A38 71e Congrès de la Société nationale française de médecine interne, Besançon, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75 4 Département de médecine interne et immunologie clinique, rue du Morvan, Vandœuvre-lès-Nancy 5 Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : champtiaux@hotmail.com (N. Champtiaux) viscérales pulmonaires et cardiaques fréquentes. Au prix d’un traitement immunosuppresseur lourd et prolongé, elles restent néanmoins de bon pronostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Introduction Au sein des myopathies acquises inflammatoires, les myosites à anticorps anti-SRP appartiennent au sous-groupe des myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI). Initialement considérées comme sévères et de mauvais pronostic, des séries de cas plus récentes font état d’une évolution plus favorable. Patients et méthodes Dans cette étude descriptive rétrospective nous rapportons les caractéristiques sociodémographiques, cliniques et histologiques, ainsi que les modalités de prise en charge de 40 patients présentant une MNAI à anticorps anti-SRP. Résultats L’âge médian au début des symptômes était de 46 ans (extrêmes 12–76 ans). Soixante pour cent des patients étaient des femmes. Chez 6 patients, il existait une autre connectivite associée (2 sclérodermies, 3 Gougerot-Sjögren, et une polyarthrite rhumatoïde). Un cancer synchrone (diagnostiqué dans les 3 ans des 1ers symptômes musculaires) était présent chez 2 patients (5 %). Le taux maximal de CPK au diagnostic était de 8136 ± 5653 UI/L. Sur le plan histologique, la plupart des biopsies musculaires pour lesquelles nous disposions d’un compte rendu détaillé (n = 33), montraient la présence d’une formule nécrose-régénération (n = 31 ; 91 %). Un infiltrat inflammatoire significatif était néanmoins noté dans 34 % des cas (n = 11/33). Sur le plan clinique, dans la majorité des cas, le déficit moteur était sévère (définit par un score MRC du groupe musculaire le plus déficitaire ≤ 2 ; n = 26/39 ; 68 %), conduisant à une perte complète de la marche chez 8 patients. L’atteinte laryngée était fréquente associant dysphagie (n = 20 ; 50 %), fausses routes (n = 13 ; 33 %) parfois compliquées de pneumopathies d’inhalation (n = 5 ; 13 %) et ayant nécessité le recours à une nutrition par sonde nasogastrique chez 3 patients. L’atteinte de la musculature respiratoire était également fréquente (n = 17 ; 44 %), parfois sévère (ventilation mécanique chez 3 patients). A contrario, 5 patients ne présentaient qu’une fatigabilité musculaire ou des myalgies sans déficit. Enfin, 2 patients présentaient une forme pseudodystrophique. Les symptômes cutanés (n = 5 ; 13 %) ou articulaires (n = 4 ; 10 %) étaient rares, et souvent en rapport avec une connectivite associée. Seize patients (40 %) signalaient un phénomène de Raynaud. L’atteinte pulmonaire parenchymateuse, fréquente au scanner (n = 16/37 ; 43 %), n’était qu’exceptionnellement sévère (n = 1). Neuf patients (23 %) présentaient une atteinte cardiaque cliniquement significative (troubles de la conduction n = 6 ; troubles du rythme supraventriculaire n = 3, cardiomyopathie dilatée n = 4). Sur le plan thérapeutique, deux patients paucisymptomatiques n’ont reçu aucun traitement. Une corticothérapie seule, employée en première intention chez 15 patients était rarement suffisante (n = 3). Le second schéma thérapeutique de première intention employé chez 13 patients associait une corticothérapie orale, des immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg, mensuellement), et un immunosuppresseur de fond (méthotrexate [n = 8], azathioprine [n = 3], cyclophosphamide [n = 1], ou mycophénolate mofetil [n = 1]). Ce schéma thérapeutique a permis une rémission complète dans 8 cas sur 13. La durée médiane de traitement était de 3,4 ans (extrêmes 6 mois, 14 ans). Néanmoins, aux dernières nouvelles, seuls 9 patients (25 %) n’avaient plus aucun traitement immunosuppresseur. Aux dernières nouvelles (durée médiane de suivi 5,1 ans), la majorité des patients suivis pendant plus de 6 mois étaient guéris ou paucisymptomatiques (n = 26 ; 74 %). Une minorité gardait des séquelles invalidantes (n = 6 ; 17 %). Trois patients sont décédés (âges de décès 78 ; 78 et 80 ans). Un seul de ces décès était imputable à la maladie. Les CPK étaient normaux chez 40 % des patients et < 2N chez 70 %. Conclusion Les MNAI à anticorps anti-SRP se caractérisent par un déficit moteur initial souvent sévère et des complications http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.263 CO033 Myopathies inflammatoires traitées par échanges plasmatiques L. Gilardin 1,∗ , S. Saheb 2 , N. Champtiaux 1 , Y. Schoindre 1 , A. Rigolet 1 , G. Breton 1 , Y. Allenbach 1 , A. Simon 1 , B. Hervier 1 , K. Mariampillai 1 , O. Benveniste 1 1 Département de Médecine Interne et d’immunologie clinique, Groupe Hospitalier La Pitié-Salpêtrière-Charles-Foix, Paris 2 Centre clinique d’hémobiothérapie, Groupe Hospitalier La Pitié-Salpêtrière-Charles Foix, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : gilardin@gmail.com (L. Gilardin) Introduction Les Myopathies Inflammatoires (MI) sont des pathologies auto-immunes dont certaines formes sévères peuvent être traitées par échanges plasmatiques (EP). L’indication des EP est mal codifiée, les études évaluant leur intérêt sont essentiellement rétrospectives et/ou anciennes [1,2]. Les progrès récents dans la connaissance de la physiopathologie des MI permettent d’établir une nouvelle classification basée sur les auto-anticorps dont certains sont pathogènes [3]. Nous avons donc entrepris une étude des MI récemment traitées par EP dans notre service. Patients et méthodes Toutes les MI prises en charge dans le département de médecine interne et d’immunologie clinique du GHPS après le 01/01/2011 ont été incluses dans une cohorte prospective de suivi (protocole MASC). Les cas de MI traitées par EP entre le 1/01/2011 et le 24/07/2014 ont été analysés rétrospectivement. Résultats Vingt patients atteints de MI ont été inclus correspondant à 22 traitements par EP. Cela concernait 7 hommes et 13 femmes, âgés de 51 ans en médiane (18–80) au diagnostic. Les pathologies rencontrées étaient majoritairement des myopathies nécrosantes auto-immunes (n = 14), dont 10 associées aux anticorps anti-HMG-coA-Réductase et 3 associées aux anticorps anti-SRP. Les autres MI étaient des dermatomyosites associées aux anticorps anti-MDA5 (n = 3), des myosites de chevauchement associées aux anticorps anti-mitochondries de type 2 (n = 2) et un syndrome des anti-synthétases avec anticorps anti-Jo1. Tous les cas étaient sévères, définis par un déficit moteur invalidant (n = 16), la présence de troubles de la déglutition (n = 6), d’une dyspnée stades III–IV NYHA (n = 8), une atteinte cardiaque (n = 6), un profil évolutif rapidement progressif (n = 2) ou résistant aux immunosuppresseurs (IS) (n = 3). Les EP étaient réalisés au moment du diagnostic de la MI dans 15 cas avec un délai médian de 10 jours (1–209). Dans 7 cas, les séances d’EP étaient entreprises en raison d’une aggravation sous traitement, avec 2 patients ayant déjà été traités par EP au diagnostic. Au moment de la réalisation des EP, les traitements spécifiques administrés comportaient l’association corticoïdes + immunosuppresseurs (IS) dans 21 cas, avec relais des EP par Immunoglobulines polyvalentes dans 14 cas. Un patient n’a reçu que des corticoïdes. Le traitement IS était méthotrexate (n = 17), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 2), ou rituximab (n = 1). Le nombre de séances d’EP réalisées était de 5 en médiane (2–6). Discussion L’efficacité des EP, évaluée sur les paramètres cliniques (dyspnée, testing musculaire, échelle fonctionnelles) et paracliniques (CPK, IRM cardiaque et musculaire, EFR et TDM thoracique) montrait une amélioration rapide (au cours du premier mois) dans 17 cas. Dans 3 cas, l’état clinique était stabilisé. Enfin, 2 patients avec de lourdes comorbidités (cancer hépatique et insuffisance respiratoire séquellaire post-tuberculose) sont décédés 71e Congrès de la Société nationale française de médecine interne, Besançon, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75 suite à l’absence d’efficacité des traitements. L’amélioration observée initialement était persistante à 6 mois dans 15 cas, non évaluable dans 3 cas et dans les 2 derniers cas, il fut nécessaire d’introduire un traitement IS de deuxième ligne (rituximab et ciclosporine). Deux évènements indésirables ont été rapportés : une septicémie à staphylocoque doré sur cathéter et une décompensation cardiaque associée à un syndrome de Raynaud nécrotique chez un patient ayant eu une longue évolution de sa maladie. Conclusion Les MI présentant des auto-anticorps probablement impliqués dans leur pathogénie sont éligibles à un traitement par EP. Les EP sont des traitements sûrs et efficaces utilisés en complément des corticoïdes et des IS dans les cas sévères, permettant une amélioration ou une stabilisation rapides des symptômes. La durée d’évolution de la maladie et le profil évolutif sont les principaux facteurs prédictifs d’une réponse rapide aux EP. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Herson S, Lok C, Roujeau JC, Coutellier A, Etienne SD, Revuz J, et al. Plasma exchange in dermatomyositis and polymyositis. Retrospective study of 38 cases of plasma exchange. Ann Med Interne 1989;140(6):453–5. [2] Miller FW, Leitman SF, Cronin ME, Hicks JE, Leff RL, Wesley R, et al. Controlled trial of plasma exchange and leukapheresis in polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1992;326(21):1380–4. [3] Allenbach Y, Benveniste O. Autoantibody profile in myositis. Rev Med Interne 2014;35:437–43. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.264 CO034 Incidence de l’histiocytose langerhansienne de l’adulte à Paris (2010 à 2013) C. Maldini 1,∗ , M. De Menthon 1 , G. Lorillon 2 , J. Haroche 3 , J.L. Vanhille 4 , J. Donadieu 5 , A. Tazi 2 , A. Mahr 1 1 Médecine interne, Hôpital Saint-Louis, AP–HP, Paris 2 Pneumologie, Hôpital Saint-Louis, AP–HP, Paris 3 Médecine interne, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Service études et statistiques, caisse primaire d’assurance maladie, Paris 5 Hématologie, Hôpital pour enfants Trousseau, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : carla.maldini@sls.aphp.fr (C. Maldini) Introduction Les données épidémiologiques sur l’histiocytose langerhansienne (HL) sont éparses. L’incidence annuelle de l’HL a été estimée dans différents pays européens entre 2,6 à 8,9 cas par million pour les enfants et elle est inconnue pour les adultes. L’objectif de notre étude était d’estimer l’incidence de l’HL en population générale pour les adultes et de décrire ses principales caractéristiques en population générale. Patients et méthodes L’étude a porté sur la population adulte (âgée ≥ 15 ans) de Paris qui compte 1 926 596 habitants. La période d’étude était de 4 ans (2010 à 2013) et l’étude a été menée rétrospectivement sur 3 ans (2010 à 2012) et prospectivement sur 1 an (2013). Les cas incidents d’HL ont été recherchés par 3 moyens distincts : – une enquête avec 4 envois quadrimestriels de courriers postaux ou électroniques à 133 services hospitaliers (anatomopathologie, dermatologie, endocrinologie, médecine interne, neurochirurgie, neurologie, orthopédie, pneumologie et rhumatologie) des hôpitaux parisiens et limitrophes ; – une enquête avec 3 envois semestriels de courriers postaux ou électroniques à 3408 médecins libéraux (généralistes, anatomopathologistes, dermatologues, endocrinologues, neurologues, A39 neurochirurgiens, orthopédistes, pneumologues, et rhumatologues) exerçant à Paris ; – une extraction de la base de l’Assurance Maladie des assurés bénéficiant d’une exonération du ticket modérateur pour une HL (identifiés par les codes CIM-10 M 76.0, C 96.0 et M 76.3). Les principales données médicales des cas signalés ont été obtenues par l’analyse de leurs dossiers médicaux. Un cas incident était défini par un diagnostic d’HL (défini par des critères anatomopathologiques ou radio-cliniques) porté au cours de la période 2010 à 2013 chez un adulte habitant Paris au moment du diagnostic. Le taux d’incidence annuelle a été calculé en rapportant le nombre de cas incidents d’HL (numérateur) à la population adulte de Paris (dénominateur). Le calcul d’une estimation standardisée pour l’âge et le sexe a utilisé la population mondiale comme référence. L’exhaustivité de l’identification des cas a été calculée par la méthode de capture-recapture à 3 sources en utilisant un modèle de régression log-linéaire. Résultats Les taux de réponse à l’enquête étaient de 41 % pour les services hospitaliers et de 30 % pour les médecins libéraux. Les 3 sources réunies étaient à l’origine de 201 signalements de cas (incluant 34 doublons) dont 131 cas (65 %) par les hôpitaux, 26 cas (13 %) par les médecins libéraux 44 cas (22 %) par l’Assurance Maladie. Vingt cas (âge médian : 42 ans, femmes : 65 %) remplissaient tous les critères d’éligibilité ; la répartition des nombres de cas incidents sur la période d’étude était de 2 (2010), 4 (2011), 5 (2012) et 9 (2013). Les tissus les plus souvent touchés étaient le poumon (70 %) et l’os (54 %) ; 14 (70 %) avaient une forme mono-tissulaire. Les taux d’incidence annuelle brut et standardisé étaient respectivement de 2,6 (intervalle de confiance à 95 % [IC 95 %] : 0,6–8,8) et 2,2 (IC 95 % : 0,2–7,2) par million. L’exhaustivité de l’identification des cas a été estimée à 91 % (IC 95 % : 84–95). Conclusion Cette première estimation de l’incidence annuelle d’HL chez l’adulte de 2,6 cas par million et ses particularités cliniques suggèrent que les caractéristiques épidémiologiques de l’HL de l’adulte sont proches de celles de l’HL pédiatrique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.265 CO035 L’étude des manifestations hématologiques dans une série de 133 patients avec une maladie d’Erdheim-Chester met en évidence une association aux pathologies myéloïdes chez 9 patients M. Papo 1,∗ , F. Cohen Aubart 1 , T. Sené 2 , M. Miyara 3 , F. Lemoine 3 , J.E. Kahn 4 , F. Charlotte 5 , D. Roos-Weil 6 , M. Pavic 7 , J.F. Emile 8 , Z. Amoura 1 , J. Haroche 1 1 Médecine interne institut E3M, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 2 Médecine interne, Hôpital de la Croix Saint-Simon, Paris 3 Laboratoire d’immunologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Médecine interne, hôpital Foch, 40, rue Worth, Suresnes 5 Anatomopathologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 6 Hématologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 7 Médecine interne, Hôpital d’Instruction des Armées Desgenettes, Lyon 8 Anatomopathologie, Hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : matt.papo@gmail.com (M. Papo) Introduction La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne caractérisée par une infiltration tissulaire par des histiocytes spumeux CD68+ CD1a−. La mise en évidence d’une mutation somatique BRAF V600E dans ces histiocytes ainsi que l’association fréquente de la MEC à une histiocytose