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ARTROGRIPOSIS
R. M. Bernstein y William L. Oppenheim

10
ras
El término "artrogriposis" proviene de las palab
RESUMEN articu lació n, y gryp, curva -
griegas arthro, que significa
se aplic a a los pacien -
do; es un término descriptivo que
• Artrogriposis es un término general que refiere a tes con múltiples contracturas no progresivas congé
nitas
un grupo de enfermedades no relacionadas entre contr actura s
de las articulaciones. Dado que las múltiples
sí con múltiples contracturas articulares congénitas al,
como característica común. articulares representan un aspecto fenotípico gener
es
• la artrogriposis múltiple congénita (amioplasia) común a gran cantidad de síndromes heterogéneos,
síndr omes para anticipar la
representa la forma más frecuente. necesario diferenciar estos
plan terap éutic o racion al
• El diagnóstico exacto facilita la formulación de evaluación natural, formular un
una de las
un f:>lan de tratamiento racional para cada y porporcionar asesoramiento genético a cada
paciente. familias. Hasta el momento se han inclu ido más de J 50
• Es común y previsible la recurrencia de la defor- entidades bajo la denominación artrogripo sis.'
midad tras la intervención quirúrgica efectuada Es de lamentar la confusión originada debido a que
el
antes de la madurez esquelética. término se utiliza además en la bibliografía para den?t
ar
• A pesar del ~:,vero comp~omiso físico por lo una entidad particular tamb ién defin ida como artrog npo-
general l_os nmos con amroplasia est6n sis "clásica'', artrogriposis múltiple congénita o amio~
la-
muy motiva~fos y se caracterizan por con comp romi so simét nco
sia. Este síndrome se presenta
desarollar singulares métodos para manipular cia de
su entorno. de las extremidades, inteligencia norm al y ausen
). Para evi tar este pro-
transmisión genética (fig . X-10-1
 ARTROGRIPOSIS -
Fig. X-10-1. Amioplosio .
Esto niña de 5 años exh i-
be muchas de los carocte·
nsticas típicas de la am io-
plasia . A. Nótense los
hoyuelos en la piel sobre
la superficie extensora del
codo y la ausencia de
pliegues de Aexión en la
fosa cubital, la rotación
interna de los hombros y
la Aexión palmar y la des-
viación cubital de las
manos y las muñecas. B. A
pesar de las deformida-
des fijas de Aexión de las
extremidades inferiores y
los pies se ha colocado a
la paciente en ortesis bila-
teral de pies, tobillos y
rodillas con cuñas en los
zapatos para permitirle
mantenerse de pie y cami-
nar.

bkma en ~s t_e capítulo se uüli za el término artrogriposis movimientos limitados. Las causas posibles de acinesia
para descnbir e l aspecto fenotípico de las contracturas fetal incluyen defectos del tubo neural, disfunción de las
articulares múltiples y la enfermedad "'clásica" se deno- células del asta anterior, falta de mielinización de los
mina amioplasia (cuadro X-10-1 ). nervios periféricos y anormalidades musculares como
distrofia muscular congénita y miopatías congénitas.
Otras causas de acinesia fetal incluyen trastornos del
EPIDEMIOLOGÍA tejido conectivo. escaso espacio uterino, compromiso
vascular intrauterino y problemas maternos como por
Alguno de los tipos de artrog1iposis aparece una vez en ejemplo esclerosis múltiple. diabetes, miastenia gravis e
alrededor de cada 3.000 nacidos vivos: la amioplasia ingestión de drogas.
aparece una vez cada 10.000 nacidos vivos. 3 Mientras Esta teoría de la acinesia fetal es avalada por modelos
que la amioplasia es esporádica, otros tipos de artrogri- animales en los cuales el movimiento fetal se detuvo
posis. por ejemplo la artrogriposis distal (tipos l y II) mediante la aplicación de un agente paralizante, por
parece ser autosómica dominante. ejemplo curare. La descendencia nació con el aspecto
fenotípico de artrogriposis.
En la amioplasia los músculos por lo general son hipo-
PATOGENIA plásicos y han sido reemplazados por tejido fibroso, con
la consiguiente disminución de la cantidad de fibras mus-
Dada la gran cantidad de síndromes asociados con culares (fig. X-10-2). La interpretación de las biopsias
anrogriposi~ es obvio que su causa es multifactorial. El musculares es variable y sugiere etiologías miopáticas y
desarro llo de contrac turas articulares congénitas puede neuropfüicas. La disminución de la cantidad de células
ser consecue ncia de una di sminución de los mov imien- del asta anterior (disgenesia), sin incremento simultáneo
tos fetales (acinesia fetal). con fibrosis periarticular Y de las células de la microglia, avala la teoría de un defec-
to del sistema nervioso central en muchos casos .

Características clínicas de la amioplasia

Cuadro X-10-1. Evolución de amioplasia como sín- Si bien por lo general la amioplasia se presenta con
drome compromiso si métrico de las cualro e~tremid_a des
( 84 % ), se ha descrito con sólo las extremidades 111fe-
Otto 1841 Primera descripción clínica de artro-
riores afectadas ( 11 % ) y, con menor frecuencia, só lo
griposis
Stem 1923 Acuñó el término "artrogriposis múl- con las extremidades supe riores (5 %).-1 El compromiso
tiple con~nita" típico de las ext remidades supe riores incluye rotación
Hall 1982 Describió lo artrogriposis distal inte rna y aducción de los ho mbros. codos extendidos.
Hall · 1983 Delineó la omioplasia como trastor- muñecas flexionadas y desviadas en direcci ón cubital.
no e~pecífico dedos flexionado s hacia adentro y pulgares en ad uc-
mJ
,~
N EUROMUSCUL An

, ,..}/1-, Pruebo
Resultado en
amioplasia
Diagnóstico
diferencia/
J 1! ------
• 1 Creatin infos- Normal Distrofia muscular
f'P' focinasa contnita
Biopsia Variabl e Pue e contribuir 0
l •
muscular la diferenciación
~

entre una enfermedad

neuropática y uno
miopática
. ·t . Estudios de Normal

~~'
.':·,~J. conducción
nerviosa
EMG Normal 50% Puede distiluir entre
,,
"' l. .
- . ,....
'
♦ --
~
~
anormalida es neuro-
tnicas y miopáticas
, e amioplasia
Fig. X-10-2. Corte de músculo. Éste proviene de un niño Normal
TC de cabeza Util para evaluar niños
con artrogriposis y muestra músculo esquelético normal y
con compromiso del
atrófico, con zonas de fibrosis macroscópica.
sistema nervioso cen-
trol (SNC)
Estudios Normal Útil en niños con
cromosómicos defectos multisistémi·
c1on. Los hombros muestran rotación interna y aduc-
coso compromiso del
ción, con función débil del deltoides. Los codos están
SNC
extendidos y el bíceps y el músculo braquial son inca-
paces de flexionar el codo. Las muñecas están flexio-
nadas y desviadas en dirección cubital, los dedos evidencias de disrafismo. Se deben documentar cuidado-
muestran flexión parcial rígida y los pulgares suelen samente los exámenes motores y sensitivos y es necesa-
hallarse en aducción. Las deformidades comunes de la
rio registrar la amplitud de movimiento de todas las
cadera incluyen contracturas acompañantes en flexión
articulacionei;;.
y aducción , con luxación de la cadera en la tercera
parte de los pacientes. Las rodillas pueden estar flexio-
nadas o extendidas (menos a menudo). Puede haber
Otras pruebas diagnósticas
subluxación o luxación congénita de la rodilla. Por lo Se deben obtener radiografías de la columna verte-
general las rodillas exhiben una rígida deformidad bral y las caderas para descartar disrafismos o luxacio-
equinovara, aunque también se suele ver astrágalo ver- nes, al igual que de otras zonas sospechosas, según
tical congénito. necesidad.
Junto con la amplitud limitada de movimiento existe La necesidad de obtener estudios de laboratorio adi-
un punto final de movimiento firme e inelástico. (El cionales en pacientes con amioplasia obvia es objeto de
tronco no se ve muy afectado, aunque se puede desa- controversia. Sin embargo, si existen dudas sobre el diag-
rrollar escoliosis posterior en un tercio de los casos.) nóstico de amioplasia se debe consultar a un genetista
Debido a la disminución de la masa muscular las extre- con experiencia en artrogriposis . En el cuadro X-10-2 se
midades adoptan un aspecto fusiforme. Faltan los plie- presentan pruebas que pueden ser útiles.
gues normales de la piel sobre las articulaciones y se
pueden observar retículos sobre los codos o las rodi-
Diagnóstico diferencial
llas. A menudo se distinguen hoyuelos en la piel sobre
las superficies extensoras de las articulaciones subcu- La siguiente lista incluye las enfermedades más cor~iu·
táneas. La sen sación está intacta, bien que a menudo nes que se deben tener en cuenta en el diagnóstico drfe-
están di sminuidos o ausentes los reflejos tendinosos rencial de artrogriposis:
profundos.
En ocasiones se observa un gran hemangioma facial de Artrogriposis di stal de tipo I :
la línea media (nevo en llama) y leve micrognatia. Se ha Desviación dactilar/cubital con superposici ón.
informado la presencia de hipoplasia de los pliegues Artrogriposis di stal de tipos Ila-e:
labiales en mujeres, hernia inguinal y criptorquidia en a. Paladar hendido, baja estatura.
varones, defectos de la pared abdominal, gastrosqui sis y b. Ptosis; oftalmoplejía; músculos duros, como de
atresia intestinal asociados con amioplasia. madera.
Debido a la cantidad de síndromes congénitos que c. Lengua y paladar hendidos.
incluyen características de artrogriposis el clínico siem- d. Escoliosis.
pre debe buscar otras anormalidades congénitas e ins- e. Tri smo.
peccionar la columna vertebral y el cuello para detectar Síndrome de pterigión múltiple.
 A R1ROGRIPOSIS -

Sínd ro me de la cara ..,ilhado ra (de l·rc~ma n -Shc ldon) . __ _-_--__ -_-_-_-:_-_-_::_--(-.

-_- -_-_

~
Agenesi a sacra . ~mplltu d pasiva de movimiento
Arac nodacti lia po r co ntr;.ic tura~ . _APM), estiramie nto suave y férulas
Di splas ia del esqu e leto .
Dis plasia di astrófic a.
Di spl as ia metalró pi ca .
Miopatías.
Posición Posición
De nú c leo central. aceptable inaceptable
Por ne rn a lina .
Síndrome alcohól ico fetal.
Mielom eningoc ele .
Di strofia miotóni ca.
Atrofia mu scular espinal. Férula y Liberación
APM de tejidos
Di strofia mu scular congéni ta. blandos
Síndrom e de Larsen.
Síndrom e de Mobius .
Síndrom e de Turner. Posición
Síndrom e de rótula-u ña. inaceptable

TRATAMIENTO Cirugía
ósea
Tratamiento general
En la figura X-10-3 se muestra un algoritm o general
Fig. X-10-3. Algoritmo. Manejo de contracturas articulares.
de las contrac turas. El manejo de las contrac turas arti-
culares en amiopla sia requier e un ortoped ista, terapis-
tas físicos y ocupac ionales y un especia lista en desarro -
llo. Todas las anomal ías articula res se deben conside rar Las opcione s terapéu ticas incluye n aceptac ión de la
en conjunt o dado que a menudo se comete el error de luxació n, reducci ón cerrada , reducci ón abierta con
centrar la atenció n en las extremi dades inferior es y sos- abordaj e anterior y reducci ón abierta con abordaj e me-
dial.
layar las distorsi ones y las limitaci ones de las extremi -
dades superio res que, en el análisis final, a menudo La reducció n abierta puede no ser la panacea . Siempre
existe la preocup ación de convert ir una cadera luxada
constitu yen la discapa cidad más importa nte para el pa-
flexible en una cadera reducid a, pero rígida. Respect o de
ciente. Las contrac turas detecta das al nacer en un niño
la luxación unilater al de cadera hay acuerdo general de
con amiopla sia se deben tratar desde el princip io
que convien e realizar reducci ón abierta entre los 3 meses
mediant e estiram iento suave y amplitu d de movilid ad .
y el año de edad para preveni r las dificulta des asociada s
La aplicaci ón de férulas a largo plazo con ortesis de
con la posición oblicua de la cadera y la discrepa ncia de
poco peso puede retrasar la recurre ncia de las deformi -
longitud de las piernas . Se emplear á el abordaj e medial o
dades.
el anterior según la preferen cia del cirujano . La mayoría5
de los cirujano s utiliza el anterior, bien que Staheli y col.
Tratamiento regional informa ron buenos resultad os con el abordaj e medial. En
niños mayore s de 2 años el acortam iento femoral y la
Cadera osteoto mía pelvian a pueden facilitar una reducció n
abierta.
En muchos pacient es con amiopla sia se detectan con-
La reducci ón abierta es más controv ertida si ambas
tractura s de flexión de la cadera. Se debe iniciar trac-
caderas están luxadas. No se ha demostr ado que las luxa-
ción suave tan pronto como sea posible . En las
ciones bilatera les de cadera con deformi dades simétric as
contrac turas más signific ativas el pacient e es incapaz impidan la deambu lación en niños con amiopla sia. In-
de compen sarlas con lordos is de la column a lumbar, lo cluso cuando la cadera se reduce con éxito los niños no
qu e dificult a la marcha . Si bien las contrac turas que caminan normalm ente. En consecu encia, algunos autores
exceden los 45 º requier en liberaci ón quirúrg ica, tam- recomie ndan aceptar las luxacion es bilatera les. Por el
bién se pueden benefic iar los paci e ntes con contrac tu- contrari o, Szoke y col. 6 recomie ndan la reducció n abier-
ras menore s.
ta de ambas caderas con abordaj e medial e informa ron
La luxación de la cadera presenta una prevale ncia del
buenos resultad os.
15-30%. Debido a que suele ser teratoló gica (luxació n
Los resultad os de las reduccio nes abiertas de la cadera
congéni ta no reducib le mediant e manipu lac ión suave al
son muy variables. Los mejores fueron informa dos por
nacer) los res ultados de la redu cción cerrada han sido
Szoke y col., mediant e abordaj e medial. Si bien otros
malos, con resultad os de caderas río0 idas con tasas de ma-
. autores prefiere n el uso de abordaj e anterior con acorta-
s1ado altas de reluxaci ó n. En el pasado el tratamie nto de
miento femoral , las poblaci ones de paciente s no han sido
la lu xación de cadera era objeto de controv ersia.
~ 1\11:.UF-iUMUSCULAH

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redu cc ión abi erta incl uye n la rcd is locacit'>n. ri g ido J n·dinti r nlo ..,e dc ll_c.· 1c..·,1· 1v;,r pa , a piu: 1c 111 r:-. r~ r<.: ano~ :, I:,
osteonec rosis.('·7 11 ,adurc..·1 c..· ... qu vk 11c..·:1 o 1: 11a 11 d1, ll ;i 11 lr:1va,.adn los inéto
do:-. lll l' I H> l l ''- ·

Rodillo
Pie
En paciente s con amioplasia el 60-85 (1/11 ~rc s.cnla rnm -
promiso de la rodilla con deformidad ~n llex16n . ~l. con En pac ie nte s e@ aminplas ía la~ d_d orn1id a<k\ del pie
menor frec uencia. una contractura en h1pcrextens1on . E n inc lu yen pi e :;,ambo y astrágalo ve rti cal con g~ nito (c.: on .
un estudio~ todos los niños con contracturas de extensión vcx pes valgus congé nito) y sud e n ser :-.c vc ra" y rfg i<lé.t \
camjnaban activamente, mientras que sólo el 50% de las Si bien la manipulaciún seriada y la apli cac í<'>n de 1Jrti.:\I \
contracturas de flexión alcanzaba este nivel de función. pueden mejorar en parte el pie zambo, no son cl'cc.: ti va\
Las deformidades de extensión se pueden tratar median - en el astrágalo vertical congénito.
te férulas para mejorar la flexión. Sin embargo, una vez La corrección quirúrgica del pie zambo se lkhc efec-
lograda la flexión puede ser difícil mantener la extensión tuar antes ele la deambulaci(m . Las opciones 4uirúrgic.:a\
e impedir la progresión de una contractura de flexión. En incluyen liberación medial y lateral posterior, astragab:-
ocasiones se requiere una plastia de cuadriceps en V-Y tomía, corrección en marco circular y, en un niño mayor,
para obtener la flexión de la rodilla. artrodesi s triple. Niki y col. 11 informaron sus i:esulta<lo~
Las deformidades de flexión de la rodilla son más difí- con liberación quirúrgica y yeso. La edad promedio en el
ciles de tratar. Las opciones incluyen el estiramiento momento de la cirugía fue de 7 meses . Se observó recu-
manual , la aplicación de férulas, la liberación de los teji- rrencia en el 73 % de los pies, y se requirió cirugía poste-
dos blandos, la extensión gradual en un marco circular y rior en el 48 % de los pacientes.
la osteotomía de extensión. En el estudio de Murray y Numerosos autores han sugerido efectuar astragalecto-
Fixsen 8 sólo 7 de 26 deformidades de rodilla en flexión mía primaria y secundaria. La extirpación del astrágalo
respondieron a la terapéutica y la aplicación de férulas. alarga efectivamente los tejidos blandos y permite sacar
Se han informado fracturas debido a la manipulación el pie de su deformidad. En la literatura hay amplia acep-
excesiva; por lo tanto, es importante aplicar la terapéuti- tación de esta útil técnica en pie zambo recurrente, si
ca y la ortesis con cuidado. También se debe prestar aten- bien algunos autores han sugerido su uso como procedi-
ción de no producir una subluxación posterior cuando se miento primario. 12·13 Las desventajas de la astragalec-
extiende la rodilla. Esto se puede lograr a través del uso tomía son incongruencia tibiocalcánea y pérdida de
de bisagras de férulas antisubluxación para traccionar la estabilidad de la columna medial del pie. En consecuen-
tibia proximal hacia adelante a medida que se extiende cia, son comunes el pie zambo recurrente y la progresión
la rodilla. de la aducción del pie medio y anterior. Una forma de
La liberación posterior ha tenido éxito en pacientes evitar la deformidad del pie medio es combinar la astra-
jóvenes; por lo general incluye la liberación de los liga- galectomía con una fusión estabilizadora de la articula-
mentos isquiotibiales medial y lateral, una capsulotomía ción calcaneocuboide.
posterior y la liberación del ligamento cruzado posterior. En la actualidad gana aceptación la corrección con
Esta cirugía se puede llevar a cabo mediante incisiones marco circular del pie zambo resistente. Tras la libera-
longitudinales mediales y laterales o con una incisión ción limitada de los tejidos blandos se aplican los com-
posterior de Z-plastia. Dado que no se puede alargar el ponentes del marco en forma separada a la tibia, el
haz neurovascular se implementan cuñas repetidas pos- retropié y mediopié y luego se conectan mediante dis-
quirúrgicas para llevar lentamente la rodilla a la exten- tractores interpuestos . Algunos cirujanos prefieren el uso
sión completa. de bisagras, pero éstas requieren ser colocadas a la per-
Se ha informado cierto éxito en el uso de un fijador en fección. Según la experiencia de los autores, con liber~-
marco circular para corregir las deformidades de flexión ción limitada de los tejidos blandos y sin bisagras el pie
de rodilla. Brunner y col. 9 informaron mejorías significa- da lugar al nivel de las liberaciones y locali za la co-
tivas por el uso del marco de llizarov con el correr del rrección en esas zonas . Es importante ubicar un alambre
tiempo. Las complicaciones incluyen frecuentes infec- a través de la epífisis tibia! distal y conectado al marco
ciones en el sitio de inserción del clavo y recurrencia de
la deformidad con el paso del tiempo .
El acortamiento supracondíleo femoral di stal y la
oste?tomía ?e extensión pueden mejorar la posición de Cuadro X-10-3. Resultados de la cirugía de pie
la pierna, bien que no modifican la posición de la arti- zambo
culación; tienen la ventaja de que disminuyen la tensión
sobre las estructuras neurovasculares y la piel cuando se
Satisfactorio (P.Íantfgrado,
acorta el hueso. Además se pueden tratar las deformi - pie con férula)
d~?es varo, valgo y rotacionales. La osteotomía tam-
b1en produ~e una deformidad en " pata de perro" que Astragalectomía 12,13, 16 · 50-82%
puede ser maceptable para los padres y como regla PMRll ,13
31 -95%
general se produce recurrencia de la deformidad en pa- Morco circular9 63%."con mejoría,,.
 ARTROGRIPOSIS -

Cuadro X-10'."4. -Com~JF;a~iones de la cirifgía_ 9~ e l homhro está rotado en direcc ión medi al un a osteoto-
pie zambo. , , , . ·· . mía ..,imple ele rotación extern a puede mejorar la posición
de la mano en e l e ... pac io .
Liberación Astragalec- Morco Se obtiene mejo ría de la func ión ele) codo mediante e l
posteromedio/11 tomía 12 circulor9 alargami ento Y-Y de l tendón de l trícep~ y la libe rac ión
posteri or del codo, además ele la tran sfe renc ia de mú s-
Recurrencia 73% 21% 41% culos para permitir la fl exión de l codo cuando existe
17 "Común"
Infección amplitud de movimiento pasivo. Los mú sc ul os pasibl es
de ser transferido s para aumentar la flexi ón del codo
incluyen el tríceps, el pectoral mayor y la llexorplastia
de Steindler. 20 Por lo general una transferencia de trí-
tibial , lo que impide que se separe la epífisi s tibia! distal ceps produce contractura de flexión del codo y puede
por la distracción . generar dificultades para alcanzar el perineo o utili zar
Los pies con deformidad persistente o cerca del fin de muletas. La flexorplastia de Steindler es un procedi-
la época de crecimiento se pueden manejar mediante miento relativamente simple. Sin embargo, a menudo la
artrodesis triple o pantalar. El método se debe ajustar a la masa flexor-pronador no es funcional en estos pacien-
deformidad particular y por lo general se deben retirar tes; incluso cuando tiene éxito la amplitud de movi-
cuñas de hueso para colocar el pie en la posición de plan- miento y la fuerza ganada son marginales; de todos
tígrado . . modos esto se equilibra con el hecho de que por lo
Si bien los resultados del tratamiento del pie zambo en general las pequeñas ganancias son utilizadas con el
amioplasia no se comparan con los obtenidos en pie máximo de rendimiento por estos pacientes brillantes e
zambo idiopático, con la cirugía se logra un pie plantí- innovadores. La transferencia del pectoral es promiso-
grado que permite la aplicación de férulas y la deambu- ria, bien que a menudo el bíceps es de mala calidad, por
Iación (cuadros X-10-3 y X-10-4). lo que requiere un injerto de fascia lata o de flexor cubi-
Las publicaciones referidas a astrágalo vertical congé- tal del carpo para conectar el músculo transferido al
nito se refieren a diversas poblaciones que incluyen algu- antebrazo. 2 1
nos pacientes con "artrogriposis" y distintos métodos de En artrogriposis la muñeca presenta dos problemas: a
evaluación posquirúrgica. 14 - 19 En consecuencia, aún no se menudo están ausentes los extensores de la muñeca y la
ha establecido el mejor método de tratamiento del astrá- articulación suele estar ubicada en una flexión marcada.
galo vertical congénito en niños con artrogriposis múlti- Es importante tratar la retracción de la muñeca y de los
ple congénita (cuadro X-10-5) . dedos al mismo tiempo. La estabilización de la muñeca
(por lo general en 5-20º de flexión palmar) puede ser de
gran ayuda para la función y el aspecto de la extremidad
Extremidad superior
superior. Se prefiere el alargamiento del dedo rígido y de
Los problemas que afectan la extremidad superior en los flexores de la muñeca, la liberación de la cápsula
niños con amioplastia son complejos. Las contracturas se volar de la muñeca y, en lo posible, la transferencia de un
tratan en principio con manipulación suave. En los niños flexor de la muñeca para aumentar la extensión de la arti-
con debilidad difusa severa el mejor abordaje puede ser culación (cuadros X-10-6 y X-1 O- 7).
el uso de dispositivos ortésicos y el entrenamiento por un
terapista ocupacional, en especial si el niño es más gran- Columna vertebral
de y ya se ha adaptado a la posición de las extremidades.
Por ejemplo, muchos niños aprenden a alimentarse sin la En hasta el 35% de los pacientes con amioplasia se
función del flexor del codo y utilizan el borde de la mesa desarrolla escoliosis, bien que por lo general no aparece
como brazo alimentador balanceado o la extraña posi- desde el nacimiento. No suele haber anomalías vertebra-
ción de las manos puede permitir la prensión entre ellas. les; en consecuencia, se requiere la evaluación periódica
Nunca se debe sacrificar la función preexistente con el
fin de obtener una extremidad superior de aspecto más
''normal".
Se puede efectuar la cirugía para incrementar la ampli- Cuadro X-10-6. Resultados del tratamiento de
tud de movilidad del codo, cambiar la posición del húme- extremidades superiores
ro y ubicar la muñeca en posición. Dado que a menudo
E/F* E/F* Mejoramiento
prequi- posqui- ROM promedio
rúrgicq rúrgico
C~adro X-10-5. Complicaciones informadas de la -
18 Liberación
cirugía de pie en artrogriposis 16·
de codo
posterior22 10º/30º 49º/88º 39º
· Necrosis de la herida
Transferencia
Necrosis avascular del astrágalo
de tríceps 22 · Oº /60º 37° /120º 13º
Recurrencia
Hipertermia maligna "Extensión / Rexión del codo.
m NtuJHOMW l'I. 1 /\f-1

Pérdida do oposic:i6n bimonuol 5cudoartrosi s 17-43%

Rec-urrencio de la deformidad Progresión de la curva 17-57%
Transferoncins iMficacos Infección 0-14%
Por61isis nerviosa

ck la n,lumn:1 \ l..'rtchral en tndns lns p:tl'ientcs. La ma yor De 110 se r !ralada se puede producir escoli os is pro .
parte d1..' las publicacinncs informa pacientes cnn artro- va. con de form1'dad raqu1'dea de b·1 ·
1 1tantc. En ocasiongre~i-
..
. b d . es <;e
gri¡msis por diversas causas . El inicio temprano de la cur- re4u1 ere un a or aJe anteroposterior combinado si
pérdida posquirúrg·1ca~
1
,·atura. un patrón ck curva paralítico y la posición oblicua curva es grande y muy rígida. La
d .
., . .
pd\'iana S()n malrn, signos pron6sticos de progresión de de 1a correcc,on es s1m1 1ar a 1a e los pacientes idiopát'-
la curvatura. Puede ser títil una ortesis para retrasar la cos. La cirugía es menos exitosa en la corrección ~e
1.·. irugía. En una serie se produjo la progresión con un pro- artr~griposis que _e,n la escoliosis idiopática, con un pro-
medio de 6.5 º por año Y Si la curva es superior a unos med10 de correcc1on cercano aJ 35 % en una serie 24 (cua-
50º se debe considerar la posibilidad de fusión raquídea. dro X- I0-8).

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 T RASTORNOS CEREBA OESPASTICOS ADQUIRIDO ..
f.¡ ACC IDENTE CEREBROVASCULAR, LESIÓN. CEAEBAA~ E
TRASTORNOS CEREBRO ESPÁSTICOS ADQUIRIDOS·
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR , LESIÓN CEREBRAL
John D. Hsu

11
RESUMEN ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

• En las lesiones cerebrales traumáticas el com- Es_ importante actuar a tiempo dado que en general se
promiso ortopédico incluye el tratamiento del cons1d:ra que no cabe esperar recuperación neurológica
traumatismo esquelético y contribuir con el esponta nea 6 meses después del accidente. El control
ma_ne¡·o de la espasticidad y las contracturas motor Y ~I tono muscul ar contribuyen en gran medida a
art1cu ares. ~as reacciones del equilibrio y, cuando están presentes,
• Se pueden m7jorar la tensjón y las contracturas increm entan las posibil idades de deambu lación del
de las extremidades superiores mediante paciente. 6
medi?as no <:JUirú.rgicas (ampliación de
amplitud, estiramiento y colocación de férulas)
o por liberación quirúrgica de las estructuras TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
adecuadas.
• En la extremidad inferior la resección del La espasti cidad es un increm ento de la actividad refle-
~ueso heterotópico es un procedimiento ja de e:tiram iento depend iente de la velocidad que
importante. acompa na muchos procesos patológ icos de las neuronas
• La liberación o el acortamiento de las estructuras motoras superiores, por ejempl o el accidente cerebrovas-
de la extremidad inferior pueden corregir defor- cular y la LCT. Por lo tanto, para tratar esta población de
midades dinámicas.
pacientes en principio se pueden utilizar estrategias que
son contribuyentes útiles en el tratamiento de la actividad
muscular excesiva .
. Exist~n agentes farmac ológico s para tratar la espasti-
c1dad. Estos son medica mentos que contrib uyen con la
Las necesid ades funcion ales de los pacient es con un terapia física, las férulas seriadas y los procedimientos
trastorno cerebro espásti co adquiri do continú an represen- de alargam iento de los múscul os y el entrena miento de
tando un desafío para los cirujan os ortoped istas que grupos muscul ares antagón icos con dismin ución de la
13
intervienen en su rehabil itación . - actividad muscul ar excesiva por reducci ón de la excita-
En la mayorí a de los casos estas activid ades no son bilidad de las vías motoras a nivel del sistema nervioso
central (SNC), la unión neurom usuclar y el músculo (H.
planificadas y la lesión cerebra l traumá tica o el acciden-
Levenson, comun icación personal, 2000).
ce cerebro vascula r a menud o discapa citan a una person a
Median te la acción de agentes anestésicos locales y
con funciones normal es. Por fortuna alguno s de estos
alcohol es neurolíticos (fenol y etanol) es posible lograr
cambios son transito rios y tempor arios. Es de lament ar
bloque os locales que afectan el múscul o (bloqueo neu-
que los defecto s cerebra les residua les perman entes pue-
romusc ular) o cercano s al nervio que inerva el músculo
den causar signific ativa discapa cidad motora , sensitiva,
(bloque o perineural). Se pueden utilizar botox o toxina
cognitiva y funcion al. En ocasion es se ven afectad os y
botulínica, que produc en bloque o presiná ptico de la
deteriorados la movilid ad, el cuidad o persona l y la capa-
liberación de acetilcolina, para dismin uir la espasticidad
cidad de comun icarse.
en un grupo muscul ar durante 3-6 meses con alivio más
prolong ado de los síntom as y menor dolor debido al pro-
cedimi ento en compar ación con los alcoholes neurolíti-
LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA cos. En la actuali dad se puede obtene r baclofe no
(Lioresal) en formul ación oral e intratecal para implan-
En las lesione s cerebra les traumá ticas (LCT) los niños tación de bomba con el fin de dismin uir la espaticidad
~i_enen un mejor pronós tico que los adultos y los adultos mediad a por el SNC. Han apareci do nuevos fármacos,
Jovenes tienen una tasa de mortali dad inferio r y están por ejempl o tizanid ina, como contend ientes para el tra-
mejor califica dos para la superv ivencia que los adultos tamien to de la espasticidad de origen espinal y cerebral.
mayore s. Por fortuna la mayorí a de los pacient es que Por fortuna ha habido muchos desarrollos reciente s con
sobreviven a una lesión de la cabeza tiene sustancial los esquem as y los medicamentes recién mencionados.
recuperación neuroló gica. 4 .5 Cabe esperar que una pro- Todas estas medida s han contribuido a que el paciente con
porción importa nte de pacient es con LCT vuel va a cami- espasticidad por diversa s causas retorne al cuidado perso-
nar y puedan desarro llar activid ades de cuidad o personal nal parcial o total , a su trabajo y a la vida independiente .
7

(fi g. X - 11 - I).
 , Variable Punto¡e
~- - -- --- -----·- ---
Apertura de los o¡os
Espontóneo
4
Al hablarle al paciente
3
Ante el dolor
2
N inguna 1
Meior respuesta verbal
Orientada en cuanto a persona,
espacio y tiempo 5
Paciente confundido pero capaz
de conversar 4
Palabras inadecuadas 3
Sonidos incomprensibles 2
Ninguna 1

Mejor respuesta motora

Obedece órdenes 5
Intento objetivo de eliminar
un estímulo doloroso 4
Flexión ante el dolor 3
Extensión ante el dolor 2
Ninguna 1

•Mediante ello se mide lo profundidad o lo calidad del como .

Según Jones C: Glosgow Como Scole. Am J Nurs 197 9 ;7 9 : 1551 .

Fig. X-11-1. Lesión cerebral traumática. Nótese la postura.

El hombro y el codo izquierdos están flexionados, al igual
que la muñeca izquierda y los dedos de esa mano. En la 2). Esta escala defin e oc ho niveles de fun cionamiento
extremidad inferior la pierna está elevada, por lo que no se cogniti vo, que varían desde el ni vel I (sin respuesta)
apoya en el piso. El paciente tiene pie zambo. hasta el ni vel 8 ("objetivo y adec uado" ). Una escala más
baja da un pronóstico más desfavorable y un puntaje de
ni vel 5 ("confuso y adecuado, no agitado"), con el
EVALUACIÓN EN LA LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA paciente alerta, capaz de respo nder a órdenes si mples en
fo rma bas tante consiste nte y con atención general res-
Escala de coma de glasgow pecto del a mbiente pero fáci l de di straer indica que el
paciente puede ser capaz de reci bir directivas suficientes
La escala de com a de Gl asgow (c uadro X- 11-1 ) se para que se jnicie e l programa de re habilitación.9
considera un predic tor de l res ultado g lobal. El puntaje En el nivel 6 e l pac ie nte está confuso pero mantiene un
se basa en el grado de com a que presenta el pac iente. comportamie nto d irigido hac ia un objeti vo que depende
Las prue bas se llevan a cabo con tres categorías princi- de la in fo rmac ión externa sobre las directi vas. Esta per-
pales: l ) ape rtu ra de los oj os, 2) respuesta motora y 3)
mejor respuesta verbal. Por eje mplo, si e l paciente abre
los ojos es po ntáneame nte y respo nde a órde nes verbales
y las obedece, está orientado y es capaz de conversar, el Cuadro X-11-2. Rancho Los Amigos: nivel de fun·
puntaj e es e levado y el pronóstico de rec uperac ió n es cionamiento cognitivo
bue no . Por el contrari o , c uando la respuesta de ape rtu ra
de los ojos se produce como consecue nc ia de estímulos Nivel Descripción
do lorosos, las prue bas muestran patro nes de retracc ió n
1 Sin respuesto .
de fl ex ió n y el pac ie nte pronuncia sonidos incomprensi- Respuesto generalizada
11
bles, el puntaje es bajo . En el caso de cada persona, Respuesta localizada
111
c uanto más elevado es el p un taj e ex iste n mayores pro- IV Confuso, agitado
bab ilidades de q ue e l paciente te nga mejor rec uperación V Confuso, inadecuado
fun cional.x VI Confuso, adecuado
VII Automático, adecuado .
VIII Objetivo, adecuado
Escala de función cognitiva Rancho Los Amigos
Se~ ún Hogen C Mo lkmus D Durhom P: Levels of cognitive functionhing. Eonl
El Hospital Rancho Los A mi gos desarro ll ó un a escala ' ' · p ys1C
Re o b ilito tio n of th e He od ln jured Adu lt. Comprehensive h Los
de puntaje de d iscapacidad basada e n el ni vel de fu ncio- Manogement. Downey, CA, Professiono l Stoff Assoc iotion of Ronc
0

n ~nn i Pn 1n l''l"'\0 n; t; \ U ' '\ " '"" 1 r • r i.n""\n , ,.ri A __ : ___ LJ ___ ;t. _ l 1 <170
 ·
T RASTORNOS CEREBROESPÁSTICOS ADQU IRIDOS. ACCIDEf.lTE CEREBAOVASCULAA , LESIÓN CERE
BRAL mlJ
lm, . , ch:
-.ona pucc.Je n:cono(l.: r \.aga rrn: ntc alµu no:-, mrcrn FASE DE RECUPERACIÓN/ESTABLE
ti ene conc icnci ~1 crcc1 cn1 e de la-.
~u equip o e.J e tr.1hajo )
c:-,Hín al ni ve l 7 ("aut o- perma-
ncce~ ídadc:-, h{t-, rca-.. Con la progr
t ado Se dcht:n corre gir lac., <leformidadc-. articularec., f · -
máti co. adecuado" ) el pacrc ntc parece e,tar orien 1·1· cx ·em·
tr ,d·1d, ·orec; e ·
rn enore <,. El
cot i- . .-. de , ·'
nente , e<, <i upen
un .r rut ina rema-
dentro del cn1 orno )' pued e cx pcri menw r Ohjeti vo com,i..,te en mejo rar la fu nción ex i-,tente y
confu !-. ión
diana aut omáticame nte . ..,i n co nfu , ión o con nente Y·. en lo-, ca<,_os e~ ~~ e no exíc.,ta uefor mida d fija.
juicio
mínima. Lo:-, recue rdo!\ puec.J en !',Cr difu sos y el propo rc10~1 ar at~nc 16n dm g1da al contr ol de la espas tici -
está alerta , fin de
~iguc deter iorado. En el ni ve l 8 la pen,ona da~. La l1berac1ón de un mú scul o hiperacti vo a
acont ec imi en- l ación
orícnwda y es capa1. de recu re.l ar e integ rar mejorar la alineación de la extre midad y la articu
del y
tm pasado)> y rec iente.'>. ademfü, de ser consc iente puede ~ontribuir de mane ra significati va a la fun ción
se defin e co-
entorno y de cue!-.ti ones culturalc)> . El ni vel beneficiar las perspecti vas del paciente.
ntar
mo objeti vo y adec uado . La persona puede prese
Resp ecto ele las
datos anteri orc~ para aprendi zaje nuev o.
c~pac idades !'ísica s ,es posible vo_lver a la vida indep en - HOMBRO
drente, manejar veh1culos y trabajar.
equi-
Para plani0_car _e,I trata_miento como miembro del Subluxación del hombro
ciruja no orto-
po ~e rehabil1tac1on es importante que el del
pedi sta cono zca el pronóstico y los progr esos del En el estado agudo la flacidez de la musculatura
el consi -
pac iente , además de la base científica suby acent e de los hombro puede producir subluxación de éste con
otro tipo de
probl emas y cuestiones que se enfrentan. 'º guiente dolor. Suele ser útil un cabestrillo u
ién se
soporte. 14 Con la cooperación del paciente tamb
un progr ama
debe fortalecer la musculatura a travé s de
movi lidad del
CONSIDERACIONES ORTOPÉDICAS de ejercicios, siempre que haya suficiente
esis del homb ro y,
hombro. Rara vez se requiere artrod
signif icativamen te la
El cirujano ortopedi sta que atiende al paciente
debe cuando se efectúa, puede limitar
de comu ni- función residual.
evaluar a una persona que quizá s es incapaz
fractu ras y
carse, se encuentra descerebrada y tiene
cereb ral. El Tensión del hombro
lesiones articulares, además del problema
ulterior
objeti vo cons iste en disminuir el riesgo de daño de
de los teji- El aumento del tono muscular induce el desarrollo
de las estructura s óseas y articulares, además ro. Espe cíficament e cuand o la
se recup e- una contractura del homb
dos circundantes. • A medida que la persona
11 12
ulo pecto ral mayo r se puede inten-
atism o el tensión afecta el músc
ra y que se estabilizan las secuelas del traum tar estirarlo y aumentar el alcance para volver a
estirar
ener o
cirujano ortopedista interviene para intentar mant con el objeto de mejorar la función . Si la tensió
n del
enció n
restablecer la función . En consecuencia, la interv hombro persiste conviene indicar la liberación del
tendón
siguiente
ortopédica se puede separar en categorías de la subescapular. 15
manera:
de la
l . Tratamiento de fracturas y lesiones articulares CODO
columna vertebral y las extremidades.
las con-
2. Asistencia en el manejo de la espas ticidad y
Contractura en flexión del codo
tracturas articulares.
La contractura leve en flexión del codo se puede mejo-
to y la
rar mediante el aumento del alcance, el estiramien
y persi sten-
FASE AGUDA aplicación de férula s. Las fuerzas incesantes
articu lación del
tes en la flexión del codo conducen a una
se junta líquid o
Fracturas agudas y luxaciones articulares de
la codo "congelada''. En los casos severos
causa infec ción
columna vertebral y las extremida des en la región del pliegue del flexor que
anen-
con mal olor. Es posible aliviar la contractura perm
edis-
En una situa ción aguda el papel del cirujano ortop te en flexión del codo a travé s de la liberación quirú rgi-
rtante detec tar estas lesio- del bícep so
ta es limitado. Si bien es impo ca de la articulación , mediante tenotomía
medidas
nes en un pac ient e, tienen prioridad las neurectomía musculocutánea. El bloqu eo del nervi o
pacie nte, como mant ener la ría temp oraria
tendi entes a Sialvar la vida del musculocutáneo puede proporcionar mejo
de hemo rragi as. El a del
vía aérea, la reanimación y el contr ol
s e inclu so impedir la contracción en flexión sever
ulteri ores a las estru ctura
objeti vo e!-. minimizar daños codo secundaria a la espasticidad.
los tejido s circu ndan tes.
óseas y arti culares además de
tar
En lo posible se busca la fijación intern a para facili Neuritis del nervio cubital en el túnel cubital
la alta tasa de comp li caci o-
la rehabilitac ión y minimi zar
vili.1.a ción parci al. ente
nes asoc iada)> con la tracc ión y la inmo Por lo gene ral las personas que sufrieron un accid
luxac io-
Cabe record ar que el I0- 15% de las fracturas y cerebral o hemiplejía se ven en la neces idad de pe1m ane-
ser desc ubi ert as duran te la fase os y utiliz ar una
ne!-. arti cul ares pueden no cer se ntada s durante períodos prolongad
aguda. i 1
um NEUROMUSCULAR

silla de ruedas. En estos casos la cara mcJi al del codo Contracturas severas del pulgar
re posa sobre los apoyabrazos durante varias l10~·~s al día
v el nervio cubital se suele irritar por esta pres,on cons- Se pueden producir co ntracturas severas_ del pulgar
iante . Los estudios de conducc ión de este nervio confir- junto con contracturas severas de 1a muneca y los dedo ·
man los hall arnos clínicos. El tratamiento no quirúrgico En consecuencia. co nviene indic ar la liberación por elo~:
combinadas con otros
consiste en reposicionar el codo. aco lchar el apoyabra- . . ,o Z-plastia,
gación . fraccionada .
zos, usar un soporte para el codo (Heelbo) y estimu_lar la proced1rn1entos qu1rurg1cos.
movi lidad y la actividad. Cuando el problema persiste y
la neuritis del nervio cubital produce debilidad de la
mano y agotami ento muscul ar es conveniente transferir EXTREMIDAD INFERIOR
16
el nerv io cubital hac ia la parte anterior.
En el caso de la extremidad inferior los procedi mientos
ortopédicos incluyen:
MUÑECA Y MANO
1. Cirugías que contribuyen a que la persona se desplace,
Contracturas en flexión de la mano, se ponga de pie y camine mejor.
la muñeca y los dedos 2. Procedimientos que ayuden a una persona más depen-
diente en otras actividades corno permanecer sentado.
La persona con movilidad selectiva de la muñeca y la transferencias asistidas, vestirse e higiene personal.
mano requiere un programa terapéutico agresivo que
incluye estiramiento y aplicación de férulas. Las defor- Se utilizan las transferencias de tendón para eliminar
midades residuales requieren tratamiento quirúrgico. fuerzar espásticas deformantes, por lo que se anula la
En los casos leves se recomiendan los siguientes pro- tracción dinámica que causa la deformidad y se utiliza
cedimientos quirúrgicos: para funciones más objetivas y estables, por ejemplo
mantenerse de pie o caminar. Esto se logra mediante
1. Elongación fraccionada de los flexore s de la muñeca y transferencias musculares parciales o totales. A menudo
los fle xores profundos de los dedos. estos procedimientos se pueden llevar a cabo tras una
2. Elongación o liberación fraccionada de los flexores prueba inicial con yesos y medicación reductora del tono.
superficiales de los dedos. Se logra alivio temporario mediante fármacos sistémicos
3. Transferencia del flexor cubital del carpo hacia el corno baclofeno, infiltraciones locales corno por ejemplo
dorso de la mano. bloqueos nerviosos con lidocaína o en puntos motores
con toxina botulínica. Se obtiene así alivio temporario
En los casos severos, cuando la posición residual de la que dura de unas pocas horas a varios meses. En ocasio-
mano es un puño cerrado como consecuencia de las contrac- nes es posible mantener la posición mejorada mediante
turas fijas de los dedos y la espasticidad persistente de los inmovilización con férulas. Estos desarrollos terapéuti-
flexores superficiales y profundos de los dedos, conviene cos recientes son preferibles al uso de bloqueos abiertos
indicar una cirugía de transferencia subliminar a profunda. con fenal, que requieren una meticulosa disección e iden-
También puede requerirse la liberación o la elongación de tificación quirúrgica con el fin de no incluir los nervios
los flexores radial del carpo y cubital del carpo. sensitivos en la inyección de fenal y así lesionarlos.
A continuación se analizan diversas cirugías que pue-
den contribuir para mantener o mejorar la función de las
extremidades y las articulaciones.

Resección de hueso heterotópico

El sitio más frecuente de formación de hueso hetero-
tópico es alrededor de la articulación de la cadera. _ se
confirma el diagnóstico y se controla el curso postenor
al desarrollo de osificación heterotópica mediante et''
1 1
j
dios de laboratorio y radiológicos (fig-X-11-2). '- A
5111
madurar el proceso de osificación es posible extirpar 1
inconvenientes el hueso heterotópico que interfi~re co'.
la movilidad y la función de la articulación . Es ,mpoi-
lante saber la ubicación exacta del hueso heterotópico
que se debe extirpar. Pueden aparecer estructuras vita-
les, por ejemplo importantes vasos sanguíneos, adya~
cernes o encapsulados en la masa. Las imágenes P~'
tomografía computarizada sirven como guías útiles Pª .ª
1
1
el cirujano y las imágenes tridimensionales recon 5Lrt1 .-1
Fhig. X· 1_1-_2. Radiografía de pelvis que muestra osificación
1
das brindan la ubicación exacta de las relaciones entre '
eterotop1ca de cadera. masa calcificada extraósea y la articulación y la~ deinas
 TRASTORNOS CEREBROESPÁSTICOS ADQUIRI DOS : ACCIDENTE CEREBROVASCULAR, LESIÓN CEREBRAL -

estru cturas. Si bi e n la pos ibilidad de rcc urre nc iu pu ede c~~imi e nto pe rc utáneo qu e di sminu ye el ri esgo de mor-
ser elevada. se log ra un a mejo ría ge ne ral de la movi lidad bilidad. Para un a pe rsona ambu latori a es importante vol-
y se mantiene un ran go ele mov imi e nto sufi c i~nte_para ve r a cam in ar ta n pronto como sea pos ibl e. En
restabJecer las tareas c lave y rec upera r las 1unc 1ones consec ue ncia, se prefiere la deambulación posoperatoria
principales . . , , . ., con la_férula . La corrección de contracturas equ inas seve-
La osificac1on he terotop1 ca tamb1e n puede tener lugar ras, fiJas o rec urrentes puede req uerir elongació n de tipo
en la articulación de la rodilla . Se justifica la extirpación Z del tendón de Aquiles además de capsul otomía poste-
cuando inte rfi e re con las posturas de sentado o de pie. rior del tobillo. 22

Corrección de deformidades dinámicas Valgo o pronación severa del pie

Procedimientos de cadera Cuando el tendón peroneo largo es espás tico y no

enfrenta oposición genera una deformidad en valgo o de
• La espasticidad de los flexore s y los aductores de la pronación severa del pie, en especial durante la fase de po-
dadera causa deformidades que interfieren con la postura sición. La transferencia al talón o al dorso del pie puede
de pie y la capacidad de caminar. El procedimiento qui- aliviar este problema.
rúrgico de elección para aliviar la espasticidad del tlexor
de la cadera es la liberación o la elongación del psoas. Equinovaro persistente del pie y el tobillo
Cuando también se produce el corte por lo general se
incrementa la espasticidad de los músculos aductores. Se Los procedimientos sobre el tendón tibia] posterior
debe entonces considerar la posibilidad de realizar teno- incluyen la transferencia convencional del tendón, la
tomía del aductor seguida de neurectomía del obturador. transferencia escindida del tendón tibia] posterior y la
Cuando se producen ambas deformidades la liberación elongación fraccionada. Se debe evaluar la acción del
quirúrgica puede incluir ambos procedimientos . 19 músculo tibia) posterior con una deformidad en varo o
equinovaro del pie y el tobillo. Cuando el tibia1 posterior
trabaja en fase se puede debili'tar mediante una transfe-
27
RODILLA rencia escindida del tendón tibia] posterior. Sin embar-
go, por lo general el músculo tibial posterior no es el
único que causa la deformidad y suele actuar en conjun-
Procedimientos de elongación de los músculos ción con el tibia] anterior y los extensores largos del
isquiosurales dedo. En consecuencia, cuando un pie se puede corregir
Los procedimiento s quirúrgicos abiertos en la parte por otros medios, el procedimiento quirúrgico de elec-
ción para corregir la espasticidad tibia! posterior resi-
posterior de la rodilla con el objeto de elongar los múscu-
dual es la liberación del tendón tibial posterior al nivel
los semimembrano so, semitendinoso y del bíceps crural
del tercio distal de la pierna mediante elongación frac-
pueden aliviar una deformidad dinámica de flexión de
rodilla. Este procedimiento también mejora_ la d~ambula- cionada.
ción y permite al paciente una postura de pie i:nas erecta.
Después de la operación la corrección quirúr~1~~ se debe
VARO PERSISTENTE DEL PIE Y EL TOBIUO
mantener mediante un yeso de rodilla en pos1~10n ~xten-
dida. Cuando se retira el yeso pueden requenrse ferulas
Otras cirugías tendientes a corregir la deform!~ad del
de rodilla para mantener la posición corregida, en espe-
pie varo que se ha~ utiliz~do _con éxito debthtan el
cial durante la noche. 20 músculo tibial antenor y d1stnbuyen sus ~uerzas. La
transferencia escindida de tendón tibia! antenor ha d~do
liberación selectiva del cuádriceps buenos resultados,24,25 en especial cua~d? l_os estud10s
electromiográfi cos de deambulación (dmam1co_s! m~e~-
La flexión inadecuada de la rodilla durante la fase de tran que trabaja en fase. Es posible una corr~cc1on sm1:1-
balanceo puede dar lugar a una marcha con pierna rígida. lar a través de la transferencia d~ t~do el musc ulo ha~1_a
Los procedimientos quirúrgicos de elección son la tra~,s- la mitad del pie anterior, proce~1m1en!o ~ue se ha ~ttl1:
ferencia del recto femoral o la liberación o elongacion do con mayor frecuencia mediante tecmcas de meJora
za . . , ?6
del cuádriceps. miento del anclaje y la fiJac1on.-

DEFORMIDADES DEL TOBIUO Y EL PIE CUIDADOS PALIATIVOS DE LAS EXTREMIDADES

INFERIORES
Deformidad en pie equino
. . . , . d e elecc1·0' n en. el caso Liberación de contracturas
El proeed1m1ento qu1rurg1co
recalcitrante en el cual la corrección con ortesi s no pr~- Se p uede utili zar la liberación ·de con1racturas
como
· ·1· 1 ·
duzca resultados satisfactorios consiste en una elong~- procedimiento paliativo con el obJeto ~e ·
.dtacd1 1tar; ~; 1-
ción del te ndón de Aquiles . El objetivo es ~ograr un pi~ dado. La capacidad de llevar a cabo act1 v1 a es re en as
plantíerado v 2.eneralmente se obtiene mediante un pro
- N EUROMUSCULAA

al cuidado de sí mi smo'> ) mcJorar la h1g1c nc facilllan el Liberación de los flexores de los dedos
manejo general .
En el ...caso de los pacien te~ con di sc::ip;.icid ,'.d. :-.cvcra . Lo:-. llcxore~ de los dedos pueden tensionarse cuanct
con dependencia total y mu y escaso ni ve l cog111t1 Yo resi- ~e asocian con el repos icionami ento del tobillo en dors·~
dual una de las necesidades básicas prope nde a la buena flexión . Conviene indicar liberac ión di stal por tenotorn:a
higi~ne perineal con el objeto de impedir?, mi_nim_izar la di stal de los ílexores de los dedos .
posi bilidad de desarrollar escaras por P,res1on 1squ1ales o
sacras. Se debe di sminuir la acumulac1on de humedad en
las regiones inguinales y anales, por lo _que es importai~- RECONOCIMIENTO
te incorporar un programa esquematizado de repos1-
cionamien10 y un di spositivo de asistencia en postura Agradezco a Janet Hirsch por mecanografiar este capí-
tulo. ~
sentada. Las contracturas de los aductores y los flexores
de la cadera pueden impedir estas actividades y tornar
difíciles las actividades en postura sentada. La liberación
REFERENCIAS
quirúrgica de la contractura de la cadera a fin de mejorar
la postura puede tener una función muy útil. Cuando se 1. Garland DE, Waters RL: Orthopedic evaluation in hemi-
combina la neurectomía con la liberación de los aducto- plegic stroke. Orthop Clin North Am I978 ; 9:29 l.
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11. Kishwaha VP, Garland DE: Extremity fractures in the
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Cu~ndo el pie presenta equinovaros suelen aparecer 15. Braum RM, West F, Nooney V, et al : Surgical treatn~ent ºJ
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e~~ec,al_ l? ~rominente cabeza del astrágalo. La correc- 16. Davis FA. Hsu JO: Use of ulnar nerve transposition 10 1 e
cion qmrurg1ca d~ ~sta deformidad incluye la liberación adult brain injured patient. Orthop Trans 1996; l9:850. .
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c,on ~el tendon de Aquiles. Tras la inmovilización con
u~-ª ferula se deben_ ubicar el pie y el tobillo en una posi- head injury. J Bone Joint Surg Am 1990; 72: 1144. .
c,_on ?eutra, sostentdo_s P?r ortesis de tobillo y pie.27 En 18. Hsu JO, Sak.imura 1, Stauffer ES : Heterotopic ossificanoll
esta fase no se deben md1car transferencias de tendón. around the hip joint in spinal cord injured patients. OrthOP
Clin 1975 ; 112:165.
 LESIONES Or: LA MtDULA E :, PINAL 1::N LOS NINOS: MANEJO A LARGO PLAZO a
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Orthopacdi c Su rµc r) lt1r Spa,ticity. Ne,\ Yrnl , Raven /\ chille, ll'11 gthl.'.11 1ng l or , p;i , t1L c4u1novarw, 1n adul t~:
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LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL EN LOS NIÑOS:

MANEJO A LARGO PLAZO
John P. Lubicky

12
Ambas lesiones pueden ser causadas por traumatismos
RESUMEN (p. ej., fracturas o luxaciones de la columna vertebral.
• Esta condición representa un importante impacto heridas penetrantes), por tumores de la columna vertebral
socioeconómico y de salud pública debido a sus o la médula, como consecuencia de intervenciones médi-
efectos, que alteran la vida de muchas maneras, y cas o quirúrgicas (p. ej. , cirugía por escoliosis, reparación
a la necesidad de manejo médico permanente. de una coartación de la aorta) o por otros procesos pato-
• Los efectos del crecimiento inAuyen en numerosas lógicos (p. ej. , mielitis transversa, síndrome de Guillain-
consecuencias de la lesión de la médula espinal Barré). La disfunción de la médula espinal desencadena
(LME). una cascada de procesos fi siológicos que en ocasiones
• Los objetivos del manejo deben centrar la aten- generan anormalidades en múltiples si stemas órganicos.
ción en la necesidad de independencia y movili-
dad, y la conciencia de que la vigilancia constan-
te con el objeto de evitar o detectar y luego tratar Revisión histórica
las complicaciones de lME es una tarea de por
vida. El tratamiento moderno de la LME, al menos en adul-
• Se debe destacar la importancia de la educación tos, comenzó en Inglaten-a durante la Segunda Gue1Ta
y la socializadón, además de los esfuerzos ten- Mundial, cuando comenzaron las tareas en una unidad de
aientes a la posterior transición a la vida ª?ulta. cuidados de columna vertebral en Mandeville, con Sir
• Los pacientes pediátricos con lME se mane1an Ludwig Guttman como director. Este centro se transfor-
mejor mediante un equipo multidisciplinario. mó en la Unidad de Columna Ve11ebral del Stoke
Mandeville Hospital. Posteriores contribuciones de
Bedbrook en Inglaten-a y Munro y Bors en los Estdos
Unidos centraron aún más la atención en el tratamiento
adecuado de la LME. Con posterioridad los trabajos de
Rusk y Young y col. condujeron al establec imiento del
INTRODUCCIÓN
primer sistema modelo de LME en los Estados U nidos,
una base de datos creada bajo los auspicios del Nacional
Definición Jnstitute for Disability and Rehabilitation Researc/1 de
12
los Estados Unidos para pacientes adultos. •
La LME es una condición que implica la pérdida total
0 Al observar los singulares factores que afectaban a
incompleta de la funci ón. En la LME completa se pier-
niños con LME a fines de la década de 1970 Steel per-
de toda función sensitiva y motora por debajo del nivel
suadió a los Shriners Hospitals fo r Children de los
de la lesión . En la LME incompleta persiste cierta fun-
Estados Unidos a desarrollar sistemas de atención com-
ción medular normal por debajo del nivel de lesión.
IEJm N EUROMUSCULA íl

pkt a dl' los 11ii10:-- con l ,ML. Con pu,1cri1111 d.1d ,e l lL'd Investigación diagnóstico
mn tres L'L' nt ros rcgi on:ll e:-- para LMI ~ dl' 11110 del , i-. lL' 111;1
Shriner y se in ici t) una cs trcl·h:1 rn l:i hor:iri (111 con l' I 1k ..,(k 1111.i p v t ', l)l'<. I 1va ortop0d1 <. a di ver"º " C\ tUdi i,1, P<
Sistcma Modelo. En l:1 actualidad "L' rnanlit' IH' l:1 111:í:s i111:ígl' m:, \(111 de gr:111 utilid ad r :1r;1 la cvalu ac i()n de Jr
, ' I
completa hase ele dato:-. :-.obre pacicnlL':s cun k•-; ioncs de l:1 prohl c n1a :-- 11,u ..,l'. 11 1oc:-,qm:1et1co.., ;i <., oc1adm con LME. L·()~
. ,., , '1
médula e:-.pi11al a tran~s de la l'l>Opn:ici<in t:11trt: 1.: I r:1d 1ogra 1a:-- :son u11 es para cv;11ua1 1a, udo ,I .
rmidade., de <l ',

Sisw ma Mmklo de A1c1H.:itín de L1.::-.io111.: s ck la Médul :1 la co l11m11:1 vc rtt:hr.il. el es tado de rcducción/di <, pJa, ia d .
b pinal (Mo ill'I S¡1i11(1 / ( 'nrd /11j11ry Con' Sys tl'III , la cadt.: ra y la t.:x i:-,tcnci:1 de 01,ili cacíú11 heterotópi ca _e
MSCICS) y la base de datos c.k los Shrincrs Hos¡>illllsfor 1
modili caciones de l.~ fun c~<m y el ni vel ncurol<,gic;>l)~:~
Cliildn·n S¡>inal Con/ h(j11ry Centers. NSSCID. Más de pueden eva luar mediante imáge nes de resonancia mag.
una década de experiencia con lesiones pediátricas de la n6ti ca ( RM) de la columna vcrtehral para exc luir el dc,a.
médula espinal condujeron a la ce lebración ele un simpo- tTollo de siringomielia o la presión continua :-,obre la
sio y la posterior publicación de una monografía que méd ula espinal de fragmentos óseos, hernia:-, de di!-ico
0
cubre vi rtualmente lodos los aspectos de la atención de la alineación defectuosa del canal medular. Las tomogra.
LM E pcddtricas en 1996:1 fías óseas suelen ser útiles para detectar ca~us temprano,
ele osificación heterotópi ca aún no visibles en las radio-
Epidemiología gra fías comunes. En el manejo urológico se emplean
ecografías renales y vesicales, radiografías aumentada~
En los Estados Unidos ocurren entre 7.600 y 10.000 por contraste y tomografías con radionúclidos además de
nuevos casos de LME por año, de los cuales el 3-5 % medios urodinámicos, análisis de orina y cultivos para
afecta a menores de 15 años. El 85-90% de los casos es evaluar la función y las enfermedades de las vías geni-
causado por traumati smos. De todas las lesiones alrede- tourinarias.
dor de las dos terceras partes son lesiones completas,
mientras que el tercio restante son lesiones incompletas.
Diagnóstico diferencial
Ocurre tetraplejía en el 40% de los casos y paraplejía en
el 60%. En el grupo afectado por traumatismos predomi- El diagnóstico de LME y su tipo tras un incidente
nan los varones, si bien no existen grandes diferencias traumático suele ser directo. En niños pequeños la pre-
por sexo en los niños muy pequeños. Es de lamentar que sencia de LME sin anormalidades radiológicas (S IWO-
en el pasado reciente el mayor porcentaje de LME se RA, por sus siglas en inglés) tras un incidente traumático
debiera a violencia consiguiente de lesiones penetrantes es una situación peculiar que tiene lugar debido a la elas-
como heridas por armas de fuego. 4 ticidad y la naturaleza flexible de la columna vertebral de
este grupo etario. Este fenómeno ocurre porque la extre-
Patogenia ma elasticidad de los ligamentos y los enlaces de los dis-
cos intervertebrales permiten que la columna vertebral se
Las LME son consecuencia de las alteraciones anató- alargue más que la médula espinal, lo que lesiona la sus-
mica y fisiológica, juntas o por separado, de la médula tancia de la médula. Esta entidad, SCIWORA, se descri-
espinal. La lesión inicial desencadena una cascada de bió antes del uso común de RM, que ahora ha revelado
situaciones que inducen un proceso bioquímico autodes- en muchos de estos casos una alteración de los ligamen-
tructivo denominado lesión secundaria, que causa daño tos o discos. Esto no era detectable antes del desarrollo
posterior en la médula. Se ha demostrado que diversas de esa técnica por imágenes. En el futuro se usará co_n
medidas farmacológicas, en especial altas dosis de corti- menor frecuencia SCIWORA debido a las mejores técni-
costeroides administradas poco después de la lesión, cas por imágenes que detectan lesiones no identificables
limitan el daño posterior y quizás estimulen la recupera- hasta ahora en los diversos componentes de la columna
ción. En general si no se produce mejoría neurológica vertebral. La identificación de la causa exacta de LME no
dentro de las primeras horas posteriores a una LME com- traumática (p. ej., síndrome de Guillain-Barré y mielitis
pleta, el pronóstico de recuperación es muy malo. La transversa) es importante para el pronóstico y el riesgo de
expectativa de vida se acorta y se ve comprometida por recuperación y recurrencias juntos o separados.. u_n
el nivel de la lesión.5 número muy pequeño de casos puede tener causas hiSce·
ricas.
Características clínicas
Las manifestacione s clínicas de LME posteriores al Costo del manejo de la IME
tratamiento de la fase aguda dependen del nivel de la En general el costo del maneJO . . te con
de un pac1en .
lesión. Se requiere un examen físico detallado para · , sino
LME, no sólo a través de la fase aguda de la Jesion er
determinar la función motora y sensitiva además de durante su vida, es bastante elevado. Se pueden obten el
detectar otras consecuencias de LME como espasticidad, datos al respecto en las bases de datos del MSCKS 1n-
presencia de anormalidades musculoesqueléticas (p. ej ., NSSCID. Como es de esperar, la atención de un pac;\
deformidad de la columna vertebral. contracturas luxa- te tetrapléjico es superior a la de un paciente parap eJ n
ción de la cadera), úlceras por presión, función int~stinal co. Se ha observado que sólo el 0,6% de los n1no ·- s co
Y vesical, etc. Se puede utiUzar la función musc ular .' n
remanente para determinar la función posterior. LME es atendido en centros especiales en comPª'.ª~1~e
con el 5,8% de los adultos. Los costos de la atenc 16
 O PLAZO -
, , ·•r1/•t r.f, t V': rJI NOS: MANEJO A LARG

.1 :t-.. l· tL' lld~· ,i

un pac ient e 1.' t >n :lito :.:1.1d11 tk 1c11. 1pkp 1
) ,
_ l,1 t i(lr 11.· h.1 hl1 1t. 11. 11 ¡11 ,tgud ;,
unos LIS$ 150 .~Hl( p thll'
dl' u n p.it· ic nlL' co, i
cues ia unos US S 13(1 000 1 11 d L-.1-.,n
r nn',c rv: 111 !un -
rctraplcjía D de Fran ~l'I (p:lL'IL' ll lt'" que
de la alcnci(>n en
ción títil sc11.1,i1iva:, lllnlura ) lm co<.; to~
00. con un a afütdi -
estadi o ,1gud t1 pro med ian llS $ 46.0
la rchnhilitació n
dura de US$ 4H)OO en el caso de
ac inn es debid as a
agud a._ So_n frcc ucrll c',_ la~ rc int ern
qu e ex istirían dife renc ia',
co111pll cac1oncs de LM E. bi en
idad de reintern ac io-
t:stadísti cas res pecto de la prob abil
para pléj icos dura nte
ncs entre pac ient es tetrapl éji cos y
ir de ia fecha de la
inte rvalos de ti empo va ri abl es a part
lesión.
LME se ubican
Durante toda su vida los paciente s con
ctos e indirectos.
en dos categ~rías an~plias de costos: dire
niveles de atención
Los costos directos mcluyen diversos
médi~~, modifi_caciones ?~ la vivi a familiar, equipo,
end
bilitación vocacio-
atenc1on especial y serv1c1o s de reha
dire ctos depende de
nal. entre otro s. El total de los costos
el nivel de lesión.
la edad en el momento de la lesión y
vida de un niño de
Por ejemplo, el costo durante toda la
o de tetraplejía
JO años con una LM E y elevado grad
s. En contraste los
puede alcanzar US$ 1,4-2,2 millone O de
paraplejía
costos directos de un paciente con
.000. Los costos
Frankel ascienden a US$ 254 .000-415
pote ncia les y el lucro
indirectos incluyen los costos
iona les y por produc- por presión infecta-
cesante, además de beneficios adic Fig. X-12-1. Úlcera isquiática severa
os indi rectos de los o hasta el hueso y se
tividad. Es difícil predecir los cost da. ~sta úlcera ha erosionado el tejid
basa r en los ingre- .
niños dado que la predicción se suele asocia con osteomielitos del isquión
gen eral carecen los
sos actuales , de los cuales por lo
bién en este caso,
niño s en el momento de la lesión. Tam LME
1O años con
si se utiliza el ejemplo de un niño de
os indirect esti- os
de elevado nivel de tetraplejía, los cost mejor y ordenarlas de acuerdo con la grav
edad. Según la
a US$ 654.000-
mados para toda la vida ascienden experiencia de los Sistema s Modelo
el 32% de los
ente con paraplejía
2.000.000, mientras que los de un paci pacientes desarrolla úlceras por presión
durante la fase
-1 .400.000. (En
D de Frankel ascienden a US$ 445.000 de atención aguda y rehabilit ación del
tratamiento: no
refie ren a dóla res de 1994 .) ante esta fase las
todo s los casos los montos se obstante en general no son graves. Dur
ator ia de los aspectos ientes zona s en
Es obvio que el manejo de la sum úlceras por presión aparecen en las sigu
muy oner oso. Para
de una lesión durante toda la vida es so del orden de frecuencia: sacro, talones e
isquión. Uno s dos
trol cuid ado , alrededor del
disminuir el costo se requieren el con mien- años después de la lesión, en prom edio
edia to trata presión. En
estado de salud y la prevención y el inm des- 9% de los paciente s presenta úlce ras por
más se debe uencia es
to de las complicaciones de LME. Ade LM E este estadio la aparición en orde n de frec
entes con por pre-
tacar la necesidad de que los paci leo isquión, sacro y trocánter may or. Las úlce ras
pen en un emp tiva con la
continúen con su educación y se ocu sión pueden interferir de manera sign ifica
logr ar mov ilida d e
rehabilitación y la posibilidad de
67
provecho so. · 8 10
dian as. En con-
independencia en las actividades coti
-

ención y para ello

Complicaciones secuencia, es muy importante la prev
ente y de quien lo
es fundamental la instrucción del paci
presentar muchas las úlce ras por pre-
En los paciente s con LME se pueden atiende. Las medidas para prevenir
de este capítulo anc ia cutánea, in s-
complicaciones y excede el alcance sión incluyen el desarrollo de toler
verán brevemente ej ., almohadon es),
comentarlas toda s; sin embargo, se pección de la piel , equipos (p.
ició n. Los tipo s más
algunas de las más importa ntes. técnicas de postura, higi ene y nutr
pres ión se pueden
leve s y moderados de úlceras por 1 12
úrgi cas. No obs-
manejar mediante medidas no quir
1.
Úlceras por presión prof und as y forman
tant e, cuando las úlceras se tornan infe cc io-
nadas escaras iada s con
Las úlceras por pres ión, antes denomi cavidades por debajo de la piel asoc el trata -
muy frecuentes s se requ iere
por presión o úlceras por dec úbito, son nes de los tejidos blandos u óseo y el
enrojecidas tem - en la desb rida c ión
Y pueden variar desde zonas de la piel miento quirúrgico consistente
undas asociada s factibl es di versas
porariamente hasta lesione s muy prof cierre de la herida. En este sentido son
(fig. X-12-1 ); se más graves requi eren
con osteomieliti s del hue so subyacente técnicas quirúrgicas . Las úlce ras
para describirlas
han elaborado diversas clasificaciones
mm:J N EUROMUSCULAn

c1ru g l;1 l·x1c11 :--:1 y qw.: In-.. p:tL'IL' lll l''- pl·, 111.111c1c:111 ll'l'º " dl' In-, I L' jidll -. hl.111d< 1-.. ~111 L'lllh,1r:2" u. L IL'I to I:'"0 1•,,-'U(
.1 > f
LC
t:tdn., dtll':tlll l' penod n., pro lo11 ~) ,1 d11" 11 ;1-.t. 1 qu e t n d :t la l'" Pª"''L 1LL1d puedt: -.e r util para llc\..11 a cahn ale.~ un·¡, < ,
¡·Un-
1n11 :1 "L' L'lll'L· pnr c11111pk·t1i .'' ' 1 C101l é'- (p . e ¡ . tr:t1, ., lérc11c 1<1 -. de po-.1c1011¡ 1

L-:1 manej o de la L·-.p~1.,1ic1d~1J in clu ye la d 1m1 11aeió n lit

la.., cau:--a:-- dc-.e ncadenantc-. y e l l'.'- l11·<11111 t: 11to J1a no de 1
Espasticidad
mu' ',c_u 1o:-, a l.c~ t~1c1o-.. . . ,E' I tratam ie nto po-,tt: n or pul'Jc º'
l ,:t L·.,p:1:--t tL·idad l'" 1111a condici1ín neurológica con 111 cl~11·_la ad_m11m,trac1on ora l Je h<~clok no. 11 t.li. .epain ,
i11cn.: 111L' llto i11volunt:1rio del 10110 ll1U',CUlar como con se- c lon 1d1_na . Sin .embargo, la e<,pa', t1 ~1dad puede c1 npcor;.1,r
rnrnci:1 de altnacinnes Jcl co ntrol del rdlcjo de C',tira- en pacientes bi en contro lado', mediante e:-,to., t'ánn aco,., ~I
llliL'lltn. lo que ~e 11<.:ra cxcc',iva ac ti vidad Je los lllÚ',CUIO', existe alguna de las cau sa', desencadenant e<, rec ién nicn.
fln1irl'',. cxte n:--orcs o a111hos . El proceso patológico cau- c ionadas. En los casos con c~pasticiJad que no <,e con-
:--a l e:-, un a pl:rJida ele los efectos inhibidores sobre e l tro len efectivamente con la medicación por , ía oral e,
rctk_jli de estiramiento proveniente del sistema pirami- posible que se req ui eran baclofeno intratecal. riLotoin ía
dal. que modula el re ll cjo de estirami ento en condi ciones de la raíz dor~al. inyecciones muscu lares de toxina botu-
16
m1rmalcs . La espasticidad aparece en a lrededor del 75 % líni ca o fenol o bien liberación quirúrgica . - 1'
de lo:- adultos y el 50% de los niños con LME y este pro-
blema :-cría má:-, común en los que presentan lesiones Alergia al látex
incompletas . En promedio la espasti cidad se presenta a
las 6 se manas de ocurrida una LME cerv ical y I O sema- Se determinó que la alergia al látex era la causa de
nas despu~s de una LME torác ica. La severidad de la numerosos incidentes inexplicab les de reacciones anali-
espasticidad, de no existir otros factores interactuantes, lácticas intraoperatoria s. algunas fata les. en niiios con
alcanza una meseta alrededor de los 2 años después de la anormalidades cÓngénitas múltiples. e n especial urológi-
le sión. La cspasti cidad puede ser severa y causar dolor, cas y mielodi splásicas. 19- 2 1 La alergia sería causada por la
trastorn os del sueño. úlceras por presión y luxación de la exposición temprana y repetida a la proteína nat ura l del
cadera; tambi én suele causar desequilibrios musculares caucho, que se utili za en catéteres urinarios de látex y
con la consiguiente posición anómala de las extremida- otros di spositi vos de uso médico. El diagnóstico de aler-
des inferiores, lo que por ejemplo puede contribuir al gia al látex se basa en antecedentes de una reacción de
desarrollo de luxación de cadera. Los factores contribu- hipersensibilid ad inmediata además de diversas pruebas
yentes al empeoramiento periódico de la espasticidad de laboratorio (pueba de radioalergosorc ión. radiüin rnu-
in c luye n infecciones de las vías urinarias y cálculos noensayo ). Estas pruebas tienen sensi bilidad y especifi-
biliares. úlceras por presión. paroniquias y traumatismos cidad variables debido al tipo de sustancia que se
analiza. En consecuencia, la ev idencia confirmatoria mús
signifi cati va es la reacc ión alérgica conocida de determi-
nado paciente a un producto natural de caucho. Por lo
menos el 16-1 8% de los pacientes con LME presenra
alergia al látex. El principal tratamien to para esta alergia
consiste en evitar el contacto con c ualquier sustancia de
látex. Además e l tratamie nto médico incluye la admini~-
tración aguda de adrenalina en los casos de una reacción
alérgica aguda y otras med idas (p. ej., medicamento~
profilác ticos como difenhidramina . metilprednisolona )"
ranitidina) en situaciones riesgosas para el paciente.:: ''

Complicaciones ortopédicas
Tras la fase aguda de la les ión, que puede incluir frac-
turas de a lta eneroía de los huesos largos, adernfü, de trau-
º . .__ . "l'
matismos de columna ve rtebral, son posibles nwnc10~· ·
anormalidades del siste ma musculoesquel ético. Un t~·au-
11 ª'
.
mat1smo ' ·
mm1mo pue d e ca usar ¡·racruras · p·11oló•
• ~.C
. . · p ·1CIL'll·
como consec uencia de la osteope ma ex istente en ' r
1 ire~enW
tes que no_~a minan. quiene:-- ta~_b,ién puec en ~- 'l'n a
otras cond1c1o nes como desnutnc,on. que cunt, ibu)
., , . .. , . ·an cPll
Fig. X-12-2. Luxación de cadera. Radiografía anteroposte- la resorc1on osca · En e°enera l estas tractu1 .l', .
<,¡_; LLII .-
,·11¡¿ac1ll 11
. ,
rior de la pelvis de una adolescente con luxación reciente de rapidez y mucha', se pueden tratar con 111111 ° _', tire
la cadera derecha asociada con incremento de la espastici - mínima .~c,·27 Como se me ncion<i en la ~ccc ion ,:,~cer
dad y disminución de la amplitud de movimiento de la espasticidad. las contracturas arti cul ares suekn ap,ll ,n,L'
cadera . La posterior reconstrucción de la cadera derecha , .. .· bien
u l·1r
como consec ue ncia . de de ~equ1·1·b1 n.o rnusc . .·'1
U[Lll ll 111
con liberación de los tejidos blandos, osteotomía femoral . .
1 1
proximal y acetabuloplastia , restableció la amplitud de tamb ié n evolucionan a partir de la postura. La 1 :-- . , 110 1
movimiento pasivo casi normal de la cadera y disminuyó la
· ·c1os
tempra na de e_1erc1 · para amp ¡·11u d te j 1)\lflllL;I
11 1 . ,l.11 .,1
espasticidad . estiramiento. adem,b <le férulas adecuadas. conrnhll.
 LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL EN LOS NIÑOS: MANEJO A LARGO PLAZO -

C '> clc\aJ a. no todo,;, lo.., niño,;, de..,arrollan una deformi-

dad paralítica . Ll>.., factorc-. imponantc<s para el desarro-
llo de una deformidad progre'>Í\.a incluyen una lesión
com pl eta a-.ociada con disfunción tota l en Ja.., cx tremida-
de'> inferiores. La aplicación de orte'>i.., a niño.., pequeño..,
e inm adu ros con curvas flexibl es puede contribuir a la
posición para lograr un a postura cómoda y adecuada: no
obstante. los di spositivos de la ortesis no afectan la e\'o-
luci ón natural de las curvas paralíticas. En lo,;, niño..,
mayo res de IO años con cu rvas de escolios is superiores a
50 grados conviene indicar la fu sión y la instrumentación
raquídea para brindar un ni ve l pel \' iano permanente y
lograr la corrección y la estabili zación de la deformidad
de la columna vertebraP L•~ (fig . X-12-4 ).

Rehabilitación
El objetivo global de la rehabilitación de un pac iente
con LME es desarrollar al máxi mo su capacidad funcio-
nal. Para lograrlo en forma adecuada es necesario centrar
fig. X-12-3. Osificación heterotópica madura. Radio-
la atención en la persona en su totalidad. incluidos la
grafía anteroposterior de un joven de 18 años con alto
nivel de tetraplejía que fue atendido durante un período
situación económica y el grado de deterioro. Esto se
prolongado en posición de decúbito dorsal. La radiografío logra mejor mediante un enfoque en equipo. con profe-
muestro la osificación heterotópica madura a través de sionales que colaboren con la familia. quien le brinde
ambas articulaciones de la cadera, que impedía la flexión atención y el mismo paciente. Es importante recordar que
de la cadera . Lo posterior resección bilateral de parte del los objetivos de las personas discapacitadas pueden no
hueso heterotópico permitió flexionar las caderas más de
90 grados, por lo que el paciente pudo adoptar una pos-
tura sentada normal.

mantener la amplitud funcional de movimiento y evitar

las contracturas que interfieren en la función. 28 El dese-
quilibrio musc ular y las contracturas pueden causar luxa-
ción de cadera 29 (fig. X-12-2) .
La osificación heterotópica ocurre en el 20-30% de los
adultos a los 6 meses, en promedio, de la LME; sin
embargo, sólo el 3-10% de los niños con LME tienen a
los 14 meses, en promedio, después de la lesión. La apa-
rición de ésta puede producir dolor y tumefacción y por
último di sminuir la amplitud de movimiento con anqui-
h,is de la articulación afectada. El manejo médico inclu-
ye fármacus como indometacina y etidronato disódico y
rad ioterapia. Para la osificación heterotópica establecida
del hueso maduro se indica la extirpación quirúrgica para
re stablecer la movi lidad de la articulación. En la actuali-
dad parece 4ue esperar tan sólo 18 meses desde el
momento de la lesión es suficiente para prevenir recu-
rrencias tras la intervención quirúrgica, sin considerar las
que se detectan en una tomografía ósea 30 (fig. X- 12-3 ).
L~ deformidad de la columna vertebral es un problema
Particular de los niños co n LME y a veces es consec uen-
cia de la conso lidaci ón vicim,a de una fractura ve rtebral.
1 : _co'.~1plica_c ioncs . del tratami ento quirúrgico de L~na
11ctuia u d1 slocac1ones ve rtebrales o. con mayor lre-
~.uen~ia. de paráli sis . El tipo particul ar J e la deformidad Fi~. X-12-4. _E~~oliosis progresiva. Ra~~ografía anteropos-
raqu idea, su desarrollo y su seve ridad estún íntimamente terror en posrcron de sentado de una 111na de 1O años con
vincul ados con la maduración esquelética en el momen- paraplejía torácica superior que tuvo escoliosis progresiva
to de la lesión. Si bien la inci dencia del desarrollo de una con significativa posición oblicua pelviana que interfería en
deformidad raquídea en un niño con esqueleto inmaduro la postura sentada .
UEi1 NEURO MUSCULAR

coincidir con los de los pro fes ionak~ que la~ ~Hiende n. .5 Brac kc_n ~B . Shcp ha1·c.1 dML I Holford TR, et I
Las siguientes fun ciones está n orde nadas de acuerd o co_n Aclmin 1'> tra t1on ni mct11 y1pre 11 1~0. one for 24 or h a:
su import ancia para las personas di scapac itadas : comu111 - or tiri !a.lac.l m~sy late fo r 48 hour!'> 111 thc treatment48
of a°'Jt<,
cación acti vidade s cotidia nas, mov ilidad Y deambul a- spi nal co rd lnJury. JAMA 1997 ; 277: 1597 . Cute
ción.'13\~ La rehabilitac ió n física se deberí a 1111 ciar 6. De Vivo MJ , Whitenec k GG . Charl es ED Jr: The e .
ic impact of spin al co rc.1 inj ury. In Stover SL Delc_ono111 .
inmediatamente despué s de la LME para mantener el . . , isa JA
Wh1teneck GG (eds): Sp1n al Cord lnj ury: C!ini ·
rango de mov ilidad, fo rt alecer los mú scul os fun c ionantes
Outcomes from the Model Systems. Gai thersburg Mea¡
y desarro ll ar habilidades para el cuidado personal con un Aspen Publi shers 1995, p 234 .
ni vel di stinto de fun ción neurológica. En los pacientes ' D,
7. DeVi vo MJ , Kartu s PL, Rutt RD , et al: The influe
pediátricos estas intervencione s se deben basar en el age at the time of spinal cord inj ury on rehabil itatio~c~ t
desarrollo para que se correspondan con el estadio del come. Arch Neurol 1990; 47:687. l-
paciente. Se debe ofrecer la postura erecta a todos los 8. Yarkony GM : Pressure ulcers: A review. Arch Phys M
pacientes que lo puedan tolerar, en especial los muy Rehabil 1994; 75 :908 . ed
pequeños. si bien se debe compre nder que aquellos con 9. Yarkony GM, Kirm PM , Carlson C, et al: Classification of
función motora significativamente deteriorada usarán por pressure ulcers. Arch Derrnatol 1990; 126: 12 18.
último , y con mayor frecuencia, la silla de ruedas como 1O. Shea JO: Press ure sores: Classification and management.
principal método de movilidad. Se facilitarán la posición Clin Orthop 1975; 112:89.
11. Seymou r RJ , Lacefield WE: Wheelchair cushion effect on
erecta y la deamb ulación , cuando sean posibles, median-
pressure and skin temperature. Arch Phys Med Rehabi!
te férulas adecua das y, en ocasiones, cirugía, que puede
1985 ; 66:103 .
incluir proced imient os como transferencia de tendones, 12. Vogel LC: Medica) manage ment of pressure ulcers. ¡
liberaciones, osteoto mías e implantación de electrodos Betz RR, Mulcahey MJ (eds) : The Child With a Spinal
11

para la estimu lación.35· 37 Cord Injury. Rosemo nt, IL, Americ an Academ y of
Si bien el manejo de los problemas médicos y la reha- Orthopaedic Surgeon s, 1996, p 293 .
bilitación física son en extrem o importantes, se debe 13. Lewis VL Jr, Bailey MH, Pulaws k.i G, et al: The diagnosis
prestar la misma atenció n al desarrollo y el manteni- of osteomyelitis in patients with pressure sores. Plast
miento de las habilid ades vitales. Son muy importantes la Reconstr Surg 1988; 81 :229.
vida y la educac ión independientes. En apariencia la 14. Apple DF, Murray HH: Surgical management of pressure
satisfacción por la vida de un paciente adulto lesionado ulcers. In Betz RR, Mulcahey MJ, (eds) : The Child With a
Spinal Cord Injury. Rosemont, IL, American Academ y of
de niño depend e del nivel de educación, el estado laboral
Orthopaedic Surgeon s, 1996, p 305.
y el manejo a largo plazo de su salud. Estos factores no 15 . Vogel LC : Spasticity : Diagno stic workup and medica!
parecen verse afectad os por el nivel de lesión. La inde- management. In Betz RR, Mulcahey MJ (eds): The Child
penden cia, la educac ión y el trabajo , además de otros With a Spinal Cord Injury. Rosemont, IL. America n
aspectos de socialización, permit en que la transición a la Academy of Orthopaedic Surgeon s, 1996, p 261 .
vida adulta sea más sencilla que si no se consideran estos 16. Penn RD, Kroin JS: Long-te rm intrathecal baclofen infu-
factores. Sin embarg o, pueden interferir factores extraño s sion for treatme nt of spasticity. J Neuros urg 1987;
en el logro de una vida indepe ndiente y de oportunidades 66:181.
laborales. 38·39 17 . Snow BJ, Tsui JK, Bhatt MH, et al : Treatment of spastici-
ty with botulinum toxin: A double blind study. Ann Neurol
1990; 28: 512.
Resultados 18. Apple DF, Murray HH: Spastic ity: Surgical managemen1.
El manejo de los pacientes con LME represe nta al In Betz RR, Mulcahey MJ (eds) : The Child With a Spina~
Cord Injury. Ro semont , IL, Americ an Ac ademy 01
mi smo tiempo un desafío y una compe nsación para el
Orthopaedic Surgeon s. 1996, p 269.
paciente y quiene s lo atienden. Los esfuerzos cooperati- 19. D' Astous J, Drouin MA, Rhine E: Intraoperati ve anap~y-
vos de todos los que intervienen garantizan las mejores laxis secondary to latex in children who have spina bifi-
probabilidade s de un resultado exitoso. da. Report of 2 cases. J Bone Joint Surg Am ! 992: ?-t
1084.
20. Emans JB : Allergy to Iatex in patients who have myelody~-
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Sensitiv ity to latex in medica! devices. Allergy 1 9 · 4
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plegia. J Bone Joint Surg Br I979; 6 J :267 . (suppl ): S L. . ·h'ldren
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