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    Tipos de Metabolismo

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    Sugey Gutierrez Santa Maria
    El documento describe tres tipos de trastornos del metabolismo energético muscular: 1) alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono como la enfermedad de McArdle, 2) trastornos del metabolismo lipídico como la deficiencia de carnitin-palmitoil-transferasa, y 3) alteraciones de la función mitocondrial que pueden ser esporádicas o hereditarias y causan cansancio y miopatía.

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    Sugey Gutierrez Santa Maria
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    El documento describe tres tipos de trastornos del metabolismo energético muscular: 1) alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono como la enfermedad de McArdle, 2) trastornos del metabolismo lipídico como la deficiencia de carnitin-palmitoil-transferasa, y 3) alteraciones de la función mitocondrial que pueden ser esporádicas o hereditarias y causan cansancio y miopatía.

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    El documento describe tres tipos de trastornos del metabolismo energético muscular: 1) alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono como la enfermedad de McArdle, 2) trastornos del metabolismo lipídico como la deficiencia de carnitin-palmitoil-transferasa, y 3) alteraciones de la función mitocondrial que pueden ser esporádicas o hereditarias y causan cansancio y miopatía.

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    TIPOS DE METABOLISMO

    EL ANABOLISMO: es la fase constructiva del metabolismo. Consiste en


    la produccin de molculas orgnicas sucesivamente ms complejas y
    reducidas a partir de precursores ms sencillos y oxidados utilizando la
    energa y el poder reductor proporcionados por el ATP y el NADPH,
    respectivamente obtenidos en el catabolismo o la fotosntesis. Las
    molculas sintetizadas pasan a formar parte de los componentes celulares.
    Ejemplos de rutas anablicas son la gluconeognesis, la sntesis de
    protenas, las rutas de sntesis de aminocidos, la fotosntesis, etc.

    EL CATABOLISMO: es la fase destructiva del metabolismo. Es la


    degradacin de molculas orgnicas reducidas en otras ms oxidadas con
    transferencia de energa libre a intermediarios transportadores, como el
    ATP o transportadores de electrones
    (NADH, NADPH). Cada tipo de molcula, glcidos, lpidos y aminocidos,
    ser degradada en una ruta catablica especfica hasta desembocar en las
    rutas centrales, ya que el catabolismo es un proceso convergente.
    Ejemplos de rutas catablicas son la gluclisis, el ciclo de Krebs, la betaoxidacin de cidos grasos, etc.

    TRANSTORNOS DEL METABOLISMO ENERGTICO

    Las enfermedades del metabolismo energtico muscular son un grupo de


    enfermedades heterogneas desde el punto de vista gentico, clnico y
    bioqumico. Esquemticamente desde el punto de vista bioqumico pueden
    ser agrupadas en tres categoras, as las podemos subdividir en
    alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono, trastornos del
    metabolismo lipdico y alteraciones de la funcin mitocondrial.

    ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE


    CARBONO
    Estas alteraciones incluyen diversos tipos de glucogenosis,
    especialmente la enfermedad de McArdle, que es la mas comn, se
    estima una prevalencia de alrededor de 1 caso cada 100.000
    personas, es una miopata que sigue un patrn autonmico recesivo
    y es causada por la mutacin de un gen que codifica la enzima
    miofosforilasa.

    ALTERACIONES DEL METABOLISMO LIPDICO


    Los lpidos constituyen una importante fuente de energa para el
    msculo durante el reposo y el ejercicio de intensidad moderada. La
    oxidacin de los cidos grasos tiene lugar en la mitocondria. Para
    entrar en la mitocondria, el cido graso debe transformarse en un
    cido graso activado. La deficiencia de carnitin-palmitoil-transferasa
    es el trastorno hereditario ms comn del metabolismo lipdico que
    afecta al msculo esqueltico.

    ALTERACIONES DE LA FUNCIN MITOCONDRIAL


    Englobamos en estas alteraciones todos aquellos procesos que
    tengan lugar en la mitocondria.
    La mayora de los casos son espordicos, aunque alrededor del 20%
    de los mismos tienen patrn hereditario materno probablemente
    debido a una mutacin mitocondrial. El cuadro clnico depende del
    tipo y del nmero de tejidos implicados, en general los pacientes
    afectados de esta alteracin presentan cansancio debido a la
    miopata que padecen, se trata de una enfermedad multisistmica

    que particularmente afecta a los tejidos que ms necesidades


    metablicas aerbicas tienen, entre ellos el sistema nervioso central
    y el msculo. En la mayora de los casos, la anormalidad bioqumica
    no est determinada, pero en otros casos el defecto est
    desarrollado en un paso especfico de la cadena respiratoria del
    msculo esqueltico, siendo el sndrome clnico dominante la
    intolerancia al ejercicio.

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