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    Enfermedad de Wilson

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    Laura Camargo
    La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por un metabolismo anormal del cobre desde el nacimiento, lo que resulta en una acumulación excesiva de cobre en el hígado y otros órganos. Sus síntomas incluyen hepatitis, complicaciones neurológicas y anemia, y su tratamiento implica quelar el cobre de por vida mediante medicamentos como la penicilina V.

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    Enfermedad de Wilson

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    Laura Camargo
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    La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por un metabolismo anormal del cobre desde el nacimiento, lo que resulta en una acumulación excesiva de cobre en el hígado y otros órganos. Sus síntomas incluyen hepatitis, complicaciones neurológicas y anemia, y su tratamiento implica quelar el cobre de por vida mediante medicamentos como la penicilina V.

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    La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por un metabolismo anormal del cobre desde el nacimiento, lo que resulta en una acumulación excesiva de cobre en el hígado y otros órganos. Sus síntomas incluyen hepatitis, complicaciones neurológicas y anemia, y su tratamiento implica quelar el cobre de por vida mediante medicamentos como la penicilina V.

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    La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por un metabolismo anormal del cobre desde el nacimiento, lo que resulta en una acumulación excesiva de cobre en el hígado y otros órganos. Sus síntomas incluyen hepatitis, complicaciones neurológicas y anemia, y su tratamiento implica quelar el cobre de por vida mediante medicamentos como la penicilina V.

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    Enfermedad de Wilson

    Es un trastorno autosmico recesivo que se caracteriza por acumulacin excesiva de cobre.

    El metabolismo anormal del cobre se establece desde el nacimiento.

    3 casos por cada 100,000 habitantes

    Adolescencia

    Etiologa y patogenia

    Gen ATPasa transportadora de cobre del tipo P (Hgado)

    En el suero se descarga suero libre

    Complicaciones extrahepticas: Encfalo Riones Hueso Ojos

    Cuadro Clnico
    50% enfermedad heptica

    Hepatitis activa crnica Malestar general Fatiga Anorexia

    Complicaciones de la cirrosis

    Insuficiencia heptica fulminante con ictericia y encefalopata

    50% manifestaciones extrahepticas

    40% complicaciones neuropsiquitricas

    Ncleos lenticulares: Espasticidad Movimientos coreiformes Disartria Ataxia Temblor de intensin

    Nunca origina dficit de la sensibilidad

    Disminucin del rendimiento escolar o social en adolescentes

    Anillos de Kayser-Fleisher

    Sndrome de Fanconi

    Acidosis tubular renal proximal

    Osteoporosis

    Anemia hemoltica

    Estudios de diagnstico
    Elevacin de las Aminotrasnferasas Ceruloplasmina srica disminuida Excrecin de cobre urinaria de 24 hrs. de mas de 100 mg. Mtodo idneo: Cuantificacin de las concentraciones hepticas de cobre mediante biopsia de hgado

    Datos histolgicos

    Esteatosis Ncleos glucogenados Grados variables de infiltracin mononucleares Fibrosis periporta

    Tratamiento y pronstico
    El rgimen teraputico es permanente Quelacin del cobre con penicilina Va oral 1gr/ da

    Principal obstculo: hipersensibilidad Neutropenia Trombocitopenia Erupcin Artritis

    Sndrome nefrtico: Reduccin de la dosis

    Trientina Insuficiencia heptica fulminante trasplante de hgado

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