Ciruga Peditrica

Generalidades
Los seres humanos nacemos para contribuir al desarrollo de la humanidad. Los mdicos nos profesionalizamos para cuidar la salud de las personas. Las personas privilegian la vida y valoran su salud. Los cirujanos resuelven problemas mdicos con las manos, guiados por conocimientos cientficos, ayudados por equipos tecnolgicos y respetan al paciente como ser humano. Los cirujanos peditricos cuidan la salud de las personas desde la concepcin hasta los 18 aos de edad. Los cirujanos peditricos desarrollan ciruga fetal, neonatal y ciruga peditrica general. La patologa peditrica ms frecuente en emergencia es apendicitis, seguido de obstrucciones, traumatismos y quemaduras. La patologa peditrica ms frecuente electiva es hernia, seguida de fimosis, criptorquidia, quistes, tumores y malformaciones congnitas diversas. Para el cirujano peditrico la historia clnica es tambin el instrumento clnico por excelencia. El presente no es un material enciclopdico sino de informacin bsica. El cirujano peditrico respeta la propiedad intelectual por ms humilde y sencilla que sea.

PATOLOGIA QUIRURGICA PEDIATRICA

TUBO DIGESTIVO
Mediante el uso de ecografa prenatal y la valoracin de marcadores embrionarios, ahora es posible establecer diagnsticos prenatales y planear intervenciones prenatales y neonatales oportunas y adecuadas. Los signos que orientan al diagnstico de patologas quirrgicas del tubo digestivo son, el bajo peso al nacer y la presentacin de polihidramnios o salivacin excesiva. Tambin son importantes, el incremento en el residuo gstrico o el vmito asociado a distensin abdominal, as como la alteracin en la eliminacin del meconio. La irritabilidad es un signo mas bien tardo.

ESFAGO

ATRESIA ESOFGICA

1.- CONCEPTO: Anomala congnita incompatible con la vida, en la que est ausente el segmento medio del esfago. Los cabos suelen presentar fstula traqueoesofgica. La supervivencia general postquirrgica actual es superior al 90 % y depende por lo general de la asociacin de malformaciones congnitas graves. 1697: Thomas Gibson, hizo la primera descripcin de un caso de atresia esofgica y fstula traqueoesofgica distal. 1941: Cameron Haight, logr la primera reparacin primaria exitosa con un abordaje torcico extrapleural. 2.- ORGANOGNESIS: El esfago y la trquea tienen un origen comn del intestino anterior, a travs de una separacin y elongacin subsecuente de ambos rganos. Se ignora que factores teratognicos intervienen, pero el evento debe ocurrir entre la tercera y quinta semana de gestacin y se invocan alteraciones vasculares embrionarias. La incidencia es de uno de cada 3000 a 4500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en varones y con peso al nacer menor de 2500 gr. Puede ser una malformacin nica, pero generalmente se presenta con otras malformaciones

congnitas asociadas (VACTERE): defectos Vertebrales, Anales, Cardiacos, Traqueales, Esofgicos, Renales y de Extremidades. La atresia esofgica tambin forma parte de la asociacin CAARHA: Colobomas, Anomalas cardiacas, Atresia de coanas, Retraso mental, Hipoplasia genital y Alteraciones Auditivas con sordera. 3.- PATOGENIA: La saliva se acumula en el cabo proximal, se presenta aparente sialorrea y se produce aspiracin y tos. Si el cabo proximal presenta fstula la saliva ingresa a la trquea. Si recibe leche, regurgita, se aspira, tose y presenta cianosis severa. Si el cabo distal presenta fstula, el jugo gstrico se aspira hacia la trquea y ocasiona neumonitis. Es frecuente la traqueomalacia. La motilidad esofgica es anormal por la denervacin segmentaria. 4.- PATOLOGIA: Para fines prcticos, existen cinco tipos de anomalas esofgicas: 4.1.- Atresia esofgica con Fstula traqueoesofgica distal: 85 % de los casos. El cabo proximal desciende hasta la vrtebra D3 y posee buena irrigacin de los troncos tirocervicales. El cabo distal se estira y se une a la pared posterior membranosa de la trquea, cerca a la carina, presentando una brecha que dificulta la reparacin primaria. 4.2.- Atresia esofgica con Fstula traqueoesofgica proximal: 2 % de los casos. La fstula es corta y estrecha, la brecha entre los extremos esofgicos es muy larga. 4.3.- Atresia esofgica con fstulas proximal y distal: 3 % a 5% de los casos. La brecha suele ser corta. 4.4.- Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica: 3 % a 5 % de los casos. El saco distal es muy corto y la brecha es muy larga. 4.5.- Fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica: Llamada tambin Fstula en N porque el extremo traqueal de la fstula es ms ceflico. Se presenta en 3 % a 6 % de los casos y generalmente se halla a nivel de la entrada del esfago al trax, por lo que son accesibles por va cervical. Presenta neumona recurrente y el diagnstico es difcil y se establece por broncoscopa rgida. 5.- DIAGNOSTICO: El antecedente de polihidramnios e imagen gstrica pequea o ausente, asociados con el bajo peso al nacer y la presencia de salivacin excesiva, hace sospechar de una atresia esofgica. Se intenta pasar una sonda bucogstrica calibre 10 F, la cual generalmente se detiene a 11cm de la enca. Un falso negativo ocurre si la sonda es muy delgada y se arrolla en el cabo proximal o si hay fstula proximal y distal y la sonda delgada llega al estmago a travs de la trquea. En la radiografa toracoabdominal en posicin vertical se aprecia la burbuja de aire en el cabo proximal. Puede emplearse 0.5 de contraste hidrosoluble por la sonda y aspirarlo despus de la radiografa. La presencia de abundante aire en el estmago revela una fstula distal. Confirmado el diagnstico de atresia esofgica, se debe buscar otros componentes de la asociacin VACTERE y CAARHA. 6.- TRATAMIENTO: Confirmado el diagnstico se debe decidir la reparacin primaria. Esta debe hacerse en neonatos saludables o casi a trmino, con un sistema cardiovascular estable y sin enfermedad respiratoria significativa.

La clasificacin del riesgo se basa en el peso al nacer y la presencia de malformaciones cardiacas graves: Grupo I: peso al nacer mayor o igual a 1500 g, sin cardiopata mayor. Supervivencia de 97 %. Grupo II: peso al nacer menor de 1500 g, o cardiopata mayor. Supervivencia de 59 %. Grupo III: peso al nacer menor de 1500 g y cardiopata importante. Supervivencia de 22 %.

Si no es posible la reparacin primaria se debe hacer esofagostoma cervical izquierda para drenar la saliva, toracotoma extrapleural con ligadura y divisin de la fstula traqueoesofgica y gastrostoma temporal para alimentacin. La gastrostoma puede ser segn tcnica de STAMM con doble jareta y sonda en hongo, o de JANEWAY , mediante la construccin de un tubo gstrico con engrapadora. 6.1.- INTERVENCION QUIRRGICA: En la toracotoma, la vena azigos gua hacia la trquea y al esfago y desemboca en la vena cava superior en un nivel donde es frecuente la unin traqueal de la fstula traqueoesofgica proximal. El nervio vago derecho sigue a la fstula traqueoesofgica y al esfago distal que tiene pobre vascularizacin segmentaria desde la arteria aorta. Anestesia general con Intubacin traqueal. Posicin decbito lateral izquierdo con la mano derecha fijada a la cabeza. Toracotoma extrapleural derecha a nivel de cuarto espacio intercostal. Azigotoma. Ligadura y seccin de la fstula traqueoesofgica , reparando el cabo distal. Identificacin y diseccin del cabo proximal. Anastomosis esofgica termino terminal en un solo plano con prolene 5/0 y con sonda transanastomtica 12 F. Drenaje torcico a sello de agua. En el postoperatorio se puede mantener con apoyo ventilatorio y evitar la hiperextensin o rotacin forzada de la cabeza, para proteger la anastomosis. Se continua la antibioticoterapia. Por la sonda transanastomtica se admininistra leche materna. El drenaje torcico se retira a los diez das del acto quirrgico, despus de confirmar la continuidad de la anastomosis y la ausencia de fuga por dehiscencia en el esfago, mediante esofagograma.

7.- COMPLICACIONES: En orden de prelacin y en nuestro medio: 7.1.- Disfagia: La peristalsis disfuncional se relaciona con la denervacin por la atresia y la manipulacin quirrgica. La mayora de casos slo producen sntomas menores, en pocos casos se requiere sustitucin esofgica. 7.2.- Reflujo Gastroesofgico: Se relaciona con la elongacin o traccin del cabo distal para la anastomosis. Si no responde al tratamiento mdico, se debe realizar fundoplicatura con envoltura parcial del esfago. 7.3.- Estenosis de la anastomosis: Se relaciona con el reflujo gastroesofgico, la tensin y la dehiscencia de la anastomosis y las suturas de seda. Si no responde a las dilataciones se debe hacer reseccin y sustitucin.

7.4.- Fuga por dehiscencia de anastomosis: Ocasiona mediastinitis. Se debe asegurar el drenaje torcico. En caso de dehiscencia total y necrosis, se debe sustituir con segmento de colon, tubo gstrico o interposicin yeyunal. 7.5.- Fstula traqueoesofgica recurrente: Ocurre entre el mun traqueal de la fstula y la anastomosis esofgica que es adyacente. 7.6.- Traqueomalacia: Genera llanto como ladrido de foca y facilita las infecciones respiratorias. Los casos graves requieren aortopexia. 7.8.-Quilotrax: Debido a lesin inadvertida del conducto torcico. Drenar y reparar el conducto lesionado. LA ATRESIA ESOFAGICA ES PEDIATRICA MODERNA EL EPTOME DE LA CIRUGA

ACALASIA ESOFAGICA

1.- CONCEPTO: Contraccin espasmdica del extremo distal del esfago, por disfuncin del plexo neuronal esofgico. Se ignora el origen de la acalasia. Se relaciona con isquemia o inflamacin por esofagitis. El reflujo gastroesofgico puede inducir una reaccin espstica. El diagnstico se establece por esofagograma con bario. El tratamiento es quirrgico: Esofagomiotoma de Heller hasta 5 cm, semejante a la Piloromiotoma y fundoplicacin anterior de Thal, para prevenir el reflujo gastroesofgico.

CALASIA O REFLUJO GASTROESOFGICO ( RGE ) 1.- CONCEPTO: Relajacin o incompetencia de la barrera antirreflujo, que permite el reflujo del jugo gstrico hacia el esfago. Los sntomas se inician en las primeras seis semanas de vida. Dos tercios de estos lactantes llegan asintomticos a los dos aos de edad sin tratamiento. Un tercio de los casos quedan asintomticos a los cuatro aos de edad. El 5 % de los pacientes desarrollan estrechamientos esofgicos. La mortalidad se estima en 5 % y se socia con inanicin e infecciones respiratorias. 2.- FACTORES ASOCIADOS AL RGE: 2.1.- Disfuncin del esfnter fisiolgico esofgico inferior.

2.2.- Incompetencia del ngulo de His. 2.3.- Acortamiento el segmento esofgico distal (menos de un cm.) 2.4.- Deficiencia en la limpieza del esfago por peristalsis, para evitar el contacto prolongado entre la mucosa esofgica vulnerable y el jugo gstrico. 2.5.- Disfuncin de la pinza de los pilares diafragmticos. 2.6.- Retraso en el vaciamiento gstrico. 3.- DIAGNOSTICO: La regurgitacin pasiva, sin esfuerzo puede ocurrir con los eructos o despus de lactar y es tolerable la primera semana de vida como fenmeno fisiolgico. La regurgitacin activa o el vmito no bilioso postprandial, asociado a neumonas recurrentes por aspiracin de jugo gstrico y la presentacin del Sndrome de Sandifer, (movimientos anormales de cabeza y cuello con tortcolis durante la digestin ) amerita establecer el diagnstico de RGE. Est indicado mediante: - Estudio con bario de esfago, estmago y duodeno. Descartar hernia hiatal, obstruccin pilrica o malrotacn intestinal. - Centelleografa con istopo de tecnecio, revela el reflujo y el vaciamiento gstrico. - Vigilancia del pH esofgico distal, durante 24 horas: El Indice de reflujo es un pH menor de 4. - Endoscopa y biopsia: confirma la esofagitis. - Manometra: Registra la peristalsis y limpieza esofgica anormales, mayores en esofagitis. 4.- TRATAMIENTO: Depende de la edad del beb y de la presencia de complicaciones. 4.1.- Tratamiento Mdico: Posicin vertical en silla de calasiao posicin prona con la cabeza elevada a 30 grados. La mejora puede estar relacionada con la maduracin progresiva del esfnter esofgico inferior. Se ha sugerido el riesgo para el sndrome de muerte sbita con la posicin prona. Fraccionamiento y espesamiento de la dieta. Frmacos: Anticidos. Los antagonistas de los receptores H2, la ranitidina ayuda en esofgitis. Los agentes procinticos como la cisaprida, fortalecen el esfnter esofgico inferior y la evacuacin gstrica. Los inhibidores de la bomba de protones o de cido gstrico como el omeprasol, han demostrado ser efectivos en esofagitis.

4.2.- Tratamiento Quirrgico: Para aquellos que requieren tratamiento mdico de por vida y para aquellos que tienen la mayor oportunidad de tener xito con la operacin. 4.2.1.- Principios: - Prolongacin del esfago intrabdominal.

- Acentuacin del ngulo de His. - Aumento de la barrera de presin en la unin asofagogstrica. - Aproximacin de los pilares diafragmtcos. 4.2.2.- Operaciones: No hay acuerdo cuando efectuarla. Fundoplicacin de Nissen en 360 grados: Ayuda a prevenir la aspiracin y est indicado para nios con neumopta. Fundoplicacin parcial: Operacin de Thal, Operacin de Toupet, permiten eructar y evitan distensin gstrica.

ESTOMAGO

ESTENOSIS PILRICA HIPERTRFICA (EPH)

1.- CONCEPTO: Es la causa ms frecuente de obstruccin pilrica en nios. La incidencia es entre uno a tres de cada 1000 nacimientos en USA. Es ms frecuente en varones blancos y rara en asiticos. Existe una contribucin gentica. El 7 % tiene malformaciones congnitas asociadas: malrotacin intestinal, uropata obstructiva y atresia esofgica. La deficiencia de la transferasa de glucoronilo heptica e ictericia asociadas, remiten con la piloromiotoma. 1717: Blair en Filadelfia, hizo el primer informe post morten de estenosis pilrica infantil. 1888: Hirschsprung, describi los dos primeros casos de EPH. 1898: Lobker, realiz el primer tratamiento exitoso mediante gastroyeyunostoma. 1911: Ramstedt, realiz la primera piloromiotma. 2.- ETIOPATOGENIA: La etiologa de la EPH se desconoce an. Puede ser congnita o adquirida. Se relaciona con: Hiperacidez que causa hipertrofia muscular. Inervacin pilrica anormal. Peristaltismo antropilrico

anormal.

El beb hambriento presenta vmito postprandial entre la segunda y cuarta semanas de vida. Puede ser lento o brusco pero progresivo hasta presentarse en proyectil. Nunca es bilioso pero puede tener estras de sangre si hay esofagitis o gastritis. Los cambios de leche son inefectivos. Pobre ganancia de peso.

3.-DIAGNOSTICO: Es clnico, con la palpacin paciente y persistente en el epigastrio de la Oliva Pilrica, firme, mvil y de 1 2 cm de dimetro. Puede apreciarse ondas gstricas. La ecografa es confirmatoria en neonatos: capa muscular mayor de 4 mm y longitud pilrica mayor de 17 mm. La sedacin est contraindicada por el riesgo de vmito y aspiracin. La radiografa contrastada con Yopamiro de esfago, estmago y duodeno muestra el signo de la cuerda, el signo del hombro o del ferrocarril. Por vmito se pierde cloro y por la orina se pierde potasio con mayor reabsorcin de bicarbonato, generando alcalosis metablica con hipopotasemia e hipocloremia. El diagnstico diferencial incluye: - Sobrealimentacin. - Reflujo gastroesofgico. - Espasmo pilrico. - Hipertensin endocraneana. -Membrana antral, duplicacin pilrica, tumor gstrico. 4.- TRATAMIENTO: Reanimacin con ClNa 9 o/oo, seguida de solucin mixta de dextrosa al 10 % y solucin salina 0.45 % .Recuperada la diuresis se agrega potasio. La Piloromiotoma se realiza con una incisin transversa en el cuadrante superior derecho. La ventaja del abordaje laparoscpico es cosmtico. Se incide la serosa y la capa muscular lisa de la oliva pilrica, y se separan los bordes con una pinza de Benson hasta la protrusin de la submucosa subyacente. Existe riesgo de perforar la mucosa en la unin piloroduodenal. Revisar fuga de aire o bilis, si ocurre, se cierra la mucosa, se aplica un parche de epiplon y se hace otra Piloromiotoma paralela. Se deja sonda nasogstrica para descompresin. doce horas despus de la operacin se administra suero glucosado fraccionado en dosis progresivas y leche materna a las 24 horas. Las complicaciones son: infeccin de herida, vmito persistente por miotoma incompleta o reflujo gastroesofgico y perforacin duodenal.

VOLVULO GASTRICO 1.- CONCEPTO: Obstruccin gstrica mecnica por rotacin antihoraria de la curvatura mayor o rotacin horaria de la regin antropilrica. Se asocia con hernia diafragmtica congnita. Produce dolor sbito y vmito persistente. Es imposible introducir una sonda nasogstrica. Puede ocurrir perforacin gstrica precoz. La radiografa muestra una sola burbuja gstrica con nivel hidroareo. 2.- TRATAMIENTO: La reduccin manual y gastropexia anterior es una urgencia. Puede hacerse gastrostoma de Stamm. La mortalidad quirrgica de 21 % se debe a estrangulacin, necrosis y perforacin subyacentes.

PERFORACION GASTRICA

1.- CONCEPTO: Es frecuente en UCI neonatal. Se relaciona con traumatismo por SNG o ventilacin vigorosa. La isquemia e hipoxia se asocia con estrs, sepsis y

enterocolitis necrosante. Puede ocurrir espontneamente en caso de defecto congnito de la pared muscular gstrica. La radiografa confirma el diagnstico. 2.- TRATAMIENTO: Desbridamiento y cierre de la perforacin en dos capas. Dejar Sonda nasogstrica. Puede usarse aire o azul de metileno diluido para localizar la perforacin. La mortalidad quirrgica alcanza hasta 58% debido a sepsis.

BEZOARES

1.- CONCEPTO: Masas de material orgnico o inorgnico solidificadas en el estmago e intestino delgado. Asintomticos hasta que alcanzan un tamao crtico. Debutan con dolor abdominal, saciedad temprana, vmito, hiporexia y prdida de peso. El diagnstico se establece por radiografa con medio de contraste del tubo digestivo superior. La Endoscopa es de ayuda diagnstica y teraputica, fragmentando y disolviendo el bezoar. La mayora requiere Laparotoma y extraccin quirrgica. 2.- TIPOS: segn su composicin: - Fitobezoares: pulpa de naranja, apio, vegetales varios. - Tricobezoares: pelos, lana, nailon. Puede extenderse por todo el tubo digestivo: Sndrome de Rapuncel. - Lactobezoares: precipitados de leche, frecuente en prematuros. - Diversos: medicamentos: anticidos y cimetidina.

TUMORES GASTRICOS EN NIOS 1.- CONCEPTO: Los ms frecuentes son los teratomas, la mayora ocurre en varones y son benignos. Debutan con distensin abdominal y masa palpable. Ayudan al diagnstico la ecografa y TAC. Son infrecuentes los linfomas, en nios mayores se asocia a H. pylori. Debutan con dolor abdominal, prdida de peso, hiporexia y masa abdominal. El tratamiento triple es para H. pylori, quimioterapia y/o extirpacin quirrgica. Otros tumores raros son sarcomas y ganglioneuroblastomas.

ULCERA PEPTICA 1.- CONCEPTO: Es primaria si no presenta otra enfermedad sistmica subyacente. Afecta el canal pilrico y es ms frecuente en nios mayores. Puede ser secundaria a enfermedad subyacente o estrs. Se relaciona con H. pylori que es productor de ureasa que induce gastritis y lcera duodenal. S e asocia tambin con mastocitosis, diabetes insulinodependiente, frmacos antiinflamatorios, TEC, quemaduras, sepsis, hipoxia neonatal. El tratamiento mdico debe incluir a H. pylori, adems de anticidos, supresores de cido (bloqueadores H2) y bloqueadores de la bomba de protones. El tratamiento

quirrgico slo es para las complicaciones agudas como la hemorragia masiva o la perforacin e incluye vagotoma troncal y piloroplastia o vagotoma troncal y antrectoma con gastroyeyunostoma. INTESTINO ATRESIA INTESTINAL

1.-CONCEPTO: Es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal neonatal. La primera reparacin quirrgica de una atresia intestinal se realiz en 1911. ATRESIA PILORICA . Puede presentar un diafragma o un centro slido. Es rara, autosmica y se relaciona con la epidermlisis ampollar. Debuta con vmito no bilioso y signos de perforacin gstrica. La radiografa muestra una sola burbuja. Requiere gastroduodenostoma laterolateral. ATRESIA DUODENAL Se presenta una en 2500 nacimientos. Se asocia a sndrome de Down y a consanguinidad. Se debe a la falta de recanalizacin duodenal. En el 50 %de casos coexisten malformaciones de pncreas y de vas biliares, as como malformaciones cardiacas, genitourinarias, anorrectales y esofgicas, debido a que la agresin teratognica acta entre la tercera y dcima semana de gestacin. En el 30% puede haber malrotacin intestinal. La sospecha diagnstica se basa en el dato de polihidramnios, premadurez, bajo peso y sndrome de Down. El vmito se presenta en horas y puede ser no bilioso o bilioso, segn sea pre o post ampolla de Vater. El aspirado gstrico es mayor de 20 cc. La radiografa toracoabdominal en posicin vertical revela la imagen de doble burbuja. Si se aprecia aire distal escaso puede tratarse de una atresia tipo membrana fenestrada o malrotacin y vlvulo de intestino medio que puede tener evolucin catastrfica. La incisin supraumbilical transversa derecha permite hacer la anastomosis duodenoduodenal. La anastomosis duodenoyeyunal laterolateral tambin brinda excelentes resultados. La supervivencia es mayor de 90 %. Puede presentarse fuga en la anastomosis y lesin de vas biliares. ATRESIA YEYUNOILEAL Se presenta una en 1000 nacimientos y se relaciona con necrosis isqumica intestinal localizada e intrauterina, y con la resorcin subsecuente del segmento afectado. El infarto intestinal ocurre en etapa tarda del desarrollo fetal, lo que explica que slo el 10% presenta otras malformaciones no abdominales. Pueden coexistir atresia yeyunoileal y colnica, pero rara vez con atresia duodenal. Son frecuentes la fijacin anormal del mesenterio, la malrotacin o vlvulo intestinal, as como onfalocele y gastrosquisis, ileomeconial y enfermedad de Hirschsprung. El polihidrannios, la premadurez y el peso inadecuado para la edad gestacional se presenta en la tercera parte de pacientes. Es ms frecuente a nivel yeyunal.

En 1911 Fockens realiz en Alemania la primera reparacin quirrgica de una atresia intestinal. PATOLOGIA Tipo I: Presencia de membrana mucosa y submucosa intraluminal cnica. La membrana pude ser fenestrada y causar un falso negativo. El intestino no se acorta. Es la ms frecuente. Tipo II: Presencia de cordn fibroso. La longitud intestial es normal. TipoIII A: Presencia de un defecto mesentrico. La longitud intestinal es menor que la de normal. Puede coexistir Fibrosis qustica. Tipo III B: La oclusin de arteria mesentrica superior ocasiona defecto mesentrico amplio cerca al ngulo de Treitz y prdida significativa de longitud intestinal. El intestino remanente asume forma de hlice alrededor de un solo vaso nutricio que nace de las arterias ileoclicas o clicas derechas, semejando una cscara de manzana, un rbol de Navidad o deformidad de Maypole. Observa un patrn gentico autosmico. Tipo IV: Presencia de atresias semejante a una cadena de embutidos. Observa un patrn gentico autonmico. El frecuente el sdrome del intestino corto y el sndrome del intestino caf por mala absorcin de vitaminas liposolubles que ocasiona lipofuscinosis del intestino. DIAGNSTICO: La ecografa prenatal que revela polihidramnios y la tincin biliar del lquido amnitico revelan obstruccin intestinal post ampolla de Vater. En el neonato el vmito puede ser precoz o tardo. La distensin abdominal puede ser leve o moderada. Existe retardo en la eliminacin y anormalidad en el meconio. El diagnstico se establece con radiografa toracoabdominal en posicin vertical, que revela escasas o mltiples burbujas. Puede haber calcificacin del meconio y mostrarse como collar de perlas en atresia mltiple. Se puede usar contraste hidrosoluble para descartar membrana fenestrada, vlvulo o bridas peritoneales constrictivas, ileo meconial, duplicacin intestinal y atresia de colon. TRATAMIENTO: Semisentado, NPO, Sonda naso o bucogstrica. Rehidratacin EV. Antibioticoterapia: ampicilina 200 mg/Kg EV cada 12 hs ms amikacina 15 mg/Kg EV cada 24 hs. Anestesia general con intubacin traqueal en mesa trmica. Incisin s upraumbilical transversa derecha. Anastomosis TT o dorsoterminal con sutura monofilamento 5/0 en un solo plano. Previamente se debe resecr el bulbo proximal disfuncional y verificar la permeabilidad intstinal distal irrigando solucin salina. Explorar y liberar las bandas de Ladd. Reparar el defecto mesentrico sin torcer la anastomosis. Devolver el intestino sin causar vlvulo postoperatorio. Est indicado el uso de NPT.El ileo postoperatorio es mayor en atresias proximales. Puede presentarse estenosis o fuga de la anastomosis. Se puede hacer reanastomosis u ostomas. La supervivencia es de 90%.

La Atresia de colon es rara y puede coexistir con atresia yeyunoileal. El diagnstico se confirma con colografa. La colostoma es temporal. El tratamiento definitivo es reseccin y anastomosis. Puede confundirse con enfermedad de Hirschsprung.

Malrotacin Intestinal. Est asociada con vlvulo catastrfico del intestino medio en lactantes y obstruccin duodenal extrinseca postvateriana por bridas peritoneales de Ladd, en neonatos. Es necesario estudio contrastado de estmago y duodenao. La ascitis quilosa por rotura de vasos quilferos se puede confundir con pus. Se corrige con rotacin dextrgira y seccin de las bandas aberrantes, reseccin y anastomosis. La fijacin del mesenterio ya no se usa. Enfermedad Meconial. El meconio es una mezcla de secreciones digestivas y clulas descamadas del tubo digestivo que evacua el neonato el primer da de vida. Por aberraciones genticas se alteran las enzimas y las secreciones, como ocurre en la fibrosis qustica, y el meconio se presenta muy espeso y adherente, causando obstruccin intestinal. El tapn meconial a nivel de resctosigmoides, es la forma ms frecuente y benigna. Generalmente se resuelve con enema tibio de cloruro de sodio. El ileo meconial debuta con distensin y vmito bilioso. La pared abdominal puede estar eritemoedematosa. La Rx de abdomen simple muestra una imagen de vidrio molido. El enema colnico contrastado ayuda a descartar el sndrome de hemicolon izquierdo hipoplsico. Generalmente se trata con enterostoma y lavado intestinal con cloruro de sodio y Nacetilcistena al 1 a 4 %. La peritonitis meconial se presenta por perforacin in tero de un ileo meconial. Debuta como seudoquiste o ascitis de meconio y peritonitis adhesiva por meconio. La ecografa ayuda al diagnstico. La Rx puede mostrar calcificaciones. Generalmente se trata con reseccin, enterostoma temporal, drenaje y nutricin parenteral. Enterocolitis Necrosante. La descripcin clnicopatolgica se estableci en 1967. Es muy frecuente en prematuros alimentados oralmente y sometidos a cateterismo umbilical. El estrs ocasiona isquemia esplcnica, inflamacin, invasin bacteriana y necrosis isqumica por coagulacin en el intestino inmaduro inmunolgicamente. Debuta con distensin abdominal y heces sanguinolentas generalmente en la primera semana de vida. LaRx abdominal seriada revela neumatosis intestinal o neumoperitoneo supraheptico. Es frecuente la anemia y trombocitopenia. El tratamiento inicial es mdico. La presentacin de perforacin intestinal impone la intervencin quirrgica, para resecar, hacer estoma o anastomosis intestinal. Una complicacin frecuente es el estrechamiento intestinal sobretodo colon.

Enfermedadde Hirschsprung.

Harald Hirschsprung en 1888 comunic la primera descripcin de esta enfermedad. Est asociada a factores genticos, que causan defectos en el peristaltismo y la relajacin intestinal. Es ms frecuente a nivel rectosigmoideo, pero puede presentarse en todo el intestino. La causa es la falla en la proliferacin y migracin de los neuroblastos de la cresta neural, que genera ausencia o disfuncin de las neuronas de los plexos de Meissner y Auerbach, hecho que puede ser valorado con biopsia. Debuta como una obstruccin intestinal funcional en neonatos o estreimiento grave y recurrente en lactantes. La exploracin rectal induce salida explosiva de heces y gases. La enterocolitis bacteriana puede causar megacolon txico. Presenta malformaciones congnitas asociadas urogenitales, cardiacas y atresia intestinal. La colonografa contrastada sin preparacin del colon ayuda al diagnstico y muestra recto sigmoides en embudo y retencin del contraste. El diagnstico se confirma con biopsias seriadas y representativas obtenidas por aspiracin del recto. Se complementa con la reaccin de la succinildeshidrogenasa. El manejo impone colostoma temporal, seguido de una reseccin y descenso del colon sano. Las complicaciones frecuentes son estenosis, dehiscencia, infeccin y disfuncin de esfnteres. Malformacin Anorrectal. Siempre ha existido esta malformacin y se ha considerado errneamente como estigmatizante. La primera anoplasta real la realiz Amussat en 1835. La primera anorrectoplasta sagital posterior la realiz el mejicano Alberto Pea en 1980. La malformacin baja se presenta como ano cubierto, brecha rectocutnea menor de 1 cm o fstula cutnea. Es til la puncin perineal de Morugazzu para extraer meconio. La malformacin alta se presenta con fstulas no cutneas, en masculinos es frecuente la fstula rectouretral, en femeninas la fstula recto vestibular. Se asocia con defectos sacrocoxgeos y genitourinarios con hidronefrosis. Se debe valorar con ecografa. La invertografa lateral se debe realizar despus de las primeras 24 horas de vida. En caso de una malformacin baja se realiza anoplasta, respetando el esfnter externo. En caso de malformacin alta se realiza colostoma temporal descendente a doble boca. Despus del ao de edad se realiza la anorrectoplasta sagital posterior. En masculinos es indispensable la sonda vesical, que debe permanecer 5 a 7 das. En femeninas la incisin incluye el orificio de la fstula rectovestibular y posterior reparacin del cuerpo perineal. En ambos casos se indica antibiticos. A las 2 semanas se inician las dilataciones anorrectales con dilatadores de Hegar. Luego se realiza el cierre de la colostoma. Puede ocurrir dehiscencia de anastomosis, fstula, estenosis, estreimiento, infeccin de herida , disfuncin de esfnteres y dao uretral.

Invaginacin Intestinal

Es una obstruccin mecnica en la que un segmento intestinal se invagina distalmente a manera de telescopio. Es ms frecuente a nivel ileocecal. Se asocia a hipertrofia de placas de Peyer, divertculo de Meckel., apndice, plipos, tumores carcinoides y hemangiomas intestinales. El segmento invaginado sufre edema y dao vascular, necrosis y sepsis. Es frecuente en nios con fiborosis qustica con secreciones espesas. Es frecuente en lactantes eutrficos, sanos y vigorosos. Debuta con clico brusco, sudoracin y calma episdicos. No hay fiebre. Puede haber vmito, distensin y masa abdominal migrante que deja un vaco en el cuadrante inferior derecho, el signo de Dance. Las heces pueden tener cogulos mucoides como jalea en grosella. La Rx abdominal y la ecografa ayudan al diagnstico y revela imagen de Diana o de seudorrion. El manejo no quirrgico con reduccin hidrosttica o neumtica a presin se hace en condiciones controladas. Preferimos laparotoma en el CID, reduccin del segmento invaginado por ordeamiento, nunca traccionarlo, explorar la viabilidad y la presencia del punto anatmico gua de la invaginacin. Reseccin , anastomosis y apendicecoma incidental. Es frecuente la recurrencia y la presentacin de invaginacin posterior a otros procediemientos quirrgicos de trax o abdomen en el primer mes del posoperatorio. Divertculo de Meckel. Johann Meckel en 1809 describi este divertculo como rezago del conducto onfalomesentrico, ubicado en el borde antimesentrico del ileon. En 1904 se identific mucosa heterotpica gstrica o pancretica dentro del divertculo. Se presenta en 1 a 2% de la poblacin. Solo la mitad de casos muestran clnica. Debuta como obstruccin intestinal, ya sea por invaginacin o por vlvulo asociado a remanentes fibrosos unidos a la pared abdominal. En menores de 5 aos se presenta con rectorragia indolora y episdica debido a ulceracin pptica de la mucosa heterotpica. El diagnstico se confirma en SOP. La gammagrafa de Meckel con Tc99 captado por el pertecnetato diverticular puede ayudar al diagnstico. Tambin puede inflamarse y dar clnica semejante a una apendicitis. Si el apndice cecal es normal se debe buscar el divertculo de Meckel en todo el ielon. Puede perforarse, ser asiento de tumores carcinoides y cobijar cuerpos extraos. El manejo incluye reseccin y anastomosis. La diverticuletoma de Meckel incidental, es an controversial y debe hacerse solo si hay experticia adecuada.

APENDICITIS EN NIOS 1.-CONCEPTO: Inflamacin del apndice cecal, debido generalmente a obstruccin apendicular. La apendicectoma es la primera intervencin quirrgica en Emergencia. 1886: El patlogo de Harvard, Reginal Fitz, hizo la primera descripcin de apendicitis y seal que era susceptible de un diagnstico precoz. 1889: Charles McBurney, saal el valor diagnstico del dolor (punto de Mc Burney) y la importancia de la intervencin quirrgica temprana. 1903: Benjamn Murphy, seal la regular secuencia en la aparicin de los sntomas: dolor, fiebre, vmitos e hiporexia. Frederick Treves, dren el absceso por apendicitis al Rey Eduardo VII de Inglaterra y no intent siquiera buscar el apndice. 2.- FACTORES DE OBSTRUCCION APENDICULAR EN NIOS: En orden de prelacin y en nuestro medio: 2.1.- Fecalito: Masa pequea de restos alimentarios manufacturados, similar a una semilla de aceituna. Ms frecuente en nios de la ciudad que del campo. 2.2.- Hiperplasia e hipertrofia linfoidea: Linfocitos Bde la submucosa del apndice cecal, reaccionan ante infecciones por virus y/o bacterias en intestino o va respiratoria. 2.3.-Microorganismos: Virus que ulceran la mucosa, seguida de invasin bacteriana (Yersinia, Salmonella y Shigella). 2.4.-Endoparsitos: Oxiuros arrollados en forma de ovillo. 2.5.- Cuerpos extraos: semillas, metales, plsticos, fragmentos de huesos y mondadientes. 2.6.- Neoplasias: Mucocele. Carcinoide. Argentafinoma. 2.7.- Otros raros: Bridas y/o bandas congnitas, quistes, abscesos, enfermedad de Hirschsprung. Linfoma. TBC peritoneal. Existe una incidencia familiar de apendicitis que es difcil de explicar. 3.-PATOGENIA: Establecida la obstruccin apendicular, se acumulan las secreciones intrapendiculares. Se genera edema, eritema y distensin que ocasiona dolor e hiporexia. Se multiplica la flora bacteriana apendicular y los grmenes anaerobios y Gram (-) emigran desde la mucosa hacia la serosa, ocasionando supuracin, fiebre y nuseas. Se afecta la circulacin sangunea causando isquemia y necrosis de la pared apendicular con microperforaciones y fuga de escasa secrecin purulenta. La reaccin peritoneal local es evidente, se adhieren las asas intestinales y el epiplon como mecanismo de

contensin. Como en el nio la pared apendicular es ms delgada, la perforacin macro es precoz, con escape del fecalito y la formacin de plastrn, absceso y/o peritonitis precoz. 4.PATOLOGIA. El estudio anatomopatolgico establece el diagnstico. 4.1. Edematosa. Llamada tambin congestiva, eritematosa o catarral. 4.2.- Supurada. Llamada tambin purulenta, flemonosa o fibrinosa. 4.3.- Necrosada. Descrita tambin como isqumica o gangrenada. 4.4.- Perforada. Llamada rota o complicada.

5.- DIAGNOSTICO: Es ms frecuente en escolares. Recordar la localizacin apendicular y la ubicacin de la punta apendicular: En el nio el apndice est ms alto en el cuadrante inferior derecho del abdomen. La tercera parte son plvicos, el resto puede ser retrocecal y subseroso o presentar la punta hacia la vejiga, al mesogastrio o hacia el hipocondrio derecho. Puede ser ectpico como en la malrotacin intestinal. El diagnstico lo sospecha el Pediatra, lo establece el Cirujano Pediatra y lo confirma el Patlogo. No se debe subestimar una apendicitis, ni asegurar un pronstico sin complicaciones. En medicina todo es probable. El tiempo real de enfermedad es muy importante. El diagnstico se establece por la persistencia del dolor en el cuadrante inferior derecho abdominal Los Exmenes Auxiliares pueden ser normales o contradictorios y tienden a ser ms confirmatorios que diagnsticos. Ayudan para diferenciar otros diagnsticos el hemograma, la Rx. simple de abdomen y la ecografa abdominal. TAC se debe valorar segn el costo/ beneficio. Una gua para el diagnstico clnico es la siguiente: 5.1.- Tiempo de Enfermedad 24 horas: Nio con dolor abdominal difuso, hiporexia, nuseas y febrcula. Hidratado. Clnicamente estable. Camina y salta sin limitacin. Hemograma normal. Examen de Orina normal. No dar analgsico y si el dolor persiste en el cuadrante inferior derecho en sucesivas evaluaciones, es probable una apendicitis EDEMATOSA. 5.2.- Tiempo de Enfermedad entre 25 y 48 horas: Dolor abdominal evidente en cuadrante inferior derecho, hiporexia, vmito y fiebre franca. Clnicamente estable pero deshidratado, camina y salta con dolor. Hemograma normal o con leucocitosis moderada. Examen de Orina normal. El dolor es persistente en el cuadrante inferior derecho. Es probable una apendicitis SUPURADA. 5.3.- Tiempo de Enfermedad entre 49 y 72 horas: Dolor abdominal generalizado pero ms intenso en cuadrante inferior derecho, con presencia de masa subyacente. Hiporexia, vmito bilioso, fiebre rebelde. Clnicamente inestable. Deshidratado grave. Postura antlgica en flexin. Hemograma con leucocitosis y desviacin a la izquierda. Bacteriuria discreta. Ecografa confirma edema apendicular, masa y fluido

periapendicular. Rx. abdominal puede revelar apendicolito. Es probable una apendicitis NECROSADA. 5.4.- Tiempo de Enfermedad mayor de 72 horas: Abdomen doloroso rgido, en tabla, intocable. Vmito bilioso o seco. Fiebre rebelde o hipotrmia. Hipotensin arterial. Oliguria. Deshidratacin severa. Postrado. Hemograma con leucopenia y grnulos txicos o leucocitosis y desviacin a la izquierda. Leucocituria y Bacteriuria moderada. Ecografa confirmatoria. Rx. Abdominal revela imgenes de obstruccin intestinal.Toxicidad y sepsis. Puede hallarse platrn, absceso o peritonitis por apendicitis perforada.

6.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: En orden de prelacin y en nuestro medio: 6.1.-Estreimiento: Anamnesis y tacto rectal. 6.2.- Gastroenterocolitis: Examen de moco fecal. 6.3.- Infeccin de Vas Urinarias: Examen de orina. 6.4.- Neumona Basal derecha: Rx. de pulmones. 6.5.- Invaginacin Intestinal: Anamnesis y ecografa. 6.6.- Sndrome de medio mes: Anamnesis. 6.7.- Urolitiasis: Rx. de abdomen y examen de orina. 6.8.- Colecistitis Alitisica: Ecografa. 6.9.- Pancreatitis: Amilasemia. 6.10.- Adenitis mesentrica. Diverticulitis de Meckel: hallazgo en SOP. 6.11.- Enfermedad plvica inflamatoria y Peritonitis Primaria: hallazgo en SOP. 6.11.- Quiste ovrico derecho torcido, embarazo ectpico derecho: Ecografa. 6.12.- Tiflitis: Pruebas inmunolgicas. 6.13.- TBC intestinal o pelotn de scaris: hallazgo en SOP.

7.- TRATAMIENTO:

7.1.-Preoperatorio:

7.1.1.- Consentimiento informado y hospitalizacin. Explicacin de los probables riesgos, complicaciones y del pronstico. 7.1.2.- Antibiticos. 7.1.3.- Estabilidad hemodinmica: Rehidratacin EV. Presin arterial, diuresis. 7.1.4.- Control de temperatura, vmitos y uso de sondas. 7.1.5.- Valoracin hematomtrica, cardiovascular y anestesiolgica. 7.1.6.- Coordinacin con el centro quirrgico y sala de hospitalizacin. 7.2.- Transoperatorio: 7.2.1.- Anestesia general. 7.2.2.- Incisin adecuada y suficiente. 7.2.3.- Proteccin de la pared y aspiracin de secreciones. 7.2.4.- Identificacin del ciego, cintilla y apndice cecal. El apndice puede estar retrocecal y subseroso. Liberacin de adherencias. Seccin y ligadura del mesoapndice. Ligadura y seccin del apndice. . Manejo del mun apendicular. Limpieza o lavado de cavidad. Buscar el fecalito.- Revisin de la hemostasia. Cuenta de gasas. Drenaje Penrose opcional. Cierre de pared. El plano superficial puede quedar abierto si hay riesgo de infeccin de la herida operatoria. En la aponeurosis puede aplicarse una bolsa para facilitar reintervenciones. Si el apndice cecal se halla sin alteraciones significativas, buscar divertculo de Meckel, invaginacin reducida por la anestesia, adenitis mesentrica o quiste ovrico torcido. La videoapendicectoma en nios parece igual, pero no mejor, que la apendicectoma abierta

Manejo de la Apendicitis perforada con peritonitis: Antibioticoterapia racional, laparotoma por incisin paramediana derecha, aspiracin de secreciones, extirpacin de tejidos necrticos(omento, apndice cecal, asas ), ostomas opcionales, lavado de cavidad con cloruro de sodio, drenaje bilateral por contraabertura. Uso de bolsa aponeurtica. Herida abierta. Previsin de complicaciones y participacin de cuidado intensivo. Manejo de la Apendicitis perforada con plastrn o absceso periapendicular: opciones vlidas: a) Antibioticoterapia endovenosa, control ecogrfico y apendicectoma diferida. b) Antibioticoterapia endovenosa, laparotoma por incisin paramediana derecha y drenaje tubular o laminar Penrose por contraberutura del plastrn o absceso. Control ecogrfico.

c) Antibioticoterapia endovenosa, laparotoma por incisin paramediana derecha, omentectoma parcial, liberacin de asas intestinales adheridas, apendicectoma , drenaje tubular o laminar Penrose por contraabertura del plastrn o absceso. Alto riesgo de perforacin intestinal. Cuidado intensivo opcional.

7.3: Postoperatorio: 7.3.1.-Cuidados de recuperacin de anestesia. Presin arterial. Diuresis. Conciencia. Hto. 7.3.2.- Coordinar el destino: UCI o piso. 7.3.3.- Indicaciones postoperatorias: CFV, Semisentado. NPO. Hidratacin EV. Antibiticos. Sintomticos. Cuidados de sondas y drenes. Exmenes auxiliares de control. . Interconsultas.

8.- EVOLUCION: 8.1.- Apendicitis edematosa: Antibioticoprofilaxis. Reinicio de la va oral a las 12 horas del acto quirrgico. La incisin de Mc Burney o de Rockey-Davis, permite el alta hospitalaria a las 24 horas y sin complicaciones. 8.2.- Apendicitis supurada: Antibioticoterapia. Reinicio de la va oral a las 24 horas del acto quirrgico. La incisin de Mc Burney o de Rockey-Davis, permite el alta hospitalaria a las 48 horas y sin complicaciones. 8.3.Apendicitis necrosada: Mantener la estabilidad hemodinmica. Antibioticoterapia. Reinicio de la va oral al segundo o tercer da,del acto quirrgico. Retiro del dren Penrose segn su produccin. La incisin de Mc Burney o paramediana derecha permite el alta hospitalaria a partir del tercer da del postoperatorio. Prever e indicar estrictamente las probables complicaciones. 8.4.- Apendicitis perforada: Garantizar la estabilidad hemodinmica. Atencin en UCI opcional. Antibioticoterapia racional. Manejo adecuado de complicaciones.

9.- ANTIBIOTICOS EN APENDICITIS: favorablemente, un mal procedimiento quirrgico 9.1.- Para grmenes Anaerobios: Puede usar:

Ningn

antibitico

resuelve

- Clindamicina endovenosa, 40 mg / Kg de peso, en cuatro dosis. - Metronidazol endovenoso, 25 mg / Kg de peso, en tres dosis. - Cloranfenicol endovenoso, 100 mg / Kg de peso , en tres dosis. 9.2.- Para grmenes Gram negativos: Puede usar: - Amikacina endovenosa, 15 mg / Kg de peso en una dosis.

Segn la evolucin, puede reemplazar con cefuroxima 100 mg / Kg de peso en tres dosis, cefotaxima 100-200 mg / Kg de peso en cuatro dosis o ceftriaxona 50-100 mg / Kg de peso, en dos dosis combinadas con Amikacina. En Cuidados Intensivos e usa Imipenem-Cilastina 50 -100 mg / Kg de peso en cuatro dosis y Vancomicina 30-60 mg / Kg de peso en tres dosis.

10.-COMPLICACIONES: Prever y registrar su probable presentacin en las indicaciones al alta. En nuestro medio y en orden de prelacin: 10.1.- Ileo postoperatorio excesivo: relacionado con la manipulacin del tubo digestivo. Usar sonda nasogstrica y evaluar la dinamia intestinal. Hidratacin EV. 10.2.-Infeccin de herida operatoria: Fiebre, dolor, edema y eritema en la herida a partir del tercer da postoperatorio. Retirar dos puntos y drenar el pus.Curaciones. 10.3.- Infeccin o absceso intraabdominal residual: Fiebre, dolor abdominal, leucocitosis, diarrea por irritacin de colon sigmoides a partir del quinto da postoperatorio. Ecografa positiva. Antibioticoterapia racional. Drenaje quirrgico opcional. 10.4.- Obstruccin Intestinal por bridas y adherencias: En semanas, meses o aos despus de la intervencin quirrgica. Rx. Positiva con niveles hidroareos. Sonda nasogstrica. Hidratacin endovenosa. Antibioticoterapia endovenosa. Laparotoma y liberacin de asas con manipulacin mnima. Drenaje Penrose opcional. 10.5.- Obstruccin de Trompas de Falopio: En peritonitis. Esterilidad, es discutible. 10.6.- Hemorragia por dehiscencia de ligadura de mesoapndice: En periodo de recuperacin de anestesia. Transfusin sangunea. Reintervencin y hemostasia inmediata. 10.7.- Peritonitis por dehiscencia del mun apendicular: Reintervencin y cecostoma temporal. 10.8.- Fstulas enterocutneas: Nutricin parenteral total. Derivados de Somatostatina subcutnea. 10.9.- fascitis necrosante, miositis o mionecrosis polimicrobiana: Taquicardia, palidez, sudoracin, gran eritema, crepitacin y dolor intenso. Rehidratacin generosa. Extirpar todo tejido necrtico. Participacin de Cirujano Plstico. 10.10.- Shok sptico y muerte: Mortalidad general entre 0,1 % y 0,6 %. Es mayor en menores de dos aos, diabticos, inmunodeprimidos, automedicados y en apendicitis perforada. 10.11.- Otras complicaciones: Evisceracin, gasomas, atelectasia y neumona.

NO HAY APENDICECTOMIA SENCILLA O DE RUTINA. CADA NIO ES UN CSO MUY ESPECIAL.

HERNIAS EN NIOS
Hernia es una tumoracin que emerge o protruye a travs de un defecto anatmico congnito o adquirido. En una hernia se presenta una masa herniaria, un saco herniario y el defecto anatmico. La masa herniaria puede estar constituida por tejido enceflico de medula espinal, tejido adiposo, msculo estriado, meniscos, tejido epiploico y vsceras. El saco herniario puede estar constituido por meninges, aponeurosis, membrana sinovial, pleura y peritoneo. El defecto anatmico puede ser un espacio entre los fascculos musculares estriados o una pared debilitada. PATOGENIA. Existiendo el defecto anatmico, ante un esfuerzo, se produce la protrusin de la masa herniaria. Si ocurre relajacin, la masa herniaria se reduce. Esta presentacin es intermitente e indolora. Si la hernia emerge y no se reduce, presenta edema y dolor, generando un encarcelamiento. Generalmente despus de 6 a 12 horas se presenta isquemia y necrosis por estrangulamiento. Ambas situaciones son emergencias. DIAGNOSTICO. Es clnico. La hernia se evidencia ante un esfuerzo como toser, llanto o un pujido. Los exmenes auxiliares sirven para descartar otras patologas como adenitis, lipomas, quistes, hematomas, abscesos, hidroceles y linfomas. Son tiles el hemograma, la ecografa, una transiluminacin y estudios de mdula sea. TRATAMIENTO. Es ambulatorio, electivo y generalmente con anestesia general inhalatoria. La Herniorrafia se realiza con una sutura no absorbible. En la hernioplasta se usa prtesis o mallas. Slo en nios con hernia inguinal o crural se realiza herniotoma. COMPLICACIONES. Recidiva, hematoma e infeccin de la herida. Generalmente se deben a tcnica inadecuada. TIPOS DE HERNIAS. Estrictamente existe hernia en el encfalo, en la mdula espinal, hernia muscular, hernia de meniscos, hernia interna en el abdomen y hernias de pared abdominal. La hernia postoperatoria o eventracin se debe a dehiscencia de la aponeurosis suturada. Su reparacin es electiva La evisceracin es una exposicin de contenido intrabdominal por dehiscencia de todos los planos suturados de la pared abdominal. Su reparacin es una emergencia.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

El defecto se halla entre las fibras musculares del diafragma. El saco herniario es pleuroperitoneal. La masa herniaria generalmente son vsceras abdominales. Clnicamente en el lado izquierdo es ms precoz y ms grave. En el lado derecho es ms tarda, el hgado impide la herniacin precoz. El pronstico depende de la hipoplasia pulmonar, la hipertensin pulmonar y la circulacin fetal persistentes. La oxigenacin con membrana extracorprea y la ciruga fetal han resultado poco relevantes en la teraputica. La mortalidad general oscila entre el 30 al 60 %. La etiologa se ignora. Se ha observado falla en el cierre del canal pleuroperitoneal embrionario. La herniacin intestinal ocurre desde la dcima semana en el embrin y genera hipoplasia pulmonar, muscularizacin anormal de la arteria pulmonar y deficiencia e inmadurez del surfactante, lo que ocasiona hipoxia, hipercapnea y acidosis. La hipoplasia pulmonar con falla en la alveolognesis depende del momento de la herniacin y de la cantidad de la masa herniada. La arteria pulmonar presenta menos ramificaciones y mayor muscularizacin, su vasoconstriccin genera hipertensin pulmonar, reflujo sanguneo, cortocircuito de derecha a izquierda a travs del conducto arterial y del agujero oval, manteniendo un patrn de circulacin fetal. La hernia posterolateral de Bochdalek representa el 90% de los casos, es ms frecuente en mujeres y se presenta un caso por cada 3000 nacidos vivos, sin embargo el 30% de fetos con esta hernia nacen muertos y otro tanto perece antes de transferirse a un centro neonatal. Las anomalas asociadas graves son la hipoplasia ventricular izquierda y la comunicacin interauricular e interventricular. Tambin se asocian trisomas 18 y 13. La hernia retroesternal de Morgagni representa el 6 % y la hernia del hiato esofgico el 4 %. El diagnstico prenatal es factible. Ayuda la ecografa que revela polihidramnios y los estudios histoqumicos de amniocentesis. Al nacer debutan con cianosis e insuficiencia respiratoria que se agrava si se oxigena con mscara. El abdomen es plano. Los ruidos respiratorios son atenuados. Los ruidos cardiacos estn desviados contralateralmente. Puede hallarse ruidos intestinales homolaterales. La radiografa toracoabdominal en posicin vertical confirma el diagnstico y revela desviacin contralateral del mediastino, una imagen de burbujas cambiantes de forma y tamao, una consolidacin o derrame pleural. Se aprecia muy poco gas en el abdomen. Esta imagen es similar a la de una neumona con bulas y derrame pleural, por eso nunca hacer toracocentesis apresuradamente. El ecocardiograma ayuda a valorar cardiopatas y la hipertensin pulmonar.

La hernia derecha es de presentacin tarda y puede debutar con obstruccin gastrointestinal por vlvulo herniado. Puede coexistir falta de fijacin y malrotacin intestinal. La descompresin gstrica es salvadora. Su pronstico es excelente El diagnstico diferencial incluye la malformacin adenomatoidea qustica, teratoma qustico, quiste broncognico y el secuestro pulmonar. El manejo obliga la estabilizacin preoperatoria incluyendo intubacin endotraqueal, pero evitando el barotrauma que es muy agravente, el control de la acidosis y de la hipertensin pulmonar. La oxigenacin con membrana extracorprea requiere heparinizacin y existe riesgo de hemorragia intracraneal. El uso de surfactante an es controversial. El diagnostico fetal orienta el lugar y mtodo del parto. La ciruga fetal a partir del sexto mes de embarazo, se plane para evitar mayor dao pulmonar, pero an no ha mejorado el pronstico general y resume elevado riesgo maternofetal y es muy costosa. La oclusin traqueal in tero revierte la hipoplasia pulmonar pero tiene muchas complicaciones. El trasplante pulmonar es una opcin prospectiva en neonatos. Una incisin subcostal permite reducir la masa herniaria, resecar el saco, realizar la herniorrafia con nylon 2-0 ,y reparar anomalas intestinales asociadas. Rara vez se usa prtesis para el diafragma. El drenaje torcico es opcional. Se evita el sndrome compartimental estirando la pared abdominal, usando prtesis para la aponeurosis o cerrando solo peritoneo y piel. La supervivencia vara segn la institucin y de la seleccin natural de aquellos neonatos referidos. Puede presentarse recidiva, disfuncin diafragmtica, deterioro pulmonar restrictivo, retraso del desarrollo cerebral, hemorragia del diafragma, lesin de la suprarrenal, quilotrax, reflujo gastroesofgico, sdrome de talla baja, deformidades torcicas y obstruccin por bridas y adherencias o vlvulo. La hernia retroesternal de Morgagni, emerge por la va de la arteria mamaria interna, el 90 % es derecha y causa ms sintomas que en adultos. Puede debutar con infeccin respiratoria recurrente, tos, vmito o epigastralgia y obstruccin intestinl con necrosis. Una radiografa toracoabdominal lateral seguida de estudios de contraste ayudan al diagnstico, luego la ciruga debe ser inmediata por el riesgo de estrangulacin. La eventracin diafragmtica es rara, causa movimiento paradjico verificable por ecografa. Es difcil diferenciar el dao en la inervacin del nervio frnico o del plexo braquial. La diferenciacin con un saco herniario amplio es arbitraria. Puede causar hipoplasia pulmonar pero no hipertensin pulmonar y circulacin fetal persistentes. Debuta con insuficiencia respiratoria moderada, taquipnea y palidez, neumona recurrente y sntomas digestivos. La ciruga aplica un plegamiento del diafragma eventrado por va abdominal, sin reseccin del msculo. El pronstico es excelente si no se daa el nervio frnico.

HERNIA UMBILICAL

El defecto se halla en el anillo umbilical, donde convergen los vasos umbilicales trombosados, el ligamento redondo del hgado y la aproximacin de los msculos rectos. El saco es peritoneal y puede contener epiplon, grasa y asa intestinal. Es la hernia ms frecuente, sobretodo en personas de raza negra y en prematuros. La mayora de hernias se cierran espontneamente a los 4 aos de edad, un 10% persiste hasta la edad dulta. La reparacin temprana est indicada si el anillo umbilical es mayor a 2 cm de dimetro y la hernia causa dolor, tiene signos de encarcelamiento o se presenta como una probscide grotesca. La herniorrafa es ambulatoria y electiva. La sutura en la aponeurosis se hace con nylon y puntos separados formando una cartera. Puede presentar recidiva e infeccin de herida.

HERNIA EPIGASTRICA

Se presenta en la lnea alba supraumbilical, es pequea menor de 1 cm de dimetro y contiene grasa preperitoneal. Representa el 5% de las hernias. Causa dolor postprandial. No cierra espontneamente. La herniorrafa es electiva y ambulatoria. Se debe marcar antes de la anestesia. LUMBAR

Es ms frecuente a nivel del tringulo lumbar superior limitado por la 12 costilla, el oblicuo interno y el msculo sacroespinal. Est cubierto por el dorsal ancho y contiene al 12 nervio intercostal y vasos perforantes. El tringulo inferior est formado por el dorsal ancho, el oblicuo externo y la cresta iliaca. Contiene los nervios abdominogenital mayor y menor y el nervio lumbar. La masa hrniaria contiene grasa retroperitoneal. La ecografa ayuda a localizar el defecto y a descartar otras patogas.

HERNIA DE SPIGEL

Se halla en el borde externo e inferior del msculo recto, en la interseccin con las lneas semicircular y semilunar. Suele estar cubierta por el msculo oblicuo externo lo que hace difcil su diagnstico. Es til la ecografa. Es ms frecuente en nias y en el lado derecho. Es dolorosa y el 20% debuta con estrangulacin. Se debe marcar antes de la anestesia.

HERNIA INGUINAL E HIDROCELE

Es indirecta y es la hernia que ms se opera. Es ms frecuenten nios y en prematuros. Es ms frecuente en el lado derecho. La presentacin bilateral es ms frecuente en lactantes femeninos con hernia izquierda y en nios con trastornos predisponentes. El saco es peritoneal y es paralelo, anterior e interno al cordn espermtico o al

ligamento redondo en las nias. Se encarcela y estrangula con frecuencia daando ovario, intestino, epiplon o testculo. Hecho el diagnstico debe programarse la herniotoma. La exploracin contralateral no se hace de rutina. Puede recidivar en nios con fibrosis qustica, con trastornos del tejido conjuntivo y en casos de derivacin ventriculoperitoneal.

Si el contenido es lquido se trata de un hidrocele comunicante y se maneja como hernia despus de los 6 a 12 meses de edad. Si el hidrocele es aislado generalmente se reabsorbe, pero puede persistir como un quiste de Nuck en las nias. La transiluminacin es positiva. El diagnstico es clnico, la hernia emerge con esfuerzos y estando de pie. El signo del guante de seda revela un cordn engrosado y un saco herniario. La ecografa ayuda a descartar otras tumoraciones. La herniotoma se hace con anestesia general inhalatoria o caudal. El saco se tuerce y se liga lo ms alto posible para evitar recidiva, cuidando el cordn espermtico y el nervio abdominogenital menor. La recidiva es ms frecuente en lactantes menores, en pretrminos, en estrangulacin y en casos de trastornos predisponentes. En caso de encarcelamiento es preferible reducir la hernia y reparar electivamente por el edema que presenta. La estrangulacin es ms frecuente en lactantes y se debe explorar el lquido peritoneal y el contenido desvitalizado antes de reducir y ligar el saco. Si coexiste criptorquidia se hece la orquidopexia. El dao en el cordn espermtico por el electrocauterio causa atrofia testicular. El dao en el conducto deferente es definitivo, basta un pinzamiento para generar anticuerpos aglutinantes antiespermatozoos No se recomienda la apendicectoma incidental si el apndice cecal est herniado. Se infiltra bupivacana diluida en bordes de la herida y en piel se aplica sutura subdermica. En casa puede recibir acetaminofen va oral. Puede presentarse recidiva o criptorquidia secundaria. La hernia crural es rara y puede ser proyeccin de una hernia inguinal previa o presentarse despus de una herniotoma que da el piso del canal inguinal. Se confunde con adenitis, absceso, hematoma, lipoma o linfoma. Es til la ecografa. Su reparacin implica una inguinalizacin y una adecuada exploracin de la masa herniaria, luego se procede con la herniotoma convencional.

TESTICULO NO DESCENDIDO

La falla en el descenso testicular es multifactorial y se relaciona con la infecundidad, torsin y cncer. El testculo se forma bajo el rin y durante la gestacin desciende por accin de genes y hormonas. Actan la gonadotropina corinica y andrgenos como la testosterona de las clulas de Leydig, la descendina del propio testculo y factor inhibidor de Muller elaborado por las clulas de Sertoli. La presin intrabdominal y del proceso peritoneovaginal ayudan al descenso. Se ha observado que el exceso de estradiol materno afecta el descenso testicular. Es frecuente hallar fibras, adherencias y saco herniario asociados. Es ms frecuente en prematuros. En algunos casos el descenso se completa al ao de edad, despus es improbable su descenso. La mayora son palpables en el canal inguinal. En los no palpables la ecografa puede dar falso negativo hecho que se confirma en la orquidopexia. En otros casos el testculo es retractil por accin exagerada del cremaster. La monorquia y anorquia son raras. Si el testculo se desva de su trayecto normal se trata de ectopia testicular. El diagnstico es clnico. El escroto se muestra aplanado. Se puede aplicar gonadotropina corinica humana intramuscular 1500 UI dos veces por semana por 3 semanas para hipertrofiar y localizar el testculo, puede causar virilizacin temporal, pero no corrige la criptorquidia. . El cncer testicular es mucho ms frecuente en el testculo afectado, inclusive en el testculo sano. La orquidopexia no disminuye el riesgo de cncer, pero si facilita la deteccin, por ello el seguimiento es mandatario para detectar seminomas. Es ms frecuente a los 2 aos de edad y en la pubertad. El 65% son tumores de clulas germinales, seguido por teratomas, teratocarcinomas. Los tumores de las clulas de Leydig producen pubertad precoz y ginecomaastia. Son indoloros y de transilumin acin negativa. La ecografa es muy sensible, as como la fetoprotena alfa y la subunidad beta de la gonadotropina corinica humana.. Despus del ao de edad se produce disminucin de espermatogonias y atrofia de las clulas de Leydig. La criptorquidia predispone a la torsin, al traumatismo testicular y al trauma por tener escroto vaco. La torsin testicular es aguda y emergente y se confunde con orquioepididimitis, apendicitis y traumatismo testicular.

La orquidopexia se realiza al ao de edad con una incisin igual que en la herniotoma siguiendo una lnea de Langer. Ubicado el cordn re realiza herniotoma. Se diseca el cordn hasta el retroperitoneo. Se tuneliza hacia el escroto y se desciende el testculo fijandolo sin traccin en una bolsa subdartos, cuyo cuello se estrecha para evitar retraccin y torsin. Se puede pasar el cordn debajo de los vasos epigstricos para su elongacin. La orquidopexia, se puede hacerse en nios mayores si el testculo tiene apariencia normal o extirparse si es muy blando, atrfico o si el cordn es muy corto.La orquidopexia puede hacerse por etapas si est muy alto. Puede presentarse recidiva, hematoma y atrofia testicular postoperatoria.

FIMOSIS
Es la incapacidad para retraer el prepucio. El proceso natural de separacin entre el prepucio y el glande con epitelio queratinizado es gradual y se completa definitivamente a los 17 aos. La retraccin completa del prepucio ocurre slo en el 5% de los neonatos, en 50% al ao de edad y en 90% a los 3 aos de edad. La dificultad para la miccin, la balanitis, postitis, las infecciones urinarias y la parafimosis, son algunas indicaciones para la circuncisin. Entre judos y musulmanes se realiza como un rito religioso. La circuncisin neonatal rutinaria y profilctica contra ETS, VIH y Cncer de pene an es controversial. Los riesgos y beneficios deben discutirse con los padres. Cuando slo existen adherencias balanoprepuciales se hace liberacin, frenicectoma e incisin dorsal en V de descarga. Si existe prepucio largo se indica aseo prolijo y no su mutilacin. La piel prepucial se adapta en las ercciones postpuberiles, posee receptores ergenos y se adapta a las erecciones postpuberiles. La circuncisin se hace con anestesia general inhalatoria o caudal. No usar electrocauterio. Se libera las adherencias balanoprepuciales y se hace frenicectoma . Se extirpa el prepucio y mucosa necesarios para exponer el glande. Se sutura el borde mucocutneo con catgut 4-0 en puntos separados. Hemostasia. Se aplica lidocana gel y crema antisptica. Puede presentarse infeccin, hemorragia, muones cutneos y necrosis.

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

GASTROSQUISIS.- Generalmente es un defecto de la pared paraumbilical derecha, con insercin normal del cordn umbilical. El defecto mide menos de 4 cm de dimetro. El estmago e intestinos exteriorizados y sin saco peritoneal sufren serositis y condensacin. El hgado no suele estar comprometido, pero puede haber atresia intestinal. Se asocia a una falla de la arteria onfalomesentrica derecha y mala rotacin intestinal. Son relevantes los factores ambientales y sociales como corta edad materna, pobreza, ingesta de alcohol, tabaco y drogas. Es posible el diagnstico prenatal a partir del segundo trimestre de gestacin con la prueba de fetoprotena alfa en suero materno, ecografa y amniocentesis para estudio del cariotipo. Se debe planear el parto quirrgico electivo y manejo inmediato del neonato. El manejo incluye proteccin de las vsceras, calor , lquidos y electrolitos. SNG. Enema descompresivo. Anestesia general con tubo traqueal. Asepsia con yodopovidona. Si el defecto permite, se estira la pared abdominal, se amplia la aponeurosis y se afronta con nylon 3-0. Evitar sndrome compartimental, valorando frecuencia respiratoria, presin arterial y perfusin de miembros inferiores. Una alternativa es crear una hernia ventral cubriendo las vsceras con piel o creando un silo con una hoja de silastic, pero tiene riesgo de infeccin. La atresia intestinal requiere anastomosis u ostoma. Puede presentrse ileo prolongado, adherencias y bridas, eneterocolitis, intestino corto y sepsis. ONFALOCELE.- Es un defecto central del anillo umbilical, el cordn umbilical se inserta en el vrtice del saco amnioperitoneal. El defecto puede ser muy amplio. El hgado, el estmago e intestinos exteriorizados estn protegidos por el saco. Se asocia a una falla en la formacin temprana de la pared abdominal. Se socia a otros defectos de lnea media que afectan a pericardio, corazn, diafragma y esternn (Cantrell) o a extrofia vesical y cloaca. Tambin se asocia a malformaciones musculoesquelticas, gastrointestinales y genitourinarias, as como el sndrome de Beckwith-wiedemann (onfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo) Son frecuentes anomalas cromosmicas 13,18 y 21. El onfalocele roto se trata como gastrosquisis. Valorar otras malformaciones asociadas. Se cubre y lubrica el saco con cloruro de sodio. SNG. El cierre primario es inmediato o puede diferirse si el saco est intacto. Se ligan los vasos umbilicales. Puede haber malrotacin pero la atresia intestinal es rara.

La reduccin brusca del hgado puede daar las venas porta y hepticas o causar hemorragia subcapsular. El cierre slo con piel se hace movilizando piel con incisiones cutneas laterales. La alteracin hidrolectroltica y el ileo prolongado son menos frecuentes, pero si el reflujo gastroesofgico, sepsis y obstruccin por bridas y adherencias.

QUEMADURAS EN NIOS Son lesiones tisulares generalmente trmicas. En nuestro medio el mecanismo ms comn es la escaldadura asociada a la preparacin y consumo de alimentos. El segundo mecanismo es el contacto directo con fuego o flama. La electricidad domstica afecta ms a preescolares y adolescentes. La quemadura por agentes qumicos y por maltrato est en incremento e implican mayor riesgo.. PATOGENIA.- La piel es el rgano ms grande del cuerpo, representa el 15% del peso corporal y tiene abundante riego sanguneo. El grosor y composicin vara segn la edad, sexo y regin anatmica. El contacto con el agente genera una inflamacin con cambios vasculares de vasoconstriccin breve, seguida de vasodilatacin e hiperpermeabilidad vascular. Glbulos y plaquetas emigran hacia la herida y liberan mediadores histoqumicos y causan proteolisis, fibrinolisis y coagulacin. Violada la integridad cutnea, se activa la defensa celular inespecfica con neutrfilos y macrfagos, seguidamente acta la defensa especfica con linfocitos T, linfocitos B y de mdula sea. Ocurre una supresin inmunitaria. Estos cambios se evidencian con eritema, edema, calor, edema y necrosis. PATOLOGIA.- El rea de la lesin depende del tipo, intensidad y duracin de la exposicin al agente, as como del grosor y conductancia de la piel. Una biopsia de la quemadura revela una zona central necrtica, rodeada de una zona de edema o estasis. En la periferie se muestra una zona de eritema. Es de mayor riesgo la quemadura en cara, cuello, manos, perin y pies. CLASIFICACION.Area corporal: se valora para el riesgo de infeccin y la alteracin hidroelectroltica. Se usa la regla de los 9 modificada por la mayor proporcin de la cabeza y menor de los miembros inferiores. En la prctica la palma del beb representa el 1%. En menores el compromiso del 1% al 10% del rea corporal se considera leve. Del 11% al 20% es moderada. Del 21% al 30% es grave y un rea mayor presenta un gran quemado. Es til la grfica de Lund-Brauder. Profundidad: se valora para el pronstico de curacin. Se determina por biopsia. Una quemadura de primer grado o grosor parcial superficial afecta los estratos crneo, lcido, granuloso, espinoso y de clulas basales proliferativas. Tambin afecta la membrana basal de la unin dermoepidrmica que es la barrera para las macromolculas, y las papilas drmicas con tejido conectivo laxo. Presenta eritema, dolor, edema y pequeas vesculas con necrosis leve. Cura en 7 a 14 das.

La quemadura de segundo grado o grosor parcial profunda afecta el plexo vasculonervioso cutneo y la dermis papilar con los corpsculos sensitivos y los apndices epidrmicos. Estos son fuente de clulas epidrmicas regenerativas y fuente de contaminacin bacteriana. Las glndulas proveen cidos grasos antibacterianos y mantienen un pH cido protector. Representa la primera lnea de defensa inmunitaria. Presenta mayor eritema y edema. Las vesculas son grandes y con mayor necrosis. Cura en 2 a 4 semanas. Cuando el dao compromete el tejido celular subcutneo, la aponeurosis, el msculo estriado y hasta el periostio se considera de tercer grado o de grosor total. El eritema, el edema, las pequeas vesculas y el dolor se perciben en el borde. Muestra una gran necrosis seca o correosa. No curan y necesitan autoinjertos u homoinjertos tempranos. Tambin se usa clulas epiteliales cultivadas y membranas protesicas. Los injertos requieren ausencia de infeccin, de necrosis y buena irrigacin. El dao de la matriz sea es una calcinacin. MANEJO: En lugar del hecho: los paramdicos deben mantener vida, eliminar el agente, retirar la ferretera, cubrir y evitar enfriamiento, evitar medidas folclricas. Transporte adecuado y oportuno. En el centro hospitalario: el equipo profesional de salud debe administrar oxgeno si hubo flama o humo, SNG descompresiva, sonda Foley para ver diuresis, analgesia oral o EV, tetanoprofilaxia con vacuna e inmunoglobulina humana 250 UI, ulceroprofilaxia con ranitidina 1 mg/Kg/da cada 8 horas, antibiticos e hipernutricin oral o enteral, con suplemento de vitaminas C y B y Zinc. Los criterios de hospitalizacin son rea mayor de 10%, segundo grado, en zona anatmica de riesgo, por inhalacin, electricidad o qumicas y por maltrato infantil. Solicitar Hematometra, urometra y Rx de pulmones. En quemaduras elctricas monitorear ECG, gases arteriales y dosar carboxihemoglobina. Examen ocular y endoscopa de vas respiratoria y digestiva superior. La fluitoterapia con cloruro de sodio isotnico EV a chorro hasta obtener diuresis, recuperar la presin arterial y conciencia, luego mantener a goteo regular segn el requerimiento. Cada nio es diferente. Es til la frmula de Parkland, 4 ml/Kg/% del rea quemada. Coloide se puede usar despus del segundo da para conservar albmina. La primera limpieza es determinante de pronstico. Bajo anestesia general, evitar enfriamiento y prever gastrohemorragia. Lavar con cloruro de sodio isotnico tibio y yodopovidona diluido, retirar tejido muerto y vesculas abiertas, no desbridar vesculas de palmas y plantas, la escarectoma en lesiones circuferenciales. La somatotropina humana recombinante 0.2 mg/Kg/da acelera la cicatrizacin. Las lesiones abiertas reciben rifamicina Spray. Si se aplica sulfadiazina de plata se cubre con gasa en varias capas en forma laxa. Las gasas profundas se retiran quedando las superficiales. Tambin se usa vendaje sinttico o biolgico. No existe crema ideal. Este debe ser antibacteriano, indoloro, no alergnico, no absorbible, evitar desecacin y penetrar bien sin suprimir la reepitelizacin.

Mantener una posicin funcional con cabestrillo, medicina fsica y psicoterapia precoz. Observar signos de alarma como pus, sangrado, dolor, posicin anmala que genere iscapacidad. No se requiere derivacin fecal o urinaria en lesiones de perin. Alojamiento conjunto y apoyo escolar.

La lesin respiratoria puede ser por flama, inhalacin y aspiracin. La mortalidad es alta y a veces hay poca evidencia externa. La Rx es poco especfica, ms sensible es la endoscopa. Oxgeno al 100% y hmedo. Antibiticos. No usar corticoides. Fluidoterapia adecuada. Valorar neumona por scaris. La quemadura elctrica causa edema, necrosis muscular y sea, lesin vascular progresiva con aneurismas tardos en la aorta. El dao neurolgico puede causar coma, convulsiones y neuropata perifrica por lesin de los vasa vasorum. La oclusin microvascular y la desmielinizacin son progresivas y de efectos tardos. Se presenta fibrilacin ventricular, paro cardiaco, tetania de msculos respiratorios y sofocacin, as como incremento de la mioglobinuria y fosfocinasa de cretina con efectos nefrotxicos. La gammagrafa ayuda a detectar necrosis muscular oculta y su desbridamiento. Hacer fasciotoma temprana previene el sndrome compartimental. Solicitar consentimiento para las amputaciones. Complicaciones: depende de lo siguiente: localizacin anatmica, rea y profundidad, genes, postura viciosa, edad, injerto temprano, infecciones y apoyo familiar. Evitar la discapacidad fsica, mental y espiritual. Inmediata es la alteracin hidroelectroltica. En forma mediata se presenta el sndrome compartimental, gastrohemorragia, insuficiencia renal aguda e hipertensin arterial por aumento de renina. Valorar las infecciones, la tromboflebitis sptica y urosepsis. La fiebre y el Hemograma pueden ser contradictorios. Ms tarde se presenta prurito, queloide, retracciones, adherencias, calcificacines, cncer en la cicatriz, aneurismas, convulsiones, fibrilaciones, neuritis perifrica y las sicopatas. Los nios menores de 2 aos de edad, el maltrato infantil, el rea mayor de 30% y la inhalacin son factores de mal pronstico. La educacin sanitaria y la promocin de salud y estilos seguros de vida es prioritario. Evitar la orfandad e imprudencias en el manejo de alimentos. El uso de extintores, detectores de humo, encendedores a prueba de nios, evitar el acceso de fsforos, roneras, briquetas, avellanas, qumicos y velas. Ocluir tomacorrientes. Evitar manipulacin de equipos elctricos.

NEOPLASIAS EN NIOS
El cncer peditrico slo reprenda el 2% de todos los casos publicados de cncer, pero causa el 10% de las muertes en nios. El cncer es un fenmeno gentico. El descontrol de la mitsis se relaciona con la prdida de un gen supresor tumoral, a la activacin de un oncogn o a una anormalidad citogentica del ADN y ARN. Los factores carcinogenticos pueden actuar en la gestacin, durante la lactancia y directamente en la vida postnatal y pueden ser virus, bacterias, radiaciones y sustancias qumicas. En prospectiva se tiene mucha expectativa en la genoterapia e Inmunoterapia. Algunas neoplasias son congnitas. Muchas neoplasias adquiridas debutan en menores de 5 aos. Son ms frecuentes en tejidos con mayor velocidad mittica como la mdula sea, los neuroblastos, las glndulas, las mucosas y la piel. El cncer en adultos es ms frecuente de origen epitelial y la mayora es carcinoma en mama, tero, prstata, estmago, colon, pulmn y piel. En nios slo el 10 % de los tumores tiene origen epitelial. En orden de precedencia, el 50% de cncer en nios corresponde a leucemia lionfoblastica aguda, tumores del sistema nervioso central y neuroblastoma. El 25 % corresponde a linfoma no Hodgkin, tumor de Wilms, enfermedad de Hodgkin, leucemia mieloide aguda y rabdomiosarcoma. El 8% corresponde a retinoblastoma, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, seminoma, hepatoma, cncer de ovario y todos los otros cnceres. La mayora de las neoplasias en nios son benignas. Las neoplasias malignas en la niez tienen evolucin relativamente ms rpida. La sospecha y el diagnstico precoz son imperativos, as como la referencia a un centro especializado para su terapia oportuna y adecuada. El retrazo en el diagnstico se relaciona con la incultura de prevencin, los costos elevados y con la falta de preventorios. Los mejores resultados se obtienen con quimioterapia, radioterapia, ciruga, combinadas con terapias complementarias coadyuvantes como dietoterapia, psicoterapia e inmunoterapia.

QUISTES DE LA PIEL QUISTES DERMOIDES Los quistes epidermoides slo poseen material sebceo o cornificado. Su cpsula es epidrmica. La mayora son adquiridos a partir de folculos pilosos o traumatismos. Son frecuentes en cara, cuero cabelludo, cuello y tronco. Pueden infectarse y sufrir absceracin.

QUISTES DERMOIDES Los quistes dermoides contienen adems otros elementos ectodrmicos como folculos pilosos, papilas drmicas y tejido conectivo. Son congnitos. Presentan una cpsula y estn cubiertos por piel. Son secuestros de piel durante la embriognesis. Son redondos, indoloros, fijos, suaves, pero pueden calcificarse. La degeneracin maligna es posible, aunque es rara. Generalmente miden menos de 2 cm de dimetro. Se presentan como quistes de cola de ceja. Si se hallan en el cuero cabelludo se debe hacer ecografia de partes blandas o resonancia magntica para valorar compromiso craneoenceflico. En el cuello son mviles cuando se protruye la lengua. La extirpacin total incluyendo la cpsula evita la recurrencia. ADENITIS CERVICAL Las masas cervicales son las ms frecuentes en la infancia. La mayora son ganglios linfticos anteriores y responden a infecciones virales y bacterianas. Remiten con el uso de oxacilina y se puede usar clindamicina o vancomicina. Pueden presentar necrosis y debutar como abscesos que requieren drenaje quirrgico bajo anestesia general. La falla de respuesta a los antibiticos, obliga a descartar tuberculosis, linfoma, enfermedad por araazo de gato y enfermedad de Kawasaki. Solicitar PPD y Rx de pulmones. La biopsia para cultivo y examen histolgico se hace especialmente en ganglios fros, localizados en el tringulo cervical posterior y en el espacio supraclavicular.

GRANULOMA PIOGENO Es una lesin inflamatoria proliferativa adquirida, pero su etiologa se ignora. Son frecuentes en cara y cuello. Muestran endotelio proliferativo y presentan hemorragia recurrente. Responden a la cauterizacin. La ciruga es el ltimo recurso.

VERRUGAS Frecuentes en manos y pies. Existe un nexo familiar. Est asociadas a papilomavirus humano. En la piel perineal sugieren una contaminacin de una fuente sexual, durante el parto vaginal o en el cambio de paal. Responden a la podofilina tpica y a la electrocauterizacin.

HEMANGIOMAS Son las neoplasias congnitas ms frecuentes en la infancia. Son benignos y pueden ser arteriales, venosos o mixtos. Obedecen a una falla en la angiognesis cutnea. El patrn vascular cutneo se establece hasta el cuarto mes de vida. La mayora involuciona a los dos o tres aos de edad. Pueden complicarse con hemorragia, ulceracin, infeccin y necrosis. Pueden causar obstruccin de la va respiratoria y trastornos oculares. La terapia es conservadora y esta orientada a evitar complicaciones cosmticas y funcionales. Se aplican una serie de terapias, algunas controversiales todava, tales como escleroterapia, radioterapia, quimioterapia, corticoterapia, embolizacin y laserterapia. La ciruga slo se usa cuando falla la terapia conservadora o para corregir complicaciones.

LINFANGIOMAS Son frecuentes en reas ricas en drenaje linftico como el cuello, axila, mediastino, ingle y retroperitoneo. Derivan de una anomala en la angiognesis o a una detencin del desarrollo normal del sistema linftico. LINFANGIOMA CAVERNOSO: es congnito pero generalmente debuta en la lactancia. Es frecuente en la lengua, mejillas, trax, extremidades y retroperitoneo. Crecen bruscamente con la infeccin y traumatismo. Se ha observado resolucin espontnea. La remocin completa es la eleccin, pero a veces es imposible. LINFANGIOMA QUISTICO: se presenta al nacer y en la lactancia como una masa voluminosa, blanda, deformante y sin signos inflamatorios. La transiluminacin es positiva. Cerca del 75 % de casos se localiza en el cuello, el 20 % en axila, el resto en el mediastino, retroperitoneo, pelvis e ingle. Es til la ecografa y la resonancia magntica para valorar el compromiso de rganos adyacente. Su crecimiento es proporcional a la edad, pero crecen bruscamente despus de traumatismo, infeccin o hemorragia. Pueden causar obstruccin respiratoria y disfagia. Generalmente la ciruga radical es electiva, pero a menudo es imposible. Para los linfticos residuales se aplica sustancias citolticas hiperosmticas como el hipersodio. Puede presentarse recurrencia, fistulognesis, infeccin, dao tisular colateral, dao vasculonervioso y dao cosmtico. Existe cierto escepticismo en el uso de escleroterapia.

NEOPLASIAS MAMARIAS El tejido mamario se forma a nivel de las lneas de leche que se extienden en los mamferos desde la axila hasta la ingle. La mayor parte de este tejido se atrofia y solo desarrolla el brote mamario a nivel pectoral. El neonato puede secretar leche por su glndula mamaria por efecto hormonal de prolactina materna o endgena. Puede ocurrir mastitis neonatal. La pubertad se inicia con el crecimiento corporal acelerado, crecimiento de la mama o telarqua, seguido del desarrollo del vello pbico o pubarqua. Seguidamente se presenta la menarqua. La telarqua obedece a los estrgenos de los folculos ovricos que han reiniciado su maduracin. Los varones carecen de un nivel significativo de estrgenos circulantes. El tejido mamario sufre cambios durante el crecimiento, cambios con el ciclo menstrual, la gestacin, la lactancia y la menopausia. Estos cambios pueden presentar aberraciones del desarrollo normal e involucin (ADNI), tales como fibroadenomas, ndulos, hipertrofia juvenil, ginecomastia e hiperplasia epitelial. La hipertrofia mamaria virginal en nias, obedecera a una hipersensibilidad del tejido mamario a las hormonas y generalmente es bilateral. Se ha observado crecimiento asimtrico de las mamas. La ginecomastia se debe a alteraciones hormonales en los adolescentes, con predominio del efecto estrognico. Se presenta fisiolgicamente, pero puede deberse a una neoplasia testicular o de suprarrenal con hipersecrecin estrognica. Tambin puede ser efecto de una supresin andrognica. La involucin normal y la supresin de la mastalgia se presentan en 85 % de los casos. Antes de la mastectoma subcutnea se debe valorar el nivel hormonal, ecografa testicular y TAC de trax y abdomen. El cncer de mama se relaciona con factores genticos y hormonales y se reconoce en la adolescencia tarda. La menarqua muy temprana est relacionada con el cncer de mama. El cncer primario de mama es muy raro en nios, representa menos del 0.2%. El carcinoma secretor es la forma ms frecuente. El tratamiento se rige por el tipo histolgico.

QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO De origen embrionario, debuta en edad preescolar y en la lnea media cervical. El conducto tirogloso se relaciona con el origen de la lengua, hueso hioides y la glndula tiroides. Este conducto se inicia en la base de la lengua y generalmente desciende atravesando el cuerpo del hioides hasta el lbulo piramidal de la tiroides. Normalmente el conducto se oblitera totalmente, pero pueden quedar remanentes adyacentes al hueso hioides y generar un quiste.

Se debe descartar adenitis, quistes dermoides submentoneanos y glndula tiroides ectpica. Se desplaza con la deglucin. Es liso, blando, redondo e indoloro. Pueden infectarse con la flora bucal. Posee glndulas y secreta un moco claro y brilloso. Operacin de Sistrunk: incluye excisin completa del quiste del conducto tirogloso, resecando la parte central del hueso hioides, para evitar recurrencia. No se deja drenes.

TERATOMAS Virchow en 1896 us el trmino Teratoma para referirse a masas monstruosas sacrocoxgeas. Generalmente son lesiones aisladas congnitas y predominan en el sexo femenino. Se pueden confundir con meningocele, linfangioma o lipoma. En el meningocele al ser presionado, causa abombamiento de las fontanelas. Presentan la triada malformacin anorrectal, anomala sacra y masa presacra. Algunos casos presentan anomalas urogenitales, vertebrales y del sistema nervioso central. Los teratomas en orden de precedencia se presentan a nivel sacrocoxgeo, gonadal, mediastnico, sistema nervioso central, retroperitoneal y cervical. Rara vez se presentan en vsceras slidas o huecas. En el trax son frecuentes en el mediastino anterior y pueden causar dificultad respiratoria. Algunos pueden ser asintomticos y tienen incidencia alta de malignizacin. Los teratomas del rea suprarrenal pueden presentar calcificaciones. Los teratomas gstricos en lactantes causan hemorragia, obstruccin, pero rara vez se malignizan. La causa de los teratomas se ignora. Existe un nexo con antecedentes familiares. Es probable que se deban una falla en la migracin de las clulas primordiales germinales. Poseen tejidos extraos al rgano o rea donde se localizan. Los tejidos se presentan como islotes celulares desorganizados con espacios qusticos. Los teratomas fetiformes presentan estructuras ms organizadas como intestino, extremidades y a veces como feto en feto o siameses parsitos. Generalmente son benignos, pero algunos poseen clulas malignas o sufren conversin maligna, como el teratoma del saco vitelino, clulas de neuroblastoma, carcinomas embrionarios y carcinoides. El riesgo de malignidad es mayor de 75% despus del ao de edad en teratomas sacrocoxgeos. Pueden presentar recurrencia en meses o aos. Algunos teratomas secretan fetoprotena alfa. En el postoperatorio, la vida media de este indicador es seis das. Tambin se incrementa la gonadotropina corinica Humana beta, que puede inducir pubertad precoz. Los teratomas sacrocoxgeos grandes pueden imposibilitar el parto vaginal. La presencia de polihidramnios puede inducir a prematuridad. Pueden presentar placentomegalia, hidropesa y bito fetal que amerita cesrea.

La reseccin radical incluyendo el coxis es curativa y evitar recurrencias. La arteria sacra media debe ligarse y dejar un dren laminar. Si hay compromiso plvico abordar por va suprapbica, previo cateterismo vesical. La recurrencia de un teratoma puede ser benigna o maligna. Generalmente es local, pero puede presentar metstasis a ganglios, pulmn, hgado, cerebro y peritoneo. En general el pronstico depende del tamao, tipo de tejido, localizacin y edad del paciente. Puede presentarse incontinencia urinaria o fecal y debilidad de los miembros inferiores.

RABDOMIOSARCOMA Es el sarcoma de tejidos blandos ms comn en la niez. Presentan invasin local intensa y diseminacin hemolinftica temprana. Tienen caractersticas histolgicas de msculo estriado fetal anervado. Los rabdomioblastos pueden ser de tipo alveolar, embrionario o botroide. Es frecuente en preescolares y en adolescentes, con predominio de varones. La exposicin materna a radiaciones y consumo de cocana son factores de riesgo prenatales para el desarrollo de rabdomiosarcoma. Se presentan en cabeza y cuello, y pueden ser orbitarios y parameningeos. Los genitourinarios pueden ser vesicoprostticos y vaginouterinos. En las extremidades se presentan como masas asintomticas, son de tipo alveolar y tienen mal pronstico, con invasin ganglionar y metstasis precoz. La terapia depende de la localizacin, extensin e histologa del tumor. Adems de resecar el tumor se debe biopsiar ganglios. La quimioterpia contribuye a disminuir el volumen tumoral y a erradicar la enfermedad residual. La radioterapia ayuda al control local, control de la enfermedad residual y de ganglios. NEVOS NO MELANOCITOS Los nevos no melanocticos se tratan en forma conservadora. El nevo sebceo de Jadassohn, excepcionalmente puede desarrollar carcinoma basocelular desde la pubertad. Se presenta en la piel cabelluda al nacer, como una placa amarilla plana o en cscara de naranja, oval o redonda, sebcea y sin pelos. Se debe extirpar antes de la adolescencia. El nevo comedn, es una placa circunscrita de folculos pilosos taponados con queratina y debutan en la adolescencia. No tienen potencial maligno. Requieren humectantes o ciruga. El nevo epidrmico verrugoso, puede causar alteracin cosmtica y requerir ciruga. Nevos de Becker, son placas hiperpigmentadas irregulares en el dorso, con crecimiento de pelo y en adolescentes masculinos. Ocurre incremento de melanina sin aumento de

melanocitos. El afeitado, la depilacin y la electrlisis incrementa el sobrecrecimiento del pelo.

NEVOS MELANOCITOS Los nevos melanocticos son colecciones de melanocitos y pueden ser malignos. Los melanocitos normales derivan de la cresta neural. Su melanina absorbe la luz ultravileta, recoge intermediarios citotoxicos y participa en la neurognesis. Se localizan en la capa basal de la epidermis y pueden formar pequeos ncleos homogneos. Su actividad mittica es rara. Las clulas de los melanomas si poseen actividad mittica, invaden la epidermis, la dermis y el tejido celular subcutneo. Metastizan va hemolinftica a ganglios y pulmones. Nevos de Spitz, surgen bruscamente en la cara, son de color rojo tostado y miden menos de 1 cm de dimetro. Su reseccin completa evita la recurrencia. Nevos de Clark, son familiares, surgen el en tronco y piel cabelluda de los jvenes, tienen apariencia de huevo estrellado. Los cambios bruscos requieren excisin total. Nevo melanoctico congnito, es de color marrn o caf oscuro, les crece pelo y pueden desarrollar melanoma maligno. La excisin profilctica se hace en preadolescentes.

MELANOMA MALIGNO PEDIATRICO La exposicin repetida aguda al sol es un factor de riesgo. En varones es frecuente en cabeza y tronco y en mujeres en extremidades. La piel oscura no es inmune al melanoma. El nevo melanoctico congnito gigante, es otro factor de riesgo. La transformacin maligna es frecuente en la niez tarda. El melanoma es el tumor ms comn que se adquiere a travs de la placenta de una madre afectada. El diagnstico se sospecha al cambiar el tamao, la forma y el color de una lesin pigmentada. Secundariamente puede presentar inflamacin, sangrado, asimetra y bordes irregulares. La biopsia incluyendo tejido adiposo y de ganglios regionales, hace el diagnstico. Adems de debe hacer Rx de pulmones y perfil heptico. La TAC y la Resonancia ayudan en caso de metstasis. La terapia exitosa se basa en la excisin adecuada y precoz de la lesin primaria. El pronstico al igual que en el adulto depende del grosor de la lesin y del nivel de invasin. La respuesta a la quimioterapia es escasa. La radioterapia paliativa es til en la enfermedad local irresecable. A futuro la inmunoterapia puede ser terapia coadyuvante, as como la vacuna contra el melanoma.

ANOMALIAS GINECOLGICAS

Hidromucocolpos, se debe a himen imperforado, agenesia vaginal y tabique vaginal transverso. Quistes ovricos congnitos, la mayora se resuelven espontneamente. Si requieren extirpacin se debe preservar los ovarios. Quistes periuretrales, protruyen y obturan el himen. Se resuelven espontneamente. Si se infectan requieren incisin y drenaje. Quistes foliculares ovricos y teratomas ovricos causan dolor semejante a una apendicitis. Forman una masa que puede asociarse a estreimiento, obstruccin y tenesmo urinario. La torsin y la hemorragia son frecuentes. Puede haber menstruacin irregular y pubertad precoz en caso de ser funcionales.

NEOPLASIAS OVARICAS: Constituyen dilemas diagnsticos y teraputicos. Algunos tumores son sintomticos y otros son hallazgos incidentales. La mayora son tumores benignos. Los tumores ovricos malignos ms frecuentes son de clulas germinales, del estroma del cordn sexual y tumores epiteliales. El ovario es intrabdominal en nias y por eso genera dolor y distensin abdominal. Puede representar una masa o causar obstruccin, urgencia miccional, irregularidades menstruales y aumento de peso. En caso de torsin o hemorragia el dolor es brusco e intenso. Una masa abdominal ascendente se halla hasta en el 70 % de casos. Ayuda la ecografa, la ecografa doppler, la TAC. La sonda transnvaginal de ecografa es inapropiada para nias prepberes. La resonancia magntica tiene mayor sensibilidad y especificidad. La laparotoma brinda mayor efectividad. TUMORES EPITELIALES OVARICOS Representan el 20 % de los tumores ovricos. Tienen una tasa de malignizacin del 15%. Se hallan en el mesotelio y se incluyen en la corteza ovrica. La cistectoma debe preservar la funcin ovrica. Ante la sospecha de malignidad de realiza salpingooforectoma unilateral. TUMORES ESTROMALES DEL CORDON SEXUAL Representan el 12% de los tumores ovricos en nias. Son hormonofuncionales. El70% se presenta en nias menores de 9 aos. El tumor de clulas granulosas, secreta estrgenos, hemorragia vaginal y desarrollo precoz de genitales externos. Es unilateral, y requiere salpingooforectoma unilateral.

El tumor de clulas de Sertoli-Leydig, secreta andrgenos, es unilateral y la terapia es similar al tumor precedente. El gonadoblastoma es un tumor mixto de clulas granulosas y clulas germinales. Suele ser bilateral y tiene alto riesgo de malignidad.

TUMORES DE CELULAS GERMINALES: Cuando ms joven sea la paciente, mayor es la probabilidad de malignidad. Suelen ser unilaterales. Requieren quimioterapia previa a la ciruga. El teratoma qustico benigno, surge de las clulas germinales primordiales totipotenciales y poseen elementos maduros ectodrmicos, mesodrmicos y endodrmicos. Poseen baja malignidad y son unilaterales. La ciruga incompleta causa recurrencia. El teratoma inmaduro, se deriva de las tres capas embrionarias y posee elementos inmaduros o embrionarios. Son slidos y muy malignos. La fetoprotena alfa es un buen marcador postoperatorio. Usualmente es unilateral. Es radioresistente. Es sensible a quimioterapia. Requiere salpingooforectoma unilateral y muestreo ganglionar. El pronstico depende del grado y diseminacin del tumor. El disgerminoma, es maligno y frecuente en adolescentes. Suele ser bilateral. Es radiosensible. Se disemina por va linftica y requiere ciruga radical con muestreo ganglionar. El tumor del seno endodrmico, es frecuente en postmenrquicas. Es unilateral y muy maligno. La fetoprotena alfa es un buen marcador de diagnstico y de evolucin. Requiere ciruga radical y quimioterapia. La reseccin del tero no mejora el pronstico. El coriocarcinoma ovrico, es muy agresivo y fatal. La gonadotrofina corinica es un marcador confiable. Requiere ciruga radical y quimioterapia. El carcinoma embrionario, es frecuente en infantes mayores. Producen fetoprotena alfa y gonadotropina corinica. Es de alta malignidad. Requiere ciruga radical y quimioterapia. El tumor mixto de clulas germinales, es unilateral y muy maligno. La ciruga radical no mejora el pronstico.

TUMORES ENDOCRINOS TUMORES TIROIDEOS NODULOS TIROIDEOS: son infrecuentes pero con alta probabilidad de malignidad, especialmente en prepberes. Son asintomticos y es ms frecuente en nias. CARCINOMA DE LA TIROIDES: es frecuente en nias postpberes. La radiacin cervical teraputica, como para el linfoma de Hodgkin, es un factor cancergeno tiroideo. Hace invasin ganglionar y pulmonar. Requiere ciruga radical con muestreo ganglionar, preservando el nervio recurrente larngeo y las glndulas paratiroides, as como hormona tiroidea exgena. La recurrencia es alta y requiere terapia con iodo radioactivo.

TUMORES SUPRARRENALES El neuroblastoma representa el 90% de todos los cnceres de la suprarrenal. Se puede diagnosticar inclusive prenatalmente. En el posnatal la TAC es de ayuda diagnstica pero no distingue malignidad ni disfuncin del tumor. Los tumores funcionales ms frecuentes son adenoma, carcinoma suprarrenocortical y feocromocitoma. Los tumores disfuncionales son neuroblastoma, quiste suprarrenal hemangioma, leiomioma y hemorragia suprarrenal traumtica.

CARCINOMA SUPRERRENOCORTICAL, se presentan en la primera dcada de vida. Son muy agresivos. El 95% de casos es funcional y liberan cortisol, aldosterona, andrgenos o estrgenos. La mayora causa virilizacin, la feminizacin es rara. Metastiza a ganglios, hgado y pulmn. Su valoracin incluye la medicin de metabolitos de andrgenos y de cortisol (17cetosteroides y 17-hidroxicorticosteroides), as como la medicin srica de cortisol y testosterona. Es til la TAC de trax y de abdomen. La curacin se logra slo con ciruga radical del tumor. La citorreduccin con agentes adrenolticos, causa alivio sintomtico. FEOCROMOCITOMA, libera catecolaminas en exceso y generan hipertensin arterial, taquicardia, sudacin y nerviosismo. Es frecuente en menores de 10 aos de edad. Su valoracin incluye medicin en orina de adrenalina, noradrenalina y sus metabolitos metaadrenalina y cido vanililmandlico. Tambin son tiles la TAC y la resonancia magntica. En el preoperatorio es crucial el manejo del lquido extracelular reducido por vasoconstriccin crnica y el manejo de la hipertensin. La ciruga debe evitar manipulacin excesiva del tumor. La quimioterapia es factible en el preoperatorio.

NEUROBLASTOMA James Homer Wright acu el nombre neuroblastoma en 1910. La primera reseccin exitosa lo notific Willard Bartlett en 1914. Blacklock en 1934, report que este tumor es el cuarto tipo ms comn de los cnceres en nios. Es ms frecuente en la raza caucsica. El 30% de casos se presenta en menores de un ao de edad. En menores de 4 aos la incidencia alcanza hasta el 80%. El tumor surge de clulas neuroblsticas simpticas que derivan de la cresta neural. Los neuroblastos migran desde los ganglios paravertebrales hacia la mdula suprarrenal. El tumor invade localmente y metastiza precozmente a ganglios, hueso, mdula sea, hgado y piel. El 70% de nios tiene enfermedad metastsica al momento del diagnstico. Los nios menores de ao y medio con neuroblastoma bien diferenciado, tienen mejor pronstico. Es ms frecuente en la mdula suprarrenal (50%), pero tambin se localizan en los ganglios simpticos del cuello hasta la pelvis, en ganglios prearticos y plvicos. En su valoracin se incluye la medicin de enolasa especfica neuronal y ferritina que son secretadas por el tumor. La deshidrogenasa lctica es un indicador independiente inverso de pronstico. El diagnstico incluye la medicin en orina de cidos vanililmandlico y homovanlico, metabolitos de la adrenalina y noradrenalina respectivamente. Adems requiere TAC con contraste, resonancia magntica, biopsia de mdula sea, examen seo y de trax. Las Rx pueden mostrar calcificaciones finas y puntiformes. La ecografa ayuda en abdomen, pero es limitada en trax y pelvis. El 70% se detecta en estadio avanzado y metastsico. Su presentacin es insidiosa con sntomas vagos. Puede haber masa dura, irregular y fija o signos de metstasis, como prdida de peso, fiebre, sudacin, hipertensin, osteoartralgia, equimosis periorbital o proptosis La terapia es multidisciplinaria, requiere quimioterapia, ciruga radical o paliativa y radioterapia. La ciruga requiere mucha pericia.

TUMORES HEPATICOS Un tercio de los tumores hepticos en nios es benigno e incluyen malformaciones vasculares como hemangiomas, adenomas, quistes, hiperplasia nodular focal y hamartomas. Los adenomas pueden malignizarse. La mayora responden bien a la ciruga selectiva y segmentaria. TUMORES HEPATICOS MALIGNOS HEPATOBLASTOMA Es ms frecuente en varones, asintomtico, aunque puede debutar con rotura del tumor. La fetoproteina alfa se eleva muchsimo y sirve para el diagnstico y vigilancia. El valor normal es menor de 20 ng/ml. Tambin es til la TAC con contraste. La terapia incluye quimioterapia y ciruga segmentaria.

CARCINOMA HEPATOCELULAR O HEPATOMA Se presenta a los 5 aos y despus de la pubertad. Es ms frecuente en varones, excepto en zonas endmicas de hepatitis B. La hepatitis B y C son factores de riesgo, as como la cirrosis, deficiencia de antitripsina alfa, y la exposicin a los andrgenos y estrgenos. Son muy invasivos a ganglios linfticos portales, pulmones y huesos. Debuta con hiporexia, vmitos y prdida de peso. La ictericia es infrecuente. Puede haber dolor con o sin masa heptica. La fetoproteina alfa se eleva pero menos que en el hepatoblastoma. Puede debutar con rotura del tumor y hemoperitoneo. La terapia incluye quimioterapia y ciruga radical segmentaria. La mortalidad es alta.

TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Fue descrito por primera vez por Max Wilms en1899. Friedlander en 1916, recomend el uso de radioterapia. En 1954 Farber, introdujo la quimioterapia con efectividad. Est asociado con alteraciones cromosmicas, aniridia, hemihipertrofia, criptorquidia e hipospadias. Los nios con aniridia deben someterse a ecografa abdominal cada tres meses los primeros dos aos de vida. La hemihipertrofia especialmente en mujeres se asocia a tumores bilaterales. Es ms frecuente en varones. Las anomalas genitourinarias tambin se asocian con tumores bilaterales. Los tumores bilaterales tienen antecedentes familiares significativos. Puede ser bilateral y sincrnico. Los tumores unilaterales pueden ser multicntricos. Es frecuente en preescolares aparentemente saludables. Debuta como una masa grande, lisa, fija, firme y asintomtica hallada por los padres o pediatras en controles rutinarios. No cruza la lnea media. Puede haber hipertensin y hematuria, dolor abdominal, fiebre y anemia, debido a necrosis y hemorragia del tumor. La radiografa revela calcificaciones lineales. La ecografa ayuda a valorar la permeabilidad de las venas cava y renal. La TAC es til para valorar bilateralidad, funcionalidad remanente y metstasis. Requiere nefroureterectoma unilateral y valoracin de la extensin del tumor. Puede presentar implantes peritoneales y metstasis linfticas o hematgenas. El compromiso vascular puede causar embolizacin tumoral. Est indicada biopsia del rea sospechosa en el rin contralateral. Se debe ligar secuencialmente la arteria y luego la vena renal. La terapia incluye quimioterapia, y es relevante en casos bilaterales.

TUMORES CARCINOIDES Surgen de las clulas enterocromafines de Kulchitsky que residen en las criptas de Lieberkhn. Proceden del apndice cecal, yeyuno e leon y del recto. Pueden debutar como apendicitis, obstruccin intestinal, dolor abdominal o hemorragia. Se metastizan al hgado. El sndrome carcinoide debuta con ruborizacin intermitente, diarrea, clicos y constriccin bronquial, generados por aminas secretadas por el tumor. Estos sntomas se pueden aliviar con administracin de un anlogo de somatostatina el octretido.

TRAUMATISMOS EN NINOS El conocimiento de los patrones y la dinmica de los traumatismos peditricos deben contribuir a un adecuado y oportuno manejo de estas graves lesiones. El manejo se inicia en el lugar del hecho, prosigue en el centro hospitalario, en el domicilio despus del egreso y deben incluir medidas de prevencin. La comprensin racional de este tumor debe acompaarse con una definicin de valores y prioridades. Los traumatismos causan discapacidad y muerte en nios y su incidencia se asocia a la negligencia de la sociedad moderna. Si algn beneficio ha dado las guerras ha sido el desarrollo de la Traumatologa. En el registro nacional de traumatismos peditricos de USA el tipo de lesin ms frecuente es la contusin, seguido de lesiones penetrantes las cuales estn en aumento. La forma ms comn es la no intencional, seguido de agresiones y maltrato infantil. El mecanismo especfico ms comn es el accidente de trnsito, por vehculo motorizado, motocicleta o bicicleta e imprudencia del peatn. En segundo lugar est las cadas, seguido por lesiones en el deporte, lesiones por agresiones con arma de fuego y navajas y lesiones por violencia intencional, incluyendo maltrato infantil. En cuanto a la topografa las lesiones mltiples representan el 50%, seguido de lesiones en extremidades, crneo y cuello, lesiones externas, abdomen, cara y trax. El mecanismo especfico de muerte ms frecuente es el accidente de trnsito, seguido por arma de fuego. Las lesiones primarias de la cabeza y las lesiones secundarias del encfalo, incluyendo choque hipovolmico e hipoxia, son la principal causa de muerte en nios. En nuestro medio el mecanismo ms frecuente es cadas, seguido por accidente de trnsito hecho que est en aumento; agresiones, violencia intencional urbana y maltrato infantil. Para la calificacin del traumatismo peditrico se considera la edad y peso, estado respiratorio, presin sangunea sistlica, estado neurolgico, presencia de heridas abiertas y fracturas. Los nios menores de 10kg, con va respiratoria no conservable, en coma, con presin sistlica menor de 50 mmHg, con heridas mayores o penetrantes y con fracturas abiertas o mltiples , tienen muy mal pronstico. La mitad de las muertes atribuibles a dao enceflico se deben a una lesin secundaria debido a una atencin temprana inapropiada. La irrigacin y oxigenacin del encfalo que es un rgano aerobio obligado es prioritario.

En USA, al alta, el 58% de nios egresan sin discapacidad, el 34 % con una a 3 limitaciones y se deben en orden de precedencia a fracturas, heridas abiertas, abrasiones o contusiones y a lesiones de cabeza. El 5% egresa con cuatro a 10 limitaciones que son las ms graves y se deben a lesiones de cabeza, fracturas, abrasiones o contusiones, a lesiones de trax y abdomen. Los nios con lesiones ortopdicas generalmente se resuelven con el tiempo. Los nios con una a 3 limitaciones, su discapacidad especfica ms frecuente es baarse, vestirse, caminar y con menor frecuencia alimentarse. Los nios con cuatro a 10 limitaciones, sus discapacidades son vestirse, baarse, caminar, alimentarse, hacer sus necesidades sanitarias, limitaciones cognitivas y de conducta, y con menor frecuencia limitaciones para hablar, ver y oir. Las prioridades del manejo se basan en las lesiones que causan la muerte con mayor rapidez. La prdida de la va respiratoria desatendida lleva a la muerte en tres a 4 minutos. Si la va respiratoria est abierta pero se mantiene la incapacidad para respirar causa la muerte en cinco a 7 minutos. El choque hipovolmico grave desatendido causa la muerte en diez minutos. La secuencia alfabtica ABCDE define las prioridades del manejo: A, airway, va respiratoria. B, breathing, respiracin. C, circulacin. D, disability, discapacidad neurolgica. E, exposicin, desvestir completamente, pero evitar hipotermia.

El traumatismo es una urgencia especial y se presenta en el momento menos esperado. El incidente traumtico altera la rutina atareada de la emergencia. Las previsiones para el manejo del traumatismo peditrico requieren certificacin del personal de salud, ambiente fsico de urgencia o reanimacin, equipos mdicos apropiados y sistemas de comunicacin. Debe disponerse de UCI, SOP, camas de hospitalizacin, departamento de ayuda diagnstica y unidad de rehabilitacin. En el ambiente fsico de urgencia debe tener adecuada iluminacin y equipo de control de temperatura ambiental, calentador ambiental, equipo para administracin endovenosa y de transfusin. Equipo para realizar centesis, sondas y frascos de sellos de agua. Oxmetros, monitores cardiolgicos y desfibrilador. Equipos de intubacin traqueal y de traqueostoma o cricotiroidectoma. Las acciones en la primera media hora de atencin por el equipo multidisciplinario, es lo ms importante y efectivo. El cirujano pediatra es el lder y atiende con otros especialistas como traumatlogo pediatra, pediatra, anestesilogo, cirujanos subespecialistas, enfermeras y paramdicos. La reanimacin o la decisin de intervenir quirrgicamente es determinante en el pronstico.

ATENCION PRIMARIA

MANEJO DE LA VIA RESPIRATORIA Y RAQUIS CERVICAL Mantener viable la va area requiere prever la estabilidad del raquis cervical que puede estar lesionado. En nios el raquis es ms blando y plegable. Las vrtebras se presentan en cua en sentido anterior. La vrtebra axis presenta una seudoluxacin sobre la tercera vrtebra cervical. La hiperflexin o hiperextensin puede causar dao a la mdula espinal. La inmovilizacin debe incluir adems del collarn la inmovilizacin de la cabeza y el torso. Se hace nfasis en la estrechez de la regin supragltica de nios menores, debido a la lengua relativamente ms grande y a la presencia del anillo amigdaliano de Waldeyer. La laringe es pequea, blanda y se halla ms alta y ms anterior en el cuello. Las cuerdas vocales tienen una orientacin anterior a posterior ms caudal. El inion occipital hace que la cabeza en decbito dorsal se presente ligeramente flexionada. La hiperflexin o hiperextensin de la cabeza ocluyen la va respiratoria. Antes de dar oxgeno, eliminar la sangre de la boca y restos alimentarios del vmito, para evitar aspiracin. Llevando la cabeza en posicin de olfateo, se abre la va respiratoria, por alejamiento de la laringe de las estructuras circundantes. Se puede usar la va area bucal en el nio inconsciente, pero no en el nio despierto por el riesgo de vmito y aspiracin, mejor usar va nasofarngea. Si no es posible el acceso a la va area, se debe realizar intubacin traqueal. La trquea mide aproximadamente 5 cm en lactantes y 7.5 cm a los 18 meses de edad. La trquea y los bronquios son blandos y compresibles. Su pared posterior es delgada y se rompe fcilmente. El anillo cricoideo es la porcin ms estrecha de la va respiratoria. En general el tamao del quinto dedo se corresponde con el dimetro externo del tubo traqueal. Para neonatos se usa tubo de 3 a 3.5 mm de dimetro. En nios de un ao de edad se usa tubo de 4 mm. Fcilmente el tubo puede descender hasta un bronquio y causar colapso del pulmn contralateral. Es bsico determinar el volumen sanguneo para administrar sedacin. En hipovolemia se administra midazolan 0.1 mg/kg de peso y en normovolemia tiopental sdico 4 mg/kg de peso. La bradicardia se previene con atropina 0.1 a 0.5 mg. La succinilcolina se usa para la parlisis. Se administra 2mg/kg de peso en nios con peso menor de 10 kg. Si el peso es mayor de 10 kg se usa 1mg/kg.

RESPIRACION

El neumotrax a tensin, neumotrax abierto, hemotrax abierto, taponamiento pericrdico y la contusin pulmonar masiva, son generalmente de necesidad mortal. Usar adecuadamente el oxmetro. Es ms efectivo auscultar en las axilas rea alejada de trquea y grandes bronquios. El desplazamiento del mediastino impide el retorno venoso al corazn. En neumotrax el drenaje torcico se hace en el segundo espacio intercostal y a nivel de la lnea media clavicular. En neumotrax abierto, insertar la sonda y cubrir la herida. En hemotrax el drenaje se hace en el quinto espacio intercostal y a nivel de la lnea media axilar. La contusin pulmonar masiva requiere ventilacin mecnica.

CIRCULACION El volumen sanguneo del neonato es de 90 cc/kg de peso. Al ao de edad es e 80cc y en la pubertad es igual al de un adulto, 70 cc/ kg de peso corporal. En nios los mediadores tienen escasa accin en la respuesta al choque. La mayor respuesta es la reactividad de los vasos y el corazn, los cuales envejecen con la edad. La taquicardia y la constriccin arterial se presentan ante la prdida del 15 a 25 % del volumen sanguneo. Cuando la prdida es de 40% del volumen, se pierde la capacidad de vasoconstriccin, la presin arterial cae y se presenta bradicardia progresiva. El control temporal del sangrado se logra por compresin, excepto cuando es plvico. No hacer pinzamiento a ciegas ni usar torniquete. El choque hipovolmico es dinmico. Si la prdida es menor de 25% del volumen, se evidencia pulso dbil y taquicardia; letargia, confusin o irritabilidad; piel fra y pegajosa; oliguria. Requiere reanimacin con solucin isoosmtica 20 cc/kg de peso. Si la prdida es del volumen es mayor del 25%, pero menor de 40%, se presenta mayor taquicardia; sopor y descenso de respuesta al dolor; acrocianosis e hipotermia distal; aumento de nitrgeno ureico en sangre. Requiere solucin isoosmtica 20cc/kg hasta tres volmenes, y paquete globular 10cc/kg hasta dos volmenes. Si la prdida es mayor de 40% del volumen sanguneo hay hipotensin y bradicardia; coma; cianosis; anuria. Requiere paquete globular 10cc/kg e intervencin quirrgica. En este caso no es necesario esperar el hematocrito. En caso de taponamiento cardiaco, rara vez se presenta toda la triada de Beck. La pericardiocentesis se hace inclusive en el traslado al quirfano. Se debe usar sangre del mismo tipo y grupo, sino sangre tipo O Rh negativo. El uso de paquete globular evita los anticuerpos que lleva el plasma del donante que causan hemlisis de los glbulos. El acceso venoso en orden de precedencia se hace primero: percutneo perifrico, luego intraseo, venostoma en safena, percutneo femoral, percutneo en subclavia, percutneo en subclavia externa si no hay collarn y percutneo en yugular interna.

La reanimacin efectiva se valora con mejora de la frecuencia cardiaca, elevacin del pulso, recuperacin del color y calor de la piel, aclaramiento del sensorio, presin sistlica mayor de 80 mm de Hg y diuresis de 1 a 2 cc/kg de peso por hora. La mayora de nios responde bien la reanimacin con solucin isoosmtica. Otros requieren transfusin de paquete globular y pocos no responden a la reanimacin y requieren intervencin quirrgica inmediata. DISCAPACIDAD NEUROLOGICA La respuesta neurolgica del nio es diferente al adulto. La respuesta inicial incluye apnea, vmito y prdida de conciencia, incluso en traumatismos leves. Las contusiones simples son ms frecuentes que las hemorragias masivas. El hematoma epidural y subdural se presenta con menor frecuencia que en adultos. Es ms habitual la hemorragia subaracnoidea y se expresa por cefalea, rigidez de nuca y fiebre aunque no muy alta. La valoracin primaria considera el nivel de conciencia y estado e igualdad de respuesta de las pupilas. Valorar estado de alerta y orientacin; respuesta a estmulos verbales; respuesta a estmulos dolorosos y ausencia de respuesta. El estado neurolgico puede mejorar al tratar bien y con prioridad la respiracin y la circulacin. Siempre sospechar que hay dao multisistmico y hacer manejo integral. EXPOSICION Y AMBIENTE Retirar toda la ropa y ferretera, pero en un ambiente tibio y tambin transfundir fluidos tibios. Es imposible reanimar adecuadamente a un paciente hipotrmico. RADIOGRAFAS Se procesan despus de la reanimacin. La placa lateral de cuello se toma con brazos hacia abajo para ver desde la vrtebra C1 hasta T1. La placa en lactantes debe ser toracoabdominal. La placa abdominal debe incluir pelvis. VALORACION SECUNDARIA Identifica lesiones coexistentes que si se ignoran pueden causar mayor morbilidad y mortalidad. Solo el 10% de las lesiones se identifican en el primer da despus del traumatismo. En esta etapa se aplica la escala de Glasgow, la cual ha sido modificada para nios menores de cuatro aos. CABEZA Y CARA: conciencia, presencia de laceraciones, abrasiones, hematomas, signo de Battle, otorinorraquia, otorinorragia, examen ocular y de nervios craneales. Valorar traumatismo maxilofacial. CUELLO: las lesiones supraclaviculares se asocian a dao cervical. La Radiografa cervical lateral no es suficiente. La TAC tiene mejor sensibilidad.

TORAX: los hematomas y fracturas pueden quedar ocultos en el dorso. ABDOMEN: sitio de hemorragia oculta. Valorar aerofagia con SNG. PERINE Y RECTO: valorar sangre en meato y ano. Hematoma escrotal o en labios mayores que sealen hemoperitoneo o fractura de pelvis. No hacer cateterismo vesical sin antes descartar dao uretral. EXTREMIDADES: valorar fracturas, dao neurovascular perifrico, dao muscular y de sus anexos, sndrome compartimental. Ver pulso, acrocianosis, hipotermia digital y dolor. Limitacin sensoriomotor y asimetra. La fractura plvica genera dolor a la presin de las espinas iliacas anterosuperiores. Despus de la reanimacin y estabilizacin se identifica la causa del choque hipovolmico, para despus repararla quirrgicamente. Un ejemplo es la rotura de bazo o hgado. La TAC con contraste es mucha ayuda En nios la ciruga es conservadora y segmentaria. La indicacin de ciruga es la incapacidad para lograr una estabilidad hemodinmica permanente, despus de transfundir dos volmenes de paquete globular. Las transfusiones tienen riesgo de infecciones virales. La ciruga tiene riesgo de anestesia e infeccin postesplenectoma.

PREVENCION Casi todas las lesiones traumticas no se deben a accidentes sino a hechos previsibles y prevenibles. La prevencin primaria busca eliminar el incidente traumtico mediante seales, protectores en ventanas y azoteas, vallas en las piscinas. La prevencin secundaria busca reducir la mayor gravedad en las lesiones que ya ocurrieron. La prevencin terciaria busca reducir las secuelas. Segn Haddon, concurren tres factores en las lesiones de trnsito: La persona, que bebe alcohol o no usa cinturn de seguridad. El vehculo con falla mecnica o sin bolsas de aire. El ambiente, sin lmites de velocidad, sin seales , leyes inefectivas. Las lesiones traumticas son las ms mortales y devastadoras en nios. La estrategia de prevencin de lesiones de transito considera: EDUCACION: El conocimiento genera un cambio conductual. La educacin por si sola no es efectiva, pero contribuye en la campaa para evitar conducir en estado de embriaguez o en el uso de cinturn de seguridad. LEYES: los gobiernos deben promulgar leyes ms drsticas y velar por su estricto cumplimiento con apoyo de las autoridades competentes.

INGENIERIA: instalacin de cinturones, asientos seguros y bolsas de aire. Construccin de vas seguras, puentes estables, seales adecuadas. INCENTIVOS: para conductores y peatones responsables. Para el uso de cascos de motociclistas. Para conductores con cero papeletas.