Esclerosis Multiple
Esclerosis Multiple
Esclerosis Multiple
INTRODUCCIN
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad degenerativa autoinmune que afecta al sistema nervioso central (SNC) y provoca
la prdida de mielina y, en algunos casos, la muerte axonal y
atrofia [1]. Esta prdida de mielina y posterior neurodegeneracin provoca no slo sntomas motores y sensitivos, sino tambin alteraciones cognitivas. Actualmente, la evaluacin de las
alteraciones neuropsicolgicas en los pacientes de EM se ha
convertido en un tema de inters para los profesionales de la
salud, ya que esta enfermedad afecta a personas jvenes y los
dficit cognitivos repercuten no slo en el estado emocional,
social y laboral de estos pacientes, sino tambin en sus relaciones sexuales y actividades rutinarias, lo que afecta en definitiva
a su calidad de vida [2].
Tambin se ha observado una alta prevalencia de alteraciones psiquitricas en los pacientes de EM, especialmente de sintomatologa depresiva [3]. Si en un principio se consideraba que
la depresin (que afecta a un gran nmero de pacientes con EM)
podra deberse a la repercusin que la enfermedad provoca en
las actividades de la vida diaria, diversos estudios han demostrado que este trastorno es ms frecuente en la EM que en otras
enfermedades neurolgicas con similar incapacidad fsica o
cognitiva [4,5] y que, por lo tanto, otras variables podran explicar la propensin de estos pacientes a sufrir depresin. Adems,
aunque la sintomatologa depresiva puede afectar por igual a
pacientes con o sin alteraciones cognitivas, se ha demostrado
una correlacin entre las alteraciones cognitivas y la sintomatoAceptado tras revisin externa: 21.09.06.
a
Departamento de Psicologa. Pennsylvania State University. University
Park, PA, Estados Unidos. b Departamento de Psicologa Bsica, Clnica y
Psicobiologa. Universitat Jaume I. Castelln, Espaa.
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loga depresiva, de tal forma que los pacientes con EM y alteraciones cognitivas presentan un mayor grado de depresin comparados con aquellos pacientes cuyas funciones cognitivas permanecen preservadas [6].
Es difcil detectar un posible deterioro neuropsicolgico con
una entrevista o exploracin neurolgica rutinaria [7], motivo
por el cual es necesaria una exploracin neuropsicolgica amplia
y exhaustiva. Esta evaluacin ayuda a establecer el perfil neuropsicolgico del paciente y describe las posibles alteraciones cognitivas, emocionales y conductuales y su progresin. Dicha descripcin ayuda a los distintos profesionales de la salud a establecer las estrategias teraputicas y de asesoramiento necesarias
para una rehabilitacin multidisciplinar, encaminadas a intervenir en aspectos como la orientacin, la competencia laboral y
social, etc., con el objetivo principal de paliar las posibles interferencias que dichas alteraciones provocan en las actividades de
la vida diaria no slo de pacientes, sino tambin de familiares.
A continuacin se abordan los recientes avances y conocimientos de las distintas bateras y test neuropsicolgicos utilizados actualmente en la EM, as como la relacin que existe entre
depresin y fatiga, y la importancia de considerar estas y otras
variables en la evaluacin cognitiva.
PERFIL NEUROPSICOLGICO CARACTERSTICO
EN LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MLTIPLE
En la actualidad, numerosos trabajos describen alteraciones cognitivas en la EM, y se estima una prevalencia de aproximadamente un 43-65% de los pacientes evaluados [8]. Dichas alteraciones
resultan en un perfil neuropsicolgico caracterstico y bastante
homogneo, cuyos rasgos ms destacados son un enlentecimiento de la velocidad del procesamiento de la informacin, alteracin de las funciones de atencin, memoria y ejecutivas. En ocasiones se pueden observar tambin dficit visuoespaciales.
El enlentecimiento del procesamiento de la informacin (bradipsiquia) refleja una conducta algo ms compleja que la velocidad de respuesta hacia un estmulo auditivo o visual. Distintos
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM
trabajos han demostrado que la lentitud generalizada de la velocidad del procesamiento en estos pacientes se debe a diferencias
en el tiempo de decisin y no a diferencias en tiempo de reaccin [9,10]. Dichos estudios sugieren adems que el ejecutivo
central (un componente de la memoria de trabajo localizado
anatmicamente en el lbulo frontal) podra estar alterado en
los pacientes de EM y ste sera el responsable de los dficit en
la velocidad del procesamiento de la informacin, lo que afecta
de forma secundaria a otras funciones cognitivas [11]. Una importante consecuencia del enlentecimiento de la velocidad del
procesamiento de la informacin es que estos pacientes necesitan normalmente ms tiempo para comprender una instruccin
o pensar en las respuestas correctas en una gran variedad de circunstancias. Este dficit repercute de manera directa en la evaluacin de las distintas funciones cognitivas, de tal forma que
en las pruebas cronometradas pueden no reflejar alteracin de la
funcin evaluada, sino bradipsiquia.
La atencin no es un proceso unitario, sino multifactorial.
Podemos distinguir distintos procesos atencionales, entre ellos
la atencin focalizada (o respuesta bsica a un estmulo), la
atencin sostenida durante un perodo prolongado y continuo,
la atencin selectiva (o capacidad de no distraerse durante la
realizacin de una tarea determinada) y, finalmente, la atencin
dividida (o habilidad para responder a dos tareas a la vez). Diversos trabajos han observado una especial prevalencia de dficit en atencin sostenida en pacientes de EM [12,13]. Estas alteraciones pueden resultar importantes para un diagnstico precoz del deterioro cognitivo en la EM, ya que pueden identificarse en pacientes con sntomas clnicos aislados y un funcionamiento normal de la memoria [14]. Finalmente, debemos considerar que la velocidad del procesamiento de la informacin y la
atencin son dos funciones relacionadas y muy difciles de evaluar de forma separada, ya que se requiere un perfecto funcionamiento del sistema atencional para poder realizar operaciones
cognitivas de forma rpida y eficaz.
La memoria es una de las reas ms afectadas y estudiadas
en estos pacientes. La memoria inmediata verbal, definida como
la capacidad de mantener la informacin de forma inmediata, se
ha evaluado en diversos estudios mediante el subtest de dgitos
de la escala de inteligencia de Wechsler para adultos III (WAISIII) [15] o de la escala de memoria de Wechsler III (WMS-III)
[16]. Los resultados de dichos estudios sugieren una peor ejecucin en los pacientes de EM (comparados con un grupo control)
cuando se utiliza la puntuacin global de la prueba (dgitos
directos e inversos). En cambio, cuando se obtienen puntuaciones de los dgitos directos e inversos por separado, los pacientes
de EM presentan slo alteracin de estos ltimos. Esta diferencia puede deberse a que la tarea de dgitos inversos requiere el
mantenimiento y la manipulacin de la informacin (memoria
de trabajo), y no slo del componente de atencin sostenida durante un corto perodo (mantenimiento de la informacin) [17].
Las alteraciones en la memoria de trabajo verbal en pacientes de EM se conocen ampliamente [10,18], aunque no existe
acuerdo de cules de sus componentes se encuentran alterados.
As, algunos autores han propuesto que las alteraciones en memoria de trabajo derivan de un anormal funcionamiento del
bucle fonolgico [18], mientras que otros estudios han concluido que el dficit podra ser secundario a una alteracin del ejecutivo central [19]. Es importante destacar que estas alteraciones de la memoria de trabajo verbal pueden afectar al funcionamiento de la memoria a largo plazo verbal [18,20].
La memoria a largo plazo verbal (retencin, almacenamiento de la informacin) tambin se encuentra alterada en la EM
[21,22]. Aunque la causa del dficit sigue siendo inespecfica,
diferentes indicios sugieren la existencia de problemas de recuperacin de la informacin [18,23,24]. Por otro lado, respecto a
la capacidad de aprendizaje verbal, los afectados de EM obtienen puntuaciones dentro de la normalidad en la curva de aprendizaje, pero inferiores a las de los sujetos sanos. Es decir, se
observan curvas de aprendizaje paralelas entre los grupos, de tal
forma que los pacientes de EM recuerdan menos palabras en
cada ensayo en comparacin con el grupo control [3,25,26]. Este dficit puede corregirse mediante un incremento del nmero
de ensayos, lo que sugiere una alteracin del aprendizaje de la
informacin [20]. As, actualmente los problemas de memoria a
largo plazo verbal se consideran una dificultad combinada tanto
en la codificacin (aprendizaje) como en la recuperacin de la
informacin.
De forma similar, otros estudios han demostrado alteraciones en la capacidad de aprendizaje visual y visuoespacial [2,3,
27,28]. Sin embargo, la memoria visual y la visuoespacial se han
estudiado menos y existen resultados contradictorios en cuanto
a posibles alteraciones del span de la memoria visuoespacial
[29]. La alteraciones visuoespaciales en la EM se han ignorado
largamente, pero la mayora de los trabajos que evalan estas
funciones encuentra rendimientos inferiores en los pacientes de
EM [9]. No obstante, ninguno de los estudios realizados excluy la prdida visual primaria como posible causa de estas alteraciones [11].
Las lesiones en el lbulo frontal pueden dar lugar a alteraciones diversas, de manera que se pueden observar no slo dficit de funciones ejecutivas tales como el razonamiento, conceptualizacin, planificacin de acciones o resolucin de problemas, sino tambin alteraciones afectivas, comportamentales y
cambios de personalidad.
Las alteraciones cognitivas del lbulo frontal en la EM se
correlacionan con el grado de carga lesional en la sustancia
blanca prefrontal [30]. Los pacientes de EM muestran niveles
inferiores en las tareas de resolucin de problemas y razonamiento abstracto, como, por ejemplo, en el test de clasificacin
de tarjetas de Wisconsin (WCST) o el test de matrices progresivas [31,32]. En cuanto a las tareas de clasificacin, estos pacientes tambin realizan un nmero excesivo de respuestas perseverantes [11]. Se han observado tambin dificultades durante
la realizacin de tareas de planificacin, como la torre de Hanoi
o tareas cronometradas para ordenar dibujos [33,34].
A nivel conductual, en los pacientes de EM puede observarse una prdida de control inhibitorio, con reacciones inmediatas
e incluso inadecuadas a estmulos externos. Este hecho pude
propiciar agresividad verbal, con importantes consecuencias en
las relaciones afectivas y sociales [35]. Actualmente se considera que existe una relacin etiolgica comn entre las lesiones
frontales, el deterioro de ciertas funciones ejecutivas y los cambios conductuales y afectivos (euforia, apata, desinhibicin,
irritabilidad, etc.) que presentan algunos pacientes [36,37].
USO DE BATERAS NEUROPSICOLGICAS
DE CRIBADO EN LOS PACIENTES
CON ESCLEROSIS MLTIPLE
En ausencia de un diagnstico confirmado, resulta de gran utilidad realizar una evaluacin neuropsicolgica de cribado para
167
P. ARNETT, ET AL
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EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM
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P. ARNETT, ET AL
vado una correlacin entre la sintomatologa depresiva y el deterioro cognitivo en pacientes de EM.
As pues, los pacientes de EM con depresin obtienen peores resultados en distintas pruebas neuropsicolgicas que aquellos que no presentan una sintomatologa depresiva [57]. Tambin existen evidencias de que la sintomatologa depresiva es
ms frecuente en los pacientes con mayor alteracin cognitiva
[58]. Aunque la naturaleza exacta de la relacin entre la EM y la
depresin se encuentra todava por determinar y posiblemente
implica diferentes mecanismos neuropsicobiolgicos [59], las
estrategias de afrontamiento podran ser un factor crucial en
esta asociacin observada entre el deterioro cognitivo y la depresin. As, un estudio realizado por Arnett et al [60] demuestra que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas y con
mayor sintomatologa depresiva utilizan pocas estrategias de
afrontamiento adaptativas (adaptative coping) y un alto grado
de estrategias de afrontamiento negativas o de evitacin (avoidance coping), y tambin se observa la relacin inversa, de tal
forma que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas que
usan altos niveles de estrategias de afrontamiento positivas y
bajos niveles de estrategias de evitacin presentan una menor
sintomatologa depresiva.
La sintomatologa depresiva no es slo un problema clnico
en s, sino que parece propiciar el absentismo laboral [61], disminuye la calidad de vida [62] y reduce la adherencia al tratamiento [63] de los pacientes de EM. Pese a su importancia, no
existe un consenso sobre cmo medir la depresin en la EM,
aunque la escala ms utilizada en la poblacin espaola es el
BDI [64]. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que esta escala
valora distintos sntomas neurovegetativos, caractersticos de la
depresin mayor que en este grupo de pacientes no seran indicadores vlidos de la existencia de un trastorno del estado de
nimo. En este sentido, segn las recomendaciones del Goldman Consensus Statement on Depression in Multiple Sclerosis
[59], el BDI puede ser un buen instrumento para valorar la sintomatologa depresiva en estos pacientes, siempre y cuando se
tome como punto de corte una puntuacin de 13. En cualquier
caso, existe una escala alternativa ms especfica para valorar la
depresin en la EM, el Chicago Multi-Scale Depresion Inventory (CMDI) [65], aunque desafortunadamente an no se encuentra traducida ni baremada para la poblacin espaola.
FATIGA Y ESCLEROSIS MLTIPLE
La fatiga es uno de los sntomas ms incapacitantes en la EM y
podra definirse como la sensacin subjetiva de cansancio o de
falta de energa secundaria o no a un esfuerzo, que presenta la
mayora de enfermos durante su evolucin, sea cual sea el tipo
de EM [66]. La prevalencia de la fatiga en la EM es del 53-87%
y debe tenerse en cuenta durante la exploracin neuropsicolgica. Aunque algunos estudios no han observado una notable disminucin del rendimiento cognitivo por problemas de fatiga [67],
otros autores han demostrado un peor rendimiento en pruebas
BIBLIOGRAFA
1. Minagar A, Toledo EG, Alexander JS, Kelley RE. Pathogenesis of
brain and spinal cord atrophy in multiple sclerosis. J Neuroimaging
2004; 14: 5-10.
2. Rao SM, Leo GJ, Ellington L, Nauertz T, Bernardin L, Unvergagt F.
Cognitive dysfunction in multiple sclerosis II. Impact on employment
and social functioning. Neurology 1991; 41: 692-6.
170
3. Minden SL, Schiffer RB. Affective disorders in multiple sclerosis: review and recommendation for clinical research. Arch Neurol 1990; 47:
98-104.
4. Minden SL, Orav J, Reich, P. Depression in multiple sclerosis. Gen
Hosp Psychiatry 1987; 9: 426-34.
5. Schiffer R, Babigian HM. Behavioral disorders in multiple sclerosis,
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM
temporal lobe epilepsy, and amyotrophic lateral sclerosis: an epidemiologic study. Arch Neurol 1984; 41: 1067-9.
6. Gilchrist AC, Creed FH. Depression, cognitive impairment and social
stress in multiples sclerosis. J Psychom Res 1994; 38: 193-201.
7. Fisher JS, Foley FW, Aikens JE, Ericson GD, Rao SM, Shindell S.
What do we really know about cognitive dysfunction, affective disorders, and stress in multiples sclerosis? A practitioners guide. J Neurol
Rehabil 1994; 8: 151-64.
8. Peiser JM, Rao SM, LaRocca NG, Kaplan E. Guidelines for neuropsychological research in multiple sclerosis. Arh Neurol 1990; 47: 94-7.
9. Rao SM, Leo GJ, Bernardin L, Unverzagt F. Cognitive dysfunction in
multiple sclerosis I. Frecuency, patterns, and prediction. Neurology
1991; 41: 685-91.
10. Grigsby J, Kaye K, Busenbark D. Alphanumeric sequencing: a report
on a brief measure of information processing used among persons with
multiple sclerosis. Percept Mot Skills 1994; 781: 883-7.
11. Rao SM. Aspectos neuropsicolgicos de la esclerosis mltiple. In Raine CS, McFarlan HF, Tourtellotte WW, eds. Esclerosis mltiple: bases
clnicas y patognicas. Madrid: EDIMSA; 2000. p. 357-63.
12. Klonoff H, Clark C, Oger J, Paty D, Li D. Neuropsychological performance in patients with mild multiple sclerosis. J Nerv Ment Dis
1991; 179: 127-31.
13. Jasen DA, Cimprich B. Attentional impairment in persons with multiple sclerosis. J Neurosci Nurs 1994; 26: 95-102.
14. Foong J, Ron M. Cognitive impairment and neuropsychological assessment in multiple sclerosis. Int MS J 2000; 7: 31-4.
15. Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale III. Madrid: TEA Ediciones; 2001.
16. Wechsler D. Wechsler Memory Scale III. Madrid: TEA Ediciones; 2004.
17. Porcel J, Barrios M, Borras C, Gurdia J. La memoria en la esclerosis
mltiple: revisin sobre aspectos de rendimiento y relacin con variables clnicas y de neuroimagen. Rev Neurol 1998; 27: 1034-42.
18. Rao SM, Grafman J, DiGiulio P, Mittenberg W, Bernardin L, Leo GL,
et al. Memory dysfunction in multiple sclerosis: its relation to working
memory, semantic encoding, and implicit learning. Neuropsychology
1993; 7: 364-74.
19. DEsposito M, Onishi K, Thompson H, Robinson K, Armstrong C,
Grossman M. Working memory impairments in multiple sclerosis: evidence from a dual-task paradigm. Neuropsychology 1996; 10: 51-6.
20. DeLuca J, Barieri-Berger S, Johnson SK. The nature of memory impairments in multiple sclerosis acquisitions versus retrieval. J Clin Exp
Neuropsychol 1994; 16: 183-9.
21. Rao SM. Neuropsychology of multiple sclerosis. Curr Opin Neurol 1995;
8: 216-20.
22. Brassigton JC, March NV. Neuropsychological aspects of multiple
sclerosis. Neuropsychol Rev 1998; 8: 43-77.
23. Grafman J, Rao S, Bernardin L, Leo GJ. Automatic memory processes
in patients with multiple sclerosis. Arch Neurol 1991; 48: 1072-5.
24. Rao SM, Leo GJ, Aubin-Faubert P. On the nature of memory disturbance
in multiple sclerosis. J Clin Exp Neuropsychol 1989; 11: 699-712.
25. Van der Burg W, Van Zomeron AH, Minderhould JM, Prange AJA,
Meijer NSA. Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis
and mild physical disability. Arch Neurol 1987; 44: 494-501.
26. Maurelli M, Marchioni E, Cerretano R, Bosone D, Bergamaschi R,
Citterio A, et al. Neuropsychological assessment in MS: clinical, neuropsychological and neuroradiological relationships. Acta Neurol Scand
1992; 86: 124-8.
27. Borras C, Tintor J, Gurdia J, Ro J, Barrios M, Porcel J, et al. Memory performance in the different clinical course of multiple sclerosis.
JINS 1998; 4: 226.
28. Kujala P, Portin R, Ruutiainen J. Memory deficits and early cognitive
deterioration in MS. Acta Neurol Scand 1996; 93: 329-35.
29. Pozzilli C, Passafiume D, Bernardi S, Pantano P, Incoccia C, Bateanello S, et al. SPECT, MRI and cognitive functions in multiple sclerosis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 110-5.
30. Foong J, Rozewicz L, Quaghebeur G, Davie CA, Kartsounis LD, Thompson AJ, et al. Executive function in multiple sclerosis: the role of the
frontal lobe pathology. Brain 1997; 120: 15-26.
31. Beatty WW, Paul RH, Wilbanks SL, Hames KA, Blanco CR, Goodkin
DE. Identifying multiple sclerosis patients with mild or global cognitive impairment using the Screening Examination for Cognitive Impairment (SEFCI). Neurology 1995; 45: 718-23.
32. Amato MP, Ponziani G, Pracucci G, Bracco L, Siracusa G, Amaduci L.
Cognitive impairment in early-onset multiple sclerosis. Pattern, predictors, and impact on everyday life in a 4-year follow-up. Arch Neurol
1995; 52: 168-72.
33. Beatty WW, Monson N. Picture and motor sequencing in multiple sclerosis. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16: 165-72.
34. Arnett PA, Rao SM, Bernardin L, Grafman J, Yetkin FZ, Lobeck L.
171
P. ARNETT, ET AL
172