MORFOLOG

MORFOLOGA:
delaFABala
OMS.
SaraFerreroDaz
MIR4HematologayHemoterapia
27deMayo2010

LEUCEMIAAGUDAMIELOIDE:definici
LEUCEMIAAGUDAMIELOIDE:definicin
Enfermedadresultantedeproliferaciones clonales
malignasdeclulas hematopoyticas inmadurasde
tipo blstico quepuedenafectarm.o.,s.p.uotros
tejidos.
Enfermedadclnicamente heterognea morfolgica
ygenticamente.
Puedeafectara1 mslneas mieloides.
2.53casos/100.000/ao.+ frec enAustralia,oeste
europa yUSA.
65aos.Varones.Nios<15aos:1520%LA,+34
aos.

DefinicinFABLAM
1976.
Blastosis medular 30% delatotalidadcelular.
Sebasaenelaspecto morfolgico y lneacelular
afectada, gradodemaduracin, comportamiento
citoqumico e inmunofenotpico delasclulas
blsticas antesdeestablecercualquierteraputica.
Inicialmente 6subtipos:M1,M2,M3,M4,M5yM6.
8subtipos: M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7.
ClasificacinMIC:aadedatos inmulgicos y
citogenticos. Subvariedades.Tipomorfolgico
FAB/(anomalacromosmica)siposible.Nodifusin.

DefinicinOMSLAM
2001.Revisin 2008.
Neoplasia mieloide con 20% blastos ens.p.om.o.,
cuando staocurredenovo,evolucinaLMAde
SMDprevioodeSMD/SMPCotransformacin
blstica deprevioSMPC.
Elumbralde blastos esel20%(mieloblasto +
monoblasto + promonocito + megacarioblasto)en
sp omdula.
Incorporala gentica enelalgoritmodiagnstico.

 Sarcoma mieloide equivalealeucemiaaguda,

independientementedeln de blastos,salvopatologa
previa(SMD/NMP)donderepresentatransformacin
aguda.
TambinesLAguda,aunque<20% blastos,si: t(8;21),
inv (16); t(16;16),t(15,17), yen algunasleucemias
eritroides agudas si Eb >50%y blastos >20%de
poblacinno eritroide.

PROTAGONISTAPRINCIPAL:ELBLASTO

Blasto.FAB.
AltarelacinN/C
12Nucleolosvisibles
Cromatinafinaolaxa
Contornonuclearvariable
Citoplasma:basofiliavariable.
Singrnulos
Congrnulosazurfilosobastonesde
Auer
SinGolgi:t(821)golgitenue.
CARECENDECARACTDEPM

TIPOI: singrnulos.
TIPOII: escasosgrnulos(rel N/Cesalgo
menor).
TIPOIII: >20grnulos(Goasgueny Bennett,
1991).

Blasto.OMS2008.
Soncontadoscomo blastos
mieloblastos, monoblastos,
promonocitos (equivalea
monoblasto cuandose
diagnosticaLMA monoctica,
monoblstica yLMMC),
megacarioblastos (perono
megacariocitos displsicos).
EnLPA promielocitos secuentan
como blasto equivalentes.
Proeritroblastos no secuentan
como blastos exceptoenlos
raroscasosde eritroleucemia
aguda pura.
Blasto agranular o granular.

Goasguen,LeukRes2007

IWGMMDS Muftietal,
Haematologica2008

Blastoagranular

Blastogranular

PRE
PREREQUISITOSCLASIFICACIONNEOPLASIASMIELOIDES
Buena tincinyextensin (MG WG)(cromatinaygrnulos).
Recuentodeclulas:
200ens.p.
500enm.o.

Diagnstico:
definidopormorfologa/citoqumica/fenotipo/
citogenticamolecular.
muestrasiniciales.
elporcentajede blastos esvital.
informe integrado.Sinoclasificacindefinitiva,aportar
unaguaosecuenciadeestudiosadicionalespara
clasificacindefinitiva.

 Sicoexisteotraneoplasiano mieloide (mieloma),sedeben

excluirdelrecuento paravalorarlaneoplasia mieloide.
Sinoseaspira(fibrosis,empaquetada): improntasdecilindro
daninformacin citolgica. Ojo conrecuento,puedeserno
representativo.
BMO: aportainformacinde celularidad/topografa,
proporcin,maduracin,permite inmunohistoqumica
(CD34). tilsinidosde blastos.
Citometra: elrecuentonodebesustituiralmorfolgico.

CLASIFICACI
CLASIFICACI
NLEUCEMIASAGUDAS
LaclasificacinFAB,aunquenoloparezca, sigue
vigente.ClasificacinFAB=LMAnoclasificablesde
otromodo(OMS).
Cambios:
umbralcifrade blastos.20%.Peroentidadescon
genticarecurrente,nonecesitannieste
porcentajede blastos.
definicin blasto.
OMSsiguecriteriosclnicos,morfolgicosy
genticos.
Elrestodecriteriosesmsomenos similar.

 L.agudas: traslocaciones quegeneran gendefusin que

codificaunaprotenaquimricarequeridaparale
leucemognesis.Secreequeintervienen variosmecanismos
genticos alavez.
Sehanidentificado mutacionesenLMA citogenticamente
normales,yconvalorpronstico.
LasanomalasgenticasenLMA ayudanaentenderla
patogenia yproveende informacin pronstica y,
probablementeal desarrollodenuevasdrogas.
t(8;21)yt(15;17):tienenentidadpropia.
Porahora,FLT3noentidadpropiayNPM1/CEBPAentidadprovisional.

Enla nuevaclasificacin lodifcilfueincorporarestos

hallazgos,sobretodolasmutacionesdeloscariotipos
normales,porquenosehadefinidoanunsubtipo
morfolgicoinmunofenotpicoclnico.

CLASIFICACI
CLASIFICACI
NLEUCEMIASAGUDAS:FAB
LMA M0: INDIFERENCIADA.

LMA M4: MIELOMONOCTICA.

20% blastos.
<3% blastos MPO+.
20% blastos expresan1o+ Agmieloides porINMo
UE.

LMA M1: SINMADURACIN.

LMA M5: MONOBLSTICA.

20% blastos.
3% blastos MPO+,engeneralsinmaduracin.

LMA M2: CONMADURACIN.

>30% blastosmieloides.
>20% monoblastos yclulas monocitoides atpicas
(esterasas inespecficas+)
Variedadconeosinofilia: M4Eo.

Morfologa
+
fenotipo

Blastos 30 89%.
>3% blastos MPO+.
>10%congranulacin
Bastonesde Auer frecuentes.

LMA M3: PROMIELOCTICA.

>30%de promielocitos atpicos.
Fuerte+aMPO.
Mltiplesbastones(astillas).
Variedad hipogranular o microgranular : M3v.

>80%infiltracinleucmica.
Monoblastos (M5a)o promonocitos (M5b)
Esterasa +( confluorurosdico)
Mieloblastos <20%.

LMA M6: ERITROLEUCEMIA.

Eritroblastosmo >50%.
30% celularidad no eritroide son blastos.

LMA M7: MEGACARIOCTICA.

>30 blastos.
Megacarioblastos porINM(CD41+,CD61+)oUE
(peroxidasaplaquetar).
Mielofibrosis asociada.

CLASIFICACI
CLASIFICACI
NLEUCEMIASAGUDAS:
OMS
LMAconanomalasgenticasrecurrentes.
t(8;21)(q22;q22);RUNX1RUNX1T1
Inv(16)(p13.1q22)ot(6;16)(p13.1;q22);CBFB MYH11
t(15;17)(q22;q12);PMLRAR
t(9;11)(q22;q23);MLLT3MLL
t(6;9)(p23;q34);DEKNUP214
Inv(3)(q21q26.2)ot(3;3)(q21;q26.2);RPN1EVI1
LMA megacarioblstica cont(1;22)(p13;q13);RBM15MKL1

LMAconcambiosrelacionadoscon mielodisplasia.
Neoplasias mieloides enrelacinatratamiento.
LMAnoclasificablesdeotromodo.
LMAconmnimadiferenciacin
LMAsinmaduracin
LMAconmaduracin
LMA mielomonoctica
LMA monoblstica y monoctica
Leucemiasagudas eritroides (pura/ eritroleucemia)
LMA megacarioblstca
LMA basoflica
Panmielosis agudacon mielofibrosis

Sarcoma mieloide.
Proliferaciones mieloides enrelacinconSndromede Down.
Neoplasiadeclulasdendrticas blsticasplasmocitoides.

gentica
+
clnica

1.LMAconanomal
1.LMAconanomalasgen
asgenticasrecurrentes
t(8;21)(q22;q22);RUX1RUNX1T1

<20% blastos =
LMA

inv(16)(p13.1q22)ot(6;16)(p13.1;q22);CBFBMYH11
t(15;17)(q22;q12);PMLRAR
t(9;11)(q22;q23);MLLT3MLL
t(6;9)(p23;q34);DEKNUP214
inv(3)(q21q26.2)ot(3;3)(q21;q26.2);RPN1EVI1
LMA megacarioblstica cont(1;22)(p13;q13);RBM15MKL1
Entidadesprovisionales:LMAconNPM1/CEBPAmutado.

t(8;21)(q22;q22);RUNX1RUNX1T1
LMAgeneralmentecon maduracin neutrofila.5%LMA.10%deM2.Jvenes
.Puedehabersarcoma mieloide aldebutypocos blastos.

MORFOLOGIA
Blastos grandes,citoplasma basofilo congrnulos azurfilos yzonas
claras perinucleares.Algunosgrnulos pseudochediak.B Auer
(inclusoenmaduros).Tambincoexisten blastos pequeitos
(tambien en sp).Displasia granuloctica: pseudopelger,citoplasma
coloreadoderosa.Nootrasdisplasias.Eosinofiliaperono
patolgicos.Tambin basofilia y mastocitosis.Raro monocitos.
Peculiaridadesmorfolgicasayudanagenetistaaetiquetarlo.
Buenarespuestaa Qt ySLEaltasiconsolidacincon citarabina.

t(8;21)

t(8;21)

inv(16)(p13.1q22)ot(6;16)(p13.1;q22);CBFBMYH11
LMAcon diferenciacin mielomonoctica y eos anmalosenmdula.
58%deLMA.+ frec enjvenes. Tb puedehabersarcoma mieloide.
MORFOLOGIA
Mielomonoctica +eosinofilia(aveces<5%)patolgicos:entodos
estadiossin stop madurativo.+atpicoslosPMyM. Cls hbridas.
Granuloseos enormes,prpura.Segmentanmal. Cloroacetato +
(anormal).B Auer.MPO+>3%. Esterasas+perodbileinclusonegat.No
segmentadosenmdula.En sp noeosinofilia. Mielomonocitosis.
Avecesnoeosinofiliayno monoctica.

Buenpronstico. Citarabina consolidacin.Malo:viejos,KIT+.Bueno:+22

Clulashbridasinv(16)

Inv16:M4eos

t(15;17)(q22;q12);PMLRAR
Promielocitos atpicos: hipergranular y microgranular.58%deLMA.
Adultosedadmedia.CID. Hiperleucocitosis en microgranular.
MORFOLOGIA
Tamaoyformanuclearvariables,bilobuladooarrionado.Granulacin
imp.ytapan.Avecespolvillo.Astillas. Auer grandes.MPO+.CAE+
Microgranular: nucleo bilobulado,no granulos.Parecen monoblastos.
Peropuedehaberaisladasconastillas.Leucocitosis.MPO++.
Pm con citoplas muymuy basofilo enrecada.
Variantes:ZBTB16:PLZFen11q23(t(11;17).NUMA1en11q13yNPM1.
Nucleo regular, granulos,no Auer, pelger yMPO++:noATRA
ATRA+ antraciclinas,y recaidas conAs.
Malo:CD56+.FLT3:noclaro.

t(9;11)(q22;q23);MLLT3MLL
LMA monoctica, mielomonoctica, perotambin mieloide conysin
maduracin.+ frec ennios(10%)enadultosesel2%.CID.Sarcomay
infiltracintisular(piel,encas).

MORFOLOGIA
Monoblastos y promonocitos tpicos. Esterasas +.MPOneg.

Gentica:MLLT3eslams frec enLMA. Asoc:+8

Pronostico:intermedio,ymejorqueotrost11q23.
Si<20%noLMA:monitorizar.

ReordenamientoMLL: monoblsticas.

Haematologica2009
94(7)

WHO: Abnormalmonocyte

Algunosencuentrandiferenciasentre monocitos clsicosy

trasestimulacin:4estadiosmadurativos.
Goasguen, Haematologica 2009;94(7)

t(6;9)(p23;q34);DEKNUP214
LMA conosin caractmonocticas, y,amenudo,asociadaa basofilia y
displasiamultilnea. 0.71.8%,niosyadultosjvenes.Anemiay
trombopenia,aveces pancitopenia.Enadultosnoleucocitosis.

MORFOLOGIA
Cualquieradistintade promieloctica y megacarioblstica.
Loms frec:M2yM4. Auer.MPO+. Basofilia >2%en sp om.o.Enel4462%
decasos.Displasia eritroide y granuloctica (megamenos)SBanillados.
Aveces<20% blastos.

Malpronstico,similardeanomalascitogenticasdesfavorables.
Peorsileucocitosis,muchos blastos.Si<20% blastos:monitorizar.

t(6;9)

inv(3)(q21q26.2)ot(3;3)(q21;q26.2);RPN1EVI1
Puedeser denovoo2 aSMD.Anemia+ plaq normaloaumentada(7
22%)y hiperplasia megacariocitos atpicos (monobilobulados).Aveces
hepatoesplenomegalia.12%.Adultos.

MORFOLOGIA
Sp: pelger, degranulacin y blastos. Anisocitosis sin dacriocitos. Plaq
gigantes degranuladas.
Mo:cualquierFAB dif deM3.SobretodoM1,M4yM7.Algunasparecen
LMMC(<20% blastos).Displasiasobretododemegas,con micromegas.
Tb de neutrfilos y Eb.Puedehaber eosinfilos, basfilos omastocitos
altos.Avecesfibrosis.
Agresiva, supervivencia corta.Respuestaa arsenico.Monitorizarsi
<20%.

Inv 3

LMA megacarioblstica cont(1;22)(p13;q13);RBM15MKL1

LMAcon maduracin megacarioctica.<1%.Niasno Down <3aos.
Megalias.Anemiay trombopenia.Leucocitosis.Denovo.

MORFOLOGIA
Blastos tipo megacarioblastos:pequeosygrandes(nucleo redondo,
cromatinareticular,nucleolos,citoplasma basofilo y blebs o
pseudopodos),juntoa mieloblastos queparecen linfoblastos.
Aveces micromegas peronodisplasia eritroide ni granuloctica.Fibrosis.
MPOnegativo.

Secreamalo.Perorespondenbiena Qt.
Si<20%,hacerBMOporlafibrosis.

2.LMAconcambiosrelacionadoscon
mielodisplasia
Antesllamada LMAcondisplasiamultilnea.
Unpacientepuedeentrarenestegrupopor unaoms
condiciones:
antecedentes:historiaconocidapreviadeSMDo
SMD/NMP.
gentica:tienencariotipotpicodeSMD(yausenciade
anomalasgenticasrecurrentesdeLMA).
morfologa: si >50%de cls de2 mslneas mieloides
sondisplsicas.SicariotipoN,determinarlasmutaciones
(LMAenrelacincon mielodisplasia (displasiamultilnea)y
elestado mutacional).

No debeexistirelantecedentedetratamiento
quimio/radioterpico(entraranen Therapyrelated).

CLINICA

MORFOLOGA:

Generalmentehay pancitopenia
severa.Loscasosconmenos blastos
(2029%)puedenserlentamente
progresivas.Estosse
corresponderanconlosAREBTde
laFAByparecencomportarsems
comounSMDquecomoLMA.

Lamayoratienen displasiamultilnea,a
valoraren sp ymdula.
Paracriteriomorfolgico:almenos 50% de
clulassondisplsicas,y,enalmenos 2
lneas mieloides.

Disgranulopoyesis: hipogranulacin, hiposegmentacin

Avecesnohay celularidad
sufte deunalneapara
etiquetarcomodisplsica

Diseritropoyesis: megaloblastosis, cariorrexis,irregularidadnuclear,

SBenanillo.
Dismegacariopoyesis: micromegas,ncleosnolobuladoso
separados
Diagstico diferencial:AREB. Eritroleucemia aguda.RestodeL.agudas
Contarbienymuchasclulas.
Buencariotipo

 Estacategora manda sobrelas no clasif deotro

modo,p ej,aunque > 20% blastos y >50% Eb,sihay
cariotipotipoSMD,comouna monosoma del7:
debellamarse LMA+cambiosrelacionadoscon
displasia, no eritroleucemia.
Ladisplasiamultilneanotienesignificacin
independienteenpredecirelcursoclnicocuandose
aadenloshallazgos citogenticos.Porello,seha
llamado concambiosenrelacincon mielodisplasia.

Situacionescon>>50%eritroblastosenm.o.
enm.o.
% Eritroblastos

Sangre

Mdula

>50%

>20%
>20% blastos
blastos,o deCNT (totalde

Otroshallazgos

DIAGNOSTICO

CumplecriteriosdeLMA
concambiosen rel con
displasia

LMAconcambiosen
relacincondisplasia

Mnimocomponente
granuloctico (sihay)

LEUCEMIA
ERITROIDEPURA

clulas nucleadas)

>80% eritroblastos

Sihay mieloblastos,sonpocos

inmadurosconmnima
maduracin

>50%

<20%
blastos

<20% blastos
deCNT

Blastos > 20% Leucemiaaguda

deCNE (poblacin mieloide/eritroide
NO Eritroide enmdula)

>50%

<20%
blastos

<20% blastos
deCNT

Blastos <20%
deCNE

SMD(clasif segn%
blastos en sp/mo deCNT)

 ComohayvariasformasdellegaraldiagnsticodeLMAcon
displasia,y,quepodrantenerdiferenciasclnicas,sedebe
mencionarenel informedelpaciente:
sislomorfologa: LMAconcambiosenrelacindisplasia
ydisplasiamultilnea.
sievolucindeunSMDprevioconocidoysindisplasia
morfolgic: LMAconcambiosenrelacincondisplasia,
secundariaaSMDprevio.
sisedanlos3criterios,especificarque entraenelgrupo
porlos3criterios.
si mutacion FLT3,reflejarlotambin.
Ypuedeserinteresante resaltarlosdepocos blastos,porese
comportamiento tipoSMD:Lagudacon25% blastos, pej.

3.Neoplasiasmieloidesenrelaci
enrelacina
tratamiento
tLMA/tSMD y tLMA/tSMD/tNMP formanun
subgrupodiferente,ynosediferenciansegneltipode
tratamientorecibido.
Lamayorahanrecibidotratamientocon alquilantes e
inhibidores topoisomerasa II,porloqueesmejor
considerarlosjuntos.
Casiel 90% tienen alteracionescitogenticas similaresal
grupodeanomalasrecurrentesyalde mielodisplasia.
Pero,exceptopara inv(16)yt(15;17),lamayoratienen
un pronsticopeor quelosdenovoconesasanomalas
genticas.Serecomiendallamarlesas,ynombrarla
alteracincitogenticaencontrada.

4.LMAnoclasificablesdeotromodo
(casiequivaleaFAB)
Noentranen ninguno delossubgruposanteriores.
Sonel 2530% (ir disminuyendocuandosalganms
anomalasgenticas).
Muchosseincluyensiguiendoestudiosyamuy
viejos: secuestionalarelevanciaclnicadealgn
subgrupo.Peroseretienenenlaclasificacinporque
definencriteriosparael diagnsticoo deLMAa
travsdeunespectromorfolgicodiverso.
Aqu lagenticaylasmutacionesorientanpara
pronstico masquediagnostico.

 La base parala subclasificacin enestacategorason

las caractersticasmorfolgicasy
citoqumicas/inmunofenotpicas delasclulas
leucmicas:indicanlaslneasmayoresimplicadasy
elgradodemaduracin.
ElcriterioquedefinelaLMAes >20% de blastos en
sangreomdula,ylos promonocitos cuentancomo
blasto enlasLMAdediferenciacin monoctica.
Ojo!algunasqueeran eritroleucemia,ahorason
LMAconcambiosenrelacincon mielodisplasia.

LMAnoclasificablesdeotromodo
LMAconmnimadiferenciacin =M0
LMAsinmaduracin =M1
LMAconmaduracin =M2
LMA mielomonoctica =M4
LMA monoblstica y monoctica =M5
Leucemiasagudas eritroides (pura/ eritroleucemia)
=M6
LMA megacarioblstica =M7
LMA basoflica
Panmielosis agudacon mielofibrosis

LMACONMNIMADIFERENCIACIN

LMASINMADURACIN

<5%.Niospequeosoancianos.
Bl.Medianotamao,cromatinalaxa,N identado con1o2nucleolos.
Citoplasma agranular de basofilia variable.MPO.SSB.CAE.
Dx.dif:LLA..LA megacarioblstica.LAfenotipomixto. Leucemizacin
LHHDCGB.

510%.Adultosmedianaedad.
Bl.Sinevidenciademaduracinaformasmsmadurasserie mieloide.
Bl.Son 90%delasclulasno eritroides.
MPO+.SSB+.Grnulos azurfilos.Bastonesde Auer.
Dx dif:LLAsi blagranulares.LMAconmaduracinsialto%MPO+.

LMACONMADURACIN

LMAMIELOMONOCTICA

10%.Todaslasedades.
20% bl en mo conevidenciademaduracin(10%cs endistinto
estadiomadurativodeserie mieloide). Cs serie monoctica <20% cs
mo.
Dx dif:ARconexcesode blastos sibajo% bl.LMAsinmaduracinsi
alto%bl.LA mielomonoctica simuchos monocitos.

5%10%.Todaslasedades.+ancianos.
20% bl.(incluidos promonocitos).
20%esserie monoctica (maduraeinmadura).
20%esserie granuloctica (neutrfilos einmaduros).
Dx dif:LMAconmaduracin.LA monoctica.LMMC.

LAMONOBLSTICAYMONOCTICA

LAERITROIDE

<5%.Todasedades.+jvenes.
Monoblstica:
80% cs lnea monocitoide.
80% csmonocticas son monoblastos.
Dx. Dif:LMAsinmaduracin,mn.diferenciada, megacarioblstica.
Monoctica:
80% cs lnea monocitoide.
<80% csmonocticas son monoblastos.
Dx dif:LMMC.LA mielomonoctica yLPA microgranular.

Eritroleucemia: <5%adultos.
50%precursores eritroides en mo y 20% mieloblastos delCNT.
Dx dif:AREB.LMAconcambiosenrelacincon mielodisplasia.LMA
conmaduracinehiperplasia eritroide reactivatrasEPO.
Leucemia eritroide pura:muyrara.Cualquieredad.
80% eritroblastos inmadurosconmnimamaduracin.
Dx dif:LA megacarioblstica.LLAolinfoma.

LAMEGACARIOBLSTICA
<5%.Adultosynios.
20% bl delosquealmenos50%sondelnea megacarioctica.
Exclusin:LMAconcambiosenrelacincon mielodisplasia,LMAcont(1;22)(p13;q13), inv(3)(q21q26.2),t(3;3)(q21;q26.2)yproliferaciones
mieloides enrelacincon sd. Down.
Dx. Dif:LMA mn diferenciada.LMAconcambiosenrelacincon mielodisplasia. Panmielosis agudacon mielofibrosis.LLA.L eritroide pura.
Tranf. blstica deLMCocrisis megacarioblstica deSMPC.

LAbasof
basoflica
<1%.
LAenlacualla1 diferenciacinesa basfilos.
Afectacincutnea, organomegalias,lesioneslticas
ysntomas atribudos a hiperhistaminemia.
Dx.Dif:fase blstica SMPC,LMAcon basofilia (LMAcon
t(6;9)(p23;q34)),leucemiademastocitosyLALcongrnulos
gruesosprominentes.

Pammielosisagudaconmielofibrosis
Muyrara. Denovo.
= mielofibrosis aguda, mieloesclerosis aguda.
Proliferacin panmieloide agudaconincrementode
blastos yfibrosisacompaanteenlam.o.que no
cumplecriteriosdeLMAconcambiosenrelacincon
mielodisplasia.
Megacariocitos atpicos conN hipolobulado y
formas blsticas. Fibrosis. No dacriocitos.
Dx. Dif:LMAconm.o.confibrosiscomoLA megacarioblstica.
<MFP, mielofibrosis postpolicitemia vera, mielofibrosis post
trombocitopenia esencial,metstasis.

CLASIFICACI
CLASIFICACI
NLEUCEMIASAGUDAS:OMS
LMAconanomalasgenticasrecurrentes.
t(8;21)(q22;q22);RUNX1RUNX1T1
Inv(16)(p13.1q22)ot(6;16)(p13.1;q22);CBFB MYH11
t(15;17)(q22;q12);PMLRAR
t(9;11)(q22;q23);MLLT3MLL
t(6;9)(p23;q34);DEKNUP214
Inv(3)(q21q26.2)ot(3;3)(q21;q26.2);RPN1EVI1
LMA megacarioblstica cont(1;22)(p13;q13);RBM15MKL1

LMAconcambiosrelacionadoscon mielodisplasia.
Neoplasias mieloides enrelacinatratamiento.
LMAnoclasificablesdeotromodo.
LMAconmnimadiferenciacin
LMAsinmaduracin
LMAconmaduracin
LMA mielomonoctica
LMA monoblstica y monoctica
Leucemiasagudas eritroides (pura/ eritroleucemia)
LMA megacarioblstca
LMA basoflica
Panmielosis agudacon mielofibrosis

Sarcomamieloide
mieloide.
Proliferaciones mieloides enrelacinconSndromede Down.
Neoplasiadeclulasdendrticas blsticasplasmocitoides.

5.SarcomaMieloide
Masatumoral extramedular de blastosmieloides
conosinmaduracin,enlugardistintoalam.o.
= tumor mieloideextramedular, sarcoma
granuloctico, cloroma.
+frec: piel, gagl.Linfticos,t. gi,hueso,testculos.
10%enmltiplessitios.
Clnica:
Denovo:dxequivaleaLMA.Realizarrestoestudio.
PrecederocoincidirconLMAoprogresinafase blstica
deSMD,MPNoSMD/MPN.
Dx. Dif.conlinfomaaltogrado.

Blastos conescasocitoplasma,Noval,nucleolobien
visible,cromatinafinadispersa.Muchasmitosis.
MPO+

6.Proliferacionesmieloidesenrelaci
enrelacin
conS
conSndromedeDown
Down.
Mielopoyesis transitoriaanormal.
10%RNcon Sd. Down.
Clnicaymorfolgicamente indistinguibledeLMA.
Blastos concaractersticasmorfolgicaseinmunolgicasde
lnea megacarioctica.
>remisinespontneatras1 3mdevida.

Leucemia mieloide asociadaa Sd. Down.

Esuna LA megacarioblstica.
1 2%nioscon Sd. Down desarrollarnLMAdurantelos1 5a.
20%pacientespeditricosconLMA/SMDtienen Sd. Down.
Apareceenel20 30%nioscon mielopoyesis transitoria
anormal,13aosdespus.

7.Neoplasiadec
7.Neoplasiadeclulasdendr
lulasdendrticas
bl
blsticasplasmocitoides
sticasplasmocitoides.
Tumoragresivoquederivadelasclulasdendrticas
plasmocitoides.
Altafrecuenciade afectacincutnea y m.o. con
diseminacinleucmica.
LinfomadeclulasNK blstico, LeucemiadeclulasNK
agranular CD4+,leucemia/linfomaNK blstico,
tumor/neoplasia hematodrmicaagranular
CD4+CD56+.
Infiltrado monomorfo ydifusodeclulas blsticas de
medianotamao,Nirregular,cromatinafinacon1o
variospequeosnucleolos. Citopl.Abundante,con
microvacuolas, azulgrisceoagranular.
CD4+,CD56+,CD123+,TCL1+,CD68+.TIA1.
Supervivenciamedia12 14m.

Gracias!
Gracias!