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¿Qué es la leucemia mieloide aguda?

Las leucemias son cánceres que se origina en las células que normalmente
madurarían hacia los diferentes tipos de células sanguíneas. Con más frecuencia,
la leucemia se origina en formas tempranas de glóbulos blancos, pero algunas
leucemias comienzan en otros tipos de células sanguíneas. Existen varios tipos de
leucemia que se dividen basándose principalmente en si la leucemia es aguda
(rápido crecimiento) o crónica (crecimiento más lento), y si se inicia en células
mieloides o células linfoides.

Leucemia por la OMS

La leucemia mieloide aguda se caracteriza por la expansión clonal de


mieloblastos en la médula ósea y su aparición posterior en la sangre y los tejidos.
Según la clasificación de la OMS, debe haber más de un 20% de blastos en la
médula ósea para hacer el diagnóstico. Los blastos deben poseer los rasgos
citoquímicos e inmunofenotípicos de las células mieloides

La leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés) se inicia en la médula
ósea (la parte blanda del interior de ciertos huesos, donde se producen las nuevas
células sanguíneas), pero con más frecuencia también pasa rápidamente a la
sangre. Algunas veces se propaga a otras partes del cuerpo, incluyendo los
ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el sistema nervioso central (el cerebro y la
médula espinal) y los testículos.

Con más frecuencia, la AML se origina de células que se convertirían en glóbulos


blancos (pero no en linfocitos), pero a veces la AML se desarrolla en otros tipos
de células formadoras de la sangre. Los diferentes tipos de AML se abordan
en Subtipos y factores pronósticos de la leucemia mieloide aguda (AML).

A la leucemia mieloide aguda (AML) se le conoce por muchos otros nombres,


incluyendo leucemia mielocítica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia
granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda.

Médula ósea, sangre y tejido linfático normal


Para entender la leucemia, ayuda saber acerca de los sistemas sanguíneo y
linfático.

Médula ósea

La médula ósea es la parte blanda del interior de ciertos huesos que está formada
por células productoras de sangre, células adiposas y tejidos de soporte. Una
pequeña fracción de las células productoras de sangre son células madre
sanguíneas.

En el interior de la médula ósea, las células madre sanguíneas se convierten en


nuevas células sanguíneas. Durante este proceso, las células se convierten en
linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) o en otras células productoras de sangre,
las cuales son tipos de células mieloides. Las células mieloides se pueden
desarrollar en glóbulos rojos, glóbulos blancos (que no son linfocitos) o
plaquetas. Estas células mieloides son las células anormales en la AML.

Tipos de células sanguíneas

Existen tres tipos principales de células sanguíneas:

• Los eritrocitos se produce en la médula ósea y se encuentra en la sangre.


Los eritrocitos contienen una proteína llamada hemoglobina, que
transporta oxígeno desde los pulmones a todas las partes del cuerpo. El
número de eritrocitos en la sangre es uno de los componentes de una
prueba llamada recuento sanguíneo completo (RSC), que se usa para
determinar la presencia de afecciones como la anemia, la deshidratación,
la desnutrición y la leucemia. También se llama glóbulo rojo, GR y hematíe.
• Las plaquetas rozo diminuto de célula en forma de disco que se encuentra
en la sangre y el bazo. Las plaquetas son fragmentos de células muy
grandes de la médula ósea que se llaman megacariocitos. Ayudan a
producir coágulos sanguíneos para hacer más lento el sangrado o frenarlo
y para facilitar la cicatrización de las heridas. Hay problemas cuando la
cantidad de plaquetas es insuficiente o excesiva, o las plaquetas no
funcionan como deberían. Medir la cantidad de plaquetas en la sangre a
veces ayuda a diagnosticar ciertas enfermedades o trastornos. También se
llama trombocito.
• Los leucocitos que se produce en la médula ósea y se encuentra en la
sangre y el tejido linfático. Los leucocitos son parte del sistema inmunitario
del cuerpo y ayudan a combatir infecciones y otras enfermedades. Los
tipos de leucocitos son los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y
basófilos), los monocitos y los linfocitos (células T y células B). La prueba
del recuento sanguíneo completo (RSC) a menudo incluye el número de
leucocitos. Este valor se usa para detectar afecciones como infecciones,
inflamaciones, alergias y leucemias. También se llama GB y glóbulo blanco.

Existen diferentes tipos de glóbulos blancos:

• Los granulocitos son glóbulos blancos maduros que se desarrollan de


los mieloblastos, un tipo de célula productora de sangre en la médula
ósea. Los granulocitos tienen gránulos que aparecen como manchas al
observarlos al microscopio. Estos gránulos contienen enzimas y otras
sustancias que pueden destruir gérmenes, como las bacterias. Los tres
tipos de granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos) se distinguen
por el tamaño y el color de sus gránulos.
• Los monocitos son glóbulos blancos que se desarrollan de
los monoblastos productores de sangre en la médula ósea. Después de
circular en el torrente sanguíneo por aproximadamente un día, los
monocitos ingresan en los tejidos corporales para convertirse
en macrófagos, los cuales pueden destruir algunos gérmenes
rodeándolos y digiriéndolos. Los macrófagos también ayudan a los
linfocitos a reconocer gérmenes y producen anticuerpos para combatirlos.
• Los linfocitos son glóbulos blancos maduros que se desarrollan
de linfoblastos en la médula ósea. Los linfocitos son las principales células
que forman el tejido linfático, que es una parte importante del sistema
inmunitario. El tejido linfático se encuentra en los ganglios linfáticos, el timo
(un pequeño órgano detrás del esternón), el bazo, las amígdalas y las
glándulas adenoides, y se encuentra diseminado a través de los sistemas
digestivo y respiratorio y la médula ósea. Existen dos tipos principales de
linfocitos, denominados células B y células T.

Históricamente, la LMA se ha clasificado de acuerdo con su morfología


(clasificación FAB) e inmunofenotipo, pero desde la 3ª edición de la “Classification
of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues” de la Organización Mundial
de la Salud (OMS), las anomalías genéticas se han incorporado en los algoritmos
diagnósticos para LMA, distinguiendo 7 entidades: 1
1. LMA con anomalías genéticas recurrentes.
2. LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia.
3. Neoplasmas mieloides relacionados con la terapia.
4. LMA no especificadas en otra categoría.
5. Sarcoma mieloide.
6. Proliferaciones mieloides relacionadas con el Síndrome de Down.
7. Neoplasias mieloides con predisposición germinal.

Clasificación FAB
Clasificadas por morfología de los blastos

FAB Denominación Frecuencia Características


morfológicas
M0 Indiferenciada 3% <3% blastos mpo+; mieloides
por IF.
M1 Sin maduración 15-20% > 3% blastos mpo+, en general
sin maduración (blastos tipo I).
M2 Con maduración 25-30% Blastos 30-89%; >3% blastos
mpo+; >10% con granulación.
Bastones Auer frecuentes.
M3 Promielocitica 10-15% >30% mielocitos atípicos.
Fuente posibilidad a mpo.
Multiples bastones (astillas).
Variedad hipogranular o
microgranular (M3v).
M4 Mielomonocítica 25% >30% de blastos mieloides;
>20%de monoblastos y células
monocitoides atípicas
(esterasas inespecíficas +).
Variedad con eosinofilia en M0
(M4Eo)
M5 Monoblástica 10% >80% de infiltración
monocitaria: monoblastos
(M5a) o promonocitos (M5b).
Esterasas + (inhibición con
fluoruro sodico).
Mieloblastos <20%.
M6 Eritroleucemia 3-5% Eritoblastos M0 >50%
celularidad >30% de la
celularidad no eritroide son
blastos.
M7 Megacariocítica 3% >30% de blastos.
Megacarioblastos por IF
(CD41+, CD61+). Mielofibrosis
asociada

Clasificación OMS
La clasificación de la OMS en 20216 se hizo una actualización con algunos
cambios.
Una nueva categoría llamada “neoplasias mieloides con predisposición germinal”
LMA y neoplasias relacionadas4
LMA con anomalías genética recurrentes:
LMA con t (8; 21) (q22; q221); RUNX1- RUNX1T1
LMA con in (16) (p131.q22) or t (16;16) (p13.1; 922); CBFB-MYH11
Leucemia promielocítica aguda con PML- RARA
LMA con t (9; 11) (p21.3: q23.3); MLLT3-KMT2A
LMA con t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
LMA con inv (3) (q21.3q26.2) o t(3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2,MECOM (EVI1)
LMA (megacarioblástica) con t (1; 22) (p13.3; q13.3); RBM15-MKL1
Entidad provisional: LMA con BRC-ABL1
LMA con NPM1 mutado
LMA con mutaciones bialélicas de CEBPA
Entidad provisional: LMA con RNX1 mutado
LMA con cambios relacionados con mielodisplasia
Neoplasias mieloides relacionadas con terapia

LMA (no especificadas en otra categoría, NOS):


LMA con mínima diferenciación
LMA sin maduración
LMA con maduración
Leucemia mielomonocítica aguda
Leucemia monoblástica / monocítica
Leucemia eritroide pura
Leucemia megacarioblástica aguda
Leucemia basofílica aguda
Panmielosis aguda con fibrosis

Sarcoma mieloide
Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down
Mielopoyesis anormal transitoria
Leucemia mieloide asociada al síndrome de Down

Neoplasias mieloides con predisposición germinal


Neoplasias mieloides con predisposición germinal sin trastornos preexistentes o
disfunción en los órganos
Neoplasias mieloides con predisposición germinal y trastornos prexistentes en las
plaquetas
Neoplasias mieloides con predisposición germinal y otras disfunciones en los
órganos
Neoplasia de células dendríticas plasmacitoides blásticas

Leucemias agudas de linaje ambiguo4


Leucemia aguda indiferenciada:
Leucemia aguda de fenotipo mixto (LAFM) con (9; 22) (q34.1; 911.2); BCR-ABL1
LAFM con t (v; 11q23.3); KMT2A rearranged
LAFM, B / mieloide, no especificadas en otra categoría (NOS)
LAFM, T / mieloide, no especificadas en otra categoría (NOS)

LMA con ciertas anomalías genéticas


LMA con una translocación entre los cromosomas 8 y 21
LMA con una translocación o inversión en el cromosoma 16
APL (M3) con PML-RARα
LMA con una translocación entre los cromosomas 9 y 11
LMA con una translocación entre los cromosomas 6 y 9
LMA con una translocación o inversión en el cromosoma 3
LMA (megacarioblástica) con una translocación entre los cromosomas 1 y 22
Entidad provisional: LMA con BCR-ABL1 LMA con NPM1 mutado
LMA con mutaciones bialélicas de CEBPα
Entidad provisional: LMA con RUNX1 mutado

Biografías
• Leyto-Cruz, F. (2018). Leucemia mieloide aguda. Rev Hematol, 19(1), 24-40.
• Ducasse, K., Fernández, J. P., Salgado, C., Álvarez, A. M., Avilés, C. L., Becker,
A., ... & Santolaya, M. E. (2014). Caracterización de los episodios de
neutropenia febril en niños con leucemia mieloide aguda y leucemia
linfoblástica aguda. Revista chilena de infectología, 31(3), 333-338.

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