Las 4 fontanelas constantes son la fontanela anterior o bregmática, la fontanela posterior o lamboidea, la fontanela lateral anterior o ptérica, y la fontanela lateral posterior o astérica. Existen también 4 fontanelas incostantes. En total hay 37 suturas craneales, 7 de ellas son incostantes. El síndrome de Pierre-Robin se caracteriza por retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. Generalmente se corrige espontáneamente en los primeros años de vida a través del crecimiento de la mandíbula.
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Las 4 fontanelas constantes son la fontanela anterior o bregmática, la fontanela posterior o lamboidea, la fontanela lateral anterior o ptérica, y la fontanela lateral posterior o astérica. Existen también 4 fontanelas incostantes. En total hay 37 suturas craneales, 7 de ellas son incostantes. El síndrome de Pierre-Robin se caracteriza por retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. Generalmente se corrige espontáneamente en los primeros años de vida a través del crecimiento de la mandíbula.
Las 4 fontanelas constantes son la fontanela anterior o bregmática, la fontanela posterior o lamboidea, la fontanela lateral anterior o ptérica, y la fontanela lateral posterior o astérica. Existen también 4 fontanelas incostantes. En total hay 37 suturas craneales, 7 de ellas son incostantes. El síndrome de Pierre-Robin se caracteriza por retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. Generalmente se corrige espontáneamente en los primeros años de vida a través del crecimiento de la mandíbula.
Las 4 fontanelas constantes son la fontanela anterior o bregmática, la fontanela posterior o lamboidea, la fontanela lateral anterior o ptérica, y la fontanela lateral posterior o astérica. Existen también 4 fontanelas incostantes. En total hay 37 suturas craneales, 7 de ellas son incostantes. El síndrome de Pierre-Robin se caracteriza por retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. Generalmente se corrige espontáneamente en los primeros años de vida a través del crecimiento de la mandíbula.
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Fontanelas constantes:
Fontanela anterior o bregmatica
Fontanela lamboidea Pterica o anterolateral Asterica o posterolateral 1. Fontanela anterior o bregmtica, es la ms externa de todas, tiene forma losngica, alargada de adelante a atrs en la lnea media entre el frontal y el parietal. 2. Fontanela posterior o lamboidea, de forma triangular, situada en la lnea media, a nivel del lambda. 3. Fontanela lateral anterior o ptrica, que corresponde al pterio. 4. Fontanela lateral posterior o astrica, que ocupa el sitio del asterior. Fontanelas incostantes: Glabela Metopica Cerebelosa Parietal de gerdy Suturas En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son incostantes. Metopica Sagital Coronal Lamboidea Sutura de mendosa Occipitoparietal Parietoescamosa Sutura esfenoescamosa El sndrome de Pierre-Robin (o secuencia de Pierre-Robin) se caracteriza por una trada de anomalas orofaciales morfolgicas como retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. Esta enfermedad se describe como una secuencia porque la fisura palatina posterior es un defecto secundario asociado con el desarrollo anormal mandibular: La hipoplasia mandibular que ocurre durante la etapa de gestacin temprana hace que la lengua se mantenga elevada en la cavidad oral, evitando la fusin de los procesos palatinos. El origen de la anomala en el desarrollo mandibular es variable, y raras veces se asocia a un defecto seo. En la mayora de los casos la malformacin mandibular es un defecto secundario como resultado de la hipomovilidad orofacial prenatal, generalmente relacionada con un defecto funcional en el rombencfalo (cerebro posterior). Esto explica la frecuencia y la severidad de las manifestaciones en recin nacidos, los cuales presentan dificultades para coordinar la succin, el tragado y la respiracin, dificultades en el inicio de la alimentacin as como para tragar, malformaciones esofgicas motoras, obstruccin respiratoria de tipo glosofaringeo-larngeo as como sncope vagal. La prevalencia de este sndrome se ha estimado en 1 de cada 10.000 nacimientos; sin embargo,
son difciles de obtener valores exactos porque la definicin del sndrome es
variable, con algunos estudios que incluyen casos donde la secuencia de Pierre-Robin ocurre como parte de un sndrome reconocido. La secuencia de Pierre-Robin aislada (sin ninguna otra malformacin asociada) ocurre en aproximadamente el 50 % de casos. Aproximadamente el 10 % de estas formas aisladas son familiares pero el gen(es) causante no se ha identificado todava. El pronstico es favorable, siempre y cuando se tenga xito en el tratamiento de los signos clnicos durante el primer ao de vida. La glosoptosis, junto con los problemas de alimentacin y respiratorios, generalmente se corrigen durante los dos primeros aos de vida y es el propio crecimiento de la mandibula el que conduce a la correccin de la retrognatia entre los tres y seis aos. El paladar hendido se puede corregir mediante ciruga antes de los nueve meses de edad. El pronstico neurolgico para estos pacientes tambin es bueno. Sin embargo, el riesgo persistente de otitis, hipoacusia de transmisin y dificultades fonticas hace necesario el seguimiento por parte de un especialista de odo, nariz y garganta as como de un logopeda. En la mitad de los casos, la secuencia de Pierre-Robin ocurre como parte de un sndrome de malformacin complejo. La naturaleza de estas anomalas es heterognea, sin embargo la mayora son colagenopatas comunes, anomalas del primer arco, varios trastornos cromosmicos (incluyendo la microdelecin 22q11), fenocopias asociadas con agentes txicos (alcohol, valproato sdico) y otras asociaciones ms complicadas. El pronstico para pacientes con la secuencia de Pierre-Robin sindrmica vara dependiendo del sndrome implicado. La secuencia de Pierre-Robin por lo general se diagnostica en el nacimiento. El diagnstico prenatal es posible si se detecta la retrognatia por ultrasonido. Un exceso de lquido amnitico es un buen indicador de diagnstico. Por el contrario, el paladar hendido no es visible directamente, sin embargo se puede sospechar si la posicin de la lengua es anormal (posterior y superior de la cavidad bucal). Se debera ofrecer asesoramiento gentico a todas las familias, incluso en los casos espordicos.
