Síndrome Kluver

Marco Ziga Gamarra, Victoria Llaja Rojas, Csar Sarria Joya
Caso clnico: sndrome de Klver-Bucy
Dres. Marco Ziga-Gamarra1, Victoria Llaja-Rojas2, Csar Sarria-Joya3
RESUMEN
OBJETIVO: Presentar los dficit neuropsicolgicos encontrados en la evaluacin integral de los componentes estructurales de la personalidad de una paciente joven con diagnstico de sndrome de Klver-Bucy. MTODO: Estudio descriptivo, de tipo clnico neuropsicolgico,
retrospectivo y tecnolgico porque describe las caractersticas clnicas de la paciente, resea los hallazgos evaluativos de la batera
neuropsicolgica POC- 2005, del HNERM, y de otros exmenes auxiliares (TAC y resonancia magntica). RESULTADOS: En lo neuropsicolgico,
los hallazgos principales fueron: ansiedad moderada, rasgos predominantes de afabilidad y neuroticismo; CI total de 72, categora
inferior, con escala verbal de 73 (inferior) y escala manipulativa de 75 (inferior). Compromiso moderado del sistema de memoria, a largo
plazo, slo un aprendizaje consistente, a pesar de conservar un Span dentro de lmites todava normales; mejora ostensiblemente en
memoria visual (test de Lminas y test de Retencin Visual de Benton). No hay errores significativos. Memoria topogrfica sin alteracin.
Memoria semntica con leve compromiso a largo plazo. CONCLUSIONES: Los hallazgos de la evaluacin integral de los componentes
estructurales de la personalidad encontrados en esta pacientes son compatibles con un cuadro de sndrome de Klver-Bucy.
PALABRAS CLAVE: Sndrome de Klver-Bucy, Sndrome amnsico, Signos prefrontales.
INTRODUCCIN
En la prctica clnica neurolgica es muy infrecuente encontrar al llamado Sndrome de Klver-Bucy, que se vincula dentro de la etiopatogenia a la atrofia polar bitemporal.
Segn la literatura se caracteriza por hiperoralidad,
hipersexualidad, hipoemocionalidad y una manifestacin
denominada hipermetamorfopsia. La hiperoralidad puede ser
franca, observndose que el paciente tiende a explorar objetos con su boca, busca tomar contacto oral con personas o se
pone en la boca objetos no comestibles. No obstante, a menudo la manifestacin de oralidad es indirecta: aumento de peso.
La hipersexualidad se presenta como aumento de la libido y
frecuente discurso ertico, o bien indirectamente con marcada
celotipia y violencia con el cnyuge. La hipoemocionalidad se
revela como frialdad o indiferencia ante situaciones emotivas.
Por ltimo, la hipermetamorfopsia, menos definida
nosolgicamente, es lo contrario de la hipometamorfopsia descrita en casos de epilepsia temporal (viscosidad o tendencia
marcada a adherirse a cada pensamiento o accin).
Existen claros dficits en los procesos ejecutivos, presentando
afectacin de las capacidades de planificacin y ejecucin de
1. Mdico asistente del Servicio de Neurologa del HNERM, EsSalud.
2. Doctor en Psicologa. Neuropsicloga del HNERM, EsSalud.
3. Doctor en Psicologa. Decano de la Facultad de Psicologa de la UNMSM.
acciones, con un procesamiento mental en general lento. Se

observa una tendencia a la perseverancia y dificultad para alternar tareas o realizar actividades motoras secuenciales. En las
fases ms avanzadas el paciente necesita estar postrado. Aqu
nosotros presentamos a una paciente con caractersticas clnicas compatibles con este sndrome.
Objetivo: Presentar un paciente con sndrome de Klver-Bucy
causado por reblandecimientos subagudos en fase de hiperemia
de localizacin crtico-subcortical; paramediales anteriores y
temporales bilaterales, en relacin con probable embolismo.
En su TAC, se encontr HSA perinesenceflica, valle silviano
bilateral, con invasin de IV ventrculo. Microangiovertebral,
arteria vertebral derecha: aneurisma anteromedial en rea de
emergencia pica. Arteria vertebral izquierda: normal.
Caso clnico. Se trata de una mujer de 44 aos de edad, Instruccin secundaria, labora como empleada, en empresa privada de
venta de tarjetas telefnicas; nacida en Chiclayo, reside en Tumbes. Estado civil, separada; tiene 3 hijos.
Los sntomas iniciales incluyeron varias caractersticas clnicas
del sndrome de Klver-Bucy (apata, cambios en el carcter,
desinhibicin sexual, desenfado, verbalizacin coprollica y
sndrome amnsico).
Academia Peruana de Neurociencias
Caso clnico: sndrome de Klver-Bucy
Historia social. Es una persona, que vive en Tumbes, en un

estrato social medio, con una de sus hijas, con la cual comparte
la vivienda. Est separada desde hace 3 aos, y ella trabaja como
empleada de logstica y ventas de tarjetas telefnicas, lleva la
contabilidad de los ingresos y egresos del negocio que es de un
familiar de ex cnyuge.
Historia mdico social. En la familia no hay antecedentes de
importancia. Informante (hija) refiere que la paciente sufre de
cefalea tensional desde muy joven.
Historia del desarrollo personal. Ningn antecedente relevante,
su desarrollo psicomotor fue dentro de lmites normales. Solo
eruptivas en la niez.
Historia mdica anterior. Condiciones de salud favorables, slo
se ha caracterizado por ser muy tensa y responsable, trabajaba
incluso de madrugada, Sufre de ojo seco, segn referencias de
informante. ltimamente haba tenido sobrecarga de trabajo.
Historia Mdico actual: Segn testigo presencial: una semana
antes tuvo presin de trabajo, hizo su inventario de madrugada
como era habitual, y present dolor de cabeza.
El da que sucedi el episodio, se levant a las 8.00 a.m. desayuno, y fue a su dormitorio a descansar como de costumbre ; a
las 11.50 a.m., su hija escuch un ruido como que gritaba, y la
encuentra convulsionando, con relajacin de esfnteres y
sialorrea. La llevan a Emergencia, con alteracin de la conciencia, al despertar 7 horas despus aproximadamente se queja de
cefalea intensa, pareca confusa, y no poda expresarse. Al llegar a Lima, aproximadamente, en horas de la noche (8 p.m.)
segua confusa, no reconoca a familiares, y hablaba incoherencias, pensaba que estaba en Tumbes haca comentarios como
si estuviera trabajando. Adems se quejaba de prurito en miembros inferiores, pensaba que eran bichitos que le picaban
(cinestesias) , y eso lo mantuvo hasta una semana despus.
cala de afabilidad y, en segundo lugar, la de neuroticismo, con

algunos rasgos fbicos o temores irracionales. La prueba proyectiva (Machover) refleja puerilidad, egocentrismo e inmadurez afectiva. Durante el examen mantena un estado emocional
de risa inmotivada, hablaba con desenfado y actitud moritica.
En su desempeo cognitivo se obtiene un CI total de 73, segn
test de WAIS III, en el que el puntaje verbal es discretamente
menor que el ejecutivo (73 y 75, respectivamente.) Destaca sus
habilidades manipulativas sobre las verbales.
En lo cualitativo, se observa que mantena un estado de confusin leve a moderado, con desorientacin en espacio y tiempo.
En la batera neuropsicolgica, los hallazgos son: atencin y
concentracin selectiva, dentro de estndares normales, tiempo
de reaccin normal, praxias normal (Figura 1).
En memoria de dgitos se encuentra dentro de lmites aceptables: 4 Directa y 5 Inversa. En el test de Recuerdo Selectivo
existe un compromiso moderado. En este test los hallazgos significativos son: Span de retencin verbal normal para la edad,
almacenamiento y reproduccin a largo plazo comprometidos
en grado moderado, 4 y 2 tems, respectivamente. Aprendizaje
consistente: solo 1 de 10 (compromiso severo), existiendo marcado fracaso en la evocacin, la mayora de evocaciones son al
azar (Figuras 2 y 3).
En memoria semntica encontramos: en frases, valores de 16
elementos de 20, 14 de 14, y 12 de 12 la repeticin del contenido se mantiene conservada, de manera inmediata sin interferencia ni pausa vaca. Sin embargo a largo plazo, se observa un
decremento ostensible en la frase intermedia, donde olvida la
mayor parte de la estructura superficial y profunda de la frase (
8 elementos de 14).
RESULTADOS DE
LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA
Paciente despierta, hipoactiva, confusa, sin conciencia de s, no
da datos de identidad con precisin, capacidad comunicativa
alterada con predominio de incoherencias, no reconoce rostros
familiares ni da nombres con propiedad. No recuerda motivo
de hospitalizacin y est desorientada. Lo que ms destaca al
examen es el cuadro confusional. Durante las sucesivas evaluaciones, se observa cambios favorables en la sintomatologa,
con persistencia de trastorno del sistema de memoria.
A la evaluacin de las disposiciones afectivas, se refleja ansiedad moderada (en el Zung obtiene un puntaje de 40). No signos
depresivos.
En el cuestionario de personalidad no verbal predomina la es2
Figura 1. Test de Luria.
Marco Ziga Gamarra, Victoria Llaja Rojas, Csar Sarria Joya
En el procesamiento consciente destacan los siguientes hallazgos: perceptualmente presenta cinestesias, en miembros inferiores. Su pensamiento e imaginera son de naturaleza abstracta, no hay presencia de delusiones ni otro indicio psicopatolgico.
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En su actuacin, la paciente se moviliza sola, predomina sndrome de desinhibicin y desenfado, asociado a coprolalia( signos prefrontales en su conducta proposicional), mantiene capacidad de autonoma e iniciativa.
2
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CONCLUSIONES
N de ensayos
Figura 2. Curva de aprendizaje simple.
En serie de palabras, en forma inmediata dentro de lmites normales, a largo plazo solo evoca 2 elementos de 6.
Llama la atencin que sus defectos de la memoria se extienden
a su dificultad para nominar objetos de carcter familiar, en
60%. Fracasa en el reconocimiento de potajes de su regin.
Los dficit de su memoria se acentan en tareas estructuradas
como relatos, olvidando lo subyacente del mensaje, fragmentando sus elementos, perdiendo el sentido del enunciado: solo
12 elementos de 40.
En tareas de retencin de memoria visual, su desempeo es
normal: 7 de 9 elementos.
El mismo desempeo se observa en el test visoespacial de
Benton, donde no encontramos errores significativos.
En memoria topogrfica: no se observa errores.
N de items
El perfil neuropsicolgico de la personalidad como consecuencia de la enfermedad muestra cambios desfavorables, que se
reflejan en sus actitudes conativas destacndose ; desinhibicin
en la estructura de valores, desenfado en su carcter, risa fcil y
conducta moritica. Episdicamente coprollica, el control social de su conducta individual es aceptable. Sin embargo con
ex cnyuge, a pesar de estar separados, muestra actitud insinuante y de coquetera incluso delante de examinadores.
Se trata de una paciente que presenta el sndrome de KlverBucy caracterizado por: sndrome amnsico en sus distintas
modalidades verbales, signos prefrontales en su carcter, y un
desempeo cognitivo Inferior, en el que predomina el compromiso del sistema de memoria. Igualmente en sus disposiciones
afectivas, rasgos de neuroticismo y ansiedad moderada.
BIBLIOGRAFA
1. Ledo-Varela MT, Grimenez-Amaya JM, Llamas A. Demencia frontotemporal con atrofia de Pick, Klver Bucy, enfermedad de la neurona motora
y parkinsonismo. Rev Neurol Argent 2003;38(2):104-107.
2. Alonso-Navarro H, Jimnez-Jimnez FJ, Puertas-Muoz F. Sndrome
de Kluver Bucy como manifestacin inicial de ceroidolipofuscinosis del
adulto (enfermedad de Kufs). Rev Neurolgica 2005;40:93-98.
3. Pascual I, Pascual SI, Viano J. Sndrome de Kluver Bucy, seguimiento
de un paciente durante 7 aos.( 2007) Jan-Ap.30(1):61-74 Review Spanish. PMID:17491609 Pubmed-indexed for Medline.
4. Ortiz P. (1994) El sistema de la personalidad. Lima: Orion
5. Ortiz P. (1997) La formacin de la Personalidad. Colegio de Educadores
en Educacin. Lima.
6. Ortiz P. (2004) El nivel consciente de la actividad personal. Cuadernos
de Psicobiologa Social 6. Lima: Talleres grficos de la UNMSM.
7. Sarria C, Llaja V. (2007) Compendio en Neuropsicologa Clnica. Lima:
Fondo Editorial de la UNMSM. En prensa.
8. Sarria C, Llaja V, Garca P. ( 2007) El Test de Retencin Visual de Benton.
Lima: Fondo Editorial de la UNMSM. En prensa.
Correspondencia:
Dra. Victoria Llaja Rojas llaja1@gmail.com
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N de ensayos
Figura 3. Curva de aprendizaje simple.


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Figura 2. Curva de aprendizaje simple.

Figura 3. Curva de aprendizaje simple.

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