INTRODUCCIN

El sistema nervioso es uno de las estructuras funcionales ms sorprendentes del cuerpo

humano, debido a la particularidad e importancia de este sistema para la vida las

patologas que ataquen directo a este sistema suelen ser consideradas como muy graves

y altamente peligrosas, una de ellas es el sndrome de Guillain-Barr enfermedad

descrita por los mdicos franceses Jean Landry, Georges Guillan,,Jean Alexandre Barr

y ndre Stohl estos descubrieron que en algunos pacientes, la produccin de protenas

se aumentaba en el LCR, pero el recuento celular era normal, de all surgi la curiosidad

de saber el porqu de este sntoma.

Su peligrosidad radica en su capacidad de alterar las funciones de las que est

encargado el sistema nervioso, entre su principal sintomatologa se encuentra la

debilidad muscular, la cual es poco comn y se manifiesta debido a que el sistema

inmunolgico del cuerpo ataca a las clulas nerviosas sanas del sistema nervioso

perifrico.

El dao en los nervios del sistema nervioso que tienen como funcin transmitir

seales a los msculos se va a evidencia en su forma trabajar de formar insuficiente y

trayendo como consecuencia que dichos msculos no puedan responder a las seales

que reciben del cerebro, lo que produce debilidad muscular, hormiguo y prdida de

sensibilidad en las extremidades.

No tiene cura, sin embargo en la mayora de los casos los sntomas se estabilizan y la

persona afectada se recupera por completo en un periodo de seis a doce meses,

dependiendo de la rapidez en la que avance el trastorno.

Por lo cual comprender la fisiopatologa y comportamiento del dao nervioso, as

como sus repercusiones es de vital importancia en esta investigacin ya que de

manera especfica, las causas, consecuencias y todo que conlleve a la aparicin de

este sndrome es investigada ya que as se descubre que repercusiones puede haber

en el ser humano, adems de favorecer nuestro conocimiento de patologas como el

sndrome de Guillan-Barr

Este sindrome la causa ms importante de parlisis flcida aguda a nivel mundial,

con una incidencia entre 0,6 y 4 por 100.000 por ao.

En Europa y Amrica del Norte, la Polineuropata desmielinizante aguda idioptica

(AIDP) es la forma de Sindrome de Guillan-Barr(SGB) ms frecuente (alrededor

del 90% de los casos) y por este motivo, el trmino SGB es sinnimo de AIDP en los

pases occidentales.

La mayora de los estudios que han caracterizado el Sindrome de Guillan-Barr

proceden de Estados Unidos, Europa, Japn, China o Australia, estudios que

demuestran que la incidencia de los diferentes subtipos de SGB vara

considerablemente entre los distintos continentes y grupos tnicos. (1)

En pases como Estados Unidos, Canad y Australia aproximadamente entre 85% y

90% de los casos corresponden a AIDP y 5% corresponde a las variedades axonales

presentndose en pases en los cuales la tasa de infecciones vricas es de1/90.000 y

1/55.000 por ao

Las formas axonales representan nicamente entre el 3 y el 5% de los casos en estos

pases, pero son mucho ms frecuentes (30 - 50% de los casos de SGB) en Asia y en

Amrica Latina.

A nivel del Ecuador, el sndrome de Guillan-Barr presenta una baja tasa de

aparicin, los estudios estimaban que de cada 100 000 habitantes apareca uno o dos

casos del sndrome pues se trata de "una dolencia muy rara", percepcin que parece

que est cambiando con la epidemia de varias enfermedades virales que aumentan la

probabilidad de contraer el sndrome. (1)

1. MARCO TEORICO
1.1. CONCEPTO DE LA ENFERMEDAD
El sndrome de Guillain-Barr, patologa que se puede describir como un

conjunto de sndromes polineuropaticos, presenta cuatro variaciones clnicas

 como son la polineuropatia desmielinizante( forma clsica), la neuropata axonal

motora aguda, la neuropata axonal sensitivo aguda y el sndrome de Miller-

Fisher,de los cuales la forma que se presenta con relativa frecuencia es la

polineuropatia desmielinizante, su afeccion se presenta a nivel del S.N.P (2), el

punto de inicio de esta afeccin son las clulas que poseen mielina en su

estructura,la afeccin comienza cuando el cuerpo produce autoanticuerpos

contra distintos componentes presentes en la mielina del S.N.P, produciendo

inflamacin y desmielinizacin de los nervios motores perifricos, lo cual se

traduce clnicamente como parlisis muscular progresiva de las cuatro

extremidades, pudiendo afectar incluso los msculos respiratorios. (3)

Exmenes microscpicos realizados a las fibras nerviosas obtenidas de pacientes

afectados por esta enfermedad, muestra una gran acumulacin de linfocitos,

macrfagos y plasmocitos alrededor de las fibras nerviosas dentro de los

fascculos nerviosos. Grandes segmentos de la vaina de mielina estn daados,

lo cual deja los axones expuestos a la matriz extracelular. Estos hallazgos son

consistentes con la respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T dirigida

contra la mielina, la que causa su destruccin y hace ms lenta la conduccin

nerviosa o la bloquea. (4)

La forma axonal aguda se presenta de forma similar a la clsica, sin embargo,

estudios electrofisiolgicos muestran un compromiso axonal ms que

desmielinizante, mientras que en el la forma sensitivo motora, el componente

axonal tambin tiende a involucrar fibras aferentes, dando como resultado que el

compromiso sensitivo sea ms prominente que en la forma clsica.

El sndrome de Miller-Fisher consiste en la combinacin oftalmopleja, ataxia y

arreflexia. (5)

1.2. HISTORIA
 La parlisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, sin embargo la

primera descripcin aceptada de la que se tiene registro fue ofrecida por Osler en

1882.
Sin embargo la enfermedad conocidad como Sndrome de Guillan- Barr, fue

descrita por primera vez el medico Francs Jean Landry en el ao de 1859,

debido a esto posee uno de sus nombres en la enfermedad, en 1916, Georges

Guillan, Jean Alexandre Barr y ndre Stohl descubrieo que en estos pacientes,

la produccin de protenas se aumentaba en el LCR, pero el recuento celular era

normal, de all surgi la curiosidad de saber el porqu de este sntoma. (6)

En 1916, Guillan, Barr y Strohl publicaron en Pars los elementos clnicos y

los hallazgos del lquido cefalorraqudeo tal y como se conocen actualmente. En

1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material anatmico de soldados en la

Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno como una

desmielinizacin.

En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clnicos y los resultados de las

autopsias de 19 pacientes fallecidos del sndrome, que fueron estudiados en vida

y a los cuales se les realiz una extensa diseccin nerviosa, ya para 1978

propusieron criterios diagnsticos que son aceptados actualmente.

En la dcada de los 80 los trabajos de Osteman demostraron los efectos

beneficiosos de la plasmafresis, los que constituyeron junto al uso de las

inmunoglobulinas, los 2 grandes avances en el tratamiento de la enfermedad. (7)

1.3. ETIOLOGIA
El sndrome de Guillain-Barr, es una enfermedad de etiologa desconocida,

pero hiptesis realizadas por cientficos presuponen la existencia de mecanismos

autoinmunes como responsables de las lesiones que consisten en la existencia de

 desmielinizacin segmentaria e infiltrados inflamatorios en la zona de

desmielinizacin. (8)

A.J. Roncoroni describi que el SGB puede ser primitivo, sin patologa previa o

con antecedentes de episodios infecciosos banales, probablemente de etiologa

viral; o puede ser secundario a mononucleosis infecciosa, enfermedad de

Hodgkin, LES, porfiria, difteria, algunas enfermedades malignas, hepatitis

idioptica, etc. (9)

1.4. PATOGENIA
Es claro decir que, las diversas manifestaciones clnicas del Sindrome de

Guillan-Barr, poseen patogenia autoinmunitaria, aunque muchos aspectos de

su patogenia permanecen an ocultos.

La hiptesis de un trastorno de inmunidad cruzada, es apoyada por el

antecedente de infeccin en las semanas previas al evento, describiendo

infecciones respiratorias y gastrointestinales en la mitad de los casos registrados.

Los agentes infecciosos que frecuentemente se vieron involucrados fueron el

citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, algunas formas epidmicas de influenza,

virus de inmunodeficiencia adquirida, hepatitis B, virus herpes y varicela zoster

asi como unas infecciones bacterianas por grmenes como Haemophilus

influenzae.

Cabe recalcar que en la comprensin del problema ha sido de gran importancia

la relacin con infeccin por Campilobacter jejuni, debido a que una minora de

casos de diarrea estacin por C. jejuni dan cuenta de la mayora de los casos de

Guillain-Barre, esto se debe posiblemente por similitud de determinantes

antignicos con elementos del axn o mielina perifrica.

 La hiptesis ms relevante en relacin a la patogenia, sostiene que, por solicitud

antignica entre determinantes del agente infeccioso y estos ganglisidos lleva a

la formacin de anticuerpos que iniciaran el dao desmielinizante determinando

al mismo tiempo la activacin de multiples mediadores inmunitarios que

activaran linfocitos T y macrfagos para completar el dao.

Como mecanismo adicional se ha visto que algunos de estos anticuerpos, tales

como el Anti GM1 tienen la capacidad de bloquear canales de Na + voltaje

dependientes en la membrana axonal o incluso, como ocurre con el anticuerpo

GQ1b, son capaces de bloquear la unin neuromuscular en los msculos

extraoculares (5)

1.5. FISIOPATOLOGA

En esta patologa se caracteriza la aparicin brusca de debilidad muscular

(paresia) con hipotonia y arreflexia, esta puede ser ya sea bien de una forma

generalizada desde un principio (cuatro extremidades) o bien comenzando por

las extremidades inferiores para afectar gradualmente otros territorios.

La musculatura respiratoria tambin resulta afectada en un grado mayor o menor

en alrededor del 30% de los pacientes. Los sntomas sensitivos son mucho

menos llamativos y a veces solo consisten en dolores y parestesias, inclusive an

pueden existir trastornos de tipo vegetativos como paresia vagal, taquicardia

,etc. (8)

Los pacientes exhiben sntomas de parlisis de msculos ascendentes, falta de

coordinacin muscular y prdida de sensibilidad cutnea. (4)

Tambin se percibe parestesias con disestesias en manos y pies, debilidad

progresiva y simtrica .
La polineuropata desmielinizante inflamatoria produce dficits regionales de la

transpiracin en las pierna en el 10 al 20% de los pacientes.

 Estas alteraciones suelen estar eclipsadas por el compromiso motor y sensorial.

Raramente, se produce una disautonomia sin demasiada afeccin de los nervios

somticos. (10)

Los cambios anatomopatolgicos que se observan en un paciente que muere de

sndrome de Guillan-Barr incluyen los infiltrados linfocticos perivasculares

que, por lo general,se asocian con la desmielinizacin de los nervios afectados.

Adems pueden aparecer infiltrados en el hgado, el bazo, en los ganglios

linfticos y en el corazn. (11)

1.6. SINTOMATOLOGIA

El principal sntoma es la debilidad muscular, esta ocurre en ambos miembros,

proximales y distales, la debilidad puede avanzar hasta los miembros del tronco,

la perdida de la sensibilidad puede ocurrir pero en muy pocos casos.

Los pacientes afectados, no suelen presentar fiebre , pero a veces muestran

nmeros de globulos blancos elevados en el liquido cfalorraquideo, junto con

un aumento de protenas. (11)

La sintomatologa puede progresar de forma variable desde formas fulminantes,

de instauracin en horas o das inclusive, hasta la tetrapleja con insuficiencia

respiratoria, que requiere ventilacin mecnica, a formas sutiles con nula

repercusin sobre las actividades cotidianas.

La progresin de la debilidad muscular suele en ocasiones hasta un mximo de 4

semanas. La afectacin facial, la cual esta presente en el 50% de los casos, es a

menudo bilateral y asimtrica.

Los pares craneales bajos tambin suelen verse afectados la que menos suele

verse afectada es la musculatura extraocular. (2)

Es raro que se produzca la muerte y la mayora de los casos se recupera casi por

completo. (11)
1.7. DIAGNOSTICO

Para el diagnstico del SGB se utilizan medios nicamente clnicos, apoyados

por complementarias como el examen del Lquido Cfalorraqudeo (LCR) y el

estudio neurofisiolgico.

En el anlisis del LCR se suele evidenciar disociacin albumino-citologica, esto

consiste en el aumento de protenas celularidad normal a partir de la semana 1.

Sin embargo, en pacientes de VIH, enfermedad de Lyne o sarcoidosis puede

detectarse ms de 20/30 clulas /mm3.

El estudio neurofisiolgico demostrara en la mayora de los casos un patrn

desmielinizante con disminucin de la velocidad de conduccin, incremento de

la latencia motora distal y/o latencia de la onda F, onda A y bloqueo en la

conduccin.

En algunos casos al inicio la velocidad de conduccin puede ser normal o estar

disminuida levemente con una amplitud reducida de los potenciales distales, esto

se atribuye a que se bloquea distalmente la conduccin por causa de la

desmielinizacin selectiva de las fibras nerviosas preterminales.

En etapas tardas se puede observar signos de degeneracin axonal secundaria.

(2)

1.8. TRATAMIENTO

No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la

gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los

pacientes.

Cuando se presenta la forma clsica esta debe seguir su curso este el motivo por

el cual resulta imperativo realizar una atencin cuidadosa del paciente que

presente el SGB, en especial en la fase aguda,debido a que suele presentarse una

 insuficiencia respiratoria la cual exige una ventilacin respiratoria prolongada.

(12)

En casos de SBG agudo se realiza un tratamiento de plasmaferesis y

administracin de globulinas endovenosas.

Actualmente hay evidencias que el uso de corticoides no son tiles para el

manejo de Guillan-Barr e inclusive existen prueba que demuestran que

aumentan la proporcin del paso hacia la cronicidad. (5)

1.9. EVOLUCIN

El Sndrome de Guillan-Barr puede ser una condicin mdica devastadora

debido a la rapidez y a la inesperada aparicin, la recuperacin no es

necesariamente rpida, habitualmente los pacientes llegan a un punto de mayor

debilidad o parlisis das o semanas despus de ocurrir los primeros sntomas.

Los sntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo de das, semanas o,

a veces, meses.

El periodo de recuperacin puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan

largo como unos cuantos aos. Un porcentaje, aproximadamente un 30% de

quienes tienen Guillan-Barr an sufren una debilidad residual despus de un

tiempo usualmente despus de 3 aos de la enfermedad. Un 3 por ciento puede

sufrir una recada de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos

aos despus del ataque inicial.

Los pacientes que desarrollan el Sndrome de Guillan-Barr no solamente

afrontan dificultades fsicas durante el periodo post-enfermedad sino tambin

periodos emocionalmente usualmente muy doloros. A menudo, es sumamente

difcil para los pacientes ajustarse a una parlisis repentina y a la dependencia de

otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces
 necesitan asesoramiento psicolgico para ayudarles a adaptarse a las

limitaciones que les presenta esta condicin. (13)

1.10. EFECTOS ADVERSOS DEL SINDROME DE GUILLAN- BARR

EN EL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO.

El sndrome de Guillain-Barr daa partes de los nervios. Este dao a los

nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parlisis.

EL proceso mediante el cual se desarrolla esta enfermedad es usando al

propio sistema inmunitario del cuerpo para que ataque una parte del sistema

nervioso perifrico, la mielina( la cubierta del nervio o vaina de mielina). Este

dao se denomina desmielinizacin y lleva a que las seales nerviosas se

movilicen de manera ms lenta.

Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz;

los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste

recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo (el dao a otras partes del

nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar).

El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems

de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo y causar problemas en

la respiracin.

Si el trastorno es muy grave, pueden llegar a altera las funciones internas

controladas por el sistema nervioso autnomo. Por ejemplo, la presin arterial

flucta ampliamente, el ritmo cardaco se vuelve anmalo y pueden aparecer

retencin de orina y estreimiento intenso. (14)

 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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14. PLus M. Medline PLus. [Online].; 2015 [cited 2017 2 28. Available from:

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