EPILEPSIA

DR. RICARDO VARELA LARIOS

 DEFINICIÓ
N
• Es el acontecimiento transitorio de
signos o síntomas debidos a una
actividad neuronal anormal excesiva o
síncrona en el cerebro
• Una crisis no significa necesariamente
que una persona tiene epilepsia.
• Las contracciones musculares
involuntarias en sí se conocen como
convulsión.
• No es lo mismo hablar de crisis
epiléptica que de convulsión.
NUEVA DEFICINIÓN
ILEA 2014
• enfermedad cerebral definida por alguna de estas tres
condiciones::
1.-Al menos, dos crisis epilépticas no provocadas (o
reflejas) que ocurran en un plazo superior a 24 horas
2. Una crisis epiléptica no provocada (o refleja) y un riesgo
de presentar nuevas crisis, similar al derivado tras tener dos
crisis no provocadas (de al menos, un 60% de probabilidad
de recurrencia en los próximos 10 años)
3. Cuando se diagnostica un síndrome epiléptico
 Epilepsias de causa genética

CLASIFICACION
Epilepsias de causa
POR ETIOLOGIA estructural/metabólica.
ILEA

Epilepsias de causa desconocida

 Son trastornos epilépticos en los que se agrupan
una serie de manifestaciones clínicas y eléctricas de
forma bien definida para cada uno de ellos.

Se caracterizan en función de:

SINDROMES • La edad de inicio,

EPILEPTICO •
•
La etiología implicada
La presencia o no de una base genética
•
S
El tipo de crisis epilépticas que presentan,
• Los hallazgos neurofisiológicos,
• Factores precipitantes de las crisis
• La evolución de la epilepsia
• Secuelas neurológicas y psicosociales
• La respuesta al tratamiento antiepiléptico y el pronóstico a largo
plazo
¿QUÉ ES UNA
CONSTELACI • Serían aquellos trastornos epilépticos
ÓN que no se consideran síndromes
EPILÉPTICA? electroclínicos, pero que sí presentan
ciertas características específicas en
función de la lesión o la causa de la
epilepsia.
¿QUÉ ES UNA ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA?

• Se trata de trastornos en los que la

propia epilepsia produce por sí
misma una grave alteración del
desarrollo psicomotor superior a la
que esperaríamos a la provocada
por la sola patología subyacente.
CLINICA
• Para poder diagnosticar una crisis epiléptica
correctamente es imprescindible conocer
cuáles son las diferentes manifestaciones
clínicas con las que pueda cursar una crisis
y así poder hacer un adecuado diagnóstico
diferencial con otros cuadros clínicos de
diferente valor pronóstico
• Para poder saber a qué tipo de patología
epiléptica nos enfrentamos, debemos saber
de qué tipo de crisis epiléptica nos habla el
paciente y clasificarla en función de su
origen cerebral y en función de la etiología
más probable.
 CLINICA
• Para poder saber a qué tipo de
patología epiléptica nos
enfrentamos.
• Debemos saber de qué tipo de crisis
epiléptica nos habla el paciente
• Clasificarla en función de su origen
cerebral
• Definir la etiología más probable.
 POR
LOCALIZACIÓN
• Crisis generalizadas: son aquellas que
se inician en algún punto del cerebro
con capacidad para que la descarga
epileptógena se distribuya de forma
rápida y bilateral por todas las
estructuras corticales y/o subcorticales.
Las crisis generalizadas pueden ser
asimétricas.
 POR
LOCALIZACIÓN
• Crisis focales: la descarga se origina en
redes limitadas a un hemisferio. La
localización puede ser más o menos
amplia. Cada tipo de crisis tiene un
comienzo constante, con patrones de
propagación preferenciales que pueden
involucrar al hemisferio ipsi o
contralateral.
ACORDE A FENÓMENO
Crisis MOTORen el
tónicas: consisten
aumento mantenido del tono muscular
global de segundos a minutos de
duración. Las crisis tónicas más
intensas y prolongadas pueden
presentar un componente vibratorio
que se puede confundir con sacudidas
clónicas.
•Crisis clónicas: Contracciones
musculares repetitivas, regulares y del
mismo grupo muscular
 ACORDE A FENÓMENO MOTOR

• Crisis generalizadas tónico-clónicas: suelen ser crisis bilaterales y

simétricas, aunque no siempre.
• Fase tónica, con una contracción general tónica asociada a: apnea,
cianosis y clínica autonómica, y una transición a una
• Fase clónica, en la que se objetivan las contracciones clónicas,
flexoras, simétricas y abundantes. Finalmente,
• Fase postictal o periodo de estupor con hipotonía generalizada.
TONICO-CLONICAS
 ACORDE A FENÓMENO MOTOR
• Crisis de ausencia:
1. Típica: es una crisis generalizada, aunque el único síntoma aparente sea una desconexión
breve del individuo con el entorno. Existe una pérdida de conciencia, aunque no del tono
postural, y pueden acompañarse de movimientos clónicos de párpados, cabeza, cejas,
barbilla, musculatura perioral o de otras partes de la cara, así como automatismos orales
y manuales. El inicio y el fin son súbitos, y no existe conciencia del episodio.

2. Atípica: tiene un inicio menos abrupto y puede asociar otras características, tales como:
pérdida del tono muscular de la cabeza, el tronco o las extremidades (a menudo con caída
gradual) y sacudidas mioclónicas sutiles. Pueden presentar confusión postictal.
ACORDE A FENÓMENO MOTOR
• Crisis atónicas: se produce la
pérdida repentina del tono
muscular sin características
mioclónicas o tónicas asociadas.
Suelen ser crisis muy breves (<2
segundos) y pueden implicar a la
cabeza, el tronco o las
extremidades.
ACORDE A • Crisis mioclónicas: consisten
FENÓMEN en una serie de contracciones
musculares muy breves,
O MOTOR bilaterales y simétricas que no
se acompañan de alteración de
la conciencia.
ANAMNESI
S
 ¿Qué buscar?
• Forma de comienzo, que suele ser brusca,
estando el paciente previamente asintomático (salvo
los casos con aura epiléptica, en los que se precede
de sensaciones concretas que preceden las crisis).
• Asociación de alteración parcialo total del
estado de conciencia. El individuo puede ser
capaz de responder a órdenes ejecutivas (en las
crisis sin pérdida de conciencia), aunque el lenguaje
puede estar alterado
¿Qué buscar?
• Incapacidad de contener los síntomas de las
crisis (clonías, automatismos…), tampoco se
contienen estos movimientos por los padres u
observadores.

•Periodopostcrítico: periodo refractario, en el

que el paciente se muestra estuporoso y del que se
recupera tras el sueño. No todas las crisis se siguen
de periodo postcrítico, por ejemplo, las ausencias.
¿Qué buscar?

ELECTROENCE
FALOGRAMA
¿Qué
buscar?

• Tomografía
magnética
• Resonancia
magnetica
 SINDROME
OHTAHARA
• Conocido como encefalopatía infantil
precoz. Suele debutar con crisis en los
primeros días de vida (7º-10º). Las
crisis son espasmos tónicos en flexión,
en salvas y de unos 10 segundos de
duración. Ocurren en sueño y vigilia.
 Crisis neonatales
benignas
• Son crisis que aparecen en el neonato
en los primeros días de vida (2º-5º
día de vida).
• Son crisis breves, pero muy frecuentes,
unas 30 al día y, sobretodo, en la
transición sueño-vigilia.
• No se encuentra una causa genética
familiar.
SINDROME DE DRAVET
• Debut en el primer año de vida, generalmente a los 3-6
meses.
• 1ER FASE: (PRIMEROS 2 AÑOS DE VIDA) crisis febriles
prolongadas, en muchas ocasiones con evolución al estatus.
Son crisis febriles atípicas, frecuentes y, también, son
características las crisis reflejas por agua caliente.
Exploración física normal

• 2DA FASE: Denominada CATASTROFICA (HASTA LOS 8

AÑOS DE VIDA. Múltiples tipos de crisis afebriles
(mioclónicas, ausencias, crisis focales) farmacorresistentes.
Aparece ya una evidente alteración del desarrollo psicomotor
y del EEG con enlentecimiento y paroxismos epilépticos.
 SINDROME
DE DRAVET
• 3RA FASE: es la residual, en
la que las crisis epilépticas
son poco frecuentes y lo que
destaca es retraso cognitivo y
marcha atáxica.
EPILEPSIA OCCIPITAL DE LA INFANCIA DE INICIO
TEMPRANO (SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULUS)

• Síndrome frecuente, de inicio en

torno a los 5 años (3-6 años)
• Crisis focales prolongadas (más
de 30 minutos) palidez, náuseas,
vómitos, midriasis, síncope y que
pueden generalizarse a
continuación.
• Es frecuente la aparición de
anomalías occipitales en el EEG.
• Su curso es benigno hacia la
EPILEPSIA DE
AUSENCIA
• Con un pico de incidencia máximo en torno a los
6 años.
• Son niños sanos en los que aparecen crisis
generalizadas consistentes en detención de la
actividad sin pérdida del tono, con mirada fija
durante escasos segundos de duración y con
recuperación posterior completa.
• Pueden asociar: parpadeo, chupeteo o
automatismos manuales.
• Es muy característico el inicio de la crisis tras la
hiperventilación.
EPILEPSIA OCCIPITAL DE
LA INFANCIA DE TIPO
TARDÍO (TIPO GASTAUT)

• Inicio en torno a los 8 años con crisis frecuentes

que se caracterizan por una clínica visual con
alucinaciones, amaurosis, desviación ocular.
• Puede haber generalización secundaria y, en
algunos casos, queda una cefalea residual
migrañosa.
• El principal diagnóstico de este síndrome es la
migraña con aura visual, sirviéndonos el EEG
para poder diferenciar ambas entidades.
 EPILEPSIA
MIOCLÓNICA JUVENIL
O DE JANZ

• Se inicia entre los 12-18 años

• Se caracteriza por crisis a los pocos
minutos de despertar, de tipo mioclónico
y de predominio en hombros y manos
• Sin alteración de conciencia.
• La gran mayoría de los pacientes
presentan crisis tónico-clónicas
generalizadas en relación con la privación
de sueño, alcohol o la menstruación.
DFH
(DIFENHIDANTOINA)
• Dejar posterior a yugular la crisis convulsiva
con diazepam o midazolam
• Dosis impregnación 15-20mgkgdosis a
administrr en un periodo de una hora,
posteriormente:
• Dosis mantenimiento 5-7mgkgdia cada 8hrs
• Efectos secundarios: Nistagmos, ataxia,
alteraciones de la palabra, confusión mental,
mareo, insomnio, nerviosidad pasajera;
náuseas, vómitos; trombocitopenia, leucopenia
 DOSIS INICIAL 20MGKGDIA
DIVIDIDO CADA 8HRS DURANTE
UNA SEMANA, POSTERIORMENTE
Dosis
SUBIR máxima 60mgkgdia
A 30MGKGDIA
VALPROATO
Efectos secundarios sobre todo a nivel
DE digestivo nausea, vómito, diarrea
MAGNESIO Sedación, alteración plaquetaria, perdida
o aumento de peso.
Hepatotoxicidad por lo que se debe de
monitorizar PFH y niveles de acido
valproico en sangre cada 6 meses
LEVITERACETAM
Dosis 10mgkgdia cada 12hrs pudiendo subir la
dosis a 30mgkgdia
Efectos secundarios más frecuentes son
somnolencia,
También se han astenia y mareos.
descrito: cefalea, amnesia,
ataxia, depresión, labilidad emocional,
hostilidad, insomnio, nerviosismo, temblor,
vértigo, diplopía.
Existen casos de neutropenia, trombopenia y
pancitopenia.
 Neonato 20 a 30mgkgdia
(anticonvulsivo de primera línea)

Lactante y escolares 3 a 5 mg kg día

cada 12hrs (Cuando no se yugula la
convulsión fácilmente o se requiere
FENOBARBITAL
infusión)
EFECTOS SECUNDARIOS:
depresión respiratoria grave, apnea,
laringoespasmo, broncoespasmo o
hipertensión o hipotension
Una interrupción porun
brusca tras
administracion prolongada.
tratamiento prolongado puede
provocar un síndrome de abstinencia.
Puede producirse también reacción
Síndrome de west
 TRIADA

Enla mayoría de los

casos, la etiología es
sintomática(75%),
por hipoxia
perinatal, esclerosis
tuberosa, lesiones
por prematuridad o •Espasmos infantiles
criptogénica (15%). •Retraso psicomotor
•Hipsarritmia en el EEG .
CARACTERISTICAS
• Son los espasmos epilépticos y aparecen en el primer
año de vida.
• Consisten en contracciones axiales de flexión o
extensión del cuello con abducción o aducción de
miembros superiores de menos de 2 segundos de
duración y suelen repetirse en salvas.
• Es frecuente que asocien llanto o supraversión de la
mirada.
• Los espasmos ocurren frecuentemente a lo largo del
día, sobretodo en la transición sueño-vigilia.
 • Desarrollo psicomotor puede ser inicialmente normal y después
alterarse tras la aparición de los espasmos.
• La afectación del neurodesarrollo está relacionada con las
anomalías electroencefalográficas.
DESARROLLO • El tratamiento precoz para evitar un empeoramiento del
neurodesarrollo
• PUEDEN CONVULSIONAR DE 1 A MAS DE 100 VECES AL
DIA
• URGENTE SU DERIVACIÓN Y TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• VIGABATRINA ES EL ESTANDAR DE ORO
• A LOS 6 MESES PRODUCE SECUELES
OFTALMOLOGICAS
• MUCHAS VECES SE DEBE DE ASOCIAR
HASTA 3 MEDICAMENTOS
ANTIEPILEPTICOS
• TERAPIA REHABILITACIÓN
• TERAPIA FAMILIAR
• TERAPIA NUTRICIONAL
GRACIAS!!!! TOTALES !!!!!!

BYE