Fisura de Paladar Secundario

Aspectos de habla y lenguaje relacionados con el esfínter velofaríngeo y

El niño que nace con fisura de paladar secundario, debe acudir a

valoración foniátrica desde los primeros días de vida. Los padres deben

ser sensibilizados acerca de la importancia de la estimulación para un

desarrollo lingüístico adecuado. Es de gran utilidad familiarizarlos con la

terminología foniátrica y con los eventos que caracterizan el desarrollo

lingüístico normal. Unos padres bien orientados son el mejor

instrumento para la detección de problemas en las primeras etapas del

desarrollo lingüístico y también para prevenir futuros problemas

mediante la implementación de conductas y estilos de interacción

comunicativa que favorezcan el desarrollo del lenguaje (1- 5).

Los niños con fisura de paladar secundario se encuentran en riesgo de

presentar trastornos en el habla debido a las desviaciones estructurales

asociadas con la fisura. La fisura del paladar altera el funcionamiento del

esfínter velofaríngeo, una de las válvulas más importantes del tracto

vocal. Por lo tanto, el habla de estos niños puede afectarse seriamente

(6,7).

La disfunción del esfínter velofaríngeo puede dividirse en: insuficiencia

velofaríngea, cuando existe una alteración anatómica o estructural, el

ejemplo típico es una fisura de paladar secundario. Por otro lado, puede

existir incompetencia velofaríngea, cuando la alteración es de naturaleza

último, existe el llamado trastorno de aprendizaje velofaríngeo, en estos

casos, no existe alteración anatómica (o ya ha sido reparada

quirúrgicamente) ni funcional, un ejemplo es una sordera profunda que

afecta la auto – regulación del habla y causa disfunción del esfínter

velofaríngeo (1,8).

Algunas alteraciones en la articulación del habla son consideradas

comportamientos secundarios a la disfunción del esfínter velofaríngeo e

incluyen un mal funcionamiento de todo el tracto vocal. Estos trastornos

que afectan significativamente la inteligibilidad del habla, se engloban

en el término: articulación compensatoria (AC). Esta entidad requiere de

un largo período en terapia de lenguaje para su corrección. (9,10,11)

Los trastornos de articulación pueden ser de naturaleza fonética o

fonológica. Tradicionalmente se ha considerado a la AC como un

trastorno fonético. Los trastornos fonéticos se relacionan con un

aprendizaje incorrecto o con alteraciones anatómicas y/o fisiológicas. En

contraste, se considera que los trastornos fonológicos tienen una base

lingüística y reflejan dificultad en la organización y representación del

sistema de sonidos del lenguaje (12,13).

De tal manera, la AC podría considerarse un trastorno fonético ya que el

paciente con disfunción del esfínter velofaríngeo produce el sonido como

una manera alternativa para compensar la incapacidad de producir

presión de aire dentro de la cavidad oral, a causa de la fisura (9,12).

realizan alrededor de los 12 meses de edad, momento cercano a la

aparición de las emisiones con significado lingüístico, esto es, las

primeras palabras. En esta edad y momento del desarrollo, los niños

están conformando su sistema fonológico, mismo que consiste en la

serie de reglas lingüísticas mediante las cuales se establecen relaciones

entre los patrones fonéticos de los sonidos del habla, los patrones de

sonidos y las sílabas del lenguaje que constituirán mensajes

comunicativos orales. El balbuceo es un elemento importante para el

desarrollo lingüístico. Este balbuceo incluye movimientos orofaríngeos

preparatorios para la articulación. Inicialmente el niño produce sonidos

con intención comunicativa aunque éstos no equivalen al modelo

presentado por los adultos significativos que lo rodean. Esta etapa del

desarrollo se ha denominado como prelingüística y abarca alrededor de

los primeros 12 meses de vida. El niño explora intencionamente sus

capacidades para el habla, es decir, desde esta etapa es un participante

activo y primordial en el proceso de adquisición del lenguaje. Otro

aspecto importante es que en la etapa prelingüística se establecen las

reglas que regirán las emisiones lingüísticas. Aunque parezca

inverosímil, los niños desde el final de la etapa prelingüística ya cuentan

con un sistema de reglas imbuido en el sistema nervioso central

(1,9,14).

Cuando inician sus emisiones con significado, sus primeras palabras,

estas reglas son las que permiten que el tracto vocal se desplace y
modifique su conformación de una manera verdaderamente compleja

para lograr el acoplamiento de las estructuras que permitirán la

resonancia y la producción del proceso que denominamos articulación.

En la medida que el niño escucha a los adultos significativos que lo

rodean, gracias a este sistema de reglas, puede realizar intentos para

aproximarse al modelo presentado, de esta forma, se establecen los

procesos fonológicos y ciclos que permiten el adecuado desarrollo de la

articulación (1,9,12,13).

Algunos niños con fisura palatina, desarrollan una estrategia

compensatoria para aproximarse a los sonidos escuchados desde los

primeros meses de vida. Estos niños, incorporan esta estrategia al

sistema de reglas fonológicas que se establece durante el primer año de

vida. Cuando esto sucede, es cuando el niño presenta AC.

Por otro lado, es de llamar la atención que solo un porcentaje de

pacientes desarrollen AC. Esto sugiere que deben existir otros factores

para la instalación de este desarrollo alterno y aberrante,

independientemente de la incapacidad para producir suficiente presión

dentro de la cavidad oral durante la articulación del habla.

De cualquier forma, después de la reparación quirúrgica de la fisura de

paladar secundario, cuando el niño ya cuenta con los músculos y

estructuras para producir los sonidos de manera correcta, si

previamente se establecieron las bases para la AC, entonces el niño

continúa produciendo los patrones de articulación erróneos o

aberrantes. Esto se debe a que la AC se ha incorporado a las reglas

correctos. Así, lo que inició como una compensación a nivel fonético, se

ha convertido en una regla fonológica que determina la manera de

articular los sonidos del habla. Como toda regla productiva, la

articulación no se modificará hasta que la regla cambie, a pesar de la

restauración de la capacidad anatómica de producir el sonido

correctamente. En otras palabras, la regla fonológica no se modificará

con la cirugía sino solo mediante un proceso de terapia de lenguaje.

Las metas en el tratamiento de los pacientes con fisura palatina (habla,

apariencia y oclusión dental normales), están íntimamente relacionadas.

El lograr un resultado adecuado no solo depende del cierre velofaríngeo

durante el habla, se requiere también de una oclusión dental aceptable.

El objetivo del tratamiento desde una perspectiva fonológica es lograr

que el habla tenga una resonancia nasal y articulación dentro de límites

normales (14,15).

Por lo tanto, si consideramos que una fisura de paladar secundario

provoca una deficiencia estructural de grado severo en el tracto vocal,

esto es, en el esfínter velofaríngeo, esta deficiencia puede influir

negativamente en el desarrollo fonológico.

En los últimos 10 años, en diversos centros del mundo se ha tratado de

realizar la reparación de las fisuras de paladar secundario lo más

tempranamente posible, entre los 4 y 5 meses de edad (14).

El principal objetivo de esta reparación temprana no es incrementar el

éxito en la creación de un esfínter funcional, disminuyendo así la

función velofaríngea durante el habla lo antes posible. El objetivo es que

el niño cuente con un esfínter funcional al menos durante la mitad del

período prelingüístico. La idea es poder lograr que el sistema de reglas

fonológicas en el sistema nervioso central, mismo que ya ha sido

mencionado anteriormente, se instaure con el elemento de un esfínter

ya reparado. De esta forma, puede esperarse que se pueda prevenir el

desarrollo de patrones aberrantes de articulación, tales como los que

caracterizan la AC (14).

En los últimos años, al analizar el resultado de la reparación de la fisura

de paladar secundario a diferentes edades, se ha podido observar que el

porcentaje de éxito en cuanto a la reparación funcional del esfínter es

similar ya sea que la reparación se realice antes de los 6 meses de

edad, alrededor de los 12 meses o a los 18 meses edad. La frecuencia

de insuficiencia velofaríngea residual no varía significativamente en

estos grupos de edad. En contraste, la frecuencia de AC sí disminuye

significativamente cuando los niños se operan antes de los 6 meses de

edad. Se ha comprobado que a medida que la edad al momento de

cirugía se incrementa, en el mismo grado se incrementa la frecuencia de

AC. (1,14)

Con respecto a la edad al momento de la reparación de una fisura

palatina, se ha mencionado el efecto que la cirugía temprana puede

tener sobre el crecimiento maxilofacial. Sin embargo, diversos reportes

indican que el crecimiento maxilofacial no varía significativamente

año o a los 18 meses. Una posible explicación es que existen diversos

factores aparte del trauma asociado a la cirugía, entre ellos pueden

incluirse factores genéticos inherentes a la fisura en sí y la reparación

del paladar primario que se lleva a cabo aún más tempranamente. Es

difícil llevar a cabo estudios de casos y controles donde todas estas

variables puedan mantenerse bajo control. Por lo tanto, con base en la

evidencia actual, lo más congruente es realizar la reparación de la fisura

lo más tempranamente posible, recalcando que no es el objetivo reducir

la frecuencia de insuficiencia velofaríngea residual, sino la prevención

del desarrollo de AC. Mientras que la cirugía temprana favorece el

desarrollo fonológico, las alteraciones secundarias al trastorno de

crecimiento maxilofacial, por lo general responden adecuadamente al

tratamiento ortopédico y ortodóntico que rutinariamente se inicia a

mayor edad. (14)

La fisura submucosa de paladar secundario debe tratarse como una

entidad aparte. Por lo general, la fisura submucosa se determina cuando

existe una úvula bífida ó úvula hipoplásica, diastasis muscular en el velo

o “zona pellucida” y muesca en el borde posterior del paladar óseo. Sin

embargo, se ha reportado que puede existir una fisura submucosa y

ésta no ser detectada pues no se observan los elementos anteriormente

descritos. En estos casos, el diagnóstico frecuentemente se realiza hasta

que se lleva a cabo una videonasofaringoscopía determinando la

hipoplasia o agenesia del músculo de la úvula (cuya eminencia solo

puede visualizarse desde una vista posterior). La fisura submucosa

cursa con insuficiencia velofaríngea solo en un mínimo número de casos,

del 9 al 10%. Esta baja frecuencia de insuficiencia velofaríngea es la

razón primordial para recomendar no reparar esta malformación hasta

demostrar definitivamente la presencia de insuficiencia. Para ello, el

paciente requiere ya haber alcanzado un desarrollo fonológico suficiente

que permita un estudio adecuado del esfínter velofaríngeo durante el

habla. (1,16,17)
ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE INSUFICIENCIA VELOFARÍNGEA

El resultado final de la reparación de una fisura, depende de la

restauración de la función del esfínter velofaríngeo. La reparación debe

lograr que el esfínter pueda mantener una resonancia nasal balanceada

durante el habla. Sin embargo, la función integral del esfínter se

proyecta más allá del balance en la resonancia nasal, esto es, no se

puede considerar un resultado final satisfactorio hasta que el desarrollo

lingüístico sea adecuado, la articulación se lleve a cabo con punto y

modo apropiados, se mantenga una fluidez de habla normal y la

resonancia nasal se perciba balanceada (1,2,14)

Para el diagnóstico de una insuficiencia velofaríngea residual, se

requiere un estudio clínico cuidadoso del habla del paciente. Los signos

que permiten la identificación de esta entidad son la hiperrinofonía y la

emisión nasal. La hiperrinofonía es la resonancia nasal anormalmente

aumentada durante el habla, ésta puede percibirse incluso en la emisión

de fonemas vocales. En contraste, la percepción de la emisión nasal

requiere de la emisión de un fonema que incluya una presión aérea

aumentada en la cavidad oral, por ejemplo fonemas plosivos como la /k/

o fricativos como la /s/. Si el niño no puede articular estos fonemas, es

muy difícil identificar la emisión nasal.

detectar la presencia de AC, ya que en estos casos, el punto y modo de

articulación se modifican radicalmente como ya ha sido descrito con

anterioridad. (1,2,10)

Una vez concluido el estudio clínico de la resonancia nasal y la

articulación, la combinación ideal para la evaluación completa del

esfínter velofaríngeo incluye una videonasofaringoscopía y una

videofluoroscopía. (1,18,19,20)

La videonasofaringoscopía se realiza con un endoscopio flexible, con un

diámetro menor de 4 mm. Con visión frontal y posibilidad de flexión en

la punta con un ángulo de 90 grados. Debe utilizarse anestesia tópica en

la fosa nasal. El endoscopio se introduce mediante visión directa a

través del meato medio o meato inferior. Al llegar a la coana, se flexiona

hacia abajo y se visualiza el esfínter velofaríngeo. Es en este momento

cuando se pide al paciente que articule una muestra de habla con

fonemas específicos. Para poder evaluar el esfínter en su totalidad, debe

movilizarse el endoscopio en todas direcciones, hacia arriba, hacia abajo

y a los lados, incluyendo una revisión durante el habla. Se consigna

inicialmente el patrón de cierre, clasificándolo en circular, coronal,

sagital y circular con rodete de Passavant. Posteriormente, se analiza

por separado el movimiento del velo, de las paredes faríngeas laterales

y finalmente de la pared posterior si existe rodete de Passavant. Por

(misma que depende del patrón de cierre) y localización. (1,2,19,20).

La videofluoroscopía permite la visualización de estructuras profundas a

través de los tejidos y puede realizarse con cualquier equipo que cuente

con intensificador de imágenes. Antes de iniciar el estudio se introduce

medio de contraste (bario diluido) a través de las fosas nasales. Debe

lograrse la impregnación de las estructuras del esfínter. El estudio se

realiza en diversas proyecciones: frontal, lateral y basal.

En la proyección frontal puede examinarse sin obstáculos la totalidad de

las paredes faríngeas laterales y su desplazamiento. La vista lateral

completa la información proveyendo la visualización del contacto antero

– posterior del velo con pared posterior y la posible presencia de rodete

de Passavant. En la vista basal es posible evaluar el esfínter en su

conjunto, en una vista similar a la de endoscopía, sin embargo, esta

proyección es la de más difícil interpretación por la superposición de

imágenes. (1,19,20)

En la fluoroscopia existe un tiempo limitado por el riesgo de radiación.

En este procedimiento es necesario pedir al paciente que emita las

muestras de habla y explicarle que debe hacerlo inmediatamente con el

mínimo movimiento de la cabeza. La fluoroscopia se “dispara” solo

durante el habla y las imágenes se graban en video para su análisis

posterior. (1)
Los hallazgos de videonasofaringoscopía y de videofluoroscopía son

esenciales para poder planear la corrección quirúrgica de una

insuficiencia velofaríngea residual.

Antes de planear el tratamiento quirúrgico, es necesario corregir los

defectos de articulación mediante terapia de lenguaje. Esta ruta crítica

de tratamiento se justifica debido a que la corrección de la articulación,

mejora e incrementa los movimientos del esfínter velofaríngeo,

reduciendo así el grado de obstrucción nasal necesario para eliminar

totalmente la insuficiencia velofaríngea. Al requerirse menor obstrucción

del espacio en el esfínter, el riesgo de apnea de sueño obstructiva

disminuye considerablemente (1,19,20,21)

Por otro lado, con esta secuencia, la cirugía se completará con una

articulación normal, pudiendo así apreciarse el resultado postoperatorio

casi inmediatamente. En contraste, si la cirugía elimina la insuficiencia

velofaríngea antes de la eliminación de AC, el cambio en el habla es muy

poco notable, permaneciendo con severos trastornos de inteligibilidad.

Cuando la corrección quirúrgica se lleva a cabo antes de corregir

completamente la articulación, a los padres y pacientes se les debe

indicar que la terapia de lenguaje será absolutamente necesaria después

de la cirugía. Cabe mencionar que es nuestra opinión que el trauma

mayor para el paciente (la cirugía) debe ser indicado hasta el final para

así producir un cambio notable, espectacular y alentador en el habla

(1,10,14,17,)
Insuficiencia velofaríngea residual

La insuficiencia velofaríngea residual se presenta cuando una reparación

quirúrgica de fisura palatina no logra restaurar la función del esfínter

velofaríngeo para el habla, esto es, para el proceso de articulación.

El cierre quirúrgico del paladar secundario no siempre resulta en un

esfínter velofaríngeo capaz de mantener una resonancia nasal

balanceada durante el habla. En general, la mayoría de los centros del

mundo reporta una frecuencia de éxito postoperatorio que varía entre el

80 y 90%. Por lo tanto, se considera insuficiencia velofaríngea residual

cuando la reparación del paladar no restaura el cierre completo del

esfínter velofaríngeo durante el habla. (21,22)

El objetivo del tratamiento de la disfunción velofaríngea residual es

restaurar un sello funcional entre la nasofaringe y la orofaringe,

logrando una articulación con resonancia nasal adecuada durante el

habla.

La exploración directa del esfínter es la mejor forma de determinar su

función durante el habla, combinando videonasofaringoscopía con

videofluoroscopía. En la actualidad, el tratamiento de la insuficiencia

hallazgos de estos estudios.(19,21,22)

Los colgajos faríngeos y las faringoplastías de esfínter son las dos

principales opciones para el tratamiento quirúrgico de la resonancia

nasal aumentada en casos de insuficiencia residual. El colgajo central en

casos de colgajo faríngeo y los colgajos laterales en casos de

faringoplastías de esfínter, disminuyen el espacio entre la orofaringe y la

nasofaringe, por lo tanto, se reduce el flujo de aire hacia la nariz

durante la producción del habla.

En general, tanto el colgajo faríngeo así como la faringoplastía de

esfínter, proporcionan resultados de éxito aceptables (> 90%) para

restaurar la función velofaríngea durante el habla. (21,22)

Una de las ventajas de la videonasofaringoscopía es que además de su

importancia diagnóstica y su utilidad para la planeación quirúrgica,

permite la determinación de riesgos de obstrucción respiratoria. Si en la

evaluación preoperatoria se detecta hiperplasia de amígdalas palatinas,

se puede indicar una amigdalectomía varios meses antes de la

realización de cirugía velofaríngea, ya sea colgajo o faringoplastía.

Mediante esta práctica se ha disminuido significativamente la frecuencia

de apnea de sueño obstructiva como consecuencia de cirugía

velofaríngea (21,22,23)

Por otro lado, debe considerarse la presencia de articulación

compensatoria asociada a la insuficiencia velofaríngea residual. En este

aspecto se ha demostrado que los defectos de articulación

esfínter durante el habla. Además, se ha reportado que la articulación

compensatoria frecuentemente se asocia con trastornos del desarrollo

de la organización lingüística. Por estas razones, es necesario proveer

terapia de lenguaje antes de la planeación de cirugía. La terapia no debe

enfocarse solamente a la corrección de la articulación en forma

“aislada”, sino que debe involucrar aspectos lingüísticos, ya que éstos,

están relacionados de una u otra forma con el trastorno fonológico.

(9,11,12)

Una vez habiendo logrado la integración de la articulación, el

procedimiento quirúrgico debe planearse cuidadosamente considerando

cada caso en forma individual, de acuerdo con los hallazgos de

videonasofaringoscopía y videofluoroscopía. Es de vital importancia

particularizar cada caso ya que se ha demostrado que los elementos del

esfínter velofaríngeo, tanto estáticos, así como dinámicos, varían

ampliamente de persona a persona (19,20,21).

La planeación del procedimiento quirúrgico es el aspecto de mayor

relevancia en la secuencia de tratamiento, incluso más que la técnica

quirúrgica elegida. La colocación y dimensiones de los tejidos que se

desplazan en la cirugía, debe concordar lo más aproximadamente

posible con el espacio y movimientos preoperatorios en el nivel del

esfínter velofaríngeo (19,21,22).

La cirugía velofaríngea provee obturaciones de los defectos o huecos

que se producen durante el habla, mediante la transposición de tejido

estudios de visualización del esfínter. Los tejidos deben colocarse en el

sitio apropiado tomando en cuenta las 3 dimensiones. La planeación

debe realizarse en conjunto por el foniatra, la terapeuta de lenguaje y el

cirujano quienes deben conocer a fondo la anatomía y fisiología del

esfínter velofaríngeo, especialmente los aspectos relacionados con la

articulación. Así mismo, el equipo multidisciplinario que aborda la

planeación quirúrgica, debe contar con experiencia en la interpretación

de los hallazgos de videofluoroscopía y videonasofaringoscopía, así

como de las cirugías diseñadas para corregir la insuficiencia velofaríngea

residual.

La talla y la forma del defecto en el cierre deben considerarse para

determinar las dimensiones del colgajo central o los colgajos laterales

según sea el caso. La simetría del desplazamiento del esfínter debe

analizarse cuidadosamente para decidir si el colgajo debe ser central o

desviado hacia alguno de los lados. Así mismo, si existen asimetrías, el

grosor de alguno los colgajos laterales puede también variar. El

contorno de las paredes laterales y el velo, también es importante para

la planeación de donde y de que tamaño deben ser los tejidos

transpuestos. La altura a la que se sitúa el colgajo central o los colgajos

laterales es un factor crucial. En este aspecto, la videofluoroscopía

lateral es de gran ayuda para determinar el nivel. (20)

El conocimiento de la fisiología de los músculos faríngeos es

fundamental para lograr una adecuada planeación. En este aspecto, ha

videonasofaringoscopía simultáneas. Los resultados de estos estudios

han demostrado claramente que ni los colgajos laterales en casos de

faringoplastía de esfínter, ni el colgajo central en casos de colgajo

faríngeo de pedículo superior, muestran movilidad intrínseca. El

movimiento de estas estructuras en pacientes operados con alguna de

estas intervenciones es más bien pasivo y está ocasionado por la

contracción del constrictor superior de la faringe que se encuentra

adyacente y por la función residual del elevador del velo del paladar

(24-27).
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