Cir Cardiov.

2019;26(S1):56–58

Caso Clínico

Trasplante cardiaco en adolescente con valvulopatía aórtica congénita,

fibroelastosis del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar severa
Carlos Manuel Merino Cejas ∗ , Jaime Guillermo Casares Mediavilla, María Teresa Conejero Jurado,
Francisco Javier Arias Dachary, Azahara Fernández Carbonell y José María Turégano Cisneros
Unidad de Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España

información del artículo r e s u m e n

Historia del artículo: La hipertensión pulmonar y la disfunción postoperatoria del ventrículo derecho son importantes factores
Recibido el 24 de octubre de 2018 de riesgo de morbimortalidad en el trasplante cardiaco. Esto se observa con frecuencia en pacientes con
Aceptado el 22 de noviembre de 2018 miocardiopatía restrictiva de larga evolución. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con fibroe-
On-line el 19 de abril de 2019
lastosis endocárdica, fallo diastólico e hipertensión pulmonar severa. Después del trasplante necesitó
soporte mecánico derecho, pese a maximizar el tratamiento convencional del fallo ventricular derecho y
Palabras clave: de la hipertensión pulmonar.
Trasplante cardiaco
Hipertensión pulmonar © 2019 Sociedad Española de Cirugı́a Torácica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier España, S.L.U.
Fibroelastosis endocárdica Este es un artı́culo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-
Asistencia ventricular derecha nc-nd/4.0/).

Heart transplant in an adolescent with congenital aortic valve disease, left

ventricle fibroelastosis, and severe pulmonary hypertension

a b s t r a c t

Keywords: Pulmonary hypertension with increased pulmonary vascular resistance is an important risk factor for
Heart transplantation morbidity and mortality after heart transplantation. This is frequently documented in patients with
Pulmonary hypertension long-standing restrictive cardiomyopathy. We present the case of a 13 years-old patient with endo-
Endocardial fibroelastosis
cardial fibroelastosis, diastolic failure and severe pulmonary hypertension. Right mechanical support
Right ventricular assistance
was needed after transplant, despite maximizing conventional right ventricular failure treatment and
antihypertensive pulmonary therapy.
© 2019 Sociedad Española de Cirugı́a Torácica-Cardiovascular. Published by Elsevier España, S.L.U.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-
nc-nd/4.0/).

Caso clínico Se utiliza técnica bicava convencional y se crea una comunica-

ción interauricular restrictiva de 5 mm a nivel de la fosa oval, para
Paciente de 13 años y 35 kg de peso, que desarrolla miocardiopa- descarga de las cavidades derechas. Procedimiento sin complicacio-
tía restrictiva por fibroelastosis del ventrículo izquierdo, con clase nes, saliendo de circulación extracorpórea, hemodinámicamente
funcional III-IV. Antecedentes de valvulopatía congénita con vál- estable, con óxido nítrico, vasodilatadores pulmonares y soporte
vula aórtica bicúspide y estenosis crítica, que precisó valvuloplastia inotrópico moderado, pese a presentar signos de disfunción del
percutánea en el periodo neonatal, persistiendo buen resultado ventrículo derecho.
en la actualidad (doble lesión aórtica leve residual). La resonan- A las 48 h de la intervención comienza con arritmias ventricu-
cia magnética (RM) muestra signos de fibroelastosis del ventrículo lares, deterioro de la función del ventrículo derecho y posterior
izquierdo (fig. 1). En el estudio pre-trasplante se evidencian presio- parada cardiaca. Durante las maniobras de reanimación cardio-
nes pulmonares elevadas a nivel suprasistémico (75/48, con media pulmonar se implanta ECMO veno-arterial a nivel femoral, lo que
de 59 mmHg), con gradiente transpulmonar de 25 mmHg. No res- permite la estabilización del paciente. Mejoría progresiva de la fun-
ponden a hiperoxia, pero sí bajan con óxido nítrico (52/39, con ción ventricular que permite la retirada de la ECMO tras 10 días
media de 45 mmHg y gradiente transpulmonar de 13 mmHg), por de soporte. Durante los días siguientes persisten signos de fallo
lo que se incluye en lista de trasplante. derecho con reaparición de episodios de taquicardia ventricular,
En julio de 2016 se trasplanta de forma electiva, implantándose por lo que se decide implantar asistencia ventricular derecha tipo
®
un corazón adulto sobredimensionado, de un donante de 70 kg. Levitronix CentriMag, con cánulas en aurícula derecha y arteria
pulmonar (fig. 2). La bajada progresiva de las presiones pulmonares,
con mejoría de la función del ventrículo derecho, permiten retirar
definitivamente la asistencia ventricular en la 6.a semana postras-
∗ Autor para correspondencia. plante, manteniendo tratamiento de la hipertensión pulmonar con
Correo electrónico: cmmerinomjmolina@gmail.com (C.M. Merino Cejas). iloprost, sildenafilo y ambrisentán.

https://doi.org/10.1016/j.circv.2018.11.009
1134-0096/© 2019 Sociedad Española de Cirugı́a Torácica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Este es un artı́culo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
 C.M. Merino Cejas et al. / Cir Cardiov. 2019;26(S1):56–58 57

neonatal, con resultado satisfactorio y buena situación clínica, que

comienzan en la adolescencia con un cuadro de disfunción dias-
tólica severa de ventrículo izquierdo. Las RM de estos pacientes
muestran signos compatibles con fibroelastosis endocárdica. El
papel de la fibroelastosis no está claro. Generalmente se corre-
laciona el grado de fibrosis con la severidad de la sobrecarga de
presión. Sin embargo, en estos casos, el fallo diastólico aparece
años después de una paliación satisfactoria de la estenosis aórtica
en el periodo neonatal. Esto sugiere que la lesión puede progresar
independientemente de la persistencia de la sobrecarga de presión.
Este proceso puede ser resultado de un daño temprano e irrever-
sible provocado por la isquemia subendocárdica, secundaria a la
sobrecarga de presión, o a la disminución del flujo en el ventrículo,
durante el periodo fetal5 . También se ha descrito como un cuadro
aislado7 .
En pacientes pediátricos es fácil conseguir donantes sobre-
dimensionados, lo que puede mejorar la respuesta del corazón
implantado en situaciones de hipertensión pulmonar, dentro de
ciertos límites8 . En el caso que presentamos se asoció una comuni-
cación interauricular restrictiva («fenestración») para permitir un
mejor gasto cardiaco, a expensas de la oxigenación arterial, en caso
de fallo del ventrículo derecho, esta estrategia puede ser útil en
casos con hipertensión pulmonar severa9 . A pesar de esto, junto
Figura 1. La RM muestra fibroelastosis endocárdica de ventrículo izquierdo. con tratamiento intensivo de la hipertensión pulmonar, el paciente
precisó implante de ECMO en el contexto de una parada cardiaca en
el postoperatorio inmediato y, posteriormente, una asistencia ais-
®
lada del ventrículo derecho tipo Levitronix CentriMag, hasta que
las presiones pulmonares comenzaron a descender y se recuperó
la función del ventrículo derecho.
Otra opción sería la realización de una resección de la
fibrosis endomiocárdica asociada a una sustitución valvular aór-
tica, especialmente si la valvulopatía aórtica tiene algún papel
fisiopatológico5 . En cualquier caso, se trataría de una intervención
compleja con alto riesgo.
Una tercera posibilidad sería implantar una asistencia del
ventrículo izquierdo pre-trasplante durante el tiempo suficiente
para que se reduzca la presión de arteria pulmonar, lo que per-
mitiría ir a trasplante con bajo riesgo de disfunción del ventrículo
derecho1,10 . No obstante estos sistemas presentan una elevada
morbimortalidad asociada.

Conclusión

La disfunción diastólica del ventrículo izquierdo asociada a una

®
Figura 2. Asistencia del ventrículo derecho con Levitronix CentriMag (Rx). fibroelastosis, en pacientes adolescentes sometidos a valvuloplas-
tia percutánea con éxito en periodo neonatal, es una entidad poco
frecuente. Se asocia con hipertensión pulmonar severa que com-
Evolución posterior favorable, con alta hospitalaria a los 60 días
plica la opción de trasplante cardiaco como terapia. Es necesario un
de la intervención. En el ecocardiograma a los 2 años de seguimiento
mayor número de casos para valorar la alternativa más adecuada
la presión arterial pulmonar y la función del ventrículo derecho
en este tipo de pacientes. Dado que cada vez se realizan más pro-
estaban en rangos normales.
cedimientos percutáneos en estenosis aórticas críticas neonatales,
con una mayor supervivencia de estos pacientes, es previsible que
Discusión este cuadro se presente con más frecuencia en los próximos años.

La hipertensión pulmonar es un importante factor de riesgo Conflicto de intereses

de morbimortalidad en el trasplante cardiaco1 . Valores de presión
sistólica pulmonar > 50 mmHg2 y presión media > 35 mmHg3 se uti- Ninguno de los autores tiene conflicto de intereses en el presente
lizan como predictores de los resultados. En el estudio de Bianco trabajo.
et al., la hipertensión pulmonar relativa es superior a otras variables
hemodinámicas como predictor de mortalidad (PAM/PAPM < 3)4 . Bibliografía
La aparición de fibroelastosis con disfunción diastólica del ven-
trículo izquierdo en adolescentes con estenosis aórtica severa 1. Koulova A, Gass AL, Patibandla S, Gupta CA, Aronow WS, Lanier GM. Management
congénita, sometidos a valvuloplastia percutánea con éxito en of pulmonary hypertension from left heart disease in candidates for orthotopic
heart transplantation. J Thorac Dis. 2017;9:2640–9.
periodo neonatal, ha sido previamente descrita por algunos 2. Sobieszezanska-Malek M, Zielinski T, Piotrowski W, Of Polkard-Hf OB. Prog-
autores5,6 , y podría constituir una nueva entidad clínica5 . Típica- nostic value of pulmonary hemodynamic parameters in cardiac transplant
mente se trata de pacientes con valvuloplastia percutánea aórtica candidates. Cardiol J. 2014;21:532–8.
58 C.M. Merino Cejas et al. / Cir Cardiov. 2019;26(S1):56–58

3. Chen JM, Levin HR, Michler RE, Prusmack CJ, Rose EA, Aaronson KD. Reevalua- 7. Fuchs U, Zittermann A, Schulz U, Tenderich G, Raute-Kreinsen U, Minami K,
ting the significance of pulmonary hypertension before cardiac transplantation: et al. Unusual case of an 18-year-old heart transplant recipient with endocardial
Determination of optimal thresholds and quantification of the effect of reversi- fibroelastosis. Transplant Proc. 2006;38:1511–3.
bility on perioperative mortality. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997;114:627–34. 8. Costanzo-Nordin MR, Liao YL, Grusk BB, O’Sullivan EJ, Cooper RS, Johnson MR,
4. Bianco JC, Mc Loughlin S, Denault AY, Marenchino RG, Rojas JI, Bonofiglio FC. et al. Oversizing of donor hearts: Beneficial or detrimental? J Heart Lung Trans-
Heart transplantation in patients >60 years: Importance of relative pulmonary plant. 1991;10:717–30.
hypertension and right ventricular failure on midterm survival. J Cardiothorac 9. Bauer A, Khalil M, Schmidt D, Bauer J, Esmaeili A, Apitz C, et al. Creation of
Vasc Anesth. 2018;32:32–40. a restrictive atrial communication in pulmonary arterial hypertension (PAH):
5. Robinson JD, del Nido PJ, Geggel RL, Perez-Atayde AR, Lock JE, Powell AJ. Left Effective palliation of syncope and end-stage heart failure. Pulm Circ. 2018;8,
ventricular diastolic heart failure in teenagers who underwent balloon aortic 2045894018776518.
valvuloplasty in early infancy. Am J Cardiol. 2010;106:426–9. 10. Tsukashita M, Takayama H, Takeda K, Han J, Colombo PC, Yuzefpolskaya M,
6. Schwienbacher M, Schweigmann U, Neu N, Schermer E, Velik-Salchner C, et al. Effect of pulmonary vascular resistance before left ventricular assist device
Michel-Behnke I, et al. Heart transplantation in a 14-year-old boy in the pre- implantation on short- and long-term post-transplant survival. J Thorac Cardio-
sence of severe out-of-proportion pulmonary hypertension due to restrictive vasc Surg. 2015;150:1352–60.
left heart disease: A case report. Case Rep Cardiol. 2013;2013:1–5.