Hematologia
Hematologia
Hematologia
Cuando se toman varias muestras (tapa roja, azul y morada) la primera muestra es el de tapa azul
para evitar la coagulación, el segundo el de hematología (morado) y por último el que se va a
trabajar con suero (rojo).
Parámetros a evaluar en una hematología
Serie Roja Serie Blanca Plaquetas
Número de leucocitos: 4000-
10000mm3
Hb: ♂13-17.5g/dl Diferencial leucocitario: Número de plaquetas
♀12-16g/dl Se expresa en: %, Valores 150.000-450.000mm3
absolutos,
Histograma 150.000: trombocitopenia
Hto: 3 veces el valor de la Valores absolutos:
Hb 1.- Segmentados neutrófilos 400.000 trombocitosis
1600-7000mm3
2.- Linfocitos: 900-4000mm3 VPM: volumen plaquetario
VCM: 80-95Fl (fentolitros) 3.-Monocitos: >1000mm3 medio
*Mide el tamaño de los eritrocitos* 4.-Eosinofilos: >500mm3 5 - 15 fL (Fentolitros)
5.-Basofilos: 0-150mm3
HCM: 28-31pg*por debajo
Hipocromía* segmentados 90%,
Ej. B= 4000mm3:
linfocitos 10%
CHCM: 32-36g/dl (%)
seg 90%= 3600mm3
linf 10%=400mm3: LINFOPENIA
Número de eritrocitos: VAN= 3600mm3
♂4.5-5.5mill/mm3 –♀4- VAL=
4.5mill/mm3
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Se tienen células: El ARN de la célula (GR y blancos) se tiñen de morado y estos de ven
como varios puntos en el glóbulo. Se debe contar 1000 eritrocitos. <2% de Reticulocitos.
Reticulocitosis
Frotis de sangre periférica; colorantes Wright y Giemsa. Se revisa serie roja, blanca y
plaqueta.
o Serie roja:
Pigmentación (hipocromía, hipercromía) Policromacia ------- coloración
ligeramente basófilo Reticulocitos
Tamaño (normocitosis, microcitosis, macrocitosis).anisocitosis(variación en el
tamaño)
Forma:
Poiquilocitosis: desigualdad o variabilidad en la forma de los GR.
Acantocitosis: hematíes con espículas de longitud y posición irregular. Se
produce en cirrosis hepática, mielofibrosis aguda y crónica, y en pacientes a
los que se les administra altas dosis de heparina.
Dianocitosis. Se produce en la talasemia y en las hepatopatías.
Drepanocitosis hematíes con forma de hoz. Se produce en la anemia de
células falciformes.
Eliptocitosis existencia de unos hematíes con forma elíptica y oval. Se
produce en la anemia ferropénica, en la anemia megaloblástica y en
la mielofibrosis, pero es típica de la Eliptocitosis hereditaria.
Esferocitosis existencia de hematíes con forma esférica, que
habitualmente también son de pequeño tamaño (transfusiones recientes y
Esferocitosis hereditaria)
Esquistocitosis.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Síndrome Anémico
Deficiencia de:
o Hierro: anemia ferropénica, ojo en la anemia de los procesos crónicos no hay deficiencia de
hierro.
o Ácido fólico y Vitamina B12: anemia megaloblástica.
Anemia Ferropénica:
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Grupos de riesgo: Ancianos, pacientes psiquiátricos, alcohólicos, candidatas al miss
Venezuela.
Absortivos: problemas GI severos.
Conducta: alimentación adecuada mejorada, Ac fólico 5mg/d.
Pruebas OBLIGATORIAS= Pruebas serológicas: VIH, VHB, VHC (Core, AgS), sífilis (VDRL y
AC antitreponema), Chagas, HTLVI/II (virus lifotroficos). Todas las determinaciones de Ac se
hacen por ELISA de 4ta generación.
Se identifican las unidades por un serial, el serial corresponde al segmento de cada manguera
y es el mismo que se le adjudica a cada donador.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
En el sistema ABO todas las personas tienen un Ac contra el Ag que no tiene su membrana
Cuando se hace el tipaje se debe determinar el Ag y el Ac.
Cuando hay contacto con el Ac hay un proceso de aglutinación
Si se aglutina en A y AB el Ag es A
Si se aglutina en B y AB el AG es B
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Prueba de Coombs
Coombs Indirecto: -
+ - Ac circulando. Detecta el antígeno
irregular en suero, circulando en el Ac anti D
se genera por sensibilización
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Reacciones adversas
Reacción febril hemolítica.
Hemoglobinuria
Necrosis tubular.
En caso de reacción solución
0.9% a chorro
Ojo no colocar cuando el
paciente tenga fiebre.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Hematopoyesis:
MEDULA ÓSEA
Productos estimuladores
sintéticos:
Eritropoyetina se utiliza en anemia de los procesos crónicos, no tiene efecto inmediato (7-10
días) por lo que no sirve para anemias agudas.
Agonistas de la trombopoyetina ----- Plaquetas.
Factores estimuladores de Granulocitos
Insuficiencia medular: es una disfunción de la médula ósea, caracterizada por Pancitopenia
Manifestaciones clínicas:
Anemia: cefalea, palidez cutáneo-mucosa, lipotimia, mareos, palpitaciones, Disnea de
esfuerzo.
Trombocitopenia: Petequia, equimosis y/o hemorragias mucosas (epistaxis, gingivorragia,
hematemesis)
Leucopenia: Fiebre alta (neutropenia severa <500) por origen infeccioso bacteriano.
Afectación de la MO
Cuantitativa: en el número de células.
Cualitativa: afectación en la función de las células
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Mecanismo de afectación medular.
Hereditarias: Anemia de Fanconi
Primarias
Adquiridas: Aplasia medular
1. Producción celular
Disminuida Infecciosas: VIH, VHZ, VHB, VHC, CMV, VEB,
VHH6, parvovirus B19, Micosis profundas.
Fármacos: Agentes alquilantes (busulfan) y otros
Secundarias quimioterápicos, indometacina, sales de oro,
cloranfenicol, antitiroideos.
Enfermedades autoinmunes: LES, AR
2. Infiltrativos
Enfermedades granulomatosas: TBC, Sarcoidosis
Aplasia medular.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase # 4 Enfoque diagnóstico y terapéutico del paciente con enfermedad hemorrágica.
Hemostasia
Secundaria= Sistema de coagulación
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Causas Hemostasia primaria
Purpuras Plaquetarias
Trombocitopenia Trombocitopatias
Congénitas:
Síndrome de Bernard-Soulier: enfermedad
Fármacos: Diuréticos Tiazidicos, Autosómica recesiva donde las plaquetas son
penicilina, cefalosporina, quinidina, gigantes y deficientes en glicoproteínas del
Dipirona, antiarritmicos. complejo GPIb-IX, por lo que disminuye la
adhesión de las mismas al factor de von
Infecciosas: virus, hongos, parásitos.
Willebrand (que está unido al colágeno del
PTI subendotelio).
Leucemia Síndrome de Glanzmann. Existe un déficit de
Aplasia medular. glicoproteína IIb-IIIa, imprescindible para la
Anemia megaloblástica (poco frecuente) interacción plaqueta-plaqueta (agregación)
mediante proteínas adhesivas del plasma
(fibrinógeno, factor de von Willebrand). Como
consecuencia, no se puede formar el tapón
hemostático.
Adquiridas:
Fármacos: Aspirina/ácido acetil salicílico un
antiagregante plaquetario, se incluyen los
AINES en todas sus versiones, el
Clopidogrel.
Nefropatías: IRC
síndrome Mieloproliferativas crónicos.
Circulación Extracorpórea.
Medicina homeopática: complejos
OMEGA, muy usados por cardiólogos y otras
especialidades.
Enfermedades Infecciosas: sepsis
Púrpuras Vasculares
Congénitas Adquiridas
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Patogenia inmune caracterizada por vasculitis por presencia de complejos circulante que tiene
IgA
frecuente en la edad pediátrica
Predominio varones
Paciente tiene antecedentes infecciosos
Déficit de factor XIII
Afectación cutánea diversa.
Afecta extremidades inferiores de manera simétrica con artralgia, edema, púrpura palpable de
color violáceo.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Hemostasia secundaria
El objetivo es la formación de un coágulo estable de fibrina (factor Ia). Para ello se activan
secuencialmente factores de coagulación (que son proteínas plasmáticas) hasta conseguir la
activación de la trombina (factor IIa), que degrada fibrinógeno en fibrina. La trombina, además de la
fibrina, activa otros factores de la coagulación (V, VIII, XIII), así como el inhibidor de la proteína C (para
limitar el proceso). Para conseguir la coagulación también intervienen el ion calcio (Ca2+) y fosfolípidos
plaquetarios y tisulares. Hay una serie de sustancias inhibidoras de la coagulación que limitan el
proceso. La más importante es la antitrombina III (ATIII) que inhibe a la trombina y al factor X activado
(Xa). Otros inhibidores son la proteína C y la proteína S, que se unen para inactivar al FV y al FVIII.
Cascada de la coagulación.
Vía intrínseca
Activación secuencial de XIIa → XIa → IXa → VIIIa.
Se forma el complejo VIIIa-IXa-X-Ca2+ (tenasa
intrínseca) sobre los fosfolípidos de la superficie
plaquetaria, lo que permite que se active el factor X
(Xa).
Vía extrínseca
Activación secuencial de factor tisular (IIIa) → VIIa.
Se forma el complejo IIIa-VIIa-Ca2+ (tenasa
extrínseca), que activa el factor X (Xa).
Vía común
El factor Xa que se ha obtenido (gracias a las
tenasas) degrada la protrombina (II) en trombina
(IIa), que es capaz de degradar el fibrinógeno en
fibrina (Ia). La trombina se produce lentamente al
principio, pero la trombina generada activa el factor
V (Va), que se une al factor Xa sobre los fosfolípidos
de la membrana plaquetaria (Va-Xa-Ca2+) que es
capaz de formar trombina más rápidamente.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Trastornos de la Hemostasias
Alteraciones congénitas
Hemofilia: enfermedad hereditaria producida por el déficit congénito de una de las proteínas
que participan en la coagulación:
- Hemofilia A.
Déficit del factor VIII (FVIII). Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Es la más frecuente.
- Hemofilia B.
Déficit del factor IX (FIX). Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
- Hemofilia leve. 6-40% del nivel del factor. Hemorragias en cirugía mayor o grandes
traumatismos. Es la más frecuente.
- Hemofilia moderada. 1-5% del nivel del factor. Hemorragia en cirugía o pequeños
traumatismos.
- Hemofilia severa. <1% del nivel del factor. Hemorragias espontáneas o ante mínimos
traumatismos.
Las portadoras suelen tener menor nivel del factor de lo habitual (alrededor del 50%), puesto que
sólo tienen un cromosoma X afecto. Lo más frecuente es que no presenten sintomatología. Todas
las hijas de un varón hemofílico A serán portadoras y todos los hijos sanos.
Clínica:
Hemorragias: epistaxis, equimosis, HEMARTROSIS, No hay petequias.
Los hematomas musculares empiezan desde que empiezan a gatear y en los más pequeños cuando
les colocan vacunas IM.
Diagnóstico
- Laboratorio.
• ↑ TTPa con TP normal
• Niveles del factor deficitario.
Enfermedad de Von Willebrand (EVW): Es una enfermedad congénita producida por una anomalía
Cualitativa y/o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), generalmente de transmisión
autosómica dominante. Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente.
Clasificación FVW: Glicoproteína que junto a la
- Tipo 1. Déficit cuantitativo parcial del FvW. fibronectina permiten la adhesión
plaquetaria.
- Tipo 2. Déficit cualitativo del FvW.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
• 2A.↓ de la función del FvW plaqueta-dependiente, con ausencia de multímeros de alto peso
molecular.
• 2B.↑ de la afinidad del FvW por la glicoproteína Ib plaquetaria.
• 2M. ↓de la función del FvW plaqueta-dependiente, con presencia de multímeros de alto peso
molecular.
• 2N (variante Normandía). ↓de la afinidad del FvW por el factor VIII de la coagulación (FVIII).
Herencia autosómica recesiva.
- Tipo 3 Déficit cuantitativo total del FvW. Es la forma más grave y de herencia recesiva.
Clínica: varía según la severidad del déficit, pero predominan las formas leves (el sangrado aparece
tras procedimientos invasivos o traumatismos). Las hemorragias suelen ser cutaneomucosas
(posextracción dental, epistaxis, equimosis) pero también pueden ser intramusculares e
intraarticulares (hemartrosis).
Diagnóstico: FVW , PTT, Tiempo de sangría, TP: Normal.
Alteraciones adquiridas
CID: producción excesiva de trombina que ocasiona trombosis y consumo de plaquetas y
factores de la coagulación, produciéndose así hemorragias.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase #5 Leucemias Agudas.
Grupo de enfermedades neoplásicas que se caracterizan por proliferación excesiva de células
precursoras de la medula ósea.
Clasificación
Morfología: para ver la morfología se tiñe con Gimsa y Wright.
Leucemia linfoblastica aguda (LLA) Leucemia mieloblastica aguda (LMA)
Morfología FAB
L1= leucemia aguda de blastos M1= LMA sin maduración.
pequeños M2= LMA con maduración.
L2= leucemia aguda de blastos grandes. M3=Leucemia aguda premielocitica.
L3= leucemia aguda tipo Burkitt- M4= leucemia aguda mielomonocitica.
relacionado con el VEB M5
-M5a= leucemia aguda monoblástica
-M5b= leucemia aguda monocitica
M6= eritroleucemia
M7=leucemia aguda megacarioblastica
Tomaron en cuenta: Tomaron en cuenta:
1) Grado de maduración del blasto. 1) Presencia o no de granulos.
2) Tamaño del núcleo
3) Membrana nuclear
4) Cantidad de citoplasma.
5) Coloración del citoplasma.
Presencia de vacuolas número de nucléolos
Inmunológica
Linfoblasticas de origen B
Pre-B M0-M7
Pro-B
Cortical
Madura
Linfoblasticas de origen T
Pre-T
Pro-T
Cortical
Madura
Epidemiología:
LLA predominantemente en un 80% en pacientes pediátricos (niños y adolescentes).
LMA predominantemente en adultos 80% de los casos. El riesgo es exponencial a la
edad.
*Expresión de los Blastos*
Antígenos Linfoides:
De células T: CD1, CD2, CD4, CD5, CD8, CD10
Ojo no solo las células malignas marcas estos antígenos, también lo hacen los linfocitos T
normales, esto sirve para ver el origen de la leucemia, porque la leucemia es un evento mutacional
que ocurrió en una célula y en esa célula es donde se comienzan a multiplicarse y no maduran.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clínica de LA:
- Todos tienen síntomas de fallo medular
o Pancitopenia:
Síndrome anémico: fiebre, palidez.
Trombocitopenia: purpuras
Neutropenia severa <500mm3
LLA LMA
Diagnostico:
1. Laboratorios:
a. Hematología:
Pancitopenia.
Puede haber leucocitosis por predominio de células inmaduras. (ojo no todas las
LA), pueden tener leucopenia o contaje normal pero la variación se ve en el
diferencial.
b. Química sanguínea:
Ácido úrico ()= mal pronóstico, síndrome de lisis tumoral- antes de hacerle la
prueba se le coloca Haloperidol tabletas VO
LDH
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Transaminasas
Calcio, fosforo, potasio
Fosfatasa alcalina.
Urea, creatinina.
c. Serología: VIH, HB, HC, Chagas, Sífilis.
Complicaciones de LA
Síndrome de lisis tumoral: es un desequilibrio del metabolismo que se caracteriza por la rápida
liberación de potasio, fósforo y ácido nucleico intracelulares en la sangre tras la muerte de las
células neoplásicas. Este suceso es más susceptible de ocurrir durante la quimioterapia o la
radiación en casos de neoplasias hematolinfático. Las características distintivas de este síndrome
son: hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosforemia e hipocalcemia
Síndrome de Hiperviscosidad: La Hiperviscosidad puede ser causada por un incremento en las
proteínas séricas o también un aumento en los elementos celulares de la sangre. Los niveles altos
de proteínas en la sangre se puede observar en gamapatías monoclonales como la
macroglobulinemia de Waldenstrom y en el mieloma múltiple (particularmente IgA e IgG3). Los
recuentos celulares aumentados se pueden observar en la policitemia o en las leucemias. Los
síntomas provocados por el aumento en la viscosidad de la sangre incluyen el sangrado
espontáneo de las mucosas, alteraciones visuales por retinopatía y síntomas neurológicos
tales como dolor de cabeza, vértigo, convulsiones y coma
Pronostico:
LMA LLA
Favorable Desfavorable Favorable Desfavorable
LAM primaria LAM secundaria. Niños 1-9 años Niños< 1año o
Niños y adultos Adultos >60años. Adultos 16-30 >10años.
jóvenes Leucocitosis años. Adultos >30años.
Leucocitos intensa (>50.000) Sexo femenino. Sexo masculino.
normales M0, M5b, M6, M7 Leucocitos Leucocitos
LMA M3 y M4 CD7+.CD34+ <50.000 en niños >100.000 en
CD2+ CD9+ Respuesta con 2 y <25.000
niños y >25.000
Respuesta o más ciclos de adultos.
adultos.
completa con un quimioterapia. Respuesta rápida
al tratamiento Respuesta lenta
ciclo de
quimioterapia. al tratamiento
.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase # 6 Anemias Hemolíticas.
Anemia que se origina de manera precipitada, por hemolisis antes de que el glóbulo rojo cumpla su vida
media.
Respuesta autoinmune: el sistema inmunitario ataca las células del propio organismo.
aloinmunización es la aparición de anticuerpos en un organismo que ha recibido un antígeno
previo de un antígeno extraño. Coombs indirecto. En la embarazada Rh- se realiza coombs
indirecto porque ella no tiene respuesta anti-D.
Hematología:
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Anemia Drepanocitica
Enfermedad genética autosómica recesiva, de base hematológica con repercusión multisistemica,
caracterizada por la presencia de hemoglobina S (hemoglobina anormal) por una mutación que
provoca una sustitución aminoacidica en la cadena de la hemoglobina, sustituyéndose así el ácido
glutámico por valina.
Epidemiología:
Hay prevalencia baja de HbS en regiones andina, colonia Tovar, poblaciones indígenas.
Prevalencia alta de HbS Miranda, callao, Moitaco, Maripa, Aragua, Suero.
Clínica: Para que se exprese la clínica el paciente tiene que ser homocigoto.*
Homocigoto: 98% HbS/ 2% HbF
Heterocigoto: 50% HbS/ 50% HbF *El rasgo que siempre va tener positivo la tara
Drepanocitica es el metabisulfito + ojo como el no hemolisa no va a presentar anemia ni
ictericia, solo en situaciones ambientales de baja tensión de oxígeno, deshidratación e ingesta
de alcohol, en situaciones extremas.
Doble heterocigoto
Síndrome anémico.
Fenómenos de oclusión vascular (hueso, mesenterio, cerebro
Microinfartos crónicos.
Infecciones a repetición, la principal causa es hipoesplenismo.
Complicaciones agudas:
Crisis Vasooclusivas: infartos mesentéricos, ECV isquémico, priapismo.
El dolor de la crisis vasooclusivas a nivel abdominal no es la característica de una apendicitis, porque
estos pacientes tienen lo que es los infartos mesentéricos, que generalmente son microinfartos, por lo
que no son isquemias intestinales que requieran intervención quirúrgica. Las crisis dolorosas o
vasooclusivas no empiezan por dolor abdominal, estas crisis empiezan a nivel óseo a nivel de
huesos largos piernas, brazos, vertebras. Es un dolor que se va a ir generalizando.
El dolor localizado a las manos (Síndromes mano-pie)
En las primeras semanas de vida empiezan a formarse los islotes sanguíneos y en esos islotes
sanguíneos tiene origen la hemoglobina embrionaria, después pasa a periodo fetal a la semana 12 La
hemoglobina F está en el periodo fetal donde se empieza a producir la hemoglobina F producida por
2 órganos principales en el hígado y el bazo, en esas últimas semanas del periodo fetal empieza la
producción de hemoglobina A, ya en el momento del nacimiento se sigue teniendo una cantidad
importante de Hemoglobina F pero comienza el comando de Hemoglobina A, la fetal va a bajar y la
que va a comandar es la hemoglobina A, a partir del 6to mes la hemoglobina A va a tener su máximo
porcentaje y es la que se va a tener toda la vida y la hemoglobina F llega a su más bajo porcentaje,
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
que va a quedar como marca residual todo la vida (<2%), ese es el motivo por el que los drepanociticos
no expresan una cris vasooclusiva, pero si empieza a desarrollar el fenómeno hemolítico, por lo que
el paciente puede estar ictérico o empieza hacer infecciones recurrentes sobretodo respiratorios, esos
son los indicios que se pueden ver antes de los 6 meses, posterior a los 6 meses es que observa la
crisis vasooclusiva, generalmente como síndrome mano-pie, ojo no todos los niños hacen este
síndrome.
En los pacientes drepanociticos que persiste la HbF, van a tener pocas crisis oclusivas porque la HbF
impide que polimerice evitando que el glóbulo rojo se falciforme y tapone la microcirculación.
Crisis aplasica.
Secuestro esplénico.
Esplenomegalia – Autoesplenectomía
Diagnóstico: Metabisulfito de sodio
Tratamiento:
Cuando los pacientes tienen crisis oclusiva hay que:
1. Hiperhidratar.
2. Colocar analgésicos desde AINES, pudiendo llegar a opiáceos; no se dan de entrada por
la adicción.
3. Ojo no se debe dar de entrada concentrado globular. Porque aumentara la concentración
de hierro. El exceso de hierro genera radicales libres y se deposita en órganos puede
dañar cerebro, pulmón, tiroides, articulaciones, páncreas.
¿Qué tratamiento se utiliza para aumentar la hemoglobina F?
R: Hidroxiurea, esta aumenta la producción de hemoglobina fetal lo que luego reduce la tendencia
de las células falciformes a adquirir forma de hoz, así como la reducción de los glóbulos blancos que
contribuyen al estado inflamatorio general en los pacientes con células falciformes. Esta registrada
como una droga Alquilante.
Valores de Hb habitual de pacientes drepanociticos: 6-7g/dl, se transfunde generalmente cuando es
menor a 5g/dl
Ojo: Los pacientes drepanociticos necesitan fármaco quelantes para eliminar el exceso de hierro por
la politransfusión, no se le da hierro porque sus recebas están completas, porque la forma de perder
hierro es por sangrado y el paciente drepanocitico no es un paciente sangrado sino hemolítico pero a
todo paciente drepanocitico se le debe dar ácido fólico para evitar que haga una megaloblastosis
secundaria porque tienen un recambio celular acelerado.
El único tratamiento definitivo seria el trasplante de MO.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase # 7 Síndromes Linfoproliferativos.
Síndromes Linfoproliferativos: Son un grupo de enfermedades neoplásicas de origen linfoide y
extralinfoide que afecta a
Origen
Síndrome linfoproliferativo Ganglio Linfático Extraganglionar
Linfoma de Hodgkin (LH) Exclusivamente Ganglio linfático
Linfoma no Hodgkin (LNH) +++ + (mucosa, hueso, SNC)
Mieloma Múltiple (MM) +++ Extramedular +
Leucemia Linfoide aguda (LLA) Exclusivamente Medula ósea
Ojo solo afecta la línea Linfoide*
Linfomas de Hodgkin
Enfermedad maligna de células linfoides que aparece en ganglios linfáticos con diseminación linfática
y cuya característica principal es la presencia de células de Reed Sternberg.
Epidemiologia:
Representa 20-30% de todos los linfomas.
Grupo etario bimodal: 15-30 años (adolescentes y adultos jóvenes) y 50-60años.
No tiene predominio de sexo, pero se ha observado más en el sexo masculino
Asociado a VIH y VEB
Clínica
1. Adenopatías:
80% de origen supradiafragmaticos (60% cuello, 40% axila y mediastino),
20%infradiagragmatico.
Crecimiento lento (meses)
Consistencia de caucho, gomosa. Es lo clásico, pero la mayoría son duras pero no pétreas
Diseminación linfática, cefalocaudal, de forma ordenada, comprometiendo todos los territorios
por donde van pasando.
Indoloras.
Signo de Hoster el dolor que se experimenta en las adenopatías en relación con la ingestión de
bebidas alcohólicas, es un hecho infrecuente.
2. Síntomas B
Fiebre <38.5°C *recurrente o fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de
temperatura durante varios días, que después desaparece durante varios días o semanas para volver a
reaparecer.
Pérdida de peso involuntaria >10% de peso en los últimos 3 meses.
Sudoración nocturna: ojo no es exclusivamente nocturna ni tampoco tiene que ver con la temperatura
del ambiente
Síntomas de compresión:
Tórax: Disnea de esfuerzos, dolor torácico sordo, en dorso, tos seca)
Prurito inexplicable generalizado sin lesiones en piel. *Poco común
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Afectaciones tardías: esplenomegalia por infiltración del bazo, que puede causar dolor y
signos de compresión a nivel gástrico como Dispepsia, llenura postprandial inmediata,
anorexia, pirosis, ascitis).
OJO: No hay ictérica.
Clasificación OMS
LH clásico
Predominio Linfocitario. (29%) : predominio en jóvenes
Nodular esclerosante (54%) : mujeres jóvenes, puede afectar mediastino y cursar con
prurito
Celularidad mixta(16%): más frecuente en varones, con presentación abdominal,
relacionado con VEB
Depleción linfocitaria (1%): edades avanzadas, asociado a VEB y VIH.
Diagnostico:
1. Examen físico haciendo énfasis en zonas ganglionares. Evaluar si las adenopatías es móvil,
doloroso a la palpación, como es la consistencia, en que zona anatómica donde están ubicados,
numero de ganglios en cada una de esas zonas y su tamaño al tomarla en dos diámetros.
2. Exámenes de laboratorio:
Hematología:
Normal en estadios tempranos.
VSG
Estadios tardíos: Anemia normocitica, normocromica (anemia de los procesos
crónico)
Leucocitosis(a expensa de eosinofilos y neutrófilos).
Leucopenia cuando hay infiltración de MO.
LDH: enzima utilizada como índice tumoral. (105 - 333 U/I).
Ácido úrico: Adulto: hombre <7mg/dl, mujer <6mg/d
Para evaluar lesión hepática: Transaminasas, Bilirrubina total y fraccionada.
Proteínas Totales y fraccionadas.
Serología.
Imagenologia: Rx tórax, TAC (estatificación)
Biopsia de ganglio linfático afectado(Diagnóstico definitivo)
Estadios:
I. Afección de una región ganglionar de un solo lado del diafragma (supra o infradiafragmatico).
II. 2 o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (Todas supra o
infradiafragmaticas).
III. 2 o más regiones ganglionares o de órganos linfoides pero a ambos lados del diafragma (ej.
Afección de ganglio cervicales *supradiafragmatica* y bazo *infradiafragmatica).
IV. Localización extranodal o fuera de tejido linfático (hígado, MO, Hueso).
A: Sin síntomas B
B: Amenos 1 síntoma B.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Pronostico:
Linfoma no Hodgkin
Grupo de diferentes enfermedades malignas que en su mayoría se originan en ganglios linfáticos, pero
que también pueden tener origen extranodal, como mucosas, huesos y SNC.
Clasificación
Neoplasias de precursores de B o T
o Leucemia/Linfomas linfoblasticos B o T
Neoplasias de células B maduras.
LLC/linfoma linfociticos de células pequeñas,
Leucemia prolinfocitica.
Linfomas de células del manto.
Linfoma linfoplasmocitoide.
Linfoma marginal esplénico.
Leucemia de células peludas o tricoleucemia.
Linfomas tipo MALT.
Linfoma marginal nodal.
Linfoma difuso de célula grande.
Linfoma de Burkitt.
Linfoma mediastinico.
Linfoma primario de cavidades.
Linfoma intravascular.
Granulomatosis linfomatoide.
o Neoplasias de células T periféricas y células NK
Leucemia de linfocitos grandes granulares.
Leucemia linfoma T del adulto.
Síndrome de Sézary.
Leucemia prolinfocitica T.
Leucemia agresiva NK
Linfoma anaplasico de células grandes cutáneo.
Linfoma anaplasico de células pequeñas sistémico
Linfoma angioinmunoblástico.
Linfoma tipo enteropatía
Linfoma hepatoesplénico.
Linfoma tipo paniculitis.
Linfoma blastico NK
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clínica:
Adenopatías que en un 80% son de origen infradiafragmaticas, no hay uniformidad en su
progresión y no deja compromisos por los territorios donde pasa a diferencia del LH.
Otras: esplenomegalia, afectación de medula ósea, tracto digestivo.
El comportamiento clínico es variable.
LNH:
1. Linfoma de Burkitt
Origen de células B.
Alto grado de Severidad
Mayor frecuencia en niños de 4 a 8 años de edad de sexo masculino.
Descrito inicialmente en niños y jóvenes africanos.
La presencia de síntomas B es de un 22%, afectación de la medula ósea es de un 33%,
tubo digestivo 11%.
La mayoría de los pacientes consulta por una adenopatía periférica o por una masa
intraabdominal.
Da metástasis en el SNC.
Tiene dos presentaciones:
o Endémica o africana: relacionada con el VE, aparecen tumores extranodales
(mandíbula, abdomen, riñones, ovario, retroperitoneo, meninges).
o No endémica o americana: masa abdominal 70% de los casos, comienza en región
ileocecal y en el peritoneo, tiene poca relación con VEB.
o Epidémica: asociada a VIH.
3. Linfoma folicular:
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
4. Linfoma Manto
o Linfoma agresivo
o Tiene su origen en células de la zona del manto del folículo linfoide.
o Ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y
predominantemente en varones. Raro en niños.
o Clínicamente además de la presencia de adenopatías, existe con frecuencia
afectación medular y de sangre periférica, así como SNC y gastrointestinal.
5. Linfoma MALT.
o Inicio generalmente en mucosa gástrica. Es la localización Extraganglionar más
frecuente del linfoma
o Etiología: Helicobacter pylori.
o Puede afectar también intestino y pulmón,
o Clínica: síntomas inespecíficos (pirosis, epigastralgia)
o
Mieloma múltiple.
Proliferación maligna clonal caracterizada por la infiltración de médula ósea por células plasmáticas
que producen una proteína homogénea (componente M o paraproteína).
Epidemiología:
Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las hemopatías malignas.
La etiología no está bien establecida.
Incidencia máxima se sitúa en los 60-65 años (siendo muy infrecuente en <40 años).
No existe claro predominio sexual.
Clínica:
La mayoría de pacientes son sintomáticos, siendo el dolor óseo el más frecuente (75% de
pacientes).
Anemia (normocítica-normocrómica). Por ocupación de la médula ósea por las células
plasmáticas.
Hipercalcemia (30% de casos). Produce estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome
Constitucional y encefalopatía (irritabilidad, somnolencia,...). Suele aparecer cuando hay una gran
masa tumoral.
Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Lesiones óseas: como consecuencia de la acción de factores estimulantes de los osteoclastos
segregados por las células neoplásicas.
El síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo sobre todo en costillas,
Vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos.
Hiperviscosidad. Produce alteraciones neurológicas, hemorrágicas, visuales, insuficiencia
cardiaca y circulatoria.
Infecciones. Como consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral de la producción de
inmunoglobulinas anormales y/o del tratamiento.
Afectación renal, es la segunda causa de muerte en el mieloma múltiple (tras las infecciones).
Las causas más frecuentes de esta IRC son el riñón de mieloma y la hipercalcemia.
Diagnostico:
-Laboratorio.
Julio 2018