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Hematologia

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

Clase # 1 Laboratorio Hematológico y Síndrome anémico.


TUBO (TAPA) MUESTRA ANTICOAGULANTE PRUEBAS A
REALIZAR
AZUL Plasma Citrato de sodio para PT, PTT,
mantener actividad de los Fibrinógeno
factores de coagulación
Sangre Total EDTA (Ácido Hematología
MORADA etilendiaminotetraacético)

ROJA Suero NO tiene Séricas (VIH,


VDRL) y Química
Sanguínea
Nota: La cantidad de sangre es proporcional a la cantidad de anticoagulante.

Cuando se toman varias muestras (tapa roja, azul y morada) la primera muestra es el de tapa azul
para evitar la coagulación, el segundo el de hematología (morado) y por último el que se va a
trabajar con suero (rojo).
Parámetros a evaluar en una hematología
Serie Roja Serie Blanca Plaquetas
Número de leucocitos: 4000-
10000mm3
Hb: ♂13-17.5g/dl Diferencial leucocitario: Número de plaquetas
♀12-16g/dl Se expresa en: %, Valores 150.000-450.000mm3
absolutos,
Histograma  150.000: trombocitopenia
Hto: 3 veces el valor de la Valores absolutos:
Hb 1.- Segmentados neutrófilos  400.000 trombocitosis
1600-7000mm3
2.- Linfocitos: 900-4000mm3 VPM: volumen plaquetario
VCM: 80-95Fl (fentolitros) 3.-Monocitos: >1000mm3 medio
*Mide el tamaño de los eritrocitos* 4.-Eosinofilos: >500mm3 5 - 15 fL (Fentolitros)
5.-Basofilos: 0-150mm3
HCM: 28-31pg*por debajo
Hipocromía* segmentados 90%,
Ej. B= 4000mm3:
linfocitos 10%
CHCM: 32-36g/dl (%)
seg 90%= 3600mm3
linf 10%=400mm3: LINFOPENIA
Número de eritrocitos: VAN= 3600mm3
♂4.5-5.5mill/mm3 –♀4- VAL=
4.5mill/mm3

Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

Estudios cualitativos: realizados por personal capacitado:


Hematología especial: solo debe ser realizado por un hematólogo.

 Metabisulfito de sodio: Prueba de drepanocitos, prueba de pesquisas de HbS. Se coloca en


la lámina portaobjeto 2 gotas de sangre, se le añade el metabisulfito y se cubre con el
cubreobjetos, se sellan los borde y se espera 12-h donde  el O2 en la lámina y se provoca el
fenómeno de Falciformación del glóbulo rojo. Será positiva en Homocigotos, heterocigotos y
doble heterocigotos
 Azul Brillante de Cresil: (Reticulocitos= 0-2%)

Se tienen células: El ARN de la célula (GR y blancos) se tiñen de morado y estos de ven
como varios puntos en el glóbulo. Se debe contar 1000 eritrocitos. <2% de Reticulocitos.
Reticulocitosis

 Frotis de sangre periférica; colorantes Wright y Giemsa. Se revisa serie roja, blanca y
plaqueta.

o Serie roja:
 Pigmentación (hipocromía, hipercromía) Policromacia ------- coloración
ligeramente basófilo Reticulocitos
 Tamaño (normocitosis, microcitosis, macrocitosis).anisocitosis(variación en el
tamaño)
 Forma:
 Poiquilocitosis: desigualdad o variabilidad en la forma de los GR.
 Acantocitosis: hematíes con espículas de longitud y posición irregular. Se
produce en cirrosis hepática, mielofibrosis aguda y crónica, y en pacientes a
los que se les administra altas dosis de heparina.
 Dianocitosis. Se produce en la talasemia y en las hepatopatías.
 Drepanocitosis hematíes con forma de hoz. Se produce en la anemia de
células falciformes.
 Eliptocitosis existencia de unos hematíes con forma elíptica y oval. Se
produce en la anemia ferropénica, en la anemia megaloblástica y en
la mielofibrosis, pero es típica de la Eliptocitosis hereditaria.
 Esferocitosis existencia de hematíes con forma esférica, que
habitualmente también son de pequeño tamaño (transfusiones recientes y
Esferocitosis hereditaria)
 Esquistocitosis.

o Serie Blanca: diferencial leucocitario, en campo se ven células y se identifican


cuales son c/u (neutrófilos, linfocitos, eosinofilos, basófilos, monocitos, y otras
células presentes no precursores de leucocitos,
o Plaquetas: alteraciones de morfología

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

Síndrome Anémico
Deficiencia de:
o Hierro: anemia ferropénica, ojo en la anemia de los procesos crónicos no hay deficiencia de
hierro.
o Ácido fólico y Vitamina B12: anemia megaloblástica.

Anemia Ferropénica:

 Mecanismos que causan deficiencia:


-Falta de aporte de hierro.
-Trastornos absortivos
- Perdida de Hierro (sanguínea no visible gradualmente pero prolongada en el tiempo
como tracto gastrointestinal, ginecológico en las mujeres y urológico en los hombres).
 Absorción del hierro ocurre en el duodeno.
 Microcitica-Hipocrimica.
 El hierro entra al cuerpo (ferritina, hemosiderina)
 Evaluar:
-Estado corporal de hierro.
*Hierro sérico.
*Unión a transferrina
-% saturación de transferrina.
-Ferritina sérica (hierro en depósito)
*ojo no se pide hierro sérico aislado*
 El valor de la ferritina circulante es proporcional al depósito).
 Pruebas realizadas en ayuna basal (sin haber comenzado el tratamiento)

Conducta: Hierro VO 150mg (3comprimidos) hasta 6 meses y corregir la pérdida sanguínea.


Sales de hierro
Ferritina: Ferganyc (2comprimidos).es recomendable sola no mezclada con Ac. Fólico o vitamina
B12-

Anemia de los procesos crónicos:


Ferropenia sérica= SIDEREMIA (hierro sérico bajo y con depósitos aumentados)
Transferrina , ferritina 
 Patologías que la provocan: inflamación crónicas, cáncer (el hierro queda en el depósito e
impide su salida, infecciones crónicas.
 SIDEREMIA: Normocitica/Normocromica= 70%, Hipocromica/Microcítica= 30%
 Conducta: control de la enfermedad de base, eritropoyetina (en algunos casos) *se debe
visualizar si el depósito de hierro está bien.
Anemia Megaloblástica:
 Deficiencia de folato o Vitamina B12.
 VCM 
 Anemia Macrocitica= macrocitosis

Deficiencia de folato: deficiencia de aporte de folato (ácido fólico)

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Grupos de riesgo: Ancianos, pacientes psiquiátricos, alcohólicos, candidatas al miss
Venezuela.
Absortivos: problemas GI severos.
Conducta: alimentación adecuada mejorada, Ac fólico 5mg/d.

Deficiencia de vitamina B12: es la deficiencia más frecuente, por problemas absortivos,


alteración del factor intrínseco para vitamina B12 que se sintetiza en las células parietales del
estómago, cirugía bariatrica.

Conducta: vitamina B12 vía parenteral y dosis de mantenimiento.

La anemia megaloblástica se puede presentar como Pancitopenia (anemia, leucopenia y


trombocitopenia).

Clase # 2 Medicina transfusional


Componentes sanguíneos: son aquellos productos que obtenemos por fraccionamiento de sangre
completa, estos no tienen ninguna modificación.
 Concentrado globular.
 Concentrado plaquetario.
 Plasma fresco congelado.
 Crioprecipitado.

Se separan los concentrados: fraccionado por


Criterios de donantes: densidad: Fondo glóbulos rojos, Medio: Glóbulos
blancos, superficie: Plasma.
1. Mayor de edad has 60 años.
2. CI laminada.
3. Bajo riesgo para transmitir alguna enfermedad infecciosa por la sangre.
4. Buena condición general.
5. Peso mínimo 50kg
6. Hb: ≥ ♂13.5/dl y♀12.5g/dl
Se extrae 500cc de sangre completa, que se recarga en varias bolsas.
Equipo de donación 3bolsas=500cc.

 Pruebas OBLIGATORIAS= Pruebas serológicas: VIH, VHB, VHC (Core, AgS), sífilis (VDRL y
AC antitreponema), Chagas, HTLVI/II (virus lifotroficos). Todas las determinaciones de Ac se
hacen por ELISA de 4ta generación.

Tipificación ABO y RH.

Se identifican las unidades por un serial, el serial corresponde al segmento de cada manguera
y es el mismo que se le adjudica a cada donador.
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Componente Características Dosis


Concentrado globular  Volumen: 300cc
 vencimiento: 35D  Niños: 10cc/kg
después de fecha de
extracción.  Adultos o >30kg= 1
 Almacenamiento: unidad.
refrigeración 3-6° Nota: por cada unidad que se
transfunda aumenta 1g de Hb
Concentrado plaquetario  20cc.
 Vence en 5días.
 Almacenamiento: 16-
22°C (temperatura de
laboratorio), dispositivo 1 unidad de plaquetas
de almacenamiento, x cada 10kg
rotador de plaquetas por
lo contrario solo dura
24h.
Plasma Fresco congelado  Vol: Factores de
coagulación entre 150- Depende de porque se esté
200cc administrando :
 Vencimiento: 12meses
post a extracción  Hemofilia: No tratar con
 Temp. Almacenamiento: esto ojo.
-24°c  Otras patologías:
Pediatría 10-20cc/kg
Criocrecipitado  Fracción de PFC que es
insoluble cuando se ha Fuente te fibrinógeno:
descongelado bajo 1 unidad * cada 10kg
condiciones de 3-6°
durante 24h. Fuente de factor VIII:
 Vol. 20cc 80-100UI
 Vence en 1 año.
 Factor VIII y fibrinógeno
Ojo Transfusión de plaquetas: en neonatos (isogrupo) niños y adultos (heterogrupos).
Si a un paciente Rh- se le trasfunde plaquetas Rh+ hay que colocar Rhogan
Sistema ABO:

 En el sistema ABO todas las personas tienen un Ac contra el Ag que no tiene su membrana
 Cuando se hace el tipaje se debe determinar el Ag y el Ac.
 Cuando hay contacto con el Ac hay un proceso de aglutinación
 Si se aglutina en A y AB el Ag es A
 Si se aglutina en B y AB el AG es B

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Sistema Rh: Sistema de Ag. (Ag D, Ag C,c, Ag E,e).


Los individuos deben tener presencia de Ag D para ser denotados positivos (D) y los que no tienen
son negativos (d). Es un carácter dominante.
Positivo= D Homocigoto DD, Heterocigoto Dd.
Negativo: d Homocigoto dd
Si aglutina tiene presencia de Ag D.
Si no aglutina debe corroborarse eso mediante la prueba DU y si esta sale negativa la persona es
Rh – y si sale + es Rh +.
Las mujeres Rh- necesitan sensibilizarse en caso de embarazo mediante el Rhogan (Ac D) cuando
el feto es diferente Rh (+), al momento del parto porque durante el parto hay compartición de sangre
materna y fetal.
 Prueba cruzada mayor: para preparar concentrado globular para saber la compatibilidad
ABO receptor-Donante Tipiaje

 Prueba de Coombs
Coombs Indirecto: -
+ - Ac circulando. Detecta el antígeno
irregular en suero, circulando en el Ac anti D
se genera por sensibilización

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Los anticuerpos irregulares se generan por:


- Fenómenos de aloinmunización, es decir, por exposición inmunológica que
en mujeres se da por embarazos y en hombres y mujeres por transfusiones previas. (Expuesto
previamente aun antígeno externo)
- Fenómenos autoinmunes. Hay una condición que puede ser primaria o
secundaria que ocurre en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, llamada, anemia hemolítica
autoinmune, donde se tienen anticuerpos irregulares en el suero.(Reacción a lo propio)

Coombs Directo - - + Ac pegado al glóbulo rojo.


Se busca el Ac en la membrana del glóbulo rojo.
Ej. Enfermedad hemolítica del RN se debe realizar para
visualizar so el Ac anti D de la madre se pegan al glóbulo
rojo del RN

LES con Coombs directo + = Anemia hemolítica autoinmune


Coombs - : madre Rh – sensibilizada

Caminos para pedir transfusión:


 Llenar boleta de solicitud con información del paciente (Nombres, apellidos, edad, peso,
servicio, diagnostico)
 Firma del médico solicitante.
 Unidades de lo que se va a pedir.
 Tiene que estar solicitado en las órdenes en la historia clínica.
 La muestra tiene que están identificada.

Reacciones adversas
 Reacción febril hemolítica.
 Hemoglobinuria
 Necrosis tubular.
 En caso de reacción solución
0.9% a chorro
 Ojo no colocar cuando el
paciente tenga fiebre.

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Clase # 3 Insuficiencia Medular.

Hematopoyesis:
MEDULA ÓSEA

Productos estimuladores
sintéticos:
 Eritropoyetina se utiliza en anemia de los procesos crónicos, no tiene efecto inmediato (7-10
días) por lo que no sirve para anemias agudas.
 Agonistas de la trombopoyetina ----- Plaquetas.
 Factores estimuladores de Granulocitos
Insuficiencia medular: es una disfunción de la médula ósea, caracterizada por Pancitopenia
Manifestaciones clínicas:
 Anemia: cefalea, palidez cutáneo-mucosa, lipotimia, mareos, palpitaciones, Disnea de
esfuerzo.
 Trombocitopenia: Petequia, equimosis y/o hemorragias mucosas (epistaxis, gingivorragia,
hematemesis)
 Leucopenia: Fiebre alta (neutropenia severa <500) por origen infeccioso bacteriano.

“Síndrome anémico, síndrome purpurico y síndrome infeccioso”.

Afectación de la MO
 Cuantitativa:  en el número de células.
 Cualitativa: afectación en la función de las células
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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Mecanismo de afectación medular.
Hereditarias: Anemia de Fanconi

Primarias
Adquiridas: Aplasia medular
1. Producción celular
Disminuida  Infecciosas: VIH, VHZ, VHB, VHC, CMV, VEB,
VHH6, parvovirus B19, Micosis profundas.
 Fármacos: Agentes alquilantes (busulfan) y otros
Secundarias quimioterápicos, indometacina, sales de oro,
cloranfenicol, antitiroideos.
 Enfermedades autoinmunes: LES, AR

Neoplásicos: Hemopatías (linfomas, leucemias, Gammapatias


monoclonales), Tumores solidos

2. Infiltrativos
Enfermedades granulomatosas: TBC, Sarcoidosis

3. Hematopoyesis inefectiva Anemia Megaloblástica, Mielodisplasias

Aplasia medular.

 Insuficiencia medular cuantitativa porque hay  de c. hematopoyéticas progenitoras.


 Principalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes.
 OJO no produce Visceromegalias ni otras alteraciones diferentes a la Pancitopenia.
Clínica: Cuadro de consecuencia de falla medular.
Evolución: crónica 6, 8, 12 a 24 meses. Sí la clínica es aguda es muy probable que sea una leucemia,
además si hay pancitopenia lo primero en lo que hay que pensar es en una leucemia por su mayor
frecuencia.

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase # 4 Enfoque diagnóstico y terapéutico del paciente con enfermedad hemorrágica.

Hemostasia: formación de un tapón o coagulo para detener hemorragia.

1. Integridad del vaso sanguíneo


Formación del Coagulo
2. Plaquetas}
Componentes: 3. Sistema de coagulación
4. Sistema fibrinolitico
5. Inhibidores fisiológicos de la coagulación

Factores de coagulación Todos son proteínas y algunos tienen actividad enzimática.


Sistema fibrinolitico:  Hemorragias,  fenómeno trombotico.

Primaria= Integridad el vaso sanguíneo, plaquetas

Hemostasia
Secundaria= Sistema de coagulación

Clínica H. primaria H. secundaria


 Sangrado de mucosas ++++ +
 Petequias. ++++ -
 Equimosis. ++ ++++
 Sangrados internos. + ++++
 Hematomas + ++++

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Causas Hemostasia primaria
Purpuras Plaquetarias
Trombocitopenia Trombocitopatias
Congénitas:
 Síndrome de Bernard-Soulier: enfermedad
 Fármacos: Diuréticos Tiazidicos, Autosómica recesiva donde las plaquetas son
penicilina, cefalosporina, quinidina, gigantes y deficientes en glicoproteínas del
Dipirona, antiarritmicos. complejo GPIb-IX, por lo que disminuye la
adhesión de las mismas al factor de von
 Infecciosas: virus, hongos, parásitos.
Willebrand (que está unido al colágeno del
 PTI subendotelio).
 Leucemia  Síndrome de Glanzmann. Existe un déficit de
 Aplasia medular. glicoproteína IIb-IIIa, imprescindible para la
 Anemia megaloblástica (poco frecuente) interacción plaqueta-plaqueta (agregación)
mediante proteínas adhesivas del plasma
(fibrinógeno, factor de von Willebrand). Como
consecuencia, no se puede formar el tapón
hemostático.
Adquiridas:
 Fármacos: Aspirina/ácido acetil salicílico un
antiagregante plaquetario, se incluyen los
AINES en todas sus versiones, el
Clopidogrel.
 Nefropatías: IRC
 síndrome Mieloproliferativas crónicos.
 Circulación Extracorpórea.
 Medicina homeopática: complejos
OMEGA, muy usados por cardiólogos y otras
especialidades.
 Enfermedades Infecciosas: sepsis

Púrpuras Vasculares
Congénitas Adquiridas

 Síndrome de Marfan No inmunes:


 Síndrome de Ehler –Danlos
 Síndrome de Osler-Weber-Rendu.  Purpura mecánicas.
 Hemangioma gigante o síndrome de  Purpuras seniles
Kassabach Merrit
Inmunes
 Purpura alérgica o de Henoch-Schönlein
Purpura secundaria a colagenopatias

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

Purpura alérgica o de Henoch-Schönlein

 Patogenia inmune caracterizada por vasculitis por presencia de complejos circulante que tiene
IgA
 frecuente en la edad pediátrica
 Predominio varones
 Paciente tiene antecedentes infecciosos
 Déficit de factor XIII
 Afectación cutánea diversa.
 Afecta extremidades inferiores de manera simétrica con artralgia, edema, púrpura palpable de
color violáceo.

PTI: purpura trombocitopenica idiopática o inmune. Destrucción periférica de plaquetas.


Aguda Crónica

 Principalmente en escolares y  Principalmente en mujeres en edad


preescolares. reproductiva.
 Inicio en días, la instauración es rápida,
abrupta. Fase de crisis: plaquetas <30000mm3,
 SOLAMENTE HAY UN FENOMENO gingivorragias y alteraciones menstruales
PURPURICO.
 Ojo si hay dolor y limitación funcional no Fase de remisión: plaquetas >30000mm3 se
es una PTI. pueden presentar petequias.
 No hay fiebre.
EF: Piel petequias y equimosis Tratamiento en crisis.
Hb: normal, Hto: normal, Plaquetas:
trombocitopenia severa <20.000mm3 Secundarias a :
Tiempo de sangría: LARGA.
MO: normal VIH por infecciones oportunistas, linfomas,
drogas antiretrovirales.
Tratamiento: ninguno porque es autolimitado,
se puede utilizar corticoesteroides como Enfermedad autoinmune: Lupus, Sx
prednisona VO para acelerar la producción de antifosfolipidico.
plaquetas pero OJO hay que estar seguros que
es una PTI.
*TIEMPO DE SANGRIA: no se utiliza ningún tubo, se le hace una herida controlada al paciente y se
cuenta en cuanto tiempo se detiene la hemorragia*

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Hemostasia secundaria
El objetivo es la formación de un coágulo estable de fibrina (factor Ia). Para ello se activan
secuencialmente factores de coagulación (que son proteínas plasmáticas) hasta conseguir la
activación de la trombina (factor IIa), que degrada fibrinógeno en fibrina. La trombina, además de la
fibrina, activa otros factores de la coagulación (V, VIII, XIII), así como el inhibidor de la proteína C (para
limitar el proceso). Para conseguir la coagulación también intervienen el ion calcio (Ca2+) y fosfolípidos
plaquetarios y tisulares. Hay una serie de sustancias inhibidoras de la coagulación que limitan el
proceso. La más importante es la antitrombina III (ATIII) que inhibe a la trombina y al factor X activado
(Xa). Otros inhibidores son la proteína C y la proteína S, que se unen para inactivar al FV y al FVIII.

Cascada de la coagulación.
Vía intrínseca
Activación secuencial de XIIa → XIa → IXa → VIIIa.
Se forma el complejo VIIIa-IXa-X-Ca2+ (tenasa
intrínseca) sobre los fosfolípidos de la superficie
plaquetaria, lo que permite que se active el factor X
(Xa).

Vía extrínseca
Activación secuencial de factor tisular (IIIa) → VIIa.
Se forma el complejo IIIa-VIIa-Ca2+ (tenasa
extrínseca), que activa el factor X (Xa).

Vía común
El factor Xa que se ha obtenido (gracias a las
tenasas) degrada la protrombina (II) en trombina
(IIa), que es capaz de degradar el fibrinógeno en
fibrina (Ia). La trombina se produce lentamente al
principio, pero la trombina generada activa el factor
V (Va), que se une al factor Xa sobre los fosfolípidos
de la membrana plaquetaria (Va-Xa-Ca2+) que es
capaz de formar trombina más rápidamente.

Ojo: El factor de FVW no activa el FVIII.


Si hay deficiencia del factor VIII todos los tiempos están normal.

Laboratorio tiempos de coagulación:


 PT: tiempo de protrombina – Mide la vía extrínseca – VN: 11 -15seg.
 PTT: Tiempo parcial de tromboplastina- mide la vía intrínseca- VN
 TT: tiempo de trombina: mide la cantidad de fibrinógeno- VN: 18-25 s
 Fibrinógeno 200-400mg/dl.
 Tiempo de sangría. 3 a 11 minutos
 Hematología: Plaquetas

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

Trastornos de la Hemostasias
Alteraciones congénitas
 Hemofilia: enfermedad hereditaria producida por el déficit congénito de una de las proteínas
que participan en la coagulación:
- Hemofilia A.
Déficit del factor VIII (FVIII). Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Es la más frecuente.
- Hemofilia B.
Déficit del factor IX (FIX). Herencia recesiva ligada al cromosoma X.

Según la severidad del déficit se pueden clasificar en:

- Hemofilia leve. 6-40% del nivel del factor. Hemorragias en cirugía mayor o grandes
traumatismos. Es la más frecuente.
- Hemofilia moderada. 1-5% del nivel del factor. Hemorragia en cirugía o pequeños
traumatismos.
- Hemofilia severa. <1% del nivel del factor. Hemorragias espontáneas o ante mínimos
traumatismos.

Las portadoras suelen tener menor nivel del factor de lo habitual (alrededor del 50%), puesto que
sólo tienen un cromosoma X afecto. Lo más frecuente es que no presenten sintomatología. Todas
las hijas de un varón hemofílico A serán portadoras y todos los hijos sanos.

¿Los hemofílicos severos sangran desde el momento del parto?


Solo si el parto es distócico.

Clínica:
Hemorragias: epistaxis, equimosis, HEMARTROSIS, No hay petequias.

Los hematomas musculares empiezan desde que empiezan a gatear y en los más pequeños cuando
les colocan vacunas IM.

Diagnóstico
- Laboratorio.
• ↑ TTPa con TP normal
• Niveles del factor deficitario.

Enfermedad de Von Willebrand (EVW): Es una enfermedad congénita producida por una anomalía
Cualitativa y/o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), generalmente de transmisión
autosómica dominante. Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente.
Clasificación FVW: Glicoproteína que junto a la
- Tipo 1. Déficit cuantitativo parcial del FvW. fibronectina permiten la adhesión
plaquetaria.
- Tipo 2. Déficit cualitativo del FvW.

Julio 2018
Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
• 2A.↓ de la función del FvW plaqueta-dependiente, con ausencia de multímeros de alto peso
molecular.
• 2B.↑ de la afinidad del FvW por la glicoproteína Ib plaquetaria.
• 2M. ↓de la función del FvW plaqueta-dependiente, con presencia de multímeros de alto peso
molecular.
• 2N (variante Normandía). ↓de la afinidad del FvW por el factor VIII de la coagulación (FVIII).
Herencia autosómica recesiva.
- Tipo 3 Déficit cuantitativo total del FvW. Es la forma más grave y de herencia recesiva.

Clínica: varía según la severidad del déficit, pero predominan las formas leves (el sangrado aparece
tras procedimientos invasivos o traumatismos). Las hemorragias suelen ser cutaneomucosas
(posextracción dental, epistaxis, equimosis) pero también pueden ser intramusculares e
intraarticulares (hemartrosis).
Diagnóstico: FVW , PTT, Tiempo de sangría, TP: Normal.
Alteraciones adquiridas
 CID: producción excesiva de trombina que ocasiona trombosis y consumo de plaquetas y
factores de la coagulación, produciéndose así hemorragias.

 Síndrome antifosfolipidos: caracteriza por el desarrollo de trombosis recurrentes (venosas y


arteriales), complicaciones obstétricas (abortos o pérdidas fetales recurrentes) y alteraciones
hematológicas (trombocitopenia o anemia hemolítica) asociados a la presencia de anticuerpos
antifosfolípidos (AAF). Puede ser primario o asociarse a otras patologías inmunes, en especial
al lupus eritematoso sistémico.

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase #5 Leucemias Agudas.
Grupo de enfermedades neoplásicas que se caracterizan por proliferación excesiva de células
precursoras de la medula ósea.
Clasificación
Morfología: para ver la morfología se tiñe con Gimsa y Wright.
Leucemia linfoblastica aguda (LLA) Leucemia mieloblastica aguda (LMA)
Morfología FAB
 L1= leucemia aguda de blastos  M1= LMA sin maduración.
pequeños  M2= LMA con maduración.
 L2= leucemia aguda de blastos grandes.  M3=Leucemia aguda premielocitica.
 L3= leucemia aguda tipo Burkitt-  M4= leucemia aguda mielomonocitica.
relacionado con el VEB  M5
-M5a= leucemia aguda monoblástica
-M5b= leucemia aguda monocitica
 M6= eritroleucemia
 M7=leucemia aguda megacarioblastica
Tomaron en cuenta: Tomaron en cuenta:
1) Grado de maduración del blasto. 1) Presencia o no de granulos.
2) Tamaño del núcleo
3) Membrana nuclear
4) Cantidad de citoplasma.
5) Coloración del citoplasma.
Presencia de vacuolas número de nucléolos
Inmunológica
Linfoblasticas de origen B
 Pre-B M0-M7
 Pro-B
 Cortical
 Madura
Linfoblasticas de origen T
 Pre-T
 Pro-T
 Cortical
 Madura

Epidemiología:
 LLA predominantemente en un 80% en pacientes pediátricos (niños y adolescentes).
 LMA predominantemente en adultos 80% de los casos. El riesgo es exponencial a la
edad.
*Expresión de los Blastos*
Antígenos Linfoides:
De células T: CD1, CD2, CD4, CD5, CD8, CD10
Ojo no solo las células malignas marcas estos antígenos, también lo hacen los linfocitos T
normales, esto sirve para ver el origen de la leucemia, porque la leucemia es un evento mutacional
que ocurrió en una célula y en esa célula es donde se comienzan a multiplicarse y no maduran.
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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.

 De células B: CD19, CD20, CD22, CD23.


Antígenos Mieloide. Los antígenos que identifican a los blastos como línea mieloide en su mayoría
se buscan en superficie y muy pocos se buscan en el citoplasma, cada célula mieloide o linfoide tienen
determinados antígenos y sus respectivos marcadores.
 CD13, CD33, CD11, CD14, CD15

Epidemiologia Leucemias agudas de acuerdo al fenotipo:


- LLA: Las leucemias Linfoblasticas de fenotipo B son más frecuentes.
¿Por qué la B es más frecuente?
Porque la población linfoide B es mayor.

Clínica de LA:
- Todos tienen síntomas de fallo medular
o Pancitopenia:
 Síndrome anémico: fiebre, palidez.
 Trombocitopenia: purpuras
 Neutropenia severa <500mm3

LLA LMA

 Visceromegalia.  Manifestaciones cutáneas= (M5)


 Manifestaciones musculo monocitos.
esqueléticos y osteoarticular  CID= (M3) alto riesgo. Todas las anemias
(mialgias, artralgias, dolor óseo) tienen riesgo de sangrado pero M3 tiene
* ojo son síntomas exclusivas de mayor riesgo.
trastornos Linfoproliferativos*  Hipertrofia gingival (M4- mayormente
 Adenopatías (no es predominante) M5) ojo no es gingivitis.
 Infiltración SNC principalmente.

Diagnostico:

1. Laboratorios:
a. Hematología:
 Pancitopenia.
 Puede haber leucocitosis por predominio de células inmaduras. (ojo no todas las
LA), pueden tener leucopenia o contaje normal pero la variación se ve en el
diferencial.
b. Química sanguínea:
 Ácido úrico ()= mal pronóstico, síndrome de lisis tumoral- antes de hacerle la
prueba se le coloca Haloperidol tabletas VO
 LDH

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
 Transaminasas
 Calcio, fosforo, potasio
 Fosfatasa alcalina.
 Urea, creatinina.
c. Serología: VIH, HB, HC, Chagas, Sífilis.

2. Aspirado de Medula ósea. Diagnóstico definitivo


3. Biopsia: solo cuando por algún motivo no se obtiene la muestra por aspirado, como cuando
hay fibrosis.
Se hace un frotis por impronta.

Criterios para Diagnosticar LA


 Si al menos 20% son blastos es una LA, en las LLA hay mayor contajes de blastos 50, 80,
100%, las LMA tienen menor contaje,

“Máximo de blastos normal en MO es <5%”

Complicaciones de LA

Síndrome de lisis tumoral: es un desequilibrio del metabolismo que se caracteriza por la rápida
liberación de potasio, fósforo y ácido nucleico intracelulares en la sangre tras la muerte de las
células neoplásicas. Este suceso es más susceptible de ocurrir durante la quimioterapia o la
radiación en casos de neoplasias hematolinfático. Las características distintivas de este síndrome
son: hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosforemia e hipocalcemia
Síndrome de Hiperviscosidad: La Hiperviscosidad puede ser causada por un incremento en las
proteínas séricas o también un aumento en los elementos celulares de la sangre. Los niveles altos
de proteínas en la sangre se puede observar en gamapatías monoclonales como la
macroglobulinemia de Waldenstrom y en el mieloma múltiple (particularmente IgA e IgG3). Los
recuentos celulares aumentados se pueden observar en la policitemia o en las leucemias. Los
síntomas provocados por el aumento en la viscosidad de la sangre incluyen el sangrado
espontáneo de las mucosas, alteraciones visuales por retinopatía y síntomas neurológicos
tales como dolor de cabeza, vértigo, convulsiones y coma

Pronostico:
LMA LLA
Favorable Desfavorable Favorable Desfavorable
 LAM primaria  LAM secundaria.  Niños 1-9 años  Niños< 1año o
 Niños y adultos  Adultos >60años. Adultos 16-30 >10años.
jóvenes  Leucocitosis años. Adultos >30años.
 Leucocitos intensa (>50.000)  Sexo femenino.  Sexo masculino.
normales  M0, M5b, M6, M7  Leucocitos  Leucocitos
 LMA M3 y M4  CD7+.CD34+ <50.000 en niños >100.000 en
 CD2+ CD9+  Respuesta con 2 y <25.000
niños y >25.000
 Respuesta o más ciclos de adultos.
adultos.
completa con un quimioterapia.  Respuesta rápida
al tratamiento  Respuesta lenta
ciclo de
quimioterapia. al tratamiento
.
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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Clase # 6 Anemias Hemolíticas.
Anemia que se origina de manera precipitada, por hemolisis antes de que el glóbulo rojo cumpla su vida
media.

 Respuesta autoinmune: el sistema inmunitario ataca las células del propio organismo.
 aloinmunización es la aparición de anticuerpos en un organismo que ha recibido un antígeno
previo de un antígeno extraño. Coombs indirecto. En la embarazada Rh- se realiza coombs
indirecto porque ella no tiene respuesta anti-D.

Hematología:

 Anemia típica normocitica, normocromica. En algunos casos macrocitica cuando hay


Reticulocitosis.
 VCM: aumentada en todos menos en Talasemia que va a estar. 
 Reticulocitosis. (por producción acelerada), reticulopenia en Talasemia.
Otros: LDH, bilirrubina no conjugada sérica,
Orina: aumento de la excreción de urobilina, hemoglobinuria y orina oscura en hemólisis intravascular,
cambian de color.

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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
Anemia Drepanocitica
Enfermedad genética autosómica recesiva, de base hematológica con repercusión multisistemica,
caracterizada por la presencia de hemoglobina S (hemoglobina anormal) por una mutación que
provoca una sustitución aminoacidica en la cadena  de la hemoglobina, sustituyéndose así el ácido
glutámico por valina.

Epidemiología:
 Hay prevalencia baja de HbS en regiones andina, colonia Tovar, poblaciones indígenas.
 Prevalencia alta de HbS Miranda, callao, Moitaco, Maripa, Aragua, Suero.

Clínica: Para que se exprese la clínica el paciente tiene que ser homocigoto.*
 Homocigoto: 98% HbS/ 2% HbF
 Heterocigoto: 50% HbS/ 50% HbF *El rasgo que siempre va tener positivo la tara
Drepanocitica es el metabisulfito + ojo como el no hemolisa no va a presentar anemia ni
ictericia, solo en situaciones ambientales de baja tensión de oxígeno, deshidratación e ingesta
de alcohol, en situaciones extremas.
 Doble heterocigoto

 Síndrome anémico.
 Fenómenos de oclusión vascular (hueso, mesenterio, cerebro
 Microinfartos crónicos.
 Infecciones a repetición, la principal causa es hipoesplenismo.

Complicaciones agudas:
 Crisis Vasooclusivas: infartos mesentéricos, ECV isquémico, priapismo.
El dolor de la crisis vasooclusivas a nivel abdominal no es la característica de una apendicitis, porque
estos pacientes tienen lo que es los infartos mesentéricos, que generalmente son microinfartos, por lo
que no son isquemias intestinales que requieran intervención quirúrgica. Las crisis dolorosas o
vasooclusivas no empiezan por dolor abdominal, estas crisis empiezan a nivel óseo a nivel de
huesos largos piernas, brazos, vertebras. Es un dolor que se va a ir generalizando.
El dolor localizado a las manos (Síndromes mano-pie)
En las primeras semanas de vida empiezan a formarse los islotes sanguíneos y en esos islotes
sanguíneos tiene origen la hemoglobina embrionaria, después pasa a periodo fetal a la semana 12 La
hemoglobina F está en el periodo fetal donde se empieza a producir la hemoglobina F producida por
2 órganos principales en el hígado y el bazo, en esas últimas semanas del periodo fetal empieza la
producción de hemoglobina A, ya en el momento del nacimiento se sigue teniendo una cantidad
importante de Hemoglobina F pero comienza el comando de Hemoglobina A, la fetal va a bajar y la
que va a comandar es la hemoglobina A, a partir del 6to mes la hemoglobina A va a tener su máximo
porcentaje y es la que se va a tener toda la vida y la hemoglobina F llega a su más bajo porcentaje,
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que va a quedar como marca residual todo la vida (<2%), ese es el motivo por el que los drepanociticos
no expresan una cris vasooclusiva, pero si empieza a desarrollar el fenómeno hemolítico, por lo que
el paciente puede estar ictérico o empieza hacer infecciones recurrentes sobretodo respiratorios, esos
son los indicios que se pueden ver antes de los 6 meses, posterior a los 6 meses es que observa la
crisis vasooclusiva, generalmente como síndrome mano-pie, ojo no todos los niños hacen este
síndrome.
En los pacientes drepanociticos que persiste la HbF, van a tener pocas crisis oclusivas porque la HbF
impide que polimerice evitando que el glóbulo rojo se falciforme y tapone la microcirculación.
 Crisis aplasica.
 Secuestro esplénico.
 Esplenomegalia – Autoesplenectomía
Diagnóstico: Metabisulfito de sodio
Tratamiento:
Cuando los pacientes tienen crisis oclusiva hay que:
1. Hiperhidratar.
2. Colocar analgésicos desde AINES, pudiendo llegar a opiáceos; no se dan de entrada por
la adicción.
3. Ojo no se debe dar de entrada concentrado globular. Porque aumentara la concentración
de hierro. El exceso de hierro genera radicales libres y se deposita en órganos puede
dañar cerebro, pulmón, tiroides, articulaciones, páncreas.
¿Qué tratamiento se utiliza para aumentar la hemoglobina F?

R: Hidroxiurea, esta aumenta la producción de hemoglobina fetal lo que luego reduce la tendencia
de las células falciformes a adquirir forma de hoz, así como la reducción de los glóbulos blancos que
contribuyen al estado inflamatorio general en los pacientes con células falciformes. Esta registrada
como una droga Alquilante.
Valores de Hb habitual de pacientes drepanociticos: 6-7g/dl, se transfunde generalmente cuando es
menor a 5g/dl
Ojo: Los pacientes drepanociticos necesitan fármaco quelantes para eliminar el exceso de hierro por
la politransfusión, no se le da hierro porque sus recebas están completas, porque la forma de perder
hierro es por sangrado y el paciente drepanocitico no es un paciente sangrado sino hemolítico pero a
todo paciente drepanocitico se le debe dar ácido fólico para evitar que haga una megaloblastosis
secundaria porque tienen un recambio celular acelerado.
El único tratamiento definitivo seria el trasplante de MO.

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Clase # 7 Síndromes Linfoproliferativos.
Síndromes Linfoproliferativos: Son un grupo de enfermedades neoplásicas de origen linfoide y
extralinfoide que afecta a

Origen
Síndrome linfoproliferativo Ganglio Linfático Extraganglionar
Linfoma de Hodgkin (LH) Exclusivamente Ganglio linfático
Linfoma no Hodgkin (LNH) +++ + (mucosa, hueso, SNC)
Mieloma Múltiple (MM) +++ Extramedular +
Leucemia Linfoide aguda (LLA) Exclusivamente Medula ósea
Ojo solo afecta la línea Linfoide*
Linfomas de Hodgkin
Enfermedad maligna de células linfoides que aparece en ganglios linfáticos con diseminación linfática
y cuya característica principal es la presencia de células de Reed Sternberg.

Epidemiologia:
 Representa 20-30% de todos los linfomas.
 Grupo etario bimodal: 15-30 años (adolescentes y adultos jóvenes) y 50-60años.
 No tiene predominio de sexo, pero se ha observado más en el sexo masculino
 Asociado a VIH y VEB

Clínica

1. Adenopatías:
 80% de origen supradiafragmaticos (60% cuello, 40% axila y mediastino),
20%infradiagragmatico.
 Crecimiento lento (meses)
 Consistencia de caucho, gomosa. Es lo clásico, pero la mayoría son duras pero no pétreas
 Diseminación linfática, cefalocaudal, de forma ordenada, comprometiendo todos los territorios
por donde van pasando.
 Indoloras.

Signo de Hoster el dolor que se experimenta en las adenopatías en relación con la ingestión de
bebidas alcohólicas, es un hecho infrecuente.

2. Síntomas B
 Fiebre <38.5°C *recurrente o fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de
temperatura durante varios días, que después desaparece durante varios días o semanas para volver a
reaparecer.
 Pérdida de peso involuntaria >10% de peso en los últimos 3 meses.
 Sudoración nocturna: ojo no es exclusivamente nocturna ni tampoco tiene que ver con la temperatura
del ambiente
 Síntomas de compresión:
 Tórax: Disnea de esfuerzos, dolor torácico sordo, en dorso, tos seca)
 Prurito inexplicable generalizado sin lesiones en piel. *Poco común

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 Afectaciones tardías: esplenomegalia por infiltración del bazo, que puede causar dolor y
signos de compresión a nivel gástrico como Dispepsia, llenura postprandial inmediata,
anorexia, pirosis, ascitis).
OJO: No hay ictérica.

Clasificación OMS
 LH clásico
 Predominio Linfocitario. (29%) : predominio en jóvenes
 Nodular esclerosante (54%) : mujeres jóvenes, puede afectar mediastino y cursar con
prurito
 Celularidad mixta(16%): más frecuente en varones, con presentación abdominal,
relacionado con VEB
 Depleción linfocitaria (1%): edades avanzadas, asociado a VEB y VIH.

Diagnostico:
1. Examen físico haciendo énfasis en zonas ganglionares. Evaluar si las adenopatías es móvil,
doloroso a la palpación, como es la consistencia, en que zona anatómica donde están ubicados,
numero de ganglios en cada una de esas zonas y su tamaño al tomarla en dos diámetros.
2. Exámenes de laboratorio:
 Hematología:
 Normal en estadios tempranos.
 VSG 
 Estadios tardíos: Anemia normocitica, normocromica (anemia de los procesos
crónico)
 Leucocitosis(a expensa de eosinofilos y neutrófilos).
 Leucopenia cuando hay infiltración de MO.
 LDH: enzima utilizada como índice tumoral. (105 - 333 U/I).
 Ácido úrico: Adulto: hombre <7mg/dl, mujer <6mg/d
 Para evaluar lesión hepática: Transaminasas, Bilirrubina total y fraccionada.
 Proteínas Totales y fraccionadas.
 Serología.
 Imagenologia: Rx tórax, TAC (estatificación)
 Biopsia de ganglio linfático afectado(Diagnóstico definitivo)

Estadios:
I. Afección de una región ganglionar de un solo lado del diafragma (supra o infradiafragmatico).
II. 2 o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (Todas supra o
infradiafragmaticas).
III. 2 o más regiones ganglionares o de órganos linfoides pero a ambos lados del diafragma (ej.
Afección de ganglio cervicales *supradiafragmatica* y bazo *infradiafragmatica).
IV. Localización extranodal o fuera de tejido linfático (hígado, MO, Hueso).

A: Sin síntomas B
B: Amenos 1 síntoma B.

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Pronostico:

Buen Pronostico Mal Pronostico


 Jóvenes  ≥60 años
 Mujeres  Sexo masculino.
 Estadios I y II  Estadios III y IV
 LDH 
 Celularidad mixta o depleción linfoide
 Leucocitosis - leucopenia

Linfoma no Hodgkin

Grupo de diferentes enfermedades malignas que en su mayoría se originan en ganglios linfáticos, pero
que también pueden tener origen extranodal, como mucosas, huesos y SNC.

Clasificación
 Neoplasias de precursores de B o T
o Leucemia/Linfomas linfoblasticos B o T
 Neoplasias de células B maduras.
 LLC/linfoma linfociticos de células pequeñas,
 Leucemia prolinfocitica.
 Linfomas de células del manto.
 Linfoma linfoplasmocitoide.
 Linfoma marginal esplénico.
 Leucemia de células peludas o tricoleucemia.
 Linfomas tipo MALT.
 Linfoma marginal nodal.
 Linfoma difuso de célula grande.
 Linfoma de Burkitt.
 Linfoma mediastinico.
 Linfoma primario de cavidades.
 Linfoma intravascular.
 Granulomatosis linfomatoide.
o Neoplasias de células T periféricas y células NK
 Leucemia de linfocitos grandes granulares.
 Leucemia linfoma T del adulto.
 Síndrome de Sézary.
 Leucemia prolinfocitica T.
 Leucemia agresiva NK
 Linfoma anaplasico de células grandes cutáneo.
 Linfoma anaplasico de células pequeñas sistémico
 Linfoma angioinmunoblástico.
 Linfoma tipo enteropatía
 Linfoma hepatoesplénico.
 Linfoma tipo paniculitis.
 Linfoma blastico NK

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Clínica:
 Adenopatías que en un 80% son de origen infradiafragmaticas, no hay uniformidad en su
progresión y no deja compromisos por los territorios donde pasa a diferencia del LH.
 Otras: esplenomegalia, afectación de medula ósea, tracto digestivo.
 El comportamiento clínico es variable.

LNH:

1. Linfoma de Burkitt
 Origen de células B.
 Alto grado de Severidad
 Mayor frecuencia en niños de 4 a 8 años de edad de sexo masculino.
 Descrito inicialmente en niños y jóvenes africanos.
 La presencia de síntomas B es de un 22%, afectación de la medula ósea es de un 33%,
tubo digestivo 11%.
 La mayoría de los pacientes consulta por una adenopatía periférica o por una masa
intraabdominal.
 Da metástasis en el SNC.
 Tiene dos presentaciones:
o Endémica o africana: relacionada con el VE, aparecen tumores extranodales
(mandíbula, abdomen, riñones, ovario, retroperitoneo, meninges).
o No endémica o americana: masa abdominal 70% de los casos, comienza en región
ileocecal y en el peritoneo, tiene poca relación con VEB.
o Epidémica: asociada a VIH.

2. Linfoma difuso de Células grandes:


o Linfoma de células B, muy frecuente; ya que representa 1/3 de los LNH.
o Curso agresivo.
o Afecta principalmente mediastino, con signos de compresión de vena cava superior.
o Etiopatogenia: vinculado con presencia de inmunodeficiencias congénitas (síndrome
de Wiskott Aldrich) y adquiridas como (trasplantes de órganos, tratamiento con
inmunosupresores, agentes alquilantes), enfermedades autoinmunes como LES, AR,
otros como radioterapia, quimioterapia o VEB.
o Las adenopatías constituye el modo de presentación más frecuente.
o Compromete el anillo de Waldeyer, tubo digestivo, piel, SNC, esqueleto, pulmón.

3. Linfoma folicular:

o De bajo a mediano grado de severidad.


o Son los más prevalentes en el mundo occidental
o Prevalente en adultos mayores de 50 años.
o Progresión lenta, adenopatías de meses a años de evolución.
o Síntomas B ocurre en menos de 20% de los pacientes.
o Afectación de la médula ósea (85% casos).

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4. Linfoma Manto
o Linfoma agresivo
o Tiene su origen en células de la zona del manto del folículo linfoide.
o Ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y
predominantemente en varones. Raro en niños.
o Clínicamente además de la presencia de adenopatías, existe con frecuencia
afectación medular y de sangre periférica, así como SNC y gastrointestinal.

5. Linfoma MALT.
o Inicio generalmente en mucosa gástrica. Es la localización Extraganglionar más
frecuente del linfoma
o Etiología: Helicobacter pylori.
o Puede afectar también intestino y pulmón,
o Clínica: síntomas inespecíficos (pirosis, epigastralgia)
o

6. Linfoma asociado a HTLV-I

 La leucemia/linfoma de células T del adulto, es una manifestación de la infección por el


retrovirus HTLV-I (Virus de leucemia T humana tipo I)
 Endémico en Japón, islas del caribe, África y América del sur.
 Más frecuente en adultos jóvenes (>25años), con ligero predominio en varones.
 Los pacientes se pueden infectar por vía placentaria, a través de una transfusión sanguínea
o por transmisión sexual.
 Se presenta como gran masa mediastinicas con adenopatías periféricas y puede asociar
hipercalcemia y lesiones óseas.

Mieloma múltiple.

Proliferación maligna clonal caracterizada por la infiltración de médula ósea por células plasmáticas
que producen una proteína homogénea (componente M o paraproteína).

Epidemiología:
 Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las hemopatías malignas.
 La etiología no está bien establecida.
 Incidencia máxima se sitúa en los 60-65 años (siendo muy infrecuente en <40 años).
 No existe claro predominio sexual.

Clínica:
 La mayoría de pacientes son sintomáticos, siendo el dolor óseo el más frecuente (75% de
pacientes).
 Anemia (normocítica-normocrómica). Por ocupación de la médula ósea por las células
plasmáticas.
 Hipercalcemia (30% de casos). Produce estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome
Constitucional y encefalopatía (irritabilidad, somnolencia,...). Suele aparecer cuando hay una gran
masa tumoral.
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Hematología: Dra. Ana Bastardo- Br. Elimar Quijada Blanchard.
 Lesiones óseas: como consecuencia de la acción de factores estimulantes de los osteoclastos
segregados por las células neoplásicas.
 El síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo sobre todo en costillas,
Vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos.
 Hiperviscosidad. Produce alteraciones neurológicas, hemorrágicas, visuales, insuficiencia
cardiaca y circulatoria.
 Infecciones. Como consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral de la producción de
inmunoglobulinas anormales y/o del tratamiento.
 Afectación renal, es la segunda causa de muerte en el mieloma múltiple (tras las infecciones).
Las causas más frecuentes de esta IRC son el riñón de mieloma y la hipercalcemia.

Diagnostico:
-Laboratorio.

1) Hematología: Anemia con VCM normal, ↑ VSG.


2) Alteración de la coagulación por incapacidad de las plaquetas para actuar al estar recubiertas
de paraproteína.
3) Ca+: Hipercalcemia
4) Ácido úrico: hiperuricemia.
5) Fosfatasa alcalina normal.
6) Orina: reporte de proteínas (proteinuria)
7) RX de tórax y de cráneo.
8) Aspirado de Medula ósea.

Formas especiales de mieloma


 Mieloma no secretor (1% de casos). Ausencia de paraproteína en sangre y orina.
 Mieloma quiescente o indolente: mielomas que no progresan (larga supervivencia) y suelen
ser asintomáticos.
 Mieloma múltiple de Bences Jones: La célula plasmática monoclonal sólo sintetiza cadenas
ligeras.
El componente monoclonal no está formado por Ig completas sino sólo por cadenas ligeras, que son
filtradas por el riñón.
 Mieloma osteosclerótico: polineuropatía. En ocasiones se asocia a otras manifestaciones
constituyendo el síndrome POEMS: polineuropatía, osteosclerosis, endocrinopatía (DM,
acromegalia, amenorrea, impotencia), componente M y alteraciones cutáneas (skin).
 Plasmocitomas localizados.
• Plasmocitomas extramedulares. Masas tumorales que aparecen en distintos órganos,
especialmente en el tejido linfoide ORL (nasofaringe y senos paranasales).
• Plasmocitoma solitario. Suele afectar al tracto digestivo-respiratorio superior o hueso
(columna torácica). Es raro.
- Leucemia de células plasmáticas (2%).
Definida por ≥20% de células plasmáticas en la fórmula leucocitaria de sangre periférica. Tiene un
curso clínico agresivo.

Julio 2018

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