II.

ANÁLISIS E INTERPRETACION DE LOS DATOS

Niña de iniciales P.V.N de 4 años de edad, con diagnóstico médico Purpura Trombocitopenia
Inmunitaria; esta enfermedad es un trastorno plaquetario que se caracteriza por una disminución
anormal de plaquetas en la sangre mediada por anticuerpos dirigidos contra antígenos plaquetarios
que aceleran su destrucción periférica e incluso pueden inhibir la producción de las mismas. La
manifestación clínica predominante es la hemorragia muco-cutánea, siendo la más característica la
petequia 1,2,3.
La mayoría de los casos son considerados primarios denominado Púrpura Trombocitopénica
Idiopática (PTI), mientras que otros son secundarios o coexisten con otras condiciones clínicas (PTI
secundarios). Esto implica que la PTI es una condición clínico-patológica que involucra desórdenes
heterogéneos que tienen en común la producción de auto-anticuerpos contra las plaquetas 1.

La cuenta normal de plaquetas en sangre periférica (SP) varía entre 150 y 450 x 103/mm3; se
denomina trombocitopenia cuando la cuenta plaquetaria es menor de 150 000 / mm3; pero hay que
recordar que hasta 2,5% de la población normal puede tener valores inferiores a éste 1,3.
Las plaquetas son producidas en la médula ósea (MO) a partir de los megacariocitos que mediante
un peculiar método de reproducción, la endomitosis, se convierten en células poliploides (hasta 64
N, promedio 16 N), muy grandes y con citoplasma amplio, el que se va fragmentando y liberando
paulatinamente en los sinusoides de la MO 4.

Finalmente, los fragmentos grandes son convertidos en plaquetas en el parénquima pulmonar. La

producción normal de plaquetas se estima en 1x 1011 por día, está producción puede llegar a
incrementarse hasta ocho veces en condiciones de demanda extrema 4.
La producción plaquetaria está regulada, principalmente, por la trombopoyetina (TPO) que es una
citoquina (familia de la eritropoyetina y de la G-CSF) elaborada en el hígado, el riñón y los músculos
a una tasa más o menos constante y que es ávidamente capturada por su receptor (CD110) que es
una proteína codificada por el gen c-Mpl 4.
Este receptor, que posee dos dominios extracelulares y dos intracelulares, está presente en la
superficie de las plaquetas y megacariocitos (adultos y jóvenes), pero también en los otros
precursores hematopoyéticos. La caída marcada de las plaquetas deja mayor cantidad de TPO libre
capaz de estimular a los megacariocitos, especialmente a los más jóvenes, permitiendo de esta
manera la recuperación de las mismas 4.

Las plaquetas tienen un tiempo de vida media de 7 a 9 días; al envejecer son retiradas de la
circulación por el sistema monocito macrófago, como resultado de una muerte programada
(apoptosis). Hasta un tercio del total de plaquetas periféricas están reservadas en el bazo y se
mantienen en equilibrio con el resto de plaquetas circulantes4 .
Las plaquetas jóvenes contienen material RNA, similar a los reticulocitos de los glóbulos rojos
(GR); esta característica permite que los nuevos contadores automatizados las puedan reconocer y
cuantificar 4.

Ahora; la púrpura trombocitopénica se ha clasificado en: Secundaria (aquella en la que se encuentra

alguna patología asociada) y Primaria (la que carece de dicha asociación) por lo tanto se llega al
diagnóstico por descarte 4.

Trombocitopenia inmune secundaria (mediada por anticuerpos): Drogas (heparina, quinina); por
anticuerpos alo-inmunes (post transfusión, post-trasplante, en periodo neonatal), por anticuerpos
secundarios a otras patologías inmunes (Lupus, Síndrome antifosfolipídico, Artritis)4.

Algunas causas que se asocian a la trombocitopenia inmune son: Disminución o falla en la

producción (Causa central); infecciones virales o vacunaciones: rubeola, paperas, varicela,
parvovirus, hepatitis C, virus. 4

Trombocitopenia inmune primaria (Autoinmune): Muchos pacientes, tienen también anticuerpos

contra otras glicoproteínas plaquetarias, como la Ib/IX (el receptor para el factor de von Willebrand)
y Ia/IIa (un receptor de colágeno). Estas plaquetas marcadas con anticuerpos son luego secuestradas
por el sistema monocito macrófago en el hígado, bazo y MO mediante sus receptores Fc-Re.4

Cuando el problema es plaquetario, sea cuantitativo por ejemplo PTI o cualitativo ejemplo
trombocitopatías, la hemorragia suele ser temprana, es decir inmediatamente después del trauma y
de localización muco-cutánea, cuando es espontánea.

Mientras que cuando se trata de un problema de factores de coagulación (humoral o “tipo

hemofilia”) el sangrado post trauma suele ser tardío (varias horas después) y cuando es espontáneo
predominan las hemorragias intra-cavitarias (hemartrosis) o viscerales (hematomas, “tumores
fantasmas”). 5

Esto se debe a que las plaquetas son las responsables del llamado “trombo primario” o inicial,
mientras que los factores de la coagulación humoral se encargan de formar la “malla de fibrina”
que, teniendo como base al trombo plaquetario y atrapando GR, termina formando el llamado
“trombo estable”.

La intensidad y la frecuencia del sangrado guarda relación con el nivel de caída de las plaquetas,
cuentas entre 150 hasta 30 x103 no suelen generar sangrado de manera espontánea, pero si con
traumas. 5

Mientras que recuentos plaquetarios menores de 30 x 103 presentarán hemorragia espontánea. Si las
plaquetas bordean las 10 x 103/mm3 la posibilidad de complicaciones hemorrágicas severas se
incrementa significativamente. 4,5

El signo más característico de la trombocitopenia es el sangrado que suele ser mucocutáneo. Cuando
predominan las petequias y equimosis le suelen llamar Púrpura seca y cuando se acompaña (o
predomina) de sangrado mucoso (epistaxis, gingival, menometrorragias) la llaman Púrpura húmeda.
La lesión cutánea por excelencia es la petequia que es una hemorragia en la piel a punto de partida
de la micro-circulación (capilares o vénulas), rara vez mayor de 5 mm de diámetro, que suelen
aparecer en las zonas de mayor presión (miembros inferiores), que no hacen relieve, que no son
pruriginosas, que no desaparecen a la digito-presión y que evolucionan en varios días hasta
desaparecer. 3,4,5

También hay las llamadas equimosis que son hematomas superficiales de más de un centímetro y
que no se diseminan más allá de la piel.
Para la PTI muchos especialistas proponen mantenerse en expectativa armada que consiste en no
intervenir farmacológicamente y recomendar a los padres que restrinjan la actividad física del niño
a lo mínimo necesario. Con frecuencia esta sugerencia no es aceptada por los padres. 4,5

La meta principal de todos los esquemas terapéuticos es lograr un nivel de plaquetas que asegure la
ausencia de sangrado espontaneo, lo cual significa niveles mínimos de más o menos 50 000 /mm3.

El uso de corticoides suele ser el manejo inicial estándar, bajo modalidades diversas, que acortan el
periodo de sangrado, pero no garantizan que la enfermedad se termine de manera definitiva. Como
siempre el uso prolongado de los esteroides acarrea los ya conocidos efectos colaterales.

Si los corticosteroides no ayudan, se puede recomendar una inyección de inmunoglobulina. Este

medicamento también se puede usar si tienes una hemorragia grave o si necesitas aumentar
rápidamente tu recuento sanguíneo antes de la cirugía. El efecto suele desaparecer en un par de
semanas. 4,5

En situaciones de riesgo vital con hemorragias que comprometan la vida del paciente, se recomienda
administrar una transfusión sanguínea (Plaquetas, 1 unidad/5-10 kg/6-8 h). 5

En el caso presentado la niña de iniciales P.V.N; no puede recibir transfusuion sanguínea debido a
su religión “Testigos de Jehová”

Los Testigos de Jehová constituyen un grupo religioso con un importante crecimiento en todo el
mundo. Se reconocen como cristianos, sin embargo, no consideran a Cristo como parte de la
Trinidad; ellos aceptan la gran mayoría de los tratamientos médicos; pero en el caso de la transfusión
sanguínea la situación es distinta. 6

Basándose en diversos pasajes de la Biblia, tales como "Solamente os abstendréis de comer carne
con su alma, es decir, su sangre" (Génesis 9:4), "Nadie de entre vosotros... comerá sangre" (Levítico
17:12), "... porque la vida de toda carne es la sangre; quien la comiere será exterminado" (Levítico
17:14), los Testigos no aceptan de manera categórica la transfusión de componentes primarios de la
sangre como son los glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma. 6

Los componentes secundarios de la sangre, como la albúmina, factores de coagulación e

inmunoglobulinas, son habitualmente aceptados por los Testigos de Jehová debido a que atraviesan
de manera natural la barrera placentaria durante la gestación, por lo que no tienen la misma
connotación de los componentes primarios. 6
Los fundamentos para rechazar las transfusiones sanguíneas se basan en el mandato explícito de
Dios a través de las Escrituras. Quien no acatase la voluntad de Dios no vería cumplida la esperanza
de la Resurrección, es decir, perdería el Paraíso, la morada eterna en la tierra ("Los justos poseerán
la tierra, y morarán en ella por siempre", Salmo 37:29). 6

Si un Testigo de Jehová acepta una transfusión, por su propia acción manifiesta su deseo de no
seguir siendo parte de la comunidad. Esta salida implica también un importante desligamiento
social, según el mandato de no tener trato con los que violen la Ley de Dios ("Si alguno viene a
ustedes y no trae esta enseñanza, nunca lo reciban en casa ni le digan un saludo. Porque el que le
dice un saludo es partícipe en sus obras inicuas", 2 Juan 10-11). 6

El no aceptar esta transfusión y al no haber tratamientos alternativos, podría complicar la situacion

y comprometer la vida de la persona.
De lo analizado anteriormente, concluimos los siguientes diagnósticos:

 Riego de infección r/c disminución de la hemoglobina, plaquetopenia, catéter intravenoso

invasivo s/a Púrpura Trombocitopenica
 Riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c reposo en cama, inactividad física s/a
Púrpura Trombocitopenica
 Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c cuerpo extraño en vía aérea, mucosidad excesiva,
retención de secreciones s/a Púrpura Trombocitopenica m/p Niña de iniciales P.V.N presenta
un tapón lleno de sangre en fosa nasal derecha hace 4 días.
 Riesgo de sangrado r/c coagulopatias esenciales s/a Púrpura Trombocitopenica
 Riesgo de lesión r/c perfil sanguíneo anormal s/a Púrpura Trombocitopenica
III. PLANIFICACION DE ENFERMERIA

DIAGNÓSTICO ENFERMERO
Riego de infección r/c disminución de la hemoglobina, plaquetopenia, catéter intravenoso
invasivo s/a Púrpura Trombocitopenica
RESULTADOS INTERNVENCIONES/ FUNDAMENTO CIENTÍFICO
ACTIVIDADES

Control del riesgo Monitorización de signos Es importante controlar los signos vitales porque
(1902) vitales son elementos fundamentales para determinar
en qué circunstancias se encuentra y su
modificación para evaluar su evolución, debido
a que reflejan el estado fisiológico del cuerpo y
alteraciones de las funciones normales del
organismo. 7

Mantener la piel caliente Esto ayudará a mantener integra la piel lo cual,

y seca evita infecciones y lesiones de la misma. 7

Emplear técnicas El uso de técnicas de asepsias evita el ingreso de

escrupulosamente agentes patógenos. 7
asépticas en todos los
procedimientos
invasivos.

Evaluar cualquier punto La evaluación de la presencia de cualquier foco

de infección potencial en infeccioso nos permite dirigir nuestras acciones
el niño (punciones, de enfermería oportunamente. 8
ulceraciones, abrasiones,
etc.

Observar puntos de Nos permitirá tomar medidas necesarias para

punción cada 15 min detectar y controlar la hemorragia o hematoma
después de inyecciones o en zona de punción. 7
hasta que se detenga la
hemorragia, si se
presenta.

Observar diariamente Nos ayudará a detectar la presencia de sangre

heces y orina. oculta y/o fresca, lo cual permitirá tomar las
acciones necesarias. 8

Examinar las Ayudará para así poder detectar

características de la piel enrojecimientos, lesiones, petequias, equimosis,
como color e integridad hematomas y otras alteraciones en la integridad
de la piel. 8
Evitar arrugas en la cama Al evitar las arrugas en la cama se disminuye el
y/o evitar la presión en roce entre la piel las cuales pueden causar zonas
cualquier parte del de enrojecimiento que conlleven a un
cuerpo. traumatismo o necrosis del tejido. 8

Evitar la humedad en la Evitar la humedad debido a que puede ser un

ropa. medio de cultivo de los microorganismos los
cuales causan lesiones en la piel. 9

Evitar punciones Las punciones rompen la primera barrera de

innecesarias y frecuentes. defensa por donde pueden ingresar agentes
patógenos. 9

Coordinar con el equipo El recuento plaquetario menor de 150 000 mm3

de salud la realización de indicara la iniciación del tratamiento
los exámenes de medicamentoso. 9
laboratorio (recuento
plaquetario)

Evitar administración de:

-Antibióticos: ampicilina,
carbanicilina,
cefalosporinas,
meticilina, penicilina G
altas dosis.
-Antihistamínicos:
clorfenamina, Estos medicamentos disminuyan la función
difenhidramina. plaquetaria o aumentan la trombocitopenia 9
-Antiinflamatorios no
esteroideos: aspirina,
naproxeno,
fenilnutazona.
Alcohol etílico.
-Fenotiazinas:
clorpromazina,
prometazina.
-Compuestos
antidepresivos tricíclicos:
amitriptilina, imipramina,
nortriptilina.
-Anticonvulsivantes:
ácido valproico.
-Diuréticos: furosemida.
No administrar fármacos Existe el riesgo de hemorragias y hematomas
por vía intramuscular. dentro del músculo. 7

Explicar a los padres y/o Así la familia podrá evaluar la situación, con la
niño el proceso de la finalidad de tomar decisiones apropiadas para
enfermedad. asumir nuevas funciones dentro del seno
familiar. 8

Animar a los padres que Favorece el vínculo afectivo entre padres y

participen en el cuidado niños. 9
de la niña.

Educación sanitaria a la La familia necesita instrucciones para saber

familia para el manejo identificar las hemorragias y observar la
efectivo del régimen aparición o no de petequias.
terapéutico. Realizando un cepillado de dientes cuidadoso
con cepillo de cerdas blandas, evitando
líquidos/comidas muy calientes que dañen la
mucosa oral. Vigilar la caída de dientes. 9

Restricción de la Evitar deportes de contacto y/o actividades que

actividad física tengan riesgo de caídas o golpes. 8
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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30 de noviembre del 2019]. Recuperado a partir de: http://fedhemo.com/otros-trastornos-de-la-
coagulacion/trastornos-plaquetarios/purpura-trombocitopenica-inmunitaria-pti/
2. Orphanet Urgencias. Púrpura trombocitopenia Inmune. [Internet]. Francia: 2017 [Consultado el 30
de noviembre del 2019]. Recuperado a partir de:
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Purpuratrombocitopenicainmune_ES_es_EMG_O
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3. Ruiz G. Diagnóstico y tratamiento de Púrpura trombocitopénica inmunológica. [Internet]. España.
Rev Med Hered. 2015; 26:246-255. [Consultado el 30 de noviembre del 2019]. Recuperado a partir
de: http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v26n4/a08v26n4.pdf
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Recuperado a partir de:
https://www.ebmt.org/sites/default/files/migration_legacy_files/document/EBMT%20Pract
ical%20Guides%20for%20Nurses_Immune%20Thrombocytopenia_Spanish.pdf
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Recuperado a partir de: http://www.drugs.com/cg_esp/p%C3%BArpura-
trombocitop%C3%A9nica-en-ni%C3%B1os-aftercare-instructions.html
8. CUIDADO DEL PACIENTE CON ALTERACIONES HEMATOLÓGICA. [Internet].
[Consultado el 30 de noviembre del 2019]. Recuperado a partir de:
http://es.slideshare.net/Karoline_93/cuidado-del-paciente-con-alteraciones-hematolgicas
9. Cuidados de enfermería del paciente con coagulopatias. [Internet]. [Consultado el 30 de
noviembre del 2019]. Recuperado a partir de:
http://www.sefh.es/sefhjornadas/11_1.A.Sanchez.pdf