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Enfermedad glomerular: evaluación y diagnóstico diferencial en adultos.

Autor: Jai Radhakrishnan, MD, MS
Editores de sección: Richard J Glassock, MD, MACP, Brad H Rovin, MD
Subdirector: Albert Q Lam, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta:  agosto de 2019. | Última actualización de este tema:  14 de febrero de 2018.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad glomerular puede ser el resultado de muchos trastornos hereditarios o adquiridos y puede manifestarse en una variedad de formas,
que varían en gravedad desde anormalidades urinarias asintomáticas hasta daño renal agudo (IRA) o enfermedad renal en etapa terminal.

A menudo se requiere una biopsia renal para diagnosticar la patología subyacente en pacientes con sospecha de enfermedad glomerular,
particularmente en aquellos con síndrome nefrótico o sospecha de glomerulonefritis. En raras ocasiones, no se puede realizar una biopsia o no es
necesaria para asegurar un diagnóstico. Como ejemplos:

● Una biopsia puede diferirse si el riesgo del procedimiento es prohibitivo o si el paciente no coopera o no está dispuesto. En tales casos, a veces
se puede hacer un diagnóstico presuntivo sin una biopsia para facilitar el inicio de la terapia. Sin embargo, una biopsia a menudo debe realizarse
en una fecha posterior si es factible (por ejemplo, después del parto en una paciente embarazada con sospecha de enfermedad glomerular).
(Ver "Indicaciones y complicaciones de la biopsia renal" .)

● Es posible que no se requiera una biopsia si se puede hacer un diagnóstico definitivo por serología (p. Ej., Pacientes con síndrome nefrótico
debido a una nefropatía membranosa asociada con autoanticuerpos anti-fosfolipasa A2 [anti-PLA2R]). (Ver "Nefropatía membranosa:
epidemiología, patogénesis y etiología" ).

Más de una enfermedad glomerular puede estar presente en el mismo individuo (p. Ej., Nefropatía diabética subyacente con glomerulonefritis
superpuesta).

En este tema se presenta una visión general del diagnóstico diferencial y la evaluación de la enfermedad glomerular. Ciertos síndromes clínicos de la
enfermedad glomerular se presentan en otros temas:

● Hematuria aislada (ver "Hematuria glomerular aislada y persistente en adultos" )

● Proteinuria no nefrótica aislada (ver "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de proteinuria no nefrótica aislada en
adultos" )
● Síndrome nefrótico (ver "Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico" )
● Glomerulonefritis rápidamente progresiva (ver "Descripción general de la clasificación y el tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente
progresiva (creciente)" )

Discusiones detalladas de trastornos glomerulares específicos se encuentran en otros lugares. (Consulte las revisiones de temas correspondientes).

ANATOMÍA GLOMERULAR Y TERMINOLOGÍA

El glomérulo es la unidad básica de filtración del riñón ( figura 1 ). Cada glomérulo es esencialmente un mechón de capilares formados por la
ramificación de la arteriola aferente y sostenidos por una matriz estructural llamada mesangio, que es mantenida por células mesangiales
especializadas. La membrana basal glomerular (GBM) proporciona una barrera selectiva de tamaño y carga para el paso de macromoléculas
circulantes desde el plasma ( imagen 1 ). En el lado urinario del GBM hay un revestimiento compuesto por una capa de podocitos, que son células
epiteliales especializadas que poseen una unión intercelular especializada, el diafragma cortado. El diafragma de hendidura proporciona otra barrera
para la filtración de macromoléculas de plasma. Los mechones capilares glomerulares están rodeados por la cápsula de Bowman, una sola capa de
células epiteliales parietales que forman un saco en forma de copa que es continuo con el túbulo renal, y dentro del cual se recoge el filtrado de los
capilares glomerulares y se pasa al túbulo renal [ 1,2 ].

Sobre una base patológica, las lesiones glomerulares pueden ser difusas (todos los glomérulos están involucrados) o focales (solo están
involucrados algunos glomérulos [típicamente menos del 50 por ciento]). A nivel del glomérulo individual, un proceso es global si está involucrado
todo el mechón glomerular o segmentario si solo está involucrada una porción (menos del 50 por ciento). Las descripciones histológicas incluyen
los términos "proliferativo" (un aumento en el número de células en el glomérulo), "esclerosante" (presencia de cicatrices) y "necrotizante" (áreas de
muerte celular). La proliferación puede ocurrir predominantemente en el mesangio (glomerulonefritis proliferativa mesangial), dentro de la pared
capilar (hipercelularidad endocapilar) y en una ubicación extracapilar. La proliferación extracapilar (también conocida como media luna) son
lesiones asociadas con acumulaciones de macrófagos, fibroblastos, células epiteliales proliferativas y fibrina en el espacio de Bowman y
representan la ruptura de la membrana glomerular, lo que significa una lesión grave en la pared capilar glomerular. Algunos ejemplos de cómo se
usa esta terminología incluyen la "glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria" y la "glomerulonefritis proliferativa global difusa" ( figura 2 ). Por
último, la fibrosis intersticial, que acompaña a la enfermedad glomerular no controlada, es un signo de mal pronóstico [ 3 ].

Varios mecanismos conducen a la disfunción glomerular [ 2 ]. La disfunción de los podocitos puede ocurrir en la enfermedad genética y afecta las
proteínas clave de la membrana basal, como las mutaciones de colágeno IV en el síndrome de Alport. En enfermedades como la enfermedad de
cambio mínimo y la glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS), se cree que los factores circulantes putativos afectan directamente la función de
los podocitos y conducen a proteinuria [ 4 ]. En la diabetes mellitus y la amiloidosis, hay una interrupción mecánica del glomérulo debido a la
acumulación de proteínas normales o anormales tanto en los bucles capilares del glomérulo como en el mesangio. Los mecanismos inmunes
incluyen la formación in situ de complejos inmunes en la glomerulopatía membranosa [ 5 ] o los efectos localizados de los anticuerpos anti-GBM en
la enfermedad de Goodpasture; en afecciones como el lupus eritematoso sistémico, la lesión renal inmunomediada es causada por la deposición de
complejos inmunes circulantes [ 6 ]. Por último, los neutrófilos y macrófagos activados podrían dañar directamente el glomérulo en enfermedades
como la vasculitis asociada al anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) [ 2 ]. (Ver "Mecanismos de lesión inmune del glomérulo" y
"Mecanismos de formación de media luna glomerular" ).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE ENFERMEDAD GLOMERULAR

Las manifestaciones clínicas asociadas con la enfermedad glomerular incluyen las siguientes:

● Hematuria y / o proteinuria : se debe sospechar enfermedad glomerular cuando se observa hematuria y / o proteinuria en el análisis de orina. La
hematuria glomerular se establece por la presencia de cilindros urinarios de glóbulos rojos (eritrocitos) (de cualquier número) o hematuria en la
que una proporción sustancial de los eritrocitos son acantocitos ( imagen 3 ).

Aunque los trastornos intersticiales y vasculares del riñón también pueden causar estas anormalidades (y, por lo tanto, imitan la enfermedad
glomerular), los hallazgos de eritrocitos dismórficos y moldes de eritrocitos en el sedimento urinario y / o proteinuria de rango nefrótico (es
decir, más de 3 a 3.5 g / día de proteinuria) son más específicos para un origen glomerular. (Ver "Análisis de orina en el diagnóstico de
enfermedad renal" .)

● Insuficiencia renal : los pacientes con síndrome nefrótico de aparición aguda no suelen presentar una lesión renal aguda (IRA). Sin embargo,
AKI se puede ver en el momento de la presentación en pacientes con podocitopatías como enfermedad de cambio mínimo o
glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria (FSGS). (Ver "Lesión renal aguda (IRA) en la enfermedad de cambio mínimo y otras formas de
síndrome nefrótico" ).

Sin embargo, la insuficiencia renal (aguda o crónica) se observa comúnmente en pacientes con glomerulonefritis:

• AKI puede ocurrir con glomerulonefritis aguda, especialmente en pacientes que tienen glomerulonefritis creciente, que a menudo se debe a
vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) o enfermedad de la membrana basal anti-glomerular (GBM).
(Ver "Descripción general de la clasificación y el tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (creciente)" .)

• Los pacientes con enfermedades glomerulares crónicas pueden desarrollar una disminución progresiva en la tasa de filtración glomerular y
enfermedad renal crónica.

● Hipertensión : el inicio agudo de hipertensión en alguien con presión arterial previamente normal o empeoramiento agudo de la hipertensión en
alguien con hipertensión preexistente y controlada debe aumentar la sospecha de enfermedad glomerular, particularmente si también hay otras
manifestaciones (por ejemplo, hematuria, edema).

● Edema : la presencia de edema periférico y / o periorbitario en pacientes con hematuria o proteinuria puede ser un signo de retención primaria
de sodio renal como resultado de la enfermedad glomerular.

● Hipercoagulabilidad : algunos tipos de enfermedad glomerular, en particular la nefropatía membranosa o, con menos frecuencia, otras causas
de síndrome nefrótico, pueden producir un estado hipercoagulable. Por lo tanto, los eventos trombóticos, como la embolia pulmonar, pueden ser
una manifestación de enfermedad glomerular.

● Hallazgos sistémicos : la enfermedad glomerular puede estar limitada principalmente al riñón o puede estar asociada con afecciones
sistémicas como infecciones, trastornos autoinmunes, malignidad y reacciones a medicamentos. Por lo tanto, en pacientes con sospecha de
enfermedad glomerular, la historia, el examen y los estudios iniciales de laboratorio deben incluir la evaluación de un trastorno sistémico, como
ejemplos:

• Constitucional: fiebre, escalofríos, pérdida de peso, sudores nocturnos, fatiga.

• Ojo: retinitis o uveítis
• Oído, nariz y garganta: epistaxis, sinusitis, úlceras orales.
• Cardiovascular: soplos, dolor (pericarditis) o insuficiencia cardíaca.
• Pulmones: hemoptisis, infiltrados o nódulos.
• Abdomen: enteritis, colitis o pancreatitis.
• Sistema nervioso: convulsiones o neuropatía periférica.
 • Extremidades: isquemia digital o infarto
• Piel: púrpura o sarpullido
• Musculoesquelético: artritis, artralgias, mialgias.
• Infecciones: particularmente evidencia de estafilococos , estreptococos , virus de la hepatitis o virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
sífilis

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PRESENTACIONES GLOMERULARES PRINCIPALES Los

síndromes de enfermedad glomerular se clasifican típicamente en función del patrón de anomalías urinarias, la existencia de características
sistémicas y el grado de disfunción renal ( algoritmo 1 ).

El síndrome nefrótico y la glomerulonefritis son las presentaciones prototípicas de la enfermedad glomerular. En el síndrome nefrótico, la fuga de
proteínas plasmáticas sin inflamación es el mecanismo patogénico primario. Por el contrario, en la glomerulonefritis, la inflamación dentro del
glomérulo conduce no solo al paso de proteínas plasmáticas sino también de células inflamatorias (leucocitos) y glóbulos rojos en el túbulo renal.
Estas clasificaciones, sin embargo, son no exclusivo, ya que algunas condiciones pueden presentarse con ambos patrones, y algunos trastornos
(por ejemplo, lupus nefritis) pueden progresar de un patrón a la otra. Además, los pacientes pueden presentar manifestaciones leves, como
proteinuria aislada o hematuria aislada.

Proteinuria  : la  proteinuria puede ser causada por una enfermedad glomerular (en la que hay albuminuria) u otros trastornos ( tabla 1 ) (ver
"Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de la proteinuria no nefrótica aislada en adultos", sección sobre "Tipos de proteinuria"
):

proteinuria
● La debida a enfermedad glomerular (en la que hay albuminuria) se identifica en una tira reactiva de orina o con una medición
cuantitativa de la excreción de albúmina urinaria.

proteinuria
● La que no se debe a enfermedad glomerular puede deberse a uno de tres mecanismos:

• Proteinuria tubular, en la cual las proteínas de bajo peso molecular que se filtran a través del glomérulo son reabsorbidas de manera
incompleta por el túbulo renal.
• Proteinuria de desbordamiento, en la cual la sobreproducción de proteínas de bajo peso molecular (p. Ej., Cadenas ligeras en pacientes con
mieloma múltiple) conduce a un aumento en la filtración y excreción.
• Proteinuria suprarrenal, que generalmente se asocia con una infección del tracto urinario y leucocituria.

La proteinuria descubierta por una tira reactiva de orina semicuantitativa refleja típicamente proteinuria glomerular porque la tira reactiva es
insensible a las proteínas que no son de albúmina. Sin embargo, si la proteinuria se descubre mediante una prueba cuantitativa de proteína urinaria
(es decir, una recolección de orina de 24 horas o una proporción aleatoria de proteína a creatinina en la orina), el origen de la proteinuria se puede
determinar con una tira reactiva, una cuantificación de la orina. excreción de albúmina (es decir, una recolección de orina de 24 horas o una
proporción aleatoria de albúmina de orina a creatinina), o con una electroforesis e inmunofijación de proteínas de orina. (Ver "Evaluación de la
excreción urinaria de proteínas y evaluación de proteinuria no nefrótica aislada en adultos", sección "Tipos de proteinuria" ).

La evaluación y el diagnóstico diferencial de pacientes con proteinuria glomerular depende, en parte, de si el paciente tiene o no síndrome nefrótico.

Síndrome nefrótico (proteinuria intensa e hipoalbuminemia)  :  el síndrome nefrótico se caracteriza por lo siguiente (ver "Descripción general de
la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico" ):

● Una excreción de proteína en la orina de más de 3500 mg por 24 horas o, si se mide una proporción aleatoria de proteína a creatinina en la orina,
una proporción mayor de 3000 mg / g en un adulto
● Hipoalbuminemia, generalmente menos de 3.5 g / dL, dependiendo del método de medición.

Otros hallazgos comunes en pacientes con síndrome nefrótico incluyen edema (periférico o periorbitario, ocasionalmente ascitis o derrames
pleurales), hiperlipidemia y lipiduria. La lipiduria se identifica por la presencia de gotitas de grasa, que pueden estar libres dentro de las células
tubulares desprendidas (cuerpos grasos ovales) o dentro de los moldes grasos ( figura 4 ). Las gotitas de grasa tienen un aspecto característico de
"cruz de Malta" bajo luz polarizada ( figura 5 ).

La evaluación y el diagnóstico diferencial del síndrome nefrótico se muestran en el algoritmo ( algoritmo 1 ) y también se analizan a continuación.

Evaluación del síndrome nefrótico  : la  mayoría de los adultos con síndrome nefrótico deben ser evaluados por un nefrólogo y someterse a
una biopsia renal para obtener un diagnóstico definitivo. Sin embargo, una biopsia renal puede diferirse en ciertos pacientes:

● Si hay una etiología obvia (p. Ej., Diabetes mellitus de larga data con proteinuria progresiva) (ver "Enfermedad renal diabética: patogénesis y
epidemiología" )
● Si se sospecha amiloidosis en un paciente con una gammapatía monoclonal (en cuyo caso, una biopsia de almohadilla de grasa puede asegurar
el diagnóstico) (ver "Presentación clínica, manifestaciones de laboratorio y diagnóstico de amiloidosis de cadena ligera (AL) de
inmunoglobulina" )
● Si el paciente con síndrome nefrótico tiene un autoanticuerpo positivo del receptor A2 de antifosfolipasa (anti-PLA2R) (ver "Nefropatía
 membranosa: Epidemiología, patogénesis y etiología" )
● Si no se puede realizar una biopsia o se rechaza (por ejemplo, una paciente en las últimas etapas del embarazo) (consulte "Indicaciones y
complicaciones de la biopsia renal" )

Además de una biopsia renal, ciertas pruebas de laboratorio, que a menudo se realizan en pacientes nefróticos, incluyen:

● Hemoglobina glucosilada (HbA1C, para diagnosticar diabetes)

● Anticuerpo antinuclear y anticuerpo anti-ADN bicatenario (dsDNA)

● Autoanticuerpo anti-PLA2R

● En pacientes mayores de 50 años: cadenas ligeras libres de suero e inmunofijación de proteínas séricas.

● Pruebas para los virus de la hepatitis B y C y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (consulte "Virus de la hepatitis B: detección y
diagnóstico", sección "Algoritmos de diagnóstico" y "Diagnóstico y evaluación de la infección crónica por el virus de la hepatitis C", sección "
Algoritmo de prueba ' y " Prueba de detección y diagnóstico de infección por VIH", sección sobre "Algoritmo de prueba" )

● Suero C3 y C4 complementan los niveles

Algunas veces se realizan otras pruebas serológicas, microbiológicas y genéticas en pacientes una vez que se establece un diagnóstico histológico
específico.

Diagnóstico diferencial del síndrome nefrótico  :  el síndrome nefrótico puede ser primario ( tabla 2 ) o secundario a una enfermedad
sistémica ( tabla 3 ). El síndrome nefrótico secundario debido, por ejemplo, a diabetes, infección o enfermedad autoinmune, es más común que el
síndrome nefrótico primario. En general, la nefropatía diabética es la causa más común del síndrome nefrótico. (Ver "Descripción general de la
proteinuria intensa y el síndrome nefrótico", sección "Etiología" y "Enfermedad renal diabética: patogénesis y epidemiología" .)

Aunque la enfermedad de cambio mínimo es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños, la nefropatía membranosa y la
glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS) son las causas más comunes de síndrome nefrótico primario en adultos. En adultos, la nefropatía
membranosa predomina en pacientes blancos y FSGS en personas negras. (Ver "Nefropatía membranosa: epidemiología, patogénesis y etiología" y
"Glomeruloesclerosis segmentaria focal: epidemiología, clasificación, características clínicas y diagnóstico" y "Etiología, características clínicas y
diagnóstico de enfermedad de cambio mínimo en adultos" .)

Algunos trastornos (p. Ej., Glomerulonefritis C3 u otras causas de un patrón de lesión membranoproliferativa) pueden presentarse como síndrome
nefrótico, glomerulonefritis o ambos. (Ver "Descripción general de la proteinuria abundante y el síndrome nefrótico" ).

Proteinuria sin síndrome nefrótico  : la  proteinuria glomerular sin síndrome nefrótico puede variar en gravedad desde varios cientos de mg por
día hasta el rango nefrótico (es decir, más de 3000 a 3500 mg por día). Dichos pacientes también pueden tener grados variables de insuficiencia
renal, hipertensión y hematuria. Se dice que la proteinuria glomerular está aislada cuando ocurre en ausencia de enfermedad sistémica, hipertensión,
hematuria o azotemia.

La evaluación y el diagnóstico diferencial de proteinuria sin síndrome nefrótico se presentan a continuación ( algoritmo 1 ).

Evaluación de proteinuria sin síndrome nefrótico  :  la evaluación de proteinuria en pacientes sin síndrome nefrótico depende de si la
proteinuria está aislada o no (es decir, proteinuria en ausencia de enfermedad sistémica, hipertensión, hematuria o azotemia).

● Proteinuria aislada : los pacientes con proteinuria aislada que son asintomáticos y no tienen una etiología obvia deben ser evaluados para
proteinuria transitoria y, si el paciente es menor de 30 años, proteinuria ortostática (ver "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y
evaluación de no nefrótico aislado proteinuria en adultos " ):

• La proteinuria transitoria es común, especialmente en individuos jóvenes. La proteinuria transitoria se diagnostica si una prueba cualitativa
repetida ya no es positiva para proteinuria. Estos pacientes no necesitan evaluación adicional y se les debe asegurar que no tienen
enfermedad renal. (Ver "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de proteinuria no nefrótica aislada en adultos",
sección "Descartar proteinuria transitoria" ).

• La proteinuria ortostática (también conocida como postural) se caracteriza por una elevada excreción de proteínas mientras está en
posición vertical y una excreción normal de proteínas en posición supina o recostada. Es la causa más frecuente de proteinuria aislada en
niños, especialmente adolescentes, y puede diagnosticarse realizando una recolección de orina dividida ( tabla 4 ). La proteinuria
ortostática se analiza en detalle en otra parte. (Ver "Proteinuria ortostática (postural)" y "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y
evaluación de proteinuria no nefrótica aislada en adultos", sección "Descartar proteinuria ortostática" ).

Los pacientes que tienen proteinuria aislada que es persistente (es decir, no es transitoria ni ortostática) deben someterse a una ecografía renal
para evaluar trastornos estructurales (p. Ej., Nefropatía por reflujo) y medir las cadenas ligeras libres de suero y una electroforesis de proteínas
urinarias con inmunofijación para evaluar si hay una gammapatía monoclonal.

Una biopsia renal rara vez está indicada para niveles bajos de proteína urinaria (p. Ej., Menos de 1 g por día). Sin embargo, una biopsia puede ser
útil en pacientes con mayores cantidades de proteinuria. Como ejemplo, las biopsias renales en pacientes pediátricos con proteinuria por
 debajo del rango nefrótico (es decir, menos de 3000 a 3500 mg por día) han mostrado nefropatía membranosa, FSGS, glomerulonefritis
relacionada con la infección, esclerosis global focal, glomerulonefritis mesangial proliferativa y riñones normales. [ 7 ] En raras ocasiones, una
biopsia en pacientes subnefróticos puede mostrar hallazgos sugestivos de enfermedad sistémica (p. Ej., Amiloidosis, enfermedad de Fabry)
que, si se encuentra, podría conducir a una terapia específica. (Ver "Evaluación de la excreción urinaria de proteínas y evaluación de proteinuria
no nefrótica aislada en adultos" y "Evaluación de proteinuria en niños" ).

Una biopsia de riñón generalmente está indicada si hay una gammapatía monoclonal, si la proteinuria es mayor de 3000 a 3500 mg por día, o si
el paciente posteriormente desarrolla hematuria, azotemia o un aumento progresivo de proteinuria. (Ver "Diagnóstico y tratamiento de la
gammapatía monoclonal de importancia renal", sección "Diagnóstico de MGRS" y "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación
de proteinuria no nefrótica aislada en adultos", sección "Proteinuria aislada persistente" .)

● Proteinuria que no está aislada : un nefrólogo debe evaluar a los pacientes con proteinuria que se acompaña de hematuria o función renal
reducida y posiblemente someterse a una biopsia renal. Una biopsia renal a menudo se difiere si la etiología de la proteinuria es obvia (p. Ej.,
Nefropatía diabética) o si la función renal se reduce crónicamente, los riñones parecen atróficos por imagen renal y no es probable que una
biopsia afecte el manejo. Además, si se sospecha amiloidosis en un paciente con gammapatía monoclonal, una biopsia de almohadilla adiposa
subcutánea puede asegurar el diagnóstico de manera no invasiva. (Ver "Amiloidosis renal" ).

Diagnóstico diferencial de proteinuria sin síndrome nefrótico  :  el diagnóstico diferencial de proteinuria en ausencia de síndrome nefrótico o
glomerulonefritis es amplio. Con mayor frecuencia, estos pacientes tienen FSGS secundario debido, por ejemplo, a la diabetes, a la reducción de la
masa de nefronas oa una lesión inflamatoria u otra forma previa que resultó en fibrosis. (Ver "Glomeruloesclerosis segmentaria focal: patogénesis",
sección sobre 'Patogenia del FSGS secundario' ).

Las causas menos comunes de proteinuria glomerular sin síndrome nefrótico incluyen nefropatía membranosa temprana o leve, una forma leve de
glomerulonefritis (que ocasionalmente puede presentarse sin hematuria) o trastornos de depósito como la enfermedad de Fabry o la amiloidosis.
(Ver "Nefropatía membranosa: Epidemiología, patogénesis y etiología" y "Enfermedad de Fabry: características clínicas y diagnóstico" .)

Además, los pacientes sin lesiones glomerulares estructurales pero que tienen enfermedad cardiovascular (o que tienen un alto riesgo de
enfermedad cardiovascular) pueden excretar cantidades anormales de albuminuria (generalmente menos de 300 mg por día), lo que posiblemente
sea el resultado de una disfunción endotelial. (Ver "Aumento moderado de albuminuria (microalbuminuria) y enfermedad cardiovascular", sección
sobre 'Posibles mecanismos' ).

Hematuria glomerular  :  el sello distintivo de la hematuria glomerular es la presencia de glóbulos rojos dismórficos ( figura 3 ), con o sin moldes de
glóbulos rojos. La hematuria glomerular puede estar asociada con otras manifestaciones, como proteinuria, hipertensión, disminución de la tasa de
filtración glomerular o características sistémicas mencionadas anteriormente (ver "Manifestaciones clínicas de la enfermedad glomerular" más
arriba). Por el contrario, la hematuria glomerular puede ocurrir de forma aislada sin ninguna de estas otras anormalidades.

Glomerulonefritis (hematuria con proteinuria, insuficiencia renal u otras manifestaciones)  :  el síndrome nefrítico (es decir, glomerulonefritis) es
causado por inflamación glomerular que produce hematuria, grados variables de proteinuria (que a veces puede estar en el rango nefrótico) y
leucocituria en La ausencia de infección del tracto urinario. Dichos pacientes también pueden tener hipertensión, insuficiencia renal y, si la
inflamación no se limita al riñón, hallazgos que sugieren la participación de otros sistemas orgánicos (por ejemplo, hemorragia pulmonar, púrpura
palpable, artritis). La inflamación glomerular generalmente se debe a uno de los tres mecanismos principales ( figura 2 ). (Ver "Manifestaciones
clínicas de la enfermedad glomerular" más arriba y "Mecanismos de lesión inmune del glomérulo" ).

La glomerulonefritis puede presentarse de varias maneras, incluido un curso lento que se caracteriza por un aumento crónico y lentamente
progresivo de la creatinina sérica y la proteinuria (que finalmente conduce a enfermedad renal crónica avanzada y enfermedad renal en etapa
terminal), un curso agudo y autolimitado, y un curso fulminante con deterioro agudo y progresivo de la función renal. Este último patrón se conoce
como "glomerulonefritis rápidamente progresiva" y generalmente se asocia con crecientes y extensas en la biopsia renal. (Ver "Descripción general
de la clasificación y el tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (creciente)" .)

La evaluación y el diagnóstico diferencial de la sospecha de glomerulonefritis se presentan a continuación ( algoritmo 1 ).

Evaluación de la glomerulonefritis  :  todos los pacientes con glomerulonefritis deben ser evaluados por un nefrólogo y muchos deben
someterse a una biopsia renal para obtener un diagnóstico definitivo. Una biopsia renal puede diferirse en pacientes con insuficiencia renal
avanzada que tienen riñones pequeños (probablemente fibróticos) mediante imágenes, ya que es poco probable que la información de diagnóstico
obtenida tenga un beneficio sustancial que supere los riesgos asociados con la biopsia renal. Del mismo modo, los pacientes con función renal
normal, pruebas serológicas normales y hematuria con proteinuria de bajo grado (<500 mg / día) pueden observarse sin una biopsia ya que, incluso
con un diagnóstico definitivo, es poco probable que se instituya un tratamiento específico. (Ver "Indicaciones y complicaciones de la biopsia renal" .)

Además de una biopsia renal, se deben obtener ciertas pruebas de laboratorio en pacientes con sospecha de glomerulonefritis, que incluyen:

● Suero C3 y C4 complementan los niveles

● Autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA; utilizando ensayos de inmunosorción enzimática [ELISA] específicos para proteinasa-3
y mieloperoxidasa)
anti-membrana
● Autoanticuerpos basal glomerular (GBM)
● Anticuerpos antinucleares
 ● Anticuerpos anti-dsDNA
● Serología para virus de hepatitis C, virus de hepatitis B y VIH.
● cadenas ligeras libres de suero e inmunofijación de suero

Además, algunas pruebas de laboratorio están indicadas por el contexto clínico o los hallazgos de la biopsia. Como ejemplos:

● Se debe medir un criocrito en pacientes con características clínicas de crioglobulinemia o antecedentes conocidos de infección por el virus de
la hepatitis C.

● Se deben obtener hemocultivos en pacientes con fiebre persistente u otros signos de infección crónica.

Diagnóstico diferencial de la glomerulonefritis  :  los niveles de complemento sérico pueden ser útiles para diferenciar la etiología subyacente
de la glomerulonefritis; los niveles de complemento son típicamente normales en la enfermedad anti-GBM y la glomerulonefritis pauciinmune, pero
bajos en la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos (con la excepción de la nefropatía por inmunoglobulina A [IgA]). Sin embargo, en la
práctica, casi siempre se requiere una biopsia renal para asegurar el diagnóstico.

En pacientes con una presentación aguda de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal, el diagnóstico de
microangiopatía trombótica (TMA) es clínico, y tales pacientes generalmente no necesitan una biopsia renal para asegurar el diagnóstico. Sin
embargo, los pacientes con TMA subaguda y crónica pueden presentar anomalías hematológicas o sistémicas mínimas o nulas, pero presentan
insuficiencia renal progresiva con o sin proteinuria y hematuria (p. Ej., En la TMA inducida por fármacos) [ 8,9 ]. Dichos pacientes necesitan una
biopsia para asegurar el diagnóstico. (Ver "Aproximación al paciente con sospecha de TTP, HUS u otra microangiopatía trombótica (TMA)" .)

Ciertos hallazgos clínicos sugieren etiologías específicas de glomerulonefritis:

● La hematuria macroscópica a veces puede acompañar a la glomerulonefritis y estar asociada con una infección de las vías respiratorias
superiores. El tiempo transcurrido entre la infección respiratoria y la aparición de hematuria a veces puede ser útil: si ocurre un período latente
de 7 a 10 días entre el inicio de la infección y la hematuria macroscópica, la glomerulonefritis posstreptocócica (especialmente en niños) es el
culpable habitual. La hematuria que ocurre simultáneamente con el inicio de la infección (es decir, "glomerulonefritis sinfaringítica") es típica de
la nefropatía por IgA.

● La presencia de púrpura palpable o una erupción petequial sugiere una vasculitis subyacente (p. Ej., Vasculitis asociada a ANCA, vasculitis por
IgA [púrpura de Henoch-Schönlein] o crioglobulinemia). En raras ocasiones, la nefritis lúpica puede estar asociada con vasculitis. (Ver
"Descripción general de la vasculitis cutánea de vasos pequeños" .)

● La presencia de hemorragia pulmonar ("síndrome renal pulmonar") también sugiere una vasculitis subyacente. (Ver "Los síndromes de
hemorragia alveolar difusa" ).

Aislado hematuria glomerular  -  persistente hematuria glomerular se distingue de la hematuria transitoria mediante la repetición del análisis de
orina durante un período de semanas a meses. La hematuria transitoria es un hallazgo relativamente frecuente a lo largo del tiempo en adultos y
puede ser inducida por factores como el ejercicio o la infección. (Ver "Hematuria glomerular aislada y persistente en adultos" y "Etiología y
evaluación de la hematuria en adultos" y "Hematuria inducida por el ejercicio" .)

La hematuria glomerular persistente se aísla si el paciente está asintomático (es decir, los hallazgos sistémicos mencionados anteriormente están
ausentes) y tiene una tasa de excreción de albúmina urinaria normal, una tasa de filtración glomerular normal, presión arterial normal y si las
pruebas de laboratorio que se obtienen típicamente para evaluar la glomerulonefritis son todos negativos. (Ver 'Evaluación de la glomerulonefritis'
más arriba).

La evaluación y el diagnóstico diferencial de la hematuria glomerular persistente y aislada se analizan a continuación ( algoritmo 1 ).

Evaluación de hematuria glomerular aislada  :  en tales pacientes, se debe realizar un estudio cuidadoso para las etiologías extrarrenales, que
puede incluir imágenes del tracto urinario superior e inferior, cistoscopia y evaluación de enfermedad o rasgo de células falciformes en pacientes
apropiados (ver "Etiología y evaluación de hematuria en adultos " y " Diagnóstico de trastornos de células falciformes " ). Una biopsia de riñón
generalmente no se realiza en ausencia de proteinuria y / o función renal reducida, especialmente si hay antecedentes familiares fuertes de
hematuria o enfermedad renal. (Ver "Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Alport (nefritis hereditaria)" y "Nefropatía
de membrana basal delgada (hematuria familiar benigna)" .)

Diagnóstico diferencial de hematuria glomerular aislada  : en  general, es probable que los pacientes con hematuria glomerular aislada tengan
nefropatía leve por IgA, un trastorno asociado con la glomerulonefritis membranoproliferativa, una mutación genética en el colágeno tipo IV
asociado con el síndrome de Alport o una nefropatía de membrana basal delgada. (Ver "Hematuria glomerular aislada y persistente en adultos" y
"Presentación clínica y diagnóstico de nefropatía por IgA" y "Genética, patogénesis y patología del síndrome de Alport (nefritis hereditaria)" y
"Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Alport ( nefritis hereditaria) " y " Nefropatía de membrana basal delgada
(hematuria familiar benigna) " .)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los

enlaces a la sociedad y las directrices patrocinadas por el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por
separado. (Ver "Enlaces de la guía de la sociedad: enfermedad glomerular en adultos" ).

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "The Basics" y "Beyond the Basics". Las piezas de la educación del paciente
Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente
pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales
cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico Las piezas de educación para pacientes son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos
artículos están escritos en el nivel de lectura de 10 ° a 12 ° grado y son mejores para pacientes que desean información detallada y se sienten
cómodos con alguna jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico
estos temas a sus pacientes. (También puede localizar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas buscando en "información
del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas más allá de lo básico (ver "Educación del paciente: enfermedad glomerular (más allá de lo básico)" y "Educación del paciente: síndrome
nefrótico (más allá de lo básico)" )

RESUMEN

● La enfermedad glomerular puede ser el resultado de muchos trastornos hereditarios o adquiridos y puede manifestarse en una variedad de
formas, que varían en gravedad desde anormalidades urinarias asintomáticas hasta daño renal agudo (IRA) o enfermedad renal en etapa
terminal. Ocasionalmente, más de una enfermedad glomerular está presente en el mismo individuo. (Ver 'Introducción' más arriba).

● Las manifestaciones clínicas asociadas con la enfermedad glomerular incluyen las siguientes (ver "Manifestaciones clínicas de la enfermedad
glomerular" más arriba):

• Hematuria y / o proteinuria: se debe sospechar enfermedad glomerular cuando se observa hematuria y / o proteinuria en el análisis de
orina. La hematuria glomerular se establece por la presencia de moldes de eritrocitos urinarios (de cualquier número) o hematuria en la que
una proporción sustancial de los eritrocitos son acantocitos ( imagen 3 ).

• Insuficiencia renal: la insuficiencia renal (aguda o crónica) se observa comúnmente en pacientes con enfermedad glomerular. La IRA puede
ocurrir con la glomerulonefritis aguda, especialmente en pacientes con glomerulonefritis creciente o, en raras ocasiones, en pacientes con
síndrome nefrótico de aparición aguda. Los pacientes con enfermedades glomerulares crónicas pueden desarrollar una disminución
progresiva en la tasa de filtración glomerular y enfermedad renal crónica.

• Otras manifestaciones: hipertensión, edema, hipercoagulabilidad y hallazgos sistémicos.

síndromes
● Los de la enfermedad glomerular generalmente se clasifican según el patrón de anomalías urinarias, la existencia de características
sistémicas y el grado de insuficiencia renal ( algoritmo 1 ). (Ver 'Evaluación y diagnóstico diferencial de las principales presentaciones
glomerulares' más arriba).

• Proteinuria: la proteinuria puede ser causada por una enfermedad glomerular (en la que hay albuminuria) u otros trastornos ( tabla 1 ). La
proteinuria debida a enfermedad glomerular (en la que hay albuminuria) se identifica en una tira reactiva de orina o con una medición
cuantitativa de la excreción de albúmina urinaria. La evaluación y el diagnóstico diferencial de pacientes con proteinuria glomerular
dependen, en parte, de si el paciente tiene o no síndrome nefrótico (es decir, proteinuria mayor de 3500 mg por 24 horas e
hipoalbuminemia):

- Los adultos con síndrome nefrótico deben ser evaluados por un nefrólogo y la mayoría debe someterse a una biopsia renal para
obtener un diagnóstico definitivo ( tabla 2 y tabla 3 ). (Ver "Síndrome nefrótico (proteinuria intensa e hipoalbuminemia)" más arriba).

- La evaluación de la proteinuria en pacientes sin síndrome nefrótico depende de si las características de la glomerulonefritis están
presentes o no (p. Ej., Enfermedad sistémica, hipertensión, hematuria o insuficiencia renal). El diagnóstico diferencial de proteinuria en
ausencia de síndrome nefrótico o glomerulonefritis es amplio. Con mayor frecuencia, estos pacientes tienen glomeruloesclerosis
segmentaria focal secundaria (FSGS) debido, por ejemplo, a diabetes, a una reducción de la masa de nefronas oa una lesión
inflamatoria u otra forma previa que resultó en fibrosis. (Ver 'Proteinuria sin síndrome nefrótico' más arriba).

• Hematuria glomerular: la hematuria glomerular puede estar asociada con otras manifestaciones, como proteinuria, hipertensión,
disminución de la tasa de filtración glomerular o características sistémicas (glomerulonefritis). Por el contrario, la hematuria glomerular
puede ocurrir de forma aislada sin ninguna de estas otras anormalidades (hematuria glomerular aislada).

- Todos los pacientes con glomerulonefritis deben ser evaluados por un nefrólogo y muchos deben someterse a una biopsia renal para
obtener un diagnóstico definitivo ( figura 2 ). (Ver 'Glomerulonefritis (hematuria con proteinuria, insuficiencia renal u otras
manifestaciones)' más arriba).

-
 - Por lo general, no se realiza una biopsia renal en pacientes con hematuria glomerular aislada. En general, es probable que los pacientes
con hematuria glomerular aislada tengan nefropatía leve por inmunoglobulina A (IgA), un trastorno asociado con la glomerulonefritis
membranoproliferativa, una mutación genética en el colágeno tipo IV asociado con el síndrome de Alport o una nefropatía de
membrana basal delgada. (Ver 'Hematuria glomerular aislada' más arriba).

AGRADECIMIENTOS

El personal editorial de UpToDate quisiera agradecer a Lee A Hebert, MD, y Samir V Parikh, MD, quienes contribuyeron a una versión anterior de esta
revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

Referencias

1. Ellis EN, Mauer SM, Sutherland DE, Steffes MW. Morfología capilar glomerular en humanos normales. Lab Invest 1989; 60: 231.

2. Dickinson BL. Desentrañar la inmunopatogénesis de la enfermedad glomerular. Clin Immunol 2016; 169: 89.

3. http://www.ajkd.org/content/atlasofrenalpathologyii (Consultado el 25 de noviembre de 2016).

4. Lesión de Nagata M. Podocyte y sus consecuencias. Riñón Int 2016; 89: 1221.

5. Ronco P, Debiec H. Nefropatía membranosa: un cuento de hadas para inmunopatólogos, nefrólogos y pacientes. Mol Immunol 2015; 68:57.

6. Vinen CS, Oliveira DB. Glomerulonefritis aguda. Postgrad Med J 2003; 79: 206.

7. Trachtman H, Bergwerk A, Gauthier B. Proteinuria aislada en niños. Historia natural e indicaciones para biopsia renal. Clin Pediatr (Phila) 1994;
33: 468.

8. Raife TJ, DJ Lager. Microangiopatía trombótica crónica asociada al tratamiento antineoplásico con efectos hematológicos mínimos. Mayo Clin
Proc 2002; 77: 323.

9. George JN, Nester CM. Síndromes de microangiopatía trombótica. N Engl J Med 2014; 371: 654.

Tema 3041 Versión 29.0

GRÁFICOS

Diagrama de anatomía glomerular.

La membrana basal glomerular (GBM; se muestra en verde) es una lámina delgada de proteína de matriz extracelular que rodea el capilar y
proporciona soporte y una barrera.
(A) Corpúsculo renal y aparato yuxtaglomerular.
(B) Porción periférica de un lóbulo glomerular.

Reproducido de: Kriz W, Elger M. Renal Anatomy. En: Comprehensive Clinical Nefrology, 5th ed, Johnson RJ, Feehally J, Floege J (Eds), Elsevier 2014.
Ilustraciones utilizadas con el permiso de Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Graphic 113970 Versión 1.0

Micrografía electrónica de un glomérulo normal.

Micrografía electrónica de un asa capilar glomerular normal que muestra la célula

endotelial fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (GBM) y las células
epiteliales con sus procesos interdigitantes del pie (flecha). El GBM es delgado y no hay
depósitos densos en electrones. Se observan dos plaquetas normales en la luz capilar.

Cortesía de Helmut G Rennke, MD.

Graphic 50018 Versión 7.0

Glomerulonefritis posinfecciosa

Micrografía de luz de baja potencia que muestra glomerulonefritis proliferativa difusa,

como se puede ver en la glomerulonefritis postinfecciosa. Los glomérulos son tan
hipercelulares (flechas) que no se pueden ver los lúmenes capilares abiertos, y los
glomérulos pueden ser difíciles de distinguir del intersticio circundante.

Cortesía de Helmut Rennke, MD.

Graphic 80304 Versión 3.0

Micrografía de contraste de fase que muestra glóbulos rojos dismórficos
en sedimento urinario

Microscopía de contraste de fase que muestra glóbulos rojos dismórficos en un

paciente con sangrado glomerular. Los acantocitos pueden reconocerse como formas
de anillo con protuberancias en forma de vesículas (flechas).

Cortesía de Hans Köhler, MD.

Graphic 79440 Versión 4.0

Resumen de la evaluación y diagnóstico diferencial de la enfermedad glomerular.
Las muestras de biopsia de riñón siempre deben analizarse con microscopía óptica e inmunofluorescencia. En algunos casos, la microscopía electrónica también es necesaria. Debido a que la microscopía elec
diferente (es decir, debe enviarse a un hospital con capacidad de microscopía electrónica) si el escenario clínico, la microscopía óptica y / o la inmunofluorescencia sugieren que los siguientes trastornos puede
Enfermedad de cambio mínimo.
FSGS.
Glomerulopatía C3 (glomerulonefritis C3 o enfermedad por depósitos densos).
Nefropatía de membrana basal delgada.
Síndrome de Alport
Enfermedad de Fabry.
Glomerulonefritis fibrilar.
Glomerulonefritis inmunotactoide.
Enfermedad de depósito de inmunoglobulina monoclonal.
Amilosis.

C3: complemento componente 3; C4: componente del complemento 4; ANA: anticuerpo antinuclear; anti-dsDNA: ADN anti-bicatenario; ANCA: anticuerpo citoplasmático de neutrófilos; ELISA: inmunoensayo ligado a enzimas;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C; IgA: inmunoglobulina A; HbA1c: hemoglobina A1C; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; anti-PLA2R: receptor de anti-fosfolipasa-A2; FSGS: glomeruloesclerosis segmenta
inmunotactoide GN: glomerulopatía inmunotactoide; APOL1: apolipoproteína L1; TFGe: tasa de filtración glomerular estimada; GR: glóbulo rojo.
* La hematuria glomerular y la proteinuria se definen de la siguiente manera: ​
La hematuria glomerular se establece por la presencia de cilindros de eritrocitos en la orina (de cualquier número) o hematuria en la que más del 5% de los eritrocitos son acantocitos o dismórficos.
La proteinuria se define típicamente como una excreción de proteínas en orina de 24 horas de ≥150 mg (o un valor correspondiente utilizando la proteína de orina puntual, la creatinina de orina puntual y la ecuación de la tas
La albuminuria (la albúmina es un componente de la proteína urinaria, es el componente principal en la enfermedad glomerular y es la proteína detectada por la tira reactiva de orina) se define típicamente como una excreci
la creatinina de orina puntual y la ecuación de la tasa de excreción de albúmina).
¶ Debe sospecharse un trastorno sistémico que también afecte al riñón si hay evidencia de inflamación de otros sistemas orgánicos, como la piel (p. Ej., Púrpura, erupción cutánea), articulaciones (p. Ej., Artritis), ojos (p. Ej., Retini
(p. ej., convulsiones, neuropatía), extremidades (p. ej., isquemia digital o infarto) o abdomen (p. ej., enteritis , colitis), o si hay una infección (particularmente con Staphylococcus , Streptococcus , virus de la hepatitis o VIH).
∆ La proteinuria ortostática se caracteriza por una mayor excreción de proteínas mientras está en posición vertical pero una excreción normal de proteínas cuando está reclinada; Se encuentra típicamente en adolescentes y adul
orina es normal cuando el paciente está en decúbito supino, ya sea con una recolección de orina durante la noche o una muestra de orina anulada la primera mañana.
◊ Algunos pacientes con FSGS tendrán una mutación genética que resulte en un defecto de la función de podocitos o diafragma cortado; Los genes más comúnmente involucrados incluyen nefrina, podocina, alfa-actinina-4,

Graphic 113287 Versión 3.0

Clasificación y caracterización de los tipos de proteinuria.

Clasificación de proteinuria Entorno clínico Nivel típico de proteinuria.

Proteinuria transitoria Fiebre, ejercicio intenso, infusión de vasopresores, infusión de <1 g / día
albúmina

Proteinuria persistente - proteinuria ortostática Poco frecuente sobre los 30 años de edad, puede ocurrir en 2 a 5 <1 a 2 g / día
por ciento de los adolescentes

Proteinuria persistente  - proteinuria por desbordamiento Mieloma (cadenas ligeras monoclonales), hemólisis Variable, podría ser rango nefrótico
(hemoglobinuria), rabdomiólisis (mioglobinuria)

Proteinuria persistente  - proteinuria glomerular Enfermedades glomerulares primarias, enfermedades Rango variable, a menudo nefrótico
glomerulares secundarias, nefropatía diabética, nefrosclerosis
hipertensiva

Proteinuria persistente  - proteinuria tubulointersticial Intoxicaciones por metales pesados, inflamación intersticial <3 g / día
alérgica o autoinmune, lesión intersticial inducida por
medicamentos

Proteinuria post-renal Infecciones del tracto urinario, nefrolitiasis, tumor genitourinario. <1 g / día

Graphic 85791 Versión 3.0

Yeso graso

Sedimento de orina que muestra un molde graso. Las gotas de grasa (o glóbulos) se
pueden distinguir de los glóbulos rojos (que también tienen una apariencia redonda) por
su tamaño variable (de mucho más pequeño a mucho más grande que un glóbulo rojo),
contorno oscuro y apariencia de "cruz de Malta" bajo luz polzarizada. .

Cortesía de Frances Andrus, BA, Victoria Hospital, London, Ontario.

Graphic 69603 Versión 1.0

Yeso graso

Sedimento de orina que muestra un molde graso bajo luz polarizada. Las gotitas de
grasa tienen un aspecto característico de "cruz de Malta" (flecha).

Cortesía de la Harvard Medical School.

Graphic 79604 Versión 1.0

Patología renal en el síndrome nefrótico primario.

Enfermedad de cambio mínimo

Glomeruloesclerosis segmentaria focal

Nefropatía membranosa

Glomerulonefritis membranoproliferativa: glomerulonefritis C3, enfermedad por depósitos densos y glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complejos inmunes "idiopática"

GR: glóbulo rojo.

* Indica aquellos trastornos que también podrían presentarse como un síndrome nefrítico-nefrótico (glóbulos rojos, moldes de glóbulos rojos con proteinuria de rango nefrótico).

Cortesía de Jai Radhakrishnan, MD, MS.

Gráfico 114643 Versión 1.0

Patología renal en el síndrome nefrótico asociado con trastornos genéticos y sistémicos (síndrome nefrótico secundario)

Podocitopatías: cambio mínimo o patrón FSGS

Infecciones: VIH, síndrome de activación de macrófagos, poliomavirus, citomegalovirus

Fármacos: interferón, pamidronato, AINE, litio, vacunas, venenos, picaduras.

Neoplasias: timoma, linfoma de Hodgkin (anteriormente llamada enfermedad de Hodgkin)

Trastornos genéticos de las proteínas de podocitos (p. Ej., Nefrina, podocina, síndrome de Alport, etc.)

Otros: células falciformes, síndromes mielodisplásicos, hepatitis C, enfermedad de von Gierke, enfermedad de Fabry, disautonomía, obesidad

Patrón de nefropatía membranosa

Enfermedad autoinmune: lupus

Infecciones: hepatitis B, malaria, sífilis

Neoplasias: tumores de órganos sólidos, leucemia

Fármacos: oro, mercurio, metales pesados, captopril, penicilamina, AINE

Otros: sarcoidosis, síndrome de Sjögren, enfermedad de injerto contra huésped

Patrón membranoproliferativo *

Enfermedad autoinmune: enfermedades del tejido conectivo, incluido el lupus

Infección: infecciones bacterianas crónicas (p. Ej., Endocarditis, derivaciones VA), hepatitis C

Microangiopatía trombótica crónica.

Malignidad: gammapatía monoclonal, crioglobulinemia

Otros: síndrome POEMS

Trasplante de glomerulopatía

Enfermedades por depósito glomerular

Amiloidosis: AL, AA, amiloidosis hereditaria y otras.

Otras enfermedades por depósito monoclonal *: enfermedad por depósito de inmunoglobulina, glomerulopatía inmunotactoide

Trastornos hereditarios

Síndrome de Alport *

Enfermedad de Fabry *

Síndrome de la rotula ungueal

Lipodistrofia parcial *

Nefropatía asociada a APOL1

Otro

Diabetes mellitus

Glomeruloesclerosis nodular idiopática

Glomerulonefritis fibrilar *

Relacionados con el embarazo (incluye preeclampsia)

FSGS: glomeruloesclerosis segmentaria focal; VIH: virus de inmunodeficiencia humana; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; VA: ventriculoatrial; POEMAS: Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía,
Proteína monoclonal, Cambios en la piel; APOL1: apolipoproteína L1; GR: glóbulo rojo.
* Indica aquellos trastornos que también podrían presentarse como un síndrome nefrítico-nefrótico (glóbulos rojos, moldes de glóbulos rojos con proteinuria de rango nefrótico).

Cortesía de Jai Radhakrishnan, MD, MS.

Gráfico 114642 Versión 2.0

Instrucciones para el paciente para realizar una recolección de orina dividida

Introducción

Una "prueba de orina dividida" es un método para determinar si la proteína descubierta en la orina se debe a una afección llamada proteinuria ortostática. Esta es una condición inofensiva que no es
infrecuente en los jóvenes. Por razones que no se comprenden bien, algunas personas pierden proteínas en la orina cuando están de pie o sentadas, pero no mientras están acostadas. La prueba de orina
dividida es una forma simple de determinar si esta condición está presente.

Equipo

La prueba requiere que recolecte toda su orina durante 24 horas. Elija un día en que esto sea conveniente para usted. Los hombres pueden querer comprar un urinario económico para una fácil
recolección; las mujeres deben comprar un orinal de cuenca económico.

También necesitas dos jarras y un embudo. Las jarras de plástico de medio galón, bien enjuagadas, son adecuadas si no se proporcionan jarras. Etiquete las dos jarras: (1) orina diurna y (2) orina nocturna,
respectivamente.

Procedimiento

Realice los siguientes pasos el día en que realizará las recolecciones de orina divididas.

Cuando se levante por primera vez, deseche la primera orina de la mañana.

Durante el resto del día, recolecte toda la orina cada vez que vacíe. Ponga esta orina en la jarra de orina diurna. Debe estar tan activo como lo está normalmente durante el día.

Por la noche, acuéstese durante  dos horas antes de irse a dormir. Justo antes de dormir, anule por última vez durante el día y agregue esta orina a la jarra diurna. Acostarse durante dos horas antes de
la recolección nocturna evita la contaminación de la recolección nocturna con la orina que se formó durante el día cuando estaba en posición vertical.

A la mañana siguiente (aproximadamente ocho horas después de que se fue a dormir), recolecte la orina de la primera mañana y colóquela en la jarra de orina nocturna .

Lleva las dos jarras al laboratorio.

Le notificaremos cuando obtengamos los resultados.

Graphic 54304 Versión 2.0

Apariencia histológica y asociaciones clínicas de los tres tipos principales de glomerulonefritis patógena.

GN: glomerulonefritis; GBM: membrana basal glomerular; ANCA: autoanticuerpo citoplasmático de neutrófilos; LES: lupus eritematoso
sistémico; MPGN: glomerulonefritis membranoproliferativa; IgA: inmunoglobulina A.

Cortesía de Jai Radhakrishnan, MD, MS. Imágenes cortesía de M. Barry Stokes, MD.

Graphic 114951 Versión 1.0

Divulgaciones del contribuyente
Jai Radhakrishnan, MD, MS Nada que revelar Richard J Glassock, MD, MACP Oficina del orador: Genentech [Vasculitis (Rituximab)]. Consultores / Juntas asesoras:
Bristol-Myers Squibb [nefritis lúpica, glomeruloesclerosis segmentaria focal (Abatacept)]; ChemoCentryx [Vasculitis, Glomerulopatía C3, Glomeruloesclerosis segmentaria
focal (CCX-168, CCX-140)]; Retrophin [Glomeruloesclerosis segmentaria focal (Sparsentan)]; Omeros [nefropatía por IgA]; Ionis [glomerulopatía C3]; Apellis [Inhibición del
complemento en la enfermedad glomerular]; Achillion [inhibición del complemento]. Empleo: Sociedad Americana de Nefrología [Programa de Autoevaluación de
Nefrología]; Karger Publishers [American Journal of Nephrology]. Propiedad del capital / Opciones sobre acciones: Reata [Síndrome de Alport, hipertensión pulmonar,
nefropatía diabética (bardoxolona)]. Brad H Rovin, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: NIH [Enfermedades Glomerulares / Interrogatorio
molecular de biopsias renales, Medicina de precisión / Biomarcadores]. Consultor / Juntas asesoras: Alexion [Lupus Nefritis (Eucluzimab)]; AstraZeneca [nefritis lúpica
(anifrolumab)]; Aurinia [Lupus Nefritis, FSGS (Voclosporin)]; Biogen Idec [Lupus Nefritis (Anti-TWEAK)]; Biomarin [Trastornos hereditarios de los trastornos metabólicos
(pegvaliasa)]; Bristol Myers Squibb [FSGS, MCD (Abatacept)]; Callidatis [nefropatía IGA]; Chemocentryx [nefritis lúpica, vasculitis ANCA, glomerulopatía C3 (Avacopan)];
Chugai Pharmaceuticals [Lupus Nefritis]; EMD Serono [Nefropatía por IgA (Atacicept)]; Genentech [nefritis lúpica, vasculitis por ANCA (rituximab, obinutuzumab)];
Hoffman LaRoche [nefritis lúpica (obinutuzumab)]; Ciencias del genoma humano [nefritis lúpica (belimulab)]; Janssen [nefritis por lupus]; Mallinkrodt [Lupus Nefritis, FSGS
(Gel ACTHAR)]; Medimmune [Lupus Nefritis (Anti-interferón)]; Morphosys [nefropatía membranosa (inhibidor del complemento)]; Novartis [nefropatía por IgA (inhibidor del
factor B)]; Omeros [nefropatía IGA (inhibidor del complemento)]; Retrofina [Nefropatía por IgA (Sparsenten)]; Rigel [Nefropatía por IgA (Fostamatinib)]; Fundación RILITE
[Lupus Nefritis (sin fármaco - IRM)]. Albert Q Lam, MD Nada que revelar

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