Manifestaciones Clinicas Del SHU - UpToDate

9/7/2020 Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children
children - Up…
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Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome

urémico hemolítico (SUH) Escherichia coli (STEC) productor
de toxina Shiga en niños
Autores: Patrick Niaudet, MD, Olivia Gillion Boyer, MD, PhD
Editores de sección: Sheldon L. Kaplan, MD, Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP
Subdirector: Melanie S Kim, MD
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complete.
Revisión de literatura actualizada hasta: junio de 2020. | Última actualización de este tema: 29 de junio de 2020.
INTRODUCTION
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se define por la aparición simultánea de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo [ 1].]. The most common cause of HUS is
Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC), and it is one of the main causes of acute kidney injury
in children under the age of three years.
Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de STEC-HUS en niños se presentan en esta revisión

temática. El tratamiento y el pronóstico de este trastorno y otras causas de SUH en niños se
presentan por separado. (Ver "Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico hemolítico (SUH)
Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC) en niños" y "Resumen del síndrome urémico
hemolítico en niños" y"Complement-mediated hemolytic uremic syndrome in children".)
STEC-HUS en adultos se discute por separado. (Ver"Thrombotic microangiopathies (TMAs) with

acute kidney injury (AKI) in adults: C-TMA and ST-HUS", section on 'Causes of ST-HUS'.)
CLASSIFICATION
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9/7/2020 Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children - Up…
Tradicionalmente, el SUH se había dividido en SUH con diarrea positiva y sin diarrea. El primero,
también conocido como HUS típico, se debió principalmente a infecciones por STEC y, con menos
frecuencia, a infección por Shigella dysenteriae tipo 1. El resto de las causas del SUH se
denominaron SUH atípico o se asignaron al SUH con diarrea negativa, aunque algunos pacientes
con SUH no asociado con STEC también presentaron diarrea.
The following classification is based on a better understanding of the various causes of HUS (see
"Overview of hemolytic uremic syndrome in children"):
● Primary causes without coexisting disease (also referred to as atypical HUS) [2,3]:
• Complement gene mutations
• Antibodies to complement factor H
• Diacylglycerol kinase epsilon gene mutations
• Inborn error of cobalamin C metabolism
● Secondary causes:
• Infection:
- STEC
- Streptococcus pneumoniae
- Human immunodeficiency viral infection
• Drug toxicity, particularly in patients with cancer or solid organ transplant recipients
• Rare occurrences in pregnant patients or in those with autoimmune disorders (eg, systemic
lupus erythematous)
In addition, studies on interventions in patients with STEC-HUS may have used the earlier
nomenclature of diarrhea-positive or negative HUS, or typical versus atypical HUS. For this topic,
patients identified as either having typical or diarrhea-positive HUS would be diagnosed with
secondary HUS due to STEC. In addition, verotoxin, an alternate term for Shiga toxin, also has been
used extensively in the literature.
MICROBIOLOGY
STEC-HUS occurs after an infection with Shiga toxin-producing enterohemorrhagic E. coli (STEC)
and accounts for almost all the cases of postdiarrheal HUS in the United States [4-7]. In a review of
the literature, the risk of developing HUS for patients with acute illness was approximately 0.1 percent
but the risk is greater in children four years and younger [8].
E. Coli strains — Different E. Coli strains have been associated with both sporadic and epidemic
STEC-HUS cases throughout the world. Due to the changes observed in the epidemiology of STEC
serotypes, microbiological diagnosis needs to be focused on the virulence factors in stools and
diagnosis of the individual E. coli strains. The microbiology and diagnoses of STEC infections are
discussed separately [9,10]. (See "Shiga toxin-producing Escherichia coli: Microbiology,
pathogenesis, epidemiology, and prevention", section on 'Microbiology' and "Shiga toxin-producing
Escherichia coli: Clinical manifestations, diagnosis, and treatment", section on 'Microbiologic
diagnosis'.)
● In the United States and in Europe, STEC-HUS E. coli 0157:H7 has been the most frequent
strain associated with HUS in children [11,12]. However, other strains have become more
common including O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104, and O80 [3,13-16].
● In Latin America, E. coli 0157:H7 remains the predominant strain (>70 percent) [3].
● In May 2011, a previously unknown strain, E. coli O104:H4, was identified as the cause of STEC-
HUS in a large outbreak in Germany [16-19]. This new strain appeared to be particularly virulent,
as 30 percent of infected patients with E. coli O104:H4 developed HUS. Unlike cases due to E.
coli 0157 that primarily affect children, more than 80 percent of HUS cases occurred in adults. In
addition, two-thirds of the patients were women. The clinical features, course, and outcome in
children who developed HUS caused by E. coli 0104:H4 were similar to those observed in
patients with HUS due to other strains, with two exceptions: most patients with E. coli 0104:H4-
associated disease were older than 10 years of age and were from families with a high
socioeconomic status [20,21]. The overall outcome in children was similar to HUS due to other
strains of E. coli after a median follow-up of three years [22].
● In Australia, approximately one-half of cases of postdiarrheal HUS are due to E. coli 0111 [23,24].
There has also been an outbreak of E. coli 0111 infections in the United States, in which 26 of
156 patients developed HUS [25].
● In Italy, the primary strain has been E. coli 026 [26].
● The French pediatric HUS surveillance system has found a decline in STEC O157-related
pediatric HUS and the emergence of STEC O26 and STEC O80 in France over the period 2007
to 2016 [27].
Shigella — Shigella dysenteriae type 1-associated HUS occurs in India, Bangladesh, and southern
Africa. Although the pathogenesis of disease is similar to that of HUS induced by O157 E. coli
infection, the disease is usually more severe, with an acute mortality rate of 15 percent and over 40
percent of patients developing chronic kidney disease [28]. (See "Shigella infection: Clinical
manifestations and diagnosis", section on 'Hemolytic-uremic syndrome'.)
EPIDEMIOLOGY
STEC-HUS accounts for over 90 percent of cases of HUS in children. It principally affects children
under the age of five years [3]. The reported annual incidence in Europe and North America is 0.6 to
0.8 cases per 100,000 children between 15 and 18 years of age and 1.9 to 2.9 cases per 100,000
children three to five years of age [3]. The incidence of STEC-HUS in Latin America remains ten
times higher than in other continents (10 to 17 cases per 100 000 children <5 years in Argentina) [13].
A study from a voluntary surveillance system of 31 French pediatric nephrology units reported an
incidence of 0.7 cases per 100,000 children less than 15 years and a higher incidence of two per
100,000 children less than five years of age [29]. A case-control prospective study from the same
French surveillance system showed that consumption of undercooked ground beef or contact with a
person with diarrhea were the major risk factors for sporadic cases of HUS [30]. Outbreaks (STEC
O111 and O26) due to person-to-person transmission occurred in two different kindergartens [27].
Aunque se encuentra en otros animales, el ganado sano es el principal vector de E. coli

enterohemorrágica productora de toxina Shiga, y la bacteria está presente en el intestino y las heces
del ganado. La infección en humanos ocurre después de la ingestión de carne poco cocinada
contaminada, leche no pasteurizada o productos lácteos, agua, frutas o vegetales [ 30 ]. También es
posible la contaminación secundaria de humano a humano [ 10,30]. Thus, transmission from child to
child in day-care centers is a concern. STEC-HUS also occurs in siblings a few days or weeks apart
due to the same contamination or due to human to human transmission [30]. In addition, there is a
case report of neonatal HUS due to maternal transmission from a healthy mother who was an
asymptomatic carrier of STEC [ 31].
STEC-HUS ocurre con mayor frecuencia en los meses de verano y es más frecuente en las
poblaciones rurales que en las urbanas [ 6 ]. La mayoría de los casos son esporádicos, pero los
brotes a menudo se informan debido a una fuente común contaminada de alimentos o agua.
Una discusión más detallada sobre la epidemiología de STEC E. Coli se encuentra por separado.
(Ver "Escherichia coli productora de toxina Shiga: Microbiología, patogénesis, epidemiología y
prevención", sección sobre 'Epidemiología' .)
MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO
Descripción general : los niños con STEC-HUS generalmente tienen una enfermedad prodrómica
con dolor abdominal, vómitos y diarrea que generalmente precede al desarrollo de HUS entre 5 y 10
días ( figura 1 ). La diarrea y las afecciones gastrointestinales asociadas pueden imitar las de colitis
ulcerosa, otras infecciones entéricas y apendicitis. (Ver "Manejo de la colitis ulcerosa leve a
moderada en niños y adolescentes" y "Apendicitis aguda en niños: manifestaciones clínicas y
diagnóstico" y "Sangrado gastrointestinal inferior en niños: causas y enfoque diagnóstico" ).
El SUH complica del 6 al 9 por ciento de las infecciones por STEC y generalmente comienza de 5 a
10 días después del inicio de la diarrea [ 9,10,32 ]. El SUH se define por la aparición repentina de la
siguiente tríada ( figura 1 ):
● Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados.

● Trombocitopenia
● Lesión renal aguda
Las manifestaciones clínicas y de laboratorio iniciales y la mortalidad de los pacientes con STEC-
HUS se describieron bien en el estudio multicéntrico prospectivo más grande de HUS pediátrico [ 33
]. Este informe alemán y austriaco incluyó a 394 niños (edad media de tres años) con SUH, de los
cuales el 91 por ciento tuvo un episodio de diarrea prodrómica (que fue sangriento en el 57 por
ciento); El SUH se definió como anemia hemolítica microangiopática aguda (nivel de hemoglobina
inferior a 10 g / dL), trombocitopenia (menos de 150 x 10 (9) plaquetas / L) y daño renal agudo. Se
encontraron los siguientes hallazgos:
● Casi la mitad de los casos ocurrieron de junio a septiembre, con evidencia de infección por E.
coli patógena en un 83 por ciento.
● Los valores mínimos medios de hemoglobina y plaquetas fueron 6 g / dL (rango 5.3 a 6.9 g / dL)
y 37 x 10 (9) células / L (rango 25 a 55 x 10 (9) células / L), respectivamente.
● Se requirió diálisis en el 61 por ciento de los pacientes, con anuria en el 40 por ciento. La diálisis
se proporcionó por un período medio de 10 días.
● Los síntomas neurológicos, principalmente convulsiones y somnolencia, se observaron en un 25

por ciento.
● La tasa de mortalidad fue del 4 por ciento; todas las muertes ocurrieron en pacientes con un
pródromo diarreico.
Es de destacar que casi la mitad de estos pacientes tenían STEC debido a un serotipo no O157: H7
(p. Ej., E. coli O26, O145 y O111). Los pacientes con estos serotipos parecen tener un peor
pronóstico que aquellos con SUH debido al serotipo más frecuente de E. coli O157: H7.
Las siguientes secciones proporcionan una visión general sobre las manifestaciones clínicas y de
laboratorio de STEC-HUS según lo informado en múltiples estudios desde diferentes ubicaciones
geográficas durante varias décadas.
Anemia hemolítica microangiopática : en el SUH, la anemia hemolítica microangiopática es

causada por la destrucción no inmune de glóbulos rojos (RBC) debido al corte de los RBC a través
de microtrombos de plaquetas, y se caracteriza por lo siguiente:
● Los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g / dL
● Pruebas negativas de Coombs
● Frotis de sangre periférica con una gran cantidad de esquistocitos (hasta 10 por ciento de
glóbulos rojos) y células de casco causadas por la fragmentación de glóbulos rojos ( imagen 1 e
imagen 2 )
Hallazgos adicionales de hemólisis incluyen elevación de la concentración de bilirrubina indirecta en

suero y reducción en la concentración de haptoglobina en suero. El nivel sérico de lactato
deshidrogenasa (LDH) es elevado. Aunque la hemólisis puede reaparecer durante un período de
varias semanas, no existe una correlación entre la gravedad de la anemia y la gravedad de la
enfermedad renal. (Ver "Descripción general de las anemias hemolíticas en niños" y "Anemia
hemolítica no inmunitaria extracorpuscular: hemólisis por fragmentación e hiperesplenismo" .)
Trombocitopenia : la trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas por debajo de

140,000 / mm 3 y generalmente de aproximadamente 40,000 / mm 3 . A pesar de esto, generalmente
no hay púrpura ni sangrado activo. El grado de trombocitopenia no está relacionado con la gravedad
de la disfunción renal. (Ver "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: características clínicas y
diagnóstico" .)
Manifestaciones renales : la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y proteinuria

hasta AKI grave (definida como una reducción en la tasa de filtración glomerular que generalmente
se presenta como una creatinina sérica anormalmente elevada) y oligoanuria (ver "Lesión renal
aguda en niños: características clínicas, etiología, evaluación y diagnóstico ", sección sobre
'Definición' ). La IRA severa ocurre en la mitad de los casos. La hipertensión es común,
particularmente después de la administración de líquidos en exceso o transfusiones de sangre.
Hasta el 50 por ciento de las personas con SUH requieren diálisis durante la fase aguda. La
deshidratación en el momento del ingreso parece estar asociada con la terapia de diálisis [ 34 ]. El
pronóstico para la recuperación de la función renal es generalmente favorable, incluso en pacientes
en los que se realizó terapia de diálisis. (Ver "Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico
hemolítico (SUH) Escherichia coli (STEC) productor de toxina Shiga en niños", sección sobre
"Prevención" y"Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico hemolítico de Escherichia coli (STEC)
productor de toxina Shiga (STEC) ( HUS) en niños ", sección sobre 'Pronóstico' .)
AKI en niños se discute en detalle por separado. (Ver"Lesión renal aguda en niños: características
clínicas, etiología, evaluación y diagnóstico" .)
Otro compromiso de los órganos : el SUH comúnmente afecta a otros sistemas de órganos,
incluyendo [35,36 ]:
● Sistema nervioso central: las manifestaciones de afectación del sistema nervioso central (SNC)
incluyen alteraciones del estado mental, convulsiones, coma, accidente cerebrovascular,
hemiparesia y ceguera cortical [ 37 ]. Las anormalidades del SNC se observan típicamente en
hasta el 20 por ciento de los casos debido a E. coli 0157: H7 [ 37 ], y en un informe el 28 por
ciento de los casos debido a O104: H4 [ 38 ]. En pacientes con hallazgos neurológicos graves, la
resonancia magnética cerebral revela hiperseñal bilateral en imágenes ponderadas en T2 e
hiposignal en imágenes ponderadas en T1 en los ganglios basales, el tálamo y el tronco
encefálico [ 39 ]. La afectación grave del SNC se asocia con una mayor mortalidad.
Además, la hipertensión severa puede provocar síntomas del SNC y requerir una terapia de
emergencia para disminuir la presión arterial. La presencia de hipertensión severa y la respuesta
a la terapia antihipertensiva diferencian el compromiso del SNC debido a la presión arterial
elevada. (Consulte "Enfoque para emergencias y urgencias hipertensivas en niños", sección
"Historia" ).
● Tracto gastrointestinal: cualquier área desde el esófago hasta el área perianal puede estar
involucrada. Las manifestaciones más graves incluyen colitis severa hemorrágica (que puede
ser diagnosticado erróneamente como colitis ulcerosa), necrosis intestinal y perforación,
prolapso rectal, peritonitis y intususcepción [ 40,41 ] .Transmural necrosis del colon puede
conducir a estenosis colónica posterior [ 42 ] .
● Disfunción cardíaca: la disfunción cardíaca puede deberse a una sobrecarga de líquidos,

hipertensión o hipercalemia. También se ha informado afectación cardíaca directa, que incluye
microangiopatía trombótica [ 43 ], miocarditis [ 44 ] y taponamiento cardíaco [ 45,46 ]. La
isquemia cardíaca se detecta por niveles elevados de troponina 1 [ 47,48 ].
● Páncreas: durante la fase aguda, hasta el 10 por ciento de los pacientes desarrollan intolerancia
a la glucosa. La diabetes mellitus transitoria puede ocurrir, y rara vez la diabetes mellitus
permanente, que puede desarrollarse años más tarde [ 40,49,50 ].
● Hígado: la hepatomegalia y / o el aumento de las transaminasas séricas son hallazgos

frecuentes.
● Hematología: además de la anemia y la trombocitopenia, la leucocitosis es común en el SUH

inducido por diarrea; el pronóstico es peor con un aumento en el recuento de glóbulos blancos [
51 ].
PATOLOGÍA
Patológicamente, STEC-HUS se asocia con microangiopatía trombótica glomerular (TMA), que

puede extenderse a la arteriola aferente. Se observan tres tipos de afectación del parénquima renal [
52,53 ]:
● Microangiopatía trombótica glomerular, caracterizada por un engrosamiento de las paredes

capilares, con una apariencia de doble contorno debido a un ensanchamiento del espacio
subendotelial ( figura 3 ). Las células endoteliales están hinchadas y pueden obstruir la luz
capilar. Las lesiones afectan las arteriolas preglomerulares y los capilares glomerulares, y la
matriz mesangial tiene una apariencia fibrilar. Los glomérulos están agrandados y los capilares
pueden contener glóbulos rojos y plaquetas. Las lesiones de la microangiopatía trombótica
glomerular afectan a una proporción variable de los glomérulos.
● La necrosis cortical puede ser irregular o, más raramente, difusa y afectar toda la corteza
superficial. Estas lesiones se observan en los casos más graves de STEC-HUS con anuria
prolongada y conllevan un alto riesgo de insuficiencia renal crónica.
● Aunque se observa con mayor frecuencia en casos de HUS no STEC, se puede observar un
patrón de microangiopatía trombótica arterial predominante con el HUS STEC. En este patrón
de TMA arterial, que es inusual en niños con STEC-HUS, las arteriolas y las arterias
interlobulares se ven gravemente afectadas con edema intimal, necrosis de la pared arteriolar,
estrechamiento luminal y trombosis ( imagen 4 y foto 5 y foto 6 y foto 7 ) Los glomérulos
aparecen isquémicos y encogidos, con división de la pared capilar y arrugas de la membrana
basal glomerular. Esta lesión es responsable de la hipertensión severa [ 54 ].
La necesidad de una biopsia renal es rara, ya que el diagnóstico se realiza sobre la base de los
hallazgos hematológicos. La biopsia renal está indicada cuando el diagnóstico es incierto y el grado
de trombocitopenia no es limitante.
También se observan lesiones microvasculares con células endoteliales inflamadas y microtrombos

en otros órganos, incluidos el colon, el sistema nervioso central, el páncreas y el miocardio.
EVALUACIÓN
Un paciente con antecedentes recientes de diarrea (posiblemente con sangre) que presenta
síntomas y signos de un trastorno multisistémico requiere una evaluación rápida y precisa para el
posible desarrollo de SUH. Como ejemplos, en un niño que tuvo una enfermedad diarreica reciente,
los hallazgos de disminución del volumen de orina en un niño adecuadamente hidratado (lesión
renal), o aparición reciente de palidez (anemia), hematomas (trombocitopenia) o letargo deberían
motivar la consideración de SUH. .
En estos pacientes, la evaluación diagnóstica debe incluir un conteo sanguíneo completo para
detectar cualquier evidencia de anemia o trombocitopenia, y estudios de función renal, incluida la
creatinina sérica. En aquellos pacientes con la tríada de anemia microangiopática, trombocitopenia y
creatinina sérica elevada, la investigación adicional incluye la revisión del frotis periférico para
detectar evidencia de un patrón microangiopático con una gran cantidad de esquistocitos y células
del casco ( imagen 1 y imagen 2 ), y la detección de Una infección STEC. (Ver 'Manifestaciones
clínicas y de laboratorio' más arriba).
Evidencia de infección por STEC : en nuestro centro, se realiza una evaluación para detectar la
infección por STEC que incluye pruebas de toxinas Shiga (prueba de heces de reacción en cadena
de la polimerasa [PCR] para detectar la presencia de genes ST-1 y / o ST-2) en las heces y cultivos
de heces. El cultivo de heces se debe realizar con agar MacConkey sorbitol , enriquecido con telurito
para promover el crecimiento de la cepa O157: H7 de E. coli. Se requieren medios selectivos para
identificar STEC no O157: H7. (Ver "Escherichia coli productora de toxina Shiga: Microbiología,
patogenia, epidemiología y prevención", sección sobre "Microbiología" y "Escherichia coli productora
de toxina Shiga: Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento", sección sobre "Diagnóstico
microbiológico" .
Sin embargo, los resultados de los cultivos de heces pueden no ser confiables porque la bacteria
solo está presente en las heces durante unos días e, incluso si está presente, puede no ser
detectada por el cultivo de las muestras de heces.
Los anticuerpos séricos contra el lipopolisacárido de STEC persisten durante varias semanas y
pueden ser de valor agregado en el diagnóstico de STEC [ 55 ].
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza sobre una base clínica basada en los
hallazgos clínicos y de laboratorio característicos descritos anteriormente: un pródromo de diarrea
debido a una bacteria productora de toxina Shiga, seguido de la aparición repentina de la tríada
característica de anemia hemolítica microangiopática. , trombocitopenia y daño renal agudo (p. ej.,
creatinina sérica anormalmente elevada). (Ver 'Manifestaciones clínicas y de laboratorio' más arriba).
Sin embargo, en una pequeña minoría de pacientes, el pródromo característico de la diarrea está
ausente. En este contexto, la presencia de la tríada definitoria en un niño apropiado para la edad
debería impulsar la consideración de la infección de otros órganos, particularmente el tracto urinario,
con un organismo productor de toxina Shiga. El diagnóstico se confirma con pruebas serológicas o
un cultivo microbiano positivo para STEC. (Ver 'Evidencia de infección STEC' más arriba).
En la mayoría de los pacientes, el tratamiento se inicia debido al diagnóstico clínico de SUH basado
en la tríada de anemia hemolítica microangiopática con glóbulos rojos fragmentados,
trombocitopenia y daño renal agudo. La biopsia renal, que rara vez se realiza, puede ser útil en
pacientes seleccionados en los que el diagnóstico es incierto y la trombocitopenia no es limitante. En
general, los pacientes con SUH asociado a STEC tendrán hallazgos parenquimatosos renales de
microangiopatía trombótica glomerular. En contraste, otras causas de SUH (p. Ej., SUH mediada por
complemento) típicamente tendrán un patrón de microangiopatía trombótica arterial predominante.
(Ver 'Patología' más arriba).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La constelación de hallazgos clínicos y de laboratorio del SUH típico en niños puede ser imitada por
varios trastornos, como los siguientes:
● Dolor abdominal intenso, diarrea francamente sanguinolenta, fiebre y leucocitosis se

presentan en otras infecciones entéricas (como Salmonella, Campylobacter, Yersinia, amebiasis
y Clostridioides (anteriormente Clostridium ) difficile. Con diarrea severa, elevaciones en la
concentración sérica de creatinina y nitrógeno ureico en sangre (BUN) se deben típicamente al
agotamiento del volumen, no a la enfermedad renal intrínseca. Por lo tanto, la combinación de
diarrea severa e insuficiencia renal debido al agotamiento del volumen puede confundirse con la
causada por el SUH. Esta constelación de hallazgos en ausencia de trombocitopenia y anemia
hemolítica distingue estas infecciones entéricas del SUH.
● La combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica y daño renal también puede ocurrir

en la coagulación intravascular diseminada (CID) y otras formas de SUH.
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• La distinción entre HUS y DIC es más difícil y se basa en la historia y los estudios de
laboratorio [ 56 ]. La DIC está asociada con la activación intravascular de la cascada de
coagulación, lo que lleva a la deposición intravascular de trombos de fibrina, el consumo de
todos los componentes de esta cascada y la anemia hemolítica microangiopática. Como
resultado, los pacientes con DIC generalmente tienen trombocitopenia, dímero D elevado,
niveles normales de haptoglobina, niveles circulantes bajos de fibrinógeno y factores V y
VIII, y prolongación de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial (PT y aPTT,
respectivamente), que es generalmente no se ve en pacientes con SUH [ 56 ]. Estos
pacientes se diferencian de aquellos con SUH debido a los estudios de coagulación
anormales. (Ver"Coagulación intravascular diseminada en lactantes y niños" y"Resumen del
síndrome urémico hemolítico en niños", sección sobre "Diagnóstico diferencial" .
• No STEC-HUS: puede ser un desafío diferenciar STEC-HUS de otras causas de HUS.

Aunque el HUS no STEC generalmente no se presenta con un pródromo diarreico,
aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con HUS mediado por el complemento
(la segunda causa más común de HUS) tendrá un desencadenante antecedente de una
enfermedad diarreica, y como se mencionó anteriormente, algunos Los casos de STEC-
HUS pueden no presentarse con colitis y diarrea. Además, la vía alternativa del
complemento puede activarse de manera transitoria durante la fase aguda de STEC-HUS [
57,58 ] y STEC puede desencadenar episodios de HUS en pacientes con mutación del
complemento, principalmente en aquellos con mutación de la proteína cofactor de
membrana (MCP) [ 59] Sin embargo, las manifestaciones clínicas y de laboratorio
típicamente diferencian a STEC-HUS de las dos causas más comunes de no STEC-HUS:
- SUH asociado al neumococo: los pacientes afectados tienen una infección

neumocócica grave concurrente (p. Ej., Neumonía o meningitis). (Ver "Descripción
general del síndrome urémico hemolítico en niños", sección "Streptococcus
pneumoniae" ).
- SUH mediado por complemento: estos pacientes generalmente tienen un curso clínico
grave, enfermedad recurrente y, a menudo, antecedentes familiares positivos. Las
pruebas genéticas o la identificación de anticuerpos para los componentes del
complemento confirman el diagnóstico de SUH mediado por el complemento. (Ver
"Síndrome urémico hemolítico mediado por complemento en niños" .)
GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES
Los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la
sociedad: síndrome urémico hemolítico en niños" y "Enlaces de la guía de la sociedad:
microangiopatías trombóticas (p. Ej., TTP y SUH)" ).
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la aparición simultánea de anemia

hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo. La causa más común de SUH es
la Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), que representa el 90 por ciento de los casos
pediátricos de SUH. (Ver 'Epidemiología' más arriba).
● La mayoría de los casos de SUH se deben a una infección con STEC. (Ver 'Microbiología' más
arriba).
● Los niños con STEC-HUS generalmente tienen una enfermedad prodrómica con dolor
abdominal, vómitos y diarrea (generalmente con sangre) que precede inmediatamente al
desarrollo de HUS ( figura 1 ). Cinco a 10 días después del inicio de la diarrea, el SUH se
presenta repentinamente con los siguientes hallazgos clásicos (ver "Manifestaciones clínicas y
de laboratorio" más arriba):
• Anemia hemolítica microangiopática: los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g

/ dL. La prueba de Coombs es negativa y el frotis de sangre periférica se caracteriza por la
gran cantidad de esquistocitos y células del casco ( imagen 1 y imagen 2 ). No existe
correlación entre la gravedad de la anemia y la gravedad de la enfermedad renal.
• Trombocitopenia: el recuento de plaquetas generalmente es de alrededor de 40,000 / mm 3

. No existe correlación entre el grado de trombocitopenia y la gravedad de la enfermedad
renal.
• Lesión renal aguda: la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y proteinuria
hasta insuficiencia renal grave y oligoanuria, que ocurren en la mitad de los casos. La
hipertensión también se observa con frecuencia. Aunque hasta un 50 por ciento de las
personas con SUH requieren diálisis durante la fase aguda, el pronóstico para la
recuperación de la función renal es generalmente favorable.
● STEC-HUS también puede afectar otros sistemas de órganos, incluido el sistema nervioso
central (SNC), el tracto gastrointestinal, el corazón, el páncreas y el hígado. La afectación grave
del SNC (p. Ej., Convulsiones, coma y accidente cerebrovascular) se asocia con una mortalidad
significativa. (Ver 'Manifestaciones clínicas y de laboratorio' más arriba).
● Un paciente con antecedentes recientes de diarrea (posiblemente con sangre) que presenta
síntomas y signos de un trastorno multisistémico requiere una evaluación rápida y precisa del
síndrome urémico hemolítico (SUH). La evaluación incluye un recuento sanguíneo completo,
estudios de función renal (p. Ej., Nivel de creatinina sérica), revisión del frotis periférico para
determinar si hay hallazgos consistentes con hemólisis microangiopática (p. Ej., Esquistocitos y
células del casco ( imagen 1 e imagen 2 )), y detección de bacterias productoras de toxina
Shiga. (Ver 'Evaluación' más arriba).
● El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza a partir de los hallazgos clínicos

y de laboratorio característicos de la anemia hemolítica microangiopática, la trombocitopenia y la
lesión renal aguda después de un pródromo diarreico debido a STEC. La demostración de la
exposición a la toxina Shiga se basa en uno de los siguientes: cultivo positivo de heces,
detección de genes de toxina Shiga en heces por reacción en cadena de la polimerasa (PCR).
(Ver 'Diagnóstico' más arriba).
● El diferencial para STEC-HUS incluye otras infecciones entéricas, coagulación intravascular

diseminada y no STEC-HUS. (Ver 'Diagnóstico diferencial' más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
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Tema 6081 Versión 40.0
GRÁFICOS
Curso clínico típico de infecciones por Escherichia coli O157:

H7
Aproximadamente tres días después de la ingestión del organismo, el paciente desarrolla

diarrea, dolor abdominal, fiebre y vómitos. La diarrea se vuelve sanguinolenta uno o tres
días después, raramente el primer día. En 80 a 90 por ciento de los niños infectados con
cultivos positivos, hay sangre visible en las heces. Cuando se desarrolla por primera vez
diarrea sanguinolenta, el paciente tiene un recuento normal de plaquetas, concentración
de creatinina y volumen de glóbulos rojos, sin fragmentación de glóbulos rojos. Sin
embargo, si los estudios de los sistemas de coagulación y fibrinolíticos se realizan
temprano en la enfermedad, hay evidencia de que la generación de trombina aumenta,
se produce un depósito de fibrina y se suprime la activación del plasminógeno.
HUS: síndrome urémico hemolítico.
Reproducido con permiso de: Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Escherichia coli productora de
toxina Shiga y síndrome urémico hemolítico. Lancet 2005; 365: 1073. Copyright © 2005
Elsevier.
Graphic 75352 Versión 4.0
Frotis periférico en anemia hemolítica microangiopática

que muestra presencia de esquistocitos
Frotis de sangre periférica de un paciente con anemia hemolítica

microangiopática con marcada fragmentación de glóbulos rojos. El frotis
muestra múltiples células del casco (flechas) y otros glóbulos rojos
fragmentados (punta de flecha pequeña); También se observan microesferocitos
(puntas de flecha grandes). El número de plaquetas se reduce; La gran plaqueta
en el centro (flecha discontinua) sugiere que la trombocitopenia se debe a una
mayor destrucción.
Cortesía de Carola von Kapff, SH (ASCP).
Frotis de sangre periférica normal
Vista de alta potencia de un frotis de sangre periférica normal. También se

pueden ver varias plaquetas (puntas de flecha) y un linfocito normal
(flecha). Los glóbulos rojos son de tamaño y forma relativamente uniformes.
El diámetro del glóbulo rojo normal debe aproximarse al del núcleo del
linfocito pequeño; la palidez central (flecha discontinua) debe ser igual a un
tercio de su diámetro.
Células de casco en anemia hemolítica microangiopática
Frotis periféricos de dos pacientes con anemia hemolítica microangiopática, que

muestran varios fragmentos de glóbulos rojos (es decir, esquistocitos), algunos de
los cuales toman la forma de "cascos" de combate (flecha), bicicleta (punta de
flecha) o fútbol (flecha corta). También se ven microesferocitos (flechas punteadas),
junto con un glóbulo rojo nucleado (flecha gruesa).
Frotis de sangre periférica normal
Vista de alta potencia de un frotis de sangre periférica normal. También se

pueden ver varias plaquetas (puntas de flecha) y un linfocito normal
(flecha). Los glóbulos rojos son de tamaño y forma relativamente uniformes.
El diámetro del glóbulo rojo normal debe aproximarse al del núcleo del
linfocito pequeño; la palidez central (flecha discontinua) debe ser igual a un
tercio de su diámetro.
Micrografía de luz que muestra microangiopatía

trombótica renal con trombos glomerulares
intracapilares
Micrografía de luz que muestra múltiples trombos glomerulares intracapilares

(flechas) típicos de una microangiopatía trombótica como se puede ver en
cualquiera de las formas del síndrome urémico hemolítico.
Cortesía de Helmut Rennke, MD.
Glomérulo normal
Micrografía de luz de un glomérulo normal. Solo hay 1 o 2 células por

mechón capilar, las luces capilares están abiertas, el grosor de la pared
capilar glomerular (flecha larga) es similar al de las membranas basales
tubulares (flecha corta), y las células mesangiales y la matriz mesangial son
ubicado en las regiones centrales o del tallo del penacho (flechas).
Cortesía de Helmut G Rennke, MD.
Microscopía óptica que muestra microangiopatía

trombótica con depósito subintimal de fibrina en una
arteria interlobular.
Deposición subintimal de fibrina sin inflamación (flecha) en una arteria

interlobular como se puede observar de manera aguda en cualquiera de las
formas del síndrome urémico hemolítico, incluida la esclerodermia. El
estrechamiento marcado de la luz vascular disminuirá la perfusión distal, lo que
puede conducir a una necrosis tisular si hay una oclusión total o casi total.

trombótica con engrosamiento intimal mucoide de una
arteria renal muscular
El engrosamiento intimal mucoide de las arterias renales musculares (flechas)

como respuesta de curación temprana a la lesión fibrinoidea previa en
cualquiera de las formas del síndrome urémico hemolítico, incluida la
esclerodermia y la hipertensión maligna.

trombótica con engrosamiento de la cebolla de una
arteria renal muscular
Engrosamiento concéntrico de piel de cebolla de una arteria renal muscular, que

conduce a la obliteración completa de la luz vascular, durante la fase de
curación posterior de la lesión fibrinoidea previa en cualquiera de las formas del
síndrome urémico hemolítico, incluida la esclerodermia y la nefrosclerosis
hipertensiva aguda (anteriormente llamada " nefrosclerosis maligna ").
Cortesía de Carol Black, MD.
Microscopía de inmunofluorescencia que muestra

deposición de fibrina en microangiopatía trombótica
La microscopía de inmunofluorescencia en el síndrome urémico hemolítico

muestra un depósito de fibrina (áreas amarillas brillantes) en las ramas de una
arteria renal muscular.
Divulgaciones del contribuyente

Patrick Niaudet, MD Nada que revelar Olivia Gillion Boyer, MD, PhD Oficina del orador: Novartis
[esclerosis tuberosa (Everolimus)]; Octapharma [Púrpura trombocitopénica trombótica (plasma humano tratado
con detergente solvente)]. Sheldon L Kaplan, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos:
Pfizer [Streptococcus pneumoniae]; Merck [Staphylococcus aureus]; MeMed Diagnostics [infecciones
bacterianas y virales]; Allergan [Staphylococcus aureus]. Otro interés financiero: Pfizer [PCV13; linezolid];
Elsevier [Enfermedades infecciosas pediátricas]. Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP Consejos consultivos /
asesores: Kite Medical Limited [reflujo vesicoureteral]. Melanie S Kim, MD Nada que revelar
Las divulgaciones de los colaboradores son revisadas por conflictos de intereses por el grupo editorial. Cuando
se encuentran, se abordan examinando a través de un proceso de revisión multinivel y a través de los requisitos
para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se requiere el contenido de referencia
apropiado de todos los autores y debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.
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9/7/2020 Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome

Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de STEC-HUS en niños se presentan en esta revisión

STEC-HUS en adultos se discute por separado. (Ver"Thrombotic microangiopathies (TMAs) with

• Complement gene mutations

• Antibodies to complement factor H

• Diacylglycerol kinase epsilon gene mutations

• Inborn error of cobalamin C metabolism

● In Italy, the primary strain has been E. coli 026 [26].

Aunque se encuentra en otros animales, el ganado sano es el principal vector de E. coli

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO

● Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados.

● Los síntomas neurológicos, principalmente convulsiones y somnolencia, se observaron en un 25

Anemia hemolítica microangiopática : en el SUH, la anemia hemolítica microangiopática es

● Los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g / dL

● Pruebas negativas de Coombs

Hallazgos adicionales de hemólisis incluyen elevación de la concentración de bilirrubina indirecta en

Trombocitopenia : la trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas por debajo de

Manifestaciones renales : la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y proteinuria

● Disfunción cardíaca: la disfunción cardíaca puede deberse a una sobrecarga de líquidos,

● Hígado: la hepatomegalia y / o el aumento de las transaminasas séricas son hallazgos

● Hematología: además de la anemia y la trombocitopenia, la leucocitosis es común en el SUH

Patológicamente, STEC-HUS se asocia con microangiopatía trombótica glomerular (TMA), que

● Microangiopatía trombótica glomerular, caracterizada por un engrosamiento de las paredes

También se observan lesiones microvasculares con células endoteliales inflamadas y microtrombos

● Dolor abdominal intenso, diarrea francamente sanguinolenta, fiebre y leucocitosis se

● La combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica y daño renal también puede ocurrir

• No STEC-HUS: puede ser un desafío diferenciar STEC-HUS de otras causas de HUS.

- SUH asociado al neumococo: los pacientes afectados tienen una infección

GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la aparición simultánea de anemia

• Anemia hemolítica microangiopática: los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g

• Trombocitopenia: el recuento de plaquetas generalmente es de alrededor de 40,000 / mm 3

● El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza a partir de los hallazgos clínicos

● El diferencial para STEC-HUS incluye otras infecciones entéricas, coagulación intravascular

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

2. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. Un enfoque de consenso internacional para el tratamiento

3. Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Síndrome urémico hemolítico. Lancet 2017;

4. Houdouin V, Doit C, Mariani P, et al. Un grupo pediátrico de Shigella dysenteriae serotipo 1

13. Rivas M, Chinen I, Miliwebsky E, Masana M. Factores de riesgo de enfermedades humanas

15. http://ecdc.europa.eu/en/publications/Publications/food-and-waterborne- diseases -illance-repor

16. Soysal N, Mariani-Kurkdjian P, Smail Y, et al. Escherichia coli enterohemorrágica Patotipo

17. www.rki.de/EN/Home/homepage__node.html (Consultado el 2 de junio de 2011).

19. www.eurosurveillance.org/ViewArticle.aspx?ArticleId=19878 (consultado el 2 de junio de 2011).

27. Bruyand M, Mariani-Kurkdjian P, Le Hello S, et al. Síndrome urémico hemolítico pediátrico

36. Siegler RL. Espectro de afectación extrarrenal en el síndrome hemolítico-urémico postdiarreico.

Marder VJ, Salzman EW (Eds), Lippincott, Filadelfia 1987. p.975.

Tema 6081 Versión 40.0

Curso clínico típico de infecciones por Escherichia coli O157:

Aproximadamente tres días después de la ingestión del organismo, el paciente desarrolla

HUS: síndrome urémico hemolítico.

Graphic 75352 Versión 4.0

Frotis periférico en anemia hemolítica microangiopática

Frotis de sangre periférica de un paciente con anemia hemolítica

Cortesía de Carola von Kapff, SH (ASCP).

Graphic 70851 Versión 8.0

Frotis de sangre periférica normal

Vista de alta potencia de un frotis de sangre periférica normal. También se