Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Kawasaki
KAWASAKI
Mautino Reyes Anthony Danilo
Yparraguirre Araujo Abigail Antuanet
Villayzan Ortiz Ricardo Aaron
Quispe Garavito Lisbeth Nory
Suarez Córdova Edo Aquiles
Paciente masculino de 2 años, 5 meses de edad sin antecedentes
patológicos previos de importancia, que 72 horas previo al ingreso
presentó de manera súbita lesiones en piel tipo maculopapulares
acompañado de prurito intenso, se maneja inicialmente como un
cuadro de intoxicación alimentaria, con antihistamínico, sin mejoría.
24 horas después se acompañó de alza térmica cuantificada en 38ºC,
para lo cual la madre le administró paracetamol, pero la fiebre
persistió.
Acudió una segunda ocasión por emergencia, se diagnosticó una
reacción alérgica por intoxicación alimentaria por lo que se continuó
con medicación instaurada de manera ambulatoria (antihistamínico y
paracetamol) y se lo envió a casa.
La madre acude nuevamente al servicio de emergencia por
persistencia de la fiebre, aumento de lesiones en la piel y
decaimiento.
El paciente se evaluó en el servicio de emergencia; al examen físico
los hallazgos relevantes son:
En la piel un exantema maculopapular en tórax y abdomen.
Se realizaron exámenes complementarios: una biometría hemática
con neutrofilia y biomarcadores de fase aguda elevados.
Se decidió el ingreso del paciente por sospecha de bacteriemia, se inicia
antibioticoterapia de amplio espectro con una cefalosporina de tercera
generación.
A las 72 horas de ingresado se lo revaluó debido a que no presenta mejoría
clínica, persisten alzas térmicas acompañado de dolor abdominal de moderada
intensidad, el exantema maculopapular se encuentra generalizado, se mostró en
palmas y plantas, además al examen físico los nuevos hallazgos fueron inyección
conjuntival bilateral leve, en la boca queilitis angular, labios eritematosos y la
lengua presenta un aspecto de fresa, en cuello no adenopatías.
Se realizaron nuevos exámenes paraclínicos donde los hallazgos fueron
neutrofília aislada, PCR (26,5 mg/dL) y velocidad de eritrosedimentación (40
mm/h) que para la edad del paciente eran elevados, hipoalbuminemia (2,4
g/dL) hiponatremia (133 mEq/L).
Tomando en cuenta los signos clínicos y revisando la bibliografía
posteriormente se determinó que el paciente cumple con los criterios de la
enfermedad de Kawasaki.
Se inició tratamiento con inmunoglobulina humana a razón de 2 g/kg, en dosis
única (duración de la perfusión: 10 horas) y ácido acetilsalicílico (50 mg/kg/ día
dividido en 3 dosis), además se solicitó ecocardiograma en el cual reportan una
ligera dilatación de la arteria coronaria izquierda.
El paciente a partir de las 24 horas de terminada la
perfusión de inmunoglobulina presentó mejoría clínica
marcada, cede la fiebre, el exantema disminuye
significativamente.
Se realizó exámenes paraclínicos de control a las 48 horas
de finalizada la administración de inmunoglobulina en los
cuales se encontró trombocitosis (689 000 k/μL).
En cuanto al manejo posterior al permanecer 48 horas
afebril se disminuye el ácido acetilsalicílico a dosis
antiagregante plaquetaria a 5 mg/kg/día.
A los 11 días de evolución de la enfermedad, se observa
descamación generalizada en la piel; el exantema ha
desaparecido totalmente.
Es dado de alta a los 14 días de evolución de la
enfermedad y se realizará seguimiento de manera
ambulatoria; se indica continuar con ácido acetilsalicílico
durante 6 semanas, y control ecocardiográfico en 6 semanas.
Síndrome Linfático mucocutáneo y poliartritis
nudosa infantil.
INTRODUCCIÓN
Enfermedad febril aguda y de curso autolimitado.
Causa infecciosa
Causa
Desconocida Inmunológica
Causa Genética
Infecciosa
Genética
Polimorfismo asociados:
ITPKC: regulador inverso de
activación de células T- Inhibición
Mayor frecuencia en población asiática y de
débil de células T.
ascendencia asiática.
ANGPT1 y VEGFA: En pacientes
con enfermedades agudas, sugiere
afección de homeostasis vascular.
Genes codificadores de
1único nucleótido en 6 quimiocinas CCR5 y CCL3L1.
genes
Estaciones de Invierno y los
Sobre todo en Países asiáticos
primeros días de primavera
Exposición a
líquidos
limpiadores de Otros: Eczema, Humidificadores o vivir
alfombra cerca a lagos
Fisiopatología
FASE AGUDA
1. Arteritis Necrotizante:
Mediado por Neutrófilos; autolimitado 2 semanas.
Destrucción de capa intima y media, que llega
hasta la adventicia.
Provoca aneurismas.
Aneurismas
Aneurisma Fusiforme:
Preservar la túnica media
Existe trombosis y estenosis
Aneurisma Sacular:
Pierden la túnica intima, media y
elástica y no se pueden regenerar.
Ruptura o trombosis y calcificación
Aneurisma Gigante:
Mide mas de 8mm.
También pierde la túnica intima, media, pero
permanece el anillo de la adventicia.
Presentan ruptura en las 2 a 3 primeras
semanas.
Fiebre:
En picos de hasta 40 C
Remitente
No responde a los antibióticos
Fx. Aparición de enfermedad
coronaria
Dura 1-3 semanas sin tratamiento, se MANIFESTACIONES CLINICAS
resuelve 36 hrs. post Tto. IV IG.
Mucositis (90%)
Eritema, sequedad, fisuras,
descamación y sangrado de
labios.
Lengua aframbuesada.
Eritema orofaríngeo.
Linfadenopatia Cervical (25-70%)
El menos común de los signos
principales.
De tipo Unilateral.
Triangulo cervical anterior.
Mayor a 1.5cm de diámetro.
No doloroso y firme.
Miocarditis:
La cual se manifiesta con una
taquicardia desproporcionada.
Reducción de la función ventricular.
Derrame pericárdico, provocado por PRINCIPALES
una pericarditis. COMPLICACIONES:
-MIOCARDITIS 50-70%
-REGURGITACION MITRAL
25%
Aneurismas gigantes de las arterias
-TROMBOSIS/ANEURISMA
coronarias: Riesgo de ruptura, trombosis, ART. CORONARIA 57%.
estenosis y infarto de miocardio.
Exámenes de
Laboratorio
Biometría Hemática:
Leucocitos: en fase aguda
hay predominio de
granulocitos.
Anemia de tipo Normocítica
normocrómica.
Trombocitosis: Inicia
regularmente después de la
segunda semana .
Reactantes de fase Aguda:
VSG
PCR
Se muestra siempre elevado en
todos los pacientes.
Perfil Bioquímico:
Transaminasas elevadas
CGT en 40-60% de los pacientes
Hiperbilirrubinemia en 10% de los
pacientes
Exámenes general de Orina:
Piuria en Aprox. 80% de los
pacientes
Liquido Cefalorraquídeo:
Pleocitosis en 30%
Predominio de células
mononucleares
Glucosa y proteínas
normales
DIAGNOSTICO
CRITERIOS
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
ECOCARDIOGRAMA
DETECTAR
ANORMALIDADES
DIAGNÓSTICO CARDIACAS
POR IMAGENES
TRATAMIENTO
ABCIXIMAB
CORTICOESTEROIDES IFLIXIMAB