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Enfermedad de Kawasaki

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CASO CLINICO ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
Mautino Reyes Anthony Danilo
Yparraguirre Araujo Abigail Antuanet
Villayzan Ortiz Ricardo Aaron
Quispe Garavito Lisbeth Nory
Suarez Córdova Edo Aquiles
 Paciente masculino de 2 años, 5 meses de edad sin antecedentes
patológicos previos de importancia, que 72 horas previo al ingreso
presentó de manera súbita lesiones en piel tipo maculopapulares
acompañado de prurito intenso, se maneja inicialmente como un
cuadro de intoxicación alimentaria, con antihistamínico, sin mejoría.
 24 horas después se acompañó de alza térmica cuantificada en 38ºC,
para lo cual la madre le administró paracetamol, pero la fiebre
persistió.
 Acudió una segunda ocasión por emergencia, se diagnosticó una
reacción alérgica por intoxicación alimentaria por lo que se continuó
con medicación instaurada de manera ambulatoria (antihistamínico y
paracetamol) y se lo envió a casa.
 La madre acude nuevamente al servicio de emergencia por
persistencia de la fiebre, aumento de lesiones en la piel y
decaimiento.
 El paciente se evaluó en el servicio de emergencia; al examen físico
los hallazgos relevantes son:
 En la piel un exantema maculopapular en tórax y abdomen.
 Se realizaron exámenes complementarios: una biometría hemática
con neutrofilia y biomarcadores de fase aguda elevados.
 Se decidió el ingreso del paciente por sospecha de bacteriemia, se inicia
antibioticoterapia de amplio espectro con una cefalosporina de tercera
generación.
 A las 72 horas de ingresado se lo revaluó debido a que no presenta mejoría
clínica, persisten alzas térmicas acompañado de dolor abdominal de moderada
intensidad, el exantema maculopapular se encuentra generalizado, se mostró en
palmas y plantas, además al examen físico los nuevos hallazgos fueron inyección
conjuntival bilateral leve, en la boca queilitis angular, labios eritematosos y la
lengua presenta un aspecto de fresa, en cuello no adenopatías.
 Se realizaron nuevos exámenes paraclínicos donde los hallazgos fueron
neutrofília aislada, PCR (26,5 mg/dL) y velocidad de eritrosedimentación (40
mm/h) que para la edad del paciente eran elevados, hipoalbuminemia (2,4
g/dL) hiponatremia (133 mEq/L).
 Tomando en cuenta los signos clínicos y revisando la bibliografía
posteriormente se determinó que el paciente cumple con los criterios de la
enfermedad de Kawasaki.
 Se inició tratamiento con inmunoglobulina humana a razón de 2 g/kg, en dosis
única (duración de la perfusión: 10 horas) y ácido acetilsalicílico (50 mg/kg/ día
dividido en 3 dosis), además se solicitó ecocardiograma en el cual reportan una
ligera dilatación de la arteria coronaria izquierda.
El paciente a partir de las 24 horas de terminada la
perfusión de inmunoglobulina presentó mejoría clínica
marcada, cede la fiebre, el exantema disminuye
significativamente.
Se realizó exámenes paraclínicos de control a las 48 horas
de finalizada la administración de inmunoglobulina en los
cuales se encontró trombocitosis (689 000 k/μL).
En cuanto al manejo posterior al permanecer 48 horas
afebril se disminuye el ácido acetilsalicílico a dosis
antiagregante plaquetaria a 5 mg/kg/día.
A los 11 días de evolución de la enfermedad, se observa
descamación generalizada en la piel; el exantema ha
desaparecido totalmente.
 Es dado de alta a los 14 días de evolución de la
enfermedad y se realizará seguimiento de manera
ambulatoria; se indica continuar con ácido acetilsalicílico
durante 6 semanas, y control ecocardiográfico en 6 semanas.
Síndrome Linfático mucocutáneo y poliartritis
nudosa infantil.

Es una vasculitis aguda, de la mas común a edad


pediátrica. (+Frec. 3-5 años)

INTRODUCCIÓN
Enfermedad febril aguda y de curso autolimitado.

Descubierta por Tomikasu Kawasaki en 1967.

Causa mas común de cardiopatía adquirida en


niños
ETIOLOGIA

 Causa infecciosa
 Causa
Desconocida Inmunológica
 Causa Genética

Infecciosa

Se reportan pocos casos.


Es una infección que provoca un cuadro Presenta Exantema febril, linfadenitis y
asintomático y no vasculitico en pacientes mucositis.
genéticamente predispuestos. Aumenta por temporadas, epidemias.
Se encuentra infiltrado celular en el
Inmunológica tejido vascular:
 Neutrófilo
 Linfocitos TCD8
Se desconoce el estimulo inicial  Células plasmáticas (IgA) Vías
Afecta arterias de mediano calibre; sobre respiratorias.
todo arterias coronarias  Eosinófilos y macrófagos
 Células de Memorias
Importante: Cascada de Citocinas

Genética
Polimorfismo asociados:
 ITPKC: regulador inverso de
activación de células T- Inhibición
Mayor frecuencia en población asiática y de
débil de células T.
ascendencia asiática.
 ANGPT1 y VEGFA: En pacientes
con enfermedades agudas, sugiere
afección de homeostasis vascular.
 Genes codificadores de
1único nucleótido en 6 quimiocinas CCR5 y CCL3L1.

genes
Estaciones de Invierno y los
Sobre todo en Países asiáticos
primeros días de primavera

FACTORES DE RIESGO Trastornos Respiratorios

Exposición a
líquidos
limpiadores de Otros: Eczema, Humidificadores o vivir
alfombra cerca a lagos
Fisiopatología

FASE AGUDA

Inflamación sistémica de todas las


arterias de mediano calibre y
múltiples órganos y tejidos

Hepatitis, neumonitis, meningitis,


vomito, diarrea, pancreatitis,
linfadenopatia, etc.

De forma directa, o a través de la


formación de radicales libres de
oxigeno o glutamato
Modelo de Arteriopatía

1. Arteritis Necrotizante:
 Mediado por Neutrófilos; autolimitado 2 semanas.
 Destrucción de capa intima y media, que llega
hasta la adventicia.
 Provoca aneurismas.

2. Vasculitis Subaguda/ Crónica


 Infiltración de linfocitos, células plasmáticas y
eosinófilos.
 Persiste por meses o años.

3. Proliferación mioblastica luminal


 Proliferación del musculo liso vascular.
 Provoca estenosis arterial.
 Dependerán de la gravedad de las
Patología en Arterias lesiones
Resultado Coronarias  Dilatación e inflamación leve (Puede
regresar a la normalidad)

Aneurismas

Aneurisma Fusiforme:
 Preservar la túnica media
 Existe trombosis y estenosis

Aneurisma Sacular:
 Pierden la túnica intima, media y
elástica y no se pueden regenerar.
 Ruptura o trombosis y calcificación
Aneurisma Gigante:
 Mide mas de 8mm.
 También pierde la túnica intima, media, pero
permanece el anillo de la adventicia.
 Presentan ruptura en las 2 a 3 primeras
semanas.
Fiebre:
En picos de hasta 40 C
Remitente
No responde a los antibióticos
Fx. Aparición de enfermedad
coronaria
Dura 1-3 semanas sin tratamiento, se MANIFESTACIONES CLINICAS
resuelve 36 hrs. post Tto. IV IG.

No se presentan al mismo tiempo


Cambios en extremidades (50-85%):
Eritema de palmas y plantas; induración
y dolor
Descamación de dedos; 2-3 semanas
después del inicio de fiebre.
Exantema Eritematoso (70-90%)
 Inicia los primeros 5 días.
 Maculo popular difuso y extenso en tórax y
extremidades (mano y pie), acentuamiento
en áreas inguinales.
 Acentuación en las ingles con descamación.
 Escarlatiniforme, eritema multiforme;
urticaria y micro pústulas menos común.
 Psoriasis y dermatitis atópica en fase
subaguda.
Conjuntivitis:
 De tipo Bilateral, no exudativa
 Acompaña a la fiebre
 Puede presentar uveítis
anterior.

Mucositis (90%)
 Eritema, sequedad, fisuras,
descamación y sangrado de
labios.
 Lengua aframbuesada.
 Eritema orofaríngeo.
Linfadenopatia Cervical (25-70%)
 El menos común de los signos
principales.
 De tipo Unilateral.
 Triangulo cervical anterior.
 Mayor a 1.5cm de diámetro.
 No doloroso y firme.
 Miocarditis:
 La cual se manifiesta con una
taquicardia desproporcionada.
 Reducción de la función ventricular.
 Derrame pericárdico, provocado por PRINCIPALES
una pericarditis. COMPLICACIONES:
-MIOCARDITIS 50-70%
-REGURGITACION MITRAL
25%
 Aneurismas gigantes de las arterias
-TROMBOSIS/ANEURISMA
coronarias: Riesgo de ruptura, trombosis, ART. CORONARIA 57%.
estenosis y infarto de miocardio.

 Insuficiencia Valvular y aneurismas de


arterias sistémicas.
Otras M.C:
 Irritabilidad extrema (lactantes).
 Meningitis aséptica.
 Diarrea.
 Hepatitis Leve.
 Uretritis.
 Otitis media.
 Hidropesía de la Vesícula Biliar.
Porcentaje en base a las Manifestaciones Clínicas
No hay exámenes específicos.

Exámenes de
Laboratorio
Biometría Hemática:
 Leucocitos: en fase aguda
hay predominio de
granulocitos.
 Anemia de tipo Normocítica
normocrómica.
 Trombocitosis: Inicia
regularmente después de la
segunda semana .
Reactantes de fase Aguda:
 VSG
 PCR
 Se muestra siempre elevado en
todos los pacientes.

Perfil Bioquímico:
 Transaminasas elevadas
 CGT en 40-60% de los pacientes
 Hiperbilirrubinemia en 10% de los
pacientes
Exámenes general de Orina:
 Piuria en Aprox. 80% de los
pacientes

Liquido Cefalorraquídeo:
 Pleocitosis en 30%
 Predominio de células
mononucleares
 Glucosa y proteínas
normales
DIAGNOSTICO

CRITERIOS
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
ECOCARDIOGRAMA

DETECTAR
ANORMALIDADES
DIAGNÓSTICO CARDIACAS
POR IMAGENES
TRATAMIENTO

Disminuir la inflamación, daño


arterial y prevenir trombosis
Disminuye la prevalencia de secuelas en las arterias
Inmunoglobulina Intravenosa coronarias.
Se efectúa una infusión única a 2g/kg para 10 a
12 horas

 Actividad antiinflamatoria y antiplaquetaria


 Disminuye el riesgo de complicaciones
Acido Acetilsalicilico trombolíticas.
 30-100 mg/kg/dia
TRATAMIENTO ADICIONAL

ABCIXIMAB
CORTICOESTEROIDES IFLIXIMAB

 Acorta la fiebre  Disminuye la  Es un inhibidor de la


y su duración inflamación G.P IIb/IIIa
 Disminuye la sistémica, mas no  Se usa en pacientes
tasa de daño suprime la con aneurismas
coronario vasculitis coronarios gigantes
con posible trombosis.

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