Lesión de motoneuronas superior e inferior  

Integrantes: ​Acevedo Vega Cesar Mauricio, Bautista Lozano Yalin Ahtziri, Onofre Ontiveros
Moises Alou, Perez Otero Maria Fernanda, Rios López Estefany, Ruiz Cabañas Perez Dominique.  
Las vías motoras son haces descendentes que se extienden desde el sistema nervioso central
hasta los músculos, transmitiendo un impulso nervioso que permite el movimiento de los mismos.

La vía piramidal, es la vía motora encargada de los movimientos voluntarios.

Via piramidal 
● Es la vía eferente principal desde la corteza
● Contiene 2 tractos: tracto corticoespinal y cortibulbar.

Tractos corticoespinal y corticobulbar

Origen:
● se originan desde una amplia ​región de la ​corteza cerebral. Esta región incluye las ​áreas
motora primaria, premotora, motora suplementaria y motora cingulada del lóbulo
frontal y la corteza somatosensorial del lóbulo parietal. Las células de origen de estos
tractos incluyen células piramidales tanto grandes como pequeñas de la capa V de la
corteza, incluyendo las células piramidales gigantes de Betz.
Trayecto:
● Estos tractos ​abandonan la corteza ​y entran en la cápsula interna, después atraviesan el
mesencéfalo por el pedúnculo cerebral, pasan a través de la protuberancia basilar, y
surgen como las ​pirámides ​en la superficie ventral del bulbo raquídeo.
● Los ​axones corticobulbares abandonan el tracto a medida que éste desciende por el
tronco del encéfalo y finalizan en los diferentes núcleos motores de los nervios
craneales​.
● Las fibras corticoespinales continúan caudalmente, y en la región más caudal de la
médula, aproximadamente el 90% cruzan al lado opuesto. Después, descienden por el
funículo lateral como el tracto corticoespinal lateral.
● Los axones ​corticoespinales laterales finalizan en todos los niveles de la ​médula espina​l
(interneuronas, motoneuronas). Los axones restantes continúan caudalmente por el
funículo ventral del mismo lado como el ​tracto corticoespinal ventral​, que pertenece al
sistema medial. Muchas de estas fibras, finalmente, se cruzan en el nivel de la médula
espinal en el que finalizan.
Función:
● Tracto corticoespinal: Controlan tanto los músculos proximales como los distales y
son responsables de la mayor parte de los movimientos voluntarios de los brazos y
las piernas​, junto con el tracto rubroespinal.
● La vía corticoespinal es crucial para el control independiente preciso de los
movimientos de los dedos de la mano​, en vista de que lesiones aisladas del tracto
corticoespinal conducen clásicamente a una pérdida de esta capacidad, aunque hay a
menudo una recuperación de otras capacidades de movimiento en este tipo de lesiones.
El sistema medial
Datos generales​: Las vías mediales finalizan en la ​región medial del asta ventral sobre
interneuronas del grupo medial​. Estas interneuronas conectan bilateralmente con
motoneuronas que controlan la musculatura axial y, de este modo, ​contribuyen al equilibrio
y la postura​. Además, contribuyen al ​control de los músculos proximales de la extremidad​.

Tracto corticoespinal ventral y parte del corticobulbar

El tracto corticoespinal ventral y gran parte del tracto corticobulbar pueden considerarse como vías
del sistema medial.
Estos tractos tienen el mismo origen y trayecto que en el sistema lateral, sin embargo, ​finalizan
sobre el grupo medial de interneuronas de la médula espinal y sobre neuronas equivalentes en el
tronco encefálico​.
Los ​músculos axiales están controlados por estas vías. Estos músculos a menudo se contraen
bilateralmente para proporcionar ​soporte postural o alguna otra función bilateral​, como la
masticación o fruncir el ceño.

Tractos reticuloespinales pontino y raquídeo

Origen​:
● Tracto reticuloespinal pontino ​surge de células de la formación reticular pontina medial.
● Tractos reticuloespinales raquídeos surgen de neuronas del bulbo raquídeo medial
(núcleo gigantocelular).
Trayecto​:
● Desciende por el funículo ventral ipsilateral, y finaliza sobre el grupo medial de
interneuronas.
● Los tractos descienden bilateralmente por el funículo ventral lateral, y finalizan
principalmente sobre interneuronas asociadas con grupos celulares de motoneuronas
mediales.
Función​:
● Excitar motoneuronas de los músculos extensores proximales para mantener la postura​.
● Principalmente inhibidora​.

Tractos vestibuloespinales lateral y medial

Origen​:
● Tracto vestibuloespinal lateral se origina en el núcleo vestibular lateral (núcleo de
Deiter)​.
● Tracto vestibuloespinal medial​ se origina desde el núcleo vestibular medial.
Trayecto
● Desciende ipsilateralmente a través del funículo ventral de la médula espinal, y finaliza
sobre interneuronas asociadas con grupos de motoneuronas mediales.
● Desciende por el funículo ventral de la médula espinal hacia niveles cervicales y torácicos
medios, y finaliza sobre el grupo medial de interneuronas​.
Función
● Excita motoneuronas que inervan los músculos extensores de la parte proximal de la
extremidad que son importantes para el control postural. Adicionalmente, esta vía inhibe
las motoneuronas flexoras. Una función importante es colaborar durante los ajustes
posturales tras aceleraciones angulares y lineales de la cabeza​.
● Esta vía media los ajustes en la posición de la cabeza como respuesta a la aceleración
angular de la cabeza​.
Tracto tectoespinal
Origen
● Capas profundas del colículo superior.
Trayecto
● Los axones se ​decusan al lado contralateral, justo por debajo de la sustancia gris
periacueductal. Después, descienden por el funículo ventral de la médula espinal para
finalizar sobre el ​grupo medial de interneuronas de la médula espinal cervical superior.
Función
● Regula el movimiento de la cabeza como respuesta a estímulos visuales, auditivos y
somáticos.

Lesión de Motoneurona Superior 

Lesión en cualquier nivel de la vía piramidal, puede ser:
1. Fascículos Corticoespinal
2. Fascículos Corticonucleares (corticobulbar)

Etiología​:
● Hemiplejia cerebrales infantiles
● Hemorragia por ruptura arterial: HTA,aneurismas, arteriosclerosis cerebrales, isquémias
(embolias, espasmo arterial)
● EVC
● Tumor
● traumatismo cerebral o medular
● Esclerosis múltiple

Los siguientes signos se asocian con una lesión de motoneuronas superiores después de que
desaparezcan los efectos agudos:

Las lesiones restringidas a los fascículos corticoespinales producen los siguientes signos clínicos:

Signo de Babinski:​El primer dedo del pie se dorsiflexiona y los otros dedos se separan en
abanico al frotar la piel a lo largo de la cara lateral de la planta del pie. La respuesta normal es la
flexión plantar de todos los dedos. Conviene recordar que el signo de Babinski es normal durante
el primer año de vida debido a que el fascículo corticoespinal no se mieliniza hasta el final de ese
período.Cuando los fascículos corticoespinales no funcionan, se hace aparente la influencia de
otros tractos descendentes sobre los dedos, y se produce una especie de reflejo de retirada como
respuesta a la estimulación de la planta, con la flexión dorsal del primer dedo y la separación en
abanico de los otros dedos.

Ausencia de reflejos cutaneoabdominales. ​Los músculos abdominales no se contraen al frotar

la piel del abdomen. Este reflejo depende de la integridad de los fascículos corticoespinales, que
ejercen una influencia excitadora tónica sobre las neuronas internunciales.

Ausencia del reflejo cremastérico. ​El músculo cremáster no se contrae al frotar la piel en el lado
medial del muslo.
Pérdida de la ejecución de los movimientos voluntarios finos. Se aprecia especialmente en el
extremo distal de los miembros.

En las lesiones limitadas a otros tractos descendentes se encuentran los siguientes signos
clínicos:

La ​parálisis espástica es un tipo de ​parálisis cerebral caracterizada por la imposibilidad de

relajar los músculos o tenerlos rígidos.
● músculos muy tensos y no que se estiran
● articulaciones rígidas que no se abren por completo
● debilidad muscular
● marcha anormal
Espasticidad o hipertonía de los músculos: ​El miembro inferior se mantiene en extensión, y el
superior se mantiene en flexión.

Exaltación de los reflejos musculares profundos y clono ​en los flexores de los dedos de la
mano, el cuádriceps femoral y los músculos de la pantorrilla.

Clonus: Contracciones rítmicas involuntarias provocadas por el estiramiento; estos pueden

interferir con la marcha, los traslados, sentarse y la atención personal.

Espasticidad en navaja: Existe resistencia al movimiento pasivo de una articulación a causa de

la espasticidad de los músculos. Cuando el músculo se estira más, cede de forma brusca debido a
la inhibición mediada por los órganos neurotendinosos.

Lesión de motoneurona inferior 

Es toda lesión que corresponden a las neuronas en el asta gris anterior de la médula o el tallo
encefálico, cuyos axones se dirigen a las placas motoras terminales de los músculos.
Etiología
Traumatismos y compresiones medulares
Infecciones (poliomielitis)
Trastornos vasculares
Neuropatías periféricas
Enfermedades degenerativas y neoplásicas
Signos clínicos
1. ​Parálisis flácida​ de los músculos inervados.
Es un tipo de parálisis en la cual el músculo se torna laxo y blando, no resistiendo a un
estiramiento pasivo, lo que da lugar a una debilidad extrema y la pérdida completa de los reflejos
tendinosos y cutáneos.
2. ​Atrofia​ de los músculos inervados.
3. ​Pérdida de reflejos​ de los músculos inervados.
4. Fasciculaciones musculares​: contracciones musculares involuntarias que son visibles bajo la
piel y que reclutan pocas unidades motoras, por lo que raramente producen movimientos de
miembros
5. ​Contractura muscular​. Existe acortamiento de los músculos paralizados. Es más frecuente en
los músculos antagonistas cuya acción ya no es contrarrestada por los músculos paralizados.
6.​ Reacción de degeneración​.
Al degenerar la fibra nerviosa, la respuesta muscular al estímulo eléctrico o del nervio muestran
alteraciones indicadoras del grado de la lesión

Enfermedades que afectan la NMS y NMI 

Esclerosis lateral Primaria: ​afecta a las neuronas motoras superiores de los brazos, las piernas
y la cara. Se produce cuando células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza
cerebral se degeneran gradualmente, haciendo que los movimientos sean lentos y realizados con
esfuerzo. Generalmente el trastorno afecta primero las piernas, seguidas por el tronco, los brazos
y las manos y finalmente, los músculos bulbares.
Esclerosis Lateral amiotrófica (ELA)​ Afecta a​ ​NMS y NMI
Enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la destrucción paulatina en largo
tiempo de las motoneuronas y van disminuyendo gradualmente su funcionamiento, provocando
una atrofia muscular progresiva.
Atrofia muscular progresiva ​Afecta NMI
Enfermedad ​neurológica que produce dificultad en los movimientos de brazos, piernas y otros
grupos musculares. El proceso avanza lentamente y causa incapacidad severa después de años
de evolución.Comparte muchas características con otros procesos como la ​esclerosis lateral
amiotrófica​.
Atrofia muscular espinal
La atrofia muscular espinal (AME) o enfermedad de la neurona motora inferior es un término
aplicado a un variado número de trastornos que tienen en común una ​etiología ​genética y que se
manifiestan como debilidad debida a lesiones de las ​neuronas motoras del asta anterior de la
médula espinal​, sobre todo las neuronas motoras inferiores del tallo encefálico y de la médula
espinal.
Clínicamente se caracteriza por una debilidad y atrofia muscular generalizada de predominio
proximal, que comienza en extremidades inferiores, extendiéndose a tronco y extremidades
superiores en grado variable según el tipo clínico.

diagnóstico 
No hay pruebas específicas para diagnosticar la mayoría de las enfermedades de la neurona
motora aunque ahora hay pruebas genéticas para SMA (atrofia muscular espinal).
Los síntomas pueden variar de un individuo a otro, y en las etapas tempranas de la enfermedad,
pueden ser similares a los de otras enfermedades, haciendo difícil el diagnóstico.

Los pacientes primero deben someterse a un examen físico seguido de un examen neurológico;
éste evaluará las aptitudes motoras y sensoriales, la función nerviosa, audición y habla, visión,
coordinación y equilibrio, estado mental y cambios en el ánimo o la conducta.

Tenemos que tener en cuenta los siguientes aspectos:

a) Marcha: Para la exploración de las alteraciones de la marcha se observa la deambulación

del paciente al acudir a la consulta. Luego se hace que se levante de la silla, se mantenga
de pie, camine hacia delante, pare súbitamente, gire a la orden y de vuelta

El examinador tiene que observar la postura, el balanceo, la oscilación de los brazos y el

movimiento de las piernas.Cuando se presentan lesiones, principalmente en la vía
piramidal, se encuentran limitaciones en la marcha.

Marcha hemiparética:

El paciente mantendrá una posición caracterizada por rotación interna y aducción del brazo,
flexión del antebrazo, muñeca y dedos, algunos pacientes presentan el dedo cortical que se define
como la incapacidad para realizar movimientos normales y dificultad para presión y agarre

La extremidad inferior se mantiene en extensión. Al caminar la porción externa del pie se arrastra
por el suelo, el paciente hace un movimiento de circunducción externa de la extremidad

Marcha parapética:

Si la lesión es de primera motoneurona reciente o de segunda motoneurona en cualquier etapa de

evolución, la marcha puede estar imposibilitada por la flacidez.

En lesiones de primera motoneurona, una vez establecida la espasticidad, ambas extremidades

inferiores estarán extendidas y en aducción (marcha en tijera). Se producen también los
movimientos de circunducción en ambas extremidades inferiores

b) Fuerza ​El primer punto a descartar es la presencia de dolor que limite la ejecución de los
movimientos.

La disminución de la fuerza como paresia, y a la falta absoluta se le llama plegía

Si la pérdida de fuerza afecta a una extremidad se habla de monoparesia o monoplejia.

Si afecta a un hemicuerpo (extremidad superior e inferior de un lado), hemiparesia o

hemiplejia.

Sí compromete a ambas extremidades inferiores, paraparesia o paraplejia y

Si afecta a todas las extremidades, tetraparesia o tetraplejia

Cuando los síntomas sugieren una lesión de las vías de la neurona motora superior, en particular
en una lesión intracraneal, usualmente no es necesario examinar la fuerza de todos los músculos
individuales de las extremidades. En esta situación, debe prestarse especial atención a la fuerza
de los grupos musculares funcionalmente relacionados

En caso de sugerirse una miopatía o una lesión de las vías de la neurona motora inferior, es
esencial examinar los músculos individuales en detalle

Valoración motora (ASIA)

Miotomos

c) Tono muscular El tono muscular se refiere a la resistencia que ejercen los músculos al
movimiento pasivo de las articulaciones.

Para la valoración del tono muscular se deben realizar movimientos de flexión y/o
extensión de las diferentes articulaciones. Del mismo modo se deben palpar los músculos
para determinar su consistencia, elasticidad pasiva y firmeza aunque esto último se hace
principalmente en los músculos en los que se sospecha alguna alteración del tono.

En las lesiones de segunda motoneurona, nervio y algunas enfermedades musculares se produce

una importante atrofia.

En las lesiones de vía piramidal la atrofia no es tan intensa y corresponde más bien al desuso

d) Reflejos Esta valoración clínica es importante puesto que arroja información sobre la
integridad de los sistemas sensitivo y motor
La evaluación del sistema sensitivo durante el examen neurológico es de vital importancia pues
permite detectar alteraciones que sean el reflejo de alguna enfermedad

d)​ Sensibilidad

SENSIBILIDAD SUPERFICIAL O EXTEROCEPTIVA

Tacto no discriminativo

Dolor

Temperatura

SENSIBILIDAD PROFUNDA O PROPIOCEPTIVA

Postural (cinestesia)

Test de Romberg

Vibratoria (Palestesia)

Sensibilidad secundaria o cortical

Estereognosia: Consiste en la capacidad de identificar objetos pequeños y de uso común, como

una moneda, llave, o bolígrafo, mediante la palpación sin ayuda de la visión.

Grafestesia: Grafestesia: El paciente debe ser capaz de identificar números, letras o figuras que
sean dibujadas sobre él

Discriminación entre dos puntos: El objetivo de esta prueba es identificar cuál es la mínima
distancia a la que el paciente percibe dos puntos en vez de uno. Para evaluarla, es recomendable
usar un compás o dos alfileres sobre la piel

Pruebas complementarias

Electromiografía

La electromiografía (EMG) se usa para diagnosticar trastornos de las neuronas motoras inferiores,
al igual que trastornos musculares y de los nervios periféricos.
La actividad eléctrica en el músculo está causada por las neuronas motoras inferiores. Cuando las
neuronas motoras se degeneran, se producen señales eléctricas anormales características en el
músculo

Análisis de sangre

Pueden indicarse para medir los niveles de la proteína creatinacinasa (que es necesaria para las
reacciones químicas que producen la energía para las contracciones musculares); los niveles altos
pueden ayudar a diagnosticar enfermedades musculares como la distrofia muscular

Las imágenes por resonancia magnética (IRM)

La biopsia de músculo o nervio puede ayudar a confirmar una enfermedad y regeneración

nerviosas

TRATAMIENTO  
No existe cura o tratamiento estándar para las enfermedades de la neurona motora. El tratamiento
de apoyo y sintomático puede ayudar a los pacientes a estar más cómodos al igual que a
mantener su calidad de vida.

La fisioterapia, la terapia ocupacional y la rehabilitación son un pilar en el tratamiento​, ya

que pueden ayudar a mejorar la postura, prevenir la inmovilidad articular, y retrasar la debilidad y
la atrofia musculares. Los ejercicios de estiramiento y de fuerza pueden reducir la espasticidad,
aumentar el rango de movimiento, y mantener el flujo circulatorio. Algunos pacientes requieren
terapia adicional para las dificultades del habla, la masticación y la deglución. La aplicación de
calor puede aliviar el dolor muscular ya que aumenta la elasticidad , es decir, relaja los músculos
espásticos. Los dispositivos de ayuda como soportes y aparatos ortopédicos, sintetizadores
de la voz y sillas de ruedas pueden ayudar a algunos pacientes a retener su independencia, estos
distribuyen o eliminan fuerzas del cuerpo para obtener un mejor control del movimiento, entre
otros dispositivos se encuentran los soportes para el tobillo, plantillas, férulas para muñeca, rodilla,
espinales o collares.

La ​nutrición adecuada y una dieta equilibrada son esenciales para mantener el peso y la fuerza.
Algunos pacientes que no pueden comer o tragar pueden requerir la inserción de un tubo de
alimentación. Los pacientes tal vez necesiten también respiración asistida debido a la debilidad
muscular en el cuello, la garganta y el tórax.

● Los relajantes musculares como el baclofén, tizanidina, y las benzodiazepinas pueden

reducir la espasticidad.
● El glicopirrolato y la atropina pueden reducir el flujo de saliva.
● La quinina o la fenitoína puede disminuir los calambres.
● Los anticonvulsivos y los antiinflamatorios no esteroides pueden ayudar a aliviar el dolor, y
pueden recetarse otros medicamentos para tratar la depresión.
● A menudo los tranquilizantes ayudan con los problemas para dormir. Algunos pacientes
con síndrome de post-polio contraen apnea del sueño (una enfermedad con peligro
potencial para la vida caracterizada por interrupciones de la respiración durante el sueño),
que puede tratarse con terapia descongestiva, respiración asistida nocturna, o cirugía para
quitar cualquier bloqueo de las vías aéreas.
 ● Los ataques de pánico por miedo a la muerte por asfixia pueden tratarse con
benzodiazepinas.
● La toxina botulínica puede usarse para tratar los espasmos mandibulares o la sialorrea. La
amitriptilina y otros medicamentos anticolinérgicos pueden ayudar a controlar la sialorrea.
● Algunos pacientes tal vez requieran medicamentos más fuertes como morfina para
enfrentar las anormalidades musculoesqueléticas o el dolor, y los opiáceos se usan para
brindar cuidado final en las etapas terminales de la enfermedad.
Para la ​Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en la cual se ve afectada tanto la Neurona
motora superior como la inferior, el riluzole (Rilutek®) 50 mg a la hora de acostarse ;
incrementar a 50 mg c/12 hrs despúes de 2 semanas. Éste ha sido el único medicamento
recetado aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE.UU. para tratar
ELA, ya que prolonga la vida 2 o 3 meses pero no alivia los síntomas. El medicamento reduce la
producción natural del cuerpo del neurotransmisor glutamato, que transporta señales a las
neuronas motoras​. Los científicos creen que demasiado glutamato puede lesionar las neuronas
motoras e inhibir la señalización nerviosa.
También a estos pacientes se les puede insertar una sonda de alimentación de gastrostomía
endoscópica percutánea (GEP) temprana, antes de que ocurra deterioro respiratorio. Así mismo
también la administración de dextrometorfano/quinidina para mejorar el afecto presudobulbar, se
debe considerar traqueostomía para apoyo respiratorio.