Hospital Psiquiátrico Fray Bernardino Álvarez

Trastornos de la vía piramidal y extra piramidal.

Berlín Reyes Karen

García Alarcón Mariana
Suárez Pacheco Luis Ángel
Reyes Dulce
 Trastornos de la vía piramidal y extrapiramidal
Trastornos de la vía piramidal
La lesión de la primera neurona
Provoca una parálisis que, por la liberación de los reflejos medulares tiene las
características de hipertónia e hiperreflexia los músculos se encuentran duros y los
reflejos están exaltados apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de
Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de parálisis de primera
neurona o parálisis central o espástica.
La lesión de la motoneurona o segunda neurona
Da lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e hiporreflexía pues los
reflejos medulares también se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función
trófica medular queda también anulada produciéndose por ello una atrofia muscular.
A este tipo de parálisis se les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o
fláccida.
A nivel del área motora
Si es en un solo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a
esta área (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado
contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos
hemisferios.
A nivel del mesencéfalo
Se produce hemiplejía contralateral acompañada de parálisis homolateral de la
musculatura intrínseca del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular
común o III par, aparece el síndrome de Weber.
A nivel de la protuberancia
Los núcleos del puente producen una disociación de la vía piramidal, por lo que es
difícil una consecuencia importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el
del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece
hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos
oculares: síndrome de Gübler.
A nivel del bulbo
Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la
lengua, síndrome de Jackson.
Lesión medular de la vía piramidal
Debido a su disociación en la vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una
lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay
parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión.
Lesión de la motoneurona
Es el caso de la poliomelitis, hay parálisis con pérdida de tono muscular (hipotonía),
arreflexía y atrofia, es la parálisis fláccida.
Síndrome piramidal por lesión cortical.
Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesión de la zona motora de la corteza
cerebral. Como ésta, rara vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa
y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo
muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la
existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo
jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia.
Astereognosia* Imposibilidad de distinguir las formas de los objetos por el tacto
Hemianopsia* Disminución o pérdida completa de la visión en una mitad del campo
visual de uno o de los dos ojos.
Síndrome piramidal capsular.
Determina una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con
hemianestesia, si también se afecta la rama posterior de la cápsula interna,
conductora de fibras sensitivas, si profundiza hacia los núcleos grises
extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo
talámico.
Síndrome piramidal troncular y bulbar. Motivan las llamadas hemiplejías
alternas. En ellas hay parálisis del brazo y de la pierna de un lado y de los nervios
craneales del opuesto.
A. Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de hemiplejías
alternas. Consiste en: Lesión del motor ocular común del lado de la lesión
(globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). Hemiplejía del
lado opuesto o cruzada de la cara y miembros del Otro lado de la lesión.
B. Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión se extiende hasta el
núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado
paralizado.
C. Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión alcanza el pedúnculo
cerebeloso. Cursa con el síndrome de Weber + signos cerebelosos
homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia.
 D. Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parálisis facial total de tipo
periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto.
E. Síndrome de Foville superior. Si la lesión alcanza la cintilla longitudinal
posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el
lado de la lesión.
F. Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintilla
longitudinal posterior y protuberancia. Se observa el síndrome de MiIlard-
Gübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto
al de los miembros paralizados.
G. Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la
protuberancia se interesa en las vías piramidal y sensitiva de los miembros y
tronco, vía central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla
longitudinal posterior, vías olivorrúbricas y rubrospinales). Cursa con
hemiparesia y hemianestesia contra laterales, y parálisis de los movimientos
de lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado
y hacia el derecho cuando asienta en el la lesión. Además, hay temblor
estático, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa.
H. Síndrome de Wallenberg. Es uno de los síndromes más complejos de la
patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la
arteria cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de
las estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es
de observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de
insulto apoplético.
El inicio del síndrome es siempre repentino, Instantáneo, súbito, sin que por ello el
cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza
sintomatológica:
• Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza,
crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla,
náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales.
• Sensibilidad disociada. Se manifiesta a través de una considerable
debilitación o intensificación de las cualidades sensibles para el dolor y la
temperatura, conservándose la sensibilidad táctil. Este trastorno es
desencadenado por una lesión del haz espinotalámico y del nervio trigémino.
• La sensibilidad frente a los estímulos dolorosos y térmicos se pierde en la
mitad homolateral de la cara y en la mitad contralateral del cuerpo
correspondiente a la localización de la lesión. La afectación de toda la
columna de núcleos grises del trigémino motiva la hipostesia o anestesia
homolateral de las mucosas bucal, nasal, corneo conjuntival, así como del
velo del paladar.
• Hemiplejías y hemiparesias. Como manifestaciones transitorias de un edema
peri focal, por trombosis de las arterias vertebral o espinal anterior.
• Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión del núcleo vestibular.
• Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del
VIII par a consecuencia de edema homolateral.
• Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por
parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por
paresia del nervio recurrente.
• Ataxia homolateral. Casi constante.
• Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a veces desviación
conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia
el lado del foco en los casos graves.
• Parálisis facial.
• Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este nervio.
• Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza
visual.
• Manifestaciones psíquicas. Como anorexia rebelde, confusión mental,
intento de suicidio. Con frecuencia están condicionados por la esclerosis
cerebral concomitante.
• Síndrome de Homer homolateral.
• Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la
lengua.
• Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción
de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al
foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una
interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los
vasoconstrictores.
• Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo.
I. Síndrome de Avellis. Parálisis unilateral y directa velo palatina
(correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda
vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad
facial.
 J. Síndrome de Schmidt. Existe parálisis del trapecio y músculo
esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio
espinal ipsilateral y hemiplejía del lado opuesto.
K. Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los
anteriores (de Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso XII
par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva.
L. Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por
encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios
craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada
que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi
siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se
interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al
síndrome ocular simpático de Bernard-Horner.
Síndrome piramidal por lesión medular
La consecuencia es la parálisis espástica del miembro superior y del inferior del
mismo lado de la lesión, con indemnidad de la motilidad facial; si se acompaña de
trastornos de la sensibilidad térmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el
síndrome de Brown-Séquard. La lesión debe asentar por encima del abultamiento
cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial.
Si se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene monoplejía braquial
espástica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensión en
correspondencia con el segmento interesado, acompañándose, en consecuencia,
de signos de parálisis flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo con
el agente nosológico.
Síndrome piramidal bilateral.
El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la diplejía cerebral infantil o
en la lesión de los lóbulos para centrales por tumor o causa vascular; el de origen
medular, en la lesión transversa de la médula (tetraplejía, paraplejía).
Trastornos de la vía extrapiramidal
Trastornos del movimiento:
a) voluntario:
• hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea,
atetosis, mioclonias, tics, temblores)
• hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de
los movimientos asociados (como balanceo de los brazos al caminar)
 • Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
• Trastornos de la postura: distonía
Hipocinesia o bradicinesia
Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento
voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y requieren hacer un
gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa
motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar.
Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos
de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos
asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrográfia (reducción en el tamaño
de la escritura).
La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras
afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington
Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia
negra)
Hipercinesias
Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor
corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema
neoestriado (putamen + núcleo caudado)
Temblor
El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y
frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje.
Corea
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria
e impredecible, en diferentes partes del cuerpo.
Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o mediana
amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal.
Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un
grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).
Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente violenta
porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades. Se
produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico
contralateral y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas
semanas luego de su inicio.
Mioclonias
Las sacudidas mioclónicas son contracciones musculares bruscas, rápidas, e
involuntarias de un segmento corporal, de parte de este o de varios segmentos al
mismo tiempo, originadas en le SNC. Se observan mioclonias en los miembros y
también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma.
Se producen por descargas espontáneas de motoneuronas que están hiper
excitables por fallo en cualquier punto de control del movimiento causado por:
• Déficit de Serotonina.
• Hipoxia.
• Enfermedades de depósito lipídico.
• Encefalopatías.
• Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
• Enfermedades metabólicas.
Asterixis
La asterixis sería el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el
fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural
(ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía
metabólica (insuficiencia hepática o renal). Se produce en encefalopatías
metabólicas:
• Encefalopatía hepática.
• Hipercapnia.
• Uremia.
Tics
Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos,
que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un
movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo.
Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los
ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC).
trastornos del tono
Es el aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades
extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al
movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la hipertonía espástica
que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de resistencia seguida por una
relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo
de todo el desplazamiento(rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que
le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negra
Trastorno de postura
La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se
expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.