Anemia Falciforme

ANEMIA FALCIFORME
El término enfermedad de células falciformes describe a un grupo de trastornos hereditarios de

los glóbulos rojos. Las personas con enfermedad de células falciformes tienen una hemoglobina
anormal, llamada hemoglobina S o hemoglobina falciforme, en sus glóbulos rojos.
La hemoglobina es una proteína en los glóbulos rojos que lleva el oxígeno a través del cuerpo.
Algunas formas de la enfermedad de

células falciformes:
 Hemoglobina SS
 Hemoglobina SC
 Hemoglobina Sβ0 talasemia
 Hemoglobina Sβ+ talasemia
 Hemoglobina SD
 Hemoglobina SE
CAUSAS.- La causa de la anemia falciforme es una hemoglobina anormal, llamada hemoglobina S.

La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, en el cromosoma 11, en su
sexto codón, donde se sustituye adenina por timina, lo cual genera el cambio de ácido glutámico
por valina; esto conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación; debido a
lo cual se origina un cambio en la morfología del eritrocito, que adquiere la forma falciforme.
FISIOPATOLOGÍA.- El evento primordial de la clínica y complicaciones en el paciente con ACF son

producidas por la vaso - oclusión y la isquemia tisular secundaria. La Hb S a bajas concentraciones
de oxígeno es menos soluble que la Hb A, lo cual genera polímeros y rigidez del eritrocito, que son
menos deformables y causan su destrucción precoz. Los cambios constantes de oxigenación-
desoxigenación producen lesión en la membrana del hematíe, alteración de la bomba de iones y
deshidratación celular; lo anterior condiciona a destrucción intravascular temprana. Esta hemolisis
genera reducción del óxido nítrico y conlleva a vaso-oclusión y activación plaquetaria. La
exposición de la fosfatidilserina secundario al daño de membrana activa la cascada de la
coagulación y se produce un incremento en la viscosidad sanguínea local.
Otros factores que influyen en la vaso-oclusión e isquemia son la activación del endotelio, el
incremento de las propiedades adhesivas de células rojas y leucocitos reducen el flujo sanguíneo.
Además, la leucocitosis y trombocitosis habitual aumentan la viscosidad sanguínea. La Hb S puede
polimerizar con otros tipos de Hb; la Hb F es con la que polimeriza menos; esto es un mecanismo
protector en los pacientes con ACF que condiciona una mayor o menor severidad.
HISTOPATOLOGÍA.- Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen forma de disco
(se ven como rosquillas o “donas” sin el agujero en el centro). Esta forma les permite ser flexibles
de manera que se puedan mover a través de los vasos sanguíneos grandes y pequeños para llevar
el oxígeno.
La hemoglobina falciforme no es como la hemoglobina normal. Puede formar barras rígidas dentro
del glóbulo rojo, cambiando su forma a una medialuna u hoz de hoja curva (es decir, tienen una
forma similar a la letra “C”).
Estas células falciformes no son flexibles y se pueden pegar a las paredes de los vasos sanguíneos,
causando una obstrucción que disminuye o detiene el flujo de la sangre. Cuando esto sucede, el
oxígeno no logra llegar a los tejidos cercanos.
 La figura A muestra glóbulos

rojos normales que circulan
libremente en un vaso
sanguíneo. Dentro del
recuadro se observa un corte
transversal de un glóbulo rojo
normal que contiene
hemoglobina normal.
 La figura B muestra células
falciformes que bloquean la
circulación en un vaso
sanguíneo. Dentro del
recuadro se observa un corte
transversal de una célula
falciforme que contiene
hemoglobina anormal
(hemoglobina falciforme), la
cual forma barras rígidas
anormales.
La falta de oxígeno en los tejidos puede causar ataques de dolor repentino e intenso llamados
crisis dolorosas. Estas crisis dolorosas pueden ocurrir sin aviso, y usualmente la persona debe ir al
hospital para recibir tratamiento efectivo.
La combinación de la forma de medialuna de los glóbulos rojos y la falta de oxígeno a los tejidos
también puede causar daño a los órganos. A lo largo de la vida, la enfermedad de células
falciformes puede lesionar el bazo, el cerebro, los ojos, los pulmones, el hígado, el corazón, los
riñones, el pene, las articulaciones, los huesos o la piel de una persona.
Las células falciformes no pueden cambiar de forma fácilmente, así que tienden a reventarse o
hemolizarse. Los glóbulos rojos normales viven aproximadamente de 90 a 120 días, pero las
células falciformes solo duran de 10 a 20 días.
El cuerpo siempre está produciendo nuevos glóbulos rojos para sustituir los viejos. Sin embargo,
cuando se tiene la enfermedad de células falciformes, el cuerpo comienza a tener problemas
produciendo glóbulos rojos nuevos con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.
Por esta razón, el número de glóbulos rojos es usualmente menor de lo normal. Esto se llama
anemia, y puede hacer que la persona tenga menos energía.
TRATAMIENTO.- Al presente, un trasplante de células madres hematopoyéticas, es la única cura

para la enfermedad de células falciformes. Desafortunadamente, la mayoría de las personas son
demasiado viejas para un trasplante o no tienen un familiar que sea genéticamente idóneo para
servirles como donante. Para tener la mayor probabilidad de un trasplante exitoso, es necesario
tener un donante que sea sumamente compatible.

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El término enfermedad de células falciformes describe a un grupo de trastornos hereditarios de

Algunas formas de la enfermedad de

CAUSAS.- La causa de la anemia falciforme es una hemoglobina anormal, llamada hemoglobina S.

FISIOPATOLOGÍA.- El evento primordial de la clínica y complicaciones en el paciente con ACF son

 La figura A muestra glóbulos

TRATAMIENTO.- Al presente, un trasplante de células madres hematopoyéticas, es la única cura

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