Anemia Celulas Falciformes
Anemia Celulas Falciformes
Anemia Celulas Falciformes
Resumo
Introducción
La anemia falciforme es una anemia hemolítica crónica grave, que suele manifestarse
en la infancia. Es una enfermedad genética y hereditaria, provocada por una anomalía
de la hemoglobina en los glóbulos rojos, encargados de sacar el oxígeno de los
pulmones, transportándolo a los tejidos. Estos glóbulos rojos pierden su forma
discoide, se vuelven rígidos y deformes, tomando la forma de una hoz .
Estas alteraciones que dan lugar a la Hemoglobina S hacen que, a bajas tensiones
de oxígeno gaseoso, presentes en los pequeños vasos capilares, estas hemoglobinas
se polimericen, formando estructuras filamentosas, los polímeros de
desoxihemoglobina. Las bajas temperaturas y la caída del pH también favorecen la
formación de polímeros de desoxihemoglobina. Las células falciformes en un
ambiente pobre en O2 presentan una deformación permanente de su esqueleto. Las
células falciformes se forman porque la HbS libera O2 más rápido que la HbA, que
también existe en estas células.
Los glóbulos rojos falciformes, debido a que son más rígidos, tienden a estancarse en
los órganos donde la circulación es lenta. De esta manera, se produce una relativa
anoxia, que a su vez facilita la formación de nuevos glóbulos rojos. Las células
sanguíneas alargadas y deformadas no siempre pueden pasar a través de vasos
pequeños, obstruyéndolos e impidiendo la circulación sanguínea en las áreas
circundantes. Como resultado, forman verdaderos trombos, que conducen a un infarto
del tejido adyacente. A este infarto le sigue fibrosis e incluso calcificación. Como
resultado de estos fenómenos vaso-oclusivos, responsables de los síntomas muy
dolorosos característicos de las crisis falciformes.
Las plaquetas activadas también liberan trombospondina, lo que hace posible que los
eritrocitos se unan al endotelio, activando así la coagulación con formación de
trombos. Las infecciones agudas, especialmente las víricas, y los procesos
inflamatorios suelen desencadenar una crisis vasooclusiva. Se puede suponer que
estas situaciones pueden conducir a la estimulación o activación de neutrófilos
segmentados y la posterior adherencia de eritrocitos al endotelio, que también se
activa.
La probabilidad genética de que los padres con el rasgo de células falciformes (padres
AS) tengan hijos con la enfermedad de células falciformes (hemoglobina SS) es del
25 %, la hemoglobina normal (AA) también es del 25 % y el 50 % para los niños con
el rasgo de células falciformes (hemoglobina AS).
Para los padres que uno tiene rasgo falciforme (AS) y el otro anemia falciforme (SS)
la probabilidad de tener hijos con anemia falciforme (Hb SS) es del 50% y de tener
hijos con rasgo falciforme (Hb AS) es 50 % también. Cuando uno de los padres tiene
rasgo drepanocítico (AS) y el otro Normal (AA) la probabilidad de tener hijos con rasgo
drepanocítico (AS) es del 50% y de tener hijos normales es del 50%, no teniendo la
probabilidad de tener hijos con el rasgo falciforme (AS) anemia de células falciformes
rasgo de células falciformes (AS).
Para los padres de células falciformes (SS), el 100% de los niños tendrán anemia de
células falciformes. Y cuando uno de los padres es normal (AA) y el otro tiene anemia
de células falciformes (SS) el 100% de los niños tienen el rasgo de células falciformes.
Cuadro clínico
Un individuo con anemia de células falciformes tiene síntomas variados y puede tener
pocos síntomas viviendo muy bien o síntomas muy severos. Pueden producir
síntomas variables, generalmente muy dolorosos, ligados a la obstrucción de
pequeños vasos-necrosis ósea (dedos, cabeza femoral), ceguera (vasos de los ojos),
hipoesplenismo (necrosis repetida en el bazo), infartos de pulmón y mesenterio,
priapismo . Se han descrito accidentes cerebrovasculares recurrentes.
Las crisis vaso-oclusivas, que ocurren con frecuencia en personas con anemia de
células falciformes grave, son episodios debilitantes de dolor abdominal y dolor óseo
o articular, acompañados de fiebre, que probablemente se debe a la obstrucción de
pequeños vasos por masas de células falciformes. En los niños aparece edema
bilateral doloroso de los dedos de las manos y los pies o dactilitis de la anemia de
células falciformes (esta condición persiste durante aproximadamente dos semanas).
Úlceras en las piernas, crisis de hemólisis aguda (anemia e ictericia).
Las crisis aplásicas pueden ocurrir en cualquier paciente con anemia hemolítica
crónica. Porque una falla temporal en la producción de glóbulos rojos, que no se
notaría en una persona con una vida media normal de glóbulos rojos, puede causar
una caída importante en la concentración de hemoglobina en la anemia hemolítica.
Esto puede ser el resultado de una infección, particularmente Parvovirus B19,
exposición a drogas tóxicas o deficiencia de ácido fólico, a veces no se puede
identificar la causa.
Diagnóstico
Zúñiga C., Pamela, Martínez G., Cindy, González R., Lina M., Rendón C., Diana S., Rojas R.,
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