TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS HEMANGIOMAS.

La mayoría son benignos en toda su evolución pero algunos pueden transformarse en malignos, otros son marcadores de
enfermedades o tumores y otros precursores de cáncer.

Las formas clínicas son:

•Nevus: cuando es congénito. Hoy se reserva para los tumores melanocíticos benignos, si se utiliza para otras lesiones se debe poner
apellido (Nevus epidérmico).
•Hamartomas: mezcla anormal de los elementos que constituyen un tejido.
•Coristomas: presencia de tejidos en localización anormal.
•Teratomas: tumores integrados por tejidos de las tres hojas blastodérmicas.

TUMORES BENIGNOS DE LA EPIDERMIS

La mayoría son benignos en toda su evolución, pero algunos pueden transformarse en malignos, otros son marcadores de
enfermedades o tumores y otros precursores de cáncer.
Los tumores benignos de la epidermis son:
•Queratosis seborreica.
•Nevus epidérmico.
•Nevus blanco esponjoso.
•Acantoma de células claras

QUERATOSIS SEBORREICA
También llamadas verrugas seborreicas o seniles y papiloma de células basales. Son proliferaciones benignas de los queratinocitos.
•Aparecen desde los 30-40 años, muy frecuentes en ancianos (prácticamente constantes en los ancianos).
•Pueden tener carácter familiar.

Etiopatogenia
La etiología es desconocida, pero probablemente forman parte de los fenómenos de envejecimiento cutáneo.
•Son más frecuentes en las personas de piel clara.
•Puede existir una predisposición hereditaria a desarrollar queratosis seborreicas múltiples.

Clínica
Comienzan como pequeñas lesiones rugosas más o menos pigmentadas, que se van haciendo verrucosas.
Es decir, se inician como máculas hiperpigmentadas, con superficie rugosa al tacto, y evolucionan hacia tumoraciones
hiperqueratóticas de aspecto graso, que se fragmentan con facilidad.
El tamaño varía de unos mm a varios cm, pueden ser planas, elevadas o pediculadas.
La superficie puede ser lisa, queratósica o verrugosa, con criptas y orificios llenos de queratina (pseudoglobos córneos).
Suelen ser múltiples. El color varía del marrón claro al negro intenso.
Aparecen en cualquier zona del cuerpo, pero las localizaciones más habituales son la cara, el tronco y los MMSS, pero no en
mucosas.
A veces se disponen en árbol de navidad, a lo largo de los pliegues o líneas de Blaschko.
En general no producen molestias, pero con frecuencia pueden producirse fenómenos de irritación e inflamación (desencadenados
por el roce y el rascamiento) y aparece eritema, prurito y aumento de tamaño.

El signo de Leser-Trélat es la aparición brusca (repentina) de múltiples queratosis seborreicas pruriginosas, puede ser marcador
tumoral (signo paraneoplásico) de cáncer gástrico, de mama, próstata, pulmón y colon (está relacionado sobre todo con tumores
gastrointestinales).

•Hay gente que dice que si que tiene relación y otros que no.
•Ella le hace un pequeño screening.

Histología
Se trata de un tumor simétrico con hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, con formación de abundantes, múltiples, quistes de
queratina (pseudoglobos córneos) en la epidermis.
Se encuentra en la epidermis.
Las células son pequeñas, de aspecto basaloide, uniformes y sin mitosis.Las células de la tumoración son similares a las de la capa
basal normal y no se evidencian mitosis ni atipias celulares.Contienen cantidades muy variables de melanina.Hay muchas variantes:
•Hiperqueratósica.
•Acantósica.
•Adenoide.
•Clonal.
•Irritada. En caso de irritación hay infiltradinflamatorio.

Diagnóstico
El diagnóstico es CLÍNICO.
Son útiles los pseudoquistes y pseudocomedones, la pigmentación uniforme y borde abrupto.
La imagen clínica casi nunca ofrece dudas diagnósticas.
La dermatoscopia puede ayudar al diagnóstico.La realización de una biopsia es el método adecuado para establecer el diagnóstico
definitivo.

Diagnóstico diferecial
Las lesiones iniciales pueden confundirse con:
Lentigo solar, que a veces estaban un pelín elevado y nos pueden hacer pensar en queratosis seborreica.
O con lentigo maligno melanoma.
Las irritadas, pueden confundirse con:
•Queratosis actínicas.
•Basalioma.
•Carcinoma escamoso.
•Melanoma.
•Lentigo actínico o el lentigo maligno-melanoma: tienen una superficie lisa al tacto, en lugar de una ligera rugosidad y elevación
sobre la piel vecina.
•Más raras veces con carcinomas basocelulares, verrugas, otros tipos de melanoma o nevus melanocíticos.

Tratamiento
El tratamiento no es necesario, salvo molestias locales o por estética.
Las queratosis seborreicas no requieren tratamiento, y en la mayoría de las ocasiones el elevado número de lesiones lo hace
imposible.
Si provocan molestias por irritación, roce o problemas estéticos importantes, pueden ser eliminadas por
oCrioterapia.
oCuretaje.
oElectrocoagulación.
oLáser.
oExtirpación.
Por tanto, el tratamiento son métodos destructivos SUERFICIALES; no hay que profundizar porque se encuentra en la epidermis.

NEVUS EPIDÉRMICO (NEVUS VERRUCOSO EPIDÉRMICO)

Es una hiperplasia hamartomosa de la epidermis y anejos en una zona localizada.El nevus epidérmico es una malformación cutánea
benigna, que implica sobre todo a los queratinocitos.La prevalencia es de 1/1000.Es relativamente frecuente, aunque mucho menos
que el nevus melanocítico. iCasi siempre presente al nacer o en el primer año.Puede deberse a mosaicismos.

Etiopatogenia
Por lo menos en algunos casos, pueden deberse a mosaicismos.
El componente inflamatorio de algunos nevus epidérmicos se ha atribuido a la liberación de citocinas por los queratinocitos.

Clínica
Se caracteriza por varias placas elevadas de color variable desde el de la piel normal al oscuro (piel normal oscuro), que con el
tiempo se hacen verrucosas.El tamaño forma o localización es muy variable, desde una lesión de 1 cm, hasta lesiones de varios
centímetro o incluso generalizada.Pueden tener disposición lineal en extremidades o arciformes en tronco.
Las lesiones suelen ser detectables desde el nacimiento o en los primeros meses de vida, pero también es posible su aparición más
tardía, casi siempre antes de que finalice el desarrollo corporal.
Antes de la pubertad suelen ser lesiones hiperpigmentadas, muy poco sobreelevadas y algo rugosas al tacto.
Posteriormente, la hiperqueratosis se hace mucho más intensa y puede originar formaciones verrugosas.
Las formas generalizadas pueden ser unilaterales (nevus unius lateris) o bilaterales (ictiosis hystrix) y pueden asociarse a
malformaciones óseas, del SNC, oculares, cardíacas y otras (sd del nevus epidérmico de Solomon) por tanto descartar presencia de
otras malformaciones.
La forma especial del nevus epidérmico es el NEVIL (nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal) en el cual, al componente
hiperqueratótico se suma (asocia) inflamación, prurito y/o dolor.
En el síndrome del nevus epidérmico pueden aparecer múltiples lesiones tipo nevus epidérmico en un lado del cuerpo, que se
detienen en la línea media corporal (nevus unius lateris).
También es posible observar lesiones, en general discretas, contralaterales.
En pacientes con síndrome del nevus epidérmico, y raras veces en pacientes con nevus epidérmico aislado, pueden asociarse otras
malformaciones, principalmente esqueléticas, del sistema nervioso central, oculares, cardíacas, óticas y orales.

Histología
El hallazgo más frecuente es la hiperqueratosis ortoqueratósica muy marcada. También se ve papilomatosis (papilar dérmicas
aumentadas) y acantosis.
La hipercromía se debe al cúmulo de melanina en los queratinocitos incrementados.
AA veces hay hiperqueratosis epidermolítica (ictiosis hystrix) o infiltrado inflamatorio linfocitario en el NEVIL.
En el nevus epidérmico lineal inflamatorio existe un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en la dermis, fenómenos de
espongiosis y alternancia de ortoqueratosis y paraqueratosis.
En algunos nevus epidérmicos, los hallazgos histológicos son de disqueratosis acantolítica focal o de hiperqueratosis epidermolítica,
similares a los de la enfermedad de Darier o a la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar, respectivamente.
Diagnóstico
El diagnóstico es CLÍNICO.El diagnóstico no suele plantear problemas en las formas clásicas.
La realización de una biopsia cutánea es el método de mayor utilidad para confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial
El nevus inflamatorio da más problema diagnóstico y hay que hacer el DD con:
Liquen estriado (este se da más en niños, en extreidades y tornco, es una lesión en banda eritematosa un poco sobreelevada pero que
se resuelve con el tiempo y no aparece con el nacimiento ni precisa tto).
Eczema.
Poroqueratosis lineal.
Si dudas: realizar confirmación

Pronóstico
El nevus epidérmico persiste toda la vida.
•El curso es benigno, es raro que malignice.
•Hasta finalizar el desarrollo es probable un aumento de la hiperqueratosis.
En pliegues se puede macerar y sobreinfectar, en cuyo caso se recomienda tratamiento agresivo con crioteriapia, dermabrasión, láser
o cirugía (esto no se puede hacer en las lesiones que son muy extensas).
En caso de que no sea posible (por ser muy grande o generalizado): se realiza tratamiento paliativo con queratolíticos, antisépticos o
AB y emoilentes.

Tratamiento
Solo suele ser necesario por motivos estéticos o por la aparición de inflamación.
La eliminación sin que se produzcan cicatrices es imposible en la práctica, probablemente porque existe una alteración dérmica no
objetivable por estudios morfológicos.
Como hemos dicho, en pliegues se puede macerar y sobreinfectar, en cuyo caso se recomienda tratamiento agresivo con crioteriapia,
dermabrasión, láser o cirugía (esto no se puede hacer en las lesiones que son muy extensas).
En caso de que no sea posible lo anterior (por ser muy grande o generalizado), se debe realizar tratamiento paliativo con
queratolíticos, antisépticos o antibióticos y emoilentes.
Según el libro:
•Las lesiones pequeñas pueden extirparse mediante cirugía convencional.
•La electrocirugía, la criocirugía y la laserterapia con láser de CO, son útiles en las lesiones mayores.

TUMORES BENIGNOS DE LOS ANEJOS

PILOMATRICOMA O EPITELIOMA CALCIFICADO DE MALHERBE

Más frecuente en la infancia y adolescencia.Se presenta como tumor solitario de consistencia dura, más o menos elevado y de
crecimiento lento.
La piel puede estar distendida, ser de color normal, algo violácea o pigmentada.
Se localiza sobre todo en cara y MMSS.
Existen formas familiares.
Se ve la piel un poco eritematosa y si presionamos se convierte en una lesión de color verde violáceo y de bordes mamelonados.
Es muy dura al tacto.

Clínica
se localiza en la cara en personas de 40-50 años, como uno o varios tumores.Está umbilicada, metida en la parte central.
Histología
Al microscopio es un tumor (benigno) muy bien circunscrito, encapsulado, engastado en dermis o hipodermis.
Son características las células fantasma eosinófilas y otras basófilas y depósitos de calcio dentro del tumor (que da consistencia
dura)

Tratamiento
El tratamiento consiste en la extirpación (solo si molesta).No nos valen métodos como la crioterapia o el láser porque se encuentra
en un plano profundo.

HIPERPLASIA SEBÁCEA SENIL

Clínica
Se localiza en la cara en personas adultas de 40-50. como uno o varios tumores de pocos mm de diámetro algo elevados, blandos, de
color rosado o amarillento con umbilicación central.
Son un poco sonrosados, blandos… y umbilicados en el centro.

Histología
Se observan glándulas sebáceas maduras alrededor de un conducto que se abre en la superficie.
Se observan glándulas sebáceas maduras de gran tamaño que vierten a un orificio central que es lo que da aspecto umbilicado.

Tratamiento
No es necesario pero si se decide se pueden tratar mediante electrocoagulación, laser de CO2 o erbio o criocirugía (métodos
superficiales).

NEVUS SEBÁCEO DE JADASSOHN (N. ORGANOIDE)

Es un hamartoma orgánico con diferenciación preferentemente sebácea, pero puede ser epidérmica, pilosa o apocrina, por lo que se
denomina también nevus organoide.
El nevus organoide es una lesión névica caracterizada por un incremento de los anexos cutáneos.
Puesto que en muchas de estas lesiones predominan las glándulas sebáceas, ha sido muy utilizada la denominación nevus sebáceo.
Presente al nacimiento.
Respecto a su etiopatogenia, se conocen pocos datos sobre la causa de estos hamartomas.

Clínica
Se localiza en cuero cabelludo y en cara de RN.
Suelen ser lesiones únicas, redondeadas u ovales, de varios centímetros de diámetro.
Tiene tres etapas cínicas:
•Prepuberal: en el momento del nacimiento se observa como una placa lisa, alopécica, de color asalmonado, de tamaño variable,
ligeramente sobreelevada y de superficie granujienta .Aquí no va a crecer el pelo de tamaño variable.
•Puberal: la placa se hace verrugosa (papilomatosa) y de superficie irregular. En ocasiones podemos verlo antes de la etapa puberal,
podemos verlo en el recién nacido. Son lesiones mamelonadas, irregulares.
Tumoral: en el adulto son frecuentes los tumores como Ca Basocelular, tricoblasotma, siringocistadenoma, papilífero e
hidradenoma. Se ven lesiones papulosas, brillantes que serían carcinomas basocelulares.

No tiene porque seguir esta evolución, es decir, no tiene porque progresar y llegar a la fase tumoral en la etapa adulta. Sin embargo,
generalmente se extirpan antes de saber si llegan a esta fase o no.

Histología
Prepuberal: rudimentos de folículos pilosebáceos sin pelo.
Verrucosa: aumenta el tamaño de las glándulas sebáceas con ductus malformados y otras estructuras anexiales (glándulas
sudoríparas, ecrinas y fibras musculares) en epidermis papilomatosis y acantosis.Son glándulas indiferenciadas, regulares. Además
aparecen otras estructuras como glándulas sudoríparas.
En fase tumoral según el tumor tendremos una histología u otra.
El nevus sebáceo, aunque es raro, puede asociar otras malformaciones y tumores benignos de la epidermis especialmente el nevus
epidérmico (también el nevus verrucoso).
Estas malformaciones son más frecuentes en lesiones extensas.

Diagnóstico
El diagnóstico clínico suele ser sencillo, y puede confirmarse por el estudio histopatológico.
Durante la infancia, mientras la lesión está aplanada, las glándulas sebáceas no son relevantes, y en la valoración de la
histopatología tiene gran importancia reconocer la presencia de estructuras pilosas poco diferenciadas.

Complicaciones
Hasta el 10% de los nevus organoides son la base para el desarrollo de otros tumores, en especial siringocistoadenomas papilíferos y
neoplasias de origen pilar.
Entre estas últimas se consideraba el carcinoma basocelular como la más frecuente, pero es posible que muchos de estos tumores
correspondan a tricoblastomas.

Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, antes del desarrollo de tumores.
Extirpar siempre alrededor de la pubertad (para evitar el desarrollo de tumores).
Según el libro, dado el bajo riesgo que suponen, el tratamiento quirúrgico no es imprescindible, y si el paciente no lo demanda por
motivos estéticos, puede limitarse a observación (sin embargo en clase dijo que lo mejor es quitarlo, generalmente durante la fase
prepuberal o puberal, para evitar que puedan desarrollarse tumores).

ADENOMA SEBÁCEO (tercer tumor de grasa)

Clínica
•Afecta a adultos.
•Es un tumor único, redondeado, elevado, a veces pediculado de superficie lisa, tamaño menor de 1 cm, duro en cara o curo
cabelludo.
Se asocia a sd de Muir Torre (tumores sebáceos múltiples asociados a cáncer visceral).
•Lo importante de este es que se puede asociar al síndrome de Muir Torre, pero por sí mismo, no tiene importancia.

TUMORES DEL TEJIDO FIBROSO

FIBROMATOSIS O MIOFIBROMATOSIS (dentro del grupo de proliferaciones
reactivas)
Es un grupo heterogéneo de enfermedades con proliferación de tejido fibroso (fibroblastos) y miofibroso (miofibroblastos), muy
recidivantes (a nivel local), pero que no metastatizan, aunque sí que pueden ser agresivos.
Son más frecuentes en la infancia (aunque pueden desarrollarse a cualquier edad), en que la mayoría tienden a remisión espontánea
dejando en ocasiones atrofia residual.
En el adulto no suelen remitir con lo cual son más agresivos localmente.

Clínica
Muchas de estas proliferaciones asientan en áreas musculoaponeuróticas, dando lugar a masas o tumoraciones subcutáneas
induradas, mal delimitadas (dependiendo de lo profundo que estén se pueden palpar mejor o peor) que pueden ser solitarias (como la
fibromatosis coli) o múltiples (como la miofibromatosis congénita con lesiones múltiples).
A veces, además de piel e hipodermis afectan a músculo, hueso y órganos internos (fibromatosis congénita generalizada o
miofibromatosis congénita de lesiones múltiples con afectación visceral).
A veces afectan a la fascia (fibromatosis palmoplantar o contractura de Dupuytren) lo que ocasiona la fibrosis y su contractura
progresiva (contractura en flexión del 4º dedo), así como la deformación de la piel suprayacente.
Al afectar a la fascia, tiran de esta y producen una contractura mantenida.

Tratamiento
El único tratamiento es quirúrgico.
En ocasiones las lesiones son un poco más superficiales (la proliferación se ubica de forma primaria en la dermis) como en la
fibromatosis digital infantil en la que se aprecian lesiones nodulares rosadas exofíticas de menor tamaño, que aparecen al nacer o
poco después (en el primer año de la vida).
Son lesiones elevadas rositas de consistencia no tan dura como las más profundas. Tto: resección ( y completa, porque recidivan
mucho).
CICATRICES HIPERTRÓFICAS Y QUELOIDES (dentro del grupo de proliferaciones
reactivas)
Ambas lesiones se caracterizan por el crecimiento excesivo del tejido fibroso. Son secundarios a la reparación cicactricial exagerada
frente a traumatismo, a veces espontáneos o tras mínimos traumas inadvertidos, o tras lesiones inflamatorias como el acné.

Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida.
En ambos procesos se han observado una serie de alteraciones bioquímicas y microscópicas similares, y las diferencias únicamente
son cuantitativas.
Estas alteraciones conllevan, básicamente, un incremento en la actividad de los fibroblastos y en la síntesis de colágeno, pero
quedan por aclarar cuáles son los mecanismos reguladores que favorecen la formación excesiva de tejido fibroso, así como el papel
del sistema inmunitario.

Epidemiología
Algunos factores locales y constitucionales predisponen al desarrollo de estas lesiones:
Tiene predilección por zonas de piel gruesa y a tensión como zona alta de espalda, hombros, escote (es decir, la región preesternal,
una de las zonas más frecuentes) así como pabellones auriculares (al hacerse el agujero del pendiente).
También tiene predilección por la raza negra y el sexo femenino.En mujer negra. Pueden crecer en el embarazo.
Son más frecuentes tras quemaduras.Las quemaduras favorecen el desarrollo de queloides y cicatrices hipertróficas.
Son más frecuentes en embarazo.El embarazo puede estimular el crecimiento de un queloide.

Clínica
El queloide se inicia como una pápula rosada, dura, móvil de bordes precisos e irregulares, con superficie lisa y brillante y
proyecciones digitaliformes en los bordes (invade la piel vecina).
Se asienta en la zona de piel previamente lesionada.
Suelen seguir creciendo durante meses o años, a veces indefinidamente.
La piel (la epidermis) es fina y frágil, por lo que pueden aparecer pequeñas ulceraciones en la superficie del tumor.
Son asintomáticos y o levemente pruriginosas. Según el libro pueden ser pruriginosas y, a menudo, se asocia dolor e hiperestesia.

Las cicatrices hipertróficas se limitan al borde de la herida inicial, no crecen en periferia ni tienen proyecciones digitaliformes (que
son típicas de los queloides), si no que se limitan a donde se produjo la herida.
Suele ser lineal, si aparece tras una herida quirúrgica, o papulonodular si la lesión causal es un proceso inflamatorio, como un acné
quístico.
Puede ser pruriginosa y, a menudo, se asocia dolor e hiperestesia.

Histología
Hay un aumento de fibroblasto y fibras de colágeno.
En los queloides hay bandas de colágeno hialinizado (que no aparecen en las cicatrices hipertróficas). En caso de duda histología.

Tratamiento
No hay uno 100% eficaz. Mejor respuesta de cicatrices hipertróficas que queloides.
Inyecciones intralesionales de acetónico de triamcinolona (corticoides) repetidas cada 6-8 semanas, a veces con crioterapia previa.
Es lo más usado.
Se puede conseguir el aplanamiento de la lesión, así como la mejoría de la sintomatología.

Crioterapia.
La realización de crioterapia justo antes de la infiltración puede facilitar la instilación del esteroide.Extirpación seguida de
inyecciones de acetónido de triamcinolona.Siempre antes de hacer una extirpación, hay que darle inyecciones de corticoides
posteriormente, porque si no se le produce la misma lesión o incluso más grande.
Se puede asociar presoterapia (con vendajes que compriman la lesión).

Otras alternativas que también pueden resultar eficaces son:

oInteferón alfa 2b.
oLáminas y cremas de silicona (más en cicatrices hipertróficas).
oTratamiento con algunos tipos de láser.
oLa inyección intralesional de bleomicina.

Del libro:
•En queloides de gran tamaño se ha propuesto la escisión quirúrgica de estos, asociada con la infiltración con esteroides en los
bordes quirúrgicos, y la posterior aplicación de una presión continuada sobre la cicatriz mediante un vendaje propiado
(presoterapia).
•La radioterapia posquirúrgica puede igualmente evitar la formación de un nuevo queloide.

NEVUS DEL TEJIDO CONECTIVO

Son hamartomas localizados con alteraciones en la matriz extracelular de la dermis, sobre todo colágeno y fibras elásticas (pueden
sufrir variaciones cuantitativas tanto por defecto como por exceso).

Clínica
Aparecen como pápulas, placas o tumores del color de la piel o algo amarillentas (o amarillentas- violáceas) y tamaño variable
desde pocos milímetros a varios centímetros y que pueden confluir.
El número de lesiones también es variable, pueden ser solitarias o múltiples con distribución lineal, agrupados en zonas
determinadas o generalizados (extendidos de forma irregular por toda la superficie cutánea).
Pueden ser congénitos o aparecer en los primeros años de la vida (no son típicas de adultos, sino que aparecen en niños).
Algunos forman parte de procesos hereditarios como:
La piel de chagrén (la piel es un poco más oscuro que la piel, pero también puede ser amarillenta) en las esclerosis tuberosa.
El elastoma juvenil y la dermatofibrosis lenticular diseminada asociados con osteopoiquilosis en el Sd de Buschke-Ollendorf.
El colagenoma cerebriforme en el síndrome Proteus.

DERMATOFIBROMAA (tumores benignos)

Es un tumor frecuente que puede aparecer a cualquier edad, si bien es entre la tercera y la quinta décadas de la vida cuando resulta
más frecuente.
Se observa sobre todo en las mujeres, y se localiza en las extremidades inferiores, aunque puede aparecer en cualquier otra zona de
la piel.Muy frecuente en mujeres entre 3-5ª décadas de la vida.

Clínica
Tumor único o múltiples (suelen ser lesiones únicas o escasas en número), más frecuente en extremidades, pero pueden aparecer en
cualquier parte del cuerpo.
Es una pápula o nódulo dérmico de consistencia dura, de color desde rosado a oscuro, de tamaño entre 0.5-2 cm.
Tiene una consistencia firme, y se palpa como una pastilla engastada en la piel.
Cuando se pellizca (compresión lateral) se deprime en el centro (signo del hoyuelo). CARACTERÍSTICO! (Es bastane específico
pero no tan sensible).
Cuando son muy abultadas, generalmente no se hunden, no tiene signo del hoyuelo.
En más de la mitad de los casos el paciente lo relaciona con traumatismo previo.
Suele ser asintomático pero a veces pica o duele con el roce.
Suele permanecer estable, a veces involuciona parcial o totalmente dejando una zona atrófica residual.
Puede confundirse con otras les pigmentadas (dd nevus,melanoma…).
En caso de lesiones muy muy pigmentadas que nos pueden hacer pensar en un nevus, se extirpa.
Hay formas múltiples familiares, o en relación con inmunosupresión.

Histología
Nódulo simétrico y basófilo localizado en la dermis, constituido por fibroblastos e histiocitos (según el libro, por células fusiformes
de núcleo vesiculoso y escaso citoplasma) por entre los haces de colágeno maduro, con bordes mal definidos que suele respetar una
banda subepidérmica (el tumor suele respetar esta banda) que es lo que se llama zona Grenz (típico de tumores dérmicos, el que
respeten esa zona).
Puede ocurrir que alguno de estos elementos predomine sobre los demás, con lo que el aspecto microscópico de la lesión puede ser
muy variado.
La epidermis suprayacente al tumor se encuentra, de forma característica, acantósica e hiperplásica, constituyendo, en ocasiones,
verdaderas proliferaciones basaloides que se proyectan hacia la dermis.
Las células se tiñen con el factor XIIIa que sirve para diferenciarlo del dermatofibrosarcoma protuberans!!!
Es decir, el dermatofibrosarcoma protuberans, no se tiñe con el factor XIIIa, mientras que el dermatofibroma si!! IMP!!!

Existen formas:
•Con más celularidad: histiocitomas.
•Algunos con depósitos de lípidos: histiocitoxantomas.
•Otras con hemosiderina (hisitocitoma hemosideróticos).
•Vascular: angioma esclerosante.

Tratamiento
No es necesario realizar ningún tratamiento.
•Si se decide es quirúrgico o con crioterapia.
•La escisión quirúrgica simple resulta definitiva.

FIBROMAS BLANDOS, FIBROMAS PÉNDULOS O ACROCORDONES Y PÓLIPO

FIBROEPITELIAL (tumores benignos)
Clínica
Son pequeños tumores filiformes, pediculados, blandos, de superficie lisa, del color de la piel o hiperpigmentados, muy frecuentes,
que se localizan en caras laterales de cuello, axilas, párpados e ingles.
Se localizan también en zona palpebral (puede localizarse en cualquier zona del cuerpo).
Aparecen de forma progresiva con la edad y van aumentando número y tamaño.
A veces se produce una aparición brusca en el embarazo. A veces hay algo genético.
Se asocian a obesidad, acantosis nigricans y a queratosis seborreicas y forman parte de la clina de la esclerosis tuberosa.
HabríaHabría que descartar la presencia de DM.
A veces alguno aumenta mucho de tamaño con superficie lisa y lobulada:
Los pólipo fibroepitelil o fibroma de la mucosa oral: es una lesión pediculada o sésil, lisa o en zonas de roce, es decir, en las zonas
de la mucosa sometidas a traumatismos (típico en zonas donde falta un diente….).
En este caso, el epitelio se encuentra aplanado y la estroma muestra un colágeno denso pobre en fibroblastos.

Complicación
Una complicación es la torsión del pedículo que puede provocar necrosis y desaparición de la lesión (ya que el pedículo lleva
arterias, está vascularizado).
Si la torsión es incompleta y solo se comprime la vena y no la arteria, se va a producir una isquemia hemorrágica, de forma que va a
seguir entrando sangre, pero no va a poder salir, lo cual va a hacer que crezca y va a producir mucho dolor y ulceraciones o
erosiones.
Por eso no se recomienda nunca hacer nudos en base de la lesión para necrosarlo porque si no está suficientemente apretado pasara
esto y le dolerá (si lo hace bien, hay necrosis y se cae).
Si la torsión es completa, se produce una isquemia y no pasa nada.
Histología
Tumor polipoide compuesto por tejido conjuntivo laxo con eje vascular central y cubierto por una epidermis completamente normal.

Tratamiento
Todas ellas son lesiones benignas que no precisan tratamiento.
No obstante, se puede realizar sección del pedículo y hemostasia con nitrato de plata, electrocoagulación o crioterapia.
Se hace tratamiento quirúrgico si molesta.

FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO (tumores benignos)

Clínica
Es un tumor generalmente único, pediculado de consistencia firme y superficie queratósica (en la base hay como un rodete
hiperqueratósico), localizado habitualmente en caras laterales de dedos, aunque también puede verse en palmas, plantas y dorso de
manos y pies.
•Es de consistencia firme y dura.
•Tiene un collarete epidérmico alrededor.
•En ocasiones puede estar en la zona anterior de los dedos.

Histología
Formado por abundantes haces de colágeno, escasos fibroblastos y fibras elásticas, revestidos por una epidermis con acantosis e
hiperqueratosis. Predominan los haces de colágeno.

Diagnóstico diferencial
Plantea diagnóstico diferencial con dedo supernumerario, sobre todo cuando aparece en borde lateral del quinto dedo de la mano.

TUMORES DEL TEJIDO MUSCULAR

En la dermis solo existe musculo liso, como el musculo erector del pelo, la pared de vasos y el músculo dartros.
Son, por tanto, las proliferaciones tumorales derivadas del músculo liso las que pueden presentarse como tumores primarios de la
piel.
Las proliferaciones de músculo liso, sean neoplásicas o no, se reconocen con facilidad en el examen microscópico por las
características morfológicas de la célula muscular.
Las células musculares son fusiformes, eosinófilas, con nucleo alargado y ovalado con bordes achatados (forma de puro).

HAMARTOMA DEL MÚSULO LISO

Clínica
Aparece en el nacimiento o poco después (durante los primeros años de vida).
Aparece como una placa de color de la piel o ligeramente hiperpigmentada en tronco y extremidades, con aumento del vello (es
decir, a menudo se halla cubierta por un vello más o menos prominente).
La pigmentación y el vello aumentan con los años.
Histología
Histológicamente hay un aumento de fibras musculares en toda la dermis, dispuestas al azar.

Tratamiento
No precisa ningún tratamiento.
No da ningún problema, generalmente el problema es estético.

LEIOMIOMAS
Son hamartomas derivados de la musculatura lisa de la piel, se dividen en tres categorías según procedencia:
•Leiomioma pilar
•Angioleiomioma
•Leiomioma del músculo dartros.

Clínica
En la mayoría de los casos, son tumores adquiridos que se caracterizan por ser pápulas o nódulos de coloración rojiza o amarronada,
lisos, bien delimitados, adheridos a la piel suprayacente, y de tamaño variable que oscila desde varios milímetros hasta pocos
centímetros.
Se localizan en la superficie de extensión de las extremidades, el tronco, la cara y el cuello.
Con frecuencia son dolorosos o sensibles al tacto y, en general, solitarios, pero existen pacientes que desarrollan múltiples
leiomiomas de tipo pilar, cuya aparición se inicia en los primeros años de la vida adulta.
Los angioleiomiomas son frecuentes en las piernas de las mujeres.

LEIOMIOMA PILAR
Derivado del músculo piloerector.
Puede presentarse como un tumor solitario pequeño, de varios mm a 1 cm, fijo a la piel, de color rojizo y doloroso a la presión, roce,
y cambios de temperatura.
oPuede ser único o múltiple.
oSuelen ser lesiones pequeñitas, menores de 1 cm, de coloración rojiza o de piel normal, doloroso a la presión y roce y cambios de
temperatura (solo con tocarlo duele). Por lo que puede producir vómitos, mareos, etc del dolor.
Las formas múltiples pueden aparecer a cualquier edad, a veces de forma eruptiva, y pueden llegar a confluir en placas irregulares.
Se localizan en superficie de extensión de extremidades, cara, cuello y tronco.
Cualquier estímulo puede producir dolor, a veces paroxístico, con síntomas generales (vómitos, nauseas, hipotensión).
Las formas múltiples pueden desarrollar leiomiomas en otras local (síndrome de reed, con miomas uterinos).
 ANGIOLEIOMIOMAS
Derivados de la túnica muscular de los vasos.Son más frecuentes en mujeres y sobretodo en piernas.Aparecen como nódulos
dolorosos subcutáneos de varios cm de diámetro.
oTumor lobular, un poco vascular, de color violáceo.
oSimplemente es un nódulo de 1 cm de diámetro, el problema es que puede ser doloroso.

LEIOMIOMAS DEL MÚSCULO DARTROS

Derivan del músculo dartros de genitales, areola y pezón.Son generalmente solitarios, profundos y rara vez pediculados.Puede
aparecer donde hay músculo liso.

Histología
Se observan gruesos haces de fibras musculares lisas con banda de tejido conectivo que lo separa de epidermis (banda Grenz).En
angioleiomias se ven haces concéntricos alrededor de vasos.
Es una tumoración bien delimitada, y los haces de músculo liso se disponen de forma concéntrica alrededor de numerosos espacios
vasculares.
El examen microscópico del leiomioma pilar muestra una proliferación mal delimitada en la dermis, constituida por haces de
músculo liso ordenados al azar.

Tratamiento
Si son lesiones únicas o pocas: extirpación quirúrgica (es el tratamiento de elección).Si formas extensas y dolorosas: dolorosas se
pueden utilizar calcioantagonistas o betabloqueantes para impedir la contractibilidad de estos músculos y así no son tan
dolorosos.En estos casos, el tratamiento quirúrgico suele ser inviable.En formas múltiples: debe realizarse un examen ginecológico
para descartar miomas uterinos!!!!!

TUMORES DE ORÍGEN NEURAL

Dentro de las proliferaciones benignas del tejido nervioso deben distinguirse las que están constituidas por nervios, es decir, células
de Schwann y axones (neuromas), de las que contienen únicamente algunas de las células que envuelven al nervio, como la célula
de Schwann y los fibroblastos intraneurales y perineurales.
Los tumores de origen neural son:
•Neuromas
•Neurofibromas
•Neurilemmoma o schwanoma
•Tumor de Abrikossoff
•Meningioma cutáneo
•Glioma nasal
•Ganglioneuromas
NEUROMAS
Los neuromas no son, en su mayoría, verdaderas neoplasias, sino que representan el crecimiento exagerado de nervios preexistentes.
Se distinguen tres formas:
1. Neuroma de amputación:Tras lesión de rama nerviosa periférica, aparece un nódulo subcutáneo, duro, redondeado y
doloroso, especialmente en la mano.Típico: donde se ha producido una lesion que ha dañado algún nervio.
2. Neuroma circunscrito solitario:Pequeño nódulo duro, redondeado, de superficie lisa y color de la piel, más frecuente en
cara.
3. Neuromas mucosos múltiples:En borde libre de labios, mucosa bucal, laríngea y conjuntival y borde libre de párpados
(también se puede ver en la mucosa faríngea).Puede formar parte de MEN tipo 2B (hay que descartar ca medular de
tiroides, hábito marfanoide y feocormocitomas)!.También pueden formar parte de MEN III.

TUMORES BENIGNOS DE LAS VAINAS NERVIOSAS

En este grupo de tumores, a los ya tradicionales neurofibromas y schwannomas, cabe añadir otros dos de más reciente descripción.
Con la única excepción del neurofibroma, el resto de las proliferaciones constituyen, en la piel, pequeñas pápulas y nódulos
asintomáticos e inespecíficos desde el punto de vista clínico.
Solo el examen microscópico del tumor, tras su exéresis quirúrgica simple, permite establecer el diagnóstico que, por otro lado, no
tendrá ninguna trascendencia clínica.
El schwannoma puede ser marcador de una neurofibromatosis de tipo 2.

NEUROFIBROMAS
Pueden presentarse como tumores solitarios o más frecuentemente múltiples en la neurofibromatosis tipo I (NF-1), enfermedad de
Von Recklinghausen. Ver neurofibromatosis (se verá más adelante).

SCHWANNOMA, NEURONOMA O NEURILEMOMA

Poco frecuentes. Hay dos formas:
1. Schwannomas agaminados: son intradérmicos.Aparecen como pápulas duras, múltiples que se unen para formar placas
con distribución segmentaria (como si un pintor lanzase la pintura al azar).
2. Schwannomatosis múltiple: además de lo anterior, aparecen schwannomas del SNC con déficit neurológico.Suelen
afectar a nervios craneales y pueden aparecer de forma esporádica o en NF2.Típico el neurinoma del acústico.

TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS

Clínica
Se presenta como un nódulo asintomático en la lengua de consistencia firme, mal definido y adherido al tejido circundante
profundo.
A veces en otras mucosas u otras zonas de la piel. Puede asentar en cualquier otra zona de la mucosa oral o del tegumento.
Afecta a adultos. Casi siempre se desarrolla en la vida adulta.

Histología
La microscopía es distintiva:
Se compone de células de citoplasma grande, uniforme, rosado, que contiene gránulos, por eso se llama granulosas (((¡!!!). El
núcleo es pequeño y oscuro.
Las células se extienden (infiltran el tejido circundante, por eso mal delimitado) siguiendo los trayectos nerviosos o fibras
musculares.
Su histogénesis es incierta, pero la tinción positiva del tumor con la proteína S-100 apoya su origen en las células de Schwann.

Tratamiento
Extirpación amplia porque si no hay muchas posibilidades de recidiva.El tumor tiene un crecimiento limitado y cura con la escisión
quirúrgica simple.

TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSO

NEVUS LIPOMATOSO SUPERFICIAL (HOFFMAN- ZURHELLE)
Alteración que hace referencia a un hamartoma del tejido adiposo.
Se presenta como una placa del color de la piel o amarillenta, con elevaciones de consistencia blanda, a menudo con comedones.
Suelen localizarse en cintura pélvica, raíz de extremidades y tronco (más frecuente en zona de cintura pélvica).
Según el libro: su localización clásica es en el área dorsolumbar.
•Es de consistencia muy blandita, como si estuvieran vacíos.
•Pueden tener forma zoniforme o cerebriforme.
•Está presente la nacimiento o poco después.
•Si aparece en el cuero cabelludo, hay que hacer un TAC para descartar un lipoma en el cerebro.

Histología
Presencia de adipocitos ectópicos en la dermis.

LIPOMA (del grupo de tumores benignos)

Tumor hipodérmico bien delimitado, de consistencia blanda, redondeado o lobulado de limites más o menos precisos y tamaño
variable que eleva la piel.
Es el más frecuente en este grupo (de tumores del tejido adiposo) y sobretodo en personas obesas.
A veces son dolorosos sobre todo cuando se acompañan de otro tipo de tejido (miolipomas por ejemplo).
Puede ser único o múltiple, y se presentan a cualquier edad, si bien son más frecuentes en el adulto.
Pueden alcanzar tamaños considerables y, en general, son asintomáticos.

Histología
Tumor simétrico bien delimitado, constituido por adipocitos maduros.
El examen microscópico muestra una proliferación simétrica y bien circunscrita, constituida por adipocitos maduros y uniformes
que se agrupan en lóbulos de mayor tamaño que el lobulillo adiposo normal, rodeados por una fina cápsula de tejido fibroso.

Tratamiento
La exéresis quirúrgica resulta curativa. Casi nunca sufren una transformación maligna.

SÍNDROMES CON LIPOMAS MÚTLIPLES

Lipomatosis: variante difusa del lipoma son lesiones más extensas en tronco y extremidades. Se puede tratar con liposcución (licuar
la grasa y luego aspirar). Es decir, en vez de uno, aparecen varios.
Lipomas múltiples familiares: Herencia autosómica dominante.En la 3ª década de la vida aparecen múltiples lipomas en cualquier
zona, especialmente en antebrazos, simétricos, aunque puede aparecer en cualquier zona.
Enfermedad de Madelung: lipomatosis benigna simétrica, no hereditaria, con lipomas mal delimitados, que forman masas en
cuello, nuca, raíz de extremidades y zona alta de tronco (que pueden llegar a comprimir la tráquea, por lo que necesitan tratamiento
quirúrgico). Son desfigurantes e incapacitantes.Las masas en cuello, nuca impiden movilidad!!!
Enfermedad de Dercum: lipomatosis dolorosas en personas obesas de mediana edad y mujeres postmenopáusicas.
Lipomatosis congénita o bebe michelín: aparecen en los primeros meses masas subcutáneas de tejido adiposo (“bebé Michelin”),
que pueden infiltrar músculos esqueléticos.Puede asociarse al Sd. Proteus. Hay un engrosamiento de hipodermis y aumento de los
pliegues.

QUISTES
Se denomina quistes a cavidades revestidas por epitelio, casi siempre incluida en dermis o hipodermis, y se desarrolla a partir de una
o varias hojas blastodermicas o por retención en estructuras secretoras.
Tienen contenido líquido o sólido.Nosotros sobretodo vamos a ver los de origen folicular (epidermoide y tricolemico).

QUISTE EPIDERMICO O INFUNDIBULAR

Se forman en la parte más superficial del folículo piloso.
Son lesiones nodulares cupuliformes, cubiertas por piel normal, de crecimiento lento.
El contenido está formado por sebo, queratina y bacterias, es de color blanquecino, espeso y maloliente.
El contenido es muy maloliente -sebo, queratina y bacterias- (no es porque esté infectado) que es de color blanquecino y espeso.
Pueden tener un poro central negruzco por el que puede eliminar el material de sebo por ahí.
Coloración: normal o blanco-amarillento.
Se localiza con más frecuencia en la cara, espalda, cuello y escroto (en escroto se suelen calcificar).
La complicación más frecuente es la inflamación, con eritema, aumento de temperatura local y supuración.
Entonces sí que se pueden sobreinfectar y finalmente dar lugar a absceso.

QUISTES PILARES O TRIQUILEMALES

Su origen es la zona media del folículo piloso, quedando por debajo de glándula sebácea.
Clínicamente son nódulos más profundos.
El contenido es solo queratina (porque queda debajo de la glándula sebácea) y por tanto no huele tan mal.
La localización más frecuente es el cuero cabelludo, suelen ser múltiples, heredándose de forma autosómica dominante.

Tratamiento de los quistes

Solo requieren tratamiento quirúrgico cuando causan molestias.
Si dejamos un cachito de cápsula puede recidivar o hacer un granuloma de cuerpo extraño.

TUMORES BENIGNOS VASCULARES

HEMANGIOMAS INFANTILES
Es el tumor más frecuente en la infancia.
Tiene una incidencia al año del 10%.
Pueden ser solitarios (80%), o múltiples. Esto último ocurre en la hemangiomatosis múltiple neonatal, en cuyo caso es frecuente la
presencia de angiomas en otros órganos, en especial en el sistema nervioso central y en el tracto gastrointestinal.
Son más frecuentes en raza blanca, prematuros y en niñas (3:1).
Hasta en el 38% hay otros familiares con angiomas.
Se cree que tienen un precursor común con los vasos placentarios (comparten marcadores como GLUT-1), por lo que se piensa que
está relacionado con la placenta.

Clínica
Son tumoraciones que aparecen durante los primeros días de vida, en los que es característica la evolución.
No suelen estar presentes al nacimiento (IMP!!), aunque puede haber lesión precursora que es una mácula hipocrómica o rosada con
telangiectasias, o equimótica).
En las primeras semanas de vida entran en fase proliferativa de crecimiento rápido, que dura entre 3-6 meses en la zona superficial y
6-10 en la profunda.
Se estabilizan entre los 6-12 meses. Luego entran en fase de regresión lenta hasta la involución más o menos completa, entre los 10-
15 años.
El 30% de los hemangiomas profundos no regresan.
El aspecto depende de la profundidad del tumor.

Los hemangiomas superficiales, tuberosos o en fresa.Están localizados en dermis.Se presentan como placas de color rojo
brillante, blandas, con superficie finamente lobulada y en cuya superficie sobresalen pequeños capilares que le confieren una
apariencia muy similar a la de una fresa.

Los hemangiomas profundos.Están situados en dermis profunda e hipodermis.Son tumores no compresibles, del color de la piel o
algo azulado.Aparece como una gran masa mal delimitada, blanda y caliente, recubierta de piel normal que adquiere una tonalidad
azulada o violácea.En general, aumenta de tamaño y se oscurece cuando el niño llora.Pueden tener telangiectasias finas en la
superficie.El 30% de los hemangiomas profundos no van a regresar, por lo que necesitan tratamiento quirúrgico.

Los hemangiomas mixtos.Son los más frecuentes.Tienen doble componente: rojo superficial y nodular profundo que le da
volumen.Tienen componente superficial (color rojizo) y profundo (que es el que le da ese volumen).

Según la clínica también se distinguen en:

Hemangiomas focales o localizados (foto de la derecha), redondeados, únicos o múltiples (multifocales), desde unas pocas lesiones
hasta centenares, en la hemangiomatosis neonatal, que puede asociar hemangiomas viscerales (SNC y tracto gastrointestinal,
especialmente hepáticos).Se desarrollan a partir de un único foco central y no siguen una estructura metamérica o un determinado
territorio anatómico.En niños con hemangiomas múltiples hay que hacerle una RM para descartar hemangiomas intracerebrales.

Hemangiomas segmentarios (foto de abajo). Placas de bordes geográficos irregulares, de distribución metamérica, con mayor riesgo
de complicaciones como ulceración, compromiso vital (por ejemplo no poder abrir el ojo porque tiene la lesión encima) y
alteraciones del desarrollo, requieren tratamiento con mayor frecuencia.
Siguen una estructura metamérica.En la cara, los hemangiomas segmentarios asientan en área frontotemporal, el segmento maxilar,
el periocular, el mandibular y el frontonasal.

Hemangiomas indeterminados: Aquellos hemangiomas que no se identifican de forma clara como localizados o segmentarios, se
definen como indeterminados.El interés de esta clasificación es que ayuda a predecir el riesgo de complicaciones y la necesidad de
tratamiento, riesgo claramente asociado con los hemangiomas segmentarios.

Al comenzar la regresión suele haber un cambio de coloración de la zona superficial a un rojo apagado, luego aparecen áreas
grisáceas que se aplanan y se hacen blandas al tacto.
En unos años la involución es completa, pero a veces dejan telangiectasias, residuos fibroadiposos o cambios en la textura de la
piel.Algunos regresan completamente.

Alrededor del 90% de los hemangiomas, principalmente superficiales y mixtos, experimentan una regresión sin dejar la más mínima
cicatriz, o bien quedan telangiectasias superficiales o un saco fibroadiposo residual. Hasta el 30% de los hemangiomas profundos no
experimentan regresión, si bien pueden reducir su tamaño.
Histología
En fase proliferativa se observan lóbulos de células endoteliales con mitosis y luces vasculares de pequeño tamaño. Según maduran
las luces vasculares son más aparentes.
En la fase de regresión las células endoteliales se aplanan, las luces vasculares son mayores y aparece un estroma fibrovascular.

Complicaciones
Ulceración. En el 5-13%, es la complicación más frecuente.El riesgo es máximo entre el 3-4º mes, en el pico de la fase de
crecimiento.Es más frecuente en los labios, pliegues y periné, y en los de gran tamaño.Dejan cicatriz.La ulceración aparece sobre
todo el fase proliferativa, la fase de crecimiento rápido.

Compromiso estético.Los mixtos suelen dejar residuo fibroadiposo.Los superficiales y profundos dejan menos secuelas.En la cara,
especialmente nariz y labios, son más problemáticos.

Compromiso de órganos o funciones importantes.Los perioculares pueden interferir en el desarrollo de la visión.Si se extienden al
espacio retrobulbar pueden dañar el nervio óptico.Los hemangiomas de labio o mucosa oral pueden interferir en la alimentación.Los
del conducto auditivo externo pueden causar hipoacusia y alteraciones del habla.
Si está en el oido y tapona el oido, puede hacer que el niño no oiga bien y tenga retraso psicomotor.

Kasabach Merrit. Cuando el crecimiento es muy rápido, puede haber fenómenos trombóticos y hemorrágicos en el tumor, con
anemia, esplenomegalia, trombopenia y aumento del tiempo de coagulación.Muy peligroso y puede requerir uci.

Los hemangiomas segmentarios pueden asociar otras alteraciones:

oPHACEs.
Alteraciones de la fosa Posterior.
Hemangiomas faciales segmentarios.
Anomalías Arteriales.
Defectos Cardíacos y coartación aórtica.
Anomalías oculares (E).
Hendidura eSternal o rafe supraumbilical.
oPensar que Phaces (como suena) es cara en inglés: es un hemangioma en la cara.

•PELVIS/SACRAL:

oPELVIS:
Hemangioma Perineal.
Malformaciones de genitales Externos.
Lipomielomeningocele.
Anomalías Vesico-renales.
Ano Imperforado.
Fibromas (Skin tag).

SACRAL:
Disrafismo eSpinal.
Anomalías Anogenitales, Cutáneas, Renales y urológicas, Asociadas a localización Lumbo- sacra.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Si hay dudas, ecodoppler, RMN, biopsia.
A veces plantean diagnóstico diferencial con quistes dermoides, gliomas y tumores con aspecto vascular.

Tratamiento
La mayoría no precisan tratamiento.
En caso de riesgo vital, de compromiso funcional, o de desfiguración importante, hay varias opciones terapéuticas:
Corticoides orales. Se usan a dosis altas de 2-3 mg/kg/día, durante 6-8 semanas y luego se reduce la dosis lentamente.
Corticoides intralesionales. En lesiones bien delimitadas, pequeñas.
Interferón. Poco usado por graves efectos secundarios (paraparesia o diplejía espástica permanente).
Propanolol. Se usa a dosis de 2 mg/kg/día, con regresiones totales en más del 50% de los casos.
Siempre controlar la glucemia en niños porque pueden hacer hipoglucemias y hacerle un ECG previo.
Imiquimod tópico. En lesiones pequeñas superficiales.
Cirugía. En la fase proliferativa de hemangiomas que comprometen la vida o la visión, o se cree que dejarán secuelas. También para
corregir secuelas.
•Láser. Tiene tres indicaciones:
Tratamiento del componente superficial.
Tratamiento de secuelas (telangiectasias residuales).
Hemangiomas ulcerados (porque disminuye el dolor y ayuda a más rápida curación).
Tratamiento de ulceraciones. Apósitos hidrocoloides, antibióticos tópicos, láser y factor de crecimiento plaquetar (Becaplermin).
Además analgésicos (paracetamol + codeína), o lidocaína viscosa al 2% o EMLA, pues son muy dolorosos.
Hoy en día se da propanolol hast 3 mg/kg/día con el que se consigue una remisión parcial de las mayorías de los hemangiomas y
total de algunos.
Si no funciona se realiza cirugía o láser.
los demás tto que vienen, no hay que hacerle mucho caso.

HEMAGNIOMAS CONGÉNITOS
Presentes al nacimeinto, no proliferan. Hay dos tipos:
•Los rápidamente involutivos (RICH) que desaparecen antes de 1 año.
•Los no involutivos (NICH).
No expresan glut-1 a diferencia de los hemangiomas infantiles (IMP!!).

RICH
Se presentan como una lesión exofitica “en meseta” con telangiectasias en el centro y borde blanquecino, o como tumor violáceo
homogéneo de bordes suaves, telagcietasias y halo blanquecino periférico.

NICH
Son placas calientes con gruesas telangiectasias en superficie y halo blanquecino.
No van a involucionar con lo cual tenemos que ir planteándonos tratamiento para eliminarlos.

GRANULOMA PIÓGENO
Son lesiones adquiridas de aparición espontánea o tras traumatismo (como dermatofibromas).
Son pequeñas pápulas o tumores exofíticos, de crecimiento rápido, base sésil, friables, que se ulceran y sangran fácilmente.
Suelen localizarse en zona escapular, mucosa oral, palmas, plantas o zona periungueal (que es relativamente frecuente).

Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico.
No involucionan y son muy molestos porque sangran ante el mínimo roce.La mayoría de las lesiones cura mediante el curetaje y
posterior electrocoagulación o laescisión quirúrgica simple.
En algunas ocasiones, se ha descrito la aparición de lesiones satélite en la piel circundante al tumor ya extirpado.

ANGIOMA SENIL O PUNTO RUBÍ

Es la lesión vascular más frecuente.
Se inician en adultos jóvenes y van aumentando en número y tamaño con la edad.
Son pápulas pequeñas, de color rojo brillante, lisas, bien delimitadas.
Localizadas preferentemente en tronco.
No precisan tratamiento.

MALfoRMACIOnes VASCULAREs
Son defectos del desarrollo.
Los vasos son dismórficos pero no hay hiperplasia endotelial, y persisten toda la vida.
Están presentes al nacimiento, se dividen en capilares, linfáticas y venosas de bajo flujo, arteriales de flujo rápido o combinaciones.

NEVUS FLAMEUS “MANCHA EN VINO DE OPORTO”

Es una mancha rojiza o purpúrica, tenue y bien delimitada que aparece desde el nacimiento.
El tamaño es variable, la distribución suele ser unilateral y metamérica.
La mayoría se localizan en cabeza y cuello.
Persisten toda la vida, con los años aumenta la intensidad del color y la superficie se hace nodular.
En adultos el color es mucho más intenso y pueden aparecer lesiones papulosas en la superficie.
Las lesiones faciales suelen seguir la 2ª rama del trigémino.
Si hay lesiones en frente y párpado superior (zona de la rama oftálmica) se debe descartar el Sd de Sturge Weber.

SÍNDROME DE STURGE-WEBER
También se llama angiomatosis leptomeníngea ipsilateral.
Puede asociar crisis comiciales, hemiplejia, retraso mental y alteraciones visuales. El glaucoma homolateral es la complicación más
frecuente.

SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
El síndrome de Klippel-Trenaunay asocia un nevus flameus en tronco o una extremidad, con hipertrofia del hueso y partes blandas
subyacentes secundarias al componente vascular profundo asociado (malformaciones venosas, linfático-venosas y/o fístulas arterio-
venosas).

EL SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU

El síndrome de Von Hippel-Lindau o angiomatosis retino-cerebelosa asocia hemangiomas en cerebelo, médula y retina con angioma
plano en cara.

Complicaciones del nevus flameus

El sangrado fácil y los problemas psicológicos que derivan de la persistencia de una lesión muy visible por su localización y que
aumenta de grosor y se oscurece con los años, son complicaciones que deben tenerse en cuenta al plantear el tratamiento de estas
lesiones.

Tratamiento del nevus flameus

El tratamiento no es necesario, pero las lesiones pueden sangrar, y provocan problemas estéticos o psicológicos.
En lesiones evolucionadas se usa el láser de CO2 o argón.
En las iniciales, se usa el láser de colorante pulsado.

NEVUS FALMEUS NEONATORUM

También se conoce como "mancha salmón" o nevus telangiectásico.Aparece en hasta el 40% de recién nacidos.Es una lesión plana,
rosada o rojiza, de borde irregular, con telangiectasias en superficie.Localizada en la nuca (IMP!), párpados superiores, frente o zona
nasolabial.Suele ir aclarándose con los años y se hace casi inaparente.
La mitad desaparecen o se hacen menos visibles en el primer año .
El resto sobre todo los de la nuca persisten o se hacen incluso más intenso.
Cuando se enfada el niño y hace fuerza se ven más.

ANGIOQUERATOMAS
Lesiones que combinan un componente vascular con hiperqueratosis marcada, dando lugar a pápulas, placas o tumores eritemato-
violáceos con descamación o hiperqueratosis.

Hay cinco formas:

•Angioqueratoma solitario: es de origen postraumático. Es una pápula violácea hiperqueratósica en una extremidad.
•Angioqueratoma circunscrito: Malformación, a veces congénita, se presenta como una placa violácea descamativa de gran tamaño,
solitaria.
•Angioqueratoma de Fordyce: Aparece con la edad, en forma de múltiples pápulas eritemato-violáceas, pequeñas, en escroto y
vulva.
•Angioqueratoma de Mibelli: Hereditario, autosómico-dominante. Múltiples pápulas verrucosas, rosadas, en prominencias óseas,
sobre todo en mujeres.
Enfermedad de Fabry: Hereditaria (Xq22) provoca un error en el metabolismo de esfingolípidos.
Aparecen múltiples pápulas rojas puntiformes en abdomen, nalgas, piernas y escroto.
Se asocia a enfermedad renal, cardíaca y neurológica (con mal pronóstico).

TELANGIECTASIAS
Son dilataciones de los vasos superficiales de la piel (capilares, vénulas o arteriolas).
•Pueden dar lugar a lesiones lineales, arboriformes, en araña o papulosas.
•Se tratan con electrocoagulación o crioterapia.

Hay varios tipos:

Araña vascular: Afecta a adultos sanos, niños (15%), y es más frecuente en embarazo y hepatopatía.Se presenta como una pápula
roja central con ramificaciones periféricas.Puede ser solitaria o múltiple.

Rendu Osler: Herencia autosómica dominante.Aparecen numerosas telangiectasias puntiformes en mucosas, palmas y plantas, con
epistaxis y otras hemorragias asociadas.Puede haber fístulas arterio-venosas viscerales.

Telangiectasia esencial generalizada: Numerosas telangiectasias en toda la piel, respeta mucosas, no hay hemorragias. Frecuente en
mujeres de mediana edad.

Telangiectasia hereditaria benigna: Herencia autosómica dominante. Hay telangiectasias papulosas y reticuladas por toda la piel,
respeta mucosas.

Angioma serpiginoso: Es una malformación de inicio en la infancia, más frecuente en mujeres.Aparecen múltiples máculas
puntiformes rojizas con base violácea, de disposición lineal.

NEUROFIBROMATOSIS
Es un grupo de enfermedades con alteraciones cutáneas (manchas café con leche, neurofibromas y otras), que pueden asociar
alteraciones oculares, neurológicas, endocrinológicas, esqueléticas y otros tumores.
•Se clasifican en 8 tipos según las manifestaciones clínicas.
•Trataremos solo la neurofibromatosis clásica.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
Es la forma clásica de la enfermedad.
Se trasmite de forma autosómica dominante (cromosoma 17 -17q11.2), con penetrancia completa y con alto índice de mutaciones de
novo.
Afecta a uno de cada 3.000 recién nacidos, y más del 50% de los casos corresponden a mutaciones de novo.
El gen responsable (NF1, localizado en 17ql 1.2) codifica una proteína llamada neurofibromina, que ejerce un efecto regulador
negativo en la vía RAS/ MAPK. La disminución de su actividad supresora se traduce en una actividad incrementada de toda la vía
RAS/ MAPK, que tiene un papel modulador del crecimiento celular y la diferenciación de la cresta neural.

Los criterios diagnósticos (debe cumplir dos o más) son:

1.Seis o más manchas café con leche, de más de 5 mm en niños y de 15 mm adultos.
2.Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o uno plexiforme.
3.Signo de Crowe (efélides axilares).
4.Glioma del nervio óptico.
5.Dos o más nódulos de Lisch.
6.Lesiones óseas típicas.
7.Antecedentes de NF 1 en padres o hermanos.

En los niños pequeños estos criterios a menudo son insuficientes para confirmar una sospecha diagnóstica, y es necesario un
seguimiento prolongado.
Se dispone de métodos de diagnóstico genético que permiten identificar la mayoría de las mutaciones de NF1, y que pueden ser
útiles con fines de diagnóstico antenatal.

Manifestaciones cutáneas
1.Manchas café con leche.
Son el principal marcador de la enfermedad, casi todos los pacientes las tienen al nacer o en los primeros 4 años, aunque no son
exclusivas de la NF.
Son manchas de color marrón claro con bordes bien definidos, de forma redondeada, oval o fusiforme y de tamaño variable.
La distribución suele ser generalizada, pero a veces zosteriforme o siguiendo las líneas de Blaschko sugiriendo mosaicismo.
Con la edad aumentan en número y tamaño, que son criterio diagnóstico de NF, pero el color no suele cambiar.
Al microscopio se aprecia aumento de melanina y melanocitos en la capa basal,y estructuras granulares en melanocitos y
queratinocitos.

2.Efélides axilares
Son manchas de 2-3 mm de diámetro, en axilas o más rara vez en otros pliegues.
Es prácticamente patognomónico y se conoce como moteado axilar o signo de Crowe.
Aparece en la infancia, más tarde que las manchas café con leche.

3.Neurofibromas.
Los neurofibromas aparecen en la infancia o adolescencia, sobre todo en tronco.
Son tumores benignos derivados del nervio periférico y de sus envolturas y son característicos de la enfermedad.
Pueden ser cutáneos, en forma de múltiples pápulas sésiles, blandas, cupuliformes, que se pueden hacer pediculadas.
Son del color de la piel, rosado o violáceo.
La consistencia es blanda, se pueden introducir en la piel con ligera presión (signo del ojal).
Con el tiempo aumentan en número y algunos alcanzan gran tamaño dando lugar a masas pediculadas colgantes.
En ocasiones muestran una morfología nodular, o se disponen a lo largo de los troncos nerviosos periféricos.
Pueden formar placas más grandes de superficie elevada y arrugada del color de la piel o algo pigmentadas, que se disponen en la
vecindad de los nervios periféricos, generalmente el trigémino o los primeros nervios cervicales, y presentan una consistencia
característica a la palpación, «en saco de gusanos» (neurofibromas plexiformes).
A la palpación se aprecian unos cordones duros y nudosos, como un “saco de gusanos”.
Pueden alcanzar gran tamaño (tumor real).
Los neurofibromas subcutáneos son nódulos blandos fusiformes.
En la neurofibromatosis difusa hay extensos neurofibromas plexiformes junto con hipertrofia difusa de la piel y tejido celular
subcutáneo, la piel está arrugada con tacto irregular y desfiguramiento importante. Puede haber neurofibromas junto a troncos
nerviosos viscerales.

La malignización de neurofibromas es rara, se ve más en viscerales.La degeneración sarcomatosa da lugar a tumores con cierta
agresividad local pero escaso potencial metastatizante.Se deben sospechar ante un aumento de tamaño de una lesión previa, o ante la
aparición de dolor abdominal o hemorragia de causas no explicables en un paciente con NF.

4.Otros signos cutáneos.

También se han descrito en pacientes con NF1 manchas azuladas o eritematosas, pigmentación difusa, placas o manchas de aspecto
atrófico, angiomas indistinguibles de los angiomas seniles y xantogranulomas juveniles.
Un número variable de pacientes manifiesta un prurito generalizado que se ha atribuido a la presencia de numerosos mastocitos en
la piel.

Histología
Están formados por células de Schwann, fibroblastos, células endoteliales, endoneuro, perineuro, y algunos axones. También
encontramos mastocitos.

Manifestaciones no cutáneas
1.Nódulos de Lisch.
Son hamartomas melanocitarios, de naturaleza idéntica a las manchas café con leche, que aparecen en el iris como nodulillos de
color marrón, a partir de los seis años y aumentan en número con la edad.
En adultos se ven a simple vista, en los niños con lámpara de hendidura.
Son asintomáticos.
No provocan trastornos visuales, lo que sí puede hacer un neurofibroma que afecte a las estructuras oculares.

2.Neurológicas.
1/3 de pacientes tienen retraso mental que en general es leve.
Son frecuentes las cefaleas, trastornos del habla y adaptativos.
Pueden aparecer tumores del SNC, como glioma óptico, astrocitomas y schwanomas.
El glioma óptico es el tumor intracraneal más frecuente en la NF1, pero existe una predisposición a desarrollar otros tumores gliales:
astrocitomas y schwannomas, principalmente.
Pueden aparecer en cualquier lugar del sistema nervioso central o periférico, pero son especialmente preocupantes si aparecen en la
médula espinal.

3.Otras:
Endocrinológicas: pubertad precoz, acromegalia, feocromocitoma.
Wsqueléticas: cifoescoliosis, pseudoartrosis de tibia y peroné, displasia de alas esfenoidales).
Otros tumores, pueden aparecer otros tipos de tumores, por lo que debe realizarse control anual.

Tratamiento
El único tratamiento posible es paliativo.
No existe ninguna medida terapéutica que frene el desarrollo de los neurofibromas.
Tampoco hay posibilidad de conocer la expresividad que va a tener la enfermedad en un determinado sujeto, por lo que el
seguimiento debe ser estricto en todos ellos.
El tratamiento del glioma óptico tiende a no ser agresivo.
Se prefiere realizar un control periódico anual, ya que muchos no progresan.

En caso de progresión o sintomatología importante, el tratamiento es quirúrgico.La cifoescoliosis u otras alteraciones óseas se tratan
con medidas ortopédicas.Los neurofibromas cutáneos pueden extirparse sin problemas.
Aquellos que comprometan la función de algún órgano han de tratarse quirúrgicamente.Los pacientes que hayan presentado algún
tumor maligno son tributarios de un estrecho control, pues tienen más posibilidades de que se produzca un segundo tumor.

ESCLEROSIS TUBEROSA
La esclerosis tuberosa es otra enfermedad neurocutánea autosómica dominante, que afecta a 1/15000 recién nacidos, con más de un
60% de mutaciones de novo.
Hay al menos dos locus genéticos (TSC1: 9q34 y TSC2: 16p13.3).
Afecta a uno de cada 15.000 recién nacidos, con un 100% de penetrancia y un expresividad variable.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico según unos criterios y debe cumplirse dos mayores o uno mayor y dos menores. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS ESCLEROSIS TUBEROSA (ET)* si se dan a la vez son un único criterio mayor. **: lo mismo.

Manifestaciones cutáneas
1.Angiofibromas.
Presentes en el 70-80% de los pacientes.
Aparecen entre los 2-6 años.
Se presentan como pápulas eritematosas en zona centrofacial, a menudo en “alas de mariposa”, respetando la zona perioral.

2.Máculas hipomelanóticas.
Están presentes en el 80-90% de los pacientes, y en el 0.2-0.3 de recién nacidos sanos.
La forma es variable, las más conocidas en “hoja de fresno”, en dedada, metamérica, o en confeti.
Pueden aparecer hasta los seis años, se ven mejor con luz de Wood.

3.Hamartomas o nevus del tejido conectivo.

Pueden presentarse como una placa chagrin (piel de zapa o de lija), generalmente en zona lumbosacra, en el 20-40% de los
pacientes, o como una placa frontal lisa y sobreelevada.

4.Fibromas.
Pueden ser periungueales o subungueales (tumor de Koenen), o gingivales.
Se inician en la pubertad, y afectan sobre todo a los dedos de los pies.

Manifestaciones extracutáneas
1. Manifestaciones neurológicas: Convulsiones (80-90%), retraso mental, y tumores del SNC.
2.Manifestaciones viscerales:
•Renales: angiomiolipomas (60%), quistes renales múltiples.
•Cardíacas: rabdomioma; oculares, óseas, dentales, pulmonares.