Capítulo

48 VIII

Adenopatías, esplenomegalia
I. J. Pastor

Delimitación del problema condiciones patológicas, o su participación en la lisis de células

hemáticas anormales o viejas, debido a la especial disposición
Los ganglios linfáticos aumentados de tamaño (adenopatías) se de la circulación esplénica. Por este motivo, es posible detectar
consideran patológicos cuando miden más de 1 cm de diámetro, una esplenomegalia «aislada» (sin adenopatías acompañantes)
aunque se puede valorar como normal el hallazgo de adenopa- en alguna de las situaciones siguientes: a) rigidez eritrocitaria
tías inguinales de hasta 2 cm. Si se trata de ganglios linfáticos (causa de hemólisis corpuscular) o presencia de inmunoglobu-
de localización profunda (intratorácica o intraabdominal), en linas en la membrana de células hemáticas (causa de hemólisis,
principio podrían considerarse patológicas las adenopatías neutropenia y trombocitopenia inmunológicas), lo que conlleva
de tamaño mayor de 1,5 cm. Las adenopatías pueden ser lo- una intensificación de la fagocitosis esplénica de las células de la
calizadas o generalizadas, cuando el crecimiento ganglionar sangre, hiperplasiándose el sistema mononuclear fagocítico del
se produce en dos o más regiones no contiguas. Las causas de bazo (esplenomegalia «de esfuerzo»); b) drenaje venoso esplé-
crecimiento ganglionar son diversas: a) proliferación reactiva, nico insuficiente (esplenomegalia congestiva de la hipertensión
local o general, de linfocitos y macrófagos en el contexto de portal), y c) desarrollo de focos hematopoyéticos (metaplasia
la respuesta inmune; b) síndromes linfoproliferativos; c) sín- mieloide), quistes o tumores primitivos.
dromes mieloproliferativos; d) metástasis ganglionar de un
tumor sólido, y e) patología del sistema mononuclear fagocí-
tico, que incluye el depósito de lípidos en los macrófagos o la
proliferación neoplásica de macrófagos o de células dendríticas.
Orientación diagnóstica (Figs. 48.1-48.3)
En la práctica se considera que existe esplenomegalia cuando En presencia de adenopatías es fundamental realizar una rigu-
se palpa la víscera por debajo del reborde costal o cuando la rosa evaluación del contexto clínico en el cual se presentan. La
longitud del bazo medida por ecografía es mayor de 13 cm. La PAAF de las adenopatías no está indicada de forma sistemática
esplenomegalia también se traduce por una opacidad radiológi- como primer procedimiento diagnóstico, ya que en la mayo-
ca localizada en el hipocondrio izquierdo. Hay que destacar que ría de las ocasiones se requiere una cantidad de tejido mayor
un bazo de gran tamaño puede pasar inadvertido si la palpación que la que puede proporcionar esta técnica, y con frecuencia
se inicia por encima de su borde inferior, límite que en casos su realización retrasa el diagnóstico definitivo. La biopsia se
de esplenomegalia masiva llega hasta la fosa ilíaca izquierda, debe realizar ya en el inicio del proceso diagnóstico cuando la
o incluso la sobrepasa. La presencia de un bazo palpable no anamnesis y la exploración física del paciente sugieren un
siempre indica la existencia de patología esplénica, ya que en tumor maligno, si la edad es mayor de 40 años, la localización
pacientes jóvenes y delgados con diafragmas bajos puede tra- de las adenopatías es supraclavicular, el tamaño ganglionar es
tarse de una variante de la normalidad. Asimismo, es posible mayor de 2 cm, la textura es dura o las adenopatías no son dolo­
palpar masas en el hipocondrio izquierdo que no correspondan rosas. El diagnóstico anatomopatológico inespecífico de «linfa-
al bazo: seudoesplenomegalia (p. ej., nefromegalia izquierda, denopatía reactiva» obligará a un replanteamiento diagnóstico
seudoquiste pancreático, tumor gástrico o del ángulo izquierdo o a una nueva biopsia ganglionar. Algunos estudios demuestran
del colon, hepatomegalia a expensas del lóbulo izquierdo, tumor que entre el 20 y el 60% de los pacientes con biopsia gan-
retroperitoneal, quiste ovárico o mesentérico, neoplasia supra- glionar inicial negativa son en realidad portadores de linfoma,
rrenal), e incluso un tumor renal o un seudoquiste pancreático carcinoma, conectivopatía o infección, que se ponen en evi-
lobulado puede simular la característica «muesca» esplénica. dencia en nuevas biopsias. El material obtenido por un método
El paralelismo anatomofuncional de los ganglios linfáticos y u otro se deberá procesar para el estudio histopatológico y el
del bazo (células linfoides B y T y macrófagos, intervención en microbiológico.
la respuesta inmune) hace que gran parte de las causas poten- Por lo que se refiere a la aproximación diagnóstica de la es-
ciales de crecimiento esplénico también lo sean de adenopatías plenomegalia, es útil considerar por separado dos grupos de
(concretamente la proliferación linfoide reactiva generalizada, estudio fundamentales:
síndromes linfoproliferativo y mieloproliferativo, y patología j Esplenomegalia sintomática o detectada como un hallazgo
del sistema mononuclear fagocítico), lo que explica la frecuente exploratorio en un paciente con datos sistémicos de enfer-
asociación de esplenomegalia y adenopatías. Sin embargo, exis- medad, con o sin adenopatías acompañantes.
ten aspectos funcionales exclusivos del bazo, como son su po- j Esplenomegalia como hallazgo fortuito en el examen físico
tencial función hematopoyética, que puede hacerse patente en o radiológico: esplenomegalia «asintomática».

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1. La edad es un dato importante, ya que en individuos menores de en el punto de entrada de la infección se produce una lesión
30 años la causa de las adenopatías es un proceso inflamatorio, muy llamativa.
y en los mayores de 50 años la etiología neoplásica es la más 8. En las localizaciones occipital, retroauricular y preauricular son
frecuente. También se considerará el sexo, así como los antece- excepcionales las adenopatías de naturaleza linfomatosa o
dentes personales (ocupación laboral, hábitos tóxicos, relaciones metastásica; por ello, en principio, no será necesaria la biopsia
sexuales de riesgo, inmunosupresión, toma de fármacos) y ganglionar, y solo debe insistirse en la búsqueda de una etiolo-
epidemiológicos (p. ej., viajes, exposición a animales, ingesta gía infecciosa.
de carne poco cocinada o leche no pasteurizada, contactos 9. Las adenopatías supraclaviculares siempre son patológicas, a
infecciosos). Hay que valorar el tiempo de evolución de las menudo de índole maligna. Las de la fosa supraclavicular dere-
adenopatías, así como la presencia de síntomas acompañantes cha se asocian con tumores malignos intratorácicos (mediastino,
(p. ej., fiebre, pérdida de peso, sudación nocturna, dolores pulmón, esófago), y las de la izquierda (nódulo de Virchow) con
articulares, prurito, alteraciones dermatológicas). neoplasias intraabdominales (estómago, vesícula, páncreas,
2. Una tumoración que aparezca en territorios ganglionares super- riñón). También metastatizan en esa región el carcinoma de
ficiales no siempre corresponde a una adenopatía. En el cuello mama o tumores del aparato genital (testículo, ovario, prós-
puede tratarse de quistes branquiales, nódulos tiroideos, hiper- tata). Asimismo, infecciones intratorácicas, especialmente las
trofia parotídea o de las glándulas salivales submandibulares; en crónicas por micobacterias y hongos, y la sarcoidosis pueden
la región inguinal debe plantearse el diagnóstico diferencial con causar adenopatías supraclaviculares. En un individuo joven la
una hernia de pequeño tamaño; tumores subcutáneos como combinación de adenopatías supraclaviculares e hiliares obliga
los lipomas, fibromas, quistes sebáceos, etc., también simulan a descartar una enfermedad de Hodgkin.
un crecimiento ganglionar. 10. En los ganglios cervicales drena la linfa procedente de la cabeza,
3. Aunque no siempre las características físicas se corresponden el cuello y la orofaringe. Su crecimiento se debe a infecciones,
con el origen de la lesión, en algunos casos ayudan a orientar predominando de origen local (p. ej., partes blandas faciales,
la etiología: a) las adenopatías secundarias a un proceso in- vías respiratorias superiores, dientes, oído); entre las infecciones
flamatorio sistémico (p. ej., lupus eritematoso sistémico) son sistémicas, hay que destacar la mononucleosis infecciosa (sín-
firmes, elásticas, móviles y no dolorosas; b) en las infecciones drome mononucleósico producido por virus de Epstein-Barr
agudas las adenopatías suelen ser blandas, y a veces doloro- [VEB] o citomegalovirus [CMV]), otras infecciones víricas, infec-
sas, acompañadas de eritema de la piel que las recubre y de ciones por micobacterias o toxoplasmosis. En segundo lugar se
linfangitis; c) en los linfomas las adenopatías son de consistencia considerarán las neoplasias (metástasis de carcinoma de cabeza
dura y elástica, generalmente no dolorosas y con movilidad dis- y cuello y los linfomas). En el adulto joven cabe pensar en una
minuida, aunque no están totalmente fijas a planos profundos, enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo ganglionar)
y d) las adenopatías por metástasis de tumores sólidos son en presencia de un cuadro febril de más de 5 días de duración
duras, de superficie irregular, fijas, generalmente no dolorosas y cuatro de los cinco criterios siguientes: adenopatías cervicales,
y, en ocasiones, la piel que las recubre puede estar adelgazada inyección conjuntival bilateral, exantema polimorfo en tronco,
e incluso ulcerada. exantema y edema indurado en palmas y plantas, afección
4. En presencia de adenopatías localizadas se requiere un examen de mucosas (agrietamiento de labios, lengua aframbuesada,
exhaustivo de la zona cuyo drenaje linfático depende de los eritema faríngeo). En una mujer joven con adenopatías cervi-
ganglios afectados, pues generalmente se deben a causas lo- cales cuya biopsia muestre necrosis de la región paracortical del
cales; no pueden descartarse enfermedades sistémicas, ya que ganglio sin respuesta infiltrativa neutrofílica, el diagnóstico más
muchas de ellas producen adenopatías tanto localizadas como probable es una enfermedad de Kikuchi.
generalizadas. 11. Los ganglios inguinales «normales» son habitualmente palpa-
5. La fiebre por arañazo de gato se caracteriza por la aparición de bles, simétricos, sin características inflamatorias y rodaderos.
una pápula o pústula en el lugar de la inoculación (aparece a Cuando no posean alguna de estas características, deberán
los 3-10 días del contacto con el animal) y de una adenopatía considerarse patológicos y proceder al examen minucioso de
regional, generalmente dolorosa y ocasionalmente supurada. los genitales (búsqueda de lesiones de sífilis primaria, herpes
6. En la tularemia, la localización de las adenopatías varía, depen- genital, linfogranuloma venéreo, neoplasia de vulva o de pene),
diendo de la vía de transmisión: en la picadura de garrapata ano, piel de la mitad inferior del abdomen y extremidades infe-
suelen ser inguinales; en el transporte de conejos infectados riores (celulitis, erisipela, melanoma, tumor sinovial de la rodilla).
origina una lesión cutánea en miembros superiores y adeno- Atención: los órganos pélvicos internos y los testículos drenan a
patías axilares. Deben solicitarse estudios serológicos frente a través de los ganglios ilíacos y de la cadena paraaórtica, por lo
Francisella tularensis; la seroconversión o la presencia de títulos que los cánceres ovárico o testicular no suelen metastatizar en
aislados superiores a 1:64 son indicativos de enfermedad activa. la región inguinal; sin embargo, metastatizan si previamente el
7. En ambientes insalubres (cárceles, chabolas) cabe la posibilidad enfermo ha sufrido una herniorrafia, lo que puede obstaculizar
de fiebre por mordedura de rata. Esta entidad pueden producir- el drenaje linfático normal.
la dos agentes distintos: Streptobacillus moniliformis y Spirillum 12. Las adenopatías mediastínicas deben sospecharse en presencia
minus (sodoku); en el primer caso, el período de incubación es de datos debidos a compresión de estructuras adyacentes (sín-
corto (<10 días), la artritis es frecuente, la fiebre es continua drome de la vena cava superior, tos o sibilancias por compresión
y la lesión cutánea correspondiente a la mordedura es poco bronquial, disfonía por afectación del nervio laríngeo superior,
evidente; en el sodoku, el período de incubación es de 1- disfagia por compromiso esofágico) y se evidencian mediante
4 semanas, la artritis es infrecuente, la fiebre es recurrente y pruebas de imagen (v. más adelante).
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Fig. 48.1 Diagnóstico diferencial de las adenopatías localizadas.

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Información complementaria útil para la toma de decisiones representada en la FIGURA 48.2

1. Las adenopatías generalizadas suelen estar producidas por sido efectivo. En el caso de que no exista sospecha de enferme-
enfermedades sistémicas y, con frecuencia, se asocian a esple- dad maligna, se puede mantener un período de observación
nomegalia. Producen adenopatías generalizadas de naturaleza de 2 a 4 semanas, realizándose la biopsia si persiste la adeno-
maligna, sobre todo las neoplasias de origen hematológico, patía o aumenta de tamaño. Pero si se sospecha malignidad,
fundamentalmente los linfomas y la leucemia linfática crónica. debe hacerse de manera inmediata. Se escogerá la adenopatía
Dentro de las causas infecciosas o inmunológicas se incluyen de mayor tamaño, preferentemente en un área diferente de
mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, tuberculosis, brucelosis, la inguinal, o bien la adenopatía que más haya modificado su
infección por VIH, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico volumen. En caso de que todas las adenopatías sean iguales, se
y sarcoidosis. elegirá de preferencia, en orden decreciente, las de localización
2. Las pruebas analíticas concretas en pacientes con linfade- supraclavicular, cervical, axilar, epitroclear e inguinal. En caso de
nopatía generalizada deben estar guiadas por la sospecha que las adenopatías solo se hallen en regiones profundas, suele
diagnóstica que aportan la anamnesis y la exploración física. El optarse por las de localización mediastínica, al ser más accesibles
hemograma completo puede proporcionar datos útiles para el que las intraabdominales o retroperitoneales. Es fundamental una
diagnóstico de leucemia aguda o crónica, síndrome mononu- correcta manipulación de la muestra obtenida para el examen
cleósico debido a VEB o CMV, infecciones intercurrentes o anatomopatológico.
citopenia de origen inmune en enfermedades tales como el La PAAF queda reservada, por ejemplo, para los casos en los que,
lupus eritematoso sistémico. Los estudios serológicos pueden debido al estado clínico del paciente o al difícil acceso a los gan-
demostrar la presencia de anticuerpos específicos frente a VEB, glios objeto de estudio, está contraindicada la biopsia. También
CMV, VIH, otros virus, Toxoplasma spp, Brucella spp, etc. Si se podrá ser útil cuando se sospeche recurrencia de una neoplasia
sospecha enfermedad del tejido conjuntivo, estará justificada la previamente diagnosticada.
determinación de anticuerpos antinucleares y anti-DNA, factor 5. En la leucemia linfoblástica aguda, las adenopatías son pequeñas,
reumatoide, etc. rodaderas, y constituyen un dato clínico poco relevante dentro del
3. La presencia de un infiltrado pulmonar o de adenopatías medias- grave cuadro clínico del paciente. Por el contrario, la presencia
tínicas en la radiografía de tórax puede sugerir tuberculosis, de adenopatías es un hecho sobresaliente en la leucemia linfática
sarcoidosis, linfoma y neoplasia pulmonar primaria o metas- crónica. La esplenomegalia asociada es especialmente relevante
tásica. Las diversas técnicas de imagen (ecografía, TC, RM) son en la tricoleucemia y en la leucemia prolinfocítica.
útiles para determinar la extensión del proceso adenopático y 6. La enfermedad de Castleman es poco frecuente y se caracteriza
diferenciar las adenopatías de otras estructuras. La TC y la RM por linfadenopatía generalizada, esplenomegalia, hepatomegalia,
presentan un grado de precisión comparable en el diagnóstico fiebre, hipergammaglobulinemia policlonal y, ocasionalmente,
de las metástasis en los ganglios linfáticos cervicales. La ecografía amiloidosis.
se ha utilizado para determinar el eje longitudinal (L) y trans- 7. Se trata de formas especialmente activas de sarcoidosis que
versal (T), así como el cociente L/T, en los ganglios cervicales. Un cursan con adenopatías prominentes y hepatomegalia (la aso-
cociente L/T < 2 presenta una sensibilidad y una especificidad ciación de adenopatías generalizadas y hepatomegalia sugiere
del 95% para diferenciar los ganglios linfáticos benignos de sarcoidosis o linfoma).
los malignos en pacientes con cáncer de cabeza y cuello. Este 8. La enfermedad de Kimura es un proceso inflamatorio que afecta
cociente tiene más sensibilidad y especificidad que la palpación al tejido subcutáneo y a los ganglios linfáticos, y a menudo se
o la medición aislada de cualquiera de los ejes L o T. asocia con elevación sérica de IgE y eosinofilia.
4. La biopsia ganglionar es la mejor prueba complementaria diag- 9. Múltiples medicamentos (p. ej., alopurinol, atenolol, captopril,
nóstica, aunque las indicaciones para su realización son impre- carbamacepina, cefalosporinas, sales de oro, hidralacina, penicili-
cisas. Se debe llevar a cabo cuando, mediante una anamnesis na, primidona, quinidina, sulfamidas) pueden causar enfermedad
y una exploración correctas, junto con otros procedimientos, del suero, caracterizada por fiebre, artralgias, erupción cutánea
no se ha alcanzado un diagnóstico, o cuando el tratamiento y adenopatías generalizadas. La fenitoína puede ser causa de
aplicado siguiendo una hipótesis diagnóstica concreta no haya adenopatías generalizadas sin enfermedad del suero.
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Fig. 48.2 Diagnóstico diferencial de las adenopatías generalizadas (habitualmente asociadas con esplenomegalia).
*Causas de esplenomegalia masiva.
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Información complementaria útil para la toma de decisiones representada en la FIGURA 48.3

1. Se debe realizar una anamnesis detallada, valorando especialmen- individualizada según la sospecha clínica. Con el término de
te determinados antecedentes familiares (p. ej., noción de sín- «hiperesplenismo» se designa el estado caracterizado por:
drome anémico, esplenectomía), personales (p. ej., hepatopatía, a) esplenomegalia; b) disminución más o menos importante
alcoholismo crónico), epidemiológicos (p. ej., viajes, contactos de las cifras de hematíes, leucocitos o plaquetas, en cualquier
recientes), así como la presencia de sintomatología acompañante. combinación; c) médula ósea normal o con hiperplasia compen-
Las manifestaciones clínicas vinculadas a la propia esplenomegalia sadora; d) evidencia de un mayor recambio de la línea celular
dependen de la rapidez con que se haya instaurado y del tamaño citopénica, manifestado, en su caso, por reticulocitosis, aumen­
que alcanza el bazo; por ejemplo, dolor o sensación de plenitud to de cayados o de plaquetas inmaduras en sangre periférica,
y molestia inespecífica en el cuadrante superior izquierdo del y e) normalización de los valores hemáticos periféricos tras la
abdomen, dolor referido en el hombro izquierdo y saciedad esplenectomía.
precoz (si la esplenomegalia es masiva). El dolor agudo e intenso 5. La técnica más adecuada para la evaluación sistemática del tama-
localizado de forma precisa en la región abdominal citada sugiere ño esplénico es la ecografía (lo normal es un diámetro cefalocau-
periesplenitis, absceso o infarto esplénicos. Hay que considerar dal máximo de 13 cm), ya que muestra una elevada sensibilidad y
la periesplenitis y el absceso esplénico especialmente en pre- especificidad, y es segura, rápida, fácil de realizar y poco costosa.
sencia de fiebre (p. ej., bacteriemia, endocarditis infecciosa). El La TC y la RM pueden aportar datos específicos para determinar
infarto esplénico debe sospecharse si existe fibrilación auricular la naturaleza del crecimiento esplénico y esclarecer, ocasional-
u otra situación de riesgo tromboembólico (p. ej., endocarditis mente, si se trata de una seudoesplenomegalia. En el caso de
infecciosa subaguda, mixoma auricular) o ciertas enfermedades lesiones sólidas, es útil para diferenciar los procesos malignos
hematológicas (p. ej., drepanocitosis, síndromes mieloprolifera- de los benignos la realización de PET/TC con 18F-fluorodesoxi-
tivos crónicos). glucosa (FDG). La RM no parece tener ventajas sobre la TC.
2. Comprende la inspección (existencia de una ocupación del cua- 6. Suele ser útil efectuar un aspirado y una biopsia de la médula
drante abdominal superior), palpación, percusión y ausculta- ósea con cultivo, dado que en algunas situaciones patológicas
ción del abdomen (hallazgo de un zumbido de origen venoso). (p. ej., enfermedad por depósito de lípidos, infecciones disemi-
Además de la esplenomegalia, hay que valorar la existencia de nadas por micobacterias, síndromes mielo y linfoproliferativos) se
otros signos como hepatomegalia, adenopatías, soplo cardíaco, puede llegar al diagnóstico de esta manera. La PAAF o la biopsia
lesiones cutáneas, etc. esplénicas mediante control con ecografía o TC son procedimien-
3. Si el paciente es joven, se descartará una enfermedad infeccio- tos poco utilizados debido al potencial riesgo de sangrado, pero
sa clínicamente inaparente, sobre todo vírica (VEB, CMV, virus recientemente se ha comprobado que no hay evidencia de que
hepatotropos primarios, VIH), por Toxoplasma gondii, procesos se produzcan más complicaciones que las de la biopsia hepática
hemolíticos crónicos de curso leve (esferocitosis, ovalocitosis, o renal si se realiza la PAAF con aguja de calibre 18 o inferior.
rasgo talasémico) o enfermedades por depósito. En el adulto lo La PAAF tiene una sensibilidad diagnóstica del 87% y una es-
más habitual es la cirrosis hepática. Ocasionalmente la ferropenia pecificidad del 96%.
se acompaña de esplenomegalia. En ambos grupos de edad es 7. Generalmente el problema subyacente es una cirrosis hepática. El
obligatorio realizar una ecografía esplénica para descartar una crecimiento rápido del bazo en un paciente portador de cirrosis
lesión focal benigna (quiste epidermoide congénito o hidatídico, hepática obligará a descartar un carcinoma hepatocelular. En
seudoquiste postraumático) y tumores benignos (hamartoma, ausencia de datos clínicos, bioquímicos e histológicos propios de
hemangioma, linfangiomatosis quística). La esplenectomía con hepatopatía crónica difusa, se deberán plantear otras posibles
fines diagnósticos se realiza de manera infrecuente en casos de causas de la hipertensión portal.
esplenomegalia de etiología no filiada tras múltiples estudios, 8. La detección de zonas esplénicas hipodensas en la ecografía es
especialmente en ausencia de enfermedad clínica. característica de las metástasis, aunque es excepcional que una
4. Las principales alteraciones analíticas que acompañan a la es- neoplasia metastásica origine esplenomegalia; los tumores que
plenomegalia están determinadas por la enfermedad sistémica con mayor frecuencia metastatizan en el bazo son el melanoma
subyacente; por tanto, el estudio analítico se realizará de forma cutáneo, el carcinoma de mama y el de pulmón.
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Fig. 48.3 Diagnóstico diferencial de la esplenomegalia.

*Causas de esplenomegalia masiva.
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Perlas diagnósticas Bibliografía

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por la silicona contenida en el implante).
5. El crecimiento del bazo que puede aparecer en pacientes en
hemodiálisis repetidas debe hacer pensar en una esplenomegalia
inducida por silicona (reacción esplénica de cuerpo extraño por
depósito de la silicona de los tubos de plástico).
6. Las adenopatías epitrocleares son siempre patológicas, ya que
en condiciones normales los ganglios linfáticos de esta zona no
son palpables.
7. Un bazo palpable no siempre es anormal y un bazo anormal no
siempre es palpable.
8. Aunque en todos los tipos de esplenomegalia se ha descrito la
rotura espontánea del bazo, esta eventualidad es más frecuente
en las esplenomegalias de índole infecciosa.
9. En ausencia de cirrosis hepática, una esplenomegalia asociada
con varices esofágicas sangrantes debe sugerir la posibilidad de
una trombosis de la vena esplénica.
10. El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos en
personas sanas donantes de células hematopoyéticas puede
producir esplenomegalia.
11. En esplenomegalias de causa no filiada debe realizarse una
determinación de anticuerpos anti-VIH.