Semiologia Clinica Tomo 3

.
SEMIOLC)GIA CLINICA
III Los síndromes
Alberto J. Muniagurri~
Profesor Titular de Semiofogfa Clfnica, Facultad de Cie.flcias Médicas,
Universidad Nacional de Rosario.
Jefe del Servicio de Clfnica Médica/, Hospital Español, Rosario.
Fe!low de Posgrado, Universidad de Londres, Londres.
Jllllio Libman
Profesor Adjunto de Patologla Médica IV, Area Endocrino/ogfa y
·Nutrición, Facultad de Cie-ncias Médicas, Universidad Nacional de
Rosario.
Fellow del National Jnslit.'.Jie oj Heallh, en Endocrinología. Departa-
mento de Medicina Interna, Bay/or College of Medicine, Housion,
ERRNVPHGLFRVRUJ
\
\
"La dimensión final de lo que un hombre re-
aliza en su vida ... no reside, precisamente, en si
ha actuado o no como un héroe, o si ha sido
digno de ser considerado un mártir. Son más
bien sus logros para obrar como una fuerza co-
ordinadora, armonlzadora, energizante, esti-
mulante, sobre ... la diversidad de ambiciones
que coexisten en una organización, las cuales, sí·
se las dejara operar libremente, con demasiad<Ú
frecuencia resultarían neutralizadas entre sí al
entrar en conflicto."
ERNEST MARTIN HOPKINS
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© 1992, "EL ATENEO" Pedro Garcla S A . .
Librarla, Editorial e Inmobiliaria, Florld~ J40. Buenos Aires
_Fundada en 1912 por don Pedro Garcla. ·
ISBN 950-02-0279-4 (edlclór'l completa)

ISBN 950-02-0324-3 (tomo 111)
Este fibra se larminó de impnmir
en lo• Tilneres Gr:ificos COLOR EFE
-,
Paso 192, Avellnned~. ·Jo A•., '
.r-
el 15 de iunio de 199:'
Tirnda do es la odicrón 2 000 e¡emplares
IMPRESO EN LA ARGENTINA
VIII COLABORADORES
José M. Gutiérrez Márquez Juan P. Recagno Cepeda

Ex Profesor Titular de Neurología. Facultad de Cien- Profesor Asociado de Neurología. Facultad de Cien-
cias Médicas. Universidad Nacional de Rosario. cias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.
Luis I. Juncos Dardo Riveros

Profesor Titular de Medicina III y IV. Unidad Aca- Médico del staff de la Sección Hemostasia y Trombo-
démica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad sis del Instituto de Investigaciones Hematológicas
Nacional de Córdoba. "Tv!ariano R. Castex". Academia Nacional de Medi-
cina.
ÜS(:Rr !VI. Laudanno
Profesor Titular de Patología Médica, Area Gastro- Osvaldo Robiolo
enterología. Facultad de Ciencias Médicas, Universi- Ex Profesor Titular de Cardiología y Semiología. Fa-
dad Nacional de Rosario. cultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de
Rosario.
Luis E. Leone
Médico cardiólogo. Ex Instructor de la Cátedra de Osear Salva
Semiología. Facultad de Ciencias Médicas. Universi- Instructor de la Cátedra de Semiología. A cargo de la
dad Nacional de Rosario. Extensión Docente. Hospital Provincial de Rosario. Prólogo "k
Juan C. Linares Casas
Carlos R. Salvarezza
Presidente del Círculo Médico de Rosario
Profesor Adjunto de Neumonología. Facultad de
Ciencias tvlédicas. Universidad Nacional de Rosario. Como en las viejas historias todo comenzó hace mucho tiempo, tal vez en la
A.lej!lndro n.. 1\·iirolit más antigua de las más primitivas de las agrupaciones humanas. Un hombre con do-
Médico hematólogo. Buenos Aires. lores en el cuerpo, quizás en el alma, tuvo la necesidad de contar sus padecimientos a
Ariel Sánchez
Jefe del Servicio de Endocrinología. Hospital Espa- otro hombre, que sintió nacer en él, en ese momento, el deseo de ayudarlo a pesar de
Alberto C. Morellii'
nol de Rosario. lo limitado de sus posibilidades, y así fue como creció y se dio y tuvo origen la reali-
Profesor de la Facultad de Medicina, tv!ontevideo,
dad en esta profesión. Pero este acontecimiento fue doblemente feliz: al deseo de
República Oriental del Uruguay.
Félix E. Sarria Deheza ayudar lo acompañó el advenimiento de los dos primeros elementos, de los elemen-
!Raúl Orellimo Ex Decano de la Facultad de Ciencias Médicas. Uni- tos fundamentales del ejercicio profesional y científico de la medicina: el interroga-
Profesor Adjunto de Semiología. Facultad de Cien- versidad Católica de Córdoba. torio y la inspección.
cias Médicas. Universidad Nacional de Rosario. Yo diría que si se tratara de hallar cuáles son los conocimientos que han queda-
Pablo Sonzini Astudillo do fieles a la filosofía de su necesidad existencial y conservan todavía el indiscutible
Santiago Puvlovsky Profesor Adjunto de Clínica Quirúrgica, Universi- derecho de ser contemplados en todos los planes de enseñanza, y aun diría más, se
FUNDALEU. Buenos Aires. dad Nacional de Córdoba. han vuelto cada vez más necesarios para poder entender los padecimientos orgánicos
o funcionales que aquejan a los pacientes, así como para arbitrar los recursos que
Viceiílte Pecoraro GerRrdo Stn;da Sáenz hagan posible su reconocimiento, sólo la anatomía patológica y la. semiología son las
Ex Profesor Titular de Dermatología, Facultad de Profesor Titular de Obstetricia, Facultad de Ciencias únicas que cumplen con esos requerimientos y condiciones. -.
Ciencias lvlédicas, Universidad Naciop~l de Rosario. Médicas, Universidad Nacional de Rosario.
Si durante el interrogatorio el paciente hace el relato de su dolencia, hace la
Fernando JI. Premoli Hugo Tanno explicación del motivo que lo lleva a la consulta médica, se entiende así que es nece-
Ex Docente de Urología, Facultad de Ciencias Médi- Profesor Adjunto de Gastroenterología. Facultad de sario aprender a escuchar y aprender a preguntar como tiempos fundamentales
cas, Universidad Nacional de Rosario. Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario. constituyendo verdaderas piedras angulares en el edificio del diagnóstico. Tengo el
máximo respeto y la mayor admiración por aquellos médicos que tienen interroga-
Jumn J. IP'remoli Carmelo Vignoli torio propio y son capaces de preguntar e inquirir sobre el signo con preguntas que
Jefe del Servicio de Urología, Hospital de Emergen- Instructor de la Cátedra de Semiología. Facultad de improvisan en el momento, lo que no es para todos,·sino para los médicos idóneos
cias "br. Clemente Alvarez", Rosario. Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario. en este menester. Todo el tiempo que se gasta en oír y preguntar es el tiempo que
luego se ahorra cuando llega el momento de valorar los signos que proporcionan los
iE!sa C. Raimondi Bernardo O. Vilariño
exámenes complementarios, los que también deben ser concordantes al ser compara-
Profesora Adjunta de Neurología, Facultad de Cien- Neurólogo Adjunto del Hospital Español de Rosa~
cias Médicas, Universidad Nacional de Rosario. dos entre sí, al igual que los signos clínicos, y es recién entonces que facilitan el diag-
río.
nóstico.
Si se observan estudios de resonancia magnética uno queda asombrado de la
extraordinaria densidad de las imágenes.
Nos pueden preguntar, ¿y si todo esto es tan bueno, por qué insisten en el
aprendizaje de cosas tan viejas y que no tienen las ventajas que usted mismo ha seña-
lado y que indudablemente usted es capaz de conocer? Y yo contesto: las técnicas y
procedimientos cuyo estudio defiendo son antiguas, es cierto, pero no han perdido
nada de su permanente y juvenil presencia. Es como suponer que puede reemplazar-
'!' Presentación del Primer Tomo de SEMIOLOGI/\ CLINICA realizada en el

Aula 1\i 'lgn8 de la Facultad de Ciencias Médicas de Rosario.
T...._/
1;",.
Colaboradores
Su;ana Auteri Jorge E. Ferguson
Ps:cóloga Adjunta del ;Hospital Español d(: Rosario. Médico ginecólogo. Rosario.
Eduardo Baravalle Juan e; Figueroa Casas

Pr•)fesor Adjunto de Semiología. Facultad de Cien- Profeso¡>iAsociado de Neumonología. Facultad de
cias Médicas. Universidad Nacional de Romrio. Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.
Osear A. Bedini Pedro R. Figueroa Casas

JeJ'e de Trabajos Prácticos de la Cátedra c!e Patolo- Profesor Asociado de Ginecología. Facultad de Cien-
gía Médica. Area Gastroenterología. Fa:ultad de cias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.
Ci•:ncias Médicas. Universidad Nacional de! Rosario.
Daniel Finkelstein
Raquel M. Bengió Ex Jefe de Trabajos Prácticos de la Cátedra de Pato-
Sub-Jefe del Departamento de Clínica Hematológi- logia Médica, Area Gastroenterología. Facultad de
ca. Instituto de Investigaciones Hematológicas. Aca- Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.
demia Nacional de Medicina.
Noemí L. Fisman
Psicopedagoga. Coordinadora del Areas Psicosocial
Mmio A. Brown Arnold
del G.A.T.L.A. Academia Nacional de Medicina.
M(dico oncólogo. Instructor de Semiologí:l Clínica.
Fa ;ultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional Pini D. Gaisinert
de Rosario.
Profesor Titular de Oftalmología. Facultad de Cien-
cias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.
Ht go L. Cavallonc .
Medico de la Unidad de Terapia Intensiva del Hospi- Carlos J. Galli Mainini
tal Nacional del Centenario. Rosario. Médico clínico. Buenos Aires.
1d1:r R. Cerutti Guy E. Garay

Medico hematólogo. Ex Instructor de S~:miología. Instituto de Investigaciones Hematológicas "Ma-
Fa ;ultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional riano R. Castex". Academia Nacional de Medicina.
de Rosario.
Jorge F. García Pinna
Médico cardiólogo. Córdoba.
Juan C. Daltio
Prnfesor Adjunto de Semiología. Facultad de Cien- Lorenzo Gardella
cia;; Médicas. Universidad Nacional de Ro;ario. Médico neurólogo. Rosario.
Juan C. Dupont Alberto Gentiletti

Ex Médico ·Asistente de la Sección ClínicH Médica. Ex Profesor Asistente de Medicina. State University
Instituto de Investigaciones Hemat:Jlógicas "Ma- of New York at Buffalo. Coordinador de Educación
ria:w R. Castex". Academia Nacional de f,tledicina. Cqntinuada. Círculo Médico de Rosario.
Os.:ar Fay Jesús R. Giraudo

Profesor de la Facultad de Bioquímica y Farmacia. Profesor Titular de Clínica Médica. Facultad de
Universidad Nacional de Rosario. Ciencias i'Vlédicas. Universidad Católica de Córdo!ia.
VII
X PROLOGO
se al pianista eximio o al organista virtuoso por el ejecutante eficiente de uno de esos

órga.nos eléctricos, en los que en lugar de ser el artista el que lleva la ejecución de la
p~rtrtu.r~ es el aparat.o el que cumple sus efectos sonoros y sus ritmos. Es que el mé-
dico chmco es todav1a el gran conocedor del proceso científico del dolor, es el con-
certador irreemplazable para la visión de las técnicas por emplear, y es el director de
la orquesta del saber médico, el que como tal. da la entrada precisa y en el momento
ad~c~ado a lo~ distintos i.~strumentos con la intensidad sonora adecuada y el matiz
amm1co de su mterpretac10n personal lo que le permite realizar la creación que cada
enfermo se merece. Acepto el progreso y lo empleo sin reparos, sin limitaciones pe-
ro hay que aprender a utilizarlo. '
. Hace much~ que Pope fue sorprendido por este modo de razonar y entonces di-
JO: No seas el pnmero en creer que sólo lo nuevo vale, pero tampoco seas el último
en desprenderte de lo viejo si se demuestra que no sirve.
Es indispens~bl~, y así lo enseñan los autores, saber acercarse al doliente para
conocer sus padecimientos, darle desde las primeras palabras la seguridad del interés Prefacio
que tiene para el médico su relato y procurar que el enfermo se sienta protegido.
B~sta observa~ las reacciones y cambios que en él se producen cuando se emplean en
el mterrogatono algunas palabras de su idioma vernáculo. Desaparecen entonces las Con el avance de los años y el aumento en progresión geométrica de los conoci-
reticenc}a~ y se abren las. compuertas de la confianza a la vez que el enfermo se entrega mientos médicos se hace necesario que el estudioso de la medicina tenga a su disposi-
a su medtco con un afan de esperanza, ya que en él ve al hombre con un método ción un libro que reúna, sintetice, ordene y jerarquice la información y los conceptos
cientí~~co que dispone .del poder para. solucionar sus inconvenientes, pero en el que fundamentales que luego pueden ser amplia,:l,os a través de las revistas.
tambren observa la figura del hechicero o del mago todopoderoso, igual como . La semiología, que es el estudio de los síqtomas y de los signos, es el primer pa-
ocurrió en tiempos primitivos. so en el camino de la formación clínica. El estudio de los datos (síntomas y signos),
Pues bien, para enseñar todo esto hay que tener el conocimiento de la Ciencia la de su mecanismo de desarrollo, las diversas formas y circunstancias de manifestarse,
experi.encia, la correcta valoración de los hechos en su importancia y veracidad. 'La sus causas, la metodologÍ3. para su obtención así como los pasos a seguir ante su pre-
capacidad de reconocer lo que es útil, valedero y cierto y desprenderse de la falsa sencia, .constituyen el objetivo de esta obra. La actualización de la terminología, la
erudición, y sobre todo, querer y saber explicar todo lo hallado a todos los que fisiopatología así como lc;s clasificaciones aceptadas a.nivel internacional buscan -es-
quieran y deseen aprender. ta meta.
Todo esto, saber, experiencia, juicio ponderal y capacidad de previsión caracte- En ningún momento se pretende ser original, sino fund~mentalmente sintetizar
rizan al maestro, siemp¡;:e y cuando éste sienta la necesidad de continuar en su condi- la información moderna !mmada a la experiencia personal en el estudio del paciente,
ción de alumno, percibiendo la necesidad de seguir estudiando, de seguir aprendien- con los conocimientos que aportan los nuevos adelantos de la tecnología.
do Y conservando siempre el fuego sagrado de la vocación docente. Todo esto está Está destinado al estudiante de medicina y al médico general que encontrará en
presente en esta obra, en este Tratado de Semiología, que traduce la personalidad de estas páginas la información básica necesaria para construir el pensamiento médico.
sus autores: En este libro, que no es una obra más, sino que es distinto en su enfoque La obra está dividid1 en tres tomos. En el primero se describen los motivos de
Yen su realidad, que es serio pero no es árido, que es difícil por momentos cuando es consulta más frecuentes, 1ctualizando los conocimientos anatómicos y fisiopatológi-
neces~r!o, pero desprovisto de falsedades y facilismos inconducentes y que en todas cos. A su vez se evalúa el interrogatorio y ia metodología de estudio de cada uno de
sus pagmas demuestra rebosante el amor por la medicina, por los enfermos y por la ellos.
enseñanza. Tanto los Directores de la obra como sus 'colaboradores son personas En el segundo tomo se describen los sucesivos pasos del examen físico normal y
que conozco desde hace muy poco tiempo, pero con los cuales me siento como un los hallazgos anormales 1) signos que son consecuencia de la enfermedad.
antiguo amigo con un criterio de amistad como aquella que Elliot llamaba "la obra El tercer tomo reúne los síndromes más frecuentes hallados en la práctica médi-
maestra de la naturaleza". ca evaluados en su fisiopatología, manifestaciones clínicas y metodología de estu-
Con uno de ellos, el Dr. Muniagurria, comparto el sentir de un influjo que me dio, así como una descripción del laboratorio y de los métodos complementarios es-
llega de un ancestro milenario que me obliga y que me apoya. Con los dos tengo la peciales y de diagnóstico por imágenes que se utilizan en la actualidad.
vinculación que nos da el sentido de la disciplina que enfrentamos con el mismo cri- Lo expuesto en sus capítulos comprende los hallazgos en las diferentes edades,
terio. Con todos los participantes de este trabajo me siento unido por un amor co- del niño al anciano, y en ambos sexos, como en la mujer embarazada.
rr:ún, la medicina, los enfermos, y estrechamente unido por idéntica pasión, el estu- Para el desarrollo de estos capítulos se resolvió solicitar la colaboración de ex-
dJO de los problemas que la medicina y los enfermos presentan y reconozco en todos pertos especialistas en lo> diversos temas, aceptando el desafio de aunar diferentes
como también lo creo en mí, la similitud de un deseo de intensa vocación motiva~ estilos y experiencias con un mismo objetivo, el paciente. La jerarquía académica y
ción permanente que es estudiar más para aprender mejor para ser más úti'l y poder científica de los colaborc.dores se manifiesta en cada uno de los capítulos. Es en la
enseñar más y más y cada vez mejor. Argentina de hoy muy c.ifícil que un conjunto de docentes dediquen su tiempo a
Auguro a los autores de esta obra, con mi crítica, el mayor de los éxitos, que escribir. Pues el esfuerzo es netamente personal, sin ayuda especial de ninguna orga-
~r~o lo merecen por su idea creadora y la metodología desarrollada. Creo que ese nización o sistema y ninguna otra justificación que la ·gratificación espiritual.
ex1to les corresponde por su esfuerzo realizado. El deseo de desarrollar este esfuerzo surge hace dieciocho años en los días del
internado y de la residencia médica cuando se comienza a asumir responsabilidad en
Prof. Dr. José E. Burucúa el manejo del paciente con sus motivos de consulta más frecuentes y las rr·aniobras
Academia Nacional de Medicina del examen físico de real utilidad. Es en estos años cuando se inÍcia el acopio de fo-
tografías, dibujos y diagramas que servirán de base al Tomo 2.
XI
XII PREFACIO.
Con el trascurrir de los años se fueron evaluando los programas de diferentes

universidades nacionales y extranjeras, tratando de utilizar lo mejor de cada uno de
ellos y los más adaptables a nuestro medio.
La concreción de esta obra es el resultado de un esfuerzo editorial mancomuna-
do, consecuencia de una unidad basada en lazos de afecto, objetivos científicos y do-
centes afines y experiencia diaria compartida apoyada en el esfuerzo de los colabora-
dores.
No se puede dejar de mencionar a señores profesores que de una manera u otra
nos han estimulado en el deseo de.ser un poco mejores. Aquellos que ya no están y
producen una profunda tristeza, no por ellos, que ya pertenecen a la historia, sino
por nosotros, que hemos perdido la oportunidad de seguir aprendiendo: Juan M.
González, David Staffieri, Juan José Staffieri, Pablo Borrás, Juan Cortés, Fernan-
do Gaspary, Alberto Morelli. Otros qué siguen siendo fuente permanente de estímu-
lo como Osvaldo Robiolo, Proctor W. 1-:Iarvey, Hyman Zimerman, Richard F. Ma-
nengold, Robert J. Jacobson. lndice
Vaya nuestro reconocimiento a la Editorial El Ateneo por su apoyo y compren-
sión; a los colegas del Servicio de Clín}ca Médica del Hospital Español que supieron
con su paciencia tolerar largas ausenciás en las obligaciones diarias, y a Noelia Ra- l. El arte, la ciencia y la ética de la medicina ........................ .
vazzini, eficaz colaboradora en su tarea de secretaria. La mayoría de las ilustra- Alberto J. Muniagurria y Julio Libman
ciones, gráficos y diseños fue realizada por un joven va:lor que supo interpretar ca- 2. Insuficiencia cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
balmente las necesidades de la obra, Carlos Piccini. :.... Juan C. Linares Casas y Osva(do Rabio/o
Sin duda, nuestros más importantes apoyos fueron nuestras esposas Raquel y
Clara que, junto a nuestros hijos, supieron tolerar nuestro "encierro" para trabajar 3. Isquemia rniod.rrlica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
sin cuestionar jamás. Pero con fe y·c~nvicción en lo'que estábamos haciendo. Juan C. Linares Casas
4. Miocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Prof. Dr. Alberto J. Muniagurria Luis E. Leone
·Pro f. Adj. Dr. Julio Libman 5. Sindromes valvulares cardíacos 31
Osvaldo Rabio/o
6. Síndromes pericárdicos ....................................... . 49
Osear Salva
7
1 7. Cardiopatías congénitas ....................................... . 53
1
Osvaldo Rabio/o
~L Arritmias cardíacas ...................................·-. . . . . . . . 62
Luis E. Leone
9. Enfermedad vascular periférica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Alberto J. Muniagurria y Julio Libman
10. Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Raúl Ore!lano
11. Electrocardiografía .......................................... . 90
Luis E. Leone.
12. Insuficiencia respiratoria aguda ................................ . 119
Hugo L. Cavallone y Carlos Sa/varezza
13. Enferrci1ednd ¡m!monar obstructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12~
Carlos Salvarezza
14. Síndrome de condensación
Carlos Salvarezza
_,'
15. A. teHectasia .................................................. .
Carlos Salvarezza
16. Síndrome cavitnrio 132
17. Cáncer de pulmón . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
1 INDICE XV
XIV INDICE i
¡1
,'
42. Infecciones del tracto urina~io 253
18. Síndrome pleural ............................................ . 139 Luis J. Juncos
Carlos R. Sa/varezza
19. Ncuntotórax ................................................ . 144
43. Anemias ferropénicas .. ·....................................... . 259
Raquel M. Bengió o
44. Anemias megaloblásticas ...................................... . 264
20. Síndromes mediastínicos 146
Juan C. Dupont
45. Anemias hemolíticas 270
21. Examen de la expectoración . ·.· ................................ . 152 ,''?.aquel M. Bengió
46. Insuficiencias medulares 276
22. Evalnación funcion~l pulmonar ............................. , .. . 154
Raquel M. Bengió
=---.Hugo L. Cavaflone
47. Síndromes por eritrocitosis .................................... . 230
23. Síndrome de malabsorción .................................... . 168 1 Ider R. Cerutti y Alberto J. Muniagurria
Alberto J. Muniagurria y Julio Libman 7'
48. Síndrome de la leucemia aguda ................................. . 282

24. Hemorragia digestiva ......................................... . 173
Cuy E. Caray
49. Leucemias crónicas ••••••••••••••• f •• o •••••••• o ••••••• o •••••••• 287
25. Cáncer de esófago ............................................ . 176
Juan C. Dupont
Osear lvf. Laudanno
SO. Linfomas ...................... . 290
26. Gastritis .................................................... . 178
Santiago Pavlovsky y Guy E. Garay
Osear M. Laudanno
51. Síndromes de inmunodeficiencia 296
27. Ulcera gastroduodenal ........................................ . 184
Alejandro B. Miroli
Osear M. Laudanno
52. Síndromes articulares.Artralgias y artrosis ....................... . 301
28. Cáncer gástrico .............................................. . Ul!l
Carmelo Vignoli y Alberto Gentiletti
Osear M. Laudanno
29. Síndrome pilórico ............................................ . 190
sT ·-síndrome tumoral hipofisarío .................................. . 311
Julio Libman
Osear M. Laudanno
54. Hipopituitarismo · ............................................ . 314
30. Enfermedad diverticular del colon .............................. . 192 Julio Libman
Osear M. Laudanno
Acromegalia y giganÜ~mo 319
31. Abdomen agudo ............................................. . 194 Julio Libman o
Osear M. Laudanno y Osear A. Bedini

56. Síndrome de galactom!a y amenorrea ........................... . 322
32. Litiasis biliar ................................................ . 210 Julio Libman
57. Síndrome de secreciótHnapropiada de hormona .................. . 324
33. Pancreatitis aguda ........................................... . 212 Julio Libman ·
58. Diabetes insípida o •••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••• 326
34. Síndromes hepáticos agudos 213
. E Julio Libman
Hugo Tanno
59. Síndrome de Cushjhg 329
35. Síndromes hepáticos crónicos. Síndromé tumoral hepático 218
Julio Libman
Hugo Tanno
60. Hiperaldosteronismo primario ................................. . 333
36. Síndrome hepatorrenal 225
Julio Libman y A!berttJ J. lvfuniagurria
Hugo Tanno
61. Hiperplasia suprarrenal congénita .. : ........................... . 336
37. Insuficiencia renal crónica ..................................... . 226 Julio Libman
Luis l. Juncos
62. Insuficienia corticosup!'arrenal 339
38. Insuficiencia renal aguda ...................................... . 231
Julio Libman
Luis !. Juncos
63. }~eocromocitoma •••••••••••••••••••••••••••••••••• o ••••••••••• 342
39. Síndrome nefrítico 236
Julio Libman
Luis l. Juncos
64. Hipertiroidismo ••••••••••••• ·: ••••••••••• o •••••••••• o 1 ••••••• 346
40. Síndrome nefrótico ........................................... . 242
Julio Libman
Luis J. Juncos
65. Hipo tiroidismo 350
41. Síndrome obstructivo urinario 248 Julio Libman
Juan J. Premo!i
XVI IN DICE
66. Síndrome dimutérico 354

Jorge E. Ferguson
67. Dil>:betes mcllitus ............................................. . 357
Julio Libman
68. lHipogiucenli:<~s ..................................... · .... · · · · · 365
Julio Libman
69. Hiperparatiroidismó ......................................... . 369
A riel Sánchez
r10. Hlpoparatiroidismo .......................................... . 374
A riel Sánchez
/l. Shedrome hipercalcémico 2gudo ................................ . 3•1L
/U El arte, la ciencia v 1
A riel Sánchez la ética de la medicin~
n. O·st·eoporosis ................................................ . 377
A riel Sánchez Alberto J. Muníagurria y
73. Raquitismo y osteomal2da .................................... . 384 Julio Libman
A riel Sánchez
74. Enfermedad de l?aget ......................................... . 388 La medicina es una profesión de servicio· que manejo de un paciente ¡equiere la participación
Ariel Sánchez existe para utilidad del prójimo. Como la definiera activa de varios especialistas y de personal para-
Walsh · McDermott: "Es una profesión erudita, médico, trasfonnándose la relación médico-paciente
Hipertensión endocnmemna .................................... . 390 profundamente enraizada en cierto número de cien- en una reunión grupo-paciente. Debe destacarse
Juan P. Recagno Cepeda cias y con la obligación de aplicarlas para benefi- que este cambio trae aparejados sin duda benefi-
76. Acddentes cerebrov~scubres 393 cio del hombre". cios para el paciente y, por otra parte, no tiene por
Juan P. Recagno Cepeda La práctica ele la medicina es a la vez ciencia y qué llevar implícito el deterioro ele la relación
arte. El médico clc.be poseer, por una parte, sólidos médico-paciente y del sentimiento de compusión;
'11. Sinuro.mes iopográficos ilemisféricos ............. : .............. . 393 y amplios conocimientos que constituya~ el funda- en este sentido, es necesario preservar la figura del
Juan P. Recagno Cepeda mento de su capacidad médica, y por otra, tener médico de cabecera que guía a su enfermo dmante
7tl. Síndrome menta! orgsnicc ..................................... . 403 juicio, tacto, prudencia, compasión e interés en el todo el proceso de su dolencia. Este médico debe
Juan P. Recagno Cepeda cuidado de sus pacientes. La relación con el pa- estar entrenado en las prácticas y técnicas de ad-
ciente debe establecerse considerando al mismo, quisición de datos por distintos métodos, realizar
19. EpHepsias ........................................ ·. · · · · · · · · · · 405 no como un caso o una enfermedad, sino como un el diagnóstico ele! problema y efectuar o dirigir el
J. j\.1, Gutiérrez Márquez ser humano complejo, cargado de angustias y an- tratamiento, y desarrollar actitudes y hábitos de
uo. SYndrome cerebeloso ......... ;;................................. . 409 siedades, descoso de ser escuchado y comprendi- integridad, respeto y compasión por el paciente a
Juan P. Recagno Cepeda do, y al mismo Liempo lleno de cspcranzns. Los cuyo lado estaní y a quien aconsejará y acompaña-
pacientes son individuos cuyos problemas son rá en sus decisiones.
31. §~ndrornes medulares ............................. : ........... . 412 mucho más trascendentes que las quejas que los
Juan P. Recagno Cepeda llevaron a la consulta. La mayoría se acerca al
82. Po!ineuropj:ttías ............................................... . 419 médico con ansiedad y temor, a veces tratando de Historia clínica
Elsa C. Raimondi · convencerse a sí mismos de que no existe
enfermedad, o elaborando mecanismos de defensa El interrogatorio. Constituye uno de los méto-
lB. E1ectroeil1cefalograma y eiectromiogliamm ....................... · · 422 en forma inconsciente para disLraer la atención de dos de diagnóstico más importantes ele que dispone
Lorenzo Gardella, Alberto J. ivfuniagurria y Julio Libman los problemas reales· que pondrían en riesgo su el médico, y en ocasiones puede por sí solo dar la
l'J4. §i!Hlro!lne 'neniliilgeo ..................................... · · · · · · 425 vida. En ocasiones se utiliza la enfermcdnd para clnve de un padecimiento. En el curso del mismo
Eduardo Baravalle atraer atención o para salir de situaciones que se originan y se aceptan o rechazan hipótesis
producen angustia. Algunos pacientes incluso cliagnósLicas, que luego son confirmadas o no por
35. lL3bonltorio .................................. · · · · · · · · · · · · · · · · 427 simulan enfermedades. Es por ello que el médico el examen físico y los métodos complementarios
Osear ~::ay debe inLeriorizarse. en el ser humano donde se ele diagiv)sLico, elegidos sobre la base de la infor-
produce la enfermedad, en su ambiente familiar y mación obtenida durante el interrogatorio y el
Ú'~lt'OS siudron~es .................. · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · ·
en su medio social. examen físico.
Carlos J. Gal!i lvfainini
La relación directa médico-paciente que ha ca- El interrogatorio debe abarcar todos los hechos
ll!!Hliil.t:'l: :=1U!'!héticfjl ...................... · · · · · · · · · · · · · · · • · · · · · · · · 505 racterizado tradicionalmente la práctica médica está con significado méclíco en la vida del paciente. Si
cambiando aceleradamente en el curso de los últi- la historia es tomada en forma cronológica, los
mos años, debido a las trasformaciones de las es- episodios recientes deben ser jerarquizados y reci-
tructums aslstenciilles, relacionadas a su vez con el bir la máxima atención; si se utiliza el sistema
desarrollo de la tecnología y el aumento ele la orientado en problemas, aquellos que son domi-
complejidad ele la medicina. Con frecuencia el nantes deben ser consiclerndos primero.
2 GRANDES SINDROMES l. ARTE, CIENCIA Y TECNICA 3
Un interrogatorio completo es más que un lista- anotados en el momento en que son obtenidos, inl errogar y examinar al paciente y reconocerlo y La ética
do ordenado de síntomas; siempre es posible obte- pueden cambiar o desaparecer, lo cual hace impor- mirarlo como un todo~ Igualmente debe tomarse en
ner información escuchando al paciente y prestan- tante repetirlo periódicamente tantas veces como consideración la relación costo-benefidJ de cada
do atención a la forma en que se refiere a sus sea necesario. pneba de laboratorio solicitada. La medicina, en su .calidad de arte y ciencia,
problemas. La expresión facial, el tono de voz y la El laboratorio. El impresionante aumento en el ' ~
'Jn motivo de consulta específico o un hallazgo debe, por una parte, generar conocimientos cientí-
;
manera de hablar, su actitud, van dando claves número y disponibilidad de los exámenes comple- en el examen físico orientarán en cuanto ·a los ficos y trasmitirlos a los integrantes de la profesión
para orientar el diagnóstico y para detectar el sen- mentarios de laboratorio ha llevado a confiar y a esl.lldios a solicitar. En el caso de un ,resultado médica, y por otra, utilizar esos conocimientos
tido y el impacto de los síntomas. Al escuchar se basar en ellos la solución de los problei:Uas clíni- an:>rmal en un individuo sin signos ni síntomas de para prevenir y/o curar las enfermedades a nivel
aprende no sólo sobre la enfermedad, sino tam- cos. enfermedad, el análisis debe ser repetido para individual o comunitario y, simultáneamente, de-
bién sobre el enfermo. Estos exámenes complementarios de laboratorio ex::luir un error. De repetirse el resultadc· anormal; sarrollar un alto sentido ético y moral en cada uno
El médico aprende a través de la experiencia a son por supuesto importantes, y en particúlar cons- el juicio clínico decidirá la conducta poHterior. de los individuos involucrados en el cuidado y la
conocer las dificultades que se presentan al hacer tituyen la base de los programas de detección para :2:1 diagnóstico por: imágenes. La radiología, la recuperación de la salud.
un buen interrogatorio y es aquí donde el conoci- el diagnóstico precoz de diversas enfermedades. ec )grafía, la centellografía, la tomogr:ifía axial El médico debe considerar los temas éticos en
miento, la práctica y la habilidad del profesional se La mayoría de estas pruebas son elementos imper- computada, la resonancia magnética mclear, así todos los planteas de razonamiento clínico, que
manifiestan con más claridad. De hecho el interro- fectos, en el sentido que individuos sanos pueden como los tomógrafos .de última generacicin (P.E.T. involucran diagnóstico, terapéutica, calidad de vida
gatorio, parte inicial de la entrevista médica, cons- ser, en ocasiones, clasificados erróneamente como Sean), contribuyen al estudio del paciente y ayu- y posibilidades de curación, así como en la consi-
tituye el medio fundamental para comenzar y enfermos, mientras que otros realmente enfermos dan a diagnosticar y definir la anatomíc. de la le- deración de los interese·s del paciente.y en la infor-
ampliar la relación con el paciente, ganar la pueden no ser detectados. siétn, así como a seguir su evolución. Aqd también mación a trasmitir a éste y a su familia. Los con-
confianza y obtener la colaboración del mismo. En la evaluación de los resultados obtenidos es es fundamental tomar; en consideración la utilidad, ceptos de beneficencia: "Lo primero que interesa
El examen físico. El examen físico, ordenado, importante tomar en consideración las limitacio- riesgo, sensibilidad, especificidad y relación cos- es la salud del paciente", de autonomía, o sea el
metódico y completo, se realiza luego del interro- nes de dichos estudios, los cuales son impersona- to· beneficio del método a emplear. derecho del enfermo a tomar decisiones que influ-
gatorio. Los hallazgos anormales del mismo cons- les, la posibilidad de errores técnicos y de interpre- Diagnóstico. El diagnóstico se efectuará a través yen s~bre su salud, y de confianza, base de la
tituyen los -~ignos, hechos objetivos y concretos, tación, así como conocer su grado de sensibilidad del razonamiento lógico, del análisis y la síntesis relación médico-paciente, deben ser seguidos y
marcadores de enfermedad, que pueden o no con- y especificidad, lo que lleva a una mejor y más de la información obtenida, teniendo en cuenta que respetados. Está fuera del objetivo de este texto
. firmar una alteración estructural o funcional que racional selección de los mismos. cumto más difícil sea el problema clínico más extenderse en mayores consideraciones al respec-
fuer~ sugerida por el interrogatorio previo. En Se entiende por sensibilidad la probabilidad de importante es utilizar¡un pensamiento lógico. Para to, pero conviene recordar las palabras de Peabody
ocasiOnes, el signo físico puede ser la única mani- que la prueba sea positiva cuando la enfermedad elb el médico debe hacer un listado orcenado de cuando dice que "una de las cualidades esenciales
festación de enfermedad. existe, siendo la especificidad la probabilidad de da:os y problemas, que incluyen síntomas, signos, del médico es su interés en la humanidad, ya que el
La capacidad de efectuar un buen examen físico que la prueba sea negativa cuando la enfermedad ha !lazgos de laboratorio y los proporcionados por secreto del cuidado del paciente es el preocuparse
representa una línea de pensamiento más que una no existe. lm métodos de diagnóstico por imágene:;, y luego por el enfermo".
habilidad. Según el estado del paciente, el examen Estos conceptos, así como el de prevalencia, se buscar la respuesta a dichos problemas. &:tos deben El hecho de poseer conocimientos, forzosamente
tendrá que adaptarse en algunas ocasiones a cir- esquematizan en la tabla 1-1. -.::1
ser agrupados en síndromes. Siendo un síndrome limitados, y de poder tomar decisiones que afectan
un conjunto de síntomas y signos y de hallazgos de al prójimo, no debe hacer caer al médico en la
¡
cunstancias especiales, como ocurre con un pa-

ciente muy enfermo en situaciones de emergencia. La utilización masiva de análisis de laboratorio um. función alterada, se deben relacionar unos con soberbia o dejarlo llevar por el sentido de la omni-
Los hallazgos del examen físico, que deben ser no exime al médico de su responsabilidad para ouos ya sea por sus características anatómicas, potencia, que está muy lejos de poseer. Estos con-
fisiológicas o bioquímicas, y plantear la,hipótesis ceptos llevan a mencionar las palabras del Dr.
Tabla 1-1. Individuos sanos y enfermos según los resultados de los estudios complementarios de una enfermedad de un órgano, de un sistema o David Staffieri quien, al referirse al tipo de médico
de un tejido. Pueden servir como ejemplo la insu- que deseaba fuera su hijo, lo definió como "uñ
Con enfermedad Sin enfermedad ficiencia cardíaca, renal y,respiratoria, o la demen- poco un artista, un poco un santo, un poco un
Positivo a (positivo verdadero)
cic .. La etiología, que puede ser variada, no queda sabio ... ; no sé si llegarás a la meta, pero más me
b (positivo falso)
de.:inida, pero se cierra el círculo de posi:bilidades preocupa que no te aliente el ferviente deseo de
qw~ sugieren los nuevos estudios complementarios. alcanzarla".
Negativo e (negativo falso) ,..,.·!,
d (negativo verdadero)
Prevalencia, sensibilidad y especificidad
(a+ e) Todos los pacientes con enfermedad

Prevalencia
(a+ b +e+ d) Todos los evaluados
a Resultados positivos verdaderos

Sensibilidad
(a+ e) Pacientes con enfermedad
d Resultados negativos verdaderos

Especificidad
(b + d) Pacientes sin enfermedad
2. INSUFICIENCIA CARDIACA 5
diastólica ventricular izquierda, que a su vez de- de la frecuencia cardíaca), o bien a un aumento de
pende del volumen telediastólico ventricular iz- la impedancia a la eyección (hipertensión arterial,
quierdo (VTDVI). Como el VTDVI_regula la Ion- por ejemplo), o finalmente a una disminución de la
gitud inicial de las fibras miocárdicas individuales, contractilidad (insuficiencia miocárdica).
en clínica se habla de -º!:_e:f.~g_a para significar la El estudio del corazón como músculo se remonta
pse.~ió!'l. capilar p]Jlmon3}'_0 1~ presión o_ vcilumen a los trabajos de Frank, en 1895. Basándose en
v~ntrtc~!~ ~qu..ierdo al fif?al_dela_d!ástole. experimentos con corazones aislados de rana, Frank
A su vez, la jJ_qscarga corresponde en clínica a la . demostró que el bombeo del corazón obedece a la
impedancia, a la expulsión de sangre por el ven- misma ley básica que ya se había postulado para el
trís_ulQ i~quier?o, y ¡;lepende .d~ ·:nodo más dire~to músculo esquelé~ico: la tensión (presión) generada
,
~ Insuficiencia cardíaca
de la r_esistenci~ vascular penfenca o de la presión · por una contracción del corazón es proporcional a
sangumea artenal. . . la tensión inicial (diastólica) que se ejerce sobre el
Por tanto, la_posf_~ga_ es influida directamente músculo.
~orla ;~sis.t~.n¡;:ia.vascular si~témi~~... las cwac.terís- Con posterioridad, S tarling y colaboradores
ticas f~19as del Sistema artenal (diametro y disten- (1914-1915) investigaron la regulación del volumen
sibilidad de las arterias), la viscosidad de la sangre minuto del corazón de mamífero aislado. El aspecto
Juan C. Linares Casas y el tono vasomc:tor. . . que les interesaba era saber si el gasto cardíaco
Osvaldo Robiolo En ~llaboratono de bemodi~amia, yor pos.carga_ ~s~. en función de la tensión o de la longitud
se entren den las fuerzas del m10card10 ventricular m1cial de la fibra durante la diástole. Sus resultados
que s~ _op~ne~. al acortamiento dur~te la fase de condujeron a la formulación de la "ley del corazón"
Introducción al estudio de la función La performance de la bomba cardíaca está carac- e1~cc1?n _s~stohca. Esta~ fuerz~s den van de la pre- o "ley de Frank-Starling", "por tanto, la ley del
ventricular terizada por el trabajo sistólico, producto del volu- s1on ~rstohca, de las drmensiOnes de la cavidad corazón es la misma que la del músculo esquelético,
men sistólico por la diferencia entre la presión ventricular y_del esp~sor de la pared del ventrículo, o sea que la energía mecánica que se libera al pasar
Juan C. Linares Casas arterial sistólica media y 1a presión telediastólica como se vera despues. del estado de reposo al de contracción depende del
del ventrículo correspondiente, y por la potencia o l.! no de los rasgos más notables de~ corazón es su área de superficies químicamente activas, o sea de
El corazón es una bomba de circulación destina- trabajo por unidad de tiempo. apt1tud para regular su volumen mmuto (o gasto la longitud del músculo". Se estableció así la
da a impulsar sangre en el sistema vascular para Por supuesto, el estudio de la función cardíaca a cardíaco) de acuerdo con las necesidades del or- relación directa entre la lon(l'itud de la fibra
asegurar las necesidades de oxígeno del organis- partir de la performance de la bomba conduce a ganismo. En la insuficiencia cardíaca congestiva (volumen telediastólico o PTDVI) y el volumen
muchos errores. Así, por ejemplo, el gasto a nivel e~ corazón pierde su c~pacidad para bomb~~ sufí- sistólico. Por consi~uiente, y si bien en la práctica
mo. El motor que acciona esta bomba está consti-
tuido por el conjunto de unidades contráctiles, a arterial no siempre es idéntico al gasto ventricular; Cien te sangre para satisfacer esos requenm1entos lo que se puede medir es la presión telediastólica o
nivel de las cuales la energía química es trasforma- en la insuficiencia aórtica o en la insuficiencia metabólicos. El defecto básico del corazón que el volumen diastólico ventricular la fuerza
da en energía mecánica. · mitral, en donde existe regurgitación a nivel valvu- claudica es una disminución de la contractilidad contráctil miocárdica está dada en particular por la
Al estudiar la función ventricular se deben, pues, lar, se debe recurrir a la medición de los volúme- del I?i?car~io, un~ caída en su estado inotrópic~. longitud ~i~stólica de la fibra, que a su vez depende
precisar las características de la bomba y, además, nes ventriculares para acceder al volumen sistólico En ultima mstancm, esto conduce a una d1smi- de la pres10n o volumen de llenado diastólico ven-
aquellas del motor o función miocárdic~. Las pri- real. O sea que la medición del gasto cardíaco no nución del gasto cardíaco y da lugar a los síntomas tricular.
meras constituyen los parámetros hemo~inámicos permite apreciar la calidad de un ventrículo. y signos de la insuficiencia cardíaca. La ley de Starling permitió a Sarnoff describir
La caída del gasto cardíaco se identifica con una Co~ estos conceptos en mente, se puede ahora las llamadas curvas de función ventricular, expre-
clásicos; las segundas, de conocimiento'· más re-
ciente, se desprenden de trabajos experimentales insuficiencia circulatoria y no obligatoriamente con estudiar el músculo cardíaco. Se ha dicho que el sando el trabajo sistólico del ventrículo en función
realizados sobre la fibra muscular aislada. Conocer una insuficiencia miocárdica. gasto cardíaco es el producto de la frecuencia car- de la presión telediastólica (PTD). Las variaciones
estas propiedades tiene implicancias clínicas y Músculo cardíaco. Ante todo, es preciso acla- díaca por el volumen sistólico. Este último refleja de ésta, determinadas por variaciones en el llenado
terapéuticas; así, los resultados alejados de la ciru- rar algunos conceptos. Los términos "precarga" y la amplitud de acortamiento de las fibras cardí- ventricular (disminución del retorno venoso o
gía cardíaca -cualquiera que sea ella- dependen "poscarga" se mencionan con frecuencia en la . acas. Ahora bien, esta amplitud ?ep~n~e de tres aumento de la f~ec?encia, por electroestimulación),
en gran medida del estado intrínseco del miocardio. literatura cardiológica, pero son un tanto desafor- factores: dos de ellos son extramiocardicos y re- conducen a vanac10nes correspondientes en el tra-
Bomba cardíaca. El estudio de la bomba cardí- tunados porque en realidad no se puede medir ni la presentan la carga del ventrículo; sólo el tercero,la bajo sistólico. En condiciones normales, la poten-
aca, a partir de los datos hemodinámicos de gasto precarga ni la poscarga en el corazón intacto. contractilidad, es propiamente miocárdico. cía máxima se observa para una PTD de 12 mm
y presiones, permitió a la cardiología un rápido Ambos términos fueron tomados de los estudios Los tres factores fundamentales de la mecánica Hg. El aumento de la contractilidad, bajo la in-
progreso desde la introducción del cateterismo con lonjas de músculos aislados, donde la precarga de las fibras cardíacas son en efecto: fluencia de agentes inotrópicos, desplaza la curva
cardíaco en el hombre en 1940. Su interés. es indu- es un pequeño peso que se suspende de un músculo 1) la presión teledi~stólica d~l ventrículo izquier- hacia arriba y hacia la izquierda. Por el contrario,
dable, por cuanto informa sobre la capacidad del en un miógrafo, a los efectos de estirarlo hasta do o precarga si se prefiere, que determina la la disminución de la contractilidad la corre hacia
corazón para bombear sangre adaptándose a las determinada longitud inicial. La poscarga es el longitud de las fibras inmediatamente antes de abajo y a la derecha. Es lo que se observa en la
necesidades metabólicas tisulares, sea en el ejerci- peso suplementario que se aplica al músculo cuan- la contracción (longitud inicial); insuficiencia miocárdica (fig. 2-1). En tales condi-
do se desea que la fibra muscular realice un trabajo 2) la. impedancia (resistencia) a la ey.ección . venciones, se constata una disminución de la potencia
cio o en el reposo.
Al gasto cardíaco (producto de la frecuencia externo levantando el peso o cuando se quiere _ ~ · tricular, o poscarga, que determma la· tuerza a pesar de la elevación de la PTD por encima de
cardíaca por el volumen sistólico) se prefiere el estudiar la contracción isométrica si el peso agre- desarrollada por el miocardio durante la fase los 12 mm Hg.
índice cardíaco, expresado en litros por minuto y gado es demasiado grande como para que la con- activa, y La fracción de eyección ventricular, cociente
por metro cuadrado ele superficie corporal. Según tracción del músculo pueda moverlo. 3) la contractilidad o estado inotrópico del miocar- del volumen de eyección sistólica por el volumen
el valor de este índice se puede hablar de ·cardio- Aunque la precarga no se puede medir en el dio. telediastólico (VES/VTD x 100), expresado en
patías compensadi:ls o descompensadas, como se corazón intacto de un modo directo, la presión La caída del gasto cru-díaco puede deberse en- porcentaje, es, como las curvas de función ventri-
capilar pulmonar se relaciona con la presión tcle- tonces a una disminución de la presión te!edi<lstó- cular, una estimación de la amplitud del acorta-
verá más adelante.
4 lica ventricular izquierda (hipovolemia o aumento miento de las fibras en función de su longitud
6 GRANDES SINDROMES
2. INSUF1CIENCIA CARDIACA 7
inicial. Constituye un índice de la función cardíaca te la sístole. La extensión del acortamiento depende mi.ocardiGpatíahipertrófica, hipe~Qfiil~ _Q~. Q_trps sello de la insuficiencia cardíaca y qbedece a di-
utilizado con frecuencia, pero no separa la contrac- de de la pos carga o sea de la impedancia aórtica, la orígenes, mioc_ardiop.atías restrictivas, enfermeda- versos mecanismos: por un lado, a reflejos de in-
tilidad de la impedancia a la eyección. cual se determina por: 1) resistencia vascular peri- de!: pericárQi..cas, ciertos procesos infl.ltrativos como hibición vagal secundarios a la distensión de las
La contractilidad es un concepto muy importan- férica; 2) las características físicas del sistema ar- la upiloidosis u otros padecimientos qu·~. al oca- grandes venas en su unión con las aurículas (re-
te, porque su depresión es el rasgo característico de terial, como la distensibilidad de las grandes arte- sionar un~ disminución de la distensibilidad {o un flejo de Bainbridge). A la taquicardia también
la insuficiencia cardíaca. Se la puede definir como rias, y 3) la tensión de la pared miocárdica (T). aumento de la rigidez ventricular), limitan o -impi- contribuye el ya conocido aumento de la actividad
la propiedad intrínseca del músculo cardíaco que Esta tensión parietal, a su vez, depende en modo den el llenad.o.Yentricular, lo cual detennina pre- adrenérgíca. Pero si se habla en términos energéti-
determina la fuerza de la contracción, al margen directo de la presión intraventricular (P) y del radio siones más elevadas o, lo que es igual, a 11 inversa: cos, la taquicardia constituye un mecanismo cos-
de influencias como carga exte~a. función valvular interno del ventrículo izquierdo (R), y es inversa- para obtener los mismos volúmenes de llenado se toso para el corazón, pues le exige un marcado
o presión de llenado. La contractilidad se diferen- mente proporcional al espesor de la pared ventri- prfcisan mayores presiones de llenado. Las mis- esfuerzo metabólico que, en ocasiones, puede pro-
cia del rendimiento o desempeño (performance) cular (h). Es la llamada ley o fórmula de Laplace, mas presiones consiguen, pues, volúmen;s diastó- vocar una mayor insuficiencia. '
cardíaco, que describe la función del corazón den- T = P.R/2 h. liCI)S más bajos. Por otra parte, es probahle que la e) Dilatación. En las sobrecargas de trabajo,
tro del aparato cardiovascular y, por tanto, com- La impedancia de la eyección puede revestir mayoría de los casos de disfunción sisrülica pre- especialmente en las de volumen, el corazón se ve
prende la influencia de las cargas de presión, fun- especial significado en la determinación del volu- senten algún elemento de perturbación diastólica sometido a uná progresiva y persistente dilatación
ción valvular y llenado diastólico. La distinción men minuto cardíaco cuando la función ventri- como causa contribuyente.: . que por un largo período puede constituirse ~n
entre contractilidad cardíaca y desempeño. cardí- cular izquierda está deprimida. Por ejemplo, la mecanismo de cQ.m.~ión_a.!_!.eC1rrrir. aJa-ley de
aco reviste importancia práctica en relación con la resistencia periférica aumenta como respuesta a la Frank-Star.Uug. Es decir, aumenta el volumen tele-
insuficiencia cardíaca porque: 1) en las etapas disminución del volumen minuto que caracteriza a Adaptación fisiológiCa al esfuerzo diastólico, aumenta ·la distensión ventricular y
iniciales de este síndrome los mecanismos com- la insuficiencia cardíaca. Este aumento de la resis- mejora el gasto cardíaco. Pero gradualmente la
pensadores consiguen aumentar el desempeño car- tencia es un ajuste reflejo destinado a redistribuir El corazón normal recurre a.tres-me.cani~fl!OS <!_e dilatación se vuelve inadecuada para mantener el
díaco global lo suficiente como para mantener, por el limitado gasto cardíaco en los órganos esencia- ad.:~ptación ante. un ..esfuerzo: aumento de la volumen sistólico; por varias razones: 1) porque la
lo menos, un buen volumen minuto cardíaco de les, pero, al mismo tiempo, acrecentará la impe- fre:::uenCiá. -cardíac¡i, incremento del tono simpá- dilata~iQ}l progresiva ocasiona desorganización y
reposo a pesar de la menor contractilidad; 2) en las dancia a la expulsión ventricular izquierda y redu- ~CI) y utilizáción de la ley _qe_Frank-Sürling. El excesivo-aeslizamiento de los sarcómeros, con
etapas finales de la insuficiencia cardíaca los cirá así aún más el volumen minuto cardíaco. aumento de la frecuencia cardíaca es con:;ecuencia mayor dificultad para la formación de los puentes
mecanismos compensadores ya no alcanzan para de la mayor actividad simpática y de las-catecola- de unión entre actina y miosina; en consecuencia,
aumentar el desempei1o cardíaco global frente a mi:las circulantes propias de cualquier esfuerzo. los sarcómeros no producirán Üna contr¡lCGión
una depresión adicional de la contractilidad, de Por otro lado, el aumento de la actividad simpática coor?inag.a ni s~rán ~propiadamente elongados a
modo que el volumen minuto disminuye y apare- INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA incrementará la contractilidad miocárd:ca y, en n'íed1tl1Íque la dllatac10n progresa; 2) como conse-
cen manifestaciones clínicas de insuficiencia car- consecuencia, elevará el gasto sistólico y h fracción cuencia de la .l~place, se alcanza un punto
díaca, y 3) un aspecto importante de la terapéutica de eyección. En tercer lugar, en gr~dos mayores de en que la J~n~i.Q.!l_JllUietal está por encima de-lo
de la falla cardíaca consiste entonces en tratar de Fisiopa tología esfuerzo ocurren aumentos de la precarga (por nonnal; esto incrementa el consumo de oxígeno y
acrecentar la contractilidad cardíaca con agentes incremento del retorno venoso) que inducen al hace qoe el trabajo cardíaco sea menos-económico,
inotrópicos (digital, por ej.) a los efectos de Juan C. Linares Casas ventrículo al uso del mecanismo de Frank-Starling. con pérdida de la eficacia de la dilatación.
preservar el volumen minuto cardíaco global. d) Hipertr!!fia. La hipertrofia, o sea el aumento
Para concluir se expondrán breves conceptos de la 1ffiiS~f" miocárdica, constituye uno de los
adicionales sobre la imt?.edancia de la_e_J!_~.E}ón Principios generales AC.aptación a la sobrecarga. La falla cardíaca mecanismos· de-compensación m_~_t!!l.Q.Qrtante_s_que
vemr-iGul-aJ!-(p_Q_S~.~ga). Para cualquier longitud
. . !
• puede disponer el corazón cuándo su función de-
diastólica y nivel de contractilidad, el -volumen Cuando un paciente acude a la consulta médica Mecanismos fundamentalmente cardíacos. clina. La hipertrofia se acompaña de un incremen-
minuto cardíaco depende de la medida en que las presentando síntomas y signos de insuficiencia Mucho antes que el corazón claudique o de que to en el tejido conectivo, el cual puede modificar
fibras miocárdicas son capaces de acortarse duran- cardíaca congestiva (ICC), se debe identificar no aparezcan síntomas y signos de insuficitmcia carla rigidez dia.~túlica:trestímulo para la hipertrofia
sólo el síndrome sino también la causa del mismo. díz ca, el organismo ha desarrollado mecanismos puede ser un aumento de tensión parietal y de sus
VES
Ademáfi de la historia clínica, el examen físico, la de adaptación o de compensación que 'tratan dé. correspondientes necesidades metabólicas, o bien
(cm 3 ) radiogr.afía de tórax y el electrocardiograma, se mm tener normal el gasto cardíaco. Los ·mecanis- un incremento en los requerimientos energéticos
indicarán un ecocardiograma y otros procedimientos mc•s fundamentales de compensació_q_g1L.Q.lliUIO: de un corazón crónicamente dilatado o sometido a
no invasivos e invasivos para precisar la etiología h.í¡emctividad ner;viosa simpática con aumento de elevadas presiones de llenado. Lo cierto es que la
de la insuficiencia cardíaca. "fr, la :o.:n_tra~.tüidad, tf!~ardia, hin~nrof.w y dilata- mayor tensión parietal y los cambios metabólicos
También es importante determinar si el cuadro cién_yentricular. . -- aumentan la actividad adrenérgica cardíaca, y la
70
clínico responde a una disfunción ventricular sis- f.) x~-- reflejo de la actividad simpática. noradrenalina el mecanismo desencadenante de la
tólica o diastólicct;.)!jn la mayoría de los casos la Conduce a un incremento contráctil, pe:m ello se hipertrofia, a través de una mayor producción del
causa es una disfunción sistólica, la cual se expresa ve oscurecido por la vasoconstricción periférica A1v1P cíclico, el cual induce a su vez un incremen-
enuna fracción de eyección deprimida. Hay dos qw~ ocasiona, lo cual supone un aumerc.to de las to de la ARN-polimerasa. Esta enzima elevaría los
causas primitivas de disfunción sistólica:_ ~1 daño resi,mmcias. vasculares periféricas y de la poscar- niveles de la ARN y la síntesis proteica.
miocárdico (como el infarto de miocardio)-y la ga, -La comprobación del aumento de la actividad Existen dos modelos de hipertrofia ventricular
sobrecarga de trabajo. Esta última se subdivide en adrenérgica se halla en la considerable ;levación según el tipo de sobrecarga que la provoca. En una
sobrecarga de presión (como en la hipertensión de la noradrenalina urinaria en -la ICC. Pero no se sobrecarga de volumen (fístula arteriovenosa, in-
0~----------------------------
12 PTDVI (mm Hg)
arterial sistémica o en la estenosis aórtica) y sobre- debe omitir el hecho de que la hiperactividad sim- suficiencia aórtica), la masa miocárdica aumenta a
carga de volumen (como en las insuficiencias val- pálica contribuye indirectamente a mantener el: medida que se agranda la cavidad ventricular, de
Fig. 2-1. Insuficiencia miocárdica. VES, volumen de vulares)~ · ga!:to cardíaco al aumentar la frecuencia cardía~a manera que el espesor parietal apenas se hace
eyección sistólico. PTDVI, presión telediastólica del En una minoria de casos la etiología será una por vía refleja. · · · mayor. Es la llamada "hipertrofia excéntrica". A la
ventrículo izquierdo. Explicación en el texto. disfunción. diastólica. Aquí se incluyen los casos to) Taquicardia. La taquicardia pennanente es .un inversa, en exposiciones crónicas a sobrecargas
8 GRANDES SINDROMES 2. INSUFICIENCIA CARDIACA 9
mecánicas -poscargas elevadas-, como en la hi- que estimula estas respuestas compensatorias en la
pertensión sistémica o en la estenosis aórtica, el ICC no se conoce, ni se conoce tampoco en dónde Hlgado
volumen telediastólico no se modifica, la cavidad
ventricular no cambia, pero sf lo hace el espesor
se procesan estas señales. Es muy probable, no
obstante, que la hiperactividad adrenérgica y los + Riñón
t
parietal. Es el patrón conocido como "hipertrofia niveles elevados de angiotensina-aldosterona con- Renina
concéntrica".
En las etapas iniciales de la hipertrofia tiene
lugar un incremento proporcional de la masa mus-
tribuyan de modo importante a la expresión clínica
del síndrome de ICC. Pero además de la activación
de estos sistemas tendientes a la vasoconstricción
\
Retención
cular y de los capilares. Así se pres.ervan las pro- y a la retención hidrosalina, se liberan sustancias hidrosalina
piedades contráctiles del miocardio para mantener
un gasto normal. Se ha logrado un aumento de la
masa eficaz, en tanto que la contractilidad está
natriuréticas vasoclilatadoras endógenas, determina-
das prostaglandinas y dopamina. Hay complejas
interacciones entre las neurohormonas vasocons-
Angiotensina 1
(decapéptido) t
Liberación
de aldosterona
asegurada merced a un aumento de la síntesis de trictoras y las sustancias natriuréticas vasodila-
~me~o
noradrenalina en las terminaciones adrenérgicas tadoras.
del corazón. Hasta aquí podría considerarse como l. Sistema nervioso simpático. El marcado incre-· Angioteosina 11 de
perfecta la "adaptación" o "compensación" del mento en las catecolaminas refleja la severidad del _ ___,_, {octapéptido) kaliuresis
corazón ante la sobrecarga. síndrome, por cuanto se trataría de un intento de
En una etapa más tardía el inotropismo del mio- compensación. Así, la caída en el volumen sistóli- Vasoconstricción ~ ~ Aumento de la
arteriolar actividad
cardio hipertrofiado comienza a declinar. Se desa- ao y en. el gasto cardíaco que tienen lugar en la
simpática
rrollan áreas de fibrosis que alternan con áreas ICC conduce a un descenso en la tensión arterial y
normales y que van a alterar así la geometría del a una consecutiva estimulación de los barorrecep- Fig. 2-2. El sistema renina-angiotensina-aldosterona.
ventrículo y a ocasionar de esta forma un ino- tores. Este reflejo, que por vía simpática incre-
tropismo anormal. Desde el punto de vista bioquí- menta las resistencias vasculares periféricas, tien- co puede ser el responsable de la mitad de la 21 a 28 aminoácidos. Este péptido ejerce sus efec-
mico ello coincide con la· disminución de las reser- de a sostener la tensión arterial. Asimismo, la depre- respuesta presora de la angiotensina II. Tercero, tos biológicos mediado en parte por el monofosfa-
vas de noradrenalina intracardíaca y una inca- sión contráctil podría ser contrarrestada por la hiper- este octapéptido actúa sobre la corteza adrenal to de guanosina cíclico. Entre estos efectos se tiene
pacidad relativa de las terminaciones adrenérgicas actividad adrenérgica, que de esta forma contribuiría para liberar aldosterona, contribuyendo así a la la vasorrelajación de los vasos contraídos, la na-
para sintetizar nuevamente este trasmisor. En tal a mantener el gasto cardíaco y el volumen sistóli- retención de sodio y de agua que tiene lugar en la triuresis y la extravasación de líquido. Además,
caso, la "compensación" del gasto cardíaco se co. ICC. La aldosterona tiene además un poderoso suprime la liberación de renina y aldosterona e
alcanza por el aumento de la actividad simpática a. La hiperactividad adrenérgica da l]lgar también efecto kaliurético, facilitando así la hipokalemia y inhibe la acción de la vasopresina. En la insufi-
través de las catecolaminas circulantes, que al aumento de la frecuencia y a la redistribución la génesis de arritmias ventriculares. ciencia cardíaca se han observado niveles elevados
provocan taquicardia y cierta mejoría contráctil, y del flujo perifériCo, como después se analizará, y La expansión de la volemia incrementa el re- de ANF, que generalmente se correlacionan con el
por el aumento de la masa muscular y el mecanis- contribuiría en modo secundario a la activación torno venoso y la precarga, el volumen y la presión grado de aumento de la presión de llenado. Por
mo de Franlc-Starling. del eje renina-angiotensina. de llenado diastólico. Así se pueden lograr nuevas otra parte, existe evidencia clínica de que los re-
Pero el estado inotrópico miocárdico continúa 2. Sistema renina-angiotensina-aldosterona. alzas del gasto cardíaco a través del mecanismo de ceptores de ANF regulan pobremente en la ICC y
deteriorándose, tal vez después de la depleción Hace más de cuarenta años que se sabe que existe Frank-Starling, originado en un sistema extracar- que los efectos de la hormona sobre la diuresis
casi i.otal de sus depósitos de catecolaminas. Tam- un aumento de la actividad de renina en la ICC. Si díaco. La expansión de la volemia que el sistema están disminuidos en dicho síndrome.
bién es nula la síntesis en las terminaciones adre- bien la. fuente principal de esta enzima proteolítica renina-angiotensina-aldosterona genera, alcanza 5. Prostaglandinas. En los pacientes hiponatré-
nérgicas, en tanto que el miocardio pierde su ca- es el riñón, los vasos sanguíneos también la pro- cifras entre el 10 y el 20% en las formas modera- micos en ICC se ha constatado un aumento de los
pacidad de respuesta a las catecolaminas circu- ducen. La renina actúa sobre el sustrato de renina o das y entre el 30 y el 50% en la insuficiencia metabolitos de la prostaglandina E-2 (PG E-2) y la
lantes a causa de una reducción de sus ~ 1 -recep angiotensinógeno para producir angiotensina I, que cardíaca grave y refractalia. Bastan modestos in- prostaglandina F-la. La PG E-2 parece ser libera-
tores. Es entonces que la compensación circulato- por acción de la enzima convertidora pasa a angio- crementos para obtener apreciables mejorías del da por el músculo liso vascular en respuesta a la
ria no puede ser mantenida por mucho tiempo; tensina II. En la insuficiencia cardíaca existen tres gasto sistólico. Desgraciadamente, sin embargo, hipoperfusión tisular por vasoconstricción. Si bien
mecanismos primarios para la producción de renina J.
caerá entonces el gasto cardíaco en reposo y se este mecanismo de retención hidrosalina promue- su papel en la ICC no se conoce con certeza, las
incrementarán las presiones de llenado, con estasis (fig. 2-2): 1) el aumento de la actividad simpática, ve la formación de edema al aumentar excesiva- prostaglandinas actúan localmente produciendo
retrógrada, conduciendo así a las manifestaciones con estimulación de los ~ 1 -adrenorreceptores del mente la presión capilar por detrás del ventrículo vasodilatación en los lechos vasculares regionales,
clínicas y hemodinámicas de la insuficiencia car- riñón; 2) la percepción en el riñón de que existe •t. insuficiente. especialmente a nivel renal.
díaca. una reducción en el volumen circulante/presión de 3. Sistema arginína-vasopresina (AVP). La hor- 6. Dopamina. Los pacientes en ICC tienen fre-
Factores neuroendocrinos y periféricos. La ICC perfusión, mediado por el mecanismo barorrecep- mona ant,idiurética AVP es un importante y podero- cuentemente niveles aumentados de dopamina
es un síndrome clínico.complejo caracterizado por tor de estiramiento en el tejido vascular renal, y 3) so vasoconstnctor..Jmdógcno, y se sabe desde hace plasmática. Como otras sustancias vasodilatadoras
una serie de respuest.aL!:!_eurohumorales. Estas la reducción del sodio perfundido que llega a la más de veinte años que se encuentra elevada en la natriuréticas, puede actuar para compensar la ex-
respuestas son probablementeiln-·vestigio evolu- mácula densa. ICC. Si bien la angiotensina II aumenta la AVP, no cesiva vasoconstricción y retención de sodio que
ciónario de mecanismos diagramados para_.s.o_ste.-. Incluso la administración de diuréticos, tan fre- está aún definido el mecanismo preciso que eleva ocurren en este síndrome.
nE.r la volemia y mantener la homeost.asis circula- cuente en el síndrome de ICC, puede contribuir a esta hormona en la falla cardíaca. De todos modos,
toria. Lastres sistemas hormonales principales que aumentar la actividad de renina. La angiotensina II la AVP contribuiría a la vasoconstricción periférica
se activan en este síndrome son: el sistema nervio- tiene tres efectos peligrosos para los pacientes con que puede ser tan perjudicial en estos enfermos.
so simpático, el sistema rcnina-ang'iotensina-aldos- falla cardíaca: primero, es un poderoso vasocons- 4. Hormonas natriuréticas auriculares. Las aurí- Cambios vasculares periféricos. Redistribución
\Crona y el sistema arginina-vasopresina (A VP). Se trictor arteriolar directo, que puede contribuir a la culas contienen gránulos secretorios que, en res- del flujo regional
asume, aunque no está demostrado, que estos sis- hiperresistencia periférica; segundo, facilita la libe- puesta a la distensión de estas cavidades, al au-
temas se activan ..:;n respuesta a la "percepción" de ración de noradrenalina en las terminaciones ner- mento del sodio extracelular o a la taquicardia, En la ICC ocurren muchos cambios vasculares
un volumen circulnntc inefectivo. La señal precisa viosas simpáticas. Este efecto facilitador simpáli- liberan un péptido natríurético auricular (ANF) de periféricos. Además del ya conocido aumento de
10 GRANDES SINDROMES 2. I'lSUFIClENCIA CARDIACA 11
Tabla 2·1. Cambios neurohumorales y periféricos en la insuficiencia cardíaca
i Función ventricula t Presión de

l. Aumento de las catecolaminas · / izqule,da disrriinuida ""\. . . llenado ~ ./1 Edema
2. Activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona \ periférico
, Factores 3. Aumento del sistema arginina-vasopresina
4. Aumento de los factores nalriuréticos auriculares Poscarga t . \
neurohumorales
5. Aumento de las prostaglandinas PEG-2 y PGF-la
(impedancia ventricular ¡ Gasto ca~d~~~o Volemia t
izquierda) ¡Volumen ststoltco Retención de
6.1 Aumento de la dopamina
\ ) ~ agua y sodio
l. Resistencia vascular sistémica aumentada

Resistencia ¡
vascular
, _
- Vasoconstricción
.
1 Perfusión.~
/ l
1
Factores 2. Embotamiento de los barorreceptores periférica 1~ arteriolar .¿. renal 1
3. Respuesta vasodilatadora periférica disminuida refleja / 1
periféricos
4. Alteración de los flujos regionales i ~
5. Venoconstricción
L---------¡ Renina Aldosterona ..,._J
angiotensina Vasopreslna
L{< Flg. 2-3. El círc.ulo vicioso de la insuficiencia cardíaca congestiva.

las resistencias arteriolares sistémicas, se ha com- - Exceso de los mecanismos compensadores.El
probado que existe una incapacidad de los vasos aumento de la volemia que tiene lugar con la re-
periféricos para dilatarse normalmente en respues- tención hidrosalina es, en un comienzo, de utilidad poscarga elevada, reduciendo así el gasto cardíaco. el aumento de la presión de llen'ado ventricular y
~ a estímulos endógenos o exógenos, debido a una para-a~~Ja,_p_~~carga e incrementar así el la espiral descendente continuará hasca alcanzar de la· presión venosa pulmonar, se puede clasificar
mayor rigidez vascular por incremento del conte- volumen. sistólico siguiendo Hf ley ·cte-Frank~s tar- un nivel estable más bajo, en donde el gasto cardí- a la ICC en cuatro grados a saber:
nido en sodio y agua de la pared arterial y/o por Jirii. Pero--es-te- meeanismo se excede cilliñcto la a~o estará disminuido y las resistencias·periféricas Grado J. Cardiopatía con volumen minuto ade-
aumento de la presión tisular. También se ha en- hipertensión auricular ocasioná congestión pulmo- s~~rári más altas que lo necesario para ·la circula- cüad&-eñ-ieposo y en esfuerzo no extremo, con
contrado un "embotamiento" del mecanismo baro- nar o sistémica, o ambas. e tón. Del mismo modo, la reducción tm el gasto pequeño ascenso de la presión telediastólica ven-
rreceptor, lo cual podría explicar la incapacidad de Asimismo, un aumento en las resistencias vas- c:rrdíaco contribuye a disminuir la perfusión renal, tricular y de la presión venosa pulmonar.
algunos vasodilatadores de aumentar la frecuencia culares -como índice de poscarga- es al comien- lo cual conducirá a un aumento de la retención Grado 11. Volumen minuto adecuado en_ reposo
cardíaca a un mismo nivel que en los pacientes con zo útil·para mantener la tensión arterial no hidro'salina. Esta retención puede a su vez empeorar con moderado ascenso de la presión telediastólica
buena función ventricular. obstante el descenso en el gasto sistólico. Pero la insuficiencia cardíaca y contribuir ~1 descenso ventricular y de. la presión venosa pulmonar.
Por otra parte, la limitación del gasto cardíaco este aumento puede volverse perjudicial, como de la espiral. Es pues evidente que la ICC es un Grado JI!. Volumen minuto adecuado en reposo,
requiere que el flujo de -los órganos vitales (cere- lo demuestra la espectacular mejoría en el gasto s:ndrome clínico muy complejo en cuyo desarrollo pero con marcado ascenso de la presión telediastó-
bro, corazón) se preserve y, mediante la actividad cardíaco tras la administración de vasodilatado- interviene una interacción pennanente de un con- lica. ventricular y de la presión venosa pulmonar.
simpática, se produce vasoconstricción y consecu- res. .s.derable número de factores. Grado IV. Es la incapacidad del corazón para
tiva reducción en el flujo de la piel, los riñones, el También un incremento en la contractilidad puede mantener un volumen minuto adecuado en reposo
lecho esplácnico y los músculos esqueléticos. No ser beneficioso. Pero las catecolaminas elevadas con presión telediastólica elevada y ·congestión
se produce constricción coronaria ni cerebral debi- que la ocasionan pueden, sin embargo, ser per- venosa pulmonar y sistémica crónica en reposo.
do a la pobreza de ambos territorios vasculares en judiciales: se conoce su toxicidad sobre el mio- Consideraciones clínicas La ICC puecte·dividirse en aguda y crónica, según
receptores a-adrenégicos. En esta distribución cardio humano y pueden contribuir también a la se observa en la tabla-2-2.
parecen intervenir también determinados metabo- producción de severas arritmias ventriculares, tan Osvaldo Robiolo Desde un punto de vista clínico, y teniendo en
litos vasodilatadores. comunes en estos pacientes. cuenta la sintomatología y signología predominan-
Además de la vasoconstricción arteriolar se pro- Por su parte, la frecuencia cardíaca es uno de los Desde un punto de vista clínico, la ICC es el tes, se la puede dividir en: 1) .ICC izquierda, 2)
duce verwconstricción por el aumento de las cate- mecanism.c;>s de compensación más importantes del ! - desequilibrio entre el gasto cardíaco y las necesi- ICC derecha, y 3) ICC mixta .. Esta es una división
calaminas. Este aumento del tono venular dismi- sistema circulatorio. Cuando el gasto cardíaco . dades metábólicas orgánicas. Obsérv~se que al esquemática, con fines didácticos, y aunque en la
nuye la complacencia en el lecho de capacitancia, decae, es esencial que se produzca un aumento de establecer como elemento fundamental: de la rcc práctica clínica muchas veces aparecen cuadros
lo cual conduce probablemente a la congestión la frecuencia para mantener un débito razonable- el desequilibrio gasto cardíaco-necesid3.d metabó- puros de ICC derecha o izquierda, en otras ocasio-
venosa (tabla 2-1). mente normal. Pero la frecuencia cardíaca elevada lica, no se presupone que el gasto cardíaco está nes ambos cuadros se entremezclan.
aumenta el consumo de oxígeno y, además, acorta necesariamente disminuido. La ICC izquierda es la que presenta los signos y
el período diastólico, durante el cual tiene lugar el Puede suceder que el gasto cardíaco S·~ encuentre síntomas dependientes de la hipertensión venoca-
Exceso de los mecanismos compensadores ,_en flujo coronario. aumentado (por encima de cinco litro1:) pero que pilar pulmonar, más los que son propios de la
círculo vicioso La taquicardia excesiva, entonces, puede afectar s~a insuficiente para las necesidades metabólicas, patología subyacente causal de la ICC.
al miocardio al ocasionar un desequilibrio entre que demandan un volumen minuto mayor, tal como La ICC derecha es la que presenta los síntomas y
Ya se ha mencionado que los determinantes de la oferta y demanda de oxígeno. · sucede en la rcc que puede acompañar al hiper- · signos dependientes de la hipertensión venosa sis-
función cardíaca son la precarga, la poscarga, la Los círculos viciosos perjudiciales: Este exceso troidismo o a la enfermedad de Paget. témica, más los propios de la patología subyacente
contractilidad y la frecuencia cardíaca. Si bien cada en los mecanismos cómpensadores puede dar lugar Insuficiencia cardíaca compensada y descom- que ha provocado la ICC.
uno de estos mecanismos puede proveer algún grado a círculos viciosos como los que se muestran en la ¡:ensada. De acuerdo con la definición, existe ICC Cuando ambos cuadros se entremezc lan, se tie-
de compensación en la ICC, especialmente en sus figura 2-3. La declinación de la contractilidad cuando el volumen minuto no es sufi;::iente para ne una ICC mixta.
etapas iniciales, no se debe on:ütir un concepto muy conduce, a través de poderosos sistemas neurohu- S3.tisfacer las necesirumes metábólicas de !'os -teji- Antes de estudiar estos tipos de ICC, se señala-
importante: estos mecanismos compensadores pueden morales, a un aumento en las resistencias periféri- dos. Según la magriítud de la caída del volumen rán los factores causales de la ICC y los factores
excederse y tomarse perjudiciales. cas. Estas resistencias aumentadas actúan como minuto y la reper:cusión del déficit cardíaco _sobre que la precipitan o la agravan.
12 GRANDES SIT.ffiROMES 2. INSUFICIENCIA CARDIACA 13
A. Factores causales de ICC. Frente a una etio- En cuanto a las situaciones cardíacas que puede,n Insuficiencia ventricular izquierda durante la noche expresa la reabsorción de edemas
logía determinada (valvular, isquémica, congénita, agravar o precipitar una ICC , son las arritmias 0e tisulares ocultos con aumento de la perfusión renal
hipertensiva, etc.), la ICC se presenta a través de frecuencia alta· (fibrilación auricular, taEJ.ui_crirdias La base de la ICC izouierda reside en el aumento y del volumen minuto cardíaco.
tres mecanismos: paroxísticas) o de frecuencia baja (bloqueos A V, de la presión telediastÓlica ventricular izquierda, Signos. Además de los signos propios de la en-
l. Alteración de la contractilidad miocárdica, ritmos lentos). con elevación de la presión auricular izquierda e fermedad primaria, causante de la ICC, los signos
como sucede en las enfermedades miocárdicas idio- hipertension venocapilar pulmonar. Cuando la que acompañan a la ICC crónica son:
páticas o isquémicas. alteración cardíaca radica en la válvula mitral, l. Latido apexiano (impulso ventricular izquier-
2. Alteración mecánica en el llenado diastólico Stntomas y signos estenosis mitral, existe aumento de la presión auri- . do). El impulso ventricular izquierdo se encuentra
ventricular, corno se observa en la pericarditis cons- cular izquierda e hipertensión venocapilar pulmo- modificado en sus características de acuerdo con la
trictiva y en el taponamiento pericárdico. Existen una serie de síntomas y signos sugesti- nar sin ascenso de la presión tclediastólica ventri- enfermedad primaria: muscular en cúpula en la
3. Excesiva sobrecarga sistólica o diastólica he- vos de ICC que pueden agruparse en criterios macular iz{Juierda. insuficiencia aórtica, muscular doble, etc., y se
modinárnica, por exagerada sobrecarga de presión yores y criterios menores para el diagnóstico de Los síntomas y signos dependen de la hiperten- halla desplazado hacia afuera y abajo según sea la
(estenosis aórtica o hipertensión arterial sistémica) ICC izquierda o derecha. sión venocapilar pulmonar y de la hipertensión magnitud del agrandamiento cardíaco.
o por excesiva sobrecarga de volumen (insuficien- auricular y ventricular izquierda. 2. Tercer ruido cardíaco (R3 ). La presencia de
cia mitral o aórtica). Criterios mayores Síntomas. l. Disnea. La hipertensión venocapi- un R3 es de gran valor como element~
Como se ve, con excepción de la alteración me- lar pulmonar crónica crea congesti6n-pttl:monar y pal]lable) de alteración de la complacencia ventri-
cánica del llenado diastólico, en todas las otras Disnea paroxística noctu~a ésta provoca un aumento en el reflejo de Hering- cular izquierda. Cuando se acompaña de taqui-
situaciones la ICC supone una severa disminución Ortopnea .: Breuer, reflejo provocado por la tensión cambiante cardia configura un ritmo de galope-por_R3.
de la contractilidad de tipo primario (miocardiopa- Edema agudo de pulmón del alvéolo con producción de polipnea y respira- 3. Cuarto ruido (R4 ). El R4 expresa el aumento
tías) o secundario (sobrecargas de presión y volu- Ingurgitación yugular ción rápida y superficial, a lo cual se agrega la de la presión telediastólica ventricular izquierda,
men). Cardiomegalia disminución de la capacidad vital y la entrada en por alteración de su complacencia,,y es un signo
B. Factores que precipitan o agravan la ICC. Ritmo de galope juego de los músculos respiratorios accesorios, Wdo bastante precoz de esta situación. También puede
Frente a una ICC que se presenta bruscamente, o Marcada hepatomegalia dolorosa lo cual provoca la sensación consciente y desagra- configurar un ritmo de galope cuando se acompaña
que se agrava, o que es refractaria al tratamiento, Pulso hepático dable de la respiración o disnea. De acuerdo con la de taquicardia. ·
se deben buscar los factores cocausales extracar- Pulso venoso positivo sistólico magnitud del esfuerzo necesario para provocar 4. Rales o crackles. Si bien los rales y crackles
díacos que contribuyen a esta situación, disnea, se tendrían los diferentes grados de incapa- pueden faltar en la ICC izquierda crónica, su exis-
Las alteraciones endocrinas tiroideas (hipertiroi- Criterios menores cidad funcional cardíaca, a saber: tencia, con las características de estar presentes al
dismo e hipotiroidismo) o suprarrenales (fe-..ocro- Grado I: con disnea en los esfuerzos excesivos final de la inspiración y espiración y de ser bibasa-
mocitoma o tumores), la anemia, el embolismo Edema maleolar Grado II: con disnea en los esfuerzos grandes les, confirma la congestión pasiva pulmonar.
pulmonar, la endocarditis infecciosa, las infeccio- Estertores congestivos bibasales Grado III: con disnea en los esfuerzos pequeños 5. Taquicardia. Siempre presente en la ICC iz-
nes urinarias o broncopulmonares, las enfermeda- Tos nocturna y habituales quierda crónica, como elemento compensador de
des hepáticas y renales, la obesidad, el embarazo, Disnea de esfuerzo Grado IV: con disnea en los esfuerzos mínimos la caída del volumen minuto, la taquicardia puede
la ingestión excesiva de alcohol o de sal y agua, las Hepatomegalia moderada Derrame pleural o en reposo faltar en las personas de edad (por alteración del
alteraciones electrolíticas, el exceso de actividad Taquicardia nódulo sinusal) o cuando a la ICC se le agregan
física, la acción deletérea cardíaca de drogas antia- En ocasiones la disnea se produce o se exagera bloqueos auriculoventriculares, un cuadro de hipo-
rritmicas o de digitálicos, son todos factotes extra- Para establecer un diagnóstico de ICC bastan al adoptar la posición de decúbito, aliviándose al tiroidismo importante, o la ingesta de ciertas dro-
cardíacos que deben ser buscados y soluCionados dos criterios mayores o un criterio mayor con dos sentarse, o sea que disminuye en ortoposición. Esta gas (bloqueantes beta).
para lograr una mejoría en la función del corazón. menores. es menos severa que la variedad de disnea de decú- 6. Pulso alternante. El pulso alternante es un
bito que no se alivia al sentarse (ortopnea). Ella signo importante de claudicación izquierda y se lo
indica una ICC severa y el paciente puede adoptar debe buscar con la maniobra del manguito de pre-
otras posiciones para aliviarla, tales como sentarse sión arterial. El pulso alternante de presentaCión
al borde de la cama con las piernas colgando, o espontánea en el pulso~l, es muy raro.
Tabla 2-2. Clasificación de la Insuficiencia cardíaca
colocarse en posición de plegaria mahometana 7. Respiración periódica de Cheyne-Stokes. Este
L Aguda (cuando existen derrames pleurales y/o pericárdi- tipo de respiración puede deberse a la caída del
cos), o sentarse en un sillón, sin poder acostarse en volumen minuto y constituir un signo de poscarga
. Shock cardiogénico la cama. de una ICC izquierda crónica. Generalmente apa-
Síncope El aumento de la disnea en el decúbito se debe al rece con más frecuencia en los pacientes de edad
Muerte súbita mayor retorno venoso por la falta de la acción de la con aterosclerosis del centro respiratorio, en quie-
gravedad sobre los miembros inferiores, y a la nes la ICC potencia la alteración existente, o por
II. Crónica mayor congestión pulmonar con disminución de la acción de drogas (benzotiazinas, morfina, barbitú-
capacidad vital y del juego muscular respiratorio. ricos, etc.).
l. Con volwnen minuto disminuido Los accesos de disnea por la noche, o disnea 8. Crecimiento cardíaco. El agrandamiento car-
paroxística nocturna, pueden ser manifestación de díaco, evidenciado por el crecimiento del ventrícu-
a. Por hiposistolia: todas las cardiopatías con disminución de la contractilidad un edema agudo de pulmón. lo izquierdo en el ecocardiograma y/o la telerra-
(miocardiopatías, cardiopatía hipertensiva, etc.) 2.. Fatigc1 o debilidad muscular. Es un síntoma diografía frontal de tórax, es un signo constante en
b. Por hipodiastolia: cardiopatías con alteración en el llenado diastólico (pericarditis la ICC.
constrictiva, pericarditis con derrame, etc.)
importante como expresión de la caída del vo-
lumen minuto. Se produce con el esfuerzo en las 9. Radiología. Además de las alteraciones cardí-
2. Con volumen minuto awnentado (enfermedad de Paget, hipertiroidismo, aneurismas etapas iniciales y llega a ser permanente y en re- acas y vasculares propias de la patología subya-
arteriovenosos, anemias crónicas, etc.) poso en las etapas avanzadas de la afección. cente, la imagen pulmonar presenta los signos
3. Nicturia. El aumento del volumen urinario propios de la hipertensión venocapilar pulmonar
2. IN:mFICIENCIA CARDIACA 15
14 GRANDES SINDROMES
, a) El análisis de ..Q!ioa-muestra nroteinuria con hacen las ~soenzimas que la _compone~)·
crónica (o aguda). Tales signos son los siguientes: 2. $ignos auscultatorios. Pueden encontrarse los ;ifras de albúmina no_ mayores de .(~4-- e) La~ alteraciOnes del pH sangumeo tamb1en deben
redistribución del flujo pulmonar, ~ilios ensanchados, siguientes: a) el cuarto ruido derecho o tercer ruido horas, con cilindruria hialina. La oriru: e_s_~~tt::""" controlarse.
líneas de Kerley, línea de cisura y derrame pleural. derecho y ritmo de galope derecho (R4); b) cara, de densidad .51jevada, ·-
racterísticas del se~o pulmonar (P2), de . b) El Na+·, CI·, K+ séricos pueden disminuir por
acuerdo con la enfermedad subyaceiite- y"'la exis- '~- iilución, o por mayor excreción, debido a los
Insuficiencia ventricular derecha tencia de hipertensión pulmonar; e) soplo de in- :tiuréticos sumado a una reducción eii· la inges- Bibliografía
suficiencia_tricuspídea: soplo hoLQsistóficoerilá · ta. Es importante controlarlos periódi<:amente.
La insuficiencia ventricular derecha puede ser zona paraesternal izquierda baja, no irradiado a fa e) La bilirrubinemia puede aumentar cuando la Pannley, W.W.: Pathophysiology of congestive
secundaria a trastornos del ventrículo izquierdo o a{C~ .Y que se refuerza con la inspiración. Se en- ::ongestión hepática es crónica y sostenida. heartfailure.Am. J. Cardiol., 56:7A-11A, 1985.
primaria, o producirse simultáneamente. La hiper- cuentra casi siempre presente en la insuficiencia d) La enzima LDH aumenta cuando existen altera- Smith, W.W.: Epiderniology of congestive heart
tensión arterial sistémica, con insuficiencia ventri- ventricular_!l~~echa y disminuye o desaparece con ::;iones a nivel pulmonar (en mayor medida lo failure. Arn. J. Cardiol., 55:3A-8A, 1985.
cular izquierda e·hipertensión pulmonar, es un típico la mejoría hemodinámica.
ejemplo de la primera situación, el corazón pulmo- 3. Ingurgitación yugular y pulso venoso (PV). Es
nar crónico por broncopatía crónica de la segunda, un signo fundamental. Además de la altura de la
y las miocarditis de la tercera posibilidad. ingurgitación yugular, las características del PV
Síntomas. Dependen de la congestión e hiper- nos informarán sobre la ausencia de sístole auricu-
tensión venosa sistémica. lar (PV de estasis), sobre el aumento de su presión
1. Fatiga. Es indicativa de la caída del gasto (PV positivo presistólico), sobre la existencia de
cardíaco. insuficiencia tricuspídea (PV positivo sistólico),
2. Edema. Comienza siendo vespertino y luego etcétera.
asciende a los muslos, a la pared del abdomen y al- 4. Reflujo abdominoyugular positivo. Es un sig-
sacro, según la posición del paciente. no precoz de la ICC derecha, de gran valor.
3. Epigastralgia y dolor en hipocondrio dere- 5. Edemas. Su intensidad y distribución
___t;ha. Producido por la congestión hepática con concuerdan con la magnitud de la ICC derecha. De
distensión de su cápsula. menos a más se presentan: a) subcutáneos; b)
4. Anorexia y meteorismo. Los síntomas gastro- subcutáneos más derrames en algunas serosas
intestinales se deben a la congestión abdominal (a (hidrotórax, hidropericardio, ascitis); e) subcutá-
veces contribuye la medicación, digital o diuréti- neos y en todas las serosas o anasarca. Estos
cos). derrames en las cavidades presentan siempre un
5. Disnea. La insuficiencia ventricular derecha líquido con las características del trasudado.
produce disnea por diversas causas, diferentes de 6. Hepatomegb.lia. De tipo congestivo, con dolor
las responsables de la disnea por hipertensión espontáneo y a la palpación.
venocapilar pulmonar de la insuficiencia ventricu- 7. Pulso radial. Disminuido de amplitud con'
lar izquierda. La disnea .de causa derecha puede presión diferencial pequeña como índice de la caída
deberse a: a) anoxia del centro respiratorio y dis- del gasto cardíaco y del aumento compensatorio de
minución de la tensión de 0 2, causada por el hipo- la presión arterial mínima.
flujo pu~monar; b) cambio en la concentración de
hidrogeniones en el sentido de la acidosis; e) al-
teraciones del parénquima pulmonar por trombosis Insuficiencia cardíaca con gasto cardíaco elevado
o infartos pulmonares; d) disminución de la ca-
pacidad vital, por derrames pleurales, hepatome- Sus principales causas son las fístulas arteriove-
galia, ascitis o hidropericardio, y e) acción refleja nosas congénitas o adquiridas, las anemias seve-
respiratoria por aumento de la presión auricular ras, la enfermedad de Paget y el hipertiroidismo.
derecha. Como puede apreciarse, la disnea de la Síntomas. Disnea con el esfuerzo, edemas ma-
ICC derecha tiene como base principal el hipoflujo leolares, fatiga muscular.
pulmonar, al cual se agregan la acidosis metabóli- Signos. Dependen de la hipercinesia, que acom-
ca, los cambios anatómicos pulmonares y los paña al volumen minuto elevado: 1) taquicardia
fenómenos reflejos por hipertensión auricular dere- con R3 o R4 audibles; 2} agrandamiento cardíaco
cha. con latido apexiano hiperdinámico; 3) presión
6. Oliguria. Es un síntoma fundamental y sú venosa aumentada con ingurgitación yugular; 4)
magnitud está en relación con la severidad de la presión arterial aumentada en la máxima y normal
ICC derecha. o disminuida en la mínima con presión del pulso
Signos. Son los siguientes: aumentada, y 5) soplo protosistólico eyectivo con
l. Evidencias semiológicas de hipertrofia o di- área aórtica pulmonar.
latación. derecha. La situación y características del
punto de máxima intensidad nos informan sobre el
estado anatómico del ventrículo derecho. La pre- Laboratorio
sencia del latido sistólico· positivo paraesternal
izquierdo (latido sagital) confirma la hipertrofia Las manifestaciones más frecuentes son las si-
ventricular derecha. guientes:
3. ISQUEMIA MIOCARDICA 17
El término "cardiopatía coronaria" es algo más cias cardíacas más bajas que aquellas que alcan-
restrictivo, ya que si bien es cierto que casi el95% zan los mismos pacientes durante la prueba ergo-
de los casos de cardiopatía isquémica responden a métrica sin presentar angor. Otros datos indican
una enfermedad obstructiva coronaria, no se puede que no se observan cambios en la tensión arterial
aceptar esta etiología en forma universal. antes del comienzo de la isquemia. Ello significa
La isquemia miocárdica tiene lugar cuando el que no existiría un incremento en la demanda de
aporte de O, al miocardio no puede satisfacer la. oxígeno y permite sospechar que lo que tiene
demanda del mismo. La causa más frecuente es, l11gar es una reducción en el aporte sanguíneo. Los
entonces, una placa aterosclerosa obstructiva de estudios actuales indican que otros factores, tales
las arterias coronarias epicárdicas. El desarrollo de como el estrés psíquico, la exposición al frío y
isquemia miocárdica se asocia con cambios carac- fumar, pueden reducir el aporte de oxígeno y
terísticos. La isquemia breve (pocos minutos) re- desencadenar isquemia durante las actividades
sulta en la conversión del metabolismo aeróbico en habituales. Esto implica que los cambios dinámi-
Isquemia miocárdica 3 anaeróbico, contracción miocárdica disminuida y

cambios electrofisiológicos (depresión o elevación
del segmento ST). Posteriormente puede percibir-
cos en el calibre vascular coronario pueden jugar
un rol importante en la patogénesis de la isque-
mia.
se una sensación subjetiva de malestar torácico Se puede encontrar isquemia silente en tres tipos
]uau Carlos Linares Casas (angina de .pecho) y, a veces, arritmias. Se sabe de pacientes: en personas totalmente asintomáti-
actualmente que la presencia de angina es un ha- cas (tipo 1 de Cohn), en pacientes asintomáticos
llazgo tardío e inconstante de esta serie de 'altera- después de un infarto (tipo 2) y en pacientes con
Fisiopatología de la circulación coronaria. La o 5-hidroxitriptamina, u otras sustancias, inducen ciones hipóxicas. angina de pecho (tipo 3). Los estudios de preva-
isquemia miocárdica es consecuencia de la dismi- la liberación de estos factores, dilatando así las Una isquemia más proloJ1gada (30 a 60 minu- lencia efectuados en EEUU estiman en uno a dos
nución del aporte de 0 2 por debajo de un nivel coronarias. La aterosclerosis -y quizás otros protos), como se ve en la trombosis coronaria, puede millones los pacientes de edad media totalmente
crítico de demanda en una zona del venttículo cesos como el espasmo coronario-reduce el cali- resultar en injuria y necrosis miocárdica (infarto) o asintomáticos, 50.000 casos nuevos por año de
izquierdo o derecho. bre vascular y se asocia a grados variables de daño en importantes arritmias (taquicardia ventricular). isquemia silente posinfarto, y tres millones de
l. Oferta de oxígeno. Está determinada por la endotelial. Algunos vasodilatadores -como la Se actualizarán entonces los síndromes debidos individuos con angina de pecho que también tie-
c_antidad de 0 2 provista por la circulación corqna- acetilcolina- se vuelven vasoconstrictores en los a una isquemia miocárdica, que pueden tener o no nen frecuentes episodios de isquemia silenciosa.
na. Esta oferta es controlada por factores hidráuli- sitios donde el endotelio está leE:ionado. Por otra una manifestación clínica y que suelen constituir
cos y anatómicos que regulan el flujo coronario: parte, el sitio dafíado puede liberar sustancias va- etapas de un mismo proceso.
a) Los factores hidráulicos son: la presión de per- soconstrictoras, como el tromboxano y los leuco- Angina de pecho
fusión coronaria, relacionada a su vez con la trienos. Además, el endotelio dañado puede causar
presión aórtica; la presión diastólica ventricular agregación y adhesión plaquetaria, así como depó- Isquemia miocárdica silente El término "angina de pecho" o "angor pecto-
izquierda; y el tiempo de flujo coronario en sito de fibrina y trombosis. La pérdida de este ris" fue introducido por Heberden en 1768 para
diástole. Como es sabido, del 75 al 80% del mecanismo endógeno normal de vasodilatación, Los recientes progresos en la metodología per- indicar un "trastorno del pecho" muy caracterís-
flujo por latido tiene lugar en esta fase qel ciclo. junto con los mecanismos trombogénicos y la libe- mitieron importantes avances en el análisis fisio- tico acompañado de "sensación de estrangulación
b) Los factores anatómicos están dados por el lecho ración de vasoconstrictores locales, constituye el patológico de la isquemia miocárdica. Uno de los y ansiedad". Al emplear la palabra "angina"
vascular coronario y la presencia o ausencia de armazón de la reducción del flujo regional que más destacados avances fue el desarrollo de la (estrangulación), Heberden la describía como un
obstrucción en las grandes arterias coronarias limita el aporte de oxígeno. Otros factores, tales electrocardiografía ambulatoria (Holter), con la cual tipo de dolor torácico de una modalidad muy es-
epicárdicas. El diámetro vascular periférico está como el contenido arterial de 0 2 (PaOt) y la visco- se monitorea el segmento ST. Con este método los pecial y que está acompañado de fenómenos psí-
controlado por numerosos factores que modifi- sidad de la sangre juegan también un rol importante. investigadores encontraron episodios de isquemia quicos, el más notable de los cuales consistía en el
can el tono vasomotor. El endotelio vascular 2. Demanda de oxígeno. Está determinada por la miocárdica durante la actividad diaria, no asocia- miedo a la muerte inminente (angor animi).
produce potentes vasodilatadores, conocidos frecuencia cardíaca, la. duración del período expul- dos con dolor u otros síntomas, fenómeno que ha La angina de pecho constituye un síndrome, no
como "factores relajantes endotelio-derivados". sivo, la contractilidad y la tensión parietal sistólica sido denominado "isquemia silente" o silenciosa. una enfermedad. Siempre indica el mismo trastor-
Cuando el flujo se incrementa en un vaso coro- del ventrículo izquierdo. Esta última está directa- Si bien los pacientes individuales pueden sufrir no fisiopatológico básico, la isquemia miocárdica,
nario de mayor calibre, aumenta la fuerza lateral mente relacionada con la presión sistólica intra- episodios isquémicos -con o sin angina- en cual- sea cual sea la enfermedad fundamental.
a la superficie del endotelio que "sensa" o de- ventricular y el volumen de la cavidad e inversa- quier momento del día, los estudios grupales en- Si bien es casi imposible encontrar un?. defini-
tecta este incremento y libera estos factores mente relacionada con el grosor parietal. contraron que a menudo la isquemia aparece en un ción de la angina de pecho en las publicaciones, se
relajantes con una consecutiva vasodilatación característico ritmo circadiano. Los episodios is- puede establecer que se trata de un síndrome clíni-
"flujo-dependiente". quémicos se agrupan en un período que se inicia co caracterizado por crisis de dolor u opresión de
Bajo condiciones fisiológicas apropiadas este CARDIOPA11AISQUEMITCA poco después del despertar (aproximadamente a origen miocárdico, generalmente localizado detrás
mecanismo optimizaría la impedancia del árbol las 6 horas) y alcanzan su máximo alrededor del del esternón, desencadenado por lo común por el
coronario. Además, estos factores de relajación En la literatura cardiológica existe una gran mediodía. Las crisis decaen progresivamente en el esfuerzo o las emociones, y que se alivia rápida-
tienen potentes efectos antiagregantes plaquetarios variedad de denominaciones de esta enfermedad. trascurso de la tarde y el anochecer. Entre la memente al cesar la actividad o el disturbio causal o
locales. Un factor relajante endotelial parece ser el El término "cardiopatía isquémica" sería el. más dianoche y la madrugada los episodios son raros. por la administración de determinados agentes
óxido nitroso, que causa a su vez relajación del apropiado, por cuanto constituye el denominador Este patrón diurno es similar al observado en el vasodilatadores.
músculo liso a través de la formación de guanosin- común de todos aquellos cuadros que reconocen infarto agudo de miocardio (IAM), la muerte súbi- Algunos elementos pueden ser atípicos, pero la
3,5~monofosfato cíclico. Cuando se administran como sustrato tlsiopalológico un desequilibrio entre ta cardíaca y el accidente cerebrovascular, y está característica opresiva del dolor es la base de su
por vía exógena, muy probablemente los nitratos el aporte y la demanda de 0 2 inducido u ocasiona- temporalmente relacionado con una mayor activi- reconocimiento. Pueden variar la localización, la
orgánicos actúen de manera similar. La serotonina do por una alteración del flujo arterial. dad simpática. irradiación o la duración, e incluso no tener rela-
Los episodios silenciosos ocurren con frecuen- ción con los esfuerzos, pero la sensación opresiva,
16
3. fSQUEMIA MIOCARDICA 19
constrictiva, de pesadez, constituye el carácter cien tes los episodios de dolor se producen sin causa
más frecue:nte del angor. aparente y en reposo, a veces como resultado de c~_pacidad funcional III o IV tienen una mortalidad defectos de llenado intraluminal, hallazgos que no
Características del dolor. La localización sue- u~a súbita caída en el aporte de oxígeno al mioéar- más elevada que aquellos de las clases [ o II. se observan en la angina estable. Además, la an-
le ser retroesternal, aunque a veces el sitio primero dro, por una obstrucción coronaria de tipo dinámi- Pero es importante destacar que la sobrevida está gioscopia ha permitido establecer que en el angor
es más amplio e incluye la mayor parte de la co (espasmo). en relación con el grado de aterosclerosis corona- inestable pero sin dolor de reposo hay una ulcera-
'
región precordial. En ocasiones no se localiza en el Clasificación clínica de la angina de pecho.
~
ria: a mayor número de coronarias obslruidas y a ción o ruptura de la placa obstructiva ateromatosa
'
tórax: puede afectar la mandíbula, el brazo iz- Los episodios de angina de pecho se encadenan de mayor deterioro contráctil del ventrículo izquier- sin trombosis mural sobreañadida. Este hallazgo
quierdo, el epigastrio, los hombros, la región esca- una manera bastante constante en cada paciente do, peor será el pronóstico. En tal smtido, los permite sugerir que la ruptura per se, al modificar
pular y otras regiones atípicas. En estos casos, su durante un período dado, y es así como la intensidad h<tllazgos de la coronariografía consttuyen los la configuración geométrica de la placa, puede
aparición paroxística después de ún esfuerzo, su de los factores desencadenantes, la frecuencia de mejores factores de predicción, más que los sínto- aumentar el grado de estenosis, incrementando así
carácter.opresivo y su rápida cesación con el repo- apari~ió~, la dur~i~n, la magnitud, el grado en mas, el electrocardiograma y la ergometría. los síntomas de esfuerzo.
so permiten sospecharlo. que ~11!uta 1~ act1v1.~d física, y en especial la En cuanto a la morfología coronaria en el angor La angina. de reposo se produciría en estos pa-
Si bien puede quedar localizado detrás del ester- estabrhdad o mestablltdad de estas propiedades en e~table, existe una mayor incidencia de· lesiones de cientes cuando a la placa fisurada o rota se agrega
nón, el dolor tiende a irradiar al cuello al maxilar la evolució_n reciente, configuran síndromes angi- tr1~s vasos (descendente anterior, circunfleja y ca- una trombosis intermitente o lábil. La angioscopia
inferior y a las extremidades superi~res. En su noso~ d~ diversa.presentación clínica, gravedad y renaría derecha) especialmente si la angina tiene ha demostrado la existencia de trombosis, espe-
forma más clásica irradia hacia la escápula y parte pronostico. Consideraremos: a) la angina de pecho más de cinco años de antigüedad. En c~mbio, si el cialmente en los pacientes con historia de angina
superior del brazo izquierdo. A veces sigue múa- esta?Ie, b) la angina de pecho inestable, y e) la angor tiene menos de un año, predominan las le- de reposo. Es decir que, cuando el ateroma estable
mente la distribución del nervio cubital a lo largo angma de Prinzmetal. si·Jnes de un vaso. Asimismo, las lesiones ateros- desarrolla una ulceración endotelial, la presenta-
de la cara anterointerna de manos y dedos. ~~zgina de pecho estable. Es la forma de presen- cl~róticas fueron descritas por medio de la angios- ción clínica se modifica, cambian las característi-
En cuanto a su carácter, se reitera lo menciona- taciOn más frecuente de la cardiopatía isquémica. CCipia coronaria in vivo: la imagen típica en el cas del angor (angina acelerada o frecuente incre-
do ~teriormente: la angina de pecho es un tipo Se la define como aquella que no se modificó en ar;gor estable es la de un ateroma no ccmplicado, mentada. de angina sin dolor de reposo). Cuando
particular de dolor o molestia que se caracteriza los últimos tres meses, con o sin antecedentes de eHo es, la superfici~ lisa, blanco amarillenta, sin sobre la ulceración endotelial se desarrolla un trom-
por ser constrictivo u opresivo. Se lo ha descrito infarto de miocardio. Constituye el 60% de los ulGeraciones ni hemorragias intimales ·) trombos bo lábil parcialmente oclusivo, aparecerá el angor
tqmb~én como ahogo o ardor. A veces los pacien- casos diagnosticados. . ac.herentes. El endotelio está indemne, y en ello de reposo. Si la trombosis evoluciona a la oclusión
te~; dicen claramente que no experimentan dolor Para determinar la severidad clínica se utilizan radica la diferencia con las lesiones de t:po inesta- completa, se producirá un infarto agudo de mio-
sino únicamente opresión o la sensación de un las clasificaciones de la Sociedad Cardiovascular ble. cardio.
peso sobre el tórax. El dolor puede ser ligero o del Canadá y de la New York Heart Association. Angina de pecho i~es(able. Con fines esquemá- La evolución última de la ulceración endotelial
1~tenso, pero su calidad es característica. En mu- En la clasificación de la Sociedad Cardiovascu- ticos se puede decir que existen tres ti{XlS diferen- es la curación, en donde las plaquetas y la fibrina
chos casos el dolor remeda tanto la distensión de- lar del Canadá, la clase funcional se relaciona con te) de pacientes con angor inestable. Un tipo son reemplazadas por macrófagos, células muscu-
trás del esternón que el paciente intenta vomitar la actividad habitual y con los factores precipitan- ccmprende los casos sin angor pero que comien- lares lisas y tejido fibroso. Se llega así a la estabi-
para aliviarse. tes de la angina: zan, dentro de los últimos tres meses, a presentar lización del síndrome agudo.
Suele obligar al enfermo a mantenerse lo más - Clase I: actividad habitual normal, la angina erisodios repetidos de angina de pechl), de pro- Angina de Prinzmetal. La angina de Prinzmetal
quieto posible y si se encontraba marchando debe aparece ante esfuerzos importantes, gresión rápida, que limitan la capacidad física del o angina variante constituye una manifestación
detenerse. Esto no guarda relación con la intensidad rápidos y/o prolongados. p~:ciente y que suelen sobrevenir en reposo o con clínica particular de cardiopatía isquémica, descri-
del cuadro, sino que es característico de la angina. - Clase II: limitación leve de la actividad habi- esfuerzos poco intensos. Es la angina ae reciente ta siempre como una variante por su forma de
Se ha dicho ya que la angina de pecho se suele tual; la angina se desarrolla durante ccmienzo. El segundo tipo de paciente ccrresponde presentación, por los rasgos electrocardiográficos
acompañar de una sensación de muerte inminente, la marcha o el ascenso de escaleras a uno con una larga historia de angina estable y y por su fisiopatología. Los aspectos más saUentes
que tampoco guarda relación con su intensidad. A con rapidez, la marcha en pendiente, qte recientemente comenzó a tener episodios más están dados por las características del dolor angi-
medida que las crisis se suceden en el tiempo, los en el período posprandial, en climas fr1~cuentes (angina progresiva), con esfuerzos noso (generalmente de reposo y nocturno), y la
pacientes dejan de sentir esta angustia, por el mayor m !nares o en el reposo. El tercer sub grupo está sobreelevación del segmento ST en el electrocar-
fríos o contra el viento; en los estados ccnstituido por la angina de reposo. diograma (a veces en forma de onda monofásica).
conocimiento o experiencia que han adquirido ante emocionales o al iniciar la actividad
la enfermedad. Los pacientes con; angina inestable tienen un La angina de Prinzmetal responde a un incre-
matinal. ri1:sgo elevado de sufrir accidentes coronarios mento en el tono vasomotor coronario o a un es-
Su duración es de escasos minutos, generalmen- - Clase III: limitación marcada de la actividad
te de 2 a 10 minutos, y se alivia con la ingestión (a1gina inestable recurrente, infarto de miocardio pasmo en el vaso, que puede asentar o no sobre una
habitual; la angina se presenta des- y nuerte súbita), mayor que aquellos que padecen lesión ateromatosa, y que va a ocasionar isquemia
sublingual de nitroglicerina. Si el dolor dura más pués de caminar una o dos cuadras, o
de media hora, debe sospecharse la existencia de angina estable, por lo cual deberán ser a~:endidos y a través de una disminución en la oferta de oxíge-
subir escaleras con paso normal. . estudiados más exhaustivamente. La mayor parte no.
un infarto agudo de miocardio. -Clase IV: incapacidad para llevar a cabo la acti-
Factores desencadenantes. El esfuerzo es la de estos pacientes tienen enfermedad aterosclerosa El aumento del tono vasomotor coronario es un
vidad habitual; puede producirse an- ccronaria de múltiples vasos, pero el número de incremento generalizado del grado de vasocons-
causa desencadenante más importante y frecuente gina en reposo.
de la angina de pecho, y actúa a través de un _ Por su parte, la clasificación de la Sociedad de ar:erias involucradas :y el grado de obstmcción no tricción que normalmente existe en las arterias
aumento de la demanda de oxígeno. El ejercicio Cardiología de New York establece cuatro grados, difieren de los casos de angina estable. En alrede- coronarias; este mecanismo puede provocar, en
físico más común es caminar o subir escaleras. La según la intensidad del efecto causal: dcr del 10% de los portadores de angor inestable ausencia de un aumento de las demandas metabó-
gravedad del cuadro está en concordancia con el - Grado I: nc se demuestran lesiones coronarias; en estos casos, licas del miocardio, o sea en reposo, la aparición
angina ante grandes esfuerzos de angor pectoris. El espasmo localizado, en cam-
esfuerzo necesario para generar dolor. La exposi- - Grado II: angina durante las tareas habituales el espasmo arterial coronario sería el responsable
ción al frío y la digestión aumentan las probabili- - Grado III: angina ante esfuerzos mínimos del cuadro. · bio, produce una oclusión o suboclusión de un
dades de que se produzca angor pectoris después -Grado IV: angina espontánea, en reposo Los estudios recientes indican que la diferencia tronco principal o una rama secundaria de la circu-
de un esfuerzo que de ordinario no va seguido de entre angor estable ;i angor inestable radica en lá lación coronaria. Una vasoconstricción coronaria
dolor. Asimismo, los estados emocionales pueden estructura de la lesion aterosclerótica ::oronaria. que se añada a una obstrucción ateromatosa leve
Casi el 80% de los pacientes 90n angor estable Los angiogramas coronarios en los pacientes ines- puede hacer progresar la estenosis a niveles críti-
desencadenar crisis anginosas por incremento en la pertenecen a las clases I y II de J.i Clasificación de
secreción de catecolaminas. Pero en muchos pa- New York. Se ha demostrado que los pacientes con tables revelan obstrucciones ateroscleroí'as de tipo cos.
excéntrico, con bordes festoneados e ÍIT1~gulareso y Los cambios en el tono vasoconstrictor de las
20 GRANDES SINDROMES 3. ISQUEMIA .h1IOCARDICA 21
arterias coronarias pueden ser los responsables de los ácidos grasos a la sangre. El contacto con estas de "injuria", y e) la necrosis o infarto propiamente trata de infartos trasmurales, que toman todo el
las variaciones espontáneas de la capacidad sustancias estimula la agregación plaquetaria, que dicho. Estas alteraciones se desarrollan dinámica y espesor de la pared ventricular. Pero hay un grupo
funcional del paciente con angina de pecho de a su vez causa la activación del sistema de coagu- sucesivamente, condicionando las siguientes de pacientes que no desarrollan ondas Q: son los
esfuerzo que tienen lugar en la práctica diaria. lación y el desarrollo consecutivo del trombo de modificaciones: "infartos-no Q" o "sin onda Q", que merecen un
La base del diagnóstico está constituida por ·las fibrina. Además se liberan localmente sustancias l. En un.primer momento, la isquemia.modifica párrafo aparte.
pruebas que reproducen los síntomas del paciente, vasoactivas, tales como el tromboxano A, que la repolarización ventricular e invierte las ondas T, Los infartos no-Q eran denominados anterior-
demostrándose la isquemia en el electrocardiogra- pueden ocasionar vasospasmo. que aparecerán negativas, puntiagudas y profundas mente "infartos subendocárdicos", pero este térmi-
ma y la estenosis localizada en la angiocoronario- en las derivaciones que miran a la zona isquémica no fue abandonado al comprobarse que no existía
grafía, datos que no se hallaban presentes antes de (isquemia subepicárdica). Por tanto en los infartos -una limitación morfológica de la necrosis a esta
aplicar el test. Las pruebas más concluyentes para Síntomas y signos de pared anterior probablemente las T sean negati- región. De acuerdo con esto, se puede definir al
desencadenar espasmo son: la administración de vas en las derivaciones precordiales; en los in- infarto no-Q como el cuadro caracterizado por dolor
maleato de ergonovina, y las pruebas del frío, la En la mayoría de los casos no cabe relacionar el fartos laterales, lo serán en DI y aVL; y en los precordial, anormalidades del segmento ST y de la
alcalinización y la hiperventilación. comienzo del ataque con un esfuerzo desusado, infartos posteroínferiores, la T estará invertida en onda T que no progresan hacía ondas Q patológi-
pero se debe destacar que los s{ntomas D2, D3 y aVF. cas, y elevación de las enzimas cardíacas. Si los
premonitorios o pródromos son muy frecuentes. 2. ·Al acentuarse el daño miocárdico se originan comparamos con los infartos con Q, los pacientes
- · ~· Infarto de miocardio Dichos síntomas anteeeden entre 24 horas y 3 meses las llamadas corrientes de "lesión" o de "injuria" con infartos no-Q parecen tener necrosis más pe-
al episodio agudo, y los más frecuentes son la en las derivaciones que miran hacia la lesión, que queñas y una mortalidad inicial menor; sin embar-
Infarto de miocardio significa .necrosis o muerte angin~ de reciente comienzo, la angina progresiva, se traducen! electrocardiográficamente por un des- go, durante meses tienen un riesgo más elevado de
de una p~te del músculo cardíaco ocasionada por la angma de reposo -o sea, los cuadros de angina plazamiento hacia arriba del segmento ST (lesión reinfarto, angina posinfarto y tal vez muerte. En
un episodio isquémico prolongado o repetido. inestable- y la disnea. El dolor del infarto agudo subepicárdica). contraste con los hallazgos angiográficos que se
Cuando estos eventos!squémicos se prolongan más es similar, en calidad ylocalización, al de la angina 3. El área central, de necrosis, no genera poten- observan en los infartos con onda Q, en donde la
allá de treinta o cuarenta minutos, la necrosis de pecho, pero a menudo es más intenso. Suele ciales de acción. Si abarca todo el espesor de la prevalencia de oclusiones trombóticas totales es
miocárdica sobreviene casi irreversiblemente y durar más tiempo, persistiendo durante horas, a pared (infarto trasmural) puede considerarse como alta al comienzo y declina con las horas, los infar-
continúa extendiéndose durante varias horas. veces un día. N.ILSLintensifica al sentarse o al una ventana abierta en la pared ventricular. Por tos no-Q tienen menor incidencia de oclusiones
De acuerdo con los cliterios establecidos por el r.e.s.p_irar__Qrofu_f!.º-:1!l!:eñté:-criTerio útil para tanto, el potencial negativo del interior de la cavi- completas (30%) al comienzo, pero las mismas se
MIRU (Myocardial Infarction Research Unít), el dif~renciarlo del dolor de la per1carqit:Is -aguda. dad ventricular se trasmite, a través de este tejido incrementan con el paso de los días. Por tanto, el
infarto agudo de miocardio se caracteriza por: St evoluciona sin complicaciones, es posible que muerto, a las derivaciones ubicadas sobre el infar- paciente con infarto no-Q tiem~ un daño inicial más
1) Dolor torácico o.presi'.lo, con una duración el examenfisico no proporcione mayores datos. Se to. En lugar de la onda positiva normal, el comien- limitado pero una mayor frecuencia de isquemia
mayor de diez.!Tiinutos. ,a~sculta por lo ~omún un.g(l/Qp~stólico ape- zo del complejo ventricular QRS estará dirigido residual con sus riesgos inherentes.
2) Aparición de o.n.das Q en el electrocardio- x¿ai)Q_{R4), debtdo a la contracción energk<r·de--la hacia abajo, esto es, habrá ondas Q profundas o
grama, con una duración superior a los aurícula izquierda a causa del incremento en· la una onda QS en una derivación e!ectrocardiográfi-
0,04 segundos. presión de llenado ventricular izquierdo. Después ca tomada sobre el infarto. Estas ondas Q son más Exámenes de laboratorio
3) Alteraciones en la repolarización ventricular de los primeros.días existe unfrote pericárdico en anchas y profundas que las ondas Q que se observan
(ECG), esto es, en el segmento ST y la onda T. el 6 al 19% de los casos, aunqüese-io..áüsc-tiltaría normalmente en algunas derivaciones. Aparecen La necrosis del miocardio libera sustancias líti-
Si no se desarrollan ondas Q anormc¡Jes ("in- coñ mayor frecuencia si se lo buscara deliberada- · varias horas después de iniciado el cuadro, suce- cas que pasan a la circulación y que ocasionan,
fartos no-Q") el diagnóstico sólo pue(ie estable- mente. Áparec'e con intermitencias, y es más audi- diendo a los cambios en el segmento ST. además de fiebre, leucocitosis y aceleración de la
cerse en base a la historia clínica y á'·los cam- ble a nivel del impulso apical o en el borde esternal La curva de lesión subepicárdica o desnivel eritrosedímentación, que se hacen más evidentes
bios enzimáticos. izquierdo; puede persistir varios días. Se debe a positivo del segmento ST es característica y con entre el segundo y el cuarto día.
4) Elevación en los niveles enzimáticos de una pericarditis localizada por extensión epicárdi- extensión proporcional al tamaño del infarto. Este Pero el dato más importante de laboratorio lo
transaminasa glutamicooxalacética (TGO), ca de la necrosis. tejido lesionado aparece desde las primeras horas constituyen el aumento en los·· niveles séricos de
deshidrogenasa láctica (LDH) y creatinfosfo- Suele presentarse fiebr.e después de las primeras que siguen a la oclusión y persiste, habitualmente, las enzim,qs e isoenzimas card(acas. Las más pre-
quinasa (CPK).- 24 horas, generalmente de grado moderado, que de tres a cuatro semanas, evolucionando hacia la coces-·eirefevarse son la -creatinfosfokinasa (CPK)
El infarto agudo de miocardio es la consecuen- persiste por lo general de dos a cuatro días. A necrosis total o hacia la isquemia simple; en otras y su iso~p~Lf~_a N.f!?, que asciende entre las 6 ;/las
cia de una tr_9.!!!QQ.sis_.c.oronaria. Este concepto, hoy veces el paciente tiene vómitos, al parecer por la palabras, a la mejoría de la lesión corresponde un 12 horas; alcanzan su pico máximo a las 24 horas
reconocido universalmente, fue debatido durante medicación, aunque en algunos casos se ha com- aumento de la isquemia subepicárdica. La máxima y descienden paulatinamente tres o cuatro días más
décadas. Recién en 1980, De Wood y coL resolvie- probado que no es ésta la causa. isquemia se presenta con·la evolución natural del tarde. Si el infarto tuvo lugar más de 20 horas
ron la controversia al demostrar en un estudio Por lo común cae ./a presión arterial, por la padecimiento, al final de la cuarta semana. Des- atrás, los niveles de CPK a veces pueden haber
angiográfico y quirúrgico, la presencia de trombo- reducción en el gasto cardíaco, y este descenso pués de alcanzar su mayor intensidad, el tejido retomado a lo normal. Si la CPK total está elevada,
sis en el 87% de los casos estudiados dentro de las tensional suele ser más marcado en los pacientes isquémico disminuye, pero es raro que llegue a el infarto es probable (se deben descartar inyeccio-
4 horas del inicio de los síntomas. Si los pacientes hipertensos. desaparecer. Quedan las ondas Q profundas, que nes intramusculares). Si la fracción MB está eleva-
eran estudiados de 12 a 24 horas más tarde, la Los otros datos del examen físico dependen de la por ser expresión de la simple inactividad de una da por arriba del40% de la CPK total, el infarto es
trombosis aparecía en el 65% de los mismos, a existencia de complicaciones, que se describirán zona de miocardio se mantienen tanto como la seguro. La concentración sérica de TGO empieza a
causa de la trombólisis espontánea. _,'
más adelante. cicatriz. En un infarto antiguo, aun de años, se aumentar dentro de las 8 a las 12 horas siguientes
La formación del trombo en el atrio de una placa Signos electrocardiográficos. El ECG es de reconocen los tejidos de necrosis y los de isque- al infarto agudo, alcanza su máximo en uno a tres
aterosclerosa resulta de una interacción compleja capital importancia para identificar el infarto de mia, con morfología QR o QS y ondas T negativas días y permanece elevada de tres a cuatro días. La
entre la pared vascular, las plaquetas, sustancias miocardio. Con las excepciones que luego se con- que hablan de la isquemia subepicárdica residual. concentración sérica de la deshidrogenasa láctica y
vasoactivas y el sistema de coagulación intrinseca. siderarán, y siempre que se afecte un espesor sufi- Así se diagnostican los llamados "infartos con de su isoenzima LDH-1 se mantienen a menudo
Si bien el mecanismo invocado no se conoce del ciente de la pared ventricular izquierda, se produ- onda Q", porque serán identificados por la eleva- elevadas durante más tiempo, quizás hasta diez
todo, se considera que el proceso es iniciado por cen modificaciones del ECG debidas a: a) la isql)e- ción del ST y la evolución de ondas Q patológicas días después del infarto. El aumento de las enzi-
una fisura de la placa, la cual expone el coh1geno y min; b) daños rniocárdicos más avanzados o zona en el ECG. Generalmente, pero no siempre, se mas séricas, producto de su liberación por las célu-
22 GRANDES SJNDROMES 3. BQUElvliA .MIOCARDICA 23
las miocárdicas dañadas, puede ocurrir en otras b) Bradicardia sinusal. En el momento inicial inferiores es frecuente observar disúntos grados de 2) bloqueo completo de rama izquierda (BCRI); 3)
circunstancias clínicas: lesiones musculares, inyec- del infarto ocurre en el 40% de los casos, pero en trastornos de conducción AV como con:;ecuencia hemibloqueo anterior izquierdo (HAI); 4) hemi-
ciones, acidosis, embolia pulmonar y afecciones la Unidad Coronaria se la observa en sólo el20%. de:. compromiso de la irrigación nonnal del nódulo bloqueo posterior izquierdo (HPI); 5) BCRD con
hepáticas, así como por la administración de algu- Es más frecuente en los infartos inferiores que en AV. . HAI, y 6) BCRD con HPI.
nos medicamentos. En estos casos, para efectuar el los anteriores, en una proporción de 3: 1, posible- 1 ~
El bloqueo AV de primer grado (todo;; los estí- Los bloqueos completos de rama pueden evolu-
diagnóstico se debe recurrir a los procedimientos mente por hiperactividad parasimpática. Es una >
mulos atraviesan J.a unión AV, pero lo hacen más cionar a un bloqueo AV de tercer grado en el curso
nucleares, como el ventriculograma isotópico con arritmia por inestabilidad eléctrica, en razón de la lentamente), o tiempo de conducción AV de más de un infarto agudo. Los IAM complicados con
tecnecio-99 y la perfusión con talio-201. isquemia del nódulo sinusal, reflejos vagales o de 0,20 segundos, no' requiere tratamiento pero sí BCRD o BCRI tienen alta mortalidad hospitalaria.
pericarditis. En ocasiones se asocia a extrasistolia · un control cuidadoso, pues puede evolucionar a j) Extrasistolia ventricular. Es la arritmia de
ventricular por aumento del automatismo. grados mayores de bloqueo; esto último ~e ve más observación más común en el IAM, con una fre-
Complicaciones del infarto e) Extrasistolia auricular. Ocurre en el 20% de frecuentemente en los infartos anteriore~:. cuencia superior al 75% de los casos. Obedece a
los casos y se debería a un aumento del automatis- Los bloqueos AV de segundo grado (nc todos los un desequilibrio eléctrico a nivel celular producido
Las complicaciones del infarto agudo de miocar- mo o a fenómenos de reentrada auricular secunda- estimulas atraviesan la unión) responden a dos por la isquemia (arritmia por inestabilidad eléctri-
dio son muy frecuentes. Pueden presentarse en el rios a falla de bomba, hipoxia o trastorn~s electro- m':canisrnos básicos. En el tipo Mobitz I (o blo- ca). Como por lo general no existe descompensa-
momento de desencadenarse el episodio o bien líticos. queos con períodos de Wenckebach) s'~ observa ción hemodinámica, no son de mal pronóstico,
desarrollarse posteriormente, pero es en los prime- d) Fibrilación auricular. Se la observa en ellO una prolongación progresiva del segmento PR, lo pero deben ser tratadas si aparecen más de seis por
ros días cuando ocurren con mayor frecuencia. al 15% de los pacientes y puede indicar precoz- cual indica una conducción cada vez más afectada, minuto, si son multifocales, bigeminadas o trige-
Estas complicaciones son: 1) arritmias y trastor- mente insuficiencia ventricular izquierda o infarto hasta que una onda P se bloquea totalmente. Esto rninadas o si con anterioridad han originado arrit-
nos de la conducción auriculoventricular; 2) insu- auricular. También puede responder a causas ex- pmlonga el tiempo disponible para que el nódulo mias graves.
ficiencia cardiaca; 3) shock cardiogénico; 4) insu- ~car~acas, como hipokalemia, hipertiroidisrno, A'! se recupere, y la onda P siguiente presentará k) Taquicardia ventricular. Ocurre en el20% de
ficiencia mitral aguda; 5) comunicación interven- h1pox1a o embolia pulmonar. Corno la sístole auri- una conducción AV normal, ·lo cual da origen a un los pacientes en las primeras horas del infarto agudo.
tricular aguda; 6) ruptura del miocardio; 7) peri- cular contribuye al15% de la fracción de eyección nuevo ciclo de prolongación progresiva del PR. Se la 'define generalmente corno una sucesión de
carditis y sfndrome posinfarto; 8) angina posinfar- ~entricular, la pérdida de la misma en un paciente Este tipo de bloqueo AV es más frecuente en los latidos' ventriculares (cuatro o más) con una
to; 9) infarto del ventrículo derecho; 10) embolia mfartado puede ser fundamental para el manteni- inJErtos inferiores y se debe habitualmeme a isque- frecuencia inferior a los 120 latidos/minuto. Es
pulmonar, y 11) embolias sistémicas. miento de un apropiado gasto cardíaco. Asimismo, mia del nódulo A V. Aun sin tratamieuto puede más frecuente en los casos de infarto trasmural y
1. Arritmias. La incidencia de arritmias durante si la respuesta ventricular es alta (superior a 130 desaparecer en 72 horas. El bloqueo AV tipo Mobitz en aquellos con severa falla ventricular, y el meca-
la evolución de un infarto agudo de miocardio latidos/minuto) se deteriorará el estado hemodiná- I consútuye el 90% de los bloqueos AV de segun- nismo electrofisiológico responde al aumento del
varía según los distintos autores entre un 70 y un mico, observándose signos de descompensación da grado. automatismo de las fibras de Purkinje lesionadas
100% de los casos. Esto depende de muchos facto- cardíaca (oliguria, estertores basales, hipotensión) :31 bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz II (foco ectópico) y a fenómenos de reentrada. Es una
res (edad, uso de drogas, acidosis, tamaüo del in- por acortamiento del período de llenado diastólico es menos frecuente y se observa en menos del lO% arritmia grave que requiere rápidas decisiones
farto, etc.) pero fundamentalmente su variación y por aumento del consumo miocárdico de oxíge- de todos los pacientes con IAM que padecen un terapéutiqs.
está dada por los diferentes métodos de detección, no, que a su vez puede extender la necrosis. Esta bll)queo. En el mismo se observa la falta de coh- 1) Ritmo idioventricular acelerado. Se lo define
ya que cuando se emplea el monitoreo osciloscópi- arritmia, pues, debe ser tratada de inmediato. du cción brusca de una onda P sin alargamiento como un ritmo ventricular con una frecuencia de
co, su frecuencia de aparición es menor que cuan- e) Aleteo auricular. Presente en el 1 al2% de los pr·~vio del segmento PR. En la maymia de los 60 a 100 latidos por minuto, y ocurre en e115% de
do se lo hace con registro en memoria electrónica IAM, al igual que la fibrilación puede deberse a cams se asocia a un infarto anterior y se·debe casi los pacientes con IAM. Se lo observa al segundo o
o cinta magnética. Siguiendo aLown, es útil dividir una insuficiencia ventricular izquierda o a un in- sit:mpre a la injuria por debajo del haz d'' His, que tercer día del cuadro, y responde a un mecanismo
a las arritmias en dos tipos: 1) aquellas producidas farto auricular. Según el grado de bloqueo AV, la a menudo progresa hacia un bloqueo c::ompleto. de escape, por enlentecimiento del ritmo de base o
como resultado del proceso isquémico (falla frecuencia cardiaca oscilará entre 75 y 300 latidos/ Pcr ello este trastorno requiere, en general, la im- bien a un foco ectópico de taquicardia ventricular.
eléctrica), y 2) las secundarias a una descompensa- minuto. En los infartos inferiores se suelen obser- pl;mtación de un marcapaso transitorio en el ven- Los episodios suelen ser pasajeros y tienen buen
ción del estado hemodinámico por severo deterio- var bloqueos 3: 1 y 4: 1 por isquemia o injuria del trí:mlo derecho. pronóstico.
ro miocárdico (falla mecánica). nódulo AV. Con estos grados de bloqueo se evi- :3n el bloqueo AV de tercer grado (completo) las m) Fibrilación ventricular. Esta arritmia grave
En última instancia, ambas son consecuencia de dencian bien las típicas ondas del aleteo. aurículas y los ventrículos laten independiente .. se manifiesta en el ECG por una sucesión de ondas
una alteración electrofisiológica de las miofibri- f) Taquicardia auricular paroxística. Ocurre en mmte. Se lo observa en pacientes con infartos lentas, polimorfas y de aparición irregular. Se pre-
llas, pero en las segundas se deberá encarar, ade- el 5% de los pacientes infartados. La frecuencia in::eriores o anteriores, y se origina en el edema sen·ta en ellO% de los casos y es la principal causa
más, la terapéutica de la falla de bomba. cardíaca oscila entre 150 y 300 latidos por minuto que Podea al tejido infartado y que compromete al de muerte en los pacientes con IAM antes de que
Se describirán brevemente las arritmias sobre la y su fisiopatología es la misma que en la extrasis- sü tema de conducción. En los infartos in.feriores la ingresen a Unidad Coronaria. Puede ser eléctrica o
base de su lugar autónomo de origen. tolía auricular. lel:ión es nodal, con desarrollo gradual del bloqueo primaria y mecánica o secundaria. La primera es la
a) Taquicardia sinusal. Denota hiperactividad g) Ritmo de la unión AV (no da/). Su frecuencia y .1parición de ritmos de la unión AV de 40 a 60 que ocurre como un hecho abrupto en un paciente
simpática y se la encuentra en el 30% de los casos; oscila entre un 2% y un 15% según diferentes latidos por minuto. En los infartos anteriores el sin datos previos de insu(iciencia circulatoria,
es más frecuente en los infartos anteriores que en autores. Constituye un ritmo de escape, por depre- bll)queo AV se instala bruscamente y e~ causa de mientras que la mecánica es la arritmia terminal de
los inferiores. Las causas más comunes son: dolor, sión del nódulo sinusal o bloqueo AV como conse- alta mortalidad. Se produce por necrosis extensa un paciente con severa falla de born ba.
angustia, insuficiencia cardiaca, .pericarditis e hi- cuencia de la isquemia. del tabique que involucra al haz de Bis (lesión 2. Insuficiencia cardíaca (falla de bomba). La
povolemia. Las que requieren un preciso diagnós- h) Bloqueo auriculoventricular (bloqueo AV). El in:i-anodal) y puede terminar súbitamente en asis- falla ventricular· izquierda en el curso de un IAM
tico diferencial son la falla de bop-1ba y la hipovo- bloqueo AV de p1irner grado ocurre en el 9% de to:.ia, falla de bomba o fibrilación vent.dcular. El continúa siendo el desafío más importante al ac-
lemia, pues el tratamiento es muy diferente en los casos, el de segundo grado en el 8% y el de bl,)queo AV de tercer grado es indicad)n formal cionar del médico en la Unidad Coronaria. La
ambas. Un dato muy útil es el registro de la presión tercer grado en el7% de los pacientes que ingresan de marcapasos transitorio endocavitario y estimu- pérdida de miocardio funcionante es la causa más
capilar pulmonar con catéter de Swan-Ganz: su en la Unidad Coronaria con un IAM. ladón a demanda. importante de la insuficiencia cardíaca en este
medida decidirá si existe hipertensión venocapilar De todo el sistema de conducción auriculoven- .) Trastornos de la conducción intravtntricular. cuadro, pero en muchas ocasiones existen otros
(más de 18 mm Hg) o, por el contrario, hipotensión tricular, la unión AV es el sector más sensible a la Se observan en el 10 al 20% de los casos. Pueden factores que contribuyen a desencadenar, mantener
(menos de 19 mm Hg). anoxia e isquemia. Por ello, en los infartos agudos se:.·: 1) bloqueo completo de rama derecha (BCJ3.D); o agravar la insuficiencia ventricular. Entre ellos
24 GRANDES ~ SINDROMES
3. ISQUEMIA MIOCARDICA 25
se incluyen la disminución de la precarga por hipo- signos clínicos de congestión pulmonar
volemia relativa o absoluta, el aumento de la minan hipoperfusión renal y hepática. La primera cas, se debe realizar un control con equipos de
y de bajo gasto. La presión arterial suele estimula el sistema renina-angiotensina-aldostero- monitorización hemodinámica. Un instrumento al
poscarga originado por la descarga adrenérgica en estar reducida. La forma más grave de
las primeras horas del IAM, la presencia de arritmias na, y la reducción de la perfusión hepática merma que ya se hizo referencia, de gran utilidad, es el
insuficiencia cardíaca, el shock car- el metabolismo de la aldosterona en el hígado. catéter de Swan-Ganz, que pennite medir el gasto
y las complicaciones mecánicas posinfarto, tales diogénico, está vinculada en este grupo.
como la discinesia ventricular, o la ruptura de Estos dos .mecanismos producen aumento de la cardíaco, las presiones en el circuito pulmonar y el
Para hacer el diagnóstico de shock aldosteronemia, con la retención consiguiente de contenido de 0 2 de la sangre venosa mixta.
músculo papilar o del tabique interventricular. cardiogénico es preciso que la presión
Desde el punto de vista clínico, siguiendo el sopio y pérdida de pou:sio a ni.vel ~enal. L~ ne~ro 4. Insuficiencia mitral aguda. Puede deberse a
capilar pulmonar sea alta y descartar sis miocárdica, la anox1a, la acidOSIS y el deficrt de disfunción o ruptura del músculo papilar. La inci-
criterio de Killip y Kimball, se cl(;lsifica a los pa- así el shock hipovolémico.
cientes en cuatro clases funcionales: potasio son terreno fértil para;el desarrollo de arrit- dencia de la ruptura de un músculo papilar y/o de
(úi\3. Shock cardiogénico. La Myocardial Infarc- sus cuerdas tendinosas en el infarto agudo es del
Clase I: pacientes no complicados, sin mani- mias graves.
R'on Research Unit (M.I.R.U) del National Heart 1%. Ocurre con más frecuencia en los infartos
festaciones de insuficiencia cardíaca. El mantenimiento de un gasto cardíaco bajo y de
and Lung Institute de Bethesda define así al shock la hipoperfusión por varias horas pueden causar un inferiores, y se caracteriza clínicamente por un
Clase II: síntomas o signos mínimos de insufi- cardiogénico:
ciencia cardíaca (estertores basales, mayor daño miocárdico, estableciéndose una re- soplo pansistólico de regurgitación mitral irradia-
a) Presión arterial sistólica menor de 90 mm Hg, o troalimentación positiva e irreversible entre dismi- do a la axila, dorso y borde izquierdo del esternón.
galope o hipertensión venosa). inferior en 30 mm Hg a su valor anterior en un
Clase III: edema agudo de pulmón por severa nución del gasto cardíaco y daño miocárdico. El El cuadro clínico puede variar desde la insuficien-
hipertenso, durante por lo menos media hora, mecanismo de este círculo vicioso parece respon- cia cardíaca izquierda leve hasta el edema agudo
falla ventricular izquierda. asociado con:
Clase IV: shock cardiogénico. der a la hipoperfusión del miocardio y a un factor de pulmón. El cateterismo derecho con Swan-Ganz
b) inadecuada perfusión periférica manifestada por humoral que deprime la contractilidad de la célula muestra la existencia de ondas "V" prominentes en
El monitoreo hemodinámico en la Unidad Coro- los siguientes criterios clínicos bioquímicos:
naria, mediante la colocación en el lecho capilar miocárdica. La hipoperfusión del miocardio, con el monitoreo de la presión venocapilar pulmonar,
l. Débito urinario inferior a 20 mi/hora y natri- la consiguiente disminución de la contractilidad, por trasmisión retrógrada. El contenido de oxígeno
de la arteria pulmonar (que representa las presio- uria por debajo de 30 mEq/1.
nes telediastólicas del ventrículo izquierdo) de un extiende el área infartada. Entre los factores humo- de la aurícula y ventrículo derechos es igual, lo
2. Piel fría, pálida, lívida sudorosa y viscosa. rales se destaca la producción de polipéptidos acti- cual hace el diagnóstico diferencial con la
catéter de Swan-Ganz de termodilución, es de gran 3. Alteración mental (hipoperfusión cerebral)
importancia para una correcta evaluación de estos vos que deprimen la fuerza de contracción miocár- comunicación interventricular. En este sentido, el
caracterizada por agitación, somnolencia o dica y que se producen principalmente en el pán- ecocardiograma bidimensional y, mejor aún, el eco-
pacientes. Atendiendo al estado de congestión coma.
pulmonar y de perfusión periférica, Forrester y creas y el territorio esplácnico por la ruptura de Doppler, son de gran utilidad para aclarar los cua-
4. Compromiso del metabolismo aeróbico ce- lisosomas consecutiva a la hipoxia de estos tejidos. dros dudosos. Aun cuando el ecocardiograma bidi-
Ganz los clasifican en: lular (acidosis láctica).
Grupo I: índice cardíaco superior a 2,2 1/min/m2 y Así, el círculo vicioso que nace de las complica- mensional pueda a veces no revelar una ruptura
La incidencia de shock cardiogénico después de ciones del shock, si no se resuelve precozmente septal o de un músculo papilar, el Doppler puede
presión capilar pulmonar inferior a 18 un IAM es de115% aproximadamente, y la morta- conduce a la muerte con rapidez. En lo relativo a demostrar la anormalidad resultante del flujo. Se
mm Hg. El paciente está asintomático. lidad es abrumqdora, excediendo el 90% en algu-
Grupo II: la presión capilar pulmonar es superior las características clínicas de este grave cuadro, se debe señalar que la sobre vida media en los pacien-
nas series. Los estudios anatomopatológicos de- puede agregar que los pacientes se presentan gra- tes con ruptura parcial de un músculo papilar es de
a 18 mm Hg y el gasto cardíaco se mostraron que este cuadro se presenta cuando más vemente comprometidos, con síntomas y signos tres días, de manera que se requiere un diagnóstico
mantiene en cifras superiores a los 2,2 del40% de la masa miocárdica está dañada, ya sea secundarios a la mala perfusión tisular, como por inmediato con miras a la corrección quirúrgica.
l/min/m 2 • El paciente puede estar asin- por injuria reciente o asociada a necrosis antigua. ejemplo: confusión mental, intranquilidad, vaso- 5. Comunicación interventricular (CIV) en el
tomático o presentar signos clínicos y La extensión del daño está directamente relaciona-
radiológic )S de congestión pulmonar constricción de tegumentos, cianosis periférica, IAM. La ruptura en el tabique interventricular
da con el pronóstico y es el resultado de una lesión pulsos poco amplios, hipotensión, taquicardia, oli- ocurre en menos del 1% de los pacientes con IA1v1
más o menos severa. Si el cüadro clíni- progresiva, constituyendo un círculo vicioso de guria (diuresis menor de 20 mi/hora), etc., y a la anteroseptal o posteroseptal. La mayoría de los
co es de edema agudo de pulmón y las isquemia, depresión miocárdica y mayor isquemia. congestión pulmonar: disnea, ortopnea , polipnea, casos tienen lugar en la primera semana del episodio
resistencias sistémicas están muy ele- Una necrosis extensa de la masa ventricular etc. Los indicadores más sensibles de perfusión agudo. El tamaño del defecto, y la presencia o
vadas, puede presentar además signos ocasiona una reducción de la contractilidad, una tisular son el estado del sistema nervioso central y ausencia de un aneurisma septal determinan las
de vasoconstricción periférica que si- disminución del gasto cardíaco y un descenso de la el flujo urinario, ekmentos que deben ser evalua- consecuencias hemodinámicas. Es una complica-
mulan una situación de bajo gasto. presión arterial. El volumen sistólico decae rápida- ción que cursa con alta mortalidad: más del 25%
dos en forma permanente.
Grupo III: la presión capilar pulmonar es inferior a mente y, si dicha caída alcanza entre el 30 y el Para llegar al diagnóstico de shock cardiogénico de los casos fallece dentro de los tres primeros
18 mm Hg y el gasto cardíaco menor de 50% de su valor normal, se produce hipoxemia por IAM, se deben tener en mente los siguientes días, el65% en los primeros quince días y el 90%
2,2 l/min/m2• En esta situación,que es tisular, con el consiguiente metabolismo celular elementos: dentro de los dos primeros meses.
de hipovolemia absoluta (por vómitos, anaeróbico y el desarrollo de acidosis láctica.
diarreas o diuresis excesiva) o relativa
a) dolor precordial prolongado en las últimas 48 Los hallazgos clínicos incluyen un frémito sistó-
A través de la hipoxemia y de la liberación de horas; lico palpable y un soplo holosistólico rudo en el
(en la cual no existe una auténtica catecolaminas (mediada por activación simpática) b) en ocasiones edema agudo de pulmón sin val- cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo, con
hipovolemia, pero debido a la disminu- se instala un mecanismo de retroalimentación ne- vulopat.ía previa, uremia o intoxicación; irradiación al borde estema! izquierdo, ápex y axila.
ción de la contractilidad el ventrículo gativo con un aumento consecutivo de la resisten- e) shock no debido a intoxicación, sepsís o hemo- La insuficiencia cardíaca es global. A veces la
necesita una precarga más elevada para cia vascular fundamentalmente en el riñón, el te- diferencia auscultatoria entre un soplo de una CIV
nagia;
mantener una función normal), el pa- rritorio esplácnico y la piel, de tal· modo que el y el de una insuficiencia mitra! aguda puede ser
d) angor rebelde.
ciente puede estar asintomál.ico o pre- volumen de sangre que retoma al corazón derecho dificultosa. Se debe colocar un catéter de Swan-
Cualquiera de los casos anteriores debe presen-
sentar signos de hipoperfusión periféri- disminuye. Ello explica que, si bien aumenta dis-' tar además signos electrocardiográficos de infarto Ganz y extraer muestras de sangre de la vena cava
ca e hipotensión arterial. cretamente la presión telediastólica ventricular agudo y aumento de las enzimas séricas. superior, la aurícula derecha, el ventrículo derecho
Grupo IV: la presión capilar pulmonar es superior izquierda, en el 75% de los casos no se produce Un paciente que reúna los criterios anteriores, y y la arteria pulmonar, para determinar el contenido
a 18 mm Hg y el índice cardíaco infe- edema pulmonar ni aumento de la presión venosa además los que se mencionan en la definición ori- de oxígeno de la misma. Si la diferencia entre ~a
rior a 2,21/min/m 2• En esta situación de central. ginal, se encuentra en shock cardiogénic.o., . aurícula y el ventrículo derechos es de 1 o mas
grave deterioro hemodinámico el P?- La hipotensión, la liberación de noradrenalina y Para cuantificar los trastornos hemodmamrcos, volúmenes, el diagnóstico de CIV está hecho, pues
ciente presenta prácticamente siempre la reducción del volumen circulante efectivo deter- su evolución y el efecto de las medidas terapéuti- se demuestra un cortocircuito de izquierda a dere-
3. ISQUElvl.IA MIOCARDICA 27
sudoración, dolor torácico, disnea e hip(~tensi~n y del tamaño y jerarquía de la arteria ocluida.
cha. También se puede recurrir al ecocardiograma transitoria en arterias muy dañadas, o bien a un moderada, hasta insuficiencia cardíaca retractan a
bidimensional para detectar y localizar el defecto espasmo arterial coronario próximo al sitio de una al tratamiento, arritmias, shock y muer~e. La aus-
septal posinfarto. Si la CIV es pequeña puede no estenosis aterosclerosa. cultación sólo revelará un segundo ruidC· desdo- Bibliografía
ser visualizada por eco, pero sí mediante eco- Considerando las múltiples causas posibles, si el blado y fijo, con P2 acentuado. La arritmia más
Doppler. Si el ecocardiograma bidimensional no paciente tiene angina recurrente se debe investigar ' - frec·Jente es la fibrilación auricular, y el E~_G Arntzenius, A.C et al.: Diet, lipoproteins and the
encuentra una CIV y el Doppler no detecta flujo por qué el angor recurre. Debe practicarse una mostrará desviación del eje a la derecha, rotacwn progression ofcoronary heart disease. New Engl.
turbulento en la región del tabique interventricular,
evaluación clínica completa, exámenes de labora- horaria, agrandamiento auricular derecho y J. Med., 312:805-811, 1985.
la causa del soplo (y de los síntomas) será casi
invariablemente una insuficiencia mitral aguda.
torio e incluso una angiografía coronaria si se esti-
ma que el enfermo se puede beneficiar con tera-
bloqueo completo de rama de~echa. Pan: c.~'nftrmar
Braunwald, E.: The agressive treatment of acute
myocardial infarction. Circulation, 71:1087-
el diagnóstico, el estudlO más utl.! ~s el
6. Ruptura cardíaca externa. ·Esta complica- péuticas invasivas. centellograrna radioisotópico. pulmon3!. S1. éste 1092, 1985.
ción es responsable de alrededor del 10% de los Incluso el angor más tardío, pero que se presen- evidencia áreas extensas de h1poperfusiÓII bllate- Coy, K. et al.: Silent ischemia durin~ dail~ ~ctivi
casos fataies intrahospitalarios. Es cuatro veces ta dentro del mes de ocurrido el IAM y con el rale:;, deberá indicarse una arteriografía pulmonar ties in patients with asymptomatzc posztzve ex-
más común en las mujeres, especialmente en pa- paciente aún en reposo, suele responder a causas cercise tests. Am. J. Cardiol., 59:45-49, 1987.
~
paJ:. determinar la necesidad de una embolecto-
cientes mayores de 60 años que son hipertensos. similares y su pronóstico es serio, por lo cual es Deanfield, J. E. et al.: Transient ST segment depre-
Ocurre generalmente en la primera semana (terce- necesario guiarse por las pautas arriba menciona- 11. Embolias sistémicas. Se trata de una com- sion as a marker of myocardial ischemia during
ro al quinto día) y se observa principalmente en das. icación rara, y se debe a la formación ele trom- daily lije. Am. J. Cardiol., 54:1195-1200,1984.
infartos anteriores trasmurales que toman al menos 9. Infarto del ventrículo derecho (IAM-VD). bos murales en la pared del ventrículo i.2quierdo Quyymi, A.A. et al.: How importan! is a hist?ry of
un 1o'% de la circunferencia ventricular izquierda. Si bien el IAM de ventrículo derecho aislado es infa:tado o de la aurícula, desde donde migran a la. chest pain in determining the degree of zsche-
Clínicamente se caracteriza por la reaparición muy raro, esta afección puede asociarse a un infar- peri.:eria. Su pronóstico d.epende ?el ó.rgano im- mia in patients with angor. Brit. Heart J.,
brusca del dolor precordial, colapso hemodinámico to trasmural de la pared posteroinferior del ventrí- pactado (riñón, cerebro, m1embros mfenmes, etc.) 54:22-~6,1985.
abrupto, hipotensión con signos claros de tapo- culo izquierdo. El síndrome clínico del IAM-VD
namiento cardíaco, y disociación electromecánica. aparece entre el 3% y el 8% de los infartos poste-
En esta situación, mientras se inician las maniobrasroinferiores, si bien se lo encuentra entre el 15 y el
de reanimación, se debe intentar la pericardiocen- 34% de las necropsias y en el 30-70% de los infar-
tesis. Si se logra realizar un ecocardiograma apenastos inferiores estudiados con gammagrafia .y eco-
se inicia la resucitación, se puede confirmar rápi- cardiografía.
damente la presencia o ausencia de un hernoperi- Estas diferencias se deben a que muchas de las
cardio. Son cuadros de extrema gravedad. lesiones anatomopatológicas no tienen traducción
7. Pericarditis. La pericarditis epistenocárdica clínica ni hemodinámica. El espectro clínico que
es muy común (15% de los casos), presentándose origina es muy amplio -puede incluso llevar al
entre el primero y el segundo día, y desaparecien- shock cardiogénico- pero su diagnóstico recae en
do a la semana. Se caracteriza por dolor precordial evidencias clínicas y hemodinámicas de disfun-
persistente que se puede intensificar con los movi- ción cardíaca con preponderancia derecha, en el
mientos respiratorios o los cambios de decúbito, curso de un IAM.
con irradiación a los hombros y dorso. La presen- Se pueden así utilizar los siguientes criterios: 1)
cia de un frote sistodiastólico confirma el hallazgos electrocardiográficos de infarto agudo
diagnóstico. posteroinferior, corroborado por elevación enzi-
La aparición de un frote pleural es común y la mática; 2) evidencia clínica de insuficiencia cardí-
existencia de episodios de pericarditis recurrente aca derecha dominante, demostrada por ingurgita-
asociada a neumonitis, puede ser la expresión del ción yugular, hipertensión venosa central superior
sfndrome autoinmunitario de Dressler, o síndrome a 18 cm Hp, y 3) conftrmación hemodinámica
po~infarto. con catéter de Swan-Ganz de elevación de la pre-
8. Angina posinfarto. Aproximadamente del lO sión de fin de diástole ventricular derecha o valo-
all5% de los pacientes con infarto agudo van a res iguales o superiores a la presión capilar pulmo-
desarrollar una angina inestable dentro de ,la pri- nar. Se acompaña f~:demás de trastornos de la con-
mera semana del cuadro. Su pronóstico es severo, ducción AV en un qlto porcentaje de los casos, que
pues se trata de una complicación que se asocia en algunas series llega al 100%.
con una elevada incidencia de infarto recurrente o La presencia de insuficiencia derecha en el curso
deceso durante la hospitalización. Además, la de un IAM puede responder también a insuficien-
mortalidad de estos pacientes es alta a los 3 a 6 · cia ventricular izquierda o a un tromboernbolismo
meses del cuadro. pulmonar. Corresponde establecer el diagnóstico
Este cuadro de angina recurrente, o angina pre- diferencial con estas entidades.
coz posinfarto, puede deberse a: 1) aumento tran- -~o 10. Embolia pulmonar. Puede conducir a la
sitorio de la demanda de oxígeno, por taquiarrit- muerte súbita, arritmias y/o insuficiencia cardíaca
mias, anemia, drogas, alteraciones en la volemia, refractaria en el curso de un IAM. No se conoce su
o por problemas cardíacos mecánicos, tales corno ·. frecuencia de aparición. En la mayor parte de los
aneurisma ventricular, insuficiencia mitra!, crv o casos el punto de partida son las venas profundas
insufíciencia cardíaca severa; 2) caída transitoria de los miembros inferiores y de la pelvis.
del aporte miocárdico de oxígeno, la cual puede El cuadro clínico dependerá del número y tama-
responder a trombosis o agregación plaquetaria ño de los émbolos. Así, se puede observar desde
4. fv'IIOCARDITIS 29
caracterizada por signos y síntomas típicos de in- vadido el organismo sano por el agente infectante,
suficiencia cardíaca. En estos pacientes se obser- y la forma crónica, que se manifestará obliga-
va: ansiedad, desasosiego, facies típica de infec- damente con el correr de los afias. En el inicio, la
ción sistémica (dependiendo de los distintos agen- forma aguda se caracteriza por presentar el signo
tes etiológicos), historia de disnea progresiva, orde Rtmraita, edema monocular, bipalpebrat,-Eañ
topnea, nicturia y edemas de miembros inferimes. inyección conjuntiva! sin secreción, dacrimidenitis
En el examen físico los hallazgos pueden ser (tumefacción de la glándula lagrimal accesoria) y
muy floridos, con franca ingprgitación yugular, adenopatía satélite de los ganglios preauriculares y
impulso ventricular- izquierdo marcadamente aes- lateral del cuello. Desaparece entre los 30 y 40
plazado, vientre glohulos0- por la presencia de días sin tratamiento. El chagoma de inoculación es
ascítis,...hepatomegalia y/o esplenomegalia, etc. una reacción inflamatoria no supurada, que se puede
'En la auscultación cardíaca existe disminución acompañar de reacción ganglionar y desaparece a
del primer ruiqo y .Pi~~ncia ·de un _soplo gene- los 60 días. Hay fiebre, decaimiento general, sudo-
4 Miocarditis ralmente SfsroTi~o (soplos funcionales o secun.da-
rios a la di!atación de las cámaras cardíacas). Es
común detectar un~cer o c_u.arto.ruido con o sin
ración y hepatoesplenomegalia, y en ocasiones me-
ningoencefalitis. Los síntomas cardíacos pueden
adoptar la forma de insuficiencia cardíaca conges-
Luis E. Leone cadencia de galope. El pulso puede presentarse tiva; la gran mayoría de los pacientes se recuperan,
francamente taquicárdico, y ser regularr o irregular y tales síntomas desaparecen en un lapso de varios
por la presencia de arritmias, o alternante por la meses. En otras ocasiones presentan una panmio-
insuficiencia cardíaca. Se encontrarán. frotes. si carditis necrótica fulminante que conduce a la
existe unapetrcatdili~ .asociada. muerte.
La miocarditis es un proceso inflamatorio que la enfermedad de Weil. En la miocarditis chagási- Wúiebre puede ser persistente, y la taquicardia Luego de la fase aguda continúa un período de
afecta al corazón y que ha sido descrito en casi ca se observan a menudo parásitos en las fibras no es proporcional al grado de temperatura. latencia de la enfermedad que dura de 10 a 30
todas las enfermedades bacterianas, virales, micó- miocárdicas; también pueden encontrarse salmo- ·En otras ocasiones el compromiso puede ser lento años, al cabo del cual se inicia la etapa del Chagás
ticas y parasitarias. Su incidencia es muy difícil de nelas u otros agentes etiológicos. y paulatino y los síntomas inespecíficos: astenia, crónico, donde se pueden presentar arritmias o
precisar pues está íntimamente ligada a las regio- La evidencia cuantitativa de un infiltrado leuco- adinamia, dolores- prec.ordLaJ~.!J- y/.o_pal~l!~S. cuadros de insuficiencia cardíaca debido a que la
nes geográficas, a la aparición de enfermedades cítico intersticial constituye en la actualidad el En los adultos, las miocarditis de origen .viral forma de lesión determina-una ini~diopatía
endémicas o epidémicas y a la implementación de mejor criterio disponible para el diagnóstico de pueden acompañarse de manifestaciones generales CQ[lgestiva. Es frecuente la aparición de embolias
las medidas sanitarias. Se la observa en pacientes miocarditis, y se la obtiene a través de la biopsia. como dolor. plel.Jl:al, mialgias, síntomas de vías y.de -iñllerte súbita. ·
de todas las edades y en diversas poblaciones y su La vacuolización, la disrupción celular y la aéreas respiratorias superiores y artralgias. En recién
recuperación puede ser completa y espontánea; en presencia de leucocitos intrasarcoplasmáticos son nacidos su evolución es tórpida y pueden llevar al
otras ocasiones, como ocurre en la miocarditis las manifestaciones más comunes de lesión miocí- niño a la muerte en forma rápida; esta situación no Exámenes complementarios
chagásica y la diftérica, evolucioña desfavorable- tica. es frecuente en el adulto, en el cual la resolución
mente. El compromiso severo y difuso del miocardio del cuadro agudo puede ser seguida años más tarde Los métodos con los que se cuenta en la actuali-
conduce a una dilatación paulatina, determinando de una míocardiopatía congestiva. dad no son concluyentes en cuanto al diagnóstico
una disminución del gasto cardíaco, y la instala- La miocarditis diftérica suele presentarse al final de miocarditis, pero sí son orientadores.
Fisiopatología ción de una insuficiencia cardíaca. Los ventrículos de la primera semana-de la enfermedad, evolu- Electrocardiograma. Puede mostrar distintos
pierden su contractilidad normal y se transforman cionando rápidamente a la insuficien.cJ~- f::_<m;l.{aca. tipos de modificaciones, pero ninguna específica.
En los pacientes que cursan una miocarditis se en cavidades sumamente dilatadas, con modifica- En la meningococcemia aguda, el cuadro de in- Es muy frecuente observar alteraciones y cam-
pueden observar grados variables de lesiones ción de la arquitectura de la cavidad ventricular y suficiencia cardíaca congestiva puede acompañar- bios en el segmento ST y en la onda T. También
macroscópicas y microscópicas. Hasta hace unos alteración funcional de las válvulas cardíacas, lo se de un síndrome de Waterhouse-Friederichsen, pueden encontrarse arritmias auriculms, ventricu-
años, este tipo de lesiones sólo podían constatarse cual origina soplos; todo esto, agregado a la forma- donde es posible observar necrosis localizadas de lares, bloqueo de rama o bloqueos auriculoven-
a través ~e las necropsias. Actualmente la biopsia ción de trombos millales, da lugar a cuadros difíci- las fibras miocárdicas. En la endocarditis bacteria- triculares. Las alteraciones se relacionan con el
del miocardio permite establecer el diagnóstico, les de diferenciar de una miocardiopatía congesti- na, el compromiso del.miocardio_~g!~va_las proba- grado de las lesiones miocárdicas. Los complejos
instituir un tratamiento y realizar un seguimiento . va idiopática. bles lesiones valvulares. de bajo voltaje son expresión de pericarditis con
adecuado. A su vez ha permitido corroborar y En otras ocasiones el compromiso no es tan severo La infección micótica se presenta en individuos derrame o de la lesión difusa del miocardio.
ampliar teorías que se formulaban solamente sobre y produce lesiones focalizadas que pueden locali- con resistencia disminuida a las infecciones (tumo- En la enfermedad de Chagas suele observarse
la base de datos clínicos. zarse en diversas zonas: p. ej., en los tejidos de res malignos, pacientes en tratamiento quimioterá- frecuentemente la lesión de la rama derecha del
Macroscópicamente el corazón puede ser normal, conducción, originando distintos grados de blo- pico, o con inmunopresores o irradiación). En haz de His, junto con el compromiso de la hemi-
o hallarse dilatado, hipertrófico o fláccido; casi queos y arritmias. ellos las manifestaciones de insuficiencia cardíca rrama izquierda anterior. Tanto en la etapa aguda
siempre existe una reacción inflamatoria intersti- están presentes. como en la crónica, las arritmias en ocasiones son
cial del miocardio y puede observarse la presencia En todos estos pacientes con lesión del miocardio graves y pueden determinar la muerte súbita del
de nódulos como en la tuberculosis, y abscesos o Síntomas y signos como consecuencia de la dilatación y formación paciente.
gomas miocárdícos localizados o múltiples como de vegetaciones, de abscesos y necrosis, es común Radiología. Cuando existe una lesión severa del
en la sífilis. Microscópicamente se encuentra una Las manifestaciones clínicas de las miocarditis que se produzcan embolias sépticas o no sépticas miocardio es común observar cardiomegalias glo-
lesión de la célula miocárdica y cicatrización por son muy variables, desde síntomas mínimos hasta que ensombrecen y empeoran el pronóstico. bales, con signos radiológicos típicos de insufi-
resolución o fibrosis. Con la microscopia electró- los de una inmt:lciencia ~r.gíaca congestiva grave. La enfermedad de Chagas, ocasionada por el ciencia cardíaca: redistribución del flujo, hilios
nica se puede individualizar en ocasiones la pre- Generalmente la._iñ1CcEión severa del miocardio· Tripanosoma cruzí, es muy frecuente en la Argen- congeslivos, edema intersticial y alveolar y apari-
sencia de restos virales, o ele leptospiras como en produce una miocarditis aguda de tipo congestivo, tina. Presenta dos elapas en su evolución: una for- ción de derrames pleurales. En otras ocasiones
ma aguda, que puede producirse o no al ser in- solamente se encuentran distintos grados de car-
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30 GR.A.NDES SINDROMES
diomegalia que, de acuerdo con el tratamiento, toxoplasmosis, la inmunofluorescencia o la hema-

podrán disminuir o persistir. glutinación; para brucelosis, la reacción de Huddle-
Ecocardiograña. Las técnicas con ultrasonido son; para Chagas, en la etapa aguda el xenodiag-
constituyen, en la actualidad, un método de diag- nóstico y en la etapa cróniCa la reacción de Macha-
nóstico no invasivo adecuado para evaluar el grado do-Guerreiro, o las técnicas de inmunofluorescen-
de lesión, y la evolución y respuesta al tratamien- cia o de hemagllitinación. En la afecciones de ,-
to. origen viral puede procederse a la investigación en '
El ecocardiograma en modo M permite medir materia fecal y en ocasiones en piezas de biopsias.
las cámaras cardíacas y de esta manera determinar En las micosis los cultivos sanguíneos pueden dar
con suma precisión los grados de dilatación de las lugar al desarrollo del agente causal; aunque muy
cuatro cámaras. frecuentemente son negativos, otras veces son úti-
Con el ecocardiograma bidimensional se puede les en el material de lavado bronquial o de biopsia
evaluar la contractilidad miocárdica, y detectar la pulmon.ar por aspiración cuando estos órganos se
presencia de trombos y de derrames ·pericárdicos encuentran comprometidos.
obteniendo una imagen dinámica. Los signos eco-
cardiográficos más frecuentes son la dilatación y
aumento del volumen telesistólico y telediastólico
Biopsia del miocardio. Es una técnica invasiva
que se realiza con catéter biótomo bajo seguimien-
to con intensificador de imagen. En manos espe-
Síndromes valvulares cardíacos 5
del ventrículo izquierdo, disminución de la frac- cializadas, y con poco riesgo para el paciente,
ción del acortamiento y disminución de la fracción On•aldo Robiolo
permite determinar la etiología, la distribución y
de eyección, y dilatación de la aurícula izquierda y extensión de la inflamación, y la presencia y ex-
el ventrículo derecho. tensión de la fibrosis; a su vez, hace posible eva-
Laboratorio. Los datos de laboratorio serán luar la enfermedad en su historia natural y la res-
específicos o no según el agente etiológico deter- INSU:F'ICIENCIA MITRAL Fisiología: y fisiopatología del cierre valvular
puesta al tratamiento.
minante. En las miocarditis de origen bacteriano se mitra!
pueden encontrar eritrosedimentación elevada, Puede definirse a la dnsuficiencia mitra l como el
neutrofilia marcada, y franca desviación hacia la p;ase-del::-~P~~tQ_ yal;ular -~~~ rr:ismc• nombr~ El cierre valvular mitral es más complejo de lo
Bibliografía pma ~end~_~ar_l~,_,cam_aras 1zq.u:~rda;; entre SI que aparenta. Comienza antes de la sístole del
izquierda de la fórmula leucocitaria; asociada a
veces con hemocultivos positivos, como en los dwante la sístole ventricular, penmtlendcse enton- ventrículo izquierdo. Luego de la sístole auricular,
Abelmann, W.H.: Classification and natural histo- ces la regñrgltacion sanguínea del ventJiculo iz- que produce pasaje activo de volumen hacia el
casos de endocarditis. ry of primary myocardíal disease. Prog. Car-
En enfermedades específicas como en la sífilis qui ~doJiftclifiaaürícuiiiZquierda. Esta ~~te:ació"n ventrículo izquierdo parcialmente lleno, las valvas
diovasc. Dis., 27:73-94, 1984. pw:de ser secundaria a trastornos. an_ªfl).flliCO~ y ascienden y se aproximan. Durante la contracción
se utilizan diferentes tipos de reacciones (VDRL); Wigle, E.: Hypertrophic cardiomiopathy: a 1987
en la fiebre tifoidea, la reacción de Widal; para fur.cional~el aparato valvular m1tral. isométrica del ventrículo izquierdo las hojas se
viewpoint. Circulation, 75:311-322, 1987. m aparato valvular mitral se compoue de las unen entre sí por disminución de la tensión cordal
ho·uelas valvulares, una anterointerna o septal y secundaria al cambio de forma de la cavidad del
ott:~. posteroexterna o mural, el anillo valvular, las ventrículo izquierdo. La presión sigue aumentando
cut:rdas tendinosas y los pilares musculares; pero dentro del ventrículo izquierdo y las hojas coaptan
fis:ológicamente, además, cobran importancia para aún más. Al producirse la expulsión la contracción
el ·men resultado de la función valvular ~~estado, activa de los pilares y la disminución de tamaño de
el tamaño y la contractilidad del ventrículo y la la cavidad soportan la tensión sobre las cuerdas y
aw·ícula izquierdos. valvas. Estas coaptan aún más y se incurvan hacia
Ciertas particularidades deben recordarse con la aurícula izquierda tomando la forma de paraca-
respecto a la anatomía: ídas inflados, pero sin hacer prolapso en dicha
cavidad. El anillo valvular mitral, al contar con
E.) el endocardio que tapiza la valva pcsterior se fibras musculares en sus dos tercios externos de
continúa directamente con el de lf: aurícula circunferencia, se contrae disminuyendo el área
izquierda; · del orificio. La forma de arcos de puente da gran
ll) el que recubre la hoja anterior también. lo ha- fortaleza' al aparato valvar para soportar la alta
ce, pero el tejido conectivo valvular_se mserta tensión sistólica sin claudicar. Aún así, Y por lo
en el anillo fibroso que da apoyo a .:a válvula expresado en las consideraciones anatómicas, la
aórtica. De esta manera, una dilata1;ión de la valva posterior está sometida ~ mayor sobrecarga
aurícula izquierda traccionará a la Yalva pos- tensional que la anteroseptal. .
teroexterna exagerando su déficit funcional, El estado anatómico funcional del ventnculo ·
pero no lo hará con la valva anterior en razón izquierdo es sumamente i~por~nte. Un.ventrículo
de su apoyo conectivo; izquierdo dilatado desalmeara el sentido d_e las
t:) la hoja anterointerna o septal separa el tracto fuerzas de soporte proporcionadas I?o.r _los p1lares
de entrada del ventrículo izquierdo ele su trae- que de ser casi perpendiculares al onf1c10 valvular
to de salida o región subaórtica. Durante la pasan a ser tangenciales por el alejamien_to lat~r.al
expulsión sistólica el pasaje tangencial del de los pilares. Igualmente, si la zona de mserc10n
"jet" sistólico hacia la vá_lvula a?rti~a genera parietal de un pilar en el ventrículo izquier~!? no se
fuerzas por efecto Ventun que d1smmuyen la contrae, o bien si pulsa en forma paradOJICa, el
carga sobre dicha valva. . pilar no podrá llevar a cabo su acción caracte-
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GR/;,_¡"\fDES ' SINDROMES 5. SINDROMES VALVULt...RES CARDIACOS 33
rística de frenar el ascenso de las hojas valvulares. El gasto sistólico anterógrado cae en forma di- Tablu 5-1. Causas de insuficiencia mitra! crónica.
Una aurícula izquierda dilatada traccionará de la rectamente proporcional a la severidad de la regur-
valva posterior exagerando la insuficiencia pre- gitación, generando alteraciones en la morfología A. Congénita B. Adquirida
existente. del pulso arterial y síntomas de bajo volumen
La severidad de la regurgitación sistólica depen- minuto periférico. Aislada (rara) Prolapso valvular mitra! (varias causas)
de de la magnitud de la lesión valvular, regulada La severiélad de la regurgitación mitra! puede Asociada Reumática tl-
por tres factores: a) rapidez de instalación del de- clasificarse en leve (fracción regurgitante: 30% del Defectos del cojín auriculoventricular Endocarditis bacteriana ! -
fecto; b) estado de la aurícula izquierda, y e) esta- Coartación de aorta Miocardiopatía hipertrófica asimétrica
volumen sistólico del ventriculo izquierdo), mode- Comunicación interauricular (síndrome de Artritis reumatoidea ::.. ·
do del v~ntrículo izquierdo. rada (de 30 a 50%) y severa (más del 50%). Lutenbacher) Cardiopatía isquémica
a. Rapidez de la Íllstalación del defecto. Si esto La aurícula izquierda y el ventriculo izquierdo Síndrome de Marfan Dilatación del ventrículo izquierdo
ocurre bruscamente, como sucede en la endocardi- exhibirán los signos de sobrecarga volumétrica con Fibroelastosis endocárdica Míxoma de la aurícula izquierda (varias causas)
tis infecciosa con ruptura de cuerdas tendinosas, o crecimiento, a predominio de la dilatación, de Mucopolisat::aridosis Endomioc ardiofibrosis
en el infarto agudo de miocardio con necrosis de ambas cámaras.
un músculo papilar, las cámaras izquierdas no La dilatación crónica del miocardio auricular y Síntomas y signos síntomas resultantes de la insuficencia cardíaca
pueden adaptarse al defecto y se producen cuadros la fibrosis auricular por la miocardíopatía reumáti- derecha por hipertensión pulmonar, ccin ingurgita-
serios de hipertensión venocapilar pulmonar. En ca (en los casos de esta etiología) producen au- Síntomas. Hacen su aparición en un período de ción yugular, hepatomegalia y edemas.
cambio, si la lesión se instala progresivamente, mento del automatismo con aparición de arritmias, tiempo variable luego del o de los episodios de Ocasionalmente, y con inenos frecuencia que en
como en la endocarditis reumática o en la disfunción la más común de las cuales es la fibrilación auricu- fiebre reumática, en general años, aunque a dife- la estenosis mitral (no existe una estasis severa en
isquémica de músculos papilares, la adaptación lar. reHcia de la estenosis mitral pueden instalarse pre- la aurícula izquierda), de una trombosis endoauri-
puede realizarse y la sintomatología es menor aun Cuando existe hipertensión pulmonar por au- cozmente, meses después del cuadro agudo. Los cular se desprenden fragmentos que producen ac-
con defectos mayores. mento de la presión capilar las arteriolas pulmona- antecedentes de uno o más episodios de carditis cidentes embolígenos periféricos.
b. ·W~!dr;.!~Jizjzql{ierda. El tamafio y res pueden agregar un factor de vasoconstricción aguda son más frecuentes en la insuficiencia mitra! La historia natural de la valvulopatía mit:Lal se
tonicidad de la aurícula izquierda es importante, funcional primero y una hipertrofia concéntrica que en la estenosis mitra!. agrava por algunas circunstancias: eLembarazo, el
ya que una aurícula tónica y de tamaño normal no después, con crecimiento de las cámaras derechas La mayoría de los diagnósticos basados en los trom.b..QQmbolismo pº]!!}Qnar y la fibrilaci9.r1 a_!l.Ii-
puede aceptar trasferencias bruscas de 11ujo sin y signos de falla de las mismas. En la historia síntomas se establecen en la tercera década de la cular paroxística, en tanto que la endoc¡rrditis bac-
aumentar severamente ~JLpresió_!1 (lesiones agu- natural del defecto, esto sucede generalmente en la vida. Tales manifestaciones son: l~_s_íntomas resul- .t~rJftllil:Jlcentúa las lesiones ya existentes ó·siima
das). En la insuficiencia mitra! crónica la aurícula evolución alejada. tantes de la hiperte¡::¡-sién-venulocarillill:.PUlmonar, otras nuevas.
izquierda dilatada amortigua el ascenso de presion En la insuficiencia mitra! aguda la rápida insta- 2) síntomas resultantes de la caída del volumen El pronóstico de vida a partir del inicio de la
y_ evita que se traslade hacia el capilar pulmonar. lación del defecto no permite la adaptación de la sistólico anterógrado, 3) grit¿_:'1ias, y 4) otros. sintomatología, en lesiones moderadas o severas y
Por otro lado, en el primer caso la regurgitación aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, por lo 1) La..di.sn.eíi.de__esfuerzo, con incapacidad pro- no mediando un tratamiento quirúrgico, es de 15 a
sistólica se verá frenada durante la mesosístole por cual la regurgitación produce un aumento severo gresiva en años, .ra.ran1cnte el edema agudo· de 30 años.
la hipertensión en la aurícula izquierda; esto no de presión en la aurícula izquierda y el capilar pulmón -Y la tos. f!O~turna, y muy raramente el Signos. El estado general dependerá de la pre-
sucede en el segundo caso, en el cual la regurgita- pulmonar con cuadros graves, como el edema agudo esputo hemoptoico, son expresión de la hiperten- sencia de insuficiencia c_ardíaca y de ~u gravedad.
ción dentro de una aurícula izquierda hipotónica y de pulmón. La trasferencia de volumen del ventrí- sión venulocapilar pulmonar. Estos síntomas, a El pulso ru-terial es de rápidoascenso y descenso,
dilatada, puede ser holosistólica. culo izquierdo a la aurícula izquierda no es grande diferencia de lo que acontece en la estenosis mien forma de triángulo isós~~les- pero ·d~ pequeña
c. Estado dg/ -v&ntdculo_iL@ierd_o. Esta cavidad por la misma razón -hipertensión en la amícula tra!, no.san tan...severos y conslantes, ya que depen- mggnitud. S'u causa es-tarápida descompresión del
debe aceptar la trasferencia del flujo regurgitado izquierda-- que se opone al reflujo. Los signos de den de la capacidad de ad1lptación y amortiguación venirícul:o-ízquierdo al tener dos vías de expulsión.
hacia la aurícula izquierda, por lo cualdeberá te- bajo volumen minuto periférico son menores o no de la aurícula izquierda (tamaño y tonicidad), y la El período expulsivo· se acorta en las lesiones seve-
ner un tamaño a..docu.adD y una contractilidad acep- existen. del ventrículo izquierdo en cuanto a su contractili- ras.
table. En la insuficiencia mitra! crónica, la lentitud Debido a que la aurícula izquierda era previa- dad·y capacidad de aceptar el exceso de volumen El examen semiológico del cuello revela un lati-
con que se instala el defecto permite que las cáma- mente de tamaño normal, no es frecuente la insta- diastólico que le ofrece la aurícula izquierda. do_~tico poco_palpable en el h_l:!~co supraesternal
ras izquierdas se ad.ªº-t~n p_r.:o~:,rn~sivamente a la nueva lación de una fibrilación auricular, de modo que 2) Lafatigabilidad con el ejercicio, y los d9lores y auseñCía de iDgurgitacign yugular si no existe
situación. El cuadro hemodinámico está signado persiste el ritmo sinusal. o calambre~rnusculares en casos graves, reflejan compromiso de cavidades derechas. El pulso. veno-
por dos alteraciones primarias: 1) los efectos retró- El crecimiento de las cámaras izquierdas es la hipoperfusión tisular periférica por caída del so conserv....f1._§U$_ ondas en ausencia de fibrilación
grados del jet de.r.eg.urgitación, y 2) la caída del mínimo y el corazón cru-acterísticamente pequeño. volumen sistólico al regurgitar parte de la expulsión auricular o presenta las propias de ésta si ella está
volumen sistólico anterógrado. ventricular hacia la aurícula izquierda. presente.
El jet de regurgitación, proporcional al defecto, 3) Las palpj_taciqnes en forma de latidos vigoro- El impulso ventricular izquierdo está desplazado
es propulsado desde el ventrículo izquierdo a la Insuficiencia mitral crónica sos a nivel del impulso ventricular izquierdo du- hacia afuera y abajo por q~cimiento del ventrículo
. aurícula izquierda y provocará poco aumento de rante el ejercicio resultan de la hiperdinamia de la ··i;?;q.uierdo. Se lo encuentra corrientemente en el 5º
presión en esta úllima, por lo cual su trasferencia a . Las causas más comunes de insuficiencia mitra! cámara ventriculru· por su sobrecarga diastólica y o 6º espacio intercostal por fuera de la línea hemi-
venas y capilares pulmonares será de mediana crónica son la endocarditis reumática (secuela) y ulterior dilatación. clavicular o próximo a la línea axilar anterior. Es
magnitud. Si existe un ventrículo izquierdo capaz el pro.lapsQ val~\ilru- ñiitiaf;1e.siguen en frecuencia , Las palpitaciones en crisis, gc;neralmente asocia- localizado, impulsivo, muscular y de superficie
de aceptar el flujo diastólico desde la aurícula las secuelas deJa car.diopat(a isquémica y la endo-. ~ · das a aumento de los signos ele hipertensión vcno- aumentada. Pueden palparse vibraciones proto-
izquierda, no habrá hipertensión diastólica en esta cardüii.J?~t~J:iana, y las miocardiq.Q.a{íaS. En 1~ di- capilar pulmonar y caída del volumen minuto, diastólicas cquivalcntcs.111R.3._En ciertos casos es
cavidad y por tanto tampoco hipertensión vcnoca- latac_ión del,v~ntrí9_u)o_íz_qü"ierdo-por distintas etio- resultan de las arritmias .supraventriculares, en posible palpar un seudolatido sagital producido
pilru- pulmonar. El compromiso contráctil de aque- logías (más frecuentemente miocardiopatías) la in- general una fibrifación a_uricular .paroxística que por la expansión sist'óTicade un·a aurícula izquierda
lla cámara puede alterar progresivamente este suficiencia mitral es un fenómeno secundario. La tarde o temprano se 1nsmla'·en ·Jos casos de mediana gigante.
cuadro y provocar un ascenso, en los casos etiología congénita es poco frecuente y por lo general o severa gravedad. La auscultación revela alteraciones en Rl y R2,
avanzados, de la presión mediana en la aurícula está asociada a··otros déféctós estructurales. Las La evolución alejada en la historia natural ele la presencia de otros ruidos (R3) y soplos.
izquierda y los capilares pulmonares. distintas causas se enumeran en la tabla 5-1. valvulopatía, presenta frecuentemente los signos y El Rl es característicamente hipofonético, au-
5. SINDRO.MES VAL VULARES CARDIACOS 37
q¡Je aumenta--.eL.e_sfu__erzo..de contención mitral. ción para el diagnóstico, ya que muestra claramen-
Por: tanto, todo aquello que reduzca aún más el te el movimiento posterior sistólico de una o ambas Fisiopatología tula y el ventrículo derechos, dependiendo del tipo
volumen ventricular (maniobra de Valsalva, valvas con protrusión hacia la aurícula izquierda. funcional u orgánico de la valvulopatía.
ort-o"siatismo: espiración, drogas) y/o simultá- El pronóstico es rriuy bueno salvo en ell-3% de La consecuencia de la regurgitación tricuspídea Electrocardiograma. Los signos de insuficien-
neamente aurne¡:¡_te__sn_ presión (esfuerzo isomé- los casos, que pueden inorir súbitamente por arrit- es el asc.ens..o_de la-presién-auri.eu-lar_d~recha, du- cia tricuspídea son: a) bloqueo incompleto de rama
trico, drogas), exagerarj_l_a_.t:_egurgitación y. ade- mias ventriculares. rante la sístole__v.entri.c.ular, período diastóiTCOC!e la derecha, b) ondas de bajo voltaje en Vl y salto de
lantaráJlacia_ffi_Qrotosístoltu.u pmducción. Posibles complicaciones (poco frecuentes) son aurícula derecha, en el cual nom1almente descien- potencial en V2, y e) fibrilación auricular.
La insuficiencia mitral por prolapso es hemodi- la endocarditis infecciosa, la ruptura de cuerdas de su presión. Ecocardiograma. Es útil para mostrar el tama-
námicamente poco significativa salvo· excepcio- tendinosas y la evolución hacia formas severas de Si se registra una curva de presión de la aurícula ño de las cavidades derechas y visualizar el tipo de
nes; se produce en la meso y telesístole y se la insuficiencia mitra!. derecha, se observa un auriculograma en forma de válvula tricúspide existente.
puede identificar semiológicamente. onda c-v, con onda y profunda y "deep" diastólico. Cateterismo cardíaco. El registro de las presio-
Cuando el prolapso es por degeneración mixo- Esta curva se conoce como curva auricular ven- nes en la aurícula derecha y el ventrículo derecho,
matosa puede tener incidencia familiar. No es INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA triculizada o de pico sistólico sostenido. La pre- con arterialización de la curva auricular, indica la
excepcional en los niños y se asocia a cardiopatías sión del ventrículo derecho depende de la causa magnitud de la alteración.
congénitas (p. ej. a una comunicación interauri- La insuficiencia tricuspídea es la regurgitación que provoca la insuficiencia tricuspídea; es eleva-
cular). sistólica de la sangre desde el ventrículo derecho da en la insuficiencia tricuspídea funcional y se-
cundaria a valvulopatías izquierdas o a hiperresis- !
hacia la aurícula derecha. Puede ser orgánica· o { ESTENOSIS AORTICA
funcional. La forma_orgánlº.a es una afección rara tencia pulmonar, y de menor magnitud en la insu-
Síntomas y signos cuyas causas pu,eden ser agqüidd~. como en la ficiencia tricuspídea orgánica aislada. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo
f.iebre...-reumáticá, la ~I'\.docarditis.__bacteriana, el La elevación de la presión media de la aurícula izquierdo puede estar localizada por encima, por
Síntomas. El paciente tiene pocos síntomas y los derecha PtQduce un aumento en la presión venosa debajo o a nivel de la válvula aórtica. Si bien la
síndrome carcinot_d.e, end_o.miocardiopatías, etc., o ~a. ----=--- .. . ________ .. -·
más comunes son las palpitaciones (producidas por congénitas, como la fibroelastosis, la enférinedad estenosis valvular es con mucho la más frecuente,
las frecuentes ruTitmias extrasistólicas) y el dolor de .Ebstein, etc. . la$ restantes no dejan de tener significado clínico4
precordial, de etiología no bien aclarada (se ha La dilatación del ventríc_ulo derecho con.insufi- ('=._a estenosis aórtica representa el 25% de los
Síntomas y signos casos de valvulopatías diagnosticadas en el adulto,
postulado una tensión aumentada sobre el músculo ciencla-tncuspídea es consecué'ricia común de la
papilar, anomalías coronarias, etc.). hipe¡:tensión de la~~_r:i_§._p~lmonar. El ventrículo y el 80% de estos pacientes son de sexo masculino.
Generalmente el paciente consulta por estos sín- Síntomas. Son muy variables y dependen del El origen puede ser reumático. Durante el proce-
derecho es una bomba de volumen que no se ade-
tomas inespecíficos; o en un examen de rutina se le tipo de insuficiencia tricuspídea. La forma orgáni- so águdo se produce fusión de las comisuras valva-
cua bien a impulsar .s~ngre contra una resistencia
auscultan elementos estetoacústicos típicos del aumentada. EStá-resistencia puede elevarse por enca de los jóvenes se debe a la fiebre reumática res y la estructura se trasforma en una válvula
síndrome. Uunto con una valvulopatía mitral) o a una endo- bicúspide, que limita en forma manifiesta la movi-
férmecl1íd de.Ja.ar.teria pulmonar o del parénquima
Signos. Los ruidos cardíacos Rl y R2 son nor- carditis bacteriana en los drogadictos. La insufi- lidad de dichas valvas. Con elllempo es frecuente
pulmonar, por hipertension a nivel de la aurícula'iz-
males y no existe R3 ni R4. quieFda, est~uosis...mitral o insuficiencia ventrjcular
ciencia tricuspídea funcional se manifiesta por una que esa región fibrosa tienda a calcifican:e, a to
En la mesosístole, y coincidentemente con el amplia gama de síntomas. cual posiblemente colabore el trauma permanente
izquierda. En estos casos e~ ventrículo derecho y la
mayor esfuerzo valvular de contención, la válvula Producida la insuficiencia tricuspídea, y si ésta que significa el pasaje del flujo por esa región
válvula tricúspide se dilatan considerablemente.
prolapsa y genera un chasquido o clic mesosistóli- La.magnitud o Se.Yeridad de la insuficiencia tri- es dominante, se presenta sensación de latidos estenosada. En ciertos casos la calcificación puede
co de alta frecuencia y generalmente de intensidad venosos en el cuello y pesadez en hipocondrio propagarse sobre el tabique interventricular, afec-
cuspídea orgiinica se encuentra regulada por' la
moderada. gT.avedad de la afección valvular, por el estado de derecho y epigastrio. Puede existir fatiga y debilidad tar el nódulo auriculoventricular y provocar blo-
por bajo volumen minuto. queos a ese nivel.
Diversas maniobras que acortan los diámetros la aurícula_y el ventrículo derechos, y por la agu-
del ventrículo izquierdo (Valsalva, ortostatismo, deza con que se presenta el cuadro. . Signos. ~~i_nsufic_iencia tJic~spídea se rec~noce La estenosis aórtica puede ser, asimismo, de
espiración, nitritos), adelantan la producción del En la insuficiencia tricuspídea funcional, existen por un[ §_qQJ...Q_h_QlQ~t§t9Jífu'en la parte inferior del origen congénito. En algunos de estos casos se
prolapso en la sístole y por tanto del clic y el soplo, dos posibilidades que guían la magníLud de la reborde estemal izquierdo~ que cambia de intensidad observa la fusión de una comisura que trasforma a
que pueden desplazarse a la protosístole. M:::nio- durante la inspiración, au·mentado por el incremen- la válvula en bivalva con un orificio excéntrico; en
gurgitación: ·
bras que dilatan el ventrículo izquierdo (bradicar- a) cuando la insuficiencia tricuspídea es~~~y~ to del retomo venoso~Eñ casos de regurgitación otros la válvula carece por completo de comisuras
dia, decúbito dorsal, etc.) producen cambios opues- daria a patologías que han hipertrofiado el v~ntrr severa se detecta un labdo hepático positivo duran- y presenta solo una cúspide en forma de cúpula. En
tos. culo derecho y éste se dilata, se produce una msu- te la sístole. El latido sagital se halla presente con los pacientes adultos es frecuente el engrosamiento
frecuencia. y la posterior calcificación de dicha válvula. La
Las maniobras o drogas que aumentan la presión ficiencia tricuspídea muy importante porque pro:-
diastólica intraventricular (esfuerzo isométrico, cede de una cámara capaz de desarrollar presiones La fibrilación auricular acompaña al 80 a 95% válvula puede ser congénitamente bicúspide sin
catecolaminas) incrementarán la regurgitación y sistémicas, de modo que en estos casos los signos de los pacientes con insuficiencia tricuspídea. Se que exista estenosis durante la niñez; pero la
por lo tanto la intensidad del soplo. clínicos son muy acentuados; cree que esta fibrilación incrementa la insuficien- alteración funcional de dicha estructura provoca,
El resto del examen físico no se altera. El cora- b) cuando la insuficiencia ~cuspídea.func~onal ciaficuspídea, ya que la sístole auricular contribu- con el tiempo, el engrosamiento y la posterior
zón es de tamaño normal. es secundaria a causas que dilatan el ventriculo ye al mejor cierre d'e Ja válvula. calcificación y estenosis en ra edad adulta.
¡Jerec.:fro, Im> signos dínic.:os- d·e díc.:fra ím;~t1_c:ienó:.r El pulso venoso positivo es uno de los síntomas En personas ancianas, con calcificación y dege-
son menos acentuagos, por cuanto se ongrnan e_n fund~1mentales, y se trasforma en monofásico posi- neración valvular aórtica, puede encontrarse un
Metodología de estudio cámaras muy dilaU1das que actúan como amorti- tivo,visible y palpable. Los edemas y la ascitis com- grado variable de estenosis valvular, con o sin
guadoras. . , pletan el cuadro de hipertensión venosa sistémica. fusión de comisuras, que clínicamente puede tener
El ECG puede mostrar trastornos de la repolari- La insuficiencia tricuspídea func10nal vana importancia variable. Es la causa más frecuente de
zación ventricular, sobre todo en la pared diafrag- característicamente con la suficiencia del ventrí- estrechez aórtica en mayores de 60 años.
mática (DII, DIII y aVF), con inversión de la onda culo derecho. Djsminuye mucho y sus signos se Metodología de estudio
T. Son frecuentes las cxtrasístoles ventriculares. modifican con el tratamiento médiw de la Fisiopntología
Radiología- de- tórax. :rvruestm una- vena- ~ava-
La ecocardiografia, a su vez, es el métoclo ele clcc- insuficiencia cardíaca. C'11T"\f':Jr·;n,... ;nrtl\r'rY;t,rl'"l f"lr'"\n llrr.-.-.nrl~\rT"\;n.n,.r.. rl.:~. Tñ .-,.,,.,.j r ,.. ,....1 ....... ~ •• "' .... : .. ~.., "1 n .. :n. ,.,"' ....... l: ...t ...... J ... 1 ....... .,.., ..... : ...... t .....
sente..pox:.auscultación y de registro dificil en fono- quierdo en oblicua anterior izquierda por creci- For lo general desencadena, a diferen:::ia de la capilar pulmonar. Lé:\ silueta cardíaca no evidencia
cardiografía. Esto se debe a una rpuy severa altera- miento de la aurícula izquierda. inSJficiencia mitra! crónica, cuadros s~veros y · agrandamiento significativo si era normal previa-
ción..Yajyular. Puede conservar su fonesfs.én casos Electrocardiograma. Con mayor frecuencia el agt:.dos, sobresaliendo clínicamente ~~rtensió.n mente.
de menor compromiso de las valvas con movilidad ritmo es de fibrilación auricular, por lo cual no :ver.ocapilar grav~ cpn disnea de reposo, disnea Electrocardiograma. El ritmo es sinusal. La
de la hoja anterior. puede observarse la s-obrecarga de la aurícula iz- !Jat~edema- agudo de pülnión-:· La_ caída onda Pes la característica del crecimiento amicu-
ElR2 está desdoblado en fo@.a permanente y quierda. Si el ritmo es sinusalla P está ensanchada, del v,.olumen_rninu...to .con sus síntomas caracterisci- lar izquierdo. El ventrículo izquierdo no exhibe
constante pero no f!ja en las lesion~s severas. Esto con doble lomo, en DI, DII, aVL, V5 y V6, y con cos completa el cuadro. Típicamente el r::tmo car- signos de crecimiento en los primeros días.
se debe al adela1~tamient9 _del ºomponente aórtico fase negativa lenta en Vl. día·~o sigue siendo sinusal, si lo era con ;mteriori- El cuadro severo, librado a su evolución natural,
(A.2) respecto del pulmonar (P2) por acortamiento . El eje AQRS está desviado a la izquierda y hay dac: Con frecuencia el cuadro lleva a la muer[ e del lleva a la muerte del paciente en horas o días. Si
de la_ ~xpulsión del v~EltPCIJlO. izquierdo. · signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo: paciente en horas o días, sobre todo si es complica- sobrepasa fa primera semana de evolución el pro-
Por logeneñl1 Tá. fonesis déf P2 está aumentada. S profunda en Vl y V2, y R alta en V5 y V6. ció:1 de un infarto agudo de miocardio; si .;e debe a nóstico mejora y puede lograrse una adaptación
ELR3_ está característicameñte presente at final Ecocardiograma. Se observan, como signos endocarditis infecciosa, se instala progre:iivamen- aceptabl~ por parte de las cámaras cardíacas.
del período de ItenQ_r~pido en lesiones moderadas indirectos, la dilatación de la aurícula izquierda y te, :'acentúa las lesiones valvulares previas o agre-
y ·severas. Se produce poi la abrupta desacelera- el ventrícu~o izquierdo. ga l)tras nuevas. .
cjóq q~Jlleno ventricular protodiastólico qué..iñum- Estudios especiales. El cateterismo cardíaco las cámaras cardíacas son de tamaño nonnal y Prolapso de la válvula mitral ___..
pe bruscaménte eii el ventriculo izquierdo. pennite medir las presiones en las cámaras del la Huríc.ula 1zqmeréla, pe-que"fhi ytóñica;:trasmite
Er sop)o-§istólic:o clásico es de tipo..r~p.rgitante; corazón (onda V grande en la aurícula izquierda), tod1) el ascenso tensional que la regurgitación sis- Es la enfermedad valvular cardíaca más fre-
comienza con e!.Bl.(al cual contribuye a anular) y y mediante estudio contrastado se obtienen imáge- tóli ~a produce dentro de ella hacia el capilar pul- cuente en la juventud y la edad media de la vida
tiene duración variable según la gravedad de la nes cinematográficas que demuestran la regurgita- monar. No hay, comq en la insuficienc:'.a mitra! (JO%.de la población, según algunas estadísticas).
lesión; generalmente holosistólico, de alta frecuen- ción del ventrículo izquierdo a la aurícula izquier- crónica, amortiguación de la trasferencia retrógra- Constituye un grg~sp.e.ci-ª.L de ins.u.fLdencia
dp., en chorro. r:te.....YflP.Qr•.invade la protodiástole en da, junto con. sus respectivos tamaños· y condicio- da de presiones hacia la aurícula izquierda. ID.ltraLc.ró...nica que por sus características se
laslesiones muy severas.------· ... :····· .... nes de contractilidad. Esto hace que raramente, y salvo en caso de diferencia de las clásicas. En los últimos años se
Se ausculta con colector cerrado y la zona de La insuficiencia mitra! leve puede ser tolerada lesi Jncs graves, la regurgitación sea ·frenada en la ha aprendido a reconocerla y s·e ha comprendido
máximaaliscultaci.ón es_elárea mitral; irradia. bien durante décadas con o sin síntomas relevantes. Las memo telesístole por el incremento tensicnal en la su fisiopatología. Su base anatómica puede rela-
-~g~. Lesiones ~das. y con aurículas tóni- lesiones moderadas producen síntomas que progre- auricula izquierda. La onda V del pulso auricular y cionarse con diferentes alteraciones del aparato
cas o no dilatadas producen soplos de tipo rombói- sivamente incapacitan al paciente a lo largo de cap .lar pulmonar es de gran magnitud. La sístole valvular mitra!: .dilatac.ión.. J._.ca.lciü~ªció.I].__ del
.~al (sei.ü.10eyectivos) o decrecientes de Rl que dejan años, y el promedio de vida es de alrededor de 50- auricular potente que se desencadena por la hiper- ·anillo; cuex:Q.as tendinosas demasiado largas· o
hbre la teiesístole. 60 años. La insuficiencia mitra! severa es grave- temión de la aurícula izquierda produce una onda l.axás, músc.u"ioijaplfáfes con anomaiTas de· ím-
Luego del R3 se ausculta en las lesiones graves mente invalidante en la tercera década de la vida, a grande. El corazón permanece pequeño. pfanfució'1! pared ,ventricular con alteradó~·-·cciñ=·
un corto retumbo mesodiastólico, que puede pro- y de no mediar una corrección quirúrgica el pro- Signos. El paciente: se presenta ta9!!_ÍJ!nei~_Q y tráctil, hipertrofia _asimétrica del__t.aqique mter-
ceder de alguna estenosis del aparato sub valvular o nóstico de vida no supera los 40 años. por lo general no puede adoptar la~ pos;lción de ventricular y, en la forma clásica, valY~con de:.
de un excesivo lleno diastólico. Circunstancias o estados como el tromboembo- 1 dectíbito. Es frecuente la sudoración fría y viscosa gen"eraC!6n mf¿;Qmatosa de su teii(:lo_<¿QI}~c.tiv:o, lo
Nunca, en ausencia de una estenosis mitral agre- lismo pulmonar, la endocarditis infecciosa, el por la caída del flujo eyectivo sistémico y-la hipo- cual las trasforma en laxas, redundantes y abollo-
gada, se ausculta un refuerzo presistólico del roli- embarazo, las infecciones pulmonares y las arrit- tensión arterial. .-nadas. -- ~
do mencionado. mias de alta frecuencia ensombrecen el pronóstico El pulso arterial es :de pequeña magnitl,ld, de · Se conocen en. la actualidad cuatro razones que
y pueden causar la muerte. ascenso y 'descenso rápidos. El impulso ventricular pueden inducir el prolapso de las valvas de la
izquierdo no está desplazado y puede ser hiperdi- mitra! hacia la aurícula izquierda durante la sístole
Metodología de estudio námico. Se palpa un impulso presistólico (sístole ventricular: 1) el prolapso vaivuJ.au¿rimario, don-
Insuficiencia mitra! aguda auri,~ular) en el área mitral. de existe una anormalidad de las vá~as cuer-
Radiología de tórax. Muestra crecimiento ven- L~i auscultación revela la presencia de un R4 en das tendinosas o el anillo, sin enfermedad sisté-
tricular y auricular izquierdos, hipertensión vena- Constituye un síndrome clínico fácilmente dife- el área mitra! por la sístole auricular potente, que mica reconocible;.2): s~cundaria_a enfermedades
capilar moderada y dilatación del arco medio pul- renciable del de ·la insuficiencia mitra! crónica. elev:t marcadamente la presión telediastéllca del sistémicas como los síndromes de Marfan y de
monar. Es importante recordar el desplazamiento Sus causas y mecanismos de producción son varios ventrículo izquierdo. El Rl es de intensidad nor- Ehlers-Danlos y el seudoxantoma elástico o, como
del esófago con contraste en la posición oblicua (tabla 5-2); de éstos, los más señalados son la ruptura mal. Se ausculta un soplo protomesosistcilico de fue descrito por algunos investigadores, por lesión
anterior derecha y la elevación del bronquio iz-
Tabla 5-2. Causas de insuflcienda mitral aguda
de las cuerdas tendinosas o del músculo papilar, la
desinserción cordal y la destrUcción de una valva. r
¡
alta frecuencia (colector cerrado) y otras "eces un de las valvas durante un cuadro de fiebre reumática
sopl·) romboidal mesosistólico. aguda; 3) corazones .. CQ.!L.cavida_d__':.~ntri~u_\gr iz-
En cuanto a incidencia, hi endocarditis bacteria- El R2 desdoblado tiene el componente pnlmonar quierda pequeña y anatomía normal del aparato
na., al afectar el aparato valvular por diversos (P2) hiperfonético en el segundo espacio htercos- mitra! con comunicació.n. i.o.t~.rauricular,. anorexia
l. Ruptura de cuerdas tendi!wsas
Síndrome de Marfan mecanismos, ocupa un lugar preponderante. Tam- tal i.~quíerdo. No existe R3 ya que no hHy lleno nervíosa e hípovolemía, y 4) despfazamíento si·g-
Degeneración mixomatosa: prolapso de bién son frecuentes la cardiopatía isquémica con protodiastólico del ventrículo izquierdo importan- nificativo de las _valvas de la mitra! hacia la
válvula mitral alteración estructural y necrosis del músculo pa- te pues la trasferencia de flujo del ve"Jtrículo aurícula izquierda en la imagen ecocardiográfica,
Traumatismo de tórax pilar durante el infarto agudo y la ruptura cordal ' izqu .erdo a la aurícula izquierda, no es significativa con corazón y aparato mitra! normales. Estas
~·
Endocarditis bacteriana en el prolapso valvular mitral. en razón del freno impuesto po[· la atonía·de esta personas no tienen prolapso valvular mitral.
Secuela quirúrgica última cavidad. En todos los casos el mecanismo es idéntico: el
2. Desinserción cordal acortamiento sistólico de los diámetros ventricu-
Infarto del músculo papilar Síntomas y signos J.afis llega a un ·nivel crítico en 1)1esosísto1e, mo-
3. Ruptura del músculo papilar .Meb)dología de estudio mento en el cual el aparato valvular cede en una
Infarto agudo de miocardio o ambas valvas (caen hacia la aurícula izquierda)
4. Perforación o destrucción de una valva Síntomas. El síndrome de insuficiencia mitra!
aguda presenta aspectos comunes, sea cual fuere R¡:~diología de tórax. Los crunpos pulmonares y se produce l.a"T.egürgitación: A esto contribuye
Endocarditis bacteriana
la etiología. mue!:tran los signos clásicos de hipertensión veno- el nivel alcanzado por la presión intravent..ricular
38 GRANDES SINDROMES 5. SINDROMES VAL VULARES CARDIACOS 39
izquierdo originada por la estenosis de la válvula, síncope son los tres· síntomas fundamentales de . mgnos. La presión arteri.al está dentro de los válvula, lo cual generalmente puede observarse
es la causa funct.amental del cuadro. (!ente a dicho esta valvulopatía. límites normales bajos con una diferencial dismi- mediante radioscopia televisada.
ob~triculo izquierdo se ·ve-f~ a La disnea es la manifestación de que el ventriculo nuida. En casos avanzados se encuentra una dilatación
aumentaFs111Jre&iGncon:~·rt:.de:mantener el flujo
~ en niveles normales. Ello ongin-a la
aparición de un gradiente de p_r§sión_~ntre dicha
izquierdo ha claudicado, ya que, a pesar de su
hipertrofia, ya no es eficiente frente a la estenosis;
se origina entonces un mayor aumento de la presión
.
,-
El pulso arterial presenta características Lípicas.
Es poco amplio, de ascenso lento, con retardo o
au:;encia de la incisura dicrótica. Es el clá:üco pulso
ventricular izquierda; ésta generalmente se asocia
a distintos grados de hipertensión venocapilar,
observables en los campos pulmonares.
cavidad y la aorta que dependerá fundamental- telediastólica que repercute sobre la aurícula pa:vus y tardus. Electrocardiograma. Se pueden observar sig-
mente de dos factores: el grado de estenosis valvu- izquierda y las venas pulmonares y puede llegar al /·- El pulso venoso no. mostrará alteraciones salvo nos de sobrecarga ventricular izquierda, es decir,
lar y la magnitud del volumen minuto expulsa'do. edema agudo de pulmón, debido a esa hipertensión · en los casos preterminales, en los cuale~ la reper- desviación del eje eléctrico del QRS a la izquier-
Frente a esa sobrecarga de presión, el ventriculo venocapilar. · cu.;ión sobre cavidades derechas (hipertensión da, R altas con T invertidas en precordiales iz-
izquierdo sufre una acentuada hipertrofia funda- La angina de pecho es muy frecuente en los , pu:monar acentuada) puede llegar a originar una quierdas y S profundas en precordiales derechas.
mentalmente en forma concéntrica, es decir, 1m- pacientes con estenosis aórtica. Generalmente se \~nmficiencia tricuspídea o una.onda "a",gigante. Estudio hemodinámico. Consiste preferentemen-
mentando el grosor de sus paredes a expensas de presenta con el esfuerzo y sus características son La palpación precordial permite ene ::mtrar ·un te en el estt7dio de las cavidades izquierdas del
una reducción de la cavidad ventricular. Ello pro- indistinguibles de la originada por patología coro- impulso ventricular izquierdo no muy d·;splazado corazón, aunque en ciertas circunstancias puede
voca una sensible disminución de la distensibili- naria, aunque en. el caso de la valvulopatía la nitro- pero ,de características especiales: sosteuido y lo- ser necesario valorar el estado de las cavidades
dad de las paredes, evidenciable por un aumento glicerina es menos eficiente para calmar el dolor. , calizado debido a la hipertrofia concéJ1trica del derechas, especialmente en los casos avanzados
de la presión telediastólica, sin que ello signifique Varios son los factores que intervienen en la ventriculo izquierdo. con signos y síntomas de hipertensión pulmonar.
en este caso insuficiencia ventricular. La aurícula, producción de la angina de vecho: a) existe un ._.-,~:obre el área aórtica se puede palpar un frémito El estudio consiste en cateterizar en forma retró-
frente a este cuadro, debe forzar en forma mani- marcado aumento del requerimiento de 0 2 por parte sistólico importante que se propaga hacia·el cuello. grada la aorta y pasar a través de la válvula al
fiesta su contracción sistólica, lo cual se evidencia del miocardio debido al aumento de la tensión de "-.__,En la auscultación se encuentra un primer ruido ventrículo izquierdo. La toma de presiones en am-
por un aumento de la onda "a" en la curva de la pared ventricular; b) dada la importante hiper- no:mal· seguido de un elle o sonido de eyección bas cávidades permite determinar el gradiente de
presión de dicha cavidad. Ello origina cierto estira- trofia, existe un(l disminución de la relación de sis~co que preferentemente se ausculta sobre el presión, dado que, junto con la determinación del
miento de la" fibra miocárdica que favorece la con- vasos capilares por gramo de miocardio; e) una 32-42 espacio intercos.tal izquierdo, producido por volumen minuto, da una idea muy aproximada de
tracción ventricular. presión aórtica relativamente disminuida durante la ·Juesta en tensión de las válvulas aórticas Iesio- la magnitud de la lesión.
Esta acción de la aurícula izquierda tiende a ser la diástole, asociada a una reducción del tiempo na;ias al comenzar la sístole y posiblem::nte tam- Además se lleva a cabo una ventriculografía
de suma importancia para el rendimiento ventricu- diastólico, período durante el cual el flujo corona- bién por vibraciones de la pared aórtica adyacente izquierda, que muestra el tamaño de la cavidad y el
lar; tanto es así que la ausencia de actividad auri- rio es más importante, y una presión intramural dil:J.tada. Está ausente en casos de cakificación grosor de la pared, descarta la existencia de una
'ctrl.ar. caiii¡) s:acede por ejemplo cuando dicha. acell1I1.ada durante 1a m1Dle, S:O!l factores que in- im Jortante de la válvula. insuficiencia mitra! agregada, y permite observar
cavidad se fibrila, origina muchas veces la des- fluyen considerablemente, y d) es común la aso- Inmediatamente después del sonido de eyección las características de dicha válvula y de la aorta,
compensación del ventriculo izquierdo. ciación con una aterosclerosis coronaria. se ausculta un soplo sistólico de eyección, de alta aunque estas últimas pueden apreciarse mejor
El volumen de expulsión y el volumen minuto se· La angina de pecho se asocia con frecuencia al fre::uencia, con foco de mayor intensidad en el mediante una aortografía, inyectando sustancia de
mantienen dentro de -los límites normales si el síncope. r¡ área aórtica, que se propaga a los demás f.Jcos pero contraste sobre el plano valvular.
paciente está en reposo, pero durante el ejercicio El síncope es la pérdida brusca de la conciencia preferentemente hacia los vasos del cuello. Como En estos enfermos es indispensable, asimismo,
no se produce el aumento que requiere en función generalmente después de un esfuerzo, a veces con ~~do soplo de eyección tiene forma de rombo, y realizar una coronariografía, con el fin de valorar o
de las necesidades. convulsiones, que aparece en alrededor de la tercera tef:nina con el R2. descartar lesiones ateroscleróticas que pudieran
Cuando el ventrículo izquierdo entra en insufi- parte de los pacientes con estenosis aórtica severa. El R2 generalmente está disminuido d~ intensi·· estar asociadas.
ciencia, cae el volumen mi!l.UJp_eJLI.eposo, aumen- Su causa es la imposibilidad de aumentar el dad, rara vez desdoblado y en casos ex1remos es
ta en forma muy manifiesta fa presión tefediastófi- vofumen minuto por parte efe[ ventrfcufo izquierdo pm:ible constatar un desdoblamiento inverso (se-
ca, y por ende lo hacen la presión media de la de acuerdo con los requerimientos' del momento, -guudo ruido aórtico posterior al pulmonar) debido Estenosis supraaórtica ·~
aurícula izquierda y de las venas pulmonares, dando lo cual, asociado a una disminución de las resisten- a una propagación muy significativa del período
lugar a una hipertensión venocapilar. das periféricas por vasodilatación ori&inada por el si~lólico ventricular izquierdo. Es una cardiopatía congénita familiar que con-
El aumento tanto del grosor como de la tensión ejercicio, provoca una brusca caída·de presión ar-_ 1::n casos severos pti~de auscultarse un R4, evi- siste en un estrechamiento de laaorta-ascendente,
de la pared ventricular izquierda eleva significati- .. terial y por ende del flujo cerebral. En algunos dGr:cia de una sístole auricular importante, que por encima de la arteria' coromma:--. . .. -
vamente la demanda de 0 2 , lo cual, junto con las casos puede atribuirse a una vasodilatación perifé- lucha frente a una presión telediastólica del ventrí- Suele asociarse a una alteración del metabolis-
otras alteraciones hemodinámicas, son las respon- rica de tipo reflejo, debido al aumento marcado de cub izquierdo muy aumentada. mo -de.la_vitamina ..D (hipercalééffiia idiopática)
sables. de los signos y síntomas de esta valvulo- la presión del ventrículo izquierdo. dando un síndrome típie(} con'rétraso mental, este-
paLía, que serán más o menos acentuados según la Menos frecuentemente el origen del síncope son nosis de rama de la arteria pulmonar (e inclusive
magnitud de la lesión y el grado evolutivo de ésta. las arritmias, por ejemplo, un bloqueo auriculo- Me tod~logía de estudio de la válvula pulmonar) y una facies característica
ventricular por extensión de la calcificación que se (d~_~!llo), con frente muy saliente, pliegues
encuentra a nivel de la válvula aórtica, lo cual es F:adiología de tórax. En las estenosü aorucas eptcánticos en los ojos, puente de la nariz acen-
Síntomas y signos poco habitual, o bien las arritmias que se generan conpensadas se encuentra una imagen cardíaca de tuado, estrabismo y anomalías dentarias.
.\/'· por inestabilidad eléctrica; cualquiera que sea el tarr.año normal; en ciertos casos la punta del cora- Muy frecuentemente se ·acompaña también de
Síntomas. Mientras el ventrículo izquierd~pue caso, pueden llevar a la muerte súbita. zór _está_un poco por debajo del diafragm3., lo cual_ estenosis_..su.b.~ó_r~_ica y ,alteraciones miocárdicas
da mantener un volumen minuto normal, estos Dado que un número considerable de pacientes es- ~ompatible ·e:·oi11Ína hipertrofia ventr: e ular izl difusas, por lo cual configura en realidad un verda-
pacientes pueden permanecer nsintomátices durante con estenosis aórtica presentnn otrn vnlvulepntía qui:;rda concéntrica. El dato más significativo es la dero síndrome. ·
bastante tiempo. Generalmente comienzan a agregada, especialmente estenosis mitral, es nece- dilaación aórtica a nivel de la aorta ascendente, Los hallazgos clínicos son semejantes a los de la
manifestar síntomas alrededor de la edad adulta, si sario resaltar que en tales casos la sintomatología que sq]Jresale.sobre el borde derecho de 13. imagen estenosis aórtica valvular, salvo que el componen-
bien el diagnóstico de su valvulopatía puede ser clásica pierde magnitud y se retarda su aparición, car.jíaca (dilatación posestenótica). te ao'riico del 2º 'ruido está acentuado y frecuente-
bastante precoz. debido al bajo volumen minuto con que se maneja Es frecuente, y por tanto necesario, bus,~ar siem- mente_está ausente el clic o ·sonido de ey_ección.
La disnea de ésfuerzo, la angina de pecho y el el ventrículo izquierdo. pre la exístencia de calcífícacíones a nível de ·la Además pueden auscultarse so.plos contirmos.ori-
40 GRANDES 'SINDROMES 5. SINDROMES VALVULARES CARDIACOS 41
ginadoS-podas_e~~nosis múltiples de ramas de la contribuye a reducir el volumen sistólico del
arteria pulmonar; se los encuentra en todo el tórax ventrículo.
y especialmente por debajo de las axilas.
Tabla 5-3. Propiedades de las maniobras y drogas farmacológicas, y su acción sobre la Intensidad del soplo
El cateterismo cardíaco permite realizar el diag- de la estenosis subaórtica h!pertrót1ca idiopática.
nóstico definitivo al mostrar la existencia de un Síntomas y signos
gradiente de presión por encima de la válvula aór-
tica. La angiocardiografía, a su vez, pone en evi- La presentación es cambiante y dinámica, va-
dencia fehacientemente la lesión. riando de examen en examen. El paciente puede{ 1) Posición de Disminuy~ la resistencia periférica.
estar completamente asintomático y ser detectado pie Al aumentar el grado de obstrucción Aumenta el soplo
en la evaluación del grupo familiar o puede ·con- disminuye el volumen ventricular
' Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática sultar por disnea, palpitaciones, fatiga,,de acuerdo
. con el grado de la obstrucción." Puede debutar con 2) Valsalva (du- Disminuye la resistencia periférica Aumenta el soplo
ranrelafasede Aumenta el grado de obstrucción
La c.ardiomiopatía ]:l_ipertr<?.~ca es upa enferme- _]na muerte súbita. presión)
dad caracterizada por una h~peJ1fof_ia muscular de ( · En el examen físico presenta un impulso ven tri- MANIOBRAS
la pared_ de.l. ventrículo izquier.do, la cual no se \ cular izquierdo doble· o tripie, con un pulso arterial 3) Cuclillas Aumenta el volumen ventricular Disminuye el soplo
acompaña típicamente de una dilatación. H proce- · ·d~ crecimiento rápido. ·~ Aumenta la resistencia periférica
so no está precedido por una enfermedad valvular El primer ruido no disminuye de intensidad, sino )
aórtica o vascular hipertensiva conocida. . por el contrario, se presenta normal o aumentado. · 4) Elevación pa-
Se trasmite por herencia en forma ·aute-sómica Es característica la ausencia de clic, aunque en el siva de los Aumenta el volumen ventricular
deminan_te_ con variada capacidad de penetración, 7% de los casos puede encontrarse. miembros in- Aumenta la resistencia periférica Disminuye el soplo
lo cual se-pone en evidencia con-gta~ variación de . El soplo mesositólico rudo, eyectivo, se localiza feriores
) grados en las manifestaciones cHnicas. en-el 4º espacio intercostal izquierdo con una corta
Se caracteriza por una _l]jp_e_r_trofia_ miocárdica irradiación hacia la base, y no se propaga al cuello. · 5) Tensión iso- Aumenta la resistencia periférica Disminuye el soplo
diferente de la observada en la hipertensión_ arte- Durante la primera parte de la expulsión sistólica, métrica
-nal.. Presenta grandes variaciones en las distintas al no haber obstrucción en la vía de salida del
regiones del ventrículo izquierdo. En general el ventrículo izquierdo no existe gradiente entre el
engrosamiento se produce en el. tabique ventricular ventrículo y la aorta y por tanto la expulsión es 1) Nitrito de Disminuye la resistencia periférica Aumenta el soplo
y muestra una diferencia ipportante con lo obser- silenciosa. Durante la mesosístole hay obstrucción amilo
vado en la pared libre. Con cierta frecuencia se por parte del tabique y de la hoja anterior de la
produce hipertrofia del apex cardíaco o· de la pared válvula mitra!; esto reduce la expulsión y crea un Aumenta el poder contráctil Aumenta el soplo
2) Digital Disminuye el volumen ventricular
ventricular libre. La anatomía patológica muestra gradiente entre el ventrículo y la aorta, generán- DROGAS FARMA-
una falta de organización de las células miocárdi- dose las alteraciones del soplo. En la parte final de COLOGICAS Aumenta el poder contráctil Aumenta el soplo
cas con fibrosis variable, a~f como anomalías en la sístole, cuando la presión ventricular comienza 3) Isoproterenol Disminuye la resistencia periférica
las pequeñas coronarias intramurales. a disminuir, existe un gradiente con expulsión mí-
Además de la hipertrofia existe en eli25% de los nima o nula, y por tanto no hay soplo. La forma es Aumenta el poder contráctil Aumenta el soplo
pacientes un gradiente en el tracto de salida que se en crescendo-decrescendo, en diamante. j 4) Fentolamina Disminuye la resistencia periférica
manifiesta como una disfunción diastólica debida Existen tres factores a tener en cuenta: a) la
a la rigidez de la pared ventricular hipertrofiada. contractilidad miocárdica: todo lo que aumente el Aumenta la resistencia periférica Disminuye el soplo
Esto determina una presión de llenado diastólica poder contráctil del miocardio incrementa la obs- 5) Metoxamina
Disminuye el poder contráctil Disminuye el soplo
aumentada a pesar de un ventrículo izquierdo hi- trucción; b) el volumen ventricular izquierdo: todo 6) Bloqueador ~
perd.inámico.. Este gradiente de presión vinculado lo que aumente el volumen ,ventricUlar izquierdo adrenérgico
al área subaórtica angostada se denominó sucesi- disminuye el grado de obstrucción, y e} la presión /
'.lamente esten0sis. subaórtka idi0pática hiper.trófi- de. distensión. sist.ólica del '.!entr.ícu!Q. izquierd0, La.
ca, cardiopatía obstructiva hipertrófica, etc. presión de distensión del tracto de salida del ven-
El gradiente en el tracto de salida es producido trículo izquierdo es la fuerza capaz de mantener Tabla S-4. Variaciones de la intensidad del soplo en la estenosis subaórtica hipertrófica idiopática
por un movimiento sistólico de la valva anterior separadas las paredes de ese tracto. Esto depend~
de la mitral contra el tabique hipertrófico. de la resistencia periférica. Si se aumenta ésta, dis.¡'
Esto está siempre presente cuando se desarrolla minuye el grado de obstrucción (tablas 5-3 y 5~4). MANIOBRAS DROGAS
obstrucción en la cardiomiopatía hipertrófica. El desdoblamiento invertido del segundo ruido,
El gradiente·de-presién se desarrolla sucesiva- así como el comportamiento paradójico respirara- Aumentan Disminuyen Aumentan Disminuyen
mente por un aumento de la contractilidad ven tri- rio, demuestra un alargamiento de la sístole ventri..:,
<mlar, con reducción de su volumen sistólico y cular. El cuarto ruido es uno de los elementos , Valsalva Elevación m. inferior Isoproterenol Metoxamina
Posición de pie Cuclillas Digital Bloqueador
aumento de la velocidad de eyección, lo cual constantes de la auscultación. Junto con el soplp - '
Tensión isométrica Fentolamina ~-adrenérgico
lleva la vnlva anterior contra el tabique al estar aórtico puede existir un soplo de insuficiencia
reducida s.u distensibilidad. Asimismo, la mitral. 1
disminución del volumen del ventrículo o precarga Disminución RP Aumento RP Aumento poder Aumento RP
contribuve a disminuü la luz del tracto de salida. contráctil
Se prod~ce una disminución de la impedancia Metodologí¡:¡ de estudio Disminución poder
aórtica así como de la presión o posc:.rrga, lo cual Disminución VV Aumento VV contráctil
aumenta el flujo en el área subaórtica y también 1. Interrogatorio y examen clínico: de gran im-
42 GRANDES SINDROMES 5. SI.l\f])ROMES V ALVULARES CARDIACOS 43
portancia por los datos que proporciona. Síntomas y signos . d) La estenosis pulmonar valvular severa se subvalvular que impide una adecuada apertura dias-
2. Electrocardiograma: hipertrofia ventricular iz- a:;ompaña de un R4· derecho. tólica, produciendo un obstáculo para el flujo auri-
quierda, ondas Qanchas y gruesas y en todas las Síntomas. En los casos en que la estenosis pul- culoventricular izquierdo.
derivaciones. Arritmias.
m~nar v~vular no es extrema generalmente no La estenosis mitra! es casi siempre secundaria a
3. Radiografía de tórax: normal o aumento de la existen smtomas desde el nacimiento hasta mu- 1\1etodología de estudio una en~ca del aparato mitra!, rara-
silueta ardíaca. ' ~
chos años después, dependiendo de la severidad de ' mente corresponde a una anomalía congénita, y
4. Ecocardiograma: demuestra la hipertrofia así la.estenosi?· Cuando aparecen síntomas el paciente Radiología de tórax. Muestra li:i hip1~rtrofia del más raramente aún es secundaria a procesos infla-
como el movimiento de la válvula mitra!. La _presen~~drsnea con el esfuerw, por disminución ventrículo derecho con arco inferior izquierdo sa- ma!oriqs_del aparato mitra!, en el síndrome carci-
· c.avid~d ventricular es pequeña con pared poste- del fluJO pulmonar (disnea por isquemia pulmo- I:ente, m·uy convexo y separado del hemidiafrag- nóide maljgDo o como parte de la fibroelaSfosis
nor vigorosa, y está reducida la movilidad del n~. ~ ma izquierdo. El arco de la aurícula demcha puede endomiocárdica del síndrome hipereosinofílico. La
tabique interventricular. Signos. Cuando la estenosis pulmonar valvular .s~r algo saliente. Elarco medio izquierdo, corres- estenosis mitra! reumática se presenta con más
5. Estudio hemodinámico: de gran utilidad para es mu_Y ir:nportante hay m?derada cianosis por ¡:ondiente a la arteria pulmonar, está muy· saliente frecuencia en la_mujer, en proporción de 4: l.
definirlo. (jilatación posestenótica), como también las ra- La fiebre reumiffié1raguda con endocarditis reu-
cortocrrcu:tos de ?erecha a Izquierda, que se pro-
6. Centello grafía raclioisotópica con talio 201: revela ducen a mvel auncular a través del foramen oval mas pulmonares derechas e izquierdas. La vascu- mática provoca deformación del aparato valvular
defectos de perfusión. permeable. htura pulmonar es normal, y no exist~~ hipoflujo mitra!, llevando a un grado progresivo de esclero-
•·
La estenosis pulmonar valvular se acompaña de ~ ¡: ulrqonar mientras el ventrículo derecho cons.erve sis, fibro~n. La deformación valvu-
1l ESTENOSIS PULMONAR VAL VULAR
una facies redondeam, en luna llena, con desarro-
llo pondoestatural riormal.
una buena contractilidad.
Electrocardiograma. Es un elemento ímpor-
lar resultante es la causa de la dificultad en la
apertura diastólica. La aurícula izquierda sufre una
La pr~se_?~ia.de un pulso venoso yugular positi- t.lnte para valorar la severidad de la a:eccíón, ya sobrecarga de-txabajo (sistodiastólica), con hiper-
La obstrucción al flujo de salida del ventrículo v? presist?hco por onda "a" grande, indica una eue sus modificaciones son paralelas al crecimiento trofia auricular co.nsecntiva. Si el miocardio auri-
derecho ess~mpr-1-f!~&rig~.r!_~Q.f!J;.§~ito e_~cepto en SISU?le auncular derecha potente por estenosis pul- ¿el ventrículo y la aurícula derechos: cular ha sufrido agresión inflamatoria reumática, la
los ~ar~s casos en, que forma parte Clel síndrome monar valvular importante. . a) ¡;a estenosis pulmonar valvular muy leve se aurículi:li-i:Gquietda puede presenffi! una marcada
carcmmde~ y puede presentarse a niveLsupraval- • La palpación precordial detecta un frémito sistó- caracteriza por un ECG normal. dilatación. ~ ·.
vularrSUh\l3L'lÍllar_a__y.alY.ular. lico pulmonar intenso, un impulso' ventricular iz- t) La estenosis pulmonar valvular moderada mues- La incidencia de la estenosis mitral adquirida se
La estenosis pulmonar valvular aislada represen- quierdo con características de muscular derecho tra un bloqueo incompleto de rama derecha con ha reducido en los últimos años, posiblemente como
ta un.&%_ de todas las cardiopatías congénitas y es (situado, h~cia abajo y difuso), y un latido sagital QRS tipo rSr' en Vl y leve desviación a la consecuencia de una disminución de la fiebre reu-
la forma más común de obstrucción. También puede tanto mas Importante cuanto mayor sea la hipertro- derecha del AQRS. mática. Dentro de las valvulopatías reumáticas es
presentarse asociada a otras malformaciones, como . fia derecha. · e) La estenosis pulmonar valvular severa presenta una de las más frecuentes; constituye la mitad de
?curre en .el sín~ome de _Noonan (hipertelorismo, ·, Los elementos auscultatorios fundamentales son: (. el modelo de la sobrecarga sistólica del veptrí- todas las valvulopatfas y es de dos a tres veces más
Implantación baJa de las orejas y el pelo a nivel de a) el clic o sonido de eyección protosistólico pul- culo derecho, con onda rsR o QR en Vl y RS común que· la insufiCiencia mitral reumática pura.
la nuca, y retardo mental). monar, b) un soplo sistólico eyectivo pulmonar y en V2 y V3, y m1da P alta y acuminada en .D2, También es más frecuente que la enfermedad mi-
La válvula sigmoidea pulmonar se presenta como e) el comportamiento del R2. ' D3 y aVF. tra! reumática (estenosis e insuficiencia). ·
un diafragma en forma de carpa_.c_Qn. u,no o dos . a) ~1 sonido_de eyección protosistólico pulmonar c.) La estenosis pulmonar valvular muy severa Otra causa de impedimento al flujo auriculoven-
rafes que se extienden hacia el anillo p-ulmonar y Identifica el mvel valvular de la estenosis. Se pre- / muestra una onda R alta en todas las r-recorcliales tricular puede obedecer a un elemento obstructivo
que. no dividen a la válvula en las hojuelas que senta en el 75% de los casos y JJUede no existir en (de Vl a V6) y ST con desnivel negativo, onda en la aurícula izquierda cuando existe un tumor
habitualmente la componen. La válvula está for- la estenosis pulmonar valvular· muy leve o en las P derecha y AQRS francamente a la derecha. auricular (mixoma) o una trombosis en dicha cqvi-
madl!J?or tejidgJibroso y.rara vez sufre calcifica- formas extremas. Es un clic valvular intenso, audi- Fonocardiograma. Es útil para objetivar los dad. En estos casos se puede considerar que existe
ción.de...importancia. ------- · ' r.echos señalados en la auscultación. una alteración del flujo auriculoventricular similar
ble en e ' ea pulmonar y en la zÜna precordial
~esen_ta movilidad hacia la arteria pulmonar y hasta el área. de a . nta, que disminuyesuTnfeñsí- Cateterismo cardíaco. Cuando la es!enosis pul- a la de la estenosis mitral valvular, y con la cual se
haci~, el mfundíbul~ pulmonar durante la sístole y dad err-inspirac;iqn y'f<i' a~~~- en espiración. nonar valvular es de moderada a severa, se debe debe realizar el diagnóstico diferencial.
la d1astole, respectivamente, y tiene un orificio b) El soplo sistóhco pulmonar es eri· "diamante" _.realizar un cateterismo cardíaco, cualquiera que
excéntrico de cuyo tamaño depende la magnitud o_ en "r~rr:bo", típicamente eyectivo, éon auscultá~' sea la edad del paciente.
de la estenosis. Ción max1ma en el área pulmonar;·irradiado hacia La magnitud del· gradiente entre el ventrículo Fisiopatología
La afección se presenta en igual proporción en la clavícula izquierda, y cuya longitud indica la c.erecho y la arteria pulmonar mide la severidad de
hombres y mujeres. severidad de la estenosis~ En la estenosis pulmonar h estenosis. Un gradiente por encima de 50 mm La estenosis mitra! crea un gradiente diastólico
valvular leve el soplo tiene sus vibraciones máxi- Hg es significativo. La magnitud de la elevación entre la aurícula iz_guíerda y el ventrículo izquierdo
mas antes de la mesosístole; cuando es más cerra- c.e la presión sistólica del ventrículo dc:recho y de por la dificultad afvaciamiento auricular durante la
Fisiopatología da alcanza la mesosístole, mientras que en las for- m presión telediastólica también indican la severi- diástole; cuanto mayor sea dicho gradiente, mayor
mas cerradas. se encuentra en la telesístole, tanto c.ad estenótica. La ventriculografía der·~cha mues- será su repercusión hemodinámica.
La consecuencia de la estenosis pulmonar val-· más tardía cuanto más cerrada sea la estenosis. tra el diafragma estenótico valvular, el tamaño de El principal factor que condiciona la severidad
vular es la soJKe.c.arga.de trabajo_ o sistólica del e) La audibilídad del R2 en el área pulmonar l:l cavidad y la existencia de una estenosis infundi- de la estenosis mitra! es el área del .oriílcio este-
ventrículo derecho. Este se trasforma en una depende de la longitud det soplo y del gradiente (iular adquirida por hipertrofia de dicho ventrículo. nosado; si se tiene en cuenta que el área valvular
cámara--dé" presión presentando una marcada trasvalvular. Un R2 con desdoblamiento fisiológi- mitra! normal es de 5 cm 2 , toda reducción de la
h·ipertrofia, que se extiende a la aurícula derecha co o desdoblamiento permanente, no fijo, con R2 misma constituye una estenosis mitra! anatómica.
de acuerdo con la severidad de la estenosis. El pulmonar normofonético, es propio de la estenosis _... ESTENOSIS MITRAL Sin embargo, desde un punto de vista hemodiná-
obstáculo al flujo genera un gradiente de presión pulmonar valvular leve o moderada. mico y clínico, existe una estenosis mitra! signi-
entre el ventr.ículo derecho y la arteria pulmonar, Un R2 que no puede auscultarse en el área La estenosis mitral valvular consist¡: en la dis- - ficativa cuando el área mitra! se sitúa por debajo
tanto mayor cuanto mayor s'ea la estenosis. El pulmonar (o un R2 pulmonar de características minución del área mitral a partir de su tamaño de 2 cm 2•
miocardio hipertrófico puede sufrir las éonscru::::n- hipofonéticas) indica una estenosis pulmonar Horma! de 5 cm 2 como resultado de ancrmalidades Además del área valvular, son muy importantes
cias de la isquemia. valvular de grado severo. E:n la estructura de las hojas valvulares :.¡el aparaLo la movilidad valvular y el estado anatómico del
GR.J-\1'-IDES ~INDROMES 5. SINDROMES VALVULARES CARDIACOS 45
aparato subvalvular. Del interjuego de estos facto- de insuficiencia tricuspídea, tienden a disminuir el un ejercicio violent? y no es. i~?icativa ~e gran hipertrófico, que durante la sístole propulsa al
res resulta la severidad de la estenosis mitral. Así, flujo que atraviesa la estenosis mitra!, reduciendo severidad. En cambio., la apancwn espontánea de precordio en su porción paraesternal baja.
se considera: su grado hemodinámico. Como todos estos facto- disnea pm:_oxística nocturna, sin relaci.ón .con ~s Signos auscultatorios. Constituyen el elemento
A. Estenosis mitra/leve: cuando el área mitral es res repercuten sobre el ventrículo derecho, pode- fuerzas o desarreglos importantes, es s1gmficauva fundamental para el diagnóstico de la valvulopatía.
mayor de 1,5 cm\ con buena movilidad valvular y mos resumirlo diciendo que: como signo de una hipertensión venocapilar pul- El clásico ritmo de .Durozi_eum el áre~f!litr:al
aparato subvalvular no alterado. i) cuando la resistencia arteriolar pulmonar es monar crónica severa. está. constituido por: a) aumento en ··tajñtensidad
B. Estenosis mitra! moderada: área mitral entre normal, la sobrecarga del ventrículo derecho es Hemoptisis. Acompaña muy fre?uentemente a l.a _deLRl,-b) sjstqle libre, e)~ A. _d) ~~j_do de
1,0 y 1,5 cm 2 , con diversos grados de alteración consecuencia directa de la' magnitud de la esteno- estenosis mitral~ y después de la disnea es la mani- apertura mitra!, e) rolido mesodiastóllco y f) refor-
valvular y moderada estenosis subvalvular. sis mitra!; existe una hipertensión arterial pulmo- festación más frecuente. Pue-de variar entre una . z~ntQ presísTQlic.o. ·- · · · · -
C. Estenosis mirra! grave: área mitral menor de nar poscapilar y se constituye la etapa "venocapi- hemoptisis franca y el esputo hemoptoico. \_El RlM~se presenta,~~o,_ modi0cado.en su
1,0 c.m 2 , con importante alteración de las hojas lar" del aumento de trabajo del ventrículo derecho; Bronauitis y asma bronquial. Expresan la con- timbFe-y·retrasado. El aumento de la mtens1dad y
1
valvulares y el aparato subvalvular, acompañada ii) cuando existe hiperresistencia arteriolar pul- rrestión de la mucosa bronquial y bronquiolar por Ia--Ínooi!Tcricion 'dé su timbre le confieren una ca-
de fusión y acortamiento, constituyendo una este- monar la sobrecarga depende de la magnitud de fa hipertensión de las venas bronquiales que des- racterística '.1Jr.illal]te", "ch~~q_u~an~,e" o en "vela
nosis subvalvular mitral en forma de embudo con ésta; se trata de la etapa de hiperresistencia arterial embocan en las venas pulmonares. La tos nocturna de barco", llln importante para el diagnóstico de
pérdida de la movilidad valvular. pulmonar de la estenosis mitra! y el flujo hacia la es un síntoma precoz de importanci~.. . estenosis mftrat
Además del factor valvular, la repercusión he- aurícula izquierda está muy limitado. En esta etapa Palpitaciones. Aparecen como cns1s de taqUI- ( Es, junto con el chasquido de apertura mitral-:-cl'-.
modinámica de la estenosis mitra! depende de los se produce la hipertrofia ventricular derecha com- cardia paroxística supraventricular o de aleteo o \ elemento más constante en la auscultación de la
siguientes elementos: pensadora, y durante ella dicho ventrículo es sufi- fibrilación auricular paro~íst~ca .. son frecuen~es y estenosis mitral. _.. ----
l. Frecuencia cardíaca. Cuanto mayor es la fre- ciente en su acción contráctil. Cuando esta última 1 acentúan la disnea, siendo mdicativas de una hiper- Excepcionalmente J2i~_Q_uo_~~~?~teres se~a_la
cuencia cardíaca mayor es su repercusión por acor- se pierde aparece la insuficiencia cardíaca; es la tensión auricular izquierda. También puede existir dos y se transforma ynRl. pocojntenso, .tal como.
tamiento de la diástole e impedimento al vacia- tercera etapa de insuficiencia ventricular derecha palpitaciones por extrasistolia supraventricular. suceéfeeñ- raéstéñ'osis mitral con gran calcifica-
miento auricular. que.. en un: c-orrrie:rtl!J. c:crrsa sirr grarr dilatació:rr Embolias sistémicas. Se producen en el9 all4% e-ié.n.::..va1Vuiar o complicada con hiperresistencia
2. Votumen minuto. El vol'umen minuto que ventricul·ar, para finalmente Uegar'a su etapa final' de los casos, con mayor frecuencia en el cerebro y arteriolar pulmonar.
atraviesa el orificio mitr-al estenosado determina de insuficiencia derecha con insuficiencia tricuspí- luego en las vísceras y en los miembros. Pueden El chasquido de apertura mitral se presenta de
variaciones en la presión media de la aurícula iz- dea. ser embolias múltiples y en el 60% de los casos 0,04 a 0,12 seg cta'Rz-A~- ··
quierda, en una relación qu~ es directamente 5. Factor posvalvular mitra!. Pueden agravar a son recurrentes. Aparecen con mayor frecuencia Se produce al final cie la excursión valvular en la
proporcional. la estenosis mitrallas alteraciones miocárdicas del cuando se ha instalado la fibrilación auricular y protodiástole. El tiempo de separación entre el
3. Factor auricular. Cuanto más hipertrófica sea ventrículo izquierdo (cardiopatía isquémica), y la pueden ser el primer síntoma de una estenosis ..RZA y--éí chasquidg ~~p~!:_turamitral (intervalo
la aurícula izquierda mayor se~ la pres.ión_media concomitancia de una valvulopatía aórtica (este- mitral, aun anterior a la disnea. R2Á-chasquido de apertura mitra!) depende de la
qgQCUl~ y mayor su r~p~l~SIÓ~_hemggj.námica, nosis) o de una hipertensión arterial sistémica, de- Síntomas de bajo volumen sistólico sistémico. Se magnitud de la presión auricular izquierda y de la
cnianoó más hiper.tensión.venoce.pilar pulmonar. bido a la elevación de la presión diastólica final presentan en la csten~sis mi.tral s~vera, ? en la complacencia valvular. En general, a mayor pr~
Lo inverso sucede cuando predomina la dilata- del ventrículo izquierdo, que dificulta el flujo tras- estenosis mitral con h1perresrstencta artenal pul- sión auricular izquierda, menor es dicho intervalo
ción auricular. valvular mitral. · ','
monar. Comprenden la fatiga, el cansancio fácil, e inversamente, de ahí que el mismo constituye un
El contenido auricular también puede influir, ya los mareos y los dolores de tipo anginoso. signo de la magnitud de la presión a~ricutar iz~
que cuando existe una trombosis en esta cavidad-se Parálisis de la cuerda vocal izquierda. La voz y quierda e, indirectamente, de 1&- sevendad de la
reduce e.lfl.ujo. Síntomas y signos tos bitonal, al igual que la disfagia, son ~íntomas estenosis. . ,
Finalmente, es importante el trabajo ¡:~pricular. debidos a la dilatación de la aurícula izqmerda; se El rolido diastólico se inicia después del chas-
La fibrilación auricular influye sobre la' presión Síntomas. Disnea. Es cl síntoma más común nresent.an muy raramente. quido de apertura mitral, en mesodiástole, y dismi-
media auriéula:r, ya que, al abolirse la sístole auri- (80%). La intensidad dependG_ de la magnitud o · · Signos. Facies mitral. Estos .pacientes pue~~n nuye durante la misma al reducirse el gradiente
cular, dicha presión desciende, siempre que la severidad de la estenosis mitral. En general se trata presentar, en ocasiones, una facies con coloracwn auriculoventricular izquierdo; se acrecienta fuerte-
frecuencia ventricular no esté aumentada. 'Las dis- de una disnea progresiva con los esfuerzos, provo- cianótica amarillenta en los pómulos, lugar donde mente al final de la diástole, en telediástole o
ritmias paroxísticas auriculares aumentan la pre- cada siempre por hipertensión venocapilar pulmo- se observan telangiectasias. Es más común en las presístole, por la sístole auricular izquierda, que
sión media auricular. nar. Debido a los cambios pulmonares ya señala- mujeres. . produce un soplo cyectivo e intenso, denominado
4. Factores pulmonares y su repercusión sobre el dos, el paciente con estenosis mitral está preparado Pulso radial y presión arterial. La amplitud del reforzamiento presistólico. Este reforzamiento está
corazón derecho. El aumento de la presiónf!!~_dia en para soportar hipertensiones venocapilares impor- pulso radial y las cifras de pre~ión arterial perm!- ausente cuando hay fibrilación auricular.
la aurícula "izql!i.r~.I~Ü! provoca hipertensión ve- tantes sin tanta repercusión disneica como sería de ten inferir datos sobre la sevendad de la estenos1s De la duración del rolido diastólico pueden
nocapilar pulmonar ~ró_ni_ca; cuanto más importan- esperar. mitra!. En los casos que cursan con bajo volumen inferirse datos hemodinámicos ya que, si ocupa
1-
te es ésta, mayor ·es la severidad de la estenosis Todos los factores· que tienden a aumentar la minuto, el pulso radial es pequeño y la presión toda la mesosístole, el gradiente entre la aurícula y
mitra!. presión auricular izquierda (cardiopatías que so- arterial baja. , el ventrículo izquierdos es importante; si en cambio ,
Por tanto, la alteración de las estructuras situa- brecargan el ventrículo izquierdo, taquicardias, Impulso ventricular izquierdo.._ Depende tanto más se agota rápidamente, tal gradiente será pequeño.
das por detrás de la aurícula izquierda repercute fibrilación auricular con frecuencia ventricular del ventrículo derecho cuanto más severa sea la Además hay otras variaciones vinculadas con el
sobre la presión capilar pulmonar. Las consecuen- alta,etc.) agravan la disnea. estenosis. Además, es un típico latido valvular con estado del aparato subvalvular, la hiperresistencia
cias de esta situación son las siguientes: La aparición de disnea paroxística nocturna es _,' predominio de las vibraciones valvulares sobre las pulmonar,etc.
a) Se producen modificaciones en la barrera importante para valorar la severidad de la afección musculares. Los fenómenos auscultatorios se refuerzan en
alveolocapilar, con el fin de proteger a· los alvéo- y su significado varía según que se presente en Latido sagital. La estenosis mitra! es la condi- decúbito lateral izquierdo.
los, que impiden o restringen la trasudación alveo- forma aislada y relacionada con una gran sobrecar- ción ideal para la producción ?e est~ ~enóf!le~~,
lar. ga de trabajo cardíaco o que sea repetitiva y sin también llamado latido precordial pos1Uvo Sl.Stoh-
b) el estado anatómico de las venas pulmonares, relación con dicha sobrecarga. Así, cuando el paco paraestemal bajo. El crecimiento de la aurí~ula Metodología de estudio
el grado de la resistencia arterial pulmonar, la ciente no presenta gran disnea previa, la disnea izquierda entre la columna vertebral y el ventricu-
suficiencia ctel ventriculo derecho y 1a presencia paroxística nocturna puede presen t.arse después de lo derecho sirve de soporte al ventrículo derecho Radiología de tórax. Permite reconocer cam-
46 GRANDES SINDROMES 5. SINDROMES VALVULARES CARDIACOS 47
bias característicos en el tamaño y la forma del imagen característica de esta situación.
hopbre que en la mujer, excepto cuando va aso- músculos papilares, que si bien disminuye los sig-
corazón y los grandes vasos, y en el aspecto de los Electrocardiograma. En la estenosis mitra! con ciru1a~í1IñiCestenosis mitral_._c_osa frecuente, en la nos de insuficiencia aórtica porque resta un por-
pulmones, los cuales son bastante significativos de normorresistencia pulmonar el ECO es de poca qm predomina el sexo fémenino. centaje de flujo hacia la aorta para dirigirlo a la
esta enfermedad. ayuda para el diagnóstico, pudiendo mostrar sola- aurícula izquierda, agrava la sintomatología de la
En posición frontal, la "imagerf mitral'' está mente una onda P mitra! ancha, de doble lomo, en hipertensión pulmonar.
constituida en su borde izquierdo por cuatro arcos: Dl, D2, aVL, V4, V5 y V6, con P difásica y ,~
1 Fisiopatología
a) la aorta, que se presenta tanto más pequeña componente negativo ancho y mellado en VI. A
cuanto más joven sea el paciente y más severa la med"ida que la valvulopatía provoca crecimiento
I~flujo de sangre.p;e~~~-~~ ~r: la insr:ficiencia Síntomas y signos
es.tenosi'l;. b} arteria pulmonar d.i.1atada y saliente~ del veil!rkulo derecho,. aparecen. las. cambios. elec- aórti~yone ary-entrtculo IZQI:!!e_r¡:lQ.nna._sobJre-
e) ore~uel~ de la aurícula izquierda, cuya magnitud trocardiográficos: desviación del eje QRS hacia la carga_de volumen 1mpo~nte. Síntomas. Las manifestaciones de la insuficien-
de saltencta depende del tamaño de dicha cavidad, derecha y signos de sobrecarga sistólica del ventrí- .1..1 cOmienzo-et:veñ:tflculo· soporta- esa ;;o_grecar- cia aórtica crónica severp. se establecen alrededor
y d) arco inferior izquierdo conformado por el culo derecho en las precordiales derechas y aVF. ga hipe:rtrofiándose pero fundamentalmt:nte dila- de los 10 años del primer proceso reumático, por lo
ventrículo derecho y que, por tanto, es redondeado, Ecocardiograma. Es un importante método de tándose, manejmrdo un volumen de fin de diástole cual el período asintomático suele ser bastante
convexo y con su punta inferior separada del diagnóstico que permite conocer el estado de la · "Coitsiderable, y sin que se produzca un aumento prolongado.
hemidiafragma izquierdo. Este arco es tantG-mayor válvula, el· tamaño de la aurícula izquierda y la muy significativo de la presión de fin de diástole. Frecuentemente los pacientes consultan debido a
cuanto más severa sea la valvulopatía. repercusión derecha, e incluso calcular la magni- En la evolución del proceso llega un ·.nomento las molestias originadas por los amplios latidos en
El borde derecho presenta el arco de la aurícula tud de la estenosis. en que dicha dilatación deja de se~-~QQlpensadora: el cuello o el abdomen, o debido a palpitaciones
d.e;echa, tanto ~ás saliente cuanto más repercu- Cateterismo cardíaco y angiocardiografia. Este disminuye el volumen q~_e.xp.ulsión, y aumenta provocadas por extrasístoles, o simplemente por la
swn derecha extsta, y por dentro del mismo, o método invasivo constituye el mejor procedimien- aún más el volumen. diastólico ven trie ular, con incómoda percepción de los latidos cardíacos al
sobrepasándolo en su tercio . . superior, otro arco to para diagnosticar la severidad de la estenosis, su incremento muy significati~Q de la prei:ión tele- acostarse sobre la izquierda, producidas por el
correspondiente a la aurícula izquierda. El arc.o de repercusión derecha y el estado anatómico de la diastólica ~or ende de la presión de lE. aurícula agrandamiento cardíaco.
la aorta ascendente es pequeño y puede visuali- válvula y el aparato subvalvular.· izquierda y. las venas g¡;¡lm__o_nares. . La disnea en estos pacientes implica un pronós-
zarse la vena cava superior. Los hechos varían en el caso de una insuf'i.cien- tico serio!'dado que es evidencia de un ventrículo
También se '"puede visualizar la separación de cia aórtica aguda;· en 'estos casos el ventrículo iz- izquierdo~ que, a pesar de su dilatación, no puede
ambos bronquios por el crecimiento hacia arriba INSUFICIEN<_:IA AORTICA quierdo no tiene tiempo de acondicionar!;e al nue- manejar el gran volumen diastólico y aumenta su
de la:aurícula izquierda. vo régimen y entra precozmente en insuficiencia presión telediastólica originando hipertensión pul-
En. oblicua anterior derecha (OAD) es notable y La etiología mas frecuente de la insuficiencia sin llegar a una dilatación marcada. ' monar.
muy Importante el desplazamiento del esófago hacia aórtica es la reumática. El volumen regurgitado depende de varios facto- · Aunque menos frecuentemente que en la esteno-
atrás (visualizado con relleno esofágico) por el El proceso reumático agudo origina muy rápida- res: a) del gradiente de presión diastólica existente sis aórtica, estos pacientes pueden presentar angi-
crecimiento de fa aurícufa izquierda. Los arcos def mente una insuficiencia vafvufar por Iesión infla- · enlre la aorta y el ventrículo izquierdo; b) del nivel na de pecho con los esfuerzos. El aumento de la
~entrículo derecho y la ·arteria/pulmonar son sa- matoria, para llevar luego a un engrosamiento de de las resistencias periféricas; generalmente el presión sistólica originado por el mayor volumen
lientes y, en cambio, el del ventrículo izquierdo se las valvas, con retracción y distorsión, que deter~ paciente con insuficiencia aórtica tiene resisten-, de expulsión, asociado a la importante dilatación,
muestra pequeño. minan.la insuficiencia permanente. cias periféricas disminuidas; un aumento de ellos SOIJ, por la ley de Laplace, factores que incre-
En oblicua anterior izquierda (OAI) es notable el También puede producirse insuficiencia ·aórtica provocará lógicamente un aumento del reflujo de mentan la tensión deJa pared ventricular con el
desplazamiento por la aurícula izquierda del bron- en pacientes con alteraciones congénitas; p. ej.¡ en la aorta al ventrículo; y e) de la duración de la· consiguiente aumento de la demanda de 0 2 ; esto,
quio izquierdo hacia arriba, y el arco del ventrículo los que presentan una válvula aórtica mono, bi o di~.stole; la bradicardia aumentará el reflujo. junto con la hipertrofia importante que presenta
derecho hacia adelante. cuadricúspide, o en aquellos que tienen una comu- A su vez, el comportamiento evolut::vo de la también el ventrículo izquierdo, juega un papel
La magnitud de todos estos cambios está en nicaCión inter~entricu~ar en la parte alta del tabi- imuficiencia aórtica dependerá: a) del tamaño de muy significativo en la determinación de la angina
relación con la magnitud de la estenosis mitral. En que, que permite el prolapso de una valva a, través la apertura diastólica valv·ular, que si bi~n es im- · de pecho. Además, durante la diástole, que es
algunas circunstancias, la calcificación valvular se del defecto. ·· ·· ~;tante, no es fundamental como índice de ~eflu cuando la irrigación coronaria es mayor, la presión
puede observar mejor en OAI u OAD. . En otras ocasiones la alteración no está a niv~l JO, ya que existen numerosos factores que mflu- aórtica está disminuida, lo cual reduce la oferta de
En la estenosis mitra! con normorresistencia ar- de las valvas,. sin.o del anillo aórtico, el cual se · . · ye:l, como los mencionados ameriormeme, la exis- sangre al miocardio; también tiene influencia el
tcriolar pulmonar, aparecen las imágenes de con- d.ilaDI c:onsiderablemenre y hace imposible que las- ter.cia de valvulopatías agregadas, etc.; ·b) de la efecto succión sobre el ostium coronario (efecto
gestión pulmonar por hipertensión venocapilar valvas cierren el orificio en forma completa; esto función ventricular, :ya que en la insuficiencia Venturi) que será originado por el reflujo durante
crónica, a saber: a) hilios pulmonares ensanchados es lo que se encuentra en los casos de insuficiencia aó::tica crónica el ventrículo izquierdo se acomoda la diástole.
y borrosos, debido a edema intersticial, estasis aórtica de origen sifilítico o en las dilataciones ah nueva situación dilatándose, y mane:ia un gran Signos. Pulso arterial. Es el típico pulso saltón,
l~nfática y dilatación de venas bronquiales parahi- aneurismáticas de la aorta ascendente en pacientes volumen diastólico pero sin aumentar Sil presión; con amplia diferencial, de ascenso y descenso
hares, con arterias hiliares poco· visibles; b) líneas con síndrome de Marfan. en la forma aguda, en cambio, rápidamente entra rápido; el clásico pulso en martillo de agua. El
de Kerley, que se observan en las bases pulmona- El cuadro de una insuficiencia aórtica agu.da en insuficiencia; e) de las resistencias P'~riféricas, ascenso rápido obedece al aumento del volumen
res en su porción externa y que están constituidas puede presentarse igualmente en la endocarditis muy importantes·en lo que respecta a la determina- de expulsión del ventrículo izquierdo y el descenso
por tabiques interalveolares engrosados y linfáti-- _bacteriana, la cual, atacando ya sea"- uni-váfvula cié·n de los signos clínicos y a la evolución del a la disminución de la presión diastólica. En los
cos ingurgitados; e) congestión bibasal en las ra- Tehtamente lesionada por una fiebre reumática, o proceso. Como ya se ha comentado, existe una casos de insuficiencia cardíaca pueden disminuir o
diografías tomadas de pie, d) imágenes parenqui- una valvula bicúspide congénita, o aun, en casos va.;odilatación periférica que permite ·que un por- desaparecer estas características, que reaparecen
matosas .de congestión que, con el tiempo, pueden menos frecuentes, una ·válvula sana, provoca la centaje importante del flujo de expulsiórt del ven- una vez compensado nuevamente el paciente.
presentarse como un puntillado de tipo miliar o perforación de una o más de las hojas valvares. trít;ulo izquierdo llegue a la circulz.ción periférica; El pulso capilar, que se aprecia al comprimir sua-
nódulos de hemosiderina y hasta calcificados; e) ~L aneurisma disecan te de la aorta, cuando se d) de la presencia de otras valvulopatías, ;;omo una vemente el extremo de las uñas del enfermo, pone
derrames interlobulares o en los senos costodia- localiiáen la porción" ascendente, y más raramente eslenosis mitral o aórtica, y e) d~ la competencia de manifiesto la vasodilatación y el reflujo aórtico.
fragmáticos. un traumatismo torácico muy importante, pueden de la válvula mitra!; en los casos de matación Presión arterial. Existe una presión diferencial
Los hallazgos radiológicos se modifican cuando ser causa de insuficiencia aórtica. importante del ventriculo izquierdo puede origi- amplia con aumento de la sistólica y disminución
aparece hipcrrcsistcncia pulmonar, adquiriendo la Esta valvulopatía es dos veces más común en el na:se una insuficiencia mitra! por disfunción de los_ de la diastólica.
48 GRANDES. cSINDROMES
El nivel de la presión diastólica está influido no pulmonar depende del grado· evolutivo del proce-
solo por el nivel de las resistencias periféricas sino so.
también por el de la presión diastólica ventricular Electrocardiograma. Se observan signos de
y sus interacciones; por tanto, no es valedero dedu~ sobrecarga ventricular izquierda, con R altas en
cir el grado de insuficiencia aórtica sobre la base V5~ V6, generalmente T altas y picudas (aunque
de la presión diastólica arterial. pueden ser negativas) y S profundas en Vl-V2.
Impulso ventricular izquierdo_. Está muy despla~ Ecografía con Doppler. Los avances de la téc-
zado hacia abajo y hacia la izquierda. Es amplio, nica han permitido que a través de este método se
prolongado e hiperdinámico y está presente incluso pueda ser más certero en confirmar la severidad de
en los pacientes asintomáticos como evidencia de la la insuficiencia aórtica.
dilatación ventricular (choque en cúpula de Bard). Estudio hemodinámico. Debe realizarse en todo
Signos auscultatorios. Se ausculta un soplo días~ paciente con esta patología que tenga síntomas.
tólico de alta frecuenda, aspirativo, en decrescen- Consiste en la cateterización de las cámaras
do, que comienza inmediatamente después del R2;
preferentemente se localiza en el borde-izquierdo
inferior del esternón y en casos severos en el área
derechas e izquierdas del corazón, con registro de
las presiones correspondientes, pero fundamental-
mente en el estudio angiocardiográfico del ventrí-
Síndromes pericárdicos 6
mitral. Dadas sus características, y especialmente culo izquierdo y la aorta.
en los casos no muy severos, es difícil de auscultar, El nivel de presiones en la aorta, y especialmen- Osear Salva
por lo cual se recomienda colocar al paciente en te la presión de fin de diástole del ventrículo iz~
posición sentada, algo incli.nado hacia adelante y quierdo, permite valorar el grado evolutivo del
en espiración. . proceso, pero es mediante la ventriculografía iz- Es el compromiso del pericardio por distintas Pericarditis aguda
El Dr. Proctor Harvey presentó una amplia expe- quierda que se puede inferir la magnitud de la noxas y cursa con un conjunto de signos y sínto-
riencia basada en numerosos pacientes con dilatación dilatación ventricular, su capacidad contráctil, y la mas, algunos propios, otros cardíacos y otros co- Es de comienzo agudo, con mayor frecuencia de
de la raíz aórtica, en los cuales el soplo diastólico existencia o no de. una insuficiencia mitra! asocia- rrespondientes a la enfermedad de origen. causa infecciosa o inespecífica, y puede ser fibrí-
era más intenso en el borde estema! derecho. da, mientras que cori una aortografía realizada desde . El pericardio envuelve al corazón como una bolsa nosa, hemorrágica y con cierto derrame asociado.
Junto con el soplo diastólico se ausculta un soplo el plano valvular es factible ·observar las caracte- cerrada sobre los grandes vasos. Consta de una Síntomas y signos. El motivo de consulta más
sistólico rudo de eyección en la primera mitad de rísticas del reflujq aórtico. En estos casos también porción serosa y otra fibrosa. La serosa tiene una frecuente es el dolor precordial, variable en
·¡a sístole, bien evidente en foco aórtico, con trans- debe realizarse U:n estudio coronariogTáfico. hoja visceral sobre el epicardio y una parietal fir- intensidad y propagación, punzante u opresivo
misión a los vasos del cuello, sin frémito, debido al La insuficiencia aórtica crónica evoluciona len- memente adherida a la porción fibrosa externa. simulando un dolor coronario. Irradia al cuello,
flujo turbulento producido por el gran volumen de tamente, en un paciente largamente asintomático. Entre ellas hay un espacio conocido como "reserva dorso y hombro, aumenta con la tos, la inspiración,
eyección que pasa a través de una válvula y raíz Pero una vez que comienza a dar síntomas, espe- · pericárdica", que contiene. entre 30 y 50 cm 3 • ~e la deglución y los cambios de decúbito, como el
aórtica anormales. Esto no representa una esteno- cialmente de insuficiencia cardíaca, el paciente se· líquido con carácter de trasudado y a un~ pr~~IOn dorsal, el lateral o·la rotación del tórax, y disminuye
sis aórtica. El primer ruido e.S!1ormal y el segundo agrava rápidamente en forma acentuada e in.cluso intracavitaria menor de -2 mm Hg en esp1racwn y en posición sentada, inclinado hacia adelante. Su
normal o más a menudo disminuido o ausente. se hace muy difícil de manejar con tratamiento de -5 mm Hg en inspiración. El saco es paco duración es variable, de días a semanas.
También es común auscUltar un tercer ruido en clínico, dado que el ventrículo izquierdo, en la extensible y movil por sus ligamentos. El signo más característico es 'el frote pericárcli-
foco mitraL Es frecuente encontrar, cn;Ios casos de
insuficiencia aórtica importante, el soplo de Austin.
mayoría de estos casos, ya no tiene casi reservas·
para enfrentar la situación hemodinámica que ori-
Existe inervación sensitiva en las porciones co: pero su ausencia no la descarta. Se debe inves-
inferior y posterior del pericardio parietal, y por tigar con la campana del estetoscopio en todos los
Flint, rolido diastólico suave originada··por el des- gina la valvulopatía. . hallarse en íntimo contacto con la pleura decúbitos, en espiración y en toda el área pericár-
plazamiento de la hoja anterior de la mitra! debido Dada la predisposición existente a la endocardi- diafragmática izquierda recibe fibras del nervio diea. Es superficial y rudo y tiene tres componentes:
al reflujo, que da lugar a un estrechamiento del tis bacteriana, esto debe sospecharse en todo pa- · _.., frénico. La inervación parasimpática es vagal, a) componente presistólico, por la sístole auricu-
orificio mitral. Si bien a veces puede ser confundi- cien te que comience bruscamente con síntom·as. · mientras que la simpática lo es por ramas cardíacas. lar; b) componente sistólico, por la sístole ventri-
do con un soplo de estenosis mitra! verdadera, se . En la insuficiencia aórtica· aguda, en cambio, la· La vascularización es amplia, pero no sistemati~ cular, y e) componente diastólico, durante el llena-
diferencia de ella por el hecho de estar acompaña- evolución es rápida; el paciente entra casi inme- zada, desde las arterias mamaria interna, diafrag~ do rápido. Los_dos últimos son Jos m~s frecQentcs
do por un primer ruido normal o disminuido, por la diatamente en insuficiencia cardíaca, sin· dar tiem~' máticas superiores e inferiores, bronquiales y tiroi- y a veces le dan cadencia de vaivén. El sis~ólico,
ausencia de chasquido de apertura, y porque gene- po a una dilatación ventricular. deas. El drenaje venoso se cumple a través del en ocasiones ünico, debe distinguirse de los so~
ralmente comienza después de un tercer ruido. sistema ácigos, y las venas diafragmáticas superio- plos.
res, mientras que los linfáticos. son tributar~os .de La fiebre es muy frecuente, con curvas tér_¡:nicas
Bibliografía cadenas frénicas traqueobronquwles y ganglios m- que varían de días a semanas en cuanto a dur~ción.
Metodología de estudio fradiafragmáticos. . Se acompaña a menudo de derrame y de t<lqUipnca
Braunwald, E.: Valvular heart disease. In Braun- Es práctico agrupar las enfermedades del pen- superficial, a raíz del dolor que provoca la respira-
Radiología de tórax. Las placas posteroanterio- wa!d, E. (ed.): Heart disease, 2nd. ed. W.B.. cardio en cuatro síndromes: pericarditis aguda, ción.
res se caracterizan por una imagen cardíaca muy Sáunders Co., Philadelphia, 1984, p.1063. derrame pericárdico, taponamiento cardíaco y pc- Puede haber palpitaciones por el compromiso
aumentada de tamaño, aun en pacientes asintomá- rv1acMahon, S.W., Devereux, RB. and Schron, E.:~ i ricardi tis constrictiva. auricular, concordantes con arritmias supraventri-
Licos, con predominio de dilmación del ventrículo Clínica! and epidemiological issues in mitral Múltiples son las causas de pericarditi.s: idi?páti~ culares.
izquierdo. La punta del corazón se desplaza hacia valve prolapse. Am. Heart J., 113-1265, 1987. cas, neoplc1sicas (Q_rimarias o sccundanas), mfcc- Exámenes complementarios. Un ECG normal
abajo y a la izquierda, apareciendo por debajo de MKSAP, n. 8. Cardiovascular medicine, part C, ciosas, traumáticas, hipotiroiclismo, amiloidosis, no descarta la pericarditis. Puede haber supracles-
la imagen ele! diafragma. Esto se asocia a una hook 3, page 818, 1989. colesterínicas, sarcoidosis, in-munológicas, por nivel ST de concavidad superior con T positiva en
dilatación importante de la aorta en su parte ascen- Selzer, A.: Changing aspects ofthe natural history drogas o radiaciones, hcm.oclialisis, uremia, infarto el plano frontal y en V5 y V6. Con la evolución se
dente, que se observa sobresaliendo sobre el borde of valvular aortic stenosis. N. Engl. J. 1Vled., agudo ele miocardio, cirugía carclíaca, etc. va nivelando el ST y se ncgativiz3 la T, ::~veces por
luteral derecho de ln imagen. La circulación 317:91-98, 1987. 49
6. SlliDROMES PEPJCARDICOS 51
mucho tiempo. El infradesnivel PR es común y auscultación los tonos están apagados o alejados, y sa pulmonar, la presión arterial pulmonar, y las En la ecografía puede observarse disminución
tiene mayor valor diagnóstico. es frecuente la taquicardia sinusal. También pue- prf:siones en el ventrículo derecho, lE. aurícula del diámetro del ventrículo derecho, con colapso
La radio grafía de Iórax puede mostrar una silue- den aparecer signos y síntomas pulmonares, de de:·echa y las venas cavas. precoz del tracto de salida de éste, y una movilidad
ta cardíaca normal, en ausencia de derrame, o de vías aéreas y disfagia. Con el aumento de la pre- La presión ventricular aumenta rápidamente en anormal del corazón, bajo la forma de un bamboleo
mayor tamaño, con sus bordes rectificados, si hay sión intrapericárdica aparecerán signos de tapona- la diástole precoz, lo cual provoca un cieTe antici- producido por la alternancia eléctrica.
aumento moderado del líquido pericárdico. En el miento, como disminución de. la presión arterial pado de las válvulas auriculoventricula::es y una El estudio hemodinámico mediante cateterismo
síndrome de Dressler se le agrega pleuritis con o sistólica, de la tensión del pulso arterial, aumento reducción del volumen minuto con dismhución de confmna el diagnóstico al establecer que las pre-
sin derrame pleural e infiltrados pulmonares .. de la presión venosa y pulso paradójico. la presión aórtica e hipotensión arterial. Aquí se siones intrapericárdicas y de las cuatro cámaras se
La. ecocardiografía es el método más sensible Exámenes complementarios. El ECG puede ser po1drían en marcha mecanismos comp,!nsadores igualan en la diástole. Se constatará un aumento de
para detectar tanto el engrosamiento como el de- normal, aunque lo común es que los complejos qw;, incrementando las catecolaminas, .mmentan la presión venosa central y pulmonar. El aurícula-
rrame. Muestra zonas libres de ecos, sólo en sísto- eléctricos sean de bajo voltaje. el :notropismo para elevar la fracción de eyección, grama derecho mostrará un colapso x prominente
le, en la región posterior, si el derrame eS'pequeño; La radiografía de tórax también puede ser normal lo ~~ual, junto con la taquicardia, intentará restaurar con disminución o desaparición del valle y.
sistólicas y diastólicas, si es moderado; y si es si el derrame es escaso, o mostrar una silueta car- el volumen minuto y, a través de Ia,vasoconstric- La pericardiocentesis tiene doble finalidad, una
mayor de 150 mi, aparecerá por delante de la cara díaca agrandada en proporción al derrame. Progre- cién, aumentar la tensión arterial. diagnóstica y otra terapéutica; la extracción de
anterior. sivamente se verá borramiento de los arcos norma- El aumento del tono venoso y de la volemia pequeñas cantidades de líquido para análisis re-
El laboratorio es inespecífico y depende de la les de la silueta hasta que, con un contenido mayor del erminarán la hipertensión venosa nece :;aria para vierte rápidamente el cuadro de taponamiento.
etiología. Puede haber leucocitosis con neutrofilia de 250 ml, adopta la forma de pera o de botellón. mantener el gradiente venoauricular y conservar el
y elevación de la eritrosedimentación. Los campos pulmonares serán claros y los hilios llenado cardíaco.
El examen del líquido obtenido por punción normales. ... El pulso paradójico consiste en un descenso Pericarditis constrictiva
subxifoidea ayuda al diagnóstico de las pericarditis La ecocardiografía es el método más convenien- anormal de la tensión arterial sistólica c~.urante la
neoplásicas, tuberculosas purulentas, etc. te, específico, sensible, de bajo costo, incruento y inspiración. Normalmente es de cerca de 10 mm Es un.proceso fibrótico que por lo general fusio-
La biopsia del pericardio, previa a la extracción reproducible. Mide la magnitud ·del derrame y lo Hg. Se lo observa en el 70 al 90% de los casos de na las hpjas del pericardio. Esto restringe el llena-
del líquido, permite el examen anatomopatológi- clasifica en: a) leve, b) moderado, y e) severo. taponamiento aunque no es privativo de éste, ya do ventricular por disminución del volumen tele-
co, cultivo, inmunofluorescencia, ·etc., de la También puede ser usada para efectuar una punción q¡m se lo obtiene también en la enfermedad pulmo- diastólico en ambos ventrículos, con aumento de la
muestra. con aguja dirigida, con el fin de extraer líquido y nar obstructiva crónica, pero por otro me.canismo. presión telediastólica final en ellos.
hacer una biopsia del pericardio. En el taponamieR.to los mecanismos serían: durante En la mitad de los casos no hay una causa etio-
Los otros métodos, como la gammagrafía isotó- la inspiración el llenado del corazón derecho sería lógica determinada; en los demás existen antece-
Derrame pericárdico pica, el cateterismo, el fonocardiograma y el labo- mayor y por consiguiente su gasto se el ~va, cosa dentes de pericarditis aguda infecciosa, neoplasias,
ratorio aportan datos poco útiles. qw: no ocurre con el ventrículo izquierdo, cuyo radiaciones, traumatismos, cirugía cardíaca, cola-
Es la presencia de más de 50 ml de líquido en la volumen sistólico se incrementa al comienzo de la genopatías, hemodiálisis crónica, etc.
cavidad pericárdica y puede ser de pequeño o gran es~ iración, debido al retardo circulatorio pulmonar. El grosor normal, que es de 1 mm, puede sobre-
volumen, y con ninguna o gran repercusión hemo- Taponamientn cardíaco El mayor llenado derecho durante la imtpiración, pasar el cm y aprisionar el corazón. Puede calcifi-
dinámica; esto último depende más de la velocidad qm: es lo normal, persiste durante el taportamiento, carse en forma parcial o total.
con que se forma el derrame. Es el resultado de un aumento tal de la presiórL aumentando más la ·presión intraperieárdica y La constricción básicamente altera el llenado de
Las mismas causas que provocan enfermedad intrapericárdica que dificulta el llenado diastólicp dis ninuyendo la precarga ventricular izquierda. ambos ventrículos. Las presiones de las cuatro cáma-
pericárdica pueden dar un derrame. La existencia del corazón. Por lo tanto se reducen el gasto cardí~ La trasmisión de la presión negativa intratoráci- ras se equilibran al final de la diástole y la presión
de este último no implica inflamación del pericar- aco, la tensión arterial sistólica y la amplitud del ca ;ll corazón dificulta el llenado y el vaciado. El venosa central es igual a la del capilar pulmonar.
dio, dado que el cuadro puede resultar de una pulso arterial, aparecen taquicardia sinusal y pulso deEcenso del diafragma y del mediastino tracciona El aumento de la presión venosa está dado por la
hemorragia intrapericárdica por aneurisma aórtico, paradójico, y en el cuello se encontrará ingurgita- al pericardio en la inspiración aumentando la retención de agua y sodio con aumento de la vole-
de un traumatismo torácico, del uso de drogas ción yugular con onda x profunda y rápida. presión dentro del saco. mia y venoconstricción, que tienden a mantener un
anticoagulantes, o tratarse de un trasudado por .una Esta situación tiene lugar cuando el líquido se Síntomas y signos. Los hallazgos del examen llenado 1 por lo que el gasto cardíaco puede ser
insuficiencia cardíaca congestiva, un síndrome acumula con rapícj.ez y no requiere grandes canti- físico varían según la gravedad, desde sig;¡os leves normal y la clínica mostrar congestión derecha.
hipoproteinémico, una insuficiencia renal crónica dades para producirse. Una herida punzante que · de insuficiencia cardíaca congestiva C1)n pulso En casos moderados con presión venosa central
o un mixedema. El quilopericardio, a su vez, interese el corazón dar-á un taponamiento con sólo • paradójico, hasta shock con palidez, sudoración, de 10 mm Hg no hay signos ni síntomas clínicos o
obedece a una rotura del conducto torácico. 20 o 30 mi de sangre en el saco pericárdico. Con obnubilación y oligoanuria. radiológicos de congestión venocapilar, que en
En un gran número de pacientes con derrames los primeros 10 mlJa presión intrapericárdica . I.as venas del cuello están ingurgitada~. con una cambio aparecerán con presiones de 15 a 25 mmHg.
crónicos de meses o años de duración, sin gran aumenta poco porque se ocupa el volumen de re- pÚ:3ión venosa de 20 o más mm Hg, ~' hay un En la pericarditis constrictiva no hay restricción
manifestación hemodinámica; la causa es descono- serva del pericardio; pero más allá de ese volumen des::enso x brusco, reconocible por ser sincrónico del llenado cardíaco al final de la sístole, pero hay
cida. En tales casos, la anamnesis podrá servir de la presión del saco se incrementa en forma abrupta cor el pulso carotídeo. El nivel yugular desciende restricción total cuando al final del primer tercio
orientación si hay antecedentes de padecimiepto al no distenderse el pericardio, lo cual explica por lcv·~mente en inspiración. de la diástole, el volumen cardíaco alcanza el límite
previo compatible, como infecciones, traumatismos, qué tan poco líquido da lugar a un taponamiento. la taquicardia, la hipotensión y la disminución establecido por ~1 pericardio fibrosado. Al fin de la
cardiocirugía, infarto agudo de miocardio, etc. El taponamiento, por lo tanto, depende de las de :a presión del pulso son casi constant:!S, como sístole el tamaño cardíaco es mínimo, con un efec-
Síntomas y signos. En el examen físico no hay presiones intrapericárdicas: entre 8 y 10 mm Hg el ex¡:resión del bajo gasto cardíaco. El pulso paradó- to de succión que asegura un mejor retorno venoso
signos concluyentes, a menos que las presiones taponamiento es leve;· entre 10 y 15 mm Hg, jicc no se encuentra en pacientes en shock. y llenado que se registra en el yugulograma con
intrapericárdicas sean tan altas como para taponar moderado; y por encima de 15 mm Hg, grave. A Exámenes complementarios. El ECG puede una x. En el primer tercio de la diástole ventricu-
la diástole. medida que aumenta la presión intrapericárdica, ser normal o de voltaje disminuido, pero lo tí- lar, el llenado ventricular rápido hace descender la
En el 50% de los derrames con volumen aprecia- disminuye la expansión diastólica ventricular, pie') es la alternancia eléctrica de los complejos presión ventricular bruscamenLC; luego la presión
ble no se percibe la actividad cardíaca, ni el impul- aumenta la dificultad del vaciamiento auricular y QRS, P y T. ventricular aumenta rápidamente hasta un ni ve!
so ventricular izquierdo. La percusión muestra un aumenta la presión media en la aurícula izquierda, La radiografía de tórax 8S normal o muestra determinado con forma de meseta hasta la sístole
agrandamiento del área male del precordio. Por con el consiguiente incremento de la presión veno- signos de derranie. siguiente. Este trazado de la presión diastólica
52 GRANDES -siNDROMES
ventricular se conoce como signo de la raíz cua- de tórax la silueta puede ser normal, pero· lo común
¡ifada y es propio de ambos ventrículos. es que esté agrandada y hasta calcificada (en las
Al abrirse la tricúspide, en la diástole, las yugu- oblicuas).
lares, la aurícula derecha y el ventrículo derecho El ECG es inespecífico. Se puede observar apla-
están comunicados, por lo cual la disminución namiento o negatividad de la T conleve descenso
precoz antes dicha del ventrículo derecho se mani- de la ST. Hay fibrilación auricular en el 50% de los
fiesta en el pulso venoso con onda Y prominente casos. Los complejos QRS son de bajo voltaje y, si
que no se ve en el taponamiento. está afectada la superficie epicárdica, pueden
La función sistólica ventricular suele ser normal, aparecer ondas Q y alteraciones de la conducción.
pero la incapacidad de distensión diastólica se La ecocardiografia muestra el pericardio engro-
traduce en un menor gasto cardíaco. sado, la restricción del movimiento, el desplaza-
Síntomas y signos. Se parece a una insuficiencia miento anormal del tabique interventricular, la
cardíaca congestiva o a una hepatopatía crónica. presencia del derrame, las calcificaciones, etc.
Cardiopatías congénitas 7
En la anamnesis el paciente puede referir antete- El yugulograma tiene la forma de "M" o de '.'W"
dentes compatibles o no con la etiología de su por la presencia de un colapso y profundo y rápido, · Osvaldo Robiolo
padecimiento. También puede quejarse de aumen- y una onda x.
to de peso, edema de miembros, abdomen globulo- La tomo grafía axial computada proporciona daos
so, fatiga, disnea, ortostatismo, etc. En el examen sobre el espesor del pericardio y ayuda al diagnós-
físico se observa ingurgitación yugular con pulso tico. El cateterismo cardiaco da información ca-
venoso anormal por la presencia de ondas x ey racterística y permite determinar el grado de seve-
Las cardiopatías congénitas pueden ser clasifica- aorta, de mayor tamaño, queda sobre la comunica-
que le dan una forma de "M" o "W". Se observa, ridad del cuadro. La curva de presiones intraven-
das en cianóticas y acianóticas. ción iráerventricular, cabalgando sobre el tabique
asimismo, mayor ingurgitación yugular duarnte la triculares tiene la forma de meseta o de raíz cua-
. inspiración (sign'o de Kussmaul venoso). drada en ambos ventrículos, y las presiones iguales y sobre ambos ventrículos, tanto más hacia el dere-
La tensión arterialy la tensión del pulso pueden de fin de diástole pueden superar los 20 mm Hg. cho cuanto mayor sea la estrechez pulmonar. La
,~star reducidas en grado variable. También puede
CARDIOPATIAS CONGENITAS hipertrofia del ventrículo derecho es.la consecuen-
haber pulso paradójico. Es frecuente la fibrilación CIANOTICAS cia del trabajo ventricular regido por la resistencia
;:¡uricular. de la estenosis pulmonar y la resistencia sistémica
La inspección del precordio puede mostrar re- Biblif)grafía Son malformaciones cardíacas que por la índole aórtica.
tracciones sistólicas a nivel del impulso ventricu- { de sus alteraciones anatómicas presentan un corto- La TF conforma todo un espectro hemodinámico
\ circuito de derecha a izquierda con mezcla de san- en cuyo extremo más grave se encuentra la atresia
lar izquierdo, pero en ot:i-os casos la actividad car- Fowler, L.A. et al.: Cardiac tamponade. J. Am.
díaca es invisible e impalpable. Se puede auscultar Col!. Cardiol., 12:187, 1988. gre venosa y arterial y producción de cianosis. pulmonar con aorta como única vía de salida del
un soplo sistólico y un tercer ruido cardíaco o Lorell, B. and Braunwald, E.: Pericardial disease. De las cardiopatías congénitas cianóticas se es- VD y el VI hasta el otro extremo de una estenosis
golpe pericárdico, presente en el 60% de los casos, In Brawnwald, E. (ed.): Heart disecise, 3'd. ed. tudiarán la tetralogía de Fallot, la trasposición com- infundibular poco cerrada con resistencia pulmo-
chasqueante, de componente alto y tono bajo, cer- W.B. Saunders Co., Philadelphia, 19{38, pp. pleta de los grandes vasos, la atresia tricuspídea y nar menor que la resistencia sistémica y, por tanto,
ca de los 0,12 segundos después del2º ruido, coin- 1484-1534. . . el tronco arterioso común: cortocircuito de izquierda a derecha:,por la comu-
'1 cidente con la onda y. Son frecuentes Jos edemas Restrictive cardiomyopathy or constrictive peri- nicación interventricular, sin cianosis, conocida
de miembros, ascitis, derrame pleural, hepatomega- carditis?: Lance!, 2:372-374, 1987. como TF rosada.
lia con pruebas hepáticas alteradas e ictericia. Shabetai, R.: Pericardiai- and cardiac pressure. Tetralogía de Fallot Hemodinamia de la tetralogía de Faiiot. En
Exámenes complementarios. En la radiografía Circulation, 77-1-5, 1988. la TF con estenosis infundibular•severa, la sangre
. La tetralogía de Fallot (TF) constituye el 6% de . venosa de retorno, al llegar al VD, enfrenta dos
lns cardiopatías congénitas. Esta malformación se ' resistencias, una mayor, o infundibular, y otra
caracteriza por la asociación de cuatro alteraciones menor o resistencia periférica aórtica (presión dias-
cardíacas: comunicación interventricular (CIV), tólica aórtica). Por esto, un volumen importante
estenosis de la vía de salida del ventrículo derecho de sangre venosa se dirige hacia la aorta, mez-
(estenosis infundibulovalvular), dextroposición clándose GOn la sangre arterial, expulsada por el
aórtica e hipertrofia del ventrículo derecho. VL .
La alteración embriológica fundamental de la Cuanto más severa es la estenosis infundibular,
TF es la partición asimétrica troncoconal, la cual mayor será el volumen venoso hacia la aorta e
trae como consecuencia una estenosis de la vía de inversamente. El flujo venoso que logra atravesar
salida del ventrículo derecho, o estenosis infundi- la estenosis infundibular, constituye el volumen de
bular, ctiya magnitud rige la severidad de la afec- sangre arterializada que retorna a las cavidades
ción. . izquierdas. La cianosis es la consecuencia obliga-
Al existir una alteración troncoconal se forma da de este cortocircuito.
una comunicación intcrvcntricular, porque el tabi- C.)mo existe una CIV importante, aunque el VD
que ventricular no puede coincidir con el tabique enfrente una resistencia marcada, en la estenosis
septal del tronco arterial. Las otras alteraciones se infundibular tiene una vía de escape a través de la
dan por añadidura. Así, la dextroposición aórtica CIV.
se debe a la partición asimétrica del tronco arterial, En circunstancias en que la estenosis infundibu-
con aorta grande y pulmonar pequeña. Por tanto, la lar es muy severa y el flujo hacia el pulmón escaso
.....
53
54 GRANDES SINDROMES 7. CARDIOPATIAS CONGENITAS 55
a través de esta vía, se produce el desarrollo de quierdo tiene las características del ventrículo de- :(TCGV) consiste en que la aorta se sitúa por delan- congénita cianótica que aparece en forma más in-
circulación colateral por el sistema de las arterias re~ho y s~ ubica ~n~_.espacio intercos~ iz- te d~ la arteria pulmonar, naciendo del ve:ntríuclo frecuente y que comprende el 1% del total de las
bronquiales y, a veces, por el conducto arterioso qmerdo, lmea-hem-tdavtelffil:r;-Se-puede·palpar un derecho, mientras que la arteria pulmonar lo hace cardiopatías congénitas. .
(ductus arteriosus). .frémito sist9_U~9 en el áre~~!Jbpulmonar y existe desde el ventrículo izquierdo. Consiste en la falta de desarrollo de la válvula
un latido S:istól.ic.o_p.ositi.Yo. par~esternal bajo (lati- . '- Para que los circuitos puedan conectarse es ne- tricuspídea, la cual está. reemplazada por un tejido
_do sagital). Se palpa el latido supraesrernruaóitico, · cesaio que existan comunicaciones intercavita- fibroso en forma de membrana que forma .el piso
Sintomas y signos ~importante en la niñez. -. ·· ··-- rias una CIA o bien una CIV. Cuando existe esta inferior de la- aurícula derecha. La AD se comunica
La auscultación varía de acuerdo con ·la severi- última, la arteria pulmonar puede presentar una con la Al a través de un foramen oval permeable,
Cianosis. La aparición de la cianosis está rela- dad de la estenosis. Si es poco severa existe un estenosis pulmonar o no. Si hay una esten,)sis pul- o, más comúnmente, de una CIA. El VI es grande
cionada con la severidad de la malformación. Cuan- soplo holosistólico de regurgitación, mesocárdico, monar, el cuadro es clínicamente igual al de la e hipertrófico y el VD pequeño y comunicado con
do se la observa en los primeros días después del a través de la CIV, y un soplo sistólico eyectivo tetralogía de Fallot. Se describirá la TCGV sin el anterior a través de una CIV. La aorta y la
nacimiento, la TF es muy severa. pulmonar o subpulmonar a través de la estenosis estenosis pulmonar. arteria pulmonar pueden hallarse en normoposi-
-, En general los niños con TF nacen acianóticos, y pulmonar. En la más severa, con atresia pulmonar, Cuando la CIA es grande, o cuando existe una ción (arteria pulmonar nacimdo del VD y aorta del
en las primeras semanas de vida desarrollan cjano- no existen soplos, y finalmente, en las muy severas CIA. más CIV, la sangre venosa que u~~ga a la VI) o en trasposición, y a su vez, la arteria pulmo-
sis con el esfuerzo del llanto, las mamadas o la con cortocircu'ito de derecha a i~quierda dominan- -aurícula d~recha se dirige al VD y de ahí hacia la nar puede estar atrésica, con estenosis infundibular
defecación. Después del segundo o tercer mes de te, se ausculta un soplo protomesosistólico eyecti- aorta y iJa' arteria pulmonar. El flujo de retorno o normal. Existen seis variedades anatómicas de la
vida, la cianosis se hace permanente y universal. vo, subpulmonar (tercer y cuarto espacio intercos- pulrnonar a la aurícula izquierda efectúa un trayec- malformación y en cada una de ellas varían las
La aparición precoz de cianosis es una manifesta- tales izquierdos) y un clic protosistólico aórtico, to inverso. Po:(tanto, en los casos de grandes co- aondiciones hemodinámicas.
ción de mal pronóstico. por aumento del flujo eyectado hacia la aorta y muHicaciones · iriteicavitarias hay hiperfllljo pul- Se describirá una forma de AT con estenosis
Disnea. Acompaña siempre a estos niños. Se dilatación del vaso aórtico. monar con insaturación arterial por mezcla de san- pulmonar (con o sin trasposición arterial) como
produce por hipoflujo pulmonar e insaturación ar- Cuando hay circulación colateral se auscultan gre venoarterial en la aorta. Esta combimción de caract~rística de esta afección.
teriaL La magnitud de la disnea se encuentra en soplos sistólicos o sistodiastólicos diseminados en ciarosis con hiperfujo, pulmonar es carac;terística
relación con la se.veridad de la malformación. el tórax. de la TCGV. El hiperflujo pulmonar produce pre-
Durante la evolución, se pueden presentar crisis cozmente hipertensión ,pulmonar. Además, los flu- Síntomas y signos
disneicas con aumento intenso y brusco de la cia- Exámenes complementarios jos ,;ambiantes hacia ambos lados provocan agran-
nosis. Espontáneamente o provocada por algún darr.iento cardíaco y falla ventricular. La cianosis es intensa y bastante precoz, depen-
esfuerzo (llanto, defecación, etc.), se produce una Electrocardiograma. Muestra signos de creci- L1 incidencia de la: TCGV es del 8% de las diendo del flujo al pulmón. El desarrollo pondoes-
secreción de catecolaminas que provoca espasmo miento ventricular derecho, con eje eléctrico verti- cardiopatías congénitas. Es más frecuente en los tatural es pobre. Las crisis paroxísticas de disnea y
infundibular y ausencia d~ flujo sanguíneo al pul- cal a +130' aproximadamente, dirigido hacia abajo
\ hombres que en las mujeres ep relación de 4 a l. cianosis son habituales e indican una gran severi-
món, lo cual causa la intensa disnea y cianosis y a la derecha en elplano frontal. La onda P no se Es rara en el· primer hijo, pudiendo ex:.stir una dad de la afección. Con el tiempo desarrollan hipo-
paroxísticas. La crisis puede ceder en algunos mi- presenta alta y acuminada y su anchura es normal. hisDria familiar de diabetes. cratismo digital.
nutos o prolongarse provocando acidosis metabóli- El QRS en Dl y AVL es de tipo rS, y en D2, D3 S·~ observa cianosis desde el momento de nacer., I;.n el examen físico el pulso venoso puede mos-
ca y terminar con la vida del paciente. Una vez que y AVF de tipo qR. En el plano horizontal, se. cuy 3. intensidad depende del flujo pulmomr. Cuan·· trar una onda a grande. El examen precordial per-
se ha producido una crisis, la misma tenderá a presentan con onda R difásica (-+) y de V2 a V6 do 1ay cianosis moderada el agrandamie,nto car-· mite apreciar un impulso ventricular izquierdo de
repetirse. RS con T positiva. Es muy importante la T positiva díac:o es considerable debido al hiperflujo pulmo- carácter hiperdinámico y desplazado hacia afuera,
Retardo del crecimiento y de la marcha. La de V2 a V4, que muestra presiones sistémicas en el nar existente, y aparecen signos de insuficiencia de tipo muscular, bien palpable en decúbito lateral
insaturaéión arterial provoca un gran retardo en el VD, y lo mismo la diferencia entre Vl y V2. cardíaca, disnea, hepatomegalia, edemas, etc. Cuan- izquierdo. .
crecimiento pondoestatural y en el aprendizaje para Radiología. No muestra un agrandamiento car- do Ja ciai1íólsis es severa, no hay signos de insufi- Hay un signo negativo de gran valor: la ausencia
caminar. díaco exagerado. El arco inferior izquierdo es re- cier.cia cartlíaca congestiva, pero el sufrimiento de latido sistólico positivo precordial inferior (lati-
Hipocratismo digital. A los pocos meses de dondeado y separado del hemidiafragma (corazón anó;dco es importante. do sagital).
vida comienza a observarse la convexidad ungueal, en zueco o en trompa de carnero). El arco med.io El crecimiento puede llevarse a cabo bastante Una cardiopatía cianótica sin signos palpatorios
con cianosis del lecho subungueal, lo cual provoca pulmonar es "Cóncavo, la aorta grande, y existen bie11 con un aumento aceptable de peso. de hipertrofia derecha, es sugestiva de una AT.
aumento de los capilares de la extremidad de los signos de hipoflujo pulmonar. En oblicuas las ca- El diagnóstico se basa en la presencia de: a) Tampoco se palpa la arteria pulmonar. La auscul-
dedos de pies y manos, con hipertrofia de las par- vidades izquierdas pueden ser normales o de tama- ciar.osis desde el nacimientp; b) signos de insufi- tadón varía de acuerdo con el tipo anatómico de
tes blandas y el hueso, conformando el dedo en ño disminuido. cier.cia cardíaca congestiva; e) agrandami,~nto car- AT; pueden hallarse un soplo sistólico eyectivo de
palillo de tambor cianótico o dedo hipocrálico. Laboratorio. La magnitud de la elevación del díaco considerable; d),auscultación de soplos sis- estenosis pulmonar, un sonido de eyección proto-
Posición en cucHllas. Cuando los niños apren- hematócrito es un signo importante del grado de tólkos no distintivos; e) segundo ruido aórtico A2 sistólico aórtico y un soplo de regurgitación por la
den a caminar, el esfuerzo les provoca disnea is- insaturación arterial. y p·1lmonar P2 situado en áreas diferentes de las CIV. .
. quémica que contrarrestan con el "squatting" o Ecocardiograma. Muestra claramente los ha- nonnales; f) electrocardiograma de sobreoarga de-
posición en cuclillas. Con esta maniobra aumentan llazgos anatómicos descritos y es una técnica no recha, y g) radiología con agrandamiento c:ardíaco,
la presión aórtica y el retorno venoso, con lo cual invasiva muy útil para el diagnóstico. corazón de forma ovoidea e hiperflujo pulmonar. Exámenes complementarios
logran forzar la estenosis infundibular y mejorar el Cateterismo cardíaco y angiocardiografía. Estos niños deben ser estudiados por cat~terismo
flujo pulmonar. En las crisis de disnea y cianosis Estas técnicas invasivas permiten conocer con exac- cardíaco precozmente, antes de que de:;arrollen Electrocardiograma. Presenta una desviación
paroxísticas la adopción de esta posición puede titud la anatomía de la malíormación y valorar su una insuficiencia cardíaca congestiva o una hiper- del eje eléctrico hacia la izquierda con signos de
mejorar estos síntomas. severidad. Se las debe realizar siempre. resi )tencia pulmonar. hipertrofia izquierda y ondas P altas y acuminadas.
Pulso radial y pulso venoso. El pulso radial es Esta combinación, en un recién nacido, es patog-
siempre de características normales y el pulso ve- nomónica de una AT.
noso también, y no existe una onda "a" aumentada Trasposición completa de los grandes· vasos Atresia tricuspídea Radiología. En la forma anatómica que motiva
de amplitud. esta descripción, la radiografía de frente muestra
Examen precordial. El impulso ventricular iz- La trasposición. completa de los grandes vasos L:1 atresia tricuspídea (AT) es una cardiopatía una saliencia del arco inferior izquierdo, con arco
56 GRANDES' SINDROMES 7. CARDIOPATIAS CONGE.NITAS 57
medio pulmonar cóncavo, aorta dilatada y aurícula severa y la sobrevida muy corta. ne la diferencia de resistencia entre los circuitos blamientO-Ohe.dec.e_a la combinaci,Qn de una acti-
derecha agrandada. Los campos pulmonares son A estos pacientes se los debe estudiar por catete- sistémico y pulmonar; esto llevará a un paulatino vaGióH-mtardada-y -la-prolongación _de_.su período
de hiperflujo pulmonar. En oblicua anterior iz- rismo rápidamente y tratar de corregir la malfor- · aumento de la sobrecarga volumétrica del VD, el ex"Qulsíy.o. La fijeza del desdoblamiento se debe a
quierda se observa la falta de desarrollo del VD y mación mediante la cirugía en los casos con hiper- cual, muy lentamente, a través de los años, se lo siguiente; normalmente la inspiración produce
la saliencia del arco del VI configurando una ima- flujo o gran liipoflujo si las arterias pulmonares deteriorará. Sin embargo, en aproximadamente el un aumento del llenado de las cámaras derechas,
gen bastante típica. son de calibre suficiente. De lo contrario, el térmi- 10% de los niños que padecen esta enfermedad, con lo cual se prolonga el vaciado del ventrículo
Ecocardiograma. Es útil para el diagnóstico no no medio de vida es menor de un año. las arteriolas pulmonares reaccionan· con una cons- derecho y se retrasa así el componente pulmonar
invasivo de la afección. tricción que hace que se eleve la resistencia, fe- del segundo ruido. En laCIA el aumento del retor-
Cateterismo cardíaco y angiocardiografía. Son nómeno que es progresivo y que puede llegar a no venoso a la AD producido por la inspiración,
indispensables para confirmar la sospecha diag- sobrepasar los valores sistémicos. Se genera así detennina una disminución del pasaje de sangre
nóstica, determinar el tipo anatómico de AT e CARDIOPATL\S CONGENITAS ACIANOTICAS un nuevo tipo de sobrecarga al VD, que se hiper- desde la Al, y así ambos ventrículos reciben el
indicar la terapéutica a seguir.· trofia para vencer la barrera impuesta por la resis- mismo volumen, independientemente de los movi-
.tencia pulmonar. El resultado final es una dismi- mientos respiratorios .
Comunicación interauricular nución de su complacencia, con lo cual aumenta- El segundo ruido es también fundamental para
Tronco arterioso común rá su resistencia al llenado y dificultará así el seguir la evolución de la resistencia pulmonar,
El defecto del tabique interauricular pone en · vaciado auricular. Cuando el VD, por su hipertro- pues si ésta aumenta, concomitantemente lo hará
El tronco arterioso común (TAC) es una malfor- comunicación dos sistemas que ofrecen diferente fia, adqu~era características semejantes al VI, ce- la intensidad de su segundo componente.
mación en la cual un gran vaso único sale de la resistencia a la Jlegada de sangre. Esta diferencia . sará el pasaje de sangre de Lzquierda a derecha y, EJ_g¡:an-flujo-a través de la válvula tricúspide
base cardíaca con una válvula semilunar única. El de resistencia está determinada por la distinta com- si la resistencia pulmonar se hace mayor que la puede originar un soplo diastólico, gra.v.e,..cori cá-
T AC está siluado por encima de un defecto del placencia de ambos ventrículos. sistémica, y las paredes del VD se hacen más 'iactei=Isticm:' de rolido, semejante ru de la estenosis
tabique interventricular, recibiendo el flujo de Cuando el niño nace, la resistencia pulmonar es gruesas que las del izquierdo, se invertirá el cor- tricuspídea orgánica~ sin embargo, no habrá chas-
ambos ventrículos y dando origen a la circulación semejante a la sistémica, pero a medida que pasan tocircuito, ya que llegado a este punto la AD se quido de apertura ya.que tanto la estructura como
coronaria y a la circulación sistémica y pulmonar. los días, y en general antes de los seis meses, vaciará más fácilmente en el ventrículo sistémico la movilidad valvular son normales.
Existen cuatro variedades de TAC, según cómo disminuye en forma importante; esto trae como enviando hacia la aorta sangre insaturada, con la A nivel de Ja_válvtlla pulmonar se generará un
se origine la.,.eirculación al pulmón. En el tipo I, consecuencia un menor trabajo para el VD, con la consiguiente cianosis. sopl!U,llitólic.o..precoz eyectivo, debido al hiperflu-
existe un corto tronco pulmonar que sale del TAC; consiguiente disminución del grosor de su pared y jo que pasa a través de dicha válvula:Este fenóme-
- 1
en los tipo JI y III, las ramas derecha e izquierda así aumento de su complacencia. no,....auscult:atorio se puede considerar constante en
pulmonares nacen directamente del TAC (de atrás Este hecho normal, en presencia de una comuni- Síntomas y signos la CIA. -· .
en el II y de la pared lateral en el III); en el-tipo IV, cación interauricular (CIA), es el detenninante del
no existen ramas pulmonares y la sangre llega a los cortocircuito, pues parte del contenido de la AI se La evolución de esta enfermedad es sumamente
pulmones por las arterias bronquiales. vaciará, a través de la AD, en el VD, ya que éste le lenta y con escasos síntomas. En general, la sospe-
Desde el punto de vista clínico, lo importante es ofrece menor resistencia que el VI. El VD sufre así cha diagnóstica surgirá en los niños durante un Exámenes complementarios
el tamaño de las ramas pulmonares, ya que cuando una sobrecarga durante su diástole pues debe acep- examen físico casual o al observar una radiografía
son de buen calibre hay un hiperflujo pulmonar y tar más volumen que normalmente,. y entonces se de tórax. La radiografía de tÓrax muestra ~ampos pulmo-
el pulmón recibe sangre a presión sistéJ:IIica. Si no dilata. Este mayor volumen diastólico es expulsa- El síntoma más frecuente son las palpitaciones, nares hipervolémicos pero sin signos de hiperten-
existen ramas pulmonares o si éstas son estrechas do fácilmente hacia el circuito pulmonar, de baja pero más del 60% cte los pacientes presentan los sión venocapilar. La silueta cardíaca se encuentra
habrá hipof!ujo pulmonar. En el caso de un TAC resistencia, sin que se genere un aumento de la primeros síntomas después de los 30 años y en agrandada, fundamentalmente a expensas del VD,
con hiperflujo pulmonar, la hiperresistencia pul- presión, ya que su complacencia es muy grande. El general son los detenninados por una falla del VD. en tanto que la Al es característicamente normal.
monar es su consecuencia, mientras que los acom- hiperflujo pulmonar drena en la AI, la cual, apa- Son los signos objetivos los que habitualmente La AD suele estar moderadamente agrandada. La
pañantes de un TAC con hipoflujo pulmonar son la rentemente, sufrirá una sobrecarga de volumen; permiten el diagnóstico. arteria pulmonar es saliente ya que se encuentra
gran cianosis y la insaturación arterial. Aparece sin embargo no es así, ya que tiene una doble vía · La inspección general no aporta datos especia- aumentada por el hiperflujo y, además, por la rota-
por igual en ambos sexos. de escape: la normal, a través de la válvula mitra!, les. En la inspección del precordio, debido a la ción horaria del corazón determinada por la sobre-
La disnea, las bronquitis a repetición, la insufi- . y la del defecto septal, que la comunica con un sobrecarga volumétrica del VD, se observan im- carga ventricular derecha.
ciencia cardíaca y el pobre desarrollo físico carac- circuito de baja resistencia. Este hecho es funda- pulsos sistólicos paraesternales izquierdos; lo mis- Si la resistencia pulmonar aumenta se modifica-
Lcrízan al TAC con hiperflujo pulmonar, y hay mental para comprender por qué en la CIA no se mo ocurre en el área pulmonar. EL--J.atitlG-pos~e- rá la imagen radiológica, quedando los campos
signos de hipertrofia ventricular derecha. En la produce aumento de presión en la AI y por ende en ___r:oan.terior..sgrá-sólo debilmente positivo_ya que no pulmonares hiperclaros con gran dilatación de la
auscultación se detecta un clíc protosistólico eyec- el lecho venocapilar pulmonar, explicándose así el h~y_una_ v~rdadera_hipertrofia del.YD, pues se trata arteria pulmonar y de sus ramas.
tivo muy audible. Existen soplos eyectivos no muy curso relativamente benigno y silencioso de esta de una sobrecarga diastóliCa püra. El impulso ven- En el ECO se puede considerar típica la presen-
intensos, soplos continuos originados en las ramas patología. tricUlar- i.zq.ui.erdo.. es difuso .por. ·corresponder al cia de trastornos de conducción de las ramas del
pulmonares con un segundo ruido intenso, ancho y A través de la válvula mitral no pasará nun- ventríc.ulQ.dereGho. haz de His, en forma de bloqueo completo de la
único. ca un flujo mayor que el normal; por consi- El primer ruido suele ser hiperfonético en el área rama derecha; su ausencia genera serias dudas acer-
El ECO muestra una sobrecarga ventricular de- guiente, tanto el VI como la aorta se encuen- , tricuspídea pues el recorrido de la tricúspide es ca del diagnóstico de una CIA, ya que el 98% de
recha y la radiología un corazón en forma de zueco tran protegidos y no sufren ningún tipo de so-- ~ f ·ampli_Q--;ya-que el comienzo de la sístole la encuen- los casos la presentan. Es frecuente la fibrilación
o de trompa de carnero, con arco medio izquierdo brecarga. · tra en posición de máxima apertura. El segundo auricular.
cóncavo y un gran vaso único, con signos hiper-de En resumen, la CIA comunica circuitos de dife- rÜido debe ser considerado como el elemento más La evolución natural de esta enfermedad es len-
flujo o hipoflujo pulmonar. rente resistencia y esta diferencia será, en definiti- importante- para llegar al diagnóstico; característi- ta, y el individuo la suele tolerar muy bien. Sin
En los casos con h iperflujo pulmonar el desa- va, lo que determinará la magnitud clc.l pasaje de camente se encuentra desdoblado en forma perma- embargo, cuando se ha llegado al diagnóstico se la
rrollo de hipenesistencia pulmonar es rápido, y la ~;angrc de izquierda a derecha. .]1ente y dicho desdobfamiento es amplio y.prácti- debe estudiar hemodinámicamente para confirmar-
insuficiencia cardíaca congestiva puede prescn- Estn drcunst:móa gravit.ar::í en el cmso de la merite_fijo, es decir, no tiene variación con los la.
r.arse antes. Cuando hay hipoflujo, la cianosis es ent'em1edad. En condiciones habituales se mantie- movimientos respiratorios. La amplitud del desdo- Cuando hay si.gnos que demuestran una evolu-
58 GRANDES SJNDROMES 7. CARDIOPATIAS CONGENITAS 59
ción hacia la hiperresistencia pulmonar, se deberá rá aflecho venocapilar pulmonar ya que funcionan fecto y de la relación entre las resistencias pulmo- de volumen, y frecuentemente puede palparse la
actuar rápidamente ya que en el momento en que com? una cámara única; este hecho es el que dife- . nar,, sistémica. Los síntomas más importantes son onda de lleno rápido ventricular (cuyas vibracio-
la resistencia pulmonar iguala a la resistencia sis- renc1a totalmente a la CIV de la CIA, en la cual no los ; iguientes: nes dan origen al tercer ruido).
témica, se está más allá de toda posibilidad de se produce hipertensión venocapilar, con todas las a) Interrup~~~n de las maiJ!adas. El esfuerzo físi- Puesto que la re~~ten~lmonar. es.norn)..al no
resolución quirúrgica. consecuencias que ella acarrea, como se puntuali-
zará más adelante. .
.~
co que produce· la sucCión producirá un ::mmento
de la hipertensión vencicapilar, lo cual ob!:igará al
habrá_,una .sobrecarga1mportante del VD, por lo
éí:Ia:rno se halla un latido anteroposterior positivo .
El exceso de sangre de la AI irrumpe en el VI niñc a interrumpirla. Es en todo semeja;:Ite a la En la zona paraesternal derecha baja se palpa un
Ü;>municación interventricular generándose una sobrecarga de volumen durant~ disnea que presentará el niño cuando sea :mayor. frémito sistólico que corresponde al pasaje rápido
su diástole, a la que se adapta dilatándose. Se trata b) Fenómenos bronquíticos a repetición. La hi- de sangre del VI al VD.
La comunicación interventricular (CIV) se cade un~ sobrecarga purame~t~ volumétrica, ya que pert~nsión venocapilar; sostenida lleva a broncos- En la auscultación el primer ruido en el área
racteriza por la presencia de una solución de consu vaciado se encuentra facilitado por la existencia pasmos que simulan una bronquitis aguda; hay mitral es normal o moderadamente hiperfonético,
tinuidad en el tabique que separa a los dos ventrí- de 1~ comunicación con un circuito de baja resis- dates que permiten la 'diferenciación entre bron- ya que el comienzo de la sístole ventricular en-
cuios, estableciendo una comunicación entre dos tencia. quitis primaria y fenómenos bronquíticos secunda- cuentra a la válvula mitral en su posición de máxi-
cámaras de distinta resistencia y que generan dife- A través de la válvula aórtica se expulsa un rios a la hipertensión venocapilar pulmonar. En el ma apertura por el hiperflujo que llega desde la Al.
rentes presiones. volumen de sangre normal, por lo cual el tamaño primer caso, en general, están precedidas por pro- E~nnda mido en eL.ár_ea_pulillQD.f\L~_st;i de$.dO-
Se trata del defecto cardíaco congénito m;is fre- ~e la aorta es normal; no obstante puede aparentar cesc~s infecciosos de las vías aéreas superiores, blad.<¿ permanenteme~te pero.c_o~_¡:rlqyiU_d.q.J.ire.spi
cuente, ya que representa el18% del total de estas hgera hipoplasia en relación con el resto de la&' corr. ienzan con hipertermia y son más frecuentes I:atona; el componen e-pulmonar es norn1al o se
afecciones. cámaras izquierdas que se encuentran dilatadas. en 13.s estaciones frias. lharraaiiñ1entado moderadamente de intensidad.
Anatómicamente puede variar tanto en su locali- Por lo expuesto, es obvio que la magnitud de las L·Js fenómenos dependientes de la cardiopatía, Un dato fundamental es la presencia de \)n tercer _
zación como en su tamaño. En relación con la dilataciones hemodinámicas depende directamen- en cambio, no presentan dichas características; sin ruido en el área mitral; representa el lleno rápido
localización, y simplificando mucho, se puede conte de. dos factores: 1) el tamaño de la CIV, y 2) la . eml·argo, en su evolución pueden agregar:;e infec- vemncular y será tanto mayor cuanto mayor sea el
siderar que el defecto se encuentra en la zona r~lac1ón entre la resistencia sistémica y la resisten-'; ciones ya que el pulmón congestivo ofrece menos cortocircuito.
membrano~a del tabique o bien en la zona muscu- c1a pulmonar. De hecho, son también estos dos resi ;tencia a la agresión bacteriana que el normal. En e(área paraesternal izquierda baja se ausculta
lar. En cuanto al tamaño, puede ser desde puntifor- factores los que determinarán la evolución de la La 1;ongestión pulmonar dependiente de :,a hiper- un soplo sistólico de regurgitación que ocupa toda
me hasta prácticamente abarcar todo el septum, cardiopatía. ten~ión pulmonar sólo cederá cuando se trate la la sístole; nace con_eLpdm.er:.rnido-·y llega hasta el
quedando ambas cámaras funcionando como una
sola. En condiciones normales, la resistencia vas-
.?I tamaño de la CIV puede variar y en algunos insdiciencia de las cámaras izquierdas que le da segundo, y_ en ocasiones puede sobrepasar_el com-
mnos llega a cerrarse espontáneamente:; sin embar- origen. ponente aórtico de es~ últi_mo, y~_.que el pasaje de
cular pulmonar es aproximadamente de una cuarto
a un sexto de la sistémica.
go, es la resistencia pulmonar la que nom1almente e: Sudoración aumentada. La hipertensión vena- sangre hacia .e.l_Y._I2.Q.~.Y kQll_tii! !!.8!. ~ún d~pués.del
produce los cambios en la evolución de la enfer- cap :lar disminuye la evaporación a través de los cierre de la sigmoidea a0rtica;· esto obecede a la
En la CIV se ponen en contacto las bombas de medad. alvúolos pulmonares, con lo cual se afeen uno de baja resistencia ofrecida· por el circuilO pulmonar.
ambos sistemas, generándose así una situación Lo- A poco de nacer el niño, la resistencia de las los mecanismos más importantes de regulación de En el área mitra! se puede oir un retumbo diastó-
talmente anómala. El VI, en su vaciado, encuentra arteriolas pulmonares va disminuyendo por lo que la t1~mperatura; en estas circunstancias aumenta la lico semejante a un rolido, originado por el aumen-
una vía de escape hacia el VD y a través de éste el pasaje de sangre del VI al VD aumenta, llegan- sud:ltación como mecanismo compensador. to de la sangre que pasa a través de la válvula
hacia el circuito pulmonar, que le ofrece una resi- do al máximo cuando la resistencia·pulmonar au- S lla CN es muy importante, al cuadro de hiper- mitral, que· es relativamente estenótica; siempre
tencia mucho menor. Este hecho ya explica por menta paulatinamente, pudiendo llegar a sobrepa- ten1:ión venocapilar, que en su máximo eJ:ponente continúa a un te.rcer ruido, y con él son datos
qué, cuando la resistencia pulmonar es normal el sar los valores sistémicos. es 1:1 edema de pulmón, se suman los signos de fundamentales para evaluar la magnitud del cor-
VD no sufre una gran sobrecarga, ya que en es~n En forma secundaria a este aumento de la resis- insuficiencia de las cámaras derechas; eluiño pre- tocircuito, ya que cuanto mayor sea el flujo, mayor
cia actúa como vía de pasaje. tencia pulmonar se dificulta el vaciado del VD sen:ará así una insuficiencia cardíaca glc1bal, con será la intensidad de los fenómenos diastólicos.
·A~í llega al lecho vascular pulmonar una mayor que sufre así una sobrecarga de presión y se hiper~ hepatomegalia y edemas. Los signos físicos descritos cambian paulatina-
canudad de sangre. Dentro de ciertos límites, el trofia y, más importante aún, se dificulta el pasaje Signos. El examen físico variará segú1.1 las camente.cuando aumenta la resistencia pulmonar.
hiperflujo pulmonar no determina hipertensión en de sangre desde el VI hacia el VD, por lo cual raclerísticas de la CIV:y el estado de la resistencia Cuai:Is!CLl.a...n&i~~I1<;:_~~-pulmonar igua~a a l.g sisté-
dicho circuito y sí una disminución de la resisten- disminuye el cortocircuito. Cuando la resistencia pul:nonar. Se describirá en primer lugar d cuadro rr¡jca ..aparef?_~ianosis con los esfuerzos, que se
cia vascular; este hecho se explica por la expan- pulmonar iguala a la sistémica, ambas cámaras de una CIV moderada con resistencia I'ulmonar hará permanente cuando la presión pulmonar so-
sión de la capacidad funcional debido a la dilata- ve~triculares tienen la misma presión y el cortocir- normal. brepas~ a la sistémica.
ción pasiva de las arteriolas y a la apertura de cmto desaparece. Si la resistencia pulmonar sobre- la inspección general muestra a un niño con. S.e constatará la presencia de un latido poste-
nuevos canales que en condiciones normales están pasa a la sistémica, habrá pasaje de sangre d'esde el buen desarrollo o ligero hipodesarrollo para su roanterior jJositivo por la hipertrofia del VD, y se
funcionalmente cerrados. Si se sobrepasan estos VD hacia el VI y la aorta; en este momento el niño edad, de· coloración normal y discretamente ta- palparán claramente las vibraciones correspondien-
límites fisiológicos, incrementos en el flujo produ- se hará cianótico y se estará más allá de toda qui ?neico, pero cuya frecuencia respiratoria au- tes al segundo ruido en el área pulmonar. Por el
cen un aumento en la presión arterial pulmonar (es posibilidad de corregir el defecto interventricular. me1ta desproporcionadamente con el eje:'Cicio. contrario, desaparece el frémito sistólico y ya no
decir, presión precapilar). Esta hipertensión deter- Este cuadro evolutivo es más frecuente en las la inspección del cuello es negativa, as:: como la se palpa la onda de lleno rápido ventricular a nivel
minada por el hiperflujo recibe el nombre de hi- CIV de gran tamaño y generalmente se completa p~l?acióruieLlatidQ carotídeo. En el hueco su- del impulso ventricular izquierdo, pues desaparece
pertensión hipercinética. en la primera década de la vida. pra::!sternal no se palpa la aorta, dato importante el hiperflujo.
Pero el hiperflujo a nivel arterial pulmonar con- para el diágnostico diferencial con la persistencia ElQri~r ruido en el área tricuspídea es hiperfo-
tinúa en los lechos capilar y venoso, llegando a la del conducto arterioso. nétko y e -segündo está" ní!i_Qa.mente aumenta~g..de
AI y sobrecargando volumétricamente a esta cá- Síntomas y signos La inspección del precordio muestra impulsio- intensidad--en su--componente pulmonar, -qüe se
mara. Este mayor volumen sanguíneo llega al ·n a nes sistólicas en la zona del choque de la punta. acerca al aórtico· tendiendo a hacerse único. El
través de una válvula mitra! que, al ser nonnal, se Síntomas. A diferencia de la CIA, la CIV pre- En la palpación el impulso ventricular izquierdo soplo de regurgitación está disminuido o bien des-
convertirá en relativamente estenótica, lo cual obli- senta un cuadro caracterizado por una frondosa se :mcuentra moderadamente desplazado hacia la aparece, al igual que los fenómenos diastólicos
gará a la AI a hipertrofiarse y generar mayor pre- sintomatología originada por .JaJupertensión veno- i~m.ü~rda y abajo, por_ililatación del--\I[:.:Es:~un debidos al hiperflujo que llegaba al VI. Como en
sión. Este aumento de presión en la AI se trasmití- . capilar pulmonar, dependiente del tamaño ·del de- chc1que· dii1iímico, característico de la sc,brecarga toda hipert~nsión arteriolar pulmonar importante,
7. CARDIOPATIAS CONGENITAS 61
desaparecer. Los fenómenos diastólicos audibles dente el ventrículo derecho cuando aumenta la
aparece un sonido de eyección vascular que se Síntomas y signos en el área mitral están ausentes ya que desaparece resistencia pulmonar.
produce por la tensión a la que se encuentra some-
tida la arteria pulmonar. La sintomatología de estos niños está en relación el hiperflujo.
Bibliografía
directa con la magnitud de la hipertensión
venocapilar pulmonar y tiene la misma expresión Braunwald, E.: Tratado de Cardíologfa. Interame-
que en la CIV: a) interrupción de las mamadas, b) Exámenes complementarios
Exámenes complementarios ricana, México, 1983.
fenómenos bronquíticos a repetición ,y e) sudora- Los hallazgos radiológicos son semejantes a aque- .Hurst, J. W. y Broce Logne', R.: El corazón, arte-
El ECG muestra sobrecarga de las cámaras iz- ción aumentada. llos que se observan en la comunicación interven- rias y venas. Taray, Barcelona, 1973.
quierdas c·on discreta sobrecarga ventricülar dere- Si el defecto es muy grande, a los síntomas de Macruz, R.: Cardiología Pediátrica. Savier, Bra-
tricular pero con una diferencia fundamen~l:. en
cha, que aumentará a medida que se eleve la resis- falla de las cámaras izquierdas se suman los fenó- el conducto arterioso, la aorta está caractensuca- sil, 1983.
tencia pulmonar. menos congestivos derechos, llegándose a la inmente agrandada en su porción ascendente. Perloff, J.: Cardiopatías congénitas. Panamerica-
En la radiografía de tórax se observa hipervole- suficiencia cardíaca global. El electrocardiograma, al igual que en la comu- na, Buenos Aires, 1981.
mia pulmonar con signos de hipertensión venocapi- La palpación del pulso marca una diferencia con nicación interventricular, muestra signos de sobre- Robiolo, 0.: Diagnóstico clínico en cardiología.
lar. La silueta cardíaca está aumentada, fundamen- la CIV;·-es-más...run.plio debido a una caída de la carga de las cámaras izquierdas, haciéndo$e evi- lnterrnédica, Buenos Aires, 1980.
talmente a expensas de las cavidades 'izquierdas. pr.esión diastólica aórtica·parel'-escape-de-sangre
La aorta es normal, lo cual es característico. hacia el cfrcniro púlmonar. En el hueco supraester-
A medida que aumenta la resistencia pultnónar nal la aorta es palpable, dato al que se le asigna ·
disminuyen los signos de hipertensión venocapilar gran importancia para el diagnóstico diferen~ial.
y las zonas periféricas se. aclaran. La inspección del precordio, así como la palpación
del impulso ventricular izquierdo, son semejantes a
las de la CIV, ya que en ambos casos hay sobl:eqrrga
Persistencia del conducto arterioso diastólica del VI. También en esta patología, st se
produce hiperresistencia arteriolar pulmonar se hará
El conducto arterioso es un vaso normal en la evidente la presencia de un latido posteroanterior
vida intrauterina que comunica la rama izquierda positivo por hipertrofia ventricular derecha.
de la· arteria pulmonar con la aorta torácica des- Se palpa un frémito en la llamada área del duc-
~endente por debajo del nacimiento de la arteria tus o subclavicular izquierda, por arriba del área
subclavia. El conducto se cierra funcionalmente pulmonar. Este frémito es continuo, y abarca tanto
en los primeros dfas de vida, y puede considerarse la sístole como la diástole.
patológico que siga siendo permeable a partir de En la auscultación, el primer ruido en el área
los .. tres meses. Puede tener un diámetro de milí- mitral es normal o moderadamente hiperfonético;
metros, hasta de un centímetro, y un largo también el-segundo ruido en etárea pulmonar está desdo-
variable. blado.en fOiñíapeilñanente p.em no fija;yla-in ten-
Hemodinámicamente es semejante a una comu- sidad d~l_~_ggrulo_crnnponente depgnde de la pr'e-
nicación interventricular con algunas variantes que s~ón en el circuito .Pu)l}1onar. En el área mitral se
se puntualizarán. ~' auscülliillñterceiruido y eventualmente un rolido
El defecto__p_gn~_en com~nicación ~al circuito diastólico, que, ·aflgUat que en la CIV, dependen
sistémico con el circuito pulmonqj:J por la 4_iferen- de la magnitud del cortocircuito de izquierda a
cia de resistencia entre am_bos hay pasaj~ .d.e_sarigre derecha.
hacia el _lef_l]_9_ pulmonar. duran_te todo el ~Cido ,. " El elemento Qa_tggnomónic~_e_~ la presencia. en el
~cardiaco. - ............ ·- ( área.c!~LQE.~t~.§_de. _UI1 soplo .. 9_Q.nti@o,_creciente-
El hiperflujo, al igual que en la CIV-,-produce \decre~t~nte, que cabalga sobre el segundo._rl)ido.
una sobrecarga a nivel vascular pulmonar y luego Otro elemento auscultatorio de suma impor~
de la AI.; dado que Ia váivulamTtratesnormal se cia, aunque no de observación constante, es la
geñ'éí1iuna estenosis relativa con el consiguiente preséncia de los llamados "c.lics múltiples", "ruidos
aumento de presfón en la AI y por ende en el lecho de ..despegue" o "crujidos múltiples",· que se
venocapilar. superponen al cQmpqne.nte sistólico del soplo y
El. aumento del ll~11ado del VI produce la _dllli"":. que pueden considerarse como manifestaciones pa-
taciónde estacavidaciporsobrecarga diastólica. El tognomónicas de la semiología propia del conduc-
VI se vacía íntegramente en la aorta y este hecho to arterioso.
determina la dilatación de dicho vaso, marcando Al desarrollarse una hiperresistencia a.:r_:te!iolar
una diferencia con la CIV. La dilatación aórtica pul.~nar surgen variaciones en la semiología ~ :
sólo se observa en su porción ascendente, en tanto auscultatoria: se produce una disminución de la'
que la porción descendente es normal ya que el duración.del soplo, primeramente a expensas de
exceso de sangre pasa hacia el pulmón a través del su componente diastólico, y si las resistencias se
ductus. igualan puede llegar a desaparecer; persisten en
Las arterias pulmonarés pueden reaccionar . cambio los "clics múltiples", lo cual los jerarquiza
aumentando su resistencia; cuando ésta sobrepasa aún más .. El componente pulmonar del segundo
a la sistémica, se produce inversión del cortocir- ruido aumenta su intensidad y tiende a aeercars'e al
cuito y aparece cianosis. componente aórtico, y el desdoblamiento liega a
~-··--!- _ _ _ _ _ _ ..::·_-
8. ARRITMIAS CARDIACAS 63
ventricular; esta fase corresponde a la diástole eléc-

tricE. ventricular, y en ella la excitabilidad ven-
trict.lar se mantiene constante, es decir, la inten-
sidaj del estímulo nece~aria para producir una res-
pue!:ta propagada es casi la misma en toda m dura-
ción (fig. 8-1).
e) El tejido que rodea al foco de automatismo
ano1mal debe tener capacidad suficiente p::rra con-
ducir el estímulo. Por ejemplo, si en estas zonas
hay gran lentitud en la conducción, el siguiente
\ estímulo sinusal tendrá tiempo suficiente para des-
.cender a los ventrículos y despolarizarlos antes de
8 Arritmias cardíacas que el estímulo ectópico, retardado en su propa-
gación en los sitios vecinos al foco ectópico, contro- PR PE
'le k activación ventricular. Fig. 8-1. Periodos eléctricos del ciclo cardíaco. PRA,
Luis Leone d) Si el estímulo ectópico es auriculru y nace período refractario absoluto; PRR, período refractario
dur<.nte la fase excitable de la aurícula J>ero en- relativo; PR, período refractario; PE, período efectivo.
cuentra al nódulo en período refractario, habrá
despolarización auricular con bloqueo AV para
\se llaman ~tmi~s cardf~cas a todos aquellos trario lo aceleran. este estímulo. Un ejemplo frecuente del bloqueo
del estímulo ectópico es el que se refiere ~ las
progresivamente más largos hasta que una pausa
~ntre-ti~cesivos--ccre:
trastornos que mterfleren en el ritmo sinusal nor- L ·
· v tes .d_e abordar el tema es conveniente
ma (\An as ligeras modificaciones del ritmo cardíaco llarr adas extrasístoles auriculares bloque 1das. El beñídesi::art:Mse ·una arrit.ffiia sinusal fisiológica o
repasa~ algun?S concertos. El automatismo per- que se.produc~n con los movimientos respiratorios estímulo ectópico auricular se propaga por el mús- ligada a-los movimientos respiratorios), o bien de
mue diferenciar las celulas del sistema cardio- Y l~s ~nflu_encias neurovegefutivas se denominan cuk auricular ya recuperado (es decir, e:::citable)tip_o Mobi_!Z, donde la gran pausa resulta ~ffttÍlti
-conector, que gozan de esas caracteristicas de las arntmlas smusales. Además es útil recordar cuáles pew alcam.a el tejido de la unión en período re- plo del interyalo entre dos ondas P normales su-
fibras miocárdicas encargadas de la con~actili- S?n las c_aracteristicas semiológicas que permiten fractario, por lo cual se bloquea en el nódulo AV ocesivas. ---
dad. diagnosticar con seguridad si un determinado en d haz de His y no desciende a los ventrículos. e) Bloqueo.siflí?illlrlc.ulw- de tercer_grado, carac-
Al es'tudiar electrofi~i-~logía (véase cap. ll), y tr~a~o. es comandado por un ritmo sinusal o terizado por una asistolia, o sea falta._®._registro,
habl ar d~ la cu~a de acc10n _ fisiOlogico. Ellas son: debida a pausas co~s o largas que son miÍltiplGs
monofásica, señalamos )
que 1~ di_ferencia entre las células automáticas y· las a secuencias de ondas P, QRS y T que se suce- i Bradiarritmias y trastornos de la conducción del intervalOPP:·---
- 1
c~ntract1 es parece residir en el distinto comporta-
. den en forma regular;
b) ondaP con una proyección en torno a los +~O'
aur iculoventricular Cualquiera de
estos bloqueos puede ocurrir en .
m~ento durante la fase IV, que mostraba en las I!J
pers.gpas sanas con exagerado ~.QlliLyagal, excepto
pnme_r~s una d~spolarización espontánea que les en plano frontal, justificando su negatividad en Bradicardia sinusal. Se describe 'como tal al los casoú1eb1oqueo sínoauricular de tercer grado
- 1 aVR e isodifasismo en aVL · ri_~~ cuya frecuencia es ~Q.lruidos que son siempre patológicos. No ha de olvidarse
p~rmltla legar hasta el potencial umbral, el cual ) · '
disp~a o gatilla una nueva orden. Cuando la for- e mte~alo ~R entr~ O, 12 y 0!20 segundos, y por minuto. El trazado tiene tog~ las cara!;:~tis.ti= que ciertas drogas como la digiral, la acetilcolina,
mac1qn _del estímulo sinusal está deprimida 0 anu- frecuencia cardiaca de 60 a 100 latidos por minuto~ cas de un estímulo correctamente originado-y pJQQa- la quinidina y las sales de potasio pueden ser la
lada, .existe~ marcapasos secundarios, como los de Para que un estímulo ectópico tome el mando ~)J-.. aunqu~o, COfl un mtervalo entre las on- causa de su aparición. En otras oportunidades son
la umón auriculoventricular (AV), el haz de His 0 d~l corazón, necesita reunir las siguientes condi- das I:superi_Qr a un segu~--- expresión de enfermedad coronaria.
ClOnes: Puede ser simplemente expresión de .un exa- Paro sinusal. Se trata del cese de la producción
sus ra.mas :>:_hasta las fibras de Purkinje, que pueden a) Debe tener intensidad supraliminal.
asumir en_J¡orma pasiva o de salvataje el comando . b) Debe producirse en el pert'odo exc¡'table au- g~n.do tono vagal, como se observa durante el del ~sal, y seca.racteriza _29.!' la..~
del corazon para mantenerlo latiendo. Sin embar- rep(ISO nocturno en los ~tletas y en general en los cia as ausencia del QRS y de la onda L
go, lo harán con una frecuencia tanto menor cuan- ncular o ventricular, según el caso; es decir, no indiciduos Coñ predominio del sistema ]Wasim- pausas qqe.Jl.Q...SQD..múltiplosoeaos intervalos.JP
to J?~S periférico se encuentre ubicado el foco debe ca~r en el. período refractario. El período páti~o; en ocasiones, en forma patológic':l puede sinusales. Es difícil diferenciarlo de los bloque-os
ectOJ?Ico; este latido ha sido denominado con refractano ventricular corresponde al tiempo que pre~eñtarse en los pacientes hipertiroideo!~ en pa- sinoauriculares, aunque en estos últimos suele haber
propiedad escape. Otras veces el autqmatisíno la- tr~scurre desde el comienzo de la activación ven- cien res con hípertensiQn_ erutocr~eana.e1 las ic- ..on-aasne morfología variable como consecuen-
te t .trlcular, es decir, el principio del QRS, hasta cerca tericias, en los ~nutridou en gunas infuccie- cia delatidos auriculares de fusión y de escapes
n e se encuentra _exacerb~do Y puede usurpar, del final de la repolarización ventricular entre el
nes como la fiebre tifoidea. nodales o auriculares. Se puede encontrar en ,pa-
~ero por un mecamsmo activo Y no obligado, el vé~ice y el final. de la T. A la primera p' arte del
ntmo de base, desplazando a los mandos naturales · Bloqueo siñDaúflc·iiTiif.En estos casos el nódulo cientes aparentemente sanos que muestran exar
0 r1 10 · 1- · penado :efractano total se la denomina período sinusal~s y en otros se prcduce un .g.eraQQ.JQ!l~_yagal, en casos de intoxicación con
~ O~Icos, coi?~ sucede, por ejemplo, en las refra.ctano.absoluto, y en ella ningún estímulo, aun . i
r.etms_o_Jl-hlo.q.ueo de la conducción del estímulo drQ~s del tipo de la digital y la quinidina, en las
taqmcardias parox1socas. Por otro lado, esta propie-
dad de gen. erar_sus propios impulsos es decrecien- con Intensidad muy superior a la del umbral es desde eLn.ó_Qulo siñllscrl al_~ auricula~ que lo ..m.iocardiopatías y en la enfermedad de las coro-
t d ~a~az de producir una respuesta propagada.' La - .•. rod¡:a. Por c0ñS1gmenteJ¡ls auríi::ufa5 y ·IG-s-veri- narias.
e; es ectr, existe un orden jerárquico que dismi- ultima parte del período refractario se denomina -·Ritnio de la unión. Cuando este ritmo está pre-
tFícalo~ ..D9_.¡;_on. estimulados y enrazado muestra
nuye desde el nódulo sinusal al sistema de Purkinje. período refractario relativo; es de duración más
. Aunque el automatismo por definición es espon- una pau.s.l! prolongada. :En este tipo de bloqueo se sente las aurículas y lo~ ventrículos se estimularán
táneo, puede ser modificado en mayor o menor corta •. y en ella u.n estímulo, para propagarse, recc·nocen tres--vanantes (fig. 8-2): c_~~i en forma simultánea, dado que eL.mjgen de la
grado por el sistema neurovegetativo mediante nece~Ita tener una mtensfdad mayor de la que se a) Bloqueo si.D.~Qii_culru:- de-pdm.er_gmdo, que ordel'l-Sg sitúa a mita!.f_de camino en_rr..eJas cuatro
d reqmere durante la fase excitable. La fase del ciclo U.P_puede ser documentado por el ECG de superfi- .cámaras eanlfaeas; como consecuencia de esto, las
bf:~~~~!n~~~~~r;i~a:i~;áatf~~~~ ~~: ~ o;r~~acn~n~ ~:¡:¡~~~oym~{~~~~:n~~rr:et~f~;ief;l¿;2o:e~
0 cie:---···-- ---·---.- --··-- QD.das..P-pre..f.eden, suc~~fl_O gc_inscril!~!lfll mismo
b; Bloqueo sino~uricular de ~.~~ndo gn1do, de tiempo que el camp.l@je-vemríru:lar, y en esta-úl-
62 tip.Q W e_nc}s.~l?aci),-donde los üitervcrlos PP ?e hacen tiQ}a circunstancia sólo el registro intraeso[ágico
64
GRANDES -SINDROMES - - - -
-J
1PARO SINUSAL y BLOQUEO SINUSAL 1 Mecanismos

Nervio vago
de escape El nódulo S-A
L
origina
impulsos
Nódulo S-A
parado
Bloqueo parcial
en el nódulo A·V
El nódulo S·A se escapa
~-------:E~I-no~'d~u~lo~A---V-t-om a_e_l_m_a_n_d~o------~ ~
__
DI
Latido •ientricular intermitentemente omitido
--------~E~I-n~ó~d-u~lo_A_·_V--to_m_a--el_m a-nd_o_:----~- ~
__
(bloqueo de 11 grado)
7
_________c_o_n_d u_cc_l~ó~n-re_t_ró_g_r_a_d_a__________~
Impulso ventricular -'

~
~ Bloqueo.
completo en
Nódulo S·A el nódulo A-V
bloqueado por
una enfermedad Bloqueo Marcapaso DI Las aurlculas y los ventrlculos se contraen independientemente:
orgánica inlermitente nodal A·V ritmo de unión (bloqueo de 111 grado)
~~
Ritmo
A nodal A·V Bloqueo
o" P p p p p completo en
el nódulo A-V
DI T T T
Las aurlculas y los ventrfculos se contraen independientemente:
ritmo idioventrlcular (bloqueo de 111 grado)
Fig. 8-3. Bloqueo auriculoventricular.
8
bach, y tipo 2 o de Mobltz. §l.J!Qo 1 es la forma Bloqueo auriculoventricular completo o de tercer
más comt!!1 y en este caso cada esiTñmlo auricular grado. En todos estos casos los estímulos auricu-
encuentra una dificultad creciente para atravesar.el lares estgín bloq~eados en la unión AV, por lo cual
nódulo AV; esto se traduce' enefECG en una la.rida.sulo puedemapty_~rsesrotrcs-impulsos se
m-olongac1ón proporcional. del intervalo PR hasta or_!ginan en_ una región disti:U-runodo de Asc~off
que una onda P n~.!J.dda_p.orq_u_e...DQ..PJJ.ede T~~--ª:~uando los nuevos estímülos e~
penet.ra:I:.eñla üñión:-auric.u~lar. Por tanto, las proximidades de la unión AV, la descarga ven-
tal onda_sinusaLno ser~guid<UIJUin...complejo tr-isular o frecuencia carc:hac;a periférica.se.JúiJiant
rescatará la onda :nuj~_lllar Í!Jcluida dentro dcl_QRS ventrkul.ar; cuando el estímulo siguiente alcance en-Jür~.dedar· ae los 5(flatidos por minuto.. Por
El.~_azado de rutina muestra ondas p con ~na orien~ Bloqu~? auricúloventricular. ~pcede ciir'lndo la el nódulo_~ V, éste ya se habrá recuperado y el PR debajo de esta G.ill:a, la morfología y la. duración
tt:cion. es~ecial en.~¡ plano frontal,. netamente ha- ~mulo desde las aurículas o los seni...!!_q_rrn?l:E1latido subsiguiente mostrará nueva- deLQRS...estarán relacionadas con el sitio.de-Or.igen
c.m arnba, son positivas en aVR, casi siempre posi- ventrt~ulos .esrn __r~tarda~ o bien totalmente inte: mente un l:R.¡rr_olQng_a.d.o; hasta que finalmente el que pasa a comandar el corazón. Si este sitio se
trvas en aVL Ypor~~ contrario negativas en aVF· .[Dlmprd~ SJtuaciOn que puede ser transitoria, in- blequeo..v.uely_e_.fl.pr:Oducirse. También es expresión halla ceteano al nóantr'f"Av,el com~jo QRS
termitent~ o permanente. Clásicamente se identifi- de afecciones del tipo_jle la enfermedad coronaria tendrá una duración normal; si por el contrario el
en ~I .pueden ser ISodifásicas o variar entre 1~
posl!.mdad y la negatividad. can los bloqueos de primergrJ.ldo, de segundo grado o de la acción de drog.as....que disminuyen la con- rruu:capaso.s accesorio se localiza en un. nivel más
Y los de tercer grado o completos, que serán revisa- ducción a nivel del nódulo AY. distal, habrá liñritfpo idioventric~ y en tal caso
E! co~~~~~ ~uricul_ar puede tener una ~orfología dos en forma sucesiva (fig. 8-3). o
El tipo 2 de Mobiti-es- ~-~nos común. En este el_QRS seF.áJJ._nc_h__9_y-ªgerrante, simulando un.hlo-
Y d!reccion fiJª- o variable de latido en latido y
~uando precede aLQRS_está separado por un co~to Bloqueo auriculoventricular de primer grado. tipo de bloqueo, la unión AV__claudica intermitente- queo=:ae rama. En estas-CircUnstancias la frecuen-
·lntcr~ La frecuencia v~ntri~ular es...más--lenta. Se trata de ~n. rerard_o .a nivel del nódulo AV que mente en la conducción del estimulo..auricular; los cia p~fm~ae a limites g~ de_]O_ a 35-
que cuanao depende de un estimylo. sinusal. Este supera los limites max1mos fisiológicos, ya que en ~
<
' EQ_Q_PR_son -C.QnstaJ+tgs. pero bruscamente la orden lat.idos por !!Jirmto. Las causas de esta afección
nt~.o gcner~mcnte se observa en.infanGs-Ei~aCrag el ECO se reconoce la prolongación del intervalo sillllsalno.se.trasmite a los ven_tiÍ_g_lÚQs y Tª-_óT!da P pueden ser congénitas o depender de enfermedades
rr:~tJcos, 0_1:tlfartos. auriculares, durante la ind~c PR por encima de los 0,20 seg. Las causas más no..es..s.eguida por JJ!l_QRS. El complejo ventricular cardíª-cas (~Qronariopatías), sisté[l1_k;as, efecto de
~omunes son: enfermedad coronaria, fiebre reumá- 'puede ser a_ncho o normal, y esto depende de que drogas, etc. · -- -~ -
CJOn anestcsJCOl, Y en estados ct·c a,cid'osis hipoxia..Y-
s~o.c.k;__las d_r~g~s que puedeñ- produci~lo son 1;~ ~ca, pad.ecimientos congénitos (p. ej.,comunicación eti_sta o no al~ bloqueo de rama asociado. Las Disociación auriculoventricular. Se habla de
mterauncular), etc. causas de este traStOmÜ§on las mismas que produ- disociación AV cuando las-aurículas y_Jos \len=-
dJgrtal, la qmmdma Yla procaínamida, la reserpína
y la morfina. , Bloqu~o auriculoventriculcrr de seg-undo g-rado. cen el blog_ueo AV de segundo grado 1ijio Wencke- triettleS-la!eiLen.lorma. inde12e.ndiente p~m la fre-
~e descnben dos variantes, ~!E? 1 o de Wencke- bach. · · --- ct!e.ncia_~e~_t~icular e.$_]evemen.(e_m.ás.rápida queJa
auricular, dando lugar a una situación inversa a la Otras veces las extrasístoles a'úriculares están blo-
~edía con los bloqueos. En esta arritmia queadas-)'- no ll~gañaestimtt~ntrí~illos. ,----- < 2 X - - -
existen, por tanto, ~ marcapasos naturales..-que 2) El interv.alo.PR.Qe las extrasísto!esáilrfQJJl?-feS OrigEn auricular
compit.en entre sí pariLJfuíiil!J..ru:. Ja . actiridad es p.ar_lo_~ más largo que el del impulso del inpulso _ ___,r--
CID'dfuca: el nórlulo sinusal estimula a las aurículas, sinusal. -- ' ~ · anorrnal
·a la vez que eL.~jt_<;l_q_ge la.uniÓnJO-IÍacecoñ los 3) El QRS y la onda T que siguen a la extrasís- ;
ventrículos casi al unís.oru:w De tal manera, cuando tole ti~isma configuración que la de un
arriba la .orden del nódulo sinusal al nódulo A~ lo complejo del ntmo sinus~enrríos
encuentra a é.st~J!..n_un período_r_efr-ª.GJm-io. Esta trar en ocasiones co'ndüedón aberrante al~on Extras islote
situación se diferencia-del-bloqueo AV-completo-o trar. alguna parte del .sistema de conducciQ.n en auricular
de J~rcer_~_~do porq~e en ~s~e último jamá~ el período refractario. En estoscasos, lo más fre-
est.úrulh.Slil.USill podra_trasmi-tlrsg.._a-los ven trtcu- .cuente es que se regjstre una imag;en de blo~Q.e
J.os, mientras que en la disociación ello. podrá rama derecha. · -· · - - - - -
suc..e®r si encuentra al. nódulo .en -un período__n.o Estas extrasístoles se pueden encontrar en perso-
refrac.t@o; además, el bloqueo. A..'Lcompleto res- nas normales o en situaciones patológicas como la
ponde a una causa or...@.gica, en tanto que la diso- ins.ufic..i~Il9ª-._Cardíaca, el infarto _qy__miocardio, la Impulso
nodal
c~e-ser-funcional y habitualmentuever- isquemia auric;_!!1_ar, la en'.fermedád pulmonar, epi- A-V é;llo.
sible. Esta arritmia está producida, en g~neral, por sodios de estr~s •. de hiperexcitagón,. etc.
un estímulo vagal acentuado o por-drogas como la ...
digital, la qll1ñí.Cffña, etc. Otras veces la causa es
Taquicardia auricular paroxística. La causa
de esta arritmia reside en el reingreso, a nivel del
....
una afección. aguda,. un infarto de miocardio, la Extrasfstole
nódUlo_AV, por un mecanismo cjrc.ulru.:-de-¡:gen- auricular
h~erial, y en ocasiones su origen es
incierto. tra,d.a.-dere'Stímulo que previameñte lo atravesó; en
una minoría de casos un forc._o ectóQkQ. descarga
sus estímulos en forma repetitiva, de acuerdo con Fig. SA. Extrasístoles auriculares.
Taquiarritmias supraventriculares la teoda de Prinzmetal (fig:-~
·En el trazado--comprobamos: ~u.erwia miellto es precisamente evitar la repetició.1 de es- Extrasístoles de la unión. El foco ectópico se
Este término incluye la taquicardia sinusal, las cardíaca generalmente oscila entre.l.QQ_y250Jatidos tos 1!pisodios. En cuanto al tratamiento de esta localiza a nivel de los tejidos de la unión AV.
extrasístoles auriculares, la taquicardia auricular por minuto; las ondas.Lestán presentes, pero su arritnia en especial, cabe consignar que wsponde Puede ocurrir que la onda P prematura sea ubicada
paroxística, las extrasístoles de la unión, la ta- aspecto es anormal, es decir, son distinta~de aque- fácil nente a las llamadas maniobras vagales masaje en el trazado, precediendo o sucediendo al QRS
quicardia nodal, el aleteo auricular y la fibrilación llas de origenSlniisal. Otras veces ~e supe.rp_qn_~n a del ;eno carotídeo y compresión de los globos normal, o que no sea distinguida. Si la onda P
auricular. las..ondas T y no se-Tas puede distffii~Jir.Jlien. El ocuLtres; de esta manera se yugula la crisis en antecede al QRS el intervalo PR puede ser muy
Taquicardia sin usa l. Se la define en forma arbi- diagnóstico diferencial con las ondas F del aleteo forrn a instantánea. corto.
traria como el ritmo sinusal si la frecuencia-es (flutter) se puede hacer en base a la orientación
superior f.L!os 100 1allaos¡)OI;...li1ÍillJJo,aunque en craneocaudal del eje eléctrico de las ondas P en el
personas jóvenes-y durante el .ejercicio pnede....lle- plano frontal; el ritmo es regular, los complejos
gar a log......l.gO_Jat.idos por minuto. Las ondas P ventriculares son normales y en algunos casos Marc3.paso
tienen un eje......e1é9trico normal que garantiza su pueden tener conducción aberrante, término que auricJiar
origen sinusal. Cuando la frecuencia cardíaca es identifica a un QRS ancho, alterado y seguido de
muyeievada las ondas au.ricul.ID:.~onflillflen ondas T anormales. La anomalía de los complejos
con las_~c~<;ientes y--taa-ta-el-P-R---eumo- el QT puede producirse debido a que el período refrac-
tign®_n a acortarse. Las taquicardias de este tipo tario tte las ramas del haz de His es más largo que
ocurreneñ.persana~)1_QI.!llille.s...durante eUtie.n;J9o, el del nódulo AV, y en ciertas circunstancias, un Irrupción de la taquicardia ¡:¡uricular
la ansiedad. o después de ~buDd.antes de latido ectópico supraventricu!ar, al atravesar el
algu~bebidas como eLcafé, ~te.; también nódulo AV en forma normal, alcanza una de las Marc3.paso
las inducen- ·dertas drogas como los n_i.tcitos, la . ramas cuando aún no se ha recuperado. Por lo auric Jlar ·
efedrina, la atropina, etc. Se puede constatar en general, el período refractario de la rama derecha
BloqLeo parcial·
numerosas situaciones de la clínica diaria como el es más prolongado, de manera tal que la mayoría (efecto
l1iPEtiroidismo, la insufig~n.c.ia...Gardtas:a, las ende los latidos aberrantes tienen la morfología de un di9itálico)
fermedaéfe.ffe!Jrile.s..y enel curso del inf~to agudo bloqueo de rama derecha del haz de His.
de_ miocardio, como expresión de ansiedad·, de Las causas más frecuentes de la taquicardia au- Irrupción de la taquicardia auricular con oloqueo
shock, etc-;- ricular paroxística son el hipertiroidismo, las en- (efecto digitálico)
-Extrasístoles auriculares (fig. 8-4). Indican que fermedades pulmonares, las cardiopatías congéni-
las aurículas -han sido estimuladas antes de· que tas, el síndrome de Wolff-Parkinson-White; en
MarC3.paso
emerja...cl.latido sinusal regular por acción de un ocasiones aparecen en personas totalmente sanas. noda A-V -
fQ~e-gctó_pjg¿_-ªJlPcul_?I. El trazado electrocardio- Estas taquicardias pueden tener una duración
gráfico mue:Stra: variable: minutos, horas y hasta semanas, y su
1) O.ncia~P PE?ill_9.~n~icipaci-ª..s_que pueden terminación es abrupta, de ahí la denominación de
estar superpuestas a la onda T que le pr:ecede, y por paroxística. La frecuencia con que se reiteran los Irrupción de la taquicardia nodal
tanto sucedidas pocunQRS y su onda T""ñormaf. ataques varía mucho y una_ de las metas del trata-
··- ···-· ···-- .. Fig. 8-5. T :¡quicar~ia auricular paroxística.
68 GRANDES SíNDROMES 8. ARRITMIAS CARDIACAS 69
por ejemplo, de 7 5 a 150 latidos por minuto, debido en una de las ramas del haz de His o bien en el
Múltiples a un incremento--del paso--tleF-estímulo por la .v.ía sistema de Purki~ntñcular. "EfEtG muestra
movimientos nodal. Es una arrltinii "que rara vez aparece en las siguientes patentes que nos penniten reconocer-
circulares pacientes. sJº. _af~cció.n cardíaca de-importancia, las: eLQRS es prematuro .olliltiJjp.ado, tiene mor-
caóticos y áreas
refractarias~
pero también puede observarse en el hipertiroid!smo fología aberrante (o sea que es empastado y con
auriculares y en otros estados de tono simpático muy exaltado. muescas) y una duración mayor de 0,12 segundos;
Se la encuentra en las miocardiopatías, en las le sucede una onda T de polaridad opuesta a la e
Grado
variable
enfennedades reumáticas de la válvula mitral y en mayor deflexi9n d~l.QRS. _m COI)lplejo_yt;m_tricular
de bloqueo las enfennedades wr-aJuu:ias-; asociadas muchas nova precedido de_ppda P; la~eguida
veces a la hipertensión-arterial. a~menudo.J:le una pausa- compen.@dora, vale decir,
Fibrilacion auricular. En esta arritmia, la la sum;ule los intervalos R-R inmediatamente an-
Movimiento contracción auricular efectiva s~do y es . tes_y después de la exira.Sí~tole ventricular igg_ala_a
/circular reemplazada por un tremular acuna frecueñcia que la suma de dosint:er:\1alo.s.R:R d~l; El
en la
aurícula
varía entre 400 y 600 latidos por minuto. Se puede origen de la pausa reside en que el estímulo ingresa
admitir que J.Mauncillas ~uentran en estado de en..Joima retrógrada al nódulo AV y lo vuelye
di~anente; el trazado muestra que la línea r~Jm.Q.tario. Aunque es un Signo cla3ko, no siempre
Grado de base ~~ta...suslituida--pór--ondas ..se..eyidencia y actualmentéS~ende_a_darJe. memos
variable finas y rllil.a.res_de_tipo ondulatorio. Las valor __diagnóstico. Cuando existe condqc.ciQn
de bloqueo
irieguiaridades señaladas, denominadas ondas f1 son retrógradá--veñtrículoauricular puede notarse una
de· -forma y ~uy variables y se las ha ortda--R-negathza,que~__sucecler al compleJo
Fig. 8-6. Fibrilación y aleteo amiculares. distinguidocom&gru~plitud. ventric.ular. En ocasiones una e asístole ventricu-
Se ha señalado que la fibrilació~ es propia de Jf!I_ocurre..en.ionna_~[l_mlt!_nea-·con el.plC. la
las-afecciones mitra! es y la finade nioesclerosis, onda :t .. fenómeno de Rj_t,_y cuando ello acontece
Fibrilación y aleteo auriculares (fig. 8-6). Tanto en las derivaciones intraesofágicas, y cuando e! pero como toda regla tiene S'US excepciones: las ondas puede ser precursora de una taquicardi<i.verifrfcu-
la fibrilación auricular como el aleteo (flutter) au- movimiento circular es antihorario en DII, DIII y [pueden superponerse al segf!!.e.nto ST y.aJas ondas lar. Ultimamente este concepto se encuentra muy
ricular son arritmias que revisten particular impor- aVF. Si las ondas del aleteo siguen una dirección I~PUede darse que tm~Q~ las_aurículas en revisión. Aunque esta taquicardia puede origi-
tancia, tanto porque complican el cuadro clínico horaria, y tienen f-orma atípica o menos común, el es~a otra enJllete.o,lo cual se constata en narse también en una extrasístole tardía o alejada
de diversas cardiopatías crónicas como po~ aspecto del trazado remeda los dientes de un ~OO.. Algunas derivaciones muestran ondas f de la onda T, se ha documentado la presencia de
v.ad~cia ventricular que determinan. se~cho. . peq_ueñas., de fibrilación, y otras F mayores de aleteo. fenómenos Rjt sin que se produzca taquicardia ven-
Algunas eSTIIdísrtars---senafa:n que alrededor del i bien el f!ódulo AV puede de~ todo~Jos En esta situación es válido. hablar de fibriloaleteó; · tricular.
40% de los cardiópatas sufren alguna vez en su e.s.t_rp_:ulos. ~s que le llegan, po~ cuando la respuesta ve~tricular supera los 200 latidos Las extrasístoles puedeiU.~r..aJ.wtdas, bigemina-
evolución estos trastornos del ritmo. Se los ob- exigy_11lgún .wdo de freno fisiológico; i:ie otro por minuto suele ccinstatarse.- una imagen de das, unifocales,multifoca]es, etc. Se trata de una
serva en todo tipo de padecimientos cardíacos. .m_Qdo, la vida.seríaJncOII1±2ªtiliR_ por la alta res- conducción aberrante, debido a que los estímulos arritmia.muy._c.omún, y en personas_lli)rmales puede
Tanto la fibrilación auricular como el aleteo au- p~~__v_entricualar. Lo más común es que este siguientes encuentran a las vías de conducción que no ser desencadenada por consumo.excesi.~é,
ricular se consideran en forma conjunta desde que freno, que es.11n bloqueo parcial, sea d~_tipo 2: hes se han recuperado totalmente. En estos casos los QRS té, mate, .cigª-IT.illos y alc:_gh_Ql,__~ ~s. conocida la
son distintas manifestaciones de un mismo fenó- decir que cada dos ondas F sólo hay una resp®Sta muestran una imagen de.trastomo de conducción de ·g-ran inJluencia quetfeiie.el estado~al. Un
meno, o sea del movimiento circular dentro de las ventricular. De este modo el paciente Jlegará_a_ la rama derecha. padecimiento cardíaco de rigü:rosa actualidad,
·~~ncia entre ambas cons1steen ~anos con_ una taquicardia de alrededor En todos los casos de fibrilación auricular la res- acompañado a menudo de extrasístoles que consti-
que, mientras con el aleteo la reentrada e.s más de-~os por minuto o con un submúltiplo de ~sta es irregular; esto se debe a que muchOs-de los tuyen a veces el primer indicio para sospecharlo,
erg__anizada y la activación auricular_sigue. una-di- ésta, es decir, de 100, 75 o 60. Precisamente, el estí~s que penetran en elnódul.Q._Av_ .es el prolapso de la válvula mitra!. Otra causa que
recciürnmdhoraria (de.sdeTaailrfcüla derecha ha- hecho de-detectar una taquicardia fija, o con algún lo. ~m el veñ ·teiiú?orá.l.il1en te refra~o. hasta que uno ha de tenerse en cuenta por su incidencia es sin
.cii1l!::@pTteraaf,eñ la fibnTacTon·se·form~ grado de intermitencia, pero con una frecuencia de ellos__~_s_capaz de ser trasll}]tido-a-los..ventrículqs. duda -la.JmQ?Cicación digitálica. También se las
lüja~e una Q_nda circular_m<!_dre, tomán- cardíaca cercana a_~les submúltiplos, puede cons- A estf(- ~e,nómeno . se lo conoce co~, el nombre. de encuentra como complicación de un infatt.o_~o
~-contracciQ_n_más rápida LlUª~lifli)tica. tituir el primer..indicio.de~iCó clínico de la conducCieFHlG-e.vJdente o conducc10n oculta. S1 el dtrmiocardio-y en las miocarditi~las miocardiopa-
Aleteo auricular. En esta aiTitmia la frecuencia .arritmia. paciente muestra toxicidad digitálica, la respuesta tías, en pacientes con _?Jecciones vaJvulares, etc.
auricui_a.r~e..23Q__ªJj_QJatidos por minuto, y se Aunque en teoría no se puede _hab-lar-- de un ventricular se haceregufary-aparece como una ta- (fig. 8-7). . - -----
la obtiene midiendo las distancias entre las cúspides veniadem.inienúilo_ER_nos es posib].e__rñedir, sin quicardia paroxística de la unión AV. En el curso de los i!lfa.r~o_s agudos de miocardio
de estas deflecciones, que en vez de denominarse embargo, la distancia entré el picG-de_§ onda F y Es una de las~entes, ocurre se cGnsideran_extmsístoles C!effia_Lp.r.9J1_ÓsticG o
ondas P pasan a llamarse_ondas F (de flutter). Las e19el complejo ventricular, la cual sueleserTija. en p&r:sonas_norm1lles y es común en_ hip~r~!1.§.0S, peligrosas las englobadas bajo estas características:
ondas F-son_dlfásicas, o sea positiy~_:-n~~tiv..as, y Ocasionalmente podemos constatar una coronarj__Q§, PA~~~~-t~~~o_n__ inf~Ito_ªg_gdo de frecuentes; en__saly_a, bigeminadas; .polimorfas_ y
ocupan íntegramente la línea isoeléct.d.ca modificación irregular de tales intervalos. Son útiles mio_~.Qn_y_alvJllop.Jilias (como en la~cm.osis coo-ferióiilenq]j_t_, o-ngmadas generalmente siem-
impidien~e esta última adquiera su asp~clq_ para identificar esta arritmia las. rnarliobras vaga! es ll}itral), e_n el__hi_p_~_~tiroidismo, las peric~ y pre en el. ventrículo izquierd_O; O sea con mor-
-liso normal. Laaü-señcia de línea de base resulta ~l9s ejercicios; se produce un mayor grado de después de operaciones carniacas. Ocasionalmente fología de bloqueo de rama derecha del haz de His.
útilp_ará -cn:slinguirla deJa_.@qiJi~?-rdi a_ auriculru;:,_y freno'nodal-y-GOn ello se logra abrir la arritmia en se constata a raíz de traumatismos cardíacos, esfuer- Asimismo cuando la imagen es la de un bloqueo de
suc~e lo misl!lo _con la. orientación ~spaqi.f\l,.. cau- el caso. d~_la~ maniobras vagales;· entoncés.las zos físicos o emociones violentas; rara vez complica rama izquierda del haz ...deHis, se ong!iüu1 en el
dal, cefálica y del eje eléctrico de las ondas en el ondas F se siguenTnscñrucnchn:mrigual frecuencia, a la intoxicación digitálica. ventrículo derecho_y suelen ser benignas.
plano frontal. Las__Qn_Q_a~_p_ tendrán una mayor pero la respuesta ventricular es menor. Se pasa de Taquicardia vent-ricular. E.s.J.a sucesión d~__ tr..es
amQlitud de acuerdo con su direcdoñ·enerespacló un bloqueo 2:1 ·a_ uñó---J:J,_A": t eté·.'-El ejercicio 0- más extrasístoles ventriculares. Para ef recono-
Arritmias ventriculares
y la éieñv·a-ciorL1i1alízada, pero suereñSer sÍempre actúa eH sentido inverso al desencadenar un cimienio·c~e·Jas-·taquicardirrrventriculares en el
prominentes a nivel de las precordiales Vl y V3 y aumento sú~!.:_o y desproporcionado de la respuesta, Extrasístoles ventriculares. Pueden originarse trazado electrocardiográfico con_yjene. señalar los
GRANDES SINDROMES 8. ARRITiviTAS CARDIACAS 71
70
~.)Taquicardia ventricular extrasístoli~:a: es una similar en ténninos generales al de la taquicardia
sucesión de por lo men~61~tri ventricular.
.Q.l] ares. Cacia_:_ataque de taquicardia._Vi!ntricular I¡lbrilación ventricular. Cuando se produce, el
---:2X---- comienza con una extrasfstole venlricnfai:_que_tie- corazó.q deja de latir en forma efectiva, ya que un
,~
ne ?CPpJ~o ligadura fi~S que le estímulo se disemina~~egular
;
prec~ y cuando el paroxismo termina; muestra por los-ventrículos-. El ECG muestra...ondas !mas o
una pausa compensadora, siinilar a una e;ürasfsto- gruesas-fJ:Ue sonirregulares. .eruamaño,. fQnna~Bñ
le ·¡entrieular. cho ·Y· frecuencia._ Se asocia a menudo -al-infarto
Impulso b) TaquiGaRiia-ventricular lenta o ritme· icligyen- agudo. de--mieeaniie, la hipo.xemia,. las descargas
ventricular "t ,. tric~o: suele aparecer en _infartos agu- eléctricas sever-as, los trastornos hidroelectrolíti-
derecho Extrasistole
ventricular dm: de cara inferior, o en la hiperpotasemia o in- cos, la intoxicación .. poF-·drogas, etc. El paciente
toxicaciones digitálicas. Es un ritmo idioventricular pierd~ t<l con.Qfimi~nto en poc~ .~~gundos, porque
cort una frecuencia entre.60 y 110 latidos por mino existe contracc1ón...efecti:va, y s1 un golpe seco
nuto, que dura de 30 a 40 latidos; está a::ociado a con eL puño_ cerrado.-SGb~estemón· ne-restaura
um. disminución de la frecuencia del n•5dulo si- el.[i.!!!!Q . sinusal,
. deberá comenzarse de inmediato
Impulso
ventricular -~--.llo~~...;
nusal. Por tanto, es como un rinno de e1icape. Se la sistemática de tratamiento para el paro cardíaco
trala de una taquicardia ventricular con menos re- (fig. 8-9).
Izquierdo
per::usión hemodinámica.
e) Tat:f~Iicardia ventric.ula.:r.p.arasi~@ka:·es la que
t se 1)rigina de una parasístole. Otras arritmias cardíacas
Extraslstole
ventricular d) Taquicardia bidireccional: como su nombre lo
sugiere, consiste en la alternancia de un eomplejo Síndrq\ne de taquicardia-bradicardia. Duran-
Fig. 8-7. Extrasístoles ventriculares poütivo con otro negativo. Anterionnent(~ se creía te los períodos cle-bradicaraia, la frecuencia puede
qm era una fonna de taquicardia suprave:ntricular disminuir hasta 3.0Jatid~Jni.nuto o menos. Se
cor: bloqueo variable de los hemifascículos ante- co~statan episod~os de yu:r~tm!~al no.respira-
trazado electrocardiográfico conviene señalar los Pueden aparecer latidos de fusión; ocasional- rim y posterior, que iban alternando el eje en cada .to~, bloqueos_smoaunculares de diversos grados·,
siguientes puntos (fig. 8-8): merge algún estímulo auricular alcanza eiñódilíÜ lad•J, pero hoy se sabe: que es una taquicardia ven- m~~apásos al!~~n_!l_!!tes y escapes de.la unión ven-
1) No existe re4lción entre P y QRS; el ritmo .AY__eñel mom~ue é.s~o es refractario a tricular. tricufarés:-Esta etapa de bradiarritmia dura días
sJ!m.sal se mantiene en una.frecuencia-nerma:l, mien- 1~ conducción anterógrana:es decir, en.direcCiOn 1 orsión de puntas. Se denominan de e:;te modo semanas, meses, y el paciente tiene o no~
tras que los ventrículos laten cOILuna frecuencia de-les---vwtrículos. Al aqavesar el nódulo AV y las taquicardias ventriculares caracterizadé!S porque secundarios. Por otro lado, durante los. .episodios
entre-150 Y-l8.0 Jªt!dds ·Qor minutQ. En otras pala- d~~QQ_larizar a los ventrículos eñ-fOí'IffifJilli'filaf,(!a las ~pides o los v~~es (es decir, de taquicardia p~o~{stica supraventricnlar, la res-
bras, hay .disociación_ entre..IDJIÍG!:l~Y-Y...entr!c_ylos. origen a un QRS no. ~que por su meca- las puntas o extremos de los QRS) ~ dirigen hacia puesta ventricular puede llegar hasta..200Jatidos
La onda P puede QEeceder o seguy al QRS.. o que- nismolisjQp...aJ;Qlógko se conoce como c.@.tUI.él y~n:_ amba_yjuego comienzp.n..a.rouu: hacia abajo como ~-por minuto. A veces existe conducción· A V anor-
dar oculta.en el corñplefo ventricu ar p_~ro sin con- Ej.cular. Pero si el estímulo supraventricular llega si s~ produjese una !Qrsi.ón. o giro alrededor de un ma.l, pOr lo cual la respuesta ventricular puede.ser
~n. ---- aJO;rJefl:.t!:.~~l}.!Qs..eiLllllJllQITI~!lto en queestos ya eje imaginario que sería la línea de inscripción. .haia. Entre ambos períodos, el bradicárdico y el
2) Los complejos muestran morfolQgja dell-le- ha~¿~:fYt~ado a despolarizarse-;-el rysultado un
sión..que se asemeja e_n p~·
es A leteo ventricular. Es una arritmia que pone en taqúicárdico, el paciente suele exhibir un ECO con
queo completo de ramillquierda o derecha, como -lat' pel~gro4ft vida del paciente. Es muy parec[da en su 'Titmo· sinusal normal. Es de causa descono<;:ida, y
ya lo hemos señalado. La explicación es la misma no.r:n:@, y en parte a un compl.e.~quicardia configuración e]&ctrocardiográfica fl@Ja.quiGaroia con frecuencia se lo encuentra asociado a fibrosis
que se dio para interpretar la morfología de las ventricular. Tanto los latidos de fusión cómOTos yootricular; pero no es posible separar los.·com_ple- del nódulo sinoauricular. Este tipo de arritmia se
extrasístoles ventriculares. de captura van precedidos por ondas p y, aunque JO~_.QR~~~UQ§ segmwtM.":SD---cinas-ondas T.· suele presentar en pacientes seniles.
3) El segmento ST y la onºª-lson de aspecto. se los considera indicativos de taquicardia ven- Todaselfas semeja~iones, por lo'cuilire- Síndrome de preexcitación. Se conoce como
secundario, o sea que se OpOñen al área mayor d~l tricular, lamentablemente no son tan frecuentes sulu l~ismo leer e.P'tra..ZaaO al revés. que ..al síndrome de preexcitación a la activación prema-
~..QJ!T asimé_ttica. -- · -···-· como se desearía a la hora del diagnóstico. 1Por den:ch~. a frecu~ncia card~aca varía entre~ tura de parte o de todo el miocardio ventricular por
La presencia de una. taquicardia ventricular otro lado, son responsables de una leve irregula- Z2QI~~- os por mmuto o mas y el trataiT:!iento es un estímulo originado en las aurículas, pero que al
a~ cualqp_i~~cardiopatía Q2!:_ su tendencia_ a ridad que caracteriza a estas taquicardias. Luego
producir falla c~J!illi;a_.inminente;- o trastornos de la crisis de taquicardia ventricular, la onda T
severos, o por el peligro potencial de undibri1~ción puede quedar invertida.
ven~~ar.
Dentro de las·tacfuicardias ventriculares podemos
Despolarización
ventri::ular
caótic:a
Fig. 8~9. Fibrilt~ción ventricular.

Fig. 8-8. Taquicardia ventricular.
8. APJUTI.,1IAS CARDIACAS 73
72 GR.A..NDES Sil'l"DROMES
la aurícula con los ventrículos a nivel de la cara califica de taquicardia; es de la mayor importancia
ser conducido por vías anatómicas anómalas, elu- del síndrome de preexcitación más frecuente y lateral derecha, de modo que el sentido de la onda observar cuidadosamente la frecuencia, el ritmo,
de al nódulo AV y no experimenta a este nivel su conocido. En estos casos el estímulo anómalo se de despolarización anormal se orienta de derecha a el primer ruido cardíaco, y el efecto de la estimu-
freno fisiológico. propagaría a través del haz de Kent. Se lo reconoce izquierda. · lación del seno carotídeo.
Actualmente se aceptan tres vías anatómicas anó- en el ECG por las siguientes características (fig. 8- Se reconoce en las derivaciones precordiales Muchos enfermos no se dan cuenta .de que tienen
malas: :.0): porque presenta una imagen de seudobloqueo de una frecuencia cardíaca muy elevada, otros aquejan
a) Haz de Kent: se trata de un puente muscular, -.;El ritmo sinusal es normal y denota una onda P rama izquierda o de hipertrofia ventricular izquier- palpitaciones que pueden darles la impresión de una
resabio embrionario del miocardio que unía a las que en su morfología, dimensión y orientación da. El e]e del QRS en el plano frontal se sitúa de frecuencia más rápida de lo que realmente es.
aurículas con los ventrículos, antes de que forma- espacial no varía de la onda P normal. acuerdo con la orientación· de la onda delta, a la Al enfermo se lo suele ver en un momento en el
sen los ·anillos auriculoventriculares. El haz de - Si el síndrome está asociado a cardiopatías izquierda en el tipo B y a la :derecha en el tipo A. que no tiene taquicardia o no evidencia palpitacio-
Kent puede asentar en las paredes laterales auricu- pueden formar parte de ellas la modificaciones de Con respecto a las modificaciones del ST y de la nes, y es entonces cuando una historia cuidadosa-
loventriculares o en las proximidades del tabique la onda P. onda T diremos que son trastornos de la repolari- mente tomada resulta tan a menudo fructífera. Con
interventricular o ventricular. -El segmento PR prácticamente desaparece o es zación secundarios o dependientes de la despolari- frecuencia el enfermo describe los síntomas muy
b) Haces auriculofasciculares de James: consis- de muy escasa duración y guarda una relación zación anormal, y que se traducen en cambios de adecuadamente sólo después de que el médico ha
ten en una conexión entre el tracto internodal pos- inversa con la amplitud de la onda delta. la onda T cuya polaridad es opuesta a la máxima imitado la arritmia con sus manos colocadas sobre
terior y el tronco del haz de His. -El intervalo PQ se encuentra, en consecuencia, del QRS. la región precordial del paciente para simular va-
e) Fibras fasciculoventriculares de Mahaim; son por debajo de las cifras normales. El síndrome de Mahaim presenta todos los sig- rios tipos de actividad cardíaca regular o irregular,
haces que unen directamente el tronco del haz de - El complejo ventricular es francamente anor- nos electrocardiográficos antes mencionados, sal- variando el ritmo desde lento a rápido.
His con el miocardio del tabique interventricular. mal, tanto en su despolarización como en la repo- vo que no hay acortamiento del segmento PQ.
Fisiopatología. El estímulo sinusal dispone de larización. · En el síndrome de Lown-Ganong-Levine no hay
dos vías alternativas para llegar a los ventrículos: Es posible reconocer las siguientes modificacio- onda delta. Su aspecto es normal, pero el PQ se Taquicardia sinusai normal
la normal, que pasa por el nódulo AV, y la a.nóma- nes en el QRS: encuentra necesariamente acortado. Los pacientes
Ja, a través del haz de Kent, de los haces de James a) tiene una duración total aumentada, entre 0,11 con este síndrome muestran, a semejanza de lo ya En la taquicardia sinusal nonnal la conducción
o de las fibras de Mahaim. y 0,20 segundos, que podría sugerir prima facie un señalado, una tendencia a las taquicardias paroxís- desde el nódulo sinoauricular hasta los ventrículos
El estímulo sinusal que elude al nódulo AV acti- trastorno de la conducción del tipo de los bloqueos Licas, a causa del mecanismo de reentrada. difiere del ritmo sinusal normal solamente en que
va parte o todo el ventrículo de manera precoz; de rama; b) el retardo se localiza a nivel de la la frecuencia es más rápida. Esta frecuencia está
esto se traduce en un empastamiento o retardo porción inicial como un empastamiento, denomi- generalmente entre 100 y 150 latidos por minuto.
inicial del complejo QRS, llamado onda delta, que nado onda delta.· Es la expresión de la zona del Diagnóstico semiológico de las arritmias Puede aparecer con toda una variedad de condicio-
ocupa el segmento PR que normalmente represen- ventrículo activada a partir de la vía normal; su nes como el ejercicio, estados emocionales, fiebre,
ta el freno fisiológico del nódulo de Aschoff- polaridad generalmente coincide con la del QRS, o El diagnóstico de las arritmias a la cabecera del infecciones, hipertiroidismo, miocarditis reumáti-
Tawara. sea que es positiva si el QRS también es positivo. enfermo continúa siendo de una gran importancia ca o de otra naturaleza, anemia grave y otros esta-
Mientras que una parte de los ventrículos es La onda delta dura entre 0,04 y 0,14 segundos y a pesar de los numerosos adelantos de la medicina dos de volumen minuto aumentado y en algunos
excitada de manera anómala y prematura, el otro alcanza una altura o profundidad de 5 a 20 milíme- en el campo cardiovascular. Dado que los médicos enfermos con corazón pulmonar crónico. A veces
frente de activación sinusal sigue su camino natu- tros. clínicos tienen la oportunidad de observar en su se observa después de fumar en exceso, de la in-
ral. Lo hace entonces a través del nódulo AV, el Se pueden reconocer dos tipos de síndrome de consultorio, privado o de hospital, a enfermos con gestión de bebidas alcohólicas, café, fármacos como
tronco del haz de His y sus ramas, estimulando el Wolff-Parkinson-White: arritmias de grado benigno o grave, la finalidad de ·Ia atropina o los que ejercen una acción atropínica,
resto de las masas ventriculares, y es asi respon- \Tipo A.. se caracteriza por la dirección de !a onda este capítulo consiste en perfilar un enfoque se- efedrina y otros.
sable de la parte final del QRS, de confi'guración · delta hacia adelante y a la derecha, y por tanto es miológico práctico para el reconocimiento de las La frecuencia puede estar acelerada cuando se
normal. El QRS entonces se trasforma en un lati- positiva en las derivaciones precordiales derechas arritmias más corrientes. asocia a una hipotensión importante, shock o he-
do de fusión por la coexistencia de dos frentes de o en todas ellas, es decir, de Vl a V6. El tipo A ·se Sin lugar a dudas, el ECG es el auxiliar más morragia. En los lactantes y niños son normales las
activación ventricular, el acelerado y el fisiológi- reconoce en las derivaciones precordiales por pre- importante para diagnosticar con. precisión las arrit- frecuencias cardíacas más rápidas, por lo general
co. sentar una imagen de seudobloqueo de rama dere- ¡_,
mias, pero a veces no está inmediatamente dispo- del orden de los 120 latidos por minuto, aunque a
El mecanismo anterior es aplicable al haz de cha. nible; por este motivo el mé~ico deberá usar todos veces alcanzan de 180 a 200 latidos por minuto. A
Kent y se traduce en lo que se conoce con el Tipo B. La onda delta es por el contrario negati- !
los datos clínicos posibles para poder identificar y partir de los trece años la frecuencia cardíaca adopta
síndrome de Wolff-Parkinson-White. va en Vl y en V2, y positiva en las precordiales tratar correctamente la arritmia en cuestión. Para su margen norn1al, más lento.
Sbzdrome de Wolff-Parkinson-White. Se trata izquierdas, pues se supone que el haz anómalo une ello es necesario prestar una cuidadosa atención a Bases para el diagnóstico. En la taquicardia
los diversos hallazgos clínicos y semiológicos cuya sinusal nonnal, el ritmo es esencialmente regular y
combinación lleva con frecuencia a un diagnóstico permanece constante salvo pequeñas variaciones
correcto. Como sea que las taquicardias represen- que se producen normalmente con los cambios
tan a menudo estados patológicos que requieren respiratorios. Como en otras taquicardias, el pri-
pronto reconocimiento y terapéutica, y que gene- mer ruido cardíaco se halla generalmente acentua-
11 111 R L F ~
.
'
ralmente también constituyen el motivo que lleva
a los enfermos a la consulta, nos ocuparemos en
do en la taquicardia sinusal. La estimulación del
seno carotídeo produce un retardo gradual de la
primer lugar del reconocimiento de las taquicar- frecuencia cardíaca seguido de un retorno gradual
V1 V2 \13 V4 V5 V6 dias más comunes: la taquicardia sinusal, la taqui- a la frecuencia primitiva.
cardia auricular paroxística, la fibrilación auricu-
~j~Jt2!!
Fig. 8-10. Electrocardiograma de un pa- lar, el aleteo auricular, la taquicardia auricular pa-
cientecon Wolff-Parkinson-Whitc tipo "A". roxística con bloqueo, la taquicardia nodal, la ta- Taquicardia auricular paroxística
...C:....:..!.C---- Obsérvese la onda delr.n en DI, a VL, V5 y
quicardia ventricular y la fibrilación ventricular.
V6.
En general, una frecuencia superior :J. 100 se Esta taquicardia, como su nombre lo expresa, es
74 GRANDES SINDROMES · 8. ARRITMIAS CARDIACAS 75
.
de comienzo sÚbito y se origina a nivel de un foco durante el episodio de taquicardia paroxística y un :novimíento de masaje para lograr que el proce- dato característico de la fibrilación auricular.
ectópico en las aurículas que produce una serie de documentarlo electrocardiográficamente. En los dimiento sea eficaz. Este tipo de maniob:ras gene- Compresión del seno carotídeo. Durante esta ma-
extrasístoles auriculares de descarga rápida. En lactantes, los ataques pueden producirse durante ralmente producen molestias en el enfermo. Si- niobra puede producirse un retardo de la frecuen-
algunos casos puede representar un mecanismo de las primeras semanas o meses de la vida, y pueden multáneamente con estas maniobras pueden utili- cia, pero no hay reversión al ritmo regular sinusal
movimiento circular. Este ritmo regular rápido no ser diagnosticados. En cambio, si ocurren en zarse otras, también llamadas "trucos", pHra rever- nonnal. La frecuencia rápida e irregular se retarda,
puede durar algunos segundos o minutos, o bien niños pueden presentarse síntomas tales como vómi- ,- tir la arritmia. Por ejemplo, indicarle al paciente pennanece irregular y retorna después a su fre-
persistir durante horas, días y en algunos casos tos, irritabilidad, frecuencia respiratoria rápida, ' qm: en el momento que hacemos la compresión cuencia rápida anterior. Este ritmo suele ser uno de
incluso má<; tiempo. hepatomegalia y cardiomegalia. Por tanto. es im- realice una inspiración profunda, contenga la res- los más fáciles de reconocer a la cabecera del
El comienzo súbito, regular, rápido, se acom- portante estar atentos a una taquicardia paroxística piración y posterionnente efectúe un esfuerzo cuan- enfermo. La aparición de una fibrilación auricular
paña de una frecuencia de 180 a 190 latidos por auricular en niños e instituir un tratamiento rápido do se inicia la compresión. Esto se conc!Ce como paroxística puede estar asociada a un serio males-
minuto. Pued~oscilar entre 150 y 250. Aparece y efectivo. En los lactantes y niños pequeños suelen ma11iobra de Valsalva~ tar precordial como consecuencia de una enferme-
más a menudo en los individuos que no tienen otra fracasar la compresión del seno carotídeo y otras El propio enfermo,. en ocasiones, apn:nde ma- dad coronaria .
. manifestación de cardiopatía que en los que pade- medidas locales para la estimulación vagal. niobras vagales que pueden poner fin a lm: ataques.
cen de una cardiopatía orgánica. Algunos tienen Bases para el diagnóstico. Ritmo. Un ritmo regu- En:re ellas se incluye: inspirar profundamente,
un solo ataque, otros ataques infrecuentes con in- lar es un rasgo característico·. Cualquier irregulari- contener la respiración y realizar un esfuerzo enér- Aleteo auricular
tervalos. de meses o años, y otros recidivas más dad debería constituir una indicación para buscar gico, echarse de través sobre la cama con la cabeza
frecuentes que varían entre algunas horas y varias otro tipo de taquicardia. inclinada hasta casi tocar el suelo, o bien inclinar- En esta arritmia las aurículas laten a una fre-
semanas regularmente. Los episodios son de co- Primer ruido cardfaco. La intensidad está ause v colocar la cabeza entre las piernas al tiempo cuencia de 250 a 350 por minuto, pero no todos
mienzo súbito sin relación con ningún hecho parti- mentada y es constante, cambiando solamente con qm~ se practica la maniobra de Valsalva. Son pro- estos estímulos son conducidos hacia los ventrícu-
cular, aun cuando en algunos individuos puede ligeras variaciones audibles en la respiración nor- cec.imientos que pueden resultar efectivo::, al igual los. A nivel del nódulo AV sufren un retardo fisio-
estar vinculado con estados emocionales, ejerci- mal. qw~ provocarse náuseas o vómitos, apoyando los lógico, lo cual habitualmente determina, en el ale-
cios físicos bruscos o ciertos movimientos rápidos Compresión del'seno carotfdeo. Esta maniobra, dedos sobre la base de la lengua. En ocasiones la teo auricular no tratado, una respuesta de 2 a 1, es
del cuerpo. Se notan generalmente palpitaciones y realizada adecuadamente, es de gran importancia ingestión de agua helada puede ayudar :1 revertir decir que cada dos latidos uno solo pasa hacia los
el enfermo puede identificar a menudo sus taqui- en el diagnóstico y tratamiento de este tipo de est·~ tipo de arritmia. La compresión de los globos ventrículos.
cardias después de observar cómo la mano del arritmia. Puede provocar la tenninación del ataque oculares es a veces efectiva, aunque gem:ralmente El aleteo auricular puede ser persistente y durar
médico imita el movimiento rápido y regular sobre o no producir ningún tipo de respuesta; sin embar- fa!: a porque el médico tiene temor de ·producir días, semanas, e incluso más tiempo a menos que
su propia región precordial. El enfermo describe go, la gran mayoría de los episodios pueden ser les .ones en los ojos; además es un procedimiento se instituya un tratamiento. Es común que sea per-
los síntomas como un "aleteo" o "golpeteo". Se interrumpidos con ella. Raras veces se observa un qw: despierta dolor en el paciente, y por estos sistente en aquellos pacientes que presentan una
incluyen entre estos síntomas el nerviosismo, la ligero retardo sin reversión de la taquicardia, pero mctivos no suele dar resultado. Es conveniente, de cardiopatía asociada.
debilidad, la aprensión, el vértigo y en otras oca- esto representa una excepción extrema a la regla. ser posible, mientras se practican estas maniobras, El diagnóstico del aleteo a la cabecera del enfer-
siones síncopes. Algunos autores afmnan que sólo una minoría registrar conjuntamente un ECG, antes, durante y mo se ha considerado difícil y en ocasiones impro-
Sorprende comprobar que algunos enfermos no de los enfermos con taquicardia auricular reco- de~.pués de haberlas efectuado. En muchas oportu- bable, y para algunos este ritmo sólo puede reco-
se han dado cuenta de la presencia de episodios de bran el ritmo sinusal normal después de la com- nidades todas esas maniobras son inefectivas, mo- nocerse si se obtiene un ECG. Sin embargo, pres-
taquicardia paroxística. El corazón está por lo presión del seno carotídeo, mientras que para otros tiv•) por el cual debe llegarse a la medicación para tando atención ~ los datos semiológicos que pue-
demás sano. Por lo general toleran este paroxismo la mayoría de los pacientes responden a dicha re•ertir el episodio. dan extraerse de estos pacientes, muchas veces es
de taquicardia sin ninguna dificultad y de hecho m(lniobra. posible realizar el diagnóstico con muy alto por-
pueden continuar en ocasiones con su trabajo y sus .l.S>ebe colocarse al enfermo en una posición ade- centaje de certeza .
actividades. Es característico que el ataque cese cuada, lo mismo que el médico: el enfermo se Fil1rilación auricular paroxística Bases para el diagnóstico. Ritmo. Es regular, 1o
bruscamente, y no se aprecia ninguna lesión cardía- recuesta sobre su dorso y el médico coloca su cual justamente hace que sea difícil de diferenciar
ca residual. A veces, sin embargo, se observan brazo izquierdo o una almohada debajo del cuello ~:e trata de una de las taquicardias tnás comunes de una taquicardia paroxística auricular.
alteraciones inespecíficas en el ECG a nivel del ST del paciente, de modo que la cabeza de éste caiga y rnás frecuentes. Por lo regular,· esta taquicardia Primer ruido cardíaco. Generalmente es cons-
y de la onda T, las cuales pueden persistir durante hacia atrás. Después se desvía la cabeza del enfer- no es' difícil de reconocer a la cabecera 'lel enfer- tante, no cambia de intensidad; cuando se instituye
horas o días; reciben el nombre de alteraciones mo hacia el lado izquierdo; el médico palpa los me· debido a su frecuencia cardíaca irregular, rápi- el tratamiento se observa una intensidad variable
miocárdicas postaquicardia y en ausencia de otros latidos de la arteria carotídea derecha en su bifur- da. La frecuencia ventricular varía entre :lOO y 200 del primer ruido.
signos pueden carecer de significado especial. cación, inmediatamente por debajo del ángulo del lat.dos por minuto. Se la observa a m~nudo en Compresión del seno carotfdeo. Puede hacer
En un corazón patológico puede producirse des- maxilar. Si no se percibe el latido cardíaco es estados tales como: valvulopatías reumáticas, este- sospechar la presencia del aleteo auricular; cuan-
compensación cardíaca, dolores anginosos e in- probable que la ·compresión del seno caro tídeo no:>is mitra!, insuficiencia mitral, cardiopatía hi- do se realiza la compresión se observa una dismi-
cluso un infarto de miocardio; en algunos pacien- carezca de efecto. No debe intentarse la estimu- peJtensiva, miocarditis y tirotoxicosis. Puede aesa- nución de la frecuencia ventricular, seguida de un
tes desciende la presión sanguínea y la presión del lación hasta que el latido de la arteria haya sido rrollarse en coincidencia con infecciones (p. ej., retorno irregular a la frecuencia original. Este
pulso se reduce mucho, por lo cual existe tenden- perfectamente individualizado por nuestros dedos. una neumonía) o bien durante la anestesia en inter- retorno a la frecuencia cardíaca inicial se produce
cia a la trombosis de los vasos periféricos. En los Se debe aplicar el estetoscopio sobre el pecho, de venciones quirúrgicas; Puede aparecer en un enfer- en forma muy especial, denominada retorno en
pacientes con enfermedad coronaria puede obser- suerte que el médico pueda darse cuenta del ins- me• sin otras manifestaciones de cardiopatía. sacudidas, debido justamente a que la compresión
varse dolor precordial típico coincidiendo con una tante en que su fuerza comienza a ser efectiva y no Estos pacientes se· conocen como fibrila dores del seno carotídeo provoca un aumento del grado
frecuencia rápida. En ocasiones este tipo de dolor, se aplique más estimulación adicional innecesaria. no:males o idiopáticos. de bloqueo A V. Este retardo puede traducirse por
característico de la enfermedad coronaria, aparece Si dicha maniobra resulta ineficaz en el lado dere- Bases para el diagnóstico. Primer ruic;~ó cardía- una reducción de la frecuencia ventricular a la
por primera vez durante uno de estos paroxismos. cho, se procederá a realizarla en el lado izquierdo. co. La intensidad del· primer ruido cardíaco varía mitad, y en este caso, el grado de bloqueo AV se
La poliuria puede acompañar a los episodios de La presión que se ejerce sobre el seno debe ser de:;de ligera a considerablemente acentuada y no puede duplicar, por ejemplo de 2:1 a 4: l. La
taquicardia y estar relacionada con ella; se produce sostenida y durante no más de 4 segundos, aflojan- ha·t una modificación acentuada de est:l intensi- reducción de la frecuencia ventricular después de
generalmente en enfermos sfn cardiopatía orgár:i'ca. do por espacio de varios segundos y volviendo a da;i. Esta intensidad cambiante del primer ruido, la compresión puede continuar durante un cierto
En lo posible el médico debe observar al enfermo ejercerla después. Junto con esto se debe realizar jur.to con un ritmo completamente irregular, es ~n número de latidos, pero por lo general al cabo de
76 GRANDES SINDROMES 8. ARRITMIAS CARDIACAS 77
segundos habrá retornado a su frecuencia rápida Primer ruido cardíaco. Es característico que el fermos se dan cuenta a menudo de este cambio y co es de especial valor para el diagnóstico de aque-
original. Es importante destacar que en este caso primer ruido cambie de in ten si dad; a veces es fuer- pueden experimentar una sensación de vértigo, sín- llos casos en los que la frecuencia cardíaca no es tan
no es simplemente el retardo, sino el cambio de la te, y otras débil, y esto va asociado a un cambio en cope o palpitaciones de características variables. lenta como lo habitual. La presencia de una frecuen-
frecuencia ventricular a la mitad de la original, lo la relación PR. La frecuencia de los ventrículos y Bases para el diagnóstico. Ritmo. Es cambian- cia cardíaca lenta, de 40 a 45 latidos por minuto,
que hace presuponer la existencia del aleteo auri- de las aurículas está generalmente disociada y los te, lo cual quiere decir que de una frecuencia de 80 plantea el diagnóstico diferencial entre una bradicar-
cular. La maniobra de Valsalva puede provocar un ventrículos laten con mayor rapidez. Cuando la latidos por minuto puede caerse a una frecuencia dia normal, un bloqueo cardíaco 2: 1 y un bloqueo
retardo de la frecuencia ventricular, con el caracte- contracción auricular precede a la ventricular, el de 40 latidos por minuto. Eh ocasiones esto ~s muy completo. En general la distinción puede estable-
rístico re.tomo en sacudidas, o bien una reducción primer ruido cardíaco puede estar acentuado, mien- evidente, puesto que en esos momentos se acom- _ cerse a la cabecera del enfermo. Si la frecuencia
a la mitad de la frecuencia, de un modo similar al tras que si el intervalo PR está prolongado hasta paña de manifestaciones y síntomas fácilmente obje- ventricular es de 44 aproximadamente, regular, y
efecto ejercido por la compresión del seno carotí- cierto punto, el primer ruido cardíaco tenderá a ser tivables. A veces se presentan sensaciones de vér- pueden percibirse ruidos auriculares débiles, así como
deo. - débil. La intensidad cambiante del primer ruido tigo o de mareos y en oportunidades episodios verse ondas a accesorias en el pulso venoso yugular,
Observación del pulso venoso yugular. Puede cardíaco representa un indicio valioso que puede sincopales, juntamente con la disminución brusca esto demuestra la presencia de algún tipo de bloqueo,
permitir, en ocasiones, detectar pequeñas ondas a hacer sospechar una taquicardia ventricular. de la frecuencia de los latidos. puesto que la actividad auricular se ha producido sin
regulares y rápidas, otro dato para sospechar la Compresión del seno carotídeo. No es efectiva Frecuencia. En la auscultación se percibe una contracción ventricular. Con ello se elimina prácti-
presencia de esta arritmia. en la taquicardia ventricular. frecuencia ventricular lenta y la presencia de un camente la posibilidad de una bradicardia normal;
Pulso venoso yugular. Puede mostrar ondas en ruido auricular o cuarto ruido, fácilmente detec- aun cuando un bloqueo 2:1 puede variar a veces con
cai'íón, irregulares, cuando la contracción auricular table. Este ruido es probablemente un ruido de el ejercicio o la respiración, la presencia de un ruido
Taquicardia nodal coincide con la ventricular. llenado causado por Ía contracción auricular que prominente al comienzo de la diástole, auricular, a
se produce aproximadamente al mismo tiempo. menudo superpuesto o coincidente con la repleción
La taquicardia nodal paroxística es la menos Esto da lugar a un ruido que a menudo es franco, y rápida de los ventrículos y una intensidad constante
común de las taquicardias descritas en este estu- Fibrilación ventricular que puede desaparecer o debilitarse mucho inme- del primer ruido cardíaco, llevarían a sospechar este
dio, y posee características similares a las señala- diatamente después de la reversión al ritrilo nor- diagnóstico.
das al hablar de la taquicardia auricular paroxísti- En esta arritmia, que generalmente es fatal, no mal. Los ruidos son a menudo muy débiles y pueden Como se mencionó anteriormente, los datos que
ca. percibirse cuando se ejerce una ligera presión con establecen prácticamente el diagnóstico de bloqueo
tiene lugar una contracción efectiva de los ventrí-
Bases para el diagnóstico. Frecuencia. Es de culos, sino que más bien se presentan movimientos el estetoscopio. Debe usarse una campana o una cardíaco completo son: onda en cañón irregular y
1~q a 220, puede tener un comienzo y un final ondulantes después de haber cesado la contracción pieza con diafragma arrugado, ya que el diafragma onda a adicional en el pulso venoso; además, la
.raptdos, y aparece a menudo en sujetos con cora- cardíaca. La circulación se interrumpe y la muerte plano no es apropiado. En el momento en que se intensidad cambiante del primer ruido cardíaco jun-
zones totalmente sanos. sobreviene poco después si no se instituyen las producen los intervalos de Wenckebach se puede tamente con la baja frecuencia ventricular, la per-
Compresión del seno. carotídeo. La arritmia res- maniobras de resucitación. Dichas técnicas de re- auscultar una disminución rápida y paulatina de la cepción de ruidos auriculares en la diástole, la falta
ponde a esta maniobra, que en ocasiones produce animación son bien conocidas, incluyendo la disfi- intensidad del primer ruido, a medida que se alarga de aumento de la frecuencia ventricular con la respi-
el cese completo de la taquicardia. brilación, y en los hospitales han permitido salvar el intervalo PR. Un dato a favor de la existencia de ración o el ejercicio, y la falta de respuesta a la
Primer ruido cardíaco. Es constante y de inten- a cierto número de enfermos con este ritmo que un bloqueo parcial es la presencia de ondas a ex- compresión del seno carotídeo. En cuanto a la com-
sidad aumentada. hasta ahora era casi siempre fatal. tras en el pulso venoso yugular. presión del seno carotídeo, en la bradicardia sinusal
Pulso venoso yugular. Pueden verse a menudo Bloqueo de tercer grado o bloqueo completo.· se produciría aun un nuevo retardo de la frecuencia;
ondas en cañón, de aparición regular¡~ En este estado las contracciones auriculares v ven- pero si se sospecha un bloqueo de segundo grado será
Bloqueos cardíacos triculares son completamente independiente~, y el mejor no practicar la maniobra porque entonces exis-
\ diagnóstico de bloqueo cardíaco completo· no es te la posibilidad de que el enfermo pase a un bloqueo
Taquicardi-a ventricular Bloqueo de primer grado. Se admite en general difícil con tal que el médico preste atención a completo con o sin episodios de Stokes-Adams.
que el diagnóstico de btoqueo cardíaco de primer diversos datos fundamentales.
?s u~a ?e las taquicardias más graves. Cuando grado se realiza solamente con el ECG; no obstan- Bases para el diagnóstico. Primer ruido cardía-
extste, mdtca generalmente una cardiopatía subya- te, muchas veces se lo puede estabkcer auscultan- co. Varía de intensidad y en la diástole pueden Bloqueos de rama
cente como enfermedad coronaria con infarto de do el primer ruido. -En la medida en que el interva- oírse ruidos auriculares débiles. Si se palpa cuida-
mio~ardio? sin él; miocardiopatía~, miocarditis, o lo PR sea corto, de 0,12 a 0,13 segundos, se produ- dosamente el pulso radial o femoral pueden des- El bloqueo de rama derecha puede diagnosticar-
mam~e~tac10ne~ de otro tipo de cardiopatías (p. ej., cirá un primer ruido cardíaco acentuado. En cam- cribirse, efectivamente, pulsaciones relacionadas se por la existencia de un segundo ruido cardíaco
rcumat1cas e h1pertcnsivas). Un foco anormal en bio, cuando el intervalo PR está prolongado alre- con las contracciones auriculares. desdoblado; este desdoblamiento se debe al retraso
los ventrículos produce una serie de latidos ectópi- dedor de los 0,20 segundos o más, el primer ruido Pulso venoso yugular. Pueden observarse ondas en la activación eléctrica del lado derecho del
cos que dan lugar a una taquicardia rápida· la a menudo es débil.. La presencia de un primer auriculares durante las largas pausas; un indicio corazón, lo cual permite que se pueda auscultar
taquicardia ventricular puede durar solamente' al- ruido cardíaco débil cuando el segundo ruido car- valioso acerca de la existencia de un bloqueo cardía- francamente desdoblado el segundo ruido, incluso
gunos segundos o minutos pero otras veces se han 9ía?o. no está disminuido es uno de los primeros co es la presencia de ondas en cañón en el pulso durante la espiración.
visto duraciones de horas o días. · md1c1os a favor de la existencia de un bloqueo venoso, que aparecen con intervalos irregulares. En el bloqueo de rama izquierda el segundo
Bases para el diagnóstico. Frecuencia y ritmo. cardíaco de primer grado. Estas ondas se producen cuando la contracción ruido cardíaco puede presentar un desdoblamiento
La fre~uencia oscila .generalmente entre 150 y 250 Bloqueo de segundo grado. Cuando el defectq j auricular coincide con la contracción ventricular. más estrecho o ser único, coincidente con la ins-
por mmuto y el com1enzo puede ser brusco, simu- de la conducción AV. aumenta, algunos de los Los indicios más importantes son la comb.!.nación piración, y más amplio en la espiración. Esto es lo
lando una taquicardia auricular paroxística, de la latidos auriculares no llegan hasta los ventrículos; de una frecuencia lenta y una inten:.;iciad variable contrario a la secuencia normal y recibe el nombre
cual, no obstante, difiere en varios aspectos. Si se este bloqueo puede ocurrir qda segundo o tercer del primer n.;ido, llamado en cañón a causa de su de desdoblamiento paradójico del segundo ruido.
presta mucha atención a la frecuencia ventricular v · latido o sólo ocasionalmente después de muchos carácter brusco y explosivo; esto resulta del súbito
~e la mid.e en el ECG, puede observarse una ligerfl latidos. Es evidente que de los distintos grados de ·incremento de la intensidad de ese ruido, que es Contracciones prematuras del corazón (extrasí.s-
megulandad; y aun cuando esta variación puede bloqueo pueden resultar grados variables de arrit- independiente de la respiración y de la longitud de toles)
no ~er supe~o: a varias centésimas de segundo, es mias. En otras ocasiones el ritmo puede saltar de la pausa diastólica previa.
posible percibirla por auscultación. una conducción normal a un bloqueo 2: l. Los en- La intensidad cambiante del primer ruido cardía- Pueden originarse en cualquier punto del corazón,
las aurículas, el nódulo A V y los ventrículos, solas, Al auscultar el corazón se nota que el ritmo
sin otro signo de cardiopatías; no deben considerarse reg~lar es inte.rrumpido bruscamente por una ex-
a priori como indicio de ninguna cardiopatía orgánica trasistole segmda de una pausa. En la extrasístole
puesto que se encuentran con frecuencia en indivi- ventricular la pausa es por lo general completa-
duos con corawnes normales. Pero en general tam- :nente compensadora, en forma tal que dos latidos,
bién se asocian a todas las formas de cardiopatías. mcluyendo las extrasístoles, tienen una duración
Las extrasístoles pueden producir o no síntomas; igual a dos ciclos normales. En las extrasístoles
~n algunos casos se notan por primera vez al prac- auriculares la pausa puede no ser totalmente com-
ticar una exploración física sistemática y el enfer- pensadora; a veces aparecen juntas dos extrasís-
mo puede ignorarlas; en otros casos el paciente las toles. Las extrasístoles se descubren generalmente
ha experimentado'Y las considera muy molestas. mediante palpación del pulso arterial y asimismo
El !ndividuo puede. describirlas de formas muy pueden notarse en el pulso venoso yugular. En
vanadas, como refenr que "mi corazón saltaba", o ocasiones el mismo pacíente puede percibir, al
"una onda se me vino encima", o como plenitud en
la gar~_anta, sensación de burbuja que sube,
palpar su pulso, la ausencia de un latido. Por lo
regular las extrasístoles auriculares suenan de un Enfermedad vascular periférica 9
sensac10n de falta de aliento. En ocasiones existe modo muy parecido al latido normal, mientras que
un dolor momentáneo coincidente con la extrasís- las extrasístoles ventriculares presentan distinta Alberto J. Muniagurria y
tole; en otras oportunidades, juntamente con la intensidad y a veces pueden tener una caracterís- Julio Libman
extrasístole puede sobrevenir un golpe de tos. A ~ca de chasquido. Es obvio que el ECG es necesa-
veces acompañan a determinados estados, como el no p~a establecer un diagnóstico preciso y un
infarto de miocardio, distintas cardiopatías o ·mio- tz:a~nuento correcto, y que es obligado un cono- La enfermedad arterial periférica consiste ·en la incluyendo las lipoproteínas de baja densidad
cardiopatías, infecciones, sepsis, situaciones de ten- Cimiento completo de los datos electrocardiográfi- alteración del sistema arterial, venoso y linfático. (LDL), y factores de crecimiento derivados de las
sión emocional, etc., que pueden determinar,junto cos. La información que se obtiene a la cabecera plaquetas, .los cuales actúan a nivel de receptores
c~n el consum.() .~xcesivo de café, té, mate o ciga- del enfermo complementa y apoya la registrada celulares. Luego se produce formación de trombos
mllos, la apanc1on de aquéllas. Lógicamente que P?r el ECG; continúa siendo de una gran importan- Síndromes arteriales y vasoconstricción arterial en la zona de injuria
en los distintos casos su importancia será dife- c.Ia, no solamente para realizar un mejor diagnós- endotelial, en la superficie de las placas fibrosas y
. rente, de modo que, cuando realmente acompañen tico y ~atamiento, sino también para proporcionar fundamentalmente en las zonas necróticas expues-
a procesos severos como infartos o enfermedad or- un mouvo de verdadera satisfacción al médico que Enf'ermedad arterial 'oclusiva
tas de la placa ulcerada. Estós mecanismos llevan,
gánica del corazón, pueden indicar un pronóstico se entrena para detectar estos datos y utilizarlos periférica crónica
en última instancia, a la reducción del flujo sanguí-
reservado, no así en pacientes con estrés emocional. adecuadamente. La enfermedad arterial oclusiva periférica eró- neo regional y del aporte de oxígeno con la con-
nica es un problema clínico común caraeterizado siguiente isquemia tisular.
por la disminución del· aporte de sangre o:dgenada El flujo puede reducirse en forma súbita cuando
a los tejidos de los miembros. Su sintomatología se · se produce una hemorragia en la placa o el des-
caracteriza por un cuadro de dolor que se magnifi- prendimiento de un fragmento de ésta con emboli-
ca ~~on el esfuerzo, circunstancia en la q1Je existe zación en un territorio distal.
un mayor requerimiento de flujo sanguín,~. y por Respecto de los factores de riesgo para el desa-
canibios tráficos progresivos vinculados :tla falta rrollo de aterosclerosís, puede decirse lo siguiente:
de t)Xígeno. Colesterol. Los niveles por encima de 200 mg/dl
la causa más frecuente es la aterosclerosis, que identifican a las personas con riesgo potencial; de
afe,~ta fundamentalmente a los miembrm: inferio- 240 para arriba el riesgo es alto, y aumenta con el
res. Cuando la enfermedad se presenta en personas incremento de los valores. Las lipoproteínas de alta
jóv~nes, generalmente del sexo masculino, fuma- densidad (HDL), a su vez, movilizan el colesterol
dor~s y con compromiso de los miembros superio- de los tejidos periféricos hacia el hígado para su
res, la causa más probable es la tromboangiítis excreción, y representan un factor de protección
obllterante o enfermedad de Leo Buerger. En este contra el desarrollo de la enfermedad vascular.
pro:::eso se puede desarrollar isquemia periférica Cigarrillo. Existe una relación directa dosis-res-
aguda sin antecedentes previos de enfermedad ar- puesta entre el número de cigarrillos fumados y la
terial (tabla 9-1). enfermedad arterial oclusiva crónica.
Fisiopatología. La aterosclerosis es u:1a enfer- . Hipertensión arterial. Tiene un fuerte compo-
me.jad de las arterias de calibre grande y mediano. nente genético, vinculándose también con la abe-
Comienza cuando se produce una injuria de la sidad y la dieta: ingesta alta de Na, baja de K y Ca.
íntima arterial a través de una pérdida de 1as célu- Los tres mencionados constituyen los principales
las endoteliales de revestimiento con e¡¡:posición factores de riesgo de acuerdo con los últimos estu-
de: as células musculares lisas a los lípidc·s séricos dios poblacionales.
y a las plaquetas circulantes, lo cuat provoca de- Edad. En los últimos años ha quedado claro que
posición de lípidos, proliferación de células mus- el proceso de aterogénesis comienza en la adoles-
cul.:rres lisas y formación de estrías grasas. La pro- cencia, con una incidencia de crecimiento abrupto
liferación celular, que es el evento clave de la ate- después de los 30-35 años. .
ro génesis, se ve estimulada por varios m:tógenos, Sexo. La incidencia es mayor en el sexo masculino.
79
80 GRANDES SINDROMES 9. ENFERMEDAD VASCULAR PERIFÉRICA 81
Tabla 9.1. Enfermedad arterial oclusiva periférica c0lumna lumbar; esta última se alivia solamente al cuya máxima intensidad puede llegar a apreciarse Tabla 9-2. Duración de la palidez con la elevación de
crónica. sentarse y no al detenerse. Cuando se asocia con a los 4 minutos. igualmente se produce un retraso los miembros
impotencia en varones de edad media implica com- en el relleno venoso, que, de no existir venas vari-
l. Aterosclerosis obliterante Grado de palidez Duración de la elevación
promiso de la aorta terminal y las ilíacas, y se cosas, normalmente debe ocurrir en un período
2. Tromboangütis obliterante
3. Arteritis (enfermedades del colágeno, arteritis tem-
conoce como síndrome de Leriche. menor de 1Oa 15 segundos. o Sin palidez en 60 segundos
poral, aortopatía idiopática de la media o enferme- El otro grupo de síntomas que adquiere impor- Test de A/len. Se utiliza para determinar la per- 1 Palidez definida en 60 segundos
dad de Takayasu) tancia está constituido por los que aparecen en meabilidad de la circulación a nivel de las arterias 2 Palidez franca en 60 segundos
4. Traumatismos (enfermedad oclusiva arterial crónica reposo, y se caracteriza por dolor, a veces acom- radial y cubital en la mano. Con la mano del pa- 3 Palidez de[mida en 30 segundos
ocupacional de la mano y atrapamieritos arteriales pañado por parestesias y hormigueos. Esto ocurre ciente en reposo, apoyada sobre el muslo, el pulgar 4 Palidez en nivel horizontal
como los síndroriles torácicos de compresión vascu- cuando existen múltiples niveles de obstrucción del médico comprime la arteria radial hasta colap-
lar) circulatoria o por la obstrucción de un segmento sarla, y a continuación ·el paciente debe abrir y
crítico donde están ocluidas también las colatera- cerrar la mano en forma alternada. Si no se pro- distal de la temperatura, la cual se determina con
Historia familiar. Es factor de riesgo cuando exis- les. El dolor de reposo aparece en posición hori- duce el lleno arterial rápido al abrir de la mano, el dorso de la mano, y comparándola con la del
ten antecedentes de vasculopatía en la juventud. zontal y tiende a aliviarse cuando cuelgan las pier- existe probable obstrucción en el· flujo cubital. otro miembro. La asimetría de los pulsos es un
Raza. La raza negra se encuentra afectada con nas al bor'de de la cama, lo cual favorece el flujo Ocurre algo similar con la arteria radial al com- signo importante. En ocasiones la amplitud del
mayor frecuencia. sanguíneo. La ulceración y gangrena de las zonas primir la cubital. pulso proximal a la oclusión puede ser mayor que
Diabetes. Constituye un factor de riesgo· espe- distales es el corolario de la evolución de este Metodología de estudio. Se basa en registros de en el miembro no afectado. El miembro afectado
cialmente importante para el desarrollo de esta afec- proceso. En los pacientes con diabetes mellitus se la actividad hemodinámica y se completa con la presenta un color más pálido, principalmente
ción. agrega la existencia de una neuropatía periférica, evaluación anatómica. cuando está en posición pendiente.
La vida sedentaria, el estrés y el uso de estróge- con pérdida de la sensibilidad táctil, termoalgésica La evaluación hemodinámica consiste en regis- Existe una pérdida de la sensibilidad táctil y
nos y progestágenos inducen una tendencia a la y profunda y del tono simpático. Las úlceras que trar el volumen del pulso (pletismografía) y en el dolorosa a medida que progresa el cuadro. En un
trombosis. acompañan a la neuropatía son indoloras y asien- empleo de la técnica de Doppler por ultrasonidos. período de seis horas se producen hemorragias sub-
La tromboangiítis obliterante es una lesión no tan en los sitios de presión, por ej., a nivel de la La evaluación anatómica se realiza por medio cutáneas, contracturas musculares y áreas focales
ateromatosa de arterias, venas y nervios. Afecta cabeza de los metatarsianos. de estudios ecográficos bidimensionales, que de gangrena. Es posible encontrar arritmias, y so-
característicamente las arterias pequeñas de manos La tromboangiítis obliterante, más frecuente en en forma útil y segura miden la configuración plos como expresión del orígen del émbolo.
y pies, con intenso componente inflamatorio que varones jóvenes fumadores, se caracteriza por una de los vasos desde la aorta abdominal a las Metodología de estudio. El interrogatorio y el
en los estadios finales conduce a la obstrucción historia de fleb.itis superficiales, fenómeno! de poplíteas. examen físico establecen el diagnóstico. Es impor-
· arterial y venosa. La pato génesis es oscura, a pesar Raynaud y claudicación intennitente en miembros La arteriografía es el procedimiento más preciso tante evaluar la extensión de la oclusión y el estado
de que la vinculación con el tabaco está claramente superiores e inferiores. para determinar el estado anatómico del árbol arte- anatómico de la circulación colateral mediante el
definida. Ultimamente· se han descrito alteraciones Los síntomas de hormigueos, parestesias y dolor rial. En general se efectúa con anterioridad a la empleo del Doppler y la arteriografía, que pueden
en las respuestas inmunológicas humorales y celu- en los miembros superiores que aparecen en deter- cirugía. ofrecer información importante.
lares. minadas posiciones que comprimen el plexo bra-
Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas quial, hacen pensar en los síndromes torácicos de ~,
o adquiridas. Estas úlümas son consecuencia de compresión neurovascular, que generalmente se Enfermedad arterial oclusiva aguda Síndromes venosos
traumatismos por heridas penetrantes, enfermedades deben a la presencia de una costilla cervical unida
malignas, infecciones o aneurismas' arteriales. Las por bandas fibrosas a la primera costilla. La oclusión súbita del flujo sanguíneo produce Las várices generalmente afectan el sistema veno-
fistulas arteriovenosas quirúrgicas se utilizan para Signos. En los cuadros isquémicos crónicos, a un conjunto de síntomas y signos que varían con la so safeno mayor y menor. Son venas dilatadas,
!a diáUsis en la insuficiencia renal crónica. nivel de los miembros inferiores se observan pali- localización y extensión de la lesión y con la pre- tortuosas, con válvulas incompeten~s. No se ha
En los síndromes torácicos de compresión ~ascu dez ylesiones tróficas. La piel está atrófica, relu- sencia o no de circulación colateral. demostrado una real vinculación hereditaria y la
lar, las estructuras neurovasculares son comprimi- ciente y delgada con ausencia de vello, uñas en- Fisiopatología. Las causas más frecuentes de etiología permanece oscura; en la mujer se agrava
das en su trayecto a la salida del tórax y a nivel del grosadas con puentes trasversos e incurvadas en oclusión arterial aguda son el embolismo y la trom- por factores hormonales en el curso de la pubertad
cuello por la existencia de costillas cervicales que forma longitudinal y acumulación de material cor- bosis. El embolismo se origina en la gran mayoría y la menopausia, o con el aumento de la presión
se fijan a la primera costilla por medio de bandas nificado por debajo de las mismas, desaparición de los casos en coágulos desprendidos del corazón intraabdominal como ocurre en el embarazo.
de tejido fibroso. del tejido celular subcutáneo y atrofia muscular. A por arritmias como la fibrilación auricular, o por Pueden ser primarias o secundarias. Las prima-
Síntomas. Los síntomas de insuficiencia circula- la palpación la piel es fría, y se constata dis- infartos de miocardio, valvulopatía -reumática y rias se deben a la lesión de la pared del vaso o a
toria en miembros inferiores están directamente minución o desaparición de uno o más pulsos. endocarditis bacteriana; raramente proviene de un alteración de las válvulas venosas; las secundarias
vinculados con la falta de aporte de O2 . La claudi- Puede palparse un frémito en caso de existir una mixoma de aurícula izquierda. a procesos obstructivos de la vena iliofemoral o de
cación intermitente, caracterizada por la aparición fístula arteriovenosa. Se auscultan soplos en la La trombosis arterial ocluye vasos previamente la cava. Los sucesivos episodios de trombosis veno-
de dolor con el esfuerzo, se relaciona con la mag- zona de obstrucción, que pueden hacerse aparen- lesionados por aterosclcrosis. sa producen cambios irreversibles en la pared veno-
nJtud de éste y con el grado de obstrucción mlerial. tes después de un ejercicio. Un soplo continuo Síntomas y signos. La instalación del cuadro de sa y en las válvulas que causan síntor'nas residuales
La localización es en la zona glútea y el muslo 'en orienta hacia la presencia de una fístula arteria- oclusión arterial aguda ocurre rápidamente en una crónicos.
las lesiones aortoilí8cas, en la pantorrilla en las venosa, en cuyo caso la compresión de la arteria. a dos horas, y está precedida o no ele síntomas y Durante la actividad muscular propia de la mar-
lesiones femoropoplíteas, y en el tobillo y el pie en aferente lo hace desaparecer. En el caso de una signos de insuficiencia arterial crónica de acuerdo cha las venas son exprimidas, produciéndose la
las lesiones poplíteas y del tronco tibioperoneo. Se fístula grande, la compresión de la arteria aferénte con la existencia o no de enfermedad obstructiva circulación centrípeta y centrífuga, así como hacia
lo conoce como el signo de la vidriera; el paciente provoca bradicardia refleja (signo de Branham). previa. El síntoma predominante es el dolor, que las perforantes y por ende hacia el sistema venoso
conoce la distancia que puede recorrer y se detiene La elevación de los miembros inferiores afectados comien/.a en forma de hormigueos y parestesias, superficial. Este juego de presiones, con el trascurso
periódicamente para evitar o calmar el dolor, que a 45' produce palidez cutánea y vaciamiento venoso para trasformarse en poco tiempo en un dolor muy de los años, lleva a la sintomatología y signología
desaparece al minuto o dos de haberse detenido. dentro de los 30 segundos (tabla 9-2). severo. Se acompaña de frialdad, adormecimiento, características de los síndromes postrombóticos.
Debe ser diferenciado de la seudoclaudicación de- Al bajar las piernas la palidez tarda más de 10 palidez y debilidad. Síntomas y signos. Producen alteraciones es-
bida a una compresión por hernia de disco de la segundos en desaparecer, apareciendo un rubor Los signos se caracterizan por una disminución téticas seguidas de manifestaciones causadas por
se queja de pesadez y fatiga que se acentúan 'con el estudio Doppler y la pletismografía ayudan a defi-
trascurrir de las horas. La elevación de los miem- nir el cuadro.
bros inferiores mejora la sintomatología. Pueden
presentarse sucesivamente edema que aumenta en
el curso del dia, dolor, pigmentación cutánea y Síndromes linfáticos
úlceras supramaleolares internas secundarias a
traumatismos menores. Se agrega fibrosis subcutánea. Ellinfederna es la acumulación anormal de linfa
Metodología de estudio. El interrogatorio y el en las-extremidades, secundario a procesos infec-
examen· fí.sico permiten definir el síndrome. El ciosos con trombosis de linfáticos, parásitos (fila-
estudio Doppler y la venografía en casos dudosos riasis) que obstruyen los conductos, congénito por
completan la evaluación. falta de fonnación de los mismos, traumático por
injurias, operaciones, quemaduras, irradiaciones,
alérgico por exposición a drogas, asociado a obs-
Oclusión venosa aguda o tromboflebitis trucciones. venosas, maligno debido a obstrucción e
invasión por células neoplásicas, e idiopático o
Hipertensión arterial 10
Puede producirse en las venas superficiales o en el esencial (enfermedad de Milroy).
sistema venoso profundo. · Se caracteriza por un edema frío e indoloro, Raúl Orellano
Tromboflebitis superficial. Es de causa química progresivo, que mejora poco con el reposo, acom-
o de origen no claro. El trayecto venoso es exquisi- pañado de fibrosis secundaria y sin godet. Los
tamente doloroso, tanto espontáneamente como a cambios de color ocurren en etapas tardías. No
la palpación. Hay eritema y edema. Se acompaña de responden a los diuréticos. La hipertensión arterial sería una manifestación regulada por la resistencia vascular periférica.
fiebre. Para estudiarlo se utiliza la linfografía en casos común de un conjunto de entidades patológicas El riñón iegula el volumen plasmático y el equi-
La metodología de estudio incluye el interrogato- seleccionados. que se caracterizan por la existencia de cifras ten- librio hidrósalino, y el corazón impulsa un volu-
rio, el examen-físico y un Doppler para detectar la sior.ales elevadas y la producción de le)iones a men sanguíneo en una unidad de tiempo.
trombosis del segmento afectado. nivd cardiovascular y general. Se considera que un individuo entre 30 y 40 años
Tromboflebitis profunda. Constituye uno de los E; una enfermedad sistémica que mantiene ele- es hipertenso cuando su presión arterial sistólica es
trastornos vasculares hospitalarios más comunes. Se vad¡s las cifras de presión arterial por encima de mayor de 145 mm Hg y !>u presión arterial diastóli-
debe a reposo en cama por enfermedades prolonga- Bibliografía las que son consideradas normales para cada in dica supera los 90 mm Hg. Cuando la presión arterial
das, afecciones maligQas del pulmón, el páncreas y viduo. presenta cifras entre 145 y 160 mm Hg de PAS y
el tubo digestivo, anticonceptivos, coagulación in- Bernstein, E. F. (ed.): Noninvasive diagnostic tech- L.1 presión arterial es una fuerza hemodinámica cifras entre 90 y 95 mrri Hg de P AD se la considera
travascular diseminada, complicaciones posparto. niques in vascular diseases, 31r1. ed. C. V. Mos by que mantiene a la sangre circulando dentro de todo hipertensión límite o fronteriza ("border line").
El cuadro se caracteriza por el comienzo súbito de Co., St. Louis, 1985. el sistema cardiovascular. Produce un flujc sanguí- La OMS considera a un individuo hipertenso
edema, fundamentalmente en miembros inferiores, Ishikawa,K.:Patternsojsymptomsandprognosjsin neo constante y pennanente que pennite a la san- cuando su PAS supera en forma Continua los 160
dolor no relacionado con el ejercicio, que mejora occlusive thromboaortopathy. J. Am. Coll. Car- gre llegar al interior de los tejidos y con ello con- mm Hg y su PAD los 95 mm Hg, independiente-
elevando el miembro, dilatación de las venas super- diol., 8:1041-1046,1986. tribuir a mantener un equilibrio entre oferta y de- mente de la edad y el sexo. Esta cifra fue adoptada
ficiales, signo de Homans positivo, aumento de Spittell, J.A. (Jr.): Sorne uncommon types oj occlu- manda, siendo entonces un factor muy im}ortante como patrón en el estudio de Framingham.
temperatura local. La embolia de pulmón puede sive peripheral arterial disease. Curr. Probl. en b preservación de la homeostasis. La hipertensión arterial puede ser clasificada de
constituir la forma de presentación del cuadro. Carrjiol., 8:1-35,1983. Rt!sulta, por un lado, del volumen minutt) expul- diferentes maneras. De acuerdo con su PAD se las
En cuanto a la metodología de estudio, la admi- Weeler,H.B.: A modern approach to diagnosing sadc· por el corazón, llamado también gasto cardía- clasifica como hipertensiones leves a las que su pe-
nistración de fibrinógeno marcado con 1251 debe venous thrombosis. Cardiovasc. Med., 5:217- co, y por el otro está en relación directc. con la ran los 90 mm Hg, moderadas las que superan los
hacerse antes de la iniciación de la trombosis. El 228, 1980. resi~ tencia periférica, llamada: también vasocons- 100 mm Hg y severas las que superan los 115 mm
tricción arteriolar: Hg.
Predón arterial =volumen minuto x resistencia peri- Usando el factor tiempo, se las clasifica en agu-
férica das, con una evolutividad de menos de un año de
Ert la hipertensión arterial están elevada~: en for- establecida, y crónicas cuando presentan una evo-
ma individual las presiones sistólicas o diaHtólicas, lución más prolongada. Existe un tipo de hiperten-
o ambas a la vez. sión que posee ambas variables, pues va evolucio-
Lcs cifras aceptadas como normales vtrían en nando de leve a moderada y luego a severa en un
relación con la edad y van aumentando con el corto tiempo (menor de dos años) y que por los
corn:r de los años. No hay un límite neto entre las daños que provqca en el organismo (cambios en el
cifras de presión arterial normal y elevada. Este fondo de ojo con edema de papila) y por la difi-
límile es arbitrario y se establece considerando los cultad para controlarla y detenerla se la llama hi-
beneficios que se obtienen manteniendo te:~apéuti- pertensión arterial grave o maligna.
camente la presión arterial por debajo de~ cierto De acuerdo con la hemodinamia y con las cifras
valo:·. de renina plasmática, se las clasifica en hiperten-
La presión arterial sistólica (PAS) está regulada sión volumen dependiente o hipervolémica, donde
por ,!l volumen minuto o volumen de expulsión se ubican la hipertensión arterial esencial hiporre-
sistólica en un minuto y por la elasticidad de la ninémica, el hiperaldosteronismo primario y la hi-
aort<:. La presión arterial diastólica (PA:)) está pertensión arterial mineralocorticoidea, e hiper-
83
GRA.NDES SJNDROMES 10. HIPERTENSiüt'T ARTERIAL 85
84
corporal de acuerdo con su altura, y que poseen, etiológicas que _¿odrían llegar a producir hiperten- nueva cifra (reacomodación o independización del
tensión renina-dependiente o por vasoconstricción, receptor).
que incluye la hipertensión arterial vasculorrenal y por ende, un mayor índice ponderal que el que les sión arterial.
corresponde, padecen estadísticamente más hiper-· En la patogénesis de lrr hinertensión arterial los La regulación del sistema adrenérgíco o cateco-
la hipertensión maligna. laminérgico se ejer-ce a través de receptores am-
Según las causas productoras se las clasifica en tensión arterial que los individuos que se man- factores más importantes que intervienen son: el
tienen dentro de su peso ideal. sistema nervioso simpático adrenérgico central y pliamente distribuidos en el corazón y los múscu-
hipertensión arterial primaria, esencial o idiopáti-
Componentes q~_twcos .. Sin duda el factor ali- periférico, el renal, hormonal y vascular. El prime- los lisos arteriales, sobre los que actúa el sistema
ca (90%), en aquellos casos de causa desconocida,
mentario más discutido actualmente en el mundo ro controla el volumen minuto y la resistencia neurovegetativo regulando la luz vascular.
e hipertensión arterial secundaria (10%) en los ca- La adrenalina o epinefrina es una hormona libe-
sos cuya etiología puede establecerse. Entre estas es el"co~sal ~ miligramos diarios per periférica y el segundo también controla el volu-
cápita. Se cree quelOSíndividuos aislados o los men minuto al modular la excreción de H O y Na+ rada, en su mayor parte, en la glándula suprarre-
últimas se encuentran las vinculadas con enfer-
medades renales tales como glomerulonefritis agu- grupos comunitarios'que consumen proporcional- y la resistencia periférica a través de la li~ración nal; opera como factor hormonal plasmático y tie-
mente más cantidad de sal en sus alimentos tienen de sustancias vasoactivas. A su vez, las funciones ne poco efecto directo sobre la presión arterial.
das y crónicas, pielonefritis, riñón poliquístico y
mayores probabilidades de desarrollar hipertensión renales mayores, como la regulación del flujo san- Cuando actúa por largo tiempo ejerce efectos faci-
diabético, periarteritis nudosa y hemangiopericito-
arterial, en comparación con aquellos que tienen guíneo renal, la liberación de renina. y la excreción litatorios o de retroalimentación de la actividad
ma o tumor productor de renina; las relacionadas
una dieta nqrmo o hiposódica. Se sabe que existen de H;.O y Na+ se hallan bajo el control del sistema simpática, haciendo liberar noradrenalina en los
con las glándulas suprarrenales, como el síndrome
individuos genéticamente sodiosensibles y sodio- nerv1oso simpático. Se comprueban alteraciones receptores presinápticos. Su efecto más observado
de Cushing y el síndrome de Cohn (hiperaldoste-
rresistentes. Sobre ellos influye también el tenor histológicas en las estructuras que componen la es aquel que ocurre durante el estrés o anormalida-
ronismo primario) o el feocromocitoma; e in.clu-
de calcio, potasio y alcohol de la dieta. Poblacio- pared arterial, con cambios en los iones que produ- des de origen central, con un flujo simpático au-
yen también las causadas por enfermedades vascu-
lares como la coartación de aorta y la estenosis de nes que consumen ca1cio en abundancia tienen cen contractura vascular; también existen modifi- mentado. La adrenalina activa los receptores beta
la arteria renal. Otra causa importante de hiperten- cifras tensionales más bajas. Un 30 a 40% de los caciones en los niveles de las hormonas vasoacti- y en cantidades altas estimula los receptores alfa.
individuos hipertensos tienen una perturbación en vas circulantes y en los valores de las enzimas que La noradrenalina es un neurotrasmisor endóge-
sión arterial es la hiperemesis gravídica.
el manejo del Na+ por el riñón. actúan sobre ellas. no y junto con la adrenalina pertenecen al grupo de
Otra clasificación las agrupa según su tratamien-
Estrés. Los individuos ansiosos y competitivos Se constatan cambios en el estado contráctil del las aminas biológicas. Es liberada en las termina-
to médico o quirúrgico. miocardio y en la frecuencia cardíaca, provocando ciones sinápticas cuando estos efectores son esti-
présentan niveles altos de catecolaminas en sangre
y orina y tienen una mayor predisposición para modificaciones en la precarga y la poscarga. mulados dentro de los vasos de resistencia. Actúa
desarrollar hipertensión arterial en el curso del En la hipertensión arterial la resistencia periféri- ?obre los receptores alfal y alfa2 , moviliza el Ca++
Fisiopatología ca siempre está aumentada; en cambio, en el volu- mtracelular y contrae e músculo liso arteriolar,
tiempo.
La vasoconstricción sostenida produce lesiones men minuto se pueden apreciar variaciones en más produciendo aumento de la resistencia periférica y
Carga (nmunogenética. Son más proclives a de- o en menos. de la presión arterial. Activa los receptores beta
sarrollar h1pertens10n arterial quienes cuentan en- tanto en las paredes arteriales de los vasos que
generan resistencia (arteriolas) como en los tejidos Se dice que todos los tipos de hipertensión pre- del corazón provocando aumento de la frecuenci~
tre sus familiares directos con un alto número de sentan una resistencia periférica aumentada, y en cardíaca y el volumen minuto y además a los beta,
hipertensos. La hipertensión arterial maligna se por ellos perfundidos.
cambio, que el volumen minuto al principio está situados en los músculos lisos arteriolares. -
suele ver con frecuencia dominante en gemelos normal o ligeramente aumentado, y luego, con el Todos los enfermos hipertensos presentan una
univitelinos. La hipertensión se observa más a La hipertensión arterial es una enfermedad mul-
tif-U.DCio_naL~.r.nultisistémica en cuya patogéñesis progreso de la enfermedad, disminuye primero con resistencia periférica aumentada con disminución
menudo en individuos con deficiencias en los sis- el esfuerzo y luego con el reposo, lo cual denota un de la luz arterial, producto no sólo de la acción de
temas trasportadores y moduladores del recambio intervienen ~as, generando así le-
siones progresivas. Sus efectos se ejercen en todo compromiso en la función ventricular izquierda. las catecolaminas sino de la activación de factores
celular del catión Na+. ; Los principales reguladores de la presión arterial mitogenéticos que estimulan el crecimiento de las
YJ.g.d. La hipertensión arterial es más frecuente el sistema vascular, pero S!!.I:1CG.iórunás_.dañina...s.e
produce especialmente eri los 11~ ó_rganos normal son el sistema nervioso central y el sistema células musculares lisas. Una acción similar la
en personas mayores de 50 añ..QS_._.Los ancianos nervioso periférico. produce la vasopresina y la angiotensina II.
elevan más las cifras de la presión sistólica por blaric\Jo-cttmra (cora~9Jl._tiillfñ_y c~re.bro). Evoluti-
vamente puedeñ--ocurrir: infartos agudos de m.io- Los baro o presorreceptores ubicados en los se- Un estímulo simpático intenso y prolongado
endurecimiento y pérdida de la elasticidad de la nos carotídeos, la aorta, el pulmón, y el sistema como el que producen el estrés, el frío intenso, el
aorta torácica y rigidez del árbol arterial. Sólo un cw~.or ca_rdiop_ª~Ía isq~~D)ÍCa, hip.~ofiaven
tric_ular.izquierda concéntrica, an_c.ur.i.sm.a-dis~Gan venoso forman parte de un sistema de alerta ante exceso de cigarrillos diarios, la realización perma-
5% de las personas mayores de 50 años desarrolla los cambios bruscos de la presión arterial, y desde nente de ejercicios dinámicos isométricos, provo-
hipertensión arterial maligna. te. Q~ aorta, en~JlJ..l_QQ®.a_hipertensiy_q.__infar.to_ .la:
cunai:Ccrehral,_hemorragia cerebral, retinopatía y allí mandan sus informaciones a los centros regu- ~a también un aumento de la presión arterial por
.B.ma. La raza negra presenta una alta in.cid_encip. ladores ubicados en el tronco cerebral. Las fibras mcremento de la resistencia periférica. Sobre el
de hipertensión arterial:-A"a·emás tiene una edad de nefroesclerosis beni-gna y-maligna.. ·- - -
Produce a.ccidente§_Gerebrovasculares o ictus y ne- aferentes del barorreceptor estimulan el núcleo del corazón actúa aumentando el gasto cardíaco y la
comienzo más ·temp-rana y sus complicaciones car- tracto solitario y éste modifica la actividad del frecuencia de contracción, y sobre el riñón activa
diovasculares y cerebrales aparecen más pronta- crosis miocárdíó1,-i)or lo que implica un alto índice
de muerte súbita. Está considerada como un factor de núcleo central del vago y del núcleo ambiguo, los receptores beta adrenérgicos de la mácula den-
mente (en relación 4 a 1). La hipertensión arterial regulando la actividad parasimpática. A su vez, sa y estimula la secreción de renina. Otro efecto
maligna se produce igualmente con mayor fre- riesgo de primer grado para el desarrollo de compli-
caciones cardiovascularesjunto ala hipercolesterole- por medio de las vías simpáticas regula a los nú- conocido es el de estimular la médula suprarrenal
cuencia en la raza negra. cleos inhibitorios que actúan sobre los núcleos ex- aumentando la secreción de catecolaminas.
Ss;xo.. Hay mayor número de hipertensos en el mia, la diabetes mellitus, el estrés, el cigarrillo, el
sedcntarismo, la obesidad y el a1cohol. citatorios; desde allí parten neuronas aferentes pre- El aumento del estímulo simpático en los distin-
six.o.masc.ulino entre los 30 y 50 años y un predo- sinápticas que hacen escala en la región lateral de tos tipos de hipertensión arterial provoca retención
minio de las mujeres hipertensas a partir de los 60 Se asocia también a una alta tasa de morbilidad;
pues conduce a J.g_i,.nsuficiencia cardíaca congesq~· la médula espinal y en los ganglios paravertebra- de Hp a nivel renal y vasoconstricción periférica
años. La disminución del número de varones vivos les, y desde éstos parten neuronas postsinápticas aumentada, la cual se encuentra siemure elevada
a esa edad se debe a que éstos sufren una mayor ya, a la insuficiencia renal y a la arteriopatía oclu--
siva en los territorios vasculares cerebral, corona- que actúan sobre receptores ubicados en el corazón en la hipertensión esencial, en la hipe;tensión por
tasa de mortalidad por accidentes cerebrovasculares y los vasos periféricos de resistencia (terminacio- mineralocorticoides y en la hipertensión maligna.
e infartos ele miocardio, alrededor del medio siglo rio, renal, reliniano y de 1os miembros inferiores.
Se han encontrado alteraciones en múltiples sis~ nes neurovasculares) inicümdo cambios recíorocos El factor natriurético auricular, llamado también
de vida. Aparentemente, las mujeres resistirían en la actividad simpMica y parasimpática. · cardionatrina I, es un péptido hormonal que se
mejor las consecuencias patológicas de la hiper- temas, además de lesiones en distintos órganos, y a
pesar de los formidables avances investigativos, Cuando estos cambios permanecen estaciona- encuentra en forma de gránulos en la pared auricu-
tensión. rios, al poco tiempo el baro-rreceptor se adapta a la lar, en mavor cantidad en áreas vecinas a la desem-
()hP..ddn.d. Lns inrlivicinos excedidos en masa no hay certeza absoluta acerca de todas las causas
86 GRANDES SINDROMES 10. HJPERTENSION ARTERIAL 87
bocadura de las venas pulmonares y cavas. Tam- estructuras vasculares del pulmón a angiotensina II nina:;, prostaglandinas ,Y lípidos presentes en el cifras tensionales y se lo considera producido por
bién se lo encuentra en el hipotálamo (ventrículo por intermedio de la enzima convertidora de an~ árbol arterial y en la médula renal). un aumento de la presión del líquido cefalorraquí-
anterolateral) y en la protuberancia. Interviene en giotensina (ECA). Esta enzima de conversión es El sodio es un nutriente esencial en el plasma y deo. Nunca es continuo y sufre variaciones en su
la regulación del volumen circulante y de la resis- una endopeptidasa que está presente en casi todos en el líquido intersticial, y sus desequilibriüs hacen intensidad de acuerdo con el desarrollo de las dis-
tencia periférica. . los tejidos del organismo y dentro de las células variélf la presión osmótica del plasma y e: estado tintas actividades diarias.
En los distintos tipos de hipertensión arterial, endoteliales capilares, fundamentalmente pulmo- -:- acidobase. Dentro de las paredes vasculares es un - Ruhor-faciaLy..sensaciórr_subjetiva de calor en
cuando hay aumento de la presión intraauricular y nares. Ejerce su acción sobre el sistema calicreí- agente vasoconstrictor, y para su mantenimiento la cara. Se acompaña a veces de mirada brillante.
distensión de sus paredes, el factor natriurético es nas-cininas degradando a las cininas y trasformán- COITII) catión sodio intervienen varios sistemas: el - :fuJistaxis_por ruptura espontánea de vasos san-
secretado en mayor cantidad y sus títulos están dolas en péptidos inactivos, no permitiéndoles a · siste na renina-angiotensina-aldosterona, el siste- guíneos de la nariz.
muy elevados. Produce vasodilatación aórtica, ca- aquellas ejercer sus acdones vasodilatadoras, es- . ma simpático adrenal, el sistema calicreínas-cini- - Fati&!_intei!.ª-l!· aun con esfuerzos pequeños.
rotídea y renal, además de venodilatación. Actúa a pecialmente a la bradicinina. Este péptido es un nas :' prostaglandinas, y los sistemas natriméticos - LaxitudfClisminución de la fuerza muscular.
nivel de los í.úbulos renales reduciendo la reabsor- potente vasodilatador que produce un alivio de la cerehrales, auriculares y renales. Estos controles - La~_a::~e~ales t.em~es. Se los define
ción cte Na+ y aumentando la diuresis. Además precarga. elim:.nan sodio cuando hay un excest:> y lo retienen como una sensación molesta aun al acostarse y que
traslada líquido del sistema vascular al espacio La angiotensina II es un potente vasoconstrictor cuan ::lo se pierde en demasía o se reduce su inges- es percibida cuando se apoya la cabeza sobre 1&,
intersticial y disminuye el tenor de renina y de de acción directa sobre la musculatura lisa arteria- ta. En todos los tipos de hipertensiones cor10cidas almohada.
angiotensina II y aldosterona. Inhibe a la noradre- lar. Es un neuropéptido que actúa a nivel del SNC hay 1na alteración en ei balance del sod:.o. Una . -!~estabilidad en la marcha acompañada de vér-
nalina y su mayor efecto se aprecia como factor activando las neuronas presinápticas y haciendo alteración en los sistemas trasportadores dd Na+ y tigos pasturaJes.
natriurético disminuyendo el volumen minuto. liberar noradrenalina. A nivel de hipófisis aumenta K+ (Na+-K+-ATPasas) produce un tipo de hiperten- - Acufenos y tinitus.
La aldosterona es una hormona formada en la la secreción de arginina-vasopresina, ocitocina y sión arterial por volumen expansible. - Ans.i~d Y_!lerviosis~o sin causa justificada.
zona glomerulosa de la corteza suprarrenal .. Se ACTH, y tiene un efecto dual sobre la prolactina. La; prostaglandinas PE2, PF y PA2 son :sustan- - Dismiq.uci_Q!}_~~~~-~.ria y falta de concen-
trata de un mineralocorticoide que actúa a nivel Sobre el corazón produce inotropismo positivo y cias ..ipídicas producidas por el riñón con nna po- tración.
del túbulo contorneado distal del riñón absorbien- bradicardia refleja, estimula el crecimiento cardía- tente acción vasodilatadora. Actúan inhibiendo los -¿Angina.'de_p_echo y claudicación intermitente.
do activamente Hp y Na+ y favoreciendo la excre- co concéntrico, en especial del tabique y de la impulsos simpáticos vasoconstrictores y favorecen - Disnea_de.. esfuerzo y paroxístjca nog.tuma.
ción de K+. Está aumentada en todos los tipos de pared posterior del ventrículo, y altera sus funcio- la eliminación de Na+, K+ y agua con la orina sin - Pal__Qitaciones itaquicaroía~
hipertensión arterial y más en la producida por nes. Sobre las suprarrenales aumenta la secreción modificar el filtrado glomerular. - Hemorrag1aS-corijuntiva1és espontáneas.
mineralocorticoides. de aldosterona en )a zona glomerular y de cateco- En los últimos años se ha demostrado una resis- - Visil:li!..QQz:rPsa y pérdida progresiva de la vi-
· El sistema renina-angiotensina también está in- laminas en la zona medular. A nivel del intestino tenci :tala insulina en la hipertensión esencial; esto §ión. --·-- · - -· ·
volucrado en la regulación de la presión arterial estimula la reabsorción de líquidos y a nivel renal actuaría aumentando la acción simpática, la reten- - Nicturia. n_polaquiuria.
normal. frena las secreciones de renina (contro.l de retroali- ción :le sodio y el engrosamiento de las art'~riolas. El examen debe ser completo y, ante una cifra de
La renina es una enzima proteolítica producida mentación), produce vasoconstricción con redistri- presión sistólica o diastólica elevada se buscarán
en gran parte en el aparato yuxtaglomerular del bución del flujo sanguíneo y como consecuencia los signos de hipertensión arterial en las distintas
riñón, dentro de la mácula densa. Existe renina cambios en los índices de filtración glomerular. Síntomas y signos partes del cuerpo.
extrarrenal proveniente del aparato reproductor, de Además del renal, dentro del SNC existe un En primer término se debe tomar nota del peso,
las glándulas suprarrenales y salivales, de tumores sistema renina-angiotensina endógeno que es muy Se trata de establecer mediante la anamnesis, el la altura, el sexo· y la edad. La facies puede orien-
secretantes: de renina, del sistema nervioso central activo, y cuya acción se ejerce fundamentalmente examen físico y los estudios complementarios, el tar hacia cuadros endocrinos (Cushing, etc.). El
y del interior de las paredes arteriales y venosas. sobre el corazón, el riñón y el cerebro. Modifica la diagnóstico de hipertensión arterial, detem1inar si examen oftalmoscópico tiene jerarquía fundamen-
La mayor parte circula como prorrenina o renina mayoría de las variables que producen hiperten- es pr:.maria o secundaria, conocer su repercusión tal para evaluar el lecho vascular arteriolar, el cual
inactiva. En el riñón su liberación es producida por sión arterial. Actúa directamente sobre las arterias sobre los órganos blanco y comprobar si se ~1socian es evidencia del grado de evolutividad de la hiper-
estímulos sobre los receptores beta 1 y beta2 y su contrayéndolas, hace segregar más adrenalina y otros factores de riesgo que podrían potenciarla. tensión (tabla 10-1). En el cuello se deben palpar y
secreción aumenta cuando el volumen circulante noradrenalina (que aumenta la resistencia periféri- Se :.nterrogará sobre el tiempo trascurrido desde su auscultar ambas carótidas buscando soplos y dis-
efectivo disminuye o cuando la presión arterial ca), modifica la fuerza y la velocidad del corazón hallazgo y los tratamientos realizados. Se deben deter- minuciones de sus latidos, como consecuencia de
desciende y es estimulado el barorreceptor renal. en forma directa, regula el volumen plasmático del minar con precisión los efectos colaterales de la medi- ateromatosis uni o bilateral. Se investigará si exis-
Esto puede ser provocado por una hemorragia se- agua a través de la hormona antidiurética, y modi- cación y la respuesta terapéutica a la misma ~:fmir si te o no ingurgitación yugular, y se auscultará y
vera o como consecuencia de una depleción exce- fica el equilibrio salino actuando sobre la aldoste- la hipertensión arterial cursa con cifras elevadas en palpará la glándula tiroides.
siva de Na+· rona. forma sostenida o con crisis. paroxísticas. Se buscarán En el tórax se palpa el latido apexiano tratando
Aumenta también por una mayor descarga adre- Esta angiotensina II es desdoblada por otros sis- fuentes de información fidedignas sobre los anteceden- de comprobar si es fuerte y sostenido, y su ubica-
nérgica y con las variaciones de los niveles de Na+ temas enzimáticos (angiotensinasas A y B) a antes far niliares de hipertensión arterial, de insufi::iencia ción en el precordio para determinar si está o no
en la mácula densa. giotensina III, péptido poco vasoactivo, que con- coronaria o de ictus cerebral. Es importante reconocer desplazado. Auscultatoriamente se busca un se-
La renina disminuye cuando se produce un au- serva la capacidad de estimular la secreción de fehaci~ntemente si está acompañada de diabet~;. disli- gundo ruido aumentado a expensas del componen-
mento del volumen minuto, y se eleva el K+ plasmá:- aldosterona y frenar la de renina, perdiendo su pidemia, gota, alcoholismo, tabaquismo, consumo exte valvular aórtico y la presencia de R4 y R3. A
tico y la acción directa de la angiotensina II y de-la acción hipertensora directa. cesivo de sal, obesidad, vida sedentaria y moti\• Os que veces se pueden auscultar soplos aórticos sistóli-
arginina-vasopresina. La serotonina es una amina vasoactiva que pue- causen estrés. También se interrogará sobre la. inges- cos o diastólicos debidos a dilatación de su anillo
La hipertensión arterial esencial puede cursar de producir vasoconstricción o vasodilatación. Po- tión de: fármacos que eleven la presión arterial. de fijación. En la parte posterior del hemitórax
con renina baja, normal o alta. Las hipertensiones see vías serotoninérgicas para intervenir en la re- Es 1ma enfermedad sin síntomas fijos o pemmnen- izquierdo se trata de buscar el soplo sistólico de la
arteriales secundarias son generalmente norma o gulación de la presión arterial normal. En algunos tes. Los síntomas no tienen relación con las ci'ras de coartación aórtica.
hiperreninémicas. Su actividad enzimática consis- ·tipos de hipertensión arterial activa a la angiotensi- presión arterial y es frecuente que no los ha)·a. Las En el abdomen se deben investigar soplos pe-
te en desdoblar el angiotensinógeno, que es un na y potencia la acción de los adrenérgicos (adre- manif~:staciones clínicas descritas incluyen: riumbilicales provenientes de una coartación de
alfa, globulina excretada por el hígado, y producir nalina y noradrenalina). En otras clases de hiper- - <;~:(al_t:.as_Of.fi:R!W~s_matutinas acompañadas de aorta abdominal y en ambas regiones lumbares
angíotensina I. tensión arterial actúa inhibiendo los mecanismos rigide:~ de nuca. Pueden asociarse o no a vómitos. soplos sistólicos de las estenosis renovasculares.
La angiotensina I es desdoblada a nivel de las cininógenos causantes de vasodilatación (bradici- Este síntoma no muestra relación dlrecta con las Igualmente es necesario palpar ambos riñones.
88 GRANDES SlNDROMES 10. HIPERTENSION ARTERIAL 89
corno expresión de riesgo cardiovascular. tuido; frente a un ·aumento incontrolado de las

Tabla 10-1. Clasificación de la retinopatía hipertensiva cifras en períodos de corto tiempo; en el caso de
- Colesterol: le caben las mismas apreciaciones
que a la glucemia como factor de riesgo coronario, crisis hipertensiva.s con palpitaciones, taquicardia
Grado Estrechamiento arteriolar: Espasmo** Hemorragia Exudados Edema de papila
relación arteria/vena* debiendo realizarse el diagnóstico del tipo de dis- y traspiración intensa; de disminución de los pul-
lipernia presente. sos en una persona joven con signos y síntomas de
Normal 3:4 1:1 o o o - Uricernia: se analizan sus resultados y se la enfenndedad arterial oclusiva; ante el hallazgo de
I 1:2 1:1 o o o considera corno factor de riesgo cardiovascular. una nefromegalia o de soplos abdominales o lum-
II 1:3 2:3 o o o . Uremia: Su aumento indicaría una alteración · bares; y de observarse proi:einuria intensa, un sedi-
m 1:4 1:3 + + o renal o ex trarrenal. mento urinario con muchos elementos anonnales y
IV Cordones fibrosos Obstrucción del +' + + Creatininernia: su aumento indica la existencia un ionograma con hipokalernia espontánea o indu-
flujo distal de alteraciones en la filtración glomerular. cida por diuréticos.
Orina completa: se buscan alteraciones en su
~· Relación de diámetros entre arteriola y vénula.
**Relación de diámetros entre la región con espasmo y la arteriola principal. densidad, PH, aspecto, descripción 1,11acroscópica y
en el sedimento urinario.
- Ionograrna BIBLIOG.RAFIA
En los miembros superiores se controlará la - Urocultivo, recuento de colonias y antibiogra- - Proteinuria de 24 Horas
presión sistólica y diastólica. En miembros inferio- ma Si con la infonnación así obtenida se concluye la Berglund, G. et al:: Prevalence of primary and
res es importante examinar los pulsos arteriales - Test de Ha mburger y recuento de Addis existencia de alteraciones, se continúa con la secondary hypertension: studies in a random
tratando de evaluar su hemodinamia, así como - Clearance de inulina de 24 horas búsqueda a través del resto de los estudios comple- population sample. Brit. Med. J., 2:554, 1976.
auscultar las arterias buscando soplos vasculares Otros procedimientos. Incluyen los siguientes: mentarios enumerados anterionnente. Boudoulas, H. et al.: Left ventricular mass and
que indiquen una ateromatosis difusa. Se deben - Electrocardiograma Clínicamente se debe sospechar una hipertensión systolic performance in chronic systemic hy-
buscar edemas maleolares o sacros y los distintos - Ergometría secundaria cuando detenninados fármacos hipo- pertension. Am. J. Cardiol., 57:232, 1986.
tintes de coloración de la piel. - Ecocardiografía bidimensional con Doppler co- tensores producen una respuesta paradójica; en pre- Harrison's Principies of Internal Medicine, 12th.
lor sencia de un cuadro severo de hipertensión antes de ed. McGraw-Hill Book Co., New York, 1990,
- Centeilografía coronaria los veinte años y luego de los sesenta; cuando se pp. 1001-1015. .
Metodología de estudio - Control ambulatorio de presión arterial de 24 produce un aumento de .las cifras ~ensionales ~ ha_Y Littemberg, B. et al.: Screening for hypertensíon.
horas. refractmiedad al tratamiento medicamentoso mst1- Ann. Intern. Med. 112(3):192, 1990.
Laboratorio. Se lo utiliza para diagnosticar hi- - Angiocardiografía
pertensiones arteriales. primarias o secundarias, y - Fonocardiografía
además para evaluar la repercusión orgánica pro- - Eco Doppler vascular de arterias del cuello y
vocada por alguna de esas dos patologías. periféricas
En sangre: - Arteriografías selectivas y flebografías
·- Hemograma completo con fórmula leucocitaria -Radiografía de tórax de frente y perfil
- Hematócri to - Renograrna isotópico
- Glucemia en ayunas y pospranqial - Arteriografía renal
- Colesterol total - Fondo de ojo y tonometría
- Colesterol HDL -Campo visual
- Colesterol LDL - Urograma excretor minutado
- Lipidograrna por electroforesis - Centellografía renal
- Triglicéridos -Tomografia axial computada
- Uricemia -Resonancia magnética
-Uremia - Cateterismos arteriales selectivos
- Creatininemia Las siguientes investigaciones se consideran como
- Ionograma plasmático una rutina mínima para el estudio de un paciente
- Dosaje de renina plasmática hipertenso:
- Dosaje de catecolarninas en sangre - Fondo de ojo: evaluación de los distintos tipos
- Dosaje de ACTH, prolactina y tirotrofina de retinopatías.
- Dosaje de aldosterona -Radiografías de tórax de frente y perfil: control
- T3, T4 y TSH de la silueta cardiaca y de la irregularidad de sus
- Acido vainillinmandélico bordes, y detenninación de la relación cardiotoráci-
- Proteinograma por electroforesis ca.
- CPK, LDH y GOT, GPT. - Electrocardiogrnma: análisis de alteraciones ~rt
- Calcernia cada una dG las ondas e intervalos, tanto en- la
En orina: configuración como en el tiempo.
- Orina completa - Hemograma completo: investigación de ane-
- Ionograma mias o policítemias, y en la fórmula leucocitaria
- Proteinuria de 24 horas de eventuales focos infecciosos en actividad.
- Dosaje de catecolaminas - Eritrosedimentación: control de las cifras y de
- Control ele glucosuria, hematuria y piuria su vinculación con el resto de los resultados.
-Control del pH y del sedimento urinario - Glucemia: búsqueda de una diabetes mellitus
91
11. ELECTROCARDIOGRAFIA
-@-
.o
11 Electrocardiografía
Fig.~l-1: _Potencial tras~embrana de acción. _ 100
Exp lCacwn en el texto.
Luis Leone
encuentra ubicado a nivel de la desembocadura de
pottsio, con retorno a ·las relaciones elec1rolíticas la vena cava superior en la aurícula derecha, la
exütentes antes de la excitación. Este mo•1imiento cual presenta, en ese lugar, nucleamientos de
es activo y depende de! un sistema enzimático pro- células con pendientes de despolarización diastólica
duc :or de energía. espontánea cuyo valor en reposo es el más cercano
E~te sistema es de naturaleza fosfolipo:proteica,
~efinición. El electrocardiograma (ECG) es el
re~Iso:o 1
en función del tiempo de las corrientes en e. medi~ intracelular determina disminución de está localizado a nivel de la membrana celular, y la al De potellcial de excitación.
esta manera, es el nódulo sinusal el que co-
elec~cas producidas por cada contracción del la dlf~rencm de potencial trasmembrana; se pro- ene:gía a utilizar proviene de la hidrólisis del ATP. manda la automaticidad del corazón, permitiendo
c?razon. Dentro de los procedimientos para estu- d~c~ mcluso una inversión del potencial y el me- Esw fenómeno requiere la presencia de sCidio y de . que se descarguen estímulos con una frecuencia
di~ e! _funci_onamiento cardíaco el ECG provee dio mtemo se vuelve más positivo que el externo potasio y del sistema de la ATPasa (sodio-potasio entre 80 y 100 veces por minuto; tales estímulos
va~lOSISim~ mf~rmación sin riesgo, pues es un
metodo n? mvas1vo de costo muy modesto y puede
(f~.n 11-1).
las fibras níiocárdicas de contracción se regís-
dependiente), y libera fosfato altamente energético. posterionnerite son conducidos hacia el nódulo
r: e acuerdo con las características de la fase 4 las auriculoventricular y las ramas del haz de His,
ser obtemdo por el especialista, el clínico, la enfer- U:~ una defle~ión ~ositiva con velocidad de aseen- células miocárdicas se ,dividen en automáticas y no produciendo la excitación y contracción de las par-
mera o el estudiante. swn Y magmt~d diferentes en los diversos grupos automáticas. Las células automáticas son aquellas tes inferiores del corazón, en este caso, de ambos
El mé~odo p~rmite tener información sobre la celulares del. SISt~ma específico de conducción. que tienen la propiedad de despolarizarse espon-
frec~encia card~aca Y. el estado del miocardio (pre- La repolanzactón celular se inicia una vez que tánnamente, mientras que las no automálicas son ventrículos. El nódulo auriculoventricular es un componente
s~ncia? ausenc~a de tsquemia o necrosis), detectar s~, ha alcanzado el n~vel máximo de despolariza- las que se despolarizan solamente cuando son ex- en serie del sistema de conducción que interpone
citadas. Las células no automáticas pres,~ntan un una demora en.tre las contracciones auriculares y
dllatact?nes o hipertrofia de las cámaras cardíacas, CIOn. Este es un fenomeno que sigue invariable-
y estudiar detalladamente las distintas arritmias m~nte, a.la despolarización, aunque es más lento y pot1mcial trasmembrana constante durante la fase ventriculares. Se postula que esto permite un va-
que se pueden presentar. mas facllmente alterable por efecto de numerosos 4 d'~ alrededor de los ~90 mV, y apenas se despo- ciamiento auricular máximo y demora la contrac-
factores. lari ~an cuando son excitadas por la onda propa- ción ventricular hasta que se alcanza el punto óp-
do laesp?lariza~ión
D
celula ~Ioc&:dica en reposo escelular.
Yrepolarización Cuan-
excitada se La .fase 1 registra la tendencia a la igualación de gada de activación. timo efectivo dentro del ciclo. El haz de His lleva
producen fl_uJOS de IOnes a través de su membrana, los mveles ~e I?ote~cial intra Yextracelulares Yse Imante la fase 4 las células automátic;JS sufren el impulso desde el nódulo auriculoventricular, del
9?~ al mo~Ificar las relaciones de concentraciones debe a la dismmuc~ón de la entrada de sodio Y al esp)ntáneamente variaciones de su poten:::ial tras- cual es una continuación, a sus ramas derecha e
membrana a partir de los niveles de potendal dias- izquierda. La rama derecha es única, pero la i2-
meseta, es consecuencia de un equillbrio en~e la
I?mcas existentes, alteran la diferencia de poten- aumento de la saltda de potasio. La fase 2 en
Cial trasmembrana. · tóli~o máximo, aproximándose al límite de exci- quierda da origen a una rama septal pequeña, pre-
~nicialmente fluye sodio ·desde el medio externo e~trada de sodio en declinación y la sallda de pota- tabilidad; este nivel es,de alrededor de los -70 mV, coz, antes de bifurcarse en sus divisiones: anterior
~~ mtracelular, posteriormente pasa potasio en sen- Sio ~n aumento. A' su vez, en este momento empe- var·.able para cada grupo celular. Ocurre entonces
t~do opuesto, y por último un trasporte iónico ac- zana~ a act~ar los canales lentos de calcio. La fase la C.espolarización, correspondiente a la fase O. A
tivo, la bomba de ~odio y de potasio, promueve el 3 esU! relacwnada con un aumento de la salida de esu~ disminución gradual del potencial trasmem-
retomo a las relaciOnes electrolíticas previas.
. ?urante el lapso que trascurre desde la inicia-
P?~SIO, que pasa a ser el principal movimiento
IOm~o _trasmembrana. La pérdida de cationes del
bra:1a se la llama despolarización diastólic:a espon-
tán,~a. fundamento de la teoría más aceptada ac- 1
---
'
...
\
...
'
cwn de la excitación hasta la vuelta a la condición
de reposo, la diferencia de potencial trasmembrana
medw I_ntracelular, y la consecuente ganancia por
el me~IO extracelular, aumenta la diferencia de
tua:.mente sobre el automatismo de la fibra mio-
cárdica. Estas células se encuentran localizadas, \-
1
~ +) ,. 1
\ "'
es bastante variable. potencial tra~membrana.Esto lleva la curva hacia priHcipalmente, a nivel de los nódulos: d nódulo ' .... _
/,//
El. registro de estas variaciones es la curva d. e- valores semeJ~ntes a los encontrados al comienzo sinnsal, el nódulo auriculoventricular y posterior-
. de la despo_Ianzación; al nivel que se alcanza en el me:1le en el sistema específico de conducción. Pero
nomma
puede, conda po_tencia.l ~a~membrana de acción, que
fines dJdactJcos, ser divi·d¡'da en CI·nco p~n .
to. maximo
c1al diastólico de la fase 3 se lo denomina poten-
máximo.
básicamente se hallan en el nódulo sinusal, donde
justamente estas células son las que tiene:n un po-
d_ep~nde de la entrada rápida de sodio en la célul~
fases. La fase inicial, o fase O de despolarización E
. n. este momento hay más iones sodio en el ten~ial de reposo más cercano al potencial de
Sigme~do .u,n gradiente electroquímico. Luego que mten_or de la célula y más iones potasio en el acción, con una pendiente de despolarización dias-
la excitaCIOn aumentó bruscamenL ~xtenor ~e 1~ _misma que los que habia antes de la tólica espontánea pronunciada, lo cual les permite,
conductancia de la membrana ar~' e~~;f~ta E~ 1
esp?larizaciOn: L~. fase 4 d~pende de la acción pre:::isamente, que sean ellas las que corr,andan el Fig. 11-2. Dipolo de activación (el rectángulo represen-
consiguiente aumento de la canfidad de cati~n es de~_sistema e~zimatico
so 10 y potasio. ~onocido
Hay salida C?mo
de sodw bomba de
y entrada de
autJmatismo del corazón. ta un grupo celular).
El sistema de conducción. El nódulo EinusaLse
90
11. ELECTROCARDIOGRAFIA 93
92 GRANDES SíNDROMES
do velozmente por las últim~s ramificaciones de la

red de Purkinje, activa las fibras mioc~dicas de
los ventrículos después de un pequeño uempo de
latencia. A pesar de que el fenómeno eléctrico de
despolarización es continuo, .existe un evidente
retardo en la propagación del estímulo desde el
tejido específico al miocardio basal.
La primera zona que se despolariza se sitúa a-
proximadamente en la porción media de la cara
F1g. 11-3. Registro de los fenóme- izquierda del tabique interventricular, según los
nos eléctricos de la activación ce- trabajos de Sodi y col., que modificaron los cono-
lular. El electrodo (E) en la extre- cimientos clásicos de despolarización simultánea
midad a capta potenciales negati-
------ vos, y en la extremidad b potencia-
de las paredes septales. Aquella región septal será
'L" • • ..... ,. , • • • • J .~
-¡L---_ les positivos. En la posición inter-
media el registro será isodifásico:
inicialmente positivo y después
negativo (cada rectángulo represen-
la primera en perder su positividad tomándose.
negativa en relación con otras porciones de los
ventrículos aún no despolarizados. Este fenómeno
podrá ser representado por un vector resultante,
+ ta un grupo celular). suma de gran número de pequeñísimas fuerzas
eléctricas que inician ,el proceso de despolariza-
y posterior. Las arborizaciones terminales que fi- o sea, con una positividad inicial, y una negati- ción ventricular.
nalizan en el miocardio endocárdico son designa- vidad posterior, iguales. Cuando se lo estudia en la superficie corporal, el
das como sistema de Purkinje. A pesar del pasaje Fenómenos eléctricos de las aurículas. Despo- vector que surge precozmente en el campo eléc-
lento del impulso a través del nódulo auriculoven- larización auricular. La primera región en despo- trico del corazón puede designarse como vector 1 o
tricular, el recorrido en el resto del sistema con- larizarse es el nódulo de Keith y Flack, que se vector septal, y tiene expresión electrocardiográ-
ductor es muy rápido. torna negativo en relación con otras porciones no fica a pesar de su pequeña magnitud por ser la
La activación eléctrica es un fenómeno dinámico excitadas. La onda de negatividad avanza por el fuerza dominante en este momento inicial de la
. con la progresión del estímulo. Los puntos vecinos sistema de conducción sinoauricular propagándose despolarización (fig. 11-4, A y B ).
se irán tornando negativos sucesivamente, siempre tangencialmente a la pared y provocando la acti- La orientación del vector inicial dependerá de la
en relación con los positivos inmediatamente ante- vación simultánea del endocardio y el epicardio de posición espacial del tabique interventricular, que Fig. 11-4. A, los principales vectores resultantes de la
riores. Este fenómeno puede ser simplificado al las aurículas. a su vez depende de las rotaciones del corazón. despolarización de los ventrículos. Corte horizontal del
múximo si se imagina la despolarización como una Por la propia localización del nódulo sinusal en Durante la despolarización septal el estímulo se corazón. VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquier-
onda que tiene una carga positiva en la cresta la aurícula derecha, ésta es la primera en ser acti- propaga por la superficie endo~árrlica de los ?~s do; r. vector septal; 2d, vector de la pared libre del
seguida inmediatamente de otra negativa, y que vada, siguiéndole el tabique interauricular y la au- ventrículos donde las fibras del ststema de PurkmJe ventrículo derecho; 2e, vector de la pared libre del
deja tras de sí un rastro de negatividad (fig. 11-2). rícula izquierda. La aurícula izquierda recibe el favorecen una activación rapidísima y casi simul- ventrículo izquierdo; 3, vector de las porciones basales.
A esos dos puntos, íntimamente yuxtapuestos y impulso eléctrico del nódulo sinusal a través de los tánea de la mitad o de los dos tercios internos del B, orientación espacial de los tres vectores principales
espesor de las paredes libres ventriculares. de la despolarización ventricular.
de cargas contrarias que van en la cresta de la fascículos de Bachmann.
onda, se los llama dipolo. o sea que el concepto de La última región que se activa en la aurícula La superficie interna y despolarizada se com-
dipolo sería: una carga eléctrica que va ávanzando derecha se localiza 'inferiormente entre la válvula porta como negativa en relación con la externa,
con su positividad a la cabeza y su negatividad en tricúspide y la vena cava inferior, mientras que las · cuya despolarización se inicia, o sea que nueva- del ventríCulo izquierdo se orienta hacia atrás, a la
la cola. Por tanto, en la medida que se produce la últimas activadas en el proceso auricular izquierdo mente en esta zona encontramos un dipolo que izquierda y abajo, apuntando hacia el ventrículo
excitación los estímulos, al ir descendiendo, van se ubican en la región posteroinferior, a nivel de la avanza de endocardio hacia epicardio, confirién- dominante. Posteriormente los estímulos alcanzan
desembocadura de las venas pulmonares inferio- dole negatividad al endocardio y positividad hacia las porciones altas y bajas de los ventrículos y del
produciendo negatividad de los sectores de los que
el epicardio (fig. 11-5). tabique interventricular, que son las últimas en
se van alejando, y posilividad hacia las regiones res. El registro electrocardiográfico de la activación
Al contrario de las aurículas, la progresión del activarse; la dirección media del proceso de despo-
donde ese dipolo se va acercando. Esto se com- auricular se denomina onda P.
estímulo eléctrico en los ventrículos se realiza per- larización de estas regiones, representada por el
prueba colocando un microelectrodo a nivel de la Repolarizaciórr auricular. Terminada la acti- vector JI! o vector basal, apunta hacia arriba, a la
aurícula v otro a nivel del ventrículo. De esta vación de las aurículas se inicia el fenómeno de pendicularmente a la pared, dirigiéndose desde el
manera, a·l ir produciéndose la estimulación se ob- recuperación, en el cual .las primeras regiones en endocardio hacia el epicardio. derecha y atrás.
En corazones normales de adultos, los potencia- Por tanto, para compr~nder mejor los fenómenos
servará que la carga positiva es aquella que va a positivizarse son las porciones próximas al nódulo
les generados por el ventrículo derecho son de baja eléctricos del corazf;n en la superficie corporal, es
ser detectada a nivel de los ventrículos, y que a sinusal. La onda de repolarización se propaga
maCTnitud debido al pequeño espesor de sus pare- posible sintetizar el complejo proceso de ~espola
nivel de las aurículas se captarán cargas negativas, paralelamente a la pared auricular, alcanzando en
des: mientras que los del ventrículo izquierdo son rización ventricular --que correspondena a un
o sea que el dipolo avanza siempre con la positi- forma simultánea sus dos superficies. número infinito de vectores-- en los tres vectores
vidad a la cabeza y la negatividad hacia la cola. Si La repolarización auricular no se manifiesta en , de mucha mayor amplitud; después de la despoJa-.
rización inicial de la porción media del tabique, se principales ya señalados: el vector I o ve;ctor
esos microelectrodos se conectan a un sistema de el ECG pues queda involucrada en el proceso de. ~ '
despolarizan la región septal baja y 1~ pared libre septal, el vector II o vector de la pared libr~ del
registro, esta positividad o negatividad permitirá despolarización ventricular. O sea que coinciden ventrículo izquierdo, y el vector III o vector basal.
que, en aquellos sectores hacia donde se acerca el en el tiempo la repolarización auricular con la del ventrículo derecho, aumentando dtscretamcnte
el potencial de las fuerzas e!éctric.1~ dirigidas ha·· En la práctica diaria es común considerar al
dipolo se inscriba una onda positiva, y en aquellos despolarización venlricular, y por consiguiente la
cía adelante y a la derecha. Predomma una fuerza vector medio resultante, o vector AQRS, como el
sectores de los cuales se aleja se inscriba una onda repolarización auricular va a ser invisible en el
eléctrica resultante de la suma de los vectores fi que sintetiza todos los fenómenos eléctricos mani-
negativa (fig. 11-3). ECG. festados durante la despolarización ventricular. Este
En los sectores intermedios por donde va tras- Fenómenos eléctricos de los ventrículos. Des- derecho y II izquierdo, o sea el vector ll, que c?mo
consecuencia del predominio de los potencwles vector AQRS determina o resume las fuerzas de
curriendo el dipolo se encontrará una onda difásica, polarización ventricular. El estimulo, progresan-
94 GRANDES SINDROMES 11. ELEC1ROCARDIOGRAFIA 95
repolarización ventricular, en el cual las células denomina onda P. El fenómeno eléctrico. que se
ganan carga~ positivas. La diferencia de potencial maní fiesta por deflexiones rápidas hacia ~tbajo y
que se .comienza a establecer entre las zonas ya hacia arriba de la línea isoeléctrica corresp~:mde al +-----
r~polanzadas y las aún negativas hace que se re- comr,lejo proceso de despolarización ventricular y
gistre una deflexión redondeada y lenta denomi- se ll.:ma, en su conjunto, complejo QRS. A cón-
nada onda T. Al contrario de lo que sucede en las tinua~ión se inscribe la onda T, que corresr,onde a
aurículas, la recuperación de los ventrículos ins- la re¡>olarización ventricular. También se observa
cribe habitual.mente una onda de polaridad igual a la onda U, relacionada con la porción inicial del
la del complejo Q~S. o sea que, si éste es positivo poter.cial trasmembrana de acción.
la onda T también se inscribirá hacia arriba de 1~ Se podría suponer, por la teoría del dipolo, que
línea isoeléctrica (fig. 11-6). exist1m cuatro vectores representativos de las dife- Fig. 11·7. Vector representativo de la repolarización
La repolarización ventricular, que debería tener rentes fases del ciclo cardíaco: los vectetres de celular.
!ug~ desde .el endocardio hacia el epicardio, se despolarización y de repolarización de las :turícu-
Fig.11-5. La despolarización y la repolarización ventri-
cular se suceden perpendicularmente a la pared ventri-
mvwrte d~bido a la acción discutible de varios las y los de despolarización y repolaiización de los graduada (fig. 11-8) en la cual el diámetro trasver-
c;uar. Los fenómenos eléctricos registrados tienen pola- f~ctores que retru:cta:fan la recuperación de las por-
ventrículos; sin embargo, la repolarización :turicu- sal separa dos campos: uno de valores positivos,
ndad opuesta en el endocardio y en el epicardio. · CIOnes subendocard1cas. Entre esos factores se in- lar, que acontece en gran parte junto con e-1 fenó- situado por debajo y donde los valores angulares
cluyen la presión de la sangre intracavitaria sobre menc' dominante de la despolarización ventricular, varian de O' a+ 180', y otro de valores negativos,
el en~_ocardio, la ~emp~ratura más baja de éste en casi no tiene expresión electrocardiográfica .:m con- en el semicírculo superior, que varían de O' a -180'.
despolarización ventricular. Tales fuerzas detenni- relacwn co? el eptcard:o,} aun la mejor irrigación diciones nonnales. Por tanto, es suficiente con sub- Si en dicha· circunferencia dividida por una línea
nadas por ese vector pueden llegar a tener distinta de las por~mnes subeptcardicas (fig. 11-7). dividir la actividad eléctrica del corazón en tres trasversal (que repre$enta DI, o sea la línea de
localización. Se ten_d.ría entonces una onda de positividad que vectcres principales: unión entre brazo derecho y brazo izquierdo) se
~osteriormente se verá cómo se hace para deter- avanzan~ Ien~mente desde el epicardio hacia el l. :s-.1 vector AP, que representa en el espacio la trazan las otras derivaciones, se tendría DII, que
~:nar este. vector resultante de toda la despolariza- endocardio. S1 observamos cuidadosamente, a pe- magr.itud, la dirección y el sentido de la acti'Vación mide la.; diferencia de potencial entre la pierna
cm~ ventnc~lar, q~~ en distintos individuos puede sar ~e que el pro~eso se dirige desde el epicardio auricular. izquierda y el brazo derecho, y DIII, que la mide
vanar de onentaciOn de acuerdo con diferentes hacia el endocardiO, el vector representativo de la 2. El vector AQRS, que sintetiza la despolariza- entre la pierna izquierda y el brazo izquierdo.
alteraciones, ya sea anatómicas, fisiológicas o es- rep?larizació.n ventricular permanece apuntando ción ventricular, de proyección en el plano ::rontal. Posteriormente, en dicha circunferencia se trazan
tructurales (p. ej., hipertrofia o dilatación de las ~a~ta las ~e~I?ngs externas, donde están las posi- 3. El vector AT, que en proyección frontal repre- las derivaciones unípolares: aVR, que mide la dife-
cámaras cardíacas). tlvidades IniCiales, y avanza hacia el endocardio senta la magnitud y la orientación en el esp3.cio de rencia entre el brazo derecho y el centro eléctrito
. Repolarizaci6n ~entricular. Después de haberse como en contramarcha. la repolarización ventricular. del corazón; aVL, entre el brazo izquierdo y el
mscnpto el complejo QRS, toda la masa miocárdica De esta manera, si colocamos un electrodo ex- El ECG nos pennite el estudio de las fuerzas centro eléctrico del corazón; y aVF, entre la pierna
está despolarizada y presenta signos negativos. plorador a la izquierda del precordio, vería la punta elécbicas del córazón situadas tanto en e:: plano izquierda y el centro eléctrico del corazón.
P.uesto qu~ durante cierto tiempo no hay diferen- del ve~~or du~a~te todo el proceso, registrando una frontll como en el plano horizontal. De .esta manera se tendrían representadas las
Cias apreciables de potencial, se observará una de.fle~I?n positiva. La onda Tes morfológicam~nte Las derivaciones del plano frontal. Las deriva- doce derivaciones del plano frontal (fig.ll-8).
línea ~así isoeléctrica denominada segmento ST. asimetnca, con_ u~a ~ama ascendente lenta y la ciom s en la superficie del cuerpo pueden ser in- Cada una de las 1íneas que se traza debe ser
Inmediatamente después se inicia el fenómeno de de~ce~dente mas .mch?~d~. Esta simetría podría finitas, por eso ha sido· necesario establecer una prolongada atravesando el punto O y prosiguiendo
atnbmrse a la lentitud tniCial de los fenómenos de conv,~nción, a fin de que los registros ob(enidos hasta que vuelve a cortar la circunferencia. De esta
recuperación subepicárdica, zona recién activada · pudksen ser comparados. Se han determinado dis- manera se construye el denominado sistema
'+~
seguida de mayor rapidez en las porciones suben~ tintm: tipos de derivacio~es: la primera deri·vación, hexaxial. A través de este sistema es posible deter-
d.oc~dica~ despolarizadas. Es posible destacar que, o DI, que estudia la diferencia de potencial entre el minar el vector AQRS o vector resultante de la
SI bien existe un número infinito de fuerzas eléc- brazc, izquierdo y el brazo derecho; la s~~gunda despolarización ventricular.
v-~:¡
tri.cas, aquí también es valedero considerar, de la derivación, o DII, que mide la diferencia de poten- Para establecer el eje eléctrico en fonna práctica
misma manera que con el vector AQRS, una fuer- cial entre la pierna izquierda y el brazo derecho; y se utiliza un método que facilita la proyección de
za resultante representada por un vector de la ter;:;era derivación, o DIII, que mide la diferen- un vector en el plano frontal y que consiste en
repolarización que se orienta desde el endocardio cia d<: potencial entre la pierna izquierda y el brazo observar las áreas del fenómeno estudiado --en este
~----------------~
hacia el .epic~dio, de arriba hacia abajo y de de- izqui~rdo. , caso el complejo QRS- en las derivaciones DI y
recha a tzqmerda, por el predominio de la masa 1 La:: derivaciones bipolares de los miembros tam- aVF. La derivación DI permite conocer la orien-
muscular izquierda; este vector, llamado AT, re- bién :;on llamadas derivaciones clásicas o estándar. tación hacia la izquierda si la proyección es posi-
sume todo el proceso de repolarización ventricu- O s~. que las derivaciorles clásicas o estándar son tiva, o hacia la derecha si la proyección es nega-
lar. 1 DI, üii y DIII. tiva; aVF, por ser vertical, determina la orien-
++-""- - - - / . Análisis vectorial de la actividad eléctrica del Co1 el fin de poder ~studiar con más profun- tación hacia abajo, proyección positiva, o hacia
E " corazón. Los fenómenos eléctricos que se desa- didac las distintas áreas 'cardíacas se desarnllaron arriba, proyección negativa.
.J~~
)
b rrollan durante 1~ activación miocárdica se propa- nuevas derivaciones, llamadas unipolares. Las de- Si las áreas tienen predominio positivo en estas
gan por los medios conductores que circundan al rivaciones unipolares son aquella<; que unen el dos derivaciones, el vector estará localizado entre
1 1 c?razón. y determinan~ en la superficie corporal, punte' explorado del corazón con el centro eléc- O' y +90'. Cuando la proyección es positiva en DI
diferencias de potencial que pueden ser registradas trico del corazón. En el plano frontal, entor..ces, se y negativa en aVF el vector estará localizado entre
Fig: .11-6. Arriba: el electrodo E registra potenciales por los electrocardiógrafos. Un electrodo explo- regis1ran y estudian las derivaciones DI, DI[, DIII, O' y -90', y si es negativa la proyección en DI, el
posmvos en ~a extremidad a durante la repolarización rad~r coloc~do .e~ el tórax, a nivel del ápex cardíaco, aVR, aVL y aVF, de las cuales las tres últimas son vector estará a la derecha. Si aVF fuera positiva
celular. AbaJo: el electrodo E registra potenciales registra en mdtvtduos normales las variaciones de las dt:rivaciones unipolares. estará entre +90' y+ 180', y si fuera negativa entre
negativos en la extremidad b durante la reuolarización potencial ya enunciadas. La primera onda positiva De :erminación de los vectores eléctricos. Para -90' y -180' (fig. 11-9).
celular. El rectángulo representa un grupo ~clular. representa la despolarización de las aurículas y se local:zar un vector se utiliza una circunferenci?. Podrá obtenerse una localización más aproxi-
96 GRANDES SINDROMES 11. ELECTROCARDIOG RAFIA 97
D, 02 01 R L F
V6: a la misma altura queV4 y V5 en la inter-
.J\ryy AAY sección con la línea axilar. media.
Todas ellas exploran el fenómeno eléctrico a
'V yv.A.+v - goo partir de la cara anterior d~l tó~ax y se las d~no
mina precordiales. Las denv~c10nes precordtal~s
vv.~\rA-vy
son consideradas como derivaciOnes del plano sagi-
tal. Así, en un segmento torácico que compr~n
diese las costillas cuarta y quinta y los. espaciOs
intercostaies cuarto y quinto estarían las líneas de
las derivaciones precordiales (figs. 11-11 y 11-12).
El centro eléctrico del corazón es el punto donde
aparentemente están aplicados los vectores cardía- ·
cos· se lo llama tambi~n centro de origen aparente
de ios vectores. Considerando una sección hori-
zontal del tórax, el centro eléctrico está desviado
hacia adelante y a la izquierda; por tanto se proyecta
en la pared lateral más anteriormente que en. el
AAA.¡VAA punto correspondiente a V6, y en la pared antenor
aproximadamente a nivel de V2, que está a la
izquierda de la línea media. Es por es~ razón q~e
para saber si los vectores AQRS se onentan h.acm
AAA V"VA adelante o hacia atrás, basta calcular la polaridad
Flg. 11-10. Puntos de aplicación de los electrodos para
el registro de las derivaciones precordiales Vl a V6.
Derecha
de las deflexiones en la derivación V2.
Izquierda Si los complejos QRS son predominanteme~~e
Fig. 11-8. Proyecciones de distintas posiciones de un vector. En cada ejemplo está representado el registro sucesivo positivos en V2, sus respectivos vecto:es se dm- -Cada trazo (tanto los verticales como los hori-
de la proyección del vector en las derivaciones Dl, D2, D3, aVR, aVL, aVF. Sistema hexaxial. aen hacia adelante; cuando al contrariO son pre- zontales) dista de otro un milímetro, formando así
dominantemente negativos, los vectores están vol- pequeños cuadrados de un milímetro de lado.
cados hacia atrás; y si son isodifásicos, de suma - Entre cada grupo de cinco cuadraditos existe
mada del mismo vectm:, de 30• en 30•, si se con- cambio de signo es la perpendicular a la deri- algebraica igual Oen V2, la orientación es perpen- un trazo más grueso que delimita cuadrados mayo-
sidera en este momento la proyección en otras vación considerada; así, un vector localizado entre dicular a esta línea de desviación y por tanto el res, de 0,5 centímetro de lado.
derivaciones. Se debe destacar que en el círculo de o· y +90' estaría situado entre o· y +30' cuando vector está situado en el plano frontal sin desviarse En la práctica diaria se imprime una velocidad
las proyecciones del plano frontal toda derivación además sus proyecciones positivas en DI y aVF, ni para adelante ni para atrás. patrón a la tracción del papel. Esta vel~cidad ~~ de
es positiva en una mitad (un hemicírculo es igual a fuesen negativas en DIII. El vector estaría entre 25 mm/seg. Existen aparatos que permiten utilizar
180') y negativa en la otra. Por ejemplo, la deri- +30. y +60' cuando las proyecciones fuesen posi- velocidades mayores, tales como ~O mm/seg o ta?l-
~ación DIII es positiva entre +30' ~-150', en el tivas en DI y aVL. Finalmente, cuando en DIII bién 100 mm/seg, y que se emplean para estudiar
EL REGISTRO ELECTROCARDIOGRAFICO
~entido horario. En el mismo sentido,;aVL es posi- aparecieran positivas y en aVL negativas, indi- ciertos detalles en la inscripción. Con la velocidad
tiva entre -120' y +60•; la línea que marca el carían una situación entre +60' y +90'. Puede uti- de 25 mm/seg cada milímetro pasa a valer 0,04
Coordenadas del papel de registro. En el
lizarse el mismo método para los otros cuadrantes. trazado electrocardiográfico el tiempo se mide por seg, y por tanto un grupo de 5 mm representa 0,20
- goo El corazón es un órgano tridimensional y por eso líneas verticales separadas unas de otras por un segundos.
1
1
los vectores cardíacos tienen una orientación es- intervalo constante que corresponde a un valor Antes de iniciar el registro del ECG se debe
l pacial; como se sabe, bastan dos planos para orien- prefijado. El voltaje, a su.~ez, está relacionado_ con calibrar al aparato con referencia al voltaje. Existe
D1 aVF : tar un vector en .el espacio. Así, si se conocen las líneas horizontales, tamb1en separadas entre SI por para eso un dispositivo eléctrico. que introduce
1
1
proyecciones de un vector en los planos frontal y un intervalo fijo que corresponde a un determin~do una corriente perfectamente conocida de 1 mV en
y y- ¡1
horizontal, ese vector puede ser localizado en el
espacio.
valor de voltaje. De esta manera, queda constnndo
un sistema de abscisas y ordenadas que forma un
el circuito; se acostumbra a calibrar el aparato de
modo que a 1 mV corresponda una desviación de 1
Además de las seis derivaciones ya descritas, en . cuadriculado sobre el papel. En los papeles co- cm de la línea de base; de esa manera, cuando
± 18Ql'-~----------,....l- - - - - - + oo la práctica diaria se registr~n otras seis derivacio- introducimos el estándar eléctrico en el sistema, se
munes de registro directo, el cuadriculado indica
0 1 aVF D, aVF nes unipolares, que h¡,ui sido designadas Vl, V2, lo siguiente: obtiene una desviación de diez líneas horizontales
+ + + V3, V4, V5 y V6 (fig. 11-10). La ubicación de
estas seis derivaciones es la siguiente:
y~ V1: en la intersección del cuarto espacio inter-
costal derecho con el borde derecho del esternón; ,
V2: en la interseccióQ del cuarto espacio ínter-~'
costal izquierdo con el borde izquierdo del es-
+ goo ternón;
Fig. 11-9. Representación de las proyecciones en Dl y V3: a la mitad de la distancia entre V2 y V4;
aVF de un vector orientado en cuatro diferentes direc- V4: en la intersección del quinto espacio inter-
ciones: hacia la izquierda (proyección positiva en Dl), costal izquierdo con la línea mediocJavicular;
hacia la derecha (negativa en D1 ), hacia abajo (positiva V5: a la misma altura que V4 en la intersección Fig. ll-11. Las derivaciones p;ecordiales Vl a ,V6 Y
en aVF) y hacia arriba (negativa en aVF). con la línea axilru- anterior; sus relaciones con un corte. honzontal del cora:wn.
l
\.
98 GRANDES SlNDROMES . . '.· .... .,~ t•, . 11. ELEcTROCARDIOGRAHA . 99
:· · ..; .... -. _.: . ·. . ·--,:·. ...-.....·-~-~ . ~-~-: _·:_:L_:: _ :: ... \
complejo QRS, y el ST ~desde el final. de1 coinplejq .. ·· rización auriculÚr; · ·. . . · . ·. .• . del QRS tiende a ser tanto mayor cuanto más edad
, QRS hasta la,iniciadó11 de la onda P~ Esqigna··d~. :? ' .~-·Como ya se vio, la i::n:ientadón media ·de la des-.. ·-. tenga eUndivi~uo,y cuanto menor sea la frecuencia
· dcstacar'Ja unión d~l complejl) QRS. CO!l el segC. ;polarización auriCular noimalapunr.a h~cia abajo y cardíaca. . · . · · · · •··.· · ·
mento ST,
llama.d~ ptU1t~ j. ., , ' · .·.·~:,:·a la izquierda, c<Jn pequeña o ningt1na iiJclinaciqn ·•· La dinacióri del QRS· aumenta con la edad, aun
•,:. .·._:·.-:._ :~ .. ·. ·. ·:·_ .. :·:··:·. :_: . . :: ·-<~\. ·' :·· haciil adelante (~ hacia at.iás: Por esta razón las· ,_sin ml)dijicacJones de la frecuencia, y con los in-
-:-) ondas P son· nortnalmente negativas en 'las regio~··:·: cremen tos de la superficie corporaL Es mayor en
El~c~ro~ardi~g-rama n~~~ál~ , , · ·:-~:· nes superior y derecha del tórax, tanto en la cara. .los atletas que presentan Ún cierto retardo en la
.·anterior .como en la posterior, y positivas et)la .<porción final.del complejo QRS. .
:onda .p:···· :.>región inferiorizquierda'. . •· ' ·. .: · : Normalmente el QRS se inscribe en 0,05 a O, 16
·Entre· esas· do.~ ·zonas de positividad y. negati- · . · segundos. Una duración de 0,11 scg en los adultos
.En el i~gistr~electrbcardiográfi~~cie la .superfi~.·:: · vidad existe una; estreeha faja donde se registran .·'·es sospechosa y aparece muy raramente en perso-
· Cie corporal con el estándar ~abituat; Jadespolari~: ·· ondas Pisodifásk·,as, demarcando el plano de po-. ~- nasnorma·les; lo'rnásfrecuente es que se relacione
v, ·' zacióri . .auricular se manifiesta por .una .pequeña·:;'· .•t~nciales_de tran.síción, llamado plano O; · , < ,: ···con trastornos de la conducción intraventticular
· .:.,; ..Orkntación d~l vector AP. El eje eléctrico de P. ·_.del estímulo o con un crecimiento ventricular.
, . Flg. 1Í·l2, Proyecd~. es. de un. vc.cto.r orlerÍtadó ha~la :denexión redondeada,laoni:Ia P; • '·. . ;: ·' . .', :·;
·. ·Duración. Represent.a e} tiempo de despolariza;.·.-:.:: :·::en el plano frontal se sitúanormalmente~en cerca-- · ·Morfología~ La morfología del complejo QRS
:.adelante y a la derecha·en las dcrivacionf;S Vt(deflc, .:·ción-tolál de las aurículas.yvaría ccm Ja.~_dad·det·•· cl~l97% de los casos~ entre +30" y +70~; la v~.riá· - norrnal es extremadamente variable en lar; difc~cn
xión positiva) y Y6 (deflexión negati':.a). · · . · · · · es
.ción en le pta¡1o ._va de -30•_ a +90•; valoresde · . . tes observaciones. La proyección, en una derivación
· . individuo y con la frecuencia cardíaca. •.. , .. <.;·
La duración de la o11da P,oblenid~ generalmente .· .<, ~ a~iededor d~ t9W, con· ondas isodifásicas en DJ ~·dada, de Jos tres vectores principal¡;s del fenómeno
.. •, .(10 mm:::: 1 cm), o se:i,de dos líneas gruesas. Cada ,en DII,. tiende a.sermRyor cuan'toroí,lyor sea .la:·::' · . c',;. ÚQic~menle; se ngistran en caso dedextrocardia o.·~ de activación ventricular, produce deflexiones de
.· .ull milfmotro pasa a valer por tanto ó,l mV en el :edad; vari::mdo de 0,06 :1 0,09 seg en los niños y de _::, ·e·:, más raramente en portadores de cárdiopatías. Se.· tamaño y polaridad variable~ según la orientación
sistema de las ordenadas. Cuando las deflexiones 0,08a 0,11 seg en .los adultos; es menor cuanto · considera que la: orienLación normal media se en-. espacial de la línea de derivación y de cada uno de
en una determinada derivación son muy amplias y mayor sea la frecuencia cardíaca. Estos dos facto~ , cuentra alrededor de los +60". . los. vectores. La posición anatómica del cora1.ón
tienden a sobrepasar los límites del papel, se sude ·res son los más importantes y siempre deben le· · El eje o vectc-.r AP se denomina con el mismo influye en el registro del complejO QRS normal.
djsminuir el estándar haciendo que 1 mV corréspon- ncrse en cuenta cua11do se valora la duración de sistema hexaxial y de la misma manera como de· M'as adelante se irán mencionando las dislinws
da a 5 mm. Esto es, reduciendo a la mitad el patrón una onda P para establecer si hay o no· anomalías · ·terminábamos el vector AQRS. . morfologías que puede presentar el complejo QRS
anterior. de la despolarización amicular. La duración media y cada una de sus ondas -onda Q, onda R y onda
En el registro eleclrocardiográfico se determina. de la onda P es de 0,085 segundos. . . S-de acuerdo con las diferentes alteraciones pa·
la presencia de ondas, intervalos y segmentos· . Morfología. La onda. P normal es rCdondctida, Segmento PR e¡in4ervalo PR tológicas del corazón.
(fig.ll-13). . monofásica y presenta ocasionalmente pequeñas Amplitud. El voltaje del complejo QRS varía
L~s on&ls son las deflexiones P, QRS (que es un elevaciones, de modo que entre un pico y otro no Al terininarel registro de Pse inscribe ·en el mucho ydepende úe condiciones cardiacas y cx-
complejo), T y U, Los ifltervalos Q espacios son: a)· existen más de 0,03 segundo:S.En los individuos de ECG un· scgmet1to isoeléctrico, denominado seg- tracardíacas, como por ejemplo, del medio con-
el intervalo PR, que va desde el comienzo dt~ la poca edad, o simpaticot6nicos, y en los aumentos : menta PR, que <Jebe ser medido desde el fina! de la ductor que rodea al corazón.
onda P hasta la iniciación del complejo QRS, y de frecuencia canlí~ca, se pueden observar ondas onda P hasla el comienzo del complejo QRS, tanto En los niños, de pared torácica delgada, el vollajc
que comprende. por tanto la onda P y el segmento P puntiagudas, pero con un voltaje qu~ se encuco~ se inicie éste por una onda Q como por una onda . es relativamente amplio. Unícamente la pnktica
PQ, y b) el intervalo QT, que va desde el comienzo tra dentro de los lfmites normales.' · · R. Normah:ncnte es1.e segmento 110 presenta desnive- diaria de la interpt·etación electrocardiográfica per-
del comptcjo QRS hasta la iniciación de la onda T, Arnplíh•d· El volt.aje máximo de la onda P en les que sobrepasen Jos 0,5 mm y tiene tendencia a miúrá formarse un criterio para la vaíorir.ación
y que comprende todo el fenómeno de la sístole individuo;:; normales se ubica cntr~ 0,25 y OJO mV,· inscribirse en el sentído inverso al de la P prece- . aproximada de los complejos de gran voltaje en
eléctrica venlriciJlar, despol:trización y repolariza. o sea de.2,5 a 3 mm; rnedido en la derivación DH. dente, a medida que aumenta4a frecuencia cr~rdíaca. cada caso en particular, con el objeto de. juzgar si
ción, esto es, e.t complejo QRS, el segrúento ST y . Polaridad. La .onda.P en la superficie corporal. ·El irJtervalo PR se mide desde el principio de la se encuentran dentro o fuera de los límites nor-
la onda T. Los segmentos son el PRo PQ, que va puede ser poshiva. negativa o isoeléctrica, depcn- · . onda Fhasw.la hiciación del complejo ventricular mates.
desde el final de ta onda P hasta la inicinc i6n del' diendo de la oricntaó.Jn del vector de la despoJa~ · rápido, tanto ~;omience e.ste por una onda R c:ómo Se considera que existe bajo voltaje cuando n in.
por una onda Q. El PR varfa con la edad del guna deflexión positiva o negativa de ias de{iva-
., ·individuo y ton la .frecuencia cardíaca. Existen ciones clásicas sobrepasa los 5 mm, o cuantlo la
R tablas que nos rermiten evaluar para un dctermi· suma de todas lás deflexiones R en DI + S en Dl +
nado caso cuál es la duración máxima normal de R en Dll + R en DIII +S en DUI no exceden los 15
este intervalo. ; . mm.
Normalmente ~consideramos que el PR no debe En las derivaciones precordiales se considera
sobrepasar en loe· -~~llos los 0,20 segundos. que existe bajo voltaje cuando la suma de las am-
plitudes de la onda R más la de la onda S no
sobrepasa los 9 mm y 7 mm en V2 y V6, respec-
. CQmpJejo QRS tivamente.
·La obesidad, el enfisema pulmonar, los derrames
Duración.''EJ:Jeríodo durante el cual se inscribe y edemas, son condiciones extracardíacas que ía-
el complejo QR:), que representa la duraci6n total ·. vorecen el registro de complejos de hajo volwjc.
de la dcspolari tación de los vt~ntrículos, com- Polaridad. La despolarización ventricular me ..
prende desde la, iniciación de la despolari1.ación dia, dominada por el gran voltaje de los fenómenos
seplal -comicm,o de la onda Q- hasta el final de eléctricos que suceden duran le la actividad eléc-
' la dcspolarizaci.ón de las porciones basales del trica del ventrículo izquierdo, se orienta normal-
Fig. 11·13. Las dcfleli.Íoncs,
segmentos e intervalos dci tabique y de los.ventrículos, finai de la onda S, De menle, en individuos adul!os y normolíneos, hacía
electrocardiograma nom1al. la misma manera que para la onda P, la.duración abajo, a la izquierda y atrás (orientación del vector
100 GRANDES SINDROMES l J. ELECTROCARDIOGRAFlA 101
U). Como consecuencia se registrarán complejos segunda. La polaridad de ia onda T depende deJa · aurícula derecha, y por ende, la magnitud del vec- consiguiente a los electrodos de las derivacio-
QRS predominantemente positivos en las regiones orientación del vector AT. Dicho vector AT se tor de la despoiariiación auricular. nes mencionadas.
anteroízquierda y posteroizquierda del tórax. y dch~rmina; en el sistema t::exaxiül, de .acuerdo con · Las fuerzas auriculares derechas superan a las de En resumen: el diagnóstico elcctrocardiográíico
habitualmente complejos predominantemente nega- la polaridad de la onda Ten las distintas derivacio- la atrrícula izquierda, por lo cual el vector resul- del crecimiento auricular derecho se hace por íos
tivos a la derecha del precordio y en las regiones nes, tal cual se lo hace co.11 el vector AQRS. mnle de 1a activación de ambas aurículas se orienta · siguientes signos:
próximas al hombro derecho. más hacia adelante y hacia abajo. Eslos hechos· l. Desviación de AP a la derecha emre +al. y
Orientación del vector AQRS. El eje eléctrico explican Jos signos electrocardiográficos del ere- +90·.
de! QRS en individuos normales en el plimo fron- Intervalo QT . cimiento auricular derecho. Estos son: 2. Aumento del volt.aje de P en DII, DHI y aYF.
l..íll, varía· ampliamente enl.re los extremos de -40 a L El vector AP se localiza entte los +60' y +90., 3. Ondas P simétri~as y pi~ll(las en Jas mismas
-!-130". La edad y el tipo constitucional son los El pe.ríodo entre \a inici,lción del complejo QRS es decir, a la derecha de. su posición nom1al de derivaciones.
principales factores que deben tenerse en cuenta y el final de la onda T se rfenom in a intervalo QT y aproximadamente +54. a +60". 4. Oncla P.de duración nonnal.
en la oriemación del AQRS. La dirección media corresponde a la düraciór; total de la .sístole eléc- 2. Las fucrL.as e1éctrkas aumentadas por el cre- 5. P üsica y generalmente con gran predominio
del vector en los adultos es de +40', y de +60. en tri ca venl.ricular. En gene( al el QT se observa me-:- ·. cimiento auricular derecho apuntan hacia abajo, de su positividad, es decir, de tipo++- en VI y
niños de uno a doce años. , jor en la dt! ivación DH. El intervalo QT es mayor : es decir, hacia la pierna i.zquierdá; por 1anro, eJ V2. ··
En Jos recién nacidos el vector AQRS está di~ en las mujeres que en los hombres y varía inversa~ voltaje de la onda P en Jas derivaciones DH y 6. Inscripción rápida de la deflexi6n intrinst:r.oide
rígido hacia la derecha, abajo y adelante, aproxi- mente con la frecuenóa ,·:ardíaea. Por dicho mo:·. DIII y en la unipoJar aVF será mayor. de P en V1 y V2.
madamente a +110" o +120". Esto se debe a la tivo, cuando se detennina d segrnemoo intervalo·· 3. La onda P es picuda y con ramas simétricas en Bte patrón e.Iectrocardiográfico es el que ha-
oredominancia dd corazón derecho en esr.a edad. QT. este íniervalo debe !>t::r corregido para la fre- DH, DlUyaYF. bíwa!meme se encuentra e:n !os padecimientog tri-
. Confonne el ventrículo izquierdo sufre su desa- cuenda cardíaca puesto c¡ue a frtcilencias cardía~ 4. La duración de la onda P es normaL Recuérdese cuspídeos (csLenosis o insuficiencia) de origen reu-
rrollo fisiológico, el vecLor se va desviando a la cas bajas, en caso de. bmdicardia sinusal, el QT que en coildiciones normales, fa aurícula de- mático. En los mitrotricuspídeos aparecen además
izquierda, de suerl.e que en el adulto su posición será prolongado, y éste s~;. acorLará en la t:1q uicar- · . rccha se despolariza antes que la izquierda, y signos de crecimiento auricular izquierdo por la
nonnal es Jwcia este lado. Después de los cuarenta di a sinusal. · · · que el final de su despolarizadón se superpone ester•osis o insuficiencia mitra1 agregadas.
años de edad son frecuentes los AQRS a+ 30• y +40.. El QT corregido normal se e.ncuenrra dcmro de a la despolarización de la aurícula izquierda. 'Otra afección que también determina el cre-
los 0,42 a 0,44 segundos. Para poder determinar el · • . Por tanto, si aun1enla la duración de la att.iva- cimiento auricular derecho es el enfisema pulmo-
QTcorrcgido se mide el intervalo QT en ccntési~ ·: ción de la aurícula derecha, es1e aumento queda. nar con hipenensión en el pequeño circuitci: corazón
Segmento ST mas dé segundo y ..'ie lo divide a continuación poi"· incluido en la duración total de la onda P, sin pulmonar cn)nico (fig. 1 J -14).
la raí:t cuadrada del períoclo de Liempo RR. De esta rebasar los valores normales. Crec~miento aul"icular izquierdo. En este tipo
lo
E! intervalo entre el final del comp1cjo QRS y la manera es posible establcee.r que se llama el QT 5. Las fUerzas eléctricas del crecimiento auricular de Crt'.CJm;cnto hay aumcmo de la fucr.:a de despo-
iniciación de la onda T se denomina segrnt:;nto ST. corregido para la frecuenCia cardíaca. .··derecho dirigidas hacia adelante determinan un larización de la cara posterior de la aur:ícula iz-
El punto de unión entre el final del QRS y el • aumento en la positividad de P én V1 y V2; esta quierda. El vcc1or promedio AP aunienta en nwg-
comienzo del segmento ST se Jlamá puntoj. Ge- ·fase· positiva va seguida. de otra negativa de · nilud ·Y se dirige más hacia atrás, a la izquierda y
neralmente no hay un límile nítido entre el seg- Onda U menor voltaje, p difásica del tipo++- o+- en arriba en comparación con el vector notinal.
mento ST y la iniciacióri de la onda T, y ambas Vl y V2, o seacon marcado a moderado au-
mento de la altura (voltaje) de P.· ··
Las alteraciones elccl.rocardiográficas pueden que
panes representan el proceso de rcpolarizadón Después de la onda T se puede observar, princi•. · · encomrarse son las siguientes {fig. ll-15):
venuiculax que se inicia a nivel de insd:ípclón del. · paJmente en l!is dcrivacioáes precordiales de.V3 y · .6. Ladeflexión intrinsecoide de P en las derivado-· l. El veclor AP (Ori el plano frontal .se localiza hacia
punto j y tcnnina al final de la onda T:.' ... V4, una pequeña detlex\ón redondeada dcnomi~ •. nes, precordiales VY y V2 tiende a .'inscribirse arriba y a ·la izquierda de la posición normal.
El segmento ST es isoeléctrico o presenta un· nada onda U. Tiéne la mis!lia polaridad que la ·rápidamente, como resultado delá proximidad . Generalmente se ubica a t40*, +30•, o por en-
desniv.el de pequeña magnitud: onda T, como máximo 10% de húÚnpJitud de ésra· · de la aurfculu derecha a la pared torácica y por cima de estos valores.
en las deriváciones precordiales ..La amplitud de la ·
·onda U es inversameJ'lte proporcional a la frecuen-
Onda T cia cardíaca, siendo :ma~or.en lós atletas bradicárdi- · ~~-= .~:1t,_~~----'
r·.:;:_:_:..._v=.-.-.:._......-~: ~:~.;.~·""'-"·······
cos y menor en los niños· taquicárdicos.
Se debe señalar que en la práctica no se mide la La génesis de la onda :'·' t>s muy discutida. Se
~~-,~.~:;:~~~
~:~~==--::=:~:~::~~ ---~·~:=:::::::
duración aislada de dicha onda. y·que esta medida ·admiten dos hipótesis: la i( ,cra~sugiere ql)e es el·
se halla incluida en el cálculo del. intervalo QT. El resultado de la diferencia de potencial entre la ·
voltaje de la onda Tes relmivamemc menor que el musculatura subendocárl:Hca,. éqpecialmcntc los · -V]
del QRS, y se lo ·valora sin gran exactitud en la músculos papilare.s; y la ~ubepitárdica durante la -·- .. ·-------- __....
interprcración cotidiana. Ondas T de gran volmje, repolarizac.ión ventricular\ probablemente set.:unda-
tendiendo a puntiagudas. aparecen principalmente ria a diferencias de conÍ,:entracioncs iónicas: La
en las derivaciones precordiales y en individuos segunda considera que rel:1rescmn. la rcpolarización
normales, vagoLónicos, o en la hmdicardia sinusal. de las 'fihras del sistema qte l?urkinje.
La onda de repolari:l.ación ventricular tiende a ser
de pequeña amplitud en las derivaciones en las que el Fig. 11-14. ECG de dos pacientes con
ve.c.tor se orienta perpendicularmente, y en los indi- Electrocardiogri..ama ·patológico cor puhnonale crónico e hipertrofia
auricular derecha, A, P picuda y ele-
viduos simpalicotónicos y con taquicardia sinusal. · vada en derivaciones II. my aVF, B.
Se considera que una onda T jnferior a 0,1 mV Ct·ecimientos auriculares onda p bllstantc elevada en dcrivacio-
en DI es patológica. Sin embargo, este hecho fue i ne.s II, Ili y a VF. e intensamente ele-
observado en individuos normales. Credmicritoáuriculari derecho. En este lipo de vada y picuda en derivación VI. Blo-
Morfológicamente la onda T es redondeada y crecimiento aumeman de /rnanera pnrticular las fuer- queo de rama derecha esbozaJu {:-t:r'S' --····· ···-p, ... ······ ·····.··--·····a·············· ................................. .
asimétrica, con la primera porcíón más lenta que la zas de la despolarizadóni de la cara anterior de la en Vl).
i
'¡
102 GRANDES SJNDROMES
11.. ELECTROCARDIOGRAFIA 103
5. La orientación de las fuerzas auriculares hacia
atrás Y a la izquierda, determina ondas P difási- {:Stándar (AP.a la derecha y P acuminada), acom-
cas e~ Vl y V2, con predominio de la fase pañados de ondas P bimodales en las precordia-
negat.J.va .. Es decir, del tipo+--. La fase negativa les V3 y V4, o de V3 a V6.
es ancha y se inscribe lentamente.
6. Lo alejado de la fuerza de la aurícula izquierda
respecto de los electrodos precordiales derechos Crt!cimientos ventriculares
V~ Y V2! determina que la deflexión intrinse~ ·- ---.. ---·-···--· -·---·--·---------
cmde se mscriba también lentamente. Las alteraciones electrocardiográficall que se
~~~~~
7. ~n l?s crecimientos importantes de la aurícula encuentran en la hipertrofia ventricular son con-
rzqmerda, la onda P bimodal aparece en V3 y secuencia del crecimiento de la masa ve:iltricular.
V4 y a veces hasta V6. En la hipertrofia ventricular izquierda casl siempre
~~~;=~~
En re~u~en: el diagnóstico electrocardiográfico exi )ten rotaciones antihorarias del corazón sobre
d.e c~ectmre!lto auricular izquierdo se hace por los el fje longitudinal, y ·horizontalización d<~l mismo
srgmentes signos: corazón en relación con el eje anteroposlerior.
l. ~.~sviación de AP a la izquierda, entre +30' y Hipertrofia ventricular izquierda (fi~;. 11-17). - ------·-----·--···.. ··- ~------··--···
·--··---···--·-·
Se caracteriza por las siguientes manife~taciones =w;;;t\1- . .:.:::.:::-- ....-_:_-:::::.::::~·
2. Aumento de la duración de la onda P, más de ele: trocardio gráficas: aiJ[_-:.:..-:.:.:.:::~=.:.:::.~ •
- ·-··------·-······-· vs:::_ ____ ··-·······----....
-
0,11 seg. · ·
3. P. con muescas y empastamientos en las deriva- l. Aumento del voltaje del QRS. En la h:tpertrofia
ciones estándar. · ·rentricular izquierda aumenta la magnitud de
4. ~umento ~n el voltaje del segundo pico de P, ;.os vectores septal y de la pared libre del ventrí-
signo de hipertrofia. t:ulo izquierdo. Es sabido que el vector! deter- Flg. 11-~6. ECG de una mujer de 53 años, con valvu-
Fi.g.ll-1.5. ECG en una paciente de 32. años con estenosis
5. On~a P del tipo ++- en Vl y V2. mina negatividad inicial, onda Q en V.5 y V6, y lopatía mitral combinada e insuficiencia tricuspídea.
mit:x:al; H~pertrofia auricular izquierda con ondas P anchas
Y. ~~~usp1des en derivaciones l, aVL, VS-9 y onda p 6. P btmodal en las precordiales V3 y V4 o de V3 positividad (onda~) en Vl y V2. A su vez el Hipertrofia biauricular con ondas P elevadas en deriva-
b1f~Ic~,- en su s.egunda parte claramente negativa, en
a V6. ·rector II origina la, onda R en las den:vaciones ciones II, ill, aVF y Vl-3 (componente auricular dere-
La ~st~nosis y la insuficiencia mitral son los precordiales izquierdas y la onda S en las dere- vado cho) y P bicúspide con segundo componente sobreele-
denvacmn ~~. Ttpo d~recho, hipertrofia derecha, retraso en derivaciones 1 y V4-6 (componente auricular
derecho, lesmn derecha. p~d~ctmtentos que producen los mayores cre- ~~has. Por tanto, cuando hay crecimiento de la izquierdo). · ·
91m1entos .de la aurícula izquierda. Le siguen en :;ar-ed libre del ventrículo izquierdo ob:~er:vamos
1mpo~ta~c1a la hipertensión arterial y las afeccio- aumento en el voltaje de las ondas R en las
2. El ~umen~o y .la duración de la despolarización nes aort.J.cas. derivaciones V5 y V6, que están orientadas ha- .reconoce por la presencia ·de onda Q en DI y
aunc~~ar tzqm~rda produce ondas P anchas, con
duracwn supenor a lo normal. Recuérdese que Creci~iento .bia~ric;Iar. Para entender los sig- da el ventrículo izquierdo, y de S en aquellas onda S en DIII, denominado Q1S3. La rotación
nos ele~trocard10gráficos del crecimiento de am- ·ierivaciones que registran las variaciones de antihoraria o levorrotación, junto con la posición
las. últimas porciones· musculares que se despo- )Otencial en el ventrículo derecho, como. Vl y - horizontal, determinan que el vector II, el más .
bas aunculas, basta señalar que en padecimientos
lari~ c~rre~ponden a la pared posterior de la poderoso en esta 'variedad de hipertrofia ven-
auncula 1zqmerda, y si hay crecimiento en dicha como ~~s mitrotricuspídeos, en los que existe· re- V2. En los casos de hipertrofia septal se obser-
per~usron hemodinámica o anatómica en las dos van ondas Q de mayor voltaje y de mayor dura- · tricular, apunte hacia la izquierda, arriba y atrás.
pared, el tiempo total de la activación auricular ·~ión en V5 y V6 (fig. 11-18) .. Se comprende que el vector medio de la acti~
es mayor. aunculas, ~1 ECG ?ue?e registrar al mismo tiempo
las ,alteraciOnes elecmcas descritas para cada uno 2. :t<.etardo de la 'deflexión intrinsecoide. Además
3. La dilatación de las paredes auriculares produce
de los ~recimientos auriculares (fig. 11-16): · .Jel aumento en la magnitud de los vec:tores 1 y
daño miocárdico y retardo .en la conducción del ~ •. el espesor incrementado del músculo ven-
l. ~1 eJe de P se desvía hacia la derecha o a la
estímulo: bloqueo intraauri~ular. Por tanto, apa- :ricular requiere un tiempo de activa·:;ión más
Izqmerda según el crecimiento que predomine
recen muescas y empastamtentos en las deriva-
o. p~rmanece en posición normal si los ere~ ~rolongado; el frente de onda dipolar tiene que
cion~s estándar, especialmente en DI y DIII. En ~ecorrer un espacio mayor, y por este :nativo eí
Clffilen~os son proporcionalmente similares. :
ocasiOnes las. mues.cas son ~n. acentuadas que 2. Las ?envaciones estándar pueden mostrar ondas 1empo que trascurre entre el' comienzo de la
separan dos picos bzen defimdos; esto se conoce· · 1ctivación ventricular (principio del complejo
P b1modales anchas y con muescas de cre-
como P bin;o~l; El primer pico corresponde a cimiento auricular izquierdo, ·con am~ento del ~RS) y el vértice de la onda R está aumentado
la despolanzacwn de la aurícula derecha y el en V5 y V6. Normalmente este tiempo, o tiempo
voltaje del primer pico o modo, correspondiente
se~undo a la despolarización de la aurícula iz-
al crecimiento auricular derecho. 1e inscripción de la deflexión intrinsecoide, no
qmerda.·
3. En algunos casos los signos de crecimiento au- ~s mayor de 0,045 seg en tales derivadones. Si
4. Cuando_ el cre~imiento auricular izquierdo se la deflexión intrinsecoide se inscribe en un
ricular izquierdo se manifiestan en las deriva-
acompa.na de hipertrofia de la pared auricular, ciones estándar (P anchas y con muescas), mien- tiempo mayor es un signo de gran valor en el
el voltaJe del segundo modo o pico de la onda p tras que en VI y V2 lg onda Pes difásica con jiagnóstico de la hipertrofia ventricular izquier- ·
es mayor. Así, si en un trazo se encuentra una
predominio d.e, la ~s~tivida~ e inscripción rápida ja.
onda P con duración. sup.erior a 0,12 seg y con
de 1~ ~eflexwn mtrmsecmde, lo cual sugiere 3. Desviación del AQRS a la izquierda. Junta-
muescas en las denvac10nes estándar, puede crecrm1~n~o auricular derecho agregado. mente con lo señalado ocurren cambios en las
establecerse el diagnóstico de dilatación de la 4. El patron mverso es menos frecuente es decir posiciones anatómicas y eléctricas del corazón.
a~cula izquierda y bloqueo intraauricular. Pero
manifestación de crecimiento auricul¿. derech~ En relación con la primera, frecuentemente el ·
SI a~e~ás el vo.ltaje del segundo pico es mayor,
ef\ las estándar y de crecimiento auricular iz- =orazón gira sobre su eje anteroposterio: y adopta
~s l~clto sugenr que la pared de la aurícula quierdo en Vl y V2. una posición horizontal. Simultáneamente gira
1zqmerda está hipertrofiada. sobre su eje longitudinal en sentido contrario al Fig. 11-17. ECG de un paciente de 36 años con esteno-
5. Signos de crecimiento auricular derecho en las
je las agujas de un reloj. Este tipo de giro se sis aórtica.
104 GRANDES SINDROMES 11. ELECTRÓCARDIOGRAHA 105
secuentemente la repolarización del mismo

músculo, en grado tal que este retardo es mayor
que el normal determinado por la presión
intraventricular sobre el músculo próximo al
endocardio. Por ello el vector de la repolariza-
ción en los crecimientos ventriculares va del
epicardio al endocardio, alejándose de V5 y V6.
Por este motivo se observará la presencia de
onda T (-) en dichas precordiales, y que el vec-
tor A T en el plano frontal se desvía a la derecha
de +90•, oponiéndose al AQRS que se desvía a
la izquierda a aproximadamente o·. A partir de
dichas modificaciones se podrá hablar de sobre-
carga hemodinámica del ventrículo izquierdo
(fig: 11-19).
Fig. 11-18. ECO de un paciente de 56 años Se habla de sobrecarga sistólica del ventrículo
con hipertensión maligna. izquierdo cuando una cámara cardíaca encuentra
resistencia en su vaciamiento (estenosis aórtica o
vación ventricular esté desviado a la izquierda y pulmonar, hipertensión arterial, etc.). En este caso
Los valores normales del índice de Lewis están
se observará, a nivel de las derivaciones precordia-
arriba en el triángulo de Einmoven o sistema entre +17 y -14 mm. Valores superiores a +17 les V5 y V6, ondas R francamente positivas, con
hexa'\ial, y que aumente el voltaje de la onda R son fuertemente sugestivos de hipertrofia ven- segmento ST y ondas T negativos y AQRS des-
en aVL. tricular izquierda. Sin embargo, en algunos viándose francamente hacia laizquierda.
4. Plano de transición a la derecha. Lalevorrotación jóveneB con vagotonía y en los atletas es fre- Por otro lado, en la sobrecarga diastólica del
determina que se exponga mayor área ventricu- _cuente encontrar índices con valores superiores ventrículo izquierdo, cuando fundamentalmente se
lar izquierda en la cara anterior del corazón. Por a + 17 mm, sin que se pueda demostrar creci- produce una dilatación de esa cavidad (insuficien-
este motivo son más numerosas las derivaciones miento ventricular izquierdo. cia aórtica o mitra!, persistencia del conducto arte-
precordiales que registran la morfología unipo- 6. Cambios en-el segmento ST y en la onda T. En rial, etc.), se encontrarán ondas T positivas, altas;
lar del ventrículo izquierdo, por ejemplo, desde la hipertrofia ventricular izquierda hay cambios tienden a ser puntiagudas en V5 y V6 y el vector Fig. 11-20. Vectores representativos ge la sobrecarga
V3 a V6. Los complejos de transición RS que en la repolarización ventricular, es decir, en el AT no se opone al AQRS.
segmento ST y en la onda T, no solamente del ventrículo derecho y la distribución de fuerzas eléc-
corresponden a la masa septal derecha anterior Pueden encontrarse asociaciones de sobrecarga tricas.
y baja, se registran en la región precordial, más relacionados con el mayor espesor del músculo diastólica con sobrecarga sistólica, por ejemplo, en
a la derecha de lo normal. Este signo se conoce ventricular, sino también con el tipo de sobre- la estenosis aórtica asociada a insuficiencia aórtica
como desviación a la derecha del plano de tran- carga hemodinámica impuesta por la cardiopatía. o mitral. orienta, a diferencia del normal, hacia la izquierda,
sición. En la hipertrofia ventricular izquierda las ondas La comunicación interventricular complicada con adelante y abajo. Cuando el vector I es nonnal
T en las derivaciones precordiales izquierdas hipertensión pulmonar es un ejemplo de sobre- contribuye a la R en Vl y V2 y determina onda Q
5. Indice de Lewis. Se conoce como írldice de
V5 y V6 son negativas, opuestas al área positiva carga mixta, diastólica del ventrículo izquierdo y en V5 y V6. Si el vector I se orienta hacia la
Lewis al que se expresa en la siguiente
ecuación: del QRS. El mayor grosor muscular de la pared sistólica del ventrículo derecho. izquierda desaparece la Q de las derivaciones iz-
libre del ventrículo izquierdo retarda la acti- Hipertrofia ventricular derecha. En el ventrí- quierdas y puede inscribirse, en cambio, una pe-
(Rl + S3)- (R3 + Sl) =magnitud en mm vación del músculo próximo al epicardio y con- culo derecho, al igual que en el izquierdo, la hiper- queña Q en Vl y V2.
trofia se acompaña de aumento en el espesor del El vector II que normalmente corresponde a la
músculo; de cambios en la posición del córazón y :O..Uespolarización de la pared libre del ventrículo
frecuentemente de dilatación de la cavidad ven- izquierdo (vector II izquierdo) luce más pequeño
tricular. Esto da por resultado que se modifique la al quedar balanceado por el vector II derecho,
sucesión de la activación del corazón, ya sea por la correspondiente a las importantes fuerzas de la
presencia de nuevos vectores o por la diferente pared libre del ventrículo derecho. Por la misma
orientación y magnitud de los vectores normales razón, el vector II izquierdo cambia su orientación,
(fig. 11-20). que ahora es hacia adelante, abajo y a la izquierda,
El mayor espesor de la pared libre del ventrículo en vez de hacerlo hacia atrás como es lo normal.
derecho, del tabique interventricular derecho bajo La onda R relativamente pequeña en V5 y V6 se
y de las porciones basales del mismo ventrículo explica por el vector II izquierdo en la sobrecarga
determinan importantes fuerzas eléctricas que he- ventricular derecha. Las fuerzas de la pared libre
mos identificado como vectores característicos del del ventrículo derecho, aumentadas en su magni-
crecimiento ventricular. El vector I, que corres- tud proporcionalmente al grado de hipertrofia, es-
ponde a la activación septal, es habitualmente nor- tán representadas por el vector II derecho, que
mal y apunta hacia la derecha, abajo y adelante. apunta hacia la derecha, abajo y adelante y deter-
En pocos casos con gran hipertrofia y dilatación mina ondas R altas en Vl y V2 y S profundas en
ventricular derecha, el tabique interventricular se VS y V6. Las fuerzas basales se hallan representa-
sitúa paralelo al plano frontal y el primer vector se das por el vector III, que es semejante al normal en
Fig. 11-19. ECO de una mujer de 21
años afectada de un ductus.
lo que hace a su dirección, pero de magnitud mu- xión intrinsecoide del ventrículo derecho en Vl
cho mayor cuando la hipertrofia ventricular de- o V2 corresponde a la porción del complejo
recha se extiende a las regiones basales. En pocos QRS que se inscribe desde la mayor positividad
casos el vector III es más importante que el vector a la línea isoeléctrica. Normalmente esta por-
II derecho. Por lo pronto, todos los vectores se ción no supera los 0,035 seg, por lo cual valores
alejan de las cavidades izquierdas, razón por la por encima de éstos se consideran como re- ,' -
cual se registran complejos QS intracavitarios. En tardados en la inscripción de ra deflexión intrin-
las porciones bajas de la cavidad ventricular de- secoide.
recha, el complejo es de tipo rs. 3. Desviación de AQRS a la derecha. Ya se explicó
El vector I apunta hacia esos lugares y determina cómo las fuerzas vectoriales en los diferentes
la positividad inicial. Los vectores II derecho, II tipos de hipertrofia ventricular derecha desvían .
izquierdo y III se alejan y son responsables de las el AQRS a la derecha. Debe agregarse que tam-
ondas S. Si la hipertrofia de la masa ventricular bién existen cambios en las posiciones anatómi-
alcanza las porciones bajas y anteriores del tabique cas y eléctricas der corazón, que favorecen esta
interventricular, que corresponden a·la masa septal rotación. Ei corazón puede girar sobre su eje
derecha, aumentan las fuerzas eléctricas corres- longitudinal en el sentido de las agujas de un
pondientes al vector II derecho y concomi- reloj, lo cual determina la aparición de ondas S
tantemente faRde Ios complejos transicionaies de en DI y Q en DIII. O seá, es Io que se denomina Fig. l~-22. Paciente de 18, años afectado de
comur.icación interventricular e hipertensión
V3 yde V4. La hipertrofia ventricular puede tener rotación horaria S1Q3 • pulmo n.ar moderada.
localización diversa de acuerdo con el padecimien- 4. Plano de transicion a la izquierda. Cuando la
to. Los signos eléctricos que sugieren un crec~ hipertrofia ventricular derecha es de conside-
miento ventricular derecho son los siguientes (fig. ración y el tabique interventricular se coloca resulta. que el índice de Lewis alcanza ,·alares primer térrriino el bloqueo completo de la rama
11-21): cercanamente paralelo al plano frontal,. una int~riores a -14 mm. A mayor grado de hipertro- derecha. Cuando la lesión de la rama derecha blo-
l. Aumento del voltaje del QRS. Cuando predo- mayor área del ventrículo derecho se proyecta fia ventricular, mayores valores negativo) en el quea el estímulo la activación ventricular se altera
mina la hipertrofia de la pared libre del vemrí- sobre dicho plano, por lo cual son más las deri- índice. · en forma importante. Para facilitar su comprensión
culo derecho, el mayor espesor de esta pared vaciones precordiales que registran las variacio~ 6. Cambios en el segmento ST y en la onda T. La hemos resumido la activación en función de cuatro
determina un vector II derecho importante, cuya nes de potencial del ~ismo ventrículo derecho. onda Ten Vl y en V2 es normalmente negativa en vectores, que explican satisfactoriamente la mor-
magnitud sobrepasa a la de las fuerzas del ven- Por tal motivo, en dichas derivaciones la J!!Or- los niños; la presencia de ondas T positivas en Vl fología unipqlar del bloqueo completo de la rama
trículo izquierdo o vector TI izquierdo. Los fología del ventrículo. derecho se reconoce no y V2 antes de los dos años es patológica y mgiere derecha (fig. 11-23). ·
complejos ventriculares son de tipo Rsr o R o solamente en Vl y V2, sino en V3 y V4 y en cre~imiento ventricular derecho. Sin embargo, si Vector !·o vector septal. El estímulo que baja por
qR en V l. Cuando la hipertrofia predon:lina en ocasiones hasta V6. Los complejos se registran la hipertrofia ventricular es considerable, h onda la rama izquierda desciende normalmente y activa
las porciones basales del ventrículo derecho, se a la izquierda de dicho sitio habitual, en V5 y T se vuelve negativa y¡ aun de tipo isg.uémico, es el tercio medio del tabique interventricular· como
encontrarán ondas S profundas, no solamente en V6, en vez de V3 y V4. {) sea que hay desvia- decir negativa, simétrica y acuminada.
V5 y V6, sino a veces "incluso desde VI hasta Ción a la izquierda del plano de transición, y por 7. Oposición de los vectores ATy AQRS. Explica-
V6. Cuando la hipertrofia es de las porciones tanto en las derivaciones V5 y V6 tendremos cío nes similares a las !señaladas a propó~:ito de
bajas de la masa septal derecha, se observará un RS. . la t ipertrofia ventricular izquierda pueden darse
voltaje aumentado de !a onda R en los comple- 5. Indice de Lewis. La magnitud mayor de los en la hipertrofia ventricular derecha, para com-
jos transicionales. vectores II y III determina un aumento en el prender por qué el vyctor AT se dirige hacia
2. Retardo de la deflexión intrinsecoide. La defle- voltaje de la onda S en DI y en DIII,.de donde atrüs y a la izquierda, a veces hacia arriba, otras
hacia abajo. Si no existen trastornos primarios
en la recuperación véntricular por dañe' mio-
cádico agregado a Iai. hipertrofia, la oposición
ent:e AT y AQRS es característica en etplano
frontal.
l Hipertrofia biventriCular~ La hipertro.fia de
.223}\__ /\ ambo~ ventrículos se recortoce por una combinación
de los signos mencionados, prevaleciendo los del
ventrí,:ulo principalmente afectado (fig. 11-22).
111.
Bloqueos de rama
Cua:1do el estímulo sinusal se propaga con velo-

-
V4 - Vr4 · - - - - - - - - cidad jisminuida o se detiene en una de las ramas
del haz de His hablamos! de bloqueo de rama de-
recha ·o izquierda, según: la rama de que se trate.
De acnerdo con el grado,de despolarización de la
rama c.añada se los divide en bloqueos completos y
Fig. 11-21. ECO de una paciente de 35 años bloquws incompletos.
afectada de estenosis pulmonar valvular pura. Fig. 11-Z3. Esquema representativo del bloqueo de rama
Bloqueo de rama derecha. Se describirá en .derecha con los vectores y su distribución.
108 GRANDES SlNDROMES 11. ELECTROCARDIOGRAFIA 109
en condiciones normales. Es decir, ·el vector I es el negatividad del registro intracavitario ventricular El bloqueo completo de la ra.rna derecha es un
mismo que el normal y apunta hacia la derecha y y auricular izquierdo; a la negatividad final de la hallazgo frecuente en pacientes coronarios o con
adelante, y además hacia arriba o abajo según la onda S en la unipolar obtenida en la punta de la miocardiopatías de etiologías diversas. Se observa
posición del corazón. Este vector determina una cavidad del ventrículo derecho; a la porción final también en algunos casos de endomiocarditis reu-
pequeña positividad inicial u onda r en el epicardio del empastamiento de R en las unipolares del epi- mática con lesiones tricuspídeas y en enfermos con
ventricular derecho en Vl y V2, y una pequeña cardio y de la cavidad auricular derecha. cardiopatías congénitas. Excepcionalmente puede
negatividad inicial o Q en el epicardio ventricular El estudiante deberá recordar las siguientes mor- enconiiarse en personas con corazón, clínica y aVF
izquierdo y en V5 y V6. fologías que se encuentran en el bloqueo de rama radiología nonnales (fig. 11-24). _
Vector JI o vector de la pared libre del ventrí- derecha avanzado: la unipolar del epicardio del Bloqueo incompleto de rama derecha. En los
culo izquierdo. Como en la activación normal; este ventrículo derecho registrada en Vl o en Vl y V2 bloqueos incompletos el estímulo que desciende
vector corresponde a las fuerzas eléctricas de la es del tipo rsR, con una meseta empastada en el por la rama derecha se retarda, pero alcanza las
pared libre del ventrículo izquierdo. El vector vértice de R; la r es debida al vector I o vector ramificaciones de la red de Purkinje derecha y
apunta hacia la izquierda y ligeramente hacia attás, septal, las es producida por el vector II o vector de . activa parte de la masa septal derecha antes de que
y hacia abajo o arriba según la posición del corazón. la pared libre del venttículo izquierdo, y la R con el frente de activación que baja por la rama iz-
El vector II del bloqueo de rama derecha produce su meseta es originada por la sumatoria de los quierda alcance esos lugares. Es decir, el frente de
onda que desciende por la rama derecha activa una
la onda R del epicardio ventricular izquierdo y de vectores III y IV. La unipolar del epicardio de la
V5 y de V6, y una negatividad relativamente pe- pared libre del ventrículo izquierdo es de tipo QRS, porción del ventrículo derecho y del tabique ínter-
queña u onda S en el epicardio ventricular derecho con onda S empastada; se registra fundamental- ventricular. Cuando el retardo es pequeño, la acti-
y en Vl y V2; en las porciones bajas de la cavidad mente en las derivaciones V4 y V5, y en los cora- vación del ventrículo derecho se lleva a cabo casi
ventricular derecha origina una onda S semejante a zones horizontales en DI y aVL: la onda Q es exclusivamente por el frente de onda que se ex-
la de Vl y V2. . producida por el vector I o vector septal, que se tiende a partir del Purkinje derecho, y solamente se
Vector JI! o vector del salto de onda. Este vector aleja de V5 y V6; la onda Res debida al vector II observa un discreto asincronismo en la activación
no tiene homólogo en la activación normal de los o de la pared libre del ventrículo izquierdo, que ventricular por retardo del ventrículo derecho.
ventrículos. Es la representación de una forma ca- apunta hacia V5 y V6; la onda S, S empastada, Los vectores basales derechos son posteriores a
racterística de activación septal en el bloqueo avan- resulta de la sumatoria de los vectores III y IV que los basales del ventrículo izquierdo. Al no tener Fig. 11-24. ECO de un paciente con bloqueo de rama
oposición lucen mayores que los normales, y por derecha.
zado de la rama derecha. Corresponde a la acti- se alejan del epicardio del ventrículo izquierdo. La
v!lción lenta que se lleva a cabo en la barrera unipolar de la aurícula izquierda es de tipo QS y se otra parte apuntan hacia atrás, a la derecha y li-
fisiológica. del tabique interventricular. Es decir, registra fundamentalmente en aVL cuando el geramente hacia abajo .. Esta forma de activación ventricular se hace en forma totalmente diferente
es una propagación lenta del estímulo que avanza corazón es vertical. La unipolar de -la aurícula final es característica del bloqueo incompleto de de lo nonnal. En efecto, la activación se inicia en
de izquierda a derecha y que tarda alrededor de derecha es de tipo qR con onda R empastada y con rama derecha de grado l. la zona de distribución de la red de Purkinje que
0,02 seg en saltar la barrera, y luego se extiende en meseta, y se puede registrar en ocasiones en Vl, o Los vectores retardados determinan una onda S nace en la rama derecha del haz de His. Esta
sentido inverso al normal en la masa septal de- en Vl y V2. La unipolar de la cavidad del ven- pequeña terminal ligeramente empastada en V6 y porción muscular se encuentra situadá en la base
recha, es decir de izquierda a derecha. El vector, trículo derecho es de tipo rsRS, con ondas R y S un complejo rS con muescas o rSR' en Vl. del músculo papilar derecho, cerca de la zona tron-
de magnitud importante, apunta hacia adelante, a empastadas. Es la típica morfología en forma de M Cuando el bloqueo es mayor, el retardo del ven- cular. Por esta razón, la primera porción del mio-
la derecha, a veces hacia arriba y orras hacia abajo. que se puede presentar en trazados con bloqueo trículo derecho también es mayor. Ahora, el frente cardio que se despolariza corresponde a la inferior
Este vector da origen a la rama ascendente de la completo de rama derecha; está dada por una pe- de activación que baja por la rama derecha está de la superficie y la masa septal derecha. A este
onda R y a la parte inicial de su meseta en el queña onda r, una onda s pequeña, una onda R más retardado respecto del primer frente de acti- nivel, el espesor del miocardio septal es muy redu-
epicardio del ventrículo derecho, es decir en Vl y aumentada y una S empastada en su duración. vación de la masa septal izquierda. Este mayor cido, y el frente de activación alcanza rápidamente
V2; a la onda S, empastada, de la derivación unipo- Alteraciones a nivel de la onda T. La onda T en asincronismo hace que los vectores de la cara ante- la barrera inttaseptal, salta dicha barrera y activa
lar epicárdica del ventrículo izquierdo en VS y V6; las derivaciones unipolares del ventrículo derecho rior del ventrículo derecho predominen sobre los en sentido inverso al normal, de derecha a izquier-
a la Rl del potencial intracavitario derecho, pues epicárdico, intracavitario derecho y auricular dere- bordes del ventrículo izquierdo; esto, a su vez, da, el espesor de la masa septal izquierda para
este vector, al estar localizado en la parte baja del cho, es negativa. La negatividad de Ten el bloqueo origina un nuevo vector que apunta hacia la de- luego alcanzar la pared libre del ventrículo iz-
tabique interventricular, apunta hacia la cavidad; de rama, en este caso un bloqueo completo de rama recha y adelante, a veces hacia arriba, otras abajo, quierdo. Esta forma de activación produce un asin-
aparte de la negatividad de la unipolar intracavi- derecha, obedece a que la recuperación del tabique dando lugar a una onda S de mayor voltaje en V6 cronismo ventricular importante con activación
taria del ventrículo izquierdo y de la aurícula iz- interventricular se vuelve más importante que la y a una positividad mayor, o R', en Vl sin meseta tardía del ventrículo izquierdo.En el bloqueo
quierda, da la rama ascendente de R y el principio recuperación de la pared libre del ventrículo izqui- apreciable. Esta forma es característica del blo- completo de la rama izquierda, o grado 3, la acti-
de su meseta en la cavidad y epicardio de la au- erdo. El proceso de recuperación en el bloqueo de queo de rama derecha incompleto de grado 2. vación se representa por cuatro vectores princi-
rícula derecha. rama derecha se inicia, al igual que la despolariza- Los bloqueos incompletos de la rama derecha se pales (figs. 11-25 y 11-26).
Vector IV o vector de activación de las porcio- ción, en la superficie septal izquierda y se extiende asocian frecuentemente con hipertrofia o dilatación Vector 1 o vector de la masa septal derecha,
nes basales. Este vector resulta de los dipolos que hacia adelante, a la derecha y arriba. El vector de del ventrículo derecho. Pueden observarse en car- anterior y baja. Este vector representa la acti-
activan las porciones anteriores y altas de la masa tal recuperación se representa por una flecha que se diopatías reumáticas con hipertensión pulmonar vación inicial de la masa septal derecha, cerca de
septal derecha cerca del cono pulmonar, la cresta dirige de derecha a izquierda, y de arriba ha~ja (estenosis mitra!), en las cardiopatías pulmonares la base del músculo papilar anterior, para exten-
supraventricular y el tercio superior de la paree! abajo y hacia atrás, es decir, en sentido opuesto al agudas y en los padecimientos congénitos como la derse más tarde a la masa septal derecha anterior y
libre del ventrículo derecho. Su orientación espa- camino seguido por la recuperación, apuntando comunicación int.erauricular. baja. El vector apunta hacia adelante, abajo y li-
cial es hacia adelante y Ugeramente hacia la de- hacia la superficie septal y la cavidad ventricular Bloqueo de rama izquierda. Al igual que para geramente a la izquierda. Es de poca magnitud,
recha y arriba. Da lugar a la porción final de la izquierda y alejándose de la cavidad ventricular el bloqueo de la rama derecha se puede considerar por lo cual se manifiesta por una pequeña onda R
meseta de Rl en las unipolares del epicardio del derecha, el epicardio derecho y la aurícula derecha. el bloqueo completo de rama izquierda y bloqueo en Vl y V2 y por una pequeña positividad o muesca
ventrículo derecho y en Vl y V2; al empasta- Por ello se registra positividad en la cavidad y el incompi·eto de la rama izquierda. en la rama ascendente de R en V5 y V6. No existe,
miento final de la onda S en las unipolarcs del epicardio del ventrículo izquierdo y negatividad en En el bloqueo completo de la rama izquierda el por tanto, onda Q. En ocasiones, el complejo ven-
ventrículo izquierdo, y en V5 y V6; a la parte de la la cavidad y el epicarclio del ventrículo derecho. estímulo no baja por esta rama y la activación tricular de Vl o V4 es negativo de tipo QS, debido
110 GRANDES SINDROMES 11. ELECTROCARDIOGRAFIA 111
Vector 11 o vector del salto de onda y de la masa y c.elgada, que despu~s de atravesar obli:;uamente
septal izquierda baja. Este vector es el resultado la "da de salida del ventrículo izquierdo sigue ha-
del salto de la barrera intraseptal y de la activación. cia el músculo papilar anterior. A nivel de la úl-
de derecha a izquierda de la masa septal izquierda tirr, a división presenta, en su porción :Jroximal,
baja. El salto de onda tiene una duración aproxi- una relación anatómica importante con la rama
mada de 0,02 seg y la despolarización de la masa ; - · de1echa del haz de Hls. Rosembaum y ·~ol. mos-
septal izquierda baja tarda entre 0,04 y 0,06 seg. El traron la importancia práctica de los blcqueos de
2+3+4
vector U se sitúa en el espesor de la porción baja las divisiones de la rama izquierda, que denomi-
fl del tabique interventricular y apunta hacia atrás y a

la izquierda, y además arriba o abajo según se trate
de corazones horizontales o verticales. El vector II
muon "hemibloqueos:': hemibloqueo anterior iz-
quierdo y hemibloqueo posterior izquierdo. Estos
autores acumularon elementos p·ara unificar en
DI o 11 o 111 a VA aVL aVF
es de magnitud importante y apunta a la cavidad forna amplia conceptos sobre este trastorno de la
del ventrículo izquierdo. Este vector determina la conducción, y establecieron los criterio:; para su
rama ascendente de la onda R registrada en las couecto diagnóstico e interpretación· electro-
cavidades izquierdas y epicardio del ventrículo car:iiográfica. Debemos resaltar que las denomi-
izquierdo y de las derivaciones precordiales de V5 naciones anterior y pqsterior no se relacionan con
2+3+4
y V6. También de la rama descendente del complejo la orientación del vector medio de la despolariza-
ventricular obtenido en la cavidad auricular y ven- ci6J ventricular, pero sí con los ténninos usados
F!g. 11-27. ECG con hemibloqueo anterior izquierdo.
tricular derechas, en el epicardio derecho y en las par:t designar anatómicamente las dos divisiones
precordiales de Vl a V4. de la rama izquierda. :
Vector III o vector de los dos tercios superiores Estos trastornos de 'la conducción deberían ser bloqueo de una división de la rama el estímulo
de la masa septal izquierda. Esta fuerza se repre- designados más correCtamente como blo:¡_ueos de camina por las ramificaciones no comprometidas
senta por un vector que atraviesa el tabique ínter- la dvisión superior y de la división inferior de la de la otra ;y despolariza la red de Purkinje depen-
ventricular en sus dos tercios superiores. El vector rarr.a izquierda. Como se verá más adé:lante, el diente del~fascículo bloqueado por medio de cone-
Fig. 11-25. Esquema representativo de un bloqueo de apunta atrás, a la izquierda y arriba, pero especial- desvío del AQRS en el plano frontal es el dato más xiones interpa¡enquimatosas.
rama izquierda, con los vectores y su distribución. mente es más anterior al vector IL La flecha puede im¡1ortante para realizar el diagnóstico de estos H emibloqueo anterior izquierdo. Las caracterís-
imaginarse apuntando a las porciones altas de la tipc1s de trastornos de 1~ conducción. ticas electrocardiográficas de los hemibloqueos
cavidad ventricular izquierda. El vector III da ori- I'e este modo, lo quy importa en el hemibloqueo anteriores son las siguientes:
a que el primer vector es muy pequeño o bien a gen a la mayor parte de la meseta de R que muestra ant1~rior es la localización laterosuperior e: izquier- l. AQRS a -60·.
que su orientación no es la adecuada para que se más muescas y empastamientos en las derivacio- da 1le la región bloqueada, lo cual acarrea un des- 2. Presencia de Q en DI y S en DIII.
manifieste en los registros precordiales derechos. nes unipolares registradas en el epicardio izquier- vío del eje de despolarización ventricular hacia 3. Presencia de S en DIII mayor que la S de DII
El primer vector, en el bloqueo de la rama izquierdo, en V5 y V6 y en la aurícula izquierda. También arriba, a la izquierda ;y no hacia adelame. En el (fig. ll-27).
da, determina negatividad· en la cavidad ventricu- origina la porción empastada de los complejos QS hemibloqueo posterior, y como la zonH que se Otras de las variantes que podemos encontrar
lar derecha y positividad en la cavidad del ventrí- en los registros unipolares obtenidos en la aurícula atrasa se sitúa inferiorinente en la región ;eptal, el son las siguientes:
culo izquierdo. y ventrículo derechos, así como en las unipolares AQ RS se desvía hacia abajo y a la dereci1a. El ancho del QRS oscila entre 0,06 y 0,13 segun-
de Vl a V4. Las muescas y empastamientos pueden El aumento de la duración de los complejos del dos. Ello indica que el hemibloqueo anterior puede
explicarse por el sentido inverso que sigue el pro- QR~ es habitualmente 1menor en los hemibloqueos ocurrir con cualquier ancho del QRS.
ceso de activación en la masa septal izquierda, es que los registrados en .los bloqueos com¡>letos de El intervalo PR es normal. En las derivaciones
decir que en vez de ir de la red de Purkinje al rama, pues no hay necesidad de que· el estímulo precordiales, una de las características fundamen-
músculo, avanza ahora del músculo a la red de llegue desde el ventrículo opuesto no bloqueado a tales es la persistencia de S hasta la derivación V6
Purkinje. través~del tabique interventricular, como .:tcontece y por lo general la desaparición de las ondas Q
Vector IV o vector: de la pared libre del ventri- corr:únmente en el· bloqueo de la rama d ;recha o tanto en derivación V4, como en V5 y V6. Tanto la
culo izquierdo. Este vector atraviesa el tercio supe- en el bloqueo de la rama izquierda. Cuando hay un persistencia de la onda S hasta V6, como la ausen-
rior de la pared libre del ventrículo izquierdo,
apunta atrás, a la izquierda y arriba, pero se sitúa
anteriormente a los vectores II y III. El vector IV
contribuye a la meseta y a la rama descendente de
R en las unipolares obtenidas en la aurícula y el
epicardio ventricular izquierdo, así como en V5 y
V6. Es también responsable de la parte final del
· complejo QS de los registros obtenidos en las cavi-
01 02 03 a VA aVL aVF
dades y el epicardio derechos y en las derivaciones
precordiales de VI a V4. La acc1ón conjunta de los
vectores III y IV ·da origen a la onda S de la
cavidad del ventrículo izquierdo.
Hemibloqueos. Como ya se ha visto, el tronco
de la rama izquierda del haz de His se ramifica
inicialmente en la división posteroinferior, que se
Fig. 11-26. ECG con bloqueo completo de rama iz- dirige a la base del músculo papilar posterior, y en Fig. 11-28. ECG con hemibloqueo posterior
quierda. seguida a la división anterQ"laterosuperior, más larga izquterdo.
11:! GRA.r"'IDES STNDROMES 11. ELECTROCARDTOGRAFIA 113
cia de ondas Q en las derivaciones izquierdas, son del·haz de His o bien de la rama derecha más una desde el área de necrosis eléctricamente negativa
(
fenómenos inconstantes. de las hemirramas izquierdas. Lo descrito consti- hada el tejido sano relativamente positivo.
Por eso es que hay distintos grados de hemiblo- tuye un bloqueo bifascicular, mientras que si es Un electrodo explorador colocado mirando la
queos anteriores, donde puede observarse presen- posible deducir, a través de la evolución de los zona de necrosis registrará una onda negativa ini-
cia de ondas Q en V4, V5 y V6, y ausencia de la trazados, lesiones de la rama derecha y de las dos cial, onda Q profunda, o sólo onda R de menor
onda S en V4, V5 y V6. hemirramas izquierdas, se hablará de bloqueos tri- voltaje que la anteriom1ente registrada (fig. 11-29).
Hemibloqueo posterior. Menos frecuente y más fasciculados. Las situaciones se pueden inferir por Las ondas Q del tejido muerto tienen varias ca-
\
difícil para identificarlo con seguridad es el hemi- el hallazgo de alguna de las siguientes con binacio- racterísticas que deben ser recordadas:
bloqueo posterior izquierdo, ya que Jos corazones nes: bloqueo de rama derecha más hemibloqueo l. Es una- onda Q profunda, cuyo voltaje, por lo
verticales y los pacientes con hipertrofia ventricu- izquierdo anterior; bloqueo de rama derecha más general, es mayor que el 25% de la R que le
lar derecha dan hallazgos muy semejantes, razón hemibloqueo izquierdo posterior. Alternancia en sigue.
por la cual el médico puede verse imposibilitado el trazado de bloqueo de rama derecha con blo- 2. Se trata de una onda Q ancha con duración de
de decidirse por la presencia de una u otra even- queo de rama izquierda, bloqueo de una rama más 0,04 seg o más; la duración de Q es proporcio-
tualidad (fig. 11-28). bloqueo auriculoventricular de primer grado o de nal a la extensión del tejido muerto, mientras
Por el contrario, el detectar una desviación in- segundo grádo. que la profundidad o el voltaje es proporcional
usual riel eje a la derecha, clave del diagnóstico en Bloqueo intraventricular indeterminado. Los al espesor del tejido necrosado.
un paciente portador de una severa cardiopatía trazados muestran un evidente retardo en la dura- El siguiente es un ejemplo: en el infarto agudo
izquierda, se trasformará en un eslabón de gran ción total del QRS con muescas y empastamientos de miocardio de cara inferiot'se observan ondas Q Fig. 11-29. El electrodo E toma la cola del vector de
importancia en el razonamiento clínico. de los mismos, pero que no alcanzan una identidad profundas en derivaciones DII, DIII y aVF, puesto necrosis, y registra una onda Q.
En el hemibloqueo posterior la activación ven- inequívoca como para poder atribuírselo a la rama que son las derivaciones que miran directamente
tricular se inicia con fuerzas dirigidas hacia arriba, derecha o a la rama izquierda. Suelen ser expresión hacia la cara inferior del corazón.
discretamente hacia la izquierda (en torno a -80') de serias y difusas lesiones miocárdicas, de fíbro- Cuando la necrosis está localizada en la región dad, mientras que da negatividad en los sitios donde
y directamente hacia adelante, al despolarizarsc la sis, de secuelas posinfarto de miocardio, endomio- anteroseptal del J!IÍOcardio, las fuerzas iniciales de se aleja. Siempre debe tenerse en cuenta la locali-
división anterosuperior, registrándose entonces las fibrosis, miocarditis,etc. la despolarización ventricular apuntan hacia atrás. zación de la zona de lesión, si es predominante-
deflexiones r en DI, q en DII y q en DIII. En el Existirán entonces ondas R decapitadas en VI, V2 mente subepicárdica o subendocárdica. Cuando
período siguiente la orientación del QRS es hacia y V3, con los complejos ventriculares reemplaza- predomina en el subepicardio, en las derivaciones
abajo y a la derecha inscribiéndose las deflexiones Enfermedad coronaria dos por complejos tipo Qr o directamente por la dirigidas hacia el epicardio o hacia la región del
S en DI, R en DII y R en DIII, con ondas R inscripción de una sola onda negativa llamada onda infarto se registrarán desniveles positivos -o sea
amplias. En el hemibloqueo posterior, por con- El infarto de miocardio, grado extremo de una QS, en vez de ser rS. hacia arriba de la línea isoeléctrica- del punto j y
siguiente, el AQRS se desvía hacia + 120• y los perturbación circulatoria, es ocasionado por la in- Teóricamente, en el corazón en reposo, todas las del segmento ST (figs. 11-30 y 11-31).
complejos ventriculares son de duración normal. terrupción, más o menos súbita, del flujo en una células están polarizadas y un electrodo colocado Tomando como ejemplo una zona de lesión sub-
Con cierta frecuencia el hemibloqueo posterior rama de las arterias coronarias. Cuando está en su superficie no recogería diferencia de poten- epicárdica localizada en la cara inferior del mio-
se asocia a un bloqueo completo de la rama de- completamente constituido, presenta zonas grosera- cial. Cuando ocurre una lesión miocárdica, sea por
recha. En estos casos, la duración del QRS es mente concéntricas de menor tamaño a partir de la perturbación de la irrigación o por cualquier otro
mayor que lo normal, no por la presencia del hemi- zona necrosada, que en el ECG se traducen como factor, se origina una diferencia de potencial entre
bloqueo sino por la del bloqueo completo de la áreas de lesión y de isquemia situadas entre las la zona comprometida electronegativa y el mús-
rama derecha. En el plano frontal se registra zonas de necrosis y el tejido sano. Se debe remar- culo sano electropositivo. Esta diferencia de po-
rotación horaria en el hemibloqueo posterior. El car que los patrones electrocardiográficos de tencial a la cual hacemos referencia, obedecería a
hemibloqueo posterior es raro y frecuentemente se isquemia, lesión y necrosis, más o menos bien una alteración entre la concentración intracelular y
asocia al bloqueo completo de la rama derecha; su definidos y aceptados, surgen de la experiencia la concentración extracelular de potasio. El tejido
presencia debe sospecharse cuando en un portador acumulada a partir de enfermos portadores de coro- lesionado también se puede definir en función de
de sobrecarga ventricular izquierda se aprecia una nariopatías, así como también de procesos de inesta relación, diciendo que es aquel tejido en el
nítida desviación del AQRS hacia la derecha y vestigación llevados a cabo en animales con la cual hay un gradiente o una caída en la relación de
hacia abajo, en ausencia de sobrecarga ventricular intención de esclarecer la electrogénesis de los potasio intracelular y potasio extracelular.
derecha, corazón pulmonar crónico, infarto amero- trastornos de la activación y la recuperación mio- La despolarización se retarda tanto más cuanto
lateral o corazón muy verticalizado. cárdica. mayor es el grado de lesión. Ello significa que a
Según Rosembaum y col., la división posteroin- En electrofisiología, la necrosis miocárdica está mayor lesión mayor retardo en la despolarización
ferior es la estructura menos vulnerable a los ataques representada por un tejido que pierde totalmente la sistólica o activación. La despolarización lenta del
patológicos de todo el sistema de conducción incapacidad de ser activado, comportándose como tejido lesionado determina retardo en la recu-
traventricular. Este hecho estaría relacionado con un simple conductor de diferencias de potencial peración; como resultado de este retardo en la
factores anatómicos (mayor grosor y menor longi- existentes en otras zonas del corazón. Esto signi- activación, las fuerzas eléctJ.icas del tejido lesionado
tud) y fisiológicos (mayor dromotropismo) así como fica que la zona necrosada no contribuye con sus duran más y se manifiestan con mayor magnitud
con una vascularización dependiente de las coro- vectores al proceso de despolarización ventricular,. - ' que las normales. Todas las fuerzas eléctricas anor-
narias derecha e izquierda. De este modo; siempre modificándose así la morfología del QRS. males del tejido lesionado pueden representarse
que aparezca un hemibloqueo posterior es muy Al no producirse la despolarización del área ne- por un vector único llamado vector STo vector de N = Tejido normal
probable que ya exista compromiso previo de otros crosada, los potenciales originados por la despo- lesión. ls= Tejido isquémico
L =Tejido lesionado
sectores de la conducción intraventricular. larización de regiones opuestas quedan como libe- Vector de lesión. Este vector se origina en el M = Tejido muerto
Bloqueo de rama bilateral. Se trata de una rados y predominan en el campo eléctrico. Como tejido normal adyacente al tejido lesionado y ter-
asociación de datos electrocardiográficos que su- resultado de esto la activación huye de la zona mina en el centro de la lesión. En los lugares Fig. 11-30. Imágenes correspondientes a tejido normal,
gieren una lesión concomitante de ambas ramas comprometida, surgiendo vectores que se dirigen donde apunta (tejido enfermo) determina positivi- isquémico lesionado y muerto.
114 GRANDES SINDROMES 11. ELECTROCARDIOGRAFIA 115
Zona de isquemia
zona de lesión - - - - l-
/osr
La isquemia causa una inversión
de la onda T debido a una repolari· NFARTO ANTEROLATERAL
1 V1 V2
~ ·-·------~- ··:.~~-·-=--· ~~-~:
V3
+. ~ .J~
zación alterada.
Zona de infarto ----....._
~~ La lesión muscular origina una

elevación del segmento ST.
Oclusión de la rama in·
¡¡-···:__ __
-···-·---~·--· ···-··--···-· ----·-·· r~~~·t:
Q T
La necrosis (Infarto) muscular
causa ondas O o QS debido a la
terventricular ant1~rior de
la arteria coronaria lz·
quierda. ·
:::!1:= _y_¡-·-~.----~ 7~~~~== ~F.=-~
~±::JF~
ausencia de corriente de despola·
rización en el tejido muerto, y a las
corrientes opuestas de otras par·
!
¡
tes del corazón.
Durante .la recuperación (estados
subagudos y crónicos), el seg·
~~ar=~
mento ST suele ser el primero en INFARTO ESTRICTAMENTE ANTERIOR
. . .yL. volver a la normalidad; luego lo
hace la onda T debido a la desapa-
iANTEROSEPTAL) PEQUEÑO
rición de las zonas de lesión y de
;~j~
isquemia.
Oclusión de la clivisión
derecha de la rama ínter·
Fig. 11-31. Origen d~ las ondas electrocardiográficas en el infarto de miocardio. ventricular anterior de
la arteria eo ron :~ria iz·
cardio ventricular, el vector resultante apuntará de tación casi paralela, huyen de las regiones compro- quierda.
arriba hacia abajo, y producirá, por tanto, su- metidas, mientras que el vector de lesión, opuesto
pradesnivel positivo del punto j y del segmento ST a los dos primeros, apunta hacia dichas regiones.
en DII, DIII y aVF. En el caso de lesión suben- Diagn6stico topográfico del infarto de miocar-
docárdica de la cara inferior habrá un infradesnivel dio. La orientación de los vectores, representativa
del segmento ST en las mismas derivaciones, o sea de los defectos eléctricos resultantes de un infarto INFARTO APICAL PEQUEÑO
en DII, DIII y aVF. de miocardio, permite determinar con cierta pre-
Vector de isquemia. Desde el punto de vista cisión la situación del área comprometida. Aunque
electrocardiográfico se dice que hay isquemia de a veces existen ciertas divergencias entre las de- Oclusión de la porción
una región del miocardio cuando el proceso de ducciones electrocardiográficas y los hallazgos terminal de la rama inter·
repolarización se retarda en esa zona. Este fenó- necrópsicos, en muchos otros casos se obtiene una ventricular anterior de
meno puede ser representado por un vector de satisfactoria concordancia entre estos· elementos, la arteria coronaria iz·
isquemia, que huye de la zona isquémica hacia las concordancia que aumenta a medida que se dis- quierda.
regiones que se repolarizan normalmente. Como pone de un número mayor de experiencias y de
los defectos eléctricos de este vector se manifies- estudios anatomoclínicos (figs. 11-32 y 11-33).
tan durante la repolarización ventricular, se obser- Infartos localizados en la pared anterior. Se los·
varán modificaciones en la onda T. Cuando la puede subdividir en:
isquemia es predominantemente subepicárdica, el l. Anteroseptal: se lo observa generalmente en las INFARTO ANTEROBASAL
vector de isquemia, que huye del epicardio apun- derivaciones Vl, V2 y V3.
tando hacia el endocardio, ocasionará ondas T ne- 2. Anterolateral: se manifiesta fundamentalmente
gativas de morfología distinta de aquella de las en las derivaciones V4, V5, V6, DI y aVL.
ondas normales, esto es, puntiagudas y con ramas 3. Lateral alto: solamente se registra en las deriva- Oclusión de la rama cir·
simétricas. ciones DI y aVL, y ocasionalmente también en ~--cunfleja de la arturia co·
En la isquemia subendocárdica,la región epicárdi- las derivaciones V2 y V3. ronarla izquierda.
ca será la primera en recuperarse, como sucede nor- 4. Anterior extenso: se observa en las derivaciones
malmente. En esos casos, el vector de isquemia tiene de Vl a V6.
la misma orientación de los vectores de la repolariza- Infartos localizados en la pared inferior. Son los
ción normal, y apunta desde el endocardio hacia el siguientes:
epicardio ya repolarizado. Por otra parte, como la l. Inferior propiamente dicho: se observa en las
repolarización del endocardio comprometido se derivaciones DII, DIII y aVF. Fig. 11-32. Localización de los infartos anteriores.
efectúa más lentamente, las diferencias de potencial 2. Inferolateral: en las derivaciones DII, DIII, aVF,
entre la zona isquémica y el miocardio normal, por V5 y V6.
permanecer más tiempo presentes, aumentan la 3. Inferoanteroseptal: en las derivaciones DII, DIII, 3. LaLerodorsal: en las derivaciones DI, aVL, VS, la zona eléctricamente inactiva registra comple-
amplitud y la duración de las ondas T, que son aVF, Vl y V2. V6, V7 y V8. .. jos de tipo QS, con onda T negativa, pues las
altas, puntiagudas y simétricas. Infartos de la pared dorsal. Se dividen en: 4. Inferolaterodorsal: derivaciones DI, aVL, DII, fuerzas eléctricas que predominan durante la
En resumen, se puede decir que la necrosis ven- l. Dorsal únicamente: corresponde a las derivacio- DI:I, aVF, V5, V6. despolarización ventricular se alejan en direc-
tricular modifica el complejo QRS, la lesión desni- nes V7 y V8. Infi:rtos de la pared libre ventricular. Pueden ción opuesta. . .
vela el segmento ST y la isquemia altera la onda T. 2. Inferodorsal: en las :derivaciones DII, DIII, aVF, clasifcarse en: 2. Infarto localizado en los dos tercios mternos de
Los vectores de necrosis y de isquemia, con orien- V5, V6, V7 y V8. 1. Infarto trasmural. El electrodo oricntadc 1 ~acia la pared (endocardio eléctrico). Este infarto no
1.16 GRANDES SINDROMES
eléctrico. Estos infartos son de difícil recono- que· el infarto de la pared libre del ventrículo dere-
cimiento por el estudio electrocardiográfico, dicho era un evento sumamente raro. Actualmente,
ficultad que aumenta cuanto mayor sea la zona con el adelanto de las técnicas de diagnóstico, se
íntegra del subepicardio, cuya despolarización ha podido objetivar un compromiso del ventrículo
aun permitirá el registro de una onda R con un derecho en numerosas oportunidades, de modo es-
voltaje apenas disminuido. En este caso, la pecial en aquellos infartos localizados en la cara
sospecha de infarto se obtiene indireck'lmente inferior. Por consiguiente, para profundizar el es-
por la aparición de signos de lesión e isquemia tudio de estos infartos, preconizamos obtener las
su bepicárdica. · derivaciones V3R, V4R y V5R, que son las mis-
Diagnóstico evolutivo del infarto de miocardio. mas que las del lado izquierdo pero trasladadas
En la fase aguda del infarto de miocardio se pre- hacia el hemitórax derecho. Junto con esto es con-
sentan signos ligeros de necrosis, o sea una onda Q veniente recordar el perfil clínico de estos infartos:
INFARTO ESTRICTAMENTE con segmentos ST que nos hablan de lesión en l. Signos de falla ventricular derecha con ingurgi-
POSTERIOR (POSTEROSEPTAL) forma muy marcada. Posteriormente aumentará la tación yugular, hepatomegalia e insuficiencia
presencia de la onda Q, es decir, los signos de tricuspídéa.
necrosis, e irá descendiendopaulatinamente el seg- 2. Débito sistémico bajo con hipotensión, olíguria,
Oclusión de la arteria co- mento ST de lesión y apareciendo la onda T nega- confusión mental y frialdad de los miembros.
ronaria derecha o de su tiva que traduce la isquemia. Con el correr del Infarto auricular. Se ha comprobado que entre
rama interventricular tiempo el segmento ST se irá normalizando, la un 7 y un 17% de los infartos agudos de miocardio
posterior. onda Q continuará progresando y 1a onda T será se acompañan de compromiso del miocardio au-
negativa o continuará hablando de la isquef).lia. ricular, que bien puede pasar desapercibido si no
Posteriormente, a las cuatro a seis semanas, se se lo piensa y no se lo investiga. Los signos elec-
apreciará una onda Q con un ST normal y onda T trocardiográficos que pueden ayudarnos en el
negativa. En algunos casos el segmento ST puede diagnóstico del infarto auricular son:
mantenerse elevado durante un período de tiempo, l. Supradesnivel o infradesnivel del segmento PR,
~:,;1~~
INFARTO POSTEROLATERAL en ocasiones hasta años. Esto hace sospechar la signo que tendrá más valor si es de igual pola-
presencia de un aneurisma cardíaco como compli- ridad que la onda P que le precede, por cuanto
cación de la necrosis. normalmente se opone a la onda de repolariza-
Oclusión de la rama cir·

--fT .~:1-~:.::~:. d.
11 . : .
Infarto subendocárdico. Durante muchos años ción auricular. ·
se consideró que el infarto subendocárdico no era 2. Rectificación entre la unión de la onda P y el
cunfleja de la arteria co- · l _._.. _ _ un accidente tan grave cotno el infarto trasmural. segmento PR con pérdida a este nivel del. án-
ronaria izquierda. :A¡~ V4; V5 · : : V6: Estudios recientes demostraron que las capas sub- gulo obtuso normal. Las modificaciones en la
aVF---¡
~~~~
111
.·
Tf
. '-+.--- dsJ_ H endocárdicas son mucho más sensibles a la
. isquemia. Estos infartos son el resultado de una
necrosis de esta capa, particularmente vulnerable
morfología de la onda P, que en ocasiones se
torna picuda y otras adopta la forma de letra
"M" o "W", al igual que la presencia de arrit-
. - ·--.-.- ~. ~ ..:; D cuando la isquemia es prolongada. En muchos ca- mias auriculares (p. ej., marcapasos variables o
sos se ha observado que la superficie suben- bloqueos sinoauriculares en pacientes con in-
INFARTO POSTEROBASAL docárdica de un infarto casi siempre es más grande farto agudo de miocardio ventricular), deben
que la subepicárdica, y por otro lado estos enfer- hacernos sospechar la presencia de un infarto de
mos pueden presentar este infarto subendocárdico aurícula.
* ±-r--·r:.
Oclusión de la rama cir·
cunfleja de la arteria co-
como el primer paso de un accidente coronario Otros hallazgos electrocardiográficos en la en-
ronaria izquierda (obsér- mayor. fermedad coronaria. En muchas ocasiones el ECG
vense las variaciones en El reconocimiento electrocardiográfico de esta se presenta totalmente normal, y sin embargo el
la distribución de los va- -V-4-- -1/5-'--- VG :: localización es aún objeto de controversia. Los paciente puede ser portador de una enfermedad
sos). elementos de juicio son los siguientes: coronaria. Así, en la insuficiencia coronaria es fre-
111
~- r ~::;;~\=:~
1. Descenso del punto j registrado sobre el epicar- cuente registrar un segmento ST cóncavo hacia
dio del ventrículo izquierdo o sobre las precor- arriba y ondas T de bajo voltaje, ocasionalmente
diales izquierdas y en la cara inferior o lateral. astilladas o negativas en las derivaciones DI, aVL,
2. Segmento ST ligeramente convexo hacia arriba, V4, V5 y V6. Otras veces las alteraciones mor-
Fig. 11-33. Localización de los infartos posteriores. un dato que deberá llamar la atención teniendo fológicas ·descritas se observan en casi todas las
en cuenta que sigue a un punto j descendido. derivaciones habituales, y se las llama trastornos
3. Imagen en espejo a nivel de aVR y Vl de los inespecíficos de la repolarización. En cuanto a la
altera el complejo QRS pues la zona muscular QS o QR dependiendo de la influencia que so- activación auricular existen habitualmente indicios
eventos comentados.
(tercio externo) cuya despolarización es respon- bre él puedan ejercer los potenciales resultantes 4. Onda T con marcada negatividad a nivel de las electrocardiográficos de trastorno de conducción
sable del registro no está afectada. El infarto de la despolarización de las porciones vecinas. intraauricular del estímulo, observándose ondas P
puede ser diagnosticado indirectamente por los precordiales V3 y V4.
Se infiere, por tamo, que es bien difícil la dife- Si se medita, los patrones electrocardiográficos aslilladas o ensanchadas, en ocasiones irregula-
efectos de la lesión y la isquemia subendocárdica renciación entre un infarto trasmural y el loca-
y la presencia de un cuadro clínico sugestivo. enunciados representan en su conjunto una imagen ridades de las ondas P, arritmias sinusa.les, que en
lizado solamente en el subepicardio. en espejo o recíproca de un infarto hiperagudo. pacientes de edad pueden ser sospechosas de en-
3. Infarto localizado en todo el espesor del epicar- 4. Infarto localizado en el epicardio con excepción
dio eléctrico. El electrodo registrará deflcxioncs Infarto de la pared libre del ventrículo dere- fermedad coronaria. Los complejos QRS también
de una pequeña zona en el límite del endocardio cho. Duranle mucho tiempo se consideró también pueden estar alterados con signos de sobrecarga
--
.c:A
_lljl'
,-..--~
118
'J.)-- GRANDES SrnDROMES
--. - .....
; -
__ :~.~ mos dicho anteriormente, en las ocasiones en que

e! trazado electrocardiográfico es normal en pa-
-~~~ Cientes con sospecha de enfermedad coronaria se
debe. recurrir a otros ~ét~os de estudio para pro-
í]) fllndizar y dar un diagnostico certero sobre la
enfex:m~dad del paciente. Tales estudi'os pueden
(10 consiSI.I.r en una ergometría o en exámenes con
cámara g~ma q~e son m~s sensibles y específi-
~jf} cos para diagnosticar estas patologías.
Cj
Pericarditis
-~
-~ .El compromiso subepicárdico del miocardio ven-
tricular que muchas veces ocurre en las afecCiones
Insuficiencia respiratoria aguda 1 _=~-
del pe~cardio, tiene habitualmente expresión elec-
Si trocardwgráfica. En los estadios iniciales de la Hugo Lino Cavallone y Carlos R. Salvarezza
J~ pericarditi_s puede observarse taquicardia sinusal, y
supradesmvel del segmento ST en las derivaciones
-~ DI, DII, _DIII, aVF y en precordiales izquierdas, y
~n ocasiOnes se lo encuentra en Vl. El com- La insuficiencia respiratoria aguda (IRA) es una Las neuronas integrafloras de la médula espin:
-~~ po~miento de la onda Tes muy variable; las alte- entidad compleja, que se desarrolla sobre~ base de procesan las eferencias de ambos centros respin
raciOnes del segmento ST son más frecuentes y numerosos mecanismos fisiopatológicos ":i que, fre- torios·con las aferencias de los propioceptores per
-19 acentuadas cuando el derrame pericárdico se insta-
la súbitamente y bajo alta presión. En ocasiones
cue:ntemente, pone en peligro la vida de los pacien- féricos1 y. envían señales a través de los nervic
tes : frénicos e intercostales hasta la placa neuromusct
Fig. 11-34. ECG de una paciente con pericarditis viral. cuando la pericarditis se acompaña de un derram~ La respiración es el ~movimiento de moi:éculas de lar, produciendo la expansión de la caja torácica
abundante en la cavidad pericár¡:lica, un hallazgo g~es a través de mempranas penneables. _ generando ·una presión negativa ·intrapleural qr
jg ventricular izquierda y un eje eléctrico cardíaco ~astante ~ecuente son·Jos complejos de bajo volta- Hay dos etapas en 'la respiración: a) externa o hace que la mezcla gaseosa se desplace por la v:
desviado hacia la izquierda. La mayoría de las Je Ylos Signos electrocardiográficos de alternancia pulmonaÍ, mediante Ia! cual un org~ismo intercam- aérea hasta los alvéolos. Esto puede esquemat
~ veces no se observa aumento del voltaje del QRS
eléctrica (fi~. 11-34). bia gases con su medio ambiente, y b) i!.t.terna o zarse (fig. 12-1) mediante una serie de· eslabone
celular, donde se produce la captación y utilización que se extienden desde el cerebro hasta los alvé<
~ pues la fibrosis miocárdlca difusa puede impedir el
mcremento de los potenciales eléctricos. Es común .de oxígeno y la elimii}ación de dióxido d~ carbono los. La alteración de uno de estos anillos puec
-~ registrar morfologías de bloqueo incompleto o aun Bibliografía .poi· los tejidos. · originar una IRA.
c~mpleto de rama izquierda. El espesamiento ini- . La IRA se produce ~uando el sistema n:spiratorio En la tabla 12-1 se detallan las causas más fn
-~ Cial de la rama ascendente de R, con ausencia de
Goldman, M.J.: .Principies of clínica! electrocar- es incapaz de satisfacer las necesidades metabólicas cuentes que afectari cada anillo de la cadena.
onda. Oen.las derivaciones izquierdas, puede estar diography. Lange Medica! Publishers, Los Al- del organismo. Esto iqlplica que la condición indis- Durante el proceso de la respiración se realiza u
tos, California, 1986. pensable para el diagnóstico de IRA es la: presencia intercambio de gases entre el medio ambiente y 1;;
~ ~elacwnado con fibrosis septal, y no siempre_ puede
M.· et al.: Los hemib/oqueos. Paidós, de hí'po~a (insuficiente aporte de oxígeno a los te- células. Para su mejor comprensión se considera
mvocarse un bloqueo incompleto de la rama iz- Rosenbaum, Buenos Aires, 1986.
-~ quierda para explicar estas alteraciones. jid::>s). Como no exis.ten elementos clínicos ni de cuatro subdivisiones funcionales:
Las disritmias más frecuentes son las extrasís- Silv~rman, M.E. et al.: E/ectrocardiography: ba- lat oratorio específicos para detenn.inar cuándo hay l. Ambiental: el aire ambiente contiene oxígen
~--~ toles ventriculares o supraventriculares. Como he- szc concepts and clinical application.Mc Graw- hipoxia, se define a. la IRA por el grado de .~ipoxemia proveniente de la fotosíntesis de los vegetalf
Hil/ Book-Co., N-ew York,l983. (disminución de la presión arterial de oxígeno), del en una proporción del 20,93 %. Esta es la frat
¡_ ~ cual se infiere que existe además hipoxia. ción inspirada de oxígeno (Fi0 1).'
iJn paciente está en ~ cuando la presión arterial 2. Pulmonar:
i) de oxígeno (Pa02 ) es menor de 50 mm Hg, con o sin· a. Ventilación (V): es el movimiento de aire
aü:nento de la presión ¡arterial de dióxido ele carbono través del sistema traqueobronquial hasta le
j) (PaCO ), respirando aire ambiente y en ausencia de alvéolos.
co::tocfrcuito de derecha a izquierda intracardíaco.. b. Perfusión (Q): es el tránsito de la sangre por
.jl ::..a IRA se clasifica en dos tipos fundamentales: lecho capilar pulmonar.
Tipo I: cuando existe hipoxemia con norma o hi- ·c. Difusión: es el pasaje de los gases a través de
-~ po~apnia (insuficiencia hipoxémica, no ventilatoria). membrana alveolocapilar.
Tipo II: cuando hay hipoxemia e hiperca:~nia (insu- 3. Circulatoria: comprende la fijación del oxíger
~ ficiencia ventilatoria).' a la hemoglobina (Hb) y su trasporte desde
-:} capilar pulmonar hasta los tejidos.
4. Tisular: donde se produce la captación y utiliz;
Fisiopatología ción del oxígeno por los· diferentes tejidos de
dl
1~
organismo.
:~os centros respiratorios están localizados en el La hipoxia se desarrolla por los siguientes mecr
trc•nco encefálico y e~ la corteza cerebral. nismos fisiopatológicos:
119
lit
12. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 12.1
l. Shock séptico
2. Intoxicación por cianuro Tabla 12-1. Causas de insuficiencia respiratoria aguda
3. Alteraciones metabólicas mitocondriales
A. Hipoxia hipoxémica. 1) Disminución de la l. Cerebro Derrame pleural
FiO . Ocurre cuando se respira a gran altura sobre .. Accidente cerebrovascular 5. Vías respiratorias superiores
el nfvel del mar. La disminución de la Fi02 modi- Poliomielitis bulbar Apnea obstructiva durante el sueño
fica en forma directa la Pa02• Dosis excesiva de fánno.cos Parálisis de cuerdas vocales
2) Hipoventilación alveolar. Es la ventilación (narcóticos, sedantes y otros) ObstrucciÓn traqueal
Síndrome de hipoventilación alveolar Epiglotitis y laringotraqueítis
minuto que no puede mantener una PaCO~ normal Edema laríngeo después de intubación
de origen central
para un determinado estado metabólico. Teniendo Depresión anestésica posoperatoria Hipertrofia de amígdalas y adenoides
en cuenta la ecuación de los gases alveolares (que Traumatismo 6. Arbol cardiovascular
se describe en el apartado sobre metodología diag- Mixedema Edema pulmonar cardiógeno
nóstica), todo incremento en la PaC02 se acom- 2. Médula espinal Embolia pulmonar
paña de una disminución de la presión alveolar de Síndrome de Guillain-Barré Embolia grasa
oxígeno (PA02) y por tanto de la Pa0 2• Este meca- Traumatismo medular Mordedura de serpiente
nismo está presente en pacientes con pulmones Poliomielitis Uremia
sanos que tienen alteraciones cerebrales, _neuro- Esclerosis lateral amiotr.ófica 7. Vías aéreas inferiores y alvéolos
musculares o esqueléticas, o depresión por sedantes .. . 3. Sistema neuromuscular
Miastenia grave
. Aspiración (ácido-bilis)
Inhalación de humos
o anestésicos. Tétanos Sepsis
3) Alteración de la difusión; Se produce cuando Fánnacos curarifonnes Bronquiolitis
hay incapacidad para equilibrar los gases a ambos Antibióticos con acción bloqueadora neuromus- Asma
lados de la membrana alveolocapilar. Normalmente cular (estreptomicina, kanamicina, polirnixina) Neumonopatía obstructiva crónica (bronquitis
la sangre capilar equilibra la tensión de oxígeno Botulismo crónica y enfisema)
alveolar en la tercera parte del tiempo en que está Insecticidas organofosforados Fibrosis quística
expuesta para su intercambio. Para que se desa- Neuritis periférica Síndrome de insuficiencia respiratoria
rrolle hipoxemia por este mecanismo es necesario Esclerosis mílltiple del adulto
Parálisis hipopotasémica Neumopatía intersticial
que exista una grosera alteración de la membrana Hipofosfatemia, hipomagncsemia Neumonitis bilateral masiva
alveolocapilar, como puede ocurrir en la fibrosis o Jviixedema Ate! ectasia
en el edema pulmonar, y un acortamiento delliem- 4. Tórax y pleura Bronquiectasia
po de circulación (ejercicio, taquicardia),. . . Distrofia muscular Ahogamiento no consumado
4) Desigualdad ventilación/perfusión (VIQ). Para Obesidad masiva Contusión pulmonar
un eficaz intercambio de gases debe ~xistir un Cifoscoliosis Radiación
determinado ajuste entre ventilación y perfusión. Traumatismo y tórax poli fracturado Pancreatitis
En la figura 12-2 se observan bs variaciones posi- Espondilitis reumatoide Agentes circulantes (ácidos grasos, lccitinasas,
bles en esta relacion. Neumotórax factores de coagulación)
{·, ~.
Las unidades pulmonares hipoventilada;; o no
ventiladas pero bien perfundidas son· las que pro-
ducen hipoxemia. sangre venosa mixta (PvO 2). La sangre q~e retorna intercambio alveolocapilar, la Pa02 también descen-
Fig. 12-1. Los distintos eslabones en el origen de la Las unidades bien ventiladás y no perfundidas al corazón tiene distintas presiones de oxígeno derá. La hipoxemia es más importante cuanto más
insuficiencia respiratoria aguda. solamente pueden ocasionar hipercapnia cuando porque proviene de diferentes territorios ~a~cu baja es la PVO , cuando está asociada a irregula-
está comprometida \!na zona extensa del pulmón. lares que irrigan órganos con variada actividad ridades de la vintilación-perfusión y cuartto menor
A. Hipoxia, hipoxémica metabólica. Esta sangre es mezclada en la aurícula
Las unidades qu·e tienen buena relación V/Q y sea el tiempo de intercambio alveolocapilar.
l. Disminución de la Fi02. las que no están ventiladas ni perfundidas no gene- y el ventrículo derechos, de modo que es en la B. Hipoxia circulatoria. El aporte de oxígeno a
2. Hipoventilación alveolar ran modificaciones de los gases en sangre arterial. arteria pulmonar donde las muestras extraídas son los tejidos depende del volumen minuto cardíaco y
3. Alteración de la difusión 5) Cortocircuitos intrapulmonares (sfwnts). Son representativas de la sangre venosa mixta. del contenido de oxígeno en la sangre arterial. Una
4. Desigualdad ventilación/perfusión una fonna extrema de irregularidad V/Q que se Cuando cae el volumen minuto cardíaco o aumenta disminución brusca e importante del gasto cardía-
5. Cortocircuitos intrapulmonares produce cuando hay unidades alveol~~s con bue- el metabolismo tisular, la PV0 2 disminuye y, si no se co altera en forma directa el aporte de oxígeno a
6. Disminución de la Pv02 na perfusión pero sin ventilación (V/Q =. 0). La logra equilibrar las presiones de oxígeno durante el las células.
hipoxemia no es corregida con oxigenoterapia al
B. Hipoxia circulatoria
~=~ ¿),=~
100 %, lo cual los diferencia de los otros desequi-
Disminución del gasto cardíaco librios entre V y Q.
Existe un cortocircuito anatómico constituido por , - ·
C. Hipoxia anémica las arterias bronquiales, cuya sangre llega a la
l. Disminución de la concentración de la Hb aurícula izquierda a través de las venas pulmo- 1 = 40 C0 1 =O
2. Alteración de la curva de disociación de la nares, y las arterias coronarias, que desembocan en
Hb
3.. Intoxicación por monóxido de carbono
el ventrículo izquierdo por las venas de Thebesio.
El cortocircuilo anatómico es inferior al 3% del
~ normal
~ espacio muerto
volumen minuto cardíaco.
D. Hipoxia disóxica 6) Disminución de la presión del oxígeno en la Fig.l1-2. Vari~cipnes
de la relación V/Q.
e
o
<.VA/Ó l e > 1)AtÚ t
¡¡)
122 12. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 123
GRANDES SINDR01vfES
C. Hipoxia anémica. El contenido arterial. de hipoxia cerebral, pero no son específicos porque Cuando· el compromiso pulmonar es severo y es trascutánea de los gases en sangre.
oxígeno está detenninado por la concentración de pueden obedecer a lesiones tóxicas o infecciosas necesario utilizar una alta Fi02 para valorar la El perfeccionamiento del monitoreo de oxígeno
hemoglobina rrTh), la capacidad de trasportar oxíge- del SNC. No obstante, la anamnesis y el examen oxigenación, se aconseja usar el cociente PaOj con sensores insertados directamente en los te- .
no (1,39 ml de Ojg de Hb) y el grado de satura- físico permiten orientarse hacia el diagnóstico de Fi02 ; su valor normal es de 500, siendo un índice ji~os, probablemente sea de· gran utilidad en el
ción de la Hb. una IRA, que se confumará con los estudios com- de gravedad cuando es inferior a 250; a !:U vez, el futuro:
La disminución de la concentración de la Hb por plementarios. cadente PaOJPA01 (a/A), que normalmente es de
debajo de 8-9 g/dl puede provocar hipoxia, sobre 0,8, en la IRÁ es menor de 0,5.
todo si no se compensa con un aumento del volu- I~adiolog~a. La radiografía de tórax es tm impor- Ribliografia
111en minuto cardíaco. Estudios complementarios tante auxiliar del clínico. Puede aproximarse al
La afinidad de la Hb por el oxígeno depende del diagnóstico etiológico, y detectar compLicaciones Bone, R.C.: Insuficiencia respiratoria. Cltnicas
pH plasmático, la PaC02 , la concentración de 2-3- Laboratorio. La meta de estos exámenes es en- ·que; se presentan durante el curso de la IRA y/o de Médicas de Norteamérica, vol. 3, 1983.
difosfoglicerato intraeritrocitario y la temperatura contrar un parámetro que mida el intercambio ga- su ·ratamiento. Rinaldí, M.R.: Gases en sangre: oxígeno y curva
corporal. El descenso del pH y el a.umento de Jos seoso a nivel tisular, porque la utilización del oxíge- Suele ser nonnal cuando la causa se encuentra de disociación de hemoglobina. Editorial La
demás factores, desvía la curva de disociación de no puede ser buena con una Pa02 baja y mala con en 1~1 SNC o en la placa neuromuscular, o ·oresentar Médica, Rosario, 1974.
la I;1b a la derecha, disminuyendo su afinidad por una Pa02 normal o alta. im~:genes patológicas en caso de derrarm; pleural, Shoemaker, W.C., Thompson, W.L. and Holbrook,
el oxígeno y favoreciendo la liberación de éste a) Acido l4ctico. La acidosis láctica es posible- frac:turas co~tales, cuerpos extrañ.os en la 1ría aérea, P.R.: Textbook of cricical care. 3r.1. ed. SCCM,
hacia los tejidos. La situación inversa dificulta la mente la manifestación más certera de la inadecua- edema pulmonar, neumotórax, neumomediastino, California, 1990.
oxigenación periférica. da oxigenación tisUlar, aunque por lo generai sú neumonía, atelectasia o ascenso diafragmático, o Smilh, L.H. y Thier, S.O.: Fisiopatología. Princi-
La intoxicación con monóxido de carbono pro- presentación es muy tardía. evidenciar enfermedades cardiopulmonares pios biológicos de la enfermedad. Panamerica-
duce desviación a la izquierda de la curva de diso- b) PvO 2• Hasta hace algunos años se consideraba prev-"ias. na, Bueno.s Aires, 1983.
ciación y caída del porcentaje de saturación de la a este parámetro comcJ indicador de oxigenación Otros· métodos. Con diferentes resul.tados ·se West,.J.B.: Fisiopatología pulnwnar. Panamerica-
Hb, deteriorando de este modo el aporte de oxíge- tisular. Actualmente se sugiere que un paciente con han utilizado para el diagnóstico o el seguimiento na: Buenos Aires, 1983.
no a los tejidos. una PV0 2 menor de 30 mm Hg (normal de 40-50 de :os pacientes con IRA otros métodos ·como el West, J.B.: Fisiolog{a respiratoria. Panamerica-
D. Hipoxia disóxica. Disoxia es la utilización mm Hg) tiene una alta probabilidad de hallarse en de los electrodos intravasculares y la rnedi~ión na, 1Juenos.Aires, 1987. ·
anómala del oxígeno por ~as 9élulas. En algunos hipoxia, pero que sea nonnal o alta no siempre
trastornos metabólicos mitocondriales, en la into- significa oxigenación adecuada. Se suma a este
. xicación por cianuro y en el shoclc séptico la uti- hecho la dificultad de extraer sangre para su deter- ·
lización del oxígeno es inadecuada aunque su aporte minación por la necesidad de colocar un catéter en
sea nonnal o aumentado. la arteria pulmonar. · ·
e) Estado ácido-base y gasometrfa. Para diag-
nosticar una IRA y evaluar su gravedad y respuesta
Síntomas y signos a la oxigeno terapia, se utiliza el estado ácido-base
y la gasometría de sangre obtenida por punción de
Las manifestaciones clínicas de la IRA son muy una arteria periférica.
variadas y esto se debe a la multiplicidad de causas En la IRA pipox.émica (tipo I) se ~ncuentra tam-
que la originan. bién disminuci<?n de la PaC02 con aumento del pH
Los primeros síntomas son desorientación, inquie- ·(alcalosis respiratoria). ·
tud, irritabilidad y depresión de las funciones in- En la IRA tipo II, además de hipoxemia bay
telectuales. Los pacientes por lo general refieren aumento de la PaCO,_ y di.sminución del p.H (acido-
disnea y se los puede observar taquipneicos, angus- sis respiratoria).
tiados y con dificultad respiratoria. La cianosis de o d) Diferencia ~lvéolo-arterial de. oxfgena (A-
la piel y mucosas suele estar presente denQtmdo un aDC!.;.J. Valora la eficiencia del intercambio gaseo-. ·
aumento de la Hb reducida. Otros sfutomas son so • .1:.1 cálculo de la PA02 se establece aplicando la
taquicardia, vasoconstricción periférica, hiperten- ·ecuación de los gases alveolares: ·
sión arterial y por último bradicardia e hipotensión.
Los hallazgos clínicos más precoces asociados a PA02 = Fi02 • (PB -. PH20)- (P~C(\)
una hipercapnia son cefalea pulsátil y confusión
mental, y se deben a vasodilatación y edema cere- en donde Fi02 = fracción inspirada de 0 2 (0,21
bral. Otras manifestaciones son asterixis, mio- para aire ambiente); PB =presión barométrica (760
clonías, vasodilatación periférica, arritmias y su- mm Hg a ~ivel del inar); PH20 =presión de vapor
doración profusa. A medida que el cuadro se agra- de agua (47 mm Hg), y R = cociente respiratorio
va aparece hipertensión endocraneana, convulsio- (0,8).
nes, hipotensión arterial, midriasis, depresión res- La A-a D02 se obtiene restando a la PA02 la
piratoria y coma. Pa02 • Aumenta cuando se producen trastornos en
la trasferencia de oxígeno; tiene la ventaja, con
Metodología de estudio respecto a la medición de los gases en sangre, de
que es menos sensible a los cambios en la venti-
Interrogatorio y examen físico lación, y el inconveniente de que; en condiciones
· estables, los aumentos en la Fi02 producen una
amoliación del gradienle.·
13. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA "125
Tabla 13-1. Enfermedad pulmonar ohstructlva
Enfisema
Enfennedad pulmonar obstrucliva Enfennedad de las vías aéreas p~queñas

crónica (EPOC)
Enfermedad Bronquitis crónicn.
pulmonar
obstructiva
Asma bronquial
Bronquiectasias (fibrosis quística}
13 Enfermedad pulmonar obstructiva

Etiopatogenia. Los tres factores etiopatogéni- infección agregada en dos o más ·oportunidades,
Carlos R. Salvarezza cos del enfisema son el tabaco, la contaminació.n durante tres meses por año en el curso de los dos
J atmosférica y el factor genético.
Hábito_de_f.umar·. La evidencia de la asociación
años precedentes. Se piensa que la causa de la
bronquitis crónica es la irritación por el humo del
entre el tabaco y el enfisema es irrefutable desde el cigarrillo, así como también contaminantes gaseo-
Existe un grupo de enfermedades que se carac- cuyas paredes nacen algunos alvéolos), y éstos en 7 . punto de vista epidemiológico. La severidad de sos y partículas atmosféricas. La mayoría de los
teriza por trastornos orgánicos y funcionales en los dos o tres conductos alveolares, que a su vez se esta pa"tología está relacionada con la magnitud y pacientes con bronquitis crónica presentan broncos-
cuales la magnitud del flujo espiratorio forzado se continúan en dos o cuatro sacos alveolares. Los duración del tabaquismo. De acuerdo con la hipó- pasmo asociado.
ha reducido lo suficiente como para originar inca- alvéolos nacen de las paredes de los sacos alveo- tesis más aceptada, la inhalación de humo de taba-
pacidad ventilatoria obstructiva.. lares. La porción de pulmón que se extiende des~ués co atrae al pulmón leucocitos productores de elas-
El gruoo de las enfermedades pulmonares obs- del bronquiolo terminal constituye una umdad tasa, estimulando su liberación, lo cual a su vez Asma bronquial
tructivas· comprende una serie de entidades que anatómica llamada ácino. inactiva los inhibidores pulmonares de elastasa e
raramente se presentan en forma aislada, pero que En el enfisema pulmonar los conductos alveo- "interfiere en la reparación del tejido pulmonar. No El asma se caracteriza por la hiperreactividad de
tienen diferencias evolutivas que permiten su des- lares, los sacos alveolares y los alvéolos están dis- todos los fumadores padecen enfisema, lo cual indi- las vías aéreas que lleva a la obstrucción, la cual
cripción por separado (tabla 13-1). tendidos en un primer período. Luego aparecen ca que otros factores intervienen en su génesis. varía ampliamente en el tiempo en forma espont..:'Í.-
El enfisema, la enfermedad de las vías aéreas defectos en los tabiques alveolares, y los alvéolos Contaminaci4n atmosférica. Este factor sigue en nea· o en respuesta a la terapéutica. El broncos-
pequeñas y la bronquitis crónica tienen en común se pierden y fusionan resultando en la formación importancia al tabaco. pasmo puede ser producido por un agente res-
la obstrucción difusa constante que progresa lenta- de quistes. En estadios avanzados la mayoría de F_qctor gen.4Jlc_o. La estructura normal del pul- ponsable específico, la inmunoglobulina E, aun
mente en meses o años sin una causa específica. las paredes alveolares se destruye~ y se forrn,an mqn necesita que exista un equilibrio entre enzi- cuando en la mayoría de las situaciones la causa es
Ellos conforman la enfermedad pulm~nar obstruc- cavidades que generalmente compnmen a las vms mas llamadas proteasas y sus inhibidores. La a.1- desconocida y no se la· puede vincular con alergia,
tiva crónica (EPOC). El asma bronquial, que se aéreas adyacentes. antit;ripsina es una glucopro!eína que ejerce esa como el asma de comienzo en la edad adulta.
caracteriza por una obstp!cción variable, y las bron- Los capilares están destruidos en las áreas com- acción sobre las proteasas, y su défj~it congénit9 . Otros factores no específicos, como el 2ire frío, el
quiectasias, incluyendo las vinculadas con la fibro- prometidas, pero se conservan arteriolas y vénulas. pef1!1Ít!! _la destrucc~~n del parénquima pulmonar ejercicio, la contaminación ambiental y drogas
sis quística, tienen una causa defmida. Estas se ensanchan y permiten derivar el flujo por las proteasas~ Es una enfermedad que se obser- pueden producir broncoconstricción. Contribuyen
sanguíneo hacia áreas más o menos indemnes del va con escasa frecuencia. a la obstrucción el edema mucoso, la inflamación
pulmón. y descamación epitelial, así como la excesiva pro-
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica En condiciones fisiológicas la inspiración se ducción de mucus.
(EPOC) aco;vpaña de dilatación de las vías aéreas, prod~: Enfermedad de las vías aéreas pequeñas La diferenciación entre asma y EPOC puede ser
to de una tracción radial aumentada y de la prcs10n difícil debido a la existencia de espasmo, en oca-
Enfisema pleural más negativa. La espiración vacía los alvéo-
los por el retroceso elástico de las paredes alveo-
el
Desde punto de vista fisiopatológico se caracte- siones predominante, én la EPOC, y la falta de
riza por inflamación, fibrosis y. aumento de la tor- reversibilidad en pacientes con asma.
El enfisema pulmonar se define anatómicamente lares, por las fuerzas ejercidas por la tensión super- tuosidad de los pequeños bronquios de las vías aé.-
como una alteración histológica-earacterizada..p.or ficial, y por la contracción de las fibras musculares rcas periféricas, produciendo obstrucción. Estos cam-
un -agrandamiento. 'lQQrmal d~__losJ.ºiQ_os, la desde los conductos alveolares. · bios pueden representar hechos orcs_Q_c~.de laEPOC, Bronquiectasias
trucción de las paredes alveolares y la falta de La anormalidad funcional más importante del a pesar de que su presencia y severidad no están
fibrosis evidente. enfisema es la pérdida del retroceso elástico, como, relacionadas proporcionalmente con la magnitud de Se caracterizan por una dilatación persistente de
Anatomía·:~<\natomía patológica. Fisiopatología. consecuencia de la destrucción del parénquima pul--· la obstrucción y el enfisema. El cigarrillo y los los bronquios debida a cambios desiiuctivos en las
La tráquea se divide en un bronquio derecho y o~o manar. Esto 11eva a un aumento de la resistenciá de contaminantes del ambiente son factores que pue- capas muscular y elástica de la pared. Pueden ser
izquierdo, que a su vez se bifu~can en bro~qu.1?s las vías aéreas y a una disminución del Dujo cspi- den estar implicados en la génesis de este proceso. · difusas o localizadas en un segmento pulmonar. La
lobularcs y éstos en segmentanos. Esta dmsmn ratorio. causa de la destrucción puede ser una severa ne-
continúa hasta los bronquiolos tcrm inalcs, que son Otra alteración es el deterioro de la tracción radial crosis por infección grarnnegativa u ocasionalmente
las vías aéreas más pequeñas que no están en co- sobre los bronquiolos, con el consiguiente prcdomi- Bronquitis crónica secundaria a infecciones recurrentes que se presen-
municaciór. con los alvéolos. Los bronquiolos ter- nio de la presión pleural. El resultado de ~sto es la tan habitualmente en pacientes con alteraciones en
minales se dividen en bronquiolos respimtorios (de tendencia al colapso de las paredes bronqmolares. Es una condición_c.;_r.Qrl~~-_o. recurrente por exce- su sistema inmunológico. También pueden verse
174 so de secreción ml!!=-º.~it en el :írbol bronquial, con asociadas con el síndrome de las cilias inmóviles
t
126 GRANDES SINDROMES 13. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA 127
con sinusitis, situs inversus, dextrocardia e inferti- hilios grandes (por hipertensión arterial pulmo- o{ Lung Disease Workshop: The defin¡:fion of Standards for the diagnosis and care of patients
lidad. La fibrosis qiiística es la causa más común nar), diafragma aplanado y descendido, aumento emphysema.Am.Rev,Resp.Dis.,l32:18~!,1985. with chronic obstructive lung disease (COPD)
de bronquiectasias; es un trastorno recesivo au- de la angulatur.ª' de los senos. costoft-énicor,cc5sti- Silvers, G., Petty, T. and Stanford, R.: Elar;tic re- and asthma. Am. Rev. Resp. Dis., 136:225,1987.
tosómico de la secreción exocrina, con infecciones llasnorizontalizadas y espacios.intercostales en- coi! changes in early emphysema. Thorax, West, J.: FisiopatQlogíapulmonar. Panamericana,
:~
recurrentes y destrucción de las paredes bronquia-
les.
sanchados. En las laterales se aprecia un aumento
del diámetro anteroposterior y de los espacios cla-
ros retroesternal y retrocardíaco. Los diafragmas
..
,-
3~i:490,1980. Buenos Aires:·J983.
:() están aplanados o cóncavos hacia arriba y los án-
<D +
Síntomas y·signos
En el enfisema la disnea es el síntoma domi-

gulas de los senos costófrénicos anterior y poste-
rior aumentados. En la bronquitis crónica se pueden
observar signos de insuficiencia cardíaca derecha,
~ nante, que el paciente percibe, inicialmente, después y en las bronquiectasias bronquios dilatados y en-
de actividades físicas moderadas. Con la evolución grosadas.
~ de la enfennedad disminuye la tolerancia a los Examen funcional respiratorio. Espirometría.
esfuerzos; la disnea se exterioriza aJ realizar ejer- En la espirometría convencional se mide la ca-
~ cicios mínimos y finalmente aparece en e] reposo. pacidad vital (CV), el volumen espiratorio forzatJo
La tos que suele acompaflar a la disnea general- en un segundo (VEF 1), el VEF 1 como porcentaje
1.) mente es seca y matutina.
En el asma la disnea es intermitente con crisis de
de la CV. y el flujo espiratorio máximo (FEM). En
el enfisema generalmente todos las valores están
1
1) disnea paroxística, donde el broncospasmo es pre-· disminuidos por la reducción del retroceso elástico
li) dominante. La tos intennitente puede ser en oca- y el deterioro de la tracción radial. En el asma está
siones el único motivo de consulta. Tiene impar- reducido el flujo espiratorio, el cual mejora con
tancia evaluar la presencia de factores desencade- broncoclilatadores.
~ nantes ambientales y ocupacionales en la génesis Curva/lujo-volumen. Esta curva se halla altera-
1} de las: crisis (polvo de algodón, proteínas animales, da en el enfisema avanzado; el flujo está reducido
drogas, etc.). en relación con el volumen.
1} El interrogatorio orienta hacia la existencia de Complacencia pulmonar (compliance).. La com-
bionquiectasias cuando revela la presencia de tos placencia estática (CE) es la relación entre el: vol u-
~ productiva con grandes volúmene$ de expectoración men pulmonar y la presión traspulmonar (presión
purulenta y hemoptoica de olor fétido. alveolar menos presión pleural) cuando el flujo
~ En el enfisema la mayoría de los enfennps son áereo es nulo. En el enfisema la CE está aumenta-
g~lgados. El tórax está aumentado en su diámetro da (desplazada hacia arriba y a la izquierda). Se
V anteroposterior, y alcanza su diámetro máximo a produce por disminución del retroceso elástico.
nivel de la parte media del esternón. Las cosiillas Capacidad de difusión. Está disminuida por la
tí) superiores están horizontalizadas, las clavículas pérdida ·de la superficie y del volumen sanguíneo
prominentes y el ángulo epigástrico obtuso. Los capilar. ·
~ músculos accesorios de la respiración se ooservan Gases sanguíneos arteriales. El oxígeno y el
hipertrofiados y en ocasiones se detecta tiraje. La anhídrido carbónico pueden permanecer nonijales -
iJ respiración habitualmente es de tipo torácico. La · durante ·un tiempo prolongado. En estadios avan-
espiración se efectúa con los labios cerrados en un zados se produce hipoxemia con mayor frecuencia
i) intento de dilatar los bronquios colapsados. Las que hipercapnia. En el bronquítico crónico es más
vibraciones vocales y la expansión torácica están frecuente la hipercapnia .
.i) disminuidas. · El diagnóstico del enfisema pulmonar se realiza
En la percusión del tórax se obtiene hipersano- ppr la suma de los distintos elementos analizados,
i) ridad de los campos pulmonares y disminución de ya que se .dttbe recordar que la definicíón de esta
íj) la matidez cardíaca. Las bases pulmonares están patología ~es ~atomopatológica, y por lo 'tanto la
descendidas y la expansión torácica es escasa. certeza diagnóstica se obtiene por la observ~ción
i[j Ei murmullo vesicular es poco intenso, la espi- microscópica de un trozo de parénquima pulmo-
raQiOn prolongada y frecuentemente se auscultan nar.
.i) sibilancias fmas y estertores subctepitantes b~ales. No obstante lo mencionado, es importante hacer .
En las bronquitis crónicas y bronquiectasias avan- hincapié en el hecho de que la diferenciación entre
zadas se observa la presencia de dedos en palillo asma y EPOC es dificil y se basa fundamental-
ltl de tambor y cor pulmonale. mente en el interrogatorio.
Metodología de estudio Bibliografía
Radiografías de tórax. Ocasionalmente pueden Janoff, A.: Elastases and emphysema (srate of art).
ser normales. En las placas de frente se observa A.m. Rev. Resp. Dis., 732:417, 1985.
hiperclaridad (por disminución de la vasculatura), NaLional Hcart, Lung ancl Blood InstituLe, Division
14. SINDROME DE CONDENSACION 129
dente habitual de las vías aéreas superiores, y de- grama aéreo, que es la visualización de los bron-
fectos de- los mecanismos de defensa del aparato quios debido a que el aire contenido en su interior
respiratorio predisponen a la invasión alveolar. contrasta con la opacidad de la condensación.
Laboratorio. En el hemograma se observan fre-
cuentemente entre 15.000 y 30.000 leucocitos por
Síntomas y signos mm3 , con neutrofilia y un porcentaje aumentado
. de granulocitos inmaduros:. La eritrosedimentación
En el 80% de los casos la neumonía se inicia en está acelerada y en algune>"s pacientes puede llegar
forma aguda con hipertermia, escalofríos, malesta,r hasta 100 mm en la primera hora. El hemocultivo,
general, cefaleas, puntada de costado, tos seca. a su vez, permite aislar neumococos en el 30% de
Luego se agrega expectoración que puede ser mu- todos los pacientes.
i copumlenLa, hemoptoica o herrumbrosa. En cuanto al examen de esputo, debe recordarse
Para que una condensación se· detecte semiológi-
l J.,..
..!l. Síndrome de condensación 1 camente es necesario que su tamaño exceda los 4
cm, que se localice próxima a la superficie toráci-
que los neumococos son residentes habituales de la
cavidad orofaríngea y que por lo tanto su hallazgo en
la expectoración es de valor relativo para certificar
ca, que su espesor sea suficiente y que el bronquio el diagnóstico etiológico.
Carlos R. Salvarezza correspondiente a la condensación permanezca Punción transcricotiroidea y neumocentesis. Los
permeable. especímenes que se obtienen con estos métodos no
La inspección puede ser negativa u observarse están contaminados y ofrecen un porcentaje alto
taquipnea, rubor facial (signo de la cachetada), de positividad, No obstante, excepcionalmeme es
Condensación~L~9.Q.<?_ Pt:Q<?.~9__P8:tQ!ógicp que Hales que apoyan en una membrana basal y se herpes. A la palpación las vibraciones vocales es- necesario indicarlos en esta patología.
aumentaJ.asLensidad del parénquima pulmonar. Esta unen por conexiones cerradas. Los neumonocitos I tán aumentadas en la zona correspondiente a la
es una definición amplia donde están incluidas las ocupan el 96% de la superficie alveolar y actúan condensación. En la percusión la sonoridad toráci-
n~~. ~~~electasi~s, las fibrosis y los tu- como sostén mecánico. El 4% restante está forma- ca normal se modifica y adquiere las característi- Bibliografía
mores. do por neumonocitos II cuya función es sintetizar cas de submatidez o matideZ~ En cuanto a la aus-
cneste capítulo se considerará como síndrome el surfactante y trasformarse en neumonocitos I cultación, se detectan raJes subcrepitantes y crepi- Finland, M.: Pneumonia and pnercmococcal infec-
de <;:ondensaci9.n a las anormalidades originadas en cuando éstos son destruidos. En los alvéolos tam- tantes, que luego desapare¡;en, y se ausculta un lions with specía/ reference to pnewnococcal
l~.lneümoriiªª-lpor neumococos, en las cuales un bién se encuentran macrófagos alveolares localiza- .sonido bronquial que· reemplaza al sonido respira- pneumonia.Am.Rev. Resp.Dis., 120:481,1979.
seginento,-un lób.ulo o todo el pulmón pierden su dos en sus paredes. ·torio. · · Chernialc, R.: Current therapy of respiratory di-
estrucwra no.rrnal. Olras bacterias grampositivas y La presión hidrostática de los capilares tiende a sease. The C.V. Mosby Co., St. Louis, 1984.
gramnegativas pueden producir este síndrome. desplazar el líquido desde su interior hacia el espa- Penrrington, J.: Respiratory infections: diagnosis
cio intersticial. Metodología de estudio and management.Raven Press,New York, 1984.
La presión oncótica capilar es de alrededor de Spencer, H.: Pathology of the Lung. W.B. Saun-
Fisiopatología 24 mm Hg y trata de retener líquido e impedir que La anamnesis y el examen físico permiten diag- ders, Philadelphia, 1977.
llegue al intersticio. nosticar presuntivamente el síndrome de con- Staff of the Pulmonary Center, Bastan University
El pulmón está formado fundam'e'ntalmente por Se desconocen los valores de la presión hidros- densación generado por bacterias. School of Medicine: Current Tapies in the
tres compartimientos: vascular (capilares), intersti- tática capilar (se calcula en 11 mm Hg) e intersti- Radiografía de tórax. Se observa una opacidad Mcmagement ofRespiratory Diseases. Churchill
cial (fibras colágenas y otras) y aéreo (alvéolos). cial (estaría por debajo de la presión atmosférica) localizada más frecuentemente en los lóbulos infe- Livingstone, Edinburgh, 1985.
Los capilares pulmonares están llmitados por un y de la oncótica intersticial (de aproximadamente rio~es, de densidad homogenea y limites impreci- West, J.: Fisiopatología pulmonar. Panamericana,
endotelio que descansa sobre una membrana basal. 20 mm Hg en la linfa pulmonar). sos. Ocasionalmente puede· apreciarse un bronco- Buenos Aires, 1982.
Las células.-endoteliales están unidas entre·sí por Cuando el equilibrio que regula estas presiones
conexiones menos estrechas que las de las células se rompe, el líquido se desplaza desde el capilar
epiteliales. La difusión de agua, electrólitos y hacia el intersticio (edema intersticial), y si los
moléculas hidrosolubles pequeñas se realiza a través linfáticos son insuficientes para drenarlo, pasa des-
de estas uniones, pero la trasferencia de macro- de el intersticio a los alvéolos (edema alveolar). ·
moléculas solamente es posible en condiciones
patológicas. Las células endoteliales son ricas en
~ las cond.e.flsaciones ~1 primer estadio es el de
u_I!_~~ma.q~e.ll~~!9S é!_l_y~glos, semejante a cual-
e;
filamentos susceptibles de contraerse por el efecto quier otra forma de edem1,1 pulmgDar, pero que
de la histamina, la serotonina y la bradiquinina, lo _G_ontiene neumoc.oc9s. Luego los alvéolo~ SQnqcu-
cual aumenta consecuentemente la permeabilidad pados porglóbülos rojos, fibrina,_y unos pocos
capilar al abrirse las uniones. P.Qlim.ort}?ñt!_~le~es._ Los bro.nqttiP~ p_equeños. so~
El intersticio es un espacio compacto en el que tapados. por la -fibrJ!la (hepatización r9ja). El ~st:a\.
pueden diferenciarse dos zonas: una muy delgada dio siguiente es el de h~Q.at~zación gi:is, donde los
constituida por la fusión de las membranas basales alvéolos contienen mayoritariamente fibrina y poli-
(sector responsable del intercambio gaseoso) y morfonucleares: El ultimo período es aquel que va
ot,ra más ancha ocupada por fibras colágenas y a la resoiucióñ por r~a,bsorción_.dGl edema.
elásticas, monocitos, polimorfonucleares, linfoci- La causa más común de condensaciones es. el
tos, macrófagos y abundantes células intersticiales. IJ.@_mococo, _bacteria grampositiva aerobia ·de la
Los alvéolos" están constituidos por células epi te- que se-conocen 80 tipos antigénicos. Es un rcsi-
15. ATELECTASIA 131
plc:urales, el neumotórax y las toracoplastias pueden equilibra la radiotrasparencia del pulmón hiperin-
colapsar el pulmón. su.flado.
::..a ventilación colateral que se produce a través Ate/ectasia lobular. Los signos son los siguien-
de los poros de Kohn (comunicación interalveo- t~: hay radioopacidad con desplazamiento de las
.
' ~
lru), de Lambert (bronquiolos alveolares) y de
Mutin (interbronquiales), impide la reabsorción
de pequeñas áreas colapsadas.
cisuras, los vases del o de los lóbulos adyacentes
se separan y curvan hacia la atelectasia, la tráquea
se desvía hacia el hemitórax· afectada en los lóbu-
los superiores y el hilio se desplaza hacia arriba.
En contadas ocasiones el hilio desciende en la
Síntomas y signos atelectasia de los lóbulos inferiores.
Ate/ectasias segmentarías. Los signos radiológi-
Las atelectasias pequeñas son generalmente asin- cos son parecidos a los-de la atelectasia lobular,
15 Atelectasia
. tomáticas, en tanto que las grandes pueden cursar
\ co:1 tos, habitualmente seca, disnea espontánea o
· · de esfuerzo, y dolor referido a la zona afectada.
pero muchos de ellos se reconocen con dificultad
debido a que el volumen atelectasiado es pequeña.
La radiografía de perfil es muy útil para delimitar
· Cuando se infectan se ·agregan expectoración e el segmento enfermo ..
Carlos R. Salvarezza hipertermia. Los síntomas también deper,den de la Tomografía lineal. Tomografía axial computa-
funcionalidad del parénquima pulmona~ y de la da. Estos métodos reconocen con mayor facilidad
pa1.ología que le dio origen. a las atelectasias, pero se los indica en raras oca-
Para que el examen físico sea positivo las atelec- siones ya que las radiografías de lórax de frente y
Algunos autores consideran ·que atelectasia y sis endobronquiales, cicatrices de la mucosa bron- tasias deben ser de cierto tamaño. de perfil son suficientes para establecer el diagnós-
colapso son sinónimos. El colapso es la disminución quial. En la inspección, solamente las aw1ectasias tico. · ·
del volumen de un segmento, un lóbulo o un pul- La compresión extrinseca es provocada con magn ndes cursan con inmovilidad respiratoria y tira- Bronéografia. Detecta la interrupción bron-qui-
món, mientras que atelectasia es una reducción yor frecuencia por adenopatías de origen diverso, je intercostal. Las vibraciones vocales e:stán dis- al, pero se la indica excepcionalmente por los
volumétrica, más reabsorción del aire alveolar con- tumores extrabronquiales y aneurismas. · mi midas o abolidas en la palpación, mientras que motivos ya enunciados.
secutiva a una obstrucción o a una pérdida de Cuando se produce la obstrucción bronquial, la en la percusión se detecta matidez o suhmatidez. Laboratorio. Los datos dependen de la eliología
surfactante.. En ambas patologías la circulación presión total del aire atrapado se aproxima a 760 En la auscultación el sonido respiratorio est.1 dis- de la atelectasia.
está conservada. mm Hg, y la suma de las presiones parciales de la minuido o abolido. Eib.rob.roncoscopia_ Permite estudiar el árbol
La tráquea se divide en dos bronquios que se sangre .venosa es inferior a la atmosférica. Enton- bronquial hasta los orificios subsegmentarios. Se
separan y se dirigen hacia el hilio pulmonar corres- ces el aire difunde hacia la sangre en forma lenta pueden visualizar lesiones endobronquiales y dis-
pondiente donde penetran en el pulmón y lo atra- (horas o días) y se produce la adherencia de las Metodología de estudio minución de la luz bronquial par compresión ex~
viesan hasta la base, dando numerosas ramifica- paredes alveolares. Después de algunas horas, el trínseca. Es el método más importante para es tu-
ciones. Los bronquios principales se dividen en aire absorbido es reemplazado por edema. J~a ªnamn~sis y eJ exam~n físi~o son de escaso . -~iar la etiologí~ de J~s_atelect?si(ls. __ _ __ -·
bronquios lobulares y éstos en segmentarías, que a Pérdidá-del sudactante. En el recién nacido el valor para diagnosticar atelectasias, y solamente
su vez continúan dividiéndose hasta dar los bron- aire inhalado en la primera respiración habitual- permiten hacer diagnóstico presuntivo.
quiolos respir.atorios, los conductos alveolares y mente distiende los conductos alveolares y las respi- Radiografía de tórax. De frente y de perfil,
los sacos alveolares; de las paredes de estos últi- raciones siguientes hacen lo mismo con los alvéo- permite diagnosticar atelectasias pulmonares, lo- Bibliografía
mos nacen los alvéolos. los. Este proceso es ayudado por la película de bulares y·segmentarias.
La superficie alveolar está cubierta por una surfactante, que reduce la tensión superficial de los .l.telectasia_pulmonar. El pJll_I)lÓ_I.l..-ª.f~G.Ull!_o_se Anderson-K.issane: Patologia. Panamericana,Bue-
película delgada lipoproteica llamada surfactante, alvéolos y permite que éstos se dilaten con un desvía ha~ia..4L:Pared.torácica posterior y el corazón nos Aires, 1986. ·
que se sintetiza en el pulmón a partir del glicerol. esfuerzo menor. también. mientras que; el pulrnón...sano...ba::e hernia . Felson, B.: Radiología torácica. Ed. Cientifico-
El surfactante reduce la tensión superficial de los La presión en el circuito pulmonar del niño hasta a través de la línea media. La imagen radiográfica Médica, Barcelona, 1978.
alvéolos favoreciendo su estabilidad e impidiendo el nacimiento es igual a la sistémica; en ese mo- es .a de una opru;!..dad..l!oll}og~nea de to1do el he- Meyer, P.: Fisiología humana. Salvat, Barcelona,
que se colapsen, y también contribuye a mantener mento cae bruscamente alrededor rte diez veces. · milórax afectado, con el mediastino y la tráquea 1985.
secos los alvéolos al evitar la trasudación de líqui- En ocasiones, y por causas no conocidas con exac- ·desviados hacia la atelectasia, el hemj..Q~af~g_JI!a __Ro_!lviere, H.: Anatomia humana. Bailly-Bailliére,
do. titud, se produce una severa constricción de Jas a~~~ndido y el pulmón sano insuflado ab1'lmbando Paris, 1943.
arterias pulmonares pequeñas y de las arteriolas, por detrás del esternón en el hemitórax -enfermo Spencer, H.: Pathology of the lung. W.B. Saunders
que originan isquemia y daño del epitelio alveolar (neumonocele). En la proyección lateral !.a atelec- Co., Philadelplzia, 1977.
Fisiopatología con pérdida de surfactante y atelectasia. Este sín- tasia se visualiza con!dificultad porque su .borde West, J.: Fisiopatología pulmonar. Panamericana,
drome se denomina de dificultad respiratoria agu- ant·!rior no produce un;a imagen neta Y. su densidad Buenos Aires, 1982.
Los mecanismos por los cuales se produce uña da del recién nacido, y tiene una elevada mortali-
atelectasia son varios. dad.
Obstrucción. La obstrucción con:tpleta y rápida Otra enfermedad que puede originar atclectasia
de un bronquio de cierto tamaño puede producirse por pérdida de surfactante es la embolia de pul-
por compromiso endobronquial o por compresión món.
extrínseca. Colapso. La compresión externa del pulmón
Las causas endobronquiales son: lapones mu- genera colapso pulmonar. La ausencia de obsLruc-
cosos, coágulos sanguíneos, cuerpos extraños, lu- ción bronquial permite que las secreciones drenen
mores broncogénicos benignos y malignos, metásta- libremente y eviten la infección. Los derrames
130
1ú. :::>1J'l JJ KUIVll:. CA V llAKlU 133
- Quiste broncó~o. Es una anomalía de loca-

lización intñlpüiiñomii'o mediastinal. Al comuni-
carse con un bronquio elimina líquido y da lugar a
una cavidad de paredes finas.
- Quiste por secuestro pulmonar. Son fonnacio-
nes quísticas, una anomalía de un área del parén-
quima pulmonar, que presentan diversas caracterís-
ticas: únicos o múltiples, comunicados o no con
bronquios, irrigados por una arteria anómala que
nace de la aorta (generalmente abdominal), drena-
dos por venas pulmonares, no hereditarios y que
pueden ser intra o extralobulares.
,_1lJ ,.
-Quiste. alveolar. Comprende las siguientes va-
1 b Síndrome cavitario riedades: vesículas subpleurales pequeñas y am-
pollas de enfisema (que también pueden ser ad-
Carlos R. Salvarezza quiridas) y bronquiectasias quísticas.
Quiste._hida.t.ídiea. Producido por un parásito
llamado equinococo granuloso.
Carcinoma metastásico. Solamente el4% de los
tumores metastásicos cavitan y generalmente son
La cavitación pulmonar es una pérdida de sus- en el enfisema, la intensidad del soplo puede incre- espinocel ulares.
tancia secundaria a la eliminación de pus o tejido mentarse. Linfomas. La enfennedad de Hodgkin puede in-
necrosado, o a la evacuación de quistes (fig. 16-1). Complacencia. En las fibrosis pulmonares difu- vadir parénquima pulmonar, necrosarse y cavitar. Ffg. 16-1. Fonnación cavi[aria.
Una variedad grande de procesos destruyen el sas, con complacencia muy disminuida, no se ori- .lyli_q~•. Las lesiones de la coccidioidomicosis y
parénquima en forma indiscriminada: alvéolos, gina. la histoplasmosis suelen cavitar.
bronquios, vasos e intersticio. A las leyes analizadas corresponde agregar otras Otras causas. Infarto pulmonar, neumoconiosis, redondeada, de moneda), l@nopt.nic.os (sangre
El conjunto de síntomas y signos producidos por condiciones necesarias para definir las característi- granulomatosis de Wegenex:, seudoquistes pulmo- mezclada con los demás componentes), hemoptisis
las cavidades constituyen el síndrome cavitario. cas del síndrome: nares traumáticos, panartéritis nudosa, nódulos de ~sangre pura), he~C?S (expectoración pega-
Condensación pericavitaria. Puede existir o no, la artritis reumatoidea. JOSa de color marrón, rosada o ladrillo), fétidos
tener un espesor grande o pequeño. (expectoración nauseabunda, de olor penetrante,
Etiopatogenia Contenido. Puede ser líquido o caseoso. · producto de necrosis tisular), c_rjstalinos_ (líquido
P.aredes. Lisas o anfractuosas. ¡·· Síntomas y signos cristal de roca).
Para que una cavitación sea detectada clínica- Las causas del síndrome son varias: Los signos solamente se constatan cuando se dan
mente es necesario que reúna una serie de condi- Tuberculosis. 4 cavitación es un rasgo caracterís- Las cavidades pueden ser asintomáticas, pero las condiciones señaladas al analizar la tisiopa-
ciones: tamaño, localización, comunicación bron- tico de la tuberculosis. Se debe a la evacuación del cuando producen síntomas los más comunes son tolagía del síndrome cavitario. .
quial, condensación del parénquima circundante, material c~eo_so ~omo consecuencia- de iáevolu- los siguientes: La inspección carece de importancia para el diag-
contenido y estado de sus paredes. Estas condicio- ción desfavorable de una lesión bronconeumónica. · . ~:ruede ser seca o acompañada de sécre: nóstico presuntivo de una cavidad.
nes están regladas por leyes fundamentales. Carcinama..hrtm.CÓ.~l!O. Puede cavitar debido a Clones. En la palpación las vibraciones vocales varían
Volumen mínimo. Ninguna lesión pulmonar puede una pérdida de sustancia necrótica central, dentro li:xp€ctar.a.ci.ó!f.. De acuerdo con las característi- de acuerdo con el grado. de condensación perica-
originar signos estetoacústicos si no ocupa un vo- de la masa tumorar:-éft:romecanTsffio es el de la cas del esp.ut.o.-ªxisten..varios tipos: serosos (flui- vitaria. Cuando es importante están aumentadas,
lumen suficiente y en general ba$tante grande. En obstrucción de un bronquio, con .infección, necro- dos, eppu~_sos), ~Q~Qs (trasparentes u opali- cuando no existe están disminuidas.
caso contrario, el sonido respiratorio de la región sis y cavitación en parénquima pulmonar alejado nos, gelatinosos, adherentes); muc_opurulentos (vis- En la percusión la sonoridad puede estar aumen-
vecina se extiende por el área lesionada. ~l tamaijo. _ del tumor; se produce en tejido no neoplásico (fig. cosos, amarillentos), purulentos (más viscosos, tada cuando la cavidad es grande, superficial y está
no ha de ser menor de 3 a 4 cm. 16-2). amarillentos verdosos, generalmente dispuestos en vacía. Si contiene líquido .o si la condensación pcn-
·Profundid,ad.1J.na lesión pulmonar alejada de la A.b.s_ceso primitivo de pulmón. Son aquellos que tres capas), num.l!!.!![.es (cada esputo tiene forma cavitaria es considerable, se compruebJi matidez.
superficie, en Üna región central, no es descubierta asienta:ri en üñ parénquima previamente sauo. Los
por las maniobras semiológicas. gérmenes llegan al pulmón por las siguientes vías:
~--
Trasmisión. Esta ley se refiere exclusivamente a - Broncógena. Predominan los gérmenes anaero-
los soplos, cuya trasmisión depende de los siguien- bios, aunque también se asocian aerobios. Para que
tes factores: se produzcan son necesarias enfenncdades predis-
-·. < '

- Si existe una alteración patológica a nivel de la ponentes, disminución o abolición de los mecanis-
laringe (parálisis o destrucción de las cuerdas vo- mos de defensa del aparato respiratorio y focos
cales), no se produce soplo. · infecciosos de la cavidad orofaríngea que puedan
- Es indispensable que la vía aérea esté permea- aspirarse.
ble; si está obstruida (tumor broncógeno, cuerpo - Hematógena. Generalmente a estos abscesos se
extraño), el soplo no se origina. los denomina neumatocelcs y son producidos por
-Si la amplitud del tórax esl.á muy disminuida, estafilococos que provienen de una infección ale- \ o Cl
como ocurre en la parálisis diafragmálica, el soplo jada del pulmón. Fig.l6-2. Abscesos por obs-
\ o
-
trucción en el carcinoma bron- \ /1
no se produce. Si la amplitud está exagerada, como Quistes congénitos. Pueden ser los siguienlcs:
1'J,7 cogénico. '-
-.
\ /
_[-:o
.:{) 134 GRANDES SINDROMES 16. SINDROME CAVITARIO 13
:~ Metodología de estudio taria o no, se demuestran con el frente y el perfil
-~ correspondientes. Para estudiar la zom: apical se
El diagnóstico presuntivo del síndrome cavitario recurre a la posición ,caudoapical, que P'!rmite una
se efectúa por la anamnesis y el examen físico. El mejor visualización de dicha región.
--~
diagnóstico de certeza por el examen radiográfico. La caverna tuberculosa puede ser únic:a o múlti-
La imagen radiográfica típica se compone de los ' ~
·t> ' p1e, pequeña o grande, y se localiza más frecuen-

siguientes factores: imagen clara-redondeada, con- temente: en el segmente? ~pi~~~~~lóbulc~_!I!f~!i9I.Y
densación pericavitaria, nivel líquido horizontal y eriTo~§eg_mentos ~ap~caf_y po_s~eqq.r. qel. lóQ.uJQ ~u
0 bronquio de drenaje. Estos signos excepcionalmente pc:rior·(fig. 16-3). Ppede ~neciJ~vel ]Jidroqéreo., ... _
se observan en su totalidad, sobre todo el último. cé11:U1.na pared q~e 111~de de 2 1:1. ~ mm de espesor y
.11) Una vez diagnosticada la imagen cavitaria, es cc•ntornos lisos o irr~gulares. · ·
necesario encontrar el agente etiológico que la . Ef carciiloniá broñ~ógeño- en general se presenta
)~ originó. cc·mo una imagen areolar de paredes gruesas e irre-
w gulares (fig. 16-4), qu~ en ocasiones fonna protube-
rancia dentro de la cavidad (signo del peñasco). A
-~ Anamnesis VfCes la pared es muy delgada, produC<to de una
ne~rosis casi total del tumor. Raramente es un abs-
~ El antecedente de haber padecido tuberculosis o
el de una exposición a esta enfermedad, sumado a · ·
ceso distal a la obstrucción bronquial por la neqpla-
sia. La distribución es.segmentaria pero no selectiva.
-~ un síndrome de impregnación bacilar y hemopti- El absceso primitiv~ broncógeno gener.:Umente es
Fig.I6-3. Caverna tuberculosa en la región infraclavicu- sis, sugiere que la cavidad es de esa etiología. El úrico, de paredes gruesas, con nivel hidroaéreo y
~ lar izquierda. absceso primitivo broncógeno debe sospecharse si lo:alización preferente en los segmentos apical del -~ •Fig. 16-5. Absceso broncógeno primario.
se recogen datos de alcoholismo, caries dentarias, 16)ulo inferior (fig. :16-5) y posterior del lóbulo
·~ evolución subaguda y expectoración fétida. La superior. , como aréolas de 1 a 2 cm de diámetro, paredes fina!
En la auscultación de las cavidades superficia- posibilidad de padecer un carcinoma broncógeno Los abscesos hematógenos, predominantemente y localizadas en uno o varios segmentos o lóbulos.
r~ les, de cieno tamaño, paredes lisas, comunicantes es grande si el paciente es un hombre de más de 40 prJducidos por estafiloq>cos (neumatoc•eles), son El quiste hidatídico se observa como una cavi-
con un bronquio, y con condensación pericavitaria, años, fumador y consulta por esputos hemoptoi- m .íltiples, bilaterales~ periféricos, de paredes del- dad cuando se abre en un bronquio y penetra ain
l] se aprecia que aquéllas actúan como resona,dores, cos. El antecedente geográfico es importante para gadas y sin distribución segmentarla. entre el quiste y el pulmón o directamente en e:
modificando el timbre del ruido laringotraqueal sospechar hidatidosis, coccidioidomicosis e his- Los quistes broncógenos que establecen comuni- interior del quiste, previa evacuación de parte de st:
{B transmitido. Originan el soplo cavitario o caverno- topla,smosis. Padecer una neoplasia maligna extra- cación con un bronquio forman una cavidad de contenido. El aire contenido entre la adventicia y la
~predomina en ~ª-ÍJ1Spiracion, es pulmonar orienta hacia una metástas·is cavitaria. paredes finas, frecuentemente con nivel hidroaéreo. membrana quística da lugar a una hiperclaridad
~ de tonalidad gr_~timbr.e. hueco. El soplo se Un foco séptico extrapulmonar por estafilococos, Los quistes del secuestro pulmonar se observan conocida como enfisema perivesicular o peri·
percibe más fácilmente cuanto más superficial es en un niño de la primera infancia, sugiere neu- cerno cavidades cuando se infectan ydrenan a un neumoquiste (fig. 16-6). A medida que sigue pene-.
~ la cavidad; cuando es de pequeño tamaño, alejada matocele. El secuestro pulmonar se caracteriza por bnnql1io. Son de paredes delgadas, con o sin nivel trando aire dentro de la adventicia, ésta se despega
í1) de la superficie y con abundante tejido condensa- ser asintomático; también lo son los quistes bron- hi.iroaéreo; Ja localización habitual es la región hasta que se fisura la membrana parasitaria y parte
do, el sopla adquiere las características de tu bario. cógenos. Las bmnquiectasias se sospechan por la pcsleroinferior del lóbulo .inferior derec:ilo. del líquido hidatídico escapa por un bronquio. La
~ Cuando las cavidades tienen más de 6 cm de diáme- expectoración abundante y purulenta, que se acentúa Las vesículas subpleurales son de diámetro pe- membrana germinativa se pliega, separándose de la
tro, se crean vibracio·nes secun_Q_arüis_q)l!Lg~@ran con los cambios de posición. Las adenopatías me- queño, múltiples, localizan en el segmento apical adventicia, y visualizándose radiológicamente como
un soplo-llamado a!!IQm;o. Es de timbre,E'!_etálico y diastínicas bilaterales orientan al diagnóstico de del lóbulo superior, y habitualmente no :~e visuali- una imagen en doble arco (fig. 16-6) que está cons~
~ tonalidad_m~.~--grave que el cavernoso. Pueden aus- linfomas malignos. zan en las radiografías convencionales. tituida por un arco superior (adventicia), uno inter-
~ cultarsº .cqtcklcs.· - Las ampollas de enfisema son profund¡IS, de gran medio (germinativa) y un semicírculo inferior que
tamaño, paredes fmas o no reconocibles. Compri- corresponde al resto del líquido quístico. Al conti-
~ Examen físico m•m parénquima pul~onar sano. nuar evacuando, la membrana se pliega por el au-
mento de la presión aérea y aparece sobrenadando
.Las bronquiectasias:quísticas pueden evidenciarse
~ Las probabilidades de que el examen físico del
tórax contribuya al diagnóstico diferencial de las
~ cavidades, son escasas. Se pueden encontrar ade-
nopatías supraclaviculares y metástasis en otros órga-
:3 nos en pacientes con carcinoma broncógeno y tu-
mores originados en otros tejidos, localizaciones ex-
J tratorácicas en la tuberculosis, las micosis, la granu-
lomatosis de Wegener y los nódulos reumatoideos.
J Asimismo, es posible encontrar Iinfadenopatías y
hepatoesp1enomegalia en los linfa mas malignos.
J
·J Estudios complemet:~tarios
J Examen radiográfico. Radiografías convencio-

PERINEUMOQUISTE DOBLE ARCO CAMA LOTE
Fig. 16-4. Carcinoma broncógcno absccdudo. nales. La localización y la distribución, segmen- Fig. 16-6. Dis .intas imágenes en el quiste hidatídico.
-J
f
sobre el líquida (imagen en camalate) (fig. 16-6). no), hemoptisis (tuberculosis), fétidas (absceso por
Algunas de los signos del quiste hidatídico pueden
observarse en los micetomas y coágulos intracavi-
anaerobios), cristalinas (fisura de un quiste hidatí-
dico). Las extendidas de esputo geñeralmente mues-
r
tarias. tran bacilos ácido-alcohol resistentes en la tuber- f._
La metástasis solitaria excavada no tiene carac- culosis; células neoplásicas en el carcinoma bron-
teres distintivos. cógeno y en los metastásicos; ganchos de escólex
En la enfermedad de Hodgkin pueden obser- en la hidatidosis.
varse una o varias cavidades acompañadas de ade- Intradermorreacciones. En un paciente con ca-
nopatías mediastínicas bilaterales e biliares. vidades tuberculosas, la intradermarreacción tu-
La cavidad de la coccidioidomicosis puede ser berculínica es positiva, cuando no está asociada
de paredes lisas o gruesas, asociada o no a enfer- una afección anergizante (sarcoidosis, SIDA). Cuan-
• medad del parénquima circundante, única o múlti- do las inttadermarreacciones para la caccidioi-
ple. Se localiza habitualmente en el segmento an-
terior de los lóbulos superiores.
domicosis y la histoplasmasis san positivas, orien-
tan hacia estas dos micosis. La intradermorreac- Cancer
"
a.e
oc
pu1mon
~ 1F1
.Jt ¡
El rnicetoma aspergilósico o candidiásico es una ción"'Cle Casani puede ser positiva en la hidatidasis.
colonización no invasora de una cavidad preexis- Punción transcricotiroidea. Es de extraordina- Carlos R. Salvarew:c
tente en un paciente ,con competencia inmunológi- ria utilidad para determinar el agente etiológico en
ca normal. La imagen radiográfica es la de una las abscesos broncógenos, quistes y bronquiecta-
opacidad irregular dentro de la cavidad; al crecer sias infectadas.
el micetoma, puede quedar un menisco de aire Fibrobroncoscopia. Está indicada en la mayo-
falciforme muy característico. ría de las pacientes con lesiones cavitarias, aunque Es el tumor que ocasiona el mayor número de cías tienden a mostrar que los factores medioam-
Tornografia lineal. Se indica cuando el parén- el diagnóstico parezca evidente. Se toma material muertes en el sexo masculino. Su incidencia au- bientales son más importantes.
quima circundante, el compromiso pleural, la su- para biopsia de toda tejido considerado anormal en mentó considerablemente en las últimos 40 años. Inflamaciones crónicas. Cicatrices. La bran~
perposición de tejido esquelético, las partes blan- el examen -visual, y se recogen secreciones para quitis crónica predispone al cáncer pulmonar, se-
das, la opacidad cardiovascular y de los diafrag- analizarlas. El porcentaje de pasitividad es alto en gún la evidencia de numerosos trabajos. Existen
mas, enmascaran la cavidad. Es útil para demos- carcinomas broncógenos y tuberculosis. Fisiopatología tumores llamados tumorlet por su aspecto y fun~
trarla y se la debe solicitar cuando el cuadro clíni- Biopsia de ganglios linfáticos. Las adenopatías cionamiento que solamente asientan en tejido pul-
co y radiológico lo sugieran. palpables deben ser biopsiadas con el fin de obte- Generalmente se origin~ en segmentas y subseg- monar dañada previamente.
Broncografia. Se indica para detectar bronquiec- ner material para el diagnóstica de carcinomas y mentas bronquiales, si~ndo el epitelio de la bifur- Causas ocupacionales. _Eadia9iQ_l!~ La impar~
tasias quísticas. linfomas. Si no se constatan adenopatías palpa- cación de las segmentas la zona más sensible al tancia del gas radioactiva en ciertas minas se apoya
Centellografía y tomografia axial computada. bles, se indica la biopsia de ganglios preescaléni- depósito de las carcinóge~os. en trabajos que comprobaron que 70% de los mi-
Se las pide limitadamente para estudiar cavidades. cos y/o la mediastinostomía. ., La respuesta inmediata a la agresión de las agen-neros de Schneeberg fallecieron de cáncer pulmo-
Exámenes de laboratorio. La leucacitosis con Angiografía. El secuestro pulmonar se diagnos- nar.
tes etiológicos es la proliferación de células basales
predominio de palimorfonucleares y anemia tóxi- tica cuando se demuestra angiagráficarnente la pre- generadoras de mucina; posteriormente las células Arsénico. El contenida de arsénico en la mucosa
ca se encuentra en los abscesos primitivas y en los sencia de una arteria aberrante que nace de la aorta. calumnares son reemplazadas por epitelio escamo- y submucosa bronquial fue más grande en pacien-
quistes y bronquiectasias infectados. Se ,halla eosi- Toracotomía. Solamente está indicada cuando so estratificada, que luego se desorganiza origi- tes can cáncer pulmonar que en grupos controles.
nofilia en el quiste hidatídico, particularmente si no se obtiene el diagnóstico específica después de nando mitosis y atipias nucleares. En este estadio Níquel. Causaría cáncer indirectamente por daño
se rompe, y en la enf~rmedad de Hodgkin. La una investigación completa. Su prescripción es ex- existe un carcinoma intraepitelial con membrana química del tejido pulmonar.
eritrosedimentación está acelerada en los·procesos cepcional. basal indemne, denominado carcinoma in situ. Asbesto. Las propiedades carcinogénicas del as-
infecciosos y neoplásicos. Los hemocultivos pueden Evolutivamente la membrana basal es invadida besto se atribuyen a trazas de benzopireno y de
ser positivos en los abscesos, preferentemente los par células neaplásicas que infiltran los tejidos hidrocarburos palicíclicos. La orocidolita es la fi~
hematógenos. El arco cinco es positivo en el quiste Bibliografía subyacentes. bra de asbesto más peligrosa.
hidatídico. La serología de la caccidioidamicasis y Este proceso histapatológico, desde su comienzo Cromatos, berilio, gas de carbón y otros. También
de la histoplasmasis es de utilidad diagnóstica si es Bartlett, J.: Anaerobic pulmonary injections. A m. hasta que el tumor mide 10 mm de diámetro, dura están relacionados con carcinomas broncagénicos.
positiva en títulos suficientemente altas. Rev. Resp. Dis., 110:56, 1974. de 10 a 20 años. Contaminación atmosférica. La incidencia au-
Los estudios del esputo san de gran utilidad. La Clinics in chest medicine. W.B. Saunders Co., Phi- Hábito de fumar. Estudios estadísticas e innu- mentada del cáncer pulmonar coincidió con un
inspección macroscópica puede revelar esputos ladelphia, 1984. merables investigaciones establecieron la relación período de gran expansión induslrial y con la intro-
purulentos (bronquiectasias y abscesos), numulares Fustinani, 0.: Auscultación del pulmón. López y entre el cánc"er pulmonar y el cigarrillo. Las evi- ducción del automóvil. Estos factores incremen-
(Luberculosis), hemoptoicos (carcinoma broncógé- Etchegoyen,.Buenos Aires, 1952. - dencias siguientes son confirmatorias: el.hallazgo taran considerablemente la contaminación. Entre
de benzopireno y de otros carcinógenos en la com- las sustancias carcinógenas se identifican el 3-4
bustión del tabaco, la observación de cambios his- benzopirena, el 1~12 benzoperileno, vestigios de
tológicos en el epiLelio de fuertes fumadores (in- sustancias radioactivas, vapor de petróleo, arséni-
cluyendo alteraciones precarcinomatosas), la inci- co. Estas sustancias alcanzan niveles muy altos
dencia aumentada de otras enfermedades asociadas durante los períodos de niebla (smog).
al cigarrillo en pacientes con cáncer pulmonar, la
producción experime~tal de tumores en animales por
aplicación de tabaco en la piel y en olros órganos. Síntomas y signos
Factores hereditarios y raciales. Son difíciles
de evaluar en patología humana. Todas las eviden- Interrogatorio. Las manifestaciones dependen
137
del crecimiento local del tumor, de la invasión de Metodología de estudio

estructuras vecinas, de la presencia de metátasis
ganglionares o metátasis viscerales y de los sfu- Exámenes radiográficos. Radio grafía de tórax:
dromes paraneoplásicos. Generalmente se detectan anomalías en el par ra-
La sospecha de un carcinoma broncogénico se diográfico: agrandamiento hiliar unilateral, nódulo
basa en un paciente de más. de 40 a_fi.Gs,.fumador, único (diámetro hasta 4 cm), masa (diámetro ma-
preferentemente de sex..o...roasculino, que presenta yor de 4 cm), infiltrado de densidad homogénea o
alguno o varios de los síntomas siguientes: no, consolidación, atelectasia, cavitación, medias-
Tos. La que se prolonga IJ!ás ~~ .•lQ_g!!s. sin tino agrandado, derrame líquido pleural. ·
responder a la medicación habitual, o bien un cam- Tomografla lineal. Se indica para confirmar o
bio de las caracteristicas habituales en un tosedor descartar imágenes dudosas.
crónico. Posición caudoapical. Para visualizar zona api-
~.c.t.aUJeión. Es inespecífica, y puede ser mu- cal.
cosa, mucopurulenta .o purulenta.
HemQ./2.[j§_is. . . Tiene valor cuando se presenta en
forma de esputos hemoptoicos. Este síntoma es
Ton;ografla axial computada. Se emplea en el
caso de lesiones sospechosas. El grado de preci-
sión es muy superior al de la tomografía lineal.
Síndrome pleural 18
alarmante para el paciente y hace que consulte Laborátorio; Hemogrania. Pqede ser normal o
rápidamente al médicp. mostrar anemia. Carlos R. Salvarezza
DoloLJ.Qrácico. De características indefinidas, Eritrosedimentación. Generalmente acelerada.
generáÍmente producte-de-imsiQn pleural,_ me- Mucoproteínas séricas. Suelen estar aumenta-
diastínica o de la pared torácica. das. . Las hojas pleurale~ limitan un espaci.) que con- tática de 30 cm H20 y una presión oncótica de 34
,Disnea. Asociada a derram.e._ple.ur.al,_ ?J~kc.tasia, Citología del esputo. El examen seriado de la ti ~ne una pequeña cántidad de líquido que permite cm Hp. La presión hidrostática de la cavidad es
ng~n~asión mediastínica. Ocasionalmente expectoración buscando células neoplásicas es muy un deslizamiento suave de los pulmones al movili- de -5 cm H,_O y la oncótica 5 cm H 20. Por diferen-
de caus·a refleja. útil; la positividad. oscila entre el 70 y el 90%. zarse. Cuando el vo~umen líquido aumenta, origi- cía de pres10nes se genera una presión de 6 cm
Sfntomas ge.ner~ Habitualmente producidos Fibrobroncoscopia. Es el método más utilizado na el sfudrome plem:al. H,O que favorece el pasaje de la pleura parietal
por metástasis alejadas. Iii.PQr~~ia,J2~r~ida de peso_, en el diagnóstico del carcinoma broncogénico. La La cavidad pleural está limitada por la pleura hacia el espacio pleural.
decaimiento, febricula. ·· --·· combinación del cepillado y la -biopsia bronquial visceral, que cubre la superficie pulmonar excepto La presión hidrostáticade los capilares de la pleura
Sfndromes mediaslfnicos. La propagación intra- rinde. una positividad que ·varia entre el 75 y el el hilio, y por la pleura parietal, que tapha la pared visceral es de 11 cm ~O y la oncótica de 34 cm ~O.
torácica del tumor por invasión dlr.e.c_m_ o poi' 85%. que contiene al pulmón (costillas, mediastino y Se origina una presión de 13 cm H,_O que dirige el
metástasis linfáticas comprime o infiltra los órga- Neumocentesis. Es la punción y aspiración del diafragma). La pleura parietal mediastíilica se re- líquido desde la cavidad a la hoja visceral.
nos alojados en el mediastino y origina síndromes pulmón a través de las paredes torácicas. En los fl.~ja alrededor del hilio continuándose ,;on la vis- Olro mecanismo del trasporte líquido a través de la
venosos, neniiosos, linfáticos, digestivos altos y de nódulos malignos la positividad es superior al 90%. ce:ral y se prolonga hé\cia el diafragma o s·:z vecindad pleura es el de las comunicaciones entre la cavidad
vías aéreas inferiores. Toracotomía exploradora y biopsia pulmonar. (l:gamento pulmonar). Las cavidades pl~urales pleural y los c~ales linfáticos y 1aJagun_a li_nfática.
Sfndromes paraneopl4s_icos.-Son cuadros gene- Se emplea cuando los métodos anteriormente des- dáecha "e izquierda están separadas. Estos linfáticos tienen válvulas que actúan sincróni-
ralmente localizados fuera del tórax, no relaciona- critos no permiten diagnosticar un carcinoma bron- Las hojas pleurales están constituidas. por cinco camente con los· movimientos respiratorios remo-
dos con metá~tasis y dependientes del tumor pri- cogénico. ctpas; las células mesoteliales de la más interna viendo líquido y partículas de la cavidad pleural a la
mitivo. Los más frecuentes son: a) esqueléticos: sbtetizarían ácido hialurónico que disminuye la laguna linfática. El contenido de la laguna es propul-
dedos en palillo.de...tru:o.bor, osteoartropatía hiper.: rr.:cción entre el pulmón y la pared torá:ica. sacio a los linfáticos proximales por un mecaniS11JO
trofiante néumica; b) ~mlocpg_o§.; secreeión iQ:_ Bibliografía ~a pleura visceral está irrigada por .·la arteria similar.
apropiada de ~ºrmona antidiur~_tica (hiponatre-. bronquial y por algurias ramas de la arteli.a pulmo- Características del líquido pleural. El espesor de
mia), secreción ectópica de hormona paratiroidea Hanson, K., Miller, A. and Tall, R.: A~ assessmcnt m.r, en tanto que la 'parietal recibe sangre de las la capa líquida es de 10 a 25 micrones. La cantidad es
(hipercalcemia), secreción ectópica d~ ACTH of the World Health Organization classifica- arterias intercostales 1y de la mamaria interna. difícil de establecer, pero el volumen extraído de
(Cushing); e) neuromusculares: sfudrome miasteni- tion of the hystologic typing of /ung tumors La pleura parietal es drenada por las v·~nas bron- voluntarios sanos fue de 1 ml aproximadamente. Se
forme, neuropatía periférica, degeneración cerebe- applied to biopsy and resected material. Can- quiales que desembocan en las venas ácigos y calcula -que la producción es de 100 ml por hora y la
losa aguda, degeneración cortical, polimiositis; d) cer, 35:399-405, 1975. he:miácigos, y la visceral por las ven:1s pulmo- absorción puede llegar a ser de 300 ml por hora.
hemáticos: anemia, agranulocitosis,leucoeritroblas- MacFarlane, J.: Lung biopsy. BriJ. Med. J., 290:97- naes. Los linfáticos de la hoja visceral llegan has- El número de células es de 1500 a 4500 por mili-
tosis; e) vasculares: tromboflebitis migratoria, en- 98,/985. ta los ganglios hiliares, mientras que ·los de la litro, de las cuales el 60 al 70% son monocitos.
docarditis trombótica no bacteriana; f) cutáneo~: Shure, D. and Pedullo, P.: Transbronchial needle paieta1 desembocan:en los ganglios sit'Jados a lo Macrófagos, linfocitos y células mesoteliales se en-
hiperqueratosis palmoplantar, ictiosis, acantosis ni- aspiration ofperipheral masses. Am. Rev. Resp. la~go de las arterias mamaria e intercostales in ter- cuenrran en porcentaje variable; rara vez se deLcctan
gricans, dermatomiositis; g) renales: síndrome ne- Dis., 128:1090-1092, 1983. m.s, y en los ganglios mediastínicos anteriores y neutrófllos.
frótico y glomerulonefritis. Spencer, H.: Pathology ofthe /ung. W.B. Saunders pc,steriores. La pleurq parietal y los linfá::icos esrán El .contenido de proteínas varía entre 1 y 2 g/1 00
Examen físico. Es positivo cuando el tumor obs- Co., PJzílade/phia, 1977. ccnectados por unas comunicaciones que miden ml, y el pH es de 7,64. Los restantes elementos se
truye bronquios (neumonía, atelectasia, absceso) o Watson, W.: Lung cancer, A study offive thousand ertre 2 y 12 micrones de longitud, la mayoría de dos~on en animales de experimentación y no en
invade la pleura (derrame líquido) o el mediasl.i.no Memorial Hospital cases. C. V. Mosby Co., St. la) cuales se encuentran en la membrana cribi- personas.
(síndromes mediastínicos). Louis, /968. forme y en una dilatación llamada laguna linfática.
Fisiología del trasporte de líquido a:través de
la pleura. Los capilares de la pleura parietal re- Fisiopatología del líquido pleural
ci:)en sangre de las arterias intercostalei; y mama-
rias internas, que desarrollan una presi,)n hidros- Numerosas enfermedades alLeran Jos mccanis-
139
140 GRAl\fDES SINDROMES
·mas normales que mantienen constante la escasa cavidad pleural a través de defectos diafragmáti- enzimas que penetra en los linfáticos que atra- la mayoría de los dolores torácicos, aumenta su
cantidad de líquido pleural, variando el volumen y cos y/o por linfáticos trasdiafragmáticos, posible- viesan el diagragma y la pleura parietal a ese nivel, .inten.&idad con los movimientos respiratorios y con
el contenido. Esquemáticamente, los derrames pleu- mente por la presión pleural negativa. La hipopro- llegando al espacio pleural. El derrame se incre- .laJ.Qs...El delor..desap~ece cuando las hojas pleura-
rales se dividen en trasudados y exudados. teinemia de los cirróticos es un mecanismo menor menta porque al inflamarse el diafragma, aumenta les se separan_por. Ja a~umulación de líquido, y
Trasudados. Se originan por aumento de la en la producción de líquido pleural. la penneabilid.ad de la pleura parietal. generalmente falta en los trasudados. ~J:.a es
presión hidrostática, disminución de la presión El síndrome nefrótico genera derrame en esta- En la pancreatitis crónica las colecciones líqui- pennanente._o_de_es...fg~o. en tanto que la,.J.9§._~s
oncótica, dificultad en el drenaje linfático, y pasa- dios avanzados de la enfermedad, cuando el pa- das del órgano (seudoquistes) forman trayectos entre seea-:y-de-intensidad-variable; habitualmente los
je de líquido del peritoneo a Ia cavidad pleural por ciente está con edemas generalizados y ascitis. El el páncreas y el espacio pleural; otras veces el · trasudados no la generan; ....
los linfáticos que atraviesan el diafragma o•a través mecanismo sería doble: el pasaje de líquido desde líquido pancreático pasa a través de los hiatos eso- El paciente ~qlg_g;u:s.e en decúbito lateral\
de defectos en éste. el peritoneo y la presión oncótica disminuida por fágico y/o aórtico y llega al mediastino, donde sobre el hemi.tm:ax-afeGtado para permitir una me- '
El contenido de proteínas del líquido es menor hipoproteinem ia. rompe la pleura mediasúnica originando pleuresía jor expansión del pulmón sano. En la zona alterada .
de 3 g/100 ml, y la densidad inferior a 1,016. La El40% de las embolias pulmonares cursan con uní o bilateral. En las pancreatopatias con ascitis puede observarse ·una disminución de la movili~·'
relación entre la concentración de las proteínas derrame y el 25% de éstos son trasudados. La ocurre lo mismo que en los cirróticos con ascitis. dad. ·
pleurales y las séricas es menor de 0,5, y la con- causa es la insuficiencia cardíaca derecha que en En todas las variedades predominan' los neutrófilos La palpación detecta. vi.braciones vocales dis-
centración de la enzima Iacticodeshidrogenasa ocasiones produce el embolismo pulmonar. y los hematíes. ruin..uidas .o abolidas en la zona del derrame·. Por
(LDH) es inferior a 200 ill/1 00 ml; la relación Otras enfermedades que excepcionalmente ori- Los abscesos subfrénicos originan colecciones encima de ésta son normales o se hallan aumenta-
entre la concentración de LDH pleural y la sérica ginan trasudados son la glomerulonefritis aguda, líquidas localizadas debajo del diafragma, al que das debido a que el parénquima pulmonar está
es menor de 0,6. El recuento de leucocitos es infe- los tumores de ovario, las obstrucciones del tracto inflaman aumentando la permeabilidad de los ca- condensado por el derrame. Ocasionalmente se
rior a 1000 por mm3 y el-_pH alcalino. El sedimento urinario y el mixedema. pilares de la pleura parietaL Otro mecanismo en la palpa un frémil9 pleural.
es escaso y el líquido no coagula; es incoloro o Exudados. El derrame paraneumónico puede formación de líquido pleural es el pasaje del líqui- En la~ se constata submabitlez .Q...mati-
ligeramente amarillo e inodoro. cursar con pus (empiema) o no, y generalmente do a través de defectos diafragmáticos. La mayoría d.ey,n el área correspondiente a la ocupada por el
Los primeros cinco parámetros son los más im- está asociado con neumonías, abscesos y bron- de los elementos del líquido pleural son neutró- derrame y en la columna vertebral adyacente. En
portantes. quiectasias abscedadas. Los microorganismos que filos. las colecciones líquidas de mediano volumen, el
Exudados. Se producen por aumento de la per- predominan en el líquido pleural de los derrames Las vasculitis pulmonares más frecuentes son la límite percutorio superior de la matidez se encuen-
meabilidad capilar de la pleura visceral, obstruc- paraneumónicos son los estreptococos, neumoco- artritis reumatoidea (A.R.), lupus eritematoso tra a nivel de la escápula y el inferior en la colum-
ción del drenaje linfático, fístulas broncopleurales, cos, Haemophilus influenzae, estafilococos, virus sistémico (L.E.S.), la esclerosis sistémica progre- na vertebral. Se far.ma. una curva cóncava hacia
f1?.gdiastinitis con o sin ruptura de la pleura medias- y micoplasmas; en los empiemas los anaerobios y siva, la dermatomiositis y la granulomatosis de arribn y hacia.a.d~ntro (QU..IYA parabólica de Damoi-
1inica, comunicación directa entre el páncreas y la los gramnegativos. El líquido se acumula en la Wegener. Algunas de ellas (A.R. y L.E.S.) gene- s.ea.u_fl_l!!!_~~Ellis). Esta cun:a_(~ll'-ª _hab~tual
cavidad pleural, aumento de la permeabilidad de pleuia por una alteración de los capilares y/o rup- ran derrame por aumento de la permeabilidad de men.te..e..rt..l_o~~suda_~o~.Y en los empiemas.
los capilares de la pleura parietal diafragmática, e tura de la pleura visceral. Los neutrófilos.son·malos capilares de la pleura visceral. Predominan los El signo del de~niveW:Je.~JJ.lorio_es ta: maniobra
invasión tumoral de la cavidad pleural. yoría en el líquido pleural. linfocitos, aunque en la fase aguda pueden ser ma- semiológica_más importante paia detec·rar éole.c-
El contenido de proteínas del líquido es superior En la tuberculosis se forman exudados por un yoría los neutrófilos. cienes-líqill.das..pleural.es..de mediano y pequeño
a 3 g/ 100 ml y la densidad es mayor de 1,016. La aumento de la permeabilidad de la pleura visceral La perforación del esófago se produce por esofa- voluiT!.IDl. Se lo investiga pcr.cutiendo.la parte ante-
relación entre proteínas pleurales y séricas es supe- o por ruptura de un foco parenquimatoso periférico goscopia, por traumatismos o en forma espontánea. rior .a posterior deLhemitórax afectado (preferente-
rior a 0,5 y la LDH muestra valores por encima de (fístula broncopleural). En los estadios tempranos Origina una mediastinitis infecciosa que rompe la mente la zona posterior, ya que el fondo de saco
200 UI; la relación entre concentraciórj.'de LDH predominan los neutrófilos, pero posteriormente pleura mediastínica y da lugar a una pleuresía en posterior es el más profundo) estando el pa<;_i_~nte
pleural y sérica es mayor de 0,6 y el contaje de los linfocitos. cuyo líquido predominan los neutrófilos. sentado. Se marca el límite. super~Q.!.:. de 1?- matidez,
1.!li,IG.o~iJos es superior a l.OOO mm 3 • EI.pH es débil- El embolismo pulmonar produce derrame pleu- El síndrome de lesión poscardíaca es originado luego se acuesta alp~-º.ÍQnte ~n decúbico ventral,
mente alcalino o ácido (con respecto a la sangre) y ral por alteración de la permeabilidad de los ca- por el infarto de miocardio, la cirugía cardíaca, los se espera unos m!nutos para que el líquido se des-
el sedimento es abundante. El liquido generalmente pilares de la pleura visceral. La mayoría de los traumatismos torácicos, la implantación de marca- plaeg...y-se percute-ñuevamente. Si la cavidad con-
coagula; está coloreado y a veces tiene olor. elementos del líquido pleural son Iinfocilos y he- pasos o la punción ventricular izquierda trascutánca. tiene líquido, éste se desplaza hacia la parte ante-
maúes. · Están comprometidos el pulmón, la pleura y el rior del tórax y la matide?: se aclara.
El carcinoma pleural secundario es mucho más· pericardio. El derrame se genera por aumento de la La auscultación constata disminución o ·abolición
Fisiopatología de las distintas causas frecuente que el primario. En cuanto a los ·se- permeabilidad de los capilares. de la pleura visce- deL..sonido_respjratorio en la z·ona del derrame,
cundarios, los tumores que más a menudo generan ral; en el líquido prevalecen los neutrófilos en los sonido que es normal o está aumentado de inten-
Trasudados. La insuficiencia cardíaca conges- metástasis en pleura son los carcinomas broncogéni- primeros días y luego los linfocitos. sidad por endma. "En el límite superior de· los
tiva es la causa más frecuente de trasudados. La cos en el hombre y los d~ mama en la mujer. El Excepcionalmente se observa derrame pleural derrames de volumen mediario habitualmente· se
falla ventricular izquierda origina hipertensión líquido se acumula por disminución del drenaje en la actinomicosis,la nocardiasis, la sarcoidosis y encuentra un s.oni_do _pfQIJ.9...®1L- Ocasionalmente
venocapilar con aumento de la presión hidrostática linfático (engrosamiento pleural neoplásico) o por los abscesos intrahepáticos. . . ... puede auscultarse u~ frote pleuraL
de los capilares de la pleura visceral. La falla invasión de ganglios linfáticos que comprimen el
ventricular derecha produce hipertensión venosa conducto torácico. Entre las neoplasias primarias,
sistémica que obstaculiza el drenaje linfático y/o la variedad denominada mesotelioma difuso es la _: Síntomas y signos ·,"'··. Metodología de estudio
aumenta la presión hidrostática de los capilares de que cursa con derrame pleural. El líquido se origi- · ·..
la pleura parietal. na por disminución del drenaje linfático debido a Los síntomas de.pen.®n..de.Ja canL:d.ad de líquido ··-Se puede diagnosticar un derrame pleural cuan-
En la pericarditis constrictiva el trasudado se engrosamienlo de las hojas pleurales. En las dos a~umulaqp, de la velocidad de producción, de la do el paciente consulta por dolor torácico, disnea y
produce por insuficiencia cardíaca. La etiología de variedades predominan los linfocitos y hemaúes. funció!1 ventilatoria previa y de la enfermedad que tos seca, y en el examen físico se detecta matidez
las pericarditis es múltiple: tuberculosis, neopla- En cuanto a la pancreatitis aguda, debe recor- originó el síndrome. percutoria, signo del desnivel positivo, ausencia
sias, irradiación torácica, traumatismos. darse que la cola del .páncreas contacta directa- -El-dalar_es_uno de los sfnlomas más frecuentes. del sGnido respiratorio y un sonido bronquial. Ha-
El deiTame de la cirrosis .hepática con ascitis se mente con el diafragma, de modo que cuando este Se localiza en el hemilór_?..x afe~tado ·a@que puede bitualmente no se encuentran todos los elementos
origina por pasaje de líquido del peritoneo a la órgano se inflama, produce un exudado rico en irradiar ..al abdQmen, el cuello y el hombro. Como del síndrome y entonces se recurre a otros métodos
~-,~ 18. SINDROME PLEURAL 143
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de diagnóstico para confirmar las sospechas y cer- nado con estos gérmenes da lugar a ácidos grasos rrarnes en los que no se ha es~bl~cido el dia~nós dia.Stínica y cisural es desconocida.
tificar la etiología del derrame pleural. de cadena corta como el valérico y el butírico. ticc etiológico con los procedimientos ante~ores. Quilotórax. Es la acumulación de líquido con
Examen radiológico. En la radiograJUl de tórax Cantidad. Generalmeúte es escasa en el embo: La Jositividad es mayor cuando las pleures1as es- abundantes quilomicrones. La etiología puede ser
::r. de frente se observa una opacidad de densidad lismo pulmonar, las vasculitis, los abscesos sub- tán asociadas a anormalidades parenquimatosas. neoplásica (carcinomas, linfomas), traumática o
homogénea que borra el diafragma y el límite frénicos y el síndrome de lesión poscardíaca. Ha- Punción hepática, laparoscopia, tomografía igiopática.
~-~ Seudoquilotófax. o pleuresía colesterinica. En
cardíaco correspondiente, ocupando los fondos de bitualmente las colecciones líquidas son grandes axial computada de abdome~ .. Se realiza1 e.n.pa-
saco costofrénico y cardiofrénico. El límite supe- en las neoplasias, los empiemas de cavidad grande, cientes con enfermedades hepaucas o pan1:reat1cas este derrame pleural el contenido de colesterol es
··~
rior es cóncavo hacia arriba y hacia adentro en los y los quilotórax. que curse¡1 con derrames pleurales. . . . muy alto. Las causas más frecuentes son la tuber-
derrames' de mediano volumen, mienti-as que en Examen microscópico del lfquido pleural. El . Toracotomía exploradora. Este procechm1ento culosis y la artritis reumatoidea .
1) los trasudados y en los empiemas habitualmente es líquido se fracciona y envía para varios exámenes. se indica excepcionalmente ya que con los méto-
horizontal. Cuando es voluminoso, la opacidad Microbiológico. Se buscan bacterias aerobias y dos analizados anteriormente se llega al di-agnósti-
1) ocupa todo el hemitórax y desplaza al mediastino anaerobias (derrames paraneumónicos y empiemas) co 1:tiológico de los derrames pleurales e:1 la ma-
• al hemitórax opuesto. Las colecciones líquidas y bacilos ácido-alcohol resistentes (tuberculosis). yoii a de los casos. Bibliografía
1J pequeñas no se detectan o solamente se exteriori- Micológico. Se investiga la presencia de his-
zan por un fondo de saco costofrénico ocupado y/ toplasma, coccidioides,blastomices, criptococos. Herbert, A.: Pathogenesis of pleuresy, pleural fi-
d~ o por un engrosamiento de la pleura parietal. Anatomopatológico. Se pesquisan células neo- Apéndice brosis and mesothelial proliferation. Thora::c,
,;n En la radiografía de perfil la opacidad observada plásicas. 41:176, /986.
es de densidad menor y se extiende desde la parri- Citológico. .. En este examen se investiga: a) con- ·: ( P 'euresfa. Es la denominación que reciben los Hills, B.: The pleural interface. Thorax.,40:1, 1985.
-({1 Ha costal hasta la columna vertebral, borrando el centración de hematíes: cuan.d.o_~..L!!!~9r de derrames pleurales cuando el liquido es Ull exuda- Jay, S.: Diagnostic procedures for pleural disea-
hemidiafragma correspondiente y los fondos de l()O.OOO por mm3 la etiología es un -~~cino{llil do. ses. Clinics in Chest Med., vol. 6, Ne 1,1985.
~ saco costofrénim anterior y posterior. pleural, un tromboembolismo o un traumatismo .c. Hidrotórax. Es el nombre de los derrames pleu- Salvarezza, C.: Mesotelioma difuso de pleura. Te-
La tomngtaJi.ü axial computada permite diag- torácico; b) concentración de leucocitos: menot..dtL rale:; cuando el líquido es un trasudado. sis de, Adscripción, 1980.
~ nosticar derrames pequeños que no se detectan en 1000 por mm 3 orienta hacia un trasudado, mayor P,'euresfa enquistada. Es aquella en la cual la Schottiander, A. y Fiorito, E.: Pleuresías no en-
radiografías de tórax frente-perfil convencionales. de lQOO por mm3 es indicio ~e exu~dÓ; e) fórmula cavidad pleural está bloqueada por adh·~rencias quistadas de localización selectiva. La Prensa
:-n Su indicación es limitada. La ecografía torácica se leucocitaría: los linfocitos predominan en la tuber-
indica excepcionalmente para estud!ar derrames culosis, el carcinoma pleural, las vasculitis y el
que aislan la colección líquida del resto é~e la ca-
vidad. La etiología habitualmente es infecciosa.
Méd. Argent., 43:470, /956.
Wang. N.: The preformed stromas connecting the
il pleurales. síndrome de lesión poscardíaca; los neutrófilos son ~ P,euresfa no enquistada de localización. selecti- pleural cavity and che lymphatics in the parie-
tul pleura. Am. Rev. Resp. Dis., 111:12, 1975.
La centello grafía y la arteriografía pulmonar se mayoría en lo~ derrames bacterianos, los pancreá- va. :31 derrame pleural isimula un ascenso 'del dia-
~ emplean para investigar un embolismo pulmonar ticos y los producidos por abscesos subfrénicos y fragma o un agrandamiento de la imagen 1:ardíaca West, J.: Fisiopatologfapulmonar. Panamericana,
como causa probable de derrame pleural. La eco- per{oración esofágica; una concentración de ea- u o¡:acidades suspendidas. La causa de la localiza- 1982.
~ cardiografía se efectúa cuando se sospecha que el sinófilos mayor del 10% puede detectarse en Jos ción del líquido en la pl~ura diafragmática. me-
líquido pleural está relacionado con una insufl- hidroneumotórax, la eosinofilia pulmonar, la hi-
~ ciencia cardíaca congestiva o con una pericarditis. datidosis,la tuberculosis y el carcinoma pleural; d)
Toracentesis. Es un método simple y fácil de las células LE se encuentran ocasionalmente en el
~ realizar que permite certificar la presencia de Iiqui- lupus eritematoso sistémico.
i) do en la cavidad pleural y estudiar sus característ.i- Examen jisicoqufmico. Las cifras de la densi-
cas, con la finalidad de llegar al diagnóstico. Otra dad, la concentración de proteínas y la LDH son
i) indicación de la punción pleural es la extracción útiles para diferenciar trasudados de exudados.
de volúmenes importantes de líquido para aliviar Valores de glucosa bajos en relación con los
i} la disnea en los derrames grandes. Una vez extraí- séricos (menos de la mitad) se encuentran en la
do el líquido se lo examina macroscópica y mi- artritis reumatoidea, los d~rrames producidos por
~ croscópicamente. bacterias, los carcinomas pleurales y la tubercu1o-
E..!JF!!5!.!!.._f!t_a~r_~s_~ópico !fe/ l(q~Jd(l_ pfe_l!_tE.I. Se sis.
observa el color y el olor y, si la punción es eva- El pH está bajo en las pleuresías bacterianas, los
cuadora, la cantidad extraída. Este examen gene- carcinomas pleurales, la artritis reumatoidea y el
ralmente orienta hacia el diagnóstico etiológico. lupus eritematoso sistémico.
Color. Puede ser amarillo claro en los exudados La concentración de arnilasa está elevada en los
serofibrinosos que son originados frecuentemente líquidos pleurales de la pancreatitis aguda y en la
por tuberculosis, vasculitis, neoplasias, embolismo perforación de esófago.
pulmonar; incoloro o ligeramente amarillo en los También puede investigarse complementos, in-
trasudados; turbio en los derrames paraneumóni-.. munocomplejos, quilomicrones. colesterol, ácido
cos de origen bacteriano; purulento en los empie- hialurónico, minerales, etc.
mas también generados por algunas bacterias; se- Biopsia pleural con aguja. Se obtienen porcio·-
rohemático, en los derrames producidos por tuber- nes de pleura parietal con las agujas de Cope y
culosis, neoplasias, infarto de pulmón, pancreatitis Abrams. Se envían al bacteriólogo para examen
aguda; hemático en los traumatismos torácicos; directo y cultivo de bacte:rias y bacilos ácido-aleo-
lechoso en el quilotórax y en el seudoquilotórax; y hol resistentes, y al anatcimopatólogo para buscar
cristalino en las pleuresías hidatídicas. tejidos neoplásicos. Se la indica en todos los de-
Olor. Los empiemas originados por anaerobios rrames sin diagnóstico etiológico.
pueden ser fétidos porque el metabolismo relacio- Fibrobroncoscopia. Se efectúa en todos los de-
l;.'.l'lt:.UMUlUlVV\.
dad, ausencia de trama broncovascular, colapso pul- N?umotórax parcia!. Existen bridas entre pleu-
monar, visualización de la pleura visceral y ocasio- ra visceral y parietal que impiden el colapso pul-
nalmente derrames de escaso volumen. A su vez, las monar total.
radiografías en inspiración y espiración forzadas son Neumotórax bilateral. Es alternado cuando el
útiles para diagnosticar neumotórax pequeños. neumotórax posterior se produce después de des-
aparecer el anterior. Es simultáneo cuando ambas
cámaras pleurales coexisten en algún momento de
Apéndice - la evolución, aunque no.~P.produzcan en el mismo
instante. -
Neumotórax hipertensivo. Ocasionalmente la
comunicación que se establece entre el pulmón y la
pleura actúa como una válvula pennitiendo la entra- Bibliografía
da de aire durante la inspiración e impidiendo la
salida durante la espiración. La presión en la cavidad Fustinoni, 0.: Auscultación de pulmón. López y
Neumotórax pleural supera a la atmosférica provocando el des- Etchegoyen, Buenos Aires, 1952.
plazamiento mediastínico e interfiriendo con el re- Jenkinson, S.: Pneumothora;r:. Symposiu.m of pleu-
Carlos R. Salvarezza. torno venoso torácico. El cuadro clínico se manifies- ral disease. Clinics in Chest Med., 6:153-
ta por disnea en aumento, taquicardia, cianosis y 161,1985.
colapso si no se drena la cavidad pleural. La ra- Salvarezza, C.: Neumotórax esp01itáneo. Tesis de
diografía de tórax conslata los signos del neumotórax Doctorado; 1968.
La cavidad pleural es un espac1o virtual; cuando moción inadecuada de un tubo de drenaje y la con desviación mediastínica hacia el lado sano. West, J.: Fisiología respiratoria. Panamericana,
se acumula aire en su interior, se origina el sín- asistencia mecánica respiratoria. Neumotórax total. Es aquel en el cual el colap- 1981,p. 99.
drome neumotorácico. El aire penetra en la pleura Del recién nacido. Se observa como compli- so pulmonar no está trabado por adherencias entre West, J.: Fisiopatología pulmonar. Panamericana,
espontáneamente, o después de una maniobra diag- cación de la enfermedad de la membrana hialina, ambas hojas pleurales. 1982, p. 100.
nóstica o terapéutica, o por un traumatismo o du- inhalación de líquido ámniótico, malfonnación
rante el nacimiento. broncopulmonar y disfunción pulmonar persistente
del prematuro.
Diagnóstico y terapéutico. Actualmente no se
Etiopatogerua utilizan en la práctica.
En condiciones nonnales la presión en el espacio

pleural es inferior a la atmosférica como consecuenci~ Síntomas y signos
de las fuerzas del retroceso elástico y de la pared to-
rácica. Cuando el aire en!ra en 1~ cavidad, el pulmón .El dolor es un síntoma característico. Se localiza en
se colapsa y se produce el neumotórax. Buede ser: el hemit6rax afectado, aunque en ocasiones es refe-
Espontáneo. Es el más común y lo 'capsan las rido al abdomen o al otro hemitórax. Generalmente
siguientes patologías: es intenso y se exacerba con la tos y la respiración; no
Burbujas subpleurales. La tensión dentro de los obstante, falta en ell5% de todos los casos.
pulmones es más grande en el ápex, de modo que ba. disnea es el sírttpma que sigue en frecuencia
la formación de burbujas en esa zona predispone a al dolor:Está relacionada con el volumen del neu-
su ruptura. Este tipo de neumotóra.x es el más motórax, la rapidez de sÚ.,producción y la capacidad
frecuente, y predomina en el sexó masculino, entre funcional del parénquima,pulmonar. No se consta-
los 20 y 30 años. ta en el 25% de tos casos:-.
Enfisema. Esta enfermedad es la segunda causa En el 15% de los casos ~xiste tos seca.
de neumotórax espontáneo. El enfisema ampolloso Ocasionalmente se obser)van ....éia-nosfs:·upotimi.a
localizado y el difuso pueden ocasionarlo, aunque e h_~pertermia, y con frect.¡'encia hay inmovilidad.
el primero es el más frecuente. Prevalece en los del hemitórax afectado. En la palpación se encuen-
hombres de más de 40 años. tra disminución de las vibraciones vocales y menar
Excepcionalmente se produce un neumotórax en excursión de las bases. ·La percusión-ñfüeStra · hi-
la tuberculosis, el asma bronquial, el pulmón en personoridad o timpanismo, mientras que la aus-
panal de abejas, el infarto pulmonar, los quistes cultación revela disminución o abolición del soni-
congénitos y la neumoconiosis. do respiratorio. En circunstancias especiales se ~ ·
Traumático. La mayoría ·son provocados por ausculta un soplo._.
accidentes de automóviles, pero también pueden
resultar de ondas expansivas, caídas desde cierta
altura, golpe directo sobre el tórax, heridas con 1VIetodología de estudio
objetos punzantes. Otras causas son los traumatis-
mos yatrogénicos como la punción de la subclavia, Radiografía de tórax. En las placas de frente, los
el masaje cardíaco externo, la toracentesis, la re- signos más frecuentes son los siguientes: hiperclari-
144
20. SINDROMES MEDIASTINICOS 147
Fisiopatología
En la mayoría de los casos, los síndromes me-
diastínicos sori. originados por tumores, m:is rara-
menle por vasculopatías, inflamaciones agudas y
, ~crónicas, y excepcionalmente por enfisema.: hemo-
• rragi :1 y desplazamiento mediastínico por efecto de
presi:lnes o tracciones.
Mntástásis carcinomatosas. Producen linfade-
nopatías malignas, correspondientes a los distintos
territJrios de distribución (fig. 20-2). La causa más
·frectente es el carcinoma broncógeno. =Menos
com1inmente los tumores de tnama, del trac;to gas-
20 Síndromes mediastínicos troin :estinal superior, de los testículos, la próstata
y los riñones.
Linfomas malignos. Enfennedad de Hodigkin y
Carlos R. Salvarezza !infamas no Hodgkin.
Tumores primitivos de mediastino. Se con-
sider.m primitivos a aquellos no ganglionaifes, no
vasculares (aneurismas) y que no se originan en
El mediastino es un espacio ocupado por nume- Sobre la base de esta división, se analizará el tráquea, bronquios, esófago y corazón (fig.r20-3).
rosos órganos estrechamente relacionados entre sí. contenido de las diversas zonas. Tumores neurógenos. Anatómicamente dr!bieran
Esta condición explica por qué los procesos más Superior previsceral. Es un espacio con forma excluirse ya que se originan en los canales costo-
variados de la región, especialmente los tumores, de pirámide de base inferior, ocupado por el timo vertebrales, pero su desarrollo hacia el meó!iastino
determinan un conjunto de síndromes resultantes o sus restos, y por tejido celuloadiposo. hace que se los incluya. Sus variedades hi~:tológi Fig. 20-1. Los nueve compartimientos en que se divide el
de la compresión o invasión de uno o varios órga- Superior visceral. En este compartimiento se cas Sr)n numerosas. Benignos y malignos. mediastino. Explicación en el texto.
nos, simultánea o consecutivamente. Estos sín- encuentra la tráquea, el esófago, la vena cava su- Tumores del tinw. En los adultos los re:~tos de
dromes se denominan mediastínicos. perior, el tronco arterial braquiocefálico, la caróti- glánC.ula tfmica pueden ser asiento de diversos
Para estudiar e interpretar correctamente los sín- da primitiva, la subclavia izquierda, los nervios tumores. La mayoría son malignos. Síntomas y signos
dromes es imprescindible conocer la anatomía de frénicos, neumogástricos y el recurrente izquierdo, Quistes broncógenos. Son formaciones ccmgéni-
la zona. y los ganglios linfáticos paratraqueales. tas que pueden comunicar o no con la tráquea o los Los órganos alojados en el mediastino pueden
El mediastino comprende la porción del tórax Superior retrovisceral. Aloja al conducto torácico. bronquios~ Benignos. ser desplazados, comprimidos o invadidos por nu-
limitada por delante por el esternón, por detrás por Medio previsceral. Se hallan el timo o la grasa Twwres mesodérmicos. Comprenden los tnmores merosos agentes, determinando síntomas y signos.
la columna vertebral, lateralmente por la cara in- que lo reemplaza. y las lengüetas pericárdicas. del tojido conectivo cartilaginoso, óseo, adiposo, Estas. m.anifesraciones se deben, en la -mayoría· de .
terna de los pulmones, hacia arriba por la abertura Medio visceral. Tráquea, bronquios principáles, vascrlar y linfático: Benignos· y malignos. ··· los casos, a adenopatías mediastínicas producidas
superior del tórax y hacia abajo por el diafragma. esófago, vena cava superior, ácigos, venas pulmo- Qu :stes pericardiocelómicos. Son formf,ciones por metástasis carcinomatosas.
Los numerosos. órganos alojados en el mediasti- nares superior e inferior, aorta en su trayecto as- quísticas benignas. l. Compresión venosa. Las venas son fácil-
no, la distinta forma de reaccionar frente a las cendente intrapericárdi~o. arteria pulmonar, neu- Qu.'stes dermoides. Disembrioplasias de1~vadas mente comprimidas a causa de la poca resistencia
patologías que se desarrollan en él, los síntomas y mogástricos, nervio recurrente izquierdo y gan- del et:todenno. En su interior pueden encontrarse de sus paredes. Es el síndrome más saliente de la
signos que generan, y los espacios libres donde las glios intertraqueobrónquicos. glándulas, pelos, dientes (raro en mediasl!ino) y patología mediastínica, y el que se impone de in-
enfermedades pueden alcanzar volúmenes grandes Medio retrovisceral. Aorta descendente, veria tejida nervioso. Benignos.
sin que se modifique el nonnal funcionamiento ácigos, conducto torácico y simpático torácico. Bodos endotorácicos. Se considera a aquellos Ganglios
que S.! encuentran totalmente o en su mayor parte traqueales
visceral, justifican una división que permita una 1nferior previsceral. Ocupado por grasa pericárdica.
exacta interpretación de los síntomas, la ubicación Inferior visceral. Corazón, pericardio, esófago y dentro del tórax. La mayoría son benignos.
Ganglios
por medio de la radiología y el diagnóstico presun- neumogástricos. Ter~tomas. También disembriop1asias foimadas
aórticos
tivo. Inferior retrovisceral. Aorta descendente, áci- por h:s tres hojas. Pueden malignizar.
Le~ iones vasculares. Comprenden las car-
Un plano horizontal que pase por la cara supe- gos¡ conducto torácico y nervios esplácnicos ma- Ganglios
rior del cayado aórtico, y otro que lo haga por las yor y menot. diopatía~ que originan cardiomegalias impo.rtantes bronquiales
venas pulmonares inferiores, dividen al mediastino Resumiendo, los compartimientos previsceral y los aneurismas de la aorta torácica.
en superior, medio e inferior (fig. 20-1). . superior y medio, y el retrovisceral inferior, son Linfadenopatías benignas. Tuberculosis de pri- Ganglios
Un plano frontal por la cara anterior de los grandes amplios, y las patologías que asientan en elJos moinfección, sarcoidosis, granulomas de origen de la carina
vasos y el corazón, y otro por la cara posterior del pueden evolucionar durante mucho tiempo sin orjgi- desconocido, hiperplasia ganglionar linfática.
esófago, dividen a los espacios formados en ante- nar síntomas. . J Enfermedades del tracto digestivo. Megaesó- Ganglios
fago ~' hernias diafragmáticas voluminosas. hiliares
rior (previsceral), medio (visceral) y posterior (re- En el mediastino visceral superior y medio ~ en-
trovisceral). Los nueve compartimientos así origi- cuentra un número grande de vísceras que oJiginan Me.jiastinitis agudas y crónicas. Es la infla-
nados son: superior previsceral, superior visceral, síndromes al ser desplazadas y/o comprimidai. En el macié n del tejido celular que rodea a los óJ;ganos
superior retrovisceral, medio previsceral, medio mediastino visceral inferior y parte del rqectio, la contenidos en el mediastino.
visceral, medio retrovisceral, inferior previsceral, presencia del corazón hace que las diversas.pátologías Otras. Lesiones esqueléticas, derrames de
inferior visceral e inferior retro visceral. se desvíen hacia los respectivos hemitórax. liquid)s mediastinales, enfisema mediastínico, neu-
motórax hipertensivo. Fig. 20-2. Ganglios linfáticos del mediasrino.
146
148
La circulación colateral:pennite derivar sangre 4. Compresión de los nervios. La sintomatología
hacia la vena cava inferiot.. Las pequeñas venas generada por los nervios comprometidos es varia-
superficiales de la base del cuello, de la pared da, dependiendo de que sea uno o varios los afecta-
anterior del tórax, las epigástricas y subcutáneas dos y también del predominio de los efectos de
Ti moma del abdomen, aumentan de tamaño considerable- irritación o de parálisis. Generalmente a la ex-
mente. La corriente se hace de arriba hacia abajo y citación le sigue la inhibición, aunque en ocasio-
las características de la circulación dependen de la nes la primera fase falta.
Teratoma
relación de la obstrucción con la vena ácigos. Si la . Neumogástrico. El compromiso del neumogás-
compresión está por debajo de la desembocadura trico se traduce por tos ·seca, ronca, en fonna de
Dermoides de la ácigos, la circulación colateral superficial es accesos de tipo coqueluchoso; también disnea, con
escasa porque la sangre de la vena cava superior o sin paroxismos. En el aparato circulatorio encon-
fluye h~cia 1~. ácigos y po~ su interm.edio, invirtien- tramos ?radi?ardia inicial por excitación, seguida
Lipoma do la direcc10n de la comente, hacia la vena cava de taqmcarcha y palpitaciones como resultado de
inferior. La circulación superficial y profunda de la parálisis. En el aparato digestivo, disfagia in ter-
Quiste la pared abdominal y de la región inguinal se utili- mitente, vómitos y gastralgia.
pericardlocelómico zapara trasportar sangre a la cava inferior a través Recurrentes. El izquierdo es el más afectado
Flg. 20-3. Localización habitual de las venas fem?raJ e ilíaca. Si la compresión se debido a su extenso recorrido y a sus relaciones
Quiste de los tumores primitivos del me- ~r?duce por enctma de l.a desem~ocadura de la con los ganglios paratraqueales izquierdos y con el
broncógeno diastino. a~tgos, las ve~as sup~;fic1ales se dilatan poco de- cayado aórtico. La excitación es seguida de crisis
b.tdo a que la crr.culaciOn se hace por las anastomo- de sofocación por espasmos de glotis (acción sobre
mediato en la inspección del paciente. Un esque- cefálico el paciente se queja de cefaleas, vértigos, SIS entre venas mtercostales y plexos raquídeos, y el músculo aritenoideo).
ma de la circulación en el sistema cava se observa zumbido de oídos, somnolencia, hipoacusia y exof- la ácigos. Si la so~presión compromete la des~m- La inhibición, si es bilateral, se traduce por una
en la figura 20-4. talmía. Raramente hay epistaxis, hemorragias traquea- bocadura.de la ~c_rgos de modo que.r~sulte .oblite- voz velada, ronca o afónica, que intermitente en un
Vena cava superior. Es el conducto principal del les y esofágicas, disfonía, disfagia y convulsiones. rada, la CirculaciOn colateral superficial es Impar- comienzo, tennina siendo permanente. Debido a
retomo de la sangre hacia el corazón derecho pro- Signos. Cianosis en la mitad superior del cuerpo, tante como consecuencia de la supresión de la vía que las cuerdas vocales se acercan a la línea me-
cedente de la cabeza, el cuello, la parte superior especialmente en el rostro y en los labios y los lobu- anastomótica profunda. dia, se agrega disnea y carnaje. Si la inhibición es
del tórax y las extremidades superiores. El sín~ los auriculares. Al comienzo aparece con los es- Tror:co venoso braquiocefálico. Si la compresión unilateral, la voz y la tos son apagadas y bitonales
drome aparece en casos de obstrucción al flujo fuerzos y luego se hace permanente; su tinte de- es umlateral todos los fenómenos mencionados como consecuencia de la parálisis de una sola cuerda
sanguíneo siempre que pennanezca indemne la pende de la intensidad del obstáculo y del tiempo anterionnente se localizan en la mitad correspon- vocal.
circulación en la vena cava inferior. También se de evolución, y varía del azul débil al azul negro. dient~ de la c~a, el ~~ello, el tórax y el miembr.o F.rénicos. La excitación origina neuralgia diafrag-
desarrolla en la obstrucción de ambas venas in- El edema empieza por la cara, generalmente en supenor. La Circulac10n colateral se hace en sen ti- mática e hipo; la inhibición, parálisis del hemi-
nominadas y en las fístulas arteriovenosas entre los párpados, y luego se extiende. al cuello, la parte do trasversal en la parte superior del tórax, desvián- diafragma correspondiente.
cava superior y aorta ascendente. superior del tórax y los miembros superiores. Es el dose.la sangre hacia las mamarias. internas y tora- Intercostales. La compresión se manifiesta por
El cuadro clínico depende del estasis de las ve- llamado edema en esclavina: duro, elástico y que coaxilares del lado opuesto y hacm las yugulares dolores intercostales irradiados hacia los brazos.
nas que drenan la sangre de la parte superior del no deja depresión. anteriores. Si ~s~n comprometidos los dos tr~ncos, Simpático. La excitación del simpático produce
cuerpo y sus manifestaciones puede!lllegar a ser La ingurgitación venosa superficial es visible en el cuadro es strn1lar al de la vena cava supenor. el síndrome de Pourfour du Petit y su inhibición el
notables. La presión venosa aumentada, el estasis el cuello y en los miembros superiores. La rapidez Vena ácig~s. Generalmente no origin.a si~nol<:gía, síndrome de Claude Bemard Homer, con la piel
y el drenaje insuficiente, producen edema por sa- con que se desarrolla depende del ritmo que siga la aunque o~a~Ionalmente puede productr htdrotorax del lado afectado seca y caliente.
lida de líquido del interior de las venas. obstrucción, así como del momento en que aparece Y hemoptiSIS. • . 5. Compresión del esófago. Cuando la estenosis
Síntomas. Como consecuencia del estasis venoso . la circulación colateral. Vena ~~va mJ:erwr. E~ m~~ poco frecuente su esofágica se debe a la compresión directa por un
compres10n ~ mvel ~ediastmtco .. cu~do ocurre tum.or, ~a disfagia es pennanente. Si es causada por
~par~ce estasts sangumeo en el terntono de la cava excitaCión del recurrente, intermitente. La deglu-
mfenor y de la aorta. La circulación colateral se ción siempre es dolorosa.
Vena cava
hace en la~ p~e.s laterales ~el tórax y ?el abdo· 6. Compresión de tráquea y bronquios. Origí-
superior '
Hemiá·:i.gos'·"'- me~, y la ~trec~Ion de la comente sangumea es de na tos ronca (perruna), disnea a predominio ins-
accesona ""' abaJO hacra arnba. piratorio, comaje, tiraje y cianosis. Ei tiraje es
Venas pulmonares. La compresión origina hi- supraclavicular, supraesternal, intercostal y
\, pertensión venocapilar pulmonar e hidrotórax. epigástrico. Cuando la obstrucción es de un bron-
\ 2. Compresíón arterial. Las arterias difícilmente quio principal, la sintomatología es unilateral. Si
Mamaria \
interna son :o.mprirnidas debido a la mayor resistencia y· la compresión es muy acentuada se produce ate-
Mamaria
interna
---'1---0"-!t--r-1
Vena
hemiáclgos
-'
. elasticidad de sus paredes.
Arteria pulmonar. La compresión de la pulmo-
nar origina frémito y soplo: sistólico en la base del
!ectasia. ·
Torácica Torácica corazón, y a veces cianosis periférica.

lateral Metodología de estudio
lateral Aorta. Puede ser desplazada pero no comprimi-
Vena cava da. La mayoría de los síndromes mediastínicos son
inferior Tronco braquiocefálico. Origina frémito, soplo diagnosticados mediante la anamnesis y el examen
y pulso radial diferente. físico y radiográfico del tórax. Detectado el sín-
Fig. 20-4. Circulación colateral del 3. Compresión del conducto torácico. General- drome, es necesario investigar el agente etiológico
sistema cava. mente origina quilolórax. que lo originó.
150 GRANDES SINDROMES 20. SlNDROMES IYIEDIASTINICOS 151
metástasis carcinomatosa y aneurisma de aorta; la de e:scasa utilidad para detectar las lesiones me- coidosis y leucemias, pueden dar metástasis en
miastenia grave está asociada a los tumores tími- diastínicas. esos ganglios.
'~ cos; y el carcinoma bronquial con síndromes para- Exámenes de laboratorio. Generalmente son de Mediastinoscopia. Brinda información similar a
neoplásicos (osteoarticular, trastornos neuromus- poca ayuda en el diagnóstico de la patolc·gía me- la biopsia de ganglios preescalénicos, pero su posi-
---~ diastínica.
culares, carcinoide, hipercalcemia, secreción in- tividad diagnóstica es porcentualmente superior.
~:V apropiada de hormona antidiurética). Puede encontrarse anemia aplástica y eritroblás- MediastinostoglÍa. Se indica para ·biopsiar ma-
Exámenes radiográficos. Radiografías toráci- tica, e hipogammaglobulinemia en los tumores tími- terial de adenopatías o de tumores retroesternales.
cas convencionales. En la mayoría de los casos el cos; hipercalcemia en la sarcoidosis, el carcinoma Punción biopsia aspiradora. Solamente se em-
-~ par radiográfico revela la presencia y localización broncógeno y las metástasis óseas; eosinofilia en plea para diagnosticar lesiones parenquimatosas
';~ de la masa mediastínica. los linfomas malignos; eritrosedimentación ace- pulmonares.
El carcinoma broncógeno se detecta por una lera·:la en infecciones y neoplasias; reacción de Toracotomía exploradora. Se la indica cuando
·j opacidad parenquimatosa pulmonar y agrandamien- Mantoux positiva y esputo positivo para bacilos todos los métodos considerados anteriormente no
to mediastínico generalmente unilateral(fig.20-5). ácido-alcohol resistentes en la tuberculosi~.; esputo permiten diagnosticar la enfermedad que llevó al
-~ Los linfomas malignos (fig.20-6) se manifiestan positivo para células neoplásicas en el carcinoma síndrome mediastínico.
por compromiso de las adenopatías mediastínicas, broncógeno.
-.~ frecuentemente bilatera.les, asimétricas y de con- T·)racocentesis y biopsia pleural. Los derrames
tornos lobulados. plerrales pueden asociarse con carcinoma bron- Bibliografía
-,~ En la primoinfección tuberculosa observamos cógeno, !infamas y algunos tumores primitivos de
agrandamiento hiliar unilateral y opacidad paren- mediastino. Martinez, F. y Berconsky, I.: Aparato respiratorio.
:~ Fig. 20-5. Carcinoma broncógeno. Metástasis en me- quimatosa pequeña, y a veces imperceptible. E·!ografia ultrasónica. Puede ser útil para diag- Biblioteca de Semiología. El Ateneo, Buenos
diastino . La sarcoidosis suele presentarse con agranda- nosticar quistes pericardiocelómicos.. Aires,l950,pp.193-311.
.''1 miento hiliar bilateral y simétrico, asociada a le- Fibrobroncoscopia •. Es de enorme valor en el Martinez,,_~.L.: Tumores del mediastino. Actas del
siones pulmonares difusas. diagnóstico del carcinoma broncógeno. XXX Cqngreso Argentino de Cirugía, 1:192,
-~ Cuando la localización de la· patología es poste- Los aneurismas ·de la porción trasversa del caya- B..opsia de ganglios preescalénicos y Slltpracla- 1960. ,•
rior, puede comprimir vértebras y producir dolor do de la aorta pueden sobresalir hacia cualquiera vicu lares. El carcinoma broncógeno, otros tumores Mayor, P.: Fisiología humana. Salvat, Barcelona,
=e en esa región del toráx. También suele compro- de los dos lados. Los del cayado descendente lo mal: gnos, linfa mas Hqdgkin y no Hodgl~in. sar- 1985.
,y meter a los intercostales originando dolor radicular
segmentarlo. Es la localización habitual de los tu-
hacen a la izquierda.
Los tumores primitivos de mediastino se visua-
mores neurógenos y de los aneurismas aórticos. lizan frecuentemente corno opacidades redondea-
~ Los tumores tírnicos, t~ratomas, bocios en- das densas, circunscritas y contactando con el me-
dotorácicos y linfangiomas quísticos, se localizan diastino. En mediastino anterior se localizan: tu-
~~ habitualmente en mediastino anterior. Pueden com- mores tímicos, quistes dermoides, teratomas, bo-
primir el esternón y producir dolor. cio endotorácico, lifangioma quístico,lipomas.En
---~ Las metástasis ganglionares del carcinoma bron- · mediastino posterior: tumores neurogénicos. En
.'ij cógeno o de otros órganos, el aneurisma aórtico y mediastino medio: quistes broncógenos, angiomas,
el megaesófago, se localizan en el mediastino me- bocio endotorácico, quiste pericardiocelómico.
lJ dio, donde pueden comprimir la vena cava supe- · Las mediastinitis crónica y aguda agrandan el
rior, la tráquea, los nervios y el esófago. Un dolor mediastino en forma exuberante. /
torácico intenso orienta hacia mediastinitis aguda, Radioscopia. Permite observar que ftna tiroides
retroesternal asciende con la deglu~::fón; ayuda a
detectar alteraciones del contorno dé un quiste peri-
cardiocelómico al cambiar de pÓsición al pacien-
te; a diferenciar tumores de an'éurismas pulsátiles,
a identificar las dilatacionés de las venas ácigos
por las modificaciones de tamaño al cambiar de
posición y realizar la maniobra de Valsalva.
--u Tomo grafía lineal. Contribuye a localizar tumores.
Tomograjfa axial computada. Es útil para de-
-:\) mostrar lesiones ocultas, investigar hilios y me-
diastino anormales, estudiar la localización y exten-
-:1l sión de tumores, y determinar la densidad de los
tejidos patol6gicos.
- .1\ Angiograjfa. Se utilizan la acigograffa (dila-
tación u obstrucción), vénacavografía (dilatación u
-~ obstrucción), angiocardiografía (derrame pericár-
--} dico, dilatación-obstiucc'íon ·cte las arterias pulmo-
nares, circulación arterial y venosa de los pul-
--~ mones), aorlograf~a (aneurismas).
La mediastinografía, la broncografía, la linfan-
~ Fig. 20-6. Linfoma no Hoclgkin. giografia, el esofagograma y Jos radioisótopos son
1b3
infrecuentemente en infecciones bacterianas severas. Tomalino, D.: Equinococosis pulmonar mz1ltiple:

estudio sobre 100 observaciones. El tórax,
10:75-126,1961.
Bibliografía Toman, K.: Tuberculosis. Detección de casos y
quimioterapia. Organización Panamericana de
FaiTeras-Rozman: iY!edicina Interna. Doyma, Bar- la Salud, 1980.
celona, 1988. Watson, W.: Lung cancer. A study offive thousand
Penning;on, J.: Respiratory infections!· diagnosis - .Memorial Hospital cases. C. V. Mosby Ca., St.
and management. RavenPress, New York,1983. Louis, 1968.
~1
~~Jl Examen de la expectoración
. ~.
El examen de la expectoración es un método se examinen tres muestras de esputos como míni-

importante para diagnosticar determinadas enfermo. Es difícil determinar el tipo histológico al que
medades del aparato respiratorio. Pueden investí- pertenecen estas células, y excepcionalmente se
garse bacterias, bacilos de Koch, células, hongos, puede diferenciar una neoplasia primitiva de una
parásitos y otros elementos. secundaria. En ocasiones las células neoplásicas
Bacterias. En condiciones normales en la boca y pueden confundirse con macrófagos anormales y
en la faringe existe una flora mixta constituida por con algunas células con procesos degenerativos, t
bacterias saprófitas, y algunas eventualmente pató- originando falsos positivos. (
genas. La expectoración tiene el inconveniente de Leucocitos neutrófilos. Se encuentran en la ex-
contaminarse con esos microorganismos cuando pectoración de infecciones bacterianas. t,
atraviesa la orofaringe. Ese es el motivo por el cual Leucocitos eosinófilos. Son frecuentes en las se-
el valor del esputo en el diagnóstico etiológico de creciones bronquiales de los asmáticos. f
las infecciones bacterianas de las vías aéreas infe- Otras células. Hemáticas (eritrocitos) en los es-
rieres da lugar a controversias. Nosotros consi- putos hemoptoicos, antracóticas (macrófagos con t
deramos que este método sirve para establecer un gránulos oscuros) en personas que aspiran partícu-
diagnóstico etiológico presuntivo siempre que reú- las de carbón, cardíacas (macrófagos con pigmen- t
na ciertas condiciones: tener más de 25 leucocitos tos ferruginosos) en la insuficiencia cardíaca iz-
y menos de 10 células de descamación por campo quierda. t
de pequeño aumento, epitelio ciliada columnar, Hongos. Normalmente en la expectoración se
macrófagos alveolares, predominio de una bacte- pueden encontrar filamentos de hongos, razón por t
ría de morfología típica y el hallazgo de fibras de la cual su hallazgo origina un problema diagnósti-
elastina. co en cuanto a determinar su patogenicidad o no.
Bacilos de Koch. El hallazgo de bacilos de Koch En el esputo de las micosis pulmonares es posible
certifica el diagnóstico de tuberculosis pero su au- detectar blastomices, coccidioides, aspergilos, his-
sencia no lo excluye, ya que se necesita una con- toplasmas, criptococos, monilias.
centración de 10.000 bacilos por mililitro de ex- Parásitos. En la hidatidosis pulmonar pueden
pectoración para que se detecten. observarse ganchos de equinococos en la expecto-
En ocasiones una muestra del espulo es falsa- ración cuando un quiste se rompe en un bronquio.
men te positiva porque 'el frotis contiene partículas Actualmente la investigación sistemática del Pneu-
acidorresistentes. Estas partículas, que pueden pa- mocystis carinii ha aumentado notablemente sus
recerse a los bacilos de la tuberculosis, son: ceras, resultados positivos debido a la frecuencia del sín-:
aceites, bacilos saprófitos acidorresistentes, algu- drome de inmunodeficiencia adquirida_(SIDA). _:
nas especies de nocardias, esporas de bacilos sub- Otros elementos. El hallazgo de gránulos- de
Lilis, algunas fibras, pólenes de coníferas. "azufre" es característico de la actinomicosis; los
Células. Células neoplásicas. En pacientes por- cristales de Charcot-Leyden (fusiformes, brillan-
tadores de un carcinoma broncogénico es posible 1 tes) son típicos del asma bronquial; los espirales de
detectar células neoplásicas en el 85% de los casos Curschmann (filamentos de forma espiralada) rara
localizados en los grandes bronquios, y en el 50% vez se encuentran en el asma; los tapones de Dit-
cuando la localización es periférica, siempre que trich (gránulos blanquecinos) pueden observarse
152
--~~
--:~ 22. EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR 155
-~~~
45
~ 100
_:~
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Cl Cl
·~ J: :e
E 50 E
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8. ~ 40
·~
d 22 Evaluación funcional pulmonar

.~ Hugo Lino Cavallone o L-----~~----~~----~ 1 1 1
o 0,25 0,5 0,75 o 0.25 0,5 0.75
0 Tiempo en elicapilar, segundos
1
Tiempo en el capilar, segundos
? Flg. 22-1. Cambios en la P01 y la PC01 de la ~,angre venosa mixta en relación con el [iempo en que circula por el
capilar pulmonar hasta equilibrarse con el gas -alveolar (West J.B .: Fisiología respiratoria. Panamericana, Buenos
El pulmón cumple funciones respiratorias y no y la sangre capilar proveniente de la circulación
;J respiratorias. Las respiratorias están relacionadas pulmonar.
Aires, 1987). ·,
con el intercambio de gases entre el organismo y
~ su medio ambiente (respiración externa). la sclubilidad del gas y es inversamente proporcio- presión por el que pasa la totalidad del volumen
Las funciones no respiratorias son muy variadas, Función ventilatoria nal a la raíz cuadrada de su peso molecular.
~ y entre ellas podemos citar: a) síntesis de hidratos El 0 1 y el CO tienen casi el mismo peso mole-
minuto cardíaco y en el cual se pueden producir
importantes aumentos del flujo sanguíneo sin mo-
~
de carbono: fundamentalmente mucopolisacári- La contracción de los músculos inspiratorios ex- cular, pero el col es mucho más soluble y difunde dificaciones sustan~iales en las presiones; esto obe-
dos, componentes del moco bronquial; b) síntesis pande la caja torácica disminuyendo la presión con una rapidez :L.O veces superior a la del 0 1 • dece a la apertura de numerosos vasos que en
¡g de fosfolípidos: a partir de ácidos grasos prove-
nientes de la sangre o elaborados en el pulmón
intrapleural e intraalveolar, permitiendo que el aire En condiciones normales, las presiones de 0¡. y condiciones normales están colapsados (fenómeno
ingrese a los pulmones. Cuando la inspiración ter- COl en el alvéolo y en 'la sangre capilar S(: eqUili- de reclutamiento) y al hecho de que las arteriolas
@ mismo, como la dipalmitoil-lecitina, principal com- mina, los músculos se relajan, se produce un retor- bran en 0,25 segundo estando en contacto 0,75 tienen escaso músculo liso, lo cual favorece el
ponente del surfactante; e) síntesis de proteínas: no pasivo por la retracción elástica de los pul- segundo (fig.22-l). aumento de su calibre (fenómeno de distensión).
8 útiles para el sostén estructural del pulmón, como
la elastina y los diferentes tipos de colágeno; d)
mones que incrementa la presión alveolar por enci-
ma de la atmosférica, y se origina la espiración que
u. "resistencia"a la difusión del ol está del:ermina- La distribución del flujo sanguíneo es desigual
da p•Jr la membrana alveolocapilar y por la Feacción debido fundamentamente al efecto de la gravedad:
8 síntesis y liberación de g_licosaminoglicanos:
heparansulfafo (heparina), condroitinsulfato y
llega hasta la situación de reposo, justo donde se
equilibran las fuerzas de retracción elástica del pul-
que •Jrigina ox.ihemoglobina dentro del eritmcito. los capilares de las bases pulmonares reciben más
En clínica generalmente se utiliza el CO (monóxi- flujo que los del vértice.
~ dermatansulfato; e) síntesis .y/o liberación de sus- món que tiende a colapsarlo y las de·la caja torácica do de carbono) para investigar los trastom·JS de la West elaboró un modelo de flujo sanguíneo divi-
tancias vasoactivas: prostaglandina I 2 , tromboxa- que tienden a e?Cpandirlo. ·difm:ión. - diendo al pulmón en zonas, basándose en la relación
.=. no, histamina, sustancia de reacción lenta (SRL- La capacidad ventilatoria depende de la resisten- entre la presión arterial pulmonar (Pa), la presión
A), factor quimiotáctico eosinoffiico (ECF-A), cacia de la vía aérea, del volumen y la elasticidad Circulación pulmonar funcional alveolar (PA) y la presión venosa pulmonar (Pv), y
:~ licreína; f) activación de sustancias vasoactivas: pulmonar, de la fuerza muscular, del control venti- al que posteriormente agregó la presión intersticial
convierte a la angiotensina I, sustancia casi inacti- latorio por el sistema nervioso y de una adecuada Le. circulación pulmonar es un sistema ·de baja (Pi) (fig.22-2).
'j va, en angiotensina II, el más potente vasoconstric- distribución de la ventilación en las distintas
¡3 tor conocido; g) inactivación de sustancias vasoac- unidades alveolares.
tivas: bradicinina, serotonina y prostaglandinas E 1, Para estudiar cada uno de estos factores determi-
E~ y F2-alfa en más de u.n 80%, y en ~~nor ~edida nantes de la función ventilatoria existen distintas
-r:J h1stamina y noradrenalma; h) secrec10n de mmu- pruebas, como puede observarse en la Labia 22-1.
noglobulinas: especialmente IgA, constituyendo uno
:j de los mecanismos de defensa del pulmón; i) pro- PA > Pa > Pv
ducción de plaquetas; gran p?Ite de las plaquetas Difusión
:j se producen por la fragmentación traumática del
-:j citoplasma de los megacariocitos en la microcircu- Los gases que llegan a los alvéolos, atraviesan la Pa -:. PA > Pv
]ación pulmonar. membrana alveolocapilar por simple difusión pasi-
Estas funciones son de vital importancia; en este va y siguen la ley de Fick; esta difusión es directa- ZONA 3
3 capítulo se hará referencia únicamente a la función mente proporcional a la superficie de la membrana t __¿:;::::::;...
!3 respiratoria. y a la diferencia de concentración del gas a ambos 1--~--=-----i -· Pv = PI
El proceso de respiración externa o pulmonar se lados (alvéolo y capilar), e inversamente propor- ZONA A
-(J realiza a través de la membrana alveolocapilar, cional al espesor de la membrana. La velocidad Fig. :!2-2. Modelo de desigual- Pa • Pi ':· Pv '> PA ~
~
entre el gas alveolar proveniente de la ventilación del intercambio gaseoso depende directamente de dad en la distribución del í1ujo
o 154
sanguíneo pulmonar. Flujo sanguineo
156 GRANDES SINDROMES 22. EV ALUACION FUNCIONAL PULMONAR 157
Tabla 22-1. Pruebas funcionales respiratorias
Volumen corriente
Volumen de reserva inspiratorio
Capacidad inspiratoria
Volúmenc!; 1Julmonares estáticos Volumen de reserva espiratorio
Ventilación Volumen residual ...
o flujo Razón Capacidad residual func'fonal
sanguíneo/vol. VAlOe Capacidad vital
de una unidad Capacidad pulmonar total
pulmonar
Espirometría forzada
Volúmenes pulmonares Curvas de flujo-volumen
dinámicos Ventilación voluntaria máxima
Volumen de cierre
Flg, 22~3. Distribución de la. VC?Jlti· Ventilación
Base Punta lación, el flujo sanguíneo y V/Q. Pruebas de ventilación desigual Método de gases radiactivos
1 Método de respiración única
En la zona 1 la PA es mayor que la Pa y la Pv y vértice, ~i~ntras que la relación ventilación/per- Distensibilidad pulmonar estática
Propiedades mecánicas de los
no hay t1ujo. fusión 01/Q) sigue el camino inverso, como puede pulmones y la caja torácica Resistencia de la vía aérea
Normalmente esta condición no existe a menos observarse en la figura 22-3. 1 Evaluación de los músculos respiratorios
que se aumente laPA (pacientes en asistencia res-
piratoria mecánica) y/o disminuya laPa (hipovo- Pruebas de respuesta A la hipercapnia
lemia, drogas vasodilatadoras). PRUEBAS PARA LA EXPLORACION DE LA Control de la respiración y carac- ventilatoria A la hipoxemia
En la zona 2 la Pa es mayor que laPA y ésta, a FUNCION RESPIRATORIA terísticas del ciclo respiratorio 1
Técnica de P 0,1
su vez, es mayor que la Pv, por lo cual el flujo está Patrón ventilatorio
determinado por la diferencia entre la Pa y la P A. Estudio del sueño
Hay una extensa variedad de pruebas (tabla 22-1)
En la zona 3 la Pa excede a la Pv y ésta es para valorar la función respiratoria pulmonar; algu-
Dift.:siÓfl Capacidad de difusión del CO
superior a la PA, siendo el flujo dependiente de la nas !lOn muy simples y difundidas, otras más comple- Prueba de ejercicio
diferencia entre la Pa y la Pv, como en la circu- jas y utilizadas solamente en casos especiales, y el
lación sistémica. . resto restringidas a protocolos de investigación. Perfusión Gammagrafía pulmonar
En la zona 4 la Pi es mayor que la Pv y el flujo pulmonar Cateterismo derecho
depende del gradiente entre la Pa y la Pi.
La Pi es la resultante de dos fuerzas opuestas que Ventilación Intercambio Gasometría arterial
actúan sobre los vasos extraalveolares:.. de gases Regulación del equilibrio ácido-
a) Tensión de la pared de los vasos: está determi- Volúmenes pulmonares estáticos base
nada por el tono muscular. Aumenta¡ durante la
acidosis, la hipercapnia, por neurotrasmisores y La medición del volumen pulmonar en diferen- Volumen residual (VR): volumen de aire que el ejemplo lo constituyen el enfisema, la bronqui-
hormonas vasoactivas y. por la disminución de la tes posiciones de la caja torácica, desde la ins- permanece en los pulmones tras una espiración for- tis crónica y las crisis de asma.
PO alveolar (vasoconstricción hipóxica). piración máxima a la espiración máxima, refleja zada.
b) Presión pcrivascular: los vasos pequeños se las propiedades elásticas del sistema respiratorio Capacidad residual funcional (CRF): volumen
manúcnen abiertos por la tracción del parénquima (capacidad de expansión y/o reducción del pulmón de aire que permanece en los pulmones desde la Volúmenes pulmonares dinámicos
sobre las vainas conjuntivas que los rodean. y la caja). posición de reposo espiratorio (VRE + VR).
Cuando el pulmón está insuflado la presión Todas las mediciones se hacen con un es- Capacidad vital (CV): volumen máximo de aire Los volúmenes de aire desplazados durante la
perivascular es más negaliva y los yasos están más pirómetro (fig. 22-4), a excepción de la capacidad que puede ser exhalado después de una inspiración inspiración o espiración conforman los volúmenes
distendidos. residual funcional (CRF) y los que derivan de ella, máxima. pulmonares dinámicos y se evalúan midiendo el
La Pi afecta el flujo cuando es superior a la Pv, el volumen residual (VR) y la capacidad pulmonar Capacidad pulmonar total (CPT): volumen de flujo o velocidad del aire inspirado o espirado
situación que se puede dar por la presencia de total (CPT), que se miden por el método de dilu- aire que contiene el pulmón al final de una ins- utilizando la espirometría forzadrr, las curvas de
líquido intersticial, volúmenes pulmonares bajos y ción de los gases inertes (He, Ne, N2), y la pletis- piración máxima. flujo-volumen, la ventilación voluntaria máxima y
sustancias o estímulos vasoconstrictores. mografía corporal total. Utilidad de la medición de los voll1menes pulmo- el volumen de cierre.
En la insuficiencia cardíaca la presencia de la Volumen corriente 0/C): volumen de aire ins- nares estáticos. La disminución de los volúmenes Espirometría forzada (EF). Es la prueba más
zona 4 en las bases pulmonares explica la redistri- pirado y espirado en una respiración normal. y en especial de la CRF y la VR sugiere la presen- sencilla y una de las mejores por la cantidad de
bución del ITujo hacia las partes superiores del Volumen de reserva inspiratorio 0/RI): volumen. cia de una restricción que puede ser originada por datos que brinda, la facilidad de su ejecución y el
pulmón por edema intersticial y vasoconstricción máximo de aire inspirado desde la posición de una reducción de la distensibilidad de los pul- bajo cosLO.
hipóxica. reposo inspiratorio. mones (con la consiguiente rigidez y aumento del La EF se realiza luego de una inspiración máxi-
La efectividad de la función respiratoria pulmo- Capacidad inspiratoria (CI): volumen de aire ins- retroceso elástico, tendiendo a un volumen de repo- ma, obteniéndose un espirograma en el cual se
nar requiere de una buena difusión y de una ade- pirado desde la posición de reposo espiratorio (VC so más pequeño como ocurre en la fibrosis inters- registra el volumen exhalado durante una espi-
cuada relación entre la ventilación y la perfusión. + VRI). ticial difusa) o por disminución de la distensibili- ración forzada, rápida, completa y el tiempo tras-
A pesar de la diferencia de ventilación y perfusión Volumen de reserva espiratorio (VRE): volumen dad de la caja torácica, como en la cifoescoliosis. cun·ido.
que existe normalmente en el pulmón, ambas son de aire espirado desde la posición de reposo espi- Los volúmenes aumen111dos indican hiperinsu- Técnica de la EF. Debe tenerse en cuenla lo
múx.imas en las bases y van descendiendo hasta el ratorio. nación nulmonarvorobstrucc:ón de las vías aéreas; siguie!lle:
158 GRANDES SINDROMES 22. EVALUA(lON FUNCIONAL PULMONAR 159
para la CVF y el VEF1 es el 80% del teórico y para

el F3F:z:¡.15.., el 60% del teórico. 12
Alteración ventilatoria obstructiva: se c;l.racteri-
Volumen
de reserva
za P::>r una disminución' del VEFP del VEF¡ICVF y
Inspira torio Capacidad ,- del .?EF.lS-'S'ió' con una .CVF normal o moderada- 9
(VAl! insplratoria mente dismmuida. Este patrón puede estar presen-
(CI) '
te en pacientes con enfisema, asma y br·::mquitis Oi
Q)
U)
crónica. Además de la EF se realiza la prueba (ñ
broncodilatadora (PBD), para determinar si la obs-
trucl!ión de la vía aérea es fija o reversibh
~ 6
o
L~1 PBD es positiva cuando produce un aumento ·;_:¡
del VEF1 y la CVF en por lo menos un 25%, ü:
indic:ando la reversibilidad de la obstrucción como 3
ocurre habitualmente en el asma.
Alteración ventilatoria restrictiva: hay una fran-
ca disminución de la CVF con el VEF1 y el FEF2S·?¡'h
reducidos o normales,! mientras que la -relacion o L-----~----~----~----~
o 25 50 75 100
YFI/CVF es normal. Este patrón se ve empacien- CPT Capacidad vital espirada(%) VR.
tes con fibrosis pulmonh, cifoescoliosis, obesidad,
enfermedades neuromusculares y otras. Flg. 22-6. Curva de flujo-volwnen nonnal.
Al:~eraciones ventilatorias mixtas: se encuentra
Fig. 22-4. Volúmenes pulmonares disrn inución de la CVF y signos de obstrucdón del
flujc aéreo. Las enfermedades granulomatosas, termina ~on volúmenes anormalmente elevados y
bronq_uiectasias y otras cursan con este pa1rón. la velocidad del flujo ~s muy inferior .a la normal.
-Registro gráfico utilizando un espirómetro o un A partir del espirograma (fig. 22-5) se calculan Curvas de flujo-volumen. Durante una·manio- Los índices de flujo V max. 50% y V max. 75%
ncumotacógrafo. los distintos parámetros espiro métricos convencio- bra espiratoria máxima se registra la velocidad del están disminuidos.
-Medición de la presión atmosférica y la tem- nales: flujo en relación con el volumen pulmonar (fig. En las enfermedades restrictivas (fibrosis inters-
peratura ambiente. CVF; capacidad vital forzada (en mi): es el vo- 22-6), partiendo de la CPT. El flujo es máx.imo al ticial) los volúmenes pulmonares están muy redu-
- Edad, peso, talla y sexo del paciente. lumeh de aire espirado durante la EF. comienzo de la espiración y luego disminuye li- cidos pero la velecidad del flujo es mayor que la
- Posición de pie o sentado, con o sin pinza VEF1; volumen espiratorio forzado en el primer nealmente hasta llegar a VR. normal si se la relaciona con el volumen pulmonar.
nasal. segundo (en mi): es el volumen de aire espirado en Ur.a vez realizado el registro, se calcula el flujo Si al registro del ·flujo y volumen durante la
- Tres maniobras como mínimo, siempre que el primer segundo de la EF. pico y las velocidades máximas de flujo para un espiración forzada se lo completa con una manio-
entre las dos mejores no existan diferencias supe- VEF/CVF; (en%): cociente porcentual entre el deteiminado _volumen espirado, generalmente al _ bra de inspiración máxima, se obtiene un asa de
riores a 100 mi o5% en capacidad vital forzad-a
(CVF) o en el volumen espiratorio forzado en el
VEF y la CVF.
FEF _ '1¡> (en litros/seg ): flujo espiratorio forza-
50o/o-(V max. 50%fo ai 75% rv max.-/5%) (fig.--flujo-volmrien (fig. 22-8), que sirire"pira el diag-
25 15 22-6:1 y se expresan como porcentaje de.l valor nóstico y localización de obstrucciones en la vía
primer segundo (VEFJ do entre el 25% y el 75% de la CVF. estatlecido de acuerdo con la edad, sexo y nuperfi- aérea superior.
- Los valores obtenidos se correlacionan con los Interpretación clfnica de la EF. Luego de hacer cie c:Jrporal. La interpretación se hace teniendo en cuenta la
estimados por las ecuaciones de predicción de la el espirograma y calcular los parámetros básicos, . Inrerpretación de la curva de flujo-volumen. En ·morfología de la curva (fig. 22-9) y el cociente
. EF (valor promedio de cada parámetro en personas es posible encontrar los siguientes patrones: nor- la figura 22-7 están representados los modelos obs- entre el flujo máximo al 50% inspiratorio y espira-
sanas del mismo sexo, edad, talla y peso) y se males, obstructivos, restrictivos y mixtos. truct.vos y restrictivos comparados con el normal. torio (V max. 50% inspiratorioN max. 50% espi-
expresan como un porcentaje del normal. Patrón normal: el límite inferior de lo normal En enfermedades pulmonares obstructiva:: (bron- ratorio), que normalmente debe ser aproximado a
quiti:: crónica, enfisema) la espiración comienza y 1, pero siempre superior a la unidad.
4
Curva
normal 12 ~""'
3
9. . l .c"\'mal
Vol.
(1)
Corrinnte
(1/segt 6 Obstruccton de ~ Fibrosis
la vía aérea \ \pulmonar
3
\
Tiempo (seg)
2 o
Fig. ;:2-7. Curvas de flujp-volumcn
9 8
t 6 5 4 3 tz
Fig. 22-5. Espirograma
mode: os obslructivoyrestrictivo com-
paradas con la nonnal.
jcPrl Vol. pulmonar !11
EJ
22. EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR 161
Flujo espiratorio 12
(litros/seg) 30 Normal 1
Enfermedad de
las pequeñas
)<l 1
vlas aéreas "'-. IV/1
1
%de N 1 ~====="=1====.~-r, :
en "' 1 1
Volumen pulmonar el aire 1'-y-'1
(litros) espirado 1 ve r 1
1 1 1
1 1 1
1~(
ce
1 Flg. 22-10. Volumen de cierre nonnal
1
1
1
1
1
1
rlujo inspiratorio
V máx 50 % inspiratorlo
Flg. 22-8. Asa de flujo-volumen nor-
mal. · ll
J.t·,,
..
y aumentado (enfennedad de las pe-
queñas vías aéreas). ve, volwnen de
cierre; ce, capacidad de cierre.
o ~~-,-----,-------.r-----~'--~'~r-----~1
5 4 3
Vol. pulmonar (1)
2 VA 1 O
Ventilación voluntaria máxima (VVM). Se cula utilizando un medidor de concentración de N1

efectúa haciendo respirar al paciente en forma cons- en el aire espirado luego de una inspiración única Fase IV: hay un aumento rápido de la concen- til~ción es máxima en las bases pulmonares, dis-
tante, con la máxima rapidez y·profundidad; du- y máxima con 02. al lOO%. tración de N2 que·proviene-·de los alvéolos de las mmuyendo hacia los vértices. En decúbito dorsal
rante 15 segundos. Se mide la ventilación en los Cuando se inicta la inspiración el aire que está zonas superiores del pulmón por el cierre de las la ventilación es mayor en las zonas posteriores y
doce primeros segundos y se la expresa en litros en las vías aéreas superiores, rico en N1 , entra en pequeñas vías aéreas de las bases. en decúbito lateral el pulmón que está abajo venti-
por minuto.
La VVM tiene una buena correlación con el
VEF1, aceptándose que: VVM (l/minuto) = VEF 1
los alvéolos de las zonas superiores del pulmón,
mientras que el 0 1 al 100% va preferentemente a
las porciones basales, por lo cual el N en los 1
1 1
El volumen del aire espirado a partir del punto
de unión de las fases III y IV es el volumen de
cierre que se expresa como un porcentaje de la
la mejor.
Método de respiración única. Se realiza con
oxígeno a[ 100%, midiendo la concentración de N ..
(litros) x 35. alvéolos de las bases será muy inferior al de los CV. En personas jóvenes y normales el volumen espirado como se describió en el volumen de ciem~ ~·
Esta prueba está influida por la resistencia de la vértices. de cierre es de aproximadamente ellO% de la CV. con sus cuatro fases.
vía aérea y por la función de los músculos respira-
torios.
La VVM es difícil de medir, extenuante para
Registrando la concentración de N2 en el aire
espirado en función del volumen pulmonar se ob-
tiene un gráfico (fig. 22-10) en el que se describen
j Si se conoce el VR, el volumen de cierre tam-
bién puede expresarse como capacidad de cierre
(en litros), que es igual a la suma del volumen de
La fase III en meseta refleja la dilución uniforme
del N2 alveolar y el 0 1 inspirado. Cuando en fase
III la concenlración de N, espirado sigue aumen-
pacientes ·graves y se correlaciona con el VEF,,
motivos por los cuales su aplicación ha disminm-
do. Quedaría reservada para la evaluación preope-
cuatro fases:
Fase I: sólo contiene 0 1 que permaneció en el
espacio muerto.
l
'.1
cierre y el VR.
El volumen y la capacidad de cierre aumentan
con la edad y en el enfisema, el asma y la bronqui-
tis crónica.
tando (no hay meseta) sigñifica que hay una dilu-
ción despareja del N2 alveolar por el 0 2 inspirado,
demostrando desigualdad en la ventilación.
ratoria de las resecciones pulmonares por su valor Fase II: aumento rápido de la concentración de El método de respiración única es el más senci-
predictivo de las complicaciones posoperatorias. N, por la mezcla. de gas alveolar y de las vías llo, rápido y seguro para medir e[ grado de venti-
Volumen de cierre. El volumen de dierre teóri-
camente mide el punto en el cual las pequeñas vías
aéreas de las bases pulmonares se cierran. Se cal-
aereas.
Fase III: de meseta, corresponde al vaciado de
los alvéolos de distintas regiones.
i
]
Pruebas de ventilación desigual
Se describirán el método de los gases radiactivos

lación desigual del pulmón. Se encuentra aumenta-
do en la mayorí¡¡ de las enfermedades púlmonares
obstructivas y en algunas de tipo restrictivo.
1 y el derespiración única.
1
1
,...
1 \
1 .\
\
\
1
1
1
1
/'\
\
\
\
\
il Método de gases radiactivos. El pacien.te inhala Propiedades mecamcas de los pulmones y la
Xe I33 cuya radiación es captada por contadores caja torácica
colocados fuera del tórax, registrando la distri-
bución del xenón inspirado en las distintas regio- De las propiedades mecánicas del pulmón y de
1
1
\
\
1
1
\
\
l nes. la caja torácica se analizarán las más importanles
1 \ \ En personas normales en .posición erecta la ven- para la comprensión de las alteraciones clínicas: la
1
1
\
\
\ 1
1' \
\
!1.
1
1 \ 1 ~
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\
.... ____ ,., -·
' '"'--. ___ ,
1 1 \ 1
1
' /
' ...... ._... _ _ _ ,_-#.,/
CV (1)
A 8 e
Fig. 22-9. A, obstrucción cxtratorácica (supracstcmal, variable). Durante la inspiración en la vía aér~a extratorácica
hay una presión negativa trasparietal que aumenta la obstrucción, sin alterarse en espiración. B, obstrucción
intratorácica variable; a la inversa de la anterior, la limitación al Oujo se produce en espiración, momento en el cual
la vía aérea intralorácica disminuye su calibre. C, obstrucción lija (intra o extra torácica). El flujo está limitado tanto 0'-----...,-------r------r----..
en inspiración como en espiración. Flrr. 22-11-. Curvas de distensibilidad 10 20 30 40
nn;mnl v nlltolónicns.
PrF!siñn fr. m H .0\
_.:¿)
-~~ 162 GRANDES SINDROMES 22. EVALU ACION FUNCIONAL PULMONAR 163
-,1) adelante y levanta los bordes costales (fig. 22-13, que se calcula a partir de la diferencia entre la
-.~
7
6
r····\ C y D).
::..a evaluación muscular comprende datos clíni-
presión abdominal y la presión pleural:
_,-:) cos, radiológicos, electromiográficos y pmebas fun- Pdi = )> abdominal - P pleural
5
. . .~
\ \ \ _ Obst,uccióo cionales.
_5)
_:}
Raw
(cm H 1 0/
1/seg)
4
3
. .· ·. . "'<: 8valuaci6n clfnica. Se realiza observ:mdo late- Método. Se coloca un catéter balón en el estóma-
ralmente al paciente en decúbito supino. En ins- go para medir la P abdol!linal y otro en el tercio
piración el tórax y el abdomen deben expandirse medio del esófago para registrar la P pleural. Mi en-
2
\..
'•.
•••••••
•••• •••
.. _ .....................
.~ Restricción
}Margen
(fig. 22-14,A). Si el tórax tiende a deprimirse hay tras el paciente respira a volumen corriente la dife-
debilidad.o parálisis de los músculos intercostales rencia entre ambas presiones es la Pdi, y cuando
····· ...........................: normal (fig. 22-14, B). Si el abdomen se deprime hay hace un esfuerzo inspiratorio máximo, sin flujo
paresia o parálisis diafragmática (fig. -n-14, C). aéreo y a partir de la CRF o el VR, es la Pdi max.
~ 2 3 4 5 6 7 Fig. 22-12. Relación entre la Raw y el Algunas veces los movimientos anormales se de- Posteriormente se calcula el cociente Pdi/Pdi max,
~ Vol. pulmonar (1) volumen pulmonar. J tectan mejor colocando una mano sobre el tórax y cuyo valor normal es menor de 0,4.
la otra sobre el abdomen. . El desarrollo de fatiga de los músculos respirato-
4) distensibilidad pulmonar, la resistencia de la vía y la pequeña vía aérea el 10%. La respiración por Evaluaci6n radiológica. Es importante para el nos depende de la fuerza (Pdi/Pdi max) y el tiem-
aérea y la eficiencia de los músculos respiratorios la nariz duplica o triplica al conjunto de la Raw. diagnóstico. de la parálisis de un hemidiafragma, po que dura la· contracción muscular inspiratoria
4) para movilizar la caja torácica. La Raw se calcula a partir del cociente entre la J que estará sobreelevado can respecto 3.1 que se (Ti) sobre la duración total del ciclo respiratorio
Distensibilidad pulmonar estática. Se expresa diferencia de presión alveolobucal y el flujo aéreo: coatrae no~malmente. Cuando la parálisis diafrag- (Ttot). El Ti/Ttot normal es de 0,38 o menor. A
5) a partir de la relación entre los cambios de volu- mtitica es completa es· mejor el examen n:,dioscópi- partir de estas dos relaciones se obtiene el índice
men pulmonar producidos por una detenninada Presión alveolar - presión bucal co, donde se observará que en inspiraci<Sn el dia- tensión >.; tiempo (TTdi) que define el umbral de
•1) variación en la presión traspulmonar (presión al- Raw= fragma asciende en vez de desplazarse hacia abajo fatiga mufcular respiratoria (no debe superar O, 15):
veolar- presión pleural). Flujo aéreo (movimiento paradójico).
~~ Se detennina cuando el flujo aéreo es nulo y la Bvaluaci6n electromiográfica. La el ~ctromio =
Tidi (Pdi/Pdi max x Ti/Ttat)
glotis está abierta, que es el estado en el cual la La presión alveolar se mide por pletismografía grafía se utiliza para yxplorar la velocida,d de con-
;~1l presión alveolar es igual a la atmosférica (o sea O corporal y el flujo aéreo con neumotacógrafo. En du.~r.ión tras la estimulación del nervio frénico y la El TTdi crítico se puede alcanzar por cualquier
cm H O); por tanto, la presión traspulmonar es la figura 22-12 se representa la relación entre la actividad eléctrica generada por la contracción combinación de Pdi/Pdi max y de Ti{ftot.
.(} ·referida solamente a la presión pleural. Rav.; y el volumen pulmonar. . muscular por medio de electrodos intraeHbfágicos,
Método. El paciente realiza inspiraciones a dis- Interpretación. La Raw está aumentada en las electrodos agujas insertados en el diafragma a través
·~ tintos volúmenes pulmonares (medidos con es- enfermedades obstructivas y disminuida o cercana de 62 o 72 espacio intercostal o por elcc,trodos de Control de la respiración y características del
pirómetros o neumotacógrafo); al final de cada al limite inferior del margen normal en las enfer- superficie en la misma ubicación. ciclo respiratorio
·~ inspiración mantiene una apnea de por lo menos 3 medades restrictivas (fig. 22-12).
....
l ?ruebasjuncionales. En la espiromet.lia forza-
·~ segundos con la glotis abierta, registrando en ese Para evaluar la Raw en la clínica habitualmente da una caída en la capacidad vital forzada mayor La regulación de la ventilación se hace a través
momento la presión pleural a través de un catéter se utilizan la espirometría forzada y las curvas de de: 30% al pasar de la posiCión erecta al decúbito lfl.del SNC: la corteza cerebral tiene el control volun-
:) balón colocado en el esófago (fig. 22-11). flujo-volumen. supino, sugiere una parálisis diafragmática (en tario y el tronco encefálico el control automático.
1nterpretac ión: La distensibilidad pulmonar nor- Evaluación de los músculos respiratorios. Los po.;ición erecta disminuye el movimientOJparadóji- En la figura 22-15 se esquematiza el sistema de
-,~ mal es de 200 ml/cm ~0. La distensibilidad es- músculos respiratorios son los efectores del siste- co del diafragma por la tracción que ejel:'::en sobre control respiratorio, que consta de tres componen-
tática está disminuida en la fibrosis pulmonar y ma de control respiratorio. · él .as vísceras abdominales). tes fundamentales:
,
:1} aumentada en el enfisema (fig. 22-11).
Resistencia de la vía aérea (Raw). La Raw está
influida por el volumen pulmonar, el retroceso
elástico y la geometría de la vía aérea.
En la inspiración la caja torácica aumenta sus
diámetros anteroposterior y trasversal (fig. 22-13,
A y B) por acción de lós músculos intercostales
externos (y en algunas oportunidades por los acce-
Las fuerzas máxirn~s que desarrollan !Qs múscu- 1) Sensores: reciben información y la trasmiten
los respiratorios se detenninan por las presiones al control central:
inspiratorias y espiratorias máximas (Pi ;nax y Pe 2) Control central encefálico: procesa la infor-
max), que son medidas a través de una pi-eza bucal mación y envía impulsos a Jos efectores.
'~ Durante la respiración oral, la boca, la faringe, la sorios, escalenos y esternocleidomastoideos) y del qw: permite realizar .esfuerzos estático:: al inte- 3) Efectores: son los músculos respiratorios.
laringe y la glotis representan el 50% de la Raw, la diafragma -principal músculo inspiratorio- que rrumpír el fluj~ aérea a cualqu_ier volumen ~ulmo- Pruebas ¡ie respuesta ventilatoria. Los dos es-
·~ tráquea y los bronquios mayores de 2 mm el 40%, desplaza el contenido abdominal hacia abajo y nru: pero habttualmente la Pt max es registrada tímulos de la ventilación mejor estudiados son !"a
!~ego ~e una ~spiración completa (esfuerzo ins- hipercapnia y la hipoxemia .
.~ pintona a partlr del y-R) y la Pe max lueg-o de una Respuesta veJZtilatoria a /a hipercapnia. El au-
inspiración completa (esfuerzo espiratorio a partir memo de la PCO es percibido por un quimiorre-
J de la CPT). ceptor central localizado en el bulbo. Normalmente,
Las fuerzas generadas por el diafragm.i son de- por cada mm Hg de aumento de la PCO la ven ti-
J terminadas por la presión trasdiafragmáttca (Pdi), lación se incrementa en 2 a 5 litros/min~to.
A B e o A 8 e
Fig. 22-13. A y B, movimientos de la caja tor:icica: C y D, contracción de.! diafragma. Fig. 22-14. A, inspiración nomtal. B. paralisis inlercostal. C, parálisis diafragmática.
22 EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR 165
cia de estos cambios se producen apneas fisiológi- Interpretación. Los resultados de la DL son de
cas durante el sueño, pero en número inferior a 10 interpretación dificultosa y deben ser relagronados
y con una duración menor de 1Osegundos. con los valores que correspondan a la edad, sexo,
. Los trastornos respiratorios más frecuentes e talla, peso corporal y concentración de Hb del
Quimiorreceptores Importantes relacionados con el sueño son: apnea paciente examinado.
centrales y obstructiv:a, apnea central, apnea mixta, síndrome
periféricos
La DL00 está dismin1;1ida en las .enfermedades
S de obesidad-hipoventilación, síndrome de hipoven- intersticiales difusas incluso antes de las manifes-
E
N tilación alveolar central y síndrome de muerte súbita taciones clínicas o radiqlógicas, en el enfisema
S del lactante. pulmonar, y en los procesos que de alguna manera
Receptores
o neuromusculares EFECTORES Método. La polisomnografía es un sistema mul- ocupan la luz alveolar, como el edema o la hemo-
R tidimensional para la evaluación amplia de los rragia pulmonar.
E
S
pacientes durante el sueño. Básicamente, trata de La DL00 está aumentada en el ejercicio y en
~eterminar los estados de vigilia, de sueño REM y otras situaciones en las que se halla aumentado el
las distintas etapas de sueño no-R;EM por medio flujo sanguíneo pulmonar.
del EEG, el EMG, y el EOG. Al mismo tiempo se Prueba de ejercicio. Esra prueba sirve para de-
Fig. 22-15. Sistema de control respiratorio. mide un grupo de .variables fisiológicas: esfuerzos tectar trastornos funcionales que no son reconoci-
respiratprios, flujo de aire nasal y bucal, oxigenación dos en reposo.
arterial, ritmo cardíaco, presión intratorácica, etc. Método. Se utiliza una bicicleta ergométrica o
Método. Se llena una bolsa con una mezcla de la inspiración. Se toma la presión negativa genera- Interpretación. En el síndrome de apnea durante un tapiz rodante con distintas cargas de lrabajo pa-
col al 7% en oxígeno haciendo que el paciente da en el primer 0,1 segundo de oclusión inspirato- el sueño se pueden determinar los distintos tipos de ra que el paciente realice esfuerzos crecientes a la
inspire y reinhale de la bolsa durante algunos minu- ria (PO,l), que es una medida de los impulsos o apnea. par que se miden numerosas variables: frecuencia
tos. El C02 en la bolsa va aumentando y se deter- descargas nerviosas del centro respiratorio y que La apnea obstructiva se diagnostica cuando no respiratoria, ventilación total, volumen corriente
mina el incremento en la ventilación por cada mm no es afectada por las propiedades mecánicas del hay flujo aéreo en nariz y boca y los esfuerzos frecuencia cardíaca, ECG, tensión arterial, consu~
Hg de aumento en la PC02• Cuando la concen- pulmón o de la caja torácica. respiratorios persisten o se incrementan. En la ap- mo de oxígeno, eliminación de CO , gases en san-
2
tración de co~ en la bolsa es del 15% la venti- La P0,1 está disminuida por los anestésicos y nea central hay ausencia de esfuerzos respiratorios gre, capacidad de difusión, etc.
lación llega a1 máximo, aproximadamente 100 otras drogas depresoras del centro respiratorio. y de flujo aéreo. La apnea mixta presenta ca- Interpretación. La prueba de ejercicio suele ser
litros/minuto. Patrón ventila torio. Hay diferentes patrones pa- racterísticas iniciales de apnea central seguidas por diagnóstica en las isquemias cardíacas y en el asma
La respuesta ventilatoria a la hipercapnia dis- tológicos: obstrucción. inducida por el ejercicio.
minuye dti.rante el sueño, la administración de se- Respiración atáxica: es completamente irregular En las enfennedades intersticiales con PaO nor-
dantes o anestésicos, factores genéticos, la edad y y se· observa en lesiones bulbares. mal en reposo, el ejercicio puede desencadenar
cuando existe un aumento crónico en la PaC02 • Respiración apnéustica: caracterizada por pau- Difusión hipoxemia o exacerbarla en caso de que la tuviera
La disminución del pH sanguíneo, independien- sas inspiratorias prolongadas; se ve en lesiones previamente.
temente de la PaC02 , también estimul~ la venti- protuberanciales. La difusión del oxígeno tiene dos limitan tes: una Normalmente las presiones de O se equilibran
lación. Respiración de Cheyne-Stokes: es el patrón anor- es el pasaje por la membrana alveolocapilar y la en 1/3 del tiempo en que el aire 2 alveolar y la
Respuesta ventilatoria a la hipoxemia. La dis- mal más frecuentemente observado y se presenta o~ es la unión del 0 1 a la hemoglobina. El monó- s~ngre capilar ~stán en contacto para el intercam-
minución de la Pa0 es detectada por quimiorre- en ciclos en los que alternan períodos de apnea con ndo de carbono (CO), que habitualmente se utiliza biO, cuando el sujeto está en reposo (fig; 22-1). -
ceptores periféricos 1~carotídeos y aórticos) pero el períodos de ventilación creciente que luego de- para evaluar la difusión, se une rápidamente a la En los pacientes con enfennedades intersticiales
aumento de la respuesta ventilatoria carece de im- crece hasta llegar nuevamente a la apnea. Hb por lo cual sólo estaría limitado por la membra- y alteraciones en la difusión, el tiempo requerido
portancia si la PA01 no desciende d~ 60 mm Hg. Estudio del sueño. El sueilo tiene dos fa:ses se- na alveolocapilar. para equilibrar los gases es mayor y con el ejerci-
Descensos mayores provocan grandes aumentos en parables con el electroencefalograma (EEG), el Capacidad de difusión del CO (DLco>· Método ~io el fluJo sanguíneo se acelera, el tiempo de
la ventilación. electromiograma (EMG) y el electrooculograma de respiración única. Se mide haciendo inhalar al mtercamb1o se acorta y se produce hipoxemia.
Método. El paciente respira de una bolsa que (EOG): el sueño REM (movimientos oculares rápi- paciente una mezcla gaseosa con concentraciones
contiene o; al24 % y col al 7 %. Al reinhalar, el dos), caracterizado por la atonía generalizada de conocidas de CO y de un gas inerte (helio o neón).
0 1 inspiraao va disminuyendo hasta 40 mm Hg los músculos voluntarios excepto los extraoculares, El sujeto contiene la respiración durante 10 segun- Perfusión pulmonar
(manteniendo la PC01 constante mediante un sis- y el sueño no-REM, que consta de cuatro etapas en dos y espira en una bolsa para poder cuantificar la
tema de absorción de C01), mientras se cuantifica las cuales la actividad electroencefalográfica de caída en la concentración del CO y del gas inerte. Gammagrafía pulmonar. La distribución del
la respuesta ventilatoria. andas rápidas con bajo voltaje en la vigilia, gra- Este gas no atraviesa la barrera alveo loca pilar pero flujo sanguíneo se mide con bastante exactitud
La respuesta ventilatoria a la hipoxemia está dualmente se va trasformando en ondas lentas y de su concentración también disminuye por la dilu- utilizando isótopos radioactivos.
disminuida en la obesidad extrema, en los que alto voltaje. Las etapas 1 y II del sueño no-REM ción en el volumen residual, y se lo utiliza para Método. Se inyecta albúmina marcada general-
reciben drogas depresoras u opiáceos y con la edad. son de transición entre la vigilia y el sueño, y las corregir la disminución de CO por igual motivo. mente con Te 99 en una vena periférica. Los ma-
Presión de oclusión bucal- Técnica de la P 0,1. etapas III y IV son de sueño tranquilo y estable. La DLm se expresa en mi de CO düundido por croagregados quedan atrapados en los capilares
Otro método para evaluar la actividad del control Normalmente en el sueño se alteran todos los mm Hg i:le diferencia de concentración por minuto pulmonares distribuidos de acuerdo con el flujo
respiratorio consiste en medir la presión inspirato- componentes del control ventilatorio. Los quimio- (mi/mm Hg/minuto). sanguíneo y son registrados por un contador exter-
ria durante la oclusión de la vía aérea. rreceptores sensibles a la hipercapnia y a la bipo- La DL00 no sólo depende del área y el espesor de la no de radiaciones. En posición erecta el flujo san-
Método. Se hace respirar al paciente a través de xemia disminuyen su actividad en un 50% en las membrana sino que también intervienen otros facto- guíneo es máximo en las bases pulmonares.
una pieza de boca que contiene una válvula ins- etapas no-REM y son inexcitables en el REM. El res como el volumen de sangre capilar, la concen- La gammagrafía pulmonar también se utiliza
piratoria con un obturador que se cierra al final de control central pasa a ser exclusivamente automáti- tración de Hb, la homogeneidad de la ventilación y la como orientación diagnóstica en el tromboembo-
la espiración y se abre luego de un breve ·período co y los efectores (músculos respiratorios) se P.ara:.. pres.encia de irregularidad ventilación-perfusión, lismo. La obstrucción de un vaso se traduce por un
de tiempo (menos de 1(1. segundo) de comenzada lizan a excepción del diafragma. Como consecuen- mouvo por el cual esta prueba actualmente se deno- déficit de perfusión, y cuando está asociado a un
mina capacidad de transferencia de CO. centellograma con Xe sin defectos de vemilación,
166 ·GRANDES SlliDROMES 167
22. EVALUACION FUNCIONAL PULMONAR
es sugestivo de tromboembolismo pulmonar. donde Fi02 (fracción inspirada de O ) = 0,2i para
Cateterismo derecho. Habitualmente se realiza .;ional se deberá tener en cuenta el·casc- clínico y la es muy importante para la valoración global de la
aire ambiente; PB (presión atmosférica)= 7fiJ a nivel función respiratoria pulmonar.
con un catéter balón (catéter de Swan-Ganz) di- del mar; y PvH2 0 (presión de vapor de agua)= 47. 1tilídad potencial del método para: cuantificar el
rigido por el flujo sanguíneo. .jéficit funcional, seguir la evolución de una enfr..r-
Calculada la PAO, se le resta la Pa02 obteniendo
Método. El catéter se coloca por una vena (sub- el gradiente o diferéncia alveoloarterial de 0 2 (A- :nedad, valorar objetivamente la respUtesta al ~ta
:niento, detectar alteraciones subclímcas, y r'ea- "';· · Bibliografía
clavia, yugular, braquial, femoral), pasa por la au- a D02) que es normal hasta 15 mm Hg en jóvenes ,-
rícula y el ventrículo derechos y su extremo queda y puede llegar hasta 35 en ancianos.
; :.izar exámenes preocupacionales y con;roles perió-
colocado en la arteria pulmonar. dicos en Medicin'l Laboral. Meyer, P.: Fisiología humana. Salvat, Barcelona,
La disminución de la Pa02 y el aumento de la A-
A través de este catéter se pueden medir cons- a DO;. debe hacer sospechar los dos mecanismos De las pruebas desarrolladas en este ~:apítulo son 1985.
tantemente las presiones en la aurícula derecha y de uso común la espirometria forzada,-la curva de Netter, F.H.: Sistema respiratorio. Salvat, Barce-
más rrecuentes de hipoxemia: irregularidad venti-
.Ja arteria pulmonar y la presión capilar pulmonar lación-perfusión CV/Q) y cortocircuitos intrapul- ::lujo-volumen, la gasometría en sangr•~ arterial, la lona, 1985.
(que es similar a la presión en la aurícula izquierda monares. En la práctica se distinguen haciendo medición de los volúmenes pulmonares, la resis- Smith, L.H. y Thier, S.O.: Fisiopatologfa. Princi-
y a la presión telediastólica del ventrículo izquier- i~halar al paciente 0 2 al lOO%; en las áreas de CV/
l.encia en las vías aéreas, la distensibilidad pulmo- pios biológicos de la enfermedad. Panamerica
'do, en ausencia de una valvulopatía mitral). Q) bajas, pero que no llegan a cortocircuitos, al 'nar y la capacidad de difusión delCO, y el test del na, Buenos Aires, 1983.
·~jercicio. Se presta cada vez más atención a la Weinberger, S.E.: Pulm{m. Biblioteca básica de
También se extrae sangre venosa mixta y se puede au~entar el 0 2 alveol'!J" ~e corrige la hipoxemia. Si
medir el volumen minuto cardíaco por la técnica de ex1ste cortocircuito (V/Q = 0), no se modifica la ~~valuación de los músculos respiratorios y al estu- medicina. Panamericana, Buenos Aires, 1988.
tennodilución o aplicando el principio de Fick. Con Pa02• dio del sueño. Wesl, J.B.: Fisiopatología pulmonar. Panamerica-
todos estos datos posteriormente se calculan la resis- La tercera causa de aumento de la A-a DO1 es la De todas maneras, no hay dudas de que la espina, Buenos Aires, 1983.
tencia vascular pulmonar y la sistémica. alteración de la difusión que no pennite el equi- rometría forzada es la más sencilla y difundida de West, J.B.: Fisiología respiratoria. Panamerica-
librio entre el 0 2 alveolar y el arterial, lo cual se las pruebas y que la gasometría en sangre arterial na, Buenos Aires, 1987.
produce en raras ocasiones a no ser que se acorte el
Función de intercambio gaseoso tiempo de tránsito de la sangre por el capilar, como
ocurre durante la fiebre, la taquicardia o provoca-
La función de ,intercambio gaseoso pulmonar es do por el ejercicio.
nonnal cuando la sangre arterial tiene aproximada- La hipoventilación es otra causa de hipoxemia
mente la misma concentración gaseosa que el aire que debe sospecharse cuando la PaC02 está au-
alveolar, y las cifras de presión arterial de oxígeno mentada pero la A-a 002 es nonnal.
(Pa0 2) y de dióxido de carbono (PaC02) están LaPaC0 2 se analiza siempre conjuntamente con
dentro de los valores nonnales. el pH porque el C02 está relacionado con el esta-
Se investiga mediante la gasometría en sangre ar- do metabólico.
terial extraída de una arteria periférica (radial, hu- Todas las alteraciones metabólicas con modifi-
meral, o femoral) en forma anaeróbica y en una caciones en el bicarbonato sanguíneo producen
jeringa heparinizada para que no coagule la muestra. respuesta ventilatoria pulmonar inmediata para tra- ·
La arteria más utilizada es la radial, pero antes tar de amortiguar el cambio de pH.
de punzarla es conveniente hacer el test de A1Ien. Ejemplo: si un paciente tiene una acidosis
Se solicita al paciente que cierre fue1temente la metabólica con una concentración de bicarbonato
mano, luego se comprimen simultáneamente las de 8 mEq/litro, la PaC02 esperada para ese estado
arterias radh:tl y cubital, después se descomprime es de 20 ±. 2 mm Hg. Si tuviera una alcalosis
esta última, y la palma y los dedos deben recuperar metabólica con un bicarbonato de 45 mEq/1 el
su color habitual en 5 a 15 segundos. Si es mayor pulmón amortiguará el alimento de pH y puede ser
ae 15 segundos, esa arteria radial no se debe pun- que la PaCO:~ esperada para esa situación sea de 50
. zar porque en caso de trombosarse, la circulación mmHg. ·
provenient~ de la cubital podría ser insuficiente y En ausencia de acidosis o de alcalosis metabóli-
producir isquemia de la mano. ca, tanto la PaC01 de 20 como la de 50 mm Hg son
Tomada la muestra hay que comprimir el sitio anormales y entonces se está en presencia de alca- i
de punción durante 3 a 5 minutos o más y enviar losis y acidosis respiratoria, respectivamente, que 1
rápidamente la sangre al laboratorio para la deter- pondrían en marcha una respuesta compensadora
minación de la Pa02 , la PaC02 y el pH. renal que es mucho más lenta que la pulmonar
Interpretación. El valor normal de la Pa02 varía (llega al equilibrio en 48 a 72 horas).
con la edad y se calcula aplicando la siguiente for-
mula:
Importancia de la evaluación funcional
Pa0 2 = 109 - 0,43 x edad. pulmonar
El segundo paso es conocer la PA0 2 aplicando la La evaluación funcional fonna parte de una
ecuación del gas alveolar: secuencia rutinaria para el estudio de una amplia
variedad de procesos que afectan las vías aéreas,
PaC0 2 los pulmones, la caja torácica, los músculos respi-
ratorios o el sistema de control respiratorio.
0,8 En la elección de una detenninada prueba fun-
ABSORCION DE GRAS.'\S
1~
Sales billares
U pasa
Collpasa Sales bilares
M ~ Acidos gra~os -.1l--
~~ monogllcendos 7\
Lipólisis M ice la
·~~
Acldos Monogllcérfdos
grasos
·~3
k. 1·
"(e,,,,;tioadóo
Síndrome de malabsorción
@
Alberto J. Muniagurri.a y Julio Libman ~+ Pr: lipoprotelna~
El síndrome de malabsorción e.~l-Goo.j.uruQ de Para algunas sustancias la absorción ocurre en

Flg. 23·1. Absorción de grasas.
®t_,.0) ...._..
síu.t.Q!!!.'l.~- y .Jl&!lQ.~_que...se poneiL.de_mJ~·-l!.iflesto en todo el trayecto del intestino delgado, no así para
enfe.m~!Ulades. de..etiolog.ía...iliferente que alterarf'la otras. En el·intestino proximal se absorben ácidos minal, b.orborigmos, astenia o pérd.ida de masa minución de la absorción de agua y electrólitos, a
función del intestino delgado. grasos y, monoglicéridos, vitaminas hidrosolubles, miiSCul.ar,. edema,,.ascffis;:-trastomos esqueléticos, lo cual se agrega el exceso en la luz intestinal de
.Fisiología. ""Se aebe-dtferenciar la digestión hierro y calc~o. Los azúcares son absorbidos en las parestesias, tetania y hasta convulsiones. Es posible ácidos grasos y sales biliares. no absorbidas.
de la absorción de los nutrientes. Digestión es la porciones proximal y media del intestino delgado. observar los signos de Chvostek y de Trousseau y La carenci.a de vitamina B 1+' hierro y ácido fóli·
hidrólisis a moléculas más pequeñas con el objeto Los aminoácidos fundamentalmente en la parte alteración de la sensibilidad proft;¡nda. co produce glositis y estomatltis. La fermentación
de preparar los alimentos para el proceso de absor- media intestinal, aunque también en menor pro- En realidad el cuadro se-presenta-genemlmente bacteriana de los carbohidratos no absorbidos e~
ción, que es la incorporación al organi~mo de los porción en las porciones proximal y distaL Las con pérdida de peso y esteatorrea y con el trascurso causa de meteorismo.
productos digeridos a través de la pared intestinal. s2Jes biliares y la vitamina B 12 son absorbidas en la de los anos aparecen signos de carencia nutritiva. A Los pacientes desarrollan amenorrea y dis·
La digestión comienza teóricamente en la boca por parte distal del neon. El agua y los electrólitos se nivet de la piel el paciente des.arrqlla ~as minución de la líbido originados en una deficien-
acción de la amilasa salival, pero prácticamente absorben en el colon, principalmente en el ciego. debido a trastornos de la coagulación P.Or carencia cia funcional hipotalamohipofisaria,.por. carenciE
adquiere importancia a nivel del estómago por ac- Existen distintos mecanismos de absorción a de vitamina¡( ljpq~Qluble,e hiperqueratosis-faliou- pro~ica,. así como por un aporte calórico tota:
ción del CIH y de la pepsina. Las enzimas pancreá-· través de la membrana intestinal. La difusión pasi- lar..y dermatitis por deficiencia de múltip~.,xita: inadecuado.
ticas actúan en la parte proximal del intes.t!no del- va, que no requiere trasportador ni energía, sigue ID.Ín3S-(incluyendo la A) y de oligoelementos como En el sistema nervioso pueden presentarse
gado. Los hidratos de carbono se trasforinan en un gradiente eléctrico químico y no es posible la el cinc, ácidos grasos esenciales y aminoácidos. c~guera nocturna y xeroftalmía por carencia de Ir
mono y disacáridos; las proteínas en péptidos y inhibición competitiva. La difusión facilitada es Puede aparecer llJ;Uccema de origen no claro. vitamina A liposoluble; neuropatía periférica po;
aminoácidos, y las grasas en monoglicéridos y áci- similar a la anterior pero con signos de la utiliza- En el aparato musc~loesquelético se desarrollan la falta dé vitaminas B 1 y B 12, y ambliopía po1
dos grasos. · ción de un trasportador y sujeta a cierto grado de ·dolores óseos debido a osteoporosis por trastornos déficit de B 1• En los niños una manifestación im-
Los hidratos ·de carbono complejos son hidro- inhibición competitiva. El trasporte activo es un en la matriz proteica y Qs~eomalaGia por defectos portante es el retraso pondoestatural cQn edad óse~
. lizados por enzimas digestivas. La amilasa salival proceso que se efectúa en contra de gradienlcs en la mineralización. Pueden aparecer tetania y atrasada.
y pancreática y las sacaridasas de la pared intesti- ~léctricos o químicos, utiliza un trasportador, re- par~~.tesias por hipocalcemia e hip?ma·gri~se~ia.
nal los convierten en mono y disacáridos, que son quiere energía, y puede existir inhibición compe- La hipocalcemia se debe a la carenctajl~ vttamma
absorbidos por el sistema porta. Las proteínas, al titiva. La endocitosis puede compararse con la D liposoluble y, por otra parte, la hipomagnesemia Distintas causas del síndrome de malabsorción
ser hidrolizadas a péptidos y aminoácidos por la fagocitosis; e~ nutriente es envuelto por compo- contribuye a alterar la secreción y acción periféri-
acción de la pepsina gástrica, la tripsina y la quimo- nentes de la membrana celular y trasportado al ca de la parathormona, lo cual, a su vez, es causa l. Alteraciones de la digestión.· En las enfer·
tripsina pancreáticas, así como de endopeptidasas interior de esta manera. de disminución del calcio total e iónico ...b.~_astenia medades del Mgado y las vfas biliares, ínciuyenúc
intestinales, son absorbidas por el sistema porta. se -áebe.a..la..anerrüa ferropénjc;a o megaloblástica y la hepatitis, las hepatopatías crónicas y la !itiasü
Los triglicéridos (fig. 23-1), luego de su hidrólisis a las alteraciones electrolíticas. biliar, se produce una disminución en la elabo-
a glicerol, ácidos grasos libres, monoglicéridos y Síntomas y signos Se observan manifestaciones hemorrágicas por ración y/o excreción de las sales biliares conjuga·
diglicéridos por acción de la lipasa pancreática, ; carencia de vitamina K, así como prolongación del das; esto determina un bloqueo en la fonnación de
~·
son absorbidos de esta forma. En el epitelio intes- El paciente consulta generalmente _po.!:_péE_d.jcJa tiempo de protrombina. La anemia que acompaña los lípidos micelares y lleva a la esteatorrea. A este
tinal son reesterificados con glicerol y junto con de..p..eso_<;on o sin an_or~xia, y estcatorrea, que es la a estos cuadros se debe a los trastornos de la absor- se le agrega una deficiente absorción de vitaminm
proteínas forman las lipoprotcínas, las cuales son eliminación de materia fecal abundante, de olor cjón .de vitamina B 1 , ácido fálico e hierro. D y de calcio. Si la hepatopatía es alcohólica se
absorbidas por vía linfática. Los ácidos grasos de fétid'b_ am'adllo grisácea o clara, blanda y grasosa, La malabsorción ~e grasas, proteínas e hidratos suma como factor causante en la deficiencia absor·
cadena mediana son absorbidos por vía portal. Las que flota en el agua y se· adhiere al iuodoro. Puede de carbono, al determinar un balance calórico ne- tiva la alteración funcional del páncreas exocrina
sales biliares desempeñan un papel importante en presentarse en varias evacuaciones o en una sola gativo,' produce pérdida de peso. La diarrea se La absorción de D-xilosa, el test de Schilling y 12
la absorción de las grasas al facilitar la acción de la deposición diaria voluminosa. origina en el aumento de la secreción y la dis- biopsia de intestino delgado son normales.
Ji pasa. También puede consultar por distensión abclo-
--~
·:s& 170 GRANDES SINDRO.MES 23. SI!'IDROME DE MALABSORCION 171
-~
-~ En los pacientes gqstrectomizados, sobre todo concentración de sales biliares conjugadas, con la con cuadros obstructivos del tracto de salida gástrico Metodología de estudio
en las gastrectomías subtotales con la técnica de subsecuente malabsorción de grasas y esteatorrea. y del intestino delgado, y como una aseitis rica en
'~ Billroth II, se produce una deficiente digestión de A su vez, en las mucosas, las toxinas bacterianas eosinófilos. Su origen es desconocido y se observa Caracteres normales de la materia fecal. La
grasas atribuible a la disminución de la entrada qel producen lesiones distribuidas en parches que con- i 1filtración eosinofílica en la biopsia intestinal y
-~ contenido gástrico al duodeno; hay menor estímu- tribuyen a la malabsorción. eosinofilia periférica, al igual que la aparición de
cantidad normal de heces producida por un hom-
bre adulto sano y con una dieta equilibrada es de
--~~
lo para la liberación de colecistoquinina-pancreo-
zirnina y secretina, que se traduce en una reducida
Clínicamente el cuadro se caracteriza por es-
teatorrea y anemia megaloblástica, con desarrollo ..
~
eosinófilos en la materia fecal .
El esprue no tropical, conocido también como
100 a 200 gláía. En el caso de una dieta rica en
fibras se incrementa su volumen. El peso seco es
"-j) producción de enzimas pancreáticas. A ~u vez exis- de lOS o más colonias por mililitro de contenido enteropat!a inducida por gluten o enfermedad ce lía-
te una mezcla insuficiente de enzimas pancreáticas intestinal. Los tests de respiración con ácidos bilia- de 66 gramos. El color es castaño oscuro, más
ca de los niños, se presenta con mayor frecuencia oscuro con una alimentación rica en carnes, y más
y de las sales biliares con el contenido gástrico y res marcados con C1\ xilosa C14 y lactulosa son
~ un sobrecrecimiento bacteriano por estasis a nivel útiles en su evaluación. La biopsia de intestino y la
en el sexo femenino y se asocia con ciertos antíge- claro con la ingesta abundante de lácteos. La con-
r.os del sistema mayor de histocompatibilidad, ffi..A sistencia es variable dentro de ciertos límites, y el
del asa ciega, a lo cual contribuye la presencia de prueba de D-xilosa son normales.
Sb contenido gástrico en la luz intestinal sin secre- El esprue tropical es de origen desconocido. Se
H8 y HLA BW3. Se caracteriza por el desarrollo
c.e esteatorrea ante la ingestión de gluum, giradina
olor sui generis. El intestino se evacua habitual-
mente una vez por día.
)D ciones digestivas adecuadas. La depleción proteica lo vincula.. con dWciencias nutritivas, causas bac- e' proteínas relacionadas de alto pese- molecular
oue se produce como consecuencia del cuadro de te.rianas o toxinas. La esteatorrea se relaciona con En el examen microscópico de la materia fecal
presentes especialmente en el trigo, qc.e actuarían con una dieta completa es posible encontrar restos
~ malabsorción agrava por su parte la insuficiencia sObrecreéTriiiento bacteriano habiéndose encontra- I'or un mecanismo no aclarado, probablemente lo- aislados de fibras musculares, ácidos grasos com-
pancreática. · do en estos pacientes bacilos coliformes en el cul- cal de tipo tóxico o inmunológico. Las lesiones binados con Ca++ en forma de masas cristalinas, y
~ En el cultivo del contenido duodenal y yeyunal tivo de contenido duodenal. Presentan deficiencia revierten con una dieta carente -de glut0:n. La biop- restos vegetales de avena y pan. En el examen
se obtiene desarrollo de bacterias aerobias y anaero- de Fe++ y. de vitamina B 12 , y la biopsia demuestra sia de yeyuno muestra achatamiento d<~ la mucosa
·'1@ bias con más de 107 colonias por mililitro. vellosidades cortas y gruesas con infiltrado de célu- químico es factible hallar grasas de 2,5 a 4,5 g/día,
eon vellosidades anchas y cortas o ausentes. Las ácidos grasos libres de 0,01 a 0,10 g/día (1 a 10L:0
La anemia y los trastornos del metabolismo cál- las mononucleares en parche. criptas están elongadas y hay infiltración densa de de la materia fecal seca) y combinados como jabón
cica se deben a que el duodeno es el sitio más En la esclerodermia la malabsorción se debe a la lélulas inflamatorias en la lámina propia.
imporr.ante para la absorción de Fe++ y Ca++. disminución de la motilidad con sobrecrecimiento 0,005 a:O,p g/día (0,5 a 12% de la materia fecal
En la deficiencia de lactasa las maní festaciones seca), y•nitrógeno de 0,80 a 1,60 g/día; el conteni-
En las ~a::_a~as crónicas, .c_omo _la.enfer- bacteriano y engrosamiento de. la pared intestinal. · elínicas como diarrea, distensión y dolor abdomi- do de proteínas es mínimo. El pH varía de ó,8 a
medad fibrogms 1 la pancreal.ltls_gQ!_l~~?· se 4. Obstrucción linfática. La e.!lfermedad de nal aparecen luego de la ingestión de lactosa, que 7 ,3. En la fermentación intestinal con una dieta
genera un. dé.tlci!_ en la producción de lip~;<!S. con WJ~ipple · se manifiesta por ~torrea, a la cual se e.s el principal hidrato de carqono de la leche. La rica en hidratos de carbono la reacción es ácida; en
la consiguiente esteatorrea,que -suele -ser muy se- agregan síntomas y signos de carencia nutritiva, falta de lactasa determina la acumulacio:Sn de dicho la putrefacción con una dieta rica en proteínas, el
vera, con marcada pérdida de peso no obstante la artralgias, fiebre y linfadenopatías. La biopsia in- ciisacárido en la luz intestinal, con aumento de la pH es alcalino.
conservación relativa del apetito. testinal establece el diagnóstico al demostrar ma- I'resión osmótica y, fermentación a ác:ido láctico Procedimiento de estudio de la materia fecal.
El sobredesarrollo bacteriano se observa en el crófagos con gránulos citoplasmáticos PAS positi- por las bacterias intestinales, causa dd pH ácido Un método· muy práctico para evaluar el contenido
síndromedefasaCiega i·cuando existen divertícu- vos y dilatación de los linfáticos. Los macrófagos ele la materia fecal. de grasas en materia fecal es el examen microscópi-
los múlt.iples, así como en casos de hipomotilidad también pueden ser observados en hígado, bazo Y Otras afecciones que producen alteraciones de la co de una muestra de la misma coloreada con
como en la esclerodermia. En esta situación se ganglios. . mucosa intestinal y esteatorrea incluyen ami/oi- Sudán III que se correlaciona bien con la prueba de
produce una disminución de-la concentración ·de-- Cuando .se observa esteatorrea que no ~eJO~a diiSis-;-1esióri por- irráaiaCioniñtéSiinai; ·hipo gam-- van- ·de· Kamer;·qüees-eTnfétod(f mas--coñiia5íe~- --
sales biliares en la luz intestinal con menor for- con una dieta pobre en gluten y con una b10ps1a l'Iaglobulinemia, diabetes, Addison, hipertiroidis-
mación de micelas. similar a la del esprue no tropical, es posible que aunque engorroso, para definir una esteatorrea.
1'!0 y Zollinger-El(ison. La prueba de van de Kamer consiste en adminis-
Drogas como la neomicina, la cole~ina y el exista un linfoma intestinc:l. Se pue~e acompañar En ciertas situaciones patológicas )e presenta trar una dieta de 100 gTamos diarios de grasas de
carbonatO de CalCIO actuan secuestrando y preci- de fiebre, dolores abdominales Y SignOS de ObS- una excesiva pérdida de proteínas a través deltrac- disLinta procedencia durante seis días. La grasa en
pitando las sales biliares. · trucción (íleo). La obstrucción I.infática.po~ infll- t() gastrointesúnal. Estas condiciones incluyen al- materia fecal no debe superar los 5-6 gramos en el
2. Disminución de la superficie de absorción tración de la pared es el mecamsmo pnn~1p~ de teraciones gástricas (hipertrofia gigan~e de la mu- día.
(síndt·ome del intestino corto). Las causas más malabsorción al cual se agrega el sobrecrecimtento eosa gástrica, síndrome posgastrectom,:a, etc.), del La triolefna oral marcada con cu es un método
frecuentes son la resección quirúrgica por infarto bacteriano. . . . intestino delgado (esprue no tropical y tropical, . para evaluar la absorción de grasas. La trioleína
.·intestinal, ia enteritis reg10nat y !acirugía .de la ~· E~ferme~ades card.IOva~c.ulares. J?n .la msu- e-nteritis regional, etc.), del colon (colitis ulcerosa, C14 ingerida es hidrolizada en el tubo digestivo y el
obesidad. Es posible elim~nar el 40-50% del mtes- ~ctel}.cl~. ~~d1aca, 1~ pencard1t1~ ~onstncttva Y la neoplasia, etc.) y cardíacas (insuficiencia conges- glicerol C14 es absorbido y metabolizado en el
tino delgado siempre que se respeten el duodeno 1~sufi_cienc1a a~tenal mesentenca se p:oduc.e tiva, pericarditis constrictiva, etc.). Estas cir- hígado. El C14 del C0 2 producido es exhalado y
proximal y la porción distal del íleon con la válvu- hipoxia, congesuón y edema de la mucosa mtesu- c-unstancias se engloban bajo el térmi::lo de ente- puede ser medido.
la ileocecal. Además de la reducción de la superfi- nal. ' opat{as perdedoras de prote!nas. La absorción de D-xilosa es el método más uti-
cie absortiva, en algunos casos se puede agregar 6. Alteraciones en la función de la mucosa intes- El mecanismo de producción puede ser mú.Itiple, lizado para evaluar la absorción de carbohidratos.
una hipersecreción gástrica ácida con dilución e tinal. La emgjtisregional ~ e~fermedad ~e Cro_bn incluyendo ulceración e inflamación de la mucosa Luego de ingerir 25 gramos de D-xilosa se mide su
inactivación de las enzimas pancreáticas. se caracreñ:Za por sobrecrectmtento bactenano con (colitis ulcerosa), alteración de la estructura de las eliminación urinaria en el curso de las cinco horas
3. Sobrecrecimiento bacteriano. La secreción desconjugación de sales biliares y la consecue~~e c:élulas de la mucosa (esprue no tropical), aumento siguientes a su administración. Normalmente se
de ClH así como la .de inmunoglobulinas y la deficiencia en la formación de m1celas, alte~ciOn de la presión linfática (!infamas) y dil3.tación con excretan 4 o más gramos en ese lapso. La excre-
per.ísíaf~is intestinal, Il!'l-11º!tfl~I!. estéril el intestino en la función de la mucosa p~~ el proceso mfl~ mptura de los vasos linfáticos (linfangiectasia in- ción es menor en los trastornos del intestino delga-
delgado proximal. Cualquier factor que influya ~n matorio e~ activ~dad, y reduc~IOn ~e la superficie testinal primaria). Se observa una marcada hipoalbu- do proximal como el esprue tropical y el no tropi-
se!ltido negativo. sobre estos mecanismos p~ed1s- d~ a~sor~:ón (smdrome _del mtes~no corto). La minemia, edemas y ascitis. Un método moderno cal.
pone al sobredesarrollo bacteriano. En siluac10nes d1smmucton de las protemas conU:tbuye a la alte- ¡1ara determinar la existencia de una enteropatía La prueba de Schilling se utiliza para evaluar la
normales no deben existir más de 1Q4 colonias por ración del páncreas exocrina. perdedora de proteínas consiste en medir la al- absorción de vitamina B12 • Se inyectan 100011-g de
mililitro de contenido duodenoyeyunal. . La .enleritis~o.§..if.PJT{ica se ~~éde pr~sentar con antitripsina en materia fecal y suero po.: inmunodi- vitamina B12 por vía intramuscular par_a saturar los
El sobrecrecimiento bacteriano induce ~na. tl1s- esteatorrea yaefic1enc1as nutrütvas, as1 c?mo con fusión radial. La pérdida normal por heces es menor depósitos corporales con el fin de evJtar que una
minución en la formación de micelas al reducir la una historia de intolerancia a ciertos alimentos, de 2-6 miligramos por gramo de materia fecal: deplcción de los mismos pudiera fijar la viLamina
ngerida e impedir su eliminación urinaria. Se in- La búsqueda de parásitos en heces y el copro- {
~iere una dosis de vitamina B12 marcada con Co-:!7 y Cit~tivo son de uso corriente. Todo paciente en
:e recoge la orina durante las 48 horas siguientes.
~n este lapso debe eliminarse por Jo menos el 8%
le la radiactividad administrada. La prueba puede
qmen se sospecha un cuadro de malabsorción debe
ser estudiado radiológicamente en su tubo digesti- ,.,f
vo en búsqueda de signos característicos: flocu-
:er efectuada con o sin la administración de factor
ntrinseco y con o sin tratamiento simultáneo con
lación del bario, fragmentaciones y segmentacio-
nes, engrosamientos y pli~gues nodulares en duo- .r
~ntibióticos. En caso de cifras bajas que se norma-
Izan con factor intrínseco se trata de una gastritis
nrófica; la normalización con antibiól.icos habla
deno, y dilataciones en intestino delgado, además
de lesiones específicas como fístulas, gastraileos-
tomía, tumores, etc. El tiempo de travesía intesti-
•
le sobrecrecirniento bacteriano.
La presencia de leucocitos en materia fecal indi-
:a la existencia de una diarrea inflamatoria así
;omo la de eosinófilos sugiere una 'enteritis ~osi
nal puede ser medido por la ingestión de bario, que
llega al ciego en un lapso de 3 a 5 horas y al recto
en 24 horas.
El dosaje de o.l-antitripsina en sangre y materia Hemorragia. digestiva
''
4"
Iofílica o parasitosis. La investigación de sangre fecal sirve para evaluar la existencia de una enle-
)Culta en materia f~cal por el método del guayaco ropatía perdedora de proteínas. ~-
l de la bencidina orienta a la búsqueda de una Alberto J. Mrmiagurria y Julio Libmall
La biopsia de intestino delgado es útil en el
Jatología orgánica. diagnóstico diferencial del síndrome de malabsor- @
El test de secretina se utiliza para detectar una ción, ,como en la enfcnnedad de Whipple. En pa-
~suficiencia pancreática difusa. Se administra por t?logtas segmentarías como la enteritis regional, el G
11a endovenosa en bolo o por goteo y se mide la hnfoma o la enteritis eosinofflica, su valor de- Se denomina hemorragia digestiva a la pérdida del jugo péptico ácido sería la causa que perpetúa
:oncentracjón de enzimas pancreáticas en el con- pende de la zona biopsiada. de sangre 4~UG!.Cto_gg,~trointestinªlP9~ vnnrrrao la severa pérdida sanguínea por estas lesiones. €
.enido duodenal. Es normal un volumen mayor de paja, de variada etiología y diferente sitio de ori- Característicamente estas úlceras rara vez tienen
l,8 ml/kg/h y una concentración de bicarbonato gen. un diámetro mayor de 1 a 2 cm y una profundidad ~
;uperior a 80 mEq/1. La hematemesis es el--vómito con contenido variable en la submucosa. El tracto gastrointestinal
Los niveles sanguíneos de albúmina colesterol
:alcio, magnesio, Fe, transferrina, vÚ.amina B '
ícido fálico, vitamina A, carotenos, pueden eif~
;ontrarse disminuidos de acuerdo con el cuadro y
Bibliografía·
Gillin, J. S. et al.: Malabsorption and mucosa/

hemático, que puede ser de sangre_t]:esca, de colar
r5]0"6'Séuro, o en forma de_bG.fffr-de-caút por la
presencia de cq¡!gulQs. .o de pre_ciP-.imdos en su inte-
rior. EL@loi-varía con la concentrae:ión de ácido
superior, debido a su pH bajo, afecta en forma
adversa a los diversos factores de la coagulación y
a la función plaquetaria.
Al producirse la hemorragia disminuye el volu-
'
ff
'
abnormalities of the smali intestine in the ac-
;u fisiop~tología. Es factible hallar un tiempo de qu.ired immzmodeficiency syndrome. Ann. Jn- ~!Q.dtídrico y su mezcla con la ª-.qngre. Si el vómi- men sanguíneo con reducción de~ retorno venoso y
Jrotrombma prolongado en las deficiencias de vi- tern.. Med., 102:619, 1985. to ocurre inmedi~~í!!:JiéJite ··a~p~$.. d~Lc.omkn del volumen sistólico y aumentq de la actividad 4t
.amina K. La prueba oral de tolerancia glúcida Ker~id, P. an? Wong, L.: Breath ·hydrogen testing zo de la hemorragia, es de colorac.i.án-oscura; si se simpática (taquicardia). En primera instancia se
me de ser plana. zn bactenal overgrowth of the small intestine. produce ~nte, es ro---jo oscuro,_m~~.!l o ne- produce hipotensión diastólica cuando la pérdida (¡
El cultivo del contenida duodenal no debemos- Gaszroenterology, 95:1082, 19/38. gro. . es del 20-25%, Y. luego hay hipotensión sistólica
~~ un número de colonias superior a 10"' por mi- Khouri, M.R. et al.: Sudan stain in fecal fat: new "'La melena es la evacuación por el_ ano de heces cuando se supera el 25%. La disminución del vo- (.
llitro. La presencia de cifras mayores inaica so- insight into an old test. Gastroenterology, untuosas de color negro brillante y olor met.a.Tíco lumen sistólico reduce la perfusión de los diferen-
)recrecimiento bacteriano. · 96:421, 1989. acre. El color negro se debe a la acción del ácido tes órganos y sistemas. En la piel se produce-f¡:ial~ t
clorhídrico sobre los hematíes. · dad y traspiración pegajosa con cianosis periférica.
La proctorragia e-ª.~.~.mlsión -de sangre fresca En el corazón hay ta_quicardia, dolor precordial y ~
por el ano, rojo rutilante, aislada o mezclada con la arritmias, así como cambios electrocardiográficos.
deposición. En el riñón se produce en una primera etapa oligu- f}
La enterorragia es la eliminación de heces de
color rojo oscuro; la sangre forma parle de la ma-
teria fecal y su origen está generalmente por deba-
jo del ligamento de Treitz. Con tránsito intestinal
rápido puede proceder del esófago, el estómago o
ria por disminución de la presión de filtración glo-
merular, que de mantenerse llega a la necrosis
tubular con insuficiencia renal aguda. A nivel in-
tesl.inal puede ocurrir isquemia por hipoperfusión;
en el pulmón taquipnea con alcalosis respiratoria,
•
t:
el duodeno.· precedida por una acidosis metabólica por hipoxia tí;
Tanto la hematemesis como la melena se produ- y aumento de la producción .de lactato y piruvato.
cen por hemorragias originadas por encima del En el sistema nervioso central hay agitación, con- é
ligamento de Trcitz, aun cuando la pérdida de fusión, zumbidos, mareos y vértigos, visióu.borro-
''\
sangre en el colon derecho puede dar melena si el sify obnubilación, pudiendo llegar al síncope.
tránsito es lenta: La proctorragia se origina gene-
.,
ralmente en el colon izquierdo.
Síntomas y signos f¡
Fisiopatología Las manifestaciones clínicas del .•:mdromc hc-
Diversos procesos patológicos pueden producir

una lesión sangrante. En la úlcera péptica la acción
173
morragíparo dependen del sitio de la lesión, de in
cantidad de sangre perdida y de la rapidez de pre-
scntación de la hemorragia. Una pérdida de meno: ••
,j
i
24. HEMORRAGIA DIGESTIVA 175
. Hematócrito: cuando la hemorragia•es aguda para detectar el origen de la hemorragia. .

de 500 mi raramente se asocia a síntomas de hipo- dos· hidroaéreos aumentados en una hemorragia
activa, debido a la acción irritante de la sangre puede no reflejar la magnit~d de la pérdida 5. Endoscopia: incluye la gastr~uod~noscop~a,
volemiá. e hipoperfusión, excepto en los ancianos y la colonofibroscopia, y la rectoslgmOidoscopia.
en pacientes con anemia preexistente. En los sobre la mucosa intestinal. dado que no hay tie~IX:' sufic1ente I:~tra q~e s.e
cuadros de hemorragia digestiva es importante rea- El tacto rectal es un examen fundamental que no
produzca la hemodductón por pasaje; de líqm- 6. Centellografía con eritrocitos marcados con
do intersticial al espacio vascular. Tc99.
lizar un interrogatorio detallado sobre las circuns- debe omitirse ya que define la presencia de sangre
tancias del episodio hemorrágico, así como los así como el diagnóstico de lesiones bajas (tumores, . Extendido de sangre: la presencia de microcito-
antecedentes previos del enfermo. La edad, sexo, hemorroides). ,- sis e hipocromía orienta a una pérdid:a crónica
' desangre. . _· . Bibliografía
ocupación, raza y religión pueden orientar hacia
una etiología detenninada. Es importante la fonna . Recuento de leucocitos y plaquetas:,habttual-
mente se encuentran elevados. Law, D.H. and Watts, H.D.: Gastrointestinal bleed-
de presentación y la vía de exteriorización; si con- Tipos de hemorragia digestiva · ing. In Sleisenger, M.H. and Fordtran, J.S.
sulta por melena preguntar por hemateme~is y vice- . Reticulocitos: están elevados en la ·hemorra-
gia aguda. . . (Eds.): Gastrointestinal Disease, 2nd. ed. W B.
. versa. Se debe preguntar sobre las características Hemorragia digestiva alta. Es la hemorragia Saunders Co., Philadelphia, 1978, p. 217.
de la sangre y el tiempo trascurrido desde la pri- originada en lesiones situadas por encima del liga- . Tiempo de protrombma y otros estudios de
coagulación. Spechler, S.J. and Schimmel, E.~.: Gastrointesti-
mera evidencia de la misma, síntomas acom- mento de Treitz. Se manifiesta en general por he- nal bleeding of unknown orzgm. Arch. Intern .
. pañantes durante los días previos, como dolor ab- matemesis y/o melena. Las causas más frecuentes . Sangre oculta en materia fecal.
3. Sonda nasogástrica: se utiliza ~ara detectar la Med., 142:236-240, 1982.
dominal, acidez, regurgitación, vómitos, náuseas, de hemorragia digestiva alta son la úlcera péptica
disfagia, cambios en el ritmo de la evacuación gástrica y duodenal (35 al 50%), las várices esofa- presencia de sangre en el estomago. Su uso Steer, M.L. and Silen, W.: Diagnostic procedures
puede ser traumático. ,. in gastrointestinal hemorrhage. N. Engl. J.
intestinal, pujo y tenesmo, presencia de moco y gogástricas (25 al35%), las gastritis hemorrágicas, Med., 309:646, 1983.
pus, pérdida de peso, anorexia, ingesta de fánna- el síndrome de Mallory-Wciss, las esofagitis, la 4. Estudios radiológicos contrastados: :;on utlles
cos potencialmente ulcerógenos o que producen hernia hiatal y las diátesis hemorrágicas.
alteraciones en el mecanismo de la coagulación. El síndrome de Mallory-Weiss consiste en lesio-
Se evaluará la existencia de enfermedades de otros nes del esófago y el cardias con laceración de la
aparatos o sistemas (cirrosis o hepatopatías cróni- mucosa por vómitos repetidos o arcadas intensas
G.as), y se obtendrán precisiones sobre los hábitos en pacientes alcohólicos.
alimenticios, de bebidas y de tabaco. Es impor-
tante diferenciar por el interrogatorio la hemateme- Hemorragia digestiva baja. Es la hemorragia que
~is ·de la hemoptisis, dado que la deglución de se pn;xiuce a rafz de lesiones intestinales situadas por
sangre proveniente de la cavidad orofaríngea o de debajo del ligamento de Treitz. La característica de la
las vías respiratorias puede prestarse a confusión. materia fecal depende de la velocidad del tránsito
En los antecedentes familiares se debe averiguar la intestinal, presentándose como enterorragia, procto-.
existencia de cuadros similares o vinculados (en- rragia o melena. La causa más frecuente de hemorra-
fermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia gia digestiva baja son los divertículos colónicos en
hereditaria familiar). pacientes mayores de 60 años. En esta edad ocupan el
En el examen físico, así como en el interrogato- segundo lugar en frecuencia las angiodisplasias, que
rio, se intenta confirmar la existencia y establecer son ectasias vasculares o várices de la mucosa o
la magnitud de la hemorragia. Para lo primero se submucosa intestinal que pueden localizarse en cual-
examina la ropa de cama, ropa interior, inodoro, quier lugar del trayecto digestivo. Siguen en orden de
etc. En lo referente al volumen de la hemorragia, frecuencia, que varia con la edad, los tumores, el
recordar que la presencia de la sangre causa temor divertículo de Meckel, la colitis isquémica, y las
y tendencia a sobredimensionar, lo cual ocurre enfermedades inflamatorias del colon como la colitis
tanto en el lego como en el personal especializado. ulcerosa.
Se presta atención a la frecuencia cardíaca y la
·. presión arterial, tanto en decúbito dorsal como en Sangre oculta en materia fecal. Es la presencia
posición sentada (tílt test ). El encontrar una fre- en materia fecal de sangre detectable solamente
cuencia cardíaca en reposo mayor de 120, con una por métodos de laboratorio (guayaco o bencidina).
presión menor de 100 mm Hg en decúbito dorsal, Esto ocurre cuando la cantidad de swgr.e no supera
y un descenso de la presión arterial mayor de 1O los 100 mi. La prueba puede dar_un_falso:-po.Sitivo
mm Hg al pasar del decúbito a la posición sentada, cuando se ingieren alimentos con actividad de pe-
sugiere una pérdida importante, superior a los 1000 roxidasa, como tomate, rábano y zanahoria, o me-
ml de sangre (tilt test positivo). dicamentos que contienen hierro.
El examen físico general debe incluir el estudio Las causas más frecuentes de hemorragia digestiva
de la piel, observando el color y la temperatura; el - oculta son la ingestión de salicilatos o antiinflamato-
de las mucosas en busca de tclangiectasias, y la rios, hemorroides, esofagitis, hernia de hiato, úlcera
investigación de signos de hepatopatía crónica como péptica, neoplasias (5%) y telangiectasias.
hipertrofia parotídca, ginecomaslia, ascitis, ede-
ma, telangiectasias, atrofia testicular, retracción de
Dupuytrcn y pérdida del vello corporal. La exis- Metodología de estudio
tencia de enfermedad articular puede sugerir la
ingesla de anliinl1amalorios. l. Historia clínica, incluyendo tacto rectal.
La auscullación del abdomen puede mostrar rui- 2. Laboratorio:
25. CANCER DE ESOFAGO 177
deb~ dar disfagiª, de modo que cuando ésta existe da. La presencia de aire en el esófago provocada
s~ducida por una,esofagitis estenosante con polvos efervescentes produce un doble con-
o un cáncer de esófago. El esófago de Barrett, que traste con imágenes ilustrativas, y permite diag·
es un cambio de la mucosa de la víscera debido a nosticar pequeñas lesiones, en forma de placas
una intensa esofagitis por reflujo, lleva a la for- localizadas, o lesiones ulcerosas o vegetantes in-
mación de úlcera péptica, por progresión de la cipientes. Cuando el cáncer es avanzado y toma
mucosa gástrica en el esófago distal, y predispone los dos tercios de la luz, la radiología mostrará los
al cáncer de esófago. Los pacientes añosos ,tam- _típicos desfiladeros irregulares, infiltrativos es-
bién presentan con frecuencia tr~tO!"flOS (u_¡:¡_c~[!a tenosantes, y la dilatación supraestrictural; además
·les-Elg.Les.Qfago, como el esófago espasmódico, con las groseras imágenes !acunares o de falta de relle-
sus ondas terciarias, tipo tirabuzón o "curling". no y las ulceraciones con fístulas habitualmente
Hay cánceres de esófago que se esconden bajo mediastínica·s.
síntomas como el dolor retroestern.al y también la Esofago.fibroscopia. Permite visualizar la lesión
.25 Cáncer de esófago
Qirosis,· el dolorretroéstemal esofágico..tipo angina cancerosa, generalmente típica, saniosa, sangran-
.de.peeho es producido por reflujo con o sin pirosis te, irregular, ulcerovegetante-infiltrativa, en la cual
acompañante. las biopsias permitirán el diagnóstico etiológico,
Osear 1lrf. Laudanno La..an.ou.:r:ia es un síntoma tardío, de cáncer muy mostrando un carcinoma epidermoide o un ade-
avanzado, al igual que la astenia y la adinamia. nocarcinoma. La· citología se realiza ocasional-
Las regurgitaciones son también finales al igual mente.
que la hemorragia digestiva alta o hematemesis.
El cáncer esofágico puede debutar con algunas de
La inflamación crónjca del esófago producida localizado en el es.<?fago_cervical o eventualmente sus complicaciones, como fí~u~s esofag_~a Bibliografía
por irritantes aumenta notablemente la incidencia en el distal. La dísglusia se presenta casi .siempre queales,_bKQll.@iale_s_y¿_uñ~áorticas, siendo la me-
del cáncer de esófago. Se observa una mayor fre- debido al trastornp_m.a.tor generado por el retardo diastinitis fistulosa y supurativa la etapa final del Carter, R. and Brever, L.: Achalasia and esopha-
cuencia en los grandes tomadores de mate con del tr~fágico; su demostración radiológica cáncer esofágico. El examen físico muestra l!n geal carcinoma: studies in early diagnosis for
bombilla y agua_ ~aii.C.'rrte;-rc-sigüe ·eralcoho- se denomina síndrome valecular. Las valéculas y paciente adelgazado, eventualmente con ganglios improved surgical management. Am. J. Surg.,
l.ismo crónico de bebidas blancas y con- menor senos piriformes se opacifican con el bario. Esto se de Troisier (supraclaviculares). ' 130:114-130, 1975.
frecuencia la ingesti-de con:ü.das muy picantes. observa igualmente en la acalasia del esfínter eso- Goldstein, H. N. and Dood, G. D.: Double contrast
Se ha comprobado que -él esófago experimenta fágico superior e inferior, y en el inicio en la examination oj the esophagus. Gastrointest.
alteraciones carcinomatosas en diversas enfer- miastenia gravis. · Metodología de estudio Radial., 1:3-21, !976.
medades predisponen tes, tales como 1~ acalasia, el La disfagia se acompaña de un llamati~ Itai, Y., Kogure, T., Kuyama, Y. et al.: Superficial
esófago de Barrett, la estenosis cáustica de larga gf!~/.9_deLpaciente, dato que orientará de El diagnóstico está basado por un lado en la esophageal carcinoma. Radiology, 126:597-606,
duracióJ1 y-ncp.i-esencia de membranas esofágicas. inicio a un cáncer de esófago, ya que las disfagias radiografía esofágica con doble contraste, y por el 1978.
Más del 90% de los tumores malignos del esófa- benignas o funcionales, como aquella de la acala- otro en la esofagofibroscopia, con biopsia de la Moss, A. A., Koehler, R. E. and Margulis, A. R.:
go son del tipo del carcinoma de célula_s escamosas sia, generalmente' se acompañan de un peso es- lesión y citología. Jnitial accuracy of esophagograms in detection
(epiº~rmQ.ide); en menos del 10% puede tratarse table. En la acalas.ia_existe...la.Jl~maga_ .d.iMll_gia Radiografía del esófago con doble contraste. of small esophageal carcinoma. Am. J. Roent-
de un ad.e.Dn.c.arcinoma. Son raros ef'fue-;Janoma p.ill:adó.jica,....ctonde el paciente ingiere bi~[l_S':J~.. Q.r~ Permite realizar una mucoso grafía en capa delga- genol., 127:909-919, 1976.
maligno y los !infamas primarios. r., m.eros...bocados, peral®go se ahoga c;on jos líquidos.
De todos modos, hay pacientes que desarrollan·im
_cáncer en la región cardiotu~~_rosi~.ia y por des-
Síntomas y signos truc.cióJ:Lsecundaria derpfexo mientérico presen-
tan disfi!gia paradójica, porque desarrollaron una
El cáncer de esófago puede localizarse en el ac~lasia_orgánica o un megaesófago secundario .
.lercio._superior, medio o inferior, con síntomas que Es frecuente. que un páéien-te-con- éáncer de esófa-
. varían de acuerdo con la ubicación. El síntoma go cervical presente sialorreª, debido a la írri-
capital es la distagia; para que aparezca disfagia el ración local por esofagitis. Se ahoga con su saliva.
proceso debe áfectar los do~J~.tcio~.ck._suJu~ •. Y ya Un adullo de mas de cüarema años de edad que
es un cáncer avanzado. l:a disfagia, sensación cons- comienza con disfagia prog.rc.s.IY~. IícriEim cáncer
cien te del pasaje de los alimentos a través del de GSpfago hasta qué.ño.se demuestre lo contrario.
esófago, comienza en forma paulatina primero con Esto se cumple en más del 70% de los casos. La
dificultad para el tránsito de los sólidos, luego de disfagia progresiva puede llegar a la afagia, donde
lo·s stmísoliaós 'y por fin de los líquidos; es decir, el bloqueo .es total. El paciente puede terminar en
se trata de una disfagia progresiva. Junto con la §:_aquexia.
disfagia también se prese'nta_odinofagja, como una UñaaTsfagia puede ser el comienzo también de ~
.
'
sensación de lastimadura.cuando pasa el alimento una enfermedad ele! mediaslino o cervical, ya sea
~ólido. Aquí es cuando el enfermo señala el sitio por compresión o por invasión extrín--,:r.:a, y en tal
donde se atasca el alimento y r_9fiere dolor, en sentido la enfermedad más conspicua es el cáncer
cualquier lugar de la región estema!. de pulmóf1. Los pacientes añosos prescnÜ.Ú1 -gene-
Otras veces el paciente presenta disglusia, difi- ralnicnte· una patología asociada como una hernia
cultad al trag<).f, y en t.al caso el cáncer puede eslar hiatal por deslizamiento. La hernia del hiato no
176
26. GASTRITIS
179
Normal
Célula
epitelial
26 Gastritis Gradiente de pH
Osear M. Laudanno
La mucosa gástrica está constimida por una ba~ probado frente a poderosos agresores como el eta-
rrera defensiva contra la retrodifusión de H+ y tam- nol absoluto y la aspirina. Célula
bién contra una serie de agresores de la misma; La histopatología es fundamental para documen-
este mecanismo defensivo es el de la citoprotec- tar el efecto de los distintos agresores de la mucosa Flg. ~ 6-1. Gradiente de pH y re-
ción. Dicha barrera defensiva está integrada bási- gástrica. Son agentes etiológic.os de las gastritis: trodif.lSión de R• en la mucosa
carnente por: 1) el moco gástrico, 2) el bicarbonato a) Drogas o medicamentos. Es vastísima la can- gástrka normal y en las gastritis. Gastritis
de sodio, 3) el gradiente del pH, 4) la capa epitelial tidad de fármacos que des~n la barr_~ra defensi-
de revestimiento, 5) el AMP cíclico, 6) las glándu- va, en particular la~ y toda la lírie~fde 1os en el hombre. Los ácidos y alcalinos fuertes des-
las fúndicas, 7) la microcirculación, 8) el ADN, 9) anfiinflamatorios no esteroides. La aspirina actua- si va; _lo mismo es válido para el té, el mate cocido
truye:l directamente la barrera defensiva, con mar- y el mate, que eventualmente pueden dar acidei
el índice mitótico celular, 10) la sulfoadenosil me- ríá 6Ioqueandoliil5bi'fil)adé.sodio y las prostaglandi- cada necrosis celular. El flúor, tan empleado en
tionina (SAME), 11) los sulfhidrilos, 12) el factor nas; por ende, destruye el gradiente de pH, facilita gástrica·o pirosis por incremento del HCl. El ta-
pasta:: dentífricas, también es productor de gastri- b~o prod~ce ~ipotonía d~l ~ter piló~co ·y"por
de crecimiento epidérmico, 13) las prostaglandi- la retrodifusión de H+, produce necrosis celular, tis. Otras drogas como la fenilbutazona, la indo-
nas, 14) las gastrinas, y 15) la somatostatina. libera histamina local, acentúa la congestión y pro- enae~. Los J.ll.CMJ~~:;-prpím1enta, los
metacina, los quimioterápicos antilwoplásicos, los ajíe&son citoprotectores ya que aurri-eñúin-las pros-
De este complejo citoprotector de la mucosa vaca finalmente hemorragia gástrica. La ingesta
gástrica, los más importantes son: de dos comprimidos de aspirina produce una pér-
antituberculosos, los antidiabéticos orales,.Jos an-
tibióticos, etc., son gastríticos conocidos y a:,gunos
taglandiJJM_gá.s.tricas; en cambio, el-vinagre áci- o
1) El gradiente de pH, dado por el moco gástrico dicta de 4 a 8 ml de sangre, medida por volemia y han sido abandonados. do acético destruye la barrera dGkn_s.iva. De las
y el bicarbonato, que es de 7 .en la superficie del sangre oculta en materia fecal. Todos los analgési:. bebidas gaseosas, las llamadas colas pueden oca-
b) J.:·ritantes ástricos. El café aumen.w,la 'Se~re sionar gastritis. Los alimentos envasados en latas,
epitelio de revestimiento y de 1 en la superficie del c.os no esteroides provocan la aparición de sangre cióQj~ida g~~t;rjc_a y ISminuy~Jª_p_.n~sión_de"! es-
moco gástrico; aquí normalmente se produce el ocÜita en Tarrúiteria fecal. El aJcohol tiene uñ rol plásticos, papeles, etc., necesitan de una serie de
fínter..esofágiGO superior; pero no se ha demostra- conservadores y antioxidantes que son verdadera-
bloqueo del H+, pero cuando dicho gradiente se dual, ya que ingerido a un dosis--determinada. 250... do qm: en dosis habituales rompa la barrera defen-
destruye, como ocurre en la gastritis, se produce la ml de vino común en cad~__comida, tiene una·ª-'!.:•.. mente gastríticos y probablemente pueden generar
retrodifusión del H+ dentro de la mucosa gástrica ciGn..citopr~_c.iill1t~ucosa_gástrica.;...en cam-
(figs. 26-1 y 26-2). Dicho gradiente !le pH está bio a dosis mayores ·produce, por acción directa,
controlado electivamente por las prostaglandinas. necrosis celular y por ende gastritis. El efecto de la Membrana mucosa
2) Las prostaglandinas actúan controlando la a_í!Q.Í_r~.Ü~ª-m~s-el alcohol, es más dañino-que el d~ l.a
bomba de sodio, el AMP cíclico, y en particular la aspirina sola. L.a.s sales bil_ia.r_~~.Y.~U!:l_g_9. pa_!!~!e~.u
microcirculación de la mucosa gástrica, ya que co, porreflujo duodenc)gástrico, provocan la llama-
aumentan el flujo sanguíneo del estómago. dá_gas'tri~~ alCalina, donde ~a lecitina más la fo~f~-
3) El factor de crecimiento epidérmico, secreta- lipasa A forman la isolecitma, la cual, en pH acl-
do por las glándulas de Brünner, que controla -~1 do tiene una acción necrótica directa sobre la
ADN a través del índice mitótico celular, perm1- m~cosa gástrica; asimismo produce una acción
tiendo que normalmente en el lapso de 4 días sea detergente del moco gástrico Y destruye el gra-
reemplazado todo el epitelio gástrico. . diente de pH. bos corticoides retardan_ el índice
4) La SAME, constituyente biológico de la célu- m'itótico celular, es decir, producen envejecimien-
la, después del ATP es el más importante, ya que lo celular; degradan el moco gástrico, incrementan
activa el ADN, forma poliaminas, aumenta los la acidez gástrica basal si previamente estaba au-
sulfhidrilos y en particular el moco gástrico, o sea mentada, y fundamentalmente bloquean a las pros-
Fig. 26· 2. Difusión de iones de
las glicoproteínas. La SAME es un citoprotector taglandinas y facilitan la retrodifusión de H+, pro- hidrógeno y sodio a través de
superior a las prostaglandinas, hecho bien com- duciendo gastritis, pero no úlcera gastroduodenal la membrana mucosa. (Adapta-
178 do de 1 orell).
Sangre
180 GRANDES SINDROMES 26. GASTRITIS 181
cáncer gástrico, como los alimentos ahumados. De tualmente la aparición de algún polimorfonuclear. En La gastritis crónica tipo B es la más frecuente; entre una gastritis perdedora de proteínas tipo
todos modos, con mucha frecuencia aparecen ali- la gastritis crónica superficial existe un infil.trado comienza en el antro y se extiende progresiva- Ménétrier, un linfosarcoma gástrico, o un síndrome
mentos envasados nuevos, supuestamente sanos, plasmolinfocitario que abarca el tercio superficial de mente al cuerpo gástrico, el cual puede estar res- de Zollinger-Ellison. En la gastritis crónica tipo A
que lamentablemente no han sido seriamente in- la mucosa; en la crónica atrófica, el infiltrado toma petado. La secreción gástrica ácida es normal o se de la anemia perniciosa, el radiólogo V. D'Allotto
vestigados. toda la mucosa y se evidencia una disminución del halla algo disminuida, al igual que la gastrinemia. describió los siguientes signos: estómago tubular,
e) Alergia alimentaria. Es muy frecuente; las espesor de la misma y de las glándulas fúndicas. En la No está relacionada con la inmunidad (fig. 26-3). techo gástrico calvo y lisura de la curvatura mayor
aastritis aftosas y las erosivas crónicas responden a atrofia gástrica existe una disminución notable del La ga)tritis crónica tipo B generalmente no presen- gástrica, que no son patognomónicas, ya que los
~sta etiología. Mención aparte como entidad es la espesor de la mucosa del- estómago, con ausencia ta displasi.as y en particular, no evoluciona al cáncer pliegues gástricos gruesos o finos dependen de la
gastroenteritis eosinofílica. total de las glándulas fúndicas, y se acompaña habi- gásLrico; en cambio la tipo A es cancerígena. contracción de la muscularis mucosae.
d) Bacterias. Las intoxicaciones alimentarias, tualmente de metaplasia intestinal. Las gastritis cróni- \ El test de Kay mide la secreción gástrica máxi-
que habitualmente dan gastroenteritis, se acom~ cas pueden ser difusas o parcelares, del fondo o del ma utilizando la histamina, con la cual son esti-
pañan de gastritis microbianas. Lo mismo .ocurre antro, donde generalmente predominan las antritis Síntomas muladas el 100% de las células parietales. Esta
con la gastritis moniliásica en la cual es habitual el sobre la funditis. Está comprobado que la reiteración prueba es la más reproducible y confiable. El débi-
de una gastritis aguda puede evolucionar a la croni- Las gastritis, tanto agudas como crónicas, gene- to normal es de 10 a 25 mEq/hora; en las gastritis
muguet bucal. .
e) Radiaciones. Los rayos X, la cobaltoterapta, cidad, eventualmente con participación de mecanis- ralmente son asintomáticas; para que una gastritis generalmente el débito es nonnal, y tiene valor
etc., producen gastritis aguda con necrosis celular. mos inmunológicos. ~~intomattca:"debe prese_ntar- actividad cuando es de cero o cercano al cero. Esto último es
f) Uremia. La urea que se elimina por la mucos·a Actualmente, las gastritis crónicas se clasifican agpda. La sintomatología es polimorfa, variable, válido para el pepsinógeno plasmático o el uropep-
gástrica produce una marcada gastritis aguda con siguiendo a Strickland en dos tipos: A y B. La con vómitos-alimenticios, biliosos, mucosos y en sinógeno, cuyos niveles tienen valor cuando son
congestión y hemorragia, que solamente es rever- gastritis crónica tipo A es inmunológica de inicio, oc~iones h.~morrágic;ps. Puedé haber -:ñátiseas.. y cercanos al cero e indican atrofia gástrica o anemia
sible por la hemodiálisis. con anticuerpos anticélulas parietales y antifactor epigª§JJ.ªlgias prandiales, donde el enfermo se-sien- perniciosa.
g) Endotoxinas. Actúan provocando marcada intrínseco; se localiza en el fondo gástrico y el te mejor _EO!J__ el estómago yacía;_ ~J ulceroso gas-
congestión gástrica, lo cual, sumado a cualquier antro está sano. Se relaciona con la anemia perni- tro.du_o.denal, en cambio, mejora can .el ·estóma-
agente agresor, produce la gastritis hemorrágica ciosa; tiene elevados niveles de gastrina por falta go..ocupade. Existen epigastralgias atípicas, no dia- Tipos de gastrítis
característica del shock endotóxico. de inhibición ácida, ya que presenta una aclorhi- rias ni horarias, acompañadas de ardores o acidez
Wool clasificó a las gastritis en agudas y cróni- dria con débito ácido cero. Esta gastritis tipo A se gástrica, o síntomas de indigestión. "Dicña -.síritoma- Gastritis hemorrágica. Las__gastritis agudas son
cas; estas últimas, a su vez, pueden ser: crónica halla asociada con otras enfermedades inmunita- tol0gía_no..es carac;:tet~s~ica de gastritis, ya que el la causa más frecuente de hemorragía''digestiva
superficial, crónica atrófica y atrofia gástrica. La rias como la tiroiditis de Hashimoto, el hipotiroi- paciente puede tener un trastorno funcional, o ser .?l~_El advenimiento de la esofagogastroduodeno-
gastritis aguda se caracteriza por la congestión de dismo, la diabetes, el lupus eritematoso sistémico, portador de una úlcera gastroduodenal, un cáncer fibroscopia permitió estudiarlas en pleno período
la mucosa gástrica, con zonas de necrosis y even- el vitiligo, el hipoadrenalismo, etcétera. · gástrico, una litiasis biliar, una pancreatitis, etc. intrahemorrágico y diagnosticar así las gastritis
En las gastritis .agudas, al suprimir las causas des- agudas, ya que las erosionys pueden desaparecer
eneaderii:intes (alcohol; aspirina, etc.) las manifes- en menos de 24 horas. El d'lagnóstico radiológico,
taciones clínicas remiten en pocos días. En cam- aun intrahemorrágico, no tiene valor; incluso está
TIPO A bio, cuarido el paciente relata los mismos síntomas contraindicado, ya que el bario ensucia el tubo
Secreción de CIH: aclorhidria
cQn_yanos .meses de evolución, sin causas. aparen- digestivo e impide realizar la arteriografía selecti-
Autoinmunidad: + + + tes_productoras de ·gastritis y con una dieta alimen- va.
Mucosa antral: sana taria..normal, seguramente no es pom.dor de ·una El estómago puede sangrar en napa, como rocío
Gastrina basal: aumentada ..1@§,4--itis. En resumen, los intentos para establecer de sangre, o bajo la forma de erosiones múltiples,
Gastrina pospradial: aumentada una correlación entre la gastritis y un cuadro sin- recibiendo el nombre de gastritis hemorrágica. La
Células G: normales tomático específico han fracasado. etiología responde generalmente a drogas (aspiri-
De todos modos, hay formas de presentación que na, analgésicos no esteroides), estrés, uremia o
pueden ser indicativas de gastritis: 1) hemorragia endotoxinas.
digestiva. alta (gastritis hemorrágica); 2) aclorhi- En el--gstrés, el mecanismo básico responde a
dria o anemia perniciosa, y 3) ascitis, edemas,. una-.isquemia de la mucosa gástrica, en primer
·pliegues gástricos gigantes, hipoproteinemia con lugar simpática, donde las catecolaminas provocan
' !úpoalbuminemia (gastritis de Ménétrier o gas- una vasoconstricción de las arteriolas aferentes de
'tropatía perdedora de albúmina). la mucosa. Se presenta una anoxia isqnérnica, so-
bre la que luego entrará en juego el vago con
TIPO B vasodilatación arteriolar y constricción de los es-
Mé't!,>d.olegía de estudio fínteres poscapilares, provocando un encharca-
Secreción Cl H: normal o disminuida
Autoinmu:1idad: Anticuerpos Anticélulas G (-) miento de la sangre de la mucosa gástrica; es decir,
Mucosa antral: enferma El diagnustico de las gastritis es patrimonio de la se produce una anoxia congestiva; dicho mecanis-
Gastrina basal: normal _,' biopsia gasmca y de su histopatología, excepto en mo es pendular. Posteriormente se origina una hipo-
Gastrina posprandial: normal las gastritis nemorrágicas donde se establece con tenía pilórica con reflujo biliar, destrucción de la
Células G: disminuidas la gastrofibroscopia. barrera defensiva y retrodifusión de H+, con agra-
La radiografía seriada gastroduodenal con doble vamiento de la congestión y la hemorragia; además,
contraste podrá mostrar erosiones crónicas (fig. se produce una caída de las prostaglandinas
26-4), bajo la forma de pequeñas imágenes !acuna- gástricas, de los sulfhidrilos, del ADN y del índice
res redondeadas, que serán confirmadas por la fi- mitótico celular; por fin, disminuyen los muco-
Fig. 26-3. Gastritis crónicas broscopia; otras veces existirán pliegues gruesos polisacáridos sulfatados del moco gástrico, y se
tipos A y B. gigantes, que plantearán el diagnóstico diferencial hace imposible la citoprotccción.
182 GRANDES SINDROMES :~6. GASTRrTIS 183
~_!?ley la cirugía significa la curación de. la enfer- Robert, A.: Cytoprotection by prostaglandins. Gas-
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Fig. 26-4. Radiografía seriada gastroduodenal (doble contraste) con pequeñas erosiones y área gástrica rugosa.
El diagnóstico se basa en la clínica. Se trata de · ca se observa una gasLritis crónica con tendencia a
un paciente que tierie' antecedentes' inmediatos de la..ªtrofia. · ·· ·---.. "·· ···-,.......~·-· _.,._ .. ,.
ser un tomador de aspirinas u otras drogas, de El diagnóstico se realizará utilizando albúmina
hallarse en estrés (politráu·matismos, cirugía ma- marcada con 1131 ; su vida media estará notable-
yor o pulmonar, septicemia, infarto de miocardio, mente acortada, menos de ocho días. La radiacti-
shock endotóxico, quemaduras, traumatismos ce- vidad en materia fecal mostrará un incremento
rebrales, etc.). Generalmente el paciente no es un llamativo. En ei jugo gástrico se puede medir la
etilista o un cirrótico hepático, no presenta estig- radiactividad y realizar un proteinograma por elec¡-
mas cutáneos de cirrosis y no tiene hepatomegalia troforesis, en el cual se observará una banda típica
ni esplenomegalia; aunque se debe tener presente de albúmina.
que el cirrótico hepático puede sangrar por una Gastropatía hipertrófica hipersecretora. Se
gastritis hemorrágica, una úlcera gastroduodenal, trata de un enfermo generalmente con anteceden-
várices esofágicas, etc. El paciente con gastritis te de úlcera gastroduodenal crónica intratable o
hemorrágica no tiene antecedentes ulcerosos ni de de un gastrectomízado con úlceras recidivantes, o
epigastralgia, aunque existen ulcerosos que debu- de. un paciente afectado de diarrea crónica con
tan con la hemorragia digestiva; asimismo, hay esteatorrea. Presenta una marcada hipersecreción
ulcerosos activos que sangran por una gastritis he- gástrica oosal cuyo débito es similar o representa
morr-ágica y no por su úlcera. La existencia de más de un 60% del débito posestímulo máximo.
pérdidas de sangre en la piel o de úlceras en otros En estas circunstancias se debe pensar en un sín-
órganos indica la probable presencia de una enfer- drome de Zollinger-Ellison, producido por un gas-
medad hemorragípara. trinoma localizado en el páncreas o el duodeno;
Gastritis de Ménétrier. La gastritis- de Méné- este tumor secreta altas concentraciones de g¡:_¡_s-
trier es una entidad rara, caracterizada por hiperse- trina y provoca la marcada hipersecreción gástri-
creción rica en proteínas y un cuadro de hipoalbu- ca.basal y la úlcera intratable o la diarr';a crónica.
minemia, acompañado o no de edemas, ascitis y Frente a este diagnóstico presuntivo se debe efec-
aun anasarca. El paciente no presenta signos de tuar un dosaje de gastrina por radioinmunoensayo
enfermedad renal, hepática o cardíaca, ingiere nor- y eventualmente una prueba de la secretina.
malmente proteínas y no se encuentra la causa Gastropatía glandular hipersecretora. En esta
etiológica de su pérdida de albúmina. La radiografía rara entidad existe una marcada hiperLrofia e hi-
seriada gastroduodenal con doble contraste mues- perplasia glandular de etiología desconocida, qtrc"
tra pliegues gigantes, el estudio de la secreción cursa con acentuada hiperclorhidria; el paciente
gástrica revela hipoclorhidria, y en la biopsia gásLri- suele ser portador de una úlcera duodenal intra-
27. ULCERA GASTRODUODENAL 185
Estrés
Flujo sangulneo gástrico
HCI
Pepsina Citoprotecc ión
Vago Motllidad antropiloroduodenal

Drogas
Freno antral
Masa células P
Mecanismos inhibidores
Masa célula G duodenales •
~
Ulcera gastroduodenal
Flg. 27-1. Esquema de la
balanza, en el cual la aguja
Osear M. Laudanno está inclinada en favor de
los factores defensivos y no
hay úlcera.
VIP o ·polipéptido inhibidor vasoactivo, también basal y de la secreción gástrica nocturna, ante una
La úlcera gastroduodenal es una enfermedad de tales: la hiperplasia congénita o adquirida de la es antigastrina._Las glándulas duodenales de Brün- comida ficticia, y aumento del polipéptido pan-
etiología desconocida; su patogenia es policausal, masa de células parietales es frecuente en los pancr secretan bicarbonato y en particular el factor creático y del ca.libre de los troncos vagales. Dicha
y se la puede representar con el esquema de la cientes con úlcera duodenal; 7) masa de células G: de crecimiento epidérmico, que es _citoprotector hipersecreción disminuye en un 70% después de
balanza (fig. 27-1). Normalmente predominan los su hiperplasia (gastrinosis) produce úlcera duode- de.Ja. mucosa gástrica y duodenal. · --- la vagotomía troncular o superselectiva. Se obser-
factores defensivos sobre los agresivos y por ende nal. ,.i::Las úl~eras gástr~cas_ se clasifi~an en tres tipos: va una mayor masa de células parietales, de célu-
no hay úlcera; en cambio, cuando la balanza se Factores defensivos. 1) Flujo sanguíneo gástri- 't;"II y III. Las de tipo I se localizan en la curva- las G productoras de gastrina y una mucosa del
inclina hacia los factores agresivos se presenta la co: la típica úlcera gástrica de la curvatura menor, tura menor del estómago y constituyen alrededor cuerpo gástrico generalmente sana. Todo esto lle-
úlcera. Se analizarán algunos de dichos factores tipo I, constituye la llamada "úlcera trófica" debi- .del 60%; las de tip~:dLtienen la misfi!a. localiza- va a que entre el 50 y 70% de los ulcerosos duo-
fisiopatoló gicos. da al ¡padecuado flujo sanguíneo gástrico, donde ciqn, pero son secundarias a una obstrucción par- denales presente una mayor capacidad secretoria
Factores agresivos. ll_E.strés: son ejemplos las la hipoperfu;;ión tisular constituye un reconocido cial del píloro o del bulbo duodenal (por ejemplo, gástrica, con un débito superior a 30 mEq/hora.
"úlceras agudas de estrés", en particular la del factor agresivo; 2) citoprotección.~ la integridad bulbo duodenal ulceroso crónico, "en trébol"); las Existe una falla del freno duodenal por disminución
gr?:_IJ. 9Jl~maslg Q._de Cur.ling, y la del traumatismo de la mucosa gástrica, con su barrera defensiva, de tip_qJU.se ubican en el antro y son las clásicas de la somatostatina antral; asimismo, hay un de-
cerebral o de Cus.hing, cuya fisiopatología no di- su gradiente de pH normal y por ende el control úlceras. prepilóricas (fig. 27-2). Cada una de estas bilitamiento de los mecanismos inhibidores duo-
fiere de aquella de las gastritis agudas por estrés. de la retrodifusión de H+, constituye el otro. factor úlceiás gástricas tiene una fisiopatología 9istinta. denales por disminución de las células producto-
De todos modos, hay úlceras agudas por estrés defensivo de trascendencia; tienen importancia en La úlcera gástrica tipo /-cursa con un marcado ra:i de secretina, de somatostatina, de VIP y de
psíquico, que dan hemorragia y hastaijJerforación ·este sentido las prostaglandinas, que son sin duda hh;>..Qflujo sanguíneo gástrico, que aumenta a me- -todas las hormonas antigastrina. Por tanto, una
de la mucosa gástrica; 2) ellfCl;. sin HCI no hay las sustancias fundamentales que sostienen todo el dida que la úlcera retrocede; por tal motivv se las característica es el pH ácido casi constante del
.úlcera. Está comprobado -que la hiperclorhidria y andamiaje de la citoprotección, aumentando el designa "tróficas". Du Pless!s demostró el incre- bulbo duodenal, espe9ialmente de noche, por el
la hipersecreciónde HCl provocada en_gatos pro- flujo sanguíneo gástrico, el bicarbonato de sodio, mento del reflujo biliar, y Fisher comprobó una estómago vacío, y la hipersecreción gástrica noc-
duce úlcera duodenal y que el síndrome de el moco gástrico, los sulf11id.rilos, la bomba de hipOLonía del píloro además de una disminución turna. Además, existe una disminución de la ba-
Zollinger.-Ellison provoca casi siempre este mis- sodio, el A1vfP cíclico y la retrodifusión de H+; 3) del gradiente de presión antropiloroduodenal. Por rrera defensiva del duodeno, con pérdida de la
mo tipo de úlcera; 3) la pepsina: se ha descrito la motilidad antropiloroduodenal: la falla de la sís- tal motivo se produce el reflujo biliar y la for- citoprotección, ruptura del gradiente de pH duo-
trascendencia del pepsinógeno r_ elevado en la tole. antral y la hipotonía del píloro facilitan el mación de isolecitina, la cual es la responsable de denal y caída de las prostaglandinas duodenales.
úlcera duodenal como factor füértemente heredi- reflujo biliar y por ende la destrucción de la ba- la destrucción de la barrera defensiva y de la La úlcera gástrica, según su profundidad, se
tario; la pepsina tiene el mismo significado que el rrera defensiva; 4) mecanisnws de freno antral: el gastritis tipo B que tienen todos los portadores de clasificó en cuatro tipos. En el tipo I la pérdida de
HCI; 4) el.¡;tJgo: el nervio vago interviene en la antro gástrico, según que su pH sea alcalino o úlcera gástrica tipo I. Dicha gastritis crónica lleva sustancia afecta al epitelio superficial, como una
secreción- gástrica por varios mecanismos: a) por ácido, estimula o inhibe la producción de gastri- a la hipoclorhidria e hiposecreción típicas de esta erosión, plana, generalmente aguda y que puede
estimulación de las células parietales; b) por es- na,respectivamente. Se demostró que dicho meca- úlcera. Por último, se demostró la trascendencia curar espontáneamente; esta lesión deprimida
timulación de las células G del antro, productoras nismo de autorregulación está dado por dos hor- del entrecruzamiento de las bandas circulares mus- puede confundirse con un cá11cer gástrico tempra-
de gastrina; e) por sinergismo superaditivo con la monas, la bombesina y la somatostatina antral. El culares del estómago, como otro factor de isquemia no IIc. La úlcera tipo JI compromete hasta la
gastrina en la estimulación de la masa de células ulceroso duodenal no controla su hipersecreción local y de úlcera. · submucosa, ya que atraviesa la muscularís muco-
parietales. El nervio vago provoca de por sí un ácida por disminución de la somatostatina antral; ~ j La úlcera gástrica tipo. fl se debe a la obstrqc- sae; es poco ·profunda y fácilmente evoluciona a
incremento del 70% de la secreción gástrica ácida, 5) mecanismos inhibitorios duodenales: el duode~ cióf! parcial del bulbo duodenal por una úlcera la curación. La lesión deprimida puede confundirse
que es abolida por la vagotomía troncular; 5) dro- no es una víscera productora de honnonas, donde duodenal crónica, deformada, que condiciona se- con un cáncer gástrico temprano tipo III. En la
ga.\'.:_.existen numerosas drogas capaces de prola llegada de HCllibera secretina, que por un lado cundariamente una ectasia antral con retardo del úlcera tipo !JI la profundidad llega hasta la capa
ducir úlcera gastroduodenal, como la aspirina, los estimula al jugo pancreático, al bicarbonato y neu- vaciamiento gástrico y posterior hipergastrincmia muscular propia; es una úlcera crónica, tórpida,
analgésicos no esteroides, la indometacina, la fe- traliza al HCI, y por otro bloquea a la gastrina. y ulcus gástrico de la curvatura menor. que puede curar dejando secuelas. El cáncer gástri-
nilbutazona, el naproxeno, etc., por destrucción de Asimismo se libera la somatostatina duodenal que La úlcera gástrica tipo JI] responde a la misma co avanzado tipo Bormann II y III tiene esta ca-
la barrera defensiva; 6) masa de células paric- es una hormona antigastrina; otra hormona, el fisiopatología de la úlcera pilórica y duodenal. racterística. La úlcera tipo IV se caracteriza por
184 La úlcera duodenal presenta una hiperfunción una lesión que atraviesa la capa muscular y llega
27. ULCERA GASTRODUODENAL 187.
síndrome pilórico y la perforación. El examen broscopia, con biopsias múltiples de la lesión ul-
físico generalmente es negativo. · cerosa y también el cepillado para citodiagnóstico.
Los estudiosfuncionales gástricos, como la prue--
ba de histamina, Histalog, pentagastrina máxima,
, ~ Metodología de estudio son aplicables solamente cuando un sujeto con
> úlcera duodenal será sometido a una cirugía gástri-
Según Los ;málisis de rutina suelen ser nonnaks. El ca, o también el test de Hollander y el de la comida
Johnson estudie que deberá solicitarse en primer lugar es la
ficticia, para asegurar en el paciente vagotomizado
radio g¡·afia seriada gastroduodenal con técnka del
Tlpol ! si la misma fue o no completa. Por fin, en el sujeto
doble c-ontraste. De esta forma podrá detectru:se la
ulceroso duodenal intratable con reiteradas úlceras
lesión ··llcerosa tanto en las curvaturas como en el
recurrentes, aún gastrectomizado, deberá sospe-
Clorhidro cuerpo gástrico; será posible verificar el grado de charse un síndrome de Zollinger-Ellison, donde
Simplificación Trófica
péptlca elasticidad de la pared gástrica, y el doble ,con- estará indicado el test de Kay y en particular el
traste ¡:odrá poner de manifiesto no sólo la úlcera,
dosaje en sangre de gastrina.
sino eventualmente zonas' de rigideces, imágenes
!acunares, nichos de Carman irregulares, et.:~. El Bibliografía
Ubicación
doble contraste permite ver bien la configuración
normal de los pliegues gástricos, y a este nivel el Allen, A. and Gardner, A.: Mucus and bicarbonate
Tamaño bario e1 capa delgada mostrará mejor una h:sjón secfetion in the stomach and their possible role
deprim•.da. El bulbo duodenal, visto en capa ddga- in mucosa[ protection. Gut, 21:249-262, 1980.
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Cllnica cos-rodetes, que siempre orientarán hacia un :Cán- Grossman, M.I., Kurata, J.H. et al.: Peptic ulcer:
slndrome
ulceroso
Gastritis
lNo
t-. Si
¡::er gás :rico ulcerado. En ¡cambio, el nicho ulce-
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Acidimetrla
Grupo
l r~! nidad. Aquí está indicada formalmente la ga¡¡rofi- 1978.
sangulneo o A
Complicaciones
t l t
Factores
predominantes Agresivos 1 Defensivos
Fig. 27-2. Ulceras gástricas tipos l. II y m (según Johnson) y su fisiopatología.
Síntomas y signos atípico el dolor se localiza en el hipocondrio dere-

cho, simulando una colecistopatía; pero tiene una
La sintomatología de la úlcera gastroduodenal característica: el dolor se alivia comiendo y el
está caracterizada por el llamado síndrome ulce- paciente se siente bien con el estómago lleno.
--roso, que puede ser típico o atípico. El síndrome Otras veces-duele el hipocondrio izquierdo, y es
ulceroso típico presenta el- dolor epigástrico o epi- frecuente confundirlo con un síndrome del ángulo
gastralgia, que aparece con el estómago vacío, esplénico del colon, aunque en este último el do-
generalmente dos o tres horas después de las in- lor alivia con la defecación o con la eliminación
gestas (dolor posprandial tardío), que calma co- de gases. El dolor ulceroso puede expresarse aun
miendo, con leche, con alcalinos, con anticolinér- en la región umbilical o retroestemal o interes-
gicos, con el vómito; es un dolor diario y horario, capular. Otras veces no existe dolor pero sí acidez
con sensación de hambre dolorosa, generalmente gástrica, con ritmo igual al del dolor epigástrico, a
antes de las comidas principales y frecuentemente modo de un equivalente. La úlcera gástrica puede
nocturno. El sujeto que estando dormido es des- presentar síntomas del síndrome neoplásico, con
pertado por una epigastralgia que calma con la anorexia, plenitud gástrica y adelgazamiento, plan-
ingesta, generalmente es un ulceroso gastroduo- teándose el diagnóstico diferencial con una úlcera
dcnal. El síndrome ulceroso es diario, horario y maligna.
periódico. Lo típico es su evolución por "poussées" Por fin, existen úlceras gastroduodenales asin-
o períodos de actividad. Es una enfermedad cróni- tomáticas, las cuales pueden debutar directamente
ca para toda la vida. En el síndrome ulceroso por sus complicaciones, como la hemorragia, el
28. CANCER GASTRICO 189
el cardjas q,¡;l p_.Q_qro, da como manifestaciones la tipo I (prominente), que protruye dentro de la ca-
·---
disfagia y el síndrome pp~~ifQ,J_qsp~cJ~y~mente.
... - .. ~······~···.
vidad gástrica, b) tipo II (superficial), con los sub-
tipos na (elevado), Ilb (plano) y Ile (deprimido), y
e) tipo III (excavado).
Metodología de estudio Debido a que el principal criterio de la clasifi-
cación del cáncer gástrico es la penetración del
En cuanto a los estudios de laboratorio, el he- c~cinoma, desde ya es importante dejar estableci-
mograma en el cáncer avanzado mostrará una ane- do que ni el examen radiológico ni el endoscópico
mia microcítíca hipocrómica (por hemorragia) y proporcionan diferenciaéión entre el cáncer precoz
en ocasiones macrocítica hipercrómica (anemia per- y el avanzado. Dicha diferenciación sólo es posible
niciosa con cáncer gástrico); la investigación de con el examen histopatológico del estómago rese-
sangre oculta en materia fecal (test del guayaco o cado.
28 Cáncer gástrico
de la bencidina) dará generalmente positiva. La El japonés Okuda reclasificó al cáncer gástrico
eritrosedimentación está habitualmente acelerada temprano en ocho tipos, con el fin de poder determi-
y los otros análisis de rutina son normales. nar, mediante una descripción más fina de la mor-
Osear M. Laudanno La radiografia seriada gastroduodenal con doble fología macroscópica, la profundidad alcanzada por
contraste permite apreciar pequeñas lesiones de- la lesión. De todos modos, debe pensarse en -un
primidas, elevadas, rigideces, pliegues gástricos cáncer gástrico avanzado cuando el t.amaño·es ma-
distorsionados, etc., del tamaño de 1 cm o menos, yor de 2 cm y tiene una depresión central desni-
según la experiencia del radiólogo o gastroenteró- velada, al igual que si la convergencia de pliegues
El cáncer de estómago, habitualmente un ade- nigno de la úlcera gástrica, y periodicidad, ya que logo. muestra su terminación alejada del lecho ulceroso, o
nocarcinoma, puede ser dividido en dos categoríaS:"' el cáncer ulcerado puede aparecer y borrarse tres, La radiología seriada gastroduodenal convencio- cuando presenta la forma de cabeza de fósforo, en
el upo ~~o, con células individuales qu.~JnJil cuatro o más veces durante un lapso de ocho a nal todavía puede tener vigencia para diagnosticar clava, lo cual está indicando un compromiso de la
tran y aumentan el espesor: de.la pared gástrica, y diez años. Es fundamental tener presente este un cáncer gástrico avanzado; en tales circunstan- muscularis mucosae e incluso de la capa muscular.
el tipo intestinal, caracterizado por células neo- período de tiempo ya que la neoplasia, es,deJenta..- cias es posible observar groseras imágenes !acuna-
plásicas qüe...conforman estructuras de aspecto e.:¿Q_lución, debiendo trascurrir entre cinco y diez res de falta de relleno, o rigideces localizadas tipo
glan_~ular. añoscorrió-promedio para que un cáncer tempra- reloj de arena, o los signos de una linitis plástica. Bibliografía
Desde el punto de vista de la anatomía patológi- no se trasforme en avanzado, tiempo útil para
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dante; el tipo"III é<Yril:Hste en una úlcera carcino- nea de esfuerzo; palidez y palpitaciones. Los pa- lar, con o sin metástasis ganglionares. Las even- 18';1971.
matosa con infiltración de la. mucosa· circundan- cientes con cáncer gástrico generalmente pierden tuales metástasis ganglionares radican en ganglios Laufer,· I.: Assessment of the accuracy of double
te, y ~LIY..es.eLcardnoma difuso infiltran te, que sangre-en peque~a cantidad, que se detecta con que se extirpan automáticamente cuando se realiza contras! gastroduodenal radiology. Gastroen-
puede llegar a la linitis. plástica. Los cánceres de las pruebas de sangre oculta en materia fecal; la gastrectomía subtotal y por ende no invalidan el terology, 71:874-878, 1976.
BormannJly_III pueden llegar a confundirse con aunque también pueden dar 111elenas y/o he- buen· pronóstico ni el concepto de cáncer gástrico Salcit.a, T., Oguro, Y. et al.: Observations on the
una úlcera gástrica qenig!la tipo III. Casi todos matemesi~. El dolor epigástrico continuo que no temprano. healing of ulcerations in early gastríc cancer.
los cánceres gástricós son adenocarcinomas, sien- alivia con el tronco flexionado o en decúbito ven- De acuerdo con la clasificación japonesa, el cán- The life cycle ofthe malignan! ulcer. Gastroen-
do infrecuentes los linfomas, sarcomas y' carci- tral, es manifestación de neoplasia avanzada. cer precoz del estómago se divide en tres tipos: a) terology, 60:835-844, 1971.
noides. Puede dar un síndrome ..fuhril prolongado; ya que
se ulcera Y--~~_jnfecta, simulando un linfoma. El
examen físico en estas circunstancias muestra un
Síntomas y signos paciente .pálido, ade.lgazado, o con un_Jumor
e11jgástrico pa.Ipable,· fijo, consistente; o con un
El cáncer gástrico temprano generalmente es hígado nodular tipo metastásico, o con el ombligo
asi~IOI!).ático. En oca·siones el enfermo puede fijo, o con ganglios en fosa supraclavicular iz-
referir síntomas dispépticos,.lndigestión, que no quierda, tipo. Troisier. En la mujer puede palparse
motivan la consulta; otras veces tiene una. he- un tumor en fosa ilíaca izquierda, simulando una ,
matemesis o una melena, oportunidad propicia neoplasia de ovario, que corresponde a metástasis - '
para detectar el cáncer tempranamente. Lo más tipo Krukenberg. Finalmente, el paciente puede
importante es que el cáncer gástrico temprano en consultar por distensión abdominal, con matidez
sus formas deprimidas, tipo ulcerosa, y en parti- líquida desplazable, obteniéndose en la punción
cular la III, si m ula una úlcera gástrica benigna, abdominal un líquido sanguinolenLG. como agua
macroscópicamentc y también en su sintoma- de carne.lavada, cuyo estudio físicoquímico reve-
tología; el síndrome ulceroso generalmente es la un exudado.
atípico, con un ciclo maligno similar al ciclo be- Más precozmente, cuando el tumor compromete
29. SINDROME PILORICO 191
El síndrome pilórico por úlcera duodenal es ca- El síndrome pilórico por cáncer antropilórico
racterístico; se trata de un paciente que llene un puede confundirse con otro cáncer cada vez más
pasado ulceroso, en tratamiento durante varios años,. frecuente, el carcinoma de páncreas que in vade el
con •!Studios previos demostrativos de su gxisten- antro gástrico y que presenta muchas veces la mis-
. cia, que concurre nuevamente a la consulta: por ma sintomatología, con un síndrome neoplásico y
~ - epigastralgias, similares a las anteriores. El pa- vómitos retencionistas. En otras. oportunidades el
ciente habitualmente ya se automedicó cor:: escasa . cuadro se aclara si aparecen una ictericia obstruc-
mejc,ría, y lo más llamaúvo es la aparidón de tiva progresiva o un dolor epigástrico postura!, que
vóm ltos alimenticios ácidos, que fueron pmgresi- alivia con el tronco flexionado o en decúbito ven-
vam1mte en aumento, con marcada halitosis,y cons- tral. Ante la sospecha de un síndrome pilóricQ. )?.9r
tipación, con el estado general y apetito conserva- cáncer de cabeza de páncreas, estará directamente
dos y un peso bastante estable. Por lo ge:neral el indicada la tomografía axial computada o la
dolor epigástrico intenso y los vómitos wtencio- ecografía con biopsia trascutánea del páncreas.
29· Síndrome pilórico nistas son el moúvo de consulta. El diagnóstico se
establece mediante una radiografíá seriada gas-
Existen otras entidades poco frecuentes que
pueden dar un síndrome pilórico. Así, la hip~WQ
troduodenal con doble contraste, que mostrará ge- fia muscular del píloro del.ad.ulto es una entidad
Osear M. Laudanno nera .mente un estómago atónico, tipo pahngana; suscepúble de ser confundida con un cáncer antro-
una .nyección de metoclopramida permitid que el pilórico de inicio, ya que la radiografía baritada
bario pase con dificultad el -piloro o el bur:m duo- mostrará un piloro alargado y rígido, la fibroscopia
denal; a veces, en el bulbo deformado s1~ podrá no permite franquear la estenosis, y las biopsias y
Se define como tal al cuadro caracterizado por ocasionar un síndrome pilórico, con epigastralgia dete1;tar una lesión ulcerosa. el citodiagnóstico son negativos para cáncer. Me=
VQ!TIÜQ_s_, generalmente..alimenücios, nunca-bilio- y vómitos que serán al comienzo alimenticios, y La segunda causa del síndrome pilórico dd adulto JlOS.-.[recmmtes son otras etiologías capaces de.:..dar
_sos, conteniendo ~imentos ingeridos. más.-de.. 12 lueg_q_fl1~f9~Q.S.. o.ácidos. Por lo general estos cuadros un síndroq1~ pilórico cuando invaden el antro:-sífi-
es....eJ ..¡;;áncer gástrico del antro que invade el pilero.
horas antes, habitualmente de varios días, acom- de síndrom·e pilórico agudo ceden espontáneamente, 'EL cuadro de este paciente se diferencia fádlmente lis, .tuberculosis, actinomicosis, }infamas, enfer-
parfádoso·rio de marcada.deshidratación,y.pérdida debido a la progresión del cuerpo extraño o even- del síndrome pilórico-por úlcera duodenal, ya que no medad de ..CX.ohn, etc. Por fin, puede quedar una
il.fiJ!~.S.9..· Por lo general en el sujeto adulto se pre- tualmente a su eliminación con el vómito. La ra-
hay .:m_p_asado.ulceroso:ni dolores en el epigastrio, estenosis pilórica como secuela de una interven-
sentan los llamadas_wmitos-retenciontstas, en los dio grafía directa de abdomen o la radioscopia, cuan- sino que en general predominan los síntorrias neo- ción quinírgica del piloro, la piloroplastia.
cuales es posible verificar el tipo de alimento y la do el cuerpo extraño es metálico, aclaran el diag- plás-iee&:- .anm:~xia, repugnancia alimenticia, _indl.-·
cronología de su ingestión. En cambio ell.ª9ti;liJ1e, nóstico. En caso de no producirse la eliminación ge~~ón, astenia y pérdida progresiva de peso. Poste-
desde los primeros días del nacimiento, comienza espontánea está indicada una gastrofibroscopia. riormente se agregan vófi1itos retencionistas, no áci- Bibliografía
con frecuentes r~gqrgitacipnes. .d.~.leche hasta que Este mismo cuadro de obstrucción pilórica agudos, y marcada halitosis. El examen físico puede
alrededor de los quince días de vida, cuando el da del adiJ}l,p· se ha descrito en casos de: impac- mostrar algún signo, como un tumor epigástrico pal- Aylib, A. and Michal, Ch. H.: Gallstone obstruc-
síndrome pilórico ya está instalado, presenta mar- tación Pilórica o en el bulbo duodenal ~e un. pólipo p_@k una hepatomegalia nodular, un ganglio de tion ofthe pylorus. Gastrointest. Endose., 28:25-
cadas tegl:lfgitaciones de leche que lo llevan pro- del-antrflrgást.ricp con pedículo largo; raramente en TrQiuer-o un síndrome anémico crónico. El diagnós- 26, 1982:
~esivamente a una deshidratación y evidente pér- la protrusión de la mucosa antrobulbar, y en parti- tico re hace por la seriada gastroduodenal ccm doble Hertz, J.: Duodenal obstruction. J. Internat. Col!.
dida de peso. Otras veces el síndrome pilórico no cular en el síndrome de Bouveret, por impactación cont:aste, que mostrará un estómago atónico con un Surg., 13:729-735, 1950. ·
se instala gradualmente, sino en .fonnfl., ªJ)ropta, de un gran cálculo biliar en el bulbo duodenal, en antro rígido y estrechado; la gastrofibroscopia ratifi- Torgerson, S.A., Greening, G.K. et al.: Gallstone
con_epigastralgi.a y vómitos intensos. incoercibles, un paciente con una fístula colecistoduodenal. El cará la rigidez del antro y las biopsias mlÍltiples y la obstruction of duodenal cap (Bouveret' s syn-
generalmente mucosos y ácidos, sin bilis; se trata pólipo con su pedículo largo actúa como una sopa- citobgía darán eld.iagnostico definitivo de :arcinó- drome) diagnosed by endoscopy. Am. J. Gas-
de una obstrucción pilórica aguda. pa que obstruye y desobstruye; es decir q_ue se ma !;ástrico. · tr.oenterol., 72:165-169, 1979.
El concepto de s.íridrome pilórico es convencía- produ.f.~l!l'!. s_~!l.ctJ:omepilórico intermitente. En·cam-
nal, ya que las disúntas causas pueden estar pre- bio, el cálculo enclavado en el bulbo duodenal
sentes en las regiones del antro, el píloro o el excepcionalmente se desprende. Estos pacientes
duodeno, por encima de la ampolla de .Vater¡ más presentan antecedentes biliares conocidos, con cóli-
aún, tales etiologías pueden localizarse en la luz y cos hepáticos previos y episodios de colecistitis;
en la pared, o bien actuar por compresión o invade allí la fístula colecistoduodenal, por donde pasó r
sión extrínseca de la región antropiloroduodenal. el cálculo.· El diagnóstico se efectúa por una ra-
En el _lactante, la hipertrofia congénita.dcLpílo- diografía directa de abdomen que mostrará el cál-
~- producida por una marcada hipertrofia e hiper- culo calcificado o aire en las vías biliares princi-
plasia..de la capa muscular, nunca ll~g~ a ser total; pales; puede ser necesario realizar una gastrofi-
es decir que algo pasa a través del píloro, e:·onfigu- broscopia para visualizar directamente el cálculo.
randa un síndrome incompleto. El diagnóstico se Las dos causas más frecuentes del síndrome pilóri-
hace fácilmente con una radiografía seriada gas- co.. del adulto son la úlcera del bulbo duodenal o } '
''"
troduodenal, donde se observará un estómago atóni- _pilórica y el cáncer antropilórico. Generalmente se
co; una inyección de metoclopramida permitirá trata de un bulbo duodenal ulceroso crónico, t.[Gbo-
visualizar un píloro fino y alargado, que puede lado, donde una nueva úlcera, acompañada de in-
llegar a P._~lparse como un verdadero rodete. tenso edema, dificulla y cierra casi totalmente la
Un cuerpo extraño (carozos, pelones, monedas, luz. del mismo; excepcionalmente una úlcera propia
etc.) puede quedar impactado en el canal pilórico y del píloro produce un síndrome pilórico.
190
30. ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON 193
Estrés psicológico. Dada la relación existente de un divertículo. La importancia del cuadro clíni-
enfr-e'lüs centros nef'liosos supeíiores, vinculados co depende de la extensión extradiverticular de la
con la esfera emocional, v la motilidad colónica, inflamación.
se supone que este facto; podría desempeñar ·al~ :Los signos clínicos más frecuentes son el dqlor
gún papel en el desarrollo de la enfermedad di- ·localizado en fosa ilíaca izquierda (apendiéitTs.éfei
verticular. lado izquierdo), y fiebre o febrícula. La exploración
física puede descubrir dolor a la palpación, con
Por los resultados de los estudios epidemiológi- ·cierto grado de defensa abdominal, e incluso puede
cos, radiológicos, manométricos y patológicos, se llegar a palparse una masa dolorosa; se debe com-
puede plantear una hipótesis que explique la pato- pletar la exploración con un tacto rectal.
,,. genia de estos divertículos. Diverticulitis aguda complicada. Las compli-
i. ~ .
Las pruebas manométricas indican que los di- caciones son, por fortuna, poco frecuentes: a) .abs~
vertículos son la consecuencia de un trastorno in- ceso pericólico: suele presentarse como un cuadro
trínsecÓ de la motílidad del colon que lleva asocia- clínico de oclusión o suboclusión intestinal con
Enfermedad diverticular del colon do un trastorno de la función muscular, en particu- fie.b.r~. dolor en fosa ilíaca izquierda y masa palpa-
lar del colon sigmoide. El engrosamiento que se ble en la exploración abdominal. El estudio radio-
produce a raíz de esta alteración en la capa muscu- lógico mediante enema opaca puede establecer el
Osear M. Laudanno lar no es una verdadera hipertrofia ni hiperplasia diagnóstico; b) trayecto fistuloso: se han observa-
de las células musculares. do fístulas enterocólicas, colonocólicas, con la pared
El hecho de que los divertículos se localicen en abdominal y con el suelo pélvico, originándose
los puntos de mayor debilidad de la pared intesti- abscesos isquiorrectales y perianales, colovagina-
Los divertículos del colon son herniaciones ad- modificaciones de la dieta, que producen una dis- nal, aquellos por donde penetran los vasos sanguí- les.y colovesicales, estas últimas más frecuentes en
quiridas de la mucosa y submucosa a través de las minución del volumen fecal y obligan con ello a neos, indica que la presión intraluminal desem- hombres. Asimismo, puede producirse una comuni-
capa§ ~usculares del colon, que'próducen una deuna mayor intervención del colon sigmoide. peña un papel muy importante en su formación. cación entre el absceso y un vaso venoso tributario
formación ·en la pared del órgano en forma de Alteración de la capa muscular.· La alteración de _l ~
El mantenimiento de los factores etiológicos ex- del árbol portal, dando origen a una septicemia
saculación. la capa muscular es el dato más constante que se
·¡.
plicados, especialmente el hábito alimenticio du- portal. Esta última complicación es excepcional;
--·-Él término enfermedad diverticular del colon puede objetivar en el colon de los pacientes con .rante largos períodos de tiempo, conduce a la al- e) perforación con peritonitis generalizada. Es la
agrupa los procesos de enfermedad prediverticu- enfermedad diverticular. Esta alteración consiste teración de la pared colónica (alteración muscular complicación más grave, con un elevado índice de
lar, divert.iculosis y diverticulitis, que se conside- en._un engrosamiento de la capa muscular circular y de la segmentación) que explica la formación de mortalidad, próximo al 30%.
ran tres estadios evolutivos dentro de la misma interna, que toma aspecto ondulado, y en un engro- los divertículos. En los casos de diverticulosis sim- Diverticulosis l1_emorrágica. Se define por la
enfermedad. samiénto de las tenias (músculo liso longitudinal) ple, sin engrosamiento de la pared muscular, los presencia de rectorragias, que suelen ser..intensas;
Según estudios radiológicos realizados en pobla- que en ocasiones toman una consistencia casi car- razonamientos etiopatogénicos expuestos no son por lo general las pérdida_s hemáticas pequeñas y
ciones sanas, aproximadamente un 8% de los indi- tilaginosa; esta trabeculación de la capa muscular de utilidad, por lo cual es posible que el mecanis- continuadas no deben atribuirse a este padecimien-
viduos mayores de 40 años y más del 60% de los es un defecto adquirido, probablemente en rela- mo de producción de este trastorno sea de otra to, a menos que se haya descartado otro tipo de
mayores de 60 años presentan divertíc'ul9s colóni- eión con la segmentación excesiva que ocurre en naturaleza. patología. Los pacientes que hayan presentado un
cos. . ;' el wle~Fsigmoide, lugar donde se localizan con episodio de rectorragia intensa tienen más proba-
La distribución mundial de esta enfermedad, así mayor frecuencia los divertículos colónicos. bilidades de padecer un nuevo episodio. A veces la
como su frecuencia dentro de las mismas áreas Hábijº_alimenticio y hábito intestinal. Diversos Síntomas y signos intensidad de la hemorragia puede constituir una
geográficas, sugiere que su aparición depende del datos epidemiológicos y experimentales apoyan la verdadera u¡gencia médica.
grado de refinamiento existente en la dieta habi- teoría que atribuye el desarrollo de este pade- La enfermedad diverticular del colon no posee
tual, al cual se asocia una reducción en el conteni- cimiento a anormalidades de la dieta. características clínicas específicas; por regla general
do de fibras vegetales. Tales anormalidades consisten en la disminución la sintomatología del paciente es similar a la que se Metodología de estudio ' -
de la c~ntidad de fibras, debido al refinamiento en describe en casos de síndrome del intestino irritable,
los productos de alimentación, que conducen a la a no ser que se produzca una . di:verticulitis; La confirmación diagnóstica de la enfermedad
Fisiopatología absorQ_ión casi completa en el intestino delgado de Según la clasificación de Manousos y Truelove, se diverticular del colon se obtiene por medio de la
los alimentos ingeridos; de esto resulta .una dis- pueden reconocer cinco tipos clínicos: enema opaca. En esta exploración reviste especial
_Trastornos de la rnotilidad colónica. En la actua- minución del contenido fecal y una mayor visco- Diverticulosis asintomática. Constituye un ha- importancia la radiografía realizada posevacuación,
lidad se tienden a valorar solamente dos tipos de sidad de éste, que favorece los movimientos de llazgo casual en una radiografía de colon.pm: enema. ya que puede poner de manifiest<_? divertículos que
ondas, que son las que originan los dos tipos prin- segmentación colónica y el consiguiente desarro- Diverticulosis sintomática. La sintomatología no se apreciaban con el colon refJleto de contraste
cipales de contracciones y movimientos colónicos: llo de divertículos. clínica consiste en dolores abdominales cólicos,. baritado.
las de..s~gm~_ntac_ión y las de los movimientos ma- En la actualidad se valora la dieta como factor bien. crónicos o intermitentes, localizados en la
:.:
sivos o propulsores. etiológico, pero no sólo como productora de una ~-· ¡
fosa ilíaca izquierda y acompañados o no de dis-
'Ert los·casos de enfermedad diverticular se han alteración de tipo mecánico local, sino como fac- \1'! tensión abdominal; esto ocurre en el marco de un Bibliografía
obtenido registros de presiones con un aumento en tor que puede alterar la- ·motilidad colónic,a por 'í.."
¡' ritmo intestinal con clara tendencia al estreñimien-
eLnúmero de ondas y con una amplitud nuev~ mediadores neurogénicos y hormonales. ,;¡ to o bien alternante entre el estreñimiento y los Thompson, W.G. and Patel, D.G.: C!lnical picture
1'
veces superior que en los con troles sanos, ante Probablemente, y en relación con este hábito . 1 despeños diarreicos. El.dolorabdominal se atribuye of diverticular disease of the colon. C/in. Gas-
diferentes agentes farmacológicos (p.ej., morfina). alimenticio, está el hábito intestinal de los pa- a los trastornos de la motilidad colónica y no a las trol., 15:903, 1986.
Es por ello que se piensa que los divertículos son cientes que sufren enfermedad diverticular delco- complicaciones inflamatorias. Tromtan, I.F. and Misewicz, J.J.: Sigrnoid rnotility
consecuencia de alteraciones intrínsecas en lamo- lon, ya que más del 50% de ellos presentan es- Diverticulitis aguda. Se define como aquella in diverticular disease and irritable bowel syn-
tilidad del colon, en probable relación con las treñimiento. complicación-debida a la macro o microperforación drorne. Gut, 29:218, 1988.
31. ABDOMEN AGUDO 195
exámenes de laboratorio y los estudios :omple- recibidos en la zona diafragmática son llevados
men tarios correspondientes, sin omitir nunca una por los nervios frénicos. Pueden fonnarse arcos
placa de tórax de frente y perfil, y una directa de reflejos al conectarse algunas fibras con neuronas
abdnmen de pie y acostado. · motoras eferentes; a veces, por este mmivo, un
,~
fuerte dolor abdominal puede dar lugar a cambios
' en la frecuencia cardíaca o variaciones en la presión
Dol,Jr abdominal ruterial, o puede interrumpirse la motilidad intesti-
---- nal, originando un neo reflejo, como ocurre en
Flsiopatología del dolor. El dolor abdo1:ninal es ciertos traumatismos vertebrales o en hematomas
con::ecuencia de la intervención de cuatro .elemen- retroperitoneales.
tos: el estímulo..ex..ciW..nte, una estructura 13~-~eptora La estimulación de la neurona motora por fibras
periférica, una vía nerviosa que lleve los 'estimu- provenientes del peritoneo parietal, ocasiona º.QP-
31 Abdomen agudo las, y los centros nerviosos de la sensación y dolor.
a. Estímulos desencadenantes. Se los puede agru-
par jel modo que se observa en la tabla 31-1.
tractura muscular. Las fibras de la sensibilidad
dolorosa cruzan al lado opuesto de la médula, for-
mando el tracto espinotalámico lateral, conectán-
Osear M. Laudannp y Osear A. Bedini b. Receptores periféricos. Si bien en condiciones dose luego con la segunda neurona de esta vía, la
norr1ales y para los estímulos de poca intl!nsidad, cual se encuentra, como se mencionó anterior-
las Yísceras pueden ser consideradas CO!Jloinsensi- mente, en el tálamo óptico; desde allí otras fibras
bles, no lo son en condiciones patológica;; y para llegan hasta la corteza cerebral, donde se halla
estírnulos intensos, de ¡tal modo que el d1)lor ab- ubicada la tercera neurona de la vía sensitiva.
El __conjunto de signos y síntomas abdominal~s. aórtico roto, etc.), el tipo de dolor, la presencia de dominal agudo es realn;tente un dolor viscE:ral pro- En ei tálamo probablemente se perciba el compo-
entre ios cuales se destacan el dolor espontáneo y/ vómitos, diarrea o constipación. voc<tdo por estimulas no sólo del periton,:!o, sino nente d~sagradable del estímulo doloroso, mientras
o provocado, los vómitos, la constipación, la con- Vale la pena tener en cuenta algunos datos que también de otros componentes de vísceras:huecas. que la corteza cerebral localiza el dolor en el punto
tractura y/o defensa muscular, la distensión ab- pueden ayudar a realizar el diagnóstico del abdo- Los receptores del ¡;!.olor están siluadcs en la de su estimulación. Las vías aferentes del sistema
dominal, acompañados de manifestaciones genera- men agudo: la _edad permite considerar aquellos pared de las vísceras huecas, en la cápsula de las nervioso autónomo constan de dos neuronas. De
les (como fiebre, taquicardia, anemia de instalación procesos con ·tendencia a presentarse en ciertos macizas, en la pared de los vasos, en el peritoneo y acuerdo con el neurorrasmisor que se libera en las
súbita) que se pueden presentar en un paciente en grupos de pacientes, por ejemplo: la invaginación en el mesenterio. terminaciones nerviosas de la segunda neurona, se lo
'fomia gradual o repentina, y cuya evolución puede intestinal más frecuente en lactantes, la apendici- c. Vías y centros de percepción del do.'or. Las divide fisiológicamente en sistema nervioso autóno-
ser progresiva y llevar a una internación y/o a un tis., en los jóvenes. Con respecto al dolor hay que sensaciones dolorosas son mediadas por ~;ías afc- mo simpático y parasimpático. El simpático libera en
tratamiento quirúrgico precoz, y en otros casos a '"tener en cuenta que puede ser solapaqo (apendici- rcntt:s que constan de tres neuronas: la primera sus espacios intersinápticos adrenalina o noradrenali-
un tratamiento médico adecuado, como en el cóli- tis), violento (úlcera gasrroduodenal perforada); su está situada en el ganglio de la rafz posterior, la na, mientras que las terminaciones parasimpáticas
co hepático o renal, constituye lo que se ha dado en( r~lación con la respiración (la peritonitis y los segunda se encuentra en el tálamo óptico, y la descargan acetilcolina. Ultimamente se ha demostra-
llamar "abdomen agudo". \...abscesos duelen con la inspiración). Alteraciones tercf:ra en la corteza cerebral. do un tercer sistema, denominado sistema peptidér-
La consulta por dolor abdominal es un motivo en la diuresis: polaquiuria, por irritación del den-u- Lc1s nervios esplácnicos llevan los estímulos re- gico, que desempeña una importantísima función en
frecuente en la práctica médica; las causas que lo sor, disuria por irritación peritoneal al contraerse cibidos en el peritoneo parietal posterior, e:: perito- el aparato digestivo, ya que la gran cantidad de po-
provocan incluyen enfenn~adés con. poco o ningún e! dem:s~r. Historia mex:~rrual: características d~l neo )élvico, el peritoneo parietal anterior y los del lipéptidos que lo constituyen actúan directamente
riesgo para la vida del paciente, o bien pueden ser Ciclo, ultima mensrruac10n, naturaleza del fluJo mes1:nteño, que llegan a la médula por vía de los sobre la fisiología del órgano que los contiene.
serios problemas abdomina~es: . . mensrrual. . . .. . nervios espinales o intercostales. Los estímulos Clínicamente, y a través del conocimiento de
El diagnóstico fisiopatologtco y etiológico co- La expenenc1a ha penn1t1do detennmar las cau-
rrecto es el fundamento de una terapéutica eficaz. sas más frecuentes de abdomen agudo y co~el~-
En el abdomen agudo a la exactitud diagnóstica cionarlas en tres grandes síndromes: pqr pentom- Tabla 31-1. Estímulos desencadenantes del dolor abdominal
hay que anteponer la conducta a seguir. Es necesa- Jis!.. por hemorragia, por o.cl.usión mecánica, sin
río interpretar los signos y síntomas y adelantarse a deJar de l~do las causas m1:ctas, como las vascu- Cau~as lntraabdomlnales
la progresión del proceso mórbido. . lares, t~n~wnales y retropento~eale~. , .
El diagnóstico debe pasar por una etapa ~e on~~- El medico debe r~oger una h1stona ch~:ca com- l. Obsttucción y aumento de presión en las vú:ceras huecas (estómago, duodeno, yeyunoíleon, colon, vesícula y
pición en la casa del enfenno, y de aprox1macwn pie~ y detallad~, e mterrogar a los familiares del vías biliares, conducto pancreático, uréter, vejiga). ·
2.- L :siones penetrantes en vísceras huecas. .
mayor en el hospital; para ello debe procede!se al paciente,. :es~;mendo de esta n;ane;a una mayor 3. Irflamación peritoneal: bacteriana (generalizada o localizada) o química (por jugo gástrico, jugo pancreático,
interrogatorio sobre: operaciones p~adas (bndas y mfonnac1~n: no har mayor sab1dun~ que el cono- bilis, orina). -í
adherencias), dispepsia.ulcer.osa.antigua·(ulcus.per- cer el comienzo u ongen de ~as cosas (Bacon~. :"En 4. Anoxia: por torsión o compresión vascular (hernias estratfguladas, vólvulos, invaginación, torsión de quistes
forado), preexistencia de dolores con ~e~istalu~m.o segundo lugar se ~ebe re~!1zar un ~~amen f1s~co p~diculados, etc.), o por trombosis o embolias.
de-lucha y_antigu.as hernias (íleos mecamcos), ulu- completo, d?_nde la mspeccmn, palpacmn, per~u~1ó.n 5. Aumento de la tensión: sobre elementos de ;ostén (distensión de cápsulas, tracción mesentérica).
ma regla (em_barazo ectópico), comienzo sum~e y auscultac10n abdommal ~on los pasos semwlo~l
epigástrico irradiado a fosa ilíaca derecha (~pen?l- cos por l~s ~uales se podran captar fina~ expr~slO Causas extraabdominales
citis), etc. Los mejores elementos p~a el d1agnos- nes patolog1cas; ~s sum~mente ne~esar10 dedicar-
tico se obtendrán muchas veces, temendo en cuen- le al examen fls1co el tiempo debido ya que ello l. A.'ecciones torácicas: dolor referido o propa ~ado (cardiopatías o pericardiopatías, neumopatías o' afecciones de
ta la historia clí~ica anterior (operaciones, ulcus, contribuirá a un mejor juicio clinicoquirúrgico. le pleura, patología del mediastino).
litiasis enfermedades cardíacas diabetes), los posi- Si el cuadro que se presenta es muy agudo, es 2. Trastornos metabólicos o intoxicaciones (intoxicaciones endógenas o exógenas, afecciones metabólicas o en-
d•)crinas, discrasias sanguíneas).
bies f¿ci.Ores precipitantes (co~ilonas en las pan- preciso. fonnular hipótesis diagnóstic~ •. e i~ternar 3. A:ecciones neurológicas (encefálicas, medulares, radiculares).
creatitis y colecistitis, esfuerzos en el aneunsma al paciente urgentemente. Se solicitaran los 4. A:ecciones parietales (miositi~).
194
31. ABDOMEN AGUDO 197
Tabla 31-2. Divisiones del tracto gastrointestinal, según el desarrollo embriológico Tabla 31-3. Causas de abdomen agudo, según la nes retroperitoneales (enfermedad pancreática).
modalidad de comienzo del dolor El dolor agudo punzante y constante es ca-
Sector Componentes Irrigación Relacionado con:
lnstanláneo o repenlino: racterístico de la inflamación peritoneal (exudado
Intestino anterior Estómago Tro.nco celíaco Dolor epigástrico l. Ulcera perforada de úlcera perforada).
Duodeno 2. Ruprura del esófago Intensidad. Presentan dolor abdominal de gran
Vías biliares 3. Ruprura d_e absceso intraabdominal intensidad: 1) las afecciones vasculares: embolia y
Páncreas 4. Ruprura de embarazo ectópico trombosis mesentérica; 2) la pancreatitis aguda; 3)
5. Infarto de miocardio el cólico renal; 4) el saturnismo; 5) la úlcera perfo-
Intestino medio Ye:Yuno Arteria mesentérica Dolor periumbilical Rápido: .
lleon superior
rada y 6) la ruptura de un aneurisma.
l. Diverticulitis perforada Asociación con vómitos. Es muy frecuente que
Colon ascendente 2. Obstrucción con estrangulación
Colon trasverso el dolor abdominal esté asociado con vómitos, so-
3. Obstrucción intestinal alta
4. Pancreatitis aguda bre todo en procesos del tracto biliar y pancreático,
Intestino posterior Colon· descendente Arteria mesentérica Dolor hipogástrico 5. Cólico renal y en gran medida en la obstrucción intestinal alta.
Sigmoides inferior Gradual: Cuando la obstrucción es baja (colon), los vómitos
Recto l. Apendicitis generalmente son escasos. Ante un cuadro con
2. Obstrucción intestinal baja vómitos no biliosos, se debe pensar que la causa de
3. Colecistitis la obstt.ucción se encuentra por encima de la desem-
estas vías nerviosas, se pueden objetivar tres tipos muscular; esto se debe a que las fibras aferentes 4. Pancreatitis
de dolor abdominal: el dolor visceral, el somático llegan al mismo lado de la médula espinal, mien- bocadura del colédoco. Los vómitos suelen ser
5. Diverticulitis inmediatos en caso de una obstrucción intestinal
y el referido. tras que las responsables del dolor visceral se en- 6. Salpingitis
trecruzan a ambos lados de la médula (haces espi- alta, o en los cólicos hepáticos. Cuando se presen-
notalámicos laterales). En la apendicitis aguda se tan varias horas después del comienzo del dolor
Tipos de dolor abdominal produce dolor somático y visceral; la inflamación abdominal, se debe pensar en una obstrucción in-
Particularidades del dolor testinal baja o en procesos apendiculares.
de la pared del apéndice se percibe en el epigastrio
Dolor visceral. Se produce por los siguientes o a veces difusamente en el abdomen (dolor vis- Posición del paciente ante el dolor abdominal.
Localización e irradiación del dolor. Estóma- Todos aquellos procesos que irritan el peritoneo
mecanismos: ceral), en tanto que al aumentar el proceso infla- go y duodeno: dolor epigástrico con irradiación al pélvico provocan contractura del músculo psoasilía-
a) Por distensión de la cápsula del órgano: ej. matorio y tomar contacto con el peritoneo parietal, dorso.
dolor hepático por hepatitis, dolor de la insuficien- el dolor se hace más localizado, acompañándose co y el paciente aparecerá flexionando el músculo
Intestino delgado y mitad derecha del trasverso: de ese lado, con el objeto de aliviar el dolor; un
cia cardíaca y de la obstrucción biliar. de contractura y de defensa en fosa ilíaca derecha región periumbilical y a veces irradiación lumbar. ejemplo típico lo constituye la apendicitis retroce-
b) Por aumento de la presión dentro de una vís- (dolor somático). Colon descendente, recto, sigmoidesy colon tras- cal. El paciente permanece inmóvil en caso de
cera hueca: ej. por distensión, o por contractura Dolor referido. Es el percibido a distancia del verso en su mitad izquierda: dolor hipogástrico peritonitis aguda generalizada, puesto que el míni-
muscular (cólico intestinal, ureteral, hepático, con- órgano enfermo; por ej., dolor en el hombro en con irradiación lumbar. ·
tractura de las trompas de Falopio). Tiene carácter los procesos inflamatorios perihepáticos y absce- mo movimiento le ocasiona dolor. En las pancrea-
Trompas y ovarios: derecha e izquierda de la titis adopta una posición de plegaria mahometana,
intermitente y en general cede con la adminis- sos subfrénicos; dolor en la región lumbar en ca- zona suprapúbica.
tración de antiespasmódicos. sos de patología uterina o rectocolónica; dolor con dorsiflexión. Por el contrario, los pacientes
Apendicitis aguda: comienzo con dolor epigástri- con cólicos renales se mueven intensamente de un
e) Por isquemia aguda: infarto vascular mesen- testicular en el cólico renal. Cuando un estímulo co, o periumbilical y luego en fosa ilíaca derecha; lado a otro de la cama, ansiosos e inquietos.
térico. intenso llega a la médula espinal, por las vías o desde un principio en esta última.
d) Por procesos inflamatorios. nerviosas periféricas, y descarga sus impulsos en
Vías biliares y vesícula: hipocondrio derecho
El dolor visceral se caracteriza por ser mal loca- el mi:?mo lugar en que lo hacen fibras aferentes irradiado al dorso y a hombro derecho.
lizado, generalmente difuso y percibido en pro- somáticas, la corteza cerebral percibe dicho estí- Vómitos
Procesos diafragmáticos: dolor en hipocondrios
fundidad. Desde el punto de vista embriológico, el mulo y hace percibir el dolor en la ubicación del
área que corresponde al dermatoma de la médula irradiado a hombro homolateral y región escapu- Los vómitos reconocen diferentes mecanismos:
tracto gastrointestinal está dividido en tres secto- lar.
res, cuyas características se describen en la tabla espinal; p. ej., las fibras de los órganos de la l. Irritación brusca del peritoneo parietal, me-
Cólico renal: de inicio en región lumbar, luego sentérico o diafragmático (ej., pancreatitis aguda
31-2. reproducción llegan al ganglio mesentérico infe-
siguiendo la dirección del uréter hasta el testículo por irritación del plexo solar).
Numerosas enfermedades metabólicas pueden rior, conectándose con los segmentos Ll, L2 y L3 homolateral.
provocar dolor abdominal. Entre ellas se encuen- de la médula espinal. Las fibras provenientes de 2. Aumento de la presión dentro de los conduc-
Pancreatitis: dolor epigástrico irradiado a amtos (ej., cólico hepático, renal, colecistitis, disten-
tran: áreas cutáneas corresponden a los dermatomas
S3, S4, SS. bos hipocondrios y al dorso; en presencia de exu- sión de intestino en la oclusión).
1. El hiperparatiroidismo y la hiperlipemia (pan- dado puede haber dolor en las fosas ilíacas.
creatitis agudas). . La estimulación del sistema simpático y 3. Irritación de la mucosa gástrica (ej., ingestión
Carácter del dolor. En un dolor cólico, que se de medicamentos, o alimentos en mal estado).
2. La porfiria y el cólico saturnino (hiperperistal- parasimpático por la presencia de un fuerte dolor presenta con exacerbaciones intermitentes, como
sis). somático y visceral puede desencadenar un con- 4. Hipertensión endocraneana.
en el caso de obstrucción de vísceras huecas; esa 5. Trastornos electrolíticos: acidosis e hiperkale-
3. Las crisis addisonianas (desequilibrios hidro- junto_ de síntomas, a saber: sudoración, náuseas y
intermitencia es menor en el caso de obstrucciones mia (ej., acidosis diabética, crisis addisonianas,
electrolíticos). vómitos, taquicardia o bradicardia, hiperestesia altas; cuando se asocia estrangulación el dolor se uremia).
4. La acidosis diabética y la uremia. cutánea, etc. hace continuo. El dolor cólico no desaparece com-
Dolor somático. La estimulación del peritoneo 6. Estado de shock: por reducción del aporte de 0 2 •
pletamente en las obstrucciones litiásicas o urete-
parietal, el peritoneo diafragmático y la raíz del rales.
mesenterio, originan el dolor somático. Es gene- Clasificación de las causas de abdomen agudo, El dolor abdominal puede ser gravativo profun- Contractura muscular
ralmente agudo y bien localizado por el paciente. según la modalidad de comienzo del dolor do, en patología pancreática o biliar. En caso de
Topográficamente corresponde al lugar en que se presentarse un dolor sordo se puede pensar en
origina, el estímulo, y se acompaña de contractura Se las enumera en la tabla 31-3. Se define así al espasmo intenso de las fibras
congestión de una víscera maciza o bien afeccio- musculares estriadas. Cualquier proceso inflama-
198 GRAl illES SINDRO.MES . ~·l. AI'-DOlvfEN AGUDO 199
torio de mediana intensidad, o bien cualqu.ie1 esti- causa mecánica el compromiso de la irrigación del dar lugar a Ull fieo regional O generalizado, clí 1ÍCa- dirigir el inrerrogatorio. Con cierra frecuencia son
mulo agresivo sobre el peritoneo parietal, pn,voca sector afectado; en los casos de estrangulación ml:me objetivable mediante la auscultadón 1 los los familiares los encargados de relatar las carac-
contractura de los músculos homolaterales: intestinal, hay superposición de obstrucción más es1:udios radiológicos. terísticas del cuadro que se presenta debido a la
1) Presencia de secreciones en la cavidad perituneal: necrosis. Si el compromiso vascular es primario, ::..a diarrea es un sín~oma común en las g¡~tro~nte imposibilidad psicofísica del paciente.
perforación de úlcera, dehiscencia de sutun s, dise trata de un íleo vascular. Un ejemplo de obs- ritis. Cuando es sangujnolenta puede corresponjer a Resulta importante el~-~-Q§.nffi. de una ¡¡,_
verúculos perforados en colon o intestino del_sado. trucción' con estrangulación es la hernia estrangu- un a isquemia ~olónica~Las apendicitis pelvianas y los gestión habitual de drogas, ya· sea por tratamiento
2) Procesos inflamatorios: colecistitis aguda, lpen- lada. Un ejemplo de íleo vascular es la embolia ah ;cesas pueden dar lugar a pujos y tenesm{-) debido al de corta~ como ocurre en las en-
dicitis, pancreatitis aguda. mesentérica. Las causas de la obstrucción intesti- contacto del proceso
.
inflamatorio
i .
con el recto.
. fermedades reumáticas con el consumo de aspiri-
3) Presencia de sangre: embarazo ectópico, ;meu- . nal mecánica se enumeran en la tabla 31-4. nas_~tii~os. -
rismas de aorta fisurados, tumores heptticos lleo m'ecánico cmi estrangulación. Se produce El alivio del dolor con la administración previa
fisurados, ruptura de bazo. por las siguientes causas: a) vólvulo, b) invagi- Tll quicardia de ant..iexl2.@!!ljdicos sugiere una patogenia cólica.
4) Distensión de vísceras: distensión de ciego-en nación, e) bridas, d) hernia externa estrangulada, La ingesta de Ciiñtldades importantes de alcohol
los casos de obstrucción sigmoidea con vOvula e) hernia interna, f) infarto, y.. g) oclusión cerrada Este signo puede vanar de acuerdo co:n los pro- tiene un gran valor en casos de síndrome pancreá-
cecal continente, con irritación. del peri. oneo del colon (con válvula ileocecal continente). ce!:os que involucran al abdomen, y puede est,r en tiéo agudo. Pueden presentarse colecistitis, un cóli-
parietal. lleo paralítico. Se lo. observa en los siguientes relación con: 1
. · co biliar, una pancreatitis aguda, después de una
La contractura muscular es relativamente fácil casos: a) intervenciones quirúrgicas, b) peritonitis, :.) modificaciones de la volemia: peritonilli ge- íngesta abundante con alto contenido calórico.
de detectar cuando el proceso que estimula al peri- e) obstrucción mecánica no tratada, d) sepsis, e) neralizadas con formación de un tercet; espncio, Los ~ artos de miocardio de la pared posterior
toneo parietal corresponde a la pared anteric r del trastornos hidroelectroHticos, f) hemprragias retro- ob:;trucciones intestirubes, hemorragias ga]strointes- se manifiestan por un o-con signos de isquemia
abdomen; en cambio se toma más difícil cuar.do el peritoneales, g) fracturas de pelvis y ·de columna, y timles dentro de la luz o en la cavidad at!dom nal; y de lesión, y una toracoepigastralgia con mareos y
proceso inflamatorio se localiza en la pelyis o en h) drogas anticolinérgicas. 2) estimulación del simpática (por libernción de colapso; puede haber hepatalgia de es~
contacto con el diafragma, o con el peritone) pa- · Ileo espasmógico. Es de causa: a) posoperato- calecolaminas), y 3) elevación de la.terilpen:tura guiares ingurgitadas. La medíonecrosis aórtica y
rietal posterior. En el primer caso se busca la con- ria, b) refleja, y e) espontánea. c01poral. ! el an~i.g~c_ante presentan epigastralgia irra-
tractura del músculo obturador, o del psoasiifaco, diada· hacia piernas y brazos e hipertensión arterial
provocando el dolor mediante el tacto reccal o Las peritonitis, los procesos inflamatorios (apen- con ECG normal y pulsos femorales no palpables.
vaginal. El compromiso del peritoneo subdiafrag- dicitis, colecistitis) y los estímulos dolorosos in- Taquipnea La embolia o trombosis de las arterias mesen-
málico paraliza al diafragma, de modo que sen los tensos, provocan por vía refleja la estimulación del téricas seacompaña de hipogastralgia, defensa
• músculos intercostales los que cumplen la función sistema simpático, lo cual determina la disminución · · El control de la frecuencia respiratoria 1!s otr) de abc!~minal, signos de peritonius Yeiñisión de heces
respiratoria. La irritación del peritoneo pa -letal o ausencia de peristaltismo intestinal, pudiendo los parámetros a tener en cuenta. Se modifica en r:Qjjzas. · --
posterior determina una contractura muscular me- crudquier enfermedad! seria y puede variar por: La períarleritis-.!1I21ia.sa muestra epigastralgia,
nos intensa, debido a la menor cantidad de Jibras 1) compromiso del peritoneo diafragmático con fiebre prolongada, uremia, polineuritis y leucoci-
Tabla 31-4. Causas de obstrucción Intestinal pruesia del músculo d¡afragma y respiración a :ar- tosis.
receptoras de estímulos; además son meno:; nu- mecánica
merosas las fibras eferentes. go de los intercostaleS; 2) enfermedades áóni :as, La púrpura abdominal se manifiesta en niños
3) ~~tados sépticos, y 4) enfermedades infecciosas con deposiciones rojizas, artralgias y nefritis; y
l. Obstrucción de la luz
Tumores polipoideos agudas por .aumento de la le!flperatura corpon l. púrpura cutánea morbiliforme.
Trastornos en el tránsito intestinal Cálculos biliares
Invaginación
Fiebre
.. ~a acidosis diabética se acompaña de vómitos,
diarrea o constipación, epigastralgia, astenia,
Los gases y liquidas transitan normalmentt a lo Fecalomas deshidratación, poliuria e hiperglucemia.
largo del tracto gastrointestinal hacia el recto. La Ascaris · La crisis addisoniana presenta melanodermia,
interrupción de este hecho fisiológico origina un Bario I.a elevación de la temperatura corporal respan- hipotensión, adinamia, hipotermia y dolor abdo-
conjunto de síntomas y signos que. constituy ;n el Alimentos (orejones) de a la presencia de l!n proceso inflama~orio,' ab- minal. ~-
síndrome de obstrucción intestinal. dominal o extraabdo~inal, salvo en pacü.mtes con La porfiria aguda se caracteriza por vómitos,
2. Lesiones ín..trfnsecas parietales fleo de aspecto paralítico, mesogastralgia, polin1u-
Se caracteriza por dolor abdominal, vórr itas, all:E. desnutrición o en1 estado de caquexi:a, innu-
meteorismo, falla de emisión de gases y de mE teria Estrecheces congénitas:
noC:eprimidos, de e~d avanzada, portadores de · ritis, leucocitosis y porfuinuria.
fecal, asociados a trastornos del metabolismo del Atresias enfermedades crónicas, etc: En el abdomen se-- Las perforaciones se manifiestan por dolor en
agua y los electrólilos, y del equilibrio ácido-base. Estenosis pueden mencionar algUnos cuadros característi,;os puñalada,- vientre en tabla, sudor frío y colapso.
Este cuadro constituye una emergencia. me~ lico- Estricturas como son: la colangitis aguda supurada, dondt. la La necrosis aguda de ¡¿áncreas aparece luego de
quirúrgica. fiebre, los escalofríos,: la hipotensión, la ·ictericia, comidas copiosas y se evidencia por dolor epigástri-
Oclusión mecánica. Se denomina asf a la difi- Estrecheces adquiriaas: los trastornos neurológicos, indican la pre:;encia de co con irradiaci9n izquierda, vómitos,· glucosuria y
cultad completa o incompleta en el tránsito inlesti- Neoplasias pus dentro de la vía biliar. También se ob~·erva <Jta más tardíamente manchas azules periumbilicales.
Yatrogénicas (anastomosis intestinales, temperatura en caso de necrosis de vísoeras )Or Los íleos, estrecheces y oclusiones intestinales
nal, provocada por un obstáculo de orden f ~sic o
terapia radiante) trombosis mesentérica, O en perforaciones de ''fS- muestran retención de gases y heces después de un
(bridas, tumores). Endometriosis
Cuando la peristnlsis intestinal es inefectiva, débil ceras huecas. Los abscesos abdominales -se m;:ni- peristaltismo de lucha, con dolores cólicos y vómi-
·e insuficiente, se instala un íleo paralítico o adi- 3. Lesiones e:xt rínseca.r parietales fiestan por fiebre, de tipo en agujas. tos, y finalmente vómitos fecaloidcs. El íleo paralíti-
námico; si en cambio la contracción es exagerada Adherencias (peritonitis, bridas) co es a menudo posperitonúico; corresponde bus-
se denomina íleo espasmódico (ej., poriirias ! in- Hernias car hernias y efectuar un tacto rectal; la radiología
toxicación plúmbica). Neoplasias Síntomas y signos muestra niveles hidroaéreos y asas insufladas.
La obstrucción puede situarse tanto en el inte >Lino Anomalías vasculares Los cólicos nerviosos y espasmos digestivos reve-
delgado como en el grueso, y puede ser to1al o Abscesos Es sumamente importante recoger los datos de la lan distonía neurovegetati va y existen estigmas
parcial. Vólvulos histJria clínica, haciéndolo cuidadosamelnl.e, de- nerviosos e histéricos, con dolores agudos y apara-
En todo cuadro oclusivo se puede sumar a la Bridas ianclo al enfermo P.XnrP.~:lr<:P hiPn ein Ínfr>rf,,_;r ~; tnt"f"'H• '"';,., ....tor.... - ....... --··----1- , ·" ' •
31. ABDOMEN AGUD1) 201
200 GRANDES SIND ROMES
do a lo largo del cuerpo, y las piernas flexionadas descomp1 esión 'hasta el final de la exploración ab-
gases, vómitos, eliminación de moco en la materia paralítico, a la existencia de ascitis, o a un em- en ligera abducción. dominal, porque pueden provocarse grandes mo-
fecal. barazo. Palpación superficial. Es el procedimiento ini- lestias y d paciente no alcanzará la relajación, con·
Los cólicos del plomo se manifiestan por ane- Cuando la distensión es crónica como en la asci- cial para descubrir grados ligeros de sensibilidad o lo cual Sf dificultará el examen ulterior del abdo-
mia, ribete de Burton, paresias radiales, eritrocitos tis, el ombligo se evierte; cuando es rápida, no lo de defensa muscular producidos por enfermedad men.
con punteado basófilo, porfuinuria y constipación. hac'!, excepto que coexista con una hernia umbili- de vísceras subyacentes. Consiste en la palpación Este sip1o se obtiene realizando una presión pro-
La tabes presenta crisis radiculíticas, pupilas rígi- cal. La distensión asimétrica se ve -en obstruccio- superficial suave con la mano, que debe estar a una funda en '!l abdomen, a nivel de una región alejada
das, falta de reflejos, VDRL y reacción de Wasser- nes por vólvulos, o en los seudoquistes pancreáti- temperatura confortable para el paciente. del procf so inflamatorio sospechoso, y seguida-
mann positivas. . cos o quistes de ovario. Los principales hallazgos son: mente efectuando una descompresión rápida. Cuan-
La colecistitis perforativa se caracteriza por sub- En la mujer, la respiración es predominante- l. Defensa: es un aumento de tensión de la pared do existe irritación peritoneal localizada, á nivel
ictericia, dolor en hipocondrio derecho y defensa mellte costal y el abdomen no se mueve o lo hace abdominal. Se evaluará palpando ambos lados del del proce:;o inflamatorio, habrá dolor en esa región,
localizada, y vómito. mu 1 poco; en el hombre, por el contrario, el abdo- abdomen simultáneamente,_ con ambas manos; la mientras que si la irritación es difusa !!1 dolor se
La apendicitis exhibe epigastralgia inicial, luego mell excursiona con la respiración; la disminución defensa sobre un órgano inflamado (colecistitis, despertar í a nivel del sitio comprimido. Cuando
dolor en fosa ilíaca derecha, punto-de Mac Burney de !ste movimiento es un signo de parálisis dia- apendicitis) es considerada como evidencia de irri- ocurre er todo el abdomen, recibe el· nombre de
y tacto rectal positivos, leucocitosis, y defensa con frat;mática, o de inflamación peritoneal o contrae- tación peritoneal, o peritonismo. Tiene más de signo de Guéneau de Mussy; en fosa ilíaca de-
hiperestesia cutánea. · ron. de los músculos abdominales. Además, pueden voluntario que de reflejo, y puede desaparecer si se recha, signo de Blumberg (apendicitis)~
El cólico nefrítico tiene dolor lumboabdomino- porerse de manifiesto las ondas peristálticas de un anestesia al paciente o se lo distrae. Puede acom- Signo del psoas. En muchas oportunidades el
genital, vómitos, disuria, micro y macrohematuria asa intestinal, que lucha contra una obstrucción; pañarse de dolor a la descompresión (signo de proceso inflamatorio intraabdominal ·(serqsa in-
y dolor al percutir en esa zona renal. est.s ondas son llamadas de tipo Kussmaul y· se Guéneau de Mussy). Ambos son generalmente los flamada), determina inflamación y contractura del
La anexitis aguda se relaciona con el período, o dirigen hacia la fosa ilíaca derecha. En el lactante primeros signos de peritonismo.
se .Jueden encontrar las ondas de Bouveret, que músculo .:¡ue está por debajo; para· poder encon-
un aborto o un parto. Presenta fiebre, flujo, eritrose- Al encontrar rigidez de la pared abdominal sin trarlo, se ·;olicita al paciente que flexione su muslo·
dimentación alta, tensión en fosas ilíacas, tacto son la expresión de lucha del estómago, en la dolor a la descompresión, puede pensarse que el contra la resistencia· impuesta por el mismo exa-
vaginal doloroso, reacciónperitoneal y dolor lum- hip!rtrofia congénita del píloro, y en tal caso están cuadro tenga origen extraabdominal: infarto de minador ( on su mano. Dicho movimiento determi-
bar. limitadas al epigastrio. miocardio, aneurisma disecante, neumonía, pleu-
las asas dilatadas suelen ponerse de manifiesto na la contractura del.músculo, provocando intenso
La rotura folicular se manifiesta por dolor in ter- resía, pericarditis, etc. dolor si e dste un estado inflamatorio.
menstrual, sin fiebre, con eritrosedimentación nor- baj,) la pared abdominal en un paciente delgado, 2. Contractura: es un grado mayor de resistencia Signo dd obturador interno. Semejante al ante.,.
mal y leve defensa abdominal y dolores sacros. corstituyendo el signo de la escalera. La contrac- de la pared abdominal. Se diferencia de la defensa
ció.t tónica en masa del estómago se observa en el rior, se ol•tiene flexionando el muslo a 90• y efec-
La torsión de un quiste ovárico produce defensa, en que es refleja e involuntaria, y no permite efectuando con él una rotación interna y externa; será
dolor hipogástrico con tumor palpable, retención epi5astrio, más a la izquierda que a la derecha, y tuar una palpación profunda. Puede ser generaliza- positivo si aparece dolor abdominal, e indica irri-
vesical refleja y a veces fiebre. cor:stituye un signo denomil)ado endurecimiento da ("vientre en tabla") o localizada, e indica se-
intermitente de Cruveilhier; el mismo fenómeno, tación o ·nflamación del peritoneo pelviano. En
La . hernia inguinal enclavada presenta signos miológicamente inflamación peritoneal o peritoni- estas circ:mstancias es importante la exploración
locales, dolor epigástrico reflejo y a veces íleo. cuando es del intestino, radica en cualquier parte tis. La inflamación del peritoneo pélvico no pro- ginecológica y el tacto rectal.
del abdomen, en relación con la proyección to- duce contraGtura de la pared abdominal.
po¿;ráfica del segmento entéric~ que lo determina, 3. Hiperestesia cutánea: puede determinarse la
Examen físico y e~ la distensión rígida intestinal, o "rigor" de los hipersensibilidad de la piel mediante el contacto con
Inspección
autxes italianos, que significa rigidez de corta
duración.
la punta de un alfiler o un trozo de algodón, o provo- }~_ ..
cando un ligero roce con la uña. Las zonas de mayor
El registro de la temperatura es sumamente im- sensibilidad propioceptiva pueden estar indicando un Estómago
La observación de las conjuntivas puede indicar . portante en caso de septicemia, shock, pancreatitis proceso inflamatorio peritoneal (fig. 31-1). (mitad
agt da, obstrucción intestinal o perforación de úl- Vesfcula
la presencia de ictericia, palidez y anemia. Una 4 .. Orificios herniarios: deben examinarse con biliar.
izquierda)
lengua seca y con pliegues aumentados es signo de cen gastroduodenal; la temperatura suele ser nor- cuidado, ya que es muy frecuente encontrar casos
mal;.la fiebre alta es poco frecuente en los comien- Riñón
deshidratación, lo mismo que la sequedad de la de. abdomen agudo que reconocen como causa la Ciego y
piel. Esta puede mostrar estrías debido a ruptura de zos de las enfermedades abdominales y se la en- estrangulación de una hernia. apéndice
fibras elásticas por procesos que la distienden, como CUf ntra en las peritonitis agudas. Lo más impor-
5. Enfermedades de la pared abdominal: la pre- Ovario
el embarazo, tumores, ascitis, etc. Puede haber tante es buscar la temperatura en la axila y el recto sencia de una masa dolorosa en el hipogastrio, a la y trompa Uréter
palidez en la ruptura de bazo, con hemorragia in- e hvestigar si existe disociación axilorrectal; en derecha o izquierda de la línea media, acompañada
traperitoneal masiva. La presencia de manchas cor,diciones normales la diferencia es de hasta de dolor a veces de gran intensidad,· obliga a la
equimóticas alrededor del ombligo, o en las fos~s 1,5'C, siendo más elevada en el recto. En los exclusión de un hematoma de vaina de los rectos.
ilíacas, es un signo que delata una hemorragia prccesos abdominales agudos la diferencia es ma- La causa desencadenan te puede ser: embarazo, trau-
retroperitoneal; se observa en el embarazo ectópi- ym. matismos de abdomen, tos intensa y tratamiento
co y en la pancreatitis aguda hemorrágica. En el con anticoagulantes; cuando el recto se contrae al
síndrome de Schonlein-Henoch se ven lesiones sentarse y lamasa aún se palpa fija, indica que la
purpúricas. Palpación masa es extraabdominal ya que de lo contrario
Se debe hacer toser al enfermo con el objet.J de sería difícilmente palpada.
determinar si se intensifica el dolor abdominal o si Antes de comenzar la palpación, el examinador Palpación profunda. Permite determinar el
aparecen tuinoráciones a nivel de los orificios her- debe solicitar al paciente que tosa. En presencia de tamaño y la forma de los órganos intraabdominales
niarios. irritación peritoneal la tos provocará dolor, agudo (hígado, bazo, riñón, etc.) así como descubrir cual- Fig.31-l. D::lineación de las zonas afectadas de hiperal-
Un abdomen distendido y simétrico puede de- y r·unzanle, sobre la región afectada; esto permite quier formación anormal en dicha cavid~d. gesia cután !a en algunas enfermedades del abdomen.
efectuar el examen dejando la zona de máxima Solamente se dibuja la mitad izquierda de la zona gástri-
berse a la presencia de aire o líquido en la cavidad Signos especi.ficos. Signo del rebote o dolor a la ca. (Segúh Elsberg y Neuhof: Am .J. Med. Sci., 126,
peritoneal (p. ej., en la úlcera perforada de larga ser.sibilidad para último término. El paciente debe descompresión. No se intentará buscar el dolor a la
est:M en decúbito dorsal, con los brazos descansan- Lea & Febiger).
evolución), a una obstrucción colónica o un íleo
202 GRANDES SINDROMES 3:~. ABDOMEN AGUDO 203
Signo de Murphy. Indica inflamación de la vesícu- la región estenosada. Los ruidos peristálticos aus- her:wrroides, fisura, fístula, absceso, criptitis o amilasemia y la amilasuria en las pancreatitis agu-
la biliar, y consiste en ejercer presión sostenida a cultados en la obstrucción intestinal son característi- pa¡~ilitis. En los períodos avanzados de la colitis das.
nivel del punto cístico, invitando al paciente a cos y tienen un tono· alto, que produce un sonido ulc~rosa, puede apreciarse una estenosil: notable Recuento de glóbulos rojos. Un recuento anor-
efectuar una inspiración profunda; de esta manera semejante al que provoca la expresión de una co- del recto. Por lo común, el carcinoma de: recto se malmente alto de glóbulos rojos puede· indicar que
el hígado y la vesícula se desplazan hacia abajo, lumna muy pequeña de líquido hacia una cavidad identifica fácilmente por su irregularidad y dureza, el paciente está deshidratado. En las primeras ho-
produciéndose el choque de ésta contra los dedos hueca y resonante (ruido en chorro de jeringa). La, así como porque la invasión por parte é:el tumor ras que siguen a una hemorragia importante, el
del médico. Será positivo si el paciente experi- auscultación del abdomen es importante para dife- altt:ra las paredes del recto. Puede pedírsele al recuento se mantiene normal; recién se modifica a
menta dolor agudo, que lo obliga a interrumpir la renciar la obstrucción intestinal de la peritonitis. enfermo que realice un esfuerzo con los músculos las 24 horas. Un hematócrito bajo indica una dis-
inspiración. La presencia de borborigmos está en contra de un abdominales, tipo defecatorio; de esta manera po- minución del número y· tamaño de los glóbulos
Cuando en una apendicitis, colecistitis o diver- diagnóstico de peritonitis, puesto que uno de los drán palparse neoplasias que quedarían lejos del rojos y se observa en:
ticulitis ocurren filtraciones o pequeñas perfora- efectos de la misma es la disminución o la anulación alc:mce del dedo en un examen corrient~~. La ex- l. Hemorragias agudas, intraperitoneales o en la
ciones, los órganos móviles del abdomen, epiplón de la peristalsis intestinal. Ante la ausencia completa ploración rectal comprende también la palpación luz del tubo digestivo.
mayor, asas del intestino delgado y colon sig- de sonidos intestinales se debe pensar en parálisis de .a próstata en el hombre y el cuello utetino en la 2. Hemorragias crónicas (esofagitis por reflujo,
moideo, concurren a bloquear el proceso inflama- intestinal (silencio abdominal, íleo paralítico). mujer. Si en un paciente el apéndice inflamado úlceras gastroduodenales, dermatitis polimorfa de
torio para evitar su difusión. La sensación palpato- Sonidos vasculares. La presencia de ruidos, zum- ocupa un lugar bajo en la pelvis; puede existir Duhring).
ria de un órgano cubierto por epiplón y asas del bidos, roces, de un soplo abdominal alto, puede dar sensibilidad en el fondo del saco peritoneoal, situa- 3. Infecciones (sepsis).
delgado, más el componente inflamatorio, se de- la clave inicial de una estenosis de la arteria me- do a la derecha del rectosigmoide. En casos de 4. Insuficiencia renal crónica.
nomina plastrón; al comprimirlo se puede provo- sentéricá. Un soplo sobre la bifurcación aórtica mam inflamatoria diverticular del sigmoid~ se apre- Un hematócrito alto indica una disminución del
car dolor exquisito. Ante hallazgos de estas ca- puede indicar una obliteración de la aorta terminal. cia.·á el dolor en el fondo de saco izquiierdo. A volumen plasmático, o la formación de un tercer
racterísticas, se debe pensar que el proceso lleva En realidad, en los hipertensos, un soplo abdomi- veces se notará una sensación de tumelacción o espacio a nivel retroperitoneal (pancreatitis), en la
cierto tiempo de evolución (p. ej., varios días). nal se debe casi siempre a,una enfermedad oclusi- empastamiento; igualmente puede descubrirse una luz del intestino (íleo) o en la cavidad abdominal
va de la aorta terminal o de los vasos ilíacos. ma)a granulomatosa, o un absceso debido a una (peritoQitis).
Pueden escucharse otros ruidos anómalos en caso ileítis regional terminal. En la peritonitis:pelviana RecL~,ento de leucocitos. Los glóbulos blancos se
Percusión de aneurismas, enfermedades de la arteria renal, y e:1 el absceso pélvico de cualquier clase. a menu- hallan aumentados (más de 10.000/mm3):
etc. Se ha descrito un soplo epigástrico sistólico, do la exploración digital desencadena dc.lor en el l. Cuando existe necrosis de vísceras, por ejem-
Este procedimiento es importante ya que pu;;de acentuado por la inspiración, como signo de un lad:l de la lesión, y a veces puede notarse la presión plo, en la embolia mesentérica, o en las oclusiones
uoner de manifiesto: seguro diagnóstico preangiográfico en el síndrome que: ejerce sobre el recto un tumor re:il. Si se intestinales con estrangulación y en las pancreati-
·· l. Neumoperitoneo: por perforación de víscera de la arteria celíaca. Se auscultan soplos sistólicos sospecha un carcinoma en cualquier re-gión del tis agudas.
hueca (úlcera gastroduodenal) con desaparición de en el hipocondrio izquierdo asociados a una arteria abc.omen, y sobre todo en el estómagc, la pal- 2. En los procesos inflamatorios, como _las co-
la matidez hepática (signo de Jobert); debe bus- esplénica tortuosa, al hiperesplenismo, la espleno- pación cuidadosa de la parte aJta de la pared ante- lecistitis agudas, la apendicitis aguda, la diverticu-
carse el desnivel aéreo. En la radiografía con el megalia y las fístulas arteriovenosas, y en el rior del recto, por encima de la próstata en el varón litis, etcétera.
paciente de pie, se observa una media luna aérea hipocondrio derecho relacionados con las arterias y del· cuello uterino en la mujer, puede descubrir Los glóbulos blancos en cifras normales o bajas
entre el diafragma y el hígado (signo de Popper). hepáticas agrandadas y tortuosas de la cirrosis. um. infiltración carcinomatosa del suelo pelviano, se observan en infecciones virales, gastroenteritis,
También pueden auscultarse soplos por debajo del ent~e la vejiga o el útero y la pared anierior del adenitis mesentérica y fiebre tifoidea.
2. Ruptura del bazo: hay una disminución del
espacio aéreo de Traube, que se hace menor a reborde costal derecho, sobre un hígado agranda- rec :o; por lo general una tumoración con esta lo- Cuando el proceso inflamatorio avanza hacia la
medida que aumenta el hcmatona periesplénico. do, asociados a una anemia grave. cal:zación se debe a una metástasis por penetración supuración, el número de glóbulos blancos se ele-
3. Ascitis: hay cuadros de abdomen agudo que Roces de fricción. Si se los escucha sobre la y snele recibir el nombre de resalto de Blumer. En . va, constituyendo un signo importante para sospe-
cursan con derrame peritoneal, como la tuberculo- zona hepática, hacen pensar en un carcinoma o en ocasiones toda la pelvis está invadida y se toca una
1
char abscedación.
sis peritoneal, la carcinomq.tosis, etcétera. una perihepatitis. ma)a dura, denominada "pelvis congehda". La Ante un enfermo con signos francos de peritoni-
4. Oclusión intestinal: se halla timpanismo, y ma'{oría de los pacientes con carcinoma, gástrico tis que presenta leucopenia no debe desestimarse
también pueden establecerse zonas de matidez mu;ren mucho antes de que se descubra d resalto el diagnóstico de sepsis abdominal. No es infre-
cuando hay líquido intraabdominal bloqueado o de Blumer. cuente una disminución de glóbulos blancos en la
libre. En este último caso debe cambiarse al enfer- Exploración rectal y examen ginecológico E.l examen vaginal bimanual es importante en sangre periférica cuando existe una contaminación
mo de decúbito, observando si dichas zonas se tod:1s las enfermas; la inspección del cérvix, así masiva del peritoneo, debido a la -migración de
desplazan. No debe terminarse un examen físico sin la ex- cono el examen del flujo genital y ure1i'al, debe leucocitos hacia el foco inflamatorio:
La percusión abdominal debe completarse siem- ploración digital del recto. Este procedimiento es fonnar parte de la exploración. La hipemensibili- Eritrosedimimtación. Se encuentra acelerada en
pre con la de tórax para descartar la posibilidad de importante en presencia de síntomas intestinales daé al movimiento del cérvix indica infamación todos los procesos inflamatorios, infecciosos y neo-
una pleuresía diafragmática, una neumonía de lóbu- tales como estreñimiento, hemorragia, diarrea, do- de ítero y anexos; un cuello blando, flujo sangui- plásicos.
lo inferior, una pericarditis o un derrame pleural. lor en la parte inferior del abdomen, enfermedad nobnto y la palpación de una masa anexial, sugie- Orina. Cuando la orina tiene un ·color caoba,
Cualquiera de las afecciones mencionadas pueden pelviana, manifestaciones de las vías urinarias y ren un embarazo extrauterino roto. parecido al té cargado, se infiere la presencia de
ser confundidas con procesos intraabdominales. presuntas neElplasias malignas. Se realiza con el bilirrubina directa. Si su agitación produce espuma
paciente en decúbito lateral izquierdo, con los de color amarillo verdoso, indica la presencia de
muslos flexionados, previa inspección de la piel Metodología de estudio sales biliares.
Auscultación perianal para descubrir fistulas, hemorroides, abs- También es útil conocer 1a densidad de la orina;
cesos y lesiones de rascado por prurito. La manio- Laóoratorio si es baja en un paciente que vomita, se deberá
Sonidos peristálticos. En las zonas de obstruc- bra debe ser lenta y suave, observando primero la solicitar un dosaje de urea y creatinina porque se
ción parcial pueden descubrirse ruidos extraordi- resistencia obtenida por el tono del esfínter anal Es conveniente destacar que el laboutorio es puede estar frente a una insuficiencia renal. La
nariamente sonoros, debido a la acción peristáltica (espasticidad, atonía o normalidad). Un dolor exa- sól1) complementario del examen clínico,y que de densidad alta se observa en los pacientes deshidra-
enérgica del segmento con muRculatura hipertro- gerado durante la introducción dará cuenta de reac- ninguna manera el diagnóstico deberá basarse en tados. Si la orina es de color normal pero expuesta
fiada, que intenta expulsar su contenido a través de ción de hipersensibilidad, ulceración del conducto, estos datos, aunque hay que destacar el valor de la al aire adopta un color parecido al vino aporto,
2.04 GRANDES SINDROMES 31. ABDOMEN AGUDO 205
podría tratarse del cuadro abdominal doloroso de una porque la aguja no está en el peritoneo o bien Primeramente se verá ellórax, donde se investi- en posición de pie, pueden observarse imágenes en
porfiria. La presencia de glucosuria puede indicar porque no hay líquido. Antes de dar la punción por gará la posible existencia de un proceso pleuropul- niveles, dadas por la separación entre el líquido en
una diabetes no detectada previamente. Ante una negativa deberá inyectarse aire y luego aspirar; s.i monar agudo (atelectasia, neumonía, pleuritis, etc.), la parte inferior y el aire en la parte superior,
infección de las vías urinarias aparecen en orina se recoge más aire que el inyectado, se puede estar de traumatismos toracoabdominales complicados observable en los casos de íleo y de obstrucción
piocitos (piuria), que también puede aparecer por la en un asa intestinal. con hemotórax o neumotóra."'{, que pueden estar intestinal (fig. 31-2).
proximidad de un apéndice inflamado al uréter o a la Si se encuentra a la palpación un saco de Dou- encubiertos por una sintomatología abdominal apa- Hay sectores del tubo digestivo, como el es-
vejiga. En un 70% de los casos de apendicitis retro- glas "no satisfactorio" (doloroso), podrá realizarse rentemente más llamativa, o bien que pueden si- tómago, la primera porción del duodeno y el co-
ceca! se observan eritrocitos en la orina. la punción del mismo; es útil en caso de derran1es mular un cuadro abdominal. Deberán examinarse lon, en los cuales normalmente se ve cierta acumu-
Amilasa y lipasa en sangre. La amilasemia y la y abscesos o de un embarazo extrauterino roto. los fondos de saco pleurales en busca de un posible lación de gas. En otros sectores este hallazgo se
amilasuria se elevan cuando existe daño pancreáti- El examen macroscópicó del contenido abdomi- derrame pleural, aun mínimo, como acontece en debe considerar patológico. El gas en cavidad li-
co agudo, y en cambio permanecen normales en el nal obtenido por punción puede arrojar los siguientes las pancreatitis agudas, en las cuales se localiza en bre, o neumoperitoneo, se evidencia colocando al
cáncer de páncreas y en la pancreatitis crónica; datos: el fondo de saco pleural izquierdo. La movilidad individuo en posición de pie, para que el aire se
también se elevan en los brotes agudos de estas l. Pus: líquido de aspecto cremoso, entrecorta- de los dos hemidiafragmas descartará la fijación aloje en la porción más elevada del abdomen: los
últimas. Ante una pancreatits aguda con gran desdo, a veces sanguinolento. Se lo observa en la de uno de ellos, como se aprecia en los abscesos espacios subfrénicos. El aire puede estar dispuesto
trucción del páncreas, como las formas necrótica, peritonitis purulenta, el piocolecisto perforado, el subfrénicos, en las colecciones parietocólicas, en entre el hígado y el diafragma (signo de Popper),
hemorrágica o las que se presentan en las hiperli- quiste hidatídico roto e infectado, el absceso he- las úlceras perforadas, en las peritonitis agudas, lo cual generalmente indica perforación de una
pidemias tipo I, IV o V, se obtienen amilasemias pático o subfrénico roto, etcétera. etc. En ocasiones se observa aire en el espacio víscera hueca. También se observa aire subdiafrag-
normales o bajas. Pueden cursar con amilasemias 2. Bilis: color amarillento oro. El coleperitoneo subdiafragmático, o neumoperitoneo subfrénico, mático en los laparotomizados, hasta dos semanas
elevadas procesos extrapancreáticos, como apen- es generalmente yatrogénico. procedente de la perforación de una víscera hueca. después de la operación; en las punciones diagnós-
dicitis aguda, anexitis, úlcera perforada, íleo, in- 3. Líquido bilioso: color verdoso, a veces con Radiografía. La posición de pie facilita la ob- ticas y terapéuticas del abdomen, y después de la
farto intestinomesentérico, embarazo extrauterino grumos purulentos. Se asocia a la colecistitis agu- servación clara de las zonas de contraste gas- insuflación de trompas.
roto, y procesos extraabdominales como la paro- da perforadq,, la colecistitis biliar filtrante (rocío líquido, por la acumulación de ambos elementos En un obeso, el exceso de grasa subdiafragmáti-
tiditis (fiebre urliana). Rara vez superan las 300 vesicular). en el asa intestinal distendida; también prima esta ca ocasionalmente puede observarse como una
unidades Wohlgemuth si la causa es extrapancreá- 4. Líquido sanguinolento: como agua de lavado posición para establecer la posible existencia de imagen radiolúcida bilateral, que a diferencia del
tica. Cabe hacer notar que de existir falla renal, de sangre: en la pancreatítis aguda hemorrágica. derrames líquidos en la cavidad peritoneal, o bien neumoperitoneo, no se desplaza hacia delante cuan-
aguda o crónica, la amilasa será eliminada por 5. Sangre: en el embarazo extrauterino roto, el de gas (neumoperitoneo), que se buscará con predo se obtiene una radiografía de abdomen en
riñón con más dificultad; en estas circunstancias traumatismo de hígado o de bazo, la carcinomato- dilección en el espacio subfrénico. La posición en decúbito supino, con el rayo lateral.
pueden encontrarse amilasemias más altas y du- sis peritoneal, el folículo ovárico roto. ·decúbito dorsal permite poner en claro elementos El líquido en cavidad libre (hemoperitoneo, co-
rante más tiempo que en pacientes con función 6. Líquido citrina: en la peritonitis tuberculosa, de detalle fino, como las zonas de contacto de las leperitoneo) es difícil de demostrar radiológica-
renal conservada. los procesos inflamatorios localizados (pocos mi- asas intestinales entre sí; también en las zonas de mente cuando no está en contacto con gas, salvo
La lipasa aumenta en la pancrcatitis aguda. La lilitros), las colecistitis agudas, la apendicitis, la reflexión del peritoneo, cuyo borrado tiene valor en derrames muy importantes, que dan una opacidad
amilasemia retoma generalmente a su valor nor- diverticulitis, etc. para señalar la presencia de una colección infla- en la pelvis. La grasa tiene una densidad a los rayos
mal a las 48 hs de iniciado el cuadro; por el con- 7. Líquido cristalino (como cristal de roca): ·hi- matoria o hemática vecina. X intermedia entre el aire y el agua; ante un proce-
trario, la lipasa persiste alta hasta las 72 horas. datidosis peritoneal, quiste de ovario, restos em- La exploración radiológica del abdomen agudo so inflamatorio, peritoneal o yuxtaperitoneal, el
Transaminasas. La elevación de es"tas enzimas brionarios (conducto de Wolff). por enema opaca permite deslindar, ante un cuadro edema ha de comprometer también a la grasa, la
en enfermos con dolor subcostal e ictericia, confir- 8. Líquido mucoso: con grumos blanquecinos o obstructivo, si el mismo asienta en el colon o en el
mará el cuadro de inflamación hepática.: ... sanguinolentos ypH ácido. Corresponde a jugo gástri- intestino delgado. Suministrar bario por boca tiene
Hipercalcemia. Se puede observar en pacientes .co por perforación de una úlcera gastroduodenal. un valor muy relativo, puesto que su llegada al
con crisis hiperparatiroidea. 9. Líquido pardusco: entrecortado y con olor a punto de obstrucción se halla supeditada a la altura
Fosfatasa alcalina. En general su aumento indi- materia fecal, por perforación intestinal (diverticu- de éste; e incluso puede ser un factor a(ravante de
ca enfermedad ósea, procesos osteoblásticos, en- litis, colitis ulcerosa, etc.). la obstrucción, por la impactación de la suspensión
fermedad hepática, colestasis intra o extrahepáti- También puede ~er que se haya punzado el intes- radiopaca. El bario puede escapar a través de la
ca, o masa ocupante hepática. Los valores más tino. solución de continuidad de las perforaciones gas-
altos se encuentran en el hepatoma. 10. Orina: color amarillento caoba, por punción troduodenales, y provocar alteraciones peritonea-
de vejiga distendida, o por lesión y perforación de les. Un método más seguro consiste en in.stilar una .
vías urinarias. pequeña cantidad de bario a través. de. una sonda
Punción abdominal diagnóstica 11. Liquido quiloso: aspecto lechoso, por obs- duodenal, alojada en el estómago, bajo control
trucción del conducto torácico; en los linfomas, la fluoroscópico (método excepcional).
Se la puede realizar en cualquier zona del abdo- cirrosis hepática, las dislipidemias, etc.
men, aunque se prefiere sea en la zona cercana al·
dolor abdominal agudo en el caso de que el proce- Elementos radiol6gicos visibles en la exploraci6n
so sea localizado; si es difuso se realizará en el Radiología de un abdomen agudo
punto de Me Burney izquierdo. '
~·
Con una aguja intramuscular gruesa adaptada a Los diversos procesos que integran el abdomen Distensión abdominal. Es el com:J::mente físiopa-
una jeringa con un anestésico local (lidocaína) se agudo poseen una expresión radiológica, en algu- tológico fundamental del íleo. Se establece por la
infiltra la pared abdominal y luego se introduce la nas ocasiones tan característica, que podría llamarse acumulación progresiva de gas y líquido en la luz
aguja perpendicularmente a la pared hasta tener la patognomónica. · intestinal al bloquearse su tránsito, con dilatación
sensación de atravesar el periloneo. Se hace vacío Radioscó'pía. Es el primerméto'do que se llevará creciente del intestino.
con el émbolo y se obtiene el líquido; puede ocu- a cabo, en posición de pie, si el estado general del El líquido tiene una opacidad radiológica supe-
rrir que no se recoja líquido y esto puede suceder enfermo lo permite. rior a la del aire. En decúbito dorsal, y mejor aún Fig. 31-2. Niveles hidroaéreos.
206 GRANDES SJNDROMES 31. ABDOMEN AGUDO 207
cual, al infiltrarse de agua, adquirirá mayor den- El íleo, en su parte fincl, ocupa el flanco dere- c. Meteorismo ileocolónico.
sidad radiológica; se borrarán entonces las llama- cho, descendiendo a la fosa ilíaca derecha en su d. Cámara gástrica y colon desplazado~.
das líneas claras de grasa peritoneales y quedará porción más yuxtacecal. e. La angiografía de aorta lumbar, por cateteris-
constituido un signo útil para el diagnóstico de Cuando la obstrucción es alta, es decir, yeyunal, mo femoral, mostrará:
compromiso inflamatorio: absceso peritoneal, apen- pueden observarse surcos delgados que dejan pe- 1', extravasación de sustancia radiopaca
dicular, del Douglas, perirrenal, etc. Un signo que
caracteriza la presencia de exudado peritoneal es-
queños espacios entre sí, correspondientes a los
pliegues de Kerkring de la mucosa intestinal, ori-
.-
' 2~· desplazamiento de órganos o arteria3 princi-
pale:s
pecialmente fibrinoso, es el aumento de espesor de ginados en las válvulas -conniventes. Esta dis- 3"· alteración del contorno visceral
las líneas de contacto entre las asas intestinales; posición corresponde al llamado aspecto en "pila 4~· oclusión de las ramas arteriales
los ángulos fonnados entre ellas se tornan curvilí- de monedas"; esto se ve con nitidez en las oclusio- 5', falsos aneurismas!
neos y configuran lo que se ha dado en llamar nes de carácter mecánico, y resultan del peris- 6~' relleno venoso precoz
"signo del revoque". El espesor de las zonas de taltismo exagerado del asa para vencer el obstácu- Traumatismo de la,cara posterior del. duode-
contacto está condicionado por dos elementos fun- lo; a nivel del íleo se verá que los pliegues han no. Pueden observarse:
damentales: a) las propias paredes intestinales, b) desaparecido, siendo el contorno del asa intestinal a. Burbujas de gas en retroperitoneo.
las sustancias que puedan interponerse entre di- distendido y liso. b. Borde externo del psoas y contorno renal de-
chas paredes en contacto. A veces pueden aparecer En el intestino grueso, tanto las clásicas abo- recho nítidos.
imágenes de revoque que corresponden a edema llonaduras detenninadas por la contracción de las Oclusión estrangulan te (vólvulos,. bridas pos-
intraparietal del intestino distendido en ciertos ca- bandeletas de los haces longitudinales, como los ope::atorias, estenosis de carácter neoplásico):
sos de íleo. surcos correspondientes a los pliegues semilunares a. Aumento del tamaño del asa.
Recordando la distribución nonnal de las vís- de la mucosa, pueden "borrarse" en determinadas b. Bordes lisos.
ceras huecas en el abdomen, es posible, de obser- circunstancias. c. Fonna redondeada.
varse un asa distendida, hacer un diagnóstico pre- Peritonitis agudas. Se observa: d. Imagen en semicírculo.
suntivo de localización de la misma. Si los flancos a. Exudado fibrinoso peritoneal: signo del Oclusión mecánica del intestino d·elgado.
se encuentrap libres u ocupados, se sospechará que revoque. Pue jen aparecer los siguientes signos:
la distensión afecta al intestino delgado, en el primer b. Borramiento de los contornos del psoas, el a. Niveles_ ~idroaéreos, (radiografía de_ ¡::ie).
caso, y al intestino grueso en el segundo. riñón, el bazo y el hígado por aumento del exuda- b. Distens10n de la v1scera por encmta de la Fig. 31-4. Obstrucción colónica con válvula ileocecal
En la distensión del ángulo duodenoyeyunal, éste do fibrinoso y del líquido libre en la cavidad peri 7 continente. Enorme dilatación del ciego.
oclt:sión.
y sus asas inmediatas se alojan en el hipocondrio tone al. c. A nivel del yeyuno, imagen en pila de mane- -
izquierdo y van alcanzando la línea media a medi- Pancreatitis agudas. Pueden observarse los si- (' das (radiografía en decúbito horizontal). mente en condiciones fisiológicas, salvo a nivel del
da que la obstrucción es más baja; es decir, siguen guientes signos: d. Desaparición de gases en colon. estómago o del colon, donde el contenido digestivo
la disposición del mesenterio. a. Derrame pleural izquierdo. L.:~ presencia de gases en el tubo digestivo, ya se encuentra temporariamente detenido. En deter-
b. Elevación del hemidiafragma izquierdo (pare- seart producto de aire deglutido (70% ), de putrefac- minados procesos patológicos, la presencia de ga-
sia). ciór. 0 de fermentación intestinal, o bien c!el inter- ses hace posible identificar los líquidos que per-
c. Ileo parcial o regional (fig. 31-3). carn bio gaseoso vascular, no es visible radiológica- manecen por debajo, Ycuando los rayos son parale-
d. Estómago desplazado hacia arriba.
e. Colon trasverso muy distendido.
f. Signo de Gobiet (distensión intensa del
epigastrio).
g. Apertura del arco duodenal (contraste con
bario).
h. Opacidad de la base pulmonar izquierda.
i. Opacidad de la.región pancreática.
j. Distensión de las asas yeyunales.
k. Derrame en cavidad libre.
Perforación de vísceras huecas. Paciente de píe:
a. Gas en el espacio subdiafragmático derecho
en las perforaciones gastroduodenales (signo de la
media luna).
b. Gas en el espacio subdiafragmático izquierdo
en las perforaciones sigmoideas y de divertículos.
Paciente en decúbilo dorsal:
a. Neumoperitoneo prehcpático de Kudleck.
b. En las perforaciones no siempre se produce la
salida de gas, puesto que la perforación puede
haberse cerrado, bloqueada rápidamente, o bien la
víscera no contener la cantidad de Hire suficiente.
Traumatismo de hígado o de bazo. Pueden
observarse los siguientes signos radiológicos: B
a. Hemidiafragma sobreelevado. A.
Fig. 31-3. Ileo regional. b. Opacidad difusa por hemoperitonco. Fig. 31-5. Vólvulo del sigmoid::.s, en la radiografía directa (A) y con contraste (B).
208 GRANDES SJNDROMES 31. .P..BDOMEN AGUDO 209
a. Con válvula ileocecal continente: distensión

enonne del colon proximal respecto del o_bstáculo
con riesgo de rotura ceca! (fig.31-4 ). Niveles
líquidos, amplios, poco numerosos, situados a la
altura de los flancos, correspondientes a colon as-
cendente y descendente, y en la parte central y la
pelvis las del trasverso y el sigmoides. Se advierte
la presencia de pliegues semilunares espaciados,
que no atraviesan toda la luz del asa, a diferencia
de los conniventes del delgado que van de pared a
pared (radiografía en decúbito horizontal).
b. Con válvula ileocecal incontinente: asa colóni-
ca distendida, distensión mecánica del íleon, y
presencia de niveles yeyunoileales.
c. Vólvulo del megadolicosigma: enonne asa Riñón izquierdo
que se dirige desde la pelvis hacia hipocondrio, de
bordes lisos y sin pliegues (fig. 31-5). Fig. 31-8. Tomografia computada en un tumor de páncreas.
d. Cúmulos fecales en asa sigmoidea o recto:
imágenes opacas de aspecto no homogéneo (imá- En la fosa ilíaca derecha la visualización de imá- Otros procesos. Ascitis, quistes de ovario, alte-
genes en esponja) (fig. 31-6). genes cálcicas puede corresponder a apendicolitos. raciones vasculares (dilataciones, compresiones,
La desaparición de la sombra de. los músculos trombosis, aneurismas).
psoas se observa cuando existe patología retroperi-
Misceláneas de la radiolog(a directa de abdomen toneal: sangre, plasma, pus; como en la pancreati-
Fig. 31-6. Fecaloma con megasigma. tis aguda, los hematomas retroperitoneales, las su- Tomografia computada
Densidades radiopacas .. Se pueden observar puraciones perinefríticas. \
imágenes radiopacas de significado diferente en La tomografía computada, o tomografía axial
los a las superficies de ambas cámaras, se dibujan relación con el cuadro clínico: Ecotomografía abdominal computada, es un método por imágenes muy avan-
los denominados niveles hidroaéreos. La ausencia a. Calcificaciones: pueden corresponder a flebo- zado que contribuye al diagnóstico en ciertos casos
de imágenes gaseosas en el intestino grueso consti- litos, ganglios mesentéricos, pancreatitis crónica La aplicación de la ecotomografía en el estudio de abdomen agudo. Sus indicaciones son:
tuye un elemento de valor diagnóstico radiológico calcificante, fibromas 1 vasos sanguíneos en ande las enfennedades hepatobiliares y pancreáticas Hígado. Lesiones localizadas: tumores, quistes,
en la oclusión mecánica del delgado. cianos, borde de un aneurisma de aorta, dientes en significó un notable adelanto diagnóstico, también abscesos, hematomas (fig. 31-7). Degeneración gra-
En algunas oportunidades se ha recurrido a la una masa pélvica, que son patognomónicas de un utilizado en los casos de abdomen agudo especial- sa, hemocromatosis, cirrosis. Dilatación de vías bi-
ingestión de sustancia opaca para el diagnóstico de quiste dennoide de ovario. mente por lo inocuo y rápido del procedimiento. liares y diagnóstico diferencial de ictericias. Loca-
la localización y probable naturaleza del obstácu- b. Cuerpos extraños: dentaduras, monedas, etc. Hígado. Lesiones difusas: cirrosis, infiltración lización de lesiones para biopsia percutánea. Ascitis.
lo; así se han podido obtener, por ejejnplo, las c. Masas de tejidos blandos: vejiga distendida, grasa, sarcoidosis, fibrosis hepática,· enfennedad Páncreas. Pancreatitis agudas. Anomalías quís-
nítidas imágenes que proporciona el íleo ~iliar (ser- útero aumentado de tamaño, seudoquiste de pán- de Hodgkin, granulomatosis. Lesiones focales: ticas: seudoquistes, abscesos, hematomas, cistoade-
piente, con cabeza clara) difícil de realizar porque creas, abscesos. quiste hidatídico, quistes congénitos, tumores pri- nomas, carcinomas quísticos. Calcificaciones. Atro-
generalmente el paciente presenta vómitos abun- . En el hipocondrio derecho, las imágenes radioopa- mitivos o metastásicos, abscesos. fia. Dilatación del conducto de Wirsung. Neopla-
dantes, y se requiere mucho tiempo para que la cas obligan al diagnÓstico diferencial entre litiasis Vías biliares. Litiasis vesicular, litiasis biliar, sias y tumores benignos (fig. 31-8).
sustancia opaca alcance el sitio de la estenosis. vesicular y renal; pero una radiografía de perfil mos- coiecistitis (difícil), litiasis coledociana, colestasis
Obstrucción mecánica del colon (generalmente trará que la proyección de la opacidad es anterior en intra y extrahepática.
de carácter neoplásico): el primer caso y posterior en el segundo. Páncreas. Pancreatitis aguda y crónica, Bibliografía
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<
~ 1
Fig. 31-7. Hepatoma de lóbulo derecho del hígado, en la tomografía computada.

32. UTIASIS BIU AR 211
La litiasis biliar puede ser un hallazgo tXasional Col'lngiopancreatografía retrógrada endoscópi-

en un estudio complementario, sin sinton~atología ca. Se utiliza con fines diagnósticos y terapéuti-
pn:via, o en otras oportunidades presemarse con cos.
amecedentes de indige.stión.._n.áus.e.as.--eructos,_Q.is- Para evaluar un paciente con cálculos vesicu-
ten sión abdominal posprandial, diarrea~; de pre- lares es importante definir por interrogatorio la
sentación irregular, todos síntomas que 'Iio ..están presencia o ausencia de síntomas actuales, así como
claramente relacionados con la existencia de litia- antecedentes de manifestaciones o complicacio-
sis. El pacieBte asintomático raramente desarrolla nes vlnculadas con la litiasis. El tamaño de los
complicadones relacionadas con su litiasis, no así cálculos biliares, su número, su densidad radio-
eltmfermo con manifestaciones clínicás. lógicz, así como la función de la pared de la
vesícula, son elementos de gran valor clínico para
evaluar la conducta posterior.
Ml!todología de estudio
32 Litiasis biliar Radiograj{a directa de abdomen. En ocasiones

se pueden observar cálculos calcificados, así como Bibliografía
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sicnlar, que no existe en caso de enfermt::dad. 1982.
Fisiopatología que lo inhiben. Entre los primeros figuran las gli- J:.'cografia. Es el procedimiento de elecdón para Smith, B.F. and Lamont, J. T.: The central issue of
coproteinas· mucosas; entre los inhibidores de la det~ctar cálculos biliares. Puede mostrat la pre- ch.Jl~sterol gallstones. Hepatology, 6:529,
Los cálculos bilia.res..son estructuras cristalinas nucleación están las apolipoproteínas Al y A2. sencia de cálculos muy pequeños. 1986..
formadas por la concreción o acreción de consti- Otro mecanismo es el aumento del barro biliar
tuyentes normales o anormales de la bilis. conformado por cristales de monohidrato de co-
En ~oe los casos estos cálculos son de lesterol, de lecitina-colesterol y de bilirrubinato de
.cG-lesteiQJ. o mixtos, y pigmentarios en el 20% calcio. El aumento del barro biliar configura un
restante. · ·- estado prelitogénico, que implica la ruptura del
Los cálculos de colesterol y los mixtos con- equilibrio entre la secreción y eliminación de mu-
tienen 70% de monohidrato de colésterol con sales cina por parte de la vesícula. Por último, otro
/
de calcio, ácidos y pigmentos biliares, proteínas, factor litogénico está constituido por una altera-
ácidos grasos y fosfolípidos. Los pigmentarios es- ción en la función motora y de vaciamiento con
tán compuestos de bilirrubinato de calcio. Hay estasis vesicular.
diversos factores que intervienen en la formación
di-cálculos biliares: el más importantees ef au_-
m~r.e..CJOIL::hlliai:d_~_colesterol_, como Síntomas y signos
se ve en la obesidad, las dietas ricas en colesterol
y con alto conteúTclo calódco:crei-tas ..drogaS(clo- Los síntomas y signos de la litiasis biliar se
fibrato) u hormonas..(~strógenos), el aumento de la vinculan .con.la__nbstrucc.i@ mecánica o la infla-
actividad_Q_ej_a_gQI!ad_p.tLofina menopáusica huma- mación. El cuadro caracteríSucoes el cólico -11e-
.n.a:Co}.. reductasa o de las eñ~fmas pr'o'fñotüras·de .~Al obstruir la vía de salida de la veSícuTáse
la sínteSTSaecólesfe{ol;-fáétores genéticos, sexo, proauce un aumento' de la·ptesión- intracavi~Ja; a
edad, hemólisis, cirrosis alcohólica, etc. la cual se puede agregar la infección (colecístitis).
Ex"ísie uñarelación colestérol/ác{dos biliare~ q_tlf_. El cólico comienza luego de una inge-stanca en
se mantiep~--e.~U~Jl.~gl}~librio cuya alteracion au- _grasas('].~gno de la empanan-a- a neDi'ue.V.O-pGsiti-
men~~'Lactividad litogénica:-Unocre-losTádóre·s ~·Es un dolor intenso, soste,nido.,--localizarhs¿n
que lo alterañeSel Impedimento de la co¡;1Versión h.tpocondrio derecho y epigastriO-con frecuente
ª
~epá~~a-~~olesterol_ ácidos bili.are.s. La ma,~ irradiación all:Czona i~t~r~s.cap_ula.¡:.-u-hGmbro de-
yoría de los pacientes litiásicos parecen tener una .r_ecno_,Jísuaiillente de comienzo br~GO, que puede
reducida actividad de la 7o:-colesterol-hidroxilasa, mejorar en dos a cuatro horas.~·se puede acom-
enzima que regula la síntesis de ácidos biliares. pañar de náuseas y vómitos., y de mejorar persiste
Otra anomalía significativa es una deficiencia -un dolorirriiéñló-ephipocondrio der~~_l}o.
en la formación de vesículas. En el laboratorio es posible encontrar elevación
Un factor importante es la nucleación de los· de la bilirrubina sé.rica, así como de la fosfatasa
cristales de monohidrato de colesterol, que está alcalina. - --
muy acelerada en la bilis litogénica en humanos, Puedé aparecer _ictericia con. coluria -e hipocolia,
lo cual puede ser debido a un exceso de factores como manifestación de un cuadro obstructivo sos-
agregantes (acrecenlantes) que promueven el nu- tenido. La presencia de fiebre o_ de escalofríos sugiere
cleamiento de partículas o a un déficit de factores una infección agregada (colecistit.is o colangitis).
210 - -
- - - - - - - - - - - - - - -... ·==""'·""<-------~._...,..-
33 Pancreatitis aguda Síndromes hepáticos agudos 34

Alberto J. Muniagurria y ./ulio Libman Hugo Tamzo
La pancreatitis aguda es una entidad dínica que lar constan te e~, lliJ.IDc_ondr-í0s-y-flarrcos, Hepatitis virales son poco infectan tes. Las excretas que contaminan
responde a numerosas causas y que puede adoptar conocido como dolor en cinturón, que puede variar los aUmentos hacen que la vía oral sea la principal
desde formas edematosas hasta form1s necroti- de suaye a muy irJtenso, y que lleva al paciente a Esta enfermedad es un ejemplo en medicina de ruta de contagio.
zantes. La pancreatitis hemorrágica puede compli- quedarse _uieto flexionando el__!!Q!!CQ. Se puede lo que se puede calificar como variabilidad bio- El periodo de incubación es relativamente corto
car a cualquiera de estas formas anatomopatológi- acompañar de dolor a omma difuso, náuseas. y lógica, ya que sus formas clínicas de presentación (4 semanas) y su excreción por materia fecal bas-
cas. v-émües. El examen físl(;o revela dolorimiento en son de lo más diversas, desde una modalidad abso- tante limitada (2 semanas). Esto hace que el peli-
la palpación profunda .d~L~:Qig_~giqJ~bricula •.hl.Q9- lutamente asintomática, solamente. detectable por gro de contagio exista únicamente al final del pe-
tensiófl.,-taquicardia, signqs de d_errame :Q,l~!JJ:aJ iz- estudios serológícos, a una sobreaguda y fulminan- riodo de incubación y al inicio del período de
Fisiopatología quierdo., ri gid~z_de.la.pared..abdominal, d.olor:,a-Ia te que lleva a la muerte con la más florida síntoma- . estado. En el hombre el contagio se produce de
descompresión., y ruidos int_estinªJe.s...ausentes. La tología de la insuficiencia hepática. Entre estas dos persona a persona.
Pese a que no está totalmente aclarac'a, la teoria presencia de máC!illls_a_zgl~das perium bilicales se formas clí-nicas existe un amplio abanico de posi- Virus B. Cronológicamente fue el primero en ser
patogénica·de la.a~tión es la má~ aceptad-ª; conoce como signo de Culleñ y se-deoe__a..Irexis- bilidades intermedias que han sido caracterizadas descubierto a mediados de la década del 60. Est;í
esto se debería a la activación en el páncreas tencia de un. herñüpeñtoneó~ con diversas denominaciones, ya muchas -tie-ellas compuesto por una doble estructura. La superfi-
-por la acción -de-endo._y_exo.toxinas ,isquemia, en desuso. cial, l.ipoproteica,.se conoce como antígeno de su-.
infBGGi-Gr-w-S-v.ir.ales_o_trauma- del quimc-tripsinóge- Fisiopatología. Para poder exponer los aspectos perficie del virus B (HBsAg) y es la que durante
no, el tripsínógenn, la pro_elastasL;i-la. [osfolipasa Metodología de estudio fisiopatológicos más importantes de esta enferme- años sirvió como marcador humoral del virus ("an-
A. Esto daria por resultado l~¡~os dad, conviene revisar los agentes etiológlcos que tigeno australiano"). La estructura central, forma-
tejidQ.s.Jlilll~reáticos. Se origina una r3acción en El cuadro se define por el aumento de la amila- la producen. ED la actualidad se conocen diferen- da por ADN,--se denomina core y se conoce con las
cadena .conJesión y mue~t~isular, lit-eración de semía y amilasuria. Puede haber leucocitosis e tes agentes virales capaces de producir daño hepá- siglas HBcAg. Constituye un sistema antigénico
enzimas, mayoTactívaciOn enzimática y liberación hiperglucemia, y se enc1,1entra hipocalcemia en el tico; los más comunes son los virus.A, B, C, D y E. c!.if-erente y BS el que condiciona la infectividacl
de b~uininas y sustancias vasoaº_tly9s con au- 25% de los casos. Los virus C y E corresponden a las antiguamente viral. ··· ·
mentQ de la permeabilidad vascular y l:dema. La radiografía directa de abdomen puede mos- llamadas formas no A no B. La replicación del virus B se hace en el hepato-
La pancreatitis ·aguda puede ser pro locada por trar un íleo regional. La ecografía es útil prindpal- Se han reconocido otros agentes etiológicos como cito, sintetizándose la cápsula en el citoplasma y el
causas tóxicas (alcohol), mecánicas (lili 1s.is..hiliar), mente para diagnosticar seudoquistes. causas de la hepatitis viral aguda:--lns--.Y.ir!l.LQ~ core en el núcleo. Existe un tercer sistema antigé-
traumáticas, metabólicas (hiP-~r_gf]JcemJ~! -~_íp~~~j Epstein-Ban:-(mononucleosis infecciosa), del her- nico conocido con la sigla de HBeAg/HBeAc que
_glj_s:~~idemia), medicamentosas (tiazidr ~. vi~ªks p_~s siínple tipo I, de Ja.rubéola...c.nngéni_~ Cº-~-ªc~ pareciera corresponder a un metabolito del core.
(fiebre u.rirana), etcétera. :ki.fyde la fieore amar.il@,_y 1a fiebre hemorrág~ca La presencia del HBeAg guarda relación con la
arg~l}tina.Letcétera. ,_ · ·· síntesis de ADN polimerasa de origen viral y es la
Ranson, J.H.: Risk factors in acule pancreatitis. Se describirán muy brevemente ciertas caracte- expresión de la capacidad infectiva del virus.
Síntomas y signos llosp. Pract., 20:69, 1985. rísticas importantes de los cuatro agentes más co- Recientemente se ha incorporado en la rutina del
Stecr, M.L. et al.: Pancreatitis. The role of [i~o m1mes. . laboratorio la determinación del ADN del virus.
El cuadro se caracteriza por la presencia de do- somes. Dig. Dis. Sci., 29:934, 1984. Virus A. Aislado en la década pasada, está cons- La presencia del ADN en suero es reconocida como
tiuido por una partícu1a de 27 nm de diámetro, de el marcador de mayor fidelidad de replicación vi-
estructura bastante homogénea, formada por dos ral y su detección tiene import.ancia en los pacicn-
cadenas de ARN. La replicación del 'tifus se hace tes crónicos para definir posibles terapéuticas. La
en el hepatocito, y se excreta por el árbol biliar al técnica de RPC (reacción de polimcrasa en cade-
intestino, haciendo que sea la materia fecal su na) es la de mayor sensibilidad para su búsqueda.
vehículo de contagio. El período de vircmia es La sangre y todos los humores orgánicos se ha-
corto, y por tal motivo la sangre y otros humores llan contaminados, constituyendo éstos el princi-
212 213
214 GRANDES SINDROMES 34. SINDROMES HEPATICOS AGUDOS 215
pal vehículo de contagio, ya sea por vía oral o tipo de daño es~ mediado por el sistema inmunode ]a.JD.al!O y obedece al compromiso d~ la yia_ Hepatitis recidivante
parenteral. lógico, ya que por un lado no existen evidencias de extr:tg_il:ªgüdal. Habitualmente el paciente está
Su período de incubación se halla habitualmente lesión en- cultivos de tejidos, y por otro las transa- i~1co y s-e· agregan alteraciones de la coagula- Es aquella hepatitis ~r.ada, con des-
entre 2 y 3 meses. minasas se elevan como expresión de necrosis en ción (hembrmgia-intestinal.,_.epist~!_s,_h~..!Jl.Qrra aparición de los síntomas y valores de laboratorio
Virus C. Este virus todavía no aislado ha sido forma bastante paralela a la aparición de anticuer- gia ~~n los sitios de punción, etc.). Es característi- normales o vecinos a la normalidad, que evQlu.~
sintetizado por ingeniería genética y a partir de su pos IgM específicos contra el virus A. ,- co lll -afíeruo-de-olprdutce~.Y-J~tióo, c•Jnocido cig~pujes_y_y_u_clye_a pr_e~ntar...cO:lur-ia- y1
síntesis se han producido técnicas que permiten Síntomas y signos. EILS.u.irüº!s' la hepatitis viral >
como alieñtahepatico. (fetor hepático). o ictencia con aumento en los niveles de transa-
identificar a los pacientes portadores del _anticuer- .aguda es asintomática en la mayor parte de los Metodología de estudio. El laboratorio es el ~asas. Si bien cualquiera de los tres tipos de
po (IgG); más recientemente, el desarrollo de téc- casos. Solamente aL.finaLde_-t~s.a_e.tapJL.~ Q.U.!!de complemento indispensable para confirmar una hepauus puede desarrollar este cuadro clínico, se
nicas de RPe ha posibilitado la identificación del manifustaLcoiLsínJQ!!!.ªLq~~_l?9~__ lo_ g_em~ral son hepatitis aguda. En la mayoría de los ¡:asas la ha visto que este doble pico en las transaminasas
antígeno viral. El virus fue clasificado como un ines~ como ::tstenia, anQ!~~-i~.!...d~lores _l!lUS- elevación de las transaminasas supera er1 20 ve- _es más común en las formas e:.
flavivirus (RNA). Se trasmite por sangre o deriva- ctilares, artr_gl_g~~bre. La inespeclf!cídad de ces los valores normales, lo cpal, unido a los . . -·---- ·~----
dos de la misma y es muy discutida su trasmisión las manifestaciones hace que esta enfermedad no síntomas y signos ya mencionados, constituye el
sexual. La trasmisión vertical tampoco pareciera sea siempre identificada precozmente. , elemento más significativo para el. diagnóstico. Hepatitis anictérica
tener la importancia que tiene en la forma B. El La convivencia con una persona afectada de una El hemograma es habitualmente normal, ::on una
mecanismo de lesión sería citotóxico directo, aun- hepatitis A, o con antecedentes de inyecciones o discreta leucopenia y linfocitosis; la eritrosedi- Es aquella hepatitis sin ictericia que se sospecha
que no se descarta la posibilidad de algún meca- trasfusiones en las hepatitis B y e, jerarquiza estos mentación es baja o poco elevada, mien1ras que por sus~n::as_y__se_cóñ~e~ el laboratorio.
nismo inmunológico indirecto. datos en el interrogatorio. La presencia de un rash las 1;ifras de bilirrubina dependen del grado de Es comun en 1a forma A del m~Lpero se la
Virus delta. Necesita la presencia del virus B urticariano y d~ dolor articular, especialmente en ictelicia. Los marcadores de colestasis (coleste- encuentra con cierta frecuencia en la h.!!patitis-B
para su multiplicación. Puede trasmitirse simultá- Í~ñas articul~clomrs;és común en la forma rol, ::osfatasa alcalina, 5-nucleotidasa, gamma-glu- del íl.Q.ulto i~dmMg..y más a menudo en la
neamente con el virus B o bien como infección B de hepatitis. La fiebre elevada, acompañada de tamil-transpeptidasa) dependen de cada caso en forma-cacualquier edad de la vida. Es importante
sobreagregada a un portador crónico del virus B. ciertos trastomos~es (vómJlClliS.PfiS= part.cular. Los marcadores humorales de virus A tener en. cuenta esta forma, ya que se ha visto que
Es el agente causal de un número importante de tip~iarrea) es ·más frecuente en_la heQi:ltitis· (IgM) y virus B (HBsAg) son imprescindibles en la he'patitis B y en la e existe una mayor inci-
formas graves (crónicas y fulminantes). .A. Las fonnas....C son QOr lo general poco sintomá- para una correcta diferenciación diagnóstica, y dencia de evolución a la cronicidad.
Virus E. Fue descrito recientemente y pertenece ticas. -·------- también para el pronóstico. En tal sentido debe \
a la familia de los Calcividirae (RNA). Es un virus ·-ra_ identificación de la enfermedad se hace a tenerse en cuenta que la hepatitis A es por lo
de corta incubación (3 a 4 semanas) y se contagia- partiroe la eievac10n sérica de las transaminasas. gene:ral benigna y q'ue no se asocia a fo¡:mas de Hepatitis fulminante
ría por vía oral (aguas contaminadas). No se dispo- En este momeñtoet.R~c!~nte.p_ue9.l2 tenedcterida evolución crónica. En cambio, tanto la forma B
ne por el momento de un test de difusión clínica .Q..QQ, aunque por lo general la orina es colúrica. Se
'{. como la e son más severas, y un porcentaje va- Se reserva este nombre a las formas muy graves
que permita su investigación. No obstante, se estu- acentúan aquí los síntomas iaaescniosylii"páipa- riab:.e (alrededor del 10%) pueden evoluc:ionar a de hepatitis agum., que cursan· con Jri~J~~ienga
dia el anticuerpo en IgM que detecta a los pacien- ción abdominal revela upa hepatomegali~. q~_gife la cronicidad. he_p.á.tica manifiesta, la mayoría de las veces con
tes con enfermedad aguda. A diferencia de las rente jerarquía, dolorosa a veces y con u11 di~creto El seguimiento del paciente con hepatitis aguda síntomas .Qeuropsiquiátricos. Su reversibili~c.Lde
hepatitis por virus B, e y D, no va a la cronicidad. aumenta_en-la consistencia. La-fiepatomegalia es se realiza sobre la base de los síntomas y signos ya pend~_!lo solo deiilñteñSidad de J.añeqosÍs.Ji_no
Su mecanismo de acción pareciera ser citopatóge- mi hallazgo frecuente en los niños (?-7:5.%),.. y en men:;ionados, y de la evolución de la bilinubina y taJnb!~_n_ de la capacidad regenerativa del híg¡¡do.
no directo. menor medida en el adulto; junto éon los síntomas las transaminasas. Las variaciones prOle:.cas, en Ultimamente se ba utilizado la detennmación de la
generales Y. Qrt.I!-ª_ oscura puede definir el diagnós- especial el descenso de la albúmina y el aumento .J~lfa- fetoproteína como expresión de regeneración
El más estudiado por el seguimento de sus mar- tico de una hepatitis aguda. polü:lonal de las inmurioglobulinas, son signos de hépática::·· · - -
cadores humorales es el virus B. Si bien el meca- La intensidad de la ictericia es variable. La for- evolución crónica. · Estudios recientes demuestran que la hepatitis e
nismo del daño es diferente, parecería que los ma e es la que cursa con ictericia en un número En las formas fulminantes, el descenso d1~ la tasa tiene un pronóstico diferente en las formas fulmi-
tres tipos virales no ejercen una acción citopató- menor de casos, la B da ictericia con más frecuen- de protrombina, la caída de los factores de coagu- nantes si se la compara con las formas A y B. La
gena directa contra la célula hepática, sino que el cia; en la hepatitis A la ictericia es común en el laciéln y la-disminución de la colinesteras:t sérica proporción de sobrevidas en la e apenas supera el
efector de ese dafto sería el sistema inmunológico adulto, mientras que en el ,niño predominan l~s. son ..os signos humorales que más ayudan al diag- 10%; este mal pronóstico está vinculado, precisa-
en su respuesta. En la infección por virus B, el formas anictéricas. ---- ---·-·------ nóst.co. mente, a una insuficiencia en la regeneración hepá-
linfocito T es el productor del daño celular. El :La-rrrejor!a se evidencia por disminución ·del U. recuperación del paciente se manifiesta por tica.
déficit del sistema inmunológico explica la pre- decaimiento, desaparición de ciertas alteraciones el retroceso de la sintomatología clínica, la nor-
sencia de portadores sanos del virus B, así como como el rechazo a determinados olores (ej.: ciga- . malización de la palpación hepática y esp:énica y
también variaciones de este déficit inmunológico rrillo), y aumento del apetito. la de:saparición de las alteraciones de labcratorio, Hepatitis tóxica
pueden explicar el pasaje a la cronicidad en la La palpación hepática y esplénica se _van __modí- en e;;peciallas transaminasas séricas. En la hepa-
hepatitis B. ficando córi la mejor:f~(Q~l paciente. La persisten- titis B debe sumarse la negativización c:el HB- Diferentes sustancias químicas producen daño
El core del virus (HBcAg) es el blanco para la ciaae uni,Cespleii.cim~~i':l· así como el aumento sAg. hepático. Antiguamente se relataban con frecuen-
respuesta inmune. De esta forma las células que del tamaño y_la consistencia hepátic.as, son índi- Algunas hepatitis, por sus características pro- cia las hepatopatías producidas por tóxicos direc-
presentan HBcAg son marcadas para la acción ces de pri:}gre.§lon-de-Iaeñiénnedad, y se los ob- pias, reciben una denominación especial., tos; más recientemente, con el uso de múltiples
del linfocito T. En la historia natural de esta en- serva casi de rigor-en ·las-formas prolongadas y fármacos en medicina, se ha ampliado el espectro
fermedad va desapareciendo el HBcAg quedando crónicas. de la hepatotoxicidad.
sólamente la replicación del HBsAg. Este no es La aparición dy S1:1~..!1_~xag~r.?-d0 2 • d~_~teracio-~ H'~p~t_it!s_~o_I=:tásica Con un criterio práctico hoy día se conocen dos
un marcador celular para la respuesta inmune, de nes neurQQSi~!J.:Lcas (trastQP.:lOS de conducta, in- tipos de lesiones hepáticas por drogas:
forma tal que la enfermedad entra en remisión coh_~fYncj~s) y de temblor extrapiramidal llevan Pr·~dominan los signos de colestasis y el prurito; a) Dr.ogas_de toxicidadprede.cible. Son aquellas
por existir un cese en el mecanismo de lesión a pen~!lf_ en una insuficieñ.c1a-hepáticR. Un signo esta forma puede ser colestásica desde un p:incipio en las cuales el daño que ocasionan está eiL.re-
mediado por el sistema inmunológico. típico en -esfos pacientes es la aster:ixis; consiste o bí1m presentar un brote de colestasis en algún lación con..la dosis administrada. Habitualmente el
En la hepatitis A existen evidencias de que el en la imposihili.dac!.. ~e man~en.~~·l~ dorsiflexión morr.ento de la evolución. tipo de lesión es la necrosis, 6 bien la esteatosis; el
216 GRANDES SINDROMES 34. SINDROMES HEPA TIC OS AGUDOS 217
período de latencia entre la administración de la que la información (tipo, cantidad, tiempo) a me- li/ce particles in serum of patíents with Austra- Clzaracterization of MS-2 (hepatitis B) serum
droga y el efecto es corto y depende de la dosis. nudo sea suministrada por los familiares. lia antigen associated hepatitis. Lancet, 2:695, by e/ectron microscopy. J. Infect Dis., 130:416,
Todas ellas tienen su modelo en animales de expe- En el examen general del paciente es de impar- · 1970. 1974.
rimentación (ClC4 , antimetabolitos, fósforo, etc.). tancia considerar su ~stado nutri~i9nal así como Deinhaedt, F. and Grust, I.D.: Viral hepatitis. Bull. Mosley, J.M., Redeker, A.G. et al.: Multiple hepa-
b) Drogas de to-ric-ided-ne-prerkcjl:J_{fJ. Las lesio- también el ingreso ca óñCoCilario. La masa mus- WHO, 60:661,1982. titis viruses in multiple attacks of acute viral
nes no están relacionadas con la dosis administra- cular tomada en los pectorales o en eJ tríceps pue- Dienstag, J.L., Feinstone, S.M. et al.: Fecal hepatitis. N. Engl. J. Med., 296:75, 1977.
da y responden habitualmente a mecanismos de de ser un buen reparo para evaluar. shedding of hepatitis-A antigen. Lancet, 1:765, Prince, A.M., Brotman; B. et al.: Long-incubation
hipersensibilidad o de idiosincrasia. Otras veces el Los signos y síntomas de la hepatitis alcohólica 1975. - post-transfusion hepatitis without serological
daño es causado por ciertos metabolitos tóxicos. 'El pueden ser muy variados. El ~stado de conciencia Feinstone, S.M., Kapikian, A.Z. andPurcell, R.W.: evidence of exposure to hepatitis-E virus. Lan-
tiempo de latencia y el tipo de lesión son variables, es_ buen()~n las formas l~ves y-mOderad~. pero Hepatitis A: detection by immune electron mi- cet, 2:241, 1974.
e incluyen las ya mencionadas formas colest.Micas. puede estar comprometido en las graves (obnubila- croscopy of a virus-lilce antige.rt associated with Summers, J. and Masan, W.S.: Propertiesofhepa-
Ejemplos de lesión por idiosincrasia son las pro- ción, coma). En ocasiones es diflcrl de evaluar, ya acure illness. Science, 182:1026,1973. titis B-like viruses related to their taxonomic
ducidas por la clorpromazina y las sulfamidas; el q'ue-alñenudo se suman signos__@_urológicos ge Krugman, S., Bird, R.G. and Zuckennan, A.J.: classification. Hepatolo gy, 2 (Suppl) 61 S, 1982.
ejemplo típico de la acción de metabolitos tóxicos supresión alcQ.hólica; en estas circunstañcms el tém- {'
es el de la isoniacida. _blor es más grueso, eLdelirin.___más evide_nte,..no hay 1
Síntomas y signos. El diagnóstico se fundamen- atento hepático y las__p_u~están-mid.riátieas.

ta en un interrogatorio prolijo y exhaustivo -en Es 1~ fiebre, a veces en picos.
especial orieñtaaoarrrsoae fami.ácos o bien al La iCtericia sereraciTma con la seriedad del daño,
contacto con sustancias potencia'fiñ-énte_ tóxlc_as. á~os pacientes se vincula más con la
También debe considerarse la repercusión extrahe- intensidad de la colestasis que con la severidad de
pática de tales sustancias. la necrosis; en tales casos hay prurito evidente y el
El paciente con hepatopatía tóxica puede cursar pronóstico es' mejer. S~:m frecuentes los estigmas
su enfermedad con ictericia o sin ella. La ictericia ~!ltáneos de hepatopatíafpalma hepal.Ica, riévos
está relacionada.cJ-l~iJllliL-q~~ffii.CcOie~tasis) y estelares) y la Iilpeitrofia parotídea. El hígado está
también con la jerarquía del dafig_. Por lo general el agrandado en casi todos los pacientes, con aumen-
hígado e~tá agrandado, con aumento de la sensi- to de la consist~y_dolor.a-la-palpación. En la
bilidad y" ra conslsiincia. El.baz.o_e.s_.nor.mal, pero mayoría de los casos hay esplenomegalia, con au-
· aumenti.a~;ta.inaño_ en los casos que evolucionan a mento franco en la coñslsfencia-de-hSrgano. En
la-cronicidad. De llegarse a la insuficiencía-hepati:. muchos pacientes se agregan sínt<J'mas<_eitrahe-
ca, las manifestaciones son iguales a las Y.a seña- -páticos vinculados con la acción tóxica del alcohol
ladas para la hepatitis viral. (dia.freas_,~estesias ~..--dolm:-..en- miembros. inferio-
Metodología de estudio. Los datos de laborato- res, dolores ep1gastiícos po~_pancreatopatía, etc.).
rio dependen del tipo de daño y el grado de necro- Metodotugñnh:estuaW. La presunción clínica
sis, colestasis, esteatosis, etc., que se hallan rela- de hepatitis alcohólica se confirma con los hallaz-
cionados con el tóxico implicado. · ' gos humorales. Lo más característico es la eleva-
La biopsia hepática se utiliza a meil:udo con ción de la GOT por encima de la GPT en valores
fines diagnósticos en estos pacientes, ya que la que no exceden los 400 mUi. Esto se acompaña de
histología permite reconocer el tipo de lesión vin- elevaciones considerables de la gamma-glutamil-
culada al tóxico supuesto y descartar otras noxas transpeptidasa y de la fosfatasa alcalina. La fórmu-
causales. Otro recurso a tener en cuenta es la reex- la hemática muestra por lo general una anemia
posición a la droga, en casos especiales y con las macrocítica con leucocitosis variable, y la eritrose-
debidas precauciones (control estricto, autodza- dimentación está elevada. El aumento de la bilirru-
ción del paciente). bina puede hacerse a expensas de ambas fraccio-
nes. Es común encontrar una disproteinemia, ca-
racterizada por hipoalbuminemia con aumento po-
Daño hepático por alcohol liclonal de las inmunoglobulinas. El compromiso
del sistema de ·la coagulación es frecuente en los
El daño hepático causado por el alcohol está en casos graves, y constituye, junto con los valores de
relación con_l_¡i_C_antid.ad_uLti.empo.-del hábito la colinesterasa, un marcador de pronóstico.
etnico, sin considerar otras variables inherentes al La biopsia hepática con o sin laparoscopia es el
paciente (raza; sexo, estado nutricional, factores mejor recurso para confirmar el diagnóstico, siem-
genéticos, etc.) que influyen en la calidad y jerar- pre que el estado de la coagulq.ción del paciente lo
quía de la injuria alcohólica. La hepatitis alcohóli- posibilite, ya que la patente histológica en esta
ca se produce por la exposición crónica al tóxico, entidad es inconfundible.
no obstante lo cual su presentación 'y período de
estado permiten englobarla como enfermedad agu- Bibliografía
da.
Signos y síntomas. L.a anamnesis_del anteceden- Blumberg, B.S.: Australia antígen and biology of
te alcohólic_o es el dato más imporlante. La fre- hepatitis. B. Sciende, 197:17, 1977.
cuencia con que el alcohólico niega este dato hace Dane, D.S., Cameron, Ch. and Briggs, M.: Virus-
35. SXNDROMES HEPATICOS 219
recc,ger datos que orienten sobre su etiología. Mu- carpcterística hipertrofia de las glándulas parótidas
chan veces ésta es evidente, ya sea porque hay qüe, junto a las dilataciones vasculares en los pó--
ai}tecedentes etílicos o existe una hepatitis~ viral de mulos y el dorso de la nariz, pueden configurar una
curw no resuelta. La dnfonnación que se pueda- fisonomía muy particular. ·
recc,ger sobre el hábito de vida, la inge3tión de· En.estos pacientes puede observarse una facies
drogas, el contacto con tóxicos, eventuale:s icteri- t¡_ipo Cushirig' por el uso frecuente de corticoides.
cias en la infancia, es importante. No obstante, es_ Sín embargo; también se ha descrito un hipercorti-
frecuente hallar pacientes en los que n1J se re- cisma sin administración de estos fármacos debido
cono:>ee un agente causal.' a la mala metabolización ·de los esteroides endóge-
Uno de los diagnósticos más difíciles ~~ el de la nos por la insuficiencia hepática.
cirrosis relacionada con la forma no A ::10 B de En la boca pueden faltar piezas dentales en casos
hep.ititis. En·estos pacientes, cuando existen ante- de colestasis prolongada, o bien relacionadas con
ced1:ntes de trasfusiones, cirugía cardiov<:hscular o infecciones locales y trastornos carenciales y/o
Síndromes hepáticos crónicos
35 Síndrome tumoral hepático
adrrlinistración de factores de coagulación, la etio- nutricionales.
logia puede ser sospechada, pero en· caso c:ontrario En el tórax se encuentran a menudo nevas es-
es difícil_ aseverarlo. Los alcoholistas a menudo telares, que se distribuyen habitualmente en el te.-
niegan o minhnizan los antecedentes etí:.icos, de rritorio de la vena cava superior: Estas telangiecta-
Hugo Tanno ·1 allí que el interrogatorio a la familia ayude a cono- sias se extienden a brazos y manos, y su rápida
cer la ingesta real. aparición puede estar en relación con brotes de
L::>s antecedentes farn~l_i§!~Son impor1antes en actividad.
SINDROMES HEPATICOS CRONICOS viral desencadenaría una respuesta anormal del algimas enfenneaaaer-hereditarias, como sucede La llamada palma hepática se reconoce como un
sist~ma_inrnunoló.g-ico, que sería el efector de la en l:t_hemocrornatosis, en la enfermedad de Wilson puntillado rojizo que· se destaca sobre una eminen-
La cirrosis hepática e~ el estadio final comün de lesión celular. El mecanismo de daño se perpetua- o e1 la trasmisidñ :'ler.ticaLdel-v.ii:Us-B:~::lJltima- cía tenar,.o hipotenar de color rosado intenso; cons-
diversas noxas que agreden al hígado. Las causa8 ría por la alteración en la nonnal interrelación de mente se han constatado alteraciones del sistema tituye un estigma cutáneo del cirrótico, aunque
máScomunes están ligadás..aLalc.ah.Q!_y_ a los virus. los sistemas de inmunidad celular y humoral. BLA con mayor frecuencia en las enfermedades también puede verse en ciertos pacientes con avi-
En este último grupo ya se ha reconocido ruv1rus En ambas causas existe un proceso de regeneración hepiticas de curso autoinmune. taminosis intensas y en algunas colagenopatías.
1!.-Y..al menos dos cepas virales relacionadas con el anómalo. Este da origen a nódulos que aumentan la Los antecedentes de la enfermedad actual son .Las manos adquieren una textura especial en los
tipo no A no B de hepatitis corno agentes causales distorsión de la arquitectura hepática y, aunados á la abSt)lUtamente necesarios para ubicarse en la evo- cirrótiCOS, con una suavidad muy particular a la
de· daño crónico. Se habla de cirrosis hepática-de .. fibrosis, llevan a la alteración vascular y hemodi- lución del cirrótico. En especial deben tenerse en que algunos han denominado "~".
origen autoinmune en aquellos casos en los que, en nárnica propia de la hepatopatía crónica irreversible. cue:1ta los episodios de ascitis y/o edemas, icteri- La retracción de la aponeurosis palmar, o enfer-
auseneifr-t:ig._..otraS-noxaS- conocidas,. exis te...un_ evi- Es importante considerar a la cirrosis corno .una cia, hemorragia digesúva, etc.;·ya que estos ele~ medad de Dupuytren, es frecuente en el cirrótico.
dente--wmprorniso_del._noJ~.nc.iéll_inmunológico. patología evolutiva. La ~olutividad está dada por melitos dicen de las descompensaciones y compli- La ginecomaslia unilateral o bilateral"se relacio-
Otras formas de cirrosis de variada.etiología son la la persistencia de la actividad necrótica. Def ba- cac:.one. s ocurridas. en la vida del p~cienw, . . 1 na con la esc~sa r.e~erva hepática y s~ debería a la
c.i~_ís biliar prigu1~a, la,._cirrosis bili~_!!!l~ lance entre la necrosis y la regeneración hepática
En el sexo fememno hay predornm1o de l:l. crrrosw · mala metabollzaciDn humoral de estrogenos y pro-
ri~ornatosts, la enfermedad de Wilson, resulta la reserva parenquimatosa del órgano. autoinmune, en tanto que en el masculii).Q.SQrLIDás lactina; es frecuente en pacientes medicados con
el déficit deal-añlitnps1ñá, etC.-Eñ un núñleí:a· i10 Cuand~ este capital celular es suficiente para man- COritunes la cirrqsis B, l_a no A ño."lLy-la ~·~ohólica; antialdosterónicos. La distribución feminoide .del
despreciabTecrepaeieñtes--con cirrosis no se ente~a flomeostasis si~ su deseqmhbnose En ':?te último c~o se haii!t.en ~laci?n con ola mayor vello, así como la atrofia testicular, acompañan al
cuentra un agente etiológico definido, y en tales evidencie en la clínic'!J.e dtce que la Cirros1sestá can Jdad de bebtda alcoholica mgenda por el hom- paciente cirrótico y con mayor frecuencia al alco-
casos se habla de cirrosis criptogenética. e~. Cuando existen evidel)¡:;~él? clíni_G.as
bre, ya que existen evidencias que muestran a la hólico. Su origen se relaciona con los desequili-
de alteración de este equilibrio (ascitis, edem.as, mujer como más susceptible al daño eu1ica. brios hormonales ya descritos y con la destrucción
ictericia, ence.falopatia) se dice--q:ue la cirrosis está . En .cuanto al examen físico~ el estado de con- de las células intersticiales de Leydig.
Fisiopatología descompensada. Independientemente del estado o cteiiCia es normal en el pa~tente compensado,..;:~_ La circulación colateral es un signo indirecto de
no de compensación, el paciente puede tener una aunque pueden haber ,alteraciones cuando se su-: bloqueo venoso y evidencia de hipertensión portal.
El origen de esta enfermedad no es único, y las enfermedad activa (necrosis en curso importante) per)onen los efectos del alcohol o, más común- El hígado en el cirrótico depende del estadio de
alteraciones varían con la causa. No obstante, el o píen inactiva (c!rrosis en etapa quiescente). mente, de la abstención de alcohol. la enfermedad. En el período inicial se encuentra
proceso se caracteriza por una secuencia que incluye En el cnrs6 de la enfermedad cirrótica, y alteran- La ictericia habitualmente está ausente, y de una hepatomegalia dura e indolora, de superficie
.~crosis, in rento dtle~_oo_fibr.osis, fibrogéne- do su "historia natural", pueden instalarse otras encontrársela pone en evidencia una des:ompen- irregular y con borde liso y filoso. Cuando la reser-
sjs._inducida.-porJa misma regene.I?ción anormal del patologías que compliquen la evolución del cuadro sac: ón o una complicación (sepsis, enfermedad va de parénquima disminuye, el hígado se reduce
parénquima (qódulosl y.Jiesorganizacióñ vascürat-:- (hemorragias, infecciones,Jumores, etc.). En estas sobreagregada, etc.). No obstante, en el cirrótico de tamaño y a veces es difícil de palpar ya que el
En la 9irrosis alcohólica el alcohol no constituye condiciones. se habla de cirrosis complicada. Esta \ con poca reserva de hígado, si bien no e;dste una borde hepático queda debajo de la parrilla costal.
de por sí t;l1oxic1u1If~!o, sino que un metabolito, fonna práctica de encuadrar al cirrótico, si bien es ictericia franca, puede observarse una coloración El bazo es palpable en la mayoría de los pacien-
el acetaldehído, pareciera ser el causante del daño esquemática, tiene el beneficio de orientar al estu- ictérica de las conjuntivas relacionada con un déficit tes. Esto se debe no sólo al aumento de tamaño
hepático, estableciendo un mecanismo común de dioso en una metodología de evaluación útil para de :netabolización de la bilirrubina, con aumento sino también a su consistencia.
injllf-ia-rm¡:_anoxia. La necrosis celular, la induc- una correcta definición terapéutica. de :a bilirrubina no conjugada. Por esta ~azón no La percusión del abdomen debe realizarse de
ción de la fibrogénesis y la neovascularización hay coluria._ rutina a los fines de descartar ascilis; la presencia
aumentan perp~tuando esta condición de hipoxia En la hemocrornatosis se aprecia.qna .:pigmenta- del signo del témpano, tanto en híg<!cto como en
celular, que lleva finalmente a la instalación de Síntomas y signos cióu típica de la piel, que es mayor en las cicatrices .. bazo, sirvy para confirmar este hallazgo. Si se
una hepatopalía crónica irreversible_(cirro,?is): Si bien no existe una facies característica en el duda de la existencia de ascitis, el hallazgo de
En la forma poshepatitis~ la persistencia dei agente El interrogatorio del cirrótico debe ir dirigido a cirr6tico, es frecuente observar abundant:;s nevos edemas en los miembros inferiores indica una al-
estt,lares en la cara. Los alcoholistas presentan una teración en el metabolismo del agua.
218
35. SINDROMES HEPATICOS 221
El examen neurológico debe establecer el com- co, tanto en la cirrosis alcohólica como en la
promiso de la vía exttapiramidal, lo cual se confrr- poshepatítica. En nuestro medio adquiere signifi- Metodología de estudio primera biopsia hepática del paciente cirrótico.
ma en presencia de asterixis (flapping) y de tem- cación su asociación con el virus B; éste es consi- Agrega a la visión macroscópica del hígado una
blores. derado como un cocarcinógeno y se lo encuentra Una anamnesis prolija y un examen físico minu- visión de todo el abdomen, el peritoneo y el bazo y
La descompensación de una cirrosis se manifies- en casi la mitad de los pacientes con hepatocarci- cioso son de fundamental importancia en el diag- proporciona una idea del grado de hipertensión
ta por ictericia, edema, ascitis o encefalopatía. Pero noma. En la hemocromatosis se ha visto una ma- nóstico. El laboratorio ayuda a confrrmar datos portal. Es un examen complementario sumamente
además el cirrótico puede presentar distintos tipos yor incidencia de degeneración neoplásica. relacionados con la actividad lesional (transamina- útil en el diagnóstico y seguimiento del paciente
de complicaciones en el curso de su enfermedad, sas), la reserva de parénquima (colinesterasas y cirrótico, especialmente cuando se sospecha el de-
que alteran la historia natural de ésta y son a menu- tiempo de protrombina) y los factores causales. sarrollo de una neoplasia (hepatoma).
do la causa de la muerte. Se describirán las más Causas de hepatopatías crónicas Pero sin lugar a dudas la histología, a menudo Estudio radioisotópico del hígado. La cente-
frecuentes. combinada con la laparoscopia, es el procedimien- llografía hepática con cámara gamma es un méto-
Hemorragia digestiva. La ruptura de várices de Además de las causas ya mencionadas (alcohol, to de elección para confrrmar el diagnóstico. do simple y no cruento que da una idea del tamaño
esófago es una de las complicaciones más frecuen- tóxicos, virus), existen otras etiologías menos co- Laboratorio. Las transaminasas (glutamicooxa- de la glándula y del bazo, así como de la presencia
tes y constituye uno de los factores más comunes munes. lacética y glutamicopirúvica) són de fundamental de alguna masa ocupante en el hígado (abscesos,
de muerte en la cirrosis hepática. Hemocromatosis. Se trata de una cirrosis pro- interés en el estudio de estos pacientes ya que su tumores, quistes, etc.).
La gastritis erosiva hemorrágica se observa más ducida por una alteración en el metabolismo del elevación (mayor de 5 veces) sirve para definir el Ecografía. Es útil especialmente para el diag-
en los cirróticos que en la población general; el hierro, que se acompaña de diabetes y aumento de criterio de cirrosis activa. La glutamato-deshidro- nóstico diferencial de las ictericias. No obstante,
alcohol, los corticoides y diversos diuréticos figu- la pigmentación cutánea. El hierro sérico se halla genasa puede ser usada como índice de necrosis. también proporciona datos en el síndrome de masa
ran como factores desencadenantes. También .es elevado y la capacidad de trasporte de la siderofili- La fosfatasa alcalina pone de manifiesto el grado ocupante, en estudios de permeabilidad vascular
mayor la incidencia de úlcera gastroduodenal, y na está saturada en su totalidad. Histológicamente de obstrucción. (trombosis de la vena porta o las venas suprahe-
con cierta frecuencia se encuentran úlceras gástricas se distingue por un intenso depósito del mineral en La reserva de parénquima se puede evaluar de- páticas) y en relación con la hipertensión portal.
de grandes dimensiones. La falta de inactivación el hígado. terminando el tiempo de protrombina (porcentaje Tomografía computada y resonancia magnéti-
de la gastrina y la disminución del mucus gástrico Enfermedad de Wilson. Se caracteriza por una de protrombina) o más propiamente con el dosaje ca. El interés de estos métodos en el paciente
han sido implicados en su origen. alteración en el metabolismo del cobre que lleva a del factor V. La colinesterasa es un excelente cirrótico se vincula fundamentalmente con la pre-
La enterorragia es menos frecuente, aunque ha- una hepatitis crónica y cirrosis. El paciente presen- parámetro para evaluar la reserva funcional. La sencia de tumores primitivos de hígado (localiza-
bitualmente se observan várices del plexo hemo- ta habitualmente trastornos neurológicos, así como medición de la albúmina está más sujeta a factores ción, relación con las vísceras, etc.).
rroidal inferior, cuyo sangrado no compromete, también los llamados anillos de Kayser-Fleischer de error. La disproteinemia, común en estos enfer- Colangiografía retrógrada. Es el método de
por lo general, la hemodinamia del paciente. alrededor de la córnea. La disminución de la ceru- mos, puede ser seguida en forma práctica por elec- elección para el relleno de la vía biliar, ya que la
Infecciones diversas. Infecciones inespedficas. loplasmina y los depósitos de cobre definen a esta troforesis. Para evaluar otras· fracciones (cerulo- colangiografía ttasparietohepática con aguja fina
El cirrótico es un paciente que evoluciona habi- patología. plasmina, al-antitripsina, inmunoglobulinas, etc.) (Chiba) es difícil por la dureza del órgano.
tualmente con inmunodepresión, por causa del al- Cirrosis biliar primaria. Se caracteriza por pueden requerirse estudios cuantitativos más espe- Endoscopia alta. Se utiliza casi de rutina para
cohol, los corticoides, la hipoproteinemia, etc. Las una destrucción de los canalículos biliares de cau- cíficos. evaluar el grado de hipertensión portal, así como el
infecciones de presentación más frecuente son las sa probablemente inmunológica. Una colestasis Los· marcadores virales, en especial del virus B, origen de una hemorragia en el paciente cirrótico.
pulmonares y renales. crónica, con elevación de la fosfatasa alcalina y son un complemento imprescindible para el estu- Estudios vasculares. El llenado arterial (arte-
Infecciones especificas. La tuberculosis es la más del colesterol en una mujer con prurito intenso, sin dio etiológico. La a-fetoproteína tiene gran sig- riografía selectiva del tronco celíaco) y venoso
común, especialmente en la cirrosis alcohólica. ictericia, son elementos sospechosos. La presencia nificación como marcador humoral del hepatoma; (esplenoportogr~ía de retorno) del sistema de va-
Ciertas micosis profundas (histoplasmosis, cocci- de anticuerpos antimitocondriales positivos y la sin embargo, en ciertos cirróticos con necrosis im- sos del hígado permite precisar la anatomía vascu-
diomicosis, candidiasis) infectan con mayor fre- .histología confirman el diagnóstico. portante y gran regeneración puede encontrarse .lar y sus características en lo que hace a tumores y
cuencia a estos pacientes. Cirrosis congestiva o cardíaca. De rara pre- elevada .en valores significativos (especialmente a su resecabilidad, así como a la hipertensión por-
Peritonitis espontánea ·del cirrótico. La infec- sentación, se observa en pacientes con insuficien- en pacientes con cirrosis B). tal y su tratamiento quirúrgico. La suprahepato-
ción del peritoneo sin causa abdominal aparente es cia tricuspídea severa y prolongada o bien en la A menudo se investigan marcadores inmunológi- cavografía con medición de la presión en las venas
una complicación que se observa con creciente pericarditis constrictiva. El trastorno hemodinámi- cos, en especial los anticuerpos antimitocondriales suprahepáticas aporta datos de valor acerca de la
frecuencia. Su escasa sintomatología, ligada a su co es un elemento de gran valor diagnóstico. para la cirrosis biliar primaria, el factor antinúcleo . hipertensión portal y su fisiopatología. Esta misma
alta mortalidad, la hacen una de las más temibles Déficit de al-antitripsina. El déficit de esta para la cirrosis autoinmune (lupoide) y los anti- vía se usa actualmente para la biopsia hepática
complicaciones. enzima lleva frecuentemente a la aparición de ic- cuerpos antimúsculo liso para la hepatitis crónica trasyugular.
Endotoxemia. Es común en las hepatopatías tericia y cirrosis. La ausencia de ella en sangre, o activa. El hemograma convencional revela anemia
crónicas. El bloqueo del sistema reticuloendotelial un descenso significativo son, junto con la his- en una proporción elevada de enfermos (hemodilu-
hace que la endotoxina que se reabsorbe en la luz tología, los elementos que confrrman el diagnósti- ción, pérdida por el tubo digestivo, alcohol, desnu-
intestinal no sea filtrada por las células de Kupffer; co. Se acompaña de enfermedad pulmonar obstruc- trición, hemólisis, etc.). La eritrosedimentación está Evaluación del grado de actividad y de descom-
por este motivo pasa a la circulación sistémica y tiva crónica. habitualmente elevada, por distintas causas (dis- pensación. Detección de complicaciones.
actúa nocivamente sobre los diferentes órganos y Cirrosis biliar secundaria. Se la observa rara proteinemia, anemia, etc.).
sistemas (cerebro, riñón, hígado, aparato circulato- vez ya que ·ta resolución del cuadro obstructivo Biopsia hepática. La biopsia hepática por pun- Grado de actividad. La sintomatología clínica
rio, etc.). (litiasis) evita el desarrollo de este cuadro. ción directa o guiada por laparoscopia es un re- y el laboratorio convencional brindan una aproxi-
Síndrome hepatorrenal. Se caracteriza, en esen- Cirrosis criptogenética. Este término debiera querimiento casi obligado para la confirmación mación razonable para evaluar la necrosis en cur-
cia, por una alteración funcional del riñón produci- usarse en todos los casos en que no se define la diagnóstica, así como para definir mejor la etio- so. El estudio histológico, no siempre practicable,
da por una irrigación anómala de la cortical, con etiología. Es más frecuente en la mujer y en los logía. La histología también permite conocer con es un recurso de valor en la objetivación del grado
desvío hacia la médula renal; la mortalidad de esta paises de Occidente. El mejor conocimiento fi- más precisión el grado de actividad de la enfer- y tipo de necrosis. ·
complicación es superior al 95%. siopatológico y el descubrimiento de marcadores medad y diferenciar ciertas complicaciones Chepa- Grado de descompensación. Los datos semio-
Tumor primitivo de hígado. El hepatocarcino- humorales para otras patologías .ha reducido el toma, metástasis). lógicos son suficientes para esta finalidad.
ma es mucho más frecuente en el paciente cirróti- número de pacientes con este diagnóstico. Laparoscopia. Este procedimiento se utiliza de Detección de las complicaciones. Hemorragia
rutina en algunos servicios, al menos al. realizar la digestiva: la endoscopia es imprescindible para
35. :)lNDROMES HEPATICOS 223
cucunstancia la clínica es semejante a la de un (ecografía, tomografía, etc.). El empleo más fre-

una co1Tecta evaluación del sitio de sangrado y de característico y se pone de manifiesto por la pal- ab 3ceso; en la segunda, a la de una ot:strucción cuente de hormonas femeninas (en especial es-
la causa de éste. El estudio vascular es un examen pación de los espacios intercostales en la proyec- pa~cial o completa de la vía biliar, mientras que en trógenos) ha aumentado la incidencia de adeno-
complementario de gran valor para definir la con- ción hepática. El hígado se agranda y adquiere a la tercera el cuadro es el de. un fenómeno alérgico mas. Estos tumores muestran un crecimiento va-
ducta terapéutica, y muy útil como aporte pre- veces características tumorales; duele espontánea~ - grave, producido por la reabsorción de los antíge- riable y no comprometen el estado general del
quirúrgico. mente. ,- nos parasitarios en la cavidad peritoneal paciente aunque alcancen enormes dimensiones.
Infecciones: la serología y la bacteriología son El laboratorio muestra una eritrosedimentación ' En la palpación, el quiste es un tumor liso e Son indoloros, y cuando se evidencian a la pal-
los pilares del diagnóstico y la elección terapéuti- muy elevada y una leucocitosis con franca desvia- indoloro, de consistencia aumentada, con una re- pación tienen una consistencia dura elástica que no
ca. ción a la izquierda. Las enzimas hepáticas están ni! encia típica al ejercer presión· sobre t:l mismo. permite diferenciarlos de otras tumoraciones he-
Tumor·hepático: la determinación sérica de la a- elevadas, con más frecuencia la GOT que la GPT Esta impresión semiológicae.s común a ciertos páticas. En ocasiones una hemorragia intratumoral
fetoproteína es de singular valor en el diagnóstico. como evidencia de necrosis. No obstante, los ele- ah,cesos o bien se observa en·ttimores abscesados. puede detenninar su rápido crecimiento, así como
Habitualmente se la complementa con una gam- mentos de mayor valor diagnóstico son la ele- Siu embargo, la ausencia de dolor en rel:lción con también anemia. Los datos de laboratorio son los
magrafia radioisotópica o una tomografía com- vación de la fosfatasa alcalina, la 5-nucleotidasa y los primeros, y el buen estado general. con los del síndrome de masa ocupante. El diagnóstico
putada. La arteriografía selectiva se utiliza para la gamma-glutamiltranspeptidasa. Estas enzimas segundos, permite realizar un diagnóstico diferen- puede ser presumido por cualquiera de los méto-
estudiar el grado de resecabilidad; esta vía puede configuran un perfil común al que se ha denomina- cial correcto. dos no invasivos (ecografía, tomografía, gamma-
emplearse para la infusión de quimioterapia o bien do síndrome de masa ocupante. En el hemograma se observa a menudo una eosi- grafía); sin embargo, la arteriografía da una pa-
para la embolización tumoral. La presunción clínica y de laboratorio lleva a no.J.lia y la eritrosedimentación suele se:r normal tente característica que hace presumir el diagnósti-
Obstrucción biliar: la ecografía es el r~curso no emplear la ecografía como método de elección en. las formas no complicadas. Las em:imas de co. Este puede confirmarse mediante laparoscopia
cruento de elección. Se la complementará con la para el.diagnóstico, ya que permite poner en evi- m.:sa ocupante se hallan elevadas pero no en los y biopsia.
colangiografía retrógrada por vía endoscópica en dencia el contraste entre el parénquima normal y el niYeles de otros padecimientos expansivos. La de- H epatocarcinoma. La frecuencia de este tumor
los casos en que queden dudas diagnósticas o bien contenido del absceso (necrosis o .material purulen- terminación del arco 5 en la inmunoelec,J"oforesis maligno primitivo ha aumentado en las últimas
en aquellos casos en los que se quiere documentar to). La punción con aguja fina guiada por la confirma el diagnóstico. décadas, probablemente debido a la sobrevida más
el tipo y sitio de la obstrucción. ecografía posibilita la identificación del agente La ecografía es el mejor complement::> para el larga ~e los pacientes cirróticos. El tumor puede
causal y la selección del antibiótico apropiado. diagnóstico. Permite conocer la existencia de quistes asentar en un hígado sano o en uno cirrótico; esta
Absceso amebiano. Esta entidad, muy común úmcos o múltiples, y de esta forma adecuar la última es la forma más frecuente en la Argentina.
SINDROME TUMORAL HEPATICO décadas atrás, en la actualidad se observa muy. tenpéutica. La radiología convencion:ll puede En los pacientes sin cirrosis se encuentra una
raramente en la Argentina. Sin embargo, en otros demostrar calcificaciones hepáticas. masa tumoral palpable de consistencia aumentada,
En el concepto semiológico de tumor hepático países (Mexico, EE.UU.) sigue siendo una causa Otros. exámenes tales como la gamma¡srafía ra- frecuentemente acompañada de dolor, fiebre, que-
se incluyen abscesos, quistes y tumores propia- frecuente de absceso hepático. die isotópica, la tomografía computada ;' la arte- brantamiento del estado general, astenia, anorexia
mente dichos, de forma tal que al estudiar una Los antecedentes de un cuadro diarreico (dis- río p-afía hepática se utilizan con menos frecuen- y marcada pérdida de peso. Estos signos plantean
tumoración hepática se consideren diferentes etio- entería amebiana) pueden inducir el diagnóstico. cia. Los dos primeros métodos fueron de~:plazados la necesidad de un diagnóstico diferencial, difícil,
logías, que engloban tanto procesos infecciosos Clínicamente no se diferencia del absceso pióge- por la ecografía, en tanto que la arteriografía se con el absceso de hígado. La necrosis central del
como tumorales. La localización del hígado, como no, ·y el dolor es un síntoma constante. Puede exis- realiza con el fin de establecer pautas anatómicas tumor, por rápido crecimiento, puede producir un
órgano filtro de la circulación portal, justifica el tir hepatomegalia importante, con un hígado de__ para la ablación quirÍírgica. · hemoperitoneo con shock hipovolémico. Las
asiento tanto de procesos infecciosos provenientes apariencia tumoral. Quistes simples. Los quistes simples d1~l hígado metástasis a distancia más comunes son en el pul\-
del abdomen, como de parásitos vehiculizados por Los datos de laboratorio son similares a los de no melen dar síntomas, salvo que por su expansión món, los huesos y el cerebro. Los valores séricos
vía de la vena porta. En el hígado se originan otros abscesos, destacándose a veces una marcada produzcan compresión o agrandamiento nepático. de la fosfatasa alcalina y la 5-nucleotidasa son
diferentes tumores primarios derivados de las dis- eosinofilia. La búsqueda de una ameba histolítica La!: alteraciones de laboratorio son poco dgnifica- datos de laboratorio sobresalientes. Pero sin duda
tintas clases de células que componen el órgano; en las deposiciones es un importante elemento de tivas. Los quistes múltiples de hígado car1cterizan es la determinación de la a-fetoproteína el ele-
en su conjunto, los tumore.s primitivos son menos ayuda. a It enfermedad poliquística. La impresión semio- mento serológico de mayor significación; en tal
frecuentes que los tumores metastásicos que pueden Al igual que en el absceso piógeno, la ecografía lógica es la de un hígado groseramente irregular de sentido, la positividad de este examen en sangre
implantarse en él, provenientes de diversos órga- es el mejor métod9 para confirmar y localizar el su¡::erficie nodular, lo ;cual plantea el diagnóstico obliga a descartar un hepatocarcinoma ya sea por
nos. proceso. dif,~rencial, a veces difícil, con el de.. hígado gammagrafia o mediante una ecografía. La arte-
Con criterio esencialmente didáctico se tratarán me·:astático; sin embargo, en los quistes ·~1 estado riografía constituye el mejor procedimiento para
en forma separada abscesos, quistes y tumores. ger. eral es bueno. En oportunidades el paciente su objetivación y localización, ya que por su irri-
Quistes hepáticos relf.ta episodios de dolor intenso que se confunden gación predominante arterial se hace evidente en
con los de la patología vesicular, en especial cuan- los estudios angiográfícos contrastados. La lapa-
Abscesos hepáticos Quiste hidatídico. En la Argentina es la etio- do ;on del lado derecho; tales episodios obedecen roscopia y la biopsia hepática se utilizan como
logía más frecuente, particul~.rmente en el sur de la a lll ruptura de algún quiste de la superficie del complemento diagnóstico. La biopsia puede rea-
Absceso piógeno. El absceso hepático puede ser provincia de Buenos Aires, Entre Ríos y la Pata~ ··- órg:mo. lizarse en forma convencional o por laparoscopia,
único o múltiple, y se caracteriza por una infJa- gonia. Esta incidencia regional, vinculada con la aunque en los últimos tiempos se está utilizando la
mación localizada con destrucción de tejido, pro- distribución del parásito, hace que en el interroga- técnica con aguja fina guiada por ecografía.
ducida por uno o varios gérmenes. La vía de ingre- torio sea de particular importancia precisar el lugar Tumores hepáticos La histología permite clasificar el tipo de tumor,
so es hemática (foco séptico distante, a menudo de origen del paciente. A diferencia del absceso, el así como sus características de crecimiento. Existe
intestinal), biliar (infección de vías biliares) o por quiste hidatídico es asintomático durante un largo 1 u mores primitivos. Pueden corresponder a una indudable relación entre el tumor y el virus B
contigüidad (por ejemplo, apartir de una vesícula tiempo. Se hace evidente en la clínica cuando su neoplasias benignas o malignas. L::1s benignas más (más del 60% de los casos de hepatocarcinoma
biliar infectada). tamaño aumenta 'J produce fenómenos de com- free uentes son los hamarromas, que habitualmente están asociados al virus B).
El cuadro clínico se caracteriza por fiebre alta en presión (pared abdominal, estómago, etc.) o bien son pequeños, asinLomáticos y no alcanzan a t.en~r Cuando el tumor asienta en un hígado cirrótico
picos (39-40. C) con escalofríos, traspiración y cuando se complica. En este caso puede infectarse, siarlificación clínica. Se' los suele encon1rar mci- se suman estos síntomas a los de la enfermedad de
sintomatología de impregnación séptica (astenia, o abrirse en la vía biliar o bien romperse y dise- d;ntalmente en algún examen complementario base. Por lo general son cirróticos compensados en
anorexia, pérdida de peso). El dolor es bastante minarse en la cavidad peritoneal. En la primera
los cuales se produce un repentino deterioro del na; el origen hepático se confmna valorando la 5-
estado general con astenia, anorexia y pérdida de nucleotidasa. La ¡-gluiamiltranspeptidasa es igual-
peso. La ascitis es un síntoma frecuente, debido al mente una enzima de alta sensibilidad para re-
aumento de la hipertensión portal; esta última de- conocer metástasi.s hepáticas. -
pende de la localización del tumor, ya que si se Supuesto el diagnóstico por la clínica y el laborato-
encuentra cerca de las venas suprahepáticas puede rio, se lo debe confirmar con los métodos por imá-
comprimir estos vasos y dar lugar a un típico sín- genes, de los cuales la gamma grafía constituye uno de
drome de Budd-Chiari. La ictericia es poco fre- los métodos de elección; también, según el caso, puede
cuente, y en ocasiones existe un hemoperitoneo. recurrirse a la ecografía y la tomografía computada.
Colangiocarcínoma. Se origina en los ·conduc- La laparoscopia fue y sigue siendo uno de los
tos biliares y es mucho menos frecuente que el principales recursos de diagnóstico. Permite visualizar
hepatocarcinoma. Su incidencia no aumenta en los l&.s metástasis en la superficie del hígado, que por lo
pacientes cirróticos. El crecimiento suele ser lento general no se detectan con los métodos mencionados.
y la sintomatología depende de su localización. La
ictericia es bastante frecuente y la clínica es común
a la de otras neoplasias (astenia, anorexia, pérdida
Pam investigar el tumor primitivo se debe tener en
cuenta la localización de las metástasis. La existencia
de metástasis hepáticas sin metástasis pulmonares
Síndrome hepatorrenal 36
de peso). El laboratorio corresponde al del sín- habla en favor de un tumor en un órgano de distri-
drome de masa ocupante. Los métodos por imá- bución portal (aparato digestivo); en cambio, la pre- Hugo Tamzo
genes confinnan su existencia, en tanto que la sencia de metástasis pulmonares sin metástasis he-
etiología se establece con la biopsia hepática. En páticas lleva a pensar en un tumor primitivo de loca-
este tumor la a-fetoproteína es negativa. lización sistémica (mama, próstata, riñón, huesos).
Tumores secundarios. Son, en cuanto a fre- Hace más de cien años Austin Flint describió la son las alteraciones anatómicas hasta ahora descri-
cuencia, los tumores malignos más comunes del asociación entre enfermedad hepática crónica e tas en vastas series de necropsias. Por este motivo,
hígado. La disposición del árbol portal hace que el Bibliografía insuficiencia renal. Desde ese entonces es mucho los riñones de pacientes cirróticos muertos con un
hígado sea un filtro para el flujo sanguíneo prove- lo que se avanzó en el conocimiento fisiopatológi- síndrome hepatorrenal han demostrado ser viables
niente del área esplénica y esplácnica. En tal sen- Anthony, P.P.: Precancerous changes in the hu- co de lo que hoy se conoc"e universalmente como para trasplante en sujetos anéfricos.
tido los tumores de casi todo el aparato digestivo man liver. In Lapis, K. and Johanssen, .T.V. síndrome hepatorrenal. La fisiopatología de la insuficiencia renal fun-
tienen la posibilidad de producir metástasis en el (eds.):Liver carcinogenesis. Hemisphere f'ub- Este síndrome se reconoce como entidad en pa- cional es compleja y su descripción excede los
hígado. lishing, Washington, 1979, pp. 131-141. cientes cirróticos (más a menudo alcohólicos) que límites de esta síntesis; sin embargo, parece evi-
La extensión de un tumor al hígado suele origi- Christophersen, W.M.: Possible ethiologicfactors- desarrollan, en etapas avanzadas de la enfermedad, dente el rol que desempeñan los trastornos de la
nar síntomas y cursa con un deterioro evidente del for sorne malignan! hepatic tumors. Gastro- un insuficiencia renal progresiva que es motivo de hemodinámica renal en la génesis del síndron;¡e en
paciente, aunque en ciertos casos se pueden detec- intestinal Cancer,Raven Press,New York, 1981. muerte en aproximadamente el 10% de ellos. Es el cirrótico. Se ha visto una gran derivación de
tar metástasis hepáticas asociadas a un estado ge- Fortner, J.G.: The liver and cancer. In Glitnick, interesante destacar la ausencia de lesiones orgánicas sangre de la corteza· a la médula renal, lo cual
neral sorprendentemente bueno (p.ej.~ cáncer de importantes en el riñón de estos pacientes, lo cual depriva a la periferia del riñón del rico flujo corti-
G.L. (ed.): Current Hepatology, vol. J. Hough-
colon). En la superficie del hígado pueden pal- ton Mifflin Projessional Publisher, Medica! llevó a que algunos autores llamaran insuficiencia cal que caracteriza al órgano de un _sujeto normal.
parse nódulos que dependen de la localización de Division, Boston, 1980, pp. 213-228. renal funcional a esta falla renal progresiva. Este fenómeno, que habitualmente es evolutivo,
las metástasis, las cuales por lo general son indolo- Galambos, J.T.: Cirrosis. En Bockus, H.L. (ed.): Este síndrome se puede identificar por sus ca- lleva progresivamente a la insuficiencia renal y a
ras y de un tamaño que varía en cada caso y con el Gastroenterología 3a. ed. Salvat, Barcelona, racterísticas clínicas y de laboratorio. la muerte al cirrótico.
tipo de tumor. La sospecha clínica de un hígado 1981, pp. 395-488. Los síntomas son aquellos que habitualmente El síndrome rara vez es reversible. La mortali-
metastático obliga a completar el diagnóstico con Sherlock, S.: Chronic hepatitis. In Sherlock, S.: acompañan a los estadios avanzados de la cirrosis, dad supera el 98%, y por el momento no existe una
estudios de laboratorio dirigidos, en los cuales un Díseases of the liver and biliary system, 6th. a los que se agregan algunos muy significativos terapéutica efectiva que permita alentar expectati-
dato clásico es la elevación de la fosfatasa alcali- ed. Balckwell-Mosby, Oxford, 1981. como astenia acentuada, anorexia, ascitis modera- vas favorables.
.da, escasa ictericia, manifestaciones neurológicas
de encefalopatía metabólica (temblor, asterixis) por
aumento del amoníaco. plasmático y otros subpro- Bibliografía
ductos tóxicos, etc. Este cuadro es más frecuente
en pacientes tratados con diuréticos, y el mal mane- Bosch, S., Arroyo, V., et al.: Hepatic hemodi-
jo médico de un síndrome ascítico-edematoso puede namics and the renin-angiotensin-aldosterone
ser el desencadcnante. system in cirrhosis: Gastroentero/ogy, 78:92-
La insuficiencia renal se manifiesta por oliguria 99, 1980. .
marcada (a veces diuresis fijas menores de 800 ml/ Epstein, M.:. Peritoneo-venous shunt in the man-
~·
. día) y· una elevación progresiva de los niveles
plasmáticos de urea, creatinina y potasio, lo cual
agement of ascitis and the hepatorrenal syn-
drome. Gastroenterology, 82:790-799, 1982.
pone de manifiesto la dificultad que tiene el riñón Epstein, M.: The kidney in liver disease. Elsevíer,
para cumplir correctamente con su función depura- New York, 1983.
'dora. Rodes, J., Bosch, J. and l\Troyo, V.: Clinical types
Este florido cuadro clínico no está acompañado and drug therápy of renal impairment in cir-
de una·patología renal orgánica importante y pocas rhosis. Post. Grad. Med. J., 55:492-497, 1975.
225
~7. INSUHCIENCIA RENAL CRONICA 227
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37 Insuficiencia renal crónica :§

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Luis l. Juncos ru
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Función renal (%) Función renal (%)
La insuficiencia renal crónica (IRC) es el re- cantidad, en pocos días habrá saturado su ca-
sultado de la p.érdida.U:reversible~de nefrones fun- pacidad. Para evitarlo, los orificios restantes se
cionantes. En su fase más leve o latente, el filtra- agrandan (hipertrofia anatómica y fu,ncional) y
do glomerular es de 50 a 90 ml/min. y no hay además se retiene N por un corto tiempo, elevan-
.. síntomas o alteraciones químicas en la sangre. En do el nivel dentro del tanque. Se ejerce así un
una etapa más avanzada, de IR<;_ compensada, el mayor efecto sobre los orificios aún sanos. En
filtrado se halla entre 20 y 5ó ml/min; no hay este estado, la compensación anatómica es tal,
_síntomas, pero se han elevado las concentraciones que el nivel (carga de filtrado) no necesita ele-
en Sangre de urea, creatinina, etc. En la tercera varse mucho. J E1')
etapa, de IR.C descompensada, el filtrado glome- En la figura 37-1,3, otro 30% de los orificios se
rular es menor de 20 ml/min y aparecen .f!nemia, ha ocluido y, aunque los·'-remanentes se hipertro-
,) /
hipocalcemia, hiperfosfatemia, acidosis, nictuda, fian, lo hacen con menos capacidad, por lo cual el ~ ..
~- 100~~~~~~~~~~~
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etc. La uremia es la fase sintomática de la insufi- nivel de N debe elevarse aún más. Esto ocurre por O>
ciencia renal. Cualquier situación anómala un breve períoqo, después del cual los orificios .S .S
ru 50 ~~~~~~ <U
(deshidratación, sepsis, trasfusiones~ etc.) puede sanos, con mayor oferta de N, eliminan los :to g .E .E
deteriorar la función renal permanente o transito- .ingresados. A medida que avanza la insuficiencia Q) ¡¿__-~~----:::::;:7
o/ o~~~~~----------~/
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riamente. se elevan más los niveles u oferta.porque se com- :S Función renal (%)
pensa menos mediante hipertrofia (fig. 37-1,4 y
5 ). Nótese que el tan,.9.-ue, en todos los. casos, 20
Fisiopatología elimina igual cantidad que la que recibe, pero con
menos orificios requiere mayores niveles. Es esto
El riñón siempre intenta mantener la homeosta- lo que intoxica al p·aciente con IRC.
sia (fig. 37-1,1 ). Imagínese el organismo como Se puede construir, entonces,-una curva de fun- ~~
un tanque en el que ingresa una cantidad más o ció.n renal vs. uremia, creatininemia, fosfatemia,
menos fija de nutrientes "N" por día. Para man- etc. (fig. 37-1, 6 ). Los niveles san~íneos no se
tener un balance adecuado, N debe egresar a la -elevan significativamente hasta que ~l filtrado cae
misma veloc;;idad con la que ingresa. Esto se hace .IJ.QT de.qajo de 50 ml/min. Cuando es menor de 7_
v~
a través de los diez orificios ubicados en el fondo a. 8 ml/min, t.in mínimo deterioro produce marca-
(cada uno de los cuales representa el 10% del das- elevaciones del metabolito dosado. Estos 200
total). La excreción se cumple porque: a) en el mecanismos se. basan en el concepto del "trueque"
tanque hay un nivel de nutriente N suficiente corrio de Bricker, que expresa que cada vez que el riñón ~
Ol 10 20 40 70 100
para vencer la resistencia en los orificios, y b) pierde función, se produce una adaptación que .§.
hay una superficie excretan te (la suma del área de permite a los nefrones sanos mantener la ha- .Eru Función renal(%)
los orificios). A estos dos factores recurre el riñón n!eo_Wtsis, aun al costo de producir síntomas y QJ o ~-=-------~
k:':
cuando necesita compensar una pérdida de fun- si.gñós. :S 10
ción. Las enfermedades causantes de IRC son múlti-
Supóngase que se ocluyen tres de los orificios ples (tabla 37-l). Las dos más comunes son la Fig. 37-1. Usando como modelo un recipiente ~on orif~cios, s.e demue~t;a. cómo_en la insuficiencia ren.a} crónic_a Ja
(30% de la función) (fig. 37-1,2 ). Aún ingresan glomerulonefrilis crónica y la nefrosclerosis por horr. eostasis se preserva sobre la base de una bpertrofw func10nal (onflc10s danados) y de una elevacwn del ruvcl
10 g de N por día y, si el tanque no excreta igual hip.enensión arterial. den1ro del tanque. Debajo de cada uno de ellos s~: graficael porcentaje de función vs.la uremia. Los pasos 1-6 muestran
226 la cmva de la uremia a diferentes niveles de ftnción renal. (Explicación en el texto.) ·
228 GRANDES SlliDROMES 37. INSUFICIB-.fCIA RENAL CRON1CA
Tnbla 37-1. Etiología de la insuficiencia renal crónica. libre se pierde paralelamente con la caída del fil-
trado glomerular. En las formas severas, una carga Motivos de rHip~razoemiaiiSigno o sln~oma 1 rsigno o síntoma 1 r Cheq~eo de 1
1. Trastornos inmwwlógicos de. 2 a 3 litros puede inducir dilución, hiponatremia consulta asintomática 1 de urem1a de nefropatla rutma
/
Ana~y~--~----~:!LE~n~f~er~m~e~~d~a~d~re~n~a~l-1¡~~~-----~----------~'
Glomemlonefritis y síntomas de intoxicación hídrica (pesadez men-
Lupus eritematoso
tal, confusión, obnubilación, c·onvulsiones y coma). z
-<
Poliarteritis nodosa
Nefritis intersticiales El balance del potasio es adecuado si el filtrado o examen flsíco
es de 5 ml/min o más. ·Esto se debe al aumento de
la excreción del ión por el riñón y _el colon. La
8
w Laboratorio
Uremia · creatininemia 1
., l
2. Trastornos vasculares
-kaliemia puede aumentar: a) con filtrados de 5 mi! ti:i 1 Filtrado glomerular
Hipertensión arterial o
Infartos renales m.in, o menos, b) por aumento del catabolismo y la r..---------....L--------.1 descarta
Drepanocitosis acidosis, e) por procesos intercurrentes, d) por disminuido normal ~ insuficiencia
-__ renal
hipoaldosteronismo, e) por aportes altos (dieta, sales ~~INSUFICIENCIA RENAL
3. Infecciones potásicas de penicilina, trasfusiones·de·sangre), y
Pielonefritis
Tuberculosis
f) por drogas (bloqueantes beta, inhibidores de la o t IRC
convertina, antagonistas de la angiotensina, anti- ü Baja 1-Funclón renal anterior Normal : descartada
prostaglandínicos y diuréticos ahorradores de po- ~ SI -------1 2-Nefropatia anterior NO : No descarta
4. Obstruccción urinaria oa:
tasio). En la hiperkaliemia leve suele haber debi- 3 Anemia NO : Improbable
~l'
~ i~~~I~i~~:,'~:,.o,. ~~. ~~.~mJ~:
Hipertrofia prostática o
l
lidad, somnolencia y fatiga, y en la severa, paráli- z
Cálculo renal (bilateral o en riñón único)
Estenosis uretral sis fiaccida y· problemas de ventilación respirato- r ü5
Neoplasias ria. En las personas más añosas o con cardiopatías, o
se producen. arritmias diversas e incluso un paro
ü
¡::
rJ)
sj' si' sl' l----+
5. Trastornos congénitos y 1 o hereditarios cardíaco por fibrilación ventricular. o V por tres meses o más IRC + IRA
Poliquistosis Ión hidrógeno. La excreción renal de ácidos z
~~~~====I=.R=.c==··==~~-----t----------------------~
Nefritis de Alport declina cuando el filtrado disminuye a 50 ml/min.
Hipoplasia Sin embargo, debe caer a menos de 20 ml/min
6. Trastornos metabólicos
antes de que haya.ácidemia. Al principio, el riñón o ltNVESTIGAR B· FACTORES AGRAVANTES
1
mantiene la reabsorción del bicarbo11ato filtrado y ü
Diabetes sacarina
Gota genera más amonio y más "buffer" en forma de ao A· ETIOLOGIA
1-Deshidrátación-hipokaliemia
2-lnsuficiencia cardiaca,
Amiloidosis fosfatos. Cuando finalmente hay acidosis, es porque ...J según la clínica :
o Urograma por infusión hjpotensión
se retienen 1Oa 20 mEq de H+ diarios debido a una ¡:: 3-lnsuficiencia renal o
7. Nefrotoxinqs insuficiente producción de amonio. El esqueleto se LlJ Ecografla renal
oü sistémica
Nefropatía por analgésicos , deteriora especialmente en los niños por utiliza- Arteriografía renal
•.:J> 4-Drogas o qulmicos nefrotóxicos
Aminoglucósidos ción de fosfatos cálcicos óseos como buffers. Ante )
~ Biopsia renal
5·Hipertensión maligna
Metales pesados episodios de diarrea, sepsis, fiebre, etc., hay ten- o Serología · Inmunología
6-Hipercalcemia, hiperuricemia,
Solventes industriales z
dencia a la hiperkaliemia y a la acidosis. c.;¡ Otros hipero.xaliuria ·
<l:
8. Otros
Calcio, fósforo y magnesio. En la IRC hay un ¡ o 1 C·EST ADO ACTUAL] ?·Obstrucción urinaria
Nefritis por irradiación defecto de eliminación renal del fósforo y el mag-

Mieloma múltiple nesio y uno de absorción intestinal del calcio. Esto
último. se debe a que el riñón no puede hidroxilar RUTINA COMPLICACIONES
Leucemia
el 25-hidroxicolecalciferol a 1-25-dihid:toxicolecal- Hemograma según necesidad :
Hipercalcemia J. ...J
<l:
c;.iferol. Los fosfatos y el magnesio .se retienen :::l Uremia-Creatininemia Electroencefalograma
f-
cuando el filtrado cae a 25 y 5 ml/min, respectiva- u lonograma·Bicarbonatemia Ecocardiograma
<l: Calcemia·Fosfatemia 1+--.~.._-----J!>I Velocidad de conducción
Síntomas y signos mente. La malabsorción de calcio produce hipocal- oo
-cemia,_ que se suma a la hiperfosfatemía para es- Uricemia·Proteinograma nerviosa
<l:
Metabolismo mineral e hídrico. A medida que timular la síntesis de hormona paratiroidea. Esto f- Colesteroi·Triglicéridos Densitometría ósea
rJ)
decae la función renal, se pierde la capacidad de último se exagera aún más, debido a la deficiencia LlJ Radiografía de tórax Biopsia ósea·Urocultivo
concentrar y diluir la onrJa, se altera la !lexibilidad de vitamina D activa que hace al esqueleto resis- Electrocardiograma ¡__o_t_ro_s_ _ _ _ _ _ _....~
para mantener la homeostasis y, ante una ingesti6n tente a la hormona. El hiperparatiroidismo se-
exagerada de sal, se retiene sodio y se induce cundario conduce a la osteítis fibrosa quística, la Fig. 37-2. Esquema diagnóstico, secuencial de la insuficiencia renal crónica.
hipertensión, o edema y signos de claudicación hipcrfosfatemia, la calcificación de tejidos blandos
cardíaca. y la osteosclerosis; y la deficiencia de vitamina_D cárdica no sólo por hipertensión arterial, sino tam- gusto metálico y aliento amoniacal. Este último es
Por otra parte, se exageran las pérdidas obligato- a la osteomalacia. Se ha incriminado al hiperpara- bién por los trastornos electrolíticos, la uremia y la el resultado de la formación de amoníaco a partir
rias de sal. Si éstas superan lo ingí:.rido, el volumen tiroidismo la anemia, la hipertensión arterial, los carga hiperdinámica que provoca la anemia. de la urea por acción de bacterias bucales. Puede
pl~smático se contrae, causando hipotensión pos.- trastornos electJOcardiográficos y neurológicos, el Las complicaciones arterioscleróticas (corona- haber esofagitis con dolor, disfagia y hemorragias.
tural y mayor deterioro del filtrado glomerular. La prurito, la necrosis tisular y gangrena, la necrosis La odinofagia sugiere infección por Gandida. A
rias_y cerebrales) son frecuentes. Puede haber peri-
uremia se agrava, hay náuseas y vómitos que au- ósea asép~·tb, la miopatía y la impotencia sexual. carditis con insuficiencia cardíaca leve, o con de- pesar de la hiposecrcción gástrica hay gastritis,
mentan la deshidratación, y por ende el cuadro Sistemd cardiovascular. La hipertensión arte- ulceraciones y hemorragias. Puede producirse en-
rrame pericárdico y taponamiento.
~Ll!.r:.tlll.i.f.Q: Se produce así un círculo vicioso que se rial por retención salina es común. Se asocia a
1 Sistema gastrointestinal. El urémico sufre ano.- teritis, con o sin malabsorción, y colitis con dolor,
' resuelve con un volumen salino adecuado. menudo con rctinopatía e hipertrofia ventricular.
rex.ia, náuseas, vómitos e hipo. Es común la ageu- diarrea ven ocasiones melena. La pancreatitis aguda
La capacidad de elimin~1r una carga de agua Los urém icos crónicos sufren de disfunción mio- ~;" n!lrntirliliC' 1di'Pr11'innl'.~ h!W;t]f'.C: fin]nrn<:il.~. es rara.' Es común la con!!estión heoálica oor in:;u-
ficiencia cardíaca. Se altera la síntesis de albúmina en·el plasma urémico, y e) tendencia a las hemo-
y. protrombina y ocasionalmente hay ascitis que rragias por deficiencia del factor 3 plaquetario. La
puede ser severa y prolongada. anemia por lo común es normocrómica-normocíti-
Trastornos nem·oiógicos. La célula nerviosa nor- ca.
mal sintetiza macromoléculas tróficas esenciales Los urémicos, además de tener deficiencia de 1 -
para el axón y las "bombea" en forma centrífuga a factor 3 plaquetario, consumen lenta y constante- '
razón de 1 a 2 cm por día. La neurona urémica no mente los factores de coagulación. Disminuye el
lQ.. ~~¡;:e, y el axón sufre alteraciones en su vaina de fa(;J;pr..XIII y aumenta el de Van Willebrand. El
mielina y en su relación con las células de Schwann. efecto sobre las plaquetas causa petequias y hemo-
Comienza así la muerte neuronal centrípeta, "ha- rragias viscerales.
cia atrás", que explica por qué los nervios más
largos son los primeros en sufrir.
Los.símomas motores más comunes son el tem- Metodología de estudio (fig. 37-2)
blor, la tetania, la mioclonía y asterixis e incluso
las convulsiones. Son frecuentes los disturbios Detección. En esta etapa el grado de insuficien-
Insuficiencia renal aguda 38
emocionales. La neuropatía se manifiesta por hor- cia se define por el clearance de creatinina o una Luis l. Juncos
migueo, ardor o dolor localizado, simétrico y dis- determinación equivalente.
taLPuede haber debilidad, atrofia muscular y paráli- Diagnóstico del síndrome. Una buena toleran- T.
siS-COn.. hiporreflexia. El síndrome de las piernas cia clínica sugiere cronicidad, pero el dato más
inquietas se debe a una sensación de hormigueo, confiable es conocer la uremia o creatininemia
prurito, pellizco o de insectos que se arrastran y anteriores. Es útil documentar una atrofia renal por La insuficiencia renal aguda (IR.-\) es un deterio- ción r_n,ás importante: la de mantener un volumen
que obligan a mover el miembro. La debilidad a radiología o ·ecografía. Sin embargo, en algunos ro funcional que ocurre en un período de pocas plasm~tico adecuado. Bajo estas circunstancias la
veces es secundaria a una miopatía por hiperpara- pacientes los riñones son de tamaño normal o hcras a días, que resulta en la retención ele produc- máculá densa induce la formación de renina-an-
tiroidismo secundario. Laencefalopatía es el cuadro grande (diabetes, amiloidosis, riñones poliquísti- ·i:o) de desecho nitrogenados y que no ~:e revierte giotensina, produciendo esta última una intensa
extremo. El paciente se sumerge en letargia, obnu- cos, etc). La distancia de polo a polo de un riñón pcr manipulación de factores extrarren:Jes. En la caída del filtrado giomerular por constricción afe-
bilación, confusión y coma. normal es igual a 3,5 veces la altura de la primera .actualidad se restringe ese término a problemas rente. El glomérulo, en esta instancia extrema, se
. Metabolismo y endocrinología. En la IRC los vértebra lumbar. estrictamente renales. ~ace cargo de la conservación de volumen que
altos niveles circulantes de ciertas hormonas poli- Etiología y problemas asociados. Estos pueden En la hiperazoemia prerrenal no hay fallo fun- normalmente cumple el túbulo.
peptídica:') son consecuencia de un aumento de su influir en la función renal (hipertensión, infección, ci·Jnal. Por el contrario, el riñón cumple una fun- d) Defecto primario de la permeabilidad glo-
síntesis (por resistencia tisular a sus efectos) y de obstrucción, etc). La etiología a veces es clínica- ci5n de salvataje al reducir el volumen .urinario y merular. Este mecanismo de alteración del coefi-
una menor degradación renal. Por ejemplo, la re- mente evidente. La biopsia raramente es útil y en cc·nservar el circulante. En la posrenal, la alte- ciente de ultrafiltración puede ser el de cier~s
si_s.tencia.a la insulina y el menor catabolismo renal un riñón atrófico no proporcionará datos claros. En radón funcional es secundaria. De todm. modos el glomerulonefritis agudas y rápidamente evoluti-
elevan el tenor circulante' dy esta hormona. A pesar ocasiones, el diagnóstico etiológico es innecesario m &iico debe evaluar la IRA confronl.afldo las tres vas.
de ello; la captación celular de glucosa es deficien- porque no tiene importancia para el manejo del pCJsibilidades. Las causas de IRA (tabla 38-1) pueden dividirse
te, __y la neoglucogénesis aumenta a partir de la paciente. La IRA, al igual que la insuficiencia renal cróni- en hemodinámicas y tóxicas, con una incidencia
alanina muscular y de la glutamina. Se elevan la Estado actual. Gran parte de esta información ca, puede cursar con oliguria o cop excmciones de aproximada para cada una del 50%. Las tóxicas
_g}ucemia, el glucagón y la somatotrofina circulan- proviene de la anamnesis y dtl examen físico, pero ·orina de hasta 2 litros por día. F'or eso es impar- pueden tener un origen exógeno (30%) o endógeno
-te:Ta curva de tolerancia.~.s anormal. La resisten- un mínimo de datos de laboratorio es siempre neta:1te no exagerar el valor diagnóstico del volumen (20%).
cia a la insulina disminuye la remoción de triglicéri- cesario. Las complicaciones deben ser evaluadas urinario. Las alteraciones hemodinámicas que producen
dos y aumenta la síntesis hepática de VLDL. según necesidad. hipoperfusión re~al pueden conducir a la IRA. Si
Es común }.a-disfunción sexual, por ansiedad y se excluyen: a) las nefritis intersticiales, y b) las
depr~~i9n y por alteraciones del eje hipotálamo- Fisiopatología enfermedades de los grandes o pequeños vasos
hipofisaria:"gonadaL Puede haber hiperprolactine- Bibliografía (glomerulonefritis, vasculopatías, etc, que causan
mia, con galactorrea en la mujer y ginecomastia en El elemento fisiopatológico fundamental de la IRA por disminución de la perfusión glomerular y
el hombre. Son comunes la intolerancia al frío, la Bricker, N.S. and Fine, L.G.: The trade-off hy- IF.A es la caída del filtrado glomerular En todas que presentan rasgos variables de tubulorrexis),
piel seca y la anemia normocítica; sin embargo, los pothesis: curren! status. Kidneyfnternat., 13:58, la> formas conocidas, uno de los siguientes meca- queda una forma etiopatogénica común provocada
pacientes son eutiroideos no obstante presentar nive- 1978. nismos podría estar acentuado pero todos condu- por isquemia o toxinas y que es generalmente re-
les plasmáticos disminuidos de tiroxina y triyodo- Morrison, G.; Geheb, M.A. and Earley, L.E.: En cen eventúalmente a la caída del filtrad-J: versible en días a semanas: la necrosis tubular.
tironina. Seldin, D.W. y Giebisch, G. (eds.): The kidney: . aY Retrodifusión tubular. El filtrado eccuentra la La lista de toxinas capaces de producir IRA es
Sangre. A medida que la IRC se descompensa · physiofogy and pathophysiology. Raven Press, paed y la membrana basal tubular alteradas y, enorme. Res-ulta conveniente considerar tres gru-
aparece anemia, debido a: a) disminución de la New York, 1985. si.~uiendo una presión oncótica adecuada, pasa al pos por su gran incidencia: a) los hidrocarburos, b)
síntesis de eritropoyetina por el riñón enfermo, b) Schreiner, G.E.: Uremia. En Massry, S. y Gfas- intersticio. Su acumulación en éste edematiza al los metales pesados y e) los antibióticos. El tetra-
disminución de la vida media de los eritrocitos por sock, R. (eds.): Textbook of nephrofogy. Wif- riJíón y comprime y obstruye los túbulos. cloruro de carbono, utilizado como ·solvente, y el
acción de.un factor tóxico no identificado presente liams and Wilkins Co., Baltimore, 1984. b) Obstrucción de la luz tubular por restos des- tricloroetileno, como anestésico y quitamanchas,
··~
piendidos por necrosis de células epitel:.ales. son dos responsables frecuentes. A su vez, ambos
e) Cambios hemodinámicos. Tamo lL constric- son hepatoLóxicos. Los glicoles: etilenglicol (anti-
ci5n de la arteriola aferente como la dilitación de congelante para radiadores), dietilen y propiiengli-
la eferente, pueden producir caída del f:.ltrado. col (excipientes medicinales), causan daño tubular
El túbulo enfermo es incapaz de cumrlir su fun- y hemólisis. Los metales pesados como el ~séni-
231
Tabla 38-1. Causas de insutlciencla renal aguda. 38. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA 233
A. Hemodlnámlcas
Anamnesis y examen fisico 1
1
l. Trastornos sistémicos
l
1
Traumatismos severos
Hemorragia mayor
3. Enfermedades glomerulares y de los vasos pequ.eríos
Glomerulonefritis posestreptocócica
¡
Síndrome de aplastamiento Lupus eritematoso sistémico PRERRENAL I.R.A. POSRENAL
o
Shock séptico Poliarteritis nodosa (j)
~ Clinica de: Necrosis tubular Vejiga palpable
Trasfusiones incompatibles Púrpura de Schonlein-Henoch a. Depleción hidrosalina Glomerulopatías Riñones hidronefróticos
Hemorragia posparto Endocarditis bacteriana ~ Insuficiencia cardíaca Vasculopatias Próstata hipertrofiada
Posoperatorio de cirugía mayor Enfermedad del suero Hepatopatía severa Masas pelvianas
Pancreatitis Síndrome de Goodpasture Antecedentes de litiasis
Gastroenteritis · Hipertensión maligna
Síndrome urémico hemolítico l l
2. Enfermedad de los g ran.des vasos Vasculitis secundaria a drogas
Estenosis, embolismo o trombosis bilateral de las ·Accidentes ginecoobstétricos
arterias renales Glomerulonefritis rápidamente evolutiva idiopática 1Anormal o4 1Sedimento urinario 1 .. Normal
B. Nefrotoxinas l
1
l. Exógenas
Metales pesados: mercurio, arsénico,
plomo,bismuto, uranio, cadmio
2. Endógenas
o
U)
~ EosinófilosJ
~
1 Cilindros¡ 1
1
Cilindros y
a. hernáticos células epiteliales
Tetracloruro de carbono Hipercalcemia o Cilindros pardos
Solventes orgánicos en general
Medios de contraste radiológico
Pesticidas
Hiperuricosuria
Mioglobinuria
Hemoglobinuria
N
Nefritis
intersticial
j lGlomerulonefritis 1
o vasculitis
Leucocitos
Eritrocitos
Proteinuria leve
~Sospeche oliguria
pre o posrenal
Fungicidas J
Antibióticos: aminoglucósidos, penicilinas, 1
tetraciclinas, anfotericina 1 Sospeche IRA 1
1
t
co, oro, bismuto, 'hierro, antimonio, mercurio y ble y depende en parte de la severidad del fallo lndices urinarios
-
plata provocan necrosis tubular. El cobre produce funcional. El cuadro puede variar entre la poliuria
sulfohemoglobina y hemólisis con IRA secunda- con manifestaciones leves y la oJjgoanuria, que es .i [Na •] urinario< 20mEq/l [Na'] urinario< 40mEq/l
ria. más sintomática. Una anuria (menos de 100 mi/ oU) Osm urinaria > 500 Osm urinaria > 500
Los antibióticos más comúnmente involucrados día) que dura más E!e 48 horas debe sugerir: obs- ~
a.
..... UIP creatinina
I.I.R .
> 30
<1
..
...
U/P creatinina
l. l. R.
> 30
<1
_son los aminoglucósidos (gentamicina, tobrami- trucción bilateral de las arterias renales, necrosis <1 F.E.Na• <1
o F.E.Na•
cina, sisomicina, kanamicina, amikacina, dibeka- cortical bilateral, necrosis medular bilateral, ne- (")
cina y colistín), pero también las penicilinas, cefa- crasis papilar bilateral, u obstrucción bilateral de 1
J
J
1
J
losporinas, tetraciclinas y anfotericina. La deshidra- los uréteres.
tación, sepsis, edad avanzada, enfermedad renal ;t=- La· oligoanuria puede no ocurrir o durar horas!.
·
Glomerulonefritis JlOliguria prerrenaiJ Necrosis tubular JlObstrucción
previa, etc., hace.rJ al sujeto más susceptible. De- oías o semanas. Cuando persiste más de un mes se 1 1 1 J
1
bido a que se los usa más ampliamente en los ·debe considerar la posibilidad de necrosis cortical,
últimos años, los antiprostaglandínicos y los me- vasculitis o glomerulonefritis. o
(j)
dios radiológicos de contraste son causas impar- .1.. La uremia se eleva a razón de 20 a 40 mg/dl/dfa ~
a. Investigación y terapia específica
tantes de IRA~ Estos últimos son particularmente ~n relación con un catabolismo de 20 a 40 g de · 1 1
~
riesgosos por encima de los 55 años, en los diabéti- proteína. Los traumatismos, infecciones, shock,
cos y nefrópatas, y cuando hay proteinuria o tra:)fusiones y reposo absoluto, que aumentan el
deshidratación. ,. catabolismo, llegan a elevarla hasta 200 mg/dl/día. Cf)
<tl
"ü
.. Relación orina plasma
In dice insuficiencia renal: UNa·
Algunas sustancias endógenas en concentración .l¡.La creatininemia aumenta 0,5 a 1 mg/dl/día. e: U/P creatinina
suficiente pueden ser nocivas para el riñón (ej., ' Puede haber signos de congestión cardiovascular Q)
;¡¡ ...
hemoglobina, mioglobina, ácido úrico y calcio). por retención salina. Una ingesta líquida excesiva
puede producir intoxiCación de agua libre que se
.
_,
m
a:
Fracción excreción de sodio: U/P Na·
U/P creatínina
manifiesta por hiponatremia y edema cerebral, con
Síntomas y signos Fig. 38-1. Esquema diagnóstico de la insuficiencia renal aguda.
obnubilación, confusión, convulsiones y coma. El
catabolismo proteico induce la formación de áci-
El paciente con IRA puede presentar síntomas dos no volátiles cuya única vía d~ eliminación administre o ingiera, debido a la liberación del ión hipocalcemia, .hiponatremia y acidosis, el riesgo
de deterioro funcional y símomas -propios de la norma] es el riñón. Como consccúenc.:ia, la bicar- por catabolismo celular. Desafortunadamente suele de paro cardíaco es más grande. El ECG no se
enfermedad que la origina. Aquí solo se describe bonatemia cae 1 a 2 mEq/día y mucho más en los ser asintomático hasta el momento de la fibrilación correlaciona bien con la kaliemia, pero es de valor
el cuadro relacionado con la insuficiencia renal. estados hipcrcatabólicos. ventricular y muerte del paciente. Si además hay en el seguimiento. Los pacientes suelen sufrir
La presentación clínica es extremadamente varia- ./, El potasio puede aumentar incluso sin que se lo
234 GRANDES SINDROMES 38. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA 235
hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipoalbuminemia, elevación progresiva de la uremia y la creatinine- pierden su valor diagnóstico si el pacieHte ha reci- ~a muestra-tm sistema pielocalicial normal, prac-
anemia moderada e hipermagnesemia, que se aso- mia nos alerta sobre el diagnóstico. Se sugiere bido diuréticos o si sufre de insuficiencia renal ticamente se puede excluir obstrucción. Con estos
cian con arritmias cardíacas múltiples (extrasisto- considerar: 1) si el cuadro es agudo o crónico, 2) e rónica, insuficiencia adrenal, cirrosis hepática o tres ~étodos raramente es necesaria la urografía.
lia auricular y ventricular, bloqueos; fibrilación). obstrucción, 3) mecanismos prerrenales, 4) evi- insuficiencia cardíaca. Ocasionalmente se requerirá realizar una cistosco-
Es común la leucocitosis, con o sin infecciones dencia de enfermedad vascular, 5) datos que su- Si la IRA es d¿-bida a una glomerulonefritis aguda, pia y pielografía ascendente.
asoé1adas. Hay defectos en hJ. hemostasia y si el gieren nefropatía intersticial, 6) depósitos intratu- los índices urinarios serán muy similares a los de
· paciente no es tratado con diálisis o si no se recupera bulares de cristales. Cuando las últimas cinco res- la oliguria prerrenal, pero habrá proteinuria, hema-
espontáneamente, se desarrolla el cuadro urémico puestas son negativas, es muy·probable la necrosis tltria y cilindros hemáticos. En alguna. instancia, Bibliografía
con predominio de los síntomas neurológicos y gas- tubular. En otras palabras,· el i:liagnóstico depende frente a dudas persistentes, puede ser necesario
trointestinales (ver Insuficiencia renal crónica). de la habilidad para descartar insuficiencia prerre- n:alizar pruebas diagnósticas mediante la adminis- Blaeheley, J.D. and Henrich,·W.L.: The diagnosis
En un período que puede variar de horas a semanas, nal, obstrucción y los tres grupos etiológicos men- uación cautelosa de solución salina. and management of acule renal failure. Semi-
el paciente comienza a orinar volúmenes progresiva- cionádos. Al final está el diagnóstico de necrosis En la obstrucción urinaria los índices son muy nars inNephrology, 1:11,1981.
men~ más grandes. Este fenómeno es'señal de que se tubular. La figura 38-1 es una guía para llevar a st:~ejantes a los de la necrosis tubular, pero el Blantz,R.C.: lntrinsic renalfailure: acute.Jn Se/-
inicia la recuperación. La uremia y la creatininemia cabo este proceso. · sndtmento es anormal en esta última y "benigno" din, D.W. and Giebisch, G. (eds.): The kidney:
·pueden continuar elevándose por algunos días, para La anuria es un s~ntoma de compromiso vascular en las obstrucciones. En esta situación, los datos physiology and pathophysiology. Raven Press,
luego estabilizarse y recién después comenzar a des- mayor y severo, o de obstrucción ureteral bilateral. q Je aportan la clínica y los métodos amdliares son New York, 1985.
cender. La poliuria persiste y en la vieja literatura no En el primer caso los antecedentes tienden a ser p:imordiales. GroSSP1an, E.A.: Oliguria a!ld acute renal failure. The
solo se reportan frecuentemente diuresis masivas, muy obvios, de manera que si no lo son, es impor- La radiografía directa del· abdomen puede deli- medica/ clinics ofNorthAmerica, 65:413)981.
sino también muerte por colapso vascular periférico. tante buscar con diligencia lo segundo. Los ante- n,~ar masas y cálculos. El centellograma y la Schrier, R.W.: Acure renal fai/ure. Kidney Inter-
Con el advenimiento de la hemodiálisis esto no se ve cedentes de hematuria microscópica, dolor en los e,:ografia agregan datos importantes. :ii esta úl- nar., 80:51, 1978.
con igual frecuencia, posiblemente debido a que no flancos, piuria, poliuria que alterna con oliguria,
se observan ya las sobrehidrataciones y las elevadísi- distensión vesical, masa's palpables, hiperuricemia,
mas uremias de antaño. tumores, hipertrofia prostática, diabetes sacarina,
Ló descrito es propio de una IRA oligoanúrica. abuso de analgésicos, etc., pueden ser guías impor-
Del 40 al ·80% de los pacientes cursan con tantes hacia el diagnóstico de obstrucción. Son
volúmenes urinarios normales e incluso con poli- muy útiles el urograma con tomogramas, o la
uria. El hábito de confiarse en el volumen de orina ecografía y la centellografía cuando la hiperazo-
conduce al error de asumir que la función renal es emia impide el primero.
adecuada. La incidencia cada vez más alta de esta Las causas de oligurla prerrenal son a veces muy
forma de IRA puede ser real debido al mayor uso obvias. Es importante aquí demostrar la caída del
de antibióticos aminoglucósidos, de agentes os- peso corporal, hipotensión y taquicardia ortostáti-
móticos o de diuréticos potentes. Pero también cas o disminución de la presión venosa central. A -¡
puede ser aparente por la mayor utilización del veces el cuadro es de congestión vascular por insu-
laboratorio. ficiencia cardíaca.
Las causas más frecuentes de "IRA no aligo- ~ª oliguria prerrenal y la necrosis tubular pueden
. anúrica" son los aminoglucósidos,:los. medios ra- responder a causas hemodinámicas. Cuando la ~1
diológicos de contraste, el metoxifluorano, las que- c~ínica y el examen de orina no permiten diferen-
maduras graves, los traumatismos, la cirugía (es- ciarlas, se recurre a los índices urinarios. En la
pecialmente con· circulación extracorpórea) y las oliguria prerrenal se mantiene la capacidad tubu-
rabdomiólisis no traumáticas. lar funcional y se reabsorben ávidamente el sodio
En esta forma dé IRA la concentración urinaria y el agua. ·Por tanto, la concentración urinaria del
de sodio es menor que en la oligoanúrica. Las primero será baja (<20 mEq/l), mientras que la
hospitalizaciones son más cortas, y son menos los reabsorción de la segunda dejará en mayor concen-
episodios de. sepsis, hemorragias gastrointestina- tración a otras sustancias (creatinina, urea, etc.) y
les, trastornos fieurológicos y acidemia. Estos pa- aumentada la osmolaridad urinaria. De allí que la
cientes requieren menos diálisis. La mortalidad es relación entre los valores urinarios y los plasmáti-
del 25%, mientras que en las formas oligúricas es cos (U!P) dará resultados elevados (fig. 38-1).
del 50% o más. En contraste, en la IRA el túbulo enfermo es
La recuperación· renal continúa h~sta 12 meses indiferente ante la situa~ión hemodinámica y deja
después del episodio y probablemente sólo unos es~apar el sodio y agua. La concentración urinaria
pocos pacientes retornan al nivel de función· que del primero se eleva y la segunda, no reabsorbida,
tuvieran antes .de sufrir IRA. La mayoría queda diluye otros componentes urinarios y la osmola-
con una disminución del filtrado entre 20 y 40%, y ridad cae. La relación entre los valores urinarios y
pierde definitivamente la capacidad de acidificar o plasmáticos (U/P) disminuye. El írdice de insufi-
concentrar la orina al máximo. ciencia renal y la fracción de extrae'ción de sodio
no son más que compamciones de un elemento
filtrado y reabsorbido (el sodin\ con uno que es
Metodología de estudio mane.iado func~;¡¡...;¡¡¡¡¡imente por filtración.(la crea-
tinina). Son muy útiles porque deslindan lo "tubu-
En un paciente que dr.~arrvila oligoanuria, la lar" de lo uglomerular". Los índices urinarios
39. SINDROME NEFRffiCO 237
ANTIGENO + ANTICUERPO r----- Activación
1
";
Anafilotoxinas
lnmunoadherencia
l
degranulación
!
39 Síndrome nefrítico
Luis l. Juncos
El síndrome nefrítico es la expresión clínica de estimulan la migración y proliferación de monoci-

las glomerulonefritis (GN). El término es incom- tos y células epiteliales formándose semilunas que
pleto porque no siempre hay inflamación y porque causan el cuadro de la GN rápidamente evolutiva.
elude el tan común compromiso vascular, tubular e Nefritis de la enfermedad del suero. (fig. 39-
intersticial. 2). Un conejo inyectado con albúmina bovina pre-
senta en 8 a 14 días lesiones articulares, cardíacas
y renales. El animal ha de~arrollado anticuerpos
Fisiopatología que con la albúmina bovina fonnan re. Estos se
depositan en el glomérulo produciendo intensa pro- Fig. 39-1. Patogenia del daño glomerular en la glomerulonefritis.
La mayoría de las GN son mediadas inmunológica- liferación celular. El conejo sufre hipertensión,
mente por: a) inmunocomplejos (IC) o b) anticuerpos proteinuria, hematuria y oliguria que tiende a re-
antimembrana basal glomerular (anti MBG). En la solverse espontáneamente. Se han descrito mlÍlti- renal, y secundarias, que ocurren como parte de se expande el volumen circulante y se eleva la
primera forma, un antígeno que puede ser exógeno o ples modelos experimentales por IC que confirman una enfermedad sistérr:ica. La tabla 39-1 muestra tensión arterial. Ollas veces es responsable el siste-
endógeno, se une a su anticuerpo en el glomérulo, o la patogénesis de las GN humanas. Las respuestas una clasificación basada.en este concepto. Se ex- ma renina-anglotenc;;ina. La enccfalopatía hiper-
.ambos se depositan en él, previo acoplamie~to en la histológicas y clínicas son variables, con lesiones cluyen procesos que no son estrictamente inflama- tensiva Éon edema de papila suele ocurrir en las
circulación. En la segunda, el anticuefF!O (IgG endó-· agudas, crónicas, proliferativas, exudativas, mem- torios (nefrosis lipoidea, esclerosis focal, nefropatía formas agudas. ,
gena) se fija en la membrana basal (antígeno). En branosas y esclerosantes. membranosa). Hipernzoemia. Indica caída grave del filtrado
ambos tipos de GN la reacción antígeno-anticuerpo N~fritis de Massugi (fig, 39-2). Un conejo al glomerular. La creatininemia también se eleva.
activa los componentes del complemento, causando que se le inyecta un extracto de riñón de rata, La figura 39-3 muestra los mecanismos que con-
quimiotaxis, citólisis y aumento de la permeabilidad forma anticuerpos anti-riñón de rata. Si ahora se Síntomas y signos ducen a este cuadro clínico.
vascular (fig: 39-1). L(\'> neutrófilos liberan enzimasinyecta el suero de tal conejo a otra rata, ésta sufre
proteolíticas y las plaquetas aminas vasoactivas. Ll.lsuna GN (fase heteróloga). Steblay demostró que el Hematuria. Indica daño glomerular, y puede ser
células mesangiales proliferan y los linfocitos provo- conejo desarrolla IgG antimembrana basal glome- asintomática 'Y micrp o macroscópica. Si se desear.:- Tipos de glomcruloncfriHs
·can citólisis. La membrana basal tiende a engrosarse, rular y pulmonar. En una segunda fase la rata ~ una 'necrosis tutlular por toxinas, los cilindros
los podocitos se fusionan, se forman trombos y se reacciona formando anticuerpos dirigidos contra la hemáticos son clara indicación de inflamación glo-. Glomerulonefritis primarias
deposita un material acelular, acidófilo, que oblitera IgG del conejo. Esto provoca un segundo episodio merular de cualquier etiología (glomerulitis).
el glomérulo. Esta hialinización (esclerosis) es irre- glomerulonefrítico (autólogo). En el humano, el Proteinuria. La mayoría de las nefropatías cau- La figura 39-4 esquematiza los tipos y caracterís-
versible. En la flogosis participan prostaglandinas, síndrome de Goodpasture, de etiología desconoci- san algún gradó de proteinuria. Si es leve puede ser ticas de JH.;: glomerulonefritis primarias.
leucotrienos, cininas, serotonina, histamina, angio- da, es semejante al modelo de Steblay por su GN y asintomática. Si es severa o prolongada (más de Membranoproliferativa, mesangiocapilar, lo-
tensina TI, etc. por las lesiones pulmonares. En algunos casos la 3.,5 g/24 horas) indica nefrosis y glomerulopatía. bular o hipocomplementémica. De etiología des-
Las respuestas son variables: si se afectan p&cos GN es focal y en otros hay hemorragias pulmo- Oliguria. Ocurre en algunas formas agudas y es conocida, e~ una GN generaliz.¡;tda, difusa y de
glomérulos, la GN es focal; si se alteran todos o la nares severas y semilunas gue taponan el espacio _,' característica de la etapa 'final de las rápidamente aspec_tQ_lobular por aumento del inesiiñglo: Hay
mayoría, es generalizada; si los glomérulos afecta- de Bowman causando oligoanuria. evolutivas. Puede conducir a la uremia. proliferación celular y la membrana basal en·par-
dos lo están sólo en parte, la GN es segmentaria; Edema. En decúbito supino el edema e:.: perior- tes parece dividida por interposición de protoplas-
es difusa cuando lo están en su totalidad. La inmu- bitario, pero r::on la deambulación se desplaza a los ma mesangial. Ocasionalmente se trasforma en
noiluorescencia detecta inmunoglobulinas, com- Etiopatogenia miembros inferiores. Es comúi] en la GN aguda, en rápidamente evolutiva.
ponentes del complemento, fibrina, properdina, etc. las nefrosis y cuando. hay insuficiencia renal con La microscopia electrónica las diferencia en:
Cuando la fibrina u otros productos de la coagu- Con fines prácticos es conveniente clasificar las retención salina. · por depósitos subendoteliales, por depósitos in-
laciórl" logran entrar en el espacio de Bowman, GN en primarias, donde predomina la afección Hipertensión arterial. Si elglomérulo enfermo tramembranosos y por depósitos subendotelialcs
no filtr<l adecuadamente, se n.:licne sodio v agua, y subepiteliales. No se han encontrado IC, pero la
39; SINDROME NEFRmCO 239
Tabla 39-1. Clasificación etiológica de las glomerulonefrit!s.
A. Primarias
Nefropatía de Berger por IgA y otras
Suero bovino Conejo Exceso de Glomerulonefritis proliferativa mesangin1
, Glomerulonefritis membranoproliferativa
antrgeno
.
.~ Glomerulonefritis rápidamente evolutiva idiopática
B. Secundarias
GLOMERULO· l. bifecciosas
NEFRITIS a. Bacterianas: (grupo A,B hemolítico, virdans-pneumoniae), estafilococos (a/bus y aureus).Neisseria (me·
ningitis y gonorrea), bacilos granm~gativos (Pseudomonasaeruginosa,Escherichia coli, Proteusvulgaris),
Salmonella typhosa, Leptospira, Corynebacteria, Treponema pallidum, Coxiella burnetii.
b. Virus: hepatitisB, Epstein-Barr (m)nonucleosis infecciosa), Coxsackie B, ECHO, citomegálico, varicela-

zóster, parotiditis, rubéola, retrovirus
c. Hongos: coccidioides
GLOMERULONEFRITIS : de Massugi
d. Parásitos: Plasmodium (falciparwn y 'malariae)Joxoplasma gondii, Schistosoma mansoni, Wuchereria
bancrofii, Loa-loa, Trichinella spiralis
2. Multisistémicas
Lupus eritematoso sistémico, púrpura de Schonlein, vasci.llitis, síndrome de Goodpasture, granulomatosis
de Wegener, púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome urémico-hemolítico, nefritis hereditaria de
~~ '
fo ~aro· generalizada de células mesangiates. Puede microscópica, sin o con mínima proteinuria (rara-
haber hematuria, hipertensión y proteinuria muy mente con nefrosis) y excepcionalmente con· hi-
variable. El pronóstico en general es bu~no. pertensión. La hematuria puede ser persistente o
Focal. Es una proliferación glomerul:rr aislada. intermitente y ocurrir asociada a un síndrome vi-
PLede ocurrir como parte de una enfermedad ral.' El pronóstico es bueno en general, aunque. un
sil:témica (lupus, periarteritis, síndrome'de Good- 15% progresa a la insuficiencia renal. Puede. o~u
1 pasture, granulomatosis ·de Wegener, SchOnlein- rrir nuevamente en un riñón trasplantado.
Htmoch, endocarditis, etc.) o manifestarse. como Crónica esclerosan te. Representa el cuadro avan-
'gbmerulopatía primaria (enfermedad de Berger zado de muchas GN progresivas y. prolongadas
GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS (proliferativas, rápidamente evolutiva, membrano-
HETEROLOGA AUTOLOGA pcr IgA, GN por IgM, etc.).
El síntoma más común es la hematuria macro o proliferativas, membranosa, esclerosis focal, etc.),
anti·anticuerpo \
lgG de conejo
< anti-rlñón lgG de conejo -
de rata antl·riñón de
,.
.'h
f
r rata
"~nn.Mn;
~
o ::<-4. o o
~
Membrana basal Membrana basal ,-
de la rata de la rata
Flg:_3_9·2. Arriba: el suero bovino (~tígeno? inyectado al conejo genera anticuerpos (IgG). Ambos se depositan en
el r:non '! provo~an glo~erulonefnt1s. ~baJO: tul extracto de riñón de rata inyectado a tul conejo, provoca en éste PATOGENESIS
la smt~s1s de ant1cuerpos (IgG~. Estos, my~ctados a otra r.ara, le provocan una glomerulonefritis (heteróloga). Días
despues la rata ha formado ant¡cuerpos ant1-IgG del coneJo,los cuales, al reaccionar en el glomérulo, provocan un
segundo episodio nefrítico (autólogo).
properdina, un activador de C'3, suele deposi- drome nefrítico (hematuria, proteinuria e hiper-
tarse en el glomérulo. A veces hay un factor ne- tensión) o con nefrosis (proteinuria severa, ede-
fr~to~éni~o circulante. De C'3 a C'9 pueden dis- ~a, anasarca, etc). Algunos pacientes y sus fami- CLINICA
mmmr, sm cambios en C'l y C'4, lo cual indica liares presentan lipodistrofia parcial (obesidad de Fig. 39-3. Mecimismos que condu-
que el complemento está siendo activado por la la cintura hacia abajo)~ cen al daño glomerular en las glo-
vía alterna. El cuadro puede empezar con el sín- Proliferativa mesangial. Es una proliferación m erulonefritis.
240 GRANDES SINDROMES 39. SINDROME NEFRITICO 241
en las cuales los rasgos histopatológicos iniciales Granulomatosis de Wegener. Causa GN focal o
NORMAL LESION MINIMA (nefrosis lipoidea)
han sido reemplazados por fibrosis glomerular, atro- rápidamente evolutiva. Hay rinorrea, sinusitis e
Espacio fia tubular e infiltración intersticial por colágeno y infiltración o cavitación pulmonar, episcleritis y
urinario
p linfocitos. Los síntomas y signos son los de la proptosis.
insuficiencia renal crónica. La evolución puede ser Criogtobulinemia m beta esencial. La GN puede
lenta pero siempre es progresiva. ser proliferativa o membranosa y se puede asociar
Glomerulonefritis rápidamente evolutiva. En_ a púrpura, artralgias y fenómenos de Raynaud.
esta GN las semilunas celulares eventualmente se Síndrome urémico-hemolítico. Induce nefritis
fibrosan, destruyen el glomérulo y causan aligo- y oliguria precedidos por emesis, diarreas o infec-
anuria. Se agregan los síntomas de la nefropatía ción respiratoria. Muchos autores no diferencian
(síndrome de Goodpasture, granulomatosis de su patogenia de la púrpura trombótica tromboci-
Wcgener, GN posinfecciosa, lupus eritematoso, topénica, cuyo cuadro es de anemia hemolítica
períarteritis nodosa, Schünlein-Henoch y GN idio- microangiopática, púrpura, síntomas neurológicos
pática). El pronóstico es desfavorable. y nefritis.
Glomerulonefritis secundarias Metodología de estudio
La anamnesis, el examen físico y el laboratorio Ante un paciente con clínica de nefritis será
dep
informan sobre las manifestaciones extrarrenales. necesario: a) confirmar el síndrome, b) evaluar el
Posinfecciosas. La mejor conocida es Ia daño funcional, y finalmente e) diagnosticar la
ce posestreptocócica. El cuadro se manifiesta de 10 a etiología o histopatología.
15 días después de una angina por estreptococos El diagnóstico del síndrome se hace cuando hay
serotipo M 1,3,4,6,12,25 y 49 o un pioderma por albuminuria y cilindros hemáticos. La hiperten-
serotipos M 2,31,49 ,51 ,52,55 ,56,57 ,59 ,60 y 61. La sión arterial y el edema son importantes pero no·
lesión es proliferativa ydifusa con abundantes neu- excluyentes.
trófilos. Puede haber hematuria, proteinuria, hiper- La evaluación funcional indica la magnitud del
tensión y oliguria. Es común la mejoría espon- daño renal y se hace desando la uremia y la crea-
intramembranosos tánea, aunque con proteinuria persistente o recu- tininemia o, mejor aún, el filtrado glomerular por
rrente algunos evolucionan a la esclerosis renal. clearance de inulina, creatinina o yodotalamato.
LESIONES FOCALES Otros agentes infecciosos pueden causar diferentes El diagnóstico especifico se hace mediante una
Glomeruloesclerosis focal
glomerulopatías (tabla 39-1 ). historia y examen físico adecuados, seguidos de
Nefritis hereditaria de Al port. Autosómíca domi- dosajcs de glucemia, ionograma, proteinograma,
nante, se asocia con sordera y trastornos oculares. La -serología, complemcntemia C'4, C'3 y biopsia re-
GN es focal y prolifcrativa con inflamación intersti- nal. Esta última es de gran utilidad, y se la eval.úa
z cial, fibrosis y células espumosas. La membrana basal
::::J por microscopia común e inmunofluorescencia . .La
2 muestra una reduplicación típica. Comienza entre los microscopia electrónica puede ser importante
o 5 y 20 años de edad con hematuria, proteinuria,
o (membranoproliferativa).
«:: hipertensión y ocasionalmente síndrome nefrótico.
0::
o Lupus eritematoso. Puede haber fatiga, debili-
o dad, anorexia, pérdida de peso, fiebre, artralgias,
CfJ Bibliografía
oa: eritema malar, dermatosis y alopecia. El gloméru-
o lo puede mostrar depósitos de re con histología Camcron, J. S~ Glomerulonephritis. Current pro-
~ normal, proliferación focal o generalizada, mem- blems and understanding. J. Clin. Lab. Clin.
branosa o rápidamente evolutiva. El cuadro puede Med., 99:755, 1982. .
11 «:: ser nefrítico, nefrótico, urémico, etc.
Glomeru!onefritis de Schonlein-Henoch. Es
Glassock, R.J., Cohen, A.H. et al.: Primary glo-
mb dep º
z
o
a:
focal o rápidamente evolutiva. Se asocia a púrpu-·
ra, artritis y cólicos abdominales.
merular díseases. In Brenner, B. and Rector,
F.C. (eds.): The kidney. W.B. Saunders Co.,
Philadelphia, 1981.
1-
o Vasculitis. Son múltiples y presentan púrpura, Whitler, K., Keane, W.F. and Vermier, R.L.: Acute
UJ
_J
UJ
artralgias, fiebre, esplenomegalia, mononeuritis glomer.ulonephritis: a clinical overview. The
p _,< ·múltiples o dolor abdominal.
«:: medica! clinícs ofNorth América, 68:59, 1984.
ce 0::
o
o
CfJ
oa:
o
~
Flg_. 39-4. Esquema del glomérulo nonnal, así corno de las seis lesiones glomerular:;s primarias básicas.
40. Sll'IDROME NEFROTICO
Espacio
urinario
.
,-
Célula
epitelial
40 Síndn»me nefrmtic(!} Membrana

basal
Luis l. Juncfis
Fl¡;. 40·1. Estructura del

glomérulo normal.
El.síndrome nefrótico o nefrosis es la expresión de catabolismo tubular de las proteínas filtradas.
cltnica de una proteinuria glomerular igual o ma- Edema. La hipoproteinemia produce disminución
yor de 3,5 g/dia/1,73 m2 de superficie corporal. El de la presión oncótica plasmática (fig. 40-3). Pre-
origen glomerular se confiima si en una excreción domina entonces la presión hidrostática intraca-
de tal magnitud predomina la albúmina. ::spacio urinario
pilar y egresa líquido hacia el intersticio. Es difícil
justificar el edema clínico solamente sobre estas
bases, porque la presión oncótica contribuye muy Células
Fisiopatología poco a la presión osmótica total. La pequeña salida epiteliales
de Hquido debería por una parte elevar la presión Membrana
Proteinuria. Normalmente algunas macro- intersticial y equilibrar las diferencias, y por otra, basal
mOléculas atraviesan el endotelio, la memqrana debería ser rápidamente drenada por los linfáticos.
Células
basal y los canales existentes entre los podoéitos Lo cierto es que la caída del volumen circulante es endoteliales
(fig. 40-1). La barrera más importante es la mem- sensada por receptores intratorácicos que estimu-
brana, por donde filtran libremente moléculas con lan el sistema ,renina-angiotensina-aldosterona y la Luz
radios menores de 18 Á, pero que es impermeable honnona antidiurética. Esto conduce a una mayor capilar
a aquéllas de 44 Á o más. Además, los residuos . retención de sal y agua. A favor de este mecanis-
aniónicos de las proteínas en la ll}embrana consti- mo están las observaciónes en el síndrome de "anal-
tuyen una barrera al pasaj~ de maéromoléculas con buminemia", donde por un defecto congénito los
cargas negativas (fig. 40-:Z). · · pacientes no producen albúmina y sin embargo
En este síndrome, el exceso de filtración protei- tienen poco o ningún edema.
ca no tiene relación con cambios de forma, carga o Hiperlipidemia. 41 hipoalbuminemia y el aumen-
concentración de las proteínas plasmáticas. Sea to ae las síntesis hepática. de albúmina se asocian a
11
por pérdida de su carga eléctrica o de su integridad estimulación de la producción de las lipoproteínas
como membrana filtrante, lo afectado es el gloméru- LDL y VLDL y en consecuencia se elevan la coles- 1
1
lo. Las proteínas filtradas pueden ser reabsorbidas terolemia y la trigliceridcmia. Las HDL tienden a
por el tú bulo proximal por pinocitosis, digeridas, y descender por excreción en la orina. Estas caracteris=·
devueltas a la circulación en forma de péptidos y . ricas pueden explicár la mayor incidencia de arterias-
11
aminoácidos. La capacidad del túbulo, sin embar- clerosis coronaría de los nefróúcos.
go, es limitada; de ahí que pequeños aumentos de
la filtración se manifiesten por proteinuria.
Otras anormalidades. La filtración exagerada
de proteínas conduce a una lipiduria por desea-
1 ~·nudación epitelial j
1
La pérdida continua y prolongada de proteínas mación de células epiteliales que sufren dege- PERDIDA ~ -"-1 PERDIDA DE
puede tener otros efectos: neración grasa. Los nefróticos pueden excretar ~ DECARGAS ~::::::::::~ INTEGRIDAD
Hipoalbuminemia. El nivel de albuminemia de- además globulinas y otras proteínas. Por ejemplo, · ANIONICAS ESTRUCTURAL
pende de: a) la síntesis hepática y b) la excreción la pérdida de antitrombina III por el glomérulo y el
urinaria. Si la· segunda supera a la primera, cabría aumento de las plaquetas y de la síntesis de los
:':4
esperar hipoalbuminemia. Sin embargo, la síntesis factores de la coagulación 1, VIIl y X, produce
hepática de albúmina excede las pérdidas urinarias de ur,a tendcncii\[romboem bólíca~La pérdida de eo m- Fl;~. 40-2. Filtración de protefuas a través de: la pared capilar o lomerular. Arriba: las protefuas pequeñas ( <18 Á)
la mayoría de los nefróticos hipoalbuminémicos. La plemenro y dr-IgG conauce alina alteración de la f.tl1ran libremente; las proteínas de tamaño m~diano (28 a 38 A) son filtradas según su carga, caciónica~ neutral o
anormalidad reside en gran parte en un alto grado opsonización dependiente del complemento y dis-. an.ónica; las proteínas de gran tamaño(> 44 A) no se filtran. Abajo: la proteinuria puede ser secundaria a pérdida
de cargas nega\:ivas o de la integridad de la membrana.
242
40. SINDROME NEFROTICO 245
Tabla 40-1. Claslflcaclén del.síndrome nefrótlco.
A. Idiop~~lco-primario
.-----....j( ALBUMINURIA ) Nefropatía con cambios núnimos o nefrosis lipoidea
Esclerosis glomerular focal
Glomerulopatía membranosa ·
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glome,!Ulonefritis proliferativa mesangial
Glomerulonefritis proliferativa focal
Glomerulonefritis rápidamente evolutiva
B. Secundario
l. Enfermedades infecciosas.
Flujo renal Bacterias: estreptococia, endocarditis, "shunt" infectado, sífilis secundaria y congénita lepra
Filtrado glomerular Virus: hepatitis B, citomegalico, mononucleosis, varicela '
Parásitos: paludismo, toxoplasmosis, esquistosomiasis, filariasis
2. Neoplasias
t Renina-angiotensina-aldosterona ~~~ermedad "de H~gkin,linfomas .Y leucemias, carcinomas de colon, pulmón y estómago, de mamas y de
t Actividad simpática y ADH l Na y agua filtrados nnon, twnor de W1lms, feocromocttoma, twnor del cuerpo carotídeo
¡ Hormona natriurética
3. M edicamen!os
Oro org~ico •. penicilina, captopril, mercurio elemental orgánico o inorgánico, mefenitoína, trimetadiona
probenectd, btsmuto . '
Fig. 40-3. Consecuencias fisiopa-
tológicas de la albwninuria. 4. Enfermedades del colágeno y polisistémicas
Lup~. eritematoso sistémico •. ~úrpura d.e Schonlein-~.en~ch, amiloidosis, síndrome de Goodpasture,
minución de la resistencia a las infecciones; así tación. Puede comenzar como hinchazón bipalpe- artentts de Takayasu, dermalltts herpettforme, sarcotaosts, síndrome de Sjogren
como el descenso de las globulinas lleva a una bral después del reposo en decúbito supino, y pro-
disminución de la tiroxina y el cortisollibres, y la gresar a grados extremos de anasarca con derrames 5. Enfermedades alérgicas
de vitamina D a la hipocalcemia, con hiperpara- pleurales, pericárdico y ascitis. Picadura de abeja, enfermedad del suero, polen
tiroidismo secundario, osteomalacia y osteítis fi- Hipoalbuminemia. No está presente necesaria-
brosa. Ciertas macromoléculas como las globuli- mente si el hígado puede reemplazar las pérdidas 6. Enfermedades metabólicas
nas a 2 y f3 no aparecen en la orina de un nefrótico, urinarias y catabólicas. De su severidad depende el Diabetes sacarina, mixedema
ni aún en las peores circunstancias; por el con- edema, pero es menor de 2,5 g/dl antes de causarlo.
7. Enfermedades heredofamiliares
rrario, sus concentraciones séricas se pueden ele- Suele asociarse con aumentos de las globulinas ~y
var. (3. Nefritis. de Alport, enfermedad de Fabry, síndrome uña-rótula, drepanocitosis, nefrosis congénita (tipo
fmlandes) . . ·.
Proteinuri~. Varía entre 3,5 g/día/1,73 m2 a más
de 20 g diarios. Cuando en la orina aparecen las 8. Miscelánea .
Etiología moléculas más pequeñas en mayor concentración, Rechazo crónico de aloinjerto, gestosis, reflujo vesicoureteral, hipertensión maligna, obesidad masiva
la proteinuria es selectiva y generalmente indica
Es conveniente clasificar las etiologías del sín- nefrosis lipoidea. Todas las otras formas tienen
drome nefrótico en dos grupos: 1) las enfermedades
que afectan primariamente al riñón, y 2) aquellas
pérdidas desproporcionadas de globulinas y otras
moléculas más grandes. hiper~oag~labi~i~ad ~n par_tic~lar. ~ veces exi~te ' Esclerosis focal. Ocurre en adultos y niños, y la
Hiperlipidemia. Los pacientes pueden sufrir gra- anemia ~Icrocwc~ _hlpocromica. res1sten~e ~1 hre- funci~n renal se altera pronto. La lesión es de
en las que el riñón es afectado secundariamente.
La tabla 40-1 da una idea de las causas más codos variables de hipercolesterolemia. e hiper- n:o po: htperfiltrac1o~ d~ tras.f~mna. La perd1d~ de fibrosts glomerular localizada que tiende a progre-
munes. En la literatura se han informado más de trigliceridemia, dependiendo de la severidad y du- v:tamma J? ~a~sa d1smmuct~n de la c~l~e~ra e sar. La presión arterial puede elevarse. Es común
170 etiologías diferentes. ración de la nefrosis. hrperparatrrDid~smo .sec~ndarlO, con ?ste1Us fl?ro-
la microhematuria y la leucocituria. La proteinuria
Lipiduria. Los cuerpos ovales grasos que se sa! os.teomalac1a, ~1al~ms,. ~te. La h1poalb_umme- es muy poco selectiva. El pronóstico es malo.
observan en el sedimento son células epiteliales mm P!Od~~e una dtsmmucion de la capactdad de Glomerulopatía membranosa. Es común en los
Síntomas y signos excretadas que contienen proteínas filtradas en el combmacwn de drogas y hormonas. adultos y rara en los niños. La función renal cae
glomérulo y reabsorbidas por los túbulos. También lentam~nte en el curso de años. Hay engrosamiento
Se diferencian tres grupos de acuerdo con su se puede ver grasa libre o en forma de cilindros. generalizado de la membrana basal glomerular con
etiopatogenia: a) aquéllos comunes a todas las Los cristales birrefrigentes de colesterol vistos con Manifestaciones propias de la nefropatía depósitos inmunológicos subepiteliales. La tensión
nefrosis, b) aquéllos propios de las nefropatías pri- luz polarizada dan las típicas imágenes de cruces arterial se eleva sobre el final. La selectividad de la
marias, y e) aquellos relacionados con las enfer- de Malta. Nefrosis lipoidea o con cambios mínimos. Más proteinuria es variable y el pronóstico reservado.
medades que secundariamente producen nefrosis. Otras manifestaciones. Los pacientes nefróti- común en los niños (75%). Hay poca alteración Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Solo los dos priméros se tratan en este capítulo. cos son más susceptibles a las infecciones en ge- funcional. En el microscopio óptico la histología Ocurre en todas las edades. La función renal cae
neral. También tienen tendencia a la hipercoagula- es normal; con microscopia electrónica $e puede rápidamente. Hay intensa proliferación mcsangial y
bilidad y a la trombosis de las venas renales. Esta observar fusión de los podocilos. La tensión arte- aume~t~ de la. sustancia basal. En la microscopia
Manifestaciones propias del síndrome nefrótico. última fue considerada por muchos años causante rial es nonnal o baja. En el 20% de los casos hay eleca:omca hay tres fonnas: a) por complejos suben-
del síndrome nefrótico; hoy se sabe que es una microhematuria; la proteinuria es muy selectiva. dotehales, b) por depósitos densos intramembranosos
Edema. Es frecuentemente la primera manifes- complicación de las nefropatías en general y de. la ' El C'3 es normal, y la IgG e IgM pueden elevarse. y e) P?r depó~itos subendoteliales y subepileliales. La
El pronóstico es bueno. tensron ?.rtenal se eleva. Es común la hematuria
246 GRANDES SINDROMES ·/ 40. ~iiNDROME :N"EFROTICO 247
cer una carga suficiente a los glomérulos. Bibliografía

El siguiente paso es el diagnóstico .funcionaLEste
(PROTEINUAIA) req··üere el dosa]e de la creatininemia y la ummia, o el Bailie, M.D.: Nephrotic edema. Seminars inNeph-
1 clearance de creatinina, inulina o yodotalamato. rology, 3:249, 1983.
El tercer .paso es el diagnóstico etiológ1co o pa- Brenner, B.M. and Stein, J.H.: Contemporary is-
1 PROTEINURIA de 24 horas 1 ,- tológico. Siempre se deben considerar lf.ls causas sues in nephrolo gy: nephrotlc syndrome.
1
' conocidas. En tal sentido, son muy importan¡es la Churchill Livingston, New York, 1982.
j > 3,5 g/24 h/1 ,73m 2 1 ~1amnesis y el examen físico junto con d·::>sajes ~e Daller, M.S. and Schrier, R.W.: Pathogenesis of
glu·;emia, ionograma, anti-DNA, complementem1a, sodium and water retention in edematous dis-
+ etc. Si todo esto no indica que pueda haber una orders. Amer. J. Kidney Dis., 2:241, 1982.
1 DOSAJE DE ALBUMINURIA O 1 enf~nnedad extrarrenal, se procede a explorar los Dennis, Y.W. and Robinson, R.R.: Proteinuria. In
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS URINARIAS Seldin, D.W. and Giebisch, G. (eds.): .The kid-
riñones mediante pielografía y luego biopsia renal.
1
Esn última generalmente es muy precisa p;:rra deter- ney: physiology and pathophysiology. Raven
Predominio de albúmina Press, New York, 1985, p. 1805.
minar la naturaleza de la lesión glomerular.
t
1 Evaluación funcional . SINDROME NEFROTICO Efectos del slndrome l
~ 1 ,¡,
[ EtiológicoJ
UREMIA PROTEINOGRAMA SERICO
CREATININEMIA ~ COLESTEROLEMIA
CLEARANCE DE TRIGLICERIDEMIA
ANAMNESIS Y
CAEATININA CALCEMIA
EXAMEN FISICO
FOSFATEMIA
GLUCEMIA
SEDIMENTO URINARIO
COMPLEMENTO TOTAL
HEMOGRAMA
C'3
C'4
ANTI·DNA
Otros según necesidad
,¡,
~l
·v
1 BIOPSIA RENAL'
Gf
EN NIÑOS
1 NEFROPATIAS 1 (Nefrosis lipoidea)
pnmanas
secundarias DIABETES SACARINA
AMILOIDOSIS
1 1
Fig. 40-4. Esquema diag-

nóstico del sfudrome ne-
frótico.
microscópica y el descenso de C'3. No hay selecti- plemento nonnal o bajo. El pronóstico es malo.
vidad en la proteinuria. El pronóstico es malo. (fig. 40-4}
Glomerulonefritis proliferativa mesangial. Metodología de estudio
Constituye menos del 10% de los síndromes ne-
fróticos del adulto y del 15% del de los niños. La El hallazgo de edema, y de una proteinuria en
función renal cae tardíamente o se mantiene nor- una determinación semicuantitativa de una mues-
mal por años. Hay proliferación mesangial focal o tra de orina, nos alerta hacia una posible nefrosis.
generalizada. La hipertensión no es constante y es Igual significado tienen los cilindros y cuerpos
tardía. Los pacientes sufren micro o macrohematu- ovales ~aso~ o leucocitos o hematíes en preseooí~
ria recurrente. Hay ·poca selectividad. El pronósti- de protemuna. 1' ./
co es favorable. · El diagnóstico del síndrome se basa en el dosaje
Glomerulonefritis focal. Algo más frecuente: en cuantitativo de la proteinuria de 24 horas. Si hay
los niños y jóvenes. La pérdida de la función renal más de 3,5 g/24 h/1,73 m2 de superficie corporal,
es tardía. Existe proliferación focal y segmentaría. deberán estudiarse ·el proteinograma sérico, la co-
Hay micro o macrohematuria recurrente sin hiper- lesterolemia, la trigliceridemia, el hemograma, la
tensión. El pronóstico es variable. calcemia y ocasionalmente otros. Sf' debe evaluar
Glomerulonefritis rápidamente evolutiva. cuidadosamente el sedimento urinario. Es impor-
Ocurre en todas las edades. La función cae rápida- tante recordar que si hay una hipoalbuminemia
mente por formación de semilunas. Hay hiperten- severa, el paciente puede no mostrar proteinuria
sión, microhematuria, cilindros granulosos y com- significativa, simplemente porque no puede ofre-
41. SINDROME OBSTRUCTNO URINARIO 249
Tabla 41-1. Causas de obstrucción urinaria.
A. Intdnsecas
l. Congénitas
Estenosis ureteropiélica
Riñón en herradura
Ptosis o ectopia renal
Uréter retrocavo o retroilíaco
Megauréter obstnictivo
Ureterocele
Estenosis del cuello vesical
Válvulas uretrales
Estenosis de la uretra
Estenosis del meato uretral
41 Síndrome obstructivo urinario 2. Litiásicas y otras

Cálculos urinarios
Coágulos sanguíneos
Juan José Premoli Cristales de sulfamidas
Necrosis papilar
3. Yatrogénicas y traumáticas
Estrecheces posquirúrgicas
~1 síndrome obstructivo urinario, o uropatía obs- malmentc semejante al volumen de orina, aumenta Estrecheces posinstrumentación
tructiva, es la manifestació11-clmiea-o .eLco_ofuoto en la obstrucción ureteral. Tan efectivos son estos Ligadura ureteral posquirúrgica
d~ signos que_se hacen presentes._cmm- mecanismos, que la presión intrapélvica (nohtill, Estrecheces uretrales postraumáticas
do existe una: obstrucción al flujo de orina, en 6-12 mm Hg), muy aumentada en el estado agudo
cualquier segmento de la vía urinaria desde la de la obstrucción (50-70 mm Hg) se reduce nota- 4. Neurológicas
pelvt~.renal al meato uretral. blemente y llega a valores cercanos a los normales · Disfunción vesical por neuropatías, traumatismos, afecciones degenerativas o
cuando la obstrucción se hace crónica. diabetes
Se produce también una disminución del flujo
Fisiopatología sanguíneo renal por vasoconstricción, que se de~ 5. Tumorales
bcría a la liberación de prostaglandinas vasocons- Tumores benigno.s y malignos del riñón, la vía excretora, vejiga, próstata, uretra y
pene .
La obst.fucción al flujo urinario produce una di- .trictoras que lesiona los túbulos, con un deterioro
.l~ti\Ción y un aumento de la presión en la vía progresivo de todas las funciones renales (caneen- B. Extrínsecas
urinaria proximal a dicha obstrucción. tración, acidificación, etc.), excepto la capacidad l. Vasculares
A nivel del nefrón disminuye el filtrado glome- de dilución de I.a orina, que no se altera. Aneurisma de aorta y vasos ilíacos
rular, por un aumento de la presión intral~minal de La alteración del equilibrio entre la producción, Síndrome de la vena ovárica
la cápsula de Bowman, que en la obstruc'c'ión agu- la reabsorción y la excreción de orina, da lugar a
da puede llegar a igualar la presión de filtración, una dilatación progresiva de las cavidades renales 2. Del tracto gastrointestinal
con la consiguiente interrupción transitoria del fil- (hidroncfrosis). Cuando la obstrucción es impar- Apendicitis, diverticulitis, lesiones pancr:eáticas
tracto glomerular (presión de filtraCión = presión tan te· y prolongada se produce una severa di! a-··.
del capilar· glomerular - presión oncótica de las Lación, que por compresión, junto con las alte- 3. Del tracto reproductor femenino
Embarazo
proteínas +presión hidrostática intraluminal de la raciones de la vasqllaridad, lleva a uná atrofia del-· Prolapso
cápsula de Bowman). parénquima renal, con la consiguiente insuficien- Endometriosis
El riñón, a diferencia de otros órganos, al pro- .. cía renal. · Lesiones tumorales e inflamatorias de ovario y útero
ducirse una obstrucción pone en juego mecanis- En la uropatía obstructiva se puede observar la
mos compensadores, como el flujo retrógrado pielo- elevación de la presión arterial, que puede deberse 4. Del retrpperitoneo
sinusal, pielocanalicular, pielovenoso y pielolin- a diferentes mecanismos, como la retención de· Idiopáticas: fibrosis retroperitoneal
fático. Dichos mecanismos, a través de la reabsor- sodio y agua, el proceso urémico, y en raras oca- Secundarias: radiación, abscesos
ción de la orina, disminuyen la presión intrarrenal, siones a un aumento de la secreción de renina. En Tumores primarios: enfermedad de Hodgkin, linfosarcomas
lo cual permite que el filtrado glomerular, aunque la obstrucción uretcral bilateral prolongada se puede Tumores secundarios: metástasis de distintas neoplasias alejadas
disminuido, continúe, prod[]ciéndose un juego con- observar, en algunos casos, que al desobstruir al
tinuo y dinámico de aumento y equilibrio de pre- paciente, se produce una poliuria posobstructiva, el vaciado vesical. Con el tiempo, debido a la La recuperación de la función renal y del peris-
sienes. que se debería a la eliminacion de la urea retenida hiperactividad muscular y a la dilatación de la vía taltismo del tracto urinario será más completa cuan-
La existencia de estos mecanismos compensa- y a la incapacidad de concentración y reabsorción urinaria que acompañan a los procesos obstructi- do menor haya sido el grado de obstrucción y el
dores ha sido confirmada al comprobarse los cam- del sodio por daño renal. vos, se alteran las fibras musculares con aparición tiempo de duración de ésta, y de acuerdo con la
bios en la composición química que se producen En la pelvis renal y en los uré.tcrcs, ante una de tejido colágeno. Se deteriora la actividad mio- presencia o ausencia de infección.
en la orina de la pelvis renal, y Ja aparición en la obstrucción se. produce un aumento úc la actividad génica y se produce finalmente la atonía muscular, Múltiples son las causas que pueden producir
sangre de sustancias inyectadas en la misma, du- peristáltica, que lleva en un primer momento a la que puede llegar a ser. irreversible, y que con- una obstrucción al flujo urinario, y se las enumera
rante una obstrucción completa. También se ha hipertrofia muscular. Lo mismo sucede en la veji- tribuye a la grosera dilatación de la vía urinaria en en la tabla 41-1.
comprobado que el volumen linfático renal, nor- ga a través de su actividad conlráctil para producir los estados finales de la uropatía obslructiva. La frecuencia de la patología obstructiva varía
250 GRANDES SINDROMES 41. SINDROME OBSTRUCffi'O URINARIO 251
puedE: constatar una puño-percusión positiva del

lado. afectado, el abdomen puede estar dist·~ndido
por un íleo paralítico ·reflejo, y puede haber con-
tractura de los músculos abdominales por el dolor,
pero t in irritación del peritoneo a la descompresión
abdominal.
La sintomatología en la obstrucción del tracto ·
urinalio superior a veces puede estar con~pleta
mentt: enmascarada por los síntomas de -la pa- Fig. 41-4. Dilatación de la vejiga. A la izquierda, imagen
tologia extrínseca que le dio origen (ej., anemisma normal.
disecante de la aorta, prolapso uterino, etc.).
Vía urinaria inferior~ Cuando se produ:;e una
Fig. 41-1. Dilatación de los cálices obstmcción, si bien la sintomatolbgía puede ser La pelvis renal se dilata y llega en ocasiones a
A B e renales. mínima o estar ausente, en general. se manifiesta adquirir gran tamaño, lo cual está relacionado con
por t.·astornos miccionales, como esfuerz,) · para su situación anatómica. La porción extrarrenal de
en relación con la edad del paciente; las de origen existencia de una obstrucción parcial, que puede iniciar o mantener la micción, disminucidn del la pelvis (fig. 41-2, A ) se encuentra por fuera del
congénito son las más frecuentes en el niño; la~ de estar presente en cualquier segmento del tracto calibre y la fuerza del chorro miccional, micción parénquima renal y se dilata groseramente, mien-
origen..inflarnatorio, infeccioso y litiásico en el urinario. en do:; tiempos, goteo posmiccional, polaquiuria y tras que la porción intrarrenal, al. estar contenida
_adylto. joven; y las tumorales en los pacientes de Vía urinaria superior. La obstrucción puede. nocturia. dentro del parénc¡uima, presenta una dilatación limi-
edad más avanzada. ser asintomática y pasar clínicamente desapercibi- En los casos en que la uropatía obstruc-:iva se tada (fig. 41-2, B ). A medida que los cálices. y la
da. Puede manifestarse por dolor o molestias lum- deba il una disfunción vesical secunaaria a le:sioneS" pelvis se dilatan, comprimen el parénquima renal
bares, a nivel del ángulo costovertebral, por debajo en el !:istema nervioso, la sintomatología neurológi- contra la cápsula y lo van adelgazando hasta lle-
. Síntomas y signos Y. de la duodécima costilla, hacia afuera de los múscu- ca-acompañará a la disuria (ej., paraplejía). var, en los casos severos, a la destrucción total del
los paravertebrales, acompañado a veces de Inf,~cción urinaria. La obstrucción, al imerferir riñón.
Los síntomas y signos de la obstrucción urinaria 'sensación nauseosa y sin relación con los movi- en el mecanismo normal de remoción o lav:1do de... Cuando se produce una obstrucción, y debido a
están relacionados con: 1) el lugar anatómico donde. mientos. Estos síntomas pueden ser tan vagos e las h1cterias por el flujo de orina, favorece la la disposición helicoidal de sus fibras musculares,
se produce (vía urinaria superior o inferior), 2) el iilespecíficos como para pasar desapercibidos, y la infecc:ión urinaria agregando a la urÓpatía obstruc- el uréter no sólo se dilata sino que también se
grado y la forma de instalación (total o parcial, uropatía obstructiva manifestarse cuando es bila- tiva la característica de gravedad y urgencia de elonga y adquiere un aspecto tortuoso, similar al
aguda o crónica), y 3) la existencia o ausencia de teral por una oliguria o anuria, o con los síntomas .~ tratamiento. Su existencia previa a la instalación de un asa intestinal (fig. 41-3). Cuando la dila-
infección urinaria. y/o el laboratorio de una insuficiencia renal. Cuan- del proceso obstructivo, especialmente cuando éste tación es muy importante y lleva cierto tiempo, la
Es importante señalar que_elJ!.umento de laJ[IJ- ·do la obstrucción es unilateral y sin manifestacio- se pmsenta en forma aguda ·y total, agrega a la observación radioscópica permite ver cómo estos
~o respuesta a un estímulo, por aumento
de la oferta y/o acción de diuréticos, no descarta la
nes clínicas evidentes, el riñón hidronefrótico puede
ser un hallazgo durante un examen físico de rutina.
r sintomatología propia de la obstrucción, la de una uréteres pierden su peristaltismo y se vuelven atóni-
infecc:ión grave, con alteración del estado g':meral, cos.
Se presenta como una masa abdominal con contac- fiebre y la posibilidad de que se desencad1me un En la vejiga, la obstrucción produce una hiper-
to y peloteo lumbar, que se desplaza con la respí- shock séptico (ej., enclavamiento de un cálculo trofia muscular que da lugar a celdas y divertículos
ración; también puede ser un hallazgo causal en uñ uretexal en un paciente con infección urinaria pre- (fig. 41-4). Estó se traduce radiológicamente por
estudio radiológico, eco gráfico, de tomografía com: existente). En el caso de una obstrucción de insta- .un aumento del espesor de la pared y una irregula-
putada o centello grafía, solicitado por otra patología laciór. más insidiosa, la infección urinaria agrega- ridad de su contorno.
no relacionada. da se. manifiesta por un desmejoramiento progresi.- En la· uretra la obstrucción produce una dila-
Cuando la obstrucción se produce en el uréter en vo del estado general, febrícula o picos febriles. tación proximal con disminución del calibre a nivel
forma aguda, gel}eralmente por una litiasis, los En un paciente obstruido e infectado, es pro- de 1f estrechez (fig. 41-5).
síntomas son los del típico cólico renal. Dolor de blemt:tico el tratamiento y muy difícil erradicar la
comienzo brusco, de tipo cólico, con exacerbacio- -' infección urinaria, hasta tamo no se solucione el
-nes periódicas, que comienza en la región lumbar ·' · probl1~ma obstruclivo. Metodología de estudio
Fig. 41-2. Dilatación de la pelvis renal. y se irradia a la fosa ilíaca del mismo lado. Duran- Cambios estructurales del tracto urinario en
te el episodio doloroso, que se acompaña de náu~ la ui-opª-tía obstructiva. Ante la presencia de un Interrogatorio. Debido a la posibilidad de que
seas .y a veces vómHos, el paciente cambia cons- procem obstructivo, los cálices reJ!ales alter; mgra- los síntomas de la uropatía obstructiva sean vagos
tantemene de posición y no encuentra alivio, a dualmente su configuración normal en copa de e inespecíficos, se deberá tener siempre prescn te la
diferencia del paciente con una irritación perito- cham:)aña (fig. 41-1, A ); primero se aplanan (fig. eventualidad de una obstrucción de la vía urinaria,
neal (ej., peritonitis), que no se mueve para no 41-1, B ) y luego se van dilatando y se ·hacen sobre todo si existe otra patología agregada que le
exacerbar el dolor. convexos (fig. 41-1, C ). pueda dar origen.
Debido a la similar inervación, cuando la obs-
trucción se produce en el uréter superior, el dolor
se puede irradiar al escroto y testículo del mismo
lado, o a los labios mayores en la mujer. Cuando se
sitúa en el uréter medio, el dolor puede estar refe-
rido al punto de Me Burney, lo cual hace que u
veces se deba realizar el diagnóstico diferencial Flg. '·1.5. Dilatación de la
con una apend~citis o una salpingitis. uretra. A la izquierda, imagen
Flg. 41-3. Dilatación urcteral. Durante el cólico renal, en el examen físico se nom1al en la uretrografía.
En relación con la vía urinaria superior se debe renovesícal, que permitirá visualizar el número de
interrogar acerca de molestias lumbares no rela~ riñones, su tamaño, la existencia de cálculos ra-
donadas con·los esfuerzos, acompañadas a ·veces dioopacos que puedan comprometer el uréter, al
por sensación nauseosa, antecedentes de litiasis o igual que metástasis óseas, calcificaciones aneu-
cólicos renales, o de patología abdominal que puede rismáticas, etc.
comprometer los uréteres, como intervenciones Cuando todavía existe parénquima funcionante
quirúrgicas o enfennedades del tracto intestinal, y no hay antecedentes de alergia al yodo, el uro-
del aparato reproductor femenino, del sistema vas- grama excretor es el estudio de elección, ya que
cular, del retroperitoneo, etc. permite estudiar la vía urinaria en toda su exten-
Con respecto a la vía urinaria inferior se debe sión. De existir una obstrucción se produce un
interrogar sobre la existencia de trastornos mic- retardo en la excreción de la sustancia de con-
cionales de tipo obstructivo, antecedentes de ins- traste; en estos casos se deben tomar, en el urogra-
trumentación o de enfermedades venéreas. Cuando
la obstrucción se instala muy lentamente, el pa-
ciente se adapta a ella y no refiere trastornos o
ma, placas retardadas a los 30,60 o 120 minutos, e
incluso varias horas después, de modo de pennitir
que la sustancia inyectada alcance la densidad ra-
Infecciones del tracto urinario 42
cambios en el hábito miccional y sólo el interro- diológica necesaria para ser visualizada y pennita Luis l. Juncos
gatorio dirigido puede detectar los síntomas de detectar el lugar donde está la obstrucción.
disuria. La obstrucción aguda se manifiesta por A nivel de la vejiga, la aparición de sustancia de
dolor y moleslia suprapúbica, tenesmo vesical e contraste en la placa posmiccional, si ésta fue ob-
imposibilidad de realizar el acto miccional. tenida con técnica correcta, traduce la existencia
Examen físico. Se deberá buscar la existencia de una descompensación vesical y su incapacidad Las infecciones afectan al tracto urinario en irritación coitnl o faltn de secreciones prostáticas.
de inasas lumbares (hidronefrosis) y suprapúbicas para vaciar su contenido ante una obstrucción. fonna diversa. Bacteriuria significativa es la pre- La bacteria no se desarrolla en la vejiga si el
(distensión vesical). En el hombre siempre se debe Finalmente, cuando la función renal está muy sencia de bacterias en la orina en una concen- paciente orina sin dificultad y si no se han alterado
realizar un tncto rectnl para descartar la existencia alterada, si sólo hay un riñón afectado, en el uro- tración de 105/ml o mayor; cuando ocurre sin sín- Jos mecanismos de defensa vesicales.
de alteraciones patológicas de la glándula prostáti- grama no se lo verá; y si el compromiso es bilate- tomas, se la denomina bacteriuria asintomática. Factores predisponen tes. Los mecanismos de de-
ca, causa frecuente de obstruq:ión a partir de los ral y hay una elevación de la uremia por encima de Cistitis es una infección limitada a la vejiga. El fensa pueden sufrir distintas alteraciones (fig. 42-1).
60 años. Se examinarán los genitales para detectar 80 mg%, no habrá excreción de la sustancia de sindrome uretral agudo es un cuadro clínico de a) Reflujo vesicoureteral. La pared vesical por
una fimosis o una estrechez del meato uretral, que contraste por lo que se deberán utilizar otros méto- cistitis que no se acompaña de bacteriuria signi- donde normalmente trascurren los uréteres antes
- en ocasiones son tan severas que llegan a ser pun- dos. ficativa. La pielonefritis aguda es un proceso inde desembocar en la vejiga, hace de válvula que
Liformes. Se pueden emplear métodos invasivos como la flamatorio infeccioso del intersticio y la pelvis impide el reflujo de la orina (fig. 42-2). Este efec-
En todo paciente que se presenle al examen con pielografía antcrógrada por punción o la pielograffa renal. Se denomina piela:..efritis crónica a un to no ocurre si el uréter no recorre la pared, o si la
las manifestaciones clínicas de una insuficiencia retrógrada por cateterismo ureteral, o métodos no cuadro de inflamación, fibrosis, deformidad pie- pared está indurada. Lo primero es común hasta
renal, se debe descartar una obstrucción urinaria invasivos como la ecografía, la tomografía com- localicial y con frecuencia signüs de infección los cinco años de e0ad, y suele desaparecer a
como posible causa etiológica. . putada o la resonancia magnética. asociado a una anomalía anatómica, obstrucción o medida que el uréter crece dentro de la pared. Lo
Laboratorio. Los estudios estarán• orientados a re!lujo· vesicoureteral. segundo se observa en la hipertrofia prostática,
investigar la función renal, y si hay infección uri- tumores, cálculos y divertículos vesicales, vejigas
naria sobreagregada. neurogénicas, etc. Si la orina contiene bacterias,
· Radiología. Los métodos de diagnóstico por Bibliografía Fisiopatología éstas qegan a la pelvis y, por reflujo intrarrenal,
imágenes son muy importantes y permitirán con- infectan la corteza, dejando bandas cicatrizalcs.
firmar o descartar un proceso obstructivo. Campbell and Harrison: Urology, 4th. ed. W.B. Las bacterias arriban al riñón por dos vías: he- En jóvenes y niños ésta es la causa más común de
Siempre S(; debe solicitar una radiografía directa Saunders Co., Philadelphia, 1988. matógena y ascendente. La vía linfática, propuesta pielone.ffitis crónica y se suele asociar a esclerosis
hace muchos anos, no es aceptada en la acmalidad. focal, glomeruloncfritis crónica, etcétera.
Infección hematógena. El riñón es resistente a b) Obstrucción. La obstrucción del árbol urina-
las bacteriemias, a pesar de recibir el 25% del rio interfiere con el mecanismo normal de "lava-
gasto cardíaco. Esta resistencia disminuye cuando do" por flujo miccional y altera los mecanismos
hay obstruccjpn venosa, arterial o ureteral, enfer- bacteriostáticos vesicales. Los trastornos neurológi-
medad poliquística, hipertensión, hipopotnscmia, cos que afectan la vejiga producen igual efecto.
diabetes, etc., debido a que las alteraciones his- . e) Instrumentación. El riesgo es pequeño si se
tológicas que provocan favorec.en la proliferación cuida la asepsia; es mayor si hay daño u obstruc-
bacteriana. Un ejemplo de infección por esta vía es ción, y es cas.í total si es repetida o con sondas
la causada por la endocarditis bacteriana esta- permanentes.
~ '' filocócica. d) Embarazo. El riesgo resultn de la dilatación
Infección ascendente .. Es la vía de entrada más del árbol urinario. La infección aumenta la inci-
común. Bacterias provenientes del intestino colo- dencia de gcstosis, prematuridad, defectos con-
nizan el <írbol urinario de pacientes con defectos génitos y mortalidad fetal.
anatómicos o de ciertas mujeres susceptibles. Tam- e) Diabetes sacarina. Son factores de riesgo las
bién lo hacen durante un sondaje, cistoscopia u glucosurias, los defectos Jeucocitarios, la tenden-
otra manipulación urológica. La susceptibilidad cia a la obesidad y las vulvovaginitis, neuropatías,
rcmenina podría deberse a la uretra mús cona, etcétera.
254 GRANDES SINDROMES 42. INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO 255
tra1 mayor virulencia (por ej., las cep::..s de Es-

chl:richia coli que poseen antígeno K).
b) Factores locales. La médula renal es más
smceptible a las infecciones que la corteza.
Anomallas
anatómicas
Etiología
Del 85 al 90% de las infecciones urmarias son

carsadas por Escherichia coli (fig. 42-3). La siguen
en frecuencia los Proteus, Klebsiella, Enterobac-
ter; Enterococcus, Serratia y Pseudomo;'zas. Las
dm. últimas no son habituales en el intestino y se
ver¡ en pacientes sometidos a instrumentación. Con
~\ sor da permanente es frecuente la Candida albi-
car.s.. Los estafilococos albus pueden caw:ar infec-
sacarina cióJ pero frecuentemente son contaminantes del
cultivo. L~s estafilOCf~COs coagulasa-positivos
suelen asociarse con diabetes sacarina y necrosis
pafilar, e infectan por vía hematógena. De menor
frec:uencia son la tuberculosis, la.S micosi~, la toru-
losis y las infecciones por el virus citomegálico y
los adenovirus.
\.
Síntomas y signos
Eacteriuria asintomática. Existe una 0acteriu-

ria ie 105/ml o más, sin síntomas. Es común en la
mu. er durante toda la vida y en el hombre después
.de ja sexta década .
. Infecciones agudas del tracto urinario. Sfn-
EXAMEN DE ORINA S!NTOMATOMATOLOGIA · dro me. ur~tr~l agudo. Es· un cuadro de (lisuria y
polaqmuna sm bacteriuria significativa. Se dife-
·;..'.' ::. ·, -~ '.'·<·· :-..· renc:ia en: a) vaginits: hay inflamación de ::a muco-
. .. ¡ ..... . .,;: /1
.. \ .·. ·...... ·· .. \ - - - t - - - - - - Fiebre sa '<aginal. Los agentes más comunes son: Candida
. ,...,. .. \.!.-:·,...-·. alb.'cans, Trichomonasvaginalis y Gardne.rella va-
<1; .·{;' ;j·~(~ -+--+-- Incidencia mayor

en la mujer
ginnlis; .b) uretriti~: comúnmente causada por
Chcmyaza tracomatzs, estafilococos saprólitos, etc.
Se debe .descartar la etiología gonocócica; e) her-
pes: el v1rus herpético tipo 2 es trasmitidc· sexual- Fig.42-2. Mecanismos del reflujo vesicoureteral.l, nor-
Bacteriuría (>i0 5/ml) mer te. Causa disuria por ulceraciones uretrales. mal; 2, inflamación; 3, ausencia del uréter intravesical.
Requiere técnicas especiales de cultivo. :~1 frotis
de la mucosa muestra células gigantes multinu- prostática, etc. Es comú~ en mujeres con vida
cleadas; d) prostatitis: la forma aguda e~ común sexual activa. A veces no hay factor asociado.
entr;; la 3• y la s· década y la producen bacilos
grannegativos aeróbicos y estafilococos. Causa
fieb :e, escalofríos, dolor perineal, rectal y :Jrostáti-
Tensión arterial: co, disuria, tenesmo y polaquiuria. El masa.ie pusde
normal proc.ucir bacter.iemia. En la forma crónica él cuadro
Fig. 42-1. Arriba: Meca- es menos severo, pero recurrente. A vece; es im-
nismos y factores que fa-
Leucocitos y Prole in uria:
vorecen el desarrollo de
posible aislar el agente causame. Enterobacterias
cilindros mlnima o
infecciones urinarias. Aba- qlsfitis agud~. Los síntomas son: disuria, pola- Escherichia
Klebsiella
leucocitarios ausente qumna, noctuna y dolor suprapúbico. El deseo Proteus
jo: manifestaciones clíni- Coli
cas y sedimento urinario en micc:ional es casi constante, causando urgencia de Pseudomonas
Enterococo
las infecciones urinarias. evacuar e incontinencia. Se orinan volúmenes pe-
quef:os. Es rara la fiebre. En el e,x'amen suele haber
f) Otros trastornos no infecciosos. Otros proce- gota, drepanocitosis, cte., parecen acompañarse de dolor suprapúbico a la palpación.
sos tales como hipertensión, glomeruloncfriLis, ne- una mayor incidencia de infecciones urinarias. Cjstitis recurrente. Frecuente en pacientes
fritis intersticial, arteriosclerosis, hipokaliemia, g) Factores bacterianos. Ciertas bacterias mues- saneados, con vejiga ncurogénica, hip~rtrofia Flg. 42-3'. Etiología de las,infecciones urinarias.
256 GRANDES SINDROMES 42. INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO 257
Los síntomas son los de la cistitis aguda. Tabla 42-1. Causas de piuria esteril
Pie lo nefritis aguda. La característica son los sín-
tomas sistémicos: fiebre, escalofríos, anorexia, Tuberculosis
náuseas, vómitos, etc., con dolor en el ángulo cos- Micosis
tovertebral y flanco, o en el epigastrio o hipogas- Infecciones por anaerobios
Micoplasmas
trio simulando colecistitis o apendicitis. Puede haber Glomerulonefritis
cefaleas o hipotensión. Los síntomas pueden desa- Colagenopatías
parecer espontáneamente en siete a diez días. El Nefritis intersticial aguda y crónica
cuadro a- menudo es recurrente (fig. 42-1). Nefropatías por analgésicos
~ Pielonefritis crónica. Puede ser asintomática.
' \'~tras veces se manifiesta por dolor opresivo en el
flanco o abdomen y polidipsia o acidosis tubular mizados dado que la clínica, la radiología y la
con hipercalciuria y desmineralización ósea. La ecografía frecuentemente no pueden descartar un
hipertensión arterial es rara al comienzo, pero es tumor.
más común cuando se instala la insuficiencia re-
nal. En los niños con reflujo, la incidencia de
hipertensión es alta, posiblemente en relación con Metodología de estudio
la esclerosis glomerular. Lo que por muchos <1:ños
se llamó hipoplasia segmentaría o riñón de Ask- :·Ante un paciente con posible infección urinaria
Upmark, es muy probablemente una nefropatía por se debe: 1) establecer el diagnóstico de infección,
reflujo con hipertensión. 2) localizarla en el árbol urinario, 3) buscar facto-
Formas especiales de infecciones urinarias. res predisponentes, y 4) evaluar el riesgo de septi-
Tuberculosis renal. Después del pulmón, el apara- cemia.
tó genitourinario es el más afectado por la tubercH~ Anamnesis y examen físico. La historia clínica
losis. En forma siempre secundaria a una infección ayuda a sospechar la infección, a localizarla y a
pulmonar, los bacilos se excretan en la orina y detectar factores predisponentes. Por ejemplo: po-
forman granulomas en los uréteres y la vejiga. Las liuria en una pielonefritis; dolor desde el pubis
·manifestaciones suelen tardar años en aparecer: hacia los flancos durante la micción en un reflujo;
fiebre, anorexia, pérdida de peso, dolor en los flan- diplopía o ata"<.ia en la esclerosis en placas con
cos, disuria, polaquiuria y tenesmo vesical. Es vejiga neurogénica, etc. El examen físico es a
común que el cuadro sea silencioso con piuria y menudo norrpal. La puño-percusión lumbar y los
hematuria. Ante una piuria "estéril" (tabla 42-1) o puntos ureterales pueden ser engañosos. En cam-
Sondeo selectivo una hematuria inexplicable, si. la reacción de Man- bio, la fiebre con hipotensión puede indicar seps'is.
de los uréteres toux es positiva y la pielografíamuestr~ cicatrices, El esquema diagnóstico aconsejado se detalla en la
calcificaciones o cavidades con dilatación de la figura 42-4.
pelvis, se deben realizar cultivos múltiples, porque Laboratorio. El examen y cultivo de orina son
el bacilo es excretado en forma intermitente e im- esenciales. Es suficiente limpiar el glande o la
predecible. vulva con un detergente suave, y tomar la muestra
Malacoplasia. Esta enfermedad se manifiesta en en la mitad del chorro. No' es necesario sondar la
la \~ejiga por placas amarillentas de 3 a 4 cm· de vejiga' y se corre el riesgo de introducir una infec-
!diámetro, compues4ts por macrófagos, linfocitos y ción. La punción suprapúbica es muy útil. La mues-
células gigantes. Lbs.primeros tienen un protoplas- tra se debe refrigerar si no se cultiva inmediata-
ma espumoso con concreciones mineralizadas de- mente.
nominadas "cuerpos de Michaelis-Gutmann". Se El olor de la orina infectQda suele ser amoniacal
han visto lesiones similares en la próstata, pelvis excepto cuando hay Pseudomonas, donde es afro-
renal, uréteres, huesos, pulmones, piel y testículos. tacto: Puede ser turbia, hemorrágica o límpida. Uñ
El organismo más común es la Escherichia coli. El pH alCalino puede indicar desdoblamiento de hi
cuadro es de infección urinaria. urea por bacterias, y éstas, ~n una 1gota de orina
Pielografía descendente l.&_;__ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ___,~ Pielonejritis xantogranulomatosa. Es una pie- fresca o teñida con el Gram, sugieren bacteriuria
lonefritis crónica con amplia destrucción renal, significativa (105/ml). En el sedimento urinario
~ abscesos, granulomas y macrófagos ingurgitados puede haber 1eucocituria, o cilindros leucocitarios.
0 o con lípidos. Es rara, pero afecta cualquier edad.

-Los granulomas, con aspecto tumoral, se diferen-
cian por los abscesos, la purulencia, las cavidades
Estos últimos indican "piuria renal". Si la bacteri-
uria es· inferior a lOS/mi, la clínica y el sedimento
urinario definirán su importancia.
Diagnóstico 1 Cistocopía-Cistouretrografia y el color amarillo. Los pacientes sufren dolor Pruebas de localización. Ubicar la infección
Ecogratla lumbar, fiebre, malestar, anorexia, pérdida de peso por sondaje selectivo de los uréteres es muy mo-
raramente : Pielografía ascendente y constipación. Las radiografías muestran cálculos lesto para el paciente y tiene el riesgo de introducir
Arteriografía renal y masas renales, dilatación, cavidades, quistes, etc. una infección. El test de inmunofiuorescencia de-
Las bacterias más comunes son el Proteus y la tecta bacterias cubiertas con anticuerpos de origen
Fig. 42-4. Esquema diagnóstico de las infecciones del tracto urinari~. Escherichia coli. MuchoS" pacientes son nefreclo- renal. Es .costoso, no siempre disponible, y de uti-
lidad cuestionada. Puede· ser falsamente positivo ~ hayan. producido dos o tres episodios o una
en los niños y cuando la bacteria ha hecho contacto p1elonefrit1s. En el hombre, cualquier infección
con el anticuerpo en otros tejidos urinarios (vejiga, urinaria obliga a una investigación completa.
próstata y glándulas parauretrales).
Otras investigaciones. El urograma de excre-
ción es muy útil pero es preferible no realizarlo Bibliegrafia ,-
durante un cuadro agudo, a menos que se sospeche >
una obstrucción. La cistouretrografía y la citosco- Mayrer, A.R.; Miniter, P: ·and Andriole, V.T.: Im-
pia detectan lesiones bajas (reflujo, divertículos, munopathogenesis of chronic pyelonepkritis.
etc.). La pielografía ascendente puede aclarar da- Am. J. Med., 75:59, 1983.
tos imprecisos del urograma o reemplazarlo cuan- Montgomerie, J.Z.: Urinary tract infections .. In
do hay insuficiencia renal. La ecografía define sin Massry and Glassock (eds.): Textbook ofneph-
riesgos una serie de lesiones anatómicas (quistes,
hidronefrosis, cálculos, pólipos, tumores, etc.).
ro/ogy, vol. l. Williams and Wilkins, Baltimore,
1984, pp. 6-68.
Dada la frecuencia de infecciones urinarias sin Ronald, A.R.: Current concepts in the manage-
1
1
Anemias ferropénicas 43
alteraciones anatómicas en la mujer, se recomien- ment of urinary tract infections in adults. Med. ·Raquel M. Bengió
da no iniciar una extensa evaluación hasta tanto no Clin. N. Am., 68:335, 1984.
Nociones acerca del metabolismo n·ormal del en tal sentido se produce en la parte alta del intes-
hierro. La cantidad total de hierro contenida en un tino. frobablemente en el duodeno y la región
hombre de 70 kg es de aproximadamente 4,5 g y superiqr del yeyuno se encuentran las condiciones
está repartida en compuestos hem y no ht~m. De los óptimas en cuanto a pH y potencial redox (fig. 43-
primeros, que,resultan de la compinackin del hie- 1). Hay varios constituyentes dietéticos, como los
rr•) (Fe) con una protoporfrrina, unos son la hemo- fitatos y fosfatos, que interfieren en el proceso de
globina y la mioglobina (que se unen reversible- absorción. Después de ser captado por la célula de
mente al 0 2) y otros, son el producto d·~ la unión la mucosa, el Fe se une a una proteína intracelular
cc•n enzimas: citocromo C, citocromoo;ddasa, pe- parecida a la trasferrina que lo lleva rápidamente a
roxidasa, catalasa, aconitosa (que facilitan la uti- través de la mucosa hacia el plasma. Otra posibi-
li::ación del 0 2 para las oxidaciones intra::elulares). lidad es que se incorpore a la ferritina en la célula
Los segundos, compuestos "no hem", son la hemo- epitelial.
siderina y la ferritina, que representan las formas Regulación de la absorción del hierro. En con-
de: reserva del Fe, y la trasferrina o sderofilina, diciones normales, el factor principal de esta re-
er.cargada de su trasporte. gulación es el requerimiento del organismo. Es
Absorción del hierro. La dieta normal contiene sabido que en los individuos con deficiencia de
ai·roximadamente de 10 a 15 mg de Fe por dia; de Fe aumenta la absorción intestinal, y que dis-
los cuales se· absorbe el 10%, con oscilaciones minuye en aquellos con sobrecarga. Se han
er p-e el5 y el 25%. Fisiológicamente ha~' variacio- propqesto algunas teorías para explicar este meca-
m.s en la cantidad de hierro absorbida, que están nismo, aún no perfectamente dilucidado. En ge-
relacionadas, en parte, con el tipo de alimento neral se admite que la mucosa tiene un mecanis-
in gerido. La absorción del Fe provenier:,te de "los mo intrínseco para modificar el grado de absor-
ccmpuestos hem" (contenidos en la carne, el higa- ción. Si la concentración citoplasmática de Fe es
de· y demás productos de origen anima:) es neta- elevada, se sintetizará ferritina y ésta evitará la
m ;nte mejor que la de los compuestos no hem absorción innecesaria de Fe, m.ientras qve si es
(c)ntenidos en vegetales, huevos, hemosiderina y escasa favorecerá su incorporación hacia las célu-
ferritina). La proporción con que se ab1;orben los las y de allí al plasma. Las células de la mucosa
primeros es del 22% y puede incrementarse en están eri constante renovación y lá descamación
pr~sencia de ácido ascórbico; la de los segundos es favorecerá la excreción de Fe por el tubo digesti-
de12%. En el estómago, el Fe ingerido es liberado vo (fig. 43-2).
de 1 alimento por digestión peptídica y se une a Trasporte de hierro. Se realiza unido a la tras-
qt:elantes de alto pe...,so molecular, los cuales, con el ferrina CP 1-globulina), cuyo peso molecular es de
ácido clorhídrico, probablemente estabilizan el hie- 75.000. Se distribuye uniformemente entre el plas-
rro en forma soluble e impiden la fonnación de ma y el espacio extravascular, circula fácilmente
ccmplejos férricos insoluble: La absorc[ón ocurre en los espacios intersticiales e intercambia hierro
en estado ferroso y por tanto las formas que lo con todas las células de la economía. En circuns-
ccntienen como hierro férrico deben s::r previa- tancias normales la mayor parte del hierro de la
m ~nte reducidas. Se realiza a nivel de todo el trasferrina pasa a los eritrocitos en formación. Sin
w:cto gastrointestinal, si bien la máxima actividad embargo, si la trasferrina está plenamente satura-
259
260 GRANDES Sil'IDROMES 43 . .AJ'-l'E..MT..AS FERROPENICAS 261
a receptores específicos en el reticulocito durante Glóbulos rojos circulantes

la liberación de su Fe fue estudiada ampliamente,
sí bien el mecanismo aún no pudo ser aclarado
oo
totalmente. Macrófago o oo"'
Hierro y sistema reticuloendotelial (SRE). A médula ósea ( HbFe'• \
medida que los glóbulos rojos envejecen, son cap-
tados por el SRE. Aquí la célula es desintegrada y
el Fe que antes estaba en la hemoglobina queda · .0:3~0 0 .
fW.Igado . @0o ·Macrófagos
almacenado como Fe trivalente (Fe3+) en la ferriti-
na. Cuando este elemento va a ser liberado de la Eritroblastos
0 0\ ,./{it .r'6\
~ Ferritina
ferritina debe ser reducido a su estado bivalente y reticulocitos ".. / y hemosiderina
Cambio de pH (Fe2+). Agentes como el ácido ascórbico actúan Hb Fe 2 • • Transferrina
Fe 3 '
estimulando esta reducción y así pueden facilitar plasmática
Fel•
la liberación de Fe desde la molécula de ferritina.
Luego agentes oxidantes convierten nuevamente
al Fe en trivalente para que se fije a la trasferrina.
Es decir que a partir de estos depósitos tiene lugar
el reciclaje que proveerá el hierro necesario para la
~ Hierro insoluble producción de hematíes. En la figura 43-3 se es-
quematizan las fases del metabolismo del Fe.
Flg. 43-3. Vía metabólica del
hierro.
Estados de deficiencia de Fe: definiciones.
Fig. 43-1. Relación del pH con la absorción del hierro. Deficiencia de hierro: Designa la condición en la de la protoporfinna libre eritrocitaria y una reduc- cualquier situación en la cual la producción de
cual··el contenido total de Fe del organismo ha ción del nivel de hierro plasmático. hematíes está limitada por el nivel de Fe plasmáti-
sufrido una depleción, independientemente de la Ecitropoyesis 'con hierro deficiente. Se refiere a co. Tal limitación ocurre cuando el nivel de sa-
da, su hierro va a parar a las células parenquimato- causa que la originó. Debido a que los depósitos de
sas del hígado. La trasferrina no proporciona Fe al Fe deben estar exhaustos para que se afecte la
sistema reticuloendotelial. Una vez liberado de esta producción de glóbulos rojos, la anemia es el esta- Tabla 43-1. Factores etiológicos en la deficiencia de hierro
proteína, el Fe es incorporado a un fondo común dio final de esta deficiencia.
intracelular intercambiable de complejos de bajo Deficiencia latente de hierro. Se designa con este I. Balance negativo de hierro
peso molecular que, a pesar de su pequeño volu- término la condición en la cual los depósitos están A. Disminución de la ingestión de hierro
men, tiene gran importancia funcional para con- exhaustos pero la hemoglobina se mantiene por enci- a. Dieta inadecuada
servar el equilibrio de diversos procesos metabóli- b. Trastornos de absorción
ma del límite inferior normal. En este estadio, desde
l. Aclorhidria
cos dentro de la célula. La fijación de la trasferrina el punto de vista bioquímico se detecta un aumento 2. Cirugía gástrica
3. Enfermedad celíaca
LUMEN 4. Severa deficiencia de hierro (niños)
PLASMA
5. Pica
Mucosa intestinal
B. Aumenlo de la pérdida de hierro
a. Hemorragia gastrointestinal
. l. Sitio desconocido
2. Hemorroides
Normal
3. Ingestión de salicilatos
4. Ulcera péptica
5. Hernia hiatal
6. Diverticulosis
7. Neoplasia
8. Colitis ulcerosa
Sobrecarga
de hierro b. Exceso de flujo menstrual
c. Donación de sangre
d. Hcmoglobinuria
1
e. Hemosiderosis pulmonar idiopática (síndrome de Goodpasture)
f. Telangiectasia hemorrágica hereditaria
_,1 g. Trastornos de la hemostasia
Deficiencia C. Causa desconocida: anemia hipocrómica idiopática

de hierro
ll. Aumento de los requerimientos
l. Infancia
2. Embarazo
Fig. 43-2. Regulación de la ab- 3. Lactancia
sorción de hierro en la mucosa.
43. ANEMIAS FERROPENICAS 263
Tabla 43-2. Etiología de la deficiencia de hierro en se ~bservan alteraciones en las uñas, que se vuel-
la infancia ·
ven que bradiza.s, frágiles o con estrías longitudina- Metodología de estudio marcada reducción o ausencia del Fe contenido en
les. Las a.IteraclOne·s más típicas son la delgadez, el los macrófagos. Se constata además un porcentaje
A. Disminución del hierro corporal total al nacer
l. Bajo peso al nacerprematurez aplastamiento y finalmente la coiloniquia (uña cón- Eritrocitos. El grado de anemia dependerá de su menor del 10% (promedio 2,5%) de sideroblastos
2. Embarazo gemelar cava o en fonna de cuchara). fonna de presentación. El volumen 1;orpuscular entre los norrnoblastos medulares contados.
r:1edio (VC1YI), la Hb corpuscular media (HCM) y Hierro sérico. Está disminuido en los pacientes
3. Clampeo precoz del cordón wnbilical
4. Deficiencia materna de hierro
5. Hemorragia fetomatema
Lengua y boca. La atrofia de las papilas lin-
guales es lo más común, y puede acompañarse de
-~~lor ?ardor espontáneo o provocado por comidas
.
' ~
h concentración de Hb corpuscular me:dia estarán
disminuidas. El grado de alteración de los índices
con anemia por deficiencia de hierro. La capacidad
sérica total de fijación de hierro (TIBC) (concen-
o beb1das. En casos severos, las papilas fungi- e;stá relacionado en parte con la duración y en tración de trasferrina) se encuentra a menudo aumen-
B. Crecimiento rápido fonnes (posteriores) también se afectan. La esto- 11arte con la severidad de la anemia. En los casos tada y más raramente (en casos de anemia ferropéni-
C. Dieta inadecuada ele deficiencia moderada de Fe y c;orta duración los ca) se la encontrará normal o aun descendida. La
matitis angular se caracteriza por ulceraciones o
D. ~ér~ida de sangre (divertículo de Meckel, para- fisuras de los ángulos de la boca. índices pueden estar normales; El pxcentaje y reducción de la TIBC suele encontrarse más bien en
sltosts, etc.)
. Esófago. Se manifiesta por disfagia para los só- Ítúmero absoluto de reticulocitos es wrmal o se la sobrecarga de Fe, en la hipoalbuminemia, en la
E. Ausencia congénita de trasferrina halla ligeramente aumentado; en rara~ ocasiones cirrosis hepática y en enfennedades inflamatorias
lidos y con me~or ~ecuencia para líquidos. El' grado
avanzado de disfagia con anemia sideropénica (sín- puede estar disminuido. El principa~ hallazgo en el crónicas. La TffiC y la concentración de Fe sérico
drome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly) se frotis de sangre periférica será la hipocromía. Se (sideremia) se utilizan para calcular el porcentaje de
turación de la trasferrina cae por debajo del 16%. caracteriza por la presencia de seudomembranas en ·]mede encontrar también microcitosis y un mode- saturación de la trasferrina, que en estos casos está
La eritropoyesis con hierro deficiente también se la unión de !a hipofaringe con el esófago y se aprecia rado número de poiquilocitos. Puede haber un au- siempre disminuido (menos del16% ). En los niños se
constata en los casos de alteración en el metabolis- en las defic1enc1as de muchos años de duración. mento de la resistencia osmótica. constatan hallazgos similares.
mo d~l hier.ro (anemia ~e los trastornos crónicos). Estómago. La·gastritis se asocia frecuentemente Leucocitos y plaquetas. Por lo general los glóbu- Ferritina. El hierro en la ferritina es la fonna
Inc1dencm. La deficiencia de hierro es proba- con la deficiencia de hierro. Según la intensidad se los blancos están normales, aunque f•uede haber principal de almacenamiento en el organismo. Se
blemente la fonna más común de deficiencia nutrí- la ha clasificado como superfiCial, moderada 0 nna leve granulocitopenia absoluta en casos de valorapor métodos de radioinmunoensayo o enzi-
c~onal Y ~~ real .incidencia no se ha establecido severamente atrófica o atrofia gástrica. La gastritis prolongada evolución. Una hemorragi:t reciente y moinmp.noensayo. Los pacientes con deficiencia
aun. Se. u~hzan d1_fe~e~tes criterios para diagnosti- crónica de este tipo tien~ síntomas moderados 0 abundante puede causar una ligera leucocitosis de Fe suelen tener valores por debajo de 12 mg/ml.
carla, s1 bien lo !flas utJ.l ~s la simple dete~inación . muy escasos. Acompañando a esta alteración se neutrófila y aparición ocasional de algún mielocito Estudio ferrocinético. Se realiza con isótopos
de la ~emoglobma. Segun la ~MS, se defme como detectan grados variados de reducción de la secre- 1m sangre periférica. Las plaquetas e:stán usual- 'radiactivos, habitualmente Fe59 , y se reserva para
anemia un valor de hemoglobma por d~bajo 14 g/ ción gástrica. A medida que progresa el daño de la mente aumentadas y en algunas ocaüones ·hasta los casos que presentan dificultades diagnósticas.
dl en el hombre, de 12 g/dl en la muJer no em- r_n~cosa gás~ca, se p!erde la capacidad de secretar dos veces el nivel normal. La trombodtosis podría
b~a~ada Y de 1~ g/dl en la embarazada. En pe- ac1do, pepsma y factor intrínseco, en este orden. :·eflejar la persistencia de una hemorragia En al-
d1~tr1a s~, acons~Ja tener en cuenta como dato de Para determinar el grado de aclorhidria se reco- .~unos pacientes con anemia por déficit de Fe de Bibliografía
or:entaclOn :as. Cifras ~~r~al.es para cada ed~d se- n:ienda la estimulación por medio del test de la :.arga data puede observarse moderad:t tromboci-
gun las vart~CI?nes flslOlogicas correspondientes h1stamina. Los anticuerpos contra las células ·:openia, por factores agregados como ~1 déficit de Bessman, J.D., Gilmer, P.R. (Jr.) and Gardner,
(desde el nac1~11ento a los 14 a~os). La deficiencia gástricas parietales se encuentran en un tercio de ·:elatos o el secuestro esplénico. F.H.: Improved classification of anemias by
de. Fe es p~cuiru:mente comu.n durante los. d~s los pacientes con deficiencia de Fe. Aunque se Médula ósea. Se caracteriza por una, hipetplasia MCV and RDW. Am. J. Clin. Pathol., 80:322-
pnm~ros anos de vtda, con un p1co de mayor mc1- desconoce el mecanismo de producción, es más ·!ritroide, generalmente de grado modeFado. Suelen 326, 1983.
denc1a en el segundo s~mestre; en este período probable que sea una manifestación de la gastritis Jbservarse alteraciones cualitativas que se aseme- Cook, J.D.: Clincal evaluation of iron deficiency.
afe.cta ambos sexos por Igual. Otras etapas carac- más que la causa de ella. .ian a las de las anemias diseritropoyéticas. Al ini- Semin. Hematol., 19:6-18, 1982.
tenzadas p~r un balance deficitario de hierro son la Bazo. Está agrandado en aproximadamente el ::io de la terapia con Fe suele observruse un incre- Douglas, S.W. and Adarnson, J.W.: The anemia of
adolesce?~Ia Y. el em?araz~. 10% de los pacientes. La esplenomegalia es leve y mento de la hiperplasia "roja", que se nonnaliza chronic disorders: studies of marrow regula-
L~ deflct~~eta de _hierro tiene lugar ya sea como se desconoce la patogénesis. ::uando los valores en sangre periférica se restable- tion and iron metabolism. Blood, 45:55, 1975.
mamfestac10n tardta ~e un prolongado balance ::.en. Las reservas de hierro pueden estimarse me- Huebers, H.A. and Finch, C.A.: Transferrin: phys-
negativo o como con~¡:;!lencia de un fallo para jiante la coloración específica de los preparados iologic behavior a#.J{\~q,linical ímplications.
ad.aptarse al aumento' ..~ffsiológico de los requeri- Fisiopatología de las manifestaciones clínicas :le médula ósea. En la anemia sidempénica hay Blood, 64:763-767, 'J[§tJ'J.
mientas. Las causas más importantes se mencio-
nan en la tabla 43-1. Algunos factores etiológicos Como ya se ha expuesto, el Fe además de ser
que llevan a la deficiencia de Fe en la infancia son componente de la hemoglobina, forma parte de
característicos en este período de la vida y mere- otros elementos, tales como los citocromos la mio-
cen una consideración especial (tabla 43-2). g!obina, la catalasa y la peroxidasa, y ta~bién de
ciertas proteínas como las metaloflavoproteínas
(NAD!-1 des?idrogenasa, succínico-deshidrogenasa
Síntomas y signos y xantmooxrdasa). La depleción de Fe incide en la:
produ.cción de enzimas que lo contienen y que son
Fatiga. Es común en pacientes con anemia, si bien esenciales para el metabolismo de las células de
es un síntoma plurívoco y puede encontrarse también los epitelios mucosos y las faneras. Estas deficien-
en los casos de deficiencia latente de hierro. cias enzimáticas son la causa de las alteraciones en
Epitelios. Se han hallado anonnalidades carac- dichos epitelios. También se atribuyen a la defi-
terizadas por alteración en la estructura y función ~i~nci~. de F~ las al.teraciones del SNC (apatía,
de estos tejif:!os. Menos det1nidos son los efectos rmtab1hdad, mcapac1dad de concentración, etc.),
producidos sobre la piel, el cabello y la nariz. y las anomalías en la respuesta inmune y en la
Uñas. En las personas con deficiencia de hierro funcié;-. uel músculo estriado.
44. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS 265
Deoxiuridina
Deoxluridilato - ¡ , . . Timidilato ------------l'> DAN Timidina
/ )
; .
Mettlt~trah1dro(folato
~'~
. Dihi~rofolato + - - Acido fálico
. .
GIIcma
. 0
Piridoxal P0 4
.,~
Dihidrofolato
J
Red uc t asa
Drogas
antagonistas
del ácido
fólico
44 Anemias megaloblásticas
Serina . . / .
Juan Carlos Dupont

'~- '"~..., ./
.A:!,.,#.
Telrahidrofolato
El término anemia mcgaloblástica define aque- citosina y timidina). Por otra parte, la vitamina B12
llas macrocitosis en las cuales el volumen de los controla como coenzima la reacción de conversión
eritrocitos supera los 90 1.1. y que además recono- deJa metilmalonil-CoA a succinil-CoA. La falta
cen un mecanismo originado en un trastorno ma- de vitamina 8 12 lleva a un incremento en los te-
r
¡ .e
Metiltetrahidrofolato
Metionina
Vit. Bll
HomociMelna
durativo producido por un déficit de vitamina 8 12 , jidos de metilmalonil-CoA y su precursor, la pro- Fig. 44-1. Ciclo de los folatos. Interacción de la vitamina B 12 •
ácido fólico u otras causas en las cuales la síntesis pionil-CoA. Como consecuencia, se incorporan
de ADN está afectada (tabla 44-1). Se diferencian ácidos grasos no fisiológicos conteniendo un núme-
así de otras anemias que cursan con macrocitos ro impar de átomos de carbono a los lfpidos neuro- tómago y, uniéndose a.la vitamina B1r la "acom- pálido, con ligero tinte ictérico en sus escleróticas,
como son la del hipotiroidismo, las hepatopatías, nales, lo cual puede constituir la esencia de las paña" hasta el duodeno donde la protetna "tipo R" que parece tolerar muy bien su anemia. Es fre-
las hemólisis y la anemia aplástica (tabla 44-2). alteraciones neurológicas de la anemia perniciosa. es separada; cuente constatar palpitaciones, pulso amplio y un
Acido fólico, vitamina B12 y síntesis de nucleó- Absorción y necesidad de folatos y vitamina 2) allí se une al factor intrínseco, que es una soplo sistólico. ·
tidos. Desde el punto de vista bioquímico, el ácido B12 (figs. 44-2 y 44-3). El ácido fálico es sintetiza- glucoprotefna de so.qoo de peso molecular secre- Manifestaciones gastrointestinales. El déficit
fólico o mejor dicho, su derivado tetr~hidrofólico do por muchas plantas y bacterias. Se absorbe en el tada por las células parietales del estómago. El de vitamina 8 12 (así como el de folatos) afecta a
(THF), participa en reacciones en las que se tras- intestino donde una desconjugasa, la y-glutamil- complejo factor intrínseco+ vitamina B12 (indemne los epitelios que recambian células rápidamente.
fieren carbonos (fig. 44-1). Por ejemplo, en la carboxipeptidasa, convierte la forma natural (poli- a la proteólisis) llega hasta el íleon distal, donde La lengua es dolorosa y aparece depapilada de un
síntesis del aminoácido glicina, el THF acepta un glutamato) en monoglutamato. En la célula muco- existen receptores para dicho complejo y allí es color rojo carne. También pueden existir diarreas y
grupo metileno del aminoácido serina, por lo cual sa es metilado (CH3 -) y reducido (H+) a 5-metil- absorbido; malabsorción. En los pacientes con anemia perni-
queda trasformado en 5-10-metilen-THF. Esta fQr- tetrahidrofólico, que es la fonna en la cual luego es 3) en el polo capilar de la célula mucosa, la ciosa se han identificado anticuerpos contra la
ma de "folato +carbono" es un intermediario para: trasportado por una proteína plasmática no bien vitamina B12 se une a la transcobalamina II, que es mucosa gástrica parietal y contra el factor in-
a) la síntesis de bases purínicas; b) la conversión conocida. Se incorpora a las células mediante un el modo en que la vitamina circula en plasma. Este trínseco. Se cree qq,e los primeros son los resp~m
de' desoxiuridilato, que finalmente va a constituir "carrier" específico, y en ellas, a través de la reac- complejo es rápidamente tomado por el hígado y sables de la aclorhidria que regularmente presen'-
la timidina del ADN, y e) la síntesis del aminoáci- ción mediada por la vitamina 8 12 , se irrtcgra al la médula ósea, fundamentalmente. · tan. ·
do metionina a partir de una trasmetilación efec- "pool de carbonos". Existe, además, una proteína leucocitaria, la Manifestaciones hematológicas. Aparte de la
tuada sobre el aminoácido homocisteína. Esta últi- La necesidad diaria de folatos es de aproximada- transcobalamina I, de alta afinidad por la vitamina palidez anémica ya descrita, hay oportunidades en
ma reacción está mediada por la vitamina 8 12 como mente 50 ~Lg. Los depósitos en individuos nor- 8 12, que proba?Iemente corresponda a una fonna que los pacientes presentan púrpura debido a trom-
coenzima. En el punto b) (síntesis de timidilato), el males son de 5 a 10 mg, hallándose aproximada- de almacenamiento. boci topenia.
producto es dehidrofólico, sobre el cual actúa la mente la mitad en el hígado. Una supresión de los El organismo posee aproximadamente 4 mg de Manifestaciones neurológicas. Probablemente
enzima dihidrofolato-reductasa que lo trasforma folatos en la dieta llevaría a una anemia mega- vitamina B12 como reserva, que se estima apropia- por las alteraciones del metabolismo lipídico ya
nuevamente en THF y el "pool" de "tomas" y loblástica en pocos meses. da para 3 a 6 años sin signos de deficiencia, si por descritas, en los pacientes con déficit de vitamina
"entregas" de carbonos recomienza (fig. 44-1). La vitamina B12 es un compuesto organometáli- algún motivo su absorción se interrumpiera. 8 12 pueden manifestarse inicialmente (aun sin ane-
Como ya se ha comentado, la vitamina B12 actúa co con un átomo de cobalto que remeda al hem, ~: mia) adonnecimiento y parestesias de las extremi-
como coenzima en la síntesis de metionina. Esta con la diferencia de que no puede ser sintetizada- dades. Luego se agregan debilidad, ataxia e inca-
reacción hace ingresar al 5-metil-THF (que es la en el ser humano. Su origen más común es la carne ordinación en los movimientos. finos. La enfer-
forma circulante en plasma de folatos) en el "pool y la leche, aunque puede ser sintetizada por la flora Síntomas y signos medad neurológica es provocada por degeneración
de carbonos", ya citados. Por tanto, ambos déficit intestinal. de la mielina de la sustancia blanca de los tractos
de ácido fólico y vitamina B12 producen defectos Existen tres proteínas específicas que trasportan Manifestaciones generales. Dependen del gra- dorsales y laterales de la médula espinal y la corte~
en la síntesis. de ADN a través del déficit de la base a la vitamina 8 12 en diferentes momentos de su do de anemia y van desde debilidad, vértigo y za cerebral. En estadios avanzados es característi-
timidina, al no formarse los "bloques" de las cua- absorción. zumbidos, hasta el angor pectoris y la insuficiencia ca la disminución de la sensibilidad a las vibracio-
tro bases constituyentes (adenosina, guanosina, 1) la proteína "tipo R" se encuentra en el es- cardíaca. Habitualmente se presenta un paci~11te nes (apalestesia) y e~ estadios tardíos puede haber
266 GRANDES SlliDROMES
44. ANillvfiAS :MEGALOBLASTICAS 267
Tabla 44-1. Clasiflcac1ón de las anemias megaloblásticas
LUZ INTESTINAL MUCOSA INTESTINAL
I. Déficit de vitamina Bu
A. Falta de ingestión (vegetarianos) (infrecuente)
B. Malabsorción
Pteroil heptaglutamato
l. Producción inadecuada de factor intrínseco
a. Anemia perniciosa ,~
b. Gastrectomía '
o
c. Falta anormalidad congénita de factor intrlnseco (raro) Acido pteroico
2. Trastornos en el fieon terminal ~
a. Esprue tropical
b. Enfermedad celiaca Pterldlna paba
c. Enteritis regional ¡---~'--.. ,-A-..
d. Resección intestinal
e. Neoplasias y enfermedades granuiomatosas (raro)
f. Malabsorción selectiva de vitamina Bu (síndrome de Irnerslind)
3. Competencia por la vitamina B 12
CO-o-¿
a. Parasitosis (bolriocéfalos) ('GLu_; (5 metilentetra
b. Bacterias (síndrome del asa ciega) hidro fálico)
4. Drogas: PAS, colchicina, neomicina (GLU.J
CH 3 H 4 PTE GLU
'Y glutamil _., ~ . G~
11. Déficit de folatos ca;rboxipeptidasa - --......~.
A. lngesta inadecuada (alcoholismo, alimentos enlatados)
. { GLU)
B. Malabsorción
l. Esprue tropical '-; GLU
2. Enfermedad celíaca
3. Drogas: hidantoínas, barbitúricos, alcohol et.üico {r GL:
C. Requerimientos aumentados ·
l. Embarazo
2. Infancia
3. Neoplasias
4. Anemias hemolíticas crónicas
D. Metabolismo anormal
l. Inhibidores de la dihidrofolato-reductasa: metotrexato, pirirnetamina, Pteroil
monO·Jiutamato
triamtereno, pentamidina, etc.
2. Alcohol F: g. 44-2. Absorción de los foJa-
3. Deficiencias enzimáticas raras: de formimina-transferasa, de dihidrofola- tos.
to-reductasa, etc.
e:;pasticidad, ataxia, hiperreflexia, clonus y Ba- Un número variable de pacientes con gastrectomía
m. Otras causas · blnski. Todos los grados de compromisotneurológi- parcial desarrollan anemia probablemente porque
A. Drogas que afectan la s{ntesis de ADN c,J pueden coexistir con trastornos cere.1brales que la aclorhidria facilita el crecimiento bacteriano.
l. Antagonistas de las purinas: 6-mercaptopurina, azatioprina v:m desde depresión y alteraciones de la memoria, Infecciones y parasitosis intestinales. Los di-
2. An!agonistas de las pirimidinas: 5-fluorouracilo, citosina-arabinósido, etc. hasta alucinaciones, manía y claros cuadros es- vertículos, fístulas internas, anastomosis y estre-
3. Otras: procarbazina, hidroxiurea
B. Trastornos metabólicos (raros) quizofrénicos. checes intestinales pueden ser colonizados por
l. Aciduria erótica hereditaria microorganismos, que compiten con la vitamina
2. Otros A continuación se presentará una somera des- B12• En Finlandia, el Diphyllobotrium latum para-
C. Anemia megaloblástica de origen desconocido c::i.pciórf de las anemias megaloblásticas más sig- sita en el intestino y utiliza la vitamina B12 de su
l. Anemia megaloblástica refractaria nificativas en la práctica clínica. huésped. En cada caso, el tratamiento con anti-
2. Mielosis eritrémica crónica· (síndrome de Di Guglielmo) Anemia perniciosa. Es más frecuente entre los bióticos y antihelmínticos solucioi}a la anemia
europeos nórdicos, en general de más de 60 años. megaloblástica.
Se trata de una enfermedad autoinmun·~ con anti- Incremento de .la demanda de ácido fólico.
Tabla 44-2. Diagnóstico diferencial de las macrocitosis cuerpos dirigidos contra la mucosa g¿:strica y el Característicamente, el crecimiento, el embarazo y
factor intrínseco. Es característica la atrofia gástri- las anemias hemolíticas crónicas aumentan la nece-
Anemia megaloblástica Macroovalocitosi~ Déficit de síntesis de ADN
c :t con aquilia. Estos pacientes tienen una inciden- sidad de folatos. A su vez, la combinación con
Hepatopatías Macrocitosis, "target cells" Colesterol cia superior de cáncer gástrico y póli'pos que la alcoholismo o nutrición con alimentos envasados o
población nonnal. El tratamiento con vt.tamina Brz cocidos puede poner de manifiesto un déficit la-
Hemó-lisis Macrocitosis, policromalofilia Eritrocitos jóvenes nonnaliza todas las manifestaciones hematológi- tente.
cas y sólo las manifestaciones neurológicas leves. Drogas. Una causa relativamente común de ane-
Hipo tiroidismo Macrocitosis leve ? No tiene efecto alguno sobre el trastClrnO inmu- mia megaloblástica está vinculada con el uso· de
nológico. ciertas drogas. En primer término, la mayoría de
Anemia side~oblástica Macrocirosis ? Gastrectomía. Casi el 100% de lm: pacientes los agentes quimíoterápicos anticancerosos tienen
can gastrectomía total desarrollan déficit de vi- algún efecto sobre la síntesis de ADN, ya sea pór
Síndrome 5q- ~bcrucitos-poiquilocitosis ruptura (agentes alquilantes), bases "falsas" (6-
tunina B 1 ~ en un tiempo variable, debido a que el
fletar intrms~o se sintetiza eqla mucosa gástrica. mercaptopurina, 5-fluorouracilo, citosina-arabinósi-
44. ANEl'viTAS MEGALOBLASTICAS 269
tos de hemosiderina son· habitualmente elevados absorbida por el intestino se excretará en la orina.
debido a su falta de utilización. En oportunidades, Este test mide la absorción de vitamina B . Es
la médula ósea puede ser severamente hipoplásica, anormal en la anemia perniciosa y en todd~ los
con una marcada eritroblastopenia. trastornos de absorción. Combinada con la· admi-
Factor En la anemia megaloblástica existe una destrucción nistración de factor intrínseco, la normalización
intrlnseco intramedular incrementada de precursores rojos del test da el diagnóstico de anemia perniciosa.
(eritropoyesis inefectiva), que es responsable del au- · Dosaje de ácido metilmalónico. Como se viera
mento de la bilirrubina indirecta y de la láctico- anteriormente, el ácido metilmalónico se acumula en
Vitamina Bu deshidrogenasa (LDH) (isoenzima I) en er plasma. ausencia de vitamina B11 • Su dosaje, por métodos
factor Determinación de vitamina Bu y ácido fólico. algo complejos como la cromatografía de intercam-
extrlnseco Estómago
Cuando se estudia un paci~nte con anemia mega- bio iónico y la cromatografía en fase gaseosa, puede
loblástica es importante predeterminar si se trata proveer datos de utilidad para el diagnóstico.
de un déficit de vitamina Bd·1 o de folatos. Aunque
en nuestro medio no sean e uso corriente, la de-
terminac~ón por radioinmunoensayo de ambos pro- Bibliografía
Complejo
8 12 + Fl
porciona una gran orientación a pesar de que pueden
aparecer un número de falsos resultados normales Chanarin, I.: Investigr.:fon and management of
Hfgado
o elevados. Existen métodos microbiológicos más megaloblastic anemias. Clin. Haematol., 5:747,
exactos pero que pueden ser influidos por la in- 1976.
gestión de antibióticos. Lane, F. et al.: Folie acid metabolism in normal,
Test de Schilling. Se administra vitamina B11 folate deficient and alcoho/ic man. Br. J.
marcada radiactivamente por vía oral mientras que Haemat., 34:489-500, 1976.
a la vez se inyecta vitamina B11 intramuscular que Lindenbaum, J.: Status of laboratory testing in the
satura al. hígado y la médula ósea. Por tanto, en las diagnosis of mega/oblastic anemias. Blood,
24 horas subsiguientes, la vitamina B12 que fuera 61:624-627, 1983.
\
Absorción
Flg. 44-3. Absorción de la vitamina

lleón Bll.
do) o por una suma de efectos de intercalación, (VCM) supera regularmente los 96 fl, y si es ma-
unión, etc., al ADN (adriamicina, bleomicina, yor de 110 fl, existe gran certeza de que se trate de
hidroxiurea). Los antagonistas del ácido fólico una anemia megaloblástica. El recuento de reticu-
(metotrexato, pirimetamina, pentamidina, triam- locitos es bajo; los leucocitos y las plaquetas tam-
tereno, trimetoprima) inhiben la enzima dihidro- bién pueden estar bajos en los pacientes muy anémi-
folato-reductasa. Un grupo amplio de drogas pueden cos. Los neutrófilos muestran hipersegmentación
producir anemia megaloblástica por inhibición de del núcleo (son frecuentes de 4, 5 y 6 segmentos).
la absorción intestinal (hidantoínas, PAS, colchi- Extendido de médula ósea. La médula ósea es
cina, neomicina, estrógenos y alcohol). regularmente hipercelular, con un aumento relati-
vo de los precursores rojos. Estos últimos son anor-
malmente grandes y el núcleo parece inmaduro
Metodología d~ estudio (cromatina laxa) respecto de su citoplasma. Los
precursores mieloides también se hallan afectados,
Extendido de sangre periférica. En el frotis de siendo característicos los metamielocitos gigantes
sangre se observa regularmente anisocitosis con (>20 J.L). Los megacariocitos pueden mostrar hiper-
macroovalocitosis. El volumen corpuscular medio segmentación y fragmentación nuclear. Los depósi-
45 .. WEWAS HEMOUTICAS 271
• Mucoproteína y
ácido siálico
• Placas de la
prote:ína elastlna
lone:> Ca 111111 Poro

•••
• Capé! bimolecular de
fosfollpidos y
co.Jenterol
•••
1 1 1 1 1
1
e e e
1 1
:1 ¡, ll
e e e
Fi¡:. 45·1. Representación es- • Retfc:ulo proteico
qunmática de la membrana del
eri;rocito. • Hb
45 Anemias hemolíticas sobresalientes que ponen de manifiesto la hiper-

hemólisis se explicarán al definir las forrr:as en que
del estercobilinógeno fecal y urinario (fig. 45-4).
Hemólisis intravascular. Se observa en la he-
Raquel M. Bmgió ésta se presenta (inu:avascular y extra·rascular). moglobinuria paroxística nocturna, en la hemoglo-
Los datos propios de la anemia hemolítlca, inde- binuria paroxística por anticuerpos fríos, en algu-
pe:1dientemente de su causa, son: el aumento de nas crioaglutininas, en la hemoglobinopatía Zu-
f01mación endógena de monóxido de ca·bonol la rich, en la anemia hemolítica de causa mecánica y
esJerocitosis (generalmente en baja proporción), la en las crisis hemolíticas agudas provocadas por
Estructura de la membrana del hematíe y su nal o hepática, artritis reumatoidea y en las ane- esquistocitosis y otras alteraciones de ·la, forma medicamentos o habas en individuos con eritroen-
relación con la hemólisis. La membrana del glóbu- mias megaloblásticas. Estos casos no se conside- eritrocitaria. Finalmente los elementos p3Ia deter- zimopertia (ej: déficit de G-6-fosfato-deshidroge-
lo rojo está compuesta por colesterol~ lipoproteínas ran portadores de aqemia hemolítica, sino que se la minar el carácter regenerativo de estas anemias nasa). El sitio de destrucción es el espacio intra-
y glucoproteínas. Tiene de 50 a 120 A de espesor y asigna a una inadeéuada producción medular. son: la reticulocitosis, superior al 5% (se aconseja vasculai. La liberación de la Hb es seguida por su
se dispone en varias capas. La superficie es elec- Anemia hemolftica. Este diagnóstico se justifica co·1siderar el índice reticulocitario); la h iperplasia fijación sobre la haptoglobina que es rápidamente
tronegativa y presenta finísimos poros que per- cuando el principal mecanismo causal de anemia eritropoyética de la médula ósea (hay inversión de consumida, por lo cual el pigmento hemoglobínico
miten el paso de pequeñas moléculas de peso mo- es el acortamiento de la vida media eritrocitaria. la relación mieloeritroide); y ocasionalmente pasa a la orina y en menor proporción se fija a la
lecular menor de 100. La representación esquemáti- Anemias hemolfticas adquiridas. Son todas las ·1 pu::den encontrarse algunos eritroblastos en sangre albúmina plasmática. Estos fenómenos producen
ca se encuentra en la figura 45-1. El glóbulo rojo anemias hemolíticas, excepto aquellas causadas por" pdférica. un cuadro clínico agudo, más anémico que ictéri-
está dotado de sistemas enzimáticos que le per- un defecto hereditario. Las anemias hemolíticas co, v anesplenomegálico. Biológicamente se en-
miten utilizar la glucosa para sus requerimientos adquiridas no necesariamente tienen una patogéne- contrará: 1) hemoglobina plasmática elevada, 2)
metabólicos y producir ATP para diversas funcio- sis inmune. Etiopatogenia hemoglobinuria sin hematuria, 3). presencia de
nes eritrocíticas. El mantenimiento de la forma Anemias hemoUticas hereditarias. Son las causa- metahemalbúmina en sangre, 4) descenso o ausen-
depende de este compuesto fosfático y su dis- das por una anomalía hereditaria que afecta el :;egún la localización de la hiperde strucción cia de haptoglobina, y 5) hemosiderinuria, con-
minución, como así también la acción de ciertos contenido intracelular del glóbulo rojo o la estruc- eritrocitariase distingue la hemólisis extravascular secuencia de una hemoglobinuria persistente (fig.
agentes químicos o condiciones del medio externo, tura de la membrana. e intravascular. 45-5). La división entre intra y extravascular no es
llevan a adoptar las formas prelíticas. Ellas son los Anemias hemolíticas congénitas. Aunque los tér- }Iemólisis extravascular. Correspond:: a lama- siempre tan precisa, pues hay casos ex.travascu-
discoequinocitos y discoestomatocitos (variantes minos congénita y hereditaria se usan como sinó- yoría de las anemias hemolíticas y la d(~strucción lares que presentan discretos aumentos de la .he-
reversibles) y los esferocitos (variante irreversible) nimos, existen diferencias: se definen como con- eritrocitaria tiene lugar predominantemente en las moglobinemia y descenso de la haptoglobma,
(figs. 45-2 y 45-3). El volumen del glóbulo rojo se génitas aquellas anemias que se encuentran en el cé.ulas del SRE. Es la exageración del proceso porque se combinan ambas hem?lisis. ,.
mantiene constante por un mecanismo de trasporte momento del nacimiento, prescindiendo de la cau- fisiológico de hemólisis de los hematíes senescen- La etiopatogenia de las anemms he~ohucas es
catiónico activo dependiente también del ATP: sa originaria. La enfermedad hemolítica del recién te!:. El fenómeno es a veces importante <m el bazo diversa y tradicionalmente se las clasifica en: ~)
Estos cambios, y otros relacionados con anomalías nacido es un ejemplo de anemia congénita pero no y/o hígado. El cuadro es poco agudo, más bien anemias eritropáticas o intracorpusculares consu~
de la Hb intracelular, comprometen la integridad hereditaria. lruvado y crónico, ictérico y esplenome·~álico. Al tucionales, caracterizadas por una minusvalía de
del hematíe en su paso por la microcirculación, aumentar la Hb que se· degrada habrh: 1) ele~ los hematíes según presenten defectos de membra-
particularmente a través del bazo. vación de la bilirrubina no conjugada y 2) aumento na, hemoglobinas anómalas en su contenido, defi-
Estados hemolíticos: definiciones. Hemólisis. Determinación de la naturaleza hemolítica de la
· 't Atrapamiento
Es un acortamiento de la vida media de los glóbu- anemia Dlsoos:::;umoc> os O' / esplénico
los rojos, cuyo rango normal es de 100 a 120 días.
u~ -----+(] --- P--- e -

Enfermedad hemolftica compensada. La reduc;:- Los síntomas y signos más importantes de un 0
Fra~."~t~ón
ción de la sobrevida eritrocitaria no necesariamente proceso hemolítico, y que surgen a veces en forma
conduce a anemia ya que el aumento compensador de "crisis", son: palidez, ictericia y esplenomega-
de la eritropoyesis en la médula ósea puede ser lía. Estas manifestaciones no son específicas;por
'-...,____¿__J ~
suficiente para prevenirla. lo que es necesaria una evaluación de laboratorio
.· Anemia con componente hemolftico. Estudios de de la anemia. Esencialmente consta de dosaje de
sobrevida de glóbulos rojos mostraron que una hemoglobina, hematócrito, recuento reticulocita-
'O Fagodtosls
reducción de la misma se observa en algunas ane- rio, estudio morfológico de los eritrocitos de san-
mías; p.ej.,·en las asociadas a enfermedad maligna gre periférica, y dosaje de bilirrubina, haptoglobi- Predisposición a la fragmentación
diseminada, leucernias, linfomas, insuficiencia rena y láctico-deshidrogenasa séricas. Los hallazgos Fig. 45 ..2. Mecanismo ele una hemólisis.
270
272 GRA.NDES SINDROMES •15. AliE!v!U,.S HEf..WLITICAS 273
ciencias enzimáticas en ·su sistema de glicólisls

aerobia/anaerobia o forma anormal; b) ·anemias Sistema
hemolíticas extracorpusculares adquiridas, en las reticuloendotelial
cuales la destrucción eritrocitaria ocurre en un
ambiente plasmático adverso (ej: con anticuerpos),
o en un sistema cardiovascular anormal que trau-
matiza y altera los hematíes, y e) anemias he- Compartimiento
molíticas mixtas, que asocian dos causas: por ej., vascular
una eritropatía previa dada por un déficit enzimáti-
co y un ambiente plasmático que se convierte en
desfavorable por la incorporación ocasional de un
elemento tóxico o medicamentoso. Finalmente hay
casos en los que la patogenia es controvertida y el
proceso hemolítico difícil de encasillar (ej.: hemo-
globinuria paroxística nocturna). Con fines prácti-
cos se propone adoptar la clasificación etiológica
que se detalla en 1:¡ tabla 45- l.
Billrrubina Circulación
Metodología de estudio enteropática de
directa en bilis
esterocobilinógeno
Un plan de estudio adecuado con fines de diag-
nóstico ·etiológico incluye los siguientes pasos: 1) Estercobilinógeno
historia clínica y examen físico, 2) estudio del en intestino
Fig. 45-4. Hemólisis extravas-
frotis de sangre periférica, 3) exámenes para cata- cular.
logar una hemólisis intravascular, y 4) exámenes
confirmatorios específicos para los principales ti-
pos de anemia hemolítica. Haptoglobulina
Histo_ria clínica y examen físico. Los ante,. e
cedentes familiares de anemia y/o esplenectomía
sugieren una anemia hemolítica hereditaria; la
ictericia en el momento del nacimiento evoca un
fenómeno congénito, mientras que un cuadro agu-
do con datós hematológicos previos normales su-
giere ~n proceso hemolítico adquirido. Detalles
sobre lngesta de drogas o exposición a agentes
químicos, informarán si existe un posible efecto
tóxico directo sobre los glóbulos rojos, un daño
inmunológico o una injuria oxidativa según los Metahemalbumina
Complejo
/\
casos. Los signos clínicos clásicos pueden estar ~~ Hb-HP
ausentes si la hemólisis es moderada; por el con- Éí&"i
trario, una esplenomcgalia masiva sugiere una
asociación con !infama, Icucemias crónicas, etc.
Pueden observarse manifestaciones purpúricas en
q
Hb~
Hemoslderina
concomitancia con el lupus eritematoso sistémi-
co, la púrpura trombocitopénica trombótica o el
síndrome de Evans. Flg. LIS-5. Hemólisis intra-
Frotis de sangre periférica. Permite orientar, vascular.
según la morfología eritrocitaria predominante,
hacia un tipo particular de hemólisis; así, los mi- mente agudo. Los hallazgos típicos se describie- con fines prácticos, los exámenes que por su carác-
croesferocitos serán un hallazgo prominente en la ron precedentemente. Cabe agregar que algunos ter especial permiten arribar a un diagnóstico de
esferocitosis hereditaria, ·ros depranocitos en la pacientes cori este cuadro sufren el impacto de la razonable certeza. Se han consignado las variedades
_,'
hemoglobinopatia S, los esquistocitos en las ane- hiperhemólisis a nivel renal, pudiendo llegar a la qu~ se presentan con mayor frecuencia en la prác-
Flg. 45-3. Morfología de los eritrocitos en las anemias mias microangiopáticas, etc. Son también orien- insuficiencia por necrosis tubular aguda. Los estu- tica médica. Finalmente, dada la importancia de la
hemolíticas (microscopia electrónica de barrido). A, dis- tadoras las alteraciones en los leucocitos y las dios funcionales deben efectuarse para detectar evaluación que requieren los pacientes antes de un
cocito normal bicóncavo (izquierda superior), equinoci- plaquetas. precozmente el comienzo de la 9liguria. diagnóstico preciso de anemia herriolítica autoin-
to I (derecha superior) y equinocito III (etapa avanzada Exámenes confirmatorios específicos. Está al mune, muchos autores proponen realizar la prue-
prelitica) (abajo centro). B, equinocito III, con prolon-
Determinación de la hemólisis intravascular.
Los exámenes para catalogar este fenómeno se margen del presente capítulo, por su limitada ex- ba de antiglobulina directa (Coombs directa) en
gaciones caractensticas distribuidas uniformemente en
su superficie. e, microesferocito, con su forma esférica destacan por la importancia de establecer un diag- tensión, describir las características de cada tipo todos los casos en que se presuma una anemia por
característica. nóstico precoz en estos casos de curso general- de anemia. En las tablas 45-2 y 45-3 se consignan, hipcrhemólisis.
·~
274 GRANDES SI.NDROMES 45. íi.NE111t\S HEMOUTICAS 275
Tabla 45-3. Anemias hemoJíticas adquiridas más comúnes. Exámenes confirmatorios específicos
Tabla 45-1. Anemias hemolitlcas Sub variedad Prueba;¡ de laboratorio Otros datos
I. Anemias hemolítlcas hereditarias

Esferocitosis hereditaria .
;
~
Anf.mia hemolítica isoinmune
(anemia hemolítica neonatal)
Grupo 11angufueo y Rh de madre y niño
Prueba de Coombs en sangre de cordón
Antecedentes de anasarca
feto-placentaria. Feto muerto .
Eliptocitosis hereditaria o abortos·
Talasemias Anemia hemolítica inmunoalérgica Prueba de Coombs directa Ingestión de medicamentos
Hemoglobinopatías Ane mía hemolítica autoinmune Prueba de Coombs directa Caracterización inmunológi-
Anemias por deficiencia enzimática del glóbulo rojo ca del anticuerpo
II. Anemias hemolíttcas adquiridas Anemia hemolítica mecánica .Frotis de sangre: esquistocitos Caracterización de la cardio-
A. Anemias hemoWicas inmunes patía
Anemias hemolíticas autoinmunes Anemia hemolítica microangiopá- Frotis de sangre: esquistocitos-trombo- Clínica de los cuadros causa-
Por anticuerpos calientes ,. tica penia les
Síndrome de aglutininas frías Hemoglobinuria paroxística noc- Prueba ie HAM:.sucrosa
Hemoglobinuria paroxística fría turna
Anemias hemolíticas aloinrnunes
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Reacciones hemolíticas trasfusionales
Anemia hemolítica inmune inducida por drogas Bibliografía Jandl, J.H.: Physiology ofred cells.ln Jandl, JB.
(ed.): Blood: textbook of hematology. Little,
B. Anemias hemoUticas inducidas por drogas (mecanismos no inmunológicos)
Efecto tóxico directo
Honig, G.R. and Adams, J.G.: Human hemoglo- Brdwn Co., 1987, pp. 49-110.
Idiosincrasia /Jin genetics. Springer-Ver/ag, Ne•.y York, Serjeanr, G.R.: Sickie cell disease. Oxford Univer-
.l986. sit/Press, Oxjord, 1985.
C. Anemias hemollticas por factores mecánicos
Anemias hemolíticas microangiopáticas
Púrpura trombótica trombocitopénica
Coagulación intravascular diseminada
Síndrome urémico-hemolítico
Anemias hemolíticas macroangiopáticas
Cardiopatías congénitas
Cirugía cardiovascular
D. Hemoglobinuria parox{stica nocturna
E. Agentes infecciosos
F. Miscelánea
'Tabla 45-2. Anemias hemolíticas constitucionales más comunes. Ex:í.menes confirmatorios específicos
Subvariedad Pruebas de laboratorio Otros datos
Esferocitosis hereditaria Fragilidad osmótica-amohemólisis. Antecedentes familiares. Estudio iso-

Microesferocitosis tópico
Eritroenzimopatías Prueba de Brewer. Cuerpos de Antecedentes famiiiares. Inge~tión
Heinz. Dosaje enzimático (G6PD-PK) de medicamentos desencadenrmtes
de la crisis
Talasemias Elcctroforesis de Hb - Dosaje de HbF Antecedentes familiares
~-talasemia homocigota HbF: f (80 %). HbA: ¡ o ausente. Padres portadores talasémicos
HbA.,: variable
f3-talasemia heterocigota HbF: leve t.Hb~: f(4-8 %) Seudopoliglobulia microcitaria
Drepanocitosis Hematíes falciformes. "Sickling". HbS Antecedentes raciales familiares
Hemo~lobinopatías C, E, D Identificación electroforética de la Hb Antecedentes familiares
anómala: sola (homocigota) o con A
(heterocigota)
Hemoglobinopatías inestables Prueba de Kay-Carrel. Inestabilidad tér- Anlec,edentes familiares
mica de la Hb
46. INSUFICIENCIAS MEDUlARES 277
Tabla 46-1. Clasificación de las insuficiencias medulares

I. Cuantitativas
A.Globales
Insuficiencia medular global (anemia aplástica)
Congénita (enfermedad de Fanconi)
Adquirida
Idiopática
Secundaria (tóxicos, medicamentos, hepatitis)
B. Parciales
Eritroblastopenia
46 Insuficiencias medulares Congénita (enfermedad de Blackfan-Diarnond)
Asociada a tirnoma
Raquel M. B engió .,. Idiopática

Aguda transitoria
Agranulocitosis y granulocitopenias
Congénitas
Adquiridas
Disgenesia reticular
Trombopenias arnegacariocíticas
Alinfocitosis
La renovación de las células sanguíneas es con- células lipídicas y una microcirculación integrada
II. Cualitativas
tinua y el 1% de los hematíes desaparece cada día por una red arterio-arteriolar y sinusoidal. Una
A. Globales
juntamente con un 10% plaquetas y prácticamente anomalía en el sector celular o del microambiente
. Anemias refractarias (síndrome dismielopoyético)
todos los granulocitos. La médula ósea, como ór- de soporte mencionados, puede explicar la apari- B. Parcwles
gano formador, procura mantener cuali y cuanti- ción de una aplasia medular. Recientemente, gra- Diseritropoyesis (congénitas y adquiridas)
tativamente inalterada la presencia de elementos cias a las técnicas de cultivo de células madre y Distrombopoyesis (trombopatías)
formes en sangre. La claudicación de la médula al trasplante de médula ósea, se han podido dilu- Disgranulopoyesis (neutropenias cíclicas, etc.)
ósea en su función hematopoyética, en sentido cidar otros mecanismos. En tal sentido, se pre-
numérico o referido a la calidad de las células, da sume un origen autoinmune para un 30% de casos
lugar a las insuficiencias medulares. En el primer aproximadamente. Hechos experimentales y clíni- co. Se h~ incriminado a los insecticidas (gamma b) Aplasias infecciosas. La hepatitis viral es la
caso la falla consiste en la incapacidad de formar cos avalan dicha hipótesis: los linfocitos de pa- hex~l?nde, clordane) a veces por sus impurezas causa mejor definida. Se trata habitualmente de
y evacuar elementos formes en cantidad suficien- cientes aplásicos inhiben la producción de colo- bencemcas o por otros productos no bien conoci- una hepatitis no B, es decir, antígeno australiano
te (médula ósea despoblada), mientras que en el nias granulocitarias en cultivo, pero esta produc- dos, que podrían explicar algunos casos prove- negativa. La aplasia medular sobreviene varias
nientes del medio rural. s~manas y hasta 6 meses después de una hepatitis
segundo se producen elementos anómalos'{médu- ción se restaura. incubando la médula con suero
· En cuanto a los medicamentos, la lista de los vrral. El cuadro hematológico es sobreagudo, muy
la ósea con celularidad normal o aumentada). En antilinfocitario. Desde el punto de vista clínico
que pueden provocar una aplasia medular es larga gra~e y mortal en pocas semanas si no es posible
ocasiones ambos trastornos coexisten. Por otra un número considerable de casos mejoraron con
(tabla 46-2). Algunos actúan por toxicidad directa realizar el trasplante de médula ósea. Otros virus
parte, las insuficiencias medulares pueden ser tratamientos inmunosupresores: suero antilinfoci- y o~os por un mecanismo inmunoalérgico. Estos
globales o parciales según afecten todos o sólo tario, corticoterapia en dosis muy elevadas, etc. como el _de la mononucleosis infecciosa, los cito-
acc~d~?tes pu_e~en ser favorecidos por una predis- megalovlfUs, y el de la rubéola o la varicela pueden
alguno(s) de los sectores hematopoyétícos (gra- En cuanto a la etiología, en la mayoría de los pOSlClOn geneuca o por un defecto en el metabo- ocasionar aplasias a veces graves.
nulocítico, eritropoyético y megacariocítico) (ta- casos no es posible establecer una causa y se lismo de esas drogas.
bla 46-1). habla de aplasias idiopáúcas. La investigación etio- e) Otras causas. Raramente la aplasia es se-
lógica debe efectuarse, no obstante, ya que puede
Granulocitos
condicionar el pronóstico en cierto aspecto de su Monocitos
Fisiopatología de la insuficiencia medular formulación. La búsqueda de elementos causales r------ CFU·C - - - - - CSA ------ot~g:::_- Macrófagos
cuantitativa (anemia aplástica) es difícil en razón de la multiplicidad de etiologías Eosinófilos
invocadas y de la noción de predisposición indi- Basófilos
Se admite que existe un clan de células madre, vidual sobre la cual actualmente no se posee in-
multipotentes (CFU-s), que van a diferenciarse en formación valorable. Se las suele dividir en ad- BFU-E- Alta eritropoyetina • - CFU-E -Baja eritropoyetina • •- Eritrocitos
clones de células precursoras de las líneas quiridas y constitucionales.
Aplasias medulares adquiridas. Representan CFU-S
eritrobláslicas (BFU-E, CFU-E), mielomonocita-
-<
del 30 al 75% de los casos, y se las observa en B linfocitos
rias (CFU-GM), megacariocitarias (CFU-M) y lin-
foides (CFU-L). La maduración y la diferencia- distintas circunstancias: '-----CFU·L - - - - Linfopoyetina-
ción de estos precursores está controlada por dis- a) Aplasias tóxicas. Las radiaciones ionizantcs T linfocitos
tintos factores séricos (poyetinas, factor cslimu- no solamente afectan las células pluripotencialcs
Iante de colonias,(CSF y BPA) o celulares (granu- o madre, sino también el microambicnte. El ben- CFU-M - - Trombopoyetina - - Megacariocitos --Plaquetas
locitos, linfocitos o macrófagos) (fig. 46-1). ceno es el más conocido de los agentes industria-
Por otro lado, la médula ósea necesita para su les tóxicos y es componente de innumerables • : Alt~ eri~ropoyeti.na: elevada concentración de eritropoyetina
BaJa errtropoyetma: menor concentración de eritropoyetina
desarrollo de un tejido nutritivo y de sostén cons- solventes, colas y pinturas. El riesgo aumenta con
tituido por macrófagos, fibroblastos, rcticulina, la intensidad y duración de la exposición al tóxi- Fig. 46-1. Maduración y diferenciación de las células precursoras de la médula ósea.
46. INSUFICIENCIAS MEDULARES 279
con :.ndio o con tecnecio radiactivo permil:e apre- Bibliografía
· Tabla 46-2. Fármacos que más frecuentemente muestra menos de 20.000 reticulocitos/rnrn3 • Es- ciar la riqueza medular a través de la extensión
causan anemia aplástica tas formas tienen un pronóstico malo con una del ':ejido eritropoyético remanente y el estado Humphries, R.K. et al,: Aplastic anemia and stem
mortalidad de alrededor del 80% a los 6 meses. del tejido reticular. Los estudios de colon tas gra- cell biology. AR. Liss, New York, 1984.
Analgésicos Las formas menos· graves comienzan en forma
Dipirona nulo~itarias (CFU-c) en·agar de sarigre y médula Krantz, S.B.: Pure réd cell aplasia. In Golde,
Aminopirina
más solapada y los valores del h~mqgrama mues- ,,- ósea permiten determinar la existencia de células D.W. andTakata, F. (eds.): Hematopoietic stem
Fenilbutazona tran cifras intermedias entre las de los casos graves madre. Están reservados a ceniJ:os especia::izados. cells. Dekker, New York, 1985.
Antibacterianos y las que se señalan corno criterios de diagnóstico
Cloranfenicol en la aplasia medular o insuficiencia medular cuan-
Sulfamidas titativa.
Antitiroideos
Tiouracilo
Metimazol Metodología de estudio
Sales de oro
Meprobamato Hemograma. Muestra una anemia normocítica
Mefentoína normocrórnica, arre generativa, con una reticuloci-
Fenotiazinas
Clorpromazina
tosis baja, una leucopenia con neutropenia, y una
Promazina trornbopenia. Los criterios fundamentales de diag-
Imipramina nóstico son: reticulocitos inferiores a 120.000/
Quinidina mm 3; neutrófilos por debajo de 1500/mm3 , y pla-
Quinina quetas de menos de 100.000/mm3 • Al inicio las
Sulfonamidas tres series pueden o no estar disminuidas en for-
Clorotiazida ma simultánea.
Tolbutamida Examen~ de la médula ósea. Es indispensable
para el diagnóstico. Permite eliminar la posibili-
dad de una pancitopenia por invasión medular
cundaria a un timoma o se asocia a una hemoglo- maligna. Se caracteriza por ser una médula ósea
binuria paroxística nocturna. pobre con elementos rnieloides, con persistencia
Aplasias medulares constitucionales. Inclu- de las líneas linfoplasrnocitarias que en los casos
yen la enfermedad de Fanconi, el síndrome de graves pueden representar hasta un 95% de los
Zinsser-Cole-Engman y las aplasias medulares fa- elementos medulares. Más raramente la médula
miliares sin malformación. La primera de ellas es no se halla desierta sino que presenta el aspecto
la mejor conocida y se trata de una aplasia fami- de un bloqueo madurativo de las progenies eritro
liar asociada a múltiples malformaciones congéni- y leucopoyéticas y rnegacariocitos escasos o au-
tas. La trasmisión es autosómica recesiva con pene- sentes. La biopsia permite apreciar la real pobre-
trancia variable, de comienzo progresivo, que se za medular y tiene interés para el diagnóstico
observa entre los 5 y 10 años de edad. diferencial, puesto que permite detectar una mielo-
fibrosis, o un foco blástico o metastásico. El cuadro
típico de la aplasia medular evidencia la escasez
Síntomas y signos o ausencia de focos hernatopoyéticos, reemplaza-
dos por tejido adiposo. También pueden encon-
Las manifestaciones clínicas pueden ser de co- trarse anomalías .de la estructura del tejido de
mienzo agudo y dramático, con un síndrome herno- sostén bajo la forma de edemas, hemorragia, exu- . 1
rrágico difuso o complicaciones infecciosas, o por dados fibrinoides, etc.

el contrario adquirir características de un proceso Otros exámenes complementarios. Tienen interés,
lentamente progresivo. Los signos y síntomas tra- ya sea desde el punto de vista diagnóstico, o pronós-
ducen la pancitopenia, y su severidad depende de tico y terapéutico. Entre los primeros se citan el
la profundidad de la misma. La anemia provoca hepatograma, la serología viral, los anticuerpos an-
palidez, astenia, disnea de esfuerzo, mientras que tinúcleo, etc., con fines complementarios.
la neutropenia produce una tendencia a las infec- Los estudios que son útiles para el pronóstico y
ciones graves en particular de la esfera otorrlno- el tratamiento son los siguientes: el dosaje de Hb
laringológica. Finalmente, la trombopenia entraña fetal, que puede mostrar una elevación en las for-
riesgos hemorrágicos: púrpura, equimosis, epistaxis mas crónicas con predominio de anomalías
y hemorragias viscerales o en el sistema nervioso eritropoyéticas cualitativas. El estudio ferrocinéti-
central. No hay hepatoesplenornegalia ni ade- co con Fe59 confirmará el defecto de producción
nopatías. La presencia de estos signos obliga a de precursores eritroides. La incorporación del
descartar una insuficiencia medular por fibrosis o isótopo a estos últimos en una proporción inferior
por invasión leucémica o rnetastásica. al 30% es de mal pronóstico. En las formas graves
Las aplasias severas o graves se caracterizan no resulta útil, pero sí lo es para diferenciar alte-
por un comienzo agudo y la incidencia de impor- raciones cuantitativas de aquellas propias de la
tantes hemorragias o infecciones. El hemograma eritropoyesis ineficaz. La centellografía medular
47. SINDROMES POR ERITROCITOSIS 281
sidad, y con los trastornos circulatorios que esto .Tabla 47-1. Clnsiflcnclón de los síndromes por
determina. El paciente se presenta con cefalea, eri trocl tosis
mareos, vértigos, acufenos, trastornos visuales, sín-
cope, angina de pecho, claudiCación intermitente. A. Eritrocitosls relativas o seudopoliglobulias
Tabaco y alcohol, diuréúcos, deshidratación, obe-
Las trombosis venosas y arteriales son frecuentes y
sidad, etc.
dependen del número de plaquetas circulantes. Las
epistaxis, las equimosis, el sangrado exagerado en B.- Erltrocitosis o poliglobulias absolutas
intervenciones quirúrgicas o por úlcera péptica, l. Primarias
también .son comunes. El prurito aparecerá luego Policitemia vera
en alrededor del 50% de los pacientes. La facies es Poliglobulia de los síndromes proliferativos
generalmente pletórica por la eritrocitosis, y tam- crónicos
47 Síndromes por eritrocitosis bién lo son las manos y las conjuntivas. 2. Secundarias
Hipoxia (altitud, cardiopatías, neumopatías, tóxi-
cos)
lder R. Cerutti y Alberto]. Muniagurria Metodología de estudio Hipersecreción primaria anormal no hipóxica de
eritropoyetina (enfermedades renales, tumores
varios)
Historia clínica. Se deben evaluar todas las cau-
sas de eritropoyesis secundaria, como enfermedades
pulmonares y cardíacas, regímenes, ingest.ión de mia, que en algunos casos llega al cuadro de gota.
La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento de Los síndromes mieloproliferativos crónicos son: la andrógenos, antecedentes de hemoglobinopatías, La eritropoyetina sérica es normal en la po-
la masa globular total del organismo. Se caracte- leucemia mieloide crónica, la metaplasia mieloide síntomas de hiperviscosidad sanguínea. licitemia vera y se halla elevada en los casos de
riza por la elevación del hematócrito y la hemoglo- agnogénica y la trombocitopenia esencial. Estos pro- Examen físico. La esplenomegalia es el signo eritrocitosis secundaria. Los niveles de P02 son
bina a valores que superan el 54% y los 18 g/100 cesos, que también tienen su origen en las células clínico más importante en la policitemia vera, y se normales. _ ."'
ml, respectivamente. madres, presentarán poliglobulias además de otras la encuentra en el 75% de los casos en el momento Otros estudios. Comprenden exámenes cardio-
Eritrocitosis y poliglobulia son sinónimos, en características propias de cada entidad. del diagnóstico. El mecanismo de esta espleno- vasculares y pulmonares, para evaluar causas de
tanto que se reserva el nombre de policitemia vera Tanto en la policitemia vera como en los otros megalia es complejo pero la causa más importante hipoxia; estudios abdominales y pelvianos
o esencial, de Vaquez-Osler, a la enfermedad pri- síndromes mieloproliferativos crónicos, los nive- es el grado de hematopoyesis extramedular. Existe (ecografía, tomografía axial computada) para in-
maria de la médula ósea. les séricos de eritropoyetina son normales o bajos hepatomegalia en el 30 al 40% de los pacientes vestigar patología hepática, esplénica, retroperito-
y el cultivo in vitro de células germinales de estos con policitemia vera. No hay esplenomegalia ni neal, renal, genital femenina, etc.; y estudios con-
pacientes no requiere eritropoyetina para formar hcpatomegalia en las poliglobulias secundarias. trastados del tubo digestivo para la investigación
Fisiopatología colonias BFV-C (unidades formadoras de colonias Laboratorio. En la policitemia vera están eleva- de tumores.
eritrocíticas). Esto es característico de ·las poli- dos los glóbulos rojos, por encima de 7,O x 10 12/1,
Los síndromes por eritrocitosis se clasifican de globulias primarias y demuestra la alteración de la y el contenido hemoglobínico total, que se encuen-
acuerdo con la tabla 47-1. célula germinaL tra entre 18 y 24 g/dl. La mayoría de los casos se Bibliografía
Eritrocitosis relativas o seudopoliglobulias. Es Hipoxia. La altitud, las enfermedades cardiovascu- acompañan de leucocitosis (neutrofíliCa). Hay un
la presencia de un hematócrito elevado. con masa Iares, las neumopatías y los tóxicos que dificultm1 la importante aumento de la fosfatasa alcalina granu- Golde, D.W. et al.: Policythemia: mechanisms and
globular roja normal o baja y volumen plasmático capacidad de disociación de las oxihemoglobinas, locítica con índices superiores a 100 gr y es normal management. Ann. Intern. Med., 95:71, 1981.
reducido. Este es el tipo más frecuente de "poli- provocan disminución de la presión parcial de oxíge- o baja en las poliglobulias o leucocitosis secunda- Najean, Y., Triebel, F. and Dresch, C.: Pure eryth-
globulia" que se remite al hematólogo para su no a nivel renal, lo cual estimula la producción de rias. Las plaquetas están aumentadas y tienen sig- rocytosis. Study of 51 cases. Am. J. Hematol.,
evaluación. eritropoyetina y ésta actúa sobre la médula ósea para nos distrombopoyéticos. 10:129-135, 1981.
Se produce por diversos factores: el hábito de fu- aumentar el número de glóbulos rojos. La médula ósea muestra hiperplasia en las tres Saiki, J.: Erythrocy~g~!_.t(polycythemia). Problem
mar, la ingestión de alcohol, el uso de diuréticos, la Hipersecreción.primaria anormal no hipóxica series pero con predominio en la eritrocitaria.
de eritropoyetina. Este cuadro puede verse en el
Oriented Medicá.#J@Jagnosis, 3rd. ed. Little,
obesidad, la deshidratación/alteraciones endocrinas En el 30.,al 50% de los pacientes hay hiperurice- Brown, Co., Boston, 1983.
(enfermedad de Addison y síndrome de Cushing), caso de quistes renales, hidronefrosis e hipemefro-
estrés, o síndrome de Gaisbück. Este último cuadro mas, fibromas uterinos, hepatomas y hemangiobla.s-
aparece en varones de mediana edad, hipcrtensos, tomas, y con menos frecuencia en el feocromocito-
con niveles altos de colesterol y ácido úrico, que ma, los cánceres de tiroides, de estómago, de prósta-
pr~sentan un índice elevado de accidentes cerebro- ta, de ovario o de pulmón, y en el timoma. La
vasculares y tromboembolismo. Otra causa es la seu- poliglobulia o eritrocitosis secundaria a un hiper-
dopoliglobulia microcítica de la ~-talasemia. nefroma es la más frecuente entre las de origen
Policitemia vera y otros síndromes mielopro- tumoral y se presenta en el 50% de los casos. Estas
liferativos. La policitemia vera es una enfermedad poliglobulias no deben acon:pañarse de espleno- _;
mieloproliferativa crónica con hiperproducción de megalia, ni de leucocitosis o trombocitosis. ,
hematíes, debida a una patología de la célula madre
("stem-cell") hematopoyética, de probable origen
clonal. En razón de este origen en la célula madre Síntomas y signos
es que las policitemias veras afectan con mayor o
menor intensidad a las otras líneas celulares, dan- Los síntom'as y signos están vinculados con el
do hemocüosis neutrofílica y trombocitosis. aumento del volumen sanguíneo y de la visco-
280
48. LEUCEMIA AGUDA 283
Tabla 48-1. Claslt1caclón morfológica FAB de las leucemlas llnfoblásticas agudas • Tipos
. L 11 L l y L3
Factc•res citológicos Ll Ll L)
,
Tam¡;ño Pequeño Grande Grande
Núcli:o Regular Irregular Regular
Cromatina homogénea Cromatina agnunada Cromatina homogénea
Nuc11:o1o Inaparente Prominente Prominente
Cito¡:lasma Escaso Moderadamente abundante Moderadamente abundante,
muy profunda basofilia
VacuJlas Variable Variable Prominentes
48 Síndrome de la leucemia aguda

GuyE. Gar~y
Tabla 48-2. Clasificación morfológica FAB de las leucemias mieloblástlcas agudas
Tipo
Las leucemias agudas son un ·grupo heterogéneo aproximadamente 1012 células leucémicas (un billón
M 1: Leucemia mieloblástica sin maduración (indiferé'nciada)
de afecciones neoplásicas del sistema hematopoyéti- de células) por m2 de superficie corporal. a) blastos no granulares
co, de curso natural progresivo y mortal pero que La quimiotempia ha permitido estudiar en de- _ b) nucléolo/s evidente/s
en la actualidad, debido a los nuevos tratamientos, talle la patogenia de las leucemias agudas, según e) gránulos azurófilos Y' cuerpo1: de Auer pOc:o frecuentes
fundamentalmente de quimioterapia, una gran pro- el esquema de Galton (fig. 48-1). d) no hay evidencia de maduración posterior
porción de ellas pueden ser curadas. Se han identi- En la década del 70 se identificaron las células e) 3% de blastos con peroxidasa positivos
ficado leucemias derivadas de cada una de las blásticas de la leucemia linfoblástica aguda de
series celulares de la médula ósea. De acuerdo con acuerdo con el estudio de los marcadores de la ~: . Leucemia mieloblástica con maduración
la clasificación mo~fológica FAB (grupo francés, membrana celular (tabla 48-3). La clasificación de a) maduración hasta el promielocito o más
las leucemias por tests citoquímicos se observa en b) 50% de células en mSdula ósea son mieloblastos o promielocitos
americano, británico) los tipos de leucemias agu- e) abundante granulación azurófila y cuerpos de Auer
das existentes se expresan en las tablas 48-1 y 48-2. la tabla 48-4. Más recientemente se establecieron,
mediante estudios enzimáticos, nuevos subgrupos d) mielocitos, metamielocitos y granulocitos maduros en proporción variable
La leucemia puede invadir cualquier tejido del
cuerpo, pero siempre -toma la médula ósea, por lo inmunológicos (tabla 48-4). Todo esto ha contri- M3: Leucemia promielocítica nipergranular
cual la infiltración de ésta es sinónimo de la enfer- buido a conocer en detalle la fisiopatogenia de la a) predominio de promit~locitos anormales e hipergranulares
medad. célula leucémica. Para ello fueron importantes los b) núcleo de tamaño y f:lrma variable, a veces reniforme
La leucemia linfoblástica aguda es más frecuente estudios cariocinéticos; las anormalidades cro- e) citoplasma completamente ocupado por granulaciones, a veces en grumos
en la edad pediátrica (menores de 14 años) ya que mosómicas que presentan las células leucémicas d) cuerpos de Auer abundantes, con frecuente disposición "en paquete"
el 75-80% de los niños con leucemia aguda tienen (aneuploidia, seudodiploidia, "marcador" cro-
mosómico único), sobre todo en las Ieucemias M~: Leucemia mielomonocítica
este tipo, comparado con sólo el 20-25% de los
mieloblásticas agudas, se estudian actualmente en a) diferenciación en dos! líneas celulares
adultos (mayores de 14 años). Sucede lo inverso b) promonocitos y monc<Citos en 20% de médula ósea, sangre periférica o ambas
con las leucemias mieloblásticas{kgudas, que son forma detallada ..
El origen de las leucemias agudas es desconoci- e) mieloblastos y promit:locitos en alrededor del ZO%
más frecuentes en el adulto. 'l;I.W&'
La incidencia de las leucemias agudas es de 4- do. Las radiaciones ionizantes, ciertos virus on~ Leucemia monocítica
6/100.000 habitantes por año, y es igual en adul- cogénicos y numerosos productos químicos pro- 1: pobremente diferenciada
tos y niños. Predomina ligeramente en el sexo ducen leucemia en animales, pero en el ser huma- a) blasros grandes de cwmatina delicada
masculino. no sólo la exposición a la irradiación y el benceno b) nucléolos vesiculares evidentes
están bien documentados como generadores de e) citoplasma voluminoso, basófilo, a veces con seudópodos
leucemia. Muchos autores han señalado la impor- d) escasas granulaciones
Fisiopatología tancia de factores genéticos predisponentes, al 2: bien diferenciada
hallar una incidencia elevada de leucemia en her- a) monoblastos, promonocitos y monocitos
manos gemelos de pacientes con leucemia y en b) lo~ promonocitos preclominan en médula ósea
La leucemia aguda es una enfermedad de tipo e) los monocitos en sanEre periférica
monoclonal por trasformación neoplásica de una cé- individuos con alteraciones cromosómicas. En la
lula precursora hematopoyética; este clan maligno tabla 48-5 estos aspectos se grafican en detalle.
M¿: Eritroleucemia
prolifero inicialmente en la médula ósea, desplazan- a) 50% de componente eritropoyético
do a las células normales, y produciendo de esta b) alteraciones en los eritroblastos (lobulaciones múltiples, nucléolos múltiples,
manera una deficiencia en la formación de células Síntomas y signos fragmentación nucle<r)
maduras de las tres progenies: eritroblástica, granu- e) formas gigantes (componente megaloblástico)
locítica y megacariocítlca. El diagnóstico de enfer- En general los síntomas y signos se pueden di- d) aumento de mieloblastos y promielocitos
medad se realiza cuando el cuerpo humano contiene vid ir de acuerdo con: a) el tipo de leucemia aguda,
. 282
GRANDES SINDROMES 48. LEUCEMIA AGUDA 285
284
Tabla 48-4. Clasificación de las leucemins por tests cltoquímicos específicos
FASE AGUDA Signos clfnicos presentes
Sangre periférica: blastos LLA LMA LMM.A LM.A
Médula ósea: blastos > 25% RECAIDA
DIAGNOSTICO PAS
1012
Gránulos Abundantes, grue- Finos Finos Finos o gruesos
1010
sos, en anillos o
bloques
Citoplasma Claro Teñido difuso Teñido difuso
Frecuencia 2/3 Poco común 1/2 3/4
Peroxidasa o 3-100% de los 5 Frecuentemente O

blastos
Tratamiento de Tratamiento de Flg. 48-1. Esquema de
10 2 inducción mantenimiento Curación Galton. Este aras a Raramente posi- Raramente posi- En gránulos o En gránulos o difu-
A..NAC E tivo con discre- tivo difusamente eo- samente coloreado
sobre cuyas características sobresalientes se hará M5 o monocítica, muestran característicamente una tos gránulos !oreado
referencia más adelante, b) la invasión de la.médula hipertrofia gingival.
ósea, con la depleción concomitante de las series La leucemia M 3 o promielocítica tiene gran ten- Estearasa 0-1+ 2+ 2-3+ 3+
eritroblástica, gran ulocítica normal y megacariocíti- dencia a producir hemorragias graves, porque cur- NAS DA
ca: anemia, infecciones y fiebre, púrpura y mani- sa casi siempre con un síndrome de coagulación
intravascular diseminada. Asimismo, este tipo de P~S: ácido peryódico de Schiff; peroxidasa: reacción similar a la de Sudán Negro; estearasa ANA E: estearasa
festaciones hemorrágicas, y e) la invasión a otros ac.~tato ~aftol; estearasa N ASDA: ~ceta.to AS-D n_~flol; LLA: leucemia linfoblástica aguda; LiviA: leucemia
?-
órganos y tejidos: adenomegalia, hepatomegalia, leucemia tiene más tendencia a infiltrar piel, hue-
ml~loblastlca aguda; LMM.A: leucemm m¡e]omonoc¡t.J.ca aguda; LMJ: leucemia monocítica aguda
esplenomegalia, dolores osteoarticulares, síntomas sos u otros tejidos no hematopoyéticos o del siste-
neurológicos, insuficiencia renal. ma reticuloendotelial, configurando en estas dos
En la tabla 48-6 se enumeran los síntomas y últimas formas, los denominados "cloromas" o tu-
signos más frecuentes observados en la práctica. mores de aspecto "verdínico" a la macroscopia, de Tabla 48-5. Grupos de alto riesgo para desarrollar leucemia
De acuerdo con el tipo de leucemia existen cier- allí su denominación. Este cloroma es siempre
tos síntomas o signos que son más característicos localizado, y en realidad representa un sarcoma Grupo Riesgo aproximado
en alguna de ellas. La leucemia linfoblástica aguda mieloblástico.
es más frecuente en la infancia y presenta general- -Hermano idéntico con leucemia 1 en 5
mente adenopatías y esplenomegalia. Otro sínto- - Policitemia vera tratada con radiación 1 en 6
ma común en esta leucemia es el dolor óseo, que Metodología de estudio - Síndrome de Bloom 1 en 8
- Sobrevivientes en Hiroshima que esntvieron dentro de
muchas veces lleva a confusión y es problema de 1 km de la explosión 1 en 60
diagnóstico diferencial con la fiebre reumática o la En la tabla 48-7 se grafica la metodología a seguit
- Síndrome de Down 1 en 95
artritis reumatoidca. La presencia de célu.las inma- para llegar al diagnóstico de una leucemia aguda. - Espondilitis anquilosante tratada con radioterapia 1 en 270
duras (blastos) de tipo linfoblastos en sapgre pe- En el examen de sangre periférica la anemia, - Hermanos de niños leucémicos 1 en 720
riférica y médula ósea es el elemento característi- aunque variable, está siempre presente, y es de -Niños blancos menores de 15 años 1 en 2880
co para el diagnóstico. tipo normocítica normocrómica. Existe t.romboci-
Las leucemias no linfoblásticas agudas se acom- topenia o plaquetopenia, en la mayoría de los ca-
pañan, con mucha frecuencia, de lesiones ulcerosos por debajo de 50.000/mm 3 (valores normales:
necróticas en cavidad oral, recto y vagina debido a de 150.000 a 350.000/mm3). La eritrosedimen- Tabla 48-6. Sín!omas y signos en el momento del diagnóstico para 91 casos de leucemlas agudas. (Sección
tación está acelerada en forma variable, a veces Oncohematologta, Inst. Investigaciones Hematológlcas, Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires.)
la ncutropenia marcada con que generalmente se
inicia la enfermedad. La mayoría de las veces, los muy marcada.
En el 50% de los pacientes, el recuento lcucoci- Síntomas y signos %
pacientes con leucemia M4 o mielomonocítica, y
Palidez (anemia) 89,1
Anorexia, astenia, adinamia 91,0
Tabln 48-3. Clasificación Inmunológica de In leucemia linfoblústica aguda (LLA) Fiebre 49,4
Infección 29,0
Células B Nulas Común Diátesis hemorrágica (epistaxis, equimosis, petequias,
Células T
gingivo y metrorragia, enterorragia y melena, hematuria) 38,5
3% 15% 60% Dolores osteoarticulares 15,6
Frecuencia 22%
Indefinido Indefinido M=F Pérdida de peso 58,0
Sexo M> F
Indefinido Indefinido 2- 6 años ' Adcnomegalias 62,6
Edad 8 años
Tracto gastrointes· Indefinido Médula ósea Esplcnomegalia 56,"()
Origen Timo
tina! Hepatomegalia 49,4
Tumor de mediastino 3,6
N º glob. blancos
al inicio Alto Bajo o alto Alto Bajo Leucemia meníngea 2.4
Hiperplasia gingival 4,5
Ig de supcrficic_po- Ausencia de mar· Antígeno común Otras infiltraciones tisulares (glándulas salivales, tes-
Factor identificato- Antígenos de linfo-
citos T o test rose- sitivo ca dores LLA tículo, piel o cuero cabelludo) 8,4
rio de laboratorio
tas E nositivo
286 GRANDES SlNDROMES
Tabla 48-7. Metodología de estudio en leucemias agudas
l. Historia clínica completa incluyendo:

a) Historia familiar
b) Historia laboral
e) Historia de enfermedades anteriores
d) Historia de exposición a radiación o productos químicos .
,-
2. Examen físico completo prestando mayor atención a:

a) Temperatura
b) Areas ganglionares y esplénicas
e) Fondo de ojo y nervios craneales . ,
d) Sitios potenciales de infección: boca, región perineal, piel, orofarmge y encías, pulmon
1
:j
3. Estudios de sangre periférica:
J
a) Número de glóbulos blancos, número de plaquetas y hematócrito
b) Fórmula leucocitaria Leucemias crónicas 49
4. Estudio de médula ósea:
a) Aspiración para examinar con teñido de rutina y por técnicas citoqu.ímicas .
Juan Carlos Dupont
b) Debe enviarse a estudio cariocinético y para marcadores irununológ1cos y con anticuerpos
monoclonales
5. Otros estudios importantes . , . ., L:1s leucemias crónicas comprenden un grupo de ser gran,ulares y con una expresión muy variable
a) Examen del líquido cefalorraquídeo, sobre todo de la C1tolog1a por sedlffientaciOn enft:rmedades hematológicas malignas car;lcteriza- en las p1ieloperoxidasas (véase Leucemias agu-
b) Acido úrico, urea y creatinina das por un incremento en el número de leucocitos das). En el porcentaje restante la- morfología es
e) Perfil de coagulación circulantes, aumento variable del tamaño del bazo,
d) Radiografía de tórax
linfoblástica.
y al :eración variable en el número de eritrocitos y
e) Grupo sanguíneo y antígeno HLA plac uetas (tabla 49-1). Esta última variante está relacionada con una
mejor respuesta terapéutica.
Las leucemias crónicas son más frecmmtes en La LMC puede considerarse como una enfer-
los adultos. La leucemia mieloide crónica (LMC) medad invariablemente fatal que evoluciona desde
tario está dentro de límites normales; 40% presen- cuentes en la edad pediátrica por lo cual es impor- es rara en los niños, y su incidencia aumenta alre-
tan leucocitosis variable (> 15.000 a > 100.000/ tante conocerlas: 1) osteoporosis ósea difusa, aso- una fase estable a una fase de aceleración o blásti-
dedor de los 45 años. La leucemia linfocítica crónica ca que generalmente no responde a la quimiotera-
mm 3) y el 10% leucopenia intensa (< 3.OOO/mm3). ciada a menudo con fracturas o aplastamientos (LLC) es infrecuente antes de los 40 añ::>s y su
La morfología de las células blásticas es a veces de vertebrales, 2) líneas radiotrasparentes metafisa- pia y es la causa de muerte.
incidencia se eleva progresivamente con h edad.
difícil identificación y hace imposible tipificar la rias, de sentido trasversal respecto del eje mayor
leucemia aguda, pues las células son muy inma- del hueso, 3) áreas osteolíticas, puntiformes, ge-
duras. En estos casos se habla de leucemia aguda neralmente en cráneo y metáfisis de huesos largos, Metodología de estudio (tabla 49-2)
Leucemia mieloide crónica
in diferenciada. 4) reacción perióstica con despegamiento del pe-
La proporción de blastos en sangre pe~férica rioslio por infiltración, y 5) osteoesclerosis debido Interrogatorio y examen físico. Se presenta
oscila entre el 10 y el 90% de los leucocitos. A a un aumento en la formación de trabéculas. La historia natural de la LMC puede dividirse en co11_1únmente en un adulto joven con astenia, ano-
veces se encuentran numerosos mieloblastos y un A todo paciente con leucemia aguda se le debe dos fases claramente distinguibles: la cr6nica o rex1a y en oportunidades con un síndrome anémi-
moderado número de polimorfonucleares neutró- hacer un estudio de líquido cefalorraquídeo, debi- estat-Ie Y la fase blástica. co, fiebre y pérdida de peso. La característica clínica
filos maduros con pocas células intermedias; esto do a la alta incidencia de infiltración blástica en el ,···';:, Habitualmente la fase crónica se controla bien más notoria es la presencia de un bazo palpable, de
'i;:;_;_f.f;. con d tratamiento clásico (busulfán), que r·rovoca tamaño moderado a grande, en el 70-80% de los
se denomina hiatus leucémico. sistema nervioso central.
· El medulograma se realiza habitualmente con una remisión hematológica y clínica satisfactoria c~os. Algunos pacientes pueden tener .hemorra-
anestesia local en la cresta ilfaca (tubérculo posen el 80-85% de los casos. Esta remisión dura un gias en forma de púrpura o "sangrado fácil".
terosuperior) o en el mango del esternón. La im- Bibliografía promedio de 36 a 46 meses antes de evolucionar a Examen de sangre periférica. Los hallazgos
portancia de este estudio radic.a en que ~onfi:m~ el una fase acelerada o blástica. hematológicos que orientan al diagnóstico son: 1)
diagnóstico, ofrece rico matenal para cnoqmmrca, De Vita, V.T. (Jr.), Hellman, S. and Rosenberg, S.: El1:omienzo de la fase blástica suele ser p recedi- leucocitosis que generalmente está en el orden de
estudios inmunológicos y citogenélicos, y da el Cancer. Principies and practice of oncology. do por una reaparición de los síntomas generales los 200.000/mm 3; 2) puede existir anemia, gene-
porcentaje de infiltración blástica para efec~ar Lippincott, Philadelphia, 1982. (fiebJe, sudoración, adelgazamiento, esplenomega- ralmente moderada (9 g Hb%); 3) las plaquetas
luego una evaluación terapéutica; además, permite lia nc controlable, leucocitosis) que no responde al pueden estar normales en número, disminuidas 0
Holland, J.F. and Frei, E. (III): Cancer Medicine.
archivarlo para aclarar futuras dudas. . Lea and Febiger, Philadelphia, 1982. trataniento clásico, acompañada de anerrja. Es exageradamente elevadas; 4) la fórmula leucocita-
En las leucemias agudas, desde el punto de vrsta Wintrobe, M.M.: Clinical hematology, 8th. ed. Lea posible detectar un aument.o de los granulocitos ria muestra un predominio absoluto de neutrófilos
radiológico, las alteraciones óseas son muy fre- and Febiger, Philadelphia, 1981. basófilos en la sangre periférica. segmentados, mielocitos y hasta un 5-10% de bias-
La duración de este estado es variable, entre tos mieloides. Un 20% de los pacientes se hallan
semanas y meses. Luego aparecen en sango peri- asintomáticos y el diagnóstico se establece por un
férica y médula ósea un número de blastos que hemograma de rutina.
genenlmente exceden el 20-30%. Morfológica- Extendido de médula ósea. Muestra una proli-
menté, en el 70-80% de los casos tienen cara::tcrís- feración de elementos micloides en todos los esta-
ticas de blastos mieloides o indiferenciado:; que dios madurativos, que desplazan al sector
muy raramente poseen bastones de Auer; :;uelcn eritropoyéllco y megacariocítico. Puede existir un
287
GRANDES STNDROMES
49. LEUCEMlAS CROl'TICAS 289
288
Tabla 49-3. Diagnóstico diferencial entre leucemia llnfocítlca crónica y otros síndromes linfoproliferativos
Tabla 49-1. Tipos de leucemlas crónicas
Enfermedad Célula Esplenomegalia Proteína monoclonal
Leucemia crónica Células características Bazo Características de la población
tumoral
Leucemia linfocítica Linfocito maduro ++/+ 1-4% (IgM)
Cromosoma Ph' crónica
Mieloide Neutrófilos segmentados y +++
mielocitos maduros t (9; 22)
Linfoma linfocítico, Linfocitos maduros/ ++/0 Ocasional (IgG)
estadio IV intermedios
Linfoide Linfocitos maduros + Población B. Inmunoglobulinas
de superficie (IgM, IgO)
MacrogÍobulinemia Linfocitos. Linfoplas- +++!0 Siempre (IgM)
Fostatasa ácida tartrato de Waldenstrom mocitos
De "células velludas" Linfocitos "velludos " ·!-+
resistente (citoquímica)
Leucemia prolinfo- Prolinfocitos ++++ ?
cítica
grado variable de fibrosis en· el momento del diag- enfermedad caracterizada por una proliferación de
nóstico. linfocitos morfológicamente maduros, que gradual- Tabln 49-4. Estadios de la leucemia linfoide crónica
Fosfatasa alcalina leucocitaria. Es una enzima mente invaden la sangre periférica, médula ósea,
leucocitaria de la que se desconoce su función ganglios y bazo. Eventualmente los tejidos ex- Estadio O Linfocitosis de > 15.000/mm3
específica. Normalmente aumenta con las infec- tralinfáticos pueden ser afectados. Estadio I Linfocitosis + adenopatías
ciones, el estrés, el tratamiento con corticoides y Estadio II Linfocitosis + hepatoesplenomegalia
Estadio III Linfocitosis + anemia (Hb < 11 g%)
en la enfermedad de Hodgkin. Los leucocitos de Estadio IV Linfocitosis + trombocitopenia (plaquetas< 100.000/mm3)
los pacientes con LMC tienen niveles muy bajos o Síntomas y signos
indetectables citoquímicamente.
Vitamina B . Los niveles están aumentados Piel. Del 25 al 50% de los casos pueden tener tracto genitourinario, formación de abscesos, y soluta mayor de 15.000/mm3 , encontrándose re-
debido al incrc~ento de transcobalamina. infiltración cutánea en algún momento de su enfer- aparición de herpes zóster y reacciones generaliza- cuentos que superan los 100.000/mm3 • La fórmula
Acido úrico. Está regularmente elevado debido medad. Las lesiones pueden ser confundidas con das después de vacunaciones con virus vivos. En leucocitaria está constituida casi en su totalidad
al incremento en el recambio celular. una psoriasis o una micosis fungoide, y van desde oportunidades las infecciones están agravadas por por linfocitos maduros. La anemia (cuando está
Estudios citogenéticos. Entre c180 y 90% de los máculas a lesiones nodulares infiltrativas. una neutropenia. presente) es normocítica-normocrómica, y en opor-
pacientes con diagnóstico clínico de LMC presen- Adenopatías. Las mediastinales son infrecuen- La enfermedad clínica puede estar prcce<licla por tunidades, cuando se asocia a un test de Coombs
tan un marcador cromosómico en las metafases tes. En abdomen, en cambio, están presentes en una anemia hemolítica autoinmune Coombs posi- positivo, es microesferocítica. Las plaquetas pueden
obtenibles en médula ósea. Consiste en la ruptura más del 90% de los casos. Estas últimas pueden tiva. Con mucha menor frecuencia se asocia a un estar normales o a veces disminuidas.
(clcleción) de los brazos largos del cromosoma 22, causar obstrucción del colédoco, el intestino o los lupus eritematoso, una artritis reumatoidea o un Extendido de médula ósea. Muestra un reem-
cuyo material genético se "reubica" (traslocación) vasos (síndrome de la vena cava inferior). síndrome de Sjogren. plazo de la celularidad normal por linfocitos ma-
en los brazos largos del cromosoma 9. Este marca- Hígado. La infiltración hepática puede causar Síndrome de Ritcher. Se ha denominado así a duros, requiriéndose para el diagnóstico que supe-
dor se denomina Philadelphia (Ph ') y ~'n general ictericia colestática y agrandamiento del órgano. la aparición de un tumor retroperitoneal masivo ren el 40-50% de la celularidad.
no desaparece con el tratamiento. A medida que la Pulmones. En los estadios avanzados y tardíos con histología de linfoma histiocítico o Hodgkin y Proteínas plasmáticas. El 50% de los casos pre-
enfermedad avanza suelen agregarse anomalías de la enfermdedad, hasta un 30% de los casos deplcción linfocitaria, lo cual sucede aproximada- sentan hipogammaglobulinemia. Existe entre el 1
como duplicación del Ph' isocromosoma 17, tri- pueden presentar infiltrados pulmonares y/o de- mente en el 5% de los casos. y el 5% de los pacientes que tienen componente
somía del N.8 y otras. rrame pleural. Además, debido al déficit inmu- monoclonal en su suero.
nológico, son frecuentes las neumonías .lobulares Estudios inmunológicos. La LLC es principal-
de lenta resolución. Metodología de estudio mente un desorden monoclonal de células B con
Leucemia linfática crónica Suceptibilidad a las infecciones. La hipogam- inmunoglobulinas en su superficie, reconocibles
maglobulinemia, vinculada a una falla en la madu- Interrogatorio y examen físico. La LLC es una como IgM e IgD. Existen casos raros en los cuales
La leucemia linfálica crónica (LLC) es una ración de células productoras de anticuerpos, pre- enfermedad variable en su presentación. En un el trastorno compromete a las células T y se re-
dispone a infecciones en la piel, las vías aéreas y el 25% de los casos el diagnóstico se hace accidental- conocen con las rosetas de eritrocitos de camero.
mente en un hemograma de rutina.
Tabla 49-2. Diagnósticos diferenciales Lo más frecuente es encontrar pacientes con ane-
mia leve, adenopatías de tamaño moderado y es- Bibliografía
Espleno- Glóbulos Glóbulos Médula Ph' Fosfatasa alcali- plenomegalia que generalmente no supera los 5
mcgalia rojos bl:tncos ósea na leucocitaria cm por debajo del reborde costal. Adamson, U.W. et al.: Pathogenesis ofthe myelo-
En oportunidades existen manifestaciones de san- proliferative syndrome. Brit. J. Haematol.,
_,
1
Leucemia ++ Normales t t t Hiperplasia + 1- o grado (púrpura, equimosis, hematomas relaciona- 38:299, 1978.
mieloide mieloide dos con trombocitopenia). El comienzo de la en- Champlin, R.E. et al.: Chronic myelogenous leuke-
crónica fermedad puede detectarse por infecciones como mia: recent advances. Blood, 65:1039, 1985.
Metaplasia ++ ~ N t Fibrosis ri i una neumonía o un herpes zóster.
Estudio de sangre periférica. El estudio hema-
Ueshima, Y. et al.: Cytogenetic studies in patients
with hairy-cell leukemia. Hematol. Oncol.,
mieloidc tológico revela generalmente una Iinfocitosis ab- 1:215-226, 1983.
Reacción Nonnales i Variable t t
lcucemoide
50. LINFOMAS 291
Tabla 50-1. Clasificación hlstopatológica de la enfermedad de Hodgkin (Rye.)
Caracteres histológicos Frecuencia

T:po
Predominio linfocídco Abundantes linfocitos, células de

Reed-Stemberg escaseas y dispesas 10-15%
E;;clerosis nodular Nód1i'.OS linfoideos separados por b~das

colág,mas, células de Reed-Stemberg 30-70%
atípic :!S. (!acunares)
e ~lularidad mixta Abundantes células de Reed-Stemberg con

pleorr.orfismo celular: células mononucleares
atípic3.S, células plasmáticas, eosinófilos y 20-40%
50 Linfomas
D::pleción linfocitaria
linfocitos. Son comunes focos necróticos
Células de Reed-Stemberg y mononucleares

maligrras abundantes, escasos linfocitos, fi- 5-15%
Santiago Pavlovsky y Guy E. Garay brosis difusa y necrosis
Tabla 50-2. Formulación de trabajo pHra clasificar clínicamente a los linfomas no Hodgkin .(Reunión
Internacional de Expertos, Palo Alto, 1980.)
La mayoría de los linfomas malignos son enfer- en animales de experimentación la etiología viral,
medades neoplásicas proliferativas del sector lin- particularmente de virus tipo RNA. Existen otros Grado de malignidad Equivalencia clasificación de Rappaport
forreticular del sistema reticuloendotelial. Las cé- tipos de factores causales como radiación y anor-
lulas linforreticulares se encuentran fundamental- malidades genéticas que tienen relación directa B12jo grado de malignidad
mente en ganglios linfáticos, bazo, timo, médula con el desarrollo de !infamas malignos. En el
ósea, hígado y submucosa del tracto gastrointesti- !infama de Burkitt del ser humano hay evidencias a) Linfoma de linfocitos pequeños (incluye. leucemia Linfoma linfocítico bien diferenciado
nal y respiratorio, lo cual explica en gran parte la serológicas y epidemiológicas que permitieron ais- linfática crónica)
localización de los linfomas. El mejor conocimien- lar un virus como causa de la enfermedad (DNA
to de esta patología se ha visto beneficiado por el herpes-like virus o virus de Epstein-Barr). Pero es
desarrollo de varias disciplinas desde el punto de el único linfoma humano en el cual se ha podido
vista diagnóstico, terapéutico y pronóstico. En demostrar una participación viral.
cuanto a la epidemiología, hay variación de a- En cuanto a la anatomía patológica, y como ya
¡ b) Linfoma folicular con predominio de células pequeñas
dentadas (áreas difusas y con esclerosü:)
e) Linfoma folicular mixto, de células pequeñas y gran-

des dentadas (áreas difusas y con esclerosis)
Linfoma' nodular, linfocítico poco difere¡;¡-
ciado
Linfoma nodular mixto
cuerdo con la edad, el sexo, la raza y la distri- se ha expuesto, hay dos grandes categorías de
bución geográfica; además, parece ser importante !infamas: la enfermedad de Hodgkin y los linfa- G•ado intermedio de malignidad
el· estado socioeconómico. La incidencia está en mas no Hodgkin, con el 50% del total cada uno. r
el orden del6:100.000 habitantes por año para los En la enfermedad de Hodgkin uno de los datos d) Linfoma folicular, de células grandes con áreas difu- Linfoma nodular histiocítico
Hnfomas no Hodgkin, y de 3:100.000 habitantes importantes es la presencia de la célula de Reed- sas y esclerosis
por año para la enfermedad de Hodgkin. Existe un Stemberg. La clasificación patológica utilizada 1
Linfoma difuso linfocítico poco diferenciado
comportamiento bimodal en los países desarrolla- actualmente es la de Rye, de1965 (tabla 50-1). e) Linfoma difuso de células pequeñas dentadas, con
dos para la enfermedad de Hodgkin, con un pico Con respecto a los linfomas no Hodgkin, el 1 esclerosis
entre los 15 y 35 años de edad y otro entre los 50 conocimiento actual de la anatomía y fisiología 1 f) Linfoma difuso mixto de células pequeñas y grandes, Linfoma difuso mixto
y 55 años de edad. En los países subdesarrollados del ganglio linfático ·como unidad del sistema incon esclerosis y células epicelioides
el primer pico es más temprano: 5-9 añbs y el mune, ha contribuido notablemente a aclarar la
segundo también: 25-30 años. La relación hom- etiopatogenia; se identifican tres elementos claves: t g; Linfoma difuso de células grandes, con células den- Linfoma difuso histiocítico
bre-mujer es de 2,5: l. En cuanto a los linfomas no linfocitos T (timodependientes), linfocitos B (bur-
Hodgkin, la curva bimodal tiene los dos picos en sa dependientes) y macrófagos. Las clasificacio-
l
l.,,
tadas y no dentadas
los extremos de la vida: niñez y ancianidad. nes actuales tienden a determinar el origen de A.'to grado de malignidad
La etiología de los !infamas continúa siendo alguno de estos tres elementos en los !infamas. Si Linfoma difuso histiocítico
desconocida. Hay que dividir los esfuerzos reali- bien para los clínicos es de gran utilidad seguir h; Linfoma de células grandes, inmunobJ¿stico (plasmo-
zados en este campo de acuerdo con el tipo de utilizando la clasificación de Rappaport, los ana- citoide, de células claras, con células epitelioides)
linfoma. En la enfermedad de Hodgkin se propu-- tomopatólogos han reunido en una clasificación Linfoma linfoblástico
i) Linfoma maligno linfoblástico, con célu:as convolutas
sieron varias causas de tipo infeccioso tales como de trabajo todos los linfomas no Hodgkin, de a-
o no convolutas
bacterias (bacilos de la tuberculosis y la difteria, cuerdo con el pronóstico (tabla 50-2).
espiroquetas, brucelosis), parásitos (amebas, mo- j) Linfoma de células pequef1as no dentadas (de Burkitt, Linfoma difuso indiferenciado
nilias, torulas, hístoplasmas) y virus. La observa- con áreas foliculares)
ción de marcadores cromosómicos y de aneuploidia Síntomas y signos
en las células de la enfermedad de Hodgkin hace k' Miscelánea: micosis fungoide, !infama :1istiocítico
pensar que se trata de una verdadera neoplasia. En la enfermedad de Hodgkin, las manifestado- ' verdadero, plasmocitoma, formas inclasificables
En los linfomas no Hodgkin se ha demostrado ncs clínicas son variables. La afección se caractc-
290
292 GRANDES SINDROMES 50. LINFOMAS 293
lnfraclavicular Anillo de Waldeyer
Cervical·supraclavicular
Occipital-preauricular
Axilar y pectoral
Mediastlnica Pulmón--------
Corazón
pericárdico
Epitroclear y braquial
Derrame - - - - - - - - : ~~---~-----------------Mama
pleural
Páncreas-------------r---r7~~~~
Intestino ---------1--f-t-t'/1~ *~4:--\--~-+-------- Epidural

grueso
N--\-.lr--lt------ Médula ósea
Peritoneo --------+-H-t"-tt-'~~~~
Trompa de
Falopio
Fig. 50-1. Regiones ganglio- Huesos

nares a investigar en los linfa- Vejiga - - - - - - -
(múltiples sitios)
mas.
riza por ser unicéntrica, y lo más frecuente es que La infiltración de la médula espinal en la enfer-
se presente un paciente con adenomegalias no do- medad de Hodgkin se produce por lo.'> linfáticos Fig. 50-2. Sitios de infiltración extraganglionar en los !infamas.
lorosas y generalmente ubicadas en un solo grupo perineurales y origina síntomas y signos por com-
ganglionar en cuello, axilas o ingles. En el 90% de presión de raíces nerviosas al obstruir los orifi-
los casos las adenopatías son periféricas: cervi- cios intervertebrales y llegar al espacio epidural, general, que son de gran importancia. La inciden- Estadificación clínica y metodología de estudio
cales (60-80%), axilares (6-20%) e inguinales (6- provocando el cuadro de compresión medular. En cia de localizaciones clínica y radiológicamente
12%) (fig. 50-1). i menos del 5%.de los casos la enfermedad se ini- ocultas, linfática y extralinfática (médula ósea, En los !infamas es de fundamental importanch
La radiografía de tórax puede mostrar ún ensan- cia de esta manera. El compromiso intracercbral bazo, tracto gastrointestinal, ganglios abdomina- conocer la extensión de la enfermedad. Esto st
chamiento de mediastino (10% de los casos). En es raro y generalmente se observa cuando la en- les, sobre todo mesentéricos), diagnosticable so- denomina estadificación clínica, que debe haeerst
otras ocasiones un síndrome febril prolongado con fermedad está. muy avanzada. lamente por cirugía, es muy alta. Dentro de la con gran rigor siguiendo las pautas marcadas desd<
diaforesis nocturna o no, y con pérdida de peso o Los huesos se hallan afectados en un 10% de los región cervicofacial, la localización extraganglio- el simposio de Ann Arbor en 1971 (tabla 50-3).
no, es el punto de partida de la enfermedad, y casos; cualquiera de ellos puede estar tomado, con nar más frecuente es el anillo de Wald~yer, sobre Dentro de la metodología diagnóstica tienen pre
puede preceder en semanas o meses a la aparición aspecto radiológico esclerótica o de ostcólisis. En todo la amígdala palatina. ponderancia algunos pasos a seguir, mientras qw
de las adenopatías. piel las lesiones no son específicas y aparecen La región más afectada después de la médula otros se reservan para casos especiales (tabla 50
El .compromiso mediastínico, si es por ade- como una manifestación tardía de la enfermedad ósea es el tracto gastrointestinal; los síntomas son 4
nopatías voluminosas, puede dar un síndrome de de Hodgkin. variables e inespecíficos: dolor abdominal, hemo- )Í3iopsia. Es el examen diagnóstico insustituibJ,
vena cava superior (o síndrome mediastínico), con El bazo puede estar afectado en el 60% de los rragia digestiva, dinrren, náuseas, vómitos, obs- y cuanto más precoz, más posibilidades de éxit(
cefalea, congestión facial y edema subcutáneo de casos cuando es palpable y en un 30% en los no trucción intestinal y ascitis. El estómago se afecta terapéutico se tendrá. La biopsia de médula ósea~
cara, cuello, tórax y las dos extremidades supe- palpables, en tanto que el hígado se encuentra más que el intestino. El bazo y el hígado están preferible al simple aspirado medular, por el baJ!
riores. comprometido en alrededor del 10% de los pa- más comprometidos en el inicio de la afección porcentaje de positividad que da este último.
Los ganglios retroperitoneales están afectados cientes al comienzo de la enfermedad. El pulmón que en la enfermedad de Hodg~!n. . Linfografía pedia bilateral. Es fundamental par
en raras ocasiones, pero si hay adenomegalias puede llegar a estar infiltrado en el 40% de los Los síntomas y signos espec1frcos de la locali- investigar los ganglios retroperitoneales y pélvi
importantes pueden clar ascitis y edema de ambas casos, generalmente en forma secundaria a loca- zación primitiva son imposibles de enumera~ y cos, mientras que la tomografía computada de ab
extremidades inferiores por obstrucción de la vena lizaciones del mediastino o los hilios pulmonares. dependen del órgano afectado y del grado de m- domen brinda información sobre todo de los gan
cava inferior. En los linfomas no Hodgkin la enfermedad lo- filtración. Debe hacerse hincapié en la posibili- glios mesentéricos, hiliarcs renales, hepáticos, e~
En el30-40% de los pacientes pueden existí~ los calizada es rara y no supera el 20% de los casos. dad de un síndrome mediastínico, una obstrucción plénicos y del retropcritoneo alto. .
denominados síntomas sistémicos: fiebre .,:a 38'C La infiltración extraganglionar es muy frecuente de la vena cava (ya explicada para la enfermedad Examen hematológico. Se altera dando anemr
sin infección, sudoración nocturna, pérdida de más (40-50%) y caracteriza a las manifestaciones clíni- de Hodgkin) y una compresión epidural. La ane- moderada, normocítica, normocrómica, con retiet
del 10% de peso y prurito generalizado. cas (fig. 50-2). La presencia de síntomas sistémi- mia hemolítica autoinmune, y con menor frecuen- locitos normales o bajos y test de Coombs negat
Son signos de menor importancia la astenia, la cos en lo referente a temperatura es de rara obser- cia la trombocitopenia autoinmune, son trastornos vo en los casos de enfermedad avanzada. Cuand
anorexia y la intolerancia al alcohol por dolor vación, no así la pérdida de peso de más del 10%, que se observan en pacientes con !infamas no ha~ anemia grave se debe a infiltraciór: masiva _d
agudo en las adenornegalias afectadas. la diaforesis nocturna y el compromiso del estado Hodgkin. :a médula osea, hiperesplenismo o anemra hemoht
294 GRANDES SINDROMES 50. LINFOMAS 295
m:lS no Hodgkin puede haber linfocitosh: que hace Bibliografía

sospechar una fase leucémica de la enfermedad.
Tabla 50-3. Clasificación de estadios clínicos según Ann Arbor Punción lumbar. Fundamentalmente con análi- De Vita, V.T. (Jr.), Hellman, S. and Rosemberg,
si:: citomorfológicos del líquido cefalmraquídeo, S.A.: Cancer. Principies and pracrice of oncol-
Estadio I Enfermedad localizada en una sola región ganglionar (I) o en un solo órgano o localización está indicada en los linfomas no Hodgkin, y aun en ogy, 1982.
extralinfática (le). ausencia de síntomas y signos neurológicos en el Holland, J.F. and Freí, E. (III): Cancer Medicine,
liufoma linfoblástico, dada la alta incidencia de 1982.
Estadio II Enfermedad localizada en dos o más regiones ganglionares situadas al mismo lado del diafragma
(II). Si junto al compromiso de dos o más regiones ganglionares existe lesión por contigüíci;;d ce mpromiso del sistema nervioso central en este Wintrobe, M.M.: Clínica/ hematology, 8th. ed.
en órgano extralinfático (IIE). Opcionalmente puede indicarse el número de regiones gangliona- tÍJ)O de linfoma. Philadelphia, 1981.
res afectadas con un subíndice (ej.: II).
Estadio III Compromiso de regiones ganglionares a uno y a otro lado del diafragma (III). Si existe lesión
por contigüidad en órgano extralinfático (lile); si existe compromiso de bazo (IIIs); si es de am-
bos (IIIes).
Estadio IV Compromiso difuso o diseminado de uno o más órganos o tejidos extralinfáticos, con compromi-
so asociado de ganglios linfáticos o sin él. La localización extraganglionar debe ser definida me-
diante símbolos: Mt: médula ósea; Ht: hígado; Lt: pulmón; Pt: pleura; Ot: huesos; Dt: piel.
Cada estadio se subdividirá en A o B según la ausencia o presencia de síntomas generales (fiebre> 38" C, su-
doración nocturna, pérdida de peso mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses); el prurito no
debe ser considerado signo sistémico.
ca; en esta circunstancia la prueba de Coombs es actividad; lo mismo ocurre con la cupremia, pero
positiva en la mayoría de los casos, pero puede ser no son específicas de esta condición.
negativa. La eritrosedimentación se encuentra por La linfopenia absoluta es de mal pronóstico, sobre
lo general elevada cuando la enfermedad está en todo en la enfennedad de Hodgkin, pero en los linfa-
Tabla 50-4. Procedimientos esenciales para una correcta evaluación diagnóstica y clasificación de estadios
clínicos en linfomas
a) Historia clínica detallada con especial atención a los síntomas sistémicos: fiebre, diaforesis nocturna y pérdida
de peso.
b) Examen físico completo: áreas ganglionares, anillo de Wa!deyer, hígado, bazo, áreas óseas dolorosas.
e) Biopsia ganglionar revisada por hematopatólogo.
d) Radiografía de tórax, linfografía pedia bilateral, tomografía computada de abdomen y pelvis, ecografía abdo-
minal y hepáti~a.
e) Punción biopsia hepática. Punción biopsia de médula ósea bilateral, en crestas ilíacas.
t) Estudios de laboratorio: hemograma, eritroscdimentación, función hepática, fosfatasa alcalina, lactico-dehidro-

genasa, fosfohexosa-isomerasa, urea, creatinina, ácido úrico, cupremia.
g) Estudio citológico de todo derrame existente.
Procedimientos a efectuar en ciertas ocasiones
a) Laparotomía en pacientes de bajo riesgo quirúrgico, con esplenectomía, siempre que los resultados puedan
cambiar la actividad terapéutica.
b) Tomografía lineal de tórax cuando se detectan hilios patológicos en la telcrradiografía de tórax.
e) Tomografía computada mediastínica cuando la lineal no sea suficiente.
d) Centellograma esquelético en cámara gamma, si hay dolor óseo.
e) Estudios inmunológicos de hipersensibilidad retardada.

51. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA 297
lulnr oxidativa, es la deficiencia de mieloperoxidnsa. Tabla 51-1. Inmunodetlclencla primaria

Los pacientes fonnan cantidades nonnales de peróxi-
l. Deficiencia de la inmWtidad celular
do de hidrógeno, pero carecen de la enzima mielo-
peroxidasa necesaria para la generación de hipoclori- Aplasia tímica o síndrome de Di George
to. En la enfennedad de Chediak-Higashi, parte del Síndrome de Nezelof
defecto se debe a la incapacidad de los gránulos Deficiencia de inosina-fosforilasa
lisosómicos para descargar enzimas hidrolítícas.
2. Deficiencia de la inmWtidad humoral
Fisiopatología Agarnmaglobulinemia ligada a ausencia de linfoci-

tos B
La respuesta inmunológica constituye el meca- Hipogammaglobulinemia transitoria
· Hipogarnmaglobulinemia de expresión variable
nismo de defensa del organismo contra los agentes · Deficiencia selectiva de IgA
biológicos y un regulador homeostático de múlti- Deficiencia selectiva de IgM
Síndromes de inmunodeficiencia ples reacciones adversas, destacándose su partici- Deficiencia de lgG e IgA con IgM normal
pación en la inflamación.
lder R. Cerutti y Alejandro B. l\Jiroli La respuesta inmune se divide en humoral (anti- 3. Deficiencias mixtas y graves
cuerpos) y celular (inmunidad tardía). La primera
involucra la interacción de antígenos y anticuer- 4. Deficiencias complejas
pos; la segunda, la interacción entre los antígenos
y los linfocitos especializados, que actúan directa- Deficiencia inmunitaria y ataxia telangiectasia
La deficiencia inmunológica se manifiesta por de menos de 50 mg/1 con cantidades normales de. mente y mediante la elaboración de sustancias que Síndrome de Wiscott-Aldrich
diferentes signos y síntomas asociados a la falla de IgG e IgM. no son anticuerpos. Otra parte del proceso está
Iajnmunidad. Deficiencia selectiva de I gM. La deficiencia se constituida por la intervención de los monocitos- 5. Otras inmwwdejiciencias
Se distinguen las inmunodeficiencias primarias limita a la IgM, ya que las funciones T parecen macrófagos, los granulocitos polimorfonucleares y 6. lnmurwdeficiencia de los fagocitos
o congénitas, y las secundarias o adquiridas. Las estar conservadas. un sistema amplificador compuesto por el comple-
inmnnodeficiencias pr1marias se dividen en: a) es- Deficiencia de 1gG el gA con I gM normal. Se la mento, el sistema de las kininas y el sistema de la
pecíficas: incapacidad para manifestar la respuesta denomina disgammaglobulinemia tipo I. coagulación-fibrinólisis, básicamente inespecífico.
humoral, celular o ambas, y b) inespecíficas: tras- Deficiencias mixtas y graves. Son afecciones Las insuficiencias primarias son determinadas presencia simuk1nea de infecciones bacterian~
tornos de la fagocitosis o de la bacteriólisis. Y las hereditarias que se manifiestan en los primeros genéticamente, y el momento en que comienzan virales y micóticas.
secundarias, a su vez, en: a) específicas: dis- meses de la vida por infecciones graves. El estudio las manifestaciones clínicas varía según la natura- Las infecciones estafilocócicas recurrentes co
minución de la respuesta inmune o de las inmuno- inmunológico revela deficiencia global o disocia- leza del defecto inmunológico y el tipo de ex- formación de granulomas sugieren la existencia d
globulinas, y b) inespecíficas: disminución de la da de las inmunoglobulinas, ausencia de produc- ;·
posición al agente infeccioso. Los portadores de una enfermedad granulomatosa crónica. Las infec
fagocitosis asociada a neutropenia o pancitopenia. ción de anticuerpos, linfopenia inconstante con insuficiencia de linfocitos T y B desarrollan infecciones grampositivas se relacionan con defectos d
En las tablas 51~1 y 51-2 se enumeran losFprinci- ausencia de linfocitos T, presencia variable de lin- ciones virales y bacterianas poco después del los anticuerpos y del complemento.
palcs cuadros de inmunodeficiencia. !::, focitos B y un déficit constante y variable de la nacimiento. En el examen físico de estos pacientes se deb
Aplasia tímica o síndrome de Dí George. Se ·inmunidad celular. En la insuficiencia B, las manifestaciones apare- prestar especial atención al estudio de los gar
caracteriza por anomalías en el desarrollo del timo Deficiencia inmunitaria y ataxia telangiectasia. cen cuando baja el nivel de la IgG trasferida por la glios linfáticos y de los órganos que poseen tejid
asociadas a hipoparatiroidismo y malformaciones Enfermedad genética que se manifiesta por ataxia madre al feto por vía trasplacentaria. En general, linfoideu y reticuloendotelial. Los ganglios lÍI
congénitas. ccrebelosa, telangiectasias oculares y deficiencias las infecciones que aparecen antes de los seis me- fáticos, las tonsilas y las adenoides están aumei
Síndrome de Nezelof Defecto cualitativo y cuan- inmunitarias. ses sugieren un defecto celular; las que aparecen tados de tamaño cuando existe un defecto en
titativo de las funciones T dependientes. Síndrome de Wiscott-Aldrich. Asociación de de- después, un defecto humoral. conversión de las células B en células plasmát
Deficiencia de inosina-fosforilasa. Trastorno del ficiencia inmunitaria mixta y parcial, trombocí- Los pacientes con defectos de la inmunidad hu- eas secretoras de inmunoglobulinas. Generalmen
metabolismo de las purinas que se manifiesta en topenia y eczema crónico. moral son propensos a las infecciones recurrentes son de menor tamaño en las insuficiencias hum1
los linfocitos T y B. Otras inmunodeficiencias. Se han descrito defi- o crónicas, meningitis y septicemias. También se rales y celulares. El bazo está ausente en la apl
Agammaglobulinemia ligada a la ausencia de ciencias mixtas de expresión variable asociadas a registran otitis medias, pansinusitis y, con menos sia congénita y agrandado en las insuficienci:
linfocitos B. También llamada enfermedad de Bur- enanismo y miembrO$ cortos o a una candidiasis frecuencia, infecciones cutáneas y urinarias. celulares y humorales; puede existir hepatomeg
ton, es un proceso genético recesivo ligado al sexo cutaneomucosa crónica. También existen deficien- Quienes padecen defectos de la inmunidad celular lía compensadora por ser el hígado un órgm
que se manifiesta por un defecto cuantitativo de cias congénitas de complemento. están predispuestos a las. infecciones virales dise- reticuloendotelial.
los linfocitos B. fnmunodeficiencia de los fagocitos. La enfer- minadas y casi invariablemente presentan candi-
Hipogammaglobulinemia transitoria. Persiste des- medad granulomatosa crónica es una dolencia in- diasis y micosis difusas. A veces la única manifes-
de el nacimiento hasta varios años. Se diferencia fantil determinada por la falta de oxidasa de super- tación es una candidiasis mucocutánea crónica. Metodología de estudio
de la enfermedad de Burton porque existe una ficie en los grauulocítos polimorfonucleares como También es frecuente la giardiasis intestinal.
cantidad normal de IgM y por la presencia de consecuencia de lo cual los fagocitos son incapaces La insuficiencia T se acompaña de anomalías en 1. Historia clínica completa con una, correcta d
linfocitos B. de generar el ion supcróxido. Los niños con este la respuesta de los anticuerpos, lo cual explica la cumentación de la enfermedad: edad de comie
Hipogammaglobulínemia de expresión variable. defecto no pueden destruir de una manera eficiente magnitud de las infecciones bacterianas. La forma zo, tipo y evolución de cada episodio infeccio
y· febril. Antecedentes familiares de inmunoc
Se caracteriza por anomalías cualitativas de la in- las bacterias catalasa positivas como ,el Staphi/o- más grave de deficiencia aparece en quienes care-
munidad con un compromiso parcial o disociado coccus aureus. Otro defecto similar a éste, pero que cen de inmunidad humoral y celular, lo cual los ficiencias o infecciones recurrentes. Antecede
de la inmunidad humoral y celular. actúa en un punto diferente de la cadena de fenó- hace susceptibles a todos los microorganismos, tes de homosexualidad, hemodiálisis, hemo
Deficiencia selectiva de IgA. Tasa sérica de JgA""'"menos químicos que conducen a la muerte intrace- incluso los no patógenos. En ellos es frecuente la lía, politrasfusiones, drogadicción endoveno~
298 GRANDES SINDROMES 51. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA 299
Tabla 51-2. Inmunodeticiencias secundarias 4. Hemograma por un hematólogo para búsqueda mune que justificaría las distintas formas clínicas
Factor de alteraciones numéricas y morfolóE·;icas de los de los HlV positivos, ya que no todos desarrollan
Compromiso glóbulos blancos. enfennedad. Cuando el paciente desarrolla el SIDA
Edad 5. Dosaje cuantitativo y cualitativo de inmuno- clásico, muestra una alteración de todas las célu-
globulinas. las que normalmente participan en una respuesta
Recién nacidos (especialmente prematuros) Células B y T, sistema fagocítico, complemento (infeccio- 6. Radiografías de tórax para investigadón de fo- inmune.
nes bacterianas y virales graves)
1
;
~
cos infecciosos y valoración del tim).

7. Solamente en casos aislados se pedirán estudios
Falta de alimentación de pecho IgA (disminución de la protección ·mucosa en el intestino, de población linfocitaria y funcionalidad de neu- Clínica
aumento de frecuencia de las infecciones respiratorias y trófilos y macrófagos. Detección de antígenos y
gastrointestinales) anticuerpos. El HIV es capaz de generar una diversidad de
Ancianos cuadros clínicos. Se los clasifica en grupos y cate-
Células B y T (anergia, autoinmunidad) gorías según el Centro de Control de Enfennedades
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida de los EEUU.
Tratamienlo inmUlUJsupresor (SIDA) Grupo I. Infección aguda. Se trata de un cuadro
similar al de una mononucleosis con fiebre, enan-
Corticosteroides Células B y T, sistema fagocítico (disminución de la qui- En junio de 1981 fueron denunciados al Centro tema, adenopatías, y en oportunidades meningis-
miotaxis de neutrófilos) de Control de las Enfermedades de Atlanta, mo y esplenomegalia. Es un síndrome asociado a
EEUU, casos de neumonía por Pneumocystis ca- una seroconversión.
Antineoplásicos e inmunosupresores Células :S· y T rinii y por agentes infecciosos oportunistas, y pa- Grupo II. Infección asintomática. Se caracteri-
Radiaciones ionizantes
cientes con sarcomas de Kaposi disembados cuyo za por ausencia de síntomas y serología positiva.
Células T, sistema fagocítico (disminución del número de común denominador era el de ser hombres jóvenes Los. :individuos de este grupo son de alto riesgo
neutrófilos) porque infectan, pero al no tener síntomas ignoran
sin antecedentes de enfermedad y con condueta
Enfermedades que afectan el sistema linfoide homosexual. Posteriormente el cuadro se vio en su cc>ndición de infectantes.
drogadictos endovenosos que se iny·~ctaban en Grupo III. Linfad~nopatía generalizada persis-
Enfermedad de Hodgkin Células T grupo. tente. Adenomegalias de más de 1 cm en dos o más
Todos presentaban déficit de la inmunidad celu- sitios extrainguinales de más de 12 semanas de
Linfoma no-Hodgkin, leucemia linfática crónica Células By T l.rr. Con el correr del tiempo se agn:garon hai- evolución.
tanos y africanos, hcmofílicos y trasfundidos, pare- Grupo IV. SIDA. En todos el HIV es positivo.
Mieloma múltiple Células B (pico monoclonal en la electroforesis sérica) jlS femeninas de personas con SIDA, hijos de pare- Incluye una gran variedad de paciente~, desde aque-
Timoma
jlS con SIDA, prostitutas, etc. llos con manifestaciones mínimas hasta los grave-
Células B (hipogammaglobulinemia) Recién en mayo de 1983 Luc Montagnier (Fran- mente enfermos.
Esplenectomía quirúrgica o funcional cia) aisla el virus, mientras que Robert Gallo infor- Subgrupo A. Fiebre de más de un mes de evolu-
Sistema fagocítico (disminución del clearance de bacterias na su trabajo haciendo referencia que. lo había ción, y/o pérdida de peso mayor del 10%, y/o
por el bazo, macrófagos)
zislado en noviembre de 1982. El aislamiento del diarrea de más de un mes.
Otros procesos virus permitió detectar anticuerpos contra dicho Subgrupo B. Demencia, y/o mielopatía, y/o neu-
nicroorganismo, que se encontraron .en casi el ropatía periférica.
Infecciones graves ~élulas T (dis,n:inución de la hipersensibilidad retardada), l 00% de los pacientes con SIDA. Acmalmente la Subgmpo C. Enfermedades infecciosas se-
s1stema fagoc1t1co (defecto de destrucción de neutrófilos enfermedad adopta la forma de una pandemía, que cundarias, incluyendo los marcadores mayores o
después de infecciones bacterianas graves) irrvolucra a todos los países y todas la¡: razas. categoría C1 que son: neumonía por Pneumocys-
Recién en 1986la nomenclatura intemacionallo tis carinii, estrongiloidiasis extraintestinal, crip-
Quemaduras Células By T c;esigna como HIV, virus de la inmuncdeficiencia tosporidiosis, isosporiasis, candidiasis (esofágica,
Desnutrición humana. Se trata de un retrovirus termosensible bronquial o pulmonar), criptococosis, histoplas-
Células T (se inactiva al exponerlo a 56'C durame 30 minu- mosis, infecciones por micobacterias atípicas, ci-
Procesos malignos t0s), y que también puede inactivarse con éter o tomegalovirosis, herpes simple (mucocutáneo
Células T
ltipoclorito de sodio al 0,5%. crónico o diseminado), leucoencefalopatía multi-
Diabetes mellitus Sistema fagocítico (disminución de la quimiotaxis de neu-
Fisíopatología. En todos los pacientes se de- focal progresiva. Los otros marcadores menores,
trófilos) , rnostró una sensible disminución de la población o categoría C2, son: leucoplasia oral, herpes zóster
de linfocitos CD4+ y se consideró qm: éstos eran multidermatómíco, salmonelosis recurrente, no-
Lupus eritematoso sistémico Células T, complemento destruidos por el virus. Esta molécula CD4+ del cardiosis, tuberculosis, candidiasis oral.
linfocito constituye uno de los receptores especí- Subgrupo D. Incluye uno o más de los siguientes
Síndrome nefrótico Disminución de inmunoglobulinas por hipercatabolismo Hcos para el HIV, pero el virus sólo S·~ encuentra tumores: sarcoma de Kaposi, linfoma no Hodgkin,
¡:n un número pequeño de linfocitos T CD4+, lo linfoma primaril) del cerebro.
Neutropenia, pancitopenia Disminución de la fagocitOSIS c:ual demuestra que existe cierta difi:;ultad para Subgrupo E. Otras enfermedades no clasifi-
SIDA que el microorganismo penetre en· la célula. cables en los grupos precedentes, atribuibles al
Células T ,\demás el virus puede hallarse en otras células HIV e indicativas del déficit de la inmunidad
como los linfocitos B, en células dendríticas de celular.
contactos con población de riesgo para· el SIDA. 3. Laboratorio clínico completo con evaluación ganglios, y en células monocíticas y del sistema En junio de 1987, en la III Conferencia Inter-
2. Examen físico exhaustivo para focos infeccio- funcional de hígado y riñón. Anti-HIV (anti- nervioso centrak Por todo esto se eo 1sidera que nacional del SIDA, se amplió la clasificación in-
sos y palpación de ganglios, hígado y bazo. virus de la ínmunodcficicncia humana). (:n la fisiopatologfa existe un mecani~'mo autoin- cluyendo: 1) el complejo demencial del SIDA, :2)
el síndrom~ d~ caq~exia extrema por HIV, y 3) la T inducto~es y/~ dism~nución de la relación T4(f8,
t~berculos1s, d:semmada en individuos HIV posi-
Y presencia de mfecc10nes oportunistas y/o de tu-
trv?s (esta ultima es muy importante en nuestro mores marcadores específicos.
pa1s, ya que la tuberculosis tiene una incidencia
alta en comparación con la de los países desarro-
llados).
Bibliografía
La población mundial mv positiva se estima en
10.000.000 de personas; en los EEUU hay 1.000.000
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Yen el resto d~ ~mérica 900.000 portadores del virus. Science, 239:617, 1988. ·
En .conclusmn, para diagnosticar el SIDA es ne- Gallo, R.C. etal.: AJDS in1988. Sci.Amer 259·41
c~sar~~ constatar una serología positiva y una com- 1988. ., . ,
bmaciOn de lo~ siguientes elementos: pertenencia
a un grupo de nesgo, disminución de los linfocitos Rosemberg, Z.F .. et al.: The immunopathogenesis
ofHJV infection. Adv. Jmmunol., 46:377,1989.
Síndromes articulares. Artralgias y artrosis 52
Cm·melo Vignoli y Alberto Gentiletti
Anatomía articular ticular, con las fibras tangenciales a la superficie y

las células horizontales; la zona II, con célula~
Se denomina articulación al conjunto de partes redondas u ovales con una distribución al azar; lE
blandas y duras que-oconstituyen la unión entre dos zona III, profunda o radial, con las células perpen-
o más huesos próximos. Se las clasifica según el diculares a la superfice; y la zona IV, calcificada
grado de movilidad en: 1) sinartros_lli, que son aqi.i-e- en contacto directo con el hueso subcondral, cor
llas d~stas prácticainenteaeinovilidad, uní- escasas células y la matriz intercelular impregnad~
das por tejido fibroso (sindesmosis), cartilaginoso por sales de calcio. Entre las zonas III y IV, 11
(sincondrosis) u óseo (sinostosis); 2) anfiartrosis, tinción con hematoxilina-eosina permite observa:
con ess'ls{l,movilidad, unidas por fibfocartílago, .,..una línea azulada, ondulada e irregular llamad;
comopor ejemplo la sínfisis del pubis; y 32 diartro.:_, línea de marea.
sis, llamadas también sinoviales y dotadas de mo- La matriz cartilaginosa está formada por un:
Vlmicntos amplios. . matriz fibrilar y una matriz intcrfibrilar. La matri:
1 Si se analiza una articulación sinovial se verá fibrilar está constituida por fibras de colágeno cu
que la constituyen el cartílago articular, la mem- yas moléculas se forman por tres cadenas polipep
brana sinovial, el líquido sinovial y la cápsula tídicas alfa 1 de estructura helicoidal, que se dispo
articular; a ello se agregan la estructura ligamento- nen en un triple espiral similar a un cable de acere
sa, los tendones y sus vainas, los músculos próxi- La matriz interfibrilar está formada por una caden
mos, los nervios periféricos, los vasos sanguíneos central de ácido hialurónico donde se enlaza
y linfáticos, y el hueso (fig. 52-1 ). intervalos regulares con sub unidades de proteoglu
' Si se analiza una anfiartrosis (disco intervcrte- canos constituidas por una proteína de enlace
bral) se verá que está formada por placas cartila- condroitinsulfatos y queratinsulfatos que se dispc
ginosas que recubren los platillos vertebrales, un nen perpendicularmente y~miten que al somete
anlllo fibroso en los bordes marginales, y el núcleo al cartílago a mayor presion extrriíga eraguac()¡i
pulposo en la cavidad que describe el anillo. tenida en su interior. Cuando-cesa hi.compresiór
Los componentes de una articulación sinovial la trama se expande imbibiéndose de agua hasta {
son el cartílago, la membrana sinovial, el líquido límite fijado por las· fibrás coíágenas. Este mecE
sinovial y, en las articulaciones artrodiales, los nismo de lubricación se denomina hidrostático.
meniscos. Dado que el cartílago es un tejidüavascula
Cm·taago. El cartílngo hialino que recubre los aneural y alinfático su nutrición se realiza a travl
extremos óseos articulares tiene la misión de faci- del líquido sinovial, por donde recibe probablt
litar el movimiento, a la vez que amortigua, tras- mente los estírr.ulos hormonales. La somatotrofir
mitc y distribuye las fuerzas que gravitan sobre la y su cofactor, junto con la somatomedina sintetiz¡
articulación. Es un tejido conjunlivo altamente es- da en el hígado, estimulan en gran medida la sínt1
pecializad-J, formmlo por una matriz cartilaginosa sis de proteoglucanos y colágeno y la replicacié
con escasas células (condrocitos) encargadas de celular. Los estrógenos, la insulina, la testosteror
sintetizarla y mantenerla. v la hormona tiroidea también estimulan, aunqt
El estrato celular está formado por cuatro capas: en menor grado, el crecimiento cartilaginoso.
la zona I (superficial), adyacente a la cavidad ar- Membrana sinovial. Tapiza interiormente la e
301
303
52. SINDROMES ARTICULARES
cicatrización que da un patrón estructural con el
dos, asociados con altas cargas compn:sivas. máximo de resistencia con un hueso subcondral
brinó.g~no, están ausentes, pero acceden a él en Los ligamentos, la cápsula articular y los múscu- esclerótica y denso en los casos de tensión locali-
cond~~wnes patológicas (sinovitis). Se reconoce
los que la rodean confieren estabilidad a las articu-
tambien un mecan_ismo d~ trasporte facilitado para laciones. El papel del músculo es fundamental; zada.
1~ glucosa q~e está alteraao en los casos de sinovi- El líquido articular contiene una glicoproteína
aun cuando todas las estructuras periartic:ulares estén de peso molecular promedio superior al millón que
us reumat01dea. Este líquido articular lubrica la intactas la parálisis completa de un mú3culo puede es responsable del flujo tixotrópico del líquido
articulación. abolir la estabilidad de una articulación, y la paráli- sinovial (cuanto más lento fluye, más viscoso se
Cavidad En articulaciones sanas y en condiciones de re-
articular ::is parcial puede crear severas limitaciones funcio-
Membrana poso, la presi.ón intraarticular es infraatmosférica, nales. Esto es más evidente en las· ar:iculaciones vuelve).
Cápsula sinovial lo c~al contribuye a la estabilidad articular. Esta El mecanismo de lubricación hidrostático ejerci-
proximales (hombro, cadera), cuyo di::eño esfera- do por el líquido articular funciona mejor bajo
articular- pres1ón se hace positiva en caso de derrame arti- hueco les confiere menor estabilidad configuracio- cargas sustanciales, ya que bajo cargas pequeñas
Cartrlago cular.
articular En los de:rames articulares crónicos (p.ej., rodi- :lal. no habrá suficiente líquido exprimido del caru1a-
El volumen capsular de las articuladones varia go, con poco desplazamiento del líquido hacia la
lla reumatmdea) la presión intraarticular es de 10 a ~~onsiderablemente de articulación a Hrticulación, superficie. En ese caso deberán actuar mecanismos
20 m!ll Hg;.en las hemartrosis de 200 mm Hg; y en y también con las; posiciones de la :nisma. Las
las p1artros1s de 500 mm Hg. secundarios como lo es una glucoproteína lubri-
variaciones de la presión intraarticular (PIA) son cante que se fija a las superficies articulares y evita
. La impo~tancia de la presión hidrostática intraar- ~orrelatívas con los cambios de posicicin; así, en la que éstas se toquen, mecanismo llamado lubri-
tJcular de~1va de su responsabilidad en la aparición :odilla la PIA va de 5 cm Hp en una flexión de 15 cación de límites. O sea que las articulaciones
d~_los qmstes de Baker y la ulterior rotura en los
:1.60·, a una presión de 60 cm H,O en la flexión y están lubricadas por dos sistemas complementa-
Fig. 52-1. Componentes de tina articulación. tejidos blandos. Asimismo, se la ha responsabiliza- ~xtensión máximas, habiendo una-posición de 30' en
do del ~esarrollo de geodas óseas subcondrales. rios: un sistema hidrostático para las grandes car-
la cual la cápsula articular tiene el mayor volumen, gas y un sistema limítrofe para bajas cargas.
.Memscos de las articulaciones artrodiales. Son y el paciente mantiene esa posición para aumentar
vi?ad articular exceptuando las superficies de roza- discos fibroc':ftilaginosos completos o incomple- El ácido hialurónico no parece actuar en la lubri-
la capacidad de la articulación y disminuir la PIA. cación entre los caru1agos, pero sí en los contornos
I~Iento. Prese~ta una superficie aterciopelada y se tos; planos, tnangulares o de forma algo irregular· Las estructuras ligamentarias previenen la sub- del tejido sinovial contra los tejidos blandos peri-
d1sp?n~ en pliegues o vellosidades que facilitan el firmemente fija9os a la cápsula fibrosa y frecuen~ luxación y la dislocación, y actúan limitando y
mov1m1~nto al adaptarse a las superficies articu- temente a uno de los huesos adyacentes. Son avas- articulares.
lares, e mcrementan la superficie de contacto entre dirigiendo la motilidad articular.
c~l~es, aneu:ales y alinfáticos, y logran su nu- Los meniscos soportan cargas, y también actúan
la s~n~re y el líquido sinovial. Microscópicamente triCIOn a traves del líquido sinovial y por difusión como absorbentes de la tensión por abovedamien-
s~ drstmguen dos estratos: la sinovial propiamente de los plex~s vasculares de los tejidos a los cuales Fisiopatología
to, como si fueran las arandelas de 1ma bisagra,
drcha,. fo:rnada por dos o tres capas de células de s~ h~Ilan fijados. En ellos las fibras colágenas se
que a su vez realiza movimiento de rotación.
revestimiento en una matriz laxa de fibrillas colá- distribuyen en circunferencia para soportar la car- En la patogenia de las enfermedades articulares
Es el cart11ago articular relativamer:te deforma- se puede reconocer la interacción de múltiples fac-
gen~s, ~ la subsinovial, qu~ es un lecho de tejido ga del peso del cuerpo. ble el que proporciona las mayores ru:eas de con- tores relacionados con el huésped, el medio y los
conJuntiyo en cuya profundidad se densifica hasta El hueso subcondral sobre el que asienta el cartíla- tacto posibles cuando una fuerza es aplicada a una agentes infecciosos. Los mecanismos multifacto-
confundlTSe con la cápsula articular sin una mem- ~o calcificado se llama placa subcondral, y es más
articulación. Se ha demostrado que el grosor del riales en una enfermedad frecuentemente oscure-
bran~ basa~, produciéndose el intercambio con el fma que el hueso ~ortical ~e las otras áreas y puede cartílago está relacionado con el grado de incon- cen el reconocimiento del o de los factores prima-
prop1o capilar. contener una cantidad varrable de sistemas de Ha- gruencia ósea subyacente. El grosor tlel cartílago rios determinantes, en virtud de complejas interac-
Las cé~ulas que constituyen la sinovial propia- ve~s ma~~ros; estos sistemas son paralelos a la
es máximo en articulaciones que enca)an en forma ciones v secuencias de eventos. En el modelo holís-
mente dicha pueden ser diferenciadas en dos artiCulaclOn en vez de serlo al eje mayor del hueso. poco satisfactoria, y mínimo en las articulaciones tico de.la figura 52-2.se intenta gmficar esta situa-
gran~ es grupo~: sinoviocitos tipos A y B. Las célu- Vasculari~ación e inervación articular. Hay
las tipo ~· denvadas de los monocitos, semejan a una red ar~enal ~ venosa compleja, con múltiples más congruentes.
El cartilago articular trasmite la fuerza al hueso ción.La artritis reumatoidea (AR) es una manifes-
u~ m~cro~ago en su alto contenido de organelas anastomosrs artenovenosas en la membrana sinovial subcondral, y es éste el que se deform;1 para lograr tación clara de esta interacción multifactoriaL Co-
c1toplasm1cas, tales como lisosomas vacuolas de Y ~n 1~ cápsula, que comunican con los vasos una efectiva distribución de la tensic1n dentro de mienza como una respuesta inmune del huésped a
paredes lisas y vesículas micropicnóticas. En con- ep1fi.sar10s y periósticos. Se ha demostrado la exis- una articulación, con una baja frecuencia de mi- un estímulo antigénico todavía desconocido, gene-
tra~te, las de tipo B tienen pocas organelas y un tencra de r~ept~res alfa y beta adrenérgicos, así crofracturas trabeculares fisiológicas, y con una
reuculo endoplásmico más extenso. Estos hallaz- como de hrstamma, que desempeñan un impor-
g?s S?n con.secuentes con un probable rol en la ~nte papel en el control de la microcirculación
s.mtes1s de h1aluronidatos, así como de otros cons- smov1al. Viral
tituyentes de la matriz intersticiaL La ínervaci~n articular es plurisegmentaria y se Bacteriano
También pueden encontrarse otras células tales estable~e medtante n~rvios articulares primarios y Micoplasma
com? .glóbulos blancos, .m~s.tocitos y células que accesonos. No es postble desnervar totalmente una AGENTE
Edad
mamflestan procesos anttgenrcos con prolongado~ ar~icul~ción por sección quirúrgica de los nervios Sexo / '\ Tóxico
Climático
nes dendríticas. pnmarws. Raza HUESPED MEDIO
La membrana sinovial es soportada por una rica HerE>ncia Geográfico
red de microvasos fenestrados. Mus:::uloesqueléticos \ J
Función articular SisHrrico:> • Nutricionales
· Lfquido sinovial. Es un líquido similar a la clara Socioeconómicos
de huevo que se halla en la cavidad articular for- Ocupacionales
m~do p_o~ el dí~liza~o. del plasma y una muc~pro~ La fuerza de compresión que soportan las articu- Traumáticos
tema (a~1do .h1~luromco más proteína) secretada laciones diartrodiales es mayor en el movimiento
por, los smovwcltos. Los constituyentes del mismo que en el s.os,té~ del peso c?rporal, con alLOs picos Flg. 52-2. Factores que inter- 'Sis:émicos: por ejemplo circulatorios, endocrlnológlcos, inmunológicos, metabó·
es tan, en equilibrio dinámico con el plasma; las de carga dmam1ca. El movllniento articular se ca- vienen en el origen de tma afec-
licos, neurológicos y psicológicos.
protemas de alto peso molecular, así como el fi- racteriza por el comienzo y cese igualmente rápi- ción articular.
304 GRANDES SlliDROMES 52. SINDROMES ARTICULAH.ES 305
randa una inflamación persistente dentro de la ar- como en sus exacerbaciones. coxofemoral, en la. cual manifiesta una dificultad Examen físico
ticulación. En la patogenia de la AR se deben tener En cuanto a la posición, el dolor mecánico alivia creciente (tiempo y formas de instalación) con
en cuenta cinco elementos: 1) predisposición o desaparece en la cama. El dolor en reposo debe imposibilidad para atarse los zapatos, cruzar una Inicialmente se observa en fonna general el hábito
genética; 2) agente causal; 3) inflamación dentro ser investigado con prolijidad. Por ejemplo en la pierna sobre otra, o sentarse en una silla baja. constitucional, la edad aparente, el estado de nu-
de la sinovial y tejidos extraarticulares; 4) desa- artrosis (mecánico) el dolor existe en los primeros Enfermedad actual. Se debe distinguir nítida- trición, la relación pondoestatural, la actitud, la
rrollo de sinovitis proliferativa; y 5) destrucción minutos y luego el paciente duenne bien; en cam- mente el comienzo y el curso de la afección. El posición, la marcha y otros movimientos.
del cartílago. bio el artrítico (inflamatorio) presenta dolor en la comienzo puede ser brusco o insidioso. Es brusco La actitud está condicionada por los dolores, las
La principal asociación genética conocida con la madrugada después de la quietud, a veces asociado en la artritis gotosa, la artritis séptica, la fiebre· deformaciones, las limitaciones, el estado de áni-
AR es la del locus HLA-Dw4, determinando una a insomnio por el síndrome depresivo que puede reumática o las lesiones postraumáticas. Es insi- mo y el ambiente que rodea al paciente. La posición
reacción linfocítica equivocada, o la relacionada acompañar a la afección. dioso en la artritis crónica 'idiopática o específica. del enfermo en su conjunto, y de sus partes, puede
con el alotipo HLA-DR4 dellinfocif.o. Con respecto a los miembros superiores interesa Además pueden estar afectadas una o más articula- estar condicionada por dolor, hinchazón o defor-
Respecto del punto 2 se han investigado poten- saber si aumenta en la cama y en ese caso si tiene ciones. La artritis de comienzo brusco y localiza- maciones. Se debe observar la marcha, los movi-
ciales antigénicos tanto endógenos como exóge- relación con el apoyo, como ocurre en la periartri- ción única puede ser traumática, gotosa o séptica; mientos al quitarse la ropa, cuál es el estado mus-
nos. Dentro de los exógenos en los últimos años ha tis del hombro. de comienzo brusco y de localización múltiple cular en general y en particular, y la movilidad.
cobradO' valor la causa viral debido a la asociación Cuando el dolor se presenta siempre y en cual- puede ser por fiebre reumática. Cuando es insidio- La posición de la cabeza exterioriza la postura
de la AR con el antígeno nuclear anti-artrit!s reu- · quier posición, y no altera el sueño, se puede inter- sa y monoarticular, pensar en una artritis tubercu- cervical. La inclinación lateral con leve flexión de
matoidea (RANA). El RANA es un antígeno indu- pretar como de natur:.tleza emocional. losa, y si es poliarticular considerar una artritis la misma se ve en el síndrome discal agudo. La
cido en líneas de células linfoblastoideas infecta- Cuando el paciente consulta por dolor en los crónica idiopática. posición en flexión de la columna cervical se ob-
das con el virus de Epstein-Barr. Entre los factores miembros inferiores y relata que le es imposible Conviene averiguar los factores desencadenan tes, serva en la espondiloartropatía juvenil. Observar si
endógenos se ha desarrollado experimentalmente permanecer sentado, debe sospecharse una afec- tales como una angina. estreptocócica en una fiebre existe limitación a la flexoextensión, la rotación y
en ratas una artritis crónica a partir de la inyecciónción de la columna lumbosacra. Si al paciente le reumática; una gonococia en una oligoartritis (ar- las flexiones laterales. Si el paciente se queja de
de colágeno. cuesta incorporar~e está poniendo en evidencia una tritis gonocócica); una instrumentación articular o dolor en el miembro superior hay que determinar
insuficiencia muscular. un traumatismo en una artritis séptica; anteceden- si ese dolor es provocado por un determinado mo-
Respecto del movimiento, empeora tanto el dolor tes traumáticos o microtraumáticos en una hemar- vimiento de la columna cervical. Palpar los trape-
Síntomas y signos mecánico como el inf1amatorio. Cuando el dolor trosis de rodilla en un paciente hemofílico; ante- cios a los efectos de detectar nódulos de fibrositis
no empeora con los movimientos ni limita la movi- cedentes quirúrgicos, traumáticos, infecciosos, cho- o miositis, o bien trastornos funcionales por ten-
Interrogatorio lidad de las articulaciones, debe pensarse en una que emocional, trasgresión alimenticia o alcohóli- sión psíquica con contractura de los músculos cer-
localización extraarticular, como puede ser el mús- ca, ingestión de diuréticos en la artritis gotosa; vicales.
m.o1o.res el principal motivo de consulta. Es culo. choques emocionales como desencadenan tes de una En la columna dorsal es importante investigar la
la suma de sensación y emoción, a punto tal que En el caso del dolor en el raquis no debe dejar de exacerbación aguda en el caso de la artritis reuma- presencia de cifosis y de limitación de la expan-
sin respuesta emocional no puede haber dolor. preguntarse su relación con la tos, el estornudo y la toidea. sión torácica por anquilosis de la articulación
Asimismo, el dolor puede ser todo emoción como defecación (maniobras de Valsalva), como se ob- El curso puede ser con exacerbaciones y remi- costovertebral, como ocurre en la espondilitis an-
en el caso de los reumatismos psicógenos. De esto serva en las hernias de disco. siones como en la fiebre reumática, o insidioso y quilopoyétíca.
se desprende que hay múltiples posibilidades suma- Por qué y c6mo. La relación causa-.efcGto más tórpido como en la artropatía degenerativa. En la columna lumbar lo más frecuente de obser-
torias, con múltiples variaciones de iruensidad y comúnmente hallada la constituyen los traumatis- Interesa conocer las manifestaciones asociadas, var es la pérdida.de la lordosis, la cual puede ser de
tono. Con respecto al dolor debe averigqarse dónde, mos. como fiebre, pérdida de peso o sudoración, que se origen muscular (reversible) o estructural (irrever-
cuándo, por qué, cómo, y desde cuándo se mani- Manifestaciones asociadas. El adonnecimiento, hallan ausentes en las artropatías traumáticas o sible); puede haber inclinación del tronco hacia
fiesta. los honnigueos y la sensación de frialdad expresan degenerativas. También la presencia de otras en- adelante o a los costados. Los movimientos de
Dónde. El dolor es tanto más localizado cuanto sufrimiento nervioso. fermedades, como una psoriasis en la artritis flexión, extensión y laterales pueden estar dis-
más superficial y periférico es el sitio afectado. Es La hinchazón puede ser por sí el motivo de con- psoriásica, o secreción uretral en una artritis minuidos, sobre todo por la edad; esta limitación
así como se localiza mucho mejor el dolor de la sulta, y deberá interrogarse si es o no dolorosa, si gonocócica o en el síndrome de Reiter. La historia puede ser indolora, o acompañada por dolor como
articulación de un dedo que en un disco interver- interfiere o no con los movimientos, si se acom- de fotosensibilidad o de un síndrome de Raynaud en la espondilitis anquilopoyética, o bien el dolor
tebral. Cuando es profundo suele ser experimenta- paña o no de los otros elementos de la tétrada de (cianosis distal en los dedos al exponerlos al frío) es motivo de la limitación, como en el caso de los
do como referido, como ocurre con el dolor bra- Celso. Junto con ella deberá preguntarse por el en las pacientes lúpicas. La presencia de una neu- lumbagos agudos, donde se exacerba con los mo-
quial cuando se afecta la columna cervical baja. entumecimiento de las articulaciones, en qué ho- ropatía diabética o tabética en una artropatía de- vimientos. Debe hacerse inclinar lateralmente al
En el área del dolor referido puede haber puntos o rario, y cuáles de ellas. Es frecuente en la AR forman te, o la ingesta crónica de corticosteroides paciente hacia el lado del dolor, indicándole que
zonas de mayor dolor que aumenta a la presión. encontrarse con el entumecimiento matutino de las (Cushing terapéutico) en una artritis isq uémica levante el pie del suelo, a fin de descargar las
Sobre estos puntos el masaje reiterado, así como articulaciones ínterfalángicas proximales, que (necrosis aséptica de la cabeza del fémur). En articulaciones de la rodilla y de la cadera. Una vez
una anestesia, pueden provocar alivio del dolor después desaparece en el curso del día. Dura por lo hombres añosos no dejar de averiguar los ante- sentado el paciente se investigarán las articulacio-
referido, sin que esto signifique que se resuelva el menos 1 hora. cedentes prostáticos y realizar el correspondiente nes de los miembros superiores, los miembros in-
problema de base. Para una mejor localización su También el paciente puede consultar por el blo- tacto rectal, puesto que no es infrecuente un sín- feriores y la columna vertebral.
concomitancia debe integrarse con la de otros sín- queo de una articulación. Tal es el caso de las • drome artrítico por metástasis del cáncer de Miembros superiores. Dedos, manos y muñe-
tomas tales como rubor o edema inflamatorio. artrosis de rodilla, en las cuales el individuo se- . .
l próstata, de igual forma, la asociación de una en- cas. El error descriptivo más frecuente es con-
Cuándo. En qué horario, en qué posición, en queja de trabazón en el movimiento de la articu- fermedad pulmonar obstructiva crónica con un fundir la limitación en la extensión de los dedos
qué movimiento. Con respecto al horario es carac- lación y luego, al lograr el movimiento, lo hace síndrome periartrítico por periostitis envainante. por sinovitis de la vaina de los flexores con la
terístico que el dolor que empeora con el correr con dificultad y con crepitación de la articulación Todo esto dentro del capítulo de los amecedentes deformación en flexión por compromiso articular.
del día sea de naturaleza mecánica, y el que mejo- por el desplazam ienlo de cuerpos intraarticulares personales. Si existe hinchazón debe observarse la cara palmar
ra a media mañana sea inllamatorio (p.ej., artritis (rallls articulares). Dentro de los antecedentes familiares se desta- de los dedos para invcsligar la tenosinovilis men-
reumatoidea). Es clásico el carácter nocturno del El paciente puede consullar por limitación en la can la gota primaria y algunas formas clínicas de cionada, y diferenciar de la deformación en huso
dolor en la artritis gotosa, tanto en su iniciación capacidad funcional, por ejemplo, en la arLrosis mtrosis. de las inLcrfalún¡:;icas oroximales oue se encuentra
'306 GRA.NDES SINDROMES
52. SINDROMES ARTICULARES
307
en la AR. Ciertas deformaciones, como el dedo en en el troquíter y la articulación acromioclavicu-
cuello de cisne o en bayoneta, son propias de la IÚ. ··.. Sfntomas musculoesqueléticos
AR. La movilidad pasiva se in_vestiga en aducción, Peria~------~--------__,
Sobre la superficie de exLensión de los tendones abducción y rotación interna, a~duccíón y rotación Artritis
de las articulaciones interfalángicas distales suelen externa. Si hay discrepancia entre movilidad acti-
observarse nódulos correspondientes a la artrosis, va limitada por el dolor, y movil'idad pasiva con- Poliarticular Monoarticular
los nódulos de Heberden. También puede existir servada, las posibilidades de recuperación son ! ... Flg. 52-3. Esquema de Artropatía
una artrólisis o mutilación articular en la artropatía mayores. ·~ evaluación de las manifes- tnflamatoria
Artropatra
psoriásic.a, donde con frecuencia se aprecia una Miembros inferiores. Coxofemorales:--..._Sentado taciones musculoesqueléti- degenerativa
cas. r--------~-------~
uña punteada llamada en dedal (onicopatía). La el paciente, y como primera impresión, se 'le hace Simétrica Asimétrica
sola observación de una subluxación palmar, con cruzar una pierna por vez llevando la rodilla hacia
desviación cubital de la mano (mano en ráfaga), afuera, investigándose así flexión, abducción y cua~ :;e le agrega la movilización pasiva.
Metodología de estudio
hace pensar en la AR. El dolor a la presión en la rotación externa de las coxofemorales. P1~~· Se ob~ervará si existe hinchazón o defor-
interlínea articular, con rubor y tumefacción, habla Colgadas las piernas, se sujeta por un lado la macwn, Y se mve~tigarán el dolor, el color y la
terr;~eratura; también se rotará pasivamente el an-
L_aboratorio. Primero se analizarán las determi-
te.!Jie sobre su propio. eje. Observar si hay borra- naciO~es de rutina .. En el hemograma completo se
de inflamación articular. En los dedos pueden ob- rodilla y por el otro se toma el pie y se lo aleja de
servarse áreas de necrosis localizadas o difusas la línea media para valorar la rotación interna de
que corresponden a vasculitis. cada cadera. Algunos pacientes acusan dolor al miento del arco antenor, con prominencia plantar hallara una anemia hipocrómica en las enfer-
d~- la!: cabezas de los metatarsianos, y suoluxa- med.ades reun:áticas crónicas (AR) o en los cuadros
c.wn dorsal de los dedos con callosidades ~~n va- sépticos ~e tipo cr?nico. A-simismo si existe un
En el dorso de las manos y muñecas pueden presionar sobre las partes blandas que recubren los
existir bultos con límites distales netos, y obser- trocánteres. comp;~mlso bactenano agudo como en la fiebre
~os pmtos de roce (dedos en martillo). Inv~:stigar
SI ha) un hal!ux valgus, con o sin bursitü:; o si reum~u~~ (FR) o en la artritis séptica o la os-
varse una exagerada prominencia del extremo dis- Con el paciente en decúbito dorsal, se toma el
hay Uil dedo hmchado, violáceo y extremadamente teomieh~s habrá leucocitosis con neutrofilia. En el
tal del cúbito. Se le pide al paciente que extienda muslo por la cara dorsal cerca de la rodilla, se
sus manos al máximo y que extienda todos los flexiona el muslo sobre el tronco a 90' y se le
dolor~JSO, como en la podagra. Presionar las arti- lupus entemat.oso sistémico (LES) aparecerá ane-
dedos a fines de observar si hay limitaciones por la imprime la rotación ex.terna {pie hacia adentro) y mia, leuc9~ema y plaquetopenia.
tenosinovitis de los flexores, paresias o una even- la rotación interna (pie hacia afuera). Con la pierna culacEmes metatarsofalángicas, y comprimir tras-
versalmente el arco metatarsiano . La velopdad de eritrosedimentación será de 100
. tual ruptura de los tendones extensores. en extensión se lleva la rodilla hacia afuera (ab- o mayor de 100 en la primera hora en la FR, la AR
. Colu.mna vertebral. Debe percut.irse cada apófi-
SIS espmos~ por separado, una por una, paniendo y .en el ~ES. C~ando hay un proceso séptico la
Observar los movimientos de los tendones en la ducción) y hacia adentro (aducción).
de la Jremisa de que toda vértebra que dude es e~_trosedrmentación aumenta invariablemente· tam-
flexión y extensión de la mano, así como verificar Rodillas. Con el paciente de pie se observará
las masas de los músculos interóseos y de la emi- posición, forma, alineación y tamaño, mientras que bien lo hace en la artritis gotosa aguda. '
portadora de patología subyacente.
nencia tenar e hipotenar. ·en decúbito se verá si apoya la corva en el plano de
Por Jtra ~arte, al paciente en decúbito dorsal se En los p~ocesos agudos el proteinograma por
Debe buscarse una diferencia térmica entre am- la cama. Se apreciarán el color y la temperatura, y
le hace: flexionar la cadera sin doblar la rodilh, y si electrofores1s mostrará un aumento de la fracción
apar~c~ dolor en la columna con limitación del a~fa2 •• Ye~ los procesos int1amatorios crónicos una
bas manos, diferenciarse entre agrandamiento (duro) se buscarán áreas o puntos dolorosos. Se observará
e hinchazón (blando), y discriminar si esta hin- si hay abombamiento en los senos pararrotulianos,
movuuento a 30· iJ1!plicará patología discaJ,m las fraccwn d1sm~~UC1ón de la albúmina y un aumento de la
chazón se debe a espesamiento sinovial o a de- lo cual hablará de derrame en la cavidad arlicular. gamma globulina.
v~rtebras donde se mserta el músculo psoasilíaco
rrame articular. Se reconocerá el receso subcuadricipital por enci- (signo d~ Lasegue positivo). . ~orlo general en la artritis gotosa aguda la urice-
El extremo cubital puede soltarse y hacer promi- ma de la rótula, donde la presencia de un rodete mra se halla por encima de 7 mg %, aunque a
nencia, y es posible que se reduzca fugazmente . E~~rnmar el ojo por la posibilidad de una :.rido-
esponjoso trasversal es expresión de espesamiento CIClltls;_ ~1 cartílago de la nariz por su eventual veces se la encuentra en sus valores normales.
acompañado de crepitaciones y de dolor. Se pide . de la sinovial. ulcerac:wn o resorción; y el cartílago de la oreja En 1~ .FR se elevan específicamente la anties-
al paciente que cierre el puño suavemente y se Se palpa la interlínea articular y se presiona la donde pueden depositarse tofos gotosos. q.
trept.olrsma la antihialuronidasa y la antiestrep-
sentirán crepitaciones por la tenosinovitis; además, rótula contra la cavidad articular, a fin de buscar ~n.a vez establecido que el paciente presenta toqum.asa,. as1 como aumenta la proteína C reactiva
se observará si algún pulpejo no toca la mano. un choque rotuliano que hablará de derrame arti- como md1cador inespecífico de inflamación aguda
artritis: es funda~ en tal determinar su patrón, para (reactante de la fase aguda).
La movilidad de las muñecas se explora des- cular. Se desplaza la rótula lateralmente para in- lo. cua, es pre~1so hacer varias distincione!:. En
plazándolas suavemente en flexión y extensión. vestigar si existe crepitación. Se flexiona la rodilla En un 70% de los casos de AR es positivo el
pn~er l~~ar, s1 el. pr?ceso es monoarticular:(una
Codos. Debe palparse el tamaño, la forma y la a la vez que se palpa la interlínea observando el factor reuma~oideo IgM anti IgG, a través de las
articuütcion)? pol!aru~ular (varias articulaciones).
posición. Se comprimirá el receso tricipital por desplazamiento de los meniscos, que pueden cre- Suele denommarse ollgoarticular al compromiso pruebas d~l latex y de Waaler-Rose, aunque prue-
encima del olécranon o a ambos lados del mismo, pitar. Se busca la presencia de bostezo articular de dos a cuatro articulaciones. bas espe?Iales puede~ detectar factor reumatoideo
y palpando la cabeza del radio se hacen realizar los con la rodilla en extensión, abriéndose la interlínea A co1tinuación .hay que averiguar si el proceso bulmas.per::eneciente a las diversas clases de inmunoglo-
movimientos de pronación y supinación del ame- en la ruptura de los ligamentos laterales. Con la es de 11aturaleza mflamatoria (caracterizadc' por
brazo, lo cual puede producir dolor y crepitacio- rodilla en flexión se presiona hacia adelante y ~ubor, ,;al~r, dol~r y tumefacción articular) o no
, E~ el L.Es puede haber falsos positivos para la
nes. Un punto doloroso en el epicóndilo o en la hacia atrás, y se podrá provocar un desplazamiento Sifli_Is. (anticuerpos antifosfolípidos), test de Coombs
mflam~¡to~Ia; Y, fmalmente determinar la verda-
epitróclea hablará, respectivamente, de epicondili· si se hallan rotos los ligamentos cruzados de la dera ~Stribuc10n. del compromiso articular. Así, po~ltrvo q~e habl!llá de anticuerpos contra los
tis o epitrocleítis. rodilla (signo del cajón). globulos rOJOS, e hlpocomplementemia por consu-
po.r ~Jé .mplo, ~x1sten alteraciones simétricas y
Hombros. Rara vez se ven hinchados o con Tobillos. Se buscará la presencia de hinchazón asim.etncas, axiales (vertebrales) y periféricas, y mo del complemento en la reacción antígeno-anti-
alteraciones en el color. Puede haber prominen- de la interlíne~ (global), de las vainas tendinosas que wt.;resah ar.t~cul~ciones. grandes o pequeñas. c.u~rpo. El_ hallazgo d~ c~lulas ~E- en sangre pe~
cia de partes blandas u óseas, o pérdida de la (lateral) y de la bolsa o tejido peritendinoso (poste- nfenca, medula ós~a, líqmdo pencardico o pleural
Otra -~~ormac10n diferencial muy importante es
musculatura, Se explora la movilidad activa pi- rior). sup_one 1~ ~resencra en el suero de anticuerpos
la dura::wn del pr.oceso patológico. Por lo general
diendo al paciente que toque su cabeza llevando Puede haber deformación en varo, en valgo o se h~bk de cromc1dad cuando ha habido afectación anti~es?XliTI~nu~leopr?:eín~s; esta es una prueba
el codo hacia afuera, después hacia adelante en equino. Investigar dolor y derrame. Palpar el co.nunu:J. de una artic'ulación durante un períoca de c~~htatlva y d~ onentacwn diagnóstica. La detec-
(rotación externa) y luego que toque el codo tendón de Aquiles buscando nódulos o dolor en seis a o:::ho semanas. c~on de l~s anticuerpos antinucleares mediante téc-
opuesto por detrás de la espalda (rotación inter· el sitio de inserción. Se pide al paciente que rea- mcas ~e ~nmunofluorescencia indirecta es hoy un
La fi:?~ra 52-3 corresponde a un esquem1 de procedimiento que acerca su sensibilidad hasta un
na). Se buscarán puntos .dolorosos, por ejemplo lice activamente flexión plantar y dorsal, a lo evaluacton de los síntomas musculoesqueléticos. 95 %. La identificación de diversos patrones de
52. SlNDROMES ARTICULARES
309
Tabla 52-1. Cuadro comparativo entre los líquidos articulares de condiciones normales, y los grupos no
inflamatorio, inflamatorio, purulento y bemorráglco
. ~n las c.rtropatías isquémicas se observa resor-
CIOn, esclerosrs y fragmentación con colapso del guiándose
ta.
con una artroscopia o con visión direc-
Criterios Normal No inflamatorio Inflamatorio Purulento Hemorrágico extremo óseo necrosado. En cuanto a la artropatía
gotosa, son características las imágenes en sacabo- Ul;rasonograf!a. Se la usa para evaluar la fosa
Volwnen (ro- <4 cm 3
> 4 cm 3 > 4cm 3
> 4 cm 3 c~do pro?~cidas por los focos de osteólisis urática pophtea en el diagnóstico de quistes locales
sm reacc10n en el hueso vecino. Xerografía. Informa sobre estructuras óse:~ así
dilla)
Color Citrina Xantocrómico Xantocrómico Blanco Rojo Otro~ exáme.nes complementarios. Gamma- C?~o de partes blandas. Proporciona mayor defi-
Claridad Trasparente Trasparente Opaco Purulento Sangre grafía ?sea. Se myecta por vía venosa un isótopo mc~ón de_ los límites de las partes blandas que la
Viscosidad Muy alta Alta Baja Muy baja Sangre radract1vo como el metilen-dif()sfonato tecnecio TACo radwgrafta, pero no logra la profundidad de la
Coágulo de Bueno Regular Pobre Pobre Sangre de la RMN.
9?m (MDP 99m-Tc), que posee una afinidad espe-
. mucina (áci- Cifica por el tejido óseo normal, y se lo lee dos Termog~afla. Evidencia el aumento de temoera-
do acético)
Frecuente
h?ras después; en la distribución del isótopo inter- tura de la ml:lamación articular. '
Coágulo es- No Frecuente Frecuente Frecuente
pontáneo
vrene ~1 metabolismo óseo activo y la extracción
pH 7.38 del radiOtraza?or ~?r el huesq, ya sea por aumento
de la ~asculanzac10n o de. la qulmioabsorcíón por REUMATISMO DE PARTES BLANDAS
Leucocitos/mm3 63 < 3000 3000-50.000 50.000-300.000 Sangre
Polimorfonu- 7 los cnstales de hidroxiapatita.
cleares Normalmente en el adulto hay mayor captación ~as lesiones de partes blandas constituyen del 18
Linfocitos 24 en las zonas óseas vascularizadas tales como la al -<-0 % de todas las consultas reumatológicas
Monocitos 48 columna vertebral, el sacro, la pelvis y las epífisis E~t~e.midad.es superiores. Pueden hallarse. las
Plasmocitos 1{) de ~~~ h~esos largos. La menor captación está en t~n_dmt.t~s calctficantes, caracterizadas por la cal-
Células sinovia- 4 las d1áfisxs d~ 1?~ huesos largos. En las tumoracio- cificaciOn en alguno de los tendones del manguito
les nes ?seas pnm.1?vas se ve una zona hiperreactiva de r?~~ore~, _g?neralmente del supraespinoso. La
Proteínas totales 1.8 de h1percaptacmn con límites difusos. t~ndmrtls bicrpital asienta en el tendón largo del
(g/d1) btceps, con dolor espontáneo y a la compresión de
Albúmina(%) 60 E~ un~ p:áctica de gran valor para detectar las la corredera bicipital.
Globulinas (%) 40 metás_tasrs osea~ (~áncercs de pulmón, de mama,
de ~rostata, de :mon y de tiroides), encontrándose En .la lesión del manguito de los rotadÓres, en
Hialuronidatos 0.3
(g/dl) hab1_tualf!1ente ~~~genes de hipercaptación. Las espectal _la rotura parcial o total del tendón del
Bacteriología Negativa Negativa Negativa Positiva Negativa meta~~rs osteoh~cas se objetivan cuando hay una supraespmoso! de causa traumática o degenerati-
Causas Artrosis Artritis reu- Séptica Hemofilia reacc1on osteogémca compensadora. va, la .a.bducctón. es dolorosa y débil 0 nula. La
Trawnatismos matoidea Trawnatismo ~n las osteo';lielitis se encuentra una hipercap- capsuhtrs retráctil se caracteriza por una rigidez
Artritis isqué- Colagenosis ~ción por la htper.vascul~z~ción inflamatoria; y d~l homb~o que apa:ece en la segunda mitad de la
micas Gota SI se n;curre al gallo ~ al. md:o 111 incorporado a VIda, asoc~ada a la diabetes, y que puede desapare-
leuc?;:ltos ~arcados, mdicara la presencia de in- cer espontáneamente en semanas, o bien durar años
{ feccwn actrva. Yllevar ~ un hombro congelado.
fluorescencia nuclear, debidos a la pt,ysencia de de perfil y a veces oblicuas; el examen radiológico Gammagrafla articular. Se utiliza un trazador . La a.m 10 0:0 ?~ neurálgica aparece después de una
anticuerpos frente a diversos componentes nu- debe ser simétrico para permitir comparaciones. v~scular (99.mT~ ~n. forma de pertecnato) que se mfecctón ~mosica, con dolor e impotencia funcio-
cleares, puede servir de orientación diagnóstica En la AR se observa una radiodensidad bulbosa fiJará en la smovttis mt1amatoria. nal e~ la cmtura escapular, afectando sobre todo el
para algunas enfermedades; así, el patrón de fluo- periarticular por la tumefacción de las partes blan- Tomografia computada. Util para el estudio de deltmdes. La epicondilitis, con dolor en un punto
rescencia periférica se debe con frecuencia a anti- das, estrechamiento del espacio articular que tra- los tu:nores óseos primitivos, las metástasis es- d.~ la cara externa del codo, aparece ante la exten-
cuerpos anti-DNA bicatenario, de mayor especifi- duce una pérdida del cartílago, osteoporosis re- queléticas, la exploración del canal raquídeo las SIO? de la muñeca o en la 3upinación (codo del
cidad para enfermos con LES. gional periarticular, y erosiones articulares por enfermedades articulares y en patología de p~tes tems~). En la epitrocleítis hay dolor exquisito en
Líquido sinovial (t'lbla 52-1). En condiciones lesión cortical marginal o subcondral, a veces en blandas (tumores de partes blandas). la eprtróclea, donde se inserta el músculo flexor
normales es escaso, viscoso, y en la rodilla, que es forma de geodas. Las articulaciones de las manos Resona~cia m~gnética nuclear. La base física de (codo cómun de los dedos, y flexión dolorosa de la mano
la articulación más grande, se pueden hallar hasta son las que se afectan en primer lugar. del golfista).
est~ estudto c~nsiSte en hacer resonar por medio de
4 cm3 • En esta articulación es posible encontrar un En la espondiloartritis anquilosante la sacroileí- radrofrecuencta los protones de hidrógeno alinea- La bursitis ?lecraneana, en la cara posterior del
líquido normal pero aumentado en el paciente tis radiológica bilateral con borramiento de la in- dos por un poderoso imán. De mayor precisión que codo, es de on?en traumático, séptico o gotoso. El
mixedematoso, en la insuficiencia cardíaca con- terlínea es la lesión más temprana· y característica. la ~on;ografía axial computada, es muy útil para síndrom~ del tu~el carpiano obedece a compresión
gestiva y en el anasarca. En la artritis psoriásica se destaca la resorción ósea dehmrtar los tejidos blandos y su patología (p.ej., del nervio mediano bajo el ligamento anular del
La gota, debido a la presencia de cristales de de las falanges distales de los dedos de la mano, y sarcoma de P.artes blandas), y para patología de carpo Y,se .caracteriza por dolor, disestesia en el
urato monosódico, puede tener una turbidez igual la posibilidad de que existan artritis mutilantes en columna cervrcal y lumbar. pulgar, mdtce, medio Y mitad externa del dedo
a la del líquido purulento, con más de 50.000 interfalángícas y metacarpofalángicas. , Artrografia. La instilación de sustancia de con- anu.lar, Yes má~ intenso en la noche. Predomina en
elementos. Estos cristales pueden ser identificados La artrosis se caracteriza por un pinzamiento de- ' tr~s.te_ Y t~~ién de aire en la luz articular per- muJeres; el paciente no puede utilizar la pinza del
por examen del líquido con luz polarizada, que a la la interlínea debido a la pérdida del cartílago arti- mtb.r~ dehn:rtar.el contorno sinovial, la presencia pulgar Y se ~tr~fia la eminencia tenar. También
vez sirve para diferenciarlos de los cristales de cular, osteófitos constituidos por hueso de neofor- ~e qmstes smoviales, y la comunicación entre dis- pue~e compnrrurse el· nervio cubital en el canal
pirofosfato de calcio presentes en la condrocalci- mación en la periferia de la articulación, tl.ntos. co:np~~imientos. En la rodilla tiene su prin- cubital, con dolor y parestesias en la mitad interna
nosis. La identificación de estos cristales permite sindesmófitos por calcificación de ligamentos, os- d~l anular y meñique y atrofia de la eminencia
Cipal mdtcacw~ para valorar la rotura de un quiste hipotenar.
un diagnóstico de certeza. teosclerosis,subcondral en las zonas de hiperpresión, de Baker y lesrones meniscales.
Radiología. Se debe realizar una radiografía pe- geodas (que son como agujeros en el hueso sub- A~tros~opia. Consiste en el estudio endoscópico La e_n_fennedad de _Dupuytren se caracteriza por
netrada para el hueso, y otra de menor kilovoltaje condral), remodclación ósea, cuerpos libres intraar- del mtenor de las articulaciones. retracc10n y engr.?samiento de la aponeurosis palmar,
-~-~ ln~ ~nrta~ 1--l,nr1"" e:,. h<>r•.Ín 1r'lml'!C: nP. frP.nte. liculares. y subluxación de las carillas articulares. Biopsia sinovial. En lo posible debe ser tomada Ypuede acompanarse además de retracción plantar y
de los cuerpos cavernosos, y de nódulos fibrosos en
· los nudillos de los dedos. El ganglión es una tumo-- mecanismo valvular que permite su relleno pero
ración quística unida a una vaina tendinosa o ~ la no su vaciado, comprimiendo estructuras va~~u
cápsula articular, y se expresa como ~a tumoractón lares y nerviosas, o bien se rompe en el teJido
dura en el dorso de la muñeca o del pte. celular de la pierna. ..
La tenosinovitis es la inflamación de una vaina La tendinitis de la pata de ganso se mamflesta
tendinosa, y se manifiesta por dolor al ejec~~ por dolor en la cara in terna de 1~ ~~dilla, ~~bre todo ,-
movimientos; tumefacción y dolor a la presiOn, al bajar escaleras. En la tendimus aqmhana ~~y 1
con crepitación al moverse el tendón. A veces. en dolor espontáneo en la marcha con tumefacc:on
las escotaduras óseas se completa con un amllo en el talón del pie. La rotura del tendón de Aqmles
fibroso (estiloides radial, superficies de flexión de se evidencia por la imposibilidad de realizar la
la cabeza de los metacarpianos) y el tendón puede flexión plantar activa del pie, y por la imposibili-
engrosarse secundariamente, de modo que al des- dad de ponerse en puntas de pie. La fascitis plan-
tar con dolor localizado en el talón acompañado
lizarse da una sensación de resalto, y si progresa se
produce un bloqueo en flexión. ·
Extremidades inferiores. La bursitis de cadera
ge~eralmente de un espolón calcáneo, no es más
que la calcificación de las inserciones musculares
Síndrome tumoral hipofisario 53
se manifiesta por inflamacion de las bolsas tro- y tendinosas del sistema calcáneo-aquilea-plantar.
Julio Libman
cantérea, isquioglútea e iliopectínea. La trocanté:ea
se caracteriza por dolor a la presión sobre el trocan-
ter y ante la abducción de la cadera; la.isqu~ogl?:e.a Bibliografía
por dolor a la presión sobre la tuberostdad Isqmau-
ca en los pacientes que trabajan sentados (conduc- Battagliotti, C. y Gentiletti, A.: Temas de reuma- Se define como síndrome tumoral hipofisario al (GH) o los llamados adenomas cromófobos.
tores); y la iliopectínea por dolor en el triángulo de tología, 1 a. ed. UNR, Rosario, 1980. conjunto de síntomas y signos que se presentan Si se considera la existencia de secreción hor-
Carbonell, J., Llopart, E. Egea, G. y Roteés Querol, como consecuencia de la existencia de una lesión monal, los tumores se clasifican en no secretantes
Scarpa. expansiva, generalmente un adenoma, en relación
La meralgia parestésica se debe a la afección ~~1 J.: Caracterización de los pacientes en una con- y secretan tes. Entre los primeros se encuentrán Íos
nervio femorocutáneo, que es únicamente sensiti- sulta externa de reumatologfa. Rev. Esp. Reu- con lE. hipófisis. craneofaringiomas y los adenomas cromófobos, que
vo y procede de L2 y L3, y que se manifiesta por matol., 5:89-93, 1978. producen un cuadro de hipopituitarismo por com-
dolor, parestesias y disestesias en la cara anterola- Harrison's Principies of Interna! Medicine, 13th presión o destrucción de los tejidos extratumo-
teral del muslo. La bursitis de rodilla afecta la ed. McGraw-Hill Book Co., New York, 1991, Fisiopatología rales. El craneofaringioma, frecuente en niños y
bolsa prepatelar en los pacientes que tr~bajan arr?- pp. 1472-1475. . . .. jóvenes, se origina en restos embrionarios de la
dillados. Los quiste~ de Baker son qmstes, o mas Harris, E.D.: Pathogeneszs ofrheumatozd arthnlls. La t.ipóflsis está localizada en la base del cráneo en bolsa de Rathke. La mayoría son quísticos, presen-
bien hernias de la vaina sinovial, que progresan Clínica[ orthopaedics and related research. una ca viciad del esfenoides, la silla turca. Por arriba se tando calcificaciones en más de la mitad de los
por el hueco poplíteo hacia abajo merced a un Number 182, Jan.-Feb. 1984. halla ~ eparada del líquido cefalorraquídeo de· la cis- casos. Los adenomas cromófobos, los más fre-
terna supraselar por una porción de la duramadre que cuentes, pueden alcanzar un tamaño considerable.
recibe el nombre de diafragma selar. El diafragma Acumulan poco~ gránulos secretorios y por esa
está por debajo del quiasma óptico, y es atravesado razón aparecen como "cromófobos" en la microsco-
por el tallo pituitario y vasos sanguíneos. A ambos pia óptica, ya sea que produzcan o no hormonas.
lados de la silla turca se encuentran los senos .;aver- Aun cuando son causa de déficit funcional hipofisa-
nosos, por donde trascurren las carótidas y algunos rio, en más del 50% de los pacientes la prolactina
nervio.; oculomotores. plasmática se halla elevada; esto se debe, en ge-
La etiología de los adenomas de hipófisis, como neral, a la producción de dicha hormona por el
la de los que asientan en cualquie~ tejido, e:; des- adenoma, aumento que igualmente puede ser causa-
conocida. No obstante, experimentalmente se han do por interferencia por parte de la masa tumoral
produddo tumores secretores de TSH en animales con la inhibición de la secreción al comprometer·la
con hi:?otiroidismo de larga evolución no tratado, circulación portal hipotálamo-hipofisaria. El hipo-
lo cual involucraría en su génesis la falta. de la pituitarismo que aparece como consecuencia de la
acción supresora de la hormona producida por la presencia de adenomas es más a menudo parcial
glándula periférica blanco. que total. Por razones poco claras, la capacidad
Las manifestaciones de los tumores hipofl~:arios secretora de GH y de las gonadotrofinas es la
depenC:en de su tamaño, localización y de 1~, pre- primera en ser afectada, mientras que las manifes-
sencia o ausencia de secreción hormonal. taciones clínicas de deficiencia de TSH y ACTH
Por ¡:u tamaño se clasifican en macroaden·omas se observan con menor frecuencia.
y microadenomas, según que su diámetro sea ma- Los adenomas secretantes comprenden los que
yor o menor de 1O milímetros. Por su localiza- se detallan a continuación:
ción pneden ser intraselares o supraselares. Los Productores de somatotrofina. En general son
síntom~s y signos derivados de la compresión de macroadenomas. Dan lugar a gigantismo o acro-
las est·ucturas vecinas son mayores en los tu- megalia, según que aparezcan antes o con poste-
mores. mpraselares como el craneofaríngioma, o rioridad a la osificación de los carti1agos diafiso-
en los intraselares que alcanzan mayor tamaño, epifisarios de los huesos largos.
como liJs productores de hormona de crecimJento Productores de ACTH. Son mícroadenomas, por
311
312 GRANDES SINDROMES 53. SINDROME TUMORAL HIPOFISARIO 313
· lo cual no cabe esperar manifestaciones locales. diabetes insípida. La compresión de los nervios alteración congénita con mayor laxitud del diafrag- det~nninar la extensión tumoral. Es el método más
Producen la enfennedad de Cushing, a través de la oculomotores es excepcional. ma selar, lo cual permite que un divertículo de la
Eventualmente el descubrimiento de un adeno- eficaz para diferenciar los adenomas de una silla
hiperplasía e hiperfunción de las suprarrenales, arac~?ides. con Lc;R penetre en la silla y comprima turca vacía.
sobre todo las zonas reticular y fascicular de la ma puede ser un hallazgo casual al obtener una el teJido htpofisano. Este cuadro es común en mu-
radiografía de cráneo o de columna cervical por Reso;ta~cia nuclear magnética. Constituye un
corteza. Cuando este cuadro se trata mediante la jeres de edad mediana. obesas y con tendencia a la procedtmtent~ muy exacto. y sensible. Al igual que
suprarrenalectomía bilateral, un porcentaje apre- otras razones, y observarse una silla turca patológi- hipertensión a;terial. Desde el punta de vista prácti-
ca. En raras ocasiones un adenoma puede ser asiento la TAC, permite la detección de lesiones mayores
ciable de los microadenomas comienza un creci- co, 1~ presencia de deformaciones claras y evidentes de 3 -milímetros.
miento rápido y agresivo con producción de grandes de una catástrofe vascular aguda con hemorragia reqmere una evaluación posterior; una placa normal
intratumoral, lo cual origina un cuadro severo de Ev~luación neurooftalmológica. Campimetría.
cantidades de ACTH, que por su similitud con la con .gra.n .S?specha clínica de tumor es igualmente Pe~Ite eva~uar el ~o~promiso de la vía óptica. La
honnona melanocitoestimulante origina una pig- hipertensión endocraneana, con intensa cefalea y una mdicación para un estudio más profundo;
pérdida de visión. clásica hem1anops1a bilateral homónima o los de-
mentación intensa, constituyendo el síndrome de Tomografla lineal de silla turca. La existencia fect?s de los cuadrantes superiores pueden pro-
Nelson. de microadenomas puede producir abultamientos d~crrse cuando un tumor se extiende por arriba del
Productores de prolactina. Pueden ser microa- erosiones o distorsiones localizadas de las parede~ d1afragfl!a selar y comprime el quiasma óptico. En
denomas o macroadenomas. En el sexo femenino Metodología de estudio selares, detectables con este ·método. 1~ práctica es posible observar desde un campo
dan origen al síndrome de galactorrea y ameno- Neumoencefalografia. Aun cuando todavía se la v1s~al nonnal hasta combinaciones de defectos uni
rrea. En los varones, en quienes alcanzan mayor Los estudios diagnósticos en un paciente sospe- puede emplear, ha sido reemplazada en buena par-
choso de albergar una patología tumoral hipofisa- o bilaterales en todos los cuadrantes. Las razones
wmaño probablemente por un diagnóstico más tar- te por la T AC. En casos dudosos debe ser utilizada d~ estas varía~iones incluyen las diferentes posi-
dío, producen impotencia y esterilidad. ria comprenden la evaluación radiológica, neu- para confinnar una silla turca vacía. Cion~~ del q masm~ por encima de la silla y en
Productores de TSH y gonadotrofinas. Son ex- rooftalmológica y endocrina. En este capítulo se . i.Írteriografia. La visualización de la carótida re~ac10n c?n el crecimiento del adenoma y compro-
cepcionales. hace referencia a las dos primeras, en tanto que la m terna puede ser necesaria para excluir la existen-
última se considera en las secciones correspon- misos varmbl~s d~ la vascularización quiasmática.
Los adenomas funcionantes pueden influir en la cia de aneurismas. Los. craneofanng10mas, por su posición, son más
producción hormonal de la hipófisis no tumoral dientes a hiper e hipofunción adenohipofisaria. Tomografia axial computada (TAC). Reemplaza
Radiología. Radiografía simple de cráneo. Como facubles de producir atrofia óptica y ceguera.
por mecanismos distintos de la compresión o des- a la t~mografía li?e~I Y. a la neumoeJ!cefalografía.
trucción directa. Es conocida la inhibición de la primer paso en la evaluación radiológica, las ra- Consut~ye un metciao Importante y confiable en
producción de gonadotrofinas por ef~cto de la hi- diografías de cráneo focalizadas en la silla turca, ~~ maneJO de los tun;ores hipofisarios. Su empleo,
de frente, de perfil y en la posición de Caldwell, Bibliografía
perprolactinemía, y la supresión en grados varia- JUnta.men~e con la ctsternografía por inyección de
bles de las go¡mdotrofinas, GH, prolactina y TSH (que pennite visualizar la porción posterior del metnzam1da, aumenta aún más su utilidad para Véase cap. 58.
por un exceso de cortisol. piso selar), pueden ofrecer evidencias de alteracio-
nes en dicha estructura sugestivas de la presencia
de una masa expansiva. Las calcificaciones supra-
Síntomas y signos selares apuntan a la existencia de un craneofa-
ringioma. La silla turca puede estar aumentada de
En presencia de un adenoma de hipófisis los tamaño, y en tales circunstancias se han aconseja-
síntomas y signos de masa tumoral se asocian con do diversos métodos para cuantificar su superficie
las manifestaciones generales endocrinlls, pudien- y volumen. En la práctica estas medidas son difíciles
do predominar los primeros o las últimas; La cefa- de obtener con exactitud y muchos radiólogos pre-
lea es el motivo de consulta más común. No tiene fieren usar estimaciones semicuantitativas descri-
una distribución característica, siendo más frecuen- biendo la silla turca como aumentada, dudosa o
temente difusa, frontal o retro e interorbitaria. Puede normai. La silla puede estar defonnada, con las
ser continua o intermitente y de intensidad va- paredes y apófisis clinoides erosionadas y/o sepa-
riable. Es producida por la compresión de estruc- radas, o presentar un doble contorno por hundí-
turas vecinas, tales como el diafragma selar y las miento unilateral del piso, que de frente se mani-
·paredes vasculares. fiesta como una S acostada en vez de una línea
Otro hallazgo frecuente son los defectos visua- más o menos recta y horizontal. En esta última
les, expresión de la extensión supraselar del tumor posición un ángulo mayor de T entre la horizontal
y la compresión de la vía óptica. El paciente puede y la dirección del piso indicaría patología intrase-
no ser consciente de esta alteración, que se pone de lar expansiva.
manifiesto, de ser grosera, en una campimetría por En la evaluación de las placas es necesario con-
confrontación, comparando el campo visual del siderar siempre los defectos de técnica y las des-
paciente con el del médico examinador, o bien viaciones dentro de lo límites de la nonnalidad, así
mediante la realización de un campo visual, usan- como las diferentes causas de aumento de su
do preferentemente el rojo, a través de la perimetríh tamaño. Estns incluyen aneurismas de la carótida - i
de Goldman. interna, tumo.-:-es paraselares, embarazos múltiples'
El daño del nervio óptico se revela por la palidez con hiperplasia de los lactotropos, y deficiencia de
de la papila en el examen de fondo de ojo. No una glándula periférica de larga evolución con hi-
obstante, el edema de papila y la ceguera total no perplasia hipofisaria secundaria. El ejemplo más
son muy frecuentes. Es raro que los adenomas común en este sentido es el hipotiroidismo prima-
lleguen a alcanzar un tamaño lo suficientemente rio sin tratamiento con ·hiperplasia de los tirotro-
grande como para comprimir el tallo pituitario, el pos. Una causa de silla turca aumentada de tamaño
infnnrlíhnln () P.l techo del m ventrículo o producir es el síndrome de la silla turca vacía, debido a una
54. HIPOPITUITARISMd 315
N EURQTRASMISORES
HIPOTALAMO Neuronas peptidérgicas:

secreción de hormonas liberadoras
Trasporte axónico
/' EMINENC~A MEDIA

54 Hipopituitarismo 1
1
1 o o Depósito de hormonas liberadoras
1
Julio Libman 1 SISTEMA PORTAL HIPOTALAMO·HIPOFISrARIO
1 Trasporte de hormonas liberadoras
1
1
1
Se define el hipopituitarismo como el cuadro melanocitoestimulante (proopiomelanocortina). 1
1 HIPOS!FIS ANTERIOR
resultante de la incapacidad de la hipófisis anterior Se hari aislado cuatro hormonas hipotalárnicas, Llegada de hormonas liberadoras
para mantener una secreción hormonal adecuada a \
péptigos de peso molecular bajo, que estimulan la \ Secreción de hormonas hipoflsarias
las necesidades del organismo. o o
secreción de varias hormonas hipofisarias. Son las \
hormonas liberadoras de TSH (1RH), de gonado- \
trofinas (GnRH), de hormona de crecimiento \
MECANISMO DE \
Fisiopatología (GHRH) y de ACTH. La TRH estimula igual- RETROALIMENTACION \
mente la secreción de prolactina, aun cuando no es NEGATIVO '-, '
El hipotálamo y la hipófisis anterior constituyen claro su papel en circunstancias fisiológicas. Por ..... ..... _ ORGANO BLANCO
una unidad funcional de fundamental importancia otra parte, se han identificado dos sustancias inhi-
Glándula endocrina o tejido periférico
que regula el crecimiento, la lactancia y las funcio- bidoras: la somatostatina, que inhibe la secreción
nes tiroidea, adrenal y gonadal. Las alteraciones de GH y TSH, y la dopamina, que inhibe la secre- Fig. 54-1. R~gulación de: la secreción de hormonas hipofisarias.
del hipotálamo pueden expresarse con frecuencia a ción de PRL. Se deduce que la producción de por
través de diversas anomalías de la secreción de las lo menos dos hormonas, la GHy la PRL, se en-
hormonas de la hipófisis anterior. Ciertos núcleos cuentra bajo el control de un doble mecanismo la repu,~sta de LH yFSH a la GnRH está. incremen- pezón y la mama, mecanismo éste que requiere la
hipotalámicos producen neurosecreciones, las hor- estimulante e inhibidor (fig. 54-2). Si bien la prin- tada pt)r los niveles altos de estrógenos. En el integridad de la vía neural aferente de la mama al
monas hipotalámicas, que a través del sistema por- cipal influencia del hipotálamo sobre la secreción varón, la testosterona suprime la síntesis de LH, SNC.
tal hipotálamo-hipofisario llegan a la hipófisis, de las hormonas hipofisarias es de tipo estimulan- mientrns que la testosterona y la inhibina produci- Cada una de las trofinas hipofisarias desempeña
donde ejercen una acción estimulante o inhibidora te, la PRL es la única que se encuentra sometida a da por las células de Sertoli suprimen la FSH. un papel fundamental en el mantenimiento de la
de la secreción de sus hormonas. Estas neuronas un tono predominantemente inhibidor. La inter- Numerosos factores, como el estrés, el sueílo, él integridad anatómica y funcional de la glándula
hipotalámicas peptidérgicas se encuentran a su vez rupción del tallo ~ipotálamo-hipofisario determina aumenlo de los aminoácidos circulantes y 1::. dis- periférica correspondiente. La TSH estimula los
bajo la influencia de neurotrasmisores (catecola- por consiguiente la disminución de la producción 1...
minud5n de la glucemia y los ácidos grasos libres diferentes pasos metabólicos que conducen a la
minas, serotonina) provenientes de centros supe- de todas las hormonas adenohipofisarias, con ex- estimulan la secreción de GH actuando a través del síntesis y liberación de T4 y T3. La ACTH man-
rieres (fig. 54-1). cepción de la prolactina, que se incrementa. hipotálamo. tiene la estructura y funcionalismo de las zonas
La hipófisis anterior produce seis hormonas de La producción de las hormonas de la adeno- La secreción de PRL es estimulada en condicio- reticular y fascicular de las suprarrenales. Las go-
importancia clínica: las hormonas luteinizante (LH) hipófisis se encuentra regulada a su vez por las nes normales por el estrés, el ejercicio, la hipoglu- nadotrofinas estimulan la gametogénesis y la sín-
y foliculoestimulante (FSH), tirotrofina (TSH), pro- secreciones de las. glándulas periféricas. Las hor- cemia, el hiperestrogenismo y la estimulació:1 del tesis de los esteroides sexuales. El déficit de cada
laclina (PRL), somatotrofina u hormona de creci- monas tiroideas, especialmente la T3 derivada de
miento (GH) y adrenocorticotrofina (ACTH). Las
tres primeras son glucoproteínas compues_tas por
dos partes, las subunidades a y las p ; la sub-
las desyodinación intrahipofisaria de la T4, inhi-
ben la respuesta del tirotropo a la TRH. El cortisol
actúa igualmente a nivel hipofisario para inhibir la
Horm::ma
liberadora
de AC:TH
Hormona
liberadora
de lH·FSH
Hormona
liberadora
de GH
J Hormona
liberadora
\ de TSH
unidad a es similar en todas ellas, mientras que la producción de ACTH. \
p le confiere a cada una su especificidad de acción.
La GH y la PRL son péptidos constituidos por una
sola cadena de aminoácidos con uniones disulfuro
~os esteroides gonadales ejercen en la mujer un
efecto de retroalimentación positiva o negativa
sobre la respuesta hipofisaria a la GnRH, que de-
+ +
\ - \\
\
\
+
intramoleculares. La ACTH es un péptido de 39

aminoácidos, que deriva de una prohormona glu-
pende de las concentraciones plasmáticas de los
estrógenos. En mujeres hipogonadales, castradas o
~
\ \
\
~
coproteica de mayor peso molecular, que da origen posmenopáusicas ejercen una retroalimentación 1 AC1~ 1 LH y FSH 1
~ Prolactina 1
también a las lipotrofinas, endorfinas y hormona negativa. Por el contrario, eh mujeres eugonadales
314 Fig. 5+-2. Mecanismos estimulantes e inhibidores en la r.::gulación de la secreción de hormon¡J.S hipofisarias. .
316 GRANDES SINDROMES 54. HIPOPITUITARISMO 317
Tabla 54-1. Etiología del hlpopltuitarlsmo determina fundamentalmente una marcada dis-
minución en la velocidad de crecimiento.
l. Tumores hipotalámicos Una amplia gama de procesos patológicos pueden :~---------Piel seca y pálida, infiltrada,
Craneofaringioma Atrofia mamaria con arrugas finas
ser causa de insuficiencia hipofisaria, y las etio-
Glioma logías más frecuentes son la tumoral (adenomas), Palidez de los pezones -------.....__
Meningioma
vascular e idiopática. Tumores hipofisarios, como H----::r------ Pérdida de vello
2 .. Tumores hipojisarios los adenomas cromófobos o paraselares, como los Hipertensión _ _ _ _ _ _ ___;__ _ _--.L,"/1 axilar y pubiano
Funcionantes craneofaringiomas, más c0munes en la infancia, arterial
Prolactinoma pueden producir hipopituitarismo. En general, y
Cuslúng por razones poco claras, la capacidad secretoria de
No ftmcionantes (cromófobos) la GH y las gonadotrofinas es la primera en afec-
tarse en presencia de adenomas hipofisarios (60 a Atrofia testicular-----------/
3. Tumores metastásícos 80%), mientras que las manifestaciones clínicas de ' - - - - - - - - - - - - - - Infertilidad
Mama · . deficiencia de TSH y ACTH se observan en sólo el
Adenocarcinoma broncogérúco 15 al 30%. De hecho, puede existir una marcada
disminución de la masa hipofisaria con preserva- !----------Crecimiento disminuido
4. Jdiopática
ción de una función normal.
5. Alteraciones congénitas o hereditarias Los adenomas hipofisarios funcionantes pueden
Hipogonadismo hipogonadotrófico influir en la producción hormonal de la hipófisis
(síndrome de Kallmann) extratumoral por mecanismos distintos de la com-
presión o la destrucción directa. Es conocida la Fig. 54-:3. Manifestaciones clínicas del h.ipopituitarismo.
Deficiencia aislada de GH
inhibición de la secreción de gonadotrofinas por el
6. Vascular efecto de la hiperprolactinemia, y la supresión en hiperplasia del bulbo olfatorio, determina el sín- del cabello, el Gambio en las características de la voz
Necrosis isquémica posparto ·grados variables de las gonadotrofinas, GH, PRL y drome de Kallmann. La tabla 54-1 resume las etio-
Trombosis del seno cavernoso ni el aumento del tamaño testicular y dci pene, así
TSH por un exceso de cortisol. logías del hipopituitarismo. como de las glándulas sexuales accesorias (próstata
Arteritis temporal Si bien los tumores Je mama y broncogénicos
Aneurisma de carótida y vesículas seminales). La~ niñas presentan ameno-
son los que más comúnmente dan metástasis en la rrea primaria y .falta de desarrollo mamario. Ambos
7. Enfermedades infiltrativas hipófisis, es excepcional que produzcan una defi- Síntomas y signos sexos pueden tener vello pubiano y axilar escaso o
Histiocitosis X ciencia funcional anterohipofisaria. Aun cuando ausente, aun cuando en el sexo femenino su presen-
Hemocromatosis diversos procesos infiltrativos pueden afectar en Las manifestaciones clínicas dependen de las cia depende principalmente de los andrógenos adre-
Sarcoidosis forma directa a la glándula, afecciones tales como hormonas afectadas. En los adultos la sintoma- naJes. Si la producción de GH es adecuada los
la histiocitosis X y la sarcoidosis producen alte- tología más frecuente corresponde al hipogonadis- P.acientes pueden continuar su crecimiento y adqui-
8. Infecciones raciones hipotalámicas que causan un déficit mo secundario al déficit de gonadotrofinas. El re- ru aspecto eunucoide debido a la persistencia de los
Tuberculosis hipofisario secundario a las mismas. traso de crecimiento por falta de somatotrofina es
Micosis cartílagos diafisoepifisarios de los huesos largos por
La irradiación . externa puede ser causa de un el motivo de consulta más común en niños. carencia de esteroides sexuales.
Virosis hipopituitarismo, habitualmente parcial, suscepti- · Los adultos con panhipopituitarismo tienen una apa- En la mujer en edad reproductiva el hipogonado-
9. Obstrltctiva
ble de presentarse hasta diez años después de re- riencia característica (fig. 54-3): ausencia de vello pu- trofismo se manifiesta por oligohipomenorrea o
Hidrocefalia
cibir la radiación ionizante, y atribuible a una ac- biano y axilar, atrofia de mamas y genitales, palidez de amenorrea secundaria, existiendo atrofia uterina y
ción directa sobre las células o a una vasculitis del la piel y aréolas, piel con arrugas fmas y pobre desa., mamaria y disminución de la cornificación de las
10. Radioterapia sistema portal hipotálamo-hipofisario. La hemocro- rrollo muscular. Los pacientes del sexo masculino no células vaginales por ausencia de estrógenos. En el
matosis y la hemosiderosis pueden afectar la hipófi- presentan la característica recesión temporal en la im- varón adulto la atrofia testicular se acompaña de
11. Cirug(a sis en forma dirécta. 1~
plantación del cabello. Pueden tener un aspecto infil- disminución de la líbido, la potencia, el tono mus-
Una de las causas más comunes en el sexo fe- trado por hipotiroidismo secundario. cular y el crecimiento de la barba y el vello.
12. Traumatismos menino es la necrosis isquémica posparto (sín- Deficiencia de somatotrojina (GH). Causa retra- Deficiencia de TSH. El cuadro de hipotiroidismo
drome de Sheehan). Se presenta en mujeres que so en el crecimiento y la edad ósea, con conserva- secundario a la carencia de TSH es similar al prima-
padecieron hemorragia, sepsis y shocka continua- ción de las proporciones corporales. Existe mayor rio, pero con frecuencia menos severo. Son comunes
una de ellas se traduce en un cuadro de hipofun- ción del parto, lo cual produce isquemia y necro- cantidad de tejido adiposo en el tronco, por falta de la somnolencia y la astenia. La piel, además de
ción del órgano blanco respectivo. La única fun- sis, atribuible a la circunstancia de que la glá.ndula, la acción lipolítica dela GH. La voz tiende a ser infiltrada y pálida presenta, principalmente en la
ción claramente establecida para la PRL en huma- habiendo aumentado de tamaño durante el em- aguda por un menor desarrollo laríngeo. No es cara, finas arrugas atribuiblcs al déficit 2onadal
nos se relaciona con la lactancia, y su ausencia se barazo por hiperplasia de los lactotropos, y care- muy frecuente la aparición de hipoglucemia, princi- concomitante. ·
traduce en una falta de secreción láctea (agalac- ciendo de un aporte sanguíneo directo, es particu- palmente en el adulto, donde el hiposomatotrofis- Deficiencia de ACTH. Contribuye a la validez de
tia). La GH ejerce una serie de acciones metabóli- larmente sensible a la disminución del flujo vascu- _,' mo puede ser asintom<ítico. la piel y los pezones, así com0 2. ta astenia. Rara-
cas (anabolismo proteico, lipólisis, aumento de la lar que se produce en esas circunstancias. Deficiencia de gonadotrofinas. El hípogonadis- mente se prescr.ta como un.~ insuficiencia supra-
resistencia periférica a la insulina con tendencia a Existen deficiencias aisladas de algunas hormo- mo es la manifestación endocrina más común en la rrenal aguda, excepto en situaciones de estrés. Esto
la elevación de la glucemia) y estimula el creci- nas, determinadas por una falta congénita de las deficiencia hipofisaria del adulto. La carencia de se debe en parte a la conservación de la secreción
miento y la multiplicación celular. Estas acciones, correspondientes hormonas liberadoras. Las más gonadolrofinas que aparece antes de la edad pube- de aldostcrona por la zona glomerular de la corteza
excepto su efecto sobre el metabolismo lipfdico e frecuentes son la deficiencia aislada de GH, causa ral se caracteriza por la falta de desarrollo de los adrenal, que Jepende mínimamente de la ACTH.
hidrocarbonado, son mediadas por péptidos produ- de un marcado déficit estalural, y la de gonadotro- caracteres sexuales primarios y secundarios, con la Deficiencia de prolactina. Se manifiesta por la
cidos en el hígado y quizás en otros tejidos, que finas, que produce un hipogonadismo hipogonado- infertilidad consiguiente. Los varones no desarro- agalactia pos~crior ai ¡JartO. En este sentido es también
rP.r.iht:n P.l nomhre rlF.' .c:omatomedinas. Su ausencia trófico. aue asociado a anosmia o hiposmia por llan la barba, la recesi-ón temporal en la implantación caracte~::;tica la historia de las pacientes con el síndro-
318 GRANDES Sll\fDROMES
ine de Sheehan que, a continuación de un parto con alteración hipotálamohipofisaria. La existencia de

hemorragia y shock, presentan agalactia, amenorrea, niveles de testosterona o estradiol bajos con LH y
atrofia genital y mamaria, caída del vello pubiano y FSH altos apunta al primer diagnóstico; por el
axilar, palidez, aspecto inf:tltrado y astenia. contrario, la falta de elevación de las gonadotrofi-
En caso de existir un adenoma de hipófisis pueden nas en circunstancias similares, orienta a la segun-
predominar los síntomas y signos de masa tumoral da posibilidad. Las concentraciones basales de LH ·-
;
sobre las manifestaciones endocrinas generales. y FSH en los varones normales y en mujeres en
edad reproductiva durante las fases folicular y lu-
teínica del ciclo están por debajo de 15 mUI/ml.
Metodología de estudio Durante el pico ovulatorio y después de la meno-
pausia, las cifras se incrementan de 2 a 4 veces.
Comprende la evaluación neurorradiológica y la Prueba de Gn.RH. Se utiliza para evaluar la re-
endocrina. serva hipofisaria de gonadotrofinas. Se obtienen
Evaluación neurorradiológica. Intenta definir la muestras de plasma antes y a los 30 y 60 minutos
presencia o ausencia de una masa tumoral, su pro- de la inyección E.V. en bolo de 50 ~gde la hormo-
longación más allá de los límites de la silla turca y el na hipotalámica libenidora de gonadotrofinas. Nor-
_)i.- Acromegalia y gigantismo 55
compromiso del quiasma óptico y demás estructuras malmente se produce un pico a los 30 minutos, con Julio Libman
vecinas. Se detalla en el capítulo 53 (síndrome tumo- un incremento de por lo menos un 100% para la
ral hipofisario). LH y algo menor para la FSH.
Evaluación endocrina. Tiene por objeto deter- TSH. Al igual que con las gonadotrofinas, una
minar la reserva funcional de la glándula. sola determinación de TSH permite distinguir un Se define la acromegalia como el cuadro clínico
Somatotrofina. Las concentraciones normales se hipotiroidismo primario por lesión de la glándula ~es~l~nte de la exposición de los tejidos de un
dopamin¡¡, y los precursores de la serotonina es-
encuentran en general por debajo de 10 ng/ml, tiroides, de uno secundario, por alteración hipofi- mdivicluo adulto a niv~l~s patológicamente eleva- ti~ulan 1~ s~creción de GJ:I. ~1 bloqueo ~-adrdnér- .
medidas por radioinmunoanálisis. Considerando que saria. Una T4 y T3 bajas con THS elevada, confir- dos d<: somatotrofma u hormona de crecimiento g1co po~e.ncia y el a-adrenerg190 disminuye el efec-
to de diferentes estímulos de fa secreción de GH.
una persona normal puede tener en un momento ma el primer diagnóstico, mientras que la falta de (QH). Cuando la hipersecreción se produce antes de
dado valores que se superponen con los de un aumento de la TSH en las mismas condiciones Estos son numeros?s.y variados. La hipoglucemia,
la osifi:::ación de los cartílagos diafisoepifisarios de el descenso de los ac1dos grasos libres y el aumen-
paciente hipopituitario, es fundamental recurrir a indica lesión hipofisaria. Las concentraciones nor- los hue:sos largos, lo cual permite un mayor ::reGi- to de los aminoácidos circulantes estimulan la li-
una prueba de estímulo para evaluar la respuesta males de TSH varían entre 0,5 y 6,5 11U/ml. miento longitudinal, se produce el gigantismo, de beración de GH, mientras que la hiperglucemia y
somatotrófica, produciéndose incrementos sustan- Prueba de la TRH. Se cuantifica la TSH antes y observación muy poco frecuente.
ciales en los individuos sanos, mientras que en los a los 20 minutos de la administración EV de 200 el aumento de los ácidos grasos libres la inhiben
hipopituitarios no se producen o son mínimos. !lg de la hormona hipotqlámica liberadora de TSH,
El trauma quirúrgico y otras situaciones de estrés.
Prueba de hipoglucemia insulíníca. Constituye lo cual permite determinar la reserva hipofisaria de Fisiopatología así como las primeras fases del sueño que coinci~
una de las mejores y es de elección en el estudio de la misma. El incremento mínimo es de 611U/ml, den con el período de REM, se asocian con aumen-
tos de la GH.
pacientes con baja estatura en quienes se sospecha alcanzando valores entre 12 y 30 11U/ml. La h:p~rsecre~ión de GH es producida por ade- La GH es una hormona anabólica que tiende a
un hiposomatotrofismo. Se basa en la relación inver- Dosaje de prolactina. La determinación de pro- nomas h1pofisanos compuestos por células soma- fav?re~e~ la síntesis de proteínas a partir de los
sa existente entre glucemia y niveles de somatotrofi- lactina es fundamental en la evaluación endocrina totropas. ammoa~Idos, de DNA y RNA. Tiene acción hiper-
na. Un descenso de la glucosa disponible a nivel de de un hipopituitarismo, dado que .su aumento es La CH es un polipéptido de 191 aminoáddos glucem~ante por aumento de la resistencia periféri-
los núcleos hipotalámicos reguladores de la secre- común en los adenomas hipofisarios (60-65%) y segreg~.~o por el lóbulo anterior de la hipófisis, c.a a 1~ msuhn.a, lo cual determina una hipcrinsu-
cion de GH determina su liberación, lo cual resulta en alteraciones hipotalámicas debid-as a interferen- que es.Jrmula el crecimiento y la mitosis ce.:ular, hn~~Ia que, s1 no es suficiente para compensar 1a
en un aumento del sustrato energético circulante, a cia con la inhibición tónica de su secreción. d~ndo· por r~sultado un mayor tamaño y mayor acc1on de la GH, es causa de la aparición de into-
través de la acción lipolítica de la hormona y del Normalmente las concentraciones son menores nume(c de celulas; desde el punto de vista clínico, lerancia a los hidratos de carbono 0 de diabetes
.aumento de la resistencia periférica a la acción de la de 25 ng/ml en mujeres y de 20 ng/ml en varones, esto se lraduc~ -cuando la hipersecreción patol<)gica franca en un número apreciable de pacientes con
insulina. Se obtienen muestras de plasma venoso en muestras obtenidas entre las 8 y 10 horas. ocurre jespues de la pubertad y de la osificación acrom~galia. Posee igualmente acción lipolítica,
para glucemia y somatotrofma antes y a los 30, 60 y Dosaje de ACTH. La ACfH plasmática presenta de los carti1agos diafisoepifisarios- en un aumento produciendo la hidrólisis de Jos triglicéridos con
90 minutos de la administración E. V. en bolo de O, 1 normalmente un ritmo circadiano, con cifras de 50 1 de la aposición ósea perióstica, con ensanchamien- aumento de los ácidos grasos libres. En relación
U de insulina corriente por kilogramo de peso. En a 80 picogramos/ml en horas de la mañana y de 10
circunstancias normales, y cuando la glucemia des- a 30 picogramos/ml en horas de la tarde. La hipo-
ciende por los menos a la mitad de los valores glucemia insulíníca es probablemente la prueba más
r¡ to Y deformidad ósea, visceromegalia y aurrento con sus propiedades promotoras del crecimiento
de los t~J'idos blandos. 1 GH · fl
a
1 b ·
m uye en e meta ohsmo de diversos elec-
'
En cc,ndiciones normales la producción de OH trólitos, disminuyendo la eliminación urinaria de
basales, se produce un incremento en la somatotrofi- sensible para evaluar el eje hipotálamo-hipófi.so-
na que duplica, como mínimo, las cifras inicjales. adrenal. Su utilidad aumenta ya que se puede es- ¡ e~ afec::ada P~~ varios factores fisiológicos, que Na, K, CI y P. El agua se retiene proporcional-
.eJe~c~n su accwn a través de dos hormonas hipo- mente al Na.
Prueba deL-DOPA. Se cuantifica la GH antes y tablecer simultáneamente la reserva de GH y prola- L~ GH ejerce muchas de sus acciones, excepto
f
j talam1cas de naturaleza polipeptídica que llegan a
a los 60 y 90 minutos de la administración de 500 ctina. Se determina como parámetro de eva-luación l~s s?r:1atot~opo.s a. través del sistema portal la h1perglucemíante y la lipolítica, estimulando la
mg de L-DOPA. En los niños se dan cantidades el cortisol plasmático antes y a los 30 y 60 minutos h1potalamo-hrpoflsano: una estimulante, la hor- síntesis hepática, y quizás en otros tejidos, de un
proporcionalmente menores. Normalmente se ob- de la administración EV de la insulina corriente. En ~ona h:potalámica liberadora de GH, y otra inhi- grupo de péptidos conocidos como somatomedinas
serva un aumento que excede el 100% o sobrepasa condiciones normales hay un incremento de por lo b1dora, ·a somatostati.na. Las células peptidérg:icas o factores de crecimiento insulinosímiles.
los 10 ng/ml. El25% de los individuos sanos tiene menos 7 ng/dl, debiendo pasar los 18 ng/dl. productl)ras de ambas se encuentran a su vez bajo Si bien la acromegalia se asocia a la presencia de
respuestas negativas. el contr•)l de centros superiores por medio de: di- adenomas productores de GH, existe evidencia en
LH y FSH. Una sola determinación de LH y FSH Bibliografía versos ~eurotrasmisores (norepinefrina, dopamina, estos paciemes de una alteración en el control
permite diferenciar un hipogonadismo primario, serotomna). La L-dopa, previa trasformación en hipotalámíco sobre la secreción de GH. Se observa
por lesión de la gónada, de uno secundario, por Véase cap. 58.
319
55. ACROMEGALIA Y GIGArffiSMO 321
320 GRANDES SINDROivlES
fallece por arritmias e insuficiencia cardíaca, a las de 1Ong/ml; en un paciente con acromegalia puede
Aumento de espesor de :-~-..------------Cefaleas
la piel con surcos profundos------"il".": Arcadas supraorbltarias
que contribuye la propia GH a través de una car- oscilar entre esta cifra y 500 ng/ml, aunque en ge-
y cigomáticas prominentes
diomiopatía específica, la hipertensión concomi- neral se mantiene por debajo de 100 ng.
Alteraciones del - - - - - - - - tante, muy frecuente y de patogenia poco clara, y Prueba oral de tolerancia glzícida. En los indivi-
campo visual
la intolerancia a los hidratos de carbono o diabetes duos normales existe una relación inversa entre
Labios gruesos c o n - - - - " francá que se desarrolla como consecuencia de la glucemia y niveles de GH. Así, en el curso de una
macroglosia ...__ _ _ _ _ _ _ Bocio acción diabetógena de la GH. La misma hiperinsu- prueba oral de tolerancia glúcida, administrando
Prognallsmo ,___/ / ,
linemia que se desarrolla en respuesta a la resisten- 75 gramos de glucosa disuellos en 350 mi de agua,
..__ _ _ _ _ _ _ Cifosis
cia periférica aumentada a la' insulina contribuirá y obteniendo muestras de sangre antes y a los 60 y
Aumento de la secreción _ _ / 1 al desarrollo de aterogénesis coronaria. La cuarta 120 minutos de la ingesta, se observa que las con-
sudorlpara y sebácea ' - . . - - - - - - Hipertensión parte de los pacientes present.3. bocio. centraciones plasmáticas de la hormona descienden
Hepatomegalia - - - - - - ' "-.,-----Cardiomegalia Pueden existir alteraciones. articulares produci- a niveles muy bajos, en ocasiones no detectables.
Insuficiencia cardfaca das por aposición ósea exagerada y/o espesamien- Cuando el estudio se lleva a cabo en pacientes
Manos grandes-----/ to cartilaginoso y sinovial, con manifestaciones de acromegálicos, aproximadamente un 60% no mues-
Papilomas cutáneos osteoartritis, dolor y limitación de movimientos. tra variación alguna, un 25% muestra una dis-
~Sfndrome
Osteoporosis - - - - - - '
Los cambios artrósicos de la columna pueden ori- minución parcial y un 15% presenta un aumento
del túnel carpiano ginar diversos síndromes de compresión radicular. paradójico. Respuestas cualitativamente anormales
Fig.SS-l.Manifestacio- Pueden afectarse los nervios periféricos, por desa- pueden ocurrir en pacientes urémicos, con insufi-
nes clínicas de la acre· rrollo, por ejemplo, de un síndrome del túnel car- ciencia hepática, depresión, anorexia nerviosa y
~---------Pies grandes megalia. piano, con compresión del nervio mediano, y de- cáncer metnstático diseminado.
bilidad y alteraciones sensoriales en las manos. En Prueba de TRH. Aproximadamente el 70% de
suculentas, con dedos en salchichón, y a aumentar un comienzo es dable observar a veces un desa- los pacientes acromegálicos presentan un aumento
la liberación anómala de GH en respuesta a la rrollo muscular prominente, seguido de miopatía. de la GH en respuesta a la administración de TRH,
administración de TRH y GRH, la falta del pico el espesor del talón. Los cambios faciales suelen
ser prominentes e incluyen aumento de la mandíbu- La aparición de astenia, fatiga, disminución de la que no se observa en individuos normales.
nocturno asociado al sueño, una respuesta paradóji- líbido e i_mpotencia son consecuencia combinada Prueba deL-dopa. A diferencia del incremento que
ca (inhibición) a la L-dopa y la falta de supresión la (prognatismo) y del espaci~ entre los .d_ient~s por
separación de los alvéolos de rmplantacwn (drasta- del exceso de GH, y hay miopatía, neuropatía y se produce en los normales, los pacientes acromegáli-
en respuesta a la administración de glucosa, con la grados variables de hipopituita.rismo por lesión del
sis dentaria), aumento de tamano de los huesos cos muestran una disminución de la GH en respuesta
aparición eventual de un incremento en vez de la tejido hipofisario extratumoral. La oligohipome- a la L-dopa u otros agonistas dopaminérgicos.
habitual supresión de los niveles de GH. malares y de la naríz, prominencia de la frente
(con en~rrosarrhento de la piel, que produce pliegues norrea o la amenorrea son debidas a una insufi- Determinación de la somatomedina C. Parece
Se han descrito algunos casos de acromegalia ciencia ovárica secundaria al déficit de gonadotro- ser un indicador sensible del exceso de GH.
debidos a tumores hipotalámicos productores de trasver;ales profundos) y agrandamiento de los la-
bios y la lengua. Dado que el cuadro puede ?e~a f!nas. La galactorrea obedece a la hipersecreción Otros estudios. El estudio radiológico de manos
GHRH, así como a la producción ectópica de ésta concomitante de prolactina por parte de células
rrollarse en forma insidiosa y pasar desapercrbrdo y pies no es necesario para el diagnóstico, pero ofrece
por parte de tumores del páncreas endocrino y acidófilas diferentes de las productoras de GH.
carcinoides de pulmón; la GHRH causa en estas en el curso de los años, el médico no debe aceptar información útil sobre las alteraciones óseas y el
de inmediato las afirmaciones del paciente y fa- Ocasionalmente, la acromegalia puede presen- aumento de espesor de los tejidos blandos.
circunstancias una hiperplasia de ~os somatotropos tarse como parte del síndrome de neoplasias endo-
hipofisarios. 1 miliares de "haber tenido siempré manos y pies Evaluación neurorradiológica. Radiografia sim-
grandes" o de atribuir los cambios a l_a eda~ o la crinas múltiples tipo I, asociada a tumores de para- ple de cráneo. De frente y de perfil, y focalizada
obesidad. La observación de fotografias antrguas tiroides y del páncreas endocrino. en la silla turca, muestra en la mayoría de los
obtenidas en el curso de los años puede poner de Manifestaciones del adenoma hipofisario. La pacientes una silla turca aumentada de tamaño en
Síntomas y signos manifiesto los cambios faciales y de las manos. La mayoría de los paCientes tienen un adenoma de- el momento del diagnóstico. La combinación de
voz es grave. y cavernosa, por alteración de las mostrable en el momento de la detección clínica silla turca patológica y un seno frontal agrandado
Existen dos tipos de manifestaciones clínicas: cuerdas vocales y de las cavidades de resonanci~. de la enfermedad, que se manifiesta por cefaleas y/ sugiere el diagnóstico.
las determinadas por la mayor producción de GH y Los pacientes manifiestan frecuentemente excesi- o alteraciones visuales, Tomograj[a axial computada y resonancia nu-
las alteraciones variables de las otras hormonas va traspiración, índice de hipermetabolismo, y se- clear magnética. Permiten determinar la existen-
anterohipofisarias, por una parte, y las dependien- creción sebácea aumentada, con visualización de Metodología de' estudio cia de adenomas mayores de 3 mm y el grado de
tes de la presencia del adenoma propiamente di- los orificios de desembocadura de las glándulas extensión supraselar, en el seno cavernoso o en el
cho, por la otra. cutáneas en forma de puntos negros, lo cual, unido Comprende dos partes: la evaluación endocri- interior del seno esfenoida!. En pocos casos puede
Manifestaciones endocrinas (fig. 55-1). La inal aumento del espesor de la piel, le da un aspecto nológica, destinada a revelar la existencia de la requerirse una neumoencefalografía o una an-
terpretación de los signos y síntomas producidos de "piel de naranja". La existencia de excesiva hipersccreción anormal de GH, y el estudio neu- giografía carotídea.
por la secreción exagerada de GH requiere un alto traspiración y .<:ecreción sebácea es un indic~~ clíni- rorradiológico, que demuestra la existencia y el Campimetría. Detecta las alteraciones del cam-
índice de sospecha, dado que suele ser confuso el co de actividr.ú de la enfermedad, entend1endose grado de extensión del adenmha hipofisario. po visual, que expresan la compresión de la vía
'límite entre las características físicas heredadas o como tal la continua producción exagerada de GH. Evaluación endocrinológica. Somatotrofina ba- óptica por el adenoma.
familiares con rasgos acentuados, y los cambios Pueden desarrollarse pequeños fibromas cutá_!1~0s sal. Considerando que la GH, al igual que otras Como conclusión, cuando se sospecha la exis-
similares inducidos por la acromegalia. Los pa- (fibroma molluscum). - . · hormonas hipofisarias, se segrega en fqrma episódi- tencia de una acromegalia debe obtenerse una ra-
cientes refieren habitualmente una historia de Casi todos los órganos aumentan de tamaño (vrs- ca, es conveniente obtener tres o cuatro muestras diografía de cráneo de frente y perfil focalizada en
agrandamiento de las partes acrales, manos y pies, ceromegalia) bajo el estímulo crónico con GH. de plasma para su determinación, con intervalos de la silla turca y una determinación de GH basal,
que ocurre luego del cese del crecimiento longitu- Habitualmente hay algún aumento del diámetro 30 a 60 minutos en el curso de un día, o una efectuándose luego una prueba oral de tolerancia
dinal, que se traducen por la imposibilidad de usar toracico anteroposterior, que refleja un aumento mueslra diaria durante varios días consecutivos, glúcicla con cuantificación de GH antes y a los 60
el mismo anillo, y la necesidad de aumentar el del volumen pulmonar (neumomegalia): Uno de para tener una apreciación de su conccnlración y 120 minutos de la administración de glucosa.
número de guantes y zapatos. La excesiva aposici.ón los órganos más afectados en este sentJ.do. es el plasmática media. Normalmente está por debajo I3ibliografía: Véase cap. 58.
de teiidos blandos contribuye a producir mnnos corazón. Una proporción grande de estos pacrentes
56. SINDR011E DE GALACTORREA Y AMENORREA 323
Tabla 56-1. Causas de galactorrea esterilidad).

(hlperprolactinemia)
En una paciente con galactorrea y/o amenorrea
l. F ~lta del mecanismo normal de inhibició1t hipotalá- y/o esterilidad, en quien se wmprueba hiperprolac-
mtca tinemia, debe interrogarse cuidadosamente sobre la
' ~
Sección del tallo pituitario ingesta de drogas y anticonceptivos.
;
Enfermedad del SNC
Drogas
2. Probable aumenJo del factor hipotalámicc liberador
de p.rolactina ·
Hipo tiroidismo primario Evaluación endocrina. Prolactina basal. La
cuantificación de la prolacúna basal es probable-
3. Producción autónoma de prolactina me~te uno de l?s in~jores métodos para diferenciar
56 Síndrome de galactorrea y amenorrea

Tumores de hipófisis
Producción ectópica
la h1perprolactmem1a tumoral de la funcional. De-
bido a ·su secreción pulsáúl y a los numerosos
factores que pueden influir en sus niveles plasm~
4. ldiopática ticos, es imprescindible obtener tres muestras se-
Julio Libman
par~das por ~ntervalos de 30 minutos (pool de pro-
lactina) o b1en en el curso de varios días. Los
hipofisarios se asocian con hiperprolact:nemia y val?res normales están por debajo de 25 ng/ml en
gal3.ctorrea, ya sea porque el adenoma produce la mujere~ y de 20 ng/ml en varones. La mayoría de
El síndrome de galactorrea y amenorrea es un y mujeres con hiperprolactinernia no tengan signos h?rm~na o bi~n porq~e comprime el sistema portal los pacr~nt~ con prola.ctinas superiore~ a 100 ng/
cuadro clínico caracterizado por alteraciones mens- clínicos de agrandamiento mamario. El hecho de hipJt.alamo-htpofisano, con disminución de la in- mi, y¡pracucarne~te el 100% con cifras por arriba
truales, esterilidad y/o gaJactorrea que se presenta que la }!lroducción láctea requiera la exposición de hibición dopaminérgica. de 250 ng/ml, t1enen adenomas hipofisarios. Si
fuera del período de la lactación normal, debido a la mama a niveles apropiados de estrógenos, hace la tabla 56-1 resume las principales causas de bien i.J.na p~oporción importante de pacientes con
la producción aumentada de prolactina. que una proporción apreciable de mujeres y los galactorrea.
conc?ntraciO.nes entre 25 y 100 ng/ml tienen tumo-
varones con hiperprolactinernia no presenten gao re? h1pofi~anos, la mayoría de las hiperprolactine-
lactorrea. En este sentido, y en cuanto al efecto mrns funciOnales o por medicamentos están com-
Fisiopatología inhibitorio de la· hiRerprolactinernia sobre el eje Síntomas y signos prendidas en este rango.
reproductor en ambos sexos, la prolactina parece Pruebas de estímulo e inhibición. Si bien no se
La prolactina es una hormona proteica segrega- inhibir la producción de GnRH en el hipotálamo, , La galactorrea pu~~e ser uni o bilatera:,, espon- caracterizan P?r una exactitud discriminatoria gran-
da por células eosinófilas de la anterohipófisis, impidiendo la liberación de LH y FSH, y bloquea- t.an,:a o por expres10n de la mama. L1 quinta de entre las h1perprolactinemias funcionales y las
diferentes de las productoras de GH. Su secreción ría además la esteroidogénesis ovárica. pane de las mujeres con adenomas hipofisarios tumorales, la prueba de estímulo con TRH es pro-
aumenta por una variedad de estímulos: estrés, La prolactina es la única hormona hipofisaria pwiuctores de prolactina no presentan galacto- bablemente la más útil. Se obtienen muestras de
períodos de tensión profunda, ejercicio, hipogluce- cuya secreción está sometida a un tono prcdomi- rre<:, lo .cual se debe a la deficiencia estrogénica sangre antes y a los 30 minutos de la administra-\
rnia, coito en la mujer y succión del pezón. La nantemente inhibitorio por parte del hipotálamo, y con:.:omitante de estas pacientes. Una tercera par- c~ón EV en ~olo ?e 200 j.lg de TRH. En general las
respuesta a la estirnulación del pezón y la mama en tal sentido la dopamina es el principal inhibidor te de las mujeres con oligohipomenorreé. o ame- ~Iperprolacunem1as funcionales, asf corno los su-
requiere una vía neural aferente intacta desde estas fisiológico. Esto explica, por una parte, la apari- nor.·ea secundaria tienen hiperprolactin<:mia. Si Jetos normales, responden cor¡. un aumento sustan-
estructuras al SNC. Su nivel plasmático varía en el ción.frecuente de hiperprolactinemia en enferme- coexisten galactorrea y alteraciones menstruales cial, mayor del 200 al 300%, lo cual no ocurre en
curso del día, con un nadir entre las 10 y 12 horas dades del hipotálamo o en procesos que lesionan el se hallará hiperprolactinemia en el 80% de los los casos tumorales.
y un marcado aumento alrededor de 2 horas des- tallo pituitario, y por otra, su producción corno casos. Una galactorrea con ciclos ovulatmios nor- Dosaje de tiroxina (T4) y tirotroflna (TSH).
pués de haberse iniciado el sueño. resultado de la administración de drogas que afec- mal~s suele asociarse con niveles estadísticamen- Deben ser de rutina en todo paciente con hiperpro-
~as principales funciones de la prolactina son la tan la neurotrasmision doparninérgica. La reserpi- ) te normales de prolactina; en otros caso:; de ga- lactinemia, pues las manifestaciones de hipoti-
.l. lact·Jrrea con ciclos ovulatorios normale:; que se
iniciación y mantenimiento de la lactancia. El de- na, que es un deplesor de catecolaminas, la a ! roidismo pueden ser muy sutiles y pasar desaperci-
sarrollo de la mama femenina normal no lactante metildopa, que constituye un falso neurotrasmisor, asedan con prolactinas elevadas por RIA, se ha bidas.
depende fundamentalmente del estradiol, que in- y el haloperidol, la metoclopramida y la clorpro- encontrado una prolactina de alto peso :nolecu- . Evaluación neurorradiológica. Radiografía
duce el crecimiento, división y elongación de los mazina, todos antagonistas dopaminérgicos, cau- lar, n:uy poco activa biológicamente, pero que s1mple de cráneo y politomfa. Muchos pacientes
conductos y la maduración del pezón. El desarro- san hiperprolactinemia. Los estrógenos, incluyen- reacciona en el RIA con el anticuerpo específico. con adenomas prolactínicos tienen sillas turcas
llo de los alvéolos requiere la acción sinérgica de do la pequeña cantidad presente en los anticoncep- En un número apreciable de pacientes no es posi- normale~; son los portadores de microadenomas,
la progesterona y los estrógenos. Para la formación livos orales, estimulan la secreción de prolactina. ~le 1~llar u~a c~usa demostrable de hiperprolac- con un diámetro menor de 10 milímetros. En ellos
de leche es necesaria la preparación de la mama Este efecto estaría relacionado con el aumento de tme:ma, atr1buyendose ésta a alteraciones funcio- la p~litornía, que mostrará ligeras deformaciones y
por estas dos hormonas, la acción permisiva de los los lactotropos hipofisarios, lo cu~tl explica tam- nales hipotalámicas. erosiOnes en las paredes selares. Es preciso recor-
glucocorticoides, la GH, la insulina y la tiroxina, y bién el incremento de la prolactina durante el ero- PCir otra parte, si se trata de un rnicroajenoma dar que muchas de estas aparentes anomalías pue-
la acción de hormonas lactogénicas específicas, barazo. hipofisario no suelen existir los síntomas ;' signos den ser variaciones de lo normal.
entre ellas la prolactina, que juega un papel crítico La observación de que la TRH estimula la secre- del :;índrome tumoral hipofisario. En este sentido Tomografia axial computada, resonancia magné-
en la iniciación y mantenimiento de la lactancia, ción de prolactina muestra la relación entre esta los ,·arones con adenomas prolactinicos pmsentan, tica nuclear y campimetda. Véase el capítulo 55.
ya sea normal o inapropiada. En el ser huinano la última hormona y la función tiroidea. En el'hipoti- en e.. momento del diagnóstico, tumores m:is gran-
prolactina es necesaria para el desarrollo de la roidismo existe una discreta hiperplasia de las cé- des:' niveles más altos de prolactina, quizá porque
mama, pero por sí sola no es suficiente para su lulas prolactínicas, lo cual explica la asociación de consultan más tarde al médico por razones psicoló- Bibliografía
maduración; esto hace que en general los hombres galactorrea e hipofunción tiroidea. Los adenomas gica:; y/o por el comienzo menos llamativo de las
322 man .festaciones endocrinas (p. ej.: impot~ncia y Véase cap. 58.
57. SINDROME DE SECRECION INAPROPfADA DE HORMONA ANTIOIURETICA 325
Tabla 57-1. Etiología del síndrome de secreción

Inadecuada de hormona antidiurétíca personalidad. Cuando el Na sérico está por debajo
de 1.10 mE_q!I puede haber signo de Babinski, arre-
l. Produr:ciórt ectópica de AVP flexta tendmosa profunda, debilidad muscular con-
Carcinoma de células en avena del pulmón fusión mental, convulsiones y coma. La seve~idad
Carcinomas de páncreas, duodeno, próstata, de los signos y síntomas depende no sólo del nivel
vejiga abs?luto de Na plasmático, sino también de la
Timoma ~ap1dez con que se desarrolla !a hiponatremia. Es
2. Estrés rmportante enfatizar la falta de edemas y la ausen-
Tratunatismos
cia de evidencia clínica de hipovolemia y deshidra-
Cirugía tación. La existencia de signos sugestivos de de-
plec~ón del volumen extracclular, tales como hipo-
Síndrome de secreción tens~ón ortostática, disminución de la turgencia de
JI:7
3. Enfermedades pulmonares no tumorales
inapropiada de hormona antidiurética Tuberculosis la ptel, hemoconcentración o urea elevada en un
Aspergilosis pa~iente. con hipo~atremia, hace poco probable la
Neumonía existencia de un smdrome de secreción inapropia-
Julio Libman da de hormona antidiurética.
,.( 4. Enfermedades del sistema nervioso cenJral
Traumatismos craneanos
Meningitis
Encefalitis
Este síndrome está constituido por una constela- mentas de la osmolaridad extracelular. La in- Abscesos
ción de síntomas y signos que resultan de la secre- hibición de su secreción es producto, en condicio- Tumores Co~pre~de dos partes: en primer lugar determinar
ción continua de hormona antidiurética, o argini- nes fisiológicas, del aumento del volumen intrace- Síndrome de Guil!ain-Barré su existencia, y en segundo término su etiología.
na-vasopresina (A VP), que es inadecuada ante la lular y la disminución de la osmolaridad extrace- Hemorragia subaracnoidea Osmolaridad plasmática. Existe hipoosmolaridad.
presencia de una osmolaridad plasmática baja. lular. Obstrucciones al flujo de líquido cefalorraquídeo Sodio plasmático y urea. Se encuentran por de-
El síndrome de secreción inapropiada de AVP Porfiria aguda intermitente bajo de los valores normales.
puede presentarse en diferentes circunstancias, que Sodio urinario. Se halla elevado comparado con
5. Inducido por drogas la natremia baja, indicando una pérdida renal au-
Fisiopatología se detallan en la' tabla srJ-1. C!orpropamida mentada.
El carcinoma bronquial de células en avena es el Clofibrato
La regulación del volumen corporaL de agua y responsable del 80% de los casos del síndrome Osmolaridad urinaria. Existe una orina inapropia-
Carbamazepina
de su osmolaridad depende de delicados mecanis- inducidos por tumores, y en estas circunstancias la Nicotina damente concentrada. Esto no significa que la os-
mos de ajuste en la ingestión y excreción de la hormona es producida por el tejido neoplásico. Se -r.
t' Vincristina molaridad urinaria es siempre mayor que la del
misma. La ingestión es controlada por c:entros de ha identificado igualmente actividad antidiurética plasma, aun cuando generalmente la orina es hi-
la sed localizados en las porciones anter~or y ven- en el tejido pulmonar tuberculoso, pero no en el 6. Jdiopático pertónica con respecto al mismo. Una orina que no
tromedial del hipotálamo. La excreción ·renal de tejido sano o en suspensiones de bacilos de Koch. presenta una dilución máxima (50 mOsm/kg) en
agua libre es regulada por acción de la AVP sobre En la porfiria aguda intermitente se ha demostrado presencia de hipoosmolaridad plasmática indica
temática, o puede ser marcada y acompañarse de c_Iaramente una deficiencia en la excreción de agua
el nefrón distal y los tubos colectores. Puede con- la existencia de pérdida de neuronas hipotalámi- signos de intoxicación hídrica. La falta de edemas
siderarse a la orina como compuesta por dos par- cas. Las diferentes drogas capaces de inducir este hbre, aun cuando en términos absolutos su osmo-
se debería a la continua excreción urinaria de Na y laridad sea menor que la del plasma.
tes: una, constituida por el volumen líquido excre- cuadro pueden actuar estimulando la liberación y/ al hecho de que raramente se retienen más de tres
tado por la acción osmótica de los solutos, tales o aumentando la sensibilidad renal a la AVP. Ex- Determinación de la AVP en plasma. Se halla
o cuatro litros de líquido, cantidad insuficiente aumentada en forma inapropiada en relación con
como el Na y la urea; otra, formada fundamental- cepto en los casos de· producción ectópica de AVP, para producir edemas periféricos manifiestos. la osmolaridad. Sólo puede ser cuantificada en
mente por agua libre, es decir, el volumen líquido en las demás circunstancias, por acción del trastor- .! muy pocos centros en el mundo.
no ligado al efecto de los solutos. Es la capacidad no de base o de drogas, las células receptoras
para excretar esta agua libre no dependiente de los hipotalámicas correspondientes se vuelven insen- Realizado el diagnóstico del síndrome, corres-
Síntomas y signos ponde determinar su causa orientando las investi-
solutos la que indica la acción de la AVP sobre el sibles a las variaciones de la osmolaridad plasmáti-
riñón, que es mediada por el AMPc. Los niveles ca, segregándose A VP en forma continua, aun en gaciones complementarias de acuerdo con el inte-
La anorexia, que se acompaña luego de náuseas rrogatorio y el cuadro clínico.
altos de AVP disminuyen el clearance de agua presencia de hipervolemia y de una disminución y vómitos, es el síntoma más precoz. Posterior-
libre; a la inversa, los niveles bajos aumentan la de la osmolaridad del plasma. mente aparecen una serie de manifestaciones rela-
depuración de agua libre. La AVP aumenta la per- Como consecuencia del exceso de AVP se pro- cionadas con disfunción del sistema nervioso cen-
meabilidad de los túbulos distales al agua, permi- duce una disminución del clearance de agua libre Bibliografía
tral y atribuibles al desarrollo de edema cerebral
tiendo su absorción por un gradiente osmótico a con mayor reabsorción tubular de agua, incapacidad tales como cefalea, irritabilidad y cambios en ¡¡{
medida que la orina pasa a través de la médula de excretar orina diluida, hipoosmolaridad sérica y, -' Véase cap. 58.
renal. El resultado es la producción de una orina expansión del volumen plasmático. Esto último es
hiperosmolar. La AVP, elaborada Msicamente en responsable, probablemente por efecto de la hor-
los núcleos supraópticos, pasa por trasporte axóni- mona natriurética auricular, de la supresión del
co unic!a a una proteína trasporllldora, la neurofisi- sistema renina-angiotensina-aldosterona, con la
na, a las terminaciones nerviosas del tallo infundi- consiguiente disminución de la reabsorción tubu-
bular y la neurohipófisis, siendo liberada por las lar proximal de Na, natriuria aumentada e hiponatre-
.-~:-~ :~ .. ~:'"'""'"" rlr->1 v()lnmP.n intracelular y los au- mia. La hiponatremia puede ser discreta y asin-
5H. DIABETES ll'iSIPIDA
327
Tabla 58-1. Etiología de la diabetes insípida
l. Secreción insuficiente de,HAD (diabetes insípida central)

a. Primaria
Idiopática
Hereditaria (dnminante o recesiva)
b. Secundaría
Pos traumática
Neurocirugía
Tumores
.Hipofis>rrios o supraselares
Metastlisicos (principalmente pulmón y mama)
c. Causas raras
58 Diabetes insípida
Sarcoidosis
Histiocitosis
Tuberculosis
Sífilis
Julio Libman Encefajitis
2. Incapacidad de reabsorber cantidades adecuadas de agua filtrada no obstante una secreción

adecuada de HAD
a. Diabetes insípida mfrogénica congénita
Es una afección que resulta de l'!.Qefic:iS!.meJ!l)~.: principal regulador de su secreción. Neuronas os- b. Diabetes insípida mfrogénica adquirida ·..
ración_de.ll.ormona. antidiurética...o. arginina~vaso- .morreceptoras son · capaces de detectar cambios
Drogas (litio, demetilclortetracíclina';metoxifluorano, etc.)
presina (AVP.1_ en respuesta a estímulos fisiológi- mínimos en la osmolaridad del plasma y trasfor- Enfermedad renal crónica
Cüs;o-deuna falta de respuesta renal a dicha marlos en señales adecuadas ill sistema neuro- Uropaúa obstructiva
hormona, que se traducen en una disminución de la hipofisario, que incrementa o disminuye la secre- Mieloma múltiple
capacidad del riñón de conservar agua. ción de AVP en respuesta a un ascenso o descenso Enfermedad amiloide
de la osmolaridad, respectivamente. Hipokalemia
Las alteraciones en el volumen intravascular afec- Hipercalcemia
Fisiopatología tan la liberación de AVP; una depleción del volu- Fase poliúrica ele la necrosis tubular aguda
men plasmático disminuye el umbral para la li- Anemia de eritrocitos falciformes
En condiciones nonnales, la concentración de beración de AVP; por el cont:rario, la hipervo-
solutos osmóticamente activos en los fluidos orgáni- lemia aumenta el umbral osmolar para su liberación. guíen te, la diabetes insípida puede ser el resultado de
cos es mantenida constante entre 2&5 y 290 müsm/ Receptores de la distensión de los grandes vasos que puede alcanzru:_lQ_o.más.litro_~en 24 horas con
una serie de alteraciones infiltrativas o de la cirugía la consiguiente polidipsia. Este signo aparece en
kg, no obstante las grandes fluctuaciones en la del tórax y en la aurícula izquierda inhiben la nemológica en la zona hipotalamoneurohi¡:ofisaria.
ingesta de agua y sol utos. La excreción renal de secreción de AVP vía impulsos que viajan por el forma ~úbita. En·rasfürifías parciales, la diuresis es
Puede ser completa o incompleta. La d~~tru :ción _de
agua libre es regulada por acción de una hormona nervio vago. La estimulación de barorreceptores n:~nor. Los pacientes tienen una marcada predilec-'
los uúcl~_§upraópticos o la sección del IIactosu- cwn pq~l agua fría. Si no tienen la posibilidad de
antidiurética, la AVP, sobre el túbulo distal y los carotídeos por hipotensión arterial resulta en una praéptico-hiPQiíS'aríüj)or encima de la eminencia
conductos colectores del nefrón. Nonnalmente, la liberación aumentada de la hormona. El dolor, la ingerir líqmdos en cantidad adecuada, los enfer-
media se asocia con diabetes insípida permanente y mos desarrollan un cuadro grave de deshidratación,
~as..c.élulas.del núcleo...supr.aópti- emoción y el estrés pueden aumentar la AVP cir- COn) pleta: lesiones que asientan por deba'o de la
co y en menor proporción del paraventricular, situa- culante a través de vías no bien definidas. Diversas con astenia, fiebre, postracióñ-;-alteracion'es
emirtencia media, o la destrucción de la neu~ohipófi psíq úicasymuene:-Fst.ascai'actensticas clínicas·
dos en el hipotálamo, y es trasportada a lo largo de drogas pueden estimular o inhibir la secreción de sis, ;melen producir una diabetes insípida parcial o
los. axones neuronales unida a una proteína, la AVP, ya sea por aéción directa sobre el sistema se asocian con una osmolaridad plasmática y nive-
tram itoria. Los pacientes con diabetes insípida im- les de Na en aumento.
neurofisina, hasta las terminales nerviosas del tallo neurohipofisario o bien afectando el sistema de comJleta liberan suficiente AVP como para evitar la
infundibular y la neurohipófisis, desde donde, en neurotrasmisores. Estimulan su secreción, por ejem- apar.ción de una poliuria severa y habitualmente
respuesta a estímulos adecuados, es liberada a la plo, la acetilcolina, la nicotina, la morfina, la vin- tienen una diuresis de 3-6litros/día, con una respues-
circulación. Aun cuando la AVP, un octapéptido cristina, etc., y la inhiben el etanol, la difenilhidan- Metodología de estudio
ta di;;minuida pero no ausente a la privación~ acuosa.
de peso molecular 1080, en dosis elevadas puede taína, la atropina, etc. Por otra parte, varios catio- La diabetes insípida puede ser causada aor una
determinar un aumento de la presión arterial, en nes y drogas influyen en su acción periférica. El resp11esta renal reducida a la AVP, que se ,)bserva Comprende el diagnóstico de la diabetes insípi-
concentraciones fisiológicas. su función básica es calcio y el litio inhiben la respuesta de la adenilci- en u:-ta variedad de alteraciones renales, cangéni- da y, hecho éste, la indagación de la causa deter-
promover la antidiuresis. Ejerce su efecto unién- clasa a la AVP. La demetilclortetraciclina inhibe minante del cuadro.
tas e adquiridas, caracterizadas por la inse:nsibili- Osmolaridad plasmática. Normalmente se man-
dose a receptores renales en la porción distal del la estimulación de la adenilciclasa y la kinasa pro- dad jel túbulo renal a la AVP; en estos c:asos la
nefrón, generando AMPc, que activa una kínasa teica dependiente del AMPc. Por el contrario, la tiene dentro de un rango estrecho que oscila entre
horrr1ona circulante se encuentra en niveles,signifi-
proteica ligada a la membrana, aumentando su clorpropamida potencia la acción de la AVP sobre cativamente mayores que los normales. 280 y 295 müsm/k:g. El Na es uno de los contri-
permeabilidad y produciendo un incremento de la la activación de la adenilciclasa. buyentes más importantes de la misma y puede ser
En la tabla 58-1 se enumeran las prir:cipalcs utilizado para determinarla mediante la siguiente
reabsorción pasiva de agua a través de un gradien- La diabetes insípida puede ser causada por una etiobgías de la diabetes insípida.
te osmótico a lo largo del túbulo colector. ·variedad de lesiones hipotalamoneurohipofisarias. fórmula, que da una estimación aproximada:
La AVP es liberada a la circulación en respuesta Cualquier lesión que involucre el hipotálamo o el Glucosa (mg/dl)
Osmolaridad plasmática =2 x Na plasm. + +
a una amplia variedad de estímulos. En condicio- ~llo inf~ndibular a nivel.o por arriba de la emine~ Síntomas y signos lR
nes fisiológicas, la osmolaridad plasmática es el cta medm puede producir este cuadro. Por const- Urea (mg/dl)
326 La manifestación más imporlante es .la p)liuria, +----
2,8
Es un cálculo fácil de realizar y se correlaciona vación acuosa, y dado que la liberación de AVP es
bien con la determinación directa de la osmolari- de por sí máxima por la des~_idratación, n? .se
dad. Es importante recordar que la sangre debe ser producen cambios a continuac10n d~ su adi!lim~
extraída sin torniquete y que la osmolaridad debe tración exógena. Así, la osmolartdad unnarra
determinarse lo más pronto posible para obtener después de la AVP muestra un c~bio meno~ ~el
9% comparada con la máxima prevt~ a su adfn:tms-
resultados válidos. tración. En circunstancias en que existe una diabe-
Osmolaridad urinaria. Un individuo normal
puede diluir la orina hasta aproximadamente 50 a tes insípida parcial, aun cuan~o la osmolari~a~
90 mOsm/kg. y concentrarla hasta 800 a 150~ urinaria puede estar algo por encima de la plasmatr-
mOsm/kg. Su determinación aislada no es muy. útll ca después de la deshidratación, el agregado de
si no se evalúa simultáneamente la osmolartdad AVP exógena puede aumentar aún más la os~o
laridad urinaria, entre un 9 y un 50%. Los pacien-
del plasma. ., , , . tes con diabetes insípjda neurogénica severa de-
Prueba de deshidrataciOn. El metodo clas1co
para el diagnósti~o óe diabetes .ins_ipida c~ntr~l o
neurogénica constste en la restncc10n de ltqmdos
muestran una osmolaridad urinaria mucho menor
que la plasmática antes de la inyección de AVP,
Síndrome de Cushing 59
seguida de la administración. ex?gen~ .de AVP, con un incremento de por lo menos un 50% con
posterioridad a la misma. Aquellos que padecen
Julio Libman
método que en general permite tdentiftcar a .los
diabetes insípida nefrogénica no tendrán una con-
pacientes con diabetes insípi~a com~let~ .Y dife-
renciarlos de aquellos con dwbetes ms1p1da ne- centración urinaria adecuada en el curso de la prue-
frogénka o polidipsia primaria. La p:ucba se lleva ba de deshidratación, y el aum.ento de la osmola-
a cabo restringiendo la ingcsta de fluidos hasta que ridad urinaria a continuación de la administración @' El síndrome de Cushing es el conjunto de mani- hidroxicorticosteroides, representando los deriva-
la osmolaridad urinaria medida con intervalos ho- de AVP será nulo o mínimo. festaciones metabólicas y clínicas resultantes del dos urinarios más importantes del cortisol. El te-
rarios alcanza una meseta, lo cual ocurre habitual- Confirmada la existencia de una diabetes insípi- exceso de glucocorticoides endógenos o exógenos. trahidrocortisol y algunos otros f1lCtabolitos del
mente al cabo de 8 a 10 horas de deprivación da neurogénica o central, se darán todos los pasos cortisol pueden ser convertidos a·17-cetosteroides
líquida, que puede dar como resultado la pérdida necesarios para descartar causas secundarias (ra- por ~edio de la oxidación con bismutato de sodio;
del 3 al 5% del peso corporal. Es muy importante diorrrafías de cráneo v de tórax, TAC de cerebro, Fisiopatología este grupo de esteroides se denomina "17-cetogéni-
enfatizar que se trata de una prueba riesgosa, ya etc3. Lo mismo cabe decir en relación con la cos", y se utilizan en ocasiones como índice de la
que el paciente con poliuria marcada y restricción diabetes insípida nefrogénica. r En el' ser humano, el principal glucocorticoide es producción de cortisol. Una fracción del cortisol se
acuosa puede desarrollar hipovolemia y colapso el .c_o:rt.isol o hidrocortisona, producido por las zo- excreta como cortisol libre urinario.
vascular, lo cual requiere una observación muy nas fascit:u.~ar..y reticular de la corteza suprarrenal, Los glucocorticoides tienen acciones fisiológi-
cuidadosa del enfermo. Bibliografía a través de una· serie de etapas a partir del coleste- cas amplias. De una forma u otra, prácticamente
El protocolo es el siguiente: rol: Cada uno de estos pasos es regulado por enzi- todas las células del organismo son afectadas por
1. El paciente es pesado al comenzar la prueba y De Groot, L.J. et al.: Endocrinology. Grune and mas (ver fig. 61-1). La síntesis del cortisol es esel cortisol, que regula los niveles de actividad en-
luego a intervalos regular~s. i ,. Stratton, New York, 1979. timulada por la _6_~Tti. polipéptido de 39 aminoá- zimática en numerosos tejidos. Se caracteriza por
2. Se determinan las osmolarrdades pla~matrcas y Spar, R.F., O'Reilly, G. et aL: Hyperprolactinemia cidos producido por la adenohipófisis en respuesta importantes efectos sobre el metabolismo. de los
in males with and without pituitary macroade- a la hormona hipotalámica liberadora de ACTH. hidratos de carbono, proteíiias:·g;TasU¿S, minerales y
urinarias.
3. Se evalúa luego la osmolaridad urinaria cada nomas. Lance/, 2:120, 1982. En la secreción de ACTH. y por consiguiente en la agua. Las manifestaciones clínicas del hipércorti-
hora, hasta que alcanza una meseta con un . Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endo- de cortisol, se observa un ritmo circadiano, pro- sonismo son proteiformes, y tienen como mecanis-
cambio menor de 30 mOsm/kg en dos muestras crine diagnosis: clínica! and laboratory ap- duc;iéndose un pico en horas de la _ínanari1l,'seguido mo patogénico común la acción metabólica. sobre
consecutivas.
proach. Little, Brown Co., Boston, 1983. por una disminución irregular durañteera-rá hasta las proteí_na~l el efecto h.!I?.~rgtí!¿~miante por au-
4. Cuando se produce esta meseta se extrae sangre Valenta, L.J., Sostrin, R.D. et al.: Diagnosis of alcanzar valores mínimos en el momento de mento de la gluconeogénesis hepática y de la resis-
sin torniquete para determinar la osmolaridad pituitary tumors ·by hormone assays and com- acostarse. El otro factor determinante de la secre- t~~-~ia p_~riféljc:f:l__?._la acción de la insuliñá:lá ac:
puterized tombgraphy. Am.J. Med., 72:861, ción de ACTH está constituido por las concentra- ~..!Q!!_lipoJítica que predomii-ui en el tejido adiposo
plasmática.
5. Se administran 5 U subcutáneas de Pitressin 1982. ciones de cortisol plasmático, estableciéndose un de las extremidades, el efecto de retención de so-
Williams, R.H. (ed.): Textbook of enrjocrinology, mecanismo de retroalimentación negativa: los nive- dio-yexcretor de. potasio a nivel del riii.ón, y la
acuoso. 6th. ed. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1981. acciQ.!Jimnunosupresora propia de los glucocorti-
6. Se evalúan las osmolaridadcs plasmática y uri- les altos de cortisol inhiben, mientras que los nive-
Wyngaarten, J.B. y Srtüth, L.H. Ur.) (eds.): Trata- les bajos estimulan la producción de ACTH. coides. Desde el punto de vista del laboratorio, la
naria una hora después.
En individuos normales la osmolaridad urinaria do de medicina interna de Cecil, vol. JI. Nueva Un adulto normal produce entre 20 y 30 mg de característica básica consiste en la desaparición
es mayor que la plasmática luego de una depri- Editorial Jnteramericana, México, 1987. cortisol diarios. Una vez secretado, el 90% del del ritmo circadiano de la ACTH y por consiguien-
cortisol se une en forma reversible a una a 2-glo- tedel-cortisol y de la st.ipresibilidad _normal de
bulina específica, la q_ascortina. Esta fracción uni- amtos- cóñ aexametasona, excepto ·e·n "ia fonna
da a las proteínas es biológicamente inactiva, cons- inducida ·pórla administración de corticoides exógc-
tituyendo una especie de reservorio circulante, nos.
mientras que la fracción libre es la que ejerce las Existen cuatro causas fundamentales del síndrome
acciones metabólicas. El derivado metB,bólico más de Cushing. -
abundante del cortisol es el tetrahidrocortisol, con- Enfermedad de Cuslzing. Se caracteriza por la
jugado en el hígado con ácido glucurónico y excre- excesiva producción de ACTH por parte de la
tado posteriormente con la orina. Una vez hidro- anterohipófisis, que produce una hiperplasia bila-
lizados, los metabolitos se determinan como 17- teral de la corteza suprarrenal. Constituye el 70%
330 GRANDES SINDROMES 59. :~INDROME DE CUSHING 331
de los casos de síndrome de Cushing espontáneo. puede presentarse con una o más de las manifesta- co::ticoides inhiben la 1-hidroxilación de dicha vi- la mañana y de los 1O ¡..tg% en horas de la tarde.
· En el 90% de los pacientes es posible hallar un ciones que se describen a continuación. tar1ina a nivel renal con la consiguiente di~minución Prueba de supresión con dosis bajas de dexa-
microadenoma hipofisario, definido como un ade- Es característica la obesidad centrípeta predomi- de su metabolito activo, el 1-25-DI(OH)-colecal- metasona. Se procede a recolectar orina de 24
noma con menos de 10 mm de diámetro. Dado su nante a nivel de la cara y el tronco, con acúmulos ciferol. horas para la detenninación de 17 -hidroxicorti-
pequeño tamaño, no es dable esperar, desde el de tejido adiposo en las fosas supraclaviculares y La hipertensión arterial es un hallazgo lrecuente, coides, cortisollibre y Greatinina antes y al segun-
punto de vista clínico, la existencia· del llamado
síndrome tumoral hipofisario, constituido por ce-
en la región cervicodorsal, constituyendo la llama-
da giba de búfalo. Esta distribución adiposa parti- .,- probablemente como consecuencia directa del ex-
ce::o de glucocorticoides. En ocasiones los pacien-
do día de la administración de 0,5 mg de dexa-
metasona cada 6 horas. Normalmente los 17-hidro-
.faleas y alte¡aciones del campo visual. cular es atribuible al predominio en el tronco de la tes pueden presentar hipokalemia y ed~mas, debi- xicorticoides desCienden a menos de 4 Jlg diarios y
Adenoma y carcinoma suprarrenales. Producen acción lipogénica de la insulina sobre la lipolítica dos, quizás, a la excesiva producción concomitan- el cortisol libre urinario a menos de 20 ¡..tg en 24
cortisol en forma autónoma e independiente del de los glucocorticoides, a la inversa de lo que te je mineralocorticoides. horas.
ACTH hipofisario, al cual inhiben, con la consi- ocurre en las extremidades, a cuya llamativa del- Es de observación común la ,presencia, en· pa- Pruebas para determinar la etiología del sín-
guiente atr0fia del resto del parénquima suprarre- gadez contribuye igualmente la atrofia muscular cientes de sexo femenino, de hirsutism), acné y drome de Cushing. Prueba de supresión con dosis
nal. La evolución de ambas lesiones es, por su- generalizada. La facies es redonda con acúmulos arr enorrea u oligohipomenorrea, manife~:tación de: altas de dexametasona. Esta prueba es muy útil
puesto, absolutamentediferente. Constituyen el15% grasos por encima y por debajo de los arcos la ;xcesiva producción de andrógenos. para diferenciar el Cushing de causa hipotalamo-
de los casos de Cushing espontáneo. Una fonna cigomáticos; los labios, delgados, presentan una La alteración en el metabolismo de lo:; hidratos: hipofisaria (donde se mantiene un cierto grado de
poco frecuente de síndrome de Cushing es la hi- característica concavidad hacia abajo, constituyen- de carbono puede manifestarse por una diabetes funcionalidad del mecanismo de retroalimentación
perplasia nodular bilateral, que puede presentar do la llamada boca de pescado. clíaica o una curva de tolerancia glúcida alterada. negativo), del Cushing producido por tumores su-
gradps variables de autonomía funcional o de de- La piel es fina, con estrías rojo-vinosas anchas .,. Las trastornos de conducta configuran, en ocasio- prarrenales (donde la ACTH ya está suprimida) o
pendencia de la ACTH hipofisaria. visibles en el tronco y la parte proximal de las ne:;, una psicosis manifiesta. por producción ectópica de ACTH. El protocolo a
Síndrome de producción ectópica de ACTH. extremidades, producidas p.or la rotura de las fi- Los pacientes con el síndrome de producción seguir es similar al de las pruebas de supresión con
Debido a tumores extrahipofisarios, conduce a una bras elásticas de la dermis. Presenta un tinte rubi- eclópica de ACTH presentan manifestaciones dife- dosis bajas de dexametasona, administrando 2 mg
hiperplasia suprarrenal bilateral con hipercortisolis- cundo, determinado por la mayor delgadez que rentes. Debido a la gravedad de la enfennedad de en ve:z; pe 0,5 mg de dexametasona cada 6 horas.
mo e inhibición de la ACTH hipofisaria. Aun cuan- permite la visualización de la red capilar subya- fondo muestran marcada pérdida de pes,), astenia La supresión de. los 17-hidroxicorticoides y del
do se han descrito múltiples tumores capaces de centé, y la poliglobulia concomitante, debida a la de:;proporcionada al estadio evolutivo de la neo- cortisol libre urinarios en un 40% o más de los
producir ACTH, los más frecuentes son los adeno- acción estimulante que los corticoides ejercen so- pi:: sia e hiperpigment.ación. La astenia s1~ debe en valores basales sugiere enfermedad de Cushing.
carcinomas bronquiales de células en avena, pan- bre la eritropoyesis. La mayor fragilidad capilar prute a la acentuada hipokalemia, determinada por Los adenomas y carcinomas suprarrenales no lo
creático, de timo y medular de tiroides. Algunos hace que se produzcan fácilmente hematomas sub- la ~xcesiva pérdida urinaria de K, inducida por el suprimen. Esto tampoco ocurre en los Cushing
tumores, como el carcinoide bronquial, pueden cutáneos. La curación de las heridas cutáneas es ex1;eso de corticoides. La pigmentación es causada debidos a una producción ectópica de ACTH y en
producir un péptido similar o idéntico a la hormo- lenta, con frecuentes infecciones, determinadas por po:· la elevada producción de ACTH y péptidos el 80% de las hiperplasias nodulares suprarrenales.
na hipotalámica liberadora de ACTH, que estimula el hecho de que estos pacientes son inmunode- rel :tcionados. Los raros casos de "ACTH ectópico" en que se
la producción hipofisaria de dicha hormona. El primidos. produce supresión se deberían a que el tumor ela-
cuadro clínico de esta variedad de síndrome de La atrofia muscular contribuye a la delgadez de bora hormon;¡. hipotalámica liberadora de ACTH,
Cushing, que constituye cerca del 15% de los Cu- los miembros y al abdomen prominente con apla- Metodología de estudio como ocurre en algunos tumores carcinoides.
shing espontáneos observados en la clínica, di- namiento de la zona glútea. Las alteraciones del Prueba de la metopirona. Es útil para diferen-
fiere, como se verá luego, del síndrome clásico. metabolismo de las proteínas e hidratos de carbo- La investigación de un paciente que presenta ciar la enfermedad de Cushing de los tumoressu-
Síndrome de Cushing yatrogénico. Obedece al no, así como de los electrólitos, manifestadas por tocas o algunas de las manifestaciones clínicas que -prarieñales. Esta sustancia bloquelna producción
empleo excesivo, en dosis y tiempo, de corticoides un déficit de K, son factores que contribuyen a la hacen pensar en la existencia de un síndrome de decort!sol inhibiendo la 11 ~-hidroxilasa, enzima
o ACTH para el tratamiento de diversas enfer- astenia e impotencia funcional, que se puede ma- Cushing, una vez descartada por el interrogatorio que trasfonna el 11-desoxicortisol en cortisol. En
medades no endocrinas. En estos casos, y aun cuan- nifestar por la imposibilidad de ponerse de pie la administración de corticoides exógenos, pasa individuos normales o en pacientes con enfermedad
do los pacientes suelen presentar un cuadro clínico estando en cuclillas. · por dos etapas: en primer lugar debe establecerse de Cushing que conservan en parte la funcionali-
florido de Cushing, existe una inhibición de la La acción catabólica sobre las proteínas tiene su la ~~xistencia de un hipercorticalismo; confirmado dad del sistema de retroalimentación negativa el
secrecion de ACTH inducida por los corticoides máxima expresión en ·¡a falta de crecimiento de ést~. el segundo paso consiste en determinar la descenso del cortisol lleva a un aumento de la
exógenos, con la consiguiente inhibición y atrofia niños portadores de un síndrome de Cushing, a lo cat.sa del síndrome. ACTH, con el consiguiente aumento del 11-des-
suprarrenal. Este hecho tiene una enorme impor- que contribuye también, como expresión del mis- l'ruebas que indican la existencia del fÍndrome oxicortisol plasmático y los 170H-corticoides uri-
tancia clínica puesto que los pacientes son porta- mo mecanismo, la inhibición de la síntesis de so- de Cushing. Prueba de supresión corte.· con de- narios, que representan los precursores del corti-
dores de una insuficiencia suprarrenal latente, lo matomedinas. La observación de una estatura ele- xmrzetasona. Se administra por vía oral 1 mg de sol. Con la administración de 750 mg cada 4 horas
cual implica la necesidad de suspender los corti- vada en un nifio obeso prácticamente excluye la dm:ametasona a las 23 horas. En condiciones nor- durante 24 horas, se considera normal· un incre-
coides exógenos en forma lenta y gradual; deben existencia de un síndrome de Cushing. males, el cortisol plasmát..ico a las 8 homs del día mento de·-por lo menos el 100% en los 170H-
ser considerados como pacientes de alto riesgo Los dolores óseos difusos y las fracturas pa- sig Jiente está por debajo de 5 jlg%. corticoides urinarios. No se observa respuesta en
ante diversas circunstancias de estrés durante un · tológicas ocurren con cierta frecuencia, y en t.al Cortisol libre urinario. Es el mejor parámetro los tumores suprarrenales autónomos.
período de 9 a 12 meses, lapso que tarda en recu- sentido el dolor dorsolumbar debido a fracturas uri:1ario para el diagnóstico del síndrome de Cu- ACTH plasmática. Las concentraciones normales
perarse la integridad funcional del eje hipotálamo- vertebrales por compresión puede constituir uno shi1g. El límite superior de normalidad es de 100 basales en horas de la mañana están por debajo de los
hipófiso-adrenal. Esta constituye, de hecho, la for- de los síntomas de comienzo. Las alteraciones óseas ¡..tg en 24 horas. 100 pglml, mientras que a la tarde no sobrepasan los
ma más frecuente de Cushing observada en la prác- son atribuibles a un cuadro combinado de osteopo- 17-hidroxicorticoides urinarios. Rerresentan 30 pglml. Las concentraciones plasmáticas son muy
tica clínica. rosis y osteomalacia, por inhibición de la actividad bá~icamente el producto metabólico de los glu- bajas en los tumores suprarrenales autónomos, "nor-
osteoblástica, acción catabólica sobre las proteínas coc orticoides. Los valores normales varían entre males" (altas en relación con los valores simultáneos
de la matriz ósea, inhibición de la absorción intes- 2,5 y 10 mg en 24 horas, o menos de ~· mg por elevados de cortisol plasmático) o discretamente por
Síntomas y signos tinal de calcio y aumento de su excreción renaL El gramo de creatinina excretado. encima de lo normal en los casos de Cushing de causa
balance negativo de calcio obedece a alteraciones Cortisol plasmático (ritmo circadiano) Los va- hipotalamohipofisaria, y muy elevadas en los casos
El paciente portador de un síndrome de Cushing en el metabolismo de la vitamina D, dado que· los lon~s normales oscilan alrededor de los 20 ¡..tg% a de producción ectópica de ACTH ..
Otros estudios. Las radiografías simples de crá- prarrenal con colesterol marcado con yodo radiac-
neo revelan anomalías de la silla turca en menos tivo puede diferenciar los tumores unilaterales de
del 10% de los pacientes. La politomía aumenta la hiperplasia bilateral. La ecografía no ofrece re-
algo este porcentaje. La tomografía axial computa- sultados dignos de confianza.
da de alta resolución puede diferenciar los tumores
de las hiperplasias suprarrenales, ofreciendo ven-
tnjas sobre métodos más complejos como la arte- Bibliografía
riografía y la venografía. El centellograma de su- Véase cap. 63.
Hiperaldosteronismo primario 60
Julio Libman y Alberto J. Muniagurria
Se designa como hiperaldosteronismo primario al món en un· oc.tapéptido biológicamente activo, la

cuadro clínico determinado por la excesiva produc- angiotensina II, potente vasoconstrictor y estímu-
ción de aldosterona, cuya causa reside en la misma lo poderoso para la secreción de aldosterona. La
corteza suprarrenal. Esto es diferente de lo que ocu- acción vasoconstrictora actúa en forma inmediata
rre en el hiperaldosteronismo secundario, donde el para elevar la presión arterial, y la acción estimu-
estímulo determinante de la producción aumentada lante de la producción de aldosterona favorece la
de aldosterona es de origen extraadrenal. retención de Na+, con expansión del volumen ex-
tracelular, que tiende a su vez a inhibir la secre-
ción de renina, la generación de angiotensina y la
Fisiopatología secreción de aldo~terona, constituyendo un ejem-
plo de sistema de retroalimentación negativa de
Los mineralocorticoides, cuyo prototipo en la circuito largo.
especie humana es la aldosterona, son esteroidcs 2. La concentración de K+ es un factor impar-
producidos en la zona glomerular de la corteza tanteen la regulación de la producción de aldoste-
adrenal, cuya función fundamental es la regulación rana, y actúa directamtnte sobre la corteza adre-
del metabolismo electrolítico. La secreción de al- nal. La secreción de aldosterona disminuye duran-
dosterona es regulada IXJr cuatro mecanismos, de te la deplecián de K+ y se incrementa con la
diferente importancia fisiológica, a saber: 1) el sobrecarga de K+, estimulando uno de los prime-
sistema renina-angiotensina; 2) el K+ sérico; 3) la ros pasos en su biosíntesis. Este es un concepto
ACTH, y 4) las prostaglandinas. fisiológico importante, dado que en el hiperaldos-
1. El principal de ellos está constituido por el teronismo primario la hipokalemia es un hallazgo
sistema renina-angiotensina. Las células yuxtaglo- frecuente, que en circunstancias normales debe-
merulares del riñón, sitio de formación de la renina, ría, por el contrario, producir una inhibición en la
actúan probablemente como barorreceptores sensi- secreción de aldosterona. Más aún, en algunos
bles a los cambios en los gradientes de presión casos de hiperaldosteronismo primario la hipoka·
intraluminal, arterial e intersticial, secundarios a lcmia puede llegar a disminuir la producción de
cambios en el volumen plasmático efectivo. La se- aldosterona, dificultando el diagnóstico.
creción de renina es estimulada cuando existe una 3. La ACTH estimula directamente la síntesis y
disminución en la presión de perfusión del aparato secreción de aldosterona en la especie humana;
yuxtaglomerular. La disminución de la concentra- este efecto es autolimitado a pocos días, quiz~
ción de Na+ del fluido tubular renal a nivel de la porque la ACTH favorece la trasformación de las
~ '' mácula densa y el sistema simpático estimulan tam- células de la zona glomerular en células fascicilla·
bién la secreción de renina; así el propranolol, una res, incapaces de formar aldosterona por carece1
droga ~-bloqueante, inhibe su secreción en el indi- de 18-hidroxiesteroide-deshidrogenasa, enzima que
viduo normal. La renina es una enzima que, liberada cataliza el paso íinal de su síntesis.
en la circulación, actúa sobre el angiotensinógeno o 4. La aldosterona plasmática aumenta luego de 12
sustrato de renina, una a~-globu1ina producida en el administración endovenosa de prostaglandinas de Ir
hígado, para formar un aecapéptido, la angiotem:i- :>eric A. Estas mediarían la acción estimulante de h
na. Esta es converlida por una enzima en el pul- hipovolcmia y la depleción de Na+.
333
334 GRANDES SINDROMES 60. HIPER:ALDOSTERON1SMO PRIMARIO 335
Las concenlraciones plasmáticas de aldosterona nismo primario, dos de los cuales son los más dE.ficiencia de K+, dado que ésta aumenta la ca- presencia de una gran ingesta de Na+ confirma el
tienden a ser más elevadas en horas de la mañana, y frecuentes, comprendiendo más del 9.5% de los p<.cidad del túbulo contorneado proximal para. r~ diagnóstico de hiperaldosteronismo. La tasa de
son más altas en posición erecta que en la supina. pacientes. El tipo clásico, que presenta las ca- at·sorber el bicarbonato filtrado. Puede coexrsur excreción se mantiene paralela a la de la produc-
Circula libre en su mayor parte, estando unida en racterísticas más definidas, es el adenoma produc- hipomagnesemia. El pH urinario es neutral o al- ción, representando aproximadamente el 10% de
forma poco firme a las proteínas plasmáticas en un tor de aldosterona, constituyendo el síndrome de ct:lino, debido a la excesiva excreción de amonio y la misma. Con una dieta rica en Na• (> 150 mEq
30%. La aldosterona aumenta la reabsorción tubular Conn. La segunda forma es la hiperplasia nodular bi:;arbonato para compensar la alcalosis metabóli- diarios) la excreción de aldosterona debe ser menor
distal de Na+ y la excreción de K+, H+, Mg++ y amonio. bilateral idiopática. El hiperaldosteronismo corre- C2. La existencia de una menor tolerancia a los de 20 }lg en 24 horas. El Na+ urinario debe ser de
Aun cuando no es de importancia vital, influye igual- gible con glucocorticoides es mucho menos fre- hidratos de carbono es atribuible a la alterada se- por lo menos 150 mEq diarios durante el período
mente sobre la concen1ración de eleclrólitos en las cuente que los dos anteriores. La continua hiperse~ creción de insulina producida por la depleción de de prueba.
secreciones salivales, sudoríparas y gaslrointestina- creción de aldosterona aumenta el intercambio de r'
I\.., Estudios para determinar la etiología del hi-
les. Como consecuencia de la retención de Na+ se Na'" y K+ en el túbulo distal, con retención de Na+, Las pruebas más específicas para el d:.agnóstico peraldosteronismo primario. Tomografia axial
produce una expansión en el volumen del fluido aumento de la volemia e hipertensió.n arterial, ha- d~;, hiperaldosteronismo primario incluyen: computada. Permite localizar probablemente ade-
extracelular, con aumento del flujo plasmático renal bitualmente no muy severa. La cefalea es frecuente. Cuantificación de la actividad de reninc: plasmáti- nomas de más de 1,5 cm de diámetro. La naturale-
y de 1a filtración glomerular. En respuesta a estos El incremento de K+ urinario produce hipokalemia cc: (ARP ), basal y estimulada. Esta prueb:~. no cuan- za no invasiva y la fácil disponibilidad de esta
cambios, disminuye la producción de renina. A con- y depleción de K+ celular, causa de la debilidad tilica directamente los niveles plasmáticos de reni- prueba constituyen ventajas evidentes.
tinuación de un período de varios días de retención de muscular y fatiga, así como de arritmias cardíacas. m., sino que mide la tasa de formación de angio- Cateterismo de ambas venas suprarrenales y fle-
Na+ y expansión del volumen intravascular, se esti- Los signos electrocardiográficos de depleción de te1sina por acción de la renina presente bajo con- bografla simultánea a través de la cateterización
mula la secreción de hormona auricular nalriurética y K+, tales como la aparición de ondas U prominen- ddones controladas de laboratorio. La ARP es percuiánea trasfemoral. En presencia de un adeno-
el riñóri "escapa" a la acción de retención de Na+, tes y extrasístoles, no son infrecuentes. Igualmente b;:ja o no detectable en el hiperaldostero:lismo prima unilateral, los niveles de aldosterona en el lado
persistiendo el efecto excretor de K+. Luego de un son atribuibles al déficit de K+ la poliuria, por mario, aun en condiciones de estímulo máximo, afectado pueden llegar hasta 15.000 ng/dl. En indi-
período de balance de Na+ positivo, no se produce disminución de la capacidad de concentración tu- de:terminadas por una depleción aguda de volumen viduos normales en· posición supina los valores
más retención renal de dicho ión debido a una dismi- bular y asociada frecuentemente a polidipsia, y la inducida por la furosemida o en forma más lenta osci¡an entre 100 y 450 ng/ml. La relación entre
nución apreciable de su reabsorción en la porción alcalosis metabólica con ·producción de tetania por pc1r restricción dietética de sal. Coma. ~slímulo ambas venas suprarrenales es más importante que
proximal del túbulo renal, no influenciada por la disminúción del Ca++ iónico debido a una mayor paa la determinación de la ARP se sLgiere una los valores absolutos. La mayor parte de los pa-
aldósterona. Por consiguiente, los pacientes con hi- unión del mismo a las proteínas. dieta pobre en Na+ (lO a 20 mEq diarios) durante 5 cientes con hiperplasia nodular bilateral idiopática
peraldosteronismo primario no presentan edema, mien- días, con cuantificación de la ARP al6° día después tienen aumentos bilaterales con cifras similares.
tras que la hipokalemia persistente y una baja activi- de' mantener la posición ortost.áúca durant·~ 60 minu- La venografía permite localizar adenomas mayo-
dad de renina del plasma son hallazgos característi- Metodología de estudio tos. Puede efectuarse una prueba rápida adminis- res de 1 cm de diámetro, haciéndolo en las dos
cos. La hipertensión se asocia con un contenido cor- trando 80 mg de furosemida orales y m<mteniendo terceras partes de los casos, aproximadamente.
poral aumentado de Na+ y una expansión deL volu- Estudios para determinar la existencia de un la posición erecta durante 4 horas. Arteriografía suprarrenal.
men vascular. hiperaldosteronismo primario. La pérdida renal Es importante recordar que el 25% de la po- Centellografla con colesterol marcado con JJI[ .
La mayor parte de la aldosterona producida es de K+ se detecta con facilidad, y existe una hipoka- blación con hipertensión esencial tiene una ARP Puede localizar el 80% de los adenomL.lS. La admi-
metabo!izada en el hígado y los productos metabóli- lemia (K+<3,5 mEq/1) habitualmente persistente. disminuida sin presentar un hiperaldosteronismo nistración de dexametasona, que deprime el tejido
cos son excretados por el riñón. La hipernatremia obedece a la retención de Na+ y a plimario. Por otra parte, la medici~n Ci.e la ARP adrenal normal, aumenta la sensibilidad del método,
la pérdida concomitante de agua por la poliuria. La pí:rmite diferenciar claramen.te el hrperaldostero- al igual que un nuevo compuesto recientemente de-
alcalosis metabólica y el aumento del bicarbonato nismo primario del secundariO, que se acampana sarrollado, el 60-yodometil-19-norcolesterol.
Síntomas y signos (fig. 60-1) sérico son el resultado de la pérdida de iones H+ dg una producción aumentada de renina. ¿Cuándo debe sospecharse un hiperaldosteronis-
con la orina y de su migración a las células deple- Dosaje de aldosterona plasmática por radioin- mo primario y qué pasos diagnóstico~ deben ?ars~?
Se han identificado tres tipos de hipera1dostero- cionadas de K+. La alcalosis es perpetuada por la munoensayo. La disponibilidad de un radioinn;~ Debe pensarse en un hipera.l~ostero~Ismo pr:marro
noensayo para determinar la aldosterom: plasmau- en presencia de hipertens10n artenal asoctada (!•..
C<t permitió desarrollar una prueba ráptda de su- una o más de las siguientes manifestaciones: aste-
presión con solución salina en do venosa. Esta prue- nia, tetania, poliuria, intolcranci~ a los hidratos de
Tetania------~
ba requiere la normalización previa de Jos .niveles carbono, hipokalemia, hiperka.!iuria. absoluta o r~
(Chostek Trousseau) d1: K+ plasmático, y no debe efecluars'~ Sl el pa- lativa, eventualmente hipernatrem1a y alcalosis
Alteraciones ECG metabólica. La existe:ncia de una actividad de reni-
(Depresión segmento ST, onda T
ciente presenta insuficiencia cardíaca o una hiper-
--,-r-+-- plana, aparición onda U, tensión severa con presión diastólica mayor de 115 na plasmática baja que no responde a los estímulos
extrasistoles ventriculares) mm Hg. La aldosterona plasmática en :ndividuos de depleción de volumen, y de un¡a aldos~erona
normales y en la mayoría de los hiper:ensos, in- plasmática que no se suprime con 1~ exp~n~1ón de
cluyendo aquellos con ~iperaldosteroni~mo se- volumen plasmático confirman el d1agnosuco.
Poliuria cnndario, disminuye rápidamente despues de la La T AC combinada con una centello grafía adre-
Glucosuria irfusión de 2000 mi de solución sali::la normal na! y/o con la cateterización de las venas adrenales
dllfante 4 horas. La prueba se realiza ~on el pa- con flebografía simultánea por vía trasfe~oral pe~
ciente en reposo, y la combinación de la posición miten diferenciar un adenoma de una hrperplas1a
supina y la expansión del volumen circulante debe nodular idiopática bilateral.
d:sminuir la aldosterona a menos de 3 ng/dl al fi-
n:l.lizar la infusión. Bibliografia
Eliminación urinaria de aldosterona. El hallaz-
g•) de una excreción aumentada de aldosterona en Véase cap. 63.
Fig. 60-1. Manifestaciones del
hiperaldosteronismo primario.
61. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA 337
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61 Hiperplasia suprarrenal congénita

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la producción de esteroides distales al bloqueo y la deficiencia enzimática es acentuada, no se nor- / z-
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Síntomas y signos 2 O
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una asociación característica con ciertos HLA (an- Las manifestaciones del cuadro clínico varían de 1 1
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La síntesis de los esteroides suprarrenales se desa- Deficiencia de 21-hidroxilasa. Es el tipo más __¡
rrolla a partir del colesterol por la acción de una serie común de hiperplasia suprarrenal congénita. Exis-
de enzimas (fig. 61-1). Su producción y secreción, ten dos variedades: a) la forma simple y b) la ºo
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especialmente la de los glucocorticoides y los este- forma perdedora de sal. ,~------------------------~ zz
roldes de acción sexual, y en mucha menor propor- a) En la variedad simple existe una deficiencia 1 CJñ:
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ción la de aldosterona, es regulada por centros del parcial bien compensada por un aumento de la 1 0:
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SNC, que controlan la producción de la hormona ACTH, de manera que la producción de cortisol se 1
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hipotalámica liberadora de ACTH, péptido de 41 aproxima a la normalidad. El incremento de la 1 z z
aminoácidos que, a través del sistema portal ACTH produce una marcada elevación de andróge- <(
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hipotálamo-hipofisario, alcanza la adenohipófisis, nos y precursores del cortisol. La androstenediona, o__¡ o0: f- o0:
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donde determina la liberación de ACTH, un péptido muy aumentada en sangre, es un andrógeno débil U)
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de 39 aminoácidos cuyd efecto fisiológico principal que se metabotiza periféricamente a testostcrona;
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es el de estimular la síntesis de cortisol. La secreción esto causa la masculinización de los genitales ex- ~ f--0 O ¡:: <11m t)
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de ACTH, que se produce en forma episódica, y la de ternos durante la vida fetal en la paciente genotípi-
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cOt·tisol, están sujetas a lo que se conoce como ritmo camente femenina, con agrandamiento del clítoris g: ~ 0... X 0 I ~ <(
circadiano, con niveles máximos en horas de la maña- y grados variables de fusión de los labios mayores, e tll ~ ~ ü tll o~
na y mínimos en las últimas horas del día. En circuns- que puede llegar a simular un varón con crip- :2 ~~ ~ ~ ~
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tancias normales, el cortisol inhibe la secreción de torquidia e hipospadias. En los varones no hay
ACTH y de la hormona hipotalámica liberadora anormalidades e!l los genitales externos al nacer. ~ u.---0 ~ e -9
de ACTH, determinando lo que se conoce como un Posteriormente ocurre una virilización progresiva o. .¡¡:
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mecanismo de retroalimentación negativa. en ambos sexos, con aparición de vello axilar y
336
pubiano, facial, cambios en la voz y aumento de genitales externos femeninos, ya sea que su cario-
· las masas musculares. Aun cuando en la primera tipo sea XX o Xy.
infancia presentan una estatura mayor que la co- Deficiencia de 3~-ol-deshidrogenasa. Existe un
rrespondiente a la edad y sexo, la fusión precoz de defecto en la conversión de pregnenolona a pro-
las epífisis por acción androgénica lleva a una gesterona, de 170H-pregnenolona a 170H-proges-
estatura final baja. En la pubertad, y ·en ausencia terona y de dehidroepiandrosterona a androstene- ,-
de un tratamiento adecuado, no se produce el au- diona. Como consecuencia se produce una dis- '
mento fisiológico de las gonadotrofinas debido a minución de mineralocorticoides, glucocorticoides
una inhibición por los esteroides sexuales circulan- y testosterona, lo cual causa insuficiencia suprarre-
tes, y el resultado de esto es una amenorrea prima- nal con genitales ambiguos en los varones y mo-
ria en la ·mujer y testículos pequeños en el varón. derada hipertrofia de clítoris en las mujeres, debi-
En la forma simple, no perdedora de sal, no existen dos a la acumulación de la dehidroepiandrostero-
dificultades en el balance hidrosalino y la presión na, un andrógeno débil. Este defecto también se
arterial es normal. Los 17-cetosteroides, el preg-
nanetriol y en menor grado el pregnandiol se en-
cuentran aumentados, disminuyendo sus valores
encuentra presente en la gónada.
Deficiencia de 17-hidroxilasa. Este déficit en-
zimático da como resultado la incapacidad total o
Insu'ficiencia corticosuprarrenal 62
en orina a continuación de la administración du- parcial para sintetizar cortisol y esteroides sexuales. Julio Libman
rante 7 días de 1,25 mg diarios de dexametasona Como se ve en la figura 61-1, esta enzima no está
por ri1 2 de superficie corporal. involucrada en la producción de mincralocorúcoides.
b) En la forma perdedora de sal existe una defi- La producción de desoxicorticosterona, controlada
ciencia completa de 21-hidroxilasa. Aun cuando por la ACTH, está muy aumentada, dando como La insuficiencia corticosuprarrenal, o adrenocor- les de insuficiencia suprarrenal hace que el diag-
hay un incremento compensador de ACTH, los resultado una discreta hipertensión arterial, retención tical, es el resultado de la disminución de la fun- nósticq se plantee en cualquier enfermo grave sin
niveles de cortisol son bajos, al igual que los de de Na+, expansión del volumen plasmático e in- ción da la corteza suprarrenal. una cau~a aparente. La importancia de un diagnós-
aldosterona, de modo que los signos de insuficien- hibición del sistema renina-angiotensina. La mayor E:.te déficit funcional puede ser producido por tico cmtecto es enfatizada por el hecho de que el
cia suprarrenal aguda aparecen ·en el curso de la producción de corticosterona compensa la menor dest:ucción de la glándula, constituyendo la insufi- comienzo de un tratamiento específico, sin la cer-
primera semana de vida, con anorexia, vómiLOs, síntesis de cortisol. Los varones muestran genitales cien::ia suprarrenal primaria o enfermedad de Ad- tificación diagnóstica, puede inducir, por inhibición
pérdida de peso, diarreas, deshidratación e hiper- ambiguos por producción disminuida de testosterona. disQ~. . o puede ser secundario'aunasecrec:fón-aís:. de la secreción de ACTH, la enfermedad para la
kalemia. De no tratarse, se desarrolla un colapso La deficiencia enzimática se halla presente también inin11ida de ACTH, con la consiguiente hipofun- cual la terapéutica fue instituida.
vascular y sobreviene la muerte. en los ovarios, con la consiguiente falta de desarrollo ción de la corteza adrenal. Las causas más co- La insuficiencia corticosuprarrenal puede pre-
Deficiencia de llP-hidroxilasa. Causa una de- sexual en la pubertad. munes de déficit primario son la tuberculosis y la sentarse en f~rma aguda o crónica. La forma agu-
ficiencia en la síntesis de cortisol con hipersecre- destucción autoinmune de la glándula, con la pre- da, o "cri~is", es generalmente el resultado de una
ción de ACTH. La altura del bloqueo determina la sencia de anticuerpos antiadrenales en la circu- s~tlia~ióri'~@.es~s .que se superpone a una insufi-
excesiva producción de precursores del cortísol, Metodología de estudio lacié,n. Estos casos pueden ser de tipo familiar_y- Ciencia crómca, y en la cual e! organismo es in<:;_a-
tales como el 11-desoxicortisol y su met.aboliLO forn ar parte del síndrome de de'fiC~:ndocri paz_de responder con un incremento en la produc-
tetrahidroderivado que son cuantificados en la ori- De lo expuesto se infiere que cabe sospechar la na rr últiple-;per-altgracioneS: de-la-inmunillii:í.aso- ción de corticoides; su presentación es más común
na como 170H-corticoides. Por consiguienLe, és- existencia de una hiperplasia suprarrenal congénita é1amies€Hl hipoti.(Qidismo por tiroiditis cróni~a-¿~ en la insuficiencia suprarrenal primaria, donde co-
tos se encuentran elevados, al igual que la 170H- en un recién nacido con genitales externos ambiguos, ~ltimoto, dlabetes mellitus tip0 I, hipoparatiroi- existen un déficit de glucocorticoides y mineralo-
progesterona y su metabolito, el pregnanetriol. La asociados o no a un cuadro de vómitos, deshidra- di-smo,-hipogónadismo y a enfermeaades ·auiOTñ~ corticoides. Puede ser igualmente el resultado de
deficiencia limita también la conversión de des- tación y colapso circulatorio, o bien al desarrollo de ~llii~no-em:locrmaif, como vililigo, anemia perni- la supresión brusca de un tratamiento crónico con
oxicorticosterona a corticosterona, con la consi- hipertensión. En un varón de mayor edad puede ClOSH, etc. Otras causas de insuficiencia suprarre- corticoides en dosis farmacológicas, de una he-
guiente acumulación de este potente mineralocor- presentarse con crecimiento acelerado y seudopuber- nal frimaria son la amiloidosis y diversas micosis, ·mor:.agia asociada a una terapia anticoagüíai1te ó.
ticoide, responsable de la hipertensión arterial que tad precoz, es decir, desarrollo de los caracteres se- así C•Jmo la hiperplasia suprarrenal congénita en su. de una sepsis meningocócica.
se observa en esta forma de hiperplasia suprarrenal xuales secundarios con testículos infantiles. forma perdedora de sal por déficit de 21fl-hidro- Los síntomas y signos de la insuficiencia supra-
congénita. Como consecuencia del déficit enzimáli- En presencia de algunas de estas manifestacio- xilasa. rrenal aguda no son específicos: hipotensión, aste-
co, se produce igualmente el cortocircuito hacia la nes se debe evaluar la cromatina nuclear en un Las causas de insuficiencia secundaria incluyen nia, anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, dolor ab-
síntesis de andrógenos. La deficiencia de 11-hidro- extendido celular de la mucosa bucal y en los enfe1medades hipotalamohipofisarias, talei como dominal (posible confusión con un abdomen agu-
xilasa se caracteriza, en consecuencia, por viriliza- leucocitos circulantes con el fin de determinar el craneofaringiomas, adenomas cromófobos, necro- do quirúrgico), fiebre, estado confusional (diag-
ción, hipertensión, aumento de los 17-ceto y 17- sexo cromosómico, y cuantificar los 17-cetoste- sis i!:quémica pospartQ (síndrome de Sh¡¿:han) y nóstico diferencial con un cuadro meníngeo).
hidroxicorticoides urinarios y del 11-desoxicorli- roides, 170H-corticoides y pregnanetriol urina- empleo de corticoides exógenos. De hecho la for- Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia
sol plasmático y sus metabolitos urinarios. rios, y la 170H -progesterona y el ionograma en ma más frecuente es la que se produce como con- suprarrenal crónica primaria carecen igualmente de
Deficiencia de la 20-hidroxilasa o colesterol sangre, junto con el 11-desoxicortisol, en caso de secm:ncia de la supresión del eje hipoLálamo·:hipofi- especificidad. Las más frecuentes incluyen astenia,
desmolasa. Es una forma poco común que afecta hipertensión concomitante. La edad ósea se en- soadrenalluego de la administración más o menos pérdida de peso, síntomas digestivos tales como ano-
la conversión de colesterol a pregnenolona; por cuentra avanzada en las placas radiográficas de prolcngada de dosis farmacológicas de gluc·:ocorti- rexia, náuseas, vómitos y diarreas, hipotensión arte-
consiguiente existe una alteración en la produc- mano y muñeca. coidt:.s naturales o sintéticos. rial y marcos, pigmentación de piel y mucosas, ham-
ción de glucocorticoides, mincralocorticoides y bre de sal, manifestaciones de hipoglucemia, inesta-
cstcroidcs sexuales. La carencia de los primeros bilidad emocional y pérdida del vello corporal.
dctcrrnina un cuadro grave de insuficiencia supra- I3ibliografía Fisiopatología. Síntomas y signos La deficiencia de cortisol es responsable de la
rrenal, con pérdida de Na+, deshidratación, hipo- mayor parte de estas manifestaciones. La fatiga, la
volcmia e hipotensión. La deficiencia androgénica Véase cap. 63. La falta de especificidad de los síntomas inicia- astenia y los síntomas gastrointestinales, atribuibles
es causa de que los pacientes afectados tengan 339
340 GRANDES SINDR01vfES 62. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL 341
estos últimos, por lo menos en parte, a la hipo o acción eosinopénica de los corticoides), hiponatre- 8 horas durante 3 días consecutivos. En el curso ba más sensible, y requiere la presencia de tejido
· aclorhidria concomitante, revierten rápidamente con mia, híperkalemia, acidosis hiperclorémica e hi- del cuarto día, el cortisol plasmático en condicio- adrenal capaz de responder. Por vía endovenosa,
la administración de glucocorticoides. La hipoglu- percalcemia. La presencia de niveles elevados de nes normales alcanza concentraciones de 30 a 60 se administra insulina corriente en dosis de 0,1 U/
cemia que se presenta después de un período de urea plasmática indica una disminución de la fil- )lg/dl, mientras que los 17·hidroxicorticoides uri- kg de peso, produciéndose normalmente un incre-
ayuno,.con confusión, coma e incoordinación, obe- tración glomerular por hipovolemia. Es posible narios se elevan de 30 a 40 mg/24 horas. La insufi- mento del cortisol > 7 )lg/dl.
dece a la falta de l:l acción gluconeogenética de los encontrar hipoglucemia de ayuno. La radiografía ciencia suprarrenal primaria completa se caracteri- Prueba de la metopirona. Al igual que la prueba
corticoides y a la menor resistencia periférica a la de tórax puede mostrar un corazón pequeño. Una za por la ausencia de respuesta a la ACTH. En la de la hipoglucemia insulíiüca, requiere la existen-
insulina. placa directa de abdomen puede indicar la existen- insuficiencia suprarrenal secundaria pueden pre- . cía de tejido suprarrenaJ capaz de responder y mide
Debido a la disminución en la velocidad de ex- cia de calcificaciones a nivel suprarrenal. sentarse respuestas subnonnales. En el caso de la capacidad de respuesta de la ft..CTH hipofisaria
creción de agua libre, el paciente puede padecer Estudios hormonales. El estudio de los este- sospecharse esta última, se efectuará la prueba de (véase síndrome de Cushing).
intoxicación hídrica con síntomas tales como con- roldes urinarios revela una excreción baja de 17 • hipoglucemia insulínica.
fusión, flaccidez y raras veces convulsiones, si la hidroxicorticoides y de 17 -cetosteroides. Prueba de hipoglucemia insulínica. Mide la res-
hiponatremia es severa. Dosaje de 17·hidroxicorticoides. Son esteroides puesta del sistema hipotálamo·hipófisis-suprarre· Bibliografía
La interrupción del sistema de retroalimentación que se determinan colorimétricamente y que repre- nal al estrés provocado por la hipoglucemia in-
negativa en la insuficiencia suprarrenal primaria es sentan del 30 al40% de los metabolitos totales del sulínica; en este sentido es, posiblemente, la prue- Véase cap. 63.
causa de un aumento de la secreción de péptidos cortisol. Los valores normales oscilan entre 4 y 12
con acción melanocitoestimulante derivados de la mg en orina de 24 horas (2 a 7 mg por gramo de
proopiomelanocortina, tales como la ACTH y la creatinlna). ·
MSH; esto determina una hiperpigmentación cu- Dosaie de 17-cetosteroides. Son metabolitos de
taneomucosa generalizada, más acentuada en los los andÍógenos adrenales y, en grado menor, de los
nudillos, codos, dorso de las manos y pliegues de origen gonadal, caracterizados por la presencia
palmares, sitios de compresión, aréolas y cicatri- de un grupo CO en el Cl7. Los valores normales
ces. Se observan manchas características en las varían entre 7 y 15 mg en varones y 5 a 10 mg en
conjuntivas, encías y mucosa. bucal. Es posible mujeres en orina de 24 horas.
observar vitiligo en la quinta parte de los pacien- Dosaje de cortisol plasmático. El cortisol
tes, atribuible a un proceso autoinmune asociado. plasmático está sujeto a un ritmo circadiano, con
La hipo~En.~§-.c!~bi~~.a la carencia ?e.~'?rti cifras máximas de 10 a 25 )lg/dl en horas de la
sol, por d1smmuc10n del tono vascular penfenco y mañana y de 5 a 15 )lg/dl en las últimas horas de la
'ctefvolumen minuto cardíaco (el cortisol es un tarde. Cifras de cortisol matutino por debajo de 5
agente inotrópico positivo) y de mineralocorticoi- . )lg/dl son sospechosas de hipoadrenalismo. No obs-
des, cuyo déficit cletennina hipovolemiay dcshidra- tante, una determinación aislada baja, a menos que
tacióo. La pérdida del vello pubiano y axilar, en ocurra en presencia de un cuadro clínico agudo o
pacientes del sexo femenino, es atribuible a la se repita en forma consistente, es de poca ayuda en
deficiencia de androcorticoides. . el diagnóstico de insuficiencia adrenal, y en tales
Lo~ pacientes con insuficiencia suprarrenal.::~ casos es necesario recurrir a pruebas dinámicas de
cundaria se presentan con una constelación de sínto- estímulo suprarrenal (ver más adelante).
mas fsignos que orientan hacia el diagrióstico exac- Dosaje de A.CTH. La ACTH plasmática presenta
to. Existe evidencia de enfermedad hipotalamo- un ritmo circadiano, con cifras matutinas entre 10
hipofisaria, tales como cefaleas y alteraciones del y 8Ópg/ml. Pacientes con insuficiencia suprarrenal
campo visual en el cac;o de adenomas cromófobos o primaria tienen cifras elevadas, generalmente en-
craneofaringiomas, o bien una historia de hemorragia tre 200 y 300 pg/ml. En cambio, aquellos con
masiva, sepsis o trasfusiones en el síndrome de Shee- insuficiencia suprarrenal secundaria muestran con- ~
han. Hay manifestaciones de déficit de otras hormo- centraciones bajas. V
nas hipoüsarias y, característicamente, .ill.lJ.i9l no está Pruebas de estímulo suprarrenal con ACTH exó- ·~
pigmentada debido a la carencia de ACTH, siendo gena. La estimulación directa de las suprarrenales
pálida y con finas arrugas. es el paso obligado luego de las determinaciones .i.
basales de esteroidesplasmáticos y urinarios.
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal por
inhibición del ~je hipotálamo-hipofiso-adrenal con- La prueba rápida se efectúa midiendo el cortisol l
secutiva a la administración de corticoides exóge- piasrñático antes y a los 30 y 60 minutos de la
nos suelen presentar un franco aspecto cushingoide. administración intramuscular o endovenosa, du-
rante 2 minutos, de 0,25 mg de ACTH sintética.
Los criterios de normalidad son: cortisol basal> 5 i
Metodología de estudio )lg/dl, incremento a los 30 y 60 minutos> 7 J.I.g/dl i '
pico > 18 )lg/dl. Si los resultados no alcanzan los
Ante una o más de las manifestaciones clínicas valores mencionados, se debe considerar la rea-
sugestivas de una insufi.ciencia suprarrenal crónica lización de una prueba de estímulo prolongada.
primaría, la confirmación por parte Crcl laboratorio Luego de extraer sangre para cortisol basal y de
constituye un aspecto fundamental ele! diagnóstico. recolectar orina de 24 horas para cuantificar 17-
Laboratorio v radiolo~ía de rutina. Es fre- hidroxicorticoides, se procede a administrar ACTH
cuente el hallai'go de eosinofilia (recuérdese la por vía intramuscular o en infusión endovenosa de
6~. FEOCROMOCITOMA 343
Fenilalanina Tirosina
hidroxilasa hidroxilasa
F·~nilalanina Tirosina -------~ Dihidroxifenilalanina (Dopa)
' - Feniletanolamina Dopamina L-aminoácido

>
E~·inefrina
N-metiltransferasa B·oxidasa
1descarboxilasa
Norepinelrina .,.___ _ _ _ _ _ Dihidroxifeniletilamina (Dopamina)
Fig. 63-1. Vía biosintética de las catecolarninas.
y frecuencia cardíacas y estimula la liberación de sivos ocurren bruscamente y pueden ser desenca-
Feocromocitoma insdina. Los receptores ~ son de dos clases: los denados por múltiples factores, tales como el cam-
rect:ptores P1 , que median la mayor parte de las bio de posición, el estrés físico o psíquico, la acti-
Julio Libman acciones cardiacas, y los Pr que median la bron- vidad física, la maniobra de Valsalva y distintos
cod]atación, la glucogenóhsis y la relajación del procedimientos quirúrgicos o diagnósticos. Ca-
mú~ culo uterino humano. racterísticamente, los ataques se acompañan de
L 1 tabla 63-1 resume los efectos inducidos por la cefalea, taquicardia con palpitaciones, náuseas o
estimulación de los receptores a y p. vómitos, palidez, temblor, ansiedad, visión borro-
L.1 hipersecreción de catecolaminas, la,propor- sa y sensación de muerte inminente. Existe una
ciór relativa de NE y E, y los efectos sobre los alta incidencia de hipotensión ortostática, que puede
Los feocromocitomas son tumores productores !ante que se encuentra exclusivamente en la médu- receptores a y P de cada una de ellas (capacidad ser atribuida a un defecrb en los reflejos simpáticos
de catecolaminas derivados de células cromafines. la adrenal y el órgano de Zuckerkandl. de unirse a los mismos) explican el cuadrc1 clínico vasomotores periféricos (bloqueo funcional indu-
Pueden originarse en la médula adrenal o fuera de Dos sistemas enzimáticos son responsables de la del :eocromacitoma. cido por niveles excesivos de catecolaminas), o a
la misma, en lugares donde existe tejido neural inactivación de las cateco!aminas (fig. 63-2). Las una hipovolemia como consecuencia de la vaso-
simpático. Prácticamente la gran mayoría se loca- catecolaminas circulantes son metabolizadas por constricción crónica. En raras ocasiones un pa-
liza en el abdomen, el 90% de ellos en la médula la catecol-0-metiltransferasa (COMT), presente en Síntomas y signos ciente puede presentarse paradójicamente con hipo-
suprarrenal. la mayor parte de los tejidos, lo cual determina la tensión arterial causada por un tumor que produce
vida media corta de estos compuestos. Los meta- LHs manifestaciones clínicas son múltiples y va- predominanteiJ1ente E, que es principalmente un
bolitas derivados de la acción de la COMT son la riables (fig. 63-3). Los síntomas, signos y ~ompli estimulante de los receptores p productores de
Fisiopatología metanefrina y la normetanefrina, siendo la cuanti- caci,)nes que presentan los pacientes portadores de vasodilatación.
ficación de ambas un índice útil de la producción un fc:ocromocitoma son consecuencia de la excesi- La cardiomiopatía inducida por las catecolami-
Las catecolaminas· son sintetizadas en la médula total de catecolaminas. La monoaminooxidasa va e :mcentración de catecolaminas o de las com- nas puede manifestarse clínicamente por taqui-
adrenal, en las células cromafines extraadrenales, (MAO) es una enzima localizada en las terminales plic~!Ciones de la hipertensión arterial secundaria a arritmias, cambios electrocardiográficos no espe-
en el sistema nervioso central y en las terminales nerviosas. Una proporción grande de la NE y la E los é:fectos presores de las mismas. Las e;:presio- cíficos e incluso franca insuficiencia cardíaca. En
nerviosas simpáticas. Embriológicamente, la médu- sintetizadas es desaminada antes de su liberación. nes :1 hallazgos clínicos pueden ser paroxí)ticos o los pacientes con hipertensión sostenida es posible
la adrenal deriva de células del simpático indife- Cuando las catecolaminas son metabolizadas por permanentes. observar signos de retinopatía similares a los que
renciado del ectodermo, las simpatogonias, que dan metilación y desaminación, se forma el ácido vai- El síntoma fundamental es la hipertensión arte- se encuentran en la hipertensión esencial. Como
origen a los cromafinoblastos y a los neuroblastos. nillín mandélico (A VM). Aun cuando su excreción rial. Aproximadamente en la mitad de los a(lultos y consecuencia de la inhibición de la secreción de
Los primeros constituyen los feocromocitos d~ la no refleja la activi~ad fisiológica de las cateco- en la casi totalidad de los niños ésta es perma- insulina y del estímulo de la glucogenólisis, el
médula adrenal y demás órganos cromafines, mien- laminas, es un índice aceptable de su síntesis total. nem,~. En la forma paroxística, los ataque hiperten- 40% de los enfermos desarrollan una diabetes ma-
tras los últimos forman las células de los ganglios Pequeñas cantidades de NE y E son eliminadas sin
simpáticos. Los feoc:romocilOs, al igual que las metabolizar con la orina. MAO
otras células cromafínicas toman, por su contenido Los efectos adrenérgicos han sido divididos en T . Normetanefrina
en adrenalina, un color pardo en presencia del dos tipos: a y p, mediados a través de distintos
bicromato de potasio, característica que dio origen receptores, siendo las acciones de las catecolami-
al nombre de órganos cromafínicos. nas determinadas por su capacidad de unirse a Nore~ lnefrina
La vía biosintética de las catecolamínas comien- dichos receptores. La .NE y la E tienen cada una
za a partir del aminoácido tirosina (ver fig. 63-lj, efectos mixtos a y p, pero la NE es preferente- '
que proviene de la alimentación y de la síntesis mente un estimulante de los receptores a, mientras Acido dihidro~imandélico __C_O_M_T
_ _+ Acido vainillinmandélico (AVM)
que la E lo es de los p. El estímulo de los recep-
~
hepática a partir de la fenilalanina. La tirosina es
hidroxilada, trasformándose en dihidroxifenilala- tores a produce vasoconstricc:ión, relajamiento del
nina (DOPA), que por acción de una descarboxila- músculo liso intestinal, secreción sudorípara, pilo-
~
sa es convertida en dihidroxifeniletilamida (do- erección, midriasis e inhibición de la secreción de
pamina). Esta da origen a la norepinefrina (NE) o insulina. La estimulacíón de los receptores Pcausa Epine'dna Metanefdna -·---MA_o____
noradrenalina. La con versión de ésta en epincfrina vasodilatación y relajamiento de la musculatura
(E) o adrenalina es mediada por una enzima meti- lisa intestinal y bronquial; aumenta la contracción
Flg. 63-2. Inactivación de las catecolarninas.
342
344 GRANDES SINDROMES 63. FEOCROMOCITOMA 345
.::!1)---------------- Cefaleas Tabla 63-1. Efectos Inducidos por la estimulac!ón de los receptores alfa y beta
Palidez ---------------'<f-
Alfa Beta
Carcinoma -----------fr-'""""'1r------------ Hiperparatiroidismo
medular de tiroides
-""r--------Manchas café con leche Lecho vascular V asoconstricción Vasodilatación
y neurofibromas Músculo liso bronquial Sin acción Relajación
Taquic-ardia -----------+--k.....--..,.-
Palpitaciones Músculo liso intestinal Relajación Relajación
-+----------- Hipertensión Efecto inotrópico cardíaco Sin acción Positivo (estimulación)
Traspiración-----------" -++-\------------ Diabetes Efecto cronotrópico cardíaco Sin acción Positivo (estimulación)
Sudoración Aumentada Sin acción
--:+--1--+---------- Constipación
Pupilas Midriasis Sin acción
Piloerección Si Sin acción
Secreción de insulina Disminuida Atunentada
Temblor--------------\
arterial cada 15 segundos durante 2 minutos y cada riograjía selectiva tiene igualmente una utilidad
30 segundos los 5 minutos siguientes. Un resultado limitada. En ocasiones puede ser necesario recurrir
Hipo'tensión ------------+ positivo consiste en la caída de las presiones dias- a determinaciones de catecolaminas plasmáticas a
postura!
tólica y sistólica en 25 y 35 mm Hg, respectiva- diferentes niveles luego de la cateterización de la
mente. Da un 25% de falsos negativos y un 10% de vena cava, con el objeto de localizar tumores toráci-
falsos positivos. cos o ectópicos.
La pmeba de la clonidina se basa en el hecho de
que la liberación nonnal de catecolaminas media-
Fig. 63-3. Manifestaciones clfnicas del feocrom~itoma. da a través del sistema nervioso central es su-
presible con clonidin!'., un agonista a adrenérgico Bibliografía
de acción central, rili~iJtras que no lo es la produc-
niriesta o una intolerancia a los hidratos de carbo- terfiere con la lectura de laboratorio. Los valores ción tumoral autónoma de catecolaminas. Esta prue- Aran, D.G., Tyrrell, J. B. et al.: Cu.shing' s syn-
no, que se evidencia en una prueba oral de toleran- nonnales están por debajo de 1 mg en orina de 24 ba es ventajosa en los pacientes hipertensos, dado drome: problems in diagnosis. Medicine, 60:25,
cia glúcida. horas o de 2 ng/mg de creatinina. que tiende a disminuir la presión arterial. Se deter- 1981.
L~s manifestaciones que deben llevar a investi- Medición de las catecolaminas urinarias. En minan los niveles plasmáticos de catecolaminas De Groot, L.J. et al. (eds.): Endocrinology. Creme
gar la existencia de un feocromocitoma son: hiner- condiciones normales no exceden los 100 ¡.Lg en antes y a los 60, 120 y 180 minutos de la adminis- and Stratton, New York, 1979.
tensión paroxística o pcnnanente sin causa apa- orina de 24 horas. Cuando la E constituye más del tración de 100 a 300 ng de clonidina. En indivi- Jubiz, W.: Endocrinología clínica, 1a. ed. El Ma-
rente o que no responde a las medidas terapéuticas 20% de las catecolaminas totales, es probable que duos nonnales se observa una caida de las cateco- nual Moderno, México, 1981.
adecuadas, hipertensión asociada a síntomas de el feocromocitoma esté localizado en la médula laminas plasmáticas por debajo de 500 pg/ml. Migeon, C.J.: Diagnosis and management of con-
hipermetabolislllo sugestivos de hipcrt!roidismo adrenal o en el órgano de Zuckerkandl, los únicos Una vez efectuado el diagnóstico, en general por genital adrenal hyperplasia. Hosp. Pract.,
(taquicardia, palpitaciones, sudoración,~ temblor, órganos donde existe la enzima metilante que tras- métodos bioquímicos a través de la cuantificación 12:75-82, 1977.
ansiedad), antecedentes de crisis hipertensivas aso- forma la NE en E. Pueden existir, por acción de de por lo menos dos de los tres parámetros men- Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endo-
ciadas a un estrés físico o psíquico, respuesta hi- diversas sustancias, falsos negativos (reserpina) o cionados, es necesario determinar la localización crine diagnosis: clinical and laboratory ap-
pcrtensiva paradójica a los ~ bloqueadores (con falsos positivos (café, té, L-dopa, quinidina, del feocromocitoma. Las técnicas no invasivas como proach. Little, Brown Co., Boston, 1983.
predominio del estímulo a vasoconstrictor), e his- hidralazina, fenotiazinas, aminofilina, etc.) la TAC y la ecografía abdominal penniten ubicar Williams, R.H. (ed.): Textbook of endocrinology,
toria familiar de feocromocitoma o asociación con Los valores normales de AVM están por debajo sin ·riesgos el tumor en el 90% de los casos, com- 6th. ed. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1981.
adenoma paratiroideo, carcinoma medular de de 6 mg en orina de 24 horas (método cuantitativo parado con el riesgo de una crisis hipertensiva , y Wyngaarten, J.B. y Smith, L.H. Ur.) (eds.): Trata-
tiroides, neurofibromatosis y/o hábito marfanoide de Pisano), debiendo tomarse en consideración una con el 30 al 60% de exactitud del uro grama excre- do de medicina interna de Cecil, vol.!!. Nueva
(variedades del síndrome de neoplasias endocrinas serie de sustancias que pueden dar resultados falsa- tor combinado con una tomografia lineal. La arte- Editorial Interamericána, México, 1987.
múltiples). mente positivos o negativos ..
Determinación de las catecolaminas plasmáti-
cas. Se trata de un método de reciente introducción
Metodología de estudio y muy sensible para el diagnóstico de feocromo-
citomas.
Determinación de las metanefrinas urinarias. Pruebas farmacológicas. Debido a la posibili-
Es el método más digno de confianza debido al dad de disponer de métodos para la cuantificación
reducido porcentaje de falsos negativos y a que su de las catecolaminas y sus metabolitos, las pruebas
determinación está menos sujeta a interferencia farmacológicas para el diagnóstico tienen utilidad
por drogas y factores dietarios en comparación con limitada, por los riesgos involucrados y la elevada
los otros parámetros susceptibles de ser evaluados. incidencia de resultados falsos positivos y negati-
En general, es conveniente suspender por lo menos vos.
por 72 horas y hasta por dos semanas, de ser La prueba del bloqueo a adrenérgico con fento-
posible, las drogas hipolensoras y vasoconstricto- lamina (Regitina) se reserva para pacientes hiper-
ras, sedantes, barbitúricos, inhibidores de la MAO, tensos, habiéndose descrito cuadros de colapso
así como evitar el uso de medios de contraste vascular durante la misma. Se efectúa administran-
radiológico que contienen metil_¡ducamina, que indo 5 mg en bolo por vía EV, controlando la presión
=:+
64. HIPERTIROIDISMO 347
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Normal Graves-Basedov1 Enfermedad da Hipertlroidlsmo
64 Hipertiroidismo
Plummer
· Flg. 64-1. Relaciones hipoftsotiroideas en algWlos tipos de hipertiroidismo.

por ingestión de
hormona tiroidea
Julio Libmau
laminas. Aun cuando la utilización de 0 2 y de los No existe un mecanismo único aceptado para
sust·:atos del metabolismo oxidativo es superior a explicar desde el punto de vista bioquímico las
la nl)rmal, al igual que la producción de energía y acciones de la honnona tiroidea. De todas ma-
Se define el hlpertiroidismo como la condición miento del resto del parénquima tiroideo, que con- neras,_:induce un aumento del número de recep-
clínica resultante de la exposición y respuesta de el g:1sto calórico, los mecanismos para realizar el
tinúa siendo dependiente de la TSH. trab:1jo muscular son menos eficientes que:en con- tores ~:'kdrenérgicos, activa la ATPasa y acelera el
los tejidos del organismo a un exceso de honnonas c. Adenoma hipofisario productor de TSH. Es desacoplamiento oxida ti vo.
tiroideas. excepcional. · .._. dicit)nes normales y el producto final de la utiliza-
ción de energía tiende a ser calor y en menor
d. Tumores trofoblásticos, productores de una pro~~orción trabajo efectivo.
honnona similar a la TSH y de grandes can ti dad es N) obstante el incremento en la producción de Síntomas y signos
Fisiopatología de gonadotrofina coriónica que posee una débil calor, el centro hipotalámico regulador de la tem-
actividad intrínseca de TSH. ·¡ peratura actúa normalmente, lo cual hace que ésta Las manifestaciones clínicas comunes a todas
El síndrome hipertiroideo reconoce múltiples e. Bocio multinodular. se mantenga dentro de los límites fisiol6:5icos al las formas clínicas del hipertiroidismo (fig. 64-2)
etiologías: f. Tiroiditis subaguda y tiroiditis crónica con ponerse en marcha los mecanismos compensadores constituyen un cuadro que varía con la intensidad
a. Enfennedad de Graves-Basedow. Se acepta episodios de tirotoxicosis transitoria. En ambas de ~.érdida de calor. de la tirotoxicosis, la edad del paciente y la presen-
actualmente que el hecho fundamental en el desa- circunstancias no existe una verdadera hiperfun-
rrollo del hipertiroidismo de la enfermedad de ción, pero puede producirse un cuadro de hiper-
Graves-Basedow -complejo sintomático compuesto tiroidismo transitorio por salida de honnona tiroidea
por bocio difuso, tiroloxicosis, exoftalmía con o preformada debido al proceso inflamatorio que afec-
sin infiltración de los tejidos periorbitarios, der- ta a la glándula, viral en el primer caso y autoin- ¡:;+._ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Signos oculares
mopatía y acropaquia- es la alteración del meca- mune en el último.
nismo homeost.ático que ajusta la producción de g. Administración exógena de hormonas ........,.~,--- _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Bocio difuso con
las hormonas tiroideas a las necesidades de los tiroideas. frémito y soplo
Soplo sistólico de eyección -------F--
tejidos periféricos. Esta alteración resulta de la h. Teratoma ovárico productor de hormona en foco pulmonar
presencia en el plasma de inmunoglobulinas (IgG) tiroidea.
producidas por los linfocitos en respuesta a antíge- i. Metástasis funcíonante de carcinoma folicular
Gine::omastia ------------1'-::t-=
nos tiroideos, cuya síntesis no es inhibida por la de tiroides. Linf<.denopatlas - - - - - - - - - Hipertensión
arterial sistólica
hormona tiroidea, como ocurre con la hormona
estimulante de la tiroides (TSH) hipofisaria. Estas De las causas mencionadas, las más frecuentes -J-.------- Piel caliente y húmeda
inmunoglobulinas se unen a los receptores de TSH son la enfermedad de Graves-Basedow, el adeno- Puls~ amplio y saltón --------¡-¡
de las células tiroideas, estimulando la síntesis de ma tiroideo funcionante y la administración exó- --J'.+-------- Atrofia muscular
AMPc y la actividad tiroidea. Existiría en estos gena de hormona tiroidea. Tem::>lor ------------1 Debilidad de los
pacientes una mutación linfocitariajuntamente con La figura 64-1 mtiestra las relaciones hipqfi- músculos proximales
Onicóllsis - - - - - - - - - - - -
un defecto genético en el mecanismo de vigilan~ia sotiroideas en algunos tipos de hipertiroidismo.
inmunológica. Como consecuencia del exceso de La T4 (tiroxina) y la T3 (triyodotironina) son Hiperreflexia -------------1
hormonas tiroideas, la TSH se halla inhibida y no estimulantes metabólicos generales. Debido a su
responde a la hormona liberadora de tirotrofina efecto sobre los tejidos, los sustratos energéticos
(TRH). son utilizados más rápidamente, se acelera el me- -1--------- Mixedema localizado
b. Adenoma tiroideo hiperfuncionante (enfer- tabolismo oxidativo y aumenta simultáneamente
medad de Plummer). Produce hormonas tiroideas, la velocidad circulatoria. El exceso de hormona
en ocasiones sólo T3, en forma autónoma e inde- tiroidea produce un consumo excesivo de calorías,
pendiente de la TSH hipofisaria, a la que inhibe. disminución del trabajo muscular por unidad de
Esta circunstancia detennina la falta de funciona- consumo de 0 2 y respuesta exagerada a las cateco- Fig. 64-2. Manife;tacioncs clínicas del hipertiroidismo.
346
348 GRANDES SINDROMES 64. HIPERTIROIDISMO 349
cia de enfermedades en otros órganos, por ejemplo soplo y frémito, debidos a la gran vascularización parte de los casos mediante la captación de 131 I la tiroiditis subaguda, así como en ciertas condi-
el corazón. de la glándula, se observa en por lo menos el 90% juntamente con la determinación de los niveles ciones en las que hay un incremento de las proteí-
El paciente se presenta con nerviosismo, inesta- de los pacientes. plasmáticos de T4 y T3. En pocas ocasiones espe- nas trasportadoras, donde el aumento se produce a
bilidad emocional, ansiedad e insomnio. Existe Los signos clínicos asociados a la oftalmopatía ciales es necesario recurrir a otras evaluaciones expensas de la T4 ligada a las mismas, siendo el
pérdida de peso no obstante la polifagia concomi- de la enfermedad de Graves-Basedow pueden di- para certificar el diagnóstico. individuo eutiroideo. Se incluyen en este caso cau-
tante. La intolerancia al calor y la buena tolerancia vidirse en dos componentes: el simpático o espás- Captación de 131!. 1tlide la avidez de la glándula sas genéticas, hiperestrogenismos como en el em-
al frío se ponen de manifiesto por la necesidad de tico, al que ya se hizo mención, y el mecánico o por el yodo, en este caso el 131 1, cuya emisión -barazo y la medicación con anticonceptivos, la
usar muy poca indumentaria en pleno invierno. La infiltrativo. Este último incluye la protrusión ocu- gamma se cuantifica en la cara anterior del cuello porfiria aguda intermitente y la fase precoz de la
astenia y la atrofia muscular son expresión de la lar o exoftalmía de grado variable, uni o bilateral, a las 2 y 24 horas de la administración oral de una hepatitis aguda.
rniopatía proximal por mayor catabolismo proteico, y en este último caso puede ser de diferente mag- dosis trazadora. Los valores normales oscilan entre Dosaje de triyodotironina total (T3t). Los nive-
que se traduce en una dificultad para subir esca- nitud en ambos ojos. Existe edema periorbitario y 5 y 15% y 15 y 25% de la dosis de 131 1 (radiacti- les plasmátit:os varían normalmente entre 70 y 220
leras, y que afecta también a los músculos tempo- quemosis. Puede haber oftalrnoplejía, causa de vidad) administrada, a las 2 y 24 horas, respecti- ng/ml. Aumenta en general en circunstancias simi-
rales y de las manos. La piel es delgada, húmeda y diplopía. La mirada hacia arriba y afuera es la vamente. En las enfermedades de Graves-Basedow lares al incremento de la T4, excepto en una forma
caliente debido a la mayor pérdida de calor por primera afectada (dirección del movimiento me- ~· y de Plummer estas cifras se encuentran aumenta- poco frecuente de hipertiroidismo (llamado hiper-
evaporación y convección. La hormona tiroidea diada por los rectos superiores), y luego se afecta das. En la tiroiditis subaguda la captación es muy tiroidismo a T3) y durante la administración de
induce de por sí vasodilatación periférica. la mirada hacia arriba y adentro (mediada por el baja, por destrucción de las células foliculares y ciertos medicamentos como la amiodarona a indi-
Las uñas .pueden separarse del lecho ungueal, y a oblicuo inferior). La imposibilidad de ocluir los debido a la inhibición de la TSH hipofisaria causa- viduos eutiroideos, donde se bloque?. ia conversión
}
los pacientes les resulta difícil mantenerlas lim- párpados durante el sueño puede producir úlceras .l da por la liberación de las hormonas tiroideas al- periférica de T4 a T3, con elevación de 1a primera
pias. Existe hiperreflexia y un temblor fino en la de córnea. Aun cuando clínicamente no parezca macenadas en el folículo. La captación elevada d0l y disminución de la última.
lengua y las manos. existir compromiso ocular, métodos como la TAC hipertiroidismo tiene la característica de no Dosaje de tiroxina libre (T41). Los valores nor-
El pulso es taquicárdico y pueden existir arrit- y la ultrasonografía permiten comprobar edema y suprimirse en repuesta a la administración de hor- males oscilan entre 0,8 y 2,3 ng/dl. Aumenta en el
mias, especialmente fibrilación auricular en las aumento de tamaño de los tejidos orbitarios en la monas tiroideas, como ocurre en los normn.les a hipertiroidismo y también durante enfermedades
personas de mayor edad. En éstas es más probable mayoría de los casos. La exoftalmometría con el través de la inhibición de la TSH por el mecanismo febriles agudas y en tratamientos con heparina y
que se produzca cardiomegalia, insuficiencia exoftalmómetro de Hynel es una manera simple de retroalimentación negativa. En los hipcrtiroi- amiodarona. · "·-
cardíaca franca e insuficiencia coronaria. El pulso de cuantificar la proptosis ocular. Normalmente la deos, la TSH se encuentra inhibida por el exceso Dosaje de tirotrofina (TSH). Una sola determi-
es igualmente amplio, debido al aumento de la distancia desde el borde externo de la órbita al de hormona circulante. nación basal de TSH es absolutamente inútil para
presión diferencial, por incremento de la sistólica plano frontal que pasa por el polo anterior de la Otras causas de captación de IJII elevada inclu- el diagnóstico de hipertiroidismo, dado que en la
en razón del mayor volumen minuto, y disminución córnea es menor de 16 mm. yen las fases de recuperación de la supresión tiroidea mayoría de los casos (excepto los producidos por
de la diastólica por menor resistencia periférica al La patogénesis de la oftalmopatía de la enfer- a continuación de la administración de T4 o T3 y los muy raros ejemplos de resistencia hipofisaria a
producirse vasodilatación para perder calor. El medad de Graves es poco clara, postulándose un de la tiroiditis subaguda, la administración de din- las hormonas tiroideas o adenomas productores de
corazón es hipercinético, y con frecuencia puede mecanismo autoinmune. réticos (por yoduria aumentada con mayor avidr.::. TSH), ésta es baja o no detectable, lo cual puede
auscultarse un soplo sistólico funcional de eyec- La dermopatía de esta enfermedad se caracteriza de la glándula), la deficiencia de I y la dishor- ocurrir igualmente en individuos normales. En cam-
ción en la base por aumento de la velocidad circu- por la aparición de mixedema localizadn, visible monógénesis. bio, en circunstancias de duda diagnóstica es de
latoria. La hiperactividad cardíaca por tnayor sen- generalmente en la porción anterolateraJ de la pier- Centellograma de tiroides. No proporciona un gran utilidad la prueba de TRH. La administración
sibilidad a las catecolaminas obedecer¡a a un au- na, y frecuentemente bilateral. La forma típica diagnóstico funcional, pero permite certificar la tic este péptido hipotalámico (200 Jlg en bolo EV)
mento de los receptores ~ adrenérgicós inducido consiste en una placa indolora de mayor espesor presencia de un nódulo hiperfuncionante en re- determina en individuos normales un aumento de
por las hormonas tiroideas, que también incremen- que la piel circundante, de color rojo violáceo, con lación con el resto del parénquima (enfermedad de la TSH plasmática con un pico a los 30 minutos
tan en forma directa las concentraciones de actina signo de Godet negativo o muy poco evidente. Plummer). que oscila entre 8 y 30 J-I.U/ml. En pacientes con
y miosina en el miocardio, la actividad de la ade- Algunos pacientes presentan vitiligo, como ex- Determinación de la tiroxina total (T4t). Com- hipcrtiroidismo no se produce incremento alguno,
nilciclasa y la contractilidad y la frecuencia cardía- presión de patología autoinmune. Los dedos pueden prende la T4 libre y la unida a las proteínas tras- debido a la acción inhibidora· de las hormonas
cas. Muchos pacientes refieren disnea, posiblemente tomar la forma de palillos de tambor. Esto puede portadoras del plasma (globulina ligadora de T4, tiroideas sobre la hipófisis.
corno consecuencia de una miopatía que afecta la acfJmpañar a las alteraciones cutáneas. albúmina y prealbúmina). Esta última fracción es
musculatura de la pared torácica, además defacto- Enfermedad de Pfummer. En este caso se palpa biológicamente inactiva y constituye más del 99%
res cardiopulmonares. en el cuello un nódulo tiroideo de consistencia en de la T4 circulante. Las concentraciones normales Bibliografía
Las manifestaciones oculares, producto de la hi- general aumentada. oscilan entre 4,5 y 12 ng%. Se encuentra aumenta-
pertonía simpática, incluyen escaso parpadeo, re- Tiroiditis subaguda. Da lugar a un cuadro de da en el hipcrtiroidismo y en las fases iniciales de Véase cap. 65
tracción palpebral y una mirada fija o "dura" y hipertiroidismo transitorio. Es producida por virus
brillante. La ginecomastia que se presenta en oca- que destruyen en forma reversible las células que
siones sería producto de la mayor metabolización forman la pared del folículo, determinando la li-
de la testosterona a estradiol. beración de la horn10na tiroidea preformada. Es
Manifestaciones propias de algunas formas de característica la existencia de un dolor exquisito
hipertiroidismo. Enfermedad de Graves-Basedow. espontáneo y principalmente a la palpación, propa-. ~'
Los componentes de este cuadro, que como se hizo gado a ambos ángulos de la mandíbula y a los
referencia en un comienzo, son la tiroloxicosis, el oídos, así como de odinofagia.
bocio difuso biperfuncionante, la oftalmopatía, la
dermopatía y la acropaquia, pueden aparecer en
combinación y frecuencia variables, siendo las dos Metodología de estudio'
primeras manifestaciones las más comunes.
La presencia de un bocio difuso, a veces asimélri- En presencia de un cuuclro sugestivo de hiper-
co. de consistencia aumentada v en ocasiones con · tiroidismo. el dial!nóstico se confirma en la mavor
.1
65. HIPOTIROIDISMO
351
Cab~llo seco y quebradizo.
Alopecia ---------...&
Hip<,acusia -----------·---4t ¡---------------- Palidez
tvlacroglosia con
imp;:esiones dentarias-----,------- ~---------Facies infiltrada
-Bocio o cicatriz - - - - - - - - - - - - Voz ronca
'- de tiroidectomia _ _ _ _ _ _ _ ____,.
Derrame
pericárdico
-------------.f--1-.j..:.,.-- --r-r-t----------- Constipación

65 Hipo tiroidismo
Ase tis
Braclicardia
Pulso poco amplio
7 ' - - H - - t - - - - - - - - - - Disminución del
vello pubiano
Julio Libman
-+------Aumento de masas musculares.
Fase de relajación de Mixedema positivo
los ¡·eflejos tendinosos lenta
El hipotiroidismo puede ser definido como la frecuente de insuficiencia tiroidea, y es mucho ¡----------- Piel seca, áspera,
escamosa, tria
condición resultante de la exposición de los tejidos más común en el sexo femenino. Se presenta sin
a niveles subóptimos de hormona tiroidea. tiroides palpable, como en la atireosis congénita,
El término mixedema implica.aquellos casos de la fonna primaria idiopática y posablación de la
hipotiroidismo avanzado, donde existe infiltración glándula éon 131 1 o cirugía, o bien con una glándula Fig. 65-1. Mañ.ifestacione~ clíni~as del hipotiroidismo. El paciente es física y psíquicamente lento, y us·a mucha
de piel, mucosas y tejidos, más acentuada en cara aumentada de tamaño (bocio), como en la tiroiditis ropa aun en verano: En la mfanGia Y adolescer:cia: baja estatura. En el recién nacido: infiltración de piel y muco-
y manos, con un material hidrofílico metacromáti- crónica de Hashimoto, la deficiencia de yodo, el sas, :on macroglos1a Y llanto escaso Y ronco, som~olenci_a: constipación, persistencia de ictericia neonatal,her-
co extracelular compuesto de mucopolisacáridos, pasaje de drogas a través de la placenta (yoduros, ma umbihcal.
ácido hialurónico y condroitinsulfato. El signo del drogas antitiroideas) o administradas en niños o
Godet es negativo. adultos (litio, fenilbutazona, aminoglutetimida) y plamiento" de la fosforilación oxidativa (el núme-
· Se definen como portadores de hipotiroidismo por dishormonogénesis debido a la falta de alguna mas que se desprenden al tacto, por disminución
ro d·! moléculas de ATP formadas por molécula de de las secreciones sudorípara y sebácea. En el
subclínico aquellos pacientes asintomáticos con de las enzimas que intervienen en la síntesis de Ü 2 c:msumida) es nonnal. La bomba de Na+, que
concentraciones de T4 y T3 dentro del rango de honnona tiroidea. En .todas estas circunstancias, y hipo~roidismo secundario,las anomalías de la epi-
mantiene los ,gradientes nonnales intra y ·~xtrace demHs son mucho menos frecuentes. Un infiltrado
normalidad estadística, pero con TSH elevada, lo como consecuencia de la producción disminuida lulares de Na+ y K+, es influida por las honnonas
cual indica una disminución de la reserva funcio- de T4 y T3, se incrementa la TSH hipofisaria que, característico, con signo de Godet negativo, más
tiroi:ieas. Nonnalmente, una parte sustancial del acentuado en la cara y el dorso de las manos, es el
nal tiroidea. en los casos en que existe tejido tiroideo, determi- 0 2 C•Jnsumido y de la fonnación de ATP ·Jroveen
El hipotiroidismo infantojuvenil es el cuadro que na su hipertrofia e hiperplasia (tiroides aumentada resultado de una infiltración de la dennis por un
e~ergía para la bomba de Na~, que en el hipotiroi- líquido extracelular muy rico en polisacáridos.
comienza en la infancia o la adolescencia. Con el de tamaño). dlSITiO parece tener una función disminuida. La
término cretinismo se designa el cuadro de déficit El hipotiroidismo secundario, mucho menos fre- Cuando afecta la lengua, es causa de macroglosia.
tasa de eliminación de Na+ de la célula está reduci- Excepto en la región malar, donde puede existir
mental severo producido por un hipotiroidismo cuente que el primario, raramente se debe a una da.l.a administración de tiroides restaura el consu-
neonatal no tratado. deficiencia aislada de TSH; comúnmente está aso- cierta rubicundez de causa incierta, la piel presenta
mo de 0 2 y la actividad de la bomba de Na+ a lo un color céreo pálido, causado por la anemia con-
ciado a una deficiencia múltiple de honnonas an- norn:al, produciendo un aumento de activdad que
terohipofisarias, producida por adenomas cromó- comitante, la vasoconstricción periférica para dis-
expltca la mayor parte de la acción calorigénica de minuir la pérdida de calor y el aumento del espesor
Fisiopatología fobos, necrosis isquémica posparto (síndrome de la hormonas tiroideas. La tasa disminuida de uti-
Sheehan) o hipofisitis. La deficiencia múltiple tam- ! lización de energía se refleja clínicamente en una·
cutáneo por la infiltración mixedematosa, que im-
El hipotiroidismo es el resultado de una variedad bién puede ser idiopática. ) pide visualizar la red capilar dérmica. El tono
caíd.1 de la temperatura corporal, intolerancia al amarillento que es posible observar en hipotiroí-
de alteraciones estructurales o funcionales de la El hipotiroidismo terc:iario, excepcional, impli- l"río, caída del volumen minuto cardíaco,. retraso
glándula tiroides que traen como consecuencia una ca una lesión hipotalámica con déficit en la pro- deos de larga evolución se debe al incremento del
tlel c.recimiento y maduración y descenso del me- caroteno plasmático y tisular que resulta en parte
deficiente producción de las hormonas tiroideas. ducción de TRH. Las causas incluyen traumatis- taba lismo basal.
Raramente puede obedecer a causas periféricas, ya mas de cráneo, sección quirúrgica del tallo hipofisa- de un bloqueo del metabolismo del mismo a vi-
A la inversa de lo que ocurre en el hiperdroidis- tamina A. El cabello es seco, basto y quebradizo.
sea por resistencia o una respuesta tisular disminuida rio, tumores metastásicos, irradiación y enfermedad mo €-S característica la intolerancia a las baias tem- La alopecia ocurre en la quinta parte de los pacien-
a la hormona o bien por la existencia de anticuer- idiopática. pera :uras, lo cual hace que estos pacicnl~s usen tes, por disminución del crecimiento capilar y fra-
pos que ligan la hormona tiroidea en la circu- En el hipotiroidismo, como consecuencia de la ropas de abrigo en pleno verano.
lación. lentificación de un número de reacciones que re- gilidad aumentada de la vaina interna de la raíz del
pelo. El vello axilar y pubiano es ralo, y está
De acuerdo con el lugar donde reside la alte- quieren consumo de energía, se produce una dis- prácticamente ausente en el hipotiroidismo se-
ración, puede clasificarse en primario, secundario minución del consumo de Ü 2 por unidad de super- Síntomas y signos (fig. 65-1) cundario por el déficit concomitante de estcroides
y terciario. El término hipotiroidismo primario se ficie corporal y de la tasa de producción de calor. sexuales. En contraposición, pacientes con
refiere a los casos en que la lesión causante reside El consumo de 0 2 por las mitocondrias y la for- Las manifestaciones cutáneas figuran entre las hipotiroidismo juvenil tienen con frecuencia un
en la propia glándula. Constituye la causa más mación de ATP están disminuidos, pero el "aco- más llamalivas y frecuentes del hipotiroicli~:mo. La vello largo y oscuro en la espalda y las extremi-
350 piel ::!S fría, seca, áspera y cubicna de fimts esca- dades. Aun cuando la pérdida del tercio externo de
65. HIPOTIROIDISMO 353
las cejas se describe como característica del Los derrames pericárdicos son comunes, con un dismo secundario lo habitual es la amenorrea, por la
hipotiroidismo de los adultos, es posible ~bs?rvar contenido proteico elevado por mayor permeabili- menores de 1:100. Su positividad a altas diluciones
deficiencia simultánea de gonadotrofmas. es característica del hipotiroidismo primario por
este signo en gran número de personas eutlf?Ideas dad capilar. Debido a que se producen lentamente,
de edad. Las uñas se tornan finas y quebradizas, y el taponamiento cardíaco ocurre raras veces. El tiroíditis crónica de Hashimoto.
desarrollan surcos trasversales en la mayoría de los ECO revela complejos de bajo voltaje. La ra- Dosaje de tirotrofina (TSH). Las concentracio-
Metodología de estudio nes normales varían entre 0,5 y 6,5 ¡.tU/mi. Se
pacientes con mixedema. . diografía de tórax puede mostrar una silueta cardía-
El metabolismo cerebral es anormal, y existe ca aumentada, frecuentemente por un derrame encuentra francamente aumentada en el hipotiroi-
Ante la existencia de sfutomas y signos sugesti- diS!TIO primario. La existencia de TSH dentro del
disminución del flujo sanguíneo y del consumo de pericárdico. . vos de hipotiroidismo, se recurre a estudios com-
0 2 y glucosa y un aumento de la resistencia vascu- El mixedema no causa prácticamente nunca in- rango normal, juntamente con T4 y T3 bajas,
plementarios para confumar el diagnóstico y de- indican la presencia probable de un hipotiroidismo
lar. El electroencefalograma puede estar alterado y suficiencia cardíaca en ausencia de otras enfer- terminar su naturaleza primaria o secundaria. En
mostrar ausencia del ritmo a con aparición de medades del corazón. La coronariopatía, por otra secundario.
este sentido, y desde el punto de vista del interro- Captación de 1311. Tiene poca utilidad en el
ondas lentas con una frecuencia de 3 a 6 por segun- parte, ocurre con mayor frecuencia que en l_os en- gatorio y el examen físico, la existencia de ante-
do. Estas anomalías pueden explicar las manifesta- tiroideos debido a las alteraciones concomitantes diagnóstico del hipotiroidismo.
cedentes de cirugía tiroidea o de administración de Otros estudios. Como datos complementarios y
ciones clínicas, que se traducen en una disminución del metabolismo de los lípidos, y puede ponerse 131
I para el tratamiento de un hipertiroidismo pre-
de las funciones psíquicas, sensoriales y motoras. clínicamente de manifiesto al iniciar !a terapéutica no específicos, se observan hiperlipemia, princi-
vio, la presencia de bocio, la ausencia de ante- palmente del tipo IIa (hipercolesterolemia), y ane-
En un comienzo las manifestaciones son inespecí- sustitutiva. cedentes que sugieran un síndrome de Sheehan o
ficas, tales como astenia, somnolencia, dificultad Los estudios hemodinámicos revelan disminución mia; en los niños se detecta una edad ósea atrasada
de manifestaciones que indiquen un síndrome tu- con respecto a la edad cronológica, a través de
en el aprendizaje, la atención y la concentración, del volumen minuto, el volumen sistólico, la fre- moral hipofisario o deficiencias de otras hormo-
lentificación en el pensamiento y la palabra, y voz cuencia y la capacidad vital. radiografías de mano y muñeca, tarso y epífisis de
nas, apuntan en general al diagnóstico de hipotiroi· huesos largos.
ronca por infiltración mixedematosa de las _cuerdas La vasoconstricción periférica, juntamente con dismo primario.
vocales. En casos más avanzados el paciente se un débito cardíaco disminuido, resultan en una La radiografía de cráneo focalizada en la silla
Dosaje de tiroxina plasmática total (T4). Las turca, de frente y de perfil, puede mostrar alte-
aisla del medio ambiente, y puede llegarse al coma resi~ttncia periférica normal o ligeramente aumen- concentraciones normales oscilan entre 5 y 12 ¡.tg%.
hipotiroideo. Es factible que se presenten convul- tada y una presión arterial igualmente sin cambios raciones indicativas de la presencia de un adenoma
Se encuentra disminuida tanto en el hipotiroidismo de hipófisis, causa de un hipotiroidismo secundario.
siones, disartria, ataxia cerebelosa y un cuadro de o diséretamente elevada. Las alteraciones observa- primario como en el secundario, así como en otras
psicosis. En el LCR hay aumento de las proteínas, das parecen ser consecuencia de la acción directa Su tamaño puede estar igualmente aumentado en
circunstancias caracterizadas por una disminución los casos de hipotiroidismo primario de larga evo-
probablemente por alteración de la ~ermeabilidad de la falta de hormonas tiroideas sobre el corazón, de la globulina que liga a la tiroxina (TBG) (genéti·
capilar. así como un efecto indirecto de los requerimientos lución, por hiperplasia de las células tirotropas.
ca, administración de andrógenos y anabólicos que
El cretinismo esporádico y el cretinismo endémi- reducidos de O, tanto por parte del corazón como inhiben su sfutesis hepática, síndrome nefrótico
co bocioso se diferencian del mixedema del adulto de los tejidos periféricos. con pérdida de proteínas con la orina) o en las que
ror su grave y característico déficit mental y el La constipación, expresión de la hipomotilidad existe un desplazamiento de la unión de la T4 a la
marcado retraso en la maduración y el desarrollo intestinal, es un síntoma frecuente. La compli- Bibliografía
TBG, como durante la administración de la dife-
físico. cación más seria de la hipomotilidad del tracto nilhidan taína.
Los signos de neuropatía periférica son igual- gastrointestinal es el íleo paralítico, debido proba- De Groot, L.J. et al. (eds.): Endocrinology. Grune
Dosaje de triyodotironina plasmática total and Stratton, New York, 1979.
mente frecuentes en el hipotiroidismo de cierto blemente a la infiltración mixedematosa de las (T3). Se encuentra disminuida; las concentracio-
tiempo de evolución. Los pacientes con: mixedema paredes del intestino. Es dable observar dispepsia De Groot, L.J., Larsen, P.R. et al.: The thyroid and
nes normales oscilan entre 70 y 220 ng/ml. Es its díseases, 5th. ed. J. Wiley and Sons, New
pueden presentar parestesias en el ten,itorio del y aclorhidria, con anticuerpos antimucosa gástrica, importante recordar que una gran proporción de la
nervio mediano, con dolor al percutir diCho nervio así como ascitis recidivante con características de York, 1984.
T3 circulante deriva de la desyodinación periférica Streck, W.F. and Lockwood, D.H. (eds.): Endo-
(signo de Tinel) o al flexionar la muñeca (signo de exudado. en los tejidos de la T4. En presencia de enfer-
Phalen), característicos del síndrome del túnel ~ar Los rr.Lisr ..Jlos pueden estar aumentados de volu- crine diagnosis: clinical and laboratory ap-
medades severas no tiroideas, la T4 se trasforma proach. Little, Brown Co., Boston, 1983.
piano, producido por compresión del nervio a ntvel men, ;;r. contraen con lentitud y tienden a ser más preferentemente en un compuesto metabólicamente
de esa estructura anatómica por tejidos edematiza- débiles que en los individuos normales. En res- Werner, S.G. and rngbar, S.H.: The tlzyroid, 4th.
menos activo, la T3 reversa, lo cual es causa de ed., Harper and Row, Hagestown, 1978.
dos e infílLrados. Los pacit'ntes pueden presentar puesta al pcllizcamiento, por ejemplo a nivel del niveles bajos de T3 en plasma. Estos cambios cons-
igualmente parestesias e;: miembros inferiores, ~sí bíceps, se forma un rodete muscular visible y pal- Williams, R.H. (ed.): Textbook of endocrinology,
tituyen el síndrome de eutiroidismo con T3 baja. 6th. ed. W.B. Sa!lnders Co., P hiladelphia, 1981.
como hiporreflcxia con retraso en la fase de relaja- pable que dura varios segundos. Si bien es un signo Investigación de anticuerpos antitiroideos. Son
ción de los reflejos tendinosos profundos (p.ej., el frecuente, no es patognomónica (signo del mioe- Wyngaarten, J.B. and Smith, L.H. Ur.) (eds.): Tra-
de dos tipos: antimicrosomales y antitiroglobulina. tado de medicina interna de Cecil, tomo JI.
aquiliano). De los pares craneanos, el más afectado dema). Pueden existir síntomas articulares no es- Se encuentran presentes normalmente en títulos
es el componente auditivo del VII1 par. La sordera pecíficos, incluyendo derrames y dolores de inten- Nueva Editorial Interamericana, México, 1987.
o hipoacusia pueden deberse a alteraciones n~rvio sidad variable. ·
sas o de conducción. El componente vesubular El hipotiroidismo retrasa el crecimiento y la
también puede alterarse, produciendo vértigos o maduración del esqueleto. El niño hipotiroideo
tinnitus. mantiene proporciones esqueléticas conespon-
Los pacientes con hipot.iroiclismo severo mani- dientes a una edad cronológica menor, con las ex- • ;
fiestnn habitualmente disnea y fatigabilidad fácil. tremidades desproporcionadarnente cortas. La osi-
El examen físico cardiovascular revci:J bradicar- ficación de los núcleos epifisarios y de los huesos
dia, pulsos débiles, presión arí.erial normal o di~cre cortos está retrasacl1 (edad ósea atrasada), depositán-
tnmente elevada, ruidos cardíacos alejados, una dose el Ca++ en forma irregular, con apariencia
zona precordial tranquila (en oposición ul er~tismo radiológica moteada o fragmentada (disgenesia
observable en el hipertiroidismo) y evidencias de epifisaria). :
cardiomegnlia. La presión yugular es generalmente Son frecuentes las irregularidades menstruales,
normal. con tendencia a la polihipermenorrea.__En el hipotiroi-
cientes con menopausia prematura. Por tanto, es Consenso sobre investigación de la menopausia.
·aconsejable controlar a la mujer durante un año Actas del 1 Congreso Internacional sobre la
con determinaciones hormonales .repetidas. Menopausia, La Grande Motte, Francia, 1976.
Novak' s Text Book of Gynecology. The Williams
Bibliografía and Wilkins Co., Baltimore, 1981.
Schneider, H.P.G.: The climateric syndrome. A
Brenner, P.: The menopausal syndrome. Obst. Gy- modern approach to the menopausal years. W.
nec., vol. 62, nº 75, nov. 1988. de Gruyter, New York, 1986.
Diabetes mellitus 67
Julio Libman
Se designa con el nombre de diabetes mellitus (o tes en la mayoría de los pacientes en el momento
diaheteuacaJ,ina) a un síndrome complejo cuya del diagnóstico. Ciertas infecciones virales desem-
característica más prominente es la elevación de la peña.rían un papel importante en el desarrollo de
glucemia. Junto con el trastorno del metabolismo una detenninada proporción de casos de DMID.
deJos hidratos de carbono, existen a.Iteraciones en El estadio final de la destrucción en un tiempo
el me~o~deJas~-grasas ~prO.teíñaS,aSí como variable de las células ~ lleva a la falta absoluta de
unamarcada tendencia a desarrollar complicacio- insulina con aparición más o menos abrupta de los
nes que afectan fundamentalmente al si~t~ma.ner:- signos de diabetes, así como la tendencia a desa-
vi~.u-perifér-ico-v:oluntario y .mn~iió.!:fi_g_(neu- rrollar cetoacidosis. Si bien puede presentarse a
ropatía), a las gra11des arterj._a.s..corpnar_i~._ de niJ~m.--=-·· cualquier edad, los pacientes tienen habitualmente
bros inferiores y viscerales (m'!f~~.ngLopatía), y a menos de 20 años en el momento del diagnóstico.
las pequéñasarteiioiasycapilares, principalmente 2. Diabetes no insulinodependiente (DMNID)
de la retin-a-y~e~ti:IT9.!1.:::rg¡}~!q_~g!9J2ªtía): _______ · (Tipo II o no cetósico o del adulto). !--os pacientes
con este tipo de diabetes pueden producir canti-
dades disminuidas, nonnales o aumentadas de in-
Fisiopatología sulina, pero siempre insuficientes en relación con
los niveles de glucosa en sangre, con alteración en
La hiperglucemia de la diabetes resulta de anor- la dinámica de la secreción y retraso de la libe-
malidades en la secreción y/o la acción de la insu- ración de insulina después del estímulo por glu-
lina. La secreción puede ser deficiente, retrasada o cosa. En la mayoría de los pacientes coexiste un
inapropiada para el nivel de glucosa circulante, estado de resistencia a la insulina, con disminución
mientras que la acción puede ser afectada por anor- de la acción de esta hormona a nivel del hígado y
malidades de los tejidos periféricos a nivel recep- de los tejidos blancos periféricos, ya sea por alte-
tor y/o posreceptor. raciones en los receptores o posreceptores. La pre-
De acuerdo con su probable etiologí~. fisiopa- sencia de una cierta cantidad de insulina circulan-
(·
tología y manifestaciones clínicas, es posible re- te, suficiente para inhibir la lipólisis pero no para
conocer distintas alteraciones en el metabolismo mantener una nonnoglucemia, hace que estos pa-
cte los hidratos de carbono que se manifiestan por -cientes no desarrollen en condiciones habituales
hiperglucemia. un cuadro de cetoacidosis.
l. Diabetes insulinodependiente (DMID) (Tipo 3. Diabetes secundarias. Pueden deberse a la
I o .con lendenc~_?....-ªJa.. cetoacidosis o infantojuv~- existencia de enfennedades pancreáticas (pancrea-
_,' nil). Se caiactenza por la falta absoluta o casi total tectomía, hemocromatosis, pancreatitis crónica), a
de insulina endógena, por _de~ttucdón.d~Jª~-s:élu- endocrinopatías con excesiva producción de har-
tas ~ del páncreas, debidáa una ~ombi~_~c_iQn de monas hiperglucemiantes (síndrome de Cushing,
facto:r-e·s·genétió)s·y ambientales. La diabetes insu- feocromocitoma, acromegalia) o estar relaciona-
linodependiente se asocia frecuentemente con cier- das con síndromes genéticos específicos (distrofia
tos antígenos de histocompatibilidad y respuestas miotónica, ataxia telangiectásica).
inrriuñes-anonn·ales,-induyendo _la_ presencia_ de 4. Tolerancia disminuida a la glucosa. Se ca-
anticuerpos dirigidos contra las células p·, 'presen- racteriza por la falta de manifestaciones clínicas y
------- 357
66. Sll..fDROME CUMATERJCO 355
Síntomas y signos ocasiona disuria y micción imperiosa. A nivel de

la piel también se observan una serie de cambios
Ll)s síntomas climatéricos derivan de tre3 princi- como sequedad y resquebrajamiento, que si bie~
pales componentes: 1) actividad ovárica en dis- pueden atribuirse a la edad, serían reversibles con
min Jción, con la consiguiente deficiencia hormonal estrogeno terapia.
que da lugar a los síntomas precursores y a los Enfermedad cardiovascular. Si bien los problemas
posleriores, relacionados con el cambio metabólico card!Ovasculares y mel.abólicos que ocurren. durante
en el órgano terminal afectado; 2) factores socio- la menopausia deben ser considerados como multi-
cultrrales, determinados por el medio ambiente de factoriales, existen dos hechos que son indiscutibles.
la rr.ujer, y 3) factores psicológicos, dependientes La frecuencia de accidentes coronarios agudos
del,;arácter de la mujer. en la mujer, que es inferior a la del hombre antes
La gran variedad de los cu::1dros sintomátkos es el de esta etapa, t.ien~e a igualarse luego de esa edad,
66 Síndrome climatérico
resultado de la interacción de estos tres componemes.
D rrante años se le dio mayor importancia a uno
de bs síntomas .más frecuentes, el sofoco, hasta
lo cual se exphcarta por una modificación del per-
fillipídico debido a la falta de estrógenos.
En efecto, ·durante el climaterio se producen
Jorge E. F erguson que se demostró que existen otras estructuras que modificaciones en las lipoproteínas plasmáticas,
sufr,!n el déficit estrogénico, pero que n1!Ce:sitan con aume?to del.colesterolligado a las lipoproteí-
1 mayor tiempo para manifestarse. nas de baJa densidad (LDL-C) y disminución del
Actualmente podemos dividir estos síntomas, de colesterol ligado a las lipoproteínas de alta densi-
acue-rdo con el momento de aparición, en inmedia- dad (HDL-C). Se sabe que el HDL-C es un factor
El climaterio se define como una fase transitoria menstrual se pierden una variable cantidad de és- tos '' tardíos. protector contra la enfermedad coronaria, mientras
de la vida de la mujer, entre las edades de ca- tos con sus foiíéulos, lo cual lleva a una disminución 1\1anifestaciones inmediatas. Vasom'...1toras. El que su, ~isminución y la elevación concomitante de
pacidad de reproducción y de no reproducción. La gradual de estrógenos e inhibina. La reducción de sofoco es una de las más frecuentes y molestas del los niv,eles de LDL-C están asociados con una
menopausia, en cambio, se refiere solamente al la inhibina aumenta la hormona foliculoestimu- climaterio. Puede comenzar durante los a.iíos pre- temprana incidencia de coronariopatías. . ""
cese de la menstruación y se considera completa lante (FSH) que sería el primer dato de laboratorio vios a la menopausia y persistir varios afíos después. Otros factores de riesgo serían el aumento de los
luego de un año de amenorrea. Este hecho ocurre de la perimenopausia; esto ocasiona un desarrollo Se lo describe como una sensación de calor intenso triglicéridos y de la fracción de lipoproteínas de
durante la fase climátérica. folicular rápido y el acortamiento consecutivo de en el tórax, cuello y cara, acompañada de perspi- muy baja densidad (VLDL).
El climaterio va asociado en algunas ocasiones a los ciclos, 'Ü sea, la primera manifestación clínica. racitin, palpitaciones y ansiedad e insomnio. Osteoporosis. Esta es la principal causa de frac-
determinada sintomatología, por lo cual se deno- A medida que decrece el número de folículos Si bien la causa principal es la disminuóón del tura ~n la mujer menopánsica. En el esqueleto que
, mina a este cuadro síndrome climatérico. continúa disminuyendo la producción de estróge- estrc·geno producido por el ovario, también se pos- enveJece, hay un neto desequilibrio entre los pro·
El fin del período de fecundidad se produce en nos, que llegan a alcanzar niveles no compatibles tula, en la actualidad, que existiría un met!anismo cesos de resorción y formación ósea. Durante lA
tres tiempos de duración desigual: con la inducción del aumento brusco de hormona :1 supnhipofisario, a través de los neurotrasmisores menopausia aumenta la resorción del hueso, con lfi
l. Premenopausia. Comienza con las primeras luteinizante (LH); en estas circunstancias la ovu- cere:)rales que con1r0lan la secreción de hormona correspondiente pérdida de masa ósea. Se elevarían,
irregularidades y el componente dominante es la lación cesa o se hace irregular. liberadora de la hormona luteinizante (LH-EH). Es- en consecuencia, los niveles séricos de Ca++, fos-
insuficiencia lútea. tas s Jstancias liberadas a nivel de las sinapsis nervio- fato y fosfatasa alcalina, con aumento de la excre-
Clínicamente esta circunstancia se acompaña de 1 sas, son monoaminas, dopaminas, serotonina, nora-
2. Menopausia. Corresponde al cese de las mens- ciclos irregulares, por acortamiento de la fase lútea, ción urinaria de Ca++. Una de las principales accio-
truaciones y está determinada por las alteraciones o de ciclos anovulatorios. Cuando la ovulación dren:úina, o también opioides y endorfinas. p,)r tanto, nes de los estrógenos sobre el metabolismo óseo
del eje hipotálamo-hipófisis-ovario y de los neuro- cesa por completo, la LH comienza a aumentar y el scfoco sería un fenómeno neurovascular. sería la regulación de la resorción del hueso.
trasmisores hipotalámicos. se presenta la menopausia. U. baja de estrógenos ováricos actuaría rornpiendo
3. Posmenopausia. Dominada por los efectos a Sin embargo, es importante saber que los meca- el ecuilibrio de los neurotrasmísores cerebrales, que
largo plazo de la carencia de estrógenos. nismos de retroalimentación pueden causar reajustes afec1arían a dos centros hipotalámicos vecin:>s: 1) el Metodología de estudio
. . . - - - - - - - . Climaterio
entre la hipófisis y el ovario, siempre que queden
algunos folículos para responder, de modo que en
J de l2s neuronas LH-RH, provocando un aumento de
gomdotrofinas, y 2) el de la tem1orregulaci6n, pro-
duci,~ndo una vasodilatación cutánea.
Si bien las alteraciones vasomotoras y las irre-
Premenopausia
Fertilidad
l
Menopausia
Posmenopausia
Senilidad
algunos casos pueden normalizarse los signos de
laboratorio y síntomas clínicos.
Aunque el ovario menopáusico puede carecer de
folículos, de cuyas células provienen la mayor can-
J Ene síntoma se observa en el 80% de las
menJpáusicas, aunque con una intensidad varia-
ble, y es muy molesto en alrededor del 40%.
gularidades menstruales son características de esta
etapa, los datos de laboratorio serán los que confir-
marán el diagnóstico de menopausia.
Las gonadotrofinas hipofisarias (FSH y LH) es-
tidad de estrógenos y progesterona, hay que tener 01ros sfmomas inmediatos. Irregularidades mens- tán elevadas. Los valores de FSH suelen hallarse
en cuenta que muchas mujeres menopáusicas no truales, aumento de peso, astenia, cefakas, an- alrededor de las 100 mU/ml o más, mientras que
Debido a que los límites entre cada etapa son carecen por completo de estrógenos. siedad, falta de memoria, irritabilidad, estado depre- los de LH est.án por encima de 75 mU/ml.
poco definidos es que actualmente algunos aútores Las células del estroma ovárico y de las su- sivo dificultades sexuales. Estos valores de laboratorio deben evaluarse junto
suelen utilizar el término de perimenopausia para prarrenales tienen capacidad esteroideogénica de Manifestaciones tardías. Son aquellas que se con los datos del cuadro clínico, ya que las cifras
las dos primeras etapas. producir androstenediona. La conversión de ésta, a evid::ncian luego de mayor tiempo de carencia de LH pueden estar igualmente elevadas en la fase
nivel periférico, a· estrena constituye la principal estrc·génica. ovulatoria del ciclo.
fuente de estrógends a esta edad. Tr1stornos lróficos. Son ocasionados por la atro- También es imponante recordar que a veces los
Fisiopatología Por tanto, aun cuanclo las mujeres menopáusicas fia urogenital, vaginitis senil o atrófica, sequedad, mecanismos de retroalimentación ovario-hipotálamo-
tienen un nivel de estrógenos inferior al necesario ardor, prurito y eventual sangrado. Las dolencias hipófisis restablecen la homeost.asis, de modo que
Al comienzo de la menarca hay aproximada- para mantener una función reproductora, dicho nivel uro16gicas en la mujer climatérica pueden ~:er muy estos valores anormales de laboratorio se normalizan
mente 500.000 ovocitos en el ovario. En cada ciclo no es insignificante ni inexistente. varütdas. Estarían determinadas por una atrofia del por un periodo breve y reaparecen los ciclos.
epitdio de la uretra y del trígono vesical, que Estos hechos pueden ocurrir, asimismo, en pa-
354
358 GRANDES SINDROMES 6"7. DIABETES MELLITIJS 359
glucemias en ayunas normales, pero con valores Por otra parte, la hiperglucemia inhibe la cap- C~lfacterística pigmentación bronceada de la piel Feocrornocitoma. Se acompaña de intolerancia a
de glucosa en plasma anormalmente elevados en el tación de mioinositol en los nervios periféricos, (causada por depósitos de hemosiderina), hepato- los hidratos de carbono y con menos frecuencia de
curso de la prueba de tolerancia glúcida. . produciendo un déficit del mismo con la consi- megalia, astenia, malestar:generalizado, dolor ab- diabetes franca, por aumento de la glucogenólisis y
Las cifras de glucosa en ayunas están por debaJO guiente disminución de la velocidad de conduc- dominal crónico, artropatía y síntomas neurológi- de la resistencia periférica a la insulina. Es posible
de 140 mg%, y a los 120 minutos de· la adminis- ción nerviosa. cos inespecíficos. El hipogonadismo <¡ue forma hallar cefaleas, palpitaciones, traspiración profusa y
tración de 75 gramos de glucosa por vía oral se Las alteraciones de las lipoproteínas plasmáticas ,- péil'te del cuadro suele ser hipogonadotróHco, mani- pérdida de peso. Los síntomas son paroxísticos y se
encuentran entre 140 y 200 mg%. Normalmente que se observan con frecuencia en la diabetes, así ' festándose por impotencia, pérdida de líbido, dis- asocian con incrementos de la presión arterial. En
deben hallarse por debajo de 140 mg%; cifras por como la mayor prevalencia de hipertensión. arte- minución del vello corporal y atrofia testicular. otros casos la hipertensión es permanente, pero muestra
arriba de 200 implican diabetes franca. Los pa- rial, contribuyen al desarrollo de las afecciOnes Pancreatitis aguda y tumores del páncreas. La variaciones notables. Los picos hipertensivos se aso-
cientes con el cuadro de tolerancia disminuida a vasculares. Alteraciones en el mecanismo inmuni- p1 esencia de una cicatriz epigástrica puede ser la cian con la liberación episódica de catecolaminas.
los hidratos de carbono pueden mantenerse en este tario favorecen la aparición más frecuente de in- clave de una laparotomía exploradora mlacionada Hiperaldosteronismo primario. Producido por
estadio, revertir a lo normal o evolucionar a una fecciones en los pacientes con diabetes mal con- ccm estas patologías. un adenoma suprarrenal o hiperplasia suprarrenal
diabetes franca con una tasa del 1 al 5% anual. trolada. bilateral que afecta a la zona glomerular en forma
5. Diabetes gestacional. Es la intolerancia a la selectiva, se acompaña de intolerancia a los hidra-
glucosa que aparece en el embarazo, fundamental- l E.'ljermedades eJ.ldocrinas extrapancredticas tos de carbono o diabetes franca. Las manifesta-
mente en la segunda mitad, debido a que la reserva Síntomas y signos ciones clínicas son las de la hipertensión arterial y
pancreática de insulina no es suficiente para con- Síndrome de Cushing. El síndrome de Cushing con menos frecuencia las de la hipokalemia, como
trarrestar la acción de las hormonas hipergluce-. Aparte de las consecuencias directas de la, hiper- e~ usado por enfermedad hipofisaria o :tdrenal, o astenia, lasitud, poliuria, polidipsia, alcalosis, pares-
miantes de este período de la gestación (hormona glucemia, los síntomas y signos de la diabetes cc1mo resultado de la administración c:rónica de tesias y arritmias cardíacas.
placentaria lactogénica, cortisol libre aumentado, mellitus son aquellos producidos por las complica- C(lrticoides en dosis farmacológicas, se acompaña Insuficiencia suprarrenal crónica. De origen
pro lactina). ciones agudas o crónicas y los de la causa subya- cc'n frecuencia de diabetes. Esta se deh~ a un au- autoinmune, puede asociarse con diabetes insuli-
6. Anormalidad potencial de la tolerancia a la cente en el caso de existir ésta. mento de la resistencia periférica a la inwlina y de nodependiente. En estos casos el examen revela
glucosa. Los individuos pertenecientes~ esta cate- Consecuencias directas de la hiperglucernia. la gluconeogénesis hepática. El examen muestra pérdida de peso, astenia, pigmentación cutaneo-
goría no tienen antecedentes de toleraneta anormal E; un número apreciable de pacientes no existen obesidad centrípeta con redondez de la cara y acú- rnucosa, hipotensión arterial, trastornos digestivos
a la glucosa, pero presentan un riesgo aumen~~o manifestaciones clínicas evidentes, excepto una mulo de tejido adiposo en el tronco, zo:1as supra- y apetito selectivo por la sal.
de desarrollar diabetes en relación con la poblac10n obesidad, muchas veces de tipo androide, acom- cl:~.viculares y columna cervicodorsal. ::..a piel es Glucagonoma. Es un tumor de células a pro-
general. Entran en esta categoría, entre otros, aque- pañada de mayor resistencia a la insulina, que fina, rubicunda, con estrías gruesas roj.J vinosas. ductor de glucagón. Se asocia con diabetes franca
llos que tienen un mellizo monocigotico. u otro contribuye a la aparición de una DMNID. En estos Se: producen equimosis por fragilidad c,apilar au- en el60% de los casos, mientras que un 30% de los
familiar de primer grado afectado con drabete~, casos el descubrimiento de la diabetes se hace por m~ntada. Hay hirsutismo y alteraciones menstrua- pacientes presenta intolerancia a los hidratos de
individuos obesos, y madres con abortos espanta- estudios sistemáticos de sangre y orina. Las mani- le; en la mujer. Son comunes la hipertensión arte- carbono. El síndrome se caracteriza clínicamente
neos a repetición o polihidramnios, o bien niños festaciones clínicas comprenden la poliuria, deter- rial y la osteopenia, esta última producida por ca- por un exantema dérmico que aumenta y disminuye,
con más de 4 kg de peso al nacer. minada por la diuresis osmótica inducida por la ta)olismo proteico exagerado de la matriz ósea llamado eritema necrolítico migratorio, diabetes,
La hiperglucemia es la anomalía metabólica más glucosuria, con la consiguiente polidipsia y polifa- proteica y un balance cálcico negativ1), lo cual pérdida de peso y anemia. La lesión cutánea clási-
obvia de la diabetes y parece desempeñar un papel gia, atribuibles en parte a _la falta de e~trada_ de causa dolores dorsales y fracturas de columna por ca comienza como una base eritematosa, se indura
importante en el desarrollo de las complica~iones glucosa al centro de la.saciedad, mecamsmo. e.s,te ccmpresión en el 20% de los pacientes. y adquiere vesículas centrales y superficiales; las
neurológicas y vasculares. Uno de los mecamsmos que es insulinodependtente. Puede haber vision Acromegalia. Se acompaña de diabete:s franca o vesículas se erosionan y se cubren de costras. La
básicos que actuarían sería el de la glucosilación borrosa por variaciones de la presi.ón osmó~ca .Y in tolerancia a los hidratos de carbono en por lo curación puede acompañarse de hiperpigmentación.
no enzimática de las proteínas in vivo, proceso que aumento del diámetro anteropostenor del cnstah- m~nos el25% de los pacientes. El exceso de soma- Este proceso tarda de 7 a 14 días y las lesiones
guarda relación directa con los niveles de glucosa. no, fatiga, debilidad y pérdida de peso por lipólisis totrofina se asocia a una resistencia .aumentada a la aparecen en una zona mientras curan en otras. A
Un ejemplo de este proceso lo constituye la g.l~ y catabolismo proteico aumentados producidos por acción insulínica. Los signos y síntomas de acro- menudo hay glositis, estomatitis y queilitis, y puede
cosilación de la hemoglobina (Hb) con producciOn la deficiencia insulínica. m ~galia aparecen lentamente. Consisten en hiper- observarse onicólis.is y uñas quebradizas.
de Hb glucosilada, que normalmente oscila entre trofia de los tejidos blandos y mayor aposición Somatostatinorna. Puede acompanarse de dia-
el6y 8% de la Hb total. Diabéticos mal controla- ósea, juntamente con visceromegalia. Aumentan betes leve, colelitiasis, esteatorrea con malabsor-
dos presentan cifras más elevadas. Manifestaciones debidas a la existencia de cau- de tamaño las extremidades, de modo tjue el pa- ción, dispepsia y pérdida importante de peso. Los
La Hb glucosilada sufre una serie de alteraciones sas definidas productoras de diabetes d~nte se ve obligado a aumentar el t:lmaño de enfermos pueden manifestar también diarrea acuo-
funcionales: tiene mayor afinidad por el OA Y lo anillos, guantes y zapatos. La piel se engrosa, los sa, anemia y rubor.
cede en menor proporción a los tejidos, pud1end? Enfermedades pancreáticas pl[egues dérmicos se hacen más promlnentes, y
producir hipoxia. Igualmente disminuye la elasti- aumentan la secreción sudorípara y sebácea. Son
cidad y deformabilidad eritrocitaria, con la con- Pancreatitis crónica. La presencia de un dolor fn:cuentes el fibroma molluscum y la acantosis Otros hallazgos y asociaciones
siguiente dificultad en la microcirculación. poco intenso o relativamente constante que suele ni ~ricans. Existe prognatismo con diastLsis denta-
Ocurre igualmente la glucosilación de di v.ersas - agravarse por la ingestión d~ alimentos~ o d~ un ri¡¡, y aumento cte tamaño de los senos paranasales; Uremia. En la mayoría de los pacientes con
proteínas tisulares y circulantes, con alteraciOnes dolor agudo recurrente locallzado en ep1gastno y esto último, junto con la hipertrofia de las cuerdas uremia se encuentra in.tolerancia a los hidratos de
en su función, que podrían desempeñar un papel cuadrante superior izquierdo, irradiado al dorso y vccales, es causa de voz grave. Se pwduce una carbono.
importante en el desarrollo de las complicaciones con menor hipersensibilidad abdominal al examen arropatía hipertrófica que a la postre conduce a Enfermedades hepáticas crónicas. Cualquiera
vasculares y neurológicas de la diabetes. . que la prevista en relación con su .i~tens~d~d, su- cambios deformantes e invalidantes. Existe bocio, que sea el tipo, pueden asociarse con diabetes
El incremento de la vía metabólica de los pollo- giere la existencia de una pancreatllls cromca. Se hbertensión arterial y cardiomegalia. Pueden aso- mellitus. Son evidentes en muchas ocasiones la
les a nivel de las células de Schwann, con aumento asocian malabsorción, que se manifiesta por la cimse las manifestaciones del síndrom~ tumoral ictericia con ascitis en caso de cirrosis acompaña-
del sorbitol y la fructosa intracelular, puede c~n excreción de heces voluminosas y malolientes, y hi)ofisario por la existencia del macroadenorna da de diabetes.
ducir a alteraciones celulares que llevan a la dcsmte- pérdida de peso. somatotrófico, tales como cefaleas y al1.eraciones Síndrome de Prader-Willi. La diabetes melli-
linización y a la neuropatía. Hemocrornatosis. Se la puede reconocer por la del campo visual. tus se acompaña en este síndrome de obesidad
GRANDES SINDROMES
67. DIABETES MELLITUS 361
360
Hura, polidipsia y astenia. En ocasiones el dolor excreción de orina turbia y en ocasiones hematúri- pertrofia. Ocurren en los sitios de inyección de la
acentuada, hipotonía, pene pequeño, y criptorqui- ca, fiebre, hipersensibilidad en el ángulo costover- insulina. La primera, atribuida a impurezas en la
dia en los varones, labios hipoplásicos en las niñas, abdominal es una característica predominante, de-
bido a menudo a estasis y distensión gástrica o tebral, dolor en la fosa lumbar y escalofríos, indica preparación de insulina, se observa fundamental-
manos y pies pequeños (acromicria), retraso men- la presencia de una infección aguda del tracto uri- mente con la insulina de. origen bovino, y consiste
Lal de grado variable, e hipogonadismo hipogo- bien a irritación de la serosa peritoneal. Puede
existir aliento cetónico y una respiración profunda nario. La asociación de fiebre, dolor lumbar y en la desaparición del tejido celular subcutáneo,
nadotrófico y baja estatura en la adultez .. abdominal e insuficiencia renal debe hacer sospe- principalmente en jóvenes del sexo femenino. La
Síndrorrie DIDMOAD. En este raro síndrome y sonora, con inspiraciones y espiraciones amplias
y de duración similar, "hambre de aire", la llama- char una papilitis necrotizante. hipertrofia se atribuye a la acción lipogénica local
familiar se asocian en forma variable diabetes in- La presencia, en pacientes diabéticos de edad, de de la insulina inyectada. En casos avanzados el
sípida (DI), diabetes mellitus (DM), atrofia óptica da respiración de Kussmaul. Como consecuencia
de la pérdida de agua por la diuresis osmótica, la un cuadro clínico grave de dolor persistente de tejido subyacente puede ser fibroso y menos vas-
(OA) y sordera (D). oído con secreción purulenta, tumefacción y dolor cular, por lo cual hay anestesia de la piel supraya-
Lipoatrofia. La lipoatrofia total asociada con intolerancia digestiva y la taquipnea, el paciente
presenta deshidratación que en el examen clínico de partes blandas vecinas, junto con parálisis fa- cente. Esta circunstancia explica por qué muchos
diabetes puede ocurrir en niftos y adultos. Existe cial, indica la probable existencia de una otitits pacientes prefieren las zonas afectadas para apli-
pérdida casi completa de la grasa subcutánea. La se traduce por piel y mucosas secas. globos ocu-
lares hundidos e hipotónicos, y por taquicardia, externa maligna, producida en la mayoría de los carse la insulina.
lipoatrofia parcial suele comenzar en niños y adul- casos por gérmenes del tipo de la Pseudomona Enfermedad vascular periférica. La arteriopatía
tos jóvenes, siendo más frecuente en el sexo fe- hipotensión y oliguria debidas a la hipovolemia.
Existe disminución de los reflejos osteotendinosos. aeruginosa. Puede complicarse con meningitis y periférica en miembros inferiores puede ser asin-
menino. Los pacientes pierden la grasa de la cara y trombosis de los senos venosos. tomática, poniéndose de manifiesto sólo por la
la mitad superior del cuerpo. En algunos casos Librado a su evolución espontánea, el cuadro se
agrava con disminución del sensorio, desorienta- La mucormicosis rinocerebral se presenta en más exploración y pruebas de esfuerzo, o bien puede
existe hipertrofia de la grasa en la mitad inferior del 75% de los casos en ,pacientes acidóticos, en expresarse por claudicación intermitente, dolor de
del cuerpo. ción y coma. La falta absoluta o relativa de. insuli-
especial con cetoacidosis diabética. Las primeras reposo y/o necrosis y gangrena. ~ -----·-
na conduce a la hiperglucemia y a la cetoacidosis
por una disminución de la utilización periférica de manifestaciones clínicas son congestión nasal con El dolor de la claudicación intermitente aparece
la glucosa y un aumento de la glucogenólisis, la rastros de sangre, hinchazón y dolor facial u orbi- característicamente con la m~~~~ ."i calma con el
Complicaciones agudas tario. El examen de la mucosa nasal pone de mani- reposo. La localización más habitual es a nivel de
gluconeogénesis, el catabolismo proteico, la lipóli-
sis y la cetogénesis. fiesto cornetes sucios, rojos o negros y necrosados. las" :P.?ntorrillas, indicando una lesión femoropo-
Alergia a la insulina. Un número reducido de Puede haber celulitis facial, perforación del pala- plítea. Las--oBstrucciones aortoilíacas se manifies- ·
pacientes que inician tratamiento insulínico expe- Síndrome hiperosmolar no cetósico. La existen-
cia en un paciente mayor de. 60 años de un cuadro dar o del tabique nasal y signos de sinusitis. La tan por dolor en· la zona -grtfiea y el muslo; las
rimentan diversas reacciones alérgicas locales en diseminación de la infeccción a la órbita causa poplíteas y del tronco tibioperoneo. por dolor en el
el sitio de la inyección. Las manifestaciones con- clínico de poliuria intensa, hipovolemia, deshidrata-
ción y manifestaciones neurológicas tales como des- celulitis orbitaria, proptosis y desmejoría de la tobillo y el _pie. -·-\
sisten en prurito local, lesiones induradas y erite- visión. La destrucción de los pares craneanos III, El dolor· de reposo indica que la isquemü( es
matosas y, en ocasiones, pequeños nódulos sub- orientacion, convulsiones y pérdida de conciencia, de
lenta aparición, debe hacer pensar en la posibilidad IV y VI, de la rama oftálmir.a del V par y de los más sev:~r:a. Aparece cuando el paciente adopta la
cutáneos. La frecuencia de estos problemas ha dis- vasos sanguíneos que cruzan el agujero óptico y la posición horizontal y se alivia algo en posición
minuido mucho luego de la introducción de las de un síndrome hiperosrnolar no cetósico.
Infecciones agudas. La presencia de lesiones hendidura esfenoida! produce oftalmoplejía com- sentada, con las piernas pendientes, que favorece-
nuevas insulinas más purificadas, porcinas o hu- pleta, pupila fija y dilatada, anestesia cornea! y ría el flujo sanguíneo por la acción de la grave-
manas. Algunos pacientes pueden presentar reac- pruriginosas, color marrón rojizo, en axilas o en la
región genitocrural sugiere el diagnóstico de eri- facial superior, quemosis y hemorragia conjunti- dad. Por otra parte, esta posición puede provocar
ciones sistémicas, como urticaria generalizada e va!, y ceguera por obstru~ción de la arteria central la aparición de edema, que agravaría la isquemia.
incluso reacciones anafilácticas. trasma, causado por un pequeño bacilo grampositi-
vo, el Corynebacterium minutissimus. Las infec- de la retina. Por lo común la enfermedad se ex- El dolor de reposo empeora con el frío y la deam-
Hiperlipidemia. En la cetoacidosis diabética el tiende para afectar la arteria carótida interna y a bulación. En el estudio fluxométrico por efecto
suero puede aparecer lechoso como resultado de ciones cutáneas pueden asumir el aspecto de forún-
culos o ántrax. Pueden presentarse lesiones tales veces el seno cavernoso, la lámina cribosa, las Doppler, un índice tobillo/brazo mayor de 0,50,
una acentuada hiperlipidemia. Esta alteración puede · meninges, el encéfalo y 1os huesos del cráneo. Es y/o una presión absoluta mayor de 80 mm Hg,
manifestarse en el examen de fondo de ojo por la como candidiasis bucal (estomatitis, estomatitis
angular), y balanitis y vulvovaginitis por Candida, frecuente el infarto cerebral producido por trastor- excluyen la posibilidad de la isquemia como cau-
característica lipemia retiniana. no vascular. sa del dolor. Los signos obtenidos en el examen
Hipoglucemia. La hipoglucemia constituye la y la infección p_uede extenderse a la parte superior
e interna de los muslos y a los pliegues cutáneos. Neuropatía aguda. Se la puede observar en gene- clínico incluyen disminución o desaparición de
exageración de la acción fisiológica de la insulina; ral durante o a continuación de un período de mal los pulsos periféricos,·existencia de soplos, falta
se la observa como complicación de la insulinotera- La celulitis necrotizante es una grave complicación
que puede comprometer al periné y las extremi- control metabólico. En ocasiones es la primera de vello, disminución del crecimiento y alteracio-
pia,·sobre todo intensificada como resultado de su manifestación de una diabetes desconocida. Pueden nes tróficas de las uñas, piel atrófica, reluciente y
administración excesiva o de una sincronización dades inferiores. El 25% de los pacientes presenta
enfisema subcutáneo. Las dermatofitosis pueden hallarse una variedad de síndromes neuropáticos delgada, palidez, disminución de la temperatura y
inapropiada con el ejercicio o con la ingesta de que afectan nervios motores y sensitivos de las pérdida de la grasa subcutánea en el dorso de los
alimentos. Igualmente puede constituir una com- ser, en el paciente diabético, la puerta de entrada
de serias infecciones susceptibles de llevar a la extremidades superiores e inferiores, incluyendo pies.
plicación del tratamiento con hipoglucemiantes mono neuritis múltiples. Así, por ejemplo, la paráli- Los pulsos pueden ser normales y los soplos no
orales del grupo de las sulfonilureas. Los hallazgos pérdida del pie. Las primeras manifestaciones son
prurito, eritema y maceración en los espacios in- sis t:ª-~.la!. p_uede producir la mano en goti. - -- - - · existir en reposo, desapareciendo los primeros y
clínicos dependen, por una parte, de la neurogluco- La parálisis de los nervios .oculomotores, motor evidenciándose los últimos a continuación de un
penia, y consisten en nerviosismo. irritabilidad, terdigitales. Pueden producirse vesículas y pústu-
las. Las fisuras abiertas en la profundidad de los ocular externo, motor ocular común y patético, así ejercicio (caminar, subir escaleras, etc.). La ele-
desorientación temporoespacial, errores de cálcu- como la det facial, se observa con frecuencia. El vación de los miembros inferiores a 45• produce
lo, cefaleas, convulsiones y coma, y por otra parte espacios interdigitales o en la superlicie plantar de _~
los dedos, constituyen sitios ideales para la infec- compromiso de._ios nervios motores oculares se aumento de la palidez cutánea y del vaciamiento
son expresión de laliberación de catecolaminas, instala en forma brusca y se acompaña de dolores venoso. Con las piernas pendientes sin tócar el
tales como traspiración profusa, temblor, ansiedad, ción bacteriana agregada, origen de celulitis y os-
teomielitis. Aun cuando los pies constituyen los oculares; no existen modificaciones pupilares. suelo, un tiempo de relleno venoso mayor de 15 a
palpitaciones con taquicardia, midriasis, piel fría e 20 segundos, acompañado de rubor y en ocasiones
hipertensión. sitios-más comúnmente afectados esto puede ocu-
rrir igualmente en las manos y las ingles. de tinte cianótico, indica insuficiencia arterial.
Cetoacidosis diabética. La cetoacidosis diabéti- Complicaciones crónicas Enfermedad coronaria. La enfermedad coro-
ca constituye una emergencia clínica que puede La e·xistencia, en combinaciones variables, de
síntomas y signos de polaquiuria, disuria, dolor naria puede presentarse clínicamente como angina
poner en peligro la vida del paciente, quien presen- Lipodistrot'L:-1 insulínica. Lipoatrofia y lipohi- de pecho, infarto agudo de miocardio, insuficien-
tn nn r.nl'lrlm ele nnorexia. náuseas. vómitos. no- urente dmante la micción, malestar suprapúbico,
6'7. DIABETES MELLITUS 363
cía cardíaca o muerte súbita. Es importante desta- La amiotrofia diabética primaria se caracteriza cwsa más común de artropatía de Charce:t. Se desa-
car que las manifestaciones dolorosas· de la ís.que~ia clí~icamente p~r la presencia de atro~a muscular Estas lesiones son comunes en la región tibial,
rr Jlla por lo general en pacientes con diabetes mal aunque también pueden observarse en antebrazos
miocárdica están ausentes en una proporc1on 1m- a mvel de las ci.nturas esc~pular y pelv1ru:-a, acom- cc1ntrolada de largo tiempo de evolución y neuropatía
portante de los casos (25% ), probablemente por el pañadas de algms mu~cu1ares y dis~stesias. .. y muslos. Comienzan como pequeñas pápulas roji-
¡x:riférica concomitante. Habitualmente no existe in- zas de 5 a 12 mm de diámetro, redondas u ovales,
compromiso concomitante de la inervación cardía- · Neuropacía autonómica. Cuando exiSte una veJiga Sl.ficiencia vascular. Los pies se encuentr,:m particu-
ca. neurogénica el paciente puede referir micciones es- ,- planas, que curan gradualmente, dejando zonas
' laiffiente afectados, en especial las articulaciones del atróficas e hiperpigmentadas.
Nefropatía. El examen del paciente diabétic? paciadas, pro~ong~ctru:· con chorro débi.l y se~saci~n tobillo y las metatarsofalángicas y melatarsianas.
con insuficiencia renal y uremia puede revelar h1- de pesadez h1pogastnca. La aparente mcontmenc1a Xantomas. Son expresión de la deposición tisu-
Crracterísticamente un traumatismo de menor cuan- lar de lípidos en piel y algunas veces en los ten-
'pertensión arterial, pericarditis; anemia (palidez, de orina .puede ser expresión de una :nicción por tíH es seguido por una hinchazón indolora. Cuando
taquicardia, soplo de eyección sistólico que se aus- rebalsam1e~~o. Es frec~e~te que. los pacientes porta- dones. Existen cuatro variedades clínicas de xanto-
algún tipo de dolür o de molestia están presentes, son mas: plano, tuberoso, eruptivo y tendinoso. Los
éulta mejor en la zona pulmonar y angina de pecho dores de veJig~ n.eurogemca meJ~ren aparenteme~te d~: mucha menor jerarquía considerando el grado de
en pacientes con e~ferme~d c~ronaria de ba:>e), de ~a polaqm~a noc~urna preVIa. Cuando ~e m1de · pacientes diabéticos con hiperlipoproteinemia seve-
df:formidad del pie. Con frecuencia hay snbluxación ra presentan comúnmente xantomas eruptivos,
diátesis hemorrág1ca (epistaxis, metrorragias, la pnmera miCCion matmal, se encuentran volumenes d~: la región mediotarsiana o de las articulaciones
equimosis postraumáticas), infecciones, trastornos de ?rina ano.rmaln:ente elevados, debido ~ que }os conocidos anteriormente como xantomas diabeti-
metatarsofalángicas. El pie no tiene aspecto isquémi- corum. Son pápulas frnnes, rojo brillantes, que
gastrointestinales (anorexia, náuseas, vómitos, he- pacientes arman lit~ral.mente e~ su propm veJiga CCt, presenta temperatura normal y puede ser an-
inorragias digestivas), osteodistrofia, neumopatía, durante la noche, yelimm~n l~_onna ~levantarse. El aparecen en las wnas glúteas y en las extremi-
hi::irótico o hiperhidrótico. Los pulsos son habitual- dades, particularmente en las partes laterales y
miopatía y prurito. La existencia de un síndrome ~olumen de la pnmera m1cc1?n m~tmal es un ~to imnte palpables. Existe cierto grado de hipermovi-
nefrótico se manifiesta clínicamente por la presen- lffiportante para evaluar la existencia de una veJiga dorsales de los antebrazos y alrededor de codos y
liclad articular. rodillas. Un halo inflamatorio peripapular consti-
cía de ·edema. neurogénica. Síndrome de la mano diabética. Se lo conoce
Neuropatía crónica. Neuropatía diabética peri- La impotencia sexual generalmente coe~ist~ con tuye un importante signo diagnóstico. Las lesiones
cc1n diversos términos, incluyendo los de "rigidez varian en tamaño y pueden alcanzar un diámetro
férica. Entre las manifestaciones sensitivas se en- o~os signos y ~íntomas de neuropc:~a penfénc_a .Y articular" y "movilidad articular limitada". Común
cuentran el dolor y las parestesias. El dolor es un visceral, especialmente con ~n~ veJiga neurogem- de 5 milímetros. Dado que son expresión de una
er: diabéticos juveniles, se caracteriz<l por una hipertrigliceridemia severa, que produce un plas-
síntoma primordial de la neuropatía; se localiza en ca. El paciente puede refenr Igualmente eyacu- movilidad limitada de pequeñas y grandes articu-
las miembros inferiores y se presen~ o se exacer- lación retrógrada como expresión de la lesión del ma turbio lechoso, puede observarse concomitan-
la~iones. Se puede derrrostrar pidiendo el paciente temente lipemia retinal. Cuando los xantomas pla-
ba durante el reposo, y es urente y fulgurante. sistema nervioso autónomo, por falla en el cierre que intente aproximar ambas manos en actitud de nos se localizan en los párpados, reciben el nombre
Puede comprometer el estado general del paciente, del esfínter vesical interno . .b~ presión de los oración, oponiendo las superficies palmares de las de xantoma palpebral. Constituyen el tipo más
dado que no permite el reposo. testículos.n?.desp~erta..dol?~· ----- , articulaciones interfalángicas proximales y distales.
Las parestesias, que topográficamente se presen- La_s m~mfestac10nes .clím~as ?e la neuropa~a común de xantomas y comienzan como pequeñas
La incapacidad de lograr el contacto ddas super- lesiones amarillo naranja del tamafio de una cabe-
tan en las mismas zonas que los dolores y en los cardiaca mcluyen ~qmcardm fiJa de ~eposo ~!n fil:ies palmares de estas articulaciones •lemuestra za de alfiler, cubiertas por epidermis normal. Con
extremos distales de los miembros inferiores, se respuesta a la mamobra de Valsalva, htpotensmn la movilidad limitada de las mismas. Puede aso- el trascurso de los meses se unen y engrosan
acentúan con el decúbito y el reposo, y son alivia- ortostática, con mareos y episodios sincopales. al ci.rrse con piel gruesa, tensa, de asper~to céreo, formando eventualmente placas irregulares que
das por el ejercicio, la marcha y r.l frío. asumir ~n forma b~usca la posi.ción ~recta, y la · pérticularmente en el dorso de las manos. Se acom- pueden cubrir casi enteramente la piel de los pár-
- .... Existe disminución de la sen~.ibilidad táctil y producción de un mfarto de miOcardio que con p::ña igualmente, muy a menudo, de un2 microan- pados. Es común encontrar hipertrigliceridemia e
termoalgésica, responsables de las quemaduras que frecuencia se presenta. sin dolor. . .,· gbpatia diabética. hipercolesterolemia concomitantes.
se producen como consecuencia del uso de bolsas Puede haber alteraciOnes de la sudoracwn. Los Periartritis. La bursitis y ,la periartritis,: que com,- La xantocromía consiste en un color amarillento
de agua caliente, y de lesiones tróficas de los pies, pacientes pres~ntan hipe~hidrosis e intoleranci~ al pnmeten particularmente el hombro, con frecuen- observable en oportunidades en la piel de pacien-
así como disminución de la sensibilidad vibratoria calor-. en_ la m1tad. supenor del·cuerpo, especial- cia en forma bilateral, se observan más a menudo tes diabéticos, principalmente en las palmas de las
(apalestesia). ment~-.~!~-~t!fa, c~ello •. axilas y. m~nos. Esto c.onen pacientes diabéticos.
- Las alteraciones motoras menos frecuentes, contrasta con la anhidrosis por debaJO del ombltgo, manos, plantas de los pies y surcos nasolabiales.
Contractura de Dupuytren. La contracción de la Es producida por la menor conversión de los caro-
sisten en sensación de ins~guridad en la marcha, con piel seca, resquebrajada y con descamación fa.;cia palmar, con nódulos fibrosos e imposibili- tenas en vitamina A en el hígado.
astenia y disminución de fuerzas, paresias y rara- fácil, que se iñfec~ fác.ilmente. . dad de extender los dedos, constituye mt hallazgo Acantosis nigricans. Es upa lesión simétrica, pig-
mente parálisis, seguida esta última de atrofia Los trastornos d1~esuvos se !l!amfi~stan ~or r~ re.ativamente común en individuos con diabéftes_ mentada, verrucosa, que se presenta en los pliegues
muscular. La hiporreflexia y la arreflexia consti- traso de la evacuación y retenciOn e h~poto~m gas- mdlitus. cutáneos. Se observa en diversas afecciones malig-
luyen un signo fundamental de neuropatía periféri- trica~ que se traducen en n~useas, distensión ab- Alteraciones cutáneas. Necrobiosis lip.?idea. Las nas y endocrinopatías, incluyendo la diabetes me-
ca. El reflejo más frecuentemente afectado es el dommal y malestarposp.randml.gener~l. Co:ng este le::iones precoces están constituidas pcr pápulas llitus. Otros tipos de lesiones cutáneas se describen
aquiliano, siguiéndole en orden de frecuencia el s~ndrome altera .los hábit~s de mgesuón ahmen~: lu:;trosas ligeramente elevadas, de 1 a 3 mm de en los párrafos dedicados a complicaciones agudas
patelar. · na. y ~a absor~1ón de a~1mentos, pueden ocurru di:ímetro, con bordes bien definidos. Pueden mas- y crónicas de la diabetes. ·
Las alteraciones musculares pueden ser secunda- episodiOs de .h1pog~ucem1a. . ., ITa una leve descamación o ser mode1adamente Alteraciones oftalmológicas. Variaciones en la
rias a la lesión nerviosa o primarias. Las lesiones Pueden existir d1arreas, de apanc10n nocturn~, er tematosas. No desaparecen con la pre~ión. Pos- agudeza visual. Las variaciones en la agudeza vi-
secundarias se presentan especialmente en los ex- . acompañadas de incontinencia esfinteriana; evolu- teriormente se rrasforman en placas red:mdeadas, sual son comunes especialmente en pacientes insu-
tremos distales de los miembros, fundamentalmente cionan en episodios y se acompañan en algunas O\lales o de forma irregular, con bordes bien defi- linodependientes con niveles de glucosa plasmáti~
los inferiores. La atrofia de los músculos propios del ocasiones de esteatorrea. Se producen por un.a nidos, consistencia firme y una superficie que sim u- ca ampliamente fluctuantes; son producidas prin-
pie produce alteraciones estructurales por modifi- m?tilid.ad in~stinal disminuida, con sobrecreci- la papel celofán estirado. En ocasiones adquieren cipalmente por diferencias en la presión osmótica
cación de las líneas de fuerza y puntos de apoyo, lo m1ento bactenano exagerado. . apariencia atrófica con áreas circulares dedepr~;sión entre el cristalino y el líquido extracelular.
cual determina la aparición de hiperqueratosis que se En cuanto a las alteraciones pupilares se obsen:a y ulceración. La superficie puede ser amarilla Cataratas. Son producidas específicamente por
ulceran con facilidad a nivel de las cabezas del pri- reducción del diámetro pupilar en reposo, refleJO ffit)teada y atravesada por pequeños vasos sanguí- la diabetes. Pueden ocurrir en pacientes jóvenes,
mero y quinto metatarsianos y el pulpejo de los perezoso a la luz y contracciones fibrilares de es- neos, o bien tener un tinte oscuro que ~:emeja un ser bilaterales, con una apariencia de copos de.
dedos, constituyendo la puerta de entrada de inf~c- · casa cuan~ía (hippus). . , ár1~a de gangrena. Las telangiectasias pueden ser nieve en la región subcapsular del cristalino. Las
ciones. La ampolla o flictena inicial puede evoluc10- Alte,racwnes osteoarticul~res. Neurof!alw (ar- pr,)minentes. cataratas seniles aparecen más comúnmente y a
nar a una úlcera indolora, el mal perforante plantar. tropatw de Charcot). La dmbetes melllluS es la .9ermopatfa diabética (mancha de la ~:spinilla). edad más temprana en individuos con diabetes.
Jridopatía. Esta alteración se observa en algungs cemia basal y luego se le administran 75 gramos
·diabéticos jóvenes mal controlados, en quienes se de glucosa en 350 ml de agua, evaluándose la
deposita glucógeno en el epitelio pigmentario de la glucemia a los 60 y 120 minutos. La curva normal
superficie posterior del iris. Posteriormente una muestra valores menores de 140, 200 y 140 mg o/o
red de nuevos vasos sanguíneos se desarrolla sobre a los 0,60 y 120 minutos, respectivamente. Cifras
la superücie anterior del iris circundahdo even- entre 140 y 200 mg a los 120 minutos indican
tualmente la pupila. El resultado final de este pro- intolerancia a los hidratos de carbono. Valores en
ceso puede ser un glaucoma. ayunas superiores a 140 mg o/o y a 200 mg o/o con·
Retinopatía. Puede ser inespecífica, resultado de posterioridad indican diabetes franca. La existen-
cambios producidos por aterosclerosis o hiperten- cia de dos glucemias en ayunas superiores a 140
sión arterial, o ser consecuencia específica de la mg o/o indica diabetes y hace innecesaria la realiza-
microangiopatía diabética. Las lesiones de la reti- ción de una prueba de tolerancia glúcida. En un
'~
nopatía diabética incluyen: paciente en el cual ya se ha diagnosticado una
a) cambios venosos que se caracterizan inicial-
mente por una dilatación venosa generalizada,
diabetes, la evaluación del grado de control
metabólico se hace fundamentalmente midiendo
Hipoglucemias
seguida luego de arrosariamiento, tortuosidad en el las glucemias en ayunas y posprandiales, ya sea en
el laboratorio o por automonitoreo, y cuantifican- Julio Libman
trayecto y varicosidades con envainamlento que
pueden. preceder al desarrollo de microaneurismas; do las proteínas glucosiladas, que miden el control
b) cambias arteriales consistentes en hialiniza- metabólico durante un período de una semana, o la
ción y estrechamiento de las arteriolas, resultado hemoglobina glucosilada, que refleja el control
en parte de la aterosclerosis; durante las 6 a 8 semanas precedentes. En un indi- No existe consenso general en relación con la de las 24 horas. Este a<;pecto de la homeostasis de
e) microaneurismas, hallazgo característico de la viduo no diabético o en un paciente diabético bien definición bioquímica de hipoglucemia. El proble- la glucosa es consecuencia de la interacción de un
.diabéies, que semejan hemorragias·puntiformes-de controlado, la hemoglobina glucosilada es menor ma surge de los estudios de los valores de la gluce- número de hormonas, enzimas y sustratos en dife-
tamaño variable distribuidas a nivel del polo pos- del 7,5' o/o de la hemoglobina total. mia en individuos normales durante el ayuno y en rentes órganos, fundamentalmente el hígado y el
terior y en la región macular; La determinación semicuantitativa de la gluco- el curso de pruebas de tolerancia glúcida. Los re- músculo. Un desequilibrio entre la utilización de
d) hemorragias, de forma redondeada, color rojo suria por tiras reactivas puede ser útil para evaluar sultados de estas evaluaciones indioan que durante glucosa y su ingesta y/o su producción hepática
y mayor tamaño que los microaneurismas; el control metabólico si se efectúa dos o tres veces un ayuno de 72 horas los niveles circulantes de puede producir hiperglucemia, como en la diabetes
e) exudados, habitualmente duros y de color blan- diarias y el umbral renal para la glucosa es normal. glucosa pueden disminuir en forma dram,ática, prin- mellitus, o hipoglucemia.
co o amarillento; En todo paciente diabético corresponde cuantifi- cipalmente en mujeres jóvenes, sin la presencia de Las hipoglucemias pueden agruparse de diversas
f) lesiones en forma de algodón en rama. Son car los niveles de los lípidos plasmáticos, colesterol síntomas concomitantes. En esta situación se han maneras de acuerdo con las alteraciones en la uti-
infartos retinianos resultantes de oclusión arterial total, colesterol HDL y triglicéridos, ya que las encontrado cifras de glucemia tan bajas· como 25 a lización y producción de glucosa, los cambios hor-
y constituyen un signo de mal pronóstico; dislipoproteinemias constituyen otro factor de ries- 30 mg %. Investigaciones efectuadas durante prue- monales o las deficiencias de enzimas y/o sustra-
g) enfermedad macular, que es una causa impor- go para el desarrollo de enfermedad macrovascu- bas orales de tolerancia glúcida demuestran que se tos. Una clasificación útil es la que combina los
tante de ceguera; contribuyen a su desarrollo los lar arteriosclerótica. presentan glucemias menores de 55 mg o/o en el mecanismos fisiológicos con el cuadro clmico de
exudados, microaneurismas o hemorragias, siendo Considerando las complicaciones neurológicas y 25% de personas asintomáticas normales, disminu- presentación. En base a este punto de vista, las
el edema macular la causa principal de alteración vasculares a que son susceptibles los enfetmos con yendo a menos del 10% si se considera una cifra hipoglucemias pueden clasificarse en tres categorías
de la visión; diabetes, debe efectuarse periódicamente un fondo límite de 50 mg %. Estudios de hipoglucemias fundamentales: a) de ayuno, b) posprandiales, y e)
h) hemorragias del vítreo, que ocurren a partir de de ojo con retinofluoresceinografia, una evalu- inducidas por insulina en personas normales indi- inducidas.
vasos de neo formación como parte de la retinopatía ación de la función renal incluyendo la cuantifican que la mayor liberación de hormonas de con-
proliferativa de la diabetes. La fibrosis posterior cación de la microalbuminuria, fundamentalmente trarregulación (somatotrofina, cortisol, glucagón y
puede llevar al desprendimiento de retina. eñ los insulinÓdependientes con orina aparente- catecolaminas) se produce habitualmente con glu- Hipoglucemias de ayuno
mente normal, y estudios de evaluaci6n de la cir- cemias plasmáticas menores de 50 mg %. En con-
culaci6n coronaria, cerebral y en extremidades traste, pruebas similares en diabéticos con hiper- Se producen única o principalmente cuando no
Metodología de estudio inferiores, cuya magnitud estará indicada por la glucemia persistente revelan que disminuciones se ingieren alimentos. Dado que durante el ayuno
presencia de síntomas y el criterio clínico. De ob- L
rápidas de la glucemia pueden resultar en la li- prolongado persiste la captación de glucosa por el
Frente a la existencia de antecedentes familiares servarse síntomas y signos de neuropatía se podrá beración de estas hormonas con niveles de glucosa cerebro, para que la glucemia se mantenga por
de diabetes, enfermedad arteriosclerótica precoz, efectuar una medición de la velocidad de conduc- sangumea considerablemente mayores que en indi- arriba de 50 mg % es imprescindible que los
antecedentes obstétricos sugestivos, obesidad y/o ci6n de los nervios periféricos. viduos normales. Considerados en conjunto, estos mecanismos de producción de glucosa estén intac-
glucemias en ayuno "borderline", corresponde efec- estudios proveen una base racional para definir la tos. Las reservas de glucógeno hepático, que al-
tuar una prueba oral de tolerancia glúcida para Bibliografía hipoglucemia en ayunas o posprandial como la canzan aproximadamente a 70 gramos después del
diagnosticar una diabetes o una intolerancia a los existencia de niveles de glucosa iguales o menores ayuno de un día al otro, se agotan a las 24 a 48
hidratos de carbono. El paciente debe recibir los Ellenberg, M. and Rifkin, H. (eds.): Diabetes me/.. : a 50 mg %. horas de no ingerir alimentos, lo cual obliga a un
tres días previos a la prueba una dieta normal con litus: theory and practice, 3rd. ed. Mediéal incremento progresivo de la gluconeogénesis; esto
por lo menos 200 gramos de hidratos de carbono; Examination Publishing Co., New York, 1983. requiere para su desarrollo un medio hormonal
no debe tomar medicamentos susceptibles de in- Ewing, D.J. and Clarke, B. F.: Diabetic autonomic Fisiopatología caracterizado por un descenso de insulina y un
ter\ferir en el metabolismo de los hidratos de carbo- neuropafhy: present insights and future pros- aumento de somatotrofina, cortisol, glucagón y
nd ni presentar enfermedades intercurrentes. Es- pects. Diabetes care, 9:648-665, 1986. En personas normales el nivel de glucosa adrenalina, enzimas glucogenolíticas y gluconeo-
U:mdo en ayunas y sin efectuar actividad física Ruiz, M.: Diabetes mellitus. Librería Akadia Edi- plasmática está sometido a un estricto control, y génicas hepáticas intactas, y la movilización ad~
alguna, se le extrae sangre para cuantificar la glu- torial, Buenos Aires, 1986. raramente varía en más de 40-50 mg o/o en el curso cuada de sustrato gluconeogénico precursor (alam-
366 GRANDES SINDROMES 6B. HIPOGLUCEJviTAS 367
na proveniente de las proteínas) y de sustrato pro- Gierke por acumulación de glucógeno, tipo I, se hipnglucemia temprana, que provoca una respues- das a la secreción de catecolaminas, como parte
.. ductor de energía (ácidos grasos libres provenien- produce excesiva acumulación de glucógeno he- ta r~~tardada en el tiempo, pero exagerada, de la integrante de los mecanismo homeostáticos desti-
tes del tejido adiposo). De esta manera, la hipoglu- l·~~i::::o e hipoglucemia por déficit de glucosa-6- segunda fase de secreción de insulina. nados a retornar los valores de glucemia a los
cemia de ayuno puede ser producida por un exceso fosfatasa. La deficiencia de fructosa-1 ,6-difosfata- Hipoglucemia reactiva espontánea. Constituye límites fisiológicos.
de insulina o de sustancias insulinosímiles, por sa produce hipoglucemia de ayuno por alteracio- un euadro que probablemente se dignostica en ex- Entre los primeros figuran una reducida capacidad
deficiencia de las hormonas de contrarregulación, nes en la gluconeogénesis. ,~ -ceso. Su patogenia es poco clara. Consiste en ,la intelectual, cefaleas, confusión, amnesia, irritabi-
por enfermedad hepáúca congénita o adquirida, y Hipoglucemia por deficiencia de sustrato. La ' hipusecreción de insulina con aparición de sínto- lidad, conducta anormal, convulsiones y coma.
por deficiencia de sustrato. producción áe glucosa en ayunas requiere la pro- mas y signos de hipoglucemia de dos a cuatro Entre los últimos, traspiración profusa, temblor,
Insulinoma. Los insulinomas son tumores de las visión de sustrato prt-cursor, principalmente -alani- homs luego de la ingestión de hidratos de carbono. ansiedad, taquicardia con palpitaciones, astenia y
células beta del páncreas que producen insulina en na. Durante el embarazo 11ormal se observa una No .;s posible demostrar ninguna alteracióJ suges- sensación de hambre.
forma autónoma, excesiva o inr.decuada en re- reducción fisiológica de la alanina y acentuación tiva de diabetes o de una intolerancia a los hidratos Los pacientes con insulinoma presentan con fre-
lación con los niveles de glucosa circulante. La de la hipoglucemia de ayuno. Se ha implicado a la de carbono. cuencia aumento rápido de peso, debido a la ac-
hipoglucemia es la resultante de la excesiva uti- deficiencia de alanina en la patogénesis de la hipo- Intolerancia a la fructosa. Los errores c:ongéni- ción lipogénica de la insulina y a la circunstancia
lización de glucosa juntamente con una disminución glucemia cetósica de la infuncia y la niñez. tos ·;n el metab¡;JJismo de la fructosa pueden origi- de que pronto aprenden que pueden aliviar sus
de la glucogenólisis y la gluconeogénesis. En infan- Hipoglucemia autoinmuue. Se han descrito al- nar hipoglucemia cuando se ingier-e este azúcar. manifestaciones clínicas aumentando la ingesta de
tes y niños, se puede producir hipoglucemia gunos pacientes con episodios de hipoglucemia en En la fructosemia hereditaria la deficiencia de fruc- alimentos.
hiperinsuiinémica por nesidioblastosis, aumento de ayunas y/o posprandiales que se acompañan de la tosa-1-fosfato-aldolasa produce acumulación de La confirmación de la hipoglucemia requiere la
la masa de células de los islotes, con formación presencia de anticuerpos circulantes antíinsulina, fructosa-1-fosfato. Este compuesto parece int.er- existencia de la tríada de Whipple: síntomas de
continúa de éstas a partir del epitelio de los conduc- no obstante no haber recibido liunca esta hormona. feri.r en la acción de la enzima fructosa-1, 6-difos- hipoglucemia con valores bajos de glucosa plasmáti-
tos, en ausencia de un adenoma iden!J.ficable. La hipoglucemia es atribuible a la brusca liberación fato aldolasa, que constituye un paso necesario de ca que remiten con la administración de glucosa.
Tumores extrapancreáticos. Ciertos tumores de b ir.sülina a parúr de los anticuerpos, con aula gluconeogénesis y la glucólisis. En pacientes
que se originan fuera del páncreas, principalmente mento de la concentración de insulina libre, bio- con deficiencia de fructosa-1 ,6-difosfatas~. se pro-
grandes tumores mesenquimáticos retroperitonea- lógJcamente activa. Se observan igualmente anti- duc·~ hipoglucemia en ayunas o luego de la in- Metodología de estudio
les, pueden ocasionar hipoglucemia por produc- cuerpos antiinsulina en pacientes, generalmente geslión de alimentos con fructosa.
ción en algunos casos de sustancias insulinosírniles, personal paramédku o con trastornos de persona- La evaluación de una probable hipoglucemia de
por acelerada utilización de glucosa o bien por lidad, que presentan hipoglucemias por adminis- ayuno es diferente de la de una hipoglucemia pos-
inhibición de la glucógenólisis o la gluconeogéne- tración subrepticia de insulina. Hipoglucemias inducidas prandial o reactiva.
sis hepática. Se ha ohservado hipoglucemia en algunas perso- Hipoglucemia de ayuno. En pacientes sospe-
Deficiencia de hormonas de contrarregulación. nas crm anticuerpos antirreceptor a la insulina. Los litsulina y drogas hipoglucemiantes Ol'ales del chosos de presentar una hipoglucemia de ayuno, el
El mantenimiento de la homeostasis de la glucosa anticuerpos antirreceptores pueden producir en cier- grupo de las sulfonilureas. La administración de primer paso de la evaluación consiste en medir la
requiere, además de una secreción de insulina ade- tos pacientes resistencia a la insulina inhibiendo el insdina, utilizada en el tratamiento de la diabetes, glucemia y la insulinemia de ayuno. Se considera
cuada a los niveles de glucosa plasmática, la pro- "binding" de la insulina a su receptor, y en otros es la causa más común de hipoglucemia. En pa- que existe hiperinsulinemia cuando en un paciente
ducción normal de somatotrofina, glucagón, corti- pueden producir hipoglucemia imitando el efecto cier.tes que reciben insulina la hipoglucemia puede no obeso los niveles de insulina son superiores a
sol y catecolaminas, todas ellas hormonas hiperde la insulina, debido a la existencia de diferentes ser producida por disminución de la ingestión de 24 ¡.tg/ml. Cifras normales de insulinemia en ayu-
glucemiant0~ a través de diversos mecanismos: poblaciones de anticuerpos antirreceP.tores insulíni- alimentos, ejercicios intensos no acompafiados de nas pueden ser inapropiadamente altas para una
aumento de la resistencia periférica a la insulina, cos que reconocen diferentes sitios antigénicos. redncción de la dosis o de suplementos de hidratos glucemia baja. Con glucemias en ayunas menores
cl.e la glucogenólisis y de la gluconeogénesis, e de carbono, insuficiencia renal con menor inacti- de 50 mg %, la insullnemia es normalmente menor
inhibición de la ser.;:-.:ción de insulina, mediada por vac .ón de la insulina y neuropatia visceral a nivel de 10 ¡.tg/ml, y con glucemias menores de 40 mg
los receptores a {ldrenérgicos de la.<; células dt} los Hipoglucemias posprandiales del aparato digestivo con retraso de la ev<tcuación %, la insulinemia es inferior a 5 f.Lg/ml. Una re-
islotes. Puede observarse hipoglucemia clínica en gás1rica. Obviamente pueden producirse Jipoglu- lación insulina/glucosa mayor de 0,3 es sospecho-
los cuadros caracterizados por défiri t de las hor- Existe un numero consierable de síndromes en cerr:ias en pacientes tratados con insulina sb ningu- sa de insulinoma.
monas de contrarregulación, CGiiiO :;1 hipopituita- los cuales la hipoglucemia se produce en respuesta na ¡:ausa aparente, probablemente por variaciones Otras condiciones que se acompañan de un índice
r.sma, !:1 insuficiencia cortkosu;¡arrenal o el déficit a un estímulo, habitualmente la ingestión de ali- esp1)ntáneas en la absorción de la insulina, o por insulina/glucosa elevado incluyen la administración
aislado de somatotrofi¡¡a v ti~ .1-.CTH. En estas mentos, como hidratos de carbono o proteínas. errcr en la dosis administrada. subrepticia de insulina exógena, el uso de hipoglu-
circunstancias los nivelr.t; ola:::•náticos de insulina Hipoglucemia alimentaria. A continuación de Los hipoglucemiantes orales del grupo de las cemiantes orales del grupo de las sulfonilureas, y
están reducidos. una gastrectomía parcial o de una gastroyeyunos- sulfonilureas pueden producir hipoglucemias con el raro síndrome de existencia de autoanticuerpos
Enfermedades hepáticas. La principal fuente tomía, los pacientes presentan un pico acentuado el e,iercicio intenso, la falta de ingestión de alimen- antiinsulina sin administración previa de la hormo-
de glucosa en una persona en ayunas es el hígado. de hiperglucemia luego de la ingestión de alimentos, o cmndo existe insuficiencia hepática o renal na.
En hPpatopatias grave:; con destrucción del 80% tos; esto determina una rápida respuesta secretoria que impiden su metabolización y/o excredón. La proporción de proinsulina en individuos nor-
del parénquima del hígado, como en la fuse termi- de insulina por parte de un páncreas normal y es la Alcohol. La ingestión prolongada de alcohol males es menor del22% de la insulinemia total. En
nal de la nrcror;i.~ hepática, la hepari~i.-; rulminan;.e·. CJ.usa del cuadro de hipoglucemia que aparece puede producir hipoglucemia por inhibición de la la mayoría de los pacientes con insulinoma la pro-
la infiltración met.z:.t:táSÍCa O la :J.CCÍÓn a~~ wxir.as, posteriormente. glw:oneogénesis. porción de proinsulina es superior al25% de lo que
puede producirse hipoglucemia por disminución Hipoglucemia de la intolerancia a los hidratos se mide como insulinemia total.
de la gluconeogénesis, mayor demanda de glucosa de carbono. La aparición de hipoglucemia, en La cuantificación del péptido e permite distin-
y probable pérdida de los mecani::;mos hepáticos general leve, a las tres o cuatro horas de la in- Síntomas y signos , guir la hiperinsulinemia endógena de la adminis-
inactivadores de la insulina. gestión de glucosa o de hidratos de carbono sim- tración subrepticia de insulina exógena. El péptido
La hipoglucemia también puede ocurrir por erro- ples en pacientes con intolerancia a los hidratos de Los síntomas y signos de hipoglucemia corres- e se segrega en concentraciones equimolares con
res congénitos ctel inetabolismo caracterizados por Gartono o diabetes temprana del adulto, no insuli- ponden a dos grupos de manifestaciones, las prola insulina, encontrándose elevado en el insulino-
deficiencias de enzimas giucogenolúicas o giu- na dependiente, revela la pérdida de la fase inicial ducidas por alteraciones en la función del sistema ma y en la ingestión de sulfonilureas.
coneogénicas hepáticas. En la enfermedad cte von de la secreción de insulina, con producción de ncnioso central por neuroglucopenia, y las debí- La cuantificación de sulfonilureas o de sus me-
1
tabolitos en orina permite detectar la ingesta de cinco horas después de una comida, por lo cual la
hipoglucemiantes orales. prueba debe extenderse por cinco horas cuando se
Para el diagnóstico de insulinoma la mejor prue- evalúa una hipoglucemia reactiva.
ba es el ayuno prolongado combi,nado con perío- Se administran 75 gramos de glucosa en 350 mi
dos de ejercicio de 15 minutos, con .exámenes de agua y se extrae sangre para cuantificar la glu-
periódicos de la glucemia y la insulinemia. El85% cemia con intervalos de 30 minutos. La medición
de los pacientes presentarán hipoglucemia con hi- simultánea de las insulinemia~ no agrega nada a la
perinsulinemia dentro de las 24 horas de ayuno. utilidad diagnóstica de la prueba.
Una vez efectuado el diagnóstico bioquímico de En la hipoglucemia reactiva alimentaria posgas-
insulinoma, es importante localizar el tumor por trectomía se produce un pico de glucemia elevada a
uno o varios de ks siguientes métodos: arteriografía los 30 o 60 minutos, con valores de 300 o más mg %,
pancreática, ecografía, tomografía axial computada seguido de un nadir en la glucemia entre 90 y 180
y resonancia nuclear magnética. En algunos cen- minutos, acompañado de síntomas de hipoglucemia.
tros se ha utilizado el cateterismo percutáneo trans-
hepático de las venas porta y esplénica con cuanti-
En los casos de hipoglucemia reactiva que acom-
paña a la diabetes temprana, la primera parte de la
I-!iperparatiroidismo 69
ficación de la insulinemia a diferentes niveles para curva es patológica con glucemias superiores a
determinar la localización del insulinoma. 200 y 140 mg% a Jos 60 y 120 minutos, respecti- Ariel Sáncltez
Cuando el índice insulina/glucosa es menor de vamente, e hipoglucemia aparente entre los 180 y
0,3 debe considerarse la existencia de otras causas 300 minutos.
de hipoglucemia, distintas del insulinoma. Estas En la hipoglucemia rt'~lctiva espontánea la prue-
etiologías incluyen hipo función hipofisaria o adre- ba oral de toleranc:ia ghit:ida es normal durante los Consiste en la hiperfunción de una o más glán- calcitriol, a su vez, actúa a nivel intestinal aumentan-
nal, enfermedad hepática severa, ingestión de al- primeros 180 minutos, en tanto que las concentra- dulas paratiroides, con aumento de la concentración do la absorción de calcio y de fósforo. Cada una de
cohol o la existencia de un tumor extrapancreático. ciones de gluco:>a disminuyen exageradamente en- sérica de la hormona espeCÍfica, lo cual provoca estas respuestas fisiológicas tiende a elevar el calcio
La evaluación apropiada incluye estudios de reser- tre los 240 y 300 minutos. hipercalcemia. total (y/o el iónicü) del plasma, mientras que la
va funcional hipofísoadrenal, de funcionalismo El principal agente del sistema homeostático que fosfatemia no varía, o disminuye.
hepático y una evaluación cuidadosa del tórax y el mantiene el nivel normal de calcio en el líquido Se conoce bien la secuencia de los 84 aminoáci-
abdomen. Bibliografía extracelular es la glándula paratiroides, cuya fun- dos que componen la PTH humana, de la cual el
Hipoglucemias posprandiales. Dado que la hipo- ción empezó a ser conocida recién en este siglo. La primer tercio -el que contiene el extremo amíni-
11
glucemia posprandial no se hace aparente durante Gordon, P. et al.: Hypoglycemia associated with concentración sérica fisiológica del ión calcio es co- es el que tiene actividad biológica; ya se ha
el ayuno, una cuidadosa historia de los hábitos non-islet cell tumor and insulin-like growthfac- de aproximadamente 1,3 mM; ·su relación con la sintetizado la PTH 1_34 humana.
dietarios revela habitualente que los síntomas de tors. N. Eng. J. Med., 305:1452-1455,1981. secreción de hormona paratiroidea (PTH) es inver- En la glándula paratiroides, la síntesis de hormo-
hipoglucemia se asocian a una alimentación rica Johnson, D.D. et al.: Reactive hypoglycemia. JAMA, •l sa y está graficada en la figura 69-1: al descender na se hace partiendo de un precursor, la pro-PTH,
en hidratos de carbono. Esto hace que se utilice la ' 243:1151-1155, 1980. la calcemia se produce liberación de la hormona, qüé tiene 6 aminoácidos adicionales conectados al
prueba oral de tolerancia glúcida con fines de diag- Service, J.: Hypoglycemias: their etiologies and la cual es inhibida por la hipercalcemia, por ejem- extremo aminoterminal de la PTH. La pro-PTH es
nóstico. Los síntomas pueden aparecer entre una y diagnoses. Clin. Diab., 7:26-39, 1989. plo la provocada por una infusión intravenosa de sintetizada en el sistema reticuloendoplásmico ru-
calcio, o por la administración oral de un com- goso de las célulaS principales, y se trasforma en
puesto cálcico de f<kil absorción intestinal. La res- PTH por medio de una escisión proteolítica en el
puesta secretoria ante pequeñísimos descensos de aparato de Golgi. En glándulas bovinas, el con-
la calcemia es instantánea: 'ocurre en segundos. tenido de pro-PTH ~s de aproximadamente ellO%
'Del calcio circulante total, la mitad está ligado a del de PTH. No hay evidencia de que este precur-
las proteínas plasmáticas mientras que el resto, o sor sea liberado a la circulación. Hay además un
bien forma complejos difusibles (citrato, etc.) o precursor de la pro-PTH, llamado pre-pro-PTH,
está ionizado. El ión calcio es esencial para la con 115 aminoácidos (fig. 69-2). La hipocalcemia
contracción muscular, la excitabilidad neuromus- aumenta la conversión intracelular de pro-PTH en
cular, la permeabilidad de la membrana celular y PTH. La PTH es almacenada en gránulos secreto-
la coagulación de la sangre. Además el calcio es rios; su liberación depende de que haya una con-
parte fundamental de la estructura ósea, y sus nive- centración normal de magnesio en el líquido ex-
les circulantes deben mantenerse normales para tracelular. Tanto la hiper como la hipomagnesemia
una correcta osificación. la inhiben, quizá por alteración del mecanismo de
La PTH actúa sobre los osteoclastos para que éstos exocitosis.
_,'
resorban hueso y aporten al torrente sanguíneo el En sangre periférica se hallan la hormona intacta
calcio y el fósforo contenidos en la hidroxiapatita. o nativa y varios fragmentos, muchos de los cuales
También actúa sobre el túbulo renal para aumentar la no tienen actividad biológica pero sí la identidad
resorción del calcio filtrado por el glomérulo, para inmunológica que los hace reconocibles por los
favorecer la excreción de fósforo disminuyendo su distintos antisueros usados para el radioinmuno-
resorción proximal y distal, y para estimular la sínte- análisis. Esta "heterogeneidad" de la hormona cir-
sis de calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D) a partir de culante es una de las causas de la dificultad que a
su precursor, el calciterol (25-hidroxivitamina D), veces se encuentra en la interpretación de los re-
por acción de la enzima 1-alfa-hidroxilasa. El sultados informados por el laboratorio. Si bien par-
369
69. HIPERPARATIROIDISMO 371
lo renal, el AlvfPc difunde a la luz tubular: sus Tabla 69-1. Neoplasias· endocrinas múltiples (síndrome de Wermer)
niveles urinarios aumentan rápidamente después
de la inyección intravenosa de la hormona; en NEMtpol NEMtpoll
realidad, esta es la respuesta más precoz detectable
"in vivo". Tumores de:
::r: Para tiroides Paratiroides
h: 1
;
~
Pituitaria Tiroides (carcinoma medular)

<1>
_"O Fisiopatología Páncreas (islotes) Médula suprarrenal (feocromocitoma)
e:
·O
"(3
QJ En el hiperparatiroidismo, los mecanismos que sír.drome de Wermer), que se detallan en la tabla signo típico de condrocalcinosis, solo puede de-
u
<1>
deben controlar la secreción normal de PTH están 69-1. En la mayoría de las familias afectadas pa- mostrarse radiográficamente; puede haber también
(/) alterados. La secreción es excesiva y autónoma, es rece demostrada la herencia autosómica dt)minante. calcificaciones periarticulares.
decir, no resulta frenada por la hipercalcemia que Manifestaciones renales. Un 55% de pacientes
ella misma provoca. La base molecular de esta Síntomas y signos tienen nefrolitiasis, de modo que los síntomas y
anomalía posiblemente se halle en la adenilciclasa ¡"
signos clásicos de esta entidad y sus complicacio-
de la membrana de la célula paratiroidea hiperfun- 1
:~rtanifestaciones osteoarticulares. St~ encuen- nes (cólico renal, hematuria, infección urinaria)
cionante, cuya mayor afinidad por el magnesio ha tran presentes en la mitad de los pacientes ;úectados. suelen ser la primera forma de presentación de esta
o 1,0 2,0 3,0 sido recientemente demostrada. Suele haber dolores óseos vagos o localizados, y endocrinopatía. Los cálculos generalmente son de
[Ca.. ] - mM Basta con que se agrande una de las cuatro glán- artralgias. Pueden darse artritis aguda por depósito fosfato o de oxalato de calcio y opacos a los rayos
dulas (adenoma) para que se produzca hormona en de cristales de pirofosfato de calcio bihiératado en X.
Fig. 69-1. Normalmente, la hipocalcemia estimula la exceso. Esta hipertrofia uniglandular es la causa mf~niscos y cartilagos articulares (seudogota por con- La función renal puede ser normal o hallarse
secreción de PTH, mientras que la hipercalcemia la más común (80%) de hiperparatiroidismo prima-
inhibe. ·dmcalcinosis), o de cristales de urato monosódico disminuida. Son comunes los trastornos tubulares:
rio. Le sigue la hiperplasia de las cuatro glándulas, (gota), siendo la hiperuricemia y la hiperuricosuria pérdida urinaria de bicarbonato, con acidosis
mientras que el Garcinoma paratiroideo es poco frecuentes en el hiperparatiroidismo. sistémica hiperclorémica; disminución de la ca-
te de esos fragmentos es segregada por la propia frecuente (3% de los casos). ::..a radiología puede mostrar osteopenia difusa' pacidad de concentración urinaria, con poliuria;
. glándula, la mayoría proviene del metabolismo La secreción ectópica de PTH, es decir, la pro- (e!: el hallazgo más común), aplastamientos verte- glucosuria renal, aminoaciduria, etcétera.
periférico de la hormona nativa, la cual desaparece ducción de la hormona por tumores no paratiroi- brales, quistes óseos en los huesos largo:: (fig. 69- La pielografía intravenosa contribuye a evaluar
de la circulación con una vida media de 1-10 minu- deos, es un hecho ·comprobado, pero relativamente 3), y resorción subperióstica en el aspect(l radial de el árbol urinario y además permite descubrir, cuan-
tos; los sitios principales de esta degradación tisu- poco común. En cambio es muy frecuente el lru primeras .falanges de los dedos de las manos do existen, calcificaciones del parénquima renal
lar son el hígado y el rifión. La hormona intacta no seudohiperparatiroidismo, que supone .la existen- (fig. 69-4). A veces la calota craneana tiene un (nefrocalcinosis).
es capaz de movilizar calcio del hueso, el cual, por cia de una sustancia en circulación con efectos _aspecto finamente moteado ("en sal y pimienta") Manifestaciemes musculares. La debilidad mus-
otra parte, no la extrae de la circulación. En cam- muy similares a los de la PTH. La búsqueda de que no es patognomónica. La lámina dura de los cular y el cansancio fácil son síntomas frecuentes.
bio, si un hueso aislado es perfundido con PTH1•34 , este misterioso humor y los intentos por identifi- alvéolos dentarios puede estar adelgazada o·ausen- La primera es más notoria en la musculatura pro-
hay una diferencia arteriovenosa de 36% en el carlo ya han llevado al reconocimiento de hiperte. La calcificación de-los cartílagos articulares, el ximal de los miembros: los enfermos tienen difi-
nivel de ese fragmento aminoterminal. calcemias causadas por prostaglandinas de la fa-
Como todas las hormonas peptidicas, la PTH no milia E2, por el factor activador de los osteoclas-
penetrq en las células para ejercer su acción, sino tos, un péptido producido por células tumorales de
que se liga a receptores específicos de la membrana estirpe hematológica, por factores estimulantes del
celular, los que activan la adenilciclasa y gene- creCimiento celular y por varias linfoquinas.
ran monofosfato cíclico de adenosina (AMPc) en el Algunas formas de hiperparatiroidismo son de
citosol ("segundo mensajero" de la acción hormo- trasmisión hereditaria. Existen dos tipos de neo-
nal). Cuando esto ocurre en las células del túbu- plasias o adenomatosis endocrina múltiple (NEM;
PRE·PRO PTH
-32 34 84
¡ PRO PTH
lr Célula
.
-32 -6 1 34 84 paratiroidea
1
t PTH 84
1
J
Fig. 69-2. Precursores y
34 35 84
} Tejidos productos de degradación
Fragmento amino· Fragmento carboxilo periféricos de 1a hormona paratiroidea Fig. 69-3. "Quiste" óseo en un hueso largo (flecha). Fig. 69-4. Resorción subperióstica en el costado radial
terminal (activo) terminal (inactivo) hWTlana. de la primera falange (flecha)
372 GRANDES SJNDROMES 69. HIPERPARA TIROIDISMO 373
cultad para sacarse una camiseta, ponerse de pie o calcemia es de 8,5 a 10,6 mg/dl. Su interpretación Protein Chem .• 35:323-396, 1982. fisiopatológicas para su práctica. Tomo /. El
subir escaleras; puede haber atrofia muscular. exige que se conozca la concentración sérica de las Sánchez, J.A., Ferrer, J. y Piazza, M.: Enfermedades Ateneo, Buenos Aires, 1989.
La velocidad de conducción nerviosa es normal, protefuas, ya que una hiperproteinemia puede causar quirúrgicas de las glándulas paratiroides. En Winzelberg, G.G.: Parathyroid imaging. Ann. ln-
pero la electromiografía y la biopsia de músculo un aumento de la calcemia total, y una hipopro- Boretti, J.J. y Lovesio, C. (eds.): Cirugía. Bases tern. Med., 107: 64-70, 1987.
muestran alteraciones compatibles con una desner- teinemia puede enmascarar la hipercalcemia. Debe
vación, sin cambios inflamatorios. Las· enzimas insistirse en la importancia de realizar varias me-
séricas (transaminasa glutamicooxalacéúca, crea- diciones del calcio, ya que su elevación puede ser
tinfosfoquinasa y aldolasa) son siempre normales. sostenida o intermitente. Esto último ocurre en
No se trata, pues, de una miopatía, sino de una casos leves, con valores de calcemia en el límite
neuropatía. superior del rango nonnal, o apenas elevados.
Manifestaciones gastrointestinales. La úlcera El calcio iónico plasmático está casi siempre
pépúca es muy frecuente (más del 20% de los elevado. Su medición requiere un aparato costoso,
casos). La hipercalcemia produce hipergastrine- provisto de un electrodo de flujo sensible al ión.
mia, y ésta lleva a un aumento de la secreción Otros signos que deberían buscarse para confrr-
ácida en el estómago. mar el diagnóstico son:
No debe perderse de vista la posible asociación a) el aumento de la PTH circulante (la documenta-
de un adenoma paratiroideo con un gastrinoma ción simultánea de hipercalcemia y de un nivel
(síndrome de Zollinger-Ellison) o con una hiper- elevado de PTH demuestra la ruptura del siste-
plasia difusa de los islotes pancreáticos, como par- ma homeostático graficado en la figura 69-1);
te de una NEM tipo I. Debe recordarse, sin embar- b) la hipercalciuria;
go, que estos casos representan una ínfima parte de e) la hipofosfatemia (puede estar ausente en pa-
los pacientes con la combinación de hiperpara-- cientes con cierto grado de insuficiencia renal);
tiroidismo primario y enfermedad ulcerosa. d) la disminución de la resorción tubular de fósforo
La pancreatitis, sobre todo la forma crónica do- (su valor normal debe superar el 85%);
lorosa, puede ser una complicación digestiva del e) el aumento de la fosfatasa alcalina, que refleja
hiperparatiroidismo. Ya es sabido que la pancreati- el mayor número y la intensa actividad de los
tis aguda produce una disminución de la calcemia osteoblastos, ocupados en reparar el hueso resor-
total; por ello, el hallazgo de un nivel normal de bido por los osteoclastos; está muy aumentada
calcio sérico en el curso de esa afección debería en casos con osteítis fibrosa quística;
hacer sospechar la coexistencia de un hiperpara- f) el aumento de la hidroxiprolina urinaria, ami-
tiroidismo. noácido proveniente de la matriz colágena del
Otras manifestaciones. Sed, poliuria, cons- hueso y que refleja el acelerado recambio óseo, y
tipación, anorexia y molestias abdominales. Es g) el aumento del APMc urinario, que denota el
común ver trastornos mentales, con cambios de la excesivo estímulo tubular por parte de la PTH.
personalidad, depresión, y aun psicosis. La densitometría resulta mucho más precisa y
Suele asociarse hipertensión arterial, aunque pro- confiable que la radiografía simple para detectar
bablemente esto se debe a la alta prevalencia de la disminuciones en el contenido miner2-J óseo.
segunda en la población general. La· anemia se Es conveniente investigar la calcemia en todo
debe agregar a la lista de complicaciones. Es mo- paciente que consulte por:
derada, normocrómica, normocítica y sin aumento 1) úlcera péptica o pancreatitis;
de los reticulocitos (anemia hiporregenerativa). 2) dolores óseos y articulares crónicos de origen
Pueden encontrarse calcificaciones de tejidos poco claro; osteopenia radiológica; fracturas ver-
blandos como la córnea (queratopatía en banda) y tebrales; condrocalcinosis;
la piel, con necrosis cutáneas. 3) nefrolitiasis cálcica, sobre todo si es recidi-
vante;
4) cuadros psiquiátricos mal definidos, con cam-
Metodología de estudio bios en la personalidad y depresión;
5) debilidad muscular proximal en los miembros;
Si bien el médico debería sospechar un hiper- 6) una combinación cualquiera de las manifesta-
paratiroidismo primario ante cualquiera de los sín- ciones anteriores;
tomas y signos antes mencionados, debe subra- 7) neoplasias de cualquier origen, con o sin metásta- ,
yarse el hecho de que la mayoría de los pacientes sis óseas. -'
son asintomáticos, y que sólo una demostración de
su hipercalcemia podría descubrirlos. La hipercal-
cemia es el único signo invariable y omnipresente Bibliografía
en el variado cuadro clínico de esta enfermedad.
Sin ella, documentada en más de una ocasión por Bilezikian, J.P.: Hypercalcemia. Disease-a-month
un laboratorio confiable, no se justifica someter al 34 (12): 739-799, 1988.
/ . paciente a otros estudios más costosos y que de- Potts, J. T. (Jr.) et al.: Parathyroid hormone: chem-
mandan mucho tiemno. El ranQ:o normal de la istrv. hiosvnthesis and mode af action. Adv.
70. HIPO PARATIROIDISMO 375
El ataque típico de tetania comienza por pares-

tesias en las manos y alrededor de la boca, que
pueden llegar a una sensación de adonnecimiento
de e ms zonas y extenderse a las extremidades y a
toda la cara. Los músculos comienzan a rigidizarse
.~
>
y fir.almente se contracturan, siendo este espasmo
más frecuente en mano y antebrazo que e:n pie y
piema. El primer cambio es la aducción del p:ulgar,
seguida por la flexión de las articulaciones meta-
carpofalángicas y extensión de las interfahingicas,
sin s~paración de los dedos (mano de partero, fig.70-
1) y finalmente flexión de la muñeca y el e:odo. El
dolar es variable, y puede llegar a ser severo. Hay
70 Hipoparatiroidis1no una .~eacción subjetiva muy'comprensible ante este
alarmante cuadro, con taquicardia e hiperpnea, y
ocasionalmente palidez y sudoración. -
Ariel Sánchez Grados menores de hiperexcitabilidad nenromus- Flg. 70-1. Espasmo carpal por tetania hipocalcémica
cula~ pueden no manifestarse espontáneamente, y (signo de Trousseau).
es necesario provocar los signos típicos (tetania
late11te). El signo de Chvostek consiste en ·percutir
Consiste en la hipofunción de las glándulas para- Se conoce un trastorno genético, trasmitido con con el dedo el trayecto del nervio facial justo por de las proteínas plasmáticas, y en parte porque se
tiroides, con disminución del nivel de hormona carácte¡; autosómico recesivo, capaz de causar hipo- debéjo de la arcada cigomática y a unos 2 cm por acumulan en circulación ácidos orgánicos que se
circulante e hipocalcemia. función de varias glándulas endocrinas, incluidas dela:lte del lóbulo de la oreja. La respuest11 puede combinan con el ión. Además, la alcalosis per se
las paratiroides. Generalmente se encuentran au- ir desde una leve contracción del ángulo de la boca aumenta la excitabilidad neural.
toanticuerpos dirigidos contra varios órganos (que es frecuente y poco específica) hastala con- La hipocalcemia y la hiperfosfatemia (aunque .
Fisiopatología (tiroides, suprarrenales, ovarios, etc.), y candidia- tractura de todos los músculos faciales c.el lado ésta no se presenta de modo coñstante y su magni-
sis mucocutánea ~ecurrente. El seudohipoparatiroi- que )e investiga. El signo de Trousseau, mcis espe- tud es variable) harán sospechar un hipoparatiroi-
Se trata de una enfennedad poco común. Su dismo es un trastorno hereditario raro, asociado cífico, se busca inflando el mango de un e:;figmo- dismo, que deberá certificarse mediante dosaje de
··~ man 5metro colocado en el brazo por encinia de Ja
causa más frecuente es la extirpación o el daño con defectos esqueléticos distintivos (osteodistro- PTH: si el valor hallada es indetectable o muy
irreparable del tejido paratiroideo en el curso de fia de Albright): baja estatura, cuello corto, braqui- pres:.ón sistólica. Se considera positivo si dentro de bajo, no quedarán dudas diagnósticas. Si hay PTH
tiroidectomías u otras intervenciones quirúrgicas los ~. minutos se obtiene un típico espasmo carpa!. sérica normal, pero en ese momento la calcemia
dactilia que afecta generalmente a cuartos y quin-
cervicales. Puede ocurrir espontáneamente en dos tos metacarpianos y metatarsianos, radio curvo y Este demora unos 5-10 segundos en ceder una vez no está francamente descendida, convendrá inducir
formas: la primera, el hipoparatiroidismo idiopáti- exostosis varias. La facies es redondeada. Esta desinflado el manguito: si desaparece inmediata- una hipocalcemia mediante infusión de EDT A para
co, en la cual las glándulas paratiroides están atro- enfermedad se debe· a la falta de respuesta de los men :e habrá que sospechar que era fingido. poder demostrar secreción subnonnal de la hor-
fiadas o ausentes. La segunda, el seudohipopara- órganos efectorés frente a la PTII. Debido a esa 01ras manifestaciones pueden ser cierta dificultad mona. Si el nivel de PTH está elevado concomi-
tiroidismo, en el cual las glándulas están hiper- refractariedad de los tejidos periféricos, hay una en el habla, y hasta franco espasmo laríngeo; disfa- tantemente a una hipocalcemia franca, el diagnós-
plásicas e hiperactivas, aunque la hormona que hipersecreción de la hormona. La base de la ano- gia e' cólicos intestinales; disnea y broncoe~:pasmo. tico probable será el de seudohipoparatiroidismo.
segregan es inefectiva y no puede mantener la malia parece estar no en la secreción de una PTH En J,)S niños puede haber temblores, mioclonías y Debe solicitarse una calcemia en: 1) casos con
calcemia en su nivel nonnal. anormal, sino en la defectuosa trasmisión del men- coru :ulsiones. tetania manifiesta, o en enfermos con tetania latente,
El mecanismo del daño glandular en el hipo- saje hormonal a través del receptor y del sistema Er. casos de hipocalcemia crónica pueden verse que sólo se pone en evidencia mediante las manio-
paratiroidismo posquirúrgico no está del todo claro, adenilciclasa en las membranas de las células bJan- varios trastornos orgánicos: calcificaciones pe- bras semiológícas ya descritas; 2) niños con cuadros
a.unque se sugiere que es resultado de la isquemia; ca. queras e irregulares, visibles en placas radiográfi- convulsivos, y 3) el posoperatorio de cel'!:icotomías.
refleja la magnitud de la disección y de la hemosta- La hipocalcemia del hipoparatiroidis.mo proviene cas laterales del cráneo, y que corresponden a los
sia requeridas, y po~ eso su incidencia es mayor de una disminución del pasaje de calcio desde el ganrlios basales del cerebro; edema de papila; piel
después de cirugías oncológicas de cuello que lue- hueso hacia la sangre, de una menor absorción seca y descarnante; uñas frágiles y pelo áspero y Bibliografía
•i quehradizo; cataratas; insuficiencia ca.rdíaca,
go de tiroidectomías parciales por bocio benigno. intestinal de calcio, y de una reducción en su resor- i
No hay relación entre la ocurrencia de tetania y la ción tubular. La actividad de la 1-alfa-hidroxílasa etcéLera. Potts, J.T. et al.: Parathyroid hormone: chemistry,
presencia o ausencia de tejido paratiroideo en el renal cae, con menor síntesis de calcitriol y bajos biosynthesis and mode of action. Adv. Protein
espécimen quirúrgico. Otras causas raras de hipo- niveles séricos de este metabolito. La otra con- Metodología de estudio Chem., 35:323-396, 1982.
paratiroidismo por daño glandular son la irradia.ción secuencia importante de la falta de PTH es la Potts. J.T.: Díseases ofthe parathyroid gland and
con 1131 , la hemocromatosis, y la infiltración de laselevación del fósforo sérico, por aumento del um- El diagnóstico positivo requiere reconocer en los other hyper (md hypocalcemic disorders. En:
glándulas por tejidos malignos metastáticos. bral renal para el fosfato. síntc1mas del enfermo las manifestaciones de una Harrison' s Principies oflnternal Medicine, vol.
Los demás casos de hipoparatiroidismo hormona- verdadera tetania, y la documentación de la llipocal- 2, lla. ed. McGraw-Hill, New York, 1987, pp.
privo caen dentro de la categoría de "idiopáticos". cem :a. Se debe recordar que hay tetanias en ·pre- 1870-1888.
Hay instancias neonatales, por agenesia de las glán- Síntomas y signos sencia de normocalcemía, atríbuibles a hiper o Sánchez, J.A.,Ferrer, J. y Piazza, M.: Enfermedades
dulas. Una forma de hipofunción glandular atri- hípopotasemia, o hipomagnesemia, o a alcalosis quirúrgicas de las glándulas paratitoides. En
buible a autoanticuerpos, o a reemplazo. del parén- La mayor parte de las manifestaciones se debe a respiratoria. Esta última es la causa más fn:cuente; Boretti,J.J. y Lovesio, C.: Cirugía .. Bases fi-
) quima por tejido graso y fibrosis, se puede dar en mayor irritabilidad del sistema nervioso, tanto cen- se pwduce un· descenso del calcio, en parte porque siopatológicas para su práctica, tomo 1, El
casos esporádicos o en familias. tral como periférico. la al1:alosis aumenta la capacidad ligante del calcio Ateneo, Buenos Aires, 1989.
374
71 Síndrome hipercalcémico agudo r Osteoporosis 72
Ariel Sánchez Ariel Sánchez
Es el aumento marcado de la calcemia (superior mido, con distintos grados de coma; los reflejos Es la disminución importante de la masa ósea, incluyen la evaluación cuantitativa de las clases
a 13-14 mg/dl) con deshidratación concomitante. osteotendinosos están deprimidos o ausentes pero capaz de reducir la resistencia de los huesos al celulares en secciones finas sin desmineralizar,
Ocasionalmente, un paciente portaqor de un hi- no hay signos neurológicos focales. Además, re- punto de ocasionar fracturas. Se caracteriza por microrradiografías de secciones gruesas minerali-
perparatiroidismo primario (o de un seudohiperpa- sulta evidente la deshidratación. La calcemia suele una menor cantidad de tejido óseo por unidad de zadas, y fluorescencia de marcas de tetraciclina
ratiroidismo), ya conocido o no, se presenta con hallarse muy elevada. volumen óseo. Es actualmente la principal enfer- unidas a regiones de hueso recién mineralizado.
una crisis hipercalcémica. Es más frecuente en medad esquelética en los países industrializados. El equilibrio entre ganancia y pérdida de hueso
personas mayores, sobre todo si están inmoviliza- probablemente se debe a la actividad coordinada
das por alguna afección intercurrente. Metodología de estudio de "paquetes" de células que interactúan en un
Fisiopatología volumen de hueso relativamente pequeño; es lo
Deberá solicitarse sistemáticamente una calce- que Frost ha denominado "unidades multicelulares
Fisiopatología mía en todo enfermo que debe guardar cama por La pérdida progresiva-de masa ósea a partir de básicas".
períodos prolongados, sobre todo si presenta obnu- los 40 años es un fenómeno casi fisiológico, que se La mayor parte de las superficies óseas están,
Ya se ha mencionado, en el capítulo sobre hiper- bilación; en todo paciente en coma de origen des- da en ambos sexos, en todas las latitudes y en todas por lo general, inactivas. Datos morfométricos ob-
paratiroidismo, la dificultad que tiene el riñón para conocido; y en todo enfermo portador· de una neo- las razas, aunque es menos frecuente en los negros. tenidos a partir de biopsias de cresta ilíaca en
concentrar la orina en presencia de hipercalcemia, plasia maligna. Hay un 30% menos de masa ósea en ancianos (70- adultos normales indican que la superficie de neo-
con la consiguiente poliuria que puede llevar a una En lo que se refiere a la averiguación de la causa 80 años) que en jóvenes (20-30 años), siendo me- formación (cubierta con osteoide, o sea, hueso nue-
deshidratación marcada, y a disminución de la tasa del síndrome, corresponde referirse a los linea- nor en aquéllos el contenido cálcico del esqueleto. vo aún no calcificado) es un 10% de la superficie
de filtración glomerular. Ello ocurre con más ra- mientos esbozados en el capítulo sobre hiperpara- El proceso puede afectar preferentemente al hueso total, mientras que la superficie resortiva represen-
zón en sujetos obnubilados o en coma, que no. tiroidismo. trabecular o al hueso compacto, que se torna más ta sólo un 2-4% del total. Estudios cinéticos con
pueden reponer líquidos por boca, y en los que el "poroso". En el hueso osteoporótico, la relación 47
Ca indican que el "pool" de calcio (calcio en
reemplazo parenteral de fluidos está ausente o es entre matriz mineralizada y matriz no mineraliza- líquido extracelular y tejidos blandos, y calcio inter-
insuficiente. Bibliografía da es normal. Dicho de otra manera, aunque dismi- cambiable en hueso) es de aproximadamente 5 g.
nuye el volumen de hueso, el que permanece está En adultos normales, 0,5 g de calcio entra y sale
Bilezikian, J.P.: Hypercalcemia. Disease-a-Mon- adecuadamente calcificado. del hueso cada día. Puede calcularse que 1/6 del
Síntomas y signos th, 34 (12):739-799, 1988. Hay en el tejido óseo tres poblaciones celulares esqueleto se resorbe anualmente, para ser nueva-
Mundy, G.R.: The hypercalcemia of rnalignancy. bien definidas: los osteoblastos, ocupados en la mente repuesto.
Los signos clínicos son los de un sensorio depri- Kidney Jnt., 31:142-155, 1987. aposición de nuevo hueso; los osteoclastos, espe- La mineralización es el proceso por el cual el
cializados en la resorción ósea; y los osteocitos, mineral inorgánico se deposita en la matriz orgáni-
células maduras que no han perdido su capacidad ca. Como el mineral está compuesto por calcio y
para sintetizar hueso y que son capaces, en cir- fósforo, la concentración de estos iones en el plas-
_,' cunstancias especiales, de resorberlo. La forma- ma y en el líquido extracelular influye en su for-
ción y la resorción óseas son procesos continuados mación. Es posible que los osteoblastos y los os-
a lo largo de toda la vida, en lo que se ha dado en teocitos puedan regular la concentración local de
llamar la remodelación. Esta ocurre en todas las calcio y fósforo, y de otros factores importantes
superficies del hueso: la endóstica, la perióstica y como el magnesio y el pH. El colágeno puede
la intracortical o haversiana. En general hay una catalizar la nucleación de la fase mineral a partir
estrecha relación entre formación y resorción. La de soluciones que contengan Ca y P. Sin embargo,
presencia y el tipo de actividad en las superficies hay muchos tejidos ricos en colágeno que normal-
óseas puede demostrarse por diversas técnicas, que mente no se calcifican (piel, cartílago); por ello se
GRANDES SJNDROMES
n. OSTEOPOROSIS 379
378
Tabla 72-1. Causas de osteoporosis
-----------------------------
Ic!iopática
Juvenil
Del adulto
Posmenopáusica
'' - Senil
'
Sr?cundaria
Endocrinopatías (síndrome de: CJShing, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, hipogonadismo,
diabetes sacarina) .
OSTEOPROGENITOR 1 OSTEOCLASTO OSTEOPROGENITOR 11 OSTEOBLASTO
(Resorción) (Formación) Causas nutridonales (malnutrici6n proteica, carencia de calcio, deficiencia de ~itamina D o de
vitamina C, alcoholismo)
....1
o
a: Causas gastrointestinales (malabsorción, gastrectomías)
1- PTH, T~, Ca + + Tensión mecánica, 1,25 (OH)z 0 3 ,
z Estimulan 1,25 (OH)2 0 3 CT, estrógenos, fosfato, T
o(.) { GH, F Causas hereditarias (osteogénesis imperfecta; anomalías cromosómicas)
PGE2
w
e Hepatopatías crónicas
(/')
w CT, F,
a: Frena Estrógenos Inmovilización, Nefropatías crónicas (insuficienda renal, hemodiálisis)
~ n { Dlfosfonatos Vejez,
u Glucocorticoides Glucocorticoldes, PTH Drogas (corticoides, antiepiléptkos, heparina)
<(
u.
Inmovilización prolongada
Fig. 72-1. Tipos celulares óseos y factores de control. PTH, hormm¡.a paratiroidea; CT, calcitonina; T,
4
hormona
· tiroidea; GH, hormona de crecimiento; 1,25 (OH)zD3, calcitriol; F, flúor. Artritis reumatoidea
Neoplasias (mieloma,leucemias:monocíticas, etc.)

piensa que hay inhibídores capaces de regular la blemente el 1,25-dihidroxicolecalciferol o calci-
mineralización in situ. El piro fosfato inorgánico es triol , son capaces también de aumentar la activi- Tabaquismo
un potente inhibidor de la calcificación. La fosfa- dad y el número de·osteoclastos; su acción resorti-
tasa alcalina, presente en los osteoblastos, puede va es sinergfstica con la de la hormona paratiroi-
catalizar la hidrólisis del pirofosfato, y quizás esta dea. La:: hormonas sexuales tienen un rol fisicilógico células cebadas), el "factor activador de los osteo-
enzima tenga un papel en la regulación del depósi- La acción hipocalcemiante de la calcitonina fue en el control de la resorción. In vivo, la aC!minis- clastos" (presente en células mononucleares de la
to de sales minerales. El mineral recién depositado conocida a poco de su descubrimiento, y parece traci(in de estrógenos o de andrógenos disminuye médula ósea), etcétera.
es .amorfo, y su cociente molar Ca/P es relativa- deberse a efectos frenadores directos sobre los la re:;orción ósea y favorece un balance dlcico Considerados los principales factores que regu-
mente bajo. Al madurar, se va convirtiendo en osteoclastos. La inhibición de la resorción ósea es posit.vo, al menos en el corto plazo. Se ha postula- lan la dinámica de la remodelación, un hecho pare-
hidroxiapatita cristalina. Cuando en el líquido ex- de comienzo rápido pero desaparece no bien se do qt:.e los estrógenos hacen a los osteoclastos más ce incontrastable: para que haya osteoporosis, la
tracelular las concentraciones de calcio y fósforo remueve la hormona. Después de la administra- refra(:tarios a la acción de la hormona paratiroidea. resorción ósea debe exceder q la formación. Esto
son altas, puede depositarse mineral en tejidos que ción de calcitonina se han demostrado niveles au- Recimtemente se han demostrado receptc.res de puede darse en cualquiera de las siguientes situa-
habitualmente no se calcifican; por el contrario, si mentados de hormona paratiroidea, probablemente estrógenos en células óseas de estirpe osteoblásti- ciones:
sus concentraciones son bajas, no puede formarse estimulados por el descenso del calcio plasmático. ca. a) la formación disminuye mientras la resorción
bien el mineral óseo. Tanto los osteoblastos como los osteoclastos re- Ha y otras sustancias capaces de afectar la: resor- sigue su ritmo habitual;
El proceso de resorción no ha sido suficiente- quieren la presencia de tiroxina para su función ción, pero su importancia fisiológica y patológica b) la formación continúa normalmente pero la
mente aclarado, sobre todo en lo que respecta a la normal. La hipertiroxinemia aumenta tanto la for- aún ¡.e desconoce: el glucagón, las prostaglandi- resorción está acelerada.
remoción de iones a partir de la matriz. mación como la resorción, y preferentemente la nas, la somatotrofina, la heparina (presente en las Distintas técnicas han aportado argumentos para
Esta es disuelta por colagenasas, pero tales enzi- segunda.
mas no pueden degradar la proteína antes de que
sea desprovista de la fase mineral. Los glucocorticoides, in vitro, parecen inhibir la
Varias hormonas tienen profundos efectos sobre trasformación de células precursoras en osteoclas- t Calcemia 1 PTH ~ t RTP
/ /t-dioo
el crecimiento y la remodelación del hueso (fig. tos, disminuyendo así la respuesta resortiva del
72-1). La hormona paratiroidea tiene influ~ncias hueso a la hormona paratiroidea. In vivo, el exceso
casi inmediatas sobre las células óseas, como la de estos esteroides estimula la resorción ósea, aun-
entrada de calcio a las mismas, la activación de la que este quizás sea un efecto indirecto: como por
adenilciclasa con producción intracelular de mo- una parte disminuyen la absorción intestinal de
nofosfato cíclico de adenosina, y la captación de calcio y por otra aumentañ la calciuria, inducen un
t Ca 1 RTCa 1 1,25 - (OHh D,
uridina y de varios aminoácidos. Blanco preferido balance cálcico negativo que podría llevar a un Fig. i2-2. Fisiopatología.dc la osLeo-
hiperparatiroidismo secundario. flltr~
l
de la acción de esta hormona son los osteoclastos, poros .s posmenopáusica. RTP, resor-
Además, los corticoides retardan el cierre de las ción tubular de fósforo; RTCa, resor-
pero sus efectos crónicos suponen, además de la ción tubular de calcio; PTH, hormona
estimuiación de los osteoclastos preexistentes, la fracturas, quizás por inhibición de la actividad os- paratiroidea; Ca, calcio; P, fósforo; Mayor excreción Menor absorción
formación de otros nuevos. teoblástica, con deficiénte síntesis de matriz pro- 1,25 (0H)1 D3, calcitriol. .urinaria de Ca intestinal de Ca
Los metabolitos activos de la vitamina D, nota- teica.
380 GRANDES SJNDROMES 72. OSTEOPOROSIS 381
las dos hipótesis, pero lo más probable es que una cm
pérdida anual de masa esquelética su¡:-erior al 1%, 160

capaz de producir manifestaciones clínicas, se deba
a una combinación de mecanismos:
140
e) la formación ósea disminuye y la resorción
aumenta.
En la tabla 72-1 se da una clasificación de las 120
distintas osteoporosis según su causa. Si se iden- Flg. 72-5. Arriba: esquema de vérte-
tifica un proceso patológico al que se le puede bras normales vistas de perfil (a la
atribuir la osteopenia (p. ej., un hiperparatiroídis- 100 izquierda, vértebra dorsal; a la dere-
mo, o un hipercortisolismo), .ésta es considerada cha, vértebra lumbar). Abajo: las mis-
como "secundaria". Si no, se concluye que se mas vértebras colapsadas.
180
trata de una osteoporosis "primaria" o "idiopáti-
ca", de la cual se reconocen un tipo juvenil, muy gativos no ocurre nada en el corto plazo, pero si Salvo en el caso de fracturas recientes, no hay ·
la situación se prolonga meses y años, el depósito dolor a la presión de los huesos por parte del
raro, que afecta sobre todo a varones de 20 a 40
160 'V de donde se ha ido extrayendo el calcio -el hue- observador. Por lo demás, los pacientes con osteo-
años, y la forma más común, la osteoporosis de la
involución o senil, que por afectar predominante- so- acusará el impacto de la pérdida acumulativa porosis primaria gozan de buen estado general. En
mente a mujeres después de los 50 años, recibe 40
(ejemplo: -20 mg/día por 3 años = -2,2 kg de cambio, los que sufren una osteoporosis secunda-
también al adjetivo de "posmenopáusica". La fi- calcio). ria suelen presentar los síntomas y signos de las
siopatología de esta última es la mejor estudiada, enfermedades asociadas.
y se resume en la figura 72-2. Al disminuir el 20
tenor de estrógenos por cesación de la función Síntomas y signos
ovárica (castración, menopausia), hay mayor sen- Metodología de estudio
sibilidad de los osteoclastos a la hormona parati- En el síndrome osteopénico los síntomas son
roidea y por tanto, mayor actividad resortiva, con Fig. 72-3. La silueta de la izquierda representa una. generalmente vagos y poco específicos, y no hay La radiología permite una apreciación, si bien
un leve aumento de la calcemia, que frena la mujer osteoporótica, con cifosis dorsal y disminución signos "patognomónicas". grosera, de la magnitud del proceso, que causa un
secreción de PTH. Las consecuencias son un au- de la talla. Generalmente el paciente se queja de dolores
mento de la resorción tubular de fósforo y una óseos o articulares difusos, mal definidos, los que
disminución de la de calcio. Se produce un au- de la 1-alfa-hidroxilasa renal, con menor produc- con más frecuencia se ubican en la columna verte-
mento del fósforo sérico y del calcio urinario·. ción de calcitriol y, por consiguiente, menor ab- bral. Cuando ocurre una.fractura (aplastamiento)
Tanto la disminución de la PTH circulante como sorción intestinal de calcio. El balance cálcico vertebral--con o sin un esfuerzo o un traumatismo
el aumento de la fosfatemia inhiben la actividad tiende a ser negativo. Con pequeños balances ne- desencadenantes-, el dolor es intenso y localiza-
do, pudiendo irradiarse a la parte anterior del tórax
o del abdomen, según la altura de la vértebra afec-
tada. Puede haber lumbalgia crónica de leve o mo-
derada intensidad.
En sujetos que han sufrido el colapso de más de
una vértebra, se produce una disminución de la
talla, que resulta inferior a la envergadura·(distan-
cia que separa los extremos de los dedos mayores
de ambas manos, con los brazos extendidos en
cruz). Hay una disminución de la distancia vértex-
pubis con respecto a la pubis-planta, que normal-
mente son iguales. El punto inferior del reborde
costal se aproxima al ala ilíaca y puede llegar a
tocarla; además, los brazos en posición de reposo
parecen más largos, con las manos más próximas a
las rodillas (fig. 72-3).
Cuando se aplastan dos o más vértebras dorsales
consecutivas, la angulación de· la columna lleva a
una exageración de la ·"cifosis dorsal fisiológica,
con la aparición de una giba. Además, se produce
una deformidad de toda la caja torácica, y una
exageración compensatoria de la lordosis cervical.
Si bien las fracturas vertebrales, al igúal que las
de cuello femoral, se ven con más frecuencia en
pacientes añosos, en mujeres y durante los prime-
ros años después de la menopausia es más común
ver fracturas de muñeca (tercio distal de radio y Fig. 72-6. Columna vertebral (frente). Se observa el
Fig. 72-4. Grados de !rabeculación de la extremidad proximal del fémur. 6, 5 y 4: normales; 3, 2 y 1 cúbito). aplastamiento de D12.
osteoporóticos.
72. OSTEOPOROSIS 383
acderada. Recientemente, el dosaje de mlteocalci- Tabla 72-2. Factores de riesgo de osteoporosls

LE1:r HlP !:iCAN A Or-1 11/28/89 na ha demostrado ser un buen indicador sérico ~e
Sexo femenino
Point Res: 1.5 Li ne Spcg: Sean llidth: 9.9 c.a la ::unción osteoblástica y de la tasa de ;recamblü Cesación de la ñmción ovárica
Sean Speed: 9.0 Ra11 Bea: Calib Fac: 0,962
Óst;(). , Raza blanca
En síntesis, ante un enfermo con e~ :1mdrome Antecedentes familiares positivos
osteoporótico, los esfuerzos del médi~o han de Nuliparidad
dirigirse a descartar las caus~s corregt.hl~s .Cdes- Peso corporal bajo
nUirición, hipertiroidismo, hlperparatuDldismo, Dieta habitual con bajo contenido de calcio
etc.). Abuso de alcohol, nicotina o cafeína
En todo paciente de más de 50 años que sufre Sedentarismo
una fractura, corresponde evaluar con mé:todos ob- Medicación crónica con corticoides, hormonas
tiroideas, etc. ·
jetivos la masa ósea, para lu~~o tom~ medi~s
preventivas o curativas. Tamb1en conviene medu
la densidad ósea en personas que reúnan dos o más
dé los factores de riesgo enumerados ert la tabla Avioli, L.V. (ed.): The osteoporotic syndrome:
72..2.
detection, prevention and treatment. Grune &
Stratton, New York, 1987.
Fromm, G.A.: Síndrome osteoporótico. En Batta-
Bibliografía gliotti, C. y Gentiletti, A. ( eds.): Temas de reu-
matología, colagenopatías y enfermedades aso-
American College of Physicians. Health and Pu- ciadas, pág. 433. Servicio de Publicaciones de
blic Policy Committee. Bone mineral densito- la Universidad Nacional de Rosario, Rosario,
metry. Ann. Intern. Med.,107:932-936, 1987. 1980.
TBM AREA BMD LGTH ASYMMETRY

g cm~ g/cm~ cm RATIO
~
NECK 1.751 2.36 0.742 (1.90 0.64
TROCHANTER 4.754 8.16 0.582
WARD'S TRI 0.498 0.81 0.615
------------------------------ NORLAND ------------------------------

Flg. 72-7. Imagen densitométrica de la extremidad proximal de un fémur izquierdo. Se indican el mineral óseo total
(TBM, en gramos) y la densidad mineral ósea (BMD, en gramos por centúnetro cuadrado) del cuello femoral,
el trocánter mayor y el triángulo de W ard.
aumento de la trasparencia de los huesos. Para no invasivos permiten estimar el contenido mine- 1
cuantificarla con mayor precisión se usan diferen-
tes. métodos. Uno, que evall1a el hueso esponjoso,
ral óseo: la densitometría isotópica o radiológica y
la tomografía axial computada cuantitativa miden
i
requiere radiografías de ambas cabezas femorales, la atenuación de un haz simple o doble de fotones
para comparar el grado de "destrabeculación" con que atraviesa el cuerpo. Esto permite determinar el
un patrón (índice de Singh; fig. 72-4). Otro, útil contenido cálcico de la columna lumbar, de la
para evaluar el hueso compacto, establece la rela-
ción córtico-medular en huesos largos; general-
extremidad proximat del fémur o de otras regiones
(fig. 72-7).
i
'{
í
mente se utiliza el segundo metacarpiano de la En algunos casos es preciso llegar a la biopsia de 1
mano no dominante (radiogrametría de Garn). A hueso para una más completa evaluación.
medida que se pierde hueso compacto, se adelgaza El laboratorio, en la osteoporosis primaria, prác-
la corteza diafisruia y aumenta el diámetro de la ticamente no muestra alteraciones: los niveles séri-
cavidad medular. cos de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y PTH son
Las vértebras dorsales, al ceder su estructura normales. En el período posfracturario suele haber
frente a fuerzas compresivas, adoptan -al ser vis- aumentos transitorios de la fosfatasa alcalina. La
tas de perfil- una fonna de cuña; las lumbares, calciuria de 24 horas suele estar dentro de límites
por protrusíón generalizada de los discos interver- normales, pero en la primera orina matinal, el índi-
tcbrales, toman una forma bicóncava, "como vér- ce calcio/creatinina -mg/mg- puede estar eleva-
tebras de pescado" (figs. 72-5 y 72-6). do (superior a 0,10), al igual que el índice hidroxi-
Otros métodos mucho más exactos, precisos y prolina/crcatinina, indicando una resorción ósea
.73. RAQUffiSMO Y OSTEOMALACIA 385
en los osteoblastos que tiene un correlato histoló-
gico: esas células tienen anomalías tintoriales, con
menor basofilia; su contenido en glucógeno au-
menta, mientras disminuye el retículo endoplas-
mático rugoso. Pero la principal característica mi-
croscópica del hueso es la abundancia y el grosor
de las bandas osteoides, las que no toman bien la
marca con tetraciclina (en sujetos normales a los
que se les administra tetraciclina antes de una biop-
sia ósea, el antibiótico se deposita en el "frente de
calcificación" -la zona de unión del hueso re-
cientemente mineralizado con la banda de nuevo
osteoide- y puede demostrarse por su intensa fluo-
Raquitismo y osteomalacia rescencia). En el raquitismo, la zona de madura-
ción del cart:I1ago de crecimiento muestra cambios
notables: aumenta la altura de las columnas celula-
A.riel Sánchez res, con células apretujadas e irregularmente ali- A 8 e
neadas. El grosor de la placa epifisaria aumenta, Flg. 73-1. Esquema que muestra la composición relati-
así como su diámetro trasverso, lo cual produce la va del hueso normal (A), osteoporótico (B) y osteoma-
típica deformidad "en copa" del extremo de los lácico (C). Las zonas blancas representan hueso minera-
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos de huesos largos. lizado y las grisadas osteoide. Obsérvese que en B la
tración excesiva de inhibidores de la mineraliza- masa ósea es menor, pero se conserva la proporción
la calcificación. En la osteomalacia no se minera- ción, como el pirofosfato y los proteoglicanos. En la tabla 73-1 figura una clasificación del normal de hueso calcificado. En e la masa ósea puede
liza normalmente la matriz ósea orgánica (osteoi- La vitamina D presente en los alimentos y la raquitismo y la osteomalacia según sus posibles estar conservada, aumentada o disminuida, pero en e_lla
de recientemente formado). En el raquitismo, que formada en la piel por acción de los rayos ultravio- causas. el porcentaje de osteoide siempre aumenta.
afecta a los niños, la placa de crecimiento epifisa- leta deben sufrir dos trasformaciones importantes Como puede verse, la lista -aunque incomple-
ria está también comprometida, con defectuosa antes de ejercer su efecto biológico. La primera es ta-- es larga, y abarca desde causas obvias y cono-
calcificación del cartílago y engrosamiento y des- una 25-hidroxilación en el hígado, lo que las tras- cidas desde hace medio siglo, como la deficiencia En algunos casos la hipocalcemia llega a ser de
organización del mismo. forma en 25-0H-vitamina D o calcifeidol. Des- nutricional de vitamina D, hasta entidades cuya suficiente magnitud como para ocasionar tetania
El término osteomalacia alude a la "blandura" pués, éste es hidroxilado en posición 1 por una base molecular recién se devela, como los casos en manifiesta, pero esto no es lo habitual. Siempre
del hueso enfermo, debido a la acumulación de alfa-hidroxilasa existente en los túbulos renales, que la síntesis renal de calcitriol no se lleva a cabo han de buscarse los signos de Chvostek y de Trous-
matriz colágena no calcificada. En los niños, cuyo con formación de 1,25-dihidroxi-vitamina D o cal- normalmente por defecto de la 1-alfa-hidroxilasa, seau para poner en evidencia una tetania latente.
esqueleto en crecimiento debe soportar el peso citriol. (También en el riñón se forman otros com- u otros en que están ausentes en las células efecto- El examen neurológico es normal.
corporal, se producen las características deforma- puestos polares que pueden tener importancia en el ras los receptores para calcit:riol (vitaminorrcsis-
ciones raquíticas. La figura 73-1 muestra esque- proceso de mineralización, como , la 24,25-dihi- tencia).
máticamente las diferencias principales entre hue- droxi-vitamina D). El calcitriol es el principal res- Síntomas y signos Metodología de estudio
so normal, osteoporótico y osteomalácico. ponsable de la absorción intestinal activa de calcio
Originalmente las dos entidades del epígrafe se y de fósforo; además su acción sobre la resorción Es característico el dolor esquelético en los suje- El laboratorio muestra la tríada típica_de hipo-
consideraban consecuencia de la falta de vitamina ósea es complementaria a la de la honnona parati- tos afectados; puede llegar a ser intenso, y se ma- calcemia, hipofosfatemia e hiperfosfatasemia al-
D, pero se ha extendido el uso de sus denominacio- roidea. En su ausencia, pues, tienden a descender nifiesta espontáneamente o al ser provocado por la calina, aunque cualquier combinación de estas ano-
nes a otras osteopatías metabólicas que en mayor o los niveles séricos de ambos iones minerales. La compresión externa. Suele haber debilidad muscu- malías bioquímicas es posible en un enfermo de-
menor grado recuerdan a la deficiencia de esa hipocalcemia estimula la secreción de PTH (hiper- lar, sobre todo en la raíz de los miembros, e hipo- terminado. Generalmente, los niveles de PTH séri-
vitamina. paptiroidismo ·secundario); ésta acelera el recam- tenía. Por supuesto,los huesos afectados se pueden ca están elevados. En los centros donde hay facili-
bio óseo, con aumento de la isoenzima ósea de la fracturar o sufrir deslizamientos epifisarios (epifi- dades suficientes, se pueden dosar la vitamina-D y
fosfatasa alcalina circulante, y agrava la fosfate- siolisis). Según la edad del enfermo y su estado de sus metabolitos, lo cual permite orientar y precisar
Fisiopatolr!~ín: mia, por disminuir la resorción tubular de fósforo. desarrollo, serán las deformidades óseas que se el diagnóstico etiológico (tabla 73-2).
Una adecuada presencia de calciferoles (la vita- manifiesten. Así, la frente olímpica y la blandura Los cambios radiológicos en el raquitismo son más
Normalmente, entre la deposición de matriz co- mina D y sus compuestos derivados) es imprescin- de la calota (craneotabes) son propias del raquitis- llamativos a nivel de los cartJ.1agos de crecimiento,
lágena neoformada y su mineralización hay una dible para una función osteoblástica normal, aun- mo congénito. El engrosamiento de las uniones que están engrosados, ensanchados, y con cierta tur-
demora de 10 días. La célula responsable del depó- que no está muy claro cuál es el mecanismo que condrocostales (a veces reconocible a simple vista; bidez "en vidrio esmerilado" en su aspecto diafisario.
sito de sales de calcio (primero, fosfato de calcio falla en los estados carenciales. La visión tradicid- otras, por la palpación) con el característico "rosa- Son evidentes las incurvaciones de las diáfisis. En la
amorfo, que luego se trasforma en hidroxiapatita nal es que el típicamente bajo producto Ca x P ,
1
rio costal" se ve en la primera infancia. También osteomalacia suele notarse una disminución de la
cristalina) es el osteoblasto. Este proceso es muy lleva a la defectuosa deposición del mineral. Quizá- r en niños se observa el ensanchamiento de las mu- densidad radiológica y de la tiabeculación, con cierto
ordenado y tiene lugar en las superficies de osteo- la génesis de vesículas citoplasmáticas en osteo- ñecas y, en casos más severos, la incurvación de adelgazamiento de las cortezas. En algunos casos, el
formación siempre y cuando sean normales: a) la blastos y condrocitos, las que, una vez extruidas, los huesos largos de los miembros inferiores. Si la aspecto es enteramente semejante al de la osteoporo-
función celular; b) la composición de la matriz son el primer estimulo de la mineralización, se vea enfermedad no es curada tempranamente, puede sis. Más típica es la presencia de zonas traslúcidas
colágena y su tasa de formación; e) las.concentra- impedida. O bien las células carentes producen quedar un enanismo. También en los niños se pue- perpendiculares a la superficie del hueso y que miden
ciones de los iones calcio y fosfato inorgánico en una matriz colágena defectuosa. O el trasporte de den observar trastornos en la dentición. pocos milímetros o hasta varios centímetros. Son más
el líquido extracelular; y d) el pH local (aproxima- fósforo a través de la membrana celular está afec- La marcha puede ser anonnal: en los niños, debido comunes en el fémur, en la pelvis, en el borde externo
damente 7,6). Además, no debe haber una caneen- tado. Lo cierto es que hay un trastorno funcional a las deformidades de las piernas; en los adultos por de los omóplatos, en el peroné y en los metatarsianos.
las posturas antálgicas que adoptan los enfermos. Se conocen como seudofracturas o zonas de Looser
386 GRANDES SINDROMES 73. RAQUIITSMO Y OSTEOMALACIA 387
Tabla 73-1. Causas de raquitismo y osteomalacia (fig. '73-2). Cuando se dan varias en un mismo indivi-
duo welen tener distribución simétrica y rec,iben el
nom1tre de síndrome de Milkman. Se deb:m a la
l. Carencia de vitamina D acumulación de osteoide y de hueso pobremente
calcíJicado, generalmente alrededor de los puntos de
Dieta deficienté , ~ , presentación de las principales arterias nutridas.
Insuficiente síntesis endógena (poca exposición al sol)
En síntesis, ante un cuadro de raquitismo o de
2. Causas gastroinJestinales osteomalacia corresponde obtener una buena. anarn-
nesis dietética y medicamentosa, y realiz:rr pre-
Gastrectomía parcial o total gunll.s relativas al funcionamiento del apru:ato di-
Enfermedades del intestino delgado con malabsorción gesti·ro. La existencia de casos semejantes en otros
Trastornos hepatobiliares (cirrosis, fístula biliar, etc.) miembros de la familia podrá orientar ha.cia un
Insuficiencia pancreática crónica trastcrrno hereditario. Es necesario hacer u::1 estu-
dio completo de la función renal incluyendo un
3. Trastornos en el metabolismo de la vitamina D urograma excretor. La biopsia ósea confirma la Fig. 73-2. Seudofracturas (zonas de Looser) simétricas
osteopatía metahólica pero no ilustra sobre el me- en el aspecto medial de ambos cuellos femorales. Pa-
Hereditarios (dependencia de la vitamina D) canismo causal. ciente con osteomalacia hipofosfatémica del adulto.
Adquiridos (uso ae anticonvulsivantes, insuficiencia renal crónica, etc.)
4. Acidosis sistémica crónica (ej.: acidosis tubular distal, ureterosigmoidostomía, uso crónico de acetazolami- teomalacia. In Peck, WA. (ed.): Bone and mi-
da, etc.) Bibliografía neral research, chap. 8. Elsevier, Amsterdam,
1986.
5. Insuficiencia renal crónica Eismm, J.A.: Osteomalacia. Bailliere' s clinical Rcichel, H., Koeffler, H.P. and Norman, A.W.:
endocrinology and metabolism, 2:125-155, The role ofvitaminD endocrine system in heal-
6. Hipofosfatemia crónica ]})88. th and disease. New Engl. J.Med., 320:980-
Marel, O.M., McKenna, M.J. and Frame, B.: Os- 9911 1989.
Baja ingestión de fósforo
Ingestión crónica excesiva de hidróxido de aluminio
Trastornos de la resorción tubular de fósforo: formas adquiridas o hereditarias (ej.:
raquitismo vitaminorresistcnte)
7. Trastornos primitivos de la mineralización
Hereditarios Olipofosfatemia)
Adquiridos (administración de etidronato bisódico o de fluoruro de sodio)
Tabla 73-2. Clasificación de la osteomalacia y del raquitismo según el nivel plasmático de los calclferoles
Causa Calcifedioi Calcitriol
Dietéticas o (deficiencia o malabsorción) -o::
Enfermedad hepática -o::
Insuficiencia renal =o-
Dependencia de vitamina D
Resistencia a la vitamina D =o-
Ref.: (-)disminuido;(=) normal; (+)aumentado

74. ENFERMEDAD DE PAGET 389
variable: pulsátil, sordo, cortante o quemante. Las establecer la extensión del compromiso óseo (en-
articulaciones pueden estar comprometidas, con fermedad monostótica, oligostótica o poliostóti-
dolor y limitación de la movilidad (una seria com- ca) para luego radiografiar en detalle los huesos
plicación es la artrosis de cadera). afectados. Debe efectuarse un buen examen car-
Las deformidades son más evidentes en la calota diovascular. Los marcadores bioquímicos (fosfa-
craneana, cuyo grosor y circunferencia aumentan, tasa alcalina sérica e hidroxiprolina urinaria) in-
y en los huesos largos: se incurvan hacia afuera y djcarán el grado de actividad actual del proceso y
hacia adelante los fémures y las tibias. Puede ha- permitirán un punto de comparación inicial para
ber cifosis por lesiones vertebrales. evaluar la efectividad del tratamiento instituido.
La temperatura de la piel que cubre los huesos
enfennos aumenta. Las arterias temporales super-
ficiales en pacientes con compromiso craneano Bibliografía
74 Enfermedad de Paget
son prominentes, por incremento del flujo sanguí-
neo a través de la carótida externa y sus ramas. Los Freeman, D.A.: Pagel' s disease of bone. Am. J.
soplos localizados son raros. Med. Sci., 295:144-158, 1988.
Ariel Sáncllez Harinck, H.I.J.; Bijvoet, O.L. et al.: Relation be-
tween signs and symptoms in Paget' s disease of
Metodología de estudio bone. Quart. J. Med., 58:133-151, 1986.
Ringe, J.D. y Kuhlencordt, F.: Osteodistrofia de-
El hallazgo de esta enfermedad debe ser segui- formante de Paget. Frecuencia, cuadro clínico
Se trata de un trastorno óseo bastante común, En grandes estudios autópsicos se ha demostrado do por una completa evaluación clínica del pa-
que frecuentemente afecta .a más. de un miembro que los sjtios más comúnmente afectados son el Sa.cro y complicaciones. Med. Alem., 21:1270-1283,
ciente. Una centello grafía ósea con Tc99m pennite 1980.
de la familia. Por lo general, su presentación clíni- (56%), la columna (50%), los fémures (46%), el
ca se da después de los 50 años. Es de etiología cráneo (28%), el esternón (23%) y la pelvis (22%).
desconocida. Los huesos pueden fisurarse o sufrir fracturas
completas. Las vértebras afectadas pueden colap-
sarse.
Fisiopatología Por compromiso del temporal o de los hueseci-
llos del oído medio suele haber sordera (30-40%
Es característica la aceleración del recambio óseo. de los pacientes con compromiso craneal), acufe-
A medida que progresa la enfermedad, el hueso nos y vértigo.
!amelar, sea compacto o trabecular, va siendo re- Si hay deformidad de la base del cráneo (platiba-
emplazado por un hueso de arquitectura desorgani- sia), pueden producirse trastornos neurológicos
zada, con desaparición de los sistemas haversia- serios. Los síntomas posibles incluyen disfagia,
nos. La yuxtaposición de áreas normales y anor- habla dificultosa, diplopía, incontinencia urinaria
males da la clásica apariencia microscópica de un y dificultad para caminar. Por colapso vertebral,
mosaico. La celularidad está aumentada: las super- ppede haber compresión de la médula espinal.
ficies óseas activas se hallan cubiertas de osteo- El aumento del trabajo del corazón puede llevar
blastos o de osteoclastos. Estos no solamente son a una franca insuficiencia cardíaca.
más numerosos sino de mayor tamaño y con mayor El laboratorio revela nonnocalcemia y nonno-
número de núcleos que lo habitual. Las lagunas fosfatemia (suele haber hipercalcemia en pacien-
periosteocíticas son notablemente grandes. tes inmovilizados). La fosfatasa alcalina sérica está
· El flujo sanguíneo aumenta para satisfacer los aumentada y generalmente guarda relación con la
requerimientos de huesos metabólicamente tan ac- elevación de la hidroxiprolinuria. En adultos nor-
tivos, y aumenta también el gasto cardíaco. El males que no incluyen gelatina en su dieta habi-
recambio mineral es alto, pero como por lo general tual, la hidroxiprolina urinaria no suele superar los
las tasas de resorción y de fonnación se equilibran, 40-50 mgldía. '
el balance cálcico corporal no se altera. Durante
períodos prolongados de inmovilización, la resor-
ción excede la fonnación, y tiende a producirse Síntomas y signos
hipercalcemia, con inhibición de la hormona para-
tiroidea, hipercalciuria y balance cálcico negativo. La mayor parte de los pacientes portadores de la ~ :
Debido al mayor número de osteoblastos acti- enfermedad de Paget son asintomáticos. Muchos
vos, suben los niveles séricos de fosfatasa alcalina casos son diagnosticados por azar al realizarse es-
y de osteocalcina. La hidroxiprolina urinaria au- tudios radiológicos por causas no relacionadas con
menta: este aminoácido es un componente normal el esqueleto, o al efectuarse series de análisis clíni-
de la matriz ósea; al degradarse ésta durante la fase cos que incl'uyen una detenninación de la fosfata-
de resorción, aquél se libera y no es reutilizado semia alcalina.
para la formación de nueva matriz. El dolor es el síntoma principal y su carácter es
'lQQ
75. SINDROlvfE DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA
391
~ .. Trastornos de la circulación del :LCR. Se
nivel, Yal tronco encefálico; a nivel del mesencé-
dehen a 1~ ob~f:IUcción de sus vías de ci:culación
en ;;~alqmer SI~o de su trayecto con aumento de la fal? aparecerá pt~sis pa~pebral homolateral y pos-
presión po~ enc1ma de la interrupción y dlatación tenormente hem1pares1a habitualmente contra-
lateral, Y.b) la cerebelosa amigdalina, en la cual el
.
,- de las cavidades. La. causa más común son los
tumores .cerebrales. Hay cuadros congéni:tos o in- órgan~ tiende a salir por el agujero occipital y
compnme el bulbo raquídeo.
flam~t~nos q_ue.provocan estenosis del a;;ueducto
de S1!v~o. Asu~u~mo, procesos inflamatorios o he-
morragi~os ong1~an, por exudados organizados,
ob~ truccwnes a mvel de la base del cránt~o.
Síntomas y signos
~· Lesiones expansivas intracraneanas. Por la
mu ma masa que ocupan producen hip<:rtensión Este síndr?me tiene una tríada clásica que debe
recordarse s1e:npre: 1) c~faleas, 2) vómitos,-y 3)
75 Síndrome de hipertensión endocraneana
e~c.?craneana .. Los tumores benignos de knto cre-
cuuento permnen un reacondicionamiemo del ce-
rebr? que hace muy tardía la aparición de-la hiper-
edema de pap1la.
LCef~leas.P~r compresión meníngea o vascu-
Jua1! P. Recagno Cepeda ten.;Ión endocraneana; en cambio los proc,~sos más lar, de tipo gravitante, progresiva, incapacitante
agudos, como una hemorragia intracen:•bral un permanen~e o con predominio matinal, generaliza~
a~s::eso o un t?mor gliomatoso muy maligno, ~on da o localizada, que suele calmar con los vómitos
dic: ~n~n un smdrome de rápida evolución y pro- Y que ~ur~enta con los ejercicios y los esfuerzos.
g:re;;~vldad. To~o otro proceso expansivo: parasita- 2. Vo~ttos. Explosivos o en chorro, inesperados
El contenido del cráneo tiene tres componentes en la superficie cerebral de un sensor especial que no, Il)flamatono, postraumático (como lc's hema- o precedtdo~ por náuseas,~ menudo malimerpreta-
que mantienen la presión endocraneana normal y marque directamente la cifra de la presión, y que torras crónicos) conduce finalmente al síndrome piso d?s en los mños, y producidos por compresión del
que son el tejido nervioso, el líquido cefalorraquí- es el método que hoy más se usa en la clínica para del cuarto ventrículo.
por est~ mecanismo básico, al cual se agrega la
deo (LCR) y la sangre. Cuando por alguna circuns- controlar estos cuadros. pre:>encia de edema. 3. Ed.ema .d~ papila. En el examen con el oftal-
tancia este equilibrio se rompe, la presión se alte- Exist~ la posibilidad de que el proceso -(:special- moscopiO se mi~Ia ~o~ congestión venosa y luego los
ra; cuando asciende se habla de hipertensión ende- meute Sl es tumoral- oblitere alguna de la¡: porcio- _bordes de 1~ papli~ o~u~a se borran, previa pérdida de
craneana, que puede producirse por causas norma- Fisiopatología nes estr~has de las vías del LCR y añada nn factor 1~ excavac10n fiswlog1ca; posteriormente la papila
les, triviales y en forma transitoria; pero que cuan- o~s ructJ.vo. Los procesos inflamatorios de: las me- llende a lev~tarse sobre el plano de la retina y los
do adquiere significación, por su magnitud y su Existen cuatro causas que pueden provocar este mn¡res, que traen gran hiperproducción <le LCR vasos deben mcurvarse para alcanzarla. Hay aumento
persistencia, condiciona el síndrome de hiperten- síndrome: 1) edema cerebral, 2) trastornos en la las 1emorragias extendidas (aunque no tengan ca~ P:ecoz d~l tamaño de la mancha ciega en el campo
sión endocraneana, que es uno de los motivos más circulación del LCR, 3) masa ocupante intracra- r~cter claramente ex~ansi~o) y los papilomas epen- vtsu~. SI el proceso continúa pueden aparecer hemo-
frecuentes de muerte neurológica. La hipotensión neana, y 4) obstrucción en el drenaje venoso. dimales pueden ser mclmdos en este mecanismo. rragl~ Ye~udados y al final la_ papila empalidece y
endocraneana es menos común y de mucha menor l. Edema cerebral. Es la causa más frecuente, 4. Ob.strucción del drenaje venoso. El aumento termma en un~ a.~ofia secundaria de bordes difusos y
importancia clínica: no nos referiremos a ella. no sólo como cuadro aislado, sino como complica- patc,ló&Ico del contenido de sangre cerebral puede mala o nula VISion. Cuando se soluciona oportuna-
Los tres componentes endocraneanos menciona- ción de otros procesos como las expansiones endo- producrrse por una dificultad en el retomo venoso n:ente su causa, retrocede en unas seis semanas. Este
dos permiten un intercambio en sus proporciones; craneanas. El edema es el aumento del líquiao corr. o en ~lgu~os síndromes que tienen el evació~ stgno puede sur~ir con bastante rapidez, pero en
al aumentar la masa cerebral, disminuye la circula- tisular y se describen dos tipos fundamentales: a) de l1 presión mtratorácica, o en las obstrucciones ~eneral se lo considera tardío y hoy se debe diagnos-
ción sanguínea y se desplaza LCR hacia la médula, el vasogénico, por ruptura de la barrera hematoen- venosas P?r tromboflebitis, o con más frecuencia edema ucar un tumor cerebral antes de la aparición del
de papila.
descendiendo además su producción y aumentan- cefálica capilar y exudación del plasma sanguíneo en ~:tS. de~~adas de las hernias cerebrales, severa
do su reabsorción. Si es la sangre la que aumenta al espacio extrava~cular intersticial, y b) el cito- comp1Icac1~n de la hipertensión endocraneana que 4. Puede haber signos falsos de localización
dentro del cráneo, se desplaza fundamentalmente tóxico, donde por .un défici[eri ·er aporte d~ 02. se agrava considerablemente el cuadro inicial, al agre- como algunas convuls.iones generalizadas, paresi~
LCR pues el cerebro sólo permite un grado limita- altera la bomba de sodio intraneuronal, que incor- gar Jn nuevo factor. d~} VI par con ~str~bismo convergente, disminu-
do de compresión, y algo similar ocurre cuando el pora líquido y se hincha. El primero es el edemA Cion de la conciencia de grado variable y signos
LHs her~ias cerebrales son desplazamientos del generales como hipertensión arteria!.
que se agranda es el compartimiento del LCR. típico de la sustancia blanca y el otro de la sustant en_ce f~lo o de_ al.guna de sus partes a través de los
Cuando el proceso tiene magnitud suficiente o ac- cia gris. Además se describen: e) el edema inters- orifi::1os anatomicos endocraneanos; motivetdos por La hipertensión endocraneana benigna, o seu-
túa en forma aguda, sin dar tiempo para un reacon- ticial, que se produce por imbibición extracelular amr:ento .de su volumen, de cualquier etiología. La dom?tor Cerebral, ~S un CUadro de etiología no
dicionamiento del contenido endocraneano, apare- periventricular, en la cual el LCR filtra a través del cav¡jad _m!Jacraneana está subdividida en varios prec1sable .que. consiste en una hipertensión encío-
ce el síndrome de hipertensión endocraneana cuyo epéndimo y llena los espacios cercanos; en casos compartimientos por una serie de tabiqués durales cra_neana sm signos neurológicos agregados y con
diagnóstico se puede presumir por el cuadro clíni- de hidrocefalia de elevada presión; aquí no hay (hoz del cerebro, tentorio, etc.). Cuando en uno de examenes complementarios normales. No obstan-
te, se conocen algunas causas, como la obstrucción
co y por algunos exámenes especiales. La certeza, lesión neuronal ni ruptura de la barrera. Adams ello~ _hay un pr?_ceso ,exp~sivo _que aumenta la
posma~toi~it.is .del seno lateral, procesos tóxicos
no obstante, la dará el control directo de la presión coloca entre estos, asimismo, d) al edema produci- preso~, 1~ porcwn alh ubicada tiende a s:J.lir por
endocraneana que normalmente no debe superar do por alteraciones electrolíticas, como en la hi- los onficws naturales del compartimento que la por avttammoSIS A, administración de corticoides
los 200 ml Hp y que se determina: a) por punción pematremia, y e). el isquémico o mixto, que se ve Yalgunos amibióticos; en general se ignora la cau-
cont .~ne, ap~e~ndo la_s ~structuras que trascurren sa Y una descompresión externa o interna alivia y
lumbar, cuando las vías del LCR no estén obstrui- en los accidentes~lares-y que es un por <llch? on~cw y on.gmando la pertinente sinto- cura al paciente.
das (y que en la práctica no debe hacerse nunca por edema cito tóxico al cual se agrega lesión vascular m~tc:logia. Existen vanos tipos de hernia, pero las
estar formalmente contraindicada), o b) midiéndo- con el consiguiente edema vasogénico. En las en- m~ tm~ortantes son: a) la tentorial, que puede ser
la directamente en los ventrículos laterales a través cefalitis, en algunas intoxicaciones (por plomo en um 1} bi~ateral, según que el proceso sea de un
de las fontanelas o de un orificio de trépano, por los niños) y en el síndrome de Reye hay .edema de hem¡sfeno o del encéfalo en su totalidad, como Metodología de estudio
punción ventricular; o e) mediante la implantación mecanismos múltiples. o~uce en los grandes edemas generalizacos. Da
51 t d. Anamnesis. Téngase en cuenta lo siguiente: a)
390 nomas correspon lentes al III par, que pa.>a a ese el cuadro debe sospecharse ante cualquier cefalea
de aparición inesperada, progresiva y fundamen- rizados casi siempre en los tumores por ondas del-
talmente incapacitante; en un cefaleico crónico, ta, que son de gran amplitud y poca frecuencia.
alertar sobre cualquier modificación de sus carac- Exámenes contrastados. Los que utilizan el aire
terísticas habituales. Recordar el dicho clásico: la o sustancias yodadas están hoy prácticamente en
cefalea cede cuando se inicia el papiloedema; b) desuso, por la incorporación de los actuales métodos
en los niños sospecharla ante cualquier vómito en de estudio más perfeccionados, útiles e inocuos. La
chorro sin causa clara; en los adultos cuando el arteriografía cerebral o la panarteriografía se utili-
vómito alivia la cefalea, especialmente si es matu- zan en la hipertensión endocraneana como estudio
tino; e) el edema de papila provoca disminución complementario en ciertos tumores cerebrales, cuya
tardía de la visión y es muy excepcional que este vascularización puede ser importante de detenninar
síntoma inicie una hipertensión endocraneana, y d) con objetivos de diagnóstico o de estrategia quirúr-
los otros síntomas son bastante inespecíficos, pero gica. .
ante una convulsión, un deterioro .mental, una pa- Tomografía axial computada y resonancia P1.ccidentes cerebrovascula:res
rálisis del VI par, corresponde efectuar exámenes magnética nuclear. Son métodos relativ.amente
complementarios para aclarar al diagnóstico. recientes de diagnóstico por imágenes, que por
mecanismos diferentes estudian la constitución de Juan P. Recagno Cepeda
Fondo de ojo. Es un examen rutinario en neuro-
logía, y sus modificaciones alertarán sobre el diag- la sustancia cerebral y penniten visualizar y loca-
nóstico. lizar con gran precisión procesos expansivos de
Radiografías de cráneo. Son exámenes también todo tipo.
rutinarios que permiten visualizar signos crónicos Radioisótopos. Estos estudios actualmente se Las enfermedades vasculares del encéfalo son dentro de las 72 horas, cuando la gravedad del
de hipertensión (en niños, separación de suturas; reducen a los casos de síndrome de Haldm o hidro- numerosas, pero de entre ellas, los accidentes cere- cuadro no lleva al coma y a la muerte.
en adultos, descalcificación de la base), desviación cefalia de presión normal. brovasculares (ACV) constituyen la amplia mayo-
de estructuras normales calcificadas (como la pi- 1
ría de los casos. Se lo&'"define como la enfermedad
neal) alteraciones vasculares localizadas. Actual- i de origen vascular que presenta signos clínicos de Isquemia
men'r~ se utiliza menos, por el uso extendido de la Bibliografía disfunción encefálica focal instaurados rápidamente.
tomografía axial computada. Si sus caracteres son de extrema gravedad, con La isquemia puede ser global, por causas gene-
Análisis de rutina. Es muy poco lo que pueden hemiplejía y coma, se habla de apoplejía. rales que producen disminución del riego cerebral,
agregar: una eritrosedimentación alta en las metás- Adams, R. y Victo~, M.: Principios de Neurologfa. La lesión vascular puede ser de dos tipos: 1) por pero en estos casos no se trata de un ACV pues no
tasis, algún antígeno especial en ciertos tumores. Editorial Reverté, Barcelona, 1981. la interrupción brusca de la inigación sanguínea hay foco. Cuando la isquemia es limitada podrá
El LCR, en cambio, puede revelar modificaciones; Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J.P. y de un área encefálica, o isquemia, y 2) por la ser: 1) transitoria y desaparecer dentro de las 24
en los tumores, hiperalbuminorraquia no demasia- Velasco Suárez, M.: Neurología. El Ateneo, irrupción de la sangre fuera de los vasos, o sea la horas: accidente isquémico transitorio (AIT); 2)
do elevada e inespecífica. Buenos Aires, 1983. hemorragia. progresiva, con agravamiento 'que se comprueba en
Electroencefalograma. Es un examen neuroló- Fustinoni, O. y Fustinoni, O.(h): Semiología del Las isqu~mias pueden deberse a la obstrucción los sucesivos exámenes clínicos, y 3) completa, cuan-
gico de rutina que en la hipertensión endocraneana Sistema Nervioso, 11 a ed. El Ateneo, Buenos de un vaso arterial previamente lesionado en su do la sintomatología se instala de entrada ocasio-
generalizada mostrará un aplanamiento difuso con Aires, 1987. pared por la arteriosclerosis, o trombosis; o bien al nando un infarto cerebral.
discreto enlentecimiento de las ondas cerebrales, y Patten, J.P.: Diagnóstico diferencial neurológico. cese del flujo sanguíneo por un émbolo llevado por El accidente isquémico transitorio (AIT) se debe
en los procesos localizados signos focales caracte- El Ateneo, Buenos Aires, 1981. la corriente .circulatoria desde zonas alejadas al a la arteriosclerosis, especialmente de las carótidas
vaso comprometido, o embolia. a nivel de su bifurcación, que trae estenosis por la
Las hemorragias se dividen en: 1) por hiperten- placa de ateroma y finalmente obstrucción por cre-
sión arterial sistémica, que lesiona los vasos cere- cimiento de la misma o por trombos intravascula-
brales y finalmente los rompe en la intimidad del res favorecidos por su presencia o su ulceración.
tejido nervioso: hemorragia intraparenquimatosa, Los AIT ocurren antes de la oclusión total, por
y 2) por malformación vascular congénita, que estenosis o por émbolos que se desprenden de la
sufre una efracción y derrama la sangre, casi siem- placa ulcerada o por coágulos formadog, y a veces
pre en el LCR (aunque a veces en la misma sustan- por un desequilibrio hemodinámico condicionado
cia cerebral), provocando una hemorragia menín- por una hipotensión inesperada. Los episodios apa:..
gea. recen bruscamente y desaparecen rápidamente an-
Todos estos ACV tienen como característica clí- tes de las 24 horas; se repiten con frecuencia muy
nica su aparición relativamente brusca (instantá- variable, desde varios por día a uno por semana
nea en las embolias, rápidamente progresiva en las con intervalos de meses. Los síntomas. dependen
1
~' hemorragias y algo más lenta y en ocasiones con de su localización en los sistemas vasculares caro-
oscilaciones en las trombosis). Además presentan tídeo o vertebrobasilar; lo más habitual es una
un cuadro focal -con la excepción de algunas hemiparesia franca o una hemiplejía con afasia sí
hemorragias meníngeas-, que permite, por la dis- es del lado dominante por afección carotídea, que
tribución casi constante de los vasos, hacer un cuando es típica agrega el compromiso de la oftál-
diagnóstico de certeza en las trombosis y sólo mica, dando amaurosis fugaz homolateral y hemi-
aproximado en las hemorragias (por la difusión de plejía contralateral. El pronóstico es grave, porque
la sangre). También tienen tendencia a mejorar alrededor del 50% de los casos van a la trombosis
GRANDES SINDROMES 76. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES 395
394
hemática, por colagenopatías o por yatrogenia (an-
ticoagulantes); en losjóvenes se deben a.pequeñas
malformaciones angiomatosas que suelen destruir-
se con la ruptura. El cuadro es de rápida ~volución
y como aumenta el contenido íntracranemo por la
.
.~
~:1gre que ha escapado de su situación intravascu-
lru, se produce una hipertensión endocraneana con
ce:alea progresiva, vómitos y depresión:paulatina
de la conciencia que llega al coma con frecuencia
mortal, pues el pronóstico es malo en términos
generales. La sintomatología básica es la hemiple-
jía -en el 85% de los casos-, que dependerá de
la localización del accidente, pero si éste asienta
en zonas cerebrales mudas no habrá síntomas foca~
le~. A veces el cuadro se estaciona y a los varios
días empeora, circunstancia que debe •obligar a
su·Joner que hay un hematoma organizacio que ac-
túii como masa ocupante y que debe ser evacuado.
Cl: si siempre la hemorragia invade el espacio suba-
rat:noicieo y el LCR está teñido de sangre, y por Fig. 76-2. Tomografía axial computada. Hematoma in-
ello hay rigidez de nuca. Las localizaciones en el traparenquirnatoso con edema perilesional y efecto de
trenca encefálico y el cerebelo, menos comunes, masa (discreto colapso del ventrículo homolateral)
A B Fig. 76-1. Arteriografías carotídeas. A, trombosis com- tienen caracteres clínicos particulares t:uya des-
pleta de lá carótida interna en el período crónico. Ima- cripción excede los alcances de este capítulo.
gen en "dedo de guante". B, placa ateromatosa en la ::Iemorragia por malformaciones. Se•producen lletes vasculares, dan epilepsia focal por excita-
carótida interna a la altura de su bifurcación, con gran a partir de aneurismas saculares o de aneurismas ción cortical, déficits vasculares por el alto flu-
disminución del calibre vascular. C, placa de ateroma en arteriovenosos. jo de la lesión (que provoca isquemia en zonas
la carótida interna, que provoca una estenosis crítica. D, ,!.neurismas saculares congénitos. Asientan en vecinas), y cefaleas por la misma masa y por
trombosis completa de la carótida interna en el perío- lm. grandes vasos de la base y crecen con la edad; compresión de estructuras dolorosas endocranea-
do agudo. Imagen en "pico de flauta". pueden ser asintomáticos toda la vida o compri- nas. Pero la complicación más importante es la
mir algunas de las estructuras vecinas, -especial- ·hemorragia, casi siempre meníngea o meninge-
m¡:nte los nervios II, III y VI. La ruptura es su cerebral, asociada a signos focales relacionados
el 75% de los ACV; su evolución varía con la conplicación más frecuente, dramática y riesgo- con su localización.
trascendencia del vaso afectado y el pronóstico es sa; la sangre se vuelca en el espacio subaracnoi-
muy reservado, pues sus secuelas son las más co- de·J -por excepción se rompen hacia el tejido
munes y graves de la práctica diaria. Es ihteresante cel'ebral-,. y la hemorragia meníngea a:"~arece en Metodología de estudio
recordar que en las trombosis no hay hipertensión f01ma brusca e inesperada, a veces relacionada
endocraneana y que el LCR es claro. co:1 los esfuerzos, sin signos focales (o con algu- Después del examen general, neurológico y car-
La embolia se ve en pacientes más jóvenes, no no de los referidos previamente como c:ompresi-
arterioscleróticos, con enfermedad embolígena de vo:;) y con signos francos de irritación meníngea.
corazón, casi siempre una endocarditis, estrechez Estos episodios pueden matar rápidame,nte, pero
mitral o un infarto de miocardio; el prolapso de la tienen tendencia a ir mejorando en forma paulati-
válvula mitra! se· describe con frecuencia. Las na es frecuente que recurran entre la primera y la
embolias también pueden ser de origen graso, aé- segunda semana, y en tales circunstanchs el pro-
reo, amniótico, etc. Ante un ACV sin antecedentes nó :;tico se agrava. Entre sus complicadones se
D en un joven debe pensarse siempre en una embo~ pu~den agregar el espasmo, posterior aJa hemo~
lía. Conviene recordar que en la etiopatogenia del rragia, de patogenia muy controvertida, y la hi-
definitiva con su importante secuela motora; por AIT se comentó la posibilidad de émbolos de ori- penensión endocraneana por edema o por hidro~
ello es imperativo reconocer el cuadro, pues ha- gen carotídeo reabsorbidos rápidamente; sin en;- cefalia aguda debida a la obstrucción por la san-
biendo tratamiento eficaz, se puede hacer la profi- bargo, el cuadro es diferente del de la embolia grn de las vías de circulación del LCR; con el
laxis de una enfennedad de tan alto riesgo. constituida que se ha considerado, en el cual la tienpo puede ocasionar el cuadro de la hidrocefa-
La trombosis progresiva debe tenerse presente, aparición es brusca, a veces con convulsiones, por lia a presión normal por adherencias organizadas
porque aquí también un tratamiento bien orientado lesión cortical, y la manifestación es focal, similar en la base.
puede ser útil para abortar la evolución y evitar la a la del infarto por trombosis. ,Lneurismas arteriovenosos. Son malforma-
trombosis definitiva. cic·nes congénitas de diferentes características
La trombosis constituida, o "stroke" de los auto- anatomopatológicas, pero que se puede:n definir
res de habla inglesa, se produce en un paciente Hemorragias tomo una anomalía en la evolución embriológi-
añoso, con arteriosclerosis, a menudo con AIT pre- ca, que se ha detenido en alguna etapa y deter-
vios, que desarrolla un cuadro de déficit focal c?n Hemorragias intraparenquimatosas. Son casi minado una comunicación anormal entre arte- Fig. 76-3. Tomo grafía axial computada. Zona hipoden-
caracteres distintos según el vaso enfenno. El stg- siempre por, hipertensión arterial, pero pueden .ser rias y venas. Cuando se trata de graneles rami- sa por infarto en el periodo agudo.
no más habitual es la hemiplejía, que se observa en también por tumores que sangran, por alteración
396 GRANDES SINDROMES 76. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES 397
grafía, para determinar el estado de tales vasos
y decidir sobre el tratamiento (fig. 76-1).
En los accidentes constituidos. Realizar: 1)
una punción lumbar para investigar la presión
del LCR y la presencia o no de sangre, además
de solicitar su examen completo. No obstante
su valor, hoy se prefieren los métodos que se
enuncian a continuación, pues la descompresión
ocasionada por el pequeño drenaje de LCR pro-
vocado por una punción, puede descompensar
un cuadro hipertensivo estabilizado.
2) Una tomografía axial computada, que: a)
de inmediato revelará la presencia de sangre in-
tracraneana localizada (fig. 76-2); o en las he-
morragias meníngeas, sangre en los espacios
subaracnoideos y ventriculares (aunque no siem-
. pre), y a veces podrá poner de manifiesto la
causa productora: aneurisma o malformación ar-
teriovenosa, especialmente sí se realiza una in-
yección de contraste yodado; b) en el infarto, a
las varias horas mostrará una zona hipodensa de B
isquemia (fig. 76-3) a la que más tardíamente Fig. 76-6. A, aneurisma artcriovenoso frontal. B, aneurisma arteriovenoso temporal.
Fig. 76-4. Tomografía axial computada. Perfusión de
se agregará una perfusión de lujo perilesional
flujo en un infarto cerebral agudo. (fig. 76-4).
3) Una resonancia magnética nuclear, cuyas Uibliografía
imágenes permiten confirmar el diagnóstico y
diocirculatorio, se debe proceder de la siguiente que muestran, en las hemorragias, aspectos di- Adarns, R. y Victor, M.: Principios de Neurologfa. Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h).: Semiolog{a del ·
manera: ferentes según la qntigüedad del proceso. Editorial Reverté, Barcelona, 1981. Sistema Nervioso, 11 a ed. El Ateneo, Buenos
En los accídentes isquérnicos transitorios. 4) La panarteriografía,. indispensable en toCio Bustamante Zuleta, E., ~ecagno Cepeda, J.P. y Aires, 1987.
Efectuar: 1) un Eco-Doppler de los vasos del caso de malformación vascular (figs. 76-5 y 75- Velasco Suárez, M.: Neurología. El Ateneo, Patten, J.P.: Diagnóstico diferencial.neurológico.
cuello para investigar su estado anatómico y fun- 6) para complementar una tomografía y especi- Buenos Aires, 1983. El Ateneo, Buenos Aires,l981.
cional, y precisar la existencia o no de estenosis ficar los caracteres de una lesión, y con el fin
y soplos; 2) una arteriografía de los vasos del de planificar, en caso necesario, un correcto tra-
cuello, como parte especial de una panarterio- tamiento quirúrgico.
_,'
~A B
Virr. 7fl-.t:. ;\ ~nf'.nri~m~ nP. b r.rm1tirla interna. B. aneurisma carotidooftálmico.
77. SINDROMES TOPOGRAFICOS 399
Circunvolución front.ll superior Circunvolución central anteriqr
Circt,~nvolución
frontal media
.
,-
Circunvolución
frontal inferior
77 Síndromes topográficos hemisféricos

Juan P. Recagno Cepeda
Surco lateral Opérculo
Se estudian aquí las manifestaciones producidas dez y complacencia permanentes, falta de caneen- Fig. 77-1. CaraG!I~rísticas anatómicas c.lt!l lóbulo rrontal.
por la lesión de los distintos lóbul<;Js cerebrales, tración y de memoria, mala atención, perseveran-
clasificados de acuerdo con normas anatómicas, cia; este cuadro, que es bastante poco sistematiza-
precisas en algunos casos, como al delimitar el do, se denomina maria. A veces hay alteraciones trastorno sensitivo suele asociarse una discreta atro- Pero la mayor parte de(lóbulo, estrechamente
lóbulo frontal en su cara externa, y arbitrarias otras de la marcha y la postura que aparentan ser de fia muscular que es más neta en las lesiones congé- relacionado con las partes vecinas de los lóbulos
· veces, como cuando se delimita el área occipital origen cerebeloso: es la ataxia de Bruns. En oca- nitas. Se describen, además, alucinaciones táctiles, temporal y occipital, parece constituir un centro de
de los lóbulos parietal y temporal. siones se comprueban trastornos de la micción, como persistencia del estímulo o percepcit·5n doble integración suprasensorial de las memorias sensiti-
Esta división no guarda relación con la circula- con deseos imperiosos, pero imposibilidad de can- de un estímulo único; imposibilidad de loGalizarlo va, auditiva y visual. Y en relación con esta fun-
ción cerebral, pues los grandes vasos irrigan más trolarse. (ale quiria); discriminación defectuosa de dos pun- ción, resulta que el esquema temporal, el espacio
de un lóbulo y dan una sintomatología más exten- Lóbulo parietal (fig. 77-2). Este lóbulo tiene tos; y, lo que se conceptúa como más tfpico, la exterior y la relación del cuerpo con el ambiente,
sa, aunque bien sistematizada. Tampoco muestra bien definidos su límite anterior, que es la cisura extinción parietal o sea la percepción exclusiva- de tanta importancia para la concepción integral
demasiada vinculación con las proyecciones sub- de Rolando, y la parte anterior del inferior, que 'l. meute en el lado sano de dos estímulos aplicados de cada persona, estarían fundamentaliTlente vin-
corticales o los sistemas comisurales. Tiene impar- corresponde a la cisura de Silvia; pero en sus paren forma simétrica en ambos lados del cuerpo. Los culados a estas regiones. De ahí que uno de los
tancia el tamaño de cada lóbulo, pues el frontal, tes posteriores la delimitación con los lá'bulos tem- síntomas visuales son una cuadrantopsia rwmóni- síntomas parietales más interesantes sea la asoma-
que ocupa más de la tercera parte del cerebro, poral y occipital es artificial, pues existen circun- ma inferior por compromiso de la parte más alta de tognosia que, cuando es unilateral, es siempre iz-
puede originar síntomas más variados que los otros voluciones de paso entre ellos, que condicionan ·las radiaciones ópticas cuando rodean e~ cuerno quierda por lesión parietal derecha, y que consiste
más pequeños. algunos de sus particulares síntomas, especialmen- occipital del ventrículo; se la encuentra en las le- en la negación de una muy franca hemiplejía iz-
Lóbulo frontal (fig. 77-1). Se extiende por dete en el lado dominante. sior1es bajas y profundas del lóbulo. quierda; parece que una lesión del otro hemisferio
lante de la cisura de Rolando y encima de la de Entre los síntomas originados en este lóbulo fi-
Silvio y tiene varias partes bien diferenciables. La guran algunos relacionados con las vías aferentes
más posterior (área 4) es motora y su lesión se del sistema sensitivo y del visual; así, una lesión
manifiesta por una hemiplejía contralateral que, de la circunvolucíón poscentral o posrolándica oca- S•Jrco central Circunvolución
central posterior
·cuando está tomada el área 4 en forma exclusiva, sionará una hemianestesia contralateral referida
es inicialmente de úpo fláccido y luego adquiere exclusivamente a las formas de la sensibilidad dis-
tonicidad por compromiso de áreas más anteriores, criminativa, que se denomina cortical; incluye en-
premotoras (área 6); si la lesión es crónica, habrá tre sus signos más significativos la astereognosia,
espasticidad de entrada acompaftada de reflejos de o sea la imposibilidad de reconocer los objetos con
prensión y de succión. · la mano afectada, y la agrafestesia, o incapacidad
Cuando la lesión está en el área 8, también pre- para identificar números, letras o figuras dibujadas Circunvolución supramarginal
motora y centro de los movimientos conjugados de en la piel, o también, como está hoy demostrado,
los ojos, no se pueden girar los ojos al lado opuesto tomar todos los tipos de sensibilidad superficiaL
y el paciente mira hacia el lado de la lesión. Si el La distribución de esta alteración podrá ser glo-
proceso es excilatorio -epilepsia-, los ojos se balen el hemicuerpo opuesto, o bien regionallimi-
desvían al lado opuesto en forma tónica. Por de- tada a diversos segmentos pues la localización cor-
tante de estas regiones, en las zonas prefrontales, tical de la sensibilidad es una copia posrolándica
las alteraciones no traen problemas motores, sino de la mot.t~.:idad, con las partes más distales del
de la personalidad; falta de iniciativa con apatía, cuerpo en la porción más alta de la circunvolución
puerilidad y euforia con reacciones inestables e -y sobre todo en ~u cara interna- y la cara en la
\ impredictibles; leve déficit intelectual con placi- porción más inferior. En las lesiones parietales al Fig. 77·2. Car:Jt:l\:risticas ünatúmicas c.Jd lóbulo parietal.
398
400 GRANDES SINDROMES 77. SINDROMES TOPOGRAFICOS 401
F6rnix
/-"-----Surco lateral
temporal superior
Núcleos
septales
Circunvolución
angular
~,.----:.---Circunvolucí6n
temporal media
Polo Hipocampo
Circunvolución
temporal inferior
Fig. 77-5. Características anatómicas del sistema límbic~.
Surco temporal inferior

ante material auditivo, cuando hay lesión temporal el paciente ve "blanco" y suele no reconocer su
Fig. 77-3. Características anatómicas del lóbulo temporal.
del lado dominante; mientras que en el lado no grave déficit; es un ciego con fondo de ojo y
dominante ocurre igual dificultad con el material reflejos pupilares. Cuando la lesión asienta en las
visual. Las estimulaciones. quirúrgicas despiertan áreas asociativas situadas más adelante (áreas 18 y
podría dar un cuadro similar, pero esti enmascara- de la audición, cuva lesión no trae trastorno audi- reaéciones visuales, mnésicas y auditivas con gran 19), que es donde se integran los estímulos visua-
do por la afasia del lado dominante; sin embargo, tivo, porque la representación de esa función es componente emocional. De acuerdo con los datos les verificando su posición en el espacio y su rela-
~e ve también en las lesiones izquierdas el cuadro bilateral; su estimulación puede dar alucinaciones observados, el lóbulo temporal tiene un importante ción entre sí, hay problemas de reconocimiento
de la asomatognosia bilateral, cuya forma clínica auditivas -sonidos- o vértigos, que en las epi- rol en la percepción visual y auditiva, en el apren- visual-agnosia visual- y en el lado dominante
más habitual cmTesponde al síndrome de Gerst- lepsias allí originadas son las auras correspondien-
dizaje y la memoria y en la vida emocional. alexia, o sea imposibilidad de leer por falta de
mann, caracterizado por cuatro elementos básicos: tes. Hay hemianopsias superiores tipo cuadrantop- reconocimiento de las palabras escritas.
Lóbulo occipital (fig. 77-4). La zona más poste-
agrafia, confusión de lado (derecha e izquierda), sia superior (en el lóbulo parietal son inferiores) y Otros sistemas. El lóbulo límbico, que rodea al
rior (área 17) es el centro cortical de la visión; su
agnosia digillll y acalculia. alucinaciones visuales complejas. La cara interna, lesión unilateral trae hemianopsia homónima típi- cuerpo calloso, fue bautizado por Broca, pero fue
Lóbulo temporal (fig. 77-3). En este lóbulo se vinculada al hipocampo, se ha relacionado con el ·¡ ca con conservación de la región macular; la bila- Papez quién creó el concepto de sistema límbico
originan algunos síntomas muy típicos, tales como procesamiento de los códigos mnésicos, y las ex- (fig. 77-5), incluyendo numerosas partes vecinas y
teral da ceguera cortical que se caracteriza porque
las crisis uncinadas epilépticas, por lesión de la tirpaciones correspondientes han dado interesantes
parte anterior del hipocampo; son olfativas, con resultados que afectan a la memoria.
mal olor, alguna modificación del estado mental En el lado dominante, las lesiones posteriores de
como obnubilación o estados crepusculares, chu- las circunvoluciones temporales superiores, traen Región medial
peteo, masticación y a veces componente gustati- afasia de Wernicke: jargonafasia, alexia e imposi-
vo; son súbitas y cortas. En la cara superior de la bilidad de entender la palabra hablada. Es frecuen-
cisura de Silvia, ubicada profundamente, está la te también la afasia nominal.
circunvolución trasversa de Heschl, centro cortical Se admite que el aprendizaje está perturbado
Cisura
parietoocci pi tal
Cisura
calcarina - - - - =
Polo
occipital----....:
Fig. 77-6. Núcleos del hipotálamo. 1, supraóplico; 2, prcóptico; 3, para ventricular; 4, área hipolalámica anterior;
5, ventral mediano; 6, dorsal mediano; 7, área hipotalámica dorsal; 8, área hipo tal árnica posterior; 9, cuerpo
\ Fig. 77-4. Caracleríslicas an;ltt'lmicas del lóbulo occipital. mamilar; 10, arciformc.
centrales del cerebro, como la región septal, el talámico de la función hipofisaria anterior, que
·trígono, los núcleos anteriores e intralaminares del segrega a través de los vasos porta hipofisarios,
tálamo, el fórnix, etc. Este sistema parece regular una serie de sustancias, algunas liberadoras de hor-
el afecto, las emociones y la conducta, pero para el monas hipofisarias (releasing hormones) y otras
comportamiento somático, sensorial y visceral se menos inhibidoras, como la de prolactina y la so-
requiere la permanente actividad de la formación matostatina, cuyas alteraciones modifican el fun-
reticular y los núcleos anteriores del tálamo y del cionamiento del lóbulo anterior de la hipófisis y
tallo cerebral. Hay numerosos cuadros experimen- dan cuadros que se estudian en el capítulo corres-
tales, producidos por estimulaciones o por ablacio- pondiente.
nes, que causan interesantes modificaciones en los
animales de experimentación; pero nunca se ha
podido atribuir con certeza una patología límbica Metodología de estudio
exclusiva en el hombre.
El cuerpo calloso es la comisura mayor del cere-
bro; las lesiones en diferentes niveles de su largo
La anamnesis y una buena investigación de la
sintomatología son los métodos clásicos para de- r Síndrome mental orgánico 78
trayecto, condicionan signos de tipo apráxico que terminar las lesiones lobulares del cerebro. Pero el
han revelado la dominancia vinculada al lenguaje advenimiento de los modernos métodos del diag- Juan P. Recagno Cepeda
y las percepciones auditivas, mientras el lado "me- nóstico por imágenes ha hecho imprescindible uti-
nor" tiene preminencia en cuanto a la percepción lizarlos para confirmar los hallazgos clínicos y
visual y espacial. Actualmente estudios clínicos definir con precisión altamente satisfactoria la mis-
bien controlados, hacen dudar de la realidad abso- ma etiología del proceso y su extensión precisa, Clásicamente se conocía como demenGia al cua- mente, que padecen o un hematoma subdural cró-
luta de estos hechos, pues se ha visto que pacientes limitada a todo o parte de un lóbulo, o extendién- dro clínico psiquiátrico caracterizado por fallas de
a quienes se les ha practicado una callosotomía nico, con un antecedente traumático que ha sido
dose por fuera de sus límites. Los dos métodos la memoria e importante pérdida de las funciones tan poco significativo o antiguo que fue olvidado o
total, no presentan alteraciones significativas en básicos s'on la tomografía axial computada y la intelectuales producido por una enfennedad dege- considerado intrascendente, y que cura con la eva-
los tests psicológicos. resonancia magnética nuclear, cuyos fundamentos nerativa, progresiva e irreversible del cer·:!bro. Pero cuación; o que tienen un tumor cerebral, de locali-
El hipotálamo (fig. 77 -6) es la región ventral del son conocidos y cuyo uso es imprescindible para ce mo paulatinamente se han ido reconociendo cua- zación casi siempre frontal e histología de menin-
diencéfalo, íntimamente relacionada con casi todo precisar el diagnóstico de lesión lobular. Los otros dros similares debidos a otras causas, algunas trata- gioma benigno, de solución quirúrgica definitiva;
el resto del sistema nervioso central; es coordina- métodos por imágenes sirven de complemento para bl:!s y curables, se ha elegido el término de sfndro- o que han sufrido una hemorragia subaracnoidea
dor de las funciones viscerales y endocrinas, deter- casos de excepción· o motivos particulares. m.? mental orgánico (SMO) para englobar cuadros por aneurisma, operado o no, y que al tiempo, por
mina en parte los ritmos del sueño, y tiene que ver de variada etiología y que presentan un complejo adherencias basales, presentan un cuadro mental
con la regulación de la,temperatura y la ingestión sintomático caracterizado por alteracion·~s progre- por hidrocefaliá de tensión normal, frecuentemen-
de alimentos; se lo considera el centro superior del si· ~as de la memoria, la orientación, el cálculo, la te con ataxia e incontinencia y que retrocede con
sistema vegetativo y se ha comprobado que su Bibliografía
ahctividad, las percepciones, la cond11cta y en una derivación del LCR. Puede haber también cua-
parte anterior tiene funciones predominantemente ce njunto las funciones intelectuales, producido por dros postraumáticos, de mal pronóstico casi siem-
parasimpáticas, mientras que la parte posterior co- Adams, R. y Víctor, M.: Principios de Neurología. le:liones estructurales variadas del cerebro. Se expre, y también procesos de origen nutricional, avi-
rrespondería al ortosimpático. De gran importan- Editorial Reverté, Barcelona, 1981. el Jyen de esta definición el retardo menlal de cau- taminósico o tóxico que cursan con un SMO, que
cia es su función endocrina y se cree que en el Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J.P. y sa perinatal y numerosas enfermedades mentales se diagnostican con el estudio clínico general y los
hipotálamo hay dos sistemas: 1) el magnocelular, Velazco Suárez, M.: Neurología. El Ateneo, cerno la esquizofrenia, la psicosis, la ciclotimia, la exámenes de laboratorio, y cuyo tratamiento pue-
relacionado con el lóbulo posterior de la hipófisis, Buenos Aires, 1983. m urosis, donde el estudio anatomopatclógico no de dar resultados satisfactorios. En este grupo se
que produce dos hormonas, la oxitocina y la vaso- Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h).: Semiología del descubre anormalidad morfológica y en los cuales acostumbra describir el síndrome de Wernicke-
presina u hormona antidiurética, cuya alteración Sistema Nervioso, 11a. ed. El Ateneo, Buenos se piensa en un origen bioquímico a nivd molecu- Korsakoff, clásicamente atribuido a una insuficien-
funcionái origina la diabetes insípida y el cuadro Aires, 1987. la~. Por fin, hay que eliminar las confusiones men- cia de tiamina y que conceptualmente ha sido am-
de 'la secreción inadecuada de hormona antidiuréti- Patten, J.P.: Diagnóstico neurológico diferencial. ta:es, que en un primer examen pueden ~imular un pliado para incluir a todos los que tienen como
ca; y 2) un sistema parvicelular, o de control hipo- El Ateneo, Buenos Aires, 1981. SMO, pero cuya evolución será diferent·~. caracterísúca la fabulación. Se deben nombrar tam-
Los cuadros más clásicos son las demencias pre- bién la degeneración hcpatolenticular o enferme-
seniles de tipo Pick y Alzheimer y las demencias dad de Wilson y algunos procesos difusos y trata-
seniles, donde suele no haber otras manifestacio- bles como la neurolúes.
m s neurológicas. Numerosas, aunque poco fre-
c~: entes enfermedades neurológicas con ,una cons-
te.ación importante de signos francos, agregan el Síntomas y signos
cc·mponente demencial en forma consumte como
la corea de Huntington, o esporádicamente, como El comienzo es insidioso y difícil de precisar.
al :runas enfermedades de Parkinson; entre otras Algún familiar o compañero de trabajo puede dar-
m~chas afecciones, se recuerda a las producidas se cuenta de fallas de la memoria, falta de aten-
p(lr virus lentos, como la enfermedad de Jakob- ción, disminución del interés, comisión de algunos
C::eutzfeldt, y otras donde la degeneración cortical errores en tareas habituales; luego se notan cam-
se acompaña de compromiso extrapiram;dal. Estos bios de carácter, ligera desorientación, dificultad
sen los casos de mal pronóstico, pero .hay un grupo en los cálculos más elementales y P?Steriormente
\ d'' pacientes, a menudo indiferenciables clínica- aparición de ideas parano1dcs o dellrantes. Todo
403
con poca conciencia del paciente, que al progresar por imágenes. Entre éstos la tomografía axial com-
· su deterioro tendrá importantes alteraciones inte- putada fue el avance más trascendental, puesto que
lectuales y del lenguaje, difícil relación con el permitió visualizar los componentes intracranea-
medio y finalmente imposibilidad de realizar cual- nos y diagnosticar así hematomas subdurales, tu-
quier acto habitual, y gatismo. mores cerebrales, atrofias de diferente localiza-
El estudio neurológico podrá revelar anomalías ción, etc. El examen con radioisótopos (como la
groseras, leves o incluso nulas de acuerdo con las cisternografía radioisotópica) sirve para estudiar
características del proceso etiológico. El estudio las comunicaciones subaracnoideas. La resonancia
mental debe comprender una serie de pasos bien magnética no ofrece más datos que la tomografía,
reglados, empezando por los datos personales, el aunque se ha descrito una imagen particular en la
sentido de orientación en tiempo y espacio, prue- enfermedad de Alzheimer: distensión de los surcos
bas elementales de memoria y de cálculo, como el
restar 7 de 100 y de los sucesivos resultados obte-
corticales y banda oscura pericircunvolucional. La
tomografía con positrones (PET) y el Spect Scan-
Epilepsias 79
nidos, identificación de objetos y de partes del ning, que utiliza fotones, podrán aportar, quizás en J. M. Gutiérrez Márquez
propio cl.1erpo, y la prueba cara-mano, que popula- el futuro, mayores precisiones sobre el metabolis-
rizara Bender y que consiste en tocar un lado de la mo íntimo de algunos procesos degenerativos.
cara con una mano cualquiera y repetir el acto
muchas veces, variando los lugares del contacto;
un normal no se equivoca nunca, mientras que el Bibliografía
90% de los pacientes con SMO cometen errores Si un enfermo es portador, en su sistema nervio- fecciosas, etc.). Solamente cuando esas crisis se
que están bien tabulados. Adams, R. y Victor, M.: Principios de Neurolog(a. repiten espontáneamente a lo largo del tiempo se
so central, de un grupo neuronal que es capaz de
Editorial Reverté, Barcelona, 1981. descargarse espontáneamente en forma anormal y habla de epilepsia.
Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J. P. y excesiva, esta descarga se manifestará semiológi---- El médico se abstendrá, por lo tanto, de calificar
Metodología de estudio Velasco Suárez, M.: Neurolog(a. El Ateneo,Bue- camente como una crisis o ataque. Estas crisis a una crisis como epiléptica si ha sido única o si se
nos Aires, 1983. provocadas por la descarga neuronal son necesa- repite sólo ante ciertas circunstancias (privación
Dadas las numerosas enfermedades que causan Fink, M., Green, M. y Bender, M. B.: The face- riamente breves (segundos o minutos) por el ago- de alcohol, hipoglucemia, drogas) bien determina-
SMO, y sabiendo que muchas tienen un pronóstico hand test; a diagnostic sign of organic mental tamiento de las re~ervas metabólicas de las neuro- das en su relación causa-efecto.
excelente con un tratamiento adecuado, es impres- syndrome. Neurology, 2:46, 1952. nas que descargan. Si las crisis se repiten espontá- Se llama foco epileptógeno al grupo neuronal
cindible someter a todo paciente con este cuadro a Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h.): Semiolog(a del neamente a lo largo Lie la vida del enfermo, se dice anormal (generalmente cortical) en donde se en-
una rutina de estudios complementarios, con el Sistema Nervioso, 11 a. ed., El Ateneo, Buenos que padece de epilepsia. gendra la descarga. Si bien esta descarga, verdade-
objeto de precisar el diagnóstico: análisis de labo- Aires, 1987. Lo normal en el enfermo epiléptico es su capa- ra tormenta eléctrica, puede quedar limitada al
ratorio, tests mentales (de preferencia el Wechsler Patten, J. P.: Diagnóstico neurológico diferencial. cidad de sufrir crisis que se repiten espontánea- foco, es habitual que se propague a otros grupos
para determinar el deterioro real) y los métodos El Ateneo, Buenos Aires, 1981. mente. El estudioso deberá recordar en su exacta neuronales vecinos o conectados por fibras con él.
significaci.ón estos términos para comprender qué La actual clasificación de las crisis que sufre un
es una epilepsia. Dos ejemplos clínicos aclararán epiléptico se basa en este concepto fisiopatológico
más el concepto. En el primer caso, un paciente fácil de recordar. Así, se habla de crisis parciales
alcoholista es internado de urgencia para ser ope- cuando afectan sólo una parte de la población neu-
rado de una hernia estrangulada. Al segundo día del ronal y crisis generalizadas cuando participan gran-
posoperatorio sufre una crisis convulsiva generali- des grupos neuronales. Se comprende que una cri-
zada que nunca h::1bía padecido antes en su vida. sis puede comenzar como parcial y luego generali-
Vuelto a su casa y a sus hábitos de alcoholista, no zarse. Se habla entonces de crisis parciales secun-
sufre más crisis. Esta única crisis por supresión dariamente generalizadas. A veces es posible re-
brusca del alcohol no lo define como un epiléptico. conocer fácilmente este carácter parcial de la crisis
En el segundo caso, un paciente diabético tratado que luego se generaliza; pero en otras oportunida-
con insulina ha sufrido en un mes tres crisis de des el comienzo parcial de las crisis queda perdido
actividad automática psíquica y motora, de varios en la amnesia poscrisis (posictal) del enfermo; o
minutos de duración, que cedieron al administrár- no es relatado por los observadores circunstancia-
sele glucosa. En las tres oportunidades los dosajes les, o no es interrogado correctamente por el médi-
de glucosa en sangre .mostraron niveles por debajo co. Así, muchas crisis de comienzo parcial serán
de 40 mg%. Si bien ha sufrido de crisis repetidas, catalogadas erróneamente como generalizadas.
éstas no son espontáneas sino provocadas por la Saltará a la vista la importancia de este error para
hipoglucemia y por eso no se lo califica como la orientación terapéutica.
epiléptico. En ninguno de estos dos casos el enfer- Las crisis parciales pueden originarse en un foco
mo es portador de un grupo neuronal que descarga ubicado en áreas corticales de proyección motora,
en forma espontánea y repetida. En otras palabras, sensitiva, sensorial o neurovegetativa (generalmente
el encéfalo normal es capaz de producir descargas en la convexidad de un" hemisferio) y se expresarán
anormales que se manifiestan por crisis ante diver- semiológicamente de una manera simple.
sas noxas (tóxicas, traumáticas, metabólicas, in- Crisis parciales simples. Pueden ser motoras,
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406 GRANDES SINDR01v1ES 79. EPILEPSIAS 407
sensitivas, sensoriales (visuales, auditivas) o neu- ción y mayor capacidad de almacenamiento que la En los niños, de tres años hasta la adolescencia, con epilepsia adquirida pueden tener déficit inte-
rovegetati vas. memoria primaria necesaria para una conducta ló- se •)bservan las crisis de ausencia simple c:on mira- lectual y signos neurológicos "de foco".
En cada uno de estos casos la descarga neuronal gica en el tiempo) y con la memoria terciaria (acon- da fija, que antes se llamaban de "petit mal" (en En esta clasificación de los enfermos en genui-
anormal irá acompañada de fenómenos positivos tecimientos pasados y habilidades motoras). Por francés, pequeño mal) y que se diferenciaban así nos y sin lesión cerebral, y sintomáticos con le-
(ictales) y ~egativos (posictales). Así, una crisis tanto, las crisis parciales complejas (llamadas tam- de la convulsión generalizada o "grand mli". Estas sión, el electroencefalograma juega un papel pri-
criüs son de breve duración, sin caída, con algún mordial, como se verá en el capítulo correspon-
motora simple se expresará por una sacudida mus-
cular repetida (convulsión parcial) restringida a un
bién crisis temporales) se manifestarán por una
conducta ilógica en relación con el momento que .
,-
le'e parpadeo rítmico y se repiten muchas veces
po:: dia, interfiriendo con la acúvidad escolar. Los
diente.
sector (cara, mano, pie) de varios segundos de el enfermo está viviendo (comer con las manos,
duración y podrá ser seguida por una parálisis de la desvestirse en público, desorientarse al caminar o legos, y aún muchos médicos, usaron y abusaron
cara, mano o pie afectados, como fenómeno posic- al conducir un vehículo, obedecer a un impulso incorrectamente del término "petit mal", llamando Metodología de estudio
tal, de minutos o aun horas de duración. Esta pará- agresivo o sexual, manipular torpemente un apara- así no sólo a las crisis de ausencia simple, sino
lisis posictal será un dato revelador del carácter to y lastimarse o quemarse, o simplemente inte- tar:1bién a todo tipo de crisis que no fuera el gran El plan de estudio de todo enfermo con crisis
primitivamente focal de una crisis aparentemente rrumpir su conversación quedando "como ausen- md, lo cual llevaría luego a serios errc·res en el repetidas se dirigirá a la búsqueda de una lesión
generalizada de entrada. te" por unos segundos). Todo esto como fenómeno tratamiento. Por eso las publicaciones modernas orgánica cerebral eventualmente tratable y curable
La convulsión localizada en un sector de la cara, ictal que por supuesto llama la atención de los tienden a evitar el término "petit mal". (extirpación de un tumor o de un hematoma, de un
por ejemplo, puede propagarse a sectores muscula- testigos y puede suscitar reacciones inesperadas de Por último, el tipo más frecuente, popular y es- absceso o de una cicatriz cortical postraumática).
res vecinos y luego afectar progresivamente el bra- ellos para con el enfenno. pe-;tacular de crisis generalizadas, a lo que la gente En cambio, en las llamadas epilepsias genuinas, la
zo y por. último la pierna del mismo lado. Esta Las crisis son seguidas de una amnesia parcial o llama crisis epiléptica, es la crisis toniccclónica o extirpación del foco epileptógeno, dada su ubica-
propagación, descrita originariamente por Jackson total como expresión de fenómeno posictal. Otras de gran mal. Brusca, con grito inicial, caída, ap- ción, es, como fácilmente se comprende, imposi-
ne:~,, cianosis, mordedura de lengua y ·>acudidas ble. Los factores genéticos juegan un papel impor-
hace un siglo, se conoce hoy como "marcha jack- veces la activación de los circuitos neuronales del
soniana" de una crisis parcial motora. Una crisis sistema límbico (hipocampo y sus aferencias) pro- violentas bilaterales; simétricas, de 30 a !)0 segun- tante aunque se desconoce aún la causa de estas
parcial sensitiva se manifestará por hormigueos duce en el enfermo una evocación forzada de una dos de duración, seguidas de un muy fugaz (minu- crisis.
(parestesias) en un sector restringido (cara, mano, experiencia ya vivida hace mucho tiempo, que él tO!i) coma posictal y de un período más pmlongado En esta tarea diagnóstica del enfermo epiléptico
pies) del cuerpo como fenómeno ictal de pocos de confusión posictal (media hora) cor, amnesia el interrogatorio es, por lejos, el elemento más
revive durante la crisis como un soñar despierto.
segundos y podrá seguirse de una falta de sensibi- Fenómenos más simples de este tipo (paramnesias) tol.al de la crisis. importante, y nunca deben pedirse exámenes com-
·lidad (embotamiento) como fenómeno posictal. son los clásicos del "dejá vu" (pronúnciese deyá- Estado de mal epiléptico (status epilepticus). plementarios si previamente no se ha destinado un
E~ un cuadro epiléptico fijo y ·duradero durante el tiempo razonable a interrogar al enfermo y su fa-
Una crisis parcial. simple visual hará que el en- vi) o el "dejá-cntendu" (deyá-antandí), en los cuales
fermo vea "estrellitas" que se mueven en un sector el enfermo cree, extrañado, haber estado allí antes cual las crisis se repiten y se prolongan. Para ha- milia.
de su campo visual (fosfenos) como fenómeno o haber oído eso antes, respectivamente. bhr de estado de mal no es condición necesaria Ante cualquier paciente que ha sufrido una cri-
ictal, y podrá seguirse de una mancha ciega en ese Las crisis parciales complejas pueden ser inter- qt:e el enfermo no ~ecupere el conocimknto entre sis, es importante determinar primero si hubo un
mismo sector (escotoma) como fenómeno· posic- la:; crisis. Es suficiente que las crisis se pwlonguen factor precipi~nte (alcohol, drogas, falta de sue-
pretadas erróneamente como manifestación de un
tal. y ::e repitan por un lapso de más de treinta minutos ño). Se debe obtener una descripción detallada de
trastorno mental o como un acto delictivo y tienen
Una crisis parcial simple neurovegetativa puede gran interés para el psiquiatra y el médico legista. para que se esté frente a una urgencia médica. las crisis "jugada por jugada", con la cooperación
manifestarse como un brusco rubor o palidez, como Tanto las crisis parciales simples como las com- Cualquier tipo de crisis como las des<:ritas más del enfermo y sus testigos. Importa mucho la fre-
una aceleración del pulso, un movimiento intesti- plejas pueden generalizarse secundariaf)1ente, tras- arriba puede, por su repetición, trasformars~ en un cuencia, los avisos o "auras", la hora del día y si
nal (borborigmo), una dilatación pupilar, sensacio- formándose en una convulsión generalizada. En estado de mal. En estos casos las descargas del hubo pérdida total o parcial de la conciencia. Se
nes agradables o desagradables, y en la esfera uro- este caso el enfermo a veces puede recordar los foco superan las posibilidades de reserva y/o de tratará de establecer la relación con estímulos como
genital, por ejemplo, como incontinencia urinaria primeros momentos de la descarga neuronal focal, ararte metabólico a las neuronas y pueden provo- luces, ruidos, hambre, excitación emocional, fie-
u orgasmo. Como se apreciará, el carácter frecuen- y al despertar, los refiere como un "aviso" de que car daño permanente, e incluso la mu,~rte en el bre, hiperventilación o menstru~ciones. Es muy
temente trivial de estos síntomas hará que difícil- su convulsión va a llegar. Esto le permite en oca- estado de mal convulsivo. común, por ejemplo, que las crisis de la epilepsia
mente sean identificados por sí solos como crisis siones tomar medidas precautorias para no caer y En términos generales puede decirse que los en- temporal sean preCipitadas por la privación del
epilépticas; pero en cambio aparecerán a menudo golpearse. A esa primera parte de la crisis que fermos que padecen de crisis parciales e' secunda- sueño, y las de ausencia simple de los niños por
·como fenómenos acompañantes de muchas crisis, avisa al enfermo, se le llamaba antes "aura" (del riamente generalizadas son portadores ce un foco una hiperventilación efectuada en el consultorio y
si se los busca en el interrogatorio de un epiléptico gri'ego; v·ientecillo o vapor, que desde el epigastrio epileptógeno originado en una lesión estructural a pedido del médico.
conocido. sube a la cabeza) dd encéfalo y casi siempre ubicado en la corteza. Luego se continuará con la anamnesis del pa-
Crisis parciales complejas. Los grupos neuro- Las crisis parciales complejas, cuando se mani- cerebral. Son las llamadas epilepsias adouiridas, o ciente en detalle, incluyendo la gestación, el parto
nales afectados en las crisis parciales simples no fiestan como conductas ilógicas y prolongadas, secundarias, o sintomáticas, mientras qJe los en- (no aceptar el término parto normal sino exigir una
participan en la integración de las funciones supe- reciben el nombre de "crisis psicomotoras", lo cual fermos con crisis generalizadas de en tracia son por- descripción de la madre o de testigos del mismo).
riores (memoria, conducta lógica) ni de la con- lleva a confundirlas con las crisis parciales simples ta:lores de un foco ubicado a nivel de líl sustancia Se sigue luego con las etapas madurativas, enfer-
ciencia, y por tanto los enfermos no pierden el motoras descritas más arriba. reticular alta, sin alteración estructural aparente. medades, traumatismos, trastornos de conducta,
conocimiento y conservan la memoria de sus- cri- Crisis generalizadas. El foco epileptógeno se E;ta región, conectada difusamente hada arriba alergias y respuesta a las vacunas.
sis. Son espectadores de sus propias crisis. ubica en áreas del diencéfalo y el tallo cerebnil con toda la corteza cerebral y hacia ab2jo con las La historia familiar debe ser repasada en cada
En cambio, el foco epileptógeno de las crisis alto (sustancia activadora reticular ascendente) y vías motoras de los pares craneales y raquídeos, uno de los parientes insistiendo sobre la presencia
parciales complejas se ubica en la cara interna de sus manifestaciones ictales son de entrada bilatera- fl:e llamada por Penfield "centrencéfalo", y a las de crisis en la infancia de padres, hermanos, tíos y
un hemisferio y más particularmente en-la porción les y simétricas. eJlilepsias originadas a este nivel se l:ls conoce primos.
anterior de la corteza del lóbulo temporal (hipo- Estas crisis pueden expresarse solamente por sacu- como genuinas, congénitas, funcionales, idiopáti- Si el enfern10 es adulto se deben investigar sus
campo, circunvolución del hipocampo y sus co- didas mioclónicas bilaterales y simétricas de los bra- CHS o "centrencefálicas". hábitos de tabaco, alcohol, drogas y sueño, y efec-
nexiones con el rinencéfalo). zos (con caída de objetos) o de ln,s piernas (caída hl Los enfermos con epilepsia genuina g,)zan habi- tuar luego un examen neurológico y físico comple-
tualmente de un buen cociente intele,::tual y el to. Puede ser importante un estudio psicométrico y
\ Estas áreas están relacionadas con la función de
la memoria secundaria (memoria de mayor dura-
suelo), breves, repetidas, inesperadas, sin pérdida del
conocimiento. Se las llama crisis mioclónicas. e;:amen neurológico es negativo. Los enfermos de pérsonalidad en adultos y en especial en niños.
408 GRA.!'TDES SINDROMES
Se pedirán los análisis de rutina y además deter- putada del cerebro será el método más seguro para
minaciones de calcio y fósforo. La radiografía sim- confrrrnarla. En cambio, si se sospecha una epilep-
ple de cráneo es obligatoria. sia genuina la TAC será nonnal.
El electroencefalograma (EEG) es importante, La mayoría de los enfennos con crisis epilépti-
pero sólo un auxiliar. Los enfennos deben ser cas pueden ser tratados exitosamente por el neuró-
tratados para eliminar sus crisis clínicas y no sus logo experimentado sin el auxilio del EEG o de la
crisis electroencefalográficas. TAC. Con esto no quiere decirse que estando al
Hay registros EEG con descargas paroxísticas a~ca~ce estos méto~os de diagnóstico deba pres-
típicas y que refuerzan la sospecha de epilepsia cmdrrse de ellos, sino que se quiere acentuar el
más allá de toda duda (en las crisis de ausencia carácter auxiliar y supeditado a la clínica de dichos
simple, por ejemplo). Existe un 15% de pacientes procedimientos.
con crisis cuyos EEG son nonnales. El recurso de
obtener registros continuos de 24 horas hace dis-
minuir este porcentaje pero no lo elimina.
No debe olvidarse nunca que un EEG anormal
Bibliografía Síndrome cerebeloso 80
en un enfenno sin crisis clínicas no es sinónimo de Day, S.C. et al.: Evaluation and owcome of emer-
epilepsia. El diagnóstico surge en casi todos los gency patients with transient loss of concious- Juan P. Recagno Cepeda
casos de la correlación entre el interrogatorio y el ness. Am. J. Med., 73:15, 1982.
EEG, de ser posible interpretado por un neurólogo Delgado-Escueta, A.V. et al.: The tratable epilep-
clínico con gran experiencia en electroencefalo- sies. N. Engl. J. Med., 308:1508 and 1576
grafía. 1983. ' El cerebelo (fig. 80-1) es el órgano regulador de lar; 2) corticales, por la vía fronto o temporoponto-
Si el examen clínico y el EEG han hecho sospe- Sutherland, J.M. and Eadie, M.J.: The epilepsies, la motilidad, modulador del tono y la postura. Está cerebelosa, con escala en los núcleos del puente y
char una lesión orgánica, la tomografía axial com- 3rd. r;d. Churchil!Livingstone,Edinburgh, 1980. ubicado en la fosa posterior del cráneo, conectado tenninación en el neocerebelo; 3) vestibulares, que
con cada una de las divisiones del tronco encefáli- llegan previa escala en los núcleos primarios del
co por sus respectivos pedúnculos cerebelosos: los tronco o directamente y van al arquicerebelo por la
porción interna de los cuerpos restifonnes. Las
.•' superiores con el !Ifesencéfalo, los medios con la
vías eferentes salen, algunas relacionadas con el
protuberancia anular y los inferiores con el bulbo
raquídeo. Tiene una parte mediana, el vennis, .sa- sistema vestibular, por los pedúnculos inferiores,
liente en la cara superior y hundida y escondida en pero la gran mayoría lo hacen por el pedúnculo
la inferior, entre los dos grandes hemisferios cere- superior, cuyas fibras se entrecruzan en el mesen-
belosos laterales. céfalo y terminan, algunas en el núcleo rojo para
Por su evolución embriológica (fig. 80-2) se dis- hacer conexiones con niveles más inferiores, mien-
tinguen tres partes de diferente significado fisioló- tras que la mayor parte sigue hasta el núcleo ven-
gico, que tienen, cada una, una porción venniana y trolateral del tálamo, para proyectarse a la corteza
otra hemisférica: el arquicerebelo, pequeño, com- cerebral, especialmente a áreas frontales; 4) aun-
prende las partes vermianas que cubren el cuarto que menos estudiadas, se conocen fibras de orden
ventrículo y los lóbulos floculonodulares de poca visual y auditivo, reticulares y de algunas otras
, extensión; el paleocerebelo, que engloba la mayor zonas corticales que llegarían a la corteza cerebe-
parte del vennis y la porción situada por delante de losa, la cual recibiría así una detallada información
la cisura primaria en los hemisferios; y el neocere- de todos los sistemás aferentes y de asociación,
belo, que comprende casi todos los hemisferios. que le pennitiría ejercer un control ajustado de las
Todo el cerebelo está cubierto de sustancia gris, la funciones motoras en todos sus niveles.
corteza cerebelosa, y cada una de sus partes está
relacionada con determinados núcleos centrales; el
arquicerebelo con el núcleo fastigio, el paleocere- Fisiopatología
belo con los núcleos globoso y embolifonne, y el
neocerebelo con el núcleo dentado. Las fibras que Las causas que enferman el cerebelo son prácti-
llegan al c"erebelo se dirigen a la corteza, a las camente las mismas que afectan al resto del siste-
células de Purkinje, cuyos a."Xones se proyectan ma nervioso: congénitas, inflamatorias, infeccio-
hacia los núcleos centrales correspondientes, de sas, degenerativas, traumáticas, vasculares, tumo-
donde salen fibras emergentes del cerebelo que lo rales y tóxicas, con la sintomatología especial que
'
~· abandonan por sus pedúnculos. dctennina la Iesion de este órgano. No obstant~.-~s
Las conexiones del órgano se establecen a través importante tener un criterio general sobre la fre-
de sus pedúnculos y se dividen en aferentes y cuencia relativa y la relación etaria de las afeccio-
eferentes. Las aferentes son: 1) de origen espinal, nes más comunes del cerebelo. En un niño con
por los haces espinocerebelosos que forman la síndrome cerebeloso hay que considerar dos cau-
mayor parte de los cuerpos restifonnes, y otras sas fundamentales: problemas degenerativos peri-
pocas por el pedúnculo superior que tenninan en el natales y tumores que rápidamente añaden el sín-
\ paleocerebelo después de un curso bastante irregu- drQme de hipertensión endocraneana. En la juven-
410 GRANDES Sil'l"DROMES 80. Sll'IDROME CEREBELOSO 411
Llngula Vinculo
L. semilunar anterior .:~
:J
o ·~
.!l <])
~l ~
C. superior
posteri9r
L. semilunar .
superior
Amlgdalél L. biventral
..
.g
()
L. semilunar
,,
(1
[l.
superior
"
;;
.,,
Jl
l. Ungula
11. Lóbulo central .J
111. Culmen
IV. Declive L. semilunar
V. Folíum inferior
VI. Tuber
Vil. Pirámide
VIII. Uvula
IX. Nódulo L. biventral
Divisiones del vermis
Fig. 80-1. Anatomía del cerebelo.
tud, la esclerosis en placas o esclerosis múltiple, ~ Arquicerebelo Neocerebelo

del equilibrio que(mpide mantener la posición
enfermedad proteiforme de causa aún no definida, erecta, la deambulación y hasta el permanecer sen- Fig. 80-2. Divisiones del cerebelo y sus correlaciones filogenéticas
y que si bien afecta a cualquier parte del sistema tado; hay aumento de la base de sustentación con
nervioso, tiene bastante predilección por el cerebe- marcha."titubeante o atáxica, es decir, incoordina-
lo o sus vías. En la edad media, nuevamente los da, y caída hacia cualquier lado. En la cama no log :a más profusa del neocerebelo; se refiere casi dos de diagnóslico por imagenes, como la tomo-
tumores (pero de estirpe diferente, a menudo con aparece ningún signo y las pruebas cerebelosas de exclusivamente a trastornos de la marcha, que se grafía axial computada y aún mejor la .resonancia
metástasis), los traumatismos y más adelante los los miembros son normales; el Romberg es negati- vüe lve atáxica, incoordinada, inestable; no suele magnética, los que ofrecen resultados más satis-
accidentes cerebrovasculares. Es importante recor- vo. Puede haber un nistagmo d<:<. tipo atáxico con hat er temblor ni hipotonía. factorios desprovistos, en esta localización, de los
dar que a veces los signos aparecen con motivo de ~~cu~idas irregulares. Estos tumores producen Tre-:- los signos de lesión de los pedúnculos cerebelosos frecuentes artefactos que muestra la tomografía: se
_1~ agresión a las vías y no al órgano mismo; y que cuentemente vómitos fáciles, por compresión del_ se !:uperponen a aquellos de las estructura!: que co- podrá certificar así la presencia de tumores de
~n los cuadros medulares y del tronco, los signos piso del curuto ventrículo, y comúnmente son in- nectan, y quizás lo único digno de mencionarse es el diverso tipo y localización, atrofias variadas, quis-
cerebelosos se entremezclan con otros motores, terpretados como de origen gástrico. con ponente cerebeloso del síndrome de Wallenberg tes, lesiones vasculares de diferente categoría y
~gsitivos o extrapiramidales, ql}e permiten el diag- g1 neocerebelo puede dar signos uni o bilaterales por compromiso del pedúnculo cerebeloso inferior. aun ·signos de enfermedades más difusas como la
_!l_Ó_stico preciso de localización. En los tumores del según la etiología y la ubicación y extensión de la esclerosis múltiple.
áJ!gulo pontocerebeloso los signos cerebelosos son lesió¡) Son los que ·se describen clásicamente como
_tardíos y muy posteriores a los de nervios cranea- cerebelosos: hipotonía, dismetría (incoordinación Metodología de estudio
nos, como el VIII par o el facial. de" los movimientos) bien manifestableen las prue- Bibliografía
_bas índice-nariz y talón-rodilla; adiadococínesia o. La anamnesis permitirá conocer la evolutividad
imposibilidad de efectuar con soltura y rapid~z de la enfermedad, mientras que un detenido exa-
--~íntomas y signos movimientos alternantes; temblor intencional, qlt~ men neurológico determinará si la lesión es pura- Adams, R. y Victor, M.: Principios de Neurología.
aparece exclusivamente al movilizar las manos eon mente cerebelosa o si se trata de un cuadro más Editorial Reverté, Barcelona, 1981.
Se describen signos diferentes según la localiza- un fin determinado; .marcha alterada con desvia:- exlendido en el sistema nervioso centrll, como Baker, A. B.: Clinical Neurology. Harper Row,
ción del proceso en los distintos segmentos del ción hacia el lado de la lesión y caída; modifica- pw:de ser una esclerosis múltiple o un proceso Hagerstown, 1975.
órgano. H~y que tener presente que los signos son ciones de la voz (que se vuelve escandida, titu- heredodegenerati vo espinoponlocerebelo:;o. Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J. P. y
1$-~_9¡:nolateiales, del mismo lado del cuerpo donde beante y monótona) y de la escritura, con rasgos Deben realizarse los estudios de rutina ·r además Velasco Suárez, M.: Neurología. El Ateneo,
· asienta la lesión cerebelosa, por el doble entrecru- irregulares; tambiéñ se comprueba el signo de -:li no hay hipertensión endocraneana-- un exa- Buenos Aires, 1983.
zamiento de las fibras correspondientes. Stewart Holmes o del rebote que consiste en que, men del LCR. También se aconseja un estudio Fustinoni, O. y Fustinoni, O. (h): Semiología del
Los signos dcill!rquicerebelo o de los lóbulos al soltar bruscamente un brazo flexionado contra otc•neurológico con electronistagmografía en todo Sistema Nervioso, llg ed., El Ateneo, Buenos
floculonodulares se ven casi exClusivamente en el una resistencia, el miembro no se frena como es lo compromiso del equilibrio, pues puede revelar po- Aires, 1987.
~~u&@laSloma de los niños, y rápidamente se les habitual por la actividad refleja normal, sino que sities componentes vestibulares o centrales en su Patten, J. P.: Diagnóstico diferencial neurológico.
agrega un ~e de~rtensión endocraneana golpea contra el cuerpo o la cara del paciente. pa'.ogenia. Pero en última instancia son :os méto- El Ateneo, Buenos Aires, 1981.
\ por obstrucción precoz de las vías de circulación La lesión del paleocerebelo es menos frecuente
del
........
~
LCR. Consisten básicamente enurra-a-Ireración y a menudo se halla enmascarada por la sintomato-
81. SINDROMES MEDULARES 413
Espacio epidural
Síndromes medulares
Juan P. Recagno Cepeda
La médula espinal es un cilindro nervioso que sale cada uno de los pares; así hay ocho nervios y
se extiende desde la articulación occipitoatloidea segmentos o metámeras cervicales (uno más que
-límite convencional donde se continúa con el las vértebras, pues el primero sale entre el occipi- Flg. 81-1. Envolturas de la médula.
bulbo raquídeo- hasta el borde inferior de Ia pri- tal y el atlas), doce torácicos o doriáles, cinco
mera vértebra lumbar, donde llega el cono termi- lumbares, cinco sacros y uno coccígeo. Como la
nal; está ubicada dentro del canal vertebral, en- médula termina en el nivel de Ll, los últimos ner- mente a cualquier altura, pero otras veces se afec- que no absoluto&lJ;_Q_mponente que_q¡ás habitual y
vuelta en las meninges cuyas capas externas -la vios deben recorrer un trayecto dentro del canal tan exclusivamente algunos de sus variados consti- preco.z_mente se detecta es el m.otor)y como en la
duramadre y la aracnoides- se prolongan hasta raquídeo, antes de encontrar su correspondiente tuyentes anatómicos; por ejemplo, las neuronas del médula~I=fiaz-piramicla(su compromiso
el nivel S l. Emite las raíces nerviosas -anterior agujero de salida; y estos nervios alargados, que asta anterior o los haces motores o sensitivos de la podrá manifestarse. aii:a'lés_de algún- signo. semio-
y posterior- que salen del canal por el agujero llenan la mayor parte del conducto vertebral lum- sustancia blanca sin afectar al resto del órgano: Iqgico de .lesión. pi,ra~_idal, como un Babi~.?.i(i posj-
de conjugación ya unidas y formando el par o bar, forman la llamada cola de caballo o cauda estas enfermedades se llaman sistematizadas y cada tivo. ·· .
nervio raquídeo (fig. 81-1). . equina, rodeados por la duramadre que termina en una tiene una sintomatología particular. Por tanto, ·En las le.siones_g}Ql¿ales de la médula estarán
La médula (fig.81-2) tiene una porción superfi- SI, y flotando dentro del LCR de la cisterna suba- no se puede hablar de síndrome medular en singu- afectados sus tres compon~ut~~: motor,_sensitivo y
cial, de sustancia blanca, por donde trascurren nu- racnoidea distallumbosacra (fig. 81-4). lar, y por ello trataremos de esquematizar el tema, :visceral.
merosos fascículos que la conectan con las estruc- Por este particular acortamiento medular en rela- refiriéndonos a los procesos que básicamente afec- La lesión motora será fundamentalmente de tipo
turas superiores del sistema nervioso y además ción con las vértebras resulta que la vinculación tan· a la médula en forma total en una determinada p~®Clesión. c~n.traL de primer_q_neurmw, pu~s
muchas fibras intersegmentarias de ubicación más mutua entre las vértebras y los diversos segmen,tos región; el ejemplo más típico es el de un tumor de Tos haces corrmn_m1dos son sus axones y se mam-
profunda que las anteriores; y una porción central de la médula, o sea lo que se conoce como topo- evolución crónica, de localización extramedular y festará por -~si_a_o_paráliili. ·según la magnitud
de sustancia gris en forma de H fundamentalmente grafía vertebromedular, adquiere especial interés que provoca una compresión medular. del compromiso, con_ todas los_.ag~egados. con.oci-
celular, donde se localizan, entre otras muchas clínico para poder precisar la altura vertebral - dos del tipo ~.sJQ_Q__c~ntrai: ~spasticidad, hipe-
neuronas, las que en el asta anterior hacen sinapsis dato de fácil determinación práctica- en que se rreflexia con reflejos anormales y falta <f.e atrpfia
con las fibras motoras descendentes, piramidales y localiza una detenilinada lesión medular. Esta re- Síntomas y signos .muscular. En l~tamente comprome~i
de otro origen, y cuyos axones constituyen las .!ación es así: las metámeras cervicales se corres- da estará l~iona~_~asta aQle.@r, locmñsélña-
fibras motoras de los nervios periférico~; en el asta ponden con los segmentos vertebrales cervicales, y Todo cuadro medular tiene dos caracterfsticas nifestará por atrofia, compopen~_de_lesión. perifé-
posterior están las segundas neuronas de la vía la mitad superior de la médula dorsal con las seis negativas que se deben resaltar de entra~a: a¿~j.Ql~ pero será una banda limitada al nivellesio~al,
sensitiva, que reciben las fibras de la primera neu- primeras vértebras torácicas; la mitad inferior de la q~aJa.conciencia, cuyos centros asrentan en y por e~lo frecuenteme~te no detectable y de Im-
rona, ubicada en el ganglio espinal, y originan los médula dorsal está frente a las vértebras torácicas niveles superiores del encéfalo, y b) no se acof!lpa- portancm ?~stante ~~lat1va.w , . . . .
haces ascendentes espinotalámicos y espinocere- 7 a 10 y los segmentos medulares lumbosacros ña de le.siones de los pares craneanos, pues estos La fu.!lQQ!l.._Re.nsJt.Iva_ es tara d1smmmgª·· debaJO
belosos. La médula es, entonces, un sistema de frente al cono terminal, relacionadas con las dos naéentambién en regiones más altas que la médu- c;ldni.vel: consistirá en ~i~miDJ.J~ióf!.O. apolición de
conducción nerviosa, con neuronas y haces corres- últimas vértebras dorsales y la primera lumbar (fig. la. En el cuadro de compresión que se usó como· las sensibilidades de diverso tipo que trasmiten los
pondientes a las vías largas ascendentes o sensiti-. 81-5) · ejemplo del más típicamente medular, se debe re- ha.ces medulares: profunda,_.termoalg~sica_y dolo-
vas y descendentes o motoras; y por las múltiples La médula es una parte del sistema nervioso ~ '
1
marc:rr que la lesión tiene un nivel, a veces muy _rQsa.. E;> frecu~_f!.tC, cuando 1~ c_aus.(l.e_s_un tumor,
conexiones segmentarías e intersegmentarias un central; hay noxas que afectan todo el tejido neu- n~tam_~.!lJy_de_finido;··yq~_~s. ul}a.z<;ma a menudo que éste .comp!i_~•. ·por fuera de la médul~, una
centro reflejo de máxima importancia. . ral, ocasionando cuadros clínicos encefalomedula- lif!eal, correspondiente a uria metámera medular, raíz ~~~si~v~. pro~ocand? ~n claro dolor radicular
La médula se divide en segmentos trasversales res, algunos de los cuales comentaremos somera- porencima de la cual -hacia la cabeza del pa- con sus exacerbac~ones tlprcas. .
superpuestos conocidos como metdmeras y centra- mente más adelante por la importancia de su com- ciente- existe absoluta normalidad neurológrca, Los trastor:nos y~scerales se ~anrfiestan p¡y~oz
dos por los pares raqufdcos, que inervan "metamé- ponente espinal, y otras que lesionan en forma mientras que por debajo se aprecian las anormali- mf:n~e c?n alteracio~cs_ ~rinarirts, pu~s los ~sfm~e
ricamente" el cuerpo (fig. 81-3); se los denomina específica a la médula. Este órgano tiene una gran dades semiológicas. r_es que regulan la n:rc~~on .son l_os mas ser~SIQ~: Y
\ de acuerdo con las vértebras por entre las cuaJes
4.12
complejidad anatómica y puede lesionarse global- Asimismo, y como dato de valor práctico aun- habrá entonces ~I_c~-~~-- rmper~laqm~ria,
414 GRANDES SINDROMES 81. SD.'IDROMES MEDULARES 415
C2
C3
C2
.
1 ~
C3
C4
es
-C4 C6
-C5
C?
Asta lateral---------\ C6
T2
T2
t;?
ca
-ca
Porción preependimaria
~"':T----~-- ventral (somatomotora))
Porción retroependimaria --r--...__ ~.....----Porción preependimaria

ventral (viscerosensitiva) dorsal (visceromotora)
Porción retroependlmaria--~---H
dorsal (somatosensitiva)
Flg. 81-2. A, corte trasversal de la médula. B, división de la sustancia gris.
Flg. 81-3. Dermatomas. A, de la superfi~:ie anterior del cuerpo. B, de la superficie ,Posterior del cuerpo.
incontinencia. Las modificaciones del ritmo intes- traumatismo medular -habitualmente con impor-
tinaCsa·ñ--menos importantes y más tardías, así tante lesión vertebral-, hay shock medular, lo
como las graves alteraciones de.Ja:.pieL~cru:as, cual significa que por debajo del nivel lesiona! no región dorsal, paraplejía con indemnidctd de los algunas particularidades. Las mieli_t!_s o procesos
especialmente por anestesiá total- o de las fane- existe actividad nerviosa de ningún tipo, por la mi1!mbros superiores y nivel en el tronco de acuer- inflamatorios localizados originan cuadros de le-
r:as; Jos signos cirCuíaiorios y respiratorios son interrupción brusca de la llegada de los estímulos do con la metámera comprometida; en la región sión trasversa medular sin componente compresi-
menos <;Omunes y ~tán limitados a las lesiones suprasegmentales: hay parálisis total fláccida, anes- lunbar habrá paraplejía parcial, aunqu:e por el vo.
al_tas de la médula. · R. tesia, arreflexia total sin Babinski, retención urina- menor tamaño del engrosamiento lumbar la posi- Lesiones no tan localizadas son la mielopatía
La calidad del dan o medular se podrá c6fegir por ria y fecal, hipotensión arterial y cambios vasomo- billdad de diferenciar los segmentos es más difícil. cervical, de etiología compresiva con probable
la sintomatología; cuando hay .~tal t~res; este cuadro dura de 4 a 6 semanas y pasa a la Cuando está tomado el cono medular, habrá anes- componente vascular, provocada por cuadros ar-
de toda activida.Q_y_QLunta.ri<unotora~)L anesteSia cronicidad en forma paulatina; 2) entre los cuadros tesia en silla de montar y signos mezdados de trósicos de varias vértebras cervicales, y también
a\).s.olu.t.a-po.ul.e.hajQ_del nivel, se habla de secciÓf! incompletos hay algunos bien caracterizados, como ne:1ronas central y periférica, a menudc con Ba- las lesiones vasculares a cualquier nivel, pues las
,.._18du.~a. Cuando en cambio se-comprue- el síndrome de hemisección medular o de Brown- binski positivo; la compresión de la cola de caba- arterias irrigan varios segmentos medulares.
ba alguna a~tivig_ªd motora o se percibe alguna Séquard; o el síndrome deJa arteria e.spin.f!Lante- llo da un cuadro de neurona periférica bastante Síndromes sistematizados. La médula puede
sensación, se dice que hay una secc;{ón n:zedular .rior de la médula superior, y que en neurotrauma- sirailar, pero tanto las paresias como las anestesias enferñüir-erc·alguna: ae sus porciones, en forma
.in~. Por cierto que de la rru}gnitücfde.a'm- toTogía espinal significa casi siempre una hernia son más irregulares y asimétricas, con mayores específica.
bos déficit se podrá deducir la extensión dé la discal aguda; o el síndrome medular central o de alt~raciones esfinterianas y sin ningún componen- -~~i-~gsis p_u~qe -~_fe<;.~§-~e!l ~~-~~taan Lc-
lesión, puesto que, como es obvio, desde un peque- Sctineider,-de origen traumático y aspectos sirin- te ;::entra!. rio(,_S.L~l.proce¡;o__ es agud9-, com_o e_n_l_a P9.!_i_<?I!I_!e-
ño movimiento de un dedo del pie o alguna míni- gomiélicos. :Jas lesion~ típicas limitadas a un segmento _lil_i.,?_~.llt~r~qr ~guda.n enfermedad deJI~_ir¡~.M:edm,
ma sensación percibida en una planta por un lado, Los hallazgos variarán de acuerdo con el lugar de la médula son, cotrtl:rdijimos, los turrtO~~t _que hay parálisis fláccida con fas.ciculaciones (por com-
hasta una mínima paresia distal o un leve trastorno de la lesión; si es cervical alta, por encima del se clasifican en extramedularc-5 (subdivididos a su prorrrisol:te·la!Teuro'iía periférica de la vía motora),
de la sensibilidad táctil pueden haber infinitas gra- engrosamiento braquial, habrá cuadriplejía con ni- vez en extra e intradÜraleS)eíntramedulares. Entre ~!_n ..doloz;,_y si!L!IJ~mció.n sensitiva; la distribución
daciones; en general, se utiliza el término cuando vel sensitivo a la altura del cuello; si está en el lo!: intradurales figuran los. menjiJgioma,s"y los neu- -es variable, y puede tomar casi.todaJ.f! extensión
hay déficit de evidente significación. engrosamiento braquial, dependerá de su exacta riiQ..fllB:.~. que son los más frecuentes y curables con deJa-_!]}§_Q_IJJ1U?Pn cuad.r.iplejía.grayü;iiDAY~compro
\ Dos hechos ·de importancia práctica: 1) cuando ubicación, pues tomará parcialmente los miembros la cirugía. Otra lesión claramenle locali:~ada es el miso bulbar frecuente, o bien segmentos aislados
la lesión completa es aguda, como en un grave superiores según la distribución metamérica; en la trz umatismo medular, sobre el cual ya anotamos que dan parálisis salpicadas de mayor o menor
81. SINDROMES MEDULARES 417
\\lll;..:+------ Fondo de
saco dural
Fig. 81-4. Terminación de la médula y la duramadre.
importancia; este cuadro se acompaña de una me- paresias distales de tipo central por los haces pira-
ningitis inicial de tipo viral y deja casi· siempre midales. El.síndrome de Schneider, que ya fuera
graves secuelas. Actualmente está controlada por descrito, podría incluirse entre estos casos. Cuando
la vacunación masiva que se efectúa en escala se afectan los cordones blancos puede haber: si son
mundial. Si el proceso es crónico de entrada, se los anterolaterales, por donde descienden los haces
trata de una poliomielitis anterior crónica o enfer- piramidales, una paraplejía espástica pura, que cuan-
medad de Aran-Duchenne, con lesión distal de do es luética se llama de Erb; si la lesión es unila-
tipo periférico nuclear y localización casi exclusi- teral se tendrá una hemiplejía espinal homolateral
va en las manos. que, cuando es total, hará pensar en un origen
No existen alteraciones específicas del asta pos- vecino al foramen magno.
terior, aunque ésta se halla afectada secundaria- Si se dañan los cordones posteriores, habrá anes-
mente en el herpes zóster, enfermedad viral que tesia de la sensibilidad profunda con conservación
ataca el ganglio de la raíz posterior y da una erup- de la termoalgésica; no hay componente motor,
ción vesicular en la zona de distribución del nervio pero por ruptura del arco reflejo habrá hipotonía e
y dolor que puede cronificarse; es la culebrilla de la hiporreflexia; se lo ve en la tabes, avitaminosis y
jerga popular. Cuando se afecta la sustancia gris, diabetes.
secundariamente a una dilatación central (siringo- Si hay compromiso de más de un cordón, se
mielia), y menos frecuentemente por hemátomielia habla de esclerosis combinada, como en el síndro-
o tumor intramedular, se seccionan los axones de me de Lichtheim, donde hay un cuadro de cordo-
las fibras espinotalámicas de las vías de sensibili- nes posteriores con componente piramidal: paresia
dad superficial, que allí se cruzan, y habrá aneste- espástica con hiperreflexia y Babinski; es bastante
sia termoalgésica suspendida con conservación de típico de la avitaminosis B 12. En la enfermedad de -~------~---------- 5
la sensibilidad profunda (en los dermatomas co- Friedreich a ese cuadro se le agrega, junto a otros ~-------- Coc.l
rrespondientes); casi siempre el proceso es cervical signos extraneurológicos, un componente cerebe-
y la anestesia disociada se aprecia fundamental- loso.
mente en las manos. Cuando el tumor o la cavidad La esclerosis múltiple o en placas es una enfer- Fig. 81-5. Relación de los segmentos medulares y las raíces con los cuerpos vertebrales y las apófisis espinosas.
crecen, pueden comprimir regiones medulares ve- medad desmielinizante que ataca a todo el sistema Las raíces cervicales (C8) salen a través de los orificios situados por encima de sus respectivos cuerpos vertebrales,
cinas y dar atrofias periféricas por el asta anterior o nervioso, pero que tiene formas clínicas con un . mientras que el resto de las rruces lo hacen por debajo de estos cuerpos. (Tomada de Haymaker, W. y Woodhall,
B.: Peripheral Nerve Injuries, 2nd. ed. W.B. Saunders Co., Philadelfia, 1953.)
· cuadro espinal agregado de variada importancia; a nido por punción lumbar efectuada con pruebas
veces es puramente espinal, por compromiso pre- manométricas, que pennitirán determinar si hay
dominante de los haces largos medulares. algún factor que obstruya el conducto vertebral.
Cuando a una lesión del asta anterior similar al En el caso de tumores se podrá apreciar hiperalbu-
Aran-Duch~nne, se añade compromiso de la vía minorraquia con contaje celular nonnal: disocia- .
motora, se tendrá la muy común y grave enfenne- ción albuminocitológica, típica de una compresión ,
,~
dad de Charcot o esclerosis lateral amiotrófica, de medular. En algunas otras enfermedades, el LCR
evolución fatal en pocos años por ataque bulbar contribuirá a facilitar el diagnóstico: esclerosis
posterior (y que puede ser primario o exclusivo ~n múltiple,..Heine-Medin, hemorragias de cualquier
la parálisis bulbar progresiva). En la esclerosis tipo.
lateral amiotrófica hay un componente motor cen- La electromiografía es útil para separar los casos
tral y un cuadro tipo Aran-Duchenne, con la carac- de origen periférico de los centrales, y entre aqué-
terística, por el agregado motor central, de que en llos precisar si la lesión es nuclear o periférica.
lugar de tener en las manos un cuadro peri~érico de Y por fin los métodos de diagnóstico por imáge-
arreflexia, existe atrofia con hiperreflexm; tam- nes (tomografía axial computada y resonancia
Polineuropatías 82
bién las fasciculaciones son muy extendidas y se magnética nuclear), que han permitido visualizar Elsa Raimondi
las percibe con nitidez en los segmentos proxima- la médula y determinar las alteraciones que sufre
les del miembro superior. intrínseca o extrínsecamente, dando una certeza
diagnóstica excepcional en la mayoría de los casos
de enfermedades quirúrgicas y en muchos que eran
Metodología de estudio o son aún del campo de la clínica. Los procesos. mórbidos que se encuact.r:an bajo la noxa puede alterar, secundariamente, los otros ele-
denominación de poline!E'pp_atías están entre Jas mentos.
La manera clásica de estudiar un enfermo medu- aJec::iones m~s1reGüen~s y-difundidas del. ser hu- Todos estos conceptos han determinado que las
lar con lesión localizada se inicia con ·radiografías Bibliografía mano. Pueden desarrollarse-en todas las razas, eda- polineuropatías se clasifiquen de varias maneras,
de columna vertebral, de frente y de perfil, solici- des y en ambos sexos, y al menos en una'propor- atendiendo en cada caso a la etiología, la patolo-
tadas a la altura vertebral que corresponda a la Adams, R. y Víctor, M: Principios de Neurología. ción apreciable de los casos tienen relación con gía, la clínica, la evolución. Con algunas excepcio-
lesión medular sospechada clínicamente y de acuer- Editorial Reverté, Barcelona, 1981. factores ambientales e industriales creados por el nes, todavía no se ha establecido ninguna distin-
do con los conceptos expresados al hablar de topo- Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J. P. y hombre en su constante progreso. ción entre mielinopáticas y axonopálicas, según
grafía vertebromedular: las lesiones primarias de Velasco Suárez, M.: Neurología, El Ateneo, El ténnino designa a aquellos procesos patológi- que el sector afectado sea la mielina o el axón; esa
las vértebras que secundariamente han comprimi- Buenos Aires, 1983. cos :J.Ue afectan a segmentos del sistema nervioso diferenciación dista de ser suficiente para clarifi-
do la médula se suelen ver satisfactoriamente, aun- Fustinoni, O y Fustinoni, O. (h): Semiología del peril'érico, es decir, derivados de la segunda 11eurona car el problema.
que no siempre con la precocidad deseada: metás- Sistema Nervioso, 11~. ed .. El Ateneo, Buenos motora, de laJlrimera neurona sensitiva :r de las
tasis, Pott, tumores vertebrales, que suelen detec- Aires, 1987. . neuronas del sistema nervioso autónomo pe:riférico
tarse antes con un centellograma. Por cierto, las Patten, J; P.: Diagnóstico neurológico diferencial. (raíces anteriores y postenores, ganghosU,rla raíz ·Sírrtmruts y signos
radiografías son fundamentales en todo traumatis- El Ateneo, Buenos Aires, 1981. dorsal, troncos nerviosos y sus ramificaciones) en
mo medular. Snell, R. S.: Neuroanatomía clínica. Panamerica- fomta simultánea, simétrica y persistente. El cuadro clínico dependerá de la predilecc~ón
El segundo examen es el estudio del LCR obt~~ na, Buenos Aires, 1987. Pc,r lo común se afectan los nervios espinales y a ~xa t~ga por alguno de los componentes
men udo se hallan involucrados los nervios ~o, y sobre esta base es que puede variar la
cran~anos; éstos más bien integran el grupo de las sintomatología; de todas maneras, dicha variabili-
mononeuropatías, también frecuentes perc limita- dad se encuadra dentro de-·un escaso margen de
das a un nervio. Se describen también las ·síntomll$.
mononeuropatías múltiples que lesionan varios. Es así como la enfennedad puede manifestarse
nervios alejados entre sí. por.._tr.a,sto..m.os sensitivos, y/o motores,.y/o.vegeta-
Us polineuropalias pueden ser la única manifesta- ti vos. En la gran mayoría de los casos comienza
ción de enfermedad o pueden hallarse inte¡~radas a 'con-sénsL'\_ciones subj~!iy_as de honnigueo, adorme-
cuadrosmásgeneralizadosdeenfennedadessi:;témicas ci~dor y/o dolor en las partes.distales de
y, dados los múltiples factores que pueden originarlas ambos mierñl5ffiS-iñJellilres, en fonna si_multánea y
y qu:! a veces escapan a los procedimientos de diag- más-G-menos-s.iml§trica. El proceso parcstésico
nóstico habituales o disponibles, es que en un pareen- puede quedar allí localizado .0.-billn:
taje je casos (20 a 40, según do!lde se las estudie) a) seguir ~ndo-hacictla--raíz-de-les-miem-
queean sin diagnóstico etiológico. br~es;
Pt:esto que los nervios periféricos están com- b) afec~.los.. mismos síntomas parest~sicos
puestos por las prolongaciones de las nc:uronas, a las porciones distales de los miembros .superio-
por las células de Schwann y las vainas demiclina res;
que ~stas células elaboran, por el tejido ccncclivo --e) sumarse síntomªs.motores, también distales y
que rodea a las fibras y por los vasos sanr;uíneos, con mayor frecueñcia en miembros inferiores, pero
se comprenderá que las patologías actuanles pue- también en los superiores;
den esLar dirigidas contra alguno de esos ~ompo- d) agrcg_arse...en cualquier-momento.s.ín_toxnas Y
ncnt;s en particular y que la persistencia de la disfunción .yegetativa.
419
420 GRANDES SINDROMES 82. POLINEUROPATIAS 421
Tabla 82-1. Causas más frecuentes y significativas de la polineuritis Las polineuropatías, según el factor causal, pue- Atrofia muscular peronea (enfermedad de
den tener distintas formas de presentación: agudas, Charcot-Marie-Tooth). Es la más frecuente de
A. Congénitas como a veces acontece con el síndrome de Guillain-
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (atrofia muscular peronea) las genéticamente determinadas. Se caracteriza por
Barré; subagudas, como puede ser el caso de algu- tener incidencia familiar, comenzar tempranamen-
Enfermedad de Déjérine-Sottas (polineuropatía hipertrófica)
Enfermedad de Refsum (heredopatía atáxica polineuritiforme) nas polineuropatías urémícas; crónicas, como en el te en la vida y afectar fundamentalmente los ner-
Enfermedad de Roussy-Levy (distasia arrefléxica hereditaria) alcoholismo y la diabetes; y con recurrencias como vios mGtores de las partes distales de los miem~
Enfermedad de Tangier (analfalipoproteinemia) es el caso de la porfiria intermitente aguda. De. bros, habitualmente las piernas pero en ocasiones
Enfcnnedad deBas sen-Kornzweig (abetalipoproteinemia) todas maneras, no hay reglas fijas ya que también también los brazos. ·
Enfermedad de Riley-Day (disautonomía familiar) hay polineuropatías alcohólicas subagudas, síndro-
me· de Guillairr-Barré subagudo, etc. La gran ma-
B. Adquiridas yoría se encuentra dentro de! grupo de las crónicas. Metodología de estudio
Existen algunas polineuropatías que presentan
l. Tóxicas: un cuadro clínico con ciertas características de
a. Metales (arsénico, plomo, mercurio, talio, oro, alumin~o) . . . Se basará en una historia clínica completa y
orden general o particular que las destacan de las pormenorizada, en análisis de rutina y especiales
b. Solventes, materiales industriales, otros (n-hexano, acnlamtda, met!l-n-butllcetona, tetracloruro
de carbono clordecona bisulfuro de carbono, compuestos organofosforados)
generalidades del resto. Se mencionarán algunas (ácido fitánico para la enfermedad de Refsum,
c. Medicarnent~s (sulfonas,' nitrofurantoínas, amiodarona, perhexilina, difenilhidantoína, vincristi-
de ellas. lipoproteínas para las enfermedades de Tangier y
na, disulfiram, cloranfenicol, amitriptilina) Porfiria intermitente aguda. Se hereda en for- de Bassen-Kornzweig, dosaje de tóxicos, etc.). El
ma autQsómica ~esiva- y traduce una al~~-~~ión análisis del LCR es importante en el síndrome de
2. Metabólicas: diabetes, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, hipotiroidismo, acromegalia, porfrria, en el n:¡.g~O-de-las_pQI:(irj¡:¡as. Es eminente-. Guillain-Barré porque pone de manifiesto una
alcohol. mente q¡otora, asc_endente, puede llegar a la disociación albuminocitológica.
cuaQI:!P._lejía-yes recurrente. Se acompaña de dole--- Para todas las polineuropaLías son imprescindi-
3. Carenciales: deficiencias de tiamina, riboflavina, piridoxina, cianocobal3!flina, ácido pantoténico, ácido res"_a_Q_d]m_inales intensos, náuseas. y. vómitos,
nicotínico, folatos.
bles el clectromiograma y el estudio de las velo-
estreñimiento, deltr:io_ y.. convulsiones. Puede ser cidades de conducción, tanto motoras como sensi-
desencadenada P.ór la in gesta de .tranquilizantes y tivas, ya que estas afecciones se expresan por sig-
4. Infecciones y posinfecciones: brucelosis, difteria, hepatitis B, síndrome de Guillain-Barré. barbitúricos, sulfam ídicos, etc. La_oririif tOma· co- nos de desnervación y por velocidades de conduc-
5. Colagenopatías: poliarteritis nudosa, artritis reumatoidea, lupus eritematoso.
lor de-vino de Oporto cuando se la deja repo-sar. Se ción nerviosa prolongada.
diagnostica por el incremento en orina de La biopsia de nervio sólo está indicada si se
6. Varias: síndromes paraneoplásicos, sarcoidosis, macroglobulinemia y crioglobulinemia, "geriátricas". porfobilinógeno y de ácido delta-aminolevulínico. sospecha una polineuropatía por lepra, amiloidosis
Difteria. Corresponde a la ]2Málisis--tardía. Se o sarcoidosis, o una leucodistrofia metacromática,
desarrolla con posterioridad. al_guadro infeccios.o ya que en los restantes casos, si bien p.odrá poner
inicial (6 a 8 semanas) y hay compromiSo dd velo de manifiesto la alteración del nervio periférico,
Cuando se presentan los síntomas motores, se drome motor de neurona inferior o segunda11e'íiro- del paladar y de los pares VI, VII y VIII, y paresia
afectan con predilección lo~del-g.rupo . na, sin participaciÓn.ñucJ~Ú (no hay fasciculacio- no indicará la etiología que corresponda.
de la acomodación (parálisis precoz). Es una
anteroe;Uerno. de las P.ÍCIJ!as, lo cual trae como nes). polineuropatía primordialmente de t!po motor y se
consecuencia la dific..ultad..en-la dorsiflexión de los La participación del sistema ne.r.v.ioso autónomo la puede prevenir con la antitoxina diftérica admi-
p~(se producéTa-marcha..en...'.:stcppage"'); de to- se traduce en .anbl.clm.sis, y_Q.mitos, .diarreas, hipo- Bibliog~afía
nistrada precozmente.
dos modos, cualquier otro grupo muscular también te@ón-erte-státiGa, im~ncia se~ual, retenció~ Intoxicación por plomo. Manifiesta predilec-
puede ser afectado: En miemb.ros._su.p_eri_ores. la urinaria anormalidades pupilares, de la secreción Adams, R.D. y Víctor, M.: Principios de neurolo-
ción por los nervios motores de los miembros su-
disfunción motora se traduce habitualmente por glalj_gti1~, lacrimal y salival, entre las más habi- periores, en particular del nervio radfal, y da lugar
gía, cap. 26. Editorial Reverté, Barcelona, 1981.
dificultad en. los movimientos de las manos, ya sea tuales. Bustamante Zuleta, E., Recagno Cepeda, J.P. y
a la mano :'péndula". Como síntomas generáles Velasco, S.M.: Neurología. El Ateneo, Buenos
por debilidad. en-la flexión (nervios mediano y En la tabla 82-1 se observa una clasificación presenta dolores-abdominales y estreñimiento, re-
cubital) o en .la extensión (nervio radial). Las práctica que contempla las causas más frecuentes Aires, 1983.
borde gingival pigmentado, anemia, y punteado Dyck, P.J.: Neuropatía periférica: conceptos cam-
paresias mencionadas se acompañan de una atrofia y significativas de las polineuropatías. basófilo en los precursores hemáticos de la médula
·muscular en los sectores involucrados que puede En nuestro medio, las polineuropatias más fre- biantes, diagnóstico diferencial y clasificación.
ósea. Clínicas Médicas de Norteamérica (Trastornos
.. llegar a ser acentuada. cuentes son la alcohólica, la diabética y aquellas Intoxicación por talio. Se presenta con dolores
Este cuadro clínico se completa con el examen producid~s po/mecanismos ·inmunes·: A las dos neurológicos). Interamericana, México, 1968.
quernante~_gJ_!!yjnte:nsos en las plantas de los pies Dyck. P.J., Low, P.A. and Clarke Stevens, J.:
objetivo de.Jª_s_e_nsibilidad, que demostrará la pre- primeras se ajusta ~1. cuadro clínico &eneral an~es y se acompaña de caída _del cabello y alteracioryes
sencia de_ hiperestesia o más frecucnteme~te descrito; para las drsmmunes, en partJcular el sm: en las uñas. ··- · · · ··· Clinícal neurology: Diseases of the peripheral
hipoe_~t~$ia_tá~.til, térmica y dolorosa en las regio- drome de Guillain-Barré, conviene aclarar que, sr nerves. Baker and Baker, Philadelphia, 1982.
Intoxicación por arsénico. Es una neuropatúi Hills, J.R.: Enfermedades de los nervios periféricos.
·nes.dístales de. los miembros, en forma de media o bien tiene algunos síntomas sensitivos subjetivos, mixta, sensitivomotora, queadiciona síntomas gas-
de guante. sr las fibras gruesas que conducen la tales síntomas son leves y quedan rápidame~te , En: Cecil-Loeb, Tratado de medicina interna.
trointestinales (diarreas) y anormalidades de la piel Interamericana, México, 1968.
sensibilidad profunda consciente están afectadas relegados y superados por el gran compromts~ - ' en forma de manch_as_y 'je hiperqueratosis palmar
se podrá encontrar una disminución del sentido de motor que, iniciándose en la mayor parte de los Meyer, J.S. y Gilroy, J.: Neurología médica:enjer-
y plantar, y alteraciones de las uñas (líneas de medades de los nervios periféricos y craneales.
la vibración Cl!ipopalestesia) y algún grado de casos en los miembros inferiores, progresa de ma- Mee).
ataxia. El examen motor mostrará, además de las nera ascendente, pudiendo detenerse a cualquier Editorial La Médica, Rosario, 1974.
páié.sias y las atrofias, l_os reflejos osteotendino~?s nivel o avanzar lo suficiente como para dejar al
en principio algoe_xaltadps, pero con la evoluciOn pací en te cuadripléjico (con posibilidad seria .de
se vuelven.hiporrefléxicos y posteriormente se en- tener trastornos respiratorios) y comprometer m-
cuentra una arreflcxia, siempre de los segmentos cluso los pares craneanos (diplejías !aciales y
\ invnlnr.r:1rlns. Fs!P. cn:-~drn cnrrcsnonde a un sín- onalmoplejías, entre los más frecuentes).
83. ELECTROENCEFALOGRA.t\1A Y ELECTROWOGRAl\1A 423
des comparando los dos hemisferios cerebrales. la corteza cerebral dichos estímulos, es posible
E~ tos requisitos sirven para detectar proc:esos ocu- localizar la región del sistema nervioso central
pantes de espacio intracerebrales (focos lentos de afectada por alguna enfermeoad neurológica. Se
lo:; tumores, quistes, abscesos, hematomas, etc.). han utilizado para el diagnóstico de la esclerosis
3. Descargas paroxísticas. En forma,de ondas múltiple, afecciones de la vía óptica y auditiva,
,- agudas, puntas o espigas, son consideradas patoló- lesiones medulares.
;
gi~~as y en general corresponden a los distintos
tifos de epilepsias.
' Así se describen la morfología, la localización, Electromiografía (EMG)
la generalización, etc., de dichas descargas espon-
táneas de la corteza cerebral, lo cual pennite estu- La EMG es un procedimiento auxiliar de diag-
di:rr la epilepsia, valorar un pronóstico y ~valuar la
8.3 Electroencefalograma y electromiograma m·~~dicación anticonvulsivante.
El registro más patológico está constituido por la
nóstico en el examen neurológico con el cual se
evalúa la actividad eléctrica del nervio, el músculo
y la unión neuromuscular. No permite diagnosticar
Lorenzo Gardella, Alberto]. Muniagurria y Julio Libman ausencia de la actividad EEG (silencio ·~lectroce entidades clínicas definidas.
rebral), que puede observarse en la intoxicación Se efectúa insertando una aguja-electrodo en un
por drogas o por anestésicos o en la hipotermia músculo esquelético y analizando los potenciales
extrema En ausencia de estas circunstancias, sig- eléctricos por él producidos. Dichos potenciales de
niJ1ca hipoxia cerebral marcada con de:strucción acción, tras ser amplificados en el equipo, se vi-
ce ~ebrocortical o isquemia. La falta de actividad sualizan en una pantalla de rayos catódicos y se
Electroencefalografía (EEG) Con el individuo en las condiciones de reposo elt:Ctrica, sumada a la ausencia de reflejos, de res- trasforman en energía sonora para poder escuchar-
antes m~ncionadas sé registran ondas alfa (ritmo piración espontánea o de actividad muscular por los en un altoparlante. A su vez también es posible
La EEG es un método auxiliar de diagnóstico de alfa) en áreas occipitales, ondas beta (ritmo beta) se: s o más horas, habla de un coma irreve'tsible que inscribir dichos potenciales en un papel de regis-
la neurología que consiste en el registro gráfico de en regiones frontales y parietales, y algunas ondas puede considerarse como muerte cerebra:.. No obs- tro.
la actividad cerebral. Ideado por Hans Berger a theta en áreas temporales. ta!lte, el EEG no es imprescindible desdí~ el punto El estudio se realiza primero en estado de reposo
principios de siglo, consiste en la inscripción en Los niños presentan ritmos más lentos y de ma- de vista legal para el diagnóstico de "muerte cere- de la actividad muscular y luego durante el esfuer-
papel de las corrientes eléctricas originadas por las yor voltaje que los adultos. El EEG va mostrando bral". zo en la contra.cción muscular, para lo cual se
neuronas de la corteza cerebral. Dicha actividad un aumento en su frecuencia a lo largo de los Cabría mencionar algunos conceptos :1cerca de indica al paciente que realice el movimiento co-
eléctrica se manifiesta a través de ondas rítmicas primeros años de la vida mientras se produce el lm: nuevos exámenes complementarios, que to- rrespondiente al músculo a investigar. La informa-
con amplitud y frecuencias que varían de acuerdo desarrollo del sistema nervioso central (madura- mando como base técnica ld electroence::alografía ción obtenida aporta una visión del promedio de la
ción bioeléctrica dependiente de la mielinización y aprovechando la computación, aportEn impor- actividad eléctrica local del músculo.
con la edad, los estados emocionales, las condicio-
nes fisiológicas o la existencia de procesos patoló- del mismo). ta!ltísima ayuda diagnóstica a la neurología: Electromiograma normal. Un músculo normal
gicos. Así, el EEG puede ser muy diferente en un Durante el sueño la actividad cerebral se lentifi- :3:EG de 24 horas. Es un sistema que permite en en reposo es eléctricamente silencioso. Cuando se
niño o un adulto, en un paciente en estado de ca considerablemente, apareciendo otro tipo de f01ma ambulatoria, y durante 24 horas, 1!1 estudio contrae en forma voluntaria, aparecen los poten-
ondas (delta, de frecuencia inferior a los tres ciclos en ;efalo5fáfico grabado en un casette (tipo Bol- ciales de acción musculares, que cuando se va
vigilia o de sueño, etc. ter). Posibilita la captación de ondas o descargas
por segundo), y organizándose ciclos de distintas incrementando la fuerza de la contracción, se su-
El electroencefalógrafo es un aparato que ampli- man hasta inducir la aparición de un trazado donde
morfologías· cuyo estudio es muy útil para algunas en el mismo momento en que éstas desencadenan
fica las corrientes obtenidas en el cuero cabelludo
patologías (ciertos tipos de epilepsias, narcolepsia, la :nanifestación clínica (convulsión, ause·ncia, etc.) se superponen todos los potenciales y que recibe
(mediante electrodos) y las inscribe en una tira de
etc.). Telemetría. Es un registro a distancia y contra~ el nombre de "interferencia!''.
papel que se desplaza a velocidad constante bajo
Todo paciente con una crisis de ausencia o una lado en forma simultánea con equipo de video, Anomalías electromiográticas. Actividad espon-
plumas inscriptoras. Así quedan representadas las mt:diante el cual se registra la actividac: cerebral tánea durante la relajación completa. Las unida-
actividades de las regiones cerebrales (frontales, convulsión inexplicada debe ser evaluado con un
EEG y una tomografía axial computada o una re- pe::miliendo al paciente movilización y actividades motoras descargan en forma espontánea, Jo
teq¡porales, parietales y occipitales), que compara- de>, filmando sus conductas y movimient.os. cual se manifiesta por fibrilaciones. Este fenóme-
tivamente deben ser simétricas y sincrónicas. sonancia magnética nuclear, así como reexamina-
do cada tres a seis meses. El EEG es importante EEG computarizado (mapeo cerebral). Se tra- no aparece en los músculos desnervados y algunas
El trazado EEG se debe hacer en reposo y luego ta de un registro obtenido en la misma f:lrma que polimiositis. Otras descargas espontáneas son las
con métodos de estimulación (hiperventilación, es- para definir la causa de una convulsión y estable-
cer su diagnóstico diferencial, efectuando todas las un EEG convencional pero que luego e:; volcado fasciculaciones, que aparecen en las enfermedades
timulación lumínica, etc.), con los cuales se busca en una computadora que analiza los ritmes y ondas del asta anterior (esclerosis lateral amiotrófica o
poner en evidencia alteraciones del paciente que maniobras de estimulaclón.
Para sistematizar las anormalidades del EEG y y los grafica en mapas de colores con lo cual lesiones comprensivas medulares).
no se manifestaron durante el reposo. poübilita una exacta valoración del trazado. Este Anomalías en los potenciales de las unidades
El trazado EEG de un adulto normal en reposo, su utilidad clínica con fines didácticos, se las podría
agrupar en tres categorías: mf:todo permite a su vez ver la llegada de las motoras. Cuando se produce la reinervación de los
con los ojos cerrados, en relajación muscular, _sin
l. Lentificaciones difusas o generalizadas (de~ drogas antiepilépticas a los distintos focos y valo- músculos que habían estado desnervados, los po-
efectuar trabajo mental y no sujeto a alteraciones rar así la terapéutica. tenciales aumentan en amplitud y duración y se
del estado emocional, presenta tres tipos de ondas: organizaciones). Cuando el EEG se encuentra di-
fusamente lentificado es índice de un trastorno Potenciales evocados cerebrales. El estudio de vuelven polifásicos. Otras enfermedades inducen
a) ondas alfa con frecuencia de 6 a 13 ciclos por estos potenciales se basa en registrar sobre la cor- la aparición de potenciales de baja amplitud y
segundo y amplitud entre los 5 y 50 microvoltios; generalizado de la corteza cerebral, que puede ob-
servarse tanto en un paciente con problemas de ten cerebral las variaciones de voltaje producidas duración (polimiositis y distrofias musculares).
b) ondas beta con frecuencia por encima de los 17 po: un estímulo físico periférico. Se utilizan para Utilidad clínica. Con el EMG se puede detectar
ciclos por segundo y amplitud de 5 a 10 microvol- conducta o de escolaridad, como en un coma meta-
bólico en los más lentos. ell) aparatos apropiados que consisten en compu- la localización de las lesiones a lo largo de toda la
tios; son irregulares en su morfología, y e) ondas ta( oras y promediadoras. vía del sistema nervioso periférico hasta su efector
theta con frecuencia de 4 a 7 ciclos por segundo, y 2. Asimetrías. Los trazados EEG asimétricos
muestran diferencias en sus frecuencias y amplitu- Las vías nerviosas más estudiadas son la visual, muscular. Así, se pueden demostrar lesiones a ni-
de mayor voltaje. la mditiva y las somatosensüivas. Al registrar en vel de: 1) la neurona alfa motora del asta anterior:
422
poliomielitis, esclerosis lateral amiorrófica, sirin- res de la colinesLerasa, se confirma el diagnóstico.

gomielia; 2) la raíz anterior: hernia de disco, tu- Los avances en la computación y la promedia-
mor medular; 3) el plexo nervioso: lesiones trau- ción ayudaron a desarrollar equipos más modernos
máticas y compresivas; 4) el nervio periférico: y sofisticados como el de la "electromiografía com-
polineuritis, síndrome del túnel carpiano; 5) la ¡mión putarizada" y la "electromiografía de fibra aisla-
mioneurat:· miastenia gravis, miotonías; y 6) la da". Este último método, por medio de electrodos
fibra muscular: distrofias musculares, polimiositis. especiales, permite estudiar la actividad eléctrica
específica de una sola fibra muscular,lo cual es de
gran ayuda diagnóstica en la miastenia gravis.
Velocidad de conducción nerviosa
Duran te un estudio de EMG completo también se Bibliografía

controla la velocidad de conducción de los distin-
tos troncos nerviosos. Los valores nonnales son deChiappa, K.H. (ed.): Evoked potentíals in clinical
neurology, 2nd. ed. Raven Press, lfew York,
40 a 80 metros por segundo. En las polineuritis
dichos valores se encuentran disminuidos debido al
compromiso de la vaina de mielina de los nervios.
1989.
Ebersole, J.S. and Bridgers, S.L.: Ambulatory EEG
Síndromes meníngeos 84
monitoring. In Pedley, T.A. and Meldrum, B.S.
(eds.); Recent advances in epilepsy. Churcill- Eduardo Baravalle
Test de estirnulación repetitiva Livingstone, New York,l986, pp.lll-135.
Niedermeyer, R. and Lepes da Silva, F. (eds.):
En la miastenia gravis se efectúa una estimula- Electroencepltalography, 2nd. ed. Urban and
ción del nervio con una frecuencia de dos a tres . Schw.arzenberg, Baltimore, 1987. La presencia en el espacio subaracnoideo de ele- piamadre, compuesta por linfocitos, células plas-
por segundo. Si la respuesta muscular es una am- Shahani, B.T. (ed.): Electromyography in CNS di- mentos extraños, va sean de naturaleza infecciosa, máticas y macrófagos. Los fibroblastos· organiza-
plitud decreciente se debe pensar en dicha enfer- sorders: central EMG. Butterworth, Boston, tóxica, células sanguíneas o neoplásicas, produce rán el exudado con fibrina de la aracnoides. En la
medad, y si el fenómeno se revierte con inhibido- 1984. un síndrome meníngeo. En este espacio subarac- fase de resolución de la inflamación, las células
noideo circulan vasos :;anguíneos en contacto con desaparecen 'en el mismo orden en que aparecie-
~· el líquido cefalorraquídeo (LCR), que además baña ron. El exudado de este proceso inflamatorio pue-
todo el encéfalo y la médula espinal; como es de bloquear la circulación del LCR y producir
dable entender, un agente causal puede extenderse hidrocefalia. En los primeros estudios la histología
a cualquier sitio del espacio subaracnoideo. Es por muestra pocos cambios en el cerebro; luego de
ello que los síndromes meníngeos son siempre ce- algunos días puede observarse aumento de los as-
rebroespinales. Cuando se produce una obstruc- trocitos y de la microglia.
ción en la. circulación del LCR pueden aparecer Clasificación. Las meningitis pueden clasificar-
síntomas de hipertensión endocraneana. En otras se en agudas, subagudas y crónicas. Serán subagu-
ocasiones el proceso puede extenderse al parénqui- das cuando la irritación meníngea comprobada por
ma cerebral y entonces aparecer síntom:.IS y signos alteraciones del LCR sea mayor de dos semanas, y
de compromiso encefálico. Cualquiera que sea la serán crónicas cuando supere las cuatro semanas.
naturaleza del síndrome meníngeo, los síntomas y De aéuerdéfcon el aspecto del LCR pueden clasifi-
signos serán similares. carse en meningitis con líquido claro y meningitis
Fisiopatología. La existencia de elementos ex- con líquido purulento.
traños en el espacio subaracnoideo produce hipere- Frecuencia. Afecta tanto a niños como adultos,
mia de los vasos sanguíneos, con aumento de la y es más frecuente en el hombre que en.l_tunujer en.
permeabilidad y la migración de neutrófilos en el relación 3 a l. En los EE.UU. se producen 40.000
caso de las meningitis bacterianas al espacio suba- casos anuales con 10% de mortalidad y 30% de
racnoideo. Este exudado va en aumento, particu- morbilidad.
larmente en la base del cerebro y vainas de los Síntomas y signos. Cefalea. Es habitualmente
senos craneales y espinales. En los primeros días occipital, de moderada a grave con intensidad cre-
los polimorfonucleares pueden contener bacterias ciente y gravativa. En ocasiones ·es pulsátil.
fagocitadas y posteriormente aparecen los linfoci- Vómitos. Son de origen cerebral, inesperados y
_,' tos e histiocitos. Asimismo se observa un aumento fáciles, sin pródromos, en proyectil. Se producen
del fibrinógeno que se· trasforma en fibrina por la por hiperexcitabilidad del centro del vómito.
liberación de proteínas sanguíneas a partir de los ·Fiebre. Puede ser elevada y en ocasiones no se
neutrófilos y otras células· del proceso inflamato- acompaña de taquicardia.
rio. En este momento aparecen las células plasmá- Fotofobia. ~os pacientes rechazan la luz y puede
ticas y el exudado se dispone en dos capas: una aparecer. dolor con los movimientos oculares.
externa, junto a la aracnoides, compuesta por poli- · Hiperestesia cutánea. Al pasar el dedo por la piel del
morfonucleares y fibrina, y otra interna, junto a la paciente queda marcada una mya, llamada r:1ya me-
\
Tabla 84-1. Líquido cefalorraquídeo en las meningitis.

Tipo de mening iJis Aspecto Glucorraquia Proteinorraquia Células
Meningitis bacteriana Purulento Disminuida Atunentada Polimorfonucleares
Meningitis viral Claro Nonnal Ligero aumento o nonnal Linfomononuclear .

,-
Meningitis ~berculosa Claro · Disminuida Ligero atunento o nonnal Linfomononuclear
Meningitis neoplásica Claro o turbio Disminuid:!. Ligero aumento Neoplásicas
!!!J]gea, que se produce por un fenómeno vasomo- rrogará sobre la presencia de artritis, lesiones dér-
tor. micas y en mucosas, y si tiene antecedentes de
Alteraciones del estado de conciencia. El pa- enfennedad renal, iridociclitis, tromboflebitis, nó-
~nfe.puede estar lucido o presentar disminución
de 1iC conciencia, desde la somnolencia al coma.
dulos mamarios, dolor abdominal, adenopatías,
esplenomegalia y síntomas hemorragíparos.
Laboratorio 85
Estas alteraciones indican compromiso cerebral. Se descartará, asimismo, la concomitancia de Osear Fay
· En los niños puede haber hipotermia o fiebre. Las distintas afecciones virósicas (ECHO, parotiditis,
madies los encuentran irritables, somnolientos, y mononucleosis infecciosa, hepatitis).
pueden presentar convulsiones, abombamiento de Metodología de estudio. Además de los exáme-
las fonl:a.tielas, anorexia, vómitos, dificultad para nes de rutina, en los cuales puede observarse leu-
alimentarse y para respirar. cocitosis con neutrofilia o leucocitos nonnales con Se podría decir que a partir de la déeada del 70 dad cambiante y acelerada de toda una tecnología
En el anciano pueden existir además cambios en linfomonocitosis, y eritrosedimentación elevada, s~ inició una nueva era en el concepto de las tareas que el mundo desarrollado ha volcado al medio
el carácter, alteraciones menos manifiestas en la es preciso estudiar el LCR mediante una punción del laboratorio de análisis clínicos, desde que co- asistencial.
temperatura corporal y síntomas depr~sivos. lumbar (labia 84-1). menzaron a comercializarse una gran cantidad de Sólo si ese cambio cultural es un cambio de
El examen físiC() de los pacientes con síndrome Síndromes meníngeos subagudos y crónicos. instrumentos,· especialmente en química clínica actitud auténtico, protagónico y permanente, será
meníngeo demuestra la existencia de rigidez mus- Estos síndromes se deben a la prolongación de la (.~lucosa, urea, colesterol, etc.), que permitieron posible aprovechar esta circunstancia con fmes real-
cular en los músculos de la nuca, del dorso y de los vida de los pacientes con enfermedades malignas o desarrollar y emplear un mayor número ·de pruebas mente positivos. El cambio deberá realizarse con
miembros inferiores. Es por eso que los pacientes crónicas, al uso de la quimioterapia y de antibióti- para uso diagnóstico. la participación activa de todos los sectores involu-
adoptan la posición en· gatillo de fusil; están en cos y a la existencia de pacientes con el sistema Esta proliferación de equipos comerciales fue erados en este fenómeno de desarrollo.
decúbito lateral, con el cuello extendido y los miem- inmune comprometido. Tienen un comienzo insi- a~ompañada de un cambio en la "cultura médica". Allí el bioquímico deberá conocer a fondo "qué
bros superiores e inferiores flexionados. En algu- dioso y cuadros neurológicos atribuidos a procesos J., partir de allí se tornaba casi imposible que un está pasando en todo su mundo profesional", y de
nas ocas.iones hay opistótonos. tribiales. Los trastornos mentales como apatía, pa- diagnóstico, un seguimiento, un tratamiento y un qué manera y en qué medida su realidad requiere
La contractura muscular existente explica la pre- sividad, somnolencia y confusión a veces se con- pronóstico de enfermedad, no fueran acompañados selectivamente de esta masiva oferta tecnológica.
sencüf del: funden con depresión, senectud, efectos de drogas, de exámenes de laboratorio que en número y dis- La integración, la participación del bioquímico
a) ~igno de Kernig: con el paciente acostado, al fiebre y alteraciones metabólicas. Habitualmente persión crecieron permanentemente. Cabe pregun- en los equipos de salud, le permitirá no sólo cono-
intentar sentarlo flexiona las rodillas. O bien estan- se producen por gérmenes oportunistas. tarse en qué medida todo este fenomenal esfuerzo cer la real demanda analítica (cuándo y en qué
do el. paciente acostado, al flexionar la cadera el Complicaciones. El cuadro puede complicarse mejoró las acciones para el que fue requerido. Es caso una determinada patología debe ser estudiada
paciente flexiona las rodillas. con hipertensión endocraneana debido a ependinii- posible que las expectativas hayan sido mayores con un laboratorio definido), sino también de qué
b) Signo de Brudzinski: al intentar flexionarle el tis del acueducto de Silvia o del IV ventrículo, o que la realidad. manera el o los exámenes elegidos tienen un signi-
cuello, el paciente en decúbito dorsal flexiona la con vasculitis que- ocasionen infartos únicos o De manera que hoy, ya con casi dos décadas de ficado o una correlación con la clínica, la anatomía
cadera y la rodilla; también puede dilatarse la pu- múltiples, los cuales se manifestarán por défic'it experiencia, podría decirse que el universo analíti- patológica o el diagnóstico por imágenes.
pila (signo de Flateau). Si se impide la flexión de motor o sensitivo o campimétrico, aislados o en e~ plantea en general un problema de decisión Esta actitud interdisciplinaria no sólo otorgará
la cadera y de la rodilla, -se puede producir la combinaciones y de gravedad variable de acuerdo cuando se enfrenta la real utilidad de cada prueba un rol absolutamente utilitario y práctico a su acti-
extensión del pulgar con flexión del resto de los con la ubicación del infarto. Las lesiones de los y la posibilidad tanto económica, como técnica, de vidad, sino que con seguridad le dará una dimen-
dedos (signo de Babínski). Al intentar la flexión de nervios craneales son más frecuentes en las menin- s 1 realización. sión correcta y adecuada de lo que concretamente
una rodilla y la cadera, el paciente hará un movi- gitis basales y afectan con .frecuencia al motor En las condiciones de operatividad ele los !abo- el laboratorio puede aportar.
miento similar en el otro miembro. ocular común, patético, motor ocular externo y ratorios de análisis clínicos de Latinoamérica, y En el terreno práctico, lo que ha dado excelen-
Se debe realizar un examen oftalmoscópico para facial. Las convulsiones son en general focales y muy en especial de los países en desarr-:>llo, existe tes resultados en la solución de esta problemática,
comprobar o descartar un edema de papila. Así~ se producen como consecuencia de infartos, absce- una situación de difícil manejo: por un lado ·el han sido las llamadas "pruebas de rastreo", que
mismo se hará un examen de rinofaringe buscando sos, metástasis y quistes parasitarios. Las altera- a:;ceso a la información en la frontera misma del permiten, en caso de ser normales o no significati-
signos inflamatorios o masas tumorales. ciones metabólicas incluyen la deshidratación y la c:mocimiento, y por el otro una realidad económi- vas, excluir un gran grupo de patologías, mientras
En el interrogatorio de estos pacientes se evalua- intoxicación hidrica; la más frecuente es el síndro- C3. que agobia e imposibilita crecer armónicamente que para aquellas cuyos resultados sean dudosos o
rán los antibióticos recibidos en el pasado reciente, me de secreción inapropiada de hormona antidiu- o acceder a la llamada tecnología de punta. anormales, dan la posibilidad de seguir avanzando
la existencia de infecciones obvias, tos, hemopti- rética (convulsiones, hipoosmolaridad plasmática En los tiempos que se avecinan esta brecha en complejidad en la medida en que se justifique y
sis, diarreas, si ha sido sometido a punciones lum- y gran pérdida de sodio con la orina asociada a S•!guramente se hará más profunda, y es el mamen- se lo requiera. Lo que debe evitarse es el camino
bares, sondajes o cateterismos. También se inte- hiperosmolaridad urinaria). to de reflexionar acerca de cómo adecuar las ver- inverso, el de elegir una prueba muy específica o
daderas necesidades de los exámenes a esta reali- muy particular al comienzo o al principio de un
427
428 GRANDES SINDROMES 85. LABORATORIO 429
estudio, ya que está demostrado que esto, aunque antígenos obtenidos p<:>r ingeniería genética, que Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
alguna vez proporciona un resultado de alta signi- en general, mimifican o rememoran la misma acti- ple-
viciad que la proteína original, pero que han sido 'idad
ficacíón, en la mayoría de los casos arroja un resul-
tado negativo, que permitiría excluir o enmascarar producidos en bacterias, levaduras o células de Acetaldehído (enzimático) suero 2 60 min 2,3 Jlg/ml
otros, que aunque de menor significación, sean en mamíferos en condiciones diferentes de aquellas
el momento más significativos. en las cuales son sintetizadas p<:>r el propio micro- Acetona cuantitativa (Henry) suero 2 30 min 0,3-2,0 mg/100 ml
Por ello la demanda de análisis debe ser escalo- organismo infectivo, en un ecosistema biológica-
nada, de complejidad creciente y suman te, dirigida men te activo en condiciones de supervivencia y Acidez titulable (Tolin) orina (24 hs) 1- 15 min 20-50 mEq/24 horas
o específica, tanto más cuanto mayor sea la signi- competencia distintas de las creadas artificialmen-
ficación buscada. te. Acidimetría gástrica (Baron líquido 15 min basal: 0-6 mEq/h
Se presenta en este capítulo un número relati- Este fenómeno ha sido solucionado con el em- modificado) gástrico p<:>sestímulo con histamina: 5-40
vamente grande de pruebas de laboratorio, con el pleo de los paneles de sueros locales o regionales mEq/h
objeto de mostrar un espectrü más o menos amplio para valores de referencia o para evaluar la sensi-
de las posibilidades analíticas del medio. No obs- bilidad y especificidad de una prueba cualquiera Acido adenosin trifosfórico sangre 4 120 min 38-62 umol/100 ml
L:'ll1te, se considera necesario sugerir que el empleo sobre la que se desea conocer su valor clínico. (RIA)
de una prueba o de un grupo de pruebas se realice El encontrar un "valor de corte", o el límite de
con un criterio tal que evite la superposición y significación. adecuado, a menudo contrapone sen- Acido 2,4 - diclorofenoxiacéti- mat.diversos 3 120 min según material
duplicación de costos y tareas, que al final impli- sibilidad y especificidad. No obstante, siempre co (ácido 2,4-D) (COL)
can una acumulación de esfuerzos que no son com- existe una especie de "zona gris" donde a menudo
pensados por los resultados. Y lo que es peor aún, se resuelve ese problema puntual, realizando en la Acido 5-hidroxündolacético orina 30 min <9 mg/24 h
generan un estado de frustración o descreimiento muestra en cuestión una segunda prueba que sea de (Undefriends, Tituse)
al crear expectativas que antemano no puedan cum- menor sensibilidad pero de mayor especificidad;
plirse. esto es correcto, pero puede ocasionar que sólo se Acido acetoacético cualitativo orina 15 min negativo
Otro aspecto sobre el que se ha pretendido rea- repitan lGs resultados dudosos o límites, pero nun- (Oerhardt)
lizar un aporte, ha sido en el concepto de sensibi- ca se comprueben los resultados claramente nega-
lid.ad y especificidad de una pruebá, condiciones tivos. La solución de esta instancia se consigue Acido ascórbico (vitamina C) esperma 6 horas 8,4-13,2 mg/100 ml
que a menudo se suponen como innatas o garantí- cuando cada laboratorista o fabricante de reactivos (Roe, Knether)
zadas en cada una de ellas. Sin embargo, en este establece la reproducibilidad de un valor negativo.
concepto no sólo influye la característica técnica Se aspira a que cada laboratorio alcance un Acido ascórbico (vitamina C) plasma 6 horas 0,6-1,6 mg/100 ml
de la prueba misma, sino también la población adecuado número de ensayos de cada prueba como (Roe, Knether)
sobre la cual se utiliza la prueba. para establecer el "intervalo de confianza" de la
Para encontrar un adecuado equilibrio entre am- misma. Este intervalo es afectado p<:>r la cantidad Acido beta-hidroxibutírico orina 15 min negativo
.. T
bas instancias es imprescindible conocer al pacien- de pruebas realizadas, la prevalencia de la enfer- cualitativo (Hart)
te o a los individuos sobre los que se la realiza. No medad en la población, y el tamaño de esta última.
es lo mismo una prueba para detectar anticuerpos Para solucionar los factores considerados se ha Acido cítrico (Chambon) plasma 120 min
contra el tripanosoma, el virus de inmunodeficien- hecho un gran avance con el desarrollo de labora- 330-660 Jlg/ml
seminal
cia humana o el toxopla~ma en una población no torios de referencia regionales, especialmente cuan-
infectada o general, que realizar la misma prueba do éstos se integran como "red de laboratorios" e Acido cítrico (Taussky-Schorr) suero
cuando hay otras afecciones asociadas, como tu- intercambian resultados, experiencias y paneles de 2 4 horas 1,7-3,0 mg/100 ml
berculosis, .-enfermedades de trasmisión sexual, referencia. Acido cítrico (Taussky-Schorr) orina
enfermedades autoinmunes o crónicas. La especi- 2 4 horas 0,3-0,9 g/24 horas
Finalmente, otro hecho que interacciona fre-
ficidad está comprometida cuando se evalúa frente cuentemente en el empleo de ciertas técnicas, mo- Acido clorfenoxiacético (CGL) mat.diversos
a coinfecciones o situaciones llamadas comórbi- dificando sustancialmente su valor o afectando la 3 180 min según material
das. prppia realización técnica, es la presencia en el Acido delta-aminolevulínico orina 60 min A: 0,10-0,57 mg/100 ml
Otro aspecto a considerar es el momento evolu- material a analizar de fánnacos o metabolitos de (Davis, Andelman)
tivo de la enfermedad en cuestión, especialmente los mismos que alteran no sólo la significación de N: < 0,05 mg/100 ml
en las infecciones; no es lo mismo la sensibilidad los resultados sino el valor numérico de los mis- Acido delta-aminolevulínico suero
de un test en un estado asintomático de la infec- mos. 30 min 0,01-0,03 mg/100 ml
(enzimático)
ción, que en una etapa de infección activa. Se han señalado aquellas pruebas de laborato-
Los componentes de las pruebas comerciales rio sobre las que más frecuentemente se produce Acido fenilacético (cloruro orina (24 hs) 20min 0,01-0,03 mg/100 mi
contienen cantidades y calidades variables de reac- este efecto, tratando de alertar sobre la imp<:>rtan- férrico)
tivos, en especial para el tipo de pruebas tomadas cia de una anamnesis previa a su requerimiento, y '
~·
como ejemplo. Mucho más se ha notado este fenó- por ende considerar las condiciones del paciente
meno con el mm de anticuerpos monoclonales y en el cual se practica un análisis clínico.
Acido fenilpirúvico cualitativo .
suero.1onna 30 min negativo
(test con cloruro férrico)
Acido fenilpirúvico cuantitati- suero

3 24 hs negativo
vo (COL)
Abreviaturas:
\ Valores de referencia: A, adultos; RN·, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
85. LABORATORIO 431
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo U11idad /valores de referencia
ple- ple-
jidad 'idad
Acido fálico (RIA) suero 3 120 min 3-18 mg/ml ACTH (RIA) suero 4 120 min 20-100 pg/rnl
Acido hipúrlco (prueba endo- orina 2 120 min 0,6-1,6 g;hora (expresado como ' ~ ADP (RIA) .sangre 4 120 min 20-100 pg/ml
venosa) (VI eichselbaum) ácido benzoico)
Ag lutininas sistema Rh (slide suero .90 rnin negativo
Acido hipúrico (prueba oral) orina 2 120 min 3,0-3,5 g/4 horas (expresado co- test, medio albuminoso)
(VI eichselbaurn) mo ácido benzoico)
Al:mina aminotransferasa cUv suero 10 min 2-24 U/1 (25"C)
Acido hcmogentísico (colorime- orina 30 min negativo op':imizado) 3-50 U/1 (37"C)
tría)
Al'Júrnina (unión a colorante suero 60 rnin 3,5-4,8 g/100 rnl
Ácido homovanílico (Golden- orina 60 min <15 mg/24 horas BCF)
berg, Friedland)
Al·~oholemia (B uchor, Kedeka- suero/ 50 min O¡.tg/ml
Acido láctico (Burker, suero/ 2 120 min suero: 5-20 mg/100 ml ki) s~mgre
Summerson) plasma plasma: 5,7-22 mg/100 ml

Al·~oholuria (Kosel, Kaltine) orina 50 min O ¡.tg/ml
Acido láctico (Burku, mat. fecal 2 120 min con sobrecarga
Summerson) A: <1 00 mg/24 horas Al jolasa (Bruns, Bergmeyer) sangre 2 30 min 0,5-3,1 U/1 (2YC)
N: < 50 mg/24 horas
Al josterona (RlA) orina (24hs) 4 . 120 min dieta A: 6-25 mg/24 horas
Acido metilmalónico (COL) orina (24 hs) 3 120 min < 1O mg/24 horas dieta B: 17-44 mg/24 horas
dieta C: 6 mg/24 horas
Acido metilmalónico orina (24 hs) 2 180 min < 10 mg/24 horas
(Guueridge y Wright) ALiosterona (RIA) pla~:ma 4 120 min de pie: 40-130 pg/ml
decúbito: 10-160 pg/ml
Acido N-formiminoglutárnico orina 2 180 min < 3 mg/24 horas
(Meiss) Alfa-1-antitripsina (IDR) suero 3 24 hs 1900-3500 ng/ml
~1.
Acido p-hidroxifenilpirúvico orina 30 min negativo Alfa-fetoproteína (IE) sm:ro 3 .24 hs 2-10 ng/ml
cualitativo (cloruro férrico)
Alfa-fetoproteína (EIA) líqr:ido 4 60 min hasta 12 ng/ml
Acido pirúvico (Segal) orina (24 hs) 30 min < 9 rng/24 horas amniótico
Acido pirúvico (Bergmeycr, suero 60 min 0,3-0,8 mg/100 ml Alfa-hidroxibutiril deshidroge- suero 10 min 55-140 U/1 (25.C)
enzirnático) nasa (UV optimizado) 72-182 U/1 (3TC)
Acido 2, 4, 5 - triclorofenoxia- mat diversos Ami lasa (PNP, color) orina 15 min < 560 U/l (25'C)
3 120 min según material
célico (ácido 2, 4, 5-T) (CGL) < 700 U/1 (30"t)
< 1200 U/1 (37'C)
Acido úrico (enzimático,UV) suero 30 min V: 3,4-7,0 mg/100 mi Amilasa (Street, Clase) sw~ro 40 min < 30 U Street/100 ml
M: 2,4-5,7 mg/100 rnl
Acido úrico (cnzimático) orina Amilasa (Street, Clase) líquido 40 min < 30 U Street/100 ml
60min 0,25-0,75 g/24 horas
ascftico
Acido vainillinmandélico (Pisano) orina (24 hs) 90 min 1,5-7,5 mg/24 horas Aminoácidos (TLC) plm:ma/ 3 180 min posible defecto metabólico: ~pa-
Acidos biliares (R.IA) suero 4 24 horas 1,2-9,0 mg/24 horas or:ma rición de una o más bandas m-
tensas comparadas con muestra
Acidos grasos no esterificados suero normal
60 min 0,45-0,90 mEq/1
(Trout)
Amoníaco (resina) sar:gre 2 120 min 12-48.¡.tg/100 ml
Acrocina (enzimático) esperma 120 min Total: 85-110 mU/107
espermatozoides
Abr<;viaturas: . ·- AJ,reviaturas: , M · N ·-
Valores de refereacia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, muJer; N, nmos. Valores de referencia: A, adullos; RN, recién nacido; V, varon; , muJer; , nmos.
432 GRANDES SINDROMES 85. LABORATORJO 433
Prueba (métodos) Mal erial Com- Tiempo Unidad /valores de referencia Prueba (métodos) lllaterial Com- Tiempo Unidad !valores de referencia
ple- pie-
jidad jidad
Amoníaco (Da Fonseca, sangre 40 min V: 28,2-80,4 .¡..tg/100 mi A..nticuerpos anti-DNA suero 2 24 horas negativo
Wollhein) (enzimático) (látex)
Amoníaco ($eligson-Hirahara) suero 40 min 75-196.)lg nitrógeno 100 mi Anticuerpos anti-DNA (cri- suero _3 72 horas negativo
tidia) (IF)
Amoníaco (Scligson-Hirahara) orina (24 hs) 40 min A: 0,14-1,5 g/24 horas
N: 0,56-2,9 g/24 horas Anticuerpos anti-DNA (nativo suero 3 72 horas negativo
y desnaturalizado) (IF)
A1v1P (RIA) sangre 4 120 min 0,5-1,2 mg AMP/100 ml
Anticuerpos anti-DNAsa suero 2 72 horas negativo
AMP-cfclico (RIA) plasma 4 120 min V: 14-26 nmol/1 (aglutinación)
r
M: 13-23 nmol/1
Anticuerpos anti-Ena (antíge- suero 3 48 horas negativo
Androstenediona (RIA) suero 4 24 horas V: 0,8-2,0 ng/ml nos inclasificables extraíbles)
M (fase folicul.ar-luteal): (ID)
0,9-2,8 ng/ml
Anticuerpos anti-envolt. suero 3 24 horas negativo
Anfetamina (TIC, UV) orina (24 hs) 3 24 horas negativo del HIV (EIA)
Angiotensina I y II (RIA) suero 4 48horas de pie: 1,5-5,6 .)lg/ml Anticuerpos anti-esperma (ID) suero 2 72 horas negativo
de~úbito: 0,2-2,7 )lg/ml
Anticuerpos anti-esperma (ID) semen 2 72 horas negativo
Anhidrasa carbónica B eritroci- sangre 2 24 horas 2-35% HbA2
taria (citoquímica) Anticuerpos anti-estafilolisina suero 2 72 horas negativo
(aglutinación)
Anión orgánico (Goiffor- maL fecal 30 min 14-16 mi HCl O,lN/100 g heces
Nepveau) Anticuerpos anti-estreptoquina- suero 2 72 horas negativo
sa (aglutinación)
Antibiograma (cultivo en me-
dios líquidos)
orina/maL
fecal/mat.
2 7 días negativo -· Anticuerpos anti-factor VIII suero 4 3 horas negativo
diversos (ELISA)
Antibiograma para bacilo mat. 2 7 días negativo Anticuerpos· anti-fracción suero 4 72 horas
microsomal (IF) negativo
de Koch (cultivo) diversos
Anticuerpos anti-blastomices suero 2 24 horas negativo Anticuerpos antígeno E (VHB) suero 4 72 horas negativo
(IDR)
Anticuerpos anti-glomérulo suero 3 72 horas negativo
Anticuerpos anti-cardiolipina suero 3 24 horas ha-sta 5 UGPL/ml (IF)
Anticuerpos anti-centrómero suero 3 72 horas negativo Anticuerpos anti-HBVc IgG suero 4 72 horas negativo
(Apgar) (RIA)
Anticuerpos anti-clamidias (IF) suero/maL 4 72 horas negativo Anticuerpos anti-hialuronidasa suero 2 72 horas negativo
diversos (aglutinación)
Anticuerpos antí -coccidioido- suero 2 72 horas negativo Anticuerpos anti-hidatídico suero 3 24 horas negativo
micosis (ID) (hemaglut. ind.) (IF)
_,'
Anticuerpos anti-core del HIV suero 3 24 horas negativo Anticuerpos anti-HIV (EIA) suero 3 120 min negativo
(EIA)
Anticuerpos anti-IA (antígeno
Anticuerpos anti-core IgM suero 4 72 horas negativo del complejo mayor de histo- suero 3 72 horas negativo
(VHB) (RIA) compatibilidad) (IF)
Abreviaturas: Abreviaturas:
\ Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacidos; V: varón; M, mujer; N, niños. Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido:;; V: varón; M, mujer; N, niños.
85. LABORATORIO 435
Prueba (métodos) Malerial Com- Tiempo
pie- Unidad /valores de referencia
jidad ple-
jídad
Anticuerpos anti-LA: sueros suero 3 72 horas negativo Anticuerpos anti-trombina
tipo clasificados por CBC (f1)tométrico)
(proteínas complejadas con plasma 3 horas negativo
,~
RNA) (ID) ;
A1ticuerpos anti-virus de
Epstein-Barr (ELISA) suero 4 48 horas
Anticuerpos anli-membrnna suero 3 72 horas negativo negativo
basal (IF)
A1ticuerpos anti-virus hepatitis
A IgG (RIA) suero 4 72 horas
Anticuerpc;s anti-microsomales suero 3 24 horas negativo hasta 1/100 negativo
(hemaglutinación) A11ticuerpos anti-virus, hepati-
ti1: A (IgM) (RIA) suero 4 72 horas
Anticuerpos anti-mucosa gás- suero 4 30 rnin negativo 1 negativo
1
trica (IF) A1ticuerpos anti-virus hepatitis
ddta (IgM)_ (RIA) suero 4 72 horas negativo
Anticuerpos anti-músculo car- suero 3 72 horas negativo
díaco (IF) A11ticuerpos con cepa bacteria-
mt aislada (ID) suero 3 72 horas negativo
Anticuerpos anti-músculo liso suero 3 72 horas negativo Anticuerpos para histoplasmo-
(células HEP-2: línea celular siJ (ID)
tumoral) (IF) suero 2 72 horas negativo
A1tiestreptolisina (látex en
Anticuerpos anti-nucleoproteí- suero 3 24 horas negativo placa) suero
na (hiswna) (EIA) 30 min preescolar:< 100 U TODD
escolar: < 166 U TODD
Anticuerpos anti-ribonu·- A: < 100 U TODD
suero 3 72 horas negativo
cleoproteína (ID) A:1tígeno CA 15-3 (RIA) suero 4 72 horas hasta 19 U/ml
Anticuerpo anti-RO: sueros suero 3 72 horas negativo A:1tígeno CA 19-9 (RIA) su·ero 4 24 horas hasta 15 U/ml
tipo clasificados por CBC
(proteínas complejadas con Ao.tígeno carcinoembrionario
RNA) (ID) (F:.IA) suero 4 120 min < 2,5 ng/ml
Anticuerpos anti-rubéola suero 3 30 min negativo A11tígeno CA 125 (RIA) suero 4 44 horas hasta 35 U/mi
IgG (EIA)
Antígeno HIV (EIA) suero 3 120 min negativo
Anticuerpos anti-rubéola IgG 2 suero 3 30min negativo
muestras (EIA) Ar1tígeno prostático específico su~ro 2 3 horas hasta 3 ng/ml
Anticuerpos anti-rubéola IgM suero 3 30 min negativo Apolipoproteína Al (IDR) suero 3 120 min V: 0,63-1,51 g/1
(EIA) M: 0,5-1,3 g/1
Anticuerpos anti-SCL-70 negativo Apolipoproteína B (IDR) suero 3 120 min 1,0-1,2 g/1
suero 3 72 horas
(esclerodennia) (ID)
Argininosuccinato-liasa
Anticuerpos anti-SM: Smith (Takahara) su~ro 2 120 min 0-4 ¡..unol arginina/lOOml/hora
(ribonucleoproteína) (ID)
Arsénico (Yasack, Sediveck) cabello/ 2 180 min límite reconocido: <10 jlg/l
Anticuerpos anti-tiroglobulina negativo mat.d~versos
suero 3 24 horas
(he maglutinación)
Arsénico (Yasack, Sediveck) agua 2 180 min límite reconocido: <1 OJlg/l
Anticuerpos anti-toxina botulí- suero 2 72 horas negativo
nica (aglutinación) Arsénico (Yasack-Sediveck) suero 2 180 min límite reconocido: <10 jlg/l
Abreviaturas: M · N ·- Aspartato aminotransferasa
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacidos; V: varón; , mujer; , runos. (1N optimizado) suero 10 min 2-19 U/l (25'C)
12-46 U/l (37'C)
85. LABORATOIUO 437
Prueba (métodos) Material Com- Tl'empo Unidad !valores de referencia
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad !valores de referencia
ple-
pie- jidad
jidad
Barbitúricos (1LC) orina 3 120 min Amobarbital: < 8 Jlg/ml
Aspecto (visual) LCR 1 min límpido e incoloro
Butabarbital: < 8 Jlg/ml
suero 10 min límpido Pentobarbital: < 4 Jlg/ml
Aspecto (visual) Fenobarbital: 15-40 Jlg/ml
Azúcares, identificación plasma 3 30 min xilulosa, ribosa, arabinosa,
fructosa, glucosa, galactosa, Bases buffer (electrométrico) plasma 40 min 48-50 mEq/1
(TLC)
lactosa Bence-Jones (I y II) orina 2 48 horas < 60 mg/1
(IEF)
ÁZúcares, identificación orina 3 30 min xilulosn, ribosa, arabinosa,
(TLC) fructosa, glucosa, galactosa, Bence-Jones (I y II) (cualit.)
lactosa orina 30 min negativo
(Putnam)
Baciloscopia mat.diversos 3 48 horas negativo Beta caroteno (Sobell, Snob) suero 4 60 min 40-200 J.Lg/100 mi
Baciloscopía directa mat.diversos 60 min negativo Beta lipoproteína (Burnstein y suero 120 min 2,7-5,4 g/1
(Ziehl-Nielsen) Samaille)
Bacteriología directa (Gram) mat.diversos 2 40min negativo Beta-2-microglobulina suero 4 120 min 0,8-2,4 mg/1
(RIA)
Bacteriológico bilis bilis 2 48 horas negativo
(Gram, cultivos) Bicarbonato (g~sométrico) mat.diversos 2 60 min según material
Bacteriológico esputo esputo 2 40 min negativo Bicarbonato actual (gaso- plasma 2 60 min 21-28 mEq/1
(Green Youl) métrico)
Bacteriológico flora vaginal flujo vaginal 40 min negativo Bicarbonato estándar plasma 2 60 min 25 mEq/1
(Gram y cultivos) (nomograma Andersen)
Bacteriológico de herida herida 2 48 horas negativo Bilirrubina (Jendrasik-.Groff) suero 15 min total: 0,5-1,5 mg/100 mi
(Gram y cultivo)
directa: < 0,2 mg/1 00 ml
Bacteriológico de LCR Iiq. cefalo- 2 48 horas negativo Bilirrubina (Liley) líquido 15 min varía con la edad de gestación
(Gram, Ziehl y cultivo) rraqúídeo amniot
Bacteriológico de líquido de líquido 2 48 horas negativo Bilirrubina (Harrison) orina 15 min negativo
punción (Gram, Ziehl y cul- punción
tivo) Bromosulfonftaleína prueba suero 24 horas hasta 5% 45 min después de la
(endovenosa) inyección
B~cteriológico de materia mat. fecal 2 48horas negativo
fecal (Gram, Alvi y cultivo) Brucellas (fijación de suero 2 60min negativo
complemento)
Bacteriológico de moco nasal moco nasal 2 48 horas negativo
(Gram) Bufotenina (R. Spatz) orina 30 min valor medio:1,89 mg/100 mi
Bacteriológico de orina orina 3 48 horas negativo C3 líquido articular(IDR) líq.articular 2 48 horas 1000" 1400 Jlg/ml
(Gram y cultivo)
Cadmio (absorción atómica) orina 3 120 min < 3 J.Lg/1
Bacteriológico de secreción sccr. uretral 2 48 horas negativo ~ ''
uretral (Gram y cultivo) Cadmio (absorción atómica) suero 3 120 min hasta 5 mg/1
Bacteriológico de semen semen 2 48 horas negativo Calcio (Clark y Collip)
(Gram y cultivo) orina 30 min 100-300 mg/24 horas
Abreviaturas:
\ Abreviaturas: · N ·-
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacidos; V: varón; M, muJer; • nmos.
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacidos; V: varón; M, mujer; N, niños.
Prueba (métodos) .Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia Prueba {métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
ple- ple-
jidad jidad
Calcio (Clark y Collip) mat. fecal 30 min 64 mg/24 horas Cianuros (García, Rieder) suero 2 60 min negativo
Calcio (Cresoftalein-com-
plexona)
suero 15 min 8,1-10,4 mg/100 ml .
,- Ciclosporina (FPIA) suero 2 ·20 min 50-300 nglml
Cistdna cualitativa orimt 30 min negativo

Calcio cualitativo (Sulkowitch) orina 20min +turbidez (ciar.onitroprusiato)
Calcio iónico (electrométrico) suero 2 4 min 4,25-5,25 mg/100 ml Cistina cualitativa orimt 30 min negativo
1"
(ciar .onitroprusiato)
Calcitonina (RIA) plasma 4 120 min < 425 pglml
Cito .ogía del LCR (mi- líq. cefalo- 30 min Linfocitos: 30-80%.
Cálculos renales (espectro- cálculo 3 30 min Cationes y aniones según las CroSI:OpÍa) rraquídceo Células res¡.antes: monocitarias
fotometría infrarroja) composiciones más probables
verificadas para las litiasis Citología del LCR ventricular líq. cefalo- 1 . 30 min únitamente linfocitos
(microscopia) rraquWeo
Candidina (intradennorreac- prueba 15 min positiva: eritema
ción) cutánea Cito :negalovirus IgG suero 4 120 min negativo
: (IUA)
Capacidad de fijación de
hierro (Ramsay WNW)
suero 60min 259=388 !J.g/1 00 ml ' Cito megalovirus IgM suero 4 120 min negativo
\ (RIA)
Carbamazepina (CGL) suero 3 120 min 4-l21J.glml
Clamidias (IF) mat.diversos 3 24 horas negativo
Casoni (intradennorreacción) prueba 48 horas negativo
cutánea Clenents, test de (Clements) líquido 15 mih criterio de positividad: anillo
amniótico continuo de burbujas en tubos
Catecolaminas (RIA) suero 2 60 min 140-450 pg/ml 3, 4 ó 5
Catecolaminas (fluorométrico) orina (24 hs) 2 30 min < l3 5 )lg/24 horas orina al Clmuros (Shals y Steals) mat.dive:rsos 60 min según material
azar: < 18 !J.g/1 OOml
Clomros (Shals y Steals) suero 60 min 98-110 mEq/1
CD3 (IF) sangre 3 5 horas 1300-2400/mm'
Clmuros (Shals y Steals) orina 60 min 170-250 mEq/24 horas
CD4 (IF) sangre 3 48 horas 800-1500 mm3
Clomros (Shals y Steals) líq. cehlo- 60 min 114-118 mEq/1
CD4/CD8 (IF) suero 3 48 horas <1 rraquídeo
CD8(IF) sangre 3 5 horas 500-900/mm3 Cobre (absorc. atómica} orin::t 3 60min < 50 IJ.g/24 horas
·Células LE (microscopia) suero 2 24 horas negativo Cobre (absorc. atómica) SUCr·) 3 60 min 88-150 !J.g/100 m!
Células de Milani (microcopia) orina 20min negativo Cobre (absorc. atómica) líq. cefalo- 3 60 min valores semejantes al suero
rraquídeo
Célu:tas naranjas (azul de Nilo) líquido 20 min 1-10: entre 34-38 semanas
amniót. 1-50: entre 38-40 semanas Cocaína (CGL) mat.diVt!rSOS 3 180 min negativo
> 50: más de 40 semanas
Cocaína (CGL) orina 3 180 min negativo
Ceruloplasmina (Ravin, Gras) suero 60 min 23-50 mg/100 ml
Col1!sterol HDL (precip. con suero 60 min 35-70 mg/100 mi
17-cetosteroides cetogénicos V: 6-12 mg/24 horas
sulf.lto de dextrán)
orina 120 min
(Noymasky)
Coksterol HDL-2 (precip. suero 60 min 14-15 mg/100 ml
17-cetosteroidcs urinarios sele:;tiva)
orina 120 min V: 13 mg/24 horas
neutros, (Callar, Callar, Ema) M: 5-11 mg_/24 horas Col,!sterol HDL-3 (prccip. suero 60 min 28-30 mg/100 ml
Abreviaturas: sele::;tiva)
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
440 GRANDES SlNDROMES 85. LA..BORATO:RJO 441
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad !valores de referencia Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
pie- ple-
jidad 'idad
Colesterol Cortisol 19 horas (RIA) suero 4 120 min 3-13 IJ.g/100 ml
LDL (precipitación) SU((ro 60 min riesgo nulo para valores< 140
mg/100 mi Cortisol 8 horas (RIA) suero 4 120 min < 23 IJ.g/1 OOml
Colesterol libre v esterificado
(precip. con cligÚonina) suero 60 min 75% del colesterol total Cortisol BHS posdexameta-
sona 16 horas (RIA) suero 2 180 min Menor que el valor basal
Colesterol total (enzi-
mático) suero 60 min A= 130-250 mg/100 ml Cortisol libre (RIA) orina 4 120 min 20-90 J.lg/24 horas
Valor deseable <210 mg/100 ml
Colesterol VLDL (ultra- Cretinfosfoquinasa CPK suero 2 60 min V: 24-195 U/1 (37• C)
centrifugación) suero 4 60 min valor medio= 40 mg/100 mi (Fanzer) M: 24-179 U/1 (37"C)
Creatinina (Jaffe) suero 30 min A: 0,6-1,2 mg/100 mi
Colinesterasa (Epmann) suero 60 min 1900-3800 U/1 (25"C)" N: 0,3-0,6 mg/100 mi
Colinesterasa eritrocítica eritrocitos 60 min 0,44 a 1,09 unidades de varia- Creatinina (Jaffe) orina 2 30 min V: 0-40 mg/24 horas
(electrometría) ción de pH M: 0-100 mg/24 horas
Complemento Cl Q (IDR) suero 2 48 horas 100-200 Jlg/ml Creatinina, clearance de orina/ 2 30 min V: 110-140 ml/min
sangre M: 95-105 ml/min
Complemento C3 (IDR) ·suero 2 48horas 1000-1400 Jlg/ml (referidos a 1,73 m2 de supcrfi-
cie corporal)
· Complemento C4 (IDR) suero 2 5 horas 350-450 Jlg/ml
Crioaglutininas (aglutinación) suero 60 min negativo
Complemento C5 (IDR) suero 2 48 horas valor medio= 130 Jlg/ml
Crioglobulinas (hemaglutina- suero 60 min negativo
Complemento C7 (IDR) suero 2 48 horas valor medio= 80 Jlg/ml ción)
Complemento C8 (IDR) suero 2 48 horas ~ristales (microscopia) líquida 3 24 horas negativo

90 Jlg/ml
articular
Concentr. hemoglobina sangre 5 min 32-36%
corpuscular media (cálculo) Cromatina nuclear (microsco- sangre 20 min Sexo femenino: por lo menos 6
pi a)
palillos de tambor/200células
Concentración, prueba de orina 2 16 horas osmolaridad urinaria 850
(Jacobson) m05m/l (14 horas después de Cromo (absorción atómica) orina 3 120 min <lOJ.l.g/1
iniciada la deprivación de
líquidos) Cromo IV/cromo VI mat. 160 min según material
(difenilcarbazida) diversos
Coombs directa suero/ 120 min negativa
(aglutinación) sangre Cromo total mat. 160 min según material
(difeni1carbazida) diversos
Coombs indirecta suero/ 120 min negativa
(aglutinacjón) Cuerpos cetónicos cualitativo suero 15 min negativo
sangre (Rothera)
Coprocultivo (CLPE ·Y otros) mat. fecal 2 72 horas negativa Cuerpos cetónicos cualitativo orina 15 min negativo
Coproporfirinas III y I (Rothera)
orina 2 60 min < 120 J.lg/24 horas _,'
[Watson)
CH50 (hemólisis) suero 2 120 min 25-51 U CH50
Coproporfirinas I y II orina 2 60 min 150-300 J.!g/24 horas
(Ziena) Chagas (aglutinación) suero 2 120 min título < 1/32
Cortisol (RJA) Chagas c/s 2-mercaptoetanol suero 2 4 horas negativo
suero 4 120 min 8-10 h = < 23 )lg/100 mi (aglutinación directa)
16-18 h = 3-13 J.Lg/100 ml
Abreviaturas: . ·-
\ Abreviaturas:
Valores de referencia: A. adultos: RN. recién nacido: V. varón: M.
·
nmt~r:
N ·-
·. mnos.
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, muJer; N, nmos.
442 - GRAJfDES SINDROMES
85. LABORATORIO 443
pie-
ple-
'idad
jidad
4 3 horas título < 1/32 DNA. VHB (sonda. molecular) suero 4 120 min negativo
Chagas (inmunofluorescencia) suero
Charcot-Leyden, cristales mat.fecal 2 30 min negativo .

,-
Dop~:mina (Mattock) suero 2 60 min < 120 ~g/100 ml
(microscopia)
Drogas (CGL) mat.diversos 3 180 min negativo
Dehidroepiandrosterona (RIA) orina 4 60 min V: 1,2-3,5 mg/24 horas
M: 0,5-1,8 mg/24 horas D-xilosa (Roe-Rice) orina. 2 5 horas 16-20% de la cantidad ingerida
Dehidrotestosterona (RIA) 4 30 min V: 0,4-0,8 ng/ml Ende toxina (RIA) suero 4 24 horas hasta 8 ng/l
suero
M: 0,3-0,7 nglml Eosiuófllos, recuento de sangm 15 min 44-440/mm3
1 (recuento en cámara)
Delta-4-androstenediona (RIA) suero 4 30 min M: fase folicular: 0,6-2 ng/ml
pico ovulatorio: 0,9-2,8 ng/ml Epstoin-Barr, virus, anti VCA
fase luteal: 0,8-2,4 ng/ml suero 4 120 min negativo
IgG 1)UA)
V: <2,0 nglml
Epswin-Barr, virus, anti VCA suero 4 120 min negativo
Densidad urinaria (densímetro) orina 5 min 1,015-1,025 glcm3 IgM (RIA)
Dermatofitos (intradermorreac- prueba 72 horas negativo Epsttdn-Barr, virus, EBNA (Ag
:ción) suero 4 120 min negativo
cutánea nuckar) (RIA)
_Deshidrogenasa isocítrica suero 2 15 min 50-260 U/1 (32"C) Eritr•)blastos, porcentaje de
(J'{ olfson-Williams-Ashman)
sangre 15 min 0%
(reccento en cámara)
DHEA sulfato (RIA) suero 4 20 min V (20-60 años): 0,8-6,4 ~g/ml Eritnpoyetina (inhibición de suero 3 3 horas 7-36 mU eritropoyetina/ml
M (20-60 años): 0,3-2,9 ~g/ml la hemaglutinación)
Diazepóxido (TLC) ma t. 3 180 min según material Eritr·)sedimentación sangn~ 60 min V(< 50 años)= <15 mm/h
diversos (\Ve::ter green) V(> 50 años)=< 20 mm/h
Digestibilidad (determinación M(< 50 años)=< 20 mm/h
mat. fecal 60 min 6,8-7,2 unidades de pH M (> 50 años)= < 30 mm/h
de pH) (Goiffon)
Espermograma esperma 2 120 min examen cifofísico químico
Digestibilidad (estudio micras- mat. fecal 20 min fibras musculares y algunos res- (diversos exámenes)
cópico) (microscopia directa) tos alimenticios digeridos, crista-
les de jabones y ·células de papas EstaJ1lococo (prueba cutánea) intradenno- 48 horas eritema < 15 mm
(inmunológico) rreacci<)n
Digestibilidad (estudio micras- maL. fecal 20 min almidón en diversos estados y
cópico) (tinción con yodo) gérmenes yodófilos EstrLdiol (RIA) suere 4 120 min M: prepúbcr: 4-12 pg/ml
Digestibilidad (estudio micras- fase folicular: 30-100 pg/ml
mal. fecal 20 min Grasa totales (neutras,ácidos pico ovulatorio: 100-380 pg/ml
cópico) (tinción con Saathof) grasos, jabones) fase luteal: 80-230 pg/ml
Digestibilidad (estudio micras- mat. fecal 20 min Grasas neutras (permite la dife- Estrf;ptococos (coaglutinación)
cópico) (tinción con Riedcr) mat.clivcrsos 2 60 min negativo
rcnciación con ácidos grasos y
jabonosos) EstrE:ptoquinasa (aglutinación) suerc· 4 120 min negativo
Digoxina (RIA) suero 4 24 hs rango terapeútico: 0,5-2,5 ~glml EstrE:ptozima (aglutinación) suere· 2 24 horas negativo
Dinitroclorobenceno (intra- prueba 48 horas eritema < 15 mm Estriol (RIA)
dcrmorreacción) suere 4 120 min 30-32 scm: 2-12 ng/ml
cutánea 33-35 scm 3-19 ng/ml
Dipirona (TLC) 36-38 sem 5-27 ng/ml
mat diversos 3 180 min según material 39-40 scm 10-30 ng/rnl
Abre "iaturas:
Abrcv iaturas: Valo:·es de referencia: A, adultos; RN, recién r acido; V, varón; M, mujer; N. niños.
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
85. LABORATORIO 445
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia pie-
pie- 'idad
jidad
Ferritina (RIA) suero 4 120 min V: 10-273 ng/ml
Estriol (RIA) orina 4 120 min 30 sem: 9-25 mg/24 h
32 sem: 10-32 mg/24 h M: 5-99 Jlg/ml
34 sem: 12-39 mg/24 h N: 7-142 ng/ml
36 sem:15-45 mg/24 h Fibrina, productos de degrada- suero 4 120 min < 10 Jlg/ml
38 sem:18-53 mg/24 h ción (RIA)
40 sem: 25-62 mg/24 h
Fibrina, productos de degrada- suero 2 30 min < 2,5 Jlg/ml
Estrógenos totales (RIA) suero 4 30 min V: 35-130 pg/ml ción, aglutinación (Chewiger)
M: pico ovulatorio: 120-570 pg/ml
fase luteal: 75-450 pg/ml Fibrina, productos de degrada- orina 2 30 min negativo
ción, aglutinación (látex)
Estrógenos totales (RIA) orina 4 30 min V: 4-24 J.Lg/24 h
M: fase preovulatoria: 5-25 ~4 h Fibrinogenemia (aglutinación) sangre 2 120 min 200-400 mg/1 00 ml
fase ovulatoria: 24-100 Jlg/24 h
fase luteal: 12-80 Jlg/24 h Fibrinólisis (visual) sangre 180 min 120 min
Factor antimúsculo estriado suero 3 24 horas negativo Flúor (colorimetría) · mat.diversos 120 min según material
(IF)
Fórmula leucocitaria relativa, sangre 20 min NC: 0-2%
Factor de coagulación plasma 2 120 mirr- 75-120% recuento en frotis de sangre
(cronométrico) NS: 55-65%
(May-Grunwald-Giemsa) E: 1-4%
Factor de coagulación I B: 0-1%
plasma 2 120 min 150=350 ng/100ml L: 25-35%
(cronométrico)
M: 4-8%
Factor de coagulación IX CI: 0-1%
plasma 3 120 min 60-150%
(EIA) Fosfatasa ácida prostática suero 30 min < 4U/l
(colorimetría)
Factor de coagulación V plasma 2 120 min 75-120%
(Sailico, Larrie, Deutsch) Fosfatasa ácida total (colori- suero 30 min 3-13 U/1 (37.C)
me tría)
Factor de coagulación VII plasma 2 60 min 70-120%
(Kaller o Soulier) Fosfatasa alcalina suero 60 min N: 38-140 U/l
(Bescay, Laony) A: 20-50 U/l (37.C)
Factor de coagulación VIII plasma 2 60 min 50-150%
(cronometría) Fosfatasa alcalina (Shinowara) orina 2 6 horas < 3,5 unidades/8 horas
Factor reumatoideo (ELISA) suero 3 120 mín hasta 10 mU/ml Fosfat.1.sa alcalina, citoquímica sangre 120 min Score normal para ncutrófílos:
(Kaplow) 75-115
Factor reumatoideo (RIA) suero 4 120 min hasta 10 mU/ml
Fosfatasa termoestable suero 60 min 22%
Fenilalanina (fluorométrico) suero 3 120 min RN: 6,9-18,2 mg/l (Bescay-Laony)
A: 6,1-14,5 mg/1
Fosfatasa tcrrnolábil suero 60 min 78%
Fenilcetonuria (test con orina 30 min negativo (Bescay-Laony)
cloruro férrico)
Fosfohexosa isomerasa suero 60 min 69 U/1 (30"C)
Fcnitoína (EIA) plasma 4 60 min 10-20 Jlg/ml _,<
(Doney)
Fenobarbital (EIA) suero 4 60 min 15-40 Jlg/ml Fosfolípidos (Baumann) suero 120 min 5-12 mg/100 ml
Fenosulfonftaleína, prueba de suero 120 min 15': 23-30% de excreción Fósforo (Fiske y Subbarow) suero
la (colirimétrico) 120 min N: 4-7 mg/100 ml
60': 65-70% de excreción A: 2,5-5 m~IOOml
Abreviaturas:
Abreviaturas: Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
Valores de referencia: A. adultos: RN. recién nacido: V. varón: M. muier: N, niños.
446 GRANDES SlNDROMES 85. LABORATORIO .. 447
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo (/nidad /valores de referencia Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
ple- pie-
jidad 'idad
Fósforo (Fiske y Subbarow) orina 1 120 min 0,6-1,2 g/24 horas Gl!Sbulos rojos, recuento de sangre 20 min V: 4,6-6,2 millones/mm 3
(re~. en cámara) M: 4,2-5,4 millones/mm3
60 min 85-90 ml/min ,-
Fósforo, clearance de suero/ '
(calorimétrico) orina Glucógeno citoquimico (Paz) san:P'e 60 min Score nonnal:
Neutrófilos: 154-243
Fragilidad osmótica, clll"'ia de sangre 2 180 min % lisis: 97-100 (0,3% ClNa) Eosinófilos: 65-115
porcentaje de lisis 90-99 (0,35% ClNa) Basófilos: 98-250
50-95 (0,4% C1Na) Unfocit:Js: 10-39
5-45 (0,45% ClNa) Munocitos: 39-72
0-6 (0,5% ClNa) Plaquetas: 200.000-300.000
O(0,55% ClNa)
Gl Jcosa (glucosa oxidas a) plasma 30 min 70-100 mg/1 00 ml
Frei, intradennorreacción prueba 48 horas negativo
(Freí) cutánea Gl Jcosa (glucosa oxidada) líquido cefa- 20 min 0,5-0,8 g/1 (aproximadamente
lorraqnídeo 62% del nivel sanguíneo)
Fructosamina suero 20 min hasta 285 j.l.mol/1
Glucosa posestímulo pla~ma 30 min < 200 mg/100 ml,
FSH (RIA) orina 4 120 min 10-50 mU/24 horas (30 min) (glucosa oxidasa)
FSH (RIA) suero 4 120 min V: 2,9-9,3 mU/¡pl Glucosa-6-fosfato deshidroge- sm:ro 60min < 0,18 U/1
M: fase folicular: 2,1-10 mU/ml na>a (Kornberg) (UV)
pico ovulatorio: 8,3 mU/ml
fase luteal: 1,5-13,5 mU/ml Glucosa-6-fosfato deshidroge- hem3.tíes 60 min 118-144 U/1
nam (Kornberg) (UV)
FTA-200 (IF) suero 3 120 min negativo
Glutamato deshidrogenasa. sunro 2 60 min < 4,0 U/1 (25•C)
FfA-ABS (IF) suero 3 120 min negativo (S·~hmidt, Pecke) (UV) < s,o U/1 (3o·q
FTA-ABS (IF) líquidocefa- 3 120 min negativo Glutatión reductasa (Bcutler) sangre 2 60 min desaparición de la fluorescencia
lorraquídeo a los 60 min
Fursemida (TLC) maL diversos 3 180 min según material Gonococos. (IF) mat.diversos 3 4 horas negativo
GalacLOsa (0-LOluidina) suero 30 min J,: negativo Gota gruesa (Chagas)

N:< 29 mg/100 ml (ITiicroscopia) sangre 20min negativo
Galactosa cualit.ativa orina 15 min negativo Gnanasa (Knight) sw~ro 2 2 horas < 3 UI/1
(0-toluidina)
Haptoglobulina (IDR) SU·!fO 3 48 horas 60-270 mg/100 mi
Galactosa cuantitativa (TLC) orina 3 24 hora-; negativo
HCG cualitativa
Galactosa-1-fosfato uridiltrans- sangre 2 2 horas 1,4-1,8 j.l.mol/ml/hora (i11hibíción de la aglutinación) odna 1 2min negativo: aglutinación
fcrasa (radioquimico)
HCG, sub unidad beta (RIA) su·~ro 4 120 min < 3 mUI/ml
Gamma··gluHunil-transpeptida- suero 30 min V: 6-28 U/1
sa (Szaas) M: 4-18 U!l (25'C) H:G, subunidad beta (RIA) orina 4 120 min < 30 mUI/ml
V: 11-50 U/1
M: 7-32 U!l (37"C) H~matócrito (centrifugación) sangre 10 min V: 40-54%
Gastrina (RIA) M: 38-47%
plasma 4 39 min <50 j.l.mol/1 H~mocultivo (aerobios)
Gcntamicina (HPLC) (cultivo) sangre 5 días negativo
suero 4 60 min rango terapéutico: 2-9 j.l.g/ml
Glóbulos blanco:,, recuento de H:!mocultivo (anaerobios)
(rec. en cámara) sangre 15 min 4500-9000/mm 3 (cultivo) sangre 5 días nCl!;íllÍVO
A)revialuras:
Abn::viaturas: , · N ·- VLlores de reft:rencia: A, adultos; RN, recién nacido; Y, varón; M, mujer; N, niños.
Valores tlc referencia:¡., adullos; RN, recién nacidos; V: varon; M, nmJcr; , mnos.
85. L.ABORATOFJO 449
Prueba {métodos) Material Tom- Tiempo Unidad /valores de referencia Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
pie-
ji dad pie-
'idad
Hemoglobina (electroforesis) sangre 2 120 min HbA2: 1,5%-4% IgA cadena alfa (EID) suero 3 48 horas según edad y método
HbF: <0,9%
HbS: 0%. Varía con la edad IgD cadena delta (EID) suero 3 48 horas según edad y método
Hemoglobina sangre 10 min V: 13,5-18,0 g/100 rnl IgE (RJA) suero 3- 48 horas según edad y método
(Van Kampen y Zjilstra) M: 12,0-16,0 g/100 ml
IgG cadena gamma (EID) suero 3 48 horas según edad y método
Hemoglobina plasma 15 min A: 0,5-5,0 mg/100 ml
(espectrofotométrico) N: 0,3-0,6 mg/100 ml IgM cadena MU (EID) suero 3 48horas según edad y método
Hemoglobina corpuscular media sangre 5 min 27-31 pg
(HbCM) (cálculo) Indice de Gitlow (Gitlow) orina 40 min > 1,5
Hemolisinas en caliente Inmunocomplejos circulantes suero 4 48 horas hasta 1O U/ml

sangre 120 min negativo (RIA)
(hemólisís a 37•q
Hemolisinas en frío sangre Insecticidas clorados (CGL) mat.diversos 3 180 min segt1n material
120 min negativo
(hemólisis a 4·e)
Insecticidas organofosforados mat.diversos 3 120 min según material
Hemopexina (IDR) (CGL)
suero 2 24 horas 70-130 mg/100 mi
Herpesvirus I (IF) Insulina basal (RlA) suero 4 48 horas 4-24 J.1U/ml
Herpesvirus II (IF) suero Insulina posprandial (RIA) suero 4 48 horas 30': 25-231 J.1U/ml
3 48 horas negativo
60': 18-176 J.lU/ml
Hidantoína (CGL) suero 3 3 horas rango terapéutico: 10-20 llg/ml 120': 16-166 !J.U/ml
180': 4-38 ~LU/ml
Hidatidosis prueba 72 horas negativo
(intradennorreacción) cutánea Insulina, clearance de suero/ 2 48 horas 101-144 ml/min
(Hyrosky) orina
17 -hidroxicorticostcroides orina 120 min 3,0-8,0 mg/24 horas
(Porter y Soler) Iodo proteico (Barkers) suero 120 min 4-8 J.lg/1 00 ml
17-hidroxiprogesterona (RIA) suero Isocítrico deshidrogenasa suero 120 min hasta 7 U/1 (25.C)
4 24 horas V: 0,3-2,2 nrjml (Walpron) (UV)
M: fase folicular: 0,11-0,8 ng/ml
Pico ovulatorio: > 1 ng/ml Lactato deshidrogenasa suero 30 min 100-240 U/1 (25T)
Fase luteal: 0,27-2,85 ng/ml (cinético) (UV) 150-360 U/1 (37.C)
Hidroxiprolina (colorimetría) orina 1 30 min negativo Lactato deshidrogenasa líquido cefa- 30 min < 40 UI/1
(cinético) (UV) lorraquídeo
Hierro (Zale, Epstein) suero 60min 65-175 J.lg/100 ml
Lactato deshidrogenasa, suero 3 120 min LDHl: 17-27%
Hemocistina cualitativo orina 30 min negativo isoenzimas (electroforesis)
(calorimétrico) LDH2: 28-38%
LDH3: 19-27%
Huddleson, prueba de LDH4: 5-16%
suero 2 30 m~n negativa
(aglutinación) LDH5: 5-16%
Identificación de gérmenes
(cultivo)
mat.diversos 2 48 horas negativo(< lOS colonias) .
_,
Lactógeno placentario (RlA) suero 4 120 min V y M no embarazadas:< 0,51J.g/ml
M embarazadas:
5-27 sem: < 4,6 g/ml
IgA (EID) 28-31 sem: 2,4-6,1 g/ml
saliva 3 48 horas 70-120% del testigo 32-35 sem: 3,7-7,7 g/ml
> 35 sem: 5,0-8,6 g/ml
Abreviaturas:
Abreviaturas:
\ Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
Valores de referencia: A, adultos; Rl\T, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
Prueba (métodos) MaJerial Com- Tiempo Unidad /valores de referencia Prueba (métodos) MaJerial Com- Tiempo Unidad /valores de referencia
pie- ple-
jidad jidad
Látex, artritis reumatoidea suero 2 120 min negativo Líquidos de punción, ·examen Líquídi>s ce- 2 120 min Véase tabla complementaria en
(aglutinación con látex) citoflsicoquímico (diferentes falonaquí- página 461.
,~
1 ex:imenes) deo, ascítico,

Látex, L.E. (aglutinación/látex) suero 2 120 min negativo pleurnl, peri-
cárdico, sino-
Látex, leptospiras (aglutinación) suero 2 120 min negativo vial
Látex, liq. articulares Hq. articular 2 120 min negativo Li1:is del coágulo de euglobllli- sangre 6 horas Lisis del coágulo entre 2-6 horas
(aglutinación con látex) na (visual) a 37'C
Látex, tiroglobulinas suero 2 120 min negativo Li::is del coág'ulo de sangre di- sangre 10 horas Lisis del coágulo entre 6-1 Oho-
(aglütinación con látex) luido (visual) ras a 37'C
Látex, triquinosis suero 2 120 min negativo Li::terias (IF) suero 3 24 horas Título < 1/1 O -
(aglutinación con látex)
Li1io (abs. atómica) su<:ro 3 120 min rango terapéutico: 0,8-1,5 mEq/1
Lazo, prueba del brazo 14 min en función del número de pete-
(Rumpel-Leede) quias Machado Guerreiro sm:ro 60 min Título< 1/32
(fi.iación decomplemento)
Leischmaniasis prueba 48 horas eritema< 15 mm
(intradermorreacción) cutánea M:1gnesi6 d(ovas) sm:ro 60 min 1,4-2,4 mEq/1
Leucil-aminopeptidasa suero/ 60min S: 8-22 U/1 (25.C) Magnesio (abs. atómica) orina 3 60min 3,6-18,9 mEq/1
(Nagel-R.) orina 0: 0,6-4,7 U/l (25'C)
Mílico deshidrogenasa sw~ro 2 120 min 48-96 U/1 (25'C)
Leucocitos mat. fecal 60 min 1~2/campo (B ergmeyer R.)
(recuento microscópico)
M:mganeso (abs. atómica) mat. di versos 3 120 min según material
Levulínico-delta-aminodeshi- suero 2 180 min 80-120 U/l
dratasa (calorimétrico) Mmtoux (intradermorreacción) prueba 72 horas <5mm
cutánea
LH (RIA) suero 4 24 horas V: 7-24 mU/ml
M: 7-30 mU/ml Materia fecal, parasitológico mat. fecal 2 120 min negativo
pico ovulatorio: 3 veces el (e::amen parasitológico)
valor basal
posmenopausia: < 200 U/1 Mdanina cualitativa orina 24 horas negativo
(25'C) (c< Jlorimétrico)
Linfocitos B {IF) sangre 3 24 horas 15-20% M~rcurio cualitativa orma 120 min neg¡itivo
(colorimétrico)
Linfocitos T4 totales (IF) sangre 3 24 horas 55-75%
M!tahemoglobina san·gre 60 min 0-0,24 g/100 ml
Lipasa (Zieglichon) suero 2 120 min < 200 U!l (25'C) (cc>lorimétrico)
Lipidograma (electroforesis) suero 2 180 min Alfa-LP: 24-30% M~tanefrinas (Pisano) orina 60 min 0,3-0,9 mg/24 horas
Prebeta-LP: 12-18%
Beta-LP: 50-58% Micológico directo (examen mat.diversos 2 48 horas negativo
m:croscópico y cultivos)
Lípidos totales suero 120 min RN: 100-250 mg/100 ml
(Chabrol-Charonnat) A: 450-1000 mg/100 ml Micológico directo de esputo esputo 2 7 días negativo
(e:camen microscópico y culti-
Lipoproteína a (Lp(a)) suero 2 4 horas riesgo incrementado: >30 mg/dl ves)
Lipo~oteína X (electroforesis) suero 2 24 horas presencia o ausencia

Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultosj RN, recién nacidos; V: varón; M, mujer; N, niños.
Prueba (mhodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia Prueba (métodos) Material Com- Tiernpo Unidad /valores de referencia
ple- ple-
jidad 'idad
Micológico directo de exudado exudado 2 7 días negativo Mycoplasma (cultivo) mat.diversos 2 72 horas negativo
(examen microscópico y culti-
vos) Neisseria gonorrhoeae mat.diversos 2 72 horas negativo
(cultivo/ pruebas bioq.)
Micológico directo de flujo va- flujo vaginal 2 7 días negativo
jinal (examen microscópico y Nit..ritos (colorimetría) suero 60 min negativo
cultivos)
Nitrógeno ureico suero 60 min 7-27 mg/100 ml
Micológico directo de heridas heridas 2 7 días negativo (Henry, Sobel)
(examen microscópico y culti~
vos) Novocaína (TLC) mat.diversos 3 180 min negativo
Micológico directo de mat. fe- mat. fecal 2 7 días negativo 5-nucleotidasa (Persijin, N.) suero 30 min 0-1,6 unidades a 3TC
cal (examen microscópico y cul-
ti vos) Ornitincarbamiltransferasa suero 2 3 horas 0,05 j.l.mol/0,5 ml/2 horas
l (Reichard) (radioquímico)
Micológico directo de orina orina 2 7 días negativo
(examen microscópico y culti- Orosomucoide (IDR) suero 2 48 horas 0,49-1,44 g/1
vos)
Osmolaridad (osmometría) suero 3 30 min 280-295 mOsm/kg de agua
Iv1icológico directo de semen orina 2 7 días negativo
(examen microscópico y culti- Osmolaridad (osmomeLría) mat.diversos 3 30 min según material
vos)
Osmolaridad (osmometría) orina 3 30 min 300-1000 mOsm/lcg de agua
Microalbuminuria orina 10 min < 20.mg/l
Oxalato (Hodgkinson,.Williams) orina 60 min 17-43 mg/24 horas
Mioglobina (RIA) suero 4 120 min 80-85 ng/ml
Pandy, reacción de (floculación líquido cefa- 10 min negativo
Mioglobina cualitativa (colori- orina 60 min negativo L' de globulinas) lorraquídeo
métrico)
Paracetamol (calorimétrico) suero 2 60 min rango terapéutico:< 25 mg/100 ml
Mioglobina cuantitativa (RlA) orina 120 min <4mg/l
Parásitos en flujo vajinal flujo 60 min negativo
Moco nasal, pH y citológico moco nasal 60 min pH: 7~8 (microscopia) vaginal
(pHmetría y microscopía)
Parásitos hemáticos sangre 60 min negativo
Molibdeno (abs. atómica) mat.diversos 3 120 min según material (rnicroscopia)
Mononucleosis (hemolítico) suero 60min negativo Parásitos en mat. fecal (2 mues- mat. fecal 60 min negativo
tras) (microscopia)
Monóxido de carbono suero 2 120 min negativo
(microdifusión en placa) Parásitos en mat. fecal (seriado) mat. fecal 60 min negativo
(microscopia)
Morfina o derivados (TLC) orina 3 160 min negativo
Parásitos en materiales diversos mat.diversos 60 min negativo
Mucina (técnica de floculación) liq. articular 20 min coágulo coherente (microscopia)
Mucopolisacáridos cuantitativo
(calorimétrico)
orina 2 48 horas A: < 5 ¡.tg/24 horas
N: < 10 ¡.tg/24 horas
.
_, Parásitos en secreción uretral
(microscopia)
secreción
uretral
60 min negativo
Mucoproteínas (Winzler) suero 2 60 min 4~14 mg/100 ml en galactosa Parásitos en semen semen 60 min negativo
(microscopia)
Multitest (intradermorreacción) prueba
cutánea
.. 48 horas >2mm
Abreviaturas:
Abreviaturas: Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacidos; V: varón; M, mujer; N, niños.
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad !valores de referencia Unidad /valores de.referencia
Prueba (métodos) Mat1~rial Com- Tiempo
pie-
pie-
jidad
'idad
Parásitos superiores (tamizado) mat. fecal 60min negativo 4 120 min V: < 100 ng/ml
Pngesterona (RIA) sm~ro
M: f. folicular < 150 ¡.tg/1 00 ml
Parásitos urinarios (microscopia) orina 60 min negativo ,- f. luteal: 200-300 ng/10 ml
' embarazo: según tiempo de
Parathonnona (RIA) suero 4 120 min 0,33-0,99 ng/ml
gestación
PC02 (electrométrico) sangre 2 10 min 35-45 mm Hg
Pr~:Jlactina (RIA) SU(~fO 4 120 min V: 1-20 ng/ml
Pepsinógeno (Mirsky) suero/ 2 48 horas 350~750 unidades de pepsinóge-
M: 1-25 ng/ml
plasma no/ml
Proteico, clearance (ID) sue:ro/ 120 min como clearance de alfa-1-antitrip-
pH (pHmetría) suero 2 15 min 7,36:-7,44 mat. fecal sina: < 16 ml/24 horas
Piruvato (enzimático) saqgre 60min 0,3-0,9 mg/100 ml Proteína (Bardeuil) Iíq. articular 2 20 min 1,2-2,7 g/100 mi
Piruvato quinasa (Beut1er) sangre 2 2 horas persistencia de la fluorescencia a Proteína e reactiva (látex) SUt~rO 2 30 min A: < 0,05 ng/100 ml
los 60 min N:< 0,01 ng/ 100 ml
Proteínas totales (Gornall) sw~ro 20 min A: 6,5-8,0 g/1

Plaquetas, recuento de sangre 30 min 150.000-400 .OOO/mm 3 N< 3 años: 5,4-8,7 g/1
(recuento en cámara) RN: 5,2-9,1 g/1
Plomo (abs. atómica) sangre 4 120 min < 20 ng/100 ml
Proteínas totales (Henry) líq. c~falo- 10 min 17-50 años: 0,2-0,45 g/1
rraqnídeo < 60 años: 0,4-0,65 g/1
Plomo (abs. atómica) orina 4 120 min A: < 150 J.lg/1 6 meses a 3 años: 0,07-0,28 g/l
N:< 80 J.lg/1
Pwteínas urinarias (investiga- orina 10 min negativo
Plomo (abs. atómica) mat.diversos 4 120 min según material
ci Sn semicuantitativa con TCA
P02 (electrométrico) 2(1%)
sangre 2 60min 80-105 mm Hg 1¡
Ploteinograma (electroforesis) líq. cefalo- 3 6 horas prealb: 2,0-5,9%
Porfirinas (cromatografía) orina 3 60 min coproporf.: 8-250 llg/24 h rraquídeo alb: 55-66,9%
uroporf.: 10-30 llg/24 h glob. alfa 1: 5-9%
glob. alfa 2: 6,0-9,9%
Porfirinas (Strick, J.H.) suero 30 min trazas glob. beta 1: 7-11%
glob. tau: 3-4,8%
Porfobilinógeno (cromatografía) orina 3 60 min < 2 mg/24 h glob. gamma: 3-11%
Potasio (fot. de llama) suero 3 60min 3,6-5,0 mEq/1 PJ·oteinograma (electroforesis) suero 3 240 min albúmina: 3,5-4,8
a 1 glob.: 0,15-0,3
Potasio (f.ot. de llama) orina 3 60min 25-150 mEq/24 h a 2 glob.: 0,55-0,75
~ glob.: 0,5-1,0
Potasio (fot. de llama) mat.diversos 3 60 min según material y glob.: 0,85-1,35
(valores expresados en g/100 ml)
Pregnandiol (RIA) orina 4 120 min V: 0,1-1,8 ng/24 h
M: fase folicular: 0,3-2,3 ng/24 h saugre 2 180 min < 300 ng/100 ml
fase luteal: 1,5-5,6 ng/24 h Protoporfirina IX
(espectrofot. UV)
Pregnanotiol (RIA) orina (24 hs) - 4 120 min A: < 2,0 mg/24 h P:iicofánnacos (TLC) orina,(24hs) 3 90 min negativo
N:< 1,0 ng/24 h
I: < 0,2 mg/24 h suero 3 90 min negativo
P:;icofánnacos (TLC)
Primidona (EIA) suero 4 120 min rango terapéutico: 5-12 llg/ml P:;itacosis (fijación comple- suero 2 120 min título < 1/1 O
rr.ento C)
Abreviaturas:
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños. Abreviaturas:
'{alares de referencia: A, adultos; RN, reci~:n nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
456. GRANDES SINDROMES 85. LABORATORIO 457
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad !valores de referencia
Unidad /valores de referencia
ple- pie-
jidad 'idad
Quimiotripsína (Naget-Schmit) liq.duodenal 0,77-2,1 U/30 min (adm. de se- Rose-Ragan (aglutinación látex) líq.articular 2 30 min título <1/16
2 120 min
cretina 1 U/kg de peso)
0,48-3,5 U/30 min (adm. de pan- Rose-Ragan, prueba de (agluti- sangre 2 30 min título < 1/16
creozimina 1,7 U/kg de peso) nación látex)
Receptor de estradiol (E2) (RIA) biopsia de < 3 fenal/ng Rosetas E (aglutinación) sangre 2 120 min 50-70%
4 120 min
mama
Rosetas E activas (aglutinación) sangre 2 120 min 20-25%
Receptor de progesterona (RIA) biopsia de 4 120 min < 5 fenal/mg
mama Rosetas EA (eritrocitos carnero sangre 2 120 min 15-25%
anticuerpos anti-eritrocitos de
Recuento de Addis orina (12 h) leucocitos más cel. tubulares: carnero) (aglutinación)
30 min
(recuento en cámara) 34.000- 1.800.000/12 horas
hematíes: 0-500.000/12 horas Rosetas EAC (eritrocitos carne- sangre 3 120 min 15-35%
cilindros: 0-~000/12 horas ro- anticuerpos antieritrocitos de
carnero-complemento) (agluti-
Recuento de elementos líq. cefalo- nación)
15 min LCR espinal: < 4 cel/mm3
(recuento en cámara) raquídeo LCR ventricular: niños < 1 mes:
Rotavirus (RIA) mat. fecal 4 120 min negativo
12 cel/mm 3
Recuento de Hamburger orina
--<-
Rubéola (inhibición de aglut) suero 2 60 min negativo
30 min leucocitos: 0-lOOONmin
(Hamburger) hematíes: 0-lOOONmin Rubéola IgG (RIA) suero 4 120 min negativo
cilindros: 0-3Nmin
Renina (RIA) Rubéola IgM (RIA) suero 4 120 min negativo
suero 4 24 hs A: 0,4-4,5 ng/ml (valor de pie y
bajo dieta normal) Salicilato (Tander)
N: valores más elevados sangre 3 120 min rango terapéutico: 30 mg/100 mi.
Salicilato (Tander) orina 3 120 min negativo
Reserva alcalina (gasometría) suero 2 30 min hasta 24 mEq/1 (,
Salmonella, anticuerpos (IF) suero 3 24 horas negativo

Reticulocitos, recuento pareen- sangre 30 min A: 0,2-2,0%
tual de (en placa) RN: 2-6% Sangre oculta (prueba de la ben- mat. fecal 60 min negativa
prematuro: 6-7% cidina)
Retracción del coágulo sangre 120 min mitad de la masa original en dos
(Hayan, A.) Secobarbital (TLC) orina 3 180 min n~gativo
horas
Sedimento urinario orina 10 min identificación y recuento de célu-
Rh factor C (aglutinación) sangre 30 min (microscopia) las, leucocitos, hematíes, cilin-
Rh factor D (aglutinación) sangre 30 min dros, cristales, filamentos de mu-
cina y microorganismos
Rh factor Du (Coornbs indirec- sangre 30 min
to) Serotonina (Oates, J.A.) orina 30 min hasta 100 Jlg/1
Rh factor E (aglutinación) Serotonina (Weisbach-Wealkes) sangre 30 min 0,01-0,3 Jlg/ml

sangre 30 min
Rh, sensibilización (aglutina- Serotonina (Gates, J.A.) plasma 2 120 min 50-200 ng/ml
sangre 60 min negativo
ción) _,'
Siderofilina, cap. de saturación suero 3 48 horas capacidad total fijación hierro:
Rojo congo, prueba de (Labbe, (abs. atómica) 290-380 ng/lOOml
plasma 2 120 min relación plasmática normal del
M.) 80%
Sodio (fot. de llama) orina 3 60 min 0-240 mEq/24 horas
Sodio (fot. de llama) suero 3 60 min 135-145 mEq/1
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños. Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad !valores de referencia Prueba (métodos) Material Tiempo Unidad /valores de referencia
Com-
pie- pie"
jidad 'idad
Sodio (fot. de llama) mat.diversos 3 60 min según material Testosterona libre (RIA) suero 4 120 min V: 75-390 ng/100 ml (15-55% del
total)
Solventes (CGL) mat.diversos 3 120 min según material ,- M: 1-11 ng/100 mi (6-21% del
'
total)
Somatomedina C (RIA) suero 4 30 min V: 0,34-1,9 U/ml
M: 0,44-2,20 U/ml Tetracloruro de carbono mat.diversos 3 180 min negativo
(ere 1matografía)
Somatotrofina (RIA) plasma 4 120 min A:< 10 ng/ml (varón)
< 15 ng/ml (mujer) Tiempo de coagulación sangre 20 min 5-18 min
N:< 10 ng/ml (2 1ubos) (Dulce)
,.
Sorbitol deshidrogenasa suero 2 120 min < 0,4 U/l (25'C) Tiempo de hemqrragia (Ivy) sangre 15 min 1-6 min
'·
(Gerladi) (UV)
Tiempo parcial de plasma 20 min 60-70 seg
Sudor, test del (fot. de llama) sudor 3 120 min sodio: 10-70 mEq!l troJ nboplastina
S ulfohemoglobina sangre 30 min no detectable Tiempo de protrombina (Quick) plasma 20min 12-14 seg
(Evelyn-Malloy)
Sulfonamidas orina 2 120 min negativo Tiempo de sangría (Duke) sangre 20 min. 1-3 min
(espectrofotometría)
Tiri10l, reacción de (McLagan) suero 30 ri:lin 0-4 unidades
Sulfonamidas sangre 2 120 min negativo
(espectrofotometría) Tirt)globulina (RIA) suero 4 120 min 50 ng/ml
Sustancias reductoras (Benedict) mat. fecal 20 min negativo Tirt)sina (Wong) suero 30 min 0,9-2,9 mg/100 ml
Sustancias reductoras (Benedict) orina 10 rnin negativo Tir,>trofma (RIA) suero 4 120 min · A: 1,9-5,4 ¡.tUT/ml
N: < 25 ¡.¡.UI/ml
T3 no ligada (RIA) suero 4 120 rnin 250-390 ng/100 ml
Tolerancia a la galactosa (prue- sangre 2 2 horas < 40 rng/100 ml al cabo de una
T3 relación captación (RIA) suero 4 120 min 0,82-1,19 ng/100 ml ba ·Jral) (galactosa oxidasa) hora
T3 total (RIA) suero 4 120 min 110-230 ng/100 mi To:wplasrnosis C/S 2-rnercap- suero 2 4 horas negativo
toe :anal (aglutinación directa)
T4 libre (RIA) suero 4 120 min 1,0-2,3 ng/100 ml
To:wplasmosis IgG (IF) suero 3 24 horas negativo
T4 total (RIA) suero 4 120 min 5:12 ).l.g/100 ml
To:mplasmosis IgM (IF) suero 3 120 min negativo
Takata-Ara-reacción de orina 30 min positivo
(turbidimetría) To:wplasmosis (fij. de comple- sue,ro 2 120 min título< 1/16
me1to)
Talio (violeta de metilo) orina 2 60 rnin negativo
To:wplasmosis (hemagl utina- suero 2 120 min título < 1/16
Talio (violeta de metilo) maL diversos 2 60 min según material ció11)
Teofilina (EIA) suero 2 60 rnin 10-20 ¡.¡.g/ml Trmsferrina (RIA) semen 4 120 min < 35 ¡.¡.g/ml
Test de Wright (aglutinación) suero 2 120 min negativo Trcsformación blástica, test de linfodtos 3 3 días índice de estimulación:
tr&:forrnación inducida por mi- > 130 (fitohemaglutinina)
Testosterona (RIA) suero 4 120 min V: 260-1120 ng/100 ml tógenos > 40 (concabalina A)
M: 15-95 ng/100 ml > 20 (Pokeweed} ~
¡..
Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños. Valores de referencia: A, adultos; RN, recién nacido; V, varón; M, mujer; N, niños.
85. LABORATORIO 461
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo U~idad /valores de referencia
Prueba (métodos) Material Com- Tiempo Unidad /valores de referencia ple-
ple- jidad
jidad
Vitamina D, 1,25-0H (HPLC) suero 4 30 min 20-76 pg/ml
Treponema pallidum (hemaglu- sangre 2 120 min negativo
tinación) 120 min 10-55 ng/ml
Vitamina D, 25-0H (RJA) suero 4
Triglicéridos (enzimático) suero 2 120 min < 160 mg/100 ml
Volemia (radioquímico) cuerpo 4 12 horas 8,5-9% del peso corporal
60 min persistencia de la fluorescencia humano
Tri osa- fosfatoisomerasa (Ka- sangre 2
plan, sangre modificado por a los 60 min
Volumen corpuscular medio sangre 5 min 80-96 fl
Lowe y Gin)
(VCM) (cálculo)
Tripanosoma cruzi (hemagluti- sangre 2 120 min útulo < 1/16
Widal reacción (aglutinación) suero 2 120 min útulo < 1/80 (Ag O, H, A, B)
nación)
Zinc (abs. atómica) orina (24 hs) 3 120 min 0,15-1,2 mg/24 horas
Triptamina (Underfriend) plasma o 60 min 0,15-0,30 !J.g/ml
Zinc (abs. atómica) suero 3 120 min 50-150 g/100 ml
Triptamina (COL) orina 3 60 min < 0,5 !J.g/24 horas
20 min negativo Zinc (espectrofotometra) hemaúes 3 180 min 0,91-1,98 mg/100 mi

Triptófano cualitativo orina
(colorimetría)
Examen citofisicoquímico de diferentes líquidos de punción (de pág. 451~
Tuberculina (intradermorreac- prueba 48 horas negativo
ción) cutánea Líquido cefalorraquídeo Normal: límpido e incoloro, sin formación de coágulos o retículo al dejar
reposar.
Urea (Berthelot) sangre 60 min 15-45 mg/100 ml
Contenido celular: 3-5 elementos/mm3 (adultos) o menos de 10 elementos/
Urea (Gutman-Bergmeyer) orina 60 min 20-35 g/24 horas mm 3 (niños). Predominio de células de tipo linfocitario o endotelial.
Proteínas totales: 20-45 mg/dl
Urea, Clearance de (Berthelot) sangre/ 60 min depuración std.: 1-65 ml/min
orina depuración máxima: 64-99 ml/ Glucosa: 50-80 mg/dl
m in Cloruros: 0,72-0,75 g/1
Urobilina (Naumann) orina 15 min negativo: ausencia de fluorescen- Líquidos ascítico, Exudados Trasudados
cia pleural y pericárdico
Frecuente ~ Coagulación espontánea ~ Ausente
Urobilinógeno (Aizu) orina 2 60 ·m in < 4 mg/24 horas > 1,018 Densidad < 1,015
Urocitograma (tinción) exudado 60 min valores según ciclo ovulatorio > 3 g/100 ml <(- Proteínas totales < 2,5 g/100 ml
vaginal Positiva ~----- Rivalta ------P Negativa
Uropepsinógeno rtf est) orina 2 3 horas 15-50 U/hora Abundantes Células Escasas
Oinfocitos, polimor- (endotelialcs)
Valproato (EIA) suero 4 120 min rango terapéutico: 50-100 !J.g/ml fonucleares)
Van de Kamer, prueba de (Van mat. fecal 60 min coef. de absorción > 15% Líquido sinovial Viscosidad: 2,8-400 centistokes (stoke = poise/g/ml)
de Kamer)
Densidad: 1,008-1,050 g/cm 3 pH: 7,4
VDRL cualitativa (floculación) suero 2 120 min negativo Mucina: 0,14-0,85% Proteínas totales: < 2,5 g/100 ml
VDRL cuantitativa (floculación) suero 2 120 min negativo _,'
Fibrinógeno: no detectable
Leucocitos: hasta 200/mm 3 • Polimorfonucleares: 7%, linfocitos: 25%, mono-
Virus Coxsackie (RIA) mat fecal 4 120 min negativo citos: 4g%, plasmocitos: 10%, fagocitos no clasificables: 5%, células sino-
viales: 3%, células no clasificablcs: 2%, hematíes: no.
Vitamina A (Latner, J.) suero 2 120 min 200-500 ¡.tg/1
Vitamina B12 (microbiológico) suero 2 48 horas 180-960 pg/ml

Abreviaturas:
Abreviaturas: V:clores de referencia: A, adultos; RN. recién nacidos; V: varón; M, mujer; N, niños.
Valores de referencia: A. adultos: RN. recién nacidos; V: varón: M, muier; N, niños.
PERFU.ES ANALIDCOS Fenobarbital Colesterol pre-~ (C-VLDL)

Etosuximida Colesterol/C-HDL
l. PERFIL DEL ESTADO DE SALUD Difenilhidantoína C-VLDL/triglicéridos
4.2 Control de seguimiento Carbamazepina
Hemograma Apolipoproteínas A1
Hemograma Glucemia Valproato Apolipoproteínas B
Eritrosedimentación Uremia Litio Lipoproteína a (Lp (a))
Urea Creatininemia Paracetamol
12. PERFIL CARDIACO
Glucemia Ferremia Salicilatos
Digoxina Creatinfosfoquinasa (CPK)
Creatinina Coagulograma básico Transaminasa glutámico-oxalacética (TGO)
Colesterol Gentarnicina
Prueba de Coombs en las Rh(-) Láctico-deshidrogenasa (LDH)
Triglicéridos 4.3 Control hormonal Vancomicina
Ciclosporina Isoenzima de la CPK-CKMB
Acido úrico Subunidad plasmática Isoenzimas de LDH
Colesterol HDL Progesterona plasmática 9. PERFIL ONCOLOGICO Mioglobina
Proteinograma electroforético Estradiol plasmático
Orina completa Estriol urinario 9.1 Perfil general oncológico 13. PERFIL RENAL
Transaminasa glutámico-pirúvica (TGP) Pregnandiol urinario Antígeno carcinoembrionario Hemograma
Transaminasa glutámico-oxalacética (TGO) 'Y-glutamiltransferasa Eritrosedimentación
Fosfohexosaisomerasa Urea
2. PERFIL PREOPERA TORIO 5. PERFIL DEL DIABETICO Subunidad beta Clearance de creatinina
Alfa fetoproteína por RIA Proteinograma por electroforesis
Incluye el Perfil de Salud (l)"más las si- Glucemia Fosfatasa alcalina IgG IgA IgM
guientes prácticas: Curva de glucemia a los 30', 60', 90' y 180' Receptores para estrógenos y progesterona Proteinuria de 24 horas
Grupo sanguíneo y Rh Curva de insulina simultáneamente con la Sangre oculta en materia fecal Electroforesis orina de 24 horas
Colinesterasa de glucemia Láctico-deshidrogenasa (LDH) e is·oenzimas Recuento de Addis
Tiempo de coagulación Hemoglobina glicosilada Proteinograma Prueba de concentración
Tiempo de sangría Glucemia posprandial Medio interno en plasma y orina
9.2. Marcadores oncológicos especiales
Tiempo de protrombina Fructosamina Equilibrio acidobase
CA 19-9 Cultivo de orina
Microalbuminuria f. Antígeno específico de próstata P;~A
3. PERFIL DE LAS ANElVIIAS CA 15-3 14. UTIASIS RENAL
6. IONES Y ESTADO ACIDOBASE
CA 125 •Solicitar protocolo. Incluye, sintéticamente:
Hemograma Estado acidobase venosoarterial Fosfatasa ácida prostática Metabolismo de los iones calcio, magnesio,
Indices hematimétricos Presión de oxígeno a-fetoproteína por RIA sodio, potasio, fósforo, oxalato
Ferremia Ionograma en sangre Clearance de creatinina
Transferrina Ionograma en orina 10. PERFIL DE FUNCIONAMIENTO HE\PATICO
Reabsorción tubular de fósforo
Saturación de transferrina Cetonemia Hemograma Parathormóna, citrato
Electroforesis de hemoglobina Calcemia Eritrosedimentación Exámenes cristalográficos y bacteriológicos
Glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa en Calcio iónico Transaminasas · Sulfato
hematíes y plasma Magnesemia -glutamiltransferasa Magnesio/Creatinina
Piruvato-quinasa Fosfatemia Colinesterasa Citrato/Creatinina
Ferritina Glutámico-deshidrogenasa pH
7. PERFIL REUMA TICO Proteinograma electroforético Amoníaco
4. PERFIL DEL EMBARAZO Antígeno de hepatitis B Acido úrico
4.1 Control inicial Eritrosedimentación Demás antígenos y anticuerpos de hepatitis Indice de Tiselius
Hemograma Proteína C reactiva (véase 17)
DGoxCa
Glucemia ASTO Fosfatasa alcalina
Glucemia posprandial o Látex (artritis reumatoidea) Tiempo de protrombina 15. PERFIL DEL HIPERTENSO
curva de glucemia Rose Ragan 11. ESTUDIO DE LOS FACTORES DE RIESGO
Urea Anticuerpos aritinucleares Al perfil renal se agrega:
CARDIOV ASCULAR Renina
Creatinina Anticuerpos antimitocondriales
Grupo sanguíneo y Rh Anticuerpos anti-DNA Glucemia Aldosterona
VDRL Anticuerpos anti-músculo liso Colesterol Catecolaminas plasmáticas
(Toxoplasmosis por hemaglutinación) Colesterol HDL Adrenalina y noradrenalina
Fenómeno LE •• Enzima convertidora de angiotensina (ACE)
Toxoplasmosis por inmunofluorescencia Complejos inmunes Colesterol LDL
(Chagas por hemaglutinación) Factor reumatoideo (FR) Lípidos totales 16. PERFIL DE LAS ENFERMEDADES INFEC-
Chagas por inmunofluorescencia Proteinograma electroforético Lipidograma por electroforcsis CIOSAS Y PARASITARIAS
Listeriosis (anticuerpo) Acido úrico
Orina completa 8. MONITOREO DE DROGAS TERAPEUTICAS Aspecto del suero en ayunas y refrigerado 16.1 Hidatidosis
Anticuerpos para rubéola Fenotipos Hemaglutinación indirecta
Anticuerpos para VHB Teofilina Triglicéridos Inmunofluorescencia indirecta
Reacción de Casoni: no se efectúa por poca A•.ntibiograma 17 .1.2 Virus B: aguda rectal
especificidad (28% falsos positivos y 41% Mi coplas mas HBsAg-Antígeno superficie vaginal
falsos negativos) Clamidias HBeAg-Antígeno e uretral
Reacción de látex Anti HBc IgM exudado faríngeo
16.7 Líquido cefalorraquídeo Anti HBc total
16.2 Sífilis 17.1.3 Virus C 17.9 Infección neonatal
Método directo, búsqueda de treponemas: Físico
Químico AntiHVC HIV
Fondo oscuro 17.1.4 Virus delta Rubéola
Inmunofluorescencia directa IgG/IgM Investigación directa de génnenes
Creatinfosfoquinasa (CPK) Anti HVDISG/IgM Coxsackie B
Métodos indirectos: HVD Antígeno Hepatitis B
VDRL cuali y cuantitativa Láctico-deshidrogenasa (LDH)
VDRL Ci tomegalovirus
FrA/ABS 17.2 Virus de Epstcin Barr (EBV) Hemocultivo
IgG
16.3 Toxoplasmosis IgA Anti EA (early) Conducto auditivo externo
lvfétodos de screening: IgM Anti VCA-IgM Coprocultivo
Hemaglutinación indirecta Electroforesis í Anti VCA-IgG Urocultivo
Aglutinación directa Cultivo e identificación de génnenes Lesiones de piel
Aglutinación + 2 mercaptoetanol Antibiograma 17.3 Citomegalovirus (CMV) Cordón
Método confirmatorio: Coaglutinación para: ., Anti CMV IgM Exudado faríngeo
Inmunofluorescencia indirecta - Meningococo '··l
~'
Anti CMV IgG Líquido cefalorraquídeo
Inmunofluorescencia indirecta IgM (toxo- - Haemophylus
-Neumococo 17.4 Síndromes genitourinarios 17.10 Miositis
plasmosis aguda recién nacidos)
17.4.1 Virus del herpes simple (HSV) Influenza B
16.4 Enfermedad de Chagas 16.8 Perfil del síndrome febril Anti HSVI.II~IgM
Métodos~de screening: Anti HSVI.ll-IgG 17.11 fv1iopericarditis
incluve Perfil de Salud I + 17 .4.2 Adenovirus. (en orina) Coxsackie B
Hemaglutinación indirecta
Reacción de Paul Bunell Búsqueda de antígenos: herpes, clamidias
Aglutinación directa
IgG
Aglutinación + 2 mercaptoetanol
IgA 17.5 Exantemas 18. ESTUDIOS INMUNOLOGICOS
lvlétodo confirmatorio:
IgM 17.5.1 Sarampión. Anticuerpos IgG
Inmunotluorescencia indirecta
Reacción de Widal IgM específicos 18.1 Nivel 1
Inmunofluorescencia indirecta IgM (Cha-
Reacción de Huddleson 17.5.2 Rubéola: anticuerpos IgG-IgM Recuento de blancos
gas agudo recién nacidos)
Toxoplasmosis por hemaglutinaclón e IFI específicos Recuento absoluto de linfocitos
16.5 SIDA Chagas por hemaglutinación e IFI Exudado faríngeo (escarlatina) Recuento absoluto de monocitos y neutrófi-
Investigación de anticuerpos IDV Hemocultivo en 3 muestras Antiestreptolisina "O'' (ASTO) los
Investigación de Ag P24 Bacteriología de orina con recuento de co- vpRL Proteinograma por electroforesis
CD4, CDS, CD4/CD8 lonias, identificación bioquímica del ger- Dosaje de inmunoglobulinas:
Beta-2-microglobulina men y antibiograma 17.6 Artritis IgA sérica
i'vfétodo confirmatorio: Rubéola IgA secretora
Inmunofluorescencia (IFI) 16.9 Síndrome de malabsorción Hepatitis B IgG
Western-Blot Papera virus IgM
Hemograma Bacteriológico líquido articular: gonococos, Determinación de inmunoglobutinas de. su-
Bacteriológico -estu.dio de colonización: Glucemia
- Coprocultivo estreptococos perficie por inmunoelectroforesis
Calcio-magnesio-fósforo
- Exudado faríngeo
Eritrosediriíentación 17.7 Síndrome febril prolongado 18.2 Nivel 2
-Exudado nasal
Colesterol Chlamydia psittaci Investigación del sistema complemento:
- Exudado vaginal Triglicéridos
- Citomegalovirus (IgM) Virus de Epstein Barr Complemento C3
IgG Citomegalovirus Complemento C4
- Virus hepatitis B
IgA Hepatitis B CHSO
- Monotest IgM
- Widal Hemocultivo: 3 muestras Investigación de anticuerpos:
Test de xilosa Urocultivo Anticuerpos antinucleares
- Toxoplasmosis
Test del sudor por iontoforesis Exudado faríngeo Anticuerpos anti-DNA
- Virus hepatitis C
Test de sobrecarga de triglicéridos Anticuerpos anti-músculo liso
16.6 Liquido espermático 17.8 Inmunodeprimidos Anticuerpos anti-mitocondriales
Espenn ograma 17. DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES VIRA- Ci tomegalovirus Test de transfonnación linfoblástica (TTL)
Fructosa LES Virus del herpes simple Alergia a medicamentos
Acido cítrico Virus de Epstein Barr Test de P-Iactoglobulina
y-glutamil transpeptidasa 17.1 Hepatitis Varicela-zóster
Anticuerpo espennático 17.1.1 Virus A Hemocultivo 18.3 Nivel 3
Espermocultivo Anti HA V-IgM Estudio de colonización:
Tipificación de génnenes Anti HA V-IgG
BS. LABORATORIO 467
Investigación de subpoblaciones linfocita- -Gérmenes comunes Perfil general EAI
rias: - Hongos y parásitos Estradiol
Fenómeno LE Progesterona
CD3 Factor antinúcleo (FAN)
CD4 20.6 Examen de esputo Testosterona
Factor anti-DNA Pro lactina
CD8 Examen macroscópico Coombs directa 17-alfa-hidroxiprogesterona
CDR
Investigación de la función fagocítica:
Observación directa
Identificación de gérmenes .
,- Subpoblaciones linfocitarias:
CD3
22.1.2 Pruebas dinámicas
Test de hormona liberadora de hormona
NBT, Nitro Blue Tetrazolino Cultivos en aerobiosis, anaerobiosis (en CD4
~-2 microglobulina abscesos) y Mycoplasma pneumoniae ' luteinizante (LHRH) (ver 25.1)
CD8 Citrato de clomifeno (ver 25.2)
Multitest Investigación de BAAR CDR
20.7 Hemocultivos Test de hormona liberadora de tirotrofina
Crioaglutininas para prolactina (ver 25 .5)
Cultivos en medios especiales para: Crioglobulinas
19. OTRAS DETERMINACIONES -Aerobios Benzoato de estradiol (ver 25.3)
Haptoglobulina - Anaerobios Prueba de inhibición para pro lactina (ver
1-1.3 Fiebre reumática 25.4)
a.-1 ~glicoproteína - Identificación bioquímica de las especies r· Perfil general EAI
\
a~2-macroglobulina aisladas Antiestreptolisinas "O" (ASTO)
Ceruloplasmina - Antibiograma para gérmenes aerobios 22.2 Eje hipotálamo-hipofiso-testicular
Exudado faríngeo 22.2.1 Pruebas basales
Antitripsina - Examen micológico, cultivo e identifica-
ción ·l' Hormona luteinizante (LH)
21.4 Artritis reumatoidea Hormona foliculoestimulante (FSH)
20. EXAMENES BACTERIOLOGICOS Y MICO- Perfil general EAI
LOGICOS EN ORINA, SECREOONES, UQUI- 20.8 Examen micológico Testosterona
Anti-DNA Estradiol
DO DE PUNCION, CONTENIDOS VAGINALES Observación directa Factor antinúcleo
Y URETRALES. HEMOCULTIVOS Cultivo Pro lactina
Fenómeno LE Testosterona libre
Identificación Bacteriológico de líquido de puncicin
20.1 Orina Exudado faríngeo: con investigación de Bor- 22.2.2 Pruebas dinámicas
Urocultivo detella pertussis 21.5 Vasculitis Test de hormona liberadora de hormona
Recuento de colonias luteinizante (LHRH) (véase 25.1)
Perfil general EAI
Identificación bioquímica del germen 20.9 Diarreas Hormona liberadora de tirotrofina (TRH)
Látex (artritis reurnatoidea) para prolacúna (véase 25.5)
Antibiograma Examen macroscópico de materia fecal Crioglobulinas
Anticuerpos anticubierta bacteriana Examen microscópico Crioaglutininas
Investigación de rotavirus 22.3 Eje hipotálamo-hipofiso-tiroideo
20.2 Secreciones uretrales Investigación parasitológica 21.6 Mieloma 22.3.1 Pruebas basales
Bacteriología directa y cultivo de clami- Coprocultivo Perfil general EAI Triyodotironina (T3)
dias, investigación de antígeno Investigación de Shigella y Salmonella por Proteínas de Bence-Jones Tiroxina (T4)
Micoplasmas seroaglutinación Inm unoelectroforesis Tirotrofina (TSH)
Investigación de E. coli patógeno por se- IgG T4 Jibre
20.3 Secreciones de lesiones, abscesos, etcé- roaglutinación IgA Anticuerpos antimicrosomales
tera Antibiograrna IgM Anticuerpos antitiroglobulina
Bacteriología directa, cultivo y antibio- - Y ersinia enterocolítica Calcio TSH neonatal
grama - Vibrio Colesterol 22.3.2 Pruebas dinámicas
Investigación de gérmenes aerobios y - Investigación de toxinas Triglicéridos Hormona liberadora de tirotrofina (TRH)
anaerobios. Acido úrico ·Tirotrofina (TSH) (véase 26-1)
21. PERF1L DE LAS ENFERMEDADES AUTOIN•
20.4 Líquidos de punción MUNES (EAI) 21.7 Dermatomiositis 22.4 Estudio neonatal
Examen físico y químico Perfil general EAI Tirotrofina (TSH) (después de las 48 horas
Cultivo 21.1 Perfil general EAI Creatinfosfoquinasa (CPK) del nacimiento)
Identificación bioquímica del germen He mograma Creatinfosfoquinasa-:M:M Tiroxina (T4)
Investigación de BAAR Eritrosedimentación Láctico deshidrogenasa (LDH) Fenilcetonuria
Cultivos en anaerobiosis Proteína C reactiva Aldolasa
Coaglutinación (L.C.R.) Proteinograma Transaminasa glutámico-oxalacética (TGO) 22.5 Eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal
Orina completa Transaminasa glutámico-pirúvica (TGP) 22.5.1 Pruebas basales
20.5 Exámenes vaginales IgG Cortisol
Bacteriología directa y cultivo IgA
Dehidroepiandrosterona sulfato
Antibiograma IgM 22. DETERMINACIONES HORMONALES: ESTU- ACTII
Investigación de clamidias y micoplasmas Complemento C3 IIO DE LOS EJES ENDOCRINOS Cortisol·libre urinario
en endocervix Complemento C4 22.1 Eje hipotalamo-hipofiso-ovárico 22.5.2 Pruebas dinámicas
Investigación de: - Listeria Inmunocomplejos circulantes 22.1.1 Pruebas basales Prueba de inhibición con dexamctasona:
- Estreptococo grupo 13 Hormona luteinizante (LH) a. Prueba corta (véase 28.2.1)
en portadoras 21.2 Lupus eritematoso Hormona foliculoestimulante (FSH) b. Prueba larga baja dosis (véase 28.2)
GRANDES SINDROMES 85. LABORATORIO 469
468
-Alimentos 26. EJE HIPOT ALAMO-HIPOFISO-OV ARICO 28.2.2. Prueba de inhibición larga. Se toma
Ritmo circadiano de cortisol (véase 28.3)
-Hongos y mohos 26.1. Prueba de TRH para tirotrofina (TSH). una mu~stra de sangre a las 8 horas para determi-
Estimulación de cortisol con ACTH (véase
-Polvo ambiental Se determina la TSH en condiciones basales. Se nar corusol basal y se comienza a administrar 0,5
28.1)
Se efectuarán 25 detenninaciones que barren administran 200 mg de TRH (Trhelea) y se mide la mg de dexametasona cada 6 horas durante 2 días
el espectro de esos alergenos TSH a los 30 y 60 minutos. consecutivos; al tercer día se mide el cortisol.
22.6 Eje somatotrófico 28.2~3. Prueba de inhibición larga con alta
22.6.1 Pruebas basales dosi~t. Se determina el cortisol basal y se adminis-
Somatotrofina 24. PSICONEUROENDOCRINOLOGIA 27. PRUEBA DE INIDBIC!ON Y ESTIMULACION tran 2 mg cada 6 horas durante 2 días y al tercer día
22.6.2 Pruebas dinámicas PARA HIRSUTISMO se extrae sangre en condiciones basales para dosar
Estímulo con ejercicio (véase 29.3) 24.1 Prueba circadiana de cortisol (véase 28.3) cortisol.
Estímulo con insulina (véaSe 29.1) Cortisol basal 8 horas En el caso de mujeres que menstrúan normalmen- 28.3. Prueba circadiana de cortisol. Se extraen
Estímulo con Parlodel2,5 mg bromoergo- Cortisol 14 y 18 horas te el estudio se inicia entre el 4º y 62 día del ciclo muestras de sangre a las 8 de la mañana, a las 14 y
criptina (véase 29.2) menstrual con una recolección basal de orina de 24 a las 18 horas para determinar cortisol.
24.2 Prueba de hipoglucemia provocada por horas y toma de muestra de sangre. Durante 8 días
22.7 Hirsutismo ( se administran 3 mg diarios de dexametasona. Al 52
insulina (0,1 U/kg peso) (véase 29.1)
22.7.1 Pruebas basales 1
día. se recoge orina de 24 horas y se toma una 29. EJE SOMATOTROFICO. (Pruebas dinámi-
Dehidroepiandrosterona sulfato Cortisol basal: 00 - 30' - 60' - 90' - 120'
Somototrofina basal: 00 - 30' - 60' - 90' - muestra de sangre. Al62 y 7° día se administran dos cas para somatotrofina)
Testosterona libre dosis de 5000 unidades de gonadotrofina coriónica.
Androsterona 120'
El último día se recoge la orina total de 24 horas. 29 ..1.. Prueba con insulina. Se extrae sangre en
17 -cetosteroides En la orina se determinan los 17-cetosteroides, y condic10nes basales para glucemia y somatotrofina
17 -hidroxiesteroides 24.3 Prueba de estimulación con TRH-Trhe- y se administra 0,1 unidad de insulina por kg de
en las muestras de sangre testosterona total, testas
22.7.2 Pruebas dinámicas . lea (véase 26.1) peso. Se determina la somatotrofina a los O 30 90
terona libre y sulfato de dehidroepiandrosterona.
Test de inhibición-estimulación con dexa- Tirotrofina basal: 00- 30' - 60' - 90' - 120' y 120 minutos. El máximo descenso de gl~co~a y
metasona y HCG (véase 27) Prolactina basal: 00- 30' - 60' - 90' - 120' el pico de somatotrofina se observan entre los 30 y
45 minutos. El nivel de glucosa en sangre debe
22.8 Embarazo 28. EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-ADRENAL llegar a 40 mg%. En el paciente debe controlarse
24.4 Prueba de 2-o:-bromoergocriptina (Par-
Ver control embarazo lodel) (véase 29.2) la ~parici.ón de hipoglucemia clínica y si es nece-
Prolactina basal: 00 - 60' - 120' y 180' 28.1. Prueba de estim ulación. Se toma una sano se mterrumpe la prueba con la administra-
23. ALERGIA Somatotrofina basal: 00- 60' - 120' y 180' muestra de sangre en condiciones basales a las 8 de ción de glucosa hipertónica endovenosa. En psico-
IgE total la mañana y se inyecta ACTHgel sintético Ciba, 2 neuroendocrinología se realiza simultáneamente la
IgE específica, panel de alergenos ampollas de 0,5 rng. · determinación del cortisol.
IgE específica, panel de alergenos mezclas 24.5 Prueba de inhibición con dexametasona Se toman nuevas muestras a las 4 y 8 horas luego 29.2. Prueba de la ergocriptina o Parlodel. Se
(Decadrón, 1 mg) (véase 28.2.1) de la ACTH. ~dministran 2,5 mg de bromoergocriptina y se ob-
23.1 Screening de alergia Cortisol basal 8 horas tienen muestras a los O, 60, 120 y 180 minutos. Se
-Polen I y II Cortisol posinhibición al día siguiente 28.2. Pruebas de inhibición. Incluyen la prueba produce un aumento de la somatotrofina tres veces
de inhibición corta, la prueba de inhibición larga y superior al basal entre los 90 y 120 minutos. Para
la prueba de inhibición larga con alta dosis.
psiconeuroendocrinología se efectúa simultánea-
28.2.1 Prueba de inhibición corta. Se extrae mente la determinación de cortisol.
sangre a las 8 horas para determinar cortisol basal. 29.3. Prueba con ejercicio. Se toma una mues-
INDICACIONES Se administra a las 23 horas del mismo día 1 mg de tra de sangre en condiciones basales y se adminis-
dexametasona por vía oral (2 comprimidos de De- tra 1 mg de benzoato de estradiol; a continuación
cadrón 0,5 mg) y se obtiene sangre a las 8 horas ·se extrae sangre diariamente hasta el 5Q día para
25.EJE HIPOT ALAMO-HIPOFIS O-OVARICO gesterona y constát.ar si hubo ovulación. del día siguiente para detenninar cortisol. determinar LH, FSH y estradiol.
25.3. Prueba del benzoato de estradiol. Se ex-
25.1 Test de LHRH. Se toma una muestra en trae sangre en condiciones basales y se administra
condiciones basales para determinar LH y-FSH. Se 1 mg de benzoato de estradiol; a continuación se
administra por·vía endovenosa 100 mcg de LHRH extrae sangre diariamente ~asta el 5º dfa para de-
sintética (Luteoliberina Elea). Se toman muestras a terminar LH, FSH y estradiol.
los 30, 60 y 90 minutos para determinar LH y FSH. 25.4. Prueba de inhibición de prolactina. Se
toma una muestra en condiciones basales a las 8 de
25.2. Prueba de estímulo con citrato de clomi- la mañana y se administra 1 comprimido de bro-
feno. Se trata de inducir la maduradón folicular y moergocriptina (Parlodel, Sandoz) de 2,5 mg; a
la síntesis de estrógenos. Para la inducción de la continuación se obtienen muestras de suero a los
ovulación se suministran 150 mg diarios de citrato 60, 120 y 240 minutos posteriores a la administra-
de clomifeno. Si la paciente menstrúa en forma
ción del fármaco.
regular, el estudio comenzará el 5° día del ciclo.
El citrato de clomifeno·se suministra durante 5 a 8 25.5. Prueba de estirnulación para prolactina
días, y para evaluar la respuesta se extrae sangre con TRH. Se determina la prolactina en condicio-
antes de iniciar el tratamiento y sobre final para nes basales y después de la administración de 200
valorar LH, FSH y estradiol. Pasados 14 días, se mg de TRH (Trhelea). Se mide nuevamente la
_,...r.l;....," nT'\n nna.-ctll P.VfT''Af"f"'li\n n!lt"!l r1PtP..rmin~r nrn- nrolactina a los 30 y 60 minutos.
86. OTROS SINDROMES 471
Síndrome de Adams-Stokes. SINDROME DE STOKES-

ADAHS.
Síndrome de Adie. Stndrome neurológico ae etiolo-
gía desconocida. Se caracteriza por una reacción patoló-
gica de la pupila en la acomodación (miotonía.), por la
cual la pupila del lado afectado se contrae y se dilata
,-
> más lentamente que la del lado sano. Ciertos reflejos
tendinosos están ausentes o disminuidos, pero no hay
otro~ trastornos motores o sensitivos, ni signo:; demos-
trati,·os de enfermedad del sistema ~ervioso ctmt:Lal.
Sbdrome adlposogenltal de Frohllch. S(ndrome en-
docr:nogenital por di.lfunci6n hipotalámica. Sus rasgos
básic:os son: a) obesidad de tipo feminoide con hipopla-
86 Otros síndromes ('
1
sia de las gónadas y ausencia de los caracteres sexuales
secu:1darios; b) diabetes insípida, y e) retardo mental y
del c.recimiento y 'trastornos de la visión. Lo producen
. Carlos J. Galli Mainini los t:unores u otros procesos patológicos que afectan el
área hipotalamohipofisaria y que incluyen el centro hi-
pota·.ámico del apetito, responsable de la obesidad.
Flg. 86-1. Síndrome de la acondroplasia. (Surós, Semiología
Sí :1drome adrenogenltal. Conjunto de cuad1•os clfni-
Médica, 1968.)
En el presente capítulo se enumeran, describiéndolos brevemente en sus rasgos principales, una serie cÓs ,1roducidos por hiperfunción suprarrenal y cuyas
de síndromes que se observan con frecuencia variable en la práctica clínica. No es, obviamente, una man {estaciones son predominantemente genirales. In-
lista completa ni pretende serlo, sino solamente una reseña destinada a complementar el contenido de cluy·: los siguientes: a) el síndrome de hiperplasia sude la región ¡¡ilviana posterior (temporal y parietal) y
la obra, en la cual los cuadros más importantes se describen con mayor extensión. Se han eliminado pran·enal congénita, ocasionado por deficiencia especí- habitualmente se produce por embolia.
muchos síndromes muy raros o extremadamente raros y la mayoría de aquellos que se ven casi fica de enzimas que intervienen en el metabolismo de Síndrome de la agnosia visual. Sfndrome neuroof-
exclusivamente en pediatrfa, o que se caracterizan por presentar anomalfas suficientemente graves los c:orticosteroides (véase c¡¡.p.61); b) el sínctrome de talmológico de origen central. Se produce por lesiones
como para que el paciente muera a poco de nacer o en los primeros años de vida. Con fines prácticos, viril:zación suprarrenal del adulto, producido J:Or tumo- que afectan las vías visuales y las áreas corticales pri-
los síndromes incluidos se exponen en orde11 alfabético, con la correspondiente sinonimia. res suprarrenales' benignos o malignos, y e) el níndrome mari¡;¡.s, secundarias y terciarias de la visión, y el cuadro
de f::rninización suprarrenal, de causa tumoral o por es el de un individuo que ve bien los objetos, pero que
defic:iencia enzimática. no puede reconocerlos a menos que: según el caso, los
Síndrome de abstinencia. Síndrome de la supresi6n a dos semanas. El cuadro puede ocurrir no sólo en Slndrome de la afasia motriz. Stndrome ne¡uológico toque, los huela o los saboree, o que reconozca los
brusca de t6xicos en individuos adictos. Conjunto de adictos a los barbitúricos, sino también por consumo por 1'1Clusi6n de la divisi6n superior de la arteria cerebral sonidos que emiten.
síntomas y signos,somáticos, sensoriales y psíquicos, crónico de clordiazepóxido, meprobamato, diazepam, med:a. El cuadro clásico se caracteriza por: a) el individuo Síndrome del agujero óptico. Síndrome neurol6gico
que se manifiestan dramáticamente en individuos adic· metacualona y otros fármacos de acción similar. conserva su lenguaje interior (sabe lo que tiene que decir) de la base del cráneo. Ceguera unilateral, de comienzo
tos (al alcohol, opiáceos o barbitúricos) cuando se inte· Síndrome de abstinencia de opiáceos. S(ndrome de la pero ha perdido la memoria de los movimientos necesa- insidioso y de carácter progresivo, acompañada o no de
rrumpe abruptamente la administración de la droga. supresión brusca de opiáceos en individuos adictos. Des- rios para hacerlo, de .modo que no puede expresar ese dolor homolateral irradiado al cuello y a la región man-
Síndrome de abstinencia de alcohol. Sbulrome de la pués de un corto período inicial libre de síntomas (de 8 a leng.1aje en palabras articuladas (anartria); b) comprende dibular. Es producido, casi siempre, por un glioma del
supresi6n brusca del. alcohol en individuos adictos. Tem- 16 horas), aparecen bostezos, sudoración y lagrimeo, se- lo qtle se le dice, y la lectura y la escritura están t:onserva- nervio óptico.
blor grue.so, irritabilidad y desasosiego; anorexia, enro- guidos de inquietud creciente y de insomnio que se hace das; e) es plenamente consciente de lo que le sucede, lo Síndrome del agujero rasgado anterior. SINDROlTIE
jecimiento facial y taquicardia; desorientación e insom- pertinaz y constituye uno de los rasgos dominantes del cual a menudo lo lleva a la exasperación, y d) en algunos DEBONNET
nio, o sueño irregular e inquieto; alucinosis y alucina- cuadro sintomático. Hay midriasis, temblor muscular, casos se asocian alteraciones variables de la comprensión. S~ndrome del agujero rasgado posterior. SINDROME
ciones variables, incluyendo auditivas y gustativas; cri- dolores intensos y difusos, calor y frío en oleadas, náu- Obeiece a lesión de las regiones frontal inferior, parietal DE VERNET
sis convulsivas únicas o múltiples; y eventualmente seas, vómitos y diarrea, manifestaciones todas que alcan- ante-:i.or e insular anterior, de origen embólico y a v~es Síndrome de Ahumada-Del Castillo. SINDRO.ME DE
delirium tremens. El cuadro aparece entre las 12 y las zan su pico a las 48-72 horas de la supresión, y que a partir por ·:umores o abscesos cerebrales. FORBES-ALBRIGHT
48 horas desde la supresión y perdura durante un tiempo de este momento declinan graduahnente hasta desapare- Síndrome de la afasia sensorial. Sfndrome neuroló- Síndrome del ala menor del esfenoides. SINDROME
variable, desde pocos días hasta varias semanas. cer al cabo de 10 a 12 días. El cuadro se observa con gir:o por oclusión de la arteria cerebral medid izquier- DEKENNEDY
Síndrome de abstinencia de barbitúricos. Sfndrome máxima frecuencia en adictos a la morfma y la heroína. da. Resulta de la pérdida de la capacidad de comprender Síndrome de Albright-McCune-Sternberg. Síndro-
de la supresión brusca de barbitúricos y otras drogas Síndrome de la acondroplasla. Síndrome de enanis- el significado de las palabras (afilsia de comprensión), me hereditario caracterizado por alteraciones óseas, de
sedan/es en individuos adictos. El cuadro evoluciona mo producido por trastornos m el crecimienJo y la sin ilteraciones en la articulación de los vocablos. El la piel y endocrinoginecológicas. Es un cuadro raro que
según una secuencia característica: primero hay un pe- maduració11 condrobláslica epifisaria. Se caracteriza indi'liduo queda privado de todo medio de C•)munica- se observa en niñas y se manifiesta por displasia ósea
ríodo inicial de mejoria,que dura de 8 a 12 horas; luego por: a) enanismo; b) cabeza grande, con abombamiento ción social. Hay: a) incapacidad del paciente p<!I'a hacer- (engrosamiento, incurvación y fracturas fáciles de los
aparece un nuevo complejo sintomático, caracterizado de la frente y depresión de la nariz; e) tórax plano, se e:ltender (ni verbalmente ni por escrito), p)rque las huesos), anomalías pigmentarias de la piel (manchas de
por niveles crecientes de desasosiego, temblor, hipoten- abdomen prominente y lordosis lumbar; d) tronco rela- palabras correctas del lenguaje son sustituidas·por otras bordes irregulares, color café con leche) y pubertad
sión y marcada debilidad; y por último, a las 48-72 tivamente largo, en comparación con miembros cortos, de s)nido o significado más o menos parecido:; (parafa- precoz con desarrollo temprano de los caracteres sexua-
horas de la supresión, aparecen accesos convulsivos gruesos y arqueados; e) mano en tridente, y t) inteligen- sias literal y verbal), o por neologismos o una .ierigonza les secundarios.
generalizados, alucinaciones, y un estado delirante que cia normal. La afección es hereditaria y se trasmite inccmprensible; b) incapacidad para encontril!: el nom- Síndrome alcohólico fetal. Síndrome infantil debido
a menudo es indistinguible del delirium tremens de los como rasgo autosómico dominante. bre de los objetos que percibe; e) incapacidad para al abuso de alcohol, por parte de la madre, durante el
alcohólicos. A partir de este momento los síntomas Síndrome de Achard-Thiers. SINDRO?-<IE DE U. VTIULI- entender lo que lee o lo que se le dice, y e) s.~nsación, embarazo. Pueden presentarse los siguientes rasgos, ais-
declinan progresivamente, y desaparecen al cabo de una ZACION SUPRARRENAL DEL ADULTO. por)arte del observador, de que el enfermo no tiene una lados o en combinación: a) talla corta en relación con la
clar:L conciencia de lo que le sucede. Obedece a lesiones que correspondería según el peso; b) malformaciones
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faciales (hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendi- en el herniabdomen superior. El cuadro se atribuye a la
do) y oculares (microftalmía, pliegue epicanto) y luxa- obstrucción parcial crónica, de tipo intermitente, del asa
ción bilateral de cadera; e) anomalías cardíacas y geni- intestinal proximal (duodeno y yeyuno). folículos linfáticos de. la piel, que afecta preferentemen- gresivos que comienzan en la infancia y se manifiestan
tales, y d) malformaciones cardíacas y renales. Además, Síndrome del asa ciega. Síndrome por disfunción del te la cara y orejas de adultos jóvenes, bajo la forma de por ataxia, arreflexia y alteraciones severas de la sensi-
el recién nacido puede desarrollar un cuadr-o siinilar, intestino delgado. Se caracteriza, en sus formas severas, nódulos solitarios o diseminados, y que suele involucio- bilidad propioceptiva. La éausa es desconocida.
solo que persistente, al de la abstinencia del alcohol en por esteatorrea, mal absorción de vitamina B 12 y anemia nar espontáneamente. Síndrome de Bastian. Síndrome de la sección com-
el adulto, y con el tiemp-o evidenciar un retardo mental no ferropénica. Se atribuye a proliferación bacteriana Síndrome de Bandi-Frommel. Síndrome de la rotu- pleta de la médula espinal. Incluye una fase inicial
ra inminente del ÚJero. Es propio del período expulsivo aguda, bilateral, con paraplejía y anestesia por debajo
de grado variable. anormal del intestino delgado, como consecuencia de
del parto y se caracteriza por tetanización del cuerpo del nivel de la lesión, arreflexia cutánea y tendinosa,
Síndrome de alexia sin agrafia. Síndrome neuroló- estenosis del órgano o de operaciones que dejan asas
uterino y del anillo de Bandl, y por la posibilidad de retención urinaria e incontinencia fecal; y una fase pos-
gíco por lesión del lóbulo occipital. Hemianopsia dere- intestinales con tránsito poco activo.
palpar, a través de la pared abdominal, dos cordones terior c;rracterizada por rigidez espástica y recuperación
cha e imposibilidad de leer en voz alta y de comprender Síndrome de Asberman. Síndrome de amenorrea duros y tensos que corresponden a los ligamentos redon- de los reflejos. y del tono muscular. La causa es casi
el lenguaje escrito, sin alteraciones en el dictado ni en la por destrucción del endometrio. Amenorrea y esterili- dos. siempre trarunática.
lectura espontánea en silencio. Se debe a lesión del dad secundarias, con cicatrices y adherencias intrauteri- Síndrome de Banti. Síndrome de la esplenomegalia Síndrome de Bazex. Síndrome de la acroqueratosis
lóbulo occipital izquierdo, por lo general tumoral, aso- nas, y desaparición más o menos completa del endome- crónica congestiva. Obedece a procesos que producen paraneoplásica. Consiste en lesiones hiperqueratósicas,
ciada a lesión del cuerpo calloso. trio. Es causado por procedimientos instrumentales (enuna hipertensión "tónica del sistema porta, con hiperes- con fondo eritematoso, en el pabellón de la oreja, la
Síndrome de Andersen. S(ndrome de la mucovisci- retaje), habitualmente a raíz de hemorragias posparto o plenismo secundario, y se caracteriza por: a) esplen0- nariz y los dedos, acompañadas de espesamiento de las
dosis complicada. Es una tríada de mucoviscidosis (fi- de abortos complicados c0n infección. megalia; b) anemia, leucopenia y trombocitopenia, con uñas y perionixis. Suele existir una neoplasia de vías
brosis quística del páncreas), bronquiectasias e hipovi- Síndrome de la atetosis doble. SINDROME DE VOGT. hiperplasia de la médula ósea, y e) cirrosis hepática, con aéreas superiores.
tami.nosis A, en la cual el primer componente es la Síndrome de Aubertin. Síndrome de la interrupción ascitis y hemorragias por rotura de várices esofágicas. Síndrome de BP.bc;et. Síndrome vasculítico con ma-
enfermedad de fondo, y los otros dos son complicacio- abrupta de/flujo sangu{neo en las cavidades cardíacas. Síndrome de Bard y Pie. Síndrome del carcinoma nifestaciones oculares y mucosas. Cuadro recidivante,
nes frecuentes. Es un cuadro de aparición bmsca y rápidamente progre- de la cabeza del páncreas. Se manifiesta por una tríada de evolución crónica, caracterizado por episodios de
Síndrome del ángulo pontocerebeloso. Síndrome neu- siva de dolor retroesternal agudo, disnea, taquipnea, característica: ictericia crónica progresiva, gran dilata- conjuntivitis, uveítis, y ulceraciones de la córnea y de
rológíco central con compromiso de los nervios cranea- angustia, lividez, pulso filiforme, colapso y casi siem- ción de la vesícula biliar y caquexia rápidamente evolu- las mucosas bucal y genital. El origen es probablemente
les V, VII y VIII. Se manifiesta por sordera de percep- pre muerte, que se observa como complicación de la tiva. Obedece a compresión del colédoco por la masa viral y en las formas graves conduce a la ceguera.
ción (VID par), seguida de arreflexia o hiporreflexia estenosis mitra! y se produce cuando un coágulo des- tumoral. Síndrome de Benedikt. Síndrome neurológico del
laberíntica (Vlll par), y asociada en ocasiones a arre- prendido de la aurícula izquierda ocluye abmptamente Síndrome de Barraquer-Simmons. Síndrome de la tronco cerebral con compromiso dell/1 nervio cranea-
flexia comeana (V par) y parálisis racial de variable el orificio auriculoventricular. lipodistrofw progresiva. Emaciación profunda de la parte no y manifestaciones motoras y cerebelosas. Es un cua-
intensidad (VII par). Es causado por meningiomas o Síndrome aurlculoternporal. SINDROME DE FREY. superior del cuerpo, en particular la cara, y gran obesi- dro de parálisis de la motilidad ocular del lado de la
neurinomas del nervio acústico. · S[ndrome de A vellls. Síndrome neurol6gíco del tronco dad en la mitad inferior especialmente en nalgas y mus- lesión (III nervio craneano), con hemiplejía frustra,
los. Se la observa en mujeres jóvenes y la causa se hernitemblor, hemiataxia y hemiasinergia del lado opues-
Síndrome de ansiedad. Síndrome funcional de los cerebral con alteraciones mot.oras y semítivas, y com-
desconoce. to (lesión del núcleo rojo y de la vía corticoespinal). Lo
estados de ansiedad. Palidez, sudoración, temblor va- promiso del X nervio craneal. Parálisis de la cuerda
Síndrome de Barré-Lieou. Síndrome relaciofUJdo con producen las hemorragias, reblandecimientos y tumores
riable, palpitaciones, respiración rápida y superficial o vocal y el paladar blando del lado de la lesión (X nervio afecciones orgánicas de la columna cervical. Se carac- que afectan la región peduncular.
respiración "corta", temor injustificado, etc., sin causa craneal), y en el lado opuesto hemiplejía que respeta la teriza por cefalea, trastornos visuales pasajeros, fenó- Síndrome de Bernard-Soulier. Síndrome heredita-
orgánica detectable. Se lo observa en individuos some- cara y pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa menos vasomotores en la cara, vértigo, acufenos, pares- rio relacionado con anomalías en el mecanismo de coa-
tidos a situaciones sostenidas de tensión psíquica. (lesión del techo del bulbo y del haz piramidal). La. tesias craneofaciales; disfagia y disfonía intermitentes, gulación. Se caracteriza por tendencia a la hemorragia
Síndrome por aplastamiento. Síndrome producido causa es tumoral o por reblandecimiento cerebral. etc. Es causado por irritación directa de nervios espina- acompañada de trombocitopénia leve, plaquetas gigan-
por el aplastamiento sostenido de algún sector del or- Síndrome de Ayerza. Sfndrome de la imuficiellcia les y simpáticos, en pacientes con artrosis avanzada de tes o de morfología atípica, tiempo de coagulación pro-
ganismo. Define el cuadro de edema, oliguria, hipovole- pulmonar crónica avanzada. Cianosis intensa, insufi- las tres últimas vértebras cervicales, o por trastornos longado y consruno de protrombina anormal.
mia, shock, y finalmente, insuficiencia renal aguda, que ciencia cardíaca congestiva y grados variables de polici- vasculares (vertebrobasilares) o psicógenos. Síndrome de Bernhardt-Roth. Síndrome de la me-
se observa con frecuencia en individuos que han sufrido temia. Síndrome de Barrett. Síndrome de la esofagitis cró- ralgia parestésica. Se manifiesta por parestesias y otros
lesiones por compresión traumática prolongada: parti- Síndrome de Babinski-Nageotte. Síndrome neuroló- nica. Inflamación crónica de la mucosa del tercio infe- trastornos sensitivos habitualmente leves en la cara late-
cularmente cuando el traumatismo ha afectado una masa gico de la lesión unilateral del bulbo rcu¡ufdeo. Hemi- rior del esófago; asociada o no al desarrollo de úlceras ral de uno de Jos muslos. Obedece a constricción del
considerable de tejido muscular (p. ej., aplastamiento de plejía y hemianestesia del lado opuesto al de la lesión, y pépticas, que lleva progresivamente a la estenosis por nervio femorocutáneo a nivel de su ingreso en la fascia
ambos miembros inferiores a raíz de un derrumbe). hemiasinergia, hemiataxia y lateropulsión del mismo retracción cicatriza!. La causa subyacente es, en gene- lata.
Síndrome de In apnea del sueño. SINDROME DE IDPER- lado de la lesión; y si están afectadas las fibras simpá- ril, la sustitución del epitelio escamoso o pavimentoso Síndrome de Bertolotti. Síndrome relacionado con
SOMNIA CON APNEA NOCTIJRNA. ticas de la formación reticular, también miosis, enoftal- propio del esófago por un epitelio secretor de tipo gás- anomalías estructurales de la columna vertebral. Es
Síndrome de la arteria mesentérica superior. Sín- mía y ptosis palpebral del lado de la lesión. Obedece en trico. una tríada constituida por escoliosis, sacralización de la
drome abdominal ocasionado por obstrucción extrínseca general a una obstrucción vascular por encima del entre- Síndrome de Bartter. S(ndrome de hiperaldostero- quinta vértebra Irunbar y ciática, las dos primeras enten-
nismo secundario con hiperplasia de las células yuxta- didas como anomalías básicas y la tercera como compli-
del tránsito duodenal. Lo origina la arteria mesentérica cruzamiento del haz piramidal.·
glomerulares. Se caracteriza por alcalosis hipopotasé- cación secundaria.
superior al comprimir la tercera porción del duodeno Síndrome de Babl.nski-Vaquez. Síndrome neuroló-
mica y aumento marcado de los niveles plasmáticos de Síndrome de Bianchi. Síndrome neurológico por le-
·contra el tronco de la aorta abdominal, como consecuencia gico y vascular de la sífilis avanzada. Es 1m cuadro
renina, sin hipertensión arterial ni respuesta a la acción sión de la corteza parietal. Afasia sensorial, apraxia y
de lo cual se produce una obstrucción aguda y transitoria, variable y polimorfo, que depende de la localización y alexia, caracterizada por la incapacidad del enfermo de
presora de la angiotensina. La causa es probablemente
pero recurrente en el tiempo, del segmento en cuestión. la gravedad de las lesiones principales y que se mani- genética y el cuadro puede acompañarse de retardo entender el significado de las palabras que escucha o
Las manifestaciones del síndrome son muy variables: fiesta, básicamente, por alteración de los reflejos tendi- mental y baja estatura. que lee, como si correspondieran a un idioma descono-
desde perturbaciones mínimas hasta náuseas y vómitos nosos (arreflexia patelar .Y aquiliana) y de los de la Síndrome de Bassen-Kornzweig. Síndrome caracte- cido. Es propio de ciertas lesiones, casi siempre tumora-
posprandiales, dolor centroabdominal y, en ocasiones, pupila (arreflexia pupilar, miosis, etc.), anomalías del rizado por anomalías de las fl-lipoproteínas y otras les, del lóbulo parietal izquierdo.
distensión exrrema del estómago y el duodeno. liquido cefalorraquídeo, estado demencial e insuficien- alteraciones. Se manifiesta por ausencia de las 6-lipo- Síndrome de Bloch-Sulzberger. Síndrome de altera-
Síndrome del 3Sa aferente. Síndrome secwuwrio a cia aórtica manifiesta. proteínas plasmáticas, retinitis pigmentaria, acantocito- ción del metabolismo pigmentario con anomalías cor-
la gastroyeyu.nostom[a. Se manifiesta por episodios pos- Síndrome de Bafuerstedt. Síndrome de la línfadeno- sis de los glóbulos rojos, y trastornos neurológicos pro- porales múltiples. Se caracteriza por lesiones cutáneas
prandiales recurrentes de náuseas y distensión y dolor sis curánea beni.ena. Hioerplasia inflamatoria de los
neu:noconiosis subyacente. El trastorno dificuita el tras- cardíaca, que se hace convexa a la derecha (por desem-
pigmentadas, vesiculosas y luego verrugosas, asociadas sección de la médula espinal. Parálisis fláccida, atrofia pone de gases a través de la pared alveolar. bocadura de las venas pulmonares derechas en la vena
a defectos en el desarrollo de los ojos, huesos y sistema muscular y abolición de la sensibilidad profunda, en el S :ndrome capsulotalámlco. Síndrome ne.'lrológico cava inferior) y cóncava a la izquierda (por desplaza-
nervioso central. Es hereditario y afecta casi exclusiva- lado de la lesión, con conservación de .la sensibilidad por lesión de estructuras subcorticales. Se c:tracteriza miento del corazón hacia el pulmón derecho que es
mente a mujeres. superficial, asociada a pérdida de la sensibilidad super- por hemianopsia, hemíanestesia, hemiplejía p:trcial, al- hipotrófico). Globalmente, la imagen recuerda a la de
Síndrome de Blount-Barber. Síndrome relaciona-
do con anomaUas estructurales de los miembros infe-
ficial con conservación de la motricidad y de la sensibi-
lidad profunda en el lado opuesto al de la sección. La .,- tera~iones en la percepción del dolor e ine::tabilidad una cimitarra, en la cual la hoja está representada por el
emccional. Es causado por lesiones vasculare:; o tumo- .corazón y el mango por los grandes vasos. ·
. riores. Asociación de osteocondrosis de la epífis1s su- causa es casi siempre traumática (proyectiles de armas raJe; del tálamo óptico y de la cápsula interna. Síndrome de Claude Bernard-Horner. Síndrome de
perior de la tibia, rotación interna de la tibia sobre el de fuego). s::ndrome del carclnoide maligno. Sfndrome de los la parálisis del simpático cervical. Se caracteriza por
fémur y moderado pie plano. Se debe al desarrollo Síndrome de Bruns. Síndrome neurológico de los tunLires carci110ides del intestino delga:do. Se ·;aracteri- hundimiento del globo ocular (enoftalmía), ptosis del
anómalo, de carácter aislado, de la extremidad proxi- tumores del cuarto ventrículo. Se caracteriza por cefa- za, l.ípicamente, por episodios paroxísticos de enrojeci- párpado superior con ligera elevación del párpado infe-
mal de la tibia. . lea intensa e intermitente, vértigo, vómitos y alteracio- mie:1to cianótico de la cara y el cuello, cólico~ abdomi- rior y estrechamiento de la hendidura palpebral, miosis,
Sínd¡·ome de Bogorad. Síndrome que aparece en el nes de la visión, 'que se acentúan cuando el paciente nales, diarrea, hipotensión y espasmo bronquial; y en anhidrosis, y congestión vascular del lado afectado de la
período de recuperación de ciertos casos de parálisis realiza un movimiento brusco de la cabeza. fases más avanzadas por alteraciones pigmenlarias, as- cara. La causa suele ser tumoral (por compresión).
facial. El rasgo distintivo es la aparición de lagrimación Síndrome de Budd-Chlari. Síndrome de la obstruc- citis, lesiones del endocardio e insuficiencia cardíaca. Síndrome de Claude-Lhermitte. Sfndrome neuroló-
unilateral, del lado de la parálisis, que se produce cuan- ción de las venas suprahepáticas. La forma aguda se Sue: en existir metástasis hepáticas múltiples y el cuadro gico por compresión del infund(bulo y de/tercer ventrí-
do el individuo ingiere alimentos. Se atribuye a peculia- caracteriza por dolor epigástrico, hepatomegalia doloro- obe1 lec e a la hipersecreción de serotonina por las células culo. Se manifiesta por un cuadro complejo, polimorfo,
ridades del proceso de regeneración nerviosa, durante el sa rápidamente progresiva, ascitis grave e ictericia leve, tum::>rales. que incluye narcolepsia o hipersomnia, alteraciones va-
cual algunas de las fibrillas destinadas a las glándulas y conduce a la muerte en un lapso de días o de uno a dos S!ndrome centromedular. Sfndrome neurol7gico por somotoras y de la regulación térmica, diabetes insípida
salivales se conectarían con otras dirigidas al sistema meses. En la forma crónica el comienzo es insidioso y lesidn de la médula cervical. Se caracteriza por paresia y una diversidad de síntomas adicionales. La causa es
lagrimal. las manifestaciones se acentúan de un modo gradual: vari 1ble de los cuatro miembros, pero desproporciona- generalmente tumoral.
Síndrome de Bonnet. Síndrome neurológico de la hepatomegalia con gran esplenomegalia, dolor abdomi- dam ente mayor en los miembros superiores. R: causado Síndrome del elle sistóllco-soplo telesistólico. Sín-
base del cráneo. Se manifiesta por oftalmoplejía com- nal, ascitis y edema de los miembros inferiores. La por .es iones de la porción central de la médula' cervical, drome del prolapso de la válvula mitral. Se caracteriza
pleta, miosis y trastornos motores y sensitivos del ner- obstrucción se produce por trombosis (endoflebitis, pode erigen vascular o degenerativo. por la auscultación de un clic sistólico tardío, en la meso
vio trigémino, de comienzo insidioso y avance progresi- Iicitemias) o por compresión extrínseca (p. ej., hipeme- Slndrome centroposterior de la médula espinal. o telesí.stole, seguido de un soplo sistólico de tonalidad
vo. Lo producen los tumores infiltrantes de la base del froma). Sínc,'rome neuro/ógico por lesión de la médulcr espinal. alta, en crescendo-decrescendo, por regurgitación a tra-
Síndrome bulbar. SINDROME DE DEJERINE, def. 2. Se manifiesta por trastornos vasomotores y por ·disocia- vés de una de las valvas de la mitral. El paciente puede
cráneo.
Síndrome de Bonnier. Síndrome neurológico por Síndrome bulbar hemilateral. SINDROME DE BABINS- ción de la sensibilidad de tipo siringomiélico. (pérdida tener síntomas (episodios de taquicardia, palpitaciones,
lesión de estructuras centrales con compromiso de los KI-NAGEOTIE. de la sensibilidad térmica y dolorosa, con coru:ervación dolor precordial indefinido, etc.) o no. Se trata de un
nervios craneales III, V, VIII,/X y X .. Se manifiesta por Síndrome bulbar lateral. SINDROMEDEWALI.ENBERG. de l1 sensibilidad táctil y profunda). Lo producen las trastorno habitualmente benigno que predomina en mu-
estado vertiginoso, debilidad y somnolencia, neuralgia Síndrome de Burnett. SINDROME DE LECHE Y ALCAI.JS. lesic•nes de la porción central posterior de la :>ustancia jeres jóvenes. .
en el territorio del trigémino, alteraciones de la motili- Síndrome de Burnier. Síndrome endocrino y neuro- gris de la médula espinal. Síndrome de Clouston. Síndrome de la displasia
dad ocular, inestabilidad e hipoacusia y otras alteracio- oftalmológico de origen tumoral. Se caracteriza por Síndrome cerebral postraumátlco. Sfndrome resi- ectodérmica hidró.tica. Se caracteriza por hiperquerato-
nes. Es producido por lesiones que afectan al núcleo de enanismo, distrofia adiposogenital y atrofia del nervio dual alejado de los traumatismos craneanos. El cuadro sis palmoplantar, hiperpigmentación cutánea, hipotrico-
Deiters, a las vías vestibulares asociadas y a los pares óptico, y suele ser producido por tumores de crecimien- es polimorfo, predominantemente subjetivo pero de pre- sis, destrucción de las uñas, y a menudo retardo mental.
cranealesm. V, VID, IX y X. to lento que comprimen la hipófisis y la región del sent.tción frecuente en este tipo de pacientes, y se mani- La trasmisión es autosómica dominante.
fiesta por cefalea de intensidad y localización ,·ariables,'
Síndrome de bradiarritmla-taqularrltmia. Síndro- quiasma. Sindrome de coagulación intravascular disemina-
me de la alternancia de periodos de bradiarritmia y Síndrome de Bywaters. SINDROMEPORAPU..STAMlEN- ammsia, vértigo, tinnitus, palpitaciones, fatigabilidad, da. Síndrome asociado a trombosis y hemorragias dise-
taquiarritmia. Se caracteriza por la alternancia de perío- TO. irritHbilidad, insomnio y dificultad de concentración. mi!Uldas a nivel de la microcirculación. Es un cuadro de
dos de bradiarritmia (30 a 50 latidos/mm), con mareos Síndrome de Camurati-Engelmann. Síndrotne de la Síndrome cervical. Síndrome doloroso rel.:cionado microtrombosis generalizada acompañado de hemorra-
o síncope, que pueden durar desde minutos a meses, y displasia diafisaria progresiva. Se caracteriza por encon r1lteraciones orgánicas de la columna cervical. Se gias en napa. a menudo irreversibles, que obedece a la
períodos de taquiarritmia supraventricular (hasta 200 grosamiento simétrico y aumento de diámetro de la cara·~teriza por dolor del cuello de presentación periódi- intervención de múltiples mecanismos superpuestos:
por minuto), que pueden durar desde minutos a meses y diáfisis de los huesos largos, con dolor en las zonas ca, que se irradia a la. espalda, el hombro y/o el :niembro consumo y agotamiento de factores de la coagulación,
acompañarse de palpitaciones y otros síntomas de una afectadas, fatiga, marcha anonnal y atrofia muscular. superior. Puede ser simétrico o unilateral, y suele exa- daño generalizado del endotelio capilar, fibrinólisis exa-
taquicardia supra ventricular paroxística. En los interva- La causa se desconoce. cerb :trse con los movimientos de rotación o e Xtensión gerada, estado de shock, etc. El proceso se acompaña de
los entre unos y otros puede existir un ritmo sinusal Síndrome de Canada-Cronkite. Síndrome de poli- de l!. cabeza. Obedece a compresión o irritación de las trombocitopenia, fibrinogenopenia y exceso de produc-
posis intestinal con alteraciones orgánicas secundarias. raíc<s de los nervios cervicales por pinzamienlos artró- tos de degradación de la fibrina en el torrente circulato-
normal. La causa es desconocida ..
Se caracteriza por la presencia de una poliposis intesti- sico! .. rio. Se lo observa en quemados y accidentados graves,
Síndrome de Brissaud-Marie. Síndrome neurológi-
co de la histeria. Hemiespasmo del labio y de la lengua, nal múltiple, que da lugar a una enteropatía crónica con Síadrome de Cestan. Síndrome neurológic,J por le- en el shock séptico, en la leucemia, y en otras condicio-
sin causa que lo justifique, sin sistematización neuroló- esteatorrea. Como consecuencia de ésta, por deficien- sión extensa de estructuras cereórales. Hemiplejía y nes de similar gravedad.
cias múltiples de nutrientes, se producen alopecia, alte- hem: anestesia del lado· opuesto al de la lesión, con Síndrome de Cogan. Síndrome vertiginoso asociado
gica y en una personalidad con rasgos histéricos,
Síndrome de Brissaud-Sicard. Síndrome provocado raciones cutáneas y atrofia de las uñas. La causa es hem: asinergia, laringoplejía, lateropulsión y síndrome a trastomos de la visi6n y la audición. Presencia de una
por lesiones irritativas de la protuberancia. Espasmo desconocida. de Horner del mismo lado de la lesión. El cuadro obede- queratitis intersticial no sifilítica, reversible, acompaña-
de la musculatura facial del lado de la lesión central, Síndrome del canal condíleo. Síndrome neurológico ce a lesiones dispersas que afectan la pirámide, las vías da de vértigo, zumbidos, nistagmo y sordera rápidamen-
de la base del cráneo. Parálisis unilateral de la lengua sens: tivas, el pedúnculo cerebeloso inferior, d núcleo te evolutiva, irreversible. Afecta a adultos jóvenes y la
con hemiplejía o hemiparesia del lado opuesto al de la
producida por la compresión del XII nervio en la base amb: guo y el centro oculopupilar. causa es desconocida.
lesión. Síndrome de la cola de caballo. Síndrome neuroló-
del cráneo, por lo general de origen tumoral. Sbdrome de la cimitarra.Síndrome radiológico ori-
Síndrome de Bristowe. Síndrome de los tumores del
Síndrome de Caplan. Síndrome artrítico asociado a gina.io por la desembocadura anómala de l1lS venas gico por compresión de las rafees lumbares y sacras.
cuerpo calloso. Se caracteriza por hemiplejía progresi-
la neumoconiosis. Defme lo. asociación de una artritis pulmonares. Se lo observa en las radiografías :fontales Paraplejía fláccida, arreflexia tendinosa, anestesia dolo-
va del lado de la lesión, hemiparesia contralateral leve,
reumatoidea con la presencia de nódulos pulmonares del tSrax y consiste en una modificación de k imagen rosa en silla de montar (anal, perineal, genital y glútea),
disfagia, estupor, letargo, coma y muerte.
Síndrome de Brown-Séqu.ard. Sfndrome de hemi- múltiples (gránulomns reumatoidcos) en pacientes con
[~16 GRANDES SINDROMES 86. OTROS SlNDROI~·[ES
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trastornos esfinterianos e impotencia. Se produce por enfisema, la bronquitis crónica y las bronquiectasias, la Síndrome de Courvoisier-Terr1er. Síndrome del car- cuencia se irradia al cuello, el hombro y/o el brazo. El
traumatismos o por compresión tumoral. tuberculosis pulmonar y otras afecciones. cinoma de la ampolla de Vater. El cuadro se caracteriza c~adro es similar al de la angina de pecho, del cual se
Síndrome del cólera pancreático. SINDROME WDHA. Síndrome del cordón anterior. Sfndrome neurológi- por ictericia, acolia y coluria, asociadas a una marcada dtferencia por su carácter. persistente y porque se exa-
Síndrome del colon irritable. Sfndrome de una afec- co por lesión medular. La lesión se localiza en la por- dilatación de la vesícula biliar pero sin la rápida ca- cerba al palpar uno o más de los cartHagos costales en
ción crónica benigna del intestino grueso. Se caracteri- ción anterior de la médula espinal, de modo que hay quexia que acompaña al carcinoma de la cabeza del donde radica la causa del problema. '
hipoalgesia, hipoestesia y parálisis completa por debajo páncreas.
za por alteraciones de la motilidad intestinal, con cóli- Sí~drome de Charlin. S{ndrome de la neuralgia del
cos y períodos de estreñimiento y diarrea, y habitual- de este nivel, con preservación relativa de las funciones Síndrome CREST. Sfndrome asociado a la esclero- nervto nasal. Sus rasgos son: 1) dolores intensos, llilila-
mente secreción exagerada de moco. Se lo considera un que dependen del cordón posterior (sensibilidad táctil, dermia. Su nombre deriva de las manifestaciones prin- teráles, en crisis paroxísticas, en una región nasoorbita-
tra>torno funcionhl. vibratoria y de posición). La causa suele ser traumática cipales del cuadro: e de calcinosis, debido a la presen- ria, 2) hidrorrea homolate:cal, y 3) lesiones tróficas cor-
Síndrome de Collet-Sicard. Síndrome neurológico (proyectiles de arma de fuego). cia de depósitos cálcicos dispersos ánivel subcutáneo y neales. Obedece a una neuritis causada por afecciones
de la base del cráneo. El cuadro es idéntico al del Síndrome coreJco. S(ndrome neurológico por lesión periarticular; R de Raynaud, por la frecuencia con que el de la nariz.
s(ndrome de Villarct (lesión unilateral de los :pervios de los núcleos grises de la base. Movimientos musculares fenómeno de Raynaud aparece en las fases iniciales de Síndrome de Cbauffard-Still. SINDROlv!E DE STILL
craneanos IX, X, XI y Xll), pero sin parálisis del simpá- anormales, amplios, anárquicos, involuntarios e irrepri- la enfermedad; ES de esclerodactilia, por el predominio Síndrome de Chiarl-Frommel. Variedad del síndro-
tico cervical. Las causas también son las mismas. mibles, como los de una extraií.a danza, que no obedecen en los dedos de la rigidez que afecta a todo el organis-
me de la gala~torrea no puerperal. Es propio del pos-
Síndrome por compresión de la arteria vertebral. a sistematización algllila y que desaparecen durante las mo, y T de telangiectasia, por el desarrollo de este tipo parto muy alejado y se caracteriza por lactación prolon-
horas de suei1o; se asocia a hipotonía muscular. Existe de anomalías en la superficie cutánea. Se lo observa, en
SlNDROlvlE DEL VERTIGO CERVICAL g~da, amen~:rea y atr~fia genital, en el primer caso por
Síndrome del conducto auditivo interno. Sfndrome una forma crónica i1ereditaria progresiva (corea de Hun- · general, en las formas menos severas de la esclerosis hipersecrec10n sosteruda de prolactina, y en los dos
neurosensorial de la lesión del nervio auditivo. Sordera tington) y otra aguda que acompaña al. embarazo o a sistémica progresiva.
restantes por la disminución concomitante en la secre-
de percepción, hipoestesia comeana e hiporreflexia o ciertos ~asas de fiebre reumática (corea de Sydenham). Síndrome de Crigler-Najjar. Síndrome neurológico ción de gonadotrofinas pituitarias y como consecuencia
arreflexia vestibular. La causa más frecuente es el neu- Es causado :¡x:>r lesión de los núcleos grises de la base relacionado con anomaltas congénitas en el metabolis- de esto, de estrógenos por parte del ovario. La causa no
rinoma del nervio auditivo. (caudado, putamen, pálido, centro de Luys y locus niger). mo de la bilirrubina. Se caracteriza por las manifesta- se conoce con precisión pero se la ubica en la hipófisis
Síndrome del conducto cístico remanente. SINDRO- Síndrome coronario intermedio. Denominación ge- ciones propias de la impregnación ictérica de los nú- misma o en el hipotálamo.
lvlE DEL 1fUÑON CISTICO. neral de los cuadros de isquemia coronaria que 110 cleos de la base (kernicterus) (severos trastornos neuro-
Síndrome de Chotzen. S{ndrome hereditario carac-
Síndrome del conducto lumbar estrecho. Síndrome corresponden a un infarto de miocardio, ni se ajustan al lógicos), acompañadas de niveles elevados de bilirrubi- terizado por malformaciones predominantemente cra-
n.eurológico periférico por irritación de raíces nervio- patrón característico de la angina de pecho. Incluye na no conjugada en la sangre. La enfermedad se eviden-
neales y digitales. Designa la combinación de acrocefa-
sas. Se caracteriza por lumbalgia acompañada de radi- tres síndromes diferentes: a) el síndrome de la insufi- cia desde el nacimiento, suele llevar a la muerte durante
lia con polidactilia y sindactilia parcial, a las que a
culalgia crural o ciática, que aparece o se agrava mucho ciencia coronaria aguda, que se caracteriza por la apari- el primer año de vida, y la causa es una deficiencia veces se agregan malformaciones faciales (hiperteloris-
al caminar (claudicación intermitente radicular); en oca- ción aislada de tUl episodio doloroso intenso, a menudo hereditaria de glucuroniltrasferasa.
mo ocular) y retardo mental. La afección se trasmite
siones hay parestesias de pies, paresia muscular y dis- en reposo, acompañado de alteraciones electrocardio- Síndrome de Cruveilhier-Baurngnrten. Síndrome como tUl rasgo autosómico dominante.
cretos trastornos esfmterianos. Es causado por estrechez gráficas típicas en la onda T y en el segmento ST, pero de la hipoplasia congénita del sistema de las venas
Síndrome de Christ-Slemens. Stndrome de la dis-
congénita del conducto lumbar pero suele manifestarse sin modificaciones en el complejo QRS; b) el síndrome suprahepáticas. El cuadro es causado por la oclusión de
P!asi~ ectodérmica anhidrótica. Se caracteriza por: a)
en general después de los 50 años, debido al agregado de la angina inestable, similar al anterior pero defmido las ramas intrahepáticas de las venas señaladas, y sus
p1ell~a y lustros~·- ausencia de glándulas sudoríparas y
de otros procesos patológicos (osteofitosis, etc.). por la presentación de episodios repetidos durante el manifestaciones, que son graves, derivan del daño orgá- defictente formacmn de pelos; b) nariz en silla de mon-
Síndrome del cono medular. S(ndrome neurológico reposo, y e) el síndrome de la angina progresiva o nico directo que produce la malformación (hepatopatía tar, Y frente y mentón prominentes; e) ausencia de gusto
de las lesiones del segmento terminal de la médula. preinfarto, en el cual los episodios aparecen en respues- fibrosa cról].ica); de la repercusión hemodinárnica resul- Y olfato; d) anomalías dentarias, y e) retardo mental. Se
Anestesia pudenda que en ocasiones tiene lila distribu- ta a· esfuerzos cada vez menos intensos, o con más tante (hipertensión portal con v:írices esofágicas, nota- trasmite como rasgo ligado a X.
ción en "silla de montar"; incontinencia urinaria y fecal frecuencia, o con una duración más prolongada, o con ble esplenomegalia e hiperesplenismo); de la función Síndrome de Cburg-Strauss. Sfndrome de la granu-
por disfunción de los esfínteres; abolición de la eyacu- modificación cualitativa de sus características. compensadora que ejercen las venas umbilicales, que no lomatosis alérgica. Eosinofilia prominente, infiltrados
lación y la erección; y pérdida de los reflejos anal y Síndrome costal del enfisema pulmonar. Síndrome se colapsan con el nacimiento (circulación colateral pulmonares difusos y asociación con asma bronquial.
plantar. La causa suele ser tumoral o traumática. doloroso asociado a enfermedad pulmonar obstructiva hacia la vena cava superior, soplo .c;uave, continuo, aus-
Es una vasculitis similar a la de la poliarteritis nodosa,
Síndrome del corazón pulmonar agudo. Síndrome crónica. Dolor constante que el paciente refiere al perí- cultable en la región periumbilical), y de las eventuales que compromete además al corazón, riñón, intestino y
de la insuficiencia circulatoria aguda de origen pulmo- metro de la base del tórax, y que suele intensificarse complicaciones (insuficiencia hepática, hemorragias di- nervios periféricos.
nar. Sobreviene bruscamente y se manifiesta por disnea durante las complicaciones habituales en esta afección gestivas, etc.). A diferencia de otros procesos de carac-
terísticas similares, no se acompaña de ascitis.
Síndrome de Da Costa. Síndrome de la astenia neu-
intensa, cianosis o lividez, hipertensión venosa con in- (bronquitis agudas, etc.). Se atribuye a factores estruc- rocirculatoria. Complejo sintomático crónico caracteri-
gurgitación yugular e hipotensión arterial sistémica, di- turales (hiperexpansión de la caja torácica, esteoporosis Síndrome del cuerpo calloso. SINDROME DE BRISTOWE. zado por sofocación, vahidos, sensación de fatiga, dolor
latación de la arteria pulmonar, y desviación del eje senil, etc.) y al esfuerzo muscular permanente que el Síndrome cutáneo paraneoplásico. Síndrome cutá- precordial y palpitaciones, sin alteraciones cardíacas
eléctrico del ECO a la derecha. La mortalidad es eleva- individuo realiza para respirar. neo asociado a procesos tumorales de otras regiones orgánicas. Es de naturaleza emocional y se lo llama
da y se produce por embolia o trombosis de la arteria Síndrome de Costen. Síndrome de la disfunción tem- del organismo. Incluye una variedad de cuadros que también corazón de soldado.
pulmonar o de sus ramas. poromasticatoria. Se caracteriza por dolor de localiza- preceden o acompañan a la aparición de las manifesta- Síndrome de Dandy-Walker. Síndrome neurológico
Síndrome del corazón pulmonar crónico. Síndrome ción temporomaxilar, acompañado de crujidos de la ciones clínicas de un tumor, entre ellos la acantosis resultante de un obstáculo congénito en la circulación
de insuficiencia cardíaca derecha por hipertensión pro- articulación correspondiente, lateralización del maxilar nigricans (cáncer gástrico, y con menos frecuencia, tu- de/líquido cefalorraquídeo. Se manifiesta desde el na-
longada de la circulación menor en las neumopaJías inferior al abrir la boca, y en ocasiones trismo; también _,1 mores intestinales, pulmonares o ginecológicos), der- cimiento por hipertensión endocraneana, hidrocefalia y
crónicas. Se caracteriza por disnea de esfuerzo, con o puedehabersíntomas auditivos (dolor, hipoacusia,zurn- matomiositis (neoplasias mamarias o genitales, y en trastornos predominantemente cerebelosos. La causa es
sin accesos asmatiformes, tos crónica, hipocratismo di- bidos). Obedece a maloclusión de la articulación lempo- ocasiones digestivas o respiratorias), ictiosis adquirida una atresia congénita de los agujeros de Magendie y de
gital, cianosis, cefalea y somnolencia; en las fases avan- romaxilar, con irritación de los nervios de la cuerda del (enf_ermedad de Hodgkin y afecciones hematopoyéticas Lusch.ka del cuarto ventrículo, que impide el drenaje
zadas, hepatomegalia congestiva y edemas periféricos. tímpano y auriculotemporal. mahgnas), acroqueratosis de Bazex (cáncer de laringe), normal del líquido cefalorraquídeo.
Síndrome. de la costilla cervical. SINDROME DEL ES- etcétera.
Hay poliglobulia, signos radiológicos de la enfermedad Síndrome de Debré-Sémélaigne. Síndrome del cre-
pulmonar subyacente y cambios electrocardiográficos TRECHO SUPERIOR DEL TORAX. Síndrome de Cyriax. Síndrome doloroso de los car- tinismo hipotiroideo con alteraciones musculares. Aso-
típicos (onda P alta y picuda en II, ID y aVF y negativa Síndrome costoclavicular. SINDROME DEL ESTRECHO tflagos costales. Se caracteriza por dolor de intensidad ciación de cretinismo hereditario, aumento del volumen
~~ ~ UT ,.,,.,..¡~ "R <> lt:> Pn Vl P.tr \ .~P. ],"' nh.~P.rvll en el SUPERIOR DEL TOR.AX. variable en la región paraesternal que con relativa fre- muscular, y lentitud de la contracción de los músculos y
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de los reflejos tendinosos. Es de causa genética y se Síndrome de deficiencia de purina nucleósido fos- origen constitucional (con aquilia e hipoclorhidr:·.a). Síndrome de· Déjerine-Klumpke. Stndrome de la
trasmite como un rasgo autosómico recesivo. forilasa. S[ndrome de inmunodeficiencia congénita con Síndrome de deficiencia de vitamina C (ácido as- parálisis braquial de tipo inferior. Es una parálisis atró-
Síndrome de deficiencia de ácido nicotínico. Stn- anomalías hematológicas y del tejido conjuntivo. El córbic,>). Síndrome de la carencia de un nutrient~~ esen- fica de los músculos de la mano y los dedos, asociada a
drome de la carencia de un nutriente esencial. En su cuadro no se manifiesta al nacer sino después del cial. La fornu clásica es el escorbuto y se manifiesta un smdrome de Claude Bemard-Horner. Obedece a le-
forma típica (pelagra) se caracteriza por manifestacio- primer año de vida, fundamentalmente por infecciones por fatigabilidad y perturbaciones emocionales, ·tume- sión de las raíces C8 y Dl, habitualmente por. compre-
nes digestivas (diarrea, náuseas y vómitos), ·cutáneas recurrentes asociadas a una disminución progresiva de facciór y sangrado gingival, y dolorimiento muscular sión.
(pigmentación facial, eritema de la base del cuello) y los linfocitos T de la sangre circulante, y a veces con en el caso del adulto; y en el niño por dolor y tumefac- Síndrome de Déjerine-Sottas. Síndrome de la poli-
mucosas (atrofia de las papilas linguales, lengua escar- alteraciones de los tejidos de sostén y anemia hemolüi- ción de los miembros inferiores, alteraciones radiológi- neuropat{a hipertrófica progresiva. Se manifiesta ini-
lata, rugosa y fisurada), y en los casos graves, por ca. Es de causa hereditaria y se trasmite como un rasgo cas de los huesos (hemorragias subperiósticas, a3pecto cialmente por dolor y parestesias en los pies, y luego
alteraciones neurológicas. El trastorno es raro pero pue- autosómico recesivo. de vidrio esmerilado, etc.), tumefaccióny sangra¿o gin- por debilidad y atrofia de los segmentos distales de los
de observárselo en pacientes con cáncer o con diarrea Síndrome de deficiencia de vitamina A. Stndrome gival, :r hemorragias en otras regiones del organismo. miembros, arreflexia tendinosa e invalidez temprana.
crónica, de la carencia de un nutriente esencial. Se caracteriza Es una deficiencia actualmente muy rara, que puede Los nervios están algo engrosados por el depósito exa-
Síndrome de deficiencia de adenosina desaminasa. por alteraciones cutáneas (queratosis, xerodermia, hi- afectar a individuos que viven solos y en ocasil)nes a gerado de material colágeno. El trastorno es hereditario
Stndrome de inmunodeficiencia congénita con anoma- perqueratosis folicular), trastornos. oculares (xeroftal- lactant•~s.
y se trasmite como un rasgo autosómico recesivo.
/(as osteocartilaginosas severas. Se manifiesta en los mía, astenopía, dificultad para la visión nocturna) y Síndrome de d~flciencia de vitamina D (colec.alcife- Síndrome de Del Castillo-Trabucco-de la Balze.
primeros 6 meses de vida por: a) vómitos, diarrea y facilidad para contraer infecciones, particularmente de rol). Sfuirome de la carencia de un nutriente esencial. Se Síndrome asociado a la ausencia congénita del epitelio
detención del desarrollo; b) anomalías metafisarias, de- las vías respiratorias. El cuadro se observa rara vez en manifi<:sta, en el niño, por el complejo sintomáti:;o del germinativo. Se caracteriza por esterilidad y testículos
formación en copa de las uniones costocondrales y ex- su forma pura, debido a la abundancia de la vitamina A raquiwmo (craneotabes, dentición retardada, defonnacio- pequeños, con normalidad de la libido y de los caracte-
tremidades cortas, y e) infecciones recurrentes severas, en los alimentos, pero sí como componente de los esta- nes pel'!ianas y de la caja torácica, incurvación anonnal de res sexuales secundarios. El testículo contiene células
predominantemente respiratorias, cutáneas y digestivas, dos severos de desnutrición. las piemas, etc.); y en el adulto por tetania y por osteo- de Leydig y de ~ertoli normales, pero no células germi-
ocasionadas por virus, bacterias, hongos o protozoarios. Síndrome de deficiencia de vitamina B 1 (tiamlna). malacia que predomina en el cráneo, pelvis y rodillas. El nales. ·
En la sangre circulante se observa linfopenia, con acen- Síndrome de la carencia de un nutriente especifico. Da cuadro se observa en casos de carencia alimentaria (con Síndrome de Dercum. Stndrome de la adiposis dolo-
tuada disminución de los linfocitos T, y a veces también lugar al beriberi e incluye manifestaciones generales deficieJLte producción endógena), de pérdida exa¡~erada rosa. Presencia de depósitos grasos circunscritos, dolo-
de los linfocitos B. (astenia, anorexia, etc.), trastornos neuromusculares (de- (smdro nes de malabsorción) o en los raquitismos resis- rosos, en el tejido subcutáneo de las extremidades y a
Síndrome de deficiencia aislada de inmunoglohull- bilidad de los miembros inferiores, polineuritis con arre- tentes 2 la vitamina D (insuficiencia renal crónica, iltera- veces de otros sectores del cuerpo. Suele ser de apari-
na M. Síndrome de inmunodeficiencia de carácter here- flexia o hiporreflexia patelar y parestesias, etc.) y alte- ciones :ubulares renales, etc.). ción esporádica, con algunos casos documentados de
ditario. Se manifiesta por niveles bajos de IgM circu- raciones cardiovasculares en la variante húmeda de la Síndrome de deficiencia de vitamina K (meuadio- incidencia familiar.
lante, con trastornos atópicos y gastrointestinales, es- afección (cardiomegalia, insuficiencia cardíaca conges- na). S(,uirome de la carencia de un nutriente esencial. Síndrome de desacondlcionamiento cardiovascu-
plenomegalia y tendencia al desarrollo de infecciones tiva, etc.). Se lo observa como componente de cuadros En el recién nacido se manifiesta por hematomas cra- lar. S!ndrome ergométrico de los individuos normales
recurrentes severas y de procesos malignos. El trastorno multicarenciales, con cierta frecuencia en la desnutri- neanos o del esternocleidomastoideo, hernorragins meno entrenados. Se manifiesta, durante las pruebas de
es familiar y cuatro veces más frecuente en el hombre ción del alcohólico, y ocasionalmente en lactantes y en níngeru., bucales o del cordón umbilical, y lesiones pur- esfuerzo controladas, por frecuencia cardíaca y presión
que en la mujer. el embarazo. púricas; aparece a los dos o tres días de nacer y st~ debe arterial que se elevan normal y muy rápidamente, sin
Síndrome de deficiencia de aldolasa hepática. Sín- Síndrome de deficiencia de vitamina B2 (riboflavi- a la imposibilidad de absorber la vitamina K por ausen- alteraciones electrocardiográficas significativas y con
drome producido por una anomalía congénita en el meta- na). Sfndrome de la carencia de un nutriente esencial. cia de la flora intestinal normal. En el adulto se e·,iden- una capacidad de esfuerzo mediocre. Representa la con-
bolismo de la fructosa. Se caracteriza por detención pre- Se manifiesta por alteraciones cutáneas (queilitis, esto- cia por petequias, equimosis, hematomas o hemorra- dición ideal para indicar ejercicios físicos.
coz del desarrollo, tendencia marcada a la hipoglucemia, matitis anular, disfunción sebácea, etc.) y de las muco- gias, y por lo general es consecuencia del uso terapéuti- Síndrome de descerehración. Síndrome neurológico
eliminación de fructosa con la orina, trastornos renales, y sas (glositis, atrofia de las papilas linguales), y por co de anticoagulantes cumarínicos. por autonom[a del tronco cerebral. Se caracteriza por
alteraciones hepáticas que en los casos graves terminan en trastornos oculares (astenopía, ambliopía, vasculariza- Síndrome de Dejean. Sfndrome neurooftálmko por hiperextensión de los miembros inferiores con marcada
una cirrosis con ascitis y esplenomegalia. La causa es una ción de la córnea). Se lo observa, casi siempre, como afeccio•~es del piso de la órbita. Incluye exoftalmía y espasticidad, flexión fija de los brazos sobre la pared del
deficiencia congénita de aldolasa en el hígado. componente de cuadros multicarenciales. diplopí 1 por desplazamiento del globo ocular,. dolor tórax, hiperextensión de la cabeza, divergencia ocular, y
Síndrome de deficiencia de fosforilasa-b-quinasa. Síndrome de deficiencia de vitamina B, (plridoxi- intenso en la región del maxilar superior, y entumeci- estado de coma en el cual solo se mantienen las funcio-
Síndrome hereditario con alteraciones hepdticas y ma- na). Síndrome de la éarencia de un nutriente esencial. miento en el área inervada por las dos primeras ramas nes vegetativas. Obedece a lesiones que interrumpen la
nifestaciones Jzipoglucémicas. Se caracteriza por hepa- Incluye alteraciones mucocutáneas (glositis, seborrea del trigémino (oftálmica y maxilar superior). La causa conducción nerviosa a nivel de los tubérculos cuadrigé-
tomegalia, hipoglucemia de ayuno y retardo de creci- nasolabial), trastornos neurológicos (neuropatía perifé- suele st:r tumoral. minos, de origen traumático, tumoral o por hemorragias
miento. Es un cuadro benigno que se trasmite como un rica, que predomina en los miembros inferiores), y en . Sínd ~ome de Déjerine. Sfndrome neurológico de las del tercer ventrículo.
rasgo ligado a X y cuyas manifestaciones suelen des- ciertos casos de la infancia, accesos convulsivos resis- lesione.; de la corteza sensorial. Se manifiesta ··)Or la Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi. SINDROMEDE
aparecer en la adolescencia. tentes a la medicación habitual. Se lo observa casi siem- pérdida de una variedad de funciones altamente es:~ecia FANCONI.
Síndrome de deficiencia de hierro. Síndrome de la pre como componente de cuadros multicarenciales. lizadas, de modo que el paciente es incapaz de r~~ono Síndrome de la diarrea acuosa. SINDROME WDHA.
carencia de un nutriente esencial. Incluye manifesta- Síndrome de deficiencia de vitamina Bu (cianoco- cer por el tacto un objeto conocido (astereognosia), de Síndrome de Di Ferrante. Síndrome de la mucopoli-
ciones generales (astenia, fatigabilidad, hipersensibili- balamina). Stndrome de la carencia de un nutriente recono<:er cambios en la posición de segmentos corpo- sacaridosis VIII. Forma parecida a la de los síndromes
dad al frío, etc.), alteraciones mucocutáneas (atrofiá de esencial. Da lugar al cuadro de la anemia perniciosa, rales o diferencias en la intensidad de los estúnulos, etc. de Morquio o de Sanfilippo, con retardo estatural y
las papilas linguales, estomatitis angular, sequedad de que incluye alteraciones cutáneas y mucosas (palidez, Es causado por lesiones vasculares (embolia) y en oca- mental, hepatomegalia y esplenomegalia discretas, hi-
la piel, etc.), y fundamentalmente palidez y anemia con ictericia leve de color amarillo limón, glositis), mani- siones por tumores. //2. Síndrome neurológico a.~ocia poacusia y gránulos metacromáticos en los leucocitos.
microcitosis e hipocromía, disminución del hierro séri- festaciones neurológicas (parestesias, ataxia, arreflexia do a le.:iones focales de la porción anterior del /lulbo. Síndrome de Dighton-Adalr. Stndrome de la osteo-
co, aumento de la capacidad de combinación del hierro, tendinosa, neuritis óptica) y anomalías hematológicas En ella do opuesto al de la lesión existe hemiplej::a que génesis imperfecta. Sus rasgos básicos son: a) osteopo-
y ausencia de este mineral en los extendidos de médula (anemia hipercrómica, megalocitosis, presencia de me- respeta la cara, mientras que del -lado de la lesión se rosis generalizada con marcada fragilidad de los huesos,
ósea. Es causado por carencias absolutas o relativas galoblastos en médula ósea). Es causada por un aporte observa parálisis y atrofia de la lengua (Xll n·~rvio) y con el tiempo, desarrollo de deformaciones óseas
(dieta láctea, embarazos múltiples), por pérdida exage- insuficiente de la vitamina o por carencia de factor cuando la lesión es superior, o parálisis del ve: o del múltiples producidas por osteomalacia y por la cicatri-
rada (hemorragia digestiva oculta, hipermenorrea) o por intrínseco gástrico (que es indispensable para su absor- paladar y de la cuerda vocal (X nervio) cuando se ubica zación de las fracturas; b) escleróticas azules, y e) sor-
una combinación de estos mecanismos. ción), sea como consecuencia de una gastrectomía o de en un nivel inferior. dera por otoesclerosis, en alrededor de la tercera parte
músculos de los labios y la lengua, debido al creciente compro- Síndrome de esfuerzo. SINDROME DE DA COSTA.
de los casos. Los niveles de calcio y fósforo en sangre y Síndrome de la distrofia muscular posmenopáusl- miso de los nervios craneales V, VII, IX, X y XIT. La afección Síndrome del espacio posteroexterno del cóndUo.
orilla son normales. El cuadro es familiar y se trasmite ca. Síndrome miopático de etiología desconocidn. Se es de tipo degenerativo y 1.11 causa se desconoce. SINDROlv!E DE COLLET-SICARD.
como un rasgo autosómico dominante. caracteriza por debilidad progresiva de la musculatura Síndrome del dumping. SINDROME DEL VACIAZ...ITENTO Síndrome del espacio retroparotfdeo. SINDROME DE
Síndrome de la dilatación aguda del estómago. Sín- proximal de los miembros inferiores y superiores, con RAPIDO. VTI...LARET.
drome de los posoperatorios complicados. Vómitos abun- dificultad creciente para realizar movimientos y activi- Síndrome de Duplay. Síndrome de la tendinitis cal- Síndrome esquizofrénico. Stndrome psicótico carac-
dantes y continuos, distensión abdominal rápida y pro- dades habituales. cificanJe. Consiste en dolor y limitación de los movi- terizado por una profunda desinserción del individuo de
gresiva, chapoteo, y presencia de un gran nivel líquido Síndrome de la distrofia simpática refleja. Sín.dro- mientos de la articulación del hombro, por inflamación ld realidad, a partir de severas alteradones de la per-
en la radiografía simple del abdomen, efectuada en 11U? doloroso acompañado de alteraciones musculares, y calcificación de la bolsa subacrorriial o subdeltoidea. sonalidad, el pensamienlo y la afectívi~ad. Se lo obser-
posición de pie. Se produce en individuos que han sido tróficas y vasamotoras. Aparece en una extremidad poco Síndrome de Eaton-Lambert. Síndrome miasténico · va en la adolescencia y en la edad joven y se manifiesta,
sometidos a una intervención quirúrgica intraabdomi- tiempo después de una situación patolégica desencade- asociado a ciertas neoplasias pulmonares. Se manifies- básicamente, por: a) trastornos de la personalidad, con
nal, cuando no se les ha realizado aspiración gástrica nante (infarto de miocardio, traumatismo, a,fección neu- ta por debilidad de las porciones proximales de los pérdida del sentido de la individualidad y la singulari-
mediante una sonda. ro!ógica) y se manifiesta por tumefacción distal (p. ej., miembros superiores e inferiores, acompañada de dolor, dad, y a menudo con la convicción de estar controlado
Síndrome de disartria-mano torpe. Sfndrome neu- de toda una mano o todo un pie), dolor intenso y que- entumecimiento Y· arreflexia o hiporreflexia tendinosa. A por personas o fuerzas ajenas a él mismo; b) alteracio-
rológico !acunar por lesión de la rodilla y el brazo mante en la misma región, y labilidad vasomotora con diferencia del síndrome de la mi astenia grave, a)'no hay nes del pensamiento, por las cuales el individuo explica
anlerior de la cápsula interna. Se caracteriza por disar- episodios de vasoconstricción o vasodilatación. Puede alteraciones de la musculatura ocular, y b) la fuerza su entorno sobre la base de hechos intrascendentes de
tria, parálisis facial y paresia de la lengua, acompañados mantenerse siircambios durante días o semanas y luego tiende a aumentar, y no a disminuir, con la repetición de esa realidad, a los que asigna un significado arbitrario,
de ligera debilidad y torpeza de los movimientos de la revertir por completo, o bien evolucionar progresiva- movimientos musculares. Por lo general, el cuadro pre- y de las construcciones racionales, rígidamente estruc-
mano. La causa es vascular (trombosis, embolia) en el mente hasta producir alteraciones tróficas severas, atro- cede en meses, o hasta en dos años, a la aparición de un turadas, que hace a partir de esos hechos; e) oscureci-
territorio lenticuloestriado. fia muscular y contractura en flexión. La causa no ha carcinoma pulmonar de células pequeñas. miento de las formas de expresión, que. se tornan crípti-
Síndrome del disco intervertebral. Stndrome neuro- sido establecida con precisión, aunque en general se le Síndrome eclámptico. Síndrome edematoso hiper- cas y solo comprensibles para él mismo; d) abulia,
muscular por compresión radicular. Se caracteriza por atribuye un origen simpático reflejo. tensivo del embarazo. Se manifiesta por la tríada de inercia, negativismo, estupor, y eventualmente, catato-
dolor habitualmente intenso en la región lumbar, que Síndrome de Down. Síndrome genitico caracteriza- hipertensión, edema y albuminuria, además de náuseas nía y autismo; e) pronunciada desafectivización, y f)
aparece durante o poco después de un esfuerzo intenso do por retardo mental y anomalías t(picas. Sus rasgos y vómitos, y eventualmente manifestaciones de sobre- cons_ervación de la inteligencia. En la práctica, el sín-
én flexión o hlperextensión del tronco sobre los miem- básicos son: a) estatura baja y cráneo pequeño, particu- carga cardíaca y signos neuro!ógicos de hipertensión drome tiene expresiones aguda.~ (brotes esquizofréni-
bros inferiores, y que característicamente se exacerba larmente en su diámetro anteroposterior; b) facies ca- endocraneana, incluyendo convulsiones y coma. Es pro- cos) .Y variantes evolutivas crónicas (formas simple,
con los movimientos y maniobras que aumentan la pre- racterística con nariz pequeña, ojos oblicuos y lengua pio de las últimas etapas de la gestación. hebefrénica, catatónica y paranoide).
sión del líquido cefalorraquídeo (tos, defecación, cte.). grande y saliente; e) dedo meñique corto, separación Síndrome de Eddowes. SINDROME DE DfGIITON-ADAITl Síndrome del estrecho superior del tórax. Síndro-
El dolor irradia a menudo al territorio del ciático (cara excesiva entre los primhos dos dedos de las manos y Síndrome de Ehlers-Danlos. Síndrome asociado a me neurovascular por irritación del plexo braquiaf. Es
posterior del muslo y porciones laterales de 1a pierna y los pies, y presencia de pliegues palmares simiescos; d) alteraciones hereditarias del tejido conectivo. Se carac- un complejo sintomático referido al miembro superior o
el pie), y en los casos severos se acompaña de hiporre- presencia de anomalías esqueléticas leves, y con bastan- teriza por hiperelasticidad y fragilidad de la piel. laxitud a alguna de sus partes, en especial la mano, que se
flexia o arreflexia aquiliana y de signos de degeneración te frecuencia, de malformaciones cardiovasculares, y e) articular, y facilidad para desarrollar hemorragias sub- manifiesta por dolor, parestesias y fatigabilidad; por
nerviosa en el electromiograma. Obedece a la compre- retardo mental de leve a severo. Obedece a una trisomía cutáneas y hematomas musculares que posteriormente alteraciones vasomotoras locales (acrocianosis, palidez,
sión de una raíz nerviosa por protrusión de un disco del cromosoma 21, de aparición espontánea y más rara- se calcifican. El trastorno se trasmite como un rasgo frialdad, fenómeno de Raynaud, y en ocasiones edema
intervertebral lumbar. mente familiar. autosómico dominante. leve) y eventualmente por alteraciones tróficas (ulcera-
Síndrome de disfagia y disfonía. Síndrome neuro/ó- Síndrome de Dresbach. Síndrome de la eliptocitosis Síndrome de Eisenmenger. Síndrome caracterizado ciones digitales) y atrofias musculares localizadas. Obe-
gico por lesión del neumogástrico. Se caracteriza por hereditaria. Se caracteriza por la presencia de eritroci- por malformaciones cardíacas e hipertensión pulmo- dece a la irritación, compresión o estiramiento de los
alteraciones unilaterales que incluyen parálisis del pala- tos ovales o elípticos, con hemólisis poco acentuada, nar. Se de.fme por la presencia de una comunicación componentes del plexo braquial por estructuras vecinas,
dar blando, pérdida del reflejo nauseoso y parálisis de la esplenomegalia ·leve y escasas manifestaciones clínicas. interventricular alta, con cabalgamiento de la aorta so- y engloba cuadros de distinto origen aunque de pareci-
cuerda vocal. Obedece a una lesión intracraneana, por lo Se trasmite en forma autosómica dominante y obedece bre el defecto septa), hipertrofia del ventrículo derecho das consecuencias: a) el síndrome del escaleno anterior,
general de origen tumoml. a un defecto congénito en el citoesqueleto eritrocitario. y dilatación de la arteria pulmonar, que se evidencia por en el cual la arteria subclavia y el plexo braquial son
Síndrome de disfunción placentaria. Sfndrome del Síndrome de Dressler. Stndrome febril doloroso de .:.¡ el ugrandamiento del arco medio en las radiografías comprimidos entre el escaleno anterior, 1:! primera cos-
l,( frontales del tórax.
sufrimiento fetal in!rauterino. Se caracteriza por pigmen- ciertos pacien!es con infarto de miocardio. Se manifiesta :>,., tilla y el escaleno mediano; b) el síndrome de la costilla
tación amarilla intensa del unto sebáceo, la piel y las uñas por un cuadro febril que aparece de 1 a 6 semanas después [:'! Síndrome de la enfermedad del nódulo s!nusal. cervical, donde la compresión se facilita por la presen-
del feto, pigmentación verdosa del cordón umbilical, aso- de un infarto de miocardio y se acompaña de dolor retraes- (;i Síndrome de disfunción del nódulo sinusai de etiología cia de una costilla rudimentaria nacida de la séptima
ciadas a gigantismo y con frecuencia a muerte del feto tema! con las características del dolor pleuropericárdico: i.l desconocida. Clínicamente se manifiesta por accesos vértebra cervical; e) el síndrome costoclavicular, origi-
antes de nacer. Es propio de los embarazos que se prolon- irradia al cuello y a ambos hombros, alivia cuando el
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.:1 pasajeros de debilidad, fatiga fácil, mareos y a veces
•·1
nado en las estructuras osteoligamentosas que unen la
gan más allá de los trescientos días, y se produce por individuo inclina el torso hada adelar1te, y se exacerba con ·¡ estados sincopales, que se repiten con una frecuencia clavícula con la primera costilla, y d) el síndrome de
degeneración de las estructuras placentarias. la inspiración profunda. La causa es una pleuropericardi- variable en individuos sin signos de cardiopatía subya- hiperabducción, en el cual los trastornos no se producen
Síndrome de disfunción temporomasticatoria. SIN· tis, u menudo asociada a una neumonitis, y se lo considera 1! cente, y que obedecen a episodios súbitos de bradiarrit- por compresión, sino por estiramiento, y como conse-
DROME DE COSTEN. como una reacción autoinmune. ii mia (bradicardia sinusal, bloqueo sinoauricular, paro cuencia de posiciones anormales mantenidas durante un
Síndrome de disgenesia gonadal. SINDROME DE TIJR. Síndrome de Duane. Síndrome congénito caracteri- sinusal). El electrocardiograma de base suele ser nor- tiempo prolongado (p. ej., personas que duermen con
t'<'ER. zado por alteraciones oculares unilaterales. Se mani- mal, de modo que el diagnóstico solo puede establecer- una mano apoyada detrás de la cai.'A.\Za o que desempe-
Síndrome de la disqueratosis congénita. Síndrome fiesta por imposibilidad o dificultad acentuada para la se accidentalmente (aparición de la anomalía durante ]u ñan actividades laborales que requieren movimientos de
hereditario caracterizado por alteraciones cu!áneas y rotación externa del ojo, dificultad para la rotación in- obtención de un registro) o si el médico lo sospecha y hiperabducción).
rendencia al desarrollo de procesos malignos. Se define tema, retracción del globo ocular y convergencia defec- solicita un registro continuo prolongado con el método Síndrome de exoftalmíi1. maligna. Síndrome oftal-
por la presencia de hiperpigmentación reticular, hiper- tuosa. El trastorno es hereditario y se trasmite com·o un de Holter. mopático de la tirotoxicosis. Se manifiesta por una pro-
queratosis palmar y plantar, leucoplasia de las mucosas rasgo autosómico dominante. Síndrome de Erb. SINDROME DE LA MIASTENIA GRAVE. nunciada exoftalmía bilateral, con paresia de los múscu-
y pérdida de las uñas; además hay pancitopenia, y una Síndrome de Duchenne. Síndrome neurológico de la Síndrome del escaleno anterior. SINDROME DEL ES- los oculomotores externos, tumefacción de los párpa-
elevada tendencia al desarrollo de carcinomas. Se tras- parálisis bulbar progresiva. Es un cuadro progresivo de TRECHO SUPERIOR DEL TORAX. dos, edema e inyección de la conjuntiva, y dolor retro-
rli~"rtri" rli~frmí:> v nnr:llisi.~. nr~cf'.rlirla rle e.~nasmo de los
ocular constante. Es propio de la enfermedad de Graves. molestias in específicas en el cuadrante superior izquier-
Síndrome de Fanconi. Denominación general del con- do del abdomen, que puede originar dolor en la región neJ del comportamien!o en pacie1úes con h;steria. Se Síndrome de Goodpasture. Síndrome de la glomeru-
jun!o de anomalías que resultan de una disfunción de los precordial y en el hombro y brazo izquierdos. Su causa ma:Ufiesta., en una personalidad histérica, po:· amnesia, lonefritis asociada a alteraciones pulmonares y hemop-
túbulos proximales. Se lo observa como forma idiopitica habitual es el meteorismo co!ónico. alt<.raciones atípicas de la conciencia, actos mbsurdos y tisis. El pnnto de partida es W1 cuadro respiratorio con
o asocí~rlo a una variedad de procesos patológicos (ami- Síndrome de Foix. Síndrome neurológico caracteri- renuestas sin sentido a las preguntas. hemoptisis e infiltrados pulmonares difusos, bilati.:rales,
loidosis, nefrosís, intoxicación por tetraciclinas caducas, zado por compromiso de los nervios craneanos !IJ, IV, ,- ~ índrome de Garcin. Síndrom·e neurológico de la seguido de anemia y de una glomerulonefritis rápida-
etc.), y se lo defme a partir de los siguientes criterios: a) V y VI, y por protrusión de W1 globo ocular. Se maní- 1
baJe del cráneo. Parálisis unilateral de todos los pares mente evolutiva que se manifiesta. por hematuria, pro-
por la presencia de clUI.tro anomalías básicas: glucosuria tiesta por oftalmoplejía unilateral completa (nervios cra- cra1eanos, especialmente de los diez últimos, sin signos teinuria intensa, hipertensión arterial c ir.suficiencia re-
no asociada a hiperglucemia, fosfaturia, aminoaciduria y neanos ill, IV y Vl) asociada a anestesia de la córnea de n.ipertensión endocraneana. Es causado peor tumores nal. El desenla~:e suele ser fatal .y se lo a. tribuye a
acidosis tubular renal; b) por las manifestaciones clínicas (rama oftálmica del V nervio), con el agregado de exof- ext~nsos o metástasis tumorales que infiltran progresi- fenómenos de autoinmunidad.
propias de estas anomalías, que en general pueden ser talmos hamolateral, lo cual lo distingue del síndrome de var1ente la base del cráneo. Síndrome de Gorlin-Goltz. Síndrome hereditario ca-
manejadas satisfactoriamente: pérdida de glucosa, forma- Rochon-Duvigneau. Es producido por tumores y aneu- ~ índrome de Gardner. Síndrome hereditario carac- racterizado por alteraciones cwáneas y tendencia al
ción solrunente de cálculos de cistina, osteoporosis, acido- rismas del seno cavernoso, o por tumores invasivos de terizado por alteraciones cutáneas y tendencia al desa- desarrollo de procesos malignos. Se defmc por la pre-
sis metabólica, depleción de potasio, etc., y e) por la los st=nos venosos o de la silla turca. rrollo de procesos rnalignos. Se manifiesta por la presencia de carcinomas basocelulart;s múltiples, quistes
ausencia de una cistinosis asociada. Síndrome de Foix-Aiajouanine. Sfndrome neuroló- sencia de tumores dermoides, lipomas, fibromas, osteo- epidermoides y hoyuelos en las palmas y las plantas,
Síndrome de Favre-Racouchout. Síndrome congé- gico de la mielitis necrosan!e subaguda. Se manifiesta ma; y quistes epidérmicos y sebáceos, asociE.dos a una además de fibromas ováricos y quistes maxilares, y en
nito caracterizado por alteraciones focales del tejido por una paraplejía dolorosa que primero es esp-istica y poliposis colónica. La incidencia de adenoc.rrcinomas cierta. proporción de casos, de hipertelorismo y anoma-
conectivo. Se manifiesta por la presencia de comedones luego se hace fláccida, con atrofia muscular, arreflexia del colon es sumamente elevada, a menos que el indivi- lías de los metacarpianos. Se trasmite como W1 rasgo
y placas amarillentas circunscritas, engrosadas, que se tendinosa, anestesia e incontinencia esfinteriana. La due• sea colectomizado. El cuadro se trasmite: como un autosómico dominante y se ha demostrado una tenden-
ubican en la cara, alrededor de los ojos y de la nariz. causa parece ser degenerativa, secundaria a procesos ras;~o autosómico dominante. cia definida al desHITollo de fih¡-osarcomas del maxilar
Síndrome de Felty. Sfndrome de la artritis reumatoi- infecciosos o de origen vascular. Síndrome gastrocardíaco. Sfndrome fundonal del inferior i m~uloblastc.mas.
dea asociada a esplenomegalia y trastornos hematoló- Síndrome' de Forbes-Albright. S(ndrome endocrino corazón de origen gástr;co. Se manifiesta por extrasís- Síndrom.; ele Gougerot-Carteaud. Síndrome de la
gicos. Se lo observa en pacientes con artritis. reumatoi- por hipersecreción de prolactiru.t. Se caracteriza por ga- tolt:s, episodios transitorios de taquicardia •J cuadros papilomatosis confluente y reticulrzda .. Se caracteriza
dea de evolución prolongada e incluye esplenomegalia lactorrea sostenida en mujeres que no se encuentr.an en se u do anginosos, sin relación con el esfuerzo y· que habi- por la presencia de gran cantidad de pápulas discretas,
con leucopenia, anemia y trumbocitopenia, y en ocasio- período puerperal, acompañada de niveles elevados de tuamente aparecen en el periodo posprandial.' Se los que luego confluyen para convertirse en pápulas verru-
nes, fenómenos vasculíticos que originan úlceras cutá- pro lactina circulante. Es causado por tumores ds. l. a adeno- atribuye a compresión de la cámara gástrica contra la gosas. Se localiza en la línea media dd tronco y plie-
neas y neuropaúa periférica. El mecanismo causal de hipófisis y, con menos frecuencia, del hipo•..íl..uno. par~d inferior del diafragma y con cierta. Frecuencia gues de flexión del codo, e involuciona lentamente.
estas alteracionc'.: aún no se conoce. Síndrome de Foster-Kennedy. Síndrome de anos- exi.ile una hernia hiatal asociada. Suele afectar a niñas en edad pubera1.
Síndrome de feminización suprarrenal. Variedad mia unilateral de causa orgánica. Se manifiesta única- Síndrome de Géllneau. Síndrome de la narcolepsia. Síndrome de Gradenlgo. Síndrome n.eurol6gico con
del s{ndrome adrenogenital. Se 1nanifiesta en el hombre mente por anosmia unilateral y es producido por aneu- En su forma completa se caracteriza por la· siguiente compromiso ci?. los nervios craneanos V y VI. Se define
por ginecomastia, atrofia testicular, cambios feminoi- rismas arteriales o, más a menudo, por tumores de la tétrada; a) ataques recurrentes, irresistibles, de sorrmo- por la presencia de parálisis unilateral de la desviación
des en la conformación corporal y en la implantación base del lóbulo frontal, que comprimen el bulbo y la . ~. len•:ia diurna (narcolcpsia); b) episodios breves, brus- de la mirada hacia afuera (lesión del VI nervio cranea-
del vello, y aumento en la excreción urinaria de metabo- cintilla olfaLDria. 1
cos, de pérdida del tono muscular sin pérciida de· la no) acompañada de cefalea y neuralgia facial homolate-
litos estrogénicos. La causa más frecuente es un tumor Síndrome de Frey. Slndrome 1mtativo de ciertas 1
1
conciencia (cataplexia); e) sensación atemori.zante de ral (lesión del V nervio craneano). Se lo observa en
suprarrenal secretor de androstenediona, que se convier- afecciones parot(deas. Se caracteriza por enrojecimien- inc.1pacidad de mover los músculos voluntarios al co- procesos supurativos del oído medio y en los tumores de
te periféricamente en estrona y estradiol, o raramente, to, sudonción y sensación de calor en el territorio del mienzo del sueño o en el despertar (parálisis del sueño), la fosa del peñasco.
nna defiriencia de la 3-6-ol-deshidrogenasa, que desvía nervio auriculotemporal, desencadenados por la masti- y d> alucinaciones al iniciar el sueño (hipnagó:~icas) o al Síndrome de Groenblad-Strandberg. Síndrome del
el m¡;rabolismo de la androstenediona hacia el de los cación. Se lo observa en lesiones unilaterales de la despertar (hipnopómpicas). La causa aún n•) ha sido seudoxan!oma elástico. Sus rasgos distintivos son: a) en
progestágenos. parótida (tumores, supuraciones) o del simpático cervi- aclarada. la piel, aparición de zonas romboidales degenerativas,
Síndrome de feminización· testicular. Sfndrome de cal. Síndrome general de adaptación. Stndrc•me de la de atrofia y flaccidez, que predominan en el cuello, la
seudohermafroditismo en individuos genéticamen!e mas- Síndrome de Frofn. Síndrome relacionado con alte- res¡Juesta global del organismo a las situaciones de axila y la ingle y se desarrollan a partir de los 30-40
culinos. Se caracteriza por la presencia de testículos, raciones del l{quido cefalorraqutdeo de causa no infec- ten.:ión. Conjunto de reacciones sistémicas c:onsecuti- años; b) disminución progresiva de la visión, relaciona-
feminización toral de les genitales externos y de la ciosa. Defme al líquido cefalorraquídeo que es xanto- vas a la exposición sostenida a condiciones· de stress da con la presencia de bandas angioideas, de W1 color
conformación corporal, y ausencia o hipoplasia acen- crómico (color amarillo claro, trasparente), con gran (traumatismos, frío, calor, fatiga, etc.). Comprende tres pardo o pardo grisáseo, en la superficie de la retina, y e)
tuada del útero y de las trompas, con niveles normales contenido proteico, rápida coagulacón y cantidad nor- estLdios: reacción de alarma, estadio de resistencia y signos crecientes de insuficiencia circulatoria periférica
de testosterona circulante. Se debería a una resistencia a mal de células. Estas características se observan en esttdio de agotamiento. producidos por calcificación y oclusión de arterias de
la testosterona de los órganos efectores. casos de interrupción del flujo entre los ventrículos Síndrome de Gerstmann. Sfndrome neuroiógico por mediano calibre, incluyendo las del miembro superior.
Síndrome fetal alcohólico. SINDROMEALCOHOUCO FE· cerebrales y las zonas más distales. /esio!m del giro angular dorr.inanJe. Combinación de La afección es de causa desconocida y se trasmite como
TAL Síndrome de la galactorrea por drogas. Síndrome agnosia táctil, dificultad para distinguir entr.:: la derecha un rasgo autosómico recesivo.
Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis. Síndrome de peri- endocrino por hipersecreción de prolactina. Se caracte- y la izquierda, agrafia, acalculia, y a menudo, aprax.ia de Síndrome de Gulllaln-Barré. Síndrome de la poli-
hepatitis por distintas infecciones abdominopelviaTÚ.lS. riza por galactorrea en la mujer, y por turgencia mami- preasión. Se lo observa en las lesiones del giro angular neuritis idiopática aguda. Debilitamiento rápidamente
Se manifiesta por fiebre, dolor y contractura de los lar o ginecomastia en el hombre, que aparecen durante izqnierdo, entre la corteza parietal y la occip,tal, y por progresivo de las neuronas motrices ascendentes que
músculos de la pared abdominal, dolor más intenso en el tratamiento con ciertos medicamentos (entre ellos la lo f eneral es de origen tumoral. suele presentarse después de una infección respiratoria
el cuadrante superior derecho, y ocasionalmente ruido espirolactona, la fenotiazina y otros tranquilizantes y Síndrome de Gilles de la Tourette. Síndro.rn.e de tics o entérica. Se inicia con parestesias de los pies, seguidas
de fricción auscultable a nivel del hipocondrio derecho. antidepresivos, la reserpina, la metildopa, los digitáli- mÚltiples de evolución crónica. Se caracteriza por tics de parálisis fláccida y debilidad de las piernas, que
La causa más común es la gonococia, aunque también cos, etc.) y que desaparecen cuando se interrumpe su faciales que aparecen en la infancia y que ·:;¡rogresan ascienden a los brazos, tronco y cara; se acompaña de
se lo ha observado en salpingitis por clamidias y quizá administración. engendrando sacudidas amplias, estereotipadas, en el fiebre baja, parálisis bulbar, ausencia o disminución de
por otros agentes causales. Síndrome del ganglio geniculado.SINDROMEDERAM· resto del organismo, y que típicamente se acompañan de los reflejos tendinosos y aumento de las prmeínas del
Síndrome de la flexura esplénica. Síndrome seu- SAY-HUNT. eco.alia y coprolalia. La causa se atribuye a una combi- líquido cefalorraquídeo sin aumento celular concomi-
doanginoso de origen digestivo. Incluye dolorimicnto y Síndrome de Ganser. Síndrome de ciertas alteracio- nac.ón de factores genéticos y ambientales y ~1 trastor- tante. Se piensa que la causa es inmunológica y en el
no persiste durante toda la vida. 75% de los pacientes la recuperación es completa.
86. 01ROS SINDROMES 485
temporal de ambos campos visuales (hemianopsia bi- conciliar el sueño o a poco de haberse dormido. La
temporal). · causa es una hiperventilación desencadenada por facto-
Síndrome de la hendidura esfenoida!. SINDROME DE res emocionales.
ROCHON-DUVIGNEAU. Síndrome de la hipopotasemia. Síndrome muscular
Síndrome de la hiperabducción. SINDROME DEL ES- y electrocardiográfico de la hipopotasemia. Se caracte-
TRECHO SUPERIOR DEL TORAX. riza por debilidad general que incluso puede llegar a la
Síndrome de la hiperpotasemia. Sfndrome muscular parálisis cqmpleta (como se observa en la parálisis pe-
y electrocardiográfico de la hiperpotasemia. Se hace riódica familiar), acOlnpañada de anomalías electrocar-
evidente cuando los niveles de potasio sérico superan diográficas típicas: aplanamiento generalizado de las
los 6 mEq/1, y se caracteriza por debilidad muscular ondas T, ondas U prominentes, disminución del ST, y
creciente, hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa, y eventualmente paro cardíaco en asistolia. La causa más
alteraciones típicas en el electrocardiograma: primero frecuente es la ingestión de diuréticos, por automedica-
aparecen ondas T puntiagudas en todas las derivaciones ción o ,ppr prescripción médica, y también puede produ-
y luego, sucesivamente, alargamiento del P-R, desapari- cirse por abuso crónico de laxantes, en los cuadros de
ción de la onda P, alteraciones del complejo QRS, y vómitos abundantes o diarreas profusas, etcétera.
eventualmente fibrilación ventricular y paro cardíaco. Síndrome de hipotensión endocraneana. Síndrome
Fig. 86·2. Síndrome de Gunn en Se lo observa en la enfermedad de Addison, en las fases neurológico de la hipotensión de/líquido cefalorraquí-
una madre y su hija. (Modem Me- tenn.inales de la insuficiencia renal crónica, y funda- deo. Se manifiesta por náuseas, vértigo y acufenos,
dicine, 1972.) mentalmente en las formas hipercatabólicas de la insu- bradicardia, cefalea que alivia en decúbito, rigidez de
ficiencia renal aguda. nuca, y edema de papila bilateral de leve a moderado.
Síndrome de Gunn. Síndrome relacionado con mo- Síndrome de Hedblom. Sírldrome de la inflamación Síndrome de la hiperqueratosis palmoplantar. Sín- Es complicación relativamente frecuente de los trauma-
vimientos asociados de un párpado y del maxilar infe- aguda del diafragma. Se manifiesta por dolor inspirato- drome hereditario con alleraciones cutáneas y tenden- tismos de cráneo y se debe a una interrupción de la
rior. Se caracteriza por ptosis palpebral unilateral, casi rio, inmovilidad de la parte inferior del tórax durante la cia al desarrollo de procesos malignos. Se caracteriza formación de líquido cefalorraquídeo con la consiguien-
siempre congénita, y exagerada elevación del párpado inspiración y dolor bilateral en la porción superior del por la presencia de hiperqueratosis de la palma de las te tendencia al colapso de los espacios ventriculares.
ptosado al mover la mandíbula en sentido contralateral; abdomen, sin patología abdominal que justifique el cua- manos y la planta de los pies, que comienza ya en la Síndrome de hipotensión ortostática idiopática. Sín-
en ciertos casos también ocurre lo inverso: la estimula- dro. Se debe a una miositis aguda primaria del diafrag- segunda infancia, sin otras anomalías detectables. La drome asociado a la degeneración periférica o central
ción de la córnea suscita movimientos de la mandíbula ma. incidencia posterior de carcinomas del esófago es suma- de estructuras del sistema nervioso autónomo. Se carac-
hacia el lado contrario. La causa se desconoce y no Síndrome de Heerfordt. Síndrome de la fiebre mente elevada, y la afección se trasmite como un rasgo teriza por una hipotensión ortostática cuya severidad
existen otros trastornos corporales. uveoparot!dea. Se caracteriza por inflamación uveal y autosómico dominante. puede ser tal como para causar síncope o accesos con-
Síndrome de Hallopeau-Siemens. Síndrome de la· tumefacción parotídea, asociadas a parálisis facial bila- Síndrome hipercinético de la infancia. Síndrome de vulsivos. El cuadro es progresivo, se observa en perso-
epidermólisis ampollar polidisplásica. Consiste en am- teral (diplejía facial) con o sin parálisis de otros nervios aceleración de las funciones psicomotoras en el niño. nas de edad y se acompaña de anhidrosis ascendente,
pollas que se desarrollan desde épocas tempranas de la craneanos. Es una de las variantes de iniciación de la Se caracteriza por hiperactividad motora, impulsividad, disminución del metabolismo basal y de la producción
vida y que curan dejando cicatrices, sobre las que pue- sarcoidosis. inquietud, marcada incapacidad de fijar la atención y de norepinefrina, deficiente secreción de lágrimas y
den aparecer epiteliomas. Las mucosas están afectadas Síndrome de Heidenhaio. Síndro~ neurol6gico de escasa tolerancia a la frustración. La causa no se cono- saliva, atonía vesical y otras manifestaciones.
con frecuencia. Es un trastorno hereditario recesivo. una demencia presenil. Se trata de un cuadro demencial ce, si bien en la mayoría de los casos no es orgánica, y Síndrome de hipoventilación idiopática. Síndrome
Síndrome de los hamartomas múltiples. Sfndrome rápidamente evolutivo acompañado de ceguera cortical, el cuadro suele desaparecer en la adolescencia. de hipoventilación con manifestaciones clínicas, volun-
hereditario caracterizado por alteraciones cutáneas y disartria, ataxia, atetosis y rigidez generalizada, sin alte- ' Síndrome de hipersomnia con apnea nocturna. Sín- tariamente corregible, y de causa desconocida. Es un
tendencia al desarrollo de procesos malignos. Se mani- raciones en el fondo del ojo. El trastorno es degenerati- drome apneico asociado a cuadros de obesidad de cuadro raro que afecta a individuos sin patología pulmo-
fiesta por la presencia de: a) pápulas verrugosas en la vo y de causa desconocida. distinta etiología. El cuadro típico es el de una hiper- nar ni de la pared tor~cica, sin alteraciones en las prue-
piel; b) fibromas en la mucosa bucal; e) hamartomas Síndrome del hemangioma con trombocitopenia. somnia diurna con pausas ventilatorias de frecuencia y bas funcionales respiratorias, y sin anomalías detecta-
múltiples en otras regiones del organismo (fibroquisto- SINDROME DE KASABACH-MERRfiT. duración anormal que se producen durante el sueño. Se bles en el sistema nervioso central. Se caracteriza: a)
sis mamaria, neuromas, adenomas tiroideos, lipomas y Síndrome del hematoma subdural. Síndrome neu- lo observa en el síndrome de Pickwick, en la obesidad por una tendencia sostenida, involuntaria e insensible a
hemangiomas), y d) tendencia aumentada al desarrollo rológico de las colecciones venosas intracraneales. Se simple, en el mixedema y en otros estados patológicos. hipoventilar, suficientemente importante como para que
de. carcinomas mamarios y de la glándula tiroides. El manifiesta por cefalea, somnolencia, confusión mental, Síndrome de hipertensión portal. Síndrome de hi- se eleve la PC02 y disminuya la P02 de la sangre, y
trastorno es trasmitido como un rasgo autosómico do- signos motores focales (monoparesias, hemiparesia), asi- pertensión venosa por obstrucción del sistema porta. Se para que el individuo se encuentre en un estado de
minante. metria pupilar, edema de papila, y eventualmente estu- manifiesta por ascitis y edema periférico, esplenomega- permanente debilidad, cansancio y somnolencia, y b)
Síndrume de Hamman-Ricb. Síndrome de la fibro- por, coma y convulsiones clónicas. Suele ser de progre- lia congestiva, desarrollo de circulación venosa colate- por la capacidad del individuo de revertir la situación en
sis pulmonar ¡c.iopática. Se caracteriza por el desarrollo sión insidiosa, solapada, y es producido por la expan- ral (abdomen y pared anterior del tórax), dilatación de la medida en que advierte, o que se le advierte lo que le
de tejido fibroso ~n el intersticio pulmonar, de evolu- sión lenta de un hematoma intracraneal de origen veno- otros sistemas venosos (várices esofágicas), oliguria, y está ocurriendo, e intensifica voluntariamente la activi-
ción ~ónica, subaguda o aguda. Existe disnea progresi- so, en pacientes con o sin antecedentes llamativos de un eventualmente hemorragias digestivas (rotura de vári- dad ventilatoria. Los valores del hematócrito son supe-
va y luego permanente, hipocratismo digital y altera- traumatismo de cráneo, de corta o mediana data (desde ces esofágicas). Se lo observa como manifestación pri- riores al 50% y en la mayoría de los casos se observan
ción en el trasporte de gases a través de la pared alveo- pocos días hasta uno o más meses). maria en la pileflebitis de la vena porta, y secundaria- episodios de respiración periódica durante el sueño.
lar. Es irreversible y de causa desconocida. Síndrome de la hemianopsia bltemporal. Síndrome mente en la cirrosis hepática y en otros procesos obs- Síndrome de Hippel-Landau. Síndrome neurooftal-
Síndrome de Harris. Sílldrome del hiperinsulinismo neurooftalmológico de la lesión bilateral de los nervios tructivos. mológico asociado i:z malformaciones vasculares congé-
endógeno. Se manif:esta por episodios más o menos ópticos. El cuadro es causado por adenomas de la hipó- Síndrome de hiperventilación. Síndrome de la hi- nitas. Anatómicamente, se define por la presencia si-
frecuentes de desasosiego, palidez, tras'!)ir«ción, taqui- fisis, meningiomas de la silla turca ? aneurismas sac~ perventilación pulmonar de causa no orgánica. Es un multánea de hemangiomas capilares múltiples en la re-
cardia, confusión mental y alteraciones de la visión, lares del polígono de Willis, que al expandirse compn- cuadro de angustia y sensación de falta de aire, entume- tina, y de uno o más hemangioblastomas en el cerebelo,
relacionados con una disminución marcada de los nive- men simultáneamente la porción interna de ambos ner- cimiento y .parestesias en la cara y en los miembros, y de crecimiento lento y con formaciones quísticas. Y
les plasmáticos de glucosa. Es producido p~r. hiper~e vios ópticos, es decir, las fibras que se dirigen a la mita~ calambres en las manos y los pies. Habitualmente se clínicamente, por cefalea y edema de papila, y manifes-
creción de insulina a partir de tumores o htperplasxas nasal de ambas retinas. Como consecuencia de esto se produce durante la noche, cuando el individuo intenta taciones progresivas de ataxia cerebelosa y de pérdida
difusas de las células beta de los islotes de Langerhans. produce una ceguera para los objetos situados en el lado
86. OTROS SINDROMES 487.
nifi~sta por anorexia, debilidad y fiebre, sed-·intensa y citopénico relacionado con la presencia de un heman-
de la visión. Existen casos de aparición espontánea y Síndrome de lnmunodeficiencia combinada seve- pos :ración, seguidas al cabo de poco tiempo de anemia, gioma. Se manifiesta por trombocitopenia marcada en
otros que se trasmiten como un rasgo amosómico domi- . ra. Síndrome congénito relacionado con una iruuficíen- granulocitopenia, pérdida de peso, caída de ·~abello, y pacientes portadores de un hemangioma gigante, sin
nante. cia global de los mecanismos inmunitarios. Se caracte- alteraciones generalizadas que en los casos ce irradia- alteraciones significativas en la médula ósea salvo un
Síndrome de Holt-Oram. SCndrome asociado a mal- riza por trastornos graves de la inmunidad hwnoral y ciólt masiva (escapes radiactivos, explosione-s nuclea- exceso de megacariocitos. El cuadro es propio del re-
formaciones cardiovasculares y del sistema esquelético. celular, con deficiencia de inmunoglobulinas y linfope- res, etc.) conducen rápidamente a la muerte del indivi- cién nacido y se normaliza con la extirpación del he-
Asociación de defectos del tabique interauricular, u otras nia marcada que incluye las células T y B. Hay infeccio- duo. mangioma.
anomalías cardíacas, con hipoplasia de las clavículas y nes repetidas y los pacientes, por lo general, mueren Síndrome de Ivemark. Síndrome de los cuadros de Síndrome de Kennedy. Síndrome neurooftalmológi-
malformacion-es de los miembros superiores. durante el primer año de vida. El trastorno es de tipo age.tefia del bazo con anomaUas card{acas ,, viscera- co de origen tumoral. Se caracteriza_por ceguera unila-
Síndrome de Holzknecht-Jacobson. Sfndrome ra- congénito hereditario o aparece bajo la forma de casos les. Se caracteriza por agenesia del bazo, malÍ;ormacio- teral y edema de papila del lado opuesto. Lo producen
diológico de la ate/ectasia pulmonar. Se caracteriza por esporádicos. nes cardíacas habitualmente con cortocircuito· de dere- los tumores del lóbulo frontal, o los meningiomas de la
opacidad del campo pulmonar afectado, desviación del Síndrome de inmunodeficiencia con timoma. Sín- cha a izquierda, e inversión de las vísceras de grado cresta esfenoida!, que comprimen progresivamente un
mediastino hacia ese lado, elevación del diafragma ho- drome de deficiencia inmunológica de causa no deter- vari:tble. El cuadro es congénito y obedece a llteracio- nervio óptico (ceguera homolateral) y obstruyen el re-
molateral y retracción de los espacios intercostales. minada. Se observa en pacientes con timomas de células nes 1el desarrollo que se producen alrededor de la cuar- torno venoso del lado opuesto (edema de papila contra-
Síndrome del hombre rígido. SINDROME DE WOLT- fusiformes y se caracteriza por ausencia o disminución ta o quinta semana de la vida intrauterina. lateral).
MAN·MOERSCH. marcada de linfocitos B en la circulación y de sus S!ndrome de Jaccoud. Síndrome de una poliartritis Síndrome de Kimmelstiel-Wilson. Síndrome de la
Síndrome hombro-mano. SINDROME DE LA DISTROFIA . precursores en la médula ósea, juntamente con eosino- crór.ica progresiva de evolución at{pica. De:fme una diabetes sacarina asociada a hiperteruión y lesiones
SIMPATICA REFLEJA. penia, niveles bajos de inmunoglobinas plasmáticas, y, poli.~rtritis crónica progresiva de consecuencias virtual- renales degenerativas. Estas últimas consisten en una
Síndrome de Homen. S!ndrome neurológico de la en ocasiones, aplasia eritroide. mente equiparables a las de la artritis reumatoidea (fi- glomerulohialinosis intercapilar y se manifiestan por
degeneración del núcleo lenticular. Es una afección Síndrome de insuflcienciu pollglandular. Súulrome brosis periarticular, rigideces, desviación cubital de la hematuria, albuminuria y cilindruria, un síndrome ne-
progresiva e irreversible que se caracteriza por vértigo, de la iruujiciencia simultán.en de dos o más sistemas man;,, etc.) pero que no se inicia como tal, sino como frótico e insuficiencia renal progresiva.
disartria, ataxia, rigidez que predomina en los miem- endocrinos. El síndrome es producido por distintos cua- una variante evolutiva en un individuo que era '?Ortador, Síndrome de Kinsbourne. Síndrome de la epilepsia
bros inferiores y demencia. El origen es genético. dros de hipofunción endocrina (insuficiencia suprarre- en U:J. principio, de las manifestaciones típicas, reversi- mioclón.ica de la infancia. Se caracteriza por contrac-
Síndrome de Horner.SINDROMEDECLAIJPEBERI-iARD- nal, hipoparatiroidismo, tiroiditis linfocítica, insuficien- bles, del reumatismo poliarticular agudo (fiebre rewná- ciones mioclónicas del tronco, extremidades y cara, con
HORNER. cia gonadal) y por las manifestaciones que resultan de la tica).
ataxia dinámica y temblor intencional. La causa es des-
Síndrome de Horton. Sfndrome de la cefalea hista- combinación de dos o más de ellos entre sí, a los cuales Sí adrome de Jackson. Síndrome neuroló,?ico por conocida, aunque en un 50% de los casos existe un
mfnica. Se caracteriza por ataques de dolor unilateral a menudo se asocia una diabetes y enanismo. N o se lesión del trollCo cerebral con compromiso de• los ner- neuroblastoma oculto.
sobre el ojo y la frente, de comienzo y terminación . detectan anomalías significativas en la adenohipófisis y vios craneanos IX y X. Se manifiesta por parálisis de la Síndrome de Kleine-Levin. Síndrome de la hiper-
bruscos; hay enrojecimiento, calor y sudoración del lado sus rasgos básicos son los bajos niveles de hormonas mitad de la lengua del lado de la lesión (IX nervio) más somnia periódica. Se caracteriza por períodos de hiper-
afectado, por dilatación de la arteria temporal. Predomi- circulantes y la existencia de anticuerpos contra dos o los signos propios del síndrome de A vellis. Es, causado sornnolencia que duran de días a semanas, alternando
na en hombres, durante el sueño, y se atribuye a una más sistemas endocrinos. por ·umores o focos de reblandecimiento a nivel del con períodos asintomáticos de meses a años. Durante
descarga local de histamina. Síndrome de lnsuflclencia respiratoria del recién techo del bulbo y de la vía corticoespinaL los primeros el individuo tiene un apetito voraz y puede
Síndrome de Hunt. Síndrome de la parálisis agitan- nacido. Síndrome de íruuficiencia respiratoria aguda Síndrome de Jacod. Síndrome neurooftálmico por manifestar alteraciones del ánimo y de la conducta sexual
te juvenil. Se manifiesta desde los primeros años de vida de etiología múltiple. Sus dos signos fundamentales son Iesió'l de nervios craneales. Es unilateral y se caracteri- (hiperactividad, exhibicionismo) junto con alucinacio-
por hipertonía muscular, y facies y actitud general la disnea y una acentuada taquipnea (más de 60 respira- za p<:or neunrlgia en el territorio del trigémino, ceguera y nes, desorientación y trastornos de la memoria. Suele
propias de la enfermedad de Parkinson. Es familiar y ciones por minuto), acompañada de grados variables de oftal:noplejía completa. Lo producen los tummes naso- iniciarse en la juventud y la causa es desconocida.
obedece a la degeneración progresiva del globo pálido y taquicardia, cianosis y alteraciones en el estado acido- farfn ~eos que se extienden a la encrucijada p!:troesfe- Síndrome de Klinefelter. Síndrome de causa genéti-
otros núcleos vecinos. base. Se produce por causas centrales (depresión medi- noidal y afectan los nervios craneales II, III, V y VI. ca caracterizado por alteraciones endocrinas y anoma-
Síndrome de Hunter. Sfndrome de la mucopolisaca- camentosa, inmadurez o anoxia cerebral, etc.) o perifé- Síudrome de Jaddasohn-Lewandowsky. Síndrome lías genitales. Se distingue por el aspecto eunucoide o
ridosis JI. Se caracteriza por: a) escafocefalia con cuello ricas: procesos infecciosos, aspiración de líquido am- de la paquioniquia congénita. Se caracteriza pcr engro- débilmente masculinizado del paciente, ginecomastia,
corto, cejas hirsutas, lengua grande y prominencia late- niótico, atelectasias, inmadurez pulmonar (síndrome de sami1:nto de las uñas, onicogriposis, hiperquemtosis de testículos pequeños e hipoplásicos, hialinización de los
ral de las paredes externas de las órbitas; b) rigidez Wilson-Mildty), depósito de material hialino en los al- rodiL as, codos, palmas y plantas, leucoplasia oral e túbulos seminíferos con aspermatogénesis y conserva-
articular, con pies ca vos y manos en flexión; e) ausencia véolos y bronquíolos (síndrome de la membrana hiali- hiperhidrosis de manos y píes. Se hereda como rasgo ción de las células de Leydig, niveles elevados de gona-
de opacidades corneales, y d) sordera, pero con retardo na), etcétera. a"!ltosómico dominante. dotrofinas urin¡¡rias (FSH) y secreción disminuida de
mental menos severo que el del síndrome de Hurler. Se Síndrome interolivar. SINDROME DE DEJERINE, def.2. Sír.drome de Jaksch-Wartenhorst. Sfn.drome de la andrógenos. El sexo genético suele ser femenino, exis-
:1. observa únicamente en varones, que pueden alcanzar Síndrome de la intolerancia a la fructosa. SINDRO- polic./ndritis recidivante. Es un proceso inflamatorio ten tres o más juegos de cromosomas sexuales (XXY,
la edad media de la vida, y obedece a una deficiencia de ME DE DEF!CIENCIA l)E ALDOLASA HEPATICA. febril, doloroso, de los cartílagos de las orejas y la nariz, XXXY o XXYY, XXXXY) y los cromosomas autosó-
iduronato sulfatasa, trasmitida como un rasgo recesivo Síndrome de intoxicaélón·· digitállca. Síndrome pro- que e )nduce a la atrofia y puede afectar los cartí:tagos de micos son normales.
ligado a X. ducido por la ingestión de dosis excesivas de digitáli- las vías respiratorias y de las costillas. Se acompaña de Síndrome de Kllppel-Feil. Síndrome producido por
Síndrome de Hurler. S!ndrome de la mucopolisaca- cos. Incluye trastornos digestivos, que suelen ser los artritis, episcleritis, iritis, miocarditis e insuficiencia la ausencia congénita de vértebras cervicales. Sus ras-
rídosis !H. Sus rasgos básicos son: a) cabeza volwnino- primeros en aparecer (anorexia acentuada, estado nau- aórtica. La caus~ se desconoce. gos básicos son: a) acortamiento marcado o virtual au-
sa con escafocefalia, cejas hirsutas, frente y ojos promi- seoso p.ersistente), alteraciones visuales (visión borrosa Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. SINDROME QT. sencia del cuello, de modo tal que la cabeza parece
nentes, lengua gruesa y mejillas abultadas (gargoilismo, o coloreada, escotomas) y anomalías electrocardiográfi- Síndrome de Kartagener. Síndrome de un cuadro de apoyar directamente sobre la porción superior del tron-
por la similitud con las gárgolas de la arquitectura góti- cas cuya gravedad suele ser proporcional a la intensidad malformaciones cardiovasculares y de las vías respira- co; b) incapacidad de girar la cabeza; e) implantación
ca); b) estatura, cuello y extremidades cortas, con cifo- de la intoxicación: aparecen arritmias del tipo de la Ioria.!. Se define por la presencia de dextrocardia, situs swnamentc baja del cabello de la nuca, y d) en las
sis acentuada y vientre prominente; e) opacidades cor- extrasistolia aislada, el bigeminismo extrasistólico o la inven us y bronquiectasias, y por una tendencia a desa- radiografías se observa disminución del número de vér-
neales, y d) sordera y retardo mental severo. El trastor- extrasistolia ventricular multifocal, seguidas de bloqueo rrollar infecciones pulmonares y sinusales recurrentes. tebras cervicales, consolidación de las existentes en un
no es genético, obedece a una deficiencia de a-L-iduro- auriculoventricular de primero o segundo grado, y even- El tra;torno es hereditario y se trasmite como un rasgo bloque único, y apertura de los arcos vertebrales poste-
nidasa y la muerte suele producirse antes de los 1Oaños. tualmente, de un bloqueo completo. autos<imico dominante. riores (espina bífida).
Síndrome de incontinencia pigmentaria. SINDROME Síndrome por irradiación. Stndrome producido por Sín jrome de Kas~bach-Merritt. Síndrome trombo- Síndrome de Kllppel-Trenaunay-Weber. Sfndrome
DE BLOCH-SUI.ZBERGER. la sobreexposición aguda a los rayos roentgen. Se ma-
488 GRANDES SINDROMES 86. OTROS SINDROMES 489
asociado a malformaciones wtilaterales de origen con- reditario producido por disjWJCión hipotalámica. Sus agrega una erupción maculoeritematosa que se caracte- Síndrome de Marchiafava-Mlchell. Síndrome de la
génito. El cuadro suele afectar a una extremidad y se componentes son los del síndrome adiposogenit:al ele riza por ser confluente y edematizante, predominando hemoglobinuria paroxística nocturna. Se caracteriza por
caracteriza por crecimiento exagerado del miembro de- Frohlich (obesidad feminoide, infantilismo sexual, re- en m:anos y pies, y por la abundante descamación que episodios de hemólisis paroxística con hemoglobinuria,
bido a hipertrofia ósea y de los tejidos blandos, a menu- tardo mental, etc.), a los que se agregan retinitis pig- sigue a la resolución de las lesiones. Fue observado por habitualmente nocturnos, aumento de la hemoglobina
do con sindactilia u otras malformaciones, ·Y por la mentaria y polidactilia. No hay alteraciones en la adeno- primera vez en Japón y su causa no se conoce. plasmática y a veces leucopenia y trombocitopenia. Pre-
coexistencia de anomalías vasculares del tipo de los hipófisis y el cuadro es de origen genético, Síndrome de Loffier. Síndrome pulmonar con mani- valece en adultos jóvenes y se debería a una mutación
hemangiomas cutáneos, las dilataciones varicosas o los Síndrome de leche y álcalis, Stndrome de hipercal- festaciones alérgicas difusas. Se caracteriza por disnea de las células madre de la médula ósea, con lUla exage-
nevos en llama. La causa aún no ha sido establecida. cemia por ingestión prolongada de álcalis absorbibles. asmatiforme con tos intensa y rebelde, leucocitosis leve rada sensibilidad al complemento.
Síndrome de Konig. Sfndrome de un cuadro de dolor Sus manife.staciones incluyen prurito, debilidad muscu- o moderada con marcada eosinofilia, y presencia de Síndrome de Marfan. Síndrome producido por ano-
intermitente en la fosa ilíaca derecha con alteraciones lar y dolores reumatiformes, polidipsia y poliuria, hi- granulomas pulmonares múltiples que se manifiestan malías congénitas de los elementos fibrosos del tejido
del tránsito intestinal. Se caracteriza por la aparición pe:rcalcemia sin hipercalciuria, y calcinosis generaliza- como infiltrados difusos, fugaces, en las radiografías conjuntivo. Típicamente se manifiesta por: a) estatura
intermitente de manifestaciones a nivel de la fosa ilíaca da que eventualmente puede conducir a la· insuficiencia del tórax. La etiología del cuadro aun no se conoce con alta, delgadez que a veces es extrema, y tórax de confor-
derecha (dolor cólico y distensión localizada, seguidos renal. El cuadro es propio de ulcerosos que consumen precisión. mación anormal; b) miembros gráciles y desproporcio-
de borborigmos que alivian rápidamente la sintomatolo- grandes cantidades de leche y alcalinos, y su incidencia Síndrome de Louis-Bar. Síndrome de la ataxia-te- nadamente largos en relación con el tronco, lo cual es
gía) y por periodos de constipación que alternan con ha disminuido notablemente desde la introducción de langiectasia. Se caracteriza por ata:da cerebelosa pro- particularmente evidente en .los segmentos más distales
otros de diarrea. Se lo observa en procesos inflamato- los antiácidos .no absorbibles. gresiva, telangiectasias oculocutáneas, infecciones fre- (aracnodactilia); e) escafocefalia con paladar ojival y
rios o neoplásicos que afectan al ciego o a las zonas Síndrome de Lerlche. Stndrome de la obstrucción cuentes de los senos paranasales y los pulmones, y protrusión del acetábulo; d) anomalías oculares, que
vecinas. crónica de la porción terminal de la aorta abdominal. movimientos anormales de los ojos. Suele existir una incluyen ectopia del cristalino, opacidades corneales y,
Síndrome de Korsakoff. Síndrome de la psicosis Se caracteriza por palidez y enfriamiento de los miem- deficiencia inmunitaria. Es una afección hereditaria que en ocasiones, miopía y glaucoma; e) debilidad muscu-
amnésica confabulatoria. Se la observa en alcohólicos bros inferiores, debilidad de los músculos de la cadera, se trasmite como rasgo autosómico recesivo. lar, hiperlaxitud de las articulaciones y distintas defor-
crónicos y se caracteriza por trastornos de la orienta- las piernas a los tobillos durante la marcha o el ejerci- Síndrome de Lown-Ganong-Levine. Sfndrome elec- maciones óseas, y f) marcada tendencia a desarrollar
ción, susceptibilidad a estúnulos externos y a la suges- cio, impotencia sexual y ausencia de los pulsos femora- trocardiográfico y clínico de excitación auriculoventri- insuficiencia aórtica o aneurismas aórticos, como con-
tión, alucinaciones, confabulación y fundamentalmente les. cular anómala. Las manifestaciones clínicas son las secuencia de la debilidad congénita de la capa media de
amnesia, que es desproporcionada en relación con las Síndrome de Lermoyez. Síndrome de ciertas altera- mismas que las del síndrome de Wolff-Parkinson-Whi- este vaso. Es un cuadro genético que se trasmite como
restantes manifestaciones mentales y del comportamien- ciones transitorias de la función auditiva y vestibular. te, pero a diferencia de éste, la única anormalidad elec- un rasgo autosómico dominante.
to. Suelen existir alteraciones polineuriticas (mano pén- Incluye tinnitus y sordera de aparición repentina, que trocardiográfica es un acortamiento del PR. Síndrome de Marie-Bamberger. Síndrome de la os-
dula, etc.). preceden a una crisis de vértigo y se atenúan una vez Síndrome de Lubarsch-Pick. Stndrome congénito teoartropatía hipertrofian/e néumica. Es secundario a
Síndrome de Koshevnicoff. Síndrome de ciertas for- establecido éste. Se lo atribuye a espasmos sostenidos producido por depósito de sustancia amiloide. Se carac- neun1opatías crónicas y se caracteriza por hiperemia y
mas graves de la epilepsia motora. IDcluye convulsio- de la arteria auditiva interna. teriza por el depósito de material amiloide atípico en la edema del periostio, con neoformación de matriz ósea y
nes repetidas, hipertemúa, delirio, pérdida de la con- Síndrome de Lewls. Síndrome hereditario debido a piel y el tejido muscular, con esclerodermia y macro- posterior calcificación. Esto produce un engrosamiento
ciencia y parálisis de distribución variable, junto con anomalfas congénitas en el metabolismo de los carbohi- glosia. La causa es desconocida. simétrico en muiiecas y tobillos, metacarpianos y meta-
postración y persistencia de movimiemos mioclónicos dratos. Incluye retardo mental de grado variable, tras- Síndrome de Lutembacher. Síndrome asociado a tarsianos, y extremidades de los huesos largos; suele
en los períodos intercríticos. tornos neurológicos (en particular convulsiones) y crisis malformaciones cardtacas congénitas. Designa la com- haber "dedos en palillo de tambor". Aún no se ha acla-
Síndrome delltwashiorkor. Sfndrome de la desnu- hipoglucémicas que predominan en horas de la noche. binación de comunicación interauricular (por persisten- rado el mecanismo causal.
trición caloricoproteica grave de la infancia. Se obser- La causa es una deficiencia congénita de la glucogeno- cia del aguj~ro oval), estenosis mitral e hipertrofia se- Síndromede Maroteaux-Lamy. Síndrome de la mu-
va en niños pequeños y se caracteriza por anorexia, sintetasa hepática. clUldaria de la aurícula izquierda. copolisacaridosis VI. Sus características básicas son: a)
edemas e hipoalbuminemia marcada, alteraciones cutá- Síndrome de Lichtheim. Síndrome de la degenera- Síndrome de Lyell. Síndrome de la necrólisis epidér- facies de rasgos toscos, aunque menos acentuados que
neas (despigmentación con manchas eritematosas, der- ción combinada suhaguda de UJ médula espinal. Se mica tóxica. Consiste en una dermatitis exfoliativa se- en el síndrome de Hurler, con talla, cuello y tronce
matosis varias), descoloración en bandas del cabello, manifiesta por parestesias, ataxia, inestabilidad en la vera, precedida por eritema y grandes ampollas. Suele cortos; b) hepatoesplenomegalia y tendencia al desarro-
aspecto misérrimo y falta de respuesta emocional. Obe- marcha y luego paraplejía espástica. Se lo observa en la ser de causa infecciosa (estafilococos) en la infancia o llo de hernias, y e) ai.Isencia de retardo mental, y desa-
dece a deficiencias alimentarias múltiples y prolonga- anemia perniciosa idiopática o de Biermer y obedece a tóxica (por drogas) en el adulto. rrollo lento y tardío de opacidades corneales. El cuadro,
das. una degeneración de· las columnas laterales y posterio- Síndrome del lleno alveolar. Stndrome radiológico que también tiene una forma leve, obedece a una defi-
Síndrome de las lágrimas de cocodrHo. SINDROME res de la médula espinal. de la ocupación de espacios alveolares. Se caracteriza ciencia de aril sulfatasa B.
DEBOGORAD. Síndrome de Liddle. Stndrome del seudohiperaldos- por la presencia de imágenes nodulares borrosas, me- Síndrome de Mayer-Rokltansky-Kuster. Síndrome
Síndrome de Landry-Guillain-Barré. SINDROME DE teronismo. Se caracteriza por hipertensión y alcalosis dianamente densas, de lúnites difusos, que tienden a de amenorrea primaria de origen genético. Se caracte-
GUILLAIN-BARRE. hipoclorémica, con secreción insignificante de aldoste- confluir en napa y que interesan un lóbulo o un segmen- riza por ausencia o hipoplasia acentuada de la vagina,
Síndrome de Laubry-Soule. Síndrome digestivo aso- rona. Es hereditario, probablemente de trasmisión auto- to pulmonar, o que se distribuyen uniformente en ambos útero rudimentario asociado a veces a anomalías del
ciado al infarto de miocardio. Se lo observa en algunos sómica dominante, y la causa se desconoce. campos pulmonares. Se lo observa en las bronconeumo- aparato urinario, y ocasionalmente a alteraciones esque-
pacientes con infarto de miocardio y se manifiesta por Síndrome de Llghtwood. Síndrome de la incapaci- nías o en la fase inicial de las neumonías, en el cáncer léticas. Tanto los caracteres sexuales secundarios como
meteorismo localizado a nivel del ángulo izquierdo del ckJ.d del riñón de excretar orina suficientemente ácida. alveolar, el edema agudo del pulmón, etcétera, la función ovárica son normales, y si el útero rudimen-
colon y de la cámara gástrica. Se lo considera un fenó- Se manifiesta por una acidosis metabólica persistente Síndrome de la macrogenitosomía precoz. SINDRO- tario tiene endometrio, incluso puede haber hemorragia
meno reflejo. _,' menstrual que al ser retenida produce dolores abdomi-
con hipercloremia, y eventualmente con depleción de MEPINEAI..
Síndrome de Launols. Síndrome que acompaña a potasio e hipercalciuria. Obedece a un defecto primario Síndrome de Mallory-Weiss. Síndrome de la .rotura nales de aparición cíclica.
ciertas formas de hiperpituitarismo. Es un cuadro de de la función de los túbulos renales (de tipo familiar o esofágica por esfuerzo. Es un cuadro de hematemesis, a Síndrome de Meigs. Síndrome asociado a la presencia
gigantismo que se inicia antes del cierre de las epífisis, ele aparición esporádica) o a una disfunción secundaria menudo masiva, que sobreviene en pacientes que han de tumores ováricos. Es la combinación de ascitis e hidro-
habitualmente en la pubertad, y que resulta de una hi- a estados de disproteinemia, de hipervitaminosis D, de estado con vómitos repetidos y persistentes. Se produce tórax con un tumor ovárico, por lo general un fibroma.
persecreción de honnonas hipofisarias de origen tumo- hipertiroidismo 1 etcétera. a partir de laceraciones longituclin<i.les en la vecindad de Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Síndrome de
ral (adenomas eosinófilos, y en ocasiones adenomas Síndrome linfogranular mucocutáneo. Síndrome de la unión esofagogástrica. la parálisis facial con tumefacción crónica de las partes
cromófobos). una dermatitis conflu.en.te de la infancia. Se inicia como Síndrome de la mandíbula-guiño.SINDRO!v!E:PEGUNN. blandas. Es un cuadro de parálisis facial recurrente
Síndrome de Laurence-Moon-Biedl. Síndrome he- un cuadro febril agudo con uoliadenouatías. al oue se Síndrome de Marcus Gunn. SINDROME DE GUNN. asociado a edema facial crónico, persistente, que predo-
Síndrome de von Monakow. Síndrome neurológico Hunter; el tipo ID, o síndrome de Sanfllippo; el tipo IV,
mina en los labios y la lengua. La causa no ha sido rada; e) la policitemia vera, caracterizada por un au- de lri oclusión de la arteria coroidea anterior. Hemiple- o síndrome de Morquio; el tipo V1, o síndrome de
aclarada. mento del número de células circulantes de las tres jía alterna acompañada de hemianopsia y hemianestesia Maroteaux-Lamy; el tipo Vil, o síndrome de Sly; y el
Síndrome de Ménétrier. Síndrome de la obstrucción series, pero fundamentalmente a expensas de los eritro- o h;:mihipoestesia homónimas, a raíz de les¡ones que tipo VIII, o síndrome de Di Ferrante.
del conducto torácico. Edema duro que afecta los miem- citos y con hematócritos que por lo general superan el afe,:tan el brazo posterior de la cápsula interna. Síndrome de la muerte súbita del lactante. Nombre
bros inferioFes, la porción inferior del abdomen y el 60%, y d) la metaplasia mieloide agnógena o metaplasia Síndrome de Mondor. Síndrome de las fo.-mas gra- con el que se designan los casos de muerte sorpresiva e
hemitórax y el brazo izquierdos, asociado a hidrotórax o mieloide-mielofibrosis, cuadro en el cual predominan ,,- ves del aborto séptico. Se caracteriza por fiebre en inexplicable de Wllactante. Típicamente, es el caso del
quilotórax y derrame peritoneal. La causa suele ser los granulocitos y megacariocitos pero con una 'fibro- picos, ictericia rápidamente creciente, hemoglobinuria, niño que se duerme tranquilamente a la noche, y a la
tumoral. sis simultánea progresiva de la médula ósea, de modo hipotensión marcada, y oliguria que evoluc-iona casi mañana siguiente es encontrado muerto en su cuna (crib-
Síndrome de Méniere. Síndrome del vértigo recu- que en las fases avanzadas, cuando esta fibrosis se ha sienpre a la insuficiencia renal aguda. La fades suele cot-death, de los au¡ores sajones), sin explicación algu-
rrente, acompañado de acúfenos y sordera. Suele ini- completado, la proliferación celular tiene lugar en focos ser típica: ictericia conjuntiva!, palidez en las mejillas y na ni hallazgos que lo justifiquen en los estudios ne-
ciarse alrededor de los 50 años de edad, y se manifiesta extramedulares (metaplasia) y explica la hipertrofia no- ciaHosis peribucal. · crópsicos. La causa es desconocida, aunque se han pos-
por accesos agudos de vértigo, sordera que habitual- table del hígado y el bazo que presentan estos pacientes. Síndrome de Morgani-Stewart-Morel. Sír.:drome de tulado distintos mecanismos que podrían ser responsa-
mente es unilateral, y acúfenos en el oído afectado. La Estos cuatro cuadros tienen en común, además, la posi- la 11Íperostosis frontal interna. Consiste en engrosa- bles de un cuadro de este tipo: imposibilidad del niño,
forma clásica obedece a una hemorragia laberíntica, bilidad de que se produzcan transiciones de uno a otro, miento de la tabla interna del hueso frontal c~ue afecta por inmadurez, de aumentar la ventilación en respuesta
mientras que en otros casos resulta de procesos degene- y de que todos ellos, en la fase terminal, adopten la casi exclusivamente al sexo femenino, cerca de la me- a obstrucciones respiratorias moderadas; intervención
rativos en el oído interno. forma de una leucemia granulocítica aguda o una leuce- nopausia, y se acompaña de obesidad, hipertricosis y de un cuadro como el de la apnea del sueño del adulto;
Síndrome meníngeo. Sfndrome neurológico resul- mia indiferenciada. distintas manifestaciones neuropsíquicas. Es. de causa desencadenamiento de arritmias cardíacas y otros.
tante de la irritación de las membranas menfngeas. El Síndrome de Milroy-Nonne-Melge. Síndrome del des' :onocida. Síndrome de Munchhausen. Síndrome de fabula-
cuadro es típico y se manifiesta por: a) fotofobia y linfedema crónico bilateral de los miembros inferiores. Síndrome de Morqulo. Síndrome de la mL.:copolisa- ción en una personalidad histriónica. Es característico
cefalea intensa, persistente y rebelde a toda medicación Se caracteriza por edema crónico y progresivo de las car,'dosis IV. Se distingue por: a) facies de rasf:os mode- de individuos que solicitan ser tratados en centros hos-
analgésica; b) vómitos fáciles, en chorro, de tipo cen- piernas, que comienza en las primeras épocas de la vida, nariz
rad: un ente toscos, ancha, boca amplia y alteracio- pitalarios alegando padecer una enfermedad aguda,. so-
tral, y constipación pertinaz; e) rigidez en extensión del asociado a veces a hemangiomas y linfangiomas. La nes dentarias;. b) talla y cuello cortos, cifosis acentuada bre la cual ofrecen una historia coherente, a menudo
tron~o y el cuello,con hiperestesia cut~ea e hiperre- afección es hereditaria, autosómica dominante, predo- y ef1Sanchamiento anteroposterior del tórax; e) genu dramática, pero falsa, y que reiteran esta conducta en las
flexla muscular; d) trastornos-de la conciencia, convul- mina en mujeres y obedecería a una hipoplasia congéni- val¡:um con marcha de pato; d) hepatoesplenornegalia y distintas situaciones de sus vidas.
siones, estado de coma, e) alteraciones cuantitativas y ta de los linfáticos. eve1tualmente insuficiencia aórtica, y e) presencia de Síndrome del muñón cístico. Síndrome posoperato-
cualitativas del líquido cefalorraquídeo (hipertensión, Síndrome de Mikullcz. Stndrome de la hipertrofia opa::idades corneales, pero sin retardo mental. Se tras- rio de ·las colecistectomías. Incluye un conjunto de sín- ·
plcocitosis, presencia de sangre o de material purulento, de las glándulas salivales y lagrimales. Agrandamiento mit·~ como un rasgo autosómico recesivo y obedece a tomas más o menos imprecisos, similares a los del
.etc.). Lo producen las hemorragias, infecciones y proce- simétrico y habitualmente insidioso e indoloro de las / una deficiencia de la sulfatasa del condroitiiwulfato. síndrome poscolecistectomía salvo por la ausencia de
sos irritativos. glándulas salivales y lagrimales, que se acompaña de Síndrome de Moschcowitz. Sfndrome purpúrico con ictericia, que se asocian a una dilatación del muñón
Síndrome de la miastenia grave. Síndrome de debili- una supresión concomitante, parcial o completa1 de la tror1bosis diseminadas. El cuadro es el de una anemia residual y se atribuyen a fenómenos reflejos originados
dad muscular relacionado con alteraciones de la WlÍÓn secreción de lágrimas y saliva. Existen formas idiopáti- hemolítica grave de tipo extracorpuscular, asociada a en esta zona.
neuromuscular que impiden la trasmisión normal de los cas y otras que aparecen en pacientes con sarcoidosis, una púrpura trombocitopénica y trastornos necrológicos Síndrome de Naegell. Sfruirome caracterizado por la
impulsos nerviosos. Sus rasgos básicos son: a) comienzo linfomas, infecciones específicas, etc. La etiología es múltiples (parálisis de nervios craneales, signos cerebe- asociación de hiperqueratosis, anomalías pigmentarias
por lo general subagudo o insidioso; b) debilidad muscular desconocida. losc,s, vértigo y accesos convtpsivos). La cau;a es des- y otras alteraciones cutáneas. Incluye hiperqueratosis
que predomina en los músculos oculares (sin afectar las Síndrome de Milkman. Síndrome propio de ciertas conxida. palmoplantar, pigmentación reticulada de la piel, anhi-
pupilas), en los músculos faciales, laríngeos y faríngeos, y formas de osteoporosis severa de la edad madura. Se lo Síndrome de las mucopolisacaridosis. Síndrome de drosis o hipohidrosis, y a veces alteraciones dentarias.
en el diafragma; e) fatiga muscular fácil y rápida al repetir observa predomin.antemente en mujeres y se caracteriza la aeficiencia congénita de en?imas especíjicc1s del rne- Es de causa hereditaria y se trasmite como rasgo autr,só-
movimientos o intentar mantener una postura, recupera- por: a) descalcificación difusa con importantes altera- tabáiismo de los mucopolisacáridos. Incluye un conjun- mico dominante.
ción parcial después de un período de descanso, y notable ciones esqueléticas (cifosis acentuada, aplastamientos to de cuadros clínicos que tienen en comú:1: a) una Síndrome de NelSbn. Síndrome consecutivo a ciertos
mejoría en respuesta a la administración de agentes coli- vertebrales, deformaciones óseas); b) dolor dorsal y en deficiencia congénita de alguna de las enzima:; esencia- tratamientos de la enfermedad de Cushing. Se lo obser-
nérgicos (neostigmina), y d) no hay atrofia muscular, ni los miembros inferiores, a menudo de tipo radicular; e) les ?ara la degradación de tres tipos de mucopolisacári- va en pacientes con enfermedad de Cushing a los que se
alteración de los reflejos, ni otras anomalías neurológicas, debilidad y astenia crecientes, y d) anomalías caracte- dos. el sulfato de heparán, el sulfato de demLatán y el efectuó una adrenalectomía bilateral con irradiación de
Y el riesgo principal es la facilidad con que el individuo rísticas en las radiografías óseas (presencia de bandas sulfato de queratán; b) el carácter progresivo de la afec- la hipófisis. Consiste en el desarrollo de un tumor secre-
desarrolla episodios de insuficiencia respiratoria. Existe trasversales radiolúcidas rodeadas por un borde opaco). cióu, cuyas manifestaciones se deben a la creciente tante de ACTH más agresivo, que produce serias altera-
una forma idiopática, la más frecuente, y otras que se La etiología del cuadro es desconocida. acunulación de mucopolisacáridos en los distintos sis- ciones del campo visual por invasión local.
asocian a tumores del timo, cuadros hipertiroideos y en- Síndrome de Mlnkowski-Chauffard. Slndrome de temas del organismo, y e) la existencia de ciertas simi- Síndrome de las neoplasias endocrinas múltiples.
fermedades del colágeno. la esferocitosis hereditaria, .Se caracteriza por anemia litudes básicas en cuan¡o al fenotipo: facies de rasgos Conjunto de manifestaciones que resultan de la hiper-
Síndrome mieloproliferativo. Denominación gene- de leve a moderada, esplenomegalia e ictericia por au- burdos, disostosis.múltip1es, rigidez articular, hepatoes- función simultánea de varios sistemas endocrinos dife-
ral de Wl grupo de afecciones caracterizadas por la mento de la bilirrubina no conjugada, debido a la pre- ple!lomegalia, excreción de mucopolisacáriclos en la rentes. Designa una diversidad de cuadros clínicos aso-
proliferación incontrolada de los tipos celulares de la -sencia de esferocitos y de una mayor fragilidad eritroci- orir.a, etc. En cambio se diferencian entre sí por la ciados a la presencia de hiperplasias o uunores endocri-
médula ósea. Define los signos y síntomas de cuatro taria. Se trasmite como rasgo autosómico dominante. gra•redad de las alteraciones esqueléticas, por la presen- nos múltiples (pancreáticos, paratiroideos, hipofisarios,
procesos de evolución no aguda que se manifiestan por Síndrome de Moblus. Sbidrome neurológico de dis- cia o ausencia de ciertos componentes particulares (re- tiroideos y suprarrenales, además de neuromas) y cuyas
la proliferación predominante, más que aislada, de célu- genesia de los núcleos de los nervios craneales. Se tardo mental, opacidades en la córnea), por 1<~ seriedad manifestaciones son el resultado de la hiperfunción de
las de la línea granulocítica, megacariocítica eritroide del pronóstico, y por la deficiencia enzimálica propia de las glándulas correspondientes. Si bien las variedades y
manifiesta por tipos y grados de parálisis o paresias que
Y eventualmente, de fibroblastos. Son los sig~entes: a) varían según el mayor o menor compromiso de los cad 1 caso. A partir de combinaciones de esto; elemen- combinaciones teóricas posibles son muchas, las formas
la leucemia granulocítica crónica, que cursa con gran tos ::1 grupo general de las mucopolisacaridosis ha sido concretas de presentación han permitido establecer tres
distintos nervios craneales: inexpresividad de la cara,
esplenomegalia y cifras de granulocitos circulantes que sub:lividido en los siguientes tipos particulares: el tipo grupos distintos dentro del síndrome de las neoplasias
alteraciones de la motilidad ocular, dificultad para la
a menudo llegan a los 200.000 por mm3 ; b) la trombo- IH, o síndrome de Hurler; el tipo IS, o síndrome de endrocrinas múltiples: el tipo 1 o síndrome de Wermer,
succión, disfagia, disartria, etc. Ocasionalmente estos
citemia hemorrágica esencial, donde predominan neta- Scheie (anteriormente: tipo V); el tipo TI, o síndrome de en el cual se presentan tumores tiroideos, suprarrenales
pacientes presentan sindactilia y atrofia de grupos mus-
;nente los megacariocitos y la esplenomegalia es mode- culares. La causa es desconocida.
492 GRANDES SmDROMES
un rasgo autosómico dominante con penetración in- facies inexpresiva típica, seborreica y con salivación
e hipofisarios, hlperplasia de las paratiroides y tumores del pulso periférico. Obedece a un espasmo o a la pre- exagerada; b) rigidez muscular generalizada; e) temblor
completa.
no insulínicos de los islotes de Langerhans, y al cual se sencia de un obstáculo orgánico en una arteria (trombo- Síndrome de Papp-Parldnson. Síndrome de la ta- grueso involuntario, presente en reposo pero que des-
tiende a incorporar el síndrome de Zollinger-Ellison, sis, embolia, compresión exógena). quicardia paroxística repetitiva. Se caracteriza por la aparece durante el sueño y tiende a desaparecer con los
anteriormente considerado como una entidad separada; Síndrome de la oftalmoplejía migrañosa. Síndrome aparición de numerosísimas crisis breves de taq~iarrit movimientos; d) marcha también característica{marcha
el tipo JJ o. s{ndrome de Sipple, caracterizado por la oftalmológico transitorio asociado a accesos de migraña. mia auricular paroxística (taquicardia supraventncular, festinante), rápida, de pasos cortos y con el· cuerpo
asociación de un carcinoma medular de la tiroides·, con Se presenta en adultos jóvenes bajo la forma de uno o más aleteo auricular, fibrilación auricular), separadas por inclinado hacia adelante. No hay alteraciones en el inte-
feocromocitomas e hlperplasia paratiroidea; y el tipo!!! ataques unilaterales de parálisis de los movimientos ocu- intervalos también breves de ritmo sinusal con frecuen- lecto ni en los órganos de los sentidos. Es causado por
o síndrome de los neuromas mucosos múltiples, combi- lares (Ill y VI nervios craneanos) asociados a un cuadro de tes extrasístoles auriculares. El cuadro es de causa des- ·lesión de los núcleos pigmentados del tronco cerebral
nación de un feocromocitoma y un carcimoma medular migraña, cuadro que por lo demás no se diferencia en nada conocida, puede repetirse hasta 1(_)00 veces por día, y (sustancia negra, locus coeruleus) y se lo observa como
de la tiroides con numerosos neuromas mucosos y dife- de la forma clásica del ataque de migraña. Los pacientes lleva al individuo a un estado de virtual incapacidad. 'entidad pura en la enfermedad de Parkinson, y asociado
rentes anomalías corporales. curan espontáneamente y la causa se desconoce, aunque el Síndrome de la parálisis periódica familiar. Sín- a otras manifestaciones en cuadros de distinta etiología
Síndrome neuroanémico. SINDRO!\-ffi DE UCHrHEIM. síndrome ha sido atribuido al espasmo prolongado de drome de la parálisis intermitente con hipopotasemia (parkinsonismo aterosclerótico, parkinsonismo posen-
Síndrome de los neuromas mucosos múltiples. Tipo alg1ma rama de la arteria oftálmica. asociada. Se cara<:_;teriza por ataques recurrentes de pa- cefalítico, etc.).
JJ/ del sfndrome de las neoplasias endocrinas múltiples. Síndrome de Ogilvle. Sfndrome de la obstrucción rálisis fláccida de los músculos de los miembros, con Síndrome de Paterson-Kelly. SINDROME DE PLUM-
Se define por la asociación de tumores tiroideos y su- aparente del colon. Se manifiesta por estados de con- arreflexia tendinosa y ausencia de respuesta muscular a MER-V1NSON.
prarrenales (carcinoma medular de la tiroides, feocro- tractura persistente de la musculatura del intestino grue- la estimulación eléctrica. Los accesos suelen ocurrir a la Síndrome peduncular de Claude. Síndrome neuroló-
mocitoma), por el desarrollo de neuromas múltiples en so, sin causa orgánica que los justifiquen. Se lo atribuye noche, a menudo después de ingerir comidas abundan- gico del tronco cerebral con compromiso de/JI! ne111io
las mucosas (boca, conjuntiva, esófago, tubo digestivo) a anomalías de la inervación simpática. tes en carbohidratos, y se acompañan, típicamente, de craneano y alteraciones cerebelosas y de la articulación
y por la presencia de malformaciones corporales (hábito Síndrome de Oppenheim. Síndrome de las afeccio- una acentuada disminución de los niveles plasmáticos de la palabra. Se caracteriza por parálisis de la motilidad
similar al del síndrome de Marfan, cifoescoliosis, genu nes que evolucionan con flaccidez muscular en el pade potasio. Se trata de una afección familiar, de meca- ocular del lado de la lesión (III nervio craneano), acompa-
valgum, pies cavos, prognatismo de partes blandas, etc.). ciente pediátrico. Denominación general, puramente clí- nismo no bien conocido, que permite al individuo desa- ñada de hemiasinergia en el lado opuesto (lesión del
Síndrome de la neuropatía retrobulbnr. Sfndrome nica e independiente de la etiología, de todas las afec- rrollar una vida normal en los períodos intercríticos. núcleo rojo) y de disartria. Es causado por aneurismas,
de ceguera reversible de etiología desconocida. Se maciones del recién nacido y de la infancia que cursan con Síndrome paramedlano de Foix. SINDROME DE DETE· trombosis o tumores del techo del mesencéfalo.
nifiesta en adolescentes o adultos jóvenes por disminu- disminución del tono de los músculos esqueléticos, y de RINE, def.2. _ ._ Síndrome de Pellegrlni-Stieda. Síndrome de disfun-
ción brusca de la agudeza visual en un ojo, que evolu- las cuales el síndrome de Werdnig-Hoffmann es la enti- Síndrome paraneopláslco. Conjunto de manifesta- ción de la articulación de la rodilla. Cuadro crónico de
ciona rápidamente a la ceguera, seguida del mismo dad más conocida. ciones asociadas a la presencia de un twnor maligno en dolor, tumefacción y limitación de los m'?vimientos de
cuadro, pocas semanas después, en el otro ojo. La pupila Síndrome de Ostrum-Frost. Sfndrome caracterizado órganos y sist(fmas no afectados directamente por el la rodilla, con calcificación del ligamento colateral in-
y la retina son normales y no se encuentran alteraciones por ma/fomwciones craneoce111icales y de la cintura es- crecimiento neoplásico. Comprende distintos cuadros terno de dicha articulación. Es una secuela alejada de
neurológicas que justifiquen el trastorno. La mayoría de capular. Es una tríada constituida por sinostosis congénita que a menudo preceden a la marúfestación clínica del los traumatismos o de los hematomas traumáticos.
los pacientes se recuperan espontáneamente, sin que del cuello, invaginación occipital con protrusión de 1as tumor, o que la acompañan, y que incluyen síndromes: Síndrome de Pende. Síndrome de hiperfunción glo-
queden secuelas o con defectos leves o puntiformes en vértebras cervicales en la fosa posterior (platibasia) y a) endocrinos (de Cushing, ginecomastia, hipertiroidis- bal de la adenohipófisis. Se manifiesta por. a) ailinento
el campo visual. elevación congénita de la escápula (deformidad de Spren- mo, hipoglucemia, hiperpigmentación, hiperparatiroi- moderado de la talla; b) tendencia a la obesidad, prefe-
Síndrome del nevo basocelular. SINDROME DE GOR- gel). dismo, etc.); b) reunutiformes (polimiositis, osteoartro- rentemente a nivel de las caderas y muslos; e) hiperpla-
LIN·GOLTZ. Síndrome de los ovarios pollquísticos. SINDROME DE patía hipertrofiante, poliartritis, etc.); e) neurológicos sia mamaria en la mujer y ginecomastia en el hombre;
Síndrome del nódulo sinusal enfermo. SINDROME DE STEIN-LEVENrHAL (trastornos cerebelosos o cerebrales); d) hematológicos d) signos de craneopatía metabólica, y e) estrías cutá-
LA ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL Síndrome de Pancoast. Síndrome neuromuscular de (trombosis diseminadas) y otros. Ejemplos de esto son neas similares a las de la enfermedad de Cushlng. No
Síndrome de Noonan. Síndrome hereditario caracte- los tumores del vértice pulmonar. Se defme como un la asociación de hiperparatiroidismo con tumores rena- hay hipertensión arterial y la causa del trastorno se
rizado por hipogonadismo, malformaciones card(acas y cuadro de dolor neuritico en el miembro superior, a les, pancreáticos u ováricos; de ginecomastia o hiper- desconoce.
otras anomalías corporales. Sus rasgos básicos son: a) veces con atrofia muscular focal, acompañado de miosis pigmentación con carcinomas del pulmón; de hipertiroi- Síndrome de Pendred. Síndrome hereditario caracte-
talla y cuello corto, con hlpertelorismo, implantación y parálisis del elevador del párpado superior. Es propio dismo con el coriocarcinonia o con el carcinoma em- rizado por sordera y alteraciones de la función tiroidea.
baja del cabello y tórax en escudo; b) hipogonadismo y de las neoplasias cercanas al vértice pulmonar, que brionario del testículo; y de la acantosis nigricans con Se manifiesta por sordera bilateral congénita y por el
criptorquidia; e) estenosis pulmonar congénita, y oca- invaden las raíces del plexo braquial. desarrollo posterior, durante la primera infancia, de un
linfomas o adenocarcinomas.
sionalmente, estenosis aórtica, y d) en algunos casos, Síndrome de la pa:ncreatitis crónica. Síndrome de la Síndrome paratrigeminal de Raeder. Síndrome do- bocio no hipotiroideo. El trastorno se observa en regiones
retardo mental leve o moderado. No hay alteraciones en inflamación crónica del páncreas. Se manifiesta por: a) lÓroso unilateral de la cara. Se caracteriza por crisis en las que no existe bocio endémico y su causa es desco-
el cariotipo. episodios recurrentes de dolor abdominal de leve amo- unilaterales de dolor facial intenso, localizado en la nocida, aunque se lo atribuye a una incapacidad congénita
Síndrome de Nothnagel. Síndrome neurológico del deradamente intenso y de duración variable (horas o región maxilar y frontotemporal, y acompañado de hi- para sintetizar normalmente las hormonas tiroideas.
tronco cerebral con trastornos cerebelosos y compro- días); b) esteatorrea y diabetes latente o manifiesta, de poestesia y desigualdad pupilar. A diferencia de la neu- Síndrome de Penfield. Síndrome de hiperfunciónneu-
miso del IIJ nervio craneano. Se caracteriza por paráli- instalación insidiosa y evolución progresiva, y e) pre- ralgia del trigémino, es producido por lesiones orgáni- rovegetativa episódica asociado a una disritmia cere-
sis unilateral o bilateral parcial de la motilidad ocular sencia de depósitos cálcicos en la totalidad del órgano, cas (tumores, granulorrias). bral. Se caracteriza por accesos breves de inquietud,
(III nervio craneano), asociada a ataxia cerebelosa (le- visibles en las radiografías. El cuadro predomina en Síndrome de Pnrinaud. Síndrome neurológico del tron- con fenómenos vasomotores en el territorio del simpáti-
sión del pedúnculo cerebelos o superior). Es. causado, individuos alcohólicos, obesos o con litiasis de las vías co cerebral con. compromiso de nervios craneanos. Se co cervical, hipertensión arterial, lacrimación, diafore-
habitualmente, por tumores del techo del mesencéfalo. biliares, aunque también existen formas idiopáticas. 1 caracteriza por parálisis de la mirada hacia arriba, pupi- sis miosis o midriasis pupilar, taquicardia, bradipnea y
Síndrome del núcleo ambiguo y el tracto espinota- Síndrome de la pancreatitis hereditaria. S(ndro- ~·
las fijas y divergencia de los ojos. Lo prod.1ce la lesión en 'ocasiones. pérdida del conocimiento. Fue atribuido
lámico. SINDROME DE AVELUS. me infantil de la pancreatitis. Se defme por la apari- de los tubérculos cuadrigéminos anteriores y del meca- por Penfield a descargas epilépticas originadas en el
Síndrome del núcleo de Deiters. SINDROME DE BON- ción de ataques reiterados de dolor abdominal intenso, nismo supranuclear de coordinación de la mirada hacia núcleo dorsal del tálamo.
NIER. que duran de días a semanas, con aumento de los arriba, y la causa suele ser un pinealoma. Síndrome perisilviano posterior. SINDROME DE LA
Síndrome de la obstrucción arterial aguda. Síndro- niveles plasmáticos de amilasa y lipasa, y por el desa- Síndrome parkinwniano. Síndrome neurológico de AFASIA SENSORIAL.
me de la interrupción brusca del flujo arterial a un rrollo progresivo de las manifestaciones crónicas de la la parálisis agitante. Es un cuadro de comienzo insidio- Síndrome de Peutz-Jeghers. Síndrome hereditario
:¡ector del organismo. Se caracteriza por dolor, frialdad, enfermedad: diabetes, estearorrea y calcific<lción del so y evolución progresiva cuyos rasgos básicos son: a) caracterizado por alteraciones cutáneas Y tendencia al
palidez, anestesia, impotencia funcional y desaparición páncreas. El cuadro es hereditario y se trasmite como
UKANDES SINDROMES
8f. OTROS SINDROMES 495
desarrollo de procesos malignos. Se manifiesta por la colecistectomía. Conjunto de síntomas a menudo vagos
presencia de máop.las pigmentadas en los labios, la y mal definidos que incluyen malestar o dolor difuso o irri:ación del simpático cervical. Es el cuadr:> opuesto accesos de vasoconstricción paroxística. Designa un
mucosa bucal y los dedos, y por una poliposis intestinal de tipo cólico en el cuadrante superior derecho del al eel síndrome de Homer y se manifiesta pN exoftal- cuadro de episodios de isquemia paroxística, fundamen-
que predomina en el intestino delgado. La afección se abdomen, intolerancias alimentarias, sensación de ple- mía, midriasis y aumento de la hendidura palpebral. Es talmente de los dedos de las manos, quf'. s::. presentan,
trasmite como un rasgo autosómico dominante y se ha nitud, etc., y en ocasiones, ictericia. En un sentido esel resultado de lL"1 fenómeno irritativo, habitu.al.P.ler1te característicamente, como 1ma reacción trifásica: pri-
demostrado una tendencia aumentada al desarrollo de tricto, la denominación debería aplicarse solamente a por com¡;resión o infiltración tumoral mero palicic.:;., luego ciano~i!> y fmalmente enrojecimien-
adenocarcinomas gástricos, duodenales y del colon. aquellos casos en que se demuestre que las manifesta- Síndrome premotor. Stndrome neuroiógico de las to, a menudo con dolor y parestesias durante la primera
Síndrome de Pick. Síndrome de la pericarditis cró- ciones son secuela de operaciones incompletas(litiasis lesbnes de la corteza cerebral premotora. Se manifies- fase. Desde el pWlto de vista clínico. y para el mismo
nica constrictiva. Es un cuadro de hipertensión intrape- residuales), de omisiones intraoperatorias (neoplasias ta por hemiplejia espástica con hiperreflexia ostcotendi- síndrome, correspomle separar la enfermedad de Ray-
Ticárdica crónica, consecmivo a una pericarditis reumá- que pasaron inadvertidas) o de complicaciones específi- nos 3., pérdida o disminución de la capacidad de realizar naud, trastorno funcional benigno y simétrico que pre-
tica o tuberculosa, en el cual existe fibrosis hepática e cas (estenosis posquirúrgicas). Sin embargo, por cos- mo·timientos fmos, trastornos vasomotores p<!Sajeros, y domina en muieres jóvenes y que suele ser dtcsencadr.-
ingurgitación yugular, pero sin latidos ni oscilaciones tumbre más que por extensión, también se lo aplica a ~ctitudes. del tipo de la aprehensión compulsiva. Es nado por el rdo o la emoción, del fenómeno de Raynaud
respiratorias. En la radioscopia no se observan los mo- pacientes con molestias que sugieren un trasfondo emo- proiucido, casi siempre, por procesos tumorales expa.ll· :~üT1dario, que acompaña a otros procesos patológicos.
vimientos característicos dc la actividad cardíaca ("co- tivo o funcional, por el solo hecho de que hayan sido sivos. Este último no tiene distinción de sexo y edad, puede ser
razón quieto"). operados, y a otros que se quejan de los mismos sínto- Síndrome de Proflchet. Stndrome caracterizado por asimétrico, a veces llega a provocar úlceras digitales, y
Síndrome de Pickwick. Síndrome de hipoventilación mas que tenían antes de la intervención, lo cual induce caldficaciones subcutáneas y alteraciones miiSculares. st: lo observa en ciertas colagenopatías (esclerMe~ia),
pulmonar asociado a obesidad. Se caracteriza, básica- a pensar que el diagnóstico fue incorrecto, la operación Se manifiesta por la formación gradual de nódulos cál- en la intoxicación por plomo y arsénico, durante la
mcnte, por obesidad, somnolencia diurna marcada, po- innecesaria, y que la causa real persiste (hernia hiatal, cicos bajo la piel,.especialmente alrededor de: las gran- administración de distintos medicamentos (ergotamina,
licitcmia y apctito exagerado, con aumento de la PCO pancreatitis crónica, úlcera gástrica, etc.). des articulaciones, seguida de atrofia musculllr, ulcera- metisergida, propranolol), en enfermedades hemntal6-
anerial y sin signos dc enfermedad pulmonar orgánic~ Síndrome poscomisurotomía. Síndrome p(:.wpera- cioHes cutáneas y trastornos neurológicus. Predomina gicas (por crioaglutininl!!:), en carcinomas ocultos, etc.
subyacente; además, suelc haber cianosis y respiración torio alejado de la comisurotomía por estenosis mitra[. en individuos jóvenes y la causa no ha sido establecid;:.. Síndrome de Reichruunn. Síndrome de hipersecre-
periódica nocturnas, y eventualmente, signos de insufi- Es un cuadro relativamente frecuente en este tipo de Síndrome protuberancial superior. SINDR01!E DE ción gástrica. Desígna el estado caracterizado por hl-
cicncia cardíl1ca derecha. Las manifestaciones mejoran operaciones, que aparece de uno a tres meses después de persecreción de jugo gástrico ácido, cualquiera que sea
RAi MOND-CESTAN.
nutablementc cuando el paciente reduce· su peso. la intervención y se manifiesta por fiebre, dolor retraes- Síndrome de Putnam-Dana. SINDROMEDELICIITHEIM. su causa e independientemente de las eventuales com-
Síndrome de las piernas Inquietas. Síndrome de una terna!. artralgias difusas, a menudo migratorias, arrit- Síndrome QT. Sfndrome caracterizado pc•r anonia- plicaciones.
de las variedades del insomnio. Se caracteriza por: a) la mias cardíacas, signos de poliserositis (pericarditis, pleu- l(as electrocardiográficas y episodios de taquiarritmia Síndrome de Reifenstein. Sfndrome de seudoherma-
necesidad virtualmente irreprimible del individuo de ritis), etc. La causa no ha sido establecida con precisión. panxística. Se aplica a aquellos casos en que: un inter- froditismo masculino asocilldo a hipogonadismo prima-
mover sus piernas cuando está inmóvil o sentado, y Síndrome posf1ebídeu. SINDROiviE POSTROMDOTICO. valo QT anorn1almente prolongado, de carác1er congé- .rill. Se caracteriza por eunucoidismo, ginecomastia e
muy particularmente cuando se acuesta e inte~ta dor- Síndrome posgastrectomía. Sfl'.'DROME DEL VACIA- nitc y presente en el ritmo sinusal no:-mal, s1: asocia a lúpospaclia.:;, y por atrofia de los túbulos seminiferos con
mir; b) la explicación que proporciona sobre estos mo- ~ru;~>;·ro RAPIDO. epi:.odios paroxísticos de taquicardia ventricular poli- ausencia de espermatozoides. El trastorno obedece a
vimientos, que relaciona con un malestar profunJo, in- Síndrome posinfarto de miocardio. SINDROZ...fE DE morfa ("torsade de points"), en los cuales d tránsito anomalías en la SÍ!1tesis o en la acción periférica de la
tc:.nso y sumamente desagradable que expl!rimenta en DRESSLER. desde el ritmo sinusal normal hacia la arritmi~, se carac- testosterona, se manifiesta en la edad pospuberal, y es
Jos tobillos, y del cual intenta liberarse moviendo las Síndrome poslrradiación. SI1'-I'DROME PORIRRADIAOON. terha por la deformación cada vez más acentuada de los trasmitido como un rasgo recesivo ligado a X.
piernas; e) la desaparición de la Sl!nsación después de ~iudrome posperfusión. Síndrome de la infección suc·~sivos complejos QRS, hasta yue se es~:ablece el Síndrome de Reye. Sfndrome paravirósico de la in-
haber dormido, y d) en todos los casos, la posibilidad por citomegalovirus. Es un cuadro febril agudo, con patrón característico de la taquicardia ventricular. In- fancia con a/Jeraciones hepáticas, neurológicas y rena-
de registrar, durante el sueño, movimicntos rítmicos hepatomcgalia, csplenomegalia y presencia de linfoci- clu'~e los sÍ11dromes de Jervell y Lange-Nielsen. de tras- les. Se presenta en niños previamente sanos que pade-
estereotipatlos de dorsiflexión de los pies y de los dedos tos atípicos, que se observó inicialmente en pacientes m~ión autosómica recesiva, acompañado de sordera cen infecciones de las vías rc~piratorias superiores, y se
de los pies (movimientos periódicos del sueño), qul! so,, sometidos a intervenciones· cardíacas con circulación nertiosa, y el de Romano-Wa,rd, de her"'m:i~ mic::::'.!Tii- caracteriza por: a) signos de daño hepatocelular severo,
característicos de distintos tipos de insomnio. La causa extracorpórea. Posteriormente se demostró que el agen- ca dominante y sin sordera nerviosa. con hipoglucemia, acidosis, hiperamoniemia y aumento
es desconocida, si bien se atribuye a alteraciones ncu- te causal era un citomegalovirus, y que las vías posibles Síndrome qul.asmático. Síndromz de hr le>iones del m·~::·.;..: de las tran.saminasas séricas; b) encefalopatía
rofisiológicas reales, aunque todavía incompletamente de trasmisión eran muchas. qui;zsma óptico. Se manifiesta por cefalea, ''értigos y grave con vómitos, edema cerebral y alteraciones rápi-
conocidas. Síndrome postaquicárdico. Síndrome electrocar- vahído~; pérdida progresiva de la visión, u tr.enudo no damente progresivas del sistema nervioso central; e)
Síndrome pineal. Sfndrome por el que se manifiestan diográfico residual de .las taquicardias ven!riculares. sist·~ma:.izada y dependiendo de la mayor o men~•r me-
presencia de vacuolización extrema de las células hepá-
ciertos tumores de/timo. Se caracteriza por crecimiento Se lo observa después de los ataques prolongados y se llid:I en que vayan siendo afectados los distintos haces; ticas y de los túbulos renales, y d) elevada mortalidad,
y n.ducc:ión del campo visual. La causa es tumoral. pero con recuperación completa en los pacientes que
anoni1al temprano de Jos huesos largos, desarrollo pre- caracteriza por la aparición de ondas T invertidas y
coz de los genitales externos y de la función sexual, e ensanchadas que persisten así durante un tiempo varia- Síndrome dt'. Ramsay~H,mt. Síndrome dé las afec- sobreviven. Se lo observ~ como complicación de infec-
hipertensión endocraneana. ble (horas o días) para finalmente desaparecer. Es una ciones vir6sicas ¡;ú.:l ganglio geniculado. Se manifiesta ciones virósicas (por virus d¡;. la influenza A, de la
Síndrome del piso orbitario. SINDROME DE DEJEAN. manifestación del proceso de recuperación funcional y por una parálisis facial grave, unilateral, acompañada d~ varicela, del grupo Coxsackie,y otros) cuyo curso ini-
Síndrome de Plummer-Vinson. Síndrome de la ane- carece, por sí sola, de significado patológico. otaJgia y de ~1110. erupción vesiculosa, en ramillete, que cial no difiere del habitual para cada tipo de enferme-
mia hipocrómica idiopática con aquilia. Se lo observa Síndrome postrombótico, Síndrome crónico de las afec:ta JJ.l conducto auditivo ¡,;xtemo y el pabe!Mn auricu- dad, y c<~si siempre en pacientes que han sido tratados
casi exclusivamente en mujeres y se manifiesta por: a) trombosis venosas de los miembros inferiores. Es un lar. Obed~ce a l:J lesión del ganglio genkulado produci- con a.spirina. Por este motivo, se ha postulado la inter-
vención de un meca!Úsmo lesivo para las mitocondrias
anemia hipocrómica que responde satisfactoriamente a cuadro dermatológico que se observa en pacientes que da por el virus del herpes zost~:;r.
hepáticas en el cual la acción ádetérea del salicilato Y
la administración de cantidades elevadas de hierro; b) han sufrido trombosis repetidas, y se caracteriza por una Síndrome de Raymond-Cestan. S[r:.drome neuro/ó-
n:.¡uilia gástrica; e) atrofia de la mucosa de la boca, la primera fase en la que predominan el edema y las hemo- gico por it:sión de ia protuberancia. Se ca:.acteriza, del del agente infeccioso se vería potencwda por una defi-
ciencia enzimática no detectada hasta ese momento,
faringe y el esófago superior, con disfagia y g!ositis; y rragias subcutáneas; una segunda fase con hipcrpjgmen- lado .1puesto al de la lesión, por hemiparesia, ]¡.~mianes
característicamente, d) presencia de un pliegue en for- tación por hemosiderin~.• fibrosis subcutánea, atrofia de tesia, remblur estático y 11.:inergia de tipo cembeloso, y pero probablemente preexistente. .
Síndrome de Riley-Day. Síndrome de /a dtsautono-
ma de media luna en la región cricofarín¡;ea. La etiolo- la piel y obstrucciór: linfática; y una tercera fase en la por parálisis de los mnvimiemos de lateralización de la
m{a¡~-:miliar. Se caracteriza por inestalJilidad autónoma
gía del cuadro es desconocida. que aparecen úlceras crónicas, recidivantes y de difícil mir:tda que predomina del ladu de la lesión. Suele ser de
(transpiración anormal, pérdida del contr~l ~aso~,otor,
Síndrome poscolecistectomía. Súui.rome imprecisa- curación. cama vascular y lo producen las lesiones que afectan la
hipertensión lábil), trastornos del gusto, dts~mucwn ~e
mente definido de ciertos pacientes sometidos a una Síndrome de Pourfour. du Petlt. Síndrome de la por·;ión alta de la protuberancia anular.
las sensaciones de dolor y temperatura, hlporreflexia,
Síndrome de Raynaud. Stndrome caracterizado por
496 GRANDES STI-fDROMES 86. amos SINDR01víES 497
fiebre episódica, accesos de vómitos y falta de lagrima- entreabierta y anomalías dentarias múltiples; b) rigidez eritematoso. Cons1ste en les~ones crónicas de aspecto cia, que interrumpe la totalidad de las vías corticoespi-
ción. La mayoría de los afectados no llega a la edad articular moderada con alteraciones esqueléticas mínimas seborreico, que predominan en cara y tronco y habitual- nales y corticobulbares descendentes, pero sin afectar el
adulta. Se deberla a una. deficiencia enzimática, aún no (cuello y dedos cortos); e) hepatoesplenomegalia, y d) mente no afectan las mucosas: La evolución es más sistema reticular de activación (conciencia) ni las vías
precisada. sordera, retardo mental severo y ausencia de opacidades larga que la del pénfigo vulgar. de la motilidad vertical del ojo (pestañeo).
Síndrom·e del robo subclavio. Síndrome de isque- comeales. Se trasmite como un rasgo autosómico domi- Síndrome del seno carotÍdeo. Stndrome de la esti- Síndrome del seudohipoparat!roidismo. SINDROME
mia en el territorio vertebrobasilar, debido a estenosis nante, obedece a deficiencia de distintas enzimas (hepa- mulación del seno carot{deo_. Es un cuadro brusco de DE SEABRIGIIT-BANTAM.
-antes del nncimento de la vertebral-- de UJUI de las ransulfatasa, N-acetil-D-glucosaminidasa, etc.) y se han vértigo, lipotimia o síncope, a ~eces con convulsiones, . Síndrome seudomiasténico. SINDROMEDEEATON-LAM·
arterias subclavias. Se caracteriza por la aparición de descrito cuatro variantes distintas (tipos A, B, C y D). desencadenado por la estirnulación mecánica accidental BERT.
mareo, síncope u otras manifestaciones de insuficiencia Síndrome de Sayre-Kearns. Síndrome caracteriza- de un seno carotídeo (compresión digital, rotación brus- Síndrome del seudotumilr cerebral. Síndrome ca-
vertcbrobasilar, cuando el paciente hace ejercicio con el do por la asociación de miopatía ocular, miopatía mio- ca y exagerada del cuello). La hipotensión arterial se racterizado por manifestaciones neurológicas equipa-
brazo del lado afectado. En estas circunstancias, en las cárdicCJ y retinitis pigmentaria. Se define. por el desarro- acompaña de bradicardia, característica de los episodios rables a las de un tumor cerebral, pero sin patología
cuales la subclavia no alcanza a aportar la sangre que el llo de una oftalmoplejía bilateral progresiva que respeta vasovagales. orgánica detectable. Predomina en mujeres jóvenes y
miembro en actividad necesita, se produce una inver- la pupila y los músculos de la acomodación, acompaña- Síndrome del seno cavernoso. SINDROME DE FOIX . sus rasgos son los siguientes: a) cefalea moderada, len-
sión compensatoria del flujo en el sistema vertebral (del da de retinitis pigmentaria y de una miopatía cardíaca Síndrome seudobulbar. Síndrome neurológico aso- tamente progresiva, ocasionalmente acompañada de vér-
encéfalo pasa a la subclavia, más allá de la oclusión, y concomitante, y por la presencia de una cantidad llama- ciado a lesiones difusas del sistema nervioso central. Se tigos o de diplopía leve, en pacientes con excelente
de allí al brazo) y aparecen los síntomas; es decir, la tiva de mitocondrias en los tejidos afectados. La causa defme por la presencia de trastornos neurológicos y estado general; b) edema bilateral de papila asociado a
subclavia "roba" la sangre que debería ir al encéfalo. es desconocida. psíquicos múltiples, y en particular de la mímica, la estrechamiento del campo visual y agrandamiento del
Síndrome de Rochon-Duvigneau. Síndrome neuro- Síndrome de Scheie. Síndrome de la mu.copolisaca- deglución y la fonación, producidos por lesión de los punto ciego, en ambos casos de grado leve; e) hiperten-
lógico de la lesión tmilateral de los nervio craneanos ridosis !S. Se caracteriza por: a) rasgos faciales toscos, núcleos de la base, de las regiones faciales de la corteza sión del líquido cefalorraquídeo, y d) tamaño normal o
JJJ, IV, V y V!. Suele ser un cuadro insidioso y progre- con boca grande, narinas amplias y cejas hirsutas; b) cerebral o de los haces geniculados. En general no se levemente disminuido de los ventrículos cerebrales, nor-
sivo que lleva a la oftalmoplejía completa (nervios cra- rigidez articular que aparece alrededor de los 1O años, presenta como un síndrome puro, sino como parte de un malidad de los estudios tomográficos y arteriográficos,
neanos III, IV y VI), con anestesia de la córnea (rama con trastornos esqueléticos menores e insuficiencia aór- cuadro de deterioro cerebral global, producido por le- y ausencia de elementos atípicos en los análisis del
oftálmica del V nervio craneano). Es causado por aneu- tica en épocas posteriores de la vida; e) presencia de siones vasculares difusas o por focos múltiples de re- líquido cefalorraquídeo. El cuadro es reversible, respon-
rismas, meningiomas y otros tumores-,que crecen en la opacidades comeales, y d) inteligencia normal. Se tras- blandecimiento. de al tratamiento con corticosteroides, y su causa se
vecindad de la hendidura esfenoidal. mite como un rasgo autosómico recesivo y obedece, al Síndrome de seudoclaudicación intermitente. Sín- desconoce.
Síndrome de Roger. Síndrome de los tumores malig- igual que el síndrome de Hurler, a una deficiencia de o:- drome de claudicación de la marcha de causa neuroló- Síndrome del seudoxantoma elástico. SINDRO"/Yffi DE
nos del esófago. Designa el cuadro de sialorrea continua L-iduronidasa; pero a diferencia de éste, los individuos gica. Es un cuadro fácilmente confundible con el de la GROENBLAD-STRANDBERG.
que acompaña a las neoplasias del esófago o de la afectados pueden tener una larga sobrevida. claudicación intermitente de origen vascular (dolor que Síndrome de Sézary. Síndrome de /ajase leucémica
región esofagofaringea. Síndrome de Schmidt. Sfndrome neurológico de la aparece durante la marcha y que se alivia con el reposo), de la micosis fungoide. Se lo observa en las etapas
Síndrome de Romano-Ward. SINDROME QT lesión unilateral de los núcleos ambiguo y accesorio del pero del cual se diferencia por: a) Ia relación entre la avanzadas de In: micosis fungoide (linfoma cutáneo
Síndrome de Rothmann-Makai. Síndrome de la in- X nervio craneano. Se define por la presencia de pará- distancia recorrida y la aparición del dolor, que no es maligno), cuando ya se encuentran células neoplásicas
flamación circunscrita del tejido graso subcutáneo. De- lisis de la cuerda vocal, del velo del paladar, y de los constante como en el caso de la claudicación isquémica, en la sangre circulante, y se define .por la presencia de
signa un cuadro benigno de paniculitis circunscrita, que músculos trapecio y estemocleidomastoideo del mismo sino sumamente variable, y entre el comienzo del repo- hiperpigmentación , placas dismórficas y engrosamien-
se manifiesta por necrosis de las células grasas, y for- lado de la lesión. La causa suele ser vascular o tumoral. so y la desaparición del dolor, que no ocurre con rapi- to difuso de la piel, y fundamentalmente, de una eritro-
mación de granulomas adiposos que se trasforman en · ilíndrome de Schwachmann. Síndrome de hipoplasia dez, sino lentamente y en un tiempo también variable: dermia generalizada. En las fases terminales existe he-
estructuras quísticas. La causa se desconoce. congénita del páncreas con anomalías hematológicas. La b) la distribución del dolor, que predomina en el muslo patoesplenomegalia junto con otras manifestaciones de
Síndrome de Rotlunund-Thomson. Síndrome escle- manifestación dominante es un cuadro de diarrea con y en la región glútea y no en los tobillos; e) la coexisten- invasión visceral.
rodérmico familiar con telangiectasias cutáneas y alte- es tea torrea, similar al que se observa en la fibrosis quística cia de un dolor lumbar miís o menos permanente, que a Síndrome de Shy-Dragger. Síndrome de hipotensión
raciones orgánicas múltiples. Se caracteriza por el de- del páncreas, acompañado de alteraciones hernatológicas menudo persiste en el decúbito, y d) la normalidad de ortostática con otras manifestaciones neurológicas . El
sarrollo de: a) una esclerosis progresiva en bandas, si- cuya causa radica en la médula ósea (neutropenia, y con los pulsos periféricos. El cuadro obedece a una compre- cuadro es el del síndrome de hipotensión ortostática
métrica, que predomina en la cara: y en los dedos y lleva menos frecuencia, anemia y trombocitopenia), y ensom- sión habitualmente subaguda, lentamente progresiva, de idiopática al que se le agregan las manifestaciones pro-
rápidamente a la rigidez; b) telangiectasias cutáneas con brecido por infecciones intercurrentes que a menudo son raíces nerviosas, y es causado por hernias de disco, pias de las lesiones cerebrales difusas. Se lo observa
alteraciones pigmentarias asociadas; e) cataratas y sig- severas. A diferencia de la fibrosis quística del páncreas, deformaciones artrósicas o tumores de la médula espi- cuando predomina la degeneración de las vías ex'trapira-
nos generalizados de envejecimiento prematuro; d) ul- la concentración de solutos en el sudor es normal y no nal. midales, de los ganglios basales y del núcleo dorsal del
ceraciones tróficas, y e) hipogonadismo y otras anoma- existen trastornos respiratorios. Se trasmite como un rasgo Síndrome del seudocoma. Síndrome neurológico ca- vago.
lías. Se trasmite como un rasgo autosómico recesivo. autosómico dominante. racterizado por inmovilidad y falta de respuesta a los Síndrome de S!clcert-Mtllllcan. Sfndrome de la oclu-
Sindrome de Seabright-Bantnm. Síndrome del seu.- estímulos similares a los del corna, pero con conserva- sión intermitente de la arteria basilar. Se manifiesta
Síndrome de la rotura inminente de útero. SINDRO-
dohipoparatiroidismo. Sus rasgos básicos son: a) enanis- ción de la conciencia y producido por una interrupción por episodios recurrentes, transitorios y más o menos
:VIE DE BANDL-FROM}..!EL
mo, obesidad y retardo mental de grado variable; b) virtualmente completa de las vías eferentes de la expre- fugaces, de vértigo, pérdida de la visión, diplopía, disar-
Síndrome de Roussy-Lévy. Síndrome neuromuscu-
facies redonda, y cuello, tronco, extremidades y dedos sión corporal. Sus rasgos básicos son: a) es consecuen- tria, disfagia y, en ocasiones, hemiparesia.
lar con manifestaciones centrales y periféricas. Designa
cortos; e) presencia de calcificaciones diseminadas; d) cia directa de un accidente vascular encefálico; b) ni Síndrome de 'Silvestrini-Corda. Síndrome hiperes-
la combinación de una atrofia muscular progresiva, de
origen neuropático y que predomina en la región pero- hipocalcemia, crisis de tetania y accesos convulsivos, y -·' espontáneamente, ni en respuesta a estúnul.os, se produ- trogénico de las hepatopatías crónicas avanzadas. De-
cen movimientos de los miembros, del tronco, de la cara signa al conjunto de signos de feminización que se
nea, con ataxia cerebelosa y escoliosis de la columna e) hiperplasia paratiroidea con niveles elevados de para-
o de la faringe, ni se emiten sonidos, tal como ocurre en observa en la cirrosis hepática avanzada, y que resultan
dorsal y lumbar. thormona circulante. El cuadro es familiar, de causa
desconocida, y se debe a una resistencia primaria de los el coma, pero con la particularidad de que persisten de la incapacidad del hígado de inactivar los estrógenos
Síndrome de Sanfilippo. Síndrome de la mucopolisa-
movimientos de pestañeo, y e) el individuo está cons- circulantes: ginecomastia, hábito eunucoide, pérdida del
caridosis 11!. Se caracteriza, dentro del grupo de las órganos efectores (huesos y riñones) a la acción de la
ciente, como lo evidencian los movimientos de pesta- vello pubiano y axilar, disminución de la libido, esteri-
mucopolisacaridosis, por el nolable predominio de las horlilona paratiroidea endógena.
ñeo, que realiza en respuesta directa a preguntas del lidad y atrofia testicular.
alteraciones neurológicas en comparación con las somá- Síndrome de Selye. STNDRO?vlE GENERAL DE ADAPTA·
examinador. El síndrome es producido por trombosis de Síndrome sllvlano frontal superior. STNDROME DE LA
ticas, que son rclativamel!te leves. Sus rasgos básicos CIÓ N.
la arteria basilar en la región ventnü de la }'rotulJeran- AFASIA MOTRIZ.
son: a) facies de rasgos toscos, cejas hir~Etas, boca Síndrome de Senear-Usher. Síndrome del vénfi.r:o
GRANDES SINDROMES
498 de o ·igen nulric:il?rVJ.l. Define W1 .:uadro de d~sarrollo Síndrome de la taquicardia paroxística repetitiva.
prog:esivo de trastornos oculares (disminución de la SINDROME DE PAPP-PARKINSON.
senta en individuos con artritis reumatoidea. Tiene W1 capa·~idad visual, ceguera), signos de neuropatía perifé- Síndrome TAR. SINDROME TROMBOCITOPENICO CON AU-
curso crónico y se lo atribuye a mecanismos de autoin- rica :parestesias, ataxia, pérdida de la sensibilidad su- SENCIA DEL RADIO.
munidad. perfi:::ial y profunda) y lesiones cutáneas y :nucosas Síndrome talámico.Síndrome de las lesiones del tá-
Síndrome de Sluder. Síndrome de la neuralgia del (glositis, estomatitis, etc.), que se observa en poblacio- lamo óptico. Según qué regiones estén predominante-
ganglio esfenopalatino. Se caracteriza por dolor ~la nes humanas mal nutridas o sometidas a condiciones mente afectadas, el síndrome incluye combinaciones
teral sordo y continuo en la región del maxilar supenor, ,' ~
forzadas de restricción alimentaria (p.ej., en c:iudades variables de algWlas de las siguientes manifestaciones,
que se propaga al interior del cuello y el hombro, y se sitiaC.as). que se observan en el lado del cuerpo opuesto al de la
acompaña de obstrucción nasal, rinorrea y otalgia: Siltdrome de Sturge-Weber-Dlmitri. Sínd;ome de lesión: a) hcmianestesia ~rofunda total con hemiancstesia
Síndrome de Sly. Síndrome de la mucopolisacaridosis la angiomatosis encefalotrigeminal. Se define ::amo la superficial menos a-:.¡;ntuada; b) dolor desagradable e in-
VII. Es Wla forma parecida a W1 síndrome de Hurler leve asociación de W1 angioma facial plano, de tipo capilar y tenso (dolor talámico) en el lado afectado, que aparece
y se caracteriza por: a) estatura corta con tórax en quilla; ubicado en el territorio de distribución del trigémino, después del período agudo y en los casos en que resuJtó
b) dismorfia facial con facies aplanada de rasgos toscos, con Ln angioma meníngeo venoso, que se localiza con afectado el núcleo posteroinferior; e) alteraciones moto-
nariz deprimida y surco subnasal alto; e) retardo mental más :re.r;uencia en la región parietooccipital. 21ínica- ras, incluyendo hemiparesia transitoria, reducción de la
moderado, y d) inclusiones llamativas en los granulocitos. men:·: se manifi'.!sta por crisis epilépticas sumamente motilidad volWltaria y aparición de movimientos anorma-
Es ocasionado por Wla deficiencia de beta-glucuronidasa y frecü ;ntes, a veces con hemiparesia y hemianopsia, y les (temblor y ataxia, sincinesias de imitación, movimien-
se trasmite como un rasgo autosómico recesivo. por r;:tardo mental, mientras que las radiografías de tos coreicos y atetósicos); d) hemianopsia homónima, en
Síndrome de Spiller. Stndrome neurológico de la cráne:> muestran la presencia de calcificaciones lineales las lesiones posteriores, y e) manifestaciones neuropsíqui-
compresión crónica de /a médula espinal. Es Wla se~ue carac :erísticas. cas, con marcada reducción del lenguaje, perseveración
la de la paquimeningitis de resolución incompleta (e¡ ca- Síndrome de Sudeck. Síndrome de la ostecporosis verbal y de las ideas, etcétera.
trices remanentes) y se manifiesta por dolor Y otros poslrc~umática circunscrit.:.J. Designa los focos d;: ostco- Síndrome de Taussig-Bing. Síndrome de un cuadro
trastornos sensitivos, debilidad muscular, parálisis as- porosis localizada, :tcompañados de dolor y atrofia de de cardiopat{a congénita con malformaciones comple-
cendente y signos de mielitis trasversa. los tejidos blandos, que se desarrollan a veces 'como jas. Se define por: a) Wla tríada anatómica constituida
Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Sfndro- canse :::uencia de pequeños traumatismos repetid es (p.ej., por trasposición de los graneles vasos, comunicación
me neurológico de la parálisis supranuclear progresi- en los dedos de los pies), y más a menudo alrededor de interventricular y cabalgamiento de la arteria pulmonar,
va. El comienzo es insidioso y se caracteriza por altera- las zonas de fractura durante el período <.le inmJViliza- que producen tma hipertrofia secundaria del ventrículo
ciones del equilibrio, de la marcha y caídas inesperadas, ción. derecho; b) Wla saturación de oxígeno que es mayor en
rigidez que afecta principalmente al cuello y en menor Sín:lromP. .!2 Sweet. Slndrome de la dermato:~is neu- la sangre de la arteria pulmonar que en la sangre de la
medida a los músculos del tronco, dificultad para dirigir trófila febril aguda. Se caracteriza por tma erupdón no aorta, y e) sus manifestaciones clínicas: hipertensión
la mirada hacia abajo, y debilitamiento del volumen de pruriginosa de nóduJos o placas rojos, dolorows, en pulmonar, cianosis permanente, retardo en el crecimien-
la voz. En la etapa final hay rigidez extrema, oftalmo- parte ¡:onfluentes, que se inicia en brazos y suele afectar to, dedos en palillos de tambor, etcétera.
Fig. 86-3. Síndrome de Stein-Leventhal. Obsérvese la hipopla- plejía completa, anartria e incapacidad total. a mujc:res; existe fiebre elevada y neutrofilia. L.1. causa Síndrome de Thieberge-Weissenbach. Síndrome de
sia mamaria, tendencia a la obesidad y virilización en una pa- Síndrome de Stein-Leventhal. SCndrome de los ova- se des::onoce. la esclerodermia con calcificaciones difusas. Se defme
ciente de 16 años. (Surós, Semiología Médica, 1968.)
rios po/iquísticos. Se lo observa en mujeres jóvenes Y se Síndrome tabético. Síndrome neurológico de la sífi- por la asociación de Wla esclerodermia generalizada con
defme por la asociación de ovarios poliquísticos, oligo- lis avanzada. La tabes dorsal es tma meningorradiculitis Wla calcinosis difusa, que se atribuye a tma disftmción
Síndrome de Sipple. Tipo Il del síndrome de las menorrea y esterilidad, que se acompañan de grados poster.or que conduce a Wla rápida esclerosis de Jos paratiroidea concomitante.
neoplasias endocrinas múltiples. Designa la presencia variables de obesidad, hirsutismo e hipop!asia mamaria. cordor:es posteriores de la médula espinal. Sus manifes- Síndrome de Thomson. SINDRO~fE DE ROTIIMUND-
de W1 feocromocitoma (que a menudo es bilateral Y Se atribuye a alteraciones en la síntesis de estrona. tacion•~s básicas son: a) ataxia con marcha taloneante e TIIOMSON.
múltiple), de W1 carcinoma medular de la tiroides, y de Síndrome de Stevens-J ohnson. Síndrome de una for- hipotoJÍa muscular; b) disociación de la sensibili•lad, de Síndrome tibia! anterior. Síndrome de la necrosis
una hiperplasia paratiroidea. También pueden existir ma grave del eritema multiforme. Se caracteriza por el tipo ta Jético (pérdida de la sensibilidad proftmd~ y tác- de los músculos tibia/es. Se manifiesta por tumefacción
otros tumores: meningiomas, glioblastomas, etc. Los desarrollo de lesiones ulcerativas localizadas en las til, con conservación de la sensibilidad al dolor y el rápida, tensión creciente, dolor y necrosis isquémica de
síntomas dominantes suelen ser los del hiperparatiroi- mucosas oronasal y anogenital, los ojos y vísceras, con calor); e) alteraciones tróficas (mal perforante ¡::lantar, la musculatura tibia! anterior. La piel se ingurgita y se
dismo, y con menos frecuencia los del feocromocitoma. cefalea, artralgia, fiehre y postración. Puede ser fatal. artrop<.tías tabéticas), y d) serología positiva para sífilis. pone brillante, eritematosa y lustrosa a medida que pro-
El trastorno es hereditario y se trasmite como W1 rasgo Existen.casos idiopáticos y otros asociados a enferme- ·síncrome de Takayasu. Síndrome de la oclusión gresa la necrosis. La causa es desconocida, aWlque se
dades virósicas o ingestión de distintas drogas. progre>iva de la,r ramas del cayado aórtico. Se c:tracte- supone relacionada con W1 exceso de ejercicio.
autosómico dominante.
Síndrome de la slringomielia. Síndrome neurológi- Síndrome de Still. Síndrome de una de las formas de riza por una pérdida del pulso en los dos brazos y en las Síndrome de Tietze. Síndrome doloroso localizado
co de la giiomatosis de la sustancia gris de la médula la artritis reumatoidea. Se refiere a un cuadro de poliar- carótidas, jtmto con síntomas ocasionados por la isque- en las articulaciones condrocostales. Predomina neta-
espinal. La siringomielia es Wla proliferación de la neu- tritis crónica acompañado de adenopatías generalizadas, mia cerebral (síncope, hemiplejía transitoria, etc. 1, ocu- mente en mujeres entre 35 y 50 años, y se caracteriza
roglia periependimaria (gliomatosis) que destruye la episodios febriles recurrentes con rash cutáneo, y esple- lar (ce¡;uera transitoria, atrofia de retina, etc.), de· a cara por dolor localizado en tma de las articulaciones con-
sustancia gris medular y afecta principalmente a los nomegalia; puede haber pericarditis, pleuritis Y ncu~o (atrofi< muscular) y brazos (claudicación). Obedece a droestemales, y con menos frecuencia, en tma articula-
segmentos cervicales y lumbares. Se caracteriza, bási- nitis. Existe anemia, leucocitosis y pruebas negallvas inflamación y obliteración progresiva del tronC) bra- ción esternoclavicular.
camente, por trastornos sensitivos (disociación siringo- para el factor reumatoideo y anticuerpos anLinuclearcs. quioce:'álico y de las arterias subclavia y carótida ?rimi- Síndrome de Tolosa-Hunt. Síndrome doloroso uni-
miélica: pérdida de la sensibilidad térmica y al dolor, Las manifestaciones comienzan en la infancia o la ado- tiva izquierdas, por encima de su origen en el cayado lateral de la cara. Se caracteriza por dolor facial uni-
con conservación de la sensibilidad táctil y profunda), lescencia y la causa no se conoce con precisión. aórtico Se supone Wla etiología autoinmtme. lateral, que predomina netamente en la región orbita-
manifestaciones motoras (parálisis espástica) y altera- Síndrome de Stokes-Adams. Síndrome asociado al Síndrome de Tapia. Slndrome neurológico de la ria (primera rama del trigémino), acompañado de of-
talmoplejía y desigualdad de las pupilas. Es causado
ciones tróficas (artropatía siringomiélica, atrofias de bloqueo auriculoventricular. Se caracteriza por pérdida lesión .ie dos núcleos de nervios craneales. Se mani-
tipo Aran-Duchenne, etc.), La causa es desconocida. repentina de la conciencia, con convulsiones o s;,n ellas, fiesta por parálisis unilateral de la laringe (rúclco por procesos inflamatorios o tumorales situados en la
vecindad de la hendidura orbitaria superior o del seno
Síndrome de Sjogren. Síndrome caracterizado por debido a la falla del marcapaso inferior en el bloqueo ambiguo) y de la lengua (núcleo del hipoglosc.), sin
la tríada de artritis, xeroftalmía y xerostomía. Es un AV completo. parálisis del velo del paladar. cavernoso.
cuadro de sequedad ocular (xeroftalmía, queratoconjWl- Síndrome de Strachan. Síndrome caracterizado por
tivitis seca) y sequedad bucal (xerostomía) que se pre- trastornos neurológicos y alteraciones cutaneomucosas
500 GRANDES SlNDROMES 86. OTROS SINDROMES 501
los miembros inferiores, asociadas a la presencia de un celular de material hialino en la piel y en la mucosa de
carcinoma oculto. Se lo considera como un smdrome la faringe y la laringe, y se manifiesta por: a) disfonía o
paraneoplásico. afonía, macroglosia y anomalías dentarias; b) desarrollo
Síndrome de los tubérculos cuadrlgéminos. Slndro- progresivo de pápulas cutáneas de distribución genera-
me neurológico de la lesión unilateral de los tubérculos lizada, de color blanco amarillento y formadas por ma-
cuadrigéminos. Sus manifestaciones son básicamente terial intensamente positivo en la reacción del PAS, y e)
auditivas y oculares: hipoacusia de tipo central acompa- presencia de calcificaciones simétricas en el área de la
ñada de parálisis de los músculos dependientes del m silla turca. Es una enfermedad granulomatosa por alma-
nervio craneano, parálisis de la mirada vertical hacia cenamiento de lípidos, que habitualmente no impide
arriba, paresia de la convergencia, ni'stagmo, y anisoco- una vida prolongada, y su causa se desconoce.
ria con signo de Argyll-Robertson. La causa suele ser Síndrome urémico-hemolítico. Síndrome de insufi-
tumoral. ciencia renal aguda del lactante asociada a hem6Iísis,
Síndrome del tunel carpiano. Síndrome neurológico alteraciones de la coagulación y hemorragias. Es una
periférico por compresión del nervio mediano. Se ca- afección grave de la primera infancia y se caracteriza
racteriza por dolor y hormigueos o parestesias queman- por la presencia de hemólisis intravascular, trombocito-
tes en la mano y los dedos, que puede producir degene- penia, hemorragias de la piel y las mucosas, y manifes-
ración de las fibras nerviosas y llevar a la atrofia mus- taciones neurológicas, con fenómenos de coagulación
cular. Resulta de la compresión del nervio mediano en intravascular e insuficiencia renal aguda. La causa no ha
el canal del carpo, y a menudo es bilateral. sido establecida con precisión, pero se lo atribuye a una
Síndrome del túnel tarsiano. Síndrome neurológico reacción atípica del organismo en respuesta a distintas
periférico por compresión del nervio tibial posterior. infecciones por virus.
Obedece a la compresión de este nervio en el canal del Síndrome del vaciamiento rápido. SCndrome de los
tarso, o de sus ramas plantares, y se manifiesta por gastrectomizados. Aparición de episodios posprandiales
dolor, entumecimiento y parestesias en la planta del pie. de naúseas, traspiración, palpitaciones, debilidad acen-
Síndrome de Turner. Síndrome caracterizado por tuada, sensación de calor en oleadas y a veces despeños
agenesia gonadal y mwmatras tnúltiples de causa gené- diarreicos, en individuos sometidos a una gastrectomía
tica (monosomía del cromosoma X, tipo XO). Sus rasgos parcial con gastroyeyunostomía. Se lo atribuye a un
son: a) talla reducida y cuello corto; b) linfedema de los vaciamiento excesivamente rápido del contenido gástri-
miembros superiores e inferiores; e) agenesia gonadal co en el yeyuno.
con infantilismo sexual, genital~s externos femeninos, Síndrome vngal del Infarto del miocardio. Síndro-
Fig. &6·4. Síndrome de Touraine-Solente-Go!é. · hipoplasia mamaria y amenmrea primaria (en la mujer), me de los infartos de la cara inferior del corazón. El
Obsérvese el marcado engrosamiento de la piel y d) disminución de los ~strógenos sangumeos con au- cuadro incluye trastornos digestivos funcionales (hipo,
y la hiperplasia de los tejidos blandos de los
mento de las gonadotrofinas en la orina. El estudio de la eructos, náuseas o vómitos), fenómenos vasomotores
dedos con uñas curvadas. (1-'fodem Medicine,
1973.) cromatina sexual revela que algunos de estos pacientes (palidez, sudor, hipotensión arterial, lipotimia) y altera-
son genéticamente "masculinos" y otros genéticamente ciones del ritmo cardíaco (bradicardia sinusal o nada!,
Síndrome de triple X. Síndrome hereditario de indi- "femeninos", más allá de que fenotípicamente no exis- bloqueo sinoauricular, disociación auriculoventricular
Síndrome de Toni-Fanconi. SINDRO"Iv!E DE FANCONI.
viduos con retardo mental y amenorrea. Se presenta en tan diferencias entre unos y otros. con interferencias), en pacientes con infarto de miocar-
Síndrome de Touraine-Solente-Golé. Síndrome de
mujeres y se define como la asociación de debilidad Síndrome de Turner masculino. SINDROME DE NOO- dio de la cara inferior. Se lo observa con relativa fre-
la paquidermoperiostosis. Consiste en un engrosamien-
mental de grado variable, amenorrea secundaria, y ano- NAN. cuencia y responde rápidamente a la administración de
to marcado de la piel de la cara, frente y cuero cabellu-
malías corporales poco caracteristicas. Las personas afec- Síndrome de Uehlinger. Síndrome caracterizado por atropina.
do, con formación de gruesos pliegues, neoformación
tadas presentan una trisomía del cromosom.a sexual X. la asociación de hiperostosis generalizada con engro- Síndrome de van Buchem. Síndrome de la híperos-
perióstica y desarrollo de dedos en palillo de tambor. Se
Síndrome de trisomía 21. SINDROME D~ DOWN. samiento localizado de la piel. El cuadro se define por tosis cortical generalizada. Afección hereditaria carac-
hereda como rasgo autosóJilico dominante y suele apa-
Síndrome trombocltopénico con ausencia del ra- el desarrollo de una osteoesclerosis difusa que afecta a terizada por osteosclerosis del cráneo, maxilar inferior,
recer alrededor de la pubertad. las epífisis, metáfisis y diáfisis, y que se manifiesta por clavículas, costillas y diáfisis de los huesos largos, con
Síndrome de Treacher-Collins. Síndrome de un cua- dio. Síndrome de un cuadro combinado.ae malforma-
ciones cárdiacas y óseas, y alteraciones hematológicas. depósito subperióstico de cantidades anormales de hue- aumento de la fosfatasa alcalina sérica. Debido a la
dro hereditario con alteraciones predominatnemente
Se define por la presencia de una tetralogía de Fallot o so esponjoso; por dolor, tumefacción y rigidez de las compresión progresiva por el hueso suelen producirse
maxilofaciales.Sus rasgos básicos son: a) hipoplasia bi-
de defectos en el tabique interauricular, acompañados articulaciones, y por marcado engrosamiento de la piel atrofia óptica, parálisis facial y sordera de percepción.
lateral de los huesos malares y del maxilar inferior; b)
de trombocitopenia y aplasia radial. Es una afección de la parte inferior del brazo y el antebrazo. Se inicia en Se trasmite como rasgo autosómico recesivo.
malfom1aciones palpebrales, que incluyen la presencia la pubertad o adolescencia y la causa es desconocida. Síndrome de la vena cava inferior. Síndrome de la
de un coloboma en el tercio externo del párpado infe- hereditaria.
Síndrome de la trombosis capsular. Síndrome neu- Síndrome de la uña-rótula. Síndrome hereditario obstrucción de la vena cava inferior. Cuadro progresivo
rior, y e) anomalías del pabellón auricular, a veces del
rológico por lesión unilateral de la cápsula interna. Es caracterizado por anomalías óseas y de las uñas, y de edema de las extremidades inferiores y del escroto,
oído medio y el interno, y eventualmente sordera. Se enfermedad renal. Sus rasgos son: a) codos en forma de dilatación de las venas superficiales de las piernas y de
trata de un trastorno familiar en el cual las malforma- el síndrome clásico, completo, de la hemiplejía alterna, ;
en la cual existe parálisis de la mitad del cuerpo y de la~ ' cuña, rótulas rudimentarias y configuración en asta de la porción inferior del abdomen, oliguria y a veces
ciones se producen durante la vida intrauterina. los huesos ilíacos; b) uñas deformadas con hendiduras ascitis. Se lo observa en cuadros graves como la perito-
Síndrome tricorrinofalángico. Síndrome caracteri- cara del lado opuesto al de 1a lesión cerebral. Lo produ-
ce la oclusión de las ramas perforantes de la arteria múltiples, y e) signos de glomerulonefritis crónica mo- nitis generalizada y las trombosis ascendentes de las
zado por anomalías esqueléticas, del cabello y ia nariz. derada, por lo general de evolución benigna. El cuadro venas de los miembros inferiores, y suele ser una com-
Se caracteriza por braquidactilia y desviación axial de cerebral media.
Síndrome de Trousseau. Síndrome trombótico aso- es de una osteodisplasia, de causa desconocida, y se plicación terminaL
los dedos, escoliosis o lordosis, estatura baja, cabello Síndrome de la vena cava superior. Síndrome de la
ciado a la presencia de un proceso' neoplásico. Apari- trasmite como un rasgo autosómico dominante.
escaso y delgado, y nariz piriforme con surco subnasal obstrucción del flujo de la vena cava superior. Se carac-
ción de trombosis. venosas espontáneas, habitualmente Síndrome de Urbacb-Wiethe. Síndrome de la pro-
largo. La causa se desconoce y es compatible con una teriza por edema de la cara, el cuello, la porción supe-
repetidas, sin causa aparente y predominantemente en teinosis lipoídica. El cuadro obedece al depósito extra-
vida por lo demás normal.
502 GRANDES S!1'fDROMES
86. ·OTROS SINDROMES 503
rior del tórax y los miembros superiores (edema en relacionado directamente con la compresron ejercida
esclavina), ingurgitación fija de las venas del cuello, por focos de fracturas, o por los yesos confeccionados Shdrome de Weber-Christian. Síndrome de lapa- sia oculovertepral . Se caracteriza por anomalías ocula-
cianosis predominantemente facial y hepatomegalia para inmovilizarlos, que habitualmente afecta la mano y nicu.'itis nodular rw supurativa. Se caracteriza por la res múltiples (microftalmía, anoftalmía, etc.), asimetría
dolorosa. Obedece a compresión extrínseca de las pare- la superficie flexora del antebrazo y se manifiesta por fonnación de nódulos dolorosos recidivantes ·en el te- facial, hipoplasia del frontal y displasia orbitaria, y
des del vaso;habitualmente de causa tumoral.· dolor intenso, tumefacción, cianosis, parestesias e im- jido graso subcutáneo, con fiebre y alteración del es- malformaciones del raquis y de la inserción de las cos-
Síndrome de Verner-Morrison. SINDROME WDHA. posibilidad de mover los dedos, y de no mediar una ,~
tado general; los nódulos evolucionan dejando una tillas. Obedece a un trastorno temprano en el desarrollo
Síndrome de Vernet. Síndrome neurológico de la rápida resolución, por necrosis muscular y retracción 1 depr~sión central. El pronóstico es benigno y la causa de embrión y afecta solamente a los varones.
base del cráneo. Se caracteriza por parálisis unilateral cicatriza! en flexión. desc·mocida.
Síndrome de Wilfred Harris. Síndrome de irrita-
progresiva y simultánea, aunque de grado variable, de Síndrome de Wllardenburg. Síndrome hereditario Síndrome de Wegener. Síndrome de la grcnuloma- ción del JX· nervio craneal. Accesos intensos de dolor
los nervios craneales IX, X y XI, y obedece a la compre- de ir;dividuos ron sordera y arwmalías predominante- tosís respiratoria necrotizante. Se caracteriza· por lffia paroxístico localizado en la garganta y a veces irradiado
sión ejercida por neurinomas, focos de sarcoidosis o mente faciales. Se observa albinismo de las pestañas y vascnlitis necrotizante e infección granulomatcsa de las al oído. Se rep~te con una periodicidad variable, en
tumores infillrantes de la base del cráneo. un mechón de cabello blanco en la región frontal, unión vías respiratorias y los riñones, y a menudo ·de otros ocasiones sin motivo aparente y otras desencadenado
Síndrome del vértice del peñasco. SINDRO!v!E DE GRA· de ias cejas en la linea media, heterocromía del iris, órganos. Existe cefalea, fiebre, artralgias, sinU:;itis, oti- por la deglución. La etiología es desconocida, aunque
DENIGO. nariz achatada y sordera congénita. Se trasmite como un tis, tos, hemoptisis, etc. Predomina en la edad media de desde el punto de vista clínico, el cuadro es en todo
Síndrome del vértigo cervical. Sí,drome neurológi- rasgo autosómico dominante. la vida y se la considera relacionada con fenómenos de equiparable al de la neuralgia del trigémino.
hipe¡ sensibilidad.
co por insuficiencia de la circula6ór. vertebral. Episo· Síndrome de Wallenberg. Síndrome neurológico del Síndrome de Wilson-Mikity. Síndrome clínico y ra-
dios transitorios, bruscos, de mar~;o, vértigo, nistagmo, tronco cert:hral con trastoáws sensitivos y cerebelosos, Síndrome de Weill-Marchesani. Síndrome ::ongéni- diológico de la inmadurez pulmonar. Es la asociación
ataxia y diplopía, o combinac-iones de algunos de estos y compromiso de los nervios craneales V, IX, X y XI. Se to de distrofia mesodérmica. Se caracteriza pOJ: a) baja de un cuadro de cianosis persistente en el recién nacido
síntomas, que suelen ser desencadenados por movimien- caracteriza, del lado de la lesión, por anestesia cornea! y estar 1ra con braquicefalia y braquidactilia; b) tórax con manifestaciones radiólogicas características: focos
tos forzados, o exageradamente amplios, de la cabeza y parálisis de los músculos masticatorios (lesión del V amplio con masas musculares desarrolladas, que dan la múltiples de enfisema localizado, de 1 a 1O mm de
el cuello. Es causado por compresión o espasmo de la nervio); dificultad para la deglución y pérdida del gusto impr·!sión de una gran fortaleza corporal; e) alteracio- diámetro, rodeados de una banda de condensación. Otros
arteria vertebral. en el tercio posterior de la lengua (IX nervio); parálisis nes I)Culares, r.on ectopia del cristalino y a menudo rasgos son su presentación en prematuros de muy bajo
Síndrome de Villaret. Síndrome de la lesió1L de los del velo del paladar y de la cuerda vocal (X nervio); g.lauc:oma y miopía; d) marcada rigidez articulllr, y oca- peso al nacer, la ausencia de signos de infección, su
nervios craneanos IX, X, XI y XII, y del simpático cervical, parálisis del trapecio y el esternocleidomastoideo (XI swmlmente, e} estenosis pulmonar congénita. Se trascurso lento, la elevada mortalidad, y la posibilidad de
nervio); sínchJme de Horner (lesión de Ta vía descen- mite como un rasgo autosómico recesivo. una recuperación completa en los que sobreviven.
por compresión tumoral. Es unilateral y se caracteriza
por: a) pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua dente pupiiodilatadora), y ataxia cerebelosa (vías espi- Síndrome de Werdnig-Hoffmann. Sfndror'le de la Síndrome de Wolff-Parklnson-White. Síndrome
(lesión del IX nervio craneano); b) parálisis del constrictor nocerebelosa y olivocerebelosa); y del lado opuesto por artrc(ia muscular espina/familiar. Se caracteriza por la electrocardiográfico y cUnico de excitación auriculo-
superior de la faringe, con dificultad pura deglutir sólidos pérdida de la sensibilidad térmica y al dolor (haz espi- insta.ación temprana (primera infancia) de hipotonía y ventricular anómala. Se define por la presencia, en el
(X nervio); e) parálisis del paladar b!r.. 1do y de las fauces, notalárnico lateral). El cuadro es producido por la oclu- atrofa muscular, seguida de parálisis fláccida completa electrocardiograma, de una onda P normal, un PR cor-
con anestc:sia asociada (X r.~rvio ); d) parálisis de la cuerda sión de la arteria cerebelosa posteroinferior. y fm.Llmente la muerte. Obedece a una degeneración de to .(menor de 0,11 seg) y un QRS ensanchado con
vocal (X nervio); e) parálisis del trapecio y el esternoclei- Síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Síndrome las c•Hulas del asta anterior de la médula y se trasmite empastamientq de su porción inicial (onda delta), ano-
domastoideo (XJ nervio); f) parálisis de la mitad de ¡., de la forma fulminante de la ~neningitis cerebroespinal. come• rasgo autosómico recesivo. malía que se asocia a una tendencia franca al desarro·
lengua (XII nervio), y g) síndrome de Horner (par?r<s 'ld Es un cuadro de comienzo súbito y rápida evolución, Síadrome de Wermer. Tipo I del síndrome de neo- llo de episodios de taquicardia paroxística auricular o
simpático cervical). t::> producen los tumores :.;e la ~Jaró caracterizado por palidez, disnea, cianosis, fiebre eleva- plasi :zs endocrinas múltiples. Se define por la Fesencia de fibrilación auricular. Se lo observa en sujetos jóve-
tida y del cuerpo '.?; otídeo, y las adenopatías '..ill1 :Jralcs o da con ~:.c:1ofríos, petequias y equimosis en la piel y las de tu:nores o hiperplasia de las paratiroides, la tiroides, nes sin otros signos de cardiopatía, y obedece a la
tuberculosas. mucvsas, colapso y coma. Se lo observa en pacientes las giándul!is suprarrenales, los islotes de Langerhans y existencia de vías de conducción accesorias paralelas
Síndrome de virilización suprarrenal m el adulto. pediátricos y es consecuencia de una sepsis gravísima la hi:Jófisis, y por un cuadro clínico que depende de al haz de His.
Variedad del síndrome adrerwgenital. Sus manifestr.- habitualmente por meningococos o neumococos. cuáles sean los sistemas hiperfuncionantes er. el mo- Síndrome de Woltman-Moersch. Síndrome tetani-
cioncs, en la mujer, son las propil'..s de la produc.c:ión Síndrome WDIIA. Síndrome de los tunwres pancreáti- menD en que el individuo consulta. Pueden observarse forme de causa no infecciosa. Se lo observa en la edad
excesiva de andrógenos: hirsutismo, acné, seborrea, cal- cos productores de diarrea. El nombre deriva de las coml: inaciones de los siguientes cuadros: a) hipogluce- adulta, sin distinción de sexos, y se caracteriza por: a)
vicie temporal, aumento de la masa y la fuerL<'- muscu· siglas inglesas de sus manifestaciones características: mia; b) hipercalcemia con nefrocalcinosis; e) úlceras aparición de contracciones espasmódicas intermiten-
lar, amenorrea con atrofia uterina e hipertrofia del clíto- diarrea acuosa (watery diarrhea), hipopotasemia (hypoka- pépti;as múltiples (síndrome de Zollinger-Ellison); d) tes, de distribución irregulai, que predominan en los
ris, masculinización r 1 ~ b voz, etc. En el varón adulto, liemia) y aclorhidria (aclorhydria). La diarrea suele ser lipomas múltiples de la piel; e) trastornos prcoducidos músculos del tronco y las extremidades; b) estaciona-
obviamente, el cuadl-o es más difícil de detectar. La profusa, suficientemente intensa como p:rra llevar a ve- por e ~pansión de un tumor hipofisario o por di::función miento durante períodos prolongados en estas condi-
causa es a menudo tumoral (adenomas o carcinomas ces al shock, o para producir una hipopotasemia alar- de esta glándula (cefalea, pérdida gradual de la visión, ciones, o progresi~n lenta con aumento de los grupos
suprarrenales) y existe un aumento notable en la excre- mante; se comprueba una disminución de la secreción amenorrea secundaria, etc.), y con menos fre:uencia, musculares afectados y mayor duración de las con-
ción urinaria de 17· cetosteroides. basal de ácido gástrico; y a menudo hay,hipercalcemia un sbdrome de Cushlng, hepatomegalia y otras mani- tracciones, y e) en este último caso, evolución hacia
Síndrome de Vogt. Síndrome de las lesiones del e hiperglucemia. El cuádió es producido por tumores no festat:iones. W1 estado de virtual rigidez generalizada. La causa es
núcleo caudndo y el putamen. Se caracteriza por la insulínicos de los islotes de Langerhans y sus manifes- Skdrome de ·werner. Síndrome heredilaric con al- desconocida aunque se atribuye a una deficiencia ad-
presencia de movimientos atetósicos, oscilación rítmica taciones obedecen, aparentemente, a la hípersecreción terac:ones cutáneas y tendencia al desarrollo df! proce- quirida de los mediadores fisiológicos que inhiben la
de hs miei7lbros, y llanto y risa espasmódicos y explo- de polipéptidos intestinales vasoactivos. sos maligrws. Se caracteriza por envejecimientc• prema- actividad de las motoneuronas.
sivos. Nu hay parálisis ni fenómenos sensitivos. Síndrome de Weber. Síndrome neurológico del tron- turo, :::ataratas, alteraciones del tipo de las de la esclero- Síndrome de Wunderlich. Síndrome del hemat;ma
Síndrome de Vogt-Koyanagi. S¡;ulromr. caracteri- co cerebral con hemiplejía alterna y compromiso dellll derm .a, ulceraciones en las piernas y aterosclerosis, con perirrenal espontáneo. Se manifiesta bruscamente por
zado por alteraciones cutáneas y de los or-:;anos de los nervio craneano. El cuadro es el de una hemiplejía del una t~ndencia aumentada al desarrollo de sart:omas y intensa lumbalgia unilateral, signos de anemia aguda y
sentidos. Es una asociación de vitiligo y áreas d~ alope- lado opuesto al de la lesión, con ptosis palpebral. estra- meningiomas. aparición rápida de un tumor lumbar palpable.; además
cia, con trastornos oculares y sordera, a veces ¡¡:;ompa- bismo y pérdida de los reflejos a la luz y la acomoda- Sírdrome de Wernicke. Síndrome de la prtsbiofre- hay náuseas y vómitos, meteorismo por Deo reflejo,
ñada de lnberintitis. ción del lado de la lesión. Es propio de las lesiones, casi nia. ~e caracteriza por debilidad mental con aus !ncia de contractura lumbar y oliguria. Puede aparecer en el
Síndrome de Volkmann. S(!ulrome ae necrosis y siempre vasculares, que afectan el haz piramidal a nivel fijaci.)n y desorientación, angustias, alucinacion·~s. ideas curso de afecciones renales (pielonefrilis, rumores, etc.),
retracción muscular por isquemia regional aguda. ~s del pie del pedúnculo cerebral y de las fibras radiculares delinntes y otros trastornos. Es una psicopatía propia de hemálicas (hemofilia, leucemia) o vasculares (periarte-
un cuadro isquémico, por interrupción del flujo aíerial, del m nervio craneano. la vejez. ritis, trombosis de la cava, ele.).
Síndrome de Weyers-Thier. Sírulrome de !L displa- Síndrome de Zollingcr·Ellison. St!Uirome de los
504 GRANDES. S1NDROMES
tumores·pancreáticos ulcerógenos. Se manifiesta por sencia de tumores no beta de los islotes de Langer~
una tríada característica: úlceras pépticas intratables, hans, únicos o múltiples, benignos o malignos, y en
a· veces fulminantes, hiperacidez gástrica extrema, y la actualidad se lo considera dentro del tipo I de las
diarrea acuosa o esteatorrea. Es causado por la pre- neoplasias endocrinas múltiples.
Indice alfabético
Abdomen agudo, 194 Artrografía, 309 Cataratas y diabetes, 363

radiología, 205 Artropatía de Charcot, 362 Cateterismo derecho, 166
Absceso, amebiano, 222 Artrosis, 301 Caverna tuberculosa, 135
hepático, 222 Asma bronquial, 125 Cavidades pulmonares, 133
Acantosis nigricans, 363 Asomatognosia, 399 Cetoacidosis diabética, 360
Accidente(s), cerebrovasculares, 393 Astereognosia, 398 Circulación pulmonar funcional, 155
isquémico transitorio, 393 Ataxia de Bruns, 398 Cirrosis, biliar, 220
Acromegalia, 319 · Atelectasia, 130 cardíaca, 220
y diabetes, 359 Atresias valvulares, 55 criptogenética, 220
Adenoma, crom6fobo, 311 Atrofia muscular peronea, 421 hepática, 218
suprarrenal, 330 Aura epiléptica, 406 Cistitis, aguda, 255
tiroideo hiperfuncionante, 346 Ausencia epiléptica, 407 recurrente, 255
Agrafestesia, 398 Colangiocarcinoma, 224
Alcohol e hígado, 216 Cólico hepático, 210
Aldosterona e hipertensión arterial, 86 Bacteriuria asintomática, 255 Complejo QRS, 99
Aleteo, auricular, 68, 75 Biopsia, hepática, 221 Comunicación, interauricular, 56
ventricular, 71 de intestino delgado, 172 interventricular, 58
Amiotrofia neurálgica, 309 sinovial, 309 en el infarto de miocardio, 25
Anemia(s), con componente hemolítico, Bloqueo, auricu!oventricular, 64, 76 Craneofaringioma, 311
270 en el infarto de miocardio, 22 Craneotabes, 385
ferropénicas, 259 de rama, 77 Crioglobulincmia mixta esencial, 241
hemolfticas, 270 bilateral, 112 Crisis, epilépticas, 405
en la insuficiencia renal crónica, 230 ECG en el, 107, 109 mioclónicas, 406
megaloblásticas, 264 sinoauricular, 63 Curvas de flujo/volumen, 159
perniciosa, 267 Bradicardia sinusal, 63
Aneurismas cerebrales, 395 Broncograma aéreo, 129
Angina, de pecho, 17 Bronquiectasias, 125 Deficiencia(s), de AC111, 318
estable, 18 Bronquitis crónica, 125 de a¡-antitripsina, 220
y estenosis aórtica, 38 Bursitis, de cadera, 310 de 3-~-ol-deshidrogenasa, 338
'( inestable, 19 olecraneana, 309 de gonadotrofinas, 317
posinfarto de miocardio, 26 de 11P-hidroxilasa, 338
de Prinzmetal, 19 de 17-hidroxilasa, 338
progresiva, 19 Calcitonina, 378 de 20-hidroxilasa, 338
de reciente comienzo, 19 Cáncer de esófago, 176 de 21-hidroxilasa, 336
recurrente, 26 gástrico, 188 de hierro, 260
de reposo, 19 de pulmón, 137 inmunitaria y ataxia-telangicctasia,
_,' 296
varianté, 19 Capacidad, de difusión del CO, 165
ct-1 antitripsina, dosaje, 172 inspiratoria, 156 de inosina-fosforilasa, 296
Aplasia, medular, 26, 28 pulmonar total, 157 de lactasa, y malabsorción, 171
tímica, 296 residual funcional, 157 latente de hierro, 260
Arritmias, cardíacas, 62 vital, 157 de prolactina, 318
en el infarto de miocardio, 22 Captación de I 131 , 349 selectivas de inmunoglobulinas. 296
Arteriopatía periférica y diabetes, 361 Carcinoma suprarrenal, 330 de somatotrofina, 318
Artralgias, 301 Cardiopatfa(s), congénitas, 53 de TSH, 318
Artritis reumatoidc:J, 303 isquémica, 16 Dermopatía diabética, 363
5{)5
507
INDICE ALFABÉTICO
Derrame pericárdíco, 50 coronaria y diabetes, 361 y síndrome de malabsorción, 170
coronaria, electrocardiograma, 112 Gastritis, 178 Infa:to auricular (conL) cróni :a, y diabetes, 362 Quistes, de Baker, 310
Diabetes, y cataratas, 363
de Crohn, 170 Gastropatfa, glandular hipersecretora, Sltbendocárdico, 117 hepáticos, 222
y coronariopatías, 361
de Cushing, 329 182 di:! ventrículo derecho, 26 hidatídicos del hígado, 222
y enfermedad vascular periférica,
361 de Chareot-Marie-Tooth, 421 hipertrófica hipersecretora, 182 Infe ;ción urinaria, 253 Obstrucción urinaria, 248
gestacional, 358 diverticular del colon, 192 Gigantismo, 319 Inm modeficiencias, 296 Oclusión, ir1testinal, 198
de Dupuytren, 309 Glomerulonefritis, 236, 245, 246 Insuficiencia, aórtica, 46 venona aguda, 82 Raquitismo, 384
insípida, 326
e<1rdíaca, 4 Odinoügia, 176 Reflejo de Bainbridge, 7
insulinodependiente, 357 de Graves-Basedow, 346, 348 primarias, 'lJ7
compensada, 11 Onda, P, 98 Reflujo vesicoureteral, 253
mellítus, 357 hemolítica compensada, 270 secundarias, 241
Glomerulopatía membranosa, 245 congestiva, 6 T, !CO Resistencia de la vía aérea, 162
y nefropatfa, 362 de Hodgkin, 290
y neuropatía crónica, 362 de Mílroy, 82 Glucagonoma y diabetes, 359 descompensada, 11 u. wo Respiración de Cheyne-Stokes, 13, 164
criterios, 12 Osteom:t!acia, 384 Respuesta ventilatoria, pruebas, 163
no insulinodependiente, 357 de Pagel, 388 Granulomatosis de Wegener, 241
con gasto cardíaco elevado, 14 Osteoporosis, 377 Retinopatía, diabética, 364
secundarias, 357 de Plummer, 346
en el infarto de miocardio, 23 y menopausia, 355 hipertensiva, 88
Difteria y polineuropatía, 421 pulmonar obstructiva, 124
C•>rticosuprarrenal, 339 Reumatismo de partes blandas, 309
Difusión pulmonar, 165 vascular periférica, 79 Hamartoma hepático, 223
rr.edular, 276 . Ritmo de la uni..Sn, 63
Disglusia, 176 y diabetes, 361 Hematemesis, 173 1
rritral, 31 :'.ancreatitis, aguda, 212 Rosario costal, 385

Disociación auriculoventricular, 66 de las vías aéreas pequeñas, 125 Hemibloqueo, anterior izquierdo, 111 V
aguda, 25, 34 crónica, y diabetes, 358 Ruptura cardíaca, en el infarto de
Distensibilidad pulmonar estática, 162 de Whipple, 170 posterior, 112
crónica, 32 Paro sinusal, 63 miocardio, 26
Distensión abdominal, 205 de Wilson, 220 Hemocromatosis, 220
Diverticulitis, 193 Enfisema pulmonar, 124 y diabetes, 358 rt:nal, aguda, 231 Pericarditis, aguda, 49
Diverticulosis, 193 Enteritis, eosinofilica y síndrome de Hemoglobina glucosilada, 364 crónica, 226 conslrictiva, 51
n:spiratoria, 119 ECG en la, 118 Sangre oculta en materia fecal, 174
Dolor abdominal, 195 malabsorción, 170 Hemólisis, 270
s11prarrenal crónica, y diabetes, 36 e infnrto de miocardio, 26 Sección medular, 414
Dosaje, de ACTH, 317, 331, 340 regional y síndrome de malabsorción, Hemorragia, cerebral, 394
vmtricular, derecha, 14 Persistencia del conducto arterioso, 60 Segmento, PR, 99
de aldosterona, 335 170 digestiva, 173
izquierda, 13 Pielonefritis, aguda, 257 ST, 100
de anticuerpos antitiroideos, 353 .Enteropatfa por gluten, 171 y cirrosis hepática, 220
Insdina, 357 crónica, 257 Serotonina e hipertensión arterial, 86
de catecolaminas, 344 Enterorragia, 173 Hepatitis, tóxica, 215
Inst Iinoma, 336 xant<•granulomatosa, 257 Seudohiperparatiroidismo, 370
de 17-cetosteroides, 340 Epilepsias, 405 virales, 213
Intercambio gaseoso, 166 Policitcmia vera, 280 Seudopi}liglobulias, 280
de li70H-corticoides urinarios, 331, Eritrocitosis, 280 Hepatocarcinoma, 223
Intervalo, PR, 99 Polineuropatías, 419 Seudotumor cerebral, 391
340 Eritropoyesia, con hierro deficiente, Hepatopatía alcohólica, 216
C!T, 100 Porliria, intermitente aguda, 421 Shock cardiogénico en el infarto de
de cortisol, libre urinario, 331 261 Hernia cerebral, 391
Intolerancia a la fructosa, 367 Poscar~a. 5 miocardio, 24
plasmático, 331, 340 Esclerosis lateral amiotrófica, 418 Hiperaldosterismo primario, 333
Intoxicación, por arsénico, 421 Posmen:opausia, 354 Signo, de Blumberg, 201
de LH y FSH, 317 Esófago de Barrett, 177 y diabetes, 359
por plomo, 421 Potenci:tles evocados cerebrales, 423 de la cachetada, 129
de metanefrinas urinarias, 344 Espirometría forzada, 157 Hiperparatiroidismo, 369
por talio, 421 Precarga, 4 de Cullen, 212
de prolactina, 317 Esprue, no tropical, 171 Hiperplasia suprarrenal congénita, 336
Irid)patía y diabetes, 364 Premenopausia, 354 de Chvostek, 375
basal, 322 tropical, 170 Hipertensión, arterial, 83
Isq11emia, cerebral, 393 Prevalencia, 2 de Gobiet, 406
de renina plasmática, 335 Estado de mal epiléptico, 407 y feocromocitoma, 343
llliocárdica, 16 Presión de oclusión bucal, 164 de Guéneau de Mussy, 201
de somatomedina C, 321 Estenosis, aórtica, 37 y glomerulonefritis, 237
de somatotrofma, 317 mitra!, 43 endocraneana, 390
T silente, 17 Proctorragia, 173 de Jobert, 202
Prolapso de la válvula mitral, 35 de Kussmaul venoso, 52
de tiroxina, 322 pulmonar valvular, 42 Hipertiroidismo, 346
Prostag !andinas\ e hipertensión arterial, de Lasegue, 307
libre, 349 subaórtica hipertrófica idiopática, 40 Hipertrofia, auricular, electrocardiogra-
87 de Murphy, 202
total, 349, 353 supraaórtica, 39 · ma, 101 Let cernías, agudas, 282
Proteinuria, en las glomerulonefritis, del obturador interno, 201
de triyodotironina total, 349, 353 Etica y medicina, 3 biauricular, electrocardiograma, 102 crónicas, 287, 288
237 de Phalen, 352
de TSH, 317,322, 349, 353 Evaluación, funcional pulmonar, 154 biventricular, electrocardiograma, Linfomas, 290
en e .. síndrome nefrótico, 242, 244 de Popper, 202
de los músculos respiratorios, 162 107 Lip~atrofia, 360
Prueba(s), de la absorción de d-xilosa, 171 del psoas, 201
Expectoración, examen, 152 ventricular, electrocardiograma, 103, Lip:>distrofia insulínica, 361
de J¡, clonidina, 345 del rebote, 201,410
Edema, cerebral, 390 Extrasístoles, 77 105 Líquido sinovial, 308
de d::shidratación, 328 de Romaña, 29
de papila, 391 auriculares, 66 Hipoglucemia(s), 365 Litiasis biliar, 210
de e;timulación repetitiva, 424 del revoque, 206
Electrocardiograma, 90 de la unión, 67 autoinmune, 366
de e;tímulo suprarrenal con ACTH de Stewart-Holmes, 410
y bloqueo de rama, derecho, 107 ventriculares, 69 por deficiencia de sustrato, 366 exógena, 340 de Tinel, 352
izquierdo, 109 Exudados pleurales, 140 insulínica, 360 Malacoplasia, 257 de l11 fentolamina, 344 de Trousseau, 375
y enfermedad coronan:., 112 Hipogammaglobulinemias, 296 Ma 1 epiléptico, 407 de la GnRH, 317 Síncope, en la estenosis aórtica, 38
e hipertrofia, auricular, derecha, Hipoparatiroidismo, 374 ' Me;liastino, división, 146 de hipoglucemia insulínica, 318, 341 Síndrvme(s)
101 Factor natriurético auricular; e hiperten- Hipopituitarismo, 314 tumores primitivos, 147
de la L-OOP A, 318, 320 de abstinencia, 470
izquierda, 101 sión arterial, 85 Hipotiroidismo, 350 Melena, 173
de la metopirona, 331, 341 de abstinencia de alcohol, 470
biauricular, 102 Fascitis plantar, 310 Hipoxemia, 119 Menopausia, 354
de Schilling, 171 de abstinencia de barbitúricos, 470
biventricular, 107 Feocromocitoma, 342 Hipoxia, 119 Meralgia pareslésica, 310
de la secretina, 172 de abstinencia de opiáceos, 470
ventricular, derecha, 105 y diabetes, 359 Hormona(s), natriuréticas auriculares, 9 Mi•>carditis, 28
de supresión, corta con dexametaso- de la acondroplasia, 470
izquierda, 103 Fibrilación, auricular, 69 paratiroidea, y tejido óseo, 378 Mcria, 398 na, 331 de Achard-Thiers, 470
normal, 98 en el infarto de miocardio, 22 Mterte cerebral, 423
c•>n dosis bajas de dexametasona, de Adams-Stokes, 471
patológico, 100 paroxística, 75
331 de Adie, 471
y pericarditis, 118 ventricular, 71,76 Ileo, abdomen agudo e, 198 adíposogenital de Frohlich, 471
registro, 97 Función ventilatoria, 154 de t•.Jierancia glúcida, oral, 320, 364
Imagen en camalote, 136 Ne::robiosis lipoidea, 363 adrenogenital, 471
Electroencefalograma, 422 de i.L TR.H, 318, 321
Infarto, auricular, 117 Ne:ritis, de la enfermedad del suero, de la afasia mor.riz, 471
Electromiograma, 423 de I.t trioleína oral marcada con C 1 ~.
de miocardio, 20 236 de la afasia sensorial, 471
Galactorrea, 322
171
Embolia(s), cerebral, 394 complicaciones, 22 hereditaria de Alport, 241 de la agnosia visual, 471
pulmonar, en el infarto de miocardio, Gammagrafía, articular, 309 de ~ande Kamer, 171
diagnóstico topográfico, 114 de Massugi, 236 del agujero óptico, 471
26 ósea, 309 Pulmó1, evaluación funcional, 154
no Q, 20 Ncfropatfa, y diabetes, 362 del agujero rasgado anterior, 471
sistémicas, 27 pulmonar, 165 Pulso, alternante, 13
de pared libre del ventrículo derecho, Nefrosis lipoidea, 245 del agujero rasgado posterior, 471
Enfermedad, de Aran-Duchenne, 41"6 Gastrectomía, y anemia, 267 parndójico, 51
117 Neumotórax, 144 de Ahumada-Del Castillo, 471
Puncién abdominal, 204
Neuropatía, aguda, y diabetes, 361
508 GRANDES SINDROMES INDICE ALFABÉTICO 509
Síndrome(s) (cont.) cerebeloso, 409 de deficiencia de vitamina B1, 473 Síndrome(s) (cont.) de íinrnunodeficiencia adquirida, 299 de Melkersson-Rosenthal, 489
del ala menor del esfenoides, 471 cerebral postraumático, 475 de deficiencia de vitamina B2 , 478 de Fitz..Hugh-Curtis, 482 de inmunodeficiencia combinada de Ménétrier, 490
de Albright-McCune-Stemberg, 471 cervical, 475 de deficiencia de vitamina B 6, 478 de la flexura esplénica, 482 severa, 486 de Méniere, 490
alcohólico fetal, 471 de. Cestnn, 475 de deficiencia de vitamina B12, 478 de Foix, 482 de imnunodeficiencia con úmoma, 486 meníngeo, 425, 490
de insuficiencia poliglandular, 486 mental orgánico, 403
de alexia sin agrafia, 472
de Andersen, 472
de las cilias inmóviles, 125
de la cimitarra, 475
de
de
deficiencia de vitamina C, 479
deficiencia de vitamina D, 479 ·-
·•
de Forbes-Albright, 482
de Foster-Kennedy, 482 de insuficiericia respiratoria del recién
n~cido, 486
de la miastenia grave, 490
mieloproliferativo, 490
del ángulo pontocerebeloso, 472 de Claude Bemard-Homer, 475 de deficiencia de vitamina K, 479 de Frey, 482
de ansiedad, 472 de Claude-Lhermitte, 475 de Dejean, 479 de Froin, 482 interolivar, 486 de Milkman, 490
por aplastamiento, 472 del clic sistólico-soplo telesistólico, de Déjérine, 479 frontal, 398 del intestino cono, 172 de Miiroy-Nonne-Meige, 490
de la apnea del sueño, 165, 472 475 de Déjérine-K.lumpke, 479 de galactorrea y amenom!a, 321 de intolerancia a la fructosa, 486 de Mikuiicz, 490
de la arteria mesentérica superior, 472 climatérico, 354 de Déjérine-Sottas, 479 de la galactorrea por drogas,482 de intoxicación digitálica, 486 de Minkowski-Chauffard, 490
arteriales, 79 de Clouston, 475 de Del Castillo-Trabucco-De la Balze, del ganglio geniculado, 482 ·por irradiación, 486 de MBbius, 490
articuiares, 301 de coagulación intravascular disemi- 479 de Ganser, 482 de Ivemark, 487 de von Monakow, 491
del asa aferente, 472 nada, 475 de Dercum, 479 de Garcin, 483 de Jaccoud, 487 de Mondor, 491
del asa ciega, 472 de Cogan, 475 de desacondicionamiento cardiovas- de Gardner, 483 de Jackson, 487 de Morgagni-Stewart-Morel, 491
de Asherman, 472 de la cola de caballo, 475 cular, 479 gastrocardíaco, 483 de Jacod, 487 de Morquio, 491
de la atetosis doble, 472 del cólera pancreático, 476 de descerebración, 479 de Gélineau, 483 de Jaddasohn-Lewandowsky, 487 de Moschcowitz, 491
de Aubertin, 472 del colon irritable, 476 de De Toni-Debré-Fanconi, 479 general de adaptación, 483 de Jaksch-Wartenhorst, 485 de las mucopolisacaridosis, 491
auriculotemporal, 472 de Collet-Sicard, 476 de la diarrea acuosa, 479 de Gerstmarm, 483 de Jervell y Lange-Nielsen, 487 de la muerte súbita del lactante, 491
de Avellis, 472 por compresión de la arteria verte- DIDMOAD, 360 de Gilles de la Tourene, 483 de Kailmann, 317 de Munchhausen, 491
de Ayerza, 472 bral, 476 de Di Ferrant.e, 479 de Goodpasture, 483 de Kartagener, 487 del muñón cístico, 491
de Babinski-Nageotte, 472 de condensación pulmonar, 128 de dificultad respiratoria aguda del de Gorlin-Goltz, 483 de Kasabach-Merritt, 487 de Naegeli, 491
de Babinski-Vaquez, 472 del conducto auditivo interno, 476 recién nacido, 130 de Gougerot-Carteaud, 483 de Kennedy, 487 nefrftico, 236
de Bafuerstedt, 472 del conducto cístico remanente, 476 de Di George, 296 de Gradenigó, 483 de Kimmelstiei-Wilson, 487 nefrótico, 242
de Dandl-Frommel, 473 del conducto lumbar estrecho 476 de Dighton-Adair, 479 de Groenblad-Strandberg, 483 de Kinsboume, 487 de Nelson, 491
de Banti, 473 de Conn, 334 de la dilatación aguda del estómago, de Guillain-Barré, 483 de K.leine-Levin, 487 de las neoplasias endocrinas múlti-
de Bard y Pie, 473 del cono medular, 476 480 de Gunn, 483 de K.linefelter, 487 ples, 491
de Barraquer-Simmons, 473 del c:orazún pulmonar agudo, 476 de disartria-mano torpe, 480 de Hallopeau-Siemmens, 483 de KJippel-Feil, 487 neuroanémico, 492
de Barré-Lieou, 473 del corazón pulmonar crónico, 476 dd disco intervenebral, 480 · de los hamartomas múltiples, 483 de Klippel-Trenaunay-Weber, 487 de los neuro¡:nas mucosos múltiples,
de Barrett, <173 del cordón anterior, 476 de disfagia y disfonía, 480 de Ha!Tunan-Rich, 483 de Korsakoff, 488 492
de Bartter, 473 coreico, 476 de disfunción placentaria, 480 de Harris, •184 de Koshevnicoff, 488 de la neuropat(a retrobulbar, 492
de Bassen-Komzweig, 473 coronurio intermedio, 476 de disfunción temooromasticatoria, 480 de Hedblom, 484 del kwashiorkor, 488 del nevo basocelular, 492
de Bastian, <i73 costal del enfisema pulmonar, 476 ·de disgenesia go~adal, 480 de Heerfordt, 484 de las lágrimas de cocodrilo, 488 de Nezelof, 298
de Bazex, 473 de Costen, 476 de la disqueraLosis congénita, 480 de Heidenhain, 484 de Landry-Guillain-Barré, 488 del nódulo sinusal enfermo, 492
de Beh9'!t, 473 de la costilla cervical, 476 de la distrofia muscular posmenopáu- del hemangioma con trombocitope- de Laubry-Soule, 486 de Noonan, 492
de Launois, 48H de Nothnagel, 492
de Benedikt, 473
de Bemard-Soulier, 473
costoclavicular, 476
de Courvoisier-Terrier, 477
sica, 480
de la distrofia simpática refleja,
r del hematoma subdural, 484
nia, 484
de Laurence-Moon-Biedl, 488 del núcleo ambiguo y el tracto espi-
de la hemianopsia bitemporal, 484 de leche y álcalis, 488 notalámico, 492
de Bemhardt-Roth, 473 CREST, 477 480
de Bertolotti, 473 de Crigler-Naijar, 477 de Down, 480 de la hendidura esfenoida!, 485 de Leriche, 80, 488 del núcleo de Deiters, 492
de Cruveilhier-Baumgarten, 477 de Dresbach, 480 hepáticos, agudos, 213 de Lermoyez, 488 de la obstrucción arterial aguda, 492
de Bianchi, 473
del cuerpo calloso, 477 de Dressler, 480 crónicos, 218 de lesión poscnrdfaca, 141 obstructivo urinario, 248
de Bloch-Szulberger, 473
de Blount-Barber, 474 de Cushing, 329 Sínclrome(s) (conL.) hepatorrenal, 225 de Lewis, 488 occipital, 401
de Bogorad, 474 y diabetes, 359 de Duane, 480, de la hiperabducción, 485 de Lichtheim, 488 Sfndrome(s) (cont.)
de Bonnel, 474 · yatrogénico, 330 de Duchenne, 480 hípercalcémico agudo, 376 de Liddle, 488 de la oftalmoplejía migrañosa, 492
de Bonnier, 474 cutáneo paraneoplásico, 477 del dumping, 4 81 hiperosmolar no cetósico, 360 de Lightwood, 488 de Ogilvie, 492
de Cyriax, 477 ·de Duplay, 481 de la hiperpotasemia, 485 linfáticos, 82 de Oppenheim, 492
de Bouveret, 190
de Eaton-Lambert, 481 de la hiperqueratosis palmoplnntar, 485 linfoglandular mucocutáneo, 488 de Ostrum-Frost, 492
de bradiarritmia-taquiarritmia, 474 de Charlin, 477
de Chauffard-Still, 477 eclámptico, 481 hipercinético de la infancia, 485 de LBffler, 489 de los ovarios poliqufsticos, 492
de Brissaud-Marie, 474
de Chiari-Frommel, 477 de Eddowes, 481 de hipersomnia con apnea nocturna, de Louis-Bar, 489 de Pancoast, 492
de. Brissaud-Sicard, 474
de Ehlers-Danlos, 481 485 de Lown-Ganong-Levine, 489 de la pancreatitis crónica, 492
de Bristowe, 474 de Chotzen, 477
de Eisenmenger, 481 de hipertensión portal, 485 de Lubarsch-Pick, 489 de ia pancreatitis hereditaria, 492
de Brown-Séquard, 474 de Christ-Siemrnens, 477
de la enfermedad del nódulo sinusal, de hiperventilaci6n, 485 de Lutembacher, 489 de Papp-Parkinson, 493
de Bruns, 474 de Churg-Strauss, 477
de la hipopotasemía, 485 de Lyell, 489 de la parálisis periódica familiar, 493
de Budd-Chiari, 474 de Da Costa, 477 481
de hipotensión endocraneana, 485 del lleno alveolar, 489 paramediano de Foix, 493
bulbar, 474 de Dandy-Walker, 477 de Erb, 481
de hipotensión ortostática idiopática, de la macrogenitosomía precoz, 489 paraneoplásico, 493
bulbar hemilateral, 474 de Debré-Sémélaigne, 477 por eritrocitosis, 282
485 de Mahain, 73 y cáncer de pulmón, 138
bulbar lateral, 474 de deficiencia de ácido nicotínico, del escaleno anterior, 481
de. hipoventilación idiopática, 485 de malabsorción, 168 paratrigeminal de Raeder, 493
de Bumett, 474 478 de esfuerzo, 481
de Hippel-Landau, 485 de Mallory-Weiss, 489 parietal, 398
de Bumier, 474 de deficiencia de adenosina desami- del espacio posteroextemo del cón-
de Holt-Oram, 486 de la mand!bula-guiño, 489 de Parinaud, 493
de Bywaters, 474 nasa, 478 dilo, 481
de Holzknecht-Jacobson, 4 86 de la mano diabética, 363 parkinsoniano, 493
de Camurati-Engelmann, 474 de deficiencia aislada de inmunoglo- del espacio retroparotídeo, 481
del hombro-rígido, 486 de Marcus Gunn, 489 de Paterson-Kelly, 262, 493
ele Canada-Cronkite, 474 bulina M, 478 esquizofrénico, 481
de Marchiafava-Micheli, 489 peduncular de Claude, 493
del canal condíleo, 474 de deficiencia de aldolasa hepática, del estrecho superior del tórax, 481 hombro-mano, 486
de Manan, 489 de Pellegrini-Stieda, 493
de Caplan, 474 478 de exoftalmía maligna, 481 de Homen, 486
de Homer, 486 de Marie-Bamberger, 489 de Pende, 493
capsulotalámico, 475 de deficiencia de fosforilasa-quinasa, de Fanconi, 482
de Marotaux-Lamy, 489 de Pendred, 493
del carcinoide maligno, 475 478 de Favre-Racouchom, 482 de Horton, 486
de Mayer-Rokitansky-Küster, 489 de Penfield, 493
cavitario pulmonar, 132 de deficiencia de hierro, 478 de Felry, 482 de Hunt, 486
mediastínicos, 146 pericárdicos, 49
centromedular, 475 de deficiencia de purina nucleósido de feminización suprarrenal, 482 de Hunter, 486
medulares, 412 perisilviano posterior, 493
centroposterior de la médula espin~~~ fosforilasa, 478 de feminización testicular, 482 de Hurler, 486 ,¡,. p,. .. ,.,_¡"""ers. 493
"J.,¡¡ •-. JO/\
510 INDICE A.LFAB ÉTICO
GRANDES SINDROMES 511
líndrome(s) (conL) Vé:tebnu de ~cado, 382
!Ílviano 1mtHul superior, 497 pulrnonAre!, dinámico!, 157 residual, 157
de Pick, 494 del vénigo cer;ical, 50:Z Vilontrc en Labia, 201
de :-itpplc, 498 e,stático.1, 156 Vómitos, abdomen agudo y, 197
de Pickwick, 494 de Yillarel, 502 Volumcn(e!), eJe cierre, 160
de la siringomiclia, 498 de resCTVa, espiratorio, 156
de laJ piernas inyuict.as, 494 de la virilizaci.:ín mprarrenal del ':orrienu:, 15<'í
de :'ijtigren, 498 Íllipiratoria, 156
pilórico, 190 adulto, 502 Xantoma.1, 363
de .~luder, 493
pine:~l, 494 de Yogt, 502
de Sly, 498
del piso orbitario, 494 de Vogt-Koyanagi, 502
de Spillcr, 498
pleural, 139 de VoL':mann, 502
de .'itccle-Richardson-Ol.:ru:w.lki, 498 de Waardcnburg, 502
de Plummer- Viruon, 2ó2, 494
Jc Stcin-Lcvr:nthal, 498
po>colecistectomia, 494 de Wallenbc:rg, 502
de Stev<::ns-Jahnsan, 498
poscamisurotomía, 494 de Watcrhousc-Friderichsc:n, 502
de Stil!, 498
po3flebítico, 494 WDHA, 502
de Stokes-AJanu, 49/l
¡xHgastrectomía, 494 de W::ber, 502
de Strachan, 493
posinfarto de miocardio, 494 de Weber-ChriJtian, 503
de Sturge- Wcbcr-Dimitri, 499 de Wegener, 503
poKirradiación, 494
de Sudeck, 499
de Weill-Marchcsani, 503
.,
pospcrfusión, 494 !(.
de Swcet, 499
posl:lquicárdico, 494 de Werdnig-Hoffmann, 503 f·
Labético, 499
postmmbótico, 494 de Wcrmer, 503
de Takaya.m, 499
de Pourfour du Petit, 494 de Wcmcr, 503
de Tapia, 499
de Prade.r-Willi, 359 de We.mick.e, 503
de t.aquicardia-bradicardia, 499
de prec;titación, 71 de Weye.n-Thicr, 503
de la t.aquiC'lldia paroxístio repeti- de WiUred Harris, 503
premolar, 495
tiva, 499 de Wilson-Mikily, 503
do producción ectópica de ACTH, TAR, 499
330 de Wilcon-Aldrich, 503
talámico, 499
de l'rofichet, 495 de WoUf-Parkinson- \\'hile, 72, 503
de T.11us.sig-Bing, 499
protuberancia! superior, 495 de Woltman-Moersch, 503
Lempons.l, 400
ie Putnam-Dana, 495 de Wunde.rlich, 503
de Thit:bcrge-Weissenbach, 499
:¿T, 495 de Tham.son, 499
de Zollinger-Ellisan, 503
¡uiasmática, 495 Sbu:ma, arginina-vasopresina, 9
libia! anterior, 499
adicular inferior, 495 de conducción, 9!
de Ttetze, 499
le Ramsay-Hunl, 495 renina-angioterúina-aldo >tero na, 8,
de Tulosa-Hum, 499
!e Raymond-Cestan, 495 86
de Tani-Fanconi, 500
e R~ynaud, 495 Sodio e hipertensión arterial, 87
topográficos hcmi~i6ric.as, 398 Somauwatinoma y diabetes, 359
e Reichmann, 495
de Touraine-Sal<:nu:-Golé, 500 Somatotrofina basal, 321
~ Re.ifenstein, 495 1
de Trcacher-Col!ins, 500
: Reye, 495
lricorrinoial.ángico, 500 1
: Riley-Duy, 495
:! robo subclavio, 496
de triple X, 500
de lrisomía, 21, 500
TaquiarritmiRJ suprave:ntriculares, 66 w·
: Rochon-Duvignc:au, 496 Tapona.mienro card(aco, 50
Lrombocitop.:nico con au.1cncia de·
: Rogt:r, 496 Taguic.ardia, auricular paro:dstiCJ., 66,
: Romano-W ard, 496
radio, seo 73
de la u-ombo.sis capilar, 500 nodal, 76 ·
: Rothmann-Mak.ai, 496
del tronco venoso braquiocefálico, .1inusal, 66; 73
Rothmund-Thomson, 496
149 ventricular, 69, 76
la rotura inminente del útero, 496 de Trous3cau, 500
RouBy-Lévy, 496 en el infarto de mÍOQrdio, 2J
de los tubérculo.~ cuadrig~inos, Tendinitü calcificanu:s, 309
Sanfilippo, 496
498 Teno.1Ínovitil, 31 O
Sayrc-Ke.arm, 496 tumoral, hepática, 222
Schcie, 496 Teunia, 375
hipoíisaria, J 11 T::.lr:alagfa de Fallot, 53
Schmidt, 496 delll.Í.ne!, carpiano, 50!
Schwnchmann, 496 !ilt test", 174
laniano, 50!
Seabright-Banuun, 496 1iraidiriJ 1ubaguda, 348
de Tumcr, 501
secreción inapropiada de hormona Torsión de puntas, 71
masculino, 501
antidiuretica, 324 Traspo~ición completa de lo! grandes
de Uehlingcr, 501
Se!ye, 496 vasos, 54
ulccro10, 186 Tra.mdado! pleurales, 140
Senear-Usher, 496 de la uiia-rówla, 501 Tmmboflcbiti~, 82
1eno caroúdeo, 497 de Urbach- Wiethc, 501
.1eno cavernoso, 497 Tronco arterioso común, 56
urémico-hemolltico, 501 Tuberculosis renu.J, 257
dobulbar, 497 uretral ¡¡gudo, 253 Turnare.! hepáticas, 223
:l!udodaudicación intermitente, 497 del vaciamiento rápido, 501
seudocoma, 497 vaga! del infarto de miocardio, 501
seudohipoparatiroidisma, 497 valcrular, 176 Ulce111 gastroduodenal, 184
1omiasténico, 497 valvularc..s cardíacos, 31 Uremia, 226
seudotumar cerebral, 497 de van Buchem, 501 UropaLfa obstructiva, 248
seudoxantoma elástico, 497 de la vena cava, inferior, 501
;ézary, 497 .!Uperior, 501
)heehan, 31 ó YOJOlQ.&, 81
Vl"íncidad de conducción nerviosa,
ihy-Dragger, 497 de Vemer-Morrison, 502
iick.en-Millibn, 497 424
de Yemct, 502 Ventilación, desigual, pruebas, 161
iil;v<:slrini-Corda, 497 del vértice del peñasco, 502 voluntaria müima, 160
t:f.f·

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ERNEST MARTIN HOPKINS

Todos los derechos reservados.

Queda hecho el depósito que establece la ley N" 11 7J23

ISBN 950-02-0279-4 (edlclór'l completa)

José M. Gutiérrez Márquez Juan P. Recagno Cepeda

Luis I. Juncos Dardo Riveros

'!' Presentación del Primer Tomo de SEMIOLOGI/\ CLINICA realizada en el

Eduardo Baravalle Juan e; Figueroa Casas

Osear A. Bedini Pedro R. Figueroa Casas

1d1:r R. Cerutti Guy E. Garay

Juan C. Dupont Alberto Gentiletti

Os.:ar Fay Jesús R. Giraudo

se al pianista eximio o al organista virtuoso por el ejecutante eficiente de uno de esos

Con el trascurrir de los años se fueron evaluando los programas de diferentes

48. Síndrome de la leucemia aguda ................................. . 282

Osear M. Laudanno y Osear A. Bedini

66. Síndrome dimutérico 354

cunstancias especiales, como ocurre con un pa-

Prevalencia, sensibilidad y especificidad

(a+ e) Todos los pacientes con enfermedad

a Resultados positivos verdaderos

d Resultados negativos verdaderos

i Función ventricula t Presión de

l. Resistencia vascular sistémica aumentada

L{< Flg. 2-3. El círc.ulo vicioso de la insuficiencia cardíaca congestiva.

Isquemia miocárdica 3 anaeróbico, contracción miocárdica disminuida y

diomegalia que, de acuerdo con el tratamiento, toxoplasmosis, la inmunofluorescencia o la hema-

ventricular; esta fase corresponde a la diástole eléc-

1PARO SINUSAL y BLOQUEO SINUSAL 1 Mecanismos

Impulso ventricular -'

Fig. 8-3. Bloqueo auriculoventricular.

Fig. 8~9. Fibrilt~ción ventricular.

corno expresión de riesgo cardiovascular. tuido; frente a un ·aumento incontrolado de las

do velozmente por las últim~s ramificaciones de la

secuentemente la repolarización del mismo

Cua:1do el estímulo sinusal se propaga con velo-

fl del tabique interventricular y apunta hacia atrás y a

~~ La lesión muscular origina una

rición de las zonas de lesión y de

Oclusión de la rama cir·

__ :~.~ mos dicho anteriormente, en las ocasiones en que

Tabla 13-1. Enfermedad pulmonar ohstructlva

Enfennedad pulmonar obstrucliva Enfennedad de las vías aéreas p~queñas

Bronquiectasias (fibrosis quística}

13 Enfermedad pulmonar obstructiva

:() están aplanados o cóncavos hacia arriba y los án-

En el enfisema la disnea es el síntoma domi-

Metodología de estudio Bibliografía

- Quiste broncó~o. Es una anomalía de loca-

-·. < '

·t> ' p1e, pequeña o grande, y se localiza más frecuen-

J Examen radiográfico. Radiografías convencio-

del crecimiento local del tumor, de la invasión de Metodología de estudio

En condiciones nonnales la presión en el espacio

Torácica Torácica corazón, y a veces cianosis periférica.

infrecuentemente en infecciones bacterianas severas. Tomalino, D.: Equinococosis pulmonar mz1ltiple:

El examen de la expectoración es un método se examinen tres muestras de esputos como míni-

d 22 Evaluación funcional pulmonar

Tabla 22-1. Pruebas funcionales respiratorias