DERMATOLOGÍA

TAQUINI 2020
ÍNDICE
1. Órgano cutáneo. Semiología dermatológica: lesiones elementales primarias y secundarias
2. Dermatosis maculosas, eritema, purpuras, discromías, vitíligo.
3. Dermatosis papulosas.
4. Dermatosis eritematovesiculosas: eccema atópico, microbiano, micótico, por contacto. Dermatitis pañal.
5. Dermatosis eritematoescamosas.
6. Eritrodermia.
7. Inmunidad. Farmacodermias. Vasculitis.
8. Colagenopatías: lupus eritematoso, esclerodermia, dermatomiositis, panarteritis nudosa.
9. Micosis superficiales
10.Micosis profundas: micetomas, blastomicosis sudamericana, esporotricosis, coccidioidomicosis,
histoplasmosis, criptococosis
11.Ectoparasitosis: Sarna, Pediculosis, Miasis. Tungiasis.
12.Virosis cutáneas: herpes simple, zoster, varicela. Verrugas y moluscos.
13.Sarcoidosis
14.Tuberculosis cutáneas
15.Lepra
16.Leishmaniasis
17.Ulceras de pierna – gangrena cutánea.
18.Piodermitis: Flora saprófita y patógena. Defensas naturales contra la infección. Impétigo. Forúnculo. Ántrax.
Foliculitis superficiales. Hidrosadenitis. Periporitis. Ectima. Erisipela. Linfangitis
19.ETS. Sífilis. SIDA
20.Nevos. Tumores benignos. Dermatosis precancerosas. Tumores malignos. Epitelioma basocelular. Carcinomas
“in situ”. Carcinoma espinocelular. Melanoma. Metástasis cutáneas. Concepto de paraneoplasia.
21.Linfomas. Manifestaciones específicas e inespecíficas. Micosis fungoide.
22.Enfermedad de Kaposi.
23.Acné vulgar y erupciones acneiformes.
24.Rosácea.
25.Alopecias cicatrizales y no cicatrizales.
26.Manifestaciones cutáneo-mucosas de las enfermedades internas. Xantomas. Porfirias. Diabetes.
Hipovitaminosis. Prurito. Dermatología psicosomática.
27.Enfermedades ampollares: Genodermatosis. Dermatosis ampollares: pénfigos, penfigoides, dermatitis
herpetiforme. Eritema polimorfo
28.Reacciones secundarias.
29.Nociones de terapéutica local.

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ÓRGANO CUTÁNEO. SEMIOLOGÍA DERMATOLÓGICA: lesiones
elementales primarias y secundarias.

LA PIEL
Tejido complejo:
- Células derivadas del mesodermo: tales como fibroblastos, las células vasculares y los adipocitos, asi como las
células de Langerhans de la medula osea que residen en epidermis.
- Células derivadas del ectodermo embrionario: queratinocitos epidérmicos y los melanocitos, células derivadas
de la cresta neural.

Gestación: 3 estadios que se superponen en el tiempo.

- Organogenia: (0 a 60) ectodermo y mesodermo embrionario se colocan en aposición e inician el lenguaje de
señales necesarios para la formación de la membrana basal y de los posteriores apéndices cutáneos (pelo, uñas,
glándulas sudoríparas)
- Histogenia: (60d-5meses) drásticos cambios morfológicos en el primordio cutáneo: estratificación epidérmica,
involución y diferenciación de los apéndices epidérmicos, y la subdivisión mesenquimal de la dermis y la
hipodermis y la neogenia vascular.
- Tercer estadío: (5-9meses) maduración: comprende la evolución funcional de estos componentes de la piel de
tal forma que aporten la adecuada capacidad de termorregulación, la fuerza tensil de superficie y la función de
barrera necesaria para sobrevivir en el ambiente extrauterino.

La piel infantil se diferencia de la piel adulta en la estructura, la función, y la composición. La piel infantil sigue, aun
después del primer año de vida, sufriendo un proceso de maduración. Sus propiedades únicas deberían ser tenidas
en cuenta para la formulación de productos de cuidado apropiados de la piel.

Funciones de la piel:
- Barrera: evita pérdidas hidroproteicas
- Protección de agresiones físicas, químicas y
microbiológicas
- Penetración de rayos UV (la melanina forma
como un casquete alrededor del núcleo para
que no se dañe).
- Preserva la homeotermia corporal
- Síntesis de vitamina D

28 días tarda la formación de la piel (en psoriasis está muy acelerado y en 4 días ya pH normal de la piel: 5.5.
se hizo el recambio)

1-EPIDERMIS: Epitelio plano estratificado queratinizado avascular

Barrera cutánea
Avascular
Capas celulares:
- Capa Basal o germinativa: Sobre de membrana basal, única capa donde los queratinocitos ingresan en mitosis.
EN su gran mayoría está conformada por queratinocitos, en menor número melanocitos, y células de Merckel
(mecano receptores táctiles de adaptación lenta)
- Capa espinosa: Recibe este nombre porque se veían pequeñas espinas entre los queratinocitos, que eran
uniones intercelulares (desmosomas). Formado por queratinocitos, y en menor medida células de Langerhans.

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 Hay desmosomas (uniones a queratinocitos). A medida que
nos acercamos a la capa cornea se convierten en
corneodesmososmas. Aspecto de espinas.
- Capa granulosa: Constituida por dos o tres hileras de
células muy aplanadas que contienen en su interior gran
cantidad de gránulos. Gránulos de queratohialina: más
grandes, tienen filagrina [evitar la pérdida de agua, cuando
se degrada la filagrina forma osmolitos que atraen agua →
piel hidratada → factor humectante natural] e involucrina.
Cuerpos laminados-lamelares: gránulos más pequeños, en
su interior tienen fosfolípidos que forman la bicapa lipídica.
- Capa cornea: Capa más superficial de la epidermis.
Constituida por corneocitos, son las células diferenciadas
de los queratinocitos, células grandes, aplanada anucleares
que se van descamando. superresistencia de la piel. Resulta
del proceso de diferenciación y proliferación de los
queratinocitos. La síntesis de queratinas basales (K5 y K14 →
epidermólisis ampollar simple) y suprabasales (K1 y K10 →
ictiosis queratinopáticas), y de proteínas asociadas a la
envoltura cornificada. La envoltura cornificada: filagrina,
loricrina, tricohialina, proteínas pequeñas ricas en prolina,
involucrina, filamentos intermedios de queratina
(entrecruzadas por acción de las transglutaminasas → fallas →
ictiosis lamelar, por ejemplo).
- Estrato Lucido: Se ubica solo en zonas de piel muy gruesa, sería
un espacio entre la capa cornea y capa granulosa. No se conoce
mucho si existe o si es un artificio de técnica

Células:
Queratinocitos:(90%) → Principal función es generar una barreara cutánea en un proceso que se denomina
queratinización (síntesis de queratina). La queratina es la principal proteína de la epidermis, sintetizada por
queratinocitos basales y de la capa espinos. Los queratinocitos se diferencian hacia superior perdiendo gránulos,
organelas y llegan a perder el núcleo en etapa cornea. Ciclo tarda 20- 28 días en total. En la capa granulosa:
- Gránulos de mayor tamaño se abren a espacio intracelular, liberando la filagrina (se une a queratina genera
magma hidrófobo y parcialmente lipofílico) y la involucrina (se adosa a cara interna de membrana plasmática
haciéndola más hidrófoba y parcialmente lipofílica)
- Los cuerpos laminares se abren al espacio extracelular liberan lípidos sellando los espacios intercelulares
generando una barreara continua.
- Basales: núcleo y citoplasma cilíndrico. Pasan a corneocitos (por apoptosis de los queratinocitos) o queratinocitos
en replicación en la capa basal. K5-K14 son citoqueratinas que dan resistencia y fuerza. Cuando están alteradas
estas queratinas pueden producir, por ejemplo, piel de cristal.

Cuerpos lamelares (Cuerpos de Odland) → Contienen fosfolípidos,

ceramidas y colesterol, asi como enzimas hidrolíticas que conviertes
fosfolípidos, glucoceramidas y esfingomielinas en AGL y ceramidas.

Melanocitos (5%) → Células dendríticas que se ponen en contacto con 30-

40 queratinocitos (Unidad melanocito-queratinocito). Este sintetiza
melanina, y la dispone dentro de una organela (melanosoma). Estos transcurren a través de dendritas y se depositan
en queratinocitos, dentro del queratinocito la melanina se dispone en forma de casquete por encima de los núcleos
→ función: evitar que rayos UV dañe ADN de núcleo de queratinocitos basales.

Cel Langerhans (3-5%): Cel presentadores de Antígenos, se ubican a nivel supra basal, tienen gránulos de Birberk
(forma de raqueta de tenis) capturan y procesan antígenos para presentarlos a los linfocitos T.
Célula de Merckel (<0,1%) Célula redondeada con prolongaciones que
se pone en contacto con queratinocitos. En su interior tienen gránulos neurosecretores que constituyen el sistema
APUD. Esta cel es un mecano receptor táctil que se ubica en capa basal.

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Los lípidos del extracelular son ceramidas, colesterol y ácidos grasos libres. Las ceramidas derivan de la hidrólisis de
las esfingomielinas por acción de la enzima esfingomielinasa.

2-ZONA DE MEMBRANA BASAL

3-DERMIS
- Estructura de tejido conectivo cuya
principal célula es el fibroblasto. Este
sintetiza fibras colágenas y elásticas.
- Componentes: fibras, células (fibroblastos,
macrófagos, linfocitos), sustancia amorfa
fundamenta envele células y fibras.
- Plexo vascular superficial: divide la dermis superficial y profunda, desde este plexo parten los capilares papilares
(pequeños vasos que surcan papilas y desde allí otorgan oxígeno y nutriciones por imbibición) → luego se
convierten en vénulas que forman plexo venoso superficial.
- Plexo vascular profundo: separa dermis reticular de hipodermis, entre ambos plexos hay vasos comunicantes

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4-HIPODERMIS O TCS
- Está constituida por tejido adiposo (adipocito): formando lóbulos separados por septos o tabiques por los que
transcurren vasos sanguíneos/ linfáticos y nervios.
- La función de la hipodermis es de protección contra traumatismos y reservorio energético.

5- ANEXOS
Estructuras que derivan de GERMENES EPITELIALES durante embriogénesis. Glándulas →
- Apocrinas: siempre desemboca en fólico pilo sebáceo. En adultos se encuentra en axilas, areola mamaria, región
peri ano genital, parpados, ombligo, conducto auditivo externo (glándula ceruminosa). Produce sustancia
blanquecina e inodora que por acción de bacterias superficiales de la piel son desdobladas produciendo olor. La
secreción comienza en pubertad y cesa en vejez. No se sabe su función en el hombre, en animales es la glándula
por la que se secretan las feromonas.
- Ecrinas: desembocan directamente en la piel, y se ubican en toda superficie de la misma. Mayor concentración
en palmas, plantas y axilas. Sudor, función termorreguladora (junto con plexo vascular superficial) y excretora.
Estímulos de secreción: térmico, emocional, gustatorio (caliente-picante en cara).
- Sebáceas: desembocan en folículo pilosos. Es raro que no desemboque ahí (ej las heterópicas que se encuentran
en mucosa yugal y labial). Glándula holocrina, vierte todo su contenido, se convierte en producto de secreción
(organelas, membrana). Su función es la de lubricar e impermeabilizar la piel, protegiéndola de la deshidratación
+ acción bactericida y micoestática. Se distribuyen por toda la superficie de la piel, excepto palmas y plantas.
Estímulo de secreción de estas glándulas es hormonal. Especialmente los andrógenos.

FOLÍCULO PILOSO: Invaginación epidermis que crece oblicuamente

hacia profundidad de dermis. En su profundidad tiene el bulbo
piloso que contiene la papila (estructura ricamente vascular izada
que nutre al pelo). Las células ubicadas por arriba de la papila
constituyen la matriz del pelo, estas son células muy semejantes a
capa basal de la epidermis y van a formar parte de la región
germinativa del folículo. Los melanocitos migran y se ubican en la
matriz del folículo – dándole el color
- eumelanina: rubio, castaño oscuro, negro
- feomelanina: rojo
- Color gris cano se debe a la menor producción de melanina.

Corte longitudinal del folículo se ven dos segmentos inf y sup.

- Superior:
Infundibulum: Desde la superficie hasta la desembocadura de la
glándula sebácea
Istmo: Desembocadura glándula hasta el musculo erector del pelo
- Inferior desde inserción del musculo hasta bulbo piloso.

Tipos de pelo:
- Lanugo: Pelo delgado de piel del feto, cae un mes antes del
nacimiento
- Bello: Pelo delgado cortó sin medula
- Pelo terminal: largo grueso pigmentado y con medula que se ubica
en cuero cabelludo, cejas pestañas y luego de la pubertad y por
andrógenos aparece en bigote, axila, pubis.

Crecimiento cíclico de cada pelo

- Fase anágena: 3 a 6 años: crecimiento activo aprox x 85% pelos
- Fase catágena: 3 semanas, fase de involución donde se forma saco epitelial alrededor del bulbo (masa del pelo) 1
%
- Fase telógena: 3 meses, fase de reposo 14%
- Caída fisiológica: empieza a crecer nuevo pelo en ese mismo lugar.

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UÑAS
Cubre el dorso de la extremidad distal de los dedos, cumplen función protectora y facilita aprensión de objetos
pequeños. Crecimiento muy lento aprox 0.1 ml diario en manos, en pies es aún mas
- Cutícula parte cornea terminal que se adhiere íntimamente a lamina ungueal, evita ingreso de agua y
microorganismos.
- Lúnula: parte más distal de la matriz, medialuna blanquecina, especialmente en pulgares.
- Hiponiquio: Zona de unión pulpejo de dedo y lamina
- lento

DATOS:
Barrera cutánea:
- Cromosoma 1q21: complejo de diferenciación epidérmica.
- Codifica: loricrina, involucrina, profilagrina, péptidos ricos en
prolina, tricohialina, proteínas S100A ligadoras de calcio.

Colodion: fenotipo de una dermatosis. Ectropion y eclabium.

FUNCIONES PROTECTORAS DE LA CAPA CÓRNEA:

Capa córnea: barrera de permeabilidad:

Impide la penetración de:
- Sustancias nocivas
- Agentes químicos
- MO y alérgenos
- Minimiza la pérdida transepidérmica de agua (TEWL), protegiendo así de la deshidratación.
- Si se disminuyen las capas de corneocitos y los lípidos epidérmicos, se aumentará.
- La TEWL y la entrada de sustancias agresivas
La barrera cutánea juega un rol vital en el mantenimiento de la homeostasis interna impidiendo la pérdida del agua.
La función de barrera cutánea se desarrolla in útero.
Se cree que la madurez completa se alcanza a las 34 semanas de gestación.
Los datos recientes, sin embargo, demuestran que el desarrollo continúa hasta los 12 meses después del parto.

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 LESIONES ELEMENTALES
Son los signos objetivos de las dermatosis.

Pueden ser:
- Primarias: cuando surgen de la piel sana → mácula, pápula, placa, queratosis, vegetación, tubérculo, nódulo,
tumor, escama, vesícula, ampolla y pústula.
- Secundarias: cuando lo hacen sobre piel previamente lesionada. Representan cambios evolutivos de la
enfermedad → mácula, escama, tumor, solución de continuidad, costra, cicatriz, esclerosis, atrofia y
liquenificación.

LESIONES PRIMARIAS
- MÁCULA: es el cambio circunscripto de coloración de la piel, sin modificar su relieve,
consistencia o espesor. Se originan por alteraciones vasculohemáticas o pigmentarias
de la piel. No es sobreelevada. Si la palpo sin mirar → no me doy cuenta que está.
Es una mancha.
Clasificación:
→ Vasculohemáticas:
➢ Eritemas: coloración rojiza de la piel debido a la dilatación de los vasos sanguíneos. Puede ser
localizada o difusa. Desaparece o se blanquea con la digito o vitropresión.
➢ Púrpuras: son lesiones rojo oscuras que se producen por extravasación sanguínea desde vasos
pequeños. No desaparecen a la vitropresión. Morfológicamente se dividen en Petequias (puntiformes;
relacionadas con el N° de plaquetas), Víbices (lineales) y Equimosis (en napa).
➢ Telangiectasia: dilatación permanente de los vasos sanguíneos que se presentan como máculas rojizas
o violáceas, que pueden ser lineales, estrelladas o puntiformes. Ataxia telangiectasia (ataxia +
telangiectasia en la cara).
→ Pigmentarias relacionadas con la melanina:
➢ Hipercromías: generalizadas; localizadas
➢ Hipocromías: generalizadas; localizadas. Vitíligo (no hay melanocitos)
→ Relacionadas con otros pigmentos: tatuajes.

Maniobra de la presión: Presionar la lesión, si se aclara estamos ante la presencia de un eritema

por vasodilatación, lo que se llama capilaritis. Si no se modifica el color, eso correspondería a
una extravasación de glóbulos rojos de la epidermis, consecuencia de una vasculitis ej purpura.

- PÁPULA: pequeña elevación, sólida, circunscripta, menor de 10mm, que resuelve

espontáneamente sin dejar cicatriz (porque está por encima de la membrana basal, si
deja cicatriz no era una pápula). Pueden ser de la epidermis (verruga plana), de la
dermis (pápulas de la sífilis 2ria, ronchas), de la dermoepidermis (liquen plano) o
folicular (queratosis folicular).
Tipos: verrugas planas, queratosis folicular, urticaria, liquen plano.
Ejemplos:
• Pápula con hiperqueratosis en piel → verrugosidad → enfermedad: verruga
• Pápula en mucosa → Vegetación (ya que en la mucosa no tienen capa cornea por lo tanto no tiene
hiperqueratosis; por ej HPV) → Condiloma acuminando (diferentes a los condilomas planos que
corresponden a la sífilis secundaria)
• Lesión sobreelevada, solida, pequeña, con una umbilicación central en la superficie, característica típica →
Molusco contagioso
• Epidérmica: Verruga plana
• Dérmica: Urticaria (prurito, conocido como roncha). Sifílides.
• Dermoepidérmica: Liquen plano, prurigo.
• Folicular y perifolicular: Acné, Queratosis, Pilar, pitiriasis rubra pilaris.

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- PLACA: cambio de coloración de la piel, sobreelevada en meseta,
generalmente por confluencia de pápulas. Mayor a 2 cm., sin
participación de planos profundos (erisipela). No dejan cicatriz. Pueden
formarse de novo (Erisipela, muy dolorosa, fiebre) o por confluencia de
pápulas (Psoriasis).

- RONCHA: lesión papulosa o en placa, redondeada eritematosa. Evanescente (va y viene). Si hace 3 días que está,
es otra cosa, no una roncha. Duran aprox. 4-6hs en un lugar, pueden pasar a otro lugar, etc. pero nunca tanto
tiempo → dx diferencial, se descarta la roncha.
Tipos: Urticaria.

- QUERATOSIS: engrosamiento exagerado y persistente de la capa córnea

(queratodermias). Es de consistencia sólida, rugosa y áspera al tacto. (Talón engrosado,
por ejemplo). Puede ser por respuesta del organismo frente a un traumatismo o por
alteración en la formación de las capas de la piel.
Ejemplos: queratodermia (queratosis difusa, queratosis en palmas y plantas – callo);
leucoqueratoris (queratosis en mucosas).

- VEGETACIÓN: masa exofítica, lobulada, debido a la elongación de las papilas dérmicas. Cuando se le agrega
queratosis se denomina verrugosidad. Limita los dermatoglifos.
Tipos: verrugas vulgares; condilomas acuminados.

- TUBÉRCULO: lesión circunscripta dérmica, que produce ligero relieve y se resuelve por medio de secuelas
cicatrizales (lepra). No resuelve espontáneamente y en su evolución pueden aparecer lesiones secundarias.
Tipos: lepra lepromatosa (no se va con corticoides, hacer prueba de sensibilidad, uno con agua caliente y otro
con agua fría → en lepra está alterado), sarcoidosis, forúnculo.

- NÓDULO: formación sólida de ubicación hipodérmica (más palpable que visible), por lo
general mayor que el tubérculo (>0.5 – 1 cm.). Deja cicatriz (eritema nudoso, muy
doloroso, es una expresión que te avisa que algo hay → buscar la causa!). No resuelve
espontáneamente.
Puede o no desaparecer espontáneamente, y puede o no dejar cicatriz. Similar al
tubérculo en su tamaño.
Superficiales: asientan en dermis profunda, Ej tubérculo. Ej lepra
Profundos: asientan sobre TCS: Paniculitis (Eritema nodoso). Gomas Nódulos: nódulo se
reblandece y se ulcera evacuando su contenido al exterior (drenando, como una especie
de fistula), pueden ser agudos, subagudos (gomas) o crónicos, ej Goma sifilítica →→→→

- TUMOR: neoformación de origen desconocido, no inflamatorio. Tendencia a crecer y persistir. Aspectos variados
(melanoma). Proliferación (benigna o maligna). Lesión proliferativa sólida de crecimiento exofítico, tiende a
persistir y crecer en el tiempo. Tamaño y consistencia variable.
Tipos: CA Basocelular (cúpula, placas nacaradas, puede ulcerarse), Melanoma (A-simetría; B-ordes; C-olor; D-
iámetro; E-levación), etc.

- ESCAMA: laminilla córnea, producto de desecho epidérmico, que se hace visible debido a una queratinización
patológica (ictiosis).

- VESÍCULA: pequeña elevación (< 0,5mm.), circunscripta. Cavidad multilocular, de contenido líquido y
localización epidérmica. Puede ser por edema intercelular (eccema atópico) o por degeneración celular = edema

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 intracelular (herpes). El contenido inicial de la vesícula, siempre es seroso, es traslucida. Puede
cambiar de color si se infectó secundariamente (purulenta= amarillo). Las vesículas se pueden
agrupar y formar una pseudoampolla (pero siempre son pequeñas). Se clasifican según el
mecanismo de formación: fotos en orden:
• Espongiosis: (edema intercelular) Eccema, mayoría por alergias.
• Degeneración balonizante: la célula se hace un globo por edema intracelular Ej: Herpes
• Degeneración reticular: la célula estalla por edema intracelular. Virus
Tipos: HSV; impétigo x Staphylo (vesículas subcórneas); Eccema.

- AMPOLLA: sobreelevación (> 0.5mm.), circunscripta. Cavidad unilocular, de contenido líquido. Puede ser por
acantólisis = ruptura de las uniones desmosomales (pénfigo) o por despegamiento (penfigoide ampollar,
impétigo). Se ubican en epidermis (subcórneas o suprabasales).
Tipos: pénfigo; impétigo
Hay dos mecanismos de formación de ampolla:
• Acantólisis: O rotura de las uniones desmosómicas entre los queratinocitos. Ej: Pénfigo →
• Despegamiento de zonas de clivaje:
Subcórneo: Impétigo (1)
Dermoepidérmico: Eritema Multiforme (2)
Subepidérmico: Penfigoide (3)

- PÚSTULA: pequeña elevación circunscripta, como consecuencia de una cavidad con

contenido purulento desde el inicio (foliculitis). Se la divide según su ubicación en
foliculares y no foliculares.
Tipos: psoriasis pustulosa.

LESIONES SECUNDARIAS

- MÁCULAS: pueden ser consecuencia de un proceso previo (quemadura)

- ESCAMAS: suelen asentarse sobre piel enferma (psoriasis). Desprendimiento de laminilla cornea por
queratinización patológica, en la cual se desprende la piel en forma visible.

- TUMORES surgir de manifestaciones preexistentes, transformándolas de lesiones primarias, en lesiones

secundarias.

- SOLUCIÓN DE CONTINUIDAD: la piel pierde su integridad.

Fisura/grieta: hendidura lineal, sin pérdida de sustancia (intertrigo micótico). La fisura es
secundaria a un engrosamiento de la piel llamado queratosis. Ej: Intertrigo (Perdida de
sustancia lineal, que puede llegar a la hipodermis, y como es lineal se puede unir sin dejar
cicatriz, no hay perdida de sustancia). Secundaria a queratosis
Erosión: área denudada epidérmica, regresa, no deja cicatriz (chancro sifilítico). Pérdida
de sustancias, no lineal, plana y varios cm, que no interrumpe la membrana basal. No deja
cicatriz. La erosión se forma por destechamiento de las lesiones de contenido liquido
(vesículas, ampollas, pústulas). Ej pénfigo

- ULCERACIÓN: pérdida de sustancia profunda, que interesa a la epidermis, dermis o más,

Presenta bordes y deja cicatriz (úlcera de piernas). Si es crónica = ULCERA.

- EXCORIACIÓN: solución de continuidad de origen traumático (autoprovocado =

patomimia)
Tipos: escoriaciones neuróticas; eccema liquenificado.
Liquenificación: Aumento del groso de la piel, del cuadriculado y
de la pigmentación de la piel → es crónico, se viene rascando
hace tiempo.

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 - ESCARA: tejido necrosado (desvitalizado) que luego de la formación de un surco de
delimitación (piel sana), tiende a ser eliminado (se desprende espontáneamente) (DBT). Pie
diabético.
Se produce por isquemia oclusión vascular (trombo, vasculitis) o por decúbito, necrosis por
heparina, que por compresión produce perdida de sustancia).

- COSTRA: producto de desecación de una secreción, consecutiva a lesiones elementales

primitivas de contenido líquido o soluciones de continuidad. Las características de la
costra dependen de la secreción que se desecó (costra hemática)
Tipos: costra hemática, costra melicérica (herpes, en racimo-ramillete).
Su color nos hace pensar en su origen → Serosa: suero > penfigoide; Hemática: sangre >
úlcera o pénfigo (será por perdida de sustancia); Melicérica: pus > impétigo – amarilla

- CICATRIZ: proceso reparativo dermoepidérmico, posterior a una

inflamación destructiva o una solución de continuidad, con
aspecto final variado (queloide).

- ESCLEROSIS: induración cutánea por alteración permanente del

colágeno, imposible de plegar (como un papel duro), y con
tendencia a adherirse a planos profundos (Morfea).

- LIQUENIFICACIÓN: es el aumento del espesor, pigmentación y del

cuadrado normal de la piel, consecutivo al rascado crónico (eccema
liquenificado).

- ATROFIA: disminución del espesor, consistencia y elasticidad cutánea, de fácil plegado

(estrías atróficas).

LESIONES ELEMENTALES HISTOPATOLÓGICAS:

→ HIPERQUERATOSIS: aumento del espesor córneo.
→ GRANULOSIS: aumento del espesor de la capa granulosa.
→ AGRANULOSIS: ausencia de capa granulosa.
→ PARAQUERATOSIS: presencia de núcleos en capa cornea.
→ ACANTOSIS: hipertrofia del cuerpo mucoso de Malpighi (capa basal, espinosa y granulosa).
→ DISQUERATOSIS: trastorno de la queratinización normal (ORTOQUERATOSIS), que consiste en una
queratinización precoz y aislada de células epidérmicas.
→ ACANTOLISIS: pérdida de la adherencia celular del estrato mucoso, por ruptura de los desmosomas (formación
de ampollas).
→ ESPONGIOSIS: las células del cuerpo mucoso aparecen disociadas por penetración del líquido en el espacio
intracelular (eccema).
→ PAPILOMATOSIS: aumento de la dermis papilar.
→ DEGENERACION BALONIZANTE: en un sector determinado del cuerpo mucoso, las células se aíslan,
aumentando en volumen y flotan dentro de un líquido. Entre ellas pueden observarse alteraciones nucleares
(causada por virus).
→ ATROFIA: alteración de las fibras colágenas (basofilia) y elásticas (fragmentación); desaparición de células
conjuntivas, pelos y glándulas.
→ ESCLEROSIS: condensación de los elementos de la dermis; proliferación exagerada y desordenada de las fibras
colágenas.
→ NECROSIS: muerte rápida de los elementos celulares, que aparecen sin núcleo.
→ NECROBIOSIS: muerte lenta del tejido, que aparece con núcleos en picnosis, cariorrexis o cariólisis.

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DERMATOSIS MACULOSAS
MÁCULA O MANCHA
- Modificaciones en el color de la piel.
- Sin relieve
- Sin variación de la consistencia.

Pueden deberse a:
Alteraciones Vásculo hemáticas
* Eritema
* Púrpuras
Trastornos en la pigmentación cutánea.
* Hiperpigmentación
* Hipopigmentación
Alteraciones vásculo hemáticas:
- Isquemia: tinte anormalmente blanco.
- Eritema: mancha rojiza, congestión de los vasos dérmicos, duración limitada desaparece con la vitropresión
- Púrpura
- Malformaciones vasculares.

ERITEMAS:
- Activos: Febril - Solar – Emocional - Medicamentoso.
- Pasivos:
 Central – cianosis por cardiopatía - neumopatía
 Periférico: Acrocianosis; Raynaud

Eritema inflamatorio generalizado → Exantemas → Patrones morbiliforme, roseoliforme, rubeoliforme,

reticulariforme, escarlatiniforme.
Expresión en las mucosas: enantema.

Patrón morbiliforme: máculo – pápulo eritematoso, color fuerte tirando a purpúrico, que deja piel sana CON
tendencia a la confluencia: sarampión, adenovirus (invierno), enterovirus (verano), EBV, HIV, CMV, parvovirus B19,
exantema por amoxicilina.

Patrón rubeoliforme: Máculo- pápulo eritemato, color rosado claro, que deja piel sana pero
NO tiene tendencia a la confluencia. Rubeola, en menor porcentaje parvovirus B19.

Patrón reticular o en encaje: Parvovirus B19.

Patrón escarlatiniforme: Micropapular, eritematoso que no deja piel sana interpuesta.

Escarlatina, (estreptococo), escarlatina estafilocóccica o primera fase del SEPE, Sind. De
Kawasaki, DRESS, faramacodermia por carbamazepina.

Patrón vesiculoso: VZV, HV1-2, Enterovirus, Chikungunya.

Patrón urticariforme: lesiones pauploeritematosas, fugaces y cambiantes.

Exantema multiforme o polimorfo: exantema máculo papuloso, que evoluciona localmente,

macula – pápula – signo de la escarapela o en blanco de tiro al menos una lesión para definirlo.
Herpes I – II / Epstein Barr

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ANOMALÍAS VASCULARES:
- Síndrome de Sturge Weber: anomalía vascular en área del trigémino, asocia malformación
vascular ipsilateral de SNC y glaucoma.
- Síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneo – meningoespinal: asocia una malformación
venular de distribución metamérica en tronco o porción proximal de extremidades,
suprayacente a una malformación vascular de la médula espinal.
La malformación espinal comienza a dar síntomas en la niñez o en la adolescencia en forma de
paraplejía o paraparesia espástica y pérdida sensitiva por debajo del nivel medular
afecto.
Ante una mancha en vino de Oporto metamérica en tronco hay que sospechar este
síndrome antes de que aparezcan las manifestaciones neurológicas, ya que en algunos
pacientes la lesión medular es tributaria de tratamiento quirúrgico. La confirmación
diagnóstica se realiza mediante RM.

PÚRPURAS Caso clínico:

Mácula por hemorragia capilar cutánea o mucosa. Hto38% GB 13400 Plaquetas ++
- No desaparece con la vitropresión. Coagulograma Normal –Bilirrubina 17,6 –
- Puntiformes: petequias Transaminasas Normales.
- Lineales: Víbices Estudio Materno: Plaquetas 40000
- Gran tamaño: hematomas – equimosis. Colagenograma Normal –Anticuerpos
Púrpuras intravasculares: Antiplaquetarios+++.
- Trastornos plaquetarios: número – función PT Autoinmune
- Trastornos de los factores de coagulación Transfusión de plaquetas
- Disproteinemias Gama globulina 1g/ K /d c/ 2 días
Púrpuras vasculares: Prednisona2mg/Kg.
- Aumento de la presión intravascular
- Disminución de la resistencia de la pared vascular
- Alteraciones intrínsecas del vaso (vasculitis).

Dermatosis purpúreas y pigmentarias: grupo de desórdenes

cuya característica en común es la: extravasación de glóbulos
rojos y depósito de hemosiderina, con cambios inflamatorios
mínimos alrededor de los capilares, en ocasiones con edema de
las células endoteliales, pero sin verdadera vasculitis.

Mácula pigmentada o discromías: depósito en piel o mucosas del

pigmento.
- Endógeno: melánico, bilirrubina Dermatitis de Berloque:
fotodermatosis: aplicación
- Exógeno: nitrógeno de plata, tatuajes Eritema Ad Inge: de sustancia y exposición
dermatitis por solar posterior. (bergamota –
Melasma: radiadores, calor, etc. lima-apio) ↓↓↓↓↓↓

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HIPERMELANOSIS
Aumento de la pigmentación cutánea (marrón, azul, pardo, negro) → aumento N° melanocitos y aumento
melanina.
Lesiones pigmentadas:
- Nevos melanocíticos congénitos gigantes:
Según el tamaño: grandes >20; medianos entre 1,6 y 20; pequeños < 1,5
En niños son gigantes: 9 cm en cabeza; 6 cm en el tronco

- Nevos melanocíticos múltiples

- Nevos melanocíticos medianos y pequeños

- Nevo de Ota (hiperpigmentación azul):

 Placa azul grisácea pigmentada -irregular
 Compromete la piel de la cara primeras dos ramas del trigémino
 Piel periorbitaria, cien, frente, región malar y nariz
 Complicaciones: melanoma ocular y cutáneo, glaucoma.
 Controles anuales oftalmológicos, audiológicos y neurológicos
 Tratamiento estético con láser rubí.

- Nevo de Ito:

- Mancha mongólica y mancha mongólica aberrante – Lanugo

- Manchas café con leche: aumento de melanina.

 Manchas marrón claro redondeadas u ovaladas
 Localizadas en cualquier parte del cuerpo
 Bordes netos de pocos mm o hasta 20 cm
 0,3º -18% DE LOS RN
 Aumento de melanina en los melanocitos y queratinocitos
 Marcadores de genodermatosis
 Síndromes tumorales:
Neurofibromatosis → manchas café con leche: Presentes en el 90%-97%. Más de 5 MCCL, es decir 6, de
más de 0,5 cm de diámetro en la edad prepuberal. El primer signo que se presenta ya que el resto suelen
aparecer después de la pubertad. Presentes desde el nacimiento, pueden aumentar hasta la etapa adulta.

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 Sind de los hamartomas multiples (Cowden)
Sind. de Bloom → autosómico recesivo. Estatura corta. Fotosensibilidad marcada.
Respuesta inmunológica anómala. Desarrollo precoz de tumores malignos. Genética
(más frec en judíos Askenazi). 15q26.1. Gen BLM
Anemia de Fanconi

 Síndromes con participación neurológica:

Ataxia Telangiectasia
Esclerosis tuberosa
Sind. de cromosomas en anillo
 Síndromes con endocrinopatías:
Sínd. de Mc Cune Albright → displasia fibrosa poliquística, MCCL y endocrinopatías hiperfuncionantes
(pubertad precoz). MCCL. Signo importante precoz. Características propias (?)
 Síndromes con afectación cardiológica
S. Watson
A. LEOPARD

- Nevos spilus
- Lentigo simple
- Lentiginosis

SÍNDROMES CON CLARA ASOCIACIÓN A MCCL (manchas café con leche)

- Neurofibromatosis1 (90%)
- Neurofibromatosis2 (60%)
- S. de McCune-Albright (60%)
- Síndromes con cromosomas en anillo (100%)
- Síndrome de Watson (90%)

CONDUCTA:
- 1 sola lesión: Sin significado
- > 3 MCCL: Seguimiento
- > 5: Monitorización estrecha para NFM-1
- Fracturas óseas y/o pubertad precoz: Mirar la presencia de MCCL grandes, o hiperpigmentación en líneas de
Blaschko (S McCune-Albright)

Melasma
Dermatosis pigmentaria en más, es decir se va a expresar clínicamente como maculas hipercrómicas, que afectan
la piel de la cara.
- Epidemio: Mujeres (+fq) - Jóvenes - Fototipo alto (a mayor fototipo, mayor riesgo de melasma, mayor riesgo de
melasma más oscuro)
- Fisiopato: Hiperestimulación de melanocitos, que genera una producción exagerada de melanina,
(melanosomas más grandes, más cargados de melanina y en mayor número) → maculas hiperpigmentadas.
Factores desencadenantes: - Radiación UV [es condición necesaria para el desarrollo del melasma] - Hormonas
femeninas [ppallos estrógenos- ACO y embarazo]- Alteraciones tiroideas - Alteraciones hepáticas - Déficit de
ciertas vitaminas (complejo B) - Fotosensibilizantes

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 - EF:
• Maculas - Hiperpigmentadas o hipercrómicas - Intensidad variable - Bien
delimitada -Sin eritema/ descamación/ atrofia (Asintomáticas) - En la cara,
SIMETRICO
• Distribución: en dos patrones: Centrofacial: frente, dorso de nariz, supra labial,
mentón. (abarca la “T” de la cara). // Periférico: mejillas, malar bilateral o
mandibular bilateral. // Mixto: superposición de localizaciones (por ej: frente,
dorso nariz y malar bilateral)
• Disposición: Simétrica
- DX: CLINICO. Estudios complementarios: (ante duda diagnostica) → Luz de
Wood: realza oscuro (lesión se ve mucho más oscura que el resto de la piel)
– Histopatología (Biopsia): hiperpigmentación a nivel de la capa basal (mucha
cantidad de melanina llegando incluso hasta el estrato corneo)
- Evolución: crónica: a > exposición y estimulo, + persistencia y + progreso
de las lesiones.
- Tratamiento: debe mantenerse siempre. Consiste en evitar los factores desencadenantes.
Tópico: (anteojos, gorro, resguardarse en sombra de un árbol)
Despigmentantes: ácido mandélico, ácido retinoico, ácido glicólico, hidroquinona. (cremas de usos nocturnos,
peeling o exfoliación, estas a nivel del melanocito inhibe la producción de melanina, y a nivel del queratinocito
desprende, exfolian y permiten eliminar los queratinocitos con gran contenido de melanina → inhiben la
progresión de la enfermedad y van aclarando las maculas hiperpigmentadas).
Maquillaje correctivo
IPL (Luz pulsada intensa) fragmenta el pigmento melánico, que van a ser fagocitados y eliminados
- Dx diferencial:
• Hiperpigmentación residual post inflamatoria: cualquier dermatosis inflamatoria, al resolver puede dejar
maculas hiper o hipopigmentadas. Son asimétricas. (Ej: Post acné, asimétrica)
• Hiperpigmentación por fármacos: hay medicamentos que se depositan en la piel y generan cambios en su
coloración. Por ejemplo: amiodarona, Clofazimina y el grupo de las tetraciclinas. Pigmentación de color
grisáceo o violáceo y la piel adquiere un aspecto infiltrado, no como las maculas parduzcas lisas del melasma.
• Enfermedad de Addison: Hiperpigmentación difusa, no solo de la cara. Hiperpigmentación lineal en las
palmas, compromiso de mucosas y encía. Además, deterioro del estado general, paciente enfermo.

HIPOMELANOSIS

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Lesiones Hipopigmentadas:
- Piebaldismo

- Síndrome de Waardenburg:
Tipo 1: Despigmentación cutánea y/o del cabello. Sordera neurosensorial. Heterocromía del
iris. Hiperplasia medial de cejas. Puente nasal ancho. Distopía cantorum. Mutación del gen
PAX 3
Tipo 2: sordera neurosensorial con heterocromía del iris. Mutación del gen mitf
Tipo 3: (waardenburg –klein) similar al tipo 1, asociado a anomalías esqueléticas. Mutación
del gen pax 3
Tipo 4 (waardenburg –shah): asociado a enf. De Hirschprung. Mutación del gen receptor de
la endotelina.

- Esclerosis tuberosa: Autosómica dominante. Tumores cutáneos + tumores neurológicos + retraso mental +
convulsiones + afectación de otros órganos. Genes [9q34 (TSC1) (hamartina); 16p13 (TSC2) (tuberina)
Angiofibromas faciales (80%)]. Fibromas periungueales múltiples (Tumores Koenen). Máculas hipocrómicas
lanceoladas (90%). Placa achagrinada o piel de zapa (nevus de conectivo). Fibromas orales y en otras
localizaciones.

- Nevo anémico

- Mosaicismo Tipo Ito

- Albinismo oculocutáneo: anormalidad genética en la síntesis de

melanina asociado con una cantidad y estructura normal de los
melanocitos. La herencia es autosómica recesiva. Es necesario
para el diagnóstico cambios específicos en el desarrollo y función
de los ojos y de los nervios ópticos: reducción del pigmento en iris
y retina. Hipoplasia de la fóvea. Nistagmo.

- Vitíligo: enfermedad común. Prevalencia del 0.5% en la población mundial. Casi

la mitad de los pacientes con vitíligo lo manifiestan antes de los 20 años de edad.
Dos sexos se afectan por igual, y aparentemente no hay diferencias de
porcentaje de ocurrencia acorde al tipo de piel o raza. Anomalía pigmentaria que
afecta piel, mucosas y faneras, en forma progresiva y crónica y se manifiesta por
manchas blancas acromías, con frecuencia limitadas por un borde
hiperpigmentado. El mecanismo patogénico más aceptado es el inmunitario, que
supone la presencia de fenómenos autoinmunes que llevan a la disfunción y
destrucción melanocítica. Además, esta afección a menudo se asocia a otras enfermedades autoinmunitarias.
La falta de melanocitos epidérmicos es el hallazgo más importante en el vitíligo. Involucran: factores
inmunológicos, estrés oxidativo, alteración simpática-neurogénica.

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En el vitíligo segmentario la alteración simpática-neurogénica es considerada como un factor precipitante, pero
las observaciones sugieren una anormalidad genética restringida al segmento (mosaicismo). Genes se relacionan
con el vitíligo en poblaciones de descendencia europea. En el grupo autoinmune se han identificado variantes
en el gen que codifica la proteína 1 rica en leucina NACHT, o NALP1.

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Evolución Vitíligo:
- Auto resolutivo: las lesiones aparecen y desaparecen sin mediar tratamiento- la más común
- vitíligo estable: donde las maculas son crónicas, es decir no hay progresión ni en tamaño ni en número.
También una de las formas más habitual de evolución. (estable)
- Progresivo: el aumento en número y tamaño de las lesiones
- Recurrencias: ante una nueva exposición ante el mismo factor precipitante, teniendo las condiciones
predisponentes, puede haber nuevo desarrollo de maculas acrómicas.
- Fenómeno de Koebner: es la aparición de dermatosis inflamatoria en un sitio de trauma físico. (En todas las zonas
de la piel donde haya injuria: lastimadura, cirugía, tatuaje, al tiempo puede desarrollarse una macula acrómica de
vitíligo).

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DERMATOSIS PAPULOSAS
PÁPULA
Lesión Sobreelevada, Sólida, Superficial, De pequeño tamaño menor de 5mm. Involuciona espontáneamente sin
dejar cicatriz.
Según localización: epidérmicas, dérmicas, dermoepidérmicas, folicular y perifolicular.
Criterios clínicos:
- Color: rosado, violáceo, negruzco, hemorrágicas, cobrizo.
- Forma: poligonal, redondeada, indistintos
- Localización: universal, en áreas expuestas.
- Prurito

PÁPULAS EPIDÉRMICAS: Verrugas: vulgar, plana, plantar,

anogenitales (condiloma acuminado), mucosa oral, filiformes de
cara y cuello.

LÍQUEN (6 P: pápulas, placas, pruriginosas, poligonales, purpúricas y planas).

- Leichen, griego= “musgo de los árboles”; planus, latín= “aplanado”; ruber = “rojo”.
- Trastorno inflamatorio, papuloescamoso.
- Etiología: desconocida
- Benigna, pruriginosa y crónica.
- Compromete piel, mucosas y faneras (pelos y uñas).
- Adultos: correlación positiva con virus de Hepatitis C
- HLA3--Lesiones cutáneas HLA-DR1

Liquen Plano:
- Descripto por Erasmo Wilson: 1869
- 30 -60 años –0.5 a 2 % de consultas dermatológicas.
- Rara en niños: lesiones atípicas totalizando menos del 2 a 3 % de los casos, excepcional en primera infancia.
- Más común en África e India (17%antes de los 20 años)
- Ambos sexos por igual
- Fisiopatogenia: Inmunidad celular: linfocitos CD4, CD8
Tres estadios:
1- Reconocimiento de antígenos (autopéptidos, proteína alterada exógena, fármaco, alergeno, agente
infeccioso HVC)
2- Activación de linfocitos citotóxicos con expansión clonal, cascada inflamatoria
3- Apoptosis de queratinocitos: la pérdida de la integridad de la MB
desencadenaría el proceso de apoptosis
- Clínica: Comienzo: *brusco y generalizado o *lento y localizado. Distribución
simétrica, bilateral. Frecuente comienzo en extremidades, > inferiores: muñecas,
brazos y piernas. Suele respetar cara, palmas y plantas. Prurito severo relacionado
con la extensión. Fenómeno isomórfico de Koëbner. Niños: lesiones más foliculares y lineales.
Múltiples pápulas, 2 a 3 mm. De límites netos, poligonales, superficie rojo violácea, purpúrica,
plana lisa y brillante, y pruriginosas. Estrías de Wickham: finas estrías blanquecinas, form.
reticulares o puntiformes. Escama delgada, transparente, adherente. Localización: cara
anterior de muñecas y antebrazos, abdomen, flancos, región lumbosacra, axilas y parte distal
de MI.

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 Compromiso ungueal (1 –10%): lecho ungueal, pliegue proximal e hiponiquio. Acanalamiento de
la uña con melladura del borde libre. Destrucción de la placa ungueal, reborde cutáneo
periungueal proximal que invade y se une al lecho (pterigión)
Mucosas: lesiones blanquecinas y asintomáticas. Mucosa bucal: zona reticulada localizada en la
parte posterior de la mucosa yugal, también puede afectar la lengua, encías, mucosa labial. Puede
haber extensión a mucosa laríngea, digestiva y genital.
Liquen plano de adultos: alopecia cicatrizal, liquen plano pilaris.
Otras variantes: Anular; Ampollar; Folicular; Hipertrófico; Ulceroso

Liquen escleroatrófico:
- Pápulas y placas de color porcelana, a menudo con áreas de equimosis.
- Ubicación: surcos interlabiales, labios menores, capuchón del clítoris y cuerpo perineal.
- La mucosa genital no es afectada.

Histopatología:
• Epidermis: hiperqueratosis, capa granulosa ensanchada, acantosis
irregular, “en dientes de sierra”, y degeneración hidrópica de la capa basal.
No hay paraqueratosis. Incontinencia del pigmento.
• Dermis: infiltrado en banda de linfocitos que invade la epidermis inferior y
la dermis alta. Los cuerpos coloides son queratinocitos con degeneración y
constituyen un hallazgo típico en L.P.

Reacción liquenoide: Descripción histológica utilizada para englobar las

características histopatológicas de las enfermedades que asemejan al liquen plano. Ej Erupción liquenoide por
drogas: Paraqueratosis – eosinófilos en los infiltrados celulares

DX diferencial liquen:
- Erupción liquenoide por drogas
- Psoriasis
- Dermatitis atópica
- Escabiosis

Tratamiento y evolución liquen:

- 85% de las lesiones resuelven dentro de los 18 meses de iniciado el cuadro.
- Esteroides tópicos –sistémicos.
- Antihistamínicos
- Fototerapia -UVB –y psoraleno. -UVA
- Boca: triamcinolona -retinoides -dapsona

CASO CLÍNICO liquen plano:

Paciente, SM, de 8 años de edad
Motivo de consulta: placa eritematoviolácea, de configuración lineal, pruriginosa, en miembro inferior derecho, más de 1 año de evolución. Pelo, uñas,
y mucosa oral sin particularidades. No refiere antecedentes patológicos.
Planteos DX: Liquen Plano Blaschkoide. Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio. Poroqueratosis lineal de Mibelli. Psoriasis lineal. Liquen
estriado. Farmacodermia liquenoide lineal. Nevo unius lateris.
Anatomía patológica:
Macroscopía: 3mm, epidermis blanquecina
Microscopía: Epidermis con acantosis, hipergranulosis, hiperqueratosis. Degeneración vacuolar en la capa basal. Denso infiltrado inflamatorio
mononuclear que se dispone en banda borrando la unión dermoepidérmica. Caída pigmentaria.
Tratamiento y evolución:
Clobetasol local-Antihistamínicos + Control clínico

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Liquen estriado:
- 1893 –Dermatosis poco frecuente autolimitada y lineal.
- Origen desconocido.
- Afecta principalmente a los niños en edad pre –escolar (6m –4a).
- Siguiendo las líneas de Blaschko.
- Primavera y verano.
- Aumento en la asociación con DA
- Clínica: Asintomáticas. Compromete miembros superiores e inferiores, tronco
siguiendo las líneas de Blaschko. Las pápulas individuales son pequeñas, chatas, color
piel o blancas. Coalescen formando placas lineales. Puede haber escamas. Persisten de
9 meses a 2 años. Hipopigmentación que resuelve lentamente
- Histopatología: Dermatitis de interfase con características espongióticas y
liquenoideas. Células disqueratóticas en la epidermis. Infiltración dérmica con acúmulo
en banda de linfocitos e histiocitos que llenan la dermis papilar y ocultan la unión
dermoepidérmica.
- Dx diferenciales: nevil, nevo epidérmico lineal, vitíligo segmentario, psoriasis lineal.
- Evolución y pronóstico: Lesiones autolimitadas, desparecen dentro de los 2 años sin
dejar secuela.
- Tratamiento: Cronoterapia (se espera que pase el cuadro, o algo así). Corticoides
tópicas

Liquen aureus:
- Calnanen 1960.
- Predominan en pacientes de 20 30 años (20% en niños)
- Capilaritis benigna crónica y rara.
- Etiología desconocida
- Clínica: Pápulas liquenoideas o placas de color dorado o cobrizo, sembrada de petequias. Extremidades
inferiores, a veces superiores, tronco y cara.
- HP: dermis baja y media hay leve engrosamiento de las paredes capilares y extravasación de eritrocitos.
Abundante hemosiderina que es tomado por histiocitos y hay un a infiltración linfohistiocítica en banda en
dermis superior.

Liquen nítido:
- Latín: nítidus: brillante o reluciente.
- Félix Pinkus: 1901
- Etiología desconocida
- Poco frecuente –1 caso por c/13.000 pacientes pediátricos.
- Preponderancia por sexo masculino: 4:1.
- Más frecuente en niños y adultos jóvenes.
- Clínica: erupción papular monomorfa, de color piel o rosada, puntiforme, bien
delimitada, redondeada, de superficie lisa y brillante. Localización: extremidades
superiores, tronco, abdomen y pene. Las pápulas pueden coalescer adoptando forma
de placa escamosa, especialmente en superficies flexoras de extremidades,
antebrazos, codos, rodillas y región submamaria en mujeres. Fenómeno de Koebner
+. El compromiso palmoplantar es poco frecuente. Compromiso ungueal: surcos
longitudinales, superficie irregular y pits (10%). Compromiso mucoso: pápulas
pequeñas o placas blanquecinas o
grisáceas. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino, de 7 años de edad, sin
antecedentes patológicos a destacar. Consulta por la aparición de pápulas de
- Variantes clínicas: generalizadas, color piel, brillantes, algunas pequeñas, otras coalescen en forma de placas,
queratodérmicas, perforantes, vesiculares que se fueron diseminando por toda la superficie corporal, con un tiempo de
y hemorrágicas. evolución de tres meses.
- HP: pequeña pápula dérmica con una EF: Micropápulas de superficie roma, y brillante, distribuidas por miembros,
epidermis suprayacente atrófica con un tronco y abdomen. No presentaba afectación de mucosas. Pits ungueal.
HP: Paraqueratosis focal –epidermis adelgazada. Infiltrado inflamatorio
área de paraqueratosis en el centro de la linfomonocitario a nivel de dermis papilar que se extiende a la epidermis
lesión. Agranulosis, vacuolización de la aplanada con espongiosis –redes de crestas lo abrazan.
capa basal e incontinencia del pigmento. TTO: humectación, antiHistamínicos, corticoides tópicos.

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 Infiltrado inflamatorio muy cercano a la epidermis, constituido por linfocitos, células epiteloides y
ocasionalmente células gigante multinucleadas.
- DX diferencial: pitiriasis rubra pilaris, dermatitis atópica, queratosis folicular, poliposis linfomatoidea, escabiosis,
pitiriasis liquenoide.
- Tratamiento: antihistaminicos, GC tópicos o VO, humectación.
- Pronóstico: bueno.

PRURIGOS
Pápula dermoepidérmica. Dermatosis papulosa, pruriginosa y/o liquenificación.
Es una dermatosis papulosa, de causa no definida, y se caracteriza por ser muy pruriginosa.
Clasificación:
- Agudos: simple agudo, gestacional, de verano.
- Crónicos: vulgar crónico, eczema de Besnier, simple crónico
circunscripto (neurodermitis), nodular de Hyde, reticulósico.

Prurigos AGUDOS:

Prurigo simple agudo:

- Etiología: alérgica
- Dermatosis pruriginosa causada por hipersensibilidad a la picadura de algún
- Insecto. Numerosos insectos causan prurigo: Cemex lectularius (chinche)
produciendo la Cimiasis. La pulga (Pulex irritans) que ocasiona la puliciasis.
Mosquitos (Culicidae).
- Los alergenos presentes en la saliva del insecto inducen una sensibilización del
paciente con formación de anticuerpos específicos. El tipo e intensidad de la
reacción originada por la picadura dependerá de si el paciente ha estado ya
expuesto al insecto y de la capacidad del huésped de responder al estímulo
antigénico
Las lesiones tempranas de prurigo por insecto se deben a una respuesta de hipersensibilidad tipo I causada por
la liberación de IgE. Posteriormente interviene un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV dependiente de
linfocitos T que produce las lesiones tardías.
- Factores desencadenantes: alimentos, medicamentos, inhalantes, endoalérgenos (parasitosis intestinales,
focos sépticos crónicos), picaduras de insecto (reacción de hs), contacto con animales (perros, palomas).
- Edad: niños (frecuente) llamado Estrófulo; adultos (raro); embarazadas (relativa frecuencia, 2° mitas del
embarazo, llamado prurigo Gestacional)
- Clínica: pápulas aisladas no confluentes. Afecta + frecuentemente las
extremidades. Tamaño 2-3mm, color piel, forma (redondeada, centradas en su
superficie con una pequeña vesícula de contenido seroso que al romperse por el
rascado deja una pápula coronada por una costra serohemática). → Seropápula
de Tommasoli (pápula rosada de consistencia firme, con vesícula en el vértice).
Monomorfa al inicio y polimorfa luego del rascado. Secreción serosa. Costra
pardusca. Pigmentación leve o acromía post lesional.
- Histo: Epidermis: Acantosis y papilomatosis. Dermis: proliferación de pequeños
vasos. Infiltrado polimorfo de mastocitos y eosinófilos. Presencia de bandas de
fibras nerviosas engrosadas
- Localización: miembros, tronco y cara. Respeta genitales y mucosas.
- Evolución: por brotes (si esto se repite en forma reiterativa el proceso se cronifica).
- Tratamiento: Evitar la exposición ambiental: siempre y cuando sospechemos que
es secundario a una picadura de insecto.
Antihistaminicos: preferimos los de segunda generación, debido a que no tienen efecto a nivel del SNC
(somnolencia - sedativo)
Corticoides tópicos: para evitar el prurito y rascado

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Prurigo Solar –Actínico -Estival:
- Fotodermatosis
- Ambos sexos. Antecedentes familiares de atopía
- Individuos de piel tipo IV o V
- Comienza en la infancia: eczema agudo en áreas fotoexpuestas–luego se
cronifica
- Clínica: Pápulas con intensa liquenificación. Pápulas engrosadas, reticuladas,
con prurito.
- Tratamiento: fotoprotección, hidroxicloroquina o cloroquina.

Prurigo gestacional
- Localización en tronco y miembros
- Comienzan al 3-4 mes del embarazo y remiten después del parto.
- Diagnóstico diferencial: escabiosis, dermatosis papulopruriginosa del embarazo, herpes gestacional.
- Tratamiento: calaminas –corticoides.

Prurigo formas CRÓNICAS:

Prurigo de Besnier:
- Es la variante flexural crónica y liquenificada de la dermatitis atópica.
- Pápulas secas aplanadas. Placas liquenificadas, escamosas, excoriadas.

Prurigo vulgar crónico:

- Dermatosis generalizada
- Liquenificada por rascada
- Facies seudoleonina-adenopatías.
- Mujeres 40 –60 años
- Pápulas pruriginosas con distribución variable –formando placas. Caras
extensoras de extremidades, tronco superior y nalgas. Dura años con
remisiones parciales o completas.
- Descartar: trastornos en la función ovárica, digestivas, infecciosas, emocionales, endócrinas, linfomas,
policitemia vera.

Prurigo nodular de Hyde:

- Monomorfo
- Color rojo parduzco
- Diámetro de 0,3 a 1 cm
- Superficie de extensión de los miembros. Se relaciona con stress emocional, hepatitis C,
enteropatía por gluten
- Tto. Corticoides tópicos, antiH1

Prurigo simple crónico o neurodermitis:

- Reacción al rascado persistente de la piel
- Pápulas hiperqueratósicas, hiperpigmentadas con aumento del
reticulado de la piel.
- Pruriginosas.

Tratamiento De Prurigos:
1- Eliminación de causas desencadenantes
2- Local: antipruriginosos tópicos, corticoesteroides potentes como el Clobetasol (prurigos crónicos)
3- Sistémico: antihistaminicos, corticoesteroides.
4- En muchos pacientes es fundamental la psicoterapia.

23
Dx Diferencial de Prurigos:
- Síndrome de Gianotti Crosti: Pápulas en superficie de extensión de
miembros inferiores y superiores, cara y nalgas. Exantema
autolimitado - con movilización de transaminasa – sec a INF por
Epstein Barr o hepatitis B

Evaluar en Prurigo: asociaciones en pacientes que presentan prurigo:

- Dermatosis sobre piel con xerosis, es decir sequedad en la piel, tienen tendencia al prurito y por lo tanto
autoprovocarse estas lesiones.
- Trastornos endocrinológicos
- Trastornos ováricos
- Prurigo paraneoplásico: en pacientes con linfoma de Hodgkin o policitemia vera
- Trastornos emocionales (la piel es un órgano de expresión de todas las emociones)

URTICARIA
Dermatosis reaccional de la piel caracterizada por la aparición de
ronchas de tamaño y localización variable casi siempre
pruriginosas.
Etiología: HS tipo 1 (Gell y Coombs)
Patogenia: se inicia cuando las CPA procesan los alergenos y los
presentan a LCD4 generando una respuesta TH2 de IgE. Las IgE
sintetizadas a través de los receptores de alta afinidad inducen la
activación de mastocitos que liberan sustancias vasoactivas
almacenadas y neoformadas que conducen al aumento de la
permeabilidad, dilatación vascular, quimiotactismo, activación
de otros leucocitos y células endoteliales y además inducen la
estimulación sensorial.
Clasificación:
- Espontanea: Aguda (< 6 sem) Crónica(<6sem)
- Física: Por frio, Por presión, Por calor, Solar, Dermografismo, Por vibración
- Otras: colinérgica (aumento Tº corporal), acuagenica, contacto (Sustancias urticariogénicas), farmacológicas.
Aguda
- Alimentos: 8%
en niños: leche,
huevos, maní,
soja, trigo. 2%
en adultos:
pescado, mariscos, maníes, nueces. Aditivos:
conservantes (menor incidencia)
- Medicamentos: antibióticos: penicilina,
amoxicilina, cefalosporina, estreptoquinasas,
sulfas. Anticonvulsivante, aspirina.
- Infecciones: virales, (niños infecciones
respiratorias) parasitarias, bacterianas
(streptococcus)
- Picaduras de insectos (mosquitos, abejas,
avispas, hormigas, ácaro)
- Inhalantes: estacionales: pólenes, mohos
- Contacto (sensibilidad al látex
- Idiopática
Crónica
- Autoinmune (autoanticuerpos) incluidas enfermedades tiroideas
- Idiopática
- Infecciones virales (hepatitis, herpes, bacterianas micóticas y parasitarias.
- Estrés
- Medicamentos (AINE; aspirina IECA; opiáceos, hormonas)

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 - Asociado con ALTERACIONES ENDÓCRINAS, ENFERMEDADS DEL COLÁGENO Y VASCULITIS
- Cáncer (linfoma, leucemia, cáncer de colon
- Aditivos
- Picaduras.

Clínica: pápulas de aparición súbita. Color rojo, rosado o blanquecino. Forma variada y
cambiante, pudiendo formar placas. Prurito variable. Ubicación localizada, regional o
generalizada; en áreas de tejido laxo produce grandes deformidades. Edema de mucosas o
angioedema, compromete tracto digestivo y respiratorio, puede dar edema de glotis.
Duración de 3-4hs. Si es >72hs pensar en urticaria vasculitis.
Evolución: depende de la causa. Desaparece sin dejar cicatriz.

Diagnóstico: clínica + labo (hemograma, ESR, IgE, parasitológico de M. fecal, FAN,

Complemento, HBsAg, T3-4-TSH + histopatología.
Histopatología: infiltración dérmica superficial intersticial y profunda de
neutrófilos y eosinófilos, puede haber linfocitos perivasculares. Edema en dermis
reticular.

Dx diferencial: eritema polimorfo, dermatitis herpetiforme, prurigo, urticaria

vasculitis, erisipela, mastocitosis, erupción polimorfa solar.

Tratamiento: eliminar causa desencadenante. Dieta de exclusión.

Antihistaminicos. Corticoides. Adrenalina (lo primero que se da en la
emergencia).

Recordar: El término urticaria incluye la roncha y el angioedema, gradientes de

una misma enfermedad, con idéntico mecanismo patogénico y su diferencia radica en la altura de la piel: dermis
en roncha y dermis baja e hipodermis en angioedema.
Anafilaxia: síndrome agudo, que puede ser fatal, caracterizado por manifestaciones clínicas sistémicas (piel,
aparatos respiratorio, gastrointestinal, genital y cardíaco, y sistema nervios. Que se presentan en una persona
previamente sensibilizada, frente a una nueva exposición al mismo alérgeno. La liberación rápida de gran cantidad
de mediadores que llevan a la desgranulación de mastocitos y basófilos puede deberse a mecanismos inmunes
(relacionados con IgE o no) o no inmunes. Las manifestaciones cutáneas comprenden: eritema difs, prurito
generalizado y urticarias (roncha y angioedema).

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DERMATOSIS ERITEMATOVESICULOSAS
DERMATITIS ATÓPICA
Enfermedad inflamatoria crónica. Cursa con exacerbaciones y remisiones. Alteración de la función de la barrera de
la piel. Con un patrón clínico y una historia natural característicos.

Epidemiología:
- Representa un tercio de las consultas en dermatología infantil. Común en zonas urbanas.
- Incidencia: 10- 20 % de la población infantil la padecen, adultos 2-10%.
- El 85% de los susceptibles presenta alguna manifestación antes de los 5 años de vida.
- 40-65% antecedentes personales o familiares de atopía.
- 20-60% asma o rinoconjuntivitis asociada
- 70% presenta remisión espontánea antes de la adolescencia.
- > en invierno

Fisiopato:
- Susceptibilidad genética: mutación filagrina
→ alteración de la barrera cutánea.
Un padre con DA posibilidad de transmisión:
60%, ambos progenitores con DA: 80%.
- Trastornos inmunológicos
- Disfunción de la barrera epidérmica:
disminución de ceramidas, aumento de
enzimas proteolíticas, aumento de pérdida
transepidérmica del agua.

Desencadenantes:
- Variaciones climáticas
- Contacto con irritantes: polvo, lana, fibras sintéticas,
jabones, detergentes, cosméticos.
- Infecciones bacterianas y micóticas
- Sudoración, ejercicio
- Tensión emocional
- Infecciones respiratorias altas
- Aeroalérgenos y alergenos alimentarios

Clínica:
- La mayoría inicia durante el primer año
de vida.
- Evolución: desde la forma eritemato-
descamativa o exudativa del lactante
hasta la liquenificada del niño mayor,
adolescente y adulto.
- Lesión elemental: vesícula

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 - Síntoma: prurito inteso, que se
exacerba por la noche.
- Lesion simetrica – distribución: ambos
codos, ambas rodillas, ambos huecos
poplíteos, etc.

2-12 años →→→

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Diagnóstico:

Criterios diagnósticos: Hanifin y Rajka → 3 mayores y/o 4 menores.

Mayores:
- Prurito
- Distribución y morfología de las lesiones
- Dermatitis de evolución crónica
- Historia familiar o personal de atopía
Menores:
- Edad temprana de inicio
- Xerosis-ictiosis
- Hiperlinealidad palmar
- Intertrigo recurrente
- Queilitis
- Conjuntivitis crónica
- Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan (2 o
+ líneas en el parpado inferior que pueden
perdurar toda la vida)
- Hiperpigmentación periocular
- Palidez centro facial
- Eccemátides acromiantes (manchas hipopigmentadas secas con
escamas)
- Hiperlinealidad palmo plantar
- Susceptibilidad a infecciones cutáneas EVK: Dermatosis aguda causada por el virus herpes
- Aumento de IgE simple tipo I, infección viral primaria o recidivante
mal aspecto general, fiebre y linfadenopatías. Las
lesiones curan en 2-6 semanas, aunque durante la
Laboratorio: primera semana pueden aparecer nuevas vesículas.
- IgE (solo un 10% presentan IgE elevada al diagnóstico). Inicialmente, se distingue por pápulas eritematosas
- Bx (Se realiza en aquellos pacientes con duda diagnóstica). con umbilicación central, y posteriormente, por la
Por ende, ambos estudios no son necesarios. aparición de vesiculopústulas que evolucionan a
costras hemorrágicas dolorosas, acompañadas de
fiebre y malestar generalizado. El proceso per se
Complicaciones: trae como consecuencia una impetiginización
- Sobreinfecciones bacterianas (S. Aureus) secundaria. Es frecuente que los ojos se vean
- Sobreinfección micótica (C. Albicans) afectados, de ahí que también constituya una
- Infecciones víricas (Eccema herpético o urgencia oftalmológica, pues se ha visto que puede
provocar queratitis e iridociclitis.
EVK)
- Molusco contagioso: el molusco se mete
en el eccema
- Eritrodermia (por evolución de la
enfermedad o por suspensión brusca de
corticoides; es una urgencia dermatológica)
- Erupción variceliforme de Kaposi (EVK) – Eccema herpético → por el
herpes (¡¡¡no tiene su presentación típica en racimo!!!)

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Diagnósticos diferenciales:
- Dermatitis seborreica
- Escabiosis
- Dermatofitosis
- Inmunodeficiencias
- Acrodermatitis enterohepática
- Psoriasis
- Dermatitis de contacto
- Dermatitis infectiva

Tratamiento:
- Mejorar la calidad de vida del paciente y su familia.
- Aliviar los signos y síntomas.
- Prevenir y reducir el Nº de recidivas.
- Modificar su curso a mediano y largo plazo.
- Lograr una buena relación entre el médico y la familia, hecho fundamental para una correcta adherencia al
tratamiento.
1. Educación y prevención: Cuidado de la piel. Reconstituir la barrera cutánea. Identificar y eliminar los factores
desencadenantes y agravantes.
2. Tratar las exacerbaciones con tratamientos tópicos y/o sistémicos

Hidratar la piel: emolientes, hidratantes, vaselina sólida.

- Baños: baños regulares cortos (10-15min), agua tibia (35-37°), toalla de algodón, jabón neutro – Syndet – de
avena). No usar detergentes o jabones alcalinos, ni perfumes ni colorantes. ¡¡Al salir del baño ponerse crema!!
- Indumentaria: ropa de algodón. Evitar sintéticos y prendas ajustadas. Colores claros. Lavar la ropa con jabón
blanco. No usar suavizantes-cosméticos-perfumes
- Emolientes, humectantes (con urea y con alfahidroxi-ácidos). Ideal luego del baño. Mínimo 2-3 veces al día, lo
que la piel necesite.

Tratamiento sistémico:
Antihistaminicos:
- Primera generación:
Difenhidramina: Lactantes 1mg/kg/día; mayores un año 3 a 5 mg/kg/día
Hidroxicina: 1-3 mg/kg/dia
- Segunda generación:
Ceterizine: Mayores de 2 años (> 30 kg=20 gotas=10 mg/dia; < 30 kg=10 gotas=5 mg/dia)
Loratadina

Tratamiento tópico: Corticoides

- Baja potencia: Hidrocortisona 0.5-1% → para la cara.
- ½ potencia: Betametasona 0.025%; Mometasona 0.1%
- Alta potencia: Clobetasol 0.05%
Tener en cuenta con los corticoides: no en zonas extensas de la piel (>25%); no en zonas de piel más fina (cara,
párpados, grandes pliegues, escroto); no usarlos en áreas del pañal y/o bajo oclusión; 2 veces/día; no + de 2
semanas; no corticoides de alta potencia (Clobetasol).
EA´s Corticoides:
- Locales: incluyen atrofia de la piel, telangiectasias, despigmentación, acné esteroideo, mayor crecimiento del
vello y erupciones símiles rosáceas.
- Sistémicos: supresión del eje hipotálamo-hipofisiario adrenal, puede observarse con el uso de corticoides de
mediana y alta potencia en superficies extensas.

Alimentación: no deben indicarse dietas restrictivas.

- Salvo que se compruebe relación directa del brote atópico con la ingestión de determinados alimentos.
- Menos del 10% de todos los niños con dermatitis atópica, sufre alergia alimentaría de importancia.
- La investigación de alergia alimentaría debe reservarse a los niños pequeños en los que la D.A se presenta en
forma intensa.

29
Tratamiento sobreinfección bacteriana:
- Compresas: agua blanca del codex al 1/2. Agua D´Alibour al 1/3.
- Tópico: Ácido Fusídico 1% 3 veces/día/7días. Mupirocina 2% 3 veces/día/7días.
- Sistémico:
TMS-SULFAMETOXAZOL 10 mg/Kg/día jbe (5=40 mg) comp 80 forte 160 mg
AMOXICILINA-CLAVULANICO 50- 80 mg/Kg/día
CLINDAMICINA COMP. > 30 kg, 300 mg cada 8 hs
ERITROMICINA 40MG/Kg/día

Dermatitis grave:
Corticoides via oral: 1mg/Kg/día—CUIDADO REBOTE!!!!!
Otros inmunosupresores:
–CICLOSPORINA: 2,5- 5mg/kg/día
–AZATIOPRINA: 2 mg/kg/día
–METOTREXATE: 5-7 mg/kg/semanal
Otros: fototerapia/ Interferón/Gammaglobulina/ Talidomida
Biológicos: dupilumab

Tratamientos tópicos de 2° línea: inhibidores de Calcineurinas. Uso en lesiones extensas o rebeldes al tto de 1°
línea o DA moderadas a graves → Tacrolimus 0.03-1% >2 años; Pimecrolimus 1% >2 años-puede a partir de los 6
meses.

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DERMATITIS DEL PAÑAL
Dermatitis irritativa por contacto, resultado de la exposición constante a un medio ambiente local adverso en la
zona de piel en contacto con el pañal.

Muy frecuente los dos primeros años de vida, inusual el 1er mes, más común del segundo al cuarto, pero puede
seguir hasta que los pañales dejen de usarse. Se da hasta que adquiere continencia urinaria.

Etiopatogenia:
- Predisponentes: diátesis atópica, seborreica o
psoriásica.
- Desencadenantes: humedad, barrera defectuosa,
amoníaco.
- Humedad: las micciones frecuentes y el uso de
prendas oclusivas impiden la evaporación del agua.
- Pérdida de función barrera de capa córnea: más
susceptibilidad al daño por heces, enzimas
intestinales, medicamentos, detergentes y fricción
por movimientos continuos.
- Amoníaco: no interviene en la génesis de la
dermatitis, pero puede ser irritante secundario
(aumenta alcalinidad de orina).

Factores predisponentes: diátesis atópica, dermatitis

seborreica, dermatitis psoriasiforme.

Clínica:
- Forma leve o irritativa primaria (+ frec.): eritemato-
exfoliativa brillante de límites difusos en W que
afecta la zona del pañal (a veces más). Los varones
pueden presentar uretromeatritis erosiva y costrosa
(sangre en el pañal). Puede dejar hiperpigmentación.
- Forma moderada o pápulo-erosiva: lesiones
papulosas y erosivas o maceradas, que pueden
volverse violáceas y liquenificadas
- Forma grave o ulcerativa (de Jacquet): úlceras superficiales y profundas
sobre las convexidades contra las que roza el pañal: nalgas, abdomen
bajo, genitales, muslos superiores (respeta pliegues).

Dermatitis por pañal psoriasiforme (de Jadassohn): aspecto + seborreico.

Aparece semanas a meses después del inicio de una dermatitis del pañal
hacia el 4°-5° mes. Se considera una forma de psoriasis desencadenada por
fenómenos traumáticos y friccionales. Inicia como dermatitis por pañales
común y aparecen bruscamente pápulas y placas escamosas difusas
(psoriasiformes) de aspecto micáceo (psoriasiforme) que pueden confluir y
afectar gran parte de la superficie cutánea (tronco, extremidades, cara, cuello, cc, axilas). Puede dar formas
explosivas en tronco, cara y MM.
Persisten 4-12 semanas y desaparecen sin sufrir recaídas, aunque si la sufran la dermatitis por pañales.
Frecuente historia familiar de psoriasis y más del 25% de ellos desarrollarán posteriormente la enfermedad.
Otros autores descreen el vínculo con la psoriasis.

31
Sobreinfección por bacterias o levaduras: lesiones purulentas dentro y fuera del brote, sugieren infección por C.
albicans, St. aureus o gérmenes gram negativos, hecho a tener en cuenta para elegir una terapéutica adecuada.
50% de las dermatitis por pañal sobreinfectadas por C. Albicans.
Si la dermatitis irritativa persiste más de 72 horas, se puede hacer diagnóstico presuntivo de infección por C.
albicans.
S. Aureus: invasor secundario, especialmente en dermatitis atópica, dermatitis seborreica y dermatitis irritativa.

Candidiasis del pañal: contaminación de la piel por C. Albicans favorecida por la

humedad de la zona. Sospecharla en toda dermatitis irritativa del pañal de > de 72 Hs
de evolución que inicia con vesículas. Compromiso de los pliegues de la zona del
pañal; ocupa el pliegue y lo rebasa con eritema intenso y brillante rodeada de borde
geográfico y festoneado por despegamiento epidérmico blanquecino, que pueden
extenderse a nalgas, abdomen inferior y cara interna de los muslos. Intertrigo inguinal
y perianal, con eritema intenso y brillante con frecuencia fisurado, de borde
blancuzco festoneado, que puede extenderse a nalgas, abdomen inferior y
muslos. Presencia de Satelitosis. Puede acompañarse de Muguet. En general
secundario a una forma irritativa, seborreica o psoriasiforme, puede ser primaria,
favorecida por la humedad que mantiene la oclusión.
Suelen verse micropápulas/pápulo-vesículas fláccidas externas y
desprendimiento central dejando collarete blancuzco.

Diagnóstico diferencial:
- Acrodermatitis enteropática: Congénita y Rara. Defecto del Metabolismo del
zinc; los síntomas inician al suspender la lactancia materna. Inicia como una
dermatitis distal de extremidades en forma de placas eritematoescamosas que
se extienden luego a zona periorificial, empeoran, desarrollándose lesiones
vesicoampollares, pustulosas y erosivas. Diarrea. Alopecia. Afección ungueal.
Retraso ponderal. Tratamiento con suplemento de Zc.
- Sífilis congénita
- Histiocitosis X
- Dermatitis seborreica: lesiones grasosas en cc, glabela y parpados. Compromiso centrofacial. Afecta la
profundidad del pliegue inguinal.
- Dermatitis atópica
- Candidiasis inguinal
- Impétigo neonatal
- Dermatitis Lucky Luke o del “pistolero”: Dermatitis irritativa del pañal. Zona donde
se fijan las cintas adhesivas. Mayormente lesiones unilaterales. ¿¿¿Mayor incidencia
12-16m… Deambulación??? Eritema que puede estar acompañado de pústulas o
vesículas y raramente erosiones. Prurito. Tto con pastas con Oxido de Zn

Tratamiento: Meta primaria: prevención, evitando los factores causales

- Mantenerse la zona seca, libre de irritantes y descubierta todo el tiempo posible
- Usar pañales descartables con coloide, cambiarlos cada 2-4 horas y al menos una vez de noche
- Limpiar con aceite mineral, de bebé, loción sin grasa o de baño y secar sin frotar, mejor con papel o con aire que
con toalla
- Reductores de fricción: talco, emolientes, pomadas, pastas
- Examinar el pus con medios para hongos y Gram

32
 - Inflamación moderada: hidrocortisona al 1%, seguida de pomada de óxido de zinc o vaselina (menor tiempo
posible)
- Inflamación severa (vesiculación o exudación): compresas con solución de Burow (20’ tres veces por día)
- Sobreinfección por C. albicans: clotrimazol/miconazol, alternando con hidrocortisona. Antifúngico solo
(respuesta más lenta)
- Nistatina oral 1ml (100.000 U) cuatro/día, 7-12 días y tratar fuentes externas de Candida (madre, biberones,
chupetes, etc.)
- Sobreinfección bacteriana: antibióticos sistémicos

No Indicar:
- Ácido Bórico
- Corticoides de Alta potencia.
- Compuestos con Mercurio
- Corticoides Fluorados (Flumetasona, Flucortolona etc.) o potentes… Granuloma glúteo Infantil; descrito por
primera vez por Tappeiner y Pfleger en 1971… Nódulos Violáceos o plúmbeos ovales uniformes 0.5-4 cm diam.
En convexidad aspecto tumoral no en pliegues. Persisten varias semanas y tienden a desaparecer
espontáneamente. Conducen a irritación, maceración e infección por cándida.
Complicación de la dermatitis de la zona del pañal

Evolución:
- Rara vez es un episodio aislado
- Suele recaer por estímulos desencadenantes
- Retraso en cambiar los pañales, episodios diarreicos, antibióticoterapia, etc.
- Usualmente desaparece con el control de esfínteres y el retiro de los pañales

33
DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
DERMATITIS SEBORREICA
Erupción inflamatoria eritematosa y descamativa que ocurre en zonas seborreicas (cuero cabelludo, cara y
tronco, región retroauricular, preesternal, pliegues proximales de los MMII [diferencia con DA]).

Epidemio:
- Muy frecuente los 3 primeros meses de vida. Desaparece alrededor de los 5-6
meses.
- Afecta ambos sexos por igual desde 2da-3ra semana.
- Hay cuadros puros y otros acompañan enf. graves.
- Afecta áreas seborreicas en individuos predispuestos.

Etiopatogenia: Desconocida.
Se vincularía con:
- Pytirosporum ovale (M. Furfur): provoca activación del complemento y por ende
aparición y diseminación de las lesiones.
- Disfunción de las glándulas sebáceas: con mayor proporción de colesterol y TG y
disminución de escualeno, AGL y ésteres de cera, estimulado por andrógenos
maternos que luego de los tres meses comienzan a decaer por ello mejoraría la DS.
- Infecciones con Cándida Albicans o S. Aureus: modifican el pH de la piel.
- Predisposición genética.

Clínica
- Se reconocen formas leves, moderadas y severas.
- Lesiones escamosas amarillentas, de aspecto graso, sobre
base eritematosa.
- En niños con xerosis → escamas pequeñas, finas y secas de
aspecto blanco grisáceo.
- En cuero cabelludo → cubierta compacta que asienta en el
vértex y puede extenderse a la región frontal…Costra Láctea.
- En pliegues → eritema con leve descamación o placas
eritematosas húmedas y fisuradas con escamas grasosas
adheridas.
- Piel Lampiña → placas eritematoescamosas grasosas de forma circinada y bordes netos.
- Prurito ausente o Leve. (Dif con DA)

Formas leves: pocas lesiones en el cuero cabelludo (costra láctea) y/o la blefaritis seborreica marginal
(eritema/descamación margen palpebral y pestañas).
Formas moderadas: afectan cuero cabelludo, frente, región glabelar, zona media supraciliar, zona centrofacial y
también los pliegues (auriculares, axilares, del cuello, inguinales, glúteos y ombligo), donde las lesiones son
eritemato-exudativas.
Formas severas: lesiones amarillentas gruesas y grasosas o blanco-grisáceas secas confluentes en gran parte de la
piel (a veces generan eritrodermia). → Enf. de Leiner-Moussus: forma especial y muy rara de eritrodermia
seborreica con diarrea intratable, detención del crecimiento e infecciones recurrentes por gram (-), St. aureus y
Candida albicans.

Leve Moderada Severa

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Histopatología:
- Hiperparaqueratosis focal
- Neutrófilos en la desembocadura de los folículos pilosebáceos.
- Acantosis Leve a Moderada
- Ligera espongiosis.
- Dermis: Infiltrado linfoplasmocitario en dermis papilar y engrosamiento

Diagnóstico diferencial:
- En el cuero cabelludo del 2do semestre se debe diferenciar de otras
dermatosis
- Dermatitis atópica (primeros seis meses de vida, puede simular dermatitis seborreica)
- Otros diagnósticos diferenciales son: psoriasis, tiña capitis, ictiosis e histiocitosis

Tratamiento cuero cabelludo:

- Casos leves: desprender escamas con aceite → Mineral
entibiado: Almendra, Vaselina Líquida, Jojoba, Ricino, Girasol,
oliva, etc. // Mineral compuesto: Ictiol 3%, Aceite Mineral 50cc.
- Champú con Ketoconazol 2%.
- Ácido salicílico al 3% + azufre al 2-6% o coaltar.
- Blefaritis seborreica: Sulfacetamida de sodio sola o con
corticoides 3 veces/día.

Tratamiento casos moderado-severo:

- Corticoides tópicos: hidrocortisona 1% c/12-8hs
- Ác. Salicílico en loción 3%
- Champú con sulfuro de Selenio 2.5% 2-3 veces/semana de 5-10minutos/vez. Champú con zinc Pitirona 1-2% 2-
3 veces/semana.
- En costras gruesas gel queratolítico/compresas con aceite mineral tibio 30’ y luego lavar con champú.

Tratamiento Piel Lampiña:

- Tronco y miembros: hidrocortisona al 1% 1-3/día ác. salicílico 1-5%, coaltar 2% en crema base, azufre pp 3-10%,
azufre 1-3% en loción de calamina.
- Vaselina pura en las escamas y en unas horas removerlas, con algodón embebido en aceite.
- Blefaritis seborreica: aplicar 1-3/día sulfacetamida sódica 10% sola o con corticoides. (loción o crema hidrofílica)
- Baños: conviene evitarlos o espaciarlos, pues el agua macera la piel y empeora la enfermedad.

Evolución y pronóstico:
Generalmente desaparece antes del quinto mes (algunos dudan del diagnóstico luego de esa edad)
Pronóstico favorable; con frecuencia en la adultez tendrán afecciones seborreicas (las más frecuentes,
eczemátides).

35
PSORIASIS
Enfermedad inflamatoria crónica sistémica inducida por un sistema inmune activado.
Recambio epidérmico en solo 3-4 días.
Dermatosis inflamatoria; Eritematosa (componente vascular); Escamosa, (hiperproliferación epidérmica); Crónica
y recurrente; Etiología multifactorial; Variabilidad clínica y evolutiva. Compromete piel, uñas, articulaciones,
mucosas. Compromete la calidad de vida
Psor: prurito; iasis: estado.

Epidemiología-Incidencia:
- 2% población
- 1/3 de los pacientes inicia la enfermedad en la adolescencia o antes
- Dermatología pediátrica: la PSORIASIS representa un 10% de los desórdenes cutáneos
- 2/3 de los afectados tienen psoriasis leve y 1/3 moderada a severa
- Psoriasis tipo I < 40 años de edad (75% de los casos) → Asociación genética con HLA-
CW*0602 del cromosoma 6p
- Psoriasis tipo II > 40 años de edad (25% de los casos) Comorbilidades: Obesidad. Tabaquismo.
- Pico distintivo entre los 55 y 60 años de edad Alcoholismo. Diabetes. Dislipidemias.
- Afecta + 125 millones de personas en el mundo. Enfermedad de Crohn. Depresión. Ideación
- Su frecuencia mundialmente oscila entre 0,1 y 6 %, afecta a 2 suicida. Enfermedad Cardiovascular (HTA,
% de la población europea, 1 a 2 % de la norteamericana. Arterioesclerosis, IAM. En caso de artritis
- Cualquier edad. Picos 15-30 / mayor a 40. psoriásica: discapacidad articular severa
- 150000 casos nuevos/año.
- 30% de los pacientes desarrollan su enfermedad Genética:
Concordancia de un 70% en gemelos. Se
Patogenia: encontró relación con genes específicos de
- Predisposición genética → 80-85% gen PSORS1 HLA-cw602 y con otras enfermedades
- Disregulación inmune → Th1-Th17-TNF inflamatorias crónicas.
- Desencadenantes multifactoriales Potencial locus de susceptibilidad a
psoriasis:
Etiopatogenia: - PSORS1 → 6p21 → Asma
- Dermatosis polifactorial - PSORS2 → 17q25 → Eccema
- Queratinocitos activados hiperproliferativos. - PSORS3 → 4q34
- Alteraciones vasculares - PSORS4 → 1q21 → Eccema
- Infiltrado dérmico. Linfocitos T colaboradores. - PSORS5 → 3q21 → AR
- PMN y macrófagos dérmicos desplazados hacia epidermis - PSORS6 → 19p1
(microabscesos)
- Ag.– Cel de Langerhans – T CD4+ - IL2 (amplifica la respuesta
inmune) - IL6 (estimula la proliferación de queratinocitos, IL8
(+quimiotáctica de PMN) y Factor de necrosis tumoral alfa.

Intensidad:
- Leve: menor al 10% de superficie corporal.
- Moderada: mayor 10% de superficie corporal.
- Grave: mayor al 20 % -eritrodérmica, en placas
recalcitrantes, artritis generalizada.

Clínica:
- Cualquier edad. Picos 15-30 a / >40 a
- Curso variable e impredecible. Crónico y brotes recurrentes de lesiones
eritemato-pápulo-escamosas.
- Varios patrones y formas de presentación: En placas (80%); En gotas;
Invertida; Artropática; Eritrodérmica; Pustulosa; Palmoplantar;
Sebopsoriasis; Del pañal; Ungueal.
- Localización: cuero cabelludo 80%, codos 78%, piernas 74%, rodillas 57%,
brazos, tronco, región sacra y otras, palmas y plantas.

36
 - Comienzo insidioso: Psoriasis en placa o
vulgar.
- Comienzo agudo: Psoriasis Gutatta.

Semiología de las lesiones:

- Mácula - placa eritematosa - bordes netos
cubierta de una capa escamosa lisa.
- Escamas secas, lisas y brillantes.
- Fino polvillo (signo de la vela de
estearina)
- En bloque (signo de la oblea,
membrana de Duncan Buckley)
- Rocío sangrante de Auspitz.

Factores considerados en diferentes clasificaciones:

- Aspecto morfológico y lesión elemental: pustular, no pustular, placa, anular, circinada, folicular, generalizada,
geográfica, en gotas, gyrata inversa, numular, serpiginosa.
- Grado de inflamación: inflamatorias o hiperqueratósicas
- Patrón de distribución: inversa, seborreica, superficie de extensión.
- Extensión: solitaria, múltiples placas, generalizada
- Velocidad de propagación: estable, inestable, eruptiva
- Intensidad:
Leve: menor al 10% de superficie corporal.
Moderada: mayor 10% de superficie corporal.
Grave: mayor al 20 % - eritrodérmica, en placas recalcitrantes, artritis psoriática, pustulosa generalizada.

PSORIASIS NUMULAR, EN PLACAS O VULGAR

Lesiones circunscriptas, gruesas, eritemato pápulo escamosas, descamación nacarada, de bordes
bien definidos.
Compromete codos 78%, rodillas 57%, área lumbosacra, cuero cabelludo 80%, pierna 74%, brazos,
tronco, palmas y plantas.
De 0.5 cm a grandes placas confluentes en tronco y extremidades.
El prurito puede estar presente o no.

PSORIASIS EN GOTAS
Preferentemente en niños y adolescentes.
Antecedente de infección previa, en general estreptoccócica, la mayoría de las veces.
Aparición brusca, exantemática, de lesiones redondeadas u ovaladas de 2-3 mm a 1
cm de diámetro.
Extremidades. Puede comprometer la cara
Respeta en general extremidades distales, palmas y plantas.
No tiene escamas gruesas.
Psoriasis en placas: puede presentar brotes en gotas
=

PSORIASIS GUTTATA
Respeta en general extremidades distales, palmas y plantas.
No tiene escamas gruesas.
Predomina en tronco y parte proximal de extremidades. Puede
comprometer la cara.
Psoriasis en placas: puede presentar brotes en gotas.

37
PSORIASIS INVERTIDA
Psoriasis flexural o de los pliegues o intertriginosa.
2- 6,8% de los pacientes con psoriasis
Más frecuente en niños y ancianos
En personas con comorbilidades: obesidad/DBT/HTA
Se caracteriza principalmente por su distribución: Áreas INTERTRIGINOSAS Y
HÚMEDAS de la piel → Pliegue inguinal 95%. Axilas 87%. Genitales externos
79%. Pliegues abdominales. Ombligo. Perianal. Pliegue inframamario. Hueco
poplíteo. Pliegue antecubital. Palmas y plantas. Pliegue retroauricular
Clínica:
- Placas → Eritematosos, Brillantes, Inflamatorias, Bien delimitadas.
- Infiltración variable
- Con escamas delgadas o SIN
escama
- Mayoría prurito
- Algunos dolor punzante
- Los síntomas empeoran con la
fricción, la maceración, la
transpiración
Diagnóstico: principalmente clínico. Ubicación y tipo de lesiones.
Confirmación con Anatomía Patológica → paraqueratosis, acantosis,
microabscesos de neutrófilos, dilatación capilar en papilas dérmicas,
infiltrado linfocitario superficial.
Diagnósticos diferenciales: eccema, dermatitis de contacto, intertrigo
micótico, infección por cándida, infección bacteriana, dermatitis
seborreica.

PSORIASIS PUSTULOSA
Placas eritematosas y descamativas sembradas de pústulas estériles, de distribución localizada o generalizada en
palmas y plantas.
- Psoriasis localizada palmoplantar de Barber: rara en niños → Pústulas sobre una base de eritema y
descamación localizadas en palmas y plantas, acompañadas de lesiones típicas de psoriasis o ser la única
manifestación de la enfermedad. Aparecen en bordes de grandes placas.
- Acrodermatitis continua de Hallopeau → forma pustulosa localizada con compromiso
digital y ungueal. Respeta palmas y plantas y puede evolucionar a la forma pustulosa
generalizada. Afectación de uno o + dedos. Incapacitante. Recurrente. Afectación de
pliegues ungueales simulando perionixis. Afectación del lecho ungueal. Dolor y molestia.
Distrofia ungueal. Osteólisis de las falanges.
- Pustulosis generalizada de Von Zumbusch → aguda y grave, se acompaña de fiebre y compromiso del estado
general. Aparición brusca de pústulas estériles sobre base eritematosa, generalizadas, incluidas palmas plantas
y lecho ungueal. A los 2 o 3 días se desecan dando lugar a una exfoliación. Puede presentar complicaciones:
necrosis tubular aguda, hipoalbuminemia, hepatopatía, tromboembolismo pulmonar y llevar al óbito. En el 60%
de los casos las lesiones tienen morfología anular.

PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Variedad grave y muy rara, afecta gran parte de la superficie corporal. Inicia en forma brusca o gradualmente a
partir de una psoriasis en placa que evoluciona a una psoriasis exfoliativa con afectación de gran superficie corporal.
Eritema generalizado con escamas y fisuras en pliegues. Se acompaña de compromiso del estado general, alteración
del medio interno y termorregulación. Compromete cuero cabelludo y uñas. Desencadenada por estrés,
infecciones, suspensión brusca de medicación. Muchas veces el intenso compromiso inflamatorio de la piel, le quita
a la psoriasis la individualidad clínica e histológica.

38
PSORIASIS ARTROPÁTICA
Rara, es una espóndilo-artropatía seronegativa. Asociada con el HLA–B27. Hay tumefacción y sensibilidad en varias
articulaciones de las manos y los pies, preferentemente las interfalángicas distales y, en algunas ocasiones
sacroileítis y espondilitis, en especial cervical. Las lesiones cutáneas son las de la forma vulgar o pustulosa y la
afección ungueal es más frecuente que en la psoriasis vulgar (80%). Si bien los casos graves progresan con rapidez
y son muy incapacitantes, en la mayoría de los casos la enfermedad es intermitente, con pronóstico bueno a largo
plazo.

ARTRITIS PSORIÁSICA
Diversas formas clínicas.
Más frecuente: la artritis periférica asimétrica, con afectación asimétrica de las
articulaciones interfalángicas distales con dolor, tumefacción y signos inflamatorios.
Suele acompañarse de dactilitis (inflamación y edematización de todo el dedo, lo que
le confiere un aspecto de salchicha) y entesopatía (inflamación de tendones y/o
ligamentos de inserción).

PSORIASIS EN PALMAS Y PLANTAS

Epidemiología: 17% de los pacientes con PS vulgar
Definición: formas localizadas de psoriasis que afectan las palmas y las plantas. Hay
grietas y fisuras.
Psoriasis palmoplantar (PP): enfermedad crónica y recurrente en ausencia de otras
lesiones típicas psoriáticas acompañada de las mismas
Psoriasis pustular: Rara en niños.
- Localizada:
Acrodermatitis continua de Hallopeau con compromiso digital y ungueal
Psoriasis pustulosa palmoplantar
Placa de psoriasis con pústulas
- Generalizada:
Psoriasis pustular generalizada
Psoriasis pustular anular
Placas eritematosas y descamativas sembradas de
pústulas estériles.
Aparecen en bordes de grandes placas

PSORIASIS UNGUEAL
30 % a 50 % de los pacientes. Pitting (punteado: pequeñas depresiones puntiformes
de la lámina ungueal en dedal) hoyuelos, hiperqueratosis subungueal, onicólisis
(despegamiento del lecho) en los bordes libres o laterales, manchas en aceite
(manchas café claro en la lámina ungueal) debajo de la placa ungueal. Infecciones
micóticas secundarias: Candida. La afectación es mayor en uñas de las manos que en
la de los pies.
Descascaramiento o Acanalamiento de la uña.

39
PSORIASIS EN CUERO CABELLUDO
Puede ser la primera y / o la única localización. Eritema y
escamas más gruesas y más unuosas. Afectación
retroauricular o afectar difusamente todo el cuero
cabelludo. No produce alopecia cicatrizal.
Lesiones redondeadas, con escamas nacaradas.
Lesiones en banda en la línea anterior de implantación
pilosa.
Descamación difusa formando una caparazón continua por coalescencia.
Compromiso en cuero cabelludo, detrás de las orejas y no avanza más de 2 cm de la línea del cabello.

PSORIASIS DEL ÁREA DEL PAÑAL

Puede afectar sólo esa área o acompañarse de lesiones diseminadas. Dermatitis
del pañal que no responde a los tratamientos clásicos. Placas rojo brillantes con
escamas. Zonas convexas, pliegues y tiene bordes definidos.

PPG – PACIENTES CON PSORIASIS + FACTORES AGRAVANTES

- Quemadura solar
- Antralina
- Litio
- Cloroquina
- Betabloqueantes
- AINE´s
- Interrupción brusca de corticoides

PSORIASIS NEVOIDE O LINEAL

Aislada o asociada a psoriasis en placas o en gotas. Puede ser extremadamente pruriginosa. Siguen líneas de
Blaschko. Manifestación de mosaicismo.

PSORIASIS EN EL ADOLESCENTE
En orden de frecuencia:
•Psoriasis en placas
•Psoriasis guttata
•Psoriasis invertida
•Psoriasis facial: periorbitaria,
•formas en placa o anular.
•Formas eritrodérmica y pustulosa.
•Psoriasis ungueal.
•Investigar ARTRITIS PSORIÁSICA

40
Distribución Psoriasis:

Diagnóstico Psoriasis:
- Clínico
- Morfología (lesiones)
- Distribución (lesiones)
- Raspado metódico de Brocq
- Fenómeno isomórfico de Koebner
- Antecedentes familiares
- Biopsia
Signo de la vela estearina, fino polvillo: desprendimiento de escamas blanquecinas pulverulentas.
Paraqueratosis.
Signo de la membrana desplegable en bloque (signo de la oblea, membrana de Duncan Buckley:
Desprendimiento de una membrana blanquecina húmeda. Acantosis.
Signo del rocío sangriento Auspitz: puntos hemorrágicos sobre una superficie rojo brillante. Decapitación de los
vasos capilares elongados de la dermis papilar.
Altamente sugestiva del diagnóstico de psoriasis.

Epidermis: hiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis. Capa granulosa disminuida o

ausente. Hiperplasia basal.
Dermis: papilas elongadas y edematosas (papilomatosis), capilares dilatados y elongados
(fenómeno de Auspitz).
Nivel subcórneo: puede haber colecciones de PMN (microabscesos de Munro).
Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis papilar: linfocitos, histiocitos, mastocitos,
neutrófilos. Formas pustulosas en la epidermis: grandes pústulas uniloculares con PMN
(pústulas espongiformes de Kogoj).

Psoriasis En Pediatría:
Diferencias con el adulto:
Características:
•Lesiones más pequeñas, menos queratinizadas y más
•Puede ser un desafío Dx y Tx.
delgadas, más pruriginosas.
•La forma más frecuente: “en placas”.
•Psoriasis en gotas
•Pustulosa y eritrodérmica son raras.
•Compromiso frecuente de: cuero cabelludo falsa tiña
•Afectación frecuente del cuero cabelludo.
amiantácea con pérdida transitoria de pelo.
•Compromiso mucoso raro.
•Psoriasis invertida o flexural.
•Uñas 15-40% habitualmente hoyuelos.
•Variantes de psoriasis en placa: anular, pápulas foliculares
•Cambios ungueales graves son muy raros.
y lesiones figuradas.
•Psoriasis lineal
Tratamiento psoriasis:
Terapia tópica:
- Prescribir vehículo aceptable acorde a la localización:
• Cuero cabelludo → shampoo, gel, solución, spray,
espuma.
• Regiones pilosas masculinas → espuma, gel, spray.
• Superficies extensas → espuma sprays.

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 • Codos y rodillas → crema, ungüento.
• Áreas intertriginosas → crema, ungüento, solución.
• Cara → crema, loción.
• Palmas y plantas → ungüento, crema, loción.
- En cantidades adecuadas
- Escribir las instrucciones

Tratamiento tópico:

- Esteroides potentes: propionato de Clobetasol al 0.05% aplicado 1 a 2 veces al día por un tiempo breve para
evitar hipopigmentaciones, telangiectasias, atrofia y estrías → cuando el área comprometida sea <20% del
cuerpo. Son antiinflamatorios, antiproliferativos, inmunosupresores y vasoconstrictores. El tipo de esteroide
tópico a usar depende del del grosor de la placa, de la extensión del compromiso corporal y del área a tratar.

- Análogos de la vitamina D3: calcipotriol en solución, crema o ungüento al 0.005% → Regímenes combinado
calcipotriol y corticoide potente una vez por día cada uno, resulta más eficaz que la monoterapia dos veces por
día. Es un análogo de la Vitamina D3. Anti-proliferativo; induce la diferenciación del queratinocito. Efectivo, bien
tolerado, seguro en niños. Psoriasis en placa, pustular focal, cuero cabelludo uñas. Evitar cara–axilas–
flexuras(irritación). No exceder de 45g/semana/ m2.

- Inhibidores tópicos de la Calcineurina (TCI): Tacrolimus-Pimecrolimus → inhibe la activación de LT/proliferación.

Alternativa no esteroide. Cara, flexuras, anogenital, dedos/uñas.

- Ácido salicílico: Agentes queratolíticos placas gruesas y localizadas. Shampoo o gel al 6%. Puede combinarse con
esteroides tópicos. Controles: Riesgo de intoxicación por absorción percutánea; Evitar el uso en lactantes, y
restringir en < 6 años.

- Coal Tar: Anti-proliferativo/inflamatorio. 0.5% to 20%. Múltiples vehículos. Psoriasis en placa o inversa. Se usa
solo por vía tópica o como un baño, mezclados con otros medicamentos (corticoides, ácido láctico y salicílico,
vaselina) o con luz UV. Es una mezcla compleja de centenares de sustancias obtenidas por condensación durante
la combustión del carbón. Suprime la síntesis de ADN disminuyendo el índice mitótico de los queratinocitos. La
seguridad de los alquitranes es una de las grandes virtudes. No se conocen efectos de toxicidad sistémica. La
irritación local es infrecuente, excepto en psoriasis inestables o pustulosas, en cara, región genital y pliegues
cutáneos.

- Antralina: antiproliferativo/antiinflamatorio. Crema o shampoo. >30 años – parte de régimen de Ingram (UVB).
Lento pero efectivo en las placas de psoriasis.
Uso en niños → terapias de corto contacto (<30min/día con bajas []); bajas [] (0.1%) asociado queratolítico. No
en cara ni en ingles.

- Tazarotene: Retinoide tópico de 3° generación. 0.05% and 0.1% gel y crema. Placas gruesas y uñas. Para
disminuir la irritación: Combinar con esteroide tópico + Terapia de corto contacto (10-60 minutos/día). Restaura
la diferenciación y proliferación epidérmica normal y reduce la inflamación epidérmica. Con esta droga se evitan
los efectos 2rios de los GC (atrofia, taquifilaxia, rebrote). Cuando esta droga es usada como monoterapia, en
una proporción significativa de pacientes se desarrolla irritación en el sitio de uso. Esta dermatitis es peor con
la formulación al 0,1%, aunque ésta es + eficaz que el gel al 0.05%.

- Emolientes: aplicación libre (casos leves-complemento). Útil en invierno cuando la humedad baja y falta la luz
solar. Son antipruriginosos, mejora la descamación, económicos, bien tolerados. El emoliente acorde a la
tolerabilidad y preferencia del paciente, de fácil aplicación. Se usan para evitar la sequedad entre los intervalos
de tto, en especial en la recurrencia y para prolongar el intervalo de ausencia de enfermedad. La urea 10% ayuda
a mejorar la hidratación de la piel y eliminar las escamas de las lesiones iniciales.

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Tratamiento por etapas:

Enfermedad Limitada →
- 1° línea: Corticoides tópicos, Calcipotriol tópico, Combinación Calcipotriol –Corticoides, Inhibidores de la
Calcineurina (cara y flexuras). Fototerapia: cuando hay falta de respuesta a los anteriores.
- 2° línea: agentes sistémicos–corto tiempo.

La terapia tópica es central en el tto de psoriasis y está indicada para la mayor parte de pac. que tienen el 20% o
menos de la superficie corporal afectada.
La terapia tópica secuencial implica el uso de un corticoide (clase I) y calcipotriol en 3 fases:
-Fase de Aclaramiento.
-Fase de Transición.
-Fase de Mantenimiento.

Tratamiento De Las Formas Localizadas O Menos Severas:

- Corticosteroides tópicos: de mediana o alta potencia según la extensión y localización.
- Alquitrán de hulla (Coaltar): se puede combinar con corticosteroides tópicos. Bien tolerado.
- Antralina (Ditranol): inhibe la multiplicación celular. Se combina con ácido salicílico. Se utiliza durante la noche
o como terapia breve de contacto. Irritación cutánea. Tiñe la ropa y la piel.
- Calcipotriol/Tacalcitol: análogos de la vitamina D3. Antiproliferativo. Se puede combinar con corticosteroides
tópicos. Bien tolerado.
- Tazarotene: retinoide sintético antiproliferativo y antiinflamatorio. Mejor eficacia asociado a corticosteroides
tópicos.
- Acido salicílico al 0,5-5%: queratolítico. Precaución en niños pequeños.

Tratamiento de las formas + severas:

- Método de Goeckerman (coaltar + Fototerapia con UVB).
- Método de Ingram (antralina + Fototerapia con UVB).
- Se pueden utilizar corticosteroides tópicos bajo oclusión por 3 ó 4 días y aplicar simultáneamente UVB 2 veces
por día previamente.
- Fotoquimioterapia (8-metoxipsoraleno + UVA): aclaramiento luego de 19 a 25 aplicaciones.
- Quimioterapia sistémica: Corticosteroides orales; Retinoides (etretinato y acitretina); Metotrexate; Ciclosporina
A.

Mecanismo de acción:
- Inhibe transitoriamente la proliferación celular.
- Efecto inmunomodulador sobre queratinocitos y células de Langerhans epidérmicas, mediante la modulación
de mediadores solubles, expresión de moléculas asociadas a la superficie celular, inducción de apoptosis.
- En psoriasis se vio que reduce el número de células T helper intraepidérmicas (apoptosis) y normalización de la
morfología de los queratinocitos.

43
Psoriasis biológicas:
- Alefacept: Bloquea la activación del linfocito T.
- Etanarcept: Se une a un mensajero molecular que promueve la inflamación, Tn alfa y reduce su capacidad de
estimular las células del sistema inmunológico.
- Adalimumab e Infliximab: Igual al anterior.
- Ustekinumab: Bloquea las acciones de IL12 y 23.

UVB nada estrecha:

Mecanismo de acción:
- Inhibe transitoriamente la proliferación celular.
- Efecto inmunomodulador sobre queratinocitos y células de Langerhans epidérmicas, mediante la modulación
de mediadores solubles, expresión de moléculas asociadas a la superficie celular, inducción de apoptosis.
- En psoriasis se vio que reduce el número de células T helper intraepidérmicas (apoptosis) y normalización de la
morfología de los queratinocitos.

Aproximadamente el 80% de los pacientes que padecen psoriasis presentan enfermedad leve a moderada. La
mayoría de ellos pueden ser tratados con terapias tópicas, las cuales proveen alta eficacia y seguridad.
Los agentes tópicos, son también usados como adyuvantes para lesiones resistentes en pacientes con psoriasis más
extensas, quienes son tratados con terapias sistémicas o radiación ultravioleta.

Resumen tratamiento Psoriasis:

Determinantes de la severidad de la psoriasis:

- Porcentaje de área corporal.
- Localización de las lesiones.
- Severidad y número.
- Respuesta a la terapia tópica.
- Asociación con otras afecciones (artritis psoriásica).
- Efectos psicosociales –Repercusión en la calidad de vida.

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ERITRODERMIA
Síndrome multifactorial. Amplia inflamación cutánea (90% - Dermatosis Universal). Eritema extenso o generalizado
de la piel. Acompañado o seguido de descamación persistente. Observación poco frecuente.

Urgencia dermatológica.

Eritro: rubicundez. Dermia: piel.

Evolución subaguda o crónica, ya que requiere semanas o meses para su instalación. Hay un periodo de adaptación
a estos cambios, siendo los signos cardinales → ERITEMA + DESCAMACIÓN

Epidemiología: + frecuente en hombres 2-4x. Afección no frecuente (<1%). Edad: congénitas (poco frecuentes, se
dan por trastornos de queratinización), adquiridas (<50-60 años).

Clasificación:
- Congénitas: por trastorno de la queratinización.
• EIAR: ictiosis laminar, ictiosis no ampollar. Ictio: piel de pescado
• EIAD: ictiosis ampollar, eritrodermia de Méndez da Costa.
• Alteraciones metabólicas: aminoácidos, lípidos.
• Síndromes genéticos asociados.
- Adquiridas: + frecuente a los 50-60 años.
• Drogas: anticonvulsivantes, metales pesados, antipalúdicos, penicilinas, cefalosporinas, sulfamidas.
• Infecciones: estreptocócicas (escarlatina), estafilocóccica (SEPE), sarna, sífilis, HIV.
• Inmunodeficiencias: HIV, ID combinada severa, Leiner, enfermedad de injerto contra huésped.
• Dermatosis: psoriasis, dermatitis atópica y seborreica, liquen, pitriasis rubra pilaris.
• Enfermedades sistémicas: autoinmunes (LES), neoplasias (linfomas, hemoblastomas, Sézari)
• Misceláneas: mastocitosis, sarcoidosis.
- Idiopáticas

Fisiopatología:
Teníamos dos signos cardinales
1. Eritema x vasodilatación → produce por un
secuestro sanguíneo de volemia en la piel (casi un
25% de volemia) llamada “vasodilatación
paralítica” siempre vasodilatado, sin importar los
estímulos de termorregulación. Además, la
mucosa también se pone eritematosa a nivel
gastrointestinal, produciendo una DERMOPATIA
ENTEROPATICA → Sme de mala absorción →
Diarrea (inflamatoria)
2. Descamación universal: puede ser leve a
moderada o grave. Cuanta mayor descamación
más se descompensa el px. Por perdida de
proteínas → tiende a hipoproteinemia e hipoalbuminemia → Edema
Por lo tanto, el paciente va a tener:
- Secuestro sanguíneo por la vasodilatación
- Pérdida de líquido por diarrea
- Pérdida hidroelectrolítica porque esta aumentada la transpiración (2-3Lt). La piel pierde agua →
escalofríos.
- Edema: que predisponen a la hipovolemia, la puede compensar (aumento FC, y gasto cardiaco → puede
llevar a una insuficiencia cardiaca
- Infecciones: Piel no cumple su fx de protección (x ej bacteremia → neumopatía → óbito del individuo

45
Manifestaciones cutáneas:
Signos:
• Eritema: comienza en área genital,
tronco y cabeza y luego se generaliza.
Coloración rojo intenso hasta rojo
azulado
• Descamación: escamas blancas o
amarillas, grandes en las formas
severas y pequeñas en las formas
leves o moderadas
• Piel seca
• Compromiso de faneras
• Puede haber compromiso de palmas y plantas: signos de cronicidad
• Mucosas habitualmente respetadas
• Hipo-Hipertermia

Clínica:
Manifestaciones dermatológicas
• Prurito – Malestar -Escalofríos
Manifestaciones extracutáneas:
• Linfadenopatías - Hepatoesplenomegalia
• Edemas - Hipervolemia
• Aumento del volumen minuto
• Insuficiencia cardíaca

Diagnóstico:
• Clínica + HC
• Laboratorio: hemograma (anemia 90%, leucocitosis con neutrofilia) con plaquetas, ERS (aumento), medio
interno fx. hepática y renal, proteinograma (elevación policlonal de las gammaglobulinas, hipoalbuminemia),
biopsia cutánea [Histopatológico HP] (inespecífica: dermatitis subaguda o crónica, paraqueratosis,
hiperqueratosis, acantosis infiltrado inflamatorio crónico), hisopado nasal y faríngeo, colagenograma, serología
HIV y sífilis, Rx tórax, ECG.
HP: Se aconseja 2-3 muestras (Existió una correlación clínico HP en el 67% con la primera biopsia. Aumento 95%
con la 2da biopsia). No siempre es específica. Mayor aporte en linfomas y psoriasis iniciales.

Dx diferencial: Exantemas: Eritema, pero NO universal (50-60%), evolución aguda.

Tratamiento:
• Suspender toda droga
• Sostén:
1. CSV, estado de hidratación, balance
2. Reposo, 4 baños templados diarios seguidos de emolientes para disminuir la pérdida transepidérmica de
agua
• Medicamentoso:
1. AntiH1
2. Ctc. sistémicos
3. Retinoides
4. Atb que cubran S. aureus o S. pyogenes (si obedece a ellos)

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Pronóstico:
• De origen medicamentoso e infeccioso: corta evolución
• Atópico, seborreico, psoriásico o ictiósico: respuesta muy lenta
• Idiopática: imprevisible
• Tiempo de evolución: ¿congénita?, adquirida?
• ¿Dermatosis previas?
• ¿Medicamentos por vía general o tópica?
• ¿Antecedentes de infecciones?
• Hemopatías.
• Posibles complicaciones y causas de muerte asociados a → Insuficiencia cardíaca e infecciones.

Congénitas:

ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA (NO AMPOLLAR Y AMPOLLAR)

Puede presentarse como “bebé colodión”, eritrodermia con áreas erosivas y
denudadas. La eritrodermia tiende a persistir. Ampollas y erosiones se van
atenuando con el tiempo. Hay una mejoría con la edad, hoy en dia se dan retinoides.

BEBÉ COLODION
Condición transitoria, causada por diversos errores congénitos metabólicos. No es una
entidad, sino un fenotipo de distintas enfermedades: IL 11%, EICNA 50%, autoresolutivo 10%.
Clínica: Hiperqueratosis por retención: Por deficiencia de proteasas de queratinosomas.
En RN (alta incidencia de prematuros): Piel tensa, lisa, brillante, tipo colodión flexible, que
dificulta la respiración y la alimentación. Ectropion, eclabio, alteraciones morfológicas de
orejas.
Complicaciones: Infección y sepsis, termorregulación, hipernatremia.3 %muerte temprana.
Tratamiento: Incubadora con O2 y humedad, emolientes, lubricantes, control de electrolitos.
Vigilar infección.

Adquiridas
Infecciones:
EITRODERMIA POR SARNA NORUEGA O COSTROSA
Eritrodermia primaria, por agente infeccioso. Variedad rara.
Clínica: NO TIENE PRURITO, Lesiones costrosas > palmas y plantas -> costras llenas
de ácaros, no respeta cara ni cuero cabelludo, Aspecto yesoso aspecto típico.
Muy contagiosa
Factor predisponente: déficit inmunológico, alteración neurológica, inmovilización
del paciente. Colagenopatía (dermatomiositis y otras).
Seguimiento: Eliminar los ácaros y buscar que causa de inmunodepresión.

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SEPE – síndrome estafilocócico de piel escalada
Enfermedad exantemática: dolor, ampollas, descamación generalizada.
Generalidades:
- Dermatitis exfoliativa causada por toxinas.
- Toxinas epidermiolíticas A y B del estafilococo aureus, la mayoría del fago II tipo 71,
55, 3a, 3b, 3c y también los Grupos I y III → Las toxinas A y B son proteasas de serina
tipo tripsina. Producirían una hendidura en la desmogleína 1, con disrupción de los
desmosomas de la capa granulosa de la epidermis, con separación
intradesmosómica. Actuarían como lipasas activando a otras proteasas, que a su vez
producirían efectos patógenos.
- Neonatos: grupo etario de mayor riesgo por la incapacidad renal para depurar
rápidamente la toxina.
- Dermatitis atópica
- Inmunodeficiencias
Clínica: síndrome escarlatiniforme con hiperalgesia cutánea → SEPE
- Inicio brusco, aparición de una eritrodermia difusa, dolorosa.
- Irritabilidad.
- 1-3 días después comienza la fase exfoliativa anunciada por la descamación y costras
serosas, aparición de grandes ampollas fláccidas, especialmente en cuello, axilas, ingles
y tronco.
- Signo de Nicolsky+ → presiono sobre la piel y me quedo con la piel en la mano (también
positivo en pénfigo y en la necrólisis epidérmica [farmacodermica]).
- Superficies erosivas y húmedas.
- 24 horas después las lesiones se secan y cubren con una capa delgada y brillosa, en 5 a
7 días: descamación.
- Enantema ocular a veces, sin compromiso bucal o genital. Costras mielicéricas
alrededor de los ojos o boca.
- Si tiene compromiso bucal pensar en una Farmacodermia como Stevens-
Johnson (¡¡mirar los labios!!)
Diagnóstico:
- Exantema eritematoso con acentuación flexural y periorificial.
- Grandes ampollas fláccidas y descamación laminar.
- Alteraciones de la termorregulación, irritabilidad, hiperalgesia cutánea.
- Bacteriología de focos cutáneo o extracutáneo estafilocócico.
- Rutina y hemocultivo
- Histopatología.

→→→-→-→???????

Inmunodeficiencias:

ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED

Generalmente se observa en niños con inmunodeficiencia celular, aunque también se describe en niños
inmunocompetentes. Se debe al paso de linfocitos maternos a través de la placenta durante la vida intrauterina. Se

48
produce un exantema morbiliforme que puede generalizarse, asociado a eosinofilia, linfocitosis, adenopatías y
hepatoesplenomegalia. El estudio histológico de la piel muestra hallazgos similares a los de la enfermedad injerto
contra huésped en pacientes trasplantados.

ERITRODERMIA DE LEINER
Este cuadro, descrito a primeros del siglo XX como la tríada de eritrodermia, diarrea y retraso del crecimiento,
corresponde más a un fenotipo bajo el cual se pueden encuadrar eritrodermias por inmunodeficiencia o por estados
ictiosiformes crónicos, y, por tanto, no debe considerarse como una entidad individualizada.

Enfermedades sistémicas:

LINFOMAS CUTÁNEOS
Procesos linfoproliferativos malignos –de linfocitos T o B- cuya primera manifestación clínica es la presencia de
lesiones cutáneas sin existir enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico, pudiéndose observar
afectación ganglionar o visceral en el curso de la enfermedad. La piel es la segunda localización en frecuencia de
aparición de los linfomas primarios extranodales, siendo en el 50% de casos micosis fungoide, un 25% de casos
linfomas T periféricos y otro 25% linfomas B.

Linfomas cutáneos de células T

MICOSIS FUNGOIDES
• Es la forma más frecuente de linfoma cutáneo primario
• Se trata de un linfoma cutáneo de células T, frecuentemente
epidermotropo que se caracteriza por una proliferación de
linfocitos T de pequeño o mediano calibre con núcleo
cerebriforme.
• Edad entre los 55 y 60 años.
• Las manifestaciones clínicas son muy variables desde lesiones
únicas hasta la eritrodermia.
• Clinical manifestations of mycosis fungoides and Sézary syndrome
(A) Patch-stage mycosis fungoides. (B) Plague-stage mycosis
fungoides showing the arcuate accentuation of the borders in the
thin-plaque lesions. (C) Tumour-stage mycosis fungoides. (D)
Erythroderma in a patient with Sézary syndrome.

Microabscesos de pautirer: La agrupación de múltiples linfocitos en la epidermis se conoce como microabscesos

de Pautrier y se debe a la agrupación de los linfocitos T clonales alrededor de las células de Langerhans, esta
asociación demuestra la dependencia proliferación clonal con la interacción con las células de Langerhans,
especialmente en las fases iniciales de la enfermedad. Los linfocitos pueden presentar diversos grados de atipia con
núcleo polimorfo, hipercromático y convoluto.
La agrupación de los linfocitos T clonales alrededor de las células de Langerhans (formando lo que se conoce como
microabscesos de Pautrier) ilustra la dependencia de las interacciones de los linfocitos T con estas células.

SÍNDROME DE SÉZARY
Es una variante rara de linfoma cutáneo de células T, caracterizado por la eritrodermia muy pruriginosa asociada
a linfadenopatía generalizada y la presencia en piel, ganglios y sangre periférica de linfocitos T atípicos (Células de
Sézary). El síndrome de Sézary se considera la forma leucémica y eritrodérmica de la micosis fungoide.
Se caracteriza clínicamente por el desarrollo de eritrodermia e hiperqueratosis palmar. Prurito intenso (por eso
consultan). Eritrodermia seca, de escama fina, color grisáceo, adenomegalias generalizadas, queratodermia
palmoplantar, alopecia, onicodistrofia, ectropión, fascies leonina, hepatomegalia.
El estudio de microscopía electrónica muestra la presencia de las células de Sézary características.
Personas ancianas de ambos sexos

49
El diagnóstico de Síndrome de Sézary se basa en la presencia de una o más de los siguientes hallazgos: recuento
del número de células de Sézary en sangre periférica de más de 1000/mm3; demostración de una población clonal
de linfocitos T; y el aumento en la relación de CD4/CD8 > 10 en sangre periférica se considera diagnóstica y es útil
para establecer el diagnóstico diferencial con otras causas de eritrodermia. Biopsia y estudios secundarios.
Los hallazgos histológicos del síndrome de Sézary son similares a los de la MF,

SÍNDROMES CUTÁNEOS GRAVES

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) → el desprendimiento cutáneo < 10%
Síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET) → supera 30% de la superficie corporal
Síndrome superposición o transición a NET → desprendimiento cutáneo se sitúa entre 10% y 30%
DRESS, El síndrome de hipersensibilidad, la vasculitis, la enfermedad del suero, la necrosis inducida por
anticoagulantes y el angioedema.

DRESS:
- Farmacodermia severa
- Rash en piel
- Fiebre
- Leucocitosis con eosinofilia o linfocitosis atípicas
- Linfoadenopatías y compromiso visceral
- Hepatograma alterado → movilización enzimática.
- Duración de síntomas > 2 semanas desde la suspensión de la droga.
- Hashimoto: asociación con HHV-6 y proponen el nombre de DIHS (drug
induced hs syndrome)
- Signo de Nicolsky -: acá no hay desprendimiento
de las capas de piel, aparentemente sana, por
efecto de la presión tangencial del dedo.
- Fascie abotagada.

Idiopáticas

ERITRODERMIA IDIOPÁTICA
Px sin antecedente previo de dermatosis, que debuta con eritrodermia que no tiene causa conocida, puede tener
eosinofilia, con biopsia inespecífica y descartadas otras causas de eritrodermia. Con el tiempo puede evolucionar a
linfoma o desaparecer espontáneamente y menos frecuente evolución a sme hiperesonifílico.
Suelen ser personas mayores, varones, que presentan → Eritrodermia edematosa, de curso crónico y recidivante,
- Prurito intenso (excoriaciones) o no, Queratodermia palmoplantar, Linfadenopatía dermopática.

50
INMUNO – FARMACODERMIAS – VASCULITIS
INMUNOLOGÍA
Inmunología es, en su sentido más amplio, el estudio de la inmunidad y de los acontecimientos celulares y
moleculares que tienen lugar cuando el organismo entra en contacto con los microorganismos y otras
macromoléculas extrañas.
Ha sido fundamental en el desarrollo en las últimas décadas y ha favorecido al mejor conocimiento de los diferentes
mecanismos inmunológicos en la especie humana en particular:
1- El descubrimiento de los anticuerpos
monoclonales.
2- Los avances en las técnicas de biología
molecular, la ingeniería genética y como
consecuencia directa.
3- La creación, por ingeniería genética, de animales
transgénicos que permiten reproducir en ellos la
enfermedad humana, disponiéndose así de
modelos experimentales de excepción.

Ejemplos:

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FARMACODERMIA
“Es una reacción nociva y no deseada que se presenta tras la administración de un medicamento, a dosis utilizadas
habitualmente en la especie humana para prevenir, diagnosticar o tratar una enfermedad, o para modificar
cualquier función biológica”.
“Es cualquier lesión cutánea no intencional ni deseada producida por el uso de drogas”.
La piel constituye el órgano de choqueen las reacciones adversas a diferentes fármacos, aunque también puede
afectar otros órganos.
Es más frecuente en adultos.

Generalidades:
- 12% de los niños tratados de manera ambulatoria tratados con ATB.
- Incidencia: 3-6% de los pacientes internados.
- 43,2% de 0 a 4 a, 22,6% 15 a 18 a—45,6% piel y GI 16,5%
- Mortalidad por SJS 1-5% y 25-35% TEN.
- 51% reacción idiosincrática.
- 2,5-10,2% la reacción alérgica es confirmada por test alergológicos.

Etiología:
- Antimicrobianos: ATB beta lactámicos, sulfonamidas,
cotrimoxazol
- Anticonvulsivantes: fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, ác.
Valproico
- AINE´s: AAS, pirazolona, fenilbutazona
- Antineoplásicos: MTX, vinblastina
- En Pediatría los ATB suman el 50% del total de las prescripciones
médicas por lo que constituyen la causa + frecuente.
- Genética: mosaicismo – erupción fija a drogas →
• Polimorfismos genéticos modifican la velocidad a la cual se
metabolizan los fármacos, como sucede con los acetiladores
lentos o en las variaciones de las enzimas del citocromo P450.
• También se han descrito las asociaciones con el HLA, como la
del HLA-A29, HLA-B12 y HLA-DR7 con el síndrome de Stevens-
Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)
relacionados con sulfamidas, o la presencia de una mayor
frecuencia de los alelos HLA-Aw33 y HLA-B17/Bw58 en la
erupción morbiliforme asociada al alopurinol.
- Inmunología: rápido (fototóxica) 24-48hs, 1-14 días (fotoalérgica),
1-8 semanas (Dress), 7-21 días NET y SSJ.

52
Tipos de Farmacodermias:
- Tipo A → son predecibles, dosis dependiente y explicable por acción farmacológica del medicamento. 80%.
Toxicidad por sobredosis, a efectos secundarios previsibles o a interacciones medicamentosas, así como la
reacción de Jarisch-Herxheimer (reacción febril aguda, HTA, escalofríos, diaforesis, cefalea, náuseas, mialgias,
lesiones cutáneas).
- Tipo B → menos frecuentes, inesperadas, dosis independiente, no explicable por acción del fármaco y pueden
en ocasiones ser muy severa. 15-20%. Reacciones idiosincrásicas, las secundarias a activación no inmunológica
y las debidas a mecanismos inmunológicos.

Fisiopatogenia:
- Mecanismo no inmunológico: por acción directa del fármaco (ante la
1ª exposición)
- Mecanismo inmunológico o alérgico: requiere una exposición
sensibilizadora o exposiciones repetidas acumulativas. El tiempo de
latencia de aparición de síntomas es de 10-20 días en la 1ª exposición
y de pocas horas en las reexposiciones

Clínica:
La gran simuladora.
Diversos patrones morfológicos → lesiones algunas veces características → la mayoría de los casos inespecíficas →
simula casi la totalidad de las expresiones morfológicas de la dermatología.

Otras características:
Número:
- Varía desde lesión aislada o escasa en número. (eritema fijo por drogas)
- Lesiones generalizadas (exantemáticas)
Compromiso mucoso: es común → congestión simple → ampollas y hemorragias.
Síntomas Asociados:
- PRURITO, es constante, moderado a severo.

53
 - Fiebre por hipersensibilidad, no responden a un patrón típico y no la modifican los antibióticos.
- Síntomas sistémicos, en la mayoría pocos síntomas sist.

Exantemas:
Maculas eritematosas simétricas, con
tendencia a confluir.
Pueden ser:
- Escarlatiniforme: no hay piel sana
- Morbiliforme: hay zonas de piel sana
Dx diferencial: con exantemas virales:
cuando se presentan en niños
principalmente (interrogatorio)

Erupción fija por drogas:

- Máculas o placa amarronadas redondas u ovales de borde netos ---únicas o múltiples.
Pueden persistir años.
- Cara, genitales y extremidades.
- Luego de la administración de ciertos fármacos (trimetroprima, sulfonamidas,
tetraciclinas, fenobarbital, carbamazepina, penicilina, eritromicina, fenilbutazona,
salicilatos, acetaminofén, metronidazol y algunos colorantes y preservantes de
alimentos)
- Histopatología: Reciente –necrosis epidérmicas y ampollas subepidérmicas Tardía-
melanosis en queratinocitos basales y melanófagos en la dermis superior.
- Luego de suspendida la droga las lesiones atenúan su color progresivamente.
- Si se administra el fármaco nuevamente la erupción reaparece.

Reacciones liquenoides: pequeñas pápulas eritemato violáceas, planas, frecuentemente pruriginosas, con
distribución
difusa. Pueden afectar mucosas, y puede quedar una hiperpigmentación residual post inflamatoria

Reacciones acneiformes: similar al acné inflamatorio, con pápulas, pústulas, no se observan comedones (esa es la
diferencia). Predominan cara y parte superior del tronco. Lenta resolución al suspender el fármaco. Fármacos que
+fq lo producen son los complejos vitamínicos

Otros: Urticaria/angioedema, Pénfigo, penfigoide, IgA lineal, Reacciones pitiriasis rosada like, lupus like

Dress / Dihs:
- Factores de riesgo: personales o familiares: genéticos, inmunodeficiencia,
neoplasias.
- Clínica:
• Triada: rash + alteraciones hematológicas
+ compromiso visceral → síntomas
sistémicos con eosinofilia y rash cutáneo
por drogas. Nicolsky -!!!
• Fiebre, eosinofilia, rash cutáneo y
afectación de órganos internos (inicio 1-
4s), hígado, riñón, SNC.
• Fiebre elevada: 24-48hs

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 • Cutáneo: 1° edema en cara y exantema supe-generalizado.
• Adenopatías laterocervicales o generalizadas, faringitis.
- Dx:

Stevens Jonhson (SSJ) y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET):

Son enfermedades potencialmente graves.
7-21 días de tratamiento.
Mortalidad: SSJ → 9%; NET → 45%.
Clínica:
• 1° Fiebre, malestar general, mialgias y decaimiento
• 2° Exantema con cocardasa típicas y confluente.
• 3° Súbita ampolla y desprendimiento epidérmico.
• Asimetría
• Mucosas precoz → si o si hay mucositis!!

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Síndrome de Stevens Jonhson: es una dermatosis ampollar severa caracterizada por importantes
lesiones mucosas. Constante, precoz y severo. Manifestaciones orales y labios (95-100%), oculares
(70-75%) y genitales (60-65%). Compromiso cutáneo que no supera el 10% de la superficie
cutánea. Afectación del estado general (fiebre, debilidad, postración, +/- linfadenopatía y
hepatoesplenomegalia).

NET: rara en adultos (incidencia 0,4 y 1,2 por millón) y más rara en niños. Ligero aumento en
anciano y mujeres. Mortalidad hasta 60%, atribuible a sepsis (Pseudomona aeuriginosa y S.
Aureus) y aumenta en edades extremas y en relación al porcentaje de área denudada. Más
grande reporte Ruiz-Maldonado 60 niños. Etiología: reacción inmunológica a antígenos extraños,
drogas 77-94% (ATB, y antifúngicos 36%, anti Convulsionantes 24%, AINE´s 38%,
Corticoesteroides 14%).

SJS y NET: espectro de la misma enfermedad.

•Es similar a quemadura de 2 grado.
•Comienza con rash quemante o doloroso en cara, tronco y proximidades de
miembros superiores.
•La mortalidad relacionada con compromiso visceral usualmente ocurre por
sepsis o insuficiencia orgánica.
•El compromiso visceral y ocular está relacionado con mortalidad temprana
y secuelas.

SCORTEN – Score de Severidad para NET

Cuando calcula un plazo de 24 horas del ingreso, se ha

demostrado predecir con exactitud el riesgo de la
mortalidad
Puede ser traspolado en niños
Sin embargo, su uso en la población pediátrica requiere la
validación por otros estudios.

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Eritema polimorfo (EP): dermatosis aguda, inflamatoria,
generalmente autolimitadas, son características las lesiones en
escarapela o blanco de tiro, bien marcadas. Hay variedades
vesicoampollares. Disposición simétrica. Compromete: palmas,
plantas, dorso de manos y superficie extensoras de miembros.
DX dif: herpes simple.

Diagnóstico Farmacodermias:

Tratamiento Farmacodermias:
- Suspensión del medicamento causante o más probable.
- Lociones antipruriginosas (Calamina), Difenhidramina.
- Prevención y tto de episodios infecciosos.
- Emolientes y lubricantes.
- Buches con agua oxigenada al tercio o medio.

Tratamiento de Farmacodermias severas:

- Los pacientes con afectación extensa deben ser derivados a una unidad de grandes quemados. Manejo del dolor
- Sintomático. Unidad de quemado, con lubricación ocular cada 2 hora y tópica eritromicina cada 6 horas.
Alimentación parenteral dentro de las 24 horas. Benadryl1mg/kg/h hasta el egreso. ATB basados en el cultivo.
- Corticoesteroides**
- IgG** dosis altas (≥2g/kg)
- Ciclosporina** 3-5mg/kg/día
- Antitumoral factor de Necrosis **
- Plasmaféresis

57
 - Terapias tendientes a acelerar la eliminación de la noxa mediante la administración de precursores del glutation.
N-acetilcisteína

Pruebas complementarias:
- Pruebas epicutáneas (deben realizarse entre 6 semanas y 6 meses tras la resolución de las lesiones y al menos
un mes tras el uso de corticoides), especialmente útiles para detectar reacciones a beta-lactámicos, y en el
exantema fijo medicamentoso.
- Pruebas de provocación: son las más fiables, aunque no exentas de riesgos, están contraindicadas en pacientes
que hayan sufrido reacciones medicamentosas graves.
- Test de transformación blástica de linfocitos
- Detección de IgE contra un antígeno específico (RAST, CAP, RiA)
- Test de desgranulación de basófilos.
- Pricktest; pruebas de intradermorreacción; mediciones de la inducción de interferón gamma por linfocitos;
microarrays de análisis de polimorfismos.

VASCULITIS
Grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por inflamación de la pared vascular.

Generalidades:
- Limitada a la piel, vasculitis cutánea primaria con secundario compromiso sistémico o manifestaciones cutáneas
de vasculitis sistémicas
- El infiltrado puede estar compuesto por neutrófilos, eosinófilos o mononucleares, que podrían corresponderse
con la cronología.
- El daño vascular se ve como edema, extravasación de glóbulos rojos, necrosis del endotelio y depósito de
material fibrinoide.
- La lesión cutánea común a todas es la púrpura no blanqueable.

Clasificación:
- Primarias: no se conocen.
- Secundarias: infecciones (hepatitis, EBV, CMV, VZV); ETC (DM,
LES, AR, UV hipocomplementémica), hs a drogas, hs a
malignidades, post trasplantes.
- Por evolución: transitorias o crónicas.
- Por calibre vascular:
• Gran calibre (aorta): Arteritis de Takayasu; A. de células
gigantes
• Mediano calibre (coronarias, hepáticas, renales)
(pequeñas arterias y venas en la dermis profunda e
hipodermis): PAN cutánea y sistémica, Enf de Kawasaki.
• Pequeño calibre arteriola, capilares y vénulas
postcapilaresdermis superficial y media: Arteriolas (PAN,

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 PAM, PAN cutánea): petequias, eritema, nódulos y úlceras; Capilares (Schambergy similares, petequias por
gérmenes/drogas): petequias no palpables; Vénulas (PSH, EAH, Urticaria vasculitis, vasculitis secundarias):
petequias palpables.

Patogenia del daño vascular:

1- Acción directa (gérmenes sobre la pared vascular).
2- Acción indirecta (mediada por mecanismos inmunológicos).
Ataque directo de complejos inmunes
Ataque directo de anticuerpos anticélula endotelial
Ataque directo de anticuerpos ANCA
Ataque mediado por inmunocomplejos
Ataque mediado por linfocitos T (hipersensibilidad tipo IV)

Epidemiología:
Incidencia y prevalencia de diferente vasculitis no bien conocida.
Lactantes y preescolares: mayor frecuencia vasculitis asociadas a infecciones virales, vasculitis sépticas en el curso
de infecciones graves y a reacciones de hipersensibilidad a drogas.
Escolares: Schönlein-Henoches la vasculitis más frecuente. También son comunes las vasculitis inducidas por
drogas.
Adolescentes: aumenta la frecuencia de vasculitis tipo panarteritis y vasculitis granulomatosas necrosantes.
La frecuencia de vasculitis secundarias a enfermedad auto inmune aumenta con la edad.

Manifestaciones clínicas:
- Cutáneas: purpuras, urticarias, nódulos, ulceras, livedo.
- Extracutáneas: fiebre, pérdida de peso, pulmonares, hipotensión arterial, cefaleas, mononeuritis, artritis,
artralgias, mialgias.

Púrpura de Schonlein Henoch: es una vasculitis leucocito clástica de pequeños

vasos, aguda, sistémica, autolimitada, mediada por inmunocomplejos,
caracterizada por una triada de púrpura palpable (no trombocitopénica), dolor
abdominal y artritis. Glomerulonefritis y sangrado intestinal son complicaciones.
- Epidemio:
• 10 / 22 cada 100.000 al año.
• 90 % menores de 10 años.
• > 4-8 años
• Mayor primavera y otoño
• Mas severa y mayor compromiso renal en adultos.
• Es la vasculitis más común en la infancia con ligera predominancia en varones.
- Clínica:
• ¿Púrpura ?, dolor abdominal y artritis en cualquier secuencia en días o semanas.
• Usualmente sigue infección de VAS. También fiebre y mialgias.
• 100%, característicamente muy polimorfo
• Prefieren miembros inferiores (en pantalones) y nalgas (puede extenderse)
• Inicialmente Rash eritematoso, máculo-papular o urticariano
• En 48 horas se vuelve purpúrico, petequial o equimótico
• No pruriginoso que desaparecen en aprox. unos 10 días.
• A veces vesicoampollas, nódulos, hematomas, les. Ulceronecróticas.
• Localización: áreas de presión en extremidades y glúteos. También en
miembros superiores, tronco y cara.
• Articular 75%. artralgias y tumefacción sin derrame en tobillos y rodillas. Desaparición espontánea en pocos
días sin secuelas. Artritis no migratriz. 15 al 25 % precede a la púrpura.
• GI: Dolor abdominal tipo cólico 65%. Vómitos, hemorragias GI, intususcepción.
• Mayor riesgo de secuelas en mayores de 10 años, púrpura persistente, dolor abdominal severo o recidivas.
• Renal: La secuela más seria es la renal 20 al 50%. Aparecen entre 2 semanas y 3 meses del inicio. Todos
hematuria transitoria o nefritis progresiva. La mayoría resuelven, pueden ir a la cronicidad

59
 • Edema: manifestación a veces temprana. Puede preceder al exantema hasta en 28
días. Placas de edema en general transitorio, de dorso de pies, manos, cuero
cabelludo, cara, orejas, escroto. + frecuente en < 3 años, en especial cuero cabelludo.
Puede ser la única manifestación.
- Diagnóstico:
American College of Dermatology (1990) (2 de los siguientes)
•Púrpura palpable sin trombocitopenia.
•Comienzo menor de 20 años.
•Dolor abdominal difuso. Biopsia con granulocitos en las paredes de pequeños
vasos (vasculitis leucocitoclástica)
Consenso internacional 2006 → Púrpura palpable más uno de estos:
•Dolor abdominal agudo
•Biopsia con depósitos de IgA
•Artritis aguda (cualquier articulación) o artralgia
•Compromiso renal (hematuria o proteinuria)
Infiltrado inflamatorio mixto, cariorexis y necrosis de disposición
intersticial, perianexial y perivascular con necrosis fibrinoide en la
pared.
Biopsia está reservada a presentaciones inusuales y con enfermedad
importante. Vasculitis leucocitoplástica con cariorrexis → histología
Hemograma con plaquetas. Coagulación. Lipasa. ANCA. C3. C4. Estudios
de función renal. ASTO. IGA sérica. Ex. fauces. PCR
Estudios de imágenes no son de rutina
- Complicaciones potenciales: Orquitis y edema escrotal; Hemorragia pulmonar; SNC (cefaleas, convulsiones,
hemorragias)
- Evolución:
• Suele ser aguda y benigna involucionando en menos de un mes con dos o tres brotes de lesiones cutáneas
• Mientras se apagan las lesiones antiguas aparecen brotes nuevos
• Exantema desaparece dejando hiperpigmentación residual transitoria
• Puede a recurrir durante semanas o meses, antes de su remisión final
• Las recurrencias tienden a ser leves y de menor duración
- Tratamiento: reposo en cama, necesario con artralgias y dolores abdominales. Formas cutáneo-viscerales suelen
bastar AINE´s y analgésicos. Si se identifica la causa (faringitis estreptocócica) debe tratarse.
Internación: edema de cuero cabelludo, deshidratación, dolor abdominal severo o sangrado GI, trastornos
mentales, compromiso articular severo, insuficiencia renal, HTA, síndrome nefrótico, hematuria.
Dolor abdominal que no cede con antiespasmódicos, daño renal o brotes cutáneos intensos con manifestaciones
gastrointestinales o testiculares: Corticoides: 1/ 2 mg/ kg / día de prednisona por 2 semanas por dolor abdominal
y articular importante
El Corticoide no previene el compromiso renal ni la resolución de la púrpura. Disminuye el desarrollo de
enfermedad renal persistente y de recurrencias.
También se pueden agregar inmunosupresores. Inmunoglobulinas. Plasmaféresis. Trasplante renal.
Un tercio presenta recurrencias, generalmente en los primeros 4 meses del episodio inicial.

Edema agudo hemorrágico del lactante:

- Forma especial de PSH (para algunos independiente)
- Niños entre 3m y 2 años
- Pródromos: CVAS, otitis, vacunas, fármacos
- Rara afectación sistémica. BCG.
- HP. Vasculitis leucocitoclásica. Sin IgA.
- Remiten en 2-3 semanas. Sin tto.
- Inicio agudo: fiebre, edemas firmes y con dolor espontaneo
o al palpar. Púrpura en cocarda o escarapela, pueden
asociarse ampollas y ronchas. Las lesiones no son tan
voluminosas.
- Localización: manos, pies y a veces la cara.
- Progresión: centrífuga en placas equimóticas.
- Afectación renal y GI muy raras.

60
- Duración: de la lesión → < que PSH, puede haber 1-2 brotes posteriormente.
- Vasculitis leucocitoplástica con cariorrexis → histología

Urticaria vasculitis: Venulitis necrosante rara

- 70% ♀ jóvenes
- Lesiones urticarianas fijas (duran 24 a 48 hs), con patrón HP de vasculitis
leucocitoclásicas, primarias o asociadas con otras entidades sistémicas.
- Apariencia purpúrica.
- Asintomática. Pica o duele.
- Normo o hipocomplementémica.
- Hiperpigmentación residual.
- Puede durar años.
- La confirmación usualmente requiere HP.
- Depósitos de Ig (¿IgG?), complemento y fibrina.
- Asociada con desordenes autoinmunes, drogas, sind. paraneoplásicos.
- Normocomplementémicos en general idiopáticos.
- Hipocomplementémicos buscar LES, Sjögren, drogas, crioglobulinemias, virales.
- Proceso crónico pero benigno.
- Puede haber fiebre, malestar, mialgias y artralgias
- Cuando afecta órganos internos, generalmente es leve
- Vasculitis leucocitoplástica con cariorrexis → histología
- Tratamiento específico si se descubre la causa sino inespecífico. Antihistamínicos, Dapsona, Corticoides,
Biológicos

Petequias por infecciones o drogas:

- Salen en 24 hs y aclaran en 5 o 10 días.
- Enterovirus, herpes, estreptobeta hemolítico, y sistémicas por meningococos y otras.
- Drogas como anticonvulsivantes, sulfas y barbitúricos.
- Causan petequias: mecanismos. 1.-Capilaritis linfocitaria, 2.-trombocitopenia y 3.-venulitis por inmunocomplejos.

Enfermedad de Kawasaki: Vasculitis de medianos vasos.

- Predomina en niños pequeños (85% menores de 5 años)
- Sexo masculino 1,5/1. > japoneses.
- Picos en invierno y primavera → variación estacional.
- Importante causa de enfermedad cardíaca adquirida, desplazando a la Fiebre Reumática.
- Patogenia: Un estímulo inflamatorio desencadena una cascada de eventos, en
sujetos genéticamente predispuestos, destrucción y dilatación aneurismática de
las paredes vasculares. Activación del sistema inmunitario mediado por
superantígenos.
- Clínica: cuadro clínico semejante a enfermedades bacterianas mediadas por
toxinas como Escarlatina o Síndrome de Shock Tóxico. Autolimitada.

61
 Exantema: Máculo-papulareritematoso y extenso, de patrón variable. Vesículas o
pústulas son raras. Con fiebre o poco después, suele ser palmo-plantar y en 2 días
se generaliza. A veces eritema perineal inicial, seguido en 10-15 días por
descamación. Descamación coincide o sigue al retiro de la fiebre.

Enantema:
- Afectación ocular: Inyección conjuntival no exudativa e indolora, a predominio
de conjuntiva bulbar. Sin exudados ni costras. Se asocia en un 83% de los
pacientes a uveítis anterior
- Queilitis: labios intensamente eritematosos, secos y fisurados, sin grietas periorales (SEPE), ni
erosiones puntiformes (hs).
- Glositis aframbuesada: lengua hiperémica, hipertrofia de papilas.

Afectación de manos y pies: 90% de los casos. Edema doloroso duro que no deja Godet.
Enrojecimiento palmo-plantar. Induración de manos y pies. Descamación pulpejos con progresión
proximal: sale a 14-20 días del inicio, dura 1 semana. Dolor: síntoma característico. Se niegan a
pararse, imposibilidad de tomar objetos, dedos fusiformes, manos “en garra”.

Adenomegalias: 75% de los casos. Adenomegalia cervical. Mayor a 1.5cm. No

supurativa.

Compromiso cardiológico: arritmias, miocarditis, pancarditis, ICC. La afectación de

arterias coronarias ocurre en un 20-25% de los pacientes no tratados. Los aneurismas se desarrollan
dentro de la 1-3 semana del inicio de la fiebre. Factores de riesgo → masculino, <1 año, fiebre
prolongada o recurrencia luego de IgG, descenso de Hto, PQL y albúmina respecto del nivel inicial.

- Diagnóstico: fiebre alta y persistente, no explicable por otras causas, por lo menos 5 días de
evolución. Por lo menos 4 de los siguientes criterios:
• Inyeccion conjuntival indolora, bilateral no exudativa (85%)
• Alteraciones en la mucosa oral, queilitis, lengua aframbuesada (90%)
• Exantema de aspecto polimorfo que involucra tronco (80%)
• Eritema y edema de manos y pies, descamación periungueal (80%)
• Linfadenopatía cervical aguda no supurativa (1,5 cm) (70%)
Exclusión de enfermedades de presentación similar.
Posible: <1 año con formas incompletas (2-3 criterios con o sin daño cardiológico), formas atípicas (lactante febril
sólo con daño cardiológico y/o coronario).
Laboratorio: No existe ningún estudio indicador de enfermedad. ERS mayor a 40mm/h. PCR mayor de 3 mg/dl.
Alfa 1 antitripsina elevada. 3 o más de los siguientes tener en cuenta al decidir tratamiento:
1- Leucocitosis mayor a 15.000
2- Anemia normocítica normocrómica
3- Albúmina menor a 3 g/dl
4- Elevación de transaminasas al doble o triple
5- Hiponatremia
6- Trombocitosis (3 semana, retrospectivo)
ECG, ecocardio bidimensional (incompleto), coronariografía
- Pronóstico:
• 50% de los niños que presentaron aneurismas muestran regresión en la angiografía
entre los 6 meses y 2 años
• Resolución más probable en los aneurismas pequeños (menores de 8mm)
• Secuelas: líneas de Beau, irritabilidad persistente, DA
• Recurrencia: 2-3% Japón; 1% caucásicos
• Dentro del 1 año de la enfermedad
• En menores de 3 años
• Gammaglobulina
- Tratamiento:
• La terapéutica adecuada reduce el riesgo de desarrollo de aneurismas a menos del 5 %
• Iniciar el tratamiento en el momento del diagnóstico

62
 • Dentro de los primeros 10 días
• AAS: antiinflamatoria y antitrombótica
→ Fase aguda: 80-100mg/k/día
→ Luego 3-5 mg/k/día
→ Durante 6 a 8 semanas
• Gammaglobulina:
→ Neutraliza anticuerpos circulantes (estos Ac son los que dañan el corazón)
→ Bloquea receptores macrofágicos
→ Supresión de cél. T y B
→ Bloquea la cascada de complemento
→ 2 gr/kg (mejor resultado que 400mg/k en 4 días)
→ Pacientes no respondedores (10%): ¿CORTICOIDES? ¿INFLIXIMAB?

Púrpura fulminans:
- Púrpura necrótica extensa. Síndrome infeccioso. Shock.
- Generalmente meningococo. También neumococo, S. Aureus, Haemophilus,
Streptococo.
- Diagnóstico + difícil con infección subaguda o crónica.

Vasculitis y colagenopatías:
- Asociadas con LES, DM, esclerodermias, ARJ.
- Por inmunocomplejos circulantes.
- Lesión + frecuente → púrpura palpable.
- Evolución ligada a la enfermedad de base.

Poliarteritis nudosa (PAN): Inflamación de vasos de mediano y pequeño calibre.

- Pronostico depende del compromiso extracutáneo (cardiaco, renal, SNC, GI, musculoesquelético)
- Formas clínicas: cutánea y sistémica.
- Etiopatogenia desconocida, posible hipersensibilidad por IC.
- Disparadores: HBV y HCV, HIV, parvo B19, post vacuna.
- PAN cutáneo: forma benigna, predominan lesiones cutáneas, sin
daño visceral, sin compromiso sistémico. Curso crónico con
remisiones y recidivas. Nódulos purpúricos rojos “en rosario”,
dolorosos, en MMII, con úlceras, urticaria, livedo reticular hasta
gangrena. Fiebre, artralgias, neuropatía periferica. Histopatología:
vasculitis de arterias de mediano calibre en DP, necrosis fibrinoide,
tendencia a trombosis y obstrucción luminal. IF: IgM, Comp. Tto: corticoides, colchicina,
DAPS, AINE´s, no exponer al frío.

Púrpura pigmentaria progresiva de Schamberg:

- Placas rojo amarronadas, 2 a 5 cm Ø con petequias no
confluentes, asintomáticas, en MMII o cualquier parte.
Capilaritis → por eso es una mácula.
- Crecimiento centrífugo, con aclaramiento central.
- Origen desconocido; fragilidad y ↑ permeabilidad capilar
- Evolución: resolución y recurrencias por 1-2 años
- Histopatología: endotelio tumefacto, eritrocitos extravasados depósitos de hemosiderina e
infiltración linfocitaria perivascular

63
Estudio de vasculitis:
- Determinarla clínicamente.
- Descartar infecciones.
- Ver si es primaria o secundaria.
- Definir el contexto clínico.
- Biopsia. Ver calibre de los vasos. Infiltrados.
- Estudios serológicos e inmunológicos → pedir siempre C3 y C4 (complemento)
- Estudios complementarios. Pedir siempre VSR en el hemograma (para ver si hay algo diseminado → >100 x ej.→
colagenopatía, tumor, vasculitis, infección seria como meningoencefalitis).

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COLAGENOPATÍAS: LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA,
DERMATOMIOSITIS, PANARTERITIS NUDOSA.
LUPUS ERITEMATOSO (LE)
Enfermedad inflamatoria autoinmune crónica de causa desconocida, con numerosas manifestaciones clínicas y
evolución variable, desde la forma cutánea localizada (LEC) hasta la sistémica multivisceral grave (LES).

Características: anormalidades inmunológicas humorales y celulares que conducen a la destrucción tisular a través
del depósito de complejos inmunes y autoanticuerpos.

Epidemiología:
- La enfermedad cutánea es la segunda manifestación clínica + frecuente del LES, después del compromiso
articular.
- + frecuente en mujeres jóvenes, en edad fértil, entre 15-40 años.
- Prevalencia e incidencia varían según región geográfica, factores étnicos, ambientales.

Desencadenantes:
- Radiaciones UV
- Tabaco
- Fármacos: sulfaziadiazina, procainamida, hidrazalina, isoniacida, clorpromacina, fenitoína, minociclina, CBZ,
metildopa, levodopa, eg-pg, terbinafina, quinidina, IECA, hidroclorotiazida, antihistamínicos.
- Virus: rubeola, CMV, EBV.

Lupus Eritematoso Cutáneo:

El lupus cutáneo en pediatría comparte las variedades clínicas del adulto, con forma exclusiva: lupus neonatal
(LEN).
Manifestaciones cutáneas de LE presentes en alto porcentaje de los casos y conocerlas facilita el diagnóstico precoz.
Manifestaciones cutáneas LE-específicas.
Manifestaciones cutáneas LE-no específicas.

Manifestaciones LE-Específicas:
- Propias del LEC: 4 subtipos raros en los niños: Cutáneo agudo (LECA); Subagudo (LECS); Crónico (LECC);
Intermitente (LECI).
- LECC comprende → Lupus Eritematoide Discoide (LED); Lupus Eritematoso Paniculitis (LEPa); Lupus Eritematoso
Pernio (LEPe)
- LECA, LECS y LECI → se distinguen por clínica, histología, evolución y asociación con LES.

65
Diagnóstico:
- Clínica: morfología, topografía, evolución.
- Histología compatible → dermatitis de interfase (unión dermoepidérmica).
- IFD
- Contexto clínico e inmunológico.

LECA – Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo:

Lesiones eritemato-edematosas o escamosas.
- Localizado: confluentes y simétricas en mejillas y puente nasal “en
mariposa” con respeto relativo de surcos nasogenianos; puede extenderse
a frente, cuello anterior y escote.
- Generalizado: erupción morbiliforme universal y simétrica, con múltiples máculas y pápulas
confluentes, arriba y abajo del cuello.
- Fotosensibilidad alta.
- Mucosas: puede haber lesiones
eritematoulcerosas dolorosas o no en la boca y
con < frecuencia, nariz, faringe y genital.
- Lesiones cutáneas duran días o semanas, se
borran sin cicatriz, pero puede quedar
hiperpigmentación residual.

LECS – Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo:

Excepcional erupción eritemato-maculosa o papulosa, con escama
fina.
- Evoluciona a 2 formas: anular con aclaramiento central, y pápulo-
escamosa psoriasiforme.
- Simétrica en cara, cuello, hombros, tronco alto y extensoras de
miembros superiores, con respeto centrofacial y cuero cabelludo. Muy rara debajo de la cintura.
- Fotosensibilidad alta.
- La confluencia de lesiones produce imagen policíclica símil guirnalda, a veces extensa.
- Síntomas más comunes: artritis y mialgias.
- Regresión más o menos rápida, sin atrofia cicatrizal, con discromías y telangiectasias.
- La mayoría sufren episodios recurrentes.
- 50% de pacientes: cumplen criterios de LES
- Factores de riesgo de LES:
1. Variante pápulo-escamosa psoriasiforme de LECS
2. Leucopenia y Título elevado de ANA (>1:640) y Ac anti DNA doble cadena (anti DNA nativo)

LECC – Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico:

- Discoide (LED):
→ Forma más frecuente de LECC, raro en niños.
→ Mácula o pápula eritemato-violácea escamosa, borde neto, que crece
periféricamente y forma placa discoide indurada con escamas gruesas.
→ Localización: cara, orejas, cuero cabelludo (65-70%) o en el tronco y sup. extensores
miembros (30-35%).
En las palmas y plantas pueden aparecer lesiones erosivas, dolorosas y a veces
discapacitantes
Afectación ungueal.
→ Fotosensibilidad baja, no supera 30-40%.
→ Mucosas: 25%, en general bucal y menos frecuentemente nasal, conjuntival y genital.
→ > 50% harán cicatriz discrómica y atrófica.
→ Daño irreversible de folículos pilosos,
con y alopecia cicatrizal en zonas
pilosas dañadas: cuero cabelludo,
cejas, barba.

66
 - Lupus Eritematoso Paniculitis – Profundo (LEPa):
→ Raro en niños, 1-3% de todos los LEC.
→ Nódulos y placas subcutáneos con piel normal o eritematosa, a
veces sensibles o dolorosos, luego pueden adherir a la piel.
→ Mejillas, 1/3 alto de brazos, muslos glúteos.
→ Pueden ulcerarse, cicatrizar y calcificarse.
→ Evolución crónica-recurrente, resolución de lesiones con atrofia cicatrizal.

- Pernio o sabañón – LEPe:

→ Forma crónica y rara de LECC.
→ Desencadenadas por el clima frío y húmedo.
→ Pápulas, placas y nódulos eritemato-violáceos, frecuente erosión o úlcera central, con
prurito o dolor, dorso de manos, dedos de mano, pies y cara. A veces nariz, orejas, talones,
rodillas, codos pantorrillas.
→ Evolución prolongada, tienden a desarrollar ampollas, úlceras y necrosis y se requiere
seguimiento estrecho por su probable evolución a LES.

LECI – Lupus Eritematoso Cutáneo Intermitente: lupus timidus.

- Distinto a LECC curso benigno e intermitente.
- Placas rojo-violáceas redondas u ovaladas, borde neto y superficie lisa, consistencia
edematosa, en sitios fotoexpuestos (cara y escote).
- Fotosensibilidad importante.
- Curso intermitente, lesiones persisten meses o autoresuelven sin cicatriz ni discromía
residual.
- Mayoría de casos con pronóstico muy bueno.

Manifestaciones de LE no específicas:
- Vinculadas al LES, importa reconocerlas por su vinculación a LES pueden indicar actividad.
- Las más comunes: vasculitis vasos pequeños, livedo reticular, alopecia no cicatrizal (pelo lúpico, efluvio
telógeno), Raynaud, telangiectasias periungueales, hemorragias en astilla y fotosensibilidad.

Manifestaciones sistémicas de LES:

- Forma más temida de LE, 15-20% comienza antes de los 18 años.
- Hay fatiga, pérdida de peso, fiebre, afectación musculoesquelética, cutánea, renal, hemática y del SNC.
- Fotosensibilidad alta.
- En niños presentación más seria con tendencia a muerte precoz, curso más agresivo y mayor carga de
enfermedad toda la vida.

Asociación de LEC y LES:

- LECA: la mayoría tienen o tendrán LES.
- LECS: sólo 10% puede ir a LES moderado.
- LED: progresan a LES 30% (adultos 6%)
- LEPa y LEPe: evolución a LES 20%.
- LECI: es raro que evolucionen a LES.

Diagnóstico de LEC y LES:

- Suma criterios clínicos y laboratoriales.
- Laboratorio: anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia, ESG, PCR,
FAN. Anti –ADN y Anti- Sm, c3 y c4.
- H y E: vacuolización queratinocitos
basales, engrosamiento de la
membrana basal, infiltrado dérmico
perianexovascular.
- IFD: inmunorreactantes en interfase,
ayudan a confirmar LES (test negativo
no excluye).

67
Tratamiento de las lesiones cutáneas:
- Antes de iniciarlo considerar la posibilidad de LE cutáneo droga-inducido.
- Asociación +: solo retirar la droga puede conseguir resolución total en varios meses.
- Fotoeducación: primera medida para que el niño aprenda a protegerse de la luz UV.
- Corticoides tópicos: útiles, pero solos no dan mejoría adecuada a la mayoría de LEC.
- Inhibidores de la Calcineurina: Tacrolimus, dosis: 0.1%, 0.03% ungüento, Pimecrolimus 1%crema. Útil como
mantenimiento.
- Retinoides tópicos: tretinoina 0.05- 0.01 % en crema asociado a corticoide tópico.
- Antimaláricos: mejor relación riesgo/beneficio para tratar LEC, con eficacia y seguridad.
- HCQ a 6-6,5 mg/kg/día en dividosis preferida por eficacia y tolerancia, con respuesta en 2 a 3 meses. Alternativa:
CQ a 3,5-4 mg/kg/día.
- Dapsona y talidomida: sólo casos aislados.

Tratamiento de las manifestaciones sistémicas:

- Corticoides sistémicos: primera elección para LES, inicial a 2mg/kg/día (máximo 60 mg/día).
Niños con nefritis, lupus SNC o hemorragia pulmonar, anemia hemolítica, pueden requerir dosis muy altas y
muchas veces IV.
- Ciclofosfamida IV y micofenolato oral: pueden sumarse a dosis altas de corticoides.
- Biológicos: rituximab 375mg/m2/dosis para nefritis lúpica refractaria a la terapia antedicha.
- Antimaláricos: efectivos en LES ayudan a mejorar artralgias, artritis, fatiga y pueden ayudar a prevenir daño
mayor, renal y del SNC.

ABCDE en fotoprotección:
- Alejarse del sol entre las 11 y las 15hs
- Bloquear el sol con fotoprotector FPS 30 o +
- Cubrir el cuerpo con ropas adecuadas y gorros
- Difundir la fotocultura entre familiares y amigos
- Control comorbilidades

Lupus Neonatal:
- LEN: ocasionada por la transferencia durante el embarazo de autoanticuerpos maternos.
- Poco frec, 1:13,000 recién nacidos, predominio femenino (65%)
- Manifestaciones más importantes: cutáneas y cardíacas.
Los hallazgos cutáneos son transitorios, aunque pueden dejar lesiones cicatrizales. → Las
lesiones cutáneas pueden ser congénitas (20%) o aparecer dentro de los primeros 3 meses de
vida.
→ Placas eritemato-escamosas, con bordes sobreelevados y centro más claro, de disposición
anular o policíclica que resuelven antes del año de vida.
→ Áreas fotoexpuestas (cara y cuero cabelludo) aunque cualquier parte.
→ Es muy habitual y característico el eritema periocular, denominado en “ojos de mapache”.
→ Menos frecuentemente se observan lesiones purpúricas, atróficas, telangiectásicas y símil
eritema multiforme.
Tratamiento cutáneo: fotoprotección, corticoides tópicos de baja potencia y eventualmente la
utilización de laser en las telangiectasias residuales.
Manifestaciones cardíacas: responsables de la morbimortalidad, alteración del sistema de conducción cardíaco
que es permanente → bloqueo cardiaco de 3° grado, el cual se desarrolla en el segundo trimestre del embarazo
y es de permanente. Bradicardia fetal es un signo de sospecha durante el embarazo, confirmándose a través de
ecocardiografía fetal. Tasa de mortalidad de los lactantes con bloqueo cardiaco congénito (BCC) es del 20% aun
con la implantación de marcapasos, tratamiento requerido entre el 20 y el 70 % de los casos.
- Otros hallazgos: alteraciones hepáticas y hematológicas, pulmonar, neurológico y gastrointestinal.
- Las madres de pacientes con LEN tienen autoanticuerpos Anti-Ro/SSA, 95%, Anti-La/SSA, y menos frec Anti –
V1 RNP.
- 2/3 casos se presentan en hijos de mujeres con diagnóstico de LES, Sme. de Sjögren u otras colagenopatías.
- 50% de los pacientes presenta compromiso cutáneo
- 50% de los pacientes presenta compromiso cardiaco
- Sólo en el 10% casos ambos órganos están afectados

68
 - Diagnóstico: se establece con hallazgos clínicos característicos y la identificación de los acs. ya citados en la
madre y el niño.
Estudio histopatológico de la piel es compatible con lupus cutáneo subagudo, aunque en general no es necesario
para confirmar el diagnóstico.
- Pronóstico: lo marca el compromiso cardiaco, ya que el restante de las manifestaciones son transitorias y auto
resolutivas. Es indispensable el seguimiento a largo plazo ya que tienen riesgo aumentado de desarrollar
enfermedades autoinmunes en la infancia tardía o en la adultez.

ESCLERODERMIA
Enfermedad crónica del tejido conjuntivo en la que existe esclerosis de la piel y tejidos subyacentes.

Características:
- Engrosamiento, induración y pérdida de elasticidad de la piel.
- Esclerosis Sistémica (induración y engrosamiento de la piel; fibrosis y obliteración vascular; compromiso de
órganos internos) vs Esclerosis Localizada-Morfea (compromiso cutáneo, sin afectación sistémica). No pueden
interconvertirse entre sí.

Localizada o Morfea (EL)

Enfermedad inflamatoria que afecta de forma primaria a la piel y los tejidos subyacentes (fascia, músculo, SNP, y
rara vez SNC) y que conduce finalmente a la esclerosis. Sin afectación sistémica.

Epidemiología:
- Infrecuente Evolución: Benigna, pero conlleva en
- Incidencia: 0.34 a 2.7 casos/100000 habitantes/año muchos casos a incapacidad tanto
- Sexo: Mujer 2.4-4.2 – Hombre 1 física como, psicosocial por las
- Raza: + frecuente caucásico secuelas: Alteraciones pigmentarias,
- Prevalencia: similar en niños y adultos. atrofias, trastornos funcionales
- Niños y adolescentes: EL 10 veces + frecuente que ES. musculares.

Etiología: desconocida.

Patogenia:
- Exposición de Ag (Col IV) a LT.
- Infiltrado perivascular y lesión de células endoteliales.
- Pericitos regulan fs → miofibroblastos → baja el flujo en vasos afectados.

69
Clasificación:
- Lineal: más común infancia
- En placas:
→ Generalizada: + 4 lesiones, > 3 cm, + 2 sitios anatómicos.
→ Combinada: un paciente puede presentar varios tipos

Clínica:
- Puede producirse: limitación de la movilidad, contracturas articulares, asimetría
corporal.
- No existe: compromiso sistémico (en general), acroesclerosis/esclerodactilia,
Raynaud, alteración capilaroscópica.
- Lesión Temprana: se presentan de forma insidiosa como placas
eritematovioláceas, ligeramente edematosas, asintomáticas, que lentamente van
creciendo en forma centrifuga, llegando a nivel central a la induración y adoptando tonalidad blanco,
amarillenta, brillante, rodeado por un halo violáceo, denominado Lila ------ que nos habla de activada. Tamaño
varía con tendencia a ser múltiple y de distribución simétrica. 50% involuciona, dejando:
- Lesiones residuales: atrofia, telangiectasias, hipo/hiperpigmentación, y alopecia definitiva

Morfea en placas: circunscripta.

- Variante más frec en los adultos (20-40 a)
- Dermis reticular
- Área circunscripta redonda u ovalada eritemato-violácea, indurada → placa esclerótica con
centro claro + anillo lila → placa firme, brillante, aspecto encerado, color marfil.
- Telangiectasias.
- Sin vello ni sudoración.
- Tronco (menos frec: miembros, cabeza, cuello)
- Uno o más dos territorios anatómicos.
- Fase inflamatoria inicial y fase tardía post
inflamatoria.
- Morfea ampollosa: cuando aparecen ampollas o
erosiones sobre la placa morfea. En la mayoría de
los casos, HP se observa HP compatible con liquen
escleroso y atrófico. En algunos casos se atribuye a
obstrucción linfática por el proceso escleroso, o a la
asociación con enfermedad ampollar autoinmune.

Morfea lineal:
- Variante más frec en pediatría.
- Lesión única de distribución lineal
- Eritematoviolácea → blanco marfil con lilac ring,
deprimida.
- Miembros, cara, cuero cabelludo. (-frec tórax,
abdomen, glúteos)

70
 - A menudo profundas, con atrofia de TCS, musc y hueso → detención del crecimiento, contracturas en flexión,
deformidad articular.
- En golpe de sable → región frontal, parietal. Surco
deprimido que puede llegar a CC (alopecia), nariz, mejillas,
mentón, cuello. Piel atrófica, lisa, brillante, endurecida,
marfileña, a veces pigmentada. Asociaciones: cefalea,
convulsiones (por alteraciones estructurales cerebrales),
hemiparesia, cambios oculares.
- Complicaciones: si asienta sobre polo cefálico: CDS-SPR.

Síndrome de Parry-Romberg: hemiatrofia facial progresiva,

- Mitad completa de la cara, predominando la mitad inferior.
- Puede asociarse a placas de morfea en otras regiones.
- Piel casi sin cambios.
- Atrofia evidente de tej adiposo, músculo y hueso → deformidad macizo facial.
- Alteraciones oculares → endoftalmos, paralasis músculos oculares, ptosis,
Horner.
- Deformidad de la mandíbula → mala oclusión, mala implantación, atrofia raíces,
retraso erupción.
- Asociaciones: anomalías cerebrales, atrofia de lengua y otros tejidos blandos,
iridociclitis.

Morfea Generalizada:
Características:
- 4 o más placas > a 3 cm.
- Más de 2 territorios anatómicos (excepto cara y manos)
- + frec ♀ adultas.
- Ejercicio físico: posible desencadenante.

Placas levemente inflamadas, pigmentadas mal definidas en unas zonas (frec tronco sup,
abdomen)
+
Placas engrosadas y adheridas a planos profundos, fascia y músculo, en otras zonas (frec
miembros inf, glúteos)

- Esclerosis relativamente rápida (meses).

- Sin signos de inflamación aguda (eritema, edema).
- Puede resolver en 5 años o dejar complicación cosmética, del crecimiento
funcional o por atrofia ósea o muscular.
Puede haber:
- Esclerosis de los dedos
- Contracturas en flexión, manifestaciones musculoarticulares (frecuente)
- Raro compromiso pulmonar, esofágico, cardíaco o renal

71
 - Frecuente eosinofilia periferica, aumento de gammaglobulinas, alteraciones inmunológicas (ANA, AntiDNAsc,
AFL), hipocomplementemia
- Ac AntiHistona, aumento de procolágeno III → indicadores de enfermedad grave
Facie de pájaro: afinamiento de los labios, nariz aguileña, pliegues radiales alrededor de la boca, perdida de arrugas
de expresión.
No hay: ulceraciones, reabsorción en falanges, alteración capilaroscopía, Raynaud, Facies de pájaro.

Morfea Panesclerótica:
Características:
- Incapacitante
- Muy inusual, suele iniciar en la infancia
- Curso agresivo, progresivo y discapacitante, no autolimitado.
Clínica:
- Inicio: lesiones simétricas, bilaterales en superficie de
extensión de extremidades distales → tronco, cuello, cara y CC.
- Respeta punta de dedos de manos y pies.
- Afecta todas las capas de la piel, TCS, fascia, músculo, tendón, hueso.
- Deformidad, contracturas articulares y limitación del movimiento.
- Ulceraciones muy dolorosas. Calcificaciones.
- Potencial CEC en placas de larga evolución.
- Compromiso extracutáneo: Eosinofilia, Hipergammaglobulinemia, ↑VSG, ANA. Alt
función pulmonar, alt esofágicas, etc

Morfea Mixta (combinada)

Características:
- Combinación de 2 o + tipos de lesiones
- 15% en los niños

Diagnóstico Morfea: clínica + laboratorio + imágenes + HP

- Clínica:
Interrogatorio: edad, antecedentes personales y familiares de enf autoinmunes o infecciosas, momento de
aparición de los síntomas, evolución.
EF: induración (puntaje de 0.5 a 10), sin induración, induración moderada, induración muy acentuada.
- Laboratorio:
ANA (23-73%): generalizada, lineal, en placas. Para algunos varía directamente con la extensión. Anti DNA y
AntiHistona: los + frecuentes en px con contracturas articulares y >2 años de evolución.
FR: aumento de títulos en px con enf + grave, cutánea y articular.
Hipergammaglobulinemia (IgM, IgG): 50% de los px en fase activa.
Eosinofilia: + frecuente en lineal y generalizada. Correlación con la actividad.
- Imágenes:
RMN-TAC: útil en M. lineal, generalizada, atrofia de miembros, compromiso de cara y CC (Golpe de Sable y Parry
Romberg). Valoran la atrofia muscular, del TCS y del hueso. Descarta alteraciones neurológicas.
Ecografía de PB: valora engrosamiento e induración. Valora respuesta al tto.
- HP:

Pronóstico Morfea:
- Depende del tipo de morfea.
- Muchas son autoinvolutivas y dejan hiperpigmentación y atrofia.

72
 - Compromiso más grave y extenso: peor pronóstico (problemas estéticos, ortopédicos y psicosociales)
- Morfea panesclerótica e incapacitante: mal pronóstico

Tratamiento Morfea:
- No existe un tratamiento eficaz y universal para la esclerodermia localizada, debe plantearse según extensión
y gravedad de la enfermedad (riesgo de deformaciones y limitación de movilidad)
- El tratamiento resulta ineficaz para revertir las complicaciones, por lo que debe iniciarse antes de que aparezcan.
- Terapia física: masajes y movimientos articulares para prevenir las contracturas. Técnicas de relajación miofacial
que evalúen el rango de movimiento, la contractilidad, las alteraciones de la marcha y la limitación de la función.
Baños tibios o calientes que ayudan a disminuir la rigidez matinal.

- Fototerapia: Morfea y ES.

UBV de banda ancha (280-320 nm) o banda estrecha (311 nm) → Actúan en epidermis suprimiendo la expresión
de moléculas de adhesión intercelular de los queratinocitos.
UVA y UVA 1 (340-400 nm) → Actúan en la dermis, sobre el ϒIFN, y causan la apoptosis de los LT CD4, monocitos
y queratinocitos. Estimula en los fibroblastos la producción de colagenasa 1.
PUVA (en baño) → Mejoría del 75%. Debe usarse a dosis bajas (20J/cm2).

- Tratamiento tópico:
Corticoides: GC tópicos → morfea en placa o estadio inicial → GC de mediana y alta potencia, oclusivos o no.
Calcipotriol: ungüento → enfermedad moderada localizada progresiva o que no responde a GC tópicos. Buenos
resultados al usarlo con bajas dosis de UVA1. Puede usarse combinado con betametasona.
Tacrolimus: 0.03 – 0.1%
Imiquimod
El tto tópico solo en lesiones superficiales sin compromiso profundo o articular o deformante.

- Tratamiento sistémico: Morfea y ES.

MTX → Morfea extendida, incapacitante, panesclerótica. No existen ensayos doble ciego controlados en niños.
Estudios en adultos: mejoría en varias semanas, por lo que al inicio se lo combina con GC VO o EV. Lograda la
mejoría clínica, se sugiere mantenimiento por 1 año como máximo para ↓ los rebrotes. Posología: 0,3-0,6
mg/kg/semana (niños) 15-25mg/sem (adultos). Solo o con glucocorticoides. Una vez x sem: en 3 dosis separadas
cada 12 hs o una sola dosis. Los días subsiguientes dar Ac fólico 1mg/d, o bien5 mg en única dosis a las 48 hs del
MTX.
Controles pre tto e intra tto: HMG, HPG, Fn Ren (cada 1-2m). Adecuar la dosis si hay alt de lab. Para algunos está
indicada la PBH con dosis acumuladas > a 1,5 g.
Corticoides → GC Sistémicos → Se describe su utilidad junto con el MTX (que requiere semanas para lograr
efecto por si solo). Pulsos EV: metilprednisolona 30 mg/k/d, máx 500 mg/d (Adultos: 1g/d) durante 3 días
seguidos, una vez al mes x 3m, máximo 6 m. Seguido o no de GC VO. Por VO: Meprednisona 0,5 a 1 mg/kg/d,
con rta promedio en 3 m (controlar TA). En monoterapia es eficaz, pero con mayor riesgo de recaída al
suspender.
Mofetil micofenolato
Ciclosporina → ES y Morfea lineal que no
responde al Clobetasol. Dosis: 3mg/kg/d x
4 meses. EA´s: HTA, alteración en la
función renal.
Calcitriol → VO → Análogo Sintetico de
VitD, q afecta la diferenciación y
proliferación de queratinocitos, (-)
proliferación de fibroblastos, la síntesis de
col y posiblemente la activación de LT. -
Dosis: 0,25 microgramos/d VO.
Monitoreo: Ca ionico, Ca urinario, P
inorgánico, Urea y Crea.
Otros → D-Penicilamina, Biológicos:
Imatinib y Rituximab.

73
 Esclerosis sistémica (ES)
Esclerosis Sistémica (ES), es una enfermedad multisistémica de etiología genética, que se caracteriza por
engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más profundos, dificultando su plegamiento. Los
órganos internos también sufren esos cambios, vasculopatía de pequeños vasos, asociada a la producción de
autoanticuerpos.

Características:
- Asociación con HLADR1, DR·5 y DR7.
- El riesgo de desarrollar ES es de 1.6% en familiares de pacientes con ES y de 0,026% en la población general.
- Afecta principalmente mujeres 40 a 50 años.
- 3% de todos los casos de esclerodermia en infancia
- ES está caracterizada por el compromiso difuso del tejido conectivo, vasos de la piel y órganos internos, que
conduce al endurecimiento y fijeza (esclerosis) de los tegumentos. Las alteraciones vasculares se expresan por
un fenómeno paroxístico: el fenómeno de Raynaud.
- Ambas alteraciones comprometen los órganos internos.
- El mecanismo íntimo: producción aumentada de colágeno de la dermis, hipodermis, y/u órganos internos con
engrosamiento, hialinización, y alteraciones vasculares.

Criterios diagnósticos: ACR 1980. 1 mayor o 2 menores →

Mayores: esclerosis proximal a las articulaciones MCF o MTF, o acroesclerosis [esclerodactilia] (cara, cuello, manos,
antebrazos)
Menores: esclerodactilia, cicatrices puntiformes de pulpejos, fibrosis pulmonar basal bilateral.
El fenómeno de Raynaud se ve en 90-98% de los pacientes.

Clínica:
Compromiso cutáneo tiene 3 fases: Edematosa - Indurativa - Atrófica (engrosamiento y la piel se vuelve tirante)

Limitada (80%): incluye (acroesclerosis), con compromiso de la piel de la cara, cuellos, manos, y/o antebrazos y
síndrome de CREST. Ac AntiCentromérico.
- Colores: Azul (vasoespasmo-hipoxia), blanco (isquemia), rojo
(vasodilatación refleja)
- Complicaciones:
→ Ulceraciones dolorosas, isquemia en pulpejo de los
dedos, que al reparar dejan cicatrices “en mordedura de
rata”
→ Esclerodactilia: edema de manos simétrico, crónico, da
aspecto de dedos en salchicha, con coloración serosa,
que evolucionan a esclerosis (piel tensa, lisa rígida,
adherida a estructuras subyacentes, sin posibilidad de
flexionar) -> se van afinando, adoptando una forma
fusiforme, con atrofia de los pulpejos, que se van acortando por
resorción osea → Mano en garra
→ Esclerosis Acral
→ Hipertensión pulmonar –Esofagitis
- Cara: piel tensa, brillante, con borramiento de arrugas y pliegues
nasogenianos y frente. “Cara de pájaro” → microstomia (disminución
apertura bucal con labios finos y atróficos), retracción mentoniana,
posibilidad de compromiso mucosa bucal, con atrofia y perdida de piezas
dentarias.
- Telangiectasias: se localizan principalmente a nivel de la cara, pero
pueden aparecer en labios, lengua, pecho y dedos, son pequeñas.
- Calcinosis cutánea distrófica: Aparece en 25%. Anormal disposición de calcio en manos, codos, caderas, rodilla
y tobillos, dedos en zona de pulpejos, art metacarpofalángicas → que se acompañan de intenso dolor.
Formación de ulceras, con gran capacidad de sobreinfección y dificultad para cicatrizar

74
Difusa (20%): compromete toda sc, con hiperpigmentación difusa
y discromía en “sal y pimienta”. Afecta personas más jóvenes (2da
o 3era década), igualmente hombres y mujeres. Sobrevida es
menor que en la limitada: prolongada (décadas), aunque
actualmente puede llegar a una década o más. Compromete
partes blandas (piel, tejido subcutáneo, grasa, músculo) y vísceras
(pulmones, corazón, riñones, tracto gastrointestinal). Raynaud de
aparición tardía o ausente. Compromete la vida de los pacientes.
1. Se asocia anticuerpos antitopoisomerasa I del ADN (Scl 70) en 14 % de
los casos.
2. Presenta anticuerpos anti pequeñas ribonucleoproteínas del núcleo
incluidas en el patrón antinucleolar (antifibrilarina: anticuerpos anti U3-
RNP) con miositis y fibrosis pulmonar, con respeto articular.
3. Crisis renales, insuficiencia respiratoria por fibrosis pulmonar y
asociación con anticuerpos anti polimerasas del RNA I y III (anti RNA-P I
y III).
F. Raynaud aquí es concomitante o aparece hasta un año después de
hacerse notable la esclerosis.
La esclerosis, puede aparecer distalmente (manos) o extenderse en forma centrífuga desde el abdomen.
Esclerosis central: aparece en tronco y crece en forma centrífuga.

Estudios complementarios (ES):

- Lab. general (función renal, proteinograma, ESD, CPK)
- Lab reumatológico: son característicos los ANA (Scl 70: Ac anti topoisomerasa I DNA / Ac anti Centrómero)
- Imágenes → Rx (tórax, óseas), TC (parénquima pulmonar), SEGD
- Manometría esofágica
- Capilaroscopía periungueal: los cambios patológicos son tempranos
- Ecocardiograma doppler, ECG, presurometría de 24hs
- Test de función pulmonar: difusión de monóxido de carbono, espirometría.

75
Tratamiento ES: Depende de la presentación de la enfermedad y de la complejidad de los síntomas.
1. Fenómeno de Raynaud: medidas preventivas, drogas vasodilatadoras: bloqueantes de los canales de Ca++ /
Nifedipina Antagonistas del Receptor de Angiotensina II/ Losartán, Prostaglandinas/ Isoprostol.
2. Agentes antifibróticos: reducir la síntesis y aumentar la degradación del colágeno, aumentar la actividad de la
colagenasa, neutralizar citoquinas inductoras de la síntesis de colágeno (B TGF, IL-4, e IL-6):
- D-Penicilamina: quelante que bloquea la síntesis del colágeno
- Colchicina: interfiere síntesis de colágeno, es antiinflamatorio
- Interferón gamma y alfa
- Relaxina factor de crecimiento que inhibe formación de colágeno con algún efecto sobre induración de piel
y función pulmonar
3. Compromiso renal: IECA: enalapril, captopril para la hipertensión y pueden prevenir la falla renal y la
hipertensión pulmonar.
4. Compromiso gastrointestinal: omeprazol, ranitidina.
5. Compromiso pulmonar: bloqueante de canales de Ca++, prostaglandinas, ciclofosfamida (puede combinarse con
corticoesteroides), epoprostenol (acido araquidónico con actividad vasodilatadora, efecto sobre la agregación
plaquetaria, mejora la hemodinamia cardiopulmonar y el Raynaud)
6. Miositis inflamatoria: corticoides sistémicos altas dosis.

Nuevas terapias:
a. Minociclina: 11 pacientes (100 mg diarios 4 semanas 200 mg diarios 11 meses). Resolución completa del
compromiso cutáneo, mecanismo desconocido.
b. Psoralen-UV-A: un estudio pequeño (4 pacientes) todos con mejoría de la induración.
c. Transplante de pulmón: 6 pacientes, viable en casos severos.
d. Etetrinato: Se ensayó en 32 pacientes con fase esclerodermoide de enf. injerto-huésped con mejoría de la
induración y funcionamiento.
e. Trasplantes celulares autólogos: esto se ha sugerido para tratar enfermedades autoinmunes.
f. Etanarcept: efectividad en varias formas de artritis y se ha usado en 10 pacientes con esclerodermia con mejoría
cutánea y pulmonar.
g. Talidomida: se ha usado en esclerodermia en 10 pacientes con mejoría de síntomas cutáneos y reflujo gástrico.

CRITERIOS PARA DEFINIR ENFERMEDAD ACTIVA (Esclerodermia):

DERMATOMIOSITIS
Miopatía inflamatoria

Características:
- Enfermedad inflamatoria autoinmune multisistémica
- Etiología desconocida
- Incidencia 0,8 a1,2 por 100.000
- Lesiones cutáneas eritemato-edematosas
- Debilidad muscular proximal y simétrica, progresiva.
- Mayor o menor compromiso visceral.
- Edad inicio: bimodal 5 – 14 años y 45 – 60 años (+ en mujeres), promedio 7 años.
- Más frecuentes mujeres 2:1

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 - Miopatías inflamatorias idiopáticas (MII)
- Carácter paraneoplásico: 12-43%

Etiopatogenia: desencadenantes ambientales, disfunción inmune y respuestas de tejidos específicos: músculo, la

piel y el endotelio de pequeños vasos, en individuos genéticamente susceptibles.
Linfocitos T destruyen el tejido muscular.

Clínica:
Forma de comienzo: 2 formas
- Insidioso: malestar, fatiga fácil, debilidad muscular, mialgias, artralgias, fiebre, rash, pérdida de peso.
- Aguda: en 1/3 de los pacientes.
Lesiones cutáneas aparecen pocas semanas después de los síntomas musculares.
A veces la dermatitis es la primera manifestación.

Manifestaciones cutáneas:
- Eritema heliotropo: eritema rojo-violáceo frecuentemente con edema, en un párpado o los dos y zonas
adyacentes, más difuso y menos definido que LES. A veces se extiende a frente, mejillas, cuello, tronco y
extensión de miembros. Intenso prurito: síntoma muy resistente a la terapéutica.

- Exantema macular fotosensible eritemato - violáceo, zona superior del tórax (signo escote en v), cuello y
hombros (signo bufanda o chal) puede generalizarse.

- Signo de Göttron → pápulas o placas atróficas brillantes, eritematosas y descamativas, en

interfalángicas proximales y con menor frecuencia: metacarpofalángicas, interfalángicas
distales, codos, rodillas y maléolos, otros sitios de roce.

- Eritema telangiectásico: eritema periungueal y anomalías de asas capilares

(capilaroscopía). Compromiso peri ungular: hemorragias en astillas,
telangiectasias, Purpurasen astillas, Hiperqueratosis cuticular (Signo de la
manicura)

- Otras manifestaciones: úlceras: en los ángulos de los ojos, axilas, ingles, codos
y sitios de presión: mal pronóstico vasculitis. Celulitis, púrpura, urticaria,
eritema nudoso, exantemas polimorfos, morbiliformes, escarlatiniformes,
livedo reticular en miembros, Raynaud. Dermatitis descamativa en manos.

- Poiquilodermatosis: piel se engrosa, se hiper o hipopigmenta, telangiectasias.

Atrofia.

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 - Hasta 1/3 presentan fotosensibilidad

- Calcinosis distrófica: 40% infantojuvenil. Se presenta como placas o nódulos duros a la palpación, color de piel
normal o amarillento, y se ubican sobre eminencias óseas. Puede producir atrofia y contractura musculares, el
calcio tmb puede eliminarse en forma de ulceras

- Mano de mecánico: Rara manifestación, engrosamiento de la piel, hiperqueratosis y fisuras en la cara lateral y
palmar de los dedos de las manos, se asocia a: Sme antisintetasa: Raynaud, Artritis; Enfermedad Pulmonar
Intersticial; Presencia de Ac Anti Jo

Manifestaciones mucosas:
- Se ven en el 10-40%
- Boca: eritema, edema, leucoqueratosis, ampollas y úlceras
- Ojos: conjuntivitis
- Nariz y genitales: erosiones y ulceraciones.

Manifestaciones musculares:
- Miopatía inflamatoria proximal, bilateral, simétrica y progresiva.
- Cuello (debilidad flexores primeros en dañarse, últimos en curarse: Duffaul-Magallon), cintura escapular
(deltoides) y pelviana (cuádriceps).
- Dolor, impotencia y debilidad muscular progresiva, con dificultad para lavarse la cara, peinarse, subir escaleras,
incorporarse en la camilla, sostener la cabeza, tenerse en pie.
- Músculos: pastosos, tumefactos, pérdida de relieves, dolor espontáneo y al palpar.

Manifestaciones multiorgánicas:
- Osteo-articulares: algias, tumefacción, rubor articular en 1/3 de casos.
- Digestivas: compromiso faríngeo y esofágico (60%) que produce disfagia alta; hematemesis, melena, íleo.
- Respiratorias: debilidad muscular de diafragma y músculos intercostales que lleva a: enfermedad pulmonar
restrictiva, bronquitis, neumonía, fibrosis.
- Cardiovasculares: soplos no específicos, pericarditis, insuficiencia cardíaca.
- Renales: insuficiencia renal aguda por precipitación de mioglobina en los túbulos.
- Linforreticulares: esplenomegalia y linfadenopatía localizada o generalizada.
- También vesícula biliar, vejiga, útero, vagina, testículos, ojos, riñón, SN central y periférico.

Manifestaciones tardías:
- Piel: poiquilodermia (vasodilatación superficial con atrofia cutánea e
hiperpigmentación), atrofia, esclerosis, telangiectasias. Cara con rasgos
afilados.
- Músculos: atrofia, miositis retráctil en flexión.
- Calcinosis (50%): cúmulo de material cálcico, afecta hipodermis, músculos,
articulaciones, nalgas y hombros. Ocurre a los 6 - 48 meses de enfermedad,
a veces muchos años después. Algunas drenan y se reabsorben o generan
fístulas.
- Lipodistrofia (20%): localizada o generalizada, más evidente en la cara, con pérdida marcada de la hipodermis.

DM y Cáncer:
- DM es una entidad para neoplásica, la asociación es menos fq en las formas infanto juveniles. En general se dx
en el primer año de la enfermedad. Los más comunes son: Pulmón (hombre), Ovario (14%) – Mama – Útero,
Esófago – estomago – colorrectal, Linfomas – leucemias (niños – jóvenes), Nasofaringe (oriente)
- Elementos predictivos de sospecha: Edad (+ 60 años), Comienzo agudo con Mal estado general, astenia, Lesiones
cutáneas a gran orquesta (vesículas, ampollas, necrosis, purpuras), Eritrosedimentación elevadísima, PCR
presente, Poca respuesta terapéutica

Diagnóstico:
Estudios complementarios:
- Enzimas musculares: CPK: + específica, ALDOLASA: + sensible, GPT, GOT, LDH
- Reactantes de fase aguda: ERS, PCR, proteinograma electroforético.

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 - Estudio inmunológico: FAN, anti ADN, anti ENA, C3 y C4.
- Serologías virales: Coxsackie
- Rx tórax
- Pruebas de función pulmonar
- RMN de masas musculares proximales afectadas (deltoides o cuádriceps) → para detectar cambios
inflamatorios típicos en musculatura proximal y cuantificación de esos cambios ha demostrado correlacionar con
la actividad de la enfermedad.
- EMG: puede estar alterado, es inespecífico → Puede estar alterado en el 90% de los casos con una triada
característica:
1. Potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud (lo más frecuente).
2. Signos de inutilidad de membrana.
3. Descargas espontáneas de alta frecuencia.
- Biopsia muscular: pérdida de estriaciones transversales, fragmentación y degeneración, inflamación intersticial
linfocitaria y fibrosis residual → características de la biopsia:
Cambios inflamatorios: Infiltración linfocítica perivascular. Sobreexpresión de MHC I en fibras musculares,
anomalías de pequeños vasos (con depósito de complemento C5-9 e inmunoglobulina s). Regeneración de fibras
musculares, necrosis.
Características y gravedad en la biopsia, utilizando cuatro dominios: cambios inflamatorios vascular endotelial,
anomalías de fibra muscular, incluyendo tinción de MHC clase l expresión y cambios de tejido conectivo.

Autoanticuerpos:
- Mi2: se encuentran entre 10 a 30% de las MII, predominantemente DM, asociándose a respuesta favorable a
corticoides y mejor pronóstico
- MDA5: 20-30% DM en asiáticos. Mal pronóstico alta incidencia Enf Intersticial Pulmonar, se asocia a úlceras
cutáneas y digitales, manos edematizadas, debido a vasculopatía grave.
- TIF 1-gamma: se asocian a neoplasias en adultos, 89% de especificidad. Están en 20 a 30% de DM y se asocian
a fotoeritema con “cara roja oscura’’
- NXP-2: los ac antiproteína de matriz nuclear, están asociados a DM juvenil, apareciendo en 2% de los adultos
con DM, su presencia indica neoplasia en más de 50% de los pacientes
- JO1: son los más frecuentes, se ven en más de un 20% de las MII.
Puede asociarse a compromiso pulmonar, cáncer y anticuerpos específicos de miositis, lo que determina la evolución
y pronóstico de la enfermedad.

Criterios diagnósticos clásicos:

Criterios diagnósticos de Bohan y Peter
•Cambios musculares: debilidad muscular proximal simétrica
•Cambios cutáneos: eritema heliotropo, signo de Göttron
•Enzimas musculares elevadas: ALDOLASA, CPK, GOT, GPT, LDH.
•Electromiograma: miopatía y denervación
•Biopsia muscular: inflamación, miositis, necrosis.
Diagnóstico definitivo: eritema heliotropo + 3 criterios
Diagnóstico probable: eritema heliotropo + 2 criterios

Criterios diagnósticos nuevos:

3 criterios deben estar siempre:
1- Rash cutáneo
2- Debilidad muscular proximal
3- Enzimas musculares altas
Aplicados aisladamente son insuficientes.
6 criterios adicionales: biopsia muscular, EMG, RMN, capilaroscopía del pliegue ungueal, calcinosis y disfonía.

El CMH clase I está sobreexpresado en las fibras musculares de miopatías inflamatorias.

En biopsias musculares, su detección por inmunohistoquímica, es muy útil en diagnóstico de miopatías
inflamatorias idiopáticas, especialmente en DM.

79
Capilaroscopía:
Capilares de distribución normal: líneas paralelas y se ven como
finos bucles regulares con pequeño espacio entre brazo aferente
y eferente.
Capilares en esclerodermia sistémica: bucles agrandados y
áreas avasculares, por trombosis que llevan a micro infartos que
curan con cicatriz.
Capilares en dermatomiositis: cambios similares a los vistos en
la esclerodermia sistémica.

Tratamiento:
•Prednisona 2-3 mg/kg/día en 2-3 dosis con descenso gradual
•Dermatitis rebelde: sumar esteroides tópicos o HCQ.
•Córtico-resistencia/dependencia: inmunosupresores (MTX), o IG IV.
•En fase aguda reposo absoluto en cama y fisioterapia.
•Emolientes y almohadillas en axilas, ingles y zonas bajo presión.
•Fotoprotectores >50 (prevención fotosensibilidad).

Pronóstico:
•Diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, claves de buena evolución sin secuelas ni recaídas.
•Vasculitis, complicaciones sistémicas y recaídas musculares: causas de secuelas graves o muerte.
•Luego de dos años sin signos de actividad y sin tratamiento, son raras complicaciones y recidivas.

PANARTERITIS NODOSA CUTÁNEA

Forma de vasculitis subcutánea que sólo afecta la piel, constituida por síntomas como fiebre, neuropatía,
compromiso muscular y, con menor frecuencia, artralgias.

Características:
- Rara
- Causa desconocida: virus, bacterias
- Incidencia anual: entre 5 a 10 casos /1.000.000 habitantes
- Predomina en varones (2:1), con una máxima incidencia entre los 40 y 60 años.
- Una entidad distinta a la PAN
sistémica con una marcada
afectación cutánea, mínimo
compromiso sistémico y ausencia de
agresión a órganos internos.
- Enfermedad inflamatoria asociada
con vasculitis necrosante de
mediana y pequeñas arterias.
- Limitada a la piel, con afectación de
articulaciones y sistema
neuromuscular.
- Curso crónico benigno, con exacerbaciones y remisiones que no comprometen la vida del paciente.
- Depósitos de IgM y C3 en las lesiones y la detección de inmunocomplejos circulantes indican una mediación por
inmunocomplejos.
- En adultos asociación: enfermedad inflamatoria intestinal: EC y CU, conectivopatías, neoplasias, trombosis de
vena cava superior e inferior, infecciosas: hepatitis B y C, HIV, parvovirus B19 y strepto b hemolítico A (niños)

Clínica:
- Extremidades: frec en piernas, brazos, tronco, cabeza, cuello y
glúteos.
- Nódulos subcutáneos: rojizos, numerosos, de 0,5 a 2 cm, bilaterales,
localizados en puntos de presión y dolorosos.
- Livedo reticularis en el 80 % de los casos.

80
 - Exantema maculopapular
- Lesiones vesiculobullosas.
- Urticaria - Púrpura
- Ulceras - Edema acral,
Gangrena periférica.
- Neuromuscular: (50 %) mialgias intensas y neuropatía periférica
(parestesias, disestesias).
Electromiograma: neuropatía o miositis focal.
- Artralgias: 50 %.
- Manifestaciones sistémicas: malestar general, fiebre y odinofagia. Microhematuria intermitente. Conjuntivitis
y uveítis en adultos.

Diagnóstico:
Estudios complementarios:
- Hemograma: leucocitosis
- Hipergammaglobulinemia. Reactantes de fase aguda elevados; función hepática, cardíaca, renal y coagulación
normal.
- Las crioaglutininas, ANA, factor reumatoide, enzimas musculares, marcadores hepáticos, hemocultivos y prueba
de Mantoux negativos.
- Se han encontrado anticuerpos antifosfolípidos (APLA) y ANCA positivos.
- Enzimas estreptocócicas elevadas.
Biopsia cutánea: vasculitis segmentaria de
arterias de pequeño y mediano calibre en la
unión de dermis profunda y TCS, con necrosis
fibrinoide, destrucción de la lámina elástica,
formación de trombos y obstrucción luminal.

Evolución: benigna, con exacerbaciones

periódicas que ceden con antiinflamatorios.
Cuando no se controla los síntomas:
- Corticoides (2 mg/kg/día).
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, Colchicina
- Penicilina

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MICOSIS SUPERFICIALES
Las Micosis Superficiales son patologías que comprometen el estrato córneo cutáneo y sus faneras (pelos, uñas),
así como también las mucosas.
Pueden ser ocasionadas por patógenos primarios, hongos de la biota normal* o que viven en la naturaleza.
* principalmente en inmunosuprimidos
Distribución universal con amplia variedad de posibilidades de contagio.

FACTORES PREDISPONENTES:
- Específicos: queratina, grupos etarios, composición lipídica epidérmica, factores heredogenéticos,
enfermedades de base.
- Inespecíficos: humedad, calor, maceración, hábitos de vida, tipo de higiene, actividad laboral, alteraciones
anatomofuncionales, hacinamiento, gimnasios, natatorios, tipo de calzado y su uso compartido.

ETIOLOGÍA

MALASSEZIOSIS – Pitiriasis Versicolor.

Son varias las enfermedades asociadas con el género Malassezia.

Fuente endógena: hongos del género Malassezia son levaduras lipofílicas

que forman parte de la biota habitual de la piel humana y/o animal.

Por morfología y biología molecular las especies + frec. son: Malassezia

furfur, M. globosa, M. obtusa y M. pachydermatis

Clínica: su presentación clínica varía entre: Maculas hipocromicas, acrómicas,

hiperpigmentadas o eritematosas (versicolor), con escamas finas, pueden
variar en un mismo px o entre pxs o signo del “arañazo del gato” (al rasparla
levemente se pone en manifiesto descamación muy fina -> descamación
furfurácea). Maculas pequeñas como en gotas, pueden confluir formando un
macula más grande
Localización → Regiones Seborreicas: Tronco, cuello, raíz de MMSS
Se pone en manifiesto en época estival, luego de exposición solar --
>Malassezia produce: ácido azelaico, tiene función despigmentante, luego de la
exposición al sol ya que no se pigmenta
Cuando rasco la lesión sale la piel (signo de la uña), tiene escamas → dx diferencial
con vitíligo.

Diagnóstico:
- Clínico

82
 - Luz de Wood: realza verde claro- manzana. Diferencial → vitíligo (blanco tiza), melasma (oscuro)
- Micológico directo (esporos y filamentos) (levadura

Diagnósticos diferenciales:
- Pitiriasis rosada de Gilbert (HSV 6-7)
- Pitiriasis Alba (eczemátides acromiantes)
- Vitíligo
- Melasma

Tratamiento:
- Local: shampoo de Sulfuro de Selenio, Zinc-Piritiona, Ketoconazol, alilaminas (naftifina, terbinafina) y
ciclopiroxolamina, también jabones queratolíticos; 1-3 veces/semana x 1 mes
- En casos muy extensos o rebeldes se da Itraconazol VO 3-5 mg/k/d x 5-14 días o TTO supresivo cada 7 y luego
cada 15 días x 2 meses c/u. Alternativos: Ketoconazol 3-5 mg/k/d 1 vez/ semana x 1 mes; Fluconazol 6-10 mg/k
2 tomas separadas x 1 semana. Pulsos 1 vez/semana x 1 mes.
- Recidivas: KCZ shampoo2% 2 v/ sem (PFX 2º)

¡¡¡¡El ketoconazol VO está CI!!!!

Recidiva: hacer mantenimiento con shampoo con ketoconazol, una o dos veces por semanas, durante unos cuantos
meses, para favorecer el arrastre mecánico del hongo

DERMATOFITOSIS
Son las manifestaciones clínicas producto del desarrollo e invasión de hongos llamados dermatofitos de tejidos
queratinizados y la respuesta inmunológica adquirida e innata del huésped.

Período de incubación: 1-3 semanas

Los dermatofitos son hongos filamentosos, hialinos y
tabicados.

Fuentes de contagio:
- Suelo: geófilos, poco frecuente.
- Animales: zoófilos, niños y profesionales.
- Hombre: antropozóficos, muy comunes, + crónicas,
menos inflamatorias.

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Tipos:
- Tinea capitis → compromiso
del cuero cabelludo.
Característica de la infancia,
desaparece en la pubertad por
ácidos grasos fungistáticos en
la secreción sebácea del
cabello. Hombres = mujeres.
En adultos muy raro
(sospechar inm -).
Agentes: M. Canis, M. gyseum,
T. violacium, T. Schoenleinii.
Tto: ¡Siempre sistémico!
Griseofulvina 20mg/kg/d
mínimo 2 meses hasta
curación (micológico negativo y repoblación de la placa alopécica.)

Tinea microspórica

Querion de Celso: si uno aprieta sale pus. El

paciente suele quedar con alopecía.

84
- Tinea corporis: compromiso de la piel lampiña. A cualquier
edad y género. Especies antropófilas, zoófilas, geófilas.
Localización: tronco y extremidades. Lesiones de crecimiento
centrífugo, de aspecto anular, centro claro o respetado y la
periferia más sobreelevada, eritematosa, con borde
descamativo o vesiculoso, o pustuloso, (de acuerdo a la
respuesta inflamatoria generada). Son lesiones confluyentes,
adoptando típicos y característicos bordes policíclicos. El
micológico deben hacerse del entorno, ya que la actividad del
hongo se encuentra sobre la periferia sobreelevada.

Granuloma tricofítco de Wilson

- Tinea cruris: Tambien denominada → Eccema marginado de Hebra. Compromiso por

hongos dermatofitos del pliegue inguinocrural. Adultos H>M, infección por especies
antropofílicas. “Eccema” con bordes bien delimitados/marcados. En región inguinal.
Puede extenderse a hendidura anal y escroto/pubis

- Tinea pedis: compromiso de los pies. Adultos, H:M 2:1. Especies antropófilas.
Calor, maceración, zapatos cerrados, hiperhidrosis.
3 FORMAS:
→ Interdigital: se ve eritema, escama y fisura (dolorosa o pruriginosa).
→ Vesicular o símil dishidrosis: donde hay vesículas y pústulas en el contexto
de eritema y la descamación
→ Planta en mocasín: eritema y descamación a nivel plantar que trasciende
al dorso del pie

Característico la afectación del 4to espacio interdigital. Puede ser el inicio de

una celulitis o erisipela en adultos.

- Tinea facei (salvo barba): Adultos. Placas eritemato con bordes bien definidos, con
centro más claro y contorno eritematosos sobreelevado- descamativo. Las lesiones
pueden ser únicas o multiples confluyentes (obteniendo el borde policíclico). Las
lesiones pueden ser asintomáticas o pruriginosas. Especies antropofílicas

- Tinea barbae: Adultos jóvenes, > +fq. Especies zoofílicas (trab rurales)>antropofílicas. Barba
y bigote, presenta lesiones similares a anteriores: centro claro, borde eritemato-
descamativo y se agregan lesiones supurativas, con aspecto de foliculitis

- Tinea manum: Adultos, H2:M1. Especies antropofílicas. Placas eritematoescamosas

descamativas, con centro claro y periferia o limite notoria. Síndrome 2 pies 1 mano
dominante o sme dermatofítico crónico: donde están afectados ambos pies, y una mano
(suele ser la dominante)

85
 - Tinea unguium:

- Tinea imbricata (solapada en dx precoz)

Formas supurativas, granulomatosas y micetoma

Puede haber sobreinfección bacteriana por ejemplo entre los dedos.
Fisiopatogenia: dermatofitides
- Lesiones a distancia del foco
- Deshabitadas
- Simétricas
- Diferentes clínicamente
- Mecanismo inmunológico
- Desaparece cuando cura la lesión primaria

Diagnóstico:
Clínico y se puede corroborar con
estudio micológico (selección la
zona más representativa para
realizar la toma):
- Lesiones en piel → borde
activo, raspar con bisturí o
cureta roma
- Uñas → centro de la lesión
en el área más próxima de
afectación, por debajo de la
lámina ungueal, excepto la uña
blanca proximal se raspa la
porción superior de la lámina
ungueal.
- Pelos → extraer con pinza, no
cortar (se extraen fácilmente y
sin resistencia cuando están
afectados)

86
Tratamiento:

- Local:
Lesiones únicas o localizadas
Bajo índice de recidiva
Sólo compromiso de estrato córneo
Lesiones múltiples en pacientes
imposibilitados de recibir tratamientos
sistémicos.

- Sistémico:
Onicomicosis
Tiñas capitis (¡¡nunca VO !!)
Lesiones múltiples
Localizaciones múltiples
Poca adherencia al tratamiento local
Lesiones con alto índice de recidivas
Formas cutáneo-mucosas-viscerales

Monitoreo hepático:
- Recomendado para Ketoconazol y Terbinafina
- Itraconazol (4-7 días del comienzo del TTO ppalmente si
aparecen trastornos TGI)
- Voriconazol x su perfil farmacocinético complejo y el
polimorfismo genético del CYP450 debe realizarse a las
48 hs de comenzado el TTO
- Posaconazol presenta variabilidad farmacocinética,
monitorearlo al menos 48 hs de comenzado el TTO.
- Optativo: AMB, FCZ, Equinocandinas x su patrón
farmacocinético predecible.

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Interacciones medicamentosas:
- Itraconazol y Terbinafina principalmente VO: anticonceptivos orales, hipolipemiantes (estatinas, CI absoluta
para Fluconazol), ACO (dicumarínicos), FAE, ciclosporina A, Tacrolimus, Mofetil-micofenolato, rifampicina.

CANDIDIASIS
Son producidas por levaduras del género Candida

Especies más frecuentes: Candida Albicans, Candida tropicalis, Candida glabrata,

Candida parapsilosis.

DE PIEL Y MUCOSAS: oportunista, de fuente endógena.

Por la presencia de factores predisponentes: locales o generales; transitorios o

permanentes.

En piel → pliegues. FP: locales (humedad, calor, roce, oclusión, postración,

incontinencia, higiene inadecuada, fármacos ATB-corticoides, etc.) y generales
(obesidad, DBT, inmunodeficiencias, fármacos ATB-corticoides-inmunosupresores)
→ Intertrigos: compromiso de pliegues. Color eritematoso, brillante, macerado. Son
características las pústulas satélites que rodean la lesión.

En mucosas → FP: genital (Vulvovaginitis: edad fértil, jóvenes, ATB, rta celular especifica
alterada, embarazo // Balanopostitis: DBT, ATB, corticoides, mala higiene) y oral
(prótesis, higiene inadecuada, SIDA, fármacos) → Lesiones blanquecinas, adheridas, con
aspecto lechoso, que al rasparla se desprenden dejando un área erosiva en la base. Oral,
es característico del compromiso retrocomisural, (dx dif liquen plano, la diferencia se
localiza en el tercio posterior y no se desprende fácilmente). Genital

En faneras → Paroniquia y onicomicosis, más común en uñas de las manos,

acompañada de perionixis, compromiso de pliegues ungueales, dando
aspecto eritematoso, inflamatorio e incluso una secreción que simula ser pus;
por lo general hay onicólisis (desprendimiento o levantamiento lamina
ungueal) → si ingresa la candida puede generar una onicodistrofia.
Onixis con perionixis (dx diferencial con dermatofitos que no tiene perionixis,
primero hacer el dx del hongo) → doy fluconazol (que no va a actuar frente a
dermatofitos)

88
Dermatitis del pañal (x oclusión):
- Prevención y manejo: cambios frecuentes del pañal, evitar lavados y frotación excesivos,
uso de cremas protectoras aislantes, precaución con el uso de corticoides tópicos
- Diagnósticos diferenciales: dermatitis por NH3, Enterococcus faecalis, dermatitis
seborreica, psoriasis del pañal (muy difícil).
- TTO Dermatitis Moniliásica: Imidazólicos, Nistatina en “PASTA” x 10-14 días. Dermatol
con Nistatina o Pasta al H20: 2v/d (mañana y noche)
Pasta Lassar (crema) para DP 2 v/día post-baño y en zonas de DA húmedas.
Alternar Hipoglós con MCZ tópico.
Baños con Borato de Sodio 1%, antifúngicos en polvo.
Si coexiste con muguet, el TGI está infectado → completar TTO con suspensión pediátrica de Nistatina.

Candidiasis cutánea congénita: dx diferenciales: HSV, S. Aureus, Eritema tóxico papuloso, Melanosis Pustulosa
transitoria benigna del neonato.

Diagnóstico micológico de Cándida:

- Preparación del paciente:
Pautas para los días previos a la toma de la muestra para que ésta sea útil:
- Suspender toda medicación antifúngica (7 días)
- Higiene con agua y jabón común
- No usar talcos, cremas o pomadas
- Uñas: retirar esmalte, no cortar, cepillados diarios con agua y jabón común.
- Baños con agua y sal el dia previo y antes de la consulta.
- Concurrir con calzado cerrado y medias, sin talco.
- Toma de muestra: raspado, depilación, corte de pelos, tela adhesiva (para piel), hisopado (oral, pene, vagina).
- Procesamiento: Examen directo y Cultivos. Histopatológico. Búsqueda de Ag y Ac fúngicos. Detección de ácidos
nucleicos. Determinación de la sensibilidad in vitro a los antifungicos.
Exámenes directos:
Técnicas de examen directo s/ coloraciones → Examen en fresco → Permite conocer la presencia de elementos
fúngicos y diferenciar las formas levaduriformes de las miceliales. Los tallos hialinos y pigmentados → Baja
sensibilidad.
Técnicas mediante tinciones Gram → permite observar claramente la presencia de algunos hongos
levaduriformes (Candidaspp). Giemsa: hongos intracelulares → Técnicas argénticas → baja sensibilidad.
Metamina de plata (Groccot): las paredes celulares de los hongos se observan bien delineadas en color marrón-
negro, el color del fondo es verde. Algunas células y tejidos, como eritrocitos y tejido elástico pueden teñirse,
pero si la coloración está bien hecha, pueden diferenciarse las estructuras micóticas.
- Interpretación de resultados

89
Blanco de Calcoflúor
- La técnica del blanco de calcoflúor se basa, por una parte, en la propiedad que
tiene dicha sustancia de emitir fluorescencia al ser activada por radiación
ultravioleta, y por otra, en la afinidad que presenta por la celulosa y la quitina
presentes en la pared celular de los organismos fúngicos
- La preparación con blanco de calcoflúor consiste en depositar sobre un
portaobjetos el material a analizar (escamas o alícuota de colonia), y sobre el
mismo agregar una gota de solución del fluorocromo (blanco de calcoflúor M2r
(Sigma) 0,1g, azul de Evans (Sigma) 0,05 g, agua destilada 100ml y una gota de
KOH 10%, colocándose luego el cubreobjetos.
- El preparado se observa en 1000x en un microscopio con sistema de fluorescencia (lámpara de mercurio,
objetivos específicos y filtros para trabajar con longitud de onda de 390-420nm

Tratamiento Cándida:
- Tópico:
→ Terbinafina, Azoles: en crema o pasta, 2 veces/día x 30 días.
- Sistémico:
→ Terbinafina 250mg/12hs VO compromiso cutáneo o mucoso 1 o 2 semanas; ungueal 1 semana/mes 3-6
meses.
→ Itraconazol 200mg/12hs VO
→ Fluconazol 150mg/sem VO
Medidas generales: mantener bien seca y bien aireada la zona afectada.

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MICOSIS INVASORAS LOCALIZADAS (SUBCUTÁNEAS)
Grupo heterogéneo de infecciones fúngicas que se desarrollan luego de un traumatismo transcutáneo.
La infección es de desarrollo lento y el agente etiológico sobrevive y se adapta al medio adverso del hospedero.
La vía de infección suele ser por traumatismo inoculante y la fuente de infección exógena.
Fuente de Infección probable:
- VEGETALES (principalmente espinosos, fardos de pastos)
- RESTOS de MADERAS (astillas)
- TIERRA con RESTOS de VEGETALES (materia orgánica en descomposición)
Producidas por: hongos de micelio tabicado hialino o pigmentado aislados frecuentemente del suelo, detritus
vegetales, cortezas de árboles.
No hay contagio interhumano.
Comprometen la epidermis, dermis, tejido subcutáneo y a veces músculo y hueso.
Son micosis profundas y localizadas.
Afectan a hospederos inmunocompetentes.
Tienen distribución mundial, aunque predominan en regiones subtropicales y tropicales del mundo.
Incluyen grupo heterogéneo de micosis: Esporotricosis. Micetomas. Cromoblastomicosis. Lobomicosis.
Feohifomicosis e Hialohifomicosis subcutáneas.

SÍNDROME LINFANGÍTICO NODULAR – características comunes: nódulo que se ulcera (chancro de inoculación)
y es seguido por otros a lo largo del trayecto linfático (linfangitis nodular) con aparición de adenopatías
satélites. Mas frecuente en zonas descubiertas del cuerpo. Evolución subaguda o crónica, algunos curan
espontáneamente después de meses o necesitan tratamiento específico. Pacientes en buen estado general.
Etiología: S. Schenckii, M. Marinum y otras (m. Phlei), Nocardia Brasiliensis, Bartonella henselae (arañazo de
gato), menos frecuentes (Leishmania Brasiliensis, Francisella tularensis, Histoplasma Capsulatum, C.
Posadasii).
Según el agente causal varía el tamaño de las lesiones y algunas de las características clínicas.

ESPOROTRICOSIS
Micosis de evolución subaguda o crónica cuyo agente causal es un hongo dimórfico → Sporothrix schenckii
Productor de nódulos de consistencia duroelástica.
Vive en forma saprofítica en el suelo.

Distribución: mundial, aunque predomina en climas

tropicales y subtropicales. En Argentina: Santa Fe,
Córdoba, Santiago del Estero, Tucumán, Salta,
Corrientes, Chaco, Formosa, Misiones y Provincia de
Buenos Aires.

Población afectada: Individuos sanos en contacto con

tierra y vegetación. Ambos sexos entre los 15 y 60años
Más común en trabajadores rurales, floricultores.

Factores de virulencia: La melanina de la pared del

conidio inhibe la fagocitosis y el estallido respiratorio
protegiendo al hongo. La respuesta inmune celular con
macrófagos activados por LTCD4 Th1 previenen la
diseminación del hongo.

Patogenia: Hospedero → inmuno+ (ingresa por

inoculación traumática de hifas y conidios); inmuno- (EI
es el conidio, que ingresa por vía inhalatoria – forma
pulmonar).

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Clínica:
- Esporotricosis cutáneo linfática: Inoculación traumática → 15días → Síndrome chancriforme (nódulo que
tiende a necrosarse y a ulcerarse) → 15 días → Síndrome linfangítico: Nódulos a lo largo del trayecto linfático
principal

- Esporotricosis cutánea fija: la lesión cutánea es única, localizada y de prolongada evolución. Frecuente en zonas
de alta endemicidad.

- Esporotricosis diseminada: comprometen las grades articulaciones → rodilla, pulmón, piel, etc.

Diagnóstico:
Toma de muestra:
1. Punción de los nódulos
2. Biopsias
3. Escarificaciones
Examen directo
1. Fresco
2. Giemsa
3. Gram
Baja sensibilidad
Se ven levaduras en cigarro o naviculares.

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Tratamiento:
E. Cutánea/linfonodular:
- Primario: ICZ (Itraconazol) 3-5 mg/k/d VO c/12-24 hs x 3-6 meses (con las comidas). Terbinafina??
- Alternativo: FCZ 10 mg/k/d o Solución Saturada de IK 1 g en 1 ml H20 VO x 3 meses, después de las comidas en
adolescentes y adultos por los EA (gastritis, epífora, rash) pero en general existen recaídas. Administrar Dosis de
prueba e ir incrementando gradualmente.
- Termoterapia coadyuvante.

MICETOMA
Son lesiones tumorales deformantes de evolución crónica.

De consistencia duro-leñosa con nódulos que reblandecen y fistulizan

espontáneamente, drenando un material seropurulento con granos.

Los granos son microcolonias del agente causal rodeados de la respuesta del hospedero.
Puede comprometer desde la piel, tejido subcutáneo, músculo y hueso.
No hay compromiso de tejido vascular ni tejido nervioso.

Epidemiologia: frecuente en áreas tropicales y subtropicales.

Endémico en India, África y Sudamérica. En Argentina endémico en
Santa Fé, Córdoba, Santiago del Estero, Tucumán, Salta, Corrientes,
Chaco, Formosa, Misiones.
Vía de ingreso: por microtraumatismos, abrasiones y por contacto
con objetos cortantes.
Edad promedio: 20 a 60 años, trabajador rural
Localización: Zonas expuestas, más frecuente en miembros
inferiores y torso.

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Etiología:

Eumicetomas: pie de madura, tumor micótico.

- Consulta tardía cuando ya invadieron hueso (osteólisis-geodas-hiperplasia
perióstica) porque al principio son poco dolorosos.
- Muy recidivantes, deformantes (balonización con aumento de tamaño), lesión
nodular-abscedada, causan impotencia funcional, consistencia leñosa no
homogénea, no respetan barreras anatómicas (progresión por contigüidad
hasta aponeurosis osteomuscular)
- Fistulización (drenaje seropurulento: granos de microcolonias)
- Sobreinfección bacteriana.
- Mano en garra (afecta aponeurosis palmar)

Tratamiento:
- Eumicetomas: ICZ (Itraconazol) 2,5-5 mg/kg/día c/24 hs durante 6-9
meses a 1 año. Coadyuvar con toilette quirúrgica.
- Actinomicetomas: TMS 6-10 mg/kg/día c/12 hs (control renal y
hematológico, beber 1 litro de H20 bicarbonatada para evitar
cristaluria) asociada con STR 20-40 mg/kg/día x medio 6-9 meses a
años
- Botriomicomas: Meropenem, AKN, Piperacilina-Tazobactam,
Ciprofloxacina, CTN, Vancomicina, Linezolid según antibiograma.

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MICOSIS SISTÉMICAS
Son causadas por hongos patógenos oportunistas o verdaderos patógenos
Entre los verdaderos patógenos tenemos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis y
paracoccidioidomicosis
Entre los patógenos oportunistas tenemos: Criptococosis, candidiasis, aspergilosis
Vía de Ingreso: Pulmón, tubo digestivo o senos paranasales

HISTOPLASMOSIS
En la mayoría de los individuos es asintomática y
cura espontáneamente (Reacción + intradérmica)
Clínica:
1. Histoplasmosis Pulmonar Crónica o aguda
2. Infección diseminada (puede piel y mucosas)
aguda y crónica (ulceras mucocutáneas) y la
forma
3. Cutánea primaria, rara por inoculación directa
en piel (nódulos o ulcera Indolora con
linfoadenopatías)

MICOSIS OPORTUNISTAS
Patologías de origen micótico producidas en pacientes con trastornos de mecanismos inmunitarios

Huésped: Deficiencia del sistema inmune Innata o Adaptativa

Fuentes de infección: Endógena: Biota normal; Reactivación de
focos quiescentes (MSE) // Exógena
Etiología: hongos levaduriformes, hongos miceliales, P. Jirovecci.
Factores predisponentes:

LEVADURAS:
- Candida: albicans (spp. 35-91%), parapsilosis, glabrata, guilliermondii, dubiliensis, haemuloni, lusitaniae, krusei.
- Criptococosis: C. Neoformans.
- Malasseziosis, Geotricosis, Trichosporosis.

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HONGOS MICELIALES:

Diagnóstico oportunistas:
Exámenes directos
- Examen en fresco
- Tinción Gram
- Giemsa: hongos intracelulares
- Técnicas argénticas
Permite conocer la presencia de elementos fúngicos y
diferenciar levaduras de hongos filamentosos. Micelio
hialino, pigmentado; tabicado ocenocítico.
Baja sensibilidad, pero alta especificidad.

Cultivo
Aislamiento e identificación del agente etiológico. La
obtención de resultados suele ser tardía en relación a la toma
de conductas terapéuticas
- Muestras seriadas
- Biopsia: positivos34%
- Hemocultivos: Sensibilidad → Criptococosis; Histoplasmosis: 80%(SIDA); Candidiasis sistémica:50%;
Fusariosis:60%; Aspergilosis invasora:<1%
- Escarificaciones de piel: Aspergilosis y Cigomicosis :<1%; Hialohifomicosis:33%; Feohifomicosis:60%

CRIPTOCOCOSIS
Micosis profunda, sistémica de distribución mundial, causada por la levadura capsulada del género Cryptococcus.

Distribución geográfica:
- C. neoformans var grubii y var neoformans son
cosmopolitas. SIDA o TX.
- C. neoformans var gatii. Hemisferio sur (Australia, África,
Brasil). Inmuno+.

Reservorios:
- C. neoformans var. neoformans: heces de paloma urbana
o suelos contaminados.
- C. neoformans v. grubii: heces y nidos de paloma, cavidad
nasal de koalas, árboles y guano de murciélago.
- C. neoformans v. gattii: eucaliptos (Eucalyptus
camaldulensis), cavidad nasal de koalas y guano de
murciélago.

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Clínica:

Diagnóstico:
•LCR: Claro (ppal. diag. diferenc. c/MEC TBC),
hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia, pleocitosis linfocitaria.
•Hemocultivos
•Escarificación cutánea
•Médula ósea
•Biopsias
•Orina

Tratamiento:
- AMB EV 0,3-1 mg/kg/día c/24 hs (lo ideal sería asociarla a 5-
FC) x 8semanas.

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 - FCZ 10 mg/kg/día EV c/12 hs. X12 semanas.
- El TTO inicial es exitoso cuando hay remisión del cuadro clínico y 2 cultivos de LCR negativos.

BLASTOMICOSIS SUDAMERICANA
Paracoccidioidomicosis, Granuloma Paracoccidioidal.
Es una micosis profunda, enfermedad granulomatosa subaguda o crónica, que
compromete la piel, mucosas, ganglios linfáticos y órganos internos (preferentemente
pulmones), fue considerada con evolución maligna, antes del uso de imidazólicos.

Epidemio: Endémica regional de zonas rurales tropicales y subtropicales a A. Latina,

desde el centro de México por el norte hasta Argentina y Uruguay, producida por un
hongo dimórfico, conocido como Paracoccidioides Brasiliensis.

Clínica:
- Forma mucocutánea: + frecuente.
- Forma linfangítica
- Forma visceral
- Forma mixta
Boca: úlcero granulomatosas, con puntillado hemorrágico típico, que le confieren un
aspecto “moriforme”. Con afectación en comisuras labiales, mucosa labial, geniana,
paladar blando, pilares amigdalinos y lengua; todas son muy dolorosas, cubierto de
secreción blanquecina.
Intensa fibrosis, ocasionando severas incapacidades funcionales, como las que se
observa en la apertura bucal.

Diagnóstico: frotis que se toman de lesiones y en los exámenes histopatológicos. Los

cultivos permiten el aislamiento del hongo.

COCCIDIOMICOSIS
Es una enfermedad pulmonar o diseminada por vía hematógena causada por los hongos Coccidioides Immitis y C.
Posadasii; en general, se manifiesta como una infección asintomática benigna o una infección respiratoria
autolimitada. A veces el microorganismo se extiende y causa lesiones localizadas en otros tejidos.

Clínica: Si aparecen síntomas, son los de una infección respiratoria baja o de la enfermedad generalizada
inespecífica de grado leve.

Diagnóstico: se sospecha en individuos con características clínicas y epidemiológicas determinadas y se confirma

con Rx tórax, cultivo y pruebas serológicas.

Tratamiento: si se requiere tto, este se realiza con fluconazol, itraconazol, triazoles más nuevos o Anfotericina B.

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Datos extra de la clase:

Pitiriasis Versicolor

Tinea Corporis (escarapela)

Tinea Facei

Querion de Celso: Corticoides + Griseofulvina (si es pediátrico). Puede pasar que el

cultivo de negativo (por la reacción del huésped) → se medica igual!!

Síndrome linfangítico (S. Schenckii)

99
ANTIFÚNGICOS

100
101
ECTOPARASITOSIS – Escabiosis, Pediculosis, Miasis, Tungiasis.
Dermatosis producidas por la infestación de la piel y sus anexos por ectoparásitos.

SARNA – Escabiosis.
Ectoparasitosis.

Definición: infestación de la piel, por Sarcoptes Scabiei. Variedad hominis

Características:
- Erupción polimorfa: pápula – vesículas – pústulas y galerías.
- Pruriginosa
- Contagiosa
- Lesión elemental: surco o galería

Etiología:
Sarcoptes Scabiei → ácaros. Arácnidos muy pequeños. Viven en la piel excavando túneles
paralelos a la superficie.
Ciclo biológico: Hembra fecundada excava túnel. Avanza 1-5 mm diarios. No retrocede.
Deja excrementos y huevos (2-3 por día) 1-2 meses.
Post – cópula el macho muere, la hembra ovígera excava otro túnel.
Población acariana: 6 – 12 (70% en muñecas
Formas contagiantes: hembras y ninfas
Terminado el desove la hembra muere
Segrega una sustancia que digiere la epidermis,
formando un hueco donde se deposita.
Labra un túnel o galería a una velocidad de 0,5 a 5 mm
por día.

Epidemiología:
- Prevalencia global de 300 millones de afectados en
el mundo. Problema de salud pública.
- Factores predisponentes: hacinamiento, falta de
higiene, desnutrición, promiscuidad.
- ETS: asociación con otras ETS.
- Todas las razas, edades y sexos.
- Los inmunosuprimidos son más susceptibles de infestarse, enfermedad más severa y prolongada.
- Vías de contagio: contacto persona a persona, (95%), contacto con ropa de cama o vestimentas, ya que el ácaro
sobrevive hasta 48 hs fuera del huésped.
- Período de incubación: Primoinfestación 15 – 50 días. Reinfestación: 1 a 4 días.

Clínica:
- Prurito nocturno → aparece 15-30 días (hasta 60 días) después del contacto. En este periodo el px se sensibiliza
del ácaro y sus productos.
Reinfestación: prurito precoz 24 hs pte. Sensibilizado
Inicialmente se manifiesta en los túneles luego se generaliza
Empeora en la noche al mover la ropa de cama, aumenta la actividad con el calor
- Inicio insidioso de sys
- Erupción cutánea polimorfa → comienza 2 días después del prurito.

Formas clínicas:
- Sarna vulgar → escasas pápulas pruriginosas, personas aseadas.
- Sarna nodular → secuela cuadro clásico. Nódulos aislados muy pruriginosos. En axila, codos,
genital, mamas. Lesiones papulosas y nodulares excoriadas, color castaño, sobre fondo
eritematoso, que prefieren las zonas ocultas, en especial escroto, nalgas y axilas. Se creen

102
 respuesta hiperérgica (inmunidad aumentada) a fragmentos de parásitos muertos
en la piel y pueden verse solos o junto a lesiones de sarna en actividad.
Histológicamente: pseudolinfoma. Usar antihistamínicos para moderar el prurito y
aunque remite en algunos meses, se pueden usar corticosteroides tópicos para
abreviar el curso. Corticoides intralesionales. No son lesiones habitadas.
- Sarna noruega → costrosa, anérgica, abierta. Menos frecuente. Inmunodeficiencia
(DBT, HIV, Desnutrición, Sme Down). Costras, escamas. Hiperqueratosis subungueal
“aspecto yesoso”. Las lesiones exceden los sitios habituales de la sarna clásica. Poco
pruriginosa. Muy contagiosa. Miles a millones de parásitos.
Dx diferencial: psoriasis, eccema, ictiosis, otras eritrodermias.
En Noruega, en 1848, Danielssen y Boeck descubrieron en enfermos con lepra lepromatosa grave. Costras
amarillo-grisáceas adherentes en base eritematosa, que toman la mayoría de la piel, aunque prefieren zonas
que soportan presión. En el cuero cabelludo, puede producir alopecia. Tratamiento convencional, pero hacer
desinfección ambiental con piretrinas sinergizadas o piretroides en aerosol. La transmisión es improbable, luego
de 24 horas de tratamiento. Variedad de sarna con una clínica muy peculiar altamente contagiosa. 1400
parásitos cm/2. YESOSA, POROSA, CON ASPECTO DE CEMENTO SECO
- Sarna canina → Sarcoptes canis. Ocasionalmente puede pasar al humano ocasionando lesiones pruriginosas en
sitios de contacto. No puede completar el ciclo, por eso se autolimita en pocos días.

Morfología lesional: tipos de lesiones →

- Especificas:
→ Túneles y Vesículas perladas → por la acción directa del ácaro y ubicadas con
preferencia en pliegues de muñeca y codos, espacios interdigitales y caras laterales de
los dedos. Vesícula brillante y nacarada, en extremo del túnel donde se aloja el ácaro.
→ Surco acariano → pequeña línea grisácea, comúnmente semilunar, de ± 1cm.
→ Pápulas

- Inespecíficas: por sensibilización del ácaro o rascado. Predominan en abdomen, nalgas,

muslos internos y axilas.
Lesiones traumáticas: excoriaciones (secundarias al rascado) y costras.
Lesiones piógenas: impétigo, forúnculos, celulitis.
Hiperérgicas: vesículas, papulovesículas, ronchas, nódulos, pápulas urticarianas, escamas, vesículas-ampollas,
erupción maculopapulosa.

Topografía lesional:
Adultos y niños: pliegues (muñecas, interdigitales, etc), mamas, periumbilical, genital, glúteos, cara interna de
glúteos, rodillas y tobillos.
Adultos: pene (chancro escabiótico), escroto, areola mamaria, pezones, región submamaria.
Niños: pliegues interdigitales, axilares, inguinales y pliegues glúteos.

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Lactante: palmo-plantar (diferencial con sífilis), manos y pies incluyendo palmas y
plantas, generalizada, cuero cabelludo, cara.

Inmuno:
- Aumento de IgE, IgM e IgG.
- No confiere inmunidad
- Sarna Hiperérgica: sarna nodular
- Sarna Anérgica: sarna costrosa

Diagnóstico:
Presuntivo:
- Prurito generalizado
- Exacerbaciones nocturnas
- Polimorfismo lesional Claves dx:
- Topografía lesional - Morfología lesional
- Medio epidémico positivo - Topografía
Certeza: - Prurito nocturno
- Test de los túneles y hallazgo del parasito - Medio epidemiológico
- Hallazgo del acaro, huevos o excrementos
- Dermatoscopía
- Estudio histológico

Diagnóstico diferencial:
- Prurigo
- Dermatitis atópica
- Dermatitis de contacto
- Urticaria
- Sífilis
- Liquen
- Histiocitosis

Complicaciones:
- Eczematización → producto del rascado o la medicación, se tratan con antihistamínicos, pasta al agua y
acaricidas, pero si hay lesiones muy encendidas es útil agregar prednisona sistémica.
- Síndrome eritrodérmico
- Piodermitis
- Sobreinfección bacteriana → muy común en climas tropicales, debe tratarse con antibióticos por boca que
cubran gérmenes Gram positivos, junto con el tratamiento acaricida.

Tratamiento:
Medicación acaricida – terapia tópica:
- Permetrina al 5% (para pediculosis es al 1%): piretroide sintético con alto porcentaje de cura. CI en embarazadas
Principal inconveniente: puede causar dermatitis de contacto.
- Azufre precipitado al 3 (<2-3meses)-5(1-2 años)-10% (embarazadas): útil por acaricida y queratolítico. Dia 1, 4
y 8. Puede manchar las ropas y tiene olor desagradable. En climas cálidos, puede irritar la piel de los pliegues.
Se da en forma de vaselina. Para embarazadas y lactantes.

Técnica de aplicación:
Tratamiento de la piel: aplicar el acaricida del cuello a miembros. En especial espacios interdigitales, muñecas,
codos, axilas y genitales. Si hay lesiones aplicar en cabeza, respetando párpados, boca y nariz. Se deben recortar las
uñas y tratar la zona con acaricidas. Dejar la medicación 6-8 horas y hacer un baño de limpieza. Repetir el
tratamiento a la semana, repetir al 5° y 10° día ya que los huevos eclosionan en 72hs.

Terapia sistémica:
Ivermectina oral: 200 μg/kg repetida en diez días. (antihelmíntico) → 0,2mg/kg/día. Única toma con opción de
repetirla a los 7-15 días.
USO: adultos - niños → 5 años o > 15 kg.

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CI: embarazo y la lactancia, px que tomen FAE o ACO.
No ovicida. Repetir 15 días. Tomar en ayunas.
Esquema dosificación:
- 15 - 25 kg: ½ c
- 26 - 44kg: 1 c
- 45 - 64kg: 1 c y ½
- > 65 kg: 2 c.
Puede ser de elección para sarna eritrodérmica. Alternativa en sarnas severas o resistentes a acaricidas comunes.
El prurito puede persistir hasta 1 mes después del tto → “prurito de recuerdo”. No significa que hay que repetir el
tto, sino que se indica antiHistamínicos, siempre que no tenga nuevas lesiones.

Tratamiento adyuvante:
- Antihistamínicos VO → Se debe prolongar su uso si hay prurito residual. Si el prurito no cede, hacer curso corto
de prednisona. Si hay infección agregada usar antibióticos.
- Corticoides tópicos
- Corticoides orales
- ATB → si hay sobreinfección.

Fracaso terapéutico:
- Aplicación en sitios afectados y no en todo el cuerpo.
- No se hizo tratamiento familiar → reinfestación a partir de familiares no tratados → tto para el px y la familia
conviviente.
- Aplicación diaria o varias veces al día, causando eccematización o resistencia del ácaro
- Mala aplicación del producto (30gr por adulto, 10gr por niño): los productos vienen de 30gr.
- Dx erróneo
- Prurito residual
- No hacen medidas de decontaminación adecuadas
- Escabicida en mal estado

Tratamiento de la ropa: S. Scabiei puede sobrevivir fuera del huésped a temperatura ambiente hasta 36 horas.
La sobrevida es más larga a bajas temperaturas. Lavar la ropa de cama y del paciente con agua caliente. Si se puede,
secarla con aire caliente. Dejarla 48 horas en una bolsa de polietileno cerrada. Los artículos personales deben ser
tratados de la misma manera.

PEDICULOSIS

Capitis

Generalidades:
- Enfermedad endémica de distribución mundial, incrementada desde mediados de 1960.
- Debida al pediculus humanus capitis, insecto hematófago exclusivo del hombre.
- Come cada 6-12 horas; pone 6-8 huevos diarios y hasta 300xmes.
- Medio ambiente óptimo: 18C, 70% humedad.
- Sufre deshidratación y temperaturas extremas.
- Viven 40 días. Sin alimentarse sobrevive hasta 24hs.
- No salta ni vuela.

Epidemiología:
- Poblacion susceptible: niños y adolescentes.
- Edad de > impacto: 5-9 años
- No prefiere sexo, ni largo, color o tipo de pelo
- Contagio directo: cabeza a cabeza
- Contagio indirecto: fomites a cabeza
- Predisponentes biológicos: resistencia del piojo a pediculicidas, carencia de efecto ovicida

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 - Predisponentes socio-económicos: bajo nivel socio-económico, hacinamiento, familias numerosas, medio
ambiente sucio, higiene personal pobre
- Predisponentes culturales: bajo nivel de instrucción, ocultamiento por creerla un estigma social, falta de
conciencia comunitaria, indiferencia-desconocimiento del problema
- Predisponentes sanitarios: carencia de planes educativos para la prevención, carencia de control sobre uso y
utilidad de piojicidas.
- Tasas de infestación: argentina ostenta una tasa de infestación alta.

Ciclo de vida: liendre se pega al cabello con sustancia adherente, se abre el 8vo día → ninfa -> madura al estadio
adulto → se reproduce → generando nuevas liendres

Mecanismo de picadura
o Introducción de sus maxilares en forma de estilete a través de la epidermis
o Exudación de una saliva que contiene anticoagulantes y es irritante
o PRURITO: por la acción por la acción de la saliva + la acción mecánica de la picadura

Clínica:
- Prurito discontinuo
- Lesiones retroauriculares, nuca
- Liendres y piojos visibles
- Medio epidémico positivo
- Pápulas en cc, cuello y dorso
- Eccema de cc

Dx diferencial:
- Pitiriasis de cc
- Quistes peripilares
- Piedra blanca (trichosporum beigili)

Complicaciones:
- Eccema (secundario a rascado o a pediculicidas)
- Sobreinfección bacteriana por rascado: costras mielicéricas, supuración, adenopatías occipitales o
retroauriculares
- Heridas por rascado: puerta de entrada de miasis

Pediculicidas:

Conclusiones:
- Muchos piojicidas tienen poca acción pediculicida
- Igual concentración, diferente eficacia en ≠formulados
- La efectividad depende del activo y los excipientes
- + concentración o mezcla del activo no mejora la eficacia

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 - Se detectaron altos niveles de resistencia a permetrina
- La falta de activos eficaces lleva a mejorar los excipientes
- Excipiente dodecanol 10%, mejora efectividad de piretrinas

Tratamiento químico:
Fármacos usados en el mundo: piretrinas sinergizadas, piretroides, carbaril, lindano, malatión. Todos presentan
resistencia creciente en últimos años.
Fármacos preferidos actualmente: Piretroides
Fármacos usados en Argentina: permetrina (92%), deltametrina, [transaletrina, bioaletrina y d-fenotrina (en menor
medida)].

Problemas toxicológicos de principios activos de pediculicidas:

Tratamiento físico:
- Lavado diario de cabeza y uso del peine fino de acero
- Usar champú, desenredar con cepillo (de dientes, no de cerdas)
- Pasar el peine fino, desde las raíces hasta las puntas del pelo
- Limpiar el peine luego de cada pasada y verificar lo extraído
- Al finalizar, enjuagar el pelo de nuevo y repetir los pasos anteriores
- Poner el peine 10’ en agua >55°antes de usarlo en otro niño

Prevención:
- En los hogares: lavado regular de la cabeza, no compartir fomites, evitar hacinamiento, revisar frecuentemente
las cabezas, pelo corto o bien recogido.
- En las escuelas: revisar frecuentemente las cabezas, apartar y tratar al infectado, difundir prácticas de higiene y
control de plagas, crear conciencia comunitaria.
- En los grupos médicos: capacitarlos para la instrucción de docentes y padres.
- En las autoridades sanitarias: hacer campañas de difusión, monitorear sensibilidad/resistencia.

107
Reflexiones finales:
- Problema sanitario y social difícil de resolver
- Productos antaño eficaces, deben controlarse por la resistencia creciente.
- Los pediculicidas pueden ser tóxicos si se aplican repetidamente, por más tiempo del aconsejado o a grandes
grupos de población.
- No hay acción terapéutica individual efectiva, si no se acompaña de la detección y tratamiento de los contactos
del niño infestado.
- Los trabajadores de salud, deben informarse para educar a la población sobre los recursos para el control de
esta enfermedad.

Corporis

Pubis

MIASIS
Afecciones provocadas por la infestación de larvas de dípteros que invaden heridas o atraviesan la piel indemne del
ser humano. Mya=mosca. Hay 2 tipos de miasis: cavitarias y cutáneas.

108
TUNGIASIS

109
VIROSIS CUTÁNEAS – HSV, VZV, Verrugas y Moluscos.
HERPES VIRUS
FAMILIA DE VIRUS HERPES:
- Alfa: HSV-1, HSV-2, VZV
- Beta: CMV, HHV-6, HHV-7
- Gamma: EBV, HHV-8
Las características biológicas y epidemiológicas de
los herpes virus son diferentes.

CARACTERÍSTICAS:
Todos los herpesvirus presentan la misma
morfología:
- Virus envueltos esféricos (envoltura:
glicoproteínas)
- Cápside icosaédrica, nucleocápside
- Tegumento

HSV – Virus Herpes Simplex

Epidemiología:
- HSV se disemina por contacto, y el virus está presente en saliva, tracto genital y en otras secreciones.
- La infección primaria es usualmente subclínica. Presenta 2 picos de incidencia: el primero entre los 0-5 años y el
segundo en la pubertad, con el comienzo de la actividad sexual.
- Generalmente HSV-1 causa infecciones en la mitad superior del cuerpo y HSV-2 en la mitad inferior.
Aproximadamente el 40% de los aislamientos clínicos de lesiones genitales son HSV-1, y el 5% de las cepas
aisladas de la región facial son HSV-2.
- Luego de la infección primaria, 45% de los individuos con herpes oral y 60% de los pacientes con herpes genital
experimentan recurrencias. El promedio de episodios al año es de 1.6.

Características:
- Las glicoproteínas determinan la célula a infectar por la disponibilidad de receptores apropiados.
- La membrana viral es frágil y un virus con una membrana dañada no es infeccioso.
- El virus inmediatamente se desintegra por tanto el virus solo puede contagiarse por contacto directo con
superficies mucosas o con secreciones de una persona infectada.
- No puede contagiarse de asientos de inodoros.
- Es sensible a ácidos, detergentes y solventes orgánicos como es de esperarse de un virus con una membrana
lipídica.

Propiedades:
- Los genomas def HSV-1 y HSV-2 presentan entre un 50 -70% de homología
- Presentan varios epítopes con reactividad cruzada
- El hombre es el único hospedador natural.
- Se han estudiado 7 glicoproteínas (B, C, D, E, G, H, I):
-Gp D: inductor de anticuerpos neutralizantes.
-Gp C: se une a la fracción C3b del complemento.
-Gp E y gp I: receptores fc de inmunoglobulinas.
-Gp G: es distinta en el tipo 1 y 2 lo que determina anticuerpos específicos para cada uno.

Propiedades biológicas:
- Neurovirulencia: invadir y replicar en SN.
- Latencia: establecer y mantener una infección latente en el ganglio nervioso proximal al sitio de infección. HSV
orofacial (ganglio trigeminal) –HSV genital, (ganglios a nivel de S2 a S5.
- Reactivación: La reactivación y replicación del HSV latente limitada al área correspondiente al ganglio infectado.
- Inducida por varios factores: fiebre, trauma, exposición solar, menstruación.

110
Inmunocompetentes → la reactivación por HSV-1 es más frecuente en la localización oral, mientras que el HSV 2
lo hace más frecuentemente en el área genital (8 –10 v).
Inmunocomprometidos → la reactivación es más frecuente y
severa.

Patogenia:
- Infección primaria: asintomática –sintomática: orolabial,
cutánea o anogenital. (Resuelve en 10 –21 días)
- Latencia: en las células neuronales que serían las únicas en que
la replicación viral no produce lisis
- Reactivación: está asociada al stress físico y fisiológico: fiebre,
irradiación (luz solar), menstruación e inmunosupresión.

Ciclo biológico:

Clínica:
HSV está involucrado en una gran variedad de manifestaciones
clínicas:
1. Gingivoestomatitis
2. Herpes labial
3. Herpes ocular
4. Herpes Genital
5. Otras formas de herpes cutáneo
7. Meningitis
8. Encefalitis
9. Herpes neonatal

Infecciones orofaciales:
- Gingivoestomatitis: lesiones ulcerosas que afecta paladar duro y blando, la
lengua, mucosa bucal y áreas faciales vecinas.
- Faringitis: lesiones ulcerosas y exudativa de faringe posterior.
- Síntomas asociados: fiebre, odinofagia, halitosis, adenopatías.
- Nariz, barbilla, mejilla → 10%
- Dos tercios borde rojo del labio.
- Herpes recurrente: dolor o comezón en el sitio de la erupción. Variación sintomática.
- Síntomas prodrómicos preceden en el 45 –60%.

111
Lesiones cutáneas:
- Evolucionan en 5 a 15 días.
- Estadios prodrómicos –eritema –pápula.
- Estadio de desarrollo: vesícula, úlcera y costra.
- Estadio de resolución: descamación –tumefacción residual
- Cualquier sitio cutáneo
- Panadizo herpético: eritematoso, edematoso, pustuloso, doloroso, con fiebre y
linfadenopatía local.
- Herpes gladiatorum
- Herpes rugbiaforum

Evolución de las lesiones:

Herpes genital:
- Presentación clínica principal de la infección por HSV2.
- HSV 1: 10%
- Primoinfección: lesiones extensas: vesículas, pústulas y úlceras eritematosas, evolucionan en 2 –
3 semanas
- Hombre: glande, pene
- Mujer: vulva, periné nalgas, vagina o cuello uterino.
- Síntomas: dolor, comezón, disuria, flujo vaginal y uretral, malestar general, cefalea.
- Puede haber radiculomielitis sacra herpética con retención urinaria, neuralgias y constipación.
- Sospechar abuso sexual.
- La recurrencia por HSV2es variable, pero recurre 16 veces más que la infección genital por HSV1.
- De 4 veces por año a una frecuencia casi semanal.
- Sin tratamiento las lesiones curan en 6 a 10 días.
- Formas atípicas: uretritis, endometritis, salpingitis o prostatitis.
- Son comunes las infecciones rectales y perianales.
- Proctitis herpética: dolor anorrectal, secreción anorrectal, tenesmos y constipación con
lesiones ulcerativas de la mucosa del recto distal.

Eczema herpeticum → Erupción variceliforme de Kaposi

- Vesículas en grandes cantidades
- Siembras durante varios días
- Pacientes con DERMATITIS ATOPICA
- En tratamiento con inmunosupresores, micosis fungoide, enf. Ampollares, quemaduras.
- Fiebre intensa, mal estado general, adenopatías.

Infecciones oculares:
- Queratoconjuntivitis recurrente con opacificación de la córnea y pérdida visual asociada.
- Generalmente por HSV 1
- En neonatos HSV2
- Primo infección: infección superficial de párpados y conjuntivas, (bléfaroconjuntivitis) o la
superficie de a córnea (úlcera dendrítica)

112
 - Queratitis → puede llevar al tx de córnea.
- Iritis
- Necrosis aguda de la retina

Encefalitis:
La encefalitis es una de las más graves complicaciones. Puede presentarse en dos formas:
- Neonatal: con una infección diseminada. La tasa de mortalidad es aproximadamente de un 100%.
- Enfermedad focalizada: el lóbulo temporal es el más comúnmente afectado. Aparece en niños y adultos.
Máxima importancia: realizar un diagnóstico de temprano.
Práctica general: en caso de sospecha dar Aciclovir IV.

Herpes neonatal:
- Adquisición intraútero: alteraciones viscerales y del SNC. Piel: lesiones vesiculares y/o cicatrizales similares a
aplasia cutis y epidermólisis ampollar. Coriorretinitis. → manifestaciones cutáneas como vesículas, erosiones,
aplasia cutis y cicatrices con severo compromiso del sistema nervioso central (coriorretinitis, microcefalia).

- Intraparto: 85 a 90 % de los casos. Forma diseminada (32%), formas

mucocutáneas (34%) y una forma localizada en el sistema nervioso
central (34%).
Mucocutánea: piel (90 %), ojos y boca. Vesículas umbilicadas,
agrupadas, con contenido seroso o purulento, a veces distribución
zosteriforme. Sin tratamiento 70% evoluciona a forma sistémica.
Sistémica: 60 a 75% encefalitis. Múltiples vísceras. En el 20% el rash
vesiculoso puede faltar. Mortalidad 80% sin tratamiento.
Encefalitis: signos y síntomas neurológicos. 60% vesículas en la piel.
50% de mortalidad sin tratamiento.

- Post natal: dentro de las 2 primeras semanas de vida. Similar a la forma mucocutánea.

La mayoría de los niños con herpes neonatal nacen de mujeres totalmente asintomáticas para herpes genital,
durante el embarazo y el parto, y tampoco refieren historia previa de infección herpética.

Enfermedad grave en el RN → Severas secuelas neurológicas. Alta mortalidad.

Incidencia: 1:1400 a 1:30000 nacimientos.
HSV 2: 70% de los casos
Transmisión: In útero (4%), en el momento del nacimiento (80 -90%), o después del nacimiento (10%).

Detección temprana del herpes neonatal:

- Pesquisar a las madres con herpes genital, primario (35 –50% de posibilidad de contagio) o recurrente
sintomáticas (3-5%),
- Detectar: las lesiones en piel siempre presentes en la variedad piel ojos boca, puede evolucionar a las formas
diseminadas o encefalitis con alta morbimortalidad
- Las lesiones en piel están presentes en el 60% de las formas encefalíticas y en el 80% de las formas diseminadas

Diagnóstico:
Sospecha clínica + confirma el laboratorio.
1.Cultivo de virus: efecto citopático a los 2-3 días.
2.Citodiagnóstico de Tzanck: células grandes multinucleadas. 40-60% de sensibilidad.
3.IFD con anticuerpos monoclonales: detecta antígenos virales en muestras de piel y mucosas.
4.PCR: útil en LCR. Diagnóstico rápido y alta especificidad.
5.Pruebas serológicas: La respuesta de anticuerpos puede tardar entre 2 y 3 semanas.
6.Histopatología: muestra cambios de acuerdo con la edad de la lesión. Puede verse una vesícula intraepidérmica,
acantólisis, degeneración reticular y balonizante y cuerpos de inclusión intranucleares (cuerpos de Crowdry tipo
A).

113
Tratamiento:
- Sintomático: calmar el dolor y evitar la sobreinfección bacteriana.
Antivirales locales: uso controvertido.
Antivirales sistémicos (dentro de las primeras 72 hs): infecciones muy extendidas, huéspedes
inmunocomprometidos, herpes ocular y neonatal.
El aciclovir ha demostrado ser eficaz para acortar la duración de los síntomas y las lesiones de las infecciones
mucocutáneas en pacientes inmunocomprometidos.
Se ha demostrado que la administración oral de aciclovir, Famciclovir o valaciclovir acelera la curación y la
resolución de los síntomas en los primeros episodios y las recidivas de las infecciones genitales. La administración
crónica diaria del tratamiento supresor reduce la frecuencia de enfermedad por reactivación entre los pacientes
con herpes genital frecuente.
Se utiliza foscarnet para herpes resistente al aciclovir (40 mg/kg IV cada 8 hs hasta que curen las lesiones).
En casos de herpes 1 y 2 recurrentes puede utilizarse profilaxis con aciclovir 400 mg cada 12 hs por períodos
prolongados (6-12 meses).

- Primoinfección por VHS-1 severa (extensión mayor que mucosa oral o labial), gingivoestomatitis y panadizo
herpético: 15 mg/kg cada 6 hs, 5-7 días VO.

- Bucolabial recidivante: 400 mg VO 3 veces por día, 5 días??? + tratamiento tópico.

- VHS genital:
→ Primoinfección: 200 mg c/4 hs o 400 mg c/8 hs 7-10 días VO (no superar 80mg/kg/día). También 5
mg/kg c/8 hs EV, 5-7 días. Aciclovir tópico.
→ Recurrencia:200 mg c/4 hs o 400 mg c/8 hs u 800 mg c/12 hs, 5 días VO (no superar 80mg/kg/día).
→ Supresión crónica:400 mg c/12 hs VO

- VHS neonatal:
→ Nacido a término: 10-20 mg/kg c/8 hs, 14 a 21 días EV.
→ Pretérmino: 10 mg/kg c/12 hs, 14 a 21 días EV.

- Encefalitis:
→ < 1 año: 10 mg/kg c/8 hs, 14 días EV.
→ > 1 año: 500 mg/m2 c/8 hs, 14 a 21 días EV.

- Inmunocomprometidos:
→ < 1 año: 5-10 mg/kg c/8 hs, 7-14 días EV.
→ > 1 año: 250-500 mg/m2 c/8 hs, 7-14 días EV.
→ 80 mg/kg/día o 1.000 mg/día en 3-5 dosis, 7-14 días VO.

VZV – Varicela Zóster Virus

Características:
- Distribución mundial.
- En climas templados sin vacunas es endémica, prevalencia estacional en invierno y primavera.
- Alta contagiosidad: 1-2 días antes de la erupción hasta 5 días después en general cuando las
lesiones están costrosas.
- Incubación: 19 -21 días.
- Vía de ingreso: respiratorio, contacto directo.

Cuadros clínicos:
- Neumonía
- Hepatitis
- SNC
- Infección congénita

114
 Varicela más grave en segundo hermano por mayor carga viral, forma monomorfa,
complicada con celulitis y artritis por estafilococo meticilino resistente

Varicela + impétigo ampollar

Epidemiología:
- 3,4 mil de personas/año en Inglaterra.
- Leucemia, linfomas, trasplante médula ósea, HIV

Forma monomorfa en HIV.

115
 Varicela congénita
Neonato con varicela → aislar al bb, y dar gammaglobulina hiperinmune. El bb no tiene ninguna
defensa.

Vacunas:
- Atenuada
- Oka-strain
- Menor contagio
- Niños, adultos y contactos de inmunosuprimidos
- Reactivación: pocos casos.

Herpes zóster:
- Ocurre en personas que previamente padecieron varicela.
- Latencia en los ganglios de las raíces dorsales.
- Es una de las virosis con más alto índice de contagiosidad.
- Mayor contagiosidad en los primeros 2 días.
- Más frecuente en adultos, especialmente ancianos e inmunocomprometidos.
- Tiempo de latencia acortado en niños inmunocomprometidos.
- Cuando la primoinfección ocurre intraútero o dentro del primer año de vida, aumenta el
riesgo de padecer zoster en la niñez.
- La posibilidad de 2ª recurrencia existe, pero es infrecuente.
- Localización y distribución típica.
- Unilateral -No atraviesa la línea media
- Límite: área de piel inervada por un solo ganglio sensitivo.
- Mas frecuentes: área del trigémino (10 -15%), rama supratroclear y supraorbitaria (el ojo
no suele estar comprometido), rama nasociliar (30 a 40%) éste inerva el ojo, la punta y los
lados de la nariz.
- T3 a L2, la región torácica comprende el 50% de los casos.
- Herpes zoster son vesículas más agrupadas con base eritematosa
- Clínica:
→ La erupción se inicia con placas de aspecto urticariano sobre las que se desarrollan
vesículas agrupadas que progresan a pústulas en 2 a 4 días.
→ Resuelve en 1 a 2 semanas.
→ Herpes oftálmico: si se aprecian vesículas en el ala y punta nasal es
frecuente la afectación ocular (signo de Hutchinson).
→ Herpes ótico (signo de Ramsay-Hunt): se puede afectar el VII y VIII par,
produciendo parálisis facial, vértigo, tinnitus, sordera, disgeusia, etc...

Diagnóstico:

Tratamiento:
- Soporte y analgesia.
- Aciclovir 30 mg/kg/día c/8 hs EV durante 5 a 7 días en pacientes inmunocomprometidos
- Aciclovir VO cuando compromete más de un dermatoma.
- Aciclovir VO y tópico en herpes oftálmico.

116
MOLUSCO CONTAGIOSO

VERRUGAS – HPV
Etiología:
- Se describieron más de 250 tipos de HPV → Depende el tipo de HPV tiene predilección por el sitio anatómico a
infectar y también potencial oncogénico o no.
- Infectan con exclusividad células del epitelio escamoso, causando proliferación (mucha verrugosidad)
- Transmisión: Se producen por contacto directo e indirecto, cualquier alteración de la barrera cutánea
predispone la inoculación. La contagiosidad de las verrugas genitales (condilomas acuminados) se facilita porque
la superficie de la mucosa es más Delgada

Tipos de verrugas:
Vulgares:
- Serotipo de HPV 1, 2, 4
- Localización: En dorso de manos, dedos y rodillas, pero pueden estar en cualquier otra parte
- Verrugosidad de superficie rugosa y escamosa, hay de dif formas
- Asintomáticas y 65% desaparecen espontáneamente en 2 años
- No corresponden a inmunosupresión, pero si en caso de múltiples lesiones periungueales,
pueden estar relacionadas a un tipo de HLA especifico que predisponen a este tipo de
infección.
- Dx es clínico

Planas:
- Serotipo: HPV 3 y 10
- Localización Se observa en cara, dorso de manos, rodillas y cresta tibial (más fq, pero puede
ser cualquier lado)
- Pápulas pequeñas, redondeadas o poligonales, de superficie lisa, y aplanada, mide de 1-
5mm (no son verrugosas, ni hiperqueratósicas). Numero pueden ser pocas o cientos de
ellas.
- Dx Dif: Liquen plano (muy pruriginoso, que a diferencia de las verrugas planas son más asintomáticas).

117
Genitales:
- Serotipos: HPV 6, 11 verrugas cutáneas // 16, 18, 31, 33, 35 (oncogénico)
- Localización: Se observa en frenillo, surco balanoprepucial, introito en la mujer, en la vagina
y cérvix suelen ser múltiples.
- Tumoraciones planas o sobreelevadas, filiformes o pediculadas, color piel o
hiperpigmentadas, aisladas o que pueden formas grandes masas exofíticas (tipo coliflor).
- Interrogatorio. Parejas sexuales. Mujer → colposcopia para ver que no tenga lesiones
internas sugestivas de HPV de riesgo oncogénico

Podales o plantares:
- Serotipo: HPV 1, 2, 4
- Localización: Áreas de presión, talón y cabeza de metatarsianos
- Verrugosidad endofítica (porque la zona no permite crecimiento exofítico), muy
hiperqueratósica, de superficie rugosa y esta tachonada de puntos negros y duele al caminar.
- Dx Diferencial: Heloma (callo)- tips
→ Tipo de Dolor: presión laterolateral en la verruga duele, mientras que en el heloma el
dolor es con una presión perpendicular a la lesión
→ Punto negro: nos orienta a la etiología viral, por los vasos trombosados de la
vasculatura de la papila dérmica
→ Borramiento de dermatoglifos: verruga borrados- heloma lo respeta

Diagnóstico:
- Clínico
- Histopatológico (raro): para que nos oriente a la etiología viral.
- Hibridación de ARN viral y PCR.

Tratamiento: destruir la manifestación clínica que hace la verruga en la piel.

Destrucción Química:
o Tópicos con Ácido Salicílico 15 % o 24 % y Ácido láctico -Bleomicina
o Resina de podofilino (tópico- casa)
o Acido tricloroacético (tópico en consultorio)
Destrucción Quirúrgica:
o Eletrodesecación
o Radiofrecuencia
o Criocirugía
o Laser
Inmunomoduladores:
o Interferones (sistémica – intralesional)
o Imiquimod (gel):
Aumenta el sistema inmunológico, barriendo la lesión viral

118
SARCOIDOSIS
Enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que
se caracteriza por la formación de granulomas epitelioides en diferentes órganos.

Generalidades:
- Caracterizada por hiperactividad de las células del sistema inmune
- Afecta ganglios, piel, pulmones, ojo, bazo, hígado, falanges óseas y parótida.
- El compromiso cutáneo está presente en el 25 % de los casos.
- Se acompaña con hipercalcemia hipercalciuria hipergammaglobulinemia y
aumento de la enzima convertidora de angiotensina.

Epidemiologia:
- La inmunidad celular esta deprimida: anergia a la PPD y candidina
- Pico de incidencia: entre 25 y 35años
- Sexo femenino++++
- Raza negra mayor incidencia
- Incidencia mayor en Suecia: 1,4 cada 100.000 hab, EE.UU., Inglaterra, japón.
- Más frecuente en invierno y comienzo de primavera

Etiología:
- Causa multifactorial
- Interacción entre genes + exposiciones ambientales+ factores
inmunológicos
- Anergia a test intradérmicos
- Disminución de linfocitoscd4+ en sangre periférica
- ¿Aumento de CD4 en sitios afectados el antígeno puede ser viral o
micobacteriano u otro?
- Antígenos no bacterianos: talco berilio
- Asociación a complejo mayor de histocompatibilidad clase II: HLA DR 11 12
14 15 y 17 y protegen los HLA DR 1, 4 y dq0202-

Clínica:

Sarcoidosis cutánea:
Clasificación Según Tiempo De Evolución
- Agudas: eritema nudoso, eritematopapulosa, eritematosa cicatrizal.
- Crónicas: pequeños nódulos o papulosa. Grandes nódulos
anularangiolupoide. Subcutánea.

Clasificación: específicas/inespecíficas
Lesiones específicas:
- Típicas: microtubérculos, macrotubérculos, placas persistentes,
erupción máculopapulosa, lupus perneo
- Atípicas: infiltración de cicatrices, liquenoide eritematosa, eritrodérmica, alopécica, psoriasiforme, hipodérmica,
ulcerosa ungueal y mucosa
Lesiones inespecíficas: eritema nudoso, vasculitis leucocitoclástica, eritema polimorfo, prurigo, calcificaciones,
lesiones anulares eritematosas definidas en mejilla y frente. Placas eritematovioláceas infiltradas encara, placa
infiltrada de bordes anulares elevados en dorso de pie, pápulas en frente placa angiolupoide.

119
Compromiso de otros órganos:
- Pulmón manifestación más común 90%++++++ → Disnea, tos, dolor torácico, afectación de ganglios para hiliares
y mediastínicos
- Ocular: 25% ojo rojo, uveítis anterior 80%, puede afectar cualquier parte del globo ocular ++++++++
- Hígado 60-80 % ++++++ esplenomegalia10%
- Cardíacas: bloqueos, arritmias, infiltración difusa del miocardio.
- Osteoarticular: osteítis quística son geodas osteolíticas puras sin reacción perióstica ni esclerosis focal
- Sistema nervioso: polineuritis, mononeuritis, parálisis facial.
- Endócrina: Hipercalcemia

Histopatología:
- Granulomas de células epitelioides con necrosis escasa o nula
- Pocas células de Langerhans
- En granulomas antiguos puede haber células gigantes con cuerpos asteroides de
Shaumann (elementos estrellados eosinofílicos que con ácido fosfotungstico
hematoxilina muestran centro pardo rojizo y espigas azules).
- Infiltrados linfocitarios escasos en la periferia de los granulomas. Por eso son
tubérculos desnudos
- Histiocitos epitelioides
- Sin necrosis central
- Sin corona linfocitaria
- Borde periférico bien definido

Estudios complementarios:
- Anemia, eosinofilia, leucopenia
- Marcadores bioquímicos hipercalcemia e hipercalciuria
- Enzima convertidora de angiotensina 60 % Elevada, no es exclusiva de sarcoidosis –en las lesiones cutáneas y
escasas puede estar normales

120
 - Lisozima producida por macrófagos y células epitelioides elevada
- Beta 2 microglobulina elevadas por activación linfocitaria
- Receptor soluble de IL2 TNF ALFA receptores gamma delta en células T, etc.
- Prueba de kveim: Inyección de sol salina de 0,15 ml de tejido sarcoidal en la superficie flexora del antebrazo. +
Nódulo a las 4 a 6 semanas. En desuso
- Anergia cutánea:
→ Ausencia de reacción a la tuberculina, también para hongos, bacterias y virus
→ Este epifenómeno es por: compartimentación de células T activadas y
→ Por factores inhibidores de la inflamación granulomatosa
→ Prueba tuberculínica negativa en 70%

Diagnóstico:
- Por exclusión: HP → granuloma tuberculoide sin caseificación EN 2.
- Órganos diferentes: Prueba cutánea Kveim + y PPD -. Hipercalcemia. Hipercalciuria
- Rx tórax
- Función hepática y renal hemograma
- Eritro sedimentación
- Calcemia y calciuria
- ECA
- Test de función pulmonar, espirometría, test de difusión de oxígeno
- Lavado broncoalveolar, aumento de linfocitos t y aumento de subpoblación t CD4
- Orina
- PPD 2UT
- ECG
- Examen oftalmológico

Tratamiento de la sarcoidosis cutánea:

- Formas cutáneas puras:
→ Hidroxicloroquina
→ Corticoides locales oclusivos intralesionales o sistémicos → 1mg/kg/día
por periodo corto.

121
TBC CUTÁNEA
Es la afección de la piel producida por M. tuberculosis, bovis y en ciertas condiciones el bacilo Calmette-Guerin (BCG)
una cepa atenuada del M Bovis.

Generalidades:
- La TBC surge de la interrelación del agente huésped y la vía de infección
- Bacilo aeróbico
- Forma habitual de contagio vía aérea, luego digestiva y cutánea y oftálmica
- Los bacilos se depositan en el alvéolo pulmonar y se multiplican, allí está la primera barrera de resistencia los
neutrófilos y los macrófagos que fagocitan los bacilos.
- Con mecanismos de defensa inadecuados la enfermedad se disemina
- Las formas cutáneas más frecuentes son el Lupus vulgar y la escrofuloderma
- El macrófago presenta el bacilo al linfocito Ty se produce la hipersensibilidad retardada como reacción
tuberculínica + PPD
- El linfocito Tes la célula fundamental en la TBC.
- Resistencia del huésped baja y N° bacilos y virulencia alta → TBC primaria

Diagnóstico:
- Bacteriología
- Sensibilidad a la tuberculina
- TBC concomitante en otros órganos
- Respuesta terapéutica
- Exámenes complementarios: BAAR para esputo y orina, RX
tórax, hemograma y eritrosedimentación.

HP
- Granuloma folicular tuberculoide con necrosis central y corona
linfocitaria → diferente a Sarcoidosis donde no hay ni necrosis
ni corona.
- Histopatología granuloma tuberculoide
- Zona central con necrosis caseosa
- Rodeado de una corona linfocitaria

Clasificación:
- TBC cutánea primaria. Complejo primario cutáneo
- TBC post primaria: TBC orificial, TBC colicuativa, lupus vulgar, TBC verrugosa, TBC aguda miliar diseminada
- TBC consecutiva a vacunación BCG
- Tubercúlides: Eritema Nudoso, Eritema indurado de bazin, Tuberculide pápulonecrótica, Liquen escrofuloso.

TBC cutánea PRIMARIA: Complejo Primario Cutáneo.

- Es La Inoculación Externa Del Bacilo En Una Piel No Expuesta Generalmente En Niños
Rostro, Manos, MI
- Nódulo cutáneo que se ulcera: úlcera granulomatosa
- Indoloro
- Linfangitis (3-8 s)
- Adenopatía regional
- Presenta generalmente PPD negativa

TBC post primaria:

TBC Colicuativa: Escrofulodermia
- Adolescentes y ancianos
- Se caracteriza por nódulos en zonas ganglionares, nódulos indoloros, que
crecen y se reblandecen y dejan salir un contenido caseoso
- Úlceras, nódulos, fístulas, abscesos fríos

122
 - Se Acompaña De Fiebre Vespertina, Anorexia Y Adelgazamiento Afecta A Cualquier Edad
- Gomas colicuativas
- Placas eritematovioláceas: Pápulas puntiformes blanco amarillentas en jalea de manzana

Lupus Vulgar:
- Mas frecuentes en mujeres. 90% cabeza y cuello
- Forma crónica y evolutiva de TBC en individuos sensibilizados
- Hay diseminación del bacilo por vía hematógena linfática y por
contigüidad placas eritematosas parduzcas indoloras
- Se localizan en cara +++++
- Variedades: EN PLACA, MUTILANTE, ULCERADO, VEGETANTE,
SEUDOTUMORAL, HIPERTRÓFICO, DE MEMBRANAS
MUCOSAS Y POSEXANTEMÁTICO
- Placa de contornos policíclicos y centro atrófico, coloración
anaranjada del borde
- Diascopia: jalea de manzana. Cultivos + en 50 %
- Sin tratamiento evoluciona a formas graves, no involuciona
- Se asocia a liquen escrofuloso y tubercúlide pápulonecrótica

TBC orificial:
- Es rara
- Localiza en mucosas cerca de orificios naturales afectados con TBC interna grave
- Es el 2 % de las TBC cutáneas
- Es por autoinoculación
- Úlcera dolorosa de fondo granulante cubierta por seudomembrana
- No cura espontáneamente
- En boca, lengua, encías, labios, aparato genitourinario y zona perineal

TBC Verrugosa:
- Por inoculación externa
- En individuo ya expuesto
- Placas vegetantes e indoloras
- Manos pies y glúteos
- Se inicia pápulas o papulopustulosas—verrugosa
- Mas frecuente en hombres
- Las lesiones progresan lentamente, persisten años
- Pueden impetiginizarse
- Pueden ser rezumantes
- Fisurarse
- No afectan ganglios
- PPD hiperérgica++++
- Afecta médicos, estudiantes, bioquímicos en contacto con pacientes bacilíferos

TBC miliar diseminada:

- Es una forma rara que se produce por diseminación hematógena
- Se ve + frecuentemente en niños y ancianos
- Puede asociar a VIH
- Grave afectación del estado general
- Sin tto. Es de curso fatal
- Se caracteriza por máculas y lesiones purpúricas

Tubercúlides:
- Son entidades en las que no se aísla el bacilo en lesiones y presentan estructura folicular tuberculoide
- Se producen por hipersensibilidad
- Son de origen hematógeno
- Reacción de tuberculina moderada o intensa
- Las lesiones curan al tratar la TBC

123
Tubercúlide pápulonecrótica:
- Pápulas faciales necrotizantes simétricas
- Al curar dejan cicatriz varioliforme
- Afecta a niños y jóvenes
- + frecuente en mujeres

Eritema Indurado De Bazin → Nódulos eritematosos en regiones laterales de las

piernas

Liquen escrofuloso:
- Erupción liquenoide de pápulas pequeñas agrupadas, a menudo perifoliculares, asintomáticas, se produce en
niños o adultos con TBC
- Evolucionan sin dejar cicatriz

BCG:
- Se aplica al nacer, en el inicio de la escuela primaria y a los 16 años
- A los 3 meses se produce el viraje TBC que confiere inmunidad
- Se aplica 0,1 cm de solución en zona deltoidea izquierda y 15 días
después aparece un nódulo que se reblandece y drena varios meses y
deja una cicatriz
- TBC consecutiva a vacunación

Tratamiento sistémico:
- Isoniacida5 mg kilo dia bactericida
- Rifampicina bactericida 10 mg kilo día
- Etambutol bacteriostático 15 -20 mg kilo día
- Pirazinamida 25-30 mg kilo día bactericida
- Estreptomicina bactericida 15 mg kilo día

Esquemas:
- Inicial: 2 meses con 4 drogas → IREP, IRSP
- Mantenimiento → 4 meses con 2 drogas

124
LEPRA
Micobacteriosis infecciosa y transmisible producida por el Mycobacterium Leprae, de curso evolutivo crónico e
importante morbilidad en países tropicales y subtropicales

Etiología:
- Bacilo de Hansen micobacteria
- Ácido alcohol resistente BAAR
- Se tiñe con Ziehl-Neelsen
- Es gram+
- No se ha cultivado
- Se inocula en ratón normal ratón desnudo, armadillo, monos mangabe y
macaca mulata
- Bacteria endomacrofágica con afinidad por nervios, piel, células de Schwann,
mucosas de vías respiratorias altas, globo ocular, sistema linfocitario, hígado,
bazo, suprarrenales, testículo.
- Un único bacilo que produce respuestas inmunológicas diferentes en el
huésped
- Lo que determina manifestaciones clínicas e histológicas diferentes y un
pronóstico diferente

Reacción a la Lepromina:
- Indica la resistencia inmunológica de una persona a la infección y si ha estado en contacto o no
- Se inyecta 0,1 cm cúbico de lepromina ID R de Fernández
- Lectura a 48 hs halo eritematoso mayor de 5 mm+ R de Mitsuda
- Lectura a los 21 días nódulo palpable mayor de 3mm es +
- No es diagnóstica

Lepromatosa:
- Mitsuda negativa
- Disbalance de los linfocitos t con aumento de los th2 y disminución de los th1, defecto de la fagocitosis del
macrófago y de la presentación antigénica
Tuberculoide:
- Inmunidad celular conservada
- Mitsuda positivo
- Apoptosis aumentada y bajo nivel de antioxidantes

Baciloscopía:
- Coloración de Ziehl-Neelsen
- Bacilos sólidos totalmente coloreados
- Bacilos fragmentados con pequeñas muescas sin coloración
- Bacilos granulosos con áreas sin color

Biología molecular
- Detección de secuencias de ácidos nucleicos
- ARN ribosomal y ADN ribosomal por hibridación.
- Amplificación por PCR del gen de36 KD

Clínica:
Indeterminada o inicial: puede pasar desapercibida y pude curar espontáneamente o evolucionar a formas
lepromatosas.
- Forma de comienzo de la enfermedad
- Baciloscopía negativa
- Mitsuda negativa o positiva
- Histopatología infiltrado inflamatorio inespecífico alrededor de los vasos, glándulas sudoríparas y folículos
pilosebáceos y si es perineural sugiere lepra y puede haber BAAR.

125
 - Máculas hipocrómicas o eritematosas anestésicas generalmente en glúteos y cara
- Únicas o múltiples, redondeadas no afecta mucosas y afecta el sistema nervioso periférico, con trastornos
tróficos leves

Lepromatosa: sistémica, multibacilar, contagiosa y grave con afectación de la inmunidad celular o desplazarse al
polo opuesto tuberculoide.
- La forma más grave afecta piel, sistema nervioso,
mucosas y órganos internos
- Parálisis facial inexpresiva
- Keratitis
- Manos infiltradas con atrofia en papel de cigarrillo
- Infiltración de la mucosa nasal con rinorrea y
epistaxis con muchos bacilos presentes
- Destrucción del cartílago y huesos propios de la
nariz: nariz en silla de montar
- Falta límite neto de las lesiones, máculas
infiltradas nódulos. Respeta cuello gotera
vertebral, cuero cabelludo y grandes pliegues
- Afecta la cara: infiltrada lóbulos de oreja,
infiltrados alopecia de cejas
- Madarosis: caída de pestaña
- Lepromas: facie leonina
- Infiltración dérmica difusa
- Quemaduras y cicatrices
- Tubérculos nasales y nódulos lepromas
- Trastornos tróficos por compromiso del sistema nervioso periférico
- Ulceras plantares indoloras en cabeza de metatarsianos y talón
- Hiperestesia y luego hipoestesia de pies
- Anestesia en guantes y medias
- Alopecia por afectación de folículo piloso
- Escasez del vello axilar y pubiano
- Lepromas en ojo → ceguera
- Lepromas en testículos ginecomastia
- Lepromas en bazo e hígado
- Baciloscopia positiva en piel y mucosas
- HP: granulomas abundantes con células cargadas de lípidos y bacilos: C de Virchow separada de la dermis por
una banda de colágeno. Banda de Unna. Infiltrado con linfocitos histiocitos plasmocitos alrededor de anexoscut.

Tuberculoide: forma quiescente limitada paucibacilar, con eficaz

respuesta celular que destruye al bacilo y con lesión cutánea única o
escasas junto a un marcado neurotropismo
- Forma benigna de lepra, afecta la piel y el sistema nervioso
periférico con hipoestesia anestesia parálisis engrosamiento
nervioso, trastornos tróficos, anhidrótica
- Afecta cubital mediano radial ciático
- Baciloscopía negativa
- HP: reacción sarcoidal con cels. Epitelioides, linfocitos y cels.
gigantes
- Mitsuda++
- Centro hipocrómico
- Bordes netos externos y difusos internos

Dimorfa o borderline: intermedia entre TT Y LL, con características comunes a ambas y puede ser BT O BL
- Zona del espectro medio granulomatoso. Enfermedad limitada, pero alcanza curación
- Lesiones nodulares con márgenes interior y exterior bien delimitados.
- Hipopigmentación en p. piel oscura

126
 - Tamaño puede mayor 10 cm, múltiples y asimétricas
- Disminución de la sensibilidad
- Baciloscopía+
- Lepromina reacción negativa
- Histopatología ambigua
- Granuloma lepromatoso y células epitelioides en el preparado

Formas Reaccionales de lepra: definición fenómeno inflamatoria agudo o sub agudo de tipo inmunológico que
ocurre en el curso de la enfermedad crónica. Es una urgencia dermatológica. Debe ser tratada rápidamente para
evitar secuelas neurológicas y sistémicas

Fenómeno de Lucio: son infartos cutáneos que afectan la superficie cutánea con BAAR en
los endotelios capilares. Reacción por aumento de la inmunidad celular. Es una reacción
vasculonecrótica que ocurre solo en pacientes con forma difusa de lepra.

Reacción Reversal: reacción por disminución de la inmunidad celular. Cambio de forma

clínica. Reacción por aumento de la inmunidad humoral inmunidad celular y TNF alfa.

Eritema Nudoso leproso: Reacción Reversal++. Mediada por linfocitos TH1 con
aumento de la gamma e IL2 e IL12. Se presenta en BB, BT, BL. Es causa de incapacidad
por afectación neural y cutánea (dolor neural engrosamiento neural e irregularidad),
se deben explorar los nervios cubital, ciático poplíteo externo, mediano y tibial
posterior. En la piel exacerbación de lesiones cutáneas. La Mitsuda se positiviza y el
índice bacteriológico disminuye y la HP progresa al polo T.
Rápida respuesta al tto. esteroides Deltisona20 a 40 mg por día.
Tratamiento ENL: hombres → Talidomida; Mujeres → AINE´s,
AAS, Corticoides 40 A 60MG. Clofazimina.

Tratamiento:
Farmacológico:
- Paucibacilares sin bacilos: Dapsona 100 mg día + Rifampicina mensual de
rifampicina 600 mg dosis única, 6 meses.
- Multibacilares LL BB BL BT
indeterminados Mitsuda Neg: diario
Dapsona 100 mg día + Clofazimina 50
mg/día.
Refuerzo mensual Rifampicina 600 mg
dosis única: un año o hasta negativizar
la clínica y la baciloscopía.
Rehabilitación físico psicosocial y
prevención de incapacidades.
Detección Precoz De Casos Nuevos →
examen de convivientes periódico.

En niños:
- Multibacilares:
Niños de 10 a 14 años Rifampicina 450 mg mensual y Clofazimina 150 mg, Dapsona 50 mg día + Clofazimina
50mg
Niños < de 10años Rifampicina 300 mg mensuales + Clofazimina 100 mg mensuales, Dapsona 25 mg día +
Clofazimina 50 mg 2 veces por semana
- Paucibacilares:
Niños de 10 a 14 años → Dapsona 50 mg día + Rifampicina 450 mg mensual 6 meses.
Menores de 10 años → APS 25 mg día Rifampicina 300 mg mensual 6 meses.

127
LEISHMANIASIS
Es una zoonosis de parasitismo de un vertebrado por un protozoo del género Leishmania transmitida por la picadura
de insectos vectores.

Características:
- Protozoos de la familia Trypanosomidae 2 formas: Flageladas o promastigote en el tubo digestivo del insecto;
Aflagelada o amastigote intracelular en el vertebrado
- 2 subgéneros Leishmania y Viannia según la localización del parásito durante su desarrollo en el insecto vector-
intestino medio o posterior

Vectores:
- Dípteros del género flebótomos
- Subgéneros: Lutzomyia en el nuevo mundo, Phlebotomus en el viejo mundo
- Sólo la hembra hematófaga es vector
- Actividad crepuscular y nocturna
- Desarrollo en zonas húmedas

Reservorios:
- Perros, Caballos, Roedores
- En zonas urbanas y periurbanas el hombre
- Ambiente
- Hombre hospedero accidental
- Zonas norte noreste: TUCUMAN, SALTA, CHACO, MISIONES, SANTIAGO, CORRIENTES, MISIONES, PAÍSES
VECINOS BOLIVIA, PARAGUAY
- En Posadas hay 6 mil perros con leishmaniasis

Inmunopatogenia:
- El mosquito contamina al picar al vertebrado le inyecta el promastigote
- Es fagocitado por el macrófago y se transforma en amastigote dentro del macrófago, el amastigote se multiplica
en las células-
- El mosquito ingiere sangre con macrófagos infestados, el amastigote se transforma en promastigote dentro del
mosquito y migra hasta la probocide donde se elimina en la próxima picadura.
- Si el estado inmunológico es bueno tendrá una reacción de Montenegro ++ va a curar con el tratamiento
espontáneamente TH1.
- En el otro extremo tendrá lesiones extendidas diseminadas y viscerales

Clínica:
Cutánea Primaria:
- Chancro de inoculación
- En sitios descubiertos
- Pápula eritematosa luego pustulosa forunculoide que se ulcera
- Generalmente la ulcera es única, pero puede ser múltiple
- Forma redondeada u oval
- Fondo rojo o sanioso
- Bordes elevados como rodete con linfangitis constante como un cordón …DX
Esporotricosis
- La IDR de Montenegro puede ser negativa los 3 primeros meses

Cutánea crónica:
- Las lesiones agudas pueden no curar y permanecer en forma crónica o coexistir con
lesiones mucosas
- Leishmaniasis Mucocutánea por Diseminación Hemática
- Varios años después de cicatrizada la lesión espontáneamente o con tratamiento
pueden comprometer las mucosas con carácter destructivo local

128
Infantil visceral:
- En norte argentino
- Leishmaniasis Visceral
- Se asocia a anergia celular L. donovani en el subcontinente Indio, Asia y África; a la L. infantum, en el
mediterráneo y L. chagasi, en Sudamérica. En el Oriente medio se han encontrado cepas de L. trópica que causan
enfermedad visceral. La leishmaniasis visceral ocurre esporádicamente
- Las manifestaciones clínicas FIEBRE, casi siempre progresiva y elevada, remitente o intermitente, dura semanas.
Luego se hace persistente y ondulante.
- Progresivo deterioro del huésped palidez y Hepatoesplenomegalia.
- En la fase crónica, la esplenomegalia es muy marcada y puede llegar hasta la fosa iliaca derecha, con
abultamiento considerable del abdomen.
- Linfadenopatía generalizada, en especial de los ganglios mesentéricos.
- Epistaxis, hemorragia gingival, edema y ascitis.
- La leishmaniasis visceral a menudo es fatal si no se efectúa tratamiento adecuado.

Otras formas clínicas:

- Leishmaniasis mexicana oreja de chiclero, con mutilación de la oreja
- Botón de oriente Europa y Medio Oriente
- Forma lupoide se parece al lupus vulgar
- Forma diseminada pápulas infiltradas eritematosas o necróticas y ulcerosas
- Forma difusa o leproide no en argentina

Diagnóstico diferencial:
- L cutánea primaria: Esporotricosis, ulcera crónica, cromomicosis, TBC, lepra, paracoccidioidomicosis,
neocutáneas
- L cutánea crónica: Cromomicosis, neocutáneas, L mucocutánea, Paracoccidiodomicosis, histoplasmosis, sífilis,
lepra, granuloma mediofacial, neop.cut.

Diagnóstico:
- Clínica y epidemiología
- Examen directo seriado: amastigotes
- Medios de cultivo: promastigotes
- Histopatología es la confirmación diagnóstica, hallazgo del
parásito.
- Inoculación al hámster de lectura tardía
- Intradermorreacción de Montenegro de la leishmania: sólo
refleja la infección previa o la actual: pápula de + de 5 mm es+
- PCR: muy sensible y cara

Tratamiento:
- Primera línea: Antimoniato de meglumina ANTIMONIO → 10-20 MG K DIA DE 21 DIAS A 28 DIAS
- Segunda línea: Anfotericina B, Pentamidina
- Otros: itraconazol, ketoconazol, terbinafina, metronidazol, azitromicina, rifampicina, isoniacida

129
ÚLCERAS CUTÁNEAS
Es una solución de continuidad de la piel y/o mucosas, con pérdida de sustancia, cuya profundidad puede variar
desde una erosión superficial hasta una afectación de la hipodermis, llegando en algunos casos muy graves incluso
al hueso.

Clasificación:
Úlceras vasculares:
- Venosas por insuficiencia venosa+++++
- Arteriales
Úlceras diabéticas:
- Por neuropatía
- Por arterioesclerosis
Obliterante:
- Úlceras por presión

Úlceras Venosas:
- Signos:
→ Dermatitis por estasis, eccema
→ Celulitis e infección sobreagregada
→ Hiperpigmentación (hemosiderosis)
→ Varices
→ Edema vespertino
→ Esclerosis linfáticas → LINFEDEMA
- Etiología: por aumento de presión.
- Clínica:
→ Sensaciones urentes
→ Prurito y hormigueo
→ Discreto dolor y pesadez
→ Localización: 1/3 distal de la pierna, Peri-maleolar (maléolo interno) y
región premaleolar
→ Aparición progresiva, Tamaño variable
→ Fondo fibrinoso, poco doloroso, poco necrótico, supurante, profunda, con
edema circundante
→ Bordes en inclinación suave, sin alcance aponeurótico
→ Periferia: dermatitis ocre, eccema, telangiectasias, lesiones epidérmicas de vecindad
- Complicaciones: hemorragia, infección, miasis, hiperplasia seudoepiteliomatosa con bordes elevados,
degeneración neoplásica hacia carcinoma epidermoide.

Úlceras Arteriales:
- Etiología: arterioesclerosis obliterante
- Síntomas: claudicación intermitente, dolor intenso.
- Signos:
→ Ausencia de pulsos periféricos
→ Atrofia de anexos cutáneos
→ Distrofia ungueal
→ Disminución relleno capilar
→ Frialdad
→ Palidez
→ Bordes planos bien definidos con un fondo atrófico y no suelen
sangrar.
→ Son de extensión reducida, de base profunda y pálida, tejido negruzco-grisáceo y se observa la ausencia
de tejido sano.
- Localización: zonas acrales de los dedos, eminencias óseas (cabeza 1° y 5° MTT), talón, maléolos, zonas de
fricción de zapatos.

130
Úlceras por Presión:
- Úlceras por decúbito
- Alto riesgo en px crónicos con internación prolongada en cama o inmovilización en silla
de ruedas.
- Difícil de tratar
- Se debe prevenir su aparición
- Cuidados personalizados para cada px
- Factores de riesgo:
→ Causas Vasculares: Estados de shock. Arterosclerosis. Ausencia de reflejos vasomotores. Alteraciones en
microcirculación
→ Causas nerviosas: parálisis, espasticidad, perdida de sensibilidad
→ Causas endocrino –metabólicas: Estado nutricional. Obesidad, Diabetes mellitus. Fiebre, Anemia.
→ Otras Causas: edad avanzada, incontinencia, agentes farmacológicos, alteraciones cutáneas.

Úlceras DBT Neuropáticas Neurotróficas:

- Etiología: traumatismos repetido en áreas insensibles sometidas a presión o a roce.
- Síntomas: Indoloras
- Signos: úlcera profunda con borde hiperqueratósico. Osteomielitis crónica subyacente.
Tendencia a fistulizar.
- Localización: dedos de los pies, talones, superficie plantar.

Úlcera DBT por Arterioesclerosis Obliterante:

- Etiología: insuficiencia arterial, microangiopatia.
- Localización: punta de los dedos, espacios interdigitales, zonas de presión.
- Síntomas: fatiga muscular, parestesias, calambres. Dolor persistente.
- Signos: úlcera con fondo amarillento o negruzco. Escaso tejido de granulación.
Prevención:
- Protección de eminencias óseas
- Talones suspendidos
- Decúbito supino oblicuo a 30°
- Cambios posturales frecuentes
- Higiene exhaustiva

Tratamiento:
- Desbridamiento por curas tópicas.
- Si hay escara → desbridamiento qx.
- ATB tópicos
- Granulación y epitelización
- Tto qx
- Vendajes: úlceras arteriales → muy almohadillado, no compresivo.
Úlceras venosas → almohadillado, compresivo, desde los dedos hasta la rodilla.
- Pomadas Debridantes:
→ Cloruro De Sodio Al 20%
→ Enzimático: Iruxol. Colagenasas Y Proteasas
→ Enzimático: Tripsinas Quimotripsinas Y Nitrofurazonas
- Pomadas Antibacterianos: Para La Colonización De Estafilococo Y Pseudomonas
→ Sulfadiazina De Plata Platsul Crema Bactericida Gram –Ps. Ae. y Bacteriostática Gram + Y Hongos
→ Mupirocina Paldar Crema Gram + y –
→ Nitrofurazona Furacin Bacteriostático Gram +
- Favorecedores De La Granulación:
→ Gasas Vaselinadas Con Nitrofurazonas
→ Gel de Polisacáridos
→ Cloruro de Sodio Al 9 %
→ Membranas Hidrocoloides Duoderm

131
Úlceras infecciosas:
- Son las manifestaciones ulcerosas de infecciones cutáneas
- Son nódulos que se reblandecen y fistulizan con supuración
- Fondo granuloso o vegetante
- Generalmente asintomática
- Tuberculosis, Sífilis, Lepra (úlcera leprosa, neurógena por afectación cubital), Nocardiosis, Esporotricosis,
Leishmaniasis (Úlcera indolora con bordes elevados e infiltrados, fondo ulceroso).

Úlceras hematológicas:
- Jóvenes
- Afectan 1/3 medio o inferior de la pierna. Pueden ser dolorosas.
- Etiología: anemia hemolítica congénita, anemia perniciosa, talasemia minor.

Úlceras postraumáticas:
- Postradioterapia → peligro de úlcera epiteliomatosa
- Post quemadura
- Post escleroterapia
- Escaras posturales
- Autoinfligidas

132
GANGRENA
Es una isquemia aguda que sumada a la infección evoluciona a la necrosis tisular con compromiso grave del estado
general.

Mecanismo de acción: anulación del flujo sanguíneo por stop en tejido arterial afectado por otra patologia
concomitante.

Etiología: depende del terreno.

- DBT
- Arterioescleróticas
- Heredo inmunológicas (Buerger, Raynaud)
- Térmicas (quemados, congelados)
- Tromboembólicas

Clínica:
- Secas: síntoma local predominante: MOMIFICACIÓN.
- Húmedas: síntoma local predominante: SUPURACION.
- Gaseosas: síntoma local predominante: CREPITACION.
- Mixtas: húmedas con componente gaseoso visible en
las radiografías.

Infecciones:
- Las infecciones pueden ser por GÉRMENES →
Anaerobios/Aerobios/Mixtas
- Las anaerobias son más graves con gran morbimortalidad
- Las mixtas le siguen en peligrosidad. Comienza como aeróbicas,
pero estos gérmenes extraen el O2 de los tejidos y posibilitan la
proliferación de los anaerobios que producen exotoxinas que
digieren rápidamente a los tejidos afectados.
- Las aerobias son más leves, iniciales y fáciles de curar.

Tratamiento:
- Mantenimiento del estado general
- Antibióticos
- Amputaciones parciales o totales
- Denudaciones amplias de la arteria femoral
- Simpaticectomía lumbar
- Embolectomía rápida en las trombo-embólicas
- Vasodilatadores

133
PIODERMITIS
Infecciones de la piel y los anexos cutáneos causadas por gérmenes capaces de producir una reacción inflamatoria
PMN en el huésped. (Consecuencia de esto es la supuración → piodermitis).

La piel se compromete: (2 primeros +fq)

1. Proceso cutáneo primario: no hay una lesión previa que permita el ingreso de la bacteria
2. Proceso cutáneo secundario (infección secundaria a otra dermatosis, (infección herpes impetiginización):
3. Embolias cutáneas: foco lejano como sepsis
4. Hipersensibilidad: reacciones antigénicas de la bacteria que se está produciendo la infección

Características:
- Muy frecuente en la infancia.
- Se las clasifica en: primitivas (más frecuente monomicrobianas) y secundarias (habitualmente polimicrobianas).
- Resultan del disbalance entre el germen (virulencia) y los mecanismos de defensa del huésped. Integridad del
epitelio, queratinización constante, bajo pH cutáneo, interferencia bacteriana de la flora residente. Específicos:
Inmunidad Humoral (IgA) y Celular (células de Langerhans).
- Factores predisponentes: OH, SIDA –HIV en todos estadios, Inmunosupresores, Reservorios no erradicados,
Obesidad, Estados carenciales, Rotura de barrera (dermatosis, trauma), DBT no controlados

Clasificación:
- Localizadas → sin compromiso sistémico.
→ No anexiales: impétigo costroso, impétigo ampollar, ectima, dactilitis ampollar, dermatitis
estreptocócica perianal.
→ Anexiales: foliculitis, forunculosis, ántrax o carbunco, Periporitis, hidradenitis.
- Localizadas en piel → con potencial compromiso sistémico: celulitis, fascitis necrotizante, erisipela.

Localizadas sin compromiso sistémico no anexiales

IMPÉTIGO

- Características:
→ Superficial, benigna y contagiosa
→ Infección bacteriana de la piel + frecuente en la infancia
→ Incidencia en aumento
→ Posee 2 formas de presentación: costrosa (+ frecuente, S. Pyogenes y S. Aureus) y ampollar (S. Aureus)

- Factores predisponentes: clima cálido y húmedo (verano y otoño), promiscuidad, malos hábitos higiénicos,
picaduras, traumatismo, DBT, SIDA, dermatosis previas. En RN por autoinoculación (rascado) en la cara.

- Clínica:
→ Costroso: forma + frecuente. Suele iniciarse en cara y en las
extremidades. Lesión: evoluciona rápidamente, comenzando como
eritema o pápulo-eritema, hasta la vesícula ampolla o la pústula, de
existencia fugaz, rompiéndose con derrame de liquido amarillento con
la posterior formación de costra gruesa y blanda color miel
(mielicélicas). Generalmente < a 2cm. Casi siempre se acompaña
de adenopatía regional. Muy contagioso y se va diseminando por
autoinoculación.

→ Ampollar: es producto de una exfoliatoxina (símil sme de piel

escalada), que daña las adherencias intercelulares del estrato granuloso y causa hendidura
no inflamatoria a ese nivel. Ampollas de 0.5 a 3 cm, de techo delgado y líquido turbio. Estas
ampollas se rompen con facilidad liberando el contenido purulento, dejando superficie

134
 brillosa, con collar de escama circulante. Habitualmente pocas lesiones. En zonas de roca: cuello, axilas y
región genital.

- Evolución: sin tto el impétigo costroso evoluciona en forma lenta y progresiva, diseminándose por extensión o
autoinoculación. Puede curar espontáneamente, en niños con buena higiene. El ampollar tiende a la diseminación
local, aunque en el huésped inmunocomprometido puede generalizarse.

- Complicaciones: puede progresar en profundidad generando lesiones supurativas como ectima, linfadenitis,
celulitis y extracutáneas como osteomielitis, artritis, neumonía. Si el impétigo es por S. Pyogenes puede dar
complicaciones no supurativas como eritema nodoso y glomerulonefritis.

- Diagnóstico: clínico (el estudio bacteriológico se indica en presentaciones atípicas o respuesta mala terapéutica).

- Diagnóstico diferencial: costroso (HS, VZV, dermatofitos, cándida), ampollar (eritema polimorfo ampollar,
penfigoide ampollar, pénfigo vulgar y quemaduras)

- Tratamiento:
→ Lavado de lesiones con agua de codex, agua D’Alibour, remoción de costras y drenaje de ampollas.
→ Localizado y con pocas lesiones, que no compromete la región peribucal: tópico → Mupirocina, Ác. Fusídico,
Gentamicina, Neomicina, Bacitracina y Polimixina → 3 días x 7 días.
→ Tto sistémico:
• Cefalexina 50 a 100mg/kg/dia c/6-8hs por 10 días
• Eritromicina 250 a 500mg/dia c/6hs por 10 días.
• Amoxicilina-clavulánico 250 a 500mg/dia c/6hs por 10 días
Por alta tasa SAMRC: (SADI 2010):
• TMS 10mg/kg/día cada 12hs por 10 días.
• Clindamicina 20 a 30mg/kg/dia c/8hs por 10 días.
• Minociclina-Doxiciclina (no en embarazadas ni menores de 8 años) 100mgc/6hs.
• Rifampicina+clindamicina.
→ Decolonización familiar: debe realizarse cuando hay infecciones recurrentes, tanto en el paciente como en la
familia, para disminuir la portación → Mupirocina intranasal, en axilas, ingles, ano y ombligo. 3 x día durante
5 días.

ECTIMA
- Características: infección dolorosa, profunda o ulcerativa. En MMII y nalgas.
Consecuencia de otras lesiones como el impétigo, se profundiza esa lesión que estaba a
nivel subcórneo generando ulcera.
- Factores predisponentes: picaduras de insectos, heridas, lesiones de varicela.
Desnutrición, inmunocomprometidos.
- Etiología: S. Pyogenes, S. Aureus, P. Aeruginosa (ectima gangrenoso).
- Clínica: inicia con una vesícula o vesículo-pústula, que se rompe y queda cubierta por una costra
gruesa y adherida. Cuando se desprende la costra queda una úlcera dolorosa, con bordes
indurados y violáceos que lentamente se agranda y profundiza. Úlcera redondeada con halo
eritematovioláceo, fondo sucio y costra amarillogrisácea.
- Ubicación: MMII
- Complicaciones: erisipela, bacteremia.
- Tratamiento: similar al del impétigo. Cura luego de varias semanas, deja cicatriz.

DACTILITIS AMPOLLAR DISTAL

- Características: ampollas tensas llenas de líquido turbio u oscuro en los pulpejos de las manos y
los pies. Ocasionalmente se acompaña de manifestaciones sistémicas y fiebre.
- Etiología: S. Pyogenes (+ frec) o S. Aureus
- Diagnóstico: se confirma por cultivo del líquido ampollar.
- Diagnóstico diferencial: ampollas por fricción, impétigo ampollar y panadizo herpético.

135
- Tratamiento: incisión y drenaje del líquido de las ampollas más cefalexina VO x 7 días.

DERMATITIS ESTREPTOCCÓCICA PERIANAL

- Características: placa rojo brillante bien delimitada en ocasiones fisurada, de 2-4cm, alrededor
del orifico anal. Suele acompañarse de prurito, defecación dolorosa, proctocolitis, sangrado. +
frecuente en niños de 2-4 años. Contagio desde foco cutáneo u orofaríngeo. Puede causar brote
de psoriasis guttata.
- Diagnóstico: clínico. Hisopado rectal para S. Pyogenes.
- Dx diferencial: psoriasis, fisuras anales crónicas, candidiasis, oxiuriasis, abuso sexual.
- Tratamiento: Penicilina VO 10-14 días; IM 1 dosis.

Localizadas sin compromiso sistémico anexiales

Son procesos bacterianos que afectan el folículo pilosebáceo y también a las glándulas sudoríparas ecrinas y
apocrinas. Las infecciones foliculares son cuadros agudos del folículo debidas a la acción directa de S. Aureus;
difiriendo en cuanto a su extensión y profundidad.

FOLICULITIS
- Características: piodermitis superficial o profunda del folículo pilosebáceo.
Habitualmente por S. Aureus.
- Factores predisponentes: oclusión y malos hábitos higiénicos.
- Clínica: pústulas localizadas en áreas pilosas con un halo inflamatorio, + frecuente
en miembros, nalgas, cara, barba (sicosis de la barba) y cc.
- Tratamiento: fomentos con antisépticos, ATB locales y sistémicos dependiendo el
grado de afectación.

FORÚNCULO
- Características: piodermitis de un folículo pilosebaceo y el tejido
perifolicular circundante. Por S. Aureus. Más frecuente en zonas pilosas
y húmedas como cara, nuca, cc, axilas, nalgas y región perineal.
- Clínica: nódulo eritematoso y doloroso de 1 o + cm de diámetro con
supuración central que posteriormente se abre al exterior drenando su
contenido purulento. Deja un cráter que repara con cicatriz. Recurrentes
en portadores de S. Aureus o inmunocomprometidos.

136
- Forunculosis: aparición simultanea de varios forúnculos. Investigar factores predisponentes, y buscar en la familia.
(realizar decontaminación)
- Tratamiento: local y/o sistémico, drenaje qx. Tratamiento a ptes y familiares, decontaminantes → mupirocina
nasal y baños con clorhexidina los primeros 5 días del mes por 4 a 6 meses.

ANTRAX
- Características: infección de varios folículos pilosebáceos y del tejido conectivo
circundante hacia los lados y en profundidad.
- Clínica: es un absceso de la piel compuesto por varios forúnculos interconectados que
se abren a la superficie por varias bocas – múltiples abscesos (signo de la espumadera).
Es una placa edematosa, dolorosa, sembrada de múltiples abscesos. Puede necrosar y
puede llegar hasta la fascia (úlcera crateriforme) + riesgo de infección sistémica. En
niños generalmente hay afectación del estado general. La mayoría son contenidos por la reacción inmunitaria
pero la infección se puede extender dando lugar a complicaciones supurativas como la celulitis.
- Ubicación: nuca, espalda, muslos.
- Tratamiento: igual que forunculosis, pero acompañado de drenaje qx.

PERIPORITIS
- Características: infección profunda o superficial de las glándulas ecrinas por S. Aureus luego de la obstrucción del
conducto excretor.
- Epidemiología: verano y lactantes.
- Clínica: pústulas o vesículas pústula de pequeño tamaño, ubicadas en la desembocadura de las glándulas en
frente, cc, espalda y nalgas.
- Tratamiento: controlar sudor, limpieza y antisepsia, considerar ATB según extensión y severidad.

HIDRADENITIS
- Características: infección de glándulas sudoríparas apocrinas por S. Aureus. Habitualmente
en la adolescencia.
- Factores predisponentes: falta de higiene, depilación traumática, obesidad y sudoración
copiosa.
- Clínica: nódulos pequeños, duros, dolorosos en axilas, ingles, mamas y nalgas.
- Evolución: días o meses eliminando líquido seropurulento.
- Tratamiento: control de factores predisponentes, antisepsia, ATB, debridamiento qx.

Localizadas en piel, con potencial compromiso sistémico

ERISIPELA
- Características: celulitis superficial (dermis), que compromete
primariamente la epidermis superficial las porciones superiores de la
hipodermis, de rápida extensión con marcado compromiso linfático
regional. Bien delimitada. Se acompaña con signos y síntomas generales.
Producida por S. Pyogenes, puede llegar por puerta de entrada o por vía
hematógena.
- Clínica: comienzo agudo con fiebre, escalofríos, adenopatías. Placa
eritematoedematosa, tamaños variable, caliente, dolorosa, de límites bien delimitados irregulares y elevados. Piel
de naranja, a veces con vesículas o ampollas (erisipela flictenular).
- Localización: cara, miembros (inferiores), a veces en tronco del lactante.
- Dx: clínico.
- Tratamiento: Penicilina VO durante 10 días o IM.

137
CELULITIS
- Características: hipodermitis aguda y supurativa con compromiso de la dermis, que
ocurre como complicación de una herida, aunque puede producirse como
complicación de una dermatosis previa, sinusitis o etmoiditis.
- Etiología: puerta de entrada cutánea → S. Pyogenes, S. Aureus, Neumococo. En < 5
años → H. Influenzae. En inmunodeprimidos → enterobacterias, P. Aeruginosa.
- Clínica: placa eritematosa infiltrada de límites mal definido, caliente y dolorosa, no
sobreelevada. Se acompaña de adenopatías regionales, fiebre, decaimiento,
compromiso del estado general. Puede comprometer cualquier localización,
habitualmente miembros, en < 5 años en cara, alrededor de heridas qx, buscar
puerta de entrada.
- Factores predisponentes: DBT, heridas qx, absceso perirrectal.
- Tratamiento: depende de la edad, localización, puerta de entrada, estado inmune,
signos de bacteriemia. La aspiración y tinción con gram y el cultivo de la lesión es
importante para dx y tto según germen. ATB sistémicos SIEMRE!!
→ < 2 meses: S. Aureus, enterococo, enterobacterias, S. Pyogenes
→ 2 meses - 5 años: H. Influenzae
→ > 5 años: S. Pyogenes, S. Aureus, Neumococo
→ Cabeza y cuello: H. Influenzae (s/puerta de entrada)
→ Perineal: anaerobios y enterobacterias
→ Puerta de entrada: S. Aureus
→ Herida qx: S. Pyogenes, S. Aureus

PERIONIXIS O PARONIQUIA
- Características: infección de la piel que rodea la uña, es una variedad topográfica de la
celulitis. Afecta + el dedo índice y el medio. Favorecida por humedad, hábito de morderse
o chuparse los dedos.
- Etiología: S. Aureus (+ frec), S. Pyogenes, P. Aeruginosa, Cándida en crónico.
- Complicaciones: absceso o panadizo subungueal (separa lamina ungueal de la matriz)
- Tratamiento: Cefalexina durante 10 días, en subungueal drenaje.

FASCITIS NECROTIZANTE
- Características: es un tipo especial de celulitis aguda y grave, caracterizada por necrosis
de epidermis, dermis, hipodermis, fascia y a veces músculo, acompañada de
manifestaciones sistémicas. TCS y fascia.
- Etiología: tipo 1 (polimicrobiana [anaerobios, anaerobios facultativos, enterobacterias] y
tipo 2 (forma gangrenosa por la acción asociada de S. Aureus y S. Pyogenes).
- Factores predisponentes: DBT, enfermedad vascular periférica, DIV.
- Clínica: las lesiones son dolorosas, eritemato-escamosas, luego pardo azuladas púrpuras, con o sin ampollas,
supuración, ulceración y necrosis. Luego hay anestesia por necrosis de nervios cutáneos. Se acompaña de fiebre,
taquicardia, edema generalizado, letargia, desorientación, shock y muerte.

- Localización: miembros, pared abdominal, periné, heridas qx.

- Diagnóstico: clínico!!. Crepitación, histopatología, RMN y Rx (gas en tejidos blandos). Se debe sospechar ante
celulitis con mala rta a ATB terapia intensa. Biopsia por congelación.
- Tratamiento: ATB IV precoz (vancomicina o ceftriaxona + clindamicina o metronidazol) + debridamiento qx
inmediato y extenso. Estabilización hemodinámica, no reparar herida hasta erradicar la infección.
- Pronóstico: vinculado con la calidad y precocidad del tto. Mortalidad 50%.

138
LINFANGITIS
- Líneas rojas de pocos milímetros a centímetros.
- De puerta de entrada a ganglio regional.
- Puede ir a bacteriemia.
- St. Pyógenes y St. aureus.
- Penicilina oral o parenteral. Cefalosporinas.

139
ETS

SÍFILIS
Enfermedad infectocontagiosa bacteriana.

Características:
- Evolución crónica.
- No respeta sexo, edad, raza, condición social.

Etiología: Treponema Pallidum, espiroqueta microanaerobia.

Patogenia:
- T.P. → piel o mucosas → diseminación 24-48 hs
- Fagocitosis (macrófagos-PMN)
- Ac contra la envoltura del T.P (Reacc. Treponémicas)
- Destrucción celular: cardiolipinas unidas a proteínas del T.P. (haptenos) (cardiolipínicos)
- 80% Pruebas NO treponémicas (VDRL)
- El Ag (reactivo) es una combinación de cardiolipina, colesterol y lecitina.
- FTA ABS AC de la proteína de superficie T.P.

Transmisión: sexual, intraútero, transfusiones, profesionales, canal de parto.

Clínica:
- Sífilis temprana:
→ Periodo de Incubación 1-3 semanas (90 días máximo)
→ Sífilis Primaria: Sitio de inoculación pápula eritemato
pardusca (infiltración dérmica linfo plasmocitaria). Chancro
necrosis y ulceración por obstrucción de vasos pequeños
lesión eritematoerosiva, bordes netos e indurados, indolora.
Chancros atípicos: con tendencia a destrucción local y
extendidos en inmunocomprometidos, alcohólicos,
desnutridos, HIV. Sin tratamiento el chanco cura en 1-6
semanas sin cicatriz. Con TTO 1-2 semanas. Ganglios linfáticos
prominentes 70-80%.

- Sífilis secundaria:
→ Polimorfismo lesional.
→ Puede haber lesiones en cualquier órgano.
→ Inicia a los 60-90 días.

140
 → Adenopatías múltiples, simétricas, generalizadas, móviles, indoloras.
→ No dermatológicas: Adenopatías generalizadas, Cefalea, Dolores articulares
→ Dermatológicas: Maculares Roséola, Papulares, Pápuloescamosas, Pápulocostrosas, Pápuloerosivas,
Pigmentadas, Páp. Hipertróficas: condilomas planos, Ampollares: Seudo pénfigo del recién
nacido
→ En faneras: alopecia en abras, alopecia en cola de cejas: Alopecía sifilítica: difusa, localizada
o en abras (claros). Es temporaria.
→ En mucosas: boca, ano, genitales. Eritematosas, erosivas, pápuloerosivas, opalinas,
hipertróficas, vegetante: cualquier localización.
• Sifílides opalinas: blanquecinas, despulidas, rodeadas de halo eritematoso.
• Queilitis angular: pápulas en comisuras que se cubren por costras, dolorosas.
• Condilomas planos: en sitios de roce y maceración. Son sifílides pápulo
hipertróficas.
→ Lengua en pradera segada: glositis depapilada. Lengua eritematosa y brillante.
Roséola sifilítica: exantema morbiliforme en tronco y raíz de miembro s, asintomático,
a veces acompañado de enantema.
→ Sifílides papulosas: pápulas- placas eritemato parduscas en palmas, plantas, tronco, c.
cabelludo, etc. que se rodean de collarete descamativo (de Biett). En lugares de roce y
humedad: condilomas planos.
Pueden tomar distinto aspecto según predisposición del paciente.
→ Sifílides pigmentarias: de novo o post sifílides papulosas. Cualquier localización. Variedad nigricante
(hiperpigmentada).
→ Estado general y compromiso sistémico: Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, dolores artic. Hepato-
esplenomegalia, anemia, afección renal, uveítis, meningitis, meningoencefalitis
→ Este período dura 4-12 semanas. Las lesiones tienden a desaparecer, localizándose en glande, prepucio y
cara, suelen ser anilladas o arciformes. Sifílides elegantes.

- Sífilis en inmunodeprimidos:
→ Sífilis maligna precoz: es una sífilis secundaria acompañada de un chancro atípico, con compromiso del
estado general y lesiones úlcerocostrosas, con tendencia a necrosarse. Son dolorosas y se
generalizan.
→ VDRL puede ser no reactiva. (Fenómeno de pro zona)
→ Buena respuesta al tratamiento.
→ Lesiones cicatrizales

- Sífilis serológica o latente:

→ Se detecta por hallazgos fortuitos (catastro) al año o dos luego de la infección.
→ Es difícil diferenciar entre latencia precoz o tardía ya que a veces no se puede precisar la presencia de
lesiones precoces.
→ Límite: 1 año

- Sífilis tardía:
→ Se puede evidenciar desde el 1ero a los 20 años del
contagio.
→ Si el diagnóstico es serológico: sífilis latente tardía.
→ Si hay compromiso de órganos: sífilis visceral.
→ Lesiones no contagiosas, cicatrizales, destructivas.
→ V.D.R.L. puede ser no reactiva (30 %).
→ Cutáneo mucosas: TUBÉRCULOS Y GOMAS
→ Tubérculo o nódulo superficial: lesión sólida, infiltrada, cobriza, indolora, que
tiende a la ulceración o esclerosis. Cura con cicatriz atrófica e hiperpigmentada.
→ Confluyen formando placas con curación central y expansión periférica.
→ Variedades: costrosa, ulcerada, escamosa
→ Goma: nódulo indoloro, no adherido, que se reblandece, ulcerándose,
eliminando su contenido y reparando con cicatriz acrómica. Suele ser único.

141
 → Localización: MMII, MMSS, cabeza.
→ Puede localizarse en mucosas y el cualquier órgano
→ Neurosífilis sintomática:
Inflamatoria o meningovascular: en HIV+. Es una endarteritis obliterante.
Degenerativa (parenquimatosa): dada por destrucción de neuronas
Tabes dorsal: compromiso de ganglios neuronales sensitivos posteriores.
Hipotonía y arreflexia.
P.G.P.: meningoencefalitis crónica, con cuadros psiquiátricos
→ Neurosífilis asintomática: L.C.R.: proteinorraquia, pleocitosis. V.D.R.L. puede ser N.R
→ Cardiovascular: Ocurre 20 años después de la infección. Aortitis sifilítica, insuficiencia valvular, estenosis,
aneurisma.

- Sífilis congénita:

Laboratorio:
CAMPO OSCURO
• Se realiza toma de lesiones erosivas en período primario y secundario.
• Se observan los Treponemas con sus características de motilidad
SEROLOGÍAS
Reacciones no treponémicas (RNT): cardiolipínicas, no específicas.
• V.D.R.L
• R.P.R (rapid plasma reagin)
• Reacción suero no calentado
Se usa el término reactivo, dada la capacidad de los Ac. de reaccionar frente a los antígenos.
Resultados el Dils.
Se consideran de elección para seguir evolución y efectividad del tratamiento.
Las RNT reactivas con clínica son confirmatorias.

En el secundarismo, por exceso de Ac. Anticardiolipínicos, se producen inmunocomplejos solubles (fenómeno de

prozona), pudiendo dar R.N.T. – (1%).
Luego del TTO los títulos deben descender cuatro veces o más en 6 meses en sífilis primaria y secundaria y en 24
meses en sífilis latente.
Si un título alto inicial no disminuye con el tratamiento, el paciente debe ser evaluado para neurosífilis.
Falsos – pueden relacionarse a infección temprana.

Embarazo: realizar VDRL al comienzo, inicio del 3er trimestre y fin de embarazo. Las mujeres seropositivas deben
tratarse.
Los R.N. deben negativizar la VDRL a los 6 meses.
HIV y sífilis: la asociación puede dar mayor título de pruebas serológicas y dar falsos +.

Falsos + para sífilis (1-2%). Títulos 1:8 o –

Solo en RNT.

142
Se dan en pacientes sin clínica compatible con sífilis.
Causas:
• AGUDAS: infecciones febriles agudas (NMN, mononucleosis, gripe, hepatitis); estímulos inmunológicos
(vacunas, embarazo); intoxicaciones, farmacodermias.
• CRÓNICAS: infecciones (TBC, lepra, parasitosis tropicales), autoinmunes, ancianos

Reacciones treponémicas (R.T.): utilizan como antígeno al T.P.

• FTA abs: Fluorescente treponema ac absorbido
• TPHA: T.P. Hemoaglutinación
• MHATP: Micro hemoaglutinación T.P.
• Captia Sífilis (ELISA anti cad. Pesada) IgM: útil en estadíos tempranos, congénita.
-Tienen mayor sensibilidad que las R.N.T. en estadíos primarios o tardíos y una especificidad levemente mayor.
-Se usan para confirmar R.N.T
-Falsos + en R.T.: mononucleosis infecciosa, lepra lepromatosa, enf. Lyme, Paludismo, Fiebre recurrente, LES.

Tratamiento:
Neurosífilis
• Peni cristalina G sódica 3,5-5 millones de UI cada 4 horas por
14 días.
Sífilis congénita
• Peni sódica 50 000 UI/kg cada 12 hs E.V hasta el 7 día de vida.
Luego ídem cada 8 hs.
• Lactantes mayores de 6 kg= 50000 UI/kg cada 4 hs.
• Total 14 días.
Embarazada: Ídem sífilis temprana. En último mes 1 500 000 UI cada 4
hs E.V. por 10 días.
Alergia demostrada a peni Doxiciclina, tetraciclinas, eritromicina,
ceftriaxona.

HIV
El espectro clínico del VIH, un lentivirus miembro de la familia de los retrovirus, incluye la infección primaria,
asintomática, sintomática temprana e inmunodeficiencia avanzada con complicaciones secundarias a infecciones
oportunistas, malignidad y enfermedades neurológicas.

Cambios en HIV-SIDA:

Generalidades – Dermatosis:
• Las manifestaciones cutáneas de esta enfermedad son extremadamente frecuentes, e incluyen desde las ligadas
a la infección inicial por VIH, así como otras etiologías infecciosas (bacterianas, virales, fúngicas y parasitarias) y
no infecciosas.
• Dichas manifestaciones pueden ser los primeros signos de inmunosupresión y enfermedad relacionada al virus
orientando a su diagnóstico.
• La mayor frecuencia de enfermedades cutáneas se presenta cuando los linfocitos CD4 se encuentran en cifras
inferiores a 250 cel/mm
• Las dermatosis pueden presentarse en cualquier estado de la infección
• Algunas nos ayudan a detectar la infección
• Algunas nos orientan sobre el grado de inmunodepresión
• A través de un signo cutáneo anodino podemos descubrir el estado de infección -enfermedad

143
 • El conocimiento de las entidades cutáneas indicadoras de la enfermedad es indispensable para el diagnóstico
oportuno de la infección por VIH y así establecer el tratamiento antirretroviral temprano durante la enfermedad
para mejorar el pronóstico de estos pacientes

Valor diagnóstico y pronóstico de las dermatosis en el curso de VIH SIDA:

Muchas dermatosis son consideradas marcadoras de VIH SIDA
- Del diagnóstico del VIH: una dermatosis puede tener valor predictivo positivo VPP → Herpes zoster -Kaposi
- Dermatitis seborreica - Candidiasis oral - Prurigo en el adulto - Psoriasis
- Del pronóstico de acuerdo a la inmunodepresión subyacente; las dermatosis aparecen según el grado de
inmunodepresión: Alopecía difusa - moluscos diseminados - Ictiosis adquirida

Manifestaciones cutáneomucosas en HIV:

• Infecciones virales, micóticas, bacterianas, parasitarias
• Neoplasias
• Dermatosis inflamatorias no infecciosas
• Exantema agudo por HIV: Aparición a las pocas semanas de la infección aguda. Máculo pápulas eritematosas.
Adenopatías. Fiebre.

Clasificación:
Estadio 1
• Asintomático
• Linfadenopatía generalizada persistente
Estadio 2
• Hepatoesplenomegalia persistente
• Erupción papulosa pruriginosa
• Verrugas persistentes y moluscos contagiosos
• Úlceras orales persistentes
• Agrandamiento parotídeo persistente
• Eritema gingival lineal
• Herpes zoster
• Infecciones respiratorias agudas crónicas y recurrentes
• Infecciones micóticas de la uña
Estadio 3
• Malnutrición que no responde a la terapia.
• Diarrea persistente más de 14 días.
• Fiebre inexplicable más de un mes.
• Candidiasis oral persistente.
• Leucoplasia oral vellosa.
• Gingivitis, periodontitis aguda ulcerativa.
• TBC ganglionar o pulmonar
• Enfermedad crónica pulmonar asociada a VIH.
• Neumonitis intersticial linfoide
• Bronquiectasias
• Cambios hematológicos: Anemia Leucopenia Plaquetopenia
• Neumonía por Neumocistosis
• Infecciones recurrentes bacterianas severas
• Meningitis
• Infección crónica por Herpes simple
• TBC extrapulmonar
• Sarcoma de Kaposi HPV8
• Candidiasis esofágica y pulmonar
• Toxoplasmosis
• Encefalopatía por VIH
• Citomegalovirus infección retinitis CMV
• Criptococosis extrapulmonar
• Micosis diseminada endémica: Histoplasmosis, Coccidioidomicosis, Penicilium.
• Criptosporidiasis crónica, Isosporiasis crónica

144
 • Micobacterias no TBC diseminada.
• Linfomas
• Leuco encefalopatía multifocal progresiva LEMP
• Miopatía y cardiopatía asociada a VIH

Síndrome retroviral agudo:

• Exantema morbiliforme: afecta palmas y plantas
• Fiebre
• Síndrome Seudogripal
• Faringitis
• Adenopatías
• Manifestaciones Neurológicas
• Síndrome mononucleósico precedido de linfopenia especialmente de CD4 +
• Citólisis Hepática Anictérica
• Antigenemia p 24+

HSV: Es la virosis más frecuente en HIV. Lesiones ulceradas en piel y

mucosas. Pápulo costras. Formas vesiculosas en estadios tempranos.

Herpes en HIV: Formas recurrentes extendidas graves asociadas a esofagitis

diarrea, encefalitis etc.
En este estudio se evidencia que el 70 % de los pacientes con
VIHSIDA tenían previamente infección por HERPES 1 y 2.
Las lesiones ulcerosas herpéticas producen una respuesta
inflamatoria con aumento de linfocitos T estimulados que son +
susceptibles a la infección por el VIH.
El antecedente del herpes podría ser un co- factor para la
infección por el VIH.
Herpes zoster Puede comprometer una o varias metámeras. Lesiones
hemorrágicas y necróticas. Dolor. Tendencia a cronicidad. Formas
atípicas: verrugosas. El dx de HZV en un sujeto joven debe hacer
pensar en HIV.

Molusco contagioso: Lesiones múltiples, diseminadas, atípicas. Relación inversa de cantidad de lesiones y CD4.
TARGA disminuye las lesiones y los brotes: Cidofovir local (inhibidor de ADN VIRAL en CMGV)

Lesiones orales:
• Leucoplasia vellosa oral por activación del virus Epstein Barr. Es rara en niños con
VIHSIDA. Es más frecuente con menos de 200 Cd4 por ml. Asintomática.
Diagnóstico por citología exfoliativa Papanicolau. Tratamiento Aciclovir

HPV:
• Los condilomas anogenitales por HPV 6 u 11 en un 1,8 % de personas sanas pueden
tener transformación maligna.
• En inmunodeprimidos puede llegar a 3,5%. +++++++++
• El síndrome de restauración inmunológica no se asocia a regresión de HPV.
• La inmunodepresión (Cd4 bajo) confiere un riesgo mayor de adquirir HPV relacionado a
cáncer ni tampoco el aumento de CD4 mejora las displasias intraepiteliales causadas por
HPV que siguen su curso a epiteliomas.

Gingivitis por CMV:

Gingivitis ulcerosa: úlceras grandes, mal delimitadas, profundas, dolorosas y de larga evolución. Afecta lengua,
paladar, encía y parótida.
HP: imagen en ojo de búho células con núcleo eosinófilo con cuerpos de inclusión y citoplasma claro
Tratamiento: Gran resistencia al Aciclovir. Ganciclovir, Valganciclovir, Foscarnet

145
Sarcoma de Kaposi: Relacionado con la presencia de HV8 induce la proliferación vascular.
80% inicia en la piel. Puede afectar el endotelio linfático de cualquier órgano. Frecuente la
localización genital. Afección de ganglios linfáticos: + 50%. Linfedema: manifestación tardía.
Edema firme, no deja Godet.
Se debe buscar otras localizaciones extracutáneas.
Máculas rojizas, petequiales, ovoides. Luego se tornan parduscas por la hemosiderina. Más
tarde se transforman en placas y nódulos rojoazulados o purpúricos.
Localización: mitad superior del tórax, brazos, piernas, cara.
Placas y nódulos violáceos
Afectación mucosa sobre todo en encías y paladar que son el 15 % de la manifestación inicial.
La mayoría de las personas infectadas por el virus herpes 8 no presentan sarcomas de Kaposi
Afección visceral: 72 % de los casos. Localización pulmonar: más significativa, con insuficiencia respiratoria
progresiva. (Similar al de PCC). No suele comprometer SNC. El SK suele preceder a las micosis oportunistas en el
82%. Linfomas. Aumento de incidencia de Linfomas tipo Burkitt. Enf. De Hodgkin: curso atípico y agresivo. Aumenta
la frecuencia de micosis oportunistas. Mejor pronóstico cuando no hay compromiso sistémico.
TARGA disminución de la incidencia y la morbimortalidad del Kaposi asociado a SIDA:
- Inhibidores de las proteasas IP fuerte acción antiviral con actividad sobre el Kaposi además de la reconstitución
inmune.
- Tratamiento de elección: Daunorrubicina, Doxorrubicina Liposomales
- De 2° línea Paclitaxel, Interferón Alfa, Sirulimus

Candidiasis
Queilitis angular: fisuras erosivo-costrosas en ángulos labiales.
Forma pseudomembranosa: exudados algodonosos sobre superficie eritematosa en lengua, mucosa oral y labial.
Forma atrófica: en dorso de lengua y paladar.
Forma hiperplásica: placas blanquecinas firmes en mucosa oral y paladar
Síntomas: ardor, disgeusia, disfagia. Puede comprometerse el aparato digestivo y respiratorio

Criptococosis
Segunda micosis en frecuencia.
Elevada mortalidad. Compromiso cutáneo 10% de los casos.
Pápulas moluscoides.
Preferentemente en cara.
Es una enfermedad oportunista mayor marcadora de SIDA.
Mayor impacto: SNC.

Histoplasmosis
4-5 % de pacientes HIV.
En un 50% es la primera infección oportunista.
Síntomas: fiebre, MEG, disnea. Hepatoesplenomegalia.
Piel: 80%. Pápulas necróticas múltiples, asintomáticas.
Otras: úlceras, placas eritemato violáceas, costras, púrpura, pápulas cupuliformes.

Dermatoficies
Tricophyton rubrum es el más frecuente.
Formas extendidas, menos inflamatorias por la inmunosupresión.
Compromiso ungueal extenso, de proximal a distal.
Foliculitis por Malassezia

Estafilococo
Mayor porcentaje de portación nasal.
Pustulosis foliculares extensas, sobreinfección de dermatosis previas, abscesos, compromiso potencialmente
severo.

Angiomatosis bacilar
Producido por Bartonella Henselae.
Proliferación vascular, tumores de aspecto botrioide.

146
Diagnóstico diferencial con sarcoma de Kaposi.

Sífilis
Es una enfermedad facilitadora del ingreso del HIV.
Más frecuente en HIV que en población general.
Se trata con los esquemas para neurosífilis, ya que en estos pacientes puede haber sífilis meningovascular en
estadios tempranos.

Escabiosis
Puede haber formas costrosas, generalizadas, muy pruriginosas: SARNA NORUEGA

Demodecidosis
Producida por Demodex folliculorum.
Pápulas y nódulos pruriginosos.
Cara, cuello, región preesternal.

Nevos displásicos. Melanoma

Mayor frecuencia de nevos displásicos, formas múltiples, mayor riesgo de melanoma.

Dermatitis seborreica
Dermatosis no infecciosa más frecuente en HIV.
Sospechar HIV en dermatitis seborreicas muy extendidas y atípicas, ya que puede preceder a la aparición de otras
lesiones.
La respuesta al tratamiento depende de la inmunidad.

Psoriasis
Se observa en 5% de HIV (vs 2 % de población general).
Marcador cutáneo de la enfermedad.
Generalmente comienza como forma invertida o en gotas.
Puede evolucionar a eritrodermia.
Contaminación de lesiones por estafilococo.
Tratamiento muy difícil

Síndrome de Reiter
Artritis + uretritis + uveítis + conjuntivitis + lesiones mucocutáneas.
HLA B27.
Es la manifestación reumatológica más frecuente del SIDA.

Farmacodermias
Más medicación.
Reacciones más severas.

Foliculitis eosinofílica
Pápulas eritemato edematosas foliculares con costra central en tronco, cabeza, cuello, extremidades proximales.
Prurito.
Lesiones secundarias por rascado o impetiginización.
Eosinofilia.
Curso crónico, según evolución de enfermedad de base.

Síndrome de reconstitución inmune

Puede llevar a aparecer dermatosis
Puede agravar dermatosis pre -existentes.
Reactivación del Zoster, prurigo, foliculitis, Kaposi etc.
Atopía, TBC, reacciones reversales en lepra
Sarcoidosis y lupus

147
NEVOS y TUMORES
DERMATOSIS PRECANCEROSAS
Características:
- Posibilidad de evolucionar a cáncer cutáneo.
- Por agentes físicos: La más frecuente es la queratosis solar. Tiene influencia genética más sol. Son manchas rojas
de 1 a 2 cm en áreas expuestas, con finas escamas.”0 % de CEC. Anaplasia cel. epidérmica in situ.
- CC, EC, ATA. FPS.
Tipos:
- Cuerno cutáneo: lesión crónica, circunscripta, hiperqueratósica. En la base puede haber CB, CEC, verruga, piel
normal.
- Queratosis sobre radiodermitis.
- Q. sobre picaduras.
- Q. por arsénico.
- X.P.
- Epid. Verruciforme.
- Nevo de Jadassohn
- S. nevo atípico.

148
149
NEVOS
Significa marca o señal.

Características:
- Malformaciones circunscriptas de tegumentos.
- Disembrioplásicos (fallas del proceso inductivo embrionario del ordenamiento tisular normal) o hereditarios
(transmitidos por herencia mendeliana, genodermatosis circunscriptas)
- Transitorios o permanentes.
- Pueden ser congénitos o adquiridos.
- Con o sin causa aparente (en relación con estímulos diversos como endocrinos, N.M., actínicos, efélides,
quemaduras).
- Pueden crecer indefinidamente, crecer y estacionarse o crecer e involucionar.

NEVOS EPIDÉRMICOS
Constituidos por queratinocitos. Ásperos y rugosos. Recidivan luego de
cirugía.
-NE simple.
-Unius lateris.
-Hemicorporal.
-N.E.V. I.L
-Ictiosis Hystrix

El NEV puede asociarse con anomalías del desarrollo de la piel, los ojos, sistema cardiovascular, SNC, esquelético y
urogenital → Síndrome del Nevo Epidérmico.

Nevo de Jadassohn:
•Nevo ectodérmico mixto.
•Cuero cabelludo, frente, cara, tórax.
•Estadio 1: Alopécica. Anaranjada, marrón o gris, lisa o irregular.
•E 2: Puberal: Verrugoso.
•E 3: Adulto o tumoral.
•Puede ser parte de nevo organoide.

150
•TTO: Se recomienda cirugía prepuberal.

Nevos melanocíticos – Lunares:

•Relación con melanomas y cuadros genéticos.
•Provenientes de la cresta neural.
•Congénitos 1%, adquiridos 99% (comienzan entre los dos y seis años).
•Cualquier localización, incluso mucosas.

Nevos melanocíticos adquiridos:

- De la unión o junturales
- Intradérmicos
- Compuestos
- Spitz

Características:
- Se originan de melanoblastos de la cresta neural, modificados que se acumulan formando nidos en la epidermis
(de la unión), dermis (intradérmicos) o ambas (compuestos).
- Aparecen por primera vez después de los 6 a 12 meses.
- Se agrandan con el crecimiento corporal.
- Involucionan en etapas más tardías de la vida.
- Colores y superficie homogéneas
- Criterios ABCDE
- Nevo de juntura: plano, castaño, el principal en el niño, puede degenerar. Células en tecas.
- Nevo compuesto: con relieve, homogéneo, castaño.
- Nevo dérmico: Sésiles, poco pigmentados.
- Pueden tener modificaciones fisiológicas: pubertad, exposición al sol, tto. hormonal, esteroides, HIV,
inmunosupresores.

Cambios no malignos:
- Pueden presentar cambios relativamente súbitos durante el embarazo o la pubertad, administración de cc
sistémicos, exposición solar, enf. ampollar.
- Es importante que todos los nevos de un individuo o todos los de una misma localización cambien juntos.
- Cualquier nevo aislado en el que se observen cambios independientes debe ser motivo de alarma.

Tratamiento:
- La mayoría de los nevos adquiridos pueden dejarse sin tratamiento.
- Indicaciones de extirpación:
• Cosmética
• Irritación continua
• Sitios ocultos
• Aspecto atípico: individuo blanco con nevo de pigmentación muy oscura o distribución al azar. Bordes
irregulares y/o mala demarcación respecto de la piel circundante, topografía heterogénea y asimétrica,
tamaño >5mm.

Evolución y pronóstico:
- Los nevos de los niños son predominantemente de la unión y los de los adultos, intradérmicos.
- Los nevos adquiridos evolucionan a través de un ciclo vital, tornándose evidentes después de la lactancia,
alcanzando un pico en número durante la 2 y 3ª década de la vida desapareciendo hacia la 7 a 9ª década.
- La mayoría son inocuos, crecen en proporción con el crecimiento corporal, con períodos fisiológicos de
agrandamiento durante la infancia y pubertad.

NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÉNITOS:

Características:
- De RN o en el primer año de vida.
- Profundidad de células névicas.
- Compromiso anexial, vascular y/o neural.

151
 - Pequeños, medianos, grandes. (En pantalón, guantes, pañal, boina. Grandes
extensiones corporales. Peligro de transformación a melanoma.)

Clasificación:
Basado en la facilidad de escisión y el tamaño absoluto:
- Pequeños: si es posible extirparlos con facilidad y el defecto de la herida cierra
en forma primaria sin deformidad significativa y sin recurrir a colgajos ni injertos.
- Grandes: no cumplen la definición anterior.
- Gigantes: ocupan una proporción significativa de una localización anatómica
importante.
Según esta clasificación, un NMC pequeño en sitios anatómicos no críticos podría ser considerado grande en lugares
como cara, dedos o genitales.
Según el diámetro:
- Pequeños: < 1.5 cm
- Medianos: 1.5 a 20 cm
- Grandes: >20 cm
- Gigantes: lesión tan grande como la palma del pte para la cara o el cuello y el doble para otras localizaciones o
el 30% de la superficie corporal.

Nevo Melanocítico Congénito Gigante (NMG):

- Hay una asociación significativa entre neurofibromatosis y NMC gigante.
- Los NMC grandes de la cabeza o el cuello, o de la línea media posterior se pueden
asociar con melanocitosis leptomeníngea craneana y/o cerebral subyacente.
Melanosis leptomeníngea:
- Puede ser asintomático o cursar con hidrocefalia, convulsiones, déficits neurológicos focales, retardo mental o
melanoma.
- Acumulación de melanocitos en nidos o nódulos en las cisternas subaracnoideas basales, que provoca
obstrucción del flujo de LCR y dificulta la reabsorción en las vellosidades aracnoideas, o estenosis del acueducto
u obstrucción de los agujeros de salida del flujo por melanocitos.

Tratamiento:
- El manejo dependerá del aspecto clínico de la lesión (típica vs atípica), el tamaño, la localización, la dificultad de
extirpación, los riesgos de la cirugía y la anestesia general, la mejoría o el déficit estético y el estado general.
- Ante el compromiso extenso de la superficie corporal, con piel normal escasa o nula para sitios de injerto, puede
ser necesario abandonar las tentativas de escisión profiláctica y aceptar el seguimiento de por vida para detectar
los primeros signos de transformación maligna.

NEVO MELANOCÍTICO DISPLÁSICO ADQUIRIDO (NMD):

Características:
- De aspecto atípico.
- Displasia melanocítica intraepidérmica.
- Importantes porque son potenciales precursores histológicos de melanoma y
marcadores de aumento del riesgo de melanoma.
- La displasia se refiere a una proliferación melanocítica desordenada asociada
con atipía celular discontinua y variable.
- No todas las lesiones melanocíticas de aspecto atípico tienen una histología
atípica.
- El NMD aparece en forma de lunares bastante grandes al final de la primera década de la vida.
- En el melanoma familiar, suele aparecer hacia los 20 años en los que están destinados a tenerlo, y en los
individuos afectados pueden continuar apareciendo NMD nuevos con el paso del tiempo.
- Criterios ABCDE
- Examen dermatoscopico

Clínica:
- No existen criterios confiables para predecir con absoluta certeza la presencia de displasia melanocítica
intraepidérmica.

152
 - Sospechar características histológicas atípicas ante:
–Pigmentación muy oscura
–Disposición al azar de múltiples matices
–Aspecto en blanco
–Bordes irregulares o mal demarcados
–Tamaño relativamente grande (>5mm)

Diagnóstico diferencial:
•Melanoma intraepidérmico
•Queratosis seborreica
•Queratosis actínica pigmentada
•Ca basocelular pigmentado
•Hematoma traumático
•Granuloma piógeno
•Nevo azul
•Léntigo solar intensamente pigmentado

Evolución y pronóstico:
- El NMD puede permanecer estable, progresar a melanoma o presentar regresión.
- Las personas que presentan NMD y antec. personales o familiares o ambos de melanoma parecen tener mayor
riesgo de presentar melanoma que los casos de NMD sin antecedentes.
- Importante el autoexamen cada 4-6 semanas.
- Los afectados deben estar familiarizados con los signos de melanoma precoz.
Tratamiento:
•Control periódico: 3 a 6 meses.
•Extirpación de las lesiones que plantean sospecha clínica de melanoma o sean difíciles de controlar.
•Los NMD extirpados en forma incompleta pueden recurrir y tornarse más atípicos histológicamente con el tiempo.

TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS

Características:
- Características nucleares y citoplásmicas igual a las células maduras de igual histogénesis.
- Actividad mitótica normal.
- Crecimiento lento. Delimitados. No dan metástasis.
- Tumores epiteliales benignos:
→ Queratosis seborreica: el más frecuente en mayores. Placas de 1 cm, pardas elevadas
y verrugosas.
→ Quistes de milium. Quiste dermoide.

Tumores anexiales benignos:

- Pilomatrixoma: de la raíz pilosa, duro, de 3 o 4 cm., más palpable. Puede estar calcificado.

Tumores mesenquimáticos benignos

- Fibroma blando: excreciones filiformes solitarias o multiples (cel. adiposas)
- Lipoma: Únicos o multiples. Blandos. Mm hasta 10 cm. Crecimiento lento. Asintomáticos. Cel. adiposas.

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154
CARCINOMA BASOCELULAR
Características:
•El más frecuente de los canceres en general (15 al 20 %)
•Menor índice de mortalidad y excepcional metástasis
•Lenta progresión
•Casos mutilantes y terebrantes
•Mayor frecuencia en rostro
•La mayoría entre 60 y 80 años
•Pieles claras

Precursores y predisponentes:
•Tricoblastomas
•SSAP Radiaciones ionizantes. Arsenicismo crónico
•Lesiones precancerosas X.P. Albinismo
•Cicatrices
•Post radioterapia
•Post traumáticas
•Inmunodepresión

Clínica:
•Generalmente único. Puede ser múltiple
•Entre 50 y 60 años. En mitad superior de la cabeza
•La forma nodular la más frecuente. Bordes perlados. Telangiectasias. Se llama ulcus rodens cuando se ulcera
•Pueden ser terebrantes y agresivas
•Formas plano cicatrizales
•Formas esclerodermiformes
•T. De Pinkus. Dorso. Nódulo rojo.

Histopatología:
•Proliferación indiferenciada

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•Cordones de células basaloides. En la periferia las células forman empalizadas.
•Metástasis muy raras
•Hacer biopsia en lesión erosiva, vegetante, costrosa, que no responde a tto.
•Progresión lenta. Indoloro.
•Los más profundos, pueden recidivar.
•Antes de los 35 años son más agresivos.

Tratamiento:
•Cirugía de exéresis
•Raspado y EC
•Criocirugía
•Cirugía micrográfica de Mohs
•Radioterapia
•Laser de CO2
•5 fluoracilo

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CARCINOMA ESPINOCELULAR
Características:
- 30% de los tumores malignos. Mas en varones, más en blancos y de mayor edad.
- Etiología: RUV. Tambien PUVA terapia, Rx ionizantes, arsénico, HPV 16 y 18, inmunosupr., XP, albinismo, epid.
verrociforme, queratosis actínica, cicatriz de quemaduras, ulceración crónica.
- 80% en cara, cuello, dorso de manos.

Clínica:
In situ: enf. de Bowen. (eritematoso, con escamas, induración, ulceración,
nódulos). A veces solo pápulas firmes hiperqueratósicas y persistentes.
Puede asociarse a prurito y sangrado.
La más frecuente es la ulcero vegetante.
Tronco y extremidades. Evolución lenta.
En pene: eritroplasia de Queirat.
HP: Queratinización atípica (disqueratosis), cel. atípicas. Limite
dermoepidérmico.

C.E. invasor: infiltrante, invasiva, con capacidad de metástasis (más común compromiso ganglionar que visceral).
Labio (90 & el inferior), cara, glande, vulva.
Placas induradas, limites imprecisos en base de una lesión verrugosa, tumefacta, o indurada, costrosa.
HP: infiltración dérmica de células típicas y atípicas, se diferencia hacia la queratinización.
Grado 1: 75% cel. diferenciadas
G2: 50 %, G3: 25 % y G4 menos del 25%.
Mas de 4 mm, poco diferenciado.

Pronóstico:
- Agresivo, tiende a recidivar y a dar metástasis.
- Mal pronóstico: más de 2 cm, labio y oreja, c. cab., pene, escroto, mucosas, heridas crónicas.
- 30 % con segunda lesión en los 5 años siguientes.
- Complementar con ex. completo de boca, Rx pulmón, ecografía abdominal.

Tratamiento:
•Cirugía con margen pequeño de 5 mm en las pequeñas y tb. EC, CC, laser.
•Grandes masas resecación local, Mohs, resecación y radioterapia.
•Controles 2 a 3 veces por año. FPS.

157
MELANOMA
Características:
•Tumor melanocítico, maligno.
•Generalmente de novo o de un nevo preexistente.
•Gran potencial metastático.
•Incidencia en continuo aumento (entre 30 y 50 a).
•Mayor los de piel blanca
•Tronco y ext. sup. en el hombre
•Ext. Inf. en mujer

Factores de riesgo:
•Fototipos 1 y 2
•Muchas quemaduras solares, expos. al sol
•Mas de 50 nevos
•Pueden aparecer sobre nevos cong., adq. o atípicos.
•Antes. familiares de melanoma y nevos atípicos
•Inmunodepresión

Tipos de melanoma:
•Extensivo superficial (70 %)
•Lentigo maligno (en cara)

158
•Lentiginoso acral
•Nodular

MES:
- Entre 40 y 50 años (70 %)
- M: ext. Inf V: espalda
- Crecimiento radial precede en meses o años al vertical. Pigmentada, maculoso, o sobreelevado, asimétrica,
bordes irregulares, distintos colores.
- ABCDE. Prurito, dolor, ardor, sangrado.

LMM:
- 4y 10 %.
- Mancha parduzca que se hace invasiva en años, como nódulo. 50 años.

MLA:
- Rara en piel blanca.
- Exofítico. Nodular. Puede ulcerarse
- MN: 15 al 30 % Vertical desde el principio. Nódulo azul o negro, puede ser amelanotico.

M. infantil:
- 40 a 80 % de novo.
- Poca metaplasia extra ganglionar.

Dermatoscopia: mejora un 10 al 30 % el diag. clínico (60 a 80 %)

Histopatología:
•Diag. de la naturaleza melanocítica y malignidad. Nivel de Bresdow en mm y nivel de Clark.
•Presencia o ausencia de regresión, ulceración.
•Inmunohq: Monoclonales anti S100, vimentina, anti HMB45.
•Células más grandes que los melanocitos
•Cel. En pedigonadas
•No disminuyen de tamaño en profundidad
•Núcleos irregulares, hipercromáticos
•Mitosis típicas y atípicas

Estudios después del dx:

•Detección de segundo M.
•Autovigilancia
•Diag. de eventuales metástasis ganglionares y viscerales
•Estadificación
•Control de metástasis cutáneas y ganglios regionales

Tratamiento:
- Quirúrgico:
→ Bajo riesgo: Br. menor a 1 mm, extirpación con margen de 1 mm
→ Alto riesgo: Br. entre 1 y 4 mm, extirpación con margen de 3 cm.
- Vaciamiento ganglionar cuestionado
- Extirpación de g. centinela.
- Quimioterapia
- Interferón
- Radioterapia
- Vacunas

159
160
PARANEOPLASIAS
- Cuadro inducido, favorecido o desencadenado por una neoplasia interna que aparece antes, después, a
coincidiendo con una neoplasia siguiendo un curso paralelo a esta.
- Puede no estar vinculado con malignidad, pero hay que estudiar al paciente.
- S. de Cushing, Addison, urticaria persistente y recidivante, pénfigos, penfigoide ampollar, acantosis nigricans,
conectivopatías, prurito sin causa aparente.

161
LINFOMAS
Generalidades:
- Los linfomas son neoplasias malignas derivadas de linfocitos B, T y raramente histiocitos
- Existen varios tipos de linfoma, pero los más comunes son el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.
- Estos por lo general se originan en los nódulos linfáticos y en el bazo afectando la piel más frecuentemente en
forma secundaria.
- Pueden ser primarios (LCP) o secundarios (LCS).
- En los niños a son la principal causa de muerte las leucemias y los linfomas.
- 2/3 son linfomas cutáneos T y la mayoría son Micosis Fungoide (MF) este último es exclusivo de la piel y casi
inexistente en el niño.

Linfomas cutáneos primarios:

- Características:
→ Son un grupo variado de entidades con pronóstico y características epidemiológicas, clínicas, histológicas y
moleculares distintas.
→ Está compuesto por neoplasias de células B y de células T.
→ Las neoplasias de células T son las más frecuentes.
→ Si bien la forma más común es la micosis fungoide (MF), suelen ser enfermedades raras, con muy baja
incidencia.
→ Incidencia de LCP en Argentina se desconoce, Europa es de 0-4/100.000/año.

- Tipos:
→ Micosis fungoide
→ MF foliculotropa
→ Reticulosis pagetoide
→ Cutis laxa granulomatosa
→ Síndrome de Sézary
→ Linfoma/leucemia de células T del adulto
→ Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ cutáneo primario
→ Papulosis linfomatoide
→ Linfoma cutáneo de células T subcutáneo (símil paniculitis)
→ Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal
→ Linfoma T periférico cutáneo primario no especificado
→ Linfoma cutáneo T epidermotropo agresivo CD8+(provisional)
→ Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T pequeñas y medianas pleomórficas CD4+

- Clínica:
→ Representan un 65% de los linfomas cutáneos. La mayoría de ellos corresponden a linfomas de bajo grado
con buen pronóstico.
→ Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas y dependen del tipo de linfoma y de su estadío. En
algunos casos, la historia de la enfermedad es larga (5 a 20 años) y puede confundirse con otras
enfermedades inflamatorias, como el eccema o la psoriasis.
→ Por este motivo, requieren un seguimiento cercano y la repetición de los estudios histológicos a lo largo de
la evolución de la enfermedad.

- Micosis fungoide:
→ Características:
➢ Variante más frecuente de los LCCT.
➢ Incidencia: 0,36-0,64/100.000 habitantes, de los cuales, según los datos mundiales, la MF representa
el 44-62%.
➢ Edad de presentación varia: 0 a 90 años, media de edad de 57 años, predominio en los varones.
➢ El linfoma cutáneo más frecuente en el adulto.

162
 ➢ En niños el linfoma cutáneo más frecuente es el cd 30+ y en adolescentes MF especialmente la
variedad hipopigmentada observada en niños y adolescentes de fototipos altos y en zonas no
fotoexpuestas.
➢ Se manifiesta en la piel durante años o décadas; en las fases avanzadas puede comprometer los
ganglios linfáticos y los órganos internos y llevar, incluso, a la muerte. Muchos de los pacientes
fallecen por la edad avanzada y por enfermedades intercurrentes no relacionadas con esta patología.
➢ El pronóstico está determinado por la edad y el estadio clínico.
➢ Intervienen en el pronóstico: la transformación en células grandes, los niveles elevados de lactato-
deshidrogenasa (LDH), el grosor de las placas y la MF foliculotrópica.
→ Etiología:
➢ Se desconoce.
➢ Se han implicado factores genéticos o virales (VHS, VEB); estimulación antigénica crónica y
persistente; y posible relación con exposición ambiental u ocupacional a productos químicos,
metales, herbicidas y pesticidas, otros.
→ Clínica: MF se divide en fase macular, en placas y tumoral, aunque es posible que presenten
simultáneamente más de un tipo de lesión.
A. Fase macular:
•Maculas redondeadas u ovales, eritematosas o eritematoescamosas, contornos
bien definidos.
•Rara vez sus límites son difusos, en tronco y la raíz de los miembros, y el prurito es
variable.
•Menos a menudo son maculas roseoliformes, psoriasiformes o erupciones papulosas
o vesiculosas.
•Esta fase dura años o aun décadas. Suelen asentar en zonas no expuestas al sol, más comúnmente en
áreas bajas del tronco y la cadera.
B. Fase en placas:
• Infiltración de la piel sana (de novo) o de lesiones previas.
• Se presentan como lesiones sobreelevadas y escamosas bien delimitadas, de
color rojo oscuro o violáceo, con un centro deprimido rosado y escamoso que
deja recortes de piel sana.
• Estas lesiones pueden unirse para formar placas más grandes de bordes
anulares, arciformes o serpiginosos.
• A veces se erosionan en el centro.
C. Fase tumoral:
• Se instalan gradualmente sobre la piel sana o previamente afectada.
• Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero sobre todo se localizan
en el rostro y miembros, son de color rojo intenso y casi siempre se ulceran.
• Son de consistencia duro elástica y de superficie lisa.
→ Histopatología:
➢ Lesiones tempranas: infiltrados liquenoides o perivasculares en la dermis papilar, constituidos por
linfocitos e histiocitos.
➢ Las lesiones contienen escasas células atípicas pequeñas a medianas, con un núcleo cerebriforme y
generalmente son hipercrómicas.
➢ En la epidermis las células atípicas, a menudo rodeadas por un halo, están confinadas a nivel basal
como células aisladas o con configuración lineal.
➢ Lesiones en placas: Epidermotropismo pronunciado. La presencia de microabscesos de Pautrier
(agrupamientos de cuatro o más linfocitos atípicos intraepidérmicos no asociados a espongiosis) es
muy característica, pero se observa en una minoría de los casos. En la dermis superior: infiltrado
denso con patrón en banda.
➢ Lesiones tumorales: Infiltrados dérmicos más difusos y profundos, con pérdida del
epidermotropismo. Se observan desde células aumentadas en número, de tamaño variable:
pequeñas, medianas o grandes, con núcleo cerebriforme, hasta blastos con núcleo prominente y
formas intermedias.
→ Inmunofenotipo:
➢ La MF es un linfoma de células T helper de memoria; por lo tanto, es CD3+, CD4+, CD45RO+.
➢ El fenotipo más frecuente de las células neoplásicas es: CD2+, CD5+, CD8-, TCR a/b+ y CD30- en
ausencia de transformación.

163
 ➢ Puede ser doble positivo CD4+/CD8+ o doble negativo CD4-/CD8-, pero se debe tener presente que el
fenotipo de las células T no tiene implicaciones en el pronóstico.
➢ Es rara la presencia de CD8 en los adultos.
➢ En la infancia y la adolescencia, es más frecuente la expresión de CD8+, TIA1+, CD2+ y CD7.
➢ La adquisición evolutiva de CD30 tiene valor pronóstico.
➢ Es poco frecuente la expresión de CD56.
➢ El patrón funcional de las células neoplásicas es Th2.
➢ En los primeros estadios, la inmunohistoquímica no siempre contribuye al diagnóstico, por lo que es
imperativa la correlación clínico-patológica.
→ Variantes: Tres variantes en la clasificación de la WHO 2016 como entidades perfectamente definidas por su
clínica e histopatología:
➢ Foliculotropa: más frecuente en adultos, puede afectar a los niños y adolescentes. Mayor incidencia
en varones (4:1). Áreas pilosebáceas: cabeza, el cuello y tronco superior.
➢ Reticulosis pagetoide
➢ Cutis laxa granulomatosa
➢ El resto se comunicaron como casos aislados o pequeñas series.
➢ Las múltiples formas clínicas que la MF puede adoptar hacen que se la considere “la gran imitadora”.
→ Variantes clínicas: morfología clínica variable, similar histopatología a la forma clásica.
➢ MF hipopigmentada → afecta niños y jóvenes y es más frecuente en los
fototipos oscuros. Maculas o placas hipocrómicas y sin atrofia, por lo habitual
extendidas. Asintomáticas o levemente pruriginosas. A veces se acompaña de
lesiones de MF clásica. Histopatología y el pronóstico son similares a los de la
MF clásica maculosa. Es más frecuente la expresión de CD8.
➢ MF eritrodérmica.
➢ MF ictiosiforme.
➢ MF palmoplantar (acral).
➢ MF papilomatosa.
➢ MF papulosa.
➢ MF solitaria o unilesional.
➢ MF invisible
→ Diagnóstico:
Confirmación diagnóstica:
➢ Biopsia (hematoxilina-eosina, inmunohistoquímica o biología molecular cuando sea necesaria).
➢ Ex complementarios: hemograma con plaquetas, glucemia, perfil hepático, función renal, calcio,
colesterol, eritrosedimentación, LDH y HIV.
➢ Localizada (sin compromiso ganglionar), Rx tórax, ecografía: grupos ganglionares y ecografía
abdominal: descartar adenopatías y organomegalias.
➢ Generalizada (visceromegalias o eritrodérmico), (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste
y fenotipificación de sangre periférica (citometría de flujo).
➢ Biopsia médula ósea: solo si hay células de Sézary circulantes, compromiso visceral o una alteración
hematológica inexplicable.
➢ Seguimiento: nueva biopsia ante la progresión de la enfermedad o la sospecha de transformación en
células grandes, nuevos estudios por imágenes y evaluación hematológica.
→ Tratamiento:

164
- Síndrome de Sézary:
→ Características:
➢ Variante agresiva y leucémica del LCCT. Albert Sézary
➢ Triada: eritrodermia, linfadenopatías generalizadas y células T neoplásicas (células de Sézary) en la
sangre periférica (SP). A esta triada se suma un prurito muy intenso.
➢ El SS corresponde a la expresión leucémica de los LCCT eritrodérmicos caracterizada por numerosas
células de Sézary en la piel, la sangre y otros tejidos, con evidencia de clonalidad T, asociada a mal
pronóstico.
➢ Otros signos clínicos: hepatoesplenomegalia, queratodermia, ectropión y alopecia.
→ Dx:
Para ser diagnosticado como SS se deben cumplir uno o más de los siguientes criterios de compromiso
“leucémico” (B2):
El estadio B2 se define como un reacomodamiento clonal del TCR en la sangre periférica y cualquiera de los
siguientes: Recuento absoluto de células de Sézary de 1000/ mm3 o mas
o
Uno de los dos siguientes criterios:
• Índice de CD4/CD8 igual o mayor de 10 por citometría de flujo de sangre periférica.
•CD4+ CD7- ≥ 40% del total de linfocitos por citometría de flujo de sangre periferica.
• CD4+ CD26- ≥ 30% del total de linfocitos por citometría de flujo de sangre periférica.
→ HP: Definición: célula de Sézary: linfocito atípico con núcleo convoluto (muescas y pliegues, cerebriforme),
que puede ser pequeño (< 12 μm, es decir, el tamaño de un linfocito normal), grande (> 12 μm) o muy grande
(> 14 μm, claramente neoplásica). No es patognomónica de LCCT.
El SS es una expansión clonal de células T circulantes fenotípicamente maduras. El inmunofenotipo habitual
por citometría de flujo es CD2+, CD3+, CD5+, TCR a/b+, CD4+, CD8- con un marcado incremento de la
población CD4 con una relación CD4/CD8 > 10.
→ Clínica: eritrodermia exfoliativa, eritema difuso rojo brillante, con manifiesta y fácil descamación, islotes
simétricos de piel indemne. Se desarrolla de novo o como progresión de lesiones eccematoides preexistentes.
En muchos casos se trata de pacientes con dermatitis de larga evolución que, con el tiempo, se transforma
en un linfoma. Linfadenopatías: generalizadas y, si son palpables y miden más de 15 mm, se recomienda
someterlas a una biopsia.
Otros signos y síntomas: fiebre, escalofríos, pérdida de peso, malestar general, insomnio: prurito intolerable,
mala homeostasis de la temperatura corporal, facies leonina, hiperqueratosis, descamación fisuras en:
palmas y plantas, alopecia, ectropión, distrofia ungueal y edema duro y brillante de los tobillos (que produce
dolor al caminar y extrema dificultad con la actividad manual). Quedan muy debilitados por las
manifestaciones cutáneas de esta enfermedad mortal.
→ Pronóstico: evolución más agresiva que la de la MF. La enfermedad es resistente a la mayoría de los
tratamientos, tiene altas recidivas y el pronóstico es casi siempre malo, con una sobrevida de entre 2 y 4
años.
→ Tratamiento: poco satisfactorio, se obtienen resultados con PUVA solo o asociado a Interferón alfa, o
clorambucil y prednisona.
➢ Radioterapia (el uso de rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas)
➢ Quimioterapia (el uso de fármacos para eliminar las células cancerosas)
➢ Fototerapia (el uso de luz y fármacos especiales para hacer que las células cancerosas sean más sensibles
a la luz).
➢ La terapia biológica (el uso del sistema inmunológico del cuerpo para combatir el cáncer) está siendo
estudiada en pruebas clínicas.

- Papulosis Linfomatoide:
→ La Papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción
crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos.
→ Definida inicialmente por Macaulay en 1968 como «una erupción papulosa, rítmica, paradójica,
clínicamente benigna, pero histológicamente maligna», por lo que ha sido considerada como un
pseudolinfoma T. … recientemente en la clasificación de los linfomas cutáneos de la EORTC aparece incluida
dentro de los linfomas T cutáneos de bajo grado. Además, en el 10-20% de los pacientes la PL es precedida,
coincidente o seguida de otro tipo de linfoma.
→ Subtipos histológicos: A, B, C, Superpuestos:

165
➢ A: Multiples células grandes, y algunas similares a las de Reed-Stemberg entremezcladas con numerosas
células inflamatorias. Se trata de un infiltrado dérmico en cuña.
➢ B: menos del 10%, infiltrado epidermotropico de célula pequeñas atípicos núcleos cerebriformes
similares a MF.
➢ C: población uniforme de células CD30+ en dermis con pocas células inflamatorias

166
ACNÉ
Desorden multifactorial, polimorfa, con afectación de la unidad pilosebácea. Localizada en rostro y región anterior
y posterior del tronco, que comienza en la pubertad o adolescencia. De larga evolución, curso por brotes. Sin
sintomatología general (una excepción).

GENERALIDADES
•Enfermedad inflamatoria crónica de la unidad pilosebácea.
•Dieta, estrés y factores genéticos pueden influir en el desarrollo del acné.
•El acné afecta entre el 85-100% de los adolescentes.
•Este % disminuye con el tiempo, siendo el 8% entre 25-34 años y 3% 35-44 años.
•Puede causar considerable angustia emocional y malestar físico.
•Tratamientos existentes son múltiples lo que exige un diagnóstico correcto y criterioso al introducirlos.

FACTORES PATOGÉNICOS DEL ACNÉ

•Hiperplasia e hipertrofia sebácea
•Alteración de la queratinización folicular
•Liberación de mediadores inflamatorios
•Propionibacterium acnes

ETIOPATOGENIA
Producción de sebo y hormonas
- 8-9 años, suprarrenales inician hiperproducción SDHEA (adrenarca), lo
que ↑ glándulas sebáceas y producción de sebo.
- Bajo estímulo de andrógenos suprarrenales y gonadales, la secreción de sebo ↑
hasta adolescencia y ↓ luego de 20 años.
- En general, gravedad de acné = tasa de secreción de sebo. Lipogénesis → altera la
queratinización y obstrucción folicular → formación de microcomedones.
Propionibacterium acnes:
- Germen más involucrado en la patogenia del acné. Aumenta en la adolescencia y en
la adultez temprana
- Sus concentraciones son > en áreas con > producción de sebo y tienden a aumentar
en los folículos sebáceos: por el ambiente abundante en lípidos y la anaerobiosis.
- Produce lipasas que hidrolizan los TG (glicerol y ácidos grasos libres, con acción
proinflamatoria y propiedades comedogénicas.
Alteración de la queratinización flocular
- La comedogénesis ocurre porque los queratinocitos hiperproliferan, se descaman
anormalmente y se encuentran densamente cargados de lípidos.
- Estos corneocitos se acumulan en el folículo sebáceo.
- Influye la IL1α
Proceso inflamatorio
- Ocurre a partir de la formación de pápulas
- Los linfocitos CD4 invaden la pared folicular, se produce una migración de neutrófilos.
- La ruptura del conducto folicular lleva a extravasación de: lípidos, queratinocitos, y bacterias en la dermis se
desencadenan fenómenos inflamatorios e inmunes y la activación de las vías del complemento.
- Liberación de citoquinas proinflamatorias por los PMN y activación de los receptores Toll – like 2 y mediadores
neuroinflamatorios.

167
CLÍNICA
Lesiones obstructivas (comedónicas)
Comedones:
- Comedón abierto (negro): folículo con orificio muy dilatado. El color es por oxidación de melanina, bloqueo del
paso de luz por células epiteliales compactadas o presencia de ciertos lípidos en el sebo.
- Comedón cerrado (blanco): pápula pequeña sin perieritema. Folículos dilatados, con detritus lipídicos-celulares,
pequeña abertura a piel.
Lesiones inflamatorias
- Pápulas rojas, pústulas (< 5mm dm nódulos (> 5mm dm)
- Las pápulas pueden volverse pústulas y viceversa.
- Los nódulos con frecuencia afectan más de un folículo.
- Cuando las lesiones inflamatorias se resuelven, las máculas eritematosas o hiperpigmentadas pueden persistir
hasta 1 año.
Otras lesiones Nódulos o pseudoquistes: lesiones más
profundas, + de 5mm, demoran semanas en resolverse
y dejan cicatriz, pueden ulcerarse y dejar costras
hemorrágicas. A veces las nodulares se unen a nivel
subcutáneo y conforman tractos sinuosos.
Cicatrices: a veces las lesiones inflamatorias se
resuelven con cicatriz, más probable luego de pápulas
profundas o nódulos, pero se ve también en pequeñas
lesiones inflamatorias.

CLASIFICACIÓN

168
ACNÉ COMEDÓNICO

ACNÉ PÁPULOPUSTULOSO
Lesiones inflamatorias importantes y mayor seborrea. En la histología se
observa el folículo sebáceo aumento del infiltrado perifolicular,
aparentemente mononuclear

ACNÉ NÓDULO QUÍSTICO

Acné nódulo quístico: lesiones profundas y quísticas.
La histología muestra disrupción del folículo piloso y células gigantes
multinucleadas de cuerpo extraño, que corresponden al propio material
córneo que se va eliminando.

ACNÉ CONGLOBATA
•Comedones de a pares
•Pápulas, pústulas, nódulos y quistes.
•Tractos fistulosos múltiples, supuración maloliente seropurulenta, dolor intenso
•Tendencia a la abscedación y supuración de quistes, cicatrices extensas. Evolución
crónica.
•Laboratorio: anemia normocítica normocrómica
•Leucocitosis leve, ↑ESG
•Afección crónica y severa que presenta:
- Hidradenitis supurativa
- Perifoliculitis capitis abscedens y suffodiens
- Sinus pilonidal
•Suele ser familiar.
•Estos cuadros pueden asociarse en un solo paciente.
•Afecta a hombres, adultos entre 18 y 30 años.
•De novo, precedido por acné pápulo-pustuloso o con lesiones simultáneas de acné
vulgar.
•Localización: cuello, mmss, glúteos, axilas, ingles y periné.

ACNÉ FULMINANS
- Forma aguda, severa e infrecuente.
- Acné severo, presentación aguda, nódulos, ulceraciones ulcero-necrótica,
es muy característico el compromiso del estado general: fiebre, artralgia,
mialgia.
- Varones en la 2ª década de la vida, sin antecedentes familiares de la
enfermedad, pred. genética.
- Forma súbita con lesiones pustulosas, flemonosas, tractos que evolucionan
a úlceras necróticas con secreción purulenta, dolorosas que originan
costras hemorrágicas y cicatrices severas.
- Tórax, hombros y 1/3 superior de la espalda.
- Compromiso del estado general.
- Reacción inmunitaria por el P. acnes.
- Puede presentarse en pacientes en tto. con isotretinoina.

169
ACNÉ NEONATAL
•Predomina en varones en proporción 5/1
•Desde el nacimiento - 3 meses de vida.
•Lesiones no inflamatorias, a veces pápulas y pústulas - localización: frente y mejilla.
•Auto resolutivo
•Patogenia: ↑SDHEA adrenal - ↑T testicular

ACNÉ INFANTIL
•Predomina en varones -3 y 6 meses de vida.
•Se resuelve entre el 1º y 2ª año de vida.
•En algunos casos hay antecedentes de acné en la familia.

ACNÉ PREPUBERAL
•Poco frecuente - ↓ 8 años, en mujeres y entre 9 y 10 años en varones.
•En la mayoría de los casos se atribuye a un origen hormonal (suprarrenal, ovárica o testicular).

ACNÉ DEL ADOLESCENTE

ACNÉ DEL ADULTO

- En general de grado leve a moderado. ↑ 25 años
- Localización facial: peribucal – mejillas – áreas mandibulares. Desde la adolescencia o de novo.
- Pedir perfil hormonal en:
- Acné de aparición súbita
- Cuadro asociado a irregularidades menstruales, obesidad, fertilidad reducida, síndrome SAHA: seborrea, acné,
hirsutismo y alopecia
- Escasa respuesta al tto. convencional.
- Recaída al poco tiempo de finalizar el tto. con isotretinoina

DIAGNÓSTICO ACNÉ
CLINICO, no requiere estudios complementarios, salvo en casos excepcionales se pide:
o Estudio hormonal, lo pedimos cuando:
- Falta de respuesta a tratamientos convencionales
- Asociación seborrea, hirsutismo, alopecia, obesidad, insulinorresistencia, irregularidad menstrual
- Recaída luego del tratamiento con isotretinoina

DX DIFERENCIAL → No tienen comedones

- Erupciones acneiformes (monomorfas): 2daria a fcos
- Rosácea (no hay comedones)
- Dermatitis perioral (no hay comedones): uso de pastas fluoradas o cosmético
- Demodecidosis: infección por sobrecrecimiento de un ácaro

TRATAMIENTO ACNÉ
Consiste en terapia tópica, sistémica o la combinación de ambos.
El blanco está orientado a 1 o más de los factores patogénicos del acné.
La adhesión al tratamiento es condición sine qua non para el manejo exitoso del acné. Para lograrla debe ser costo-
efectiva, tolerancia (droga/vehículo): aceptabilidad cosmética, la vía de administración, relación médico/paciente.

170
Tópico:

- Retinoides: Tretinoína, Adapaleno, Tazaroteno, Isotretinoína → 1° línea para acné leve y moderado.
Comedolítico, antiinflamatorio.
→ Tretinoína al 0,025, 0,05 y 0,1% en crema, gel y líquido
➢ Acción: normaliza queratinización folicular, reduciendo la obstrucción.
➢ Indicaciones: acné comedónico, con muchos puntos negros o blancos.
➢ Uso: inicia concentración baja c/ 3 días; ↑ progresivo; en 2-3 semanas diario
➢ Secundarismos: xerosis, eritema, descamación, fotosensibilidad.

- Antimicrobianos: PBO, Ácido Azelaico, Clindamicina, Eritromicina, Sulfacetamida Sódica

→ Peróxido de Benzoilo: Concentraciones de 2,5% al 10%.
➢ Acción: antiinflamatorio, ↓ obstrucción folicular y ac. grasos libres
➢ Indicaciones: acné inflamatorio leve o mixto (inflamatorio y comedónico)
➢ Uso: 1/día (a veces 2), cantidad arveja para toda la cara (no pliegues). (evaluar en 48-72 horas).
➢ Reduce la resistencia bacteriana.
➢ Secundarismos: xerosis, eritema, descamación.
→ Antibióticos (clindamicina y eritromicina)
➢ Acción: ↓P. acnes, mediadores inflamatorios y ac. grasos libres
➢ Indicaciones: acné inflamatorio leve a moderado
➢ Uso: una o dos veces al día
➢ Presentación: lociones, cremas, soluciones y geles
➢ Combinaciones: P. B + eritro o P. B + clindamicina. Más efectivas que el ATB solo; limitantes: costo
➢ Inconvenientes de ATB: emergencia de P. acnes resistentes.
→ Ácido Azelaico: presentación al 20% en crema
➢ Acción: antibacteriano, anticomedoniano
➢ Indicaciones: acné inflamatorio leve-moderado.
➢ Utilidad: pacientes que no toleran Tretinoína.
➢ Uso: aplicar 2 veces al día, iniciando a días alternos.
➢ Secundarismos: xerosis, eritema, descamación.

- Queratolíticos: Ácido Salicílico

Sistémico:

1. Antibióticos orales:
Eritromicina-tetraciclinas
- Acción: ↓P. acnes, mediadores inflamatorios y ac. grasos libres.
- Indicaciones: acné inflamatorio severo o extenso.
- Uso: 250 a 500 mg dos veces por día.
- Secundarismos: trastornos digestivos, fotosensibilidad.
Tetraciclinas de Nueva generación: Limeciclina, Doxicilina, Minociclina: Lipofílicos – Costosas - Una sola toma
al día - Menos resistencia bacteriana - Mayor eficacia más rápidos que los de 1ra generación - Efectos que las
de primera generación
Dosis:
- Doxiciclina: 100- 200 mg día, costo moderado
- Limeciclina: 300- 600 mg día, costo moderado
- Minociclina: 100- 200 mg día, costoso
Dos meses para lograr efecto, luego ↓ dosis hasta suspender, salvo rebote.

171
2. Isotretinoína:
- Análogo de la vitamina A.
- Acción: normalizador de la queratinización.
- Indicaciones: acné inflamatorio severo o refractario.
- Secundarismos: teratogenia, xerosis piel y mucosas, mio-osteoartralgias, psiquiátricos.
- Dosis total en acné severo: comenzar con 0.3 mg - 0.5 mg kg-p día. Luego de 4 semanas ajustar la dosis diaria
entre 0,5 y 1,0 mg/kg, según las necesidades individuales. La dosis máxima de 1 mg-kg/día sólo se
administrará por tiempo limitado. El tratamiento dura, por lo general, unos 6 meses.
- Minidosis: (0,10 a 0,20 mg/kg) para acné moderado (tiempo largo).
- Disminuye el tamaño y la secreción del sebo
- Disminuye diferenciación y proliferación sebocito
- Disminuye tamaño y N° de queratinocitos.

3. Anticonceptivos orales: en especial, etinil-estradiol

- Acción: antiandrogénica (↓ producción ovárica de andrógenos)
- No son terapia primaria del acné sino adyuvante de la terapia habitual.
- Indicaciones: acné exacerbado por desórdenes endocrinos Estos pacientes deben tratarse en colaboración
con el endocrinólogo.

Ventajas de las combinaciones:

•Retinoides tópicos más ATB oral o tópico actúan sobre la mayoría del mecanismo patogénicos.
•BPO es útil por la rapidez de su acción.
•Asociación con radicales de amino terciarias (clindamicina y eritromicina) aumenta la eficacia.
•Disminución de la resistencia al P. acné

CONCLUSIONES
* Decidir medicación según tipo, número de lesiones y gravedad.
* Experiencias previas y preferencias del paciente.
* Posibilidades de adquisición.
* Control mensual viendo eficacia, secundarismos.
* Adecuar terapia a evolución (mínimo con cada droga, 2 meses)

172
ROSÁCEA
Enfermedad crónica progresiva, que se produce sobre un terreno constitucionalmente predispuesto debido a
alteraciones inmunológicas y neurovasculares que generan un proceso inflamatorio constante, con poca o
ninguna expresión clínica inicial y cursa con exacerbaciones y remisiones.

GENERALIDADES
- Frecuentemente asociada a estímulos exógenos: medio ambientales, temperatura, humedad, alimentos y
endógenos: aumento del metabolismo, hipertensión, cambios hormonales.
- En la infancia en nuestro trabajo epidemiológico la observamos en 5% de los pacientes pediátricos, con 71%
sexo femenino y 29% sexo masculino, con una edad mínima de presentación de 5 meses de edad.

FISIOPATOLOGÍA
- Inestabilidad vasomotora en niños y adultos, por una respuesta regulatoria aberrante de la vasculatura dérmica
superficial que conduce al edema y a la inflamación.
- El flushing de la rosácea se debe a la liberación de mediadores vasoactivos más que a mecanismos nerviosos
reflejos.
- El papel de la sustancia P y otros mediadores tales como histamina, serotonina y prostaglandinas.
- Los hechos identificables en la rosácea incluyen: el componente inflamatorio (eritema, pápulas y pústulas), el
vascular (eritema, flushing, telangiectasias, edema), el componente sebáceo (fimas y fibrosis) y el ocular.

ETIOLOGÍA
- La interacción del medio ambiente sobre la piel: se incluyen factores físicos, químicos y microbianos.
- Existen factores predisponentes genéticos, asociados a enfermedades, inmunológicos, neurovasculares
- Asociados a enfermedades: cardiovasculares, inflamatorias, metabólicas (Diabetes Mellitus),
neurodegenerativas.
- Anormalidades en el sistema inmune: disregulación, disfunción de la barrera epidérmica, TLR-2 y KLK-5, LL-
37/catelicidina, Vitamina D, disregulación del sistema inmune adaptativo, célula T, células B.
- Disregulación neurovascular: UV, Demodex, sudor, estrés, calor, vientos fríos, corticoesteroides tópicos.
- El demodex folliculorum: ácaro facial ubicado en el folículo piloso, se encuentra aumentado en los pacientes
con rosácea y puede considerarse un cofactor importante.

FORMAS CLÍNICAS
Eritemato-telangiectásica:
- Eritema y telangiectasia caracterizado por la presencia de eritema flashing y
telangiectasia, habitualmente en zona malar, nariz, mentón y glabela. Esta forma
la observamos en el 84% de nuestros pacientes con predominio en la infancia y
adolescencia.
- En la infancia es frecuentemente subdiagnosticada, debido a la presencia de pocas
o ningunas telangiectasias.
- Suelen presentar fotofobia.

Papulopustulosa: caracterizada por la presencia de pápulas, pústulas sobre una base

eritemato edematosa, pruriginosa y/o dolorosa. Presente en el 10% de la poblacion
pediátrica con predominio en adolescentes.

Granulomatosa:
- Predomina en la infancia (2%) y es más frecuente en varones. Considerada una
variante clínica nosotros sostenemos que no se puede denominar una variante
clínica con una definición histológica que implicaría la realización de una
biopsia.

173
 - Encontramos más adecuado denominarla como forma nodular o papular de acuerdo a la lesión elemental
presente, pudiendo presentarse como lesión única o múltiple (más de dos).
- Son persistentes, más de tres semanas de permanencia, sin otra causa que lo justifique. En general la forma
papular suele presentarse en forma múltiple a diferencia de la nodular en la cual lo más frecuente es el nódulo
único.
- Generalmente se asocia a rosácea ocular de tipo chalazión y /u orzuelos.
- Resuelve con cicatriz inestética.

Fimatosa: la más frecuente en adolescentes es su variante seborreica, la vimos en un 2%, relación V/M: 2 varones/
4 mujeres, a diferencia de la literatura se observa en la infancia y en mujeres. Está caracterizada por placas
eritematosas en la región de la nariz (rinofima), mentón (natofima), frente (mentofima), orejas (otofima),
párpados (blefarofima) resultado de hiperplasia de las glándulas sebáceas, proliferación de tejido fibroso,
alteración del lecho vascular e induración de la piel.

Fulminans: 2% observada en nuestros pacientes 4 varones 2 mujeres,

predomina en adolescentes. Consiste en la exacerbación brusca con
aparición de múltiples pápulas, pústulas, nódulos persistentes que pueden
supurar, fistulizar, resuelven con fibrosis y pueden semejar acné conglobata.
Suelen presentar cefalea intensa.

Periorificial: la encontramos en pacientes adolescentes y lactantes. Consiste en eritema

persistente pápulas y pústulas localizadas alrededor de boca, nariz y párpados; de más de tres
semanas de evolución con historia de tratamientos tópicos sin respuesta.

Ocular: 45% de nuestros pacientes presentaron compromiso ocular, casi la mitad de los casos.
Encontramos todas las formas oculares: ojo rojo, seco, telangiectasias, chalazión, orzuelos, úlcera corneal,
queratitis, pérdida de la agudeza visual, empiema corneal, leucoma corneal, blefaritis, meibomitis, epífora,
fotofobia. Encontramos la presencia de demódex en 78% de los casos. Sólo en el 30% encontramos antecedentes
familiares de rosácea.

DIAGNÓSTICO
- Es clínico, buscando los elementos característicos de cada entidad; si en su progresión toma características más
graves el diagnóstico es el de su exacerbación; ej. paciente con rosácea eritematotelangiectásica hace una forma
pápulopustulosa, ésta última, es el diagnóstico que se le asigna y luego del tratamiento puede volver a ser una
forma eritematotelangiectásica. Esto manifiesta la posible evolución progresiva y reversible de los estadíos
clínicos de la rosácea; debiendo siempre incluir en el acto diagnóstico la consulta oftalmológica, a fin de evaluar
la gravedad y el grado de expresión de la rosácea.
- Es de ayuda diagnóstica la búsqueda del parásito Demodex folliculorum (más frecuente en cara y párpados) y
Demodex brevis (cuello y tórax), mediante la técnica de impresión con “cinta engomada” que permite retirar
por adherencia, las escamas del rostro y región ciliar de párpados. El material recolectado se coloca sobre un
porta objetos con o sin el agregado de una gota de Azul de Lactofenol y se realiza el examen “en fresco” al
microscopio óptico en 10x y 40x.
- Histopatología: si bien es una entidad de diagnóstico fundamentalmente clínico el estudio histopatológico
puede ser útil en muchos casos de manifestación atípica.
- Elementos de gravedad: la presencia de patología ocular, nódulos y pápulas requieren tratamiento inmediato.
- Variantes clínicas graves: ocular, fimatosa, fulminans, nodular, papular.

174
TRATAMIENTO
Tratamientos tópicos
- Metronidazol
- Azitromicina
- Tretinoína
- Eritromicina
- Ácido azelaico
- Ivermectina
- Sulfacetamida sódica
- Brimonidina
- Tacrolimus

Tratamientos sistémicos
- Antibióticos: tetraciclinas, doxiciclina, metronidazol, macrólidos, Isotretinoína.
- B- bloqueantes.
- Otros: Laser, luz pulsada, criocirugía, microdermoabrasión.
- Medidas generales: restablecimiento de la barrera cutánea que se adecuará al estado rosáceo. Ej. Ante una
rosácea papulopustulosa puede ser útil una limpieza con soluciones libres de lípidos y PH ácido.
- Control oftalmológico inicial para diagnóstico y luego anual, o ante exacerbación antes.

175
ALOPECIA

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MANIFESTACIONES CUTÁNEOMUCOSAS DE LAS ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
Es el órgano más grande del cuerpo humano, y su exploración física no solo nos indica que existen problemas en
ella, sino que también puede aportar datos clínicos muy importantes para diagnosticar muchas enfermedades que
ocurren en otros órganos internos.

SIGNOS Y SINTOMAS QUE MANIFIESTAN PATOLOGIA SUBYACENTE

1.- Prurito
2.- Púrpuras
3.- Telangiectasias
4.- Hiperpigmentación
5.- Hipopigmentación
6.- Ulceras
7.- Paniculitis
8.- Vesículas y ampollas
9.- Síndromes esclerodermiformes
10.- Eritemas, exantemas y pápulas
11.- Fotosensibilidad
12.- Alopecias
13.- Dermatosis paraneoplásicas

PRURITO

Concepto: se puede definir como la sensación que conduce al deseo de rascarse. En ciertas ocasiones, el prurito
suele ser intrínseco de la piel, pero no debido a una enfermedad cutánea con lesiones evidentes, sino que puede
deberse a una enfermedad de órganos internos, procesos metabólicos y endocrinológicos, enfermedades
hematológicas, estados psicógenos, HIV, manifestaciones de tumores malignos, o por medicamentos.

Clasificación: existen diferentes clasificaciones del prurito, pero la más

práctica es aquella que lo diferencia según la localización, la extensión
del mismo y según la etiología.
1. Según la topografía:
a. Generalizado: afecta la mayor parte de la superficie
corporal
b. Localizado: afecta solo ciertas regiones corporales (anal,
vulvar, etc.)
2. Según la etiopatogenia
a. Primitivo: se debe a factores internos o sistémicos
b. Secundarios: si se relacionan con una dermatosis
concreta

Enfermedades: en los trastornos metabólicos como la diabetes, hipertiroidismo,

hipotiroidismo, suele desaparecer si se controla la tiroides y se normaliza la glucosa.
Cuando existe colestasis, la colestiramina es eficaz.
Otros tratamientos son fenobarbital, rifampicina, perfusión extracorpórea con carbón
activado y fototerapia con rayos ultravioletas A y B (UVA y UVB).
En la esclerosis múltiple puede aparecer prurito paroxístico, que responde a la
carbamazepina.

Tratamiento: el tratamiento del prurito es complicado y depende muchas veces de

la causa desencadenante, si la causa es de origen renal se controla mucho con la

180
fototerapia con luz ultravioleta B (UVBnb), en muchas ocasiones desaparece con rapidez tras el transplante renal.
Colestiramina y carbón vegetal, heparina, lidocaína intravenosa, emolientes, antihistamínicos H1 con acción
central.
En los Síndromes mieloproliferativos, entre el 10 y el 60% de los enfermos con policitemia vera presentan prurito y
parestesias desencadenadas por cambios de la temperatura de la piel, por ello son frecuentes tras el contacto con
agua fría o caliente. Se debe a la liberación de histamina o serotonina, por ello responden bien a los antihistamínicos
y colestiramina.

PÚRPURA

Generalidades: extravasación hemática en la dermis, que puede ser debida

a alteraciones de los componentes de la sangre (púrpuras intravasculares
o hematológicas), del propio vaso (púrpuras vasculares) o extravasculares,
como trastornos de los tejidos de sostén del vaso. Clínicamente no
desaparecen a la digitopresión.
Podemos encontrar en muchos procesos dermatológicos petequias,
máculas purpúricas menores de 2-3 mm, víbices que son lesiones lineales,
equimosis o de mayor tamaño, y hematomas, lesiones hemorrágicas que se
extienden al tejido celular subcutáneo, dolorosas a la presión.

Vasculitis por hipersensibilidad: es la más frecuente de las vasculitis cutáneas

son lesiones purpúricas palpables, que se inician en las extremidades
inferiores. La biopsia es fundamental para observar la leucocitoclásica,
causada por depósito de inmunocomplejos circulantes en la pared vascular.
Abarca un grupo heterogéneo de vasculitis asociadas con hipersensibilidad a
antígenos de agentes infecciosos, fármacos, u otras fuentes exógenas o
endógenas.

Púrpura de Schönlein-Henoch: se encuentra

asociada a IgA, es más frecuente en niños y se asocia
con glomerulonefritis, dolor articular y abdominal.
El curso suele ser autolimitado en menos de una
semana, pero pueden presentarse recurrencias y
afectación renal grave (5 %).

Sepsis: podemos encontrar petequias, hemorragias subungueales en astilla, nódulos de Osler y

manchas de Janeway es típica de la endocarditis bacteriana subaguda, pero ocurre también en sepsis
de distinto origen.

Crioglobulinemia: es un proceso caracterizado por la presencia de inmunoglobulinas séricas, que

precipitan a temperaturas bajas y se vuelven a disolver a 37ºC, formando complejos con otras
inmunoglobulinas o proteínas. Origina lesiones purpúricas, pápulas, vesiculoampollas, livedo
reticularis, úlceras y gangrena, con localización preferente en zonas acrales desencadenadas por
exposición al frío

TELANGIECTASIAS

Generalidades: es una red focal de capilares dilatados, que se irradian a

partir de una arteriola nutricia central como lesiones rojas, de 1-5 mm de
diámetro y en forma redondeada, lineal o en araña. A menudo se da en
personas normales, y más frecuente en mujeres, embarazadas o en
procesos limitados a la piel, pero en ocasiones constituyen un marcador
de enfermedades sistémicas.

181
Tratamiento: Las lesiones se tratan con facilidad con electrocirugía o láser, pero muchas veces representan una
afectación sistémica.

Enfermedad de Rendu-Osler: es autosómica dominante. Es un trastorno

hereditario de los vasos sanguíneos que pueden ocasionar sangrado excesivo. Las
telangiectasias cutáneas aparecen en la segunda o la tercera década de la vida y
predominan en cara, labios, nariz, lengua, orejas, manos, pies y tórax. Las personas
con esta afección pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales llamados
malformaciones arteriovenosas (MAV) en algunas áreas del cuerpo. Si están en la
piel, se denominan telangiectasias. Las malformaciones arteriovenosas también se
pueden desarrollar en otras áreas del cuerpo, como el cerebro, los pulmones, el hígado o los intestinos. Los
tratamientos abarcan cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas, electrocauterización o cirugía láser para
tratar hemorragias nasales.

Hepatopatías: las telangiectasias son frecuentes, distribuyéndose en cara, cuello, extremidades superiores y parte
alta del tronco. Se observan también en personas sanas con condicionamiento hereditario, gestantes, pacientes
tratados con estrógenos y vasodilatadores, consumidores de alcohol y asociadas a hipertiroidismo, artritis
reumatoide e infección por HIV, sin que existan anomalías hepáticas. Deben distinguirse los puntos rubí, muy
frecuentes en individuos de 35-40 años.

HIPERPIGMENTACION

Generalidades: son pigmentaciones antiestéticas en zonas de inflamación,

con bordes difusos, poco marcados en pacientes con fototipos cutáneos IV,
V y VI. Pueden persistir semanas o meses. Se dividen en difusas o
generalizadas y circunscritas o localizadas. Existen cuadros sistémicos que
cursan con hiperpigmentación cutánea

Difusa:
- Enfermedad de Addison → es una deficiencia hormonal causada por daño
a la glándula adrenal, lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia
corticosuprarrenal primaria. La hiperpigmentación es casi constante y puede ser la
primera manifestación clínica. Se debe a hiperproducción de ACTH y MSH
hipofisarias, existe un incremento de la pigmentación fisiológica en zonas expuestas
al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas sometidas a presión o roce y cicatrices.
Pueden aparecer pigmentaciones en mucosas, nevos y melanoniquia. Muchos
enfermos muestran áreas de piel clara y hasta el 10% desarrolla vitíligo. El tratamiento de la insuficiencia
suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona.
- Cirrosis biliar primaria → es una enfermedad crónica del hígado de etiología desconocida, caracterizada por la
inflamación y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, que da lugar a un cuadro de colestasis crónica
y finalmente una cirrosis hepática. La hiperpigmentación puede ser el primer síntoma. Se localiza en las zonas
perioral y perioculares (cloasma hepático o máscara biliar) o de manera difusa en áreas expuestas, para luego
generalizarse con las características de la pigmentación addisoniana. Su asociación con prurito tiene gran valor
diagnóstico.
- Carotinemia → es un estado benigno causado por la ingestión de grandes cantidades de alimento que contiene
caroteno. El caroteno es un precursor de la vitamina A, componente fisiológico de la pigmentación cutánea. Su
nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertos alimentos, como naranjas o zanahorias,
administración con fines terapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, cirrosis
hepática e hiperlipemias. Se observa una tonalidad amarillenta de la piel, en especial en las palmas, plantas y
pliegues faciales y zonas retroauriculares.

HIPOPIGMENTACION

Generalidades: la hipopigmentación es una decoloración cutánea, o áreas de coloración irregular de la piel. La piel
moteada o veteada se refiere específicamente a cambios vasculares en la piel que le dan un aspecto manchado. Se

182
encuentra desencadenada por la deficiencia en la formación de melanina o
por pérdida de la melanina pre-existente o melanocito. Las
hipopigmentaciones cutáneas también se dividen en difusas y localizadas.
Las dos son importantes para el diagnóstico de procesos sistémicos.

Difusa:
- Albinismo → es una condición genética en donde existe ausencia
congénita de pigmentación (melanina) de ojos, piel y pelo en los seres
humanos y animales causado por una mutación genética. Es hereditario; aparece con la combinación de los dos
padres portadores del gen recesivo. Puede ser por un fallo en la síntesis de melanina por anomalías en la síntesis
o actividad de la tirosinasa. La hipopigmentación cutánea favorece el desarrollo de tumores cutáneos malignos, y
la posible hipopigmentación ocular causa disminución de la agudeza visual, nistagmos y fotofobia. Se debe utilizar
protectores solares, porque pueden sufrir quemaduras intensas al exponerse al sol y usar medidas de
fotoprotección.
- Fenilcetonuria → es un tipo de hiperfenilalaninemia, existe una disminución de la síntesis de melanina por
inhibición competitiva de la actividad de la tirosinasa por los elevados niveles de fenilalanina y sus productos de
degradación, sobre todo el ácido fenilpirúvico. Esta enfermedad es genética y provocada por la carencia de la
enzima fenilalanina hidroxilasa. Una terapéutica de la Fenilcetonuria es proporcionar solamente la cantidad de
fenilalanina que se necesite para el crecimiento y la reparación de los tejidos.

Localizada:
- Vitíligo → es una enfermedad degenerativa de la piel en la que los melanocitos (las células responsables de la
pigmentación de la piel) mueren, dejando así de producir melanina en la zona donde ha ocurrido la muerte celular.
Es una enfermedad frecuente, con una prevalencia del 1- 2% en poblaciones de puntos geográficos muy diversos.
Su causa es desconocida, aunque es común que existan antecedentes familiares. La desaparición de los
melanocitos, se atribuye a fenómenos autoinmunes o síntesis de productos tóxicos por el propio organismo. Las
lesiones suelen ser simétricas e iniciarse en regiones periorificiales, periungueales, genitales, aréolas y puntos de
prominencia ósea, como codos y rodillas, es muy rara la despigmentación total. El cabello de las zonas afectas
también se vuelve blanco (poliosis).

ÚLCERAS

Generalidades: una úlcera es cualquier solución de continuidad o rotura con

pérdida de sustancia, de cualquier superficie epitelial del organismo.

Aftas: son más frecuentes en pacientes con enfermedades alérgicas, celiaquía,

enteropatías inflamatorias, agranulocitosis, neutropenia cíclica, enfermedad
granulomatosa crónica, infección por HIV y diversos estados carenciales (hierro,
vitamina B12, ácido fólico, etc.). 20% de la población en general puede tener aftas
recurrentes.

Enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa: causan aftas orales y lesiones

ulceroerosivas anales y perianales, en las proximidades de estas regiones y alrededor de fístulas, ileostomías o
colostomías, que pueden ser su primer síntoma. En la enfermedad de Crohn son más frecuentes las lesiones
cutáneas que representan el 15-20%, papulosas o nodulares, que pueden fistulizarse o ulcerarse (enfermedad de
Crohn metastásica), y en la colitis ulcerosa, existe una asociación con el pioderma gangrenoso. Otras
manifestaciones de ambas enfermedades son eritema nudoso, eritema polimorfo, vasculitis por hipersensibilidad,
pústulas y erupciones inespecíficas.

Pioderma gangrenoso: es una entidad clínico-patológica cutánea bien definida,

caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que
progresan rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo deprimido
socavado, a veces superan los 10 cm de diámetro. Es más frecuente en las
extremidades inferiores, las nalgas, el abdomen y la cara. En las fases agudas puede producir fiebre y afectación del
estado general. La imagen histológica es necrosis e infiltrado celular masivo, con predominio de neutrófilos. Se
asocia a colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, leucosis, linfomas, mielomas, gammapatías monoclonales,

183
policitemia vera, artritis reumatoide, síndrome de Behçet y enfermedad de Wegener, a los que puede preceder en
años. Los tratamientos más empleados son corticoides sistémicos e intralesionales, salazopirina, clofacimina,
tetraciclinas, ciclosporina y otros inmunosupresores. Los casos refractarios a corticoides pueden responder a otros
inmunosupresores, como la ciclosporina oral (5 mg/kg/día); son también eficaces micofenolato mofetil, azatioprina
y metotrexate. Las nuevas terapias biológicas (anticuerpos monoclonales anti-TNF) han demostrado ser eficaces.

PANICULITIS

Generalidades: la paniculitis es una enfermedad inflamatoria de la piel que se

caracteriza por la formación de nódulos dolorosos en la grasa del tejido
subcutáneo. Estos nódulos pueden ser solitarios o múltiples con tamaño entre
0.5 y 10 centímetros y su consistencia puede ser dura o fluctuante.
Las paniculitis son enfermedades que comprometen el tejido celular
subcutáneo, con un infiltrado inflamatorio que se evidencia en la biopsia y se
clasifican según la localización septal o lobular del mismo y la presencia o no de
vasculitis.
Tienen diversas manifestaciones clínicas, dentro de las cuales la más
predominante es la presencia de nódulos subcutáneos en los miembros
inferiores.
El estudio histológico permite la orientación etiológica de la paniculitis y
establecer una correlación clínica.
El eritema nodoso es la paniculitis septal sin vasculitis más frecuente.
Ante una sospecha de paniculitis, lo más
importante para un diagnóstico correcto es
realizar una anamnesis dirigida, dada la
multitud de agentes causales implicados,
una exploración física completa, y una
biopsia de piel precoz que contenga grasa
subcutánea.
El resto de pruebas complementarias
(radiografía de tórax, mantoux, ASLO,
exudado faríngeo, estudio gastrointestinal, cultivo y serología frente a virus, hongos y bacterias, etc.) deberán ser
solicitadas en función de la sospecha clínica y de la prevalencia de cada uno de los factores implicados en cada
región geográfica.

NECROBIOSIS LIPOÍDICA

Generalidades: la necrobiosis lipoidica (NL) se define como un proceso que cursa

con necrosis del colágeno y presencia de granulomas en empalizada, asociado con
frecuencia a enfermedades sistémicas, especialmente a diabetes mellitus. Se
caracteriza por la presencia de placas de centro atrófico, de color amarillento, con
telangiectasias en su superficie, y un borde violáceo. Las lesiones predominan en
las mujeres, suelen ser múltiples y simétricas, localizándose de forma más
frecuente en la cara anterior de las extremidades inferiores, aunque se han descrito casos en cualquier zona del
tegumento, incluso en los genitales.

Procesos asociados: DBT Mellitus, AR, Iritis, LES, Enf. Inflamatoria Intestinal, Tiroiditis, Linfomas.

Aunque su etiología no está dilucidada se piensa que sería una consecuencia de la angiopatía diabética con oclusión
e inflamación de los pequeños vasos. Puede preceder a la enfermedad o presentarse cuando ya está establecida.
Se considera que pacientes con necrobiosis lipoídica deben ser tenidos en cuenta en el seguimiento de su diabetes,
ya que podrían tener más asociación con nefropatía y retinopatía diabética.

184
FOTOSENSIBILIDAD

Generalidades: es la piel que reacciona anormalmente a la luz. Esta reacción

puede ocurrir unos cuantos minutos después de la exposición.

Porfirias:

Pelagra: es una enfermedad producida por deficiencia dietética debida a la

ingesta o absorción inadecuada de vitamina B3 niacina, uno de los compuestos
del complejo de la vitamina B. Las personas más castigadas por la enfermedad
son aquellas que siguen una dieta pobre en proteínas, acentuándose todavía
más en aquellos casos en los que la dieta tiene al maíz como base alimenticia,
así como también afecta a las que padecen enfermedades gastrointestinales
que provocan una alteración de la absorción de vitaminas.

ACANTOSIS NIGRICANS

Generalidades: es una enfermedad rara de la piel, caracterizada por la presencia de hiperqueratosis e

hiperpigmentación (lesiones de color gris - parduzco y engrosadas, que dan un aspecto verrucoso y superficie
aterciopelada) en los pliegues cutáneos perianales y de las axilas. Proceso en el que la piel aparece engrosada, seca
y oscura y en ocasiones muestra lesiones papilomatosas. Las localizaciones más habituales son axilas, ingles y cuello,
pero pueden afectarse otros pliegues, la región anogenital y, en la acantosis nigricans paraneoplásica, toda la
superficie corporal.

Epidemio: existen formas de acantosis nigricans benigna de herencia autosómica dominante, asociadas a diversas
genodermatosis, como los síndromes de Bloom, la enfermedad de Wilson, endocrinopatías como el síndrome de
Cushing, hiperandrogenismo, diabetes resistente a la insulina, acromegalia, enfermedad de Addison,
hipogonadismo, hipotiroidismo, síndrome de Stein-Loeventhal y pinealoma. También puede ser consecuencia de
tratamientos medicamentosos, incluyendo anticonceptivos orales, obesidad (seudoacantosis nigricans). Acantosis
nigricans maligna por neoplasias, sobre todo adenocarcinomas. La acantosis nigricans puede preceder muchos años
al diagnóstico del carcinoma. En los casos de AN maligna es fundamental la localización y tratamiento de la
tumoración con lo que cede el cuadro. De forma sintomática se usan emolientes y queratolíticos, (urea,
alfahidroxiácidos, ácido salicílico). En los seudoacantosis la terapéutica está en reducir peso.

La acantosis nigricans maligna cursa con Adenocarcinoma intrabdominal (gástrico) en el 64% de los casos. El
restante 36%corresponde a otros adenocarcinomas intrabdominales o extrabdominales (páncreas, vías biliares,
colon, recto, útero, ovario, esófago, pulmón, testículos, próstata, mama). La característica de estos tumores es su
alto grado de malignidad La dermatosis y el tumor aparecen simultáneamente en el 60% de los casos

PÁPULAS, NÓDULOS O TUMORES

Xantomas: son pápulas nódulos o tumores que contienen lípidos y pueden ser hallados en
cualquier localización cutánea. Se producen probablemente por los lípidos séricos que infiltran
la piel y los tejidos y son fagocitados por los macrófagos y depositados en áreas sometidas a
la presión. Están asociados a diabetes, hepatopatías, síndrome nefrótico, ateroesclerosis,
mieloma e histiocitosis. Existen diferentes formas clínicas de xantomas según localización
mayor asociación a hiperlipoproteinemias o sin asociación a éstas, tales como: xantoma plano,
eruptivo, tendinoso, verrugoso y diseminado.

185
DIABETES

186
PORFIRIA

187
HIPOVITAMINOSIS

188
DERMATOLOGÍA PSICOSOMÁTICA

189
ENFERMEDADES AMPOLLARES
Genodermatosis y Enfermedades Ampollares Adquiridas.

GENODERMATOSIS

EPIDERMOLISIS AMPOLLAR

Enfermedades, genética y clínicamente heterogéneas caracterizadas por:

- Crónica
- Invalidante
- Fragilidad cutánea.
- Erosiones y ampollas en piel y mucosas
- Ante mínimos traumatismos
- Amplio espectro de severidad
- Compromiso extracutáneo.
- Complicaciones que aumentan la morbimortalidad
- Gran impacto familiar

Alteración de las proteínas de anclaje de la piel o de aquellas que modulan las mismas → 16 genes involucrados

Epidemiología:
- + 500.000 personas en el mundo
- Las estadísticas varían según los países, en general:
 La mayoría de los pacientes afectados presentan epidermólisis ampollar simple,
 Seguidos en frecuencia por las formas distróficas dominantes, siendo las
 Menos frecuentes las distróficas recesivas y las de la unión (1/ 1000000 de RN)

Clasificación:
- EB clásica: simple, de la unión, distrófica, Kindler EB
- Epidermólisis Ampollar No Sindrómica: EA severa es un
desorden sistémico con manifestaciones extracutáneas:
anemia, desnutrición, cardiomiopatía.
- Epidermólisis Ampollar Sindrómica: manifestaciones
extracutáneas primarias: cardiomiopatía, distrofia
muscular, atresia pilórica.

Fisiopatología:
Desórdenes genéticos con
fragilidad cutánea, esta
caracterizado por falta de
resiliencia cutánea al stress
mecánico.

190
Clínica:

Epidermólisis Ampollar Simple: KRT5. Es

causada por una mutación de las células
basales de la epidermis que se manifiesta
en lesiones en las manos y pies. La rotura
se produce en la capa superficial de la piel
(epidermis), las ampollas cicatrizan sin
pérdida de tejido y los afectados suelen
experimentar mejoría con el tiempo. Este
tipo de E.B. se manifiesta en un 55%. Esta enfermedad es sumamente dolorosa, ya que los niños que lo padecen
tienden a formar ampollas constantemente, que con el mínimo rozamiento mecánico o natural tienden a romperse
ocasionando una lesión dolorosa

Con pigmentación moteada:

Plectina:

191
KLHK 24: ampollas, alopecia, queratodermia, cicatrices
atróficas, distrofia ungueal, hipopigmentación, cardiomiopatía.
Abolished autoubiquitination of KLHL24-ΔN28 → excessive
ubiquitination and degradation of keratin 14 and induces blister
formation.

Laminina 332:

Alfa 6 Beta 4 Integrina:

EA Distrófica: Colágeno 7.
Las ampollas aparecen en el
estrato más profundo de la
piel, la dermis. Al cicatrizar,
las sucesivas heridas van
originando retracciones en las
articulaciones, llegando a
dificultar seriamente el
movimiento (las heridas
pegan la piel de entre los
dedos si al momento de la
curación cada dedo no es vendado por separado. Es clave que cada uno de ellos sea vendado por separado para
evitar que los mismos se peguen). También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca, faringe,
estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea. Este tipo de E.B se manifiesta
en un 46,5% de los casos.

192
EB Kindler: Kindlin

Diagnóstico:

Examen físico:
Impresión general
Facie: labios - nariz
Ampollas – erosiones.
Compromiso mucoso.
Lengua
Uñas: distróficas - perdidas, compromiso o inflamación periungueal.

Conducta – Tratamiento: ausencia de tto curativo ☹ → manejo de las lesiones y prevención y tratamiento de las
complicaciones.
• Evaluación general – impresión diagnóstica.
• Tipo de EB
• Tamaño de la herida
• Exudado
• Infección
• Estado nutricional - anemia

193
Tratamiento multidisciplinario:
- En caso de diagnóstico prenatal, preferir cesárea
- Manejo cuidadoso de RN
- Evitar el uso de SNG
- Evitar el uso de telas adhesivas
- Uso de colchón de agua, aire o piel de cordero
- Balneoterapia
- Evitar el uso de clamps, si el hilo con doble nudo
- Secar con técnica de tocación, no frotando
- Incubadora para evitar pérdidas por evaporación
- No usar tarjetas de identificación de plástico
- Colocar al paciente sobre una superficie untada con vaselina líquida o gasa parafinada
- No al aseo ocular frotando.
- Recordar se puede presionar, pero No frotar

Prevención: vestimenta, proteger áreas vulnerables,

vendaje de manos y pies.

Tratamiento de la piel:
- Tipo de herida
- Localización
- Disponibilidad del producto

Conducta frente al dolor:

• Constante en la vida diaria de pacientes con EA
• Todos los tipos de EA: 15-20% dolor DIARIO moderado a severo
• Formas severas: 50% dolor severo, sólo 5% sin dolor
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DEL DOLOR: objetivo primario en el cuidado de pacientes con EA

194
Terapia génica:
➢ Terapia de reemplazo génica.
➢ Edición génica: CRISPR/ CAS9
➢ Terapia de reemplazo génica natural: mosaicismo revertido.
➢ Terapia proteica.
➢ Read trough therapies

Ventajas de conocer la mutación:

➢ Evita diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados.
➢ Diagnosticar a familiares portadores asintomáticos y brindarles el asesoramiento genético apropiado.
➢ Información precisa ante el surgimiento de la posibilidad de tratamiento por terapia génica.
Lo que incide directamente en los costos de salud de un país, permite optimizar nuestros recursos, a fin de evitar
la aparición de nuevos casos.

195
 ENFERMEDADES AMPOLLARES ADQUIRIDAS
CARACTERÍSTICAS DE LA AMPOLLA
- AMPOLLAS FLÁCCIDAS → Superficiales

- AMPOLLAS TENSAS → Profundas

Poco frecuentes en niños

CLASIFICACIÓN:
Adquiridas inmunológicas:
- Intraepidérmicas: Pénfigo, Pustulosis subcórnea
- Subepidérmicas: penfigoide ampollar, IGA lineal, dermatitis herpetiforme, epid. Amp. Adquirida.

PÉNFIGO (patrón 1)
Grupo de enfermedades ampollares autoinmunes de piel y mucosas
caracterizadas por formación de ampollas intraepidérmicas secundarias a
acantólisis.
Desde el punto de vista inmunopatológico se observa IgG unida y circulante
contra la superficie celular de los queratinocitos.

Epidemiología:
– Edad de comienzo: 40-60 años.
– Sin preferencia de sexo.
– Pénfigo brasileño-Fogo selvagem: endémico en las regiones rurales de Brasil,
distribución geográfica similar a la de la mosca Similium Nigrimanum. Se observa en
niños y adultos jóvenes. Susceptibilidad genética (miembros de la familia)

Etiopatogenia: enfermedad autoinmune órgano específica. Antígenos: glicoproteínas

transmembrana de la flia. de caderinas de los desmosomas.
- Pénfigo vulgar Desmogleína 3
- Pénfigo Foliáceo y Endémico Desmogleína 1
Inmunogenética: HLA DR4 y DR14.

Clínica:
Pénfigo Vulgar:
- Ampollas fláccidas, erosiones, generalmente sobre piel normal, aunque
pueden asentar sobre piel eritematosa, dolorosas.
- Expansión hacia la periferia.
- Signo de Nicolsky +.
- Algunas lesiones son más vegetantes por exceso de granulación, sobre todo en
áreas de intertrigos, cara y cuero cabelludo. (PÉNFIGO VEGETANTE)
- Mucosas: muchas veces son la forma de presentación. La más frecuente es la
mucosa oral.
- Otras mucosas: laríngea, faríngea, nasal, conjuntival, peneana, anal, vaginal,
vulvar
- Es poco común el compromiso de piel sin mucosas en P.V. (11%).
Pénfigo Foliáceo:

196
 - Erosiones escamocostrosas, a menudo sobre base eritematosa.
- Comienza en áreas seborreicas: cara, cuero cabelludo y parte superior del tronco.
- Puede permanecer localizada o generalizarse hacia eritrodermia exfoliativa.
- El sol y calor exacerban el cuadro.
- Síntomas: dolor y ardor.
- Mucosas muy raramente afectadas.

Diagnóstico:
- Citodiagnóstico de Tzanck: colgajos de células acantolíticas (células grandes con citoplasma acidófilo y núcleo
prominente).
- Histopatología: acantólisis por destrucción de desmosomas.
→ Pénfigo vulgar y vegetante: acantólisis suprabasal.
→ Otros Pénfigos: ampolla subcórnea. Foliáceo: acantólisis capa granular, pústulas subcórneas con
acantólisis.
- I.F.D. → IgG (vulgar), IgG en superficie células de epidermis (foliáceo)

Complicaciones: Infecciones, Osteoporosis, Diabetes, Hipertensión, Cataratas.

Tratamiento:
- Corticoides: dosis altas de inicio.
- Otros: azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina.

197
PENFIGOIDE AMPOLLAR (patrón 2)
Enfermedad ampollar crónica de piel y mucosas, cursa por brotes y afecta preferentemente a personas de tercera
edad.

Etiopatogenia:
– Ag BP 180 y 230 (a nivel de hemidesmosomas).
– Los anticuerpos contra dichos antígenos activan la cascada del complemento PMN. Enzimas proteolíticas. U
dermoepidérmica

Clínica:
– Ampolla grande, tensa. Apariencia serpiginosa
– Sobre piel sana o eritematosa (urticariforme),
– Al romperse dejan una erosión que cura rápidamente y deja una mácula hiper-
hipopigmentada.
– Prurito variable.
– Nicolsky -
– Localización: superficies flexoras de antebrazos, abdomen, ingle, MMII.
– Mucosa oral: 1/3 de los casos, no son la manifestación inicial y son poco sintomáticas.

Diagnóstico: I.F.D (C3 UDE) e

I.F.I. (Split Salino); HP → ampolla
subepidérmica, desgranulación
de eosinófilos MB.

Evolución Y Pronóstico:
– Autolimitada en meses-años
– Brotes y remisiones.

Tratamiento: Corticoides y
eventualmente otros
inmunosupresores.

IgA LINEAL (patrón 3)

Collarete de ampollas, rosetas, formación de nuevas vésico-
ampollas periféricas.
IgA lineal. → se ve la línea marcada.
HP → ampolla subepidérmica con
neutrófilos.

DERMATITIS HERPETIFORME (patrón 4)

Enfermedad de Duhring
Enfermedad ampollar polimorfa, pruriginosa, crónica, con tendencia a la simetría, recidivante.

Etiopatogenia: Ingesta de gluten, depósito de IgA a nivel de dermis papilar, vía alterna del complemento,
quimiotaxis PMN, enzimas proteolíticas, daño tisular.

Inmunogenética:
– HLA B8 85%.
– HLA DR3 y DQ2 90%
Clínica:
- Prurito, ardor, dolor.
- Polimorfismo lesional: lesiones eritematosas y eritemato-papulosas policíclicas, sobre las que luego asientan
ampollas pequeñas en ramillete. Excoriaciones por rascado y lesiones residuales pigmentarias. Vesículas
agrupadas en forma herpetiforme.

198
 - Localización: codos, rodillas, nalgas, tendencia a simetría.
- Paciente en BEG
- Asociación con enteropatía sensible al gluten, muchas veces asintomática.
Menos del 15% presentan malabsorción.
- Intolerancia a los halógenos: iodo, bromo, etc.

Histopatología: Ampollas subepidérmicas por despegamiento a nivel de lámina lúcida y acúmulos de neutrófilos
en papilas dérmicas. Microabscesos papilares.

Inmunofluorescencia:
– IFD: depósitos granulares de IgA en papilas dérmicas. + 85%.
– IFI: negativa. Se hallan Ac antigliadina, antiendomisio.

Evolución Y Pronóstico: Brotes y remisiones, exacerbaciones variables.

Tratamiento:
– Diaminodifenilsulfona (DAPS) 100-200 mg/día con dosis de mantenimiento 25-50 mg/día
– Dieta libre de gluten.

EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA (patrón 4)

• Dermatitis ampollar no inflamatoria
• Cicatrices
• Quistes de millium
• Alopecia cicatrizal. Distrofia ungueal

ERITEMA MULTIFORME
Síndrome mucocutáneo agudo, autolimitado, habitualmente leve y, a menudo, recurrente.
Relacionada con una infección aguda, mayormente por HSV.

Epidemiología:
– Incidencia desconocida.
– Ligero predominio masculino 3:2.
– No se relaciona con enfermedad de base.
– HLA DQB1.

Etiología:
– HSV
– Mycoplasma pneumoniae
– Otros: HVZ, parvovirus B19, HBV, HCV, EBV, etc.

199
 – En niños vacunación.
– Fármacos?

Clínica:
– Brote agudo.
– Máculas o placas redondeadas en blanco de tiro.
– Compromiso mucoso variable: lesiones eritemato-ampollares y erosiones que generan dolor.

Histopatología:
– Infiltrado liquenoide en la interfase, exocitosis.
– Puede evidenciarse el despegamiento dermo-epidérmico con formación de ampollas.
– Necrosis de queratinocitos no masiva.

I.F.D.:
– C3 y fibrina en M.B.
– C3 e IgM alrededor de los vasos.

Evolución Y Pronóstico:
– Involución espontánea en 3-6 semanas.
– Puede haber recurrencias. E.M. recurrente.
– Si los episodios son superpuestos o subintrantes: E.M. continuo o persistente. (Raro).

Tratamiento:
– Cuando se constata infección reciente por HSV o ante recurrencias: aciclovir
– Tratamiento de sostén.
– CT dosis intermedias en forma precoz durante los primeros días.

200
TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA
→ Tópica
→ Sistémica
→ Fotoquimioterapia
→ Cirugía

BARRERA CUTÁNEA
- La capa córnea forma una barrera al ingreso de medicación activa en la piel, bloqueando la pérdida acuosa y
modulando entrada de sustancias extrañas.
- De las propiedades cutáneas más importantes.
- Absorción percutánea: mecanismo complejo que comprende la lenta difusión a través del estrato córneo, por la
barrera lipídica intercelular compacta.
- Adecuada hidratación cutánea permite la unión del agua a lípidos intercorneocitos y las drogas solubles en agua
pueden pasar la barrera.
- Humedad ambiente >60% o <10% causan pérdida de integridad de la barrera cutánea (maceración o grietas).
- Aumentan la absorción percutánea: injuria epidérmica, calor, inflamación, contenido acuoso mayor en capa
córnea.

TERAPIA TÓPICA
- Conveniente por la accesibilidad cutánea, aunque debe comprenderse la función de barrera.
- Preferida pues permite liberar la droga en óptima concentración en el sitio exacto donde hace falta y con efectos
sistémicos mínimos.
- Debería ser simple, dirigida a preservar o restaurar el estado fisiológico normal de la piel.
- Humedezca las lesiones secas y seque las lesiones húmedas (viejo adagio útil)
- Pilares del tratamiento eficaz: diagnóstico correcto y conocimiento de la medicación tópica
- Más efectiva para patología epidérmica (eccema, psoriasis, micosis, piodermitis)

Efectos físicos → Dependen fundamentalmente del vehículo o excipiente: humectación, maceración, decostrado,
desecado

Efectos químicos → Se deben a los principios activos

Curas húmedas:
- Aplicación de líquido acuoso, en forma de lociones, baños, remojos, compresas, fomentos
- Se basa en la lenta evaporación del agua, durante 4-6 horas
- Produce vasoconstricción, alivio del prurito y debridamiento de costras
- También actúan como antiinflamatorias

Agua:
- Importante arma terapéutica
- La evaporación acuosa de la superficie cutánea causa vasoconstricción, alivia el prurito y debrida las costras.
- Las curas húmedas reducen el eritema y el prurito en 24 hs. (máxima acción 48-72 hs.).
- En DA aplicar toda la noche por 5 -10 noches.

Baño:
- Elimina sudor, descamación, suciedad y algunos alergenos.
- Hidrata el estrato córneo
- Disminuye el estrés
- Coloidal (avena, almidón): sedante, descongestionante, antipruriginoso. Útil en DA
- Emoliente (aceite, glicerina): ↓ pérdida de agua por evaporación. Xerosis/ictiosis.
- Astringente (flor de manzanilla): resecan la piel. Eccema y vésico-ampollares.

201
Remojos y compresas:
- En afecciones crónicas poco extensas.
- Para manos y pies, no más de 15-30’.
- Materiales: agua templada, solución fisiológica, agua de manzanilla, tela de algodón, agua blanca del Codex,
Alibour o solución de Burow.

Curas secas:
- Aplicación de drogas en base sólida
- Técnicas: unción, fricción, oclusión
- Unción: simple depósito en la piel
- Fricción: aplicación con masaje suave
- Oclusión: aplicación y cobertura con tela impermeable

Excipientes o vehículos:
- Compuestos por líquido, polvo y grasa
- Tienen poca o nula actividad terapéutica
- Incorporan los principios activos
- No existe el excipiente ideal
- Elegir el que más convenga al tipo de piel, la patología a tratar y el efecto a conseguir

Polvos:
- Resultan de la división de productos sólidos y secos
- Absorbentes, refrescantes, protectores, suavizantes
- Origen mineral: óxido de zinc, silicatos
- Vegetal: almidón de papa, arroz, trigo
- Animal: tierra de infusorios
- Uso en dermatitis del pañal, intertrigos

Pomadas:
- Semisólidos blandos con 70% de grasa
- Sin polvos o con ellos (menos del 30%)
- Impermeables calientan y congestionan la piel, formando barrera artificial
- Uso en dermatosis secas y crónicas

Cremas:
- Semisólidos con fase acuosa y oleosa
- Emulsiones con mucha aceptabilidad
- Cremas hidrofílicas (aceite en agua o crema diurna, hasta 70% de agua): evanescentes y refrescantes, son para
dermatosis agudas y subagudas.
- Cremas hidrofóbicas (agua en aceite o cremas nocturnas, 20-30% de agua): protectoras y lubricantes son para
dermatosis subagudas y crónicas.

Geles:
- Semisólidos transparentes compuestos por agua, acetona, alcohol o propilenglicol para aumentar su viscosidad.
- Alto contenido de alcohol
- Evanescentes, refrescantes, hidromiscibles, no grasos
- Relativo alto potencial para picar y quemar
- Uso en zonas pilosas y en cosmética

Pastas:
- Pomadas con alto contenido de polvos
- Pastas duras o grasas: con 50% de óxido de zinc
- Usos en dermatosis subagudas y crónicas
- Pastas blandas o acuosas: suspensiones con 15-30% de óxido de zinc en agua con glicerina para fijar el polvo.
- Uso en dermatosis agudas y subagudas

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Lociones:
- Fórmulas líquidas, soluciones o suspensiones.
- Suspensiones: agua y polvo, partes iguales.
- Soluciones: mezclas homogéneas de un sólido gas o líquido en otro líquido.
- Refrescantes, astringentes, antiinflamatorias
- Limpieza, antisepsia y en áreas pilosas.

Jabones:
- Limpian y desengrasan por su acción solvente de las grasas.
- Disminuyen la tensión superficial del agua, emulsionando la suciedad.
- Tocador pH 9-11. Mayor pH, mayor capacidad de limpiar y de resecar.
- Antisépticos: son antibacterianos.
- Hipergrasos: adicionados con aceites, son menos secantes que los habituales.

Champúes:
- Útiles en afecciones descamativas DA, DS, Ps.
- Con queratolíticos (ácido salicílico, sulfuro, resorcinol): disuelven escamas.
- Con detergentes (laurilsulfato de sodio) o breas: dispersan las escamas.
- Con citostáticos (sulfuro de selenio) y zinc piritiona: reducen turn-over celular.

Reductores:
- Tienen gran afinidad por el oxígeno
- Antiinflamatorios, inhiben mitosis y síntesis de ADN
- Alquitranes o breas: ictiol, coaltar, ac. de cada
- Antralina o Ditranol
- Descongestivos, antisépticos, queratoplásticos
- Se usan en dermatosis eritemato-escamosas

Queratolíticos:
- Reblandecen la queratina y disminuyen el espesor de la capa córnea.
- Disminuyen adherencia de corneocitos
- Ac. Salicílico 5-10%, láctico 5-12%, benzoico 5-20%, azufre 2-18%, urea 40%, peróxido de Benzoilo 5-10%,
análogos de la vitamina A
- Usos en psoriasis, queratodermias, acné

Retinoides:
- Ac. Retinoico: análogo sintético de vit. A
- Adapalene: sintético símil retinoide
- Queratolíticos
- Útiles en taponamiento folicular, acné
- Se aplican diariamente a la noche
- Pueden irritar la piel

Calcipotriol:
- Análogo sintético de vit. D3
- Útil para tratar la psoriasis
- Se aplica dos veces por día
- Inconvenientes: quemadura, picor, caro
- Seguridad en niños no probada

Humectantes/Emolientes (del latín enmolier =ablandar)

Emulsiones (agua/aceite, aceite/agua):
- Evitan la sequedad epidérmica al impedir la pérdida de agua
- Retienen agua y calor en capa córnea
- Hidratan, suavizan y ablandan la piel
- La tornan elástica e impiden aparición fisuras
- Algo antiinflamatorios y antipruriginosos

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 - Más eficaces aplicados en piel húmeda
- Dos tipos, oclusivos e hidratantes
Lípidos humectantes:
- Origen animal: lanolina, cera de abejas
- Origen vegetal: aceite de coco, nueces, etc.
- Origen mineral: vaselina, parafina
- Origen sintético: aceites siliconados
Humectantes oclusivos:
Vaselina (mezcla de hidrocarburos)
- Obstruye transpiración, calienta la piel, cosméticamente desagradable.
- Aditivos que la mejoran: estearatos, glicerina, colesterol, cera blanca, etc.
- Además, lleva conservantes y fragancias
- Aceite mineral: fase líquida de vaselina
Lanolina
- Símil grasa purificada, obtenida de lana de oveja.
- Compuesta ésteres de colesterol y oxicolesterol
- Contiene 20-30% de agua.
- Se distribuye parejo adicionando alcohol cetílico o aceite mineral
Humectantes hidratantes:
- Agregan a la piel sitios que ligan agua
- α-hidroxiácidos: ác. Láctico, urea, alcoholes alifáticos
- Remueven escamas superficiales
- Hacen la piel más flexible
- Pueden irritar la piel
- Mezclas de ác. Láctico y urea, son mejor toleradas.

Conservantes:
El agua de los humectantes favorece la colonización por bacterias y hongos. La evitan los conservantes.
- Parabenos
- Imidazolidinil urea
- Bronopol
- Triclosán
- Acido sórbico
- Clorobutanol
- Hexaclorofeno

INMUNOMODULADORES
- Antiinflamatorios, modulan respuesta inmune.
- Tacrolimus 0,03 y 0,1%, Pimecrolimus 0,1%
- Inhiben Calcineurina, suprimen producción de citoquinas
- Pueden irritar la piel
- Se usan en dermatitis atópica

CORTICOIDES
- Antiinflamatorios y antiproliferativos
- Vasoconstricción, impiden migración de células sanguíneas
- Efectividad según potencia y absorción
- Potencia: 4 niveles de actividad
- Relación con capacidad vasoconstrictora
- Relación con efecto antiinflamatorio
- Potencia:
▪ Baja: hidrocortisona, desonide.
▪ Moderada: betametasona valerato, mometasona furoato, triamcinolona acetonida.
▪ Alta: betametasona dipropionato.
▪ Muy alta: Clobetasol propionato.
- Penetración percutánea:

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 ▪ Según región anatómica y estado de piel
▪ Piel normal de antebrazo: absorción 1
▪ Espalda 0,14, cuero cabelludo 3,5, frente 6, mejillas y mentón 13, escroto 42.
▪ Mayor absorción en neonatos, lactantes, pliegues, perineo, piel inflamada, agrietada o erosionada.
- Aumento de su eficacia:
▪ Modificando estructura molecular
▪ Modificando la piel a tratar
a. humectación previa
b. combinando ác. Salicílico al 3-5%
c. usando vehículo pomada
d. ocluyendo luego de la aplicación
- Inconvenientes sistémicos:
▪ Supresión del eje
▪ Detención del crecimiento
▪ Cataratas y glaucoma
▪ Glucosuria
▪ Síndrome de Cushing
▪ Dosis riesgosa. 10-20 gr/dia de corticoide potente durante 1-2 semanas.
- Inconvenientes locales:
▪ Estrías y atrofia, eritema persistente y telangiectasias, rosácea esteroide, púrpura, hipopigmentación,
hipertricosis, foliculitis, miliaria, granuloma glúteo infantil, síndrome de adicción esteroide
- Instrucciones para el uso:
▪ Considerar potencia y vehículo usado
▪ La mayoría responden a corticoides de potencia moderada.
▪ Aplicar 2/día, t3 a 10 días (nunca + 14 días)
▪ 1 aplicación nocturna en piel húmeda puede ser igual de eficaz
▪ En zonas de piel delgada, hidrocortisona
▪ No usar potentes, salvo terapia en pulsos

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