Craneosinostosis
Craneosinostosis
Craneosinostosis
Historia
En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del cráneo
ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en
una deformidad craneal(9). A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851
en que Virchow inicia la verdadera etapa científica con un estudio anatómico
completo(10). El formuló el principio, aceptado hasta nuestros días, que cuando la
sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente, el crecimiento normal está inhibido
en dirección perpendicular a la línea de sutura cerrada y el crecimiento compensatorio
ocurre en otras direcciones.
La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge
realizó en Francia (1890) la primera craniectomía lineal resecando las suturas
fusionadas (11). Por ésta misma época en los Estados Unidos (1892), Lane le explica a
una madre que su hijo quedaría decididamente "imbécil y micro cefálico" y ella le
preguntó " ?No podría Ud. abrir el cráneo de mi pobre hijo y permitirle un crecimiento a
su cerebro?". Lane respondió con una craniectomía y aunque este niño no sobrevivió,
el segundo operado mejoró evidentemente las manifestaciones de retraso mental.
¿Que es?
Es un defecto congénito (presente en el momento de nacer) que causa el cierre prematuro anormal de
una o más suturas en la cabeza del bebé. Las suturas son conexiones que separan cada uno de los
huesos individuales del cráneo. Este cierre prematuro de una sutura lleva a que se presente una forma
anormal de la cabeza.
tipos de craneosinostosis
Existen diferentes tipos de craneosinostosis, siendo la sinostosis sagital (escafocefalia) el tipo más
común, que afecta la principal sutura (sagital) bien en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro
fuerza a la cabeza a crecer en forma longitudinal y angostarse, en lugar de crecer a lo ancho. Los bebés
con este tipo de craneosinostosis tienden a tener una frente ancha y es una afección más común en los
niños que en las niñas.
La plagiocefalia frontal es la siguiente forma más común; corresponde al cierre de un lado de la sutura
que va de un oído al otro, en la parte superior de la cabeza, y es más común en las niñas.
La sinostosis metópica es una forma rara de craneosinostosis que afecta la sutura cercana a la frente. La
forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia y la deformidad puede variar de leve
a severa.
Los genes de una persona pueden jugar un papel en la craneosinostosis. La forma hereditaria a menudo
se presenta con otros defectos que pueden causar convulsiones, disminución de la capacidad intelectual
y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes
de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.
Sin embargo, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en una familia sin antecedentes de la
enfermedad
Síntomas
EXAMENES Y TRATAMIENTOS
El tratamiento principal para la craneosinostosis es la cirugía, que se realiza mientras el niño aún es un
bebé, y cuyos objetivos son:
Expectativas (pronóstico)
La recuperación de la persona depende de cuántas suturas estén involucradas y si se presentan o no
otros defectos. Los pacientes que se someten a la cirugía generalmente se recuperan, especialmente
aquellos cuya afección no esté asociada con un síndrome genético.
Complicaciones
Equipo Craneofacial
¿Cuá les son los profesionales de la salud que se ocupan de las anomalías
craneofaciales?
El mejor momento para realizar una primera evaluación es durante las primeras semanas de vida
del bebé. El objetivo de la consulta con el equipo es ayudar al niño a corregir sus problemas
físicos y facilitar su adaptación en cada etapa de su vida. En la mayoría de los casos, su hijo será
atendido a intervalos regulares durante su primer año de vida y, luego, anual o semestralmente.
Debido a que para solucionar los problemas que pueden originar estos trastornos se necesitan los
conocimientos de muchas áreas diferentes, es posible que participen muchas personas en el
tratamiento de las anomalías craneofaciales de su hijo. A continuación se enumeran algunos de
los integrantes del equipo craneofacial:
Craneosinostosis
¿Qué es la craneosinostosis?
El cráneo normal consta de varias placas óseas separadas por suturas (articulaciones fibrosas), las
cuales se encuentran entre las placas óseas en la cabeza. A medida que el bebé crece y se
desarrolla, estas suturas se cierran y se forma una pieza ósea sólida llamada cráneo.
La craneosinostosis es un trastorno en el que las suturas se cierran demasiado pronto, lo que
origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Este cierre prematuro de las
suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el
aspecto normal y simétrico de los huesos faciales y del cráneo.
plagiocefalia
La plagiocefalia implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que se
extiende de oreja a oreja, lo que se denomina sinostosis coronal y da por resultado la
interrupción del crecimiento de la frente y el ceño. Por lo tanto, se produce un aplanamiento de
la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto tiende
a ser excesivamente prominente. Además, es posible que el ojo del lado afectado presente una
forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (región
occipital). La sinostosis de sutura lamboidea unilateral también puede provocar plagiocefalia.
La cantidad de bebés con plagiocefalia deformativa ha aumentado durante los últimos años.
Este aumento puede ser el resultado de la campaña “Back to Sleep” realizada por la Academia
Americana de Pediatría (American Academy of Pediatrics) para ayudar a prevenir el síndrome
de muerte súbita infantil (SIDS, por sus siglas en inglés), aunque otros factores pueden causar
este tipo de plagiocefalia. El tratamiento específico será determinado por el médico de su hijo
basándose en la gravedad.
trigonocefalia
La trigonocefalia es la fusión de la sutura metópica (frente), la cual se extiende desde la parte
superior de la cabeza, pasando por la línea media de la frente, hacia la nariz. El cierre prematuro
de esta sutura puede provocar un borde prominente que atraviesa la frente. Algunas veces, la
frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo, y los ojos se encuentran muy juntos
(hipotelorismo).
escafocefalia
La escafocefalia es el cierre prematuro de la fusión de la sutura sagital, la cual se extiende de
adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza. Esta fusión provoca que el
craneo adopte una forma larga, desde la parte anterior a la posterior, y estrecha, de oreja a
oreja.
Estas complicaciones requieren de una evaluación inmediata por parte del cirujano de su hijo. El
equipo del cuidado de la salud brindará información a los familiares acerca de cómo cuidar al
niño en casa y sobre los problemas específicos que requieren atención médica inmediata.
La mayoría de los profesionales de la salud coinciden en que es imposible identificar un factor común responsable de estos tipos de
anomalías. Al contrario, existen múltiples factores que pueden contribuir a su desarrollo, entre los que se incluyen los siguientes:
combinación de genes
Un niño puede recibir una combinación determinada de un gen o genes de uno o ambos progenitores, o bien puede producirse un
cambio en los genes en el momento de la concepción, lo que da por resultado una anomalía craneofacial.
ambiental
No se ha comprobado que la administración de una droga específica o la exposición a una sustancia química en particular
constituya la causa directa una anomalía craneofacial. No obstante, debe analizarse toda exposición prenatal.
deficiencia de ácido fólico
El ácido fólico es una vitamina B que se encuentra en el jugo de naranja, los cereales fortificados para el desayuno, los granos
enriquecidos y los vegetales de hoja. Se comprobó por medio de estudios que si una embarazada no consume una cantidad
suficiente de ácido fólico o sigue una dieta que carece de esta vitamina corre un riesgo mayor de tener un bebé con ciertas
anomalías congénitas como por ejemplo, labio leporino y, o paladar hendido.
labio leporino y, o paladar hendido - separación que se presenta en el labio, en el paladar (techo de la boca) o en ambos. El
labio leporino y el paladar hendido son las anomalías craneofaciales congénitas más frecuentes detectadas al nacer.
o labio leporino - anomalía en la que el labio no se forma completamente. El grado de anomalía del labio leporino
puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta grave (gran abertura desde el labio hasta la nariz).
o paladar hendido - se presenta cuando el techo de la boca no se cierra completamente sino que deja una abertura que
se extiende hasta la cavidad nasal. Esta hendidura puede comprometer cualquier lado del paladar y puede extenderse
desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). Es posible también que llegue a
incluir el labio.
craneosinostosis - trastorno en el que las suturas (puntos blandos) del cráneo de un bebé se cierran demasiado pronto, lo que
provoca problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Este cierre prematuro de las suturas también puede
provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los huesos faciales y del
cráneo.
microsomía hemifacial - trastorno en el cual los tejidos de un lado de la cara no se desarrollan completamente y que afecta
principalmente las regiones del oído (auditiva), la boca (oral) y del maxilar (inferior). A veces, ambos lados de la cara pueden verse
afectados e incluso puede haber compromiso del cráneo y de la cara. La microsomía hemifacial también recibe el nombre de
síndrome de Goldenhar, síndrome del arco braquial, síndrome facio-aurículo-vertebral (su sigla en inglés es FAV), espectro óculo-
aurículo-vertebral (su sigla en inglés es OAV) o displasia facial lateral.
malformación vascular - marca de nacimiento o defecto congénito compuesto de vasos sanguíneos que pueden provocar
problemas funcionales o estéticos. Las malformaciones vasculares pueden comprometer varios aparatos y sistemas del cuerpo.
Existen varios tipos diferentes y reciben su nombre en función del tipo de vaso sanguíneo más afectado. Las malformaciones
vasculares también se denominan linfangiomas, malformaciones arteriovenosas y gigantismo vascular.
hemangioma - marca de nacimiento; es el tumor de piel benigno (no canceroso) más frecuente. Puede ser congénito (marca
tenue y rojiza) o puede aparecer durante los primeros meses posteriores al nacimiento. Un hemangioma también se conoce como
mancha de vino de Oporto, hemangioma en fresa y parche de color salmón.
plagiocefalia deformacional (o posicional) - malformación (asimétrica) de la cabeza (cráneo) ocasionada por la presión
constante ejercida en una misma región de ésta. Plagiocefalia significa literalmente "cabeza oblicua" (término de origen griego, en
el que "plagio" significa oblicuo y "cefalia", cabeza).