Resumen de vasculitis

 Vasculitis
 Resumen de vasculitis
 Enfermedad de Behçet
 Vasculitis cutánea
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)
 Arteritis de células gigantes
 Granulomatosis con poliangeítis (ACP)
 Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)
 Poliangeitis microscópica (MPA)
 Poliarteritis nudosa (PAN)
 Polimialgia reumática
 Arteritis de Takayasu

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, a menudo acompañada de

isquemia, necrosis, e inflamación de órganos. La vasculitis puede afectar a todos los vasos
sanguíneos—arterias, arteriolas, venas, vénulas, o capilares. Las manifestaciones clínicas
de las distintas enfermedades con vasculitis son diversas y dependen del tamaño y la
ubicación de los vasos afectados, la extensión de la afectación orgánica y el grado y el
patrón de la inflamación.

Etiología
Las vasculitis pueden ser

 Primaria
 Secundaria

La vasculitis primaria no tiene causa conocida.

La vasculitis secundaria puede ser desencadenada por una infección, un fármaco o una toxina, o como
parte de otra afección inflamatoria o un cáncer.

Fisiopatología
La descripción histológica de los vasos afectados debe incluir lo siguiente:

 Una descripción de los daños pared del vaso (p. ej., tipo y localización del infiltrado
inflamatorio, extensión y tipo de daño, presencia o ausencia de necrosis fibrinoide)
 Una descripción de las respuestas de curación (p. ej., hipertrofia de la íntima, fibrosis)

Algunas características (como el predominio de células inflamatorias, la ubicación de la inflamación)

sugieren procesos vasculíticos particulares y pueden ayudar al diagnóstico (ver Datos histológicos que
orientan el diagnóstico de enfermedades vasculíticas). Por ejemplo, en muchas lesiones agudas, las
células inflamatorias predominantes son leucocitos polimorfonucleares; en lesiones crónicas,
predominan los linfocitos.

La inflamación puede ser segmentaria o afectar todo el vaso. En los sitios de inflamación, existen
diversos grados de inflamación celular y necrosis o cicatrización en una o más capas de la pared
vascular. La inflamación de la media de una arteria muscular tiende a destruir la lámina elástica interna.
Algunas formas de vasculitis se caracterizan por células gigantes en la pared del vaso. En algunos
trastornos vasculíticos, como la granulomatosis con poliangitis o la enfermedad de Kawasaki, la
inflamación del vaso (vasculitis verdadera) es solo una parte de la fisiopatología y existe una
inflamación parenquimatosa predominante en un patrón característico que involucra órganos específicos.

La vasculitis leucocitoclástica es un término histopatológico utilizado para describir los hallazgos en

pequeños vasos con vasculitis. Se refiere a la rotura de células inflamatorias que dejan pequeños
fragmentos nucleares (restos nucleares) dentro y alrededor de los vasos. La inflamación es transmural, y
no granulomatosa. Al comienzo predominan los leucocitos polimorfonucleares; luego los linfocitos. La
resolución de la inflamación tiende a producir fibrosis e hipertrofia de la íntima. La hipertrofia de la
íntima o la formación secundaria de coágulos pueden estrechar la luz del vaso y producir isquemia o
necrosis de los tejidos.

Datos histológicos que orientan el diagnóstico de enfermedades vasculíticas

Hallazgos Posibles diagnósticos

Predomina un infiltrado granulomatoso inflamatorio no Arteritis de células gigantes
necrosante con linfocitos, macrófagos y células
gigantes multinucleadas Angitis primaria del SNC (ciertos tipos)

Arteritis de Takayasu
Necrosis vascular fibrinoide de la pared vascular con EGPA
infiltrado mixto formado por diversas combinaciones
de leucocitos y linfocitos GPA

Vasculitis asociada a complejo

inmunitario

MPA

Poliarteritis nudosa

AR
Depósitos de IgA* Vasculitis asociada a inmunoglobulina
A (antes llamada púrpura de Henoch-
Schönlein)
Poca cantidad o ausencia completa de EGPA
inmunoglobulinas y depósito de complemento en las
paredes vasculares*,† GPA

MPA
 Hallazgos Posibles diagnósticos

*Estos hallazgos se detectan mediante tinción inmunofluorescente.

†
Las afecciones con estas características se denominan afecciones vasculíticas pauciinmunitarias.

GEPA = granulomatosis eosinofílica con poliangeítis; GPA = granulomatosis con poliangeítis;

PAM = poliangeítis microscópica.

Clasificación
Las afecciones vasculíticas pueden clasificarse de acuerdo con el tamaño del vaso predominante
afectado. Sin embargo, a menudo existe superposición (ver Clasificación de las enfermedades
vasculíticas).

Clasificación de las enfermedades vasculíticas

Tamaño de los
vasos afectados Trastornos Signos y síntomas
predominantes
Grandes Enfermedad de Behçet Claudicación de una extremidad

Arteritis de células gigantes Diferencias de tensión arterial o pulso

desigual o ausente en las extremidades
Arteritis de Takayasu
Síntomas isquémicos en el SNC (p. ej.,
accidente cerebrovascular)
Medianos Vasculitis cutánea de vasos Síntomas de infarto tisular en los órganos
medianos afectados, como

Poliarteritis nudosa  Músculos: mialgias

 Nervios: mononeuropatía múltiple
(mononeuritis múltiple)
 Tubo digestivo: isquemia
mesentérica
 Riñones: hipertensión de reciente
comienzo (con compromiso de la
arteria renal)
 Piel: Úlceras, nódulos, y livedo
reticularis

Pequeños Granulomatosis eosinófila Síntomas de infarto tisular en órganos

con poliangeítis afectados similares a la afección de vasos
medianos, a excepción de las lesiones
Vasculitis crioglobulinémica cutáneas probablemente purpúricas:
 Tamaño de los
vasos afectados Trastornos Signos y síntomas
predominantes
Granulomatosis con En riñones: glomerulonefritis
poliangeítis

Vasculitis asociada a
inmunoglobulina A(antes
llamada púrpura de Henoch-
Schönlein)

Poliangeítis microscópica

Vasculitis cutánea de
pequeños vasos
Signos y síntomas
El tamaño de los vasos afectados ayuda a determinar la presentación clínica (ver Clasificación de las
enfermedades vasculíticas).

Independientemente del tamaño de los vasos afectados, los pacientes pueden presentar signos y síntomas
de inflamación sistémica (fiebre, sudores nocturnos, astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias,
artritis). Algunas manifestaciones pueden poner en riesgo la vida o el órgano afectado, y requieren
tratamiento inmediato:

 Hemorragia alveolar
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva
 Isquemia mesentérica
 Pérdida de la visión en pacientes con arteritis de células gigantes

Las vasculitis pequeñas y medianas se suelen manifestar con lesiones cutáneas como púrpura palpable,
urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos.

Livedo reticularis
© Springer Science+Business Media
Vasculitis cutánea (miembro inferior)
© Springer Science+Business Media

Diagnóstico
 Evaluación clínica
 Deben realizarse estudios de laboratorio básicos para detectar inflamación o disfunción orgánica
(p. ej., hemograma completo, eritrosedimentación o proteína C reactiva, niveles de albúmina y
proteínas totales en suero, GOT y GPT, nitrógeno ureico y creatinina, análisis de orina) y para
estadificar el proceso patológico
 Pruebas de laboratorio para ayudar a definir el tipo de vasculitis (p. ej., anticuerpos
antineutrófilos citoplasmáticos [ANCA]) sugeridas según la evaluación clínica
 Pruebas de laboratorio y estudios de diagnóstico por imágenes que pueden ayudar a determinar
la causa de la vasculitis (p. ej., crioglobulinas, hepatitis viral) y el grado de compromiso del
órgano.
 Biopsia

Debe sospecharse una vasculitis sistémica en pacientes que presentan los siguientes síntomas:

 Síntomas o signos sugestivos de vasculitis (p. ej., dolor de cabeza temporal y claudicación
mandibular que sugiere arteritis de células gigantes)
  Manifestaciones isquémicas (p. ej., accidente cerebrovascular isquémico, claudicación de una
extremidad, isquemia mesentérica) que no guardan proporción con los factores de riesgo de
arteriosclerosis del paciente
 Combinación inexplicable de síntomas compatibles con vasculitis en más de un órgano (p. ej.,
hipertensión, mialgias, hemoptisis), en particular en presencia de síntomas de una enfermedad
sistémica

Las enfermedades vasculíticas primarias se diagnostican por la presencia de síntomas característicos,

hallazgos físicos, resultados de estudios de laboratorio compatibles, y luego de excluir otras causas
(vasculitis secundaria). Debe realizarse un examen histológico siempre que sea posible y que pueda
avalar el diagnóstico de una enfermedad vasculítica en particular (ver Datos histológicos que orientan el
diagnóstico de enfermedades vasculíticas). Los hallazgos clínicos determinan el diagnóstico diferencial
y, por lo tanto, las pruebas de laboratorio directas.

La mayoría de las pruebas de laboratorio habituales ofrecen resultados que no son específicos; sin
embargo, los resultados a menudo pueden apoyar el diagnóstico, determinar la localización y el grado de
afectación de loa órganos, o sugerir diagnósticos alternativos. Entre los estudios por realizar se incluyen
hemograma completo, eritrosedimentación o proteína C reactiva, concentración de albúmina y de
proteínas totales en suero, GPT y GOT. A menudo, los pacientes presentan elevación de la
eritrosedimentación o de proteína C reactiva, anemia debida a inflamación crónica, elevación de las
plaquetas y baja concentración de albúmina en suero. Debe hacerse estudio de orina fresca para
identificar la presencia de eritrocitos, cilindros eritrocíticos, y proteínas para identificar afectación renal.
Es preciso controlar la concentración de creatinina en suero. La leucopenia y la trombocitopenia no son
típicas de la vasculitis primaria y sugieren un diagnóstico alternativo.

La detección de ANCA puede apoyar el diagnóstico de granulomatosis con

poliangeítis(GPA), granulomatosis eosinofílica con poliangeítis(EGPA), o poliangeítis microscópica (a
veces llamada vasculitis colectivamente asociadas a ANCA). Los estudios estandarizados para ANCA
incluyen tinción de inmunofluorescencia e inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA). La tinción por
inmunofluorescencia de neutrófilos fijados en etanol permite detectar el patrón citoplasmático de c-
ANCA o el patrón perinuclear de p-ANCA. Luego se utiliza ELISA para buscar anticuerpos específicos
contra los principales autoantígenos: proteinasa-3 (PR3), que produce el patrón de tinción de c-ANCA, o
mieloperoxidasa (MPO), que produce el patrón de tinción de p-ANCA que se observa en neutrófilos
fijados en etanol. Debido a que las vasculitis asociadas a ANCA son raras y la prueba de ANCA no es
por completo específica, solo debe emplearse cuando existe una probabilidad moderadamente alta de
esta enfermedad.

Otras pruebas de laboratorio útiles incuyen las pruebas serológicas para hepatitis B y C, electroforesis de
proteínas en suero y orina, anticuerpos antinucleares y el panel anti- antígenos nucleares extraíbles,
estudio de crioglobulinas, y niveles de complemento. Los niveles de complemento pueden ser bajos en
vasculitis viral, vasculitis crioglobulinémica, trastornos linfoproliferativos o vasculitis secundaria a otras
enfermedades autoinmunes.

El resto de los estudios se determina según la clínica. Si los signos clínicos lo indican, debe hacerse
radiografía de tórax en busca de infiltrados, aunque puede ser necesaria una TC sin contraste de alta
resolución de tórax para detectar hallazgos sutiles como pequeños nódulos o cavidades. Un infiltrado
difuso bilateral sugiere una hemorragia alveolar, que requiere inmediato diagnóstico y tratamiento.
Pueden ser necesarios otros estudios por la imagen. Por ejemplo, una angiografía por resonancia
magnética de grandes vasos y de la aorta ayuda al diagnóstico y control de vasos afectados. Si los
síntomas y el examen sugieren una neuroptía, un electromiograma puede ser útil.
Dado que las enfermedades vasculíticas son raras y el tratamiento puede tener efectos adversos graves,
debe hacerse biopsia de tejidos para confirmar el diagnóstico siempre que sea posible. Los hallazgos
clínicos sugieren el mejor sitio de biopsia. Es más probable que los resultados de la biopsia sean
positivos si se toma de tejidos afectados como el pulmón, la piel y el tejido renal. Es poco probable que
se obtengan resultados positivos de una biopsia a ciegas de órganos sin manifestaciones clínicas o signos
de laboratorio que sugieran afección.

Tratamiento
 Inducción de remisión de vasculitis que pone en riesgo la vida o la integridad de un órgano, con
corticosteroides y a menudo con ciclofosfamida o rituximab
 Inducción de remisión en formas menos graves de vasculitis con corticoides e inmunosupresores
menos potentes (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil) o rituximab.
 Mantenimiento de la remisión con metotrexato, azatioprina, o rituximab, y disminución de los
corticoides.

El tratamiento de la vasculitis depende de la etiología, el tipo de vasculitis y la extensión y la gravedad

de la enfermedad. En enfermedades vasculíticas secundarias, la eliminación de la causa (p. ej., infección,
fármacos, cáncer) suele ser útil.

En vasculitis primaria, el objetivo del tratamiento es inducir y mantener la remisión. Se utilizan

inmunosupresores citotóxicos y altas dosis de corticoides durante 3 a 6 meses hasta inducir una remisión
o hasta reducir la actividad de la enfermedad a un nivel aceptable. La duración de la remisión es difícil
de predecir y puede depender del tipo de vasculitis. En muchos pacientes, para mantener la remisión se
requiere continuar la terapia inmunosupresora con una dosis baja de corticosteroides o sin esta. Durante
este período, el objetivo es eliminar o reducir la dosis de corticoides y utilizar inmunosupresores menos
potentes (y menos tóxicos) si son necesarios.

Todos los pacientes tratados con inmunosupresores deben controlarse en busca de infecciones
oportunistas y otras infecciones. Se debe considerar la realización de pruebas para la tuberculosis y la
hepatitis B, que pueden exacerbarse con la terapia inmunosupresora. Se debe considerar la profilaxis
contra Pneumocystis jirovecii para los pacientes que reciben terapia inmunosupresora potente o
prolongada.

Inducción de remisión
En formas menos graves de vasculitis pueden utilizarse dosis bajas de corticoides e inmunosupresores
menos potentes (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo).

Una vasculitis grave de progresión rápida que compromete la vida o la integridad de órganos (p. ej.,
causante de hemorragia alveolar, glomerulonefritis de progresión rápida o isquemia mesentérica) es una
emergencia médica que requiere hospitalización y tratamiento inmediato. El tratamiento típico consiste
en:

 Corticoides: a menudo se prescriben corticoides en altas dosis (llamados también corticoides

pulsados). Las dosis y medicamentos específicos deben ser individualizados. A modo de
ejemplo, puede utilizarse metilprednisolona 15 mg/kg o 1 g IV 1 vez al día durante 3 días,
seguida de 1 mg/kg de prednisona o metilprednisolona por vía oral (o, si el paciente está
internado, en ocasiones se indica por vía intravenosa) una vez por día durante alrededor de 4
semanas. Luego se disminuye lentamente la dosis, según la tolerancia, en 10 mg por semana
hasta 40 mg/día, en 5 mg cada 2 semanas hasta 20 mg/día, en 2,5 mg cada 2 semanas hasta 10
 mg/día luego reducir la dosis hasta suspender el agente. Puede ser necesario modificar este
esquema si el paciente no mejora o si presenta recaídas.
 Ciclofosfamida: se recomienda una dosis de 2 mg/kg VO 1 vez por día durante al menos 3
meses o hasta lograr la remisión. Debe controlarse con recuento leucocitario y ajustar la dosis
para evitar leucopenia. (Mantener el recuento leucocitario en > 3.500/µL). Como alternativa, a
veces se utiliza un régimen de ciclofosfamida intravenosa de 0,5 a 1 g/m2 a intervalos de 2 a 4
sem. La dosis debe reducirse en pacientes con insuficiencia renal severa y los recuentos de
leucocitos deben controlarse con frecuencia. Los pacientes que reciben altas dosis de
corticosteroides, en particular ciclofosfamida, debe realizarse también tratamiento profiláctico
contra el Pneumocystis jirovecii.
 Mesna: se mezcla con ciclofosfamida intravenosa para unirse a la acroleína, un producto de la
degradación de la ciclofosfamida, que es tóxica para el epitelio vesical y puede producir una
cistitis hemorrágica y, en ocasiones, carcinoma de células transicionales de la vejiga. El uso a
largo plazo de la ciclofosfamida aumenta el riesgo de cáncer de vejiga. Se adiciona un
miligramo de Mesna por cada miligramo de ciclofosfamida. Una hematuria recurrente, en
especial sin cilindros ni glóbulos rojos dismórficos, requiere una evaluación urológica de
urgencia. Debe hacerse cistoscopia y estudios renales por lo imagen para excluir cáncer.
 Rituximab: se ha demostrado que rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que elimina
las células B, no es inferior a la ciclofosfamida en la inducción de la remisión de vasculitis
graves asociadas a ANCA. La dosis de rituximab es de 375 mg/m2 IV una vez/semana durante 4
semanas. Un régimen alternativo utilizado es dos infusiones de 1.000 mg dados 2 semanas de
diferencia.

Mantenimiento de la remisión
Se disminuyen los corticoides hasta suspenderlos o hasta la mínima dosis necesaria para mantener la
remisión. Para algunas formas de vasculitis (que se demuestra con mayor claridad en la enfermemedad
asociada con ANCA), se reemplaza la ciclofosfamida por metotrexato (con folato) o azatioprina una vez
al día, que tienen menos efectos adversos. También se puede usar rituximab intravenoso en forma
periódica para mantener la remisión, pero no se estableció con claridad la dosificación óptima. La
duración de este tratamiento varía entre uno y varios años, de acuerdo con el paciente, el diagnóstico
específico y la tendencia a recidivar. En pacientes con recidivas frecuentes, puede ser necesario
continuar con los inmunosupresores de por vida.

El uso de corticoides a largo plazo puede tener efectos adversos importantes. Los pacientes que toman ≥
7,5 mg de prednisona por día o dosis equivalentes de otros corticosteroides deben recibir suplementos de
calcio y vitamina D y bisfosfonatos para prevenir o minimizar la osteoporosis; es necesario controlar la
densidad ósea.

Conceptos clave
 La vasculitis puede ser un trastorno primario o secundaria a otras causas.
 Las manifestaciones clínicas pueden ser sistémicas o específicas de órgano, dependiendo de
cómo se ven afectados los vasos.
 La vasculitis tiende a afectar a los vasos de pequeño, mediano o gran tamaño, cada uno con
ciertos patrones de afectación orgánica.
 Se deben hacer análisis de sangre, estudios por la imagen y biopsia de tejido si está indicada,
para determinar la causa de la vasculitis (incluyendo trastornos como infecciones y cáncer),
grado de afectación de órganos y estadio de la enfermedad.
 Tratamiento con corticoides e inmunosupresores
 Abordar mayores riesgos de infección y osteoporosis causados por el tratamiento de la vasculitis
con seguimiento y/o tratamientos profilácticos.
 
Procedimientos y exámenes
 Cuestionarios
 Recursos


Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos,

noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

CompartirEmailLinkedInFacebookGoogle+Twitter

 Profesional

 Trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo

 Vasculitis

Enfermedad de Behçet

 Signos y síntomas
o Mucocutáneos
o Ocular
o Musculoesquelético
o Vascular
o Neurológicos y psiquiátricos
o GI
o General
 Diagnóstico
o Diagnósticos diferenciales
 Pronóstico
 Tratamiento
o Enfermedad de las mucosas
o Enfermedad ocular
o Enfermedad refractaria o que amenaza la vida
 Conceptos clave
 Recursos en este artículo

También de interés
 (Cuestionario)Evaluación del paciente con trastornos en las articulaciones
 (Noticias) La vertebroplastia no aumenta el alivio del dolor en la fractura
osteoporótica
 (Noticias) La TAC de tórax puede identificar el riesgo de AA respiratorios
en pacientes con AR que reciben fármacos biológicos
 (Noticias) La educación en neurociencia y el entrenamiento del control
motor disminuyen el dolor de columna vertebral crónico
 (Noticias) La dieta mediterránea se vincula a un menor riesgo de artritis
reumatoide
 (Noticias) Estrategia de tratamiento guiado por RMN no fue superior para
la artritis reumatoide
 (Video) Cómo examinar la cadera
 (Video) Cómo examinar el hombro
 (Video) Cómo examinar el cuello

Enfermedad de Behçet
(Enfermedad de Behçet)

 Vasculitis
 Resumen de vasculitis
 Enfermedad de Behçet
 Vasculitis cutánea
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(EGPA)
 Arteritis de células gigantes
 Granulomatosis con poliangeítis (ACP)
 Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)
 Poliangeitis microscópica (MPA)
 Poliarteritis nudosa (PAN)
 Polimialgia reumática
 Arteritis de Takayasu
La enfermedad de Behçet es una afección vasculítica multisistémica
recidivante crónica con inflamación mucosa. Las manifestaciones más
frecuentes son úlceras bucales recurrentes, inflamación ocular, úlceras
genitales y lesiones cutáneas. Las manifestaciones más graves son ceguera,
alteraciones neurológicas o digestivas, trombosis venosas y aneurismas
arteriales. El diagnóstico es clínico, según criterios internacionales. El
tratamiento es sintomático, aunque en las manifestaciones más graves
pueden utilizarse corticoides acompañados a veces de otros
inmunosupresores.

(Véase también Revisión sobre vasculitis).

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio que puede incluir una vasculitis de

pequeñas y grandes arterias y/o venas. También puede ocurrir trombosis arterial y venosa.

Esta enfermedad se presenta en ambos sexos, aunque tiende a ser más grave en hombres, y
suele comenzar entre los 20 y 30 años de edad. A veces puede aparecer en niños. La
incidencia varía según la ubicación geográfica. La enfermedad de Behçet es más frecuente en
la ruta de la seda, desde el Mediterráneo hasta China; es rara en los Estados Unidos.

La causa se desconoce. Se han sugerido causas inmunitarias (incluyendo una etiología

autoinmunitaria) y virales o bacterianas, y HLA-B51 es un factor de riesgo mayor. La
prevalencia de un alelo HLA-B51 es > 15% entre las personas de Europa, Oriente Medio y el
Lejano Oriente, pero es baja o ausente entre las personas procedentes de África, Oceanía y
América del Sur.

En muestras de biopsia de úlceras bucales aftosas y en lesiones de eritema nudoso y patergia

se detecta una infiltración neutrofílica, aunque no hay cambios histológicos patognomónicos.

Signos y síntomas
Mucocutáneos
Casi todos los pacientes presentan úlceras bucales dolorosas recurrentes similares a las de la
estomatitis aftosa; en la mayoría, estas úlceras son la primera manifestación. Son úlceras
redondas u ovales, de 2 a 10 mm de diámetro, planas o profundas, con un área central
necrótica amarillenta; pueden presentarse en cualquier lugar de la cavidad bucal, a menudo
en grupos. Persisten de 1 a 2 semanas. También aparecen úlceras similares en el pene y el
escroto, en la vulva, donde son dolorosas, o en la vagina, donde pueden ser indoloras.
Enfermedad de Behcet (lesiones bucales)
© Springer Science+Business Media

Lesiones bucales y genitales en la enfermedad de Behçet

© Springer Science+Business Media
Las lesiones cutáneas son frecuentes, e incluyen lesiones acneiformes, nódulos, eritema
nudoso, tromboflebitis superficial, lesiones de pioderma gangrenoso y púrpura palpable.
Eritema nudoso
© Springer Science+Business Media
Patergia (una respuesta eritematosa papular o pustulosa a una lesión cutánea local) se define
como una pápula > 2 mm que aparece 24 a 48 h después de la introducción oblícua de una
aguja calibre 20 a 25 en la piel.

Ocular
Los ojos se ven afectados en un 25 a 75% de los pacientes. Las manifestaciones oculares
pueden asociarse con manifestaciones neurológicas. Pueden aparecer los siguientes
síntomas:

 Uveítis o iridociclitis recidivante (más

frecuente) que se manifiesta con dolor,
fotofobia y ojos rojos.
 Puede haber hipopión (una capa de pus
visible en la cámara anterior).
 La uveítis es bilateral y episódica, suele
afectar el tracto uveal completo
(panuveítis) y no cura completamente entre
episodios.
 Puede haber coroiditis, vasculitis retiniana,
oclusión vascular y neutiris óptica, que
 pueden afectar la visión en forma
irreversible e incluso progresar a la
ceguera.

Enfermedad de Behcet (hipopión)

SUE FORD/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Hallazgos oculares en la enfermedad de Behçet

© Springer Science+Business Media

Musculoesquelético
En un 50% de los pacientes, puede haber artralgias relativamente leves, autolimitadas y no
destructivas o artritis franca, en especial en las rodillas y otras grandes articulaciones. Puede
haber inflamación sacroilíaca.

Vascular
Puede desarrollarse inflamación peri y endovascular en arterias y venas. Puede desarrollarse
trombosis, aneurisma, seudoaneurisma, hemorragia, y estenosis en las arterias. En el 3 a 5%
de los pacientes se identifica la afección de grandes arterias en algún momento de su vida; sin
embargo, en la autopsia, un tercio de los pacientes tiene evidencias de afección de grandes
vasos asintomática. Los aneurismas de la arteria aorta y pulmonar pueden romperse. Una
trombosis in situ puede causar oclusión de la arteria pulmonar Puede haber hemoptisis debida
a fístulas entre la arteria pulmonar y un bronquio.
La afección venosa puede causar trombosis en venas superficiales y profundas. Puede
afectarse más de una vena, incluyendo la vena cava inferior y superior, las venas hepáticas
(que causan el síndrome de Budd-Chiari), y los senos venosos durales.

La trombosis arterial o venosa in situ, aneurismas, y seudoaneurismas son más frecuentes

que las estenosis y las oclusiones.

Neurológicos y psiquiátricos
La afección del SNC es menos frecuente, aunque grave. Puede ser de comienzo brusco o
gradual. Las primeras manifestaciones pueden ser la afección del parénquima con signos
piramidales, afección de pequeños vasos con patrón de esclerosis múltiple, falta de
compromiso del parénquima con meningitis o meningoencefalitis aséptica o trombosis de
senos durales. La meningitis aséptica, en el contexto clínico característico, puede sugerir el
diagnóstico.

Luego de varios años, pueden aparecer afecciones psiquiátricas con cambios de personalidad
y demencia. La neuropatía periférica, frecuente en otras afecciones vasculíticas, es inusual en
la enfermedad de Behçet.

GI
Pueden haber molestias abdominales, dolor y diarrea debido a úlceras intestinales en el íleon
y el colon, que se asemejan a la enfermedad de Crohn.

General
Se pueden producir fiebre y malestar general.

Diagnóstico
 Criterios clínicos

Debe sospecharse enfermedad de Behçet en adultos jóvenes con úlceras bucales aftosas
recurrentes, signos oculares inexplicables o úlceras genitales. El diagnóstico de la enfermedad
de Behçet es clínico y a menudo se demora pues muchas de las manifestaciones son
inespecíficas y pueden ser insidiosas.

Los criterios internacionales de diagnóstico incluyen úlceras bucales recurrentes (3 veces

en 1 año) y dos de los siguientes:

 Úlceras genitales recurrentes

 Lesiones oculares
 Lesiones cutáneas
 Prueba de patergia positiva sin otra
explicación clínica

Deben realizarse estudios de laboratorio (p. ej., hemograma completo, eritrosedimentación o

proteína C reactiva, albúmina en suero y niveles totales de proteínas). Los resultados son
inespecíficos pero característicos de la enfermedad inflamatoria (eritrosedimentación elevada,
proteína C reactiva y α2-globulinas y γ- globulinas; leucocitosis leve).
Diagnósticos diferenciales
Los diagnósticos diferenciales incluyen

 Artritis reactiva
 LES
 Enfermedad de Crohn
 Colitis ulcerosa
 Espondilitis anquilosante
 Síndromes de fiebre periódica
 Infección por herpes simple

La enfermedad de Behçet no tiene signos patognomónicos, aunque puede diferenciarse por la

combinación de síntomas recidivantes con remisiones espontáneas y afección de múltiples
órganos, en particular en pacientes con úlceras mucosas profundas recurrentes.

Pronóstico
La enfermedad de Behçet se caracteriza por presentar exacerbaciones y remisiones. El
pronóstico tiende a ser peor si los pacientes son hombres jóvenes. El riesgo también parece
ser mayor si los pacientes tienen un alelo HLA-B51. Las lesiones oculares y mucocutáneas y
las artralgias son más graves al comienzo de la enfermedad. Luego pueden aparecer
manifestaciones en el SNC y grandes vasos. En ocasiones, la enfermedad puede llevar a la
muerte, por las manifestaciones neurológicas, vasculares (p. ej., aneurismas) o digestivas. El
riesgo de muerte es mayor para los hombres jóvenes y los pacientes con enfermedad arterial
o un alto número de exacerbaciones. Muchos pacientes pueden presentar una remisión de la
enfermedad.

Tratamiento
 Colchicina, dapsona,
azatioprina, apremilast, talidomida, drogas
anti-TNF y/o interferón en la enfermedad
mucosa
 Azatioprina, metotrexato o ciclosporina en
la enfermedad ocular
 Fármacos anti-TNF, ciclofosfamida y
clorambucilo en la enfermedad refractaria,
grave del SNC o que amenaza la vida

El tratamiento de la enfermedad de Behçet depende de las manifestaciones clínicas. Las

recomendaciones de tratamiento son limitadas debido a que los datos de los estudios clínicos
son incompletos (p. ej., estudios transversales, no prospectivos, poder estadístico limitado).

Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente las manifestaciones oculares y la

mayoría de las lesiones bucales. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran
la frecuencia de las recidivas. Algunos pacientes con uveítis grave o manifestaciones en el
SNC responden a corticoides sistémicos en altas dosis (p. ej., prednisona 60 a 80 mg VO 1
vez por día).

Las drogas anti-TNF parecen ser eficaces para una amplia gama de manifestaciones,
incluyendo las alteraciones GI y la enfermedad ocular (p. ej., uveitis refractaria grave) y una
disminución del número de crisis. En los casos graves de crisis gastrointestinales y oculares,
se puede usar un fármaco anti-TNF combinado con otro fármaco como la azatioprina.
El infliximab, en particular, tiene la ventaja de su rápido comienzo de acción.

Los inmunosupresores, incluidos los fármacos anti-TNF, mejoran el pronóstico de los

pacientes con afectación vascular. Los inmunosupresores ayudan a prevenir la recurrencia de
la trombosis venosa, pero no está claro si la anticoagulación lo hace. La anticoagulación está
contraindicada en pacientes con aneurismas de arteria pulmonar.

Enfermedad de las mucosas

La enfermedad mucosa puede tratarse en forma sintomática. Los corticoides tópicos,
anestésicos locales, y sucralfato pueden ayudar.

La colchicina, 0,6 mg VO 2 veces por día, puede disminuir la frecuencia y gravedad de las
úlceras bucales o genitales y ser efectiva para el eritema nudoso y las artralgias. No se ha
demostrado que la colchicina disminuya la necesidad de una terapia inmunosupresora
posterior cuando utiliza temprano en el curso de la enfermedad.

La dapsona 50 a 100 mg VO una vez al día puede disminuir el número, la duración y la

frecuencia de las lesiones orales y genitales. Primero se debe evaluar a los pacientes para
detectar deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).

Se ha demostrado que la azatioprina, 2,5 mg/kg VO 1 vez por día, mejor alas úlceras orales y
genitales.

Se ha demostrado que apremilast, un inhibidor oral de la fosfodiesterasa tipo 4, disminuye el

número de úlceras orales y dolor.

Se puede utilizar la talidomida, 100 a 300 mg VO 1 vez por día, para tratar las lesiones
bucales, genitales y cutáneas, pero éstas pueden recurrir al interrumpir el tratamiento.

La droga anti-TNF etanercept, en dosis de 50 mg SC 1 vez por semana o 25 mg SC 2 veces

por semana, puede suprimir las lesiones mucocutáneas. Se puede administrar etanercept si la
colchicina es ineficaz. A veces se puede utilizar otro fármaco anti-TNF
(infliximab o adalimumab) en lugar de etanercept.

El interferón alfa-2a en dosis de 6 millones de unidades 3 veces/semana también se puede

dar si la colchicina es ineficaz.

Enfermedad ocular
La azatioprina, 2,5 mg/kg VO 1 vez por día, ayuda a preservar la agudeza visual y a evitar las
lesiones oculares. La azatioprina se utiliza también para el tratamiento de lesiones
mucocutáneas y artralgia.

El metotrexato, en dosis de 15 a 25 mg VO una vez/semana, ha sido útil para reducir la

inflamación ocular.

La ciclosporina, 5 a 10 mg/kg VO 1 vez por día, se reserva para los pacientes con
manifestaciones oculares graves, y puede utilizarse con azatioprina para tratar la uveítis
refractaria.
El interferón alfa-2a, 6 millones de unidades SC 3 veces por semana, y el infliximab (un
inhibidor del TNF), 3 a 10 mg/kg IV al inicio, a las 2 y 4 semanas, y luego cada 8 semanas,
son promisorios para pacientes con manifestaciones oculares.

Enfermedad refractaria o que amenaza la vida

En pacientes con enfermedad refractaria, afecciones que ponen peligro la vida (p. ej.,
aneurisma pulmonar) o manifestaciones en el SNC, se utiliza ciclofosfamida y clorambucilo.
Una tendencia hacia una supervivencia libre de eventos más prolongada se ha observado en
pacientes con manifestaciones neurológicas graves después del tratamiento con
ciclofosfamida IV que con azatioprina.

Conceptos clave
 La enfermedad de Behçet es un trastorno
inflamatorio recidivante caracterizado por
una importante inflamación mucosa a
menudo con vasculitis de vasos pequeños
y grandes.
 Entre los múltiples sistemas de órganos
afectados, son muy características las
úlceras orales y genitales, las lesiones en
la piel, la meningitis aséptica y los signos
oculares, en especial combinados.
 El diagnóstico se basa en criterios clínicos
específicos.
 Los factores de riesgo de muerte
prematura son el sexo masculino,
exacerbaciones frecuentes de la
enfermedad, y complicaciones arteriales (p.
ej., trombosis, aneurismas,
seudoaneurismas).
 El tratamiento se realiza con ciclofosfamida
y clorambucilo (para enfermedad con
riesgo de vida), azatioprina, metotrexato o
ciclosporina (para enfermedad ocular), y
colchicina, dapsona, azatioprina,
aprelimast, talidomida o un fármaco anti-
TNF (para enfermedad de las mucosas).