7 Linfomas

LINFOMAS
DEFINICIÓN: son un grupo heterogéneo de neoplasias del sistema inmunitario que se originan a partir de
algunos de sus componentes celulares (por ejemplo: células B de los centros germinativos de los ganglios
linfáticos, el bazo y el tejido linfoide de las mucosas que producen la mayoría de los linfomas humanos).
Los linfomas pueden aparecer en los ganglios linfáticos (linfomas nodales) o en el tejido linfoide de otros
diferentes órganos (linfomas extranodales). El diagnóstico de certeza requiere habitualmente una biopsia
quirúrgica de un ganglio linfático o del tejido extranodal afectado. Las técnicas histológicas habituales
deben complementarse con inmunomarcación y estudios citogenéticos del tejido linfoide.
CLASIFICACIÓN:
LINFOMAS HODGKIN: se caracterizan por presentar, en el estudio
histopatológico de la biopsia ganglionar, una célula maligna,
grande, multinucleada, con nucléolos eosinófilos prominentes,
llamada célula de Reed-Sternberg (RS); es una célula B
monoclonal que constituye menos del 1% de las células presentes
en la lesión. Algunas características clínicas y epidemiológicas
sugieren una etiología infecciosa para los LH, y los estudios
serológicos han implicado al VEB como posible agente causal.
Estos linfomas tienen un patrón de crecimiento por contigüidad y
una alta tasa de curación con el tratamiento adecuado.
Algunas características morfológicas e inmunofenotípicas de las
células RS y su relación con los otros componentes celulares del
ganglio permite clasificar los LH en dos tipos distintos:
 LH Clásico: que incluye a 5 subtipos y donde las células
de RS es incapaz de sintetizar inmunoglobulinas.
 LH nodular con predominio linfocítico: donde las
células de RS es potencialmente funcionante.
Estas formas de LH tienen diferencias en la historia natural de la enfermedad, las características
demográficas de los enfermos, los territorios ganglionares comprometidos, la extensión del proceso
y la presencia de síntomas sistémicos. Después de establecido un diagnóstico histológico de LH
hace falta determinar la extensión (estadificación) del compromiso ganglionar y/o extraganglionar,
que es un criterio para elegir el tratamiento y formular un pronóstico.
La estadificación, según el sistema ANN ARBOR, se realiza por la presencia de neoplasias en
relación con el diafragma, la existencia de grandes masas, el compromiso visceral extranodal por
contigüidad o diseminación y la presencia o ausencia de síntomas sistémicos (atribuidos a múltiples
citocinas producidas por las células tumorales.
Lautaro Ortega Página 1

LINFOMAS NO HODGKIN: representan un grupo
variado y heterogéneo de neoplasias linfoides
originadas en los linfocitos B (90%) o T (10%). Se
diseminan por vía hematógena y sus características
clínicas y de respuesta al tratamiento son totalmente
diferentes de la de los LH. Debido al uso sistemático
de técnicas de identificación inmunofenotípica y de
biología molecular están disponibles múltiples
clasificaciones de LNH; una de las más utilizadas es la
REAL.
Los estudios epidemiológicos han asociado a los LNH
con la exposición a sustancias químicas (solventes
orgánicos, clorofenoles, dioxina, ácido fenoacético) y
fármacos inmunosupresores que alteran la inmunidad.
Se presentan con mayor frecuencia en pacientes
inmunodeficientes, con enfermedades autoinmunes o
transplante de órganos en probable combinación con
agentes infecciosos (VIH, VEB, HP, etc). La creciente
incidencia de los LNH esta vinculadas con factores
ambientales, la exposición laboral y la infección por
VIH.
En los LNH es frecuente el compromiso simultáneo de
múltiples grupos ganglionares que sugieren un origen
multicéntrico o un modo especial de diseminación. La
concentración sérica de LDH, β2-microglobulina y
la hipoalbuminemia son indicadores de actividad
tumoral.
La estadificación de los LNH según el sistema ANN
ARBOR es útil aunque no tiene el mismo valor que
para los LH. La presencia de síntomas sistémicos no
influye en la decisión terapéutica ni en el pronóstico.
La clasificación de los LNH de acuerdo con la
supervivencia esperada de los pacientes con una enfermedad no tratada permite dividirlos en tres
categorías clínicas diferentes que incluyen un grupo heterogéneo de lesiones histopatológicas:
 Linfomas indolentes: la supervivencia de la enfermedad no tratada se mide en años, pero
habitualmente no pueden ser curados con los tratamientos disponibles en la actualidad. Se
originan de las células B, T o NK y representan el 30-40% de los LNH diagnosticados en los
países occidentales. Pueden ser:

- Neoplasias de células B:
 LLC de células B/linfoma de linfocitos pequeños
 Leucemia prolinfocítica de células B
 Linfoma linfoplasmocítico
 Leucemia de células vellosas
 Mieloma Múltiple/plasmocitoma
 Linfoma primario cutáneo de células B
 Linfoma folicular
 Linfoma de la zona marginal de células B
 Linfoma de las células del manto
- Neoplasias de células T:
 Leucemia linfocítica de células T grandes granulares
 Micosis fungoide
 Leucemia prolinfocítica de células T
- Neoplasias de células NK:
 Leucemia linfocítica de las células NK grandes
 Linfomas Agresivos: la supervivencia de la enfermedad no tratada se mide en meses y
pueden ser potencialmente curados con los tratamientos disponibles actualmente. Se
originan en las células B o T y representan el 50% de los LNH diagnosticados en los países
occidentales. Pueden ser:
- Linfomas de células B:
 Linfomas difusos de células B grandes, variantes centroblástico,
inmunoblástico y anaplásico.
- Linfomas de células T:
 Linfomas anaplásico de células grandes
 Linfomas de células T periférico
 Linfomas altamente agresivos: la supervivencia de la enfermedad no tratada se mide en
semanas y pueden ser potencialmente curados con el tratamiento disponible actualmente.
Se originan de las células B o T y representan el 5% de los LNH diagnosticados en los
países occidentales. Pueden ser:
- Linfomas de células B:
 Linfoma de Burkitt
 Leucemia/linfoma de precursor B linfoblástico
- Linfomas de células T:
 Leucemia/linfoma de células T adultas
 Leucemia/linfoma de precursor T linfoblástico

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La adenomegalia periférica indolora, de evolución subaguda,
localizada, sin puerta de entrada o generalizada, es la forma de
presentación más frecuente de los linfomas. Estas neoplasias pueden
tener un compartimiento clínico indolente o agresivo.
Otras formas de presentación son:
)
 Esplenomegalia (ver paciente con Esplenomegalia)

 Enfermedad de órganos extralinfáticos: aparato
gastrointestinal, piel, hueso, médula ósea.
 Síntomas constitucionales (son los más comunes en los LH):
fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, prurito,
astenia.

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Lautaro Ortega Página 2

Lautaro Ortega Página 3

 Esplenomegalia (ver paciente con Esplenomegalia)

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