Reuma

Alba Bermúdez Jiménez

 Afectación ocular en enfermedades reumáticas

Vasculitis

PAN
Hemorragias /exudados retinianas
-

LES ES
Espondiloartropatías
Wegener Proptosis A. R
-

amaurosis
fugax queratoconjutiuitisseca (sjógren) queratoconjutiuitissecalsjógren) queratoconjutiuitissecalsjógren) EA uveítis anterior aguda
/
-

A. cél NOIA
gigantes
-

unilateral
.

amaurosis unilateral recidivante

epiesderitis
A. Takayasu escleritiszsesderomalacia
isquemia ocular perforante
-

enteropática
↳ HLAB 27 -
uveítis /
anterior + CARACT psoriásica

( posterior
.

Behciet -
uveítis AIJ oligoarticular ANA
+ FREC .

uveítis crónica
A. reactiva __ Reiter

conjuntivitis
-

Queratoconjuntivitis seca Escleritas / Epiesderitis

AR AR

EnYa
LES

ES -

Sjógren =

www.i.is
A. reactiva

Vasculitis

a. ⇐
gigantes
.

Anterior Posterior

EA
A. reactiva

Betncet
AIJ ANAT
oligoarticular
?⃝
 🫀
Síndromes
A recordar Anticuerpos 🫀🫁
Caplan → ART mineros + nódulos
pulmonares
Artritis erosivas Factor reumatoide
AR
Anti-CCP
Felty → AR +
🫀 neutropenia
esplenomegalia +

EROSAR Reiter artritis conjuntivitis uretritis

🫀
→
+ +

ANA ?
Espondilitis anquilosante axial Kelley Seegmiller
-
→
déficit parcial HGPRT :

gota + cálculos renales

Anti-DNA ss
=

Emf de . Reiter
=
LES Anti-DNA ds
Lesch -

Nyhan →
déficit completo HGPRT :

nefrolitiasis +
gota + retraso mental

Artritis Gota ? Anti-histonas Evans

psoriásica
=
+ → LES + AHAI +
trombocitopenia
Artritis séptica Anti-SM
= Hughes -

Stovin → Betncet + trombosis arterial

pulmonar + aneurismas

LES +
tromboflebitis periférica
AI Anti-RNP
*
Enf. mixta del t. conectivo
Lupus NO erosa

LES Anti-Ro (SSA)

Asociaciones HLA Sd. Sjögren Anti-La (SSB)

AR DRY (DRI) ANA ⑦

Anticoagulante lúpico
-

LES
O

A. psoriásica
periférica -1338
SAF Anti-cardiolipina LES → criterio DX
indispensable
-

Anti-B2 glicoproteína 1 ES → 90%

Betncet -135 -

AR → 15-401
DIBIDQWZKLIAQO Anti-centrómero
-

LES 138 /
.

"
Anti-Scl 70 (Anti-topoisomerasa I)
Sjógrem / DRW-52
"

ES Anti-RNA polimerasa III

Espondilitis anquilosante -1327 ← único DX
ANA ?
Anti-PM-Scl

Polimiositis
Anti-Jo1
Sd. antisintetasa

Causas de muerte

Chung -
Strauss → CV
Artrosis AR A. Psoriásica
Dolor dolorosas Renal
Wegener →

ܵ |µ MY
NO IFD ?
¡ gq
Nódulos Heberden
AR → CV
¡¡
v

!
v ×

BEHGET LES """""" ! gq

¡
IFD +
frec
temprana → Renal •
á •

ARTRITIS REACTNA
Esl •
• :
• •
tardía → CV
¡ 0g
AA Miocardiopatía restrictiva
/
→

Amiloidosis •
ggg •
2a → Renal

Dermatomiositis → Neoplasia Afectación Afectación radial

= articulación =/ dedos =/ articulación = dedos
ES → Pulmonar *

Desviación cubital
"
EE.EE#d
FÁRMACOS
"

Repasar fármacos de "

INMUNO - DD :(ES →
✗
hiperlaxitud

Simétrica Asimétrica /Simétrica

( 40%)
 0 A. R E. A

Cervical Lumbar
Axial
Sublimación atloaxoidea _
Sublevación atloaxoidea

Queratoconjuntivitis sicca Uveítis anterior

-

AR

EA
Epiesderitis
-

Escleritas
-

Amiloidosis Zaa diálisis

Oftalmo .

"
Esderomalacia Sd Down
perforante
-

NO Uveítis

CORTICOIDES V. O
SÍ NO

AR → Brote No/ intraarticulares) E. A → Intraarticulares (monoarticular)

HIDROXICLOROQUINA
[¡ LES → Brote
Artritis, Serositis →

/
20mg /día
Artrosis → Intraarticulares (en desuso)

Otras 0 -1mg /kg/día

Musculoesquelético
Es [ Prurito
Vasculitis -1mg /kg/día
↳ A.
temporal + NOIA →
1g/ día ✗ 3

Polimialgia reumática → 10
-20mg /día
Policondritis recidivante

Osteoartropatúa hipertrófica Artropatía neuropático de Charcot

Emf relacionada
.
con
IGGLI

Miositis Polimiositis
,
Miositis ✗
cuerpos de inclusión ( mala respuesta)
Líquido sinovial OBLIGADO
enmonoartritisagnda.IR
-
Monoartritis (aguda /crónica

-
Traumatismo + derrame
hincha,
Examen líquido sinovial → Indicaciones → Si se se
pincha ?
"
infección articular ( tinción Gram + cultivo)

_(
dializador de plasma
Sospecha artritis microcristales ( microscopio luz polarizada)
-

✗
+ ácido hialurónico
hemartros

*
CI celulitis
:

periarticular

TIPO DE LÍQUIDO ASPECTO VISCOSIDAD LEUCOCITOS GLUCOSA ÁLALTICO PROTEÍNAS PATOLOGÍAS

Claro N
-
Artrosis -

Osteonecrosis
Mononucleares
-

Mecánico q < 3.000

←
plasma N "'" ° "
-
Traumatismos -

Osteoartritis
Hemorrágico (si traumas)
Artropatíaneuropática Amiloidosis
-

-
-

Artritis inflamatoria
Turbio
PMN ARLES
-

EA
Inflamatorio & Ny q q
-

Amarillo 3000--50-000
pas) Gota
pseudogota
-

y
-

Algunas sépticas (fúngicas)

Turbio L f Artritis sépticas
p
-

PMN
Infeccioso
-

&
-

Opaco 350.000 (> 3)

-

Algunas inflamatorias (Reiter ,

a /✓ AR y gota) .

d
cultivo
Confirmar con

os Q Jóvenes Ancianos

Espondiloartropatía LES Artritis reactiva Polimialgia -

ACG

LES Artrosis
Gota Artritis reumatoide
E.
gonocócica diseminada Paget

Agudo < 6s Crónico > 6s

Monoarticular Poliarticular Monoarticular Oligoartiuelar Poliarticular

A. Microcristales E. diseminada AR
A. Séptica gonocócica TBL Artropatíapsoriásica
*
A. Reactiva
•

Hongos Artropatíapsoriásica ,
 Gota 9 Condrocalcinosis
⑥ Cristales de hidroxiapatita Cristales de oxalato cálcico
(Urato monosódico) (Pirofosfato cálcico dihidratado)
50 años Ancianos
Edad Ancianos 1ª: <20 años
(*Defectos enzimáticos: <20 años) (*Artropatía destructiva: >50 años)
-

- Esporádica +FREC. FR: edad, artrosis, traumatismos

- Familiar: HAD gen ANKH. 30 40 años
- Asociación a otras enfermedades (10%). Asociación a otras enfermedades:
Artropatía puede ser la 1ª manifestación
Hiperuricemia + Otros factores Hipocosas
- Lesión tisular local - Oxalosis 1ª: hereditaria
Hipofosfatasia Hiper
*
PTH
Nombres raros

Etiología HiperCa2+ hipocalciúrica familiar - Enf. del colágeno: Esclerodermia, LES, dermatomiositis infantil - Oxalosis 2ª: IRC, diálisis,
* Riesgo: Uremia >9mg/dL, hiperuricemia sostenida 20-30 años Hipomagnesemia
-

Sd. Bartter - Enf. metabólicas: hipercalcemia, hiperfosforemia, ingesta vitamina C

* Factor protector: Estrógenos Hemocromatosis
Amiloidosis intoxicación x
Hiperparatiroidismo -

Acromegalia - Trastornos neurológicos

zaGota tofácea crónica?
Hipotiroidismo µ
Enf. de Wilson

- Asintomático
Artritis aguda: Pseudogota - Asintomático
Ataque agudo
Gota (=desencadenantes), pero dolor Periartritis calcificante
Inflamación monoarticular ( : poliarticular) muy
Monoarticular (10% poliarticular) Partes blandas
dolorosa, inflamación
Poliartritis aguda simétrica
Nocturno, fiebre, sin TTP
O cede en días/semanas
Clínica Artropatía crónica Artritis aguda Bursitis, podagra,
Tofos
Artrosis, pero simétrica, progresiva, + grave Artrosis
(Agregados cristales + macrófagos): codos, articulaciones,
- Contracturas en flexión Artropatía destructiva
tendones, pabellón auricular Pueden fistulizar.
- Deformidades articulares (genu varum/valgum) Hombro de Milwakee
Artritis gotosa crónica
- Inestabilidad articular (Dolor, rigidez, inestabilidad, incapacidad funcional)
- Sd. túnel carpiano
1ª metatarsofalángica: PODAGRA Rodilla (50%)
Localización Rodilla, hombro
Muñeca, hombro, tobillo, codo, mano, pie Manos, rodillas
+FREC (Manguito de los rotadores, bolsa subacromial, tendón bíceps
(Niños: NO rodillas) (pseudopodagra)
DX Clínica + Analítica (leucocitosis, VSG) + Líquido sinovial + Eco

Inflamatorio Inflamatorio Mecánico-hemático Mecánico <2.000 células

Líquido sinovial
PMN ⑦ PMN MN PMN + MN
Forma del
cristal
Aguja Gota Romboidal ☐ Microscopio Electrónico: muy pequeños
Tinción alizarina roja y de Wright ☒
Oxalato
#
=
Bipiramidal
A
aGuja
Birrefringencia 9 neGativo + débil NO +++
o

Calcificaciones punteadas Calcificación lineal en cartílago

Radiología Erosiones óseas en sacabocados 9 Calcificaciones: sínfisis pubis, ligamento triangular del 9 Calcificación oval/redondeada/algodonosa
Calcificación
(forma crónica) Márgenes articulares: osteólisis + geodas .

carpo, discos intervertebrales

Eco: depósito linear hiperecoico → ① ← > 2mm =
inflamación (Bilaterales, simétricas)
Hueso articular

TTO agudo Reposo + AINES Colchicina Corticoides intraarticulares

Analgésicos + medidas físicas

colchicina ( ✗a evitar brotes)
TTO crónico Alopurinol Mala respuesta a TTO
Artrosis 1ª: Tx hepático ( depósitos)
2ª: NO suplementos vit. C si IRC

>a FR
gota
f-
= xa

Uricemia >7 =
Hiperuricemia
<6 =
objetivo de ITO
6 7 99
→
- - ↳
 Gota
👶
asintomática Artritis Gotainteroútica
Hiperuricemia golosa aguda Tofos + Artritis crónica

Urato > 7- mgldl

INPRPP sintetasa

defectos enzimáticos / LHGPRt-hipoxanti.no/total=sd.Lesch-Nyhan

parcial
-
Tod brusco de uricemia Período asintomático DX/ ITO NO adecuados

tsínt" "
( pcatabolismodepweinas ? (litiasis +

retraso mental
gota -1
-

Diuréticos Uricemia normal

NO descarta
gota
?
Hr episodio → 75%20 episodio)
tratamos ?
-

Alcohol ✗ eso

( destrucción celular × ITO citotóxico,

-

Traumatismos
enflinfolmieloproliferativas anemia ,
hemolítica ) . . .

Estrés (hospitalización)
IRHFREC Si diálisis)

(
Infecciones
-

Tltbsorciómxtvextracelular : DI, diuréticos . . .

etc .

⑧ trexcrecióm renal discreción :(AD, acidosis, alcohol, AAS cdosisbajas ) .

.

Nefropatía golosa → intersticial a> IRC

•

+ FREC (90%) (competición otros ácidos)

con
tu Dosis >
Zgldía depósito en
parénquima
→
inflamación →
fibrosis
Otros :
fármacos hipotiroidismo, ? esuricosurico
Síntoma tardío de
gota grave
,

intoxicación ✗ plomo ( gota saturnina)

la elección :
OBJETIVO → Uricemia # mgldl
TIA PETAS de NICOTINA CICLOS
mi
fuma en
*

Enfseuera Tofos graves incapacitantes que NO responden

<S AITO :
AINES + Colchicina IV. olev)
→

Tiazidas ? AAS
Pirazinamida? Á NICOTINICO ( Indometacina)
+ quimiotaxis Medidas higiénico dietéticas & Uricasas →
Pegloticasa
-
.

Etambntol ✗ 6 meses ?
ciclosporina ( pfx nuevos ataques) t *
cataliza conversión de uratoenalantoina

EA : diarreas
Fármacos

NOITO ? Hipouricemiantes
<

↳ Excepto / Post diálisis 2a elección :

Alopurinoltixantinaoxidasa
/ |
-

QT
→
Alopurinol Corticoides intraarticulares
Ajustara FR ?
ácido
Nefropatía aguda ✗ úrico
si CIAINEG (hemorragia Tfi , IR .
. )
.
O Inicio
100mg/ dia →
300mg/día

((
? EATGI, NET,
fiebre .
. .

Negrolitiasis a- úrico cálcicas

Obesidad +
→

f- FmE%¥nÜ
HTA Febuxostattixantinaoxidasa
•
• corregir DM Fallo •
NOENCI, ICC
ácido úrico
DLP
ITO
Nefropatía aguda ✗

\ relación
* Lesinurad " reabsorción renal)
SIN con
gota
Brote en paciente que está en
túbulos IRA irreversible
precipitación en →

TO
hipouricemiante → NO modificar ? CIIR
grave causa →
hiperproducción aguda a- úrico
Uricosuricos ( Neoplasias, ITO citotóxico, rabdomiolisis . . .
)
Indicaciones Colchicina :
gólosilhicoguria ( 700 ?
PFX litiasis :

{ inicio dosis
-

Gota CI IR Litiasis
:

renalpgbajasthidratt PFX Hidratación Alopurinol Akalinizar

,

+ akalinizar
:
+ + orina
Fiebre mediterránea
familiar
•

Probenecid
-

orina

PFX Pericarditis
f- Sulfimpirazona
-

Brenzbromarona

POBR-ECIDSI-redeBRQ-M-lpq.es
EL
actor)

PERO SE ESTÁ MEANDO ! ! ! f- Uricosúricos)

?⃝
 🫁
🧠 🦠🫁 💥 🍓
👁 - Síndrome constitucional: fiebre, astenia, MEG, pérdida peso… Vasculitis con granulomas
- Artralgias, mialgias… 🫀
Vasculitis - Cutáneos: púrpura, nódulos, urticaria, livedo reticularis… - Arteritis de células gigantes
- Digestiva: dolor abdominal - Arteritis de Takayasu
- Púrpura
- SN: mononeuritis múltiple, cefalea, ACV, convulsiones… - Granulomatosis de Wegener
- Lesiones vasculares ampollosas
-
-
Claudicación de miembros
Asimetría de presión arterial
- “itis”
Analítica: VSG, RFA, leucocitosis…
- Urticaria 🫁 -
-
Sd. Churg-Strauss
Sd. de Cogan
Sin preferencia
- Glomerulonefritis
- Ausencia de pulsos - Nódulos cutáneos - Angeítis primaria del SNC
- Hemorragia alveolar
- Soplos - Úlceras - Enf. de Kawasaki
- Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos
- Dilatación aórtica - Lívedo reticularis ? Granulomas
- Hemorragias en astilla
🌙
-

- Gangrena digital ✓
- Uveítis / Epiescleritis / Escleritis
- Mononeuritis múltiple Síndrome
- Microaneurismas Púrpura Schónlein Henoch Enfermedad de Behçet
Vaso de Cogan
-

Vaso =

púrpura palpable
grande pequeño NO
trombopénica ? Epidemiología
Vaso ANCASNO ó
monitorizan Jóvenes
mediano enfermedad ANCA *
Leucocitodasia
Incidencia máx → 30A
__
neutrófilos rotos
Inmunocomplejos HLAB -5
al
pasar
✗ vasos pequeños inflamados Enf. de Goodpasture
40 -50% > A.P
0000
70%
Granulomas
.li Leucocitoclasia
Granulomas Inmunocomplejos NO ,

Granulomas Vasculitis hipocomplementémica

L s Clínica
*

Arteritis de la temporal
v
Aftas orales dolorosas SI cicatriz
Arteritis de Takayasu 🫁
L _

L L
✓
Hipoacusia
Púrpura de Schönlein-Henoch
✓ -

(cél. gigantes/Horton)
*
dolorosas COI cicatriz
Enfermedad PAN PAM Wegener Churg-Strauss Crioglobulinemia -

Aftas genitales -

Queratitis intersticial
(Vasculitis IgA) *

de Kawasaki Poliangeítis nodosa Poliangeítis Poliangeítis granulomatosa Poliangeítis granulomatosa

Uveítis posterior/anterior Úlceras Insuficiencia aórtica
LAJG
- -
. . .

Epidemiología
/
↳ visión
pérdida lvawulitislaortitis)
microscópica
*

eosinofílica
¥0
TIPOS
blanca PIEL → pioderma eritema nodosa,
:
raza
asiáticas
q [ latinas > 50A q [ norte causa de muerte
_

30-40A de Europa /
IGGIM monoclonal → Mieloma nódulos aoneiformes foliculitis
→ .
.
.

,
de
Lniños
70-80 años
c-ANCA PR3+
EFEegener 11 →
IgM monoclonal +
IgG policoral *
Incidencia máx
p-ANCA MPO+ p-ANCA MPO+ Patergiat
:
→
→ →

Epidemiología IIHIGM IgG policroma +

HLA-DRZDRYMB1.MX HLA DRY , DRBI

-

Epidemiología -

Artralgias ,
artritis
Epidemiología
. . .

Adultos , Ó ( rodillas, tobillos, codos, muñecas )

40A
-

. . .

A.P
-

VHB, VHC, tricoleucemia, anfetaminas . .

.

Én IgE " + " →

Vtkenf autoinmunes -

,
Niños < ga / Adultos
*

Tromboflebitis superficiales Tup

CAÑA
Aorta cayado Ramas carótida → temporal →
-
,
-
→ a.

sdtinfoproliferativos
-

A.P A.P Tras

infección respiratoria
Troncossupraaórticos Aorta
-

+ ramas
*
-

subclavia > carótida Vasculitis necrosante NRL →

meningitis aséptica recidivante
-

Arterias musculares
,
Vasculitis necrosante
A.P
-

benigna Psiquiátricas
q¥
A. renales,
"
HTC
pulmonares Granulomas vasculares
'
-

,
+ extravasculares Leucoazoclasia
mesentéricas, coronarias,
-

Distribución
segmentaria _

Leucoazoclagia IFD → depósito

crioglobulinas -

TGI → diarrea, dolor, úlceras

vertebrales
Necrosis fibrinoide células gigantes multinucleadas Eosinofilia tisular
-

Infiltrado linfocitos macrófagos +

BO -

MEE -
NO aneurismas Clínica DX
estados estado
Células gigantes multinucleadas Lesiones diferentes evolutivos Lesiones en mismo
NO afecta grandes /órganos Criterios DX 74ps
-

en
- -

vasos
:
-

PIEL → Púrpura, Raynaud, livedo . . .

Proliferación Lúntimat Clínica Clínica * Ap

-

Fibrosis media + íntima

-

RIÑÓN

/
Fragmentación I. elástica Púrpura palpable Notrombopénica (nalgas)
* ZP
-

Afectación multiorgánica PERO NO Pulmón ORL → sinusitis crónica rinitis , otitis media
-

aneurismas
NERVIOS PERIFÉRICOS
ÉÍ
. .

,
ORL → Asma grave
= -

Clínica →
-

" "
la simuladora
gran

[ Perforaciones tabique
Deformidad ensilla de montar TGI dolor abd, hemorragia ?
rinitis
.si#-s,poliposis
→
Soplos RIÑÓN
+
atopia TTO
-

- :

GMN ,

%"" Analítica
→
-

isquemia

f-
glomerular )
:

(NOGMN
.

Asimetría de pulsos cabelludo + isquemia → afectación (

aguda,crónica,
Algias faciales
-
-

- → cuero
pyjyojy HTA IC circulantes Riñón → hematuria,
proteinuria (GMN mesangial) CORTICOIDES ± Clorambucilo Azatioprina CORTICOIDES
↳Nó
_

PULMÓN
"
rara
-

coartación
Claudicación EESS hematuria, IR bilaterales
infiltrados
-

= _

HTA ?
→
IGAT
PIEL + MUCOSAS enúaenfresa,
"
invertida ,
Claudicación mandibular →
& CITOTÓXICOS
-

y c4
↳"" t"
-

"""and
-
-

±
MIES NO cavitados
/ Hemorragia alveolar
forma *
-

HTA (estenosis aorta/a. renal) Pérdida visión /NOIA)

CORAZÓN
-
PULMÓN púrpura EEII
Artralgias → Poliartritis NO erosiva localizada ① ocular → CICLOSPORINA
xa intentar evitar

pericarditis
-

-
-

→
IGIAM del " -5 pérdida de visión
( NO secuelas ! !) ?
fugax / diplopía)
,

(precedida
4JPY
amaurosis *
Cefalea PULMÓN nódulos múltiples RIÑÓN Aftas orales Colchicina /
afectación -0 grave
-

infiltrados
. -

→ →
→ +

artralgias mialgias
-

Amaurosis MÚSLESQUEL → • TTO

-

fugax ,
% %
Corticoides
avis migratorios tópicos
-

Afectación extracraneal
.

NO
díficil DX •

HTP NERVIOS momomeuritis múltiples CORAZÓN miocardiopatía restrictiva

frecagecfa pulmón)
→ →
-

ITO Sintomático
-

(vasculitis que ( Autolimitada Recidiva)

-

Claudicación extremidades ↳ ITO

enf hematológica
→
+

PAM
-

↳
infiltración granulomatosa) Apremilast
)
AVC Refractarios
.

polineuropatía sensitivomotora ( →
Antiinflamatorios )
-

causa de muerte ? (Analgesia

. . .

Asimetría de pulsos causa 50% muertes ?

,

(I RIÑÓN GMN rápidamente progresiva

-

( semilunas)
→
-

dolor abdominal ll
-

120%) TGI lll

difuso
YO
→ +
CORTICOIDES
-

Aneurisma / disección aorta? IAM

pericarditis constrictiva
→
→
I,
-

causa de muerte ? , *
-

125 :/ de pacientes )
0 cutánea →
Dapsona
-

Eritema nodosa ? -

HÍGADO →
hepatitis colecistitis
plasmáticos
*
. . .

,
± recambios
50% ⑦ -
→
Polimialgia reumática -

OJO →
proptosisde globo ocular -
NERVIOS → monomeuritis múltiple, Grave CSNÓ) → CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES
-
PIEL > Púrpura Weekes módulos, úlceras Polineuropatía sensitivomotora
f- dolor cintura escapular + pelviana) CORAZÓN pericardjmiocard, vasc coronaria ± RITUXIMAB
. . .

= -

→ .

DX GENITAL →
orquiepididimitis
-

SÍNDROME RENOPULMONAR
E. F ATA dch > 10 EF endurecemiento temporal OJOS hemorragias / exudados retinianas
_

+ →
pulso
:
.

-
:
a.
izq DX
-

①TVSG > 100mm/ h + TPCR

NO inmunocomplejos
⑧ Angie DX
RMN
Anemia trombocitosis TIGA TIGE
-

- -

A. S -7dB C4 Eosinofilia periférica → marcador respuesta año

Vasculitis leucocitoclásica cutánea

-

TGGT + FA leucocitosis + trombocitosis

.

,
-

Anemia +

⑧ BX
-

NOBX ? → ① NO descarta l > 10001mL)

⑧ BX a.
temporal → ① NO descarta BX pulmonar
↳ abdominal
(por hipersensibilidad)
-

-
Eco
( Corticoides → -0) Arteriografía -

BX abierta de pulmón
- C- ANCA SENS 88% + ESP951 .

del halo ↳ microaneurismas

-
Eco -

Doppler →
signo Epidemiología
TTO TTO Q
-

Angiografía
Vasculitis + FREC
Mejor PX ,
cualquier edad
útil xa DX
9- PETTAC →
captación FDG en
pared →
A. Eextracraneal Etiología
CORTICOIDES 11mg / kg / día) Daño orgánico/ amenaza vital ?

(
TTO IGE
Enfdelsuero / Erupción urticariforme
NO-SK.ES
-

Idiopática

|
± INMUNOSUPRESORES
-
GMN con FR rápidamente progresivo
" "" " "" ° " "" ""° CORTICOIDES 3-4 Vasculitis urticaria
1mg / kgldía
-

✗ semanas
d Hemorragia fármacos ?
d alveolar
grave
-

& ↳ Habones > 24h residual

de lo antes posible ? CICLOFOSFAMIDA INDUCCIÓN →"
"°
Subtipos
+
pigmentación
si
afectación grave
→
d

(
reducción Zaa
reducción gradual remisión PREDNISONA 1mg /kg/día enf colágeno ILES, AR Eritema eleuatumdiutinum
gradual
- -

Considerar
-
. .
.

d &
Rebrote TPFX osteoporosis ? si reactivación METOTREXATO
+ +
pyqgmg , , pygmay.gg .pt enf infecciosas
.

Hipersensibilidad persistente en infecciones Enfermedad de Eales visuales

gana.gg,
⑦ la
"-

+ vi. 1) +
bifosfonatos al de corticoides
→
( AZATIOPRINA o
/ METOTREXATO

IMICOFENOLATO
gyyuy.my,
'
CICLOFOSFAMIDA
estreptocócica de faringe senos +

a
• En Wegener directamente ( ?)
A.P jóvenes
(ahorrador decortis)
L
.

INMUNOSUPRESORES : ± METOTREXATO
*
Si VHBIVHC + Antivirales
↳ -

O vénulas post capilares Vasculitis retiniana

→
Remisión Leucocitoclasia ( polvo celular ) → restos "
nucleares de

(
neutrófilos
"

METOTREXATO retina/ vítreo recidivante

-

↳
Hemorragias
-

-
AZATIOPRINA
MICOFENOLATO
Resistentes / refractarios L -

Fase subaguda / crónica → Predominio mononuclear

CORTICOIDES Clínica
↳ TOCILIZUMAB (anti ILG) -

+
EXCLUSIVAMENTE PIEL ? pero leve articular, :

digestiva abdominal ,
Resistentes / refractarios AZATIOPRINA / RITUXIMAB / METOTREXATO / MICOFENOLATO

}
MANTENIMIENTO
Púrpura palpable (✗ extravasación eritrocitos)
mjor que

(
-

ANTI TNF -

24 meses ? * -
Zonas declives : EEII
nalgas
Urticaria
Cheng Strauss
,
*
TOCILIZUMAB
-

NOIA 1=2 )
Megadosis
años
→ MPD + AAS pústulas
PAN tanti -
ILE MEPOLIZUMAB -

Brotes → cada lesión ✗ 1- Lisem

Ampollas
-

pauta a- →
1g/ día días después
Parcheada
f.
→

Evitar lateralización ?
estándar Necrosis
fibrinoide Úlceras necróticas ?
Calamar > cicatriz hiperpigm) .

Remisión + obstrucción 0501) pxg ¡ NITO → malo ?

Aneurismas
.

d DX
REVASCULARIZACIÓN Clínica + BX
Puede afectar
"
"

PAN Nervios
POR Eosinófilos sevande
=
excursión
Angioplastia / QX) Wegener esmaschiu.se vaa montar
"
TTO

afecta
" " "

NAP caballo, antihistamínicos)

"
NO Pulmón seapalancaenel
"
sintomático IAINES
a
pulmón Venga chicos pasear porel pulmón Eliminar
agente etiológico TTO
= -_
a + +

lyacabacavitando) y alfinal tiene sedy

"
! "

Vamonosdefiestaaunadisqco -1¥
*
① cutánea →
Dapsona
agua (riñón)
se muere yendo a beber *
diseminada
Akise mueren
0 otros
órganos / cutánea → CORTICOIDES
?⃝
 :ÉW÷
la causa de muerte = cardíaca
ARTRITIS REUMATOIDE
Enfermedad crónica sistémica, predominio articular.
Definición Sinovitis persistente + Articulaciones periféricas + simétricas destrucción cartílago articular deformidades óseas
1% población. máxima incidencia 40 60 años.
Base genética Respuesta inmune Reacción inflamatoria sinovial
HLA-DR4 (70%) ? Ag (exógeno/autoAg) inflamación respuesta inmune persistente * PMN traviesan endotelio migración tejido sinovial fagocitosis de complejos inmunes
*DW4, DW14: +agresiva - Célula infiltrante predominante: linfocito T (CD4 y CD8) • enzimas lisosómicas (perpetuan respuesta inflamatoria) ?
*DR1: progresión +lenta - Linfocitos B Cél. plasmáticas producción Ac policlonales + FR • *
Etiología
*DR3: toxicidad x sales de oro/Penicilamina - Macrófagos activados ? * Complemento, cininas, coagulación, fibrinólisis perpetuan respuesta inflamatoria
•
(renal, cutánea, hematológica)
*Otros: DR5, DR2, DR7 IL-1,6, TNF-alfa, INF-gamma, factor inhibidor migración macrófagos, Inflamación sinovial Tejido sinovial se adhiere a bordes de cartílago
factor quimiotáctico de monocitos, factor inhibidor migración leucocitos ? Se transforma en pannus Destrucción + reemplazo cartílago
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS (Pannus = Tejido de granulación vascular productor de enzimas de degradación)
- Lesión microvascular Nódulo reumatoide: NEG
?- Hipertrofia vellosa sinovial (vellosidades forman relieve) - Zona central: Necrosis fibrinoide ?
AP - Superficies opuestas: conectadas x masas de fibrina Anquilosis fibrosa + ósea Destrucción epifisaria Desviaciones + luxaciones (manos, pies) - Zona intermedia: Macrófagos en Empalizada
- Destrucción cartílago Esclerosis hueso subcondral Osteofitos (artrosis secundaria) - Zona externa: infiltración x cél. redondas + tejido fibroso + vasos (t. Granulación)
- Membrana sinovial de vainas tendinosas Tensinovitis Necrosis + rotura
Clínica AFECTACIÓN ARTICULAR AFECTACIÓN EXTRAARTICULAR (+FREC: FR+, )
* - Fenómeno inicial: vasculitis local ?
Rigidezmatutina puede preceder a la artritis en semanas / meses
- Localización +FREC: codos. Áreas periarticulares, de extensión, presión mecánica
NÓDULOS REUMATOIDES
Periodo de comienzo - Firmes, móviles/adheridos
9 - Poliartritis simétrica bilateral + evolución aditiva, erosiva, deformante, anquilosante
+FREC (20%)
- NO dolor, NO úlcera, NO fistulizan
- Pequeñas + grandes articulaciones: MCF > IFP > MTF > rodillas * NO pinchar. NO ESP. Indican mal control. NO desaparecen del todo con ITO
[ =
hay FP
- NO IFD ni esqueleto axial (excepto vértebras cervicales)9 Vértebras cervicales únicas con mb sinovial PAN
- Otras: cricoaritenoides, temporomandibular, esternoclavicular, hombros VASCULITIS NECROTIZANTE Isquemia: piel (ulceración), SNP *, mesentérica
Debut manos: se
Asociación: FR, IgM, IgG / Complemento
- Afectación misma articulación de varios dedos 1. Enfermedad intersticial difusa (+FREC): asintomática ?
mueven mucho
- Dolor inflamatorio (reposo) DD. Artritis seronegativas: patrón radial -

= tienen ++ mb 9 2. Pleuritis: uni/bilateral. LCR: Complemento, Glucosa / LDH, ADA

= varias articulaciones del mismo dedo
sinovial - Sd. constitucional @
• ② °
a
°
o
•

PLEURO-PULMONARES - Bronquiolitis obliterante: mortal

(NO IFD: NO se Simétrica + Bilateral
- Nódulos pulmonares: periféricos
Variantes: *Pueden aparecer antes que
mb sinovial)
-

afectación articular *Sd. Caplan: AR + silicosis nodular (mineros):

- Biarticular simétrica Nódulos reumatoideos en pulmón + sílice dentro) cavitan neumotórax, fístulas 9
- Monarticular - HTP: rara, grave
- Asimétricas - Asintomáticas
- Articulaciones grandes proximales CARDIACAS - Pericarditis: Glucosa HACER ECOCARDIO
- Tenosinovitis de los flexores de los dedos ( Sd. túnel carpiano) la causa de muerte ? - Bloqueos x granulomas en sistema de conducción
1. Polineuropatia / Mononeuritis múltiple
Periodo de estado
NRL * 2. Compresión nervios periféricos x sinovial engrosada (sd. túnel carpiano)
- Dolor, calor, tumefacción
3. Compromiso cervical
- Rigidez matutina >1h
- Queratoconjuntivitis sicca (+FREC)
- Meses de evolución: Atrofia músculos proximales (mano: interóseos)
OCULARES - Epiescleritis (transitoria benigna) NO UVEITIS 9
- Escleritis (bilateral, dolorosa, grave) Escleromalacia perforante ( FREC)9
Periodo de secuelas
- Osteoporosis
DEFORMIDADES: OSTEOMUSCULARES
- Atrofia muscular (x desuso): evidente a las pocas semanas de inicio9
- Desviación cubital dedos Subluxaxión IFP
9AR + Esplenomegalia + Neutropenia (
- Cuello de cisne: hiperextensión IFP + flexión compensadora IFD
- Deformidad en boutonnière (ojal): flexión IFP + extensión IFD → SÍNDROME DE FELTY Asociación: HLA-DR4, FR EELII
Leucopenia Trombocitopenia NO HEPATOMEGALIA ✗
FR

- Pulgar en Z: hiperextensión IF + flexión MCF R infecciones graves Esplenomegalia Infecciones

- Muñecas: flexión / Codos: semiflexión / Hombros: aducción - Anemia (+FREC) (Correlación con actividad)
HEMATOLÓGICAS
- Pie: hundimiento antepié, ensanchamiento metatarso, hallux valgus, subluxación plantar cabeza R Sd. linfoproliferativos
MT, dedos en martillo, dedos con desviación lateral.9 - Retroolecranianana (+FREC)
- Rodilla: flexión 9 BURSITIS - Quiste de Baker (cavidad articular rodilla comunica con bolsa serosa de hueco poplíteo).
- Columna cervical: subluxación atloaxoidea anterior (rotura/laxitud ligamento transverso del atlas), NO ESP. Si se rompe dolor brusco + tumefacción pantorrilla (DD: tromboflebitis)9
otras subluxaciones, artritis interapofisaria, espondilitis Toxicidad x sales de oro / Penicilamina (+FREC)
RENAL Amiloidosis (SNó + riñones grandes en AR avanzada)9
 Anatomía articular

Cartílago articular

µ A⇐**µ÷ÉüÉ*µ
•~ GOB ↳

§
proteoglicanos

f.
+

Cápsula articular TEE

ácido hialurónico
-88
.

Membrana sinovial
.am
.mg.am.
nomyuau.aago@gq.g
. ganas,

"
mbre
" ,
1- →
fagocitosis Or condrocitos
OO Sinoviocitos / B → síntesis
líquido sin Glicólisis anaerobia
"
adoz 11%)
" "

Eats
Adaptados

Diagnóstico

laboratorio Signos RX App Ecografía

banda / Descalificaciones B
Osteopenia Derrame
" "

en
-
-

IgM ( + FREC)
•

Factor reumatoide
( IgA Pinzamiento articulares ( dinterlínea articular Hipertrofia sinovial q
-

IgG
-

Osteolisis erosiones 15° dedo) Tenosinovitis

IgG)?
→
(Ac contra Fc de
-
-

Deformidades -

Erosiones óseas / tendinosas

- -

Población sana → +020%

/ AR
-
Luxaciones /sublevaciones -

Roturas tendinosas
NOESP .

→ +060 -70% -

Esclerosis subcondraltosteofitos
Indica PX +
grave , +
afectación extravehicular -

Anquilosis
NO monitoriza actividad ?

AC
.

a. ↳ www.anw.am,

ENS , MESP198 → Útiles xa DD .

?
Peor PX ⇐
NO en
población Criterios DX
sana

*
→
76 puntos - AR
Se pueden detectar años antes del debut

ANAS → +015-401 ( títulos bajos)

no articulaciones afectas

[
-
.

Puntos O 1 2 3

NO ANTI DNA duración < Gsem > Gsem

-

-
Según
-
. .

serología : FR + anti CCP -

-

-0 ⑦ T +099
-

Anemia TVSG,
,
TPCR → correlación con actividad ?
RFA -
N T
-

dcomplemento
*

Seronegativa = FR -0 + anti CCP -0-

Criterios detallados → MANUAL

Éso
 Tratamiento
💊
Rehabilitación AINES
MONO
farmacológico → +
protección articular STOP tabaco ?

⑦ +
Prostaglandinas Efecto antiinflamatorio → →
efecto máx :
7-14 días

ITO
farmacológico NO
modifican curso

"

target
"

Treat to COX-1 →
gastritis plaquetopenia asma ← coxibs los evitan?
[ COKZ
, ,

MEA
= TIO personalizado +
temprano + intensivo → rash , hepáticas depresión medular
,

(( 12 semanas) (escalada de dosis + combinación

fármacos)
corticoides
OBJETIVO → Remisión
precoz / dd actividad
> 3 meses)
v. o / inyección intraarticular (intervalos
d
FAMES convencionales
1. AINES ± corticoides ←
xabrote ( NO
dejar permanente)
designios y síntomas + retrasan
progresión RX
2. Metotrexato H /semana) Factores mal PX Inicio 1-6 meses
efecto
:

{ 3-6
*
meses -0 múltiples articulaciones Control /4-6 semanas → toxicidad hematológica hepática , ,
renal
-

0 temprana grandes articulaciones Metotrexato AA

Ineficaz
FR + anticcp ⑦
aplasia medular fibrosis hepática neumonitis hipersensibilidad
-

EA :
, , ✗
-

TRFA
"" " """ " """" " "" "" " Leflunomida EA toxicidad
:
hepática ,
teratogenia 9)

Clase funcional d al DX Sulfasalazima EATGI

L L Retraso ITO
Hidroxicloroquina /Cloroquina maculopatía ojo de buey
" "
*
control
en inicio EA :
oftalmo
-

Leflunomida Biológicos
o Sales de oro
,
Penicilamina, Ciclofosfamida , Ciclosporina , Azatioprina . . .

Sulfasalazima ¡ JAK NO asociar

{ 3-6 meses
megeg
y
_

zpgy.ge, FAMES inhibidores de diana → JAK STAT -

ZIJAK
Ineficaz Eficacia seguridad Biológicos V1 ? EA TR trombótico, TR Herpes Zoster
-

pero
= :

y
Ineficaz -
1+1

Tofacitimib LJAK 1-3) Baricitinib IJAK 1-2) Upadacitimib

=
(sake) Filgotimib HAKA

[
EA : Eventos CV
mayores,
neoplasias

mab AC monoclonales
-

Biológicos
-
-
.

pt =
proteínas de fusión ?
-

Causas mortalidad infecciones, :

TRCV
,
EATTO Embarazo EA :
infecciones Ttransastcolesterol citopenias autoanticuerpos
, , ,

d-
(I IC:
(anti TNF, anti CDZO)

Mejora durante embarazo

-
-

Leon ITO
eficaz
Empeora en puerperio ✗→ Anti -
TNF =
Adalimumab, Infliximab ,
Certolizumab, Golimumab , Etanercept
Elección en embarazo
CI :
enfdesmielinizantes
Pre -

TO

→ Anti ILG → Tocilizumab , Sarilumab 1.

Despistaje RX)
-

TBL (Mantoux +

2. Actualización calendario racional

→ Inhcoestim .

linfocitos 1- →
Abatacept ?
3.
Serologías VHBYVHC
✗→ Anti -

CDZO → Rituximab si
refractario a otros
biológicos ? 4. ECG
 ARTITIS IDIOPÁTICA JUVENIL ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

Etiología desconocida
Grupo heterogéneo de artritis crónicas
Epi. > 16 años
< 16 años
=
Sistémica Poliarticular Oligoarticular Artritis asociada a entesitis Artritis psoriásica
- Fiebre en agujas
- Fiebre 5 articulaciones + FREC Espondiloartritis adulto Oligoarticular - Poliartritis (+++ grandes articulaciones) - NO purito, maculopapuloso
- Exantema rosa-asalmonado FR /+ < 4 articulaciones Asociación HLA-B27 Afectación cutánea *Evolución Anquilosis del carpo - tronco + EE, zonas de presión
- Serositis (si +: AR del adulto) Asimétrica (+FREC: psoriasis en placas) - Erupción cutánea Exantema asalmonado - durante episodio febril
Clínica (pleuritis, pericarditis, miocarditis) - Odinofagia
ANA +

1
- Manifestaciones articulares - PoliADP
- Hepatomegalia - Hepatoesplenomegalia 9
- ADP
- Esplenomegalia +++ Riesgo uveítis * Evolución: brotes (separados años)
* Recidivas: + leves al inicio
Uveítis anterior crónica

- VSG
Factor reumatoide NEGATIVO
- Leucocitosis con neutrofília
- Hipergammaglobulinemia (IgG)
DX - Transaminasas
:
- Ferritina ?
- ANS, FR negativos
DX de exclusión

Individualizado según gravedad:

AINEs + Corticoides
Formas equivalentes en el adulto Inmunosupresores
TTO
AINEs, corticoides, FAMEs, Biológicos Biológicos:
- Anti-IL6: Tocilizumab
- Anti-IL1: Anakinra

Joven + artralgias migratorias +

fiebre vespertina + exantema NO pruriginoso por la tarde

tu
Exantema asalmonado

Anquilosis
""" ? del carpo

""
Fiebre en
agujas
"
un

Odinofagia " • ADP

•
•

Poliartritis
' Grandes articulaciones)

Hepatoesplenomegalia
=
999 Ferritina
 💊
Lupus Lupus medicamentoso (Pseudolupus)

NO 0 renal / SNC

Causa desconocida
= LES
pero [ ① anti -

DNADS , anti -

SM

Lesión tisular ✗ depósito auto AC -

+
inmunocomplejos →
inflamación
anti-l-hi-t-exep.to
100% ANA ⑦ 90%
.

Lupus ✗ anti -
TNF

(anti histona -0)

Epidemiología
-

Procainamida → 751 ANA ⑦

(
.

EL Lupus
[
Q > 65A
procura pujar
a Vanina Hidralazina 20% LES clínico

Raza + FREC, +R individuos acetiladores Lentos, HLA DRLI

negra → +
agresivo
: -

Prevalencia→ 15-50/10.000 habitantes ITO : STOP ± Corticoides

fármacos

Patogenia Lupus y embarazo

Factores :
Fertilidad NORMAL ? Si NO 0 renal/cardíaca
grave
→ embarazo ✓

Agregación familiar

{
TR aborto, muerte intraútero NO aconsejado durante de actividad
:
amenorrea,
fases
HLA -138 LES LEE
-

,
DRZ DPB =

Genéticos brotes / debut ?

,

Rsü Puerperio →
anticoagulante hípico / anticardiolipina
++

de clase 111
CLIAQO → alelo
defectuoso ITO Prednisona / Hidrocortisona
: +
Hidroxicloroquina *
Durante embarazo → variable

déficit complemento ( C2, (4)

NO AINES ni
inmunosupresores

9- edad
fértil
Hormonales
[ Sol .

Klinefelter
Lupus neonatal

Anti Ro (SSA) -
± Anti La ( SSB)
-
→ madre a
feto
luz UVB Madre LES/otra enfermedad / asintomática

(
→

Ambientales virus Lesiones =L cutáneo .

subagudo →
desaparecen a los 6 meses

fármacos + hepatoesplenomegalia + anemia hemolítica +

trombocitopenia +
bloqueo cardíaco
congénito
(Raro : → LES)

Trastorno
inmunoregulacióm anti neurona

(
-

( humoral celular) Evolución y pronóstico

+
anti hematie
-
000000

qq.fanu.gagou.pe
acción directa
anti crónico → actividad
plaqueta remisión
- -
-

(Ag
.
-

específica a

Hiperactividad umgoazo, ☐ →
inyecciones µ , exposición soya, embarazo, anticonceptivos aborto
.

, ,

| Ogg Tg
anti
linfocitos →
Oinmunoregulacióm
- -

Supervivencia > 75% a los 1O años

otros →
inmunocomplejos Mal PX proteinuria anemia, OSNC , raza tu albúmina tu complemento , HTA , trombopenia
uremia
negra,
:
, ,
,
0
regulación linfocitos 1- + macrófagos
-

temprana → infecciones, nefropatía

@ @ causas de muerte
/ tardía → Lesiones NRL CV
,
 Clínica
Inicio 20-40 años
Lupus NO tiene vasculitis ?
:

NRL 125 -75% )

Hematológicas ( 85%)
OEEG OKR
de trastornos crónicos
General /95% )
/ hemolítica AJ Disfunción
astenia pérdida de
peso, MEG, artromialgias
→
Anemia psíquica /cognitiva leve
,
anorexia
,

( poco FREC)
Lcriproteinorraquiatpleocitosis
Musculoesquelético (95%) ↳ ISOL Evans .
TODO está
bajo en el lupus
↳ Psicosis hípica f- NIO
RMN :

NO
inespecíficos
correlación con parámetros de actividad
↳ IR
microangiopática → *
1- c. anti P / anti ribosomales)

AJ Artralgias
-
-

+
mialgias ?

/
leucopenia' linfopenia cefalea, depresión, ansiedad, epilepsia, neuropatía,
Poliartritis NO erosiva ;D NO
deformante simétrica sin
, , →
repercusión
ACV , mielitis transversa, ataxia,
(+ FREC en manos ) Trombopenia meningitis .
. .

AC anti de 130-50%1
factores coagulación →
antifosfolípido
-

cardíacas 150%)
deformidades reducibles
.

en
flexión

f-
Fenómenos tromboembólicos
Inestabilidad articular desviación cubital Pericarditis HFREC)

hiperlaxitud 110%) Pleura 150%)

✗
dedos cuello de
artropatíadeyaccoud pulmonares Miocarditis
-

en cisne
-

Pleuritis bilateral dolor, derrame Endocarditis de Libman Sacks

verrugosa
→
corticoides ?
-

Necrosis avascular cabeza

femoral y humeral → ✗
130%)
Infección pulmonar → causa + FREC
infiltrados ? Raynaud
f-
.

Debilidad muscular Vascular HTA

infiltrados difusos basales
Neumonitis
aguda hípica →

y arterial
Trombosis venosa
Miositis (rara) (
grave, rara)
Miopatía medicamentosa corticoides , Neumonitis restrictiva TGI 145%)
→ ✗
cloroquina crónica →

NO entesopatía Síntomas
inespecíficos
Hemorragia alveolar masiva → + +
grave
"
Vasculitis intestinal (+ grave)
Pulmón
encogido diafragmática /miopatía
"
→ ✗
parálisis
Cutánea ( 70-80%1 → Fotosensibilidad 160%)
Otras

↳
Esplenomegalia
Otras → exantema
maculopapular , teleangiectasias ,
livedo reticulares, úlceras, urticaria, vasculitis
Abortos 130%) Vasculitis retiniana
formas clínicas 140% ) Mucosa oral +
fosas nasales → úlceras NO dolorosas AJ Querato
conjuntivitis seca
ADP
L
LUPUS CUTÁNEO

AGUDO SUBAGUDO CRÓNICO

AJ 110%)
AJ 2
150%)
•

Eritema malar (en alas de mariposa) Pápulas eritematoso simétricas

L .
eritematoso discoide AJ L .

profundo L . discoide hipertrófico

(+ FREC )
(confluentes, central)
-
Rash eritematoso :
cara, cuero cabelludo, regresión Nódulos subcutáneos lesiones
verrugosas
Placas eritematoso elevadas
cuello, escote, hombros, brazos, manos → hombros, brazos, escote, espalda escamosas en
folículos pilosos
imdurados 2)
atrofia hiperqueratosis
0 articulares → en áreas
fotoexpuestas 70% → ⑦ Lupus discoide (herpes cretáceo de Devergie)
tipos NOSNC, renal
psoriasiforme anti Rolss A) Evolución LES (rara) ①
grave
(
a
-

→
-

anti -

DNALSS)
anular
policíclico HLA -13123,138
,
DQW? DQWZ
NO cicatriz NO cicatriz cicatriz

Hipo/ hiperpigmentación Alopecia cicatricial permanente

IFD → depósito membrana basal

IgM / IgG en
 Nefropatía lúpica

*
Diagnóstico
750% Apuntes NEFRO

YOLES

}
diagnosticado 1° TIO empeoramiento

f- refractariedada
trmorb inmortalidad, mal PX ? •
urgente ?
+
afectación renal 2° BX adelante
AJ BX renal →
Repetir si ITO
25%27 Hemodiálisis vital
más
+
riesgo dudas de inicio ITO

Sedimento → cilindros +
proteinuria Indicaciones
*

Si es
sospecha DX → BX antes de TO ? :

situ MBG
IFD →
inmunocomplejos in +
complemento -

Proteinuria >
2g /24h
( depósitos
granulares) -

Proteínas /Creatina 70,5

-

Deterioro inexplicado función renal

Clase Nefropatía Síntomas HTA Proteinuria Hematuria FG

I Cambios mínimos

asintomáticos
Proliferativa mesangial [EGMN mesangial IgA]
+ FREC II
en O-1g /día +

111
Proliferativa focal 1<501
.

glomérulos) t ( 2g / día + 60-80

E- GMN
membranoproliferativa]
sintomáticos IV
Proliferativa difusa usa glomérulos) 5. Nó < 60 de alambre
"
+ FREC en . +++ 1-
20g /día + + + → Depósitos en
"
asa ,

✓ Membranosa E- GMN membranosa ] g. Nó + ( tardía) 3,5 -20g / día + ✓

necrosis fibrimoide ,

cuerpos hematoxifílicos
y, Esclerosante E- GMN esclerosasegmentaly focal] Diálisis
Fase
final
=

Tratamiento

✓ →
" "" ✓ LESIONES .PT
(
IRREVERSIBLES
PX ( IRC)
✗ → 111, IV, V1
ITO si
tnagresividad + reversible
Fibrosis
-
g-
Esclerosis
✓ = buen PX ,
Tagresiva
Atrofia tubular
y, y µ
Semilunas fibrosas
,,,
N
y, gmnna.pwamenyepnogyg.ua CORTICOIDES a dosis altas CORTICOIDES a dosis altas
(semilunas)
Inducción t t
- o -
MKOFENOLATO DE MOFETIL
+ → 1,11 V1 CICLOFOSFAMIDA MICOFENOLATO DE MOFETIL

Agresividad / 9
,

Pulsos cada 15130 días REVERSIBLES

111,
__

Inflamación IRREVERSIBLES =
Fibrosis
→
IYV
Vasculares Vasculitis neaot-izmt.LI#is vascular
AZATIOPRINA
/ Glomerulares FEE glomerular
V1 → mal PX, irreversible, dagresividad °
NEES glomerular
)
Mantenimiento )
UÍ ¡ COFENOLATO DE MOFETIL
Tubulares

Intersticiales
NEES tubular ES-ES tubular

NOITO IMIER intersticial Fibrosis intersticial

Semilunas epiteliales Semilunas fibróticas

 🦋
Diagnóstico

ANTICUERPOS
TVSG →
puede correlacionar con actividad
ANA NO = actividad
TPCR
Anti DNASS NO
TFR 120-30%1 específico
-

→
pacientes SIN nefritis
Ross Anti DNADS ESP
TIGG LIGA
+
-
+
,

Dinosaurios → Riñón (nativo )

= actividad
Nefritis ,

dcomplemento = C4, CH-50

Anti -
SM ++ ESP E-pecific the East
modificarse
.

+ sensible a
anti Smith
nivasculitis, leucopenia,
-
=

OSNC
útil
= + en
seguimiento y monitorización 11-09
Anti historia LES inducido ✗
fármacos
-

anti
excepto
-

TNF

Reuma No Para otros

Anti edema manos Procesos
RNP
trasgos ES Raynaud
"

ltooodo cosas de reuma ! ! ) EMTC, ←

-
=

, , . . .

autoinmunes

fotosensible
dcomplemento
Anti ROISSA)
lupus neonatal
-

del
Sjógren's Syndrome lupus anciano

Ross tiene bebé AMTIBODYTYPEA

Lupus subagudo (fotosensibilidad)
un
cutáneo
Rosssedisfrazaderiñón
Ross canta "" " " "
Nefritis
" "

SIEMPRE con anti Ro

La (SSB)
-

Anti -

B ¿R Nefritis
gjggnen, gymgnome
Antibody Type B
El segundón es
un bonachón
Anti ribosomales 0
Neuropsiquiátricos
-

( anti P) -

Anticardiolipina → Sd -
anti -

fosfolípido

Criterios de clasificación ACR/EULAR

*
Cuenta sólo sino hay otra causa + probable
*
cada
ANA > i. 80+710 puntos ( Z1 dominio clínico)
Cuenta elcriterio + alto de
categoría

Dominio clínico AJ Dominio inmunológico

Constitucional Fiebre 2 Anti -

cardiolipina IgG > LIOGPL

Alopecia NO cicatricial 2 Anti -

fosfolípidos Anti 1326M -

IgG > 40 unidades 2

Úlceras orales 2
Anticoagulante Hípico

|
Cutáneo
Cutáneo
subagudo / Discoide 4
L / LCL, 3
6 Complemento
cutáneo
agudo d + da 4
#
Sinovitis 3,2 articulaciones
° anti -

DNADS 6
Artritis Sensibilidad 3,2 articulaciones# Ac .

específicos
*
anti SM -

6
+30min
rigidez matutina
Delirium 2

NRL Psicosis 3

Serositis
Convulsiones

Efusión pleural/ pericárdica

pericarditis aguda
5

°
{
Leucopenia 3

Hematológico Trombocitopenia 4

AHAI 4

Proteinuria > 0,5g /24h 4

Renal clase 11 /V nefritis hípica 8

Clase 111 / IV
nefritis hípica 10
 Tratamiento

Anti CDZO (Rituximab)

-

Refractarios alto convencional

Nefritis
Inmunosupresores O
hematológicas graves
ONRL
graves
corticoides Afectación grave que
NO responde corticoides Otros
fármacos
a :

→ Brotes → después pauta descendente

*
Uso como ahorrador de corticoides Belimumab → ④@ Fe Anti
psicóticos

[
-

/
Artritis y serositis """ " linh proteína estimuladora de
linfocitos B)
→
" .
-

Anticonvulsivantes
(NO controladas con AINEs) ( < 20mg /día)
Afectación articular → Metotrexato
Anticoagulantes
ITO adyuvante en
lupus activo con autoAC.to

}
→ OSNC Ciclosporina Tacrolimus, Azatioprina
,
+
tactividadapesardelto Anti -

agregantes
→ GMN
proliferativa d
www.mba.ws
AINEs → Neumonitis dosis altas noapróaaoenosn,
que NO responden alto

AHAI Ahora Síen nefritis

fiebre artralgias artritis
→
, , , *
Control
serositis moderada ? manzana, gana Igalos 3 meses

Hidroxicloroquina → a TODOS
EA :

maculopatúaenojodebuey
*
ldbrotes, anti trombótico, mejora metabólico, dmortalidad) Revisiones periódicas
perfil
-

Hidroxicloroquina > Cloroquina

++ EA

*
Evitar fotoexposición en
pz .

fotosensibles
 Síndrome antifosfolípido (SAF) Acanticardiolipina
→ 2- 7% en individuos sanos

( Entidad aislada
O
Asociado a otras autoinmunes ( LES)

O
+

Clínica

Oclusiones vasculares AJ Morbilidad en embarazo AJ Otras :

arterial Muerte fetal > 10s

Trombocitopenia AHAI

f-
en

[
-

Trombosis "en ° 73 abortos en < 10s -

Livedo reticulares
Preeclampsia / Eclampsia
pequeños vasos
/ Insuficiencia placentaria Valvulopatía, HTA , HTP
-

parto preférmimo por

. . .

imagen / )
( A. P

Mielopatías ictus
-

IR ✗
microangiopatíatrombótica
-

r
bar Ttránulosprocoagulantes
•
• •
•
•

de
Plaquetas Trombosis

1
Trombopenia
B. NO hemorragias
(no se sabe porque)

Laboratorio Y Anticoagulante hípico

TRFA VSG, PCR, leucocitosis Ac contra
complejo
:
.

protrombina fosfolípido
/
ANA
-

"%
R trombosis
Anti DNA -

Invitro →
TAPA
(NO Invivo)
Alto
anticoagulante hípico (Interfiere los reactivos
fosfolípidos)

f-
el que -1 con con

9-c. asociados

glicoproteína /
SAF
anticardiolipina Alto
a medios /altos
persistentes
/ bajos intermitentes plasma fresco ?
NO
corrige
con
EAC .

antifosfolípido)
.
anti -

pz
títulos
Bajo [SÍ corrige con
fosfolípidos plaquetarios
3 AC ⑦ Alto Porque el nada
problema déficit de
=
no es un
.

pruebas reagínicas
FP A-c.
en ( sífilis) (VDRL) ? son
que se van a enganchar a cualquier
fosfolípido que vean, sea propio o del plasma fresco
f- NO treponémicas)

Diagnóstico

dominio
1 dominio clínico + 1
inmunológico
12 det .

separadas 12 semanas)

*
SAF
catastrófico =
23 órganos en LA semana + Acto
(confirmación ✗ A. P)

Tratamiento

PFX Embarazo
la 2a
Situación alto
riesgo
ITO sólo si TR Evento tromboembólico
AAS ±
Hidroxicloroquina ± HBPM
Lupus →
Hidroxicloroquina IAAS Venoso → ACO lo q
NO lupus → AAS
{ arterial → ACOTAAS
✗ siempre
( INRZ 3)
-
TODAS si LES Si Alto
riesgo /
Antecedente

Evento obstétrico → AAS

 Espondiloartropatías y artritis psoriásica HLA 1327 en
población general → 6- 8% .

↳ de los ⑦ sólo 2% → EA
Artropatías seronegativas = FR negativo

CARACTERÍSTICAS ENTIDADES CLÍNICAS

• Artritis periférica mono/oligoarticular, asimétrica (salvo en Ell), predominio EEII • Espondilitis anquilosante
• Seronegativa, NO nódulos reumatoides • Espondiloartritis axial no radiográfica
• Sacroilitis radiológica (RX/RMN) en espondiloartritis axiales • Espondiloartritis periférica
• Manifestaciones mucocutáneas, oculares, intestinales o genitourinarias ? • Espondiloartritis asociada a EII (tipo III) • •

• Agregación familiar • Espondiloartritis psoriásica

• Elevada prevalencia HLA-B27 • Artritis asociada a entesitis (niños)
• Entesitis (inflamación de inserciones ligamentosas) • Artritis reactiva (sd. de Reiter)
• Otras: enfermedad de Whipple, SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)

CRITERIOS ASAS
Características de espondiloartritis
- Dolor inflamatorio bajo
(< 45 años + dolor lumbar >3 meses)?
Sacroilitis radiológica
=
- Artritis
- RMN: Inflamación activa altamente sugestiva de - Entesitis
• Sacroilitis radiológica + ≥ 1 Características de espondiloartritis
sacroilitis asociada a EA - Uveítis
• HLA B27 + ≥ 2 Características de espondiloartritis
- Sacroilitis radiológica definida por criterios de Nueva - Dactilitis
York (grado <2 bilateral o grado 3-4 unilateral) - Psoriasis
- EII: Colitis ulcerosa / Enf. de Crohn
Criterios xa DX precoz !
- Buena respuesta a AINE
de Espondiloartritis axial - Historia familiar de espondiloartropatía
- HLA B27
- PCR elevada ( NO VSG) ?

Espondilitis anquilosante
DD Enf Forestier Rotés
.
-
•
⑥
.

f- Hiperostosis anquilosante vertebral idiopática

HLA -1327 NO
Entesapatía degenerativa @
es criterio
-

Criterios de
.
Nueva DX 1+1
York → =

(RX osificación
:

lig vertebral común )

.

CRITERIO
Criterios clínicos Criterios radiológicos 9
Limitación movilidad vertebral→ dorsal MAYOR .

( x osificación Z4 vértebras contiguas)

+ FREC
Limitación movimientos lumbares 13 planos) bilateral
( unilateralgrado
72
NO dolor/dolor mecánico
gano¡↳↳
-

Dolor lumbar (actual /antecedente

-

HLA-1327-0 grado 3-4

-

RX NO sacroilitis NO anquilosis
:
,
Expansión respiratoria f 25mm

Exploración física Imagen Analítica

criterio de
RX &PA
NO es

• y Espondiloartropatía

Test de Schober del tronco Brotes TVSG, TPCR

→
flexión
-

- :

gano ¡ litis bilateral /simétrica

45cm =
limitación movilidad lumbar -

HiperIg →
IGA
GRADO

O N
-

Maniobra de Volkmann
Borramiento hueso subcondral
dolor y
a la separación forzada de espinas ilíacas =
pseudoensanchamiento espacio articular
-

Maniobra de Erichson
Estrechamiento espacio articular
dolor a la aproximación forzada de espinas ilíacas 2 Esclerosis (✗ osteítis reactiva)
-

Maniobra de Fabere Erosiones

dolor la
flexión abducción rotación externa muslo 3 Puentes (fusión parcial)
a
óseos
-
-

4 Anquilosis completa
Forestier hombros cabeza hacia adelante
Signo de → +
-

)
(x dorsal
fisiológica Sindesmofitos
-

cifosis
+
en
imagen
Osificación ligamentos
=
-

inter / de bambú
caña
-
d Amplitud respiratoria + anillos
supraespinosos fibrosos
-

Anquilosis cervical
de Romanus
Signo
-

erosión anterior de 2 vértebras

→
contiguas
" "
torácicas
-

Squaring → + FREC :

Normal EA
L Lordosis
Tifos is
-
+

Osteoporosis
-

RMN Sacroilitis + edema médula ósea

TAC Anquilosis ,
erosiones, FX , estenosis
 🫀 👁 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ARTRITIS REACTIVA ARTROPATÍA PSORIÁSICA ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS (EII)
Jóvenes (20-40 años) HLA B27 30% de pacientes psoriasis
98 15 30 años HLA B27
HLA B27+ (30 50%) Cronicidad, peor PX9 =
Manifestación extraintestinal +FREC en EII
Genética: NO criterio DX 9 (25% de pacientes)
NO correlación gravedad Origen: Sacroilitis Ambiental + Genética:
Epidemiología - HLA B27+ (90%) =
Entérico 9 Genitourinario - Agregación familiar, B17, B37, A26, B38,
- Agregación familiar (20% en familiares de 1r grado) HLA B27+ (50 75%)
Europa. = EEUU y UK. > CW6, DR7A HLA DR4
Ambiental: reacción cruzada Klebsiella pneumoniae, bacterias entéricas Enf. Crohn > Colitis ulcerosa
Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylo. Chlamydia, Ureaplasma - HLA B27+ Gravedad
Infiltrado inflamatorio (entesis): linfocitos + macrófagos
Inflamación articular aséptica NO AINEs
(reacción inmunomediada)
(Empeoran clínica digestiva)
Patogenia Lesión inflamatoria fibroblástica cicatrices fibrosas
Infección reacción cruzada bacteria-HLA(¿?)
(osificación + calcificación)
(Latencia 1 mes) Artritis A/Sintomática + Precede/Posterior a EII
*Artic. periféricas: sinovitis pannus ( AR, pero necrosis, NO fol. linfoides) -

Inicio insidioso (1 3 años)

9 Tipo I (Oligoarticular)
- Aguda, asimétrica, NO deformante
Axiales
Axiales - Grandes articulaciones: rodilla
- Dolor lumbar (pueden tener sacroilitis)
• - Sacroilíaca + Lumbar: Dolor lumbar + rigidez nalgas y muslos posterior
.
*Psoriasis precede artritis en 60% - Asociada a brote intestinal
Dolor inflamatorio, peor con reposo (nocturno), mejor con actividad *En todos tipos: afectación IFD + dactilitis (+FREC si colon) TTO: control EII
Periféricas
Persistente meses remisión brotes "° °
Oligoartritis aditiva asimétrica
*Evolución: dolor, rigidez, cifosis, fusión .
Oligoartritis asimétrica (30%) Tipo II (Poliarticular)
Dolor + tumefacción -

- Cervicalgia inflamatoria - Brotes semanas/meses - Simétrica, migratoria

Manifestaciones - EEII: rodillas, tobillos, MTF, IF, calcáneo
- Osteoporosis - Onicopatía (pitting) - Independiente de actividad intestinal
articulares - RX: espolón, erosiones marginales
- - Forma con complicaciones oculares +FREC µ - NO precede EII?
(Conjuntivitis, iritis, uveítis) .

Axiales = B27+ ⇐ AR
Entesitis
Periféricas (HLA-DR4) Tipo III (Espondiloartropatía)
- Aquílea
QX FREC
+ en
Oligoartritis asimétrica NO erosiva IR
EA
- Afectación axial
de
- Dactilitis (dedo salchicha): IFD + IFP
- Caderas (30%): crónica, bilateral, incapacitante (QX: artroplastia) Poliartritis simétrica (40%) +FREC
-
- Independiente de actividad intestinal
- Hombros - Asocia a HLA-DR4. Puede ser FR+ -=Puede preceder EII
,
- Temporomandibular dificulta intubación
-
→
- HLA-B27 +
- Manubrioesternal, condroesternal, condrocostal (dolor torácico) Espondiloartritis psoriásica 110%) Enfermedad de Whipple
- Artritis: aguda, migratoria y transitoria 9
* NO correlación gravedad infección clínica
- 40 años de evolución psoriasis
Entesitis - HLA-B27+ en 30-60% Rodillas + tobillos.
* SIDA: +grave, oligoarticular (axial poco FREC)
Aquílea (+FREC), fascia plantar, costoesternal * 20 30%: sacroilitis SIN espondilitis Independiente de actividad intestinal
HLA-B27+ FREC, artritis +FREC en SIDA
- Espondilitis anquilosante (20%)
Sd. Reiter = Artritis + Conjuntivitis + Uretritis 7M Artritis exclusiva en IFD
- Uveítis anterior unilateral (manifestación extraarticular +FREC) µ IR - Onicopatía DD Artrosis
- Urogenitales: Uretritis, cervicitis, prostatitis
d
.

NO correlación gravedad, primeros 10 años, NO secuelas

(también en origen entérico) - Evoluciona a otros patrones
- Cardiovascular: Insuficiencia aórtica (inflamación aorta + válvula)9
Otros: IC, cardiomegalia, defectos conducción
- Diarrea no infecciosa DD.Enf.de Behqet
(también en origen genitourinario) Forma mutilante
- Fracturas vertebrales (C5-C6, C7-C8) → Uveítis ( Noconjuntivitis)
Manifestaciones - Úlceras orales - Lisis + reabsorción huesos y articulaciones - Uveítis
- Subluxación atlantoaxoidea orales
extraarticulares - Distrofia ungueal →
Aftas [ de dedos de manos y pies - Osteomalacia (malabsorción Ca2+ y vit. D)
- Síndrome cola de caballo (x quistes aracnoideos x aracnoiditis crónica) genitales
uretritis
NO balanitis )
- Uveítis anterior (NO posterior) - Forma aislada / Evolución de las otras? - Osteoporosis (x corticoides)
- Fibrosis pulmonar apical bilateral: patrón quístico
*
dolorosas
Uveítis = B27+ - RX: lápiz-copa (reabsorción ósea) - Amiloidosis
(puede ser colonizado x Aspergillus o Mycobacterium TBC) Exclusivo origen genitourinario:
- Alteración mecánica respiratoria (x anquilosis caja torácica) - Queratodermia blenorrágica (tardía: 1 6 meses) = lápizopena
- Amiloidosis YA
- Vesículas con hiperqueratosis palmas y plantas Reacción
periódica
- Alteraciones genitourinarias: Prostatitis, Nefropatía IgA - Balanitis circinada: erosión superficial indolora ?
antesis

- Alteración inflamatoria intestinal

-

- Conjuntivitis
Erosión

Clínico 9
Artritis periférica >1 mes de duración
+ Conjuntivitis / Uretritis / Cervicits % RX AR
Criterios de Nueva York (pero: NO osteoporosis, IFD, asimétrica)
DX
*Esquema Laboratorio:
Cultivos (exudado uretral, coprocultivo, hemocultivo): negativos
- RFA, Complemento, IgA, Uricemia
- DX etiológico: serologías, ASLO ?
- Anemia de procesos crónicos
NO supervivencia (61%) Curso crónico: recurrencias
PX
Mal PX: inicio precoz, <16 a, afectación periférica persistente 15 años después 36% sacroilitisO
O (=EA)
uveítis Anterior Aguda Aspergillus
A insuficiencia Aórtica
=
Amiloidosis

pulmonar Epica Ñefropatúa IgE

 Tratamiento espondiloartropatías

*
NO AINES si EII ?

NO FAMES en axial ? NO Corticoides v0 ? NO reposo absoluto

→
tranquilosis ?

Periférica
Axial
Monoarticular Oligo / Poliarticular

Fisioterapia +
ejercicio físico

1 AINE FAMES desde el 111

AINES ± Corticoides infiltrados AINEs +
gas
=
a

principio
. . .

{ 4 semanas
| L
Persiste clínica
Persiste clínica Persiste clínica A.
→
psoriásica :

d
d d
cambiar AINE FAMES
Apremilast Biológicos
EA TR Suicidio

L
:

4 semanas
L
Persiste clínica A.
persiste clínica →
psoriásica :

d
& IL-12123 → Ustekimumab
Biológicos Biológicos

FÁRMACOS

FAMES NO
funcionan en axial

Sulfasalazima
Metotrexato ( A. psoriásica efectivo
:
a nivel articular + cutáneo )

Biológicos
→ Anti TNF
-
=
Infliximab , Adalimumab, Certolizumab, Golimumab , Etanercept

→ Anti Ill7
-

Secukinumab Ixekizumab
→ ,
NO Rituximab ?
→ IL-12123 → Ustekimumab → sólo A. psoriásica
d a
→ Anti IL23 →
Guselkumab sólo A. psoriásica EL
→
GET té
psoriasis 00
-

= ' "
artritis

NUEVOS ?

FAMES inhibidores de diana → JAK STAT -

→
Lfpadacitinib Isaki)

sólo A. psoriásica
→
Tofacitinib →

indicados todos los fármacos de aquí T

*
A.
psoriásica
→
 OSTEOPOROSIS OSTEOMALACIA ENFERMEDAD DE PAGET
= RAQUITISMO

+FREC postmenopáusicas: 40% / >75 años: 50% Niños ancianos

Resorción > Formación / Recambio Mineralización Remodelación + estructura patológica
d
Alteraciones metabolismo vitamina D matriz normal
tejido blando 999 tamaño 2s óseo +

Primaria - Aporte insuficiente

+FREC - Falta de exposición solar
- Tipo I: Post-menopáusicas - Malabsorción (resección gástrica/intestinal)9
Pérdida acelerada hueso trabecular: PTH Resorción - Alteración metabolismo: Idiopática:
- Tipo II: Senil (>70a): Formación PTH - IR (Ø 1-25 -OH) ¿? Virus (sarampión, VRS) en predispuestos

:
- Idiopática juvenil o adulto joven - Insuficiencia hepática (Ø 25 -OH) genéticamente (15%: historia familiar)
Etiopatogenia

Secundaria Hipofosfatemia
- - Reabsorción tubular de fosfato:
- Endocrinopatías: hiperPTH, hipertiroidismo, hiperPRL, Cushing, - Congénita: ATR
hipogonadismo, déficit GH - Adquirida:
- - Tumoral - Asintomáticos (+FREC)
- Genética - Sd. Fanconi - Dolor óseo primario
- Farmacológica: corticoides (+FREC), heparina, antiestrógenos - Depleción de fosfato: baja ingesta - = cráneo pagético pa
- Tumores 0

- Cefalea Al
Paget li Capel barret NO

- Otros: inmovilización, AR, alcoholismo Otras causas -

- Hipofosfatasia ( ) - Deformidades: tibia en sable, fémur en cayado
Asintomática hasta FX por fragilidad (x caída simple, desde propia altura)9 - Fibrogénesis imperfecta
- TTO con aluminio antiepilépticos ? , Complicaciones:
- FX vertebral:
= Pérdida >20% altura vertebral + cifosis progresiva + talla - Retina: estrías angioides
Dolor intenso 1as semanas va remitiendo - Hipoacusia: afectación ósea / compresión VIII
- Compresión nerviosa (+FREC intercostal)
Dolor mecánico: empeora con movimientos -
- Dolor esquelético difuso (+FREC) -
+FREC: dorsales + lumbares ?
Clínica

Lumbar, pelvis, EEII IC de alto gasto, estenosis aórtica

FX x encima D4 sospechar otras causas (metástasis) pq O

- Hiperestesia ósea - NRL: crecimiento base del cráneo

- Debilidad muscular proximal - Litiasis urinaria (x calciuria, hiperuricemia)
- FX de huesos largos:
- FX - FX patológicas
+FREC: Cadera -
- - Anemia x compresión medular
Dolor agudo + deformidad
- Sarcoma (1%): 1ª causa de sarcoma en adulto
Tipo I: Vértebras, Colles FA ?
Tipo II: Vértebras, Hueso largo (húmero, fémur, tibia), Pelvis
Raquitismo
- completa → serie ósea

- Líneas Looser-Milkman PM metáfisis

O
mano =
ensanchada
Estructuras: pelvis
(perpendiculares a la cortical, bandas
Objetivo: detectar FX vertebrales radiotransparentes con borde esclerótico) Fases:
Cuello femoral, pubis, isquion 1. Lítica Osteoporosis circunscrita
(Sólo se aprecia si pérdida >30%) Bilaterales y simétricas 2. Esclerótica DMO:
RX

*Hipótesis= seudo-FX de estrés x Huesos faciales

Vértebras: + Resalte platillos + Aplastamiento pulsaciones arteriales Vértebras: en marco /marfil +
Huesos largos: + ensanchamiento medular - Vértebras en vidrio esmerilado
( *Médula fibrosa, trabéculas toscas, hueso
- Vertebras en bacalao = enf. avanzada laminar desorganizado (imagen en mosaico)
(concavidad cuerpo vertebral)
Analítica importante descartar causas VSGE ?
Hipercalciuria
Ca2+ N secundarias (sobretodo premenopáusicas) Déficit de vitamina D
*Tipo I: 20% Ca2+ N/ 25-OH-Vit. Ca2+ N
Marcadores de formación: PINP
hipercalciuria pq •
DENSITOMETRÍA ÓSEA HiperPTH 2º " "+
TAMP,
* Columna lumbar + femur proximal? urinario

Marcadores de resorción :
Hipofosfatémica
CTX, NTX, Hidroxiprolina
Indicación: FX x fragilidad, FR, FRAX Ca2+ N
gai Paget
DX

P N de riesgo, enfermedades asociadas. P sérico P urinario P N Hidroxiprolina

TAC

÷
T-SCORE < - 2,5 BIOPSIA
BX (xa descartar sarcoma)
(Valor inferior a la media de mujeres jóvenes) DX= tiempo de desfase de
FA N (-1 a -2,5 = Osteopenia)
*Pre-menopáusicas / Ó jóvenes: Z-SCORE < - 2 pq
FA
* Excepto en
mineralización: 100 días
(Marcaje con tetraciclinas)
•
FA
= marcador de
GAMMAGRAFÍA Tc99
- .

+SENS (incluso inicio) B

(Valor inferior a la media de misma edad y sexo) hipofosfatasia *NO se suele hacer formación ósea pq •

*DX SIN densitometría si: FX x fragilidad en >50a q

•
Determinar extensión
NO
obligatoria xa DX
M. higiénico-dietéticas Calcio + Vitamina D PTH → mantener la" normal a
expensas de reabsorber hueso
intestinal de Cart ] Equilibrio
Vitamina D T absorción hueso
* Embarazo
→ ✗a
formar
NO: OH, tabaco Dieta: Ca2+ 1.000 - 1.200 mg/día 500mg 1. /día
Raquitismo → NO VIED → NO hueso → NO la"
LP ( pero hay)
"
PTHT +
NO Ka NO

Ejercicio físico PR
→
pq
Si NO se alcanza: Suplementos Ca2+
.

Asintomáticos: NO TTO?
0

Luz solar (CI: hipercalciuria. Dudosa CI: FRCV)

Ingesta lácteos Suplementos vit. D (800-1000 UI/día) Déficit de vitamina D * Excepto si:
Vitamina D (v.o) + Ca2+ - R complicaciones (base del cráneo,
Fármacos
] órganos
TTO

Indicación: En el MIR la mínima a

vertebral, huesos largos de EEII) vitales

- FX x fragilidad previa De quieren poner Bifosfonatos 9 Hipofosfatémica - FA x2 (= actividad)

=
•

- Alto riesgo de FX LFRAX)

-
Fosfato (v.o) + Calcitriol - Pre-QX articular x hueso pagético
*Si hiperfosfaturia NO calcitriol - HiperCa2+ de inmovilización
General Bifosfonatos. *Si 2 FX vertebrales: + Teriparatida - Deformidad ósea
* = post-menopáusica PERO NO estrógenos ni SERM Hipofosfatasia
(Si hipogonadismo Andrógenos) Teriparatida + Reemplazo enzimático (NEW) Sintomáticos Bifosfonatos 9
(FA = control TTO)
TTO con Corticoides TODOS asegurar buen aporte vit. D + Ca2+ 9
(dieta o suplementos)
>5mg/día x >3 meses TTO

Fosfatasa alcalina
( FosfatasaProlina
Niño FX Hidro"
+
múltiples Resorción → Osteoclastos
Osteogénesis imperfecta
• →

goggafo
=

→ eliminación ácida
grupos
-

N DMO d l pero NO osteoporosis)

metabolismo
fosfocákico llega )
+ a
+ ( colágeno Formación → Osteoblastos FA

calcificación ósea
•
→
→
 DMO
OSTEOPOROSIS 30-35 a

¥÷ü
FR de Osteoporosis Índice de FRAX RIESGO ALTO ( 2% cada) RIESGO MODERADO (1% cada)
- Estima riesgo de FX en los próximos 10 años Tabaquismo
- Edad - Edad peso
,
IMC <20 Alcohol >3UBEs/día
\
- Raza blanca - Sexo FX x fragilidad previas Menopausia precoz (<45 años) Osteoporosis →
,

FX x fragilidad en premenopáusicas Edad

- AF - FX x fragilidad previas 3% = R FX cadera Amenorrea 1ª/2ª
- Déficit de estrógenos - AF de FX de cadera 7,5 -10% = R FX mayor osteoporótica FX x fragilidad maternas Hipogonadismo en
- IMC bajo - Corticoides Corticoides >5mg/día x >3meses Enfermedades que DMO
(Obesidad = protectora: conversión - Causas 2as >2 caídas/años Fármacos que DMO
periférica de andrógenos a estrógenos)
- Alcohol, tabaco, cafeína, sal pq Factores asociados a caídas
• La densitometría sólo es DX ? NO indica ITO ?

BIFOSFONATOS DENOSUMAB ESTRÓGENOS SERM PTH RECOMBINANTE HUMANA TIAZIDAS

muerte OSTEOCLASTOS
OSTEOFORMADOR
ANTIRRESORTIVO →

(Efecto anabólico)
Moduladores selectivos del Rc. de
Fármacos

21mes
Alendronato, Risedronato (V.O)↳
.

Ac. monoclonal (S.C) estrógenos

sem .

Teriparatida (S.C) Diurético ahorrador de Ca2+

Zoledronato (E.V) Maño (Se une a RANK-L inhibe osteoclasto)
Raloxifeno, Bazedoxifeno, Tamoxifeno
Inyección cada 6 meses •
Inyección cada día
Efecto

vertebrales, NO vertebrales y vertebrales, NO vertebrales

Poco usado por CI y EA Mejoran perfil lipídico Efecto en diferenciación de
cadera (NO cadera)
NO protegen ECV osteoblastos

Osteoporosis: 1ª línea Indicación:

Indicación:
Indicaciones

- postmenopáusicas con alto riesgo FX Indicación:

Indicación: (MUY ESTRICTA) - Osteoporosis severas
Indicación: postmenopáusicas Indicación:
postmenopáusicas jóvenes (<65a) ( 2 FX vertebrales)
- Formas severas *Útiles en esofagitis o problemas GI + sd. climatérico Osteoporosis + hipercalciuria9
+ osteoporosis leve de columna
- Inducida por corticoides + NO tolera otros fármacos
* TTO x 2 años
- postmenopáusicas SI en IR: vigilar hipocalcemia

Absolutas
Relativas
- AP: cáncer útero,
- Pancreatitis
mama, melanoma
- Tabaquismo - Enfermedad de Paget
- TEP reciente
CI FG <30ml/min - Endometriosis NO en - HiperPTH
- Hepatopatía severa
( NO hay evidencia de uso
, - TVP - AP: RDT de esqueleto
✗ eso NO es tan indicados - Obesidad mórbida
- Mastopatía
PERO tampoco contraindicados) - HTA severa
fibroquística severa
NO en
- TGI: Esofagitis q EA = Bifosfonatos endometrio
•
/
(En los V.O: Alendronato ++) (Sólo Tamoxifeno)
- Osteonecrosis de mandíbula µ + 0
(>5 años TTO)
EA (En los EV: Zolendronato) tromboembolismo - Hipercalcemia *Controles
*Control gine + mamografía anual
FR: neoplasias corticoides procedimientos
,
dentales , FX múltiples tras suspensión (x rebote) (+++ Tamoxifeno)
- FX fémur subtrocantéreas atípicas *Recomendación: Denosumab x 5 años -

En TTO prolongados (>10 años) + Bifosonatos 1-2 años (tras retirarlo) * Raloxifeno NO sofocos Máximo 2 años ?
T
Tiempo máx ? → ambiente I
básico ?
*
Zolendronato → máx 4 años ? .
|

I
I
I
*
TO Osteonecrosis → retirar bifosfonatos o dar uno de -0
potencia I
,
 ESCLEROSIS SISTÉMICA
ESCLERODERMIA

EF
CUTÁNEA LIMITADA

EF
CUTÁNEA DIFUSA (40%)
(Sd. CREST) " "
Trastorno multisistémico fibrosis tisular + alteraciones lecho vascular "
Engrosamiento Generalizado Progresión gradual
PATOGENIA 40 años cutáneo simétrico (Extremidades, cara, tronco) % % Dedos, región distal EE, cara % %
Alteraciones básicas: Etiología desconocida Reciente (<1 año) Años de evolución
Raynaud
1. Vasculares (daño endotelial) Factores: Coincide con afectación cutánea (90%) Antes que afectación cutánea (100%)
2. Síntesis de colágeno - Genéticos: agregación familiar, HLA-DR1, DR2, DR3, DR5 Evolución Rápida Lenta
3. Inmunológicas (alteración celular) - Ambientales: (contacto con químicos) CREST
Temprana y extensa Tardía
Calcinosis
CLASIFICACIÓN - Fibrosis pulmonar intersticial * NO afectación cardiaca o renal (<1%)
Raynaud
ESCLEROSIS SISTÉMICA ESCLERODERMIA LOCALIZADA SÍNDROMES Afectación visceral - Crisis HTA renovasculares - Esófago
Esófago
- ES cutánea difusa (Afectación exclusiva cutánea) ESCLERODERMIFORMES - Gastrointestinales - HTP (afectación pulmonar +FREC) 9
eSclerodactília
- ES cutánea limitada (= Sd. CREST) - Morfea circunscrita - Cardíaca: ICC - CBP
Teleangiectasias

1-
=

- ES SIN afectación dérmica (= SIN esclerodermia) - Morfea generalizada Anti-topoisomerasa I (anti Scl-70: 40%) CREST
*Raynaud, ANA+, afectación visceral - Esclerodermia localizada lineal E
Toto toelpulmón
-

_
*Asociado a FPIYO Anti-centrómero: 70 80%
- Preesclerodermia AN RIA REAL
=

Anti-centrómero: 10% *NO en otras conectivopatías YO

-

*Raynaud, alteración capilaroscópica, ANA+ ~

Placas eritematosas en tronco: Anti-nucleolares: anti-RNA polimerasa I, II, III
- Aclaran x dentro (color marfil)
=

Distribución desorganizada Capilares gigantes

- Duras Capilaroscopia
- Anillo violáceo (=actividad) Pérdida capilar (áreas avasculares) Hemorragias
Malo. peor Mejor
PX
Muerte: afectación renal, cardíaca o pulmonar9 Muerte: HTP o CBP (años de evolución)

Epidemiología/ Etiología Clínica Laboratorio TTO

Inflamación + engrosamiento fascia músculo, t. celular subcutáneo, dermis
- VSG
Corticoides
- Dolor + edema en EE Induración (engrosamiento + fibrosis) (Piel de naranja) - Eosinofília (sangre
Relación con ejercicio físico (mejoran en 3 5 años)
FASCITIS EOSINOFÍLICA - Sd. túnel carpiano + tejidos)
intenso o traumatismo
- Puede afectar tronco y cara - HiperIg
*Pueden mejorar SIN TTO
- IC circulantes
DD ES: NO Raynaud, NO afectación visceral
Fase inicial: mialgias generalizadas + neumonitis, miocarditis, encefalopatía
SD. MIALGIA- Ingesta L-triptófano
SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES Fase crónica: cambios cutáneos esclerodermiformes, polineuropatía ascendente
EOSINOFÍLIA adulterado
(parálisis musculatura respiratoria) - Eosinofília (sangre) Fase inicial: Corticoides
Inducidos x sustancias químicas - ANA + Fase crónica: NO TTO eficaz
Fase inicial: = Sd. mialgia-eosinofília
SD. DEL ACEITE
*Otros: Cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina, Aceite de colza Fase crónica: neuromiopatía, lesiones cutáneas esclerodérmicas, disfagia, sd. seco,
sílice, disolventes orgánicos, silicona (prótesis mamarias) TÓXICO
HTA, Raynaud, alteraciones tromboembólicas

Asociación:
Autorresolución en 3-5 a
- Infección: estreptococo o
ESCLEREDEMA DE - Inicio súbito: induración cutánea simétrica, en cuello, cara, hombros, brazos y tórax
SÍNDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORMES virus
BUSCKE *Excepto en DM (indefinido)
- DM (50%)
- Metabólicos: DM, porfiria cutánea tarda,
amiloidosis, sd. carcinoide
ESCLEROMIXEDEMA Induración cutánea + Erupción liquenoide generalizada + Gammapatía monoclonal IgM
- Inmunológicos: EICH
 Clínica TTO
NO TTO modificador de enfermedad

Medidas generales
- NO: tabaco, café, té
- Evitar frío: abrigarse, NO agua fría, NO alimentos fríos
Evolución: variable
GENERAL - Ambiente húmedo en domicilio
- Mayoría: supervivencia >20 años tras DX
- NO simpaticomiméticos ni betabloqueantes
- Minoría: curso rápidamente progresivo
- Ejercicio diario (xa evitar atrofia)
- Control TA
- Control hematológico, renal, pulmonar
- Vacunación: gripe, neumococo, hepatitis B y tétanos
Cambios coloración cutánea en zonas distales (desencadenados x frío /estrés)
Fases:
1. Palidez (vasoespasmo)
- Evitar exposición a frío/ estrés
2. Cianosis (sangre desoxigenada) DD: Acrocianosis:
* Casos severos:
3. Rubor (hiperemia reactiva) Enfermedad en jóvenes
Frialdad + cianosis persistente (NO episódica), - Calcioantagonistas (pinos: Nifedipino, Amilodipino)
(Puede NO darse secuencia completa)
RAYNAUD 9 NO palidez, NO isquemia. Patología benigna - Iloprost ev
(90-100%) (NO TTO) - Toxina botulínica
*Enfermedad de Raynaud: fenómeno idiopático
- Simpatectomía QX
* Síndrome de Raynaud: secundario a ES
se CI: Betabloqueantes 9
DX
- Test de provocación: exposición a agua fría
- Capilaroscopia: dilataciones, hemorragias, pérdida de capilares 9
Hidratación + movilidad
Manifestación +CARACTERÍSTICA
Cutáneo:
- Metotrexato
Fases:
- Corticoides (si prurito)

ojo
1. Edema: dedos en salchicha
- Micofenolato, Ciclofosfamida, Rituximab
2. Induración: piel cérea, brillante, engrosada y tirante.
CUTÁNEA - Cara: desaparición arrugas, microstomía, aumento pliegues peribucales
Calcinosis:
(98-100%) - Dedos: Esclerodactília
Rituximab/Infliximab
3. Atrofia:
- Mano: contracturas en flexión, úlceras sa Úlceras isquémicas:
- Acroosteólsis: reabsorción de falanges distales, clavícula, mandíbula
- Local: nitroglicerina + vit. E (evitar infección)
- Pérdida de pelo, hiper/hipopigmentación, calcinosis
- Sistémico: prevención (= Raynaud)
- Teleangiectasias (cara y manos) sa
+ Bosentan (inh. endotelina) Sildenafilo (uso compasivo)
- Artralgias
- Poliartritis simétrica (= AR): manos, rodillas
MUSCULO- - AINEs
- Engrosamiento tendinoso RX:
ESQUELÉTICA - Corticoides (dosis bajas)
- Atrofia muscular (x inmovilización) - Calcificación partes blandas
(40-70%) - Metotrexato
- Sd. túnel carpiano - Acroosteólisis
- Miositis NO FREC.
- Disfunción esofágica: Ø EEI pirosis, reflujo, disfagia ERGE: estenosis, esófago de Barret
TGI - Medidas higiénico-dietéticas
(80% alteraciones, 50% clínica)
Afectación - IBPs / Anti-H2
- Estómago + intestino: dilatación, atonía, dolor, íleo paralítico, malabsorción
visceral +FREC - Procinéticos
- CBP
so- EPI + fibrosis pulmonar (lóbulos inferiores) R carcinoma broncogénico (c. bronquialveolar) EPI:

ETNintedanib.PH
PULMONAR
DG- HTP " - Micofenolato / Ciclofosfamida
¡optaron

inh.tirosin-kinasa.ro#aco?B
1ª : ES cutánea limitada (menos tóxico)
2ª afectación 2ª a fibrosis pulmonar: ES difusa empeoramiento disnea ICD - Refractarios: Rituximab, TX pulmonar, TPH
visceral +FREC HTP:
Cribado afectación pulmonar: ANUAL
1ª causa muerte *Clínica +FREC: disnea de esfuerzo - Análogos prostaciclina (Epoprostenol, Iloprost)
Pruebas funcionales respiratorias + Eco-Doppler
- Bosentán, Sildenafilo
*Clínica: asintomática
- Pericarditis
- IC x disfunción ventricular - Vasodilatadores: Nifedipino
CARDIACA
- Miocardiopatías *Todo lo demás: TTO habitual
- Arrítmias, bloqueos
- Angor (Raynaud coronarias) necrosis en banda (x vasoespasmo)
1

- Proteinuria
RENAL - Crisis renal esclerodérmica IRA + HTA maligna (x +++SRAA) -
Crisis renal: IECAs ARA-II (cuidado)
Mal PX 9 *A veces precedido x anemia microangiopáica y derrame pericárdico (Buena respuesta ya NO 1ª causa de muerte) 9
*Puede desencadenarse x dosis altas de corticoides

- Sd. seco
OTROS - Neuropatia periférica, neuralgia trigémino Calcinosis: rituximab o infliximab
- Endocrinopatías: hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto, hipo/hipertiroidismo

- VSG - FR + (25%) Criterios ACR/EULAR 2013

- Anemia multifactorial - Hipergammaglobulinemia, IC circulantes DX ES = 9
- Criterios clínicos se
Anticuerpos: *Criterio suficiente (9 puntos): engrosamiento
-

- ANA + (90%) cutáneo de dedos de ambas manos, que se

LABORATORIO - Ac. anti-PM-Scl Sd. superposición miositis esclerodermia. DX extiende proximal a articulaciones MTC
Afectación pulmonar, calcinosis, afectación muscular - Capilaroscopia patológica
- Ac. anti-nucleolares anti-fibrilarina: afectación intestinal, HTP, musculo-esqueléticas - Anticuerpos:
- Anti-centrómero
Inmunofluorescencia: - Anti-topoisomerasa I (Scl 70)
Patrón moteado: +FREC / Patrón nucleolar: +ESP - Anti-RNA polimerasa III
43-4 meses → AS + orina

seguimiento / RX tórax

ctlañoftcocardio
Espirometría
 ARTRITIS SÉPTICA
*Infección periarticular: bursitis séptica
ARTRITIS NO GONOCÓCICA ARTRITIS GONOCÓCICA
1ª +FREC 2ª +FREC en adultos jóvenes y adolescentes
- S. aureus (80%) +FREC en TODAS las edades y situaciones Vía de contaminación: =

+FREC q (2/3)
- Hematógena (+FREC) Sospecha: promiscuidad sexual, AP infección venérea el último mes
Otros: Niños: metáfisis huesos largos FR: menstruación, embarazo, déficit de factor final de complemento7M¢56 (8) ,

MO <2 años: H. influenzae, S. pyogenes, - ADVP: Streptococcus, Pseudomona, BGN Adultos: vértebras Origen:
Kingella kingae, S. agalactiae - Inmunodeprimidos: BGN - Inoculación local - Infección gonocócica
2 15 años: Kingella kingae, S. agalactiae - Prótesis: S. epidermidis - Contigüidad (osteomielitis, bursitis) - Colonización asintomática uretra, cérvix o faringe
=

- Arañazo de gato: Pasteurella (<25% tienen síntomas genitourinarios)9

- Alcohólicos, Hbpatías: S. neumoniae * Serotipo Por1A: sensible a Penicilina, nutrición especial (cultivo difícil)
Síntomas generales + clínica articular: PM Bacteriana monoarticular -_
Infección gonocócica diseminada:
Vírica
poliarticular
•
__

- Sinovitis monoarticular aguda: rodilla, cadera

-
artritis + tensinovitis + dermatitis + meningitis + miopericarditis + sepsis
- Poliartritis (10%) 7M Y Pseudomonas o
•

*ADVP: articulaciones axiales: sacroilíacas, esternoclaviculares (Pseudomona), condroesternales (Candida) Candia

Fase inicial: Bacteriemia (reacción inmunitaria + inmunocomplejos)
- Fiebre DD :Sd. Reiter
CGP BGN
④ - Exantema vesiculopustuloso enregio-esextxra.PT?paumo- plantar

]
Clínica - Proceso agudo - Curso indolente
Complicaciones: 9- Tenosinovitis, poliartralgias migratorias mono/oligo/poliartritis
- Síntomas generales - Síntomas generales moderados
- Degeneración del cartílago (>48 h infección) *En la mayoría NO hay esta fase imposible DD con artritis NO gonocócica y
- Articulación: edema, dolor, caliente, - Pocas molestias •

- Distensión capsular Subluxación

limitación movilidad
- Empiema articular Fase final: Artritis séptica
= Retraso DX Osteomielitis al DX
- Flemón articular - STOP síntomas generales y exantema
🏥 - Artritis purulenta mono/oligoarticular (Rodillas >muñecas >tobillos > codos)
- Artrocentesis: BQ (infeccioso/inflamatorio) + frotis (75%+) + cultivo (90%+) Fase inicial: todos lados Fase final: Sólo
✗
en

- Hemocultivos: S. aureus (50%+) - Hemocultivos O+ (<45%)

menos
articulación
en

- Hemocultivos articulación

- RX: distensión cápsula articular + partes blandas osteoporosis + interlínea articular + erosiones óseas (RX normal NO ? - Gram, cultivos líquido articular: - Cultivo líquido articular:O
+ (<40%)
descarta)
DX
Otras:
- Eco: derrame de caderas ? * Cultivo en medio Thayer-Martin
* Se intenta cultivo de cérvix, uretra, faringe O
-

- Gammagrafía Tc-99: tras 6 meses de colocación de prótesis de cadera •

- TAC/RMN: esqueleto axial Lo + rentable xa DX

Mientras salen Gonoco estériles

/
→
Artrocentesis >
INGRESO Lesiones cutáneas
Meningococo oinftadasto
resultados

d
? Artrocentesisevacuadoras

ATB e.ir/2semanas ⑦
[ V24-48h
⑦ Inmovilización ① → STOPATB

(
alargar cultivo
O

L ↳
sitisospecha / cultivar otros MO
[ Drenaje
-

CLOXACILINA (Sauras) QX
CEFALOSPORINA (Gonococo)

Indicaciones posición detención mínima @ aápgua → cnn.no

↳
gegzriaoma
:

Alérgicos -
Artritis de cadera y hombro ↳ 48 -72h → movimientos pasivos
Mala evolución ⑦→ adaptar ATB
Quinolonas Antibiograma →
-

[ ↳ activos + contrarresistencia
Espectinomicina? -
Cultivo ⑦ tras Solías ATB
-

Tabiques intraarticulares
↳ NO
inflamación → apoyo
→
Nogomococo →
completar 6 semanas

Artritis séptica NO tratada

f-semanas de evolución)
?⃝
 ! ARTRITIS ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ARTRITIS POST-
ARTRITIS TUBERCULOSA ARTRITIS VÍRICAS ARTRITIS MICÓTICAS
BRUCELÓSICA ARTRITIS SIFILÍTICA LYME CHIKUNGUNYA
- Autolimitadas
- VHB, VHC (NO VHA)9
-

- Rubéola
Origen: - Parvovirus B19 9 Candida:
- Reactivación focos latentes Borrelia burgdoferi - VEB (NO en mononucleosis) - QX

NOB
Causa Virus artritogénico
- Ganglios linfáticos paravertebrales (Garrapata Ixodes) - Iny. Intraarticulares
Origen: - Disem. hematógena
- Infección tejido sinovial
durante infección sistémica
- Reacción inmunológica
Congénita
Curso lento DX tardío
- Osteocondritis
(NO síntomas sistémicos) - Fiebre ondulante, sudoración,
- Pseudoparalisis de Parrot
(Algunos: TBC pulmonar activa) astenia, estreñimiento,
esplenomegalia, orquitis
Secundaria Clínica:
- Artralgias piel + articular + NRL + cardíaca Curso lento DX tardío Fases:
Monoartritis granulomatosa crónica - Afectación articular (85%):
- Artritis Poliartritis aguda en joven q - Rodilla +++ - Aguda
Articulaciones de carga: - Axial: espondilitis, sacroilitis
- Sacroileitis - Artralgias/Mialgias - Subaguda
- Niños: cadera (+FREC) s
Clínica (días-semanas post-picadura) * VHB: precede ictericia, •*ADVP: Candida: - Crónica:
- Adultos: rodillas - Monoartritis (+CARACT) -

Terciaria - Artritis (70% de NO tratados): desaparece cuando hepatitis - Columna dorsal cumple criterios AR/EA
.

- Artralgias/ artritis leves

Afectación mb. sinovial x goma - Mono/Oligoartritis (Rodilla) evidente - Sacroíliacas (cuadro indistinquible)
*Osteomielitis x TBC: mal de Pott - Artritis destructiva (+FREC cadera:
sifilítica (grandes articulaciones) - Sinovitis crónica erosiva - Condrocostal
vértebra (hueso esponjoso) disco pseudocoxalgia mediterránea)
Cuaternaria
*Enf. de Poncet: poliartritis simétrica * Jóvenes: sacroilitis, artritis
- Tabes dorsal
reactiva en TBC visceral/ diseminada * >40 años: espondilitis
- Articulación neuropática de
(NO
← bacilos en articulaciones)
Charcot
- Líquido sinovial inflamatorio
- Hemocultivo (medio Ruiz-Castañeda)
(<20.000 cél., BAAR (20%))
- Serologías
DX - Cultivo + (80%)
- BX sinovial: lesiones
(Apuntes INFECCIOSAS)
granulomatosas
Antifúngicos Aguda/subaguda: TTO sint.
TTO AntiTBC x 6 12 meses Doxicilina / Amoxicilina x 1 mes
Desbridamiento QX Crónica: = TTO AR / EA
 POLICONDRITIS RECIDIVANTE ARTROPATÍA NEUROPÁTICA DE CHARCOT OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA

Primaria:
- Polineuropatía diabética (tarso y MTF) 9 - Idiopática
- Mielomeningocele (niños) - Familiar (enf. Touraine-Solente-Calvé: HAD)
- Tabes dorsal
Desconocida Secundaria:
Etiología

- Siringomielia (glenohumeral, codo, carpo)9

*Ac. anti-colágeno II
- Amiloidosis - Cardiopatía congénita shunt D-E
*30% asociación a otra enfermedad autoinmune (AR, - Neoplasias pulmonares
- Lepra Cosas que - Cor pulmonale
- Infecciones pulmonares
- Iny. intraarticulares cortis afectan
a nervios
- Neoplasias GI
- FQ
- EII
- Sarcoidosis
NO en hipotiroidismo 9 - Endocarditis bacteriana subaguda
- Neumonitis intersticial
(S. viridans)
9
40 60 años Edad media

Episódica y recidivante 9
- Estructuras cartilaginosas: Instauración rápida (15 días)
Osteoartritis grave:
- Condritis pabellones auriculares (1ª manifestación) *+ rápida si tumor maligno
(súbita, dolor intenso, rojo-violáceo)
Pérdida sensibilidad (dolor/ propiocepción)
- Artritis (2ª manifestación) - Sd. articular: dolor + tumefacción + derrame
+ ROT
Oligo/poliartritis asimétrica NO erosiva (grandes articulaciones distales)
Clínica

(afectación paraesternal)
(Traumatismos articulares lesión cartílago)
- Condritis nasal (deformidad en silla de montar) - Sd. morfológico: deformación dedos manos y pies:
- Tracto respiratorio: ronquera, tos, disnea, estridor uña en vidrio de reloj, acropaquias, deformidad en cuchara (IFD)
- Tamaño articulación
- Ojos: epiescleritis, conjuntivitis, uveítis
(crecimiento óseo + derrame sinovial)
- Lesiones cutáneas vasculíticas - Sd. radiológico:
- Inestabilidad, subluxación, crepitación
- Insuficiencia aórtica (x dilatación), insuficiencia mitral, RX tórax: diáfisis recubiertas x capas óseas estratificadas
aneurisma aórtico

Clínico (Si dudas BX cartílago)

DX

RX tórax (1ª prueba)?

*Pueden ser +: FR, anti-RNP, ANCA 9
Estabilización: soportes externos, férulas
Corticoides a dosis altas NO reemplazo x prótesis - TTO enfermedad de base
TTO

NO respuesta: Inmunosupresores - TTO sintomático: corticoides + anagésicos + antiinflamatorios

*TTO enf. de base NO altera enf. articular

FIBROMIALGIA POLIMIALGIA REUMÁTICA ENFERMEDAD RELACIONADA CON IgG4 9

20 55 años
>50 años > 50 años
Prevalecia 2 3 %

Inicio subagudo + Sd. constitucional

Puede afectar a cualquier órgano:
- Páncreas (+FREC)
- Dolor musculo-esquelético crónico difuso
- Ganglios linfáticos
rigidez Dolor + Rigidez + Impotencia funcional
- Glándulas salivales (= Sd. Mikulicz)
- Síntomas no somáticos: (cintura escapular + cintura pelviana)
- Riñón
- Fatiga (70%) 9
Clínica

- Aorta
- Sueño no reparador -
- Retroperitoneal ?
- Alteraciones cognitivas y psiquiátricas: -

- Pulmonar
- Déficit de atención y concentración * Puede ser muy invalidante
- Cefaleas * Asociada a arteritis de la temporal
Afectación multiorgánica (60-90%) > Localizada
- Depresión y ansiedad (30-50%)
* Formación de pseudotumores inflamatorios
* Agrandamiento difuso de órganos
DD: imita trastornos inflamatorios, infecciosos, malignos

DX = 2/3 criterios o sólo 4 puntos del criterio A.P:

1. Agrandamiento / Lesiones locales o difusas

- puntos gatillo
- VSG (marcador actividad), FA (compromiso fibrosante regional)
dolorosa en 11/18 puntos = sugiere enfermedad
DX

- Anemia de trastornos crónicos 2. IgG4 >135 mg/dL

- EF + AS normales (NO es una enf. inflamatoria) -

*NO CK 9 3. A.P:
- DX x descarte
- Infiltrado linfocitario + plasmocítico con fibrosis
(NO infiltrado netrofílico)
- Infiltrado plasmocitos IgG4+ >40%
- Fibrosis estoriforme (espiral) o remolino
- Flebitis obliterativa
- Psicoterapia
- AINEs AINEs + Corticoides a dosis bajas (10-20 mg/día)
+ PFX osteoporosis (Calcio + Vit. D + Bifosfonatos) 9
- -

Fibrosis sistémica / Afectación órganos vitales:

- ADT (Amitriptilina)
Prednisona 0,5 1 mg/kg/día + dosis descendiente
- Gabapentina, Pregabalina Metotrexate / Azatioprina (ahorradores de corticoides)
TTO

- IRSN (Duloxetina) 9
*Buena respuesta pero TTO largo o re-TTO intermitente
Respuesta parcial + mala adherencia a TTO *Sólo corticoides si mal control síntomas (NO
← si VSG) 9
9 *Si mala respuesta: + Inmunosupresores
NO opiáceos (xa evitar adicción) Mejoría 48 72h después de inicio TTO
*Pacientes celíacos mejoran con retirada gluten
 SD. AUTOINFLAMATORIOS
Hereditarios NO hereditarios

FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR SD. TRAPS SD. HIPER-IgD CRIOPIRINOPATÍAS SD. PFAPA

CINCA / NOMID
🫁
Poliserositis paroxística Sd. febril periódico asociado a (Sd. Crónico Inflamatorio NRL, Sd. Muckle-Wells Urticaria familiar por
Sd. periódico asociado al receptor TNF Cutáneo y Articular)
déficit de mevalonato kinasa (Neonatal Onset Multisystem
(MWS) frío (FCU)
Inflammatory Disease)

🫀
Mutación gen MVK Gen NLRP3
Alteración Mutación gen MEFV (70%)9 Mutación receptor TNF Causa desconocida.
(síntesis colesterol) (síntesis de criopirinas)
Herencia AR AD AR Mutación de novo HAD HAD
Edad 5 15 años Infancia / Adultos <1 año Días-meses de vida 5 años
Brotes recurrentes Brotes con Brotes:
Gravedad según déficit enzima (12-36h): exposición al frío: - Fiebre Periódica
Brotes: Brotes durante toda la vida: - Aftas
Brotes de 5-7 días de duración, - Fiebre - Faringitis
- Urticaria sin prurito
cada 2-12 semanas. - Rash urticarial
%- Fiebre alta (24 48h) - Fiebre ( 2 3 semanas) - Fiebre - ADP cervicales
- Fiebre alta - Cefalea
?- Dolor abdominal (peritonitis) MUY INTENSO - Dolor muscular tronco/brazos - Artritis/Artralgias
- Exantemas - Artralgias
?- Dolor torácico (pleuritis/pericarditis) - Erupción cutánea (roja + dolorosa) - Deformidad articular * Brotes autolimitados
- ADP cervicales
Clínica - Dolor articular (grandes articulaciones) - Conjuntivitis ( cartílago crecimiento) - Artritis - Conjuntivitis * Desparecen en adulto
- Dolor abdominal
- Eritema eisipeloide EEII - Edema palpebral - Macrocefalia
- Amiloidosis AA (complicación +grave): - Vómitos Complicaciones: * Autorresolución
- Retraso crecimiento
Nefropatía precoz + evolución a IR Otras: dolor abdominal (peritonitis), - Diarrea - Sordera NS <24h
-
dolor torácico (pericarditis) Etc. - Amiloidosis AA
* Amiloidosis AA (complicación +grave) Otras: convulsiones febriles,
cefalea, aftas orales dolorosas,
artralgias

- PCR, VSG, IgD DX exclusión + Criterios clínicos

Clínico + Estudio genético
DX *Forma grave: aciduria * Parámetros crecimiento N
Pruebas provocación con metaraminol
mevalónica al nacimiento * AS N
? Colchicina: control síntomas + PFX AA NO TTO - Anti-IL1: Anakinra, Canakinumab
Corticoides 1-2mg/kg/día vo
AINEs, Corticoides, Anakinra (Buena respuesta)
- Anti-IL1 rap: Rilonacept
TTO *Resistentes: + Cimetidina
Sintomático: AINES, Corticoides,
- Anti-IL1: Anakinra, Canakinumab /

*En estudio: SImvastatina

anti-TNF, anti-IL1 *En estudio: Talidomida, Tocilizumab
- Anti-IL1 rap: Rilonacept *PFX brotes: Colchicina

,
Fiebre alta
INO en
agujas)
/

Dolor articular 'S ' '

articulaciones'
grandes -

Pleuritis/
Pericarditis

Peritonitis
go.si#ideEE;.
%
o

&
µ →
Amiloidosis AA
 Amiloidosis

Grupo heterogéneo enfermedades

Componente P +
Componente proteico
(constante) (variable)
causa desconocida
P
Mal
plegamiento de proteínas →
depósito fibrilar (Amiloide) → Destrucción parénquima órganos
BANDA MONOCLONAL

#
Amiloidosis primaria Amiloidosis hereditaria Amiloidosis asociada a
Amiloidosis secundaria
(cadenas ligeras) (familiar) envejecimiento

AL AA AA Amiloidosis secundaria
Enla amiloidosis 2a hay Algo Entes
a diálisis
Países occidentales Fiebre mediterránea familiar (AA)
Enf infecciosas
.

crónicas TBC, :
lepra . . .

Hemodiálisis crónica
{ Diálisis
Sola
Enf inflamatorias crónicas AR ? Sd polineuropatía peritoneal
{ Asociada
.
: .

a mieloma múltiple ? ↳ mutación

gentranstirretina ? Bzmicroglobulina ?
" ERE"
↳ depósito cadenas Causa de muerte Renal ? Opoliarticular
ligeras →

Kappa/ Lamda Nomacroglosia ↳

espondiloartropatía
destructiva ( ++ cervical)
Causa de muerte → Cardíaca ? bazo, Omusculocutánea ←
FREC : riñón,
hígado ganglios ONRL
-

++
-

+
,

ftp.o-natoaxoideag
Afectación sistémica L
Amiloidosis focal
RIÑÓN (+ FREC) IR, sd Fanconi AE
-
→ Sd .

nefrótico , .
. . .

CORAZÓN →
miocardiopatía restrictiva Lesión ocupante de espacio →
órganos aislados

lecocardio → centelleo/moteado granular) (+++ endocrinos → Tiroides :(MT)

HÍGADO → Hepatoesplenomegalia TFA, TGGT ?

Amiloidosis cutánea
-

. .
.

Sd túnel
carpiano B-
-
-

Neuropatía periférica Amiloidosis macular mácula espalda

→
gris
-

en .

HIPOTA ortostática tttpruriginosa

Púrpura encara Liquen amiloide

" "
EEII
y cuello → equimosis en mapache HFREC) → pápulas venenosas anterior
-

tttpruriginosas
-

Liquen amiloide → ++ +
pruriginoso
Macroglosia →
patognomónico Amiloidosis modular→ → sistémica
-

Ronquera disfagia (infiltración laringe)

+
-

Emf pulmonar intersticial

-

Sd
Sjógren
-

Diagnóstico Tratamiento

JA BX
grasa subcutánea
abd /mucosa
.

gingival/renal/ rectal ? AL

↳ Rojo Congo Birrefringencia verde

Objetivo → reducción
rápida + eficaz de
producción

↳
Permanganato /sensible
resistente → Al
< 6536T
→ AA
cardíaca
IITO -_ Mieloma
múltiple)
NO cardíaca

d d
Otros Al
Melfalám Dexametasona Bortezomib
:

Melfalánt + ±

AS, factorx pzmicroglobulima TPH

*
Recaídas → Lenalidomida, Pomalidomida
Componente M sérica
IgG autólogo
-

Cadenas ligeras suero orina cadena

ligera libre → Lamda
-

Troponina PROBNP Cél plasmáticas en MO -5%

Supervivencia-7=2 años 9.PE
-

,
.

Estudio de extensión
Trombóitosisdéficitfactorx
-

AA
. . .

Estudio
genético
-

↳ secundarias → ITO
patología de base
↳Transtirretina →
Tafamidis
 Síndrome de Sjögren

:
l 2o ⑦ otras autoinmunes IAR, )
→
enf
Diagnóstico
.
. . .

ITO sintomático

Clínica
anti Rot
/ anti lat
-

GLANDULAR EXTRA GLANDULAR

- ←
marca Ac
pq
.

PX
-

Xerostomía Articular
TVSG
Xeroftalmia NRL
FR , ANA ⑦
Parótidas, glándulas salivales . . .
Pulmonar
NO
Tos Vasculitis
es
frec .
anemia

ni
trombocitopenia
Disfonía Renal
↳ Acidosis tubular distal
Atrofia mucosa gástrica / esofágica Urolitiasis, NTI .

Pancreatitis
. .

Dispareunia ADP - revisión periódica ✗

riesgo evolución a
linfoma
Tiroiditis
Complicaciones
Sollinfoproliferativos ?
grave Linfoma Bde parótidas
+ →
 Artrosis Artrosis A.R

① cartílago Omb sinovial

.

2a causa incapacidad permanente Ha -

-
ECV)

la el
Envejecimiento → > 40A
Jóvenes → 20 -40A
causa en anciano IDIOPÁTICA SECUNDARIA AC -0 AC ⑦ ( FR, anti -

)
CPP
FR: edad, Genética, • Traumatismos
ó q
155 → +0=8 Sexo, Obesidad, • Perthes, Necrosis avascular
+ sintomática ? estrógenos, • Artropatía de Charcot
q > o,
Derrame mecánico Derrame inflamatorio
→
cadera ? Rodilla, Base microtraumas. • Inflamación articular (AR, microcirstales, Paget)
pulgar
• Metabólicas: Hemocromatosis, Wilson, Gaucher Dolor mecánico Dolor
inflamatorio
• Encocrinas: acromegalia, hiperPTH, hipotiroidismo
Localizada
naaaa »» mg.aenm.u.m.eu .

Generalizada
Rigidez < 30min ? Rigidez > Ahora
- Gran componente genético y Mujeres Perimenopáusicas.
- Brotes inflamatorios con afectación de ≥3 articulaciones
Rodilla, Cadera Poliartritis simétrica distal
- Remite el dolor dejando deformidad!

{AHY
- NO suele requerir tratamiento largo ni Qx. " ""

¡µf
""" """
" °
×

Y §q÷
Nódulos Bouchard→ ⑥ %

%
Ligamentaria
•
• ••
• •
+ FREC (Anquilosante)
Hombro •

÷
Cervical: C5-C6 Espondilosis
Acromioclavicular
-

Lumbar: L4-L5 y L5-S1

" " "" "

00
Discovertebral Rizartrosis @

{
MÁS afecta / FD
-
Interapofisaria ? Enfoque
↳ Artrosis vertebral
"" "" "" " " + 51s extraarticulares

(
SIT & > 45A

" " " "" "

+
Excéntrica g. µ , , q , , ,
"""" """"" "" "" """° ""
Suele ser 2ª (Perthes) y Unilateral Concéntrica
Afecta la rotación interna.Q Difusa IFD → Nódulos de Heberden
-
-

Osteofitos /Geodas Osteoporosis en banda

IFP → Nódulos de Bouchard →
Rizartrosis del pulgar 2a + FREC *
Artrosis erosiva interfalángica Osteoartritis erosiva → +
agresiva
.

Inicio unilateral Compartimento femorotibial

→ Bilateraliza interno (Rodillas en varo)?
-
Inflamación + destrucción → deformidad +0 funcional
Femoropatelar «⇐ ÷ .ua,
⇐
-

Hallux Valgus
.
Hallux Rigidus
-

Artrosis talonavicualr ITO

manos, rodillas → AINES tópicos ARD

cartílago E. F DX 1. [ cadera/ muchas articulaciones → AINEs v. O NO Paracetamol ?

|
Reblandecimiento focal "" "°
-

Crepitación ósea Clínica + RX →

Opioides menores
→ → Destrucción .

91-120+1
proteoglicanos
(aspecto
fibrilar) -

Limitación movilidad articular Pinzamiento línea articular

tcondrocitos Deformidad Esclerosis á hialurónico /

subcondraltosteofitos plasma plaquetas
-

rico en

(
-

Quistes (Geodas)
2.
Infiltración alivio sintomático + duradero

Hueso subcondral { corticoides → si

inflamación en desuso)
Deformidad articular ? 3. QX lmáx 3 / ) año

tremodelación →
osteosderosistosteofitos
NO correlación RX niimtensidad síntomas NO
reposo total
Quistes ( Geodas) → ++ cadera
NO Corticoides orales
?⃝
?⃝
 Miopatías inflamatorias idiopáticas

Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión

Miopatía necrosante inmunomediada

Sexo
Q 0^50-70 años
anti HMG-CoA reductasa + de Estatinas
-

uso
*

Asociación cáncer NO gj
Estudio de neoplasias la levadura de arroz
rojo)?
a ( imagen + gime,

Exantema cutáneo NO SÍ

Patologías asociadas +
Vasculitis ?

⑤ §§
Asimétrica

Paresias mm Pr-xi-Di-ta-ma.BY
ai : Flexores de mano

ROT ✓ sed ✗

CK *
9 q y-yo CPK :
enzima + SENS
9×10
B. + aldolasa, CPK
+ actividad

Potenciales tramplitudpohjásicos
Pruebas EMG
Miopático ? / Reclutamiento precoz Miopático Neuropático -

DX

BX Infiltrados inflamatorios endomisiales Inflamación

endomisial
+ amiloide +
fibras rojorasgadasg
(afectación parcheada) (Vacuolas citoplasmáticas ribeteadas)

ITO Corticoides / Inmunosupresores

✗

Respuesta a TIO ? ✓ dd - Mala respuesta

*
Recidiva → DD :
miopatía esteroidea
( dcortisxa valorar)

→
Dermatomiositis
90% niños)
musculares → debilidad simétrica proximal Ocutáneas 140% adultos , → DX definitivo
CEE, tronco, cuello)
env (escote)
q ☐✗ → criterios ⇐ 2 DX probable Tipo de dermatomiositis
Erupción
-
→

a>
atrofia contracturas, DROT
Sd. Antisintetasa
,

Eritema heliotropo Debilidad muscular

(
-

Lesiones cutáneas + TCK MAPFRE

articulares
artralgias artritis simétricas Pápulas de Gotham @ yo
-

:
-
con
,
imprescindible)
.
( criterio EMG
Ac anti Jot
O cardíacas ECG, miocarditis
Teleangiectasiasperiungueales AG
- -

)
.

BX
① intersticial Úlceras Miositis
pulmonares →
fibrosis
-

anti-gay
Antisintetasa →

(
Cakimosis (++ Artritis
Raynaud niños)
-

Anti -
Ptt
AC .

específicos -
Anti pyz -
Pulmonar
Anti Mi -

Fibrosis

Anti TIF (anti pts5) → TR neoplasias Raynaud

-
-

WWN ?)

Anti RNP
TIF -_ apesta -_ Lo
peor →
Neoplasias Manos de mecánico →

/ Anti
-

1-c. asociados
solapamiento polimiositis
PM-5cL
+
-

esclerodermia