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    Admin,+carcinoma Espinocelular en Un Paciente Con Mal de Meleda-2

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    1) Mal de Meleda es una rara genodermatosis caracterizada por una hiperqueratosis acentuada de palmas y plantas que se presenta de forma simétrica y transgresiva; se informa de un caso de Mal de Meleda asociado con la aparición de un carcinoma espinocelular en el área afectada. 2) La biopsia de la lesión verrucosa evidenció invasión perineural por células escamosas neoplásicas. 3) Debido a la invasión de tejido ó

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    1) Mal de Meleda es una rara genodermatosis caracterizada por una hiperqueratosis acentuada de palmas y plantas que se presenta de forma simétrica y transgresiva; se informa de un caso de Mal de Meleda asociado con la aparición de un carcinoma espinocelular en el área afectada. 2) La biopsia de la lesión verrucosa evidenció invasión perineural por células escamosas neoplásicas. 3) Debido a la invasión de tejido ó

    Descripción original:

    Carcinoma

    Título original

    admin,+Carcinoma_espinocelular_en_un_paciente_con_Mal_de_Meleda-2

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    1) Mal de Meleda es una rara genodermatosis caracterizada por una hiperqueratosis acentuada de palmas y plantas que se presenta de forma simétrica y transgresiva; se informa de un caso de Mal de Meleda asociado con la aparición de un carcinoma espinocelular en el área afectada. 2) La biopsia de la lesión verrucosa evidenció invasión perineural por células escamosas neoplásicas. 3) Debido a la invasión de tejido ó

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    1) Mal de Meleda es una rara genodermatosis caracterizada por una hiperqueratosis acentuada de palmas y plantas que se presenta de forma simétrica y transgresiva; se informa de un caso de Mal de Meleda asociado con la aparición de un carcinoma espinocelular en el área afectada. 2) La biopsia de la lesión verrucosa evidenció invasión perineural por células escamosas neoplásicas. 3) Debido a la invasión de tejido ó

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    Volumen 1 O, Número 2, Junio 2002

    Minicasos

    Carcinoma espinocelular en un paciente


    con Mal de Meleda
    Roberto Lopes Gervini
    André Vicente Esteves de Carvalho
    Fernanda Gou/art Ruthner
    Roberto Bustamante Pineda
    Sergio Martínez Lecompte

    11
    RESUMEN delimitados que atravesaban la articulación radio carpal y
    el maléolo. En el dorso de la mano tenía aspecto de
    hiperqueratosis con maceración, erosión e hipertricosis,
    1 Mal de Meleda es una genodermatosis rara, rodillas y codos con placas eritematosas cubiertas por
    caracterizada por una hiperqueratosis acen­ escamas y uñas con estrías transversales e hiperqueratosis
    tuada de palmas y plantas que se presenta en subungueal. Entre el tercero y cuarto dedo de la mano
    forma simétrica y transgresiva. Se informa un caso de Mal izquierda fue observada la presencia de una lesión
    de Meleda asociado con la aparición de un carcinoma verrucosa de 2 cm de diámetro, que presentaba una base
    espinocelular en el área afectada. infiltrada (Figura 1 ); el resto del examen físico general fue
    normal.
    Palabras clave: Mal de Meleda, carcinoma espino­
    celular.
    Roberto Lopes Gervini, Jefe (encargado) del Servicio de
    Dermatología, Universidad Federal de Ria Grande do Su/,
    INTRODUCCIÓN Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.
    André Vicente Esteves de Carva/ho, Médico Residente,
    El Mal de Meleda es una hiperqueratosis palmo-plantar Servicio de Dermatología, Universidad Federal de Rio
    descrita por primera vez por Stulli en 1826 1 en habitantes Grande do Su/, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto
    de la isla de Meleda (Mljet). La asociación con carcinoma Alegre.
    espinocelular en el mismo sitio de la queratodermia es rara, Fernanda Gou/art Ruthner, Médico Residente, Servicio
    con sólo 2 casos descritos en la literatura.2 Se informa un de Dermatología, Universidad Federal de Rio Grande do
    caso de Mal de Meleda asociado con la aparición de un Su/, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.
    carcinoma espinocelular en la piel afectada. Roberto Bustamante Pineda, Médico Residente, Servicio
    de Dermatología, Universidad Federal de Rio Grande do
    Informe de un caso Su/, Complexo Hospita/ar Santa Casa de Porto Alegre.
    Sergio Martinez Lecompte, Médico Residente, Servicio
    Paciente de 52 años, sexo masculino, raza blanca, de Dermatología, Universidad Federal de Rio Grande do
    quien consultó por presentar hiperqueratosis palmo-plantar Su/, Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre.
    que inició desde el primer año de vida. Al examen físico Correspondencia: Sergio Martinez Lecompte, carrera. 7
    mostraba hiperqueratosis palmo-plantar fétida, amarillenta, # 98-11, apto 501, teléfono ( 1)621-3383, Bogotá, D.G.,
    con bordes descamativos, eritematosos, pobremente E-mail: sergiomartinez@dermamail.com.br

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    Revista Asociación Colombiana de Dermatología & Cirugía Dermatológica

    Carcinoma espinocelular en un paciente con Mal de Meleda

    fueron normales. Debido a la invasión de tejido óseo y


    nervios se realizó excisión con amputación del tercer
    dedo de la mano izquierda.

    DISCUSIÓN

    El Mal de Meleda fue descrito por primera vez en 1826


    por Stulli en habitantes de Meleda, una isla localizada en
    el mar Adriático cercana a costas yugoslavas. Hasta 1897
    era considerado un tipo de lepra, sólo hasta un año
    después siendo llamada por Neumann como queratoma
    hereditario. La enfermedad comenzó a ser conocida en
    detalle en 1934 después de investigaciones de Bosnjakovic
    y Kogoj, quienes afirmaron que esta entidad era trasmitida
    por un gen autosomico recesivo. 1

    \
    La enfermedad comienza en la primera infancia y
    afecta ambos sexos en igual forma1 ·• ; se caracteriza
    3

    por una queratodermia simétrica, progresiva y transgre­


    siva, dando el aspecto de medias y guantes. La pre­
    sencia de placas hiperqueratóticas en otros sitios,
    además de palmas y plantas, así como su carácter
    hereditario recesivo, son características obligatorias de
    la enfermedad. 4 Se han descrito otros hallazgos como
    paquioniquia, onicogrifosis, hiperhidrosis palmo- plantar,
    bandas constrictivas alrededor de los dedos, eritema
    perioral, hipertelorjsmo y livedo reticular. 1-4 El examen
    Figura 1. Lesión verrucosa de 2 cm de diámetro y base histopatológico no es de gran valor para el diagnóstico
    infiltrada. final de la enfermedad. • La enfermedad es caracte­
    3 4

    rísticamente progresiva durante toda la vida, a pesar


    En los antecedentes familiares se encontraron de algunos informes de remisión espontánea.3 No existe
    alteraciones queratodérmicas palmo-plantares en 2 tratamiento definitivo y entre los tratamientos paliativos
    hermanas. No había historia de consanguinidad en la se incluyen retinoides tópicos, agentes queratolíticos y
    familia. cirugía plástica.2•
    3

    Se realizó una biopsia del área queratodérmica La asociación con malignidad es rara, siendo infor­
    palmar, en la que se observó hiperplasia epitelial con mados únicamente 6 casos en la literatura hasta el
    disqueratosis e hiperqueratosis acentuadas (Figura 2), momento, 4 de éstos fueron diagnosticados como mela­
    y otra biopsia de la lesión verrucosa que evidenció noma maligno y 2 como carcinoma espinocelular, de
    invasion perineural por células escamosas neoplásicas éstos últimos sólo uno apareció de forma espontánea,
    (Figura 3). Los rayos X de la mano mostraron osteopenia pues el otro fue observado después de radioterapia
    severa en el sitio de la lesión verrucosa y los del tórax local.5

    � 882
    Volumen 1 O, Número 2, Junio 2002

    Carcinoma espinocelular en un paciente con Mal de Meleda

    Figura 2. Hiperplasia epitelial con


    disqueratosis e hiperqueratosis.

    Figura 3. Invasión perineural por


    células neoplásicas.

    SUMMARY

    Mal de Meleda is a rare inherited keratoderma of palms


    and soles with symmetric and transgressive features. A
    case of Mal de Meleda associated with the onset of squa­
    mous cell carcinoma in the affected area is reported.

    Key words: Mal de Meleda, squamous cell carcinoma.

    4? 883
    Revista Asociación Colombiana de Dermatología & Cirugía Dermatológica
    Carcinoma espinocelular en un paciente con Mal de Meleda

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Costa OG. Acroceratoses (palmo-plantar kerato­ 4. Lestringant GG, Hadi SM, Qayed KI, et al. Mal de
    dermas). Belo Horizonte, Universidade de Minas Meleda: recessive transgressive palmoplantar
    Gerais; 1962. keratoderma with three unusual facultative features.
    2. Stevens SP, Irene ML. The inherited keratodermas Dermatology 1992; 184:78-82.
    of palms and soles. En: Freedberg IM, Eisen AZ., Wolff 5. Stevens HP, Kelsell DP, Bryant SP, et al. Linkage of
    K, et al. Dermatology in General Medicine, McGraw­ an American pedigree with palmoplantar kerato­
    Hill 1999:603-613. derma and malignancy (palmoplantar ectodermal
    3. Urbina F, Cristóbal MC, Sandoval R. Mal de Meleda. dysplasia type 111) to 17q24. Arch Dermatol 1996; 132:
    Cutis 1996; 56:235-238. 640-651.

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