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Sindrome quiasmático

Article · September 2017

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Huber Said Padilla-Zambrano Yancarlos Ramos Villegas

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Sindrome quiasmático.. Padilla

Revisión Bibliográfica

Sindrome quiasmático

Chiasmal syndromes

Padilla H.1, 2, 6, Ramos Y.1,2, Pereira J.1,2, Valencia L.1,2, Manjarrez J.1,2, Corrales H.3,4,
Rubiano A.6, 7, Pacheco A.5, Moscote L.2,5,6

RESUMEN

La pérdida visual es un síntoma de patologías que afectan inicialmente al

quiasma óptico. Las hemianopsias y las alteraciones del campo visual temporal se
encuentran entre lo déficits visuales más comúnmente hallados. Diversas estructuras
anatómicas pueden verse implicadas y el conocimiento de este tipo de alteraciones es
fundamental para los neurocirujanos. Presentamos una revisión de la literatura.

Palabras claves: Síndrome quiasmal, nervio óptico, neurocirugía.

1. Estudiante de Medicina. Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia

2. Centro de Investigaciones Biomédicas (CIB), Facultad de Medicina — Universidad de Cartagena,

Cartagena Colombia.

3. Médico, Magíster en Toxicología. Coordinador Centro de Investigaciones Biomédicas (CIB),

Facultad de Medicina — Universidad de Cartagena, Cartagena Colombia.

4. Programa de Medicina — Corporación Universitaria Rafael Núñez, Cartagena, Colombia.

5.
Médico. Especialista en Neurocirugía. Faculta de Medicina – Universidad de Cartagena.
Cartagena de Indias, Bolívar

6.
RED LATINO Organización Latinoamericana de Trauma y cuidado Neurointensivo, Bogotá,
Colombia

7.
Universidad El Bosque, Bogotá, Colombia

Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 26 Nº 3 - 2017

Sindrome quiasmático.. Padilla

ABSTRACT

Visual loss is a symptom of pathologies that initially affect the optic chiasm.
Hemianopsias and alterations of the temporal field of vision are among visual deficits
but commonly found. Various anatomical structures may be involved and knowledge of
this type of alterations is fundamental for neurosurgeons. We present a literature
review.

Key Words: Chiasmal syndromes, optic nerve, neurosurgery

INTRODUCCION

El quiasma óptico constituye un los procedimientos propicios de

importante punto de referencia en el acuerdo a las lesiones del quiasma
diagnóstico neuro-oftálmico. La lesión óptico (5).
de éste se presenta, típicamente, con
una disminución gradual del campo ANATOMÍA
visual y la agudeza visual (1–6). En su
Los nervios ópticos están constituidos
mayoría estas lesiones son debidas a la
por axones provenientes de células
compresión extrínseca causada por un
ganglionares situadas en la retina. Su
meningioma supraselar, un
soporte y recubrimiento está a cargo de
craneofaringioma o un adenoma
células astrociticas y oligodendrociticas
pituitario. No obstante, existen causas
respectivamente. De acuerdo al sitio
intrínsecas como anomalías congénitas,
anatómico, está conformado por 4
trauma e inflamación del quiasma (1–
fragmentos: intraocular, infraorbitario,
4,6–8). La resonancia magnética – RM
intracanalicular e intracraneal (8). Los
suele ser el estudio imagenológico más
nervios ópticos tienen su paso a través
útil para valorar a los pacientes con
de los canales ópticos, su recorrido lo
síndrome quiasmático y establecer el
hacen a un ángulo entre los 30° y 45°
diagnóstico. Sin embargo, la tomografía
para compensar el quiasma óptico; esta
computarizada con contraste, permite
última estructura superpone a la silla
apreciar detalles poco visibles con la
turca por 10mm; alcanza un diámetro
RM, como sangrado agudo, cambios
aproximado de 12 a 18 mm; y
óseos de la silla turca y calcificación
comprende las decusaciones de los
(6,8,9). La terapia más adecuada se
haces nasales proveniente de la retina
consigue con la detección temprana y
de cada uno de los nervios ópticos. Los
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cruzamientos de las fibras nerviosas del un 47 % continúan de forma ipsilaterales

campo visual superior anteponen al de (3,6).
las fibras maculares (3,6).
PRESENTACIÓN DE SINTOMAS Y
El espacio confinado entre la silla turca y SIGNOS.
el quiasma es denominado cisterna
Aunque es importante conocer la causa
basal (3,6,10) varias estructuras están
de las alteraciones; generalmente, los
contiguas al quiasma, como el líquido
pacientes con síndromes del quiasma
cefalorraquídeo en la región anterior, el
óptico presentan una serie de signos y
hipotálamo y el tercer ventrículo en la
síntomas que suelen ser comunes
región posterior. Este último alberga
indistintamente de la etiología (7). En
una estructura denominada recessus
un comienzo, se manifiestan con una
opticus, que se encuentra superpuesto
pérdida bilateral del campo visual, de
al quiasma, por tanto, su dilatación
forma parcial o completa que
puede comprimirlo (11). Con respecto a
habitualmente es progresiva,(4,6,8)
la silla turca, la posición anatómica del
cambios en el disco óptico y restricción
quiasma óptico se puede categorizar
en la motilidad ocular, movimientos
como prefijada si está más anterior,
lentos o desviación oculares (3,4,6,8);
normal si está sobre ésta o posfijada si
también pueden presentarse
se encuentra desplazada a la región
enfermedades o alteraciones
posterior, en los seres humanos se
endocrinas si se encuentran
encuentra con una frecuencia
comprometidos la hipófisis o el
situacional del 15%, 80% y 5%
hipotálamo (8).
respectivamente (3,6).
Pérdida visual
Por la región inferior y lateral del
quiasma óptico transcurren las arterias Es el síntoma inicial más común en los
carótidas internas. En la superficie trastornos del quiasma óptico (4), este
superior cruza la arteria comunicante puede variar dependiendo de la
anterior. Su irrigación nutricional está patología subyacente, constituyendo un
dada por pequeñas ramas de la arteria elemento importante en el diagnóstico
cerebral proximal anterior, la arteria diferencial (2,4). La capacidad para
comunicante anterior, arterias percibir, detectar o
posteriores de comunicación, la arteria identificar objetos especiales, con
cerebral posterior y la basilar. Debido al buenas condiciones de iluminación, y la
gran abasto sanguíneo es muy visión a color se encuentran anormales
infrecuente la incidencia de un cuando ocurre una alteración quiasmal;
síndrome quiasmático puramente por lo que las pruebas de campo visual
isquémico (3,6,8). Un gran número de se convierten en el instrumento
fibras (53%) se extienden desde el ojo principal para detectar a que nivel del
hasta el núcleo geniculado lateral; en su quiasma se producen las lesiones
recorrido cruzan el quiasma óptico y en (3,4,6).
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Hemianopsia bitemporal. síndromes quiasmales; por lo que una

prueba que la evalúe este signo puede
Frecuentemente se presenta algún tipo ser un instrumento importante para la
de anomalía bitemporal, lo que es identificación de pacientes con
indicativo de una lesión en las fibras que alteraciones en el quiasma óptico (5).
se atraviesan dentro del quiasma (2);
como la hemianopsia, que ocasiona Nistagmo.
dificultad en la percepción de
profundidad y disminución de la Es más común su incidencia en
estereopsia (12), por lo que se considera pacientes que presentan tumores
la impresión clínica principal del supraselares (4). El nistagmo es un signo
síndrome quiasmático (9,13,14) aunque poco usual, se caracteriza por una
no siempre está relacionada con esta elevación e intorsión alterna de un ojo
patología (15). acompañado de depresión y
exciclotorsión del ojo contralateral (6).
Se han enunciado diversas Cuando existe una implicación del
complicaciones que lesionan el quiasma núcleo intersticial de Cajal o de
y ocasionan este defecto, pero se estructuras adyacentes del tronco del
consideran las más comunes: el infarto encéfalo, se puede producir un tipo de
quiasmal, la lesión compresiva por nistagmo poco frecuente que se conoce
hemorragia intraquiasmal y el desgarro como nistagmo de sostén (4,6).
o estiramiento directo del quiasma (16)
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS.
Diplopía y Pérdida de Estereopsis
Neuroimagen
En un paciente con una alteración a
nivel del quiasma óptico, la diplopía En todo paciente con un diagnóstico
puede ser causada principalmente por reciente de hemianopsia bitemporal
dos mecanismos. Dada la proximidad de debe realizarse la neuroimagen (3,4,6).
los senos cavernosos, en primer lugar, La resonancia magnética (RM) es
podría ser el resultado de la compresión considerada la técnica de imagen más
que se genera en los nervios motores útil para identificar y evaluar las lesiones
oculares ocasionada por las lesiones que en el quiasma, al brindar detalles del
afectan el quiasma. También puede nervio y quiasma óptico, de los tejidos
presentarse cuando ocurre una pérdida blandos que están alrededor, la glándula
de fusión sensorial en un paciente con pituitaria y el seno cavernoso. La RM
hemianopsia bitemporal, y perdida de permite realizar un contraste entre las
los campos visuales temporales lesiones de origen intrínseco y
superpuestos (4,6). extrínseco al quiasma (3,4,8,17). Por su
parte, la tomografía computarizada
En cuanto a la pérdida de la estereopsis, también constituye una herramienta de
podríamos considerar que es suma importancia, al mostrar cambios
característico en la presentación de los óseos, sangrado agudo y lesiones

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calcificadas, que son imperceptibles en inflamación y tumores del

la RM (3,4,6,8,9,17). quiasma óptico;

Tomografía de coherencia óptica 2. Causas extrínsecas: generadas

de la compresión mecánica por
La tomografía de coherencia óptica – tumores selares y paraselares,
TCO permite analizar el espesor de la trastornos del seno cavernoso y
capa de fibras nerviosas de la retina en aneurismas.
pacientes con glaucoma u otras
neuropatías ópticas. Existen estudios PATOLOGIA INTRINSECA
que analizan el valor predictivo de la
TCO para juzgar la recuperación del Anomalías congénitas y del
desarrollo
campo visual de pacientes posterior a la
extirpación de un tumor hipofisario Síndromes clínicos como la decusación
(4)(6). reducida de los nervios que atraviesan el
quiasma óptico, la agenesia quíasmal
Electrorretinograma
total, entre otros; se relacionan con
El electrorretinograma es una alteraciones como encefaloceles,
herramienta fundamental que permite hipopituitarismo y agenesia del cuerpo
distinguir entre individuos con atrofia de calloso. El término achiasma engloba y
bandas y pacientes sanos con diferentes describe esta serie de síndromes. El
defectos permanentes del campo visual. estudio con neuroimagen, en especial la
Contribuye a determinar si las resonancia magnética (RM), es la
afectaciones en el campo visual pueden herramienta más adecuada para la
ser consecuencia de un reflejo de la evaluación de estos síndromes (4,6).
mala función visual. El patrón de esta
ayuda diagnostica no se relaciona Dentro de las anomalías genéticas más
directamente con el síndrome quiasmal frecuentes se encuentra el albinismo.
(3,6). Los pacientes albinos presentan: atipias
cuantitativas de los nervios ópticos,
ETIOLOGIA DEL SINDROME quiasmas y tractos ópticos; y morfología
QUIASMATICO del quiasma óptico alterada. En estos
pacientes, las variaciones quiasmática
Las lesiones en el quiasma óptico están relacionadas con anomalías
pueden producirse por efectos de una congénitas de las fibras neuronales, las
variedad de enfermedades, que pueden cuales generan patrones de cruces
agruparse en dos amplias categorías excesivos en el quiasma óptico. Las
(2,6): anomalías en el desarrollo del quiasma
óptico se deben a un proceso
1. Causas intrínsecas:
genéticamente independiente al
malformaciones congénitas y del
desarrollo anormal de la fóvea (6).
desarrollo, traumas e

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En pacientes con pérdida visual Inflamatorio

congénita se pueden presentar
alteraciones como: atrofia del quiasma La pérdida visual aguda ocasionada por
óptico o agenesia de este, y disminución una inflamación del quiasma óptico se
generalizada de nervios ópticos, tractos denomina Neuritis quiasmal. Ésta puede
y áreas corticales visualmente ser observada por medio de estudios
relevantes. Son múltiples las causas de imagenológicos. De acuerdo a su
estas alteraciones (6). etiología, puede clasificarse en
infecciosa, no infecciosa y
desmielinizante/idiopática. La
determinación del uso o no de
corticoides está ligada a la etiología de
Trauma la inflamación (3,6).

Las lesiones del quiasma óptico de Inflamación de origen Infeccioso

índole traumático se pueden asociar a Existe una amplia gama de agentes
fracturas del cráneo en más del 60% de infecciosos capaces de producir una
los casos (4,6) . Dos tercios de estas neuritis quiasmal, como la tuberculosis,
fracturas se vinculan a la región frontal la enfermedad de Lyme, la rinosinusitis
solamente o se acompañan de una fúngica alérgica, la cisticercosis, el
fractura en la porción basal del cráneo. citomegalovirus, la aspergilosis,
Por otra parte, los traumatismos varicoceles zoster, hictiositosis de
craneoencefálicos cerrados que lagherhans, la parotiditis y el virus de
ocasionen hemorragia subaracnoidea Epstein-Barr. El tratamiento debe ir
(HSA) también pueden causar lesiones si encausado hacia el agente agresor (6,7).
tienen la tensión de cizallamiento
suficiente. Por lo general, las fracturas Inflamación de origen no
de cráneo comprometen estructuras infeccioso
contiguas a la lesión derivando defectos
en los nervios craneales, Enfermedades como la sarcoidosis, el
hipopituitarismo y diabetes insípida. La lupus eritematoso (LES) o la
lesión quiasmática por una HSA no es edematización de estructuras
directamente proporcionada por un adyacentes al quiasma óptico, tienen la
traumatismo. Sin embargo, puede capacidad de producir la neuritis
suceder prolapso del quiasma óptico quiasmal no infecciosa. En gran
subsecuente a la cirugía, tumores proporción, varios tipos de enfermedad
pituitarios y otras lesiones sellares. La granulomatosa repercuten
cirugía para levantar el quiasma óptico desfavorablemente sobre el quiasma
puede tener efectos favorables en óptico y sus estructuras cercanas. La
algunos casos (6). El síndrome sarcoidosis desencadena una respuesta
quiasmático puede estar acompañado inflamatoria intrínseca del quiasma;
de una anosmia (4). asemejándose a otras lesiones

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intrínsecas capaces de generar esta menudo produce lesiones más

misma respuesta (glioma quiasmal). De progresivas y rigurosas sobre el sistema
forma indirecta, la sarcoidosis también visual (6).
puede afectar al quiasma óptico, al
generar enfermedad granulomatosa a Toxicidad relacionada con
medicamentos y mitocondrial
nivel hipofisario, hipotalámico y en el
seno cavernoso predisponiendo una Se han descrito casos en los que se
comprensión por parte de estas evidencia una relación entre la
estructuras hacia el quiasma óptico. afectación del quiasma óptico y el uso
Menos del 1% de los pacientes con LES de ciertos medicamentos como
desarrollan una neuritis quiasmal, etambutol, interferón, isoniazida y
causada por la enfermedad vasooclusiva ribavarina. La fisiopatología, es muy
autoinmune de los vasos de menor controversial; con exactitud no se
calibre. La administración de precisa si se presenta una inflamación o
corticoesteroides en estos pacientes una neuropatía toxica. Sin embargo, se
tiene efectos beneficiosos. Con el han reportado casos en los que se asocia
transcurrir de las terapias se reducen los la presencia de una inflamación
esteroides trascendiendo al uso de granulomatosa no caseosa en pacientes
terapias crónicas no esteroideas con hepatitis c, tratados con ribavarina
(metotrexato). Los medicamentos e interferón (6).
usados en el tratamiento de los
pacientes con LES tienen efectos De igual forma se ha relacionado la
secundarios los cuales pueden generar desmielinización toxica o la inflamación
toxicidad del nervio retinal o nervio del quiasma con el uso de etambutol;
óptico. Tales efectos pueden generar este puede efectuar la desmielinización
una confusión de los síntomas visuales de los tractos, el nervio y el quiasma
de los pacientes (3,6). óptico. La neuropatía óptica y el
etambutol guardan una relación, debido
Inflamación idiopática a la respuesta generada (perdida de la
En el síndrome quiasmático secundario visión) por este medicamento,
a neuritis quiasmática idiopática, el subsiguiente a una disfunción
origen del síndrome no se le atribuye a mitocondrial. No obstante, en algunos
una enfermedad conocida, un tumor o estudios imagenológicos, como la RM,
una enfermedad sistémica inflamatoria. se pueden observar alteraciones de la
Este tipo de neuritis quiasmática es señal ponderada en T2 en el interior del
semejante a la neuritis óptica quiasma óptico. El campo bimodular
desmielinizante. Por ende, la también puede verse influenciado
observación de esta patología debe ser negativamente por la toxicidad del
similar. La neuromielitis óptica es etambutol generando una imitación de
incorporada dentro del espectro de la perdida visual producida por un
neuritis óptica desmielinizante, la cual, a síndrome quiasmático (6).

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El quiasma óptico puede afectarse diferenciados. Los macroadenomas son

debido a la presencia de un glioma (18) tumores de lento crecimiento,
y desencadenar la perdida de la visión usualmente no funcionales, y generan
en un individuo, principalmente en la síntomas neurológicos por efecto de su
infancia. La pérdida visual es de tamaño (6,19). La compresión
progresión lenta e insidiosa, en donde extrínseca por macroadenomas
puede existir hidrocefalia o en su pituitarios representa la causa más
defecto alteraciones hormonales. A frecuente de trastornos quiasmáticos en
estos gliomas se les atribuye una los adultos. En primera instancia, estos
relación con la neurofibromatosis tipo I. tumores comprimen la región inferior
La desmienilización dentro del quiasma del quiasma óptico, donde se localizan
óptico también puede ser una las fibras superiores de la retina nasal,
manifestación clínica de pacientes con generando alteraciones bitemporales
esclerosis múltiple (4,7). superiores, y eventualmente se ve
comprometida toda la porción central
Patología extrínseca del quiasma, resultando en una
hemianopsia bitemporal típica. La RM es
La compresión extrínseca del quiasma
la técnica de imagen de elección para
óptico es causada usualmente por
visualizar la compresión del quiasma (8).
tumores hipofisarios,
craneofaringiomas, carcinomas Apoplejía pituitaria
metastásicos, cordomas y meningiomas.
Lesiones del seno cavernoso, La apoplejía pituitaria es una afección
aneurismas, mucoceles del seno potencialmente mortal resultante de
paranasal y abscesos cerebrales una hemorragia aguda, infarto o ambos,
también pueden causar un síndrome en pacientes con un adenoma pituitario
quiasmático, al igual que la ampliación existente. El hematoma y el edema
del tercer ventrículo por hidrocefalia. comprimen los vasos y las estructuras
Siendo entonces la RM, un estudio de vecinas; provocando cefalea aguda,
gran utilidad para distinguir estas pérdida de la visión o diplopía,
lesiones (4,6,8). oftalmoplejía, estado de conciencia
alterado e hipopituitarismo, estos
Adenomas pituitarios síntomas sustentan la necesidad de una
neuroimagen para descartar
Los adenomas pituitarios son tumores
hemorragia subaracnoidea, meningitis
benignos compuesto por células
infecciosa, trombosis del seno
adenohipofisarias y se clasifican con
cavernoso, hidrocefalia obstructiva,
base en su capacidad para secretar las
infarto del tronco encefálico o apoplejía
hormonas pituitarias en funcionales y
pituitaria (6,20) Existen factores
no funcionales. Los microadenomas, a
predisponentes, tales como, terapia con
menudo, son funcionales, provocando
bromocriptina, traumatismo
signos y síntomas endocrinos
craneoencefálico, trastornos de la

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presión arterial, cirugía cardíaca, no se ha establecido un tratamiento

radiación y embarazo (6,8). eficaz, pero es importante conocer la
causa de la lesión subyacente para
ENFOQUE CLINICO DEL mejorar el pronóstico de vida del
SINDROME QUIASMATICO
paciente (2).
Son varias las causas del síndrome
La funcionalidad de la visión tiene una
quiasmático. Las herramientas
predicción mejor en tanto se detecten
diagnosticas son de gran importancia al
de manera temprana y se establezca un
momento de establecer un diagnóstico
manejo de las anomalías que afectan al
diferencial. El examen oftalmológico y
quiasma óptico; no obstante, es difícil
una revisión de los sistemas contribuyen
hacer un reconocimiento temprano de
a la obtención de este. La resonancia
los defectos que se presentan en el
magnética brinda la oportunidad de
campo visual cuando en su mayoría son
confirmar el diagnóstico y de
lesiones en la parte posterior de la
determinar la intervención terapéutica
retina (2,5).
más apropiada. En ocasiones para tener
certeza del diagnóstico se implementa
la biopsia de tejido (6).
.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

El síndrome de quiasma óptico puede

tener diversas etiologías para las cuales

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Correspondencia:

Luis Rafael Moscote Salazar

Email: neuromoscote@aol.com

Recibido : 09/09/17

Aprobado : 11/09/17

Conflicto de intereses : Los autores

declaran no presentar conflicto de
intereses

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