Este trabajo está dedicado a nuestros

padres ya que ellos nos forjan para

salir adelante.
 INTRODUCCION

En nuestro país las enfermedades hematoló gicas en niñ os continua siendo un

importante problema de salud pú blica , ya que se trata de una enfermedad
prevenible que hasta hoy es una de las causas má s importantes de cardiopatía
adquirida en el mundo , afectando particularmente a la població n joven,
especialmente en los países en vías de desarrollo , debido a la falta de
educació n adecuada que no tienen las personas encargadas del cuidado del
niñ o , para esto la participació n de la enfermera cobra importancia, heredando
una filosofía de responsabilidad y comportamiento ético para el cuidado de la
vida humana, sustento que le da significado a su prá ctica misma que contribuye
a mejorar la salud y que los niñ os obtengan su bienestar en todos los aspectos
de la vida.

Las actuaciones de enfermería está n dirigidas a conseguir el bienestar social

por lo que requiere aplicar un método sistemá tico que permita valorar,
diagnosticar, ejecutar y evaluar sus intervenciones en los pacientes con el fin de
conservar, recuperar la salud y prevenir complicaciones que ponen en riesgo la
vida , en particular el proceso de enfermería en pacientes con enfermedades
hematologicas , pretende identificar los problemas de salud reales o
potenciales que permitan la toma de decisiones con base en el conocimiento y
evidencia existente del cuidado de enfermería para ser aplicada de forma
sistemá tica y organizada brindando una atenció n de calidad , calidez y
eficiencia , para la pronta recuperació n del paciente.
 Anemia

La anemia infantil se denomina anemia a la falta de

hemoglobina o de gló bulos rojos en el cuerpo. La
hemoglobina es la proteína rica en hierro presente en
los gló bulos rojos que permite el transporte de oxígeno
a los tejidos.
La anemia se produce cuando la cantidad de
hemoglobina en la sangre de una persona es
demasiado baja. Esto significa que el cuerpo no recibe
suficiente cantidad de oxígeno. Puede causar palidez,
cansancio o fatiga y debilidad.

Las ú ltimas investigaciones han revelado la estrecha relació n existente entre las
cifras de hemoglobina y el funcionamiento del cerebro de los niñ os. El hierro es
necesario para que se den las conexiones neuronales, así como para el
funcionamiento de los neurotrasmisores (sustancias químicas que se encuentran
en el cerebro y permiten la transmisió n de la informació n y actividad eléctrica).

En el caso de los niñ os que padecen anemia esta alteració n o deficiencia

provoca bajo rendimiento intelectual, dificultades del aprendizaje, disminució n en
su desempeñ o cognitivo y, en consecuencia, fracaso escolar. Por otra parte, los
niñ os que tienen anemia se muestran menos afectuosos, menos adaptados al
medio y presentan má s trastornos de conducta.

EPIDEMIOLOGIA
Los bebés y los niñ os pequeñ os necesitan má s hierro porque está n creciendo
rá pidamente. Si no hay hierro suficiente, se puede presentar anemia. A los bebés
prematuros y de bajo peso al nacer se les controla en busca de anemia.

Los niñ os menores de dos añ os también corren el riesgo de tener anemia. Esto se
debe a que tal vez no reciban suficiente hierro en la alimentació n
Los niñ os mayorcitos y los adolescentes que tienen ciertos tipos de anemia grave
pueden ser má s susceptibles a lesiones o infecciones, corren el riesgo de sufrir
anemia, especialmente anemia ferropénica, debido a que está n pasando por etapas
de crecimiento acelerado.
Las niñ as comienzan a menstruar y pierden hierro en cada período.

ETIOLOGIA/FISIOPATOLOGIA
Perdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o cró nicas (internas o
externas), hasta reponer las reservas suele existir una anemia normocitica
(tamañ o normal), mornocronica (color normal), siempre que existan reservas de
hierro suficientes para síntesis de hemoglobina.
Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algú n defecto intracorpuscular
de los hematíes (como por ejemplo la anemia falciforme) o a un factor
extracorpuscular (como agentes infecciosos, químicos o mecanismos inmunes) que
produce un ritmo de destrucció n superior al de producció n.
Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes:
Debido al fracaso de la medula ó sea (provocado, a su vez, por factores de tipo
neoplà sico, radiaciones, productos químicos o enfermedades) o al déficit de
nutrientes esenciales (como el hierro).

LOS VALORES NORMALES POR GRUPOS ETAREOS

 CLASIFICACION DE LA ANEMIA
Clasificación según tiempo de evolución:
• Aguda: presenta en dos situaciones: por pérdidas sanguíneas o por aumento en
la destrucció n de los eritrocitos (hemó lisis). Los valores de hemoglobina y
eritrocitos descienden en forma brusca

• Crónica: instala en forma lenta y progresiva, es la forma de presentació n de

diversas enfermedades que inducen insuficiencia en la producció n de eritrocitos X
médula ó sea o limitació n en la síntesis de la hemoglobina hereditaria o adquirido.

CARACTERÍSTICAS DE LOS NIÑOS CON ANEMIA

SUEÑ O

CANSANCIO

DESGANO
FRIO ANEMIA
APATIA
PALIDEZ
SÍNTOMAS
 Sensació n de frío 
 Cansancio
 Anorexia
 Taquicardia
 Irritabilidad
 Palidez 
 Somnolencia
 Hiporexia
 Apatía,
 Decaimiento
 Disminució n del rendimiento escolar

CAUSAS DE ANEMIA
En orden decreciente de frecuencia las principales causas de anemia son:

Deficiencia de fierro: Es la principal causa de anemia infantil. Ocurre cuando la

dieta es pobre en alimentos ricos en fierro (carnes rojas y visceras). 

Parasitosis intestinal: Existen helmintos ("gusanos") que provocan pérdida

sanguínea a nivel intestinal o se alimentan de sangre llevando a la anemia. Se trata
de las uncinarias y el estrongiloides.

Empleo de leche entera de vaca: Los niñ os menores de seis meses no deben
tomar leche entera de vaca u otros animales pues la digestió n de ésta no es
adecuada y se puede producir una enteropatía perdedora de gló bulos
rojos enfermedad en la cual se produce salida perió dica de éstos hacia la luz
intestinal y con el tiempo anemia. Muchas veces no se puede ver esto a simple vista
pero sí detectarse mediante pruebas como el THEVENON EN HECES. Los niñ os
pequeñ os só lo deben tomar leche materna o en su defecto, formulas maternizadas.
Infección Crónica: Existen algunas infecciones que producen anemia por
diferentes mecanismos. Nos referimos, entre otras, a la Infecció n Urinaria,
Tuberculosis Infantil, Fiebre Malta (Brucelosis) y Fiebre Tifoidea.

Deficiencia de Vitamina B12 y/o Acido Fólico: Ocurre cuando la dieta es pobre
en alimentos que contienen vitamina B12 (vísceras, queso, pescado, leche, huevos),
o á cido fó lico (vegetales verdes frescos como lechuga, espinaca, bró colis y frutas
frescas). Asimismo, cuando existe la presencia en el organismo del
pará sito difilobotrio.

Intoxicación Crónica por Plomo: La exposició n diaria a la contaminació n

ambiental que producen las fá bricas de pinturas, tintes de cabello, baterías y
talleres de metalmecá nica que se encuentran en la vecindad o el vivir dentro de
ellas puede llevar a la intoxicació n progresiva del organismo por partículas de
plomo las cuales pueden ingresar por vía respiratoria o digestiva (niñ os que comen
cosas del piso o restos de pintura de la pared). Esta enfermedad genera la
aparició n de una forma de anemia recurrente (de difícil tratamiento) y la presencia
de otros síntomas tales como hiporexia, pérdida de peso, constipació n, apatía,
pérdida del rendimiento escolar, debilidad, dolores de cabeza, brazos y piernas.

Medicamentos: Existen algunos pocos antibió ticos que producen

anemia: cloramfenicol, trimetoprim, sulfas (cuando es usada por largo tiempo). No
es cierto que todos los antibió ticos produzcan anemia.
Causas menos frecuentes: Neoplasias, deficiencias o defectos congénitos.

TIPOS DE ANEMIA

ANEMIA FERROPÉNICA.

Este tipo de anemia ocurre ante la ausencia del hierro necesario para producir
hemoglobina, la proteína de los gló bulos rojos que transporta el oxígeno por todo
el cuerpo. Normalmente el cuerpo tiene suficientes reservas de hierro, siendo los
gló bulos rojos una fuente importante de hierro. Los gló bulos rojos viven unos 120
días, y al morir, el hierro que contienen es reabsorbido por el organismo.
La anemia ferropénica constituye el 90% de las anemias de la infancia, siendo en la
mayoría de los casos leve o moderada. Mú ltiples estudios ofrecen prevalencias
muy dispares en relació n a factores étnicos, socioeconó micos, há bitos alimenticios,
edad y metodología empleada, con cifras que oscilan del 10-20 % , siendo todavía
má s elevada la incidencia de ferropenia sin anemia. En la actualidad ha aumentado
el nú mero de lactantes que reciben leche materna o una fó rmula lá ctea enriquecida
con hierro, y durante el primer añ o de vida un nú mero cada vez menor de ellos
reciben leche entera de vaca, situació n que ha contribuido a disminuir la incidencia
de déficit de hierro en comparació n con lo observado hace algunos añ os.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO.

La deficiencia de folato es la carencia de á cido fó lico (una de las vitaminas B) en la

sangre, la cual puede causar un tipo de anemia conocida como anemia
megaloblá stica (perniciosa). El á cido fó lico es una vitamina B requerida para la
producció n de gló bulos rojos normales.

Esta anemia está normalmente causada por una dieta no equilibrada, en la que
faltan adecuadas cantidades de á cido fó lico. El á cido fó lico está presente en
alimentos como los vegetales verdes, el hígado y la levadura. También se produce
sintéticamente y se añ ade a muchos alimentos. El alcohol interfiere con la
absorció n del folato, así que las personas que beben excesivamente corren el
riesgo de padecer anemia por deficiencia de folato. La deficiencia de folato también
puede verse en determinadas enfermedades del tracto digestivo inferior como la
enfermedad celíaca, o en personas que tienen cá ncer.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA.
La anemia megaloblá stica, también llamada anemia perniciosa, es un tipo de
anemia caracterizada por gló bulos rojos muy grandes. Ademá s de que los gló bulos
rojos son muy grandes, el contenido interno de cada gló bulo no está
completamente desarrollado. Esta malformació n provoca que la médula ó sea
produzca menos gló bulos y, algunas veces, los gló bulos mueren antes de las
expectativas de vida de 120 días. En vez de ser redondos o en forma de disco, los
gló bulos rojos pueden ser ovalados.

La enfermedad puede afectar a todos los grupos raciales, pero la incidencia es

mayor entre personas con descendencia escandinava o europea nó rdica. Por lo
general, la anemia perniciosa no se presenta antes de los 30 añ os, aunque una
forma juvenil de la enfermedad puede ocurrir en los niñ os. La anemia perniciosa
congénita o juvenil se manifiesta antes de los 3 añ os de edad.

ANEMIA HEMOLÍTICA.
La anemia hemolítica es un trastorno en el cual los gló bulos rojos de la sangre se
destruyen má s rá pido de lo que la médula ó sea puede producirlos. El término para
la destrucció n de los gló bulos rojos es "hemó lisis". Existen dos tipos de anemia
hemolítica:

· Intrínseca - la destrucció n de los gló bulos rojos debido a un defecto en los

mismos gló bulos rojos. Las anemias hemolíticas intrínsecas son a menudo
hereditarias, como la anemia drepanocítica y la talasemia. Estas condiciones
producen gló bulos rojos que no viven tanto como los gló bulos rojos normales.

· Extrínseca - los gló bulos rojos se producen sanos pero má s tarde son destruidos
al quedar atrapados en el bazo, destruidos por una infecció n o destruidos por
fá rmacos que pueden afectar a los gló bulos rojos.
ANEMIA DEPRANOCÍTICA
Enfermedad sanguínea cró nica hereditaria en la cual los gló bulos rojos presentan
forma de media luna y no funcionan normalmente.

La anemia depranocítica, causada por un tipo anormal de hemoglobina (pigmento

portador de oxígeno) llamada hemoglobina S, es heredada como un rasgo
autosó mico recesivo. Se presenta en personas que tienen hemoglobina S heredada
de ambos padres. Si la hemoglobina S se hereda de uno de los padres, el hijo
adquiere el rasgo depranocítico y la enfermedad se presenta generalmente sin
síntomas.

ANEMIA DE COOLEY.
(Beta Talasemia).
La talasemia es un trastorno hereditario que afecta a la producció n de
hemoglobina normal (un tipo de proteína de los gló bulos rojos que transporta
oxígeno a los tejidos del cuerpo). La talasemia incluye muchas formas diferentes de
anemia. La gravedad y el tipo de anemia dependen del nú mero de genes que estén
afectados.

La beta talasemia es causada por mutaciones en la cadena beta de la molécula de

hemoglobina. Existe un gen para la cadena beta en cada cromosoma nú mero 11,
con un total de dos genes.

FACTORES DE RIESGO
 Una dieta pobre en hierro, vitaminas y minerales
 Pérdida de sangre por una cirugía o lesió n
 Enfermedades prolongadas o graves, como
enfermedad renal, cá ncer, diabetes, artritis
reumatoidea, infecció n por el VIH, sida,
enfermedades intestinales inflamatorias,
enfermedad hepá tica, insuficiencia cardíaca y
enfermedades de la tiroides
 Infecciones prolongadas
  Antecedentes familiares de anemia hereditaria.
DIAGNOSTICO
 Anamnesis y la exploració n física.
 Biopsia por aspiració n y por punció n de la médula ó sea
 Pruebas iníciales de laboratorio
 Hemograma completo con índices eritrocitarios,analisis de orina y
bilirrubina sérica

TRATAMIENTO
 El objetivo es controlar la anemia tratando la causa subyacente y corregir
las deficiencias de sangre, componentes sanguíneos o sustancias necesarias
para el funcionamiento normal de la sangre. Por ejemplo, las hemorragias
se tratan con sangre total o hematíes, en las anemias nutricionales se trata
el déficit específico
 En los casos de anemia grave los cuidados de mantenimiento pueden incluir
oxigenoterapia , reposo en cama y repleció n del volumen intravascular con
líquidos por vía intravenosa
 Cirugía para extirpar el bazo (si se trata de anemia hemolítica),
transfusiones de sangre.
 Si fuera necesario (para reemplazar pérdidas de sangre importantes),
antibió ticos (si el agente causal es una infecció n), trasplante de médula ó sea
(para la anemia
aplá sica).
PREVENCION
 Lactancia materna exclusiva (6 meses) suplemento de hierro despues de los
6 meses.
 A partir de los 6 meses alimentació n complementaria basado en cereales
suplementados con hierro (fumarato ferroso) y en la carne o su jugo como
alimentos primarios.
 En niñ os de 1 a 5 añ os de edad se recomienda implementar tres cambios
mayores para satisfacer las necesidades de hierro: la carne, el pescado y las
aves deben ser consumidas con regularidad; se debe aumentar el consumo
de cereales enriquecidos con hierro soluble en agua (sulfato ferroso) o en
diluciones á cidas (fumarato ferroso).
 HEMOFILIA

La sangre humana contiene unas proteínas especiales conocidas como factores de

coagulació n. Identificados por los nú meros
romanos, los factores de coagulació n ayudan a
detener el sangrado y permiten que los vasos
sanguíneos lesionados se curen. El ú ltimo paso del
proceso de coagulació n es la creació n de una
especie de entramado o maya que cierra el vaso
sanguíneo lesionado y detiene el sangrado. En esta
parte del proceso participan los factores de
coagulació n VIII y IX. Las personas con hemofilia
tienen una cantidad insuficiente de uno de estos
dos factores debido a la presencia de genes anó malos en sus cromosomas y,
consecuentemente, tienen problemas de coagulació n.

La hemofilia A, también conocida como deficiencia del factor VIII, es la causa de

aproximadamente el 80% de los casos de hemofilia.

La hemofilia B, que engloba la mayoría del 20% restante, es una deficiencia del
factor IX. Las hemofilias se clasifican en leves, moderadas o graves, en funció n de la
cantidad del factor insuficiente presente en la sangre.

La hemofilia C, es por la deficiencia del facto XI , una enfermedad autosó mica en la

que se producen síntomas hemorrá gicos leves y moderados.

FISIOPATOLOGÍA

Es una alteració n en el proceso de coagulació n donde intervienen má s de 12

proteínas A cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de
coagulació n se les denomina "Factor , La hemofilia se da por la deficiencia de uno
de estos factores segú n sea su clasificació n o tipo de hemofilia.
 La deficiencia de factor VIII pasa de una
generació n a otra como un cará cter
recesivo ligado al sexo. En general, la
mujer es portadora, pero el hombre es
el que muestra los signos de la
enfermedad, las deficiencias se indicas
mediante un gen dominante H y un gen
recesivo H, que se manifiestan dentro
de los genes XX de la madre, que un
niñ o varó n sufra deficiencia de factor
VIII o no, depende enteramente del
cromosoma X que reciba de la madre, si
la portadora femenina contribuye con el XH normal a la descendencia masculina, el
bebé nacerá normal; pero si la madre aporta el cromosoma que lleva el gen
anormal, habrá expresió n patoló gica y no existirá un gen normal capaz de
suprimirla.

SIGNOS Y SÍNTOMAS:
 Hemorragias nasales

 Sangrado excesivo cuando hay una

intervenció n quirú rgica

 Articulaciones dolorosas y inflamadas

 Sangre en la orina

 Hematomas

 hemorragias en los mú sculos y articulaciones

SISTEMA DE COAGULACION

La activació n de estos factores se producen en cascada, si hay la interrupció n, o la

ruptura del vaso o capilar sanguíneo cada factor activa al siguiente, junto con las
plaquetas y otros productos, hasta llegar a formar el coagulo consolidado que
detiene la hemorragia.

SISTEMA DE COAGULACION ANORMAL

El problema se presenta cuando la activació n de los factores de la coagulació n se

detiene por la existencia de un factor deficitario o ausente, entonces el proceso de
coagulació n no se da y la hemorragia continua.
PATRON DE HERENCIA LIGADO AL CROMOSOMA X

DIAGNOSTICO DE LA HEMOFILIA

 Prueba de ADN

 Prueba de amniocentesis en las 12 a 15 ss de gestació n

 Tomografía computarizada

 Rayos x de abdomen y tó rax

TRATAMIENTO

 No hay en la actualidad ningú n tratamiento curativo disponible y lo ú nico

que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrá gica administrando el
factor de coagulació n que falta, el factor VIII o el IX.

 El tratamiento de estos episodios dependerá de la gravedad y de la zona

donde se produzca.

 Las hemorragias deben recibir tratamiento rá pido para una

recuperació n má s pronta y para evitar dañ os posteriores.

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

HEMOFILIA TIPO A
TIPO DE HEMORRAGIA

 Hematoma muscular : 20u/kg de concentrado de factor VIII .

 Extracció n dental : 20 u/kg de factor VIII.

 Epistaxis: hacer presió n por 15- 20 minutos .

 HEMATURIA: reposo en cama y hidratació n

HEMOFILIA TIPO B

TIPO DE HEMORRAGIA

 Hematoma muscular: 40u/kg de concentrado de factor IX .

 Extracció n dental: 40u/kg de factor IX .

 Epistaxis: Hacer presió n de 15 a 20 minutos.

 Hematuria: Reposo en cama y hidratació n.

COMPLICACIONES

 Las complicaciones a largo plazo de la hemofilia A Y b son la destrucció n

articular , y el riesgo de adquirir enfermedades infecciosas por las
transfusiones.
 RECOMENDACIONES

 Tenga a su niñ o con su calendario de vacunació n completo .

 Los deportes bruscos no está n permitidos para estas personas por el riesgo
a que los puede conllevar., el sangrado rá pidamente.

 Consulte con regularidad a un medico o enfermera especializada en

hemofilia.

 Cuidar la dentadura

 Prevenció n de los traumatismos.

 Intervenció n psicosocial precoz ayudando a la familia a alcanzar un

equilibrio.

POLICITEMIA NEONATAL

Al aumentar el hematocrito venoso central, se incrementa la viscosidad y disminuye el flujo

sanguíneo; cuando el hematocrito se eleva por encima del 60%, disminuye el transporte de
O2. Los hematíes del RN son menos deformables que los del adulto. Al aumentar la
viscosidad se altera la oxigenació n tisular, disminuye la concentració n de la glucosa en el
plasma y existe tendencia a la formació n de microtrombos. Si estos fenó menos se producen
en la corteza cerebral, riñ ones o suprarrenales, pueden producirse lesiones de
consideració n. La hipoxia y la acidosis aumentan aú n má s la viscosidad sanguínea y la
deformació n eritrocitaria. La mala perfusió n favorece las posibilidades de trombosis.

DEFINICIÓN

Poliglobulia: aumento del hematocrito venoso sobre 65%, igual o superior a 64% a las 2
horas de vida, arterial o venoso umbilicales iguales o superiores a 63%. Hiperviscosidad: se
define como todo valor superior a 14.6 centipoises a una tasa de impulso 11.5 Pa/seg,
medida con un viscosímetro. La relació n entre el hematrocrito y la viscosidad es casi lineal
con hematocritos inferiores a 60%, pero la viscosidad aumenta exponencialmente con
hematocritos del /0% o mayores.

Factores que pueden alterar la viscosidad son: proteínas plasmá ticas (fibrinó geno) y el
flujo sanguíneo local.

CAUSAS

• Transfusió n placentaria de hematíes

• Pinzamiento tardío del cordó n.

• Estruje del cordó n.

• Colocació n del niñ o bajo el nivel de la madre inmediatamente después del parto.

• Transfusió n materno-fetal

• Transfusió n gemelo-gemelo

• Contracciones uterinas potentes antes de pinzar el cordó n. Insuficiencia placentaria

(aumento de la eritropoyesis por hipoxia cró nica in ú tero)

• Niñ os PEG • Síndromes de hipertensió n materna

• RN de post-término

• Hijos de madres afectadas de hipoxia cró nica (cardiopatías, neuropatías)

• Embarazos que transcurren en altura

• Tabaquismo materno.

OTROS

• Hijo de madre diabética(aumento de la eritropoyesis)

• Niñ os GEG

• RN con hiperplasia suprarrenal congénita, SInd. De Beckwith-Wiedemann, tirotoxicosis,

hipotiroidismo congénito o trisomías 21, 13 ó 18.

• Fá rmacos (propanolol)

• Deshidratació n del RN

HALLAZGOS CLINICOS:
La mayoría de los niñ os con poliglobulia se encuentran asintomá ticos, entre los signos y
pruebas de laboratorio se encuentran:

- SNC: dificultades para la alimentació n, somnolencia, hipotonía, crisis de apnea,

convulsiones o trombosis venosa central.

- Cardiorrespiratorios: cianosis, taquipnea, soplos cardiacos, insuficiencia cardíaca

congestiva, cardiomegalia, aumento de la RVP o refuerzo de la trama vascular en la
radiografía de tó rax.

- Renales: trombosis de la vena renal, hematuria o proteinuria.

La mayoría de los casos son leves y los síntomas se reducen a un aspecto pletó rico con
cianosis acra. Las formas má s severas se acompañ an de síntomas neuroló gicos (letargia,
hipotonía, apneas, convulsiones e infarto cerebral), cardiorrespiratorios (por disminució n
de la compliance pulmonar e hipertensió n pulmonar), genitourinarios (priapismo, infarto
testicular, IRA), digestivos (mala tolerancia, ileo) y fenó menos isquémicos periféricos entre
otros. Con cierta frecuencia se acompañ an ademá s de trastornos metabó licos como
hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, acidosis lá ctica e hiperbilirrubinemia, así
como de trombocitopenia asociada a un déficit de antitrombina III, que aumenta el riesgo
trombó tico. Las formas sintomá ticas suelen asociarse, a largo plazo, con algú n grado de
discapacidad intelectual.

Los recién nacidos con policitemia deben mantenerse en un ambiente térmico neutro, que
mejore la perfusió n periférica y evite pérdidas extras por la piel que aumenten la
hemoconcentració n. Con respecto al tratamiento, no existen dudas respecto a aquellos
neonatos con policitemia sintomá tica, en los cuales debe realizarse una
exanguinotransfusió n parcial para disminuir el hematocrito, con un volumen total
calculado segú n la fó rmula:

                                  Hcto hallado - Hcto deseado 

 Volumen de recambio = ---------------------------------------------  x Volemia (85-90 ml/kg) 
                                                  Hcto hallado

Como hematocrito deseado suele utilizarse 55% y como líquido de recambio la

seroalbú mina al 5%, en alícuotas de unos 3 mL/kg de peso, utilizando como vía la vena
umbilical (la administració n de seralbú mina puede obviarse en casos de policitemia pasiva
con hipervolemia importante).

El problema se plantea en pacientes asintomá ticos, en los que no existe ningú n estudio
controlado que demuestre la utilidad de la exanguinotransfusió n parcial. Suele ser
frecuente mantenerlos en observació n, con líquidos abundantes (generalmente por vía
venosa periférica) y adoptar medidas terapéuticas cuando aparezcan síntomas. No
obstante, si los primeros síntomas que aparecen son neuroló gicos puede quedar la duda
razonable de haber esperado demasiado.

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

Las alteraciones de la coagulació n son relativamente frecuentes en las UCI neonatales. La

coagulació n presenta una serie de peculiaridades a estas edades, en el sentido de una
hipocoagulabilidad fisioló gica (por mayor fragilidad de la pared vascular, disminució n de la
agregabilidad y adhesividad plaquetaria y disminució n de factores de la coagulació n,
execepció n hecha de fibrinó geno y factor VIII), contrarrestada por una menor actividad de
los factores inhibidores de la coagulació n, como la antitrombina III y las proteínas C y S.
Todo esto se traduce en discretas diferencias en los datos aportados por el estudio de
coagulació n.

De todos los trastornos de la coagulació n en la edad neonatal los má s frecuentes son

probablemente los secundarios a CID, especialmente en neonatos pretérmino, con una
menor actividad anticoagulante endó gena. Sin embargo, los má s específicos en este grupo
de edad son los relacionados con la deficiencia de vitamina K, consecuencia de unas bajas
reservas fetales, una reducida síntesis intestinal por la ausencia de flora bacteriana y
escasos aportes exó genos. La administració n sistemá tica de una dosis i.m. (1 mg) a todos
los recién nacidos tras el parto ha minimizado este problema.  
Existen tres formas de presentació n:

- La forma clá sica o Morbus Hemorragicum Neonatorum, aparece por el olvido en la

profilaxis con vitamina K. Se presenta entre el 2º-5º día de vida, principalmente en forma
de hemorragia digestiva y cutá nea. 

- La enfermedad hemorrágica precoz, má s grave que la anterior, se presenta

inmediatamente tras el parto o en el primer día de vida, en hijos de madre que ingieren
medicamentos inhibidores de vitamina K (dicumarínicos, fenitoína, fenobarbital...). Las
manifestaciones má s severas en esta forma de presentació n son las hemorragias a nivel del
sistema nervioso central. 

- La enfermedad hemorrágica tardía, con manifestaciones que también pueden ser

severas, en neonatos sometidos a antibioterapias agresivas y/o nutrició n parenteral
prolongada.

Respecto a los trastornos de coagulación por alteración plaquetaria, son casi siempre
secundarios a trombopenia (cifras inferiores a 100.000/mm3) y tan só lo excepcionalmente
a trombopatías. Existen diferentes tipos de trombocitopenia neonatal:

Aloinmune: Secundaria al paso transplacentario de IgG materna frente a antígenos

plaquetarios, generalmente el PLA1, dura de 1 a 2 meses y puede ser extremadamente
grave, asociá ndose a una alta tasa (10-20%) de hemorragia intracraneal pre y postnatal. De
aquí la importancia de un diagnó stico prenatal en madres con un primer hijo afecto para
mantener una estricta vigilancia de la gestació n y minimizar el trauma obstétrico. La
transfusió n de plaquetas PLA1 negativas y la administració n de gammaglobulina IgG
inespecífica a dosis de 500 mg/kg durante 3-5 días son precisas en los casos má s severos.
No se ha establecido aú n la eficacia de intervenciones terapéuticas sobre la madre
(corticoides, IgG), para conseguir aumentar el recuento plaquetario del neonato o
disminuir la incidencia de hemorragia intracraneal.

Autoinmune: Aparece en madres afectas de PTI cró nica y su gravedad dependerá de la

intensidad de afectació n materna. El manejo de estos pacientes incluye el tratamiento
anteparto de la madre con corticoides, la cesá ra electiva y la administració n de
gammaglobulina i.v. al neonato con trombopenia severa.

Multifactoriales: Son probablemente las má s frecuentes y aparecen en casos de RN con

cualquier patología aguda grave, a veces como ú nica manifestació n de CID, especialmente
asociadas a cuadros sépticos, siendo el nú mero de plaquetas un marcador de la evolució n
del cuadro.

En el otro extremo se sitú an los casos de trombosis venosa y arterial, relativamente

frecuentes en neonatos gravemente enfermos, que afectan especialmente a grandes vasos
del sistema arterial. Con frecuencia se relacionan con la implantació n de catéteres
umbilicales y pueden afectar a la aorta abdominal y todas sus ramas. El tratamiento se basa
en la infusió n continua de heparina só dica a dosis que oscilan desde 0.6 a 1 mg/kg/4 horas
(para neonatos de muy bajo peso hasta neonatos a término respectivamente) o, si la
situació n clínica del niñ o lo permite, antifibrinolíticos, especialmente activador del
plasminó geno (tPA) a dosis de 0.2 mg/kg/hora en perfusió n.
           

CARCTERISTICAS DIAGNOSTICOS OBJETIVOS INTERVENCIONES FUNDAMENTOS EVALUACION

DEFINITORIAS

           

  * ansiedad y temor Niño disminuirá su Explicarle al niño Nos ayuda para tener un mejor Niño logro disminuir su
r/c procedimientos, estado de ansiedad todos los manejo para sus tratamientos a estado de ansiedad gracias
 DATOS SUBJETIVOS:  diagnósticos e/p con las procedimientos a realizarle al paciente a las intervenciones de
* Dificultad para intervenciones del realizar. enfermería.
respirar.    profesional  
* Fatiga   
Dominio 9: capacitado. Permite una mejor relajación y
* Mareo. 
* Cefalea.  afrontamiento, Administración de disminución de la ansiedad.
tolerancia al estrés. medicamentos
 
 
   
  Esto permite a que el niño tenga
Clase 2: respuestas Ayudar al apaciente a confianza con el profesional.
DATOS OBJETIVOS:  de afrontamiento, que exprese sus
* Palidez.  proceso para sentimientos. Favorecer la conversación como
medio de disminuir la respuesta
* Taquicardia.  mejorar el estrés
* Pérdida de peso.  ambiental emocional.
* Retardo y retraso de .
crecimiento y desarrollo.   
Código: 00146
           

CARCTERISTICAS DIAGNOSTICOS OBJETIVOS INTERVENCIONES FUNDAMENTOS EVALUACION

DEFINITORIAS
           

  * Intolerancia a la * Paciente lograra * Control de Las * Las F.V. son importante ya que nos * Paciente recupero la
actividad r/c recuperarse de la funciones vitales van a brindar datos sobre los disminución de hematíes.
DATOS SUBJETIVOS:  alteración con el disminución de principales órganos del cuerpo, si
* Dificultad para transporte de hematíes gracias al * Proporcionarle hay algún tipo de alteración en ello.
respirar.  apoyo emocional
oxigeno secundario a tratamiento y
* Fatiga  la disminución del cuidado de * Esto va a permitir que el paciente
* Mareo.  * Explicarle el tipo de se encuentre más tranquilo y
rencuentro de enfermería medicamento que se relajado.
* Cefalea.  hematíes e/v por está utilizando.
  fatiga.  * Esta acción va a permitir que el
* Explicarle
  paciente sepa para qué clase de
  adecuadamente lo efecto van hacer cada tipo de
que significa su
DATOS OBJETIVOS:  Dominio 4: actividad medicamento.
y reposo enfermedad.
* Palidez.  * Esto va a permitir que el paciente
* Taquicardia.    * Coordinar con el tome conciencia sobre los cuidados
* Pérdida de peso.  profesional de que debe tomar sobre su salud y lo
* Retardo y retraso de Clase 4: respuestas nutricionista sobre la importante que es, estar sano.
crecimiento y desarrollo.  respiratorias dieta requerida.
* Nutrientes prescritos regulados
.    con fines terapéuticos, que tiene
Código 00092 efecto sobre la mejoría de la salud.
 BIBLIOGRAFIA

(1) Vademécum farmacoló gico peruano genérico – edició n 2004 Dr. Carlos Schneider medico intensivista.P.11-16.

(2) Farmacología bá sica y clínica – Bertram G. Katzung, manual moderno (abordaje terapéutico cardiovascular) – IV edició n.P.11-16.

(3) Fundamentos de enfermeria Potter/Perry, unidades 7-8(necesidades humanas bá sicas, necesidades especiales).P.29-37.

(4) Nanda internacional, Diagnó sticos Enfermeros: Definiciones y clasificaciones 2009-2011.P.29-37.