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    UD 4 - Conf 4

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    Este documento trata sobre el metabolismo de las porfirinas y las ictericias. Explica que la ictericia ocurre cuando se acumula bilirrubina en el cuerpo, la cual se origina en el metabolismo de compuestos nitrogenados. También describe los tipos de porfirinas, su biosíntesis y degradación, los cuales pueden conducir a la acumulación de bilirrubina y causar ictericia si hay algún problema en estos procesos metabólicos.

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    Este documento trata sobre el metabolismo de las porfirinas y las ictericias. Explica que la ictericia ocurre cuando se acumula bilirrubina en el cuerpo, la cual se origina en el metabolismo de compuestos nitrogenados. También describe los tipos de porfirinas, su biosíntesis y degradación, los cuales pueden conducir a la acumulación de bilirrubina y causar ictericia si hay algún problema en estos procesos metabólicos.

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    Este documento trata sobre el metabolismo de las porfirinas y las ictericias. Explica que la ictericia ocurre cuando se acumula bilirrubina en el cuerpo, la cual se origina en el metabolismo de compuestos nitrogenados. También describe los tipos de porfirinas, su biosíntesis y degradación, los cuales pueden conducir a la acumulación de bilirrubina y causar ictericia si hay algún problema en estos procesos metabólicos.

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    UNIDAD 4 “METABOLISMO

    NITROGENADO (4)”

    METABOLISMO DE
    LAS PORFIRÍNAS

    BIOQUÍMICA DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc.


    UASD 2011
    ICTERICIAS

     Se ha dado el nombre de ictericia o síndrome ictérico a


    un conjunto de manifestaciones clínicas cuyo signo
    más sobresaliente es la coloración amarilla que toman
    la piel y las mucosas, pero que puede acompañarse de
    prurito y alteraciones de la coloración de la orina y las
    heces fecales.
     El síndrome ictérico se produce por la acumulación de
    determinada sustancia producida en el metabolismo
    de compuestos nitrogenados; sin embargo existe más
    de un mecanismo fisiopatológico por el cual se puede
    producir la acumulación de esta sustancia.

    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 2


    DISCUSIÓN
     ¿Qué sustancia se acumula en el síndrome ictérico?
     ¿De dónde se origina esta sustancia?
     ¿Cómo se produce normalmente su metabolismo?
     ¿Cuáles son los mecanismos que pueden conducir a su acumulación?
     ¿Cómo podría clasificarse el síndrome ictérico de acuerdo a su
    fisiopatología?
     ¿Qué aporte puede hacer el laboratorio clínico para establecer qué tipo
    de íctero presenta un paciente determinado?
     Busque algunos ejemplos de síndrome ictérico que tengan diferentes
    mecanismos de producción.

    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 3


    Qué son las Porfirinas?
     Son compuestos cíclicos formados por la
    unión de cuatro anillos pirrólicos enlazados
    por puentes metileno/metenilo (-HC=).
     Cada pirrol posee 2 posiciones con cadenas
    laterales o grupos R.

    CADENAS LATERALES O R
     Acetilo (-CH2-COO) A
     Propionilo (-CH2-CH2-COO) P
    TIPOS DE PORFIRINAS
     Uroporfirinas  A/M  Vinilo (-CH=CH2) V
     Copropofirinas  M/P  Metilo (-CH3) M
     Protoporfirinas  M/V/P  Las porfirinas se clasificarán según las R que posean.
    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 4
    Biosíntesis De Porfirinas y
    Grupo Hemo Hígado
    Medula
    Ósea

     TEJIDOS:
     Hígado
     Medula Ósea
     PRECURSORES:
     Succinil-CoA
     Glicina
     LOCALIZACIÓN CELULAR:
     Mitocondria
     Citosol
     PRODUCTO FINAL:
     Protoporfirina IX + Fe2+
    Hemo

    5
    δ-ALA
    Sintetasa

     Enzima reguladora:
     δ-ALA Sintetasa 
     Fosfato de Piridoxal (PLP)
     - Hemo
    δ-ALA
    Deshidratasa  +Barbitúricos

     δ-ALA Deshidratasa
     Ferroquelatasa 
     - Metales Pesados (Pb)

    6
     El Hemo, pigmento rojo, se combina
    con proteínas Hemoproteínas.
     Hemoglobinas

     Mioglobina

     Citocromos (Cit P450)

    DEGRADACIÓN DEL
    HEMO

    7
    DEGRADACIÓN DEL HEMO
    1. Formación de la Bilirrubina.
    2. Transporte en el plasma.
    3. Ingreso de la bilirrubina al
    hepatocito.
    4. Conjugación de la bilirrubina con
    Glucuronato.
    5. Transporte de la bilirrubina a la Bilis.
    6. De la Bilis, al Intestino.

    DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA

    8
     Bi Directa  Unida a Albumina  Insoluble
     Bi Indirecta  Unida a Glucuronato  Soluble
    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 10
    Porfirias

    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 11


    !GRACIAS!

    10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 12

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