Location via proxy:   [ UP ]  
[Report a bug]   [Manage cookies]                

Dialnet TeratomaSacrococcigeoInformeDeUnCaso 6159957

Descargar como pdf o txt
Descargar como pdf o txt
Está en la página 1de 7

HOSPITAL PEDIATRICO DOCENTE

“PEDRO AGUSTIN PEREZ”


GUANTANAMO

TERATOMA SACROCOCCIGEO.
INFORME DE UN CASO .

Dra. Mireya Martínez Velásquez1, Dr. Juan Martínez Caballero 2 , Dr. Alfonso
Calzada Parra3, Dra. Elia Zambrano Díaz4, Dr. Miguel Angel Hernández
Borges.3
RESUMEN
Se presenta el caso de un recién nacido producto de parto hospitalario eutócico,
de 24 horas de edad , sin antecedentes patológicos prenatales, que presenta
tumoración sacrococcígea de consistencia blanda, renitente, de unos 6 cm de
diámetro, de contornos regulares, no dolorosa, con forma de sáculo, con aspecto
de cola. Se señalan aspectos de interés embriológico, en especial, la importancia
de la gastrulación que ocurre a la cuarta semana de vida embrionaria y la
persistencia de restos de la línea primitiva en la región sacrococcígea en la
formación de estos tumores a partir de estos grupos de células pluripotenciales.
También se señalan aspectos clínicos. Se comenta que un 50 % de estos teratomas
son sacrococcígeo s y que del 10-20 % de ellos tienen componentes malignos. Se
plasman observaciones anatomopatológicas importantes y se detallan elementos del
diagnóstico en esta entidad. Se realiza valoración postoperatoria del paciente y se
muestran fotos, antes y después, de la operación.

Palabras clave: RECIEN NACIDO; REGION SACROCOCCIGEA/


patología; REGION SACROCOCCIGEA/ cirugía; NEOPLASIAS DE LA
COLUMNA VERTEBRAL/ cirugía.

1
Especialista de I Grado en Embriología. Asistente. Facultad de Ciencias Médicas Guantánamo.
2
Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Instructor.
3
Especialista de I Grado en Pediatría. Instructor.
4
Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
INTRODUCCION

El teratoma puede manifestarse como una masa abdominal. A menudo, estos


tumores ocurren en la zona sacrococcígea, pero también pueden estar
localizados en gónadas, parte anterior del mediastino, cuello ó nasofaringe. 1-3

El teratoma sacrococcígeo constituye una lesión tratable en el recién nacido;


si se logra una resección completa, los resultados a largo plazo son buenos
generalmente.

Se define el teratoma como un intento frustrado de la formación de un


cuerpo humano.

El hecho de que el extremo caudal del disco embrionario siga produciendo


nuevas células hasta el final de la cuarta semana tiene relación importante con
el desarrollo ulterior del embrión. En la porción caudal, las capas germinativas
comienzan a presentar diferenciación específica al término de la cuarta
semana. De esta manera la gastrulación o formación de las capas germinativas
prosigue en los segmentos caudales. 4,5

En ocasiones, persisten restos de la línea primitiva en la región sacrococcígea.


Estos grupos de células pluripotenciales proliferan y forman tumores o
teratomas sacrococcígeos que a menudo contienen derivados de las tres capas
germinativas. 2,6

Este tipo de tumor se presenta con una frecuencia de 1 por cada 40 000
niños, lo que determina que sea el más común de los tumores de este tipo en el
recién nacido; con predominio del sexo femenino sobre el masculino.2,3,7

El término teratoma fue introducido por Virchow y significa malformado.


Puede ser quístico o sólido, benigno o maligno.1,3

Debido a que el teratoma sacrococcígeo es un tumor raro nos decidimos a


realizar esta presentación.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente masculino, recién nacido, de 24 horas de edad, de procedencia


urbana, sin antecedentes patológicos prenatales, producto de parto
hospitalario eutócico, sangramiento normal. Peso al nacer de 2.3 kg. Apgar 9.
Al momento de su nacimiento le fue observada una tumoración blanda, de
contorno regular, de forma sacular, de aproximadamente 6 cm de diámetro,
renitente , no dolorosa , con un pedículo grueso y fibroso que lo une al cóccix,
dando la impresión de una cola a ese nivel (Figura 1).

En el acto operatorio se le realizó una resección completa de la tumoración,


previa ligadura y sección de la arteria sacra media. Por último, se realizó una
neoformación artificial en la región sacrococcígea y se dejó un drenaje por la
herida quirúrgica (Figura 2).

El resultado del estudio histológico confirmó el diagnóstico de un teratoma


sacrococcígeo.

DISCUSION DEL CASO

La diversidad de los tejidos procedentes de las tres hojas germinativas


embrionarias se manifiesta en estos tumores en diferentes composiciones y
distintos grados de inmadurez.

Algunos autores8,9 plantean que estos tumores son neoplasias congénitas


verdaderas que contienen tejido de por lo menos dos capas germinales
embriológicas.

El origen de estos tumores no está claro, pero se cree que se originan en


células pluripotentes o totipotentes que no responden de la manera usual a la
diferenciación normal en el embrión en desarrollo. Pueden ser
predominantemente quísticos ó sólidos, a menudo contienen calcio, y pueden
conte ner también componentes malignos.

Para realizar el diagnóstico es necesario tener en cuenta que el síntoma


fundamental es la existencia de una masa globulosa (quística o sólida), de
tamaño variable, unido al cóccix por un pedículo fibroso. Otras veces la
tumoración quística aparece unida directamente al cóccix.10

Algunos autores1,5,11 han registrado estudios donde aparece otra forma de


presentarse el tumor (prolongación en halterio del mismo en la pelvis).

Se ha señalado sospechas del diagnóstico cuando se encuentra una masa en


una localización en las que se presentan los teratomas, sobre todo si contiene
calcio. El calcio es a menudo duro o denso. No todos los teratomas contienen
calcio, sin embargo en estos casos el diagnóstico es más difícil.11,12

La mayoría de los teratomas se descubren por la existencia de una masa. Los


síntomas suelen ser resultado de una compresión tumoral sobre algún tejido
adyacente.

El 50 % de los teratomas es sacrococcígeo, y de ellos, el 10-20 % tiene


componentes malignos. La mayoría son externos, pero muchos cuentan con un
componente interno importante y un pequeño porcentaje de ellos son presacro,
en cuyo caso se descubre la masa por examen rectal.10,11,13

Los teratomas presacro tienden a ser hereditarios y se trasmiten como una


característica autosómica dominante. Por este motivo, deberá examinarse
cuidadosamente a todos los parientes consanguíneos en busca de teratomas
que posiblemente sean asintomáticos. Hay que tener en cuenta que más de un
tercio de este tipo de tumor son malignos a la hora de establecer el
diagnóstico.1

Los teratomas de las áreas sacrococcígea, retroperitoneal, cervical y


nasofaringe, tienden a descubrirse en los primeros meses de vida, en el período
neonatal. Los que se originan en la parte anterior del mediastino y en las
gónadas son descubiertos más a menudo en niños ó adultos jóvenes.

En los neonatos las anomalías quirúrgicas constituyen una serie única, poco
frecuente en pacientes de otros grupos de edad. La preparación preoperatoria
y la estabilización hemodinámica favorecen la corrección quirúrgica y reducen
el riesgo de morbilidad en este tipo de paciente. 6

El tratamiento es la extirpación. Los teratomas de la región sacrococcígea


pueden estar muy vascularizados. El riego sanguíneo les llega desde la arteria
sacra media, que debe cortarse al principio de la disección. Si hay una
extensión presacra hasta el promontorio sacro, se requerirá un acceso
combinado desde el abdomen hacia la región sacro.

La mayoría de los teratomas son benignos y tienen buen pronóstico.


Aproximadamente el 10 % de los mismos son malignos. La frecuencia de
malignidad varía según la localización. En la región sacrococcígea el pronóstico
es mucho mejor para los pacientes a los que se extirpa el teratoma durante la
fase inicial de la lactancia.
La mortalidad es menor del 10 % en menores de un año y del 55 % en mayores
de 2 años, al momento de la operación. El motivo fundamental por el cual se
retrasa el tratamiento es el retardo para establecer el diagnóstico1,4 ya que se
confunden con frecuencia con mielomeningocele. 8 Por eso en la actualidad se
realizan ultrasonidos y estudios radiológicos de columna vertebral y médula
espinal que facilitan establecer un diagnóstico más rápido y preciso.8,11

El recién nacido que presentamos tenía una tumoración benigna, su evolución


postoperatoria fue satisfactoria. A los 12 días de operado fue dado de alta del
servicio de neonatología y es seguido en la consulta de cirugía desde hace 12
meses. Hasta el momento ha mantenido estabilidad clínica y humoral.

CONSIDERACIONES FINALES

El teratoma sacrococcígeo es una tumoración poco frecuente, caracterizado


por la presencia de tejido embrionario derivado de las tres hojas germinativas,
en ocasiones con componentes malignos. En el paciente estudiado el resultado
histológico confirmó el diagnóstico de un teratoma sacrococcígeo benigno. Este
paciente fue dado de alta y mantiene evolución satisfactoria.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Perrelli L, D´urzo, et al . Sacroccocigeal teratoma. Outcome and management. An
analysis of 17 cases. J Perinat Med 2002; 30:179-84.

2. Sadler TW. Gastrulación: formación del endodermo y el mesodermo embrionario. En:


Langman. Embriología médica con orientación clínica. 8va. ed. Editorial Panamericana
2005:60-75.

3. Gutiérrez UJA, Calderón ECA, Ruano AJN, Vázquez GE, et al. Teratoma
sacrococcígeo. Informe de 20 casos. Act Med Gpo Ang 2003; 1(2):81-6

4. González S, Cannizzaro C. Teratoma sacrococcígeo. J Perinat Med 2002; 30:179- 84

5. Fenton Tait Mc, Moret Montano A. Temas de enfermería médico-quirúrgica. La


Habana: Ciencias Médicas 2005:253.

6. Cotrans RS. Teratoma. En: Robbins. Patología estructural y funcional. 6ta ed.
Madrid: Interamericana 2000:279.

7. Graff JL, Housely HT, Albanese CT, et al. Surprising histological evolution of
preterm sacrococcigeal teratom as. J Pediatr Surg 1998; 33:177-9.
8. Poussaint TN, Barnes P, Ball W. Columna y médula espinal. Radiología pediátrica.
Madrid, España: Kirks Marban 2003:304-5.

9. Hanquinet S, Damry N, Heiman P, et al. Association of a fetus in fetus and two


teratom as: us and MRI. Pediatr Radiol 1997; 27:336-8.

10. Thompson LDR, Rosai J, Heffess CS. Primary thyroid teratomas. A clinicopathologic
study of 30 cases. Cancer 2000; 88:1149-58.

11. Cruz Hernández M. Tratado de p ediatría. 8va ed. Madrid: Ergan 2001:1496.

12. Soo My. Clinics in diagnostic imaging. Sacrococcigeal chordoma. Singapore Med J
2001; 42(9):438-43.

13. Bouvier D, Raghuveer CV. Aspiration cytology of metastatic chordoma to the orbit.
Am J Ophthalmol 2001; 131(2):279-80.
Figura 1. Teratoma sacrococcígeo. Visto antes del
tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Teratoma sacrococcígeo resecado .

También podría gustarte