Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ver pág.

201)

EDITORIAL 176 Eritrodermia difusa y crioglobulinemia concomitante con linfoma

cutáneo primario anaplásico de células T CD30+, una asociación poco
107 La dermatología y su diversidad generacional común
Luis Enrique Sánchez-Dueñas Adriana Zapata-González, Itzel Ariadna Cerón-García, Ángela Dayana
Williams-Jacquez
ORIGINAL ARTICLES 183 Manifestaciones cutáneas de carcinoma ductal de parótida
Alejandro Eduardo De Aguinaga-Inurriaga, Maud Messina-Robles, Claudia
109 Datos epidemiológicos de la candidiasis en un hospital de tercer Gabriela Sierra-Díaz
nivel en el Estado de México 191 Hamartoma quístico folículo sebáceo: comunicación de un caso en edad
María Guadalupe Frías-De León, Ana Cecilia Rodríguez-Vizcaíno, pediátrica
Oscar Uriel Torres-Páez, Gustavo Acosta-Altamirano, Erick Francisco Javier Salazar-Torres, Diego Uriarte-Mayorga, Mirta de Lourdes
Martínez-Herrera Pérez-Olivos, Guillermo Solís-Ledesma
115 Distribución geográfica de los dermatólogos en México 195 Pénfigo benigno familiar, un padecimiento poco reconocido
Juan Pablo Castanedo-Cázares, María José Gómez-Escanamé, Diana Cindy Guevara-Hernández, Silvia Cristina Jaramillo-Manzur, Ana Paula
Hernández-Blanco, Bertha Torres-Álvarez Landeta-Sa, Rodrigo Hernández-Castillo, María Ivonne Arellano-Mendoza
122 Causa de la vasculitis leucocitoclástica en niños y adultos 201 Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Luz María Sánchez-Sánchez, Josefina Navarrete-Solís, Silvia Judith Miriam Puebla-Miranda, María Elisa Vega-Memije, Adriana Machado-
Hernández-Martínez, Juan Carlos Vallejo-Cárdenas Chavelas, Betzabé Quiles-Martínez
129 Concentraciones séricas de vitamina D y su asociación con la 206 Pustulosis subcórnea
gravedad clínica del vitíligo en pacientes que asisten a un servicio Norma Denisse Orona-Enríquez, María de Lourdes Morales-Trujillo, Carmen
de fototerapia Gabriela Torres-Alarcón
Andrea Castaño-Villegas, Catalina Moreno-Zuluaga, Andrés Rangel
Martínez-Villaba, Leonardo Medina-Alvis, Oscar Jairo Valencia-Ocampo ARTE

ARTÍCULOS DE REVISIÓN 211 La dermatosis de la Señora Bennett: antes y después. Lecciones del arte
de la Inglaterra georgiana
144 Infección por Mycobacterium ulcerans. Úlcera de Buruli* Jorge Morales-Torres, Pablo Campos-Macías
Fernando Benjamín Galván-Lewit, Luz Calderón, Rosa María
Ponce-Olivera, Alexandro Bonifaz CARTAS AL EDITOR
154 Manifestaciones cutáneas secundarias al consumo de
estupefacientes* 215 Coccidioidomicosis diseminada. ¿Inmigración como factor de riesgo?
Gustavo Garza-Esparza, Abraham Benjamín Alfaro-Sánchez, María Fernanda Ortiz-Flores, Ana Sylvia Aguilar-Sarmiento, Ismael
Esperanza Catalina Welsh-Hernández Ortíz-Barranco, Marcos César Luna-Pastrana, Gerardo Escudero-Mendoza,
Alexandro Bonifaz
CASOS CLÍNICOS 219 Necrosis cutánea inducida por warfarina, una complicación
dermatológica poco frecuente
165 Pénfigo vulgar y superficial. Un caso vulgar de localización atípica Carlos Cruz-Mendoza, Dalia Ibarra-Morales, José Antonio Mercado-Castro,
y uno superficial en un adolescente Diego Bernardo Ortega-Zhindón
Selina Marioni-Manríquez, Paola García-Mendoza, Tita Nallely
González-Márquez, Jesús Ricardo García-Corral, María Elisa RESEÑA
Vega-Memije, Roberto Arenas-Guzmán
172 Nevo lipomatoso superficial 223 Celebración de la vida del Maestro Don Mario Magaña Lozano

2
Carolina Pardo-Zamudio, Alejandra Sandoval-Clavijo, Ángel (1924-2015)
Jaimes-Ramírez Mario Ramón Magaña-García

*Con validez para la recertificación ante el

Consejo Mexicano de Dermatología A. C.

64 • Marzo-Abril 2020
Órgano de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de la Academia Mexicana de Dermatología
www.nietoeditores.com.mx
 Caso clínico
Dermatol Rev Mex 2020 marzo-abril;64(2):206-210.
Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

Pustulosis subcórnea

Subcorneal pustulosis.
Norma Denisse Orona-Enríquez,1 María de Lourdes Morales-Trujillo,2 Carmen Gabriela Torres-Alarcón3

Resumen
ANTECEDENTES: Las enfermedades raras son las que afectan a un número pequeño
de personas en comparación con la población general. De la pustulosis subcórnea se
han descrito dos casos en México. Los pacientes afectados y los médicos se enfrentan 1
Médico residente de la especialidad de
a dificultades en la búsqueda del diagnóstico. Dermatología, Escuela Militar de Gra-
duados de Sanidad, Ciudad de México.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 43 años de edad con una forma típica de ma- 2
Jefa del Servicio de Dermatología,
nifestación de pustulosis subcórnea con padecimientos concomitantes y, a diferencia Unidad de Especialidades Médicas
de los casos descritos en México, no tuvo afectación en la cara o las mucosas. (SEDENA).
3
Patóloga clínica. Maestra en Ciencias
CONCLUSIÓN: El conocimiento de la historia natural de la pustulosis subcórnea puede Médicas. Hospital Central Militar.
mejorar con la publicación de casos que ocurren en nuestra población. Investigadora, Centro de Investigación
del Éjercito y Fuerza Áerea Mexicanos,
PALABRAS CLAVE: Pustulosis subcórnea. Ciudad de México.
Abstract
Recibido: diciembre 2019
BACKGROUND: Rare diseases are those that affect a small number of persons com-
Aceptado: enero 2020
pared to the general population. Subcorneal pustular dermatosis has been described
only in two cases in Mexico. Patients and physicians deal with difficulties in the search
for a diagnosis. Correspondencia
Carmen Gabriela Torres Alarcón
CLINICAL CASE: A 43-year-old female patient with a typical form of presentation of dragabytorresalarcon@hotmail.com
subcorneal pustulosis with associated diseases and that, unlike the cases described in
Mexico, does not affect the face or mucosae. Este artículo debe citarse como
Orona-Enríquez ND, Morales-Trujillo
CONCLUSION: The knowledge of the natural history of subcorneal pustulosis can be
ML, Torres-Alarcón CG. Pustulosis
improved by the publication of cases that affect our population.
subcórnea. Dermatol Rev Mex. 2020
KEYWORDS: Subcorneal pustular dermatosis. marzo-abril;64(2):206-210.

206 www.nietoeditores.com.mx
Orona-Enríquez ND y col. Pustulosis subcórnea Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

ANTECEDENTES márgenes descamativos (Figura 1A). Las lesiones

eran pústulas confluentes sobre una base erite-
La pustulosis subcórnea (enfermedad de Sneddon- matosa (Figura 1B), no se observaron lesiones
Wilkinson) es un padecimiento relativamente en las mucosas ni en las uñas.
raro, descrito por primera vez en 1956;1 se dis-
tingue por un componente inflamatorio local y Se tomó biopsia incisional, se indicaron cuidados
una erupción crónica con lesiones pustulosas de la piel a base de crema emoliente y sustituto
flácidas, agrupadas en un patrón anular en áreas de jabón. La paciente fue revalorada dos meses
de flexión (pliegues axilares, inguinales o ambos), después, la biopsia reportó dermatosis pustular
el tronco y las extremidades proximales, aunque subcórnea (Figura 2). Se inició tratamiento espe-
también se han descrito lesiones acrales.2,3 En la cífico consistente en dapsona a dosis de 100 mg
biopsia se observan colecciones subcorneales de vía oral cada 24 horas durante tres meses y clin-
neutrófilos que forman las pústulas. damicina en gel tópico aplicado cada 12 horas
durante dos meses. Al término del tratamiento
Su incidencia real no se conoce, en la biblio- la paciente mostró remisión de las lesiones con
grafía se describen reportes de casos, en México pigmentación como secuela (Figura 3). En la
se han reportado dos casos en los años 20094 actualidad la paciente está en seguimiento por
y 2015.5 consulta externa de Dermatología.

CASO CLÍNICO DISCUSIÓN

Paciente femenina de 43 años de edad, origi- La pustulosis subcórnea pertenece a un grupo

naria de la Ciudad de México y residente en el de enfermedades llamadas dermatosis neutro-
Estado de México, con antecedente de migraña
y fibromialgia de larga evolución (23 y 7 años,
respectivamente) en tratamiento con fluoxetina
a dosis de 20 mg cada 24 horas y zolmitriptán A B
50 mg por razón necesaria. La paciente era tra-
tada en el Servicio de Dermatología por alopecia
difusa por tracción e hiperhidrosis; en una de sus
valoraciones refirió lesiones en la región glútea,
de 20 días de evolución, acompañadas de dolor
ardoroso intenso con una escala análoga del
dolor de 9/10. Fue autotratada con remedios ca-
seros (aplicación de frío local con hielo y leche) y
tratamientos locales con miconazol y preparado
compuesto con betametasona + gentamicina +
clotrimazol, sin mejoría.
Figura 1. Lesiones a la exploración física. A. Derma-
A la exploración física se encontró una dermato- tosis localizada en la región glútea de predominio
derecho y hasta la región pélvica, caracterizada por
sis localizada en la región glútea de predominio vesículas y pústulas superficiales de 3-5  mm que
derecho y hasta la región pélvica, caracterizada formaban placas eritematosas con márgenes desca-
por vesículas y pústulas superficiales de 3 a mativos. B. Acercamiento de las lesiones que muestra
5 mm que formaban placas eritematosas con las pústulas confluentes sobre una base eritematosa.

207
 Dermatología Revista mexicana 2020 marzo-abril;64(2)

A B

Figura 2. Fotografía histológica de las lesiones que muestra el estrato córneo con ortoqueratosis; en la zona
central destaca la existencia de una pústula subcorneal con abundante infiltrado inflamatorio polimorfonuclear
neutrófilo. A. Vesícula de localización subcórnea (tinción de hematoxilina y eosina, 40x). B. Acercamiento de
la vesícula de localización subcórnea, donde se observan múltiples neutrófilos.

fílicas, que se distinguen histológicamente por

infiltrados epidérmicos, dérmicos o hipodérmi-
cos compuestos de neutrófilos sin evidencia de
infección o vasculitis verdadera.6 Afecta a adultos
entre la quinta y séptima décadas de la vida,
como el caso comunicado, aunque también
se han informado casos en la edad pediátrica,7
con predominio de afectación en mujeres con
relación de 4:1.8 Los casos comunicados en
México4,5 eran del sexo femenino y, al igual que
nuestra paciente, estaban en los límites de edad
de manifestación.

Su patogenia aún se desconoce; sin embargo,

un sello característico es la hiperactivación de
Figura 3. Evolución de las lesiones al término del neutrófilos secundaria al componente inflama-
tratamiento, se observa la remisión de las lesiones torio local. Varios factores quimiotácticos se han
con pigmentación como secuela.
implicado en el reclutamiento e invasión de

208
Orona-Enríquez ND y col. Pustulosis subcórnea Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

neutrófilos, incluida la citocina proinflamatoria El diagnóstico es histopatológico por la demos-

TNF-α,9 también se han implicado otras citoci- tración de pústulas subcorneales que contienen
nas, como IL-1, IL-6 y leucotrienos.10 neutrófilos, con o sin eosinófilos, con cambios
epidérmicos mínimos e inmunofluorescencia
Las lesiones primarias son pústulas en las que hay directa e indirecta negativa.12 El diagnóstico
acumulación de fluido claro en su parte superior. diferencial clínico-histológico incluye princi-
Las pústulas frescas miden varios milímetros palmente la psoriasis pustulosa y la pustulosis
de diámetro y pueden fusionarse en patrones intraepidérmica lgA (pénfigo).13 Estas diferencias
anulares. Las ampollas rotas pueden producir se observan en el estudio histopatológico: en la
descamación superficial, formación de costras pustulosis subcórnea, a diferencia de la psoriasis
e hiperpigmentación secundaria. Debido a su pustulosa anular, se observa mínima espongiosis
baja frecuencia y a las características de las le- en la epidermis, lo que no ocurre en la pustulosis
siones que pueden simular otros padecimientos, subcórnea;8 además, la dermis muestra infiltrado
el diagnóstico es todo un desafío. Los puntos perivascular de neutrófilos, ocasionalmente mo-
clave que orientan al diagnóstico es la falta de nocitos, y eosinófilos. La pustulosis subcórnea
síntomas sistémicos; sin embargo, el caso des- puede diferenciarse del pénfigo por la falta de
crito por Fonseca-Bustos y colaboradores5 refirió acantólisis.8
mialgias y artralgias. Otro síntoma presente en la
mayoría de los casos es un dolor ardoroso que, Se ha informado asociación entre la pustulosis
en el caso de nuestra paciente, llamó la atención subcórnea y otros padecimientos de tipo in-
al referir dolor intenso con escala análoga del munológico e inflamatorio14-16 y neoplásico;17
dolor de 9/10, incluso, se ha reportado dolor nuestra paciente tenía el antecedente de fibro-
incapacitante.11 mialgia y migraña. Hay datos que sugieren que
la pustulosis subcórnea y la psoriasis pustular
Las áreas más comúnmente afectadas son los pueden estar estrechamente relacionadas.
pliegues, como las axilas, las ingles, el cuello,
la región submamaria y la región proximal El tratamiento de primera línea es la diamino-
de las extremidades.11 Los casos previamente difenil-sulfona (dapsona), un fármaco con acción
descritos en México mostraron una dermatosis dual (efectos antimicrobianos y características
diseminada incluso con afectación a la cara4 y antiinflamatorias) que tiene efectos de inhibición
las mucosas,5 lo que no es característico de otros del sistema de mieloperoxidasa, la adhesión de
casos reportados. neutrófilos y la quimiotaxis de neutrófilos.18,19
La paciente del caso comunicado tuvo buena
Las pústulas son superficiales, pequeñas (mm), respuesta a tres meses; sin embargo, en algunos
aisladas o agrupadas en patrón anular. Cuando casos puede ocurrir resistencia, por lo que deben
las pústulas se rompen dejan una costra superfi- prescribirse otras terapias coadyuvantes, como
cial que tiende a la hiperpigmentación sin dejar corticoesteroides, agentes inmunosupresores,
cicatrices. inhibidores del factor de necrosis tumoral como
infliximab9 y terapia con luz ultravioleta.13 El
Se recomienda realizar cultivos (bacteriano y periodo de respuesta al tratamiento dependerá
micológico), que se espera resulten negativos, del tipo de fármaco prescrito y de la severidad
son útiles para el diagnóstico diferencial. En de las lesiones. Boeta-Ángeles y su grupo4 ad-
nuestro caso no fue posible tomar estos estudios ministraron IgG con remisión de los síntomas
porque se realizó la biopsia de manera inicial. al tercer día sin recaídas durante 11 meses de

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 Dermatología Revista mexicana 2020 marzo-abril;64(2)

seguimiento. Fonseca-Bustos y colaboradores5 5. Fonseca-Bustos J, Rodríguez-Martínez N. Dermatosis pus-

tulosa subcorneal o enfermedad de Sneddon-Wilkinson.
prescribieron una combinación de esteroide Dermatol Rev Mex 2015;59321-324.
(prednisona) con metotrexato por antecedente 6. Moschella SL. Neutrophilic dermatoses. Dermatology
de alergia a sulfas, con buena respuesta al mes 2018;1:379-393. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2006.07.009.
de tratamiento. Valenzuela11 describió un caso 7. Valdés GLJ, Solis CU, María VE, Muñoz BM. Enfermedad
de difícil control con esteroide (prednisona), en de Sneddon-Wilkinson Sneddon-Wilkinson disease. Rev
Cubana Pediatr 2016;88(3):368-374.
el que se observó respuesta parcial y aparición
8. Naik HB, Cowen EW. Autoinflammatory pustular neu-
de nuevas lesiones. El cambio a trimetoprima trophilic diseases. Dermatol Clin 2013;31(3):405-425.
con sulfametoxazol 1600 mg/800 mg logró la doi: 10.1016/j.det.2013.04.001.
respuesta deseada al segundo mes. 9. Kretschmer L, Maul J, Navarini AA, Hofer T. Interrup-
tion of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustulation
with infliximab. Case Rep Dermatol 2017;9:140-144.
CONCLUSIÓN doi: 10.1159/000468917.
10. Grob JJ, Mege JL, Capo C, et al. Role of tumor necrosis
factor-α in Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular
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enfermedad es importante debido a su baja Acad Dermatol 1991;25(5):944-947. DOI: 10.1016/0190-
frecuencia, muy probablemente se encuentre 9622(91)70290-i.
infradiagnosticada. 11. Valenzuela Y, Ramirez C, Bellolio E. Pustulosis subcórnea
(enfermedad de Sneddon-Wilkinson). Caso clínico. Rev
Med Chile 2012;140:633-636. http://dx.doi.org/10.4067/
El caso que se comenta constituye una forma S0034-98872012000500012.
típica de manifestación de pustulosis subcór- 12. Razera F, Olm GS, Bonamigo RR. Neutrophilic dermato-
nea con padecimientos concomitantes, el ses: part II. An Bras Dermatol 2011;86(2):195-211. DOI:
10.1590/s0365-05962011000200001.
diagnóstico fue relativamente rápido debido
13. Jean WP, Khachemoune A. Subcorneal pustular dermato-
a que era una paciente que estaba en segui- sis: A review of 30 years of progress. Am J Clin Dermatol
miento por nuestro servicio por un problema 2016;17(6):653-671. DOI: 10.1007/s40257-016-0202-8.
de alopecia difusa por tracción. El diagnóstico 14. Ingber A, Ideses C, Halevy S, Feuerman EJ. Subcorneal
definitivo es por histopatología y la respuesta pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) after a
diagnostic echogram. J Am Acad Dermatol 1983;9(3):393-
al tratamiento con dapsona fue satisfactoria.
396. DOI: 10.1016/s0190-9622(83)70147-7.
El hecho de que la paciente muestre recidivas 15. Delaporte E, Colombel JF, Nguyen-Mailfer C, Piette F,
y por la asociación ocasional con enferme- Cortot A, Bergoend H. Subcorneal pustular dermatosis
dades malignas nos obliga a mantener un in a patient with Crohn’s disease. Acta Derm Venereol
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seguimiento periódico.
16. Alkhachroum AM, Kazzaz N. A case of acute generalized
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210