Artritis Reumatoide juvenil

DEFINICION:
La artritis reumatoide juvenil (ARJ) es una enfermedad autoinmune crónica de las
articulaciones. La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor a 6 semanas,
pudiendo acompañar al niño por largos períodos o por toda la vida . En este caso,
comienza antes de los 16 años. ). Sin embargo Artritis Idiopática Juvenil es la enfermedad
reumática más frecuente en pediatría y una de las más comunes dentro de las
enfermedades crónicas de la niñez.

En la ARJ, el sistema inmunitario ataca el tejido que está dentro de las articulaciones. Esto
provoca que las articulaciones se inflamen. La inflamación puede causar daño a largo
plazo en los cartílagos y los huesos, lo cual puede progresar hacia la anquilosis o
deformaciones. Los casos pueden variar de leves a graves. En algunos casos, puede causar
cambios en el crecimiento y el desarrollo.

EPIDEMIOLOGIA:
Aunque puede aparecer a cualquier edad, considerando la enfermedad en su conjunto, la
edad de inicio suele ser bastante temprana de 1 a 3 años, manteniendo una distribución
bimodal con un pico a los 2 años y otro entre los 8 y 10 años. En cuanto al predominio de
sexos, en la mayoría de los estudios sobre población caucásica se encuentra una
prevalencia femenina.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Si bien se desconoce el origen, hay algunos factores genéticos, ambientales (como
infecciones virales o bacterianas y estrés psicológico) e inmunológicos, que pueden influir
en su desarrollo. Sin embargo, vale aclarar que la ARJ no es hereditaria, ni puede
prevenirse

La artritis reumatoide es al inicio una enfermedad de la membrana sinovial, la cual

contiene células plasmáticas y linfocitos, que son un reflejo de la naturaleza
autoinmunitaria del padecimiento. En cuanto al mecanismo desencadenante exacto, los
linfocitos son activados, y los mensajeros químicos inician cascadas de destrucción que
por último conducen a la destrucción de la articulación. En ausencia de tratamiento, la
inflamación de la membrana sinovial y la reacción inflamatoria afectan de forma gradual
estructuras vecinas. El cartílago se lesiona, y los ligamentos circundantes pueden volverse
laxos, y la destrucción del hueso hace que se vuelvan aún más laxos. Por último hay
destrucción del cartílago, cápsula y ligamentos articulares, lo que causa inestabilidad,
desarreglo mecánico, subluxación y deformidad.

FORMAS CLINICAS:
Artritis sistémica: Estas formas suelen presentarse entre los 3 y los 5 años de edad, con
la misma frecuencia en las niñas.

 Manifestaciones extraarticular: Fiebre, erupción cutánea, adenopatías,

hepatosplenomegalia, pericarditis, pleuritis, etc.
 Manifestación articular: Las articulaciones que se afectan con más frecuencia son
rodillas, muñecas y tobillos. De igual forma, la afectación de la columna cervical
con inflamación de las articulaciones interfacetarias y la afectación de caderas son
muy características. La articulación subastragalina, los codos y los hombros se
afectan más tardíamente.
 Datos de laboratorio: Anemia, leucocitosis, trombocitosis, elevado VSG, PCR, igG

Oligoartritis: Presencia de artritis que afecta a un número no mayor de cuatro

articulaciones, de 1 a 4 durante los 6 primeros meses de la enfermedad. En esta forma se
distinguen dos subcategorías:

a) Oligoartritis persistente: Afecta como máxima a 4 articulaciones durante toda la

evolución de la enfermedad.

b) Oligoartritis extendida: Afecta a un total de 5 o más articulaciones tras los 6 meses de

evolución de la enfermedad.

 Manifestaciones extraarticular: Uveítis

 Manifestación articular: Las articulaciones que mayormente se afectan son las
extremidades inferiores, principalmente la rodilla y en menor proporción los
tobillos. Con menor frecuencia se afectan las articulaciones de los pies o de las
extremidades superiores

Poliartritis: La poliartritis representa el 30% aproximada- mente de todas las AIJ,

correspondiendo el 10% a la forma FR (+) y el 20% a la forma FR (-). La enfermedad afecta
a las niñas con una relación 3:1 respecto a los niños.

a) Poliartritis FR negativo: Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los 6

primeros meses de enfermedad. La prueba del FR es negativa. El patrón articular es
simétrico afectándose las grandes articulaciones, rodillas, muñecas, codos y tobillos y las
pequeñas articulaciones de manos y pies

b) Poliartritis FR positivo: Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los 6

primeros meses de enfermedad. La prueba del FR es positiva, al menos con 3 meses de
diferencia entre ellos, durante los 6 meses de inicio de la enfermedad. Un 50% de los casos
afecta a niños entre 6 y 9 años y presenta una poliartritis simétrica de grandes y pequeñas
articulaciones, es similar a la forma anterior aunque con mejor pronóstico a largo plazo.
Artritis psoriasica: Se define como la presencia de artritis y psoriasis o artritis y al
menos 2 de:

-Dactilitis.

-Lesiones ungueales (piqueteado)

-Historia familiar de psoriasis en un familiar de primer grado.

 Manifestación extraarticular: Lesión dérmica, entesopatia, uveítis

 Manifestación articular: Las articulaciones que se afectan con más frecuencia son
las rodillas e interfalángicas, seguidas de muñecas y codos, la cadera se pueden
afectar de forma más tardía.

Artritis asociada a entesitis: Se define al paciente que presenta artritis asociada a

entesitis, además se podrá clasificar en esta categoría cuando el paciente presente artritis
o solamente entesitis, siempre que se acompañe de al menos 2 de las siguientes
características:

1) Presencia de o historia de dolor sacroilíaco y/o dolor lumbosacro inflamatorio.

2) Presencia de HLA-B 27 positivo.

3) Comienzo de artritis en un varón de 6 o mas años de edad.

4) Uveítis anterior aguda (sintomática).

5) Historia familiar en primer grado de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con

entesitis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis
anterior aguda

 Manifestación extraarticular: Uveítis anterior aguda a partir de los 16 años,

miocardiopatía, insuficiencia aortica.
 Manifestación articular: artritis, entesitis
 Manifestación osteoarticular: Osteítis, Tarsitis anquilosante

CLINICA
-Manifestaciones generales: Malestar general, astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre,
artralgias, mialgias
-Manifestaciones articulares:

• Patrón de inicio: Suele iniciar con artritis en las articulaciones de las manos
(Metacarpofalángica e interfalángicas proximales), de forma bilateral y simétrica. Luego se
adicionan las articulaciones de los pies, codos y rodillas (patrón aditivo).

• Patrón de estado: Se produce debilidad y atrofia musculares (más visible en músculos

interóseos y cuádriceps) secundarios a la inmovilidad las articulaciones.

• Patrón avanzado: Aparecen las deformaciones articulares y subluxaciones

características.

-Manifestaciones cardiovasculares:
• Son raras. Pericarditis, miocarditis (raro), nódulos reumatoides valvulares (raro).
• Vasculitis digital, vasculitis necrosante y vasculitis leucocitoclástica en pacientes varones.
-Manifestaciones respiratorias:
• Pleuritis.
• Derrame pleural.
• Neumonitis intersticial.
• Bronquiectasias.
• Bronquiolitis obliterante.
• Nódulos reumatoides pulmonares: pueden complicarse con cavitación, infección, fístula
bronquial o pleural y neumotórax.

-Manifestaciones renales:
Son raras. Glomerulonefritis debida al tratamiento (AINE) o la amiloidosis.

-Manifestaciones hematológicas:
Anemia de los trastornos crónicos.

-Manifestaciones neurológicas:
• Compresión medular o bulbar.
• Síndrome del túnel carpiano.
• Síndrome del túnel tarsiano.

-Manifestaciones oftalmológicas:
• Raras. Conjuntivitis y queratitis como componente de un síndrome de Sjögren asociado.
• Escleritis: puede producir escleromalacia perforante

DIAGNOSTICO
El diagnóstico de ARJ es esencialmente clínico y, a menudo, de exclusión. Realizarlo puede
ser difícil en un niño pequeño, que no puede describir con claridad los síntomas o
manifestar el dolor y que, habitualmente, lo que hace es alterar su patrón de crecimiento
o maduración en base al área anatómica afectada por la artritis.
Anamnesis:

 Antecedente de artralgia.
 Aumento de volumen articular las últimas 6 semanas.
 Impotencia funcional (limitación de movilidad y/o claudicación).
 Rigidez de columna.
 Cuadros febriles prolongados de causa desconocida.
 Eritemas
 Antecedentes familiares de artritis crónicas, psoriasis o uveítis, síndrome diarreico
crónico, desnutrición o talla baja con artralgia y/o Entesitis y/o Lumbago.
Examen físico:

 Aumento de volumen articular.

 Calor local, dolor.
 Disminución de rangos de movilidad.
 Marcha anormal claudicante.
 Elementos cutáneos de Psoriasis
Exámenes complementarios:

 Laboratorio
 Inmunológico
 Liquido sinovial
 Diagnostico por imagen

COMPLICACIONES:
Retraso del crecimiento: se debe a persistencia de enfermedad sistémica activa, uso de
corticosteroides, hiporexia y malnutrición asociada con la enfermedad.
Amiloidosis: Acumulación de proteína amiloide en el corazón, los riñones, el hígado y otros
órganos.
Osteoporosis: Los niños con artritis presentan disminución del contenido mineral óseo.
Síndrome de activación macrofágica (SAM): Relacionada con una excesiva activación y
proliferación de los linfocitos T y los macrófagos, con la subsiguiente liberación de
citoquinas inflamatorias.
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
-Disminuir severidad de inflamación y dolor.
-Mantener rangos de movilidad articular.
-Evitar limitaciones articulares
- Prevenir debilidad muscular.
-Favorecer adecuado manejo del niño por parte de familiares y cuidadores

Tratamiento farmacológico: Su objetivo es frenar la inflamación o, al menos, aliviar

los síntomas.

 Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)

 Antiinflamatorios esteroideos
 Fármacos modificadores de enfermedad (FARME):El fármaco más empleado es el
metotrexato. Los fármacos modificadores de la enfermedad se introducen cada vez
más precozmente para evitar los daños irreversibles.
 Inmunosupresores

Tratamiento quirúrgico: Cuando el control de la enfermedad no se logra a través de

medidas farmacológicas, fisiátricas u ortopédicas y el paciente continúa con sinovitis
persistente y el desarrollo de graves limitaciones articulares, la cirugía debe ser
considerada entonces como un recurso terapéutico. Ejemplo de ello son la sinovectomía
artroscópica o la de flexión de partes blandas o tenotomías.

Tratamiento kinésico: La rehabilitación se organiza según tres situaciones clínicas: una

fase caliente (fase aguda inflamatoria) que corresponde a los períodos de crisis de la
enfermedad; una fase fría que se intercala entre las crisis pero, durante la cual, las
lesiones, especialmente las articulares, pueden agravarse por un simple factor mecánico;
por último, una fase de remisión que se ocupa del tratamiento de las secuelas. Esta última
concierne al adulto joven.

FASE CALIENTE
Presencia de aumento de volumen, dolor e impotencia funcional de una o más
articulaciones, debido a inflamación articular.
  Reposo absoluto en cama (cuando está muy enfermo), y luego van disminuyendo, a
un mínimo de 10 hs durante la noche y 60 a 90 min durante el día.
 Prevenir actitudes viciosas, para evitar deformidades y rigideces por lo cual es
importante realizar cambios de posición y también es adecuado el uso de férulas
nocturnas para alinear segmentos.
 Drenaje linfático para disminuir el edema.
 Masajes para relajar los músculos, ya que el niño al buscar posiciones antálgicas
produce contracturas
Durante los primeros días se limita a la movilidad espontánea del niño. Luego...

 Movilización activo asistida respetando el rango de dolor. Cada movimiento se

mantiene durante varios segundos en la amplitud obtenida para que el niño tenga
tiempo de relajarse.
 Movilizaciones activas en los segmentos libres.
 Contracciones isométricas de grupos musculares vecinos a la articulación afectada
FASE FRÍA:
La disminución de la inflamación aguda nos va a permitir emprender la recuperación
funcional. Si se reduce la inflamación tendremos mayor o menor rigidez y dificultad en la
ejecución de la función dependiendo de la intervención que se realizó en la etapa anterior.

 Las movilizaciones las vamos a realizar dependiendo de la edad y el compromiso

articular.
 Ejercicios isométricos, aumentando la frecuencia
 Ejercicios isotónicos, sin realizar carga de peso.
 Mejora de la capacidad aeróbica e integración de funciones: Consiste en
actividades que se realizan cuando el paciente consiguió un rango de movimiento
funcional y fortalecimiento muscular que le permita la realización de tareas más
elaboradas, como nadar o andar en bicicleta fija, bicicleta sin pedales (descarga
parcial, extensión de cadera, empuje del pie reproduciendo el movimiento de la
marcha con trabajo muscular, que se aumentaran de forma progresiva.
 Movilización de mano: debe ser analítica y el trabajo debe orientarse más a
destreza que de fuerza. (ergoterapia)
 Evitar realizar ejercicios con alto impacto, levantar objetos pesados, el sobrepeso.

FASE DE REMISION:
Se caracteriza por la ausencia de inflamación aguda, con el paciente sin dolor y con
posibilidad de mover sus articulaciones de acuerdo al estado secuelar.
La rehabilitación solo puede darse en un marco de readaptación:
  Ahora las movilizaciones serán activas o activas-resistidas ( el niño tiene mas
confianza al no sentir dolor)
 La participación de su familia será indispensable los cuales deben comprender y
adquirir técnicas de prevención articular, colocación y control de ortesis, etc.
 En la escuela debe evitarse mantener una misma posición por largos periodos, ej la
posición sentada debe interrumpirse periódicamente por algunos pasos, para
evitar rigidez articular.
 Utilizar, en caso de ser necesario, ortesis de reposo y funcionales.

INMOVILIZACIÓN:
La ferulización efectiva debe cumplir con los siguientes aspectos:
  Reposo y estabilización articular.
 Protección articular.
 Control de posturas viciosas.

MIEMBROS SUPERIORES:
HOMBRO:
 Ortesis o férula “aeroplano” (airplane splint): Dispositivo liviano confeccionado
en plástico/aluminio. Constituye un ortesico de abducción funcional; actúa sobre
el hombro, protegiéndolo de una contractura en aducción, y aliviando las
tensiones sobre este.

 Arnés “en 8”/brace clavicular

  Cabestrillo (shoulder sling): Constan de un mango antebraquial y un
strap (banda) de sujeción contralateral de ajuste graduable.

CODO (EO):
 Ortesis de control de codo: Proveen estabilidad mediolateral del codo
y rotacional del antebrazo, limitan el ROM de flexión o extensión del
codo, o ambos.

 Straps epicondilares: Se aplican circunferencialmente en el antebrazo

distalmente al epicóndilo
 Ortesis antebrazo-muñeca-mano: Su localización puede ser palmar
(volar), dorsal o circunferencial y puede extenderse desde la punta de
los dedos hasta los 2/3 del antebrazo. La muñeca estará en posición
neutral o en ligera flexión dorsal. Los tipos más específicos de estas
ortesis incluyen:
• Ortesis de reposo funcional (functional resting splint)
• Ortesis estática de mano (static hand splint)
• Ortesis para quemados (burn splint)
• Ortesis de descarga de peso (weight-bearing splint)
• Ortesis de reposo de mano (resting hand splint)

 Ortesis antebrazo-muñeca: Pueden ser palmares (volares) o dorsales.

La muñeca debe ser posicionada entre 15-30° de flexión dorsal
(extensión), excepto en el “Síndrome del túnel carpal”, donde la
muñeca debe ser mantenida en posición neutral para minimizar la
compresión del nervio mediano. El tipo volar o palmar debe permitir la
flexión MCF al terminar su reborde antes del pliegue palmar distal. Los
tipos de ortesis antebrazo-muñeca incluyen las siguientes:
• Ortesis de muñeca de tipo cock-up (wrist cock-up splint)
• Ortesis de extensión de muñeca (wrist extensión splint)
• Ortesis para neuropatía cubital (ulnar gutter splint)
 Ortesis de mano (HO) y dedos (FHO): Las ortesis estáticas sirven para
proteger, inmovilizar y ayuda a prevenir o corregir contracturas.

Las ortesis dinámicas sirven para mantener la estabilidad, al mismo

tiempo que proveen fuerzas correctivas dinámicas en una posición

adecuada
MIEMBROS INFERIORES
 ORTESIS TORACO-LUMBO-SACRA (TLSO) O CORSÉS:

 ORTESIS DE CADERA, RODILLA , TOBILLO Y PIE (HKAFO): el objetivo es

incrementar o mantenerla amplitud articular abductora de la cadera,
protegiendo del riesgo de luxación o subluxación en niños no
deambulantes

 ORTESIS DE RODILLA (KO) :

 ORTESIS DE RODILLA , TOBILLO Y PIE (KAFO): Están en contacto con la
planta del pie, tobillo y parte posterior de la pierna, llegando hasta el
tercio superior del muslo.

 ORTESIS DE PIERNA Y PIE (AFO): También llamada antiequino. Incluye

una estructura de soporte en contacto con la planta del pie y tobillo,
ascendiendo por la parte posterior hasta el tercio superior de la pierna
(excluyendo la rodilla). Pueden ser articuladas o no articuladas.

 ORTESIS DE TOBILLO Y PIE (DAFO): Esta ortesis tiene unas sujeciónes

de plástico que rodea al pie, modeladas circunferencialmente
proporcionando un contacto total.
 ORTESIS PIE (FO): Se trata de ortesis de contacto total con la planta del
pie y de bordes inexistentes o baios que no incluyen los maleolos .No
influyen en la flexoextension del tobillo.