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    Enfermedad de Von Willebrand 4.3.2 Enfermedad de Bernard-Soulier

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    XAVIER NU�EZ RIOS
    Este documento describe dos trastornos de la coagulación hereditarios: la enfermedad de Von Willebrand y la enfermedad de Bernard-Soulier. La enfermedad de Von Willebrand implica defectos en el factor de Von Willebrand que es importante para el transporte y activación del factor VIII. La enfermedad de Bernard-Soulier implica defectos en las glicoproteínas de las plaquetas que causan plaquetas grandes y sangrado. Ambos trastornos pueden causar sangrado espontáneo o excesivo y se diagnostican mediante prue

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    Enfermedad de Von Willebrand 4.3.2 Enfermedad de Bernard-Soulier

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    Este documento describe dos trastornos de la coagulación hereditarios: la enfermedad de Von Willebrand y la enfermedad de Bernard-Soulier. La enfermedad de Von Willebrand implica defectos en el factor de Von Willebrand que es importante para el transporte y activación del factor VIII. La enfermedad de Bernard-Soulier implica defectos en las glicoproteínas de las plaquetas que causan plaquetas grandes y sangrado. Ambos trastornos pueden causar sangrado espontáneo o excesivo y se diagnostican mediante prue

    Descripción original:

    Desarrollo de enfermedades en el ser humano

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    Enfermedad de Von Willebrand 4.3.2 Enfermedad de Bernard-Soulier

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    ENFERMEDAD DE

    VON WILLEBRAND
    &
    ENFERMEDAD DE
    BERNARD-SOULIER
    Hematologia Clínica
    Sergio Miramontes Meléndez
    321106
    ENFERMEDAD DE
    VON WILLEBRAND
    Es un trastorno de coagulación ocasionado
    por defectos hereditarios en la
    concentración, estructura y función del
    factor Von Willebrand.
    Autosómico dominante o recesiva
    1926 Erik Von Willebrand “Desorden
    hereditario hemorrágico” pseudohemofilia
    FACTOR DE VON WILLEBRAND

    Conceptos generales
    El FVW adquiere especial relevancia al influir en la disponibilidad del
    factor VIII de la coagulación. El FVW se encarga del transporte del
    factor VIII en la sangre, aumentando así su semivida (tiempo de vida
    media) y liberándolo a medida que se necesita.
    QUE SUCEDE EN LA
    ENFERMEDAD?
    HEMOSTASIS PRIMARIA
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    TIPOS
    TIPO 1
    01 Deficiencia cuantitativa de FvW

    TIPO 2
    02 Alteración cualitativa de síntesis y función del FVW

    03 TIPO 3
    FvW y FVIII bajos o inexistentes
    TIPO 1

    70 - 80 %
    Más frecuente y leve
    Hemorragias
    espontáneas infrecuentes
    Herencia AD
    TIPO 2
    20 %
    Alteración cualitativa de síntesis y función del FVW
    2A Herencia AD y AR estructura está alterada
    2B Trombocitopenia y plaquetas gigantes, herencia
    AD mayor afinidad por las plaquetas
    2M Poco común, Herencia AD y AR dificultades en su
    unión a las plaquetas
    2N Sangrados en partes blandas, hematuria,
    hemorragias mucosas, Herencia AR, No se une al
    factor VIII
    TIPO 3 Clínica
    Ensigna

    <5 %
    Más severo
    FvW y FVIII bajos o inexistentes
    Sangrados en partes blandas y
    articulaciones.
    se presenta artrosis
    EVALUACION DE
    CASOS SOSPECHOS
    SANGRADO MUCOCUTÁNEO
    ANTECEDENTES FAMILIARES
    TROMBOCITOPENIA LEVE
    TTPA PROLONGADO
    ANEMIA MICROCÍTICA
    CONCLUISIONES

    01 CUIRDAR EL CUERPO HUMANO


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    CUADRO CLINICO
    ASÍNTOMATICOS
    SANGRADOS MUCO-CUTÁNEOS,
    EN TEJIDOS BLANDOS Y
    ARTICULACIONES
    SANGRADOS CON LESIONES
    MENORES
    PROCEDIMIENTOS
    ODONTOLÓGICOS
    DIAGNOSTICO
    BHC, RECUENTO DE PLAQUETAS (DOBLE
    ANTICOAGULANTE) Y TIEMPOS DE
    COAGULACIÓN.
    PRUEBAS DE DETECCIÓN DEL FATOR:
    ANTIGENO
    ACTIVIDAD DEL FACTOR
    DEPENDIENTE DE PLAQUETAS
    ACTIVIDAD DEL FACTOR VIII
    TRATAMIENTO
    DESMOPRESINA (DDAVP)
    CONCENTRADO DE FACTOR DE
    VON WILLEBRAND
    AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS
    ENFERMEDAD DE
    BERNARD-SOULIER
    (BSS)
    Fue descubierta por primera vez en 1948
    por los médicos franceses Jean Bernard y
    Jean-Pierre Soulier.
    Distrofia trombocítica hemorrágica
    Deficiencia Glicoproteina Ib, hemostasia
    primaria.
    Síndrome hemorrágico con disminución en el
    número de plaquetas de gran tamaño.
    INTRODUCCIÓN Clínica
    Ensigna

    Enfermedad autosómica recesiva


    causada por mutaciones en los
    genes que codifican para algunas
    de las GP que integran al complejo
    Ib ,Ibα
    CUADRO CLINICO
    SUELEN PRESENTARSE EN LA INFANCIA

    HEMATOMAS LEVES A GRAVES


    HEMORRAGIAS NASALES
    HEMORRAGIA DE LAS ENCÍAS
    HEMORRAGIAS DIFÍCILES DE
    CONTROLAR DESPUÉS DE
    PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS O
    INVASIVOS
    ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
    DIAGNOSTICO
    PLAQUETAS GIGANTES
    TROMBOCITOPENIA LEVE
    MACROPLAQUETAS
    ADHESIÓN PLAQUETARIA
    DEFICIENTE
    GLICOPROTEINA LB/LX/VLL
    MEGACARIOCITOS NORMALES
    DIAGRAMA DE FLUJO PARA
    EL DIAGNOSTICO
    Morfología de las plaquetas
    Bajo recuento de (proporción de plaquetas
    +hemorragia
    plaquetas grandes)

    Agregometría de
    transmisión de luz
    Ausencia de agregación con risocetina
    No corregida al añadir
    plasma normal
    Excluye la enfermedad Prueba de mezcla Citometria de
    de Von Willebrand flujo
    Correciones

    Reducción de CD42a-d Síndrome de


    en las plaquetas Bernanrd-Soulier
    TRATAMIENTO:
    Hemorragia externa se trata
    localmente
    Transfusiones de plaquetas
    (episodios graves)
    Administración de antifibrinolíticos
    para retrasar la lisis del coágulo
    (sangrado de mucosas)

    MEDIDAS GENERALES:
    Higiene dental adecuada
    Profilaxis antes de cirugías
    MUCHAS GRACIAS
    REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
    IMSS. (2017). Diagnóstico y Tratamiento enfermedad de VON WILLEBRAND
    HEREDITARIA.https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/408GER.pdf
    Síndrome de Bernard-Soulier. (s.f).
    https://empendium.com/manualmibe/tratado/chapter/B76.VI.J.1.41.1
    Macaluso, J. P. (n.d.). FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE ADAMTS13 Y EL FACTOR
    VON WILLEBRAND.
    https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2019/11/fisiologia-y-fisiopa tologia-
    de-adamts13.html
    Cellular inmune dysfuction in inmune thrombocytopenia(ITP) J.Mckenzie of
    Haematology, 2013, 163, 10-23
    T W de Vos, D Winkelhorst, M de Haas, E Lopriore, D Oepkes. Epidemiology and
    management of fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia. Transfus Apher
    Sci. 2020 Feb;59(1):102704. doi: 10.1016/j.transci.2019.102704

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