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286 Willfred Burckhardt B.

, Jorge
Acta
A. de
Holguín
Otorrinolaringología
Ruiz, Andrés Carvajal 2012; 40(4):
& Cirugía de Cabeza y Cuello.Reparación endoscópica
286-292 transnasal de la atresia de coanas...

Acta de Otorrinolaringología
& Cirugía de Cabeza y Cuello
www.revista.acorl.org.co

Investigación científica y artículos originales

Reparación endoscópica transnasal de la atresia de coanas


Estado del arte: resultados en 16 casos Hospital
Universitario del Valle - Universidad del Valle. Cali, Colombia
Transnasal endoscopic repair of choanal atresia.
State of the Art: results in 16 cases

Willfred Burckhardt B., MD*, Jorge A. Holguín Ruiz, MD**, Andrés Carvajal, MD***
* Profesor, Jefe del Departamento de Otorrinolaringología, Universidad del Valle.
** Profesor, Departamento de Otorrinolaringología, Universidad del Valle. Profesor, Departamento de Epidemiología y Salud
Pública, Pontificia Universidad Javeriana - Cali.
*** Otorrinolaringólogo, Universidad del Valle.

información del artículo R e s ume n

Historia del artículo: Objetivo: Describir la epidemiologia local y la experiencia en el manejo de casos
Recibido: Septiembre 1 de 2012 de atresia de coanas con la técnica de cirugía endoscópica transnasal e instrumental
Revisado: Septiembre 10 de 2013 de poder.
Aceptado: Septiembre 28 de 2012 Diseño: Estudio retrospectivo.
Metodología: Se toman 16 casos con diagnóstico de atresia de coanas, en los que
Palabras clave: fueron consideradas variables clínicas, método diagnóstico, lateralidad, tipo de
atresia de coanas, nasofaringe, atresia, manejo inicial y técnica quirúrgica. Se realizó análisis estadístico en Stata,
síndrome de Charge; cirugía versión 11.1.
endoscópica transnasal. Resultados: En esta serie de casos, diez eran mujeres y seis hombres, con una
relación mujer-hombre de 1,7:1; 56% de ellos fueron bilaterales, 56% de presentaron
anomalías congénitas y la edad al diagnóstico fue postneonatal en el 81%. No se
encontró asociación estadística entre sexo, tipo de atresia y lateralidad. El principal
método diagnóstico fue la tomografía axial computarizada, en el 87,6% de los
estudios. El 94% de los pacientes presentaron buen resultado quirúrgico funcional
con la técnica endoscópica.

Correspondencia:
Hospital Universitario del Valle-Servicio de Otorrinolaringología
Calle 5 No. 36-00. Cali-Colombia
Willfred Burckhardt, e-mail: wbb1960@yahoo.es
Jorge A. Holguín, e-mail: jorgehol2@yahoo.com
0120-8411/$ - see front matter © 2012 Asociación Colombiana de Otorrinolaringología Cirugía de Cabeza y Cuello, Maxilofacial y Estética Facial. Publicado por ACORL. Todos los derechos reservados
Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello. 2012; 40(4): 286-292 287

Conclusión: La experiencia observada en esta serie de casos con el uso de la técnica de


cirugía endoscópica de senos paranasales e instrumental de poder –microdebridador,
drills– demuestra que este abordaje puede aportar en la disminución de las
complicaciones.

ABST R ACT

Key words: Objective: Describe the local epidemiology and the experience in the management
Choanal atresia, nasopharynx, charge of choanal atresia with endoscopic transnasal approach and power instruments.
syndrome, transnasal endoscopic Methodology: Retrospective study of 16 cases with diagnosis of choanal atresia
surgery was considered variable clinics, diagnosis method, laterality, type of atresia, initial
management and surgical technique. We performed statistical analysis in Stata,
version 11.1.
Results: In this series of cases, 10 was women and 6 was men, relation 1,7:1; 56%
had associated congenital anomalies, the age of diagnosis was post neonatal 81%.
There was no statistical association between sex, type of atresia and latelality. The
main method diagnosis was the TAC in 87.6%. 94% of the patients showed a good
surgical outcome with functional endoscopic technique.
Conclusions: The experience observed in this series of cases with the use of technique
endoscopic transnasal and power instrumentation (Shaver - Drill), represent a form
of technique minimal invasive approach for this type of nasal congenital pathology
with low degree of morbility, complications and excellent functional results.

más común el síndrome de Charge, condición autosómica


Introducción dominante (asociación de colobomas, anormalidades
La atresia de coanas es el estrechamiento u obliteración de la cardiacas, genitourinarias y auditivas, retardo mental o del
apertura posterior nasal en la nasofaringe, y puede ser uni o crecimiento, y sordera). Otras anormalidades asociadas
bilateral; es un problema de mucho interés en la comunidad encontradas son polidactilia, deformidad del paladar y
médica otorrinolaringológica mundial, y su descripción craneofacial, síndromes de Crouzon, Pfeiffer, Antley-Bixler,
lleva más de 200 años (1). El manejo quirúrgico de la atresia Apert, velocardiofacial, Treacher-Collins. El diagnóstico
de coanas varía ampliamente en diferentes centros, el cual diferencial incluye: estenosis de coanas, hipertrofia de
depende más del entrenamiento del otorrinolaringólogo adenoides, quiste de Torwal, meningoencefalocele, quiste
y su experiencia personal que de la medicina basada en la dermoide y del saco lacrimal, glioma, hemangioma y
evidencia (2). Este artículo revisa el estado del arte de esta cuerpo extraño. Entre los factores de riesgo que aumentan
patología y el impacto de la reparación transnasal utilizando la incidencia de atresia de coanas se relacionan el consumo
la técnica de cirugía endoscópica de senos paranasales en el prenatal de thionamidas, metimazole y carbimazol para el
Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario hipertiroidismo en el embarazo (enfermedad de Graves);
del Valle - Universidad del Valle, Cali, Colombia. en esta condición se tienen niveles elevados de anticuerpos
estimulantes para el receptor de tirotropina, pero se ha
demostrado que la elevación del nivel de esta hormona causa
Epidemiología alteración en la expresión de los factores de crecimiento del
La incidencia de la atresia de coanas es de 1 en 5.000 a 1 fibroblasto (FGF, por su sigla en inglés), receptores FGF y
en 9.000 nacidos vivos, y la relación mujer-hombre es 2:1, factores angiogénicos, los cuales pueden desarrollar atresia
más frecuente unilateral; el 30% de las radiografías reportan de coanas. El hipertiroidismo en el embarazo se maneja con
obstrucción ósea y el 70% obstrucción ósea y membranosa, propiltiouracilo, dados sus pocos efectos adversos (1-8).
más del 50% del lado derecho, asociada a desviación septal.
La atresia bilateral se manifiesta con apnea obstructiva y
Embriología y anatomía
síntomas respiratorios severos desde el nacimiento, y cianosis
paradójica (coloración rosada durante el llanto); 50% de Existen cuatro teorías básicas propuestas para explicar la
los casos se asocian con anomalías congénitas, siendo la causa de la atresia de coanas: 1) Persistencia de la membrana
288 Willfred Burckhardt B., Jorge A. Holguín Ruiz, Andrés Carvajal Reparación endoscópica transnasal de la atresia de coanas...

bucofaríngea, que separa la cavidad nasal del estomodeo, el se encontró asociación estadísticamente significativa entre el
cual se rompe a las seis o siete semanas de gestación y permite tipo de atresia y la lateralidad, Pearson chi2 (1) = 0,0040 Pr
la permeabilización de las coanas; 2) Falla en la perforación = 0,949, tampoco entre el tipo de atresia y el sexo, Pearson
de la membrana nasobucal de Hochstetter; 3) Persistencia chi2 (1) = 0,4233 Pr = 0,515. Estos resultados se deben
anormal o localización de adherencias mesodérmicas en probablemente al pequeño tamaño de la muestra.
la región nasocoanal, y 4) Falla en la migración de células
de la cresta. La deformidad presenta cuatro condiciones Tabla 1. Clasificación de atresia de coanas.
anatómicas: estrechamiento de la cavidad nasal; obstrucción
TIPO DE
ósea lateral por la lámina pterigoidea lateral; obstrucción SEXO LATERALIDAD
ATRESIA
medial por un engrosamiento del vómer, y una obstrucción
membranosa (9, 14, 15). _ DER IZQ _ ÓSEA
_ MASC FEM
AMBAS MEM MIXTA
BILATERAL 3 6 9 1 4 4
Genética 9
Las pruebas moleculares para la mutación del gen CHD7, en UNILATERAL 3 4 3 4 2 3 2
el 64% de los pacientes, evidencian diagnóstico de síndrome 7
de Charge. Otros defectos congénitos asociados son TOTAL 6 10 16 3 7 6
hipoplasia del canal semicircular, parálisis del nervio facial, 16
labio y paladar hendidos, y fístula traqueoesofágica (10, 11).

Cuadro clínico y manejo inicial


Teoría molecular
El cuadro clínico fue: obstrucción nasal en cinco casos (31%),
La investigación molecular con el ácido retinoico y FGF disnea leve en cuatro (25%) y disnea severa en tres (19%).
dan relevancia a su papel en el desarrollo de las estructuras Se solicitó tomografía computarizada (TC), que demostró
nasales; la supresión de la síntesis de ácido retinoico (inhibe compromiso unilateral o bilateral (figuras 1 y 2) en 14
la enzima retinaldehído deshidrogenasa 1 a 3) en ratones pacientes (88%), y endoscopia nasal en nueve casos (56%).
desarrolla malformaciones de la cavidad nasal, que incluye Tres pacientes requirieron traqueostomía, por presentar
atresia de coanas, las cuales resultan de la activación local disnea severa, y uno requirió intubación para asegurar la
del receptor FGF. La atresia de coanas fue prevenida por la vía aérea. En todos los casos se diligenció consentimiento
administración materna de ácido retinoico (1, 12, 13). informado de cirugía por parte de sus padres. 56% de los
casos presentaron anomalías congénitas (tabla 2). El 94% de
Pacientes y métodos los pacientes evidenciaron, al mes de cirugía, buen resultado
quirúrgico funcional con la técnica endoscópica, y solo
Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes remitidos a la uno reveló reestenosis. Este caso fue uno de los primeros
Clínica de Senos Paranasales del Hospital Universitario del procedimientos en el cual se utilizó stent de silicona, y
Valle, con diagnóstico de atresia de coanas, desde enero del requirió una segunda cirugía, que se realizó con la técnica
2003 hasta diciembre del 2010, y se obtuvieron 16 casos. Se endoscópica, con buena evolución.
revisaron las historias clínicas y se incluyeron variables como
edad, sexo, lateralidad, síntomas clínicos iniciales, método
diagnóstico, tipo de atresia, comorbilidades, tratamiento
inicial. Se practicó cirugía endoscópica de senos paranasales
a todos los casos y se obtuvo el consentimiento informado por
los padres para la intervención quirúrgica. Se realizó análisis
estadístico Stata, versión 11.1.

Resultados
La distribución por sexo fue: diez casos de mujeres (62,5%)
y seis de hombres (37,5%). Relación mujer-hombre de 1,7:1,
similar a lo reportado en la literatura. La edad al diagnóstico
de los pacientes fue del 19% en neonatos, y postneonatal
del 81%. Se presentaron anomalías congénitas en 56%
de los niños; el compromiso bilateral en 56%, respecto al
compromiso lateral, fue: izquierda (25%) y derecha (19%),
con una razón de 1,3:1 sobre el compromiso unilateral. La
distribución del tipo de atresia se muestra en la tabla 1. No Figura 1. TAC, corte axial de atresia unilateral de coanas.
Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello. 2012; 40(4): 286-292 289

Figura 2. TAC, corte axial de atresia bilateral de coanas.


Figura 3. Endoscopios de 0 y 30 grados.

Tabla 2. Características clínicas y comorbilidades.

Características clínicas y comorbilidades presentes

F M Total %
Síndrome de Charge 1 - 1 6,3

Falla cardiaca - 1 1 6,3

Laringomalacia - 1 1 6,3

Paladar ojival 1 - 1 6,3

Recién nacido - 1 1 6,3


pretérmino
Otra malformación 2 1 3 18,8
craneofacial
Otra: polidactilia 2 - 2 12,5

Ninguna 4 2 6 37,5

Total 10 6 16 100,0 Figura 4. Sitio de incisión –línea discontinua– para la creación de


un colgajo intranasal de base superolateral (16).

Técnica quirúrgica
Vasoconstricción con oximetazolina nasal durante 20 minutos,
por tres veces. Anestesia general e intubación orotraqueal. Uso
de endoscopios: 0 grados y 30 grados de 2,8 mm y 4 mm (figura
3). Aplicación de adrenalina en la cavidad nasal (cotonoides);
se realizaron colgajos mucoperiósticos intranasales de base
superolateral y elevación del mismo desde la placa atrésica
(figuras 4 y 5); se efectuó penetración y apertura de la placa
atrésica (figura 6). Se resecaron parcialmente las paredes
del vómer, evitando lesionar los cornetes para prevenir las
sinequias. La neocoana se amplía de manera lateral hacia
la lámina perpendicular del palatino y la lámina pterigoidea
medial, en la parte inferior hacia el hueso palatino, en la región
medial hacia el septo nasal y en la zona superior hacia el nivel
del seno esfenoidal (figura 7). La parte más posterior del
septo nasal se reseca con pinza de retromordida para mayor Figura 5. Elevación del colgajo intranasal de base superolateral
apertura de la nasofaringe. El colgajo elevado se repone hacia desde la placa atrésica (16).
290 Willfred Burckhardt B., Jorge A. Holguín Ruiz, Andrés Carvajal Reparación endoscópica transnasal de la atresia de coanas...

la neocoana formada (figura 8) (15-16). El fresado se lleva


a cabo por vía endoscópica transnasal, utilizando pinzas de
cirugía endoscópica (figura 9) e instrumental de poder –
drills (figura 10) y microdebridador (figura 11)–. Se lava la
nariz con solución salina y se aspira con cánula fina en el
postquirúrgico. Se recomienda en el prequirúrgico aplicar la
regla del 10 (paciente con 10 semanas de vida, peso de 10
libras, 10 gramos de hemoglobina).

Figura 6. Creación de una apertura de la placa atrésica (16).

Figura 9. Instrumental (pinzas) de cirugía endoscópica.

Figura 7. Ampliación de la apertura de la placa atrésica hacia la


lámina perpendicular del hueso palatino y lámina pterigoidea medial,
inferiormente hacia el hueso palatino, medialmente hacia el septo
nasal y superiormente a nivel del seno esfenoidal, con el uso de drills
y microdebridador (16).

Figura 10. Instrumental de poder-drills.

Figura 8. Colocación del colgajo intranasal en la neocoana formada (16). Figura 11. Instrumental de poder-microdebridador.
Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello. 2012; 40(4): 286-292 291

Discusión Conflicto de intereses


La reparación de la atresia de coanas se ha realizado mediante Ninguno declarado.
diferentes técnicas quirúrgicas, y el abordaje tradicional
incluye: punción transnasal, abordaje transpalatino, Lefort
I y transnasal microquirúrgico (3-5). Recientemente, la R ef e r e nc i a s
técnica de abordaje transnasal endoscópico con instrumental
de poder –microdebridador, drills– ofrece los mejores 1. Ramsden JD, Campisi P, Forte V. Choanal atresia and choanal
resultados (16, 17). stenosis. Otolaryngol Clin N Am, 2009; 42: 339-352.
Entre los factores predisponentes para el éxito de la cirugía 2. Corrales E, Koltai Peter J. Choanal atresia: current concepts
están: técnica quirúrgica, experiencia del cirujano y su curva and controversies. Current opinion in Otolaryngology & Head
de aprendizaje. El abordaje endoscópico sin colocación de and Neck Surgery, 2009; 17: 466-470.
stent reporta los mejores resultados, ya que produce mínimo 3. Stankiewicz JA. Pediatric endoscopic nasal and sinus surgery.
Otolaryngol & Head and Neck Surg, 1995; 113: 204-210.
trauma quirúrgico y formación de pocas escaras, sin necesidad
4. Samadi DS, Shah UK, Handler SD. Choanal atresia: a twenty-
de cirugía de revisión. Entre los factores que se consideran
year review of medical comorbidities and surgical outcomes.
para la reestenosis se incluyen: reflujo gastroesofágico, cirugía
Laryngoscope, 2003; 113: 254-258.
realizada en los primeros diez días de vida e insuficiente 5. Teissier N, Kaguelidou F, Couloigner V, et al. Predictive
revisión endoscópica postquirúrgica. El uso de stent afecta factors for success after transnasal endoscopic treatment of
negativamente el resultado, con alta tasa de reestenosis. Tener choanal atresia. Arch Otolaryngol & Head and Neck Surg,
una cirugía previa y malformaciones asociadas no son factores 2008; 134: 57-61.
determinantes para un pobre resultado. En la actualidad se 6. Sanlaville D, Verloes A. Charge syndrome: an update. Eur J
usa la mitomicina C (agente antiproliferativo que inhibe el Hum Genet, 2007; 15: 389-399.
fibroblasto), ya que previene la formación de escaras y la 7. Harris J, Robert E, Kallen B. Epidemiology of choanal atresia
producción de tejido de granulación, de manera especial en with special reference to the Charge association. Pediatrics,
cirugía oftalmológica y otorrinolaringología (cirugía de laringe- 1997; 99: 363-367.
estenosis glótica y subglótica). Se administra en dosis de 0,4 8. Burrow TA, Saal HM, De Alarcón A, et al. Characterization of
mg/ml, en una torunda y en contacto entre 2 a 4 minutos en el congenital anomalies in individuals with choanal atresia. Arch
área quirúrgica. Sin embargo, su uso es controvertido, dado Otolaryngol & Head and Neck Surg, 2009; 135: 543-547.
9. Hengerer AS, Brickman TM, Jeyakumar A. Choanal atresia:
que es oncogénico para el manejo de esta patología benigna;
embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year
diversas series no han presentado efectos beneficiosos de la
experience. Laryngoscope, 2008; 115 (5): 862- 866.
mitomicina C a largo término; por lo tanto, no hay evidencia
10. Jongmans MC, Admiraal RJ, Van der Donk KP, et al. Charge
suficiente que soporte su uso rutinario (5, 19-22). syndrome: the phenotypic spectrum of mutations in the CHD7
gene. J Med Genet, 2006; 43: 306-314.
11. Vissers LE, Van Ravenswaaij CM, Admiraal R, et al.
Conclusión Mutations in a new member of the chromodomain gene family
cause Charge syndrome. Nat Genet, 2004; 36: 955-957.
Existen múltiples técnicas quirúrgicas que pueden emplearse 12. Hehr U, Muenke M. Craniosynostosis syndromes: from genes
para la corrección de la atresia de coanas. La experiencia to premature fusion of skull bones. Mol Genet Metab, 1999;
observada en esta serie de casos demuestra que el abordaje 68: 139-151.
endoscópico transnasal y el uso del instrumental de poder – 13. Dupe V, Matt N, Garnier JM, et al. A newborn lethal defect
microdebridador, drill– han disminuido las complicaciones, due to inactivation of retinaldehyde dehydrogenase type 3 is
tales como las escaras y sinequias, con un buen resultado prevented by maternal retinoic acid treatment. Proc Natl Acad
funcional en un 94% de estos casos, y se evita la reestenosis, Sci USA, 2003; 100 (24): 14036-41.
dado que no altera otras estructuras anatómicas, como sí 14. Brown OE, Powenell P, Manning SC: Choanal atresia: a new
sucede con los abordajes abiertos. Actualmente hay mayor anatomic classification and clinical management application.
claridad acerca de los mecanismos moleculares que causan la Laryngoscope, 1996,; 106: 97-101.
atresia de coanas. El uso de stent debe evitarse, debido a las 15. T Mentin, O Yucel, Oguz O. Transnasal endoscopic surgery
in choanal atresia. Operative Techniques in Otolaryngology,
infecciones, sinequias, adhesiones y tejido de granulación; el
2006; 17: 143-146.
uso de mitomicina C no ha demostrado amplia aplicabilidad
16. Khafagy YW. Endoscopic repair of bilateral congenital
en la atresia de coanas. choanal atresia. Laryngoscope, 2002; 112: 316-319.
El uso de la técnica de cirugía endoscópica de senos 17. Schoem SR. Transnasal endoscopic repair of choanal atresia:
paranasales es segura, eficaz y la preferida por los why stent? Otolaryngol & Head and Neck Surg, 2004; 131:
otorrinolaringólogos para el manejo de pacientes con 362-366.
atresia de coanas. Dado que no existen ensayos controlados 18. Katz ES, Mitchell RB, D’Ambrosio CM. Obstructive sleep
randomizados, la evidencia para la mejor práctica se basa en apnea in infants. Am J Respir Crit Care Med, 2011; Dec 1.
las series de casos y la experiencia personal. [Epub ahead of print].
292 Willfred Burckhardt B., Jorge A. Holguín Ruiz, Andrés Carvajal Reparación endoscópica transnasal de la atresia de coanas...

19. Zuckerman JD, Zapata S, Sobol SE. Single-stage choanal 21. Prasad M, Ward RF, April MM, et al. Topical mitomycin as an
atresia repair in the neonate. Arch Otolaryngol & Head and adjunct to choanal atresia repair. Arch Otolaryngol & Head
Neck Surg, 2008; 134: 1090-1093. and Neck Surg, 2002; 128 (4): 398-400.
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