Caso 1

1. Mencione brevemente los mecanismos de formacin del esmalte y los mecanismos bioqumicos involucrados en dicho proceso
Fig. Disposicin de ameloblastos y odontoblstos secretores. 1 Estrato intermedio. 2 Ameloblastos. 3 Prismas del esmalte. 4 Conexin amelo-dentinaria. 5 Dentina. 6 Proceso odontoblstico. 7 Predentina. 8 Odontoblastos.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Amelognesis La amelognesis se define como el proceso mediante el cual los ameloblastos secretan la matriz del esmalte dental que posteriormente se mineraliza. Los procesos de deposicin de la matriz y su mineralizacin estn ntimamente ligados en el tiempo. La secrecin de la matriz orgnica por los ameloblastos se explica mediante la secrecin de cuerpos ameloblsticos que pasaran a la MEC por una evaginacin de la membrana del ameloblasto. La matriz contiene principalmente protenas amelogeninas ricas en prolina. En la amelognesis encontramos cuatro etapas, que describen la relacin entre forma y funcin del ameloblasto (ver figura A), as en la etapa presecretoria encontramos preameloblastos del epitelio interno del rgano del esmalte, que comienzan a cambiar. La segunda etapa conocida como etapa secretora se inicia slo despus que el odontoblasto ha secretado una capa de dentina (proceso de induccin recproca), en ella encontramos un ameloblasto completamente prismtico y polarizado, el ncleo se encuentra en el extremo proximal, aumentan las mitocondrias, el R.E.R. y el aparato de Golgi; adems en esta etapa desaparece la membrana preformativa (zona acelular que se encuentra entre el epitelio interno del rgano del esmalte y la papila dental), lo que coincide con la diferenciacin de odontoblastos desde la papila dental. En esta etapa se sintetiza la matriz de esmalte en todo su grosor de una sola vez, con un 30% de mineralizacin (mineralizacin primaria, alta en carbonato) sobre la dentina del manto, quedando los cristales con una estructura no definida, hasta que se forma el proceso de Tomes del ameloblasto. Esta matriz de esmalte est compuesta por agua, contenido inorgnico y protenas en alta concentracin, las que pueden ser tanto amelogeninas, que son vertidas hacia el extracelular donde aparecen como agregados de 20 nm de dimetro (nansferas), como no amelogeninas entre las que se encuentran ameloblastina, tuftelina, proteinazas o protenas serinas, enamelisina, shethlin, enamelina. Las amelogeninas se expresan en un 90% en la matriz orgnica de esmalte, un valor de expresin mucho mayor que el de las no amelogeninas, de all la importancia de estas protenas en el desarrollo del esmalte. La tercera etapa es la de transicin, en la cual el ameloblasto pierde el proceso de Tomes, disminuye su altura, volumen celular y organelos biosintticos mediante autofagia y lisosomas. Esta etapa presenta la mayor cantidad de agua, flor y magnesio en la matriz de esmalte, y representa la

preparacin del ameloblasto para la siguiente etapa. Etapa de maduracin, en sta los cristales de hidroxiapatita crecen en asociacin con los agregados de amelogeninas vertidos al extracelular en la etapa de secrecin, adems se remueve agua pasando de un 65 a un 3%, se reducen protenas, especialmente amelogeninas llegando a un 1%, y se produce un gran influjo de iones calcio y fosfato lo que finalmente lograr un conjunto de largos cristales biolgicos de hidroxiapatita altamente ordenados con el 96% de mineral que presenta el esmalte maduro. Para lograr esto, el ameloblasto flucta entre dos morfologas, una de borde liso y otra de borde rugoso, que tienen un significado funcional. El de borde rugoso se asocia con la entrada de material inorgnico a la MEC de esmalte, en esta morfologa el ameloblasto presenta uniones celulares dbiles en la regin cercana al ncleo, pero las uniones distales del ncleo se presentan muy cerradas y estrechas. La morfologa de borde liso se asocia con el retiro de materia orgnica (protenas) y agua, desde la matriz de esmalte, en esta etapa las uniones celulares del ameloblasto que se encuentran cercanas al ncleo son fuertes y cerradas y las distales son chorreantes y abiertas. Figura A: ciclo de vida del ameloblasto secretor de matriz de esmalte.

AMELOGNESIS Los ameloblastos se acercan al epitelio externo, las 4 capas se fusionan y forman el epitelio reducido del rgano del esmalte. En este proceso se pueden distinguir 2 etapas. Mineralizacin Parcial: al migrar, los ameloblastos van depositanto enamelinas y amelogeninas (en una proporcin de 1:19); inmediatamente se organizan cristales, pero en una cantidad entre 25-30% de mineral. Maduracin: cuando el ameloblasto llega al final, se reduce a una clula cbica, se adhiere a las otras capas y se reabsorven todas las amelogeninas siendo reemplazadas por mineral, producindose as la mineralizacin completa. (Este proceso va por sectores). Por eso al intervenir a un nio con denticin mixta, no se debe tocar el epitelio reducido del esmalte.

CICLO VITAL DEL AMELOBLASTO MORFOGENTICA: Antes de ser ameloblasto, el epitelio interno que pasa a preameloblasto y ameloblasto participa en la formacin del diente, ya que el nmero de clulas que prolifera determina la forma y el tamao de la corona. INDUCTORA: como preameloblasto tiene accin inductora sobre clulas de la papila, las que se diferencian a odontoblastos. FORMATIVA: como ameloblastos sintetizan los componentes orgnicos del esmalte y contribuyen a su mineralizacin. DE MADURACIN: cuando se forma el espesor del esmalte, se reducen de altura del ameloblasto y contribuye a la fase de maduracin del esmalte. PROTECTORA: el epitelio reducido cubre totalmente la corona, incluso con hemidesmosomas que se establecen con la superficie de esmalte; mientras el diente se est moviendo para erupcionar est protegido por esta capa, que lo asla del ambiente vecino (no es una proteccin fsica), si se rompe entra en contacto con el saco, llegando a formarse cemento sobre el esmalte. DESMOLTICA: para que la corona pueda seguir avanzando el tejido conjuntivo debe destruirse; la lisis de colgeno y otros elementos, incluso de tejido seo, a travs de accin enzimtica, es importante para la erupcin. R: Esmalte Artculo principal: Amelognesis La formacin del esmalte o amelognesis ocurre en el estado de corona del desarrollo dentario. Existe una induccin recproca entre la formacin de la dentina y del esmalte; la de la dentina debe necesariamente suceder antes que la del esmalte. Generalmente, el esmalte se produce en dos etapas: las fases secretora y 6 de maduracin. Las protenas y la matriz orgnica comienzan su mineralizacin en la fase secretora; la fase de maduracin completa este proceso. Durante la fase secretora, los ameloblastos producen protenas del esmalte para fraguar su matriz, que es 4 mineralizada parcialmente por la enzima fosfatasa alcalina. La aparicin de este tejido mineralizado, que ocurre sobre el tercer o cuarto mes de embarazo, inicia la aparicin de esmalte en el feto. Los ameloblastos depositan esmalte sobre las zonas adyacentes, externas, a las cspides. Luego este depsito contina de dentro hacia fuera. Durante la fase de maduracin, los ameloblastos transportan algunas de las sustancias empleadas en la fase secretora fuera del esmalte. De esta forma, la funcin de los ameloblastos se convierte ahora en la de transporte de sustancias. Dicho transporte suele consistir en protenas requeridas para la completa 4 mineralizacin del diente, como es el caso de la amelogenina, ameloblastina, esmaltina y tuftelina. Al final de esta fase el esmalte ya est completamente mineralizado. Formacin de los dientes Llamamos Odontognesis al proceso embrionario mediante el cul las clulas del estomodeo o boca primitiva se diferencian para dar lugar a los dientes. Este ciclo vital de los rganos dentarios comprende una serie de cambios qumicos, morfolgicos y funcionales que comienzan en la sexta semana de vida intrauterina (cuarenta y cinco das aproximadamente de embarazo) y que continua a lo largo de toda la vida del diente.

El proceso consta de varias etapas o estadios, en total cinco. La primera recibe el nombre de fase laminar. Le siguen cuatro fases dentarias (estadio de yema, estadio de casquete, estadio de campana y estadio maduro). La fase laminar coincide con la diferenciacin de las clulas de las lminas dentales procedentes del ectodermo del estomodeo. En estas lminas dentales se formarn los primordios dentales o yemas. A partir de aqu los futuros dientes pasan por los diferentes estadios de diferenciacin. El estadio de brote o yema consiste en la aparicin de diez engrosamientos en cada lmina dentaria (futura arcada dental) que son los estadios primitivos de los dientes deciduos. En primer lugar aparecen los diez inferiores o mandibulares. Al final de la semana 8 intrauterina ya ha finalizado el proceso de los diez superiores o maxilares. El estadio de casquete coincide con el modelamiento de la futura corona dentaria que adopta forma de capuchn en esta fase. A partir de las yemas o brotes se diferenciar el rgano del esmalte en la capa externa del capuchn y en su interior empieza a diferenciarse la papila dental que dar lugar a la pulpa y la dentina. Alrededor del capuchn se forma el llamado saco dentario, futuro cemento y ligamento periodontal del diente. Al finalizar este estadio podemos introducir el trmino de germen dentario o conjunto de esmalte, papila dental y saco dentario. El estadio de campana se caracteriza por la diferenciacin de las clulas que van a dar lugar al esmalte y la dentina. Aproximadamente en la semana 10 de vida intrauterina encontramos los dientes deciduos en fase de campana y los dientes permanentes en fase de brote. El proceso de formacin del diente llega a su final coincidiendo con la fase de erupcin y consiste en la formacin de la raz del mismo. Sera interesante introducir y diferenciar los conceptos de erupcin y exfoliacin. Llamamos erupcin al proceso migratorio que sufre el diente desde su lugar de formacin (interior del hueso) hasta su posicionamiento en la cavidad bucal. Comprende el concepto de emergencia o momento puntual en que el diente irrumpe en la enca pudindose apreciar ya en la cavidad bucal. El concepto de exfoliacin hace referencia a los dientes temporales y se refiere a la prdida fisiolgica de los mismos tras finalizar su funcin. Ello va precedido por la reabsorcin fisiolgica de la raz. Dicho espacio va siendo ocupado paulatinamente por el diente definitivo que, acabar ocupando el espacio del diente temporal exfoliado. La raz del diente definitivo no estar completamente formada hasta pasados 24 meses de su erupcin. La dentadura decidua suele estar completa en los nios entre los 25 y 3 aos y consta de 20 dientes, 10 en cada arcada (2 incisivos centrales, 2 incisivos laterales, 2 caninos, 2 primeros molares y 2 segundos molares).

2. Frente a qu patologa nos enfrentamos

R: AMELOGENESIS IMPERFECTA amelognesis imperfecta como una alteracin estructural que afecta todos los tejidos dentales de origen ectodrmico tanto de la denticin temporal (ciertas veces no afectada) como de la permanente, mientras que la dentina, la pulpa y el cemento son normales. amelognesis imperfecta es una enfermedad sistmica, en la cual los ameloblastos nacen defectuosos posiblemente debido a una sensibilidad aguda a un factor no identificado. Puede estar asociada a otros factores de origen ectodrmico, aunque no necesariamente. 3. Explique brevemente el mecanismo por el cual se desarrolla dicha enfermedad. Los ameloblastos son los que elaboran la matriz de esmalte que se calcifica extracelularmente; la calcificacin comienza en la periferia de cada prisma. La amelognesis imperfecta puede ser producida por la accin de factores que sean capaces de alterar el desarrollo en cualquiera de sus dos fases: 1. La formacin de la matriz orgnica 2. La maduracin o mineralizacin del esmalte

El tipo de lesin que se produzca depender de la fase del desarrollo que se afecte, de la intensidad con que acte el factor causal y de la duracin del efecto sobre la pieza dentaria. La etapa ms vulnerable es la neonatal y el primer ao de vida del individuo. Las alteraciones que afectan a la formacin del esmalte pueden ser de origen gentico o de origen medioambiental dado que el ameloblasto es una clula muy sensible a los cambios de su entorno. Los defectos pueden afectar solo a una pequea rea de la superficie del esmalte o, por el contrario, a todo el espesor del mismo. De forma similar la alteracin puede ser localizada afectando a uno o dos dientes o generalizada afectando a muchas piezas dentaras o incluso a toda la denticin. Los defectos pueden ser, adems, simtricos o asimtricos respecto de la lnea media de denticin.

4. Mencione las alteraciones estructurales que puede presentar el esmalte

R: AMELOGNESIS IMPERFECTA - Defecto hereditario del esmalte con una prevalencia de 1/13.000 habitantes. - Como antecedente puede existir un retraso en la erupcin dentaria. Suelen presentar una baja frecuencia de caries, ya que no existen los puntos de contacto y las fosas y fisuras son poco profundas, sin embargo en ellos se da una mayor incidencia de enfermedad periodontal porque puede quedar esmalte a nivel gingival. - Presentan una Imagen radiogrfica normal de la cmara pulpar. - Tipos de amelognesis imperfecta: Hipoplsico, Hipocalcificado, Hipomaduro. 1. Amelognesis Imperfecta tipo HIPOPLSICO - Es la forma ms rara. - Tenemos zonas ausentes de esmalte. Y donde hay esmalte este tiene una estructura normal. - Aparecen fosillas o disminucin generalizada del esmalte lo que hace que los dientes estn separados. Al tener zonas con esmalte delgado o inexistente los pacientes tienen gran sensibilidad bucal en esas reas. -2. Amelgenesis Imperfecta tipo HIPOCALCIFICADO - Es la forma ms frecuente. - Se trata de una displasia de tipo cualitativo, hay esmalte en cantidad normal, pero este esmalte es frgil por lo que se desprende fcilmente. - Suele haber una mayor afectacin en regiones incisales. - Podemos encontrar mordida abierta hasta en el 60% de los casos - Debido a un aumento en la formacin de clculo dentario padecen frecuentemente enfermedad periodontal. - Se suele encontrar el antecedente de retraso en la erupcin dentaria. - En la radiografa encontramos un aspecto apolillado y radolucidez en el esmalte incluso antes de erupcionar. - Histologa: *- Prismas de esmalte dispuestos irregularmente. *- Ensanchamiento de los espacios interprismticos - Como el esmalte se desprende fcilmente estos pacientes presentan sensibilidad y mayor abrasin. -3. Amelgenesis Imperfecta TIPO HIPOMADURO - En estos casos el esmalte tiene un espesor normal pero hay una disminucin del contendido mineral. - El defecto afecta tanto a la denticin temporal como a la permanente. - En la radiografa encontramos una radiodensidad similar a la dentina. Tipos de Amelognesis Imperfecta De entre los procesos arriba indicados aquellos que cursan con un cuadro febril importante, como por ejemplo la fiebre tifoidea, dan lugar a bandas mal formadas en la superficie del esmalte que se originan durante el proceso de amelognesis. La administracin de tetraciclinas puede dar un origen a una banda de pigmentacin gris o incluso a una pigmentacin total de la estructura del esmalte. Ello se debe a la incorporacin del antibitico a los tejidos que se estn mineralizando.

La exposicin aguda o crnica al flor en dientes en desarrollo origina alteraciones importantes en la amelognesis. Al parecer el mecanismo es la degradacin alterada de la amelogenina por las proteasas en la fase de maduracin y formacin del esmalte. Esto da origen a la retencin de la amelogenina y a la formacin de reas de esmalte irregular. Estructuralmente se observa una capa hipermineralizada externa y una capa hipomineralizada ubicada mas internamente en el esmalte. Desde el punto de vista clnico se observa un esmalte moteado que aunque poco esttico es resistente a la caries al estar constituido los cristales por fluorapatita. En relacin con las alteraciones genticas que conducen a la amelognesis imperfecta se acepta que esta denominacin debe quedar restringida a defectos congenicos que afecten solo a la formacin del esmalte (alteracin de la amelognesis no sindromica), y no a aquellas alteraciones en la formacin del esmalte que acompaan a otros defectos metablicos y morfolgicos presentes en otros sistemas corporales (alteraciones de la amelognesis sindromica). No debe olvidarse que como el esmalte es de origen ectodermico la alteracin de su formacin puede acompaar a la alteracin de otros derivados ectodermicos, como el pelo, las uas, la piel, etc. De acuerdo con criterios clnicos y radiograficos se distinguen tres grandes grupos en la amelognesis imperfecta: el tipo hipoplasico, en el que existe una reduccin cuantitativa del esmalte, pero con una buena mineralizacin, el tipo hipocalcificado, en el que existe una mineralizacin defectuosa, pero el volumen adamantino es prcticamente normal y el tipo hipomaduro, en el que se desarrollan distintas alteraciones en la configuracin de los prismas durante las ultimas etapas del proceso de mineralizacin. Entre los complejos sindromicos en los que existen alteracin en la formacin del esmalte se encuentran los sndromes de Aarskog y de Goltz cuya transmisin hereditaria esta ligada al cromosoma X y el sndrome Trico-dento-seo cuya transmisin es autosomica dominante. La diferenciacin hacia ameloblastos de algunas zonas aisladas del epitelio radicular de Hertwig dan lugar a la formacin de ndulos de esmalte de 1 a 2 mm de dimetro en las races. Dichas formas denominadas perlas adamantinas o del esmalte se encuentran con mayor frecuencia en las zonas de bifurcacin de las races de los molares permanentes. 1 Tipo Hipoplasico La herencia autosomica dominante, elabora en algunos casos por tratarse de herencia dominante ligada a X. Apesar de que la matriz es defectuosa, la calcificacin se establece correctamente. El esmalte es irregular, delgado y con depresiones, presenta dureza y absorbencia normal. 2 Superficie Irregular - Alteracin de Corona El tipo dominante ligado a X es inusitado, visto que los dientes de sexo masculino tienen poco esmalte, o volumen como la corona se reduzca a la dentina. El sexo femenino tiene una espesura de esmalte normal, con fisuras y surcos verticales . 3 Tipo Hipoplsico Caractersticas los dientes: Esmalte muy duro y fino. Dientes pequeos y con superficie spera. Incisivo de forma cuadrada Presentan: Abrasin en los dientes superiores Dientes opacos, mas con ligera variacin de color, comn en los caninos. No presentan: Dientes con bandas verticales de esmalte opaco alternado con esmalte de m coloracin normal y translcido. Esmalte uniformemente liso y duro, con ondulaciones sutiles en su superficie. Grande cantidades de matriz de esmalte poco calcificada. Los cristales de esmalte no maduran . El esmalte es afectado es el menos duro o esmalte de Hipocalcificacin. La coloracin varia de blanco a marrn (malteado). Esmalte es mas fino que lo normal. Herencia recesiva ligada a X que afecta ambas denticiones.

4 La Hipomineralizacin Puede ser por herencia autosomica o recesiva. El esmalte se forma en cantidades normales, una vez que no existe defecto en la matriz. El diente presenta consistencia de gris, mole y opaco. El esmalte se desprende de los dientes recin que erupcionan rpidamente, dejando la dentina completamente expuesta al contacto generando un alto grado de sensibilidad. Los dientes no presentan brillo. Se afecta tanto la denticin temporal como la permanente. Las radiografas demostraron que la dentina es mas radiopaca que el esmalte. Este tipo de amelognesis es causada probablemente por una alteracin del gen responsable de la formacin de la matriz de la dentina, impidiendo la iniciacin de procesos de calcificacin normal. Sexo masculino: son lo mas afectados, presentando dientes blanco - amartelados, que se oscurecen por la absorcin de pigmento. Dientes frgiles con mucha abrasin.

5. Mencione posibles alternativas de tratamiento. R: Tratamiento. El tratamiento para los pacientes con amelognesis imperfecta depende de varios factores que se deben considerar como la edad, el tipo y el grado de severidad de la afeccin, la situacin intraoral y el estado socioeconmico. Se sugiere en individuos de corta edad evaluacin clnica dental con cierta periodicidad, manejo de hbitos adecuados de higiene oral, consumo de una dieta balanceada y pobre en agentes cariognicos y fluorizacin frecuente siempre con la intencin de fortalecer el esmalte que permanece. A todos los pacientes se les ha sugerido una tcnica de cepillado y el uso de la seda dental. En los nios se pretende hacer aplicaciones de flor tpico para fortalecer sus estructuras dentales que sern programadas con una frecuencia semestral. La madre presenta operatoria (resina oclusal) y endodoncia a nivel de dientes 36 y 46 provocada por una prdida de la vitalidad pulpar que se hizo cuatro aos atrs. En los pacientes se va a realizar una evaluacin previa a la prtesis con miras a rehabilitar tanto su funcin como el aspecto esttico y se han remitido a valoracin por el ortodoncista con el mismo propsito. Caso 2
1.

Frente a qu patologa nos encontramos?

R: Dentognesis imperfecta.
2.

Cul es la diferencia entre dentinognesis imperfecta (DI) y displasia dentinaria?

Ambas son patologas malformativas de la dentina: La dentinognesis imperfecta se caracteriza por comprometer las dos denticiones con dientes opalescentes o mbar, con cmaras pulpares obliteradas por dentina anormal y mayor tendencia a fracturas del esmalte. El defecto estructural de la dentina causa el dao del esmalte, la aparicin de fracturas y el posterior deterioro dental. Recientemente, se han descrito mutaciones en el gen DSPP (disialofosfoprotena) relacionadas con esta enfermedad y pruebas experimentales han demostrado que mutaciones en el gen 7 DSPP producen alteraciones en la disposicin y conducen a una biomineralizacin defectuosa de la dentina . Por otra parte, la displasia de la dentina es una patologa poco frecuente que tiene dos subtipos: la tipo I (o radicular) y la tipo II (o coronal). La displasia de dentina tipo I, es una enfermedad autosmica dominante, se caracteriza por tener comprometidas tanto la primera como la segunda denticin, el color de los dientes es normal, pero stos son mviles, hay odontalgia y formacin espontnea de quistes o abscesos periodontales y se asocia a prdida dental precoz secundaria a una inadecuada formacin de las races dentarias. A la microscopia se

evidencia que la dentina de la corona es normal, pero la cmara pulpar se observa obliterada en la denticin primaria y reducida significativamente en la denticin secundaria. Diferentes teoras se han postulado para la etiopatogenia de la enfermedad, la primera es que la papila dentiniana es la responsable del cuadro en la medida que existan mltiples focos de degeneracin de la misma que se calcifican y en su perodo de cicatrizacin obliteran el espacio pulpar; la segunda dice que muy tempranamente en el proceso embrionario se produce una invaginacin del epitelio, lo cual genera posteriormente mltiples focos de formacin de dentina; la tercera hace referencia a que existe una alteracin en la interaccin normal que existe entre la capa de los odontoblastos y la de los ameloblastos y que como resultado de ello se producira una diferenciacin anormal de los odontoblastos; sin que ninguna de ellas haya sido corroborada. Sobre la displasia de dentina tipo II, es importante recordar que su compromiso es principalmente coronal y que ha sido descrito un mapeamiento de esta patologa en el cromosoma 4q21.3, en la regin en la cual se 9 encuentra el gen DSPP entre otros genes relacionados con la odontognesis . Dentinognesis imperfecta (dentina opalescente hereditaria) es un trastorno gentico del desarrollo de los dientes . Esta condicin hace que los dientes para adquirir un color (ms a menudo de un color azul-gris o amarillo-caf) y translcido. Los dientes son tambin ms dbil de lo normal, por lo que los expone a un rpido desgaste, rotura y la prdida. Estos problemas pueden afectar tanto primarios (de leche) y dientes permanentes. Esta condicin se hereda de una herencia autosmica dominante patrn, lo que significa una copia del gen alterado en cada clula es suficiente para causar el trastorno. Dentinognesis imperfecta afecta a alrededor de 1 en 6.000 a 8.000 personas. Tipos Tipo de dentinognesis imperfecta con las formalidades similares dental por lo general de forma autosmica dominante con expresividad variable, pero puede ser recesiva si los asociados osteognesis imperfecta es de tipo recesivo. Este tipo no es l Tipo II: Ocurre en personas que no tienen otros trastornos hereditarios (es decir, la osteognesis imperfecta ) es un rasgo autosmico dominante. Algunas familias con el tipo II tienen prdida de audicin progresiva, adems de anomalas dentales. Las mutaciones en el DSPP genes se han identificado en personas con diabetes tipo II y tipo III dentinognesis imperfecta. Tipo I se produce como parte de la osteognesis imperfecta. Caractersticas clnicas Apariencia clnica es variable. Sin embargo, los dientes por lo general involucrados y afectados con mayor severidad son dientes de leche de tipo 1, mientras que en tipo 2, tanto en la denticin se ven igualmente afectados. Los dientes pueden ser de color gris a marrn amarillento. Presentan color transparente u opalescente. El esmalte es por lo general prdida precoz debido a la prdida de festoneado en la UDE . Sin embargo, los dientes no son ms susceptibles a la caries dental que las normales. Las caractersticas radiogrficas Tipo I y II muestran la destruccin total de la cmara pulpar. Tipo III muestra fina de dentina y pulpa de los dientes muy grandes chamber. Estos son generalmente conocidos como dientes de Shell. Histologa Tbulos dentinarios son irregulares y son ms grandes de dimetro. reas de la matriz no calcificada se ven. A veces, los odontoblastos se ven en la dentina .

Tratamiento Una opcin de tratamiento es la vinculacin, poniendo ms ligero del esmalte en el esmalte debilitado de los dientes y con un montn de tratamientos de esta unin, los dientes parecen ms blancos a la vista, pero los dientes en el interior y bajo esa cobertura siguen siendo los mismos. Debido a la dbil condicin de los dientes, muchos de los procedimientos cosmticos comunes, tales como abrazaderas y puentes no son apropiados para los pacientes con dentinognesis imperfecta y es probable que causen un dao an ms la situacin que se pretende corregir. Displasia dentinaria.- Es un trastorno autosmico recesivo similar a la dentina opalescente. Se han descrito dos tipos; Radicular y Coronal: En el tipo uno o radicular las alteraciones mas marcadas se observan en la morfologa radicular. En el tipo dos los cambios coronales se traducen fundamentalmente en una alteracin de la forma de las cmaras pulpares. Caractersticas clnicas.- Los dientes de pacientes con el defecto de tipo uno suelen estar mal alineados en el arco dental, y el paciente puede notar un desplazamiento y afirmar que los dientes se exfolian con los traumatismos menores o sin causa aparente. En el patrn coronal tipo dos, las coronas de los dientes primarios parecen tener el mismo color, forma y contorno que los de dentinogenesis imperfecta. Los dientes permanentes son normales a este respecto. Aparentemente no existe otras manifestaciones clnicas distintivas Caractersticas clnicas .- En el tipo uno todos los dientes, primarios y permanentes, presentan races cortas o de forma anmala. Los cambios ms evidentes en la displasia dentinaria coronal tipo dos son la obliteracin de la cmara pulpar y la reduccin de los conductos radiculares, que se producen tras la erupcin. Segn se van llenando las cmaras pulpares pueden adoptar forma de llama. Tratamiento.- los dientes con desplaca tipo uno tienen un apoyo radicular tan deficiente que el nico tratamiento viable es la sustitucin protsica. En los dientes del tipo dos se les pueden aplicar una corona si sufren una abrasin acelerada.

Mencione brevemente los mecanismos de formacin de dentina.

3.

DENTINOGNESIS Los odontoblastos se alargan y se polarizan (con el ncleo hacia la papila y los organelos hacia el esmalte); en esta primera etapa no estn unidos y como no hay espacio detrs de ellos (hacia el esmalte), la sustancia orgnica se deposita entre ellos, formando la capa del manto, perpendicular a la superficie del diente. Se observan las fibras de Von Korff (elementos orgnicos ubicados en lnea, pero que en esta etapa no son fibras). En la dentina circumpulpar los odontoblastos van dejando la prolongacin odontoblstica y estableciendo uniones intercelulares.

As se deposita la malla orgnica que es fibrosa, adems hay sustancia amorfa que luego se mineraliza. La forma de mineralizacin es distinta a lo que ocurre con el esmalte. Aqu la malla se va mineralizando por ncleos especficos.

Formacin de dentina
Dentina constituye la mayor parte de los tejidos duros del diente, y los componentes orgnicos e inorgnicos proporciona un material de apoyo adecuada para el esmalte. A pesar de que el esmalte maduro es muy mineralizado, y por lo tanto bastante duro y quebradizo, el esmalte raramente tijeras fuera del ncleo de dentina subyacente cuando se someten a esfuerzos desarrollados durante la masticacin o bruxismo. En el esmalte contrario, y dentina forman una unidad coherente que transmite con xito las fuerzas a travs del esmalte, y se extiende a travs de la dentina ms deformable. Hace hincapi en los que posteriormente se transmiten a travs de la raz a el hueso mandibular y maxilar. Sin embargo, la estructura fsica y la bioqumica de la dentina lo hacen ms susceptible al desgaste y progresin de caries que el esmalte. En particular, la dentina es menos mineralizada (70% en peso), y numerosos pequeos canales (tbulos dentinarios) hacen a la dentina bastante porosa.

Dentinognesis
Dentinognesis comienza realmente antes del inicio de la formacin del esmalte, y a diferencia de la amelognesis, se produce a lo largo de la vida del individuo: 1. Antes de la diferenciacin de los odontoblastos las clulas del epitelio interno del esmalte a la proliferacin de reproducir la forma de la base del diente, es decir, forman el contorno de la unin amelodentinaria. La diferenciacin de odontoblastos que empieza como el interior de clulas epiteliales del esmalte someterse a "la repolarizacin a se preameloblastos. 2. Cada odontoblastos secretan una matriz rica en colgeno orgnico. Esta matriz orgnica se compone principalmente de colgeno tipo I, pero otras protenas tambin se sintetizan y secretan, que juegan un papel en la mineralizacin. A diferencia de la matriz del esmalte, la dentina secundaria no contiene minerales. 3. La matriz orgnica madura se modifica a fin de regular la mineralizacin, y la prolongacin odontoblstica juega un papel importante en la mineralizacin. Ciertas especies de proteoglicanos inhiben la mineralizacin, y como estos se degradan por los procesos de endocitosis, que al mismo tiempo secretan la dentina fosfoprotenas y proteoglicanos otros que aparecen para iniciar mineralizacin. Los sitios iniciales de la mineralizacin se asemejan a globos pequeos en los cortes histolgicos y se llaman calcospheres. Alteraciones, ya sea en la secrecin o la maduracin de la matriz de la dentina puede dar lugar a defectos en la estructura de la dentina, y como consecuencia de la funcin de apoyo de la dentina. Tres tipos diferentes de defectos heredados en la dentina de la matriz se clasifican bajo el trmino de la dentinognesis imperfecta. En estos individuos, las coronas se encuentra que tienen un contorno de bulbo y las cmaras de la pulpa se borr por la mala calidad dentinaria. Clnicamente, esto se traduce en un tono azulado o marrn en los dientes, y poco despus de la erupcin del fracturas de esmalte, dejando el ncleo blando interior de la dentina expuesta.

La bioqumica de la matriz de la dentina Los detalles de las interacciones de matriz orgnica y su papel funcional en la mineralizacin de la dentina estn an en investigacin, pero las protenas principales de la predentina son los siguientes:

1. El colgeno tipo I 2. Dentina fosfoprotena 3. Osteocalcina, osteopontina y osteonectina 4. Matrix Gla-protena (una protena que contienen -carboxiglutamato) Tipos de dentina Dentina primaria constituye la mayor parte de la corona y la raz. La primera capa de la dentina (la ms cercana a la UDE) es llamado dentina del manto y el resto de la dentina primaria se llama limitante de la dentina. El esquema de dentinogensis descrito anteriormente es aplicable a la formacin de la dentina que circunda. La sntesis y la mineralizacin de la capa, sin embargo, es algo diferente. Durante la formacin del manto de la dentina la prolongacin odontoblstica es rudimentario. Como resultado, las fibras de colgeno orientadas perpendicularmente a ser ms a la UDE. Adems, el inicio de la deposicin de minerales se produce a travs de un mecanismos diferentes, es decir, el matriz de la vescula. Vesculas de matriz son pequeos fragmentos de membrana y un citoplasma de odontoblastos que se incrustadas en la matriz recin formada. La cristalizacin del mineral se lleva a cabo dentro de estas vesculas. Dentina primaria se forma a una tasa de 4m/da. Los cambios en la orientacin de las fibras de colgeno se producen aproximadamente cada cinco das, y esto conduce a la formacin de lneas de von Ebner. A largo plazo cambios en la tasa de formacin de la dentina provocar la aparicin de lneas de Owen. La lnea neonatal en la dentina de los dientes cuya corona se estaban formando en el momento del nacimiento es un ejemplo de una lnea de Owen. Despus de la formacin de races es completa, los odontoblastos continan formando dentina secundaria en la pulpa superficie de la dentina. Dentina secundaria se agrega a un ritmo mucho ms lento que el de la dentina primaria, pero la estructura bsica de la dentina primaria y secundaria no se diferencian. En respuesta a varios tipos de estmulos externos (productos qumicos irritantes, caries, procedimientos restauradores, agotamiento o trauma), dentina puede ser formada. Dentina se hace muy rpidamente, y el la arquitectura de este tipo de dentina vara en funcin del carcter de los estmulos. Sin embargo, es por lo general mucho menos organizada que la dentina primaria o secundaria. Las clulas que forman dentina puede ser odontoblastos existentes o activar las clulas mesenquimales a partir de dentro de la pulpa dental. En el primer caso caso, la dentina es a menudo llamado dentina reactiva, mientras que la sntesis de la dentina por el recin diferenciada "odontoblastos" se llama dentina reparativa
4.

Mencione los tipos de dentina que existen y sus caractersticas estructurales.

Dentina La formacin de la dentina, conocida como dentinognesis, es la primera caracterstica identificable del estado de corona del desarrollo dentario. La formacin de la dentina sucede necesariamente antes de la formacin del esmalte. Los distintos estadios en su formacin repercuten en la clasificacin de los diferentes tipos de dentina: predentina, dentina primaria, dentina secundaria y dentina terciaria. Los odontoblastos, las clulas que forman la dentina, proceden de la diferenciacin de clulas de la papila dentaria, que empiezan a segregar una matriz orgnica a su alrededor y en contacto con el epitelio interno

del esmalte, cercano al rea de la futura cspide del diente. La matriz orgnica posee fibras de colgeno de 7 gran grosor (0.1-0.2 m). Los odontoblastos comienzan a migrar hacia el centro del diente, formando una invaginacin denominada proceso odontoblstico. Por ello, la dentina se forma centrpetamente. El proceso odontoblstico origina una secrecin de cristales de hidroxiapatita, que mineralizan la matriz, en un rea laminar denominada predentina, que suele poseer un grosor de 150 m. Mientras que la predentina evoluciona desde la papila dental previa, la dentina primaria se produce de una forma distinta. Los odontoblastos se hipertrofian y colaboran en la elaboracin de una matriz extracelular rica en colgeno, que resulta crucial en la nucleacin heterognea durante el proceso de mineralizacin, si bien tambin intervienen lpidos, fosfoprotenas yfosfolpidos secretados. La dentina secundaria se produce despus de que surja la raz dentaria, y finaliza a una velocidad mucho menor y de forma heterognea a lo largo del diente, si bien su eficacia es mayor en la zona de la corona. Este desarrollo contina de por vida, y puede afectar a la pulpa en individuos ancianos. La dentina terciaria, tambin conocida como dentina reparadora, se produce como respuesta a estmulos como las caries o el bruxismo. TIPOS DE DENTINA La predentina es la matriz orgnica no mineralizada de la dentina situada entre la capa de odontoblastos y la dentina mineralizada. Sus componentes incluyen proteoglucanos y colgenos. La mineralizacin de la matriz de dentina comienza en el incremento inicial de la dentina del manto. Los cristales de hidroxiapatita comienzan a acumularse en vesculas matriciales en el interior de la predentina. Presumiblemente estas vesculas brotan desde los procesos citoplasmticos de los odontoblastos. La ortodentina o dentina secundaria de los dientes de los mamferos se caracteriza por la presencia de tbulos. Los tbulos se forman alrededor de las proyecciones citoplasmticas de los odontoblastos (fibrillas de Thomes) y de ese modo atraviesan todo el ancho de la dentina. Estos tbulos son ligeramente afinados, con su porcin ms ancha situada hacia la pulpa.

En vecindad con el lmite amelodentinario, los tbulos dentinarios se ramifican en una o ms ramas terminales. La dentina que recubre los tbulos es denominada dentina peritubular, mientras que la dentina situada entre los tbulos es conocida como dentina intertubular. Se ha observado que la dentina peritubular est ms mineralizada que la dentina intertubular y en consecuencia, es ms dura. La dentina intertubular est localizada entre los anillos de dentina peritubular y constituye la masa principal de la dentina circumpulpar.

El trmino dentina interglobular designa la matriz orgnica que permanece no mineralizada debido a que los glbulos de mineralizacin no se fusionan Esto se observa con mayor frecuencia a nivel de la dentina secundaria inmediatamente debajo de la dentina del manto, donde es ms probable que el patrn de mineralizacin sea globular en lugar de por aposicin.
5. Cules seran las caractersticas estructurales del esmalte y la dentina en un paciente con DI?

R: La Dentinognesis Imperfecta (D.I) es el defecto dentinario hereditario que se origina durante la etapa de
histodiferenciacin en el desarrollo dental. Se involucran tanto los dientes primarios como los permanentes

y puede ir acompaada de Osteognesis Imperfecta. Se observa que la forma del diente es normal pero tiene un aspecto opalescente o translcido, con variaciones de color desde el amarillo al azul grisceo. Es caracterstico el desgaste de los bordes incisales y las cspides, que conduce a importantes abrasiones dentales. El esmalte puede ser normal, pero con frecuencia tambin se afecta. Segn Malmgren un 42% de los casos de Osteognesis Imperfecta se acompaa de Dentinognesis Imperfecta. Tambin expone que es mucho ms frecuente en la OI tipo III.
6.

Que consideraciones tendra usted en un paciente con estas alteraciones.

Tratamiento. Antiguamente se usaba la realizacin de exodoncias seriadas y la confeccin de prtesis totales, mientras que actualmente para la solucin de estos casos se plantean otras alternativas como el uso de resinas compuestas, coronas completas con frente esttico en dientes anteriores, metlicas en caso de molares, en denticiones temporales y permanentes y la utilizacin de sobredentaduras. El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente hacia la prevencin de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atricin. Se ha usado con xito coronas completas. Tambin debe tenerse cuidado con el uso de prtesis parciales removibles, las cuales ejercen presin sobre los dientes, ya que las raices se fracturan. Cuando se preserva suficiente cantidad de dentina debido a la aplicacin de tratamientos realizados a tiempo o por que el grado de afeccin es leve, la confeccin de coronas es una alternativa. En estos casos la preparacin coronal debe llegar hasta la unin cemento esmalte de manera de garantizar la total remocin del esmalte para evitar su fractura. Esta condicin justifica la ubicacin subgingival del margen de la restauracin. En los casos donde se ha perdido gran cantidad de dentina coronal, lo primero tratamiento que restaure la dimensin vertical perdida, ya sea con placas oclusales o sobredentaduras. El tratamiento definitivo en estos casos puede ser tambin una sobredentadura o se pueden realizar coronas totalmente de acrlico retenidas con pernos, en la actualidad esta alternativa ha sido mejorada utilizando coronas metal porcelana y tcnicas de postes modernas. Igualmente, Darendeliler - Kaba y Marchaux (1992) reportan la utilizacin de pernos colados como forma de retencin de coronas en pacientes con D.I. y la utilizacin de sobredentadura, que es un concepto antiguo, pero se ha convertido en los ltimos aos en el tratamiento ms aceptado para muchos pacientes con D.I. Las indicaciones para su uso tambin incluye pacientes con paladar hendido, oligodoncia, disostosis cleidocraneal, defectos adquiridos y cualquier caso donde se requiere prolongar la vida de los dientes permanentes, cuando la estabilidad y retencin de la dentadura constituyen un inconveniente. En pacientes que han perdido algunos dientes el tratamiento con sobredentaduras brinda mejor soporte y estabilidad que las dentaduras convencionales, fortaleciendo el aspecto psicolgico del paciente, por el simple hecho de mantener algunos dientes. Por otra parte con las sobredentaduras se restauran tejidos blandos y el soporte labial perdido, lo que mejora la apariencia, situacin que es difcil lograr con la utilizacin de coronas. (Fenton, 1998). Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna modificacion de los dientes es necesaria, el costo generalmente es menor que un tratamiento alterno y si fracasa, la remocin de la prtesis devolver al paciente a su etapa original sin ningn efecto negativo. Tambin es posible restaurar la dimensin vertical y mejorar las relaciones intermaxilares, la expresin facial, la esttica y elautoestima del paciente. (Sposito y Cowper, 1992), En pacientes con sobredentaduras es indispensable proveer una correcta higiene bucal y mantenimiento periodontal para mantener sano el hueso alveolar que soporta la races y la dentadura, igualmente evitar la formacin de caries en la porcin coronal de la raz.