GENERALIDADES DE LA HEMOSTASIA

La hemostasia es el proceso que mantiene la integridad de un sistema circulatorio

cerrado y de alta presión después de un daño vascular. Es el delicado equilibrio por
el cual la sangre permanece en estado fluido mientras se encuentra en el
compartimiento intravascular y se convierte al estado sólido cuando se produce una
solución de continuidad del mismo. El daño de la pared vascular y la extravasación
de sangre inician rápidamente los eventos necesarios para la reparación del daño.
La hemostasia se divide para su estudio en primaria y secundaria. La hemostasia
primaria se caracteriza por el reclutamiento y activación de las plaquetas para
formar el tapón plaquetario, mientras que la hemostasia secundaria se caracteriza
por la activación del sistema de coagulación con el objetivo de formar fibrina.
Finalmente se presenta la cascada de fibrinólisis, encargada de la degradación del
coágulo una vez que se ha reparado el daño vascular o tisular.

La hemostasia es un sistema que mediante un proceso complejo cumple dos

funciones principales:

● Mantener la sangre en un estado líquido, fluido que permita la circulación en

los vasos sanguíneos
● Suprimir la salida de sangre desde el espacio intravascular a través de un
vaso lesionado (con pérdida de la continuidad); esta última función es
mediante la formación de una red de fibrina que además proporcionará los
elementos para reparar la pared del vaso y cuando la red de fibrina ya no es
necesaria este mismo sistema la eliminará mediante la fibrinólisis.

Hemostasia primaria

Es el proceso de formación del tapón plaquetario iniciado ante una lesión vascular,
llevando a cabo una estrecha interacción entre el endotelio y la plaqueta.
Normalmente las plaquetas no se adhieren al vaso sanguíneo; esto sólo ocurre
cuando existe lesión en el vaso sanguíneo y se expone la colágena del
subendotelio, permitiendo así la activación de las plaquetas. En la hemostasia
primaria existe una serie de mecanismos que se desencadenan durante una lesión
vascular y que permitirán la formación del tapón hemostático plaquetario. Dichos
mecanismos se ordenan en las siguientes fases: 1) adhesión, 2) activación y
secreción; y 3) agregación.

Ante una lesión vascular, las plaquetas se unen al subendotelio o al tejido

perivascular expuesto a la sangre. Este proceso inicial se llama adhesión
plaquetaria. Aunque el endotelio tiene múltiples proteínas adhesivas, la más
importante para la adhesión plaquetaria es el colágeno. La unión de las plaquetas a
las proteínas adhesivas depende de receptores específicos para cada proteína
adhesiva en la membrana plaquetaria. El colágeno se une a la plaqueta mediante la
GPIb/IX y el factor de von Willebrand (FvW), éste se une al colágeno y cambia su
conformación, lo que permite que la GPIb/ IX se le una, fijando la plaqueta al
colágeno.

Hemostasia secundaria

En esta fase se produce la interacción entre sí de las proteínas plasmáticas o

factores que se activan en una serie compleja de reacciones (antes llamada en
cascada) que culminará con la formación del coágulo de fibrina. Ésta formará una
malla definitiva que reforzará al tapón plaquetario inicial, formándose un coágulo
definitivo. Intervienen en el proceso varias proteínas procoagulantes (factores de
coagulación) y proteínas anticoagulantes (las más importantes son antitrombina,
proteína C y proteína S) que regulan y controlan el proceso de coagulación evitando
una coagulación generalizada.

Se pueden englobar en dos grandes grupos:

1) Factores dependientes de vitamina K. La síntesis de los factores de la

coagulación se realiza, principalmente, en el hígado y solo la mitad del factor de Von
Willebrand a nivel periferico en el endotelio vascular. Requieren vitamina K para su
correcta funcionalidad, aquí se incluyen los factores II, VII, IX y X, así como las dos
principales proteínas reguladoras de la coagulación proteína C y proteína S. Todos
ellos contienen de 10 a 12 residuos de glutamina, que son carboxilados a ácido
carboxiglutámico por una carboxilasa que precisa como cofactor a la vitamina K.
Este paso es importante para la unión del ion calcio y necesario para la interacción
de estas proteínas con las membranas plaquetarias (fosfolípidos plaquetarios).

2) Los factores no carboxilados se conocen como P.I.V.K.A. (Protein Induced by

Vitamin K Absence) que no son funcionales y poseen actividad anticoagulante por
un mecanismo competitivo sobre los factores carboxilados.

Cascada de coagulación (Modelo clásico)

La doctora hace énfasis en: no es necesario aprenderse la cascada de coagulación

completa, solo puntualizar algunas cosas.

La hemostasia primaria depende de: las plaquetas.

La hemostasia secundaria depende de: la vía extrínseca (son más graves) e

intrínseca.

La vía intrínseca: se inicia con el factor tisular y VII.

La vía extrínseca: con el factor 12.

COAGULOPATÍAS DE CONSUMO
Conjunto de anomalías de la coagulación, adquiridas, caracterizadas por una
alteración de la fase primaria o secundaria de la hemostasia, llevando a una
alteración en la producción de fibrina y su depósito en los pequeños vasos
sanguíneos, provocando un estado de hemorragia constante secundaria al
agotamiento de los factores de la coagulación, de las plaquetas o de los
anticoagulantes como la Proteína C, la Proteína S o la Antitrombina III.

Dentro de las coagulopatías de consumo se estudian una serie de síndromes que

tienen como factor común la disminución patológica de las plaquetas o de los
factores de la coagulación por consumo excesivo.

COAGULOPATÍAS MÁS FRECUENTES SEGÚN EL GRUPO ETÁREO:

Neonatos: coagulación intravascular diseminada (CID).

Lactantes y preescolares: Síndrome hemolítico urémico, y en segunda instancia

CID.

Escolares: Púrpura trombocitopénica inmune (antigua púrpura trombocitopénica

idiopática o PTI).

Adolescentes: CID

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Inicialmente el nombre de coagulopatías de consumo era sinónimo de esta

enfermedad, hasta que a partir de los años 60 se comenzaron a incluir otras
patologías dentro de las coagulopatías de consumo.

Es un síndrome caracterizado por la activación de la cascada de coagulación y la

fibrinólisis que ocasiona la formación de trombos y la embolización de los mismos
en el lecho microvascular con una excesiva utilización de los factores de
coagulación que ocasiona su depleción, lo que conlleva a hemorragias, inflamación
multisistémica y alta tasa de mortalidad, por ello, es la coagulopatía de consumo de
mayor gravedad dentro de este grupo que hablaremos hoy.

ETIOLOGÍA:

RN Pretérmino: son más vulnerables a padecer coagulación intravascular

diseminada debido a que tienen bajas concentraciones de antitrombina y proteína c,
estas actúan evitando eventos embólicos siendo inhibidores de la coagulación.

RN a Término: Sepsis por Gram – (actualmente los agentes etiológicos más

implicados son Klebsiella spp, Enterobacter y Escherichia coli) y entre los Gram +
(Streptococcus del grupo B), Shock séptico. La hipoxia es de gran importancia
debido a que afecta al 3-5% de los recién nacidos, de los cuales, el 50% puede
padecer coagulación intravascular diseminada y morir.
Lactantes: Síndrome hemolítico urémico, infecciones por Staphylococcus y
Haemophylus, Traumatismos (quemaduras, Accidentes).

Preescolares y escolares: Traumatismos (caídas), Neoplasias (linfoma, leucemia

promielocítica aguda), Infecciosas (Neumococo, Staphylococcus y Haemophilus)

Adolescentes: Quemaduras, Neoplasias, Sepsis, Aborto incompleto,

emponzoñamiento ofídico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La CID puede ser aguda o crónica y varía de acuerdo al grado de activación del
mecanismo de la coagulación y fibrinólisis, el nivel de los inhibidores y el potencial
compromiso endotelial por el desarrollo o persistencia de trastornos en los
mecanismos homeostáticos.

La CID aguda o fulminante es de instalación rápida y progresiva y se caracteriza por

hemorragias dramáticas y trombosis fulminantes que ponen en peligro la vida y
pueden eventualmente terminar en la muerte de los pacientes

Se han descrito tres etapas en la CID aguda:

1. Período de Activación: que corresponde al momento de entrar en contacto con

una de las múltiples patologías que activan el sistema de coagulación (mecanismo
desencadenante). Este estado de activación se ha documentado en la mayoría de
los procedimientos de cirugía mayor y en las infecciones bacterianas agudas y se
caracteriza por la presencia de factores de coagulación activados y fibrinógeno,
factor VIII y plaquetas elevadas.

2. Período Bioquímico: en donde es posible demostrar cambios en la

concentración de activadores e inhibidores de la coagulación y fibrinólisis y la
presencia de complejos activadores / inhibidores de ambos mecanismos. Este
periodo se ha dividido en:

● CID de bajo grado (intensidad baja) o compensada, en la que el organismo

es capaz de mantener el mismo ritmo de formación / consumo de los factores
de coagulación y las plaquetas, que generalmente traduce un estado
evolutivo de la enfermedad, con todavía poco compromiso orgánico.
● CID de alto grado (intensidad alta) o descompensada, en la que el ritmo de
consumo de los factores de la coagulación y las plaquetas es más rápido que
la velocidad de síntesis y se acompaña de cierto grado de estadio clínico en
el que es posible documentar fallas orgánicas múltiples.

3. Período patogénico: que determina ciertas características clínico-patológicas; la

septicemia o las quemaduras son un proceso sistémico que se caracteriza por una
coagulopatía de consumo generalizada.
Mientras que, la CID crónica se caracteriza por sangrados y trombosis moderadas a
leves, causado por cierto tipo de lesiones anatómicas bien definidas como un
aneurisma disecante de la aorta, generalmente consumen los factores de
coagulación sólo localmente.

Dentro de las manifestaciones clínicas encontramos: Fiebre, hiperventilación, riego

sanguíneo periférico inadecuado, hipotensión arterial, acidosis, hipoxemia, estado
de choque, la expresión de un amplio espectro de fenómenos trombóticos y
hemorrágicos con evidencia de disfunción orgánica múltiple como:

● Hemorragia en sitios de punciones venosas, líneas arteriales o sitios de

heridas quirúrgicas.
● Hemorragia de mucosas, (epistaxis, gingivorragia).
● Hemorragia cutánea (equimosis, petequias, púrpura).
● Hemorragia en diversos órganos y sistemas.

Manifestaciones Clínicas de CID grave:

● Piel: Púrpura, hemorragia por punciones, bullas hemorrágicas, necrosis focal,

gangrena.
● Cardiovascular: Shock, acidosis, infarto de miocardio, tromboembolismo en
pequeños y grandes vasos.
● Renal: Oliguria, azoemia, hematuria, necrosis tubular aguda, necrosis cortical
renal.
● Hepático: Ictericia, daño parenquimatoso.
● Respiratorio: Síndrome de distrés respiratorio del adulto, hemorragia, edema,
hipoxemia.
● Gastrointestinal: Hemorragia, necrosis de mucosa, úlceras.
● SNC: Coma, convulsiones, lesiones focales, hemorragia intracraneal.

DIAGNÓSTICO

Fase I: Está presente la enfermedad de base, pero no hay alteraciones clínicas ni

de laboratorio de CID. Es la fase en donde es más efectiva la intervención médica
para evitar que avance la CID.

Fase II: Se detectan el dímero D y los factores de degradación del fibrinógeno. No

hay evidencia clínica de sangrado, pero ya comienzan a agotarse factores de la
coagulación.

Fase III: Hay trombocitopenia, pero la pantalla de coagulación todavía está normal o
puede estar levemente alargada, no hay evidencias clínicas de sangrado o es un
sangrado muy discreto.
Fase IV: Pantalla de coagulación alterada. Aquí hay una clínica florida de CID, el
paciente presenta hematomas, petequias, hemorragias, etc. Hay que evitar llegar a
esta fase para disminuir la tasa de mortalidad.

Recuento de plaquetas, tiempo de protrombina, fibrinógeno y productos de

degradación de fibrinógeno/fibrina y/o dímero D.

TRATAMIENTO:

En el Estadio I y II:

Tratar la enfermedad de base:

● Neonatos: lo más frecuente es sepsis.

○ Tratamiento: Antibioticoterapia
● Lactantes: sepsis con punto de partida gastrointestinal.
○ Tratamiento: Antibioticoterapia que cubra enterobacterias.
● Escolares: Leucemia promielocítica.
○ Tratamiento: Quimioterapia.

Mantener al paciente hidratado (Regla de Holliday Segar). (1eros 10 kg

corresponden 100 ml/kg/día, para los 2dos 10 kg se suman 50 ml/kg/día y si el niño
pesa más de 20 kg se suma 20 ml/kg/día más por cada kilo adicional).

En el Estadio III:

● Hiperhidratación 3000 cc/m2sc para el recién nacido es 120 cc/kg para evitar
la hemoconcentración.
● Corregir anemia con concentrado globular: 10cc/kg.
● Solo se indican plaquetas si está sangrando activamente en un neonato
10cc/kg peso; en cualquier otra edad pediátrica 1 ud/10kg.

En el Estadio IV:

● Hidratación
● Reponer pérdidas sanguíneas: Concentrado globular 10cc/kg
● Reponer los factores de coagulación principalmente el factor VIII que se
necesita para vía intrínseca, extrínseca de la coagulación. Crioprecipitado a
dosis de 10cc/kg. Si no hay nada de esto se coloca plasma.

No hay indicación de plaquetas, a menos que la enfermedad de base curse con

trombocitopenia (ej. Leucemias).

PÚRPURA FULMINANS
 Es un estado protrombótico infrecuente que se presenta en la edad pediátrica y
recibe otros nombres como: Vasculitis necrotizante aguda, púrpura hemorrágica,
púrpura gangrenosa o púrpura intravascular postinfecciosa con gangrena.

Se caracteriza por trombosis en la microcirculación de la piel acompañada de

hemorragia perivascular en los capilares de la piel y presencia de lesiones
eritematosas que posteriormente se vuelven necróticas. Los sitios más afectados
son las extremidades, regiones pélvicas, torácicas o las zonas de presión, puede
extenderse a otros órganos e incluso ser generalizada.

ETIOLOGÍA

La alteración funcional más común es el defecto de la proteína C que

fisiológicamente regula la coagulación, el defecto puede ser de causa primaria o
secundaria.

Suele presentarse en la fase de convalecencia de una enfermedad bacteriana

(meningococo, N. meningitidis, streptococcus del grupo A, neumococo, estafilococo)
o vírica (varicela). El agente causal más involucrado es el meningococo, además se
ha relacionado con enfermedades autoinmunes, Vasculitis, drogas, toxinas y
venenos de serpientes.

CLÍNICA

● Equimosis extensas, simétricas, con bordes irregulares y límites nítidos.

● Lesiones que se localizan en las extremidades sobre todo en áreas de
presión; pero pueden involucrar labios, orejas, nariz y tórax.
● La equimosis periférica (dedos) pueden necrosarse con rapidez y progresar a
gangrena.
● La enfermedad a menudo progresa en el término de 48-72 hrs. Puede
presentarse hematuria, hemorragia gastrointestinal, con vasoconstricción
periférica y Shock.

TRATAMIENTO

● Reemplazar con fibrinógeno y transfusiones de plasma fresco.

● Heparina vía intravenosa 50-100 UI/Kg (0,5 a 1 mg/Kg) cada 4 a 6 hrs
● Infusiones de Dextrano para detener la progresión de lesiones cutáneas y
corregir los defectos de la coagulación.
● Dependiendo de la identificación y mecanismo fisiopatológico de la
enfermedad subyacente: Administrar antibióticos de amplio espectro.
● Administrar volúmenes grandes de coloides para corregir la hipovolemia.

SÍNDROME URÉMICO
El síndrome hemolítico urémico (SHU) fue descrito por primera vez por Gasser en
1955. Lo definió como la "aparición brusca en una persona previamente sana de
una anemia hemolítica microangiopática, asociada a una trombopenia y a una
insuficiencia renal aguda (IRA)". Desde entonces, los casos publicados desde
cualquier parte del mundo son cada día más numerosos

Epidemiología
● Cosmopolita.
● Aunque el SHU puede presentarse en cualquier época del año, se conoce
siempre que la mayoría de los casos ocurre en primavera-verano pudiendo
desencadenarse en esta época importantes epidemias.
● En general el SUH afecta preferentemente a lactantes y niños menores de 5
años, siendo mucho menos frecuente en adultos.
● En cuanto al sexo, algunos han descrito una mayor incidencia en las mujeres.

Etiología:
Síndrome hemolítico urémico asociado a diarrea

Esta forma es la causa más frecuente de SHU en niños (90%) y ocurre con un
episodio previo de diarrea habitualmente con sangre, relacionado con la Escherichia
coli (E. coli) productora de la toxina Shiga (Stx) (STEC). La E. coli 0157:H7 es el
serotipo más frecuentemente aislado. Un 2–15% de los pacientes infectados por
esta cepa desarrollan un SHU. En mayo del 2011, el serotipo 0104:H4 causó un
brote en Alemania con 3.816 infectados, 854 casos de SHU y 54 fallecimientos4.

Otra causa es la Shigella dysenteriae tipo 1, sobre todo en India, Bangladesh y

Sudáfrica, con mayor mortalidad (15%) y evolución a IRC (40%)5. Otros cuadros
infecciosos que desencadenan D+ SHU son Salmonella typhi, Campilobacter yeyuni,
Yersinia, Pseudomonas, Bacterioides, Entaemoeba hystolitica y Aeromonas
hydrofila

Síndrome hemolítico urémico asociado a infección neumocócica

Generalmente, ocurren sin diarrea. Debido a su mecanismo patogénico, la mayoría

de los autores la consideran una entidad independiente del SHU atípico.
Es la forma más común de SHU sin diarrea.
Aunque la infección neumocócica ha aumentado, el riesgo SHU es muy bajo (<1%).
Generalmente, asociada con procesos neumónicos y en el 51% con empiema7. Los
serotipos identificados con mayor frecuencia son el 14, seguido del 6B y 23F.

Síndrome hemolítico urémico atípico o no asociado a diarrea

Síndrome hemolítico urémico asociado a alteraciones del complemento. El
50% de los casos de D− SHU9 se debe a mutaciones en genes que regulan factores
del complemento que incluye deficiencia o alteraciones del factor H, CD46 (antes
proteína cofactor de membrana [MCP]), factor I, factor B, factor C3 y
trombomodulina.
Categorí
Características
a
Nivel 1 Etiología conocida
Inducido por infección
1. Bacterias productoras de toxina Shiga y verocitotoxina como
1.1 Escherichia coli enterohemorrágica, Shigella dysenteriae tipo1,
Citrobacter
2. Streptococcus pneumoniae, neuraminidasa
Alteraciones en regulación del complemento
1.2 1. Genéticas
2. Adquiridas, como por ejemplo anticuerpos anti-factor H
Factor de von Willebrand, deficiencia ADAMTS 13
1.3 1. Genéticas
2. Adquiridas: autoinmunitaria, por fármacos
1.4 Deficiencia metabolismo cobalamina
1.5 Inducido por quinina
Nivel 2 Asociación clínica: etiología desconocida
2.1 Virus de la inmunodeficiencia humana
2.2 Enfermedades malignas, quimioterapia y radiaciones ionizantes
2.3 Inhibidores de la calcineurina y trasplante
2.4 Embarazo, síndrome HELLP, anticonceptivo
2.5 Lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido
2.6 Glomerulopatías
2.7 Familiar, no incluido en nivel 1
2.8 Inclasificado

Existen 2 subgrupos de pacientes bien diferenciados .

En primer lugar: describió una forma epidémica asociada a diarrea

(D+SHU), que se caracteriza por afectar a niños pequeños, ocurrir preferentemente
en verano, ir precedido de una fase prodrómica con predominio diarreico y por tener
casi siempre un buen pronóstico.

En segundo lugar: describió una forma esporádica o atípica D-SHU, que se

caracteriza por afectar a niños mayores o muy pequeños, aparecer en cualquier
época del año, no ser precedido por una fase prodrómica y porque en general tiene
peor pronóstico.
La D+SHU sugiere una etiología infecciosa, y en la D-SHU es donde ocurren
preferentemente las recurrencias y donde se descubren las formas familiares. La
D+SHU es la más frecuente y se considera como la forma típica del SHU en la edad
pediátrica. De forma general podríamos decir, por tanto, que si ante un caso de SHU
la fase prodrómica está presente, probablemente nos encontramos ante un SHU
típico de la edad pediátrica D+SHU y que, por tanto, el pronóstico debe ser bueno.
Por el contrario, si la fase prodrómica está ausente, debemos pensar que se trata de
un SHU atípico o esporádico D–SHU y, por tanto, de mal pronóstico.

SHU típico de la edad pediátrica: También llamado SHU asociado a diarrea

(D+SHU) o SHU típico.

La fase prodrómica precede a la enfermedad en varios días o semanas y su síntoma

principal es la diarrea, que con mucha frecuencia es hemorrágica. Pueden aparecer
además otros síntomas como vómitos, dolor abdominal, fiebre y coriza. Aunque esta
sintomatología varía en intensidad, son pocos los pacientes que van a ser
hospitalizados durante esta fase.

Fase aguda.
Una vez finalizada la fase prodrómica, ya sea inmediatamente o tras varios días de
latencia durante los cuales cesa la diarrea, comienza la fase aguda de la
enfermedad de forma casi siempre brusca. El niño se encuentra mal, demostrando
inquietud, irritabilidad y somnolencia y en ocasiones aparece fiebre.

● Como indicio de la existencia de una anemia hemolítica aparece palidez y en

algunos casos ictericia.
● Como signo de la presencia de una trombopenia suelen observarse
petequias, equimosis y hemorragias ligeras de boca, recto, etc. La IRA viene
reflejada por la oliguria, edemas e hipertensión arterial, que puede ser
demostrada en un número mayor o menor de pacientes.
● En ocasiones hay hematuria macroscópica.

Cuando la diarrea y vómitos fueron profusos, pueden observarse signos de

deshidratación, pero suele ser más habitual la presencia de signos que reflejan una
sobrecarga hídrica en relación con la IRA, lo que normalmente se asocia a
trastornos hidroelectrolíticos importantes. Hoy sabemos que algunos pacientes
presentan síntomas más o menos intensos del sistema nervioso central (SNC), del
sistema cardiorrespiratorio (fallo cardíaco y edema pulmonar) e hipertensión arterial,
que en algunos casos están exclusivamente
en relación con los trastornos hidroelectrolíticos y la anemia ya mencionados.

Pero el SHU es una enfermedad multisistémica, y aunque la microangiopatía que

caracteriza al síndrome afecta principalmente al riñón, en principio puede
involucrarse cualquier órgano de la economía. Como consecuencia de la
microangiopatía, por tanto, pueden aparecer signos del SNC como:
● Somnolencia.
● Convulsiones.
● Coma o síntomas que indican un fallo cardiorrespiratorio secundarios a una
cardiomiopatía, miocarditis.

Con frecuencia se describen complicaciones más o menos severas del aparato

digestivo como:
● Distensión abdominal.
● Perforaciones intestinales.
● Invaginaciones.
● Prolapso rectal.
● Gangrena intestinal.
● Cuadros que se asemejan a una colitis ulcerosa.

Como complicaciones digestivas tardías pueden producirse estenosis cólica o

ileal. También se han descrito hepatopatías, pancreatitis, necrosis pancreática,
pudiéndose afectar tanto la función exocrina como endocrina del páncreas. Se han
descrito también casos de rabdomiólisis parotiditis y de afectación ocular.

Muchas de estas complicaciones, sobre todo las relacionadas con el SNC y el

aparato digestivo, pueden ser causa de una gran morbilidad durante la fase aguda,
e incluso pueden provocar la muerte de algunos pacientes. Según algunos, la
severidad de las complicaciones digestivas tienen un valor predictivo de las
secuelas renales y neurológicas a largo plazo.

Laboratorios.
Anemia secundaria a una hemólisis intravascular no inmunológica con test de
Coombs casi siempre negativo. Hb desciende rápidamente en horas a valores de
4.5 g/dl
Los episodios de hemólisis se pueden repetir durante días o semanas y la severidad
de esta anemia no se correlaciona con el grado de insuficiencia renal.

Como reflejo de esta hemólisis se puede detectar una:

● Hiperbilirrubinemia
● Haptoglobina disminuida
● Una reticulocitosis y una eritroblastosis medular.
● En sangre los glóbulos rojos están fragmentados y adquieren formas
abigarradas.
● LDH aumentada indica que la hemólisis continua.

La trombocitopenia es secundaria a una destrucción periférica, con aparición de

una megacariocitos en médula ósea. En la mayoría de los casos está presente al
ingreso y su duración puede ser muy breve o durar una o dos semanas. La
trombocitopenia tampoco
parece guardar relación alguna con la severidad de la insuficiencia renal

En la mayoría, la IRA se desarrolla simultáneamente con la anemia. La oligoanuria

suele estar presente desde el ingreso y puede ser de mayor o menor duración. Si la
afectación renal es ligera, la diuresis puede ser normal.

Cómo consecuencia de la IRA la urea y creatinina se elevan pudiendo aparecer

trastornos electrolítico como:
● Hiponatremia,
● Hipocalcemia
● Hipobicarbonatemia.
Casi siempre se detecta un síndrome de proteinuria-hematuria de mayor o menor
intensidad, con la presencia a veces de un síndrome nefrótico.

A menudo, los pacientes presentan una leucocitosis con neutrofilia y el recuento

leucocitario puede ser superior a 30.000 leucocitos/mm3
Las alteraciones que se producen en el sistema de la coagulación son poco
llamativas:
El fibrinógeno puede estar discretamente disminuido y los productos de
degradación de la fibrina (PDF) ligeramente aumentados. El Tiempo de
protrombina (TP) suelen ser normales no existiendo datos consistentes a favor de
la presencia de una coagulación intravascular diseminada (CID).

Alteraciones de la coagulación:
Inicialmente, cuando se describió el síndrome, se consideró que se producía una
activación del sistema de la coagulación, la cual jugaba un papel importante en la
patogenia. Debido a esta activación de la coagulación ocurría una CID con la
aparición de una microangiopatía trombótica localizada a nivel renal y con la
formación de microtrombos a nivel de las arteriolas y capilares renales con
presencia de fibrina y plaquetas. En estudios posteriores no se ha podido demostrar
este hecho. Hoy sabemos que las alteraciones de la coagulación que se detectan en
el SHU son poco llamativas y siempre secundarias a la injuria de las células
endoteliales y a la agregación plaquetaria.

Tratamiento
El tratamiento primordial consistirá, por lo tanto, en combatir las complicaciones
de la IRA (trastornos hidroelectrolíticos, hipertensión, etc.) y corregir la anemia.

La diálisis peritoneal va a ser la medida más eficaz para corregir todas estas
complicaciones y debe ser instaurada tan pronto como el paciente llegue a estar en
oligoanuria.
 La corrección de la anemia debe realizarse de la forma más lentamente posible
con concentrado de hematíes, para evitar la sobrecarga de líquidos y la expansión
de volumen que muchas veces ya está presente desde el principio debido a la IRA.

La hipertensión arterial muchas veces desaparece al corregir la sobrecarga de

líquidos, pero si no es así deben utilizarse drogas antihipertensivas.

Si los síntomas del aparato digestivo son intensos y se prevé que el paciente no
va a poder ser alimentado por vía enteral en varios días, debe instaurarse
precozmente una alimentación parenteral. Con el control precoz de todos estos
trastornos secundarios a la IRA, el riesgo de afectación neurológica va a ser mucho
menor, aunque en algunos casos pueden aparecer síntomas más o menos severos
del SNC como consecuencia de la microangiopatía con formación de trombos a este
nivel. En estos casos va a ser importante el realizar un tratamiento agresivo contra
la hipertensión intracraneal .

Tratamiento específico
Tratamiento de sostén, utilizando como medidas generales: restricción de líquidos
de 400 a 600cc/mts2/dia, tratamiento hipotensor, diuréticos, diálisis peritoneal,
infusión de concentrado de hematíes (80 %). En algunos casos, y de forma
totalmente empírica, se infundió plasma fresco y se administró vitamina E por vía
oral.

5) TROMBOCITOPENIA INMUNE

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es causada por autoanticuerpos

antiplaquetas, caracterizado por diátesis hemorrágica consecuencia de la excesiva
destrucción periférica de plaquetas.

Epidemiología:

Se produce en niños y adultos. En niños es igualmente común en ambos sexos,

tiene su incidencia pico a los 2 a 4 años y con frecuencia aparece luego de una
infección viral. Por lo menos un 80% de estos niños tiene una remisión espontánea
de la enfermedad en 2 a 4 semanas. La morbilidad o mortalidad son raras
(aproximadamente 1% o menos), pero puede producirse la muerte debido a
hemorragia intracraneal con recuentos de plaquetas muy bajos.

Manifestaciones clínicas:

La exploración física es normal a excepción de la sintomatología hemorrágica, que

además de la púrpura cutáneo-mucosa. Puede incluir epistaxis, gingivorragias,
menorragias, hemorragias, del tracto gastrointestinal, del tracto urinario y más
raramente hemorragia intracraneal.

Diagnóstico:

Su diagnóstico es meramente clínico, hay que realizar un diagnóstico diferencial con

exposición a medicamentos que inducen la formación de anticuerpos, el secuestro
esplénico debido a una hipertensión portal inadvertida hasta ese momento y, en
raras ocasiones, un proceso aplásico inicial del tipo de la anemia de Fanconi.

Clasificación:

Convencionalmente se ha considerado PTI aguda aquélla que se cura en un periodo

inferior a seis meses y PTI crónica a la de duración superior.Tanto aguda como
crónica con una persistente plaquetaria ( no superior 150.000/mm3)

Tratamiento:

Clasificación de pacientes

Se han distribuido en cuatro grupos:

- Grupo I: pacientes con menos de 20.000 plaquetas/mm3 y Sangrado activo

en mucosas (se considera como tal la epistaxis que no cede con taponamiento,
hematuria macroscópica, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, menorragia)

- Grupo II: pacientes con menos de 20.000 plaquetas/mm3 Pero sin sangrado
activo en mucosas

- Grupo III: recuento plaquetas entre 20.000 y 50.000/mm3

- Grupo IV: recuento plaquetas superior a 50.000/mm3

PTI aguda:

Va a ir acorde al nivel de plaquetas, es importante destacar que NO todos se

tratan ya que el niño puede llegar con las petequias y al control existe la
trombocitopenia se sabe que tiene una púrpura pero no hay necesidad de colocar
tratamiento ya que es una enfermedad autolimitada y puede ocurrir una remisión
entonces se toma una conducta expectante.

En pacientes con sangrado, equimosis, petequias se trata con esteroides:

Prednisona: es la droga más utilizada. Se administra a dosis de 2 mg/kg/día

la primera semana, si las plaquetas ascienden, luego 1 mg/kg/día hasta cumplir 1
mes con esteroides, y luego se comienza a disminuir progresivamente de acuerdo a
la evolución del paciente, para no causar insuficiencia suprarrenal aguda.
 Si el paciente tiene las plaquetas <50.000 u/mcl hay riesgo de sangrado en
SNC (inminente cuando están por <20.000u/mcl). Se hospitaliza el paciente y se le
puede colocar Prednisona o utilizar Metilprednisolona a 30mg/m2SC interdiario
hasta completar 3 dosis y posterior a esto se complementa el esquema con
Prednisona para completar el mes de tratamiento.

Si el paciente tiene las plaquetas <20.000u/mcl, está sangrando, tiene alto

riesgo de sangrado a nivel de SNC Se aplica esteroide pero además la dosis total es
de 2 g/kg (se pueden colocar Inmunoglobulina EV, completos en casos de gravedad
en 8 horas), puede distribuirse a 1g/kg/día por 2 días (en regulares condicienciones
generales) o a 500 mg/kg/día por 4 días. Se completa con el esteroide hasta
completar el mes de tratamiento.

La PTI debería entrar en remisión posterior a este tratamiento, en caso de

que no hay alternativas se utilizan medicamentos como la a 0,2 – 0,5 mg/kg o 1,5
g/m2, es un agente citotáctico que se utiliza en Vincristinaquimioterapia, por lo tanto,
no es primera opción de tratamiento, también se usa ciclofosfamida.

Si aun utilizando tratamientos como estos no hay mejoría la alternativa que

se utiliza en última alternativa es la esplenectomía, ya que en un niño al extirpar el
bazo se deja expuesto a todos los gérmenes encapsulados, va a contraer cualquier
infección por Streptococcus pneumoniae, Haemophylus influenzae y puede
conducirlo a la muerte.

6)HEMANGIOMAS QUE CONLLEVAN A PÚRPURA:

Los hemangiomas son los tumores más frecuentes de la infancia. Con una
incidencia de 10-12% en menores de un año y 2,5% en recién nacidos, siendo más
frecuentes en los prematuros. Son más afectadas las niñas, con respecto a los
niños, excepto en los prematuros en que la proporción es de 1:1. No suelen estar
presentes en el nacimiento y lo hacen es en forma mancha eritematosa de pequeño
tamaño en un 40%.
Se trata de lesiones vasculares benignas que presentan unas características clínico
evolutivo, histológico e inmunofenotípicas distintas de las malformaciones
vasculares. Los hemangiomas, verdaderas neoplasias vasculares, a menudo están
ausentes en el nacimiento y se caracterizan por una fase de crecimiento y otra de
involución. Por otro lado, las malformaciones vasculares, anomalías estructurales,
siempre están presentes en el nacimiento, nunca proliferan y nunca involucionan,
aunque sí pueden sufrir una lenta y progresiva hipertrofia.
Existen distintos tipos de hemangioma, pero hablaremos de aquellos que pueden
ocasionar problemas y complicaciones como el fenómeno de Kasabach Merritt.

El síndrome de Kasabach-Merritt:

Es una complicación de lesiones vasculares de crecimiento rápido que se

caracteriza por el desarrollo de una trombocitopenia potencialmente fatal que resulta
del atrapamiento de plaquetas en el seno de un tumor vascular y anemia
microangiopática. Ocasionalmente el síndrome de Kasabach-Merritt puede también
verse complicado por el consumo secundario de factores de la coagulación y
fibrinógeno. Es necesario y vital la evaluación hematológica en niños con
hemangioma gigante, solitario y en crecimiento, o acompañado de hemangiomas o
lesiones vasculares, que presentan palidez,petequias y/o hematomas espontáneos,
sangrado umbilical u otros signos de sangrados internos.

La tasa de mortalidad es del 20 al 30%3 . Manifestaciones clínicas: Suelen

ser evidentes en las etapas precoces de la lactancia, aunque el inicio puede ser más
tardío. La lesión vascular suele ser cutánea y es raramente localizada en las
vísceras. Los defectos plaquetarios asociados pueden precipitar una hemorragia
que se acompaña de equimosis, petequias y un rápido crecimiento de la lesión
vascular. Puede producir una anemia grave como resultado de la hemorragia o de la
hemólisis microangiopática. El recuento plaquetario esta reducido, pero la medula
ósea contiene un número elevado de megacariocitos normales o inmaduros. La
trombocitopenia se ha atribuido a un secuestro o un aumento de la destrucción o
consumo de plaquetas. Es frecuente que aparezca hipofibrinogenemia y
concentraciones bajas de factores de coagulación.
Los tumores que causan esta coagulopatía son generalmente de gran
tamaño, profundos, clínicamente azulados y duros a la palpación; crecen con
rapidez y afectan por igual a lactantes de ambos sexos. Tienden a proliferar durante
más tiempo que los hemangiomas clásicos (dos a cinco años) y muestran patrones
histológicos distintos.
Complicaciones:
- Sepsis
- Taponamiento cardíaco.
- Hemorragias internas.
- Obstrucción respiratoria
- CID
Diagnóstico: Datos de laboratorio: pantalla de coagulación completa,
trombocitopenia, TP y TTP alargados y un aumento de los productos de generación
de fibrina. Anatomía Patológica: examen histopatológico revela
hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma de células de penacho. Estudios
complementarios: Ultrasonografía con Eco Doppler, TAC y RMN.

Tratamiento: Consiste en el control de la trombocitopenia, la anemia y la

coagulopatía de consumo.
Objetivos del tratamiento de los hemangiomas. Pueden resumirse en los
siguientes:
1. Prevenir o revertir cualquier complicación de riesgo vital.
2. Prevenir desfiguraciones permanentes debido a los cambios cutáneos producidos
en la involución del hemangioma.
3. Minimizar el estrés psicosocial provocado por el hemangioma tanto en el paciente
como en la familia.
4. Evitar el tratamiento agresivo y con posibilidad de secuelas o reacciones
adversas, en los hemangiomas que tienen un buen pronóstico sin tratamiento.
5. Prevenir o tratar adecuadamente los hemangiomas ulcerados para minimizar el
dolor, la infección y las cicatrices.

Tratamiento farmacológico:
Corticosteroides sistémico: La dosis inicial que emplea la mayoría de los autores
es de 2 a 3 mg/ kg/día en una sola toma matutina por 2 semanas. Si la retirada se
precipita y el hemangioma está todavía en fase proliferativa, a menudo hay un
rebote de crecimiento del hemangioma.
Interferón alfa: En busca de alternativas en caso de resistencia al tratamiento con
corticoides o de mala tolerancia, basándose en el buen resultado del interferrón en
coagulopatías trombocitopénicas Dosis graduales de 1 a 3 MU/m2/día. Niños con
superficie corporal menor de 0,6 m2 (menores de 2 años) dosis de 100.000 U/Kg. El
tratamiento se debe mantener durante largo tiempo, de 2 a 6 meses, ya que la
respuesta suele aparecer después de varias semanas de tratamiento o incluso
después de varios meses y de forma progresiva. De este modo da una respuesta
favorable en el 75-80% de los casos. Se recomienda la realización de análisis
mensuales para su control.

TUMORES VASCULARES ASOCIADOS AL SÍNDROME DE

KASABACH-MERRITT
Hemangioendotelioma kaposiforme: Es un tumor infrecuente y agresivo. Aunque
histológicamente parece un tumor benigno, tiene una mortalidad elevada si no se
trata. Afecta generalmente a menores de 2 años y se desarrolla de forma
predominante como lesión única en la piel (generalmente en el tronco o las
extremidades) o en el retroperitoneo. Inicialmente su apariencia es muy similar a la
de un hemangioma del lactante, aunque de forma progresiva la lesión se torna
profunda, infiltrante, de tonalidad violácea y crece de una forma que recuerda a un
tumor maligno. La exploración de la piel puede revelar la presencia de
telangiectasias o equímosis que son claves para sospechar un síndrome de
Kasabach-Merritt. La asociación de este tumor con una linfangiomatosis también se
ha descrito. El estudio de un lactante con un hemangioendotelioma kaposiforme
requiere la realización de una biopsia cutánea y una resonancia magnética, así
como un análisis que incluya hemograma y estudio de coagulación, para detectar un
síndrome de Kasabach-Merritt coexistente. La resonancia muestra un tumor de
márgenes mal definidos, que infiltra a múltiples tejidos. Los vasos que nutren o
drenan el tumor son comparativamente escasos respecto al hemangioma común.
Se observan áreas magnéticamente vacías indicadoras de depósitos de
hemosiderina, sangre o fibrosis. La histología recuerda a un sarcoma de Kaposi, y
muestra un infiltrado lobulillar de células endoteliales, con frecuentes imágenes de
capilares trombosados, hendiduras vasculares sin endotelio y células epitelioides
aisladas.