Estación 1

EXPLORANDO EL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL SISTEMA REPRODUCTOR

FEMENINO
ACTIVIDAD 1:
El estudiante esquematizará las estructuras anatómicas derivadas del seno urogenital,
realizando un gráfico en la pizarra acrílica y/o digital. Señala con hojas adhesivas (post it)
de colores distintos las estructuras derivadas del mismo.

El seno urogenital en el sistema reproductor femenino da origen a varias estructuras

anatómicas importantes. Estas estructuras incluyen:
1. Sistema de conductos paramesonéfricos (conductos de Müller): Los
conductos de Müller son conductos embriológicos que se desarrollan a partir del
seno urogenital. En las mujeres, estos conductos se diferencian para formar el
útero, las trompas de Falopio y la porción proximal de la vagina.

2. Cérvix y porción proximal de la vagina: Estas estructuras también se

desarrollan a partir de la parte inferior del seno urogenital durante el desarrollo
embrionario.

3. Senos para-uretrales (glándulas de Skene): Aunque no todas las fuentes

coinciden en el origen exacto, algunos textos mencionan que las glándulas de
Skene, también conocidas como senos para-uretrales, pueden derivar del seno
urogenital. Estas glándulas son homólogas a la próstata masculina y están
ubicadas en la pared anterior de la vagina cerca de la uretra.
ACTIVIDAD 2:
El estudiante utilizará moldes de plastilina para esquematizar el proceso de formación del
útero, las trompas y la vagina a partir del conducto paramesonéfrico. Discute con sus
compañeros cómo se relaciona este proceso con las principales anomalías congénitas del
útero.

El proceso de formación del útero, las trompas de Falopio y la vagina a partir del conducto
paramesonéfrico (conducto de Müller) durante el desarrollo embrionario es el siguiente:
1. Inicio del desarrollo: Inicialmente, durante las primeras semanas del desarrollo
embrionario femenino, existen estructuras bilaterales llamadas conductos
paramesonéfricos (o conductos de Müller). Estos conductos se extienden
longitudinalmente a lo largo del embrión.

2. Diferenciación: Alrededor de la sexta semana de gestación, los conductos de

Müller comienzan a diferenciarse bajo la influencia de factores genéticos y
hormonales. En ausencia de la hormona antimülleriana (AMH) y bajo la influencia
de los estrógenos, los conductos paramesonéfricos en las hembras se diferencian
y se desarrollan para formar las estructuras específicas del sistema reproductor
femenino.

3. Formación del útero: Los segmentos superiores de los conductos

paramesonéfricos se desarrollan y fusionan en el área media del cuerpo del
embrión para formar el útero. Este proceso de fusión se completa hacia el final del
tercer mes de gestación.

4. Formación de las trompas de Falopio: Los segmentos superiores de los

conductos paramesonéfricos, que no se fusionan con el útero, se desarrollan para
formar las trompas de Falopio. Cada conducto paramesonéfrico se diferencia en
una trompa de Falopio, que tiene una porción infundibular con fimbrias que se
conecta al útero y una porción ampular que se extiende hacia el ovario.

5. Formación de la vagina: La porción inferior de los conductos paramesonéfricos

se fusiona para formar la porción proximal de la vagina. Esta fusión se completa
hacia el final del tercer mes de gestación.
 Estación 2
BASES ANATÓMICAS DEL SISTEMA REPRODUCTOR FEMENINO
ACTIVIDAD 1:
El estudiante contará con maquetas en las que debe reconocer las siguientes estructuras
anatómicas:
Estas son estructuras y términos relacionados con el sistema reproductor femenino:
1. Ligamento redondo del útero: Es un ligamento fibromuscular que se extiende
desde el borde superior del útero a través del canal inguinal hasta el labio mayor
del hueso del pubis.
2. Fondo uterino: Es la porción más alta y ensanchada del útero, ubicada entre los
orificios de las trompas de Falopio.
3. Ovario: Órgano reproductor femenino donde se producen los óvulos y las
hormonas sexuales.
4. Cuello uterino: Es la parte inferior y estrecha del útero que se proyecta hacia la
vagina.
5. Ampolla de la trompa uterina: Es la porción dilatada y más distal de la trompa de
Falopio, donde normalmente ocurre la fertilización del óvulo por el
espermatozoide.
6. Cavidad endometrial: Es la cavidad interna del útero que está revestida por el
endometrio, un tejido mucoso que se engrosa durante el ciclo menstrual y es el
sitio de implantación del óvulo fertilizado.
7. Vestíbulo vaginal: Es la parte de la vagina que se encuentra entre los labios
menores, donde se ubican los orificios de la uretra y la vagina.

ACTIVIDAD 2: El estudiante identifica y señala con adhesivos de colores la estructura del

ovario, identificando las fases de formación de los folículos y correlacionando así la
estructura con su función. Para ello, utiliza la maqueta anatómica:
Los siguientes términos están relacionados con la anatomía y fisiología del sistema
reproductor femenino:
1. Folículo terciario (o folículo de Graaf): Es un tipo de folículo ovárico en etapa
avanzada de desarrollo. Dentro del ovario, los folículos pasan por varias etapas de
maduración. El folículo terciario, también conocido como folículo de Graaf, es el
más desarrollado y contiene un ovocito primario rodeado de varias capas de
células foliculares.

2. Cuerpo lúteo: Es una estructura temporal que se forma en el ovario después de la

ovulación. Surge a partir del folículo ovárico que liberó el óvulo y se transforma
bajo la influencia de la hormona luteinizante (LH). El cuerpo lúteo secreta
progesterona, una hormona clave para el mantenimiento del embarazo temprano.

3. Cuerpo albicans: Es una estructura fibrosa que se forma en el ovario si el cuerpo

lúteo no es fertilizado y degenera. El cuerpo albicans es una fase final y regresiva
del cuerpo lúteo que ocurre cuando no hay implantación y embarazo. Se
caracteriza por su aspecto blanco y cicatricial.
 Estación 3
PELVIS Y PERINÉ
ACTIVIDAD 1:
El estudiante contará con imágenes del Biodigital del periné en las que debe reconocer
las siguientes estructuras anatómicas:
Estos términos están relacionados con la anatomía del periné y los músculos asociados:
1. Músculo transverso superficial del periné: Es un músculo del periné que se
encuentra superficialmente. Se extiende desde el tubérculo del pubis hasta la
parte posterior del periné y está involucrado en el soporte de los órganos pélvicos.
2. Músculo Isquiocavernoso: Es un músculo del periné que se origina en el hueso
isquion y se inserta en la fascia de los cuerpos cavernosos del clítoris o del pene.
Este músculo ayuda a mantener la erección en los hombres y a tensar el clítoris en
las mujeres.
3. Músculo Bulboesponjoso: Es otro músculo del periné que se origina en la línea
media del periné y rodea el bulbo del pene en hombres o el bulbo del vestíbulo en
mujeres. Su función incluye la ayuda en la erección y la expulsión de la orina o el
semen.
4. Cuerpo perineal: Este término se refiere a la región del periné que comprende los
músculos, tejidos blandos y estructuras asociadas que forman el suelo de la pelvis
y el fondo de la cavidad pélvica.
ACTIVIDAD 2: El estudiante reconoce en el modelo anatómico los diámetros utilizados en
la pelvimetría:
Según Langman, los términos que mencionas se refieren a diferentes diámetros óseos
que son importantes en obstetricia y ginecología:
1. Diámetro Conjugado diagonal: Este término se refiere a la distancia desde la
parte inferior del borde posterior del hueso pubiano hasta el promontorio del sacro.
Es uno de los diámetros obstétricos importantes para determinar el tamaño de la
pelvis y la capacidad del canal del parto.
2. Diámetro Biciático: Es el diámetro transversal máximo de la pelvis ósea, que se
mide entre los dos puntos más anchos de los huesos isquiones. Este diámetro
también es crucial para evaluar la pelvis en términos de tamaño y forma durante el
parto.
3. Diámetro Biisquiático: Es el diámetro oblicuo de la pelvis ósea, que se mide
entre el borde externo de un hueso isquion al otro. Este diámetro también se utiliza
para determinar las dimensiones de la pelvis en relación con el parto.
A.A Diámetro Transverso
B.B Diámetro Biciatico
C.C Diámetro Biisquiatico
D.D Diámetro Anteroposterior
 CASO CLINICO
Acude a la consulta María, una adolescente de 16 años, por amenorrea primaria (nunca
ha tenido menstruación). Niega antecedentes personales o familiares de importancia.
Desarrollo puberal:
Desarrollo de caracteres sexuales secundarios normal (desarrollo mamario, vello púbico y
axilar presentes).
Al examen físico:
Peso: 55 kg.
Talla: 160 cm.
IMC: 21.5.
Desarrollo mamario: Tanner V.
Vello púbico: Tanner V.
Examen ginecológico: Genitales externos: Normales.
Exploración bimanual: Ausencia de vagina palpable.

Ecografía transabdominal: Ausencia de útero y trompas de Falopio; ovarios presentes y

de tamaño normal.

Exámenes complementarios:
Ecografía transvaginal: Confirmación de ausencia de útero y tercio superior de la
vagina. Resonancia magnética pélvica: Ausencia de útero y trompas de Falopio. Ovarios
presentes con folículos. Análisis hormonal: Hormonas gonadotrópicas (FSH y LH),
estrógenos y andrógenos dentro de los valores normales.

Diagnóstico presuntivo:
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH).

Preguntas para desarrollar:

1. Describe el desarrollo normal de los conductos de Müller durante la
embriogénesis. ¿Qué estructuras derivan de estos conductos y cómo se
relaciona su desarrollo con el síndrome de Rokitansky?
Durante la embriogénesis los conductos de Müller (también conocidos como conductos
paramesonéfricos) experimentan un desarrollo y diferenciación crucial que forma la base
del sistema reproductor femenino. A continuación, se describe el desarrollo normal de los
conductos de Müller:
 Formación inicial: En las primeras semanas del desarrollo embrionario humano,
alrededor de la quinta o sexta semana, aparecen los conductos de Müller como
invaginaciones a lo largo de la línea media del mesodermo adyacente a los
conductos mesonéfricos primitivos.
 Diferenciación y crecimiento: Los conductos de Müller comienzan a extenderse
hacia caudal y se diferencian en dos porciones: una porción craneal y una porción
caudal.
 Fusión en la porción media: Hacia la séptima semana, los conductos de Müller
se fusionan en la porción media del embrión, formando estructuras continuas que
eventualmente se diferencian en el útero.
 Desarrollo del útero: Los segmentos superiores de los conductos de Müller se
desarrollan y se fusionan para formar el cuerpo del útero.
 Formación de las trompas de Falopio: Los segmentos superiores de los
conductos de Müller que no se fusionan para formar el útero se diferencian en las
trompas de Falopio. Estas estructuras incluyen una porción infundibular con
fimbrias, una porción ampular que se encuentra alrededor del ovario, y una porción
uterina que se conecta con el útero.
 Desarrollo de la porción proximal de la vagina: La porción inferior de los
conductos de Müller se fusiona para formar la porción proximal de la vagina. Esta
fusión se completa hacia el final del tercer mes de gestación.
Relación con el Síndrome de Rokitansky:
El síndrome de Rokitansky, también conocido como agenesia vaginal o aplasia
mülleriana, es una condición congénita en la cual los conductos de Müller no se
desarrollan adecuadamente o no se desarrollan en absoluto. Esto conduce a la ausencia
parcial o completa del útero y la vagina. En este contexto:
 Impacto en la Vagina: La ausencia o subdesarrollo de los conductos de Müller
puede resultar en una vagina corta o completamente ausente en las personas
afectadas por el síndrome de Rokitansky.
 Impacto en el Útero y las Trompas: La agenesia o hipoplasia de los conductos
de Müller puede implicar la ausencia total o parcial del útero y de las trompas de
Falopio.

2. Explica las estructuras anatómicas ausentes en el síndrome de Rokitansky y

cómo su ausencia afecta la función reproductiva y la vida sexual de la
paciente.
En el síndrome de Rokitansky, también conocido como agenesia vaginal o aplasia
mülleriana, las estructuras anatómicas que están ausentes o subdesarrolladas incluyen
principalmente el útero, las trompas de Falopio y la porción superior de la vagina. A
continuación, se detalla cómo la ausencia de estas estructuras afecta la función
reproductiva y la vida sexual de las pacientes:
Estructuras Anatómicas Ausentes en el Síndrome de Rokitansky:
 Útero: En muchas personas con síndrome de Rokitansky, el útero está ausente o
subdesarrollado. Esto significa que no hay un órgano donde pueda implantarse y
desarrollarse un embrión durante el embarazo.
 Trompas de Falopio: Las trompas de Falopio pueden estar ausentes o ser muy
cortas y subdesarrolladas. Estas estructuras son cruciales para el transporte del
óvulo desde el ovario hasta el útero, y para la fertilización del óvulo por el
espermatozoide.
 Porción Superior de la Vagina: La parte superior de la vagina también puede
estar ausente o ser muy corta. Esta porción de la vagina forma parte del canal del
parto y es esencial para las relaciones sexuales normales y la anatomía
reproductiva.
Impacto en la Función Reproductiva y la Vida Sexual:
 Infertilidad: Debido a la ausencia de útero y, a veces, de trompas de Falopio, las
personas con síndrome de Rokitansky son generalmente infértiles de forma
natural. No pueden concebir de manera espontánea sin asistencia médica como la
gestación subrogada.
 Complicaciones Psicológicas: La incapacidad de concebir y llevar un embarazo
puede causar estrés emocional y psicológico significativo en las personas
afectadas.
 Dificultades en las Relaciones Sexuales: La anatomía vaginal alterada puede
dificultar las relaciones sexuales y causar dolor durante el coito. La falta de una
vagina adecuadamente desarrollada puede requerir procedimientos quirúrgicos
para la construcción de una vagina funcional (neovaginoplastia) para mejorar la
calidad de vida sexual.
Tratamiento y Manejo:
El manejo del síndrome de Rokitansky se centra en abordar las necesidades médicas,
psicológicas y sexuales de las personas afectadas. Los enfoques incluyen:
 Reconstrucción Vaginal: Procedimientos quirúrgicos para crear una vagina
funcional.
 Apoyo Psicológico: Asesoramiento y apoyo psicológico para manejar el impacto
emocional de la infertilidad y la anatomía alterada.
 Tecnologías Reproductivas Asistidas: Como la gestación subrogada para la
maternidad biológica.
 3. Discute las posibles causas genéticas y moleculares implicadas en el
síndrome de Rokitansky. ¿Hay algún patrón hereditario identificado?
El síndrome de Rokitansky, también conocido como agenesia vaginal o aplasia
mülleriana, tiene una base genética compleja que implica diversas causas genéticas y
moleculares. Según fuentes médicas, se han identificado varias posibles contribuciones
genéticas y moleculares al desarrollo de esta condición:
Causas Genéticas y Moleculares:
 Mutaciones Genéticas: Se ha observado que mutaciones genéticas en varios
genes pueden contribuir al desarrollo del síndrome de Rokitansky. Estos genes
incluyen aquellos que son importantes para el desarrollo embrionario normal,
como los implicados en la formación y diferenciación de los conductos de Müller
durante la embriogénesis.
 Factores Moleculares: Además de mutaciones genéticas específicas, se cree que
desequilibrios en la regulación y expresión de factores moleculares importantes
durante el desarrollo embrionario pueden influir en la aparición del síndrome de
Rokitansky. Estos factores pueden afectar la formación y fusión adecuada de los
conductos de Müller en el embrión en desarrollo.
 Complejidad Genética: El síndrome de Rokitansky se considera un trastorno
complejo desde el punto de vista genético, lo que implica la interacción de
múltiples genes y factores ambientales en su etiología. Esto hace que sea difícil
identificar un único patrón hereditario claro en todos los casos.
Patrón Hereditario:
 No Mendeliano: Aunque se ha observado que el síndrome de Rokitansky puede
ocurrir en familias con antecedentes familiares de la condición, no sigue un patrón
hereditario mendeliano típico (como el dominante o recesivo). Esto sugiere que la
herencia de la condición puede ser compleja y multifactorial, con la interacción de
múltiples genes y factores ambientales.
 Frecuencia de Recurrencia Familiar: A pesar de la falta de un patrón hereditario
claro, algunos estudios han documentado una mayor incidencia de la condición
entre familiares de primer grado de personas afectadas, lo que sugiere una
predisposición genética.

4. ¿Qué otras condiciones podrían presentarse con amenorrea primaria y cómo

se diferencian del síndrome de Rokitansky? Incluye al menos tres
condiciones.
Según otras fuentes médicas, además del síndrome de Rokitansky, el síndrome de
Turner, el síndrome de Swyer y el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH),
existen varias otras condiciones que pueden presentarse con amenorrea primaria
(ausencia de menstruación). A continuación se mencionan algunas de estas condiciones:
1. Hipogonadismo hipogonadotrófico o hipotalámico:
o Causa: Puede ser debido a anormalidades en el eje hipotálamo-hipofisario,
que regula la producción y liberación de hormonas gonadotrópicas (como
la hormona luteinizante - LH y la hormona folículo estimulante - FSH).
o Características: Los ovarios son normales pero no hay suficiente
estimulación hormonal para la ovulación y la menstruación.
o Ejemplos: Incluye el síndrome de Kallmann (asociado con anosmia
congénita) y otras formas de hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático.
2. Síndrome de resistencia a los andrógenos (SRA):
o Causa: Es una condición en la cual los tejidos no responden
adecuadamente a los andrógenos, como la testosterona.
o Características: Afecta a personas con cariotipo 46,XY (genéticamente
masculinas), pero pueden tener fenotipo femenino externo. Pueden
presentar amenorrea primaria debido a la falta de desarrollo normal de los
órganos reproductivos internos.
3. Síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos:
o Causa: Similar al SRA, pero hay una respuesta parcial a los andrógenos.
 o Características: Pueden tener genitales ambiguos o femeninos y
presentar amenorrea primaria debido a la insuficiente respuesta
androgénica para el desarrollo normal del útero y las trompas de Falopio.
4. Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC):
o Causa: Es un trastorno genético que afecta la producción de hormonas
esteroides por las glándulas suprarrenales.
o Características: Dependiendo del tipo de HSC, puede haber niveles
elevados de andrógenos, lo que puede interferir con la función ovárica
normal y causar amenorrea primaria.
5. Anomalías uterinas congénitas:
o Causa: Son malformaciones del útero que pueden incluir la ausencia total
o parcial del útero (aplasia uterina) o la presencia de un útero con forma
anormal.
o Características: Dependiendo del tipo y gravedad de la anomalía uterina,
puede haber amenorrea primaria debido a la incapacidad del útero para
soportar la menstruación normal.
Diferenciación del Síndrome de Rokitansky:
 Síndrome de Turner: Se diferencia del síndrome de Rokitansky porque en el
síndrome de Turner los ovarios pueden estar presentes aunque disgenesicos,
mientras que en el síndrome de Rokitansky los ovarios suelen estar normales pero
falta el útero y parte de la vagina.
 Síndrome de Swyer: A diferencia del síndrome de Rokitansky, en el síndrome de
Swyer hay un cariotipo 46,XY y ausencia de desarrollo de testículos, pero los
órganos internos femeninos pueden estar presentes.

A) La ilustración original de Carl von Rokitansky

(1838) que muestra la morfología uterovaginal
en el síndrome MRKH con una vagina acortada y
con extremo ciego y dos restos uterinos
rudimentarios.
B)Una resonancia magnética sagital ponderada en
T2 que muestra ausencia uterovaginal completa
en el síndrome MRKH tipo II asociado con
agenesia renal y un riñón pélvico solitario.
C)La pelvis de una paciente con síndrome de MRKH
durante la preparación quirúrgica para el
trasplante de útero. Las pinzas sujetan el
rudimento fibroso del útero en la línea media,
mientras se disecciona para liberarlo de la
vejiga. En las yemas uterinas, situadas en las
paredes laterales de la pelvis, se observan
pequeños leiomiomas subserosos en ambos
lados. Los ovarios se encuentran medialmente
hacia la bolsa de Douglas.