ETT s2008

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES DE LOS ANIMALES

DEFINICIÓN DE LAS EET´S
Enfermedades degenerativas del Sistema Nervioso Central, causadas

por pequeñas partículas infecciosas de naturaleza proteica
denominadas “PRIONES” (proteinaceous infectious particle)
caracterizadas por ser patologías:
• crónicas
• progresivas y
• mortales
ETIOLOGÍA
El prión anormal (PrPSc) se produce por el plegamiento erróneo

de una proteína celular de idéntica secuencia de aminoácidos,
presente prácticamente en casi todos los tejidos del organismo
denominada Prión normal (PrPC)
DIFERENCIAS ENTRE VIRUS Y PRIÓN
Diferencias fundamentales entre

los priones y los virus
PRIONES VIRUS
Formas moleculares Formas únicas con

múltiples (Isoformas) diferentes morfologías Virus DNA
estructurales
(100-200 nm)
No presentan ácido Poseen un genoma
nucleico esencial dentro formado por ácido
de la partícula infecciosa nucleico que sirve de
molde para la replicación
No inducen respuesta Virus RNA

Inducen respuesta
inmune
inmune más o menos (20-60 nm)
intensa según el tipo
Dimero de PrP
El único componente Están compuestos por (0,5-1 nm)
conocido es la proteína ácidos nucleicos,
PrPSc proteínas y, a menudo,
por otros constituyentes
CARACTERÍSTICAS DE LOS PRIONES
Resistente al calor, rayos ultravioleta, radiaciones ionizantes y a los

desinfectantes químicos.
Temperatura: es preservado por la refrigeración y la congelación. El

método de inactivación física recomendado es en autoclave para
materiales porosos, a 134°-138°C durante 18 minutos (incluso a veces
a esta temperatura la inactivación es incompleta). Se inactiva a 133°C
con una presión de 3 bares durante 20 minutos.
pH: es estable en una amplia gama de pH

CARACTERÍSTICAS DE LOS PRIONES
Desinfectantes: es resistente a muchos desinfectantes que

habitualmente inactivan virus. Se recomienda hipoclorito de sodio
que contenga 2% de cloro disponible o hidróxido de sodio 2N,
aplicado durante más de una hora a 20°C para superficies o por
una noche para materiales.
Las medidas de descontaminación recomendadas reducen los

títulos, pero pueden resultar parcialmente ineficaces si:
1. El material tiene un título infeccioso elevado,

2. El agente infeccioso está protegido por materia orgánica
seca o fijadores aldehídicos.
3. el agente infeccioso sobrevive en tejidos cadavéricos
después de numerosos tratamientos en el rastro.
EET´S Y HOSPEDEROS NATURALES
Encefalopatías espongiformes transmisibles en los

animales
Nombre de la enfermedad Huésped natural
Scrapie Ovino y caprino
Encefalopatía transmisible del visón Visón
Enfermedad desgastante crónica Ciervo, mulo y elk
Encefalopatía espongiforme bovina Bovino
Encefalopatía espongiforme felina Gato
Antílope (Nyala y
Encefalopatía de ungulados exóticos
Gran Kudú)
CÓMO SE TRANSMITE?
• En aquellas especies como el borrego (scrapie) y los venados (CWD) se

desconoce la vía exacta de transmisión pero se sugiere que sea al
momento de nacimiento del cordero entra en contacto con material
infecciosos de la placenta, así como una posible susceptibilidad genética
• En el caso de la EEB se considera que es por alimentos contaminados a

base de harinas de carne y hueso procedentes de animales infectados por
EEB, no existen pruebas epidemiológicas de transmisión directa u
horizontal y la transmisión vertical no tiene relevancia epidemiológica
CÓMO SE TRANSMITE?
A la fecha no se ha registrado ningún caso de EEB debido a una

transmisión iatrogénica, aunque sea una posible vía.
Experimentalmente solo se ha podido infectar ovejas, cabras, ratones

y visones tras la administración oral de sustancia cerebral de bovinos
infectados de EEB.
Ningún cerdo ni pollo ha sido infectado por vía oral.

ESPECIES AFECTADAS
ENFERMEDAD DESGASTANTE CRÓNICA
Animales afectados:
• Ciervos salvajes y en cautiverio
• Venado cola blanca
• Venado cola negra
• Uapití
Se descubrió en 1967 en Colorado, EUA
Signos clínicos: afecta animales entre los 3-5 años (rango 17m a 15a),
desgaste, pérdida de la condición corporal y emaciación eventual (pérdida de
peso), la rumia se afecta por efectos neurológicos de la enfermedad
causando el desgaste, cambios de comportamiento, estupor/depresión,
caminan en un patrón repetitivo, hiperexcitabilidad o nerviosismo en el
uapití, posible ataxia e incoordinación, muerte eventual.
Origen/Causa: desconocido, posible transmisión lateral (animal a animal) y

vertical (de la madre a la progenie), no se sabe su relación con otras TSE´s.
Ubicación: endémica en Colorado, Wyoming, EUA, y casos en animales

cautivos en Saskatchewan, Canadá y Nebraska, Oklahoma, Dakota del Sur
en EUA.
TME (TRANSMISIBLE MINK ENCEFALOPATHY)
Encefalopatía espongiforme transmisible del Visón (TME)
Animales afectados: Visón o mink (granjas de visones)
Se descubrió: en 1947 en Wisconsin y Minnesota, USA. Hubo varios brotes en la

década de1960s
Origen/Causa: posible alimento con harinas de carne y hueso de bovinos u ovinos; se

cuestiona el origen por Scrapie dado que los síntomas no se asemejan a la TME en
visones experimentalmente con EEB. No existe evidencia de transmisión lateral o
vertical.
TME
Signos clínicos: el periodo de incubación antes del inicio de signos clínicos es

7 meses, sólo se afectan animales adultos, presentan:
cambios de comportamiento
confusión
pierden sus hábitos higiénicos
caminan en círculos
pérdida de peso
ataxia de miembros posteriores
somnolencia
arqueo de la cola en la espalda como ardillas
muerte eventual después de la semana 7
Ubicación: EUA, Wisconsin, Minnesota, Idaho, incidencia en Canadá, Finlandia,

Alemania y Rusia.
Se desconoce si se puede transmitir a humanos, pero es posible que se
transmita a primates no humanos, hurones, hamsters, borregos, cabras y
ganado.
EUE (EXOTIC UNGULATE ENCEPHALOPATHY)
Encefalopatía Exótica de Ungulados (EUE)
Se descubrió en 1986 en el Reino Unido
Signos Clínicos: similar a los ocasionados por EEB
Origen/Causa: Causada por alimentos a base de harinas de carne y hueso de bovinos

aparentemente contaminados con EEB
Ubicación: Zoológicos del Reino Unido
Los animales tienen que ser destruidos

EUE
Animales Afectados en cautiverio:
Antílopes 1 - Oryx gazella
1 - Bisón Americano 6 - Eland del este

(Bison bison) (Taurotragus oryx)
EUE
Encefalopatía Exótica de Ungulados (EUE)

Animales Afectados en cautiverio:
1 - Oryx dammah
1 - Oryx leukoryx
6 - Grand kudu
(Tragelaphus strepsiceros)
2 - ankoles 1 - Nyala
(Tragelaphus angasi)
LC FSE (LARGE CAT FELINE
SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY)
Encefalopatía espogiforme de felinos gigantes (LC FSE)
Origen/Causa: todos los animales fueron alimentados con

carcasas de ganado decomisado y no apto
para consumo humano.
Ubicación: zoológicos del Reino Unido o exportados de

zoológicos de Reino Unido (tres chitas)
LC FSE
Encefalopatía espogiforme de felinos gigantes (LC FSE)

Felinos en cautiverio en el Reino Unido (miembros de la familia
Felidae)
3 pumas 3 tigres
(Felis concolor) (Pantera tigris)
3 ocelotes
3 leones 9 chitas
(Panthera leo) (Acinonyx jubatus)
+ 3 en Australia, Irlanda y Francia
FSE (FELINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY)
Encefalopatía espongiforme felina (FSE)

Animales afectados: gatos domésticos
Origen/Causa: los animales fueron alimentados con vísceras de

bovinos afectados
Ubiación: 88 casos en Gran Bretaña, 1 caso en Irlanda del

Norte, 1 caso en Noruega y 1 caso en Liechtenstein. En
todos los casos, los animales murieron y la incidencia
ha ido declinando paralelamente con EEB.
ZPSE ZOO PRIMATE SPONGIFORM
ENCEPHALOPATHY
Encefalopatía Espongiforme en Primates de Zoológico (ZPSE)

Animales Afectados:
primates macaco rhesus

lemures
Se descubrió en 1996 en Francia
Origen/Causa: se sospecha que fueron alimentados con

vísceras de bovino conteniendo EEB
Ubicación: Zoológico de Montpellier, Francia

SCRAPIE
SCRAPIE
SCRAPIE
• Reconocido en Europa desde hace más de 200 años, es una enfermedad

caracterizada por un largo periodo de incubación seguido por una
degeneración progresiva fatal del sistema nervioso central de los
ovinos y caprinos adultos.
• La transmisión se da primeramente de la hembra a su cría, prenatalmente

o en un periodo muy corto después del nacimiento debido al estrecho
contacto que se desarrolla entre ambos animales, probablemente vía fluidos
uterinos contaminados.
• La transmisión horizontal ocurre, pero es considerada poco frecuente

mediante pasturas contaminadas; sin embargo la diseminación de adultos a
corderos es más común e incluso se considera que se puede transmitir
mediante fomites.
SCRAPIE
• Afecta principalmente a ovejas y cabras adultas; sin embargo,

algunas razas ovinas son más susceptibles que otras, en contraste
los caprinos parecen ser afectados no importando la raza:
•Alelo VRQ susceptibles

•Alelo ARR homocigóticos resistentes
• El periodo de incubación de la enfermedad es prolongado, después

de la exposición perinatal, puede presentarse entre 2 y 5 años
después.
PAÍSES AFECTADOS POR SCRAPIE
Scrapie está presente en varios países europeos, especialmente en

el Reino Unido, asimismo, Canadá, Estados Unidos, Japón, India y
Brasil reportan casos.
Para Estados Unidos, Canadá y Reino Unido se llevan a cabo

programas de cría que buscan la resistencia a esta enfermedad
SIGNOS CLÍNICOS DE SCRAPIE
1. Intolerancia a ejercitarse, seguido por pasos tambaleantes,

aumenta la frecuencia de sed, pero al ir al abrevadero beben poco
agua y comienzan a rascarse, especialmente en la cabeza y el
área de la grupa.
2. Después de dos meses, los animales pierden condición corporal,
presentan ataxia y se fatigan con facilidad. Presentan excitabilidad
y perdida de lana o pelo por el constante frotamiento,
cuando los animales son rascados en la región lumbar contraen los
labios, frecuentemente se ven erupciones en la piel expuesta al
ambiente por la pérdida de lana o pelo.
SIGNOS CLÍNICOS DE SCRAPIE
1. De 3 a 4 meses después de los primeros signos, el animal se ve

severamente afectado mostrando emaciación, confusión y
agitación.
2. Finalmente, en el transcurso de las siguientes 2 a 4 semanas
los animales son incapaces de moverse y mueren.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SCRAPIE
- Parasitosis externas como ácaros o sarna
- Enterotoxemia crónica (encefalomalacia focal simétrica)
- Maedi-Visna
- Polioencefalomalacia
- Rabia
- Listeriosis
- Louping ill
- Enfermedad de Aujeszky
- Intoxicación por plantas y químicos (encefalopatía hepática)

DIAGNÓSTICO DE SCRAPIE
El diagnóstico se realiza después de la muerte del animal, mediante

el examen histopatológico e inmunohistoquímico del tallo cerebral,
por lo que es importante el diagnóstico diferencial para descartarla.
También existen kits comerciales para su diagnóstico rápido, basados

en técnicas de western blot e inmunocromatografía de flujo lateral.

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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES

TRANSMISIBLES DE LOS ANIMALES

Enfermedades degenerativas del Sistema Nervioso Central, causadas

El prión anormal (PrPSc) se produce por el plegamiento erróneo

Diferencias fundamentales entre

Formas moleculares Formas únicas con

No inducen respuesta Virus RNA

Resistente al calor, rayos ultravioleta, radiaciones ionizantes y a los

Temperatura: es preservado por la refrigeración y la congelación. El

pH: es estable en una amplia gama de pH

Desinfectantes: es resistente a muchos desinfectantes que

Las medidas de descontaminación recomendadas reducen los

1. El material tiene un título infeccioso elevado,

Encefalopatías espongiformes transmisibles en los

Nombre de la enfermedad Huésped natural

Scrapie Ovino y caprino

Encefalopatía transmisible del visón Visón

Enfermedad desgastante crónica Ciervo, mulo y elk

Encefalopatía espongiforme bovina Bovino

Encefalopatía espongiforme felina Gato

• En aquellas especies como el borrego (scrapie) y los venados (CWD) se

• En el caso de la EEB se considera que es por alimentos contaminados a

A la fecha no se ha registrado ningún caso de EEB debido a una

Experimentalmente solo se ha podido infectar ovejas, cabras, ratones

Ningún cerdo ni pollo ha sido infectado por vía oral.

Se descubrió en 1967 en Colorado, EUA

Origen/Causa: desconocido, posible transmisión lateral (animal a animal) y

Ubicación: endémica en Colorado, Wyoming, EUA, y casos en animales

Encefalopatía espongiforme transmisible del Visón (TME)

Animales afectados: Visón o mink (granjas de visones)

Se descubrió: en 1947 en Wisconsin y Minnesota, USA. Hubo varios brotes en la

Origen/Causa: posible alimento con harinas de carne y hueso de bovinos u ovinos; se

Signos clínicos: el periodo de incubación antes del inicio de signos clínicos es

Ubicación: EUA, Wisconsin, Minnesota, Idaho, incidencia en Canadá, Finlandia,

Encefalopatía Exótica de Ungulados (EUE)

Se descubrió en 1986 en el Reino Unido

Signos Clínicos: similar a los ocasionados por EEB

Origen/Causa: Causada por alimentos a base de harinas de carne y hueso de bovinos

Ubicación: Zoológicos del Reino Unido

Los animales tienen que ser destruidos

Animales Afectados en cautiverio:

Antílopes 1 - Oryx gazella

1 - Bisón Americano 6 - Eland del este

Encefalopatía Exótica de Ungulados (EUE)

Encefalopatía espogiforme de felinos gigantes (LC FSE)

Se descubrió en 1992 en el Reino Unido

Origen/Causa: todos los animales fueron alimentados con

Ubicación: zoológicos del Reino Unido o exportados de

Encefalopatía espogiforme de felinos gigantes (LC FSE)

Encefalopatía espongiforme felina (FSE)

Se descubrió en 1990 en el Reino Unido

Origen/Causa: los animales fueron alimentados con vísceras de

Ubiación: 88 casos en Gran Bretaña, 1 caso en Irlanda del

Encefalopatía Espongiforme en Primates de Zoológico (ZPSE)

primates macaco rhesus

Se descubrió en 1996 en Francia

Origen/Causa: se sospecha que fueron alimentados con

Ubicación: Zoológico de Montpellier, Francia

• Reconocido en Europa desde hace más de 200 años, es una enfermedad