Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot (Síndrome del bebé azul o mal azul)
La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro
defectos cardiacos presentes en el momento del nacimiento, las cuales son comunicación
intraventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo, estenosis de la válvula
pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y una dextraposición de la aorta (cabalgamiento)
Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que fluya sangre con una cantidad
insuficiente de oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los
niños que tienen la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta
suficiente oxígeno.
A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente
después. A veces, según la gravedad de los defectos y de los síntomas, la tetralogía de Fallot no se
detecta hasta la edad adulta.
Epidemiologia
Posnatalmente representa entre el 8% y 12% del total CC y afecta a alrededor de 1/1000-2000
recién nacidos en ambos sexos. Sin embargo, la tasa de detección prenatal es baja, representando
únicamente entre las 3% y 7% de las CC diagnosticadas prenatalmente. Esto ilustra la dificultad
que puede tener su diagnóstico en vida fetal, y que explica que con frecuencia no sea
diagnosticada hasta después del nacimiento. Asimismo, existe asociación familiar, con un riesgo de
afectación de hasta el 7-8% si la madre esta afecta y del 1.5% si es el padre. En caso de hijo previo,
el afecto de riesgo de recurrencia es aproximadamente del 2-3%
Clasificación
Trilogía de Fallot
-Estenosis pulmonar
-CIA (Comunicación intrauricular)
-Hipertrofia ventricular Derecha
Pentalogia de Fallot
-estenosis pulmonar
-Comunicación interventricular
-Dextraposición de la aorta
-Hipertrofia del ventrículo derecho
-Comunicación intrauricular
Fisiopatología
Debido a la estenosis pulmonar se produce un cortocircuito de derecha a izquierda, este corto o

shunt de derecha a izquierda es lo que produce la cianosis , el llanto y ejercicio genera la
resistencia periférica, la hiperventilación genera el aumento brusco del retorno venoso, esto
genera el aumento de ese corto de derecha a izquierda y se producen las típicas crisis hipoxemias/
cianóticas (Normalmente en la mañana o durante la alimentación y defecación porque estas
actividades aumentan el requerimiento de oxígeno, estas crisis en casos graves pueden ser
rápidamente mortal pero en condiciones menos graves y con manejo de la situación puede
generar el síndrome de hipoxemia crónica que tiene muchas características pero las 3 principales
son: policitemia, alteración de la coagulación, ferropenia)
 Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar). El

estrechamiento de la válvula que separa la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo
derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria pulmonar)
reduce el flujo de sangre a los pulmones. También puede afectar al músculo que se
encuentra debajo de ella. A veces, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia
pulmonar).
 Un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular). Una
comunicación interventricular es un orificio en la pared (septo) que separa las dos cavidades
inferiores del corazón (ventrículos derecho e izquierdo). El orificio provoca que la sangre
poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcle con la sangre rica en oxígeno del ventrículo
izquierdo. Esto genera un flujo sanguíneo ineficiente y reduce el suministro de sangre rica en
oxígeno al cuerpo. El defecto con el tiempo puede debilitar el corazón.
 Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo (aorta). Normalmente la aorta sale del
ventrículo izquierdo y se ramifica. En la tetralogía de Fallot, la aorta está en una posición
incorrecta. Se desplaza hacia la derecha y se apoya directamente encima del orificio de la
pared del corazón (comunicación interventricular). Como resultado de esto, la aorta recibe
una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre poco oxigenada tanto del ventrículo
izquierdo como del derecho.
 Engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón (hipertrofia del ventrículo
derecho). Cuando el corazón trabaja demasiado para bombear la sangre, la pared
muscular del ventrículo derecho se engrosa. Con el tiempo, esto podría causar que el
corazón se endurezca, se debilite y que finalmente falle.
La comunicación interventricular en la tetralogía de Fallot a menudo se describe como un tipo

de alineación anómala, ya que el tabique conal se desplaza hacia delante. Este tabique
desplazado sobresale en el tracto de salida pulmonar, lo que a menudo produce obstrucción e
hipoplasia de las estructuras distales, incluida la válvula pulmonar, la arteria pulmonar principal
y las ramas de la arteria pulmonar. La comunicación interventricular suele ser grande; por
consiguiente, las presiones sistólicas de los ventrículos derecho e izquierdo (y de la aorta) son
iguales. La fisiopatología depende del grado de obstrucción del tracto de salida ventricular
derecho. Una obstrucción leve puede causar un cortocircuito neto izquierda-derecha a través de
la CIV; una obstrucción grave causa un cortocircuito derecha-izquierda, con baja saturación
arterial sistémica (cianosis) consiguiente, que no responde al oxígeno suplementario.
Factores de riesgo
Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían
aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Los factores de riesgo de la
tetralogía de Fallot incluyen:
 Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)
 Consumo de alcohol durante el embarazo
 Mala nutrición durante el embarazo
 Madre mayor de 40 años
 Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot
 La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge en el bebé
Signos y síntomas
 Cianosis
 Poco aumento de peso
 Hipoxemia
 Irritabilidad
 Llanto prolongado
 Soplo cardiaco
 Desmayos
Diagnostico
 Radiografía de tórax
 Electrocardiograma
 Ecocardiograma
En el electrocardiograma se reconoce ritmo sinusal y desviación del eje de QRS a la derecha con
hipertrofia ventricular derecha. Clásicamente se observa cambio brusco de V1 a V2, pero no
siempre.
En el ecocardiograma la visualización de la anatomía intracardiaca permite observar la obstrucción

del tracto de salida por la desviación céfalo anterior izquierda del septum infundibular además de
la comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta, la hipertrofia ventricular derecha y si
existen otras lesiones asociadas. Es importante observar el origen de las coronarias en eje corto
para esternal alto para descartar orígenes anómalos
Tratamiento
El tratamiento farmacológico con sedación y betabloqueadores, puede estar indicado sólo

temporalmente en lactantes pequeños o neonatos sintomáticos con crisis hipóxicas, si bien se
hace énfasis en que ante este cuadro clínico se debe planear de inmediato la cirugía
correctora. Sólo en raros casos con anatomía muy desfavorable (coronaria anómala que cruza el
infundíbulo en un neonato de bajo peso) se puede intentar una valvuloplastia pulmonar con
catéter balón por vía percutánea con el objetivo de mejorar el flujo pulmonar e inducir el
crecimiento de las arterias pulmonares.
 En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1

 En las crisis hipercianóticas, posición de rodillas contra el tórax, calmar al paciente,
oxígeno, líquidos por vía IV y, a veces, fármacos
 Reparación quirúrgica
La infusión de prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para reabrir el
conducto arterioso puede ser una medida paliativa en recién nacidos con cianosis grave y en
consecuencia puede aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.
Crisis hipercianóticas
Las crisis hipercianóticas requieren intervención inmediata. Los primeros pasos son
 Se coloca a los lactantes en posición genupectoral (los niños mayores suelen acuclillarse
espontáneamente y no desarrollan las crisis hipercianóticas)
 Se establece un entorno tranquilo
 Se administra oxígeno suplementario
 Administrar líquidos por vía intravenosa para la expansión del volumen
Si la crisis persiste, la terapia médica convencional incluye morfina, fenilefrina y beta-

bloqueaantes (propranolol o esmolol):
Quirúrgica
En la actualidad el tratamiento de elección es la corrección quirúrgica total que se puede llevar a

cabo de forma electiva entre el periodo neonatal y los tres a seis meses de edad, o antes si
presentan crisis hipoxémicas y/o cianosis severa. La fístula sistémico-pulmonar se indica sólo en
casos excepcionales como primera operación, posponiendo la corrección para una fecha
ulterior. La corrección completa consiste en el cierre del defecto interventricular y la
desobstrucción pulmonar con ampliación de la vía de salida del ventrículo derecho
Complicaciones
Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del
corazón o una válvula cardíaca causada por una bacteria (endocarditis infecciosa). Tu doctor o el
de tu hijo podría recomendarte tomar antibióticos antes de determinados procedimientos
dentales para prevenir infecciones que podrían causar esta infección.
Las personas que no se tratan la tetralogía de Fallot tienen complicaciones graves con el paso del
tiempo, que pueden ocasionar la muerte o una discapacidad al comienzo de la edad adulta.
Complicaciones de la cirugía
Si bien la mayoría de los bebés y adultos no tienen inconvenientes después de una cirugía a
corazón abierto para reparar los defectos de la tetralogía de Fallot (reparación intracardíaca), las
complicaciones a largo plazo son frecuentes. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:
 Fuga en la válvula pulmonar (insuficiencia pulmonar crónica), en la que la sangre se filtra
en sentido inverso a través de la válvula en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)
 Fuga en la válvula tricúspide
 Orificios en la pared que separa los ventrículos (comunicaciones interventriculares), que
pueden seguir causando fugas después de la reparación o requerir otra reparación
 Dilatación del ventrículo derecho o izquierdo que no está funcionando correctamente
 Latidos cardíacos irregulares (arritmia)
 Enfermedad de las arterias coronarias
 Dilatación de la aorta ascendente (dilatación de la raíz aórtica)
 Muerte cardíaca repentina
Pronostico
La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía. A los bebés operados generalmente les
bien. Más del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas.
Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad. Las
personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que
les reemplacen dicha válvula. Se recomienda enfáticamente un control regular con un cardiólogo.
Cuidados de enfermería
1. Observar e identificar la presencia de cianosis

2. Manejo de la arritmia
3. Vigilancia de la perfusión (Llenado capilar, pulsos en las 4 extremidades, nivel de
conciencia)
4. Monitorización nutricional
5. Poner al neonato en una posición la cual mejore la respiración y cianosis
Referencias
Alva Espinosa, C. (2013). Tetralogía de Fallot: Actualización del diagnóstico y

tratamiento. Revista mexicana de cardiología, 24(2), 87–93.
https://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S0188-21982013000200004&script=sci_arttex
etralogía de Fallot. (2021, agosto 17). Mayoclinic.org.
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/
syc-20353477
Beerman, L. B. (s/f). Tetralogía de Fallot. Manual MSD versión para profesionales.

Recuperado el 26 de agosto de 2023, de
https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/pediatr%C3%ADa/anomal
%C3%ADas-cardiovasculares-cong%C3%A9nitas/tetralog%C3%ADa-de-fallot
Tetralogía de Fallot. (2021, agosto 17). Mayoclinic.org.
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-
causes/syc-20353477

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Debido a la estenosis pulmonar se produce un cortocircuito de derecha a izquierda, este corto o

 Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar). El

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 Se establece un entorno tranquilo

 Se administra oxígeno suplementario

 Administrar líquidos por vía intravenosa para la expansión del volumen

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En la actualidad el tratamiento de elección es la corrección quirúrgica total que se puede llevar a

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