Cardiopatías Congénitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Las cardiopatías congénitas son anomalías de la estructura o función del corazón

presentes en el momento del nacimiento, aunque el diagnóstico se realice mucho
después. Afectan alrededor del 0,8-1 % de todos los recién nacidos, cifra que se
cuadriplica si la madre es portadora de una de estas enfermedades; cuando el padre es
quien trasmite la herencia, el riesgo es menor, pero si ambos progenitores tienen
cardiopatías congénitas, el riesgo se eleva al 15 %. La atención del adulto con
cardiopatías congénitas se torna compleja, porque a diferencia del niño existe una
mayor comorbilidad.
En la actualidad, estas enfermedades se presentan en el adulto modificadas por el

tratamiento quirúrgico o intervencionista realizado en la infancia en una buena parte de
los pacientes. En el caso que este no se haya practicado, casi siempre es porque son
defectos con poca repercusión hemodinámica y, por tanto, con poca expresión y, menos
frecuente, porque no se haya realizado el diagnóstico en la edad pediátrica.
CLASIFICACIÓN
DEFECTO SEPTAL AURICULAR
CONCEPTO
El defecto septal auricular es la comunicación anormal a través de un defecto congénito
del tabique interauricular que permite un cortocircuito entre la circulación sistémica y
pulmonar.
Tipos de defectos anatómicos y anomalías asociadas
Existen cuatro tipos de defectos septales auriculares:
1. Tipo ostium primum, localizado en la parte baja del tabique, cerca de la cruz del
corazón, se considera un defecto del canal auriculoventricular incompleto que tiene su
origen en defectos de los cojinetes endocárdicos, y puede presentarse junto con un
defecto interventricular. Se asocia con defecto septal ventricular o acompañando a
hendidura de la válvula mitral y otras deformidades de las válvulas mitral y tricúspide
que provocan regurgitaciones. Este tipo de defecto lo podemos encontrar vinculado al
síndrome de Down.
2. Tipo ostium secundum, localizado a nivel de la fosa oval o sus alrededores, es la

variedad más común. Puede ser se- cundario a síndromes corazón-mano como el de
Holt-Oram o deformidad de las extremidades superiores.
3. Tipo seno venoso:
a) Superior: cuando se localiza próximo a la desembocadura de la vena cava superior y

se asocia con drenaje anómalo parcial o total de venas pulmonares.
b) Inferior: cuando se halla en relación con la vena cava inferior en la porción baja del
tabique.
4. Tipo seno coronario, que es muy poco frecuente y gene- ralmente se acompaña de
vena cava izquierda persistente. Existe una rara combinación de defecto del tabique
auricular congénito y estenosis mitral casi siempre de origen reumá- tica, denominado
síndrome de Lutembacher.
FRECUENCIA
Entre el 10-15 % de todas las cardiopatías congénitas corres- ponden a un defecto septal
auricular. En el adulto esta anomalía tiene una incidencia de 0,6 por 1 000 nacimientos
y representa el 30-40 % de todos los casos de cardiopatías congénitas en adultos, por lo
que ocupa el segundo lugar en prevalencia, con predominio en el sexo femenino.
El defecto ostium secundum es el más frecuente, representa hasta el 80 % de estos

defectos. El tipo ostium primum, el 15 %. El tipo ostium primum, el 15%, el defecto
seno venoso alrededor del 10 % y el defecto tipo seno coronario menos del 1 %.
FISIOPATOLOGÍA
En los defectos pequeños, el tamaño es lo que decide la magnitud del cortocircuito,

mientras que en los defectos amplios el cortocircuito depende de la presión de los
ventrículos y las aurículas al final de la diástole.
La presión ventricular telediastólica normalmente es menor en el ventrículo derecho,

porque tiene mayor adaptabilidad y, por consiguiente, la presión en la aurícula derecha
es menor que en la aurícula izquierda. Esto determina que la dirección del flujo sea de
izquierda a derecha.
En presencia de un defecto septal auricular, la sangre saturada de la aurícula izquierda

pasa a través del defecto hacia la aurícula derecha, lo cual ocurre sin gradientes de
presiones ele- vados porque las aurículas son cámaras que funcionan con bajas
presiones. Por lo tanto, el paso del flujo a través del defecto no alcanza una velocidad
elevada, y eso explica que no sea audible en el examen clínico.
Las cavidades derechas se dilatan por la sobrecarga de volumen, porque además del
flujo que reciben del retorno venoso por las venas cavas, se añade parte del flujo
sistémico que se desvía a través del defecto. La plétora sanguínea en los pulmones
condiciona la aparición de cuadros de infección respiratoria frecuentes en la evolución
de estos pacientes.
En el adulto, además de la edad, están presentes con frecuencia otros factores como la
hipertensión arterial, la cardiopatía isquémica y las valvulopatías izquierdas adquiridas,
que elevan la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. A su vez, aumenta el
cortocircuito de izquierda a derecha, con lo que se incrementa aún más el flujo y la
presión en la arteria pulmonar.
La hipertensión arterial pulmonar aparece de forma tardía, alrededor de la cuarta década
de la vida, excepto cuando el defecto es tipo ostium primum que aparece precozmente
en la infancia. Se debe al hiperflujo pulmonar que de manera lenta va lesionando el
endotelio vascular, lo cual estimula la liberación de sustancias que terminan activando
factores de crecimiento y causando hipertrofia, proliferación y migración de las células
musculares lisas. Se consideran factores genéticos que predisponen a los pacientes a
desarrollar hipertensión pulmonar.
CUADRO CLÍNICO
Los pacientes suelen llegar a la edad adulta con poca o ninguna sintomatología. A partir
de la cuarta década de vida se hacen más frecuentes los síntomas como la disnea de
esfuerzo, fatiga, palpitaciones, síntomas de infección respiratoria y de insuficiencia
cardiaca derecha. A partir de la sexta década prácticamente la totalidad de los pacientes
presentan síntomas significativos.
Los pacientes suelen tener un aspecto grácil y a veces tienen baja talla. En el borde
esternal izquierdo o en la región subxifoidea se puede palpar un impulso hiperdinámico
ventricular derecho y en el segundo espacio intercostal izquierdo es posible palpar el
tronco de la arteria pulmonar.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
 Electrocardiograma: Es posible encontrar arritmias cardiacas, como la

fibrilación auricular. El eje eléctrico está habitualmente desviado a la derecha.
Es común la dilatación auricular derecha y bloqueo incompleto de la rama
derecha del haz de His, como expresión de la sobrecarga diastólica del
ventrículo derecho, así como el crecimiento de este ventrículo. El eje eléctrico
desviado a la izquierda es propio del defecto septal auricular tipo ostium
primum.
 Radiografía de tórax: En los defectos con repercusión hemodinámica hay
dilatación de la aurícula y el ventrículo derecho, dilatación del tronco y las
ramas de la arteria pulmonar con flujo pulmonar aumentado.
 Ecocardiografía: Es el medio diagnóstico de elección, ya que posibilita con la
combinación de las modalidades, definir la localización y el tamaño del defecto
septal, así como establecer la repercusión sobre las cavidades cardiacas, y
precisar otras anomalías cardiacas asociadas como la presencia de drenaje
anómalo de venas pulmonares o lesiones en válvulas auriculoventriculares, en
particular en la válvula mitral.
 RMN y TAC: Están indicadas cuando el ecocardiograma no es suficiente,
esencialmente para valorar la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y la
conexión venosa pulmonar.
 Cateterismo cardiaco y angiografía: Sigue teniendo un valor esencial en la
decisión terapéutica, el cálculo por cateterismo de la resistencia vascular
pulmonar, en presencia de hipertensión pulmonar importante docu- mentada por
ecocardiografía: presión arterial pulmonar más del 50 % de la presión sistémica.
COMPLICACIONES
Son comunes las arritmias supraventriculares entre ellas fibrilación y aleteo auricular,
aparece insuficiencia cardiaca derecha y embolismos paradójicos, el crecimiento en la
infancia puede ser inadecuado y son comunes las infecciones respiratorias. La
enfermedad vascular pulmonar aparece tardíamente, cuyos síntomas y signos
constituyen el denominado síndrome de Eisenmenger.
PRONÓSTICO
Del 20-30 % de los defectos septales auriculares tipo ostium secundum cierran
espontáneamente durante los primeros años de vida. En pacientes mayores de 40 años
no intervenidos la supervivencia se reduce al 50 % y a los 60 años a solo un 10 %. La
mortalidad se asocia a complicaciones como arritmias, enfermedad vascular pulmonar e
insuficiencia cardiaca.
En cambio, los pacientes intervenidos en la infancia tienen una supervivencia a los 30
años similar a la de la población general. En comparación con el tratamiento médico, la
cirugía mejora la supervivencia y evita el deterioro funcional de los pacientes.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MÉDICO
No existen limitaciones para el ejercicio en pacientes asintomáticos sin repercusión

hemodinámica. El embarazo está contraindicado en caso de hipertensión pulmonar
grave o síndrome de Eisenmenger. Se sugiere el cierre del defecto antes del embarazo
para prevenir el embolismo paradójico y el empeoramiento del estado clínico.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La intervención para el cierre del defecto está indicada cuando el cortocircuito es

relevante porque existe sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, con una relación
entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor que 1,5:1 y cuando la resistencia vascular
pulmonar sea menor que 5 U Wood.
La cirugía es exitosa en la mayoría de los pacientes, compa- rable a los resultados del
intervencionismo en cuanto a éxito y mortalidad, aunque este último tiene menor
morbilidad.
Los pacientes intervenidos antes de los 25 años de edad que no presenten secuelas ni
lesiones residuales, en quienes no se haya evidenciado arritmias ni tengan repercusión
hemodinámica, no necesitan seguimiento regular.
La fibrilación auricular frecuentemente necesita tratamiento antiarrítmico, lo que es más

común después de los 40 años en pacientes intervenidos o no.

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