WORK PAPER # 11

PROGRAMA DE COTROL DE CALIDAD

No. DE PROCEDIMIENTO No. DE HOJAS : 5

Elaboro: Dr. Carmen Cecilia Quiñones L. CODIGO

TITULO DEL WORK PAPER: Mielodisplasia

DPTO. Facultad de Ciencias de la Salud

DESTINADO A:

DOCENTES ALUMNOS X ADMINISTR. OTROS

OBSERVACIONES: Rehabilitación en pediatria

FECHA DE DIFUSION:

FECHA DE ENTREGA:
 Espina bífida
(Mielodisplasia)
La espina bífida es una malformación congénita del tubo neural, que se caracteriza porque uno
o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestación y
la médula espinal queda sin protección ósea.
Tipos de espina bífida (varían de leve moderado y severo)

1. Espina Bífida Oculta: Una apertura en una o más de las vértebras de la columna espinal,
sin ningún daño aparente a la médula espinal.( la médula espinal y las meninges
permanecen en su lugar, y generalmente la piel cubre el defecto); los indicios de una
espina bífida oculta son un mechón de pelo en el área sacra y una depresión (hoyuelo)
en la región del sacro. La mayoría de ellos no presenta ningún síntoma o problema.
2. Meningocele: Las meninges (duramadre y aracnoides), el liquido cefalorraquídeo
protruyen en un saco llamado el "meningocele." a través del defecto de las vértebras,
pero la médula espinal permanece en su lugar. La piel sobre la bolsa está usualmente
intacta.Los nervios generalmente no se dañan y pueden funcionar con relativa
normalidad, por lo tanto es poco frecuente que se de una dificultad.
3. Mielomeningocele: Esta es la forma más severa de espina bífida, la médula espinal y las
membranas que la recubren protruyen por la espalda del niño (una porción de la médula
espinal sobresale a través de la espalda, puede estar acompañada de raíces nerviosas).
Se trata de una protrusión en forma de bolsa, visible en la parte media o en la parte baja
de la espalda del recién nacido, acompañada de debilidad en la cadera, piernas y pies.
En algunos casos, los sacos están cubiertos de cútis o no; en otros, los tejidos y nervios
están expuestos.
4. La forma más grave corresponde a la raquisquisis, consistente en la abertura completa
del conducto vertebral, no hay bolsa y la médula espinal esta aplanada y yace
ampliamente abierta sobre la superficie, con frecuencia acompañada de anencefalia.

Existe otra forma pero a nivel craneal “encefalocele”

Esta protrusión causa daños irreversibles y permanentes en la médula espinal y en las raíces de
los nervios, provocando una disminución de coordinación o fallos de la función de las áreas
corporales controladas en la zona de la lesión o debajo de estas. Generalmente, cuanto más alto
es el nivel del defecto de los nervios del tubo, más importantes son los problemas que el niño
puede tener. Si el nivel es bajo (lumbo-sacro), los pacientes pueden llegar a tener una movilidad
sin demasiados problemas con la ayuda de aparatos ortopédicos, pero si el nivel es alto
(torácico-dorsal), lo más probable es que el paciente no pueda caminar por sí mismo
Los síntomas incluyen una parálisis flácida total o parcial de las piernas a partir del nivel de la
lesión hacia abajo ( es simétrica aunque en lesiones parciales es asimetrica), con la
correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la
vejiga o los intestinos. Atrofia muscular, Arreflexia superficial y profunda
La médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones (meningitis).

Causas
Aparentemente, este problema es el resultado de una combinación de factores genéticos y
factores ambientales.
No obstante se cree que está asociada a la deficiencia de ácido fólico. El sexo femenino es el
más afectado en proporción de 2 a 1
Pruebas Diagnosticasr durante el embarazo
➢ Análisis de sangre: La alfafetoproteína es una proteína producida normalmente
por el feto que atraviesa la placenta y la encontramos en la sangre materna. Si
el feto tiene un problema en el cierre del tubo neural, los niveles de esta
proteína se encuentran elevados.
➢ Ecografía prenatal: La ecografía puede detectar un fallo en el cierre del tubo
neural.
complicaciones y alteraciones secundarias
HIDROCEFALIA cuyos síntomas de mal funcionamiento de las válvulas son: cefaleas, fiebre,
cambios de carácter, somnolencia, disminución de la agudeza visual.
SIRINGOMIELIA el aumento de la presión del liquido cefaloraquideo debido a la hidrocefalia,
provoca un ensanchamiento del conducto raquídeo cuyos síntomas manifiestos son el aumento
de tono en los miembros.
COGNICION Y PERCEPCION La mayoría de los niños tienen índices de inteligencia normales, pero
muchos tienen grados leves de problemas de aprendizaje, debido a la poca movilidad y
desplazamiento que no permiten una adecuada integración del concepto espacio tiempo.
PROBLEMAS GINITOURINARIOS
Incontinencia: INCONTINENCIA------ pañal o recolector o sonda
Retención urinaria-------- Reeducacion vesical al crecer
Valoración
➢ Test muscular: con el objetivo de observar los músculos que puedan generar fuerza.
Se debe observar los movimientos espontáneos en DD, Ejm: Si puede realizar el
pedaleo se dice que el nivel de lesión es medio debido a que actúan el psoas y el
cuadriceps con una valoración de 3º.
➢ Tono muscular : ver el compromiso de 1ª o 2ª neurona motora.
➢ Amplitud de movimiento: La falta de equilibrio muscular entre agonistas y
antagonistas producen deformidades, que pueden presentarse:
- Durante la vida fetal (por el poco movimiento y además las malas posiciones.
Desarrollarlas por desbalances musculares
➢ Sensibilidad, disminución o abolición de la sensibilidad superficial, que corresponde
al miotoma afectado. Sensibilidad profunda que afecta a la integración del esquema
corporal debido a la disminución de la información somatosensorial.
➢ Desarrollo motor y funcionalidad: para realizar adaptaciones posturales
➢ Cráneo: Debe examinarse el cráneo y palpar las suturas y fontanelas, en busca de
evidencia de distensión y presión aumentada.
➢ Intestino y vejiga.

Niveles de lesión
Alto: (D11-D12) niveles superiores son incompatibles con la vida.) Paralisis de la musculatura
de los miembros inferiores, el niño puede mantener la posición sedente gracias a
adaptaciones.
Medio : L2-L3 Miembros inferiores afectados excepto o parcialmente el psoas, cuadriceps y
ductores de cadera. El niño puede llegar a la marcha con tutores
Bajo: L4-L5-sacro, donde el desarrollo del potencial motor es mejor

Criterios de pronóstico:
• EL grado de parálisis: Cuanto mayor es la parálisis, peor es el pronóstico, no solamente en
términos de movilidad, sino también de Cociente intelectual, deformidad asociada de la
columna y complicaciones renales graves.

Tipos de lesión:
En el momento del nacimiento, son reconocibles dos tipos de lesión:
• Tipo 1 (1/3 de pacientes): Hay pérdida completa de la función de la médula espinal por debajo
de un cierto nivel segmentario, que da como resultado pérdida sensitiva y ausencia de los
reflejos. Estos niños tienen deformidades características del desequilibrio muscular,
dependiendo la deformidad del nivel de la lesión. Parálisis Flácida
• Tipo 2 (2/3 de los pacientes): presenta interrupción de los tractos corticoespinales; actividad
puramente refleja en segmentos distales asociados. Paresia espástica
Hay tres subgrupos:
 ✓ Debajo del nivel del compromiso de la médula espinal hay unos segmentos con
parálisis flácida y pérdida sensitiva y de los reflejos y, debajo de éste, función
medular aislada con actividad refleja y espasticidad. Puede ser notable el clonus
de los dedos del pie.
✓ Sobre la base de la evidencia de los estudios clínicos y electrodiagnóstico, en la
mielomeningocele existe una lesión de la motora neurona superior más que de
la neurona motora inferior.
✓ Se produce sección incompleta de las vías largas, de modo que el niño tiene una
paraplejía espástica, con cierta preservación del movimiento voluntario y la
sensibilidad.
También hay un pequeño grupo de pacientes con un hemimielomeningocele, en los que una
pierna está afectada por una lesión de tipo 1 ó 2.
La complejidad del problema no se entiende inmediatamente después del nacimiento sino que
se revela según el niño va creciendo y desarrollándose.
Deformidades: se presentan como resultado del desequilibrio muscular entre a agonistas y
antagonistas y de las posturas inadecuadas, las más frecuentes son:
• Columna vertebral: Escoliosis, hiperlordosis
• Caderas: Contractura en flexión, abducción y rotación externa.
• Rodillas: Contractura en flexión, (debido a la postura) o hiperextensión (cuando existe fuerza
del cuadriceps).
• Pies: Equinovaro o calcaneo valgo
Tratamiento No hay un tratamiento curativo específico para la espina bífida.
El defecto, ya sea expuesto o cubierto, debe ser corregido quirúrgicamente en los primeros días
de vida para evitar complicaciones como infecciones en el sistema nervioso.
Si el niño padece también de hidrocefalia, debe ser corregido inmediatamente con la colocación
de una válvula que drenará el exceso de líquido céfalo-raquídeo para evitar el daño cerebral.
Después de la cirugía es necesaria la práctica de ciertos cuidados:
• Examen cuidadoso de la piel, especialmente las zonas de contacto como los codos,
nalgas, parte posterior de los muslos, talón y áreas del pie. Las recomendaciones
incluyen el cambio frecuente de posición.(Prevenir ulceras).
• Cuidados especiales por la incontinencia urinaria y la función intestinal.
• Estimular la actividad y la movilidad para un crecimiento y desarrollo apropiados para
su edad.
No todos los bebes requerirán tratamiento quirúrgico y los cuidados pueden ser:
• Rehabilitación, colocación de prótesis que ayuden al niño a sentarse, etc.
• Aparatos que previenen deformidades o que sirven de protección.
• Todas las actividades tienen que ir encaminadas a reducir al mínimo las
deformidades y maximizar las capacidades del niño. Un refuerzo positivo
supondrá un aumento de su autoestima y promoverá su independencia.
La complejidad del problema no se entiende inmediatamente después del
nacimiento sino que se revela según el niño va creciendo y desarrollándose.
Rehabilitación
Consiste en ayudarle a alcanzar el máximo nivel de desarrollo que permita la lesión neurológica.
Capacidad del niño para la marcha:
Los que tienen lesiones altas (superiores a L2), con el tiempo dejarán de andar o al menos de
hacer una marcha funcional. Sin embargo es esencial que en los primeros años de la infancia
consigan estar de pie y que anden con bipedestadores y grandes aparatos para la marcha. Por
esto se consigue que el niño tenga un mejor desarrollo psicosocial, y al mismo tiempo la posición
de pie evita las rigidez articular, las úlceras en la piel, posibilita un mejor drenaje urinario, una
disminución de osteoporosis, etc.
 Los que tienen lesiones de L4 o inferiores mantendrán sus posibilidades de marcha
beneficiándose de un bitutor corto. Los pacientes con lesiones de L3 (es decir con afectación del
cuádriceps) se encuentran en una posición intermedia: Con bitutores largos y control del peso
pueden conseguir una marcha independiente.
Los niños que padecen espina bífida necesitan desarrollar ciertas habilidades motoras, por otro
lado es importante trabajar el uso de muletas, aparatos ortopédicos o sillas de ruedas según
sus posibilidades para lograr mayor independencia.

CUESTIONARIO

Resuelve las siguientes preguntas en forma clara y puntual.

1. Cuales son los tipos de espina bífida
2. Cuales son las alteraciones secundarias
3. Cuales son las deformidades mas frecuentes
4. Cual seria tu propuesta terapéutica en un nivel de lesión medio en un tipo 1
5. Cual sería tu propuesta terapéutica en un nivel de lesión medio en un tipo 2
6. Realiza tu diagnostico kinesico físico en una lesión a nivel vertebral de L3 L4

PALABRAS CLAVES

• Funcionalidad
• Congénito
• Adquirido