PATOLOGIA MUSCULOESQUELETICA

Departamento de Patologia Universidad de El Salvador Dr. Jos Roberto Reyes Ramrez

ENFERMEDADES OSEAS

El esqueleto est compuesto de 206 huesos de formas y tamaos variables,

ENFERMEDADES OSEAS

El hueso es de origen mesenquimtico

Tiene una matriz orgnica (35%), y elementos inorgnicos (65%).

Anomalas del desarrollo de los huesos Acondroplasia Causa importante de enanismo Existe forma homo y heterocigota

Extremidades cortas, tronco de longitud relativamente normal, cabeza agrandada con frontal muy prominente y depresin de la raz de la nariz. Trastorno gentico que provoca que el cartilago de crecimiento epifisario produzca enanismo.

Osteognesis Imperfecta (OI)

Osteognesis Imperfecta (OI)

Grupo de enfermedades causadas por dficit del colgeno tipo I Comprometen tambin a dientes, articulaciones, ojos, piel y orejas.

Tipos de Osteogenesis Imperfecta

Tipo Herencia. Defecto del colgeno .AD.Disminucin de sntesis de cadena pro-alfa Estatura normal Dentinognesis imperfecta Alteracin auditiva Laxitud articular Esclerotica azul OI-II .Letal perinatal.AR.Cadena pro-alfa 1 muy corta.Fallecen en tero o recin nacido Fragilidad sea excesiva Esclerotica azul
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Tipos de Osteogenesis Imperfecta

OI-III Deformacin progresiva.AD. (75%) AR (25%)Propptidos de pro-alfa Retardo de crecimiento Fracturas mltiples Cifoscoliosis progresiva Esclerotica azul solo al nacer Alteracin auditiva OI-IV.AD.Pro-alfa 2 corta.Compatible con sobrevida Fragilidad esqueltica moderada Estatura corta
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Alteraciones metablicas Osteoporosis Es una reduccin de la masa sea debido a prdidas pequeas pero progresivas en el recambio constante del hueso.

Mayores de 65 aos, ms frecuente en mujeres postmenopusicas. Produce inestabilidad vertebral con dolor de espalda y tendencia mayor a las fracturas de cadera, muecas y cuerpos vertebrales. la cortical y las trabculas estn adelgazadas y los sistemas haversianos ensanchados pero la composicin de los huesos es normal.
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La causa es desconocida pero muchos factores contribuyen a una prdida lenta de la masa sea, entre estos tenemos Menopausia: Disminucin de estrgenos sricos Niveles aumentados de IL-1 Actividad osteoclstica aumentada Envejecimiento: Multiplicacin de clulas osteoprogenitoras reducida Sntesis por osteoblastos reducida
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Disminucin de factores de crecimiento de la matriz extracelular Disminucin de la actividad fsica

dolor por microfracturas, prdida de altura y de estabilidad de la columna vertebral.

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osteoporosis primaria: postmenopusica, senil, juvenil

Alteracions endocrinas: hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadismo, acromegalia, sndrome de Cushing, Diabetes tipo I, enfermedad de Addison Neoplasias: mieloma mltiple, carcinomatosis Digestiva: malnutricin, malabsorcin, insuficiencia heptica, dficit de vitaminas C, D. Enfermedades reumatolgicas Frmacolgica: anticoagulantes, quimioterapia, corticoides, anticonvulsionantes, litio, alcohol Otras: osteognesis imperfecta, inmovilizacin, enfermedad pulmonar, anemia.
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Raquitismo y osteomalacia :

Dficit de vitamina D por disminucin del fsforo En el nio raquitismo y en el adulto osteomalacia, Mineralizacin defectuosa de la matriz. Las causas de dficit de vitamina D son : 1-deficiencia en la dieta 2-exposicin inadecuada a la luz solar 3- malabsorcin de vitamina D o de Ca de P 4-problemas en la conversin de vitamina D en metabolitos activos (por insuficiencia renal).

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PATOLOGIA OSEA

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Tumores de los huesos

Los tumores de los huesos se pueden clasificar en: Formadores de hueso Benignos Osteoma Osteoma osteoide y osteoblastoma Malignos Osteosarcoma Formadores de cartlago Benignos Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide Malignos Condrosarcoma

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Tumor de clulas gigantes Tumores de la mdula sea Sarcoma de Ewing Tumor neuroectodrmico primitivo del hueso Linfoma del hueso Mieloma Tumores vasculares Otros tumores del tejido conectivo Lesiones seudotumorales Quiste seo solitario traumtico Quiste seo aneurismtico Histiocitosis X (granuloma eosinfilo) Displasia Fibrosa Miositis osificante Tumor pardo del hiperparatiroidismo

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Tumores de la mdula sea Sarcoma de Ewing Tumor neuroectodrmico primitivo del hueso Malignos Condrosarcoma Linfoma del hueso Mieloma Tumores vasculares Otros tumores del tejido conectivo Lesiones seudotumorales Quiste seo solitario traumtico Quiste seo aneurismtico Histiocitosis X (granuloma eosinfilo) Displasia Fibrosa Miositis osificante Tumor pardo del hiperparatiroidismo

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Osteoma

Tumor formado por hueso maduro bien diferenciado, con estructura laminillar. Existen dos tipos, convencional o exostosis.

El otro tipo es osteoma medular, o enostosis, mucho menos frecuente. (Craneo)

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Osteosarcoma

Tumor maligno caracterizado por la formacin directa de hueso u osteoide por parte de clulas tumorales atpicas. Fuera del mieloma es el tumor maligno ms frecuente de los huesos. Debe distinguirse por lo menos dos tipos, central y superficial.
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Osteosarcoma central o convencional:

Se origina centralmente en el hueso destruye la cortical e invade los tejidos adyacentes pero generalmente repeta el cartlagto de crecimiento. Puede dar una imagen radiolcida o radiopaca o mixta Se demuestra la formacin de osteoide por parte de osteoblastos atpicos, hipercromticos y pleomrficos, muchas veces con pocas mitosis. 10-20 aos, en hombres y en la metfisis de huesos largos, especialmente zona inferior del fmur, superior de la tibia, y superior del hmero (o sea cerca de zonas de crecimiento activo epifisiario). Puede dar una imagen radiogrfica radiolcida, radiopaca o mixta, y de "rayos de sol". Existen variedades pero son raras, ellas son telangiectsico y bien diferenciado.

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Osteosarcoma superficial: Se origina desde la cortical

Es casi exclusivos de los huesos largos, se distinguen las variedades parostal, periostal y de alto grado de malignidad. El parostal y periostal tendran mejor pronstico.

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Condroma

Tumor caracterizado por formar cartlago maduro y sin presentar atipas. Geneneralmente se presenta en huesos cortos de las manos y pis, y menos comn en costillas o huesos largos.

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Osteocondroma

Proyeccin de hueso cubierta por cartlago en la superficie externa de hueso largo. Generalmente en la metfisis de fmur, o de tibia o hmero. Ms comn en nios y en ocasiones puede ser mltiple.

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Condrosarcoma

Tumor maligno caracterizado por la formacin de cartlago pero no de hueso Generalmente se presentan entre los 30-40 aos y se afecta ms a la pelvis, fmur, costillas y hmero.

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Tumor de clulas gigantes

Tumor agresivo caracterizado por tejido muy vascularizado . Presencia clulas gigantes multinucleadas que se disponen en forma uniforme . Edad de20 y 40 aos y compromete la parte terminal de los huesos largos, como parte inferior del fmur, superior de la tibia e inferior del radio. Es un tumor agresivo que tiende a recidivar y puede presentar cambios sarcomatosos en 5-10% de los casos

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Sarcoma de Ewing

Compuesto de clulas pequeas, de ncleos redondos, muy compactas y ricas en glucgeno, sin nuclolos o citoplasmas destacados, y frecuente que presente extensas hemorragias o necrosis.

5 y 15 aos de edad y en la parte media o metfisis de huesos largos, fmur, tibia, hmero). Generalmente es osteoltico pero puede haber una reaccin del periostio con formacin de hueso parecido a "capas de cebolla". Debe distinguirse en la histopatologa del neuroblastoma y del tumor neuroectodermico primitivo del hueso,

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Mieloma

Clulas plasmaticas atpicas y asociado con una serie de protenas en el suero anormales y presencia de amiloide en otros rganos. Mltiples lesiones en hombres entre 50-70 aos de edad, Siendo ms frecuente en la columna, costillas, pelvis, esternn y crneo, o sea huesos con mdula hematopoytica en el adulto. Anemia aumento de las gamaglobulinas, electroforesis anormal, inmunoelectroforesis de una inmunoglobulina anormal, velocidad de sedimentacin aumentada, protena de Bence-Jones en la orina, hipercalcemia. En etapas avanzadas puede presentarse insuficiencia renal.

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Otras lesiones de los huesos Otros tumores y seudotumores de los huesos como displasia fibrosa, quiste seo simple, quiste seo aneurismtico se pueden encontrar en la unidad de tumores de los huesos maxilares.

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CONDROMA

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OSTEOCONDROMA

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CONDROSARCOMA

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OSTEOMA

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OSTEOSARCOMA

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TUMOR DE CELULAS GIGANTES (OSTEOCLASTOMA)

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TUMOR DE CELULAS GIGANTES (OSTEOCLASTOMA)

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OSTEOCONDROMA

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TUMORES METASTASICOS

Propagacin directa Via linftica Via intraraquidea

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EDAD INFANTIL

Neuroblastoma Nefroblastoma Osteosarcoma Sarcoma de ewing Rabdomiosarcoma

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ADULTO

El 75 % corresponde : Prstata Mama Rin Pulmn Multifocales: tiroides y rion.

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Afectacin ms frecuente del esqueleto axial

Osteoblsticas : prostata.

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MUCHAS GRACIAS!
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PATOLOGIA TUMORAL DE PARTES BLANDAS.

TEJIDO ADIPOSO: 1. Lipoma : Tumor encapsulado constituido por tejido adiposo maduro.
2.

Tumor ms frecuente de localizacin subcutanea , partes profundas y muscular.

3. Edad adulta.

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LIPOSARCOMA

5 a 7 dcada de la vida
Ms frecuente a nivel retroperitoneal y muslo. Bien diferenciado , mixoide , de clulas redodondas o pleomorficas. Presencia de lipoblastos.
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TUMORES FIBROHISTIOCITARIOS Histiocitoma fibroso maligno. Dermatofibroma. Histiocitoma fibroso maligno.

1.

2.

3.

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CARACTERISTICAS

Tumor maligno caracterizado por pleomorfismo citolgico , clulas gigantes tumorales , formaciones arremolinadas y un estroma inflamado con histiocitos espumosos Localizacin ms frecuente : musculatura porcin proximal de los miembros . Regin peritoneal.
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CARACTERISTICAS

Alcanzan gran tamao. Hasta 20 cm. Blanco grisaceo . Aparenta bien circunscrito. Clasificacin : Pleomrfica / arremolinada , mixoide , inflamatoria , de clulas gigantes y angiomatoide.

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PATOLOGIA MUSCULAR

Rabdiosarcoma:

Ms frecuente en la infancia y adolescencia. < 20 aos. Predomina en cabeza, cuello y GU. Variedades : embrionaria , botrioide, alveolar y pleomorfica Clula diagnstica: el Rabdomioblasto.
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PATOLOGIA DE MUSCULO LISO. Leiomioma:

Piel , tejido subcutneo , pezn ,escroto y partes profunsa. Leiomiosarcoma 10-20% sarcomas de tejidos blandos. Ms frecuentes en mujeres. Miembros y retroperitoneo. Masas indoloras , firmes. Clulas fusiformes malignas con ncleo en cigarro puro
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SARCOMA SINOVIAL

< 10% intraarticulares 10% sarcoma de partes blandas 3 5 dcada de la vida Se origian en grandes articulaciones. 60-70% de miembros inferiores Supervivenmcia 25 a 62 % en 5 aos . 11-30 en aos

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SARCOMA SINOVIAL

El rasgo histolgico caracterstico es la morfologa bifsica o el doble de las clulas tumorales ( epitelial y fusiforme) Metastsis : linfticos regionales , pulmones y esqueletico.

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PATOLOGIA ARTICULAR
1.

Artrosis.
Artropata degenerativa o osteoartritis. Erosin progresiva del cartilago articular Ms frecuente de enfermedad articular Localizada o generalizada Primaria o secundaria

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FACTORES PREDISPONENTES

Microtraumas a repeticin. Traumatismo previo. Obesidad . Deformidad congnita . Enfermedad subyacente. Incidencia aumenta a partir de los 5 aos.

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MORFOLOGIA

Proliferacin de condrocitos Degeneracin de la capa superficial Tejido seo descubierto. Cuerpos libres intraarticulares Osteofitos. Formacin de quistes Fibrosis , inflamacin y congestin sinovial Formacin de pannus.
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CUADRO CLINICO

Dolor Rigidez articular Crepitacin Limitacin de la movilidad

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ARTRITIS REUMATOIDEA

Proceso inflamatorio crnico no supurativo que afecta principalmente a las articulaciones produciendo una sinovitis proliferativa que evoluciona hasta destruir el cartilago articular y provocar anquilosis de las articulaciones.

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CARACTERISTICAS

Afecta 1% de la poblacin mundial. M:H 3-5 : 1. 20 40 aos.

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RASGOS HISTOLOGICOS DE AR.

Infiltracin del estroma sinovial por infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos T , plasmaticas y macrfagos. Aumento de la vascularizacin. Acumulo de neutrfilos Activacin osteoclstica Erosiones yuxtacorticales osteoporosis

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RAGOS HISTOLOGICOS DE AR

Formacin de Pannus: masa fibrocelular de sinovia y estroma sinovial formado por clulas inflamatorias , tejido granulomatoso y fibroblastos , con erosin del cartilago subyacente Anguilosis fibrosa Anquilosis sea

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RAGOS DE LA AR

Piel : ndulos reumatoideos Vasos sanguineos : vasculitis

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PATOGENIA DE AR

Husped inmunolgicamente susceptible ms antgeno microbiano capaz de generar Susceptibilidad gentica Factor artritognico. VEB Rx. Autoinmunitaria que ataca los componentes de la articulacin Mediadopres de la lesin articular Destruccin continua e irreversible del cartilago.

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EVOLUCION CLINICA DE LA AR.

Inicio lento e incidioso Articulaciones pequeas y grandes Articulaciones tumefactas , calientes , dolorosas Limitacin de movimientos remisiones

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SIGNOS RADIOLOGICOS DE LA AR.

Derrame artcular Osteopenia yuxtacortical Erosiones y estrechamiento articular con prdida de cartilago Articulaciones deformes sin estabilidad Movilidad minimna o nula

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DIAGNOSTICO: 4 CRITERIOS CLINICOS POSITIVOS Rigidez matutina Artritis de 3 o ms articulaciones Artritis de articulaciones de las manos. Carcter simtrico Ndulos reumatoideo Factor reumatoideo en suero Signos radiogrficos tipicos
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1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

CARACTERISTICAS DE LA AR

Factor reumatoideo A . IgM anti FC IgG autloga. Muerte por : amiloidosis y vasculitis generalizada . Hemoragias digestivas . infecciones

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ARTRITIS INFECCIOSA

Va hematgena Agentes etiolgicos: Staphylococos aureus Gonococos Gram (-) Estreptococo Haemofilus influenza Salmonelosis
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FACTORES PREDISPONENTES DE LA ARTRITIS INFECCIOSA

Deficit inmunitario Enfermedades debilitantes Traumatismo articulares Artritis crnica Uso de drogas EV

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CARACTERISTICAS DE LA ARTRITIS INFECCIOSA

Afecta ms frecuente a rodilla , cadera , hombro , codo , mueca , articulacin esterno clavicular. Tratamiento: ATB

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ARTRITIS TUBERCULOSA

Via hematgena Diseminacin infeccin vecina. Afecta a caderas , tobillos y rodillas Mal de Pott.

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GOTA

Depositos de cristales de urato monosdico Condicin esencial: hiperuricemia. 10% poblacin hiperuricemia 0.5 % Clasificacin: Primaria : 90 % Secundaria 10 %
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FACTORES PREDIDPONENTES DE LA GOTA

20 a 30 aos de hiperuricemia Predisposicin gentica Consumo de alcohol Obesidad Frmacos ( tiazidas) Intoxicacin con plomo

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PATOGENIA DE LA GOTA

Precitacin de cristales de urato monosdico Inflamacipn aguda. PMN y macrfagos. Respuesta inflamatoria aguda ms liberacin de mediadores

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MORFOLOGIA DE LA GOTA

Artritis aguda Artritis tofcea crnica Tofos en tejidos blandos Nefropatia gotosa

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EL SELLO CARACTERISTICO DE LA GOTA ES EL TOFO

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EVOLUCIN CLINICA

Hiperuricemia asintomtica Artritis gotosa aguda 1 articulacin metatarso falangica 50% Gota intercritica Gota tofcea crnica

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GANGLION

Quiste pequeo de 1 1.5 cm , junto a capsula articular. Ndulo firme , fluctuante traslucido , mvil. No comunica con el espacio articular No posee revestimiento sonovial Degeneracin quistica o mixoide del tejido conectivo

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QUISTE SINOVIAL

Herniacin de la sinovia a travs de la cpsula articular. Hiperplasia sinovial Inflamacin y fibrina. Quiste de baker.

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ATLAS DE PATOLOGIA MUSCULOESQUELETICA

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ARTRITIS REUMATOIDE

78

ARTRITIS REUMATOIDEA

79

ARTRITIS REUM,ATOIDEA

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NODULO REUMATOIDEO

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Amputacin por osteomielitis crnica tibial

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Necrosis avascular cabeza femoral

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Osteoporosis columna vertebral

84

Fractura vrtebras osteoporticas

85

Artrosis cabeza femoral

86

Artrosis Columna Vertebral

87

Osteosarcoma: Tringulo de Codman

88

Osteosarcoma.

89

osteosarcoma

90

Parosteal Osteosarcoma

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Tumor de Ewing

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Microscopa Tumor de Ewing

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myeloma in bone

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Metastatic Renal Cell Carcinoma to Scapula

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Partes Blandas

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Quiste queratinico Sinus pilonidal Lipoma Lipoma submucoso Liposarcoma Liposarcoma Mixoide Fibrohistiocitoma maligno Fibromatosis Schwannoma Condrosarcoma mesenquimal intramuscular Linfangioma

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Quiste queratinico

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Sinus pilonidal

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100

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Lipoma submucoso

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Liposarcoma

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Liposarcoma Mixoide

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Fibromatosis

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Fibrohistiocitoma maligno

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Schwannoma

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Condrosarcoma mesenquimal intramuscular

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Linfangioma

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Patologa articular y sea

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Osteosarcoma

111

Condrosarcoma

112

Artrosis

ndice atlas

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Otros tumores mesenquimales Displasia fibrosa sea

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Fractura patolgica

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116

Tumor de Askin
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Mieloma- colapso de vertebras dorsales

118

Osteoporosis

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Metstasis de carcinoma de oatcell de pulmn

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neuroma de morton
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Osteosarcoma
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123

Lipoma

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Liposarcoma

Macroscopa: multilobulados 5 a 10 cm. de dimetro necrosis, hemorragia, reas gelatinosas

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Liposarcoma

Microscopa Lipoblastos Variedades: bien diferenciado mixoide de clulas redondas pleomorfico

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Liposarcoma

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Histiocitoma fibroso maligno

Macroscopa: multilobulados 5 a 10 cm o mas blanquecinos fibrosos (aspecto en carne de pescado) necrosis hemorragia

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Histiocitoma fibroso maligno

Microscopa: Variantes: Pleomrfico vorticelar mixoide clulas gigantes inflamatorio angiomatoide: en jvenes, mejor pronostico, en subcutneo de

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Leiomioma

tero tubo digestivo paredes vasculares

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Leiomiosarcoma

tero retroperitoneo 50% vena cava cutneos y subcutneos sobrevida a 5 aos 33%

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Leiomiosarcomas Fascculos entrecruzados Clulas fusiformes Ncleos en habano Vacuola perinuclear PAS positiva Mitosis tero mas de 10 `por 10 CGA retroperitoneo mas de 5 por 10 CGA
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Leiomiosarcoma

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MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIN

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