Patologa

suprarrenal
MAIKY OLIVA DAZ
MDULA
ADRENAL
CORTEZA
ADRENAL
ZONA
FASCICULAR
ZONA
GLOMERULOSA
ZONA
RETICULAR
ADENOMA
CARCINOMA
FEOCROMOCITOMA
Produccin hormonal alterada
Masa SR hiperfuncionante
ETIOLOGA
MASAS CORTICALES
MASA MEDULAR
Fisiopatologa suprarrenal
MDULA
ADRENAL
CATECOLAMINAS
(A, NA)
Cuadro
CATECOLAMINRGICO
ALDOSTERONA
CORTISOL
ANDRGENOS
Sd. CONN
Sd. CUSHING
HIPERANDROGENISMO
CORTEZA
ADRENAL
ZONA
FASCICULAR
ZONA
GLOMERULOSA
ZONA
RETICULAR
Un aumento en la concentracin de cada una de las hormonas dar lugar a distintos
sndromes clnicos caractersticos.

DIAGNSTICO:
BIOQUMICO-CLNICO
Pruebas imagen
Patologa suprarrenal
Patologa
suprarrenal
PRODUCCIN
HORMONAL
ALTERADA
(1aria o 2aria)
PRODUCCIN
HORMONAL
NORMAL:
INCIDENTALOMA
DIAGNSTICO:
PRUEBAS IMAGEN
+/- BIOPSIA
Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnstico cuando existe
patologa glandular y la secrecin hormonal es normal.
Cuando la produccin hormonal es anmala las pruebas de imagen complementarn a las
pruebas clnicas y bioqumicas.
SD. CUSHING
C. CATECOLAMINRGICO
Sd. CONN
HIPERANDROGENISMO
Produccin hormonal alterada
PRODUCCIN
HORMONAL
ALTERADA
PRODUCCIN
Sd. ADDISON
PRODUCCIN
PRODUCCIN
90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL
10% PARAGANGLIOMA
CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGNITA
80% ADENOMA SUPRARRENAL
20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH
15-25% ADENOMA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
Produccin hormonal alterada
SD. CUSHING
SD. CONN
C. CATECOLAMINRGICO
PRODUCCIN
HIPERANDROGENISMO
MASA
SUPRARRENAL
HIPERFUNCIONANTE
En muchos casos, la causa de estos sndromes es una masa adrenal
hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los
adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.

Definicin
El sndrome de Cushing se produce como
resultado de la exposicin crnica al exceso
de glucocorticoides.
Harvey William Cushing
La mayora de los casos se debe al
consumo de glucocorticoides
teraputicos en dosis altas, y en menor
proporcin a lesiones tumorales
hipofisarias, adrenales o en otras
localizaciones ectpicas
Epidemiologia

Entidad poco frecuente 0,7 a 2,4 por un
milln de personas por ao

> prevalencia en mujeres 25 45 aos

Clasificacin
Hay dos tipos de sndrome de Cushing





El Cushing endgeno se caracteriza por una produccin de
cortisol en exceso dentro del organismo

El Cushing exgeno se presenta como consecuencia de un
factor externo al organismo, usualmente el consumo de
esteroides con funcin anloga a la del cortisol, como son los
esteroides, el Cushing exgeno es temporal y cede una vez se
suspende la terapia con esteroides.
Endgeno Exgeno
Por su parte, el sndrome de Cushing endgeno
se puede clasificar a su vez en dos formas
principales:
La forma dependiente de
la hormona
adrenocorticotrpica
(ACTH)
La forma independiente
de la hormona
adrenocorticotrpica
(ACTH)
la forma dependiente de
la ACTH
Representa el 80% a 85% de los casos.

La causa ms frecuente de este subtipo es la hipersecrecin
hipofisaria de ACTH (80%) por un adenoma corticotropo
(entidad que se denomina enfermedad de Cushing).

Los casos restantes del sndrome de Cushing dependiente
de corticotropina se explican por la secrecin ectpica de
ACTH, y en raras ocasiones, de hormona liberadora de
corticotropina (CRH), a partir de diferentes tipos de tumores
ectpicos.
la forma independiente
de la ACTH
Corresponde al 15% a 20% de los casos y que se debe
usualmente a adenomas adrenales, y en menor
proporcin, al carcinoma adrenal, a la hiperplasia adrenal
macronodular o micronodular pigmentada primaria
Causas del sndrome de Cushing,
de acuerdo con su clasificacin
Tipo Causa
Dependiente de
ACTH

Enfermedad de Cushing (dependiente de la hipfisis)
Sndrome de ACTH ectpico
Sndrome de CRH ectpico
Iatrognica (tratamiento con ACTH sinttica)
Independiente
de ACTH
Adenoma adrenal ,Carcinoma adrenal
Hiperplasia adrenal macronodular
Hiperplasia adrenal nodular pigmentada primaria y
complejo de Carney, Sndrome de McCune-Albright
Alteraciones en la expresin de receptores
Iatrognica (glucocorticoides exgenos como
prednisolona y dexametasona)
Sndromes
seudo-Cushing
Alcoholismo, Obesidad y Depresin

Cuadro clnico
Ninguno de los signos o sntomas asociados con el sndrome de
Cushing es patognomnico de esta entidad. Muchas de las
manifestaciones como la obesidad, la hipertensin y la
intolerancia a la glucosa son comunes en la poblacin
general.

La intensidad de los sntomas est determinada por los
siguientes factores:

La magnitud
La duracin del hipercortisolismo
Presencia o ausencia de exceso de andrgenos (hirsutismo,
acn)
Edad (sntomas severos en 50 aos).
Caractersticas clnicas
Caractersticas clnicas
Obesidad o ganancia de peso
Facies de luna llena
Disminucin de la libido
Estras prpuras
Adelgazamiento de la piel
Irregularidad menstrual
Hipertensin arterial
Hirsutismo, acn
Depresin/labilidad
emocional

Fragilidad cutnea
Giba o joroba
Intolerancia a la glucosa
Debilidad
Osteoporosis o fracturas
Nefrolitiasis
Hipokalemia
Infecciones
Diagnstico

Historia clnica (enfermedad poco frecuente)


Antes de realizar los estudios se debe obtener una historia
farmacolgica para descartar un Cushing iatrognico ,
ya que ste se puede presentar tras la administracin de
esteroides por cualquier va , o de otros medicamentos como
acetato de megestrol o medroxiprogesterona


Tambin se debe tener en cuenta que el uso de ciertos
medicamentos puede alterar la interpretacin de los estudios
diagnsticos
Pruebas Tamizaje Valores Positivos
Cortisol libre urinario >2-3 veces del valor de referencia
Supresin con dosis bajas de
dexametasona
>1,8 g/dL

Cortisol srico a las 11 PM >mayor de 8,3 g/dL
Cortisol salival a las 11 PM >0,144 g/dL
Prueba de supresin con dosis
bajas de dexametasona ms
hormona estimulante de
corticotropina (CRH)
Valor de cortisol mayor de 1,4 g/dL
a los 15 minutos tras la aplicacin de
CRH,
Diagnstico


Sndrome Valor Lesin
Sndrome de
Cushing
independien
te de la
ACTH
ACTH por
debajo de
5 pg/mL
La lesin se encuentra a nivel de la
glndula adrenal en forma de adenoma,
hiperplasia adrenal micro o macronodular, o
en casos raros, como carcinoma
Sndrome de
Cushing
dependient
e de la
ACTH:
ACTH por
encima de
20 pg/mL.
Encontramos los adenomas hipofisarios y los
tumores ectpicos productores de ACTH, y
en menor proporcin, de CRH
Los valores muy altos de ACTH,
generalmente por encima de 200 pg/mL se
relacionan con la presencia de tumores
ectpicos, mientras que valores ms bajos
se asocian por lo comn con tumores
hipofisarios.
Niveles de
ACTH entre 5
y 20 pg/mL
ACTH entre
5 y 20
pg/mL

En esta categora se pueden encontrar
tanto pacientes con tumores hipofisarios,
algunos ectpicos, como con lesiones
adrenales.
Diagnstico
Pruebas dinmicas en el diagnstico del sndrome de Cushing
Prueba de supresin con dosis altas de dexametasona
Prueba de estmulo con CRH
Prueba de estmulo con desmopresina
Prueba con metirapona
Estudio de Imagen
Resonancia magntica
Tomografa axial computarizada (TAC)
Estudios de medicina nuclear
Cateterismo del seno petroso
Marcadores tumorales
cromogranina A srica 5-OH-indolactico
Tratamiento
Adenoma hipofisario
Ciruga hipofisaria transfenoidal
Ciruga estereotctica guiada por TAC
Irradiacin de la hipfisis: Disminuye la produccin
hipofisaria de ACTH. nicamente en pacientes no
candidatos a la ciruga o formas de enfermedad leve.

Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la
corteza suprarrenal
Suprarrenalectoma bilateral: por laparoscopia o ciruga
abierta


Tratamiento
En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes
de la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo,
con metopirona, ketokonazol , inhibidores reversibles de la
sntesis adrenal de cortisol).

Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin de
cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con
pequeas dosis de cortisona hasta que se recupere la
produccin de cortisol.
Definicin
Es una deficiencia hormonal causada por dao a
la glndula adrenal lo que ocasiona una hipofuncin
o insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

















Thomas Addison
Epidemiologia
Es muy rara, apareciendo a cualquier edad y
afectando ms a mujeres que a hombres en
relacin de 3 a 1.

La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho
ms frecuente debido al uso de corticoides y a su
supresin brusca con una incidencia de <1 por
cada 100.000 habitantes
causas
Ciruga
Causas genticas o heredadas
Infecciones: en nuestro pas, la tuberculosis es la
causa ms frecuente de este padecimiento.
Sangrado en las glndulas (especialmente en las
personas con problemas de coagulacin).
Inmunitarias: alteraciones que destruyen a las
glndulas surparrenales.

Clasificacin
Dependiendo del nivel donde se localice el
trastorno, la insuficiencia puede ser :

Primaria (glndula suprarrenal)
Secundaria (nivel hipofisario)
Terciaria (nivel hipotalmico)



Cuadro clnico
Debilidad muscular
Anorexia
Fiebre
Nuseas y vmitos
Prdida de peso
Hipotensin
Hipertermia
Hipoglucemia
Astenia (mayor en situaciones de estrs)
Sntomas gastrointestinales (simular un cuadro de
abdomen agudo)
Alteraciones menstruales

Hiperpigmentacion
Diagnstico
Determinaciones hormonales basales

Cortisol plasmtico:
Un nivel menor de 3 mg/dl se
En situaciones de estrs, el nivel de cortisol adecuado se sita
por encima de 20 mg/dl, niveles por debajo de 5 mg/dl son
insuficientes

Nivel plasmtico de ACTH:
Un valor inferior a 16 pg/ml diagnostica una insuficiencia del
eje, y niveles superiores a 100 pg/ml son caractersticos de
una insuficiencia primaria

Diagnstico
Nivel plasmtico de aldosterona:

la aldosterona est disminuida en los casos de insuficiencia
suprarrenal primaria y se acompaa de un aumento de la
actividad de renina plasmtica

Test hormonales de
estimulacin
Pueden ser necesarios para confirmar una insuficiencia
suprarrenal o para identificar el nivel de la alteracin.

Test de estimulacin con ACTH

Consiste en la administracin de 250 mg de ACTH sinttica y
medir los niveles de cortisol a los 0, 30, y 60 minutos

Diagnstico
Prueba de
estimulacin de
ACTH
Prueba principal que confirma el diagnstico de
insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad
de las suprarrenales para producir esteroides, que
suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre
como en orina tras la estimulacin de ACTH.
Determinacin de
la ACTH
En la insuficiencia suprarrenal primaria o
Enfermedad de Addison, la ACTH y sus pptidos
afines, estn elevados en plasma ante la prdida
del mecanismo de retroalimentacin del eje
hipotlamo-hipfisario-suprarrenal.
Algoritmo Diagnstico
Estudios de imagen
Pruebas radiolgicas para el diagnstico
etiolgico

Tomografa axial computarizada (TAC)
Resonancia magntica nuclear
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el
tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o
hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona
(mineralcorticoide).


Hidrocortisona La dosis en los adultos es entre 20 a 30
mg al da.

Fludrocortisona De 0,05 a 0,1 mg por va oral a da,
junto con un aumento de la ingesta de
sal diaria de 3 a 4 g
FEOCROMOCI TOMA
Caractersticas

10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.
10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas mltiples (MEN) y
otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).
10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayora son paraespinales
(rgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMTICOS.

Diagnstico

Clnica: HTA en paciente joven (30 aos).

Bioqumica : Plasma: catecolaminas
Orina: metanefrinas, cido vanilmandlico
Imagen

Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.
No distingue los malignos de los benignos.
Muy til para localizar paragangliomas (m. nuclear).
Clnica
Sntomas
Cefalea severa
(episod)
Palpitaciones, taquic.
Sudoracin profusa
Cambios vasomotores
Dolor abdominal o
precordial
nerviosimo e
irritabilidad
apetito, peso
Signos
HTA,Cardiomegalia
Hipotensin ortost
Hemorragia cerebral o
retiniana
Raros :
Psicosis o confusin
Convulsiones
Hiperglicemia,
Bradicardia
Edema pulmonar
Falla cardaca
Diagnstico
Catecolaminas, metanefrinas (>2.2 /mg creat), acido
vanilmandelico (>5.5/mg creat) en orina 24 horas (esp
despus ataque)
Epinefrina y Norepinefrina sangunea
Localizacin con TAC y RNM
Localizacin I123 metabenzil guanidina