Anemia Aplasica

ANEMIA
APLSICA
LEUCEMIA
MDULA SEA
ANEMIA
APLSICA
DEFINICIN
Pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la mdula sea, en la

cual el tejido hematopoytico es sustituido por tejido graso
Adquirida
Hereditaria
EPIDEMIOLOGA
Enfermedad rara
Mxico es uno de los pases con mayor nmero de casos por ao
4.2 casos por milln en nios
3.8 casos por milln en mayores de 15 aos
ETIOLOGA
ADQUIRIDAS
HEREDITARIAS
Radiacin
Anemia de Fanconi
Frmacos y sustancias qumicas
Disqueratosis congnita
Hepatitis (virus no A, no B, no C)
Sndrome de Shwachman- Diamond
Virus Epstein-Barr
Disgenesia reticular
Parvovirus B19
Trombocitopenia amegacarioctica
VIH-1
Anemias aplsicas familiares
Enfermedad de injerto contra husped
Sndromes no hematolgicos (de Down,

Dubowitz, Seckel)
Carcinoma del timo

Hipoinmunoglobulinemia
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
IDIOPTICA
RADIACIN
Anemia aplsica, grave secuela aguda

de la radiacin
Las radiaciones lesionan el DNA; los

tejidos
con
abundantes
mitosis
celulares son especialmente sensibles
El dao es directamente proporcional a

la dosis de radiacin
SUSTANCIAS QUMICAS
Benceno Datos epidemiolgicos,

clnicos y de laboratorio que
sealan su relacin con la anemia
aplsica, leucemia aguda y las
alteraciones de la sangre y la
mdula sea.
Repeticin de la exposicin
susceptibilidad del paciente
Historia laboral industrias que

usen benceno como disolvente
FRMACOS
Sustancias cuyo principal efecto txico es la
depresin medular
Frmacos antineoplsicos:
o
Antimetabolitos (metotrexato, 5-fluorouracilo)
Antibiticos (actinomicina D, bleomicina)
Agentes alquilantes (ciclofosfamida)
Sustancias que producen a menudo anemia aplsica
Benceno
Sustancias con probabilidades escasas de producir anemia aplsica
Cloranfenicol
Insecticidas
Antiprotozoarios: quinacrina y cloroquina
AINEs (fenilbutazona, indometacina, ibuprofeno, cido acetilsaliclico)
Anticonvulsivos (hidantonas, carbamazepina, fenacemida)
Metales pesados (oro, arsnico, mercurio)
Antihistamnicos (cimetidina, clorfeniramina)
Infecciones
Hepatitis Es la ms comn, Seronegativa,

despus de la recuperacin hipofuncin
medular poshepatitis alrededor de 5%
Mononucleosis infecciosa Virus Epstein-Barr
Parvovirus B19
Enfermedades inmunitarias
La enfermedad del injerto contra el

hospedador
Hemoderivados sin radiar a

pacientes inmunocomprometidos
Fascitis eosinofilia
LES
Embarazo
Aparece y reaparece
Termina con el parto o aborto
Hemoglobinuria paroxstica
nocturna (PNH)
Mutacin adquirida en el Gen PIG-A en una

clula madre hematopoytica.
Clulas deficientes en la membrana

celular
CD55 o CD59
+50% clonas = Hemolisis y trombosis
Clonas deficientes tienen mayor tendencia a

proliferar
Trastornos congnitos
Anemia de Fanconi
Pancitopenia progresiva y predisposicin al cncer
12 defectos genticos relacionados
Tipo A: FANCA
AAp durante la infancia
Variante ligada X; gen: DKC1
Sx de Shwachman-Diamond
Insuficiencia de medula con insuficiencia

pancretica y absorcin deficiente
Gen: SBDS (procesamiento del ARN)
Fisiopatologa
Aspectos bsicos
Lesin grave al compartimiento de clulas hematopoyticas
Reemplazo por grasa (biopsia-RM)
Disminucin clulas CD34
Estudios: no clulas progenitoras comprometidas y primitivas
Enfermedad grave: -1% deposito de clulas pluripotenciales
Existen defectos genticos en telomere repair complex, TERC y

TERT
Telomeros son cortos
No se debe a un estroma defectuoso o falta de un factor de

crecimiento
Lesiones por frmacos
Lesiones externas a la medula sea: dosis altas de radiacin y

sustancias qumicas txicas.
Empleo de ciertos frmacos origina ciertos metabolitos que

originan el dao.
Va metablica de ciertos frmacos (sobre todo) si son polares y

poco hidrosolubles genera por descomposicin enzimtica
compuestos electrfilos con gran capacidad de reaccin con
macromolculas celulares.
La formacin excesiva de productos o la falta de desintoxicacin

esta determinado genticamente
Lesiones por mecanismo

inmunitario
Sugiere que las caractersticas genticamente determinadas

convierten una respuesta funcional normal en un proceso
autoinmunitario anormal resistente
Los pacientes con anemia aplasica tienen un numero creciente

de clulas Tc activadas
Tienen aumento de la respuesta Th1
INF-gama, TNF-A inducen la expresin del FAS en las clulas

CD34
Manifestaciones Clnicas:
Sbita o gradual
HC:
Hemorragias das o semanas anteriores sangrados
fciles
Debilidad
Disnea
Sensacin de martilleo en el odo
Infeccin**
EF:
Hemorragia del cuello cervical
Sangre oculta en heces
Palidez de piel y mucosas
Adenopatias
Esplenomegalia
Manchas caf con leche
Estatura baja
Distrofia de las uas
Datos de
Laboratorio:
Sangre
perifrica
Mdula sea
Aspiracin aspecto diluido en el
Cuando la biopsia
frotis contiene grasa tiene
aspecto plido Puncin
blanca
Aplasia grave eritrocitos, linfocitos

residuales y cel del estroma
Casos mas graves biopsia: la cual
esta constituida por grasa casi al 100%
Fibrosis
Mieloptisis
Estudios
complementarios:
Diagnsti
co:
Pronstico:
Recuento de los elementos sanguneos:
Formas
-Cifra absoluta de neutrofilos <500 l

graves: -Recuento de plaquetas <20000 l
-Cifras corregidas de reticulocitos <1%
(<60000/ l)
Coexistencia de 2
de estos 3
parmetros.
Supervivencia con estos requisitos es de aprox 20% a un

ao despus de ser diagnosticados.
Aplasias muy graves evolucionan aun peor
El tx ha aumentado de forma importante la supervivencia
de la enf
Tratamiento
Reposicin de clulas
hematopoyticas
Restablecer el SI
TCD8
TH1
IFN, TNFapoptosis CD34
Eritrocitos
Plaquetas
Interrumpir frmaco
sospechoso
Trasplante de clulas
troncales hematopoyticas
Eleccin para paciente joven <20aos que cuenta con hermano donante histocompatible
Tipificacin de HLA
Sobrevida 80-90%
Donante alternativosin
ser familiar, es histocompatible
Sobrevida 40-45%
Morbimortalidad en adultos enfermedad injerto contra husped
Acondicionamiento: inmunosupresores, radiacin
*Complicaciones
tardas: Tasa cncer
Inmunodepresores
Globulina anti-timocito (ATG) 50%
1-5mg/kg por 4das
Ciclosporina 70%
Concentracin sangunea
150-200 ng/ml
VO 12 mg/kg/da adultos
15 mg/kg/da nios
ES: nefrotoxicosis, HTA, convulsiones, infecciones oportunistas
15% recidivas, MDS, leucemia
Terapia de soporte
Petequias
Purpura espontnea
Sangrado gingival
Sangrado de origen renal
Terapia de soporte
Neutropenia
Terapia de soporte
Suprimir menstruacin estrgenos orales, antagonistas de

FSH/LH va nasal
Evitar el uso de AAS
Quelantes de hierro (deferoxamina) para evitar hemocromatosis

secundaria
Otros
Mayani, Hctor. Sndromes de falla medular. Revista de hematologa Vol. 5, No. 1, 2004.
PREGUNT
AS
Qu lnea celular se ve afectada en la
anemia aplsica?
a)
Eritrocitos
b)
Plaquetas
c)
Leucocitos
d)
Todos los anteriores
PREGUNT
AS
Qu lnea celular se ve afectada en la
anemia aplsica?
a)
Eritrocitos
b)
Plaquetas
c)
Leucocitos
d)
Todas los anteriores
Menciona
3 etiologas de la
anemia aplsica adquirida
Menciona
3 etiologas de la
anemia aplsica adquirida
Radiacin
b) Frmacos y sustancias qumicas
c) Virus hepatitis
a)
Menciona
3 etiologas de la
anemia aplsica congnita
Menciona
3 etiologas de la
anemia aplsica congnita
a)
Anemia de Fanconi
b)
c)
Sndrome de Shwachman- Diamond
Son
3 frmacos que se ha comprobado que

provocan anemia aplsica
a)
Salbutamol, omeprazol, ranitidina
b)
Metotrexato, bezafibrato, losartn
c)
Ciclofosfamida, actinomicina D, 5-fluorouracilo
d)
Bleomicina, metformina, tamsulosina
Son
3 frmacos que se ha comprobado que

provocan anemia aplsica
a)
Salbutamol, omeprazol, ranitidina
b)
Metotrexato, bezafibrato, losartn
c)
Ciclofosfamida, actinomicina D, 5-fluorouracilo
d)
Bleomicina, metformina, tamsulosina
Etiologa
viral ms frecuente de la
anemia aplsica
a)
Virus Epstein-Barr
b)
Parvovirus B 19
c)
Virus de la Hepatitis
d)
Rinovirus
Etiologa
viral ms frecuente de la
anemia aplsica
a)
Virus Epstein-Barr
b)
Parvovirus B 19
c)
Virus de la Hepatitis
d)
Rinovirus
Cul
es la patogenia de base
inmunitaria que causa anemia
aplsica?
Cul
es la patogenia de base
inmunitaria
que
causa
anemia
aplsica?
Los
pacientes con anemia aplsica tienen

[clulas T citotxicas activadas], predominio de
TH1 (IFN g, y TNF) que inducen apoptosis en
clulas troncales hematopoyticas.
Cules
son las manifestaciones

clnicas de la anemia aplsica?
Cules
son las manifestaciones clnicas

de la anemia aplsica?
Hemorragias gingivales
Epistaxis
Periodos menstruales abundantes
Petequias
Hemorragias retinianas o intracraneales
Hemorragia del crvix
Sangre oculta en heces
Sntomas derivados de la anemia: astenia, adinamia, palidez de piel y

mucosas
Infecciones
Cmo
se realiza el diagnstico de
anemia aplsica?
Cmo
se realiza el diagnstico de
anemia aplsica?
a)
Clnico
b)
De laboratorio
BH: Neutrfilos <500/ml, plaquetas <20 000/ml, reticulocitos <1%, Hb

<8g/dl
Aspirado de mdula sea: formada principalmente por grasa,

celularidad <25%
Cul
es el tratamiento de la
anemia aplsica?
Cul
es el tratamiento de la anemia
aplsica?
a)
Trasplante de clulas troncales hematopoyticas
b)
Inmunodepresores
Globulina anti-timocito (ATG) 1-5mg/kg IV por 4das
Ciclosporina VO 12 mg/kg/da
c)
Transfusiones
d)
Antibiticoterapia
Cules
son las indicaciones para

realizar una transfusin?
Cules
son las indicaciones para

realizar una transfusin?
Hb
<8g/dl
Plaquetas
<20 000/ml

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ANEMIA

Pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la mdula sea, en la

Mxico es uno de los pases con mayor nmero de casos por ao

4.2 casos por milln en nios

3.8 casos por milln en mayores de 15 aos

Frmacos y sustancias qumicas

Sndrome de Shwachman- Diamond

Anemias aplsicas familiares

Enfermedad de injerto contra husped

Sndromes no hematolgicos (de Down,

Carcinoma del timo

Anemia aplsica, grave secuela aguda

Las radiaciones lesionan el DNA; los

El dao es directamente proporcional a

Benceno Datos epidemiolgicos,

Historia laboral industrias que

Antimetabolitos (metotrexato, 5-fluorouracilo)

Antibiticos (actinomicina D, bleomicina)

Agentes alquilantes (ciclofosfamida)

Sustancias que producen a menudo anemia aplsica

Sustancias con probabilidades escasas de producir anemia aplsica

Hepatitis Es la ms comn, Seronegativa,

Mononucleosis infecciosa Virus Epstein-Barr

La enfermedad del injerto contra el

Hemoderivados sin radiar a

Termina con el parto o aborto

Mutacin adquirida en el Gen PIG-A en una

Clulas deficientes en la membrana

+50% clonas = Hemolisis y trombosis

Clonas deficientes tienen mayor tendencia a

Pancitopenia progresiva y predisposicin al cncer

12 defectos genticos relacionados

AAp durante la infancia

Variante ligada X; gen: DKC1

Insuficiencia de medula con insuficiencia

Gen: SBDS (procesamiento del ARN)

Lesin grave al compartimiento de clulas hematopoyticas

Reemplazo por grasa (biopsia-RM)

Disminucin clulas CD34

Estudios: no clulas progenitoras comprometidas y primitivas

Enfermedad grave: -1% deposito de clulas pluripotenciales

Existen defectos genticos en telomere repair complex, TERC y

Telomeros son cortos

No se debe a un estroma defectuoso o falta de un factor de

Lesiones por frmacos

Lesiones externas a la medula sea: dosis altas de radiacin y

Empleo de ciertos frmacos origina ciertos metabolitos que

Va metablica de ciertos frmacos (sobre todo) si son polares y

La formacin excesiva de productos o la falta de desintoxicacin

Lesiones por mecanismo

Sugiere que las caractersticas genticamente determinadas

Los pacientes con anemia aplasica tienen un numero creciente

Tienen aumento de la respuesta Th1

INF-gama, TNF-A inducen la expresin del FAS en las clulas

Aplasia grave eritrocitos, linfocitos

-Cifra absoluta de neutrofilos <500 l

Supervivencia con estos requisitos es de aprox 20% a un

ser familiar, es histocompatible

Morbimortalidad en adultos enfermedad injerto contra husped